Hầu hết được thể hiện bằng các đường nứt, được hình thành do sự vi phạm sự hợp nhất của các cấu trúc phôi và sự ngừng phát triển của chúng. Về vấn đề này, khe hở được bản địa hóa ở những nơi nhất định.

Cleft môi trên (non-fusion, cheiloschis, "hare lip") - lỗ hổng trong mô mềm môi kéo dài sang một bên của màng sợi. Nó có thể là một bên hoặc hai bên, toàn bộ, một phần, dưới da hoặc dưới niêm mạc, thường kèm theo biến dạng đặc thù của đầu và cánh mũi.

Khe hở trung bình (prenebia) của môi trên - một khoảng trống trong các mô mềm của môi trên, nằm dọc theo đường giữa. Kèm theo frenulum và diastema; có thể được kết hợp với một khe hở của quá trình phế nang và một mỏ vịt kép. Dị tật rất hiếm gặp, có thể đơn lẻ hoặc kèm theo các dị tật nặng hơn, chẳng hạn như chứng loạn dưỡng hàm trên.

hở hàm ếch(khe hở vòm miệng, "sứt môi") hoàn chỉnh (một khoảng trống ở vòm miệng mềm và cứng), một phần (chỉ ở khẩu cái mềm hoặc chỉ ở khẩu cái cứng), trung vị, một bên và hai bên, xuyên qua hoặc chia cắt.

Thông qua khe hở của môi trên và vòm miệng (heilognatopalatoschis) - một khe hở của quá trình môi, phế nang và vòm miệng. Nó cũng có thể là một hoặc hai mặt. Với khe hở, có một sự giao tiếp rộng rãi giữa các khoang của mũi và miệng, điều này gây phức tạp rất nhiều cho việc hút, nuốt và nói sau đó.

sứt môi- đến hết tuần thứ 7, bầu trời - đến tuần thứ 8. Với tần suất dân số trung bình là 1 trên 1000 ca sinh, có sự khác biệt rõ rệt giữa các vùng miền. Vì vậy, ở Nhật Bản, tần suất của những dị tật này là 2,1 trường hợp trên 1000, ở Nigeria - 0,4 trường hợp trên 1000 ca sinh. Sứt môi thường gặp hơn sứt môi; ngoại lệ là một khe hở môi giữa. Nguy cơ tái phát sứt môi biệt lập (hoặc phối hợp với hở hàm ếch) đối với anh chị em trong các trường hợp lẻ tẻ là 3,2-4,9%. Khoảng rnsk tương tự cho trẻ em của đối tượng bị ảnh hưởng. Nguy cơ tái phát hở hàm ếch riêng lẻ trong các trường hợp lẻ tẻ 2%; đối với trẻ em có cha hoặc mẹ bị sứt môi, -7%.

Điều trị hoạt động. Thời gian của hoạt động phụ thuộc vào vị trí và loại khuyết tật. Có thể tiến hành 1 lần can thiệp vào môi trong 2 ngày đầu sau sinh. Khoảng thời gian phổ biến nhất là 6 tháng.

đường nứt yeba lên đến 6 tháng chúng được sửa chữa bằng một bộ bịt miệng, sau khoảng thời gian này, chúng sẽ phẫu thuật thẩm mỹ trong khoảng thời gian từ 3 đến 12 năm. Việc lựa chọn thời gian và phương pháp phẫu thuật, cũng như kết quả điều trị, ngoài mức độ nghiêm trọng của khiếm khuyết, ở một mức độ nhất định phụ thuộc vào sự hiện diện của các dị tật đồng thời và việc duy trì khả năng phát triển của các mô xung quanh khe hở. . Ngoài phẫu thuật, những đứa trẻ như vậy cần được điều trị nhi khoa, chỉnh hình, trị liệu ngôn ngữ có hệ thống.

dạng vi sinh sưt môi va vị giac. Ngoài các dạng khe phát âm được đề cập ở trên, còn có các đặc điểm nhỏ được gọi là dạng vi mô. Chúng bao gồm khe hở chỉ ẩn hoặc rõ ràng của lưỡi, khe hở hàm, khe hở ẩn và ban đầu của viền đỏ của môi, biến dạng của cánh mũi mà không có sự xuất hiện của sứt môi.

Khe hở trung vị Môi dưới và hàm dưới. Một khiếm khuyết rất hiếm. Có dạng từng phần và dạng hoàn chỉnh. Prn thông tin đầy đủ quá trình tiêu xương và thân răng hàm dưới được nối với nhau bằng một cầu mô liên kết. Cả hai nửa của hàm đều di động vừa phải so với nhau. Lưỡi có thể được hợp nhất với hàm dưới bằng koitsa. Có trường hợp sứt môi đồng thời giữa hàm trên, môi dưới và hàm dưới. TTP - đến tuần thứ 5.

Sự đối đãi hoạt động, thuật ngữ được xác định riêng lẻ.

môi kép(gấp đôi) - một nếp gấp của màng nhầy, nằm song song với đường viền đỏ của môi trên và giống như một môi bổ sung. Nó xảy ra khá thường xuyên, chủ yếu ở nam giới. Điều trị là phẫu thuật. Khe hở mặt xiên (khe hở cạnh, khe hở hai bên, u đại tràng xiên). Dị dạng hiếm gặp, thường là một bên. Có các dạng vòm họng và hầu họng. Trong một số trường hợp, cả hai dạng đều kéo dài đến trán và vùng thời gian, có thể hoàn chỉnh hoặc không nhiều. Sứt môi xảy ra thường xuyên hơn gấp 2 lần so với dị tật mắt naso và thường kết hợp với các đặc quyền khác: sứt môi và vòm miệng, thoát vị não, não úng thủy, gn-pertelorizm, vi phẫu thuật, dị dạng ngón tay và ngón chân. Các cạnh của khuyết tật đôi khi được hợp nhất với amnion. TTP - đến tuần thứ 5 của sự phát triển trong tử cung. Với các hình thức hoàn chỉnh, tiên lượng là không thuận lợi. Những đứa trẻ như vậy có nhiều khả năng chết trong thời kỳ chu sinh.

