V závislosti od povahy alergénu sa multiformný exsudatívny erytém delí na:

- infekčno-alergický,

- toxicko-alergické formy

Etiológia

Etiologické faktory: s infekčným alergická forma exsudatívny erythema multiforme u pacientov odhalil senzibilizáciu na bakteriálne a vírusové alergény. Zdrojom senzibilizácie sú ložiská chronickej infekcie (tonzilitída, zápal stredného ucha, sinusitída, cholecystitída). Faktory vyvolávajúce nástup ochorenia a jeho recidívy sú hypotermia, prepracovanie, exacerbácia chronických somatických ochorení (tonzilitída, bronchitída, zápal stredného ucha atď.).

Príčinou toxicko-alergickej formy je často lekárske prípravky(antibiotiká, NSAID, syntetické vitamíny atď.), ako aj potravinové a domáce alergény.

Patogenéza

MEE je založená na imunokomplexovej reakcii ( III typ), ktorá sa prejavuje polymorfnými vyrážkami na ústnej sliznici (OM) a koži. Zároveň má 32 % pacientov izolovanú léziu ústnej sliznice a červeného okraja pier a 68 % kombinovanú léziu kože a slizníc.

Klinické prejavy

Charakterizovaný akútnym nástupom, ako pri infekčnom ochorení: telesná teplota stúpa na 39-40ºС, vyvíjajú sa príznaky intoxikácie tela.

Typické sťažnosti: bolesť, pálenie, potenie v ústach, neschopnosť jesť, zhoršenie Všeobecná podmienka, prítomnosť vyrážok v ústnej dutine a na koži atď.

Pri pohľade na ústnu sliznicu sa zisťujú rozsiahle erozívne povrchy pokryté fibrinóznym belavým alebo sivožltým povlakom. Pozdĺž okraja erózií sa pozorujú útržky pľuzgierov, pri ktorých nedochádza k oddeleniu zdravého epitelu (negatívny príznak Nikolského). Existuje primárny polymorfizmus vyrážok: papuly, erytém, pľuzgiere a vezikuly, po otvorení ktorých sa tvoria erózie a afty).

V ústnej dutine sa vyrážky môžu líšiť vo variabilite: hemoragické prejavy(bubliny s hemoragickým exsudátom, krvácania, petechie a krvácanie z ústnej sliznice); ulcerózno-nekrotické (tieto lézie sú spôsobené alergickou alteráciou sliznice ústnej dutiny, pridaním sekundárnej infekcie, zhoršené zlou hygienou a samočistením ústnej dutiny v dôsledku bolesti, čo vedie k výraznej intoxikácii a vzniku hnilobného ochorenia zápach); katarálny (erytém a edém sliznice).

Koža je charakterizovaná makulopapulárnymi vyrážkami, ktoré mierne stúpajú nad okolitý povrch. Stredná časť prvku následne po otvorení papule trochu klesá a získava modrastý odtieň, zatiaľ čo obvodová časť si zachováva ružovo-červenú farbu a vytvára „kokadu“.

Obľúbené miesta na lokalizáciu vyrážok s multiformným exsudatívnym erytémom: chrbtové plochy rúk, nôh, extenzorové plochy predlaktí, holene, lakťové a kolenné kĺby, dlane a chodidlá. Výrazná vlastnosť Toxicko-alergická forma exsudatívneho multiformného erytému je absencia sezónnych recidív, v anamnéze je súvislosť s užívaním liekov, po ktorých dochádza k recidíve.

Stevensov-Johnsonov syndróm - závažná forma MEE. Zároveň SO ústnej dutiny, nosa, očí, močové orgány, w.c.t. a kožné kryty.

Lyellov syndróm alebo toxická epidermálna nekrolýza je najťažšou formou MEE. Súčasne sú do procesu zapojené takmer všetky CO, vrátane vnútorných orgánov, je postihnutý rozsiahly povrch kože s epidermálnou exfoliáciou, tvorbou hemoragických pľuzgierov a následnou eróziou.

Nikolského symptóm je pozitívny iba v oblasti tvorby pľuzgierov. Priebeh ochorenia je kontinuálny, recidivujúci, sprevádzaný dehydratáciou, šokom, sekundárnou infekciou a septikémiou.

Liečba multiformného exsudatívneho erytému

Komplexné: všeobecné a miestne. AT ťažké prípady je potrebná hospitalizácia.

Všeobecné ošetrenie:

1. Eliminácia možných alergénov (liekových, mikrobiálnych, potravinových a pod.), čo zahŕňa konzultáciu s alergológom, pediatrom, gastroenterológom a sanitáciu chronických ložísk ložiskovej infekcie);

2. Antihistaminiká I., II., III., IV. generácie vo vnútri ( mierna forma) alebo parenterálne ( mierny alebo ťažký priebeh);

3. Steroidné hormóny zobrazené v stredne ťažkých a ťažkých formách;

4. Nesteroidné protizápalové lieky sú indikované pri hyperergických reakciách (telesná teplota nad 38,5-39ºС);

5. Detoxikačná terapia: bohatý obohatený nápoj, enterosorbenty v miernej a strednej forme. V závažných prípadoch - parenterálne podanie fyziologické roztoky alebo roztoky nahrádzajúce plazmu na regeneráciu rovnováhy elektrolytov;

6. Antibiotická terapia sa predpisuje striktne podľa indikácií pre infekčno-alergickú formu a s pridaním sekundárnej infekcie.

Pri MEE by sa lieky mali predpisovať opatrne, primerane, podľa indikácií a dynamiky procesu, aby sa predišlo polyfarmácii a zhoršila sa závažnosť stavu dieťaťa.

Lokálna liečba:

aplikačná anestézia (gél kamistad, 3% suspenzia anestezínu v broskyne alebo inom indiferentnom oleji);

antiseptické ošetrenie (roztoky furacilínu, furagínu, peroxidu vodíka, givalexu, stomatidínu atď.);

prípravky proteolytických enzýmov na elimináciu nekrotických tkanív (trypsín, chymotrypsín, masť Iruksol);

prípravky obsahujúce rutín na zmäkčenie a odstránenie hemoragických kôr (gély venoruton, troxerutín, troxevasín);

rastlinné protizápalové lieky (nechtík, harmanček, rebríček, Romazulan, Rotokan) alebo kortikosteroidné masti (Flucinar, Aurobin);

lokálne antihistaminiká (fenistil gél, psilobalzam, odvar, infúzia alebo strunový olej);

keratoplastické činidlá (olejové roztoky vitamínov A, E, karotenolín, šípkový olej, rakytník, želé a solcoseryl masť).

Exsudatívny erytém je ochorenie, ktoré je zápalovým procesom, ktorý sa šíri na kožu a sliznice. V skutočnosti ide o rovnaký multiformný alebo multiformný erytém, ktorý sa vyznačuje rôznymi bolestivými prejavmi.

Exsudatívny erytém sa vyskytuje v dvoch formách: idiopatická a symptomatická. Idiopatický exsudatívny erytém má vo svojom pôvode infekčno-alergickú genézu. Značná časť pacientov má infekčné ložiská chronické choroby: tonzilitída, zubné kazy, periodontálne ochorenie, granulómy. Pravdepodobnosť vírusového pôvodu tohto ochorenia je odobratá.

Symptomatická forma exsudatívneho erytému sa vyskytuje bezprostredne po medikamentózna terapia a má toxicko-alergénnu povahu pôvodu. Charakterizované opakujúcimi sa momentmi pre priebeh ochorenia vrátane exacerbácií v jesennom a jarnom období. Exacerbácie sa pozorujú u väčšiny z 50 % pacientov.

Exsudatívny erytém môže mať dlhý, celoročný priebeh. Ochorenie je bežnejšie u stredného veku a mladý vek. Deti mladšie ako päť rokov nie sú náchylné na exsudatívny erytém. Príznaky ochorenia: pľuzgiere, červené škvrny, vyrážka. Analýza príčin vzniku exsudatívneho erytému ukázala, že choroba je vyvolaná infekčné choroby, vírusové infekcie, intoxikácia čriev. Je dôležité poznamenať, že možnosť exsudatívneho erytému sa vyskytuje pri komplexe ochorení spojivové tkanivo, ako aj zhubné novotvary, ktoré sa vyskytujú po chemoterapii a bez nej.

Exsudatívny erytém sa môže rýchlo šíriť cez kožu alebo sliznice. Ale je možné, že nátierka ide okamžite cez kožu a sliznice. Prvými prejavmi ochorenia sú akútna forma. Ďalej sa exsudatívny erytém stáva chronickým.

Príčiny exsudatívneho erytému

Príčiny exsudatívneho erytému, ako aj mechanizmy jeho vývoja zostávajú neznáme, ale konvenčne sa erytém delí na pravý a idiopatický. Pri idiopatickej forme je zostup pre rozvoj ochorenia infekčné ochorenie resp. A hlavné patogény sú považované za streptokoky alebo stafylokoky aureus.

Existujú však dôkazy o spojení erytému s herpetická infekcia. V tomto prípade sa raz za tri mesiace stane nasledovné: sliznice úst, ako aj očné viečka sú pokryté vredmi. V tomto prípade je liečba antifungálnymi liekmi neúčinná. Príčiny exsudatívneho erytému sú beriberi, oslabená imunita.

Prvými príznakmi exsudatívneho erytému sú horúčka, bolesti a malátnosť. O dva dni neskôr sa na tele objavia červeno-modré škvrny, ktoré majú mierne konvexný tvar.

Príznaky toxicko-alergickej formy exsudatívneho erytému majú alergickú genézu a sú spojené s výskytom alergických reakcií na lekárske prípravky: sulfátové lieky, antibiotiká, barbituráty, Amidopyrín, séra, Antipyrín, vakcíny. Klinický obraz je charakterizovaný akútnym nástupom a akútnym priebehom ochorenia. Idiopatický exsudatívny erytém je charakterizovaný prodromálnymi javmi ( subfebrilná teplota bolesť svalov, hrdla, kĺbov, nevoľnosť). Všetky príznaky sú dôsledkom hypotermie alebo akútneho respiračného ochorenia a tonzilitídy.

Exsudatívny erytém je charakterizovaný symetrickými, rozšírenými kožnými léziami. Miesta koncentrácie sa nachádzajú hlavne na extenzorových plochách končatín: tvár, predlaktia, ruky, krk, holene, zadná časť chodidiel.

Často sa k procesu pripája aj sliznica nachádzajúca sa v ústnej dutine. Primárnymi morfologickými prvkami vyrážky sú edematózne papuly (zápalové škvrny), ktoré majú ostré hranice, zaoblené tvary, dosahujúce priemer 3 až 15 mm. Farba sa mení od červeno-ružovej po jasne červenú.

