Chăm sóc trẻ 

Bệnh "hoàng gia". Hemophilia hoặc bệnh "hoàng gia"


Bệnh máu khó đông hoặc bệnh máu khó đông (cái gọi là bệnh máu xanh) - quá trình bệnh lý bản chất di truyền dựa trên vi phạm hoặc giảm mạnh tổng hợp các yếu tố VIII, XI, hoặc IX chịu trách nhiệm về khả năng đông máu.

Nói cách khác, đây là tình trạng không đông máu, biểu hiện dưới dạng một người có xu hướng xuất huyết nhiều loại: tiêu hóa, di căn, xuất huyết sau phúc mạc và tiêm bắp trong mô.

Máu không đông là cực kỳ nguy hiểm cho tính mạng của người được đưa đi phẫu thuật. Một đột biến chỉ trong một gen sẽ khiến một đứa trẻ sinh ra phải sống phụ thuộc suốt đời vào các loại thuốc điều chỉnh quá trình đông máu.

Hemophilia là một rối loạn di truyền. Trong lịch sử, nó còn được gọi là hoàng bệnh.

Căn bệnh này có đặc điểm là chỉ phụ nữ mới mang mầm bệnh, nam giới mới mắc bệnh.

Có điều là gen bệnh là gen lặn và nằm trên nhiễm sắc thể X. Nếu nữ mang thai bé trai thì nhiễm sắc thể X chứa gen bệnh máu khó đông, còn nhiễm sắc thể Y không có gen trội át chế được gen lặn. . Cậu bé bị bệnh máu khó đông bẩm sinh.

Các thống kê y học đã chứng minh rằng nếu một người cha mắc bệnh máu khó đông thì con trai anh ta sinh ra có thể được chẩn đoán dương tính hoặc âm tính.

Yếu tố duy nhất gây ra bệnh máu khó đông là do di truyền. Đó là, bệnh máu khó đông được truyền từ mẹ sang các con trai của bà. Tình huống này xảy ra trong 80% trường hợp. Nhưng có một mức độ nhỏ xác suất rằng bệnh sẽ tự biểu hiện trong quá trình của vòng đời con người.

Triệu chứng

Bệnh máu khó đông di truyền biểu hiện dưới dạng các triệu chứng sau:

  • chảy máu thường xuyên từ các xoang;
  • sự hiện diện của các yếu tố máu trong và;
  • sự hình thành các khối máu tụ rộng rãi với các vết bầm tím và ngay cả những vết thương nhỏ nhất;
  • chảy máu khi nhổ răng mà không thể cầm máu trong một thời gian dài;
  • chảy máu ở các khớp (hoặc di căn), xảy ra do giải phóng một phần máu vào chúng, gây sưng tấy và khó chịu về thể chất.

Các triệu chứng ở trẻ em

Bệnh được đặc trưng bởi mức độ nặng nếu nó phát triển trong 6-12 tháng đầu cuộc sống của trẻ. Các triệu chứng chính của nó:

  1. từ vết thương ở rốnđứa trẻ đã bị chảy máu trong một thời gian dài.
  2. các khối máu tụ nhỏ khu trú ở các bộ phận khác nhau của cơ thể hoặc trên màng nhầy.
  3. chảy máu tại các vị trí chọc thủng vắc xin và các mũi tiêm cần thiết khác.

Ngay sau khi trẻ được hai tuổi, xuất huyết mao mạch (chấm xuất huyết) và khớp được thêm vào các triệu chứng trên. Chúng có thể hình thành không có lý do rõ ràng hoặc do gắng sức nhẹ.

Bệnh máu khó đông di truyền ở trẻ em mẫu giáo được đặc trưng bởi các triệu chứng:

  • chảy nhiều máu từ mũi;
  • chảy máu từ nướu răng, đặc biệt là trong vệ sinh hàng ngày răng;
  • sự xuất hiện định kỳ của máu trong nước tiểu, mức độ nằm ngoài phạm vi bình thường;
  • hemarthrosis, sự hiện diện kéo dài của nó dẫn đến chứng co thắt mãn tính, viêm bao hoạt dịch;
  • việc phát hiện các yếu tố máu trong phân của một đứa trẻ, cho thấy giai đoạn đầu của bệnh thiếu máu thuộc loại tiến triển;
  • xuất huyết ở một số cơ quan nội tạng;
  • xu hướng xuất huyết trong não, đại diện cho mối đe dọa thực sự tổn thương của trung tâm hệ thần kinh.

Một đứa trẻ mắc bệnh máu khó đông thường nổi bật so với những đứa trẻ khác có vóc dáng gầy và kém ăn. Bệnh nguy hiểm vì có thể gây ra các biến chứng nặng: giảm tiểu cầu, giảm bạch cầu, suy thận dẫn đến tàn tật ngay từ khi còn nhỏ.

Các triệu chứng ở phụ nữ

Bệnh máu khó đông cực kỳ hiếm gặp ở phụ nữ. Nếu chẩn đoán này được xác nhận, thì diễn biến của bệnh thường có dạng nhẹ. Các triệu chứng biểu hiện như chảy máu cam hoặc kinh nguyệt ra nhiều. Các vấn đề về đông máu cũng có thể xảy ra trong quá trình điều trị nha khoa hoặc cắt bỏ amidan.

Các triệu chứng ở nam giới

Theo tuổi tác, bệnh ở nam giới trở nên tiến triển. Các triệu chứng trở nên rõ rệt và có thể gây hại nghiêm trọng cho cơ thể:

  1. Chảy máu vùng sau phúc mạc. Cuối cùng chúng dẫn đến bệnh cấp tính các cơ quan nội tạng, có thể được chữa khỏi hoàn toàn phẫu thuật.
  2. Bầm tím dưới da và tiêm bắp. Sự nguy hiểm của chúng nằm ở khả năng hoại tử mô và nhiễm trùng trong máu rất cao.
  3. Thiếu máu thuộc loại sau xuất huyết.
  4. Xuất huyết trong mô xương. Nếu không điều trị thích hợp, điều này sẽ sớm dẫn đến hoại tử của nó.
  5. Hematomas khu vực rộng lớn gây tê liệt và hoại tử.
  6. Xuất huyết ở khớp, thoái hóa khớp. hạn chế khả năng di chuyển của họ và teo một phần các sợi cơ của các chi sau đó sẽ khiến bệnh nhân bị tàn phế.

Phân loại

Bệnh được chia thành nhiều loại, mỗi loại có đặc điểm là không có yếu tố đông máu cụ thể trong máu.

  • Bệnh máu khó đông loại A. Xuất hiện ở bệnh nhân trong trường hợp không có protein máu cụ thể - globulin kháng huyết thanh hoặc yếu tố đông máu VIII. Loại này phổ biến nhất: cứ 5.000 nam giới khỏe mạnh thì có một người mắc bệnh máu khó đông loại A.
  • Bệnh ưa chảy máu loại B. Sự phát triển của bệnh máu khó đông như vậy là do thiếu hoặc vắng mặt hoàn toàn cái gọi là yếu tố Giáng sinh (yếu tố IX). Nó ít phổ biến hơn loại được mô tả ở trên. Loại B được cố định ở các bé trai sơ sinh 1 trong số 30 nghìn trường hợp.
  • Bệnh máu khó đông C. Một dạng rất hiếm ảnh hưởng đến những bệnh nhân được chẩn đoán là không có yếu tố XI của quá trình đông máu. Bệnh máu khó đông này ảnh hưởng đến các bé gái có bố mắc bệnh máu khó đông và mẹ là người mang đột biến gen. Tỷ lệ mắc bệnh là 5%.

Chẩn đoán

Chẩn đoán bệnh ưa chảy máu ở trẻ em từ sơ sinh được thực hiện bởi một số bác sĩ chuyên khoa hẹp cùng một lúc: một nhà huyết học, một nhà sơ sinh, một nhà di truyền học, một bác sĩ nhi khoa. Nếu bệnh đã có biến chứng hoặc tiến triển cùng với các bệnh lý khác, thì cần phải có thêm sự tư vấn của bác sĩ chỉnh hình, chấn thương, bác sĩ tiêu hóa, bác sĩ thần kinh, bác sĩ tai mũi họng.

Những cặp vợ chồng có nguy cơ sinh con với một căn bệnh tương tự, phải được thực hiện tư vấn y tế bản chất di truyền. Bạn cần phải làm điều này ngay cả trong thời kỳ kế hoạch mang thai. Một nghiên cứu về DNA của một người phụ nữ và một người đàn ông, cũng như chẩn đoán trước khi sinh về bệnh ưa chảy máu, sẽ cho thấy khả năng chuyển gen đột biến.

Việc xác nhận chẩn đoán ở trẻ sơ sinh được thực hiện bằng phân tích cân bằng nội môi trong phòng thí nghiệm. Trong bệnh ưa chảy máu, một biểu đồ đông máu sẽ cho thấy thời gian đông máu của vật liệu sinh học trong máu tăng lên, thời gian thrombin tăng và thời gian tái vôi hóa. Chỉ số đáng tin cậy nhất về sự hiện diện của bệnh là sự giảm hoạt động của chất tạo đông máu. dưới 50% một trong những yếu tố đông máu đặc trưng.

Một đứa trẻ bị bệnh máu khó đông nên thường xuyên được chẩn đoán bằng các cơ quan.

Trong trường hợp tụ máu sau phúc mạc và chảy máu nội tạng khu trú khác nhau, siêu âm các cơ quan được chỉ định khoang bụng, trong trường hợp di căn - kiểm tra X-quang khớp. Nếu các yếu tố trong máu được tìm thấy sau khi thực hiện hành vi đi tiểu, thì nên lấy (tổng quát) và thường xuyên thực hiện siêu âm thận.

