Các bệnh về mắt ở trẻ em 

Phòng khám chẩn đoán bệnh xơ phổi vô căn. Xơ phổi vô căn: quan điểm hiện đại về cơ chế bệnh sinh và vai trò của các dấu ấn sinh học


Chẩn đoán "xơ phổi" đối với nhiều bệnh nhân có nghĩa là bắt đầu một cuộc đấu tranh khó khăn với căn bệnh này, đòi hỏi nỗ lực rất nhiều.

Căn bệnh này nguy hiểm như thế nào, có đúng là chưa phát minh ra phương pháp chữa trị hiệu quả hay không, và tuổi thọ của căn bệnh này là bao nhiêu - những câu hỏi này trước hết khiến bệnh nhân quan tâm.

liên hệ với

bạn cùng lớp

Tuổi thọ ở các giai đoạn khác nhau của bệnh

Bệnh xơ phổi có nhiều giai đoạn và hình thức diễn biến, ảnh hưởng trực tiếp đến tiên lượng bệnh, chất lượng và tuổi thọ của bệnh nhân. Các bác sĩ có xu hướng chia bệnh thành giai đoạn đầu và giai đoạn cuối, trong đó các triệu chứng có cường độ khác nhau.

  • Giai đoạn đầu được đặc trưng bởi sự suy giảm nhẹ về sức khỏe chung của một người. Thông thường, suy hô hấp cấp độ một hoặc độ hai được chẩn đoán, bệnh nhân phàn nàn về khó thở, suy nhược và thờ ơ kéo dài, đổ mồ hôi ban đêm, đau khớp vào buổi sáng. Các nghiên cứu trong phòng thí nghiệm cho thấy những thay đổi nhỏ trong thành phần của máu, những thay đổi có thể nhìn thấy rõ ràng trên phim X-quang phổi.
  • Giai đoạn muộn biểu hiện bằng tình trạng khó thở dữ dội, kéo dài, suy hô hấp tăng dần đến độ 3 hoặc độ 4. Da bị tím tái, niêm mạc chuyển sang màu xanh xám. Những thay đổi về hình dạng của ngón tay tăng lên, móng tay trở nên lồi lõm, ngón tay có hình dạng giống dùi trống.

Xơ hóa, tùy thuộc vào quá trình và thời gian của bệnh, được chia thành mãn tính và cấp tính.

  • Thể cấp tính của bệnh diễn biến nhanh, phức tạp do hôn mê do thiếu oxy, suy hô hấp cấp dẫn đến tử vong;
  • dạng mãn tính diễn biến chậm, giảm dần thời gian tác dụng. Dạng bệnh này được chia thành: tích cực, khu trú, tiến triển chậm và dai dẳng.

Sự gia tăng các triệu chứng ở dạng xơ hóa phổi mãn tính tích cực xảy ra chậm hơn nhiều so với dạng cấp tính của bệnh. Xơ hóa mãn tính dai dẳng được đặc trưng bởi sự gia tăng dần dần, liên tục về cường độ của các triệu chứng. Sự phát triển dần dần của bệnh được quan sát thấy với sự xơ hóa mãn tính tiến triển chậm.

Trong trường hợp nào là một kết quả bất lợi có thể?

  • Dạng cấp tính tương đối hiếm, chỉ ở 20% bệnh nhân. Nó được đặc trưng bởi sự khởi phát đột ngột với các triệu chứng gia tăng nhanh chóng. Các mức độ suy hô hấp thay thế nhau nhanh chóng, bệnh nhân khó thở dữ dội. Xơ hóa tiến triển cấp tính thực tế không thể điều trị bằng phương pháp bảo tồn, bệnh nhân tử vong sau vài tháng.
  • Xơ hóa mãn tính ở dạng tích cực làm giảm đáng kể thời gian của các chuyển động cần thiết và khiến bệnh nhân tử vong trong vòng một năm với điều trị bảo tồn. Khó thở và suy tim làm trầm trọng thêm tình trạng của bệnh nhân, vì sự phát triển đối xứng của mô xơ trong phổi không thể kiểm soát được bằng cách dùng thuốc.
Xơ phổi dai dẳng mãn tính cho phép một bệnh nhân có chẩn đoán tương tự sống không quá ba đến năm năm.

Điều trị phẫu thuật, ghép phổi trong bệnh lý này trong một nửa số trường hợp mang lại cho bệnh nhân cơ hội tiếp tục cuộc sống. Thống kê cho thấy phẫu thuật kịp thời giúp kéo dài thời gian hoạt động thêm khoảng 5 năm.

Sụt cân, nhiệt độ dưới da cho thấy phổi có vấn đề nghiêm trọng. Để tổ chức kịp thời các sự kiện trị liệu, hãy tìm hiểu cách thức tổ chức sớm.

Làm việc trong một nhà máy với không khí bị ô nhiễm liên tục có thể dẫn đến sự phát triển của bệnh bụi phổi silic. về các biện pháp phòng chống bệnh này.

Trong trường hợp nào là một kết quả thuận lợi có thể?

Một bệnh mãn tính tiến triển chậm được đặc trưng bởi sự phát triển khá trơn tru, lâu dài của bệnh. Bệnh nhân, được điều trị đầy đủ và không có các bệnh lý đồng thời của hệ thống tim mạch, có thể sống từ mười năm trở lên.

Các bác sĩ có thể đưa ra tiên lượng thuận lợi khi chẩn đoán xơ hóa khu trú ở bệnh nhân. Nếu bệnh không tiến triển, thì các triệu chứng làm giảm chất lượng và tuổi thọ và dẫn đến cái chết của bệnh nhân sẽ không được quan sát thấy.

Cách cải thiện tình trạng bệnh và tiên lượng sống

Các biện pháp điều trị trong điều trị xơ phổi nhằm khôi phục lại quá trình thở và trao đổi khí bình thường, ngăn chặn quá trình bệnh lý phát triển của sự hình thành sợi và ổn định các rối loạn liên quan đến hệ hô hấp. Các phương pháp được chia thành:

  • điều trị bằng thuốc;
  • trị liệu không dùng thuốc;
  • biện pháp phục hồi chức năng;
  • ca phẫu thuật.

Mục tiêu chính của điều trị bằng thuốc là giảm sự hình thành khối u trong phổi và tăng tuổi thọ. Việc chấm dứt quá trình bệnh lý mang lại hy vọng cho bệnh nhân, vì liệu pháp điều trị đồng thời các rối loạn về tim và hệ hô hấp chỉ có tác dụng phụ trợ.

Vì các loại thuốc dùng để điều trị xơ hóa có tác động tiêu cực đến cơ thể, làm giảm khả năng miễn dịch nên bệnh nhân được chỉ định tiêm phòng cúm hàng năm, đồng thời cũng nên tiêm vắc xin phế cầu khuẩn 5 năm một lần. Việc điều trị kéo dài, được thực hiện dưới sự giám sát thường xuyên bắt buộc của bác sĩ.

Điều trị không dùng thuốc bao gồm liệu pháp oxy, được thực hiện cả trong bệnh viện và bệnh nhân ngoại trú. Hít thở oxy cho phép bình thường hóa quá trình trao đổi khí, giảm khó thở và cho phép bạn tăng cường hoạt động thể chất. Theo chỉ định của bác sĩ, huyết tương và hấp thu máu được thực hiện.

Các biện pháp phục hồi chức năng là cần thiết để ngăn ngừa các rối loạn chuyển hóa liên quan đến bệnh. Để cải thiện chất lượng và thời gian sống giúp:

  • tập thể dục trị liệu, đi bộ và chạy bộ trong không khí trong lành;
  • giấc ngủ ngoài trời đặc biệt được khuyến nghị đối với bệnh xơ phổi, giống như trong tự nhiên;
  • - một trong những chất phục hồi mạnh nhất cho các bệnh về phổi;
  • dinh dưỡng cao cấp, bổ dưỡng, không sử dụng sản phẩm có chứa chất bảo quản, hóa chất. Cơ thể phải được hỗ trợ, dinh dưỡng phải tiết kiệm, nhẹ, nhiều calo và giàu vitamin;
  • uống các phức hợp vitamin khác nhau được bác sĩ khuyên dùng.

Thật không may, đây là một căn bệnh nghiêm trọng, trong hầu hết các trường hợp dẫn đến cái chết của bệnh nhân. Nhưng việc tuân thủ các khuyến nghị y tế, mong muốn chấm dứt bệnh tật, mong muốn tăng tuổi thọ, trở thành những yếu tố giúp một người chống lại căn bệnh hiểm nghèo.

Video cho thấy một bộ 13 bài tập thở.


liên hệ với

Bệnh phổi hiếm gặp

Xơ phổi vô căn: một khái niệm hiện đại và phương pháp chẩn đoán

S.N. Avdeev

Xơ phổi vô căn (IPF) là bệnh phổi kẽ phổ biến nhất và xảy ra chủ yếu ở người trung niên và người cao tuổi. Trong thập kỷ qua, đã có những thay đổi đáng kể không chỉ trong cách tiếp cận chẩn đoán IPF mà còn trong định nghĩa về IPF. Bài viết này trình bày dữ liệu hiện tại về dịch tễ học của IPF, trình bày kết quả nghiên cứu mới về cơ chế bệnh sinh của IPF, các phương pháp chính để chẩn đoán bệnh, trình bày dữ liệu mới về quá trình IPF và các bệnh đi kèm phổ biến nhất.

Từ khóa: bệnh phổi mô kẽ, xơ phổi vô căn, phân loại, chẩn đoán, bệnh kèm theo.

Xơ phổi vô căn (IPF) là bệnh phổ biến nhất trong nhóm bệnh phổi kẽ (ILD) và xảy ra chủ yếu ở người trung niên và người cao tuổi. Trung bình, IPF chiếm từ 20 đến 30% trong tất cả các trường hợp ILD, căn bệnh này thường có diễn biến tiến triển đều đặn, dẫn đến suy hô hấp và bệnh nhân tử vong. Xơ phổi vô căn là một dạng của viêm phổi kẽ vô căn (IIP) và cũng là bệnh phổ biến nhất trong số đó.

Định nghĩa của IPF

Trong thập kỷ qua, đã có những thay đổi đáng kể không chỉ trong cách tiếp cận chẩn đoán IPF mà còn trong định nghĩa về IPF.

Có thể mô tả đầu tiên về căn bệnh ngày nay được gọi là IPF đã được trình bày bởi G.E. Rindfleisch năm 1897 là “xơ nang phổi” (Cirrhosis systica Pulmonum). Trong nhiều năm, IPF (các từ đồng nghĩa khác của IPF là viêm phế nang xơ hóa vô căn và viêm phế nang xơ hóa do tiền mã hóa) được định nghĩa là một bệnh viêm xơ tiến triển của nhu mô phổi có nguồn gốc không rõ ràng, bao gồm một số biểu hiện lâm sàng tương tự.

Tôi Serge Nikolaevich Avdeev - giáo sư, người đứng đầu. Khoa Lâm sàng của Viện Ngân sách Nhà nước Liên bang "Viện Nghiên cứu Phổi" FMBA của Nga, Moscow.

điều kiện bệnh lý nico, hiện được coi là bệnh riêng biệt. Việc đưa rộng rãi chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao (HRCT) vào thực hành lâm sàng đã giúp có thể có được mô tả chi tiết hơn về mô hình thay đổi trong nhu mô phổi và làm rõ phân loại hình thái của IIP, giúp chẩn đoán phân biệt có thể được thực hiện. giữa các ILD khác nhau và dẫn đến một định nghĩa chính xác hơn về IPF.

Vào cuối những năm 1990, một số nghiên cứu đã chứng minh mối quan hệ giữa tiên lượng và các kiểu mô bệnh học khác nhau của IIP. Mô hình mô bệnh học của viêm phổi kẽ thông thường (OIP) có liên quan đến tiên lượng xấu nhất so với các dạng IIP khác, chẳng hạn như viêm phổi kẽ không đặc hiệu (NSIP) và viêm phổi kẽ bong vảy (DIP). Viêm phổi kẽ thông thường là một loại tổn thương phổi về hình thái với mô hình đa dạng, trong đó các vùng mô phổi bình thường và bệnh lý thay đổi xen kẽ trong nhu mô phổi, tức là. sự không đồng nhất tạm thời của xơ hóa, bao gồm các tiêu điểm của các tiêu điểm nguyên bào sợi nằm giữa các mô sợi dày đặc của tế bào, dẫn đến sự phát triển biến dạng của kiến ​​​​trúc nhu mô và hình thành "phổi tổ ong" (Hình 1) .

Những thay đổi này chiếm ưu thế ở vùng dưới màng phổi và vùng cạnh vách của phổi. sợi-

các ổ nguyên bào sợi thường nằm ở ranh giới giữa các vùng nhu mô phổi bình thường và biến đổi xơ hóa.

Năm 2000, trong một tài liệu đồng thuận quốc tế, IPF được định nghĩa là một dạng mô bệnh học của UIP không rõ bản chất, tức là. trong trường hợp không có nguyên nhân gây tổn thương phổi đã biết như dùng thuốc, tiếp xúc với các yếu tố hít thở và nghề nghiệp, xạ trị và các bệnh mô liên kết toàn thân. Định nghĩa này vẫn còn được sử dụng cho đến ngày nay.

