Stimulačná elektromyografia. neuropatia stredného nervu

Na meranie rýchlosti, ktorou sa vzruch šíri pozdĺž motorického nervu, sa zaznamenávajú elektrické reakcie svalu na stimuláciu niekoľkých bodov pozdĺž nervu (obr. 361.4). Rýchlosť vedenia medzi týmito bodmi sa vypočíta z rozdielu v latentných periódach svalového akčného potenciálu. Na posúdenie vodivosti v distálnej časti nervu a neuromuskulárnej synapsie sa meria latentná perióda a amplitúda svalového akčného potenciálu, ku ktorému dochádza, keď je motorický nerv stimulovaný v distálnom bode. Na meranie rýchlosti vedenia v senzorickom nerve sa stimulácia aplikuje v jednom bode a odozva sa zaznamenáva v inom; rýchlosť šírenia excitácie medzi dráždivou a záznamovou elektródou sa vypočíta na základe latentnej periódy akčného potenciálu.

U zdravých dospelých vykonávajú senzorické nervy rúk excitáciu rýchlosťou 50-70 m / s, nohy - rýchlosťou 40-60 m / s.

Štúdium rýchlosti šírenia vzruchu pozdĺž nervov dopĺňa EMG, pretože umožňuje identifikovať a posúdiť závažnosť poškodenia periférneho nervu. Pri porušení citlivosti vám takáto štúdia umožňuje určiť, na akej úrovni je ovplyvnený senzorický nerv - proximálne alebo distálne od spinálneho ganglia (v prvom prípade je rýchlosť vedenia normálna). Je nevyhnutný pri diagnostike mononeuropatií, pretože odhaľuje léziu, umožňuje odhaliť asymptomatické lézie iných periférnych nervov, ako aj posúdiť závažnosť ochorenia a jeho prognózu. Štúdium rýchlosti šírenia vzruchu pozdĺž nervov umožňuje rozlíšiť medzi polyneuropatiou a mnohopočetnou mononeuropatiou - v prípadoch, keď to nemožno urobiť podľa klinických prejavov. Umožňuje sledovať priebeh neuromuskulárneho ochorenia, hodnotiť účinnosť liečby, porozumieť vlastnostiam patologický proces.

Pre myelinopatiu (ako je chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia, metachromatická leukodystrofia, dedičná demyelinizačná neuropatia) je charakteristické: výrazné spomalenie rýchlosti šírenia vzruchu pozdĺž nervov; zvýšenie latentnej periódy svalovej odpovede na podráždenie motorického nervu v distálnom bode; variabilita trvania akčných potenciálov tak senzorických nervov, ako aj motorických jednotiek. Získané myelinopatie sú často sprevádzané blokádami vedenia.

Pri axonopatii - napríklad spôsobenej intoxikáciou alebo metabolickou poruchou - je rýchlosť vedenia vzruchu pozdĺž nervov normálna alebo mierne spomalená; akčný potenciál senzorického nervu je znížený v amplitúde alebo chýba; EMG vykazovalo známky denervácie.

Logiku elektrofyziologickej štúdie najlepšie vidieť na konkrétnom príklade. Necitlivosť malíčka a parestézia malíčka v kombinácii s atrofiou vlastných svalov ruky môžu mať rôzne dôvody: porážka miecha, cervikotorakálna radikulopatia, brachiálna plexopatia (postihujúca stredný alebo dolný kmeň brachiálneho plexu), poškodenie ulnárneho nervu. Normálny akčný potenciál senzorických nervov vyvolaný stimuláciou postihnutého svalu je indikátorom proximálnej lézie - radikulopatie alebo postihnutia miechových neurónov. Neprítomnosť akčného potenciálu senzorického nervu znamená, že bola postihnutá distálna časť nervu. Podľa povahy EMG rôznych svalov je možné rozlišovať medzi radikulopatiou, neuropatiou ulnárneho nervu alebo brachiálnou plexopatiou. Štúdium rýchlosti vedenia pozdĺž motorických vlákien umožňuje nielen rozlíšiť medzi radikulopatiou a neuropatiou ulnárneho nervu (v prvom prípade je rýchlosť normálna, v druhom je pomalá), ale aj lokalizovať léziu: zmenami akčných potenciálov svalov spôsobených podráždením viacerých bodov pozdĺž nervu.

Elektrofyziologická štúdia teda môže výrazne objasniť diagnózu.

Zdroj: humbio.ru

To vedie k početným variantom periférnych neuropatií, ktoré sú založené na opuchoch axónov a degeneratívnych zmenách myelínových pošiev, až po ich úplné zničenie. Axonálna degenerácia je charakterizovaná väčšou závažnosťou v distálnych oblastiach, s prevládajúcim poškodením senzorických vlákien veľkého kalibru.

Existujú dôvody domnievať sa, že mechanizmus koordinácie analyzátora je prítomný nielen v mozgovom kmeni, ale aj v mieche. Tu za analóg tohto mechanizmu možno považovať vrstvu prepínacích neurónov koncentrovanú v želatínovej substancii miechy (obr. 17), ktorá sa nachádza v mieste vstupu do miechy zmyslových vlákien miechy. zadné korene. Želatínová látka miechy pokračuje priamo do želatínovej látky medulla oblongata, zhromaždenej pozdĺž koreňov senzorických jadier niektorých hlavových nervov.

Rozpad myelínu vedie k zníženiu rýchlosti vedenia impulzov pozdĺž nervu. Porážka motorických a senzorických vlákien sa spočiatku prejavuje prerušovanými pocitmi brnenia a necitlivosti a s progresiou ochorenia poklesom a perverziou citlivosti, svalovou slabosťou a atrofiou.

Nervové vlákno alebo axón je veľmi dlhá tenká trubica, ktorá vyrastá z bunkového tela mozgu alebo miechy a dosahuje nejaký vzdialený bod, napríklad vo svale alebo koži. Priemer vlákien sa pohybuje od 83 stotisícin do 83 stotín milimetra. Priemer väčšiny motorických a senzorických vlákien u ľudí je asi 25 tisícin milimetra. V končatinách niektorých veľkých zvierat môžu byť vlákna dlhé aj viac ako meter. Tieto čísla samozrejme elektrotechniku neprekvapia. Je známe, že dĺžka elektrické drôtyčasto mnohomiliónkrát väčšia ako ich hrúbka. Zamyslite sa však nad tým, čo to znamená pre malinkú bunku, ktorá musí tento najdlhší výhonok nielen rásť, ale sa oň aj neustále starať, neustále sa oň starať.

Užitočným adaptívnym výsledkom tohto systému je údržba krvný tlak na úrovni, ktorá zabezpečuje normálne fungovanie orgánov a tkanív. Akýkoľvek posun optimálnej hladiny krvného tlaku (so svalovou záťažou, emóciami) vedie k podráždeniu špeciálnych baroreceptorov, ktoré sa vo veľkom počte nachádzajú vo vnútri cievna stena. Nervová signalizácia, ktorá nastáva, keď krvný tlak stúpa v týchto špecializovaných receptoroch, pozdĺž citlivých vlákien depresorových nervov, sa dostáva do vazomotorického centra predĺženej miechy. Zvýšenie krvného tlaku prudko zvyšuje aferentnú signalizáciu prichádzajúcu do tohto centra.

Periférne vlákna motorického nervu pochádzajú z motorických neurónov umiestnených v prednej časti miechy. Motorické axóny idú do periférie, do svalov, ktoré inervujú. Telá citlivých buniek sa nachádzajú v gangliách zadných koreňov alebo zadných úsekoch miechy. Impulzy z periférie sú vnímané distálnymi receptormi a smerujú do centra, do tiel neurónov, odkiaľ sa informácie prenášajú po dráhach miechy do mozgového kmeňa a veľké hemisféry. Niektoré senzorické vlákna sú priamo spojené s motorickými vláknami na úrovni miechy, čím zabezpečujú reflexnú aktivitu a rýchlu motorickú reakciu na škodlivé účinky. Tieto senzoricko-motorické spojenia existujú na všetkých úrovniach, hlavové nervy sú ekvivalentné periférnym, ale nezačínajú v mieche, ale v trupe. Senzorické a motorické vlákna sú spojené do zväzkov nazývaných periférne nervy.

Elektrofyziologická štúdia pomáha potvrdiť dysfunkciu periférnych nervov, určiť typ a závažnosť neuropatie. Zníženie rýchlosti vedenia pozdĺž motorických a senzorických vlákien je zvyčajne dôsledkom demyelinizácie. Normálne rýchlosti vedenia v prítomnosti svalovej atrofie sú indikátorom axonálnej neuropatie. Výnimkou sú niektoré prípady axonálnej neuropatie s progresívnou dezintegráciou motorických a senzorických vlákien: maximálne rýchlosti vedenia môžu byť znížené v dôsledku straty vlákien s veľkým priemerom, ktorých vedenie je obzvlášť rýchle. So zapnutou axonopatiou skoré štádia zotavenie, objavujú sa regeneračné vlákna, ktorých vedenie je spomalené najmä v distálnych častiach vlákna. Pri elektrofyziologickej štúdii pacientov s toxickými neuropatiami je potrebné merať rýchlosti vedenia pozdĺž motorických a senzorických nervov horných a dolných končatín. porovnávacia štúdia vedenie pozdĺž distálnej a proximálnej časti nervu pomáha pri diagnostike distálnej toxickej axonopatie, ako aj pri určovaní miesta blokovania vedenia pri demyelinizácii.

Pri kŕmení dávkou 25 mg/kg denne počas 26 týždňov boli zvieratá (potkany) rozrušené od okamihu, keď sa objavila modrá farba. Pri dávke 9 mg/kg denne sa zistí len modré sfarbenie. Histopatologicky: lipopigmentárne granuly v bunkách a neurónoch, ktoré sa časom hromadia úmerne dávke. Symetrická demyelinizácia axónov a nervových vlákien sa rozvíja v centrálnom a periférnom nervovom systéme, najmä pozdĺž kortikoviscerálneho traktu, ale aj v mozgovom kmeni, senzorických vláknach a miechových gangliách. Pri dávke 25 mg/kg začína demyelinizácia v 14. týždni. Časom sa však vytvorí tenká vrstva myelínu, čo môže vysvetliť relatívne pomalý vývoj a stabilný obraz neskorého štádia lézie.

Rýchlosť vedenia vzruchu pozdĺž nervových vlákien sa dá u človeka určiť pomerne jednoduchým spôsobom. Na určenie rýchlosti vedenia pozdĺž motorických vlákien sa používa elektrická stimulácia nervu cez kožu v tých miestach, kde sa nachádza plytko. Pomocou elektromyografickej techniky sa zaznamenáva elektrická odpoveď svalu na túto stimuláciu. Latentná perióda odpovede závisí hlavne od rýchlosti vedenia pozdĺž nervu. Jej meraním, ako aj vzdialenosti medzi stimulačnými a odvádzacími elektródami, je možné vypočítať rýchlosť vedenia. Presnejšie, dá sa určiť podľa rozdielu v latentnej reakcii pri stimulácii nervu v dvoch bodoch. Na určenie rýchlosti vedenia pozdĺž citlivých vlákien sa aplikuje elektrická stimulácia kože a odpoveď sa odkloní od nervu.