Sự đối đãi

Ngày nay, bệnh máu khó đông được coi là một căn bệnh nan y. Do đó, người bệnh chỉ cần kiểm soát sự xuất hiện của các triệu chứng mới và tuân theo chỉ định của liệu pháp mà bác sĩ đã lựa chọn. Điều trị nên được thực hiện trong phòng khám y tế, những người đang tham gia vào nghiên cứu bệnh máu khó đông và chuyên về căn bệnh này.

Điều trị cho từng bệnh nhân là riêng lẻ và bắt đầu bằng việc tìm ra loại bệnh ưa chảy máu. Hành động hơn nữa các bác sĩ sẽ được hướng dẫn để cung cấp các yếu tố đông máu còn thiếu vào máu của bệnh nhân. Máu hiến được sử dụng cho việc này. Rất quan trọng liều lượng chính xác yếu tố đưa vào cơ thể, nếu không nó có thể phát triển sốc phản vệ. Sau thủ tục tiếp theo, công thức máu và tình trạng của bệnh nhân trở lại bình thường. Đây được gọi là phòng ngừa mất máu cấp tính và giảm thiểu hậu quả tiêu cực của chúng.

  1. Nếu xuất huyết khớp, cần bôi thuốc vào vị trí tổn thương. Nén hơi lạnh. Khớp bị bất động trong 3-4 ngày, và sau đó sử dụng thủ tục UHF.
  2. Vi phạm trong hệ thống cơ xương khôi phục Các phương pháp khác nhau vật lý trị liệu. Chúng thường được bác sĩ chăm sóc kê đơn. Kết quả tuyệt vời được thể hiện bằng phương pháp cắt bỏ bao hoạt dịch và tạo hình qua da.
  3. Các khối máu tụ dạng nang được loại bỏ bằng phẫu thuật. Song song với hoạt động, liệu pháp với các chất cô đặc chống ưa khí được thực hiện.
  4. Chảy máu bên ngoài được điều trị tại phòng khám dưới gây mê. Đầu tiên, bề mặt của vết thương được làm sạch kỹ lưỡng các cục máu đông, khử trùng bằng phương tiện đặc biệt, và sau đó áp dụng một miếng băng với các loại thuốc ngăn máu chảy.
  5. Chế độ ăn uống đóng một vai trò quan trọng trong việc điều trị bệnh máu khó đông. Các sản phẩm mà bệnh nhân tiêu thụ cần được bão hòa với vitamin các nhóm, các nguyên tố vi lượng.

Phòng ngừa

phần lớn vai trò quan trọng trong việc ngăn ngừa bệnh máu khó đông chuẩn đoán sớm giới tính của đứa trẻ và bệnh lý có thể xảy ra khi mang thai (nếu mẹ là người mang gen đột biến và bố mắc một trong các loại bệnh máu khó đông).

Những người có chẩn đoán này nên tránh các vết thương và vết bầm tím từ thời thơ ấu. Các hoạt động thể dục thể thao và lao động nặng nhọc có nguy cơ gây ra các loại chấn thương đều bị cấm.

Nó là cần thiết để loại trừ việc sử dụng các loại thuốc gây loãng máu. Chúng bao gồm viên hạ sốt, thuốc chống viêm.

Đối với hầu hết những người thiếu hiểu biết, bệnh máu khó đông là cái gọi là căn bệnh hoàng gia, họ chỉ biết về nó từ lịch sử: họ nói, Tsarevich Alexei đã mắc phải căn bệnh này. Do thiếu hiểu biết nên mọi người thường cho rằng người bình thường không thể mắc bệnh máu khó đông. Có ý kiến ​​cho rằng nó chỉ ảnh hưởng đến các chi cổ. Thái độ tương tự bấy lâu nay thành gout "quý tộc". Tuy nhiên, nếu bệnh gút là một bệnh dinh dưỡng và bất cứ ai cũng có thể bị ảnh hưởng bởi bệnh này ngay bây giờ, thì bệnh máu khó đông là bệnh di truyền, và bất kỳ đứa trẻ nào có tổ tiên mắc bệnh như vậy đều có thể mắc bệnh.

Bệnh máu khó đông là gì?

Trong nhân dân, bệnh được gọi là “máu lỏng”. Thật vậy, thành phần của nó là bệnh lý, liên quan đến khả năng đông máu bị suy giảm. Vết xước nhỏ nhất - và máu khó cầm. Tuy nhiên, những tác nhân bên trong, xảy ra ở khớp, dạ dày và thận, nghiêm trọng hơn nhiều. Xuất huyết ở họ có thể được gây ra ngay cả khi không có ảnh hưởng ngoại lai và mang lại những hậu quả nguy hiểm.

Chịu trách nhiệm về mười hai loại protein đặc biệt phải có trong máu ở một nồng độ nhất định. Bệnh ưa chảy máu được chẩn đoán trong trường hợp không có một trong những protein này hoặc có mặt với nồng độ không đủ.

Các loại bệnh ưa chảy máu

Trong y học, có ba loại bệnh này.

  1. Bệnh máu khó đông A. Gây ra do thiếu hoặc thiếu VIII. Theo thống kê, loại bệnh phổ biến nhất là 85% tổng số trường hợp mắc bệnh. Trung bình cứ 10.000 trẻ thì có một trẻ mắc bệnh máu khó đông này.
  2. Bệnh máu khó đông B. Cùng với nó, có vấn đề với yếu tố số IX. Được đánh dấu là hiếm hơn nhiều: nguy cơ mắc bệnh thấp hơn sáu lần so với trường hợp của phương án A.
  3. Bệnh máu khó đông C. Thiếu yếu tố số XI. Sự đa dạng này là duy nhất: nó là đặc trưng của cả nam và nữ. Hơn nữa, người Do Thái Ashkenazi thường bị ốm nhất (nhìn chung, không phải là điển hình cho bất kỳ bệnh tật nào: họ thường là những người quốc tế và “chú ý” như nhau đối với tất cả các chủng tộc, quốc gia và dân tộc). Các biểu hiện của bệnh ưa chảy máu C cũng nằm ngoài hình ảnh lâm sàng chung, do đó, những năm trước Cô đã bị loại khỏi danh sách mắc bệnh máu khó đông.

Điều đáng chú ý là ở một phần ba số gia đình, bệnh này xảy ra (hoặc được chẩn đoán) lần đầu tiên, điều này trở thành đòn giáng cho những bậc cha mẹ không chuẩn bị trước.

Tại sao bệnh xảy ra?

Thủ phạm của cô là gen bệnh máu khó đông bẩm sinh, gen này nằm trên nhiễm sắc thể X. Người mang nó là một phụ nữ và bản thân cô ấy không phải là bệnh nhân, ngoại trừ việc chảy máu cam thường xuyên cũng có thể được quan sát kinh nguyệt nhiều hoặc chậm hơn chữa lành vết thương nhỏ(Ví dụ, sau khi gen lặn, do đó, không phải ai có mẹ là người mang mầm bệnh đều bị bệnh. Thông thường xác suất phân bố 50:50. Nó tăng lên nếu trong gia đình có bố cũng bị bệnh. Con gái). trở thành người mang gen mà không bị lỗi.

Tại sao bệnh máu khó đông là bệnh nam giới

Như đã đề cập, gen bệnh ưa chảy máu là gen lặn và được gắn vào một nhiễm sắc thể, được ký hiệu là X. Phụ nữ có hai nhiễm sắc thể như vậy. Nếu một người bị ảnh hưởng bởi gen như vậy, nó sẽ trở nên yếu hơn và bị đàn áp bởi gen thứ hai, trội hơn, kết quả là cô gái chỉ còn là người mang bệnh máu khó đông lây truyền qua đó, nhưng bản thân cô ấy vẫn khỏe mạnh. Có khả năng là khi thụ thai, cả hai nhiễm sắc thể X có thể chứa gen tương ứng. Tuy nhiên, khi thai nhi tự hình thành hệ thống tuần hoàn(và điều này xảy ra vào tuần thứ tư của thai kỳ) nó trở nên không thể tránh khỏi và sẩy thai tự nhiên (sẩy thai) xảy ra. Vì hiện tượng này có thể gây ra lý do khác nhau, thường không có nghiên cứu nào về tài liệu tự phá thai được thực hiện nên không có số liệu thống kê về vấn đề này.

Điều còn lại là đàn ông. Họ không có nhiễm sắc thể X thứ hai, nó được thay thế bằng Y. Không có "X" trội, do đó, nếu gen lặn tự biểu hiện thì đó là tiến trình của bệnh bắt đầu chứ không phải trạng thái tiềm ẩn. Tuy nhiên, vì vẫn còn hai nhiễm sắc thể, nên xác suất của sự phát triển của âm mưu như vậy chính xác là một nửa của tất cả các cơ hội.

Các triệu chứng của bệnh máu khó đông

Chúng có thể xuất hiện ngay từ khi một đứa trẻ được sinh ra, nếu thực tế không có yếu tố tương ứng trong cơ thể, và chúng chỉ có thể tự cảm nhận theo thời gian, nếu thiếu yếu tố đó.

  1. Chảy máu trong trường hợp không có lý do rõ ràng. Thường đứa trẻ sinh ra sẽ có những vệt máu từ mũi, mắt, rốn và rất khó cầm máu.
  2. Bệnh máu khó đông (ảnh minh họa điều này) biểu hiện ở việc hình thành các khối máu tụ lớn phù nề do một tác động hoàn toàn không đáng kể (ví dụ, ấn bằng ngón tay).
  3. Chảy máu liên tục từ vết thương tưởng như đã lành.
  4. Gia tăng chảy máu trong nhà: mũi, từ nướu răng, ngay cả khi đánh răng.
  5. Xuất huyết ở các khớp.
  6. Dấu vết của máu trong nước tiểu và phân.

