Autoimunitná hemolytická anémia. Získaná hemolytická anémia

AT klinickej praxi Je obvyklé rozlišovať niekoľko foriem hemolytickej anémie, z ktorých každá bude mať konkrétne dôvody formovať. Hlavným vedúcim faktorom vrodenej anémie bude dedičnosť, niekedy je rozpad červených krviniek spôsobený genetickým defektom v membráne samotnej bunky. genetické defekty sa môžu týkať aj porušenia štruktúry samotného hemoglobínu, v tomto prípade hovoria o hemoglobinopatiách.

V červenej kostnej dreni dochádza k dozrievaniu erytrocytov a za rôznych podmienok môže dôjsť k ich predčasnému zničeniu. negatívnych dopadov na tele alebo pri určitých patológiách.

Anémia môže byť tiež spojená s nesprávna práca vlastné imunitnú ochranu. Začína sa tvorba protilátok proti vlastným krvinkám, ktoré sú zničené. Tento mechanizmus tvorby je typický pre autoimunitné ochorenia, zhubné nádory krv a lymfatické tkanivo.

Erytrocyty môžu byť zničené v veľké množstvá v slezine, s rozsiahlymi bilaterálne ochorenia pečeň, keď sa normálne tkanivo nahrádza tkanivom jazvy. Plný život erytrocyt nemôže byť úplný bez dosť vitamín E a pri jeho nedostatku sa výrazne znižuje sila buniek.

Symptómy

Prvé príznaky anémie nie sú špecifické a často zostávajú nepovšimnuté. Únava dieťa, podráždenosť, plačlivosť sa pripisuje stresu, nadmernej emocionalite alebo charakterovým vlastnostiam. Deti s diagnózou hemolytickej anémie sú predisponované infekčné choroby, často sú takéto deti zaradené do skupiny často chorých.

Výskyt príznakov, ako je bledosť alebo žltosť kože, očí a slizníc, vás núti vyhľadať pomoc od špecialistov. Deti sa môžu sťažovať kardiopalmus a dýchavičnosť, mierne zvýšenie telesnej teploty, závrat. Pri vyšetrení lekárom sa diagnostikuje zväčšená pečeň a slezina.

Diagnóza hemolytickej anémie u detí

Diagnóza začína prieskumom dieťaťa a rodičov. Lekár sa bude zaujímať o začiatok nástupu symptómu, s čím boli spojené, aké opatrenia boli prijaté. Lekár sa opýta na zdravotný stav rodičov, či nie sú nejaké choroby, ktoré sú dedičné. Systematizácia týchto informácií pomôže urobiť predpokladanú diagnózu a predpísať ďalší výskum.

AT celkom určite testy sa objednávajú:

krv - nízky hemoglobín a výrazné zníženie počtu červených krviniek;
cielené štúdium tvaru erytrocytov;
stanovenie koncentrácie bilirubínu, produktu rozpadu erytrocytov (pri zvýšených koncentráciách sa farba kože zmení na žltú);
vykonávanie špeciálnych testov na stanovenie protilátok proti erytrocytom, takéto stavy sú charakteristické pre konflikty Rhesus alebo transfúzie nekompatibilných krvných skupín.

Povinný ultrazvuk orgánov brušná dutina s určením veľkosti pečene a sleziny. Často prepichnutie kostná dreň posúdiť stav hematopoetického systému. Na diagnostike ochorenia a ďalšej liečbe sa môže podieľať viacero odborníkov v závislosti od základnej príčiny – hematológovia, imunológovia atď.

Komplikácie

Následky hemolytickej anémie môžu ohroziť nielen zdravie dieťaťa, ale aj jeho život. Ale v správnom čase prijaté opatrenia a kvalifikovaná liečba ich môže minimalizovať. Hemolytická anémia môže byť predisponujúcim faktorom pre rozvoj kardiovaskulárneho a renálneho zlyhania. Nie je vylúčená tvorba DIC-syndrómu - intravaskulárna koagulácia s následným krvácaním. Často sa tvorí ťažká žltačka, ktorá sa dá včas zastaviť.

