Pseudobulbárny syndróm: príčiny, symptómy a liečba. Pseudobulbárny syndróm: vývoj, príznaky, rozdiel od bulbárneho syndrómu, diagnóza, ako liečiť


Bulbárna obrna (BP) - ktorá je charakterizovaná poškodením skupín nervových vlákien a ich jadier. Hlavným príznakom ochorenia je zníženie motorická aktivita svalové skupiny. Bulbarov syndróm vedie k jednostranným a obojstranným léziám oblastí mozgu.

Príznaky ochorenia

Táto patológia spôsobuje čiastočnú alebo úplnú paralýzu svalov tváre, jazyka, podnebia, hrtana, za ktoré sú zodpovedné glosofaryngeálne nervové vlákna, vagus a sublingválne.

Hlavné príznaky bulbárnej paralýzy:

  1. Problémy s prehĺtaním. O bulbárny syndróm existujú porušenia v práci svalov, ktoré vykonávajú proces prehĺtania. To vedie k rozvoju dysfágie. Pri dysfágii strácajú svaly jazyka svoju pracovnú kapacitu, mäkké podnebie, epiglottis, hltan a hrtan. Okrem dysfágie sa vyvíja afágia - absencia prehĺtacieho reflexu. Voda a iné tekutiny vstupujú do nosnej dutiny, pevné jedlo - do hrtana. Pozorované hojné slinenie z kútikov úst. Nie je nezvyčajné, že sa potrava dostane do priedušnice alebo do pľúcnej dutiny. To vedie k rozvoju aspiračnej pneumónie, ktorá zase môže viesť k smrteľný výsledok.
  2. Porucha reči a úplná resp čiastočná strata príležitosti hovoriť. Zvuky, ktoré vydáva pacient, sú tlmené, často nepochopiteľné pre vnímanie - to naznačuje vývoj dysfónie. Úplná strata hlasu - progresívna afónia.
  3. Počas vývoja bulbárnej obrny sa hlas stáva slabým a hluchým, objavuje sa nosovosť - reč „v nose“. Samohlásky sa od seba stávajú takmer na nerozoznanie a spoluhlásky sú nezreteľné. Reč je vnímaná ako nezrozumiteľná a sotva rozlíšiteľná, pri pokuse o vyslovenie slov sa človek veľmi rýchlo unaví.

Ochrnutie jazyka vedie k problematickej artikulácii alebo jej úplnému porušeniu, objavuje sa dyzartria. Môže sa vyvinúť úplná paralýza svalov jazyka - anartria.

S týmito príznakmi je pacient schopný počuť a ​​rozumieť reči partnera, ale nemôže odpovedať.

Bulbárna paralýza môže viesť k rozvoju problémov v práci iných orgánov. V prvom rade trpieť dýchací systém a kardiovaskulárne. Dôvodom je tesná blízkosť postihnutých oblastí nervových vlákien k týmto orgánom.

Vznikajúce faktory

Výskyt bulbárnej obrny je spojený s mnohými chorobami. rôzneho pôvodu a je ich dôsledkom. Tie obsahujú:

  1. Onkologické ochorenia. S rozvojom novotvarov v zadnej lebečnej jamke. Napríklad glióm mozgového kmeňa.
  2. Ischemická mŕtvica mozgových ciev, infarkt myokardu medulla oblongata.
  3. Amyotrofická skleróza.
  4. Genetické choroby, ako je Kennedyho choroba.
  5. Choroby zápalovej a infekčnej povahy (lymská borelióza, Guyon-Barrého syndróm).
  6. Toto porušenie je prejavom iných zložitých patológií vyskytujúcich sa v tele.

Terapeutické opatrenia

Liečba bulbárnej paralýzy priamo závisí od primárnej (hlavnej) choroby.Čím viac úsilia sa vynaloží na jeho odstránenie, tým je pravdepodobnejšie zlepšenie klinického obrazu patológie.

Liečba paralýzy spočíva v resuscitácii stratených funkcií, udržiavaní životaschopnosti organizmu ako celku. Na tento účel sú predpísané vitamíny na obnovenie funkcie prehĺtania, okrem toho sa odporúča ATP, Prozerin.

Na obnovenie normálneho dýchania je predpísaná umelá ventilácia pľúc. Atropín sa používa na zníženie objemu slín. Vymenovanie Atropínu je spôsobené potrebou znížiť množstvo vylučovaného sekrétu - u chorého človeka môže jeho množstvo dosiahnuť 1 liter. Ale ani prebiehajúce aktivity nezaručujú zotavenie - iba zlepšenie celkovej pohody.

