Ở trẻ em bị dị tật tim bẩm sinh, trong khoảng 6-10% trường hợp, có một hoặc nhiều lỗ trên vách ngăn, nằm giữa hai tâm nhĩ của tim. Căn bệnh này được gọi là "thông liên nhĩ", và nó dẫn đến dòng máu chảy sang trái bất thường, phát triển dần dần rối loạn huyết động và sự phát triển của suy tim và tăng áp động mạch phổi.

Đặc điểm của bệnh

Vách liên nhĩ được hình thành từ thai nhi trong quá trình phát triển trong tử cung. Nó được hình thành từ hai gờ, một trong số đó mọc lên từ chỗ nối nhĩ thất (phần chính của vách ngăn là một phần ba dưới của nó), cái thứ hai mọc xuống từ đáy tim. Khoảng giữa vách ngăn là một hố chậu hình bầu dục, không đóng lại trong bào thai và là một cửa sổ - một thành phần tự nhiên của tuần hoàn máu trong quá trình phát triển trong tử cung của trẻ. Ở trẻ sơ sinh, cửa sổ bầu dục đóng lại trong những tuần đầu tiên sau khi sinh. Nếu quá trình đóng không xảy ra, chẩn đoán là thông liên nhĩ.

Có tới 10% tổng số CHD thuộc về dị tật vách liên nhĩ (ASD), và dị tật này là độc lập (cô lập). Đối với các bệnh tim bẩm sinh kết hợp, phức tạp, trong trường hợp này, ASD cùng tồn tại với các rối loạn khác của cấu trúc tim đã có ở 30-35% trẻ em bị khuyết tật. Trong hầu hết các trường hợp, nó có liên quan đến CHD như vậy và các bệnh bẩm sinh khác. của hệ thống tim mạch:

• hẹp động mạch phổi;
• thiểu năng van hai lá hoặc van ba lá;
• dị thường trong sự phát triển của các tĩnh mạch phổi;
• coarctation của động mạch chủ;
• mở ống động mạch;
• khuyết điểm vách ngăn interventricular;

Các lỗ hở trên vách ngăn tâm nhĩ cũng có thể đại diện cho các biến thể của sự kém phát triển của một trong các bộ phận của nó. Trong mọi trường hợp, một hoặc nhiều khiếm khuyết gây ra rối loạn huyết động bên trong tim. Huyết áp ở tâm nhĩ trái cao hơn áp suất ở tâm nhĩ phải 8 - 10 mm Hg. Nếu có một khiếm khuyết, nó thậm chí có thể bị loại bỏ, hoặc tiếp cận bằng nhau. Máu được tống qua ống dẫn lưu từ trái sang phải, làm tăng lưu lượng máu ở phổi và quá tải của tâm thất phải, đồng thời mức độ nghiêm trọng thay đổi bệnh lý trực tiếp phụ thuộc vào kích thước của khuyết tật vách liên nhĩ và sự thông liên thất.

Vì ở thời điểm đầu tiên của cuộc sống, độ dày của thành tâm thất là như nhau, trong thời kỳ tâm trương chúng căng đều, sự thiết lập lại bệnh lý là nhỏ. Theo tuổi tác, sự giảm sức cản của mạch máu cũng tăng lên và một lượng máu ngày càng đáng kể được thải ra ngoài qua ống dẫn lưu.

Các bộ phận bên phải của tim tăng kích thước do quá tải mãn tính, nhưng ngay cả ở giai đoạn này có thể không có triệu chứng của bệnh lý. Chỉ sự xuất hiện của các dấu hiệu của tăng áp động mạch phổi (thường từ 2-3 tuổi trở lên), cũng như suy tim, mới gây ra sự phát triển của các triệu chứng (khiếm khuyết càng lớn, càng sớm dấu hiệu bệnh lýĐứa trẻ có).

Nhiều ASD đóng lại một cách tự nhiên trong những năm đầu tiên của cuộc đời ( chúng tôi đang nói chuyện về các khuyết tật nhỏ - lên đến 2-5 mm.). Ngoài sự phân chia theo kích thước, các lỗ trên vách ngăn giữa các lỗ được phân loại như sau:

1. Khuyết nguyên phát nằm ở 1/3 dưới của vách ngăn. Những lỗ như vậy được khu trú gần các van nhĩ thất, chúng bị biến dạng, hoặc rối loạn chức năng của chúng được quan sát thấy. Dị tật nguyên phát là những bất thường trong sự phát triển của các tấm đệm nội tâm mạc. Đôi khi, người lớn phát triển hội chứng Lutembashe - một sự kết hợp của ASD với hẹp van hai lá mắc phải, xảy ra trên nền tảng của bệnh thấp khớp trước đó.
2. Một khiếm khuyết thứ cấp nằm ở phần trên của vách ngăn hoặc vùng của lỗ hình bầu dục (lên đến 80% tổng số ASD). Những khiếm khuyết như vậy không nên bị nhầm lẫn với bệnh "không hợp nhất cái lỗ hình oval”, Mà ở kích thước nhỏ, hoàn toàn không ảnh hưởng đến tuổi thọ và huyết động. Các dị tật thứ cấp thường kết hợp với các dị tật tim khác, với chứng phình động mạch. Nhóm ASD thứ phát cũng bao gồm một khiếm khuyết hiếm gặp của xoang tĩnh mạch.

Nguyên nhân của một lỗ thông liên nhĩ

Sự hình thành ASD có liên quan đến các rối loạn khác nhau trong quá trình phát triển của thai nhi trong thời kỳ phôi thai. Những vi phạm này liên quan đến sự kém phát triển của các bộ phận của vách ngăn nội tâm mạc và các gờ nội tâm mạc. Mặc dù nhiều trường hợp lỗi là rời rạc, nhưng có nhiều dữ liệu di truyền bệnh lý trong những gia đình mà cha, mẹ hoặc gia đình trực hệ đã mắc CHD. Thông thường ASD như các trường hợp gia đình xuất hiện kết hợp với phong tỏa nhĩ thất, hoặc với sự kém phát triển của xương bàn tay (hội chứng Holt-Oram).

