CHỨNG TAN MÁU, THIẾU MÁU (thiếu máu tán huyết; người Hy Lạp máu haima + ly giải, giải thể; thiếu máu) là tên nhóm của các bệnh có đặc điểm chung là tăng cường phá hủy hồng cầu, một mặt gây thiếu máu và tăng hình thành các sản phẩm phân hủy hồng cầu, mặt khác gây ra hồng cầu tăng cường phản ứng. Sự gia tăng các sản phẩm phân hủy của hồng cầu được biểu hiện lâm sàng bằng vàng da (xem) màu chanh, tăng nồng độ bilirubin gián tiếp (không liên hợp) trong máu (xem Tăng bilirubin máu) và sắt huyết thanh, đa sắc tố của mật và phân, urobilin niệu ( nhìn thấy). Với tan máu nội mạch (xem), tăng huyết sắc tố (xem Huyết sắc tố), tiểu huyết sắc tố (xem), hemosiderin niệu cũng xảy ra. Tăng sinh hồng cầu được chứng minh bằng bệnh hồng cầu lưới và bệnh đa sắc tố ở máu ngoại vi, bệnh hồng cầu bình thường của tủy xương.

Phân loại

Phân chia của G. a. đối với cấp tính và mãn tính hóa ra là không thể chấp nhận được, bởi vì các biến thể cấp tính và mãn tính có thể được quan sát thấy trong cùng một dạng G. a. Việc phản đối G. cũng không có cơ sở. với sự tan máu nội bào và nội mạch, vì với cùng một dạng G. a. Có thể xảy ra tan máu nội bào và nội mạch. Phép chia của G. a. không phải là không có quy ước. trên những nguyên nhân gây ra bởi các yếu tố tan máu nội và ngoại hồng cầu; ví dụ, trong bệnh tiểu huyết sắc tố kịch phát về đêm, khiếm khuyết chính nằm ở màng hồng cầu và yếu tố tan máu (bổ sung) nằm ở bên ngoài hồng cầu.

Sự phân chia thiếu máu tán huyết hợp lý nhất thành hai nhóm chính là di truyền (bẩm sinh) và thiếu máu tán huyết mắc phải. Di truyền G. a. có thể do bệnh lý của màng hồng cầu hoặc do cấu trúc hoặc sự tổng hợp của huyết sắc tố cũng như sự thiếu hụt một trong các enzyme của hồng cầu. Di truyền G. a. thống nhất trên cơ sở di truyền, nhưng khác nhau đáng kể về nguyên nhân, sinh bệnh học và hình ảnh lâm sàng. Để mua lại G. a. bao gồm một nhóm lớn các bệnh thiếu máu tán huyết miễn dịch, một nhóm các bệnh màng màng mắc phải, v.v..

Sau đây được đề xuất phân loại của G. a. (Yu. I. Lorie, 1967; L. I. Idelson, 1975):

I. Di truyền (bẩm sinh)

1. Bệnh lý màng hồng cầu:

a) tế bào vi cầu;

b) tế bào trứng;

c) tế bào acanthocytic.

2. Enzymopenic (giảm enzym):

a) liên quan đến sự thiếu hụt các enzyme của chu trình pentose phosphate;

b) liên quan đến sự thiếu hụt enzym glycolytic;

c) liên quan đến sự thiếu hụt các enzyme tham gia vào quá trình hình thành, oxy hóa và khử glutathione;

d) liên quan đến sự thiếu hụt các enzyme liên quan đến việc sử dụng ATP;

e) liên quan đến sự thiếu hụt các enzyme tham gia vào quá trình tổng hợp porphyrin.

3. Bệnh huyết sắc tố:

a) bệnh huyết sắc tố định tính;

b) bệnh thalassemia.

II. Đã mua

1. Thiếu máu tán huyết miễn dịch:

a) tự miễn dịch;

b) đồng miễn dịch.

2. Bệnh màng mắc phải:

a) tiểu huyết sắc tố kịch phát về đêm;

b) gây thiếu máu tế bào.

3. Liên quan đến tổn thương cơ học đối với hồng cầu:

a) diễu hành Hemoglobin niệu;

b) Bệnh Moshkovich (syn. microangiopathic G. a.);

c) Phát sinh trong quá trình thay van tim.

4. Độc hại.

Thiếu máu tan máu di truyền

Bệnh màng tế bào hồng cầu

Bệnh màng có liên quan đến những bất thường trong thành phần protein hoặc lipid của màng hồng cầu, gây ra những thay đổi về hình dạng và phá hủy sớm. Trước đây, cái gọi là bệnh màng cũng được phân loại là G. a. không có tế bào hình cầu bẩm sinh, sau này, do xác định được sự thiếu hụt enzyme glycolytic trong chúng, nên được phân loại là thiếu máu thiếu enzyme.

Thiếu máu tan máu vi cầu

Thiếu máu tán huyết vi cầu (từ đồng nghĩa: bệnh microspherocytosis bẩm sinh, bệnh Minkowski-Choffard, microcythemia, thiếu máu spherocytic) lần đầu tiên được mô tả bởi Vanlair và Masius (S. Vanlair, Masius, 1871) dưới tên microcythemia, nhưng nó được biết đến như một căn bệnh độc lập sau các tác phẩm kinh điển của O. Minkowski (1900) và Choffard (A. M. Chauffard, 1907).

Số liệu thống kê không được phát triển. Căn bệnh này đã được mô tả ở mọi nơi trên thế giới; Nó phổ biến ở châu Âu hơn ở Mỹ. Do việc sử dụng rộng rãi phương pháp cắt lách ở những bệnh nhân mắc bệnh microspherocytic G. a., các cạnh, theo quy luật, dẫn đến sự hình thành một cái nêm, sự phục hồi, có thể làm tăng tần suất mắc bệnh này, vì khả năng lây truyền nó do di truyền tăng lên (bệnh nhân sống sót đến tuổi sinh đẻ).

nguyên nhân không xác định. Bản chất của khiếm khuyết ở màng hồng cầu vẫn chưa được xác định rõ ràng. Bệnh được di truyền theo kiểu trội trên nhiễm sắc thể thường.

Sinh bệnh học. Tầm quan trọng hàng đầu trong sự phát triển của G. a. làm giảm hàm lượng protein giống Actomyosin trong màng hồng cầu và làm thiếu một phần màng phospholipid và cholesterol, làm giảm tổng bề mặt hồng cầu, giảm chỉ số của nó và thúc đẩy quá trình chuyển đổi hồng cầu thành tế bào vi cầu. Vai trò thứ yếu là làm tăng tính thấm của màng đối với các ion natri, giúp tăng cường hoạt động của adenosine triphosphatase và tăng cường độ của quá trình đường phân. Trong điều kiện lưu lượng máu lách chậm với độ pH và glucose thấp, quá trình “lão hóa” của hồng cầu sẽ tăng tốc. Ngoài ra, các tế bào vi cầu, đã mất tính dẻo của hồng cầu bình thường, bị trì hoãn hoàn toàn về mặt cơ học khi di chuyển từ tủy lá lách vào các xoang tĩnh mạch trước các lỗ chân lông hẹp (đường kính lên tới 3,5 micron) giữa các tế bào nội mô lót trên bề mặt của chúng. Điều này giải thích sự ngừng tăng tan máu sau cắt lách, mặc dù hồng cầu vẫn bảo tồn dạng tế bào vi cầu.

Hình ảnh lâm sàng. Bất chấp bản chất bẩm sinh của microspherocytic G. a., những biểu hiện đầu tiên của nó thường được ghi nhận ở thời thơ ấu và thanh thiếu niên, mặc dù các trường hợp bệnh đã được mô tả ở cả trẻ sơ sinh và người già. Diễn biến của bệnh rất khác nhau - từ cận lâm sàng đến nặng, thường xuyên xảy ra các đợt tan máu. Những lời phàn nàn có thể không có (như Shoffar nói, “bệnh nhân vàng hơn là ốm”) hoặc chúng có thể do thiếu oxy, các cơn đau bụng do sỏi mật gây ra. Triệu chứng chính là vàng da, củng mạc và niêm mạc với cường độ khác nhau và không nhất quán. Vàng da đi kèm với việc thải phân có màu đậm và nước tiểu sẫm màu. Lách liên tục to, gan to ở một nửa số bệnh nhân.

Một số bệnh nhân có thể gặp dị tật bẩm sinh: hộp sọ tháp, bầu trời Gothic, brady- hoặc polydactyly, xương sườn cổ, lác, dị tật tim và mạch máu và những dị tật khác (cái gọi là hiến pháp tan máu). Với sự phát triển của bệnh ở thời thơ ấu, sự mở rộng của các không gian lưỡng bội được ghi nhận trên X quang hộp sọ. Thiếu máu thường ở mức độ vừa phải, đôi khi không có do sự tan máu nhẹ được bù đắp bằng sự tăng sinh hồng cầu. Ngay cả khi tan máu kéo dài và dữ dội, quá trình tạo hồng cầu vẫn hoạt động. Cơn tan máu nặng xảy ra thường xuyên hơn ở phụ nữ. Chúng phát triển dần dần trong vòng 7-10 ngày và thường bị kích thích bởi nhiễm trùng và sinh nở. Đôi khi tình trạng thiếu máu trở nên trầm trọng hơn do sự phát triển đột ngột của cái gọi là. các cuộc khủng hoảng bất sản (tái tạo), được đặc trưng bởi sự biến mất của hồng cầu lưới trong máu và hồng cầu bình thường từ tủy xương, vàng da giảm mạnh và các dấu hiệu tan máu khác. Ở một số bệnh nhân, cơn khủng hoảng đi kèm với bệnh bạch cầu và giảm tiểu cầu. Thông thường, cơn bất sản kéo dài 7-10 ngày, đôi khi kéo dài đến 2 tháng.

Ở một số bệnh nhân, vết loét hai bên hình thành trên da chân ở khu vực ống bao bên trong; chúng chỉ lành sau khi cắt lách. Cơ chế xuất hiện của chúng không loại trừ khả năng vi huyết khối do tế bào hình cầu. Xét nghiệm máu cho thấy hồng cầu nhỏ (spherocytosis) của hồng cầu: đường kính trung bình của hồng cầu giảm xuống 6 micron hoặc ít hơn, độ dày của chúng tăng lên 2,5-3 micron, thể tích hồng cầu trung bình và theo đó, hàm lượng huyết sắc tố trung bình trong hồng cầu thường bình thường hoặc tăng nhẹ. Tế bào vi cầu có thể được phát hiện bằng cách kiểm tra bình thường một vết máu nhuộm màu - chúng có dạng tế bào nhỏ, nhuộm màu đậm mà không có sự làm sạch trung tâm. Về mặt khách quan, các tế bào vi cầu được xác định bằng phương pháp đo hồng cầu (xem): phần trên của đường cong Price-Jones dịch chuyển sang trái (về phía các tế bào vi mô), phần đáy của đường cong mở rộng do thiếu tế bào. Hàm lượng hồng cầu lưới tăng liên tục (lên tới 20% hoặc hơn). Chọc tủy xương cho thấy sự tăng sản rõ rệt của dòng hồng cầu với số lượng phân bào tăng lên và có dấu hiệu trưởng thành nhanh. Khả năng thẩm thấu của tế bào vi cầu giảm mạnh: quá trình tan máu có thể bắt đầu ở nồng độ natri clorua gần với nồng độ sinh lý (0,70-0,75%). Sức đề kháng cơ học của tế bào vi cầu thấp hơn 4-8 lần so với hồng cầu bình thường. Hồng cầu axit (xem) được đặc trưng bởi sự dịch chuyển mạnh của mức tối đa chính sang phải, sự gia tăng Tổng thời gian tan máu. Sau khi rửa hồng cầu khỏi huyết tương, mức tối đa chính của hồng cầu axit dịch chuyển sang trái, thời gian tan máu giảm; điều này cho phép chúng ta giả định sự hiện diện trong huyết tương của một chất có tác dụng ức chế sự tan máu của tế bào vi cầu. Với các dạng tế bào vi cầu bị xóa G. a. Độ ổn định thẩm thấu của hồng cầu phải được xác định bằng quá trình ủ ban đầu hàng ngày ở t° 37° (nó giảm đến mức lớn hơn nhiều so với hồng cầu của người khỏe mạnh). Biểu đồ axit của hồng cầu đã rửa của bệnh nhân sau khi ủ ở nhiệt độ t° 37° được kiểm tra theo cách tương tự. Trong vong 48 giơ Đông hô. Tan máu tự phát (autohemolysis) trung bình là 50%, trong khi ở người khỏe mạnh tỷ lệ này không quá 5%. Tuổi thọ của tế bào vi cầu trong máu giảm đáng kể. Đồng thời, thời gian lưu thông hồng cầu bình thường trong máu của bệnh nhân, cũng như thời gian lưu thông của các tế bào vi cầu được truyền cho người nhận trước đây đã được cắt lách, vẫn bình thường. Điều này khẳng định sự vắng mặt của các yếu tố tan máu trong huyết tương ở tế bào vi cầu G. a. Điều này cũng được chứng minh qua kết quả nghiên cứu huyết thanh: xét nghiệm Coombs trực tiếp (xem phản ứng Coombs) luôn âm tính, xét nghiệm gián tiếp dương tính ở những bệnh nhân nhạy cảm do mang thai với thai nhi không tương thích Rh hoặc truyền máu. Hàm lượng hemoglobin tự do trong huyết tương là bình thường. Hemoglobin luôn thuộc loại “người lớn” (A); chỉ ở trẻ sơ sinh mắc bệnh microspherocytic G. a. phát hiện nồng độ hemoglobin F phù hợp với lứa tuổi. Nồng độ bilirubin trong huyết thanh luôn tăng cao, chủ yếu là do phần gián tiếp (không liên hợp). Mức độ nghiêm trọng của bilirubin máu không phải lúc nào cũng tương ứng với cường độ tan máu - với chức năng gan tiết bilirubin tốt, nó có thể không đáng kể. Sự bài tiết hàng ngày của urobilinogen qua phân và urobilin qua nước tiểu tăng lên đáng kể.

biến chứng. Ở khoảng 30-40% bệnh nhân, thường bị tan máu dữ dội và kéo dài, sỏi sắc tố hình thành trong đường mật, gây ra các cơn đau bụng do sỏi mật. Tắc nghẽn ống mật chung gây vàng da tắc mật.

Chẩn đoán dựa trên cơ sở hình thành bệnh vàng da tán huyết, tăng hồng cầu nhỏ và giảm khả năng thẩm thấu, sức đề kháng cơ học của hồng cầu, hồng cầu có tính axit đặc trưng. Sự hiện diện của chứng tăng tế bào hình cầu, sức đề kháng thẩm thấu của hồng cầu giảm, xét nghiệm Coombs trực tiếp âm tính và mức hemoglobin tự do trong huyết tương bình thường giúp có thể phân biệt được tế bào vi cầu G. a. từ các G. a. khác, cũng như từ chứng tăng bilirubin máu chức năng.

Sự đối đãi. Phương pháp duy nhất đảm bảo chấm dứt tình trạng tan máu và phục hồi thực tế cho bệnh nhân là cắt lách (xem). Người ta tin rằng nếu diễn biến của bệnh bình tĩnh thì người ta có thể kiêng phẫu thuật. Tuy nhiên, vì hầu hết tất cả bệnh nhân sớm hay muộn đều phát triển các biến chứng, nên phẫu thuật trên tất cả bệnh nhân sau khi chẩn đoán sẽ đúng hơn, ngoại trừ trẻ nhỏ, người già và bệnh nhân mắc bệnh lý tim mạch nặng. Phẫu thuật này cũng được cho phép trong thời kỳ mang thai (tốt hơn nên thực hiện kết hợp với đẻ bằng phương pháp mổ). Sự tái phát của bệnh sau khi cắt lách chỉ được quan sát thấy khi có lá lách phụ mà không được chú ý trong quá trình phẫu thuật. Tất cả các dấu hiệu tăng huyết áp sau phẫu thuật đều nhanh chóng giảm bớt, thường trong vòng 3-4 tuần. Thành phần máu được bình thường hóa hoàn toàn. Bệnh microspherocytosis và sự giảm độ ổn định thẩm thấu của hồng cầu sau phẫu thuật vẫn tồn tại suốt đời, nhưng mức độ nghiêm trọng của chúng giảm đi phần nào. Các biến chứng và tử vong sau cắt lách rất hiếm. Tất cả các biện pháp bảo thủ đối với G. a. không hiệu quả. Truyền hồng cầu) chỉ nên được sử dụng cho mục đích thay thế trong trường hợp thiếu máu nặng (cơn tan máu và bất sản). Việc truyền máu nhiều lần là điều không mong muốn do nguy cơ bị mẫn cảm. Sau khi cắt lách, không cần truyền máu.

Dự báo sau cắt lách thuận lợi, nếu từ chối phẫu thuật thì nghi ngờ do có khả năng phát triển các biến chứng này. Khả năng làm việc của bệnh nhân trước khi điều trị phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của bệnh thiếu máu và mức độ bù đắp cho tình trạng thiếu oxy do thiếu máu. Bệnh nhân cần được thông báo về khả năng lây truyền bệnh do di truyền (cũng như về khả năng chữa khỏi bệnh). Tỷ lệ tử vong thấp.

Phòng ngừa không được phát triển. Phương pháp duy nhất để ngăn ngừa biến chứng là cắt lách sớm.

Thiếu máu tan máu hồng cầu

Thiếu máu tan máu hồng cầu (syn. eliptocytic G. a.). Lần đầu tiên, sự hiện diện của hồng cầu hình bầu dục trong máu người được Dresbach (M. Dresbach, 1904) mô tả. Máu của những người khỏe mạnh chứa tới 8-15% tế bào bầu dục (fiziol, ovalocytosis). Một tỷ lệ lớn hơn của tế bào hình bầu dục, được gọi là. tăng bạch cầu trứng được tìm thấy trong 0,02-0,05% trường hợp và 10-12% trong số đó có tế bào trứng G. a được quan sát thấy.

nguyên nhân không xác định. Căn bệnh này được di truyền theo kiểu gen trội và dường như được truyền bởi hai gen, một trong số đó được liên kết với các gen của hệ thống Rh. Biểu hiện gen rất khác nhau.

Sinh bệnh học do khiếm khuyết ở màng hồng cầu. Nơi duy nhất các tế bào hồng cầu bị phá hủy là lá lách, nhưng sự cô lập không liên quan đến sự bất thường về hình dạng của chúng (bạch cầu trứng của người mang mầm bệnh không tồn tại trong lá lách và có chu kỳ tuần hoàn bình thường).

Hình ảnh lâm sàng, biến chứng, điều trị, tiên lượng- như với tế bào vi cầu G. a.

Chẩn đoánđược đặt trên cơ sở sự chiếm ưu thế của các tế bào hồng cầu hình bầu dục trong máu ngoại vi, có tính đến các triệu chứng của G. a. Thể tích hồng cầu trung bình, nồng độ và hàm lượng huyết sắc tố trong hồng cầu đều bình thường. Trong dịch hút tủy xương, các tế bào hàng đỏ có hình bầu dục ở giai đoạn nguyên bào bình thường đa sắc tố. Sức cản thẩm thấu của hồng cầu thường bình thường và giảm nhẹ trong quá trình ủ bệnh. Xét nghiệm tự tan huyết không được nâng cao. Tuổi thọ của hồng cầu bị rút ngắn nhưng khi mang tế bào hình bầu dục thì điều đó là bình thường. Huyết thanh, phản ứng, chỉ số chuyển hóa sắc tố - như trong tế bào vi cầu G. a.

Thiếu máu tán huyết Acanthocytic

Thiếu máu tán huyết acanthocytic được đặt tên theo hình dạng của hồng cầu - tế bào acanthocytes (tiếng Hy Lạp, gai akantha, cột sống) có 5-10 gai dài hẹp mọc ra trên bề mặt. Hàm lượng phospholipid và cholesterol trong màng hồng cầu là bình thường, nhưng có sự thay đổi về thành phần phospholipid - tăng sphingomyelin và giảm phosphatidylcholine.

nguyên nhân. Acanthocytic G. a. - một căn bệnh hiếm gặp ở trẻ nhỏ liên quan đến sự thiếu hụt beta lipoprotein bẩm sinh (xem Abetalipoproteinemia). Di truyền theo kiểu lặn nhiễm sắc thể thường.

Sinh bệnh học. Sự hình thành tế bào acanthocytes và sự bất thường về phospholipid của chúng có liên quan đến sự hiện diện của hồng cầu trong patol, huyết tương - ở hồng cầu trẻ, morphol và sinh hóa, những thay đổi là rất nhỏ. Không có protein B (thành phần protein của p-lipoprotein), triglycerid trong huyết tương; mức cholesterol thường dưới 50 mg/100 ml, phospholipid - dưới 100 mg/100 ml.

Hình ảnh lâm sàngđược đặc trưng bởi sự kết hợp của G. a. vừa phải. và chứng nhiễm mỡ (xem) với sự kém hấp thu chất béo có chọn lọc. Hình ảnh máu có đặc điểm: hồng cầu có hình chiếu dài, hẹp, hình gai, tuổi thọ bị rút ngắn, phát hiện hồng cầu lưới. Khả năng kháng thẩm thấu của hồng cầu là bình thường, quá trình tự tan huyết sau khi ủ ở nhiệt độ t° 4° và 37° được tăng cường rõ rệt, được điều chỉnh bằng cách bổ sung vitamin E [Brain (M. S. Brain), 1971]. Không có protein B và triglycerid trong huyết tương, hàm lượng cholesterol và phospholipid giảm.

biến chứng. Viêm võng mạc sắc tố (dẫn đến mù lòa) và bệnh lý thần kinh mất điều hòa.

Chẩn đoánđược đặt trên cơ sở hình nêm đặc trưng, ​​​​hình ảnh, phát hiện dạng hồng cầu acanthocytic, tăng hồng cầu lưới, rút ​​ngắn tuổi thọ của hồng cầu.

Sự đối đãi không được phát triển. Việc sử dụng vitamin E không có hiệu quả.