Charakteristika pseudobulbárnej obrny

Pseudobulbárna paralýza (PBP) je centralizovaná paréza svalov, ktorej činnosť priamo závisí od plného fungovania bulbárnych nervových vlákien. Na rozdiel od bulbárnej obrny, ktorá sa vyznačuje jednostrannými aj obojstrannými léziami, pseudobulbárny syndróm sa vyskytuje iba vtedy, keď totálne zničenie jadrové dráhy, vrátane celej dĺžky od kortikálnych centier po jadrá nervových vlákien bulbárnej skupiny.

PBP narúša svaly hltanu, hlasivky, artikulácia reči. Rovnako ako pri rozvoji PD môže byť pseudobulbárny syndróm sprevádzaný dysfágiou, dysfóniou alebo afóniou, dysartriou. Ale hlavný rozdiel je v tom, že pri PBP nedochádza k atrofii svalov jazyka a defibrilárnych reflexov.

Za znak PBS sa považuje rovnomerná paréza svalov tváre, je skôr centralizovaného charakteru - spastická, kedy je zvýšený svalový tonus. Predovšetkým sa to prejavuje v poruche diferencovaných a vôľových pohybov. Súčasne sa reflexy prudko zvyšujú mandibula a bradou.

Na rozdiel od PD s rozvojom PBP nie je diagnostikovaná atrofia svalov pier, hltana a mäkkého podnebia.

Pri PBP nedochádza k žiadnym zmenám vo fungovaní dýchacieho a kardiovaskulárneho systému. Je to spôsobené tým, že deštruktívne procesy prebiehajú vyššie ako medulla oblongata. Z čoho vyplýva, že PBS nemá následky charakteristické pre bulbárnu obrnu, s rozvojom ochorenia nie sú porušené vitálne funkcie.

Pozorované reflexy v rozpore

Za hlavný znak rozvoja tejto choroby sa považuje nedobrovoľný plač alebo smiech, keď človek odhalí zuby, a ak po nich niečo prejdete, napríklad pierko alebo malý list papiera.

PBS sa vyznačuje reflexmi orálneho automatizmu:

  1. Bekhterevov reflex. Prítomnosť tohto reflexu sa zistí ľahkým poklepaním na bradu alebo na špachtľu alebo pravítko, ktoré ležia na spodnom rade zubov. Pozitívnym výsledkom je, ak dôjde k prudkému stiahnutiu žuvacích svalov alebo zovretiu čeľustí.
  2. Proboscis reflex. V odbornej literatúre nájdete aj iné názvy, napríklad bozkávanie. Ak to chcete nazvať, urobia ľahké poklepy na hornej pere alebo v blízkosti úst, ale zároveň je potrebné dotknúť sa kruhového svalu.
  3. Diaľkovo-orálny Korchikovský reflex. Pri kontrole tohto reflexu sa pacientove pery nedotýkajú, pozitívny výsledok sa stane iba vtedy, ak sa pery automaticky vytiahnu hadičkou bez toho, aby sa ich dotkli, iba keď sa zdvihne nejaký predmet.
  4. Naso-labiálny reflex Astvatsaturova. Prítomnosť kontrakcií tvárových svalov nastáva pri miernom poklepaní na zadnú časť nosa.
  5. Marinescu-Radovičov palmo-bradový reflex. Volaný v prípade podráždenia koža v oblasti pod palec paže. Ak sa tvárové svaly na strane podráždenej ruky stiahnu mimovoľne, potom je reflexný test pozitívny.
  6. Yanyshevského syndróm je charakterizovaný kŕčovitým stláčaním čeľustí. Na testovanie prítomnosti tohto reflexu sa stimul aplikuje na pery, ďasná alebo tvrdé podnebie.

Hoci bez prítomnosti reflexov, príznaky PBP sú pomerne rozsiahle. Po prvé, je to spôsobené porážkou mnohých častí mozgu. Okrem pozitívne reakcie pre prítomnosť reflexov je znakom PBS znateľný pokles motorickej aktivity. Na rozvoj PBS poukazuje aj porucha pamäti, nesústredenosť, pokles resp úplná strata intelekt. To vedie k prítomnosti mnohých zmäkčených ložísk mozgu.

Prejavom PBS je takmer nehybná tvár, ktorá pripomína masku. Je to spôsobené parézou svalov tváre.

Pri diagnostikovaní pseudobulbárnej obrny možno v niektorých prípadoch pozorovať klinický obraz podobný príznakom centrálnej tetraparézy.

Sprievodné ochorenia a liečba

PBS sa objavuje v spojení s takými poruchami, ako sú:

  1. Akútne porušenia cerebrálny obeh v oboch hemisférach.
  2. Encefalopatia.
  3. Side amyotrofická skleróza.
  4. Ateroskleróza mozgových ciev.
  5. Roztrúsená skleróza.
  6. Choroba motorických neurónov.
  7. Nádory niektorých častí mozgu.
  8. Traumatické zranenie mozgu.

