Có nhiều loại thiếu máu, một số trong đó không ảnh hưởng đến hoạt động của cơ thể và sức khỏe của một người. 11% là số trường hợp thiếu máu, trong đó 5% là đặc điểm tan máu của bệnh thiếu máu. Các triệu chứng thiếu máu tán huyết có những đặc điểm riêng, giúp phân biệt loài này từ các loại bệnh tật khác. Nguyên nhân thường được ghi nhận là di truyền và mắc phải. Điều trị được thực hiện độc quyền bởi bác sĩ.

Thiếu máu tán huyết là một bệnh về máu, trong đó có sự giảm mức độ hồng cầu và huyết sắc tố trong máu. Điều này có liên quan đến sự phá hủy hoặc tán huyết của chúng (thời gian hoạt động ngắn). Nếu bình thường, các tế bào hồng cầu sẽ hoạt động trong 120 ngày, thì với bệnh thiếu máu tán huyết, chúng sẽ bị phá hủy trước thời hạn.

Mức độ nghiêm trọng của quá trình tán huyết phụ thuộc vào tốc độ phá hủy hồng cầu. Số lượng hồng cầu và huyết sắc tố được đánh dấu bằng thực tế là tủy xương không có thời gian để tạo ra các tế bào mới.

Như vậy, tại dạng nhẹ thiếu máu tán huyết, mức độ hồng cầu giảm, nhưng trong máu ngoại vi mức độ huyết sắc tố có thể không bị ảnh hưởng. Nếu có sự mất cân bằng rõ ràng giữa việc sản xuất hồng cầu và số lượng của chúng trong máu lưu thông, thì tất cả các triệu chứng của bệnh sẽ xuất hiện, trong đó các chức năng của tủy xương bị suy giảm.

Thiếu máu tán huyết tự miễn

Hình thức thiếu máu tán huyết khó hiểu nhất là tự miễn dịch. Với dạng bệnh này, các kháng thể của cơ thể được gắn vào màng tế bào hồng cầu, đó là lý do tại sao hệ thống miễn dịch bắt đầu coi các tế bào này là ngoại lai. Do đó, hệ thống miễn dịch tấn công các tế bào hồng cầu, phá hủy chúng, dẫn đến giảm số lượng của chúng trong máu.

Tại sao phát triển hình thức đã cho thiếu máu?. Tuy nhiên, có hai nguyên nhân gây thiếu máu tán huyết tự miễn:

1. Biến chứng: hemoblastosis, viêm loét đại tràng không đặc hiệu, viêm gan mãn tính bản chất hung dữ, bệnh hệ thống mô liên kết, u ác tính, suy giảm miễn dịch, xơ gan, nhiễm trùng.
2. như một căn bệnh độc lập.

Bệnh có tính chất tiến triển thuộc loại chậm. Biểu hiện lâm sàng không phụ thuộc vào nguyên nhân của sự xuất hiện của nó. Vì vậy, các triệu chứng đầu tiên của bệnh thiếu máu tán huyết tự miễn dịch là nhiệt độ dưới da, Đó là một nỗi đau âm ỉ khớp, suy nhược và đau bụng. Sau đó, các triệu chứng tăng cường và biểu hiện ở sự nhợt nhạt và nhợt nhạt nghiêm trọng của da, vàng da ngày càng tăng và tăng kích thước của gan và lá lách.

Trong 50% trường hợp, bệnh biểu hiện ở dạng cấp tínhđang phát triển nhanh chóng. Bệnh nhân có thể phàn nàn, nhưng khi kiểm tra, các dấu hiệu đầu tiên có thể không được biểu hiện. Khiếu nại của bệnh nhân là:

• Tim đập nhanh.
• Giảm hiệu suất.
• Tăng điểm yếu.
• Đau đầu.
• Nhiệt độ tăng lên 38-39 độ.
• Chóng mặt.
• Thiếu không khí.
• Buồn nôn và nôn xảy ra khi không ăn thức ăn.
• Đau ở bụng trên của một nhân vật thắt lưng.

Bên ngoài, độ vàng của da có thể tăng lên mà không làm tăng kích thước của gan và lá lách.

Tiên lượng cho bệnh thiếu máu tán huyết tự miễn là kém. Thiếu phương pháp điều trị hiệu quả. Tuy nhiên, có nhiều cách để đạt được sự thuyên giảm ổn định của bệnh - cắt lách triệt để và thuốc nội tiết tố.

Nguyên nhân thiếu máu tán huyết

Thật không may, ngay cả khi biết nguyên nhân gây ra bệnh thiếu máu tán huyết, các bác sĩ không phải lúc nào cũng có thể hành động để cứu chữa bệnh nhân. Tuy nhiên, biết nguyên nhân của bệnh có thể giúp ngăn chặn sự phát triển của nó.

• Các khiếm khuyết di truyền được hiển thị trong bộ nhiễm sắc thể chịu trách nhiệm tổng hợp và hoạt động sống còn của các tế bào hồng cầu. Khiếm khuyết này được truyền từ cha mẹ một cách chọn lọc.
• hệ thống hoặc bệnh tự miễn dịch, ảnh hưởng đến trạng thái của mô liên kết và không gian mạch máu.
• Bệnh truyền nhiễm (sốt rét).
• Các bệnh về máu như bệnh bạch cầu.
• Bỏng lớn hoặc chấn thương.
• Can thiệp vận hành.
• Virus hoặc bệnh do vi khuẩnở dạng cấp tính hoặc mãn tính.
• Tiếp xúc với chất độc công nghiệp hoặc chất độc hại.
• Mang thai xung đột Rh.
• Dùng một số loại thuốc: thuốc kháng sinh, thuốc hóa trị, thuốc chống viêm, sulfonamid.
• Truyền máu không chính xác theo yếu tố Rh hoặc nhóm thuộc về và các thành phần của nó (huyết tương, khối hồng cầu, v.v.).
• Dị tật tim bẩm sinh, mạch máu chính.
• Mô giả nhân tạo tiếp xúc với máu.
• Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn là một bệnh của các van và lớp bên trong của tim.
• Các bệnh về mạch của giường vi tuần hoàn.
• Chứng huyết sắc tố kịch phát về đêm và chứng huyết sắc tố do lạnh kích thích dạng mãn tính chứng tan máu, thiếu máu.

Triệu chứng thiếu máu tán huyết

Điều quan trọng là giáo dân phải nhận ra sự hiện diện của bệnh thiếu máu tán huyết. Điều này được xác định bởi các triệu chứng sau:

1. Hội chứng vàng da, biểu hiện ở màu da vàng chanh và cảm giác ngứa ngáy. Nước tiểu trở nên sẫm màu và thậm chí là màu đen, tương tự như thịt lợn. Trong trường hợp này, phân vẫn không thay đổi, giúp phân biệt bệnh với bệnh vàng da.
2. hội chứng thiếu máu. Da và niêm mạc trở nên nhợt nhạt. Các triệu chứng thiếu oxy xuất hiện: chóng mặt, tim đập loạn nhịp, giảm sức cơ, suy nhược, khó thở.
3. Hội chứng tăng thân nhiệt. Nhiệt độ tăng đột ngột lên 38 độ vào thời điểm xảy ra quá trình phá hủy hồng cầu.
4. hội chứng gan lách to. Sự gia tăng các cơ quan chịu trách nhiệm về tuổi thọ của hồng cầu - gan và lá lách. Ở mức độ thấp hơn, gan tăng lên, được đánh dấu bằng sự nặng nề ở vùng hạ vị bên phải. Lá lách tăng tùy theo mức độ tan máu.

Các triệu chứng khác của thiếu máu tán huyết là:

• Đau trong xương và bụng.
• Đau ở thận.
• Phân lỏng.
• Vi phạm sự phát triển trong tử cung: dị tật, không cân đối phần khác nhau cơ thể người.
• Đau ở ngực, giống như nhồi máu cơ tim.

Các dấu hiệu xuất hiện với tuổi thọ của hồng cầu trong 15 ngày thay vì 120. Theo diễn biến lâm sàng, thiếu máu tán huyết tiềm ẩn (bồi thường), mãn tính (thiếu máu nặng) và loại khủng hoảng được phân biệt. Cơn thiếu máu huyết tán nặng nhất.

Thiếu máu tán huyết ở trẻ em

Với bệnh thiếu máu tan máu bẩm sinh hoặc di truyền, các triệu chứng hầu như xuất hiện từ khi sinh ra. Các triệu chứng ở trẻ em không khác với các loại thiếu máu nhưng cần được chăm sóc và điều trị cẩn thận. May mắn thay, thiếu máu tán huyết xảy ra ở 2 trường hợp trên 100.000.

Thiếu máu tán huyết Minkowski-Choffard là kết quả của một gen khiếm khuyết, do đó các tế bào hồng cầu thay đổi hình dạng, trở nên dễ thấm hơn với ion natri. Bệnh thể hiện bằng triệu chứng thiếu máu và sự bất thường trong quá trình phát triển của cơ thể. Tiên lượng của cuộc sống trở nên an ủi sau khi cắt lách triệt để.

Một dạng thiếu máu tán huyết khác là bệnh thiếu hoạt động của G-6-PD. Tan máu xảy ra sau khi ăn các loại đậu hoặc dùng một số loại thuốc. Các triệu chứng giống thiếu máu tán huyết dấu ấnđó là biểu hiện của hemosiderin niệu và huyết sắc tố niệu.

Thalassemia là một dạng thiếu máu tán huyết di truyền phổ biến, trong đó có sự tích tụ quá nhiều globin, dẫn đến quá trình oxy hóa sớm và phá hủy màng tế bào hồng cầu. Bệnh biểu hiện ở hội chứng thiếu máu, cũng như ở thể chất, phát triển tâm lý vận động. Cái chếtđủ lớn do sự tiến triển liên tục của bệnh và không có thời gian thuyên giảm.

Điều trị thiếu máu tán huyết

Quá trình điều trị thiếu máu tán huyết là khó khăn nhất so với các loại thiếu máu khác do bác sĩ không có khả năng tác động đến quá trình tán huyết. Kế hoạch điều trị có thể bao gồm:

1. Tiếp nhận thuốc kìm tế bào trong bệnh thiếu máu tán huyết tự miễn.
2. truyền máu Globulin miễn dịch của con người và huyết tương tươi đông lạnh.
3. Lượng vitamin B12 và axít folic.
4. Tiếp nhận hormone glucocorticoid: Methylprednisolone, Dexamethasone, Cortinef, Prednisolone.
5. Phòng ngừa các biến chứng bản chất truyền nhiễm và đợt cấp của bệnh mãn tính.
6. Truyền máu hồng cầu mở với số lượng giảm đến mức tối thiểu.
7. Cắt lách là loại bỏ lá lách, giúp cải thiện tiên lượng. Không hiệu quả đối với các loại thiếu máu di truyền khác nhau và thiếu máu Minkowski-Choffard.

Dự báo

Bác sĩ nào đưa ra dự đoán về bệnh thiếu máu tán huyết? Nó phụ thuộc vào phương pháp điều trị và hiệu quả của chúng trong một trường hợp cụ thể. Tuổi thọ có thể tăng hoặc giảm khi bệnh tiến triển.

Chứng tan máu, thiếu máu

Thiếu máu, trong đó quá trình phá hủy các tế bào hồng cầu chiếm ưu thế trong quá trình tái tạo, được gọi là tan máu.

Cái chết tự nhiên của hồng cầu (hồng cầu) xảy ra 90-120 ngày sau khi nó được sinh ra trong các không gian mạch máu của hệ thống lưới hồng cầu, chủ yếu ở các xoang của lá lách và ít gặp hơn trực tiếp trong máu. Trong thiếu máu tán huyết, xảy ra sự phá hủy sớm (tan máu) của các tế bào hồng cầu. Sự đề kháng của hồng cầu đối với các ảnh hưởng khác nhau của môi trường bên trong là do cả các protein cấu trúc của màng tế bào (spectrin, ankyrin, protein 4.1, v.v.) và thành phần enzyme của nó, ngoài ra, huyết sắc tố bình thường và các đặc tính sinh lý của máu và các môi trường khác trong đó hồng cầu lưu thông. Nếu các đặc tính của hồng cầu bị vi phạm hoặc môi trường của nó thay đổi, nó sẽ bị phá hủy sớm trong dòng máu hoặc trong hệ thống hồng cầu lưới của các cơ quan khác nhau, chủ yếu là lá lách.

Thiếu máu tán huyết không đồng nhất trong cơ chế bệnh sinh nên việc thiết lập cơ chế gây tán huyết là một nhiệm vụ lâm sàng quan trọng, không phải lúc nào cũng dễ giải quyết.

Phân loại.

Thông thường, thiếu máu tán huyết di truyền và mắc phải được phân biệt vì chúng có cơ chế khác nhau phát triển và cách tiếp cận khác nhau để điều trị. Thiếu máu tan máu ít được phân loại hơn theo sự hiện diện hay vắng mặt của miễn dịch học, phân biệt giữa thiếu máu tan máu tự miễn dịch và không miễn dịch, bao gồm thiếu máu tan máu bẩm sinh, thiếu máu tan máu mắc phải ở bệnh nhân xơ gan, cũng như sự hiện diện của bộ phận giả. van tim và cái gọi là huyết sắc tố niệu diễu hành.