Zdroj: www.ngpedia.ru

Patofyziológia distálnej polyneuropatie u pacientov s diabetes mellitus

Klinické a elektrofyziologické údaje poukazujú na väčšiu zraniteľnosť senzorických vlákien periférnych nervov v porovnaní s motorickými. Pripisujeme to niekoľkým dôvodom, z ktorých hlavný je z nášho pohľadu ten, že impulzy pozdĺž eferentných vlákien sa šíria najskôr pozdĺž proximálnej časti nervu, zatiaľ čo vzruch aferentných vlákien sa najskôr uskutočňuje pozdĺž distálnej časti nervu. Klinické, elektrofyziologické a histologické údaje, ako už bolo spomenuté, naznačujú, že distálne časti nervu (a najmä ich lemocyty a moje lipové membrány) trpia skôr a oveľa závažnejšie ako proximálne. Preto akčný potenciál motorických vzruchov najskôr takmer nerušene „preskočí“ cez intersticiálne oblasti a jeho šírenie sa spomalí najmä v distálnej časti nervu. Avšak pri stále dostatočnej amplitúde sa tento potenciál bude môcť šíriť aj pri výraznej demyelinizácii, nie však kotrmelci, ale nepretržite pozdĺž celej demyelinizovanej časti vlákna.

Predominantne distálna segmentálna demyelinizácia zároveň výrazne zabráni tak vzniku výbojov aferentných impulzov (normálne tieto impulzy tvorí receptorový potenciál pri prvom Ranvierovom záchyte k receptoru), ako aj ich vedeniu po aferentných vláknach I. typu. V tomto prípade je potrebné mať na pamäti, že pre šírenie vzruchu pozdĺž dužinatých vlákien musí byť amplitúda akčného potenciálu 5-6 krát vyššia ako prahová hodnota potrebná na vybudenie susedného záchytu. V tomto ohľade znížená amplitúda akčného potenciálu v demyelinizovanej oblasti senzorického nervu už nedosahuje indikovanú hodnotu v intaktnejšej oblasti nervu, čo môže dokonca viesť k zániku impulzu.

Druhým dôvodom väčšej zraniteľnosti zmyslových vlákien je zrejme skutočnosť, že k výskytu akčného potenciálu eferentného vlákna dochádza v tele motorického neurónu, t.j. za oveľa priaznivejších podmienok (z hľadiska tzv. bezpečnosť metabolických procesov, prísun energetického materiálu) ako v receptore umiestnenom napríklad na zadnej strane chodidla, kde sa diabetické metabolické a cievne poruchy prejavujú najvýraznejšie. Tieto poruchy vedú k výraznému nedostatku makroergických zlúčenín fosforu, ktoré sú nevyhnutné pre normálne fungovanie receptora. Nedostatok týchto zlúčenín teda narúša činnosť sodíkovo-draselnej pumpy, čo vedie k zníženiu hodnoty receptorového potenciálu, ktorý po stimulácii buď nedosiahne požadovanú kritickú úroveň (a teda ani nedosiahne spôsobiť výboj aferentných impulzov), alebo po dosiahnutí iba nižšia hranicašpecifikovanej úrovne, generuje len zriedkavú frekvenciu aferentných impulzov, čo je sprevádzané najmä znížením sily vnemu. Je zrejmé, že k tomuto energetickému deficitu dôjde v najväčšej miere pri ťažkých cievnych poruchách dolných končatín, ako aj pri ťažkej dekompenzácii cukrovky. Pri použití špeciálnych techník je pravdepodobné, že sa dá zistiť prechodný pokles rôzne druhy citlivosť pri dekompenzovanom diabetes mellitus.

Tretí dôvod súvisí s tým, že motorické vlákna sa objavili fylogeneticky skôr ako citlivé, a preto sú stabilnejšie.

Napokon, ak hovoríme o väčšom zachovaní motorickej funkcie nervu pri distálnej polyneuropatii v porovnaní so senzitívnou, okrem vyššie uvedených dôvodov treba poukázať aj na významné kompenzačné možnosti motorickej funkcie periférnych nervov (napr. doložené klinickými a elektrofyziologickými údajmi).

Na vysvetlenie skutočnosti spomalenia rýchlosti vedenia vzruchu pozdĺž nervových vlákien počas obdobia dekompenzácie diabetes mellitus je potrebné vziať do úvahy, že šírenie nervového impulzu vyžaduje prácu sodíkovo-draselnej pumpy, ktorá , ako už bolo naznačené, v tomto období veľmi trpí.

Genéza syndrómu dráždivej bolesti pri distálnej polyneuropatii, ako ukazuje analýza našich údajov, je pomerne komplikovaná. Klinické príznaky (bolesť, parestézia a dysestézia dolných končatín, hyperalgézia v ich distálnych častiach, bolesť lýtkové svaly atď.) indikuje prítomnosť podráždenia periférneho neuroreceptorového aparátu pri indikovanom syndróme. Existuje dôvod domnievať sa, že je to predovšetkým kvôli prevládajúcej lézii (hlavne vo forme segmentovej demyelinizácie) hrubých myelinizovaných vlákien, ktoré vedú rýchlo lokalizovanú bolesť, zatiaľ čo nemyelinizované vlákna (typ III), ktoré vedú pomalú, difúznu bolesť, sú relatívne zachované. . Segmentálna demyelinizácia okrem toho prispieva (ako to uvádzajú niektorí autori pri iných typoch patológie) k rozvoju syndrómu dráždivej bolesti v dôsledku narušenia izolačnej funkcie myelínových puzdier, čo vedie ku kontaktu susedných axónov s oblasťami bez myelínového obalu a na vstup prúdov, šíriacich sa okolo axónov. Bolestivé impulzy za týchto podmienok môžu zjavne vzniknúť ako odpoveď aj na menšie podráždenie hmatových, teplotných a iných receptorov.

Dá sa predpokladať, že v mechanizme zvyšovania citlivosti receptorov zohráva významnú úlohu narušenie priameho aj reverzného axoprúdu, ku ktorému dochádza v rámci distálnej polyneuropatie. Až v neskorších štádiách vývoja druhého, v dôsledku smrti mnohých axónov a receptorov, je takáto zvýšená citlivosť nahradená zníženou (hypestéziou) a bolesť zmizne.

Pri udržiavaní syndrómu dráždivej bolesti sa domnievame, že hypoxia tkaniva, ktorá je charakteristická pre diabetes, má určitý význam, čo je maximálne pri prudkej dekompenzácii diabetu, o niečo menej v prítomnosti mikro- a makroangiopatií na pozadí kompenzovaných cukrovky a najmenší pri kompenzovanom cukrovke a absencii cukrovky. cievne poruchy. Ťažká hypoxia vedie, ako bolo uvedené vyššie, k tvorbe algogénnych látok (serotonín, histamín, norepinefrín, bradykinín atď.), ktoré zvyšujú vaskulárnu permeabilitu. V dôsledku toho dochádza k edému tkaniva s kompresiou receptorov bolesti vo svaloch a okrem toho algogénne látky, prenikajúce do perivaskulárnych a pericelulárnych priestorov, vzrušujú samotné receptory bolesti. Pri kompenzácii diabetu (a absencii cievnych porúch) je množstvo takýchto algogénnych látok malé, avšak vzhľadom na prítomnosť pri distálnej polyneuropatii precitlivenosť Toto množstvo receptorov je zjavne dostatočné na udržanie fenoménu bolesti. Zároveň je jasné, prečo je syndróm dráždivosti pri dekompenzácii diabetu výraznejší a s jeho kompenzáciou klesá.

Zdá sa, že časté zvýšenie bolesti dolných končatín s distálnou polyneuropatiou v pokoji, najmä po dlhej chôdzi (ktorá sa týka predovšetkým pacientov s arteriopatiou dolných končatín), súvisí s: 1) akumuláciou počas chôdze v svaloch stredných metabolických produktov a prítomnosť výraznej hypoxie, 2) pokojné oslabenie prekrvenia dolných končatín, 3) zníženie stimulácie hmatových receptorov (prípadne proprioreceptorov). Z neurofyziologických štúdií je známe, že impulzy z hmatových receptorov znižujú pocit bolesti. Dá sa predpokladať, že to platí aj pre proprioreceptory. Preto, keď pacient vstane a začne chodiť, jeho bolesti dolných končatín sa zmenšujú alebo miznú ako dôsledok zlepšenia prekrvenia svalov dolných končatín pri chôdzi, tak aj výraznej stimulácie proprioceptorov. a hmatové receptory (plantárny povrch chodidla).

Domnievame sa, že dôvody častej absencie syndrómu dráždivej bolesti u detí s distálnou polyneuropatiou (najmä u pacientov s diabetom mladším ako 7 rokov) sú: 1) výrazne dlhšie zachovanie (ako u dospelého typu distálnej polyneuropatie) aferentné vlákna, ktoré vedú bolestivé impulzy, a ich receptory; 2) prispôsobenie periférneho neuroreceptorového aparátu (ktorý rástol a vyvíjal sa za podmienok ťažký priebeh diabetes) na metabolické a hypoxické poruchy; 3) výskyt štrukturálnych zmien v tých receptoroch, ktorých stimulácia metabolicko-hypoxickými poruchami u dospelého typu distálnej polyneuropatie spôsobuje bolesť.

Uvedené dôvody zvrátia absenciu neuromyalgie a obdobie dekompenzácie pri dlhodobom juvenilnom diabete. Pokiaľ ide o počiatočné obdobie juvenilného diabetu, ktoré sa vyznačuje aj absenciou neuromyalgie, domnievame sa, že v slabo vyvinutých svaloch u detí do 12 rokov (a najmä do 7 rokov) je nedostatočne rozvinutá aj aferentná inervácia, najmä , zodpovedajúce receptory bolesti svalov nie sú excitované.s ťažkými diabetickými metabolicko-hypoxickými poruchami.

Výskyt neuromyalgie u dospelých pacientov s diabetom pripisujeme tomu, že v období dekompenzácie diabetu dochádza k výrazným biochemickým poruchám, najmä v r. kostrové svaly, pri ktorej sa zvyšujú koncentrácie kyseliny mliečnej a iných medziproduktov látkovej premeny, vzniká tkanivová hypoxia, ktorá spolu s posunom pH krvi na kyslú stranu a pod. vedie k tvorbe algogénnych látok s vyššie uvedeným mechanizmom ich bolesti. akcie.

Pri distálnej polyneuropatii sa často pozoruje pocit pálenia v nohách. Uskutočnili sme podrobné porovnanie klinických parametrov v troch skupinách pacientov: u 30 pacientov s týmto príznakom, u 56 pacientov bez neho, u 7 pacientov, ktorí predtým tento príznak mali. Zhrnutím získaných údajov poznamenávame, že pocit pálenia sa pozoruje najmä u pacientov starších ako 40 rokov s trvaním diabetu viac ako 10 rokov so stredne ťažkou arteriopatiou a ťažkou distálnou polyneuropatiou (ktorá stále nedosahuje štádia VI a VII vývoja ). Keď sa závažnosť arteriopatie (vedúcej k výraznému chladu nôh) a patológia senzorickej inervácie zvyšuje, pocit pálenia zmizne.

Čo sa týka patofyziológie posledne menovaných, urobili sme nasledujúci predpoklad. Pri miernom poškodení aferentných vlákien v rámci distálnej polyneuropatie, pri ktorej, ako sme videli vyššie, trpia prevažne vlákna 16, sa pridáva makroangiopatický faktor (arteriopatia) s hypoxickým účinkom na nervy dolných končatín. ich receptory a tkanivá chodidiel zhoršuje patológiu aferentných vlákien (hlavne 16) a ich receptorov a spôsobuje tvorbu tých algogénnych látok, ktoré aktiváciou relatívne intaktných vlákien III typ spôsobiť pocit pálenia.