Aby sa príznaky ochorenia čo najviac zmiernili, najčastejšie sa predpisuje liek Prozerin. Liečebný proces v prípade PBS je zameraná na liečbu základného ochorenia. Určite si predpíšte lieky, ktoré zlepšujú zrážanlivosť krvi a urýchľujú metabolické procesy. Pre zvýšená výživa mozgu s kyslíkom je predpísaný liek Cerebrolysin a ďalšie.

Moderné techniky ponúkajú liečbu paralýzy injekciami kmeňových buniek.

A na zmiernenie utrpenia pacienta je to potrebné pedantná starostlivosť za ústami. Pri jedení buďte maximálne opatrní, aby ste zabránili vniknutiu častíc potravy do priedušnice. Je žiaduce, aby sa výživa uskutočňovala cez hadičku prechádzajúcu nosom do pažeráka.

Žiarovka a pseudobulbárna obrnasekundárne ochorenia, ktorej vyliečenie závisí od zlepšenia celkového klinického obrazu.

bulbárny syndróm. Kombinovaná porážka glosofaryngeálnych, vagusových a hypoglossálnych nervov periférneho typu vedie k rozvoju takzvanej bulbárnej obrny. Vyskytuje sa, keď sú poškodené jadrá párov IX, X a XII hlavových nervov v oblasti medulla oblongata alebo ich koreňov v spodnej časti mozgu, alebo samotných nervov. Môže byť jednostranný alebo obojstranný. To posledné je nezlučiteľné so životom. Pozoruje sa pri amyotrofickej laterálnej skleróze, poruchách krvného obehu v predĺženej mieche, nádoroch mozgového kmeňa, kmeňovej encefalitíde, syringobulbii, polioencefalomyelitíde, polyneuritíde, anomáliách foramen magnum, zlomenine bázy lebky.

Existuje paralýza mäkkého podnebia, epiglottis, hrtana. Hlas sa stáva nosovým, hluchým a chrapľavým (afónia), reč je nezreteľná (dyzartria) alebo nemožná (anartria), akt prehĺtania je narušený: tekutá potrava vstupuje do nosa, hrtana (dysfágia), nie sú žiadne faryngeálne a palatinové reflexy. Pri vyšetrení sa odhalí nehybnosť palatinových oblúkov a hlasiviek, fibrilárne zášklby svalov jazyka, ich atrofia, obmedzená pohyblivosť jazyka až glosoplégia. AT ťažké prípady dochádza k porušovaniu vit dôležité funkcie organizmu (dýchanie a srdcová činnosť).

Poruchy prehĺtania, fonácie a artikulácie reči sa môžu vyskytnúť vtedy, keď nie sú postihnuté samotné páry hlavových nervov IX, X a XII, ale kortikálne jadrové dráhy spájajúce kôru veľký mozog s príslušnými jadrami hlavových nervov. AT tento prípad medulla oblongata nie je priamo postihnutá, preto sa tento syndróm nazýva „komplexná bulbárna obrna“ (pseudobulbárny syndróm).

pseudobulbárny syndróm. Hlavný rozdiel medzi pseudobulbárnym syndrómom je v tom, že keďže ide o centrálnu paralýzu, nevedie k strate kmeňových reflexov spojených s predĺženou miechou.

Pri jednostrannom poškodení supranukleárnych dráh bez porúch funkcie glosofaryngeálneho a blúdivý nerv nedochádza v dôsledku bilaterálneho kortikálneho spojenia ich jadier. Dysfunkcia hypoglossálneho nervu, ktorá sa v tomto prípade vyskytuje, sa prejavuje iba vychýlením jazyka pri vyčnievaní v smere opačnom k ​​lézii (t. j. k slabému svalu jazyka). Poruchy reči zvyčajne chýbajú. Pseudobulbárny syndróm sa teda vyskytuje iba s bilaterálnymi léziami centrálnej motorické neuróny IX, X a XII párov hlavových nervov. Ako pri každej centrálnej paralýze nedochádza k svalovej atrofii a zmenám elektrickej excitability. Okrem dysfágie, dysartrie sú vyjadrené reflexy orálneho automatizmu: nasolabiálny, labiálny, proboscis, palmárno-bradový Marinescu-Radovici, ako aj násilný plač a smiech. Zaznamenáva sa zvýšenie bradových a faryngálnych reflexov. K poškodeniu kortikonukleárnych dráh môže dôjsť pri rôznych mozgových procesoch: cievne ochorenia, nádory, infekcie, intoxikácie a poranenia mozgu.

O rôzne lézie v mozgu vznikajú komplexy charakteristické porušenia nazývané syndrómy. Jednou z nich je pseudobulbárna obrna. Tento stav nastáva, keď jadrá medulla oblongata prestanú dostávať dostatočnú reguláciu z nadložných centier. Na rozdiel od bulbárnej obrny to nepredstavuje bezprostredné nebezpečenstvo pre život pacienta. správne odlišná diagnóza medzi týmito dvoma syndrómami nielenže umožňuje lekárovi určiť úroveň poškodenia, ale tiež pomáha posúdiť prognózu.