Liečba

Čo môžeš urobiť

Hlavnou úlohou je včas diagnostikovať chorobu a vyhľadať pomoc odborníka. Ak viete, že patológia môže byť dedičná, musíte byť obzvlášť opatrní ohľadom zdravotného stavu dieťaťa.

Čo robí lekár

Liečba anémie sa nezaobíde bez medikamentózna terapia, špecifický liečebný režim závisí od mechanizmu vzniku anémie. Vyžadujú sa protizápalové lieky. O autoimunitná príčina tvorby, sú predpísané lieky na potlačenie imunitných reakcií.

Niekedy môže byť liečba chirurgická - slezina sa odstráni, keď dedičná forma choroby. Práve v tomto orgáne dochádza k masívnej smrti červených krviniek.

Liečba anémie je dosť vážna a zdĺhavá a zahŕňa použitie špeciálneho vybavenia, takže sa často vykonáva v stenách nemocnice. Dieťaťu je predpísaná plazmaferéza, ktorá umožňuje odstrániť z plazmy toxické látky a metabolických produktov. Zavedú sa darcovské erytrocyty, ktoré sa predtým podrobia špeciálnemu ošetreniu a sú úplne zbavené cudzích proteínov. Podľa indikácií možno vykonať transplantáciu kostnej drene.

Prevencia

Ochoreniu je možné predchádzať dodržiavaním zásad zdravý životný štýlživot, ktorý je obzvlášť dôležitý pre deti. Držte sa zásad správna výživa. Strava dieťaťa by mala byť čo najvyváženejšia. Odmietajte polotovary, vyprážané, korenené a konzervované. Po konzultácii s odborníkom absolvujte s celou rodinou sezónnu multivitamínovú kúru.

Prevencia anémie začína počas tehotenstva, včasné odhalenie rhesus konflikt a prijatie potrebné opatrenia atď.

pôvodcovia malárie, barto-

nelleze a klostrídióza. U niektorých pacientov bola hemolýza spôsobená inými mikroorganizmami, vrátane mnohých grampozitívnych a gramnegatívnych baktérií a dokonca aj patogénov tuberkulózy. Hemolytické poruchy môžu byť spôsobené vírusmi a mykoplazmami, ale zrejme nepriamo prostredníctvom imunologických mechanizmov.

Imunitná hemolytická anémia

Imunitná hemolytická anémia spôsobená teplými protilátkami

Teplé protilátky spôsobujúce hemolytickú anémiu sa môžu vyskytnúť primárne (idiopaticky) alebo ako sekundárny jav v rôzne choroby(Tabuľka 24). Takáto anémia je bežnejšia u žien a frekvencia sekundárnych foriem sa zvyšuje s vekom. Zdá sa, že autoimunitná hemolytická anémia sa vyskytuje, keď existuje genetická predispozícia a porucha imunologickej regulácie. Pri pátraní po príčinách autoimunitnej hemolytickej anémie u starších ľudí treba najskôr myslieť na sekundárnu forigovú alebo drogovú etiológiu.

Tabuľka 24. Imunitná hemolytická anémia

Súvisí s teplými protilátkami

a) idiopatická autoimunitná hemolytická anémia

b) sekundárne na:

systémový lupus erythematosus a iné kolagenózy chronická lymfocytová leukémia a iné malígne lymforetikulárne ochorenia vrátane mnohopočetného myelómu iné nádory a zhubné nádory

vírusové infekcie syndrómy imunodeficiencie

Súvisí s chladovými protilátkami

a) primárna - idiopatická "ochorenie studených aglutinínov"

b) sekundárne na:

infekcie, najmä mykoplazmatická pneumónia, chronická lymfocytová leukémia, lymfómy

c) paroxyzmálna studená hemoglobinúria

idiopatické sekundárne pri syfilise a vírusových infekciách

Imunitná hemolytická anémia vyvolaná liekmi

a) penicilínového typu

b) typ stibofenónu (typ „nevinného svedka“)

c) typ kondicionovanej a-metyldopy

d) streptomycínového typu

Teplá protilátka autoimunitná hemolytická anémia je spôsobená rôzne dôvody a postupuje inak. Sekundárne formy anémie zhubné novotvary, sa zvyčajne rozvíjajú postupne a ich priebeh zodpovedá priebehu základného ochorenia. Primárne formy anémie sú vo svojich prejavoch veľmi variabilné – od ľahkých, takmer asymptomatických až po fulminantné a končiace smrteľný výsledok. Symptómy sú zvyčajne anémie a zahŕňajú slabosť a závrat. Komu

typickými znakmi sú hepatomegália, lymfadenopatia a najmä splenomegália, ale žltačku zvyčajne nevidno.