Ảnh hưởng của các yếu tố gây quái thai đối với thai nhi cũng có thể dẫn đến sự phát triển của bệnh lý. Bao gồm các:

• nhiễm trùng ở phụ nữ mang thai mà cô ấy bị trong ba tháng đầu của thai kỳ - rubella, thủy đậu, cytomegalovirus, cúm, herpes, giang mai và nhiều bệnh khác;
• tình trạng sốt cấp tính;
• sự hiện diện của các bệnh nội tiết chưa được điều chỉnh, đặc biệt là bệnh đái tháo đường;
• dùng thuốc có độc tính đối với thai nhi;
• kiểm tra x-quang của người mẹ, tiếp xúc với bức xạ ion hóa;
• nhiễm độc sớm đến dọa sẩy thai;
• mẹ làm công việc sản xuất độc hại;
• uống rượu, ma túy;
• môi trường không thuận lợi nơi ở.

Đột biến nhiễm sắc thể xảy ra trong quá trình thụ thai có thể dẫn đến sự xuất hiện của nhiều dị tật ở tim, cũng như sự bất thường trong sự phát triển của cơ quan này, cùng với các rối loạn khác trong cơ thể. Vì vậy, một khuyết tật vách liên nhĩ có thể trở thành một phần của các bệnh di truyền nghiêm trọng - hội chứng Goldenhar, hội chứng Williams, hội chứng Ellis-Van Creveld và nhiều bệnh khác.

Các triệu chứng của bệnh

Bệnh tim này có ở trẻ em từ khi mới sinh ra. Tuy nhiên, các triệu chứng của nó xuất hiện muộn hơn nhiều - sau vài tuần, vài tháng hoặc thậm chí vài năm. Theo quy định, khi nghe tim ở bệnh viện phụ sản, không có bất thường nào được phát hiện. Chỉ sau đó, một tiếng thổi đặc trưng ở tim mới xuất hiện, tuy nhiên, tiếng thổi này có thể rất yếu hoặc hoàn toàn không nghe thấy. Sự vắng mặt của các triệu chứng thường dẫn đến việc nhận biết khiếm khuyết muộn, khi trẻ đã có những biến chứng nghiêm trọng.

Lỗ thông liên nhĩ càng lớn và sức cản của động mạch phổi càng nhỏ thì càng nhanh. hình ảnh lâm sàng ASD. Thông thường, cho đến một độ tuổi nhất định, một đứa trẻ lớn lên và phát triển cùng với các bạn cùng lứa tuổi, nhưng sau đó các dấu hiệu đầu tiên trở nên dễ nhận thấy - nhanh hơn mệt mỏi và không chịu được gắng sức cao. Nhưng khi bệnh tim này kết hợp với các bệnh tim bẩm sinh khác, và rối loạn huyết động học càng nhiều thì các triệu chứng có thể sớm và rõ ràng hơn. Nói chung, các thành phần sau của phòng khám của bệnh có thể:

• nhịp tim nhanh;
• cảm giác nhịp tim;
• khó thở khi gắng sức;
• sự hình thành của một "bướu tim";
• tăng nhịp đập của tâm thất phải và động mạch phổi;
• những tiếng xì xào trong tim;
• tím tái (thường nhẹ);
• xanh xao dai dẳng của da;
• lạnh đầu chi;
• yếu đuối;
• chóng mặt, xu hướng ngất xỉu;
• mở rộng gan.

Ở 5% trẻ em bị thông liên nhĩ thứ phát, suy tim nặng xảy ra ở tuổi một, thường liên quan đến sự hiện diện của một khiếm khuyết lớn trong xoang tĩnh mạch. Những bệnh nhân như vậy luôn có sự chậm phát triển về thể chất, và đôi khi - đồng thời với các khuyết tật và dị tật của các cơ quan khác do sự tồn tại của hội chứng di truyền. Trong trường hợp không phẫu thuật tim, hầu hết những bệnh nhân này chết trong sớm. Một kết quả bất lợi khác của bệnh có thể xảy ra khi bệnh không có triệu chứng trong nhiều năm và biểu hiện như một cơn đột quỵ do tắc mạch ở bệnh nhân, thường xảy ra trong thai kỳ ở phụ nữ mắc bệnh tim bẩm sinh.

Các biến chứng có thể xảy ra

Theo quy luật, nếu không loại trừ được những khiếm khuyết trên nền tăng thể tích tuần hoàn phổi, các bệnh đường hô hấp thường xảy ra - viêm phế quản, viêm phổi, không điều trị được trong một thời gian dài, kèm theo ho mạnh có ran ẩm và khó thở. Hiếm khi có thể xảy ra ho ra máu. Theo quy luật, đến tuổi 20, bệnh nhân bắt đầu gặp các biến chứng:

1. tăng huyết áp động mạch phổi- quá tải của phía bên phải của tim, sự xuất hiện của sự trì trệ trong vòng tròn phổi và tăng áp suất trong đó;
2. suy tim - một sự vi phạm của tim về chức năng bơm của nó, do đó cơ thể không thể đối phó với việc cung cấp oxy cho các mô;
3. loạn nhịp tim - những thay đổi trong nhịp tim cho đến những thay đổi đe dọa ngừng tim đột ngột;
4. Hội chứng Eisenmenger - những thay đổi không thể đảo ngược ở phổi dựa trên nền tảng của tăng áp động mạch phổi;
5. thuyên tắc nghịch lý - sự đi qua của cục máu đông từ các tĩnh mạch thông qua khiếm khuyết hiện có trong vách ngăn tâm nhĩ;
6. huyết khối tắc mạch - sự hình thành và tách các cục máu đông khỏi thành mạch máu và tắc nghẽn các động mạch quan trọng - phổi, não. Tìm hiểu thêm về chẩn đoán và các dấu hiệu của huyết khối tắc mạch trên điện tâm đồ

Chỉ có can thiệp phẫu thuật kịp thời mới có thể ngăn ngừa những hậu quả này và tàn tật và tử vong sau đó.