Ako vzniká pseudobulbárny syndróm?

V mozgu sú „staré“ sekcie, ktoré môžu pracovať autonómne, bez regulačného vplyvu kôry. Podporuje životnú činnosť aj pri poškodení vyšších oddelení. nervový systém. Ale takáto základná aktivita neurónov je sprevádzaná porušením zložitých motorických aktov. No predsa na koordinovanú prácu rôzne skupiny svaly potrebujú presnú koordináciu rôznych nervové impulzy ktoré nemôžu poskytnúť iba subkortikálne štruktúry.

Pseudobulbárny syndróm (paralýza) sa vyskytuje, keď dôjde k porušeniu vyššia regulácia motorické (motorické) nervové jadrá v medulla oblongata. Patria sem centrá 9, 10 a 12 párov hlavových nervov. Mnohé dráhy v mozgu majú čiastočnú alebo úplnú dekusáciu. Preto k úplnému vymiznutiu riadiacich impulzov dochádza pri obojstrannom poškodení frontálnych oblastí mozgovej kôry alebo pri rozsiahlom poškodení subkortikálnej nervové dráhy.

Jadrá ponechané bez „veliteľa“ začnú pracovať autonómne. V tomto prípade prebiehajú nasledujúce procesy:

  • funkcia dýchacích svalov a srdca je zachovaná, to znamená, že životne dôležité úkony zostávajú nezmenené;
  • artikulácia (výslovnosť zvukov) sa mení;
  • v dôsledku paralýzy mäkkého podnebia je prehĺtanie narušené;
  • existujú mimovoľné stereotypné grimasy s napodobňovaním emocionálnych reakcií;
  • hlasivky sa stávajú neaktívnymi, fonácia je narušená;
  • hlboký nepodmienené reflexy orálny automatizmus, ktorý sa bežne vyskytuje iba u dojčiat.

Na vzniku takýchto zmien sa podieľajú jadrá predĺženej miechy, mozoček, mozgový kmeň, limbický systém a mnohé dráhy medzi jednotlivými subkortikálnymi štruktúrami mozgu. Dochádza k ich dezinhibícii a diskoordinácii práce.


Rozdiel medzi bulbárnym syndrómom a pseudobulbarom

Bulbarov syndróm je komplex porúch, ktoré sa vyskytujú pri poškodení samotných jadier v dreni. Tieto centrá sa nachádzajú v zhrubnutí mozgu nazývanom bulb, ktorý dal tomuto syndrómu meno. A s pseudobulbárnou paralýzou jadrá naďalej fungujú, hoci koordinácia medzi nimi a inými nervovými formáciami je narušená.

V oboch prípadoch trpí artikulácia, fonácia a prehĺtanie. Mechanizmus vývoja týchto porušení je však odlišný. Pri bulbárnom syndróme dochádza k výraznej periférnej paralýze svalov hltana a mäkkého podnebia s degeneráciou samotných svalov, často sprevádzané porušením životných funkcií. A pri pseudobulbárnom syndróme je paralýza centrálna, svaly zostávajú nezmenené.


Príčiny pseudobulbárneho syndrómu


Ateroskleróza môže viesť k poškodeniu neurónov v mozgovej kôre a v dôsledku toho k pseudobulbárnemu syndrómu.

Pseudobulbárny syndróm je výsledkom poškodenia neurónov vo frontálnom kortexe alebo nervových dráh z týchto buniek do jadier v medulla oblongata. Môžu k tomu viesť nasledujúce podmienky:

  • hypertenzia s tvorbou viacerých malých alebo opakovaných mozgových príhod;
  • ateroskleróza malé plavidlá mozog;
  • jednostranná lézia tepien stredného a malého kalibru v mozgu, ktorá vedie k syndrómu kradnutia (nedostatok krvného zásobenia) v symetrických oblastiach;
  • vaskulitída so systémovým lupus erythematosus, tuberkulóza, syfilis, reumatizmus;
  • degeneratívne ochorenia (Pickova choroba, supranukleárna paralýza a iné);
  • účinky ;
  • následky poškodenia mozgu in utero alebo v dôsledku pôrodnej traumy;
  • následky ťažkej ischémie po klinická smrť a kóma;
  • závažné metabolické poruchy na pozadí dlhodobého užívania prípravkov kyseliny valproovej;
  • nádorov čelné laloky alebo subkortikálne štruktúry;

Najčastejšie sa pseudobulbárny syndróm vyskytuje pri chronických progresívnych stavoch, ale môže sa objaviť aj pri akútnych hladovanie kyslíkom mnohých častiach mozgu.


Klinický obraz


Takíto pacienti sa môžu proti svojej vôli smiať alebo plakať.

