Chorobie tej towarzyszą zaburzenia układu odpornościowego, skutkujące zapaleniem mięśni, innych tkanek i narządów. Toczeń rumieniowaty występuje z okresami remisji i zaostrzeń, a rozwój choroby jest trudny do przewidzenia; W miarę postępu choroby i pojawiania się nowych objawów, choroba prowadzi do powstania niewydolności jednego lub większej liczby narządów.

Co to jest toczeń rumieniowaty

Jest to patologia autoimmunologiczna, która atakuje nerki, naczynia krwionośne, tkankę łączną oraz inne narządy i układy. Jeśli w normalnych warunkach organizm ludzki wytwarza przeciwciała zdolne do ataku na obce organizmy wchodzące z zewnątrz, to w przypadku choroby organizm wytwarza duża liczba przeciwciała przeciwko komórkom organizmu i ich składnikom. W rezultacie powstaje kompleks immunologiczny proces zapalny, którego rozwój prowadzi do dysfunkcji różnych elementów organizmu. Toczeń układowy wpływa na narządy wewnętrzne i zewnętrzne, w tym:

• płuca;
• nerki;
• skóra;
• serce;
• stawy;
• system nerwowy.

Powoduje

Etiologia tocznia układowego wciąż pozostaje niejasna. Lekarze sugerują, że przyczyną choroby są wirusy (RNA itp.). Ponadto czynnikiem ryzyka rozwoju patologii jest dziedziczna predyspozycja do niej. Kobiety chorują na toczeń rumieniowaty około 10 razy częściej niż mężczyźni, co tłumaczy się charakterystyką ich układu hormonalnego (występuje wysokie stężenie estrogenów we krwi). Powodem, dla którego choroba występuje rzadziej u mężczyzn, jest ochronne działanie androgenów (męskich hormonów płciowych). Następujące czynniki mogą zwiększać ryzyko SLE:

• infekcja bakteryjna;
• przyjmowanie leków;
• Infekcja wirusowa.

Mechanizm rozwoju

Prawidłowo funkcjonujący układ odpornościowy wytwarza substancje zwalczające antygeny wszelkich infekcji. Na toczeń układowy Przeciwciała celowo niszczą własne komórki organizmu, jednocześnie powodują całkowitą dezorganizację tkanki łącznej. Zazwyczaj u pacjentów występują zmiany mięśniakowe, ale inne komórki są podatne na obrzęk śluzowy. W dotkniętych jednostkach strukturalnych skóry rdzeń ulega zniszczeniu.

Oprócz uszkodzenia komórek skóry, w ścianach naczyń krwionośnych zaczynają gromadzić się cząsteczki osocza i limfy, histiocyty i neutrofile. Komórki odpornościowe osadzają się wokół zniszczonego jądra, co nazywa się zjawiskiem „rozety”. Pod wpływem agresywnych kompleksów antygenów i przeciwciał uwalniane są enzymy lizosomalne, które stymulują stan zapalny i prowadzą do uszkodzenia tkanki łącznej. Z produktów zniszczenia powstają nowe antygeny z przeciwciałami (autoprzeciwciałami). W wyniku przewlekłego stanu zapalnego dochodzi do stwardnienia tkanek.

Formy choroby

W zależności od nasilenia objawów patologii choroba ogólnoustrojowa ma pewną klasyfikację. Typy kliniczne tocznia rumieniowatego układowego obejmują:

1. Ostra forma. Na tym etapie choroba postępuje gwałtownie, a ogólny stan pacjenta pogarsza się, na co on narzeka ciągłe zmęczenie, wysoka temperatura (do 40 stopni), bóle, gorączka i bóle mięśni. Objawy choroby rozwijają się szybko i już po miesiącu atakują wszystkie tkanki i narządy człowieka. Rokowanie w przypadku ostrej postaci SLE nie jest pocieszające: często oczekiwana długość życia pacjenta z taką diagnozą nie przekracza 2 lat.
2. Postać podostra. Od początku choroby do wystąpienia objawów może minąć ponad rok. Charakterystyczne dla tego typu choroby częste zmiany okresy zaostrzeń i remisji. Rokowanie jest korzystne, a stan pacjenta zależy od leczenia wybranego przez lekarza.
3. Chroniczny. Choroba przebiega powoli, objawy są łagodne, narządy wewnętrzne są praktycznie nieuszkodzone, więc organizm funkcjonuje normalnie. Pomimo łagodnego przebiegu patologii, na tym etapie wyleczenie jest praktycznie niemożliwe. Jedyne, co można zrobić, to złagodzić stan danej osoby za pomocą leków podczas zaostrzenia SLE.

Należy to rozróżnić choroby skórne, związany z toczniem rumieniowatym, ale nie układowy i nie posiadający uogólnionych zmian. Do takich patologii zalicza się:

• toczeń krążkowy (czerwona wysypka na twarzy, głowie lub innych częściach ciała lekko uniesiona ponad skórę);
• toczeń polekowy(zapalenie stawów, wysypka, wysoka gorączka, ból mostka związany z przyjmowaniem leków; po ich odstawieniu objawy ustępują);
• toczeń noworodkowy (rzadko wyrażany, dotyka noworodków, gdy matki cierpią na choroby układu odpornościowego; chorobie towarzyszą zaburzenia czynności wątroby, wysypki skórne i patologie serca).

Jak objawia się toczeń?

Do głównych objawów SLE zalicza się silne zmęczenie, wysypka skórna i ból stawów. W miarę postępu patologii istotne stają się problemy z funkcjonowaniem serca, układu nerwowego, nerek, płuc i naczyń krwionośnych. Obraz kliniczny choroby w każdym konkretnym przypadku jest indywidualny, ponieważ zależy od tego, które narządy są dotknięte i jaki stopień ich uszkodzenia.

Na skórze

U około jednej czwartej chorych na początku choroby uszkodzenie tkanek pojawia się, u 60-70% chorych na SLE zespół skórny jest zauważalny później, a u pozostałych nie występuje wcale. Z reguły lokalizację zmiany charakteryzują obszary ciała narażone na działanie słońca - twarz (obszar w kształcie motyla: nos, policzki), ramiona, szyja. Zmiany przypominają rumieniowe, ponieważ wyglądają jak czerwone, łuszczące się płytki. Na brzegach wysypki występują rozszerzone naczynka oraz obszary z nadmiarem/brakiem pigmentu.

Oprócz twarzy i innych obszarów ciała narażonych na działanie promieni słonecznych, toczeń układowy atakuje skórę głowy. Z reguły manifestacja ta jest zlokalizowana w okolicy skroniowej, z wypadaniem włosów w ograniczonym obszarze głowy (łysienie miejscowe). U 30-60% pacjentów z SLE zauważalna jest zwiększona wrażliwość na światło słoneczne (światłoczułość).

W nerkach

Bardzo często toczeń rumieniowaty wpływa na nerki: u około połowy pacjentów stwierdza się uszkodzenie aparatu nerkowego. Częstym objawem tego jest obecność białka w moczu; wałeczki i czerwone krwinki zwykle nie są wykrywane na początku choroby. Głównymi objawami wskazującymi na wpływ SLE na nerki są:

• błoniaste zapalenie nerek;
• proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek.

W stawach

Reumatoidalne zapalenie stawów często diagnozuje się toczeń: w 9 na 10 przypadków nie ma on charakteru odkształcającego się i nie powoduje erozji. Częściej choroba atakuje stawy kolanowe, palce i nadgarstki. Ponadto u pacjentów ze SLE czasami rozwija się osteoporoza (mała gęstość kości). Pacjenci często skarżą się na bóle mięśni i osłabienie mięśni. Zapalenie układu immunologicznego leczy się lekami hormonalnymi (kortykosteroidami).

Na błonach śluzowych

Choroba objawia się na błonie śluzowej jamy ustnej i nosogardzieli w postaci owrzodzeń, które nie powodują bólu. Uszkodzenie błon śluzowych rejestruje się w 1 na 4 przypadkach. Jest to typowe dla:

• zmniejszona pigmentacja, czerwona obwódka warg (zapalenie warg);
• owrzodzenia jamy ustnej/nosa, punktowe krwotoki.

Na statkach

Toczeń rumieniowaty może wpływać na wszystkie struktury serca, w tym na wsierdzie, osierdzie i mięsień sercowy, naczynia wieńcowe i zastawki. Częściej jednak dochodzi do uszkodzenia zewnętrznej wyściółki narządu. Choroby, które mogą wynikać z SLE:

• zapalenie osierdzia (zapalenie błon surowiczych mięśnia sercowego, objawiające się tępy ból w okolicy klatki piersiowej);
• zapalenie mięśnia sercowego (zapalenie mięśnia sercowego, któremu towarzyszą zaburzenia rytmu, przewodzenia impulsów nerwowych, ostra/przewlekła niewydolność narządów);
• dysfunkcja zastawki serca;
• szkoda naczynia wieńcowe(może również rozwijać się w młodym wieku u pacjentów ze SLE);
• uszkodzenie wnętrza naczyń krwionośnych (zwiększa to ryzyko rozwoju miażdżycy);
• uszkodzenie naczyń limfatycznych (objawiające się zakrzepicą kończyn i narządy wewnętrzne, zapalenie tkanki podskórnej - bolesne węzły podskórne, livedo retcularis - niebieskie plamki tworzące wzór siateczki).

Na układ nerwowy

Lekarze sugerują, że przyczyną niewydolności ośrodkowego układu nerwowego jest uszkodzenie naczyń krwionośnych mózgu i powstawanie przeciwciał przeciwko neuronom – komórkom odpowiedzialnym za odżywianie i ochronę narządu, a także komórkom odpornościowym (limfocytom). Do najważniejszych oznak wskazujących, że choroba wpływa na struktury nerwowe mózgu należą:

• psychoza, paranoja, halucynacje;
• migrenowe bóle głowy;
• choroba Parkinsona, pląsawica;
• depresja, drażliwość;
• udar mózgu;
• zapalenie wielonerwowe, zapalenie jednonerwowe, aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych;
• encefalopatia;
• neuropatia, mielopatia itp.

Objawy

Choroba ogólnoustrojowa ma obszerną listę objawów i charakteryzuje się okresami remisji i powikłań. Początek patologii może być natychmiastowy lub stopniowy. Objawy tocznia zależą od postaci choroby, a ponieważ należy on do wielonarządowej kategorii patologii, objawy kliniczne mogą być zróżnicowane. Łagodne postacie SLE ograniczają się jedynie do uszkodzenia skóry lub stawów, cięższym typom choroby towarzyszą inne objawy. Typowe objawy choroby to:

• obrzęk oczu, stawów kończyn dolnych;
• ból mięśni/stawów;
• powiększone węzły chłonne;
• przekrwienie;
• zwiększone zmęczenie, osłabienie;
• czerwone, alergiczne wysypki na twarzy;
• bezprzyczynowa gorączka;
• zasinienie palców, dłoni, stóp po stresie, kontakcie z zimnem;
• łysienie;
• ból podczas wdechu (wskazuje uszkodzenie błony śluzowej płuc);
• wrażliwość na światło słoneczne.

Pierwsze znaki

Wczesne objawy obejmują temperaturę, która waha się od 38 039 stopni i może utrzymywać się przez kilka miesięcy. Następnie u pacjenta rozwijają się inne objawy SLE, w tym:

• artroza małych/dużych stawów (może samoistnie ustąpić, a następnie pojawić się ponownie z większym natężeniem);
• wysypka w kształcie motyla na twarzy, wysypki pojawiają się również na ramionach i klatce piersiowej;
• zapalenie węzłów chłonnych szyjnych i pachowych;
• W przypadku poważnych uszkodzeń organizmu, narządy wewnętrzne – nerki, wątroba, serce – cierpią, co skutkuje zaburzeniem ich funkcjonowania.

U dzieci

W młodym wieku toczeń rumieniowaty objawia się licznymi objawami, stopniowo atakującymi różne narządy dziecka. Jednocześnie lekarze nie są w stanie przewidzieć, który system zawiedzie w następnej kolejności. Pierwotne objawy patologii mogą przypominać zwykłe alergie lub zapalenie skóry; Ta patogeneza choroby powoduje trudności diagnostyczne. Objawy SLE u dzieci mogą obejmować:

• dystrofia;
• ścieńczenie skóry, nadwrażliwość na światło;
• gorączka, której towarzyszy obfite pocenie się i dreszcze;
• wysypki alergiczne;
• zapalenie skóry z reguły jest najpierw zlokalizowane na policzkach, grzbiecie nosa (wygląda jak brodawkowate wysypki, pęcherze, obrzęk itp.);
• ból stawu;
• łamliwe paznokcie;
• martwica opuszek palców, dłoni;
• łysienie, aż do całkowitego łysienia;
• drgawki;
• zaburzenia psychiczne (nerwowość, zmienność nastroju itp.);
• zapalenie jamy ustnej, którego nie można leczyć.

Diagnostyka

Aby postawić diagnozę, lekarze posługują się systemem opracowanym przez amerykańskich reumatologów. Aby potwierdzić, że pacjent ma toczeń rumieniowaty, u pacjenta muszą występować co najmniej 4 z 11 wymienionych objawów:

• rumień na twarzy w kształcie skrzydeł motyla;
• nadwrażliwość na światło (pigmentacja twarzy nasilająca się pod wpływem światła słonecznego lub promieniowania UV);
• krążkowata wysypka na skórze (asymetryczne czerwone płytki, które łuszczą się i pękają, z obszarami nadmiernego rogowacenia o postrzępionych krawędziach);
• objawy zapalenia stawów;
• powstawanie owrzodzeń na błonach śluzowych jamy ustnej i nosa;
• zaburzenia w funkcjonowaniu ośrodkowego układu nerwowego - psychoza, drażliwość, napady złości bez powodu, patologie neurologiczne itp.;
• surowicze zapalenie;
• częste odmiedniczkowe zapalenie nerek, pojawienie się białka w moczu, rozwój niewydolności nerek;
• fałszywie dodatnia reakcja testu Wassermana, wykrywanie mian antygenów i przeciwciał we krwi;
• redukcja płytek krwi i limfocytów we krwi, zmiany w jej składzie;
• bezprzyczynowy wzrost poziomu przeciwciał przeciwjądrowych.

Specjalista stawia ostateczną diagnozę tylko wtedy, gdy obecne są cztery lub więcej znaków z listy. Jeżeli werdykt budzi wątpliwości, pacjent kierowany jest na bardzo szczegółowe i szczegółowe badanie. Duża rola Podczas diagnozowania SLE lekarz zbiera wywiad i bada czynniki genetyczne. Lekarz musi dowiedzieć się, na jakie choroby chorował pacjent w ostatnim roku życia i jak był leczony.

Leczenie

SLE jest chorobą przewlekłą, w której całkowite wyleczenie pacjenta nie jest możliwe. Celem terapii jest zmniejszenie aktywności procesu patologicznego, przywrócenie i utrzymanie funkcjonalności zajętego układu/narządu, zapobieganie zaostrzeniom, aby wydłużyć oczekiwaną długość życia pacjentów i poprawić jego jakość. Leczenie tocznia polega na obowiązkowym stosowaniu leków, które lekarz przepisuje każdemu pacjentowi indywidualnie, w zależności od cech organizmu i stadium choroby.

Pacjenci są hospitalizowani w przypadku, gdy występuje u nich jeden lub więcej z następujących objawów klinicznych choroby:

• podejrzenie udaru, zawału serca, ciężkiego uszkodzenia centralnego układu nerwowego, zapalenia płuc;
• długotrwały wzrost temperatury powyżej 38 stopni (gorączki nie można wyeliminować za pomocą leków przeciwgorączkowych);
• depresja świadomości;
• gwałtowny spadek liczby leukocytów we krwi;
• szybki postęp objawów choroby.

W razie potrzeby pacjent kierowany jest do specjalistów takich jak kardiolog, nefrolog czy pulmonolog. Standard Leczenie SLE obejmuje:

• terapia hormonalna (przepisywane są leki glukokortykoidowe, na przykład prednizolon, cyklofosfamid itp.);
• leki przeciwzapalne (zwykle diklofenak w ampułkach);
• leki przeciwgorączkowe (na bazie Paracetamolu lub Ibuprofenu).

Aby złagodzić pieczenie i łuszczenie się skóry, lekarz przepisuje pacjentowi kremy i maści na bazie środków hormonalnych. Podczas leczenia tocznia rumieniowatego szczególną uwagę zwraca się na utrzymanie odporności pacjenta. Podczas remisji pacjentowi przepisuje się lek złożone witaminy, immunostymulanty, manipulacje fizjoterapeutyczne. Leki stymulujące układ odpornościowy, takie jak Azatiopryna, są przyjmowane tylko w okresie zastoju choroby, w przeciwnym razie stan pacjenta może się gwałtownie pogorszyć.

Ostry toczeń

Leczenie należy rozpocząć w szpitalu tak wcześnie, jak to możliwe. Kurs terapeutyczny powinien być długi i stały (bez przerw). W aktywnej fazie patologii pacjentowi podaje się glikokortykosteroidy w dużych dawkach, zaczynając od 60 mg prednizolonu i zwiększając o kolejne 35 mg w ciągu 3 miesięcy. Powoli zmniejszaj objętość leku, przechodząc na tabletki. Następnie indywidualnie przepisuje się dawkę podtrzymującą leku (5-10 mg).

