Systémový lupus erythematosus (SLE) - príčiny a symptómy, liečba a komplikácie lupus erythematosus. Systémový lupus erythematosus
Imunitný systém človeka je „strážcom“ nášho tela. Chráni nás pred patogénnymi mikroorganizmami, baktériami, rakovinovými bunkami, má schopnosť ich rozpoznať a ničiť.
Ale ako v každom inom systéme, funkcie imunitného systému môžu byť narušené. Posun v práci imunitného systému často vedie k tomu, že sa stáva agresívnym nielen voči cudzím agentom, ale začína aj odpudzovať a ničiť svoje vlastné tkanivá a bunky. Takéto poruchy vedú k rozvoju autoimunitných ochorení, ktoré sa vyvíjajú na pozadí deštrukcie vnútorných orgánov a systémov vlastnými imunitnými bunkami. Existuje veľké množstvo autoimunitných ochorení, ktorých mechanizmus vývoja medicína a veda zle pochopia. Jedným z mála, no častých ochorení imunitného systému je systémový lupus erythematosus (SLE), ktorý nie je liečiteľný, no pri dlhšej remisii predlžuje život človeka, možnosť jeho liečby je zložitá.
Ako vzniká systémový lupus erythematosus?
Systémový lupus erythematosus - chronické ochorenie, ktorý sa vyznačuje poruchami imunity s následným poškodením spojivových tkanív a vnútorných orgánov. V reumatológii možno toto ochorenie nájsť pod viacerými pojmami: „akútny lupus erythematosus“, „erytematózna chroniosepsa“. Podľa štatistických štúdií WHO sa SLE vyskytuje častejšie u žien a dospievajúcich vo veku od 15 do 30 rokov, menej často u mužov a detí.
Ako SLE postupuje, imunitný systém napáda svoje vlastné tkanivá a bunky. Pri normálnom fungovaní imunitného systému produkuje protilátky, ktoré účinne bojujú proti cudzím organizmom. S rozvojom SLE začne imunitný systém napádať svoje vlastné bunky, čo má za následok poruchy v celom tele s následným poškodením vnútorných orgánov a systémov. Najčastejšie takéto protilátky ovplyvňujú srdce, obličky, pľúca, kožu a nervový systém. Okrem toho môže choroba postihnúť jeden orgán aj niekoľko systémov a orgánov.
Príčiny systémového lupus erythematosus
Napriek pokrokom v modernej medicíne a reumatológii nie je presná príčina rozvoja ochorenia známa, ale v priebehu dlhodobých štúdií sa zistilo niekoľko faktorov a príčin, ktoré môžu vyvolať vývoj ochorenia:
- genetická predispozícia;
- časté vírusové a bakteriálne infekcie;
- hormonálna nerovnováha;
- ultrafialové žiarenie;
- dlhodobé vystavenie ultrafialovým lúčom;
- dlhodobé užívanie určitých liekov: sulfanilamid, antiepileptikum, antibakteriálne, chemoterapia.
Žiaľ, žiadna z príčin nie je presná, preto väčšina lekárov klasifikuje lupus ako polyetiologické ochorenie.
Ako sa choroba prejavuje
Na začiatku vývoja systémového lupus erythematosus príznaky nemajú výrazné znaky. Takmer vždy je prvým klinickým príznakom ochorenia výskyt začervenania na koži tváre, ktoré sú lokalizované na krídlach nosa alebo kefy, majú tvar "motýľa". V oblasti dekoltu sa môžu objaviť aj vyrážky, ktoré však časom zmiznú. Nie zriedkavo sa na zápalovom procese podieľajú sliznice úst, pier, horných a dolných končatín. Okrem vyrážok sú zaznamenané ďalšie príznaky:
- periodické zvýšenie telesnej teploty až na 38-39 ° C;
- neustála únava;
- bolesť svalov a kĺbov;
- častá bolesť hlavy, ktorá nezmizne po užití liekov proti bolesti;
- opuchnuté lymfatické uzliny;
- časté zmeny nálady.
Je dôležité poznamenať, že systémový lupus erythematosus - príznaky nezmiznú po užití antibakteriálnych, liekov proti bolesti alebo protizápalových liekov. Po určitom čase môžu príznaky ochorenia samy zmiznúť. Obdobie remisie závisí od priebehu ochorenia, vnútorných ochorení, typu ochorenia.
Exacerbácie sa najčastejšie objavujú na pozadí provokujúcich faktorov. Každá exacerbácia vedie k tomu, že sa k patologickému procesu pripájajú nové orgány a systémy.
Chronický priebeh ochorenia je dlhý, ale stav pacienta sa zhoršuje s každým novým relapsom. V priebehu 5-10 rokov choroba progreduje, prejavuje sa exacerbáciami polyartritídy, Raynaudovho syndrómu, epileptiformných syndrómov, výrazné je aj poškodenie nervového systému, pľúc, obličiek a srdca. V prípadoch, keď choroba postupuje rýchlo, práca jedného zo životne dôležitých orgánov je vážne narušená alebo sa vyskytne akákoľvek sekundárna infekcia, existuje vysoké riziko úmrtia pacienta.
Pri porážke vnútorných orgánov u pacientov sa pozoruje vývoj nasledujúcich chorôb a porúch:
- Poruchy v práci kardiovaskulárneho systému - perikarditída, atypická bradavicová endokarditída, myokarditída, Raynaudov syndróm, vaskulárne lézie;
- Dýchací systém a pľúca - pneumokoková infekcia, vaskulárna pneumónia.
- Gastrointestinálny trakt - nedostatok chuti do jedla, neustála bolesť brucha, ako aj srdcový záchvat sleziny, vred pažeráka, žalúdka.
- Poškodenie obličiek- glomerulonefritída.
- Neuropsychologické poruchy - chronická slabosť, časté depresie, podráždenosť, poruchy spánku.
- CNS a periférny systém meningoencefalitída alebo encefalomyelitída.
- lymfatický systém - zväčšené lymfatické uzliny: submandibulárne, svalové, ušné.
- Poškodenie pečene - tuková degenerácia, lupusová hepatitída, cirhóza pečene.
- Poškodenie kĺbov - artritída, migrujúca artralgia, deformácia kĺbov, myalgia, myozitída.
Okrem vyššie uvedených porušení v práci vnútorných orgánov a systémov je možné zaznamenať aj iné: choroby krvi, krvných ciev a sleziny. Priebeh ochorenia závisí od mnohých faktorov, no azda najdôležitejšia je včasná diagnostika a správna liečba, ktorá pomôže zvýšiť remisiu, čím sa predĺži dĺžka života.
Diagnóza ochorenia
Diagnostikovať SLE môže len reumatológ po odobratí anamnézy a výsledkov vyšetrení pacienta. Nasledujúce prieskumy sa považujú za najinformatívnejšie:
- všeobecná analýza krvi;
- krvný test na hladinu antinukleárnych protilátok;
- klinická analýza moču;
- Röntgenové lúče svetla;
- echokardiografia;
- Ultrazvuk vnútorných orgánov.
Výsledky vyšetrení pomôžu lekárovi urobiť úplný obraz ochorenie, identifikovať štádium ochorenia, ak je to potrebné, predpísať ďalšie štúdie. Pacienti s anamnézou systémového lupus erythematosus - symptómy, pri ktorých sa pozoruje poškodenie vnútorných orgánov, potrebujú neustály lekársky dohľad, ako aj komplexnú liečbu, od ktorej závisí zdravie a možno aj život pacienta.
Liečba systémového lupus erythematosus
Diagnóza "systémového lupus erythematosus" - liečba by sa mala vykonávať komplexne a len podľa predpisu ošetrujúceho lekára. Hlavná vec v liečbe je zastaviť autoimunitný konflikt v tele, preniesť chorobu do štádia remisie. Úplne sa zotaviť z túto chorobu nemožné, ale mnohí pacienti s správna liečba, dodržiavať všetky odporúčania lekára, môže žiť s takouto diagnózou mnoho rokov.
V zásade sa liečba systémového lupus erythematosus uskutočňuje v kurzoch a závisí od aktivity ochorenia, závažnosti, počtu poškodených orgánov a systémov. Mnohí reumatológovia zastávajú názor, že výsledok liečby bude závisieť od toho, ako bude pacient pripravený dodržiavať všetky odporúčania a pomáhať mu v liečbe.
Pacienti, ktorí sa starajú o svoje zdravie, majú motiváciu v živote, sú schopní viesť normálny život, najmä počas remisie. Aby nedošlo k exacerbácii ochorenia, je potrebné vyhnúť sa provokujúcim faktorom, pravidelne navštevovať lekára a prísne dodržiavať jeho odporúčania.
Medikamentózna liečba systémového lupus erythematosus zahŕňa užívanie hormonálne lieky, cytostatiká. Takéto lieky sa užívajú podľa určitej schémy, ktorú zostavuje ošetrujúci lekár. So zvýšením teploty, bolesti svalov sú predpísané nesteroidné protizápalové lieky: Ibuprofen, Diclofenac.
Okrem hlavnej liečby sú pacientovi predpísané lieky na obnovenie funkčnosti poškodených orgánov. Výber lieku, farmakologickej skupiny závisí od orgánu alebo systému postihnutého SLE.