Dự báo không thuận lợi trong cuộc sống.

Thiếu máu do thiếu enzyme

G. a. phát triển do thiếu hụt các enzyme hồng cầu khác nhau. Theo sự thiếu hụt của một số hệ thống enzyme nhất định, một số nhóm bệnh lý enzyme được phân biệt:

G. a. liên quan đến sự thiếu hụt các enzyme của chu trình pentose-phosphate (thiếu hụt glucose-6-phosphate dehydrogenase, thiếu hụt 6-phosphogluconate dehydrogenase);

G. a. liên quan đến sự thiếu hụt các enzyme glycolytic (thiếu pyruvate kinase, triosephosphate isomerase, 2,3-diphosphoglycerate mutase, v.v.);

G. a., liên quan đến sự thiếu hụt các enzyme liên quan đến sự hình thành, oxy hóa và khử glutathione (thiếu synthetase, reductase và peroxidase);

G. a., liên quan đến sự thiếu hụt adenosine triphosphatase, adenylate kinase, ribophosphate-pyrophosphate kinase, tức là các enzyme liên quan đến việc sử dụng ATP;

G. a., liên quan đến sự thiếu hụt các enzym tham gia vào quá trình tổng hợp porphyrin. Đó là bệnh uroporphyrin tạo hồng cầu và bệnh protoporphyria tạo hồng cầu (xem Thiếu máu do thiếu enzym).

Bệnh huyết sắc tố

G. a., liên quan đến sự vi phạm cấu trúc hoặc sự tổng hợp của huyết sắc tố. Có những bệnh huyết sắc tố gây ra bởi sự bất thường trong cấu trúc chính của huyết sắc tố, hoặc chất lượng, ví dụ như bệnh thiếu máu hồng cầu hình liềm (xem), và do vi phạm quá trình tổng hợp chuỗi huyết sắc tố, hoặc định lượng - thalassemia (xem), với một số bệnh chúng là huyết sắc tố H, huyết sắc tố Bart, v.v.

THIẾU MÁU TAN MẮC Mắc phải

Thiếu máu tán huyết miễn dịch

Thiếu máu tán huyết miễn dịch được đặc trưng bởi sự hiện diện trong máu của các kháng thể chống lại các kháng nguyên của hồng cầu của chính mình hoặc được truyền (người hiến).

Thiếu máu tán huyết tự miễn có thể do sự hiện diện của các tự kháng thể ấm, agglutinin lạnh, tan máu hai pha, cũng như các tự kháng thể xuất hiện khi dùng một số loại thuốc.

Thiếu máu tự tan máu do tự kháng thể ấm

Thiếu máu tan máu tự miễn do tự kháng thể ấm (đồng nghĩa: p rioacquired G. a., vàng da tán huyết mắc phải loại Guyem-Vidal, thiếu máu tán huyết miễn dịch), có hai dạng: vô căn và có triệu chứng (phát triển thường xuyên hơn trên nền các khối u của mô bạch huyết và các collagenose lớn, ví dụ, với bệnh lupus ban đỏ hệ thống).

Hình thức này chiếm khoảng. 25% của tất cả G. a. Mọi người ở mọi lứa tuổi đều bị ảnh hưởng; phụ nữ có nhiều khả năng hơn nam giới. Tỷ lệ các dạng vô căn và có triệu chứng là 1:1.

nguyên nhân không xác định. Bản chất mắc phải của bệnh được chứng minh bằng sự vắng mặt của các trường hợp gia đình. Ở một số bệnh nhân, sự phát triển của bệnh có liên quan đến việc dùng methyldopa.

Sinh bệnh học: Có hai lý thuyết về sự hình thành các tự kháng thể: 1) sự thay đổi cơ bản ở màng hồng cầu với sự hình thành một kháng nguyên mới hoặc sự tiếp xúc của một kháng nguyên ẩn (sâu) và phản ứng tiếp theo của hệ thống miễn dịch; 2) sự thay đổi cơ bản trong tế bào (đột biến soma) của hệ thống miễn dịch, với sự hình thành kháng thể đối với các kháng nguyên hồng cầu bình thường. Các tự kháng thể ấm, theo đặc tính huyết thanh của chúng, thường thuộc về các chất ngưng kết không hoàn chỉnh; dựa trên hóa chất miễn dịch Các nghiên cứu (sử dụng huyết thanh kháng globulin đơn chất) phân loại chúng thành globulin miễn dịch G (IgG), đôi khi globulin miễn dịch M và A (IgM và IgA) được phát hiện đồng thời. Sự tan máu của hồng cầu có kháng thể cố định trên chúng xảy ra thông qua sự phân mảnh hoặc quá trình thực bào hồng cầu. Sự phá hủy các tế bào hồng cầu xảy ra ở lá lách, tủy xương, hạch bạch huyết và gan. Ở một số bệnh nhân, hồng cầu bị phá hủy trực tiếp trong máu; Ở phần bệnh nhân này, tan máu hoàn toàn cũng được phát hiện.

Hình ảnh lâm sàng: Sự khởi phát của bệnh thường diễn ra từ từ, nhưng cũng có thể cấp tính, với biểu hiện tan máu nhanh và hôn mê thiếu máu (cái gọi là G. A. Lederer cấp tính). Bệnh thường là mãn tính, với những giai đoạn trầm trọng. Khiếu nại của bệnh nhân chủ yếu là do thiếu oxy. Da nhợt nhạt, vàng da và đôi khi biểu hiện rõ ràng chứng xanh tím đầu chi. Vàng da có thể có cường độ khác nhau và kèm theo chứng đa sắc tố trong phân và urobilin niệu. Hàm lượng bilirubin gián tiếp trong huyết thanh tăng lên; với tình trạng tan máu tiến triển nhanh chóng, kèm theo hoại tử gan do thiếu máu, phần liên hợp của bilirubin cũng tăng lên. Lá lách to nhẹ hoặc vừa phải; ở dạng có triệu chứng, có thể bị lách to nặng (do bệnh lý có từ trước). Gan to ở những bệnh nhân mãn tính. Xét nghiệm máu cho thấy thiếu máu bình thường hoặc tăng sắc tố, tăng hồng cầu lưới cao, đôi khi có nguyên bào bình thường, hồng cầu bất thường sắc nét, sự hiện diện của tế bào vi cầu và đại hồng cầu; có những mảnh hồng cầu bị bạch cầu đơn nhân thực bào. Tự động ngưng kết của các tế bào hồng cầu thường được quan sát thấy. Thể tích hồng cầu trung bình thường tăng lên, sức đề kháng thẩm thấu của chúng giảm và sau khi ủ hồng cầu, nó thậm chí còn giảm nhiều hơn (nhưng ít hơn so với microspherocytic G. a.). Sau khi ủ hồng cầu, khả năng tự tan máu của chúng cũng được tăng cường. Hemoglobin tự do trong huyết tương thường tăng cao, đặc biệt khi có chất tan máu trong máu và ở đỉnh điểm của cơn tan máu. Với bệnh huyết sắc tố đáng kể và kéo dài, nồng độ haptoglobin trong huyết tương giảm và huyết sắc tố và hemosiderin có thể xuất hiện trong nước tiểu. Tuổi thọ của các tế bào hồng cầu, cả của bạn và của những người được truyền từ người hiến tặng, thường bị rút ngắn đáng kể. Số lượng bạch cầu là bình thường hoặc giảm trong thời kỳ mãn tính, nhưng trong giai đoạn trầm trọng của bệnh, có thể quan sát thấy sự tăng bạch cầu trung tính đáng kể với sự dịch chuyển sang trái. Đối với bệnh tự miễn có triệu chứng G. a. Công thức bạch cầu được xác định bởi bệnh cơ bản. Số lượng tiểu cầu bình thường hoặc giảm, đôi khi tăng đột ngột. Điện đồ tủy cho thấy phản ứng hồng cầu bình thường rõ rệt. Quá trình tạo hồng cầu là nguyên bào bình thường vĩ mô, thường có sự hiện diện của nguyên bào khổng lồ, liên quan đến việc tăng tiêu thụ vitamin B12 nội sinh và axit folic. Giảm tiểu cầu nghiêm trọng có thể dẫn đến xuất huyết nặng (hội chứng Fisher-Evans), đôi khi đồng thời với giảm bạch cầu (giảm toàn thể miễn dịch).

biến chứng: cơn bất sản, huyết khối dẫn đến nhồi máu các cơ quan liên quan; sự hình thành sỏi ở đường mật hiếm khi được ghi nhận.

Chẩn đoán trở nên khả thi sau khi giới thiệu xét nghiệm chẩn đoán Coombs. Nó dựa trên việc thành lập G. a. với tình trạng tan máu nội bào hoặc hỗn hợp và được xác nhận bằng xét nghiệm Coombs trực tiếp dương tính, cường độ vết cắt là khác nhau, nhưng có thể tương ứng với mức độ nghiêm trọng của tình trạng tan máu. Đôi khi xét nghiệm trực tiếp cho kết quả âm tính hoặc dương tính tương đối muộn trong bệnh. Xét nghiệm Coombs gián tiếp dương tính (phát hiện kháng thể tự do trong huyết tương) không phải là đặc điểm bệnh lý của G. a. tự miễn dịch, nó thường do sự hiện diện của các kháng thể đồng phân (sau khi truyền máu, trong khi mang thai).

Sự đối đãi: Hormon corticosteroid thường được kê toa. Liều ban đầu của prednisolone nên ít nhất là 1 mg cho mỗi 1 kg trọng lượng cơ thể mỗi ngày qua đường uống; Tại khóa học nghiêm trọng và thiếu máu trầm trọng, liều được tăng lên 2-3 liều cho mỗi 1 kg cân nặng, một nửa trong số đó được dùng qua đường tiêm truyền. Với sự cải thiện, liều thuốc giảm dần, nhưng đủ để đảm bảo sự gia tăng huyết sắc tố. Sau khi bình thường hóa số lượng hồng cầu, hormone tiếp tục được sử dụng với liều lượng nhỏ (15-20 mg prednisolone mỗi ngày); trong tình trạng hematol. thuyên giảm, họ được quản lý thêm 2-3 tháng nữa. và chỉ sau đó dần dần hủy bỏ nó. Muối kali và chất kiềm được kê đơn đồng thời với hormone. Cơ chế điều trị hoạt động của hormone trong tự miễn dịch G. a. không rõ Giả định có tác dụng ức chế đối với các tế bào có thẩm quyền miễn dịch, nhưng tốc độ hiệu quả điều trị(đôi khi trong vòng 24-48 giờ) cho thấy ảnh hưởng trực tiếp đến quá trình hủy máu. Liệu pháp hormone mang lại sự phục hồi ổn định ở khoảng 75% bệnh nhân. Thử nghiệm Coombs trực tiếp vẫn dương tính trong nhiều tháng và nhiều năm. Tác dụng tiêu cực của liệu pháp hormone có thể được giải thích bằng việc không thể sử dụng đủ liều lượng hormone do sự phát triển của bệnh tiểu đường, tăng huyết áp, v.v. hoặc do đề kháng với corticosteroid. Trong những trường hợp này, chỉ định cắt lách; nó có hiệu quả ở khoảng một nửa số bệnh nhân được phẫu thuật, nhưng không loại trừ tái phát tan máu muộn. Nếu điều trị bằng corticosteroid không thành công, thuốc ức chế miễn dịch (6-mercaptopurine, azathioprine, cyclophosphamide, v.v.) cũng được sử dụng. Có những báo cáo về việc sử dụng thành công phương pháp cắt tuyến ức ở trẻ em. Truyền máu (hồng cầu đóng gói) chỉ được chỉ định khi thiếu máu nặng, tiến triển. Trong trường hợp hôn mê do thiếu máu, có thể truyền tới 750-1000 ml máu cùng một lúc (người hiến được chọn bằng xét nghiệm Coombs gián tiếp).

Dự báo thường đáng nghi ngờ, mặc dù không thể loại trừ khả năng diễn ra một quá trình yên tĩnh lâu dài và thậm chí tự phục hồi. Khả năng lao động của bệnh nhân trước khi điều trị liên tục bị giảm sút. Các triệu chứng không thuận lợi về mặt tiên lượng bao gồm sự hiện diện của tình trạng giảm tiểu cầu nghiêm trọng, xét nghiệm Coombs gián tiếp dương tính và tan máu trong huyết thanh. Nguyên nhân tử vong ngay lập tức có thể là tan máu không kiểm soát được, chảy máu giảm tiểu cầu và huyết khối.

Thiếu máu tán huyết do tự kháng thể lạnh

Có những hình thức vô căn và có triệu chứng. Triệu chứng thường phát triển dựa trên nền tảng của một số quá trình tăng sinh tế bào lympho, bệnh bạch cầu đơn nhân nhiễm trùng, viêm phổi do mycoplasma (không điển hình); có thể ở mọi lứa tuổi. Dạng vô căn của bệnh rất hiếm, thường gặp ở phụ nữ và người già.

nguyên nhân không xác định. Cơ chế hình thành agglutinin lạnh dưới tác động của mầm bệnh truyền nhiễm chưa được thiết lập.

Sinh bệnh học: các kháng thể lạnh được cố định cùng với bổ thể trên các tế bào hồng cầu trong các mạch nhỏ ở các bộ phận xa của cơ thể (khi chúng được làm lạnh đến nhiệt độ dưới 32°).

Sự tan máu rõ ràng xảy ra khi hiệu giá kháng thể là 1: 1000. Agglutinin lạnh có độ đặc hiệu huyết thanh đối với kháng nguyên I hoặc i (loại sau phổ biến hơn ở dạng có triệu chứng). Miễn dịch. bằng các phương pháp nghiên cứu, chúng được xác định là globulin miễn dịch M (IgM), ít khi phát hiện được sự kết hợp giữa globulin miễn dịch M và G (IgM + IgG); Chuỗi X chịu trách nhiệm cho hoạt động tán huyết. Sự phá hủy hồng cầu bị ngưng kết xảy ra như trong giường mạch máu và là kết quả của hiện tượng thực bào hồng cầu ở lá lách, gan và tủy xương (khu trú hỗn hợp của tan máu). Sự ngưng kết trong các mạch nhỏ làm suy yếu lưu thông máu trong đó, gây ra hội chứng Raynaud (xem bệnh Raynaud).

Hình ảnh lâm sàng: nêm chính, biểu hiện của bệnh thường biểu hiện ở mức độ vừa phải G. a. và rối loạn tuần hoàn ngoại biên như hội chứng Raynaud xảy ra trong quá trình làm mát. Acrocyanosis và hiếm khi xảy ra acrogangrene. Vàng da thường không dữ dội. Kích thước của gan và lá lách là bình thường hoặc hơi to. Quá trình của bệnh thường là mãn tính và không tiến triển. Khủng hoảng huyết sắc tố nghiêm trọng có thể xảy ra. Dạng triệu chứng xảy ra cấp tính và kết thúc bằng sự phục hồi tự phát. Xét nghiệm máu cho thấy thiếu máu vừa phải. Hồng cầu có hình thái hơi thay đổi, đôi khi hồng cầu hình cầu nhẹ, thực bào hồng cầu, khi nguội, hồng cầu nhanh chóng kết dính; Sau khi làm ấm mẫu máu, tế bào hồng cầu ngưng kết sẽ biến mất. Sức cản thẩm thấu của hồng cầu bình thường hoặc giảm nhẹ. Tăng hồng cầu lưới ở mức vừa phải. Số lượng bạch cầu và tiểu cầu bình thường hoặc giảm. ROE có thể được tăng tốc mạnh mẽ. Trong huyết tương, bilirubin gián tiếp và huyết sắc tố tự do tăng lên (sau khi làm mát); hemoglobin và hemosiderin có thể được phát hiện trong nước tiểu.

biến chứng có thể do lưu lượng máu bị suy giảm trong các mạch nhỏ (ví dụ, sự phát triển của chứng hoại thư ở ngón tay và ngón chân).

Chẩn đoán dựa trên việc xác định hội chứng G. a., Raynaud và phát hiện các chất ngưng kết lạnh ở hiệu giá khá cao (1: 1.000.000). Xét nghiệm Coombs trực tiếp (để xét nghiệm, máu được lấy trong vật chứa được làm nóng đến t° 37°) với toàn bộ huyết thanh kháng globulin luôn dương tính; trong số các huyết thanh đơn đặc hiệu, nó chỉ dương tính với kháng thể kháng C.”

Sự đối đãi: Corticosteroid và cắt lách không có hiệu quả. Tác dụng có lợi của leukeran đã được mô tả. Trong trường hợp thiếu máu trầm trọng, việc truyền hồng cầu được rửa sạch từ huyết tương được chỉ định (để loại bỏ bổ thể).

Dự báo nghi ngờ về khả năng phục hồi. Năng lực làm việc có thể được duy trì.

Thiếu máu tán huyết do tan máu hai pha

Thiếu máu tán huyết do tan máu hai pha (tiểu huyết sắc tố lạnh kịch phát) là một bệnh hiếm gặp, chiếm 4,6% trong tổng số các trường hợp thiếu máu tán huyết miễn dịch.

nguyên nhân. Bệnh phát triển trong thời gian nhiễm virus cấp tính, ít gặp hơn trong thời gian đó. Bịnh giang mai

Sinh bệnh học. Hemoglobin niệu kịch phát do cảm lạnh xảy ra khi các chất tan máu Donath-Landsteiner hai pha có trong máu, khi cơ thể nguội đi, chất này lắng xuống các tế bào hồng cầu và thực hiện quá trình tán huyết ở nhiệt độ 37°. Tan huyết hai pha có độ linh động điện di tương ứng với phần gamma; chúng thuộc về immunoglobulin G (IgG).

Hình ảnh lâm sàngđặc trưng bởi các triệu chứng của tình trạng chung nghiêm trọng, khó thở, sốt, nhức đầu, đau cơ và khớp, cũng như các dấu hiệu tan máu nội mạch nhanh (xuất hiện nước tiểu đen, vàng da, thiếu máu). Thường thấy nôn mật không kiểm soát được, phân lỏng. Lá lách và gan to vừa phải và nhạy cảm. Một dạng nhẹ của bệnh tiểu huyết sắc tố lạnh kịch phát xảy ra với sốt nhẹ và tiểu huyết sắc tố trong thời gian ngắn. Xét nghiệm máu cho thấy tình trạng thiếu máu bình thường nghiêm trọng, hồng cầu có dấu chấm bazơ, đa sắc tố của hồng cầu, nguyên bào bình thường, tăng số lượng hồng cầu lưới, cũng như tăng bạch cầu trung tính với sự dịch chuyển sang trái, đôi khi đến tế bào tiền tủy và thậm chí cả nguyên bào tủy. Phát hiện tăng bilirubin máu (do bilirubin không liên hợp), tăng hemoglobin lên 30-40 mg/100 ml. Huyết thanh có màu hồng, khi đứng chuyển sang màu nâu do hình thành methemoglobin. Khi chọc tủy xương có hình ảnh phản ứng tạo hồng cầu, thực bào hồng cầu. Các nghiên cứu khác cho thấy bệnh huyết sắc tố (xem), đa sắc tố của mật, tăng tiết stercobilin trong phân.

biến chứng: suy thận, vô niệu.

Sự đối đãi: thực hiện các biện pháp chống sốc (thuốc tim mạch, morphin, adrenaline, cortin, oxy), truyền máu đơn nhóm (250-500 ml), polyglucin (500-1000 ml), kê đơn thuốc kiềm đường uống và tiêm tĩnh mạch (5% tươi dung dịch natri bicarbonate đã chuẩn bị nhỏ giọt với tổng liều 500-1000 ml). Với mục đích làm sạch nhanh nhất huyết tương từ huyết sắc tố, thuốc lợi tiểu thẩm thấu được sử dụng - dung dịch 30% chế phẩm urê đông khô vô trùng mới được chuẩn bị trong dung dịch glucose 10% với tổng liều 200-300 ml. Glucocorticoid được chỉ định.

Dự báođược xác định bởi mức độ tan máu, tình trạng chức năng thận, tính kịp thời và hiệu quả điều trị. Tại kết quả thuận lợi trong vòng 2-4 tuần. Có một cái nêm hoàn chỉnh, phục hồi. Tiên lượng không thuận lợi ở những trường hợp có biến chứng vô niệu và suy thận. Ở dạng kịch phát, có thể tử vong do sốc và thiếu oxy cấp tính trong hai ngày đầu.

Thiếu máu tán huyết miễn dịch do thuốc

Thiếu máu tán huyết miễn dịch do thuốc xảy ra khi phản ứng tán huyết do thuốc xảy ra với sự tham gia của kháng thể.

Nguyên nhân và bệnh sinh. Tự kháng thể có thể xuất hiện khi dùng một số loại thuốc (penicillin, streptomycin, PAS, indomethacin, Pyramidon, phenacetin, quinine, quinidine, v.v.). Cơ chế tham gia của thuốc vào sự phát triển của G. a. có thể khác. Với cơ chế phát triển hapten của G. a. thuốc kết hợp với một thành phần trên bề mặt hồng cầu và gây ra sự hình thành kháng thể kháng thuốc thuộc loại IgG, khi dùng lại thuốc, kháng thể sẽ cố định trên các tế bào hồng cầu bị chặn bởi nó. Đây là cơ chế tác dụng của penicillin; trong trường hợp này, có thể không quan sát thấy phản ứng dị ứng thông thường với penicillin. Khi hình thành phức hợp miễn dịch, thuốc liên kết với protein vận chuyển và kích thích hình thành kháng thể loại IgM. Phức hợp thuốc-kháng thể làm tổn thương màng tế bào hồng cầu, thúc đẩy sự cố định bổ thể trên chúng, gây tan máu. Đây là cơ chế tác dụng của quinine và quinidin. Nhưng thuốc có thể tạo ra sự hình thành các tự kháng thể thực sự, chẳng hạn như bệnh tự miễn do nhiệt G. a. Đây là cơ chế hoạt động của alpha-methyldopa (dopegit). Mebedrol (mephenamine), chlordiaze poxide (Elenium) cũng có thể là yếu tố gây bệnh. Sau khi ngừng thuốc, tất cả các kháng thể nhanh chóng biến mất.