Teraz by sme mali zvážiť otázku syndrómu distálnej hypestézie. Pod týmto pojmom sme označili komplex symptómov, ktorý sa pozoruje v neskorých štádiách rozvoja distálnej polyneuropatie dolných končatín a prejavuje sa absenciou bolesti pri mechanickom, chemickom a tepelné účinky na nohách, ako aj v prítomnosti vredov, gangrény a flegmónu nohy. Pri joge nie je bolesť ani v pokoji, ani pri chôdzi (pri chôdzi sa môže objaviť nebolestivá forma prerušovanej klaudikácie). U takýchto pacientov sa odhalia príznaky výraznej distálnej polyneuropatie s hypestéziou (pred anestéziou) vo forme "pančúch" alebo "ponožiek" a absencia bolesti v svaloch nohy. Okrem toho nespôsobujú achilovky a reflexy kolena, na chodidlách a dolných končatinách dochádza k strate citlivosti na vibrácie a zvyčajne je znížený muskuloartikulárny cit. Tento syndróm bol zistený u 32 (2,4 %) z 1300 pacientov, čo predstavovalo 14 % z 229 pacientov s ťažkou distálnou polyneuropatiou. Pozorovala sa u pacientov s dospelým typom rozvoja distálnej polyneuropatie s trvaním diabetu viac ako 12 rokov a u pacientov s detským typom nad 25 rokov.

S týmto syndrómom spájame absenciu bolesti nôh a prerušovanú klaudikáciu, ktorú zaznamenali mnohí výskumníci u pacientov s diabetickou gangrénou. Napriek tomu sa tieto príznaky podľa rôznych autorov pozorujú v 0,5 až 13,2% prípadov diabetickej gangrény nôh. Jednou z príčin tak výrazného (25-násobného) rozporu je z nášho pohľadu nejednoznačné rozhodnutie otázky, ktoré nekrotické procesy na chodidlách treba pripísať diabetickej gangréne.

Naše vyšetrenie 61 pacientov s diabetickou gangrénou nôh umožnilo na základe vedúceho etiologického faktora rozlíšiť tieto štyri formy tejto gangrény: ischemickú, neuropatickú, kombinovanú (ischemicko-neuropatickú) a metabolickú. Ischemická forma bola pozorovaná u 16 pacientov, väčšinou starších pacientov s krátkodobým diabetom. Mali známky III. štádia obliterujúcej aterosklerózy dolných končatín (podľa klasifikácie A. L. Myasiikova), mali aj príznaky stredne ťažkej distálnej polyneuropatie zmiešanej genézy (aterosklerotická, senilná a diabetická). Títo pacienti mali tiež intermitentnú klaudikáciu a bolesť v poranenej nohe.

Pri neuropatickej forme (ktorá bola diagnostikovaná u 15 pacientov do 45 rokov s trvaním diabetu v priemere viac ako 20 rokov) bola pulzácia tepien nôh buď intaktná alebo trochu oslabená, nohy boli teplé, a polyneuropatia sa prejavila syndrómom distálnej hypestézie. V týchto prípadoch chýbala intermitentná klaudikácia a bolesť v postihnutej nohe.

Kombinovaná (ischemicko-neuropatická) forma bola u 27 pacientov v zrelom a staršom veku s významným trvaním diabetu. Mali intermitentnú klaudikáciu a bolesť v postihnutej nohe, vrátane objektívnych symptómov vaskulárna patológia ako u pacientov s ischemickou formou a neurologické, ako pri neuropatickej forme gangrény nôh.

Nakoniec bola metabolická forma u 3 pacientov (u 1 s krátky diabetes au 2 s diabetom diagnostikovaným pred nástupom gangrény), u ktorých sa nekrotický proces na chodidlách vyvinul na pozadí nekompenzovaných metabolických porúch, čo bolo zjavne dôvodom zníženia odolnosti tkanív chodidiel voči infekcii. Nemali prerušované klaudikácie, ale mali intenzívnu bolesť v postihnutej nohe.

Intermitentná klaudikácia je teda charakteristická len pre ischemickú formu gangrény nohy a bolesť v postihnutej nohe sa vyskytuje pri metabolických a ischemických formách.

Už dlho sa zistilo, že u pacientov s diabetickou gangrénou nôh sa pri chôdzi namiesto bolesti objavuje zvýšená únava nôh. U našich pacientov s neuropatickými a ischemicko-neuropatickými formami gangrény nôh (ako aj s výraznou arteriopatiou dolných končatín bez prítomnosti gangrény, ale s príznakmi distálnej hypestézie), slabosť a silná únava nôh boli dokonca pozorované s krátkodobou chôdzou (podľa týchto pacientov „nohy nechodia vôbec“), t. j. táto únava bola ekvivalentom bolesti s intermitentnými klaudikáciami. Inými slovami, v týchto skupinách pacientov podľa našej terminológie vznikla „bezbolestná forma intermitentnej klaudikácie“.

Na záver treba poznamenať, že prudká lézia zmyslových vlákien v rámci syndrómu distálnej hypestézie (približujúca sa deaferentácia distálnych dolných končatín) priamo súvisí nielen so symptómami, ale aj s výskytom diabetickej gangrény nôh . Z mnohých prác o neurogénnych dystrofiách je známe, že v deaferentných tkanivách sa vyvíjajú ťažké dystrofické a autoalergické procesy. K tomu treba prirátať zvýšenú traumatizáciu nohy v narkóze mechanickými a tepelnými faktormi, ako aj to, že takýto pacienti sa zvyčajne prihlasujú neskoro o zdravotná starostlivosť. Preto sú všetky dôvody domnievať sa, že tieto zmyslové poruchy sú jedným z hlavných faktorov pri výskyte podstatne častejšej gangrény nôh v prítomnosti diabetu ako v jeho neprítomnosti.

Veľmi diskutabilná je otázka mechanizmu jedného z najčastejších príznakov distálnej polyneuropatie – poklesu a straty šľachových a periostálnych reflexov. Naše skoršie klinické a elektromyografické štúdie, vrátane výsledkov zisťovania rýchlosti šírenia vzruchu po motorických vláknach periférnych nervov, potvrdili pohľad tých autorov, ktorí tieto reflexné poruchy spájajú s poškodením aferentnej časti reflexného oblúka. Ďalšie štúdium tejto problematiky, berúc do úvahy údaje o H-reflexe a rýchlosti šírenia vzruchu po aferentných vláknach tibiálneho nervu, ako aj možnosti v niektorých prípadoch obnovenia stratených proprioceptívnych reflexov, nás priviedlo k tzv. myšlienka, že tieto reflexné poruchy sú spojené s patológiou primárnych aferentných vlákien svalových vretien., ktorá primárne spočíva v distálnom type demyelinizácie týchto vlákien.

Pokles a stratu plantárneho reflexu v rámci distálnej polyneuropatie spájame aj s poškodením aferentných vlákien reflexného oblúka. Keďže aferentné vlákna Achillových a plantárnych reflexov sú súčasťou tibiálneho nervu a distálne úseky týchto vlákien sú takmer rovnako vzdialené od bunkových tiel ich neurónov, zdalo by sa, že diabetickými metabolickými poruchami by mali trpieť takmer rovnako. Ako sme však videli vyššie, plantárne reflexy v rámci distálnej polyneuropatie vypadnú oveľa neskôr ako Achillove reflexy. Pripisujeme to dvom hlavným faktorom. Po prvé, súdiac podľa neurofyziologických štúdií, hypoxia postihuje predovšetkým najhrubšie myelínové vlákna, a keďže hypoxia je jedným z patogénnych faktorov rozvoja diabetickej polyneuropatie, je jasné, že aferentné vlákna 1a (súvisiace s reflexným oblúkom Achillovho reflexu) budú byť postihnuté skôr ako menej hrubé myelinizované vlákna a tie viac nemyelinizované.

Po druhé sa domnievame, že počet aferentných vlákien v reflexnom oblúku plantárneho reflexu je výrazne väčší ako v Achillovom reflexe. Nepriamym potvrdením tohto predpokladu sú výsledky našej štúdie citlivosti plantárneho povrchu nohy, ktorá je receptívnym poľom plantárneho reflexu. Ako sme videli vyššie, hypestézia na chodidle nastáva niekoľko rokov po jej objavení sa na dorzálnom povrchu chodidiel, ktorý je podobný v topografickej polohe (a teda aj v zraniteľnosti aferentných vlákien). Takáto situácia môže nastať len vtedy, ak je počet kožných receptorov a zodpovedajúcich aferentných vlákien na 1 cm2 povrchu chodidla väčší ako na zadnej strane chodidla, čo je zjavne spojené s výrazne väčším biologická úloha jediná citlivosť.

V literatúre sú ojedinelé správy o zotavení po mozgovej príhode na strane hemiparézy poklesnutých kolenných reflexov u pacientov s diabetom. Analýza našich pozorovaní, podrobne popísaná vyššie, potvrdzujúca túto skutočnosť, zároveň ukázala, že po prvé sa to týka nielen kolenných reflexov, ale aj Achillových reflexov, ktoré sa obnovujú menej často av menšom rozsahu ako reflexy kolena, a po druhé , obnovovacie kolenné a Achillove reflexy nie sú pozorované u všetkých pacientov s mozgovou príhodou (chýbalo u pacientov s výraznou hypestéziou vo forme „pančúch“) a po tretie, k tomuto zotaveniu dochádza nielen po mozgovej príhode, ale aj (hoci v menšej miere) po dlhotrvajúcej hypoglykemickej kóme, ako aj po meningoencefalitíde.

Pri diskusii o mechanizme rekonvalescencie u pacientov s distálnou polyneuropatiou kolena a Achillovými reflexmi pod vplyvom mozgovej príhody, encefalitídy a hypoglykemickej kómy sme vychádzali z neurofyziológie známej, že lézie pyramídových a extrapyramídových dráh, spôsobujúce porušenie zostupných cerebrospinálnych tonogénnych vplyvov, zvýšenie excitability segmentálnych motorických neurónov (o tom svedčia aj naše údaje). V tomto prípade vedie aktivácia motorických neurónov k zvýšeniu aferentných impulzov zo svalových vretien. Toto zosilnenie je v mnohých prípadoch dostatočné na kompenzáciu poruchy vedenia. nervové impulzy(ktoré vznikli najmä v dôsledku demyelinizácie) aferentami týchto vretien, čo vedie k zvýšeniu prílevu proprioceptívnych impulzov do alfa motorických neurónov a obnoveniu stratených Achillových reflexov. Tieto myšlienky umožňujú pochopiť, že možnosť tohto zotavenia závisí od dvoch faktorov: od stupňa poškodenia reflexného oblúka proprioceptívneho reflexu a od stupňa aktivácie y-slučky. Tá bude významnejšia pri masívnej mozgovej príhode ako po hypoglykemickej kóme. V prípadoch, keď k strate Achillových reflexov došlo relatívne nedávno a je spojená len s demyelinizáciou vretenových aferentných buniek, dochádza k obnove týchto reflexov pomerne ľahko. Naopak, pri hrubom poškodení axiálnych valcov vretenovej aferentácie (a o to viac, ak už došlo k poškodeniu eferentných vlákien reflexného oblúka), aj maximálnej stimulácii y-vlákien, ktoré zrejme aj trpia výraznou distálnou polyneuropatiou, nemôže viesť k obnoveniu poklesnutých reflexov.

Výraznejšie zotavenie kolenných reflexov ako Achillových reflexov je spôsobené tým, že reflexný oblúk prvý je kratší a bližšie umiestnený. V ešte väčšej miere ako pri kolennom reflexe platí vyššie uvedené pre mandibulárny reflex, ktorého oblúk je ešte kratší a umiestnený oveľa orálnejšie ako pri kolennom reflexe. To je čiastočne dôvod, prečo v prítomnosti faktorov uvedených vyššie majú pacienti často zachovaný alebo zvýšený mandibulárny reflex, keď vypadnú kolenné a Achillove reflexy.