Systémový lupus erythematosus - očakávaná dĺžka života závisí od mnohých faktorov, ale ak sa pacient včas poradí s lekárom a vážne sa zaoberá jeho liečbou, prognóza je priaznivá. Prežitie medzi pacientmi, ktorí majú SLE približne 5 rokov, je 90 %. Úmrtnosť na systémový lupus erythematosus sa pozoruje v prípadoch, keď je ochorenie diagnostikované neskoro, s prídavkom infekčné choroby keď sa vyskytnú výrazné porušenia v práci vnútorných orgánov, ktoré sa nedajú obnoviť, a iné porušenia.
Prevencia exacerbácií
Predĺžte obdobie remisie, čím znížite recidívu choroby, pomôžu preventívne opatrenia. Je dôležité mať na pamäti, že pri každej exacerbácii choroby je ovplyvnený nový orgán alebo systém, a preto čím menej relapsov, tým väčšia je šanca na predĺženie života. 1. ak sa cítite horšie, poraďte sa s lekárom;
- neodkladajte liečbu;
- úplne vylúčiť samoliečbu;
- prísne dodržiavať liečebné režimy predpísané lekárom;
- vyhnúť sa dlhodobému vystaveniu slnku;
- vyhnúť sa hypotermii;
- zapojiť sa do prevencie vírusových ochorení;
- vyhnúť sa stresu a depresii;
- jesť správne;
- Úplne prestaňte piť a fajčiť.
Pozorovanie jednoduché pravidlá, môžete nielen zvýšiť remisiu choroby, ale aj žiť plný život. V prípadoch nedodržania odporúčaní lekára budú časté recidívy ochorenia, ktoré v konečnom dôsledku povedú k smrti.
Systémový lupus erythematosus– chronický systémové ochorenie, s najvýraznejšími prejavmi na koži; Etiológia lupus erythematosus nie je známa, ale jeho patogenéza je spojená s porušením autoimunitných procesov, čo vedie k tvorbe protilátok proti zdravým bunkám tela. Ochorenie je náchylnejšie na ženy stredného veku. Výskyt lupus erythematosus nie je vysoký - 2-3 prípady na tisíc ľudí v populácii. Liečbu a diagnostiku systémového lupus erythematosus vykonáva spoločne reumatológ a dermatológ. Diagnóza SLE sa stanovuje na základe typických klinických príznakov a výsledkov laboratórnych testov.
Všeobecné informácie
Systémový lupus erythematosus- chronické systémové ochorenie s najvýraznejšími prejavmi na koži; Etiológia lupus erythematosus nie je známa, ale jeho patogenéza je spojená s porušením autoimunitných procesov, čo vedie k tvorbe protilátok proti zdravým bunkám tela. Ochorenie je náchylnejšie na ženy stredného veku. Výskyt lupus erythematosus nie je vysoký - 2-3 prípady na tisíc ľudí v populácii.
Vývoj a predpokladané príčiny systémového lupus erythematosus
Presná etiológia lupus erythematosus nebola stanovená, ale u väčšiny pacientov sa našli protilátky proti vírusu Epstein-Barrovej, čo potvrdzuje možnú vírusovej povahy choroby. Vlastnosti tela, vďaka ktorým sa vytvárajú autoprotilátky, sa tiež pozorujú takmer u všetkých pacientov.
Hormonálna povaha lupus erythematosus nie je potvrdená, ale hormonálne poruchy zhoršujú priebeh ochorenia, hoci nemôžu vyvolať jeho výskyt. Ženám s diagnózou lupus erythematosus sa neodporúča užívať perorálnu antikoncepciu. U ľudí s genetickou predispozíciou a u jednovaječných dvojčiat je výskyt lupus erythematosus vyšší ako u iných skupín.
Patogenéza systémového lupus erythematosus je založená na narušenej imunoregulácii, kedy proteínové zložky bunky, predovšetkým DNA, pôsobia ako autoantigény a v dôsledku adhézie sa stávajú terčom aj tie bunky, ktoré pôvodne imunitné komplexy neobsahovali.
Klinický obraz systémového lupus erythematosus
Pri lupus erythematosus je ovplyvnené spojivové tkanivo, koža a epitel. Dôležitým diagnostickým znakom je symetrická lézia veľkých kĺbov a ak dôjde k deformácii kĺbov, tak v dôsledku postihnutia väzov a šliach, a nie v dôsledku erozívnych lézií. Pozoruje sa myalgia, pleurisy, pneumonitída.
Najvýraznejšie príznaky lupus erythematosus sú však zaznamenané na koži a práve pre tieto prejavy je diagnóza stanovená na prvom mieste.
V počiatočných štádiách ochorenia je lupus erythematosus charakterizovaný nepretržitý tok s periodickými remisiami, ale takmer vždy prechádza do systémovej formy. Častejšie sa vyskytuje erytematózna dermatitída na tvári ako motýľ - erytém na lícach, lícnych kostiach a vždy na zadnej strane nosa. 
Existuje precitlivenosť na slnečné žiarenie- zvyčajne fotodermatóza okrúhly tvar, sú v množnom čísle. Pri lupus erythematosus je znakom fotodermatózy prítomnosť hyperemickej koruny, oblasť atrofie v strede a depigmentácia postihnutej oblasti. Pityriázové šupiny, ktoré pokrývajú povrch erytému, sú pevne prispájkované ku koži a pokusy o ich oddelenie sú veľmi bolestivé. V štádiu atrofie postihnutej kože sa pozoruje tvorba hladkého, jemného alabastrovo-bieleho povrchu, ktorý postupne nahrádza erytematózne oblasti, začínajúc od stredu a presúvať sa na perifériu.
U niektorých pacientov s lupus erythematosus sa lézie rozširujú na pokožku hlavy, čo spôsobuje úplnú alebo čiastočnú alopéciu. Ak lézie postihujú červený okraj pier a sliznicu úst, potom sú léziami modro-červené husté plaky, niekedy s pityriázovými šupinami na vrchu, ich obrysy majú jasné hranice, plaky sú náchylné na ulceráciu a spôsobujú bolesť počas jedenia.
Lupus erythematosus má sezónny priebeh a v jesenno-letných obdobiach sa stav kože prudko zhoršuje intenzívnejším pôsobením slnečného žiarenia.
Pri subakútnom priebehu lupus erythematosus sa po celom tele pozorujú ložiská podobné psoriáze, výrazné teleangiektázie na koži dolných končatín objaví sa sieťovité livedio (stromovitý vzor). U všetkých pacientov so systémovým lupus erythematosus sa pozoruje generalizovaná alebo fokálna alopécia, urtikária a pruritus.
Vo všetkých orgánoch, kde je spojivové tkanivo, začínajú časom patologické zmeny. Pri lupus erythematosus sú ovplyvnené všetky membrány srdca, obličkovej panvičky, gastrointestinálneho traktu a centrálneho nervového systému.
Ak pacienti okrem kožných prejavov trpia opakovanými bolesťami hlavy, kĺbov bez akejkoľvek súvislosti s úrazmi a poveternostnými vplyvmi, dochádza k poruchám činnosti srdca a obličiek, potom už na základe prieskumu možno predpokladať hlbšie a systémové poruchy a vyšetriť pacienta na prítomnosť lupus erythematosus. Náhla zmena nálada z euforického stavu do stavu agresie je tiež charakteristický prejav lupus erythematosus.
U starších pacientov s lupus erythematosus kožné prejavy, obličkové a artralgické syndrómy sú menej výrazné, častejšie sa však pozoruje Sjögrenov syndróm - ide o autoimunitnú léziu spojivového tkaniva, ktorá sa prejavuje hyposekréciou slinných žliaz, suchosťou a bolesťou očí, fotofóbiou.
Deti s neonatálnym lupus erythematosus, ktoré sa narodili chorým matkám, majú erytematóznu vyrážku a anémiu už v dojčenskom veku, preto treba urobiť diferenciálnu diagnostiku atopickej dermatitídy.
Diagnóza systémového lupus erythematosus
Pri podozrení na systémový lupus erythematosus je pacient odoslaný na konzultáciu k reumatológovi a dermatológovi. Lupus erythematosus je diagnostikovaný prítomnosťou prejavov v každej symptomatickej skupine. Kritériá na diagnostiku z kože: erytém v tvare motýľa, fotodermatitída, diskoidná vyrážka; na strane kĺbov: symetrické poškodenie kĺbov, artralgia, syndróm „perlových náramkov“ na zápästiach v dôsledku deformácie väzivového aparátu; na strane vnútorných orgánov: serozitída rôznej lokalizácie, pretrvávajúca proteinúria a cylindrúria pri analýze moču; zo strany centrálneho nervového systému: kŕče, chorea, psychóza a zmeny nálady; z funkcie krvotvorby sa lupus erythematosus prejavuje leukopéniou, trombocytopéniou, lymfopéniou.
Wassermanova reakcia môže byť falošne pozitívna, podobne ako iné sérologické štúdie, čo niekedy vedie k vymenovaniu nedostatočnej liečby. S rozvojom pneumónie sa vykoná röntgenové vyšetrenie pľúc, ak existuje podozrenie na zápal pohrudnice -
Pacienti s lupus erythematosus by sa mali vyhýbať priamemu slnečnému žiareniu, nosiť oblečenie pokrývajúce celé telo a na exponované miesta nanášať krémy s vysokým ochranným UV filtrom. Kortikosteroidné masti sa aplikujú na postihnuté oblasti kože, pretože použitie nehormonálnych liekov nemá žiadny účinok. Liečba sa musí vykonávať prerušovane, aby sa nevyvinula dermatitída vyvolaná hormónmi.