Okraje vyrážok sú charakterizované valčekom a stredná časť prvku, klesajúca, získava kyanotický odtieň. Tieto škvrny sú schopné sa zlúčiť, ako aj vytvárať postavy, ktoré majú polycyklické obrysy (oblúky, girlandy). Súčasne so zápalovými škvrnami sa objavujú pľuzgiere, niekedy bubliny a ešte menej často bubliny (bulózna forma).

Existujú papulózne, makulopapulárne, makulopapulárne, bulózne, vezikulárne a vezikobulózne formy ochorenia. Zároveň sa u 60 % pacientov zapáli ústna sliznica. Vyrážka sa môže vyskytnúť na genitáliách, v záhyboch kože, spojovke, kde sa neskôr zmení na plačúce erózie, ktoré sú pokryté hnisavými alebo krvavými krustami. V prvých dňoch po ochorení sa objaví nová vyrážka. Sprevádza ho horúčka, malátnosť,. Tento proces sa oneskorí až o 15 dní a potom nastane zotavenie. V mieste vyrážky sa zriedkavo vyskytuje hyperpigmentácia.

Klinika symptomatického exsudatívneho erytému je rovnaká, vzhľadom na absenciu spojenia medzi ochorením a infekciami a sezónnosťou recidív. Symptomatická forma je spôsobená a spôsobená opakovaným príjmom lieku - alergénu.

Je potrebné poznamenať, že táto forma kožnej vyrážky sa šíri a u väčšiny pacientov sa infikujú sliznice úst. Recidívy vyrážok sa vyskytujú na opakujúcich sa oblastiach kože, ako aj na sliznici. Znepokojujúce sú škvrnité vyrážky aj bolestivé pľuzgiere s eróziami, ktoré sťažujú jedenie.

Makulopapulárna forma ochorenia je charakterizovaná intracelulárnym edémom v epidermis, pacient má obavy zo spongiózy, perivaskulárnej infiltrácie a opuchu papilárnej dermy. Objavujú sa viackomorové subepidermálne a intraepidermálne pľuzgiere, ktoré priamo súvisia s nekrobiotickými zmenami, zavedením infiltrátu do epidermis, po ktorom nasleduje rozvoj nekrózy.

Exsudatívny erytém je diagnostikovaný po akútnom nástupe ochorenia (ochorenie dýchacích ciest alebo po užití liekov) s výraznými príznakmi: symetrické vyrážky lokalizované na extenzoroch končatín s poškodením slizníc pier a ústnej dutiny.

Pri diagnostike sa pozornosť venuje charakteristickým primárnym prvkom - zápalovým škvrnám (edematózne papuly) červenej, šťavnatej farby, s rastom v strede a tvorbou prstencových prvkov.

Výška ochorenia je zvyčajne sprevádzaná polymorfizmom vyrážky (papuly, škvrny, pľuzgiere, pľuzgiere, zriedkavo vezikuly).

Polymorfný exsudatívny erytém je diagnostikovaný imunologickými testami (transformácia blastických lymfocytov, Shelley).

Trvanie choroby je tri až šesť týždňov.

Liečba exsudatívneho erytému

Účinná liečba exsudatívneho erytému zahŕňa všeobecné ako aj lokálna terapia. Akútne obdobie ochorenie sa lieči kortikosteroidmi (20 až 60 mg denne po dobu až troch týždňov; ťažké formy sa liečia až 150 mg parenterálne). Aby sa zabránilo detoxikácii, pacientovi je predpísané veľa tekutín, užíva sa diuretiká, plazmaferéza, pretože odporúčajú intravenózne kvapkadlo so zavedením gemodezu, 10% roztoku albumínu, fyziologického roztoku, 5% roztoku glukózy.

Pacienti musia užívať enterosorbenty (aktívne uhlie, enterosgel), antihistaminiká (Pipolfen, Difenhydramín, Diazolin, Suprastin), ako aj desenzibilizačné činidlá (tiosíran sodný, glukonát vápenatý).

Exsudatívny erytém s recidivujúcimi formami spôsobenými ložiskami chronickej infekcie sa lieči antibiotikami široký rozsah akcie. Ak existuje podozrenie na vírusový pôvod ochorenia, je predpísaný príjem antivírusové lieky(Famvir, Acyclovir).

Zobrazuje sa imunomodulácia (histoglobulín, autohemoterapia, stafylokokový toxoid, tymalín, pyrogenal, taktivín). dobrý efekt antivírusové, ako aj imunomodulačné, dáva vymenovanie Panaviru intravenózne.

Liečba bulóznych prvkov vyrážky vyžaduje anilínové farbivá (brilantný zelený roztok, fukortsín, roztok metylénová modrá). Po ústupe zápalových javov sa používajú masti s regeneračným účinkom (xeroform, dermatol, Solcoseryl, methyluracil, Actovegin). Papuly a škvrny sa liečia kortikosteroidnými masťami, ako aj výživné krémy protizápalové pôsobenie.

Prevencia recidívy exsudatívneho erytému zahŕňa komplexné vyšetrenie pacientov, čo sa odvoláva na štúdiu imunitný stav, ako aj selekcia chemiluminiscenčnou metódou optimálnejších imunomodulátorov a následná sanitácia identifikovaných ložísk.

Erythema multiforme exsudative je jedným z kožné ochorenia. Môže sa vytvoriť v dôsledku alergie. Vzhľadom k tomu, že túto patológiu sa môže opakovať, osvojte si zásady liečby a prevencie.

Čo je erythema multiforme exsudatívny

Multiformný erytém je ochorenie, ktoré postihuje epidermis a v niektorých prípadoch sa šíri na sliznice. Patológia je opísaná výskytom vyrážok rôznych tvarov a veľkostí na tele.

Indikované ochorenie je charakterizované alergickou povahou, potom sa relapsy zvyčajne vyskytujú v jesenných alebo jarných obdobiach.

Ako viete, v tomto čase začínajú rôzne kvety, ktoré dávajú potešenie obyčajným ľuďom, ale prinášajú nespokojnosť alergikom.


Vo väčšine prípadov sú postihnuté deti, mladí ľudia a predstavitelia strednej vekovej kategórie. Choroba sa môže vyvinúť v dôsledku citlivosti človeka na rôzne lieky, ide o toxicko-alergický erytém.

Ak sa prezentuje patologický stav prebieha paralelne s infekčnými procesmi, vzniká infekčno-alergický typ erytému.

Prvý typ je oveľa menej bežný, pri tejto chorobe zohrávajú obrovskú úlohu mikroorganizmy. Polymorfný exsudatívny erytém vzniká v dôsledku pôsobenia alergénu, dôležitou úlohou pri liečbe je jeho eliminácia.

Hlavné príčiny choroby

V súčasnosti nie sú príčiny tohto ochorenia s určitosťou stanovené. V tejto veci však existujú určité predpoklady. Jedným z týchto predpokladov je myšlienka imunodeficiencie ako hnacieho mechanizmu vo vývoji prezentovaného patologického stavu.

Približne sedemdesiat percent chorých ľudí má chronickú infekciu, napríklad herpes, sinusitídu, pulpitídu, nadmernú citlivosť na infekčné agens.

V období, keď je ochorenie náchylné na exacerbáciu, u ľudí patriacich do tejto kategórie dochádza k oslabeniu bunkovej imunity.

Relaps alebo tvorba multiformného erytému je spojená s prítomnosťou imunodeficiencie v dôsledku chronickej infekcie v tele, vystavenia faktorom, ako je prechladnutie, tonzilitída, chrípka. Podľa tohto mechanizmu vzniká infekčný erytém.

Princípom vzniku toxicko-alergickej formy je imunita určitého počtu liekov. Tento typ erytému sa môže vyskytnúť po podaní séra alebo očkovaní.

Rozmanitosť foriem ochorenia

Existuje určitý počet klasifikácií polymorfného erytému, ktoré vychádzajú z typu a prejavov ochorenia a okrem toho aj z charakteru priebehu chorobného procesu.


Na základe typu dráždivého faktora možno rozlíšiť dve hlavné odrody:

1. Idiopatický erytém sa vyskytuje vo väčšine prípadov a je spojený s infekčnými ochoreniami, medzi ktorými má najväčší význam herpes. plesňové infekcie, chrípka, hepatitída, AIDS.
2. Symptomatická forma erytému sa tvorí v dôsledku užívania liekov, ktoré ovplyvňujú metabolické procesy u ľudí, tu možno rozlíšiť antibiotiká, nesteroidné lieky, antibakteriálne látky, vitamíny získané synteticky.

Na základe závažnosti procesu, závažnosť prejavov zvažuje dva typy erytému:

1. Mierny typ, ktorý nie je sprevádzaný výrazným porušením stavu pacienta. Nedochádza k poškodeniu slizníc a ak aj áno, sú vyjadrené v malej miere.
2. Ťažký typ, charakterizovaný kožnými vyrážkami lokalizovanými po celom povrchu tela, dobre označenými léziami slizníc. Celkový stav pacienta sa zhoršuje a môžu sa objaviť príznaky rôznej sily - mierna slabosť alebo ťažká nevoľnosť.

Vzhľadom na druhovú rozmanitosť vyrážky možno rozlíšiť tieto formy ochorenia:

• bodkovaný erytém - sprevádzaný výskytom červenkastých škvŕn na tele;
• papulárna forma je charakterizovaná výskytom papulov na epidermis, to znamená vyrážkou, ktorá nemá dutinu a stúpa nad kožu;
• makulopapulárny erytém kombinuje vlastnosti oboch typov;
• bulózny erytém sa prejavuje vo forme vezikúl so seróznym alebo serózno-hemoragickým exsudátom;
• vezikulárna forma erytému má podobné prejavy ako v prípade bulózneho erytému, rozdiel je len vo veľkosti bubliniek, pri tejto forme je ich maximálny priemer okolo päť milimetrov, pričom pri bulóznej forme je maximálna veľkosť dosahuje desať milimetrov;
• vezikulobulózny erytém je zmesou vezikulárneho a bulózneho typu erytému.

Ako možno usúdiť zo samotného názvu, prezentovaná choroba sa vyznačuje širokou škálou prejavov, na základe ktorých je možné posúdiť závažnosť procesu.

Ako sa táto polymorfná patológia prejavuje?

Ak sa erytém vyvinie v dôsledku infekčného procesu, ochorenie je charakterizované akútnym nástupom, ktorý sa tvorí z nasledujúcich príznakov:

• slabosť a malátnosť;
• silné bolesti hlavy a závraty;
• zvýšená teplota;
• bolesť a slabosť svalového tkaniva;
• bolesť kĺbov;
• bolesť v krku.

Po niekoľkých dňoch sa okrem prezentovaných symptómov začne tvoriť vyrážka. Po jej výskyte celkové príznaky postupne ustupujú do pozadia.

Vyrážky majú určitú lokalizáciu a vo väčšine prípadov sa nachádzajú na zadnej strane chodidiel, rúk, na palmárnej a plantárnej časti, v extenzorovej zóne lakťa, v oblasti predlaktia, kolien a dolnej časti nohy.

V niektorých prípadoch dochádza k poškodeniu slizníc ústnej dutiny, v najzriedkavejších situáciách je vyrážka lokalizovaná na sliznici genitálnej oblasti. Kožná vyrážka tvorené plochými papuľami červenkastého alebo ružovkastého odtieňa s výraznými okrajmi.

Takéto vyrážky môžu prechodne zmeniť svoj priemer z niekoľkých milimetrov na niekoľko centimetrov. Stred papuly získava modrastý odtieň v dôsledku jej klesania dovnútra.

V centrálnej oblasti sa môžu vytvárať bubliny s exsudátom. Vo väčšine prípadov sú vyrážky sprevádzané podráždením a pálením.

V prípadoch, keď sú postihnuté sliznice, sa na perách, podnebí a lícach tvorí vyrážka. U prvého páru vyrážka vyzerá ako začervenanie, po niekoľkých dňoch sa začnú objavovať bubliny, ktoré po niekoľkých dňoch prasknú a spôsobujú eróziu.

Ak sa erózie navzájom kombinujú, potom môže takýto proces pokryť celú ústnu dutinu, povrch erózie predstavuje akýsi sivastý film, po odstránení ktorého začína krvácanie. V takýchto prípadoch chorí ľudia nemôžu hovoriť a dokonca konzumovať tekutú stravu.

V niektorých prípadoch však vyrážky na sliznici nemajú taký rozsiahly charakter, ale sú obmedzené len na niekoľko prvkov vyrážky. Kožné vyrážky zmiznú po dvoch týždňoch a po mesiaci sú stopy vyrážky úplne odstránené. Poškodenie sliznice môže trvať jeden až jeden a pol mesiaca.

Video

Diagnóza ochorenia

Diagnostike a liečbe tohto ochorenia sa venuje dermatológ a alergológ, pretože alergická reakcia organizmu má veľký význam pri výskyte polymorfného erytému.

Vyšetrenie u alergológa je sprevádzané anamnézou, ktorá uvádza také údaje, aké lieky pacient užíva, čím sa alergia prejavuje, podozrenia na alergény, nezvyčajné prvky či prostredie, s ktorým pacient prišiel do priameho kontaktu.

Potom musí lekár stanoviť diagnózu multiformný erytém a identifikujte alergén, ktorý vyvolal podobnú reakciu.

Pri vyšetrení dermatológom špecialista starostlivo skúma oblasti vyrážok, vykonáva sa dermatoskopia. Na potvrdenie pokročilej diagnózy a vylúčenie iných ochorení je potrebné odobrať ster z oblastí kože a slizníc náchylných na vyrážku.

Na určenie pôvodcu ochorenia sa vyšetruje krv, moč chorého pacienta. Hlavnou ťažkosťou pri štúdiu polymorfného erytému je jeho podobnosť s niektorými inými ochoreniami, ako je lupus, erythema nodosum.

Odlíšiť multiformný exsudatívny erytém od iných ochorení je možné len pri vyšetrovaní kožných vyrážok, každé ochorenie je charakterizované určitým tvarom a štruktúrou prvkov vyrážky.

Malígny typ erytému

Malígny erytém alebo Stevensov-Johnsonov syndróm je najzávažnejším priebehom multiformného erytému.

Pri ňom je súčasne ovplyvnená koža a sliznice očí, ústna dutina, pohlavné orgány.


Pacient je vo vážnom stave. Prezentovaný syndróm patrí k množstvu bulóznej dermatitídy a je charakterizovaný tvorbou vezikúl na slizniciach a epidermis.

Boli identifikované tri aspekty, v dôsledku ktorých sa môže vyskytnúť malígny exsudatívny erytém:

1. Infekcia.
2. Lieky.
3. Malígny priebeh ochorenia.

Choroba sa môže vyskytnúť nielen v dôsledku troch identifikovaných faktorov, existujú príčiny, ktorých povaha nebola do dnešného dňa stanovená.

Ľudia všetkých vekových skupín sú náchylní na túto chorobu. Je pozoruhodné, že v detstve sa Stevensov-Johnsonov syndróm vytvára v dôsledku vírusových ochorení, ako je herpes, osýpky, chrípka, ovčie kiahne.

U dospelých sa podobná choroba pozoruje v dôsledku užívania liekov alebo malígneho ochorenia.

Charakteristickými príznakmi tohto ochorenia sú prudké zvýšenie teploty na úroveň štyridsiatich stupňov, silná nevoľnosť, bolesti svalov a kĺbov, nevoľnosť, hnačka, závraty.

Po niekoľkých hodinách sa na ústnej sliznici objavia bubliny. Koža je posypaná prvkami podobnej štruktúry ako pľuzgiere. charakteristický znak vyrážka je tvorba v centrálnej časti prvku vezikuly s krvou alebo seróznym exsudátom.

Liečba multiformného erytému

Stráviť kvalitné ošetrenie Multiformný exsudatívny erytém, v prvom rade je potrebné identifikovať etiológiu alergénu, aby sa minimalizovalo riziko recidívy. Ak sa recidívy prejavia veľakrát a každá z nich je sprevádzaná viacerými vyrážkami, budete potrebovať liek diprospan.

Keď sa v centrálnej časti prvkov vyrážky vytvoria oblasti nekrózy, odporúča sa raz aplikovať betametazón. Pri liečbe toxicko-alergického typu erytému sa pozornosť sústreďuje na nájdenie a odstránenie zložky, ktorá sa stala provokatérom vzniku ochorenia.

Na tento účel by mal chorý človek konzumovať značné množstvo vody, diuretík, enterosorbentov.

Ako lokálna liečba používajú sa antiseptiká, kortikosteroidné masti a aplikácie s antibiotikami, ktoré sa aplikujú na postihnuté miesta. Pri postihnutých slizniciach ústnej dutiny je predpísané oplachovanie odvarom z harmančeka, nanášanie rakytníkového oleja na postihnuté miesta.

Vlastnosti liečby v ústnej dutine

Liečba sa vykonáva pomocou liekov, ako je difenhydramín, suprastin, klaritín, tavegil, ktoré majú desenzibilizačný účinok. Na odstránenie zápalového procesu sa používa kyselina acetylsalicylová, salicylát sodný, glukonát vápenatý, glycerofosfát vápenatý a ďalšie.

Predpísaná je vitamínová terapia, ktorá zahŕňa vitamíny B a askorutín. Na odstránenie zápalu, opuchu v ústnej dutine, zvýšenie regenerácie je potrebná lokálna liečba.

Pred priamym použitím lieky je potrebné anestetizovať sliznicu, na tento účel sa používa jedno alebo dvojpercentný roztok pyromekaínu alebo lidokaínu.

Aerosólové anestetiká sú vhodné na anestéziu s aplikáciami. Pred jedlom môžete použiť výplach úst s jedno- alebo dvojpercentným roztokom trimekaínu.

Multiformný exsudatívny erytém

5 (100 %) 6 hlasov

Erythema multiforme exsudative je akútne ochorenie, pri ktorom sa lézie objavujú na povrchu kože alebo slizníc. Koža a sliznice môžu byť postihnuté spoločne alebo izolovane, ale vo väčšine prípadov sú tieto lézie vzájomne prepojené. Charakteristická detekcia Vysoké číslo rôzne prvky lézie - takzvaná polymorfná povaha vyrážky.

Erythema multiforme exsudative je charakterizovaný opakujúcim sa priebehom. Existujú obdobia remisie a exacerbácie ochorenia. Choroba, ako aj jej exacerbácie sa najčastejšie vyvíjajú na jeseň av zime, to znamená, že sezónnosť choroby je charakteristická.

V závislosti od príčin, ktoré sú základom výskytu multiformného exsudatívneho erytému, ako aj exacerbácií ochorenia, je zvykom rozlišovať dve formy ochorenia: pravú - infekčno-alergickú a toxicko-alergickú formu ochorenia.

Pre druhú formu je obzvlášť dôležitá alergická reakcia spojená s alergénmi infekčnej povahy. Najvyššia hodnota vzhľadom na zvýšenú citlivosť ľudského tela na stafylokoky. Precitlivenosť môže byť tiež spojená s vystavením ľudského tela bakteriálnym agens, ako sú streptokoky, coli a veľa ďalších. V niektorých prípadoch hovoria o zvýšenej citlivosti a úlohe mnohých vírusov, najmä vírusov, pri rozvoji ochorenia herpes simplex vírusy Coxsackie a ECHO. Predpokladá sa, že vírusy môžu tiež spúšťať reakcie súvisiace s vývojom ochorenia, a to jednak preto, že môžu viesť k rozvoju infekčných alergií v tele, a jednak preto, že keď zasiahnu telo, odolnosť organizmu klesá. Mimoriadne dôležité vírusovej povahy ochorenie má u oslabených pacientov, starších pacientov.

U starších ľudí, ktorí už dlho trpia vírusové ochorenia, dochádza k dlhodobému kontaktu s potenciálnymi alergénmi, v súvislosti s tým sa zvyšuje riziko vzniku infekčnej alergickej formy exsudatívneho multiformného erytému.

Veľký význam pri vzniku infekčno-alergickej formy exsudatívneho multiformného erytému má prítomnosť chronických ochorení. rôzne telá a tkaniny. Najväčšia úloha patrí chronickým zápalovým ochoreniam nosohltanu, urogenitálneho systému. Precitlivenosť na infekčné agens sa vyvíja v dôsledku ich cirkulácie v ložiskách chronickej infekcie.

Tu dosahujú pomerne vysoké koncentrácie. Vzťah medzi vznikom ochorenia a infekčnou alergiou je do určitej miery potvrdený, aj keď nepriamo, pri sérologických testoch. Najvýraznejšie výsledky reakcií u tých pacientov, ktorí majú časté obdobia exacerbácie ochorenia, existujú infekčné ochorenia, najmä v akútnej fáze.

V prípade zníženia odolnosti organizmu, ku ktorému môže dôjsť pri podchladení, napr. stresové situácie, prechladnutia, je možný vplyv množstva provokujúcich faktorov na telo, vývoj choroby alebo jej exacerbácia.

U pacientov s multiformným exsudatívnym erytémom závažnosť symptómov ochorenia vo väčšine prípadov koreluje so závažnosťou autoimunitných procesov v tele. Pre pacientov s touto formou ochorenia je mimoriadne charakteristický pokles ukazovateľov reaktivity tela, často dosť významný. Obzvlášť často sa toto porušenie určuje počas obdobia exacerbácie ochorenia.

Skutočnosť, že ochorenie s multiformným exsudatívnym erytémom má charakteristickú sezónnu povahu a príznaky ochorenia spontánne vymiznú, ako aj skutočnosť, že títo pacienti nemali žiadne predchádzajúce alergické reakcie, neexistujú žiadne príznaky charakteristické pre alergické ochorenia, naznačujú, že vývoj choroby je založený na lži nielen alergický faktor. Toxická alergická forma ochorenia je často spojená s precitlivenosť organizmu na lieky patriace do skupín nesteroidných protizápalových liekov, sulfónamidy, antibakteriálne lieky, barbituráty atď.