Tuy nhiên, những “dấu hiệu” như vậy không nhất thiết chỉ ra bệnh máu khó đông. Ví dụ, chảy máu cam có thể cho thấy sự suy yếu của thành mạch máu, máu trong nước tiểu - về bệnh thận và trong phân - về một vết loét. Do đó, nghiên cứu bổ sung là cần thiết.

Phát hiện bệnh ưa chảy máu

Ngoài việc nghiên cứu lịch sử của bệnh nhân và khám cho anh ta nhiều nhất các chuyên gia khác nhauđược tổ chức xét nghiệm trong phòng thí nghiệm. Trước hết, sự hiện diện trong máu của tất cả các yếu tố đông máu và nồng độ của chúng được xác định. Đặt thời gian để mẫu máu đông lại. Thường thì các xét nghiệm này đi kèm với xét nghiệm ADN. Để chẩn đoán chính xác hơn, có thể cần xác định:

  • thời gian thrombin;
  • Trộn;
  • chỉ số prothrombin;
  • lượng fibrinogen.

Đôi khi dữ liệu chuyên biệt cao hơn cũng được yêu cầu. Rõ ràng là không phải bệnh viện nào cũng được trang bị các thiết bị phù hợp, do đó, khi nghi ngờ bệnh ưa chảy máu, họ được đưa đến phòng xét nghiệm máu.

Căn bệnh kèm theo bệnh máu khó đông (ảnh)

Đặc điểm nhất của bệnh máu khó đông là chảy máu khớp. tên y tế- viêm khớp tan máu. Nó phát triển khá nhanh, mặc dù nó là đặc trưng nhất của những bệnh nhân mắc bệnh ưa chảy máu nặng. Chúng chảy máu vào các khớp mà không có ảnh hưởng bên ngoài, một cách tự phát. Ở các thể nhẹ, chấn thương là bắt buộc gây ra viêm khớp tan máu. Các khớp bị ảnh hưởng chủ yếu bởi những khớp bị căng thẳng, đó là đầu gối, xương đùi và đỉnh. Thứ hai trong hàng là vai, sau chúng - khuỷu tay. Các triệu chứng đầu tiên của bệnh viêm khớp xuất huyết đã xuất hiện ở trẻ 8 tuổi. Do các tổn thương ở khớp, hầu hết các bệnh nhân đều trở nên tàn phế.

Cơ quan dễ bị tổn thương: thận

Bệnh ưa chảy máu rất thường gây ra sự xuất hiện của máu trong nước tiểu. Điều này được gọi là tiểu máu; có thể tiến hành không đau, mặc dù các triệu chứng vẫn còn đáng báo động. Trong khoảng một nửa số trường hợp, tiểu máu kèm theo cơn đau cấp tính, kéo dài. Cơn đau quặn thận thường do đẩy cục máu đông qua niệu quản. Thường gặp nhất ở những bệnh nhân mắc bệnh ưa chảy máu là viêm bể thận, sau đó là thận ứ nước về tần suất xuất hiện, và vị trí cuối cùng là xơ cứng mao mạch. Điều trị tất cả bệnh thận phức tạp bởi một số hạn chế nhất định đối với thuốc: không thể sử dụng bất cứ thứ gì góp phần làm loãng máu.

Điều trị bệnh ưa chảy máu

Thật không may, bệnh máu khó đông là bệnh nan yđồng hành với một người trong suốt cuộc đời. Người ta vẫn chưa nghĩ ra một cách có thể buộc cơ thể sản xuất các protein cần thiết nếu nó không biết cách làm điều này ngay từ khi sinh ra. Tuy nhiên, những thành tựu của y học hiện đại cho phép duy trì cơ thể ở mức mà bệnh nhân mắc bệnh ưa chảy máu, đặc biệt là ở dạng không nặng, có thể tồn tại gần như bình thường. Để ngăn ngừa bầm tím và chảy máu, cần truyền thường xuyên các dung dịch của các yếu tố đông máu bị thiếu. Chúng được phân lập từ máu của người hiến tặng và động vật được nuôi để hiến tặng. Việc sử dụng thuốc có cơ sở lâu dài như một biện pháp phòng ngừa và điều trị trong trường hợp sắp có một ca phẫu thuật hoặc chấn thương.

Song song, bệnh nhân mắc bệnh máu khó đông phải liên tục vật lý trị liệu để duy trì khả năng hoạt động của các khớp. Trong trường hợp quá rộng, đã trở nên nguy hiểm, tụ máu, bác sĩ phẫu thuật sẽ thực hiện các thao tác để loại bỏ chúng.

Vì cần phải truyền các loại thuốc làm từ máu hiến tặng, bệnh ưa chảy máu làm tăng nguy cơ mắc bệnh viêm gan siêu vi, mụn rộp và - khủng khiếp nhất - HIV. Không nghi ngờ gì nữa, tất cả những người hiến tặng đều được kiểm tra về mức độ an toàn khi sử dụng máu của họ, nhưng không ai có thể đảm bảo.

Bệnh máu khó đông mắc phải

Trong hầu hết các trường hợp, bệnh máu khó đông là do di truyền. Tuy nhiên, có một số thống kê nhất định về các trường hợp khi nó tự biểu hiện ở người lớn mà trước đó không bị nó. May mắn thay, những trường hợp như vậy là cực kỳ hiếm - một hoặc hai người trên một triệu người. Đa số mắc bệnh khi trên 60 tuổi. Trong tất cả các trường hợp, bệnh ưa chảy máu mắc phải là loại A. Điều đáng chú ý là chưa đến một nửa số bệnh nhân được xác định lý do khiến nó xuất hiện. Trong số họ khối u ung thư, đang dùng một số loại thuốc, bệnh tự miễn, rất hiếm - bệnh lý, với một diễn biến nặng. Tại sao những người còn lại đổ bệnh, bác sĩ không thể xác định.

bệnh victoria

Trường hợp đầu tiên của một căn bệnh mắc phải được mô tả trong ví dụ của Nữ hoàng Victoria. Trong một khoảng thời gian dài nó được coi là duy nhất thuộc loại này, vì cả trước nó và gần nửa thế kỷ sau, bệnh máu khó đông đã được quan sát thấy ở phụ nữ. Tuy nhiên, trong thế kỷ 20, với sự ra đời của các thống kê về việc mắc bệnh hoàng gia, nữ hoàng không thể được coi là duy nhất: bệnh máu khó đông xuất hiện sau khi sinh là không di truyền, không phụ thuộc vào giới tính của bệnh nhân.

Những vết thương, vết thâm đồng hành cùng mọi đứa trẻ trên con đường lớn lên. Thông thường, các bậc cha mẹ không để ý kỹ đến điều này, vì mọi thứ tự diễn ra và không cần nỗ lực nhiều. Tuy nhiên, có một căn bệnh mà ngay cả một vết xước nhỏ nhất cũng có thể dẫn đến mất máu nhiều, nó được gọi là bệnh máu khó đông. Bệnh nhân phát triển biến đổi gen, ảnh hưởng đến quá trình tổng hợp các yếu tố đông máu.

Mô tả và di truyền của bệnh

Bệnh máu khó đông là một bệnh di truyền di truyền hiếm gặp, đặc trưng bởi quá trình đông máu bị suy giảm. Bệnh nhân có nguy cơ tử vong do mất máu do vỡ mạch máu tự phát hoặc do chấn thương và can thiệp phẫu thuật. Xuất huyết thường xảy ra ở các khớp và cơ, tạo ra các vấn đề lớn đối với sự vận động độc lập của bệnh nhân và có thể dẫn đến tàn tật trong những tình huống khó khăn nhất.

Trước đây, bệnh máu khó đông được coi là căn bệnh “hoàng gia” hay dấu hiệu của máu xanh. Người mang mầm bệnh đầu tiên là Nữ hoàng Victoria, và vì không có trường hợp nào phát hiện ra đột biến này trước bà, nên người ta tin rằng sự bất thường về gen được hình thành trong chi lần đầu tiên ở bà. Bà đã truyền lại sự lệch lạc nghiêm trọng này cho con cháu, trong số đó có con trai bà là Edward August và nhiều cháu chắt, chắt, bao gồm cả Tsarevich người Nga Alexei Nikolaevich. Kể từ ngày đó, quan hệ họ hàng chặt chẽ được coi là chuẩn mực và những người họ hàng thành lập gia đình để bảo vệ danh hiệu, đất đai và ngai vàng, căn bệnh này đã được cố định và rất phổ biến trong các triều đại hoàng gia khác nhau.

Mối quan hệ gia đình gần gũi đã dẫn đến sự xuất hiện rất thường xuyên của căn bệnh này trong số các hậu duệ của Nữ hoàng Victoria.

Hầu hết nam giới bị bệnh máu khó đông, chỉ có một trong các loại bệnh này có thể được biểu hiện ở phụ nữ. Ngay từ giai đoạn sơ sinh, bệnh nhân bắt đầu phải chịu đựng tình trạng không thể tồn tại đầy đủ trong xã hội. Trẻ em được chống chỉ định trong các trò chơi và thể thao gây chấn thương.

Video về bệnh vua

Phân loại theo loại, hình thức và giai đoạn của bệnh

Trong y học, một số dạng của sự sai lệch này được phân biệt.