Pri nekomplikovaných formách lupus erythematosus sa predpisujú nesteroidné protizápalové lieky na odstránenie bolesti vo svaloch a kĺboch, ale aspirín sa má užívať opatrne, pretože spomaľuje proces zrážania krvi. Povinné je užívanie glukokortikosteroidov, pričom dávky liekov sa vyberajú tak, aby chránili pred nežiaducimi účinkami a zároveň minimalizovali nežiaduce účinky. vnútorné orgány z porážky.
Metóda, kedy sa pacientovi odoberú kmeňové bunky a následne sa uskutoční imunosupresívna liečba, po ktorej sa kmeňové bunky znovu nasadia na obnovu imunitného systému, je účinná aj pri ťažkých a beznádejných formách lupus erythematosus. Pri takejto terapii sa autoimunitná agresia vo väčšine prípadov zastaví a stav pacienta s lupus erythematosus sa zlepší.
Zdravý životný štýl, vyhýbanie sa alkoholu a fajčeniu, primeraný cvičiť stres, vyvážená strava a psychologický komfort umožňujú pacientom s lupus erythematosus kontrolovať svoj stav a predchádzať invalidite.
Systémový lupus erythematosus- systémové autoimunitné ochorenie, ktoré postihuje cievy a spojivové tkanivo. Ak pri normálny stav telo, produkuje ľudský imunitný systém, ktorý by mal napádať cudzie organizmy, ktoré vstupujú do tela, potom pri systémovom lupuse v ľudskom tele sa vytvára veľké množstvo protilátok proti bunkám tela, ako aj proti ich zložkám. V dôsledku toho sa prejavuje imunokomplexný zápalový proces, ktorého vývoj vedie k porážke mnohých systémov a orgánov. Ako sa lupus vyvíja, ovplyvňuje Srdce , kožené , obličky , pľúca , kĺbov , ako aj nervový systém .
Keď je ovplyvnená iba koža, diagnostikuje sa diskoidný lupus . Kožný lupus erythematosus je vyjadrený jasnými znakmi, ktoré sú jasne viditeľné aj na fotografii. Ak choroba postihuje vnútorné orgány človeka, potom v tento prípad diagnóza naznačuje, že osoba má systémový lupus erythematosus . Podľa lekárskych štatistík sú príznaky oboch typov lupus erythematosus (systémovej aj diskoidnej formy) približne osemkrát častejšie u žien. Zároveň sa lupus erythematosus môže prejaviť u detí aj dospelých, no napriek tomu najčastejšie postihuje ľudí v produktívnom veku – medzi 20. a 45. rokom.
Formy ochorenia
Vzhľadom na charakteristiky klinického priebehu ochorenia sa rozlišujú tri varianty ochorenia: akútna , subakútna a chronický formulárov.
O akútna SLE sa vyznačuje kontinuálnym recidivujúcim priebehom ochorenia. Početné príznaky sa objavujú včas a aktívne, je zaznamenaná rezistencia na terapiu. Pacient zomiera do dvoch rokov od prepuknutia choroby. Najčastejšie nájdené subakútna SLE, kedy sa príznaky zvyšujú relatívne pomaly, ale postupujú. Osoba s touto formou ochorenia žije dlhšie ako ľudia s akútnym SLE.
Chronický forma je benígny variant ochorenia, ktorý môže trvať mnoho rokov. Zároveň je možné pomocou periodickej terapie dosiahnuť dlhodobé remisie. Najčastejšie s touto formou je postihnutá koža, ako aj kĺby.
V závislosti od aktivity procesu sa rozlišujú tri rôzne stupne. O minimálne aktivita patologického procesu, pacient má mierny pokles hmotnosti, normálnu telesnú teplotu, na koži je diskoidná lézia, je zaznamenaný kĺbový syndróm, chronický zápal obličiek, polyneuritída.
O stredná aktivita, telesná teplota nepresahuje 38 stupňov, telesná hmotnosť sa mierne stráca, koža exsudatívny erytémďalej suchá perikarditída, subakútna polyartritída, chronická pneumonitída, difúzna homerulonefritída, encefaloneuritída.
O maximálne aktivita SLE, telesná teplota môže presiahnuť 38, človek výrazne schudne, koža na tvári je postihnutá vo forme "motýľa", polyartritída, pľúcna vaskulitída, nefrotický syndróm, encefalomyeloradikuloneuritída.
Pri systémovom lupus erythematosus, lupusové krízy , ktoré spočívajú v najvyššej aktivite prejavu lupusového procesu. Krízy sú charakteristické pre akýkoľvek priebeh ochorenia, keď sa objavia, laboratórne parametre sa výrazne zmenia, všeobecné trofické poruchy sa zmietnu a symptómy sa stanú aktívnejšími.
Tento typ lupusu je formou kožnej tuberkulózy. Jeho pôvodcom je Mycobacterium tuberculosis. Toto ochorenie postihuje predovšetkým koža tváre. Niekedy sa lézia rozširuje na kožu hornej pery, ústnu sliznicu.
Spočiatku sa u pacienta vyvinie špecifický tuberkulózny tuberkul, červenkastý alebo žltočervený, s priemerom 1-3 mm. Takéto tuberkulózy sa nachádzajú na postihnutej koži v skupinách a po ich zničení zostávajú vredy s opuchnutými okrajmi. Neskôr lézia postihuje sliznicu úst, kostné tkanivo v medzizubných priehradkách je zničené. V dôsledku toho sa zuby uvoľnia a vypadnú. Pysky pacienta napučiavajú, pokryté krvavo-purulentnými kôrkami, na nich sa objavujú trhliny. Regionálne lymfatické uzliny sa zväčšujú a stávajú sa hustými. Často môžu byť ložiská lupusu komplikované pridaním sekundárnej infekcie. V približne 10 % prípadov sa lupusové vredy stanú malígnymi.
V procese diagnostiky sa používa diaskopia a skúma sa sonda.
Na liečbu sa používajú lieky, ako aj veľké dávky. vitamín D2 . Niekedy sa praktizuje ožarovanie röntgenových lúčov, fototerapia. V niektorých prípadoch je vhodné odstrániť tuberkulózne ložiská operáciou.
Dôvody
Doteraz neboli príčiny, ktoré spôsobujú toto ochorenie, jasne definované. Lekári sú náchylní na verzie, že v tomto prípade má určitý význam dedičný faktor, vplyv vírusov, niektorých liekov a ultrafialového žiarenia na ľudské telo. Mnohí pacienti s týmto ochorením trpeli v minulosti alergickými reakciami na potraviny alebo lieky. Ak má osoba príbuzných s lupus erythematosus, potom sa pravdepodobnosť ochorenia dramaticky zvyšuje. Keď sa pýtate, či je lupus nákazlivý, mali by ste vziať do úvahy, že nie je možné sa touto chorobou nakaziť, ale je zdedená recesívny typ teda o niekoľko generácií neskôr. Preto by sa liečba lupusu mala vykonávať s prihliadnutím na vplyv všetkých týchto faktorov.
Desiatky liekov môžu vyvolať rozvoj lupusu, ale choroba sa po liečbe prejavuje asi v 90% prípadov. hydralazín , a prokaínamid , fenytoín , izoniazid , d-penicilínamín . Ale po ukončení používania takýchto liekov choroba prechádza sama.
Priebeh ochorenia u žien sa výrazne zhoršuje počas menštruácie, navyše sa lupus môže prejaviť v dôsledku,. Odborníci preto zisťujú vplyv ženských pohlavných hormónov na výskyt lupusu.
- je to druh prejavu tuberkulózy kože, jej prejav je vyvolaný Mycobacterium tuberculosis.
Symptómy
Ak sa u pacienta vyvinie diskoidný lupus, potom sa na koži najprv objaví červená vyrážka, ktorá u človeka nespôsobuje svrbenie a bolesť. Zriedkavo diskoidný lupus, pri ktorom je izolovaná lézia kože, prechádza do systémového lupusu, pri ktorom sú už postihnuté vnútorné orgány človeka.
Symptómy, ktoré sa objavujú pri systémovom lupus erythematosus, môžu mať rôzne kombinácie. Svaly, kĺby môžu bolieť, v ústach sa mu objavujú vredy. Charakteristickým znakom systémového lupusu je vyrážka na tvári (na nose a lícach), ktorá má tvar motýľa. Koža sa stáva obzvlášť citlivou na vystavenie svetlu. Pod vplyvom chladu je narušený prietok krvi v prstoch končatín ().
Vyrážka na tvári sa objavuje asi u polovice pacientov s lupusom. Charakteristická vyrážka v tvare motýľa sa môže zhoršiť, ak je vystavená priamemu slnečnému žiareniu.
Väčšina pacientov v procese rozvoja SLE zaznamenáva symptómy. V tomto prípade sa artritída prejavuje bolesťou, opuchom, pocitom stuhnutosti kĺbov nôh a rúk, ich deformáciou. Niekedy sú kĺby s lupusom postihnuté rovnakým spôsobom ako s.
Môže sa tiež objaviť vaskulitída (zápalový proces krvných ciev), čo vedie k narušeniu prekrvenia tkanív a orgánov. Niekedy sa vyvíja perikarditída (zápal výstelky srdca) a zápal pohrudnice (zápal výstelky pľúc). V tomto prípade pacient zaznamenáva výskyt silnej bolesti na hrudníku, ktorá sa stáva výraznejšou, keď osoba zmení polohu tela alebo sa zhlboka nadýchne. Niekedy SLE postihuje svaly a chlopne srdca.