Diagnóza autoimunitnej hemolytickej anémie je založená najmä na laboratórnych údajoch. Zvyčajne sa zistí normocytárna normochromická anémia, ale niekedy je makrocytická, v závislosti od stupňa retikulocytózy. Počet retikulocytov je zvyčajne zvýšený, ale sprievodné poruchy, ako je anémia spojená s chronickými ochoreniami, nedostatočný stav alebo myeloftíza, môžu výrazne znížiť závažnosť retikulocytózy.

Asi v 25 % prípadov sa pozoruje retikulocytopénia, zjavne v dôsledku protilátok proti retikulocytom. V podmaze periférna krv v klasických prípadoch sa zisťuje mikrosférocytóza, poikilocytóza, polychromatofília, anizocytóza a polychromatofilné makrocyty. Často sa nachádzajú jadrové erytrocyty. Počet bielych krviniek môže byť nízky, normálny alebo zvýšený (s akútny vývoj anémia); počet krvných doštičiek je zvyčajne v normálnom rozmedzí. Súbežná prítomnosť autoimunitnej hemolytickej anémie a autoimunitná trombocytopénia charakteristický pre Evansov syndróm, ktorý môže

môže sprevádzať lymfóm.

Sérový bilirubín je zvyčajne mierne zvýšený a hemolýza je zvyčajne extravaskulárna.

Coombsov test. Pozitívne výsledky priameho antiglobulínového testu poukazujú na prítomnosť protilátok na povrchu červených krviniek, čo je typické pre takmer všetkých pacientov s autoimunitnou hemolytickou anémiou.

Tento test môže byť modifikovaný tak, aby poskytoval informácie o imunoglobulínovej triede a podtriede a prítomnosti komponentov komplementu. Na detekciu protilátok v sére možno použiť nepriamy antiglobulínový test. Teoreticky jedinou nevýhodou Coombsovho testu je jeho relatívne nízka citlivosť. Komerčné činidlá bežne používané v laboratóriách krvných bánk poskytujú pozitívne reakcie ak je na povrchu každého erytrocytu 100-500 molekúl protilátky. Malo by sa pamätať na to, že keďže 10 molekúl anti-Rh protilátok postačuje na skrátenie polčasu rozpadu erytrocytov na 3 dni, môže sa u pacientov s negatívnymi anémiami vyskytnúť ťažká hemolytická anémia.

tiglobulínový test, ale táto situácia je zriedkavá. Momentálne používané

alebo polybrén do suspenzie erytrocytov, aby sa zmenšila vzdialenosť medzi nimi. Najmä použitie polybrénu v automatických analyzátoroch s prietokovými systémami výrazne zvýšilo citlivosť metódy. Oveľa citlivejšie a široko používané metódy s liečbou erytrocytov proteolyticky

mi enzýmy.

Pri autoimunitnej hemolytickej anémii spôsobenej teplými protilátkami sa u 30-40% pacientov nachádzajú iba IgG protilátky na erytrocytoch, u 40-50% - IgG a komplement a u 10% - iba komplement (zvyčajne u pacientov so systémovým lupus erythematosus ). Mnohé protilátky sú namierené proti Rh antigénnym determinantom, čo sťažuje ich určenie skupinovú príslušnosť a krvnej kompatibility. Protilátky triedy IgG sú zvyčajne polyklo-

nal.