Thiếu máu tán huyết có một số đặc điểm giúp phân biệt chúng với các bệnh thiếu máu có nguồn gốc khác. Trước hết, đây là những chứng thiếu máu tăng sinh xảy ra với bệnh vàng da tán huyết và lách to. Tăng hồng cầu lưới cao trong thiếu máu tán huyết là do trong quá trình phân hủy hồng cầu, tất cả các yếu tố cần thiết để tạo hồng cầu mới được hình thành và theo quy luật, không có sự thiếu hụt erythropoietin, vitamin B12, axit folic và sắt. Sự phá hủy hồng cầu đi kèm với sự gia tăng hàm lượng bilirubin tự do trong máu; khi mức độ của nó vượt quá 25 Phamol / l, chứng cuồng loạn của màng cứng và da xuất hiện. Sự mở rộng của lá lách (lách to) là kết quả của sự tăng sản của mô lưới tế bào lưới của nó do sự tán huyết của các tế bào hồng cầu tăng lên. Không có phân loại thiếu máu tán huyết thường được chấp nhận.

Thiếu máu tán huyết di truyền.

A. Bệnh màng tế bào do rối loạn cấu trúc protein màng hồng cầu:

tế bào vi cầu; bạch cầu; tế bào miệng; bệnh pyropoykylocytosis

Vi phạm lipid màng hồng cầu: acanthocytosis, thiếu hoạt tính lecithin-cholesterol acyltransferase, tăng hàm lượng lecithin trong màng hồng cầu, bệnh pycnocytosis ở trẻ sơ sinh

B. Bệnh lên men:

Thiếu enzyme chu trình pentose phosphate

Thiếu hoạt động của enzyme đường phân

Thiếu hụt hoạt động của các enzym chuyển hóa glutathione

Sự thiếu hụt trong hoạt động của các enzym liên quan đến việc sử dụng ATP

Thiếu hụt hoạt động ribophosphate pyrophosphate kinase

Vi phạm hoạt động của các enzym tham gia vào quá trình tổng hợp porphyrin

B. Bệnh huyết sắc tố:

Gây ra bởi sự bất thường trong cấu trúc chính của huyết sắc tố

Nguyên nhân do giảm tổng hợp chuỗi polypeptide tạo nên huyết sắc tố bình thường

Do trạng thái dị hợp tử kép

Sự bất thường của huyết sắc tố không đi kèm với sự phát triển của bệnh

Thiếu máu tán huyết mắc phải

A. Thiếu máu tán huyết miễn dịch:

Thiếu máu tán huyết liên quan đến việc tiếp xúc với kháng thể: đồng miễn dịch, dị miễn dịch, miễn dịch

Thiếu máu tán huyết tự miễn: với các chất ngưng kết ấm không hoàn toàn, với các chất tan máu ấm, với các chất ngưng kết lạnh hoàn toàn kết hợp với các chất tan máu lạnh hai pha

Thiếu máu tán huyết tự miễn có kháng thể chống lại kháng nguyên tế bào chuẩn của tủy xương

B. Thiếu máu tan máu do biến đổi màng tế bào do đột biến sinh dưỡng: PNH

B. Thiếu máu tan máu do tổn thương cơ học màng hồng cầu

D. Thiếu máu tán huyết liên quan đến tổn thương hồng cầu do hóa chất (chì, axit, chất độc, rượu)

D. Thiếu máu tán huyết do thiếu vitamin E, A

Ở giai đoạn xét nghiệm máu lâm sàng, một trợ lý phòng thí nghiệm kiểm tra hình thái của các tế bào hồng cầu. Đồng thời, những thay đổi khác nhau của nó có thể được phát hiện: vi cầu-, hình bầu dục-, hình elip-, khí khổng-, acantho-, pyropycnocytosis, nhắm mục tiêu hồng cầu, điều này đưa ra lý do để giả định một trong những biến thể của bệnh màng và nhắm mục tiêu của hồng cầu là đặc trưng của bệnh thalassemia. Với sự hiện diện của các cơ thể Heinz-Ehrlich trong hồng cầu trên nền tảng của bệnh anisopoikilocytosis, một trong những biến thể của bệnh lý lên men di truyền có thể được giả định. Trong bệnh thiếu máu tán huyết hồng cầu hình liềm, xét nghiệm metabisulfite hoặc xét nghiệm niêm phong một giọt máu được thực hiện, cho phép tăng số lượng hồng cầu hình liềm và do đó tạo điều kiện thuận lợi cho chẩn đoán. Tan máu nội mạch được biểu hiện bằng sự hiện diện của các hồng cầu bị phân mảnh, số lượng đôi khi lên tới 100%, được quan sát thấy ở DIC, đi kèm với nhiều bệnh nghiêm trọng, cũng như trong trường hợp ngộ độc với chất độc tan máu, tan máu và tim nhân tạo. van. Do đó, hình thái thay đổi của hồng cầu, đặc trưng của một số biến thể của bệnh thiếu máu tán huyết, cho phép tìm kiếm chẩn đoán sâu hơn.

Ngay từ lần đầu tiên làm quen với một bệnh nhân bị thiếu máu, nên tìm hiểu xem anh ta thuộc nhóm dân tộc nào, vì người ta biết rằng người Azerbaijan, cư dân Dagestan, người Gruzia và người Do Thái miền núi có nhiều khả năng mắc bệnh thiếu máu tán huyết di truyền. . Cần hỏi bệnh nhân xem có bệnh nhân nào bị thiếu máu trong số những người ruột thịt của mình không, khi nào anh ta có các triệu chứng thiếu máu đầu tiên, khi nào được chẩn đoán thiếu máu lần đầu. Bản chất di truyền của thiếu máu tán huyết đôi khi được chứng minh bằng sự hiện diện của bệnh sỏi mật được chẩn đoán ở bệnh nhân hoặc người thân của anh ta khi còn trẻ (tăng bilirubin máu có thể góp phần hình thành sỏi trong túi mật và ống dẫn).

Tại kiểm tra thể chất bệnh nhân thiếu máu tan máu di truyền trong một số trường hợp bộc lộ những thay đổi về khung xương, cấu trúc của hộp sọ. Toàn bộ dữ liệu lịch sử, kết quả của các nghiên cứu vật lý và phòng thí nghiệm cho phép chúng tôi xác định bản chất tan máu của bệnh thiếu máu. Nghiên cứu sâu hơn nhằm mục đích làm rõ mối liên hệ bệnh sinh chính của bệnh thiếu máu tán huyết.

Có sự khác biệt về mặt lâm sàng và xét nghiệm trong tan máu nội mạch và nội bào. Vì vậy, với sự phá hủy các tế bào hồng cầu trong lá lách, gan, tủy xương trong các đại thực bào, quá trình dị hóa heme xảy ra: dưới ảnh hưởng của enzyme heme oxygenase, verdohemoglobin được hình thành, sắt bị tách ra, sau đó biliverdin được hình thành, dưới tác động của biliverdin reductase, được chuyển thành bilirubin. Khi vào vòng tuần hoàn chung, bilirubin liên kết với albumin; ở gan, albumin bị phân cắt, và bilirubin kết hợp với axit glucuronic, tạo thành bilirubin mono- và diglucuronide, đi vào mật và được bài tiết vào ruột. Ở đó, dưới ảnh hưởng của hệ vi sinh vật, nó biến thành urobilinogen, rồi thành stercobilin. Quá trình này tương tự như quá trình sinh lý: khoảng 1% hồng cầu chết hàng ngày, chủ yếu ở hệ thống hồng cầu lưới của lá lách, gan và tủy xương. Nhưng với thiếu máu tán huyết, quá trình tán huyết tăng mạnh, do đó, hàm lượng bilirubin tự do trong máu tăng lên, lượng bài tiết vào mật tăng lên, vi phạm tính ổn định của chất keo và tạo điều kiện tiên quyết cho sự phát triển của sỏi mật.

Một phần của hồng cầu bị phá hủy trong máu và bình thường. Trong trường hợp này, huyết sắc tố tự do liên kết với protein huyết tương: haptoglobin, hemopexin, albumin. Các phức hợp tạo thành được bắt giữ bởi các tế bào gan và sau đó được loại bỏ bởi các tế bào của hệ thống hồng cầu lưới. Nếu sự phá hủy các tế bào hồng cầu xảy ra trực tiếp trong máu và lượng bilirubin tự do vượt quá khả năng liên kết với huyết sắc tố của haptoglobin, thì huyết sắc tố tự do sẽ thâm nhập từ máu vào nước tiểu qua hàng rào cầu thận: xảy ra huyết sắc tố, và nước tiểu trở nên sẫm màu.

Một chỉ số có giá trị về sự tán huyết là mức độ haptoglobin: sự tán huyết càng mạnh thì càng tiêu thụ nhiều haptoglobin; đồng thời, mức tiêu thụ của nó vượt quá khả năng tổng hợp của gan (haptoglobin được tổng hợp ở gan, thuộc loại 2 -globulin), do đó mức độ haptoglobin giảm mạnh, chủ yếu được quan sát thấy khi bị tán huyết nội mạch.

Như vậy, các dấu hiệu lâm sàng và cận lâm sàng đặc trưng của tán huyết nội bào, là: vàng da và củng mạc, lách to, tăng bilirubin tự do, giảm haptoglobin. Vì tán huyết nội mạch lách to không đặc trưng; huyết khối đã được quan sát cơ thể khác nhau, có cơn đau nội địa hóa khác nhau (ở thận, tim, khoang bụng) do sự phát triển của các cơn đau tim; vàng da màng cứng và da biểu hiện yếu; mức độ huyết sắc tố tự do trong huyết thanh tăng mạnh và ngược lại, haptoglobin giảm mạnh; huyết sắc tố tự do được xác định trong nước tiểu, và sau vài ngày - hemosiderin; các triệu chứng nhiễm độc (ớn lạnh, sốt) được thể hiện.

Do đó, việc phân tích dữ liệu lâm sàng và xét nghiệm giúp phân biệt giữa tan máu nội bào và nội mạch, để tiếp cận định nghĩa về một biến thể của thiếu máu tán huyết. Vì vậy, tán huyết nội bào là đặc trưng hơn của bệnh màng, và bệnh huyết sắc tố chất lượng cao và thiếu máu tán huyết tự miễn mắc phải xảy ra với tán huyết nội mạch.

Thiếu máu tán huyết chiếm 11,5% trong cơ cấu các bệnh thiếu máu, tức là. ít phổ biến hơn nhiều so với thiếu máu do thiếu sắt. Một số dạng thiếu máu tán huyết phổ biến ở những người thuộc một số nhóm dân tộc nhất định. Tuy nhiên, với sự di cư đáng kể của dân số, bác sĩ có thể gặp phải một dạng thiếu máu tán huyết không phải là đặc điểm của dân số Ukraine.

Thiếu máu tán huyết hồng cầu nhỏ.

Bệnh phổ biến; tần số của nó trong quần thể là 1:5000. Di truyền microspherocytosis được truyền theo kiểu trội trên nhiễm sắc thể thường, ít thường xuyên hơn theo kiểu lặn trên nhiễm sắc thể thường; trong 25% trường hợp, các trường hợp lẻ tẻ được quan sát thấy do một đột biến mới. Căn bệnh này được mô tả lần đầu tiên vào năm 1871. Minkowski (1900) và Chauffard (1907) đã chỉ ra nó như một dạng bệnh học độc lập và thiết lập đặc tính di truyền của nó.

sinh bệnh học liên quan đến khiếm khuyết trong phổ, ankyrin, protein 4.1 và 4.2, với sự thiếu hụt hoặc vắng mặt của chúng. Điều này dẫn đến thực tế là màng hồng cầu có dạng lưới, thông qua các lỗ mà nhiều hoạt chất cần thiết để đảm bảo sự ổn định của màng tự do ra vào. Trong trường hợp này, quá trình chuyển hóa chất điện giải bị xáo trộn, do natri và nước xâm nhập vào hồng cầu với lượng ngày càng nhiều, do đó hồng cầu sưng lên, to ra, có dạng hình cầu. Sau đó, kích thước của hồng cầu giảm trong quá trình đi qua (đi qua) qua các xoang của lá lách, màng của nó bị "đục" khỏi bề mặt và hồng cầu giảm kích thước (tế bào nhỏ), trong khi vẫn duy trì hình dạng hình cầu.

Phòng khám bệnh. Kiểm tra khách quan cho thấy hộp sọ biến dạng, thừa ngón, cao, vòm miệng "Gothic". Những thay đổi này là do sự mở rộng của cơ sở tạo máu, di chuyển trong thời kỳ tăng trưởng từ xương phẳng sang hình ống. Da và niêm mạc có thể nhìn thấy được vàng da ở các mức độ khác nhau, tùy thuộc vào giai đoạn của bệnh: khủng hoảng tán huyết hoặc thuyên giảm. Lá lách to ra, và đôi khi là gan; sỏi mật và các cuộc tấn công của cơn đau quặn mật không phải là hiếm.