Rozvoj ochorenia môže v konečnom dôsledku postihnúť obličky, ktorých poškodenie sa pri SLE nazýva lupusová nefritída . Tento stav je charakterizovaný zvýšením tlaku, výskytom bielkovín v moči. V dôsledku toho sa môže vyvinúť zlyhanie obličiek, pri ktorom človek potrebuje dialýzu alebo transplantáciu obličky. Obličky sú postihnuté asi u polovice pacientov so systémovým lupus erythematosus. Pri porážke tráviaci trakt pozorujú sa dyspeptické javy, vo vzácnejších prípadoch je pacient narušený periodickými záchvatmi bolesti brucha.
Mozog sa môže podieľať aj na patologických procesoch lupusu ( cerebrita ), čo vedie k psychózy , zmena osobnosti, prejav kŕčov a v závažných prípadoch - až. Po postihnutí periférneho nervového systému dochádza k strate funkcie niektorých nervov, čo vedie k strate citlivosti a oslabeniu určitých svalových skupín. Periférne lymfatické uzliny sú u väčšiny pacientov mierne zväčšené a bolestivé pri palpácii.
Do úvahy sa berú aj výsledky biochemické analýzy, tkaniny.
Liečba
bohužiaľ, úplné vyliečenie lupus je nemožný. Preto sa terapia vyberá tak, aby sa znížili prejavy symptómov, zastavili sa zápalové, ako aj autoimunitné procesy.
Pomocou nesteroidných protizápalových liekov je možné znížiť zápalový proces, ako aj znížiť bolesť. Avšak lieky z tejto skupiny dlhodobé užívanie môže spôsobiť podráždenie žalúdočnej sliznice a v dôsledku toho zápal žalúdka a vred . Okrem toho znižuje zrážanlivosť krvi.
majú výraznejší protizápalový účinok kortikosteroidné lieky. Avšak ich dlhodobé používanie vo vysokých dávkach tiež vyvoláva vážne Nežiaduce reakcie. Pacient sa môže vyvinúť cukrovka , objaví sa , sú zaznamenané nekróza veľkých kĺbov , zvýšené arteriálny tlak .
Liečivo hydroxychlorochín () má vysokú účinnosť expozície u pacientov so SLE s kožnými léziami a slabosťou.
Súčasťou komplexnej liečby sú aj lieky, ktoré potláčajú aktivitu ľudského imunitného systému. Takéto prostriedky sú účinné pri ťažkej forme ochorenia, keď sa vyvinie výrazná lézia vnútorných orgánov. Ale užívanie týchto liekov vedie k anémii, náchylnosti na infekcie a krvácaniu. Niektoré z týchto liekov nepriaznivo ovplyvňujú pečeň a obličky. Preto sa imunosupresíva môžu používať len pod prísnym dohľadom reumatológa.
Vo všeobecnosti by liečba SLE mala mať niekoľko cieľov. V prvom rade je dôležité zastaviť autoimunitný konflikt v tele, obnoviť normálna funkcia nadobličky. Okrem toho je potrebné ovplyvňovať mozgové centrum, aby sa dostal do rovnováhy sympatický a parasympatický nervový systém.
Liečba choroby sa uskutočňuje v kurzoch: v priemere je potrebná šesťmesačná nepretržitá liečba. Jeho trvanie závisí od aktivity ochorenia, jeho trvania, závažnosti, od počtu orgánov a tkanív zapojených do patologického procesu.
Ak sa u pacienta vyvinie nefrotický syndróm, liečba bude dlhšia a zotavenie náročnejšie. Výsledok liečby závisí aj od toho, ako je pacient pripravený dodržiavať všetky odporúčania lekára a pomáhať mu pri liečbe.
SLE je závažné ochorenie, ktoré vedie k invalidite a dokonca k smrti. Ale napriek tomu môžu ľudia s lupus erythematosus viesť normálny život, najmä počas remisií. Pacienti so SLE by sa mali vyhýbať tým faktorom, ktoré môžu negatívne ovplyvniť priebeh ochorenia a zhoršiť ho. Nemali by byť dlho na slnku, v lete sa oplatí nosiť oblečenie s dlhým rukávom a natrieť sa opaľovacím krémom.
Uistite sa, že užívate všetky lieky predpísané lekárom a nedovoľte náhle vysadenie kortikosteroidov, pretože takéto akcie môžu viesť k vážnemu zhoršeniu ochorenia. Pacienti liečení kortikosteroidmi alebo imunosupresívami sú náchylnejší na infekciu. Preto by mal o zvýšení teploty okamžite informovať lekára. Okrem toho musí odborník neustále sledovať pacienta a byť si vedomý všetkých zmien v jeho stave.
Protilátky proti lupusu sa môžu prenášať z matky na novorodenca, čo vedie k tomu, čo je známe ako neonatálny lupus. Bábätku sa na koži objaví vyrážka, hladina v krvi klesá erytrocyty , leukocyty , krvných doštičiek . Niekedy sa u dieťaťa môže vyvinúť srdcový blok. Spravidla sa do šiestich mesiacov života novorodeneckého lupusu vylieči, pretože protilátky matky sú zničené.
Lekári
Lieky
Diéta, výživa pre systémový lupus erythematosus
Zoznam zdrojov
- Reumatológia: klinické usmernenia / Ed. S.L. Nasonov. - 2. vyd., opravené. a dodatočné - M. : GEOTAR-Media, 2011;
- Ivanová M.M. Systémový lupus erythematosus. Klinika, diagnostika a liečba. Klinické reumatol., 1995;
- Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P., Alekberová Z.S. Cievna patológia pri antifosfolipidovom syndróme. - Moskva; Jaroslavľ. - 1995;
- Citydin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M. Difúzne ochorenia spojivové tkanivo: Ruka. pre lekárov. M., "Medicína", 1994.
Porušenie koordinovanej práce autoimunitných mechanizmov v tele, tvorba protilátok proti vlastným zdravým bunkám sa nazýva lupus. Ochorenie lupus erythematosus postihuje kožu, kĺby, cievy, vnútorné orgány, často má neurologické prejavy. charakteristický znak choroby - vyrážka, ktorá vyzerá ako motýľ, ktorá sa nachádza na lícnych kostiach, moste nosa. Môže sa prejaviť u akejkoľvek osoby, u dieťaťa alebo dospelého.
Čo je lupus
Liebmann-Sachsova choroba je autoimunitné ochorenie, ktoré postihuje spojivové tkanivo a kardiovaskulárny systém. Jedným z rozpoznateľných príznakov je výskyt červených škvŕn na lícnych kostiach, lícach a mostíku nosa, ktoré vyzerajú ako motýlie krídla a navyše sa pacienti sťažujú na slabosť, únavu, depresívnych stavov, zvýšená teplota.
Lupusová choroba - čo to je? Dôvody jeho vzhľadu a vývoja stále nie sú úplne pochopené. Je dokázané, že ide o genetické ochorenie, ktoré môže byť dedičné. Priebeh ochorenia sa strieda v akútnych obdobiach s remisiami, kedy sa neprejavuje. Vo väčšine prípadov trpí kardiovaskulárny systém, kĺby, obličky, nervový systém, prejavujú sa zmeny v zložení krvi. Existujú dve formy ochorenia:
- diskoidný (len koža trpí);
- systémové (poškodenie vnútorných orgánov).
diskoidný lupus
Chronická diskoidná forma postihuje iba kožu, prejavuje sa vyrážkami na tvári, hlave, krku a iných exponovaných povrchoch tela. Vyvíja sa postupne, počnúc malými vyrážkami, končiac keratinizáciou a znížením objemu tkaniva. Prognóza liečby následkov diskoidného lupusu je pozitívna, pri jeho včasnom odhalení je remisia dlhé obdobie.
Systémový lupus
Čo je systémový lupus erythematosus? Porážka imunitného systému vedie k vzniku ohniskov zápalu v mnohých systémoch tela. Srdce, cievy, obličky, centrálny nervový systém, koža trpia, preto v počiatočných štádiách možno ochorenie ľahko zameniť s artritídou, lišajníkom, zápalom pľúc atď. Včasná diagnostika môže znížiť negatívne prejavy ochorenia, zvýšiť štádiá remisie.
Systémová forma je ochorenie, ktoré je úplne neliečiteľné. Pomocou správne zvolenej terapie, včasnej diagnózy, dodržiavania všetkých predpisov lekárov je možné zlepšiť kvalitu života, znížiť negatívny vplyv na telo a predĺžiť dobu remisie. Ochorenie môže postihnúť len jeden systém, napríklad kĺby alebo centrálny nervový systém, potom môže byť remisia dlhšia.
Lupus - príčiny ochorenia
Čo je lupus erythematosus? Hlavnou verziou sú poruchy vo fungovaní imunitného systému, v dôsledku čoho sa zdravé bunky tela navzájom vnímajú ako cudzie a začínajú medzi sebou bojovať. Choroba lupus, ktorej príčiny ešte neboli úplne študované, je teraz rozšírená.Existuje bezpečná odroda choroby - liek, ktorý sa objavuje pri užívaní liekov a po ich zrušení zmizne. Môže sa prenášať z matky na dieťa na genetickej úrovni.