Thực hiện chẩn đoán

Các phương pháp chẩn đoán bệnh ở trẻ em và người lớn như sau:

1. Điện tâm đồ. Có dấu hiệu của sự gia tăng tâm nhĩ phải và tâm thất phải, sự quá tải của chúng, nếu bệnh nhân đã có tăng áp động mạch phổi. Có thể xuất hiện độ lệch sắc nét trục điện sang trái do sự dịch chuyển của nhánh khử của bó His bên trái. Với biến chứng trên điện tâm đồ có biểu hiện phong tỏa nhĩ thất, suy nhược. Nút xoang. Với một khiếm khuyết trong xoang tĩnh mạch, một nhịp tâm nhĩ thấp hơn xuất hiện.
2. Chụp X quang ngực. Có sự gia tăng kiểu phổi, mở rộng rễ phổi, tâm nhĩ phải phồng lên, xung động rõ rệt hơn của rễ phổi.
3. Siêu âm tim với dopplerography (ở người lớn - siêu âm tim qua thực quản). Phì đại, giãn nở của các phần bên trái, với tăng áp động mạch phổi - cũng như các phần bên phải của tim. Bản thân lỗ thông liên nhĩ có thể nhận thấy bằng mắt thường (ở giai đoạn này, nó được phân biệt với một cửa sổ hình bầu dục mở). Một phân tích về sự hiện diện của các khuyết tật và dị thường đồng thời được thực hiện, mức độ chảy máu được đánh giá.
4. Thông tim (thăm dò các hốc của nó). Nó được chỉ định trước khi phẫu thuật để loại trừ bệnh tim, cũng như nghi ngờ tăng áp động mạch phổi với dữ liệu mâu thuẫn từ các cuộc kiểm tra khác. Trong khi đặt ống thông, một thử nghiệm với thở oxy và một thử nghiệm với aminophylline được thực hiện, sẽ đánh giá mức độ hồi phục của tăng áp động mạch phổi.
5. Chụp mạch máu, chụp mạch máu MRI. Theo quy định, các phương pháp này được yêu cầu để phát hiện bất thường dẫn lưu tĩnh mạch phổi và rối loạn chức năng tâm thất như các bệnh lý ASD đồng thời.

ASD cần được phân biệt với thông liên thất, tam chứng Fallot, dẫn lưu tĩnh mạch phổi bất thường, hở còn ống động mạch và các dị tật tim khác, cũng như sự kết hợp của chúng. Các khuyết tật vách liên nhĩ thứ phát cũng cần được phân biệt với một tiếng thổi tâm thu chức năng ở tim, không đóng lỗ vòi trứng.

Khi nào cần gặp bác sĩ khẩn cấp

Trong trường hợp ASD không được chẩn đoán ngay từ khi còn nhỏ, cha mẹ có thể hoàn toàn không nhận thức được sự tồn tại của nó. Các bác sĩ thường khuyên nên hoãn ca mổ cho đến một độ tuổi nhất định của bé (theo quy luật, các can thiệp được thực hiện sau 3-4 năm), và bé vẫn tiếp tục sống và lớn lên với khiếm khuyết vách ngăn nhĩ đang tồn tại. Trong mọi trường hợp, bạn nên tham khảo ý kiến ​​bác sĩ ngay lập tức nếu các triệu chứng sau xuất hiện ở trẻ:

• da xanh;
• tăng mạnh trong tình trạng mệt mỏi, suy nhược;
• khó thở;
• sưng tay và chân;
• nhịp tim bất thường;
• rối loạn mạch;
• đau vùng tim.

Những dấu hiệu này phản ánh sự phát triển của các mức độ suy tim khác nhau, và do đó, ca phẫu thuật có thể phải được thực hiện trước thời hạn.

Phương pháp điều trị

Khiếm khuyết dưới 3 mm. đường kính thường tự đóng lại. Điều này thường xảy ra khi trẻ được 1,5 tuổi. Đối với các khuyết tật nguyên phát, cũng như các khuyết tật của xoang tĩnh mạch, chúng không bao giờ đóng lại một cách tự nhiên. Thông thường, không cần phẫu thuật, tăng áp động mạch phổi và suy tim xảy ra ở độ tuổi 20-30, nhưng điều này có thể xảy ra sớm hơn nhiều. Vì vậy, phẫu thuật được chỉ định cho tất cả bệnh nhân ASD, nhưng không sớm hơn 3-5 tuổi. Các chỉ định để can thiệp nhanh hơn như sau:

• tăng sản của tim;
• viêm phổi tái phát;
• mở rộng các bức tường của động mạch phổi;
• chậm phát triển thể chất nghiêm trọng;
• tiến triển của suy tim;
• sự hiện diện của các khuyết tật tim đồng thời.

Trước khi phẫu thuật, trẻ được bác sĩ tim mạch theo dõi thường xuyên và thực hiện các liệu trình điều trị bằng thuốc:

1. thuốc lợi tiểu chữa phù nề, các triệu chứng suy giảm tuần hoàn phổi;
2. thuốc chẹn bêta để giảm áp lực, loại bỏ rối loạn nhịp tim;
3. thuốc tan huyết khối để giảm đông máu để ngăn ngừa nguy cơ hình thành huyết khối;
4. glycoside tim để làm giãn mạch máu và tăng thể tích máu được tim bơm ra.

Có một số loại hoạt động hiện đang được sử dụng trong ASD. Việc lựa chọn một kỹ thuật cụ thể phụ thuộc vào kích thước của khuyết tật và loại của nó. Có hai loại hoạt động chính và nhiều loại của chúng:

1. phẫu thuật tạo hình (vá màng tim hoặc vải tổng hợp) hoặc khâu khuyết tật khi tạo điều kiện cho tim phổi;
2. tắc khuyết tật với thiết bị Amplatzer và các thiết bị khác (thường được sử dụng cho các lỗ nhỏ và đúng mẫu).

Thông thường, với phẫu thuật sớm khi còn nhỏ, biến chứng xảy ra không quá 1-4% các trường hợp (huyết khối, thủng thành mạch, blốc nhĩ thất…), tỷ lệ tử vong không quá 0,1%. Theo quy luật, sự giãn nở của các buồng tim trải qua một quá trình phát triển ngược lại sau khi khuyết tật được loại bỏ. Ở tuổi trưởng thành, ngay cả sau khi phẫu thuật, các biến chứng hiện có có thể vẫn tồn tại - tăng áp động mạch phổi, loạn nhịp tim.

