chẩn đoán trước khi sinh bao gồm các điểm sau:

xác định phụ nữ có nguy cơ phát triển HDN - sự hiện diện của máu Rh âm tính ở người mẹ và máu Rh dương tính ở người cha, một dấu hiệu trong tiền sử truyền máu trước đó mà không tính đến yếu tố Rh

thu thập tiền sử sản khoa ở những phụ nữ như vậy - sự hiện diện của thai chết lưu, sảy thai tự nhiên, sinh con trước mắc HDN hoặc chậm phát triển trí tuệ

tất cả phụ nữ có nhóm máu Rh âm tính đều được xét nghiệm ít nhất 3 lần để phát hiện sự hiện diện của hiệu giá kháng thể kháng Rh (tại các tuần 8-10, 16-18, 24-26 và 32-34). Nếu hiệu giá của kháng thể Rh là 1:16 - 1:32 trở lên, thì ở tuần thứ 26-28, nên chọc dò nước ối để xác định các chất giống như bilirubin trong nước ối. Theo các biểu đồ đặc biệt, mật độ quang học của bilirubin (protein, đường, hoạt tính urokinase) được đánh giá để xác định mức độ nghiêm trọng của tán huyết ở thai nhi: nếu mật độ quang học lớn hơn 0,18 thì cần phải có PPC trong tử cung. Nếu thai nhi lớn hơn 32 tuần tuổi thai thì FPC trong tử cung không được thực hiện.

kiểm tra siêu âm thai nhi, cho thấy phù nề các mô của thai nhi và dày lên của nhau thai với sự thiếu hụt nồng độ huyết sắc tố trong đó là 70-100 g / l. Trong trường hợp này, chọc dò dây rốn được thực hiện bằng cách sử dụng phương pháp soi thai để xác định mức độ huyết sắc tố của thai nhi và theo chỉ định, FPC được thực hiện.

sau khi sinh Nếu nghi ngờ HDN, các biện pháp sau đây được thực hiện:

xác định nhóm máu và liên kết Rh của mẹ và con

phân tích máu ngoại vi của trẻ (mức độ huyết sắc tố, số lượng hồng cầu lưới)

xác định nồng độ bilirubin trong huyết thanh của một đứa trẻ trong động lực học với việc tính toán mức tăng hàng giờ của nó

xác định hiệu giá kháng thể Rh trong máu và sữa của người mẹ, cũng như công thức phản ứng Coombs trong việc sửa đổi L.I. Idelson (phản ứng trực tiếp với hồng cầu của đứa trẻ và phản ứng Coombs gián tiếp với huyết thanh của người mẹ), trong đó sự ngưng kết rõ rệt được ghi nhận sau một phút

với sự không tương thích ABO, hiệu giá của allohemagglutinin (đối với kháng nguyên hồng cầu có ở trẻ và không có ở mẹ) được xác định trong máu và sữa của người mẹ. Phản ứng được thực hiện trong môi trường protein và muối nhằm phân biệt các agglutinin tự nhiên (có trọng lượng phân tử lớn, thuộc lớp Ig M, không xâm nhập qua nhau thai) với các agglutinin miễn dịch (trọng lượng phân tử nhỏ, lớp Ig G, dễ xâm nhập). nhau thai). Với sự hiện diện của các kháng thể miễn dịch, hiệu giá của allohemagglutinin trong môi trường protein cao hơn 2 bậc (tức là 4 lần) so với trong nước muối

kiểm tra thêm trong phòng thí nghiệm của trẻ bao gồm xác định thường xuyên mức độ NB (ít nhất 2-3 lần một ngày cho đến khi mức độ NB bắt đầu giảm), glucose (ít nhất 3-4 lần một ngày trong 3-4 ngày đầu tiên của cuộc sống), mức độ huyết sắc tố, số lượng tiểu cầu, hoạt động của transaminase (tùy thuộc vào đặc điểm của bệnh cảnh lâm sàng)

Đối với chẩn đoán trước sinh dạng phù nề của HDN Kể từ năm 1963, truyền khối hồng cầu trong phúc mạc tử cung đã được thực hiện (A.U. Lily), và từ năm 1981, trao đổi truyền máu hoặc khối hồng cầu vào tĩnh mạch dây rốn sau khi chọc dây rốn (S. Rodik). Tỷ lệ tử vong ở dạng HDN này ở trẻ em sau PTBV trong tử cung là 20-70%. Sau khi sinh, những đứa trẻ như vậy ngay lập tức được kẹp dây rốn để tránh tăng thể tích tuần hoàn, tiến hành bảo vệ nhiệt độ và cung cấp thêm oxy. Trong giờ đầu tiên, 10 ml hồng cầu Rh âm tính, lơ lửng trong huyết tương tươi đông lạnh, được truyền sao cho hematocrit là 0,7. Sau đó, PBK đầu tiên được thực hiện rất chậm với thể tích giảm (75-80 ml / kg) và PBK thứ hai - đầy đủ (170 ml / kg) và lượng máu tiết ra nhiều hơn 50 ml so với tiêm. Điều trị triệu chứng bao gồm truyền huyết tương tươi đông lạnh, khối tiểu cầu, dung dịch albumin, dùng digoxin và thuốc lợi tiểu (furosemide) trong 2-3 ngày. Sau ZPK, liệu pháp tiêm truyền bắt đầu theo các quy tắc chung.

Với dạng icteric việc cho ăn được thực hiện 2-6 giờ sau khi sinh bằng sữa của người hiến tặng với lượng tương ứng với độ tuổi trong 2 tuần (cho đến khi các kháng thể đồng phân trong sữa mẹ biến mất). Điều trị bằng thuốc nhằm mục đích loại bỏ nhanh chóng NB độc hại và các kháng thể thúc đẩy quá trình tán huyết khỏi cơ thể trẻ, cũng như bình thường hóa các chức năng của các cơ quan quan trọng. Với tình trạng tăng bilirubin máu cao, phương pháp hiệu quả nhất là truyền máu trao đổi (BRT). Các chỉ định về ZPK, hấp thu máu, lọc huyết tương là các mức độ quan trọng của NB tùy thuộc vào độ tuổi (ước tính theo biểu đồ Polachek).

chỉ định cho ZPK ngày thứ nhất là:

sự hiện diện của một tình trạng nghiêm trọng và cực kỳ nghiêm trọng trong những giờ đầu tiên của cuộc đời (xuất hiện vàng da hoặc da xanh xao nghiêm trọng ở trẻ với sự gia tăng kích thước của gan, lá lách, sự hiện diện của phù nề)

sự hiện diện của các triệu chứng nhiễm độc bilirubin

tăng bilirubin hàng giờ 6 Phamol / l / giờ (ở trẻ khỏe mạnh trong những ngày đầu đời là 1,7-2,6)

sự hiện diện của thiếu máu nghiêm trọng - huyết sắc tố dưới 100 g / l so với nền tảng của bệnh Normoblastosis và bệnh hồng cầu lưới

Mức độ kháng thể cao trong máu của người mẹ (1:16 trở lên) và tiền sử sản khoa hoặc truyền máu nặng nề cũng được tính đến. Các mức NB quan trọng sau đây là chỉ định tuyệt đối ở trẻ đủ tháng đối với PPC:

vào ngày đầu tiên - 171 µmol/l

ngày thứ hai - 255 µmol/l

từ cuối 3 ngày - 291-342 Phamol/l.

Để truyền máu trao đổi, máu không có kháng nguyên được sử dụng:

trong trường hợp xung đột Rh, sử dụng máu Rh âm tính, cùng nhóm với máu của trẻ (bảo tồn không quá 2-3 ngày)

trong trường hợp xung đột ABO, đứa trẻ được truyền máu nhóm 0 (I) với hiệu giá a- và b-agglutinin thấp phù hợp với nhóm máu Rh của đứa trẻ: huyết tương của nhóm AB (IV) và hồng cầu của nhóm 0 (I) được trộn lẫn

với sự không tương thích đồng thời của các kháng nguyên Rh và ABO, máu của nhóm 0 (I) Rh âm tính được truyền

trong trường hợp có xung đột về các yếu tố hiếm gặp, máu đơn nhóm một nhóm được sử dụng như ở trẻ không có yếu tố “xung đột” (nghĩa là sau khi lựa chọn cá thể).

Thể tích máu của PKK là 170-180 ml/kg, tức là bằng 2 BCC (BCC trung bình ở trẻ sơ sinh là 85 ml/kg), thay thế 85% lượng máu lưu thông ở trẻ. Với nồng độ NB cực cao (hơn 400 Phamol / l), thể tích máu được truyền tăng lên và lên tới 250-300 ml / kg, tức là với thể tích 3 bcc.