Bức tranh máu. Thiếu máu là bình thường. Nồng độ huyết sắc tố bên ngoài cuộc khủng hoảng tan máu vẫn ở mức 90-100 g / l, và trong cuộc khủng hoảng, nó giảm xuống 40-50 g / l. Hồng cầu có kích thước nhỏ, có dạng hình cầu, giác mạc trung tâm (microspherocytosis) không được xác định. Số lượng hồng cầu lưới tăng cả trong thời gian thuyên giảm và (đặc biệt) sau cuộc khủng hoảng tan máu - lần lượt là 10-15 và 50-60%. Số lượng tiểu cầu vẫn bình thường; số lượng bạch cầu tăng trong thời kỳ khủng hoảng, đôi khi có sự chuyển nhân sang dạng trẻ; ESR tăng lên do khối lượng hồng cầu giảm. Khả năng chống thẩm thấu (độ ổn định) của hồng cầu giảm xuống: quá trình tán huyết của chúng đã bắt đầu trong dung dịch natri clorua 0,78%. Trong trường hợp nghi ngờ, nên ủ hồng cầu trước trong ngày, sau đó độ mong manh của chúng tăng lên. Có thể nghiên cứu sự ly giải hồng cầu tự phát sau khi ủ hai ngày trong điều kiện vô trùng: nếu bình thường từ 0,4 đến 5% hồng cầu bị phá hủy, thì với thiếu máu hồng cầu nhỏ - 30-40%. Nếu glucose được thêm vào hồng cầu, thì quá trình tự phân hủy của chúng ở một người khỏe mạnh sẽ giảm xuống 0,03-0,4% và ở những bệnh nhân bị thiếu máu tán huyết vi cầu - lên đến 10%. Đồng thời, vi cầu ổn định hơn trong môi trường axit so với hồng cầu bình thường.

TẠI xét nghiệm máu sinh hóa thường thì hàm lượng bilirubin tự do tăng lên, nhưng không phải lúc nào cũng vậy. Vì vậy, nếu khả năng hoạt động của gan được bảo tồn và tỷ lệ tán huyết thấp, thì do sự gắn kết của bilirubin với axit glucuronic, một mức độ bình thường của bilirubin tự do và liên kết sẽ được cung cấp. Nồng độ của bilirubin tự do tăng lên một cách tự nhiên sau khi khủng hoảng tan máu, có thể phát triển sau khi bị nhiễm trùng tình cờ; trong những điều kiện này, có sự phân hủy lớn hồng cầu và gan "không có thời gian" để liên kết bilirubin tự do với axit glucuronic với sự hình thành của bilirubin liên hợp. Vàng da tắc mật có thể tham gia tan máu do hình thành sỏi sắc tố trong mật ống dẫn mật; trong những trường hợp này, nội dung của cả hai phần của bilirubin đều tăng lên; trong nước tiểu, hàm lượng urobilinogen tăng lên và trong phân - stercobilin. Cuộc khủng hoảng tan máu đi kèm với việc kích hoạt tạo hồng cầu: có một phản ứng tiêu chuẩn rõ rệt trong dấu chấm tủy xương. Các trường hợp riêng lẻ của cuộc khủng hoảng tan máu bất sản được mô tả khi không có phản ứng kích hoạt tạo hồng cầu, số lượng tế bào hồng cầu bị giảm trong tủy xương. Tình trạng này thường xuyên hơn được quan sát thấy trong bối cảnh nhiễm trùng phát triển.

Quá trình microspherocytosis ở người đồng hợp tử thường nghiêm trọng, biểu hiện từ thời thơ ấu, trong khi ở người dị hợp tử, nó tiến triển cận lâm sàng và xảy ra muộn, đôi khi sau 20-30 năm. Các dạng bệnh lý màng hiếm gặp hơn cũng được mô tả.

di truyền eliptocytosis di truyền theo cách chi phối autosomal; tần suất của nó thay đổi từ 0,02 đến 0,05% trong dân số giữa các nhóm dân tộc khác nhau trên thế giới. Trong quá trình điện di, một số bệnh nhân thiếu protein dải 4.1. Hồng cầu có hình elip, khả năng biến dạng của chúng bị giảm nên nhanh chóng bị phá hủy trong lá lách.

Khóa học trong phần lớn các trường hợp (95%) là không có triệu chứng. Tuy nhiên, cần nhớ rằng sự hiện diện của bệnh hồng cầu hình elip không phải lúc nào cũng chỉ ra tính chất di truyền của nó, vì ở một người khỏe mạnh, khoảng 15% tế bào hồng cầu cũng có hình elip. Trên lâm sàng, trong các trường hợp biểu hiện, vàng da và màng cứng, lách to, sỏi mật, thay đổi khung xương thường được chẩn đoán.

chẩn đoán phòng thí nghiệm dựa trên việc phát hiện các tế bào hình elip, đôi khi có hình que. Nếu thông thường, tỷ lệ đường kính vuông góc lẫn nhau của hồng cầu đạt tới 1, thì với bệnh eliptocytosis, tỷ lệ này giảm xuống 0,78. Hồng cầu đích có thể xuất hiện, và tế bào hình elip có thể khác nhau về kích thước và màu sắc bình thường. chỉ thị màu không sai lệch so với định mức, mức độ huyết sắc tố ngay cả trong đồng hợp tử không thấp, thay đổi từ 90 đến 120 g / l. Số lượng hồng cầu lưới tăng vừa phải - lên tới 4%; kháng thẩm thấu của hồng cầu (ORE) thường thấp, nhưng có thể bình thường; trong trường hợp thứ hai, các xét nghiệm ủ hồng cầu và xét nghiệm tự phân được thực hiện, cho thấy ORE giảm.

tế bào miệng di truyền xảy ra giữa những người thuộc mọi nhóm dân tộc với tần suất không rõ nguyên nhân, được di truyền theo kiểu trội trên nhiễm sắc thể thường. Cơ chế bệnh sinh của tan máu trong bệnh tiêu chảy máu là do mất cân bằng tỷ lệ kali/natri trong hồng cầu: kali tích lũy ít hơn natri; kết quả là tình trạng thừa nước của hồng cầu làm giảm hàm lượng huyết sắc tố trong đó, và khi nhuộm màu, một vết mờ được hình thành ở trung tâm của hồng cầu, giống như đường viền của miệng. Trong một số trường hợp, sự mất cân bằng giữa kali và natri trong hồng cầu thay đổi và thay vì mất nước, mất nước xảy ra, huyết sắc tố "dày" trong tế bào và khi bị nhuộm, hồng cầu có hình dạng mục tiêu. Nếu các tế bào này được đặt trong dung dịch nhược trương, chúng sẽ có hình dạng của tế bào khí khổng. WEM, như một quy luật, bị giảm; các tế bào hồng cầu bị phá hủy trong lá lách, đặc biệt ở những bệnh nhân có nhóm máu Rh âm tính. Phòng khám trong các trường hợp biểu hiện tương tự như các bệnh thiếu máu tán huyết di truyền khác. Mức độ nghiêm trọng của thiếu máu và vàng da là vừa phải, lách to chỉ phát triển khi tan máu kéo dài. Nồng độ bilirubin tự do tăng vừa phải, nồng độ hemoglobin thường không giảm xuống dưới 90 g/l.

Các dạng hiếm hơn của bệnh màng bao gồm acanthocytosis di truyền và pyropycnocytosis . Phòng khám của họ trong những trường hợp nghiêm trọng cũng tương tự như phòng khám của các bệnh thiếu máu tán huyết di truyền khác. Xét nghiệm chẩn đoán chính cho tăng bạch cầu là một nghiên cứu hình thái về hồng cầu trông xoắn và nhăn nheo, và trong một mẫu có pyrotest (làm nóng đến 49-50 ° C), quá trình tán huyết của chúng đã xảy ra ở nhiệt độ thấp hơn 3-4 ° C (hồng cầu của một người khỏe mạnh chỉ bị phá hủy ở nhiệt độ 49-50°C).

tế bào gai có tên do sự hiện diện của nhiều phần phát triển trên toàn bộ bề mặt của chúng, đó là do sự không cân đối về hàm lượng của các loại lipid khác nhau: trong màng tế bào của chúng, lecithin cứng chiếm ưu thế so với nhiều sphingomyelin lỏng hơn. Sự xuất hiện của acanthocytes là một dấu hiệu điển hình của bệnh acanthocytosis, nhưng nó không thể được coi là bệnh lý của dạng thiếu máu này, vì chúng cũng có thể xảy ra trong bệnh lý gan nặng, nghiện rượu, phù niêm và một số bệnh thần kinh. Vai trò của di truyền trong những trường hợp này sẽ được biểu thị bằng sự hiện diện của thiếu máu tán huyết với mức độ hồng cầu lưới và bilirubin tự do tăng vừa phải.

Enzymopathies - thiếu máu tán huyết không hình cầu do sự giảm di truyền trong hoạt động của các enzym hồng cầu hoặc sự mất ổn định của chúng. Những dạng thiếu máu tán huyết này được di truyền theo kiểu lặn nhiễm sắc thể thường hoặc theo kiểu lặn liên kết với nhiễm sắc thể X. Với chúng, người ta không tìm thấy những thay đổi về hình thái của hồng cầu, cũng như sự vi phạm của ORE.

Bệnh lên men liên quan đến sự thiếu hụt hoạt động của G-6-PD, phổ biến ở cư dân ven biển Địa Trung Hải, người Do Thái Sephardic, cũng như ở Châu Phi và Châu Mỹ Latinh và ở các vùng sốt rét trước đây ở Trung Á và Kavkaz. Người ta tin rằng chọn lọc tự nhiên đã xảy ra ở những vùng địa lý này: những người có thành phần enzym bình thường trong màng tế bào hồng cầu chết vì bệnh sốt rét thường xuyên hơn những người có hàm lượng enzym khiếm khuyết, vì họ có khả năng chống lại plasmodium gây bệnh sốt rét cao hơn. Sự thiếu hụt hoạt động của G-6-PD ở người Nga ở nước ta xảy ra trong 2% trường hợp.

Cơ chế bệnh sinh. Trong điều kiện thiếu G-6-PD, quá trình chuyển hóa glutathione bị gián đoạn, hàm lượng của nó trong màng hồng cầu giảm và hydro peroxide tích tụ, dưới ảnh hưởng của huyết sắc tố và protein màng bị biến tính; Thể Heinz-Ehrlich xuất hiện trong hồng cầu chứa huyết sắc tố biến tính. Hồng cầu bị phá hủy cả trong dòng máu và trong các tế bào của hệ thống lưới nội mô.

lâm sàng bệnh có khóa học mãn tínhở dạng thiếu máu tán huyết không hình cầu, chủ yếu ở cư dân Bắc Âu, ít gặp hơn ở dạng tan máu nội mạch cấp tính, thường xảy ra nhất sau khi dùng thuốc kích thích

chống lại các đặc tính oxy hóa (thuốc chống sốt rét, sulfonamid), cũng như chống lại nhiễm trùng. Triệu chứng khủng hoảng: sốt, gan to, nước tiểu đen, phân có màu đậm. Lá lách vẫn bình thường. Quyền mua chủ nghĩa yêu thíchđược đặc trưng bởi một quá trình khủng hoảng phát triển sau khi ăn đậu fava hoặc hít phải phấn hoa của chúng. Đồng thời, bệnh nhân kêu yếu, ớn lạnh, đau lưng; nôn mửa xuất hiện vài giờ hoặc vài ngày sau khi tác động của các yếu tố kích thích.

phòng thí nghiệm chẩn đoán: Normochromic, thiếu máu tái tạo; anisopoikilocytosis, Normocytes, các mảnh hồng cầu (tế bào phân liệt); trong hồng cầu - Thể Heinz-Ehrlich. Trong xét nghiệm máu sinh hóa, hàm lượng bilirubin tự do tăng lên, quan sát thấy tình trạng hạ đường huyết. Tủy xương có dấu chấm được đặc trưng bởi phản ứng chuẩn tắc rõ rệt: có tới 50-70% tế bào có dấu chấm là thành phần của mầm đỏ. Chẩn đoán được xác nhận sau khi thiết lập sự thiếu hụt enzyme G-6-PD trong hồng cầu trong thời gian bù đắp quá trình ở bệnh nhân, cũng như ở người thân của anh ta.

Thiếu hụt hoạt động pyruvat kinase là nguyên nhân gây thiếu máu huyết tán với tần suất 1/20.000 dân số ở tất cả các dân tộc; di truyền theo kiểu lặn trên nhiễm sắc thể thường, biểu hiện bằng bệnh thiếu máu tán huyết không hình cầu. Trong cơ chế bệnh sinh của nó, việc ngăn chặn quá trình đường phân với sự tổng hợp ATP bị suy yếu là rất quan trọng, dẫn đến khiếm khuyết trong màng tế bào hồng cầu. Sự tán huyết xảy ra trong tế bào.

Phòng khám bệnh: xanh xao và vàng vọt làn da, lách to. Có cả hai dạng bệnh được bù đắp đầy đủ và nghiêm trọng. Trong hemogram: thiếu máu bình thường, aniso- và poikilocytosis, có thể có macrocytes, ovalocytes, acanthocytes, pyropycnocytes. Không có tế bào hình cầu của hồng cầu và thể Heinz-Ehrlich. Chẩn đoán được thiết lập trên cơ sở giảm hoạt động của pyruvate kinase trong hồng cầu của bệnh nhân và người thân của anh ta.

Hemoglobinopathies.

Dạng thiếu máu tán huyết này bao gồm các bất thường di truyền trong quá trình tổng hợp huyết sắc tố do thay đổi cấu trúc chính của phân tử (bệnh huyết sắc tố định tính) hoặc vi phạm tỷ lệ (hoặc tổng hợp) của một trong các chuỗi globin với cấu trúc chính không thay đổi của nó ( bệnh huyết sắc tố định lượng). Đây là một nhóm bệnh lớn: hơn 500 bệnh huyết sắc tố bất thường (nghĩa là bệnh huyết sắc tố định tính) và hơn 100 nhiều loại khác nhauß-thalassemias, cũng như một số loại bệnh α-thalassemias (tức là bệnh huyết sắc tố định lượng). Theo WHO (1983), khoảng 200.000 trẻ em được sinh ra và chết hàng năm do các bệnh huyết sắc tố thuộc nhiều loại khác nhau, và 240 triệu người mang bệnh huyết sắc tố dị hợp tử, không bị bệnh, có thể có những đứa trẻ bị bệnh nặng ở thế hệ sau. Sự phân bố bệnh huyết sắc tố, cũng như các bệnh thiếu máu tán huyết di truyền khác, tương ứng với khu vực phân bố của bệnh sốt rét. Môi trường của nhiều bệnh huyết sắc tố thường được tìm thấy: thalassemia, thiếu máu tan máu hồng cầu hình liềm, bệnh huyết sắc tố C, E, D và hiếm khi được tìm thấy - methemoglobinemia, huyết sắc tố không ổn định, v.v.