Lupus erythematosus - príznaky
Čo je lupusová choroba? Hlavným príznakom je výskyt vyrážky, ekzému alebo žihľavky na tvári a pokožke hlavy. Ak sa objavia horúčkovité stavy s úzkosťou, horúčkou, zápalom pohrudnice, chudnutím a bolesťami kĺbov, ktoré sa pravidelne opakujú, lekári môžu odporučiť ďalšie krvné testy, ktoré pomôžu identifikovať prítomnosť Liebman-Sachsovej choroby.
Lupus erythematosus, príznaky pre diagnózu:
- suché sliznice, ústna dutina;
- šupinatá vyrážka na tvári, hlave, krku;
- zvýšená citlivosť na slnečné lúče;
- artritída, polyartritída;
- zmeny krvi - výskyt protilátok, zníženie počtu buniek;
- nehojace sa rany v ústach a na perách;
- serozitída;
- kŕče, psychóza, depresia;
- zmena farby končekov prstov, uší;
- Reinov syndróm - necitlivosť končatín.
Ako lupus postupuje?
Existujú dve hlavné formy ochorenia, ktorých vývoj a diagnóza sa líšia. Diskoid sa prejavuje iba pri kožných ochoreniach rôznej závažnosti. Ako prebieha systémový lupus? Ochorenie postihuje vnútorné orgány, kardiovaskulárny systém, kĺby a centrálny nervový systém. Podľa výsledkov výskumu je dĺžka života od okamihu prvej diagnózy asi 20-30 rokov, ženy sú častejšie choré.
Liečba lupusu
Lupus - čo je to za ochorenie? Na objasnenie a stanovenie diagnózy sa vykoná rozšírené vyšetrenie pacienta. Reumatológ sa zaoberá liečbou, ktorá určuje prítomnosť SLE, závažnosť poškodenia tela, jeho systémov a komplikácií. Ako liečiť lupus erythematosus? Pacienti podstupujú liečbu počas celého života:
- Imunosupresívna terapia – útlak a potlačenie vlastnej imunity.
- hormonálna terapia- udržiavanie hladín hormónov pomocou liekov na normálne fungovanie tela.
- Užívanie protizápalových liekov.
- Liečba symptómov vonkajšie prejavy.
- Detoxikácia.
Je lupus erythematosus nákazlivý?
Vzhľad jasne červenej vyrážky spôsobuje okrem iného nechuť, strach z infekcie, odpudzuje chorých: lupus, je to nákazlivé? Existuje len jedna odpoveď - nie je nákazlivá. Choroba sa neprenáša vzdušnými kvapôčkami, mechanizmy jeho výskytu nie sú úplne pochopené, lekári tvrdia, že dedičnosť je hlavným faktorom jeho výskytu.
Video: lupusová choroba - čo to je
Systémový lupus erythematosus (SLE) postihuje niekoľko miliónov ľudí na celom svete. Sú to ľudia všetkých vekových kategórií, od bábätiek až po starších ľudí. Dôvody vývoja ochorenia sú nejasné, ale mnohé faktory prispievajúce k jeho výskytu sú dobre pochopené. Na lupus zatiaľ neexistuje liek, no táto diagnóza už neznie ako rozsudok smrti. Skúsme prísť na to, či Dr. House mal pravdu, keď u mnohých svojich pacientov podozrieval na túto chorobu, či existuje genetická predispozícia k SLE a či určitý životný štýl môže chrániť pred touto chorobou.
Pokračujeme v cykle autoimunitných ochorení – ochorení, pri ktorých telo začína bojovať samo so sebou, produkuje autoprotilátky a/alebo autoagresívne klony lymfocytov. Hovoríme o tom, ako funguje imunitný systém a prečo si niekedy začne „strieľať zo svojho“. Niektorým najbežnejším ochoreniam sa budeme venovať v samostatných publikáciách. Pre zachovanie objektivity sme pozvali doktora biologických vied, Corr. RAS, profesor Katedry imunológie Moskovskej štátnej univerzity Dmitrija Vladimiroviča Kuprasha. Okrem toho má každý článok svojho recenzenta, ktorý sa podrobnejšie zaoberá všetkými nuansami.
Tento článok preskúmala kandidátka Olga Anatolyevna Georginová lekárske vedy, terapeut-reumatológ, asistent Kliniky vnútorných chorôb Fakulty základnej medicíny Moskovskej štátnej univerzity pomenovanej po M.V. Lomonosov.
Kresba Williama Bagga z Wilsonovho atlasu (1855)
Najčastejšie prichádza k lekárovi človek vyčerpaný febrilnou horúčkou (teplota nad 38,5 °C) a práve tento príznak mu slúži ako dôvod ísť k lekárovi. Opúchajú a bolia ho kĺby, „bolí ho celé telo“, zväčšujú sa lymfatické uzliny a spôsobujú nepohodlie. Pacient sa sťažuje na únava a rastúca slabosť. Ďalšie príznaky hlásené pri stretnutí zahŕňali vredy v ústach, alopéciu a zhoršenú výkonnosť. gastrointestinálny trakt. Často pacient trpí neznesiteľnou bolesťou hlavy, depresiou, silnou únavou. Jeho stav negatívne ovplyvňuje výkonnosť a sociálny život. Niektorí pacienti môžu mať dokonca afektívne poruchy, kognitívne poruchy, psychózy, pohybové poruchy a myasténiu gravis.
Niet divu, že Josef Smolen z Viedenskej mestskej všeobecnej nemocnice (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) na kongrese venovanom tejto chorobe v roku 2015 označil systémový lupus erythematosus za „najzložitejšie ochorenie na svete“.
Na posúdenie aktivity ochorenia a úspešnosti liečby, klinickej praxi používa sa asi 10 rôznych indexov. S ich pomocou môžete sledovať zmeny v závažnosti symptómov počas určitého časového obdobia. Každému porušeniu je priradené určité skóre a konečné skóre udáva závažnosť ochorenia. Prvé takéto metódy sa objavili v 80. rokoch minulého storočia a teraz je ich spoľahlivosť už dávno potvrdená výskumom a praxou. Najpopulárnejšie z nich sú SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), jeho modifikácia použitá v štúdii Safety of Estrogens in Lupus National Assessment (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), SLICC / ACR (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) a ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement) . V Rusku používajú aj hodnotenie aktivity SLE podľa klasifikácie V.A. Nasonová.
Hlavné ciele choroby
Niektoré tkanivá sú napadnuté autoreaktívnymi protilátkami viac ako iné. Pri SLE sú postihnuté najmä obličky a kardiovaskulárny systém.
Autoimunitné procesy narúšajú aj fungovanie ciev a srdca. Podľa konzervatívnych odhadov je každé desiate úmrtie na SLE spôsobené poruchami krvného obehu, ktoré sa vyvinuli v dôsledku systémového zápalu. Riziko ischemickej cievnej mozgovej príhody u pacientov s týmto ochorením sa zdvojnásobí, pravdepodobnosť intracerebrálneho krvácania - trikrát a subarachnoidálneho - takmer štyrikrát. Prežívanie po mozgovej príhode je tiež oveľa horšie ako u bežnej populácie.
Súbor prejavov systémového lupus erythematosus je obrovský. U niektorých pacientov môže ochorenie postihnúť iba kožu a kĺby. V iných prípadoch sú pacienti vyčerpaní nadmernou únavou, rastúcou slabosťou v celom tele, dlhotrvajúcimi horúčkovitými teplotami a kognitívnymi poruchami. K tomu sa môže pridať trombóza a vážne poškodenie orgánov, ako je konečné štádium ochorenia obličiek. Kvôli týmto rôznym prejavom sa SLE nazýva choroba s tisícimi tvárami.
Rodinné plánovanie
Jedným z najdôležitejších rizík, ktoré predstavuje SLE, sú početné komplikácie počas tehotenstva. Prevažnú väčšinu pacientov tvoria mladé ženy vo fertilnom veku, preto má v súčasnosti veľký význam plánovanie rodiny, manažment tehotenstva a sledovanie plodu.
Pred vývojom modernými spôsobmi diagnostika a terapia ochorenie matky často negatívne ovplyvnilo priebeh tehotenstva: vznikali stavy ohrozujúce život ženy, tehotenstvo často končilo vnútromaternicovou smrťou plodu, predčasný pôrod, preeklampsia . Kvôli tomu na dlhú dobu lekári dôrazne neodporúčajú ženám so SLE mať deti. V 60. rokoch prišli ženy o plod v 40 % prípadov. Do roku 2000 sa počet takýchto prípadov znížil o viac ako polovicu. Dnes vedci odhadujú toto číslo na 10–25 %.
Teraz lekári odporúčajú otehotnieť iba počas remisie choroby, pretože prežitie matky, úspešnosť tehotenstva a pôrodu závisí od aktivity choroby v mesiacoch pred počatím a v momente oplodnenia vajíčka. Z tohto dôvodu lekári považujú poradenstvo pacientky pred a počas tehotenstva za nevyhnutný krok.
V zriedkavých prípadoch teraz žena zistí, že má SLE už počas tehotenstva. Potom, ak ochorenie nie je veľmi aktívne, tehotenstvo môže priaznivo prebiehať udržiavacou liečbou steroidnými alebo aminochinolínovými liekmi. Ak tehotenstvo spojené so SLE začne ohrozovať zdravie a dokonca aj život, lekári odporúčajú interrupciu alebo núdzový cisársky rez.