Terapia autoimunitnej hemolytickej anémie v dôsledku teplých protilátok musí nevyhnutne zahŕňať

liečbu základného ochorenia. Ak je hlavným ochorením lymfóm a najmä chronická lymfocytová leukémia alebo nádor, jeho liečba v mnohých prípadoch vedie k ústupu hemolytickej anémie. AT núdzové situácie s bleskurýchlym rozvojom hemolýzy môže byť potrebné podať krvnú transfúziu. Zároveň však treba pamätať na problémy spojené s určovaním skupinovej príslušnosti a kompatibility krvi. V týchto prípadoch sa na transfúziu používajú „najkompatibilnejšie“ červené krvinky. Transfúzia nestačí kompatibilná krv sa má vykonávať pomaly a neustále monitorovať stav pacienta. Súčasne sa majú podávať adrenokortikosteroidy.

Tieto hormóny sú liekmi voľby na začiatku liečby. Zvyčajne začnite s prednizolónom v dávke 40 mg/m2 povrchu tela denne, ale môžu byť potrebné vyššie dávky. K zlepšeniu hematologických parametrov dochádza zvyčajne na 3.-7. deň a v ďalších týždňoch sa hladina hematologických

možno postupne znižovať. Spravidla sa má dávka znížiť na polovicu počas 4-6 týždňov a potom pomaly vysadiť.

zolon v najbližších 3-4 mesiacoch. o-

Kortikosteroidy nemajú žiadny účinok u približne 15-20% pacientov, a preto je potrebné uchýliť sa k splenektómii alebo vymenovaniu cytotoxických liekov. Asi v štvrtine prípadov je možné kortikosteroid úplne zrušiť a vo zvyšných prípadoch treba nasadiť udržiavacie dávky steroidov aj napriek riziku pridružených komplikácií u starších ľudí.

Splenektómia je indikovaná v prípadoch, keď anémia nie je liečiteľná steroidmi, ak je to potrebné. dlhodobé užívanie vysokých dávok steroidov, ako aj v prípade závažné komplikácie steroidná terapia. Účinnosť splenektómie sa zvyšuje so selekciou na operáciu tých pacientov, u ktorých sú intenzívne zadržiavané erytrocyty sleziny označené 51Cr. O otázke účelnosti splenektómie u tohto staršieho pacienta by sa malo vždy rozhodnúť s prihliadnutím na všetky choroby, ktoré má. Pred operou

Na zníženie rizika pooperačnej pneumokokovej sepsy má byť pacientovi podaná pneumokoková vakcína.

Cytotoxické lieky u starších ľudí sa predpisujú iba v prípadoch, keď nie je účinok liečby kortikosteroidmi alebo splenektómiou, ako aj v prípadoch recidívy hemolytickej anémie po splenektómii alebo v prítomnosti kontraindikácií pre túto operáciu. Najčastejšie používané lieky sú cyklofosfamid a azatioprín (obe v kombinácii s prednizónom).

Imúnny hemolytická anémia spôsobené studenými protilátkami

Autoprotilátky, ktoré reagujú s červenými krvinkami pri teplotách pod 32 °C, sa nazývajú studené autoprotilátky. Sú zodpovední za vývoj dvoch klinické syndrómy: syndróm „studených aglutinínov“ a paroxyzmálna studená hemoglobinúria (tabuľka 24). Posledný stav veľmi zriedkavé, zvyčajne so syfilisom.

Chladný	aglutiníny, napr	vzťahovať
trieda IgM. Títo		protilátky
byť polyklonálne aj monoklonálne (tabuľka 25),
a takmer všetky viažu komplement. bolesť-
Väčšina protilátok je špecifická pre jeden z erytrocytov.
cytické antigény II. Antigény II sú prítomné aj na iných
bunky, takže	studené anti-II aglutiníny môžu

Tabuľka 25

Choroby vedúce k prechladnutiu

nové aglutiníny

Polyklonálne studené aglutiníny

Monoklonálne studené aglutiníny

Chronická studená aglutinácia

Pneumónia spôsobená mykoplazmami

Waldenstromova makroglobulinémia

Angioimunoblastická lymfadenopatia

Kolagenózy a imunokomplexné ochorenia

Chronická lymfocytová leukémia

Subakútna bakteriálna endokarditída

Kaposiho sarkóm

Iné infekcie

mnohopočetný myelóm

Mykoplazmatická pneumónia (zriedkavé)

Polyklonálny variant choroby studenej aglutinácie

nové“ najčastejšie

v dôsledku infekcie Mycoplasma pneumoniae

a pozorované

väčšinou u mladých ľudí

pacientov, ale môže sa vyskytnúť aj u starších ľudí. Iné ochorenia, ktoré produkujú polyklonálne studené aglutiníny, sú zriedkavé. Hemolytická anémia v dôsledku monoklonálnych chladových aglutinínov sa však pozoruje najmä u starších ľudí a jej frekvencia dosahuje maximum vo vekovej skupine 60-80 rokov.