Điều trị hoạt động. Tuổi tối ưuđể can thiệp phẫu thuật được xác định riêng trong từng trường hợp.

Dị tật khe hở giữa của khuôn mặt (dị sản trán, sứt mũi, mũi đôi) - một khuyết tật dọc hoàn toàn hoặc có da ở phía sau mũi, đôi khi đi qua quá trình phế nang và trán. Khiếm khuyết đi kèm với chứng phì đại, chân mũi rộng và trong một số trường hợp, thoát vị não trước. Ít phổ biến hơn là u mỡ, mụn thịt và đường chân tóc hình nêm ở trán. Có ba mức độ khe hở trung bình: I - khe hở ẩn: đầu mũi bị chẻ đôi, II - khe hở chóp và sau mũi, III - khe hở toàn bộ mô mềm và xương của các bộ phận sụn của mũi với sự biến dạng của các quỹ đạo. Khá thường xuyên ở những hình thức như vậy không có cánh mũi. Đôi khi được quan sát nhân đôi hoàn toàn mũi. Có những trường hợp đã biết về sự kết hợp của chứng loạn sản cổ chân với não úng thủy, arineicefalia và microgyria.

Phần lớn những khiếm khuyết này là những trường hợp lẻ tẻ; các dạng hạt đã biết. Tần số dân số cho hình thức nghiêm trọng một trường hợp trong 80.000-100.000 ca sinh. Tại trung tâm của khe giữa của khuôn mặt là một điểm dừng trong sự phát triển của các phần bụng của vòm mang thứ nhất, đặc biệt là nang mũi. TTP - trước đầu tuần thứ 6. Khe hở trung bình của khuôn mặt phải được phân biệt với hội chứng Goldenhar và NMS, cũng như u ác tính ở mũi. Hội chứng Goldenhar đi kèm với epibudbar dermoid. Trong hội chứng NMS, có các khuyết tật ở thận và microrotia và không quan sát thấy thoát vị não. U tuyến mũi không kèm theo phì đại, đầu và cánh mũi không thay đổi. Tiên lượng sống cho chứng loạn sản trán Độ III bất lợi; khuyết tật độ I và độ II phải phẫu thuật chỉnh sửa.

Tuổi tiền tiêu cực- một khiếm khuyết nghiêm trọng, dựa trên các rối loạn phát triển tổng thể của não của nhóm ariencephalic (dị thường về não). Bên ngoài, nó biểu hiện như sứt môi và hở hàm ếch, mũi tẹt, thiểu sản và một vết rạch kiểu Mông Cổ của các khe nứt đốt sống. Vi phạm cấu trúc của khuôn mặt có liên quan đến sự giảm sản và bất sản của xương ethmoid, các phần xương và sụn của ios, cũng như quá trình palatine của hàm. Dân số có tần suất 1 ca và 25000-30000 ca sinh. TTP - đến tuần thứ 5. Hầu hết trẻ em chết trong thời kỳ ioiatal. Các trường hợp gia đình đã biết kiểu lặn di sản.

Macrostomia - khoảng trống rotovan mở rộng quá mức. Gây ra bởi sự không hợp nhất của các mô trên và phần dưới má và mép của môi ở giữa nhau. Nó xảy ra một và hai mặt, đó là dấu hiệu của sự bất thường của vòm mang thứ nhất và thứ hai. Tần suất dân số 1 ca trên 80.000 ca sinh.

Sự đối đãi hoạt động.

vi phẫu thuật(miệng nhỏ) - giảm nứt miệng quá mức. Như một khiếm khuyết độc lập hiếm khi được quan sát thấy. Các hình thức gia đình đã biết với kiểu thừa kế chiếm ưu thế. Nó thường được kết hợp với các khiếm khuyết nghiêm trọng của các dẫn xuất của vòm mang thứ nhất hoặc được bao gồm như một thành phần không thể thiếu của hội chứng Frimer-Shelton. Các kẽ của môi dưới.

Fistulas có nguồn gốc bẩm sinh- thường thành đôi và nằm ở viền đỏ của môi ở hai bên đường giữa. Chúng là các ống dẫn của các tuyến nhầy bổ sung. Chúng rất hiếm. Những lỗ rò như vậy được coi là một đặc điểm di truyền được truyền bởi một loại trội. Có thể là một thành phần không thể thiếu của hội chứng mộng thịt.

Điều trị là phẫu thuật.

frenulum của môi trên- sự gắn kết thấp của rãnh môi trên, chạm đến đáy của nhú kẽ răng của các răng cửa trung tâm. Trong những trường hợp như vậy, mỏ vịt trở nên rộng hơn, đôi khi được biểu thị bằng một sợi dây hạn chế tính di động của môi. Thường kết hợp với diastema trung tâm. Xảy ra rất thường xuyên.

Sự đối đãi hoạt động ở độ tuổi từ 3 tuổi trở lên.

miệng kép- một khuyết tật cực kỳ hiếm gặp, được biểu hiện bằng một khe nứt miệng phụ mở ra một khoang miệng phụ nhỏ hơn khoang miệng chính. Cả hai khoang đều không thông nhau.