Thalassemia - đây là bệnh thiếu máu tế bào đích với tỷ lệ HLA và HbF bị xáo trộn theo các thông số sinh hóa; trong trường hợp này, sự thiếu hụt một phần của một chuỗi nhất định hoặc sự vắng mặt hoàn toàn của nó có thể xảy ra với sự vượt trội của một chuỗi khác. Vì vậy, nếu quá trình tổng hợp chuỗi ß bị xáo trộn, chuỗi α sẽ chiếm ưu thế và ngược lại. beta thalassemia do giảm sản xuất chuỗi ß của huyết sắc tố. Các chuỗi a không bị hư hại tích tụ quá mức trong các tế bào tạo hồng cầu, dẫn đến tổn thương màng và phá hủy cả tế bào hồng cầu trong tủy xương và hồng cầu trong máu ngoại vi; phát triển quá trình tạo hồng cầu không hiệu quả và tán huyết với chứng giảm sắc tố hồng cầu, do hàm lượng huyết sắc tố trong hồng cầu không đủ. Các bác sĩ nhi khoa người Mỹ Cooley và Lee là những người đầu tiên mô tả bệnh ß-thalassemia vào năm 1925. Thể đồng hợp tử nặng của bệnh ß-thalassemia được đặt tên là bệnh Cooley, hoặc là thalassemia thể nặng. Ngoài ra, theo mức độ nghiêm trọng của thiếu máu và các triệu chứng lâm sàng khác, trung bình, nhỏ và thalassemia tối thiểu. Ngoài các quốc gia Địa Trung Hải, bệnh thalassemia được tìm thấy ở Pháp, Nam Tư, Thụy Sĩ, Anh, Ba Lan, cũng như trong số các cư dân của Transcaucasus và Trung Á, nơi ở một số vùng, tần suất mang mầm bệnh đạt tới 10-27%.

Cơ chế bệnh sinh của bệnh ß-thalassemia liên quan đến đột biến ở locus ß-globin trên cặp nhiễm sắc thể thứ 11, làm rối loạn quá trình tổng hợp chuỗi ß-globin. Do tổng hợp huyết sắc tố không đủ, thiếu máu nhược sắc phát triển. Kết tủa của chuỗi a dư thừa được loại bỏ khỏi hồng cầu và hồng cầu bởi các tế bào của hệ thống lưới hồng cầu; đồng thời, các tế bào bị tổn thương và phá hủy nhanh hơn. Đây là cơ chế tạo hồng cầu không hiệu quả và tan máu của hồng cầu và hồng cầu lưới; cái chết của cái sau xảy ra ở lá lách. Với ß-thalassemia, HbF cũng tích tụ, có ái lực cao với oxy; tuy nhiên, việc giải phóng nó vào các mô rất khó khăn, dẫn đến tình trạng thiếu oxy của chúng. Tạo hồng cầu không hiệu quả góp phần mở rộng chỗ đứng tạo máu, ảnh hưởng đến cấu trúc của bộ xương; đồng thời, sự phá hủy hồng cầu trong tủy xương dẫn đến tăng hấp thu sắt và quá tải bệnh lý của cơ thể với sắt. Các dấu hiệu huyết học của bệnh ß-thalassemia đôi khi được phát hiện ở những bệnh nhân bị thiếu máu ở người Nga.

Phòng khám thalassemia thể nặng thể hiện trong thời thơ ấu. Những đứa trẻ bị bệnh có hộp sọ hình tháp kỳ dị, khuôn mặt Mongoloid với hàm trên to ra. Dấu hiệu ban đầu của bệnh Cooley là lách to và gan to, phát triển do tạo máu ngoài tủy và bệnh hemosiderosis. Theo thời gian, chúng phát triển thành xơ gan, Bệnh tiểu đường do xơ hóa tuyến tụy và hemosiderosis cơ tim dẫn đến suy tim sung huyết.

Tại xét nghiệm máu thiếu máu tăng sinh hypochromic ở mức độ nghiêm trọng khác nhau được xác định. Trong phết máu, người ta tìm thấy các hồng cầu giảm sắc tố có kích thước nhỏ, hình đích, có nhiều hình dạng khác nhau; nhiều tế bào chuẩn. Trong xét nghiệm máu sinh hóa, tăng bilirubin máu do phần tự do, tăng mỡ máu, giảm TIBC và tăng hoạt động LDH được phát hiện. Mức độ huyết sắc tố của thai nhi trong hồng cầu tăng lên.

- bệnh lý hồng cầu, dấu ấnđó là sự phá hủy nhanh chóng của màu đỏ tế bào máu với bản phát hành số tiền tăng lên Bilirubin gián tiếp. Đối với nhóm bệnh này, sự kết hợp của hội chứng thiếu máu, vàng da và tăng kích thước lá lách là điển hình. Trong quá trình chẩn đoán, phân tích chung máu, mức độ bilirubin, phân tích phân và nước tiểu, siêu âm các cơ quan bụng; sinh thiết tủy xương, nghiên cứu miễn dịch học được thực hiện. Phương pháp điều trị, thuốc, liệu pháp truyền máu được sử dụng; với cường lách, cắt lách được chỉ định.

ICD-10

D59 D58

Thông tin chung

Thiếu máu tán huyết (HA) - thiếu máu do vi phạm vòng đời hồng cầu, cụ thể là, ưu thế của các quá trình phá hủy chúng (hồng cầu) so với sự hình thành và trưởng thành (hồng cầu). Nhóm thiếu máu này rất rộng. Mức độ phổ biến của chúng không giống nhau ở các vùng khác nhau vĩ độ địa lý và nhóm tuổi; trung bình, bệnh lý xảy ra ở 1% dân số. Trong các loại thiếu máu, thiếu máu tan máu chiếm 11%. Bệnh lý được đặc trưng bởi sự rút ngắn vòng đời của hồng cầu và sự phân rã của chúng (tan máu) trước thời hạn (sau 14-21 ngày thay vì 100-120 ngày bình thường). Trong trường hợp này, sự phá hủy hồng cầu có thể xảy ra trực tiếp trên giường mạch (tán huyết nội mạch) hoặc ở lá lách, gan, tủy xương (tán huyết ngoài mạch).

nguyên nhân

Cơ sở bệnh nguyên của hội chứng tan máu di truyền là khiếm khuyết di truyền trong màng hồng cầu, hệ thống enzym của chúng hoặc cấu trúc huyết sắc tố. Những điều kiện tiên quyết này xác định sự kém hơn về hình thái của hồng cầu và sự phá hủy ngày càng tăng của chúng. Sự tan máu của hồng cầu trong bệnh thiếu máu mắc phải xảy ra dưới tác động của các yếu tố bên trong hoặc môi trường, bao gồm:

• quá trình tự miễn dịch. Sự hình thành các kháng thể ngưng kết hồng cầu có thể xảy ra với bệnh hemoblastoses (bệnh bạch cầu cấp tính, bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính, bệnh u hạt lympho), bệnh lý tự miễn dịch (SLE, viêm loét đại tràng không đặc hiệu), các bệnh truyền nhiễm (bệnh bạch cầu đơn nhân nhiễm trùng, bệnh toxoplasmosis, giang mai, viêm phổi do virus). Sự phát triển của bệnh thiếu máu tán huyết miễn dịch có thể được thúc đẩy bởi các phản ứng sau truyền máu, tiêm vắc-xin phòng ngừa, bệnh tan máu của thai nhi.
• Tác dụng độc đối với hồng cầu. Trong một số trường hợp, tan máu nội mạch cấp tính xảy ra trước khi ngộ độc với các hợp chất asen, kim loại nặng, A-xít a-xê-tíc, chất độc nấm, rượu, v.v. Sự phá hủy các tế bào máu có thể do dùng một số loại thuốc (thuốc chống sốt rét, sulfonamid, dẫn xuất nitrofuran, thuốc giảm đau).
• Tổn thương cơ học đối với hồng cầu. Sự tan máu của hồng cầu có thể được quan sát thấy trong trường hợp nghiêm trọng hoạt động thể chất(đi bộ dài, chạy, trượt tuyết), với DIC, sốt rét, tăng huyết áp ác tính, van tim và mạch máu giả, liệu pháp oxy cao áp, nhiễm trùng huyết, bỏng rộng. Trong những trường hợp này, dưới ảnh hưởng của một số yếu tố, xảy ra chấn thương và vỡ màng của hồng cầu ban đầu đầy đủ.

sinh bệnh học

Mối liên hệ trung tâm trong cơ chế bệnh sinh của GA là sự gia tăng phá hủy hồng cầu trong các cơ quan của hệ thống lưới nội mô (lách, gan, tủy xương, hạch bạch huyết) hoặc trực tiếp trên giường mạch máu. Với cơ chế thiếu máu tự miễn dịch, sự hình thành các kháng thể chống hồng cầu (nóng, lạnh) xảy ra, gây ra sự ly giải enzyme của màng hồng cầu. Các chất độc hại, là tác nhân oxy hóa mạnh nhất, phá hủy hồng cầu do sự phát triển của các thay đổi về trao đổi chất, chức năng và hình thái trong màng và chất nền của hồng cầu. Các yếu tố cơ học có ảnh hưởng trực tiếp đến màng tế bào. Dưới ảnh hưởng của các cơ chế này, các ion kali và phốt pho rời khỏi hồng cầu và các ion natri đi vào bên trong. Tế bào sưng lên, với sự gia tăng nghiêm trọng về thể tích, xảy ra hiện tượng tán huyết. Sự phân hủy hồng cầu đi kèm với sự phát triển của hội chứng thiếu máu và vàng da (cái gọi là "vàng da nhạt"). Có lẽ nhuộm màu phân và nước tiểu, mở rộng lá lách và gan.

phân loại

Trong huyết học, thiếu máu tán huyết được chia thành hai Các nhóm lớn: bẩm sinh (di truyền) và mắc phải. GA di truyền bao gồm các dạng sau:

• bệnh màng hồng cầu(microspherocytosis - Bệnh Minkowski-Choffard, ovalocytosis, acanthocytosis) - thiếu máu, do bất thường về cấu trúc của màng hồng cầu
• giảm men(enzymopenia) - thiếu máu do thiếu một số enzym (glucose-6-phosphate dehydrogenase, pyruvate kinase, v.v.)
• bệnh huyết sắc tố- thiếu máu liên quan đến vi phạm về chất cấu trúc của huyết sắc tố hoặc thay đổi tỷ lệ của nó dạng bình thường(thalassemia, thiếu máu hồng cầu hình liềm).

GA thu được được chia thành:

• bệnh lý màng mắc phải(Hemoglobin niệu kịch phát về đêm - Marchiafava-Mikeli b-b, thiếu máu tế bào thúc đẩy)
• miễn dịch (tự động và đồng nhất)- do tiếp xúc với kháng thể
• chất độc hại- Thiếu máu do tiếp xúc với hóa chất, chất độc sinh học, độc tố vi khuẩn
• cơ khí- thiếu máu do tổn thương cơ học đối với cấu trúc hồng cầu (ban xuất huyết giảm tiểu cầu, huyết sắc tố niệu)

Triệu chứng

Bệnh màng tế bào di truyền, giảm men và huyết sắc tố

Hình thức phổ biến nhất của nhóm bệnh thiếu máu này là bệnh microspherocytosis, hay bệnh Minkowski-Choffard. Di truyền theo kiểu trội nhiễm sắc thể thường; thường thấy ở một số thành viên trong gia đình. Sự khiếm khuyết của hồng cầu là do sự thiếu hụt màng protein và lipid giống như Actomyosin, dẫn đến sự thay đổi hình dạng và đường kính của hồng cầu, sự tan máu ồ ạt và sớm của chúng trong lá lách. Biểu hiện của GA vi cầu có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi (ở trẻ sơ sinh, thanh thiếu niên, người già), nhưng các biểu hiện thường xảy ra ở trẻ lớn hơn và thanh thiếu niên. Mức độ nghiêm trọng của bệnh thay đổi từ cận lâm sàng đến hình thức nghiêm trọngđặc trưng bởi các cuộc khủng hoảng tan máu tái phát thường xuyên. Vào thời điểm khủng hoảng, nhiệt độ cơ thể tăng cao, chóng mặt, suy nhược; đau bụng và nôn mửa xảy ra.