Na meranie rýchlosti, ktorou sa vzruch šíri pozdĺž motorického nervu, sa zaznamenávajú elektrické reakcie svalu na stimuláciu niekoľkých bodov pozdĺž priebehu nervu (obr. 361.4). Rýchlosť vedenia medzi týmito bodmi sa vypočíta z rozdielu v latentných periódach svalového akčného potenciálu. Na posúdenie vodivosti v distálnej časti nervu a neuromuskulárnej synapsie sa meria latentná perióda a amplitúda svalového akčného potenciálu, ku ktorému dochádza, keď je motorický nerv stimulovaný v distálnom bode. Na meranie rýchlosti vedenia v senzorickom nerve sa stimulácia aplikuje v jednom bode a odozva sa zaznamenáva v inom; rýchlosť šírenia excitácie medzi dráždivou a záznamovou elektródou sa vypočíta na základe latentnej periódy akčného potenciálu.

U zdravých dospelých vykonávajú senzorické nervy rúk excitáciu rýchlosťou 50-70 m / s, nohy - rýchlosťou 40-60 m / s.

Štúdium rýchlosti šírenia vzruchu pozdĺž nervov dopĺňa EMG, pretože umožňuje identifikovať a posúdiť závažnosť poškodenia periférneho nervu. V prípade porušenia citlivosti takáto štúdia umožňuje určiť, na akej úrovni je postihnutý senzorický nerv - proximálne alebo distálne od spinálneho ganglia (v prvom prípade je rýchlosť vedenia normálna). Je nevyhnutný pri diagnostike mononeuropatií, pretože odhaľuje léziu, umožňuje odhaliť asymptomatické lézie iných periférnych nervov, ako aj posúdiť závažnosť ochorenia a jeho prognózu. Štúdium rýchlosti šírenia vzruchu pozdĺž nervov umožňuje rozlíšiť medzi polyneuropatiou a mnohopočetnou mononeuropatiou - v prípadoch, keď to nemožno urobiť podľa klinických prejavov. Umožňuje sledovať priebeh neuromuskulárneho ochorenia, hodnotiť účinnosť liečby a porozumieť znakom patologického procesu.

Pre myelinopatiu (ako je chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia, metachromatická leukodystrofia, dedičné demyelinizačné neuropatie) je charakteristické: výrazné spomalenie rýchlosti šírenia vzruchu pozdĺž nervov; zvýšenie latentnej periódy svalovej odpovede na podráždenie motorického nervu v distálnom bode; variabilita trvania akčných potenciálov tak senzorických nervov, ako aj motorických jednotiek. Získané myelinopatie sú často sprevádzané blokádami vedenia.

Porážka n. medianus v ktorejkoľvek jej časti, čo vedie k bolesti a opuchu ruky, poruche citlivosti jej palmárnej plochy a prvých 3,5 prsta, k porušeniu flexie týchto prstov a opozície palca. Diagnózu vykonáva neurológ na základe výsledkov neurologického vyšetrenia a elektroneuromyografie; dodatočne sa pomocou rádiografie, ultrazvuku a tomografie vyšetrujú muskuloskeletálne štruktúry. Liečba zahŕňa lieky proti bolesti, protizápalové, neurometabolické, cievne liečivá, cvičebnú terapiu, fyzioterapiu, masáže. Chirurgické zákroky sa vykonávajú podľa indikácií.

Všeobecné informácie

Neuropatia stredného nervu je pomerne častá. Hlavným kontingentom pacientov sú mladí ľudia a ľudia stredného veku. Najčastejšie miesta poškodenia stredného nervu zodpovedajú zónam jeho najväčšej zraniteľnosti – anatomickým tunelom, v ktorých je možná kompresia (stlačenie) nervového kmeňa s rozvojom tzv. tunelový syndróm. Najčastejší tunelový syndróm n. medianus je syndróm karpálneho tunela – stlačenie nervu pri prechode na ruku. Priemerný výskyt v populácii je 2-3%.

Druhým najčastejším miestom poškodenia stredného nervu je jeho oblasť v hornej časti predlaktia, ktorá prebieha medzi svalovými snopcami okrúhleho pronátora. Táto neuropatia sa nazýva syndróm pronator teres. V dolnej tretine ramena n. medianus môže byť stlačený abnormálnym procesom humeru alebo Struserovho väzu. Jeho porážka v tomto mieste sa nazýva syndróm Struserovej pásky alebo syndróm suprakondylického výbežku ramena. V literatúre sa môžete stretnúť aj so synonymom – syndróm Coulomb-Lord-Bedossier, ktorý zahŕňa mená spoluautorov, ktorí tento syndróm v roku 1963 prvýkrát opísali.

Anatómia stredného nervu

N. medianus vzniká spojením zväzkov brachiálneho plexu, ktoré naopak začínajú od miechových koreňov C5-Th1. Po prejdení axilárnej zóny ide vedľa brachiálnej artérie pozdĺž mediálneho okraja humeru. V dolnej tretine ramena ide hlbšie ako tepna a prechádza pod väzivom Struzera, keď vstupuje do predlaktia, ide v hrúbke okrúhleho pronátora. Potom prechádza medzi ohýbacími svalmi prstov. Na ramene stredný nerv nedáva vetvy, zmyslové vetvy od neho odchádzajú do lakťového kĺbu. Na predlaktí n. medianus inervuje takmer všetky svaly prednej skupiny.

Z predlaktia do ruky n. medianus prechádza cez karpálny tunel. Na ruke inervuje svaly, ktoré sú proti a abdukujú palec, čiastočne sval, ktorý ohýba palec, a svaly podobné červom. Senzorické vetvy n. medianus inervujú zápästný kĺb, kožu palmárneho povrchu radiálnej polovice ruky a prvých 3,5 prsta.

Príčiny neuropatie stredného nervu

Neuropatia stredného nervu sa môže vyvinúť v dôsledku poranenia nervu: jeho pomliaždenie, čiastočná prestávka vlákna pri rezných, roztrhnutých, bodných, strelných poraneniach alebo poškodení úlomkami kostí pri zlomeninách ramena a predlaktia, vnútrokĺbových zlomeninách v lakťových alebo zápästných kĺboch. Dôvodom porážky n. medianus môžu byť dislokácie alebo zápalové zmeny (artróza, artritída, burzitída) týchto kĺbov. Kompresia stredného nervu v ktoromkoľvek z jeho segmentov je možná s vývojom nádorov (lipómy, osteómy, hygromy, hemangiómy) alebo tvorbou posttraumatických hematómov. Neuropatia sa môže vyvinúť v dôsledku endokrinnej dysfunkcie (s diabetes mellitus, akromegáliou, hypotyreózou), s chorobami, ktoré zahŕňajú zmeny väzov, šliach a kostné tkanivá(dna, reuma).

Vývoj tunelového syndrómu je spôsobený kompresiou stredného nervového kmeňa v anatomickom tuneli a porušením jeho krvného zásobenia v dôsledku súčasného stlačenia ciev zásobujúcich nerv. V tomto ohľade sa tunelový syndróm nazýva aj kompresno-ischemický. Najčastejšie sa neuropatia stredného nervu tejto genézy vyvíja v súvislosti s odborná činnosť. Syndrómom karpálneho tunela trpia napríklad maliari, omietkári, tesári, baliči; syndróm okrúhleho pronátora pozorujeme u gitaristov, flautistov, klaviristiek, u dojčiacich žien, ktoré držia spiace dieťa dlhodobo na ruke v polohe, keď má hlavu na predlaktí matky. Príčinou syndrómu karpálneho tunela môže byť zmena anatomické štruktúry, tvoriaci tunel, ktorý je zaznamenaný pri subluxáciách, poškodení šľachy, deformujúcej artróze, reumatických ochoreniach periartikulárnych tkanív. V zriedkavých prípadoch (menej ako 1% v bežnej populácii) je kompresia spôsobená prítomnosťou abnormálneho procesu humerusu.

Príznaky neuropatie stredného nervu

Neuropatia stredného nervu je charakterizovaná syndróm bolesti. Bolesť zachytáva mediálny povrch predlaktia, ruky a prstov 1-3. Často má pálivý kauzalgický charakter. Bolesť je spravidla sprevádzaná intenzívnymi vegetatívno-trofickými poruchami, ktoré sa prejavujú opuchom, teplom a začervenaním alebo chladom a bledosťou zápästia, radiálnej polovice dlane a 1-3 prstov.

Najvýraznejšími príznakmi porúch hybnosti je neschopnosť zaťať päsť, postaviť sa proti palcu, ohnúť 1. a 2. prst ruky. Ťažkosti s ohýbaním 3. prsta. Keď je ruka ohnutá, pozoruje sa jej odchýlka na ulnárnu stranu. Atrofia tenorových svalov je patognomický symptóm. Palec nie je proti, ale je umiestnený na rovnakej úrovni ako zvyšok ruky a ruka sa stáva podobnou opičej labke.

Senzorické poruchy sa prejavujú necitlivosťou a hypestéziou v zóne inervácie stredného nervu, t.j. kože radiálnej polovice dlane, povrchu dlane a zadnej časti koncových falangov 3,5 prstov. Ak je nerv zasiahnutý nad karpálnym tunelom, citlivosť dlane je zvyčajne zachovaná, pretože jej inervácia sa uskutočňuje vetvou siahajúcou od stredného nervu k jeho vstupu do kanála.

Diagnóza neuropatie stredného nervu

Klasicky môže neuropatiu stredného nervu diagnostikovať neurológ pri dôkladnom neurologickom vyšetrení. Na identifikáciu motorickej nedostatočnosti je pacient požiadaný, aby vykonal sériu testov: zovretie všetkých prstov v päsť (1. a 2. prst sa neohýba); poškriabať povrch stola nechtom ukazovák; natiahnite list papiera a vezmite ho iba prvými dvoma prstami každej ruky; otáčajte palcami; spojte končeky palca a malíčka.

Pri tunelových syndrómoch sa určuje Tinelov príznak - bolestivosť pozdĺž nervu pri poklepaní v mieste kompresie. Môže sa použiť na diagnostiku lokalizácie lézie n. medianus. Pri syndróme pronator teres sa Tinnelov príznak určuje poklepaním v oblasti tabatierky pronátora (horná tretina vnútorného povrchu predlaktia), so syndrómom karpálneho tunela - poklepaním na radiálny okraj vnútorného povrchu zápästia . Pri syndróme suprakondylického procesu sa bolesť vyskytuje, keď pacient súčasne natiahne a pronuje predlaktie pri ohýbaní prstov.