Pseudobulbárny syndróm je charakterizovaný kombináciou zhoršeného prehĺtania, reči, objavením sa prudkých grimás (smiech a plač) a príznakmi orálneho automatizmu.

Vzhľad dusenia a prestávok pred prehĺtaním sa vysvetľuje parézou (slabosťou) svalov hltana a mäkkého podnebia. V tomto prípade sú porušenia symetrické a nie také hrubé ako pri bulbárnej obrne. Neexistuje žiadna atrofia alebo zášklby postihnutých svalov. A faryngálny reflex je dokonca zvýšený.

Poruchy reči pri pseudobulbárnom syndróme zachytávajú iba výslovnosť - reč sa stáva nejasnou a akoby rozmazanou. Toto sa nazýva dyzartria a môže byť spôsobené paralýzou alebo spastickým svalovým tonusom. Okrem toho sa hlas stáva hluchým. Tento príznak sa nazýva dysfónia.

Syndróm nevyhnutne zahŕňa príznaky orálneho automatizmu. Navyše, samotný pacient si ich nevšimne, tieto znaky sa zisťujú počas špeciálnych testov pri neurologickom vyšetrení. Mierne podráždenie niektorých oblastí vedie ku kontrakcii brady alebo periorálnych svalov. Tieto pohyby pripomínajú satie alebo bozkávanie. Napríklad takáto reakcia sa objaví po dotyku dlane alebo kútika úst, pri poklepaní na chrbát nosa. A ľahkým úderom do brady sa žuvacie svaly stiahnu, čím sa zatvoria pootvorené ústa.

Často dochádza k násilnému smiechu a plaču. Tak sa nazývajú charakteristické krátkodobé kontrakcie tvárových svalov, podobné emocionálnym reakciám. Tieto mimovoľné grimasy nie sú spojené so žiadnymi dojmami a nemožno ich zastaviť snahou vôle. Narušené sú aj dobrovoľné pohyby tvárových svalov, kvôli ktorému môže človek otvoriť ústa, keď ho požiada o zatvorenie očí.

Pseudobulbárny syndróm nie je izolovaný, objavuje sa na pozadí iných neurologických porúch. Celkový obraz závisí od hlavnej príčiny. Napríklad poškodenie čelných lalokov zvyčajne sprevádzajú emocionálne a vôľové poruchy. Zároveň sa človek môže stať neaktívnym, neaktívnym, alebo naopak disinhibovaným vo svojich túžbach. Dyzartria sa často kombinuje so stratou pamäti a poruchami reči (afázia). Pri porážke subkortikálnych zón sa často vyskytujú rôzne motorické poruchy.

Ako liečiť

Pri zistení pseudobulbárneho syndrómu je potrebné v prvom rade liečiť základné ochorenie. Ak ide o hypertenziu, predpíšte antihypertenzívum a cievna terapia. Pri špecifickej vaskulitíde (syfilitická, tuberkulózna) určite použite antimikrobiálne látky, antibiotiká. V tomto prípade sa liečba môže uskutočniť v spojení s úzkych špecialistov- dermatovenerológ alebo ftiziater.

Okrem špecializovanej terapie sa predpisujú lieky na zlepšenie mikrocirkulácie v mozgu, normalizáciu fungovania nervových buniek a zlepšenie prenosu nervových impulzov. Na tento účel sa používajú rôzne cievne, metabolické a nootropné činidlá, anticholínesterázové lieky.

nie univerzálny liek na liečbu pseudobulbárneho syndrómu. Lekár zvolí plán komplexná terapia berúc do úvahy všetky existujúce porušenia. Zároveň, okrem užívania liekov, špeciálne cvičenia na postihnuté svaly dychové cvičenia podľa Strelnikovej, fyzioterapia. V prípade porušenia reči u detí sú nevyhnutne priradené triedy s logopédom, čo výrazne zlepší adaptáciu dieťaťa v spoločnosti.

Bohužiaľ, zvyčajne nie je možné úplne zbaviť pseudobulbárneho syndrómu, pretože takéto poruchy sa vyskytujú s ťažkými bilaterálnymi léziami mozgu, ktoré sú často sprevádzané smrťou mnohých neurónov a deštrukciou nervových dráh. Liečba však kompenzuje porušenia a rehabilitačné triedy pomôžu človeku prispôsobiť sa problémom, ktoré vznikli. Preto nezanedbávajte odporúčania lekára, pretože je dôležité spomaliť progresiu základného ochorenia a udržať ho nervové bunky.


Pseudobulbárny syndróm je dysfunkcia tvárových svalov v dôsledku poškodenia centrálnych nervových dráh prebiehajúcich z centier mozgovej kôry do motorických jadier nervov predĺženej miechy. Existujú bulbárne a pseudobulbárne syndrómy. Pozoruje sa bulbárny syndróm úplná atrofia svaly tváre a pseudobulbárne reflexy orálneho automatizmu sú zvýšené.