Hoạt động được thực hiện với sự tuân thủ nghiêm ngặt nhất về vô trùng và sát trùng. Máu truyền nên được làm nóng đến 35-37°C. Hoạt động được thực hiện chậm 3-4 ml mỗi phút, xen kẽ việc loại bỏ và tiêm 20 ml máu với thời gian của toàn bộ hoạt động trong ít nhất 2 giờ. Lượng máu được tiêm phải nhiều hơn 50 ml so với lượng được rút ra. Mức độ bilirubin được xác định trong huyết thanh của trẻ trước và ngay sau ZPK. Trong vòng 2-3 ngày sau PKK, ampicillin được kê đơn.

Sau PKK, liệu pháp bảo tồn là bắt buộc, bao gồm liệu pháp quang trị liệu, liệu pháp tiêm truyền và các phương pháp điều trị khác.

quang trị liệu là phương pháp điều trị an toàn và hiệu quả nhất và bắt đầu trong 24-48 giờ đầu đời ở trẻ sơ sinh đủ tháng có nồng độ NP trong máu từ 205 µmol/l trở lên và ở trẻ sinh non từ 171 µmol/l trở lên. Tác dụng tích cực của liệu pháp quang học là làm giảm độc tính của bilirubin gián tiếp (quá trình quang hóa) do chuyển đổi thành đồng phân hòa tan trong nước và thay đổi cấu hình và cấu trúc trong phân tử NB. Điều này làm tăng bài tiết bilirubin ra khỏi cơ thể trong phân và nước tiểu. Thông thường, nguồn sáng được đặt phía trên trẻ 45-50 cm và độ phơi sáng không được nhỏ hơn 5-6 μW/cm 2 /nm. Nó được coi là cần thiết để che mắt và bộ phận sinh dục bằng băng bảo vệ. Tác dụng phụ của liệu pháp quang có thể bao gồm:

mất nước nhiều hơn bình thường, không thể nhận thấy, vì vậy trẻ nên được bổ sung chất lỏng với tốc độ 10-15 ml / kg / ngày

tiêu chảy với phân xanh (do dẫn xuất quang NB) không cần điều trị

phát ban da thoáng qua, chướng bụng, đôi khi ngủ lịm, không cần điều trị

hội chứng em bé đồng, giảm tiểu cầu, thiếu hụt riboflavin thoáng qua

Thời gian của liệu pháp quang trị liệu được xác định bởi hiệu quả của nó - tốc độ giảm mức độ NB trong máu. Thời lượng thông thường là 72-96 giờ.

Quang trị liệu hiệu quả hơn khi kết hợp với liệu pháp tiêm truyền, gây ra sự kích thích lợi tiểu và đẩy nhanh quá trình bài tiết các chất đồng phân quang học tan trong nước của bilirubin. Vào ngày đầu tiên, thường đổ 50-60 ml / kg dung dịch glucose 5%, thêm 20 ml / kg mỗi ngày tiếp theo và tăng thể tích lên 150 ml / kg sau 5 - 7 ngày. Từ ngày thứ hai, cứ 100 ml dung dịch glucose 5%, thêm 1 ml dung dịch canxi gluconat 10%, 2 mmol natri và clo (13 ml dung dịch natri clorid đẳng trương) và 1 mmol kali (1 ml 7 dung dịch kali clorid %). Tốc độ truyền là 3-4 giọt mỗi phút. Việc bổ sung dung dịch albumin được chỉ định cho chứng giảm protein máu đã được chứng minh. Chống chỉ định truyền hemodez và rheopolyglucin trong tăng bilirubin máu.

Chỉ định thuốc gây cảm ứng men gan microsome ( phenobarbital, zixorin) ở trẻ em mắc HDN góp phần kích hoạt chức năng glucuronyl transferase của gan, kích hoạt sự hình thành bilirubin diglucuronide (DGB) và cải thiện dòng chảy của mật. Hiệu quả xảy ra vào ngày thứ 4-5 của điều trị. Để đạt được liều điều trị của phenobarbital trong máu (15 mg / l), nó được kê đơn vào ngày đầu tiên với tỷ lệ 20 mg / kg cho 3 liều và sau đó là 3,5-4 mg / kg / ngày trong những ngày tiếp theo. Với nguy cơ vàng da sơ sinh cao, điều trị trước sinh bằng phenobarbital cũng được thực hiện. Nó được kê cho người mẹ với liều 100 mg mỗi ngày trong 3 liều 3-5 ngày trước khi sinh, giúp giảm đáng kể mức độ nghiêm trọng của chứng tăng bilirubin máu và nhu cầu về PPC. Các tác dụng phụ của việc sử dụng phenobarbital bao gồm tăng tỷ lệ mắc hội chứng xuất huyết, suy hô hấp và khả năng bị kích thích quá mức ở trẻ em. Tuy nhiên, hạn chế chính là liệu pháp phenobarbital chu sinh có thể dẫn đến thiếu hụt tế bào thần kinh, làm suy giảm sự phát triển của hệ thống sinh sản, đặc biệt là ở trẻ non tháng và thay đổi chuyển hóa vitamin D (gây hạ canxi máu).

Các phương pháp điều trị khác bao gồm các loại thuốc hấp thụ NB trong ruột hoặc đẩy nhanh quá trình bài tiết của nó. Chúng bao gồm thuốc xổ làm sạch trong 2 giờ đầu đời, uống magie sulfat (dung dịch 12,5% 1 muỗng cà phê 3 lần một ngày), sorbitol, xylitol, allochol (1/4 bảng 3 lần một ngày). Cholestyramine (1,5 g/kg/ngày), agar-agar (0,3 g/kg/ngày), dùng trong những ngày đầu đời, làm giảm khả năng phát triển chứng tăng bilirubin máu cao, tăng hiệu quả của liệu pháp quang trị liệu và giảm thời gian điều trị.

Phòng ngừa.

Một vị trí quan trọng trong công tác phòng ngừa không cụ thể được dành cho việc giải thích cho phụ nữ về tác hại của việc phá thai, trong việc thực hiện nhiều biện pháp xã hội để bảo vệ sức khỏe của phụ nữ, cũng như trong việc chỉ định truyền máu chỉ vì lý do sức khỏe. Để ngăn ngừa việc sinh ra một đứa trẻ mắc HDN, tất cả phụ nữ có Rh âm tính vào ngày đầu tiên sau khi sinh con hoặc phá thai nên được tiêm globulin miễn dịch chống D (200-250 μg), giúp thúc đẩy việc loại bỏ nhanh chóng các tế bào hồng cầu của trẻ khỏi máu của người mẹ và ngăn cản người mẹ tổng hợp kháng thể Rh. Người ta tin rằng 100 microgam thuốc phá hủy các tế bào hồng cầu trong 5 ml máu của thai nhi đi vào máu của người mẹ qua nhau thai. Khi truyền nhau thai lớn, liều immunoglobulin tăng tỷ lệ thuận.

Phụ nữ có nồng độ kháng thể Rh cao trong máu khi mang thai để phòng ngừa HDN được điều trị không đặc hiệu (tiêm tĩnh mạch glucose với axit ascorbic, cocarboxylase, rutin, vitamin E, B 6, canxi gluconate, oxy, thuốc kháng histamine và thuốc chống thiếu máu trị liệu), điện di nội soi vitamin B 1, da của chồng được ghép (một vạt 2x2 cm được đặt ở vùng nách để cố định kháng thể trên các kháng nguyên ghép), và cũng ở tuần 16-32 của thai kỳ, quá trình lọc huyết tương được thực hiện 2-3 lần sau 4-6-8 tuần (loại bỏ huyết tương khỏi kháng thể rhesus và tái tạo hồng cầu). Việc sinh nở của những phụ nữ như vậy được thực hiện trước thời hạn, ở tuần thứ 37-39 của thai kỳ bằng phương pháp sinh mổ.

Sự miêu tả:

Bệnh tan máu thai nhi và trẻ sơ sinh là hiện tượng xung đột miễn dịch giữa mẹ và thai nhi. Cơ thể người mẹ tổng hợp các kháng thể để đáp ứng với các kháng nguyên hồng cầu của thai nhi xa lạ với nó. Loại không tương thích miễn dịch phổ biến nhất giữa mẹ và thai nhi là không tương thích yếu tố Rh - 97%, không tương thích nhóm máu ít phổ biến hơn nhiều. Yếu tố Rh ở thai nhi được phát hiện vào tuần thứ 8-9 của sự phát triển trong tử cung, số lượng kháng nguyên Rh tăng dần. Thông qua nhau thai, chúng xâm nhập vào máu của người mẹ và các kháng thể chống Rhesus được hình thành cho chúng nếu người mẹ âm tính với Rh. Khi xâm nhập qua nhau thai vào cơ thể thai nhi, các kháng thể của người mẹ gây ra sự phá vỡ các tế bào hồng cầu. Tên thứ hai của bệnh lý này có liên quan đến điều này - bệnh hồng cầu. Phát triển, với sự tán huyết, một lượng bilirubin tăng lên được hình thành; Là cơ chế bù đắp trong cuộc chiến chống thiếu máu, các ổ tạo máu được hình thành ở gan và lá lách của thai nhi, dẫn đến sự gia tăng các cơ quan này và vi phạm chức năng của chúng.