Vyvíja sa približne jedno z 20 000 detí neonatálny lupus- pasívne získané autoimunitné ochorenie, známe viac ako 60 rokov (frekvencia prípadov je uvedená pre USA). Je sprostredkovaná materskými antinukleárnymi autoprotilátkami proti Ro/SSA, La/SSB alebo U1-ribonukleoproteínovým antigénom. Prítomnosť SLE u matky nie je vôbec potrebná: iba 4 z 10 žien, ktoré porodia deti s neonatálnym lupusom, majú SLE v čase pôrodu. Vo všetkých ostatných prípadoch sú vyššie uvedené protilátky jednoducho prítomné v tele matiek.
Presný mechanizmus poškodenia tkanív dieťaťa stále nie je známy a s najväčšou pravdepodobnosťou je komplikovanejší ako len prienik materských protilátok cez placentárnu bariéru. Prognóza zdravia novorodenca je zvyčajne dobrá a väčšina symptómov rýchlo ustúpi. Niekedy však môžu byť následky ochorenia veľmi závažné.
U niektorých detí sú kožné lézie badateľné už pri narodení, u iných sa vyvinú v priebehu niekoľkých týždňov. Ochorenie môže postihnúť mnoho telesných systémov: kardiovaskulárny, hepatobiliárny, centrálny nervový a pľúca. V najhoršom prípade sa u dieťaťa môže vyvinúť život ohrozujúca vrodená srdcová blokáda.
Ekonomické a sociálne aspekty choroby
Človek so SLE trpí nielen biologickými a medicínskymi prejavmi ochorenia. Veľká časť chorobnej záťaže je sociálna a môže vytvoriť začarovaný kruh zvýšených symptómov.
Takže, bez ohľadu na pohlavie a etnickú príslušnosť, chudoba, nízky level vzdelanie, chýbajúce zdravotné poistenie, nedostatočná sociálna podpora a liečba prispievajú k zhoršeniu stavu pacienta. To následne vedie k invalidite, strate pracovnej schopnosti a ďalšiemu poklesu sociálneho postavenia. To všetko výrazne zhoršuje prognózu ochorenia.
Netreba podceňovať, že liečba SLE je mimoriadne nákladná a náklady priamo závisia od závažnosti ochorenia. Komu priame náklady zahŕňajú napríklad náklady na nemocničné ošetrenie(čas strávený v nemocniciach a rehabilitačné centrá a súvisiace postupy) ambulantná liečba(liečba predpísanými povinnými a doplnkovými liekmi, návštevy lekára, laboratórne a iné vyšetrenia, privolania sanitky), operácie, prevoz do zdravotníckych zariadení a doplnkové Zdravotnícke služby. Podľa odhadov z roku 2015 pacient v Spojených štátoch minie v priemere 33 000 dolárov ročne na všetky vyššie uvedené položky. Ak dostal lupusovú nefritídu, potom sa suma viac ako zdvojnásobí - až 71 tisíc dolárov.
nepriame náklady môžu byť dokonca vyššie ako priame, keďže zahŕňajú stratu pracovnej schopnosti a invaliditu v dôsledku choroby. Výskumníci odhadujú výšku takýchto strát na 20 000 dolárov.
Situácia v Rusku: „Aby mohla ruská reumatológia existovať a rozvíjať sa, potrebujeme štátnu podporu“
V Rusku trpia SLE desiatky tisíc ľudí – asi 0,1 % dospelej populácie. Tradične sa liečbou tohto ochorenia zaoberajú reumatológovia. Jednou z najväčších inštitúcií, kde môžu pacienti vyhľadať pomoc, je Výskumný ústav reumatológie. V.A. Nasonova RAMS, založená v roku 1958. Ako spomína súčasný riaditeľ výskumného ústavu, akademik Ruskej akadémie lekárskych vied, ctený vedec Ruskej federácie Jevgenij Ľvovič Nasonov, jeho matka Valentina Alexandrovna Nasonová, ktorá pracovala na oddelení reumatológie, prišla domov najskôr v slzách. takmer každý deň, keďže štyria z piatich pacientov jej zomreli na rukách. Našťastie sa tento tragický trend podarilo prekonať.
Pomoc pacientom so SLE poskytuje aj oddelenie reumatológie Kliniky nefrológie, vnútorných chorôb a chorôb z povolania pomenované po E.M. Tareev, mestské reumatologické centrum v Moskve, DGKB im. ZA. Bashlyaeva DZM (Tushino Detská mestská nemocnica), Vedecké centrum pre zdravie detí Ruskej akadémie lekárskych vied, Ruská detská klinická nemocnica a Centrálna detská klinická nemocnica FMBA.
Avšak aj teraz je veľmi ťažké ochorieť na SLE v Rusku: dostupnosť najnovších biologických prípravkov pre populáciu je veľmi neuspokojivá. Náklady na takúto terapiu sú asi 500 - 700 tisíc rubľov ročne a lieky sú dlhodobé, v žiadnom prípade nie sú obmedzené na jeden rok. Takáto liečba zároveň nespadá do zoznamu životne dôležitých liekov (VED). Štandard starostlivosti o pacientov so SLE v Rusku je zverejnený na webovej stránke Ministerstva zdravotníctva Ruskej federácie.
Teraz sa vo Výskumnom ústave reumatológie využíva terapia biologickými preparátmi. Pacient ich dostáva najskôr 2-3 týždne, kým je v nemocnici – tieto náklady hradí CHI. Po prepustení je potrebné podať v mieste bydliska žiadosť o doplnenie liekov na regionálny odbor ministerstva zdravotníctva a konečné rozhodnutie urobí miestny úradník. Jeho odpoveď je často negatívna: v mnohých regiónoch pacienti so SLE nemajú záujem o miestne zdravotníctvo.
Najmenej 95 % pacientov má autoprotilátky, rozpoznávanie úlomkov telu vlastných buniek ako cudzie (!) A teda nebezpečné. Nie je prekvapením, že sa považuje za ústrednú postavu v patogenéze SLE B bunky produkujúce autoprotilátky. Tieto bunky sú najdôležitejšou súčasťou adaptívnej imunity, ktoré majú schopnosť prezentovať antigény. T bunky a vylučovanie signálnych molekúl - cytokíny. Predpokladá sa, že rozvoj ochorenia spúšťa hyperaktivita B-buniek a ich strata tolerancie voči vlastným bunkám v tele. V dôsledku toho vytvárajú mnohé autoprotilátky, ktoré sú namierené proti jadrovým, cytoplazmatickým a membránovým antigénom obsiahnutým v krvnej plazme. V dôsledku väzby autoprotilátok a jadrového materiálu, imunitné komplexy, ktoré sa ukladajú v tkanivách a nie sú účinne odstránené. Mnohé z klinických prejavov lupusu sú výsledkom tohto procesu a následného poškodenia orgánov. Zápalová odpoveď je exacerbovaná vylučovaním B buniek o zápalové cytokíny a prezentujú T-lymfocytom nie cudzie antigény, ale vlastné antigény.
Patogenéza ochorenia je tiež spojená s dvoma ďalšími súčasnými udalosťami: so zvýšenou hladinou apoptóza(programovaná bunková smrť) lymfocytov a so zhoršením spracovania odpadového materiálu, ku ktorému dochádza počas autofágia. Takéto „rozhadzovanie“ tela vedie k podnecovaniu imunitnej odpovede vo vzťahu k jeho vlastným bunkám.
autofágia- proces využitia vnútrobunkových zložiek a doplnenie zásob živiny v klietke - teraz všetkým na perách. V roku 2016 za objav komplexnej genetickej regulácie autofágie Yoshinori Ohsumi ( Yoshinori Ohsumi) bol ocenený nobelová cena. Úlohou „samojedania“ je udržiavať bunkovú homeostázu, recyklovať poškodené a staré molekuly a organely a tiež udržiavať prežitie buniek v stresových podmienkach. Viac sa o tom dočítate v článku o "biomolekule".Nedávne štúdie ukazujú, že autofágia je dôležitá pre normálny priebeh mnohých imunitných reakcií: napríklad pre dozrievanie a fungovanie buniek imunitného systému, rozpoznávanie patogénov, spracovanie a prezentáciu antigénu. V súčasnosti existuje stále viac dôkazov o tom, že autofagické procesy súvisia so vznikom, priebehom a závažnosťou SLE.
Ukázalo sa, že in vitro makrofágy pacientov so SLE zaberajú menej bunkového odpadu v porovnaní s makrofágmi zdravých kontrol. Pri neúspešnom využití teda apoptotický odpad „upúta pozornosť“ imunitného systému a dochádza k patologickej aktivácii imunitných buniek (obr. 3). Ukázalo sa, že niektoré typy liekov, ktoré sa už používajú na liečbu SLE alebo sú v štádiu predklinických štúdií, pôsobia špecificky na autofágiu.
Okrem znakov uvedených vyššie sú pacienti so SLE charakterizovaní zvýšenou expresiou génov interferónu I. typu. Produkty týchto génov sú veľmi známa kapela cytokíny, ktoré hrajú v tele antivírusovú a imunomodulačnú úlohu. Je možné, že zvýšenie počtu interferónov typu I ovplyvňuje aktivitu imunitných buniek, čo vedie k nesprávnemu fungovaniu imunitného systému.