Bulbárne a pseudobulbárne syndrómy. Symptómy

Jedným z hlavných príznakov chorôb je, že človek nemôže žuť jedlo sám. Artikulácia je zlomená. Vyskytujú sa ťažkosti s rečou, Pseudobulbárny syndróm sa vyznačuje menším jazykom a hltanom ako bulbárny. Pri tomto syndróme má pacient prudký smiech alebo plač, ktorý nie je spojený s vonkajšími podnetmi. Tvár je ako maska, bez akýchkoľvek emócií. Existuje tiež nekontrolované slinenie. Znižuje sa, čo následne vedie k poklesu inteligencie.

pseudobulbárny syndróm. Reflexy orálneho automatizmu

Pri tejto chorobe sa prejavujú tieto reflexy:

  • uchopenie: pri tomto reflexe dochádza k silnému uchopeniu predmetu umiestneného v rukách;
  • proboscis: výbežok horná pera, pri dotyku zvinuté do tuby;
  • satie: tento reflex sa spúšťa dotykom kútikov úst;
  • korneomandibulárny: pri dopade svetla na zrenice vzniká kontralaterálna odchýlka dolnej čeľuste;
  • palmomental: pri stlačení na dlani sa pozoruje kontrakcia bradového svalu.

pseudobulbárny syndróm. Príčiny ochorenia

Príčiny túto chorobu veľa. Tento syndróm môže byť buď vrodený alebo získaný v dôsledku vážneho poškodenia mozgu. Dieťa sa s ním môže narodiť z viacerých dôvodov. Môže to byť mozog, vnútromaternicový prenos encefalitídy. Ale najčastejšie tento syndróm vzniká po mozgových príhodách, krvácaniach do mozočka, poraneniach mozgu. Pseudobulbárny syndróm sa môže vyskytnúť v dôsledku choroby roztrúsená skleróza, s poškodením ciev mozgu po prenose syfilisu, tuberkulózy, reumatizmu a lupus erythematosus. Ďalší pseudobulbárny syndróm sa môže vyskytnúť pri difúznom poškodení mozgu.

pseudobulbárny syndróm. Liečba

Liečba priamo závisí od štádia ochorenia. Čím skôr sa začne, tým väčšia je šanca na zotavenie. Ak od choroby ubehli mesiace alebo roky, prakticky neexistuje šanca na úspech. Prostriedky, ktoré normalizujú, môžu zlepšiť stav pacienta.Tiež sú predpísané lieky, ktoré zlepšujú žuvací akt. O akútny priebeh potrebná choroba nemocničné ošetrenie pri ktorej je pacient kŕmený hadičkou. Dobrý výsledok produkujú kmeňové bunky zavádzané do tela.

Bulbárna obrna sa vyvíja, keď sú poškodené kraniálne nervy. Vyskytuje sa s bilaterálnou a v menšej miere s jednostrannou léziou kaudálnych skupín (IX, X a XII) umiestnených v medulla oblongata, ako aj ich koreňov a kmeňov vo vnútri aj mimo lebečnej dutiny. V spojení s blízkosťou umiestnenia anatomickej bulbárnej a pseudobulbárnej paralýzy sú zriedkavé.

Klinický obraz

Pri bulbárnom syndróme sú zaznamenané dysartria a dysfágia. Pacienti sa spravidla dusia tekutinou, v niektorých prípadoch nie sú schopní vykonať prehĺtanie. V súvislosti s tým sliny u takýchto pacientov často tečú z kútikov úst.

S bulbárnou paralýzou začína atrofia svalov jazyka a vypadávajú faryngálne a palatinové reflexy. U vážne chorých pacientov sa spravidla tvoria poruchy rytmu dýchania a srdcovej činnosti, čo často vedie k smrti. Potvrdzuje to umiestnenie dýchacích a respiračných centier v blízkosti jadier kaudálnej skupiny hlavových nervov kardiovaskulárneho systému, v súvislosti s ktorým môže byť ten druhý zapojený do bolestivého procesu.

Dôvody

Faktory tohto ochorenia sú všetky druhy ochorení, ktoré vedú k poškodeniu mozgového tkaniva v tejto oblasti:

  • ischémia alebo krvácanie v medulla oblongata;
  • zápal akejkoľvek etiológie;
  • detská obrna;
  • novotvar medulla oblongata;
  • amyotrofická laterálna skleróza;
  • Guillain-Barrého syndróm.

V tomto prípade dochádza k nesúladu s inerváciou svalov mäkkého podnebia, hltana a hrtana, čo vysvetľuje vznik štandardného komplexu symptómov.