Triệu chứng chính của thiếu máu tán huyết vi cầu là vàng da ở các mức độ khác nhau. Bởi vì nội dung cao phân stercobilin trở nên đậm màu trong màu nâu sẫm. Ở những bệnh nhân mắc bệnh Minkowski-Choffard, có xu hướng hình thành sỏi trong túi mật, do đó, các dấu hiệu trầm trọng hơn của viêm túi mật do sỏi thường phát triển, các cơn đau quặn mật xuất hiện và vàng da tắc nghẽn xảy ra khi túi mật bị tắc nghẽn bởi sỏi. Với bệnh microspherocytosis, lá lách to ra trong mọi trường hợp, và ở một nửa số bệnh nhân, gan cũng to ra. Ngoài bệnh thiếu máu hồng cầu nhỏ di truyền, các chứng loạn sản bẩm sinh khác thường xảy ra ở trẻ em: hộp sọ tháp, lác, dị dạng mũi yên ngựa, sai khớp cắn, vòm miệng kiểu gothic, thừa ngón hoặc chậm ngón, v.v. là kết quả của tan máu các tế bào hồng cầu trong các mao mạch của tứ chi và rất khó điều trị.

Thiếu máu enzymopenic có liên quan đến việc thiếu một số enzyme hồng cầu (thường xuyên hơn - G-6-PD, enzyme phụ thuộc glutathione, pyruvate kinase, v.v.). Thiếu máu tán huyết có thể tự biểu hiện lần đầu tiên sau khi mắc bệnh hoặc dùng thuốc (salicylat, sulfonamid, nitrofurans). Thông thường bệnh có một khóa học suôn sẻ; điển hình "vàng da nhợt nhạt", gan lách to vừa phải, tiếng thổi ở tim. TẠI trường hợp nặng một hình ảnh rõ ràng về một cuộc khủng hoảng tan máu phát triển (yếu, nôn mửa, khó thở, đánh trống ngực, trạng thái sụp đổ). Liên quan đến sự tán huyết nội mạch của hồng cầu và giải phóng hemosiderin trong nước tiểu, chất sau thu được màu tối (đôi khi có màu đen). Đặc thù của quá trình lâm sàng của bệnh huyết sắc tố - thalassemia và thiếu máu hồng cầu hình liềm là chủ đề của các đánh giá độc lập.

Thiếu máu tán huyết mắc phải

Trong số các biến thể mắc phải khác nhau, thiếu máu tự miễn phổ biến hơn các biến thể khác. Đối với họ, yếu tố khởi đầu chung là sự hình thành các kháng thể chống lại các kháng nguyên của hồng cầu của chính họ. Tan máu hồng cầu có thể là cả nội mạch và nội bào. khủng hoảng tan máu ở thiếu máu tự miễn dịch phát triển mạnh và đột ngột. Nó tiến hành với sốt, suy nhược nghiêm trọng, chóng mặt, đánh trống ngực, khó thở, đau vùng thượng vị và lưng dưới. Đôi khi các biểu hiện cấp tính được bắt đầu bằng tiền chất ở dạng tình trạng dưới da và đau khớp. Trong cuộc khủng hoảng, vàng da tăng nhanh, không kèm theo ngứa da gan và lách to. Ở một số dạng thiếu máu tự miễn, bệnh nhân không chịu lạnh tốt; ở nhiệt độ thấp, chúng có thể phát triển hội chứng Raynaud, nổi mề đay, huyết sắc tố. Do suy tuần hoàn ở tàu nhỏ các biến chứng có thể xảy ra ở dạng hoại tử ngón chân và bàn tay.

Thiếu máu nhiễm độc xảy ra với tình trạng yếu dần, đau vùng hạ vị phải và vùng thắt lưng, nôn mửa, huyết sắc tố, nhiệt độ cơ thể cao. Từ 2-3 ngày vàng da và tăng bilirubin máu; vào ngày thứ 3-5, suy gan và thận xảy ra, các dấu hiệu là gan to, lên men, tăng ure máu, vô niệu. các loại riêng biệt thiếu máu tán huyết mắc phải được thảo luận trong các bài viết liên quan: "Hemoglobin niệu" và "Ban xuất huyết giảm tiểu cầu", "Bệnh tan máu của thai nhi".

biến chứng

Mỗi loại HA có các biến chứng cụ thể của riêng nó: ví dụ, sỏi mật - với microspherocytosis, suy gan- với các dạng độc hại, v.v. Các biến chứng phổ biến bao gồm khủng hoảng tan máu, có thể xảy ra do nhiễm trùng, căng thẳng, sinh nở ở phụ nữ. Trong tan máu ồ ạt cấp tính, hôn mê tán huyết có thể phát triển, đặc trưng bởi suy sụp, lú lẫn, thiểu niệu và vàng da gia tăng. Cuộc sống của bệnh nhân bị đe dọa bởi DIC, nhồi máu lá lách hoặc vỡ cơ quan tự phát. trường hợp khẩn cấp chăm sóc y tế cần suy tim và suy thận cấp.

chẩn đoán

Xác định dạng GA dựa trên phân tích nguyên nhân, triệu chứng và dữ liệu khách quan thuộc thẩm quyền của bác sĩ huyết học. Trong cuộc trò chuyện ban đầu, lịch sử gia đình, tần suất và mức độ nghiêm trọng của quá trình khủng hoảng tan máu được làm rõ. Trong quá trình kiểm tra, màu sắc của da, màng cứng và niêm mạc có thể nhìn thấy được đánh giá, bụng được sờ nắn để đánh giá kích thước của gan và lá lách. Lách và gan to được xác nhận bằng siêu âm gan và lá lách. Phòng thí nghiệm phức tạp chẩn đoán bao gồm:

• Xét nghiệm máu. Những thay đổi trong huyết đồ được đặc trưng bởi thiếu máu bình thường hoặc giảm sắc tố, giảm bạch cầu, giảm tiểu cầu, tăng hồng cầu lưới và tăng tốc ESR. Trong các mẫu máu sinh hóa, tăng bilirubin máu được xác định (tăng tỷ lệ bilirubin gián tiếp), tăng hoạt động của lactate dehydrogenase. Trong thiếu máu tự miễn, xét nghiệm Coombs dương tính có giá trị chẩn đoán cao.
• Xét nghiệm nước tiểu và phân. Xét nghiệm nước tiểu cho thấy protein niệu, urobilin niệu, hemosiderin niệu, huyết sắc tố niệu. Nội dung của stercobilin đã được tăng lên trong đồng chương trình.
• tủy đồ. Để xác nhận tế bào học, một lỗ thủng xương ức được thực hiện. Kiểm tra dấu chấm tủy xương cho thấy sự tăng sản của mầm hồng cầu.

Trong quá trình chẩn đoán phân biệt, loại trừ viêm gan, xơ gan, tăng áp lực tĩnh mạch cửa, hội chứng gan, porphyria, hemoblastoses. Bệnh nhân được tư vấn bởi bác sĩ chuyên khoa tiêu hóa, dược sĩ lâm sàng, chuyên gia bệnh truyền nhiễm và các bác sĩ chuyên khoa khác.

Sự đối xử

Các dạng GA khác nhau có những đặc điểm và cách tiếp cận điều trị riêng. Với tất cả các biến thể của bệnh thiếu máu tán huyết mắc phải, cần phải cẩn thận để loại bỏ ảnh hưởng của các yếu tố gây tán huyết. Trong các cuộc khủng hoảng tan máu, bệnh nhân cần truyền dung dịch, huyết tương; liệu pháp vitamin, nếu cần - liệu pháp hormone và kháng sinh. Với microspherocytosis, phương pháp hiệu quả duy nhất dẫn đến chấm dứt 100% tán huyết là cắt lách.

Trong bệnh thiếu máu tự miễn, liệu pháp điều trị bằng hormone glucocorticoid (prednisolone) được chỉ định, làm giảm hoặc ngừng tán huyết. Trong một số trường hợp, hiệu quả mong muốn đạt được bằng cách chỉ định thuốc ức chế miễn dịch (azathioprine, 6-mercaptopurin, chlorambucil), thuốc chống sốt rét (chloroquine). Trong các dạng thiếu máu tự miễn kháng thuốc, cắt lách được thực hiện. Điều trị huyết sắc tố niệu bao gồm truyền hồng cầu đã rửa sạch, chất thay thế huyết tương, chỉ định thuốc chống đông máu và thuốc chống kết tập tiểu cầu. Sự phát triển của thiếu máu tán huyết độc hại đòi hỏi phải điều trị tích cực: giải độc, lợi tiểu cưỡng bức, chạy thận nhân tạo, theo chỉ định - giới thiệu thuốc giải độc.

Dự báo và phòng ngừa

Quá trình và kết quả phụ thuộc vào loại thiếu máu, mức độ nghiêm trọng của quá trình khủng hoảng, sự hoàn thiện của liệu pháp sinh bệnh học. Trong nhiều biến thể mắc phải, việc loại bỏ nguyên nhân và điều trị đầy đủ dẫn đến hồi phục hoàn toàn. Bệnh thiếu máu bẩm sinh không thể chữa khỏi nhưng có thể thuyên giảm lâu dài. Với sự phát triển suy thận và các biến chứng gây tử vong khác, tiên lượng không thuận lợi. Để ngăn chặn sự phát triển của GA cho phép ngăn ngừa các bệnh truyền nhiễm cấp tính, nhiễm độc, ngộ độc. Việc sử dụng độc lập không được kiểm soát đều bị cấm các loại thuốc. Cần chuẩn bị kỹ lưỡng cho bệnh nhân để truyền máu, tiêm phòng với toàn bộ các cuộc kiểm tra cần thiết.

Thiếu máu tan máu là một bệnh máu độc lập hoặc một tình trạng bệnh lý của cơ thể, trong đó sự phá hủy hồng cầu lưu thông trong máu xảy ra thông qua các cơ chế khác nhau.

Với hoạt động bình thường, sự phân rã tự nhiên của hồng cầu được quan sát thấy sau 3-4 tháng kể từ thời điểm chúng được sinh ra. Với bệnh thiếu máu tán huyết, quá trình thối rữa được tăng tốc đáng kể và chỉ kéo dài 12-14 ngày. Trong bài viết này, chúng tôi sẽ nói về nguyên nhân gây ra căn bệnh này và cách điều trị căn bệnh khó nói này.

thiếu máu tán huyết là gì

Thiếu máu tán huyết là thiếu máu do vi phạm vòng đời của hồng cầu, cụ thể là sự chiếm ưu thế của các quá trình phá hủy chúng (tiêu hồng cầu) so với sự hình thành và trưởng thành (hồng cầu). Hồng cầu là loại tế bào máu nhiều nhất của con người.

Chức năng chính của hồng cầu là vận chuyển oxy và carbon monoxide. Những tế bào này chứa huyết sắc tố, một loại protein tham gia vào quá trình trao đổi chất.

Hồng cầu ở người hoạt động trong máu tối đa là 120 ngày, trung bình là 60-90 ngày. Sự lão hóa của hồng cầu có liên quan đến việc giảm sự hình thành ATP trong hồng cầu trong quá trình chuyển hóa glucose trong tế bào máu này.

Sự phá hủy hồng cầu xảy ra liên tục và được gọi là tán huyết. Hemoglobin được giải phóng sẽ phân hủy thành heme và globin. Globin là một loại protein quay trở lại tủy đỏ của xương và làm nguyên liệu để tạo ra các tế bào hồng cầu mới, và sắt được tách ra khỏi heme (cũng được tái sử dụng) và bilirubin gián tiếp.

Bạn có thể xác định thành phần của các tế bào hồng cầu bằng xét nghiệm máu, được thực hiện trong quá trình kiểm tra y tế định kỳ.

Theo thống kê trên thế giới, trong cơ cấu bệnh tật của các bệnh lý về máu, bệnh tan máu chiếm ít nhất 5%, trong đó loại kế thừa chứng tan máu, thiếu máu.

phân loại

Thiếu máu tán huyết được phân loại thành bẩm sinh và mắc phải.

Bẩm sinh (di truyền)

Do tác động của các yếu tố di truyền tiêu cực lên hồng cầu, bệnh thiếu máu tán huyết di truyền phát triển.

Hiện tại, có bốn loại phụ của bệnh:

• thiếu máu tán huyết không hình cầu. Trong trường hợp này, lý do phá hủy hồng cầu là do hoạt động khiếm khuyết của các enzym chịu trách nhiệm cho vòng đời của chúng;
• thiếu máu tan máu của Minkowski-Choffard, hoặc microspherocytic. Bệnh phát triển do đột biến gen chịu trách nhiệm hình thành các protein tạo nên thành tế bào hồng cầu.
• màng tế bào hồng cầu - sự phân rã gia tăng có liên quan đến một khiếm khuyết được xác định về mặt di truyền trong màng của chúng;
• thalassemia. Nhóm thiếu máu tán huyết này xảy ra do vi phạm quá trình sản xuất huyết sắc tố.

Mua

Xảy ra ở mọi lứa tuổi. Bệnh phát triển dần dần, nhưng đôi khi bắt đầu bằng một cuộc khủng hoảng tan máu cấp tính. Khiếu nại của bệnh nhân thường giống như ở dạng bẩm sinh và chủ yếu liên quan đến sự gia tăng.

• Vàng da phần lớn là nhẹ, đôi khi chỉ có vàng da và củng mạc.
• Lách to ra, thường cứng và đau.
• Trong một số trường hợp, gan to ra.

Không giống như di truyền, bệnh thiếu máu tán huyết mắc phải phát triển trong một cơ thể khỏe mạnh do tác động lên hồng cầu của bất kỳ nguyên nhân bên ngoài nào:

Thiếu máu tán huyết là bẩm sinh và mắc phải, và trong một nửa số trường hợp - vô căn, nghĩa là có nguồn gốc không rõ ràng, khi các bác sĩ không thể xác định chính xác nguyên nhân phát triển bệnh.

Có khá nhiều yếu tố kích thích sự phát triển của bệnh thiếu máu tán huyết:

Trong một số trường hợp, không thể thiết lập nguyên nhân phát triển bệnh thiếu máu tán huyết mắc phải. Tình trạng thiếu máu tán huyết này được gọi là vô căn.