Objasniť tému lézie a odlíšiť neuropatiu n. medianus z ramennej plexitídy, vertebrogénne syndrómy (ischias, hernia disku, spondylartróza, osteochondróza, cervikálna spondylóza), polyneuropatia pomáha elektroneuromyografia. Na účely posúdenia stavu kostných štruktúr a kĺbov sa robí RTG kostí, MRI, ultrazvuk alebo CT kĺbov. Pri syndróme suprakondylického výbežku röntgenové vyšetrenie humeru odhalí „ostrohu“ alebo kostný výbežok. V závislosti od etiológie neuropatie sa na diagnostike podieľajú:

R. K. Griggs, W. G.Bradley, B. T. Shahani ( R. S. Griggs, W. S. Bradley a. T. Shahani)

Stimulácia dostatočne veľkých motorických a senzorických nervov umožňuje registrovať ich akčné potenciály a získať objektívne kvantitatívne údaje týkajúce sa latentnej periódy a rýchlosti vedenia impulzov pozdĺž nervu. Technika je založená na stimulácii nervu povrchovými elektródami umiestnenými na koži nad skúmaným nervom. Výsledkom je, že elektródy registrujú zložený akčný potenciál v nerve umiestnenom proximálne (pri štúdiu veľkých senzorických vlákien) alebo nad svalom umiestneným distálne (v prípade motorických vlákien pri štúdiu zmiešaného motoricko-senzorického nervu). Čas impulzu z najvzdialenejšie umiestnenej stimulovanej elektródy, meraný v milisekundách, od okamihu stimulácie do začiatku odozvy, sa nazýva distálny alebo periférny latentný čas. Ak sa druhý stimul aplikuje bližšie k zmiešanému nervu (alebo ak sú záznamové elektródy umiestnené proximálnejšie v prípade vyšetrenia senzorických vlákien), potom je možné merať nový a dlhší čas vedenia. Ak sa vzdialenosť (v milimetroch) medzi dvoma miestami stimulácie motorických vlákien alebo registráciou zo senzorických vlákien vydelí rozdielom v časoch vedenia (v milisekundách), možno získať maximálnu rýchlosť vedenia (v metroch za sekundu). Ukazuje rýchlosť šírenia akčných potenciálov v najväčších a najrýchlejšie impulzných nervových vláknach. Tieto rýchlosti sú zdravých jedincov dosť výrazne kolíšu – od 40-45 m/s (v závislosti od skúmaného nervu) po 75-80 m/s. U novorodencov sú tieto hodnoty o niečo nižšie (sú približne o 1/2 hodnôt u dospelých), ale túto úroveň dosahujú vo veku 3-4 rokov. Ukazovatele normy periférnych latentných periód sa získali pre najvzdialenejšie úseky rôznych zmiešaných nervov inervujúcich príslušné svaly. Napríklad, keď je stimulovaný stredný nerv na zápästí, doba latencie na vedenie impulzu cez karpálny tunel do abductor pollicis brevis u zdravých jedincov je menšia ako 4,5 m/s. Boli zostavené špeciálne tabuľky s podobnými normami pre rýchlosť vedenia a distálne latentné periódy, ktorých ukazovatele kolíšu v závislosti od vzdialenosti. Počas štúdie nervového vedenia je veľmi dôležité udržiavať normálna teplotaľudské telo, keďže pri podnormálnych teplotách sa rýchlosť vedenia pozdĺž nervu spomaľuje. Rýchlosť vedenia pozdĺž nervu závisí od priemeru nervového vlákna a stupňa jeho demyelinizácie. Nemyelinizované nervové vlákna malého priemeru sa vyznačujú pomalšou rýchlosťou vedenia než myelinizované vlákna veľkého priemeru. Vo vláknach so segmentálnou demyelinizáciou je rýchlosť vedenia zvyčajne znížená. Pri stimulácii motorických vlákien periférneho nervu, za predpokladu, že každé nervové vlákno je vo funkčnej jednote s početnými svalovými vláknami, ktoré inervuje, možno z kožnej elektródy nad skúmaným svalom zaznamenať zložený svalový akčný potenciál, čo je výsledok impulzných výbojov mnohých svalových vlákien. Senzorické akčné potenciály zaznamenané priamo zo samotných nervových vlákien nemajú kvalitu „zosilnenia“ vytvorenú svalovými vláknami; faktom je, že si to vyžaduje veľké elektronické zosilnenie. V prípade nervovej patológie môžu byť senzorické potenciály malé alebo vôbec chýbajú, a preto je nemožné zaregistrovať senzorické vedenie. Naopak, je možné spoľahlivo merať rýchlosť motorického vedenia, aj keď len jedno svalové vlákno zostane neporušené. Merania rýchlosti nervové vedenie odzrkadľujú stav najlepšie zachovaných nervových vlákien a ak zostane neporušený len malý počet nervových vlákien, hodnoty nervového vedenia môžu byť normálne, napriek pomerne bežnej degenerácii nervov. Po neúplnom prerezaní nervu ostrým predmetom v malom počte zostávajúcich nervových vlákien môže byť zachovaná maximálna rýchlosť motorického vedenia, hoci sval zapojený do patologického procesu je takmer úplne paralyzovaný. Axón je primárnou léziou pri alkoholických, alimentárnych, uremických a diabetických neuropatiách. Vo zvyšných intaktných axónoch je vedenie vzruchov zachované, takže pri postihnutí masívnejších nervových vlákien zostávajúce intaktné nervové vlákna menšieho priemeru, schopné normálneho vedenia vzruchu, poskytujú o niečo pomalšiu rýchlosť maximálneho motorického vedenia. Pri mnohých neuropatiách zostáva rýchlosť nervového vedenia normálna alebo len mierne znížená. Konvenčný výskum Na potvrdenie prítomnosti neuropatie sa vykonáva nervové vedenie.

Zároveň sa výsledky získané u subjektov porovnávajú s údajmi o nervovom vedení v kontrolnej skupine osôb primerane veku a pohlavia. Hoci mnohé ochorenia periférnych nervov neovplyvňujú rýchlosť nervového vedenia, napriek tomu choroby ako akútna idiopatická polyneuropatia (Guillain-Barrého syndróm), diftéria, metachromatická leukodystrofia a hypertrofické neuropatie spôsobujú spomalenie rýchlosti nervového vedenia, pretože Schwann primárne sú ovplyvnené bunky a pozoruje sa segmentálna demyelinizácia. Fokálna kompresia nervu, ku ktorej dochádza pri syndróme zovretého nervu v kostnom kanáli, spôsobuje lokalizované spomalenie vedenia v dôsledku axonálnej kompresie a demyelinizácie v mieste zovretého nervu. Ak sa zistí takéto ohniskové spomalenie nervového vedenia, potvrdí sa diagnóza zovretia nervu. Diagnóza kompresie stredného nervu v karpálnom tuneli je založená na porovnaní periférnej (terminálnej) latencie (latentného času) jedného stredného nervu s druhým stredným nervom alebo s ulnárnym nervom. Avšak aj keď sú hodnoty vodivosti normálne, nie je možné vylúčiť syndróm zovretia nervu.

Iné metódy hodnotenia nervového vedenia. Na štúdium vedenia nervov vo viac proximálnych segmentoch sa merajú latencie F -reakcie, H-reflexy a blikajúce reflexy. Tieto metódy umožňujú určiť rýchlosť vedenia z periférie (končatiny, tvár) do centrálneho nervového systému (miecha alebo mozgový kmeň) a naopak. takže, F -reakcia určuje čas potrebný na prechod podráždenia aplikovaného na axón alfa motorického neurónu, antidromicky (t.j. v opačnom smere) smerom k prednému rohu miechy a potom vracia impulz ortodromický späť do rovnakého axónu . H-reflex určuje čas potrebný na ortodromické (v smere dopredu) vedenie vzruchu hore nervom cez zmyslové vlákna skupiny IA cez spinálne synaptické spojenie k alfa motorickému neurónu a potom ortodromické smerom nadol k motorickému axónu. Môže sa teda merať rýchlosť vedenia impulzov pozdĺž proximálnych senzorických a motorických nervov a koreňov miechových nervov. Použitie týchto metód na stanovenie rýchlosti vedenia v proximálnych nervoch umožnilo identifikovať porušenie tohto indikátora u 80-90% pacientov s periférnou neuropatiou. Žmurkacie reflexy odrážajú rýchlosť vedenia impulzov pozdĺž vetiev trigeminu a tvárové nervy. vyvolaný žmurkací reflex elektrická stimulácia supraorbitálne vetvy trojklanného nervu, umožňuje určiť lokalizáciu lézií v systémoch tvárových a trojklanných nervov.

Štúdie nervového vedenia opísané vyššie sú skôr svojvoľné, rovnako ako štúdie oneskorených reakcií. Sú informatívne iba vo vzťahu k rýchlo vodivým axónom veľkého priemeru, ale nesú málo informácií o povahe vedenia v medziľahlých nervových vláknach a vláknach malého priemeru. Pomocou fyziologických princípov kolízie nervových vzruchov spôsobených stimuláciou v dvoch rôznych oblastiach (proximálnej a distálnej) toho istého nervu je možné merať nervové vedenie v motorických axónoch malého priemeru. U niektorých pacientov s metabolickými a alimentárnymi neuropatiami boli pozorované patologické rýchlosti nervového vedenia v nervových vláknach strednej veľkosti, aj keď výsledky konvenčných štúdií vedenia nervov a F -reakcie boli normálne.

Restimulačné testy. V patológii neuromuskulárneho spojenia zostávajú ukazovatele počiatočného zloženého svalového akčného potenciálu spôsobeného supramaximálnou elektrickou stimuláciou študovaného nervu normálne, avšak po niekoľkých stimuláciách vykonaných rýchlosťou 2-3 Hz sa amplitúda zložený svalový akčný potenciál začína klesať, ale po 4-5 stimuláciách sa opäť zvyšuje. Tento charakter poklesu potenciálu, dosahujúci maximum pri 4-5 podráždení, po ktorom nasleduje zvýšenie s pokračujúcim podráždením, je charakteristický pre myasthenia gravis. Tento defekt sa podobá čiastočnému zablokovaniu spôsobenému kurare a odráža postsynaptické poškodenie synaptickej funkcie. Tento defekt je reverzibilný pri použití anticholínesterázových liekov, napríklad pri intravenóznom podaní edrofónium hydrochloridu ( Edrophonium hydrochlorid ) v dávke 5-10 mg. Progresívny pokles akčného potenciálu zloženého svalu po opakovanej nervovej stimulácii sa pozoruje pri poliomyelitíde, amyotrofickej laterálna skleróza, myotónia a iné patológie motorickej jednotky. Pri týchto ochoreniach však nie je zaznamenaná typická krivka poklesu - nárastu veľkosti potenciálu, ktorá je taká charakteristická pre myasthenia gravis.

Pri Lambert-Eatonovom syndróme (myastenický syndróm) opakovaná stimulácia uľahčuje prenos impulzov. Rýchla stimulácia nervu (20-30 Hz) spôsobuje progresívny nárast svalových akčných potenciálov, ktoré sú najskôr veľmi malé alebo chýbajú pri prvej stimulácii, ale potom sa ich amplitúda zvýši na normálne hodnoty. Toto uľahčenie odpovede nie je ovplyvnené anticholínesterázovými liekmi, ale môže byť inhibované guanidín hydrochloridom ( Guanidín hydrochlorid ), podávané v dávkach 10-30 mg/kg za deň po častiach. Porucha neuromuskulárneho prenosu tohto "obráteného" myastenického syndrómu je výsledkom abnormálneho uvoľňovania acetylcholínu. Rovnaký defekt sa vyskytuje pri vystavení botulotoxínu alebo paralýze spôsobenej aminoglykozidovými antibiotikami.