  1. Bệnh máu khó đông A là do đột biến lặn trên nhiễm sắc thể X, dẫn đến giảm nồng độ trong máu của một loại protein rất quan trọng là yếu tố VIII (antihemophilic globulin). Dạng này là phổ biến nhất, gặp ở gần 80% bệnh nhân và là bệnh bẩm sinh.
  2. Hemophilia B ít phổ biến hơn, ảnh hưởng không quá 13% bệnh nhân. Mẫu này còn gọi là bệnh giáng sinh. Nó được hình thành do đột biến lặn trên nhiễm sắc thể X làm rối loạn quá trình tổng hợp yếu tố đông máu IX. Về mặt triệu chứng không khác với dạng A, là bẩm sinh.
  3. Hemophilia C (bệnh Rosenthal) phát triển do sự tổng hợp khiếm khuyết của yếu tố XI, tiền chất huyết tương của thromboplastin, một chất tham gia chính vào quá trình đông máu. Nó được coi là một dạng hiếm, ít chảy máu do chấn thương hoặc phẫu thuật. Thường được chẩn đoán ở người Do Thái Ashkenazi. Nó có thể xảy ra ở cả phụ nữ và nam giới, vì có nhiều mẫu khác nhau di truyền. Đề cập đến các bệnh mắc phải.

Trong điều trị bệnh, có nguy cơ phát triển một dạng bệnh ưa chảy máu ức chế, khoảng ba trong số mười bệnh nhân xảy ra sự sai lệch nghiêm trọng này. Chất ức chế là các kháng thể đặc biệt xuất hiện sau khi điều trị bằng các chất cô đặc chống ưa khí. Chúng ảnh hưởng đến các yếu tố đông máu, làm xấu đi kết quả điều trị bằng thuốc và làm tăng nguy cơ chảy máu nghiêm trọng.

Mức độ nghiêm trọng phụ thuộc vào mức độ của các yếu tố đông máu:

  • Dạng nhẹ được ghi nhận ở mức hệ số hơn 5%. Bệnh được ghi nhận lần đầu tiên, thường là ở độ tuổi sớm. tuổi đi học bởi vì thương tích khác nhau và can thiệp phẫu thuật. Có nguy cơ mất máu nghiêm trọng, nhưng nó không đáng kể.
  • Dạng mức độ nghiêm trọng trung bình được thiết lập khi hàm lượng của yếu tố từ 2 đến 5%. Nó được phát hiện ở độ tuổi lên đến 7 tuổi, kèm theo hội chứng xuất huyết nhẹ (tăng xuất huyết da và niêm mạc), xuất huyết cơ và khớp. Có những đợt cấp nhiều lần trong năm.
  • Các dạng nặng và cực kỳ nghiêm trọng được thiết lập cho bệnh nhân ở mức yếu tố đông máu lên đến 1%. Nguy cơ chảy máu da và niêm mạc là rất cao và rất rõ rệt. Ngay sau khi sinh, các triệu chứng đầu tiên dễ nhận thấy, cuống rốn rất khó lành, trẻ sơ sinh xuất hiện u cephalohematoma. Trong tương lai, có những khó khăn lớn trong việc mọc răng.

Cephalhematoma - chảy máu giữa màng xương và xương hộp sọ

Nguyên nhân và các yếu tố phát triển ở phụ nữ, nam giới và trẻ em

Hemophilia là một bệnh di truyền liên kết với nhiễm sắc thể X.Đó là một tính trạng lặn, phụ nữ hầu như luôn luôn chỉ là người mang mầm bệnh, điều này là do họ có hai nhiễm sắc thể giới tính giống hệt nhau và một gen khiếm khuyết trên một trong số họ có thể được bù đắp bằng bản sao hoạt động của nó trên nhiễm sắc thể X thứ hai. Tất cả các dấu hiệu và triệu chứng của bệnh đều xuất hiện ở nam giới.

Nếu người cha khỏe mạnh và người mẹ là người mang gen bệnh, thì con trai và con gái sẽ có dạng gen bình thường trong một nửa số trường hợp. Nếu bố bị bệnh và mẹ khỏe mạnh thì các con trai sẽ khỏe mạnh, còn các bé gái sẽ thừa hưởng một trong các nhiễm sắc thể X bị đột biến.

Bệnh máu khó đông ở trẻ em gái xảy ra cực kỳ hiếm và chỉ khi cả cha và mẹ đều là người mang đột biến.

Điều rất quan trọng là phải biết về các trường hợp mắc bệnh trong số những người thân của họ hàng để dự đoán trước nguy cơ mắc bệnh ở một đứa trẻ.

Trong 70% bệnh nhân, một dạng bẩm sinh được ghi nhận, và chỉ trong 30% bệnh là do đột biến tự phát (bệnh ưa chảy máu C), tuy nhiên, nó cũng trở thành di truyền và được truyền sang con cháu.

Năm 1984, vùng nhiễm sắc thể X chịu trách nhiệm về sự xuất hiện của bệnh "hoàng gia" đã được phát hiện, nó bao gồm 26 exon và 25 intron, khiến nó trở thành một trong những gen lớn nhất trong DNA. Nó bao gồm ba miền A, một miền B và hai miền C. Gen HEMA này dẫn đến bệnh ưa chảy máu A bằng cách làm giảm tổng hợp yếu tố chống ưa khí A trong gan và làm gián đoạn quá trình đông máu.

Trong bệnh Christmas, vùng gen chịu trách nhiệm sản xuất thành phần huyết khối huyết khối bị gián đoạn.

Triệu chứng

Những dấu hiệu đầu tiên của bệnh máu khó đông có thể được phát hiện ngay sau khi sinh. Có sự gia tăng chảy máu ở khu vực của gốc cây rốn, mạnh mẽ máu tụ rõ rệt trên đầu và cơ thể. Tuy nhiên, ở trẻ sơ sinh, hiếm khi có thể phát hiện ra bệnh máu khó đông, vì trẻ bú sữa mẹ. đầy đủ hoạt động thrombokinase.

Ở độ tuổi muộn hơn, khi răng của trẻ bắt đầu nhú, cha mẹ thấy chảy máu yếu không ngừng, về sau răng sữa làm tổn thương khoang miệng và các vết thương này rất kém lành.

Phần lớn dấu hiệu rõ ràng phát sinh ngay từ khi trẻ bắt đầu tập đi một cách độc lập. Do té ngã nhẹ, các vết bầm tím và chấn thương, chảy máu dưới da, khớp và cơ nghiêm trọng xảy ra.

Xuất huyết khớp ảnh hưởng rất nghiêm trọng đến chất lượng cuộc sống của trẻ.

Máu tụ hoặc tích tụ máu trong khớp là biểu hiện phổ biến nhất của bệnh, xảy ra ở gần 80% bệnh nhân. Khớp tăng kích thước đáng kể, khả năng vận động và độ nhạy của khớp bị rối loạn. Ngoài cơn đau dữ dội, triệu chứng này có thể dẫn đến rất hậu quả nghiêm trọng kèm theo tình trạng viêm nhiễm liên tục. bao hoạt dịch khớp (viêm bao hoạt dịch mãn tính), nó bị biến dạng và giảm chức năng của nó. Người bệnh khó có thể gập gối, khuỷu tay, cột sống bị cong, các cơ dần bị teo.

Bệnh nhân liên tục xuất hiện các khối máu tụ dai dẳng trên thân mình, các chi và các cơ. Máu không đông lại, thâm nhập vào các mô lân cận, dần dần bắt đầu làm chúng bị viêm. Xuất huyết rất mạnh có thể chèn ép thêm các động mạch, dây thần kinh, dẫn đến teo các vùng bị ảnh hưởng và thậm chí là hoại tử.

Trò chơi ngoài trời có thể gây hại rất nhiều cho bệnh nhân mắc bệnh máu khó đông

Với việc sử dụng các loại thuốc có thể gây xói mòn niêm mạc dạ dày, nghiêm trọng chảy máu trong do loét. Bệnh nhân xuất hiện các triệu chứng Bụng cấp tính, tương tự như tắc ruột và viêm phúc mạc do ruột thừa bị vỡ.

Rất nguy hiểm là xuất huyết não, ảnh hưởng xấu đến toàn bộ hệ thần kinh trung ương.

Chảy máu bên trong rất nguy hiểm và có thể gây ra những tác hại không thể khắc phục được đối với sức khỏe của người bệnh.

Cao triệu chứng chung- chảy máu chậm, khi vài giờ trôi qua sau khi bị thương, và chỉ sau đó xuất huyết mới xảy ra.

Với tiểu máu (tích tụ) ở bệnh nhân được ghi nhận đau dữ dội trong khu vực của Bọng đái và thận. Nó được kết nối với các cục máu đông can thiệp vào hoạt động đầy đủ của hệ thống sinh dục.

Hậu quả của xuất huyết liên tục là, điều này được tìm thấy ở hầu hết các bệnh nhân mắc bệnh máu khó đông.

Chẩn đoán (bao gồm cả sự khác biệt)

Khi các triệu chứng đầu tiên xuất hiện, bạn nên liên hệ với bác sĩ huyết học. Trước hết, bác sĩ sẽ hỏi bệnh nhân về những trường hợp mắc bệnh máu khó đông trong số những người họ hàng gần và xa của mình. Sau đó, một cuộc kiểm tra hình ảnh sẽ được thực hiện, trong đó các khối máu tụ, khớp và vết bầm tím sẽ được nghiên cứu.

Để xác định dạng bệnh, máu được hiến để phân tích tất cả các yếu tố đông máu và nồng độ của chúng, mức fibrinogen, thời gian thrombin và nhiều chỉ số khác.