Studené aglutiníny, spojené

spojené s malígnymi lymforetikulárnymi novotvarmi, sa tiež vyskytuje takmer výlučne u starších ľudí

Klinické prejavy v dôsledku intravaskulárnej aglutinácie buniek alebo hemolýzy. Pri prechode krvi cez kapiláry kože a podkožného tkaniva môže jej teplota klesnúť až na 28 °C alebo aj nižšie. Ak sú studené protilátky aktívne pri tejto teplote, aglutinujú bunky a viažu komplement. Aglutinácia vedie k vaskulárnej oklúzii a môže spôsobiť aktiváciu komplementu

intravaskulárna hemolýza a bunková sekvestrácia v pečeni

Akrocyanóza alebo výrazné sfarbenie kože - od bledej až po cyanotickú - je spôsobené intrakapilárnou aglutináciou červených krviniek v tých častiach tela, ktoré sú ochladzované.

alebo bolesť a sú najčastejšie pozorované v distálnych častiach ko-

Chronická hemolytická anémia v idiopatické ochorenie Studené aglutiníny sú zvyčajne mierne a vyznačujú sa extravaskulárnou hemolýzou. Koncentrácia hemoglobínu sa zvyčajne udržiava nad 70 g/l. V mnohých prípadoch sa stav pacienta zhoršuje chladné počasie. Systém inaktivátora C3b môže byť funkčne nedostatočný pri záťaži chladom, pri vysokom titre protilátok alebo pri vysokom termosetu. Vývoj akútnej intravaskulárnej hemolýzy v dôsledku ochladenia môže byť sprevádzaný hemoglobinúriou, zimnicou a dokonca aj akútnym zlyhaním obličiek. Ehrlichov prstový test možno použiť na zistenie hemolýzy pri ochladzovaní. Prst sa stiahne gumovou manžetou, aby sa zablokoval venózny odtok, a ponorí sa do studenej vody (20 °C) na 15 minút. Na kontrolu sa druhý prst ponorí do vody s teplotou 37 °C. Po odstredení vzorky krvi z prsta, ktorý bol v studená voda, odhaľujúce

dochádza k hemolýze; krv odobratá z prsta teplá voda, nie je hemolyzovaný.

Pacient má zvyčajne akrocyanózu, bledosť a niekedy miernu žltačku. Slezina sa len zriedka ťažko prehmatáva a môže byť mierne zväčšená aj pečeň.

Krvný test odhalí príznaky anémie, stredne závažnej retikulocytózy a niekedy miernej hyperbilirubinémie, ako aj špecifické prejavy intravaskulárnej hemolýzy. Krvné bunky môžu pri izbovej teplote aglutinovať a prvý náznak možnej diagnózy vyplýva z ťažkostí pri počítaní počtu červených krviniek alebo pri príprave náteru z periférnej krvi. Diagnóza je potvrdená detekciou zvýšených titrov chladových aglutinínov. Antiglobulínový test je pozitívny, ale špecifický len pre zložky komplementu, kým test s antigamaglobulínovým sérom je negatívny. Pri ťažkej hemolýze sú hladiny komplementu znížené.

Liečba daný stav je hlavne poskytnúť pacientovi rady, ako udržať telesnú teplotu nad teplotou, pri ktorej protilátky vykazujú svoju aktivitu. Krvné transfúzie zvyčajne nie sú potrebné a môžu byť dokonca nebezpečné z dôvodu možného zvýšenia hemolýzy. Ak je napriek tomu potrebné vykonať transfúziu krvi, potom by sa mal test kompatibility vykonať pri 37 ° C a daroval krv pred transfúziou,

nevyhnutné

zahriať sa . Účinnosť kortikosteroidov a splenektómie nebola preukázaná. Skúsenosti s cytotoxickými liekmi sú obmedzené; chlórbutín môže byť prospešný nízkych dávkach(2-4 mg denne). V súčasnosti najlepšia metóda liečba - vyhnite sa ochladzovaniu tela.