Aby zapobiec zaburzeniom metabolizmu minerałów, preparaty potasu (Panangin, roztwór octanu potasu itp.) są przepisywane jednocześnie z terapią hormonalną. Po zakończeniu ostrej fazy choroby prowadzi się kompleksowe leczenie kortykosteroidami w dawkach zmniejszonych lub podtrzymujących. Dodatkowo pacjent przyjmuje leki aminochinolinowe (1 tabletka Delagin lub Plaquenil).

Chroniczny

Im wcześniej rozpocznie się leczenie, tym większe szanse pacjenta na uniknięcie nieodwracalnych konsekwencji w organizmie. Terapia przewlekłej patologii koniecznie obejmuje przyjmowanie leków przeciwzapalnych, leków hamujących aktywność układu odpornościowego (leki immunosupresyjne) i hormonalnych leków kortykosteroidowych. Jednak tylko połowa pacjentów osiąga sukces w leczeniu. W przypadku braku dodatniej dynamiki przeprowadza się terapię komórkami macierzystymi. Z reguły po tym nie ma agresji autoimmunologicznej.

Dlaczego toczeń rumieniowaty jest niebezpieczny?

U niektórych pacjentów z tą diagnozą występują poważne powikłania - funkcjonowanie serca, nerek, płuc i innych narządów i układów zostaje zakłócone. Bardzo niebezpieczna forma Choroba ma charakter ogólnoustrojowy i w czasie ciąży uszkadza nawet łożysko, powodując opóźnienie wzrostu lub śmierć płodu. Autoprzeciwciała mogą przenikać przez łożysko i powodować chorobę noworodkową (wrodzoną) u noworodka. W tym samym czasie u dziecka rozwija się zespół skórny, który ustępuje po 2-3 miesiącach.

Jak długo żyją ludzie z toczniem rumieniowatym?

Dzięki nowoczesne leki Pacjenci mogą żyć ponad 20 lat od rozpoznania choroby. Proces rozwoju patologii przebiega z różną szybkością: u niektórych osób objawy nasilają się stopniowo, u innych szybko. Większość pacjentów nadal prowadzi zwykły tryb życia, jednak w ciężkich przypadkach choroby następuje utrata zdolności do pracy z powodu silnych bólów stawów, dużego zmęczenia i zaburzeń ośrodkowego układu nerwowego. Czas trwania i jakość życia w SLE zależy od nasilenia objawów niewydolności wielonarządowej.

Wideo

Toczeń jest dość powszechną chorobą autoimmunologiczną: na przykład dotyka około półtora miliona osób w Stanach Zjednoczonych. Choroba ta atakuje różne narządy, takie jak mózg, skóra, nerki i stawy. Objawy tocznia można łatwo pomylić z objawami innych chorób, co utrudnia diagnozę. Warto znać objawy i diagnozę tocznia, aby nie był on dla ciebie zaskoczeniem. Powinieneś także zdawać sobie sprawę z przyczyn tocznia, aby uniknąć potencjalnych czynników ryzyka.

Uwaga: Informacje zawarte w tym artykule służą wyłącznie celom informacyjnym. Jeśli wystąpi którykolwiek z poniższych objawów, należy skonsultować się z lekarzem.

Kroki

Objawy tocznia

Sprawdź, czy nie masz wysypki na skrzydłach motyla na twarzy.Średnio u 30 procent osób chorych na toczeń rozwija się charakterystyczna wysypka, o którym często mówi się, że ma kształt motyla lub ukąszenia wilka. Wysypka obejmuje policzki i nos, a czasem sięga aż do oczu.

• Sprawdź także, czy na twarzy, skórze głowy i szyi nie występują wysypki w kształcie krążka. Wysypka ma postać czerwonych, wypukłych plam i może być tak ciężka, że ​​pozostawia blizny.
• Proszę zapłacić Specjalna uwaga w przypadku wysypki, która pojawia się lub nasila pod wpływem światła słonecznego. Wrażliwość na naturalne lub sztuczne promieniowanie ultrafioletowe może powodować wysypkę na nasłonecznionych obszarach ciała i nasilać wysypkę motylkową na twarzy. Wysypka ta jest bardziej obfita i pojawia się szybciej niż w przypadku zwykłego oparzenia słonecznego.

1. Sprawdź, czy nie ma wrzodów w jamie ustnej i jamie nosowej. Jeśli często masz wrzody na skórze górne niebo w kącikach ust, na dziąsłach lub w nosie to kolejny niepokojący objaw. Zwróć szczególną uwagę na bezbolesne rany. Zazwyczaj w przypadku tocznia rany w jamie ustnej i nosie nie bolą.

   • Nadwrażliwość na światło wrzodów, to znaczy ich zaostrzenie pod wpływem światła słonecznego, jest kolejną oznaką tocznia.

2. Poszukaj oznak zapalenia. Osoby chore na toczeń często doświadczają zapalenia stawów, płuc i tkanek wokół serca (worka osierdziowego). Zwykle odpowiednie naczynia krwionośne ulegają zapaleniu. Zapalenie można rozpoznać po obrzęku stóp, nóg, dłoni i oczu.

   Zwróć uwagę na pracę nerek. Choć trudno jest ocenić stan nerek w warunkach domowych, nadal można to zrobić na podstawie pewnych objawów. Jeśli toczeń powoduje, że nerki nie są w stanie filtrować moczu, stopy mogą spuchnąć. Ponadto rozwojowi niewydolności nerek mogą towarzyszyć nudności i osłabienie.

   Przyjrzyj się bliżej możliwym problemom z mózgiem i układem nerwowym. Toczeń może wpływać na układ nerwowy. Niektóre objawy, takie jak lęk, bóle głowy i problemy ze wzrokiem, obserwuje się także w wielu innych chorobach. Jednak toczeń może również powodować bardzo poważne objawy, takie jak drgawki i zmiany osobowości.

   • Chociaż toczniowi często towarzyszy ból głowy, ból ten jest bardzo trudny do wykrycia tę chorobę. Ból głowy jest częstym objawem i może być spowodowany różnymi przyczynami.

3. Sprawdź, czy częściej niż zwykle odczuwasz zmęczenie. Ekstremalne zmęczenie jest kolejną oznaką tocznia. Chociaż uczucie zmęczenia może mieć różne przyczyny, często te przyczyny są związane z toczniem. Jeśli zmęczeniu towarzyszy gorączka, jest to kolejna oznaka tocznia.

   Poszukaj innych niezwykłych znaków. Pod wpływem zimna palce u rąk i nóg mogą zmienić kolor (zmienić kolor na biały lub niebieski). Zjawisko to nazywane jest chorobą Raynauda i często towarzyszy toczniowi. Może również wystąpić suchość oczu i trudności w oddychaniu. Jeśli wszystkie te objawy wystąpią w tym samym czasie, możesz mieć toczeń.

   Dowiedz się o testach wykorzystujących techniki obrazowania. Jeśli lekarz podejrzewa, że ​​toczeń może wpływać na płuca lub serce, może zlecić badanie narządów wewnętrznych. Aby sprawdzić stan płuc, możesz zostać skierowany na standardowe prześwietlenie klatki piersiowej, a echokardiogram zapewni wgląd w stan zdrowia twojego serca.

   • NA prześwietlenie Na ścianie klatki piersiowej czasami widoczne są zacienione obszary w płucach, co może wskazywać na gromadzenie się płynu lub stan zapalny.
   • Echokardiografia wykorzystuje fale dźwiękowe do pomiaru bicia serca i identyfikacji ewentualnych problemów z sercem.

4. Dowiedz się o biopsji. Jeśli lekarz podejrzewa, że ​​toczeń spowodował uszkodzenie nerek, może zlecić biopsję nerki. Do analizy zostanie pobrana próbka tkanki nerkowej. Pozwoli to ocenić stan nerek, stopień i rodzaj uszkodzenia. Biopsja pomoże lekarzowi określić najlepsze opcje leczenia tocznia.

Profesor doktor nauk medycznych Tatyana Magomedalievna Reshetnyak

Instytut Reumatologii RAMS w Moskwie

Wykład przeznaczony jest zarówno dla pacjentów chorych na toczeń rumieniowaty układowy (SLE), jak i dla ich bliskich, przyjaciół i ogólnie dla tych, którzy chcą lepiej zrozumieć tę chorobę, aby pomóc pacjentom z SLE radzić sobie z tą chorobą. Zawiera informacje na temat SLE wraz z objaśnieniami niektórych terminów medycznych. Przekazywane informacje pozwalają zrozumieć chorobę i jej objawy, zawierają informacje o diagnostyce i leczeniu, a także aktualnym postępie nauki w tym problemie. W wykładzie poruszane są także takie zagadnienia jak opieka zdrowotna, ciąża i jakość życia chorych na SLE. Jeśli po przeczytaniu tej broszury będziesz mieć pytania, możesz je omówić ze swoim lekarzem lub wysłać e-mail na adres: [e-mail chroniony].

Krótka historia SLE

Nazwa lupus erythematosus, po łacinie toczeń rumieniowaty, pochodzi od łacińskiego słowa „lupus”, które w tłumaczeniu na język angielski „wilk” oznacza wilk, a „erythematosus” oznacza czerwony. Nazwę tę nadano chorobie ze względu na to, że objawy skórne przypominały uszkodzenia spowodowane ukąszeniem przez głodnego wilka. Choroba ta znana jest lekarzom od 1828 roku, po tym jak francuski dermatolog Biett opisał objawy skórne. 45 lat po pierwszym opisie inny dermatolog, Kaposhi, zauważył, że u niektórych pacjentów ze skórnymi objawami choroby występują także objawy chorób narządów wewnętrznych. A w 1890 r słynny angielski lekarz Osler odkrył, że toczeń rumieniowaty, zwany także układowym, może wystąpić (choć rzadko) bez objawów skórnych. W 1948 r opisano zjawisko komórek LE-(LE), które charakteryzowało się wykrywaniem fragmentów komórek we krwi. Odkrycie to pozwoliło lekarzom zidentyfikować wielu pacjentów ze SLE. Dopiero w 1954 r We krwi pacjentów z SLE zidentyfikowano pewne białka (lub przeciwciała), które działały przeciwko ich własnym komórkom. Odkrycie tych białek wykorzystano do opracowania bardziej czułych testów do diagnozowania SLE.

Co to jest SLE

Toczeń rumieniowaty układowy, czasami nazywany także toczniem lub w skrócie SLE, jest rodzajem zaburzenia układu odpornościowego znanego jako choroba autoimmunologiczna. W chorobach autoimmunologicznych organizm wytwarza białka obce do własnych komórek i ich składników, powodując uszkodzenie zdrowych komórek i tkanek. Choroba autoimmunologiczna to stan, w którym układ odpornościowy zaczyna postrzegać „własne” tkanki jako obce i atakuje je. Prowadzi to do stanów zapalnych i uszkodzeń różnych tkanek organizmu. Toczeń jest przewlekłą chorobą autoimmunologiczną, która występuje w kilku postaciach i może powodować zapalenie stawów, mięśni i różnych innych części ciała. Z powyższej definicji SLE jasno wynika, że ​​choroba ta atakuje różne narządy organizmu, w tym stawy, skórę, nerki, serce, płuca, naczynia krwionośne i mózg. Chociaż u osób cierpiących na tę chorobę występuje wiele różnych objawów, niektóre z najczęstszych obejmują skrajne zmęczenie, bolesne lub obrzęk stawów (zapalenie stawów), niewyjaśnioną gorączkę, wysypki skórne i problemy z nerkami. SLE należy do grupy chorób reumatycznych. Do chorób reumatycznych zalicza się te, którym towarzyszą choroby zapalne tkanki łącznej i które charakteryzują się bólem stawów, mięśni i kości.

Obecnie SLE jest chorobą nieuleczalną. Jednakże objawy SLE można kontrolować za pomocą odpowiedniego leczenia, a większość osób chorych może utrzymać aktywność fizyczną, zdrowe życie. U prawie wszystkich pacjentów ze SLE jego aktywność zmienia się w trakcie choroby, na przemian z momentami zwanymi zaostrzeniami – zaostrzeniami (w literaturze angielskiej określanymi mianem ognia) i okresami dobrego samopoczucia lub remisji. Zaostrzenie choroby charakteryzuje się pojawieniem się lub pogorszeniem stanu zapalnego różnych narządów. Zgodnie z klasyfikacją przyjętą w Rosji, aktywność choroby dzieli się na trzy etapy: I – minimalny, II – umiarkowany i III – ciężki. Ponadto, w zależności od wystąpienia objawów choroby, w naszym kraju rozróżnia się warianty przebiegu SLE: ostry, podostry i pierwotnie przewlekły. Podział ten jest wygodny w przypadku długotrwałej obserwacji pacjentów. Remisja choroby to stan, w którym nie ma żadnych objawów lub Objawy SLE. Zdarzają się przypadki całkowitej lub długotrwałej remisji SLE, choć rzadkie. Zrozumienie, jak zapobiegać nawrotom choroby i jak je leczyć, gdy wystąpią, pomaga osobom chorym na SLE zachować zdrowie. W naszym kraju, w Instytucie Reumatologii Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych, a także w innych światowych ośrodkach naukowych, trwają intensywne badania, które pozwalają osiągnąć ogromne postępy w zrozumieniu choroby, która może prowadzić do wyleczenia.

Naukowcy badają dwa pytania: kto choruje na SLE i dlaczego. Wiemy, że na SLE częściej niż mężczyźni chorują kobiety, a stosunek ten według różnych ośrodków naukowych waha się od 1:9 do 1:11. Według amerykańskich badaczy SLE występuje trzykrotnie częściej u kobiet rasy czarnej w porównaniu do kobiet białych, częściej występuje także u kobiet pochodzenia latynoskiego, azjatyckiego i indiańskiego. Ponadto znane są rodzinne przypadki SLE, ale ryzyko, że u dziecka lub rodzeństwa pacjenta również wystąpi SLE, jest nadal dość niskie. W Rosji nie ma danych statystycznych na temat liczby pacjentów z SLE, ponieważ objawy choroby są bardzo zróżnicowane, od minimalnych do ciężkich uszkodzeń ważnych narządów, a początek ich pojawiania się jest często trudny do dokładnego określenia.

W rzeczywistości istnieje kilka typów SLE:

toczeń rumieniowaty układowy, czyli postać choroby, którą większość ludzi ma na myśli, mówiąc toczeń lub toczeń. Słowo „układowy” oznacza, że ​​choroba może wpływać na wiele układów organizmu. Objawy SLE mogą być łagodne lub ciężkie. Chociaż SLE dotyka głównie ludzi w wieku od 15 do 45 lat, może ujawnić się zarówno w dzieciństwie, jak i w starszym wieku. Niniejsza broszura koncentruje się na SLE.

Toczeń rumieniowaty krążkowy atakuje przede wszystkim skórę. Na twarzy, skórze głowy lub gdziekolwiek indziej może pojawić się czerwona, wypukła wysypka. Uniesione obszary mogą stać się grube i łuszczące się. Wysypka może utrzymywać się przez kilka dni lub lat lub może nawrócić (ustąpić, a następnie powrócić). U niewielkiego odsetka osób chorych na toczeń rumieniowaty krążkowy rozwija się później SLE.

Toczeń rumieniowaty indukowany lekami odnosi się do postaci tocznia wywoływanej przez leki. Powoduje pewne objawy podobne do SLE (zapalenie stawów, wysypka, gorączka i ból w klatce piersiowej, ale zwykle nie obejmuje nerek), które znikają po zaprzestaniu leczenia. Leki, które mogą powodować toczeń polekowy obejmują: hydralazynę (Aresolin), prokainamid (Procan, Pronestil), metylodopę (Aldomet), guinidynę (Guinaglut), izoniazyd i niektóre leki przeciwdrgawkowe, takie jak fenytoina (Dilantin) lub karbamazepina (Tegretol).) itd..

toczeń noworodkowy. Może dotyczyć niektórych noworodków, kobiet chorych na SLE lub niektóre inne zaburzenia układu odpornościowego. Dzieci chore na toczeń noworodkowy mogą mieć poważne uszkodzenie serca, co jest najpoważniejszym objawem. U niektórych noworodków może wystąpić wysypka skórna, zaburzenia czynności wątroby lub cytopenia (niska liczba krwinek). Obecnie lekarze potrafią zidentyfikować większość pacjentów z grupy ryzyka rozwoju SLE u noworodków, co pozwala im szybko rozpocząć leczenie dziecka już od urodzenia. Toczeń noworodkowy występuje bardzo rzadko i większość dzieci, których matki cierpią na SLE, jest całkowicie zdrowa. Należy zauważyć, że wysypki skórne związane z toczniem noworodkowym zwykle nie wymagają leczenia i ustępują samoistnie.

Co powoduje toczeń rumieniowaty układowy?