Elektromyogram v patológii centrálneho nervového systému

Použitie EMG a štúdií nervového vedenia na vyhodnotenie funkčný stav CNS sa nazýva centrálna EMG. Keďže motorová jednotka je konečná bežným spôsobom pre všetky nervové impulzy, ktoré riadia kostrové svalstvo, spôsobujú poruchy motorického riadenia v dôsledku lézií centrálneho nervového systému tvorbu patologických impulzov v motorických neurónoch, ktoré je možné zaznamenať pomocou elektrofyziologických techník. Napríklad povrchové EMG zaznamenávajúce impulzy zo zodpovedajúcich párov antagonistických svalov skutočne registrujú „mobilizáciu“ jednotlivých motorických jednotiek a mikroneurografické štúdie sú užitočné pri hodnotení rôznych typov tremoru, vrátane pokojového tremoru pri Parkinsonovej chorobe, esenciálneho familiárneho tremoru a fyziologického tremoru. chvenie. Pomocou týchto metód možno cerebelárnu ataxiu odlíšiť od iných typov tremoru a od senzorickej ataxie. Asterixis tak možno odlíšiť od chvenia a tiež odlišné typy myoklonus. Štúdium proprioceptívnych a exteroceptívnych reflexov prispieva k diferenciálnej diagnostike pohybových porúch, vďaka čomu je možné odlíšiť spasticitu od iných typov rigidity. Štúdium H-reflexov a F -reactions poskytuje informácie o excitabilite skupiny motorických neurónov. Vplyv vibrácií na H-reflex sa používa na hodnotenie presynaptickej inhibície pri rôznych neurologických ochoreniach. Štúdie takzvaného pokojného obdobia pomohli vyhodnotiť funkcie proprioceptívnych „vozíkov“ k svalovým „osiam“. Nesúlad informácií zo svalových „osí“ a z kĺbových receptorov môže viesť k jasnej „cerebelárnej“ ataxii u pacientov s akútnou zápalovou polyneuropatiou (Fischerovým syndrómom) v dôsledku poškodenia periférneho nervového systému. Záznamy EMG a žmurkacích reflexov sú užitočné pri dokumentovaní klinicky skrytých lézií mozgového kmeňa, s roztrúsenou sklerózou, ako aj s lokalizovanými kompresné lézie v najskorších štádiách v oblasti trigeminálnych a tvárových nervov v dôsledku malých nádorov v zadnej lebečnej jamke.

Histopatológia svalov a nervov

Svalová biopsia umožňuje: 1) odlíšiť neurogénny patologický proces od myopatického; 2) identifikovať špecifické svalové lézie, ako je svalová dystrofia alebo vrodené myopatie; 3) identifikovať špecifické metabolické svalové lézie (pomocou histochemických a biochemických metód); 4) diagnostikovať choroby spojivové tkanivo a krvných ciev (napr. periarteritis nodosa) a infekčné choroby (napríklad trichinelóza alebo toxoplazmóza).

Biopsia sa vykonáva v lokálnej anestézii. U detí a dospelých, zaťažených niektorými chronickými ochoreniami, dosť materiál na svalovú biopsiu možno získať o ihlová biopsia. Pri diagnostike lokalizovaných lokálnych patologických procesov (napríklad myozitída alebo vaskulitída) môže byť potrebná otvorená biopsia. Vo všetkých prípadoch by mal sval vybraný na biopsiu adekvátne odrážať prítomnosť patologického procesu v ňom a je potrebné bioptickú vzorku vyšetriť v príslušnom laboratóriu. Biopsia svalu, ktorý bol práve poranený elektromyografickou ihlou alebo prekonal iný bolestivý stav (napríklad kompresia miechového koreňa), je nevhodná, pretože sa môžu získať nespoľahlivé informácie, ktoré sťažujú diagnostiku.

Histológia normálneho svalu.Ukazuje sa prierez normálneho svalu veľké množstvo svalové vlákna zoskupené do zväzkov väzivovými septami (perimizium), pozdĺž ktorých prechádzajú nervové zväzky a cievy. Jednotlivé svalové vlákna sú uzavreté v tenkom kolagénovom obale (endomýziu), na ktorom je umiestnená sieť kapilár. Priemer svalových vlákien vo svaloch končatín dospelého človeka je 40-80 mikrónov. Každé svalové vlákno pozostáva z myofibríl, ktoré sú ponorené do cytoplazmy, v ktorej sú umiestnené mitochondrie a sarkoplazmatické retikulum a obsahujú glykogén. Svalové vlákno je obklopené plazmalemou (sarkolemou) a bazálnou platničkou. Svalové vlákna sú mnohojadrové (každé z nich je v podstate syncytium), ale takmer všetky sú zatlačené do subsarkolemálnej oblasti. Medzi bazálnou platničkou a plazmolemou svalového vlákna je niekoľko kmeňových buniek alebo satelitných buniek; sú hlavným zdrojom myoblastov nevyhnutných na regeneráciu poškodených svalových vlákien. Histochemické rozdelenie svalových vlákien na I a II vyššie popísané typy.

Treba poznamenať, že počet patologických svalových reakcií na poškodenie je dosť obmedzený.

Denervácia, reinervácia . Denervované svalové vlákno atrofuje a v počiatočných štádiách miznú myofibrily vo väčšej miere ako sarkoplazma obsahujúca mitochondrie, takže histologicky svalové vlákna vyzerajú „veľmi tmavé“ a farbia sa po oxidačných enzýmoch. Denervované vlákna stlačené okolitými normálnymi vláknami sa lámu a atrofujú. V počiatočných štádiách denervácie sú atrofované vlákna v dôsledku fenoménu superpozície mnohých motorických jednotiek v rovnakej oblasti náhodne distribuované po celom svale. Prežívajúce motorické axóny začnú dávať výrastky na reinerváciu atrofovaných svalových vlákien, prípadne vytvárajú zoskupenia vlákien podľa ich typu. Po odumretí týchto zväčšených motorických jednotiek vzniká v skupinách (typ I a II) atrofia vlákien. V chronicky denervovanom a reinervovanom svale dochádza k rozloženiu svalových vlákien v závislosti od priemeru nasledovne: atrofické denervované vlákna tvoria jednu populáciu a inervované, normálne vlákna (alebo hypertrofované) druhú. V prípade fenoménu svalovej denervácie-reinervácie je spravidla ťažké stanoviť špecifickú (nosologickú) diagnózu alebo určiť špecifickú etiológiu lézie iba na základe údajov svalovej biopsie.

Nekróza svalových vlákien a ich regenerácia. Poškodenie sarkolemy svalového vlákna podporuje prienik vápnika vo vysokej, extracelulárnej koncentrácii do prostredia sarkoplazmy s nízkym obsahom tohto iónu. Príjem vápnika spôsobuje aktiváciu neutrálnej proteázy, ktorá začína proces proteolýzy. Vápnik inhibuje mitochondriálnu funkciu a spôsobuje mitochondriálnu smrť, čo vedie k bunkovej smrti. Makrofágy vstupujúce do tejto oblasti fagocytujú svalové vlákna. Takmer na všetkých procesoch spojených s poškodením svalov sa podieľajú aj satelitné bunky, ktoré poskytujú základ pre regeneráciu svalových vlákien. Tak sa množia a „rozpúšťajú“, aby vytvorili mnohobunkové svalové tubuly, čo prispieva k regenerácii svalových vlákien. Regenerujúce svalové vlákna malej veľkosti, bazofilné v dôsledku zvýšená koncentrácia RNA, obsahujú veľké vezikulárne vnútorné jadrá. Distribúcia priemeru svalových vlákien pri typickej chronickej myopatii je charakterizovaná rovnomernosťou a šírkou, ktorá sa výrazne líši od bimodálnej distribúcie týchto priemerov v prípade denervácie-reinervácie svalu.

Nekróza a regenerácia svalových vlákien je bežnou reakciou svalov na poranenie, vrátane traumy, DMD, polymyozitídy a dermatomyozitídy. V konečnom dôsledku, ak je nekróza chronická, regenerácia môže „zlyhať“, čo vedie k postupnej strate svalových vlákien a ich nahradeniu tukom a spojivovým tkanivom. Rozdiely v rýchlosti výskytu týchto procesov umožňujú odlíšiť histologicky svalové dystrofie, zápalové myopatie a akútnu rabdomyolýzu.

Štrukturálne zmeny svalových vlákien. Degenerácia svalových vlákien bez výraznej nekrózy spôsobuje štrukturálne zmeny jednotlivých svalových vlákien. Dochádza k dezorganizácii myofibríl a sarkoplazma vytvára „cieľové“ vlákna, objavujú sa prstencové zúženia (ako keby sa časť jedného svalového vlákna nachádzala okolo druhého), centrálne „kmene“ nekrotického tkaniva, telá vo forme buniek a nie karmínové telá. Niekedy svalové vlákna pripomínajú "svalové trubice" (centronukleárna myopatia). Zmeny v mitochondriách naznačujú porušenie biochemických procesov v nich a prítomnosť vakuol naznačuje možnosť narušenia metabolizmu glykogénu alebo lipidov. Veľmi dobre definované vakuoly (akumulácia degenerujúcich fosfolipidov medzi myofibrilami) sú najcharakteristickejšie pre okulofaryngeálnu svalovú dystrofiu a myozitídu s vírusovými inklúziami.

zápalové zmeny. Poliomyozitída a dermatomyozitída sú charakterizované perivaskulárnou a intersticiálnou infiltráciou zápalových buniek z lymfocytov. Dochádza tiež k nekróze a regenerácii svalových vlákien. Niekedy na periférii svalového snopca možno zistiť atrofiu svalových vlákien (perifascikulárna atrofia), ktorá je dosť výrazná a slúži ako indikátor zápalovej myopatie aj vtedy, keď sa v biopsii svalu nenachádza ohnisko zápalu. U pacientov s kolagenózou sa pri svalovej biopsii zisťuje vaskulitída, u pacientov so sarkoidózou granulómy.

Zmeny vo svalových vláknach špecifické pre konkrétny typ vlákna. Patologické zmeny môžu podstúpiť iba vlákna akéhokoľvek jedného histologického typu. Najčastejšie sa teda vyskytuje atrofia svalových vlákien typu II, ktorá je charakteristická pre mnohé ochorenia, ktoré obmedzujú pohyblivosť pacienta. Vyskytuje sa pri dlhšej nečinnosti určitých svalov, pri bolestiach svalov a kĺbov a pri dysfunkcii horných motorických neurónov. Atrofia svalových vlákien typu I je oveľa menej častá – s myotonickou dystrofiou, reumatoidnou artritídou a niektorými vrodené myopatie.

Nervová biopsia. Nervová biopsia - pomerne náročný postup - je pre pacienta traumatickejšia. Zobrazuje sa pomerne zriedkavo a len za zvláštnych okolností. Na biopsiu sa zvyčajne vyberie surálny nerv alebo povrchový radiálny nerv na zápästí. Oba tieto nervy sú citlivé, takže pri čisto motorických neuropatiách na nich nie je možné nájsť žiadne patologické zmeny. Procedúra biopsie nervu sa vykonáva v lokálnej anestézii, pričom sa odoberajú kúsky nervového tkaniva na svetlo, elektrónovú mikroskopiu a na oddelenie jednotlivých nervových vlákien. Nervová biopsia sa vykonáva, keď: 1) diferenciácia medzi segmentálnou demyelinizáciou a axonálnou degeneráciou; 2) pri identifikácii zápalových neuropatií a 3) pri stanovení takých špecifických diagnóz, ako je amyloidóza, sarkoidóza, lepra a niektoré metabolické neuropatie. Kompletnú biopsiu je možné vykonať iba v špeciálne vybavenom laboratóriu špecializovanom na ochorenia periférnych nervov. Pri nervovej biopsii sa častejšie vyskytujú dva hlavné patologické procesy.