Sự đối đãi hoạt động.

mũi phụ kiện, hay vòi trứng (proboscis), trong trường hợp nhẹ, nó là một khối phát triển ra ngoài có dạng một cái ống nằm ở vòi nhĩ của mũi. Nó tăng lên khi đứa trẻ lớn lên và không có kết nối với khoang sọ. TẠI trường hợp nặng thay vì mũi, có một cấu trúc da dạng ống với một lỗ cuối mù. Cỏ dại nó được lót bằng màng nhầy. Viêm vòi trứng thường đi kèm với dị tật thần kinh trung ương nghiêm trọng - lrozencephalin (cebocephalus, ethmocephaly và cyclopia). Trong các trường hợp mũi gồ, phần gốc của vòi được khu trú ở mức độ của gốc mũi; với ethmocephaly, nó nằm trên mức độ của các khe nứt đốt sống (trong trường hợp này là gần). Prn iiklopii phần gốc của vòi nằm ở phía trên khe nứt đốt sống đơn nằm ở vị trí trung bình. Trong trường hợp thứ hai, đôi khi được tìm thấy vòi trứng kép. Tần số dân số là 1 trên 37.000 ca sinh. TTP - đến tuần thứ 4 của sự phát triển trong tử cung. Vòi trứng đôi khi được nhìn thấy ở trẻ sơ sinh với bệnh nhiễm sắc thể. Các vòi nước ở vị trí bên đi kèm với bất sản của nửa mũi tương ứng, và đôi khi do thoái hóa vi mắt và thoái hóa knetous của dây thần kinh thị giác.

Với bệnh lý này, có một khiếm khuyết trong các mô của môi trên, sự dịch chuyển và biến dạng của các đường uốn cong của môi và mũi. Hậu quả có thể rất nghiêm trọng: trẻ bị rối loạn ngôn ngữ, rối loạn khớp cắn, biến dạng hàm trên.
Trong một số trường hợp, sứt môi, hở hàm ếch kết hợp với các dị tật khác, được đưa vào cấu trúc hội chứng di truyền, nhưng thường thì chúng là một dị tật riêng biệt.
Sứt môi bẩm sinh được phân loại theo cách sau:
1) khe hở môi trên bị cô lập;
2) hở hàm ếch bị cô lập;
3) qua khe hở môi trên và vòm miệng - một bên hoặc hai bên.

Những lý do

Hai nhóm yếu tố chính ảnh hưởng đến sự xuất hiện của khe hở môi và vòm miệng:
1. Yếu tố Môi trường:
nhiễm trùng tử cung(bệnh toxoplasma, rubella, mụn rộp sinh dục, nhiễm trùng cytomegalovirus và các bệnh lây nhiễm qua đường tình dục khác)
chất hóa học(thuốc nhuộm anilin);
ảnh hưởng vật lý(sự bức xạ);
rượu, hút thuốc, ma túy, cha mẹ trên 35-40 tuổi.
2. các yếu tố di truyền. Cho đến nay, không có gen nào được tìm thấy chịu trách nhiệm cho sự xuất hiện của các khuyết tật như vậy. Tuy nhiên, nếu trong gia đình sinh ra một đứa trẻ bị sứt môi thì nguy cơ con mắc cùng bệnh lý sẽ tăng lên 8% và lên tới 50% nếu cả bố và mẹ đều bị dị tật này.

Chẩn đoán

Cách tốt nhất để ngăn ngừa việc sinh ra một đứa trẻ với bất kỳ dị tật nào hiện nay là lập kế hoạch mang thai, giúp loại bỏ hầu hết các yếu tố nguy cơ được liệt kê ở trên.
Xác định sự hiện diện hay vắng mặt của dị tật bẩm sinh những người có thể khi tiến hành siêu âm phụ nữ có thai. Khuôn mặt của thai nhi được hình thành trong 5-8 tuần phát triển trong tử cung, vì vậy đôi khi khiếm khuyết này được phát hiện trong lần siêu âm bắt buộc đầu tiên. nghiên cứu chẩn đoán khi tuổi thai được 12 tuần. Thật không may, kinh nghiệm cho thấy rằng trong hầu hết các trường hợp, chẩn đoán này không được thiết lập trong nhiều lần siêu âm hoặc xác định ở tuổi thai 28 tuần.

Cha mẹ và con cái gặp những khó khăn gì?

1. Nuôi trẻ bị sứt môi, hở hàm ếch. Trong một số trường hợp hiếm hoi, một đứa trẻ bị khiếm khuyết trong khoang miệng có thể hình thành cơ chế mút đúng. Như là trường hợp đặc biệt trẻ có thể bú vú mẹ hoặc núm vú giả. Trong hầu hết các trường hợp, em bé đã quen với việc đút bằng thìa. Đồng thời, trẻ bị sứt môi cần được cha mẹ quan tâm sát sao hơn để tránh thức ăn trào lên mũi, thanh quản, khí quản và phế quản.
2. Rối loạn ngôn ngữ do khiếm khuyết vòm miệng, cung cấp sự hình thành của âm thanh, giao tiếp của khoang miệng và mũi, sự sai lệch. Vắng mặt điều trị kịp thời(lên đến 1 tuổi) đứa trẻ phát triển nói lắp, kèm theo một sự rò rỉ không khí có thể nghe được và sự hình thành các nếp nhăn trên mặt (giảm các cơ bắt chước của khuôn mặt).
3. Nếu có một khiếm khuyết thẩm mỹ hoặc rối loạn ngôn ngữ, đứa trẻ có thể gặp khó khăn khi trải qua tình trạng của mình và tự rút lui.
4. Trong một số trường hợp hiếm hoi, nếu có bệnh lý đồng thời có thể bị giảm trí nhớ và sự chú ý.
5. Có một sai lệch.

Đặc điểm nuôi dưỡng và chăm sóc trẻ sứt môi, hở hàm ếch

Một trong những ưu tiên trong tháng đầu tiên của cuộc đời là tổ chức cho ăn thích hợp và chăm sóc trẻ bị sứt môi, hở hàm ếch. Để cho những đứa trẻ như vậy ăn, người ta sử dụng núm vú đặc biệt - lớn, đàn hồi, với một số lỗ có kích thước thông thường. Nếu trẻ không thể bú núm vú giả hoặc đang chuẩn bị cho điều trị phẫu thuật, sau đó chúng nên được cho ăn bằng thìa hoặc pipet. Trong khi cho trẻ bú, luôn phải cho trẻ nằm ở tư thế bán thẳng đứng.
Nhiệm vụ quan trọng thứ hai là phòng ngừa. bệnh viêm nhiễm cơ quan hô hấp. Để thực hiện, trong những lần đi dạo vào mùa lạnh, bạn có thể sử dụng khẩu trang gồm 2-3 lớp băng gạc. Điều này giúp thanh lọc và làm ấm không khí hít vào. Nên làm cứng trẻ theo đề nghị của bác sĩ nhi khoa. Cho ăn hợp lý và chăm sóc là một sự đảm bảo chuẩn bị thành công trẻ em đến phẫu thuật phức tạp.