Toczeń rumieniowaty układowy jest złożoną chorobą, której przyczyna jest nieznana. Jest prawdopodobne, że nie ma jednej przyczyny, ale raczej kombinacja kilku czynników, w tym czynników genetycznych, środowiskowych i ewentualnie hormonalnych, które w połączeniu mogą powodować chorobę. Dokładna przyczyna choroby może być różna w zależności od osoby; czynnikiem prowokującym może być stres, przeziębienie lub zmiany hormonalne w organizmie, które zachodzą w okresie dojrzewania, ciąży, po aborcji lub w okresie menopauzy. Naukowcy poczynili ogromny postęp w zrozumieniu niektórych przyczyn niektórych objawów SLE opisanych w tej ulotce. Naukowcy uważają, że genetyka odgrywa ważną rolę w rozwoju choroby, jednak nie zidentyfikowano jeszcze konkretnego „genu tocznia”. Zamiast tego uważa się, że kilka genów może zwiększać podatność danej osoby na tę chorobę.

Fakt, że toczeń może występować rodzinnie, pokazuje, że rozwój choroby ma podłoże genetyczne. Ponadto badania bliźniąt jednojajowych wykazały, że toczeń częściej dotyka oboje bliźniąt, które mają ten sam zestaw genów, niż dwa bliźnięta dwujajowe lub inne dzieci tych samych rodziców. Ponieważ ryzyko zachorowania na tę chorobę u bliźniąt jednojajowych jest znacznie mniejsze niż 100 procent, naukowcy uważają, że same geny nie są w stanie wyjaśnić występowania tocznia. Inne czynniki również muszą odgrywać rolę. Wśród nich, które są nadal intensywnie badane, znajduje się promieniowanie słoneczne, stres, niektóre leki i czynniki zakaźne, takie jak wirusy. Jednocześnie SLE nie jest chorobą zakaźną ani zakaźną i nie jest powiązany z nowotworem ani zespołem nabytego niedoboru odporności. Chociaż wirus może powodować chorobę u podatnych osób, nie można „złapać” tocznia od osoby chorej.

W SLE układ odpornościowy organizmu nie działa tak dobrze, jak powinien. Zdrowy układ odpornościowy wytwarza przeciwciała, które są specyficznymi białkami – białkami, które pomagają zwalczać i niszczyć wirusy, bakterie i inne obce substancje atakujące organizm. W toczniu układ odpornościowy wytwarza przeciwciała (białka) przeciwko zdrowym komórkom i tkankom organizmu. Przeciwciała te, zwane autoprzeciwciałami („auto” oznaczają własne), sprzyjają stanom zapalnym w różnych częściach ciała, powodując ich obrzęk, zaczerwienienie, ciepło i bolesność. Ponadto niektóre autoprzeciwciała łączą się z substancjami pochodzącymi z komórek i tkanek organizmu, tworząc cząsteczki zwane kompleksami immunologicznymi. Tworzenie się tych kompleksów immunologicznych w organizmie również przyczynia się do stanu zapalnego i uszkodzenia tkanek u pacjentów z toczniem. Naukowcy nie rozumieją jeszcze wszystkich czynników powodujących zapalenie i uszkodzenie tkanek w toczniu i jest to aktywny obszar badań.

Objawy SLE.

Pomimo obecności pewnych objawów choroby, każdy przypadek SLE jest inny. Objawy kliniczne SLE mogą wahać się od minimalnego do ciężkiego uszkodzenia ważnych narządów i mogą pojawiać się i znikać okresowo. Typowe objawy tocznia wymieniono w tabeli i obejmują zmęczenie (zespół chronicznego zmęczenia), bolesne i obrzęknięte stawy, niewyjaśnioną gorączkę i wysypki skórne. Na grzbiecie nosa i policzkach może pojawić się charakterystyczna wysypka, która ze względu na swój motylisty wygląd nazywana jest wysypką „motylką” lub rumieniową (czerwoną) na skórze okolicy policzkowej. Czerwone wysypki mogą pojawić się na dowolnej części skóry ciała: na twarzy lub uszach, na ramionach - ramionach i dłoniach, na skórze klatki piersiowej.

Typowe objawy SLE

• Tkliwość i obrzęk stawów, ból mięśni
• Niewyjaśniona gorączka
• Zespół chronicznego zmęczenia
• Czerwone wysypki na twarzy lub zmiany koloru skóry
• Ból w klatce piersiowej podczas głębokiego oddychania
• Zwiększone wypadanie włosów
• Wybielenie lub zasinienie skóry palców u rąk i nóg spowodowane zimnem lub stresem (zespół Raynauda)
• Zwiększona wrażliwość na słońce
• Obrzęk (obrzęk) nóg i (lub) wokół oczu
• Powiększone węzły chłonne

Inne objawy tocznia obejmują ból w klatce piersiowej, wypadanie włosów, wrażliwość na słońce, anemię (zmniejszenie liczby czerwonych krwinek) i bladą lub fioletową skórę na palcach rąk i nóg z powodu zimna i stresu. Niektórzy ludzie odczuwają również bóle i zawroty głowy, depresję lub drgawki. Nowe objawy mogą pojawiać się wiele lat po postawieniu diagnozy, a różne objawy choroby mogą pojawiać się w różnym czasie.

U niektórych pacjentów z SLE zajęty jest tylko jeden układ ciała, taki jak skóra, stawy lub narządy krwiotwórcze. U pozostałych pacjentów objawy choroby mogą obejmować wiele narządów, a choroba ma charakter wielonarządowy. Nasilenie uszkodzeń układów organizmu jest różne u poszczególnych pacjentów. Częściej dotknięte są stawy lub mięśnie, powodując zapalenie stawów lub ból mięśni – bóle mięśni. Wysypki skórne są dość podobne u poszczególnych pacjentów. W przypadku wielonarządowych objawów SLE, w proces patologiczny mogą być zaangażowane następujące układy organizmu:

Nerki: Zapalenie nerek (toczniowe zapalenie nerek) może upośledzać ich zdolność funkcjonalną, co powoduje skuteczne usuwanie produkty przemiany materii i toksyny z organizmu. Ponieważ czynność nerek jest tak ważna dla ogólnego stanu zdrowia, uszkodzenie nerek spowodowane toczniem zwykle wymaga intensywnego leczenia farmakologicznego, aby zapobiec trwałemu uszkodzeniu. Zwykle samemu pacjentowi trudno jest ocenić stopień uszkodzenia nerek, dlatego zazwyczaj zapaleniu nerek w SLE (toczniowemu zapaleniu nerek) nie towarzyszy ból związany z zajęciem nerek, choć u niektórych pacjentów może wystąpić obrzęk kostek. obrzęk, pojawił się obrzęk wokół oczu. Powszechnym wskaźnikiem uszkodzenia nerek spowodowanego toczniem jest nieprawidłowa analiza moczu i zmniejszona ilość wydalanego moczu.

Centralny układ nerwowy: U niektórych pacjentów toczeń wpływa na mózg lub centralny układ nerwowy. Może to powodować bóle i zawroty głowy, problemy z pamięcią, problemy ze wzrokiem, paraliż lub zmiany w zachowaniu (psychozę) i drgawki. Jednakże niektóre z tych objawów mogą być spowodowane niektórymi lekami, w tym stosowanymi w leczeniu SLE, lub stresem emocjonalnym związanym z nauką o chorobie.

Naczynia krwionośne: Naczynia krwionośne mogą ulec zapaleniu (zapalenie naczyń), wpływając na sposób krążenia krwi w organizmie. Zapalenie może być łagodne i nie wymagać leczenia.

krew: U osób chorych na toczeń może rozwinąć się anemia lub leukopenia (zmniejszona liczba białych i/lub czerwonych krwinek). Toczeń może również powodować trombocytopenię, zmniejszenie liczby płytek krwi, co prowadzi do zwiększonego ryzyka krwawienia. U niektórych pacjentów z toczniem występuje zwiększone ryzyko powstania zakrzepów krwi w naczyniach krwionośnych.

Serce: U niektórych osób chorych na toczeń zapalenie może dotyczyć tętnic doprowadzających krew do serca (zapalenie naczyń wieńcowych), samego serca (zapalenie mięśnia sercowego lub zapalenie wsierdzia) lub błony surowiczej otaczającej serce (zapalenie osierdzia), powodując ból w klatce piersiowej lub inne objawy. objawy.

Płuca: U niektórych pacjentów z SLE rozwija się zapalenie surowiczej wyściółki płuc (zapalenie opłucnej), powodujące ból w klatce piersiowej, duszność i kaszel. Autoimmunologiczne zapalenie płuc nazywa się zapaleniem płuc. W procesie zapalnym mogą brać udział inne błony surowicze pokrywające wątrobę i śledzionę, powodując ból w odpowiednim miejscu tego narządu.

Rozpoznanie tocznia rumieniowatego układowego.

Diagnozowanie tocznia może być trudne. Zbieranie objawów i dokładne diagnozowanie tej złożonej choroby może zająć lekarzom miesiące, a nawet lata. W trakcie leczenia u pacjenta mogą wystąpić objawy wymienione w tej części długi okres choroby lub w krótkim czasie. Rozpoznanie SLE jest kwestią ściśle indywidualną i nie da się zweryfikować tej choroby na podstawie obecności jednego objawu. Prawidłowa diagnoza tocznia wymaga wiedzy i świadomości ze strony lekarza dobre połączenie od strony pacjenta. Przekazanie lekarzowi pełnej i dokładnej historii choroby (np. jakie problemy zdrowotne miałeś i jak długo, co spowodowało chorobę) jest niezbędne w procesie diagnozy. Informacje te wraz z obiektywne badanie i wyniki badań laboratoryjnych, pomagają lekarzowi rozważyć inne choroby, które mogą być podobne do SLE lub faktycznie je potwierdzać. Postawienie diagnozy może zająć trochę czasu, a zweryfikowanie choroby może nie nastąpić od razu, a dopiero w momencie pojawienia się nowych objawów.

Nie ma jednego testu, który mógłby określić, czy dana osoba cierpi na SLE, ale kilka badań laboratoryjnych może pomóc lekarzowi w postawieniu diagnozy. Stosuje się testy wykrywające specyficzne autoprzeciwciała, które często występują u pacjentów z toczniem. Na przykład badanie przeciwciał przeciwjądrowych jest zwykle przeprowadzane w celu wykrycia autoprzeciwciał, które antagonizują elementy jądra, czyli „centrum dowodzenia” własnych komórek danej osoby. Wielu pacjentów ma pozytywny wynik testu na obecność przeciwciał przeciwjądrowych; jednak niektóre leki, infekcje i inne choroby mogą również dawać pozytywny wynik. Test na przeciwciała przeciwjądrowe po prostu dostarcza lekarzowi kolejnej wskazówki umożliwiającej postawienie diagnozy. Istnieją również badania krwi na obecność poszczególnych typów autoprzeciwciał, które są bardziej specyficzne dla osób chorych na toczeń, chociaż nie u wszystkich osób chorych na toczeń wynik testu jest pozytywny. Przeciwciała te obejmują anty-DNA, anty-Sm, RNP, Ro (SSA), La (SSB). Lekarz może zastosować te testy w celu potwierdzenia diagnozy tocznia.

Według kryteriów diagnostycznych American College of Rheumatology, wersja z 1982 r., istnieje 11 z następujących kryteriów:

Jedenaście znaków diagnostycznych SLE

• czerwone wysypki w okolicy policzkowej (w kształcie motyla, na skórze klatki piersiowej w okolicy dekoltu, na grzbiecie dłoni)
• wysypka krążkowata (łuszczące się owrzodzenia w kształcie krążka, najczęściej na twarzy, skórze głowy lub klatce piersiowej)
• światłoczułość (wrażliwość na światło słoneczne w krótkim czasie (nie dłużej niż 30 minut)
• owrzodzenie jamy ustnej (ból gardła, jamy ustnej lub nosa)
• zapalenie stawów (ból, obrzęk, sztywność stawów)
• zapalenie błon surowiczych (zapalenie błony surowiczej wokół płuc, serca, otrzewnej, powodujące ból przy zmianie pozycji ciała i często towarzyszące trudnościom w oddychaniu)_
• zajęcie nerek
• problemy związane z uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego (psychoza i drgawki niezwiązane z przyjmowaniem leków)
• problemy hematologiczne (zmniejszona liczba krwinek)
• zaburzenia immunologiczne (zwiększające ryzyko wtórnych infekcji)
• przeciwciała przeciwjądrowe (autoprzeciwciała, które działają przeciwko jądrom własnych komórek organizmu, gdy te części komórek są błędnie postrzegane jako obce (antygen)

Te kryteria diagnostyczne zaprojektowane tak, aby umożliwić lekarzowi odróżnienie SLE od innych chorób tkanki łącznej, a do postawienia diagnozy wystarczą 4 z powyższych objawów. Jednocześnie obecność tylko jednego znaku nie wyklucza choroby. Oprócz objawów uwzględnionych w kryteriach diagnostycznych u chorych na SLE mogą występować dodatkowe objawy choroby. Należą do nich zaburzenia troficzne (utrata masy ciała, wzmożone wypadanie włosów przed pojawieniem się plam lub całkowitego łysienia), gorączka o charakterze niemotywowanym. Czasami pierwszym objawem choroby może być nietypowa zmiana koloru skóry (niebieski, biały) palców lub części palca, nosa, uszy podczas zimna lub stresu emocjonalnego. Ta zmiana koloru skóry nazywa się zespołem Raynauda. Inne częste objawy choroby mogą obejmować osłabienie mięśni, niską gorączkę, zmniejszenie lub utratę apetytu oraz dyskomfort w jamie brzusznej, któremu towarzyszą nudności, wymioty, a czasami biegunka.

Około 15% pacjentów z SLE ma także zespół Sjogrena, czyli tak zwany „zespół suchości”. Jest to stan przewlekły, któremu towarzyszy suchość oczu i suchość w ustach. Kobiety mogą również odczuwać suchość błon śluzowych narządów płciowych (pochwy).

Czasami osoby cierpiące na SLE doświadczają depresji lub niezdolności do koncentracji. Gwałtowne wahania nastroju lub nietypowe zachowanie mogą wystąpić z następujących powodów:

Zjawiska te mogą być związane z zapaleniem autoimmunologicznym w ośrodkowym układzie nerwowym

Objawy te mogą być normalną reakcją na zmianę Twojego samopoczucia.

Stan ten może wiązać się z niepożądanym działaniem leku, zwłaszcza po dodaniu nowego leku lub pojawieniu się nowych, nasilających się objawów. Powtarzamy, że objawy SLE mogą pojawiać się przez długi czas. Chociaż wielu pacjentów z SLE zazwyczaj ma wiele objawów, większość zazwyczaj ma wiele problemów zdrowotnych, które z czasem się pogarszają. Jednak większość pacjentów z SLE czuje się dobrze podczas terapii, bez żadnych objawów uszkodzenia narządów.

Takie schorzenia ośrodkowego układu nerwowego mogą wymagać dodania leków innych niż podstawowe leki stosowane w leczeniu SLE wpływającego na ośrodkowy układ nerwowy. Dlatego czasami reumatolog potrzebuje pomocy lekarzy innych specjalności, w szczególności psychiatry, neurologa itp.

Niektóre testy są stosowane rzadziej, ale mogą być przydatne, jeśli objawy pacjenta pozostają niejasne. Lekarz może zlecić biopsję skóry lub nerek, jeśli są one dotknięte chorobą. Zwykle podczas stawiania diagnozy przepisywany jest test na kiłę - reakcja Wassermanna, ponieważ niektóre przeciwciała tocznia we krwi mogą powodować fałszywie dodatnią reakcję na kiłę. Pozytywny wynik testu nie oznacza, że ​​pacjent ma kiłę. Ponadto wszystkie te badania jedynie dostarczają lekarzowi wskazówek i informacji umożliwiających postawienie prawidłowej diagnozy. Lekarz musi porównać pełny obraz: historię choroby, objawy kliniczne i dane z badań, aby dokładnie określić, czy dana osoba cierpi na toczeń.

Inny testy laboratoryjne służą do monitorowania przebiegu choroby od momentu rozpoznania. Pełna morfologia krwi, analiza moczu, panel biochemiczny krwi i współczynnik sedymentacji erytrocytów (ESR) mogą dostarczyć cennych informacji. ESR jest wskaźnikiem stanu zapalnego w organizmie. Diagnozuje, jak szybko czerwone krwinki opadają na dno probówki zawierającej niekrzepnącą krew. Jednak wzrost ESR nie jest ważny wskaźnik w przypadku SLE i w połączeniu z innymi wskaźnikami pomaga zapobiegać pewnym powikłaniom w SLE. Dotyczy to przede wszystkim dodania wtórnej infekcji, która nie tylko komplikuje stan pacjenta, ale także stwarza problemy w leczeniu SLE. Inne badanie pokazuje poziom grupy białek we krwi zwanej dopełniaczem. Osoby chore na toczeń często mają niski poziom dopełniacza, zwłaszcza podczas zaostrzenia choroby.