Dịch tễ học

Ở Hoa Kỳ, tỷ lệ mắc IPF là 7 đến 17 trên 100.000 người mỗi năm, trong khi tỷ lệ mắc IPF thay đổi từ 20 đến 60 trên 100.000 dân số nói chung. Độ tuổi trung bình của bệnh nhân tại thời điểm chẩn đoán IPF dao động từ 50 đến 85 tuổi. Xơ phổi mô kẽ khá hiếm gặp ở những bệnh nhân dưới 50 tuổi (có tỷ lệ chung trong số những bệnh nhân mắc IPF dao động từ 2 đến 15%). Bệnh nhân IPF chủ yếu là nam giới, với tỷ lệ nam nữ xấp xỉ 1,5:1. 1-4% bệnh nhân IPF có tiền sử gia đình bị xơ phổi. So với các dạng IPF lẻ tẻ, các dạng xơ hóa phổi có tính chất gia đình xảy ra ở những bệnh nhân trẻ tuổi.

Theo các nghiên cứu dịch tễ học, IPF có liên quan đến việc hút thuốc, cũng như tiếp xúc với bụi hữu cơ và vô cơ, liệu pháp dược lý và các yếu tố lây nhiễm như vi rút Epstein-Barr. Mặc dù có một số lượng lớn các nghiên cứu chứng minh các mối liên quan này, nhưng vai trò của các tác nhân này trong nguyên nhân của IPF vẫn chưa rõ ràng.

sinh bệnh học

Nguyên nhân của IPF vẫn chưa được biết. Sự không hiệu quả của liệu pháp chống viêm trong điều trị IPF, bao gồm cả liều cao glucocorticosteroid (GCS), gây ra nghi ngờ về vai trò hàng đầu của viêm mãn tính trong sự phát triển của xơ hóa nhu mô ở bệnh này. Hiện tại, người ta thường chấp nhận rằng cơ chế chính dẫn đến sự phát triển của xơ phổi tiến triển là lặp đi lặp lại và tổn thương dai dẳng đối với biểu mô phế nang với sự phục hồi không điều hòa sau đó của chúng. Các tế bào chính

Cơm. 1. Xơ phổi vô căn: hình ảnh mô học của viêm phổi kẽ thông thường (mũi tên).

Kami chịu trách nhiệm cho sự phát triển tái cấu trúc sợi của phổi là myofibroblasts và tiền thân của chúng. Các cơ chế làm cơ sở cho việc tuyển dụng và tăng sinh của các tế bào này cần được làm rõ, nhưng người ta đã biết rằng chúng được trung gian bởi một số lượng lớn các chất trung gian, bao gồm các cytokine, chemokine, các yếu tố gây xơ, protein đông máu, chất oxy hóa và chất điều hòa quá trình chết rụng tế bào. Có khả năng liên kết không thể thiếu trong quá trình xơ hóa là sự lắng đọng của các thành phần của ma trận ngoại bào. Cho rằng IPF thường ảnh hưởng đến người trung niên và người cao tuổi, có thể giả định rằng những thay đổi sinh học liên quan đến tuổi tác, chẳng hạn như thay đổi chức năng telomere, cũng đóng một vai trò trong sự phát triển của IPF.

Các quá trình này có thể dẫn đến sự lão hóa tế bào sớm của các tế bào phế nang và làm cạn kiệt các tế bào tiền thân cần thiết cho quá trình tái tạo phế nang, dẫn đến sửa chữa bất thường thông qua sự phát triển của xơ hóa. Các giả thuyết cũng đang được xem xét ngày nay, theo đó căng thẳng cơ học đóng một vai trò lớn trong sự phát triển của xơ phổi, chẳng hạn như ảnh hưởng lặp đi lặp lại của lực kéo lên ngoại vi của phổi "lão hóa".

Một số tiến bộ đã được thực hiện trong việc xác định các yếu tố quyết định di truyền của bệnh xơ phổi. Ví dụ, các nghiên cứu về bộ gen gần đây đã xác định được mối liên quan của IPF với một biến thể alen nucleotide duy nhất của chất kích thích gen MiC5B, hiện diện ở 38% bệnh nhân mắc IPF. Thật thú vị, sự hiện diện của một biến thể alen của chất kích thích gen MiC5B có liên quan đến tiên lượng tốt hơn ở những bệnh nhân mắc IPF. Ngoài ra, một số nghiên cứu đã chỉ ra rằng các biến thể gen của các thành phần telomerase có liên quan đến sự phát triển

|Hình | 2. Xơ phổi vô căn: Hình ảnh CT viêm phổi kẽ (thay đổi dạng lưới, giãn phế quản do lực kéo và thay đổi dạng "tổ ong").

với cả hai dạng xơ hóa phổi và IPF có tính chất gia đình. Các gen khác liên quan đến sự phát triển của bệnh xơ phổi gia đình bao gồm các gen của protein chất hoạt động bề mặt C và A2.

Hình ảnh lâm sàng

Những phàn nàn chính ở hầu hết bệnh nhân mắc IPF là khó thở tiến triển và ho khan. Các triệu chứng hiếm gặp hơn là khó chịu ở ngực và cái gọi là dấu hiệu toàn thân (mệt mỏi, sốt nhẹ và sụt cân). Ở một số bệnh nhân mắc IPF, những phát hiện đầu tiên không phải là triệu chứng hô hấp mà là những thay đổi về thông số chức năng phổi hoặc kết quả HRCT.

Ở hầu hết tất cả các bệnh nhân mắc IPF, khi nghe tim phổi, có thể nghe thấy tiếng lạo xạo khi hít vào ở phần đáy sau của phổi, được mô tả là "thở khò khè Velero", khoảng một nửa số bệnh nhân có những thay đổi ở các đốt cuối của ngón tay dưới dạng "đùi". Bệnh nhân có những thay đổi tiến triển có thể có các dấu hiệu thực thể của tăng huyết áp phổi (PH) và tâm phế, chẳng hạn như âm thứ hai trên động mạch phổi, tiếng thổi tâm thu của hở van ba lá, phù ngoại biên. Tím tái và phù ngoại vi cũng là những dấu hiệu muộn của IPF.

xét nghiệm trong phòng thí nghiệm

Công thức máu toàn bộ có thể cho thấy ESR tăng tốc, tuy nhiên, theo quy luật, mức độ

moglobin và tổng số bạch cầu trong máu đều trong giới hạn bình thường. Một số bệnh nhân mắc IPF có nồng độ kháng thể kháng nhân, yếu tố dạng thấp hoặc các tự kháng thể khác tăng cao, trong khi không phát hiện ra sự hiện diện của bệnh mô liên kết hệ thống (CCTD).

Trong những năm gần đây, các dấu ấn sinh học chẩn đoán và tiên lượng tiềm năng của máu ngoại vi đặc trưng cho IPF đã được xác định. Các dấu ấn sinh học này bao gồm metallicoproteinase MMP-1 và MMP-7, chemokine CCL-18 (Chemokine (C-C motif) ligand 18), protein A hoạt động bề mặt, protein giống chitinase YKL-40, axit deoxyribonucleic tuần hoàn tự do, periostin và loãng xương. Yếu tố Krebs von den Lungen 6 (KL-6) là một glycoprotein trọng lượng phân tử cao của mucin, được biểu hiện chủ yếu trên tế bào phổi loại II và tế bào biểu mô của tiểu phế quản hô hấp. Huyết thanh KL-6 là một dấu hiệu của tổn thương tế bào biểu mô phế nang và có thể được sử dụng để đánh giá mức độ nghiêm trọng của ILD, bao gồm cả IPF. Gần giống với cấu trúc của KL-6 là chất đánh dấu alveolomucin (3EG5).

Hình ảnh tia X của IPF

X-quang ngực ở bệnh nhân mắc IPF thường cho thấy những thay đổi dạng lưới hai bên (mô hình phổi tăng lên) ở vùng dưới và vùng ngoại vi của phổi. Tuy nhiên, có tới 10% bệnh nhân IPF có hình ảnh X quang hoàn toàn bình thường. Khi bệnh tiến triển, các thay đổi dạng lưới trở nên thô hơn, thể tích phổi giảm và trong một số trường hợp, có thể nhìn thấy tổ ong ở ngoại vi và các dấu hiệu của PH như giãn động mạch phổi và tim to.

Một trong những phương pháp chính cần thiết để chẩn đoán IPF là HRCT. Phương pháp này cung cấp một bức tranh chi tiết về những thay đổi trong cấu trúc trong lồng ngực và thường là phương pháp chẩn đoán đầy đủ để xác nhận một số dạng ILD. Chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao nhạy hơn chụp X-quang ngực và phù hợp hơn để chẩn đoán phân biệt các dạng ILD khác nhau.

Chẩn đoán X quang đáng tin cậy của AIP có thể được thiết lập với sự có mặt của hai

mờ dạng lưới bên thứ ba kết hợp với giãn phế quản do lực kéo/giãn phế quản, chủ yếu ở vùng dưới màng phổi và có sự thay đổi "tổ ong" dưới màng phổi (Hình 2). Tuy nhiên, cần lưu ý rằng trong một số trường hợp, những thay đổi "tế bào" có thể rất khó phân biệt với giãn phế quản do lực kéo, u nang dưới màng phổi và khí phế thũng cạnh vách. Nếu có các thay đổi kính mài, thì chiều dài của chúng phải nhỏ hơn chiều dài của các thay đổi dạng lưới. Ngoài ra, với IPF, kích thước của các hạch bạch huyết có thể tăng nhẹ, nhưng thường không có thay đổi trong màng phổi. Với sự hiện diện của những đặc điểm này, chẩn đoán X quang của AIP tương ứng với hình thái học trong hơn 90% trường hợp.

Xét nghiệm chức năng phổi

Các xét nghiệm chức năng phổi ở bệnh nhân mắc IPF thường cho thấy những thay đổi hạn chế ở phổi với giảm thể tích phổi và giảm độ khuếch tán của phổi. Trong giai đoạn đầu của IPF, khả năng khuếch tán của phổi giảm có thể được phát hiện với thể tích phổi bình thường. Một trong những dấu hiệu ban đầu của sự suy giảm trao đổi khí là sự mở rộng của gradient oxy phế nang-động mạch. Ngay cả ở mức độ bão hòa oxy trong máu bình thường khi nghỉ ngơi, tập thể dục dẫn đến quá trình khử bão hòa, tức là. giảm oxy hóa, đây cũng là đặc điểm của IPF.

Với sự kết hợp của IPF và khí phế thũng, người ta quan sát thấy sự bình thường hóa tương đối về thể tích và lưu lượng phổi. Vì vậy, ở một bệnh nhân bị khó thở nghiêm trọng khi gắng sức, chụp phế dung và thể tích khí thể cho thấy các thông số chức năng thực tế không thay đổi. Trong những tình huống như vậy, theo quy luật, khả năng khuếch tán của phổi giảm đáng kể và HRCT giúp phát hiện xơ hóa phổi (ở phần đáy) và khí phế thũng (ở phần trên) trong cùng một phổi của bệnh nhân. kiên nhẫn.

Tiêu chí chẩn đoán IPF

Chẩn đoán xác định IPF yêu cầu bằng chứng về một dạng UIP, trên HRCT hoặc sinh thiết phổi phẫu thuật (với sự hiện diện của các thay đổi HRCT không phải là đặc điểm của OIP, chẳng hạn như tổn thương phía trên chiếm ưu thế, xơ cứng dạng khảm, nốt nhỏ lan tỏa) và

Tiêu chuẩn chẩn đoán IPF

1. Loại trừ các nguyên nhân đã biết của ILD (ví dụ: tiếp xúc với các tác nhân gây xơ do nghề nghiệp hoặc môi trường, TCTD, thuốc và xạ trị)

2. Mẫu RIP theo:

Sinh thiết phổi phẫu thuật khi có những thay đổi theo HRCT không phải là đặc điểm của AIP

loại trừ các nguyên nhân gây bệnh đã biết, chẳng hạn như các yếu tố đường hô hấp (ví dụ: viêm phế nang dị ứng ngoại sinh mãn tính (EAA) và bệnh bụi phổi amiăng) và TCTD (bảng).

Chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao giúp chẩn đoán chính xác AIP ở khoảng 2/3 bệnh nhân mắc IPF. Ở những bệnh nhân có thay đổi HRCT không điển hình, cần có các nghiên cứu bổ sung để xác nhận IPF hoặc các dạng ILD khác. Mặc dù sinh thiết xuyên phế quản (TBB) thường được coi là ít được sử dụng để xác minh bệnh lý của AIP, TBB và rửa phế quản phế nang (BAL) có thể xác nhận các bệnh ILD khác như bệnh sacoit, EAA, viêm phổi tăng bạch cầu ái toan, bệnh mô bào tế bào Langer-Hans và phế nang phổi. bệnh.nhiễm đạm. Ví dụ, tăng tế bào lympho trong dịch BAL (>30% tế bào lympho) ở bệnh nhân nghi ngờ IPF gợi ý chẩn đoán thay thế như viêm phổi kẽ không đặc hiệu hoặc EAA. Với sự ra đời của một phương pháp mới lấy vật liệu phổi - sinh thiết lạnh xuyên phế quản, cho phép thu được một lượng lớn các mảnh mô phổi mà ít biến dạng hơn so với sử dụng kẹp sinh thiết truyền thống, có hy vọng rằng phương pháp sinh thiết nội soi phế quản sẽ đóng một vai trò quan trọng hơn trong thuật toán chẩn đoán cho IPF. .