Imunitná hemolytická anémia vyvolaná liekmi

Počet hlásených prípadov imunitnej hemolytickej anémie vyvolanej liekmi je malý. Medzitým sa väčšina odborníkov domnieva, že táto choroba sa vyskytuje oveľa častejšie, ako je diagnostikovaná. Najmä u staršieho pacienta, ktorý trpí jedným alebo druhým chronickým ochorením, môžu zvyčajné príznaky hemolýzy zostať nepovšimnuté a diagnóza nebude stanovená. Okrem toho je potrebné poznamenať, že objasnenie typu hemolýzy vyvolanej liekmi umožňuje hlbšie pochopenie mechanizmov vývoja autoimunitného procesu ako celku. Typy liekmi vyvolanej hemolýzy sú uvedené v tabuľke 1. 26.

Pri hemolýze penicilínového typu pôsobí liečivo ako haptén a pevne sa viaže na membránu erytrocytov. Vytvorené protilátky reagujú so samotným liekom a nie so žiadnou zložkou membrány erytrocytov. Reakcia tohto typu stretnutia je

je zriedkavé a vyskytuje sa len pri relatívnej aplikácii

zvyčajne triedy IgG, sú termálne a neviažu komplement, hoci existujú neoficiálne správy o aktivácii komplementu. Takáto reakcia sa pozorovala aj pri liečbe cefalosporínmi, ale menej často ako pri liečbe cefalosporínmi.

nenie penicilínu.

Hemolýza vyvolaná penicilínom sa zvyčajne vyvíja mimo ciev a väčšina červených krviniek je zničená v slezine. Priamy antiglobulínový test je silne pozitívny a eluované protilátky reagujú s derivátmi penicilínu a nie so zložkami membrány erytrocytov. Liečba

spočíva vo vysadení penicilínu, po ktorom zvyčajne hemolýza
zastaví v priebehu niekoľkých dní alebo týždňov. Niekedy existuje				potrebu	pri transfúzii krvi
alebo podávanie kortikosteroidov.
Hemolýza stibofénového typu, keď hrajú červené krvinky
rolu „nevinného svedka“ môže navodiť veľký
počet rôznych liekov (tabuľka 27). V tomto prípade anti-
telieska vznikajú proti droge a reagujú
ruyut s komplexom liečivej látky a rozp
makromolekuly,	veľký agregát antigén-protilátka.
Taký komplex	usadí sa na	bunkový	povrchy.
Tu je erytrocyt „nevinným svedkom“, pretože k
protilátky sa netvoria na jeho zložky, a on sám s drogami
venózny liek neinteraguje.
Protilátky proti lieku sú			triedy IgG
alebo IgM alebo oboje a sú všeobecne schopné väzby
dať doplnok. Preto sa rozvíja hemolytická anémia
misia je zvyčajne intravaskulárna.

Tabuľka 26. Druhy liekov			imunitný hemolytický
anémia

Prototyp lieku	Úloha drogy	Naviazanie protilátok na erytrocyty		Antiglobulíny	Miesto zničenia
Prototyp lieku	Úloha drogy			nový test
				nový test
	haptén spojený s	Pripojí sa k liekom
penicilín	haptén spojený s	venózna látka spojená			mimo ciev
penicilín	erytrocyt	venózna látka spojená			mimo ciev
	erytrocyt	búchať s klietkou
		búchať s klietkou
Stibofen	Antigén v kompozícii	imunitný komplex		Doplniť	Vo vnútri nádob
Stibofen	plex antigén - anti-	imunitný komplex		Doplniť	Vo vnútri nádob

a-metyldopa	Potláča supresor	Rh receptory na erytrocytoch			mimo ciev
a-metyldopa		Rh receptory na erytrocytoch			mimo ciev

	haptén spojený s	Pripojí sa k liekom
streptomycín		venózna látka spojená			Vo vnútri nádob
streptomycín		venózna látka spojená			Vo vnútri nádob
	erytrocyt	búchať s klietkou
		búchať s klietkou
Cefalosporíny	Srvátkové bielkoviny ab-
Cefalosporíny	sorbovaný na erytro-
("pseudohemo-	sorbovaný na erytro-	Chýba			Žiadna hemolýza
("pseudohemo-	citát; nie imunologické	Chýba			Žiadna hemolýza
	citát; nie imunologické