Zasady diagnostyczne dla SLE

• Pytania o pojawienie się objawów choroby (historia choroby), obecność krewnych cierpiących na jakiekolwiek choroby
• Pełne badanie lekarskie (od stóp do głów)

Badanie laboratoryjne:

• Ogólny analiza kliniczna morfologia krwi wszystkie krwinki: leukocyty, erytrocyty, płytki krwi
• Ogólna analiza moczu
• Biochemiczne badanie krwi
• Badanie całkowitego dopełniacza i niektórych składników dopełniacza, które często są wykrywane w niskiej i wysokiej aktywności SLE
• Badanie przeciwciał przeciwjądrowych – u większości pacjentów pozytywne miana, ale wynik pozytywny może wynikać z innych przyczyn
• Test na obecność innych autoprzeciwciał (przeciw dwuniciowemu DNA, przeciw rybonukleoproteinie (RNP), anty-Ro, anty-La) – jeden lub więcej z tych testów daje wynik pozytywny w SLE
• Badanie reakcji Wassermana to badanie krwi na kiłę, które w przypadku chorych na SLE jest fałszywie dodatnie, a nie wskazuje na chorobę kiłową
• Biopsja skóry i/lub nerek

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego

Taktyka leczenia SLE jest ściśle indywidualna i może zmieniać się w trakcie choroby. Rozpoznanie i leczenie tocznia to często wspólny wysiłek pacjenta, lekarzy i specjalistów różnych specjalności. Pacjent może zgłosić się do lekarza rodzinnego, lekarza pierwszego kontaktu lub do reumatologa. Reumatolog to lekarz specjalizujący się w leczeniu zapalenia stawów i innych chorób stawów, kości i mięśni. Immunolodzy kliniczni (lekarze specjalizujący się w zaburzeniach układu odpornościowego) mogą również leczyć pacjentów z toczniem. W procesie leczenia często pomagają inni specjaliści: mogą to być pielęgniarki, psychologowie, pracownicy socjalni, a także specjaliści medyczni, tacy jak nefrolodzy (lekarze leczący choroby nerek), hematolodzy (specjalizujący się w chorobach krwi), dermatolodzy (lekarze leczący choroby skóry) i neurolodzy (lekarze specjalizujący się w schorzeniach układu nerwowego).

Pojawiające się nowe kierunki i skuteczność leczenia tocznia dają lekarzom większy wybór w podejściu do leczenia choroby. Bardzo ważna jest ścisła współpraca pacjenta z lekarzem i czynny udział w jego leczeniu. Po jednorazowym rozpoznaniu tocznia lekarz planuje leczenie w oparciu o płeć pacjenta, wiek, stan w chwili badania, początek choroby, objawy kliniczne i warunki życia. Taktyka leczenia SLE jest ściśle indywidualna i może okresowo się zmieniać. Opracowanie planu leczenia ma kilka celów: zapobieganie nawrotom, leczenie ich, gdy wystąpią i minimalizowanie powikłań. Lekarz i pacjent powinni regularnie oceniać plan leczenia, aby upewnić się, że jest on najbardziej skuteczny.

W leczeniu SLE stosuje się kilka rodzajów leków. Lekarz dobiera leczenie w oparciu o objawy i potrzeby każdego pacjenta indywidualnie. U pacjentów z bólem i obrzękiem stawów oraz podwyższoną temperaturą stawów często stosuje się leki zmniejszające stan zapalny, należące do niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ). NLPZ można stosować samodzielnie lub w połączeniu z innymi lekami w celu opanowania bólu, obrzęku lub gorączki. Kupując NLPZ, ważne jest, aby postępować zgodnie z zaleceniami lekarza, ponieważ dawkowanie u pacjentów z toczniem może różnić się od dawki zalecanej na opakowaniu. Częste działania niepożądane NLPZ mogą obejmować rozstrój żołądka, zgagę, biegunkę i zatrzymanie płynów. Niektórzy pacjenci zauważają również rozwój objawów uszkodzenia wątroby lub nerek w trakcie zażywanie NLPZ Dlatego szczególnie ważne jest, aby pacjent podczas leczenia tymi lekami pozostawał w bliskim kontakcie z lekarzem.

NIESTEROIDOWE LEKI PRZECIWZAPALNE (NLPZ)

Leki przeciwmalaryczne są również stosowane w leczeniu tocznia. Leki te były pierwotnie stosowane w leczeniu objawów malarii, ale lekarze odkryli, że pomagają również, szczególnie w toczniu postać skórna. Nie wiadomo dokładnie, jak leki przeciwmalaryczne działają na toczeń, ale naukowcy uważają, że działają poprzez tłumienie pewnych części odpowiedzi immunologicznej. Obecnie udowodniono, że leki te, wpływając na płytki krwi, mają działanie przeciwzakrzepowe i inne pozytywne działanie jest to właściwość hipolipidemiczna. Konkretne leki przeciwmalaryczne stosowane w leczeniu tocznia obejmują hydroksychlorochinę (Plaquenil), chlorochinę (Aralen), chinakrynę (Atabrine). Można je stosować samodzielnie lub w połączeniu z innymi lekami i stosuje się je głównie w leczeniu zespołu chronicznego zmęczenia, bólu stawów, wysypka na skórze i uszkodzenie płuc. Naukowcy udowodnili, że długotrwałe leczenie lekami przeciwmalarycznymi może zapobiec nawrotowi choroby. Skutki uboczne leków przeciwmalarycznych mogą obejmować rozstrój żołądka i dość rzadko uszkodzenie siatkówki, słuch i zawroty głowy. Pojawienie się światłowstrętu i zaburzeń widzenia barw podczas stosowania tych leków wymaga konsultacji z okulistą. Pacjenci z SLE otrzymujący leki przeciwmalaryczne powinni być badani przez okulistę przynajmniej raz na 6 miesięcy w przypadku leczenia Plaquenilem i raz na 3 miesiące w przypadku stosowania Delagil.

Głównym leczeniem SLE są hormony kortykosteroidowe, do których zalicza się prednizolon (Deltazone), hydrokortyzon, metyloprednizolon (Medrol) i deksametazon (Decadron, Hexadrol). Czasami w życiu codziennym tę grupę leków nazywa się sterydami, ale nie jest to to samo, co sterydy anaboliczne stosowane przez niektórych sportowców w celu napompowania. masa mięśniowa. Leki te są syntetycznymi postaciami hormonów normalnie wytwarzanych przez nadnercza. wydzielina wewnętrzna znajduje się w jamie brzusznej, nad nerkami. Kortykosteroidy odnoszą się do kortyzolu, który jest naturalnym hormonem przeciwzapalnym, który szybko tłumi stan zapalny. Kortyzon, a później hydrokortyzon, to jedne z pierwszych leków z tej rodziny, których zastosowanie w stanach zagrożenia życia w różnych chorobach pomogło przeżyć wielu tysiącom pacjentów. Kortykosteroidy można podawać w postaci tabletek, kremu do skóry lub zastrzyków. Ponieważ są to leki o silnym działaniu, lekarz wybierze najniższą dawkę zapewniającą największy efekt. Zazwyczaj dawka hormonów zależy od stopnia aktywności choroby, a także narządów zaangażowanych w ten proces. Samo uszkodzenie nerek lub układu nerwowego jest już podstawą bardzo wysokich dawek kortykosteroidów. Krótkoterminowe (szybko ustępujące) działania niepożądane kortykosteroidów obejmują nieprawidłowe rozmieszczenie tkanki tłuszczowej (księżycowata twarz, garbowate złogi tłuszczu na plecach), zwiększony apetyt, przyrost masy ciała i niestabilność emocjonalną. Te działania niepożądane zwykle ustępują po zmniejszeniu dawki lub odstawieniu leku. Nie można jednak od razu przerwać stosowania kortykosteroidów ani szybko zmniejszyć ich dawki, dlatego przy zmianie dawki kortykosteroidów bardzo ważna jest współpraca lekarza i pacjenta. Czasami lekarze podają bardzo dużą dawkę kortykosteroidów dożylnie (terapia „bolusem” lub „pulsem”). W przypadku tego leczenia typowe działania niepożądane są mniej poważne i stopniowe zmniejszanie dawki nie jest konieczne. Ważne jest, aby pacjent prowadził dzienniczek leczenia, w którym powinien odnotowywać dawkę początkową kortykosteroidów, początek ich redukcji oraz tempo redukcji. Pomoże to lekarzowi ocenić wyniki terapii. Niestety, w praktyce w ostatnich latach często spotykamy się z odstawieniem leku, nawet na krótki okres, z powodu braku leku w sieci aptecznej. Pacjent ze SLE powinien mieć zapas kortykosteroidów, biorąc pod uwagę weekendy i święta. Jeżeli prednizolon nie jest dostępny w sieci aptek, można go zastąpić dowolnym innym lekiem z tej grupy. W poniższej tabeli podajemy odpowiednik 5mg. (1 tabletka) dawki prednizolonu i innych analogów kortykosteroidów.

Tabela. Średni równoważny potencjał przeciwzapalny kortyzonu i jego analogów w oparciu o wielkość tabletki

Pomimo obfitości pochodnych kortykosteroidów długotrwałe użytkowanie Pożądane są prednizolon i metyloprednizolon, ponieważ skutki uboczne innych, zwłaszcza leków zawierających fluor, są bardziej wyraźne.

Długotrwałe skutki uboczne stosowania kortykosteroidów mogą obejmować blizny rozciągliwe – rozstępy na skórze, nadmierny wzrost włosów, na skutek wzmożonego usuwania wapnia z kości, te ostatnie stają się kruche – rozwija się wtórna (lekowa) osteoproza. Do działań niepożądanych podczas leczenia kortykosteroidami zalicza się podwyższone ciśnienie krwi, uszkodzenie tętnic na skutek zaburzenia metabolizmu cholesterolu, zwiększone stężenie cukru we krwi, łatwo towarzyszące infekcje i w końcu wczesny rozwój zaćmy. Zazwyczaj im wyższa dawka kortykosteroidów, tym poważniejsze są działania niepożądane. Ponadto im dłużej są one przyjmowane, tym większe ryzyko rozwoju skutki uboczne. Naukowcy pracują nad opracowaniem alternatywnych sposobów ograniczenia lub kompensacji stosowania kortykosteroidów. Na przykład kortykosteroidy można stosować w połączeniu z innymi, słabszymi lekami lub lekarz może próbować powoli zmniejszać dawkę po długotrwałej stabilizacji stanu. Pacjenci z toczniem przyjmujący kortykosteroidy powinni suplementować wapń i witaminę D, aby zmniejszyć ryzyko rozwoju osteoporozy (słabe, łamliwe kości).

Inne niepożądane działanie syntetycznych kortykosteroidów wiąże się z rozwojem skurczu (skurczu) nadnerczy. Dzieje się tak dlatego, że nadnercza zatrzymują lub zmniejszają produkcję naturalnych kortykosteroidów i fakt ten jest bardzo ważny dla zrozumienia, dlaczego nie należy nagle przerywać stosowania tych leków. Po pierwsze, nie należy nagle przerywać przyjmowania syntetycznych hormonów, ponieważ potrzeba czasu (nawet kilku miesięcy), zanim nadnercza ponownie zaczną wytwarzać naturalne hormony. Nagłe odstawienie kortykosteroidów zagraża życiu i może skutkować ostrym przełomem naczyniowym. Dlatego też zmniejszanie dawki kortykosteroidów powinno następować bardzo powoli, w ciągu tygodni lub nawet miesięcy, gdyż w tym okresie nadnercza mogą przystosować się do produkcji naturalnego hormonu. Drugą rzeczą, którą należy wziąć pod uwagę podczas stosowania kortykosteroidów, jest stres fizyczny lub emocjonalny, w tym operacja; ekstrakcja zęba wymaga dodatkowych kortykosteroidów.

W przypadku pacjentów z SLE, u których zajęcie ważnych narządów, takich jak nerki lub centralny układ nerwowy, lub zajęcie wielu narządów, można zastosować leki zwane lekami immunosupresyjnymi. Leki immunosupresyjne, takie jak azatiopryna (Imuran) i cyklofosfamid (Cytoxan), ograniczają nadaktywność układu odpornościowego, blokując wytwarzanie niektórych komórek odpornościowych i hamując działanie innych. Do grupy tych leków zalicza się także metotreksat (Folex, Mexat, Rheumatrex). Leki te można podawać w postaci tabletek lub wlewu (wpuszczanie leku do żyły przez małą rurkę). Działania niepożądane mogą obejmować nudności, wymioty, wypadanie włosów, problemy z pęcherzem, zmniejszoną płodność i zwiększone ryzyko raka lub infekcji. Ryzyko wystąpienia działań niepożądanych wzrasta wraz z czasem trwania leczenia. Podobnie jak w przypadku innych rodzajów leczenia tocznia, istnieje ryzyko nawrotu objawów po odstawieniu leków immunosupresyjnych, dlatego leczenie musi być długotrwałe, a przerwanie i dostosowanie dawki wymaga uważnego nadzoru lekarskiego. Pacjenci leczeni lekami immunosupresyjnymi powinni także dokładnie zapisywać w dzienniczku dawki tych leków. Pacjenci przyjmujący te leki powinni regularnie 1-2 razy w tygodniu wykonywać badania krwi. ogólna analiza krwi i moczu, przy czym należy pamiętać, że w przypadku wystąpienia wtórnego zakażenia lub zmniejszenia liczby krwinek (leukocytów poniżej 3 tys., płytek krwi poniżej 100 tys.) lek zostaje tymczasowo odstawiony. Wznowienie leczenia możliwe jest po normalizacji stanu.

Pacjenci ze SLE, u których występują zmiany wielonarządowe i często towarzyszy im wtórna infekcja, oprócz kortykosteroidów mogą otrzymywać dożylną immunoglobulinę – białko krwi, które poprawia odporność i pomaga zwalczać infekcje. Immunoglobulinę można również stosować w przypadku ostrego krwawienia u pacjentów ze SLE i małopłytkowością lub w przypadku infekcji (sepsy) lub w celu przygotowania pacjenta z toczniem do operacji. Umożliwia to zmniejszenie dawki kortykosteroidów potrzebnych, gdy w takich stanach wskazane są megadawki.

Praca pacjenta w bliskim kontakcie z lekarzem pomaga w prawidłowym dobraniu leczenia. Ponieważ niektóre leki mogą powodować niepożądane skutki, ważne jest, aby natychmiast zgłaszać lekarzowi wszelkie nowe objawy. Ważne jest również, aby nie przerywać ani nie zmieniać leczenia bez uprzedniej konsultacji z lekarzem.

Ze względu na rodzaj i koszt leków stosowanych w leczeniu tocznia, możliwe poważne skutki uboczne i brak leku, wielu pacjentów szuka innych sposobów leczenia tej choroby. Sugerowane alternatywne metody obejmują specjalne diety, suplementy diety, oleje rybne, maści i kremy, zabiegi chiropraktyczne i homeopatię. Chociaż metody te mogą same w sobie nie być szkodliwe, obecnie nie ma badań wykazujących, że pomagają. Niektóre alternatywne lub uzupełniające podejścia mogą pomóc pacjentowi poradzić sobie ze stresem związanym z chorobą przewlekłą lub zmniejszyć go. Jeśli lekarz uzna, że ​​taka próba może pomóc, a nie zaszkodzi, może zostać uwzględniona w planie leczenia. Ważne jest jednak, aby nie zaniedbywać regularnej opieki zdrowotnej i nie leczyć poważnych objawów lekami przepisanymi przez lekarza.

Toczeń i jakość życia.

Pomimo objawów tocznia i możliwych skutków ubocznych leczenia, osoby cierpiące na tę chorobę mogą na ogół utrzymać wysoki standard życia. Aby poradzić sobie z toczniem, musisz zrozumieć chorobę i jej wpływ na organizm. Ucząc się rozpoznawać i zapobiegać oznakom pogorszenia SLE, pacjent może próbować zapobiec jego pogorszeniu lub zmniejszeniu jego nasilenia. Wiele osób chorych na toczeń doświadcza zmęczenia, bólu, wysypki, gorączki, dyskomfortu w jamie brzusznej, bólu głowy lub zawrotów głowy tuż przed zaostrzeniem tocznia. U niektórych pacjentów długotrwała ekspozycja na słońce może wywołać zaostrzenie, dlatego ważne jest zaplanowanie odpowiedniego odpoczynku i spędzania czasu na świeżym powietrzu w krótszym okresie nasłonecznienia (ekspozycja na światło słoneczne). Ważne jest również, aby pacjenci z toczniem regularnie dbali o swoje zdrowie, mimo że zwracali się o pomoc dopiero w przypadku nasilenia objawów. Stały kontrola lekarska a badania laboratoryjne pozwalają lekarzowi zauważyć wszelkie zmiany, co może pomóc zapobiec nawrotom.

Oznaki zaostrzenia choroby

• Zwiększone zmęczenie
• Bóle mięśni, stawów
• Gorączka
• Dyskomfort w jamie brzusznej
• Ból głowy
• Zawroty głowy
• Zapobieganie zaostrzeniom
• Naucz się rozpoznawać początkowe oznaki zaostrzenia, ale nie daj się zastraszyć chorobą przewlekłą
• Osiągnij porozumienie z lekarzem
• Zdefiniuj realistyczne cele i priorytety
• Ogranicz czas przebywania na słońcu
• Osiągnij zdrowie dzięki zbilansowanej diecie
• Staraj się ograniczać stres
• Zaplanuj odpowiedni odpoczynek i odpowiednią ilość czasu
• Jeśli to możliwe, umiarkowane ćwiczenia

Plan leczenia jest dostosowywany do indywidualnych potrzeb i sytuacji. Jeśli nowe objawy zostaną wykryte wcześnie, leczenie może być skuteczniejsze. Lekarz może doradzić w takich kwestiach, jak stosowanie ochrony przeciwsłonecznej, redukcja stresu i znaczenie utrzymywania rutyny, planowanie zajęć i odpoczynku, a także antykoncepcja i planowanie rodziny. Ponieważ osoby chore na toczeń są bardziej podatne na infekcje, lekarz może zalecić wczesne szczepienie przeciwko przeziębieniu u niektórych pacjentów.