Hình ảnh lâm sàngđược xác định bởi mức độ nghiêm trọng và vị trí tan máu. Các hình thức chủ yếu là mức độ nhẹ và trung bình. Bệnh cấp tính, có sự tan máu cục bộ hỗn hợp. Các kháng thể được tìm thấy trong huyết thanh làm ngưng kết các tế bào hồng cầu của bệnh nhân và người khỏe mạnh (với sự hiện diện của thuốc này).

Chẩn đoán dựa trên dữ liệu tiền sử, xét nghiệm Coombs trực tiếp dương tính với huyết thanh đơn đặc hiệu.

Sự đối đãi chủ yếu là do việc loại bỏ loại thuốc gây ra G. a. Corticosteroid chỉ có hiệu quả đối với bệnh tăng huyết áp do alpha-methyldopa gây ra nhưng phải thận trọng khi sử dụng do nguy cơ tăng huyết áp. Đối với bệnh thiếu máu nặng, truyền máu được chỉ định.

Thiếu máu tán huyết đồng miễn dịch có thể phát triển ở trẻ sơ sinh với sự không tương thích của hệ thống ABO và Rh của thai nhi và mẹ (xem bệnh tan máu ở trẻ sơ sinh), cũng như biến chứng của truyền máu, cũng không tương thích với hệ thống ABO, Rh và các giống hiếm của nó. Đây là những bệnh thiếu máu tán huyết sau truyền máu (xem Truyền máu). Với isoimmune G. a. Kháng thể được phát hiện trong huyết thanh khi thực hiện xét nghiệm Coombs gián tiếp.

Bệnh màng mắc phải

Tiểu huyết sắc tố kịch phát về đêm

Tiểu huyết sắc tố kịch phát về đêm (đồng nghĩa: Bệnh Strübing-Marchiafava, bệnh Marchiafava-Miceli) được coi là bệnh hồng cầu mắc phải (chưa xác định được dạng di truyền gia đình của bệnh); xảy ra do đột biến soma dẫn đến sự xuất hiện của quần thể hồng cầu bất thường. Nguồn gốc đơn dòng của quần thể hồng cầu này đã được chứng minh. Sự tan máu của hồng cầu chỉ do bổ sung gây ra, nhưng bị kích thích bởi nhiều yếu tố khác nhau, bao gồm sinh lý học (trạng thái ngủ, ở phụ nữ - kinh nguyệt); sự xuất hiện của bệnh huyết sắc tố có liên quan đến sự thay đổi cân bằng axit-bazơ theo hướng nhiễm toan trong các tình trạng trên. Các tác nhân kích thích cũng có thể là nhiễm trùng tái phát, tình trạng tăng đông máu, thuốc và truyền cả máu toàn phần (đặc biệt là máu tươi) và huyết tương. Tiểu huyết sắc tố kịch phát về đêm có thể bắt đầu bằng hình ảnh tình trạng giảm sản sinh máu; trong một số trường hợp, hình ảnh đặc trưng của bệnh phát triển từ 10-12 năm trở lên sau khi phát hiện ra tình trạng giảm sản tạo máu, đôi khi sau khi cắt lách.

Hình ảnh lâm sàng. Bệnh có diễn biến lâu dài. Trong bối cảnh bệnh huyết sắc tố và hemosiderin niệu, bệnh huyết sắc tố kịch phát xảy ra, thường vào ban đêm.

Xét nghiệm máu cho thấy thiếu máu nhược sắc trầm trọng, số lượng bạch cầu hạt và tiểu cầu giảm vừa phải. Do hemosiderin niệu kéo dài (“tiểu đường sắt”), kho sắt trong cơ thể bị cạn kiệt và phát triển tình trạng hạ đường huyết. Các triệu chứng vàng da tán huyết được ghi nhận: tăng bilirubin máu (do phần không liên hợp), urobilin niệu, đa sắc tố mật, tăng hồng cầu lưới. Gan và lá lách thường không to. Tủy xương bị tăng sản do các yếu tố tạo hồng cầu.

biến chứng. Trong thời kỳ khủng hoảng huyết sắc tố, bệnh thường phức tạp do hội chứng tăng đông máu với huyết khối mạch máu tiếp theo trong hệ thống tĩnh mạch cửa, bụng, não, mạch vành, ở phụ nữ, ngoài ra còn ở các mạch vùng chậu đi kèm. đau ở vùng huyết khối. Xu hướng huyết khối mạch máu có liên quan đến sự xâm nhập vào máu của các chất gây huyết khối từ các tế bào hồng cầu bị phân hủy. Huyết khối đôi khi phức tạp do đau tim ở các cơ quan khác nhau; đặc biệt, huyết khối trong hệ thống tĩnh mạch cửa dẫn đến nhồi máu lách với sự phát triển của lách to do huyết khối và tăng huyết áp cổng thông tin. Trong một số trường hợp hiếm gặp, có sự chuyển đổi từ bệnh tiểu huyết sắc tố kịch phát về đêm sang hội chứng tăng sản tủy, tăng sản tủy - bệnh hồng cầu hoặc bệnh bạch cầu nguyên bào tủy cấp tính.

Chẩn đoánđược thực hiện bằng cách sử dụng các xét nghiệm cụ thể trong phòng thí nghiệm (xét nghiệm axit và sucrose), cũng như trên cơ sở hình nêm, hình ảnh tan máu nội mạch liên tục, thường đi kèm với cơn kịch phát tiểu huyết sắc tố về đêm. Xét nghiệm axit, hay xét nghiệm Ham, dựa trên việc xác định độ nhạy cảm của hồng cầu với huyết thanh người tươi, được axit hóa bằng cách thêm dung dịch axit clohydric 0,2% đến pH 6,5. Xét nghiệm được coi là dương tính nếu hơn 5% (đôi khi lên tới 50-80%) tế bào hồng cầu bị tan máu. Xét nghiệm sucrose, hay xét nghiệm Hartmann-Jenkins, dựa trên thực tế là hồng cầu của bệnh nhân được ly giải trong dung dịch sucrose yếu với sự có mặt của bổ thể. Mẫu được coi là dương tính khi hơn 4% tế bào hồng cầu được xét nghiệm bị ly giải.

Sự đối đãiđi xuống để duy trì cấp độ cao nhất chỉ số hồng cầu thông qua truyền hồng cầu có hệ thống được rửa 3-5 lần (fiziol, dung dịch) hoặc hồng cầu 7-10 ngày tuổi (thời gian bất hoạt bổ thể). Chống chỉ định truyền máu toàn phần tươi và huyết tương vì nó làm tăng tan máu. Đối với hạ đường huyết, bổ sung sắt được chỉ định với liều lượng nhỏ, có thể dung nạp được cho từng cá nhân, kết hợp với hormone đồng hóa (Nerobol, Retabolil). Đối với các biến chứng huyết khối, heparin được kê đơn, đôi khi kết hợp với fibrinolysin. Chống chỉ định dùng glucocorticoid (prednisolone) ở giai đoạn bệnh tiến triển. Trong giai đoạn giảm sản của bệnh, toàn bộ kho thuốc dùng điều trị thiếu máu giảm sản được chỉ định - glucocorticoid, nội tiết tố androgen, truyền máu và truyền hồng cầu tươi chưa rửa đều được chấp nhận. Đối với chảy máu giảm tiểu cầu dai dẳng, cắt lách được chỉ định.

Dự báo nghiêm trọng. Tử vong có thể xảy ra ở giai đoạn đầu do hôn mê thiếu máu trên nền xuất huyết giảm tiểu cầu, ở giai đoạn tan máu tiến triển - do biến chứng huyết khối hoặc nhiễm trùng mạch máu, trong một số trường hợp hiếm gặp là bệnh bạch cầu cấp tính.

Thiếu máu tán huyết tế bào thúc đẩy

Thiếu máu tán huyết tế bào thúc đẩy được mô tả bởi J. A. Smith et al. (1964) ở những bệnh nhân bị xơ gan nặng.

Nguyên nhân không rõ.

Cơ chế bệnh sinh của bệnh có liên quan đến lượng cholesterol dư thừa và sự thiếu hụt phospholipid trong màng hồng cầu.

Hình ảnh lâm sàng, điều trị và tiên lượng bệnh hồng cầu nhỏ G. a.

Chẩn đoán dựa trên việc phát hiện các tế bào hồng cầu với nhiều quá trình nhỏ trong máu.

Thiếu máu tán huyết do tổn thương cơ học ở hồng cầu

Marching bệnh tiểu huyết sắc tố kịch phát

Bệnh Hemoglobin niệu kịch phát hành quân lần đầu tiên được mô tả bởi Fleischer (I. Fleischer, 1881), người đã quan sát thấy hiện tượng này ở một người lính khỏe mạnh đã đi bộ một quãng đường dài.

Nguyên nhân và bệnh sinh. Sự tan máu của hồng cầu phát triển ở những người trẻ tuổi có thể lực tốt do tăng tải lên các cơ ở chi dưới khi đi bộ dài, diễu hành, chạy, trượt tuyết, cũng như lên các cơ cánh tay khi thực hiện các kỹ thuật karate. Theo Davidson (R. J. L. Davidson, 1964), bệnh tiểu huyết sắc tố khi chạy trên bề mặt cứng (sau khi chạy trên bề mặt mềm hoặc đi giày có đế đàn hồi, bệnh tiểu huyết sắc tố không phát triển ở những người giống nhau). Yếu tố thuận lợi là hạ haptoglobin huyết. Tan máu cơ học phát triển cục bộ trong các mạch của các bộ phận cơ thể chịu va chạm kéo dài với bề mặt cứng (bàn chân, bàn tay).

Hình ảnh lâm sàngđặc trưng bởi diễn biến nhẹ của bệnh, không sốt và do cường độ tan máu nội mạch. Có thể xảy ra các đợt cấp tính huyết sắc tố nặng; huyết sắc tố trung bình và huyết sắc tố niệu, và giảm haptoglobin huyết thanh là phổ biến hơn. Tình trạng ban đầu của bệnh nhân là bình thường. Morphol, không có bất thường hồng cầu nào được ghi nhận.

Chẩn đoán phân biệt với các bệnh huyết sắc tố khác dựa trên dữ liệu tiền sử (mối liên hệ của bệnh với yếu tố cơ học, không phải với việc làm mát hoặc dùng thuốc) và kết quả xét nghiệm hồng cầu (sucrose và axit). Nó được phân biệt với myoglobin niệu tiến triển (xem) bởi sự vắng mặt đau cơ, phát hiện huyết sắc tố trong nước tiểu.

Sự đối đãi thường không cần thiết.

Phòng ngừa là thay đổi các điều kiện vật chất. tải trọng: đôi khi chỉ cần thay giày bằng loại đàn hồi hơn và thay đổi kỹ thuật chạy của bạn để loại bỏ hoàn toàn tình trạng tan máu của hồng cầu.

Dự báo thuận lợi.

bệnh Moshkovich

Bệnh Moshkovich (đồng bộ. vi mạch G. a.) là một khái niệm nhóm biểu thị G. a. trong một số bệnh lý, tình trạng gây ra do tổn thương các mạch nhỏ (tiểu mạch) kết hợp với đông máu nội mạch lan tỏa (xem bệnh Moshkovich).

Thiếu máu tán huyết xảy ra trong quá trình thay van tim

Khi thay van tim, có thể phát triển G. a., nguyên nhân là do chấn thương cơ học và vỡ màng (phân mảnh) hồng cầu đầy đủ ban đầu của bệnh nhân. Thông thường, nó phát triển do thiếu van tim trái nhân tạo do máu buộc phải di chuyển trong tâm thu thất qua các khoảng trống giữa van nhân tạo và vòng van.

Hình ảnh lâm sàngđược biểu hiện bằng cường độ tan máu nội mạch, biểu hiện rõ rệt hơn khi bệnh nhân hoạt động nhiều hơn là khi bệnh nhân nằm trên giường nghỉ ngơi nghiêm ngặt. Xét nghiệm máu cho thấy tình trạng thiếu máu, đôi khi giảm sắc tố hồng cầu, tăng hồng cầu lưới, huyết sắc tố và giảm hoặc không có haptoglobin trong huyết tương. Sự hiện diện của morphol là đặc trưng. dấu hiệu phân mảnh hồng cầu (hồng cầu hình tam giác và hình mũ bảo hiểm). Các trường hợp có xét nghiệm Coombs trực tiếp dương tính đã được mô tả. Hemoglobin và hemosiderin được phát hiện trong nước tiểu.

Chẩn đoán dựa trên bệnh sử, xét nghiệm máu (dấu hiệu tan máu nội mạch và mảnh hồng cầu) và nước tiểu (sự hiện diện của huyết sắc tố và hemosiderin).

Sự đối đãi. Trong trường hợp thiếu máu trầm trọng dai dẳng, phẫu thuật tái tạo chân giả được chỉ định. Trong những trường hợp nhẹ, họ bị hạn chế truyền máu nhiều lần và kê đơn bổ sung sắt. Corticosteroid không có hiệu quả.

Thiếu máu tán huyết độc hại

nguyên nhân. Sự tan máu của hồng cầu có thể do nhiều chất hóa học gây ra. và bản chất của vi khuẩn. Từ hóa học. tan máu thường do arsenic hydro (thông qua sự tương tác của các hợp chất arsenic với các nhóm sulfhydryl), chì, muối đồng (do ức chế pyruvate kinase và các enzyme hồng cầu khác), kali và natri clorat, ít gặp hơn là resorcinol, nitrobenzen, anilin. Các trường hợp của G. a. đã được mô tả. trong quá trình oxy hóa cao áp, sau khi bị ong và nhện cắn.

Sinh bệnh học. Cơ chế tan máu có thể khác nhau. Tan máu có thể xảy ra do tác dụng oxy hóa mạnh (như trong bệnh thiếu máu do thiếu enzym), vượt quá mức bình thường cơ chế phòng vệ hồng cầu, do sự tổng hợp porphyrin bị suy giảm, sự xuất hiện của các yếu tố tự miễn dịch, v.v. Sự phá hủy hồng cầu thường xảy ra trong nội mạch. Độc G. a. có thể phát triển thành các bệnh truyền nhiễm. Cơ chế tan máu ở một số trong số chúng đã được biết đến. Do đó, Bartonella bacilliformis - plasmodia sốt rét xâm nhập vào các tế bào hồng cầu, sau đó được lá lách loại bỏ. Clostridium welchii sản sinh độc tố alpha - lecithinase, chất này tương tác với lipid màng hồng cầu tạo thành lysolecithin có hoạt tính tán huyết. Trong bệnh leishmania, tan máu có liên quan đến lách to. Các cơ chế tan máu khác cũng có thể xảy ra - sự hấp phụ của polysaccharide vi khuẩn trên hồng cầu với sự hình thành các tự kháng thể sau đó, sự phá hủy của vi khuẩn ở lớp bề mặt của màng hồng cầu khi tiếp xúc với kháng nguyên T và khả năng đa kết dính của hồng cầu.

Hình ảnh lâm sàng và biến chứng. Hạ lưu độc hại G. a. có thể cấp tính và mãn tính. Trong chất độc cấp tính G. a. tan máu nội mạch xảy ra, biểu hiện bằng huyết sắc tố, huyết sắc tố, trường hợp nặng có thể kèm theo triệu chứng suy sụp và vô niệu. Với G. a. mãn tính, độc hại. tan máu nội bào chiếm ưu thế, dẫn đến gan và lách to, đặc biệt rõ rệt ở bệnh sốt rét và bệnh leishmania nội tạng.

Sự đối đãi bao gồm ngừng tiếp xúc với chất độc hại và sử dụng thuốc giải độc thích hợp, và trong trường hợp các bệnh truyền nhiễm kèm theo G. a., điều trị theo quy trình chính. Trong trường hợp thiếu máu nặng, truyền máu thay thế được chỉ định. Khi vô niệu, cần duy trì lợi tiểu bằng cách đưa chất lỏng vào cơ thể, đặc biệt là các dung dịch kiềm. Lượng chất lỏng dùng không được vượt quá lượng lợi tiểu hàng ngày.

Dự báo. Trong giai đoạn cấp tính của chất độc G.a. Có thể tử vong; Với việc xác định kịp thời và loại bỏ nguyên nhân gây tan máu, sự phục hồi hoàn toàn sẽ được quan sát. Khi mãn tính, quá trình nhiễm độc G. a. tiên lượng cũng phụ thuộc vào việc xác định sớm nguyên nhân gây bệnh và loại bỏ nó. Tan máu, đi kèm với một số bệnh truyền nhiễm, sẽ giảm dần khi nhiễm trùng được điều trị.

Dữ liệu tóm tắt về các đặc điểm chẩn đoán phân biệt của G. a. được trình bày trong bảng.

GIẢI PHẪU BỆNH HỌC

Với G. a. do sự phá hủy hồng cầu tăng lên, thiếu máu, vàng da (xem), tăng sản tủy xương (xem), lách to (xem) và gan (xem), nhiễm hemosiderosis (xem) các cơ quan và mô, xuất huyết nhiều và huyết khối mạch máu được quan sát thấy , các ổ tạo máu ngoài tủy (xem). Những thay đổi này được thể hiện ở những mức độ khác nhau tùy thuộc vào hình thức của G. a. Đối với tất cả các dạng của G. a. phát hiện tình trạng thoái hóa mỡ của cơ tim, gan, thường là hoại tử và hoại tử tế bào gan ở các cơ quan trung ương tiểu thùy, có thể xảy ra những biến đổi xơ gan. Trong các mạch và mao mạch nhỏ, người ta phát hiện thấy sự tích tụ của các tế bào hồng cầu tổng hợp, đôi khi bị tan máu.

Thường xuất hiện xuất huyết ở các cơ quan và mô, cục máu đông tươi và cũ trong mạch của hệ cửa, phổi, não, v.v..

Với di truyền G. a. Khám nghiệm tử thi cho thấy bệnh vàng da toàn thân, đôi khi biến dạng xương sọ và thường có vết loét dinh dưỡng ở chân. Tủy xương dẹt và hình ống có nước, màu đỏ, thường có màu gỉ.

Cơm. 2. Lách bị thiếu máu tán huyết hồng cầu vi mô di truyền. Tắc nghẽn, giảm nang trứng (biểu thị bằng mũi tên).

Cơm. 3. Tủy xương dẹt trong bệnh thiếu máu tán huyết di truyền. Tăng sản nghiêm trọng của các dạng hạt nhân của chuỗi màu đỏ; X600.

Cơm. 4. Diện tích tạo máu ngoài khung ở mô mỡ lân cận của tuyến thượng thận trong bệnh thiếu máu tán huyết di truyền, mũi tên chỉ mô thượng thận không thay đổi; X200.

Cơm. 5. Lách trong bệnh thiếu máu tán huyết tự miễn. Sự tích tụ tập trung của các tế bào lưới (được biểu thị bằng mũi tên) trong tủy đỏ, các vùng hồng cầu tan máu của lá lách; X600.

Lá lách to lên đáng kể (lên tới 3,5 kg), bao dày lên, có xơ dính với các mô xung quanh, bề mặt cắt có màu nâu đỏ, thường xuyên nhồi máu, phát triển khu trú. mô liên kết với sự lắng đọng các sản phẩm phân hủy của huyết sắc tố (được gọi là các nốt sắc tố xơ cứng). Có thể có gan to, hạch bạch huyết, dấu hiệu tạo máu ngoài khung ở các cơ quan và mô dưới dạng các nốt màu đỏ sẫm (màu. Hình 4). Có một mô tả về sự phát triển lớn ngoài tủy của mô tạo máu trong mô dọc theo cột sống ngực, bề ngoài tương tự như sự hình thành khối u. Túi mật và ống dẫn mật chứa mật dày, sẫm màu, thường có sỏi sắc tố. Khi dùng Gistol, nghiên cứu về tủy xương cho thấy sự phong phú của nó, trong số các tế bào, tế bào hàng đỏ chiếm ưu thế - nguyên hồng cầu và nguyên bào bình thường, số lượng tế bào tủy thường tăng lên (tsvetn. Hình 3). Có sự tiêu hủy mô xương kèm theo sự phá hủy khu trú của lớp vỏ xương. Ở lá lách, gan, tủy xương, hạch bạch huyết, hồng cầu liên tục được quan sát, nhưng ít rõ rệt hơn so với bệnh tự miễn dịch mắc phải G. a. Trong các cơ quan và mô, hiện tượng hemosiderosis được phát hiện, thường cùng lúc với các sản phẩm phân hủy hemoglobin không chứa sắt. Gistol, hình ảnh với microspherocytic G. a.: các nang lách teo lại, tủy đỏ sung huyết rõ rệt (màu Hình 2), các xoang tĩnh mạch ở vùng tắc nghẽn trông như những khe hẹp. Có nhiều hồng cầu bị tan máu và tan rã. Lớp nội mạc của xoang luôn tăng sản mạnh. Trong tủy đỏ có sự tích tụ của các tế bào hồng cầu chưa trưởng thành, bạch cầu phân đoạn và tế bào lympho. Những thay đổi xơ cứng được thể hiện ở các mức độ khác nhau.