Závažnosť ochorenia s multiformným exsudatívnym erytémom môže byť odlišná. Stevensov-Johnsonov syndróm sa považuje za najzávažnejší typ tohto ochorenia.

Jeho vývoj vo väčšine prípadov nastáva po užití liekov patriacich do skupín sulfa lieky, antibakteriálne látky, nesteroidné protizápalové lieky, anestetiká a niektoré ďalšie. Výskyt Stevensovho-Johnsonovho syndrómu je spojený s fenoménom intolerancie na tieto lieky.

Charakteristiky klinického obrazu multiformného exsudatívneho erytému
Infekčná alergická forma exsudatívneho multiformného erytému
Charakteristický je akútny nástup ochorenia, keď telesná teplota prudko a výrazne stúpa (38-39 °C), slabosť, bolesť hlavy, závraty, bolesti kĺbov a svalov, strata chuti do jedla, poruchy spánku a iné príznaky intoxikácie. objaví sa telo. Po jednom až dvoch dňoch od začiatku ochorenia sa na povrchu kože objavia charakteristické lézie, ktoré vyzerajú ako fialovo-modré škvrny, ktoré akoby vystupovali nad okolitú kožu. Ich veľkosti sú od 5 do 25 mm v priemere. Tvar škvŕn je najčastejšie zaoblený.

Vo väčšine prípadov po objavení sa vyrážok na povrchu kože a slizníc dochádza k zlepšeniu celkového stavu pacientov, zníženiu telesnej teploty, zníženiu intenzity bolesti svalov, kĺbov a bolesti hlavy. . Charakteristické je aj umiestnenie lézií. Stanovujú sa na povrchu kože rúk (najmä chrbta), na predlaktiach, na holeniach, chodidlách, krku, tvári. V niektorých prípadoch môžu byť prvky lézie zaznamenané iba na povrchu červeného okraja pier a na koži a slizniciach pohlavných orgánov. Niekedy je možné poškodiť celý povrch kože a slizníc. Veľkosť škvŕn sa veľmi rýchlo zväčšuje. Vzhľad pľuzgierov možno zaznamenať aj na nezmenenom povrchu kože a slizníc.

Vo väčšine prípadov sa na povrchu kože a slizníc zaznamená aj výskyt papulov - uzlín. Sú zaoblené, modro-červenej alebo ružovej farby. Na povrchu papuly sa môžu objaviť aj pľuzgiere. Pomerne rýchlo sa centrálne časti papúl potopia a trochu zmenia farbu. Kyanotický odtieň centrálnych častí papuly sa stáva výraznejším.

Obvodové časti sa nefarbia, ale zväčšujú. Týmto spôsobom sa vytvárajú prvky lézie, kde centrálne oblasti majú purpurovo-kyanotickú farbu a klesajú a periférne vo forme červenkastej koruny stúpajú nad okolitú kožu alebo sliznicu. Vznikajú takzvané kokardy, čiže prvky v tvare kokardy. V týchto oblastiach sa u pacienta objaví pocit pálenia a svrbenie kože.

V budúcnosti sa v strede prvku lézie môže vytvoriť subepidermálny močový mechúr obsahujúci serózny alebo hemoragický exsudát. V prípade, že sa obsah bublín stiahne, v centrálnych oddelení prvky objavujú kôry.

Postihnutá je sliznica ústnej dutiny. Jeho porážka v podstate určuje závažnosť ochorenia. V ústnej dutine sú viac také oblasti ako červený okraj a sliznica pier, sliznica predsiene ústnej dutiny, najmä líca, sliznica dna ústnej dutiny a podnebia. postihnutých. Charakteristický je akútny nástup procesu, keď sa na povrchu sliznice určí rozšírené alebo lokalizované zameranie sčervenania sliznice bez predchádzajúcich príznakov. Po 1 - 2 dňoch sa na povrchu postihnutej sliznice vytvoria charakteristické pľuzgiere, ktoré rýchlo prasknú s tvorbou erózií v týchto oblastiach. Erozie sa môže zväčšiť a zlúčiť, čo vedie k tvorbe veľkých lézií sliznice. Pri pokuse o odstránenie fibrínového plaku z ich povrchu sú erózie pokryté fibrinóznym plakom, krvácajú samy alebo mechanickým podráždením. V oblasti niektorých erózií možno pri vyšetrení nájsť zmenené oblasti epitelu tegmenta bývalého močového mechúra. Sú belavo sivej farby. Pri potiahnutí týchto častí epitelu nástrojom už nedochádza k ďalšiemu oddeľovaniu epitelu sliznice, t.j. Nikolského symptóm je negatívny. Spôsobujú pacientovi silnú bolesť, ktorá je určená aj pri absencii pohybu, zhoršuje sa rozprávaním, jedením, čistením zubov.

V niektorých prípadoch sa erythema multiforme exsudative môže prejaviť iba jednotlivými ložiskami začervenania na povrchu sliznice, ktoré prakticky nespôsobujú pacientovi nepohodlie alebo sú mierne bolestivé.

Na povrchu červeného okraja pier bubliny tiež rýchlo prasknú s tvorbou erózií v týchto oblastiach. Pri vyšetrení možno často nájsť čerstvé erózie a erózie, na povrchu ktorých sa určujú kôry.

Keď infekčné agens vstúpia do erozívnych povrchov, je možná sekundárna infekcia rán a rozvoj zápalového procesu. V tomto prípade kôry menia farbu, stávajú sa špinavo sivými. Ak je lézia ústnej sliznice rozšírená, dochádza k výraznej bolestivosti ústnej sliznice, výraznému zvýšeniu slinenia, podvýžive (až po obtiažnosť príjmu tekutej potravy). To vedie k ešte väčšiemu narušeniu celkového stavu pacienta. Procesy čistenia povrchu zubov sú náročné, výrazne sa zhoršuje hygienický stav ústnej dutiny, často vznikajú zápalové lézie okraja ďasien. Má tiež mimoriadne nepriaznivý vplyv na rozvoj ochorenia.

Doba hojenia lézií môže byť rôzna, od 5-7 dní až po niekoľko týždňov alebo viac.

Táto forma exsudatívneho multiformného erytému je charakterizovaná prítomnosťou období exacerbácie ochorenia a remisií. Exacerbácia ochorenia sa vo väčšine prípadov vyskytuje v jarnom a jesennom období. U niektorých pacientov sa môže vyskytnúť takzvaný pretrvávajúci priebeh ochorenia, keď sa prvky lézie určujú na povrchu kože a slizníc takmer neustále, pretrvávajú mesiace a niekoľko rokov. Tento priebeh ochorenia môže byť spojený s neustálym vplyvom rôznych faktorov na telo, ktoré vedú k zníženiu odolnosti organizmu.

Klinické prejavy toxicko-alergickej formy exsudatívneho multiformného erytému
Toxicko-alergická forma multiformného erytému je podobná infekčno-alergickej forme v povahe prvkov lézie na povrchu kože a slizníc. Pri toxicko-alergickej forme ochorenia, na rozdiel od infekčno-alergickej formy, je takmer vždy zaznamenaná generalizovaná povaha vyrážok a dochádza k lézii ústnej sliznice. V prípade, že sa zaznamenajú nie rozšírené, ale lokalizované lézie, s rozvojom exacerbácie procesu sa lézie nevyhnutne objavia v rovnakých oblastiach ako predtým, navyše sa dajú určiť aj v necharakteristických oblastiach. Vo väčšine prípadov s toxicko-alergickou formou exsudatívneho multiformného erytému sú zaznamenané lézie ústnej sliznice, ktoré sú najcharakteristickejšie. Platí to najmä o takzvaných fixných formách. Je to spôsobené tým, že vývoj tejto formy ochorenia je vo väčšine prípadov spojený s liekmi, ktoré sa používajú perorálne, to znamená, že dochádza k priamemu kontaktu s ústnou sliznicou. V tomto ohľade má ústna sliznica zvýšenú citlivosť na lieky, čo vytvára priaznivé podmienky na rozvoj toxicko-alergickej formy exsudatívneho multiformného erytému, pri ktorom sa prvky lézie často určujú na povrchu kože alebo sliznice nezmenené pri externom vyšetrení. Bubliny, ktoré v tomto prípade vznikajú, dlho nezmiznú. Niekedy dochádza k zmenám na povrchu kože alebo sliznice po tom, čo sa pľuzgiere zmenili na eróziu. Vo väčšine prípadov sú zmeny v ústnej sliznici, koži tváre v toxickej alergickej forme kombinované s léziami kože a slizníc pohlavných orgánov, ako aj konečníka.

Pre toxicko-alergickú formu ochorenia nie je spojenie s ročným obdobím typické. Existuje vzťah s dopadom na telo provokujúceho príčinného faktora.

Čím častejšie je vplyv takýchto faktorov a čím výraznejšie zmeny v práci imunitného systému, tým častejšie dochádza k rozvoju relapsov choroby a sú závažnejšie.

Vo väčšine prípadov sa choroba začína všeobecnými príznakmi, keď sa zvyšuje telesná teplota, malátnosť, slabosť, letargia a ďalšie, a potom sa objavujú len prvky poškodenia slizníc a kože.

Charakteristiky diagnózy multiformného exsudatívneho erytému
V prípade, že sa erythema multiforme exsudatívny prejaví len ako lézia ústnej sliznice, je jeho diagnostika značne náročná. Je to spôsobené tým, že tento variant priebehu erythema multiforme exsudative má významnú podobnosť s rôznymi inými ochoreniami ústnej sliznice.

Toxicko-alergická forma exsudatívneho multiformného erytému si vyžaduje výskum zameraný na určenie stavu senzibilizácie organizmu na rôzne látky s alergénnymi vlastnosťami, najmä na lieky. Veľký význam má vykonávanie imunologických metód výskumu, ako je test blastotransformácie lymfocytov, cytopatický efekt, Shelleyho test na degranuláciu bazofilov. Všetky tri tieto testy by sa mali vykonať z dôvodu, že takto získané výsledky prieskumu budú spoľahlivejšie a úplnejšie.

V procese stanovenia diagnózy je dôležité odlíšiť erythema multiforme exsudatívny od chorôb, ako je akútna herpetická stomatitída, stomatitída vyvolaná liekmi a pemfigus. Môžu vyžadovať fixné formy multiformného exsudatívneho erytému odlišná diagnóza so syfilitickými léziami ústnej sliznice.

Diferenciálna diagnostika multiformného exsudatívneho erytému a syfilitických lézií ústnej dutiny
Je ich viacero dôležité rozdiely multiformný exsudatívny erytém zo syfilitických lézií ústnej sliznice
1. Prítomnosť javov infiltrácie spodiny papúl pri syfilitických léziách ústnej sliznice, pričom to nie je typické pre multiformný exsudatívny erytém.

2. Pri syfilitických léziách ústnej sliznice a pri multiformnom exsudatívnom erytéme sú lézie sliznice ohraničené od nezmenenej sliznice zápalovým lemom hyperémie. Pri syfilitických léziách je tento okraj dosť úzky, je viditeľná hranica zdravej a postihnutej sliznice. Pri multiformnom erytéme sa častejšie vyskytuje okraj hyperémie, ktorý je spojený s najvýraznejším zápalovým procesom v postihnutých oblastiach.

3. Pri odbere zoškrabov z lézií pri syfilitických léziách sliznice je jednoznačne určená prítomnosť pôvodcov syfilisu – bledých treponémov.

Pre multiformný exsudatívny erytém je táto diagnostická metóda charakterizovaná detekciou buniek nešpecifického zápalového procesu - neutrofilov, lymfocytov, makrofágov.

4. Pri vykonávaní krvného testu pomocou Wassermanovej reakcie a RIF (imunofluorescenčná reakcia) u pacientov so syfilitickými léziami ústnej sliznice budú tieto štúdie pozitívne, s multiformným exsudatívnym erytémom - negatívne.

Diferenciálna diagnostika multiformného erytému a akútnej herpetickej stomatitídy
Bežné príznaky erythema multiforme exsudatívnej a akútnej herpetickej stomatitídy
1. Prítomnosť prodromálneho obdobia, teda obdobia ochorenia, kedy sa ešte neprejavili klinické príznaky ochorenia. Pri multiformnom exsudatívnom erytéme je to v priemere 1-3 dni, s akút herpetická stomatitída– 1 – 4 dni. V tomto období sú spoločné znaky choroby. Pri multiformnom erytéme aj pri akútnej herpetickej stomatitíde dochádza k zvýšeniu telesnej teploty na 38 - 40 ° C, prejavujú sa príznaky intoxikácie tela vo forme bolesti hlavy, závratov, slabosti, porúch spánku a chuti do jedla, podráždenosti, zníženej výkonnosti , bolesti svalov a kĺbov atď.

2. Existuje určitá podobnosť v prvkoch lézie, ktoré sa nachádzajú na povrchu ústnej sliznice. Exsudatívny multiformný erytém aj akútna herpetická stomatitída sú charakterizované prítomnosťou vezikúl, erózií a kôr. Môže byť postihnutá sliznica ústnej dutiny, koža, tvár, červený okraj pier, sliznice nosa, očí, pohlavné orgány.

Rozlišovacie znaky multiformného erytému a akútnej herpetickej stomatitídy
1. Pri multiformnom exsudatívnom erytéme, najmä s infekčnou alergickou formou ochorenia, je vo väčšine prípadov zaznamenaná prítomnosť sprievodných ochorení rôznych orgánov a orgánových systémov; to nie je typické pre akútnu herpetickú stomatitídu.

2. Pre multiformný exsudatívny erytém je vo väčšine prípadov inherentná významná lézia kože, ktorá sa pri akútnej herpetickej stomatitíde nepozoruje.

Charakterizované prítomnosťou špecifických kokardiformných prvkov, papúl. Pri akútnej herpetickej stomatitíde sa pozoruje polycyklická forma erózie.

3. Erythema multiforme sa vyznačuje skutočným polymorfizmom prvkov vyrážky, to znamená, že na povrchu slizníc a kože sa súčasne objavujú rôzne prvky. Akútna herpetická stomatitída je charakterizovaná falošným polymorfizmom, pri ktorom sa rôzne prvky lézie neobjavujú súčasne, ale v dôsledku degenerácie jedného do druhého.

4. Pre multiformný exsudatívny erytém sú najcharakteristickejšie tieto oblasti umiestnenia prvkov vyrážky: zadné plochy rúk, chodidiel, predlaktí, dolných končatín, o niečo menej často sú určené na trupe, tvári, krku . Charakterizované poškodením sliznice ústnej dutiny, pohlavných orgánov. Pre akútnu herpetickú stomatitídu je charakteristické poškodenie periorálnej oblasti, červeného okraja pier a sliznice ústnej dutiny.

5. V ústnej dutine s multiformným erytémom sú najčastejšie a vo väčšej miere postihnuté pery, sliznica predsiene ústnej dutiny. Pri akútnej herpetickej stomatitíde nie je žiadna špeciálna distribúcia lézií na sliznici, prítomnosť akútny zápal ďasien takmer počas celého obdobia ochorenia.

6. Trvanie zachovania prvkov lézie na povrchu sliznice a kože s multiformným exsudatívnym erytémom je v priemere

1 - 2 týždne. Trvanie tohto obdobia pri akútnej herpetickej stomatitíde závisí od závažnosti ochorenia: od 1 - 2 dní do týždňa alebo viac (s mierny stupeň závažnosť - 1 - 2 dni, so strednou závažnosťou - 2 - 4 dni, s ťažkou akútnou herpetickou stomatitídou - týždeň alebo viac).

7. Pri akútnej herpetickej stomatitíde sa herpetické bunky stanovujú v náteroch odtlačkov z povrchu lézií.

Diferenciálna diagnostika multiformného exsudatívneho erytému a liekmi vyvolanej alergickej stomatitídy

Bežné príznaky erythema multiforme exsudatívnej a liekmi vyvolanej stomatitídy

1. Rozvoj ochorenia je spojený s príjmom liečivej látky alebo liečivých látok.

2. Môžu sa vyskytnúť príznaky ochorenia, na ktoré boli predpísané lieky, ktoré vyvolali nástup ochorenia.

3. Prvky poškodenia: škvrny, pľuzgiere, vezikuly, erózie, vredy.

4. Možné poškodenie slizníc a kože súčasne alebo poškodenie len ústnej sliznice.

Rozdiely multiformného exsudatívneho erytému od stomatitídy vyvolanej liekmi
1. S alergikom lekárska stomatitída pacient už má často alergické ochorenia a alergické reakcie na rôzne druhy látok. Pri erythema multiforme exsudatíve nie je alergická anamnéza vo väčšine prípadov zaťažená.

2. Pre multiformný exsudatívny erytém je charakteristická určitá lokalizácia prvkov lézie. Pre alergickú medikamentóznu stomatitídu nie je typická určitá lokalizácia, ložiská sa nachádzajú na celom povrchu tela, slizniciach, je možná lokalizácia na fixných miestach.

3. Trvanie zachovania prvkov lézie na povrchu kože a slizníc s erythema multiforme exsudatívnym sa pohybuje od 5 dní do niekoľkých týždňov alebo viac, po vysadení lieku prvky lézie nezmiznú . Pri alergickej stomatitíde vyvolanej liekom sa po ukončení užívania lieku, ktorý vyvolal ich výskyt, zaznamená vymiznutie prvkov lézie z povrchu kože a slizníc.

Diferenciálna diagnostika multiformného erytému a pemfigu

Bežné príznaky erythema multiforme exsudatívneho a pemfigu
1. Poškodenie slizníc a kože.
2. Vzhľad škvŕn, pľuzgierov, erózií, vredov.
3. Celkový stav pacientov je vo väčšine prípadov definovaný ako ťažký alebo stredný.

Rozdiely medzi erythema multiforme a pemphigus
1. Pri pemfigu sú pľuzgiere umiestnené intraepiteliálne, s erythema multiforme exsudatívne - subepiteliálne. Malá hrúbka pneumatiky s pemfigusom vedie k tomu, že prítomnosť pľuzgierov na povrchu ústnej sliznice je prakticky nemožné vizuálne vysledovať - ​​po extrémne krátkom čase po ich vzniku. Pri multiformnom exsudatívnom erytéme vám ich hustší obal močového mechúra umožňuje určiť na povrchu sliznice.

2. S pemfigusom okolo lézie sa určí nezmenená sliznica. Pri multiformnom exsudatívnom erytéme je bublina alebo erózia obklopená pomerne širokým okrajom hyperémie.

3. Keď je určený pemfigus pozitívny príznak Nikolsky, ktorá je negatívna pre erythema multiforme exsudatívna.

4. Cytologické vyšetrenie v pemfigu umožňuje zistiť akantolytické Tzankove bunky (bunky zmenenej povrchovej vrstvy epitelu typickej pre pemfigus, majú malá veľkosť, veľké jadro, pozostávajúce spravidla z niekoľkých komponentov). Toto nie je typické pre exsudatívny multiformný erytém.

5. Pri pemfigu sa stanovujú špecifické výsledky imunofluorescenčnej metódy.

Všeobecná liečba pacientov s ochorením "multiformný exsudatívny erytém"
Pacienti s diagnózou "multiformný exsudatívny erytém" sú podrobení dôkladnému vyšetreniu špecialistami rôznych profilov, aby sa identifikovali rôzne druhy chronických ochorení, ohniská infekcie, ktoré už dlho cirkulujú v tele. Dôležité je vyšetrenie pacientov s chronickými odontogénnymi ložiskami infekcie.

Liečba pacientov sa uskutočňuje v súlade s normami na liečbu akútnych toxických-alergických reakcií tela. Dávkovanie a spôsob podávania hormonálne lieky sa môže líšiť v závislosti od závažnosti stavu pacienta. V budúcnosti sa liek vysadí až po postupnom znižovaní dávky.

Je potrebné predpísať protizápalovú terapiu. Na tento účel sa môžu použiť lieky ako salicylát sodný, mefenaminát sodný, kyselina acetylsalicylová a niektoré ďalšie.

Na ovplyvnenie alergickej zložky ochorenia je potrebné predpisovať desenzibilizačné lieky. Možno predpísať Suprastin, tavegil, difenhydramín, fenkarol, kestin, loragexal, diprazín, histaglobulín atď.

V závažných prípadoch sa antihistaminiká podávajú injekčne.

S cieľom urýchliť výber toxické látky detoxikačné lieky sú predpísané z tela, ako je tiosíran sodný, glukonát vápenatý, chlorid vápenatý, rôzne riešenia elektrolyty, nahrádzajúce plazmu, soľné roztoky, krvné produkty a niektoré ďalšie prostriedky.

Dôležitou zložkou liečby je vitamínová terapia. Najdôležitejšie sú vitamíny skupiny B vitamín C, kyselina nikotínová. V prípade, že sú pacienti starší, oslabení, ako aj s prudkým znížením imunity, v prípade vzniku hnisavých zápalových komplikácií sa vymenovanie antibakteriálnych liekov vykonáva v súlade s citlivosťou bakteriálnej flóry na ne. , ktorý sa aktivuje v podmienkach ochorenia. Predpísať lieky skupiny penicilínov (ampicilín, ampioks, oxacilín sodný atď.), Linkomycín, gentamicín, makrolidy atď.

V závislosti od porúch v práci rôznych orgánov a orgánových systémov sú predpísané lieky s protidoštičkovými, antikoagulačnými účinkami, diuretiká, srdcové glykozidy, lieky so sedatívnym účinkom.

Ak sú obehové parametre v stabilný stav, možno predpísať aj iné metódy detoxikácie organizmu - plazmaferézu, hemosorpciu, hemodialýzu.

Po liečbe je vo väčšine prípadov potrebná ďalšia korekcia dysbakteriózy s vymenovaním špeciálnych liekov - eubiotík, rôznych enzýmových prípravkov.

V závažných prípadoch ochorenia, s ťažkými príznakmi ochorenia, by mal pacient dostať nemocničné ošetrenie. V závažných prípadoch môže trvanie liečby pacienta v nemocnici trvať dva mesiace alebo viac.

Výživa pacientov s erythema multiforme exsudatívnym by mala byť špeciálna. Jedlo by malo byť tekutej konzistencie, nedráždiť poškodenú ústnu sliznicu. Vylúčte soľ, korenie, kyslé jedlá, sýtené a alkoholické nápoje a pod.. Strava by mala byť dostatočne kalorická, obsahovať bielkoviny, tuky a sacharidy v požadovanom pomere, plnohodnotná a vyvážená, čo je pre oslabený organizmus pacienta mimoriadne dôležité. V strave by tiež nemali byť prítomné tie produkty, ktoré sú potenciálnymi alergénmi alebo spôsobujú u pacienta alergické reakcie.

V období, keď sa neprejavujú príznaky ochorenia, je nevyhnutných aj množstvo opatrení. Táto potreba je diktovaná skutočnosťou, že erythema multiforme exsudatívny, ochorenie charakterizované recidívami, je u mnohých pacientov pomerne časté. V tomto ohľade je mimoriadne dôležité vykonať opatrenia na odstránenie toxických látok z tela. Na tento účel sa používa stafylokokový toxoid. Ukázali sa opatrenia na čistenie krvi od škodlivých toxických látok, užívanie liekov, ako je fenkarol, histaglobulín, asparkam, levamizol, a vykonávanie fyzioterapeutických opatrení (ako je intravenózny laser, plazmaferéza atď.).

Dôležitými bodmi je dôkladná sanitácia ústnej dutiny pacienta, identifikácia kazivých zubov, ložísk infekcie v zubnej dreni, parodontálnych tkanivách, parodontu a ich ošetrenie.

Lokálna liečba pacientov s ochorením "multiformný exsudatívny erytém"
S multiformným exsudatívnym erytémom spolu s všeobecná liečba je mimoriadne dôležité vykonať lokálnu liečbu poškodených oblastí kože a ústnej sliznice.

Vzhľadom na to, že postihnuté oblasti sliznice a kože sú bolestivé, mali by byť pred ďalším spracovaním anestetizované. Anestetický roztok sa môže použiť vo forme ústnych kúpeľov (slabý anestetický roztok sa zavedie do ústnej dutiny a udržiava sa v nej až do prehĺtania, potom sa evakuuje). Môžu sa použiť aj aplikácie anestetických roztokov na povrch ústnej sliznice a kože.

Po anestézii lézií by mali byť ošetrené antiseptickým roztokom. Na tento účel použite peroxid vodíka (1% roztok), slabý roztok manganistanu draselného (1: 5000), chlóramín (0,25% roztok), chlórhexidín (0,06% roztok), furatsilín (0,2% roztok) atď.

Môžu sa použiť antiseptiká rastlinného pôvodu. Antiseptiká sú nevyhnutné, aby pôsobenie podmienene patogénnych mikrobiálnych činidiel v lézii neviedlo k rozvoju sekundárneho zápalového procesu v tejto oblasti.

Po antiseptickom ošetrení ústnej dutiny je potrebné vykonať protizápalové opatrenia. miestny charakter. Na tento účel sa môžu použiť lokálne hormonálne lieky obsahujúce vo svojom zložení ako aktívne zložky kortikosteroidy.

Používajú sa aplikácie na povrch ústnej sliznice hydrokortizónové a prednizolónové masti, flucinarové masti, lacocorten, lorinden a pod.. Pôsobia protizápalovo na postihnuté miesta, znižujú priepustnosť cievnych štruktúr v týchto oblastiach, zmierňujú opuchy , aktivovať normálny priebeh metabolických procesov.

S objavením sa prvých príznakov hojenia lézií sa začínajú používať epitelizačné lieky. Na urýchlenie procesov hojenia postihnutých oblastí sú široko používané lieky ako vitamín A v olejovom roztoku, rakytníkový olej, šípkový olej, karotenolín, solkoseryl v masti alebo géli, metyluracil, aktovegin, atsemin, Unna pasta a niektoré ďalšie prostriedky. použité.

Menia smer metabolických procesov v postihnutých oblastiach, čo prispieva k najpriaznivejšiemu a rýchlemu hojeniu.

V prípade, že sa na povrchu poškodených oblastí sliznice ústnej dutiny zistí prítomnosť plaku z odumretých tkanív, najprv sa ukáže mechanické a potom chemické čistenie sliznice. Mechanické čistenie postihnutých miest sa vykonáva pomocou zubných nástrojov, na chemické čistenie je potrebné použiť lieky zo skupiny proteolytických enzýmov. Používa sa trypsín, chymotrypsín, immozymáza, lyzozým, ribonukleáza, deoxyribonukleáza atď.. V roztoku týchto enzýmov sa navlhčia obrúsky, ktoré sa potom prikladajú na postihnuté miesta.

Fyzioterapeutické opatrenia pri komplexnej liečbe multiformného exsudatívneho erytému
Nedávno sa na liečbu multiformného exsudatívneho erytému široko používajú metódy fyzioterapeutickej liečby. Je možné realizovať ožarovanie KUV, laserovú terapiu pomocou hélium-neónového lasera, hyperbarickú oxygenáciu. Tieto metódy fyzioterapeutickej liečby sú zamerané na zabezpečenie rýchlejšieho hojenia lézií, zvýšenie stability ako tela ako celku, tak aj kože a slizníc. Fyzioterapeutické opatrenia vedú k zmene priebehu metabolických procesov v tele a v oblasti postihnutých oblastí, k urýchleniu hojenia povrchy rany majú protizápalový účinok.

Multiformný erytém alebo multiformný exsudatívny erytém je akútny zápalový proces na koži a / alebo často na slizniciach, charakterizovaný veľkým počtom prvkov polymorfnej vyrážky, ako aj prevažne cyklickým priebehom a náchylný na exacerbácie a samoliečba.

Choroba sa vyskytuje v akomkoľvek veku, ale najčastejšie - medzi dospievajúcimi a mladými ľuďmi vo veku 18-21 rokov a u detí po 5-6 rokoch. Posledne menované predstavujú v priemere 20 % z celkového počtu prípadov, hoci ojedinelé prípady boli opísané aj u 2-ročných detí. V 30% prípadov je ochorenie recidivujúce.

Etiológia a patogenéza

definitívne preukázané jednotná teória o príčinách a patogenéze neexistuje. Patologický proces sa považuje za polyetiologický s jediným mechanizmom vývoja. Najpopulárnejší je však predpoklad, že príčinou multiformného exsudatívneho erytému sú geneticky podmienené zmeny imunitného systému vedúce k jeho precitlivenosti a neadekvátnej reakcii na účinky niektorých vonkajšie faktory(antigény).

Implementácia mechanizmov imunitných hypersenzitívnych reakcií začína poškodením keratinocytov kože a/alebo slizníc antigénmi infekčného (vírusy, baktérie, huby a pod.) alebo neinfekčného (lieky) pôvodu. Bez ohľadu na typ spúšťača (antigén) alebo ich kombináciu, imunitný systém vníma poškodené bunky ako telu cudzí proteín a snaží sa ho zničiť alebo izolovať.

Princípom odpovede je alergická reakcia oneskoreného typu (po niekoľkých hodinách alebo dňoch) na vlastné poškodené bunky obsahujúce antigén. To sa prejavuje v klinickom obraze multiformného erytému, najmä v dôsledku primárnej lézie. malé plavidlá a zvýšenie ich priepustnosti, zhoršená mikrocirkulácia a výpotok exsudátu (tekutá časť krvi s bunkovými prvkami) do vrstiev dermis a slizníc. To znamená, že dochádza k rozvoju zápalového procesu.

Klasifikácia multiformného erytému

Je ich viacero podmienené klasifikácie na základe typu ochorenia, charakteru priebehu a hlavných prejavov.

V súlade s typom implementačného faktora sa multiformný erytém rozlišuje ako:

• alebo idiopatické. Pohybuje sa od 80 do 95 %. Zvýrazňuje typ Hebra alebo „ malá forma“, ktoré môžu byť vyvolané vírusmi herpes simplex (asi 80 %), chrípkou, hepatitídou, AIDS, ako aj mykoplazmami, rachitídou, plesňami, protozoálnymi a bakteriálnymi infekciami. V zozname bakteriálne infekcie hlavný význam má beta-hemolytický streptokok skupiny A, mykobaktérie, Loefflerov bacil (pôvodca záškrtu) a niektoré ďalšie.
• Toxicko-alergické alebo symptomatické. Niekedy sa považuje (ak nie je možné určiť provokujúci faktor) za idiopatickú, nezávislú formu. V drvivej väčšine prípadov však vzniká po užití liekov, ktoré ovplyvňujú metabolické procesy v organizme – nesteroidné antiflogistiká, antibiotiká, najmä skupina penicilínov, sulfa a antibakteriálne látky, syntetické vitamíny a niektoré ďalšie. Navyše pomerne často východiskové látky sú lokálne anestetiká antikonvulzíva alebo antiepileptiká, najmä karbamazepín, barbituráty, vakcíny a séra.

V závislosti od závažnosti stavu pacienta a závažnosti hlavných prejavov sa rozlišujú dve formy multiformného erytému:

• ľahké, tečúce vyslovené porušenia celkový stav pacienta; s touto formou nie sú žiadne lézie slizníc alebo sú veľmi mierne;
• ťažký, ktorý je charakterizovaný rozšírenými kožnými vyrážkami a slizničnými léziami, sprevádzanými celkovými poruchami od miernej malátnosti až po ťažký a mimoriadne ťažký celkový stav.

V súlade s prevahou určitých morfologických prvkov vyrážky sa rozlišujú tieto typy ochorenia:

• škvrnitý;
• papulózna (papula - tvorba na koži bez dutiny s priemerom 1-20 mm);
• makulopapulárne;
• vezikulárne (od slova „vezikula“, bublina - prvok s priemerom 1,5-5 mm so seróznym alebo serózno-hemoragickým obsahom);
• bulózna (od slova "bulla", bublina je jednokomorová alebo viackomorová formácia s priemerom 5 mm až 10 mm alebo viac so seróznym alebo serózno-hemoragickým obsahom);
• vezikulobulózne.

V súvislosti s výpotokom (exsudáciou) v tkanive v oblasti vyrážkových prvkov, rozvojom dermálneho a hypodermálneho edému, opuchom elastických a kolagénových vlákien, bohatou infiltráciou tkanív v oblasti rozšírených malých ciev, ako aj ako tvorba vezikúl a pľuzgierov sa názov "exsudatívny erytém" používa ako synonymum "multiformný" alebo "polymorfný erytém" (kvôli rôznorodosti primárnych prvkov). Tieto výrazy sa často používajú v kombinácii.

Klinické prejavy

Infekčno-alergický polymorfný exsudatívny erytém

prodromálne obdobie

Nástup je akútny, ale len asi 16 % lézií predchádzajú dobre opísané prodromálne symptómy. Je charakterizovaná príznakmi celkovej intoxikácie tela - silná slabosť, závraty a bolesti hlavy, bolesti kĺbov a všetkých svalov, strata chuti do jedla, poruchy spánku, náhle zvýšenie telesnej teploty na 38 ° - 39 °, sprevádzané zimnicou a často bolesť hrdla pri prehĺtaní a iné celkové príznaky.

Priebeh ochorenia

Po 1-2 dňoch a niekedy na 4. - 6. deň od objavenia sa prvých príznakov a po dobu 1,5 - 2 týždňov sa na koži objavia "trhavé" (opakovane) vyrážky, po ktorých sa celkový stav pacienta trochu zlepší .

Vyrážka vyzerá ako malé (1-2 mm) škvrny jasne ružovej farby a zaobleného tvaru, mierne stúpajúce nad úroveň kože v dôsledku edematózneho valčeka. Rýchlo sa zväčšujú a dosahujú priemer 10-20 mm. Súčasne so škvrnami sa objavuje nodulárna-papulárna vyrážka rovnakej veľkosti a s jasnými obrysmi. Vyrážky nemajú tendenciu navzájom splývať a sú sprevádzané pocitom pálenia a (menej často) svrbením.

Škvrny a papuly v centrálnej časti po 1 až 2 dňoch mierne „klesnú“ a získajú hnedastý alebo bledý fialovo-kyanotický odtieň, zatiaľ čo ich okrajové časti sa mierne zväčšujú a zachovávajú si jasne ružovú farbu. Medzi týmito dvoma zónami je bledá vyvýšená koruna (znak „kokady“). Niekedy sa vyskytujú atypické prvky.

V kyanotickom centre sa môžu objaviť 1-2 nové papuly, ktoré prechádzajú rovnakým vývojom a odstredivým zväčšovaním, v dôsledku čoho škvrna nadobudne vzhľad "terčíka. Následne sa vytvorí intraepidermálny vezikula s hustým obalom a opalescentným tekutým obsahom sa tvorí v strede papule alebo škvrny a niekedy na ich periférii alebo (zriedkavo) v subepidermálnom vezikule so seróznym alebo serosangvinickým obsahom.

Ak sú ich steny zachované, zmenšujú sa s tvorbou krvavých lamelárnych kôr v strede prvku. Častejšie dochádza k rýchlemu pretrhnutiu stien močového mechúra s obnažením ľahko zraniteľného krvácajúceho erozívneho povrchu, na ktorom sa tvorí fibrinózny plak a potom krvavá kôra. Bubliny sa môžu objaviť aj na nezmenenej koži a slizniciach.

Lokalizácia ohniskov

Charakteristickým znakom multiformného erytému je prísna symetria lokalizácie lézií. Prvky sú lokalizované hlavne na extenzorovej ploche predlaktia a prednej plochy nôh, hlavne v oblasti lakťových a kolenných kĺbov, na prednej ploche chodidiel a rúk, najmä na zadnej ploche.

Menej často sa na dlaniach a chodidlách objavuje vyrážka a v týchto prípadoch tieto získavajú difúznu kyanotickú farbu. Súčasne sa objavujú čerstvé vyrážky na ramenách a niekedy na tvári (hlavne v červenom okraji pier), na krku, na koži hrudník, v perineu a predkožke. Opísané sú aj ojedinelé prípady jednotlivých prvkov na pokožke hlavy.

Prejavy multiformného exsudatívneho erytému na slizniciach

Pri multimorfnom exsudatívnom erytéme sa často môže objaviť vyrážka na slizniciach ústnej dutiny a pohlavných orgánov, niekedy aj izolovane, teda bez kožných vyrážok. Závažnosť celkového stavu je určená práve léziou sliznice pier a ústnej dutiny, kde sú patologické prvky lokalizované najmä na jazyku a bránici úst, na tvrdom a mäkkom podnebí. V niektorých prípadoch sa erytém prejavuje len malými bezbolestnými alebo bezbolestnými obmedzenými ložiskami začervenania, čo nevedie k nepríjemným pocitom.

Ale častejšie izolovaná lézia slizníc začína akútne bez akýchkoľvek predchádzajúcich príznakov. Na nich sa objavujú lokalizované alebo rozšírené oblasti začervenania, na pozadí ktorých sa po 1-2 dňoch tvoria charakteristické pľuzgiere. Posledne menované sa veľmi rýchlo zväčšujú a prasknú s tvorbou krvácajúceho erozívneho povrchu.

Oblasť erózie sa môže zväčšiť, majú tendenciu sa navzájom spájať, v dôsledku čoho sa ohniská šíria po významnej ploche povrchu sliznice, čo spôsobuje silnú bolesť, ktorá sa ešte viac zhoršuje jedením a rozprávaním. U detí to vedie k úzkosti, odmietaniu jedla a rýchlej dehydratácii s vývojom vážny stav.

Potom na červenom okraji pier sú erózie pokryté hnedastým fibrinóznym povlakom a hnedými krvavými kôrkami av ústnej dutine - iba povlakom, keď sa ho pokúšate odstrániť alebo v dôsledku náhodného mechanického podráždenia, dochádza ku krvácaniu. V prípade pristúpenia a vývoja sekundárnej infekcie sa kôry stávajú špinavými sivými, výrazne sa zvyšuje intenzita zápalových procesov a opuch mäkkých tkanív.

Rozsiahly exsudatívny multiformný erytém v dutine ústnej sprevádza okrem silnej bolesti aj zvýšená tvorba slín a sťažené hygienické úkony, čo prispieva k šíreniu zápalu na sliznicu ďasien a vzniku zápalu ďasien. To všetko spôsobuje ťažkosti pri prijímaní aj tekutej stravy a výrazne zhoršuje celkový stav.

Riešenie choroby

Choroba môže trvať od 5 dní do niekoľkých týždňov alebo dlhšie. Rozlíšenie všetkých prvkov vyrážky trvá v priemere 5-12 dní. Počas tejto doby sa na kyanotickom pozadí škvŕn objavuje mierne exprimovaný malý lamelový peeling epidermis. Škvrny postupne blednú a miznú a na mieste pľuzgierov sa vytvárajú lamelárne krusty, ktoré potom odpadávajú. Patologické prvky zanechávajú pigmentáciu rôznej intenzity.

Pri exacerbáciách sa môže vyskytnúť multiformný idiopatický erytém. Relapsy sú vo väčšine prípadov charakterizované sezónnou cyklickosťou v období jeseň-zima a skorá jar. Je to spôsobené nárastom počtu akút respiračné infekcie a exacerbácia infekcie v tele v ložiskách jej chronického pretrvávania (s chronická tonzilitída sinusitída, rinosinusitída, cholecystitída, pyelonefritída atď.).

Vlastnosti toxicko-alergickej formy

Napriek tomu, že symptomatická a idiopatická forma erythema multiforme exsudative prebieha s podobnými klinickými vzormi, existuje medzi nimi veľa rozdielov:

• Relapsy multiformného toxicko-alergického erytému nemajú sezónny charakter, ale zvyčajne sa vyskytujú po užití vhodných liekov, zatiaľ čo napríklad erytém spojený s herpesom sa môže opakovať každé dva mesiace alebo dokonca mesačne, najmä keď je telo podchladené, klesá všeobecná imunita, psychická záťaž a pod.
• Ak ohniská vyrážky nie sú rozšírené, ale sú lokalizované, potom sa počas exacerbácií nevyhnutne objavujú v rovnakých oblastiach a môžu sa dodatočne vyskytnúť v nových, pre túto chorobu netypických.
• Symptomatická forma je spravidla sprevádzaná všeobecným rozšírením vyrážok v kombinácii s léziami slizníc. Ak je postihnutá pokožka rúk a nôh, potom sa do procesu veľmi často súčasne zapája palmárny a plantárny povrch.
• Škvrny majú v porovnaní s idiopatickou formou multiformného erytému jasnejšiu farbu a na tvári, na nezmenenom povrchu kože a v strede „terčov“ sa oveľa častejšie vytvárajú pľuzgiere s hustým krytom. Zvyčajne sú väčšie (do 30 mm) a dlho sa neriešia. Často sa na koži objavujú pľuzgiere v miestach trenia s topánkami alebo oblečením a majú tendenciu sa spájať, v dôsledku čoho získavajú nepravidelný tvar.
• Takmer vždy sa zistí lokalizácia na sliznici, čo je pravdepodobne spôsobené ich zvýšenou citlivosťou na liečivá a priamym kontaktom s antigénom v čase jeho vstupu a odvodu jeho metabolitov z tela. Okrem toho veľmi často dochádza k lézii slizníc nielen ústnej dutiny, ale aj pohlavných orgánov.

V niektorých prípadoch pri oboch formách je výška ochorenia sprevádzaná abnormálnou teplotou (zvýšená ráno a znížená večer), ťažkým zápalom spojiviek, zväčšením submandibulárnych, axilárnych a niekedy aj iných skupín lymfatických uzlín, a zväčšená slezina. Bulózne formy multiformného erytému sú oveľa závažnejšie.

Pri toxicko-alergickom erytéme sa rozlišujú najmä odrody - takzvané "veľké" formy:

1. Stevensov-Johnsonov syndróm alebo malígny exsudatívny erytém.
2. Lyellov syndróm alebo toxická epidermálna nekrolýza.

Stevensov-Johnsonov syndróm

Tento variant toxicko-alergického multiformného erytému je ťažká imunokomplexná systémová alergická reakcia, sprevádzaná nielen kožnými léziami, ale aj léziami slizníc najmenej dvoch alebo viacerých orgánov a vyskytuje sa hlavne v reakcii na užívanie terapeutických dávok lieku. , ako aj v dôsledku použitia vakcín, sér.

Malígny exsudatívny erytém zvyčajne postihuje ľudí vo veku 20-40 rokov a jeho frekvencia u mužov je 2-krát vyššia. Ojedinelé prípady sú však popisované medzi deťmi aj vo veku troch mesiacov. V 85 % sa choroba začína prodromálnym obdobím, ktoré môže trvať jeden deň až 2 týždne a prejavuje sa príznakmi podobnými chrípke a (niekedy) vracaním a hnačkou.

Klinický obraz

Klinický obraz pozostáva z príznakov ťažkej intoxikácie tela a miestnych prejavov. Závažnosť intoxikácie sa prejavuje konštantne vysokou (až 40 °) alebo hektickou (s veľkým „rozsahom“) telesnou teplotou, poklesom krvného tlaku a utláčaným, niekedy nedostatočným vedomím s prostračnými javmi.

V priemere po 4-6 dňoch od začiatku ochorenia sa objavia a rýchlo sa rozvinú lézie kože a slizníc. Zvyčajne majú generalizovaný charakter s prevládajúcou a najhustejšou lokalizáciou vyrážok na tvári, krku, extenzorových plochách predlaktia, prednej ploche nôh, dorzu rúk, prednej plochy nôh, na koži perinea. , vulve a v ústnej dutine.

Vyrážky sú polymorfné a sú reprezentované prvkami popísanými vyššie, ale rozsah ich veľkostí je oveľa väčší - v priemere sa pohybujú od niekoľkých milimetrov do 5 cm.Veľké plochy kože sú postihnuté oddelením epidermy na ploche do 10 %.

Veľké pľuzgiere na koži a perách vznikajú a otvárajú sa veľmi rýchlo a na ich mieste sa tvoria hrubé kôry nasiaknuté krvou. Veľké číslo malé pľuzgieriky sa objavujú na slizniciach líc, nosových priechodov, ďasien, tvrdých a mäkké podnebie, na zadná stena hrdla.

Vzájomne splývajú, otvárajú sa, vytvárajú rozsiahle bolestivé ulceratívne a erozívne povrchy, obklopené jasne červeným lemom širokým až 2 mm. Najprv silno krvácajú a potom sa pokryjú pomerne hustou nekrotickou sivožltou kôrou, ktorú je ťažké oddeliť. Koža okolo ohnísk, pier, oblasť krídel nosa, sliznice sú jasne hyperemické a edematózne. To všetko vedie k ťažkostiam s otváraním úst a neschopnosti prehĺtať, k častému krvácaniu z nosa a hojnému slineniu.

Poškodenie očných slizníc sa prejavuje obojstrannou vezikulárnou konjunktivitídou av závažnejších prípadoch - keratoblepharitídou, vredmi rohovky, iridocyklitídou. V dôsledku toho sa v budúcnosti objavia jazvovité zmeny v bielizni a spojovke, astigmatizmus, ťažká keratitída s čiastočnou alebo úplnou (v 3% - 10% prípadov) stratou zraku, tvorbou adhézií medzi viečkami alebo medzi viečkom a viečkom. očné buľvy sú možné.

Zapojenie sliznice pohlavných a močových ciest do vredového procesu spôsobuje krvácanie z maternice, vulvovaginitídu, hemoragickú cystitídu a uretritídu a môže viesť aj k striktúre (jazveniu). močovej trubice u mužov.

Niekedy sú možné cikatrické zmeny pažeráka s rozvojom jeho stenózy (zúženie), rozvoj proktitídy, kolitídy, ťažkej pneumónie a pľúcneho edému, meningoencefalitídy. Trvanie ochorenia je 1-1,5 mesiaca alebo viac. Je ťažké korigovať terapiu, môže sa vyskytnúť s recidívami a v závažných prípadoch končí smrteľným výsledkom (od 3 do 15%).

Lyellov syndróm

Epidermálna nekrolýza prebieha v troch štádiách (prodromálna, kritická a rekonvalescentná) a má veľa spoločného s malígnym exsudatívnym erytémom. Mnohí autori ju považujú za jej najťažší variant.

Ochorenie začína náhle s prodromálnym obdobím v rozsahu od niekoľkých hodín do 1 až 3 dní alebo (často) bez akýchkoľvek prodromálnych symptómov. Spravidla k tomu dôjde 1-2 dni po užití lieku.

Na pozadí všeobecne ťažkého stavu a teploty do 40 ° veľká plocha na povrchu kože sa objavuje erytematózno-papulózna vyrážka. Nebola zaznamenaná žiadna špecifická lokalizácia vyrážok, ale častejšie sa prvky začínajú objavovať na tvári, vpredu a zadná plocha hrudníka a postupne klesajú do dolnej polovice trupu a končatín. V zásade ulcerózne nekrotické vyrážky ovplyvňujú kožu, ale v prípade celkového procesu je zahrnutá aj významná oblasť slizníc.

Nekróza pokrýva všetky vrstvy kože. V dôsledku toho dochádza k ich exfoliácii s tvorbou bublín, ktoré sa čoskoro ľahko otvárajú. Oddelenie epidermy pri Lyellovom syndróme sa už nevyskytuje na desiatich, ako pri predchádzajúcom syndróme, ale na viac ako 30% plochy povrchu kože.

Po otvorení pľuzgierov sa odkryjú výrazné nekrotické oblasti a pokožka pripomína spálenú vriacou vodou – „príznak obarenej kože“ alebo „príznak mokrej bielizne“. V týchto oblastiach sa vyskytuje hojná exsudácia (výpotok), v dôsledku čoho sa strácajú významné objemy tekutín a bielkovín, vyvíja sa ťažká intoxikácia a príznaky septického stavu. Pri mimoriadne ťažkom priebehu je narušená funkcia dýchacieho traktu, srdca, pečene a obličiek, pankreasu a tráviaceho traktu, nervový systém- Rozvíja sa zlyhanie viacerých orgánov.

V klinickom priebehu Lyellovho syndrómu existujú tri možnosti:

1. Hyperakútne alebo malígne, fulminantné, pri ktorých je postihnutých 80% až 90% povrchu kože bez zapojenia vnútorných orgánov do procesu. Sekundárna infekcia sa vyvíja rýchlo, akékoľvek liečebné metódy sú neúčinné a smrť nastáva do 2 až 3 dní.
2. Pripája sa akútna - sekundárna infekcia a ťažká intoxikácia, postihnutý je dýchací, srdcový a pečeňovo-obličkový systém, pripája sa hemoragická nekróza nadobličiek atď. Smrteľný výsledok možné v období od 4. do 20. dňa choroby.
3. Priaznivá, pri ktorej sa napriek metabolickým poruchám v organizme a častým infekčným komplikáciám v období od 5. do 30. dňa choroby pacient zotaví.

Úmrtnosť pri toxickej epidermálnej nekrolýze je 30 %.

Liečba multiformného exsudatívneho erytému

Erythema multiforme exsudative sa lieči v nemocničnom prostredí. Liečebný režim sa zostavuje v závislosti od formy a závažnosti ochorenia.

Diéta

V akejkoľvek forme je predpísaná hypoalergénna výživa, ktorá zabezpečuje vylúčenie zo stravy:

• ovocie, najmä citrusové plody a zelenina s oranžovou a červenou farbou vrátane paradajok;
• baklažán a huby;
• orechy;
• ryby, najmä červené, a rybie výrobky;
• hydinové mäso a výrobky z neho;
• údené produkty, korenisté a extraktívne produkty, vrátane chrenu a reďkovky, kyslé uhorky, horčica, marinády a koreniny;
• čokoláda, med, bohaté múčne výrobky;
• kávy a alkoholických nápojov.

Povolené použitie:

• pšeničný chudý chlieb;
• nízkotučné varené hovädzie mäso a polievky na "druhom" hovädzom vývare;
• cereálne a zeleninové polievky a cereálie s prídavkom zeleniny alebo masla;
• jednodňové produkty kyseliny mliečnej;
• čerstvé uhorky, kôpor a petržlen, melón a pečené jablká;
• kompóty z čerstvých jabĺk, čerešní, sliviek a sušeného ovocia;
• voľne uvarený čaj a cukor.

V prípade poškodenia ústnej dutiny sa používa utieraný a tekutý riad, hojné pitie. Ak prehĺtanie nie je možné, vykoná sa parenterálna výživa.

Medikamentózna liečba exsudatívneho erytému

Infekčno-alergický charakter multiformného erytému vyžaduje cielené vyšetrenie na zistenie ložísk chronickej infekcie a ich liečbu antibakteriálnymi liekmi a širokospektrálnymi antibiotikami a toxicko-alergický charakter povinného vysadenia liekov predpísaných bezdôvodne, najmä penicilínových antibiotík, nakoľko ako aj iné lieky, ktoré môžu vyvolať patológiu z vyššie uvedeného zoznamu.

Predpoklad o vírusová príčina choroba je základom pre vymenovanie antivírusových a imunosupresívnych činidiel - Dapsone, Hydroxychlorin, Tyrolon alebo Azathioprine, a v prípade formy choroby spojenej s herpesom - Farmavir, Acyclovir, Varaciclovir, Farmciclovir.

Imunomodulačné lieky (Taktivin, Stafylokokový anatoxín, Pyrogenal atď.) Sú možné len s "malými" formami (typ Gebra). Panavir má dobrý imunomodulačný a antivírusový účinok.

Systémová liečba okrem antibiotík a antibakteriálnych liekov zahŕňa:

• antihistaminiká - Loratadin, Cetirizine, Levocetirizine atď.;
• glukokortikosteroidy (pre stredný a ťažký priebeh) - Prednizolón, Dexametazón, Metipred.

Lokálna terapia

Z vonkajších prostriedkov lokálna aplikácia na liečbu multiformného erytému sa používajú anilínové farbivá na ošetrenie erozívneho povrchu kože a pľuzgierov (Fukortsin, Metylénová modrá a Brilantná zelená), emulzie, masti alebo krémy s obsahom glukokortikoidov (Metylprednizolón, Betametazón, Hydrokortizón, ako aj Adventan, Elokom, Celestoderm, Lokoid).

Na liečbu sekundárnej infekcie sa používajú kombinované masti s kortikosteroidmi a antibakteriálnymi alebo antifungálnymi zložkami (Belogent, Triderm, Pimafukort). Po ústupe zápalových procesov sú nahradené vonkajšími prípravkami s regeneračným účinkom (Actovegin, masť Methyluracil, Solcoseryl). Liečba škvŕn a papuliek sa uskutočňuje striedaním glukokortikoidných vonkajších prípravkov s krémami, ktoré majú výživné a protizápalové účinky (Akriderm, Afloderm, Latikort).

Pri poškodení slizníc sa odporúča starostlivé čistenie zubov aj pri bolestiach a eróziách, výplachy a kúpele s roztokmi Miramistinu alebo Chlorhexidine, používanie antibakteriálnych a epitelizáciu podporujúcich balzamov, kolagénové platničky na ústnu dutinu dutina, gély (Asepta, Solcoseryl, Metrogil-denta, Holisal), zubné pasty).

Pri príznakoch ťažkej intoxikácie a závažnom priebehu ochorenia sa uskutočňuje dlhodobá infúzna terapia s použitím roztokov elektrolytov, detoxikačných roztokov, proteínových prípravkov, plazmaferézy, korekcie funkcie životne dôležitých orgánov atď.

Liečba pacientov s Lyellovým syndrómom a malígnym exsudatívnym erytémom je indikovaná iba na jednotkách intenzívnej starostlivosti a resuscitácii, liečba druhého je tiež možná a dokonca žiaduca v popáleninovom centre.