Dạ dày và ruột 

Thiếu máu tan máu tự miễn. Thiếu máu huyết tán mắc phải


TẠI thực hành lâm sàng Thông thường để phân biệt một số dạng thiếu máu tán huyết, mỗi dạng sẽ có lý do cụ thể hình thành. Yếu tố hàng đầu chính dẫn đến thiếu máu bẩm sinh sẽ là di truyền, đôi khi sự phá vỡ hồng cầu là do khiếm khuyết di truyền trong màng của chính tế bào. Khiếm khuyết di truyền cũng có thể liên quan đến sự vi phạm cấu trúc của chính hemoglobin, trong trường hợp này, chúng nói về bệnh hemoglobin.

Sự trưởng thành của hồng cầu xảy ra trong tủy xương đỏ, và sự phá hủy sớm của chúng có thể xảy ra trong nhiều điều kiện khác nhau. tác động tiêu cực trên cơ thể hoặc trong một số bệnh lý.

Thiếu máu cũng có thể liên quan đến công việc sai lầm riêng bảo vệ miễn dịch. Việc sản xuất các kháng thể đối với các tế bào máu của chính họ bắt đầu, chúng bị phá hủy. Cơ chế hình thành này là điển hình cho bệnh tự miễn, các khối u ác tính máu và mô bạch huyết.

Erythrocytes có thể bị tiêu diệt trong số lượng lớn trong lá lách, với bệnh hai bên gan, khi thay thế mô bình thường bằng mô sẹo. Cuộc sống đầy đủ hồng cầu không thể hoàn chỉnh nếu không có đầy đủ vitamin E, và với sự thiếu hụt của nó, sức mạnh của tế bào bị giảm đáng kể.

Triệu chứng

Các triệu chứng đầu tiên của bệnh thiếu máu không đặc hiệu và thường không được chú ý. Mệt mỏi trẻ em, cáu kỉnh, mau nước mắt được cho là do căng thẳng, xúc động quá mức hoặc do đặc điểm tính cách. Trẻ em được chẩn đoán mắc bệnh thiếu máu tán huyết có khuynh hướng bệnh truyền nhiễm, thường những đứa trẻ như vậy được xếp vào nhóm thường xuyên ốm đau.

Việc xuất hiện các triệu chứng như xanh xao hoặc vàng da, mắt và niêm mạc khiến bạn phải nhờ đến sự trợ giúp của các bác sĩ chuyên khoa. Trẻ em có thể phàn nàn tim mạch và khó thở, nhiệt độ cơ thể tăng nhẹ, chóng mặt. Khi được bác sĩ khám thì chẩn đoán gan và lá lách to.

Chẩn đoán thiếu máu tán huyết ở trẻ em

Việc chẩn đoán bắt đầu bằng một cuộc khảo sát về đứa trẻ và cha mẹ. Bác sĩ sẽ quan tâm đến thời điểm bắt đầu xuất hiện triệu chứng, chúng liên quan đến bệnh gì, biện pháp nào đã được thực hiện. Bác sĩ sẽ hỏi về tình trạng sức khỏe của bố mẹ, có mắc bệnh nào di truyền không. Hệ thống hóa thông tin này sẽ giúp đưa ra chẩn đoán giả định và kê đơn các nghiên cứu sâu hơn.

TẠI không thất bại các bài kiểm tra được đặt hàng:

  • máu - huyết sắc tố thấp, và giảm đáng kể số lượng hồng cầu;
  • nghiên cứu mục tiêu về hình dạng của hồng cầu;
  • xác định nồng độ bilirubin, một sản phẩm của quá trình phân hủy hồng cầu (ở nồng độ cao, màu da chuyển sang vàng);
  • thực hiện các xét nghiệm đặc biệt để xác định kháng thể đối với hồng cầu, những tình trạng như vậy là đặc trưng của xung đột Rhesus hoặc truyền các nhóm máu không tương thích.

Bắt buộc siêu âm các cơ quan khoang bụng với việc xác định kích thước của gan và lá lách. Thường xuyên thủng tủy xươngđể đánh giá tình trạng của hệ thống tạo máu. Một số chuyên gia có thể tham gia chẩn đoán bệnh và điều trị thêm, tùy thuộc vào nguyên nhân gốc rễ - bác sĩ huyết học, bác sĩ miễn dịch, v.v.

Các biến chứng

Hậu quả của bệnh thiếu máu huyết tán không chỉ có thể đe dọa đến sức khỏe của trẻ mà còn cả tính mạng của trẻ. Nhưng vào đúng thời điểm Các biện pháp được thực hiện và điều trị đủ điều kiện có thể giảm thiểu chúng. Thiếu máu tan máu có thể là một yếu tố dẫn đến sự phát triển của bệnh tim mạch và suy thận. Nó không được loại trừ sự hình thành của hội chứng DIC - đông máu nội mạch với chảy máu sau đó. Vàng da nặng thường được hình thành, có thể được ngăn chặn kịp thời.

Sự đối đãi

Bạn có thể làm gì

Nhiệm vụ chính là chẩn đoán bệnh kịp thời, tìm kiếm sự trợ giúp từ bác sĩ chuyên khoa. Nếu bạn biết rằng bệnh lý có thể di truyền, bạn phải đặc biệt cẩn thận về tình trạng sức khỏe của trẻ.

Bác sĩ làm gì

Điều trị thiếu máu không thể hoàn thành nếu không có điều trị bằng thuốc, phác đồ điều trị cụ thể phụ thuộc vào cơ chế hình thành bệnh thiếu máu. Thuốc chống viêm là bắt buộc. Tại nguyên nhân tự miễn dịch hình thành, các loại thuốc được kê đơn để ngăn chặn các phản ứng miễn dịch.

Đôi khi, việc điều trị có thể là phẫu thuật - lá lách được cắt bỏ khi hình thức di truyền bệnh tật. Chính trong cơ quan này đã xảy ra hiện tượng chết hàng loạt các tế bào hồng cầu.

Điều trị thiếu máu khá nghiêm trọng và kéo dài, liên quan đến việc sử dụng các thiết bị đặc biệt, vì vậy nó thường được thực hiện trong các bức tường của bệnh viện. Đứa trẻ được kê đơn phương pháp di chuyển plasmapheresis, cho phép loại bỏ khỏi huyết tương các chất độc hại và các sản phẩm trao đổi chất. Các hồng cầu của người hiến tặng được đưa vào, chúng phải trải qua một đợt điều trị đặc biệt trước đó và hoàn toàn bị loại bỏ các protein lạ. Theo chỉ định, có thể thực hiện ghép tủy.

Phòng ngừa

Có thể phòng bệnh bằng các nguyên tắc lối sống lành mạnh cuộc sống, điều đặc biệt quan trọng đối với trẻ em. Bám sát các nguyên tắc dinh dưỡng hợp lý. Chế độ ăn uống của trẻ nên cân bằng nhất có thể. Từ chối bán thành phẩm, chiên, cay và đóng hộp. Sau khi tham khảo ý kiến ​​của bác sĩ chuyên khoa, hãy cùng cả gia đình tham gia một liệu trình vitamin tổng hợp theo mùa.