Dávka lieku, ktorá spôsobuje imunosupresiu
molytická anémia tohto typu je zvyčajne malá a pre
orgie hemolýzy	potrebná prítomnosť		liek v tele
ja. Hemolytická anémia môže byť veľmi závažná a
keďže hemolýza má intravaskulárny charakter, je sprevádzaná
hemoglobinémia a hemoglobinúria. Často sa vyskytuje v
renálna insuficiencia. Môže existovať leukopénia a
trombocytopénia a difúzna		intravaskulárne
Liz. Priamy antiglobulínový test		pozitívne však

jeho formulácia by mala používať činidlá obsahujúce komplement. Reakcia môže zostať pozitívna až dva mesiace po vysadení lieku.

Liečba spočíva v zrušení liek. Použitie steroidov nemá zmysel, pretože hemolýza je intravaskulárnej povahy. Môže byť potrebná transfúzia krvi, ale vstreknuté červené krvinky sa zničia rovnako rýchlo ako vlastné bunky pacienta. Zlyhanie obličiek je skutočnú hrozbuživota pacienta a vyžaduje si intenzívnu liečbu.

Tabuľka 27. Lieky, ktoré môžu spôsobiť imunitnú hemolytickú anémiu stibofenónového typu alebo typu „nevinný okoloidúci“

Stibofen

Chinín Kyselina para-aminosalicylová Fenacetín Sulfanilamidy Urosulfán Tiazidy Aminazín

Izoniazid (GINK) Insekticídy Analgin Angistín Antazolín Amidopyrín Ibuprofén Triamteren

α-metyldopa hemolytická anémia je najčastejším typom imunohemolytickej anémie vyvolanej liekmi. Priamy antiglobulínový test je pozitívny u 15 % pacientov užívajúcich tento liek, ale hemolytická anémia sa vyskytuje u menej ako 1 roka. Je známe, že a-metyldopa potláča

reďkovka vedie k narušeniu T-buniek. Predpokladá sa, že u niektorých ľudí tento pokles T-supresorovej aktivity vedie k neregulovanej produkcii autoprotilátok subpopuláciou B buniek. Pravdepodobne najrizikovejšia skupina

ale ľudia s HLA-B7. U tých pacientov užívajúcich a-metyldopu, u ktorých antiglobulínový test dáva pozitívny výsledok, celkový obsah T-buniek klesá.

Pozitívny výsledok antiglobulínového testu pravdepodobne nie je spôsobený žiadnou reakciou medzi liekom a membránou erytrocytov. Časť vzniknutých protilátok je namierená proti Rh antigénom erytrocytu. Okrem toho sa u pacientov užívajúcich a - metyldopu našli ďalšie autoprotilátky - antinukleárny faktor, reumatoidný faktor a protilátky proti bunkám žalúdočnej sliznice. Tento liek by sa mal používať opatrne u starších ľudí, u ktorých sa často vyvíjajú podobné autoimunitné javy.

Produkované protilátky sú IgG, teplé a zdajú sa byť identické s teplými protilátkami opísanými pri autoimunitnej hemolytickej anémii. V skutočnosti mnohí výskumníci naznačujú, že tento liek môže byť prototypom Vysoké číslo iné látky, ktoré v dôsledku poškodenia spôsobujú autoimunitné javy imunitný systém, ale nie sú priamo zapojené do imunitnej odpovede. Teraz je nainštalovaný

že tento typ hemolytickej anémie spôsobujú aj iné lieky, menovite kyselina mefenamová a levodopa.