Svetelná mikroskopia je zvyčajne neinformatívna, pretože odhalí len najhrubšiu patológiu: vaskulitída, zápal, granulomatózna infiltrácia alebo akumulácia amyloidu, strata axónov, ich degenerácia. Oveľa informatívnejšia je elektrónová mikroskopia a štúdium jednotlivých, rozštiepených nervových vlákien. Pri niektorých ochoreniach sú ovplyvnené špecifické typy nervových vlákien; veľké myelinizované vlákna sú postihnuté pri Friedreichovej ataxii a nemyelinizované vlákna pri familiárnej amyloidóze. Ďalšie informácie môže poskytnúť kvantitatívna morfometria (určenie počtu vlákien a ich rozdelenia priemerov).

segmentálna demyelinizácia. Orôzne patologických stavov môžu byť ovplyvnené buď myelínové alebo Schwannove bunky, pričom degenerácia myelínovej pošvy a axónu zostávajú nedotknuté. Reparačný proces pri segmentálnej demyelinizácii prechádza štádiom tvorby nezvyčajne tenkého myelínového puzdra, ktoré však nakoniec dosiahne normálna hrúbka. A napriek tomu, aj po zotavení, pri skúmaní jednotlivých razvoloknennye nervových vlákien, je možné identifikovať skrátené alebo rôzne dĺžky úsekov nervového vlákna medzi susednými zábermi Ranvier. Ak tento proces pokročí, objavia sa útvary pripomínajúce „cibuľky“, s nervovými vláknami pokrytými tenkou vrstvou myelínu a umiestnenými v strede koncentrickej platne prebytočnej cytoplazmy Schwannovej bunky.

Degenerácia axónov . Smrť tela nervovej bunky alebo časti (úseku) axónu na akejkoľvek úrovni vedie k degenerácii distálnych častí axónu so sekundárnou degeneráciou myelínovej pošvy. Ak nervová bunka zostane neporušená, potom proximálna regenerácia axónu začína tvorbou zvláštnych výrastkov. Tieto nervové "výrastky" ("zväzky") sú typické pre axonálne degeneratívne a regeneračné neuropatie. Najčastejšie sa axonálna degenerácia vyskytuje pri toxikóze, dedičných, traumatických a ischemických ochoreniach. Pri autoimunitných zápalových ochoreniach a dedičná patológia charakteristická je segmentálna demyelinizácia; s autoimunitným zápalové ochorenia dochádza k zápalovej bunkovej infiltrácii. O cukrovka nájsť zmiešanú léziu - axonálnu degeneráciu, segmentálnu demyelinizáciu spolu s vaskulopatiou (mikroangiopatiou). Niektoré špecifické histologické zmeny môžu naznačovať podozrenie na etiológiu neuropatie. Imunofluorescenčná analýza odhaľuje usadeniny IgM na myelín-asociovaný myelínový glykoproteín, charakteristický pre IgM -gamapatia. Pri amyloidnej neuropatii sa v nervu nachádzajú fibrily (vlákna) amyloidu. Pri metachromatickej leukodystrofii a adrenomyeloidnej leukodystrofii sa v Schwannových bunkách nachádzajú špecifické inklúzie.

Biochemický výskum

Niektoré enzýmy, ktoré sú vo svalovej sarkoplazme prítomné vo významných koncentráciách, môžu pri poškodení svalu unikať („unikať“) do krvi, a tak slúžia ako indikátory svalového poškodenia. Kreatínkináza (CK) je v tomto smere najcitlivejším a najšpecifickejším testom. Zatiaľ čo pri periférnych neuropatiách a léziách nervovosvalového spojenia zostáva aktivita CK v krvnom sére normálna, pri spinálnej svalová atrofia, amyotrofická laterálna skleróza a iné ochorenia motorického neurónu sa mierne zvyšuje. V krvnom sére pacientov s aktívnou deštrukciou svalov môže byť zvýšená aktivita aspartátaminotransferázy ( AST, SGOT ), alanínaminotransferáza ( ALT, SGPT ), laktátdehydrogenáza (LDH) a aldoláza. Keďže aktivita niektorých z týchto enzýmov sa určuje v krvi počas rutinnej skríningovej štúdie, nie je nezvyčajné, že sa u pacienta s poškodením svalov po prvýkrát identifikuje vysoká aktivita jedného z týchto enzýmov v krvi, ktorá je neočakávaná pre lekár. Prečo pri svalové lézie tak neúmerne zvyšuje aktivitu CC, nie je celkom jasné. Napriek tomu na posúdenie stavu pacienta s nervovosvalovým ochorením stačí určiť aktivitu tohto konkrétneho enzýmu CK v krvi. Známe izoenzýmy KK: MM, MB a BB, pričom MM prevláda v kostrových svaloch, MB v srdcovom svale a BB - v mozgu. Zvýšenie aktivity CK-MB v krvi naznačuje poškodenie srdcového svalu. Zvýšená aktivita CK pri svalovom poškodení je zvyčajne spôsobená zvýšená aktivita jeho izoenzým MM. Avšak u pacientov s dlhotrvajúcou svalovou patológiou, u športovcov a u iných jedincov s chronicky zvýšenými hladinami CK v krvi je podiel izoenzýmu MBv kostrových svaloch sa zvyšuje, v dôsledku čoho sa zvyšuje aj podiel CK-MB. Zvýšenie krvnej aktivity QC, prekročenie normy o viac ako 10-krát, znamená zničenie svalov. Nie až tak výrazné zvýšenie aktivity CK v krvi sa rozlišuje pri mnohých nervovosvalových ochoreniach, drobných poraneniach svalov (napr. po elektromyografii) u ľudí trpiacich psychózou alebo alkoholizmom, s hypotyreózou a hypoparatyreózou, s hypertrofiou svalov a napr. prenosu niektorých genetických myopatií. U zdravých jedincov sa aktivita CK v sére môže zvýšiť po akútnom svalovom napätí alebo po svalovom poranení. Zvyčajne sa už 6 hodín po prepätí svalov zvyšuje aktivita CK v krvi.

Zloženie a hmotnosť svalov. Pomocou CT a NMR sú vo svale jasne viditeľné svalové vlákna, tukové a spojivové tkanivo. Tieto metódy umožňujú odlíšiť svalovú dystrofiu od iných foriem svalových ochorení. Avšak vysoká cena menovaných metód vyšetrenia, celkom obmedzené príležitosti z hľadiska „frekvencie transverzálnych rezov“ skúmanej končatiny, ako aj nízkej špecificity získaných výsledkov naznačujú, že využitie CT a NMR v diagnostike nervovosvalových ochorení by malo byť veľmi obmedzené. Hodnotenie generála svalová hmota veľmi dôležité v niektorých metabolických štúdiách. Jednoduchý úbytok svalovej hmoty bez objavenia sa svalovej slabosti nie je v prospech nervovosvalových ochorení, ale skôr naznačuje proces starnutia, prítomnosť malígny novotvar, podvýživa, patológia pečene alebo obličiek. Na posúdenie celkovej svalovej hmoty sa najčastejšie uchýlite k stanoveniu denného vylučovania kreatinínu v moči; treba pamätať na to, že vylučovanie kreatinínu sa znižuje u pacientov, ktorí z toho či onoho dôvodu majú pokles telesnej hmotnosti. U pacientov, ktorí strácajú telesnú hmotnosť na pozadí neuromuskulárnych ochorení, je obsah kreatinínu v krvnom sére pomerne nízky - asi 2-5 mg / l. S poklesom svalovej hmoty, napriek zhoršenej funkcii obličiek, dochádza k neúmerne prudkému poklesu hladiny kreatinínu v krvi pacienta; u pacientov s aktívnou deštrukciou svalov sa zodpovedajúcim spôsobom zvyšuje obsah kreatinínu v krvi.

Metabolické a endokrinné štúdie. Prudká, zvyčajne akútne sa rozvíjajúca svalová slabosť môže byť spôsobená hypo- a hyperkaliémiou, hypernatriémiou, hypo- a hyperkalciémiou, hypofosfatémiou a hypermagneziémiou, koncentrácia draslíka v krvnom sére je nestabilná v dôsledku rozvíjajúcej sa acidózy alebo alkalózy. Intracelulárna koncentrácia draslíka je zvyčajne vysoká, takže hemolýza, ku ktorej dochádza pri odbere krvi, často napodobňuje zvýšenú hladinu draslíka v krvi. A s akútnym poškodením svalov, ktoré spôsobuje rabdomyolýzu, vzniká skutočná hyperkaliémia. Aj keď zvýšenie obsahu draslíka v krvi nepresiahne 0,1 mEq / l, pokiaľ, samozrejme, hemoglobín nevstúpi do séra, ako sa to stáva v prípade hemolýzy, alebo ak myoglobín nevstúpi do moču, ako sa to stane pri rabdomyolýze . Svalová slabosť môže byť dôsledkom chronickej endokrinnej patológie - hypo- alebo hyperfunkcie štítnej žľazy, nadobličiek alebo prištítnych teliesok. dysfunkcia štítnej žľazy a prištítnych teliesok môže spôsobiť svalovú slabosť, aj keď neexistujú žiadne iné klinické prejavy endokrinopatia. Svalová slabosť môže tiež prejaviť alebo zhoršiť ochorenia, ako je reumatoidná artritída, systémový lupus erythematosus (SLE), sklerodermia, polymyalgia reumatica. Takže pri hľadaní príčin nevysvetliteľnej svalovej slabosti je potrebné vykonať príslušné diagnostické štúdie zamerané na identifikáciu vyššie uvedených chorôb. V takýchto prípadoch je svalová slabosť často spôsobená svalovou atrofiou z nečinnosti a bolesti kĺbov; zápal a deštrukcia svalov zriedkavo spôsobujú svalovú slabosť.

Testovanie svalov fyzická aktivita . U pacientov so svalovou slabosťou spôsobenou porušením spotreby energetického substrátu svalovej kontrakcie je spravidla znížená tolerancia svalovej námahy a pri následnom zaťažení sa vo svaloch vyskytuje slabosť a bolesť. Väčšina porúch v enzymatických systémoch glykolýzy vedie k narušeniu syntézy ATP z glykogénu vo svale, čo vedie k zníženiu produkcie (alebo dokonca absencii takejto) kyseliny mliečnej. Pacienti s takýmito poruchami sú identifikovaní pomocou určitých cvičení pre svaly predlaktia, po ktorých nasleduje štúdium obsahu kyseliny mliečnej v žilovej krvi. U pacientov s poruchou metabolizmu mastných kyselín (nedostatok karnitín palmitín transferázy) mastné kyseliny s dlhým reťazcom nevstupujú do mitochondrií pre následnú beta-oxidáciu, tvorba kyseliny mliečnej vo svaloch však prebieha normálne, u pacientov s deficitom myoadenylátdeaminázy je tvorba laktátu v norme alebo aj mierne zvýšená, ale syntéza amoniaku počas svalového cvičenia je narušená. Štúdium ďalších svalových metabolitov a špecifických enzýmov môže pomôcť určiť príčinu funkčných porúch vo svale.

Myoglobinúria. Akútna deštrukcia svalov, rabdomyolýza, nastáva pri akútnej intoxikácii, metabolických poruchách, infekčné choroby, ako výsledok traumatické poranenie svalov a je sprevádzaná myoglobinúriou. Molekulová hmotnosť myoglobínu je menšia ako molekulová hmotnosť hemoglobínu, takže rabdomyolýza mení farbu moču, nie krvného séra. Pri miernej myoglobinúrii bude reakcia na krv v moči pozitívna, aj keď nie sú žiadne červené krvinky. Na potvrdenie diagnózy je potrebné vyšetrenie moču na myoglobín špecifickou imunologickou metódou.

Všeobecné terapeutické úvahy .