Trong bệnh tự miễn dịch G. a. lá lách thường to, nhưng nhỏ hơn ở G. a. di truyền: trọng lượng của nó hiếm khi vượt quá 1 kg. Kiểm tra bằng kính hiển vi cho thấy sự suy giảm các nang trứng, sự dư thừa của tủy răng, sự tăng sản của nội mô xoang, dấu hiệu tan hồng cầu và chứng hồng cầu rõ rệt. Một đặc điểm khác biệt của bệnh tự miễn dịch G. a. là sự hiện diện ở lá lách của một khu trú đáng kể (tsvetn. Hình 5) hoặc tăng sản lan tỏa của các tế bào lưới với sự xuất hiện của các dạng khổng lồ [Rappaport, Crosby (H. Rappaport, W. H. Crosby), 1957; L. A. Danilova, 1960; Dacey (J. V. Dacie), 1962; Pirofsky (B. Pirofsky), 1969]. Những tế bào này có hoạt tính enzyme cao, sự tăng sinh đáng kể của chúng tương ứng với cường độ của quá trình miễn dịch ở bệnh nhân. Hemosiderosis của các cơ quan thường được quan sát thấy. Các tế bào hồng cầu và trụ huyết sắc tố đôi khi có thể nhìn thấy được trong lòng ống thận. Tăng sản nguyên bào hồng cầu và hồng cầu bình thường được tìm thấy trong tủy xương; Thường có những thay đổi loạn dưỡng trong tế bào và các vùng giảm sản có thể phát triển. Trong tủy xương đã được mô tả giáo dục hạn chế từ tế bào lympho trưởng thành [Andre, Duhamel (R. Andre, G. Duhamel), v.v., 1968]. Ở dạng triệu chứng của bệnh tự miễn G. a., phát triển trong bệnh bạch cầu, người ta cũng tìm thấy morphol được mô tả ở trên và các dấu hiệu tăng hủy hoại máu (A.K. Ageev, 1964).

Với bệnh tiểu huyết sắc tố kịch phát về đêm, khi khám nghiệm tử thi, các dấu hiệu thiếu máu được ghi nhận, thường là vàng da, xuất huyết nhiều điểm nhỏ trên da, huyết thanh và niêm mạc. Đặc trưng bởi sự gia tăng kích thước và trọng lượng của thận, sự giãn nở của vỏ não, có màu nâu đỏ. Huyết khối lan rộng thường được tìm thấy trong hệ thống tĩnh mạch cửa, trong não và màng của nó. Kết quả là, trong một số trường hợp, người ta phát hiện thấy các ổ làm mềm chất não, nhồi máu ở các cơ quan khác nhau, hoại tử thành. ruột non. Không giống như G. a. chủ yếu là tan máu nội bào, lách không to rõ rệt. Loại thứ hai chỉ được ghi nhận khi có sự phát triển của các biến chứng (huyết khối tĩnh mạch lách và các nhánh nội tạng của nó, đau tim). Gan hơi to. Tủy xương của xương dẹt và xương hình ống có nước, màu đỏ sẫm và có thể có các vùng khô màu hồng nhạt hoặc hơi vàng. Khi dùng Gistol, nghiên cứu ở thận liên tục cho thấy sự tích tụ một lượng lớn hemosiderin trong biểu mô của ống thận, thường xuyên hơn ở phần gần của chúng. Trong lòng ống thận có thể tích tụ huyết sắc tố tự do và hồng cầu bị tan máu. Những thay đổi loạn dưỡng ở biểu mô và xơ hóa mô đệm thận được mô tả. Sự lắng đọng hemosiderin ở các cơ quan nội tạng khác chỉ được quan sát thấy khi truyền một lượng lớn máu cho bệnh nhân. Gan bị thoái hóa mỡ, thường bị hoại tử ở phần trung tâm của các tiểu thùy, đặc biệt có huyết khối tĩnh mạch trong gan. Trong tủy xương, cùng với sự tăng sản của các tế bào nhân đỏ, có thể tìm thấy những vùng bị tàn phá với nhiều kích cỡ khác nhau, biểu hiện bằng mô đệm phù nề và tế bào mỡ. Đặc trưng bởi sự hiện diện của các trường xuất huyết, mở rộng lòng xoang, tích tụ hồng cầu tan máu trong đó và hồng cầu. Có thể có sự gia tăng số lượng tế bào plasma và tế bào mast. Số lượng bạch cầu hạt trong tủy xương giảm. Các dạng thoái hóa thường được quan sát thấy ở các tế bào megakaryocytes. Morphol và những thay đổi kèm theo rối loạn tuần hoàn cũng được tìm thấy ở các cơ quan và mô khác. Trong các tĩnh mạch có kích thước khác nhau, cùng với các cục máu tươi cũng được tìm thấy có tổ chức với hiện tượng mạch máu hóa.

Bàn. Đặc điểm chẩn đoán phân biệt thiếu máu tán huyết

Đặc điểm chẩn đoán phân biệt bệnh thiếu máu tán huyết (phân loại và trình tự theo Yu. I. Lorie)

Các dạng thiếu máu tán huyết	Cơ chế chính của sự phát triển tan máu	Hình ảnh lâm sàng	biến chứng	Dữ liệu phòng thí nghiệm
THIẾU MÁU TUYỆT MÁI DI TRUYỀN (BẠNH)
Bệnh màng tế bào hồng cầu
Thiếu máu tan máu vi cầu	Sự vắng mặt của phospholipid và cholesterol trong màng hồng cầu. Tuổi thọ của hồng cầu bị rút ngắn.			Thiếu máu vừa phải. Microspherocytosis của hồng cầu, sức đề kháng thẩm thấu của chúng giảm mạnh. Xét nghiệm Coombs trực tiếp cho kết quả âm tính, không có hemosiderin trong nước tiểu. Hàm lượng hemoglobin tự do trong huyết tương là bình thường	Cắt lách
Thiếu máu tan máu hồng cầu	Bệnh lý của màng hồng cầu không rõ bản chất. Các tế bào hồng cầu bị tan máu ở lá lách	Vàng da, gan to liên tục, lách hiếm khi to	Khủng hoảng tan máu và bất sản; sỏi mật sắc tố	Ovalocytosis của hầu hết các tế bào hồng cầu. Các kết quả xét nghiệm khác cũng giống như đối với bệnh thiếu máu tán huyết acanthocytic	Cắt lách
Thiếu máu tán huyết Acanthocytic	Trong màng tế bào hồng cầu có sự gia tăng hàm lượng sphingomyelin và nội dung giảm phosphatidylcholin. Sự vắng mặt của betalipoprotein trong huyết tương. Hồng cầu bị tan máu ở mạch máu, gan, lách	Vàng da, lách to liên tục, gan hiếm khi to	Viêm võng mạc sắc tố, bệnh lý thần kinh mất điều hòa, bệnh lậu	Tăng hồng cầu gai: Đĩa hồng cầu có 5-10 gai dài, hẹp. Sức đề kháng thẩm thấu của hồng cầu không bị suy giảm; Hàm lượng hemoglobin tự do trong huyết tương bình thường, không có hemosiderin trong nước tiểu, xét nghiệm Coombs trực tiếp âm tính	Chưa phát triển
Enzymopenic (enzymopenic)
Thiếu máu tán huyết do thiếu enzym chu trình pentose phosphat	Thiếu hụt glucose-6-phosphate dehydrogenase, 6-phosphate gluconate dehydrogenase.		Khủng hoảng tan máu và bất sản; sỏi mật sắc tố		Thuốc giải độc, truyền máu.
Thiếu máu tán huyết do thiếu enzym glycolytic	Thiếu hụt pyruvate kinase, triosephosphate isomerase, 2,3-diphosphoglycerate mutase, v.v. Các tế bào hồng cầu bị tan máu ở lá lách	Vàng da được biểu hiện vào thời điểm khủng hoảng tán huyết. Thiếu máu rõ rệt hơn khi dạng cấp tính hơn trong hron, dòng chảy. Lá lách và gan đôi khi to ra	Khủng hoảng tan máu và bất sản; sỏi mật sắc tố	Đôi khi phát hiện được bệnh macrocytosis; Sức đề kháng thẩm thấu của hồng cầu giảm, trong cơn khủng hoảng hàm lượng huyết sắc tố tự do trong huyết tương tăng lên, hemosiderin có thể xuất hiện trong nước tiểu
Thiếu máu tán huyết do thiếu enzym chu trình glutathione	Thiếu hụt synthetase, reductase, peroxidase. Tuổi thọ của hồng cầu bị rút ngắn. Các tế bào hồng cầu bị tan máu ở lá lách	Vàng da được biểu hiện vào thời điểm khủng hoảng tán huyết. Thiếu máu ở dạng cấp tính rõ rệt hơn ở dạng mãn tính. Lá lách và gan đôi khi to ra	Khủng hoảng tan máu và bất sản; sỏi mật sắc tố	Đôi khi phát hiện được bệnh macrocytosis; Sức đề kháng thẩm thấu của hồng cầu giảm, trong cơn khủng hoảng hàm lượng huyết sắc tố tự do trong huyết tương tăng lên, hemosiderin có thể xuất hiện trong nước tiểu	Thuốc giải độc, truyền máu, cắt lách cho các trường hợp mãn tính, hình thức.
Thiếu máu tán huyết liên quan đến thiếu hụt các enzyme liên quan đến việc sử dụng ATP	Thiếu hụt adenosine triphosphatase, adenylate kinase, ribophosphate-pyrophosphate kinase. Tuổi thọ của hồng cầu bị rút ngắn. Các tế bào hồng cầu bị tan máu ở lá lách	Vàng da được biểu hiện vào thời điểm khủng hoảng tán huyết. Thiếu máu ở dạng cấp tính rõ rệt hơn ở dạng mãn tính. Lá lách và gan đôi khi to ra	Khủng hoảng tan máu và bất sản; sỏi mật sắc tố	Đôi khi phát hiện được bệnh macrocytosis; Sức đề kháng thẩm thấu của hồng cầu giảm, trong cơn khủng hoảng hàm lượng huyết sắc tố tự do trong huyết tương tăng lên, hemosiderin có thể xuất hiện trong nước tiểu
Thiếu máu tán huyết do thiếu enzym tham gia tổng hợp porphyrin	Thiếu enzyme tham gia vào quá trình tổng hợp porphyrin. Tuổi thọ của hồng cầu bị rút ngắn. Các tế bào hồng cầu bị tan máu ở lá lách	Vàng da được biểu hiện vào thời điểm khủng hoảng tán huyết. Thiếu máu rõ rệt hơn trong tình trạng mãn tính. Lá lách và gan đôi khi to ra	Khủng hoảng tan máu và bất sản; sỏi mật sắc tố	Đôi khi phát hiện được bệnh macrocytosis; Sức đề kháng thẩm thấu của hồng cầu giảm, trong cơn khủng hoảng hàm lượng huyết sắc tố tự do trong huyết tương tăng lên, hemosiderin có thể xuất hiện trong nước tiểu	Thuốc giải độc, truyền máu, cắt lách.
Bệnh huyết sắc tố
Bệnh huyết sắc tố định tính	Vi phạm cấu trúc chuỗi globin với sự vi phạm trình tự axit amin và hình thành các huyết sắc tố bất thường. Các tế bào hồng cầu bị tan máu ở lá lách và gan	Vàng da dai dẳng, gan và lá lách to lên khác nhau	khủng hoảng huyết khối; viêm tủy xương; hron, loét chân; nhiễm hemosiderosis nội tạng	Hồng cầu hình liềm có sự hiện diện của huyết sắc tố S, với các hồng cầu có huyết sắc tố khác không có đặc điểm; sức đề kháng thẩm thấu của hồng cầu giảm. Xét nghiệm Coombs trực tiếp là âm tính; không có hemosiderin trong nước tiểu, hàm lượng hemoglobin tự do trong huyết tương là bình thường	Truyền máu, dùng deferoxamine để điều trị bệnh hemosiderosis, điều trị bằng thuốc chống đông máu để phát triển huyết khối.
bệnh thalassemia	Suy giảm khả năng tổng hợp chuỗi 0 của globin với sự hình thành huyết sắc tố F hoặc A2 hoặc chuỗi alpha với sự hình thành huyết sắc tố H hoặc Bart. Các tế bào hồng cầu bị tan máu ở gan và lá lách	Vàng da liên tục ở nhiều mức độ khác nhau, lá lách to, đôi khi gan to; ở dạng nặng, biến dạng xương	Hemosiderosis của các cơ quan, có thể phát triển huyết khối	Thiếu máu ở các mức độ khác nhau, hồng cầu hình bia, giảm sức cản thẩm thấu của hồng cầu, tăng huyết sắc tố F, A2, H hoặc Bart. Xét nghiệm Coombse trực tiếp âm tính	Truyền máu, điều trị bệnh hemosiderosis - sử dụng deferoxamine.
THIẾU MÁU TAN MẮC Mắc phải
Thiếu máu tán huyết miễn dịch
Thiếu máu tán huyết tự miễn
Thiếu máu tán huyết do kháng thể ấm	Tăng khả năng thực bào của hồng cầu chủ yếu ở lá lách	Xanh xao và vàng da liên tục, lách to liên tục, gan to ở 1/3 số bệnh nhân	hình thành sỏi mật; huyết khối	Hồng cầu không đồng đều sắc nét, sức đề kháng thẩm thấu giảm, xét nghiệm Coombs trực tiếp là dương tính	Prednisone với liều ít nhất 1 mg cho mỗi 1 kg trọng lượng cơ thể mỗi ngày; cắt lách
Thiếu máu tán huyết do kháng thể lạnh	Sự ngưng kết và tăng tốc độ chết của các tế bào hồng cầu.	Xanh xao và vàng da vừa phải, gan lách to không đều	Lưu lượng máu bị suy giảm trong các mạch nhỏ	Đôi khi có hiện tượng tăng hồng cầu nhẹ, sức đề kháng thẩm thấu của hồng cầu bình thường, khi để nguội, xuất hiện hemosiderin trong nước tiểu và tăng hàm lượng hemoglobin tự do trong huyết tương.	Thuốc ức chế miễn dịch (leukeran)
Thiếu máu tán huyết do tan máu hai pha (niệu huyết sắc tố lạnh kịch phát)	Sự hiện diện của tan máu Donath-Landsteiner hai pha trong máu. Các tế bào hồng cầu bị tan máu trong lòng mạch	Tình trạng chung rất nghiêm trọng, có triệu chứng khó thở và sốt. Sự xuất hiện của bệnh vàng da, thiếu máu, tiểu huyết sắc tố. Lá lách và gan to vừa phải, hơi đau	Suy thận, vô niệu	Thiếu máu bình thường nặng, hồng cầu có dấu hiệu bazơ, tăng hồng cầu lưới, tăng bạch cầu trung tính, tăng bilirubin máu, tăng hemoglobin tự do trong huyết tương	Các biện pháp chống sốc, truyền máu, tiêm polyglucin, lợi tiểu
Thiếu máu tán huyết miễn dịch do thuốc	Hình thành kháng thể chống lại phức hợp thuốc-hồng cầu; đôi khi tạo ra kháng thể kháng hồng cầu. Hồng cầu bị tan máu ở giường mạch và lách	Xanh xao và vàng da với cường độ khác nhau, gan và lá lách không to	tan máu	Hình thái hồng cầu không có gì đặc biệt, sức đề kháng thẩm thấu của chúng là bình thường, tại thời điểm khủng hoảng và sau đó, sự xuất hiện của hemosiderin trong nước tiểu và sự gia tăng hàm lượng huyết sắc tố tự do trong huyết tương	Thu hồi khẩn cấp thuốc gây tan máu; đối với bệnh thiếu máu nặng - truyền máu
Thiếu máu tán huyết đồng miễn dịch
Bệnh tan máu của trẻ sơ sinh	Đồng hóa miễn dịch của mẹ với kháng nguyên hồng cầu của thai nhi theo hệ thống Rh, ABO, v.v. Hồng cầu bị tan máu chủ yếu ở gan và lách, một phần ở giường mạch	Vàng da dai dẳng, gan, lách hiếm khi to	Bilirubin bệnh não; sưng tấy	Thường phát hiện hiện tượng tự ngưng kết hồng cầu, sức cản thẩm thấu của hồng cầu bình thường, xét nghiệm Coombs trực tiếp âm tính, xét nghiệm gián tiếp dương tính	Trao đổi truyền máu.
Thiếu máu tán huyết sau truyền máu	Đồng hóa miễn dịch của người nhận với kháng nguyên hồng cầu của người hiến tặng (hoặc thai nhi) với sự phá hủy hồng cầu được truyền, ít gặp hơn là phá hủy hồng cầu bởi kháng thể tự nhiên (người hiến tặng phổ biến nguy hiểm).	Vào thời điểm tan máu, xanh xao và vàng da rõ rệt, gan và lá lách không to	thận hư huyết sắc tố; suy thận cấp	Hình thái máu không có gì đặc biệt, sức cản thẩm thấu của hồng cầu bình thường; Xét nghiệm Coombs gián tiếp là dương tính, xét nghiệm trực tiếp là âm tính, tại thời điểm khủng hoảng, sự xuất hiện của hemosiderin trong nước tiểu và sự gia tăng hàm lượng huyết sắc tố tự do trong huyết tương	Trao đổi truyền máu, điều trị suy thận cấp.
Bệnh màng mắc phải
Tiểu huyết sắc tố kịch phát về đêm	Có sự thiếu hụt các axit béo không bão hòa trong màng hồng cầu, làm tăng tính nhạy cảm của hồng cầu với sự bổ sung, góp phần phá hủy chúng. Các tế bào hồng cầu bị tan máu trong lòng mạch	Xanh xao nặng và vàng da vừa, gan và lá lách thường không to. Khi huyết khối xảy ra, đau ở nhiều vị trí khác nhau	Khủng hoảng tan máu và bất sản, huyết khối mạch máu	Thiếu máu trầm trọng, giảm số lượng bạch cầu và tiểu cầu; sức đề kháng thẩm thấu của hồng cầu giảm. Hàm lượng huyết sắc tố trong huyết tương không ngừng tăng lên, hemosiderin được phát hiện trong nước tiểu; Xét nghiệm Ham và sucrose dương tính, xét nghiệm Coombs trực tiếp âm tính, gián tiếp có thể dương tính	Truyền hồng cầu đã rửa sạch; sử dụng hormone đồng hóa, với sự phát triển của huyết khối - liệu pháp chống đông máu. Nếu được chỉ định, cắt lách
Thiếu máu tán huyết tế bào thúc đẩy	Chỉ số cholesterol-phospholipid tăng lên ở màng hồng cầu; hàm lượng axit lithocholic trong huyết tương tăng lên; khả năng lọc của hồng cầu giảm. Các tế bào hồng cầu bị tan máu ở lá lách	Vàng da, gan hiếm khi to, lá lách liên tục to	Khủng hoảng tan máu và bất sản; sỏi mật sắc tố	Có rất nhiều quá trình nhỏ giống như cột sống trên bề mặt tế bào hồng cầu. Các kết quả xét nghiệm khác cũng giống như đối với bệnh thiếu máu tán huyết acanthocytic	Cắt lách
Thiếu máu tán huyết liên quan đến tổn thương cơ học ở hồng cầu
Diễu hànhHemoglobin niệu	Nguyên nhân gây ra sự phá hủy hồng cầu gia tăng vẫn chưa được xác định. Không phát hiện thấy tổn thương màng hồng cầu. Có lẽ bệnh lý là do sự sắp xếp bất thường của các mạch máu ở bàn chân. Các tế bào hồng cầu bị tan máu trong lòng mạch	Xuất hiện nước tiểu màu đen, đau nhức khó chịuở lưng dưới, yếu chân sau khi đi hoặc chạy. Đôi khi vàng da nhẹ và xanh xao. Gan và lá lách không to	tan máu	Hình thái máu không thay đổi, hiếm gặp thiếu máu; sức đề kháng thẩm thấu của hồng cầu là bình thường; sau khi đi bộ, hàm lượng hemoglobin tự do trong huyết tương tăng lên, hemosiderin xuất hiện trong nước tiểu; xét nghiệm Coombs trực tiếp và gián tiếp đều âm tính	Điều trị thường không cần thiết. Các biện pháp phòng ngừa đóng vai trò quan trọng
Bệnh Moschkovich (thiếu máu tán huyết vi mạch đồng bộ)	Sản xuất phức hợp kháng nguyên-kháng thể khi virus, vi khuẩn hoặc vắc xin xâm nhập vào máu; đông máu nội mạch lan tỏa, phá hủy cơ học hồng cầu bằng sợi fibrin. Các tế bào hồng cầu bị tan máu trong lòng mạch	Phát triển dựa trên nền tảng của một căn bệnh tiềm ẩn: bệnh collagen, viêm cầu thận cấp tính, ung thư biểu mô lan tỏa, ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối. Xanh xao nặng và vàng da vừa phải; với sự phát triển của xuất huyết đông máu nội mạch nhiều bản địa hóa khác nhau; gan và lá lách thường không to	Khủng hoảng tan máu; các triệu chứng đông máu nội mạch lan tỏa (huyết khối và xuất huyết ở các vị trí và cường độ khác nhau); suy thận mạn tính	Hồng cầu hình cầu và schistocytes, thiếu máu nặng. Hàm lượng hemoglobin tự do trong huyết tương tăng lên, hemosiderin được phát hiện trong nước tiểu; Xét nghiệm Coombs trực tiếp và gián tiếp đều âm tính. Giảm hàm lượng các yếu tố I, II, VII, VIII và X	Điều trị bệnh cơ bản; liệu pháp thrombolytic; truyền máu.
Thiếu máu tán huyết khi thay van tim	Sự phá hủy cơ học của các tế bào hồng cầu hoặc vỡ màng của chúng. Các tế bào hồng cầu bị tan máu trong lòng mạch	Xanh xao và vàng da vừa phải, các bờ tăng cường khi bệnh nhân vận động tích cực; gan và lá lách không to	Không được mô tả	Hình thái máu không thay đổi, thiếu máu mức độ trung bình, sức cản thẩm thấu của hồng cầu bình thường; Xét nghiệm Coombs trực tiếp và gián tiếp đều âm tính. Hàm lượng hemoglobin tự do trong huyết tương tăng, hemosiderin xuất hiện trong nước tiểu	Trường hợp nặng phải phẫu thuật tái tạo van; truyền máu
Thiếu máu tán huyết độc hại
Thiếu máu tán huyết độc do nhiều nguyên nhân khác nhau	Cơ chế tan máu là khác nhau. Hồng cầu bị tan huyết chủ yếu ở lòng mạch máu	Xanh xao, vàng da biểu hiện ở thời điểm nguy cấp, gan lách không to	Không được mô tả	Hình thái máu không thay đổi, biểu hiện thiếu máu ở thời điểm nguy kịch; sức đề kháng thẩm thấu của hồng cầu là bình thường; vào thời điểm khủng hoảng, hàm lượng huyết sắc tố tự do trong huyết tương tăng lên, hemosiderin xuất hiện trong nước tiểu; xét nghiệm Coombs trực tiếp và gián tiếp đều âm tính	Tránh tiếp xúc với chất độc hại. Truyền máu

Thư mục: Grozdov D. M. và Pat-ts và về p và M. D. Phẫu thuật các bệnh về hệ thống máu, M., 1962, bibliogr.; Dosse J. Miễn dịch huyết học, trans. từ tiếng Pháp, M., 1959; D y g và N V. P. Bệnh tự miễn của hệ thống máu, L., 1964, bibliogr.; IdelsonL. I., Didkovskiy N.A. và Ermil-ch e N về bệnh thiếu máu tán huyết G.V., M., 1975, bibliogr.; Kassirsky I. A. và Alekseev G. A. Huyết học lâm sàng, M., 1970; Lorie Yu. I. Phân loại bệnh thiếu máu tán huyết, Các vấn đề, hematol. và tràn. máu, tập 7, JVe 9, tr. ngày 3 tháng 1 năm 1962; Boorman K. E., Dodd V. E. a. L o u-tit J. F. Vàng da tán huyết (vàng da vàng da), Lancet, v. 1, tr. 812, 1946; Não M. C. Bệnh thiếu máu hồng cầu và tan máu, trong cuốn sách: Tiến bộ gần đây. haema-tol., ed. bởi A. Goldberg a. M.G. Brain, tr. 146, Edinburgh - L., 1971, thư mục; NãoM. G., Dacie J. V. a. H o u r i-h an e D. O. Thiếu máu tán huyết vi mô, Brit. J. Haemat., y. 8, tr. 358, 1962; Ghauffard A. L'ictfcre h6moly-tique bẩm sinh de 1'adulte, Rev. g £n. Phòng khám. Sau đó, t. 26, tr. 199, 1912; D ac i e J. Y. Bệnh thiếu máu tán huyết, trang 1-4, L., 1962-1967; Gerbal A. e. Một. Nouvelle phân loại immunologique des anemies hemolytiques avec auto-anticorps, Nouv. Rev. frang, H&nat., t. 7, tr. 401, 1967; H a r i s J. W. Nghiên cứu về cơ chế gây thiếu máu tán huyết do thuốc, J. Lab. lâm sàng. Med., v. 44, tr. 809, 1954; Hennemann H. H. Erworbene hamo-lytische Anamien, Lpz., 1957, Bibliogr.; Libanskt J. Storungen der Erythropoese medikamentosen Ursprungs, trong cuốn sách: Fortschr. Hamatol., giờg. v. E. Perlick bạn. a., Bd 1, S. 125, Lpz., 1970, Bibliogr.; Williams W. J. a. ồ. Huyết học, N.Y., 1972.