Xét nghiệm máu để tìm nội dung của các yếu tố sẽ giúp xác định chính xác dạng bệnh

Sau khi sinh đứa trẻ, chẩn đoán có thể được xác nhận bằng nghiên cứu về quá trình cầm máu. Với bệnh ưa chảy máu, sự thay đổi thời gian đông máu, thời gian thromboplastin một phần được kích hoạt (đánh giá con đường đông máu bên trong), INR (tỷ lệ thời gian prothrombin ở một bệnh nhân so với một người khỏe mạnh), thời gian tái vôi hóa (tỷ lệ thu hồi các ion canxi ) được phát hiện.
Và cũng với sự trợ giúp của thuốc thử đặc biệt có thể điều tra hoạt động các yếu tố khác nhau. Có bài kiểm tra trộn chuyên dụng. Mẫu huyết tương của bệnh nhân được thêm tuần tự vào huyết tương của bệnh nhân hình dạng khác nhau bệnh máu khó đông nặng. Nếu không có sự thay đổi về đông máu, thì thiếu một và cùng một yếu tố, nhưng nếu có sự bình thường hóa đông máu, thì các plasmas với các rối loạn khác nhau là hỗn hợp.

Sự đối đãi

Thật không may, bệnh máu khó đông là một bệnh nan y, nhưng do được điều trị đúng cách, cuộc sống của bệnh nhân có thể được cải thiện đáng kể.

Tất cả bệnh nhân, không có ngoại lệ, được khuyến cáo phải cực kỳ cẩn thận, để tránh thiệt hại có thể xảy ra và những tình huống đau thương. Nghiêm cấm các môn thể thao như quyền anh, đấu vật, bóng đá, khúc côn cầu,… Bạn nên hết sức cẩn thận về sức khỏe của mình và thăm khám tất cả các bác sĩ nhiều lần trong năm để tránh phải can thiệp phẫu thuật và chữa khỏi mọi bệnh trong giai đoạn đầu.

Liệu pháp y tế

Điều trị cầm máu thay thế với sự tập trung của các yếu tố VIII và IX là bắt buộc. Bác sĩ lựa chọn riêng nồng độ thuốc và tần suất dùng thuốc, tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng và dạng bệnh. Các thủ tục này được thực hiện dự phòng và trong trường hợp có các cuộc tấn công xuất huyết. Để dự phòng ở các thể nặng của bệnh, nên sử dụng các yếu tố đông máu vài lần một tuần. Ngoài ra, trong các cuộc tấn công, truyền huyết tương, hồng cầu và thuốc cầm máu được quy định.

Để điều trị các dạng B và C, việc sử dụng huyết thanh người và axit exsilon-aminocaproic là phù hợp.

Để ngăn chặn các quá trình viêm sau khi bị di căn, các loại thuốc không steroid và glucocorticoid được kê đơn.

Bệnh nhân Hemophilia điều trị rất tốn kém và một số loại thuốc được cung cấp miễn phí thông qua chương trình nhà nước"7 nosologies". Tuy nhiên, chúng chỉ được cung cấp trên cơ sở chảy máu, mặc dù trong nhiều các nước châu Âu phân phối thuốc để ngăn ngừa chúng. Các yếu tố máu và các chế phẩm sắt luôn có sẵn.

Cấm nhận các loại thuốc sau đây: Aspirin, Analgin, Indomethacin và những loại khác có thể gây loãng máu.

Chăm sóc cấp cứu cho bệnh nhân

Đối với những vết cắt nhỏ, bạn có thể sử dụng miếng bọt biển cầm máu, dán băng cầm máu hoặc bôi thrombin vào vết thương. Người bệnh nên giữ bình tĩnh và chườm đá vào vùng bị thương. Vết thương phải được làm sạch máu đông và rửa bằng dung dịch penicilin. Băng hoặc băng đặc biệt với các chất cầm máu khác nhau được áp dụng trên cùng: hydrogen peroxide, adrenaline, huyết thanh. Trong trường hợp đặc biệt nghiêm trọng, thạch cao được áp dụng để giảm độ di động.

Trước khi bác sĩ đến, điều rất quan trọng là phải ngăn chặn tình trạng mất máu nghiêm trọng.

Chế độ ăn

Để tăng cường quá trình đông máu, bạn cần bổ sung đầy đủ lượng vitamin K, nó được tìm thấy trong các sản phẩm sau:

  • rau chân vịt;
  • chuối;
  • tỏi;
  • táo;
  • lòng đỏ trứng;
  • pho mát, v.v.

Để tăng cường thành mạch máu và thoát khỏi tình trạng thiếu máu, nó được chỉ định sử dụng:

  • Gan;
  • các loại cá biển béo ngậy;
  • lựu đạn;
  • trái bơ;
  • cháo kiều mạch;
  • nước ép củ dền.

Nước ép lựu là độc nhất vô nhị sản phẩm hữu ích, nó làm giàu máu với các nguyên tố vi lượng và làm sạch nó gốc tự do và mảng cholesterol
Gan chứa nhiều axit amin, vitamin và sắt. Bơ có thể được thêm vào món salad, làm thành bánh mì và đồ ăn nhẹ ngon. TẠI cá có dầu giàu axit béo omega 3 và 6 Kiều mạch chứa canxi, sắt, phốt pho, kẽm, mangan và đồng Nước ép củ cải đường tươi ép giúp tăng lượng tế bào máu đỏ

Các sản phẩm sau đây sẽ ảnh hưởng tiêu cực đến tình trạng của bệnh nhân:

  • các món ăn cay có thể gây kích ứng niêm mạc dạ dày và gây chảy máu trong;
  • thức ăn béo do cholesterol, ngăn cản sự hấp thu canxi;
  • thực phẩm chiên, ướp muối nhiều và hun khói ảnh hưởng xấu đến tình trạng của máu;
  • rượu và nước chanh, những thứ phá hủy các thành phần khác nhau của máu.

Phương pháp vật lý trị liệu

Hậu quả của xuất huyết có thể được điều trị bằng xoa bóp nhẹ, điện di và Liệu pháp UHF. Vật lý trị liệu là điều cần thiết để duy trì khả năng vận động của khớp.

Đối với những bệnh nhân mắc bệnh máu khó đông, các phương pháp đặc biệt của các bài tập thể thao trên máy mô phỏng đã được phát triển. Chúng cải thiện tính enzym quá trình oxy hóa trong cơ bắp, lưu thông động mạch được cải thiện, ổn định các quá trình huyết động. Bệnh nhân đang tập thể dục hệ thống tim mạch và bằng cách tăng áp lực lên thành mạch máu, chúng trở nên đàn hồi hơn. Tăng cường sức mạnh của áo nịt cơ giúp tạo ra một loại vỏ bảo vệ các khớp khỏi chấn thương. Bệnh nhân càng tập thể thao và rèn luyện sức khỏe, nguy cơ biến chứng ở dạng viêm khớp càng thấp.

UHF - tác động lên cơ thể bằng cách sử dụng trường điện từ tần số cao Xoa bóp nhẹ sẽ giúp phục hồi lưu thông máu và nhanh chóng đối phó với máu tụ Điện di là một thủ tục trong đó cơ thể con người tiếp xúc với các xung điện yếu.

Can thiệp phẫu thuật

Nếu có xuất huyết mạnh, thì trong một số trường hợp, chúng được kê đơn phẫu thuật cắt bỏ. Các khối máu tụ dạng nang phải được phẫu thuật loại bỏ.

Sự hồi phục chức năng vận động bác sĩ phẫu thuật có thể đề nghị cắt bỏ bao hoạt dịch Phẫu thuật cắt bỏ màng hoạt dịch của khớp), gân Achilles.

Các biện pháp dân gian

  • Có thể uống một nửa ly thảo mộc cỏ thi ba lần một ngày và chườm lên vùng da bị ảnh hưởng. Để làm điều này, lấy một muỗng cà phê cỏ khô và đổ một cốc nước sôi. Để nó ủ trong hai giờ và lọc.
  • Truyền dịch cây tầm ma nổi tiếng với đặc tính cầm máu. Lấy năm lá tươi hoặc một muỗng canh cây tầm ma khô, đổ một cốc nước sôi và ủ trong vài giờ. Uống khoảng 100 ml dịch truyền trước bữa ăn ba lần một ngày.
  • Bốn thìa cà phê rễ cây bồ công anh khô đổ một lít nước sôi ngập mặt, đun sôi trong 10 phút, để nguội và lọc qua rây. Uống nước sắc thu được từ 1/3 cốc 2-3 lần một ngày.

Video về quá trình điều trị bệnh máu khó đông trong chương trình Elena Malysheva "Sống khỏe!"

Tiên lượng điều trị, các biến chứng và hậu quả có thể xảy ra

Giai đoạn nhẹ thực tế không ảnh hưởng đến tuổi thọ, còn giai đoạn nặng có thể dẫn đến tử vong cho bệnh nhân do biến chứng xuất huyết nội tạng. Bệnh máu khó đông là một căn bệnh rất nguy hiểm và có thể dẫn đến nhiều hậu quả khủng khiếp:

  • Xuất huyết trong não và các cơ quan nội tạng có thể gây tử vong.
  • Với bệnh di truyền dai dẳng, bệnh nhân có thể bị bất động.
  • Xuất huyết ở cổ dẫn đến hẹp lòng mạch. đường hô hấp và đói oxy.
  • Liên quan đến áp lực của khối máu tụ lên các mạch và các cơ quan nội tạng, công việc của chúng bị gián đoạn.
  • Nguy cơ lây nhiễm viêm gan cao và do phải truyền máu thường xuyên.
  • Sinh nở đặc biệt nguy hiểm cho cả mẹ và con. Nguy cơ mất máu và xuất huyết cao.