Obrázok 3. Súčasné chápanie patogenézy SLE. Jeden z hlavných dôvodov klinické príznaky SLE je ukladanie imunitných komplexov v tkanivách tvorených protilátkami, ktoré majú naviazané fragmenty jadrového materiálu buniek (DNA, RNA, históny). Tento proces vyvoláva silnú zápalovú reakciu. Okrem toho so zvýšením apoptózy, netózy a znížením účinnosti autofágie sa nevyužité bunkové fragmenty stávajú cieľmi buniek imunitného systému. Imunitné komplexy cez receptory FcyRIIa vstupujú do plazmocytoidných dendritických buniek ( pDC), kde nukleové kyseliny komplexov aktivujú Toll-like receptory ( TLR-7/9), . Aktivovaný týmto spôsobom pDC začne silnú produkciu interferónov typu I (vr. IFN-a). Tieto cytokíny zase stimulujú dozrievanie monocytov ( Mo) na dendritické bunky prezentujúce antigén ( DC) a produkcia autoreaktívnych protilátok B bunkami zabraňujú apoptóze aktivovaných T buniek. Monocyty, neutrofily a dendritické bunky pod vplyvom IFN typu I zvyšujú syntézu cytokínov BAFF (stimulátor B-buniek, ktorý podporuje ich dozrievanie, prežívanie a tvorbu protilátok) a APRIL (induktor bunkovej proliferácie). To všetko vedie k zvýšeniu počtu imunitných komplexov a ešte výkonnejšej aktivácii pDC - kruh sa uzatvára. Na patogenéze SLE sa podieľa aj abnormálny metabolizmus kyslíka, ktorý zvyšuje zápal, bunkovú smrť a prílev vlastných antigénov. V mnohých ohľadoch je to chyba mitochondrií: narušenie ich práce vedie k zvýšenej tvorbe reaktívnych foriem kyslíka ( ROS) a dusík ( RNI), zhoršenie ochranných funkcií neutrofilov a netóza ( NETóza)
Napokon, k rozvoju ochorenia môže prispieť aj oxidačný stres spolu s abnormálnym metabolizmom kyslíka v bunke a poruchami vo fungovaní mitochondrií. V dôsledku zvýšenej sekrécie prozápalových cytokínov, poškodenia tkaniva a ďalších procesov, ktoré charakterizujú priebeh SLE, dochádza k nadmernému reaktívne formy kyslíka(ROS), ktoré ďalej poškodzujú okolité tkanivá, prispievajú k neustálemu prílevu autoantigénov a špecifickej samovražde neutrofilov – netóza(NETóza). Tento proces končí formáciou neutrofilné extracelulárne pasce(NET) určené na zachytávanie patogénov. Bohužiaľ, v prípade SLE hrajú proti hostiteľovi: tieto retikulárne štruktúry sa skladajú prevažne z hlavných autoantigénov lupusu. Interakcia s posledne menovanými protilátkami sťažuje telu odstránenie týchto pascí a zvyšuje produkciu autoprotilátok. Takto sa vytvára začarovaný kruh: zvyšujúce sa poškodenie tkaniva počas progresie ochorenia so sebou nesie zvýšenie množstva ROS, ktorý ešte viac ničí tkanivá, zvyšuje tvorbu imunitných komplexov, stimuluje syntézu interferónu... Patogenetický Mechanizmy SLE sú podrobnejšie uvedené na obrázkoch 3 a 4.
Obrázok 4. Úloha programovanej smrti neutrofilov - netóza - v patogenéze SLE. Imunitné bunky sa zvyčajne nestretávajú s väčšinou telu vlastných antigénov, pretože potenciálne vlastné antigény sa nachádzajú v bunkách a nie sú prezentované lymfocytom. Po autofagickej smrti sú zvyšky mŕtvych buniek rýchlo využité. Avšak v niektorých prípadoch, napríklad s nadbytkom reaktívnych foriem kyslíka a dusíka ( ROS a RNI), imunitný systém sa stretáva s vlastnými antigénmi „od nosa k nosu“, čo vyvoláva rozvoj SLE. Napríklad pod vplyvom ROS, polymorfonukleárne neutrofily ( PMN) podliehajú netóza a zo zvyškov bunky sa vytvorí „sieť“ (angl. net) obsahujúce nukleové kyseliny a proteíny. Táto sieť sa stáva zdrojom autoantigénov. V dôsledku toho sa aktivujú plazmocytoidné dendritické bunky ( pDC), uvoľnenie IFN-a a spustiť autoimunitný záchvat. Ďalšie symboly: REDOX(redukčno-oxidačná reakcia) - nerovnováha redoxných reakcií; ER- endoplazmatické retikulum; DC- dendritické bunky; B- B-bunky; T- T bunky; Nox2- NADPH oxidáza 2; mtDNA- mitochondriálna DNA; čierne šípky hore a dole- zosilnenie a potlačenie, resp. Ak chcete vidieť obrázok v plnej veľkosti, kliknite naň.
Kto je vinný?
Hoci je patogenéza systémového lupus erythematosus viac-menej jasná, vedci len ťažko pomenujú jeho kľúčovú príčinu, a preto uvažujú o kombinácii rôznych faktorov, ktoré zvyšujú riziko vzniku tohto ochorenia.
V našom storočí vedci upriamujú svoju pozornosť predovšetkým na dedičnú predispozíciu k ochoreniu. Tomu sa nevyhol ani SLE – čo nie je prekvapujúce, pretože výskyt sa veľmi líši podľa pohlavia a etnickej príslušnosti. Ženy trpia týmto ochorením asi 6-10 krát častejšie ako muži. Ich najvyšší výskyt sa vyskytuje vo veku 15 – 40 rokov, teda v plodnom veku. Etnická príslušnosť je spojená s prevalenciou, priebehom ochorenia a úmrtnosťou. Napríklad vyrážka "motýľa" je typická pre bielych pacientov. U Afroameričanov a Afro-Karibikov je ochorenie oveľa závažnejšie ako u belochov, častejšie sú u nich recidívy ochorenia a zápalové ochorenia obličiek. Diskoidný lupus je tiež bežnejší u ľudí tmavej pleti.
Tieto skutočnosti naznačujú, že svoju úlohu môže zohrávať genetická predispozícia dôležitá úloha v etiológii SLE.
Aby to vedci objasnili, použili metódu vyhľadávanie asociácií v celom genóme, alebo GWAS, ktorý umožňuje korelovať tisíce genetických variantov s fenotypmi – v tomto prípade s prejavmi ochorenia. Vďaka tejto technológii bolo identifikovaných viac ako 60 lokusov predispozície k systémovému lupus erythematosus. Môžu byť podmienene rozdelené do niekoľkých skupín. Jedna takáto skupina lokusov je spojená s vrodenou imunitnou odpoveďou. Sú to napríklad dráhy NF-kB signalizácie, degradácia DNA, apoptóza, fagocytóza a využitie bunkových zvyškov. Zahŕňa aj varianty zodpovedné za funkciu a signalizáciu neutrofilov a monocytov. Ďalšia skupina zahŕňa genetické varianty zapojené do práce adaptívneho spojenia imunitného systému, to znamená, že sú spojené s funkciou a signálnymi sieťami B- a T-buniek. Okrem toho existujú lokusy, ktoré nepatria do týchto dvoch skupín. Je zaujímavé, že mnohé rizikové lokusy zdieľajú SLE a iné autoimunitné ochorenia (obrázok 5).
Genetické údaje by sa mohli použiť na určenie rizika rozvoja SLE, jeho diagnózy alebo liečby. To by bolo v praxi mimoriadne užitočné, pretože vzhľadom na špecifickú povahu ochorenia nie je vždy možné ho identifikovať podľa prvých sťažností a klinických prejavov pacienta. Určitý čas trvá aj výber liečby, pretože pacienti reagujú na terapiu rôzne – v závislosti od charakteristík ich genómu. Zatiaľ sa však genetické testy v klinickej praxi nepoužívajú. Ideálny model na hodnotenie náchylnosti na ochorenie by zohľadňoval nielen určité génové varianty, ale aj genetické interakcie, hladiny cytokínov, sérologické markery a mnohé ďalšie údaje. Okrem toho by mal, ak je to možné, zohľadňovať epigenetické črty – tie totiž podľa výskumov výrazne prispievajú k rozvoju SLE.
Na rozdiel od genómu epi genóm je relatívne ľahko modifikovateľný pod vplyvom vonkajšie faktory. Niektorí veria, že bez nich sa SLE nemusí vyvinúť. Najzrejmejším z nich je ultrafialové žiarenie, pretože u pacientov sa po vystavení slnečnému žiareniu často objaví začervenanie a vyrážky na koži.
Vývoj choroby môže zjavne vyvolať a vírusová infekcia. Je možné, že v tomto prípade sa autoimunitné reakcie vyskytujú v dôsledku molekulárnej mimikry vírusov- fenomén podobnosti vírusových antigénov s telu vlastnými molekulami. Ak je táto hypotéza správna, v centre záujmu výskumu je vírus Epstein-Barrovej. Vedci však vo väčšine prípadov ťažko pomenujú „mená“ konkrétnych vinníkov. Predpokladá sa, že autoimunitné reakcie nie sú vyvolané špecifickými vírusmi, ale všeobecnými mechanizmami boja proti tomuto typu patogénov. Napríklad aktivačná dráha pre interferóny typu I je bežná v reakcii na vírusovú inváziu a v patogenéze SLE.