Phòng ngừa thiếu máu bắt đầu trong thời kỳ mang thai, phát hiện kịp thời xung đột vội vã và sự chấp nhận các biện pháp cần thiết và vân vân.

các tác nhân gây bệnh sốt rét, barto-

nelleze và clostridiosis. Ở một số bệnh nhân, tan máu do các vi sinh vật khác, bao gồm nhiều vi khuẩn gram dương và gram âm và thậm chí cả mầm bệnh lao. Rối loạn tan máu có thể do virus và mycoplasmas gây ra, nhưng rõ ràng là gián tiếp thông qua cơ chế miễn dịch học.

Thiếu máu tan máu miễn dịch

Thiếu máu tan máu do miễn dịch gây ra bởi các kháng thể ấm

Các kháng thể ấm gây thiếu máu tán huyết có thể xảy ra chủ yếu (vô căn) hoặc là hiện tượng thứ phát trong các bệnh khác nhau(Bảng 24). Thiếu máu như vậy phổ biến hơn ở phụ nữ, và tần suất của các dạng thứ phát tăng lên theo tuổi. Thiếu máu tan máu tự miễn dịch dường như xảy ra khi có khuynh hướng di truyền và rối loạn điều hòa miễn dịch. Khi tìm kiếm nguyên nhân của bệnh thiếu máu tan máu tự miễn ở người cao tuổi, trước tiên nên nghĩ đến bệnh lý thứ phát hoặc căn nguyên do thuốc.

Bảng 24. Thiếu máu tan máu do miễn dịch

Liên kết với các kháng thể ấm

a) thiếu máu tan máu tự miễn vô căn

b) thứ cấp tại:

lupus ban đỏ hệ thống và các bệnh bạch cầu cấp dòng lympho mãn tính khác và các bệnh bạch huyết ác tính khác, bao gồm đa u tủy các khối u và khối u ác tính khác

nhiễm virus hội chứng suy giảm miễn dịch

Liên kết với các kháng thể lạnh

a) nguyên phát - "bệnh ngưng kết lạnh" vô căn

b) thứ cấp tại:

nhiễm trùng, đặc biệt là viêm phổi do mycoplasma, bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính, u lympho

c) đái huyết sắc tố lạnh kịch phát

vô căn thứ phát trong bệnh giang mai và nhiễm virus

Thiếu máu tan máu miễn dịch do thuốc

a) loại penicillin

b) loại stibophenone (loại "nhân chứng vô tội")

c) loại a-metyldopa có điều kiện

d) loại streptomycin

Thiếu máu tan máu tự miễn kháng thể ấm là do lý do khác nhau và tiến hành khác nhau. Các dạng thiếu máu thứ phát sau u ác tính, thường phát triển dần dần, và quá trình của chúng tương ứng với quá trình của bệnh cơ bản. Các dạng thiếu máu nguyên phát rất khác nhau về biểu hiện của chúng - từ nhẹ, hầu như không có triệu chứng đến hết và kết thúc. kết cục chết người. Các triệu chứng thường là thiếu máu, bao gồm suy nhược và chóng mặt. Đến

các đặc điểm điển hình bao gồm gan to, nổi hạch và đặc biệt là lách to, nhưng thường không thấy vàng da.

.

Chẩn đoán thiếu máu tan máu tự miễn chủ yếu dựa vào dữ liệu phòng thí nghiệm. Thường được tìm thấy thiếu máu nhiễm sắc thể thường, nhưng đôi khi là đại hồng cầu, tùy thuộc vào mức độ tăng hồng cầu lưới. Số lượng hồng cầu lưới thường tăng lên, nhưng các rối loạn đồng thời như thiếu máu liên quan đến các bệnh mãn tính, tình trạng thiếu hụt, hoặc bệnh suy tủy có thể làm giảm đáng kể mức độ nghiêm trọng của chứng tăng hồng cầu lưới.

Trong khoảng 25% trường hợp, giảm bạch cầu lưới được quan sát thấy, dường như do các kháng thể đối với hồng cầu lưới. Trong một cuộc bôi nhọ máu ngoại vi trong các trường hợp cổ điển, người ta tìm thấy bệnh tăng tế bào vi mô, tăng bạch cầu poikilocytosis, bệnh đa hồng cầu, tăng tế bào dị ứng và bạch cầu đa nhân ưa sắc tố. Thường thấy hồng cầu có nhân. Số lượng bạch cầu có thể thấp, bình thường hoặc tăng (với phát triển cấp tính thiếu máu); số lượng tiểu cầu thường trong giới hạn bình thường. Sự hiện diện đồng thời của bệnh thiếu máu tan máu tự miễn dịch và giảm tiểu cầu tự miễnđặc điểm của hội chứng Evans, có thể

có thể kèm theo ung thư hạch.

Bilirubin huyết thanh thường tăng nhẹ và tan máu thường là ngoại mạch.

Thử nghiệm Coombs. Kết quả dương tính của xét nghiệm antiglobulin trực tiếp cho thấy sự hiện diện của kháng thể trên bề mặt tế bào hồng cầu, đây là kết quả điển hình đối với hầu hết các bệnh nhân bị thiếu máu tan máu tự miễn.

Thử nghiệm này có thể được sửa đổi để cung cấp thông tin về lớp và phân lớp globulin miễn dịch, và sự hiện diện của các thành phần bổ thể. Có thể sử dụng xét nghiệm antiglobulin gián tiếp để phát hiện kháng thể trong huyết thanh. Về mặt lý thuyết, nhược điểm duy nhất của thử nghiệm Coombs là độ nhạy tương đối thấp. Thuốc thử thương mại thường được sử dụng trong các phòng thí nghiệm ngân hàng máu cho phản ứng tích cực nếu có 100-500 phân tử kháng thể trên bề mặt của mỗi hồng cầu. Cần nhớ rằng vì 10 phân tử kháng thể kháng Rh đủ để giảm thời gian bán thải của hồng cầu xuống còn 3 ngày, nên tình trạng thiếu máu tán huyết nặng có thể xảy ra ở những bệnh nhân có a-

xét nghiệm tiglobulin, nhưng trường hợp này rất hiếm. Hiện đang được sử dụng

hoặc polybrene thành dạng huyền phù của hồng cầu nhằm giảm khoảng cách giữa chúng, Đặc biệt, việc sử dụng polybrene trong máy phân tích tự động với hệ thống dòng chảy đã làm tăng đáng kể độ nhạy của phương pháp. Các phương pháp nhạy cảm hơn và được sử dụng rộng rãi hơn nhiều với việc điều trị hồng cầu theo phương pháp phân giải protein

các enzym của mi.

Trong bệnh thiếu máu tan máu tự miễn do kháng thể ấm, ở 30 - 40% bệnh nhân chỉ tìm thấy kháng thể IgG trên hồng cầu, 40 - 50% - IgG và bổ thể, và 10% - chỉ bổ thể (thường ở bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống) ). Nhiều kháng thể chống lại các yếu tố quyết định kháng nguyên Rh nên rất khó xác định liên kết nhóm và khả năng tương thích máu. Các kháng thể của lớp IgG thường là polyclo-

nal.

Liệu pháp điều trị thiếu máu tan máu tự miễn do kháng thể ấm nhất thiết phải bao gồm

điều trị bệnh cơ bản. Nếu căn bệnh chính là ung thư hạch bạch huyết và đặc biệt là bệnh bạch cầu mãn tính dòng lympho hoặc một khối u, thì việc điều trị nó trong nhiều trường hợp dẫn đến thuyên giảm bệnh thiếu máu huyết tán. TẠI tình huống khẩn cấp với sự phát triển nhanh như chớp của bệnh tan máu, có thể cần phải truyền máu. Tuy nhiên, đồng thời, người ta phải nhớ về các vấn đề liên quan đến việc xác định sự liên kết nhóm và tính tương thích của huyết thống. Trong những trường hợp này, các RBCs "tương thích nhất" được sử dụng để truyền máu. Truyền máu không đủ máu tương thích nên được tiến hành từ từ, liên tục theo dõi tình trạng của bệnh nhân. Đồng thời, nên dùng adreno-corticosteroid.