Nếu cần thiết, sinh thiết phổi phẫu thuật được thực hiện để xác nhận chẩn đoán IPF, bằng nội soi lồng ngực có hỗ trợ bằng video hoặc bằng phẫu thuật mở ngực. Để có được các mẫu mô phổi đại diện, sinh thiết phổi phẫu thuật được lấy từ các thùy khác nhau của phổi. Mặc dù thực tế là sinh thiết phổi phẫu thuật được coi là phương pháp chính xác nhất để xác định mô hình mô bệnh học của ILD, nhưng bản thân quy trình này có liên quan đến nguy cơ biến cố bất lợi nhất định, đặc biệt ở những bệnh nhân có thay đổi chức năng nghiêm trọng, tình trạng xấu đi nhanh chóng và sự hiện diện của của các bệnh đi kèm.

Cơm. 3. Đợt cấp IPF: CT scan phổi 2 tháng trước đợt cấp (a) và trong đợt cấp IPF (b).

bệnh lý sơ đồ. Do đó, quyết định thực hiện sinh thiết phổi phẫu thuật nên được đưa ra tùy từng trường hợp cụ thể, có tính đến biểu hiện lâm sàng, các lựa chọn chẩn đoán, lợi ích tiềm năng của việc đạt được chẩn đoán xác định, rủi ro của thủ thuật và sở thích của bệnh nhân. .

Vì chẩn đoán IPF yêu cầu dữ liệu lâm sàng, X quang và hình thái học, sự tương ứng đa ngành của những phát hiện này làm tăng độ chính xác chẩn đoán. Sự đồng thuận quốc tế gần đây về chẩn đoán và quản lý IPF nhấn mạnh rằng, ngoài việc đưa ra các tiêu chí cho AIP dựa trên HRCT và sinh thiết phổi, chẩn đoán IPF chính xác hơn cần có ý kiến ​​của hội đồng đa ngành. Bất kỳ phát hiện HRCT nào không điển hình cho IPF sẽ đặt ra câu hỏi về khả năng chẩn đoán IPF, mặc dù sinh thiết phổi phẫu thuật cho thấy mô hình hình thái của UIP. Ví dụ, các bệnh như EAA mãn tính, tổn thương phổi do thuốc, CTD và bệnh bụi phổi amiăng có thể hiển thị kiểu hình thái của UIP trên sinh thiết phổi phẫu thuật.

Diễn biến lâm sàng và các bệnh kèm theo

Thời gian sống sót trung bình của bệnh nhân mắc IPF là khoảng 3 năm. Mặc dù thực tế là nhiều bệnh nhân thường có sự tiến triển ổn định dần dần của bệnh dưới dạng tăng khó thở khi gắng sức và suy giảm các thông số chức năng phổi, hầu như không thể dự đoán quá trình IPF trên cơ sở cá nhân. Một số bệnh nhân không bị suy giảm các thông số lâm sàng và chức năng trong nhiều tháng hoặc nhiều năm, trong khi những bệnh nhân khác có thể bị suy giảm nhanh chóng bất ngờ ở dạng suy hô hấp tiến triển. Ngoài ra, trong IPF, nhiều mô hình tiến triển bệnh khác nhau, "chậm" và "nhanh" đã được mô tả, và theo một nghiên cứu thí điểm, có một số yếu tố di truyền quyết định sự tiến triển nhanh chóng của IPF.

Để cải thiện dự đoán tiên lượng của bệnh nhân mắc IPF, một số hệ thống xác định mức độ nghiêm trọng hoặc giai đoạn của IPF đã được đề xuất, tuy nhiên, không có hệ thống nào trong số đó nhận được sự chấp nhận lâm sàng rộng rãi. Suy hô hấp tiến triển là nguyên nhân tử vong ở khoảng một nửa số bệnh nhân mắc IPF, trong khi các nguyên nhân khác bao gồm viêm phổi, hít sặc, nhồi máu cơ tim, đột quỵ và các nguyên nhân ngoài phổi khác.

Các đợt cấp của IPF

Ở những bệnh nhân mắc IPF với tiến triển bệnh tương đối chậm, có thể ghi nhận các đợt cấp tính làm xấu đi hình ảnh lâm sàng với sự phát triển của suy hô hấp nặng, thường dẫn đến cái chết của bệnh nhân. Một số giai đoạn này là đợt cấp của IPF, được định nghĩa là tình trạng khó thở gia tăng nhanh chóng (trong vòng 30 ngày qua: suy giảm khả năng trao đổi khí và những thay đổi mới trên X-quang/HRCT mà không xác định được nguyên nhân gây suy giảm, chẳng hạn như nhiễm trùng, suy tim hoặc thuyên tắc phổi). Các thay đổi HRCT liên quan đến đợt cấp IPF bao gồm các vết mờ kính mờ "mới" chồng lên các thay đổi đặc trưng cho xơ phổi (các thay đổi phổi và lưới "tổ ong") (Hình 3).

Hiện tượng trầm trọng thêm của IPF vẫn chưa được nghiên cứu đầy đủ, chúng có thể được quan sát thấy bất cứ lúc nào trong quá trình bệnh và đôi khi chúng là biểu hiện đầu tiên của IPF. Nhìn chung, bệnh nhân có bệnh cảnh lâm sàng của đợt cấp

BAL được khuyến nghị cho IPF để loại trừ nhiễm trùng. Sinh thiết phổi phẫu thuật cho thấy một mô hình tổn thương phế nang lan tỏa chồng lên trên mô hình AIP, nhưng sinh thiết phổi thường không được khuyến nghị khi đợt cấp của IPF phát triển. Tỷ lệ tử vong của bệnh nhân với sự phát triển của đợt cấp IPF vẫn còn rất cao - 70-80%, mặc dù sử dụng corticosteroid và kháng sinh.

Sự kết hợp của xơ phổi và khí phế thũng

Ngoài IPF, một số bệnh nhân mắc một bệnh khác ở phổi - khí phế thũng, sự kết hợp này được gọi là sự kết hợp giữa xơ phổi và khí phế thũng (CLFE). Các cuộc thảo luận tiếp tục về khuynh hướng duy nhất của bệnh nhân phát triển cả xơ hóa và khí phế thũng, hoặc về sự trùng hợp ngẫu nhiên - sự phát triển của xơ phổi ở một bệnh nhân hút thuốc mắc bệnh khí phế thũng từ trước. Bệnh nhân CLFE thường là nam giới có tiền sử hút thuốc. Ở những bệnh nhân như vậy, HRCT cho thấy khí phế thũng ở phổi trên và UIP ở phổi dưới. Một số nghiên cứu đã chỉ ra rằng CLFE có liên quan đến tỷ lệ PH cao và tiên lượng xấu hơn, thậm chí so với IPF.

Tăng huyết áp động mạch phổi

Tăng áp phổi là một biến chứng tương đối phổ biến của IPF, xảy ra ở khoảng 30-40% bệnh nhân nói chung và 85% bệnh nhân mắc bệnh giai đoạn cuối.

Tăng huyết áp phổi ở bệnh nhân IPF thường liên quan đến rối loạn chức năng phổi nghiêm trọng và thiếu oxy, nhưng đôi khi xảy ra ở dạng nhẹ của bệnh. Một phân tích về các trường hợp gần đây đặt ra câu hỏi về khả năng phát triển tái tạo mạch máu phổi mà không có sự tham gia của sự co mạch do thiếu oxy, mà do sự tái cấu trúc xơ hóa của nhu mô phổi.

Tăng huyết áp phổi ở bệnh nhân CLFE có thể liên quan đến việc giảm tổng diện tích mao mạch do sự phá hủy xơ hóa và khí phế thũng của giường mạch máu phổi. Mất bão hòa trong khi ngủ cũng góp phần vào sự phát triển của PH ở một số bệnh nhân mắc IPF.

Sự hiện diện của PH ở những bệnh nhân mắc IPF dẫn đến hiệu suất thể chất giảm hơn nữa và có liên quan đến tiên lượng xấu.

Bệnh nhân bị PH và giảm oxy máu thường được điều trị bằng oxy; vẫn chưa có bằng chứng chính thức nào cho thấy liệu pháp như vậy giúp cải thiện khả năng sống sót của bệnh nhân mắc IPF. Trong một nghiên cứu lâm sàng gần đây, liệu pháp sildenafil không làm tăng khoảng cách trong bài kiểm tra đi bộ 6 phút (6-MT) (điểm cuối chính) ở những bệnh nhân bị IPF nặng (khả năng khuếch tán<35% от должной), однако данная терапия привела к улучшению параметров газообмена, уменьшению одышки и улучшению качества жизни . По данным проведенных исследований, ни один из препаратов группы антагонистов рецепторов эндотелина (бозентан, амбризентан, мацитентан) не оказывал положительного влияния на функциональные показатели, прогрессирование заболевания или выживаемость больных .

Bệnh trào ngược dạ dày thực quản

Bệnh trào ngược dạ dày thực quản (GERD) được tìm thấy ở đại đa số bệnh nhân mắc IPF (tỷ lệ mắc bệnh từ 67 đến 94%), phổ biến hơn nhiều so với bệnh nhân mắc các bệnh phổi khác như hen suyễn, bệnh phổi tắc nghẽn mãn tính hoặc các bệnh ILD khác. Trong những năm gần đây, mối quan hệ giữa GERD và IPF đã được thảo luận rộng rãi: có thể vi hút các chất có tính axit trong dạ dày có thể dẫn đến tổn thương biểu mô phế nang, tức là. liên kết ban đầu trong cơ chế bệnh sinh của IPF. Bệnh nhân bị IPF trầm trọng hơn cho thấy nồng độ pepsin trong dịch BAL tăng lên, điều này cho thấy hít phải là tác nhân chính gây ra biến chứng này.

Một nghiên cứu hồi cứu gần đây cho thấy liệu pháp chống trào ngược ở bệnh nhân IPF có liên quan đến sự tiến triển chậm hơn của chức năng phổi và cải thiện khả năng sống sót của bệnh nhân. Ở những bệnh nhân IPF có triệu chứng GERD đang chờ ghép phổi, kỹ thuật gây quỹ Nissen đã ổn định nhu cầu oxy so với những bệnh nhân không trải qua phẫu thuật, mặc dù các thông số chức năng phổi vẫn có thể so sánh được giữa các nhóm bệnh nhân này. Và ở những bệnh nhân được ghép phổi, kỹ thuật gây quỹ giúp làm chậm quá trình tiến triển của bệnh viêm tiểu phế quản tắc nghẽn ở

trường hợp trào ngược cơ học được ghi nhận hoặc GERD có triệu chứng.

ung thư phổi

Nguy cơ phát triển ung thư phổi tăng lên đáng kể ở những bệnh nhân mắc IPF, đặc biệt là người cao tuổi, có tiền sử hút thuốc lâu dài. Ở những bệnh nhân mắc IPF, việc phát hiện ung thư phổi khá khó khăn do những thay đổi xơ hóa trong mô phổi, mô hình khối u điển hình là những thay đổi dạng nốt với đường viền không đều hoặc hình kim ở vùng ngoại vi của phổi. Chẩn đoán ung thư phổi có thể được thiết lập cả trước khi phát hiện IPF và sau hoặc thậm chí đồng thời với chẩn đoán IPF.

Suy giảm chức năng do IPF gây ra rủi ro trong điều trị phẫu thuật ung thư phổi, vì sự hiện diện của IPF có liên quan đến tỷ lệ mắc bệnh và tử vong sau phẫu thuật cao hơn ở bệnh nhân so với bệnh nhân không có IPF. Ngoài ra, người ta biết rằng các can thiệp phẫu thuật trên phổi ở bệnh nhân IPF có thể dẫn đến sự phát triển của đợt cấp IPF, có liên quan đến tỷ lệ tử vong cao ở bệnh nhân.

Huyết khối tĩnh mạch

Các nghiên cứu về dân số cho thấy bệnh nhân mắc IPF có nguy cơ mắc bệnh huyết khối tĩnh mạch (VTE) cao hơn. Các yếu tố ảnh hưởng đến VTE trong IPF có thể không chỉ là hạn chế hoạt động của bệnh nhân mà còn làm tăng hoạt động của chất tiền đông máu, điều này cũng góp phần vào quá trình xơ hóa. Ngoài ra, cần lưu ý rằng tử vong ở bệnh nhân IPF và VTE xảy ra ở độ tuổi sớm hơn so với bệnh nhân IPF không có VTE. Thuyên tắc huyết khối tĩnh mạch là một trong những nguyên nhân làm trầm trọng thêm tình trạng suy hô hấp ở bệnh nhân IPF. Trong một nghiên cứu hồi cứu bệnh nhân mắc IPF được đưa vào khoa chăm sóc đặc biệt do suy hô hấp, thuyên tắc phổi là nguyên nhân chính gây ra tình trạng xấu đi trong 6% trường hợp.

Thư mục

1. Raghu G. et al. // Là. J. Hô hấp. chí mạng. Chăm sóc y tế. 2011.

2. Hiệp hội Lồng ngực Hoa Kỳ // Am. J. Hô hấp. chí mạng. Chăm sóc y tế.

2000. P. 161. P. 646.

3. Ryu J.H. et al. // Phòng khám Mayo. Proc. 2014. T. 89. P. 1130.

4 Travis W.D. et al. // Là. J. Hô hấp. chí mạng. Chăm sóc y tế. 2013.

5. Collard H.R. et al. // Vòm. thực tập sinh. y tế. 2003. T. 163. P. 17.

6. Hiệp hội Lồng ngực Hoa Kỳ // Am. J. Hô hấp. chí mạng. Chăm sóc y tế. 2002. T. 165. P. 277.

7. Katzenstein A.L. et al. // Là. J. Hô hấp. chí mạng. Chăm sóc y tế. 1998. V. 157. P. 1301.

8. Rindfleisch G.E. // Zentralbl. mầm bệnh. 1897. V. 8. P. 864.

9. Ilkovich M.M. v.v. // Khoa phổi. 2003. Số 3. S. 98.

10. Ilkovich M.M. và những người khác // Consilium medicum. 2009. Số 11. P. 24.

11. Bjoraker J.A. et al. // Là. J. Hô hấp. chí mạng. Chăm sóc y tế. 1998. T. 157. P. 199.

12. Nagai S. và cộng sự. // ÂU. Hô hấp. J. 1998. V. 12. P. 1010.

13. Daniel Z.D. et al. // Là. J. Hô hấp. chí mạng. Chăm sóc y tế. 1999. T. 160. P. 899.

14. Selman M. và cộng sự. // Ann. thực tập sinh. y tế. 2001. T. 134. P. 136.

15. du Bois R.M. // Nat. Mục sư thuốc. khám phá. 2010. T. 9. P. 129.

16. Fernández Perez E.R. et al. // Ngực. 2010. T. 137. P. 129.

17. Raghu G. et al. // Là. J. Hô hấp. chí mạng. Chăm sóc y tế. 2006. V. 174. P. 810.

18. Douglas W.W. et al. // Là. J. Hô hấp. chí mạng. Chăm sóc y tế. 2000. T. 161. P. 1172.

19. Vua T.E. et al. // Là. J. Hô hấp. chí mạng. Chăm sóc y tế. 2001. V. 164. P. 1171.

20. Nadrous H.F. et al. // Phòng khám Mayo. Proc. 2005. T. 80. P. 37.

21. Allam J.S. et al. // Dòng điện. ý kiến. bột giấy. y tế. 2006. T. 12. P. 312.

22 Steele M.P. et al. // Là. J. Hô hấp. chí mạng. Chăm sóc y tế. 2005. V. 172. P. 1146.

23. Lee H.-L. et al. // Ngực. 2005. V. 127. P. 2034.

24. Wahidi M.M. et al. // Ngực. 2002. V. 121. P. 30S.

25 Taskar V. et al. // Hội thảo. Hô hấp. chí mạng. Chăm sóc y tế. 2008. T. 29. P. 670.

26. Blackwell T.S. et al. // Là. J. Hô hấp. chí mạng. Chăm sóc y tế. 2014. T. 189. P. 214.

27 Rosas I.O. et al. // Là. J. Hô hấp. chí mạng. Chăm sóc y tế. 2013. V. 188. P. 765.

28. Phan S.H. //Proc. Là. Ngực. xã hội 2012. T. 9. P. 148.

29 Hạ H. và cộng sự. // Là. J. Pathol. 2014. T. 184. P. 1369.

30. Cao quý P.W. et al. // J. Lâm sàng. Đầu tư. 2012. V. 122. P. 2756.

31. Maher T.M. // Dòng điện. ý kiến. bột giấy. y tế. 2013. T. 19. P. 460.

32. Shimbori C. et al. // Dòng điện. ý kiến. bột giấy. y tế. 2013. T. 19. P. 446.

33. Alder J.K. et al. //Proc. tự nhiên. học viện. khoa học. HOA KỲ. 2008. V. 105. P. 13051.

34. Chilosi M. và cộng sự. // Dịch. độ phân giải 2013. T. 162. P. 156.

35. Leslie K.O. // Vòm. mầm bệnh. phòng thí nghiệm. y tế. 2012. P. 136. P. 591.

36 Seibold ThS. et al. // N. Anh. J. Med. 2011. V. 364. P. 1503.

37. Peljto A.L. et al. // JAMA. 2013. P. 309. P. 2232.

38. Armanios M.Y. et al. // N. Anh. J. Med. 2007. V. 356. P. 1317.

39. Cronkite J.T. et al. // Là. J. Hô hấp. chí mạng. Chăm sóc y tế. 2008. V. 178. P. 729.

40 Liu T. và cộng sự. // Là. J. Hô hấp. Tế bào Mol. sinh học. 2013. T. 49. P. 260.

41. Thomas A.Q. et al. // Là. J. Hô hấp. chí mạng. Chăm sóc y tế. 2002. V. 165. P. 1322.

42. Wang Y. et al. // Là. J. Hừm. gien. 2009. T. 84. P. 52.

43 Behr J. và cộng sự. // ÂU. Hô hấp. J. 2008. V. 31. P. 1357.

44. Nathan SD et al. // Là. J. Hô hấp. chí mạng. Chăm sóc y tế. 2007. V. 175. P. 875.

45. Zhang Y. et al. // Dòng điện. ý kiến. bột giấy. y tế. 2012. T. 18. P. 441.

46 Vij R. và cộng sự. // Dịch. độ phân giải 2012. P. 159. P. 218.

47. Tzouvelekis A. et al. // Hô hấp. độ phân giải 2005. T. 6. P. 78.

48 Prasse A. et al. // Hô hấp. 2009. T. 14. P. 788.

49. Avdeeva O.E. v.v. // Khoa phổi. 1998. Số 2. S. 22.

50. Silva C.I. et al. // J.Thorac. hình ảnh. 2009. T. 24. P. 260.

51. Lynch D.A. et al. // Là. J. Hô hấp. chí mạng. Chăm sóc y tế. 2005. T. 172. P. 488.

52. Arakawa H. và cộng sự. // AJR. Là. J. Roentgenol. 2011. V. 196. P. 773.

54 Cottin V. và cộng sự. // ÂU. Hô hấp. J. 2005. V. 26. P. 586.

56. Ryerson C. J. và cộng sự. // Ngực. 2013. T. 144. P. 234.

57 Trahan S. và cộng sự. // Ngực. 2008. V. 134. P. 126.

58. Misumi S. và cộng sự. //Proc. Là. Ngực. xã hội 2006. V. 3. P. 307.

59. Ryu J.H. et al. // Phòng khám Mayo. Proc. 2007. T. 82. P. 976.

60. Leslie K.O. et al. // Vòm. mầm bệnh. phòng thí nghiệm. y tế. 2007. T. 131. P. 407.

61 Ohshimo S. và cộng sự. // Là. J. Hô hấp. chí mạng. Chăm sóc y tế. 2009. V. 179. P. 1043.

62 Casoni G.L. et al. //PLOS Một. 2014. V. 9. P. e86716.

63 Maldonado F. và cộng sự. // J. Bronchology Interv. Phổi. 2009. T. 16. P. 227.

64. Riley D.J. et al. // Dòng điện. ý kiến. bột giấy. y tế. 2006. T. 12. P. 331.

65. Sharma S. // Curr. ý kiến. bột giấy. y tế. 2012. T. 18. P. 528.

66. Utz J.P. et al. // ÂU. Hô hấp. J. 2001. V. 17. P. 175.

67. Công viên J.H. et al. // ÂU. J. Tim mạch. phẫu thuật. 2007. V. 31. P. 1115.

68. Flaherty K.R. et al. // Là. J. Hô hấp. chí mạng. Chăm sóc y tế. 2004. V. 170. P. 904.

69 Smith M. và cộng sự. // J. Lâm sàng. mầm bệnh. 2013. T. 66. P. 896.

70. Ley B. et al. // Là. J. Hô hấp. chí mạng. Chăm sóc y tế. 2011. T. 183. P. 431.

71. Selman M. và cộng sự. //PLOS Một. 2007. V. 2. P. e482.

72. Wells A.U. et al. // Là. J. Hô hấp. chí mạng. Chăm sóc y tế. 2003. T. 167. P. 962.

73. Ley B. và cộng sự. //Ann. thực tập sinh. y tế. 2012. T. 156. P. 684.

74. du Bois R.M. et al. // Là. J. Hô hấp. chí mạng. Chăm sóc y tế. 2011. T. 184. P. 459.

75 Daniels CN et al. // ÂU. Hô hấp. J. 2008. V. 32. P. 170.

76. Panos R.J. et al. // Là. J. Med. 1990. T. 88. P. 396.

77. Collard H.R. et al. // Là. J. Hô hấp. chí mạng. Chăm sóc y tế. 2007. V. 176. P. 636.

78. Parambil J.G. et al. // Ngực. 2005. V. 128. P. 3310.

79 Saydain G. và cộng sự. // Là. J. Hô hấp. chí mạng. Chăm sóc y tế. 2002. P. 166. P. 839.

80. Kim D.S. // phòng khám. Ngực Med. 2012. T. 33. P. 59.

81 Mejia M. và cộng sự. // Ngực. 2009. T. 136. P. 10.

82. Cottin V. và cộng sự. // ÂU. Hô hấp. J. 2010. V. 35. P. 105.

83. Bị rớt CD et al. // phòng khám. Ngực Med. 2012. T. 33. P. 51.

84 Gagermeier J. và cộng sự. // Ngực. 2005. V. 128. P. 601S.

85 Farkas L. và cộng sự. // Là. J. Hô hấp. Tế bào Mol. sinh học. 2011. T. 45. P. 1.

86. Kolilekas L. et al. // J. Lâm sàng. Ngủ Med. 2013. T. 9. P. 593.

87 Glaser S. và cộng sự. //PLOS Một. 2013. V. 8. P. e65643.

88. Zisman D.A. et al. // N. Anh. J. Med. 2010. V. 363. P. 620.

89. Vua T.E. et al. // Là. J. Hô hấp. chí mạng. Chăm sóc y tế. 2011. T. 184. P. 92.

90. Raghu G. et al. // Ann. thực tập sinh. y tế. 2013. P. 158. P. 641.

91. Raghu G. et al. // ÂU. Hô hấp. J. 2013. V. 42. P. 1622.

92. Raghu G. et al. // ÂU. Hô hấp. J. 2006. V. 27. P. 136.

93. Tobin R.W. et al. // Là. J. Hô hấp. chí mạng. Chăm sóc y tế. 1998. V. 158. P. 1804.

94. M.P ngọt ngào et al. // J.Thorac. Tim mạch. phẫu thuật. 2007. V. 133. P. 1078.

95. Savarino E. et al. // ÂU. Hô hấp. J. 2013. V. 42. P. 1322.

96. Lee J.S. et al. // ÂU. Hô hấp. J. 2012. V. 39. P. 352.

97. Lee J.S. et al. // Là. J. Hô hấp. chí mạng. Chăm sóc y tế. 2011. V. 184. P. 1390.

98. Lee J.S. et al. // Mũi giáo. Hô hấp. y tế. 2013. V. 1. P. 369.

99 Linden P.A. et al. // J.Thorac. Tim mạch. phẫu thuật. 2006. T. 31. P. 438.

100 Davis R.D. et al. // J.Thorac. Tim mạch. phẫu thuật. 2003. T. 125. P. 533.

101. Cantu E. III và cộng sự. // Ann. Ngực. phẫu thuật. 2004. V. 78. P. 1142.

102. Hubbard R. và cộng sự. // Là. J. Hô hấp. chí mạng. Chăm sóc y tế. 2000. P. 161. P. 5.

103. Aubry M.C. et al. // Phòng khám Mayo. Proc. 2002. V. 77. P. 763.

104 Daniels C.E. et al. // Dòng điện. ý kiến. bột giấy. y tế. 2005. T. 11. P. 431.

105. Le Jeune I. et al. // Hô hấp. y tế. 2007. V. 101. P. 2534.

106. Harris J.M. et al. // Ngực. 2010. T. 65. P. 70.

107. Kishi K. et al. // J. Máy tính. hỗ trợ. Tomogr. 2006. T. 30. P. 95.

108. Yoshida R. và cộng sự. // AJR. Là. J. Roentgenol. 2012. T. 199. P. 85.

109 Kushibe K. và cộng sự. // Lồng ngực. Tim mạch. phẫu thuật. 2007. T. 55. P. 505.

110. Công viên J.S. et al. // Lồng ngực. Tim mạch. phẫu thuật. 2011. T. 59. P. 148.

111. Phòng R.C. et al. //Proc. Là. Ngực. xã hội 2012. T. 9. P. 96.

112. Hubbard R.B. et al. // Là. J. Hô hấp. chí mạng. Chăm sóc y tế. 2008. V. 178. P. 1257.

113. Sode B.F. et al. // Là. J. Hô hấp. chí mạng. Chăm sóc y tế. 2010. V. 181. P. 1085.

114. Sprunger D.B. et al. // ÂU. Hô hấp. J. 2012. V. 39. P. 125.

BẦU KHÔNG KHÍ

Trên trang web -preSS.ru, bạn có thể MUA tất cả sách, tạp chí và đĩa CD của chúng tôi

với giá của nhà xuất bản mà không có đánh dấu cửa hàng.

Cũng trên trang web atm-press.ru TRUY CẬP MIỄN PHÍ, bạn sẽ tìm thấy kho lưu trữ của các tạp chí "Thực hành Phổi học", "Khí quyển. Phổi học và Dị ứng", "Hen suyễn và Dị ứng", "Khí quyển. Tin tức về Tim mạch", "Bệnh thần kinh" , "Thần kinh", "Thuốc", bản dịch sang tiếng Nga của sách hướng dẫn và tài liệu quảng cáo.

Xơ phổi vô căn, hội chứng Hamman-Rich, Xơ phổi lan tỏa, Viêm phế nang xơ hóa ẩn, Viêm phế nang xơ hóa vô căn

RCHD (Trung tâm Phát triển Y tế Cộng hòa của Bộ Y tế Cộng hòa Kazakhstan)
Phiên bản: Quy trình lâm sàng của Bộ Y tế Cộng hòa Kazakhstan - 2013

Các bệnh phổi kẽ khác có đề cập đến xơ hóa (J84.1)

khoa phổi

thông tin chung

Mô tả ngắn

Thông qua biên bản cuộc họp
Ủy ban chuyên gia về phát triển y tế của Bộ Y tế Cộng hòa Kazakhstan

Số 23 ngày 12/12/2013

Sự định nghĩa: xơ phổi vô căn (IPF) là một dạng cụ thể của viêm phổi kẽ xơ hóa mạn tính, tiến triển không rõ nguyên nhân, xảy ra chủ yếu ở người cao tuổi, giới hạn ở phổi và có liên quan đến hình ảnh mô bệnh học và/hoặc X quang của viêm phổi kẽ thông thường.

Tên cũ: viêm phế nang xơ hóa vô căn không được khuyến cáo sử dụng do các đặc điểm bệnh lý của bệnh - sự hình thành xơ hóa nhanh chóng.

I. GIỚI THIỆU


Tên giao thức: Chẩn đoán và điều trị xơ phổi vô căn.

Mã giao thức:


(Các) mã ICD-10:

J84.1 Các bệnh phổi kẽ khác có đề cập đến xơ hóa

Xơ phổi lan tỏa. Viêm phế nang xơ hóa (cryptogenic). Hội chứng giàu Hamman. Xơ hóa phổi tự phát


Các chữ viết tắt được sử dụng trong giao thức:

DIP - viêm phổi kẽ bong vảy

IIP - viêm phổi kẽ vô căn

IPF - xơ phổi vô căn

ILD - bệnh phổi kẽ

HRCT - chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao

LIP - viêm phổi kẽ bạch huyết

NSIP - viêm phổi kẽ không đặc hiệu

UIP (UIP) - Viêm phổi kẽ thông thường

MAP - áp lực động mạch phổi trung bình

FBS - nội soi xơ hóa

ECG - điện tâm đồ

ECHO-KG - siêu âm tim

DLCO - khả năng khuếch tán của phổi


Ngày phát triển giao thức: 04.2013


Người dùng giao thức: Bác sĩ đa khoa, nhà trị liệu, bác sĩ phổi, quản lý điều hành, nhân viên điều dưỡng


phân loại


phân loại lâm sàng

IPF là một bệnh phổi gây tử vong với diễn biến thay đổi và không thể đoán trước. Mặc dù thực tế là không có phân loại được chấp nhận chung theo các giai đoạn và các tùy chọn khóa học, nhưng nên phân biệt
- tiến bộ nhanh chóng
- từ từ tiến bộ và
- khóa học tái phát (giai đoạn trầm trọng và ổn định).
Thời gian sống sót trung bình là từ 2 đến 5 năm kể từ thời điểm chẩn đoán.


Ở hầu hết bệnh nhân mắc IPF, chức năng phổi suy giảm dần theo thời gian; ở một số ít bệnh nhân, chức năng phổi vẫn ổn định hoặc xấu đi nhanh chóng.

Trong một đợt tái phát, bệnh nhân có thể trải qua các giai đoạn suy giảm chức năng hô hấp cấp tính mặc dù đã ổn định trước đó. Các quan sát đã chỉ ra rằng suy giảm chức năng hô hấp cấp tính xảy ra ở một số ít bệnh nhân mắc IPF (khoảng 5-10%).

Những giai đoạn này có thể xảy ra thứ phát sau viêm phổi, thuyên tắc phổi hoặc suy tim.

Nếu không thể xác định được nguyên nhân gây giảm chức năng hô hấp cấp tính, thuật ngữ "làm trầm trọng thêm IPF" được sử dụng. Hiện tại, vẫn chưa rõ liệu đợt cấp của IPF có phải chỉ đơn giản là biểu hiện của biến chứng hô hấp không xác định (ví dụ: tắc mạch phổi, nhiễm trùng) gây ra tình trạng xấu đi cấp tính ở bệnh nhân mắc IPF hay là sự gia tăng vốn có của các quá trình bệnh lý liên quan trong IPF trong chính căn bệnh này.

Trừ khi nguyên nhân khác được xác định, sự hiện diện của bất kỳ thay đổi nào sau đây nên được coi là tiến triển của bệnh:

Khó thở tiến triển (tốt nhất nên sử dụng thang điểm nào đó, chẳng hạn như thang điểm Borg)

Giá trị FVC tuyệt đối giảm dần, đều đặn so với đường cơ sở.

Giá trị tuyệt đối của Dlco giảm dần, đều so với ban đầu.

Tiến triển xơ hóa trên HRCT.


Theo dõi sự tiến triển của bệnh nên được thực hiện trong khoảng thời gian từ 4 đến 6 tháng, nhưng nếu cần thiết, trong khoảng thời gian ngắn hơn.

chẩn đoán


II. PHƯƠNG PHÁP, TIẾP CẬN, QUY TRÌNH CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ

Danh sách các biện pháp chẩn đoán cơ bản và bổ sung


Trước khi nhập viện theo kế hoạch:


Chủ yếu:

Tổng phân tích máu;

đông máu;

phế dung kế;

Echo-KG (có đánh giá SAP)


Thêm vào:

Trong bệnh viện, ngoài những điều trên, những điều sau đây được thực hiện:

Xét nghiệm máu với đánh giá proteinogram

Xét nghiệm máu tìm sự hiện diện của virus Epstein-Barr (EBV), cytomegalovirus (CMV), herpesviruses, virus viêm gan

đo oxy xung;

khí máu động mạch;

FBS (theo chỉ định);

định nghĩa DLCO,

Sinh thiết phổi qua nội soi lồng ngực bằng video (nếu được chỉ định)


Nhập viện khẩn cấp được thực hiện mà không cần kiểm tra dụng cụ và phòng thí nghiệm sơ bộ (ngoại trú).

Tiêu chí chẩn đoán:

Loại trừ các nguyên nhân đã biết khác của bệnh phổi kẽ (ILD) (ví dụ: phơi nhiễm môi trường tại nhà hoặc nghề nghiệp, bệnh mô liên kết, ngộ độc thuốc).

Sự hiện diện của mẫu UIP trên chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao (HRCT) ở những bệnh nhân chưa trải qua phẫu thuật sinh thiết phổi.

Sự kết hợp của mẫu AIP trên HRCT và mẫu AIP cụ thể trong vật liệu sinh thiết phổi ở bệnh nhân trải qua sinh thiết phổi phẫu thuật.

Độ chính xác trong chẩn đoán IPF được nâng cao nhờ thảo luận liên ngành giữa các bác sĩ phổi, bác sĩ X quang và nhà nghiên cứu bệnh học có kinh nghiệm chẩn đoán IPF.

Các tiêu chí chính và phụ của IPF do Đồng thuận ATS/ERS năm 2000 đề xuất đã bị loại bỏ.


IPF nên được xem xét ở tất cả bệnh nhân trưởng thành bị khó thở tiến triển không rõ nguyên nhân khi gắng sức. Các biểu hiện phổ biến khác là ho khan, mệt mỏi, đổ mồ hôi thường xuyên, sốt và sụt cân. Không đặc trưng: ho ra máu, tổn thương màng phổi, tắc nghẽn phế quản nặng. Khả năng mắc bệnh tăng theo tuổi tác, thường khởi phát vào thập kỷ thứ sáu hoặc thứ bảy của cuộc đời. IPF hiếm khi xảy ra trước 50 tuổi; những bệnh nhân này sau đó có thể biểu hiện các triệu chứng của bệnh mô liên kết tiến triển ở dạng cận lâm sàng tại thời điểm chẩn đoán IPF. IPF gần như phổ biến ở nam và nữ.


Tại kiểm tra thể chất các tiêu chí hàng đầu là crepitus hít vào cơ bản hai bên, thay đổi ở các ngón tay ở dạng "dù trống".


Đặc trưng chỉ tiêu phòng thí nghiệm KHÔNG. Có lẽ sự gia tăng vừa phải về mức độ bạch cầu, ESR, rối loạn protein máu.


Tiêu chí nhạc cụ IPF: dựa trên các dấu hiệu đặc trưng của viêm phổi kẽ thông thường (OIP) theo HRCT (bảng 1), tiêu chuẩn mô bệnh học cho UIP (bảng 2), dữ liệu từ một nghiên cứu chức năng.

Bảng 1. Tiêu chí HRCT cho hình ảnh RIP.

Mẫu IIP (Tất cả bốn tính năng) Mẫu IPR có thể (cả ba tiêu chí) Mâu thuẫn với IPR (bất kỳ dấu hiệu nào trong bảy dấu hiệu)


biến dạng lưới

- Phổi tổ ong có hoặc không có giãn phế quản do lực kéo

Ưu thế của khu trú dưới màng phổi và cơ bản

biến dạng lưới

Không có tính năng nào phù hợp với mẫu UIP (xem cột thứ ba)

Phần lớn tổn thương ở thùy trên hoặc thùy giữa của phổi

Khu trú chủ yếu quanh phế quản-mạch máu

Giảm độ trong suốt của phổi ở dạng "kính mờ" (diện tích của "kính mờ" lớn hơn biến dạng lưới)

Sự phong phú của các nốt (hai bên, chủ yếu ở thùy trên)

Các u nang nằm riêng biệt (nhiều, hai bên, tách biệt với các khu vực của phổi “tổ ong”)

Hình dạng khảm lan tỏa làm suy yếu mô hình phổi/bẫy khí (hai bên, ở ba thùy trở lên)

Đông đặc trong phân thùy phế quản phổi/phân thùy/thuỳ

Bảng 2. Tiêu chuẩn mô bệnh học cụ thể cho AIP

sơn IIP

(cả 4 tiêu chí)

 AIP có thể xảy ra AIP có thể xảy ra (cả ba tiêu chí) Non-PIU (bất kỳ tiêu chí nào trong sáu tiêu chí)

Bằng chứng xơ hóa/bất thường cấu trúc,  "tổ ong" nằm chủ yếu dưới màng phổi/ký sinh trùng

Sự tham gia không đồng nhất của nhu mô phổi trong xơ hóa

Tích lũy nguyên bào sợi

Không có dấu hiệu chống lại chẩn đoán AIP gợi ý chẩn đoán thay thế (xem cột 4).

Bằng chứng về xơ hóa/bất thường về cấu trúc,  "tổ ong"

Không có bằng chứng về xơ hóa loang lổ hoặc tập hợp nguyên bào sợi, nhưng cũng không

Không có bằng chứng chống lại chẩn đoán AIP gợi ý chẩn đoán thay thế (xem cột 4) hoặc

Chỉ thay đổi tổ ong ***

Sự tham gia không đồng nhất hoặc lan tỏa của nhu mô phổi trong xơ hóa, có hoặc không có viêm kẽ

Không có các tiêu chí khác về quyền sở hữu trí tuệ (xem cột "Mô hình quyền sở hữu trí tuệ")

Không có bằng chứng chống lại chẩn đoán AIP gợi ý chẩn đoán thay thế (xem cột 4)

Màng trong suốt*

Viêm phổi tổ chức**

u hạt

Thâm nhiễm tế bào viêm kẽ bên ngoài tổ ong

Các thay đổi chủ yếu khu trú quanh phế quản

Các tính năng khác hỗ trợ chẩn đoán thay thế

phế dung: dấu hiệu vi phạm hạn chế chức năng hô hấp bên ngoài - giảm VC (FVC)<80% от должных величин.


Bảng 3. Các dấu hiệu liên quan đến tăng nguy cơ tử vong trong IPF.

Các yếu tố cơ bản*:

Mức độ khó thở**

Dlco  40% đến hạn

Độ bão hòa ≤ 88% trong thử nghiệm đi bộ 6 phút (6MWT)

"Phổi tế bào" tại HRCT

Tăng huyết áp động mạch phổi

Thay đổi tạm thời của các yếu tố:

Khó thở gia tăng**

Giảm dung tích phổi cưỡng bức (FVC) ≥ 10% giá trị tuyệt đối

Suy giảm Dlco ≥ 15% giá trị tuyệt đối

Tình trạng xơ hóa xấu đi trên HRCT

*Dung tích sống cưỡng bức cơ bản - giá trị tiên đoán không rõ ràng.

** Hiện tại không có cách tiếp cận duy nhất để định lượng

Chỉ định cho lời khuyên của chuyên gia:

Cần có sự tư vấn của các bác sĩ phổi, bác sĩ X quang, nhà nghiên cứu bệnh học để thiết lập chẩn đoán.