Choroby srdca.Väčšina ochorení kostrového svalstva je zvyčajne sprevádzaná zmenami srdcového svalu. Zároveň je klinicky srdcová dysfunkcia pomerne zriedkavá, čo možno vysvetliť nízkou fyzickou aktivitou pacientov trpiacich svalovou slabosťou, t. j. nároky na srdcový sval sú výrazne znížené. Celkom špecifické elektrokardiografické zmeny sa vyskytujú pri DMD a pri deficite kyslej maltázy u dojčiat. U pacientov s myotonickou dystrofiou sa môžu vyskytnúť poruchy srdcového vedenia, vrátane úplnej transverzálnej srdcovej blokády. V každom prípade by sa malo urobiť EKG u všetkých pacientov s neuromuskulárnou patológiou, najmä u pacientov s myopatiami.

Patológia dýchacieho systému . Oslabenie funkcie pľúc u pacientov s akútnymi a chronickými neuromuskulárnymi ochoreniami môže progredovať do respiračného zlyhania. Pokles maximálneho výdychového a inspiračného tlaku je skorým príznakom slabosti dýchacích svalov. Slabosť bránice je obzvlášť výrazná u pacientov s nervovosvalovými ochoreniami. Preto je potrebné skontrolovať funkciu bránice vykonaním štúdie funkcie pľúc u pacientov v polohe na chrbte aj v sede. U pacientov s bránicovou slabosťou sa funkčné pľúcne poruchy výraznejšie prejavujú v polohe pacienta na chrbte, majú aj paradoxné pohyby brušnej steny. Pacienti s chronickým respiračným zlyhaním, dokonca aj doma, potrebujú udržiavať dýchanie.

Fyzioterapia . U pacientov so svalovou slabosťou sú fyzioterapeutické cvičenia obzvlášť dôležité, pretože sa objavili kontraktúry a nútená imobilizácia pacienta v dôsledku poškodenia určitých svalov prudký pokles fyzická aktivita. Cvičenie môže pomôcť zvýšiť silu svalov oslabených chorobou, existujú však dôkazy, že fyzické cvičenia môže pomôcť zlepšiť funkčné schopnosti pacienta, málo. Na druhej strane, terapeutické nastavenie pacienta na prekonanie svalovej dysfunkcie má veľký psychologický význam, najmä u pacientov s minimálne zachovanou funkciou dolných končatín a trupu. Cvičenie pomôže udržať normálnu mineralizáciu kostí a životne dôležité kardiovaskulárne reflexy.

Diéta.Pacientom so svalovou slabosťou sa preukazujú určité diétne obmedzenia, pretože ich energetický výdaj v kalóriách je výrazne znížený v dôsledku nízkej pohyblivosti a straty svalovej hmoty. Nadmerná telesná hmotnosť môže ešte viac obmedziť pohyblivosť pacienta, zhoršiť funkciu pľúc a najmä ich ventiláciu. Ak nie sú žiadne známky zjavnej malabsorpcie vitamínov B12 alebo E, nie je vhodné ich predpisovať, podobne ako iné vitamíny, keďže, žiaľ, nezohrávajú významnú úlohu pri liečbe nervovosvalových ochorení. Niektoré vitamíny vo vysokých dávkach sú dokonca nebezpečné. Týka sa to najmä vitamínov B6, A a D.

Imobilizácia. Pacientom s distálnou svalovou slabosťou dolných končatín, najmä tým, ktorí majú poruchu dorzálnej flexie chodidla, možno odporučiť použitie ortopedického aparátu v členkovom kĺbe, ktorý niekedy pomáha obnoviť takmer normálnu chôdzu. Pri slabosti proximálnejších svalov imobilizácia dolnej končatiny znižuje celkovú pohyblivosť a má opodstatnenie len u tých pacientov, ktorí nemôžu vôbec stáť a pohybovať sa samostatne. U väčšiny dospelých pacientov nemá imobilizácia ani za týchto podmienok praktický význam, pretože bez nej pomoc zvonka nemôžu byť ani v stoji.

Skolióza. Deformácia chrbtice môže skomplikovať nervovosvalové ochorenie aj predtým puberta. Toto je bežné najmä pri Duchennovej dystrofii, spinálnej svalovej atrofii a vrodených myopatiách. Keď sa rast dlhých kostí zastaví, mnohým takýmto pacientom možno odporučiť chirurgickú korekciu skoliózy. Kontraindikáciou takejto liečby je prudké narušenie funkčného stavu pľúc a pacienti s obmedzenými životnými vyhliadkami by sa zjavne mali zdržať chirurgického zákroku vzhľadom na jeho chorobnosť a riziko.

Genetické posúdenie situácie a poradenstvo . Pri manažovaní pacienta s dedičným svalovým ochorením je potrebné zoznámiť sa s jeho rodokmeňom, zozbierať rodinnú anamnézu a vypracovať vhodné genetické odporúčania. Žiaľ, v anamnéze mnohých pacientov nemusí byť žiadny náznak familiárnej povahy ochorenia. To platí najmä pre choroby zdedené autozomálne dominantným spôsobom. Patria sem Charcot-Marie-Toothova choroba, myotonická dystrofia a humeroskapulárno-faciálna myopatia, expresivita týchto chorôb je veľmi variabilná. Dostupnosť chromozomálnych markerov na analýzu „spojení“ umožnila identifikovať nosiče zodpovedajúcich génov, vykonávať prenatálnu diagnostiku a diagnostiku v skorých štádiách ochorenia pri rade dedičných neuromuskulárnych porúch, napríklad pri DMD a myotonických dystrofiách . Keďže chorobám, ako je periodická paralýza, myotónia a niektoré metabolické myopatie, možno pomôcť včasnou diagnózou a existujú preventívne opatrenia napríklad pri malígnej hypertermii, je včasná diagnostika mimoriadne dôležitá. Často sa dedičná anamnéza nedá posúdiť z anamnézy. Priame vyšetrenie príbuzných pacienta alebo zoznámenie sa s nimi z fotografií niekedy pomáha diagnostikovať tvárové alebo iné prejavy ochorenia, ako aj identifikovať jedincov s "ľahkými" formami tejto dedičnej patológie.

T.P. Harrison.princípy vnútorného lekárstva.Preklad d.m.s. A. V. Suchková, PhD. N. N. Zavadenko, PhD. D. G. Katkovský

Úroveň poruchy vedenia, riziko progresie do kompletnej AV blokády a pravdepodobnosť, že latentné kardiostimulátory budú schopné udržať stabilný a primeraný náhradný rytmus (HR > 40/min). Pri absencii aktivity proximálnejších kardiostimulátorov môže ich funkciu prevziať zväzok His. Normálne je Hisov zväzok najvzdialenejšou časťou prevodového systému, ktorý je schopný udržiavať stabilný rytmus (zvyčajne srdcová frekvencia 40-60/min). Ak Hisov zväzok plní úlohu kardiostimulátora a nedochádza k poruchám intraventrikulárneho vedenia, potom majú komplexy QRS normálnu konfiguráciu. Ak je kardiostimulátor distálnou časťou His-Purkyňovho systému, potom je rytmus často nestabilný a srdcová frekvencia< 40/мин, что приводит к появлению широких комплексов QRS.

Aký je význam izolovaný

Blokáda nohy zväzku Jeho

S normálnym intervalom PQ?

Oneskorenie vedenia alebo blokáda pravej vetvy Hisovho zväzku sa prejavuje typickým obrazom na EKG: vo zvode V 1 má komplex QRS konfiguráciu v tvare M alebo typ rSR "; dôvody -

vrodená patológia, organické ochorenie srdca. Oneskorenie vedenia, alebo blokáda ľavej nohy Hisovho zväzku sa prejavuje aj typickým obrazom na EKG: široká R vlna s jemným vzostupným kolenom vo zvode V 5; takmer vždy pozorované pri organickom ochorení srdca. Niekedy dochádza k blokáde iba jednej z dvoch vetiev ľavej nohy zväzku His - prednej alebo zadnej. Ak PQ interval nie je predĺžený a nedochádza k akútnemu infarktu myokardu, blokáda ľavého alebo pravého ramienka zriedkavo spôsobí úplnú AV blokádu.

Dá sa vždy z 12-zvodového EKG určiť úroveň AV blokády?

Nie AV blokáda 1. stupňa (PR interval > 200 mc) môže odrážať poruchu vedenia kdekoľvek medzi predsieňami a distálnym His-Purkyňovým systémom. AV blokáda 2. stupňa Mobitzovho typu I je charakterizovaná narastajúcim predlžovaním PQ intervalu až do straty QRS komplexu; najpravdepodobnejšou úrovňou je AV uzol. Typicky tento typ blokády nepostúpi do dokončenia AV blokády.

AV blokáda Mobitza typu II má intermitentný prolaps komplexov QRS; PR intervaly sú rovnaké. Úroveň blokády je zväzok His alebo distálnych častí systému His-Purkinje. Riziko progresie do kompletnej AV blokády je vysoké, najmä pri akútnom infarkte myokardu predného septa. Komplexy QRS sú najčastejšie široké.

Pri kompletnej AV blokáde sa predsiene a komory spúšťajú nezávisle (AV disociácia), pretože impulzy z predsiení sa nikdy neprenášajú do komôr. Blokáda na úrovni AV uzla je sprevádzaná stabilným náhradným rytmom zo zväzku His s úzkymi komplexmi QRS; po zavedení atropínu sa srdcová frekvencia často zvyšuje. Blokáda na úrovni Hisovho zväzku je sprevádzaná náhradným rytmom z distálnych vlákien His-Purkyňovho systému so širokými komplexmi QRS. Široké komplexy QRS možno pozorovať aj pri normálnom vedení zväzkovitých ramien, čo odráža distálnu blokádu jedného od nohy zväzku Jeho.

Môže dôjsť k AV disociácii pri absencii AV bloku?

Áno. AV disociácia v neprítomnosti AV blokády sa často vyskytuje počas inhalačnej anestézie v dôsledku sínusovej bradykardie alebo zrýchleného AV nodálneho rytmu. S izorytmickým

AV disociácie predsiení a komôr sa kontrahujú nezávisle od seba, ale s takmer rovnakou frekvenciou. V tomto prípade vlna P často bezprostredne predchádza komplexu QRS. alebo nasleduje hneď za ním. Naproti tomu interferencia AV disociácia nastáva pri AV nodálnom rytme, ktorého frekvencia je vyššia ako sínusová, takže impulzy z sínusový uzol vždy zasiahne AV uzol počas jeho refraktérneho obdobia.

Ako sa prejavujú dvojlúčové a trojlúčové blokády?

Existujú tri vetvy zväzku His - pravá noha, predná vetva ľavej nohy a zadná vetva ľavej nohy. Pri úplnej alebo čiastočnej blokáde dvoch z nich hovoria o dvojlúčovej blokáde. Ak je jedna vetva úplne zablokovaná a ďalšie dve sú čiastočne zablokované, potom sa blokáda jednej z vetiev Hisovho zväzku spojí s AV blokádou 1. alebo 2. stupňa. Ak je vodivosť narušená vo všetkých troch vetvách, potom je tu trojlúčová blokáda. Oneskorené vedenie alebo čiastočná blokáda vo všetkých troch zväzkoch vedie k predĺženiu PQ intervalu (AV blokáda 1. stupňa) alebo k striedavej blokáde ľavej a pravej vetvy zväzku. Kompletná trifascikulárna blokáda spôsobuje úplnú AV blokádu.

©2015-2019 stránka
Všetky práva patria ich autorom. Táto stránka si nenárokuje autorstvo, ale poskytuje bezplatné používanie.
Dátum vytvorenia stránky: 2016-02-13