Nguyên nhân gây bệnh tan máu thai nhi:

Một cuộc xung đột miễn dịch dẫn đến bệnh tan máu của thai nhi thường phát triển nhất với sự không tương thích về mặt huyết học của máu theo hệ thống Rhesus (Rh), khi người mẹ có máu Rh âm tính và thai nhi là Rh dương tính. Trong trường hợp này, nó được gọi là. Trong trường hợp này, quá trình đồng miễn dịch có thể xảy ra theo hai cách: do điều trị (khi một phụ nữ bị nhạy cảm do truyền máu Rh (+) trong quá khứ) hoặc với sự chuyển hồng cầu của thai nhi qua nhau thai vào tuần hoàn của mẹ trong quá trình mang thai và sinh nở. Trong trường hợp không tương thích Rh, bệnh tan máu của thai nhi hiếm khi xảy ra với lần mang thai đầu tiên; thường phát triển hơn từ lần mang thai thứ 2 hoặc thứ 3 với nguy cơ gia tăng ở mỗi lần mang thai tiếp theo.
Một nguyên nhân khác có thể gây ra bệnh tan máu là sự không tương thích giữa máu của thai nhi và mẹ theo hệ thống AB0, nghĩa là mẹ có nhóm máu 0 (I) và thai nhi có nhóm máu nào khác. Đồng thời, các kháng nguyên A và B từ thai nhi đi qua nhau thai vào tuần hoàn của mẹ và gây ra sự sản xuất các kháng thể miễn dịch α và β, sau đó là xung đột kháng nguyên-kháng thể. Bệnh tan máu của thai nhi không tương thích ABO có diễn biến nhẹ hơn so với không tương thích Rh. Với sự không tương thích AB0, bệnh tan máu của thai nhi có thể đã phát triển trong lần mang thai đầu tiên.
Trong những trường hợp tương đối hiếm, bệnh tan máu thai nhi có thể liên quan đến xung đột miễn dịch trong hệ thống Duffy, Kell, MNSs, Kidd, Lutheran, v.v. hoặc các kháng nguyên P, S, N, M.

Các triệu chứng của bệnh tan máu của thai nhi và trẻ sơ sinh:

Thiếu máu tán huyết là dạng nhẹ nhất. Trẻ sơ sinh có mức độ huyết sắc tố thấp, cũng như số lượng hồng cầu. Da nhợt nhạt, gan và lá lách hơi to. Hàm lượng huyết sắc tố và bilirubin ở giới hạn dưới của định mức. Dạng thiếu máu của HMB xuất hiện do ảnh hưởng của một lượng nhỏ kháng thể Rh đối với thai nhi đủ tháng hoặc gần đủ tháng. Quá trình miễn dịch đồng nhất của thai nhi xảy ra thường xuyên hơn khi sinh con. Triệu chứng chính của chấn thương nhẹ là thiếu máu.
kết hợp với vàng da - xảy ra thường xuyên hơn, được đặc trưng như một dạng bệnh nặng hơn. Nước ối có màu vàng da, cũng như chất bôi trơn ban đầu, dây rốn, màng quả và dây rốn. Hàm lượng bilirubin gián tiếp cao hơn giới hạn trên của định mức 10-20 µmol/l.  Tình trạng của trẻ sơ sinh nghiêm trọng và ngày càng xấu đi. Nếu mức tăng bilirubin hàng giờ là 5-10 lần, thì "vàng da hạt nhân" sẽ phát triển, điều này cho thấy hệ thống thần kinh trung ương bị tổn thương. Trong những trường hợp như vậy, mù, điếc, khuyết tật tâm thần có thể xảy ra. Hàm lượng huyết sắc tố dưới mức bình thường. Dạng vàng da xảy ra nếu các kháng thể tác động lên bào thai trưởng thành trong một thời gian ngắn. Các biến chứng nhiễm trùng thường tham gia - viêm màng phổi. Sau 7 ngày của cuộc đời, tác dụng gây bệnh của các kháng thể đã xâm nhập vào máu của thai nhi sẽ dừng lại.

Thiếu máu tán huyết kết hợp với vàng da và cổ chướng là dạng nặng nhất của bệnh. Trẻ sơ sinh hoặc chết non hoặc chết trong thời kỳ đầu sơ sinh. Các triệu chứng của bệnh là: thiếu máu, vàng da và phù toàn thân (cổ trướng, anasarca), nghiêm trọng. Nó có thể phát triển. Sự xâm nhập của kháng thể mẹ qua nhau thai không phải lúc nào cũng xảy ra, mức độ nghiêm trọng của tổn thương thai nhi không phải lúc nào cũng tương ứng với hiệu giá (nồng độ) của kháng thể Rh trong máu của phụ nữ mang thai.

chẩn đoán:

Tất cả những phụ nữ đã có con mắc bệnh tan máu và tất cả những phụ nữ đã được chẩn đoán nhạy cảm với Rh đều phải được bác sĩ sản khoa và nhà miễn dịch học theo dõi. Trong máu của phụ nữ, hiệu giá kháng thể Rh được xác định mỗi tháng một lần cho đến tuần thứ 32 của thai kỳ; 2 lần một tháng từ 32 đến 35 tuần và hàng tuần từ 36 tuần.

Trong chẩn đoán trước sinh bệnh tan máu, (siêu âm) rất quan trọng, trong đó có thể phát hiện các dấu hiệu như tăng kích thước gan và lá lách, dày lên của nhau thai, cổ chướng thai nhi. Theo chỉ định và đơn thuốc của bác sĩ, nước ối được kiểm tra, thu được bằng cách chọc thủng bàng quang của thai nhi (chọc ối). Việc chọc thủng được thực hiện qua thành bụng. Siêu âm sơ bộ xác định vị trí của nhau thai và thai nhi, nhằm tránh tổn thương khi chọc hút. Trong nước ối, hàm lượng kháng thể, chỉ số bilirubin, nhóm máu của thai nhi được xác định - những điều cần thiết để đánh giá tình trạng của nó và kê đơn liệu pháp thích hợp. Theo chỉ định, phương pháp chọc dây rốn cũng được thực hiện - lấy máu từ dây rốn của thai nhi.

Điều trị bệnh huyết tán:

Các phương pháp sau đây là hiệu quả nhất:

Bệnh tan máu là bệnh do máu của mẹ và thai nhi không tương thích với các kháng nguyên khác nhau. Có sự không tương thích và yếu tố Rh. Điều này thường xảy ra khi mẹ và thai nhi có yếu tố Rh khác nhau (ví dụ mẹ dương tính thì thai nhi âm tính hoặc ngược lại). Với sự không tương thích nhóm, mẹ và thai nhi có thể có các nhóm máu khác nhau (ví dụ: mẹ có nhóm 0 (1) và thai nhi có bất kỳ nhóm nào khác). Bệnh tan máu ở trẻ sơ sinh cũng có thể phát triển do không tương thích với các kháng nguyên máu khác, nhưng điều này cực kỳ hiếm khi xảy ra.

những lý do là gì?

Bệnh tan máu ở phụ nữ là bệnh khá phổ biến. Đây là căn bệnh rất nặng và nguy hiểm. Quá trình xảy ra xung đột Rhesus rất đơn giản: các kháng nguyên từ bào thai đến người mẹ qua nhau thai. Đáp lại, cơ thể người phụ nữ tạo ra các kháng thể Rh âm tính của chính nó để tiêu diệt các hồng cầu Rh dương tính đối diện của thai nhi, do đó gây bất lợi cho gan, lá lách, tủy xương và các cơ quan tạo máu của trẻ. Do đó, các tế bào hồng cầu bị phá hủy dẫn đến sự tích tụ của bilirubin trong các mô của thai nhi, có tác dụng gây độc cho não của trẻ sơ sinh. Yếu tố Rh được xác định trong máu của đứa trẻ đã ở tháng thứ ba của quá trình phát triển trong tử cung. Chính từ thời điểm này, những “xung đột” của anh với mẹ bắt đầu.

Bệnh tan máu của trẻ sơ sinh. Triệu chứng

Cho đến nay, ba dạng của căn bệnh ngấm ngầm này đã được nghiên cứu: phù nề, vàng da và thiếu máu. Hình thức phù nề được coi là nghiêm trọng nhất, trong đó trẻ sinh non hoặc chết ngay sau khi sinh. Đồng thời, vẻ ngoài của trẻ sơ sinh có vẻ ngoài đặc trưng: khuôn mặt hình trăng khuyết, nhợt nhạt như sáp, đôi khi tím tái hoặc vàng da, mô dưới da phù nề. Có dịch tự do trong các khoang màng phổi, ổ bụng, màng ngoài tim, đôi khi có vết bầm tím, chấm xuất huyết. Gan và lá lách của bé to ra. Trong máu, có sự giảm hồng cầu và huyết sắc tố, cũng như tăng bạch cầu, tăng nguyên hồng cầu, tăng hồng cầu lưới.