Chẩn đoán phân biệt


Chẩn đoán phân biệt, trước hết, nó nên được thực hiện với các dạng viêm phổi kẽ vô căn khác:


Viêm phổi kẽ không đặc hiệu (NSIP)

So với IPF, NSIP phát triển ở độ tuổi trẻ hơn (trung bình từ 40 đến 50 tuổi) với tần suất ngang nhau ở nam và nữ. Bệnh bắt đầu dần dần, ở một số ít bệnh nhân, có thể khởi phát bán cấp. Hình ảnh lâm sàng của NSIP tương tự như của IPF, nhưng khó thở và ho ít rõ rệt hơn và không tăng đều đặn. Khoảng một nửa số bệnh nhân bị giảm trọng lượng cơ thể (trung bình lên tới 6 kg). Sự gia tăng nhiệt độ cơ thể và những thay đổi ở phalang móng tay là tương đối hiếm. Trong nghiên cứu về chức năng hô hấp, rối loạn thông khí phổi hạn chế nhẹ hoặc vừa rõ rệt, giảm DLCO, giảm oxy máu có thể xảy ra khi tập thể dục. Trong hầu hết các trường hợp, NSIP đáp ứng tốt với điều trị bằng glucocorticosteroid (GCS) và có tiên lượng thuận lợi cho đến khi điều trị lâm sàng. Trên HRCT, các vùng kính mờ dưới màng phổi đối xứng thường được xác định nhất. Ở một phần ba số bệnh nhân, triệu chứng này là biểu hiện duy nhất của bệnh. Những thay đổi dạng lưới được quan sát thấy trong khoảng một nửa số trường hợp. Các dấu hiệu của "phổi tổ ong", các vùng mô phổi bị nén chặt là tương đối hiếm. Với các nghiên cứu lặp đi lặp lại trong quá trình điều trị, hầu hết bệnh nhân đều có động lực tia X dương tính. Khi kiểm tra mô học, mô hình tế bào phù hợp với viêm kẽ mãn tính từ nhẹ đến trung bình; tăng sản tế bào phổi loại II ở những vùng bị viêm Những thay đổi đồng nhất với ưu thế là viêm và xơ hóa là đặc trưng, ​​ngược lại với sự không đồng nhất trong AIP, xơ hóa thô thường không có, các ổ nguyên bào sợi ít hoặc không có.


Viêm phổi kẽ tróc vảy (DIP)

DIP rất hiếm<3 % всех случаев ИИП), преимущественно у курящих мужчин 40-50 лет. У большинства пациентов заболевание протекает подостро в течение нескольких недель или месяцев, проявляется сухим кашлем и нарастающей одышкой. При исследовании ФВД выявляются умереные рестриктивные нарушения, снижение DLCO. ГКС-терапия достаточно эффективна, прогноз благоприятен. На рентгенограмме преобладает симптом "матового стекла" преимущественно в нижних отделах легких. Описана также узелковая текстура участков "матового стекла". При КТВР участки "матового стекла" определяются во всех случаях. В нижних зонах довольно часто определяются линейные и ретикулярные тени, возможно формирование ограниченных субплевральных участков "сотового легкого". При гистологии - однородное поражение легочной паренхимы, накопление альвеолярных макрофагов. Незначительное или умеренное утолщение альвеолярных перегородок, маловыраженное интерстициальное хроническое воспаление (лимфоидные агрегаты), фокусы фибробластов, признаки "сотового легкого" отсутствуют.


Viêm phổi kẽ bạch huyết (LIP)

MÔI hiếm gặp, thường gặp ở phụ nữ, thường gặp hơn sau 40 tuổi. Bệnh diễn biến từ từ, khó thở và ho tăng dần trong 3 năm trở lên. Đặc trưng bởi sốt, đau ngực, đau khớp, sụt cân. Có tiếng ran nổ trong phổi. Thiếu máu và tăng gammaglobulin máu có thể xảy ra. Bệnh có thể điều trị bằng corticosteroid và có tiên lượng thuận lợi, tuy nhiên, xơ hóa mô kẽ lan tỏa phát triển ở khoảng 1/3 số bệnh nhân. Hai loại thay đổi có thể được quan sát thấy trên X quang phổi: thâm nhiễm hỗn hợp phế nang-kẽ thùy dưới và tổn thương lan tỏa với sự hình thành "phổi tổ ong". Trên HRCT, các khu vực của "kính mài" thường được xác định. Đôi khi các u nang quanh mạch máu và các khu vực của "phổi tổ ong" được xác định. Thay đổi lưới được quan sát thấy trong khoảng 50% trường hợp. Mô học - thâm nhiễm kẽ lan tỏa của các khu vực bị ảnh hưởng; phân bố chủ yếu ở vách phế nang. Xâm nhập bao gồm tế bào lympho T, tế bào plasma và đại thực bào. Tăng sản bạch huyết.

Điều trị ở nước ngoài

Điều trị tại Hàn Quốc, Israel, Đức, Mỹ

Nhận tư vấn về du lịch y tế

Sự đối đãi


Mục tiêu điều trị:
- làm chậm quá trình xơ hóa kẽ phổi,
- ngăn ngừa các biến chứng nguy hiểm đến tính mạng.


chiến thuật điều trị

điều trị không dùng thuốc


Liệu pháp oxyở những bệnh nhân bị thiếu oxy máu có ý nghĩa lâm sàng (thường được xác định bằng Sp02 88% hoặc PaO2 60 mm Hg).

Mục đích: tăng cường khả năng gắng sức, cải thiện khả năng sống sót của bệnh nhân bị thiếu oxy khi nghỉ ngơi đáng kể về mặt lâm sàng.


Phục hồi chức năng phổi: với việc xây dựng kế hoạch quản lý bệnh nhân cá nhân, bao gồm các bài giảng giáo dục, xây dựng kế hoạch dinh dưỡng, rèn luyện thể chất bao gồm các bài tập sức mạnh được lựa chọn riêng, hỗ trợ tâm lý. Được khuyên dùng cho hầu hết bệnh nhân mắc IPF. Không thể hiện ở một số ít bệnh nhân.

Vai trò của phục hồi chức năng phổi: cải thiện tình trạng chức năng và đặc điểm cá nhân của quá trình bệnh.

Điều trị y tế

Glucocorticosteroid (GCS) và thuốc kìm tế bào- các loại thuốc chính để điều trị bệnh nhân IPF, mặc dù ở hầu hết bệnh nhân, các loại thuốc này không ảnh hưởng đáng kể đến tuổi thọ. Hiện nay chưa có loại thuốc nào có thể làm ngừng quá trình viêm hoặc xơ hóa ở IPF.

Chỉ ở 10-40% bệnh nhân mắc IPF, liệu pháp ban đầu bằng việc sử dụng corticosteroid giúp cải thiện một phần tình trạng bệnh, trong khi bệnh thuyên giảm hoàn toàn được quan sát thấy ở những trường hợp cá biệt. Với IPF, không có sự thuyên giảm tự phát và tuổi thọ trung bình, theo dữ liệu mới nhất, là từ 2 đến 4 năm kể từ thời điểm chẩn đoán. Mặc dù tiên lượng xấu, nên bắt đầu điều trị ở tất cả bệnh nhân có tiến trình tiến triển không có chống chỉ định với corticosteroid hoặc thuốc kìm tế bào.

Tuy nhiên, cần lưu ý rằng hiệu quả điều trị dự kiến ​​sẽ lớn hơn nguy cơ biến chứng do điều trị. Trước hết, điều này áp dụng cho bệnh nhân trên 70 tuổi, bệnh nhân quá béo phì, mắc các bệnh nghiêm trọng đồng thời về tim và mạch máu, đái tháo đường, loãng xương, suy hô hấp nặng, có “phổi tổ ong” trong x- soi tia.

Trước khi bắt đầu điều trị, bệnh nhân nên được thông báo về những nguy cơ tiềm ẩn và tác dụng phụ của liệu pháp corticosteroid và kìm tế bào. Chỉ sau khi có sự đồng ý của bệnh nhân mới có thể bắt đầu điều trị.


Liều khuyến cáo của corticosteroid: 1 mg prednisolone cho mỗi 1 kg trọng lượng cơ thể bằng đường uống, nhưng không quá 60 mg mỗi ngày. Liều này được quy định trong 2-4 tháng. sau đó giảm xuống mức duy trì - 15-20 mg / ngày. Liệu pháp kìm tế bào (cyclophosphamide và azathioprine) trước đây được sử dụng ở những bệnh nhân mắc IPF không đáp ứng với liệu pháp corticosteroid, ở những bệnh nhân bị biến chứng hoặc có nguy cơ biến chứng cao do corticosteroid. Hiện nay, người ta tin rằng việc điều trị kết hợp corticosteroid và thuốc kìm tế bào làm tăng hiệu quả và đồng thời có thể giảm đáng kể tổng liều của cả hai loại thuốc. Thường sử dụng prednisolone 15-25 mg mỗi ngày và cyclophosphamide 200 mg 2 lần một tuần. Việc sử dụng đơn trị liệu GCS không được khuyến cáo cho IPF ổn định.

Corticosteroid (prednisolone hoặc tương đương) 0,5 mg/kg thể trọng mỗi ngày uống trong 4 tuần; 0,25 mg/kg mỗi ngày trong 8 tuần. Giảm dần xuống 0,125 mg/kg mỗi ngày hoặc 0,25 mg/kg cách ngày;

Cộng với azathioprine - 2-3 mg / kg mỗi ngày; liều tối đa là 150 mg mỗi ngày. Điều trị bắt đầu với 25-50 mg mỗi ngày, tăng liều 25 mg cứ sau 1-2 tuần cho đến khi đạt được liều tối đa;

Hoặc cyclophosphamide - 2 mg/kg mỗi ngày. Liều tối đa là 150 mg mỗi ngày. Điều trị bắt đầu với 25-50 mg mỗi ngày, tăng liều 25 mg cứ sau 1-2 tuần cho đến khi đạt được liều tối đa.


Điều trị nên tiếp tục trong ít nhất 6 tháng. Hiệu quả được xác định hàng tháng bằng dữ liệu lâm sàng, X quang và chức năng. Thành phần quan trọng nhất của quá trình điều trị là theo dõi các tác dụng không mong muốn của liệu pháp.


Điều trị bằng cyclophosphamide và azathioprine cần theo dõi bạch cầu và tiểu cầu trong máu hàng tuần. Nếu bạch cầu giảm ≤ 4000/mm3 và tiểu cầu dưới 100.000/mm3 thì ngừng điều trị hoặc giảm ngay 50% liều dùng. Theo dõi sự phục hồi số lượng bạch cầu và tiểu cầu được thực hiện hàng tuần. Nếu không quan sát thấy sự phục hồi, nên hủy bỏ thuốc kìm tế bào cho đến khi đạt được sự bình thường hóa thành phần tế bào của máu.


Azathioprine cũng có tác dụng thải độc gan. Về vấn đề này, bệnh nhân dùng azathioprine, cần xác định mức độ transaminase hàng tháng. Điều trị bị đình chỉ hoặc giảm liều nếu hàm lượng alanine aminotransferase cao hơn 3 lần so với bình thường.

Khi sử dụng cyclophosphamide, viêm bàng quang xuất huyết có thể phát triển. Để phòng ngừa, nên uống nhiều nước và theo dõi số lượng hồng cầu trong nước tiểu hàng tháng.


Hiệu quả của các thuốc ức chế tổng hợp và xơ hóa collagen (D-penicillamine, colchicine, interferon) vẫn chưa được chứng minh. D-penicillamine (cuprenil), được sử dụng rộng rãi trước đó, gây ra tác dụng phụ nghiêm trọng ở hơn một nửa số bệnh nhân, cạnh tranh với căn bệnh tiềm ẩn về mức độ nghiêm trọng.


Các kết quả tóm tắt của IFIGENIA, một nghiên cứu ngẫu nhiên, mù đôi, kiểm soát giả dược, đã chứng minh tính khả thi của việc bổ sung N-acetylcystein liều cao (1800 mg mỗi ngày) vào liệu pháp corticosteroid ở bệnh nhân mắc IPF. N-acetylcystein làm chậm quá trình suy giảm VC và DLCO. Thuốc cho phép, thành công hơn so với liệu pháp ức chế miễn dịch đơn thuần, giúp ổn định các thông số lâm sàng và chức năng ở bệnh nhân mắc IPF và giảm thiểu các tác dụng không mong muốn do corticosteroid và thuốc kìm tế bào gây ra. Đồng thời, đơn trị liệu với N-acetylcystein không được chỉ định do không có tác dụng.

Các loại điều trị khác: không (tùy thuộc vào cơ sở bằng chứng)

Trong một số trường hợp, việc sử dụng thuốc ức chế PDE-5 (sildenafil) có thể được xem xét để giảm áp lực trung bình trong động mạch phổi ở một số bệnh nhân có PavlA >25 mm/giờ.


Can thiệp phẫu thuật: ghép phổi (với việc điều trị bằng thuốc không hiệu quả trong một thời gian nhất định, trong trường hợp không có động lực tích cực của các chỉ số chính về hiệu quả điều trị), v.v.


Hành động phòng ngừa: không phát triển


Quản lý thêm:

Với hiệu quả của việc điều trị bằng thuốc bắt đầu, việc tiếp tục theo một chương trình được phát triển riêng lẻ, có tính đến phản ứng với điều trị và tác dụng phụ;

Trong trường hợp không có tác dụng của liệu pháp và / hoặc sự tiến triển của bệnh (có tính đến các chỉ số về hiệu quả và an toàn), quyết định về khả năng ghép phổi được đưa ra;

Giải quyết vấn đề khả năng làm việc của bệnh nhân, có tính đến mức độ nghiêm trọng của suy hô hấp.


Các chỉ tiêu về hiệu quả điều trị và tính an toàn của các phương pháp chẩn đoán và điều trị được mô tả trong phác đồ:

Các chuyên gia ERS và ATS đã phát triển các tiêu chí sau đây về hiệu quả của liệu pháp trong IPF:

Cải thiện lâm sàng: sự hiện diện của ít nhất hai trong số các tiêu chí sau trong hai lần khám liên tiếp trong khoảng thời gian từ 3 đến 6 tháng điều trị:

Giảm mức độ khó thở và mức độ nghiêm trọng của ho;

Cải thiện X quang: giảm các thay đổi nhu mô theo X quang hoặc HRCT phổi;

Cải thiện chức năng: sự hiện diện của ít nhất hai tiêu chí: - Tăng ≥ 10% TLC hoặc FVC (tối thiểu 200 ml); - Tăng DLco ≥ 15% (tối thiểu 3 ml/phút/mm Hg); - Cải thiện đáng kể (≥ 4% đơn vị, ≥ 4 mm Hg) về SaO2 hoặc PaO2 đo được trong bài kiểm tra gắng sức.

Sự vắng mặt của các tác dụng không mong muốn nghiêm trọng của liệu pháp.


nhập viện


Chỉ định nhập viện:

Tiến hành sinh thiết phổi để làm rõ chẩn đoán (đã lên kế hoạch)

Bắt đầu liệu pháp ức chế miễn dịch, lựa chọn thuốc, liệu pháp xung (theo kế hoạch)

Tiến triển mạnh hoặc trầm trọng hơn với sự phát triển của các biến chứng đe dọa tính mạng: tăng suy hô hấp, tăng huyết áp phổi tiến triển, xuất hiện các dấu hiệu mất bù của bệnh phổi, xuất hiện các dấu hiệu nhiễm trùng (cấp cứu)

Thông tin

Nguồn và tài liệu

  1. Biên bản cuộc họp của Ủy ban chuyên gia về phát triển y tế của Bộ Y tế Cộng hòa Kazakhstan, 2013
    1. 1. Tuyên bố chính thức của ATS/ERS/JRS/ALAT: Xơ phổi vô căn: hướng dẫn dựa trên bằng chứng để chẩn đoán và quản lý./ Am J Respir Crit Care Med. - 2011.- Tập. 183. 2. American Thoracic Society, European Respiratory Society. Hiệp hội Lồng ngực Hoa Kỳ/Hiệp hội Hô hấp Châu Âu Phân loại Đồng thuận Đa ngành Quốc tế về Viêm phổi kẽ Vô căn //Am J Respir Crit Care Med. - 2002. - Tập. 165:277-304. 3. Raghu G, Weycker D, Edelsberg J, Bradford WZ, Oster G. Tỷ lệ mắc và tỷ lệ mắc bệnh xơ phổi vô căn // Am J Respir Crit Care Med 2006;174:810–816. 4. Lynch DA, Godwin JD, Safrin S, Starko KM, Hormel P, Brown KK, Raghu G, King TE Jr, Bradford WZ, Schwartz DA, et al., Nhóm nghiên cứu bệnh xơ phổi vô căn. Chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao trong bệnh xơ phổi vô căn: chẩn đoán và tiên lượng // Am J Respir Crit Care Med 2005;172:488–493. 5. Shin KM, Lee KS, Chung MP, Han J, Bae YA, Kim TS, Chung MJ. Các yếu tố quyết định tiên lượng giữa các kết quả lâm sàng, CT cắt mỏng và mô bệnh học đối với viêm phổi kẽ xơ hóa vô căn: nghiên cứu bệnh viện cấp ba // X quang 2008;249:328–337. 6. Visscher DW, Myers JL. Phổ mô học của viêm phổi kẽ vô căn // Proc Am Thorac Soc 2006;3:322–329. 7. AC xuất sắc nhất, Meng J, Lynch AM, Bozic CM, Miller D, Grunwald GK, Lynch DA. Xơ phổi vô căn: xét nghiệm sinh lý, chỉ số CT định lượng và điểm số hình ảnh CT là yếu tố dự đoán tử vong // Radiology 2008;246:935–940. 8. Douglas WW, Ryu JH, Schroeder DR. Xơ phổi vô căn: Tác động của oxy và colchicine, prednisone hoặc không điều trị đối với sự sống còn // Am J Respir Crit Care Med 2000;161:1172–1178. 9. Flaherty KR, Toews GB, Lynch JP III, Kazerooni EA, Gross BH, Strawderman RL, Hariharan K, Flint A, Martinez FJ. Steroid trong xơ phổi vô căn: đánh giá triển vọng các phản ứng bất lợi, đáp ứng với điều trị và sống sót // Am. J.Med., 2001. - Tập 110. - R. 278-282. 10. Popova E. N. Viêm phổi kẽ vô căn: phòng khám, chẩn đoán, điều trị // Bác sĩ tham gia. - 2005.- № 9. 11. Feshchenko Yu. I., Gavrisyuk V. K., Monogarova N. E. Viêm phổi kẽ vô căn: phân loại, chẩn đoán phân biệt // Tạp chí Phổi Ucraina, 2007. - № 2. 12. Hiệp hội Thorecis Hoa Kỳ, Hiệp hội Hô hấp Châu Âu . Xơ phổi vô căn: chẩn đoán và điều trị. Tuyên bố đồng thuận quốc tế // Am. J. Hô hấp. chí mạng. Chăm sóc y tế. -2000. – Tập. 161.-P.646-664. 13. Demedts M, Behr J, Buhl R, Costabel U, Dekhuijzen R, Jansen HM, MacNee W, Thomeer M, Wallaert B, Laurent F, và những người khác; Nhóm nghiên cứu IFIGENIA. Acetylcystein liều cao trong xơ phổi vô căn // N Engl J Med, 2005. - Vol. 353.-P.2229–2242.

Thông tin


III. CÁC PHƯƠNG ÁN TỔ CHỨC THỰC HIỆN GIAO THỨC

Danh sách các nhà phát triển giao thức với dữ liệu đủ điều kiện:

Kozlova I.Yu. - Tiến sĩ Y học, Giáo sư, Trưởng phòng. Khoa Phổi và Phthisiology, Đại học Y khoa Astana;

Latypova N.A. - Tiến sĩ Khoa học Y khoa, Phó Giáo sư Khoa Nội, Đại học Y khoa Astana;

Bakenova R.A. - Tiến sĩ Khoa học Y khoa, Giáo sư Đại học Y khoa Astana, Nhà trị liệu chính của MC UDP RK;

Garkalov K.A. - Ứng viên Khoa học Y tế, Trưởng phòng Cải thiện Chăm sóc Sức khỏe Ban đầu của Doanh nghiệp Nhà nước Cộng hòa trên REM "RCHR"


Người đánh giá:
Ainabekova B.A. - Tiến sĩ Y học, Giáo sư, Trưởng phòng. Khoa Nội thực tập và nội trú Công ty cổ phần "MUA"

Dấu hiệu không có xung đột lợi ích: Các nhà phát triển của giao thức này xác nhận rằng không có xung đột lợi ích liên quan đến thái độ ưu tiên đối với một hoặc một nhóm dược phẩm khác, phương pháp kiểm tra hoặc điều trị bệnh nhân bị xơ phổi vô căn.

Chỉ định các điều kiện để sửa đổi giao thức: việc sửa đổi giao thức được thực hiện khi có thông tin mới về IPF, nhưng ít nhất 2 năm một lần.

File đính kèm

Chú ý!

  • Bằng cách tự dùng thuốc, bạn có thể gây ra tác hại không thể khắc phục đối với sức khỏe của mình.
  • Thông tin được đăng trên trang web MedElement và trong các ứng dụng di động "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Bệnh: hướng dẫn của nhà trị liệu" không thể và không nên thay thế tư vấn trực tiếp với bác sĩ. Hãy chắc chắn liên hệ với các cơ sở y tế nếu bạn có bất kỳ bệnh hoặc triệu chứng nào làm phiền bạn.
  • Việc lựa chọn thuốc và liều lượng của chúng nên được thảo luận với bác sĩ chuyên khoa. Chỉ có bác sĩ mới có thể kê toa đúng loại thuốc và liều lượng của nó, có tính đến bệnh và tình trạng cơ thể của bệnh nhân.
  • Trang web MedElement và các ứng dụng di động "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Handbook" là các nguồn tham khảo và thông tin độc quyền. Thông tin được đăng trên trang web này không nên được sử dụng để tự ý thay đổi đơn thuốc của bác sĩ.
  • Các biên tập viên của MedElement không chịu trách nhiệm về bất kỳ thiệt hại nào đối với sức khỏe hoặc thiệt hại vật chất do việc sử dụng trang web này.

Xơ hóa phổi tự phát. Cái này là cái gì?

Xơ phổi vô căn là một bệnh hiếm gặp chưa rõ bản chất, được đặc trưng bởi tổn thương phổi tiến triển. Trong phổi, các màng xơ được hình thành từ các mô liên kết, các mô này phát triển nhanh chóng. Những con dấu này cản trở quá trình lưu thông oxy, làm gián đoạn quá trình thở bình thường của con người. Bệnh ảnh hưởng đến người lớn và người già từ 40 đến 70 tuổi.

Khi bệnh tiến triển và khả năng vận chuyển oxy của phổi giảm đi, bệnh nhân phải học cách sống với không khí ngày càng ít đi.

Xơ phổi vô căn ảnh hưởng đến khoảng 3 triệu người trên toàn thế giới. Mặc dù vậy, các bác sĩ có khá ít thông tin về căn bệnh nguy hiểm chết người này. Và nó thường bị nhầm lẫn với các bệnh phổi khác có hình ảnh lâm sàng tương tự, nhưng phổ biến hơn.


Xơ hóa phổi tự phát. Triệu chứng bệnh.

Do sẹo hóa dần, chức năng trao đổi khí của phổi giảm, suy hô hấp phát triển.

Điều đầu tiên khiến bệnh nhân lo lắng là khó thở. Lúc đầu, nó xuất hiện khi gắng sức nhiều, có thể do phản ứng tự nhiên của cơ thể, sau đó khi bệnh tiến triển, khó thở cũng xuất hiện trong các hoạt động bình thường hàng ngày. Rửa bát, đi bộ nhẹ, tắm - gây khó khăn. Mỗi ngày trở thành một cuộc đấu tranh hàng ngày để sinh tồn, vì oxy được cung cấp kém cho phổi.

Dần dần, bệnh nhân bị đau ngực ngày càng tăng. Chúng bị kích thích bởi sự phát triển của mô sợi và viêm nhiễm. Đau có thể kèm theo ho khan và sưng tĩnh mạch ở cổ.

Vì vậy, có thể nghi ngờ xơ phổi vô căn ở bệnh nhân có các triệu chứng sau:

  1. Khó thở ngay cả khi gắng sức tối thiểu;
  2. Đau dữ dội ở lưng và ngực;
  3. Nhịp tim nhanh không có lý do rõ ràng;
  4. Suy nhược liên tục, mệt mỏi nhanh chóng;
  5. Ho khan, ở giai đoạn sau của bệnh có đờm mủ;
  6. Sưng tĩnh mạch ở cổ và hạch to;
  7. Sự dày lên của các đầu ngón tay ở dạng "dù trống"
  8. Giảm cân đáng kể không giải thích được;
  9. đổ mồ hôi;
  10. Sốt.

Không có triệu chứng nào trong số này là duy nhất, sự kết hợp của chúng sẽ cảnh báo. Thật không may, chẩn đoán luôn được đưa ra khá muộn, phải mất vài tháng bệnh nhân mới nhận ra rằng khó thở không phải là tình trạng suy nhược cơ thể, không phải hậu quả của việc tăng cân mà là triệu chứng của một căn bệnh ghê gớm.

Tốc độ tiến triển của xơ phổi vô căn khác nhau. Ở hầu hết các bệnh nhân, nó diễn ra từ từ, với liệu pháp thích hợp có thể mang lại cho họ tuổi thọ lên đến 5 năm. Nhưng cứ khoảng 20 người thì có một người mắc bệnh đột ngột và gia tăng nhanh chóng. Tình trạng xuống cấp nghiêm trọng cần có các biện pháp khẩn cấp và nhập viện khẩn cấp. Cái chết có thể xảy ra trong vòng một tháng.


Xơ hóa phổi tự phát. Nguyên nhân.

Nguyên nhân của bệnh xơ phổi vô căn vẫn chưa được khoa học biết đến. Có một giả định rằng cơ chế kích hoạt của bệnh là sự kết hợp của các yếu tố bên ngoài và bên trong. Những thứ kia. một người có thể có khuynh hướng di truyền đối với sự phát triển của bệnh, và nếu anh ta rơi vào tình trạng sinh thái không thuận lợi, thì cơ chế này hoạt động và bệnh bắt đầu.

Đột biến gen TERC và TERT được tìm thấy ở 15% bệnh nhân. Họ có tính chất gia đình của căn bệnh, tức là. nó đã được truyền qua các thế hệ. Nhưng ngoài các đột biến gen, sự phụ thuộc của sự phát triển của bệnh xơ phổi vô căn vào các yếu tố sau đã được xác định:

  1. Hút thuốc. Bản thân việc tiếp xúc với khói thuốc lá đã phá hủy phổi khá nghiêm trọng và với khuynh hướng di truyền, nó có thể gây tử vong với sự phát triển của bệnh xơ phổi vô căn;
  2. Nhiễm virus. Viêm phổi. Phổi suy yếu do bệnh tật dễ bị xơ phổi hơn;
  3. Tiếp xúc với khói bụi. Bụi kim loại, làm việc trong ngành hóa chất độc hại, tiếp xúc thường xuyên với bột mì tại tiệm bánh, bụi gỗ trong xưởng nội thất - tất cả những điều này làm tắc nghẽn phổi và gây bệnh;
  4. Bệnh trào ngược dạ dày thực quản. Van dạ dày không đóng đủ chặt và nội dung của dạ dày có thể vô tình đi vào phổi;
  5. Thuốc men. Được biết, công thức hóa học của một số loại thuốc có thể gây ra các phản ứng không mong muốn;
  6. Cuộc sống ở một thành phố lớn đông dân cư. Khí thải từ ô tô, ống khói từ các nhà máy và nồng độ carbon dioxide cao làm suy yếu cơ thể và khiến nó dễ mắc bệnh hơn.