Lối sống với bệnh lý này

Sau khi phẫu thuật và trước khi thực hiện, trẻ không được tham gia các hoạt động thể thao chuyên nghiệp, các hoạt động thể thao quá tải, nặng nhọc đều bị nghiêm cấm. Trong những tuần đầu tiên sau khi can thiệp, bạn nên đeo một loại băng đặc biệt để không cho phép các đường nối bị phân tán, quan sát nghỉ ngơi tại giường, và sau đó bạn cần bắt đầu di chuyển một chút, hít thở sâu hơn. Bạn không thể tắm và tắm cho đến khi các đường nối đã hoàn toàn phát triển mà chỉ nên lau nhẹ cơ thể bằng một miếng bọt biển ẩm.

Với các dị tật về tim, bắt buộc phải tuân thủ một lối sống lành mạnh, ăn uống đúng cách. Nếu có thể, cần phải ngăn ngừa các bệnh lý hô hấp trong năm đầu tiên sau khi can thiệp, cũng như trước khi thực hiện can thiệp. Hoạt động thể chất vừa phải được chỉ định cho tất cả các bệnh nhân đã phẫu thuật - thể dục dụng cụ, đi bộ, bơi lội, v.v. Sau khi mổ, nên đi khám bác sĩ chuyên khoa tim mạch mỗi năm một lần cho đến cuối đời. Chúng ta không được quên dùng tất cả các loại thuốc và dự phòng do bác sĩ kê đơn.

Mang thai và sinh con

Kích thước nhỏ của ASD ở phụ nữ thường cho phép cô ấy chịu đựng và sinh con mà không gặp vấn đề gì. Nhưng với các biến chứng đã có sẵn như tăng áp động mạch phổi, suy tim, loạn nhịp tim, khiếm khuyết lớn, tình trạng nguy hiểm đến tính mạng của mẹ và thai nhi có thể xảy ra trong thời kỳ mang thai, do tải trọng cho tim trong thời kỳ này tăng lên nghiêm trọng. Đó là lý do tại sao các bác sĩ tim mạch khuyên bạn nên điều trị bằng phẫu thuật khi còn nhỏ hoặc tuổi thanh xuân hoặc lên kế hoạch mang thai sau khi hoàn thành khóa học liệu pháp bảo tồn. Trong mọi trường hợp, cần được bác sĩ chuyên khoa quan sát, đồng thời siêu âm tim thai sớm để phát hiện các dị tật kết hợp hoặc không tương thích với sự sống có thể do di truyền trầm trọng hơn.

Tiên lượng bệnh lý

Việc tính toán tiên lượng dựa trên thời gian của cuộc phẫu thuật và sự hiện diện của các biến chứng đã phát sinh trước khi nó được thực hiện. Nếu không phẫu thuật trong thời thơ ấu, quá trình của bệnh trong 95% trường hợp là lành tính. Rối loạn tuần hoàn nghiêm trọng và tử vong trong năm đầu tiên của cuộc đời là rất hiếm. Nếu không điều trị, tuổi thọ trung bình là 40 năm, 15% bệnh nhân tử vong trước 30 tuổi. Khoảng 7% sống đến 70 tuổi, nhưng đến 45-50 tuổi thì bị tàn tật.

Khi khiếm khuyết được loại bỏ trong thời thơ ấu, nguy cơ biến chứng thấp, bệnh nhân, như một quy luật, sống một cuộc sống đầy đủ.

Trong một số trường hợp, nó vẫn có thể phát triển các loại loạn nhịp tim ở độ tuổi 45-60. Với phẫu thuật đóng lại khiếm khuyết sau 20-25 năm, có nhiều nguy cơ rút ngắn tuổi thọ do có tăng áp động mạch phổi và suy tim không hồi phục.

Đây là một bệnh lý nối tiếp giữa tâm nhĩ phải và trái. Nó chiếm khoảng 20% ​​tất cả các dị tật tim bẩm sinh. Các khiếm khuyết có thể nằm ở đa bộ phận phân vùng, có hình dạng khác nhau và kích thước. Thông thường, các khuyết tật sơ cấp và thứ cấp (cao) của vách ngăn giữa được phân biệt. Khiếm khuyết nguyên phát (Hình 5) xảy ra do vách ngăn sơ cấp kém phát triển trong quá trình hình thành phôi. Tính năng đặc biệt của nó là nội địa hóa - ở cấp độ vòng xơ của van nhĩ thất. Thành dưới của một khiếm khuyết như vậy là các vòng xơ của van hai lá và van ba lá. Sự khiếm khuyết đôi khi được kết hợp với sự tách rời của van hai lá hoặc van hai lá, là một thành phần của cái gọi là kênh nhĩ thất mở. Các khiếm khuyết thứ cấp được hình thành do vi phạm quá trình phát sinh phôi phân vùng phụ. Cạnh dưới của một khuyết tật như vậy là vách ngăn giữa (Hình 5).

Bản chất huyết động của phó là loại bỏ Máu động mạch từ tâm nhĩ trái sang phải và trộn với tĩnh mạch, gây tăng thể tích tuần hoàn phổi, và trong tương lai - sự phát triển của tăng áp động mạch phổi. Tăng áp động mạch phổi trong thông liên nhĩ rất ác tính, vì những thay đổi không thể phục hồi trong phổi phát triển nhanh và sớm, dẫn đến tim phải mất bù trầm trọng. Một biến chứng phổ biến của khiếm khuyết này là viêm nội tâm mạc nhiễm trùng.

Hình ảnh và chẩn đoán lâm sàng. Thông thường các khiếu nại liên quan đến mất bù tuần hoàn. Mức độ nghiêm trọng của nó phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của quá tải các phần bên phải và sự phát triển của tăng áp động mạch phổi. Bệnh nhân kêu mệt, khó thở, mẫn cảm nhẹ cảm lạnhđặc biệt là trong thời thơ ấu. Trên nghe tim thai, một lỗ thông liên nhĩ được biểu hiện bằng một tiếng thổi tâm thu nhẹ nhàng với tâm chấn trên động mạch phổi. Tiếng ồn là do phần đáy của thân phổi bị hẹp tương đối, qua đó một lượng máu dư thừa sẽ chảy qua. Âm thứ hai trên động mạch phổi tăng lên và thường bị tách đôi. Điện tâm đồ cho thấy dấu hiệu của tim phải quá tải với tâm thất phải và phì đại tâm nhĩ. Khá thường xuyên, việc phong tỏa không hoàn toàn hoặc hoàn toàn chân phải của bó His được tìm thấy.

Tại bài kiểm tra chụp X-quang tim tăng lên được xác định là do tâm nhĩ phải, tâm thất và thân của động mạch phổi. Ngoài ra còn có sự gia tăng nhịp đập của rễ phổi và sự gia tăng mô hình mạch máu tổng thể của mô phổi.

Với sự trợ giúp của siêu âm tim, có thể hình dung một lỗ thông liên nhĩ, làm rõ bản chất của nó (nguyên phát hoặc thứ phát) và đánh giá hướng của dòng chảy qua lỗ thông (Hình 6, 7).

Khi thăm dò tim sẽ phát hiện sự gia tăng áp lực trong tâm nhĩ phải, tâm thất phải và thân phổi. Đầu dò có thể di chuyển từ tâm nhĩ phải sang trái. chất tương phản, được đưa vào tâm nhĩ trái, qua lỗ thông liên nhĩ đi vào tâm nhĩ phải rồi vào vòng tuần hoàn phổi. Dựa trên dữ liệu chụp x-quang, có thể tính toán thể tích máu chảy ra, xác định vị trí và kích thước của khuyết tật. Tuổi thọ trung bình cho người bị thông liên nhĩ là khoảng 25 năm.

Chỉ điều trị hoạt động. Về cơ bản, phẫu thuật tim hở được thực hiện trong điều kiện bỏ qua tim phổi hoặc hạ thân nhiệt (nói chung hoặc sọ não). Sơ trung Kích thước trung bình các khuyết tật có thể được khâu lại (Hình 8). Theo quy luật, tất cả các khuyết tật thứ cấp lớn và sơ cấp đều được đóng lại bằng vật liệu nhựa (tự động hoặc xenopericardium, các mô tổng hợp) (Hình 9). Trong thập kỷ trước, kỹ thuật đóng lỗ thông liên nhĩ bằng "thiết bị nút" đã được phát triển. Bản chất của phương pháp này nằm ở việc đưa và lắp đặt hai cấu trúc đĩa giống như các nút vào vùng khuyết tật dưới sự kiểm soát của tia X bằng các công cụ thăm dò đặc biệt. Hơn nữa, một trong những cấu trúc (cái gọi là bộ phận tắc ngược) được lắp đặt từ phía bên phải, và cấu trúc kia (bộ phận tắc) - từ tâm nhĩ trái. Các cấu trúc được kết nối với nhau trong khu vực khuyết tật bằng cách sử dụng một vòng nylon đặc biệt và chặn sự liên lạc giữa các tâm nhĩ.

Kết quả tốt của hoạt động chỉ có thể đạt được khi nó được thực hiện trong thời thơ ấu. Thực hiện một hoạt động trong hơn trễ hẹn không cho phép đạt được sự phục hồi toàn diện của bệnh nhân do sự hình thành các thay đổi hình thái thứ phát ở phổi, cơ tim và gan. Hơn nữa, sự phát triển của tăng áp động mạch phổi với shunt phải-trái là một chống chỉ định của điều trị phẫu thuật.

Thai nhi trong bụng mẹ phát triển dưới tác động của nhiều yếu tố cả bên ngoài lẫn bên trong. Đôi khi sự phát triển trong tử cung không đúng cách sẽ ảnh hưởng đến sức khỏe của thai nhi. Một số trẻ sinh ra bị dị tật bẩm sinh cơ quan nội tạng một trong số đó là dị tật thông liên nhĩ (ASD).

Với sự phát triển nhẹ của ASD, có khả năng vách ngăn giữa các tầng sẽ tự đóng lại trong vòng một năm. Tuy nhiên, cùng với ASD, một đứa trẻ thường mắc các bệnh khác về hệ tim mạch. Số bệnh nhân như vậy là khoảng 7-12%. Nếu có một lỗ thủng lớn ở vách ngăn giữa các tâm nhĩ thì bắt buộc phải can thiệp bằng phẫu thuật.

Thông liên nhĩ là gì và các dạng của bệnh là gì?

ASD là một bệnh tim bẩm sinh, trong đó tâm nhĩ phải và trái thông với nhau. Có ba loại khiếm khuyết vách liên nhĩ:

ASD không phải lúc nào cũng được chẩn đoán vào thời điểm trẻ mới sinh. Thường bệnh không có triệu chứng, chỉ trên siêu âm tim ở nhiều người lớn mới phát hiện được. bệnh lý tương tự. Dị tật tim bẩm sinh khá phổ biến. Đối với 1 triệu trẻ sơ sinh, 600 nghìn trẻ có vấn đề về tim và chẩn đoán ASD là điển hình hơn cho phụ nữ.

Nguyên nhân của ASD của tim

Bài viết này nói về những cách điển hình để giải quyết câu hỏi của bạn, nhưng mỗi trường hợp là duy nhất! Nếu bạn muốn biết từ tôi cách giải quyết chính xác vấn đề của bạn - hãy đặt câu hỏi của bạn. Nó nhanh chóng và miễn phí!

Các chuyên gia tin rằng vai trò chủ đạo trong sự hình thành của một khuyết tật vách liên nhĩ, các rối loạn khác nhau của sự phát triển trong tử cung của thai nhi. ASD xuất hiện do sự kém phát triển của vách ngăn nội tâm mạc và các khuyết tật ở các gờ nội tâm mạc. Thông thường, dị tật tim ở thai nhi được hình thành trong thời kỳ mang thai dưới tác động của các yếu tố gây quái thai:

• rubella, thủy đậu, herpes, giang mai, cúm, vv trong ba tháng đầu của thai kỳ;
• đái tháo đường và các bệnh khác của hệ thống nội tiết;
• dùng thuốc gây độc cho thai nhi;
• tia X và bức xạ ion hóa;
• nhiễm độc nặng trong thời kỳ đầu mang thai;
• điều kiện làm việc có hại;
• uống rượu, dùng ma túy, hút thuốc lá;
• sống ở những nơi ô nhiễm môi trường.

Có ý kiến ​​cho rằng bệnh lý như vậy có thể do con di truyền từ cha mẹ. TẠI hành nghề y tế Có nhiều trường hợp người thân trong gia đình của các cháu bị bệnh đã mắc bệnh tim bẩm sinh.

Nhiều khuyết tật tim là do đột biến nhiễm sắc thểđang trong quá trình thụ thai. Thường CHD được kết hợp với phong tỏa nhĩ thất, hội chứng Holt-Oram, Goldenhar, Williams và các bệnh di truyền khác.

Các triệu chứng ở trẻ em

Trong mỗi trường hợp, các triệu chứng của bệnh, đôi khi có rối loạn huyết động, rất khác nhau. Mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng trực tiếp phụ thuộc vào kích thước và vị trí của khuyết tật, thời gian của bệnh và sự hiện diện của các biến chứng thứ cấp.

Trẻ sơ sinh có thể bị tím tái thoáng qua. Da và niêm mạc tím tái biểu hiện khi trẻ quấy khóc và lo lắng. Theo nguyên tắc, các chuyên gia liên kết tình trạng này của trẻ với bệnh não chu sinh.

Nếu thông liên nhĩ của bệnh nhân được biểu hiện bằng sự vắng mặt gần như hoàn toàn hoặc sự phát triển thô sơ của vách ngăn thì các triệu chứng đầu tiên của bệnh bắt đầu xuất hiện khi trẻ được 3-4 tháng tuổi. Các triệu chứng điển hình:

• da nhợt nhạt;
• nhịp tim nhanh;
• tăng cân yếu, chậm tăng trưởng và phát triển thể chất ở mức độ trung bình.

CHD ở trẻ em cũng là một trong những yếu tố chính trong sự phát triển bệnh đường hô hấp. Bé thường bị viêm phế quản và viêm phổi.

Do tăng thể tích tuần hoàn phổi, bệnh tiến triển kéo dài. ho ướt, khó thở và thở khò khè đặc trưng. Trẻ em dưới 10 tuổi bị chóng mặt, mệt mỏi nhanh chóng khi gắng sức và thường bất tỉnh.

Nếu lỗ thông liên nhĩ không vượt quá 10-15 mm, thì theo quy luật, bệnh sẽ tiến triển mà không dấu hiệu lâm sàng khuyết tật tim. Theo tuổi tác, vấn đề trở nên trầm trọng hơn, đến 20 tuổi, bệnh nhân bị tăng áp động mạch phổi, và xuất hiện suy tim. Ở bệnh nhân người lớn, tím tái, loạn nhịp tim, và đôi khi có đờm ra máu.

Phương pháp chẩn đoán

Bác sĩ nhi khoa có thể nghi ngờ sự hiện diện của CHD ở trẻ sơ sinh bằng cách nghe tim bằng ống nghe. Nếu có những tiếng ồn không liên quan, em bé sẽ được gửi đến kiểm tra bổ sung. Các phương pháp công cụ chính để chẩn đoán ASD ở trẻ em bao gồm:

Làm thế nào để điều trị?

Nếu khiếm khuyết được biểu hiện nhẹ, các bác sĩ chuyên khoa chỉ cần theo dõi tình trạng của trẻ trong những năm đầu đời của trẻ. Một ý kiến ​​tương tự cũng được chia sẻ bởi bác sĩ nhi khoa nổi tiếng Komarovsky. Ông khuyến cáo các bậc cha mẹ không nên hoảng sợ trước vì trong đại đa số các trường hợp, khoảng cách vách ngăn giữa xương hoàn toàn đóng lại theo độ tuổi.

Có thể chỉ cần phẫu thuật trong trường hợp bệnh tiến triển nặng và ảnh hưởng xấu đến sức khỏe của trẻ. Trong các trường hợp khác, hãy áp dụng thuốc điều trị, giúp giảm nguy cơ biến chứng và giảm các triệu chứng của bệnh.

Chăm sóc bảo tồn (thuốc)

Nếu trong những năm đầu tiên của cuộc đời, cửa sổ vách ngăn không tự đóng lại, thì một cuộc phẫu thuật sẽ được thực hiện để loại bỏ khiếm khuyết. Vấn đề không thể được giải quyết với sự trợ giúp của thuốc. Không có thuốc nào có thể ảnh hưởng đến sự phát triển quá mức của lỗ.

Trong một số trường hợp, bác sĩ vẫn sử dụng điều trị bảo tồn DMP ở trẻ em. Chuẩn bị đặc biệt cải thiện hoạt động của hệ thống tim mạch và đảm bảo cung cấp máu bình thường cho tất cả những người quan trọng các cơ quan quan trọng. Các loại thuốc sau đây được sử dụng để điều trị trẻ em mắc chứng ASD:

1. glycosid tim (Strophanthin, Digoxin, v.v.);
2. thuốc lợi tiểu (spironolactone, indapamide, v.v.);
3. Chất gây ức chế ACE;
4. phức hợp vitamin-khoáng chất làm giàu với vitamin A, C, E, selen và kẽm;
5. thuốc chống đông máu (Warfarin, Fenilin, Heparin);
6. thuốc bảo vệ tim (Mildronate, Riboxin, Panangin và nhiều loại khác).

Can thiệp phẫu thuật

Trước khi bắt đầu ca mổ, trẻ được gây mê toàn thân và hạ nhiệt độ cơ thể. Trong điều kiện hạ thân nhiệt, cơ thể cần ít oxy hơn. Sau đó bệnh nhân được nối máy tim phổi và mở lồng ngực.

Bác sĩ phẫu thuật rạch một đường trên tim, sau đó sẽ loại bỏ khuyết điểm hiện có. Nếu đường kính của lỗ không quá 3 cm, cửa sổ được khâu. Đối với các khuyết tật lớn, cấy ghép mô được thực hiện (vật liệu tổng hợp hoặc vùng màng ngoài tim). Ở giai đoạn cuối của cuộc phẫu thuật, chỉ khâu và băng bó. Bệnh nhân được chuyển đến phòng chăm sóc đặc biệt trong một ngày. Điều trị tại một khu bệnh viện thông thường không quá 10 ngày.

Cho đến nay, có một kỹ thuật xâm lấn tối thiểu để loại bỏ thông liên nhĩ. Trong quá trình thông tim, bác sĩ sẽ đưa một đầu dò vào tĩnh mạch ở đùi. Sau đó, sử dụng một ống thông được đưa vào, bác sĩ chuyên khoa sẽ cài một miếng lưới đặc biệt vào vị trí tổn thương của vách ngăn để đóng lỗ thông.

Trẻ có thể bị biến chứng?

Bất kỳ hoạt động nào cũng có thể dẫn đến những biến chứng nhất định. Đôi khi bệnh nhân có thân nhiệt trên 38 độ, xuất hiện dịch tiết từ vết thương, nhịp tim thay đổi, khó thở kèm theo nhịp tim nhanh và suy tim. Trẻ có thể có môi và da xanh. Trong trường hợp này, bạn nên tìm kiếm sự trợ giúp y tế ngay lập tức. Tình trạng như vậy được quan sát khá hiếm, thường là trẻ em phục hồi nhanh chóng sau khi phẫu thuật.

Nếu bạn từ chối điều trị, nguy cơ đông máu, đau tim và đột quỵ, thường gây tử vong, sẽ tăng lên đáng kể. Chẩn đoán kịp thời và điều trị được lựa chọn đúng cách có thể loại bỏ các khiếm khuyết trong sự phát triển của tim và kéo dài tuổi thọ.

Biện pháp phòng ngừa

Y học hiện đại không thể ảnh hưởng đến sự phát triển trong tử cung của thai nhi mà phụ thuộc nhiều vào mẹ tương lai. Phòng ngừa CHD chủ yếu bao gồm việc chuẩn bị kỹ lưỡng cho phụ nữ mang thai và duy trì lối sống lành mạnh:

• từ chối những thói quen xấu;
• lựa chọn các điều kiện làm việc tối ưu;
• nếu cần - thay đổi nơi cư trú.

Dinh dưỡng hợp lý khi mang thai, sinh thái tốt và thiếu bệnh mãn tính giảm nguy cơ phát triển các bệnh lý khác nhau ở trẻ em. Đừng quên về việc tiêm phòng. Các chuyên gia khuyến cáo phụ nữ chuẩn bị mang thai nên tiêm phòng định kỳ phòng bệnh rubella, cúm và các bệnh nhiễm trùng nguy hiểm khác. Trong thời kỳ mang thai, cần phải siêu âm định kỳ để có thể tiến hành điều trị các dị tật tim bẩm sinh kịp thời.

Dị tật vách liên nhĩ (ASD) theo kiểu phôi thai được chia thành nguyên phát và thứ phát.

ASDs nguyên phát đề cập đến hình thức AVC không hoàn chỉnh (giao tiếp nhĩ thất).

Các khuyết tật thứ cấp được phân loại theo vị trí: vị trí trung tâm trong hố bầu dục, các khuyết tật trên và dưới, và các khuyết tật xoang tĩnh mạch (đoạn trên-sau và dưới-sau của MPD), thường liên quan đến PALV (dẫn lưu tĩnh mạch phổi dị thường một phần ).

ASD được đặc trưng bởi dòng máu bất thường từ LA (tâm nhĩ trái) đến RA.

Các yếu tố và xác định việc thải máu là "khả năng mở rộng" của tuyến tụy (tâm thất phải) lớn hơn, vị trí giải phẫu tâm nhĩ và, mặc dù hơi, nhưng nhiều hơn áp suất cao trong LP. Số lượng rụng bệnh lý phụ thuộc vào "khả năng mở rộng" của tuyến tụy và kích thước của khuyết tật.

Sự giãn nở của tuyến tụy, do quá tải về thể tích, có thể đi kèm với sự phát triển của suy TC. Máu luân chuyển trái-phải liên tục dẫn đến tăng thể tích tuần hoàn phổi và PH (tăng áp động mạch phổi). Tuy nhiên, PH đáng kể phát triển ở không quá 35-40% bệnh nhân, thường xuyên hơn trong thập kỷ thứ 3-4 của cuộc đời.

ASD hiếm khi đi kèm với suy tim đáng kể.

Nếu các dấu hiệu của nó được phát hiện và xuất hiện ở độ tuổi sớm, thì rất có thể bệnh nhân có thêm những dị thường trong quá trình phát triển của tim. Một biến chứng của quá trình tự nhiên của ASD có thể là sự phát triển của rối loạn nhịp tâm nhĩ, cơ chất của nó là những thay đổi sợi trong cơ tim của tâm nhĩ bị giãn.

Phòng khám

một. Biểu hiện lâm sàng của bệnh:

- hầu hết trẻ em bị ASD không có triệu chứng;

- một số bệnh nhân có dấu hiệu suy tuần hoàn tối thiểu - mệt mỏi trong hoạt động thể chất, đổ mồ hôi nhiều, chậm phát triển thể chất ở mức độ trung bình (các chỉ số cân nặng và chiều cao dưới 10% đối với độ tuổi và giới tính nhất định).

Mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng tăng lên trong thập kỷ thứ 3 đến thứ 4 của cuộc đời,

b. Kiểm tra thể chất:

- liên tục tách âm thứ II trong âm thứ II. ở bên trái của xương ức, không phụ thuộc vào các giai đoạn của hô hấp;

- cường độ yếu hoặc trung bình (không quá 3/6) tiếng thổi tâm thu của hẹp van tương đối JIA (động mạch phổi) ở II m. bên trái xương ức;

- tiếng thổi nhẹ trung tâm trương do hẹp tương đối của TC (van ba lá) dọc theo cạnh trái của xương ức ở 1/3 dưới (với một shunt trái-phải đáng kể).

Trong một số trường hợp, tiếng ồn có thể không có ngay cả với các khuyết tật lớn!

Chẩn đoán

1. Điện tim

Lệch trục điện của tim sang phải (> 90 °);

Phì đại tuyến tụy (tâm thất phải);

- phong tỏa hoàn toàn hoặc không hoàn toàn chân phải của bó His - rsR 'ở đạo trình V¹ (dấu hiệu đặc trưng!).

1. siêu âm tim

Các vị trí EchoCG (siêu âm tim) tiêu chuẩn được sử dụng. Tối ưu nhất ở trẻ em là vị trí dưới sụn (hoặc subxiphoid). Ở vị trí này, chiều dài và tính toàn vẹn của vách ngăn dọc theo các trục dài và ngắn được đánh giá, điều này rất quan trọng để đánh giá các khả năng tiềm ẩn của việc chỉnh sửa nội mạch.

Ở trẻ em nặng hơn 50 kg và người lớn, chẩn đoán khuyết tật nên được thực hiện bằng siêu âm tim qua thực quản.

Tiêu chuẩn chẩn đoán:

- gián đoạn hình ảnh của vách ngăn nội tâm mạc;

- chảy máu trái-phải (đôi khi phải-trái) khi kiểm tra Doppler màu;

- giãn tuyến tụy (tâm thất phải), đôi khi PP (tâm nhĩ phải), ở các mức độ khác nhau;

- giãn JIA với các buồng tim phải bình thường hoặc hơi to ra;

- áp suất tâm thu trong tụy bình thường hoặc tăng nhẹ.

Điều trị và quan sát

1. Quan sát và điều trị bệnh nhân mắc ASD chưa được điều chỉnh

một. Phòng ngừa viêm nội tâm mạc do vi khuẩn:

- với ASD chính;

- với sự kết hợp của ASD và sa van hai lá với tình trạng trào ngược hoặc các bất thường khác trong sự phát triển của tim.

b. Điều chỉnh các triệu chứng của suy tim (trong một số trường hợp hiếm hoi).

Trong. Công nhận thể dục, thể thao cho đến khi sửa chữa được khuyết điểm.

Phương pháp điều trị nội mạch

Khoảng 80-90% tất cả các ASD thứ phát có thể được đóng lại bằng các kỹ thuật nội mạch hiện đại.

Độ tuổi ưu tiên cho thủ thuật là> 1,5 -2 tuổi.

Chỉ định điều chỉnh nội mạch:

- chuyển dòng máu qua chỗ khuyết có ý nghĩa về mặt huyết động (Q p / Q s> 1,5);

- Mở rộng phía bên phải của tim

- tăng áp suất tâm thu ở tâm thất phải.

Chống chỉ định:

- trọng lượng dưới 10 kg;

- giải phẫu của ASD (nguyên phát, chẳng hạn như “tĩnh mạch xoang”, khuyết tật xoang vành, khuyết tật có mép trên hoặc mép dưới nhỏ hơn 7 mm);

- các khuyết tật kết hợp với dẫn lưu bất thường một phần và / hoặc hoàn toàn của tĩnh mạch phổi.

1. Phẫu thuật

Chỉ định điều trị phẫu thuật:

- khi có các triệu chứng của suy tim, các chỉ định là tuyệt đối ở mọi lứa tuổi;

- vị trí kém của thiết bị nội mạch (sự hiện diện của các shunts sót lại);

- ở những bệnh nhân không có triệu chứng:

- chuyển dòng máu qua chỗ khuyết có ý nghĩa về mặt huyết động (Q p / Q s> 1,5)

Mở rộng tim bên phải;

RVSP> 30 mmHg

Chống chỉ định điều trị phẫu thuật:

- tăng áp động mạch phổi cao (OJIC> 10 U / m2 ban đầu và> 7 U / m2 sau khi sử dụng thuốc giãn mạch);

- sự hiện diện của chống chỉ định tuyệt đối đối với bệnh lý soma đồng thời;

Sự hiện diện của các chỉ định cho thủ tục chỉnh sửa nội mạch.

Các chiến thuật phẫu thuật

Đối với các bệnh ASD không có triệu chứng, nên điều chỉnh trước khi trẻ đi học.

Điều chỉnh kịp thời tránh biến chứng lâu dài ASD: tăng áp động mạch phổi và suy thất phải, cuồng động và rung nhĩ.

Kỹ thuật phẫu thuật

trong điều kiện IR. Tiếp cận MPP qua tâm nhĩ phải. Tại kích thước nhỏ khuyết tật vách ngăn liên nhĩ đàn hồi tốt được khâu lại. Với khiếm khuyết lớn, phẫu thuật tạo hình vách ngăn bằng miếng dán màng tim hoặc mô tổng hợp là cần thiết.

Khi đóng một ASD thuộc loại "tĩnh mạch xoang", đường kính của lỗ thông của SVC (tĩnh mạch chủ trên) phải được kiểm soát và, trong trường hợp hẹp, phẫu thuật tạo hình lỗ thông nên được thực hiện bằng một miếng dán màng ngoài tim hoặc màng ngoài tim tự động. .

Khi đóng một ASD nằm ở lỗ của tĩnh mạch chủ dưới và không có cạnh trong đoạn này, có thể nhầm lỗ của tĩnh mạch chủ dưới sang LA bằng một miếng vá. Để tránh điều này, khuyết tật bắt đầu đóng lại từ cạnh thấp nhất.

Các biến chứng cụ thể điều trị phẫu thuật:

- shunt còn lại giữa các tâm nhĩ, cực kỳ hiếm - lỗ rò động mạch chủ-nhĩ (khi khâu mép trên - vị trí phía trước ASD);

- hẹp miệng của tĩnh mạch chủ hoặc tĩnh mạch phổi (có điều chỉnh ASD thuộc loại "xoang tĩnh mạch");

- hội chứng yếu nút xoang (có điều chỉnh ASD thuộc loại "tĩnh mạch xoang");

- Suy TC (van ba lá) hoặc MK (van kim loại) của tim.

Trên video, bạn có thể thấy khiếm khuyết của vách ngăn liên tiếp được đóng lại bằng một miếng đệm.

Theo dõi hậu phẫu

1. Thời gian theo dõi những bệnh nhân có ASD đã được điều chỉnh trong trường hợp không có rối loạn huyết động học là không quá 6 tháng. Trước khi hủy đăng ký, ECG và siêu âm tim được thực hiện.
2. Trong trường hợp có rối loạn huyết động trước khi sửa chữa khiếm khuyết hoặc sau khi phẫu thuật (mở rộng tâm thất phải, tăng áp động mạch phổi), thời gian theo dõi được xác định riêng lẻ, nhưng theo quy luật, không quá 1-2 năm.
3. Trong trường hợp đăng ký ở giai đoạn hậu phẫu NS (loạn nhịp tim, nhịp nhanh nhĩ), bệnh nhân đã được quan sát trong ít nhất 1 năm. Ngoài việc kiểm tra, nên đo điện tâm đồ SM 6 tháng một lần hoặc thường xuyên hơn.

Nếu được chỉ định, liệu pháp chống loạn nhịp, RFA hoặc cấy máy tạo nhịp tim sẽ được thực hiện.

1. Điều chỉnh nội mạch của ASD liên quan đến việc chỉ định aspirin với liều 81 mg mỗi ngày trong 6 tháng.
2. Sự công nhận của môn thể dục thể thao sau khi sửa chữa khuyết điểm.