Phòng ngừa

Chỉ có một biện pháp dự phòng duy nhất chống lại bệnh máu khó đông - tư vấn di truyền của cha mẹ trước khi mang thai một đứa trẻ. Bác sĩ sẽ nghiên cứu chi tiết về nguy cơ xuất hiện của một em bé bị bệnh và đưa ra các khuyến nghị thích hợp.

Mặc dù căn bệnh này không thể chữa khỏi nhưng điều quan trọng là không được bỏ cuộc và không ngừng điều trị cho bệnh nhân. Hoạt động thể chất vừa phải, điều trị bằng thuốc và dinh dưỡng hợp lý sẽ giúp cải thiện đáng kể tình trạng của bệnh nhân và giúp anh ta thích nghi với xã hội.

Căn bệnh này luôn được coi là một dấu hiệu cho thấy người mang nó thuộc về gia đình hoàng gia, hoặc thậm chí được đánh đồng với những đặc quyền (rất đáng nghi ngờ, như bệnh gút) của những người trong hoàng gia. Trên thực tế, điều này không phải như vậy: những người bình thường cũng không miễn nhiễm với bệnh máu khó đông, chỉ là hầu như không ai thêm thông tin vào các luận thuyết lịch sử rằng một số nông dân đã chết vì “máu lỏng”. Chà, điều này không thú vị đối với con cháu - ngoại trừ có lẽ chỉ dành cho các bác sĩ.

Cuộc sống của một người mắc bệnh máu khó đông là một chuỗi các thử nghiệm liên tục để tồn tại. Điều gì đối với một người khỏe mạnh sẽ giống như một chuyện vặt vãnh thông thường (họ bị đứt ngón tay khi cắt hành cho bữa tối, ngã xe đạp và cắm đầu gối xuống đường nhựa, nhổ một chiếc răng hoặc chảy máu mũi do áp lực cao), đối với người bệnh máu khó đông. biến thành rắc rối. Không, với loại thương tích này, một người sẽ không chết vì chảy máu - đây có lẽ là quan niệm sai lầm phổ biến nhất về hậu quả của bệnh máu khó đông, nhưng rất khó cầm máu. Một vấn đề lớn hơn nhiều là chảy máu bên trong, có thể xảy ra một cách tự phát mà không có bất kỳ tác động bên ngoài nào. Ở đây chúng ta phải dùng đến chuẩn bị đặc biệt và yêu cầu chăm sóc y tế ngay lập tức.

Căn nguyên của bệnh trở thành gen bẩm sinh, người mang mầm bệnh chủ yếu là phụ nữ. Cô gái lấy gen này từ mẹ, sau đó truyền cho con trai, người sau này sẽ bị bệnh máu khó đông, hoặc cho con gái của cô, người cũng sẽ trở thành người mang gen này.

Đề cập đầu tiên về "máu lỏng" được tìm thấy trong Talmud. Vào thời xa xưa, một người Do Thái cổ đã đưa ra một quy tắc ở đó, theo đó một cậu bé không được cắt bao quy đầu nếu hai người anh trai của cậu chết do mất máu trong cuộc phẫu thuật. Tàn nhẫn, theo tôi, nhưng nếu không vào thời điểm đó thì khó có thể chẩn đoán chính xác căn bệnh này. Gần thế kỷ XII, một bác sĩ từ Các nước Ả Rập ghi lại trong nhật ký y tế của mình rằng anh ta gặp cả một gia đình, trong đó những người đàn ông thường chết vì chảy máu do vết thương nhỏ. Và chỉ vào thế kỷ 19, một bác sĩ đến từ Mỹ, John Otto, đã xác định chính xác: chảy máu liên tục, ngay cả từ những vết xước nhỏ, là một căn bệnh, và một căn bệnh di truyền ảnh hưởng chủ yếu đến nam giới. Về sự tham gia của phụ nữ trong “ vòng tròn luẩn quẩn“Không có gì được biết sau đó. Đúng, và cái tên khác - Otto gọi nó là "khuynh hướng chảy máu", và sau này các nhà khoa học từ Thụy Sĩ đã gọi nó như thường lệ mắt hiện đại tên: bệnh máu khó đông.

Cô có những tên gọi khác, chẳng hạn như "bệnh Victoria", hoặc "bệnh hoàng gia". Chúng không xuất hiện một cách tình cờ: người mang gen gây tử vong nổi tiếng nhất là Nữ hoàng Victoria.

Người phụ nữ, rất có thể, là người mang mầm bệnh đầu tiên trong gia đình cô, và gen đã phát triển trong cơ thể cô, vì căn bệnh này không được tìm thấy trong gia đình của cha mẹ Victoria. Nhưng sau nó - rất nhiều. Bệnh máu khó đông cũng lây lan bởi vì trong các gia đình hoàng gia, hôn nhân được thực hiện giữa những người họ hàng gần gũi: điều này cũng góp phần làm tăng sự biểu hiện của gen. Bản thân Victoria có một người con trai, Leopold, người bị bệnh, và các con gái của cô đã trở thành người mang mầm bệnh và truyền bệnh máu khó đông cho con cháu của họ, sau đó, họ lây lan cho hầu hết mọi người. gia đình hoàng gia Châu Âu. Việc Leopold sinh ra với căn bệnh này ngay lập tức bị các bộ trưởng của Giáo hội coi là quả báo cho tội lỗi nghiêm trọng của bà mẹ hoàng hậu: bà đã vi phạm một trong những giao ước - "sinh ra những đứa trẻ bị bệnh", và trong khi sinh. của Leopold, các bác sĩ lần đầu tiên sử dụng chloroform làm thuốc gây mê. Tuy nhiên, nếu không tính đến bệnh tật, thì chàng thanh niên này có một tâm hồn rất ham học hỏi và bị lôi cuốn vào những kiến ​​thức mới. Anh tốt nghiệp Oxford một cách dễ dàng, và vào phục vụ mẹ mình với tư cách thư ký riêng của Nữ hoàng. Những người đương thời cho rằng Leopold thường giúp đỡ Victoria trong việc tiến hành các công việc công cộng, từ đó chúng ta có thể kết luận rằng giáo dục không phải để thể hiện mà là vì tương lai. Hoàng tử thậm chí còn tìm cách kết hôn, chọn Elena, em gái của Nữ hoàng Hà Lan, làm vợ, cặp vợ chồng mới cưới này đã sinh được hai người con (người cũng mắc bệnh hiểm nghèo). Và sau đó hoàng tử vấp ngã không thành công, và chết vì xuất huyết não.

Mặc dù mọi người đã học những ngày đầuđể nhận biết bệnh máu khó đông, không ai biết cách điều trị hoặc ngăn ngừa nó, hoặc thậm chí làm thế nào để giúp cuộc sống của bệnh nhân dễ dàng hơn. Nhưng họ đã làm hết sức mình, nhất là những người có công chăm sóc tuổi thọ cho con cháu. Vì vậy, ở Tây Ban Nha, họ đã cố gắng bảo vệ hai người thừa kế ngai vàng bị bệnh khỏi những vết xước và trầy xước vô tình theo một cách rất kỳ lạ: khi đi dạo trong công viên và tại một buổi tiếp tân. cocktail oxy“Các cậu bé mặc một bộ đồ vũ trụ nào đó trên nền vải cotton, và mỗi cành cây của công viên được bọc trong một lớp nỉ dày để bọn trẻ không bị trầy xước.

Romanov và bệnh ưa chảy máu

Khi tôi nói rằng căn bệnh lây lan khắp các hoàng gia châu Âu, tôi không hề đóng vai một kẻ khốn nạn. Vào thời điểm đó, bệnh máu khó đông cũng có thể được coi là tử vong. bệnh nguy hiểm(và thậm chí bây giờ có những nhóm nguy cơ tùy thuộc vào loại bệnh - A, B hoặc C), và nhờ hậu duệ của Victoria, cô ấy đã đến Đế quốc Nga. Con trai duy nhất của Nicholas II, Alexei, mắc chứng bệnh này. Alexandra Fedorovna, là cháu gái của Victoria, đã thừa hưởng gen xấu số và truyền nó cho con trai của mình.

Hoàng tử chưa đầy hai tháng tuổi đã bị chảy máu đầu tiên, và từ lúc đó bệnh tật bắt đầu tấn công. Từng vết xước, từng vết bầm tím dẫn đến việc các y sĩ tòa án bị đánh gục trong nỗ lực “bịt miệng” máu. Vào buổi sáng, cậu bé thường phàn nàn với mẹ rằng cậu không thể cảm nhận được cánh tay hoặc chân của mình, và thậm chí cậu bé thường xuyên bị hành hạ bởi những cơn đau dữ dội do xuất huyết ở các khớp.

Thậm chí có thể nói bệnh máu khó đông đã tác động gián tiếp đến nền chính trị Nga lúc bấy giờ: ngoài các thành viên Gia đình hoàng gia, vào bất kỳ thời điểm nào trong ngày, chỉ có Grigory Rasputin mới có thể nhìn vào hoàng tử, người mà bằng một cách khó hiểu nào đó đã cầm máu cho Tsarevich Alexei. Đương nhiên, điều này dẫn đến thực tế là cả Nicholas II và vợ của ông đều vô cùng tin tưởng người Siberia, và lắng nghe những lời của ông về lĩnh vực này hoặc lĩnh vực khác của cuộc sống.