Xơ hóa phổi tự phát. Chẩn đoán.

Xơ phổi vô căn được chẩn đoán bằng các phương pháp sau:

  • xét nghiệm máu;
  • anamnesis của cuộc sống của bệnh nhân;
  • phân tích đờm;
  • chụp X quang phổi. Nếu có bệnh, hình ảnh sẽ có vết đen đặc trưng;
  • chụp cắt lớp vi tính của phổi. Đây là một trong những phương pháp chẩn đoán chính xác nhất, vì những thay đổi trong phổi sẽ được chú ý ngay lập tức;
  • chụp phế dung. Khám chức năng hô hấp ngoài;
  • nghiên cứu màng phổi cơ thể bổ sung cho kết quả của nghiên cứu phế dung;
  • phương pháp nội soi phế quản. Kiểm tra các hạt phổi;
  • sinh thiết. Một phương pháp cực đoan, chỉ được sử dụng nếu các phương pháp chẩn đoán trước đó không còn chỗ cho sự nghi ngờ. Một mảnh mô phổi nhỏ được kiểm tra.

Điều rất quan trọng trong chẩn đoán là loại trừ các bệnh khác có biểu hiện lâm sàng tương tự.


Xơ hóa phổi tự phát. Sự đối đãi.

Các phương pháp điều trị dứt điểm bệnh xơ phổi vô căn vẫn chưa được phát triển, nhưng có nhiều cách có thể làm giảm tốc độ phát triển của bệnh, giảm khó thở và có một lối sống ít nhiều có thể chấp nhận được. Điều rất quan trọng là bắt đầu điều trị càng sớm càng tốt sau khi chẩn đoán, bởi vì trong trường hợp này, hiệu quả của nó tăng lên.

Vì vậy, để làm chậm các triệu chứng của bệnh xơ phổi vô căn, bạn cần:

  • Sử dụng liệu pháp oxy (liệu pháp ozone). Bệnh nhân thở bằng máy tập trung oxy đặc biệt. Việc hít thở oxy tinh khiết khiến phổi nở ra và hoạt động mạnh mẽ. Phương pháp này phải được sử dụng liên tục: thứ nhất, tình trạng khó thở sẽ giảm đi, thứ hai, trung tâm di động không chỉ có thể được sử dụng ở nhà mà còn có thể mang theo bên mình.
  • Tìm hiểu phục hồi chức năng phổi. Đây là tên của một tập hợp các bài tập thở đặc biệt giúp thu được nhiều không khí hơn với thể tích phổi giảm. Trong bệnh xơ phổi vô căn, kỹ thuật thở này nên được sử dụng khá thường xuyên.
  • Áp dụng thuốc glucocorticosteroid. Chúng can thiệp vào việc hình thành các mô liên kết trong phổi, do đó số lượng sẹo cũng giảm đi. Nên kết hợp các chế phẩm glucocorticosteroid với thuốc kìm tế bào.
  • Sử dụng liệu pháp chống viêm và chống rung. Loại thứ hai làm giảm đáng kể tốc độ chụp phổi bằng mô liên kết.
  • Kê đơn điều trị triệu chứng. Nó phục vụ để loại bỏ một số triệu chứng khó chịu của bệnh xơ phổi vô căn.
  • Tiêm phòng cúm và viêm phổi. Điều quan trọng là phải chọn đúng loại vắc-xin chất lượng và tuân thủ thời gian tiêm theo quy định.
  • Chữa bệnh không đóng tâm vị của thực quản, hay nói cách khác là chứng ợ chua, xảy ra khi các chất trong dạ dày đi vào thực quản. Nuốt phải dịch dạ dày có thể làm trầm trọng thêm các triệu chứng của bệnh xơ phổi vô căn.
  • Bỏ hút thuốc vĩnh viễn. Không có tác hại nào đối với phổi lớn hơn nhựa thuốc lá. Trong bệnh xơ phổi vô căn, hút thuốc lá mang đến cái chết gần hơn những yếu tố có hại khác.

Phương pháp điều trị chủ yếu và hiệu quả nhất đối với bệnh xơ phổi vô căn sẽ là ghép phổi. Một hoặc hai, tùy thuộc vào mức độ thay thế bằng mô liên kết. Khó khăn chính của phương pháp này là quá trình chờ đợi một lá phổi phù hợp kéo dài. Thật không may, cơ quan phù hợp có thể không được tìm thấy khẩn cấp cho một bệnh nhân nguy kịch. Sau khi cấy ghép, tất cả bệnh nhân đều được điều trị ức chế miễn dịch để ngăn ngừa thải ghép.


Xơ hóa phổi tự phát. Hậu quả.

Một bệnh nhân ghép phổi không nên thư giãn. Trong suốt cuộc đời của mình, anh ấy được khuyên nên đến gặp bác sĩ chuyên khoa phổi, cũng như thường xuyên được các bác sĩ thuộc các chuyên khoa khác kiểm tra. Bởi vì một giai đoạn cơ thể không thở đủ đã diễn ra có thể ảnh hưởng xấu đến các cơ quan và hệ thống khác của nó. Có thể có:

  1. huyết khối phổi;
  2. phát triển nhiễm trùng thứ cấp;
  3. đau tim;
  4. đột quỵ;
  5. các vấn đề về suy hô hấp;
  6. tăng áp lực trong động mạch phổi;
  7. suy tim mãn tính;
  8. ung thư phổi.

Xơ phổi vô căn là một căn bệnh nan y, nhưng nó ảnh hưởng đến những người trưởng thành tràn đầy năng lượng. Do đó, sẽ đúng nếu một bệnh nhân với chẩn đoán phức tạp như vậy nhận được hỗ trợ tâm lý. Điều quan trọng là phải giải quyết với nhà tâm lý học các vấn đề về cảm xúc khi chấp nhận chẩn đoán, cũng như nỗi sợ hãi và lo lắng sẽ đồng hành cùng bệnh nhân.

Điều trị bệnh nhân xơ phổi vô căn được thực hiện tại Viện Nghiên cứu Phổi, FMBA của Nga, Moscow, st. Parkovaya thứ 11, 32/61

Xơ phổi là căn bệnh ngày càng phổ biến hiện nay. Theo quy luật, nó bị kích động bởi lối sống hiện đại và khá khó để đối phó với nó.

Nhóm bệnh xơ hóa bao gồm:

  • xơ hóa vô căn;
  • viêm phổi cấp kẽ;
  • các loại viêm phổi và viêm phổi khác.

Viêm phế nang xơ hóa là gì?

Bệnh xơ phổi vô căn là một trong những bệnh thuộc nhóm bệnh viêm phế nang xơ hóa. Tất cả các bệnh liên quan đến loại này đều được đặc trưng bởi cùng một quá trình: sự hình thành các màng xơ trong phổi từ các mô liên kết đang phát triển nhanh chóng.

Những vết bít như vậy giống như những vết sẹo hoặc vết sẹo sần sùi trên mô phổi, chúng cản trở quá trình lưu thông bình thường của oxy và theo đó là quá trình hô hấp của toàn bộ sinh vật, buộc nó phải xoay sở với những phần không khí ngày càng nhỏ hơn.

Một bệnh khác thuộc loại xơ là viêm phổi cấp tính, còn được gọi là hội chứng Hamman-Rich. Quá trình của bệnh như vậy không khác với sơ đồ chung, nhưng sự phát triển của nó nhanh chóng một cách bất thường. Trong trường hợp này, chỉ một vài tháng có thể đủ để lượng mô xơ tích tụ trong phổi gây ra tình trạng nghiêm trọng của cơ thể, và sau đó là hậu quả gây tử vong.

Cơ chế phát triển của các bệnh này như sau:

  1. Phù mô phế nang và mô kẽ.
  2. sự phát triển của viêm.
  3. Sự phá hủy dần dần của các thành phế nang, sự phát triển của mô sợi liên kết tạo thành sẹo. Từ đó, cấu trúc của phổi thay đổi đáng kể, bề ngoài của nó giống như một tổ ong.

Có một số loại bệnh xơ hóa khác, trong đó có các loại viêm phổi và viêm phổi khác - chúng không gây ra sự tích tụ nhiều mô xơ như vậy trong phổi. Vấn đề chính mà chúng gây ra là viêm phổi cấp tính. Trong số các bệnh này là:

Tất cả những bệnh này là kẽ và gây chết người. Nói về các bệnh thuộc nhóm xơ, cần nhớ rằng chỉ những bệnh chủ yếu gây viêm chứ không phải sự phát triển của một khối mô liên kết trong phổi mới khiến bệnh nhân có thời gian trì hoãn khá lâu: lên đến 10 năm sống tích cực mà không có điều trị và liên hệ với bác sĩ.

Cả xơ hóa vô căn và viêm phổi cấp tính đều không thể chữa khỏi hoặc đình chỉ - phương pháp điều trị thích hợp duy nhất tồn tại vào lúc này là ghép phổi.

Tuổi thọ tối đa trong trường hợp xuất hiện một trong những bệnh này khi không được điều trị đầy đủ không quá 5 năm.

Khi nghi ngờ đầu tiên về một căn bệnh như vậy, bạn nên tham khảo ý kiến ​​​​bác sĩ ngay lập tức. Bệnh của nhóm viêm trong giai đoạn đầu có thể được ngăn chặn bằng liệu pháp hiện đại và thuốc mạnh.

Đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán bệnh

Triệu chứng đầu tiên và chính của bệnh xơ hóa vô căn là tình trạng khó thở phát triển nhanh chóng, đặc biệt là ở những người trước đây chưa từng mắc bệnh này. Theo thời gian, các triệu chứng như:


Theo quy định, bệnh đã ở dạng khá nặng khi bệnh nhân đi khám. Vì khó thở là triệu chứng chính, nó có xu hướng liên quan đến thay đổi cân nặng hoặc giảm thể lực, và do đó hầu hết bệnh nhân không chú ý đến nó. Trung bình, thời gian điều trị là từ 3 tháng đến 2 năm sau khi phát bệnh.

Nguyên nhân chính xác của sự phát triển của bệnh xơ phổi hiện chưa được biết đến với bất kỳ ai. Tuy nhiên, rõ ràng là trước hết những người:

  • hút rất nhiều;
  • thường xuyên hít phải khói hóa chất, khói công nghiệp;
  • thường xuyên hít phải các hạt bụi hữu cơ và vô cơ (nhân viên của các nhà máy sản xuất phân bón, chuồng gia cầm, tiệm bánh);
  • bị trào ngược axit;
  • trước đó bị nhiễm trùng phổi.

Ngoài ra, xơ phổi vô căn thường là một bệnh "gia đình" ảnh hưởng đến nhiều thế hệ liên tiếp và điều này có liên quan chặt chẽ với khuynh hướng di truyền đối với một loại bệnh nhất định.

Thông thường nó phát triển ở những người đã ngoài 40 tuổi, hơn nữa, ở nam giới thường xuyên hơn ở phụ nữ. Cư dân của các thành phố lớn dễ bị ảnh hưởng hơn so với những người sống xa một lượng lớn bụi mịn và carbon dioxide thải ra.

Xơ phổi vô căn được xác định bằng quá trình chẩn đoán sau:


phương pháp điều trị

Hiện chưa có cách nào điều trị dứt điểm căn bệnh này. Tuy nhiên, có một số lựa chọn sẽ giúp giảm các triệu chứng của anh ấy và cho phép anh ấy chờ ghép phổi một cách an toàn. Đồng thời, hiệu quả của các thủ tục y tế càng cao thì việc đến gặp bác sĩ càng sớm.


Ghép phổi là giải pháp hoàn toàn đáng tin cậy duy nhất cho vấn đề có khả năng tử vong.

Tuy nhiên, có những khó khăn trong vấn đề này: trước hết, bệnh nhân đôi khi phải chờ đợi một thời gian dài để có cơ quan đủ tương thích với cơ thể mình. Những người đã đến giai đoạn xơ hóa nghiêm trọng nhất được cố gắng phẫu thuật trước, nhưng do không thể đoán trước được ngày xuất hiện của các cơ quan hiến tặng, thậm chí điều này không phải lúc nào cũng có thể thực hiện được.

Hậu quả và phòng ngừa

Ngay sau khi cấy ghép, thời gian thích ứng là khoảng một tháng trong trường hợp nhẹ. Nói chung, nó có thể đạt đến sáu tháng. Tất cả thời gian này người dành trong bệnh viện. Khi giai đoạn thích ứng đã trôi qua thành công, có thể cần phải thường xuyên dùng thuốc hỗ trợ cơ quan được cấy ghép và bảo vệ nó khỏi bị đào thải trong suốt cuộc đời của bệnh nhân, cũng như được bác sĩ chuyên khoa thấp khớp và bác sĩ chuyên khoa phổi kiểm tra liên tục.