Điều trị phẫu thuật

Giai đoạn đầu tiên. Nâng mũi - phẫu thuật tạo hình môi trên và mũi. Hoạt động này được thực hiện trong hai đến ba tháng đầu tiên của cuộc đời. Mục tiêu của phẫu thuật nâng mũi là loại bỏ khiếm khuyết thẩm mỹ và khôi phục lại cấu trúc giải phẫu chính xác của môi trên và mũi.
Giai đoạn thứ hai. Uranoplasty - độ dẻo của bầu trời. Hoạt động này được thực hiện trong hai giai đoạn khi tuổi lên đến một năm. Giai đoạn đầu là phẫu thuật tạo hình vòm miệng mềm khi trẻ 6 - 8 tháng tuổi, đảm bảo hình thành và phát triển giọng nói bình thường. Giai đoạn thứ hai - nhựa Vòm họng cứngở độ tuổi 12-14 tháng - đảm bảo loại bỏ khí rò rỉ qua khiếm khuyết của vòm miệng cứng trong quá trình nói.
Giai đoạn thứ ba. Phẫu thuật tạo hình xương cho hàm trênđược thực hiện ở độ tuổi 8-12 tuổi, sau khi phun trào trung răng vĩnh viễn hàm trên. phục hồi y tế thực hiện trước 18 tuổi: phẫu thuật thẩm mỹ chỉnh sửa được thực hiện.

Phục hồi chức năng cho trẻ sứt môi, hở hàm ếch

Trẻ bị sứt môi, hở hàm ếch cần được khám bệnh, vì trẻ cần được theo dõi lâu dài, có hệ thống, năng động và điều trị tích cực bởi một số bác sĩ chuyên khoa. Ngoại trừ điều trị phẫu thuật những đứa trẻ này cần được điều trị chỉnh hình răng, với sự hiện diện của những bất thường về răng, hàm răng giả và khớp cắn. Họ cũng yêu cầu sự giám sát và nếu cần thiết, được đào tạo từ một nhà nghiên cứu bệnh học về giọng nói.
Sự trợ giúp vô giá trong sự thích nghi của đứa trẻ trong xã hội được cung cấp bởi một nhà tâm lý học, người ngăn ngừa các rối loạn tâm lý có thể xảy ra; nó giúp đảm bảo thể chất bình thường và phát triển tinh thầnđứa trẻ.

Phòng ngừa

Ngoài công tác phòng ngừa đại trà (cho người dân và cán bộ y tế làm quen với các nguyên nhân của dị tật bẩm sinh sự phát triển; chống nghiện thuốc lá, nghiện rượu và ma tuý; giáo dục sức khỏe cho phụ nữ để phòng ngừa nạo phá thai; nâng cao sức khỏe của phụ nữ trước khi mang thai; Phòng ngừa bệnh truyền nhiễm; hợp lý và tối thiểu nhất có thể điều trị bằng thuốc với các bệnh của phụ nữ mang thai, đặc biệt là trong 2-3 tháng đầu của thai kỳ; loại bỏ hoặc hạn chế tối đa điều kiện có hại chuyển dạ của sản phụ; uống vitamin liều cao axít folic trong vòng 3 tháng trước khi thụ thai và trong ba tháng đầu của thai kỳ), cần hết sức lưu ý các phương pháp riêng lẻ phòng ngừa, bao gồm tư vấn di truyền y tế (MGC) và chẩn đoán trước khi sinh (trước khi sinh) ở phụ nữ mang thai (PDP).
Một phương pháp hiệu quả Phòng ngừa bệnh di truyền là MGK, đòi hỏi một cuộc kiểm tra, kiểm tra của các bậc cha mẹ tương lai. MHC cho phép bạn lập kế hoạch sinh con và ngăn ngừa bệnh lý di truyền còn bé. Thử nghiệm “bộ ba” được thực hiện, nghiên cứu karyotype (bộ nhiễm sắc thể) của cha mẹ tương lai, nghiên cứu bộ nhiễm sắc thể của thai nhi bằng cách thực hiện sinh thiết nhung mao màng đệm 1.
PDB đã hoàn thành khám phụ khoa với một phân tích tế bào học của phết tế bào từ cổ tử cung và âm đạo, xác định kích thước và cấu hình của tử cung và tình trạng của phần phụ, lấy máu và nước tiểu để phân tích. Nó bao gồm theo dõi thai nhi với theo dõi nhịp tim thai điện tử cũng như chẩn đoán siêu âm của thai nhi ở các giai đoạn khác nhau của thai kỳ (ở tuần thứ 6, 11, 23, 32), cho phép bạn xác định kịp thời các dị tật thô của thai nhi, bao gồm cả những dị tật không phù hợp với sự sống và chấm dứt thai kỳ vì lý do y tế.
Như vậy, việc thăm khám đúng và kịp thời trước và trong khi mang thai sẽ ngăn ngừa được việc hình thành dị tật thai nhi. Nếu trẻ sinh ra đã bị sứt môi, hở hàm ếch, thì sự kiên nhẫn và tình yêu thương của cha mẹ, cũng như sự chuyên nghiệp của bác sĩ, những người sẽ loại bỏ những khiếm khuyết thẩm mỹ có thể nhìn thấy ngay cả khi trẻ chưa nhận thức được bản thân, sẽ giúp con bạn lớn lên khỏe mạnh và vui mừng.