Triệu chứng thiếu máu tán huyết ở người lớn

Triệu chứng của bệnh khá rộng và phần lớn phụ thuộc vào nguyên nhân gây ra loại thiếu máu tán huyết này hoặc loại kia. Bệnh chỉ có thể tự biểu hiện trong các giai đoạn khủng hoảng và ngoài các đợt trầm trọng, nó không biểu hiện theo bất kỳ cách nào.

Dấu hiệu thiếu máu huyết tán chỉ xảy ra khi có sự mất cân bằng rõ rệt giữa quá trình tăng sinh hồng cầu và quá trình hủy hoại hồng cầu trong dòng máu tuần hoàn, đồng thời suy giảm chức năng bù trừ của tủy xương.

Các triệu chứng cổ điển của thiếu máu tán huyết chỉ phát triển với sự tán huyết nội bào của hồng cầu và được biểu hiện bằng các hội chứng thiếu máu, vàng da và lách to.

Đối với bệnh thiếu máu tán huyết (hình liềm, tự miễn dịch, không hình cầu và những bệnh khác), các triệu chứng sau đây là đặc trưng:

• hội chứng tăng thân nhiệt. Thông thường, triệu chứng này biểu hiện với sự tiến triển của bệnh thiếu máu tán huyết ở trẻ em. chỉ số nhiệt độ tăng lên 38 độ;
• hội chứng vàng da. Liên quan đến sự gia tăng sự phân hủy của các tế bào hồng cầu, do đó gan buộc phải xử lý vượt quá số lượng Bilirubin gián tiếp, hình thức ràng buộc xâm nhập vào ruột, gây ra sự gia tăng mức độ urobilin và stercobilin. Màu sắc xảy ra trong màu vàng da và niêm mạc.
• hội chứng thiếu máu. Đây là một hội chứng lâm sàng và huyết học được đặc trưng bởi sự giảm hàm lượng huyết sắc tố trên một đơn vị thể tích máu.
• Gan lách to là một hội chứng khá phổ biến đi kèm với nhiều bệnh khác nhau và được đặc trưng bởi sự gia tăng kích thước của gan và lá lách. Tìm ra,

Các triệu chứng khác của thiếu máu tán huyết:

• Đau bụng và xương;
• Sự hiện diện của các dấu hiệu suy giảm phát triển trong tử cung ở trẻ em (đặc điểm không cân xứng của các bộ phận khác nhau của cơ thể, dị tật);
• nới lỏng phân;
• Đau vùng chiếu thận;
• Đau ở ngực, giống như nhồi máu cơ tim.

Dấu hiệu thiếu máu tán huyết:

các loại	Mô tả và triệu chứng
Thiếu máu tán huyết không hình cầu	Hình ảnh lâm sàng của bệnh thiếu máu tán huyết không hình cầu gần với phòng khám được quan sát thấy ở dạng hình cầu di truyền của bệnh, tức là bệnh nhân bị vàng da, gan lách to và biểu hiện thiếu máu ở một mức độ nào đó. Đa số bệnh nhân có biểu hiện bất thường ở của hệ tim mạch. Tinh thể hemosiderin thường được tìm thấy trong nước tiểu, cho thấy sự hiện diện của loại hỗn hợp tán huyết hồng cầu, xảy ra cả trong tế bào và trong mạch máu.
vi cầu	Bệnh bẩm sinh, lây truyền theo kiểu trội nhiễm sắc thể thường. Tỷ lệ mắc bệnh ở nam và nữ là như nhau. Một tên khác là bệnh Minkowski-Choffard hoặc bệnh cầu cầu di truyền. Thứ tự xuất hiện các triệu chứng: vàng da, lách to, thiếu máu. Gan có thể to ra, có triệu chứng sỏi mật, tăng nồng độ stercobilin và urobilin.
hồng cầu hình lưỡi liềm	Bệnh thiếu máu hồng cầu hình liềm là một bệnh huyết sắc tố di truyền liên quan đến sự vi phạm cấu trúc của protein huyết sắc tố, trong đó nó có cấu trúc tinh thể đặc biệt - cái gọi là huyết sắc tố S. Ở một người khỏe mạnh, nó được biểu hiện bằng loại A.
Thalassemia	Nó thậm chí không phải là một, mà là cả một nhóm bệnh di truyền máu có tính di truyền lặn. Tức là đứa trẻ sẽ nhận được nếu cả bố và mẹ đều truyền gen bệnh cho con. Trường hợp này được cho là bệnh thalassemia thể đồng hợp tử. Căn bệnh này được đặc trưng bởi thực tế là quá trình sản xuất huyết sắc tố bị gián đoạn và nó đóng vai trò chính trong việc vận chuyển oxy đi khắp cơ thể. Một số người mắc bệnh thalassemia nhẹ nhận thấy các triệu chứng nhỏ. Triệu chứng: Chậm phát triển và dậy thì muộn Vấn đề về xương Mở rộng lá lách
tự miễn dịch	Thiếu máu tán huyết tự miễn bao gồm các dạng bệnh liên quan đến sự hình thành kháng thể chống lại các kháng nguyên của hồng cầu. Qua hình ảnh lâm sàng Có hai dạng bệnh: cấp tính và mãn tính. Ở dạng thứ nhất, bệnh nhân đột ngột cảm thấy suy nhược nghiêm trọng, sốt, khó thở, đánh trống ngực, vàng da. Ở dạng thứ hai, khó thở, yếu và đánh trống ngực có thể không có hoặc nhẹ.
Thiếu máu tán huyết nhiễm độc	Nó thuộc nhóm thiếu máu tán huyết do tác động của các tác nhân hóa học hoặc thuốc lên hồng cầu.
bệnh lý màng	nó tình trạng bệnh lý, trong đó có các khiếm khuyết trên màng tế bào hồng cầu.
thiếu máu do chấn thương	Sự phá hủy cơ học của các hạt xảy ra khi hồng cầu va chạm với những chướng ngại vật không thể vượt qua. Hiện tượng như vậy có thể xảy ra khi viêm thận cầu thận cấp, rối loạn đông máu, sự hiện diện của dị vật dưới dạng van tim nhân tạo.

Tiến triển của bệnh thiếu máu tán huyết ở trẻ em như thế nào?

Thiếu máu tán huyết là một nhóm các bệnh khác nhau về bản chất, nhưng được thống nhất bởi một triệu chứng duy nhất - tan máu hồng cầu. Tan máu (tổn thương của chúng) xảy ra ở các cơ quan quan trọng: gan, lá lách và tủy xương.

Các triệu chứng thiếu máu đầu tiên không cụ thể và thường không được chú ý. Mệt mỏiđứa trẻ, cáu kỉnh, mau nước mắt được cho là do căng thẳng, cảm xúc quá mức hoặc đặc điểm tính cách.

Trẻ được chẩn đoán thiếu máu tán huyết dễ mắc bệnh các bệnh truyền nhiễm, thường thì những đứa trẻ như vậy được xếp vào nhóm thường xuyên bị ốm.

Với bệnh thiếu máu ở trẻ em, da nhợt nhạt được quan sát thấy, điều này cũng xảy ra khi không đủ máu. giường mạch, bệnh thận, nhiễm độc lao.

Sự khác biệt chính giữa thiếu máu thực sự và giả thiếu máu là màu sắc của màng nhầy: với thiếu máu thực sự, màng nhầy trở nên nhợt nhạt, với giả thiếu máu, chúng vẫn có màu hồng (màu của kết mạc được đánh giá).

Quá trình và tiên lượng phụ thuộc vào hình thức và mức độ nghiêm trọng của bệnh, tính kịp thời và đúng đắn của điều trị và mức độ suy giảm miễn dịch.

biến chứng

Thiếu máu tán huyết có thể phức tạp do hôn mê thiếu máu. Ngoài ra, đôi khi những điều sau đây được thêm vào bức tranh lâm sàng tổng thể:

• HA thấp.
• Giảm lượng nước tiểu sản xuất.
• sỏi mật.

Ở một số bệnh nhân, xuống cấp mạnh tình trạng gây lạnh. Rõ ràng là những người như vậy được khuyên nên giữ ấm mọi lúc.

chẩn đoán

Với biểu hiện yếu ớt, da xanh xao, nặng nề ở vùng hạ vị phải và các biểu hiện khác triệu chứng không đặc hiệu bạn cần liên hệ với bác sĩ trị liệu và làm xét nghiệm máu tổng quát. Xác nhận chẩn đoán thiếu máu tán huyết và điều trị bệnh nhân được thực hiện bởi bác sĩ huyết học.

Xác định dạng thiếu máu tán huyết dựa trên phân tích nguyên nhân, triệu chứng và dữ liệu khách quan là trách nhiệm của bác sĩ huyết học.

• Trong cuộc trò chuyện ban đầu, lịch sử gia đình, tần suất và mức độ nghiêm trọng của quá trình khủng hoảng tan máu được làm rõ.
• Trong quá trình kiểm tra, màu sắc của da, màng cứng và niêm mạc có thể nhìn thấy được đánh giá, bụng được sờ nắn để đánh giá kích thước của gan và lá lách.
• Viêm lách và được xác nhận bằng siêu âm gan và lá lách.

Cần làm những xét nghiệm gì?

• phân tích máu tổng quát
• Bilirubin toàn phần trong máu
• huyết sắc tố
• tế bào hồng cầu

Chẩn đoán toàn diện về thiếu máu tán huyết sẽ bao gồm các nghiên cứu sau sinh vật bị ảnh hưởng:

• thu thập dữ liệu anamnesis, nghiên cứu các khiếu nại của bệnh nhân lâm sàng;
• xét nghiệm máu để xác định nồng độ hồng cầu và huyết sắc tố;
• xác định bilirubin không liên hợp;
• Xét nghiệm Coombs, đặc biệt nếu bạn cần truyền máu với các tế bào hồng cầu khỏe mạnh;
• chọc tủy;
• phát hiện mức độ sắt huyết thanh phương pháp phòng thí nghiệm;
• Siêu âm các cơ quan bụng;
• nghiên cứu về hình dạng của các tế bào hồng cầu.

Điều trị thiếu máu tán huyết

Các dạng thiếu máu tán huyết khác nhau có những đặc điểm và cách tiếp cận điều trị riêng.

Kế hoạch điều trị bệnh lý thường bao gồm các hoạt động sau:

1. việc bổ nhiệm các loại thuốc có chứa vitamin B12 và axit folic;
2. truyền hồng cầu đã rửa sạch. Phương pháp điều trị này được sử dụng trong trường hợp giảm nồng độ hồng cầu đến mức nguy kịch;
3. truyền huyết tương và immunoglobulin người;
4. để loại bỏ các triệu chứng khó chịu và bình thường hóa kích thước của gan và lá lách, việc sử dụng hormone glucocorticoid được chỉ định. Liều lượng của các loại thuốc này chỉ được bác sĩ kê toa dựa trên điều kiện chung bệnh nhân, cũng như mức độ nghiêm trọng của bệnh tật;
5. với bệnh thiếu máu tán huyết tự miễn, kế hoạch điều trị được bổ sung bằng thuốc kìm tế bào; đôi khi các bác sĩ dùng đến phương pháp phẫu thuật để điều trị bệnh. Phổ biến nhất là cắt lách.

Tiên lượng phụ thuộc vào nguyên nhân và mức độ nghiêm trọng của quá trình bệnh.

Bất kỳ bệnh thiếu máu tán huyết nào, cuộc chiến chống lại nó đã bắt đầu không đúng lúc, là một vấn đề khó khăn. Không thể chấp nhận được việc cố gắng giải quyết nó một mình. Việc điều trị của nó phải toàn diện và được chỉ định bởi một bác sĩ chuyên khoa có trình độ trên cơ sở kiểm tra kỹ lưỡng bệnh nhân.

Phòng ngừa

Phòng ngừa thiếu máu tán huyết được chia thành nguyên phát và thứ phát.

1. Phòng ngừa ban đầu bao gồm các biện pháp ngăn ngừa sự xuất hiện của bệnh thiếu máu tán huyết;
2. Thứ cấp - giảm biểu hiện lâm sàng bệnh đã có từ trước.

Chỉ có phương án khả thi ngăn ngừa sự phát triển của bệnh thiếu máu lối sống lành mạnhđời sống, điều trị kịp thời và phòng chống các bệnh khác.

Chúng bao gồm các dạng bệnh bẩm sinh liên quan đến sự xuất hiện của các tế bào hình cầu trải qua quá trình phá hủy nhanh chóng (giảm độ ổn định thẩm thấu của hồng cầu). Cùng một nhóm bao gồm thiếu máu tán huyết do enzym.

Thiếu máu là bệnh tự miễn dịch, liên quan đến sự xuất hiện của các kháng thể đối với các tế bào máu.

Tất cả các bệnh thiếu máu tán huyết đều có đặc điểm là tăng phá hủy hồng cầu, dẫn đến tăng nồng độ bilirubin gián tiếp trong máu ngoại vi.

Với bệnh thiếu máu tán huyết tự miễn dịch, lá lách to có thể được phát hiện và xét nghiệm Coombs dương tính được ghi nhận trong một nghiên cứu trong phòng thí nghiệm.