Tin đồn về bệnh tật

Tất nhiên, các vị vua đã phóng đại sự quan tâm của họ đối với trẻ em - việc bọc các cây công viên bằng nỉ là điều vô nghĩa, vì sẽ không có hại gì từ một vết xước nhỏ đối với trẻ em. Mặt khác, rất khó để đưa ra đánh giá đầy đủ về việc chăm sóc như vậy, bởi vì tính mạng của người thừa kế ngai vàng đang bị đe dọa, người cũng là một đứa trẻ nhỏ, không biết tự vệ, giống như tất cả những đứa trẻ khác, thích chạy và chơi. trò đùa.

Bất kỳ cắt giảm sâu rộng nào, bất kỳ vuốt có thể dẫn đến hậu quả chết người. Đó là lý do tại sao can thiệp phẫu thuật được chống chỉ định đối với bệnh nhân mắc bệnh ưa chảy máu: vết mổ bằng dao mổ có thể gây tử vong. Tất nhiên, vẫn có những trường hợp ngoại lệ: trong trường hợp khẩn cấp và được cung cấp đầy đủ cho những người cần thuốc tăng cường đông máu, ca phẫu thuật có thể được thực hiện.

Vâng, về cơ bản đây là một căn bệnh “nam giới” và những đại diện của phái mạnh mắc phải căn bệnh này. Nhưng các kho lưu trữ y tế có 60 hồ sơ trường hợp thuộc về những phụ nữ bị chảy máu, và không chỉ đơn giản là người mang gen này. Đúng, bệnh máu khó đông di truyền từ mẹ sang con, nhưng đôi khi (như trong trường hợp của Nữ hoàng Victoria), gen này tự biến đổi ở cơ thể khỏe mạnh trưởng thành. Những trường hợp như vậy - khoảng 30%. Không thể xác định nguyên nhân chính xác của một căn bệnh không di truyền: có ý kiến ​​cho rằng trong một số trường hợp, nó được kích thích bằng cách dùng thuốc được kê đơn cho bệnh ung thư, hoặc thai muộn chảy với các biến chứng nặng.

Ngày nay, trên thế giới có 400 nghìn người mắc bệnh máu khó đông, 15 nghìn người trong số họ sống ở Nga. Thế giới đang cố gắng thu hút sự chú ý đến họ, và đừng thờ ơ: kể từ ngày 17 tháng 4 năm 1989, Ngày Hemophilia Thế giới đã xuất hiện trên lịch. Giống như vài thế kỷ trước, căn bệnh này vẫn không thể chữa khỏi, nhưng các bác sĩ hiện đại có cơ hội cứu sống một người mắc bệnh “ máu lỏng”, Kiểm soát diễn biến của bệnh bằng vật lý trị liệu và giúp giảm thời gian và tần suất chảy máu bằng cách tiêm yếu tố đông máu. Những chất đảm bảo quá trình đông máu của nó được chiết xuất từ ​​máu hiến tặng. Cùng với các quy trình và sự giám sát y tế, họ có thể cung cấp cho bệnh nhân mắc bệnh ưa chảy máu một cuộc sống lâu dài như một người khỏe mạnh.

Việc tìm kiếm một phương pháp chữa trị không bao giờ dừng lại. Kỳ vọng lớnđược chỉ định cho liệu pháp gen, trong đó những thay đổi được thực hiện đối với bộ máy di truyền tế bào soma con người: vẫn chưa biết nó sẽ ảnh hưởng như thế nào đến cơ thể chúng ta, nhưng các nhà di truyền học đã tìm cách chữa khỏi bệnh máu khó đông cho một vài con chuột. Trong suốt 8 tháng quan sát liên tục, không phản ứng phụ. tôi ước rằng bệnh ngấm ngầm thay vì để mọi người một mình, và không tìm thấy vị trí của nó ở cơ thể con người nhưng trên những trang lịch sử đầy bụi bặm.

Máu là một chất lỏng tuyệt vời, nếu thiếu nó thì sự sống của con người là không thể. Bệnh máu khó đông là gì? Các triệu chứng và cách điều trị của bệnh là gì? Làm thế nào để nhận biết những dấu hiệu đầu tiên của bệnh? Những nguyên nhân của bệnh lý là gì? Trong bài viết này, bạn sẽ tìm hiểu tất cả về bệnh máu khó đông.

Thông tin chung về bệnh

Bệnh máu khó đông là một bệnh rối loạn máu có tính chất di truyền. Tính năng chính của nó là vi phạm việc sản xuất các yếu tố đông máu, do đó một người dễ bị chảy máu liên tục.

Bệnh máu khó đông di truyền bởi dòng nữ, Mặc du Triệu chứng lâm sàng thường thấy ở nam giới. Trước đây, đại diện của các gia đình hoàng gia mắc phải căn bệnh này, vì vậy bệnh lý này bắt đầu được gọi là “bệnh hoàng gia”.

Lý do phát triển của bệnh

Những lý do chính xác tại sao sự phát triển của bệnh máu khó đông bắt đầu vẫn chưa được biết rõ. Một trong những lý thuyết chính cho rằng tính trạng lặn liên kết với nhiễm sắc thể X trải qua một sự thay đổi. Chính gen này chịu trách nhiệm trực tiếp trong việc sản xuất ra yếu tố chống ưa khí.

Mỗi người có 23 cặp nhiễm sắc thể. Hai cuối cùng là nhiễm sắc thể giới tính. Ở phụ nữ, bộ này bao gồm các nhiễm sắc thể XX, và ở nam giới là XY. Gen chịu trách nhiệm sản xuất các yếu tố chống dị tật nằm trên một trong những nhiễm sắc thể X này.

Cần lưu ý rằng trong mọi trường hợp, yếu tố trải qua đột biến và chịu trách nhiệm cho sự phát triển của bệnh máu khó đông là gen lặn. Nó chỉ có thể trở nên trội nếu cả cha và mẹ, cả cha và mẹ, truyền nhiễm sắc thể X đặc biệt này cho con của họ. Vì một cậu bé sinh ra cần phải có nhiễm sắc thể Y, gen máu khó đông sẽ vẫn lặn và cậu bé sinh ra sẽ là người mang mầm bệnh, mặc dù không phải trong mọi trường hợp.

Nếu cả bố và mẹ đều mang gen bệnh ưa chảy máu do gen lặn, nhưng khi mang thai đứa trẻ mang nhiễm sắc thể X mang gen bệnh máu khó đông từ cả bố và mẹ thì sẽ sinh ra một bé gái. Tuy nhiên, khi gen này trở nên trội, ở tuần thứ 4 của thai kỳ, sau khi quá trình hình thành hệ tuần hoàn hoàn tất, thai nhi sẽ chết.

Nếu người con gái có một nhiễm sắc thể khỏe mạnh và một nhiễm sắc thể còn lại mang gen đã bị đột biến, thì gen khỏe mạnh trội sẽ ngăn chặn hoạt động của gen lặn gây bệnh. Sau đó đứa trẻ sinh ra sẽ là người mang mầm bệnh. Một người phụ nữ có thể truyền bệnh cho con cái, nhưng bản thân cô ấy sẽ không bị.

Đáng chú ý là tình trạng rối loạn đông máu phát triển ở trẻ em, đặc biệt là trẻ em trai, mà cha mẹ không mắc bệnh lý. Điều này khiến các nhà nghiên cứu về căn bệnh này nghĩ rằng có một chứng bệnh ưa chảy máu mắc phải phát triển trong quá trình hình thành các tế bào mầm.

Phân loại

Các yếu tố đông máu có nhiệm vụ cầm máu nhanh chóng trong cơ thể. Có 12 loại trong số họ. Việc phân loại bệnh máu khó đông phân biệt 3 loại bệnh lý, tùy thuộc vào yếu tố nào không được tạo ra trong cơ thể:

  • sản xuất không đủ yếu tố thứ 8;
  • thiếu yếu tố huyết tương 9;
  • thiếu yếu tố đông máu thứ 11.

Về các tính năng của từng loại bệnh lý, nó đáng được xem xét chi tiết hơn.

Hemophilia A là một bệnh thiếu globulin chống ưa chảy máu, yếu tố đông máu thứ 8, trong máu. Trong tất cả các loại bệnh máu khó đông, nó được coi là nguy hiểm và phổ biến nhất. Trong số tất cả các bệnh nhân, 85% thiếu hụt globulin chống ưa chảy máu. Với dạng bệnh này, chảy máu nhiều nhất và nghiêm trọng nhất được quan sát thấy.

Hemophilia B là một loại bệnh khá hiếm gặp và chỉ được chẩn đoán ở 10% bệnh nhân. Loại bệnh lý này được hiểu là sự suy giảm sản xuất yếu tố đông máu số 9, yếu tố Giáng sinh. Trong quá trình bệnh ưa chảy máu loại B, sự hình thành của một nút đông máu của mức độ thứ cấp bị gián đoạn.

Hemophilia C là loại bệnh lý hiếm gặp nhất. Y học hiện đại phân biệt đây là một bệnh riêng biệt, vì bệnh có hình ảnh lâm sàng khác nhau. Ngoài ra, loại bệnh ưa chảy máu này lây truyền hơi khác nhau, vì chẩn đoán được thực hiện ở nam giới và phụ nữ trưởng thành.

Rủi ro cao như thế nào

Vì bệnh trong hầu hết các trường hợp là di truyền, không khó để xác định liệu đứa trẻ trong bụng có mắc bệnh này hay không.

Một đứa trẻ có phát triển bệnh máu khó đông hay không phụ thuộc vào việc cha mẹ hoặc ông bà có mắc bệnh lý này hay không. Gen xác định bệnh này có thể được truyền qua nhiều thế hệ ở dạng lặn nên bạn không thể đoán được về vận.