9.4.1. sứt môi bẩm sinh

hình ảnh lâm sàng. Rối loạn giải phẫu và chức năng. Tùy theo mức độ thay đổi giải phẫu, có ba dạng khe hở môi: ẩn, không hoàn toàn và hoàn toàn. Với một vết nứt ẩn của môi trên, một sự tách lớp cơ được quan sát thấy trong khi vẫn duy trì sự liên tục của da và màng nhầy; với khe hở không hoàn toàn - tách tất cả các lớp của môi ở phần dưới của nó, và ở phía trên có một khu vực phát triển chính xác hoặc một cầu da mỏng nối cả hai phần của môi với nhau, phần dưới của đường mũi dưới được hình thành thông thường; với một khe hở hoàn toàn, tất cả các mô dọc theo toàn bộ chiều dài của môi từ viền đỏ, bao gồm cả đáy của hốc mũi, không phát triển cùng nhau. Bất kể mức độ nghiêm trọng của khe hở môi, môi trên luôn bị ngắn lại. Các mô bị kéo lên đến đỉnh khe hở, rối loạn tỷ lệ giải phẫu chính xác của các phần môi, viền đỏ kéo dài theo các mép của khe hở.

Với khe hở môi trên hoàn toàn, mọi trường hợp đều có hình dạng cánh mũi không đều, nằm ở một bên khe hở. Cánh mũi bị bẹp, căng, đầu mũi không đối xứng, phần sụn của vách ngăn mũi bị cong. Một biến dạng tương tự của mũi cũng xảy ra với một khe hở môi không hoàn toàn, được giải thích là do sự kém cỏi về mặt giải phẫu và chức năng của lớp mô của các phần trên của môi và sự vi phạm cân bằng động lực học của phức hợp cơ của khe hở môi.

Sứt môi ngay từ những ngày đầu đời, chức năng mút của trẻ bị suy giảm do các lỗ rò trong khoang miệng. Với khe hở môi trên ẩn và chưa hoàn thiện, trẻ có thể ngậm vú mẹ, ép các mô vú chống lại quá trình tiêu xương hàm trên và vòm miệng, bù đắp sự kém cỏi của cơ môi bằng cách tích cực đưa lưỡi vào trong. hành động bú. Với các dạng khe hở khác, chỉ có thể thực hiện chế độ dinh dưỡng nhân tạo cho trẻ. Các rối loạn nghiêm trọng nhất của chức năng bú được quan sát thấy ở trẻ em bị sứt môi và hở vòm miệng bẩm sinh.

Phân loại. Tại phòng khám của Khoa Phẫu thuật Răng hàm mặt và Răng hàm mặt Nhi khoa, MSMSU, phân loại lâm sàng và giải phẫu sau đây được sử dụng [Kolesov A.A., Kasparova N.N., 1975].

1. Sứt môi ẩn bẩm sinh (một bên hoặc hai bên).

2. Sứt môi không hoàn toàn bẩm sinh:

a) không có biến dạng da và sụn của mũi (một bên hoặc hai bên);

b) có biến dạng da và sụn mũi (một bên hoặc hai bên).

3. Sứt môi hoàn toàn bẩm sinh (một bên hoặc hai bên), trong đó luôn có biến dạng da và sụn cánh mũi.

Trong thực hành lâm sàng, chúng tôi đã thấy nhiều tổ hợp dị tật khác nhau của môi trên và / hoặc vòm miệng (Sơ đồ 9.2).

Trong số tất cả các biến thể của sứt môi và / hoặc vòm miệng, trong những năm gần đây, sứt môi hoàn toàn bẩm sinh phổ biến nhất (Hình 9.5), kết hợp với hở hàm ếch. Theo một số tác giả, khe hở này chiếm 76% tổng số các dạng sứt môi và / hoặc vòm miệng. Các tác giả giải thích điều này bằng sự thay đổi trong vốn gen và tác động độc hại của nhiều yếu tố bên ngoài và môi trường bên trongđể tạo phôi.

Sơ đồ 9.2. Các biến thể của khe hở môi và vòm miệng bẩm sinh

một - khe hở môi bẩm sinh và / hoặc vòm miệng bên phải (sơ cấp và thứ cấp); b - khe hở môi bẩm sinh và / hoặc vòm miệng bên trái (sơ cấp và thứ cấp); c - hở hàm ếch bẩm sinh và quá trình phế nang (hở hàm ếch sơ cấp và thứ cấp); d - khe hở môi bẩm sinh (vòm miệng sơ cấp); d - sứt môi bẩm sinh (vòm miệng thứ phát).

Cơm. 9,5. Sứt môi hoàn toàn bẩm sinh một bên.

Trên giai đoạn đầu hình thành phôi thai, rối loạn phát triển của môi, vòm miệng có thể xảy ra, chúng có thể do di truyền hoặc liên quan đến việc tiếp xúc với thai nhi các yếu tố bất lợi trong khi mang thai. Điều này dẫn đến sự chậm trễ trong quá trình hợp nhất của các chồi phôi mà từ đó khuôn mặt được hình thành.

Các dị tật phát triển phổ biến nhất là khuyết tật nứt nẻ bẩm sinh (cô lập và kết hợp) của môi trên và vòm miệng. Chúng có thể là một phần, toàn bộ, một mặt và hai mặt, từ đầu đến cuối. Khe hở kết hợp, đặc biệt là hai bên, lâu dần dẫn đến suy giảm sự phát triển của hàm trên và biến dạng nghiêm trọng trên khuôn mặt. Sứt môi là dạng dị tật nhẹ nhất và có thể là một bên hoặc hai bên.

Sứt môi một bên (sứt môi) nằm không đối xứng, trên đường tương ứng với khe giữa răng nanh và răng cửa bên, thường ở bên trái. Nó có thể hoàn chỉnh, đi qua toàn bộ môi và kết nối với lỗ mũi (Hình 65 A) và không hoàn chỉnh - nó đạt đến một nửa hoặc 2/3 môi trên. Với khe hở môi, những bất thường về vị trí và số lượng răng được quan sát thấy.

Khe hở môi hai bên thường nằm đối xứng và chia môi trên thành ba phần: hai bên và một giữa (Hình 66).

Dạng dị thường nghiêm trọng nhất là môi trên bị tách hoàn toàn, quá trình phế nang, vòm miệng cứng và mềm trong suốt (Hình 65 B).

Dị tật vòm miệng xảy ra trong thời kỳ trước khi sinh và gặp ở tất cả các dạng sứt môi. Các dị tật bẩm sinh của vòm miệng bao gồm: vòm miệng hẹp, quá cao, khe hở vòm miệng cứng và mềm, nằm ở đường giữa, làm ngắn vòm miệng mềm, rút ​​ngắn hoặc hoàn toàn không có lỗ thông.

Sứt môi bẩm sinh kèm theo rối loạn nghiêm trọng về nuốt, thở, nói. Khi nuốt, thức ăn đi vào khoang mũi, trẻ bị sặc, có biểu hiện ho, nôn trớ. Nhập thực phẩm vào Hàng không gây viêm phế quản và phổi.

Lời nói ở trẻ em bị khiếm khuyết về môi và vòm miệng trở nên điếc, không thể thông minh được, có màu mũi (hở mũi), có những vi phạm trong cách phát âm của cả phụ âm và nguyên âm (hoàn toàn bằng mũi). Vòm miệng cứng cao bất thường (bầu trời "Gothic") cũng có thể gây ra vi phạm phát âm.

Điều trị hở hàm ếch – can thiệp phẫu thuật, nhựa đóng lại khiếm khuyết được thực hiện, khôi phục lại sự chính xác về giải phẫu của môi, vòm miệng cứng và mềm. Phẫu thuật thẩm mỹ được thực hiện ở các ngày khác nhau tính đến cái chung tình trạng thể chất trẻ em và mức độ nghiêm trọng của rối loạn. Sứt môi được khâu lại trong những tháng đầu tiên và cả những ngày đầu tiên của cuộc đời. Phẫu thuật tạo hình vòm miệng thường được thực hiện sau khi mọc răng sữa (2,5–3 tuổi), đôi khi sau 7–8 tuổi.

Sự hình thành lời nói chính xácở trẻ em sứt môi và hở hàm ếch, một giáo viên-bác sĩ khiếm khuyết được tham gia. Một nhà trị liệu ngôn ngữ nên bắt đầu làm việc với một đứa trẻ và cha mẹ của chúng khi còn thơ ấu. Nhiệm vụ chính của giáo viên là đào tạo hô hấp bên ngoài và tập thở ra bằng miệng. Điều này đạt được thông qua các bài thể dục và trò chơi trong đó trẻ học cách thở sâu (chơi cào cào, chơi đường ống, v.v.). Sẽ rất hữu ích khi kết hợp công việc của một nhà trị liệu ngôn ngữ với công việc của một nhà phương pháp thể dục trị liệu.

Ở độ tuổi 4–4,5 tuổi, trong quá trình hình thành lời nói có ý thức, một nhà trị liệu ngôn ngữ tiến hành các lớp học với trẻ và tìm ra cách phát âm của từng âm thanh lời nói. Trước khi phẫu thuật, giọng mũi của giọng nói được giữ nguyên. Sau khi phẫu thuật tạo hình vòm miệng, nhà trị liệu ngôn ngữ củng cố các kỹ năng mà anh ta có được ở trẻ và loại bỏ âm mũi khi nói. Với việc làm việc có hệ thống với chuyên gia trị liệu ngôn ngữ, đứa trẻ phát âm rõ ràng và chính xác các âm thanh của lời nói từ 2-4 tháng sau khi phẫu thuật.

Sứt môi có thể ảnh hưởng đến một bên môi (sứt môi một bên hoặc một bên) hoặc cả hai bên môi trên (sứt môi hai bên hoặc hai bên). Các khuyết tật như vậy có thể được tách biệt hoặc có thể kết hợp với các khuyết tật khác dị tật bẩm sinh sự phát triển.

môi thỏ làm biến dạng khuôn mặt của trẻ sơ sinh. Tuy nhiên, cùng với sự phát triển kỹ thuật phẫu thuật có khả năng sửa chữa những khiếm khuyết đó. Trong hầu hết các trường hợp, bác sĩ phẫu thuật có thể sửa chữa tình hình bằng cách ổn định các chức năng, cuối cùng có số lượng tối thiểu sẹo trên mặt.

Tình trạng chẻ đôi phổ biến nhất ở trẻ em gốc Bắc Âu và châu Á, và ít phổ biến hơn ở người châu Phi. Sứt môi và sự kết hợp của sứt môi và vòm miệng phổ biến hơn ở trẻ em trai, trong khi hở hàm ếch đơn thuần phổ biến hơn ở trẻ em gái.

Khoảng 25% trẻ sơ sinh sứt môi sinh ra bị sứt môi, 50% bị sứt môi và hở hàm ếch và 25% bị sứt môi đơn thuần.

Những dấu hiệu và triệu chứng của sứt môi và hở hàm ếch là gì?

Sứt môi hoặc vòm miệng được xác định ngay khi mới sinh bởi sự hiện diện của một môi có hình dạng bất thường. Khe hở có đặc điểm là một vết rạch nhỏ trên môi. Trong một số trường hợp nghiêm trọng, nó có thể kéo dài từ môi qua nướu và vòm miệng trên, thậm chí vào khoang mũi. Trong những trường hợp ít phổ biến hơn, khe hở cũng có thể xảy ra ở các cơ của vòm miệng mềm (được gọi là khe hở dưới niêm mạc), nằm ở phía sau miệng. khoang miệng. Vì kiểu chia tách này biểu hiện ra bên ngoài nên đôi khi không được chẩn đoán ngay lập tức.