Symptómy

Bulbárna a pseudobulbárna obrna má nasledujúce príznaky:

  • Dyzartria. Reč u pacientov sa stáva hluchou, rozmazanou, nezreteľnou, nosovou a niekedy možno pozorovať afóniu (stratu zvukovosti hlasu).
  • Dysfágia. Pacienti nemôžu vždy robiť prehĺtacie pohyby, takže jesť je ťažké. Aj v súvislosti s tým často ústnymi kútikmi vytekajú sliny. V pokročilých prípadoch môžu prehĺtacie a palatinové reflexy úplne zmiznúť.

myasthenia gravis

Prejavuje sa myasténia nasledujúce príznaky:

  • bezpríčinná únava rôznych svalových skupín;
  • dvojité videnie;
  • vynechanie horné viečko;
  • slabosť mimických svalov;
  • zníženie zrakovej ostrosti.

Aspiračný syndróm

Aspiračný syndróm sa prejavuje:

  • neúčinný kašeľ;
  • dýchavičnosť so zapojením do aktu dýchania pomocných svalov a krídel nosa;
  • ťažkosti s dýchaním pri inšpirácii;
  • pískanie pískanie pri výdychu.

Respiračné patológie

Najčastejšie sa prejavuje:

  • bolesť v hrudník;
  • zrýchlené dýchanie a tlkot srdca;
  • dýchavičnosť;
  • kašeľ;
  • opuch krčných žíl;
  • zmodranie kože;
  • strata vedomia;
  • pokles krvného tlaku.

Kardiomyopatia je sprevádzaná dýchavičnosťou s veľkým fyzická aktivita, bolesť na hrudníku, opuch dolných končatín, závraty.

Pseudobulbárna paralýza sa okrem dyzartrie a dysfágie prejavuje prudkým plačom, niekedy smiechom. Pacienti môžu plakať, keď sú ich zuby odhalené alebo bez dôvodu.

Rozdiel

Rozdiely sú oveľa menšie ako podobnosti. Po prvé, rozdiel medzi bulbárnou a pseudobulbárnou obrnou spočíva v základnej príčine poruchy: bulbárny syndróm je spôsobený traumou medulla oblongata a nervových jadier, ktoré sa v nej nachádzajú. Pseudobulbar - necitlivosť kortikálno-jadrových spojení.

Preto rozdiel v príznakoch:

  • bulbárna paralýza je oveľa závažnejšia a predstavuje veľkú hrozbu pre život (mŕtvica, infekcie, botulizmus);
  • spoľahlivým indikátorom bulbárneho syndrómu je porušenie dýchania a srdcového rytmu;
  • s pseudobulbárnou paralýzou nedochádza k procesu redukcie a obnovy svalov;
  • pseudosyndróm sa prejavuje špecifickými pohybmi úst (sťahovanie pier do hadičky, nepredvídateľné grimasy, pískanie), nezmyselnou rečou, zníženou aktivitou a degradáciou inteligencie.

Napriek tomu, že ostatné následky choroby sú identické alebo si navzájom veľmi podobné, výrazné rozdiely sa pozorujú aj v spôsoboch liečby. Pri bulbárnej paralýze sa používa ventilácia pľúc, "prozerín" a "atropín" a pri pseudobulbárnej paralýze sa väčšia pozornosť venuje cirkulácii krvi v mozgu, metabolizmus lipidov a znížiť hladinu cholesterolu.

Diagnostika

Bulbárna a pseudobulbárna obrna sú poruchy centrálneho nervového systému. Symptómami sú veľmi podobné, no zároveň majú úplne inú etiológiu výskytu.

Hlavná diagnóza týchto patológií je založená predovšetkým na analýze klinické prejavy, so zameraním na jednotlivé nuansy (znaky) v symptómoch, ktoré odlišujú bulbárnu obrnu od pseudobulbárnej obrny. Má dôležitosti, keďže tieto neduhy vedú k rôznym, navzájom odlišným následkom pre telo.

takže, bežné príznaky pre oba typy obrny sú také prejavy: dysfunkcia prehĺtania (dysfágia), dysfunkcia hlasu, poruchy a poruchy reči.

Dané podobné príznaky mať jednu veľký rozdiel, menovite:

  • s bulbárnou paralýzou sú tieto príznaky výsledkom atrofie a zničenia svalov;
  • s pseudobulbárnou paralýzou sa tieto isté príznaky objavujú v dôsledku parézy tvárových svalov spastickej povahy, pričom reflexy sú nielen zachované, ale majú aj patologicky prehnaný charakter (ktorý sa prejavuje v násilnom nadmernom smiechu, plači, existujú známky orálny automatizmus).

Liečba

Ak sú poškodené oblasti mozgu, pacient môže zažiť dosť vážne a nebezpečné patologické procesy, ktoré výrazne znižujú životnú úroveň, a môžu viesť aj k smrti. Bulbárna a pseudobulbárna obrna je typ poruchy nervového systému, ktorého symptómy sa líšia svojou etiológiou, ale majú podobnosti.