Các hormone này là những loại thuốc được lựa chọn khi bắt đầu điều trị. Thường bắt đầu với prednisolone với liều 40 mg / m2 bề mặt cơ thể mỗi ngày, nhưng có thể phải dùng liều cao hơn. Sự cải thiện các thông số huyết học thường xảy ra vào ngày thứ 3-7 và trong những tuần tiếp theo mức độ huyết học

có thể giảm dần. Theo quy định, liều lượng nên được giảm một nửa trong vòng 4-6 tuần, và sau đó từ từ ngừng tiếp tục.

zolon trong 3-4 tháng tới. Tại-

Corticosteroid không có tác dụng ở khoảng 15-20% bệnh nhân, đó là lý do tại sao cần phải dùng đến phương pháp cắt lách hoặc chỉ định các thuốc độc tế bào. Trong khoảng 1/4 số trường hợp, corticosteroid có thể bị hủy bỏ hoàn toàn, và trong những trường hợp còn lại, phải sử dụng liều duy trì steroid, bất chấp nguy cơ biến chứng kèm theo ở người cao tuổi.

Cắt lách được chỉ định trong trường hợp thiếu máu không thể điều trị được bằng steroid, nếu cần thiết. dùng dài hạn liều cao của steroid, cũng như trong trường hợp biến chứng nghiêm trọng liệu pháp steroid. Hiệu quả của việc cắt lách tăng lên khi lựa chọn phẫu thuật cho những bệnh nhân có hồng cầu lá lách đánh dấu 51 Cr được giữ lại nhiều. Câu hỏi về hiệu quả của việc cắt lách ở bệnh nhân lớn tuổi này nên luôn được quyết định có tính đến tất cả các bệnh mà anh ta mắc phải. Trước khi xem opera

Bệnh nhân cần được tiêm vắc xin phòng phế cầu để giảm nguy cơ nhiễm trùng huyết do phế cầu sau mổ.

Thuốc độc tế bào ở người cao tuổi chỉ được kê đơn trong trường hợp điều trị bằng corticosteroid hoặc cắt lách không có tác dụng, cũng như trong trường hợp tái phát thiếu máu tan máu sau khi cắt lách hoặc có chống chỉ định phẫu thuật này. Các loại thuốc được sử dụng phổ biến nhất là cyclophosphamide và azathioprine (cả hai đều kết hợp với prednisone).

Miễn dịch chứng tan máu, thiếu máu gây ra bởi các kháng thể lạnh

Các tự kháng thể phản ứng với các tế bào hồng cầu ở nhiệt độ dưới 32 ° C được gọi là tự kháng thể lạnh. Họ chịu trách nhiệm cho sự phát triển của hai hội chứng lâm sàng: hội chứng "ngưng kết lạnh" và huyết sắc tố niệu kịch phát do lạnh (Bảng 24). Trạng thái cuối cùng rất hiếm, thường là với bệnh giang mai.

Lạnh

agglutinin, như

kể lại

lớp IgM. Này

kháng thể

là cả đa dòng và đơn dòng (Bảng 25),

và gần như tất cả bổ sung ràng buộc. Đau đớn-

Hầu hết các kháng thể là đặc hiệu cho một trong các loại hồng cầu.

kháng nguyên tế bào II. Các kháng nguyên II cũng có mặt trên các

tế bào, vì vậy

ngưng kết chống II lạnh có thể

Bảng 25

Các bệnh dẫn đến cảm lạnh

chất kết dính mới

Chất kết dính lạnh đa dòng

Chất ngưng kết lạnh đơn dòng

Bệnh ngưng kết lạnh mãn tính

Viêm phổi do mycoplasmas

Waldenstrom's macroglobulinemia

Bệnh hạch nguyên bào mạch máu

Collagenose và các bệnh về miễn dịch

Bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính

Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn bán cấp

bát quái

Các bệnh nhiễm trùng khác

bệnh đa u tủy

Mycoplasma pneumonia (hiếm gặp)

Biến thể đa dòng của bệnh ngưng kết lạnh

mới "thường xuyên nhất

do nhiễm Mycoplasma pneumoniae

và quan sát

chủ yếu ở những người trẻ tuổi

bệnh nhân, nhưng cũng có thể xảy ra ở người cao tuổi. Các bệnh khác tạo ra ngưng kết lạnh đa dòng rất hiếm. Tuy nhiên, thiếu máu tan máu do ngưng kết lạnh đơn dòng được quan sát thấy chủ yếu ở người cao tuổi, và tần suất của nó đạt tối đa ở nhóm tuổi 60-80.

Ngưng kết lạnh, liên kết

liên quan đến ung thư tế bào bạch huyết ác tính, hầu như chỉ xảy ra ở người cao tuổi

Biểu hiện lâm sàng do ngưng kết tế bào nội mạch hoặc do tan máu. Khi máu đi qua các mao mạch của da và các mô dưới da, nhiệt độ của máu có thể giảm xuống 28 ° C hoặc thậm chí thấp hơn. Nếu các kháng thể lạnh hoạt động ở nhiệt độ này, chúng làm ngưng kết tế bào và gắn kết bổ thể. Sự kết tụ dẫn đến tắc mạch máu và sự hoạt hóa bổ thể có thể gây ra

tan máu nội mạch và cô lập tế bào trong gan

Acrocyanosis hoặc sự đổi màu rõ rệt của da - từ xanh xao đến tím tái - là do sự ngưng kết trong mao mạch của các tế bào hồng cầu ở những phần cơ thể được làm lạnh.

hoặc đau và thường được quan sát thấy ở các phần xa của đồng

Thiếu máu tán huyết mãn tính ở bệnh vô căn Các ngưng kết lạnh thường nhẹ và có đặc điểm là tan máu ngoài mạch. Nồng độ hemoglobin thường được duy trì trên 70 g / L. Trong nhiều trường hợp, tình trạng bệnh nhân xấu đi thời tiết lạnh. Hệ thống khử hoạt tính C3 b có thể bị thiếu hụt về mặt chức năng khi chịu áp lực lạnh, hiệu giá kháng thể cao hoặc nhiệt rắn cao. Sự phát triển của tán huyết nội mạch cấp tính do làm mát có thể đi kèm với huyết sắc tố niệu, ớn lạnh, và thậm chí suy thận cấp tính. Kiểm tra ngón tay Ehrlich có thể được sử dụng để phát hiện tán huyết khi làm mát. Ngón tay được siết chặt bằng vòng bít cao su để chặn dòng chảy của tĩnh mạch và ngâm trong nước lạnh (20 ° C) trong 15 phút. Để kiểm soát, ngón tay còn lại được nhúng vào nước có nhiệt độ 37 ° C. Sau khi ly tâm lấy mẫu máu từ ngón tay đó. nước lạnh, để lộ

tan máu xảy ra; lấy máu từ ngón tay nước ấm, không bị tan máu.