Pacjentki chore na toczeń powinny poddawać się okresowym badaniom, takim jak badania ginekologiczne i badania piersi. Regularna higiena jamy ustnej pomoże uniknąć potencjalnie niebezpiecznych infekcji. Jeśli pacjent przyjmuje kortykosteroidy lub leki przeciwmalaryczne, należy co roku przeprowadzać badanie u okulisty w celu zidentyfikowania i leczenia problemów z oczami.

Utrzymanie zdrowia wymaga dodatkowego wysiłku i pomocy, dlatego szczególnie ważne staje się opracowanie strategii utrzymania dobrego zdrowia. Wellness obejmuje większą dbałość o ciało, umysł i duszę. Jednym z pierwszych celów dobrego samopoczucia osób chorych na toczeń jest radzenie sobie ze stresem związanym z zarażeniem się chorobą przewlekłą. Efektywne zarządzanie stres jest różny w zależności od osoby. Niektóre próby, które mogą pomóc, obejmują ćwiczenia, techniki relaksacyjne, takie jak medytacja i właściwe planowanie praca i czas wolny.

• Znajdź lekarza, który Cię uważnie wysłucha
• Podaj pełne i dokładne informacje medyczne
• Przygotuj listę swoich pytań i życzeń
• Bądź szczery i podziel się z lekarzem swoim punktem widzenia w kwestiach budzących wątpliwości
• Poproś o poznanie lub wyjaśnienie swojej przyszłości, jeśli się nią martwisz
• Porozmawiaj z innymi pracownikami służby zdrowia opiekującymi się Tobą (pielęgniarką, terapeutą, neurologiem)
• Zapraszam do omówienia niektórych sprawy intymne z lekarzem (np.: płodność, antykoncepcja)
• Omów wszelkie pytania dotyczące zmiany leczenia lub stosowania określonych metod (ziołolecznictwo, wróżka itp.)

Bardzo ważne jest także rozwijanie i wzmacnianie dobrego systemu wsparcia. System wsparcia może obejmować rodzinę, przyjaciół, pracowników służby zdrowia, a w Stanach Zjednoczonych są to organizacje społeczne i tzw. organizacje grup wsparcia. Uczestnictwo w grupach wsparcia może zapewnić pomoc emocjonalną, wsparcie dla poczucia własnej wartości i morale, a także pomóc w rozwijaniu lub doskonaleniu umiejętności radzenia sobie z samym sobą. Pomocne może być również zdobycie większej wiedzy o swoim schorzeniu. Badania wykazały, że pacjenci dobrze poinformowani i aktywnie dbający o siebie zgłaszają się mniej bólu rzadziej odwiedzają lekarza, są bardziej pewni siebie i pozostają bardziej aktywni.

Ciąża i antykoncepcja dla kobiet chorych na toczeń.

Dwadzieścia lat temu kobiety chore na toczeń odradzano zajście w ciążę ze względu na wysokie ryzyko pogorszenia choroby i zwiększonego prawdopodobieństwa poronienia. Dzięki badaniom i pełnemu współczucia leczeniu więcej kobiet chorych na SLE może zajść w ciążę. Chociaż ciąża nadal zakłada wysokie ryzyko, większość kobiet chorych na toczeń bezpiecznie donosi swoje dzieci do końca ciąży. Jednakże 20–25% ciąż toczniowych kończy się poronieniem w porównaniu z 10–15% ciąż bez tej choroby. Ważne jest, aby omówić lub zaplanować urodzenie dziecka przed zajściem w ciążę. Idealnie byłoby, gdyby kobieta nie miała objawów tocznia i nie przyjmowała leków przez 6 miesięcy przed ciążą.

U niektórych kobiet mogą wystąpić łagodne lub umiarkowane zaostrzenia w czasie ciąży lub po jej zakończeniu, u innych nie. U kobiet w ciąży chorych na toczeń, zwłaszcza przyjmujących kortykosteroidy, występuje większe ryzyko wystąpienia wysokiego ciśnienia krwi, cukrzycy, hiperglikemii (wysokiego poziomu cukru we krwi) i powikłań związanych z nerkami, dlatego ważna jest ciągła opieka i dobre odżywianie podczas ciąży. Wskazane jest również, aby podczas porodu mieć dostęp do oddziałów intensywnej terapii noworodków, na wypadek gdyby dziecko wymagało natychmiastowej pomocy lekarskiej. Około 25% (1 na 4) dzieci kobiet chorych na toczeń rodzi się przedwcześnie, ale nie cierpi na wady wrodzone i w związku z tym nie pozostaje w tyle pod względem rozwoju fizycznego i psychicznego w stosunku do rówieśników. Kobiety w ciąży chore na SLE nie powinny przerywać stosowania prednizolonu, jedynie reumatolog może określić dawkę tych leków na podstawie parametrów klinicznych i laboratoryjnych.

Ważne jest, aby rozważyć wybór leczenia w czasie ciąży. Kobieta i jej lekarz muszą rozważyć potencjalne ryzyko w stosunku do korzyści dla matki i dziecka. Niektórych leków stosowanych w leczeniu tocznia nie należy stosować w czasie ciąży, ponieważ mogą zaszkodzić dziecku lub spowodować poronienie. Kobieta chora na toczeń, która zajdzie w ciążę, powinna ściśle współpracować ze swoim lekarzem-położnikiem-ginekologiem i reumatologiem. Mogą współpracować, aby ocenić jej indywidualne potrzeby i sytuację.

Możliwość poronienia jest bardzo realna dla wielu kobiet w ciąży chorych na toczeń. Naukowcy zidentyfikowali obecnie dwa blisko spokrewnione autoprzeciwciała tocznia: przeciwciała antykardiolipinowe i antykoagulant toczniowy (zwane łącznie przeciwciałami antyfosfolipidowymi), które wiążą się z ryzykiem poronienia. Ponad połowa wszystkich kobiet chorych na SLE ma te przeciwciała, które można wykryć w badaniach krwi. Identyfikacja tych przeciwciał na wczesnym etapie ciąży może pomóc lekarzom w podjęciu kroków mających na celu zmniejszenie ryzyka poronienia. Kobiety w ciąży, które uzyskały pozytywny wynik testu na obecność tych przeciwciał i które wcześniej poroniły, są na ogół leczone aspiryną lub heparyną (najlepiej heparyną drobnocząsteczkową) przez cały okres ciąży. W niewielkim odsetku przypadków dzieci kobiet ze specyficznymi przeciwciałami, zwanymi anty-po i anty-la, mają objawy tocznia, takie jak wysypka lub niska liczba krwinek. Objawy te są prawie zawsze przejściowe i nie wymagają specjalnego leczenia. Większość dzieci z objawami tocznia noworodkowego w ogóle nie wymaga leczenia.

Nawet jeśli w czasie zaostrzenia SLE płodność (zdolność do zajścia w ciążę) nieco się zmniejszy, istnieje ryzyko zajścia w ciążę.Nieplanowana ciąża w czasie zaostrzenia SLE może niekorzystnie wpłynąć na zdrowie kobiety, zaostrzając objawy choroby i powodować problemy z ciążą. Najbezpieczniejszą metodą antykoncepcji dla kobiet chorych na SLE jest stosowanie różnego rodzaju czepków, diafragm z żelami antykoncepcyjnymi. Jednocześnie niektóre kobiety mogą stosować leki antykoncepcyjne do podawania doustnego, ale wśród nich niepożądane jest przyjmowanie leków z przeważającą zawartością estrogenów. Można również stosować wkładki wewnątrzmaciczne, należy jednak pamiętać, że ryzyko rozwoju wtórnej infekcji u kobiet chorych na SLE jest większe w porównaniu z kobietami bez tej choroby.

Ćwiczenia i SLE

Dla pacjentów z SLE ważne jest kontynuowanie codziennych porannych ćwiczeń. Łatwiej jest kontynuować, gdy choroba jest nieaktywna lub w czasie zaostrzenia zaczynasz czuć się lepiej. Chociaż nawet podczas zaostrzenia możliwe są ćwiczenia, które nie wymagają dużego wysiłku fizycznego, co pomoże w jakiś sposób odwrócić uwagę od choroby. Ponadto wczesne rozpoczęcie włączania ćwiczeń pomoże przezwyciężyć osłabienie mięśni. Fizjoterapeuci powinni pomóc w doborze indywidualnego zestawu ćwiczeń, który może obejmować kompleks na układ oddechowy i sercowo-naczyniowy. Krótkie spacery ze stopniowym wydłużaniem czasu i dystansu, po ustąpieniu gorączki i ostrych objawów choroby, przyniosą pacjentowi korzyść nie tylko w postaci wzmocnienia własnego zdrowia, ale także w przezwyciężeniu zespołu chronicznego zmęczenia. Należy pamiętać, że pacjenci ze SLE potrzebują zrównoważonego odpoczynku i aktywności fizycznej. Nie próbuj robić wielu rzeczy na raz. Bądź realistą. Planuj z wyprzedzeniem, ustalaj tempo i planuj najtrudniejsze czynności na czas, kiedy poczujesz się lepiej.

Dieta

Zrównoważona dieta jest jednym z ważnych elementów planu leczenia. Jeśli choroba jest aktywna, a apetyt jest słaby, pomocne może być przyjmowanie multiwitamin, które może zalecić lekarz. Przypominamy jednak jeszcze raz, że nadmierne spożywanie witamin i aktywność fizyczna mogą skomplikować Twoją chorobę.

Jeśli chodzi o alkohol, główną radą dla pacjentów z SLE jest abstynencja. Alkohol jest potencjalny Szkodliwe efekty na wątrobę, jest to szczególnie szkodliwe podczas przyjmowania leków, w tym metotreksatu, cyklosfosfamidu, azatiopryny.

Słońce i sztuczne promieniowanie ultrafioletowe

Ponad jedna trzecia pacjentów z SLE jest zbyt wrażliwa na światło słoneczne (światłoczułość). Nawet krótkie przebywanie na słońcu (nie dłużej niż 30 minut) lub zabiegi z użyciem promieniowania ultrafioletowego powodują pojawienie się różnego rodzaju wysypek na skórze u 60-80% chorych na SLE. Promienie słoneczne mogą uogólniać objawy zapalenia naczyń skórnych, powodować zaostrzenie SLE z objawami gorączki lub zajęciem innych ważnych narządów - nerek, serca, centralnego układu nerwowego. Stopień nadwrażliwości na światło może się różnić w zależności od aktywności SLE.

Obecne badania.

Toczeń jest tematem wielu badań, ponieważ naukowcy próbują ustalić, co powoduje toczeń i jak najlepiej go leczyć. Choroba ta jest obecnie uważana za model chorób autoimmunologicznych. Dlatego zrozumienie wielu mechanizmów chorobowych w SLE jest kluczem do zrozumienia nieprawidłowości immunologicznych, które występują w wielu chorobach człowieka. Dotyczy to także miażdżycy, nowotworów, chorób zakaźnych i wielu innych. Oto niektóre pytania, nad którymi pracują naukowcy: Co dokładnie powoduje toczeń i dlaczego? Dlaczego kobiety chorują częściej niż mężczyźni? Dlaczego w niektórych grupach rasowych i etnicznych występuje więcej przypadków tocznia? Co ulega zakłóceniu w układzie odpornościowym i dlaczego? Jak możemy skorygować funkcje układu odpornościowego, gdy jest on upośledzony? Jak leczyć, aby zmniejszyć lub wyleczyć objawy tocznia?

Aby pomóc odpowiedzieć na te pytania, naukowcy robią wszystko, co w ich mocy, aby lepiej zrozumieć tę chorobę. Prowadzą badania laboratoryjne, które porównują różne aspekty układu odpornościowego pacjentów z toczniem i zdrowych osób bez tocznia. Do wyjaśnienia sposobu funkcjonowania układu odpornościowego w chorobie i określenia możliwości nowych metod leczenia wykorzystuje się także myszy specjalnych ras z zaburzeniami podobnymi do występujących w toczniu.

Aktywnym obszarem badań jest identyfikacja genów, które odgrywają rolę w rozwoju tocznia. Na przykład naukowcy podejrzewają, że u pacjentów z toczniem występuje defekt genetyczny w procesie komórkowym zwanym apoptozą, czyli „programowaną śmiercią komórki”. Apoptoza pozwala organizmowi bezpiecznie pozbyć się komórek uszkodzonych lub potencjalnie szkodliwych dla organizmu. Jeśli występuje problem z procesem apoptozy, szkodliwe komórki mogą pozostać i uszkodzić własne tkanki organizmu. Na przykład u zmutowanej rasy myszy, u której rozwinęła się choroba przypominająca toczeń, jeden z genów kontrolujących apoptozę, zwany genem Fas, jest wadliwy. Kiedy zostanie on zastąpiony normalnym genem, u myszy nie występują już objawy choroby. Naukowcy próbują dowiedzieć się, jaką rolę mogą odgrywać geny zaangażowane w apoptozę w rozwoju chorób u ludzi.

Badanie genów kontrolujących dopełniacz, czyli szereg białek krwi ważna część układ odpornościowy to kolejny aktywny obszar badań nad toczniem. Dopełniacz pomaga przeciwciałom niszczyć obce substancje atakujące organizm. Jeśli nastąpi spadek dopełniacza, organizm będzie mniej zdolny do zwalczania lub rozkładania obcych substancji. Jeśli te substancje nie opuszczą organizmu, układ odpornościowy może stać się bardzo aktywny i zacząć wytwarzać autoprzeciwciała.

Prowadzone są także badania mające na celu identyfikację genów predysponujących niektórych ludzi do poważniejszych powikłań tocznia, takich jak choroba nerek. Naukowcy zidentyfikowali gen powiązany ze zwiększonym ryzykiem uszkodzenia nerek w wyniku tocznia u Afroamerykanów. Zmiany w tym genie wpływają na zdolność układu odpornościowego do usuwania z organizmu potencjalnie szkodliwych kompleksów immunologicznych. Naukowcy poczynili także pewne postępy w znalezieniu innych genów odgrywających rolę w toczniu.

Naukowcy badają także inne czynniki wpływające na podatność danej osoby na toczeń. Na przykład toczeń występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn, dlatego niektórzy badacze badają rolę hormonów i innych różnic między mężczyznami i kobietami w wywoływaniu choroby.

Aktualne badania prowadzone przez Narodowy Instytut Zdrowia w Stanach Zjednoczonych skupiają się na bezpieczeństwie i skuteczności stosowania leku w leczeniu tocznia Doustne środki antykoncepcyjne(tabletki antykoncepcyjne) i hormonalna terapia zastępcza. Lekarze martwią się zdrowym rozsądkiem przepisywania doustnych środków antykoncepcyjnych lub estrogenowej terapii zastępczej kobietom chorym na toczeń, ponieważ panuje powszechne przekonanie, że estrogeny mogą pogorszyć chorobę. Jednakże ograniczone najnowsze dowody sugerują, że leki te mogą być bezpieczne dla niektórych kobiet chorych na toczeń. Naukowcy mają nadzieję, że badania te dostarczą możliwości bezpiecznego, skuteczne metody antykoncepcja u młodych kobiet chorych na toczeń oraz możliwość zastępczej terapii estrogenowej u kobiet po menopauzie chorych na toczeń.

Jednocześnie trwają prace nad znalezieniem skuteczniejszej metody leczenia tocznia. Głównym celem bieżących badań jest opracowanie terapii, które mogą skutecznie ograniczyć stosowanie kortykosteroidów. Naukowcy próbują zidentyfikować kombinację leków, która byłaby skuteczniejsza niż leczenie jednym lekiem. Naukowcy są również zainteresowani wykorzystaniem męskich hormonów zwanych androgenami jako możliwej metody leczenia tej choroby. Kolejnym celem jest poprawa leczenia powikłań tocznia w nerkach i ośrodkowym układzie nerwowym. Na przykład 20-letnie badanie wykazało, że połączenie cyklofosfamidu i prednizonu pomogło opóźnić lub zapobiec niewydolności nerek, jednemu z poważnych powikłań tocznia.

Oparte na Nowa informacja Jeśli chodzi o proces chorobowy, naukowcy wykorzystują nowe „czynniki biologiczne”, aby selektywnie blokować części układu odpornościowego. Opracowywanie i testowanie tych nowych leków, których podstawą jest związek naturalnie występujący w organizmie, stanowi ekscytujący i obiecujący nowy obszar badań nad toczniem. Mamy nadzieję, że leki te będą nie tylko skuteczne, ale także będą miały niewiele skutków ubocznych. Obecnie opracowywaną metodą leczenia z wyboru jest rekonstrukcja układu odpornościowego poprzez przeszczep szpiku kostnego. W przyszłości, Terapia genowa będzie również odgrywać ważną rolę w leczeniu tocznia. Rozwój badań naukowych wymaga jednak także dużych kosztów materiałowych.