Một số những đặc điểm quan trọng và các triệu chứng liên quan đến sứt môi và vòm miệng:

1. Khác biệt thông số bên ngoài - các thông số trên khuôn mặt không bình thường và biến dạng;
2. Vấn đề dinh dưỡng- tại cho con bú một em bé bị sứt môi và / hoặc vòm miệng có thể gặp khó khăn khi bú hoặc nuốt sữa. Những vấn đề như vậy phát sinh do không có khả năng tạo chân không trong khoang miệng. Kết quả là em bé hít phải quá nhiều không khí trong khi bú. Trong trường hợp khe hở quá lớn, có thể phải cho trẻ bú bằng ống thông mũi. Dinh dưỡng như vậy xảy ra trước khi phẫu thuật tái tạo.
3. Viêm tai giữa và nghe kém- Trẻ bị hở hàm ếch đặc biệt dễ bị viêm tai giữa. Theo thời gian, điều này có thể làm hỏng thính giác của bạn.
4. Vấn đề về lời nói và ngôn ngữ- nhiều nhất là môi và vòm miệng thành phần quan trọng cơ chế phát âm các âm để có được độ trong sáng cần thiết của lời nói. Trẻ sứt môi và hở hàm ếch thường gặp vấn đề phát triển giọng nói. Giọng nói của họ thường có thể có âm mũi. Trẻ gặp khó khăn khi phát âm các phụ âm.
5. Sức khỏe răng miệng- Sứt môi và vòm miệng gây ra những thay đổi trong quá trình phát triển răng miệng và có thể dẫn đến các vấn đề về phát triển răng, khiến trẻ dễ bị sâu răng. Một số răng có thể bị mất hoặc mọc ở các góc độ khác nhau. Những chiếc răng bổ sung có thể mọc không đúng vị trí do hệ quả của việc phát triển xương hàm của trẻ có vấn đề. Hầu hết bệnh nhân yêu cầu điều trị chỉnh nha hình thành khớp cắn chính xácđể răng mọc thẳng và trong đúng nơi. Đôi khi cần phải cấy ghép răng thừa hoặc cấy ghép những chiếc răng bị mất.

Sứt môi và hở hàm ếch được hình thành như thế nào và khi nào thì có thể chẩn đoán được?

Khe hở môi và vòm miệng đã được hình thành từ tuần thứ 5 đến 12 của thai kỳ. Ở giai đoạn này, hộp sọ giống như hai mảng xương riêng biệt, và các mô tạo thành một tổng thể duy nhất trên xương quanh miệng và mũi.
Ở trẻ em bị chẻ đôi, chu kỳ hợp nhất xương và mô, là giai đoạn hình thành hộp sọ, vẫn chưa hoàn thiện.

Sự phân cắt ở thai nhi có thể được phát hiện bằng siêu âm chẩn đoán khi tuổi thai được 18 - 20 tuần.

Yếu tố nguy cơ di truyền và môi trường dẫn đến sứt môi, hở hàm ếch.

Yếu tố nguy cơ di truyền.

Nghiên cứu cho thấy rằng các gen mà trẻ em thừa hưởng từ cha mẹ của chúng có thể xác định nguy cơ phát triển sứt môi hoặc vòm miệng.
Phương thức kế thừa của khiếm khuyết vẫn chưa hoàn toàn rõ ràng. Tuy nhiên, chúng tôi có thể đánh giá một số rủi ro liên quan:

1. Nếu một người đàn ông bị sứt môi đơn phương, thì có khoảng 5% khả năng anh ta sẽ làm cha một đứa con trai khiếm khuyết và 2% khả năng anh ta sẽ làm cha một đứa con gái khiếm khuyết.
2. Nếu một người đàn ông bị sứt môi hai bên, thì anh ta có 11,5% khả năng sinh con trai khiếm khuyết và khoảng 5% khả năng sinh con gái khiếm khuyết.
3. Người mẹ bị sứt môi một bên có 4,5% khả năng sinh con trai bị khuyết tật và khoảng 3% khả năng sinh con gái bị khuyết tật.
4. Người mẹ bị sứt môi hai bên có 17% ​​khả năng sinh con trai bị khuyết tật và hơn 7,5% xác suất sinh con gái bị khuyết tật.

Các yếu tố rủi ro về môi trường.

1. Mẹ hút thuốc- Những bà mẹ hút thuốc khi mang thai tăng gấp đôi nguy cơ sinh con bị dị tật.
2. Mẹ sử dụng rượu- Người mẹ uống rượu làm tăng khả năng sinh con bị sứt môi gấp 4 lần.
3. mẹ béo phì- bà mẹ béo phì có khá xác suất cao sự ra đời của một đứa trẻ bị sứt môi.
4. Thiếu axit folic trong khi mang thai - tất cả phụ nữ mang thai được khuyên bổ sung axit folic hàng ngày trong ba tháng đầu của thai kỳ. Nếu không bổ sung axit folic thì khả năng sinh con bị sẩy sẽ tăng gấp đôi so với những phụ nữ khác.

Các thao tác trên môi và vòm miệng bị chẻ đôi.

Thường thì can thiệp phẫu thuật đầu tiên được thực hiện ở độ tuổi của một đứa trẻ dưới một tuổi. Loại hoạt động phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của sự phân chia. Tất cả các hoạt động được thực hiện theo gây mê toàn thân. Có thể là sau này cho đứa trẻ cần phẫu thuật nhiều hơn để cải thiện vẻ bề ngoài môi và mũi, chức năng vị giác, phát âm giọng nói.