Bệnh nhân thường bị tăng hồng cầu, xanh xao, và đôi khi vàng da nhẹ. Lá lách hiếm khi được sờ nắn một cách khó khăn, và gan cũng có thể hơi to.

Xét nghiệm máu cho thấy các dấu hiệu thiếu máu, tăng hồng cầu lưới vừa phải và đôi khi tăng bilirubin máu nhẹ, cũng như các biểu hiện cụ thể của tán huyết nội mạch. Các tế bào máu có thể ngưng kết ở nhiệt độ phòng và gợi ý đầu tiên về chẩn đoán có thể xảy ra là do khó khăn trong việc đếm số lượng hồng cầu hoặc trong việc chuẩn bị lam máu ngoại vi. Chẩn đoán được xác nhận bằng cách phát hiện ra hiệu giá tăng cao của các chất ngưng kết lạnh. Xét nghiệm antiglobulin là dương tính, nhưng chỉ đặc hiệu cho các thành phần bổ thể, trong khi xét nghiệm với huyết thanh antigammaglobulin là âm tính. Trong bệnh tan máu nặng, lượng bổ thể bị giảm.

Sự đối đãi trạng thái nhất định chủ yếu là cung cấp cho bệnh nhân lời khuyên về cách giữ nhiệt độ cơ thể cao hơn mức mà các kháng thể thể hiện hoạt động của chúng. Truyền máu thường không cần thiết và thậm chí có thể nguy hiểm do có thể làm tăng quá trình tán huyết. Tuy nhiên, nếu cần thiết phải truyền máu, thì thử nghiệm tính tương thích phải được thực hiện ở 37 ° C, và Hiến máu trước khi truyền máu,

cần thiết

ấm lên . Hiệu quả của corticosteroid và cắt lách chưa được chứng minh. Kinh nghiệm về thuốc độc tế bào còn hạn chế; chlorbutin có thể có lợi trong liều lượng thấp(2-4 mg mỗi ngày). Hiện nay phương pháp tốt nhấtđiều trị - tránh làm mát cơ thể.

Thiếu máu tan máu miễn dịch do thuốc

Số lượng các trường hợp được báo cáo về thiếu máu tan máu miễn dịch do thuốc là ít. Trong khi đó, hầu hết các chuyên gia tin rằng căn bệnh này xảy ra thường xuyên hơn nhiều so với những gì nó được chẩn đoán. Đặc biệt, ở một bệnh nhân cao tuổi mắc một hoặc một bệnh mãn tính khác, các dấu hiệu thông thường của tán huyết có thể không được chú ý và chẩn đoán sẽ không được thực hiện. Ngoài ra, cần lưu ý rằng việc làm sáng tỏ loại tan máu do thuốc gây ra cho phép hiểu sâu hơn về cơ chế phát triển của quá trình tự miễn dịch nói chung. Các dạng tan máu do thuốc được liệt kê trong Bảng 1. 26.

Trong trường hợp tan máu loại penicilin, thuốc hoạt động như một chất đông cứng và liên kết chặt chẽ với màng hồng cầu. Các kháng thể được tạo ra sẽ phản ứng với chính thuốc, và không phản ứng với bất kỳ thành phần nào của màng hồng cầu. Phản ứng của loại cuộc họp này là

rất hiếm và chỉ xảy ra khi áp dụng tương đối

thường thuộc lớp IgG, chúng có tính nhiệt và không liên kết bổ thể, mặc dù có những báo cáo giai thoại về sự hoạt hóa bổ thể. Phản ứng như vậy cũng được quan sát thấy khi điều trị bằng cephalosporin, nhưng ít thường xuyên hơn so với liệu pháp cephalosporin.

nenie penicillin.

Tan máu do penicilin thường phát triển bên ngoài mạch, và hầu hết các tế bào hồng cầu bị phá hủy trong lá lách. Thử nghiệm trực tiếp antiglobulin dương tính mạnh, và các kháng thể rửa giải phản ứng với các dẫn xuất của penicillin chứ không phải với các thành phần của màng hồng cầu. Sự đối đãi

bao gồm việc loại bỏ penicillin, sau đó thường tan máu

dừng lại trong vài ngày hoặc vài tuần. Đôi khi có

cần

trong truyền máu

hoặc sử dụng corticosteroid.

Tan máu loại Stibophene, khi các tế bào hồng cầu phát

vai trò của một "nhân chứng vô tội" có thể được tạo ra bởi một lượng lớn

số lượng các loại thuốc khác nhau (Bảng 27). Trong trường hợp này, chống

cơ thể được tạo ra để chống lại thuốc và phản ứng

ruyut với phức hợp dược chất và hòa tan

đại phân tử,

tập hợp kháng nguyên-kháng thể lớn.

Phức tạp như vậy

giải quyết trên

di động

các bề mặt.

Ở đây, hồng cầu là một "nhân chứng vô tội", bởi vì

kháng thể không được hình thành với các thành phần của nó, và bản thân anh ta với thuốc

thuốc tĩnh mạch không tương tác.

Các kháng thể đối với một loại thuốc là

Lớp IgG

hoặc IgM hoặc cả hai và thường có khả năng liên kết

đưa ra một bổ sung. Do đó, phát triển bệnh thiếu máu huyết tán

nhiệm vụ thường là nội mạch.

Bảng 26. Các loại thuốc

tan máu miễn dịch

thiếu máu

Thuốc nguyên mẫu

Vai trò của thuốc

Gắn kháng thể vào hồng cầu

Antiglobulin

Nơi hủy diệt

bài kiểm tra mới

hapten liên kết với

Tham gia thuốc

Penicillin

chất tĩnh mạch liên quan

bên ngoài tàu

hồng cầu

moo với lồng

Stibofen

Kháng nguyên trong chế phẩm

phức hợp miễn dịch

Bổ sung

Bên trong tàu

kháng nguyên plex - chống

a-Methyldopa

Triệt tiêu bộ triệt tiêu

Các thụ thể Rh trên hồng cầu

bên ngoài tàu

hapten liên kết với

Tham gia thuốc

Streptomycin

chất tĩnh mạch liên quan

Bên trong tàu

hồng cầu

moo với lồng

Cephalosporin

Whey protein ab-

bị thiêu rụi trên erythro-

("pseudo-hemo-

Còn thiếu

Không tan máu

Trích dẫn; không phải miễn dịch học

Liều lượng thuốc gây ức chế miễn dịch

Thiếu máu do molytic loại này thường nhỏ, và

tán huyết

yêu cầu sự hiện diện

thuốc trong cơ thể

tôi. Thiếu máu tan máu có thể rất nặng và

vì tan máu có bản chất là nội mạch, nó đi kèm với

huyết sắc tố và huyết sắc tố niệu. Thường xảy ra ở

suy thận. Có thể bị giảm bạch cầu và

giảm tiểu cầu và lan tỏa

nội mạch

Liz. Thử nghiệm antiglobulin trực tiếp

tích cực, tuy nhiên

công thức của nó nên sử dụng thuốc thử có chứa bổ thể. Phản ứng có thể vẫn dương tính trong tối đa hai tháng sau khi ngừng thuốc.

Điều trị bao gồm bãi bỏ sản phẩm y học. Việc sử dụng steroid là vô nghĩa, vì bản chất tan máu là nội mạch. Có thể cần phải truyền máu, nhưng các tế bào hồng cầu được tiêm vào sẽ bị phá hủy nhanh chóng như tế bào của chính bệnh nhân. Suy thận là mối đe dọa thực sự tính mạng của bệnh nhân và cần được điều trị tích cực.