Xác suất truyền bệnh cho con như sau:

  • bố mẹ đều khỏe mạnh và không có người mang mầm bệnh trong người thân thì nguy cơ mắc bệnh gần như bằng không;
  • Bố bị bệnh, mẹ khỏe mạnh - bé trai sinh ra không mắc bệnh lý, bé gái tỷ lệ 50/50 sẽ trở thành người mang mầm bệnh.

Hình ảnh bất lợi nhất cho việc sinh ra những đứa con khỏe mạnh có thể coi là những trường hợp bố mắc bệnh máu khó đông, mẹ là người mang mầm bệnh. Nó không loại trừ khả năng sinh ra một bé gái không mắc bệnh máu khó đông cũng như không mang mầm bệnh. Xác suất bằng nhau cho các tình huống như vậy:

  • sự ra đời của một bé trai khỏe mạnh;
  • sự ra đời của một cậu bé ốm yếu;
  • sự ra đời của một cô gái vận chuyển;
  • cái chết của một cô gái thừa hưởng hai gen mắc bệnh máu khó đông.

Nếu người phụ nữ mang mầm bệnh kết hôn, người đàn ông hoàn toàn khỏe mạnh thì xác suất sinh con khỏe mạnh không mắc bệnh là 50/50.

Sự nguy hiểm của bệnh là gì

Bệnh máu khó đông có thể dẫn đến hậu quả nghiêm trọng. Vì triệu chứng chính của bệnh là giảm đông máu, từ chảy máu nhiều tử vong có thể xảy ra.

Những tổn thương nào đối với một người mắc bệnh máu khó đông thực sự nguy hiểm? Có ý kiến ​​cho rằng thậm chí vết xước nhỏ, vết bầm tím nhỏ có thể dẫn đến hậu quả bi thảm. Trên thực tế, điều này không phải như vậy. Các quy trình sau đây có thể gây hại cho một người:

  • loại bỏ một chiếc răng;
  • can thiệp phẫu thuật;
  • vết thương rách.

Với bệnh máu khó đông, chảy máu cũng rất nguy hiểm vì nó thường xảy ra mà không rõ lý do. Ngay cả một thời gian sau khi bị thương và sau khi máu đã ngừng chảy, vấn đề có thể tái phát.

Quan trọng! Với bệnh ưa chảy máu, bệnh nhân hầu như không bao giờ trải qua can thiệp phẫu thuật. Hoạt động chỉ được phép trong trường hợp cần thiết và chỉ sau khi đã chuẩn bị đầy đủ.

Kéo dài, chảy máu nhiều dẫn đến sự phát triển. Tình trạng này cũng có thể nghiêm trọng.

Các triệu chứng của bệnh

Để bắt đầu điều trị bệnh lý hoặc sơ cứu cho trẻ sau khi sinh, cần phải có khả năng nhận biết các dấu hiệu của bệnh máu khó đông. Ở người lớn và trẻ em, các triệu chứng có phần khác nhau, vì vậy điều này cần được xem xét chi tiết hơn.

Các triệu chứng ở trẻ em

Các vấn đề về máu có thể được phát hiện ở trẻ sơ sinh. Như bạn thấy trong ảnh, ngay sau khi chào đời, trẻ sơ sinh có những dấu hiệu sau:

  • tụ máu bẩm sinh;
  • chảy máu từ dây rốn kéo dài;
  • chảy máu trở lại sau một vài ngày;
  • nhiều vết bầm tím trên cơ thể;
  • hình thành khối máu tụ.

Ngay cả việc tiêm phòng định kỳ cũng có thể dẫn đến tình trạng chảy máu kéo dài.

Khi đứa trẻ lớn lên, cường độ của các triệu chứng sẽ không giảm. Do sự gia tăng vật chất của các mô, các mạch máu bị thương, dẫn đến tăng xuất huyết. Chảy máu khớp vào khoang bắt đầu từ khi hai tuổi.

Quan trọng! Nếu một đứa trẻ được chẩn đoán bệnh lý này, giáo viên, bác sĩ trường học và người chăm sóc phải được thông báo về điều này để đảm bảo an toàn.

Sau khoảng bốn tuổi, trẻ mắc bệnh máu khó đông xuất hiện các triệu chứng sau:

  • chảy máu nướu răng phát triển;
  • chảy máu cam thường xuyên;
  • khối máu tụ ngày càng lớn hơn về khối lượng.

Ở trẻ em, một chẩn đoán hoàn chỉnh về cơ thể có thể cho thấy sự phát triển của các biến chứng khác. Vì vậy, phân tích nước tiểu thường cho thấy tiểu máu, tức là sự hiện diện của máu trong dịch tiết. Nếu cơn kịch phát xảy ra, nhiều nguy cơ chảy máu trong não, tổn thương hệ thần kinh, thậm chí tử vong.

Sau khi bác sĩ cho chuẩn đoán chính xác, đứa trẻ phải liên tục dùng các loại thuốc có thể ngăn chặn sự phát triển của chảy máu. Điều quan trọng là phải bảo vệ em bé khỏi bị thương và theo dõi hình thức mà em dùng thuốc. Do khả năng đông máu kém, bất kỳ loại thuốc tiêm bắp nào đều chống chỉ định cho anh ta.

Các triệu chứng ở phụ nữ

Hemophilia ở trẻ em gái là ngoại lệ chứ không phải là quy luật. Trong suốt lịch sử, chỉ có 60 trường hợp được báo cáo ở phụ nữ. Trong hầu hết các trường hợp, việc truyền một gen đã bị đột biến từ cả cha và mẹ đều dẫn đến cái chết của thai nhi. Tuy nhiên, trong những trường hợp cực kỳ hiếm, khả năng sống sót là hoàn toàn có thể xảy ra.

Sự thay đổi di truyền không bị loại trừ trong quá trình sống. Theo quy luật, bệnh lý tiến triển trong nhiều hơn giai đoạn nhẹ hơn nam giới và có các triệu chứng sau:

  • kinh nguyệt ra nhiều;
  • chảy máu kéo dài sau khi nhổ răng hoặc amidan;
  • chảy máu cam.

Quan trọng! Phụ nữ mắc bệnh máu khó đông đôi khi có thể bị chảy máu không rõ lý do và không có chấn thương trước đó.

Các triệu chứng ở nam giới

Sống chung với bệnh máu khó đông có những thách thức riêng. Ở nam giới, các dấu hiệu của bệnh lý thường xuất hiện nhiều nhất. Chúng chỉ trở nên mạnh mẽ hơn theo tuổi tác. Để tăng tuổi thọ, điều quan trọng là phòng ngừa liên tục và điều trị đầy đủ.

Các triệu chứng là:

  • bầm tím nhiều Những nơi khác nhau trên cơ thể;
  • xuất huyết sau phúc mạc nhiều;
  • chảy máu trong mô xương và các hốc khớp;
  • véo đầu dây thần kinh lên đến tê liệt do sự chèn ép của khối máu tụ lớn;
  • chảy máu từ cổ họng sau khi ho hoặc hắt hơi.

Để loại bỏ một số khối máu tụ, nó được yêu cầu phẫu thuật. Nó chỉ được thực hiện sau khi chuẩn bị định tính của bệnh nhân cho can thiệp.

Trong hầu hết các trường hợp, bệnh nhân không kêu đau và các triệu chứng hữu hình khác. Những hiện tượng này, như một quy luật, phát triển như một kết quả của các biến chứng đã biểu hiện. Khả thi đau thận và suy thận nặng.

Các biện pháp chẩn đoán

Bệnh có thể được xác định theo một số cách:

  • xác định mức độ của các yếu tố đông máu;
  • tính toán thời gian thrombin, cho phép bạn xác định chất lượng của các yếu tố đông máu;
  • đo nồng độ fibrinogen trong máu.

Để xem chính xác cơ chế bệnh sinh của bệnh, bác sĩ có thể đề nghị khám thêm. Theo quy định, một hoặc hai xét nghiệm là đủ để xác định chẩn đoán.

Sự đối đãi

Trên khoảnh khắc này Không có cách chữa trị bệnh máu khó đông hoàn toàn. Tất cả các phương tiện được sử dụng đều nhằm mục đích tăng tuổi thọ của bệnh nhân và cải thiện chất lượng của nó.

Theo quy định, bệnh nhân được tiêm các yếu tố đông máu chiết xuất từ ​​vật liệu sinh học của người hiến tặng. Liều lượng của thuốc được xác định bởi bác sĩ, dựa trên kết quả của các xét nghiệm và trọng lượng cơ thể của bệnh nhân. Điều trị như vậy ở nhà không được thực hiện. Liệu pháp được áp dụng tại bệnh viện dưới sự giám sát của các bác sĩ chuyên khoa.

Quan trọng! Điều trị như vậy không cho kết quả lâu dài. Theo thời gian, mức độ của các yếu tố đông máu giảm trở lại và các triệu chứng tăng lên.

Phòng ngừa đợt cấp

Sự đối đãi bài thuốc dân gian chỉ được phép cùng với điều trị bằng thuốc do bác sĩ kê đơn. Công thức nấu ăn như vậy nhằm mục đích duy trì cơ thể nói chung và tăng khả năng phòng vệ miễn dịch.

Cách dân gian tốt nhất để duy trì cơ thể bị bệnh máu khó đông là thực hiện một chế độ ăn uống nghèo axit béo không bão hòa đa và giàu vitamin D. Dinh dưỡng hợp lý sẽ cho phép một người duy trì các quá trình sống cơ bản, đồng thời không làm giảm thêm khả năng đông máu.

Mặc dù bệnh máu khó đông là một bệnh nan y, cách tiếp cận đúng và liệu pháp thường xuyên có thể làm tăng đáng kể tuổi thọ của bệnh nhân và duy trì sức khỏe tương đối tốt.

Xem video: