chuyển vị tàu chính- bẩm sinh bệnh tim, một trong những khó khăn nhất và, thật không may, phổ biến nhất. Theo thống kê, đó là 12-20% rối loạn bẩm sinh. Cách duy nhất để điều trị bệnh là phẫu thuật.

Nguyên nhân của bệnh lý chưa được thiết lập.

Chức năng tim bình thường

Trái tim con người có hai tâm thất và hai tâm nhĩ. Giữa tâm thất và tâm nhĩ có một lỗ được đóng lại bằng van. Giữa hai nửa cơ quan có vách ngăn chắc chắn.

Trái tim hoạt động theo chu kỳ, mỗi chu kỳ như vậy bao gồm ba giai đoạn. Trong giai đoạn đầu - tâm thu tâm nhĩ, máu được chuyển xuống tâm thất. Trong giai đoạn thứ hai - tâm thất, máu được cung cấp cho động mạch chủ và động mạch phổi khi áp suất trong buồng cao hơn trong bình. Trong giai đoạn thứ ba, có một khoảng dừng chung.

Phần bên phải và bên trái của trái tim phục vụ phần nhỏ và vòng tròn lớn và lưu thông, tương ứng. Từ tâm thất phải, máu được cung cấp cho động mạch phổi, di chuyển đến phổi và sau đó, được làm giàu bằng oxy, quay trở lại tâm nhĩ trái. Từ đây, nó được truyền đến tâm thất trái, đẩy máu giàu oxy vào động mạch chủ.

Hai vòng tuần hoàn máu được kết nối với nhau chỉ qua trái tim. Tuy nhiên, căn bệnh thay đổi hình ảnh.

TMS: mô tả

Trong quá trình chuyển vị, chính mạch máuđổi chỗ. Động mạch phổi đưa máu lên phổi, máu được bão hòa oxy nhưng đi vào tâm nhĩ phải. Động mạch chủ từ tâm thất trái mang máu đi khắp cơ thể, nhưng tĩnh mạch lại đưa máu trở lại tâm nhĩ trái, từ đó nó được chuyển đến tâm thất trái. Kết quả là sự tuần hoàn của phổi và phần còn lại của cơ thể bị cô lập hoàn toàn với nhau.

Rõ ràng, tình trạng này là một mối đe dọa cho cuộc sống.

Ở bào thai, các mạch máu phục vụ phổi không hoạt động. Trong một vòng tròn lớn, máu di chuyển qua ống động mạch. Do đó, TMS không gây ra mối đe dọa ngay lập tức cho thai nhi. Nhưng sau khi sinh, tình trạng trẻ mắc bệnh lý này trở nên nguy kịch.

Tuổi thọ của trẻ bị TMS được xác định bởi sự tồn tại và kích thước của lỗ mở giữa tâm thất hoặc tâm nhĩ. Điều này là không đủ cho cuộc sống bình thường, khiến cơ thể cố gắng bù đắp tình trạng này bằng cách tăng thể tích máu được bơm. Nhưng tải như vậy nhanh chóng dẫn đến suy tim.

Tình trạng của đứa trẻ thậm chí có thể khả quan trong những ngày đầu. rõ ràng dấu hiệu bên ngoàiở trẻ sơ sinh, chỉ xuất hiện chứng xanh tím rõ rệt trên da - chứng xanh tím. Sau đó, khó thở phát triển, có sự gia tăng trong tim, gan, xuất hiện phù nề.

X-quang cho thấy những thay đổi trong các mô của phổi và tim. Hậu duệ của động mạch chủ có thể được nhìn thấy trên chụp động mạch.

phân loại bệnh

Bệnh có ba loại chính. Dạng nghiêm trọng nhất là TMS đơn giản, trong đó chuyển vị mạch máu không được bù đắp bởi các dị tật tim bổ sung.

TMS đơn giản - thay thế hoàn toàn có nơi mạch chính, vòng lớn, vòng nhỏ hoàn toàn biệt lập. Đứa trẻ được sinh ra đủ tháng và bình thường, vì trong quá trình phát triển trong tử cung của thai nhi, quá trình trộn máu đã được thực hiện. Sau khi sinh con, ống dẫn này đóng lại, vì nó không còn cần thiết nữa.

Với TMS đơn giản, ống vẫn là cách duy nhất để trộn máu tĩnh mạch và động mạch. Một số chế phẩm đã được phát triển để giữ cho ống mở để ổn định tư thế của một bệnh nhân nhỏ.

Trong trường hợp này, can thiệp phẫu thuật khẩn cấp - cơ hội duy nhất sống sót cho con.

Sự chuyển vị của các mạch có khiếm khuyết ở vách liên thất hoặc tâm nhĩ - một lỗ bất thường ở vách ngăn được thêm vào bệnh lý. Thông qua đó, một phần máu trộn xảy ra, tức là vòng tròn nhỏ và lớn vẫn tương tác với nhau.

Thật không may, một loại bồi thường như vậy không mang lại điều gì tốt.

Điểm cộng duy nhất của nó là tư thế của trẻ sau khi sinh vẫn ổn định trong vài tuần chứ không phải vài ngày, điều này cho phép bạn xác định chính xác hình ảnh bệnh lý và tiến hành phẫu thuật.

Kích thước của một khiếm khuyết vách ngăn có thể khác nhau. Với đường kính nhỏ, các triệu chứng của khuyết tật phần nào được làm dịu đi, nhưng chúng được quan sát và cho phép bạn nhanh chóng đưa ra chẩn đoán. Nhưng nếu việc trao đổi máu diễn ra với số lượng đủ cho đứa trẻ, thì tình trạng của nó có vẻ khá an toàn.

Thật không may, điều này hoàn toàn sai: áp suất trong tâm thất cân bằng do lỗ thông, trở thành nguyên nhân. Tổn thương mạch vòng nhỏ ở trẻ em phát triển quá nhanh, khi ở tình trạng nguy kịch thì trẻ không thể phẫu thuật được.

Đã sửa lỗi chuyển vị của các mạch lớn - có sự thay đổi về vị trí của không phải động mạch mà là tâm thất: cạn kiệt ô xy trong máu nằm trong tâm thất trái, nơi tiếp giáp với động mạch phổi. oxy hóa máu được chuyển đến tâm thất phải, từ đó nó di chuyển qua động mạch chủ thành một vòng tròn lớn. Đó là, lưu thông máu, mặc dù theo một mô hình không điển hình, được thực hiện. về tình trạng của thai nhi và đứa trẻ sinh ra không ảnh hưởng đến.

Tình trạng này không phải là một mối đe dọa trực tiếp. Nhưng trẻ em mắc bệnh lý thường có biểu hiện chậm phát triển nhất định, vì tâm thất phải không được thiết kế để phục vụ một vòng tròn lớn và chức năng của nó thấp hơn so với tâm thất trái.

Xác định bệnh lý

Bệnh được tìm thấy trên giai đoạn đầu phát triển trong tử cung của thai nhi, ví dụ, sử dụng siêu âm. Do đặc thù của việc cung cấp máu cho thai nhi, bệnh trước khi sinh thực tế không ảnh hưởng đến sự phát triển và không biểu hiện dưới bất kỳ hình thức nào. không có triệu chứng này là Lý do chính không phát hiện ra khuyết điểm cho đến khi sinh con.

Các phương pháp sau đây được sử dụng để chẩn đoán trẻ sơ sinh:

• ECG - với sự trợ giúp của nó để đánh giá tiềm năng điện của cơ tim;
• siêu âm tim - là phương pháp chẩn đoán chính, vì nó mang lại hiệu quả cao nhất đầy đủ thông tin về bệnh lý của tim và các mạch chính;
• chụp X quang - cho phép bạn xác định kích thước của tim và vị trí của thân phổi, với TMS, chúng khác biệt rõ rệt so với bình thường;
• đặt ống thông - giúp đánh giá hoạt động của van và áp suất trong buồng tim;
• chụp động mạch - nhất phương pháp chính xácđể xác định vị trí của các tàu;
• CT tim. PET - được chỉ định để phát hiện bệnh đi kèmđể phát triển một cách tối ưu can thiệp phẫu thuật.

Khi một bệnh lý được phát hiện ở thai nhi, câu hỏi về việc chấm dứt thai kỳ hầu như luôn luôn được đặt ra. Không còn cách nào khác ngoài can thiệp phẫu thuật không tồn tại và các hoạt động của cấp độ này chỉ được thực hiện trong phòng khám chuyên khoa. Các bệnh viện thông thường chỉ có thể cung cấp hoạt động của Rashkind. Điều này cho phép bạn tạm thời ổn định tình trạng của trẻ mắc bệnh tim, nhưng không phải là cách chữa trị.

Nếu phát hiện bệnh lý ở thai nhi và người mẹ nhất quyết phải chịu, trước hết cần lo chuyển đến bệnh viện phụ sản chuyên khoa, nơi có thể tiến hành các thủ tục cần thiết ngay sau khi sinh. chẩn đoán.

điều trị TMS

Bệnh chỉ có thể được chữa khỏi cách thức hoạt động. thuật ngữ tốt nhất theo các bác sĩ phẫu thuật - trong hai tuần đầu đời. Thời gian giữa lúc sinh và lúc phẫu thuật càng trôi qua thì công việc của tim, mạch máu và phổi càng bị gián đoạn.

Các hoạt động cho tất cả các loại TMS đã được phát triển trong một thời gian dài và đang được thực hiện thành công.

• Giảm nhẹ - một số biện pháp hoạt động được thực hiện để cải thiện hoạt động của vòng tròn nhỏ. Một đường hầm nhân tạo được tạo ra giữa tâm nhĩ. Đồng thời, tâm thất phải gửi máu đến cả hai phổi và một vòng tròn lớn.
• Khắc phục - loại bỏ hoàn toàn vi phạm và các bất thường liên quan: động mạch phổi được khâu vào tâm thất phải và động mạch chủ ở bên trái.

Bệnh nhân bị TMS phải được giám sát liên tục bởi bác sĩ tim mạch ngay cả sau ca phẫu thuật thành công nhất. Khi trẻ lớn lên, các biến chứng có thể phát sinh. Một số hạn chế, chẳng hạn như lệnh cấm tập thể dục, phải được quan sát trong suốt cuộc đời.

Chuyển vị của các mạch máu lớn là một bệnh tim nghiêm trọng và đe dọa tính mạng. Khi có chút nghi ngờ về tình trạng của thai nhi, bạn nên yêu cầu kiểm tra kỹ lưỡng bằng siêu âm. Cần chú ý không ít đến tình trạng của trẻ sơ sinh, đặc biệt nếu quan sát thấy chứng xanh tím. Chỉ kịp thời can thiệp phẫu thuật là sự đảm bảo cho cuộc sống của một đứa trẻ.

Chuyển vị của các mạch lớn - hiếm bệnh lý bẩm sinh tim, trong đó hai động mạch chính bắt nguồn từ tim bị đảo ngược. Điều này dẫn đến sự thay đổi lưu lượng máu trong cơ thể, dẫn đến thiếu oxy cung cấp cho các mô. Và nếu không được cung cấp đầy đủ oxy, cơ thể không thể tồn tại.

Sự chuyển vị của các mạch máu lớn thường được phát hiện trong những tuần đầu đời của trẻ.

Thông thường, khi phát hiện thấy sự chuyển vị của các mạch lớn, một ca phẫu thuật chỉnh sửa được thực hiện ngay sau khi đứa trẻ chào đời.

Sự chuyển vị của các mạch lớn được biểu hiện như thế nào?

Các triệu chứng chuyển vị của các mạch lớn bao gồm:

• Màu xanh của da (chứng xanh tím)
• khó thở
• Giảm sự thèm ăn
• Tăng cân kém

Khi nào cần gặp bác sĩ

Thông thường, sự chuyển vị của các mạch lớn thường được phát hiện ngay từ đầu sau khi đứa trẻ chào đời. Nếu các dấu hiệu và triệu chứng của bệnh này không xuất hiện trong bệnh viện, thì với các triệu chứng trên, bạn nên tham khảo ý kiến ​​​​bác sĩ.

Nguyên nhân chuyển vị của các mạch lớn

Lý do chính xác tại sao sự chuyển vị của các mạch lớn xảy ra vẫn chưa được biết. Khiếm khuyết này xảy ra ngay cả khi còn trong bụng mẹ, ở giai đoạn hình thành tim và mạch máu.

Thông thường, động mạch phổi mang máu thiếu oxy đến phổi bắt nguồn từ tâm thất phải. Từ đó, máu đã được làm giàu oxy đi qua tĩnh mạch phổi đến tâm nhĩ trái. Từ đó, máu đi vào tâm thất trái, từ đó xuất hiện động mạch chủ - động mạch lớn nhất ở người. Tất cả các động mạch khác khởi hành từ động mạch chủ, qua đó máu chảy đến tất cả các mô khác.

Trong quá trình chuyển vị của các mạch lớn, động mạch phổi khởi hành từ tâm thất trái và động mạch chủ từ bên phải. Vì vậy, nghèo oxy máu đang đến qua động mạch chủ từ phía bên phải của tim mà không đi vào phổi và máu đi qua động mạch phổi từ tâm thất trái, vốn giàu oxy, lại đi vào phổi và quay trở lại tâm nhĩ và tâm thất trái.

Khi máu nghèo oxy lưu thông trong cơ thể trong tuần hoàn hệ thống, làn da trở thành màu xanh. Tình trạng này được gọi là chứng xanh tím.

Mặc dù một số yếu tố, chẳng hạn như rubella hoặc nhiễm virus khác trong khi mang thai, tuổi mẹ trên 40 và Bệnh tiểu đườngở người mẹ, có thể làm tăng nguy cơ mắc bệnh này, trong hầu hết các trường hợp, nguyên nhân vẫn chưa được biết.

Các yếu tố rủi ro đối với chuyển vị của các tàu lớn

Tuy nhiên lý do chính xác chuyển vị của các mạch lớn vẫn chưa được biết, một số yếu tố có thể làm tăng nguy cơ mắc bệnh lý này ở trẻ, bao gồm:

• Rubella hoặc bệnh do virus khác trong khi mang thai
• Khuynh hướng gia đình đối với chuyển vị của các mạch máu lớn hoặc dị tật tim bẩm sinh khác
• Dinh dưỡng kém khi mang thai
• Uống quá nhiều rượu khi mang thai
• Mẹ trên 40 tuổi
• Điều trị không đầy đủ bệnh tiểu đường của mẹ
• Hội chứng Down ở trẻ sơ sinh

Biến chứng chuyển vị của các mạch lớn

Các biến chứng có thể xảy ra khi chuyển vị trí của các mạch lớn bao gồm:

• Tình trạng đói oxy của các mô.

  Trong trường hợp này, các mô của trẻ nhận được quá ít oxy, ảnh hưởng đến sự phát triển của chúng.

• Suy tim.

  Một tình trạng mà tim không thể cung cấp đủ lưu lượng máu cho cơ thể.

• Tổn thương phổi.

  Máu thiếu oxy gây tổn thương nhu mô phổi gây khó thở.

TẠI trường hợp nặng chuyển vị của các mạch máu lớn có thể gây tử vong và dẫn đến tử vong nếu không được can thiệp phẫu thuật.

Ở trẻ sơ sinh đã trải qua phẫu thuật để chuyển các mạch máu lớn thành cuộc sống sau này có thể là các trạng thái sau:

• Bệnh hở van tim
• Thu hẹp các động mạch cung cấp cho tim động mạch vành)
• Rối loạn nhịp tim (loạn nhịp tim)
• Suy yếu cơ tim hoặc dẫn đến suy tim

Chẩn đoán chuyển vị của các mạch lớn

Khi đứa trẻ chào đời, bác sĩ gần như có thể nghi ngờ ngay lập tức một khiếm khuyết chẳng hạn như chuyển vị trí các mạch máu lớn nếu trẻ sơ sinh bị tím tái (da tím tái) hoặc suy hô hấp.

Đôi khi, da có thể không bị tím tái nếu trẻ cũng mắc một dị tật tim khác, chẳng hạn như thông liên nhĩ hoặc thông liên thất lớn, do đó Một phần nhất định máu được oxy hóa đi vào tuần hoàn hệ thống. Khi đứa trẻ lớn lên và phát triển, khiếm khuyết vách ngăn bẩm sinh này không còn khả năng cung cấp đủ lượng máu chứa oxy và sự chuyển vị của các mạch máu lớn trở nên đáng chú ý.

Chẩn đoán các khuyết tật tim cũng giúp thính chẩn - lắng nghe tiếng thì thầm trong tim.

Tuy nhiên, chỉ khám thực thể thôi thì không đủ để chẩn đoán sự chuyển vị của các mạch máu lớn. Do đó, một loạt các phương pháp kiểm tra khác được thực hiện:

• Siêu âm tim.

  siêu âm tim là phương pháp siêu âm nghiên cứu về trái tim. Nó hoàn toàn an toàn và không tốn kém, đồng thời mang lại rất nhiều thông tin cần thiết Bác sĩ. Siêu âm tim có thể xác định động mạch chủ và động mạch phổi đến từ đâu. Ngoài ra, siêu âm tim còn có thể phát hiện các dị tật tim khác.

• X-quang ngực.

  Mặc dù bản thân chụp X quang không cung cấp dữ liệu xác định về sự chuyển vị của các mạch lớn, nhưng nó cho phép bạn ước tính kích thước của tim trẻ sơ sinh và vị trí của động mạch phổi.

• Điện tâm đồ (ECG).

  Điện tâm đồ là một phương pháp chẩn đoán bệnh lý tim, có liên quan đến việc ghi lại điện thế của tim. Tất nhiên, phương pháp này không phát hiện chính xác sự chuyển vị của các mạch lớn, nhưng nó cung cấp thông tin về hoạt động của tim, trạng thái của tâm thất và cũng cho phép bạn xác định rối loạn nhịp tim.

• Thông tim.

  Cái này phương pháp tia X, thực tế là với sự trợ giúp của một ống thông mỏng, được luồn qua động mạch đùi, đặc biệt chất tương phản, sau đó một loạt được thực hiện chụp x-quang. Điều này cho phép bác sĩ đánh giá tình trạng của các cấu trúc của tim. Ngoài ra, phương pháp này cho phép bạn xác định áp suất trong các buồng tim, trên cơ sở đó bạn có thể gián tiếp phán đoán bệnh lý của tim.

Điều trị chuyển vị của các động mạch lớn

chuyển vị động mạch chính chỉ điều trị bằng phẫu thuật.

Trước khi phẫu thuật

Trước khi phẫu thuật, liệu pháp thường được thực hiện để giảm bớt tình trạng của trẻ trước khi phẫu thuật. Những hoạt động này bao gồm:

Liệu pháp y tế.

Như bạn đã biết, sự chuyển vị của các kim khí lớn chỉ có thể xảy ra nếu có một thông điệp giữa vòng luẩn quẩn vòng tuần hoàn. Thông thường, với một khiếm khuyết như vậy, không có sự đóng cửa của ống dẫn giữa động mạch chủ và động mạch phổi. Việc chuẩn bị prostaglandin E1 (Alprostadil) giúp giữ cho ống này mở, cho phép "lần đầu tiên" đảm bảo lưu lượng máu đầy đủ ở trẻ sơ sinh trước khi phẫu thuật.

Thông liên nhĩ.

Quy trình này thường được thực hiện trong quá trình đặt ống thông tim và bao gồm việc mở rộng lỗ thông tự nhiên trong tim. vách liên nhĩ. Điều này cho phép bạn cung cấp lưu lượng máu giữa tuần hoàn hệ thống và phổi.

Ca phẫu thuật

Điều trị phẫu thuật bao gồm:

• Hoạt động tắc động mạch.

  Đây là hoạt động được thực hiện thường xuyên nhất trong điều trị chuyển vị của các mạch máu lớn. Nó được thực hiện thường xuyên nhất trong những tháng đầu đời của trẻ sơ sinh.
  Trong quá trình phẫu thuật chuyển đổi động mạch, bác sĩ phẫu thuật sẽ di chuyển động mạch chủ và động mạch phổi vào đúng vị trí. Trong trường hợp này, động mạch phổi kết nối với tâm thất phải và động mạch chủ ở bên trái. Các động mạch vành cũng được khâu vào động mạch chủ.
  Nếu trẻ sơ sinh cũng bị thông liên nhĩ hoặc thông liên thất, chúng cũng được khâu lại trong quá trình phẫu thuật. Tuy nhiên, trong một số trường hợp, một khiếm khuyết nhỏ trong vách ngăn interventricular còn lại để tự phát triển.

• Hoạt động trên tâm nhĩ.

  Trong trường hợp này, phẫu thuật viên tạo một đường hầm giữa hai tâm nhĩ. Điều này giúp đưa máu thiếu oxy trực tiếp đến tâm thất trái và động mạch phổi để cung cấp oxy cho máu trong phổi. Do sự can thiệp này, tâm thất phải phải bơm máu đi khắp cơ thể chứ không chỉ vào phổi như bình thường. Biến chứng có thể xảy ra phẫu thuật tâm nhĩ trong quá trình chuyển vị của các mạch lớn là vi phạm nhịp tim và các vấn đề với tâm thất phải.

sau khi hoạt động

Sau phẫu thuật chỉnh sửa, đứa trẻ cần được bác sĩ tim mạch theo dõi suốt đời. Đứa trẻ được khuyên nên tránh gắng sức nặng nề.

Ngoài ra, những bệnh nhân đã trải qua phẫu thuật chuyển đổi động mạch nên sử dụng kháng sinh trước bất kỳ can thiệp phẫu thuật và nha khoa nào để phòng ngừa. biến chứng nhiễm trùng từ phía trái tim. Bệnh nhân phẫu thuật vá nhĩ không cần dùng kháng sinh dự phòng như vậy.

Trong hầu hết các trường hợp, bệnh nhân trải qua phẫu thuật chuyển đổi động mạch không cần can thiệp bổ sung. Tuy nhiên, một số biến chứng như rối loạn nhịp tim, suy van tim và suy tim có thể cần điều trị.

Hoặc ngắn gọn TMS là một trong những loại dị tật bẩm sinh phát triển tim, trong đó các tàu chính ( động mạch chủ và) để trái tim sai thứ tự. Dị tật này có thể được phát hiện nhiều nhất giai đoạn đầu sự phát triển của thai kỳ, vì vậy các bà mẹ trẻ thường tìm hiểu về vấn đề này từ rất lâu trước khi sinh con. Trong bài viết này, chúng tôi sẽ cố gắng giải thích sự chuyển vị của các mạch lớn là gì, một đứa trẻ có thể được sinh ra và sống với chẩn đoán như vậy không, và nên làm gì trong trường hợp này?

Chuyển vị của các tàu lớn Có một số loại: đơn giản, TMS kết hợp với khuyết tật vách ngăn tim và TMS đã điều chỉnh. Các dị tật nghiêm trọng cần điều trị trong những ngày đầu tiên của cuộc đời bao gồm TM đơn giản.

Tại TMS tàu hoàn toàn thay đổi vị trí của họ, đó là, động mạch chủ khởi hành từ tâm thất phải của tim, và - từ tâm thất trái. Trong trường hợp này, cả hai vòng tròn tuần hoàn máu(lớn và phổi) hoàn toàn biệt lập với nhau. Nó chỉ ra rằng máu của vòng tròn phổi luôn được làm giàu với oxy, nhưng nó không đi vào vòng tròn lớn. Và máu từ tuần hoàn hệ thống, nghèo oxy, không thể vào phổi. Trong tình huống như vậy, cuộc sống của một đứa trẻ sẽ là không thể.

Bản quyền cho các tài liệu được trình bày thuộc về trang web

Tuy nhiên, với TMS, máu giữa các vòng kết nối tuần hoàn máu có thể trộn. Đặc biệt, máu có thể đi vào tuần hoàn nhỏ (phổi) thông qua. Tàu này hoạt động ở tất cả trẻ em trong quá trình phát triển của bào thai và đóng lại sau khi sinh. Có thuốc hỗ trợ còn ống động mạch mở. Vì vậy, điều rất quan trọng là đứa trẻ TMS đơn giảnđã nhận được những loại thuốc này. Điều này sẽ ổn định tình trạng của đứa trẻ trước khi phẫu thuật.

Trước khi sinh con, ở giai đoạn phát triển tiền sản, UPU như vậy không ảnh hưởng đến sự sống và sự phát triển của thai nhi, vì tuần hoàn phổi ở thai nhi thực tế không hoạt động, tất cả máu chỉ lưu thông trong một vòng tròn lớn qua và mở ống động mạch. Vì vậy, trẻ sinh ra đủ tháng, hoàn toàn bình thường, nhưng ngay lập tức rất tím tái.

Sau khi sinh và hơi thở đầu tiên, tình hình thay đổi đáng kể - nó bắt đầu hoạt động riêng biệt vòng phổi lưu thông máu, và kích thước trở nên không đủ để trộn máu trong một vòng tròn lớn và nhỏ. Ngoài ra, mỗi giờ nó ngày càng ít đi, điều này làm tình hình trở nên trầm trọng hơn. Do đó, trẻ bị chuyển vị trí các mạch máu lớn đơn giản đang ở trong tình trạng nguy hiểm đến tính mạng và cần được chăm sóc khẩn cấp ngay sau khi sinh.

Tất nhiên, nếu TMS được kết hợp với các dị tật tim khác, chẳng hạn như VSD, thì tình huống này sẽ có lợi hơn cho trẻ sơ sinh, vì những khiếm khuyết này cho phép dòng máu chảy từ vòng tròn này sang vòng tròn khác, do đó mối đe dọa đến tính mạng của chúng sẽ ít hơn mạnh mẽ, và bác sĩ phẫu thuật có thời gian để lựa chọn chiến thuật phù hợp điều trị phẫu thuật . Tuy nhiên, trong mọi trường hợp, với sự chuyển vị hoàn toàn của các mạch máu lớn, phẫu thuật là cần thiết, câu hỏi duy nhất là khi nào nên làm điều đó - ngay sau khi sinh con, hoặc bạn có thể đợi.

Do đó, nếu trong quá trình mang thai mà bạn phát hiện thai nhi có thể bị chuyển vị của các tàu lớn, thì điều quan trọng nhất cần làm là tìm một bệnh viện phụ sản chuyên khoa hợp tác với trung tâm tim mạch để có thể mổ cho con ngay sau đó. Có những bệnh viện phụ sản tương tự ở chính các thành phố lớn, chẳng hạn như Moscow, St. Petersburg, Novosibirsk, Tomsk, Penza, Samara.

Tuy nhiên, điều quan trọng là phải hiểu rằng sửa chữa triệt để TMS hoàn chỉnh- một hoạt động khá phức tạp, chỉ được thực hiện thành công ở một số thành phố của nước ta. Trong tất cả các trung tâm tim mạch khác, chỉ có thể thực hiện quy trình Rashkind - đây là một hoạt động phụ giúp loại bỏ tình huống nghiêm trọng và giúp trẻ bị TMS có thể sống thêm vài tuần nữa. Tuy nhiên, đối với chỉnh sửa đầy đủ TMS, đứa trẻ vẫn cần được đưa đến một trong những thành phố nơi có các nhà lãnh đạo của đất nước chúng ta. Chúng tôi có thể giới thiệu Moscow, Novosibirsk, Tomsk, Samara, Penza.

Hãy nhớ rằng điều khó khăn nhất phẫu thuật để sửa chữa hoàn toàn TMS, phải được thực hiện trong tháng đầu tiên của cuộc đời! Sau đó, việc thực hiện một sự điều chỉnh triệt để trở nên khó khăn, bởi vì. tâm thất trái "cai sữa" để hoạt động như một hệ thống và sau khi phẫu thuật triệt để, nó có thể không chịu được tải. Do đó, nếu các điều khoản của sự điều chỉnh triệt để bị bỏ lỡ, trước tiên đứa trẻ sẽ trải qua một hoạt động phụ trợ, chuẩn bị cho tâm thất trái để điều chỉnh triệt để.

Một phân loài khác chuyển vị của các tàu lớn là một TMS đã sửa. Trong trường hợp này, thiên nhiên dường như đã phạm sai lầm hai lần: nhầm lẫn không phải động mạch chủ với động mạch phổi, mà là tâm thất của tim. Tại TMS đã sửa máu tĩnh mạch đi vào tâm thất trái, nhưng động mạch phổi lại rời khỏi tâm thất trái, và Máu động mạch từ phổi quay trở lại tâm thất phải, nhưng động mạch chủ rời khỏi nó. Đó là, lưu thông máu không bị ảnh hưởng. Đứa trẻ trông hoàn toàn khỏe mạnh. Vấn đề đến sau. Thực tế là tâm thất phải không thích nghi để hoạt động trên một vòng tuần hoàn máu lớn. Theo thời gian, chức năng tâm thất phải suy giảm

Vì cả hai vòng tuần hoàn máu hoạt động bình thường nên không có tình huống nguy hiểm đến tính mạng trong trường hợp này và trẻ có thể sống mà không cần phẫu thuật trong một thời gian rất dài. Chúng tôi có những người tham gia diễn đàn là cha mẹ của những đứa trẻ bị bệnh tim bẩm sinh trên 30 tuổi và có TMS điều chỉnh. Tuy nhiên, những đứa trẻ này có thể gặp một số vấn đề. Ví dụ, thực tế là tâm thất phải của tim không được thiết kế về mặt giải phẫu để cung cấp hệ thống tuần hoàn dẫn đến thực tế là những đứa trẻ này vẫn chậm phát triển so với những đứa trẻ khỏe mạnh, mặc dù một chút. Như nhau TMS đã sửa thường kết hợp với các dị tật tim khác (thông liên thất, v.v.)

Một trong những bệnh lý tim rất nghiêm trọng, cũng được hình thành trước khi sinh, là sự chuyển vị của các mạch lớn. Một vi phạm bất thường như vậy đối với cấu trúc của tim là cực kỳ nghiêm trọng và cần can thiệp phẫu thuật khẩn cấp. Mặt khác, tỷ lệ sống sót của bệnh nhân với chẩn đoán này là cực kỳ thấp. Chuyển vị của các mạch lớn (TMS) là gì, nó biểu hiện như thế nào và cách điều trị bệnh lý, chúng ta cùng tìm hiểu qua tài liệu dưới đây.

Chuyển vị của các tàu lớn là gì?

Chuyển vị của các mạch lớn là một bệnh lý bẩm sinh phức tạp của tim, trong đó vị trí của các mạch tim chính không chính xác về mặt giải phẫu. Trong trường hợp này, động mạch chủ phân nhánh từ buồng tim bên phải và động mạch phổi từ bên trái. Đó là, các tàu đã thay đổi vị trí của chúng một cách bất thường hoàn toàn ngược lại. Với sự định vị này của các mạch tim chính, vi phạm nghiêm trọng tuần hoàn trong cơ thể. Đó là, động mạch phổi vận chuyển máu đến vùng phổi, nơi nó được bão hòa oxy. Nhưng sau đó, do một sự bất thường, cùng một lượng máu lại quay trở lại tâm thất phải, trong khi lẽ ra nó phải được gửi đến buồng tim trái. Đổi lại, động mạch chủ cũng vận chuyển máu không đúng cách, máu lại quay trở lại buồng bên trái. Kết quả là, có một nguồn cung cấp máu cục bộ (riêng biệt) hoàn chỉnh cho toàn bộ cơ thể và riêng biệt cho phổi. Tình trạng như vậy đe dọa rất nghiêm trọng đến tính mạng của trẻ sơ sinh, trong khi thai nhi trong bụng mẹ vẫn có thể phát triển khá bình thường với tình trạng dị thường như vậy. Mã bệnh ICD là Q20.3.

Quan trọng: theo thống kê, gần 50% trẻ sơ sinh bị chẩn đoán này không sống được đến 2 tháng. Hơn 60% bệnh nhân nhỏ không sống đến một năm. Trung bình, nếu không can thiệp phẫu thuật kịp thời, trẻ sơ sinh sống được 3-20 tháng.

Nguyên nhân bệnh lý

Như đã đề cập ở trên, sự chuyển vị của các mạch máu lớn ở trẻ sơ sinh chỉ phát triển trong tử cung (phôi thai). Điều này xảy ra trong 8 tuần đầu tiên của thai kỳ. Những lý do cho sự hình thành phôi bất thường này là:

• khuynh hướng di truyền;
• chuyển nhượng mẹ tương lai nhiễm virus (thủy đậu, SARS, sởi, rubella, mụn rộp, quai bị, giang mai, v.v.);
• tiếp xúc với bức xạ cho mẹ và thai nhi;
• tiếp nhận một nhóm nhất định các loại thuốc;
• thiếu vitamin trong cơ thể của một phụ nữ mang thai;
• nhiễm độc kéo dài;
• tiền sử đái tháo đường ở phụ nữ mang thai;
• lạm dụng rượu;
• sinh muộn (sau 35 tuổi).

Quan trọng: TMS thường được chẩn đoán ở trẻ mắc hội chứng Down.

Phân loại chuyển vị của các mạch lớn

Tùy thuộc vào loại vị trí bất thường của các mạch tim chính, TMS được phân loại trong tim mạch thành ba loại. Việc phân loại trông như thế này:

1. TMS rất đơn giản. Trong trường hợp này, tĩnh mạch chính và động mạch chủ đã thay đổi hoàn toàn vị trí của chúng. Và nếu trong quá trình phát triển trong tử cung, sự bất thường này không ảnh hưởng đến sức khỏe của thai nhi, vì máu được trộn lẫn qua động mạch mở ống dẫn, thì ở trẻ sơ sinh, chính ống dẫn này đóng lại khi không cần thiết. Kết quả là quá trình trộn máu bình thường bị gián đoạn. Với việc phát hiện sớm bệnh lý ở trẻ, bác sĩ tim mạch kê toa một số chuẩn bị y tế, không cho phép ống dẫn đóng lại. Trong bối cảnh điều trị như vậy, can thiệp phẫu thuật khẩn cấp được chỉ định. Đây là cơ hội duy nhất để cứu bệnh nhân nhỏ. Nếu không, cái chết là không thể tránh khỏi.
2. TMS đơn giản có khiếm khuyết (vách liên nhĩ và liên thất có khiếm khuyết). Trong trường hợp này, một lỗ được hình thành trong tử cung ở một trong các phân vùng được đặt tên. Thoạt nhìn, đây là một dấu hiệu tốt, chỉ ra rằng, tuy nhiên, các vòng tuần hoàn máu nhỏ và lớn đang tương tác với nhau. Tuy nhiên, điều này không cứu được em bé mà ngược lại, làm trì hoãn thời điểm phát hiện bệnh lý tim mạch. Vì vậy, nếu lỗ rất nhỏ, thì có tất cả các dấu hiệu của bệnh lý và chẩn đoán có thể được thực hiện trước một tình huống vô vọng. Nếu lỗ không có đường kính nhỏ, thì sự trao đổi dòng máu xảy ra ở mức độ đủ để đảm bảo hoạt động sống còn của sinh vật. Nhưng đồng thời, tất cả các mạch của vòng tròn nhỏ đều bị ảnh hưởng nghiêm trọng do sự phát triển tăng huyết áp động mạch. Thông thường, trong trường hợp này, không phải chẩn đoán đã được đưa ra, cũng như can thiệp phẫu thuật có thể cứu được em bé, vì bệnh nhân nhỏ đã không thể phẫu thuật vào thời điểm này.
3. TMS đã sửa. Ở đây, bệnh lý được đặc trưng bởi vị trí bất thường không phải của các mạch máu mà là của các buồng tim. Đó là, trong quá trình phát triển trong tử cung, tâm thất phải và trái thay đổi vị trí. Với cấu trúc này, các vòng tuần hoàn máu lớn và nhỏ diễn ra trong định mức tương đối, mặc dù bất thường. Nhưng ở những bệnh nhân như vậy thường có sự chậm trễ rõ ràng về tinh thần và phát triển thể chất, vì buồng tim bên phải không dành cho việc duy trì sinh lý của tuần hoàn hệ thống.

Đặc điểm huyết động trong các loại TMS khác nhau

Đối với sự di chuyển của máu dọc theo các kênh có vị trí bất thường trong quá trình các loại khác nhau TMS, nó trông như thế này:

• TMS đã sửa. Lưu thông máu bất thường được sửa đổi phần nào. Cụ thể, máu tĩnh mạch cạn kiệt đi qua động mạch phổi và máu động mạch di chuyển qua động mạch chủ. Trong trường hợp này, bệnh lý sẽ ít nhiều rõ rệt nếu trẻ cũng mắc các dị tật tim đồng thời như loạn sản vách ngăn tâm thất hoặc tâm nhĩ, suy van, v.v.
• Trong bối cảnh TMS đơn giản, dòng máu từ buồng tim bên phải di chuyển vào động mạch chủ rồi đi xa hơn thành một vòng tròn lớn. Sau khi vượt qua quỹ đạo, máu lại quay trở lại cùng một buồng tim. Máu từ tâm thất trái đi vào động mạch phổi rồi đi sâu hơn vào vòng tròn nhỏ. máu sau vẫn quay về buồng tim bên trái. Trong tình huống này, thật kỳ lạ, các dị tật tim bổ sung (loạn sản vách ngăn, suy van, v.v.) có thể cứu vãn tình hình. Trong bối cảnh của những khiếm khuyết như vậy, máu, mặc dù không đủ, vẫn còn hỗn hợp. Nếu em bé không có dị tật như vậy, một vài giờ sau khi sinh, em bé sẽ chết.

Triệu chứng

Ở trẻ sơ sinh bị TMS hoàn chỉnh ngay sau khi sinh, các dấu hiệu và triệu chứng bệnh lý sau đây được ghi nhận:

• tím tái (tím tái ở phần trên cơ thể);
• mở rộng gan và tim;
• sưng tấy cơ thể;
• thay đổi hình dạng của các phalang của ngón tay;
• nhịp tim nhanh và tiếng thổi ở tim;
• khó thở ngay cả khi nghỉ ngơi;
• trong một số ít trường hợp, cổ trướng được phát hiện.

TMS được điều chỉnh ở bệnh nhân có thể được đặc trưng bởi các dấu hiệu và triệu chứng sau:

• chậm phát triển rõ ràng;
• viêm phổi thường xuyên;
• nhịp tim nhanh kịch phát cộng với tiếng thổi ở tim;
• phong tỏa nhĩ thất.

chẩn đoán

để đặt chuẩn đoán chính xác, các chuyên gia sử dụng các phương pháp nghiên cứu nhất định. Chuẩn đoán sớm chuyển vị của các mạch lớn bao gồm các kỹ thuật sau:

• Kiểm tra ban đầu của bệnh nhân và lắng nghe trái tim.
• Điện tâm đồ để phát hiện tiếng tim và dẫn truyền xung điện trong cơ tim.
• Siêu âm tim (siêu âm). Cho phép bác sĩ đánh giá vị trí của các buồng và mạch, cũng như xác định chức năng của chúng.
• thông tiểu. Dùng để đánh giá chức năng van và áp suất ở cả hai tâm thất.
• chụp X quang. Cung cấp đánh giá chính xác về các thông số của tim và vị trí của thân phổi.
• CT hoặc MRI của tim. Trong trường hợp này, bác sĩ nhận được hình ảnh ba chiều hoàn chỉnh của cơ quan.
• Chụp động mạch. Ở đây, vị trí của tất cả các mạch tim và hiệu suất của chúng được đánh giá.

Quan trọng: nếu một phụ nữ mang thai được chẩn đoán mắc bệnh tim khi vẫn đang mang thai, thì người phụ nữ đó được đề nghị chấm dứt thai kỳ nhân tạo. Nếu một người phụ nữ khăng khăng muốn mang thêm thai nhi và sinh nở, thì người phụ nữ mang thai sẽ được chuyển đến một trung tâm hộ sinh đặc biệt, nơi có mọi thứ thiết bị cần thiếtđể chẩn đoán ngay lập tức và có thể phẫu thuật ngay sau khi sinh con.

Sự đối đãi

Bệnh lý chuyển vị được điều trị độc quyền bằng phẫu thuật. Và thậm chí sau đó chỉ là một hình thức sửa chữa của một khiếm khuyết hoặc một hình thức trong đó khung cửa sổ không đóng (đơn giản). Cho đến nay, có một số loại can thiệp phẫu thuật, tất cả đều khá hiệu quả nếu được thực hiện kịp thời. Tất cả các loại hoạt động có thể được chia thành hai loại:

• Khắc phục. Trong quá trình can thiệp, bác sĩ đối phó hoàn toàn với dị tật, loại bỏ nó bằng cách khâu động mạch chủ và động mạch phổi. Cái đầu tiên được nối với buồng tim bên trái, cái thứ hai - bên phải.
• giảm nhẹ. Trong trường hợp này, mục đích của hoạt động là cải thiện đáng kể hoạt động của tuần hoàn phổi. Để làm điều này, một đường hầm cửa sổ nhân tạo được hình thành trong khu vực tâm nhĩ. Sau một ca phẫu thuật như vậy, buồng tim bên phải sẽ dẫn máu đến phổi và xa hơn là hệ tuần hoàn.

Các hoạt động giảm nhẹ sau đây chủ yếu được sử dụng:

• Đóng lỗ thông liên nhĩ bằng bóng. Nó chỉ được hiển thị cho trẻ sơ sinh trong tháng đầu tiên kể từ khi sinh ra, vì vách ngăn tâm nhĩ của chúng vẫn còn đàn hồi, cho phép nó bị vỡ bằng một quả bóng khá dễ dàng. Sau đó, vách ngăn dày lên, khiến bác sĩ phẫu thuật không thể thực hiện ca phẫu thuật bằng bóng thông.
• Chiến dịch Park-Rashkind. Hiệu quả lớn nhất của nó được ghi nhận nếu bệnh nhân từ 2 tháng tuổi trở lên. Tại đây, một ống thông đặc biệt có lưỡi mỏng được sử dụng để tạo một lỗ trên vách ngăn tâm nhĩ. Với sự trợ giúp của một lưỡi dao, một vách ngăn được cắt ra và sau đó lỗ được bơm phồng lên với sự trợ giúp của một quả bóng bay.
• Chiến dịch Blalock-Hanlon. Nó được áp dụng trong trường hợp hai loại can thiệp đầu tiên bị từ chối là không hiệu quả.

Các loại hoạt động mà bạn có thể điều chỉnh huyết động bao gồm:

• Chiến dịch Zhatenet. Tại đây, phẫu thuật viên tiến hành giải phẫu di chuyển tất cả các động mạch nuôi (động mạch) đồng thời hoán vị các lỗ của động mạch vành tại thân phổi.
• Chiến dịch Mustard và Chiến dịch Senning. Tại đây, bác sĩ sử dụng các miếng dán đặc biệt được cài đặt sau khi bóc tách hiệu quả vách ngăn. Các miếng vá như vậy thay đổi hướng lưu lượng máu theo tiêu chuẩn giải phẫu. Tức là lúc này máu sẽ chảy từ thân phổi vào khoang bên phải và từ tĩnh mạch chủ vào tâm thất trái.

Quan trọng: hiệu quả của các hoạt động khắc phục là khoảng 80-90%. Chỉ 10% bệnh nhân được phẫu thuật vẫn tử vong. Những người sống sót phát triển các biến chứng như thu hẹp lòng miệng của tĩnh mạch phổi hoặc tĩnh mạch chủ (dần dần) hoặc.

Dự báo

Về tiên lượng đối với TMS, với sự chuyển vị hoàn toàn của các mạch máu lớn, chỉ có 20% trẻ sơ sinh có cơ hội sống sót. Khoảng 50% trẻ em mắc bệnh này chết trước 2 tháng. 60% khác thậm chí có thể không sống đến 1 năm.

Với sự chuyển vị đơn giản của các mạch máu lớn, gần 70% trẻ em có cơ hội sống nếu ca phẫu thuật được thực hiện kịp thời. Đồng thời, tỷ lệ hiệu quả của hoạt động là gần 90%.

TMS đã sửa chữa cũng có thể được sửa chữa trong 96% trường hợp bằng phẫu thuật.

Quan trọng: tất cả các bệnh nhân được chẩn đoán mắc TMS và đã trải qua phẫu thuật đều bị khuyết tật và chịu sự giám sát của bác sĩ tim mạch suốt đời tại bệnh viện (ban ngày) ngoại trú. Hoạt động thể chất là chống chỉ định cho cuộc sống.

Phòng ngừa

Các biện pháp phòng ngừa TMS chỉ nên được thực hiện bởi phụ nữ có kế hoạch mang thai hoặc đã mang thai. Vì vậy, nếu người mẹ tương lai có bệnh mãn tính(đái tháo đường, v.v.), trước tiên nên tham khảo ý kiến ​​​​bác sĩ nội tiết và bác sĩ phụ khoa về nguy cơ phát triển dị tật thai nhi.

Bà bầu nên chăm sóc bản thân nhiễm virus và ăn một chế độ ăn uống cân bằng để cơ thể nhận được khối lượng bắt buộc vitamin và khoáng chất cho thai nhi và mẹ. Phụ nữ mang thai cũng nên tránh tiếp xúc và sử dụng trái phép bất kỳ loại thuốc nào. Ngoài ra, điều cực kỳ quan trọng là ngừng hút thuốc và uống rượu.

Điều đáng hiểu là TMS thường là một bệnh tim không tương thích với cuộc sống. Vì vậy, nếu phát hiện bệnh lý ở trẻ ngay từ giai đoạn mang thai thì trên cơ sở kết luận của bác sĩ chuyên khoa, mẹ cần nhập viện để được điều trị. sinh thêmđến một trung tâm chu sinh chuyên biệt, nơi em bé sẽ được hỗ trợ nhanh chóng cần thiết ngay sau khi sinh. Nếu đã ở bệnh viện phụ sản, một phụ nữ ghi nhận các triệu chứng bất thường (cơ thể tím tái), thì điều quan trọng là phải nhấn mạnh vào việc kiểm tra kỹ lưỡng em bé và tiến hành sinh nở. hoạt động khẩn cấp. Chỉ điều này mới có thể cứu sống một đứa trẻ sơ sinh và tương đối chữa khỏi cho nó.

Vấn đề nghiêm trọng phổ biến nhất mà nhi khoa phải đối mặt là chuyển vị của các mạch máu lớn. Bệnh này đặc trưng hơn ở trẻ sơ sinh nam và ở dạng nặng nhất có thể gây tử vong cho trẻ sơ sinh nếu trẻ không được cấp cứu giúp đỡ ngay lập tức.

Chuyển vị đại mạch là khó nhất, trong đó động mạch chủ của bé ra ngoài bên phải tâm thất và vận chuyển máu của loại tĩnh mạch, sau khi đi qua hệ thống mạch máu trở về nửa bên phải. Động mạch phổi mang chất lỏng mang lại sự sống từ bên trái đến phổi và một lần nữa đưa nó trở lại cùng một bên. Nó chỉ ra rằng cả hai vòng tuần hoàn máu làm việc không được kết nối và máu của một vòng tròn lớn vẫn chưa bão hòa oxy, tĩnh mạch.

Trong tình trạng này, sự sống sót của đứa trẻ là không thể. Chuyển vị hoàn toàn các mạch máu lớn ở trẻ em cần can thiệp phẫu thuật ngay lập tức.

Một đứa trẻ sơ sinh có thể được cứu bởi sự hiện diện của một lỗ ở nửa bên phải và bên trái - một cửa sổ hình bầu dục đang mở. Khiếm khuyết này thường được kết hợp với bệnh tim. Nhưng một lỗ như vậy là không đủ để bù đắp hoàn toàn cho việc thiếu oxy, vì vậy trái tim thực sự bị phá vỡ để tăng giải phóng máu, điều này cuối cùng gây ra.

Lỗ trên vách liên thất bù đắp một phần lượng oxy thiếu hụt, nhưng nó cũng chỉ cung cấp một lượng oxy không hoàn toàn cho máu. Kết quả là, khi có những rối loạn nghiêm trọng như vậy, trẻ sơ sinh ngay lập tức bị tím tái nghiêm trọng, trẻ cần Giúp đỡ khẩn cấp, bởi vì tình trạng khẩn cấp và có thể nhanh chóng dẫn đến kết quả chết người.

nguyên nhân

Có thể gây chuyển vị các mạch máu lớn ở trẻ sơ sinh những lý do sau:

• gánh nặng di truyền;
• mang thai muộn, lúc 35 - 45 tuổi;
• từ chối điều kiện môi trường;
• việc sử dụng các loại thuốc có ảnh hưởng độc hại đến thai nhi;
• các bệnh truyền nhiễm xảy ra trong thời kỳ mang thai: SARS, thủy đậu, rubella, sởi, quai bị, giang mai và các bệnh khác;
• đái tháo đường và các bệnh lý nội tiết khác;
• suy dinh dưỡng và thiếu vitamin nói chung khi mang thai;
• công việc của một sản phụ với chất độc hại.

khả dụng những thói quen xấuở người mẹ tương lai, nó gây ra tác hại to lớn cho thai nhi và có thể biểu hiện không chỉ với dị tật tim mà còn với các rối loạn phát triển, dị tật và dị tật khác. Nguy hiểm là việc sử dụng rượu, ma túy, thuốc không được kiểm soát và hút thuốc, đặc biệt là trên ngày đầu, vì bệnh lý được hình thành vào tháng thứ 2 của thai nhi trong tử cung.

phân loại

Trong số tất cả các CHD, chuyển vị của các mạch máu lớn chiếm từ 7 đến 15% trong tất cả các trường hợp xảy ra và được ghi nhận. Theo sự hiện diện của các phương tiện liên lạc đi kèm, phó được chia thành các loại sau:

1. TMS, kết hợp với tăng thể tích tuần hoàn hoặc lưu lượng máu đầy đủ trong phổi:

• chuyển vị đơn giản (với một lỗ giữa tâm nhĩ hoặc một " cửa sổ hình bầu dục" mở);
• với một lỗ trên vách ngăn giữa tâm thất của tim;
• với một ống động mạch mở và sự hiện diện của các kênh bổ sung.

1. TMS với lưu lượng máu phổi giảm:

• với hẹp đường ra của tâm thất trái;
• chuyển vị phức tạp (cũng với hẹp tâm thất trái của tim và một cửa sổ ở vách ngăn giữa tâm thất phải và trái).

Đặc điểm huyết động học

Khi đánh giá huyết động học, các dạng TMS sau đây được phân biệt:

Đầy. Với nó, máu tĩnh mạch từ tâm thất phải đi vào động mạch chủ, vào tuần hoàn hệ thống và quay trở lại nửa bên phải của tim. Tâm thất trái đẩy máu động mạch vào động mạch phổi, vào vòng tuần hoàn phổi, sau đó máu quay trở lại nửa trái tim.

Đã sửa. Trong điều kiện này, có đảo ngược tâm thất.

triệu chứng đặc trưng

Trong thời kỳ thai nhi phát triển trong tử cung, bệnh không có biểu hiện gì, do tuần hoàn phổi chưa tham gia, máu lưu thông qua cửa sổ bầu dục và ống động mạch. Một đứa trẻ bị dị tật tim như vậy được sinh ra đủ tháng và có trọng lượng bình thường.

Nhưng với sự hoán vị hoàn toàn các mạch máu lớn ở trẻ em, sự sống sót là không thể, vì vậy cái chết nếu không được can thiệp ngay lập tức là không thể tránh khỏi. Với sự hiện diện của cái gọi là shunt bù trừ, nghĩa là các lỗ, máu tĩnh mạch và động mạch có cơ hội trộn lẫn và làm bão hòa một chút oxy cho tim.

Chỉ với chuyển vị chính xác của các tàu lớn dấu hiệu rõ ràng không có sẵn, và em bé phát triển bình thường cho đến một thời điểm nhất định.

Các dấu hiệu dị tật điển hình ở trẻ sơ sinh là các dấu hiệu sau:

• tím tái chung;
• mạch nhanh;
• khó thở.

Nếu có lỗ, chứng tím tái chỉ giới hạn ở thân, mặt và cổ. Trong tương lai, các biểu hiện sau đây của bệnh có thể được ghi nhận:

1. Suy tim, biểu hiện bằng sự gia tăng trong tim và gan, sưng tấy, hiếm khi - cổ trướng.
2. Ngay cả ở những trẻ sơ sinh có cân nặng bình thường, vẫn có hiện tượng giảm cân trong ba tháng đầu. Trẻ em có dấu hiệu ốm yếu về thể chất và/hoặc phát triển tinh thần thường xuyên bị bệnh bệnh do virus có thể phức tạp do viêm phổi.