Bảng 27. Thuốc có thể gây thiếu máu tan máu miễn dịch thuộc loại stibophenone hoặc loại "người ngoài cuộc vô tội"

Stibofen

Quinine Axit para-aminosalicylic Phenacetin Sulfanilamides Urosulfan Thiazides Aminazine

Thuốc trừ sâu Isoniazid (GINK) Analgin Angistin Antazoline Amidopyrine Ibuprofen Triamteren

Thiếu máu tan máu α-methyldopa là loại thiếu máu tan máu miễn dịch do thuốc phổ biến nhất. Xét nghiệm antiglobulin trực tiếp cho kết quả dương tính ở 15% bệnh nhân dùng thuốc này, nhưng thiếu máu tán huyết xảy ra ở dưới 1y%. Người ta biết rằng a-methyldopa đã đàn áp

củ cải dẫn đến sự phá vỡ tế bào T. Giả thuyết rằng ở một số người, sự suy giảm hoạt động của cơ chế ức chế T dẫn đến việc sản xuất tự kháng thể không được kiểm soát bởi một quần thể con tế bào B. Nhóm rủi ro cao nhất có lẽ là

nhưng, những người có HLA-B7. Ở những bệnh nhân đang dùng - methyldopa, trong đó xét nghiệm antiglobulin cho kết quả kết quả tích cực, tổng nội dung của tế bào T giảm.

Kết quả xét nghiệm antiglobulin dương tính có lẽ không phải do bất kỳ phản ứng nào giữa thuốc và màng hồng cầu. Một phần của các kháng thể tạo thành hướng chống lại các kháng nguyên Rh của hồng cầu. Ngoài ra, bệnh nhân dùng a - methyldopa, còn tìm thấy các tự kháng thể khác - yếu tố kháng nhân, yếu tố dạng thấp và kháng thể đối với tế bào niêm mạc dạ dày. Thuốc này nên được sử dụng thận trọng ở người cao tuổi, những người thường phát triển các hiện tượng tự miễn dịch tương tự.

Các kháng thể được tạo ra là IgG, ấm và có vẻ giống với các kháng thể ấm được mô tả trong bệnh thiếu máu huyết tán tự miễn dịch. Thật vậy, nhiều nhà nghiên cứu cho rằng loại thuốc này có thể là nguyên mẫu một số lượng lớn các chất khác gây ra hiện tượng tự miễn dịch do tổn thương Hệ thống miễn dịch, nhưng không tham gia trực tiếp vào phản ứng miễn dịch. Nó hiện đã được cài đặt

rằng các loại thuốc khác, cụ thể là axit mefenamic và levodopa, cũng gây ra loại thiếu máu tán huyết này.

Biểu hiện lâm sàng của thiếu máu tan máu thường xảy ra từ 18 tuần đến 4 năm sau khi bắt đầu điều trị bằng methyldopa. Bệnh thường ở mức độ nhẹ đến trung bình và tương tự như bệnh thiếu máu tan máu tự miễn do kháng thể ấm. Hầu hết bệnh nhân không yêu cầu bất kỳ liệu pháp nào khác ngoài việc cai nghiện ma túy. Tuy nhiên suy tim phổi trong một số trường hợp là mối đe dọa thực sự đối với tính mạng của bệnh nhân và có thể phải truyền máu.

Các trường hợp thiếu máu tan máu miễn dịch và suy thận đã được báo cáo ở những bệnh nhân được điều trị bằng streptomycin. Người ta cho rằng trong những trường hợp này, thuốc hoạt động như một chất làm tan, liên kết với màng hồng cầu. Tán huyết là do các kháng thể cố định bổ thể của lớp IgG, đặc hiệu cho

streptomycin. Tan máu nội mạch xảy ra do kết quả của quá trình cố định bổ thể. Kết quả là, hình ảnh lâm sàng rất giống với bệnh cảnh được quan sát thấy ở bệnh thiếu máu tan máu loại stibophene (loại "người ngoài cuộc vô tội"); tương tự là cách xử lý, bao gồm việc bãi bỏ trước

paratha.

Tích cực

antiglobulin

là kết quả của sự hấp thụ huyết thanh không đặc hiệu và không miễn dịch

các protein cổng trên hồng cầu. Hiện tượng này thường được quan sát

cephalothin và không dẫn

tan máu

("pseudohemolysis"). Loại phản ứng này dường như

ma túy. Ngoại trừ

Ngoài ra, nó được quan sát thấy trong bệnh thiếu máu hồng cầu khổng lồ nghiêm trọng.

Thiếu máu tan máu do chấn thương (hội chứng phân mảnh hồng cầu)

Tế bào biểu bì đang trải qua cường độ cao tác động vật lý trong máu, có thể sớm bị phân hủy

Năm 1967]. Trong những trường hợp như vậy, tán huyết là nội mạch, và dấu hiệu của nó là sự xuất hiện của các tế bào mô đệm. Tế bào phân bào là những mảnh tế bào hồng cầu được hình thành do vỡ màng. Chúng nhanh chóng bị đào thải khỏi máu bởi hệ thống lưới nội mô. Tế bào hình thoi giống như mũ, tế bào vi mô, hình tam giác và hình chóp.

cũng do tổn thương trực tiếp đối với hồng cầu do va chạm của chúng với các cấu trúc mạch máu bất thường tự nhiên hoặc nhân tạo.

Sự tan máu tăng khi tăng hoạt động của bệnh nhân và tăng lượng máu tim bơm ra. Phát sinh vòng tròn luẩn quẩn: sự tan máu tăng lên, tình trạng thiếu máu trở nên trầm trọng hơn, công việc của tim tăng lên, tình trạng thiếu máu tiến triển.

Bảng 28. Phân loại các hội chứng phân mảnh hồng cầu - thiếu máu tan máu do chấn thương.

Các bệnh về tim và mạch lớn

van tổng hợp giả van đồng nhất van tự động tạo hình đứt dây chằng gân

loại bỏ các khuyết tật vách ngăn trong tim Các khuyết tật van tim (không phẫu thuật) các lỗ rò động mạch coarctation của động mạch chủ

Thiếu máu tán huyết vi mạch

đông máu rải rác nội mạch

bệnh vi mô do cơ chế miễn dịch -

u máu lan tỏa ung thư ác tính tăng huyết áp động mạch phổi

những người khác (hiếm gặp ở người cao tuổi)

Mức độ nghiêm trọng của thiếu máu có thể thay đổi. Xét nghiệm máu ngoại vi cho thấy sự phân mảnh của hồng cầu và tăng hồng cầu lưới. Có dấu hiệu tan máu nội mạch, bệnh nhân

sắt và axít folic. Nếu tình trạng thiếu máu tiến triển và xuất hiện các biến chứng tim mạch thì cần phải can thiệp ngoại khoa.

Thiếu máu tan máu vi thể thường liên quan đến sự lắng đọng của fibrin trong tàu nhỏ[Bull và cộng sự, 1968; Rubenberg và cộng sự, 1968], tăng huyết áp toàn thân nặng hoặc co thắt mạch. TẠI

Trong những điều kiện này, sự phân mảnh của hồng cầu xảy ra trong quá trình chúng di chuyển dưới áp lực qua mạng lưới fibrin, cũng như gây tổn thương trực tiếp đến mạch máu. Trong tình trạng viêm, rối loạn cấu trúc và sự tăng sinh của nội mạc, sự phân mảnh của hồng cầu xảy ra khi một dòng chảy mạnh Máu động mạchđi qua các hồng cầu bám vào lớp nội mạc bị tổn thương. Trong trường hợp này, chẩn đoán cũng được thực hiện trên cơ sở phát hiện các tế bào phân liệt và các dấu hiệu của tán huyết nội mạch. Tuy nhiên, thiếu máu ở những bệnh nhân này thường không phải là vấn đề chính và việc điều trị chủ yếu là tác động đến bệnh lý có từ trước.

Ở người cao tuổi, thiếu máu tan máu vi thể có lẽ thường thấy nhất trong đông máu nội mạch lan tỏa. Tình trạng thứ hai có thể phát triển thứ hai với nhiễm trùng huyết, u ác tính

Đột quỵ do nhiệt, khâu các mảnh ghép mạch máu bị tắc nghẽn

Ban xuất huyết tia chớp, cũng như tổn thương miễn dịch đối với các tế bào nhỏ

các tòa án.

Thiếu máu tế bào Spur trong bệnh gan

Tế bào chồi, hoặc tế bào acanthocytes, có thể xảy ra khi nhu mô gan bị tổn thương nghiêm trọng. Tế bào hình cầu là một hồng cầu dày đặc, nén với một số quá trình hình cầu nằm cách đều nhau trên bề mặt của nó. Số lượng các quá trình như vậy ít hơn số lượng các tế bào "styloid" được thấy trong urê huyết, và ngoài ra, các quá trình khác nhau về chiều dài và chiều rộng. Trong các bệnh gan, sự xuất hiện của các tế bào hình cầu là do sự gia tăng hàm lượng cholesterol và tỷ lệ cholesterol / phospholipid trong màng hồng cầu. Tan máu, bởi

rõ ràng, là kết quả của việc bắt giữ các tế bào bị thay đổi bởi các đại thực bào.

Đái huyết sắc tố kịch phát về đêm

Đái huyết sắc tố kịch phát về đêm (PNH) là một bệnh hiếm gặp mắc phải do suy

hemoglobin niệu và hemosiderin niệu, hiện tượng, huyết khối và giảm sản tủy xương. Bệnh này thường được chẩn đoán lần đầu ở những người trong độ tuổi 20-40, nhưng cũng có thể xảy ra ở người cao tuổi.

PNH được cho là kết quả của sự tăng sinh của một dòng tế bào gốc tủy xương bị lỗi; một dòng nhân bản như vậy làm phát sinh ít nhất ba quần thể hồng cầu khác nhau về độ nhạy cảm với các thành phần bổ thể hoạt hóa. Quá mẫn cảm bổ sung ở mức độ lớn nhất

Diễn biến lâm sàng rất thay đổi - từ nhẹ

từ lành tính đến hung dữ nghiêm trọng. Ở dạng cổ điển, tán huyết xảy ra

trong khi bệnh nhân đang ngủ (huyết sắc tố ban đêm-

có thể do giảm nhẹ vào ban đêm

pH máu. Tuy nhiên, hemoglobin niệu chỉ được quan sát thấy ở mức xấp xỉ

ở 25% bệnh nhân và nhiều trường hợp không phải vào ban đêm. Trong tình trạng đau đớn-

Trong hầu hết các trường hợp, bệnh được biểu hiện bằng các triệu chứng thiếu máu.

Bùng phát tan máu có thể xảy ra sau khi nhiễm trùng, nặng

vật lý

tải, phẫu thuật

sự can thiệp,

kinh nguyệt, truyền máu và bổ sung sắt

Với mục tiêu điều trị. Tán huyết thường kèm theo đau

xương và cơ, bất ổn

sốt. Đặc tính

dấu hiệu,

xanh xao,

vàng da, da màu đồng và lách to vừa phải

liya. Nhiều bệnh nhân phàn nàn về khó khăn hoặc đau đớn

nuốt,

nảy sinh

tự phát

nội mạch

nhiễm trùng, tiền bạch cầu, bệnh tăng sinh tủy

đau đớn và bệnh bạch cầu dòng tủy cấp tính. Tìm thấy lách to ở

bị ốm

không dẻo dai

làm cơ sở

để kiểm tra để phát hiện PNH

Thiếu máu thường nghiêm trọng, với nồng độ hemoglobin từ 60 g / L trở xuống. Giảm bạch cầu và giảm tiểu cầu thường gặp. Theo quy luật, trong lam máu ngoại vi, hình ảnh của tăng tế bào máu được quan sát thấy, tuy nhiên, khi đái ra máu kéo dài, tình trạng thiếu sắt xảy ra, biểu hiện bằng các dấu hiệu của tăng tế bào máu và sự hiện diện của hồng cầu giảm sắc tố vi lượng. Số lượng hồng cầu lưới tăng lên, trừ trường hợp có suy tủy xương. Tủy xương thường tăng sản ở giai đoạn khởi phát của bệnh, nhưng sau này có thể phát triển chứng giảm sản và thậm chí bất sản.

kiềm

phosphatase

bạch cầu trung tính

đôi khi lên đến

đầy đủ

vắng mặt. Tất cả các dấu hiệu của nội mạch

tan máu,

tuy nhiên, thông thường

có hemosiderin nghiêm trọng-

riya, dẫn đến thiếu sắt. Ngoài ra, mãn tính

đái ra máu gây lắng đọng sắt trong thận

ống

sự vi phạm

gần

Một xét nghiệm antiglobulin thường là

phủ định .

PNH nên được nghi ngờ ở bất kỳ bệnh nhân nào bị thiếu máu tan máu không rõ nguyên nhân khi thiếu sắt, thiếu sắt và axit folic kết hợp, giảm tiểu cầu, lách to và thỉnh thoảng huyết khối. Với mục đích chẩn đoán, xét nghiệm Ham được sử dụng. Các xét nghiệm này được sử dụng để xác định sức đề kháng của các tế bào hồng cầu với liều lượng nhỏ của bổ thể.

Điều trị theo triệu chứng, vì không có liệu pháp cụ thể. Nếu có nhu cầu tái

thậm chí tốt hơn là các hồng cầu đông lạnh, được rã đông và rửa sạch khỏi glycerol trước khi dùng. Bổ sung sắt được cung cấp sau khi truyền máu ngăn chặn quá trình tạo hồng cầu

Nó đã được báo cáo rằng một số bệnh nhân hiệu quả tốt dùng corticosteroid liều cao; việc sử dụng nội tiết tố androgen có thể hữu ích. Thuốc chống đông máu được chỉ định sau

Bệnh thiếu máu tan máu miễn dịch là một nhóm bệnh thiếu máu không đồng nhất được đặc trưng bởi sự tham gia của các globulin miễn dịch (G và M) hoặc các tế bào lympho miễn dịch gây tổn thương và chết sớm các tế bào hồng cầu hoặc hồng cầu.

Trong số các bệnh thiếu máu tan máu miễn dịch, các nhóm sau được phân biệt:

1) tự miễn dịch;

2) tự miễn dịch;

3) dị miễn dịch.

Thiếu máu tan máu tự miễnđặc trưng bởi sự hiện diện của các kháng thể chống lại các hồng cầu không thay đổi của chính nó. Nhóm bệnh thiếu máu này bao gồm thiếu máu huyết tán do kháng thể ấm, kháng thể lạnh; thiếu máu tan máu do hemolysin hai pha và các ngưng kết sinh nhiệt không hoàn toàn.

Bệnh thiếu máu tan máu do dị miễn dịch (thuốc). Các tự kháng thể (IgG, IgM) có thể xuất hiện khi dùng một số loại thuốc - kháng sinh, streptomycin, indomethacin, thuốc chống lao, phenacytin, quinidine, v.v ... Cơ chế phát triển bệnh thiếu máu tan huyết miễn dịch do thuốc có thể khác nhau. Thuốc có thể tương tác với các thành phần của màng hồng cầu và kích thích sự hình thành kháng thể thuốc loại IgG. Đây là cơ chế hoạt động của penicillin. sản phẩm y học có thể tham gia hình thành phức hợp miễn dịch với kháng thể (IgM), lắng đọng trên màng hồng cầu, hoạt hóa bổ thể và gây tán huyết tế bào. Trong một số trường hợp, dược chất có thể gây ra sự hình thành các tự kháng thể, chẳng hạn như trong bệnh thiếu máu tan máu tự miễn dịch ấm (IgG, IgM). Một cơ chế tương tự cũng được tìm thấy trong ‑ methyldopa, mebedrol và elenium.

Bệnh thiếu máu tan máu không miễn dịch (alloimmune). Phát triển ở trẻ sơ sinh với sự không tương thích của hệ thống AB0 và Rh của thai nhi và mẹ ( bệnh tan máu thai nhi và trẻ sơ sinh), cũng như biến chứng của việc truyền máu không tương thích theo hệ thống AB0, Rhesus và các giống hiếm của nó.

Bệnh tan máu của trẻ sơ sinh. Bệnh xảy ra do sự khác biệt về kháng nguyên giữa hồng cầu của mẹ và con, do hệ thống miễn dịch của người mẹ sản xuất ra kháng thể, sự xâm nhập của kháng thể kháng nguyên hồng cầu (IgG) qua nhau thai và sự phá hủy hồng cầu của thai nhi. và trẻ sơ sinh.

Có ba các dạng lâm sàng các bệnh: thiếu máu, đau bụng và phù nề. Bệnh lý được phát hiện ngay từ khi đứa trẻ được sinh ra hoặc trong những giờ đầu tiên của cuộc đời.

Hình ảnh lâm sàng bệnh tan máu phần lớn được xác định bởi lượng kháng thể đi qua nhau thai, nhưng mức độ trưởng thành của cơ thể trẻ sơ sinh là rất quan trọng (hơn khóa học nghiêm trọng bệnh ở trẻ sinh non).

Một lượng kháng thể cao gây ra quá trình tán huyết hồng cầu dữ dội, bắt đầu ngay cả trong quá trình phát triển của bào thai và tăng cường vào thời điểm sinh ra.

Hình ảnh máu. Số lượng hồng cầu giảm xuống còn 2-3 triệu và thấp hơn, hàm lượng hemoglobin trong trường hợp nặng là 60–80 g / l. Tăng đáng kể số lượng hồng cầu lưới - 10-15%. Erythroblasts xuất hiện trong máu ngoại vi, tế bào biểu bì của CP nằm trong giới hạn bình thường hoặc cao hơn một chút. Từ bên huyết trắng tăng bạch cầu đa nhân trung tính với một sự thay đổi sang trái.

Một trong những các triệu chứng nguy hiểm bệnh tan máu ở trẻ sơ sinh là kernicterus với các triệu chứng tổn thương hệ thần kinh- bệnh não tăng bilirubin. Sự vi phạm chuyển hóa bilirubin trở nên trầm trọng hơn do sự không hoàn hảo của các quá trình liên hợp bilirubin gián tiếp do enzym uridine diphosphoglucuronyl transferase trong gan chưa trưởng thành. Cùng với sự vi phạm chuyển hóa bilirubin, các vi phạm chức năng hình thành protein và prothrombin của gan được phát hiện sớm, dẫn đến xuất huyết và chảy máu.

Tan máu do miễn dịch xảy ra do sự hình thành các kháng thể đối với kháng nguyên của hồng cầu, dẫn đến sự phá hủy hồng cầu bằng cách thực bào hoặc hoạt hóa bổ thể. Tan máu miễn dịch có thể do cả tự kháng thể và dị thể gây ra. Tan máu miễn dịch cũng được phân biệt như nội mạch và ngoại mạch(đại thực bào hoạt động như tác nhân của quá trình tán huyết miễn dịch ngoài mạch máu).

Thiếu máu tan máu không miễn dịch xảy ra do quá trình nhập từ Môi trường kháng thể đối với kháng nguyên của hồng cầu bệnh nhân hoặc hồng cầu có chứa kháng nguyên mà bệnh nhân có kháng thể (ví dụ, bệnh tan máu ở trẻ sơ sinh).

Thiếu máu tan máu do dị ứng

Bệnh thiếu máu huyết tán do dị ứng miễn dịch là kết quả của quá trình tan máu trong quá trình truyền các tế bào hồng cầu không tương thích về nhóm máu (hệ AB0), yếu tố Rh hoặc một số hệ thống khác mà các kháng thể đã được phát triển trong cơ thể bệnh nhân. Các phản ứng truyền máu nhẹ và nặng.

Phản ứng truyền máu nghiêm trọng xảy ra khi các kháng thể của lớp IgM tương tác với các kháng nguyên hồng cầu A và B, dẫn đến hoạt hóa bổ thể và tán huyết nội mạch. Tan máu trong lòng mạch kèm theo sự giải phóng hemoglobin tự do vào huyết tương, hemoglobin niệu và sự hình thành methhemalbumin (sắc tố nâu). Khi được truyền khối hồng cầu không tương thích, thân nhiệt của người nhận tăng cao, ớn lạnh, đau tức ngực và lưng (xem bài viết). Các triệu chứng như vậy có thể xảy ra ngay cả khi truyền một lượng nhỏ hồng cầu. Các biến chứng nặng, đe dọa tính mạng có thể xảy ra: cấp tính suy thận, DIC và sốc. Nếu phản ứng truyền máu xảy ra, tiên lượng phụ thuộc vào thể tích khối hồng cầu được truyền và hiệu giá kháng thể đối với kháng nguyên hồng cầu A và B trong máu của người nhận.

Nếu trong quá trình truyền máu mà người nhận có dấu hiệu phản ứng truyền máu thì phải dừng ngay quy trình truyền máu. Sau đó, các mẫu máu của người nhận và tế bào hồng cầu của người hiến sẽ được lấy để phân tích (nuôi cấy và kiểm tra bằng kính hiển vi). Hộp đựng có khối lượng hồng cầu của người hiến đã sử dụng không được vứt bỏ - nó được gửi đến trung tâm truyền máu cùng với mẫu máu của người nhận để tương thích với từng cá nhân, xét nghiệm Coombs trực tiếp và xác định lại nhóm máu và yếu tố Rh.

Thiếu máu tan máu tự miễn

Bệnh thiếu máu tan máu tự miễn được đặc trưng bởi sự giải phóng các kháng thể đối với các kháng nguyên hồng cầu không thay đổi của chính chúng.