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) dotyka kilka milionów ludzi na całym świecie. Są to ludzie w każdym wieku, od niemowląt po osoby starsze. Przyczyny rozwoju choroby są niejasne, ale wiele czynników przyczyniających się do jej wystąpienia zostało dobrze zbadanych. Nie ma jeszcze lekarstwa na toczeń, ale ta diagnoza nie brzmi już jak wyrok śmierci. Spróbujmy dowiedzieć się, czy dr House miał rację podejrzewając tę ​​chorobę u wielu swoich pacjentów, czy istnieje genetyczna predyspozycja do SLE i czy określony styl życia może uchronić przed tą chorobą.

Kontynuujemy cykl o chorobach autoimmunologicznych - chorobach, w których organizm zaczyna sam walczyć, wytwarzając autoprzeciwciała i/lub autoagresywne klony limfocytów. Rozmawiamy o tym, jak działa układ odpornościowy i dlaczego czasami zaczyna „strzelać do własnych ludzi”. Niektórym z najczęstszych chorób zostaną poświęcone osobne publikacje. Aby zachować obiektywizm, zaprosiliśmy doktora nauk biologicznych, członka korespondenta, aby został kuratorem specjalnego projektu. RAS, profesor Katedry Immunologii Moskiewskiego Uniwersytetu Państwowego Dmitrij Władimirowicz Kuprasz. Ponadto każdy artykuł ma własnego recenzenta, który bardziej szczegółowo zagłębia się we wszystkie niuanse.

Recenzentem tego artykułu była Olga Anatolyevna Georginova, kandydatka nauk medycznych, reumatolog, asystentka Katedry Chorób Wewnętrznych Wydziału Medycyny Podstawowej Moskiewskiego Uniwersytetu Państwowego im. M.V. Łomonosow.

Rysunek Williama Bagga z atlasu Wilsona (1855)

Najczęściej do lekarza zgłasza się osoba wyczerpana gorączką gorączkową (temperatura powyżej 38,5°C) i to właśnie ten objaw jest powodem wizyty u lekarza. Puchną i bolą go stawy, boli całe ciało, węzły chłonne powiększają się i powodują dyskomfort. Pacjent skarży się zmęczenie i rosnące osłabienie. Inne objawy zgłaszane podczas wizyty obejmowały owrzodzenia jamy ustnej, łysienie i zaburzenia funkcjonowania. przewód pokarmowy. Często pacjent cierpi na rozdzierające bóle głowy, depresję i silne zmęczenie. Jego stan negatywnie wpływa na jego wydajność w pracy i życie społeczne. U niektórych pacjentów mogą nawet wystąpić zaburzenia nastroju, upośledzenie funkcji poznawczych, psychoza, zaburzenia ruchu i miastenia.

Nic dziwnego, że Josef Smolen z Wiedeńskiego Szpitala Ogólnego (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) podczas kongresu poświęconego tej chorobie w 2015 roku nazwał toczeń rumieniowaty układowy „najbardziej złożoną chorobą świata”.

Aby ocenić aktywność choroby i skuteczność leczenia, praktyka kliniczna Stosowanych jest około 10 różnych indeksów. Można ich używać do śledzenia zmian w nasileniu objawów na przestrzeni czasu. Każdemu zaburzeniu przypisuje się określoną punktację, a ostateczny wynik wskazuje na stopień ciężkości choroby. Pierwsze tego typu metody pojawiły się w latach 80-tych XX wieku, a obecnie ich niezawodność została już dawno potwierdzona badaniami i praktyką. Najpopularniejsze z nich to SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), jego modyfikacja zastosowana w badaniu Safety of Estrogens in Lupus National Assessment (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), SLICC/ACR szkoda indeks (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) i ECLAM (europejski konsensus pomiaru aktywności tocznia). W Rosji również stosuje się ocenę aktywności SLE według klasyfikacji V.A. Nasonowa.

Główne cele choroby

Niektóre tkanki są bardziej podatne na ataki przeciwciał autoreaktywnych niż inne. W SLE szczególnie często dotknięte są nerki i układ sercowo-naczyniowy.

Procesy autoimmunologiczne zakłócają także pracę naczyń krwionośnych i serca. Według najbardziej ostrożnych szacunków co dziesiąty zgon z powodu SLE jest spowodowany zaburzeniami krążenia, które rozwijają się w wyniku ogólnoustrojowego stanu zapalnego. Ryzyko udaru niedokrwiennego u pacjentów z tą chorobą wzrasta dwukrotnie, ryzyko krwotoku śródmózgowego wzrasta trzykrotnie, a ryzyko krwotoku podpajęczynówkowego wzrasta prawie czterokrotnie. Przeżycie po udarze jest również znacznie gorsze niż w populacji ogólnej.

Całość objawów tocznia rumieniowatego układowego jest ogromna. U niektórych pacjentów choroba może dotyczyć wyłącznie skóry i stawów. W innych przypadkach pacjenci są wyczerpani nadmiernym zmęczeniem, narastającym osłabieniem całego organizmu, przedłużającą się gorączką i zaburzeniami funkcji poznawczych. Może temu towarzyszyć zakrzepica i ciężkie uszkodzenie narządów, np. schyłkowe stadium choroba nerek. Z powodu tych różnych objawów nazywa się SLE choroba o tysiącu twarzy.

Planowanie rodziny

Jednym z najważniejszych zagrożeń związanych ze SLE są liczne powikłania w czasie ciąży. Zdecydowaną większość pacjentek stanowią młode kobiety w wieku rozrodczym, dlatego obecnie ogromne znaczenie ma planowanie rodziny, prowadzenie ciąży i monitorowanie stanu płodu.

Przed rozwojem nowoczesnych metod diagnostyki i terapii choroba matki często negatywnie wpływała na przebieg ciąży: powstawały stany zagrażające życiu kobiety, ciąża często kończyła się wewnątrzmaciczną śmiercią płodu, przedwczesny poród, stan przedrzucawkowy. Z tego powodu lekarze przez długi czas stanowczo odradzali kobietom chorym na SLE posiadanie dzieci. W latach sześćdziesiątych kobiety traciły płody w 40% przypadków. Do 2000 roku liczba takich przypadków spadła o ponad połowę. Dziś badacze szacują tę liczbę na 10–25%.

Obecnie lekarze zalecają zajście w ciążę tylko w okresie remisji choroby, ponieważ przeżycie matki, powodzenie ciąży i porodu zależy od aktywności choroby na kilka miesięcy przed poczęciem i już w momencie zapłodnienia komórki jajowej. Z tego powodu lekarze uważają poradnictwo pacjentki przed ciążą i w jej trakcie za niezbędny krok.

Obecnie w rzadkich przypadkach kobieta dowiaduje się, że ma SLE, gdy jest już w ciąży. Następnie, jeśli choroba nie jest bardzo aktywna, ciąża może przebiegać pomyślnie dzięki leczeniu podtrzymującemu lekami steroidowymi lub aminochinolinowymi. Jeśli ciąża w połączeniu ze SLE zaczyna zagrażać zdrowiu, a nawet życiu, lekarze zalecają aborcję lub pilne cesarskie cięcie.

Rozwija się u jednego na 20 000 dzieci toczeń noworodkowy- biernie nabyta choroba autoimmunologiczna, znana od ponad 60 lat (częstość występowania podana jest dla USA). Zachodzą w nim matczyne autoprzeciwciała przeciwjądrowe skierowane przeciwko antygenom Ro/SSA, La/SSB lub rybonukleoproteinie U1. Obecność SLE u matki nie jest wcale konieczna: tylko 4 na 10 kobiet, które urodziły dzieci z toczniem noworodkowym, ma SLE w chwili urodzenia. We wszystkich pozostałych przypadkach powyższe przeciwciała są po prostu obecne w organizmach matek.

Dokładny mechanizm uszkodzenia tkanek dziecka jest wciąż nieznany i najprawdopodobniej jest on bardziej złożony niż samo przenikanie przeciwciał matczynych przez barierę łożyskową. Rokowania dla zdrowia noworodka są zazwyczaj dobre, a większość objawów szybko ustępuje. Czasami jednak konsekwencje choroby mogą być bardzo poważne.

U niektórych dzieci zmiany skórne są widoczne już po urodzeniu, u innych rozwijają się przez kilka tygodni. Choroba może wpływać na wiele układów organizmu: układ sercowo-naczyniowy, wątrobowo-żółciowy, ośrodkowy układ nerwowy i płuca. W najgorszym przypadku u dziecka może wystąpić stan zagrażający życiu wrodzony blok kiery

Ekonomiczne i społeczne aspekty choroby

Osoba cierpiąca na SLE cierpi nie tylko z powodu biologicznych i medycznych objawów choroby. Znacząca część obciążenia chorobami ma charakter społeczny, co może stworzyć błędne koło nasilających się objawów.

Zatem niezależnie od płci i pochodzenia etnicznego bieda, niski poziom wykształcenia, brak ubezpieczenia zdrowotnego, niewystarczające wsparcie społeczne i leczenie przyczyniają się do pogorszenia stanu pacjenta. To z kolei prowadzi do niepełnosprawności, utraty produktywności i dalszego spadku statusu społecznego. Wszystko to znacznie pogarsza rokowanie choroby.

Nie należy pomijać faktu, że leczenie SLE jest niezwykle kosztowne, a koszty zależą bezpośrednio od ciężkości choroby. DO wydatki bezpośrednie obejmują na przykład koszty leczenie szpitalne(czas spędzony w szpitalach i ośrodkach rehabilitacyjnych oraz procedury z nimi związane), leczenie ambulatoryjne (leczenie przepisanymi lekami obowiązkowymi i dodatkowymi, wizyty lekarskie, badania laboratoryjne i inne, wezwania pogotowia ratunkowego), operacje chirurgiczne, transport do placówek medycznych i dodatkowe usługi medyczne. Według szacunków z 2015 roku w Stanach Zjednoczonych na wszystkie powyższe przedmioty pacjent wydaje średnio 33 tys. dolarów rocznie. Jeśli rozwinie się u niego toczniowe zapalenie nerek, kwota ta wzrośnie ponad dwukrotnie – do 71 tysięcy dolarów.

Koszty pośrednie mogą być nawet wyższe od bezpośrednich, gdyż obejmują utratę zdolności do pracy i niepełnosprawność spowodowaną chorobą. Badacze szacują wysokość tych strat na 20 tys. dolarów.

Sytuacja rosyjska: „Aby rosyjska reumatologia istniała i rozwijała się, potrzebne jest wsparcie państwa”

W Rosji na SLE choruje dziesiątki tysięcy ludzi – około 0,1% dorosłej populacji. Tradycyjnie reumatolodzy leczą tę chorobę. Jedną z największych instytucji, do których pacjenci mogą zwrócić się o pomoc, jest Instytut Reumatologii im. VA Nasonova RAMS, założona w 1958 roku. Jak wspomina obecny dyrektor instytutu badawczego, akademik Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych, Czczony Naukowiec Federacji Rosyjskiej Jewgienij Lwowicz Nasonow, początkowo jego matka, Walentyna Aleksandrowna Nasonowa, która pracowała na oddziale reumatologii, wracała do domu prawie codziennie we łzach, ponieważ czterech z pięciu pacjentów zmarło z jej rąk. Na szczęście ten tragiczny trend został przezwyciężony.

Pacjentom z SLE pomoc zapewnia także oddział reumatologii Kliniki Nefrologii, Chorób Wewnętrznych i Zawodowych im. E.M. Tareev, Moskiewskie Centrum Reumatologii, Miejski Szpital Kliniczny dla Dzieci im. ZA. Bashlyaeva Departament Zdrowia (Miejski Szpital Dziecięcy w Tushino), Centrum Naukowe Zdrowia Dzieci Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych, Rosyjski Dziecięcy Szpital Kliniczny i Centralny Dziecięcy Szpital Kliniczny FMBA.

Jednak nawet teraz w Rosji bardzo trudno jest cierpieć na SLE: dostępność najnowszych leków biologicznych dla populacji pozostawia wiele do życzenia. Koszt takiej terapii wynosi około 500–700 tysięcy rubli rocznie, a lek przyjmuje się przez długi czas i w żadnym wypadku nie ogranicza się do jednego roku. Jednak takie leczenie nie znajduje się na liście leków niezwykle ważnych (VED). Standard opieki nad pacjentami ze SLE w Rosji jest opublikowany na stronie internetowej Ministerstwa Zdrowia Federacji Rosyjskiej.

Obecnie w Instytucie Reumatologii stosowana jest terapia lekami biologicznymi. W pierwszej kolejności pacjent otrzymuje je przez 2–3 tygodnie pobytu w szpitalu, a koszty te pokrywa obowiązkowe ubezpieczenie zdrowotne. Po wypisaniu ze szpitala musi złożyć w swoim miejscu zamieszkania wniosek o dodatkowe zaopatrzenie w leki w Biuro regionalne Ministra Zdrowia, a ostateczną decyzję podejmuje lokalny urzędnik. Często jego odpowiedź jest negatywna: w niektórych regionach pacjenci ze SLE nie są przedmiotem zainteresowania lokalnego wydziału zdrowia.

Co najmniej 95% pacjentów tak ma autoprzeciwciała, rozpoznając fragmenty własnych komórek organizmu jako obce (!) i tym samym stwarzające zagrożenie. Nie jest zaskakujące, że rozważa się centralną postać w patogenezie SLE Komórki B produkując autoprzeciwciała. Komórki te stanowią najważniejszą część odporności nabytej, posiadające zdolność prezentacji antygenów Komórki T i wydzielanie cząsteczek sygnalizacyjnych - cytokiny. Przyjmuje się, że przyczyną rozwoju choroby jest nadmierna aktywność limfocytów B i utrata przez nie tolerancji na komórki własne organizmu. W rezultacie wytwarzają różnorodne autoprzeciwciała, które są skierowane przeciwko antygenom jądrowym, cytoplazmatycznym i błonowym zawartym w osoczu krwi. W wyniku wiązania autoprzeciwciał i materiału jądrowego, kompleksy immunologiczne, które odkładają się w tkankach i nie są skutecznie usuwane. Wiele objawów klinicznych tocznia jest wynikiem tego procesu i późniejszego uszkodzenia narządów. Odpowiedź zapalną zaostrza fakt, że limfocyty B wydzielają o cytokin zapalnych i nie występuje w limfocytach T obce antygeny i antygeny własnego organizmu.

Patogeneza choroby jest również związana z dwoma innymi równoczesnymi zdarzeniami: ze zwiększonym poziomem apoptoza(programowana śmierć komórki) limfocytów oraz z pogorszeniem przetwarzania odpadów powstających podczas autofagia. To „zaśmiecanie” organizmu prowadzi do pobudzenia odpowiedzi immunologicznej przeciwko własnym komórkom.

Autofagia- proces wykorzystania składników wewnątrzkomórkowych i uzupełniania zapasów składniki odżywcze w klatce jest teraz na ustach wszystkich. W 2016 roku za odkrycie złożonej genetycznej regulacji autofagii Yoshinori Ohsumi ( Yoshinori Ohsumi) otrzymał Nagrodę Nobla. Rolą samopożywienia jest utrzymanie homeostazy komórkowej, recykling uszkodzonych i starych cząsteczek i organelli oraz utrzymanie przetrwania komórek w stresujących warunkach. Więcej na ten temat przeczytasz w artykule o „biomolekule”.

Ostatnie badania pokazują, że autofagia jest ważna dla normalnego funkcjonowania wielu osób reakcje immunologiczne: na przykład dojrzewanie i funkcjonowanie komórek układu odpornościowego, rozpoznawanie patogenów, przetwarzanie i prezentacja antygenów. Obecnie istnieje coraz więcej dowodów na to, że procesy autofagiczne są powiązane z występowaniem, przebiegiem i ciężkością SLE.

Wykazano, że in vitro makrofagi pacjentów z SLE spożywają mniej resztek komórkowych w porównaniu z makrofagami osób zdrowych. Zatem, jeśli utylizacja nie powiedzie się, odpady apoptotyczne „przyciągają uwagę” układu odpornościowego i następuje patologiczna aktywacja komórek odpornościowych (ryc. 3). Okazało się, że niektóre rodzaje leków, które są już stosowane w leczeniu SLE lub są na etapie badań przedklinicznych, działają specyficznie na autofagię.

Oprócz powyższych cech, chorych na SLE charakteryzuje zwiększona ekspresja genów interferonu typu I. Produkty tych genów są bardzo znana grupa cytokiny, które pełnią w organizmie rolę przeciwwirusową i immunomodulującą. Możliwe jest, że wzrost ilości interferonów typu I wpływa na aktywność komórek odpornościowych, co prowadzi do nieprawidłowego funkcjonowania układu odpornościowego.

Rycina 3. Aktualne poglądy na temat patogenezy SLE. Jeden z głównych powodów objawy kliniczne SLE to odkładanie się w tkankach kompleksów immunologicznych utworzonych przez przeciwciała, które związały fragmenty materiału jądrowego komórek (DNA, RNA, histony). Proces ten wywołuje silną reakcję zapalną. Ponadto, wraz ze zwiększoną apoptozą, NETosis i zmniejszoną wydajnością autofagii, niewykorzystane fragmenty komórkowe stają się celem komórek układu odpornościowego. Kompleksy immunologiczne poprzez receptory FcγRIIa wnikają do plazmocytoidalnych komórek dendrytycznych ( pDC), Gdzie kwasy nukleinowe kompleksy aktywują receptory Toll-podobne ( TLR-7/9) , . Aktywowane w ten sposób pDC rozpoczynają potężną produkcję interferonów typu I (m.in IFN-α). Cytokiny te z kolei stymulują dojrzewanie monocytów ( Mø) do komórek dendrytycznych prezentujących antygen ( DC) i wytwarzanie autoreaktywnych przeciwciał przez limfocyty B, zapobiegają apoptozie aktywowanych limfocytów T. Monocyty, neutrofile i komórki dendrytyczne pod wpływem IFN typu I zwiększają syntezę cytokin BAFF (stymulator limfocytów B, promujący ich dojrzewanie, przeżycie i wytwarzanie przeciwciał) oraz APRIL (induktor proliferacji komórek). Wszystko to prowadzi do wzrostu liczby kompleksów immunologicznych i jeszcze silniejszej aktywacji pDC – koło się zamyka. Patogeneza SLE obejmuje również nieprawidłowy metabolizm tlenu, który zwiększa stan zapalny, śmierć komórek i napływ autoantygenów. Jest to w dużej mierze wina mitochondriów: zakłócenie ich pracy prowadzi do zwiększonego powstawania formy aktywne tlen ( ROS) i azot ( RNI), pogorszenie funkcji ochronnych neutrofili i netozy ( NEToza)

Wreszcie stres oksydacyjny, w połączeniu z nieprawidłowym metabolizmem tlenu w komórce i zaburzeniami w funkcjonowaniu mitochondriów, również może przyczynić się do rozwoju choroby. Ze względu na wzmożone wydzielanie cytokin prozapalnych, uszkodzenie tkanek i inne procesy charakteryzujące przebieg SLE, nadmierna ilość Reaktywne formy tlenu(ROS), które dodatkowo uszkadzają otaczające tkanki, sprzyjają stałemu napływowi autoantygenów i specyficznemu samobójstwu neutrofili - netoz(NEToza). Proces ten kończy się formacją Pułapki zewnątrzkomórkowe neutrofili(NET) przeznaczone do wyłapywania patogenów. Niestety, w przypadku SLE grają one przeciwko gospodarzowi: te sieciopodobne struktury składają się głównie z głównych autoantygenów tocznia. Interakcja z tymi ostatnimi przeciwciałami utrudnia oczyszczenie organizmu z tych pułapek i nasila produkcję autoprzeciwciał. Tworzy się błędne koło: narastające uszkodzenie tkanek w miarę postępu choroby powoduje wzrost ilości RFT, które jeszcze bardziej niszczą tkankę, wzmagają tworzenie kompleksów immunologicznych, stymulują syntezę interferonu... Przedstawiono mechanizmy patogenetyczne SLE bardziej szczegółowo na rysunkach 3 i 4.

Rycina 4. Rola programowanej śmierci neutrofilów – NETosis – w patogenezie SLE. Komórki odpornościowe zazwyczaj nie napotykają większości własnych antygenów organizmu, ponieważ potencjalne własne antygeny znajdują się w komórkach i nie są prezentowane limfocytom. Po śmierci autofagicznej pozostałości martwych komórek są szybko usuwane. Jednak w niektórych przypadkach, na przykład przy nadmiarze reaktywnych form tlenu i azotu ( ROS I RNI), układ odpornościowy napotyka autoantygeny „nos w nos”, co prowokuje rozwój SLE. Na przykład pod wpływem ROS neutrofile polimorfojądrowe ( PMN) są narażeni netoz, a z pozostałości komórki powstaje „sieć”. internet), zawierający kwasy nukleinowe i białka. Sieć ta staje się źródłem autoantygenów. W rezultacie aktywowane są plazmocytoidalne komórki dendrytyczne ( pDC), uwalniając IFN-α i wywołanie ataku autoimmunologicznego. Inne symbole: REDOX(reakcja redukcji-utleniania) - brak równowagi reakcji redoks; Ostry dyżur- siateczka śródplazmatyczna; DC- komórki dendrytyczne; B- komórki B; T- komórki T; Nox2- oksydaza NADPH 2; mtDNA- DNA mitochondrialne; czarne strzałki w górę i w dół- odpowiednio wzmocnienie i tłumienie. Aby zobaczyć zdjęcie w pełnym rozmiarze kliknij na nie.

Kto jest winny?

Chociaż patogeneza tocznia rumieniowatego układowego jest mniej więcej jasna, naukowcom trudno jest wskazać jego kluczową przyczynę i dlatego rozważają kombinację różnych czynników zwiększających ryzyko rozwoju tej choroby.

W naszym stuleciu naukowcy zwracają uwagę przede wszystkim na predyspozycja dziedziczna na chorobę. SLE również tego nie uniknął – co nie jest zaskakujące, ponieważ częstość występowania różni się znacznie w zależności od płci i pochodzenia etnicznego. Kobiety chorują na tę chorobę około 6–10 razy częściej niż mężczyźni. Szczyt zachorowań przypada na wiek 15–40 lat, czyli w wieku rozrodczym. Częstość występowania, przebieg choroby i śmiertelność są powiązane z pochodzeniem etnicznym. Na przykład wysypka motylkowa jest typowa dla białych pacjentów. U Afroamerykanów i Afro-Karaibów choroba ma znacznie cięższy przebieg niż u rasy kaukaskiej, częściej występują u nich nawroty choroby i zaburzenia zapalne nerek. Toczeń krążkowy występuje również częściej u osób o ciemnej karnacji.

Fakty te wskazują, że predyspozycje genetyczne mogą odgrywać ważną rolę w etiologii SLE.

Aby to wyjaśnić, badacze zastosowali metodę wyszukiwanie asocjacji w całym genomie, Lub GWAS, co pozwala na korelację tysięcy wariantów genetycznych z fenotypami – w tym przypadku z objawami chorobowymi. Dzięki tej technologii udało się zidentyfikować ponad 60 loci podatności na toczeń rumieniowaty układowy. Można je z grubsza podzielić na kilka grup. Jedna taka grupa loci jest powiązana z wrodzoną odpowiedzią immunologiczną. Są to na przykład szlaki sygnalizacji NF-kB, degradacji DNA, apoptozy, fagocytozy i wykorzystania resztek komórkowych. Obejmuje również warianty odpowiedzialne za funkcję i sygnalizację neutrofili i monocytów. Kolejną grupę stanowią warianty genetyczne zaangażowane w pracę części adaptacyjnej układu odpornościowego, czyli związane z funkcją i sieciami sygnalizacyjnymi limfocytów B i T. Ponadto istnieją loci, które nie mieszczą się w tych dwóch grupach. Co ciekawe, wiele loci ryzyka jest wspólnych dla SLE i innych chorób autoimmunologicznych (ryc. 5).

Dane genetyczne można wykorzystać do określenia ryzyka rozwoju SLE, jego rozpoznania lub leczenia. Byłoby to niezwykle przydatne w praktyce, gdyż ze względu na specyfikę choroby nie zawsze da się ją rozpoznać na podstawie pierwszych dolegliwości pacjenta i objawy kliniczne. Wybór leczenia również zajmuje trochę czasu, ponieważ pacjenci różnie reagują na terapię, w zależności od cech ich genomu. Jak dotąd jednak badania genetyczne nie są stosowane w praktyce klinicznej. Idealny model oceny podatności na choroby uwzględniałby nie tylko konkretne warianty genów, ale także interakcje genetyczne, poziom cytokin, markery serologiczne i wiele innych danych. Ponadto należy w miarę możliwości uwzględnić cechy epigenetyczne – wszak jak wynika z badań, wnoszą one ogromny wkład w rozwój SLE.

W odróżnieniu od genomu epi genom ulega stosunkowo łatwej modyfikacji pod wpływem czynniki zewnętrzne . Niektórzy uważają, że bez nich SLE może się nie rozwinąć. Najbardziej oczywisty jest promieniowanie ultrafioletowe, ponieważ pacjenci często doświadczają zaczerwienienia i wysypki na skórze po ekspozycji na światło słoneczne.

Rozwój choroby najwyraźniej może prowokować Infekcja wirusowa. Możliwe, że w tym przypadku powstają reakcje autoimmunologiczne z powodu molekularna mimikra wirusów- zjawisko podobieństwa antygenów wirusowych do cząsteczek własnych organizmu. Jeśli ta hipoteza jest słuszna, wówczas przedmiotem badań stanie się wirus Epsteina-Barra. Jednak w większości przypadków naukowcom trudno jest wskazać konkretnych sprawców. Uważa się, że reakcje autoimmunologiczne są wywoływane nie przez określone wirusy, ale przez wspólne mechanizmy zwalczać tego typu patogeny. Na przykład szlak aktywacji interferonów typu I jest powszechny w odpowiedzi na inwazję wirusową i w patogenezie SLE.

Czynniki takie jak palenie i picie alkoholu jednak ich wpływ jest niejednoznaczny. Jest prawdopodobne, że palenie może zwiększyć ryzyko rozwoju choroby, zaostrzyć ją i zwiększyć uszkodzenie narządów. Według niektórych danych alkohol zmniejsza ryzyko rozwoju SLE, jednak dowody są dość sprzeczne i lepiej nie stosować tej metody ochrony przed chorobą.

Nie zawsze istnieje jasna odpowiedź dotycząca wpływu czynniki ryzyka zawodowego. Jeśli kontakt z dwutlenkiem krzemu, według szeregu badań, powoduje rozwój SLE, wówczas nie ma dokładnej odpowiedzi na temat narażenia na metale, chemikalia przemysłowe, rozpuszczalniki, pestycydy i farby do włosów. Wreszcie, jak wspomniano powyżej, toczeń może być wywołany przez używanie leków: Typowe czynniki wyzwalające obejmują chloropromazynę, hydralazynę, izoniazyd i prokainamid.

Leczenie: przeszłość, teraźniejszość i przyszłość

Jak już wspomniano, „najtrudniejszej choroby świata” nie da się jeszcze wyleczyć. Opracowanie leku utrudnia wieloaspektowa patogeneza choroby, w której biorą udział różne części układu odpornościowego. Jednak przy kompetentnym, indywidualnym doborze terapii podtrzymującej można osiągnąć głęboką remisję, a pacjent będzie mógł żyć z toczniem rumieniowatym po prostu jak z chorobą przewlekłą.

Leczenie różnych zmian w stanie pacjenta może zostać dostosowane przez lekarza, a raczej przez lekarzy. Faktem jest, że w leczeniu tocznia niezwykle ważna jest skoordynowana praca multidyscyplinarnego zespołu lekarzy: lekarza rodzinnego na Zachodzie, reumatologa, immunologa klinicznego, psychologa, a często nefrologa, hematologa, dermatologa, neurolog. W Rosji pacjent ze SLE trafia przede wszystkim do reumatologa, a w zależności od uszkodzeń układów i narządów może wymagać dodatkowej konsultacji z kardiologiem, nefrologiem, dermatologiem, neurologiem i psychiatrą.

Patogeneza choroby jest bardzo złożona i zagmatwana, dlatego wiele leków celowanych jest obecnie w fazie opracowywania, podczas gdy inne wykazały swoje niepowodzenie na etapie prób. Dlatego w praktyce klinicznej nadal najczęściej stosuje się leki niespecyficzne.

Standardowe leczenie obejmuje kilka rodzajów leków. Przede wszystkim piszą leki immunosupresyjne- tłumić nadmierna aktywność układ odpornościowy. Najczęściej stosowane są leki cytostatyczne metotreksat, azatiopryna, mykofenolan mofetylu I cyklofosfamid. Tak naprawdę są to te same leki, które stosuje się w chemioterapii nowotworów i działają przede wszystkim na aktywnie dzielące się komórki (w przypadku układu odpornościowego na klony aktywowanych limfocytów). Oczywiste jest, że taka terapia ma wiele niebezpiecznych skutków ubocznych.

W ostrej fazie choroby pacjenci zwykle przyjmują kortykosteroidy- niespecyficzne leki przeciwzapalne, które pomagają uspokoić najbardziej gwałtowne burze reakcji autoimmunologicznych. Stosowano je w leczeniu SLE od lat pięćdziesiątych XX wieku. Następnie przenieśli leczenie tej choroby autoimmunologicznej na jakościowo nowy poziom i nadal pozostają podstawą terapii z braku alternatywy, choć z ich stosowaniem wiąże się także wiele skutków ubocznych. Najczęściej lekarze przepisują prednizolon I metyloprednizolon.

W celu zaostrzenia SLE stosuje się go również od 1976 roku. terapia pulsacyjna: pacjent otrzymuje impulsowo duże dawki metyloprednizolonu i cyklofosfamidu. Oczywiście w ciągu 40 lat stosowania schemat takiej terapii znacznie się zmienił, jednak nadal uważany jest za złoty standard w leczeniu tocznia. Ma jednak wiele poważnych skutków ubocznych, dlatego nie jest zalecany dla niektórych grup pacjentów, np. osób ze źle kontrolowaną chorobą. nadciśnienie tętnicze oraz osób cierpiących na infekcje ogólnoustrojowe. W szczególności u pacjenta mogą wystąpić zaburzenia metaboliczne i zmiany zachowania.

Po osiągnięciu remisji lek jest zwykle przepisywany leki przeciwmalaryczne, które od dawna z powodzeniem stosowane są w leczeniu pacjentów ze zmianami chorobowymi narządu ruchu i skóry. Działanie hydroksychlorochina, jedną z najbardziej znanych substancji z tej grupy, można wytłumaczyć na przykład tym, że hamuje produkcję IFN-α. Jego stosowanie zapewnia długotrwałe ograniczenie aktywności choroby, zmniejszenie uszkodzeń narządów i tkanek oraz poprawę przebiegu ciąży. Ponadto lek zmniejsza ryzyko zakrzepicy – ​​a to niezwykle ważne, biorąc pod uwagę powikłania powstające w układzie sercowo-naczyniowym. Dlatego u wszystkich chorych na SLE zaleca się stosowanie leków przeciwmalarycznych. Jednak w maści jest też mucha. W rzadkich przypadkach w odpowiedzi na tę terapię rozwija się retinopatia, a pacjenci z ciężkimi zaburzeniami czynności nerek lub wątroby są narażeni na ryzyko toksyczności związanej ze stosowaniem hydroksychlorochiny.

Stosowany w leczeniu tocznia i nowszych, leki celowane(ryc. 5). Najbardziej zaawansowane osiągnięcia ukierunkowane są na limfocyty B: przeciwciała rytuksymab i belimumab.

Rycina 5. Leki biologiczne w leczeniu SLE. Resztki komórek apoptotycznych i/lub nekrotycznych gromadzą się w organizmie człowieka, na przykład w wyniku infekcji wirusowej i narażenia na promieniowanie ultrafioletowe. Te „śmieci” mogą zostać pochłonięte przez komórki dendrytyczne ( DC), którego główną funkcją jest prezentacja antygenów limfocytom T i B. Te ostatnie nabywają zdolność reagowania na autoantygeny prezentowane im przez DC. Tak rozpoczyna się reakcja autoimmunologiczna, rozpoczyna się synteza autoprzeciwciał. Obecnie bada się wiele leków biologicznych - leków wpływających na regulację elementów odpornościowych organizmu. Celem jest wrodzony układ odpornościowy anifrolumab(przeciwciało przeciwko receptorowi IFN-α), sifalimumab I Rontalizumab(przeciwciała przeciwko IFN-α), infliksymab I etanercept(przeciwciała przeciwko czynnikowi martwicy nowotworu, TNF-α), sirukumab(anty-IL-6) i tocilizumab(antyreceptor IL-6). Abatacept (cm. tekst), belatacept, AMG-557 I IDEC-131 blokują cząsteczki kostymulujące limfocytów T. Fostamatinib I R333- inhibitory śledzionowej kinazy tyrozynowej ( SYK). Celem są różne białka transbłonowe komórek B rytuksymab I ofatumumab(przeciwciała przeciwko CD20), epratuzumab(anty-CD22) i blinatumomab(anty-CD19), który blokuje również receptory komórek plazmatycznych ( komputer). Belimumab (cm. tekst) blokuje formę rozpuszczalną BAFF, tabalumab i blisibimod są cząsteczkami rozpuszczalnymi i związanymi z błoną BAFF, A

Kolejnym potencjalnym celem terapii przeciw toczniowi są interferony typu I, które zostały już omówione powyżej. Niektóre przeciwciała przeciwko IFN-α wykazały już obiecujące wyniki u pacjentów ze SLE. Teraz planowany jest kolejny, trzeci etap ich testów.

Również wśród leków, których skuteczność w leczeniu SLE jest obecnie badana, należy wymienić abatacept. Blokuje interakcje kostymulacyjne pomiędzy limfocytami T i B, przywracając w ten sposób tolerancję immunologiczną.

Wreszcie, opracowywane i testowane są różne leki antycytokinowe, m.in. etanercept I infliksymab- swoiste przeciwciała przeciwko czynnikowi martwicy nowotworu, TNF-α.

Wniosek

Toczeń rumieniowaty układowy pozostaje trudnym wyzwaniem dla pacjenta, wyzwaniem dla lekarza i niezbadanym obszarem dla naukowca. Nie powinniśmy jednak ograniczać się do medycznej strony zagadnienia. Choroba ta stwarza ogromne pole do innowacji społecznych, gdyż pacjent potrzebuje nie tylko opieki medycznej, ale także różnego rodzaju wsparcia, w tym psychologicznego. Tym samym udoskonalanie sposobów dostarczania informacji, wyspecjalizowane aplikacje mobilne, platformy z dostępną informacją znacząco poprawiają jakość życia osób chorych na SLE.

Bardzo pomagają w tej kwestii organizacje pacjentów- publiczne stowarzyszenia osób cierpiących na jakąś chorobę i ich bliskich. Na przykład amerykańska fundacja tocznia jest bardzo znana. Działalność tej organizacji ma na celu poprawę jakości życia osób, u których zdiagnozowano SLE, poprzez specjalne programy, badania, edukację, wsparcie i pomoc. Do jego głównych celów należy skrócenie czasu do postawienia diagnozy, zapewnienie pacjentom bezpiecznego i skutecznego leczenia oraz zwiększenie dostępu do leczenia i opieki. Ponadto organizacja podkreśla znaczenie edukacji personelu medycznego, komunikowania obaw urzędnikom państwowym oraz podnoszenia świadomości społecznej na temat tocznia rumieniowatego układowego.

Globalne obciążenie SLE: częstość występowania, różnice w zdrowiu i wpływ społeczno-ekonomiczny. Nat Rev Reumatol. 12 , 605-620;

AA Bengtsson, L. Rönnblom. (2017). Toczeń rumieniowaty układowy: wciąż wyzwanie dla lekarzy. J. stażysta med. 281 , 52-64;

Normana R. (2016). Historia tocznia rumieniowatego i tocznia krążkowego: od Hipokratesa do współczesności. Otwarty dostęp tocznia. 1 , 102;

Lam G.K. i Petri M. (2005). Ocena tocznia rumieniowatego układowego. Clin. Do potęgi. Reumatol. 23 , S120-132;

M. Govoni, A. Bortoluzzi, M. Padovan, E. Silvagni, M. Borrelli i in. al.. (2016). Diagnoza i leczenie kliniczne neuropsychiatrycznych objawów tocznia. Dziennik autoimmunizacji. 74 , 41-72;

Juanita Romero-Diaz, David Isenberg, Rosalind Ramsey-Goldman. (2011). Pomiary tocznia rumieniowatego układowego u dorosłych: Zaktualizowana wersja Grupy Oceny Tocznia na Wyspach Brytyjskich (BILAG 2004), Pomiary aktywności tocznia układowego zgodnie z konsensusem europejskim (ECLAM), Pomiar aktywności tocznia układowego, poprawiony (SLAM-R), Questi aktywności tocznia układowego. Odporność: walka z obcymi i... własnymi receptorami Toll-like: od rewolucyjnego pomysłu Charlesa Janewaya po Nagrodę Nobla w 2011 roku;

Maria Teruel, Marta E. Alarcón-Riquelme. (2016). Genetyczne podstawy tocznia rumieniowatego układowego: jakie są czynniki ryzyka i czego się nauczyliśmy. Dziennik autoimmunizacji. 74 , 161-175;

Od pocałunku do chłoniaka – jeden wirus;

Solovyov S.K., Aseeva E.A., Popkova T.V., Klyukvina N.G., Reshetnyak T.M., Lisitsyna T.A. i wsp. (2015). Strategia leczenia tocznia rumieniowatego układowego „od smoczka do celu”. Zalecenia międzynarodowej grupy roboczej i uwagi rosyjskich ekspertów. Reumatologia naukowa i praktyczna. 53 (1), 9–16;

Reshetnyak T.M. Toczeń rumieniowaty układowy. Strona internetowa Federalnego Instytutu Badań nad Reumatologią Państwowej Instytucji Budżetowej im. VA Nasonowa;

Mortona Scheinberga. (2016). Historia terapii pulsacyjnej w toczniowym zapaleniu nerek (1976–2016). Toczeń Sci Med. 3 , e000149;

Jordan N. i D'Cruz D. (2016). Obecne i pojawiające się możliwości leczenia w leczeniu tocznia. Cele immunologiczne. 5 , 9-20;

Po raz pierwszy od pół wieku pojawił się nowy lek na toczeń;

Tani C., Trieste L., Lorenzoni V., Cannizzo S., Turchetti G., Mosca M. (2016). Technologie informacyjne dotyczące zdrowia w toczniu rumieniowatym układowym: skupienie się na ocenie pacjenta. Clin. Do potęgi. Reumatol. 34 , S54-S56;

Andreia Vilas-Boas, Jyoti Bakshi, David A. Isenberg. (2015). Czego możemy się nauczyć z patofizjologii tocznia rumieniowatego układowego, aby ulepszyć obecną terapię? . Przegląd ekspercki immunologii klinicznej. 11 , 1093-1107.

– poważna choroba, podczas której układ odpornościowy człowieka postrzega komórki własnego ciała jako obce. Ta choroba jest straszna ze względu na swoje powikłania. Choroba dotyka prawie wszystkich narządów, ale najcięższy jest układ mięśniowo-szkieletowy i nerki (toczniowe zapalenie stawów i zapalenie nerek).

Przyczyny tocznia rumieniowatego układowego

Historia nazwy tej choroby sięga czasów, kiedy ataki wilków na ludzi nie były rzadkością, zwłaszcza na taksówkarzy i woźniców. Jednocześnie drapieżnik próbował ugryźć niezabezpieczoną część ciała, najczęściej twarz - nos, policzki. Jak wiadomo, jednym z najbardziej uderzających objawów choroby jest tzw motyl toczniowy– jasnoróżowe plamy wpływające na skórę twarzy.

Eksperci doszli do wniosku, że kobiety są bardziej predysponowane do tej choroby autoimmunologicznej: 85–90% przypadków tej choroby występuje u płci pięknej. Najczęściej toczeń daje o sobie znać w przedziale wiekowym od 14 do 25 lat.

Dlaczego to się dzieje toczeń rumieniowaty układowy, nadal nie jest to do końca jasne. Ale naukowcom udało się odkryć pewne wzorce.

• Ustalono, że częściej chorują osoby, które z różnych powodów zmuszone są spędzać dużo czasu w niesprzyjających warunkach temperaturowych (zimno, upał).
• Dziedziczność nie jest przyczyną choroby, ale naukowcy sugerują, że bliscy chorego są zagrożeni.
• Niektóre badania to pokazują toczeń rumieniowaty układowy– to odpowiedź immunologiczna na liczne podrażnienia (infekcje, mikroorganizmy, wirusy). Zatem zakłócenia w funkcjonowaniu układu odpornościowego nie pojawiają się przypadkowo, ale ze stałym negatywnym wpływem na organizm. W rezultacie zaczynają cierpieć własne komórki i tkanki organizmu.
• Zakłada się, że pewne związki chemiczne mogą powodować chorobę.

Istnieją czynniki, które mogą wywołać zaostrzenie istniejącej choroby:

• Alkohol i palenie mają szkodliwy wpływ na cały organizm w ogóle, a zwłaszcza na układ sercowo-naczyniowy i już choruje na toczeń.
• Przyjmowanie leków zawierających duże dawki hormonów płciowych może powodować zaostrzenie choroby u kobiet.

Toczeń rumieniowaty układowy – mechanizm rozwoju choroby

Mechanizm rozwoju choroby nadal nie jest w pełni poznany. Trudno uwierzyć, że układ odpornościowy, który ma chronić nasz organizm, zaczyna go atakować. Według naukowców choroba pojawia się, gdy zawodzi funkcja regulacyjna organizmu, w wyniku czego niektóre typy limfocytów stają się nadaktywne i przyczyniają się do powstawania kompleksy immunologiczne(duże cząsteczki białka).

Kompleksy immunologiczne zaczynają rozprzestrzeniać się po całym organizmie, przenikając do różnych narządów i małych naczyń, dlatego choroba nazywa się systemowe.

Cząsteczki te przyczepiają się do tkanek, a następnie zaczynają się z nich uwalniać. agresywne enzymy. Będąc normalnym, substancje te są zamknięte w mikrokapsułkach i nie są niebezpieczne. Ale wolne, niekapsułkowane enzymy zaczynają niszczyć zdrowa tkanka ciało. Proces ten wiąże się z pojawieniem się licznych objawów.

Główne objawy tocznia rumieniowatego układowego

Szkodliwe kompleksy immunologiczne rozprzestrzeniają się poprzez krwioobieg po całym organizmie, więc każdy narząd może zostać zaatakowany. Jednak człowiek nie kojarzy pierwszych objawów, które pojawiają się z tak poważną chorobą jak toczeń rumieniowaty układowy, ponieważ są charakterystyczne dla wielu chorób. Tak więc jako pierwsze pojawiają się następujące znaki:

• bezprzyczynowy wzrost temperatury;
• dreszcze i bóle mięśni, zmęczenie;
• osłabienie, częste bóle głowy.

Później pojawiają się inne objawy związane z uszkodzeniem tego czy innego narządu lub układu.

• Jeden z oczywiste objawy toczeń jest uważany za tak zwanego motyla tocznia - pojawienie się wysypki i przekrwienia(przepełnienie naczyń krwionośnych) w okolicy kości policzkowych i nosa. W rzeczywistości ten objaw choroby pojawia się tylko u 45-50% pacjentów;
• wysypka może pojawić się na innych częściach ciała: ramionach, brzuchu;
• Innym objawem może być częściowa utrata włosów;
• wrzodziejące zmiany błon śluzowych;
• pojawienie się owrzodzeń troficznych.

Uszkodzenia układu mięśniowo-szkieletowego

Cierpi na to zaburzenie znacznie częściej niż inne tkanki. Większość pacjentów skarży się na następujące objawy.

• Bolesne odczucia w stawach. Należy pamiętać, że najczęściej choroba dotyka najmniejszych. Występują zmiany w sparowanych symetrycznych stawach.
• Toczniowe zapalenie stawów, pomimo podobieństwa do niego, różni się od niego tym, że nie powoduje zniszczenia tkanka kostna.
• U około 1 na 5 pacjentów rozwija się deformacja dotkniętego stawu. Ta patologia jest nieodwracalna i można ją leczyć jedynie chirurgicznie.
• U mężczyzn chorych na toczeń układowy zapalenie najczęściej występuje w krzyżowo-biodrowy wspólny Zespół bólowy występuje w okolicy kości ogonowej i kości krzyżowej. Ból może być np stały charakter i tymczasowe (po aktywności fizycznej).

Uszkodzenia układu sercowo-naczyniowego

U około połowy chorych badanie krwi ujawnia tę chorobę niedokrwistość, a także leukopenia i trombocytopenia. Czasami prowadzi to do farmakoterapia choroby.

• Podczas badania u pacjenta może zostać stwierdzone bez wyraźnej przyczyny zapalenie osierdzia, wsierdzia lub mięśnia sercowego. Nie wykryto żadnych współistniejących infekcji, które mogłyby prowadzić do uszkodzenia tkanki serca.
• Jeśli choroba nie zostanie zdiagnozowana na czas, w większości przypadków zastawki mitralna i trójdzielna serca ulegają uszkodzeniu.
• Oprócz, toczeń rumieniowaty układowy jest czynnikiem ryzyka rozwoju miażdżycy, podobnie jak innych chorób ogólnoustrojowych.
• Pojawienie się komórek tocznia (komórek LE) we krwi. Są to zmodyfikowane leukocyty wystawione na działanie immunoglobulin. Zjawisko to dobitnie ilustruje tezę, że komórki układu odpornościowego niszczą inne tkanki organizmu, myląc je z obcymi.

Uszkodzenie nerek

• W przypadkach ostrych i podostrych toczeń występuje zapalna choroba nerek zwana toczniowym zapaleniem nerek lub toczniowe zapalenie nerek. Jednocześnie w tkankach nerek rozpoczyna się odkładanie fibryny i tworzenie się szklistych skrzepów krwi. Jeśli leczenie nie zostanie podjęte w odpowiednim czasie, gwałtowny spadek funkcja nerki.
• Innym przejawem choroby jest krwiomocz(obecność krwi w moczu), któremu nie towarzyszy ból i nie przeszkadza pacjentowi.

Jeśli choroba zostanie wykryta i leczona na czas, w około 5% przypadków rozwija się ostra niewydolność nerek.

Uszkodzenia układu nerwowego

• Jeśli leczenie nie zostanie rozpoczęte w odpowiednim czasie, może spowodować poważne zaburzenia układu nerwowego w postaci drgawek, zaburzeń czucia, encefalopatii i zapalenia naczyń mózgowych. Zmiany takie są trwałe i trudne do wyleczenia.
• Objawy objawiające się układem krwiotwórczym. Pojawienie się komórek tocznia (komórek LE) we krwi. Komórki LE to białe krwinki zawierające jądra innych komórek. Zjawisko to wyraźnie ilustruje, jak komórki układu odpornościowego niszczą inne tkanki organizmu, myląc je z obcymi.

Rozpoznanie tocznia rumieniowatego układowego

Jeśli dana osoba zostanie zdiagnozowana w tym samym czasie 4 oznaki choroby, zdiagnozowano u niego: toczeń rumieniowaty układowy. Oto lista głównych objawów analizowanych podczas diagnozy.

• pojawienie się motyla toczniowego i wysypki na kościach policzkowych;
• zwiększona wrażliwość skóry na ekspozycję na słońce (zaczerwienienie, wysypka);
• owrzodzenia na błonach śluzowych nosa i ust;
• zapalenie dwóch lub więcej stawów (artretyzm) bez uszkodzenia kości;
• zapalenie błon surowiczych (zapalenie opłucnej, zapalenie osierdzia);
• białko w moczu (ponad 0,5 g);
• dysfunkcja ośrodkowego układu nerwowego (drgawki, psychoza itp.);
• badanie krwi wykazuje niski poziom leukocytów i płytek krwi;
• Wykrywane są przeciwciała przeciwko własnemu DNA.

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego

Należy rozumieć, że choroby tej nie można wyleczyć w określonym czasie ani za pomocą operacji. Diagnoza ta jest jednak stawiana na całe życie toczeń rumieniowaty układowy- nie zdanie. Terminowa diagnoza i prawidłowo przepisane leczenie pomoże uniknąć zaostrzeń i pozwoli prowadzić pełne życie. Jest ważny warunek - nie możesz przebywać na otwartym słońcu.

W leczeniu tocznia rumieniowatego układowego stosuje się różne leki.

• Glukokortykoidy. Najpierw przepisuje się dużą dawkę leku, aby złagodzić zaostrzenie, a później lekarz zmniejsza dawkę. Ma to na celu ograniczenie silnych skutków ubocznych, które niekorzystnie wpływają na wiele narządów.
• Cytostatyki – szybko usuwają objawy choroby (krótkie kursy);
• Detoksykacja pozaustrojowa – subtelne oczyszczenie krwi z kompleksów immunologicznych poprzez transfuzję;
• Niesteroidowe leki przeciwzapalne. Leki te nie nadają się do długotrwałego stosowania, ponieważ szkodzą układowi sercowo-naczyniowemu i zmniejszają produkcję testosteronu.

Znacząca pomoc w kompleksowe leczenie choroby zapewni lek zawierający naturalny składnik - dron. Biokompleks pomaga wzmocnić mechanizmy obronne organizmu i poradzić sobie z tą złożoną chorobą. Szczególnie skuteczny w przypadkach, gdy skóra jest dotknięta.

Naturalne środki na powikłania tocznia

Konieczne leczenie choroby współistniejące i powikłania - na przykład toczniowe zapalenie nerek. Konieczne jest ciągłe monitorowanie stanu nerek, ponieważ choroba ta zajmuje pierwsze miejsce w przypadku śmiertelności w toczniu rumieniowatym układowym.

Równie ważne jest szybkie leczenie toczniowego zapalenia stawów i chorób serca. W związku z tym leki takie jak Mniszek lekarski P I Plus.

Mniszek lekarski P jest naturalnym chondroprotektorem, który chroni stawy przed zniszczeniem, odbudowuje tkankę chrzęstną, a także pomaga obniżyć poziom cholesterolu we krwi. Lek pomaga również usunąć toksyny z organizmu.

Dihydrokwercetyna Plus– poprawia mikrokrążenie krwi, usuwa szkodliwy cholesterol, wzmacnia ściany naczyń krwionośnych, czyniąc je bardziej elastycznymi.

jest poważną chorobą autoimmunologiczną, niebezpieczną ze względu na powikłania. Nie rozpaczaj, bo taka diagnoza to nie wyrok śmierci. Terminowa diagnoza i właściwe leczenie pomogą uniknąć zaostrzeń. Bądź zdrów!

WARTO WIEDZIEĆ:

O CHOROBACH STAWÓW

Nikt nie myśli o tym, jak uniknąć bólu stawów - grzmot nie uderzył, po co instalować piorunochron. Tymczasem bóle stawów – jak nazywa się ten rodzaj bólu – dotykają połowę osób po czterdziestce i 90% osób po siedemdziesiątce. Dlatego warto rozważyć zapobieganie bólom stawów, nawet jeśli...