Faktory ako napr fajčenie a pitie, ale ich vplyv je nejednoznačný. Je pravdepodobné, že fajčenie môže zvýšiť riziko vzniku ochorenia, zhoršiť ho a zvýšiť poškodenie orgánov. Alkohol na druhej strane podľa niektorých správ znižuje riziko vzniku SLE, no dôkazy sú dosť rozporuplné a tento spôsob ochrany pred ochorením je najlepšie nepoužívať.
Nie vždy existuje jednoznačná odpoveď týkajúca sa vplyvu pracovné rizikové faktory. Aj keď sa ukázalo, že expozícia oxidu kremičitému spúšťa vývoj SLE, podľa mnohých štúdií, expozícia kovom, priemyselným chemikáliám, rozpúšťadlám, pesticídom a farbám na vlasy ešte nebola definitívne zodpovedaná. Nakoniec, ako je uvedené vyššie, lupus môže byť vyprovokovaný užívanie drog: Najbežnejšími spúšťačmi sú chlórpromazín, hydralazín, izoniazid a prokaínamid.
Liečba: minulosť, prítomnosť a budúcnosť
Ako už bolo spomenuté, stále neexistuje liek na „najzložitejšiu chorobu na svete“. Vývoj lieku je brzdený mnohostrannou patogenézou choroby, ktorá zahŕňa rôzne časti imunitného systému. Kompetentným individuálnym výberom udržiavacej liečby je však možné dosiahnuť hlbokú remisiu a pacient môže žiť s lupus erythematosus rovnako ako s chronickým ochorením.
Liečbu pri rôznych zmenách stavu pacienta môže upraviť lekár, presnejšie lekári. Faktom je, že pri liečbe lupusu je mimoriadne dôležitá koordinovaná práca multidisciplinárnej skupiny medicínskych odborníkov: rodinného lekára na Západe, reumatológa, klinického imunológa, psychológa, často aj nefrológa, hematológa, dermatológ a neurológ. V Rusku pacient so SLE ide najskôr k reumatológovi a v závislosti od poškodenia systémov a orgánov môže potrebovať dodatočná konzultácia kardiológ, nefrológ, dermatológ, neurológ a psychiater.
Patogenéza ochorenia je veľmi zložitá a mätúca, takže mnohé cielené lieky sú teraz vo vývoji, zatiaľ čo iné ukázali svoje zlyhanie v štádiu pokusu. Preto sa v klinickej praxi najviac využívajú nešpecifické lieky.
Štandardná liečba zahŕňa niekoľko druhov liekov. V prvom rade napíšte imunosupresíva- za účelom potlačenia nadmernej aktivity imunitného systému. Najčastejšie používané z nich sú cytotoxické lieky. metotrexát, azatioprín, mykofenolát mofetil a cyklofosfamid. V skutočnosti ide o tie isté lieky, ktoré sa používajú pri chemoterapii rakoviny a pôsobia predovšetkým na aktívne sa deliace bunky (v prípade imunitného systému klony aktivovaných lymfocytov). Je zrejmé, že takáto terapia má mnoho nebezpečných vedľajších účinkov.
V akútnej fáze ochorenia pacienti zvyčajne berú kortikosteroidy- nešpecifické protizápalové lieky, ktoré pomáhajú upokojiť najbúrlivejšie návaly autoimunitných reakcií. Pri liečbe SLE sa používajú od 50. rokov minulého storočia. Potom preniesli liečbu tohto autoimunitné ochorenie na kvalitatívne novú úroveň a stále zostávajú základom terapie pre chýbajúcu alternatívu, hoci s ich užívaním sú spojené aj mnohé vedľajšie účinky. Najčastejšie predpisujú lekári prednizolón a metylprednizolón.
S exacerbáciou SLE od roku 1976 sa tiež používa pulzná terapia: pacient dostáva impulzívne vysoké dávky metylprednizolónu a cyklofosfamidu. Samozrejme, za 40 rokov používania sa schéma takejto terapie veľmi zmenila, no stále sa považuje za zlatý štandard v liečbe lupusu. Zároveň má veľa závažných vedľajších účinkov, a preto sa neodporúča niektorým skupinám pacientov, napríklad ľuďom so slabo kontrolovanou arteriálnej hypertenzie a tí, ktorí trpia systémovými infekciami. U pacienta sa môžu vyvinúť najmä metabolické poruchy a zmeniť správanie.
Keď sa dosiahne remisia, zvyčajne sa predpisuje antimalarické lieky, ktoré sa už dlhú dobu úspešne používajú na liečbu pacientov s léziami pohybového aparátu a kože. Akcia hydroxychlorochín, jedna z najznámejších látok tejto skupiny, sa napríklad vysvetľuje tým, že inhibuje produkciu IFN-α. Jeho použitie poskytuje dlhodobé zníženie aktivity ochorenia, znižuje poškodenie orgánov a tkanív a zlepšuje výsledok tehotenstva. Okrem toho liek znižuje riziko trombózy - a to je mimoriadne dôležité vzhľadom na komplikácie, ktoré sa vyskytujú v kardiovaskulárnom systéme. Áno, aplikácia antimalarické lieky odporúča sa všetkým pacientom so SLE. V sude s medom je však aj mucha. V zriedkavých prípadoch sa ako odpoveď na túto terapiu vyvinie retinopatia a pacienti s ťažkou renálnou resp zlyhanie pečene v ohrození toxický účinok spojené s hydroxychlorochínom.
Používa sa pri liečbe lupusu a novších, cielené lieky(obr. 5). Najpokročilejším vývojom zameraným na B bunky sú protilátky rituximab a belimumab.
Obrázok 5. Biologické lieky v liečbe SLE. Apoptotické a/alebo nekrotické bunkové zvyšky sa hromadia v ľudskom tele, napríklad v dôsledku infekcie vírusmi a vystavenia ultrafialovému svetlu. Tento „odpad“ môže byť pohltený dendritickými bunkami ( DC), ktorého hlavnou funkciou je prezentácia antigénov T a B bunkám. Posledne menované získavajú schopnosť reagovať na autoantigény, ktoré im predkladá DC. Takto začína autoimunitná reakcia, spúšťa sa syntéza autoprotilátok. Teraz sa študuje veľa biologických prípravkov - liekov, ktoré ovplyvňujú reguláciu imunitných zložiek tela. Za vrodené imunitný systém zameraný anifrolumab(protilátka proti IFN-α receptoru), sifalimumab a rontalizumab(protilátky proti IFN-α), infliximab a etanercept(protilátky proti tumor nekrotizujúcemu faktoru, TNF-α), sirukumab(anti-IL-6) a tocilizumab(anti-IL-6 receptor). Abatacept (cm. text), belatacept, AMG-557 a IDEC-131 blokujú kostimulačné molekuly T-buniek. fostamatinib a R333- inhibítory slezinovej tyrozínkinázy ( SYK). Cielené sú rôzne B-bunkové transmembránové proteíny rituximab a ofatumumab(protilátky proti CD20), epratuzumab(anti-CD22) a blinatumomab(anti-CD19), ktorý tiež blokuje receptory plazmatických buniek ( PC). Belimumab (cm. text) blokuje rozpustnú formu BAFF tabalumab a blisibimod sú rozpustné a na membránu viazané molekuly BAFF, a
Ďalším potenciálnym cieľom antilupovej terapie sú interferóny typu I, ktoré už boli diskutované vyššie. Niekoľko protilátky proti IFN-a už preukázali sľubné výsledky u pacientov so SLE. Teraz je naplánovaná ďalšia, tretia, fáza ich testovania.
Z liekov, ktorých účinnosť pri SLE sa v súčasnosti skúma, treba spomenúť abatacept. Blokuje kostimulačné interakcie medzi T- a B-bunkami, čím obnovuje imunologickú toleranciu.
Napokon sa vyvíjajú a testujú rôzne anticytokínové lieky, napr. etanercept a infliximab- špecifické protilátky proti faktoru nekrózy nádorov, TNF-α.
Záver
Systémový lupus erythematosus zostáva pre pacienta najťažším testom, ťažkou úlohou pre lekára a nedostatočne preskúmanou oblasťou pre vedca. Medicínska stránka problému by sa však nemala obmedzovať. Táto choroba poskytuje obrovské pole pre sociálne inovácie, pretože pacient potrebuje nielen zdravotná starostlivosť, ale aj v rôzne druhy podpora vrátane psychologickej. Tak, zlepšenie metód poskytovania informácií, špecializované mobilných aplikácií, platformy s dostupnými informáciami výrazne zlepšujú kvalitu života ľudí so SLE.
Veľa pomoci v tejto veci a pacientske organizácie - verejné združeniaľudia trpiaci nejakým druhom choroby a ich príbuzní. Napríklad Lupus Foundation of America je veľmi známa. Činnosť tejto organizácie je zameraná na zlepšenie kvality života ľudí s diagnózou SLE prostredníctvom špeciálnych programov, vedecký výskum, vzdelávanie, podpora a pomoc. Medzi jej hlavné ciele patrí skrátenie času potrebného na diagnostiku, poskytovanie bezpečnej a účinnej liečby pacientom a zlepšenie prístupu k liečbe a starostlivosti. Okrem toho organizácia zdôrazňuje dôležitosť vzdelávania zdravotníckeho personálu, upozorňovania na úrady a zvyšovania spoločenského povedomia o systémovom lupus erythematosus.
Globálna záťaž SLE: prevalencia, zdravotné rozdiely a socioekonomický dopad. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;