Thiếu máu tan máu tự miễn với các ngưng kết nhiệt (kháng thể) không hoàn toàn. Hầu hết tất cả các kháng thể ấm thuộc lớp IgG, một số thuộc IgA, hiếm khi thuộc lớp M. Sự tán huyết hồng cầu bởi các kháng thể IgG có thể xảy ra theo hai cơ chế:

  • Sự kết dính miễn dịch của hồng cầu với đại thực bào qua trung gian trực tiếp của kháng thể và các thành phần bổ thể được hấp phụ trên màng hồng cầu là cơ chế chính
  • Kích hoạt bổ sung, hoàn thành các tổn thương trên màng hồng cầu.

Thiếu máu tan máu tự miễn với kháng thể ấm có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi (phổ biến hơn ở phụ nữ trưởng thành). Ở khoảng 25% bệnh nhân, bệnh lý này xảy ra như một triệu chứng của bệnh tăng nguyên bào máu hoặc bệnh toàn thân mô liên kết(đặc biệt trong SLE - lupus ban đỏ hệ thống). hình thức nghiêm trọng Thiếu máu tan máu tự miễn được đặc trưng bởi khởi phát cấp tính: sốt, suy nhược, vàng da. khóa học mãn tính do tan máu nghiêm trọng, nó đi kèm với sự gia tăng lá lách và ở gần 50% bệnh nhân - sự gia tăng gan. Giảm tiểu cầu miễn dịch cũng có thể xảy ra Hội chứng Fisher-Evans(bệnh nhân phát triển kháng thể với hồng cầu và tiểu cầu, đôi khi xuất hiện huyết khối tĩnh mạch).

Các nghiên cứu trong phòng thí nghiệm chứng minh sự hiện diện của thiếu máu không nhiễm sắc thể, tăng hồng cầu lưới (Hình 1, 2), mức độ bạch cầu được xác định bởi bệnh lý mà bệnh thiếu máu tan máu tự miễn dịch phát triển, mức độ tiểu cầu vẫn bình thường hoặc giảm tiểu cầu được quan sát thấy.

Hình 1. Thiếu máu huyết tán. Chọc thủng tủy xương. Tăng cường quá trình tạo hồng cầu (khoanh tròn theo Romanovsky-Giemsa, độ phóng đại × 50)

Hình 2. Thiếu máu tan máu. Chọc thủng tủy xương. Đại thực bào. Tăng cường quá trình tạo hồng cầu (khoanh tròn theo Romanovsky-Giemsa, độ phóng đại × 50)

Tuỷ đồ cho thấy kích thích của "mầm đỏ" (Hình 3-7).

Hình 3. Thiếu máu huyết tán. Chọc thủng tủy xương. Tăng cường quá trình tạo hồng cầu. Nguyên bào gốc ưa bazơ (vết Romanovsky-Giemsa, độ phóng đại × 100)

Hình 4. Thiếu máu tan máu. Tăng bạch cầu lưới trong máu ngoại vi (nhuộm màu xanh cresyl rực rỡ, độ phóng đại × 100)

Hình 5. Thiếu máu tan máu. Tủy xương

Hình 6. Thiếu máu tan máu. Tủy xương. Đảo Erythroid

Hình 7. Thiếu máu tan máu. Hồng cầu lưới mức độ khác nhau trưởng thành trong máu ngoại vi (nhuộm màu xanh cresyl rực rỡ, uv × 100)

Ngoài ra còn có sự gia tăng khả năng kháng axit của hồng cầu và giảm khả năng chống thẩm thấu của chúng. Mức độ tăng bilirubin gián tiếp. Trong khoảng 98% trường hợp, xét nghiệm Coombs trực tiếp cho kết quả dương tính. Thông thường, immunoglobulin G được tìm thấy kết hợp với hoặc không có thành phần bổ thể C3. Nếu một thử nghiệm Coombs trực tiếp cho thấy kết quả âm tính, phân tích sự hiện diện của các kháng thể đối với hồng cầu được thực hiện bằng xét nghiệm kết hợp-hemagglutation. Điều quan trọng cần lưu ý là ngay cả trong bệnh thiếu máu tan máu miễn dịch nặng (như trong dạng nhẹ), kháng thể có thể không được phát hiện.

Thiếu máu tan máu tự miễn với hemolysin nhiệt - bệnh lý hiếm gặp, được đặc trưng bởi sự khởi đầu bình lặng (hiếm có trường hợp ngoại lệ). Bệnh có kèm theo tán huyết nội mạch (nước tiểu của bệnh nhân trở nên đen hoặc nâu), có thể có huyết khối của các mạch mạc treo và các tĩnh mạch ngoại vi. Một số bệnh nhân có lá lách và / hoặc gan to.

Các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm cho thấy mức độ cao của hemoglobin không liên kết trong máu, xét nghiệm Coombs âm tính và xét nghiệm Hem dương tính, xác định mức độ nhạy cảm với hoạt động của bổ thể.

Thiếu máu tan máu tự miễn với ngưng kết lạnh hoàn toàn. Các ngưng kết lạnh bao gồm chủ yếu là globulin miễn dịch M, đôi khi là hỗn hợp các globulin miễn dịch thuộc các lớp khác nhau có thể gây ra sự ngưng kết tối đa của hồng cầu ở nhiệt độ + 4 ° C. Ở một hiệu giá thấp (không quá 1:64), các chất ngưng kết lạnh cũng được tìm thấy trong những người khỏe mạnh(theo quy luật, đây là các ngưng kết lạnh đa dòng). Dạng triệu chứng của bệnh này được quan sát thấy trong bệnh tăng bạch cầu đơn nhân nhiễm trùng, cúm, nhiễm adenovirus, viêm phổi do mycoplasma, viêm gan mãn tính, nguyên bào máu. Các kháng thể lạnh, phản ứng chủ yếu trên các tế bào hồng cầu ở người lớn (kháng thể kháng I), là đặc điểm của nhiễm trùng mycoplasma và bệnh gammopathy đơn dòng lành tính. Kháng thể kháng I là kháng thể phản ứng chủ yếu với các tế bào hồng cầu của thai nhi. Họ là điển hình cho tăng bạch cầu đơn nhân nhiễm trùng và ung thư hạch bằng cấp cao bệnh ác tính.

Cần phải phân biệt cảm lạnh với cryoglobulin. Ngưng kết lạnh- các globulin miễn dịch liên kết với các kháng nguyên hồng cầu ở nhiệt độ dưới 37 ° C. Cryoglobulin, không giống như ngưng kết lạnh, kết tủa khi nhiệt độ thấp và không gắn với kháng nguyên hồng cầu.

Các nghiên cứu trong phòng thí nghiệm cho thấy thiếu máu và tăng hồng cầu lưới. Sự kết tụ của hồng cầu ở nhiệt độ phòng là rất rõ rệt (thậm chí không thể đếm được số lượng hồng cầu). Trong máu, mức độ bilirubin gián tiếp tăng lên, các chất ngưng kết lạnh được phát hiện. Xét nghiệm Coombs trực tiếp với kháng thể bổ thể có thể dương tính, với kháng thể kháng globulin miễn dịch, theo quy luật, nó là âm tính.

Trong điều trị các dạng nhiệt của bệnh thiếu máu tan máu tự miễn dịch, thuốc đầu tay là Prednisolone. Trong trường hợp vắng mặt hiệu quả điều trị và sự xuất hiện của các biến chứng khác nhau từ liệu pháp glucocorticosteroid, bệnh nhân được phẫu thuật cắt bỏ lá lách (cắt lách). Trong một số trường hợp, bệnh nhân được kê đơn Cyclosporin A.