Môi nhựa.
Trong tạo hình môi, kỹ thuật Millard thường được sử dụng. Nó được đặt theo tên của bác sĩ phẫu thuật thẩm mỹ tiên phong Ralph Millard (sinh năm 1919, St. Louis, Missouri, Hoa Kỳ), người đầu tiên thực hiện nó. Trong năm 2000 Dr. Millard được các thành viên của Hiệp hội bác sĩ phẫu thuật thẩm mỹ Hoa Kỳ bổ nhiệm là một trong 10 " bác sĩ phẫu thuật thẩm mỹ Millennium ". Bản chất của kỹ thuật này là bác sĩ phẫu thuật tạo các vết nứt ở cả hai bên khe hở môi. Khe hở môi kéo dài xuống và lật lại. Sau đó chúng được khâu lại. Sau khi phẫu thuật, một vết sẹo nhỏ vẫn còn, nhưng các bác sĩ phẫu thuật Cố gắng tạo một vết sẹo dọc theo đường tự nhiên của môi để làm cho nó ít rõ ràng hơn.

Sự dẻo dai của bầu trời
Phẫu thuật tạo hình vòm miệng khi trẻ lên 6 - 12 tuổi. một tháng tuổi. Trong phẫu thuật này, bác sĩ phẫu thuật lấy mô từ hai bên của lỗ và sử dụng nó để sửa vòm miệng và khâu các cơ lại với nhau.
Trong trường hợp này, trẻ gặp khó khăn trong việc phát âm một số âm thanh rõ ràng. Khoảng 20% ​​trẻ em cần một nhà trị liệu ngôn ngữ để phát triển khả năng khớp đúng cách. Một số thậm chí cần phẫu thuật bổ sung để giảm lượng không khí đi qua mũi nhằm cải thiện chất lượng phát âm.

Phục hồi chức năng sau phẫu thuật.
Trẻ em bị sứt môi đòi hỏi sự theo dõi và điều trị toàn diện không chỉ bởi bác sĩ phẫu thuật mà còn bởi bác sĩ trị liệu ngôn ngữ, nha sĩ, bác sĩ chỉnh hình răng, nhà thính học và nhà tâm lý học. Một đứa trẻ sinh ra với sự chia rẽ có thể gặp phải sự thù địch với nó vì nó trông khác và giọng nói của nó nghe có vẻ khác. Đứa trẻ có thể sợ hãi và xấu hổ về điều này. Điều này được giải quyết tốt nhất bằng cách nói chuyện với anh ta về tình trạng của anh ta.

Điều quan trọng là khuyến khích đứa trẻ giao tiếp với những đứa trẻ khác bằng sớm, bởi vì nó là cần thiết để dạy anh ta đối phó với các hoàn cảnh khác nhau trong giai đoạn đầu. Trẻ em vốn dĩ rất tò mò và thường sẽ đặt những câu hỏi trực tiếp. Một đứa trẻ phải luôn được giải thích đơn giản về tình trạng của mình để có thể trả lời những câu hỏi như vậy cho bạn bè.

Các vấn đề về thính giác và lời nói liên quan đến việc tách lớp có thể được coi là bất lợi của trẻ ở trường.
Các vấn đề về thính giác có thể dẫn đến mất chú ý và khó tập trung ở trường. Ngoài ra, các vấn đề về giọng nói có thể ảnh hưởng đến khả năng giao tiếp. Kiểm tra thính giác thường xuyên và quan sát sự phát triển ngôn ngữ và giọng nói có thể giúp cải thiện một chút tình hình.

Trạng thái tâm lý của trẻ bị chia tay.

Sự phân cắt cũng có thể cung cấp tác động tâm lý về tình trạng của trẻ em, đặc biệt là khi chúng lớn lên và tương tác với những đứa trẻ khác. Cha mẹ không nên giấu giếm trẻ bản chất tình trạng của trẻ, khi trẻ đã đủ lớn để hiểu điều đó. Trong nhà, chủ đề này nên được coi như một phần của các cuộc trò chuyện hàng ngày. Cha mẹ nên tập trung vào tính cách của đứa trẻ, chứ không phải vào khiếm khuyết của nó. Họ nên cố gắng thúc đẩy quan điểm rằng các đặc điểm ngoại hình có ý nghĩa rất nhỏ trong việc đánh giá phần còn lại của các phẩm chất và tính cách bên ngoài của một người nói chung. Khuyến khích trẻ tham gia các hoạt động ngoại khóa có thể giúp tăng cường sự tự tin và mở rộng vòng kết nối bạn bè của anh ấy.

Sự phá hủy của răng.

Những đứa trẻ này có nguy cơ bị sâu răng tăng lên. Nguyên nhân một phần là do sự phát triển của răng bị lệch lạc một phần. Vi khuẩn cũng có thể tích tụ trong các dụng cụ chỉnh nha mà bệnh nhân cần đeo.

Các bước sau có thể giúp ngăn ngừa các biến chứng liên quan đến sâu răng:

1. Răng của con bạn nên được nha sĩ kiểm tra ít nhất sáu tháng một lần.
2. Đánh răng vào buổi sáng, buổi tối trước khi đi ngủ và sau mỗi bữa ăn chính, sử dụng bàn chải đánh răng chuyên nghiệp như BRAUN ORAL-B ProfessionalCare OxyJet +3000.
3. Sử dụng chỉ nha khoaít nhất hai lần một ngày. Trẻ nhỏ có thể gặp khó khăn trong việc sử dụng chỉ nha khoa một cách chính xác, vì vậy có thể cần đến sự trợ giúp của chuyên gia vệ sinh răng miệng.
4. Cần hạn chế tiêu thụ đồ ăn thức uống có đường ở mức tối thiểu.

Phòng ngừa.
Tránh hút thuốc và uống rượu khi mang thai. Nó cũng sẽ giúp ngăn ngừa các dị tật bẩm sinh nghiêm trọng hơn.

Ở hầu hết các quốc gia, tất cả phụ nữ mang thai đều được khuyên lượng hàng ngày bổ sung 0,4mg axit folic trong 12 tuần đầu của thai kỳ, khi đang phát triển bộ xương trục phôi thai. Mặc dù khuyến nghị này không đảm bảo 100% sinh đứa trẻ khỏe mạnh nhưng có thể làm giảm đáng kể nguy cơ dị tật bẩm sinh.