Thiếu máu do thiếu B 12 - folate có liên quan đến việc thiếu vitamin B 12 và axit folic. Loại bệnh này phát triển do thiếu yếu tố bên trong Lâu đài hoặc liên quan đến sự xâm nhập của giun sán. Hình ảnh lâm sàng bị chi phối bởi thiếu máu hồng cầu to nghiêm trọng. Chỉ số màu luôn được nâng lên. Các hồng cầu có kích thước bình thường hoặc mở rộng về đường kính. Thường có các triệu chứng của bệnh thoái hóa tủy (tổn thương các thân bên tủy sống), được biểu hiện bằng dị cảm của các chi dưới. Đôi khi triệu chứng này được phát hiện trước khi bệnh thiếu máu phát triển. Chọc dò tủy xương cho thấy một loại tạo máu siêu hồng cầu.

Thiếu máu bất sản được đặc trưng bởi sự ức chế (bất sản) của tất cả các mầm tạo máu - hồng cầu, u tủy và tiểu cầu. Do đó, những bệnh nhân như vậy dễ bị nhiễm trùng và xuất huyết. Trong dấu chấm tủy xương, sự giảm tế bào và giảm tất cả các mầm tạo máu được quan sát thấy.

Dịch tễ học. Ở lưu vực Địa Trung Hải và châu Phi xích đạo, bệnh thiếu máu huyết tán di truyền đứng hàng thứ hai, chiếm 20-40% các trường hợp thiếu máu.

Nguyên nhân thiếu máu tán huyết

Tan máu, vàng da hoặc thiếu máu tán huyết, được phân lập từ các loại vàng da khác bởi Minkowski và Chauffard vào năm 1900. Bệnh được đặc trưng bởi vàng da kéo dài, tăng dần theo chu kỳ không liên quan đến tổn thương gan, nhưng tăng sự phân hủy của hồng cầu kém sức đề kháng khi có sự hiện diện của tăng cường chức năng phá hủy máu của lá lách. Thông thường, bệnh được quan sát thấy ở một số thành viên trong gia đình, trong một số thế hệ: những thay đổi trong hồng cầu cũng là đặc trưng; cái sau bị giảm đường kính và có hình quả bóng (chứ không phải hình đĩa như bình thường), đó là lý do tại sao căn bệnh này được gọi là "thiếu máu hồng cầu nhỏ" (Các trường hợp hiếm gặp của bệnh thiếu máu hồng cầu hình liềm và hình bầu dục được mô tả , khi các tế bào hồng cầu cũng kém ổn định hơn và một số bệnh nhân bị vàng da tán huyết.) . Trong số này. các đặc điểm của hồng cầu nghiêng về sự bất thường bẩm sinh của hồng cầu. Tuy nhiên, trong thời gian gần đây cùng một microspherocytosis đã thu được dưới ảnh hưởng của việc tiếp xúc lâu dài với liều lượng nhỏ chất độc tán huyết. Từ đó chúng ta có thể kết luận rằng trong trường hợp gia đình vàng da tán huyếtđó là về diễn xuất dài một số loại chất độc hình thành, có lẽ là kết quả của quá trình trao đổi chất bị xáo trộn liên tục hoặc xâm nhập vào cơ thể bệnh nhân từ bên ngoài. Điều này cho phép bạn đặt bệnh vàng da tán huyết gia đình ngang hàng với bệnh thiếu máu tán huyết có nguồn gốc triệu chứng nhất định. Do sự thay đổi hình dạng của hồng cầu trong thiếu máu tán huyết gia đình, chúng kém ổn định hơn, bị thực bào ở mức độ lớn hơn bởi các yếu tố hoạt động của trung mô, đặc biệt là lá lách và bị phân hủy hoàn toàn. Từ huyết sắc tố của các tế bào hồng cầu đang phân hủy, bilirubin được hình thành, có nhiều trong máu của tĩnh mạch lách hơn là trong động mạch lách (có thể thấy trong quá trình phẫu thuật cắt bỏ lá lách). Trong sự phát triển của bệnh, vi phạm cao hơn hoạt động thần kinh, bằng chứng là bệnh trở nên trầm trọng hơn hoặc được phát hiện lần đầu tiên, thường là sau những khoảnh khắc xúc động. Tất nhiên, hoạt động của một trong những cơ quan phá hủy máu tích cực nhất - lá lách, cũng như các cơ quan tạo máu, liên tục chịu sự điều chỉnh của hệ thần kinh.

Tán huyết được bù công việc khó khăn tủy xương, tạo ra một số lượng lớn các tế bào hồng cầu non (hồng cầu lưới), trong nhiều năm ngăn ngừa sự phát triển của bệnh thiếu máu nặng.

Điều kiện thời gian bình thường Tuổi thọ của hồng cầu là khả năng biến dạng, khả năng chịu áp lực thẩm thấu và cơ học, khả năng phục hồi bình thường và sản xuất năng lượng đầy đủ. Vi phạm các đặc tính này rút ngắn tuổi thọ của hồng cầu, trong một số trường hợp lên đến vài ngày (thiếu máu tán huyết cơ thể). Một đặc điểm chung của những bệnh thiếu máu này là sự gia tăng nồng độ erythropoietin, trong các điều kiện được tạo ra sẽ cung cấp sự kích thích bù cho quá trình tạo hồng cầu.

Thiếu máu huyết tán thường do khiếm khuyết di truyền.

Một trong những dạng bệnh mà màng bị tổn thương là bệnh hồng cầu di truyền (thiếu máu hồng cầu). Nó được gây ra bởi sự bất thường về chức năng (khiếm khuyết ankyrin) hoặc thiếu hụt spectrin, đây là nguyên nhân quan trọng nhất một phần không thể thiếu tế bào hồng cầu và phần lớn xác định sự ổn định của nó. Thể tích của tế bào hình cầu là bình thường, tuy nhiên, sự vi phạm của khung tế bào dẫn đến thực tế là hồng cầu có dạng hình cầu thay vì dạng hai mặt lõm bình thường, dễ biến dạng. Sức đề kháng thẩm thấu của các tế bào như vậy bị giảm, tức là trong điều kiện nhược trương kéo dài, chúng bị tán huyết. Các tế bào hồng cầu như vậy bị phá hủy sớm trong lá lách, vì vậy cắt lách có hiệu quả trong bệnh lý này.

Khiếm khuyết enzym chuyển hóa glucose trong hồng cầu:

1. với sự khiếm khuyết trong pyruvate kinase, sự hình thành ATP giảm, hoạt động của Na + /K + -ATPase giảm, các tế bào sưng lên, góp phần vào sự tan máu sớm của chúng;
2. với sự khiếm khuyết trong glucose-6-phosphate dehydrogenase, chu trình pentose phosphate bị gián đoạn, do đó glutathione bị oxy hóa (GSSG), được hình thành do căng thẳng oxy hóa, không thể được tái tạo đầy đủ thành dạng khử (GSH). Kết quả là, các nhóm SH tự do của enzyme và protein màng, cũng như phospholipid, không được bảo vệ khỏi quá trình oxy hóa, dẫn đến tan máu sớm. Việc sử dụng đậu fava (Viciafabamajor, gây bệnh favism) hoặc một số loại thuốc (primaquine hoặc sulfonamid) làm tăng mức độ nghiêm trọng của stress oxy hóa, do đó làm trầm trọng thêm tình hình;
3. một khiếm khuyết trong hexokinase dẫn đến sự thiếu hụt cả ATP và GSH.

Bệnh thiếu máu hồng cầu hình liềm và bệnh thalassemia cũng có thành phần tán huyết.

Trong bệnh huyết sắc tố kịch phát về đêm (mắc phải), một số hồng cầu (xuất phát từ tế bào gốc có đột biến soma) quá nhạy cảm với hoạt động của hệ thống bổ thể. Điều này là do khiếm khuyết trong phần màng của mỏ neo (glycosylphosphatidylinositol) của một loại protein bảo vệ tế bào hồng cầu khỏi tác động của hệ thống bổ thể (đặc biệt là yếu tố tăng tốc độ phân hủy, CD55, hoặc chất ức chế ly giải phản ứng màng tế bào). Những rối loạn này dẫn đến việc kích hoạt hệ thống bổ sung, với khả năng thủng màng hồng cầu sau đó.

Thiếu máu tán huyết ngoài cơ thể có thể do các nguyên nhân sau:

• cơ học, chẳng hạn như tổn thương tế bào hồng cầu khi chúng va vào van tim nhân tạo hoặc bộ phận giả mạch máu, đặc biệt là khi phóng đại lượng máu tim bơm ra;
• miễn dịch, ví dụ, trong quá trình truyền máu không tương thích với ABO, hoặc trong quá trình xung đột Rh giữa mẹ và thai nhi;
• tiếp xúc với chất độc, chẳng hạn như nọc rắn nhất định.

Trong hầu hết các trường hợp thiếu máu tán huyết, hồng cầu, như trong điều kiện bình thường, được thực bào và tiêu hóa trong tủy xương, lá lách và gan (tán huyết ngoại mạch), và sắt giải phóng được sử dụng. Một lượng nhỏ sắt được giải phóng vào trong mạch máu sẽ liên kết với haptoglobin. Tuy nhiên, với tán huyết nội mạch cấp tính ồ ạt, mức độ haptoglobin tăng lên và được thận lọc dưới dạng huyết sắc tố tự do. Điều này không chỉ dẫn đến huyết sắc tố niệu (xuất hiện nước tiểu sẫm màu) mà còn do tắc ống dẫn đến suy thận cấp. Ngoài ra, huyết sắc tố niệu mãn tính đi kèm với sự phát triển thiếu máu thiếu sắt, tăng cung lượng tim và tăng thêm tán huyết cơ học, dẫn đến một vòng luẩn quẩn. Cuối cùng, các mảnh hồng cầu được hình thành trong quá trình tán huyết nội mạch có thể gây ra sự hình thành huyết khối và thuyên tắc với sự phát triển thiếu máu cục bộ tiếp theo của não, cơ tim, thận và các cơ quan khác.

Các triệu chứng và dấu hiệu của bệnh thiếu máu tán huyết

Bệnh nhân than phiền về tình trạng suy nhược, hiệu quả giảm sút, sốt từng cơn kèm theo ớn lạnh, đau lách và gan, suy nhược gia tăng và xuất hiện vàng da rõ rệt. Trong nhiều năm, đôi khi ngay từ những năm đầu đời, da và màng cứng của chúng hơi vàng, thường là lá lách to và thiếu máu.

Khi khám, vỏ có màu hơi vàng chanh; trái ngược với vàng da gan, không có gãi và ngứa; thường có thể phát hiện các dị thường phát triển - hộp sọ cao chót vót, mũi hình yên ngựa, hốc mắt cách đều nhau, vòm miệng cao, đôi khi có sáu ngón.

từ bên cơ quan nội tạng lâu dài nhất ký - tăng lá lách, thường vừa phải, lách to hiếm khi đáng kể; lá lách bị đau trong cơn khủng hoảng, khi đó, do được bảo vệ bằng cơ, việc sờ nắn có thể khó khăn và việc di chuyển hô hấp của lồng ngực bên trái bị hạn chế. Gan thường không to ra, mặc dù trong một thời gian dài của bệnh, sự di chuyển của mật bão hòa với bilirubin gây ra sự mất sỏi sắc tố, đau nhói ở gan (cơn đau bụng sắc tố) và sự gia tăng của chính cơ quan này.

Dữ liệu phòng thí nghiệm. Nước tiểu rượu vang do nội dung cao urobilin, không chứa bilirubin và axit mật. Phân có màu hơn bình thường (phân hypercholic), giải phóng urobilin (stercobilin) ​​đạt 0,5-1,0 mỗi ngày thay vì 0,1-0,3 bình thường. huyết thanh màu vàng; hàm lượng bilirubin tán huyết (gián tiếp) tăng lên 1-2-3 mg% (thay vì 0,4 mg% ở mức bình thường, theo phương pháp sử dụng thuốc thử diazo), hàm lượng cholesterol giảm nhẹ.

Những thay đổi huyết học đặc trưng trong hồng cầu được giảm chủ yếu thành bộ ba sau:

1. giảm sự ổn định thẩm thấu của hồng cầu;
2. tăng hồng cầu lưới đáng kể dai dẳng;
3. giảm đường kính hồng cầu.

Giảm sức đề kháng thẩm thấu của hồng cầu. Trong khi hồng cầu bình thường không chỉ được bảo quản trong dung dịch muối sinh lý (0,9%), mà còn trong các dung dịch ít đậm đặc hơn và chỉ bắt đầu tan máu từ dung dịch 0,5%, thì với bệnh vàng da tán huyết, sự tan máu bắt đầu ở dung dịch 0,7-0,8%. Do đó, nếu, ví dụ, một giọt máu khỏe mạnh được thêm vào dung dịch natri clorua 0,6% được chuẩn bị chính xác, thì sau khi ly tâm, tất cả hồng cầu sẽ nằm trong cặn và dung dịch sẽ không màu; với bệnh vàng da tán huyết, hồng cầu trong dung dịch 0,6% bị tán huyết một phần và chất lỏng chuyển sang màu hồng.

Để thiết lập chính xác ranh giới của sự tan máu, họ lấy một số ống nghiệm có dung dịch natri clorua, ví dụ: 0,8-0,78-0,76-0,74%, v.v. ống bắt đầu tan máu (“sức đề kháng tối thiểu”) và ống trong đó tất cả các hồng cầu đều bị tán huyết, và nếu dung dịch được rút ra, chỉ còn lại kết tủa trắng của bạch cầu và bóng của hồng cầu (“sức đề kháng tối đa”). Ranh giới của tan máu thường là khoảng 0,5 và 0,3% natri clorua, với vàng da tan máu thường là 0,8-0,6% (khởi phát) và 0,4-0,3% (tan máu hoàn toàn).