Giải phẫu bệnh lý- Ageev A.K. Đặc điểm hình thái của bệnh thiếu máu tán huyết tự miễn phát triển trong bệnh bạch cầu, Arch. pathol., t.26, số 1, tr. 71, 1964; Danilova L. A. Những thay đổi bệnh lý ở lá lách trong bệnh thiếu máu tán huyết, Các vấn đề, hematol. và tràn, máu, tập 5, số 7, tr. ngày 19 tháng 1 năm 1960; hay còn gọi là Đặc điểm bệnh lý của các dạng thiếu máu tán huyết mạn tính bẩm sinh và mắc phải, Arch. pathol., t. 27, No. I, p. ngày 3 tháng 1 năm 1965; A n d r 6 R. e. Một. Anomies h6molytiques auto-immunes avec nodules lymphoides de la moelle osseuse, Sem. Nhảy lò cò. Paris, tr. 2517, 1968; Với o line n G. u. Một. Khối u trong lồng ngực ngoài tủy Hamatopoese bei hamoly-tischer Anamie, Acta haemat. (Basel), y. 43, tr. 111, 1970; LeonardiP. Một. RuolA. Hemosiderosis thận trong bệnh thiếu máu tán huyết, chẩn đoán bằng phương pháp sinh thiết kim, Máu, v. 16, tr. 1029, 1960; M o tu 1 s k y A. G., Gr o s by W. H. a. Rappaport H. Bệnh tan máu không do hồng cầu hình cầu di truyền, ibid., v. 9, tr. 749, 1954; Neumark E. Xuất hiện sau khi chết trong bệnh thiếu máu tán huyết, Sang, p. 161, 1950; Pirofsky B. Tự miễn dịch và thiếu máu tán huyết tự miễn, Baltimore, 1969; Rap paport H. a. Crosby W. H. Thiếu máu tán huyết tự miễn, Quan sát hình thái và mối tương quan lâm sàng, Amer. J* Đường dẫn., v. 33, tr. 429, 1957.

Yu. I. Lorie; G. A. Alekseev (hemoglobin niệu), M. P. Khokhlova (pat. an.), người biên soạn bảng Yu. I. Lorie.

Thiếu máu tán huyết ở trẻ em chiếm khoảng 5,3% trong các bệnh về máu khác và 11,5% trong các bệnh thiếu máu. Trong cấu trúc của bệnh thiếu máu tán huyết, các dạng bệnh di truyền chiếm ưu thế.

Thiếu máu tán huyết là một nhóm bệnh, trong đó đặc trưng nhất là sự phá hủy hồng cầu ngày càng tăng do tuổi thọ của chúng giảm. Người ta biết rằng thời gian bình thườngđời sống của hồng cầu là 100-120 ngày; Khoảng 1% tế bào hồng cầu được loại bỏ khỏi máu ngoại vi mỗi ngày và được thay thế bằng một lượng tế bào mới tương đương đến từ tủy xương. Quá trình này tạo ra điều kiện bình thường cân bằng động, đảm bảo số lượng hồng cầu trong máu không đổi. Khi tuổi thọ của hồng cầu giảm, sự phá hủy chúng trong máu ngoại vi diễn ra mạnh mẽ hơn so với sự hình thành của chúng trong tủy xương và giải phóng vào máu ngoại vi. Để đáp ứng với sự giảm tuổi thọ của hồng cầu, hoạt động của tủy xương tăng lên 6-8 lần, bằng chứng là tăng hồng cầu lưới ở máu ngoại vi. Tăng hồng cầu lưới liên tục kết hợp với các mức độ thiếu máu khác nhau hoặc thậm chí nồng độ hemoglobin ổn định có thể cho thấy sự hiện diện của tan máu.

Ngoài các triệu chứng trên, thường gặp ở tất cả các bệnh thiếu máu tán huyết, còn có các triệu chứng đặc trưng cho một dạng bệnh cụ thể. Mỗi hình thức di truyền thiếu máu tán huyết có những đặc điểm chẩn đoán phân biệt riêng. Chẩn đoán phân biệt giữa nhiều mẫu khác nhau thiếu máu tán huyết nên được thực hiện ở trẻ trên một tuổi, vì lúc này các đặc điểm giải phẫu và sinh lý đặc trưng của máu trẻ nhỏ biến mất: tăng hồng cầu sinh lý, biến động số lượng hồng cầu lưới, chiếm ưu thế của huyết sắc tố thai nhi, a. giới hạn tương đối thấp của sức cản thẩm thấu tối thiểu của hồng cầu.

Thiếu máu tán huyết di truyền

Thiếu máu tán huyết di truyền liên quan đến sự phá vỡ màng hồng cầu (bệnh màng)

Bệnh màng được đặc trưng bởi khiếm khuyết di truyền trong cấu trúc của protein màng hoặc rối loạn lipid của màng hồng cầu. Di truyền gen trội hoặc gen lặn trên nhiễm sắc thể thường.

Tan máu xảy ra cục bộ, theo quy luật, nội bào, nghĩa là sự phá hủy các tế bào hồng cầu xảy ra chủ yếu ở lá lách và ở mức độ thấp hơn ở gan.

Phân loại thiếu máu tán huyết liên quan đến sự phá vỡ màng hồng cầu:

1. Rối loạn cấu trúc protein của màng hồng cầu
   1. tăng tế bào hình elip di truyền;
   2. bệnh stomatocytosis di truyền;
   3. bệnh pyropoikilocytosis di truyền.
2. Rối loạn lipid màng tế bào hồng cầu
   1. tăng tế bào acanthocytosis di truyền;
   2. thiếu máu tán huyết di truyền do thiếu hoạt động của lecithin-cholesterol acyl-transferase;
   3. thiếu máu tán huyết không do hồng cầu hình cầu di truyền do tăng phosphatidylcholine (lecithin) trong màng hồng cầu;
   4. bệnh pycnocytosis ở trẻ sơ sinh.

Rối loạn cấu trúc protein của màng hồng cầu

Các dạng thiếu máu di truyền hiếm gặp do vi phạm cấu trúc protein màng hồng cầu

Tan máu trong các dạng thiếu máu này xảy ra nội bào. Thiếu máu tán huyết có mức độ nghiêm trọng khác nhau - từ nhẹ đến nặng, cần phải truyền máu. Da và niêm mạc xanh xao, vàng da, lách to và có thể phát triển bệnh sỏi mật.

Chẩn đoán thiếu máu tán huyết

Nghi ngờ tan máu ở bệnh nhân thiếu máu và tăng hồng cầu lưới, đặc biệt khi có lách to, cũng như các nguyên nhân có thể gây tan máu khác. Nếu nghi ngờ tan máu, xét nghiệm phết máu ngoại vi sẽ được kiểm tra và xác định bilirubin, LDH và ALT trong huyết thanh. Nếu những nghiên cứu này không mang lại kết quả, hemosiderin, huyết sắc tố trong nước tiểu và haptoglobin huyết thanh sẽ được xác định.

Khi tan máu, người ta có thể cho rằng có sự hiện diện của những thay đổi hình thái trong hồng cầu. Điển hình nhất của tan máu tích cực là hồng cầu hình cầu. Các mảnh hồng cầu (tế bào mảnh vụn) hoặc hiện tượng thực bào hồng cầu trên phết máu gợi ý tan máu nội mạch. Với bệnh hồng cầu hình cầu, chỉ số MSHC tăng lên. Sự hiện diện của tan máu có thể bị nghi ngờ khi nồng độ LDH huyết thanh và bilirubin gián tiếp tăng cao khi ALT bình thường và sự hiện diện của urobilinogen trong nước tiểu. Nghi ngờ tan máu nội mạch khi haptoglobin huyết thanh được phát hiện thấp, nhưng điều này có thể giảm trong rối loạn chức năng gan và tăng lên khi có tình trạng viêm toàn thân. Tan máu nội mạch cũng bị nghi ngờ khi phát hiện thấy hemosiderin hoặc hemoglobin trong nước tiểu. Sự hiện diện của hemoglobin trong nước tiểu, cũng như tiểu máu và myoglobin niệu, được xác định bằng xét nghiệm benzidine dương tính. Có thể chẩn đoán phân biệt tan máu và tiểu máu dựa trên sự vắng mặt của hồng cầu trên kính hiển vi nước tiểu. Hemoglobin tự do, không giống như myoglobin, có thể làm ố huyết tương màu nâu, xuất hiện sau khi ly tâm máu.

Những thay đổi hình thái của hồng cầu trong bệnh thiếu máu tán huyết

Hình thái học
Tế bào hình cầu	Hồng cầu được truyền, thiếu máu tán huyết có kháng thể ấm, hồng cầu hình cầu di truyền
tế bào mảnh vụn	Bệnh lý vi mạch, chân tay giả nội mạch
Hình mục tiêu	Bệnh lý huyết sắc tố (Hb S, C, thalassemia), bệnh lý gan
hình bán nguyệt	Bệnh thiếu máu hồng cầu hình liềm
Tế bào ngưng kết	Bệnh ngưng kết lạnh
Tiểu thể Heinz	Kích hoạt peroxid hóa, Hb không ổn định (ví dụ thiếu G6PD)
	Beta thalassemia thể nặng
Tế bào gai	Thiếu máu hồng cầu thúc đẩy

Mặc dù sự hiện diện của tan máu có thể được xác định bằng cách sử dụng các bài kiểm tra đơn giản, tiêu chí quyết định là xác định tuổi thọ của hồng cầu bằng xét nghiệm có nhãn phóng xạ như 51 Cr. Việc xác định tuổi thọ của các tế bào hồng cầu được dán nhãn có thể tiết lộ sự hiện diện của tình trạng tan máu và vị trí phá hủy của chúng. Tuy nhiên, nghiên cứu này hiếm khi được sử dụng.

Khi phát hiện tan máu, cần xác định căn bệnh đã gây ra hiện tượng này. Một cách để hạn chế việc tìm kiếm phân biệt đối với bệnh thiếu máu tán huyết là phân tích các yếu tố nguy cơ của bệnh nhân (ví dụ: vị trí địa lý quốc gia, di truyền, các bệnh hiện có), phát hiện lách to, xác định xét nghiệm antiglobulin trực tiếp (Coombs) và xét nghiệm phết máu. Hầu hết các bệnh thiếu máu tán huyết đều có những bất thường ở một trong những biến thể này, điều này có thể hướng dẫn tìm kiếm thêm. Các xét nghiệm khác trong phòng thí nghiệm có thể giúp xác định nguyên nhân gây tan máu là điện di định lượng hemoglobin, xét nghiệm enzyme hồng cầu, đo dòng chảy, agglutinin lạnh, kháng thẩm thấu của hồng cầu, tan máu do axit và xét nghiệm glucose.

Bệnh tan máu cúm Nếu có thể, việc cắt lách sẽ bị trì hoãn 2 tuần.

Chủ thể: Thiếu máu tán huyết - bẩm sinh và mắc phải .

Mục đích nghiên cứu: giới thiệu cho sinh viên khái niệm về thiếu máu tán huyết, xem xét các biến thể lâm sàng khác nhau của thiếu máu tán huyết, chẩn đoán, chẩn đoán phân biệt, biến chứng. Để nghiên cứu những thay đổi trong hình ảnh máu ở các biến thể lâm sàng khác nhau của bệnh thiếu máu tán huyết.

Điều khoản quan trọng:

Chứng tan máu, thiếu máu;

Tan máu;

tăng sinh cầu vi mô;

Bệnh màng và lên men;

bệnh thalassemia;

Bệnh thiếu máu hồng cầu hình liềm;

Khủng hoảng tan máu

Kế hoạch nghiên cứu chuyên đề:

Khái niệm thiếu máu tán huyết;

Phân loại bệnh thiếu máu tán huyết di truyền;

Bệnh màng;

bệnh Minkowski–Choffard;

Bệnh enzym;

Thiếu máu liên quan đến thiếu hụt G-6-PD của hồng cầu;

Bệnh huyết sắc tố;

bệnh thalassemia;

Bệnh thiếu máu hồng cầu hình liềm;

Phân loại thiếu máu tán huyết mắc phải;

Nguyên tắc chung chẩn đoán và điều trị thiếu máu tán huyết.

Trình bày nội dung giáo dục:

Bệnh thiếu máu, trong đó quá trình phá hủy hồng cầu chiếm ưu thế hơn quá trình tái tạo, được gọi là tan máu.

Cái chết tự nhiên của hồng cầu (erythrodierez) xảy ra 90-120 ngày sau khi nó được sinh ra trong các khoang mạch của hệ thống hồng cầu lưới, chủ yếu ở các xoang của lá lách và ít thường xuyên hơn trực tiếp trong máu. Với bệnh thiếu máu tán huyết, sự phá hủy sớm (tan máu) của các tế bào hồng cầu được quan sát thấy. Khả năng chống chịu của hồng cầu trước các tác động khác nhau của môi trường bên trong là do các protein cấu trúc của màng tế bào (spectrin, ankyrin, protein 4.1, v.v.) và thành phần enzyme của nó, ngoài ra, huyết sắc tố bình thường và các đặc tính sinh lý của máu. và các môi trường khác trong đó hồng cầu lưu thông. Khi các đặc tính của hồng cầu bị phá vỡ hoặc môi trường của nó thay đổi, nó sẽ bị phá hủy sớm trong máu hoặc trong hệ thống hồng cầu lưới của các cơ quan khác nhau, chủ yếu là lá lách.

Phân loại thiếu máu tán huyết

Thông thường bệnh thiếu máu tán huyết di truyền và mắc phải được phân biệt vì chúng có cơ chế khác nhau phát triển và có sự khác biệt trong cách tiếp cận điều trị. Ít phổ biến hơn, thiếu máu tán huyết được phân loại theo sự hiện diện hay vắng mặt của bệnh lý miễn dịch, phân biệt giữa thiếu máu tán huyết tự miễn và không miễn dịch, bao gồm thiếu máu tán huyết bẩm sinh, thiếu máu tán huyết mắc phải ở bệnh nhân xơ gan, cũng như sự hiện diện của van tim nhân tạo và cái gọi là bệnh hemoglobin niệu tháng ba.

Chứng tan máu, thiếu máu Chúng có một số đặc điểm để phân biệt chúng với các bệnh thiếu máu có nguồn gốc khác. Trước hết, đây là những bệnh thiếu máu tăng sinh, xảy ra với bệnh vàng da tán huyết và lách to. Tăng hồng cầu lưới cao trong bệnh thiếu máu tán huyết là do trong quá trình phân hủy hồng cầu, tất cả các yếu tố cần thiết được hình thành để xây dựng hồng cầu mới và theo nguyên tắc là không bị thiếu hụt erythropoietin, vitamin B 12 , axit folic và sắt. Sự phá hủy các tế bào hồng cầu đi kèm với sự gia tăng hàm lượng bilirubin tự do trong máu; khi mức độ của nó vượt quá 25 µmol/l, xuất hiện chứng cuồng loạn ở củng mạc và da. Lá lách to (lách to) là kết quả của sự tăng sản của mô hồng cầu lưới của nó, gây ra bởi sự tan máu của hồng cầu tăng lên. Không có phân loại chung về thiếu máu tán huyết được chấp nhận.

Thiếu máu tán huyết di truyền.

MỘT. Bệnh màng do sự phá vỡ cấu trúc của màng hồng cầu:

Vi phạm protein màng hồng cầu: microspherocytosis; tăng tế bào hình elip; chứng hôi miệng; bệnh pyropoikilocytosis.

Rối loạn lipid màng hồng cầu: tăng tế bào gai, thiếu hoạt tính lecithin-cholesterol acyltransferase (LCAT), tăng hàm lượng lecithin trong màng hồng cầu, tăng bạch cầu ở trẻ sơ sinh.

B. Bệnh enzym:

Thiếu enzyme chu trình pentose phosphate.

Thiếu hoạt động của enzyme glycolytic.

Thiếu hoạt động của các enzyme chuyển hóa glutathione.

Sự thiếu hụt hoạt động của các enzyme liên quan đến việc sử dụng ATP.

Thiếu hoạt tính ribophosphate pyrophosphate kinase.

Suy giảm hoạt động của các enzyme liên quan đến quá trình tổng hợp porphyrin.

TRONG. Bệnh huyết sắc tố:

Do sự bất thường trong cấu trúc bậc một của hemoglobin

Nguyên nhân là do sự giảm tổng hợp chuỗi polypeptide tạo nên huyết sắc tố bình thường

Do trạng thái dị hợp tử kép gây ra

Bất thường về huyết sắc tố không đi kèm với sự phát triển của bệnh

Thiếu máu tán huyết mắc phải

MỘT. Thiếu máu tán huyết miễn dịch:

Thiếu máu tán huyết liên quan đến việc tiếp xúc với các kháng thể: đồng miễn dịch, dị miễn dịch, miễn dịch.

Thiếu máu tán huyết tự miễn: có ngưng kết ấm không hoàn toàn, có ly giải máu ấm, có ngưng kết lạnh hoàn toàn, kết hợp với tan máu lạnh hai pha.

Thiếu máu tan máu tự miễn với kháng thể chống lại kháng nguyên tế bào bình thường của tủy xương.

B. Thiếu máu tán huyết do thay đổi màng tế bào do đột biến soma: PNH.

B. Thiếu máu tán huyết liên quan đến tổn thương cơ học ở màng tế bào hồng cầu.

D. Thiếu máu tán huyết liên quan đến tổn thương hóa học đối với hồng cầu (chì, axit, chất độc, rượu).

D. Thiếu máu tán huyết do thiếu vitamin E và A.

Thiếu máu tán huyết là một nhóm bệnh khác nhau về tính chất, hình ảnh lâm sàng và nguyên tắc điều trị, nhưng được thống nhất bởi một đặc điểm duy nhất - tan máu hồng cầu. Trong số các bệnh về máu, thiếu máu tán huyết chiếm 5% và trong số tất cả các bệnh thiếu máu, thiếu máu tán huyết chiếm 11%. Triệu chứng chính của tình trạng tan máu là tan máu - giảm tuổi thọ của hồng cầu và sự phân hủy của chúng ngày càng tăng.

NGUYÊN NHÂN VÀ BỆNH SINH. Chỉ tiêu sinh lý cho tuổi thọ của hồng cầu dao động từ 100 đến 120 ngày. Hồng cầu có sự trao đổi chất mạnh mẽ và mang tải chức năng khổng lồ. Việc cung cấp các chức năng của hồng cầu được xác định bằng việc duy trì cấu trúc, hình dạng của tế bào và các quá trình đảm bảo quá trình chuyển hóa huyết sắc tố. Hoạt động chức năng được đảm bảo bởi quá trình glycolysis, dẫn đến sự tổng hợp ATP, cung cấp năng lượng cho hồng cầu. Tính toàn vẹn về cấu trúc và quá trình chuyển hóa bình thường của huyết sắc tố được đảm bảo bởi protein cấu trúc tripeptide glutathione. Hình dạng được duy trì nhờ lipoprotein trong màng hồng cầu. Một đặc tính quan trọng của hồng cầu là khả năng biến dạng, đảm bảo các tế bào hồng cầu di chuyển tự do khi đi vào các vi mao mạch và khi rời khỏi xoang của lá lách. Sự biến dạng của hồng cầu phụ thuộc vào các yếu tố bên trong và bên ngoài. Các yếu tố bên trong: độ nhớt (được cung cấp bởi nồng độ bình thường của huyết sắc tố ở phần giữa của hồng cầu) và áp lực keo bên trong hồng cầu (tùy thuộc vào áp lực keo của huyết tương, sự hiện diện của cation magiê và kali trong hồng cầu). Với áp suất thẩm thấu cao của huyết tương, các yếu tố của nó lao vào hồng cầu, nó bị biến dạng và vỡ ra. Hàm lượng bình thường của magiê và kali phụ thuộc vào hoạt động của cơ chế vận chuyển màng, do đó, phụ thuộc vào tỷ lệ chính xác của các thành phần protein và phospholipid trong màng, tức là nếu bất kỳ phần nào trong chương trình di truyền của hồng cầu bị gián đoạn ( tổng hợp protein vận chuyển hoặc protein màng), khi đó sự cân bằng của các yếu tố bên trong bị xáo trộn, dẫn đến cái chết của hồng cầu.

Với sự phát triển của bệnh thiếu máu tán huyết, tuổi thọ của hồng cầu giảm xuống còn 12-14 ngày. Tan máu bệnh lý được chia thành nội mạch và nội bào. Tan máu nội mạch được đặc trưng bởi sự gia tăng lượng hemoglobin vào huyết tương và bài tiết qua nước tiểu dưới dạng hemosiderin hoặc không thay đổi. Tan máu nội bào được đặc trưng bởi sự phá vỡ các tế bào hồng cầu trong hệ thống hồng cầu lưới của lá lách, kèm theo sự gia tăng hàm lượng bilirubin tự do trong huyết thanh, sự bài tiết urobilin qua phân và nước tiểu và xu hướng đến bệnh sỏi mật và sỏi ống mật chủ.

Bệnh Minkowski-Choffard (bệnh vi cầu di truyền).

Bệnh Minkowski-Choffard là một bệnh di truyền, di truyền theo kiểu gen trội.

NGUYÊN NHÂN VÀ BỆNH SINH. Trong thực tế, mọi trường hợp thứ tư đều không được kế thừa. Rõ ràng, loại này dựa trên một số đột biến xảy ra tự phát, được hình thành do tác động của các yếu tố gây quái thai. Một khiếm khuyết di truyền về protein màng hồng cầu dẫn đến dư thừa ion natri và phân tử nước trong hồng cầu, dẫn đến hình thành các dạng hồng cầu bệnh lý có hình cầu (tế bào hình cầu). Không giống như các tế bào hồng cầu hai mặt lõm bình thường, chúng không thể biến dạng khi đi qua các mạch hẹp của xoang lách. Kết quả là, sự phát triển của xoang lá lách chậm lại, một số tế bào hồng cầu bị tách ra và các tế bào nhỏ được hình thành - tế bào vi cầu, nhanh chóng bị phá hủy. Các mảnh vụn của hồng cầu bị các đại thực bào ở lách bắt giữ, dẫn đến sự phát triển của lách to. Sự bài tiết bilirubin qua mật tăng lên gây ra sự phát triển của bệnh pleiochromia và bệnh sỏi mật. Do sự phân hủy hồng cầu tăng lên, lượng bilirubin tự do trong huyết thanh tăng lên, được đào thải qua ruột qua phân dưới dạng stercobilin và một phần qua nước tiểu. Trong bệnh Minkovsky-Shoffard, lượng stercobilin được giải phóng vượt quá mức bình thường từ 15-20 lần.

HÌNH ẢNH GIẢI PHẪU BỆNH HỌC. Do sự nảy mầm của hồng cầu, tủy xương ở xương hình ống và xương dẹt bị tăng sản và ghi nhận hiện tượng thực bào hồng cầu. Ở lá lách, người ta quan sát thấy sự giảm số lượng và kích thước của các nang, tăng sản nội mô xoang và làm đầy máu rõ rệt ở tủy. Hemosiderosis có thể được phát hiện trong các hạch bạch huyết, tủy xương và gan.

PHÒNG KHÁM. Trong quá trình của bệnh, các giai đoạn thuyên giảm và trầm trọng xen kẽ nhau (cơn tan máu). Đợt cấp của nhiễm trùng mãn tính, nhiễm trùng tái phát, tiêm chủng, chấn thương tinh thần, quá nóng và hạ thân nhiệt có xu hướng phát triển một cuộc khủng hoảng tán huyết. Bệnh thường được phát hiện ở độ tuổi sớm nếu có người thân mắc bệnh tương tự. Triệu chứng đầu tiên cần cảnh báo bạn là bệnh vàng da kéo dài theo thời gian. Thông thường, những biểu hiện đầu tiên của bệnh được phát hiện ở thanh thiếu niên hoặc người lớn, khi xuất hiện nhiều yếu tố kích thích hơn. Ngoài thời gian trầm trọng, khiếu nại có thể vắng mặt. Giai đoạn trầm trọng được đặc trưng bởi tình trạng sức khỏe suy giảm, chóng mặt, suy nhược, mệt mỏi, đánh trống ngực và tăng nhiệt độ cơ thể. Vàng da (vàng chanh) là bệnh chính và có thể là dấu hiệu duy nhất của bệnh trong một khoảng thời gian dài. Cường độ vàng da phụ thuộc vào khả năng của gan liên hợp bilirubin tự do với axit glucuronic và cường độ tan máu. Không giống như bệnh vàng da cơ học và nhu mô có nguồn gốc tan máu, nó không được đặc trưng bởi sự xuất hiện của phân đổi màu và nước tiểu màu bia. Bilirubin không được phát hiện trong xét nghiệm nước tiểu vì bilirubin tự do không đi qua thận. Phân chuyển sang màu nâu sẫm do nồng độ stercobilin tăng lên. Có thể bệnh sỏi mật có thể biểu hiện dựa trên xu hướng hình thành sỏi với sự phát triển của viêm túi mật cấp tính. Khi ống mật chủ bị tắc nghẽn do sỏi (sỏi ống mật chủ), hình ảnh lâm sàng kèm theo các dấu hiệu vàng da tắc mật (ngứa da, bilirubin máu, xuất hiện sắc tố mật trong nước tiểu, v.v.). Một dấu hiệu đặc trưng của bệnh microspherocytosis di truyền là lách to. Lách được sờ ở phía dưới vòm sườn 2-3 cm. Với tình trạng tan máu kéo dài, lách to rõ rệt, biểu hiện bằng sự nặng nề ở vùng hạ vị trái. Gan, nếu không có biến chứng, thường kích thước bình thường, hiếm khi ở một số bệnh nhân mắc bệnh lâu dài, nó có thể tăng lên. Ngoài vàng da và lách to, người ta có thể ghi nhận sự mở rộng ranh giới của tình trạng tim đục, tiếng thổi tâm thu và âm sắc bị bóp nghẹt. Khi kiểm tra có thể có bệnh lý xương(răng phát triển và sắp xếp kém, vòm miệng cao, mũi yên ngựa, hộp sọ hình tháp với hốc mắt hẹp) và có dấu hiệu chậm phát triển. Mức huyết sắc tố thường không thay đổi hoặc giảm vừa phải. Tình trạng thiếu máu tăng mạnh được quan sát thấy trong các cuộc khủng hoảng tán huyết. Ở người lớn tuổi, có thể quan sát thấy các vết loét dinh dưỡng khó lành ở chân, do sự phân hủy và ngưng kết của các tế bào hồng cầu trong các mao mạch ngoại biên của chi. Các cơn tan máu xuất hiện trên nền tảng của tình trạng tan máu liên tục và được đặc trưng bởi sự gia tăng mạnh các biểu hiện lâm sàng. Đồng thời, do hồng cầu bị phá vỡ ồ ạt, nhiệt độ cơ thể tăng cao, xuất hiện chứng khó tiêu, đau bụng, cường độ vàng da tăng lên. Mang thai, hạ thân nhiệt và nhiễm trùng tái phát gây ra sự phát triển của các cơn tan máu. Trong một số trường hợp, cơn tan máu không phát triển trong quá trình bệnh.

HÌNH ẢNH HUYẾT HỌC. Phết máu cho thấy vi tế bào và một số lượng lớn tế bào hình cầu. Số lượng hồng cầu lưới cũng tăng lên. Số lượng bạch cầu và tiểu cầu trong giới hạn bình thường. Trong các cuộc khủng hoảng tán huyết, người ta quan sát thấy tăng bạch cầu trung tính với sự dịch chuyển sang trái. Tăng sản dòng hồng cầu được quan sát thấy trong tủy xương. Bilirubin máu không được biểu hiện. Mức độ bilirubin gián tiếp trung bình là 50-70 µmol/l. Hàm lượng stercobilin trong phân và urobilin trong nước tiểu tăng lên.

CHẨN ĐOÁN. Việc chẩn đoán bệnh microspherocytosis di truyền được thực hiện trên cơ sở hình ảnh lâm sàng và xét nghiệm. Bắt buộc phải khám người thân để tìm dấu hiệu tan máu và tăng hồng cầu nhỏ mà không có biểu hiện lâm sàng.

CHẨN ĐOÁN KHÁC NHAU. Trong thời kỳ sơ sinh, bệnh Minkowski-Choffard phải được phân biệt với nhiễm trùng trong tử cung, teo đường mật, viêm gan bẩm sinh và bệnh tan máu ở trẻ sơ sinh. Ở trẻ nhỏ - bị bệnh hemosiderosis, bệnh bạch cầu, viêm gan siêu vi. Bệnh hồng cầu cấp tính thường bị nhầm lẫn với cơn tan máu, kèm theo thiếu máu, tăng bạch cầu dịch chuyển sang trái, lách to và tăng sản dòng hồng cầu trong tủy xương. Chẩn đoán phân biệt bệnh microspherocytosis di truyền với bệnh thiếu máu tán huyết tự miễn bao gồm thực hiện xét nghiệm Coombs, cho phép xác định các kháng thể cố định trên hồng cầu, đặc trưng của bệnh thiếu máu tự miễn. Cần phân biệt nhóm thiếu máu tán huyết không do hồng cầu hình cầu với bệnh thiếu máu hồng cầu nhỏ di truyền. Những bệnh này được đặc trưng bởi sự thiếu hụt enzyme trong hồng cầu, không có hồng cầu hình cầu, sức đề kháng thẩm thấu của hồng cầu bình thường hoặc tăng nhẹ, tăng khả năng tự tan máu và tăng đường huyết không thể điều chỉnh được. Thông thường, để chẩn đoán phân biệt, đường cong Price-Jones (một đường cong phản ánh kích thước của tế bào hồng cầu) được sử dụng, theo đó trong bệnh microspherocytosis di truyền có sự chuyển dịch sang tế bào vi cầu.

SỰ ĐỐI ĐÃI. Cắt lách là phương pháp điều trị duy nhất có hiệu quả 100% đối với bệnh nhân mắc bệnh microspherocytosis di truyền. Mặc dù thực tế là sự giảm sức đề kháng thẩm thấu và hồng cầu vi mô trong hồng cầu vẫn tồn tại, nhưng hiện tượng tan máu đã dừng lại, do kết quả của việc cắt lách, bàn đạp chính cho sự phá hủy các tế bào vi cầu bị loại bỏ và mọi biểu hiện của bệnh đều biến mất. Chỉ định cắt lách là các cơn tan máu thường xuyên, thiếu máu trầm trọng ở bệnh nhân và nhồi máu lách. Thông thường, nếu bệnh nhân bị sỏi mật, phẫu thuật cắt túi mật được thực hiện đồng thời. Ở những bệnh nhân trưởng thành có diễn biến bệnh nhẹ và quá trình hồi phục, các chỉ định cắt lách là tương đối. Chuẩn bị trước phẫu thuật bao gồm truyền hồng cầu, đặc biệt trong trường hợp thiếu máu nặng và liệu pháp vitamin. Việc sử dụng thuốc glucocorticoid trong điều trị bệnh microspherocytosis di truyền là không hiệu quả.

DỰ BÁO. Quá trình bệnh microspherocytosis di truyền hiếm khi nghiêm trọng và tiên lượng tương đối thuận lợi. Nhiều bệnh nhân sống đến tuổi già. Vợ chồng, một trong số họ mắc bệnh microspherocytosis di truyền, nên lưu ý rằng khả năng xảy ra bệnh microspherocytosis ở con cái họ là dưới 50%.

Thiếu máu tán huyết di truyền liên quan đến thiếu hụt enzyme (bệnh lý enzyme).

Nhóm bệnh thiếu máu tán huyết không hồng cầu hình cầu di truyền được di truyền theo kiểu lặn. Chúng được đặc trưng bởi hình dạng hồng cầu bình thường, sức đề kháng thẩm thấu của hồng cầu bình thường hoặc tăng và không có ảnh hưởng gì từ việc cắt lách. Sự thiếu hụt hoạt động của enzym dẫn đến tăng độ nhạy cảm của hồng cầu với tác dụng của thuốc và các chất có nguồn gốc thực vật.

Thiếu máu tán huyết cấp tính liên quan đến thiếu hụt glucose-6-phosphate dehydrogenase (G-6-PDH).

Nó xảy ra thường xuyên nhất; theo WHO, khoảng 100 triệu người trên thế giới bị thiếu hụt glucose-6-phosphate dehydrogenase. Thiếu G-6-FDG ảnh hưởng đến quá trình tổng hợp ATP, chuyển hóa glutathione và trạng thái bảo vệ thiol. Nó phổ biến nhất ở cư dân các nước Địa Trung Hải ở Châu Âu (Ý, Hy Lạp), Châu Phi và Châu Mỹ Latinh.

BỆNH SINH. Trong hồng cầu bị giảm hoạt tính G-6-PD, sự hình thành NADP và liên kết oxy giảm, tốc độ khử methemoglobin giảm và khả năng chống lại tác động của các chất oxy hóa tiềm năng khác nhau giảm. Các tác nhân oxy hóa, bao gồm cả thuốc, trong hồng cầu như vậy làm giảm glutathione bị khử, từ đó tạo điều kiện cho sự biến tính oxy hóa của enzyme, huyết sắc tố và các thành phần cấu thành của màng hồng cầu và dẫn đến tan máu nội mạch hoặc thực bào. Hơn 40 loại thuốc, không kể vắc xin và vi rút, được biết là có khả năng gây tan máu nội mạch cấp tính ở những người không có đủ hoạt tính G6PD. Sự tan máu của các tế bào hồng cầu như vậy cũng có thể do nhiễm độc nội sinh và một số sản phẩm thực vật.

Ví dụ về các loại thuốc và sản phẩm có khả năng gây tan máu: quinine, delagil, streptocide, bactrim, propizol, furatsilin, furazolidone, furagin, isoniazid, chloramphenicol, aspirin, axit ascorbic, colchicine, levodopa, nevigramon, xanh methylene, các sản phẩm thảo dược (đậu faba) , đậu Hà Lan, dương xỉ đực, quả việt quất, quả việt quất).

HÌNH ẢNH GIẢI PHẪU BỆNH HỌC. Da sần sùi và Nội tạng, lách và gan to, sưng vừa phải và thận to. Kính hiển vi cho thấy các trụ chứa huyết sắc tố trong ống thận. Ở lá lách và gan, phản ứng đại thực bào được phát hiện với sự hiện diện của hemosiderin trong đại thực bào.

PHÒNG KHÁM. Sự thiếu hụt G6PD chủ yếu xảy ra ở nam giới có nhiễm sắc thể X đơn. Ở bé gái, biểu hiện lâm sàng chủ yếu được quan sát thấy ở các trường hợp đồng hợp tử.

Có 5 dạng lâm sàng của tình trạng thiếu hụt G-6-PD trong hồng cầu:

tan máu nội mạch cấp tính là một dạng thiếu hụt G-6-PD cổ điển. Tìm thấy ở khắp mọi nơi. Phát triển do dùng thuốc, tiêm chủng, nhiễm toan do tiểu đường, liên quan đến nhiễm virus;

chủ nghĩa yêu thích liên quan đến việc ăn hoặc hít phải phấn hoa từ một số cây họ đậu;

bệnh tan máu ở trẻ sơ sinh, không liên quan đến bệnh huyết sắc tố, không tương thích nhóm và Rh;

thiếu máu tán huyết mãn tính di truyền (không phải tế bào hình cầu);

dạng không triệu chứng.

Cơn tan máu có thể được kích hoạt bởi thuốc giảm đau, một số loại kháng sinh, sulfonamid, thuốc chống sốt rét, thuốc chống viêm không steroid, thuốc hóa trị (PASK, furadonin), các sản phẩm thảo dược (quả, cây họ đậu) và vitamin K, cũng như hạ thân nhiệt và nhiễm trùng. Biểu hiện tan máu phụ thuộc vào liều lượng thuốc tan máu và mức độ thiếu hụt G-6-FDG. 2-3 ngày sau khi dùng thuốc, nhiệt độ cơ thể tăng cao, nôn mửa, suy nhược, đau lưng và bụng, đánh trống ngực, khó thở và suy sụp thường phát triển. Nước tiểu có màu sẫm (thậm chí đen) là do tan máu nội mạch và sự hiện diện của hemosiderin trong nước tiểu. Dấu hiệu đặc trưng của tan máu nội mạch là tăng hemoglobin máu, khi đứng huyết thanh có màu nâu do hình thành methemoglobin. Tăng bilirubin máu cũng được quan sát thấy cùng một lúc. Hàm lượng sắc tố mật trong tá tràng và trong phân tăng lên. Trong trường hợp nặng, ống thận bị tắc nghẽn do các sản phẩm phân hủy của huyết sắc tố, độ lọc cầu thận giảm và phát triển suy thận cấp. Khi khám thực thể, có thể thấy vàng da và niêm mạc, lách to, và ít gặp hơn là gan to. Sau 6-7 ngày, tình trạng tan máu sẽ chấm dứt bất kể có tiếp tục dùng thuốc hay không.

HÌNH ẢNH HUYẾT HỌC. Trong 2-3 ngày đầu tiên của cơn tan máu, thiếu máu bình thường nghiêm trọng được phát hiện trong máu. Mức độ huyết sắc tố giảm xuống 30 g/l và thấp hơn, quan sát thấy tăng hồng cầu lưới và bình thường. Kính hiển vi của các tế bào hồng cầu cho thấy sự hiện diện của thể Heinz (các khối huyết sắc tố bị biến tính). Với một cuộc khủng hoảng rõ rệt, có sự thay đổi rõ rệt trong công thức bạch cầu sang trái, chuyển sang dạng trẻ vị thành niên. Trong tủy xương, người ta phát hiện thấy một mầm hồng cầu tăng sản với các triệu chứng thực bào hồng cầu.

CHẨN ĐOÁN. Chẩn đoán được thực hiện dựa trên hình ảnh lâm sàng và huyết học đặc trưng của tan máu nội mạch cấp tính, dữ liệu xét nghiệm cho thấy sự giảm hoạt động enzyme của G-6-FDG và xác định mối liên hệ giữa bệnh và việc sử dụng các thuốc tan máu. .

SỰ ĐỐI ĐÃI. Trước hết, nên ngừng sử dụng thuốc gây tan máu. Trong trường hợp tan máu nhẹ, bác sĩ sẽ kê đơn chất chống oxy hóa và sử dụng các chất giúp tăng glutathione trong hồng cầu (xylitol, riboflavin). Đồng thời, phenobarbital được dùng trong 10 ngày.

Trong những trường hợp nặng có dấu hiệu tan máu rõ rệt, việc phòng ngừa suy thận cấp là cần thiết: điều trị truyền dịch và truyền máu được thực hiện. Thuốc cải thiện lưu lượng máu thận (aminophylline IV) và thuốc lợi tiểu (mannitol) được sử dụng. Trong trường hợp hội chứng DIC, cryoplasma có heparin được kê toa. Cắt lách không được sử dụng cho loại thiếu máu tán huyết này.

Bệnh huyết sắc tố

Bệnh huyết sắc tố là những bất thường di truyền trong quá trình tổng hợp huyết sắc tố ở người: chúng được biểu hiện bằng sự thay đổi cấu trúc sơ cấp hoặc do vi phạm tỷ lệ chuỗi polypeptide bình thường trong phân tử huyết sắc tố. Trong trường hợp này, tổn thương hồng cầu luôn xảy ra, thường xảy ra nhất với hội chứng thiếu máu tán huyết bẩm sinh (thiếu máu hồng cầu hình liềm, thalassemia). Đồng thời, có rất nhiều trường hợp mang theo huyết sắc tố bất thường tiềm ẩn. Bệnh huyết sắc tố là bệnh di truyền đơn gen phổ biến nhất ở trẻ em. Theo WHO (1983), có khoảng 240 triệu người trên toàn cầu mắc các bệnh huyết sắc tố cả về cấu trúc (định tính) và định lượng (thalassemia). Mỗi năm trên thế giới có 200 nghìn người bệnh tật được sinh ra và chết đi. Tỷ lệ mắc bệnh huyết sắc tố đáng kể ở Transcaucasia, Trung Á, Dagestan, Moldova, Bashkiria. Được biết, thông thường huyết sắc tố của người trưởng thành bao gồm một số phân số: huyết sắc tố A, tạo thành số lượng lớn, huyết sắc tố F, chiếm 0,1-2%, huyết sắc tố A 2-2,5%.

Thalassemia.

Đây là một nhóm không đồng nhất gồm các bệnh thiếu máu nhược sắc do di truyền với mức độ nghiêm trọng khác nhau, dựa trên sự vi phạm cấu trúc của chuỗi globin. Ở một số bệnh nhân, khiếm khuyết di truyền chính là chức năng tRNA bất thường trong tế bào, trong khi ở những bệnh nhân khác, vật liệu di truyền bị mất đi. Trong mọi trường hợp, có sự giảm tổng hợp chuỗi polypeptide hemoglobin. Nhiều loại bệnh thalassemia khác nhau với các biểu hiện lâm sàng và sinh hóa khác nhau có liên quan đến khiếm khuyết ở bất kỳ chuỗi polypeptide nào. Không giống như bệnh huyết sắc tố, bệnh thalassemia không có sự rối loạn trong cấu trúc hóa học của huyết sắc tố, nhưng có sự biến dạng về tỷ lệ định lượng của huyết sắc tố A và huyết sắc tố F. Những thay đổi trong cấu trúc của huyết sắc tố cản trở quá trình trao đổi chất bình thường trong hồng cầu, sau này bị khiếm khuyết về mặt chức năng và bị phá hủy trong các tế bào của hệ thống lưới nội mô. Trong bệnh thalassemia, hàm lượng HLA trong hồng cầu giảm. Tùy thuộc vào mức độ giảm tổng hợp chuỗi polypeptide cụ thể của phân tử huyết sắc tố, hai loại bệnh thalassemia chính được phân biệt: a và b.

Thiếu máu tán huyết là một nhóm bệnh liên quan đến việc giảm thời gian lưu thông của các tế bào hồng cầu trong máu do chúng bị phá hủy hoặc tan máu. Chúng chiếm hơn 11% tổng số trường hợp thiếu máu và hơn 5% tổng số bệnh về huyết học.

Trong bài viết này chúng ta sẽ nói về nguyên nhân gây ra căn bệnh này và cách điều trị căn bệnh khó khăn này.

Một vài lời về hồng cầu

Các tế bào hồng cầu là các tế bào hồng cầu mang oxy.

Hồng cầu hay hồng cầu là những tế bào máu có chức năng chính bao gồm việc vận chuyển oxy đến các cơ quan và mô. Các tế bào hồng cầu được hình thành trong tủy xương đỏ, từ đó dạng trưởng thành của chúng đi vào máu và lưu thông khắp cơ thể. Tuổi thọ của hồng cầu là 100-120 ngày. Mỗi ngày, khoảng 1% trong số chúng chết đi và được thay thế bằng cùng số lượng tế bào mới. Nếu tuổi thọ của hồng cầu bị rút ngắn, nhiều tế bào hồng cầu sẽ bị phá hủy ở máu ngoại vi hoặc lá lách hơn là có thời gian trưởng thành trong tủy xương - sự cân bằng bị phá vỡ. Cơ thể phản ứng với sự giảm hàm lượng hồng cầu trong máu bằng cách tăng tổng hợp chúng trong tủy xương, hoạt động sau này tăng lên đáng kể - 6-8 lần. Kết quả là nó được xác định trong máu số lượng tăng lên tế bào tiền thân hồng cầu non - hồng cầu lưới. Sự phá hủy các tế bào hồng cầu cùng với việc giải phóng huyết sắc tố vào huyết tương được gọi là tan máu.

Nguyên nhân, phân loại, cơ chế phát triển bệnh thiếu máu tán huyết

Tùy thuộc vào tính chất của diễn biến, thiếu máu tán huyết có thể cấp tính hoặc mãn tính.
Tùy theo yếu tố gây bệnh mà bệnh có thể bẩm sinh (di truyền) hoặc mắc phải:
1. Thiếu máu tán huyết di truyền:

• phát sinh liên quan đến vi phạm màng hồng cầu - bệnh màng tế bào (tăng hồng cầu hình elip, tăng hồng cầu nhỏ hoặc thiếu máu Minkovsky-Choffar);
• liên quan đến sự vi phạm cấu trúc hoặc bệnh lý của quá trình tổng hợp chuỗi huyết sắc tố - bệnh lý huyết sắc tố (porphyria, thalassemia, thiếu máu hồng cầu hình liềm);
• phát sinh do rối loạn enzyme trong hồng cầu - bệnh lên men (thiếu hụt glucose-6-phosphate dehydrogenase).

2. Thiếu máu tán huyết mắc phải:

• tự miễn dịch (xảy ra do truyền máu không tương thích; trong trường hợp; do dùng một số loại thuốc - sulfonamid, kháng sinh; do một số bệnh nhiễm trùng do virus và vi khuẩn - herpes simplex, viêm gan B và C, Virus Epstein-Barr, Escherichia coli và Hemophilusenzae; u lympho và bệnh bạch cầu, bệnh mô liên kết toàn thân, chẳng hạn như bệnh lupus ban đỏ hệ thống);
• do tổn thương cơ học màng tế bào hồng cầu - máy tim-phổi, van tim giả;
• phát sinh liên quan đến những thay đổi trong cấu trúc của màng hồng cầu do đột biến soma - bệnh Marchiafava-Micheli, hoặc tiểu huyết sắc tố kịch phát về đêm;
• do tổn thương hóa học đối với các tế bào hồng cầu - do nhiễm độc chì, benzen, thuốc trừ sâu, cũng như sau khi bị rắn cắn.

Cơ chế bệnh sinh của bệnh thiếu máu tán huyết là khác nhau ở các biến thể khác nhau của bệnh. Nói chung, nó có thể được biểu diễn như sau. Các tế bào hồng cầu có thể bị phá hủy theo hai cách: nội mạch và nội bào. Sự ly giải ngày càng tăng của chúng bên trong mạch thường do tổn thương cơ học, tác động của chất độc từ bên ngoài lên tế bào và sự cố định của các tế bào miễn dịch trên bề mặt hồng cầu.

Sự tan máu ngoại mạch của hồng cầu xảy ra ở lá lách và gan. Nó tăng cường nếu các đặc tính của màng hồng cầu thay đổi (ví dụ, nếu các globulin miễn dịch được cố định trên đó), cũng như nếu khả năng thay đổi hình dạng của hồng cầu bị hạn chế (điều này làm phức tạp đáng kể quá trình di chuyển bình thường của chúng qua các mạch của lá lách). ). Trong các dạng thiếu máu tán huyết khác nhau, các yếu tố này được kết hợp ở các mức độ khác nhau.

Dấu hiệu lâm sàng và chẩn đoán thiếu máu tán huyết

Dấu hiệu lâm sàng của căn bệnh này là hội chứng tan máu và trong trường hợp nặng là cơn tan máu.

Biểu hiện lâm sàng và huyết học hội chứng tan máu tan máu nội mạch và tan máu nội bào là khác nhau.

Dấu hiệu tan máu nội mạch:

• tăng nhiệt độ cơ thể;
• nước tiểu màu đỏ, nâu hoặc đen - do giải phóng hemoglobin hoặc hemosiderin;
• dấu hiệu của bệnh hemosiderosis của các cơ quan nội tạng - lắng đọng hemosiderin trong chúng (nếu nó lắng đọng ở da - làm sẫm màu, ở tuyến tụy - đái tháo đường, ở gan - rối loạn chức năng và phì đại cơ quan);
• bilirubin tự do được xác định trong máu;
• trong máu cũng được xác định, chỉ số màu nằm trong khoảng 0,8-1,1.

Tan máu nội bào được đặc trưng bởi các triệu chứng sau:

• vàng da, màng nhầy nhìn thấy được, củng mạc;
• gan và lá lách mở rộng;
• hàm lượng huyết sắc tố và hồng cầu trong máu giảm - thiếu máu; chỉ số màu 0,8-1,1, số lượng hồng cầu lưới tăng từ 2% trở lên;
• sức đề kháng thẩm thấu của hồng cầu giảm;
• được xác định trong xét nghiệm máu sinh hóa số tiền tăng lên bilirubin gián tiếp;
• một lượng lớn chất – urobilin – được xác định trong nước tiểu;
• trong phân - stercobilin;
• trong tủy xương hàm lượng hồng cầu và nguyên bào bình thường đã tăng lên.

Cơn tan máu là tình trạng tan máu ồ ạt của hồng cầu, đặc trưng bởi suy thoái mạnh tình trạng chung của bệnh nhân, thiếu máu tiến triển cấp tính. Cần phải nhập viện ngay và điều trị khẩn cấp.

Nguyên tắc điều trị thiếu máu tán huyết

Trước hết, nỗ lực của bác sĩ trong việc điều trị căn bệnh này phải nhằm mục đích loại bỏ nguyên nhân gây tan máu. Song song họ thực hiện liệu pháp gây bệnh, theo quy luật, đây là việc sử dụng các thuốc ức chế miễn dịch nhằm ức chế hệ thống miễn dịch, liệu pháp thay thế (truyền các thành phần máu, đặc biệt là các tế bào hồng cầu được bảo quản), giải độc (truyền dung dịch muối, rheopolyglucin, v.v.) và cũng cố gắng loại bỏ các triệu chứng của bệnh gây khó chịu cho người bệnh.
Chúng ta hãy xem xét kỹ hơn về cá nhân các hình thức lâm sàng chứng tan máu, thiếu máu.

Bệnh thiếu máu Minkowski-Choffard hoặc bệnh microspherocytosis di truyền

Với căn bệnh này, tính thấm của màng hồng cầu tăng lên và các ion natri xâm nhập vào chúng. Kiểu thừa kế là tính trội nhiễm sắc thể thường. Những dấu hiệu đầu tiên thường xuất hiện ở thời thơ ấu hoặc thanh thiếu niên.

Nó diễn ra theo từng đợt, các giai đoạn ổn định đột nhiên được thay thế bằng các cơn tan máu.
Bộ ba dấu hiệu sau đây là đặc trưng:

• giảm sức đề kháng thẩm thấu của hồng cầu;
• tăng tế bào vi cầu (ưu thế hồng cầu có hình dạng thay đổi - tế bào vi cầu, không linh hoạt, do đó ngay cả chấn thương vi mô cũng dẫn đến phá hủy tế bào - ly giải);
• bệnh hồng cầu lưới.

Dựa trên dữ liệu trên, chúng ta có thể nói rằng xét nghiệm máu xác định tình trạng thiếu máu: hồng cầu bình thường hoặc vi mô, tăng sinh.

Trên lâm sàng, bệnh biểu hiện vàng da nhẹ (nồng độ bilirubin gián tiếp trong máu tăng), lá lách và gan to. Cái gọi là dấu hiệu của quá trình phát sinh phôi không phải là hiếm - "hộp sọ tháp", răng không đều, dái tai dính, mắt xếch, v.v.
Điều trị các dạng thiếu máu Minkovsky-Shofar nhẹ không được thực hiện. Trong trường hợp bệnh nặng, bệnh nhân được chỉ định cắt lách.

bệnh thalassemia

Đó là một nhóm bệnh di truyền phát sinh do vi phạm quá trình tổng hợp một hoặc nhiều chuỗi huyết sắc tố. Nó có thể là cả đồng hợp tử và dị hợp tử. Theo quy luật, sự hình thành của một trong các chuỗi huyết sắc tố thường bị gián đoạn hơn và chuỗi thứ hai được sản xuất với số lượng bình thường, nhưng vì có nhiều chuỗi hơn nên lượng dư thừa sẽ kết tủa.
Những dấu hiệu sau đây sẽ giúp bạn nghi ngờ bệnh thalesemia:

• lá lách mở rộng đáng kể;
• dị tật bẩm sinh: sọ tháp, sứt môi và các dị tật khác;
• thiếu máu nặng với chỉ số màu thấp hơn 0,8 – nhược sắc;
• hồng cầu có hình dạng mục tiêu;
• tăng hồng cầu lưới;
• nồng độ sắt và bilirubin trong máu cao;
• huyết sắc tố A2 và huyết sắc tố thai nhi được xác định trong máu.

Chẩn đoán được xác nhận bởi sự hiện diện của bệnh này ở một hoặc nhiều người thân.
Điều trị được thực hiện trong thời gian trầm trọng hơn: bệnh nhân được chỉ định truyền hồng cầu đóng hộp và uống vitamin B9 (axit folic). Nếu lá lách to lên đáng kể, phẫu thuật cắt lách sẽ được thực hiện.

Bệnh thiếu máu hồng cầu hình liềm

Một cuộc khủng hoảng tan máu đòi hỏi bệnh nhân phải nhập viện khẩn cấp và điều trị khẩn cấp. chăm sóc y tế.

Dạng bệnh huyết sắc tố này là phổ biến nhất. Theo quy luật, những người thuộc chủng tộc Negroid phải chịu đựng điều đó. Bệnh được đặc trưng bởi sự hiện diện của một loại huyết sắc tố cụ thể ở bệnh nhân - huyết sắc tố S, trong chuỗi mà một trong các axit amin - glutamine - được thay thế bằng một loại khác - valine. Do sắc thái này, hemoglobin S kém hòa tan hơn 100 lần so với hemoglobin A, hiện tượng liềm phát triển, hồng cầu có hình dạng cụ thể - hình liềm, trở nên kém dẻo hơn - không thay đổi hình dạng, đó là lý do tại sao chúng dễ bị mắc kẹt trong mao mạch. Về mặt lâm sàng, điều này được biểu hiện bằng tình trạng huyết khối thường xuyên ở các cơ quan khác nhau: bệnh nhân phàn nàn về đau và sưng khớp, đau bụng dữ dội và bị nhồi máu phổi và lá lách.

Cơn tan máu có thể phát triển, biểu hiện bằng việc tiết ra nước tiểu màu đen, có máu, giảm mạnh nồng độ hemoglobin trong máu, sốt.
Ngoài cơn nguy kịch, xét nghiệm máu của bệnh nhân cho thấy bệnh thiếu máu ở mức độ vừa phải với sự hiện diện của hồng cầu hình liềm và hồng cầu lưới trong phết tế bào. Mức độ bilirubin trong máu cũng tăng lên. Tủy xương chứa một số lượng lớn hồng cầu.

Bệnh hồng cầu hình liềm có thể khó kiểm soát. Bệnh nhân cần truyền nhiều chất lỏng, do đó số lượng tế bào hồng cầu biến đổi giảm và nguy cơ huyết khối giảm. Song song đó, liệu pháp oxy và liệu pháp kháng sinh được thực hiện (để chống lại các biến chứng nhiễm trùng). Trong trường hợp nặng, bệnh nhân được chỉ định truyền hồng cầu và thậm chí cắt lách.

rối loạn chuyển hóa porphyrin

Dạng thiếu máu tán huyết di truyền này có liên quan đến sự vi phạm quá trình tổng hợp porphyrin - sắc tố tự nhiên tạo nên huyết sắc tố. Nó được truyền trên nhiễm sắc thể X và thường xảy ra ở bé trai.

Những dấu hiệu đầu tiên của bệnh xuất hiện ở thời thơ ấu: thiếu máu nhược sắc, tiến triển qua nhiều năm. Theo thời gian, các dấu hiệu lắng đọng sắt trong các cơ quan và mô—bệnh hemosiderosis—xuất hiện:

• nếu sắt đọng lại trên da thì da sẽ có màu sẫm;
• khi một nguyên tố vi lượng được tích tụ trong gan, kích thước của nguyên tố này sẽ tăng lên;

Trong trường hợp tích tụ sắt trong tuyến tụy, tình trạng thiếu insulin sẽ phát triển: .

Các tế bào hồng cầu có hình dạng giống mục tiêu và có kích thước và hình dạng khác nhau. Nồng độ sắt trong huyết thanh cao gấp 2-3 lần so với giá trị bình thường. Độ bão hòa transferrin có xu hướng đạt 100%. Các nguyên bào sắt được phát hiện trong tủy xương và các hạt sắt nằm xung quanh nhân của chúng trong hồng cầu.
Một biến thể mắc phải của bệnh porphyria cũng có thể xảy ra. Theo nguyên tắc, nó được chẩn đoán là do nhiễm độc chì. Về mặt lâm sàng, điều này được biểu hiện bằng các dấu hiệu tổn thương hệ thần kinh (viêm não, viêm đa dây thần kinh), đường tiêu hóa (đau bụng do chì) và da (màu nhạt pha chút màu đất). Một đường viền chì cụ thể xuất hiện trên nướu. Chẩn đoán được xác nhận bằng cách kiểm tra mức độ chì trong nước tiểu của bệnh nhân: trong trường hợp này nó sẽ tăng cao.

Trong trường hợp mắc phải dạng rối loạn chuyển hóa porphyrin, các biện pháp điều trị nên nhằm mục đích điều trị căn bệnh tiềm ẩn. Những bệnh nhân có dạng di truyền của bệnh này sẽ được truyền hồng cầu được bảo quản. Phương pháp điều trị triệt để là ghép tủy.
Trong đợt tấn công cấp tính của bệnh porphyria, bệnh nhân được tiêm glucose và hematin. Để ngăn ngừa bệnh nhiễm sắc tố sắt mô, việc truyền máu được thực hiện lên tới 300-500 ml mỗi tuần một lần cho đến khi huyết sắc tố giảm xuống 110-120 g/l hoặc cho đến khi đạt được sự thuyên giảm.

Thiếu máu tán huyết tự miễn

Một căn bệnh được đặc trưng bởi sự gia tăng sự phá hủy các tế bào hồng cầu do kháng thể chống lại các kháng nguyên màng của chúng hoặc bởi các tế bào lympho nhạy cảm với chúng. Nó có thể là nguyên phát hoặc thứ phát (có triệu chứng). Bệnh thứ hai xảy ra thường xuyên hơn nhiều lần so với bệnh nguyên phát và kèm theo một số bệnh khác -

Định nghĩa trong tiêu đề bao gồm một nhóm lớn các bệnh khác nhau về nguyên nhân, cơ chế phát triển bệnh trong cơ thể, các biểu hiện bên ngoài và chế độ điều trị. Đặc điểm chính và chung của chúng là sự phân hủy nhanh chóng và giảm tuổi thọ của hồng cầu.

Nếu trong điều kiện tồn tại bình thường, tuổi thọ của hồng cầu theo quy luật là 100-120 ngày, thì khi bị thiếu máu tán huyết, chúng sẽ bị phá hủy nghiêm trọng và tuổi thọ của chúng giảm xuống còn 12-14 ngày.

Sự phá hủy hồng cầu theo nghĩa đen (được định nghĩa là tan máu bệnh lý) xảy ra chủ yếu bên trong mạch máu. Bên trong tế bào, sự phân hủy hồng cầu chỉ có thể xảy ra ở lá lách. Quá trình phá hủy nội bào ngay lập tức biểu hiện bằng sự gia tăng bilirubin tự do trong huyết thanh và tăng giải phóng urobilin trong phân. Trong tương lai, điều này có thể dẫn đến hình thành sỏi trong ống mật và túi mật.

Theo phân loại hiện hành, thiếu máu tán huyết được chia thành hai nhóm:

Di truyền;

Đã mua.

Hai nhóm này khác nhau ở chỗ mọi người bị thiếu máu di truyền do tác động của các yếu tố di truyền khiếm khuyết lên đời sống của hồng cầu và những người mắc phải sẽ phát triển dưới ảnh hưởng. lý do bên ngoài, có khả năng tiêu diệt các tế bào hồng cầu khỏe mạnh ban đầu.

Thiếu máu tán huyết di truyền

Bệnh Minkowski–Choffard hay bệnh microspherocytosis di truyền

Được đặt theo tên của các nhà nghiên cứu đã mô tả nó lần đầu tiên vào năm 1900. Nguyên nhân gây bệnh là do khiếm khuyết di truyền ở protein màng hồng cầu. Màng khiếm khuyết cho phép quá nhiều ion natri vào hồng cầu và góp phần tích tụ nước trong đó. Kết quả là các tế bào hình cầu được hình thành. Tế bào hình cầu, hoặc tế bào hồng cầu hình cầu, không thể chui qua các lumen hẹp của dòng máu, chẳng hạn như khi đi vào xoang của lá lách, dẫn đến sự đình trệ chuyển động của tế bào hồng cầu, từ đó các hạt của chúng bề mặt bị tách ra và từ chúng, các tế bào vi cầu được hình thành. Nhân tiện, đây chính là nơi mà tên của căn bệnh bắt nguồn - bệnh microspherocytosis. Các tế bào hồng cầu bị phá hủy được sử dụng bởi các đại thực bào của lá lách.

Quá trình tan máu liên tục của các tế bào hồng cầu trong lá lách buộc nó phải phát triển và hình thành tủy để đối phó với tình trạng này. Do đó, cơ quan này tăng kích thước rõ rệt theo thời gian, thường nhô ra khỏi vùng dưới sụn khoảng 2-3 cm. Sự phá vỡ các tế bào hồng cầu trong huyết thanh thúc đẩy sự phát triển của bilirubin tự do trong máu, từ đó nó đi vào ruột và được bài tiết ra khỏi cơ thể một cách tự nhiên dưới dạng stercobilin, lượng chất này hàng ngày đối với bệnh này cao gấp hai mươi lần so với bình thường.

Hình ảnh lâm sàng

Các biểu hiện bên ngoài của bệnh phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của quá trình phá hủy hồng cầu. Thông thường, các triệu chứng đầu tiên của bệnh được phát hiện ở tuổi thiếu niên, và ở trẻ em, nó thường được phát hiện khi người thân đi khám bệnh.

Ngoài tình trạng trầm trọng của quá trình, có thể không có khiếu nại, khi tình hình trở nên tồi tệ hơn, bệnh nhân bắt đầu phàn nàn về tình trạng yếu, chóng mặt và sốt. Đối với bác sĩ, triệu chứng lâm sàng chính là vàng da, trong một thời gian dài có thể là biểu hiện bên ngoài duy nhất của bệnh. Cường độ vàng da phụ thuộc vào hai yếu tố: tốc độ tan máu và khả năng gan xử lý bilirubin tự do được cung cấp liên tục. Vì vậy, ban đầu gan càng khỏe mạnh thì tình trạng vàng da càng ít rõ rệt.

Xét nghiệm nước tiểu trong phòng thí nghiệm không tìm thấy bilirubin tự do trong đó. Phân có màu nâu sẫm đậm. Xu hướng hình thành sỏi đặc trưng của bệnh có thể gây ra cơn đau bụng ở gan. Với sự tắc nghẽn cơ học của ống mật thông thường, hình ảnh vàng da tắc nghẽn sẽ phát triển: ngứa da, sắc tố mật trong nước tiểu, v.v.

Gan, trong quá trình bệnh diễn ra âm thầm, không có biến chứng, thường có kích thước bình thường, chỉ đôi khi ở những bệnh nhân bị thiếu máu tán huyết lâu ngày mới thấy gan to ra. Trẻ có dấu hiệu chậm phát triển. Những thay đổi về bộ xương mặt như hộp sọ tháp, hình dạng mũi yên ngựa, hốc mắt hẹp, vòm miệng cao và sai lệch răng cũng được ghi nhận.

Mỗi bệnh nhân có mức độ nặng nhẹ khác nhau của bệnh. Nếu một số bệnh nhân thường bị giảm nhẹ lượng huyết sắc tố thì ở những bệnh nhân khác không hề có tình trạng thiếu máu. Ở tuổi già, đôi khi gặp phải các vết loét dinh dưỡng ở chân khó điều trị, có liên quan đến sự tan máu của hồng cầu ở các mao mạch nhỏ ở chi dưới.

Bệnh xảy ra với các cơn tan máu đặc trưng, ​​​​được biểu hiện bằng sự gia tăng mạnh các triệu chứng bình thường. Khi những lời phàn nàn ngày càng tăng, nhiệt độ cơ thể của bệnh nhân tăng lên, do sự phân hủy hồng cầu tăng lên, cường độ vàng da tăng lên và đau dữ dội trong dạ dày và nôn mửa. Các cơn tan máu thường do nhiễm trùng từ bên thứ ba, hạ thân nhiệt và ở phụ nữ, chúng phát triển liên quan đến mang thai. Tần suất của các cuộc khủng hoảng hoàn toàn mang tính cá nhân; đối với một số người, chúng hoàn toàn không xuất hiện.

Chẩn đoán

Đối với bác sĩ, chẩn đoán bệnh microspherocytosis di truyền là rõ ràng nếu bệnh nhân được khám có các đợt cấp và thuyên giảm xen kẽ nhau, vàng da, lách to (lách to), đau vùng hạ sườn phải, dấu hiệu thiếu máu, được xác nhận bằng xét nghiệm máu trong phòng thí nghiệm (thiếu máu bình thường, tăng hồng cầu lưới). , tăng tế bào vi cầu). Một số xét nghiệm trong phòng thí nghiệm có thể đóng vai trò xác nhận bổ sung cho chẩn đoán chính xác. Ví dụ, xét nghiệm Coombs giúp xác định chẩn đoán chính xác, phát hiện các kháng thể tự động cố định trên tế bào hồng cầu trong bệnh thiếu máu tự miễn tán huyết.

Việc khám bệnh có chủ đích do bác sĩ chuyên khoa của người thân của người bệnh thực hiện có ý nghĩa xã hội quan trọng. Hơn nữa, một số người trong số họ có thể có dấu hiệu tinh tế về sự phá hủy tế bào hồng cầu, được bác sĩ xác định là bệnh microspherocytosis mà không có biểu hiện lâm sàng rõ rệt. Xác suất phát triển bệnh ở trẻ em nếu một trong hai cha mẹ mắc bệnh microspherocytosis là dưới 50%.

Sự đối đãi

Thật không may, cách hiệu quả duy nhất để điều trị bệnh nhân mắc chứng tăng hồng cầu nhỏ di truyền là phẫu thuật cắt bỏ cắt lách – cắt lách. Việc loại bỏ mang lại một phương pháp chữa trị gần như hoàn chỉnh, mặc dù thực tế là các tế bào hồng cầu vẫn giữ được các đặc tính gây bệnh của chúng - tăng tế bào vi cầu và giảm sức đề kháng thẩm thấu.

Nhưng phẫu thuật là không thể cho tất cả bệnh nhân. Nó chỉ được thực hiện khi có các cơn tan máu thường xuyên, nhồi máu lách, thiếu máu tiến triển và các cơn đau bụng thường xuyên. Nếu có thể, bác sĩ phẫu thuật sẽ cố gắng cắt bỏ lá lách cùng với túi mật. Tiên lượng cuộc sống với bệnh microspherocytosis di truyền là thuận lợi: hầu hết bệnh nhân đều sống đến tuổi già.

bệnh thalassemia

Khái niệm bệnh thalassemia bao gồm cả một nhóm bệnh thiếu máu tán huyết có tính di truyền. Một đặc điểm chung của họ là tình trạng giảm sắc tố hồng cầu (hồng cầu) rõ rệt, được chẩn đoán dựa trên nền tảng bình thường hoặc thậm chí nội dung cao ion sắt trong huyết thanh. Tuy nhiên, bệnh nhân thường gặp phải tình trạng tăng bilirubin trong máu và tăng hồng cầu lưới vừa phải. Lá lách thường to và dễ sờ thấy. Biểu hiện lâm sàngở một bệnh nhân cụ thể phụ thuộc trực tiếp vào cách bệnh được di truyền: từ cha hoặc mẹ hoặc từ cả hai. Bức tranh tổng thể về căn bệnh này cũng bị ảnh hưởng bởi kiểu gián đoạn của một trong bốn chuỗi huyết sắc tố.

Nguyên nhân khiến hồng cầu tan máu nhanh là do cấu trúc tế bào bị thay đổi, xảy ra do sự thay đổi bệnh lý về tỷ lệ chuỗi globin trong chính tế bào. Với bệnh thalassemia, ngoài việc rút ngắn tuổi thọ của hồng cầu, tế bào tủy xương sẽ chết - hồng cầu, chịu trách nhiệm tạo máu hiệu quả. Quá trình tạo hồng cầu trở nên không hiệu quả.

Bên ngoài và biểu hiện bên trong bệnh thalassemia, lây truyền từ cả cha lẫn mẹ, phát triển thành một bệnh cảnh lâm sàng nặng thiếu máu nhược sắc với tình trạng thiếu hồng cầu rõ rệt và sự hiện diện trong máu của cái gọi là dạng hồng cầu giống mục tiêu. “Mục tiêu” được hình thành khi, tại vị trí thanh lọc bình thường ở trung tâm hồng cầu, một điểm huyết sắc tố giống như mục tiêu được hình thành. Những thay đổi đau đớn xảy ra trong cơ thể là nguyên nhân gây ra sự hình thành hộp sọ tháp và mũi yên ngựa ở bệnh nhân, những thay đổi trong cách sắp xếp răng và sai khớp cắn. Thiếu máu sớm ảnh hưởng đến sự phát triển thể chất và tinh thần của trẻ, trẻ thường bị vàng da, lách to. Thật không may, với tình trạng thiếu máu trầm trọng, trẻ em sẽ chết trước khi được một tuổi. Nhưng cũng có những dạng bệnh thalassemia đồng hợp tử ít nghiêm trọng hơn, tạo cơ hội cho trẻ bị bệnh được điều trị thích hợp và đúng cách. điều trị kịp thời sống đến tuổi trưởng thành.

Bệnh thalassemia, lây truyền từ cha hoặc mẹ, hoặc dị hợp tử, có thể xảy ra với sự suy giảm lượng máu ít rõ rệt hơn. Thiếu máu nhược sắc có thể ở mức độ vừa phải, tăng hồng cầu lưới có thể không đáng kể và có thể không có dấu hiệu tan máu nhanh của hồng cầu; bệnh vàng da chỉ hơi rõ rệt, lá lách hơi to.

Chẩn đoán

Dấu hiệu chẩn đoán bệnh thalassemia là nồng độ sắt trong huyết thanh bình thường hoặc tăng cao. Một xét nghiệm quan trọng khác để chẩn đoán là trong trường hợp thiếu máu do thiếu sắt, việc dùng thuốc có chứa sắt chắc chắn sẽ dẫn đến sự gia tăng số lượng hồng cầu lưới trong máu vào giữa tuần điều trị thứ hai, và trong bệnh thalassemia, dù ở mức độ nào. sắt mà bệnh nhân tiêu thụ, mức độ hồng cầu lưới vẫn không thay đổi.

Dạng bệnh thalassemia cụ thể chỉ được xác định bằng một nghiên cứu đặc biệt về cả bốn chuỗi huyết sắc tố.

Sự đối đãi

Điều trị bệnh thiếu máu đồng hợp tử nghiêm trọng bao gồm nỗ lực điều chỉnh hình ảnh máu bằng truyền hồng cầu. số lượng yêu cầu máu để truyền được tính toán sao cho duy trì nồng độ hemoglobin ở mức 85 g/l. Sắt dư thừa được loại bỏ khỏi cơ thể.

Cấy ghép tủy xương có thể có tác dụng điều trị. Cắt lách là phẫu thuật cắt bỏ lá lách, được chỉ định riêng cho các dạng tan máu nghiêm trọng và sự phì đại nghiêm trọng của cơ quan. Nhưng các bác sĩ hiếm khi dùng đến nó, cố gắng sử dụng đầy đủ các phương pháp trị liệu không dùng máu.

Phòng ngừa: điều cấm kỵ loạn luân.

Thiếu máu tán huyết di truyền do thiếu hoạt động của enzyme

Cơ sở chung cho sự xuất hiện của bệnh lý là sự thiếu hụt hoạt động của một số enzyme hồng cầu, do đó chúng (hồng cầu) trở nên nhạy cảm một cách đau đớn với tác động của các chất khác nhau có nguồn gốc thực vật, bao gồm cả thuốc. Bệnh thiếu máu tan máu không phải hồng cầu hình cầu phổ biến nhất là thiếu máu tán huyết cấp tính, do thiếu hụt một loại enzyme cụ thể có chỉ định phức tạp G-6-FDG. Trẻ em bị thiếu hụt chất này có thể phát triển bệnh ưa thích.

chủ nghĩa yêu thích- Đây là bệnh thiếu máu tán huyết cấp tính, đặc trưng bởi diễn biến nhanh. Phát triển ở trẻ em bị thiếu hụt enzyme này khi chúng ăn đậu faba hoặc hít phấn hoa từ cây Vicia Fava. Căn bệnh này được mô tả lần đầu tiên cách đây hơn nửa thế kỷ và sau đó tính chất gia đình của nó đã được chỉ ra.

Favism xảy ra chủ yếu ở trẻ em tuổi mẫu giáo, thường xuyên hơn ở bé trai. Nó thường phát triển nhanh chóng. Sau khi hít phải phấn hoa từ cây Vicia Fava, các triệu chứng của bệnh xuất hiện trong vòng vài phút và sau khi ăn đậu fava, các triệu chứng xuất hiện trong vòng 5-24 giờ. Ớn lạnh xảy ra nhiệt, buồn nôn ói mửa, đau đầu, sự nhầm lẫn và trạng thái gần như sụp đổ là có thể xảy ra. Vàng da tăng dần, gan, lách to. Nhiều bệnh nhân phát triển bệnh tiểu huyết sắc tố. Số lượng hồng cầu giảm xuống còn 1 x 1012 tế bào/l trong vòng vài ngày. Đôi khi xác định được bạch cầu trung tính cao. Mức độ bilirubin gián tiếp tăng lên. Sức cản thẩm thấu của hồng cầu bình thường hoặc giảm. Phản ứng Coombs, cả trực tiếp và gián tiếp, đều dương tính ở hầu hết bệnh nhân trong tuần đầu tiên của bệnh. Giai đoạn cấp tính thường kéo dài từ hai đến sáu ngày, vàng da kéo dài hơn một chút. Sau khi thành phần của máu ngoại vi được phục hồi, khả năng miễn dịch sẽ phát triển và kéo dài trong 6 tuần. Các bác sĩ thường đưa ra tiên lượng thuận lợi cho cuộc sống.

Thiếu máu tán huyết cấp tính hoặc do thuốc gây ra

Cơn tan máu có thể được gây ra bởi hầu hết lý do khác nhau. Ví dụ, dùng ngay cả thuốc giảm đau thông thường, thuốc sulfonamide và thuốc chống sốt rét, vitamin K và một số loại thuốc hóa trị như PAS hoặc furadonin. Ăn các loại đậu và các loại đậu sản phẩm thực vật dinh dưỡng cũng có thể dẫn đến khủng hoảng tan máu. Mức độ nghiêm trọng của quá trình tan máu đã xảy ra phụ thuộc trực tiếp vào lượng enzyme G-6-FDG và liều lượng thuốc hoặc lượng sản phẩm gây ra cơn khủng hoảng. Một điểm đặc biệt của phản ứng là sự tan máu của hồng cầu không xảy ra ngay lập tức mà kéo dài theo thời gian, thường từ hai đến ba ngày kể từ thời điểm dùng thuốc kích thích.

Trong trường hợp nặng, nhiệt độ cơ thể của bệnh nhân tăng lên đến giới hạn trên, xuất hiện tình trạng suy nhược nghiêm trọng, khó thở dữ dội, đánh trống ngực, đau bụng và lưng, kèm theo nôn mửa nhiều. Tình trạng bệnh nhân nhanh chóng xấu đi đến mức suy sụp. Một dấu hiệu điển hình của sự suy sụp sắp xảy ra là sự xuất hiện của nước tiểu sẫm màu, thậm chí đen. Màu nước tiểu này được quyết định bằng cách loại bỏ hemosiderin khỏi cơ thể, được hình thành do sự phá vỡ nội mạch của các tế bào hồng cầu, tiến triển đều đặn có thể dẫn đến cơn suy thận cấp. Đồng thời, màu vàng của da và niêm mạc xuất hiện, lá lách to có thể sờ thấy được, và ít thường xuyên hơn có thể sờ thấy mép dưới của gan ở hạ sườn phải. Theo quy định, sau một tuần, quá trình phân hủy hồng cầu sẽ dừng lại. Quá trình tan máu dừng lại bất kể thuốc gây ra cơn có tiếp tục được sử dụng hay không.

Chẩn đoán thiếu máu tán huyết cấp do thiếu G-6-FDG khá đơn giản đối với bác sĩ có chuyên môn: bệnh cảnh lâm sàng điển hình rõ ràng kết hợp với chỉ số phòng thí nghiệm tan máu cấp tính và thiếu hụt enzyme có tên trong máu, với mối liên hệ rõ ràng giữa cuộc tấn công và thuốc, chỉ ra rõ ràng dạng thiếu máu tán huyết này. Một xác nhận khác là sự thiếu hụt enzyme được xác định trong hồng cầu của người thân.

Phương pháp chính để điều trị loại thiếu máu này là các thao tác khá rõ ràng: lặp lại, một hoặc hai lần một tuần, truyền tới nửa lít máu tươi của một nhóm và truyền tĩnh mạch một lượng lớn dung dịch glucose 5% hoặc nước muối. Để làm giảm và ngăn ngừa sự phát triển của sốc, người ta sử dụng prednisolone,promedol hoặc morphin. Đôi khi việc sử dụng cordiamin và long não là cần thiết. Nếu diễn biến bệnh trở nên trầm trọng hơn do suy thận cấp, một loạt các thủ tục điều trị thông thường sẽ được thực hiện. Nếu không có tác dụng thì việc chạy thận nhân tạo là điều tất yếu.

Để ngăn ngừa cơn tan máu, bạn nên thu thập cẩn thận thông tin từ bệnh nhân. Điều này phải được thực hiện trước khi sử dụng các loại thuốc có thể gây bệnh nặng hơn. Nhìn từ bên ngoài, việc lấy tiền sử giống như một lời thú tội - bác sĩ hỏi, và bệnh nhân trả lời một cách chân thành, từ đó giúp ích cho bản thân và bác sĩ điều trị. Đây là một công việc rất quan trọng.

Tiên lượng về tính mạng và sức khỏe của bệnh nhân mắc dạng thiếu máu này là đáng thất vọng nếu suy thận và vô niệu phát triển. Tử vong có thể xảy ra trong giai đoạn bùng phát của bệnh do thiếu oxy cấp tính hoặc sốc.

Thiếu máu tán huyết mắc phải

Thiếu máu tán huyết tự miễn

Trong nhóm thiếu máu tán huyết mắc phải, thiếu máu tán huyết tự miễn là phổ biến nhất. Trong tài liệu y khoa, sự khởi đầu phát triển của căn bệnh này thường gắn liền với sự xuất hiện trong cơ thể các kháng thể chống lại hồng cầu của chính nó. Cơ thể cầm vũ khí chống lại các tế bào hồng cầu của chính mình và “đánh bại” chúng như thể chúng là những người xa lạ do hệ thống nhận biết “bạn hay thù” bị hỏng: hệ thống miễn dịch coi kháng nguyên hồng cầu là ngoại lai và bắt đầu sản xuất kháng thể chống lại nó. Sau khi cố định các tự kháng thể trên hồng cầu, các kháng thể sau sẽ được các tế bào của hệ thống hồng cầu lưới bắt giữ, nơi chúng trải qua quá trình ngưng kết và phân hủy. Sự tan máu của hồng cầu xảy ra chủ yếu ở lá lách, gan và tủy xương.

Có thiếu máu tự miễn tán huyết có triệu chứng và vô căn. Thiếu máu tự miễn có triệu chứng đi kèm với nhiều bệnh khác nhau liên quan đến các rối loạn ở hệ miễn dịch người. Thông thường chúng xảy ra trong bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính, u lympho, bệnh bạch cầu cấp tính, xơ gan, viêm gan mãn tính, viêm khớp dạng thấp, với bệnh lupus ban đỏ hệ thống.

Trong trường hợp các bác sĩ không thể liên kết sự hình thành các tự kháng thể với một hoặc một quá trình bệnh lý khác, người ta thường nói về bệnh thiếu máu tán huyết tự miễn vô căn. Chẩn đoán như vậy được thực hiện bởi các bác sĩ trong khoảng một nửa số trường hợp.

Tự kháng thể đối với hồng cầu có nhiều loại khác nhau. Theo nguyên tắc huyết thanh học, thiếu máu tán huyết tự miễn được chia thành nhiều dạng:

Thiếu máu với chất ngưng kết nhiệt không đầy đủ;

Thiếu máu có tan máu ấm;

Thiếu máu với agglutinin lạnh hoàn toàn;

Thiếu máu với tan máu hai pha;

Thiếu máu với agglutinin chống lại các nguyên bào bình thường của tủy xương.

Mỗi dạng này có những đặc điểm riêng về hình ảnh lâm sàng và chẩn đoán. Thiếu máu phổ biến nhất là thiếu agglutinin nhiệt không hoàn toàn, chiếm tới 4/5 tổng số trường hợp thiếu máu tán huyết tự miễn. Qua Lâm sàng tiết ra cấp tính và dạng mãn tính của căn bệnh này.

Dạng cấp tính được đặc trưng bởi sự khởi phát đột ngột: suy nhược nghiêm trọng, da nhanh chóng chuyển sang màu vàng, bệnh nhân bị sốt, khó thở và đánh trống ngực.

Trong quá trình mãn tính của bệnh, cuộc tấn công phát triển chậm và tăng dần. trong đó trạng thái chung bệnh nhân thay đổi rất ít, mặc dù bệnh nhân bị thiếu máu rõ rệt. Các triệu chứng như khó thở và đánh trống ngực có thể vắng mặt hoàn toàn. Bí quyết ở đây là với sự phát triển chậm của bệnh, cơ thể người bệnh dần thích nghi với tình trạng thiếu oxy mãn tính. Nếu muốn, bạn có thể sờ nắn mép lá lách to của bệnh nhân và ít gặp hơn là gan.

Trong bệnh thiếu máu tự miễn liên quan đến dị ứng lạnh, được đặc trưng bởi khả năng chịu đựng kém với nhiệt độ dưới 0 với sự phát triển của các triệu chứng nổi mề đay, hội chứng Raynaud và bệnh tiểu huyết sắc tố, diễn biến của bệnh được đặc trưng bởi xu hướng trầm trọng hơn hoặc các cơn tan máu. Nhiễm virus kết hợp với hạ thân nhiệt gây ra tình trạng xấu đi. Tại nghiên cứu trong phòng thí nghiệm máu cho thấy thiếu máu bình thường hoặc tăng sắc tố vừa phải ở các mức độ khác nhau, tăng hồng cầu lưới, tăng hồng cầu bình thường. Thiếu máu tan máu tự miễn lạnh được đặc trưng bởi phản ứng ngưng kết (dính vào nhau) của các tế bào hồng cầu ngay sau khi lấy máu và trực tiếp trên phết tế bào, biến mất khi được làm ấm. ESR được tăng lên rất nhiều. Số lượng tiểu cầu không thay đổi. Sự gia tăng lượng bilirubin gián tiếp cũng được ghi nhận. Mức độ stercobilin trong phân tăng lên.

Có thể chẩn đoán thiếu máu tán huyết tự miễn bằng sự kết hợp của hai dấu hiệu: sự hiện diện của các triệu chứng tan máu tăng lên và phát hiện các kháng thể cố định trên bề mặt hồng cầu. Tự kháng thể trên tế bào hồng cầu được phát hiện bằng xét nghiệm Coombs đã được đề cập. Có các bài kiểm tra Coombs trực tiếp và gián tiếp. Xét nghiệm trực tiếp cho kết quả dương tính trong hầu hết các trường hợp thiếu máu tán huyết tự miễn. Kết quả xét nghiệm trực tiếp âm tính có nghĩa là không có kháng thể trên bề mặt hồng cầu và không loại trừ sự hiện diện của kháng thể lưu thông tự do trong huyết tương. Để phát hiện kháng thể tự do, xét nghiệm Coombs gián tiếp được sử dụng.

Bệnh thiếu máu tan máu tự miễn đáp ứng tốt với điều trị bằng hormone glucocorticoid, có thể ngăn chặn sự phân hủy hồng cầu trong hầu hết các trường hợp mắc bệnh. Sau khi thuyên giảm, liều lượng hormone sẽ giảm dần. Liều duy trì là 5-10 mg/ngày. Điều trị được thực hiện trong hai đến ba tháng, cho đến khi tất cả các dấu hiệu tan máu lâm sàng biến mất và kết quả xét nghiệm Coombs là âm tính. Ở một số bệnh nhân, thuốc ức chế miễn dịch (6-mercaptopurine, azathioprine, chlorambucil), cũng như thuốc chống sốt rét (delagil, rezoquin), có tác dụng. Trong trường hợp các dạng bệnh tái phát và không có tác dụng khi sử dụng glucocorticoid và thuốc ức chế miễn dịch, việc cắt lách lại được chỉ định - cắt bỏ lá lách. Việc truyền máu ở bệnh nhân thiếu máu tán huyết tự miễn chỉ nên được thực hiện vì lý do sức khỏe (lượng hemoglobin giảm mạnh, mất ý thức).