Bulbar sa vyvíja v dôsledku nesprávneho fungovania medulla oblongata, a to jadier sublingválnych, vagusových a glossofaryngeálne nervy nachádza v ňom. Pseudobulbárny syndróm sa vyskytuje v dôsledku zhoršeného fungovania kortikálno-jadrových dráh. Po určení pseudobulbárnej obrny je spočiatku potrebné zaoberať sa liečbou základného ochorenia.

Takže, ak je symptóm spôsobený hypertenzia, zvyčajne predpisované cievne a antihypertenzívna liečba. Pri tuberkulóznej a syfilitickej vaskulitíde sa musia používať antibiotiká a antimikrobiálne látky. Liečbu v tomto prípade môžu vykonávať úzky špecialisti - ftiziater alebo dermatovenerológ.

Okrem špecializovanej terapie sa pacientovi zobrazí schôdzka lekárske prípravky, ktoré pomáhajú zlepšiť mikrocirkuláciu v mozgu, normalizujú fungovanie nervových buniek a zlepšujú prenos nervových vzruchov do neho. Na tento účel sa používajú anticholínesterázové lieky, rôzne nootropné, metabolické a cievne činidlá. hlavným cieľom, ktorý je zameraný na liečbu bulbárneho syndrómu je udržiavanie normálna úroveň dôležité funkcie pre organizmus. Na liečbu progresívnej bulbárnej obrny je predpísané:

Po možná implementácia resuscitácia zvyčajne pridelené komplexná liečba ovplyvňujúce základné ochorenie - primárne alebo sekundárne. To pomáha zabezpečiť zachovanie a zlepšenie kvality života, ako aj výrazne zmierniť stav pacienta.

Univerzálny liek, ktorý by účinne vyliečil pseudobulbárny syndróm, neexistuje. V každom prípade by mal lekár vybrať komplexnú schému terapie, pri ktorej sa zohľadnia všetky existujúce porušenia. Okrem toho je možné použiť fyzioterapiu, dychové cvičenia podľa Strelnikovej, ako aj cvičenia na zle fungujúce svaly.

Ako ukazuje prax, nie je možné úplne vyliečiť pseudobulbárnu obrnu, pretože takéto poruchy sa vyvíjajú v dôsledku výrazných mozgových lézií a bilaterálnych. Často môžu byť sprevádzané zničením nervových zakončení a smrť mnohých neurónov.

Liečba na druhej strane umožňuje kompenzovať poruchy vo fungovaní mozgu a pravidelné rehabilitačné hodiny umožňujú pacientovi prispôsobiť sa novým problémom. Preto by ste nemali odmietnuť odporúčania lekára, pretože pomáhajú spomaliť progresiu ochorenia a dávajú nervové bunky do poriadku. Niektorí odborníci odporúčajú pre účinnú liečbu vstreknúť kmeňové bunky do tela. Toto je však dosť diskutabilná otázka: podľa priaznivcov tieto bunky prispievajú k obnove funkcií neurónov a fyzicky nahrádzajú mycelín. Oponenti sa domnievajú, že účinnosť tohto prístupu nebola preukázaná a môže dokonca vyvolať rast rakovinových nádorov.

Pri pseudobulbárnom príznaku je prognóza zvyčajne vážna a pri bulbárnom príznaku sa berie do úvahy príčina a závažnosť vývoja paralýzy. Bulbárne a pseudobulbárne syndrómy sú závažné sekundárne lézie nervového systému, ktorých liečba by mala byť zameraná na vyliečenie základného ochorenia a vždy komplexne.

S nesprávnym a predčasná liečba bulbárna obrna môže spôsobiť zástavu srdca a dýchania. Prognóza závisí od priebehu základného ochorenia alebo môže zostať aj nejasná.

Účinky

Napriek podobným symptómom a prejavom majú bulbárne a pseudobulbárne poruchy odlišnej etiológie a v dôsledku toho viesť k rôzne dôsledky pre telo. Pri bulbárnej paralýze sa symptómy prejavujú v dôsledku atrofie a degenerácie svalov, takže ak sa neprijmú naliehavé resuscitačné opatrenia, následky môžu byť vážne. Okrem toho, keď lézie postihujú dýchacie a kardiovaskulárne oblasti mozgu, môže sa vyvinúť respiračná tieseň a srdcové zlyhanie, ktoré je zase spojené so smrťou.

Pseudobulbárna paralýza nemá atrofické svalové lézie a má antispazmodický charakter. Lokalizácia patológií sa pozoruje nad medulla oblongata, takže nehrozí zastavenie dýchania a srdcová dysfunkcia, neexistuje ohrozenie života.

K hlavnému negatívne dôsledky pseudobulbárna obrna môže byť pripísaná:

  • jednostranná paralýza svalov tela;
  • paréza končatín.

Navyše v dôsledku zmäkčenia určitých častí mozgu môže pacient pociťovať poruchy pamäti, demenciu, poruchy motorických funkcií.