Hồng cầu lưới thường không quá 0,5-1,0%, trong khi vàng da tán huyết lên tới 5-10% hoặc hơn, chỉ dao động trong giới hạn tương đối nhỏ trong các nghiên cứu lặp đi lặp lại trong một số năm. Hồng cầu lưới được đếm trong một vết phết tươi, không pha trộn, được làm trên kính với một lớp mỏng thuốc nhuộm cresylblue rực rỡ và trên thời gian ngắnđặt trong buồng ẩm.

Đường kính trung bình của hồng cầu thay vì 7,5 µm bình thường ở bệnh nhân vàng da tán huyết giảm xuống còn 6-6,5 µm; hồng cầu trong chế phẩm lặn không đưa ra, như trong tiêu chuẩn, hiện tượng cột đồng xu, không hiển thị rút lại khi nhìn vào hồ sơ.

Lượng huyết sắc tố giảm thường xuyên hơn tới 60-50%, hồng cầu - lên tới 4.000.000-3.000.000; chỉ số màu dao động quanh 1.0. Tuy nhiên, số lượng máu đỏ, do tăng tái tạo, mặc dù tăng phân hủy máu, thực tế có thể bình thường; số lượng bạch cầu bình thường hoặc tăng nhẹ.

Khóa học, biến chứng và tiên lượng của bệnh thiếu máu tán huyết

Sự khởi phát của bệnh thường dần dần trong những năm dậy thì, đôi khi bệnh được phát hiện ngay từ những ngày đầu tiên của cuộc đời. Thông thường, bệnh được phát hiện lần đầu tiên sau khi bị nhiễm trùng tình cờ, gắng sức quá mức, chấn thương hoặc phẫu thuật, tình trạng bất ổn, sau này thường là động lực khiến bệnh trở nên trầm trọng hơn, gây ra cơn tan máu. Một khi nó xảy ra, bệnh kéo dài suốt đời. Đúng, trong những trường hợp thuận lợi, có thể có những giai đoạn nhẹ hoặc kéo dài. dòng chảy ngầm Cơn bệnh.

Cuộc khủng hoảng đi kèm với những cơn đau nhói ở vùng lá lách, sau đó ở vùng gan, sốt, thường xuyên bị ớn lạnh (do phân hủy máu), vàng da tăng mạnh, suy nhược nghiêm trọng khiến bệnh nhân phải nằm liệt giường, huyết sắc tố giảm xuống 30 -20% trở xuống và theo đó, số lượng hồng cầu thấp.

Với đau bụng sắc tố với tắc nghẽn ống mật chủ do sỏi, vàng da tắc nghẽn có thể đi kèm với phân đổi màu, ngứa da, sự hiện diện trong máu, ngoài tan máu, còn có bilirubin gan (trực tiếp), nước tiểu vàng da có chứa bilirubin , v.v., trong đó không loại trừ vàng da tán huyết là bệnh chính. Tổn thương nghiêm trọng đối với nhu mô gan, đặc biệt là xơ gan, không phát triển ngay cả khi bệnh kéo dài, cũng như không có sự suy giảm chức năng tạo máu của tủy xương.

Lách có thể bị nhồi máu, viêm quanh lách, thời gian dài tạo thành khiếu nại chính của bệnh nhân hoặc kết hợp với tình trạng thiếu máu nghiêm trọng và suy nhược chung của bệnh nhân.
Đôi khi các vết loét dinh dưỡng phát triển ở chân, chúng ngoan cố chống lại việc điều trị tại chỗ và có liên quan đến bệnh lý với sự gia tăng tán huyết, bởi vì những vết loét này nhanh chóng lành lại sau khi cắt bỏ lá lách và chấm dứt quá trình phân hủy máu tăng lên bất thường.

Trong những trường hợp nhẹ, bệnh có thể hầu như chỉ là một khiếm khuyết về mặt thẩm mỹ (như người ta nói, chẳng hạn như "bệnh nhân sốt hơn ốm"), trong những trường hợp vừa phải, bệnh dẫn đến tàn tật, đặc biệt là do mệt mỏi về thể chất tất nhiên, ở những bệnh nhân này, sự phân hủy máu tăng lên; trong một số ít trường hợp, vàng da tán huyết là nguyên nhân trực tiếp gây tử vong - do thiếu máu nặng, hậu quả của nhồi máu lách, chalaemia với vàng da tắc nghẽn, v.v.

Chẩn đoán và chẩn đoán phân biệt thiếu máu huyết tán

Bạn nên nghĩ nhiều hơn đến bệnh vàng da tan máu có tính chất gia đình, vì lâu nay nhiều trường hợp bị hiểu nhầm là sốt rét dai dẳng, thiếu máu ác tính, v.v.

Trong bệnh sốt rét, tăng phân hủy máu chỉ xảy ra trong thời kỳ nhiễm trùng hoạt động, khi dễ phát hiện plasmodia trong máu, có giảm bạch cầu với giảm bạch cầu trung tính; reticulocytosis cũng được quan sát định kỳ, chỉ sau khi sốt kịch phát, kháng thẩm thấu, kích thước của hồng cầu không giảm.

Trong thiếu máu ác tính, sự gia tăng bilirubin trong máu thường chậm hơn so với mức độ thiếu máu, lá lách to ít liên tục hơn, bệnh nhân thường là người cao tuổi, có viêm lưỡi, achilia, tiêu chảy, dị cảm và các dấu hiệu khác của bệnh tủy xương.

Đôi khi, sự lắng đọng sinh lý của chất béo trên kết mạc (pinguecula) hoặc riêng lẻ được thực hiện cho bệnh vàng da tán huyết. màu hơi vàng da ở những người khỏe mạnh, v.v.

Điều trị thiếu máu tán huyết

Khủng hoảng tán huyết cấp tính - bãi bỏ thuốc "khiêu khích"; lợi tiểu cưỡng bức; chạy thận nhân tạo (với suy thận cấp tính).

Liệu pháp AIHA với các kháng thể ấm được thực hiện với prednisolone đường uống trong 10-14 ngày với việc ngừng dần trong 3 tháng. Cắt lách - không đủ tác dụng của liệu pháp prednisolone, tái phát tán huyết. Với sự không hiệu quả của liệu pháp prednisolone và cắt lách - liệu pháp kìm tế bào.

Trong điều trị AIHA bằng kháng thể lạnh, nên tránh hạ thân nhiệt, sử dụng liệu pháp ức chế miễn dịch.

Điều quan trọng là một chế độ tiết kiệm với sự xen kẽ hợp lý giữa công việc và nghỉ ngơi, ở trong khí hậu ấm áp và ngăn ngừa nhiễm trùng ngẫu nhiên, thậm chí nhẹ. Điều trị bằng sắt, gan không hiệu quả lắm. Truyền máu đôi khi dẫn đến các phản ứng nghiêm trọng, nhưng khi sử dụng máu tươi một nhóm được lựa chọn cẩn thận, nó có thể được áp dụng một cách hữu ích cho những bệnh nhân bị thiếu máu trầm trọng.

Trong những trường hợp thiếu máu ngày càng tăng, suy nhược đáng kể, khủng hoảng tan máu thường xuyên khiến bệnh nhân không thể làm việc và thường xuyên ốm yếu trên giường, thì chỉ định phẫu thuật cắt bỏ lá lách, nhanh chóng dẫn đến sự biến mất của bệnh vàng da. năm, cải thiện thành phần máu và tăng khả năng làm việc rõ rệt. Tất nhiên, phẫu thuật cắt lách là một can thiệp nghiêm trọng, vì vậy các chỉ định cho nó cần được cân nhắc nghiêm túc. Ca phẫu thuật phức tạp do lá lách to, dính nhiều vào cơ hoành và các cơ quan khác.

Chỉ là một ngoại lệ, sau khi cắt bỏ lá lách, sự phân hủy máu tăng lên lại có thể xảy ra, có thể quan sát thấy phản ứng bạch cầu từ bạch cầu. Giảm sức cản thẩm thấu của hồng cầu, microspherocytosis thường vẫn còn ở bệnh nhân cắt lách.

Các dạng thiếu máu tán huyết khác

Thiếu máu tán huyết được coi là triệu chứng của một số rối loạn máu hoặc nhiễm trùng (ví dụ: thiếu máu ác tính, sốt rét, đã đề cập ở trên trong chẩn đoán phân biệt với bệnh vàng da tán huyết gia đình).

Tầm quan trọng lâm sàng nghiêm trọng là tan máu tiến triển nhanh chóng, dẫn đến hình ảnh lâm sàng giống nhau về bệnh huyết sắc tố, huyết sắc tố niệu và biến chứng thận, dưới nhiều hình thức đau đớn khác nhau. Huyết sắc tố niệu được quan sát như một ngoại lệ định kỳ "và với bệnh vàng da tán huyết gia đình cổ điển, và đôi khi với một dạng thiếu máu tán huyết mãn tính đặc biệt với các cơn đái huyết sắc tố về đêm và thiếu máu tán huyết cấp tính không điển hình nghiêm trọng và kèm theo sốt (cái gọi là thiếu máu tán huyết cấp tính) không có hồng cầu nhỏ, có lách xơ hóa và tăng hồng cầu lưới tới 90-95%.

Người ta tin rằng nói chung, nếu ít nhất 1/50 lượng máu nhanh chóng bị phân hủy, thì lưới nội mô không có thời gian để xử lý hoàn toàn huyết sắc tố và bilirubin, và huyết sắc tố và huyết sắc tố niệu xảy ra, đồng thời phát triển bệnh vàng da tán huyết.

Thiếu máu tán huyết cấp tính với huyết sắc tố niệu và vô niệu sau khi truyền máu không tương thích (do tan máu hồng cầu của người hiến tặng) phát triển như sau.
Đang trong quá trình truyền máu, bệnh nhân kêu đau vùng thắt lưng, đau đầu, có cảm giác sưng tấy, “tràn” đầu, khó thở, tức ngực. Buồn nôn, nôn, ớn lạnh kèm theo sốt, mặt xung huyết, tím tái, nhịp tim chậm, sau đó là mạch đập nhanh, thường xuyên với các dấu hiệu trụy mạch khác. Những phần đầu tiên của nước tiểu có màu cà phê đen (hemoglobin niệu); vô niệu sớm bắt đầu; vàng da phát triển vào cuối ngày.

Trong những ngày tới, cho đến một tuần, giai đoạn cải thiện tiềm ẩn hoặc có triệu chứng bắt đầu: nhiệt độ giảm, thèm ăn trở lại, ngủ ngon; vàng da biến mất trong những ngày tới. Tuy nhiên, nước tiểu được bài tiết ít hoặc tiếp tục vô niệu hoàn toàn.

Trong tuần thứ hai, urê huyết gây chết người phát triển với số lượng lớn chất thải nitơ trong máu, đôi khi ngay cả khi phục hồi lợi tiểu với chức năng thận kém.
Những hiện tượng như vậy được quan sát thấy trong quá trình truyền máu thường là 300-500 ml máu không tương thích; trong những trường hợp nghiêm trọng nhất, cái chết xảy ra ngay trong giai đoạn đầu của cú sốc; khi truyền ít hơn 300 ml máu, quá trình hồi phục xảy ra thường xuyên hơn.

Sự đối xử. Truyền lặp đi lặp lại 200-300 ml máu tương thích đã biết, tốt hơn so với cùng nhóm, máu tươi (được cho là loại bỏ sự co thắt gây tử vong của động mạch thận), đưa chất kiềm và một lượng lớn chất lỏng để ngăn ngừa tắc nghẽn ống thận mảnh vụn huyết sắc tố, phong tỏa novocaine của mô quanh thận, điện nhiệt vùng thận, chế phẩm gan, muối canxi, tác nhân triệu chứng, làm nóng cơ thể nói chung.

Các dạng khác của huyết sắc tố niệu cũng được biết đến, thường xảy ra trong các cơn kịch phát riêng biệt (các cơn):

• sốt rét huyết sắc tố, xảy ra ở những bệnh nhân mắc bệnh sốt rét sau khi dùng quinine trong một số trường hợp hiếm gặp do quá mẫn cảm với nó;
• huyết sắc tố niệu kịch phát, chịu ảnh hưởng của việc làm mát - từ các autohemolysins "Lạnh" đặc biệt; với căn bệnh này, máu được làm lạnh trong ống nghiệm đến 5 ° trong 10 phút và được làm nóng lại đến nhiệt độ cơ thể để trải qua quá trình tán huyết, và điều này đặc biệt dễ dàng khi bổ sung chất bổ sung tươi từ chuột lang; trước khi bị bệnh liên quan đến nhiễm trùng giang mai, đối với hầu hết các trường hợp bệnh là không chính đáng;
• diễu hành huyết sắc tố sau những chuyển đổi dài;
• myohemoglobin niệu do bài tiết myogemoglobin trong nước tiểu trong quá trình chấn thương do chấn thương cơ, ví dụ, tay chân;
• huyết sắc tố niệu độc hại trong trường hợp ngộ độc muối bartolet, sulfonamide và các loại thuốc hóa trị khác, morels, nọc rắn, v.v.

Trong những trường hợp nhẹ hơn, nó không đạt đến huyết sắc tố niệu, chỉ phát triển thiếu máu nhiễm độc và vàng da tán huyết.

Sự đối xửđược thực hiện theo các nguyên tắc trên, có tính đến đặc điểm của từng dạng đau và đặc điểm cá nhân của bệnh nhân.