Tán huyết ở mức độ nhẹ, trung bình và nặng. Nó được đặc trưng bởi sự xuất hiện của vàng da ngay sau khi sinh hoặc vài giờ sau đó. Trong trường hợp này, thậm chí nước ối có thể được sơn màu vàng. Bệnh vàng da tán huyết ở trẻ sơ sinh phát triển rất nhanh, gan và lá lách to ra, có xu hướng chảy máu. Những đứa trẻ như vậy được sinh ra lờ đờ, chúng bú kém ở vú, tất cả các phản xạ sinh lý của chúng có thể bị giảm. Mức độ bilirubin trong máu tăng lên và đạt mức tối đa vào ngày thứ ba hoặc thứ năm. Nếu lúc này trẻ không được điều trị, co giật, run chân tay sẽ phát triển. Giai điệu của các cơ duỗi của bàn tay được coi là đặc điểm của loại bệnh này, trong khi hạ huyết áp nói chung đang gia tăng.

Dạng thiếu máu là biểu hiện nhẹ nhất của bệnh này. Với nó, gan và lá lách tăng lên, số lượng hồng cầu và huyết sắc tố trong máu giảm.

Bệnh tan máu của trẻ sơ sinh. Sự đối xử

Điều quan trọng nhất trong các biện pháp điều trị là giải độc nhanh chóng cơ thể trẻ sơ sinh, loại bỏ các sản phẩm phân hủy của hồng cầu, kháng thể và bilirubin. Tất cả điều này được thực hiện để ngăn chặn tình trạng tan máu của em bé sau khi sinh. Trong giai đoạn này, trẻ được chỉ định uống nhiều nước, vitamin, enteros, dung dịch giải độc. Thiếu máu nặng là một chỉ định để thay máu.

Để ngăn ngừa bệnh tan máu, y học hiện đại tiến hành truyền máu và các thành phần của nó theo đúng chỉ định khẩn cấp để ngăn người phụ nữ bị nhiễm các kháng nguyên lạ. Trong trường hợp phát hiện xung đột Rh ở một phụ nữ mang thai, cô ấy phải nhập viện và mọi thứ có thể được thực hiện để bảo vệ sức khỏe và tính mạng của em bé.

Với sự hiện diện của sự không tương thích miễn dịch của máu của người mẹ và đứa trẻ chưa sinh, sự xuất hiện của bệnh tan máu của thai nhi (sơ sinh)- một căn bệnh trong đó có sự gia tăng sự phân hủy của các tế bào hồng cầu. Do sự phát triển của quá trình này, các cơ quan khác nhau và hệ thống tạo máu của em bé bị ảnh hưởng.

thông tin Sự không tương thích giữa máu của phụ nữ mang thai và thai nhi có thể là theo yếu tố Rh (at) và theo nhóm máu. Bệnh tan máu là nặng nhất, nguyên nhân là do đâu.

hình thức lâm sàng

Có ba dạng lâm sàng chính của bệnh tan máu ở trẻ sơ sinh:

• Ánh sáng- không vàng da và cổ chướng. Nó được đặc trưng bởi sự gia tăng nhẹ ở lá lách và gan, da nhợt nhạt, vắng mặt.
• Trung bình- với vàng da: dạng phổ biến nhất. Nó được biểu hiện bằng sự gia tăng kích thước của gan, tổn thương hệ thần kinh trung ương, sự xuất hiện và rối loạn chuyển động của nhãn cầu.
• nặng- bị vàng da và cổ chướng. Nó được phân biệt bởi sự xuất hiện của phù toàn thân, gan và lá lách to, suy tim và thiếu máu.

nguyên nhân

Bệnh tan máu có thể xảy ra ở thai nhi dưới ảnh hưởng của các yếu tố sau:

• Máu mẹ Rh âm tính với thai nhi Rh dương tính. Biến thể ngược lại của sự không tương thích đối với chỉ báo này cũng có thể xảy ra, nhưng trong những trường hợp hiếm gặp hơn.
• Sự khác biệt về nhóm máu của mẹ và con(ví dụ, trong nhóm đầu tiên ở người mẹ và sự hiện diện của kháng thể đối với kháng nguyên A và B).

quan trọng Khi có xung đột Rh, mức độ nghiêm trọng của bệnh tan máu tăng lên sau mỗi lần sinh tiếp theo. Trong trường hợp không tương thích nhóm máu, lượng kháng thể tăng lên trong thai kỳ.

biểu hiện

Bệnh tan máu của thai nhi (trẻ sơ sinh) được đặc trưng bởi sự xuất hiện của các triệu chứng sau:

• vàng da vào ngày thứ hai hoặc thứ ba sau khi sinh;
• mở rộng lá lách và gan;
• sưng các mô trong quá trình phát triển trong tử cung của thai nhi hoặc sau khi sinh con;
• co giật cơ và mắt, co giật toàn thân;
• xanh xao của da.

Với bệnh tan máu, một đứa trẻ có thể được chẩn đoán là điếc, tê liệt, liệt (làm suy yếu các cử động tự nguyện), rối loạn tâm thần.

chẩn đoán

Bệnh tan máu được thiết lập bằng các phương pháp sau:

• xác định yếu tố Rh và hiệu giá kháng thể Rh Trong ;
• (siêu âm) thai nhi để có thể phát hiện sự gia tăng kích thước của gan, dày thành, đa ối hoặc cổ chướng;
• chọc ối- một nghiên cứu bằng cách tiến hành chọc thủng bàng quang của thai nhi để xác định lượng kháng thể, mức độ bilirubin và nhóm máu của thai nhi;
• chọc dò dây rốn- Lấy máu từ dây rốn của thai nhi để phân tích.

Sự đối xử

Trong trường hợp xác nhận chẩn đoán, các phương pháp điều trị bệnh sau đây được sử dụng:

• truyền máu- truyền máu vào khoang bụng của thai nhi hoặc vào tĩnh mạch rốn dưới sự kiểm soát của siêu âm (quy trình được thực hiện bắt đầu từ tuần thứ 18 của thai kỳ);
• đơn thuốc phenobarbital một phụ nữ mới sinh hoặc mang thai hai tuần trước ngày sinh dự kiến;
• thực hiện liệu pháp quangđể tiêu diệt chất độc hại bilirubin;
• truyền huyết thanh, lọc huyết tương, ghép vạt da trong khi mang thai để ngăn chặn sự phát triển của kháng thể;
• truyền máu thay thế cho trẻ trong hai ngày đầu sau khi sinh;
• kê đơn vitamin B cho trẻ sơ sinh.

Cho phép cho con bú không sớm hơn 20 ngày tuổi, sau khi các kháng thể Rh từ sữa mẹ biến mất.

Phòng ngừa

Phòng ngừa bệnh tan máu của thai nhi nên được thực hiện ngay cả trước khi bắt đầu mang thai.

quan trọngĐể giảm khả năng phát triển bệnh này, phụ nữ có yếu tố máu Rh âm tính được khuyên nên tránh phá thai, đặc biệt là trong lần mang thai đầu tiên.

Phần kết luận

Bệnh tan máu là một bệnh khá nghiêm trọng có thể dẫn đến hậu quả nghiêm trọng trong sự phát triển của em bé. Ngay cả khi người mẹ tương lai có yếu tố Rh âm tính, bạn cũng không nên tuyệt vọng. Tiến hành thường xuyên tất cả các cuộc kiểm tra theo quy định và tuân thủ nghiêm ngặt tất cả các điểm điều trị sẽ giảm thiểu thiệt hại có thể xảy ra cho thai nhi và tăng khả năng sinh con khỏe mạnh.

Vàng da là biểu hiện trực quan của tình trạng tăng bilirubin máu. Bilirubin, một trong những sản phẩm cuối cùng của quá trình dị hóa vòng heme protoporphyrin, tích tụ trong cơ thể với số lượng lớn, gây ra màu vàng của da và niêm mạc. Với sự phân hủy 1 g huyết sắc tố, 34 mg bilirubin được hình thành. Ở người lớn, nó xuất hiện ở mức độ bilirubin hơn 25 μmol / l, ở trẻ sơ sinh đủ tháng - 85 μmol / l và ở trẻ sinh non - hơn 120 μmol / l.

Sự gia tăng thoáng qua nồng độ bilirubin trong máu trong 3-4 ngày đầu sau khi sinh được quan sát thấy ở hầu hết trẻ sơ sinh. Khoảng một nửa số trẻ đủ tháng và hầu hết trẻ sinh non đều đi kèm với sự phát triển của hội chứng vàng da. Nhiệm vụ quan trọng của nhân viên y tế trong thời gian theo dõi tình trạng sức khỏe của trẻ sơ sinh là phân biệt giữa đặc điểm sinh lý và bệnh lý rối loạn chuyển hóa bilirubin.

vàng da sinh lý

Tiêu chí lâm sàng:

xuất hiện 24-36 giờ sau sinh;

tăng trong 3-4 ngày đầu đời;

bắt đầu mờ dần từ cuối tuần đầu tiên của cuộc đời;

biến mất trong tuần thứ hai hoặc thứ ba của cuộc đời;

tình trạng chung của đứa trẻ là thỏa đáng;

kích thước của gan và lá lách không tăng lên;

phân và nước tiểu có màu bình thường.

Phòng thí nghiệm tiêu chuẩn:

nồng độ bilirubin trong máu dây rốn (thời điểm sinh) -< 51 мкмоль;

nồng độ huyết sắc tố trong máu là bình thường;

nồng độ tối đa của bilirubin toàn phần ngày thứ 3-4 trong máu ngoại vi hoặc tĩnh mạch: ≤240 µmol/l ở trẻ đủ tháng và ≤ 150 µmol/l ở trẻ sinh non;

tổng lượng bilirubin trong máu tăng do phần gián tiếp;

tỷ lệ tương đối của phần trực tiếp nhỏ hơn 10%.

Tăng bilirubin máu bệnh lý

Có mặt khi sinh hoặc xuất hiện vào ngày đầu tiên hoặc ngày thứ hai

tuần của cuộc sống

Kết hợp với các dấu hiệu tan máu (thiếu máu, tăng hồng cầu lưới cao, trong phết máu - dạng hồng cầu hạt nhân, tế bào hình cầu dư thừa), xanh xao, gan lách to;

Kéo dài hơn 1 tuần. trong kỳ hạn đầy đủ và 2 tuần. - ở trẻ sinh non;

Chúng diễn ra theo từng đợt (độ vàng của da và niêm mạc tăng cường độ sau một thời gian giảm hoặc biến mất);

Tốc độ phát triển (tăng) của bilirubin không liên hợp (NB, bilirubin gián tiếp) là >9 µmol/l/h hoặc 137 µmol/l/ngày.

Nồng độ NB trong huyết thanh máu dây rốn -> 60 µmol/l hoặc 85 µmol/l - trong 12 giờ đầu sau sinh là 171 µmol/l - vào ngày thứ 2 sau sinh, giá trị NB tối đa trên bất kỳ ngày nào của cuộc đời vượt quá 221 µmol/l

Mức tối đa của bilirubin diglucuronide (RDG, direct biliru-

bin) - >25 µmol/l

Tình trạng chung của trẻ xấu đi trong bối cảnh vàng da ngày càng tăng,

Nước tiểu sẫm màu hoặc phân đổi màu

Vàng da sinh lý là chẩn đoán loại trừ vàng da bệnh lý.

Có bốn cơ chế chính cho sự phát triển của bệnh lý tăng bilirubin máu:

1. Tăng sản xuất bilirubin do tán huyết;

2. Vi phạm liên hợp bilirubin trong tế bào gan;

3. Vi phạm bài tiết bilirubin trong ruột;

4. Vi phạm liên hợp và bài tiết.

Về vấn đề này, từ quan điểm thực tế, nên chọn ra bốn loại vàng da:

1) tán huyết;

2) liên hợp;

3) cơ khí;

4) gan.

Bệnh tan máu ở trẻ sơ sinh (HDN) là bệnh thiếu máu tan máu đồng miễn dịch xảy ra trong trường hợp máu của mẹ và thai nhi không tương thích với các kháng nguyên hồng cầu, trong khi các kháng nguyên được khu trú ở mẹ và thai nhi, và các kháng thể được tạo ra trong cơ thể mẹ. . HDN ở Nga được chẩn đoán ở khoảng 0,6% tổng số trẻ sơ sinh.

phân loại HĐN quy định về việc thành lập:

Loại xung đột (Rh-, AB0-, các hệ thống kháng nguyên khác);

Hình thức lâm sàng (thai chết trong tử cung với ngâm nước, phù nề, vàng da, thiếu máu);

Mức độ nghiêm trọng ở dạng vàng da và thiếu máu (nhẹ, trung bình và nặng);

Các biến chứng (bệnh não bilirubin - vàng da hạt nhân, rối loạn thần kinh khác; hội chứng xuất huyết hoặc phù nề, tổn thương gan, tim, thận, tuyến thượng thận, hội chứng "dày mật", rối loạn chuyển hóa - hạ đường huyết, v.v.);

Các bệnh kèm theo và tình trạng cơ bản (sinh non, nhiễm trùng tử cung, ngạt, v.v.)

bệnh nguyên. Xung đột có thể xảy ra nếu người mẹ âm tính với kháng nguyên và thai nhi dương tính với kháng nguyên. Có 14 hệ thống nhóm hồng cầu chính kết hợp hơn 100 kháng nguyên, cũng như vô số kháng nguyên hồng cầu riêng và chung với các mô khác. HDN thường gây ra sự không tương thích giữa thai nhi và mẹ đối với các kháng nguyên Rh hoặc ABO. Người ta đã xác định rằng hệ thống kháng nguyên Rhesus bao gồm 6 kháng nguyên chính (sự tổng hợp của chúng được xác định bởi 2 cặp gen nằm trên nhiễm sắc thể thứ nhất), được ký hiệu là C, c; Đ, Đ; Ε, e (thuật ngữ của Fischer), hoặc Rh", hr", Rho, hr0, Rh", hr" (thuật ngữ của Winner). Hồng cầu Rh dương tính chứa yếu tố D (yếu tố Rho, theo thuật ngữ của Winner) và cái gọi là hồng cầu Rh âm tính thì không có nó. Bất tương hợp kháng nguyên ABO dẫn đến TTH thường xảy ra ở mẹ nhóm máu 0(1) và con nhóm máu A(II). Nếu HDN phát triển với sự không tương thích kép của đứa trẻ và người mẹ, tức là. mẹ O (I) Rh (-) và con A (II) Rh (+) hoặc B (III) Rh (+), theo quy luật, nó được gây ra bởi các kháng nguyên A- hoặc B. Sự nhạy cảm của người mẹ Rh âm tính với kháng nguyên Rh-O thường dẫn đến Rh-THN, thường xảy ra trước khi mang thai. Các yếu tố nhạy cảm chủ yếu là các lần mang thai trước đó (bao gồm cả ngoài tử cung và kết thúc bằng phá thai), và do đó Rh-HDN, theo quy luật, phát triển ở những đứa trẻ được sinh ra không phải từ lần mang thai đầu tiên. Với xung đột ABO, mô hình này không được quan sát và ABO-THN có thể đã xảy ra trong lần mang thai đầu tiên, nhưng vi phạm các chức năng rào cản của nhau thai do sự hiện diện của bệnh lý soma ở người mẹ, tiền sản giật, dẫn đến tử cung thiếu oxy bào thai.

Cơ chế bệnh sinh.

Những lần phá thai trước đây, sảy thai, mang thai ngoài tử cung, sinh con, v.v. dẫn đến sự xâm nhập của hồng cầu dương tính với kháng nguyên của thai nhi vào máu của người mẹ âm tính với kháng nguyên. Trong trường hợp này, cơ thể của người mẹ tạo ra kháng thể chống Rhesus hoặc nhóm. Các kháng thể chống hồng cầu không hoàn chỉnh liên quan đến globulin miễn dịch lớp G làm tổn thương màng hồng cầu, dẫn đến tăng tính thấm và rối loạn chuyển hóa trong hồng cầu. Những hồng cầu này, bị thay đổi dưới tác động của kháng thể, được các đại thực bào của gan, lá lách và tủy xương bắt giữ tích cực và chết sớm; ở dạng nặng của bệnh, tan máu cũng có thể xảy ra trong lòng mạch. Kết quả là một lượng lớn NB đi vào máu không thể bài tiết qua gan, và tăng bilirubin máu. Nếu tán huyết không quá dữ dội với một lượng nhỏ kháng thể từ mẹ đến, gan chủ động loại bỏ NB, thì bệnh cảnh lâm sàng của HDN ở trẻ bị thiếu máu chiếm ưu thế trong trường hợp không có hoặc mức độ vàng da ở mức độ nhẹ. Người ta tin rằng nếu các kháng thể alloimmune chống hồng cầu xâm nhập vào bào thai trong một thời gian dài và tích cực trong thời kỳ mang thai trước khi bắt đầu chuyển dạ, thì sự bào thai trong tử cung hoặc dạng HDN phù nề sẽ phát triển. Trong hầu hết các trường hợp, nhau thai ngăn chặn sự xâm nhập của các kháng thể miễn dịch đối với thai nhi. Vào thời điểm sinh ra, các đặc tính rào cản của nhau thai bị vi phạm nghiêm trọng và các kháng thể đồng phân của mẹ xâm nhập vào thai nhi, theo quy luật, gây ra tình trạng không có vàng da khi sinh và xuất hiện trong những giờ và ngày đầu tiên của cuộc đời. Các kháng thể chống hồng cầu có thể được cung cấp cho em bé bằng sữa mẹ, làm tăng mức độ nghiêm trọng của HDN.

Đặc điểm cơ chế bệnh sinh ở dạng HDN phù nề. Sự tán huyết bắt đầu từ 18-22 tuần. mang thai, có tính chất dữ dội và dẫn đến tình trạng thiếu máu trầm trọng ở thai nhi. Kết quả là, tình trạng thiếu oxy nghiêm trọng của thai nhi phát triển, gây rối loạn chuyển hóa sâu và tổn thương thành mạch, giảm tổng hợp albumin, albumin và nước di chuyển từ máu của thai nhi đến mô kẽ, tạo thành hội chứng phù toàn thân.

Đặc điểm cơ chế bệnh sinh ở dạng vàng da của HDN. Sự tán huyết bắt đầu ngay trước khi sinh, mức độ bilirubin tăng lên nhanh chóng và đáng kể, dẫn đến sự tích tụ của nó trong các chất lipid của mô, đặc biệt là trong nhân não, tăng tải lượng glucuronyl transferase của gan và tăng bài tiết bilirubin liên hợp (trực tiếp), dẫn đến bài tiết mật bị suy giảm.

Đặc điểm cơ chế bệnh sinh của dạng HDN thiếu máu. Dạng thiếu máu của HDN phát triển khi một lượng nhỏ kháng thể của mẹ xâm nhập vào tuần hoàn của thai nhi ngay trước khi sinh. Đồng thời, quá trình tán huyết không diễn ra mạnh mẽ và gan của trẻ sơ sinh chủ động loại bỏ bilirubin.

Mặc dù tăng bilirubin máu với NB dẫn đến tổn thương các cơ quan và hệ thống khác nhau (não, gan, thận, phổi, tim, v.v.), tổn thương nhân của đáy não có ý nghĩa lâm sàng hàng đầu. Sự nhuộm màu của hạch nền, cầu nhạt, nhân đuôi, vỏ của nhân dạng thấu kính được biểu hiện tối đa, hồi hải mã, amidan tiểu não, một số nhân của đồi thị, ô liu, nhân răng, v.v. thường; tình trạng này, theo gợi ý của G. Schmorl (1904), được gọi là "vàng da hạt nhân".

hình ảnh lâm sàng.

dạng phù nề - biểu hiện nghiêm trọng nhất của Rh-THN... Tiền sử gánh nặng của người mẹ là điển hình - sinh con trước đó trong một gia đình mắc HDN, sẩy thai, thai chết lưu, sinh non, truyền máu không tương thích Rh, phá thai nhiều lần. Kiểm tra siêu âm thai nhi có đặc điểm là tư thế Phật - đầu hướng lên trên, các chi dưới cong ở khớp gối do bụng phình to hình thùng, cách xa cơ thể một cách bất thường; "vầng hào quang" xung quanh vòm sọ. Do phù nề, khối lượng của nhau thai tăng lên đáng kể. Thông thường, khối lượng nhau thai bằng 1/6-1/7 trọng lượng cơ thể thai nhi, nhưng với dạng phù nề, tỷ lệ này lên tới 1:3, thậm chí 1:1. Các nhung mao của nhau thai được mở rộng, nhưng các mao mạch của chúng chưa trưởng thành về mặt hình thái, bất thường. Đặc trưng bởi polyhydroamnios. Theo quy định, các bà mẹ bị thai nghén nặng ở dạng tiền sản giật, sản giật. Ngay khi mới sinh, đứa trẻ có biểu hiện: xanh xao rõ rệt (hiếm khi có vàng da) và phù nề toàn thân, đặc biệt rõ rệt ở cơ quan sinh dục ngoài, chân, đầu, mặt; bụng hình thùng mở rộng rõ rệt; gan và lách to đáng kể (hậu quả của chuyển sản hồng cầu trong các cơ quan và xơ hóa nặng ở gan); mở rộng ranh giới của tiếng tim mờ tương đối, tiếng tim bị bóp nghẹt. Cổ trướng thường đáng kể ngay cả khi không có phù thai nói chung. Việc không bị vàng da khi sinh có liên quan đến việc giải phóng NB từ bào thai qua nhau thai. Rất thường xuyên, ngay sau khi sinh, rối loạn hô hấp phát triển do phổi giảm sản hoặc bệnh màng trong. Nguyên nhân thiểu sản phổi gặp ở cơ hoành nâng cao kèm theo gan lách to, cổ trướng. Thường ở trẻ em bị phù nề dạng hội chứng xuất huyết HDN (chảy máu vào não, phổi, đường tiêu hóa). Một số ít những trẻ này bị DIC mất bù, nhưng tất cả đều có nồng độ chất tiền đông máu rất thấp, được tổng hợp ở gan. Đặc điểm: hạ protein máu (mức protein huyết thanh giảm xuống dưới 40-45 g/l), tăng nồng độ BDH trong máu dây rốn (và không chỉ NB), thiếu máu nặng (nồng độ huyết sắc tố dưới 100 g/l) , Normoblastosis và erythroblastosis ở mức độ nghiêm trọng khác nhau, giảm tiểu cầu. Thiếu máu ở những trẻ này nghiêm trọng đến mức kết hợp với hạ protein máu, tổn thương thành mạch có thể dẫn đến suy tim. Những người sống sót sau khi điều trị tích cực cho trẻ bị HDN phù bẩm sinh (khoảng một nửa số trẻ này chết trong những ngày đầu đời) thường bị nhiễm trùng sơ sinh nặng, xơ gan và bệnh não.

dạng đá là hình thức phổ biến nhất của HDN. Khi sinh, nước ối, màng dây rốn và chất bôi trơn ban đầu có thể bị vàng da. Sự phát triển sớm của bệnh vàng da là đặc trưng, ​​​​được nhận thấy khi mới sinh hoặc trong vòng 24-36 giờ sau khi sinh. Vàng da xuất hiện càng sớm thì diễn biến của HDN thường càng nghiêm trọng. Vàng da chủ yếu là màu vàng ấm. Cường độ và màu sắc của màu vàng thay đổi dần dần: đầu tiên là màu cam, sau đó là màu đồng, sau đó là màu chanh và cuối cùng là màu của quả chanh chưa chín. Ngoài ra, đặc điểm là sự gia tăng gan và lá lách, nhuộm màu vàng da của màng cứng, màng nhầy và độ nhão của bụng thường được quan sát thấy. Khi nồng độ NB trong máu tăng lên, trẻ trở nên lờ đờ, kém năng động, bú kém, phản xạ sinh lý đối với trẻ sơ sinh giảm, các dấu hiệu nhiễm độc bilirubin khác xuất hiện. số lượng nguyên bào bình thường và nguyên hồng cầu, thường giảm tiểu cầu, hiếm khi phản ứng bạch cầu. Tăng đáng kể và số lượng hồng cầu lưới (hơn 5%).

Khi bắt đầu điều trị không kịp thời hoặc điều trị không đầy đủ, dạng vàng da của HDN có thể trở nên tồi tệ hơn do bệnh não do bilirubin và hội chứng dày mật. Hội chứng dày mật được chẩn đoán khi vàng da chuyển sang màu xanh lục, gan tăng kích thước so với các lần kiểm tra trước và cường độ màu nước tiểu tăng lên.

Bệnh não Bilirubin(BE) hiếm khi được phát hiện trên lâm sàng trong 36 giờ đầu tiên của cuộc đời và thường những biểu hiện đầu tiên của nó được chẩn đoán vào ngày thứ 3-6 của cuộc đời. Các dấu hiệu đầu tiên của BE là biểu hiện nhiễm độc bilirubin - thờ ơ, giảm trương lực cơ và thèm ăn dẫn đến bỏ ăn, khóc đơn điệu, vô cảm, suy giảm nhanh các phản xạ sinh lý, nôn trớ, nôn mửa. Sau đó, các dấu hiệu cổ điển của bệnh vàng da hạt nhân xuất hiện - co cứng, cứng cổ, tư thế gượng ép của cơ thể với chứng opisthotonus, chân tay cứng và bàn tay nắm chặt; kích thích định kỳ và tiếng kêu tần số cao "não" sắc nét, thóp lớn phồng lên, co giật cơ mặt hoặc chứng amimia hoàn toàn, run tay quy mô lớn, co giật; triệu chứng "mặt trời lặn"; sự biến mất của phản xạ Moro và phản ứng có thể nhìn thấy đối với âm thanh mạnh, phản xạ mút; rung giật nhãn cầu, triệu chứng của Graefe; ngừng hô hấp, nhịp tim chậm, hôn mê. Kết quả của BE sẽ là chứng teo cơ, múa vờn, liệt, liệt; điếc; bại não; suy giảm chức năng tâm thần; loạn vận ngôn, v.v.

Các yếu tố nguy cơ của bệnh não do bilirubin là thiếu oxy, ngạt nặng (đặc biệt phức tạp do tăng CO2 máu nghiêm trọng), sinh non, hạ hoặc tăng đường huyết, nhiễm toan, xuất huyết não và màng não, co giật, nhiễm trùng thần kinh, hạ thân nhiệt, đói, hạ albumin máu, một số loại thuốc (sulfonamid, rượu, furosemide , difenin, diazepam, indomethacin và salicylat, methicillin, oxacillin, cephalothin, cefoperazone).

dạng thiếu máuđược chẩn đoán ở 10-20% bệnh nhân. Trẻ xanh xao, hơi lừ đừ, bú kém, sụt cân. Họ tìm thấy sự gia tăng kích thước của gan và lá lách, trong máu ngoại vi - thiếu máu ở mức độ nghiêm trọng khác nhau kết hợp với Normoblastosis, reticulocytosis, spherocytosis (với xung đột ABO). Đôi khi thiếu máu giảm sinh được quan sát thấy, tức là không có hồng cầu lưới và Normoblastosis, điều này được giải thích là do chức năng tủy xương bị ức chế và sự chậm trễ trong việc giải phóng các dạng hồng cầu chưa trưởng thành và trưởng thành từ nó. Mức NB thường là bình thường hoặc tăng vừa phải. Dấu hiệu thiếu máu xuất hiện vào cuối tuần đầu tiên hoặc thậm chí là tuần thứ hai sau sinh.

Chẩn đoán.

Các nghiên cứu cần thiết để chẩn đoán HDN được trình bày trong Bảng 3.

bàn số 3

Khám sản phụ và thai nhi nghi ngờ

bệnh tan máu thai nhi.

Ở tất cả phụ nữ có máu Rh âm tính, hiệu giá kháng thể kháng Rh được kiểm tra ít nhất ba lần. Nghiên cứu đầu tiên được thực hiện khi đăng ký với một phòng khám thai. Tốt nhất là tiến hành nghiên cứu thứ hai sau 18-20 tuần và trong tam cá nguyệt thứ ba của thai kỳ, nên thực hiện 4 tuần một lần. Các kháng thể RH của mẹ không dự đoán chính xác mức độ nghiêm trọng của HDN trong tương lai ở trẻ và nồng độ bilirubin trong nước ối có giá trị rất lớn. Nếu hiệu giá kháng thể Rh từ 1:16-1:32 trở lên thì sau 6-28 tuần. tiến hành chọc ối và xác định nồng độ các chất giống như bilirubin trong nước ối. Nếu mật độ quang với bộ lọc 450 mm lớn hơn 0,18, thì thường cần phải truyền máu trao đổi trong tử cung. Nó không được thực hiện trên thai nhi lớn hơn 32 tuần. thai nghén. Một phương pháp khác để chẩn đoán dạng HDN phù nề bẩm sinh là kiểm tra siêu âm cho thấy phù thai nhi. Nó phát triển với sự thiếu hụt nồng độ huyết sắc tố 70-100 g / l.

Do tiên lượng của HDN phụ thuộc vào hàm lượng huyết sắc tố và nồng độ bilirubin trong huyết thanh, nên trước tiên cần xác định các chỉ số này để phát triển các chiến thuật y tế tiếp theo, sau đó tiến hành kiểm tra để xác định nguyên nhân gây thiếu máu và tăng bilirubin.

Kế hoạch kiểm tra đối với HDN nghi ngờ:

1. Xác định nhóm máu và Rh của mẹ và con.

2. Phân tích máu ngoại vi của trẻ với đánh giá phết máu.

3. Xét nghiệm máu có đếm số lượng hồng cầu lưới.

4. Xác định động học nồng độ bilirubin trong huyết thanh

bạn bé.

5. Nghiên cứu về miễn dịch học.

Nghiên cứu miễn dịch học. Ở tất cả trẻ em có mẹ Rh âm tính, nhóm máu và liên kết Rh, nồng độ bilirubin huyết thanh được xác định trong máu cuống rốn. Trong trường hợp Rh không tương thích, hiệu giá kháng thể Rh trong máu và sữa của người mẹ được xác định, cũng như phản ứng Coombs trực tiếp (tốt nhất là xét nghiệm ngưng kết tập hợp theo L.I. Idelson) với hồng cầu của trẻ và phản ứng Coombs gián tiếp với huyết thanh của mẹ, phân tích động lực học của kháng thể Rh trong máu của mẹ trong thời kỳ mang thai và kết quả của những lần mang thai trước. Với sự không tương thích ABO, hiệu giá của allohemagglutinin (đối với kháng nguyên hồng cầu có ở trẻ và không có ở mẹ) được xác định trong máu và sữa của người mẹ, trong môi trường protein (dạng keo) và muối, để phân biệt các agglutinin tự nhiên (chúng có trọng lượng phân tử lớn và thuộc về globulin miễn dịch loại M, không đi qua nhau thai) từ miễn dịch (có trọng lượng phân tử nhỏ, thuộc về globulin miễn dịch loại G, dễ dàng đi qua nhau thai và sau khi sinh - với sữa, tức là chịu trách nhiệm cho sự phát triển của HĐN). Với sự hiện diện của các kháng thể miễn dịch, hiệu giá của allohemagglutinin trong môi trường protein cao hơn hai bậc (tức là 4 lần trở lên) so với trong môi trường muối. Theo quy luật, thử nghiệm Coombs trực tiếp trong trường hợp xung đột ABO ở trẻ thường dương tính yếu, tức là. ngưng kết nhẹ xuất hiện sau 4-8 phút, trong khi với xung đột Rhesus, hiện tượng ngưng kết rõ rệt xuất hiện sau 1 phút. Trong trường hợp xảy ra xung đột giữa trẻ và mẹ về các yếu tố kháng nguyên hồng cầu hiếm gặp khác (theo nhiều tác giả, tần suất xảy ra xung đột như vậy là từ 2 đến 20% trong tất cả các trường hợp HDN), xét nghiệm Coombs trực tiếp ở trẻ và xét nghiệm gián tiếp ở mẹ thường dương tính và không tương thích giữa hồng cầu của trẻ và huyết thanh của mẹ trong xét nghiệm về khả năng tương thích của từng cá nhân.

Những thay đổi trong máu ngoại vi của trẻ: thiếu máu, tăng hồng cầu lưới, khi xem phết máu - số lượng tế bào hình cầu dư thừa (+++, +++++), giả bạch cầu do tăng số lượng hạt nhân của chuỗi hồng cầu trong máu.

Kế hoạch kiểm tra thêm trong phòng thí nghiệm của trẻ bao gồm xác định thường xuyên mức độ đường huyết (ít nhất 4 lần một ngày trong 3-4 ngày đầu đời), NB (ít nhất 2-3 lần một ngày cho đến mức NB trong máu bắt đầu giảm), huyết sắc tố (trong ngày đầu tiên và sau đó theo chỉ định), số lượng tiểu cầu, hoạt động của transaminase (ít nhất một lần) và các nghiên cứu khác, tùy thuộc vào đặc điểm của hình ảnh lâm sàng.

Bảng 4

Điều tra cho HDN bị nghi ngờ.

Tiêu chuẩn chẩn đoán HDN:

Tiêu chí lâm sàng:

* Động thái vàng da

Xuất hiện trong 24 giờ đầu sau sinh (thường là 12 giờ đầu);

Tăng trong 3-5 ngày đầu đời;

Bắt đầu mờ dần từ cuối tuần thứ nhất đến đầu tuần thứ hai của cuộc đời;

Biến mất vào cuối tuần thứ ba của cuộc đời.

* Đặc điểm bệnh cảnh lâm sàng

Da trong xung đột AB0 thường có màu vàng sáng, với xung đột Rh có thể có màu vàng chanh (vàng da trên nền nhạt),

Tình trạng chung của trẻ phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của tán huyết và mức độ tăng bilirubin (từ vừa phải đến nặng)

Trong những giờ và ngày đầu tiên của cuộc đời, theo quy luật, kích thước của gan và lá lách tăng lên;

thông thường - màu sắc bình thường của phân và nước tiểu, trên nền của liệu pháp chiếu đèn, có thể có màu xanh của phân và nước tiểu sẫm màu trong thời gian ngắn.

Tiêu chí phòng thí nghiệm:

Nồng độ bilirubin trong máu dây rốn (thời điểm sinh) - với các dạng xung đột miễn dịch nhẹ ở Rh và trong mọi trường hợp không tương thích AB0 -<=51 мкмоль/л; при тяжелых формах иммунологического конфликта по Rh и редким факторам – существенно выше 51 мкмоль/л;

Nồng độ huyết sắc tố trong máu dây rốn ở trường hợp nhẹ ở giới hạn dưới của mức bình thường, ở trường hợp nặng thì giảm rõ rệt;

Mức tăng bilirubin hàng giờ trong ngày đầu tiên của cuộc đời là hơn 5,1 µmol/l/giờ, trong những trường hợp nghiêm trọng - hơn 8,5 µmol/l/giờ;

Nồng độ tối đa của Bilirubin toàn phần ngày thứ 3-4 trong máu ngoại vi hoặc tĩnh mạch: >> 256 µmol/l ở trẻ đủ tháng, >> 171 µmol/l ở trẻ đẻ non;

Bilirubin toàn phần trong máu tăng chủ yếu do phần gián tiếp,

Tỷ lệ tương đối của phần trực tiếp nhỏ hơn 20%;

giảm mức độ huyết sắc tố, số lượng hồng cầu và tăng số lượng hồng cầu lưới trong các xét nghiệm máu lâm sàng trong tuần đầu tiên của cuộc đời.

Dựa trên dữ liệu lâm sàng và xét nghiệm, ba mức độ nghiêm trọng được phân biệt:

a) Một dạng bệnh tan máu nhẹ (mức độ nghiêm trọng thứ nhất) được đặc trưng bởi một số biểu hiện xanh xao của da, giảm nhẹ nồng độ huyết sắc tố trong máu dây rốn (lên đến 150 g / l), tăng vừa phải lượng bilirubin trong máu máu cuống rốn (lên đến 85,5 µmol/l), lượng bilirubin tăng hàng giờ lên tới 4-5 µmol/l, gan và lách tăng vừa phải lần lượt nhỏ hơn 2,5 và 1 cm, mỡ dưới da hơi nhão. .

b) Dạng vừa phải (mức độ nghiêm trọng thứ 2) được đặc trưng bởi da xanh xao, giảm huyết sắc tố trong máu dây rốn trong khoảng 150-110 g / l, tăng bilirubin trong khoảng 85,6-136,8 μmol / l , bilirubin tăng hàng giờ lên tới 6- 10 µmol/l, mỡ dưới da nhão, gan tăng 2,5 - 3,0 cm và lách 1,0 - 1,5 cm.

c) Thể nặng (mức độ nặng thứ 3) có đặc điểm là da xanh xao rõ rệt, huyết sắc tố giảm đáng kể (dưới 110 g/l), nồng độ bilirubin trong máu cuống rốn tăng đáng kể (136,9 μmol/l hoặc hơn), phù nề toàn thân, sự hiện diện của các triệu chứng tổn thương não do bilirubin ở bất kỳ mức độ nghiêm trọng nào và tại mọi thời điểm của bệnh, rối loạn hô hấp và tim mạch khi không có dữ liệu cho thấy bệnh phổi hoặc bệnh tim đồng thời.

Chẩn đoán phân biệt HDNđược thực hiện với bệnh thiếu máu tán huyết di truyền (tăng hồng cầu hình cầu, tăng tế bào hình bầu dục, tăng tế bào miệng, thiếu hụt một số enzym hồng cầu, bất thường trong quá trình tổng hợp huyết sắc tố), được đặc trưng bởi sự xuất hiện muộn (sau 24 giờ của cuộc đời) các dấu hiệu lâm sàng và xét nghiệm nêu trên, cũng như thay đổi hình dạng và kích thước của hồng cầu trong quá trình kiểm tra hình thái của máu phết, vi phạm tính ổn định thẩm thấu của chúng trong động lực học, thay đổi hoạt động của các enzym hồng cầu và loại huyết sắc tố.

Các ví dụ về chẩn đoán

Bệnh tan máu trên cơ sở xung đột Rh, dạng phù nề-vàng da, nặng, phức tạp do hội chứng dày mật.

Bệnh tan máu trên cơ sở xung đột theo hệ thống ABO, thể vàng da, mức độ nặng vừa phải, không biến chứng.

Nguyên tắc phòng ngừa và điều trị hiện đại.

Điều trị bệnh tan máu của thai nhi được thực hiện bằng phương pháp miễn dịch đồng đẳng Rh trong thời kỳ thai nhi phát triển trong tử cung để điều chỉnh tình trạng thiếu máu ở thai nhi, ngăn ngừa tan máu ồ ạt và duy trì thai kỳ cho đến khi thai nhi có thể sống được. Plasmapheresis và cordocentesis với truyền khối hồng cầu trong tử cung được sử dụng (họ sử dụng hồng cầu "đã rửa" của nhóm máu 0 (II), Rh âm tính).

Chiến thuật quản lý cho HDN.

Một điều kiện quan trọng để phòng ngừa và điều trị chứng tăng bilirubin máu ở trẻ sơ sinh là tạo ra các điều kiện tối ưu để trẻ sơ sinh thích nghi sớm. Trong mọi trường hợp trẻ sơ sinh bị bệnh, cần quan tâm đến việc duy trì nhiệt độ cơ thể tối ưu, cung cấp cho cơ thể trẻ đủ lượng chất lỏng và chất dinh dưỡng, đồng thời ngăn ngừa các rối loạn chuyển hóa như hạ đường huyết, hạ albumin máu, thiếu oxy và nhiễm toan.

Trong trường hợp các dấu hiệu lâm sàng của một dạng bệnh tan máu nghiêm trọng tại thời điểm sinh con ở một phụ nữ có máu Rh âm tính (da xanh xao nghiêm trọng, da bụng và dây rốn bị vàng da, sưng tấy các mô mềm, tăng kích thước của gan và lá lách), một hoạt động khẩn cấp của PPC được chỉ định mà không cần chờ đợi các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm. (Trong trường hợp này, kỹ thuật PBV từng phần được sử dụng, trong đó 45-90 ml / kg máu của trẻ được thay thế bằng cùng một thể tích khối hồng cầu của người hiến thuộc nhóm 0 (1), Rh âm tính)

Trong các trường hợp khác, các chiến thuật quản lý những đứa trẻ như vậy phụ thuộc vào kết quả kiểm tra phòng thí nghiệm chính và quan sát động.

Để ngăn ngừa PKD ở trẻ sơ sinh mắc TTH đồng miễn dịch đối với bất kỳ yếu tố máu nào (thử nghiệm Coombs dương tính), những người có mức tăng bilirubin hàng giờ hơn 6,8 µmol/l/h, mặc dù có chiếu đèn, nên kê đơn thuốc tiêu chuẩn. globulin miễn dịch để tiêm tĩnh mạch. Các chế phẩm immunoglobulin người cho trẻ sơ sinh mắc HDN được tiêm tĩnh mạch chậm (trong vòng 2 giờ) với liều 0,5-1,0 g/kg (trung bình 800 mg/kg) trong những giờ đầu tiên sau khi sinh. Nếu cần thiết, việc giới thiệu lại được thực hiện sau 12 giờ kể từ lần trước.

Các chiến thuật quản lý trẻ em mắc HDN ở độ tuổi hơn 24 giờ của cuộc đời phụ thuộc vào giá trị tuyệt đối của bilirubin hoặc động lực học của các chỉ số này. Cần đánh giá mức độ vàng da bằng cách mô tả số lượng vùng da bị nhuộm màu bilirubin.

Đồng thời, cần nhớ rằng có một sự tương ứng tương đối giữa đánh giá trực quan về bệnh vàng da và nồng độ bilirubin: bề mặt da có màu vàng càng lớn thì mức độ tổng lượng bilirubin trong máu càng cao: Nhuộm vùng thứ 3 ở trẻ sinh non và vùng thứ 4 ở trẻ sơ sinh đủ tháng cần xác định khẩn cấp nồng độ bilirubin toàn phần trong máu để tiếp tục quản lý trẻ.

Thang chỉ định truyền máu trao đổi (N.P. Shabalov, I.A. Leshkevich).

Trục y cho thấy nồng độ của bilirubin trong huyết thanh (tính bằng µmol/l); dọc theo trục hoành - tuổi của đứa trẻ tính bằng giờ; đường chấm chấm - nồng độ của bilirubin, cần PKC ở trẻ em không có yếu tố nguy cơ mắc bệnh não do bilirubin; đường liền nét - nồng độ bilirubin mà tại đó ZPK là cần thiết ở trẻ em có các yếu tố nguy cơ mắc bệnh não do bilirubin (tương ứng với xung đột ABO và Rhesus)