Klinické prejavy hemolytickej anémie sa zvyčajne vyskytujú 18 týždňov až 4 roky po začatí liečby metyldopou. Ochorenie je zvyčajne mierne až stredne závažné a má podobný priebeh ako autoimunitná hemolytická anémia vyvolaná teplou protilátkou. Väčšina pacientov nepotrebuje žiadnu inú terapiu ako vysadenie lieku. Avšak kardiopulmonálne zlyhanie v niektorých prípadoch predstavuje skutočnú hrozbu pre život pacientov a môže vyžadovať transfúziu krvi.

U pacientov liečených streptomycínom boli hlásené prípady imunitnej hemolytickej anémie a zlyhania obličiek. Predpokladá sa, že v týchto prípadoch liek pôsobí ako haptén viažuci sa na membránu erytrocytov. Hemolýzu spôsobujú protilátky triedy IgG viažuce komplement, špecifické pre

streptomycín. Intravaskulárna hemolýza nastáva v dôsledku fixácie komplementu. Výsledkom je, že klinický obraz je veľmi podobný obrazu pozorovanému pri hemolytickej anémii stibofénového typu (typ „nevinného okoloidúceho“); podobná je liečba, ktorá spočíva v zrušení pred-

paratha.

	Pozitívny		antiglobulín
byť výsledkom nešpecifickej a neimunitnej absorpcie séra
hradlové proteíny na erytrocytoch. Tento jav sa často pozoruje
		cefalotín a nevedie		hemolýza
("pseudohemolýza"). Zdá sa, že tento typ reakcie
			drogy. Okrem
Okrem toho sa pozoruje pri ťažkej megaloblastickej anémii.

Traumatické hemolytické anémie (syndrómy fragmentácie erytrocytov)

Intenzívne prechádzajú erytrocyty fyzický dopad v krvnom obehu, môže predčasne prasknúť

1967]. V takýchto prípadoch je hemolýza intravaskulárna a jej znakom je výskyt schistocytov. Schizocyty sú fragmenty červených krviniek vytvorené v dôsledku prasknutia membrány. Sú rýchlo eliminované z krvného obehu retikuloendotelovým systémom. Schizocyty svojím tvarom pripomínajú čiapky, mikrosférocyty, trojuholníky a mesiačiky.

aj priamym poranením erytrocytov v dôsledku ich kolízie s prirodzenými alebo umelými abnormálnymi cievnymi štruktúrami.

Hemolýza sa zvyšuje so zvýšením aktivity pacienta a zvýšením jeho srdcový výdaj. Vyvstáva začarovaný kruh: hemolýza sa zvyšuje, anémia sa stáva ťažšou, práca srdca sa zvyšuje, anémia postupuje.

Tabuľka 28. Klasifikácia syndrómov fragmentácie erytrocytov - traumatická hemolytická anémia

Choroby srdca a veľkých ciev

syntetické chlopňové protézy chlopňové homografty autoplastika chlopne prasknutie šľachy

odstránenie defektov intrakardiálneho septa chlopňové defekty (neoperované) arteriovenózne fistuly koarktácia aorty

Mikroangiopatická hemolytická anémia

Diseminovaná intravaskulárna koagulácia

mikroangiopatia v dôsledku imunitných mechanizmov -

hemangiómy diseminovaný karcinóm malígna hypertenzia pľúcna hypertenzia

iné (zriedkavé u starších ľudí)

Závažnosť anémie je rôzna. Náter periférnej krvi ukazuje fragmentáciu červených krviniek a retikulocytózu. Existujú príznaky intravaskulárnej hemolýzy, pacienta

železo a kyselina listová. Ak anémia postupuje a pozorujú sa kardiovaskulárne komplikácie, je potrebné uchýliť sa k chirurgickej intervencii.

Mikroangiopatická hemolytická anémia je zvyčajne spojená s ukladaním fibrínu v malé plavidlá[Bull a kol., 1968; Rubenberg a kol., 1968], ťažká systémová hypertenzia alebo vazospazmus. AT

Za týchto podmienok dochádza k fragmentácii erytrocytov v procese ich prechodu pod tlakom cez fibrínovú sieť, ako aj pri priamom poškodení cievy. Pri zápaloch, poruchách štruktúry a proliferácie endotelu dochádza pri mohutnom prietoku k fragmentácii erytrocytov. arteriálnej krvi prechádza erytrocytmi adherujúcimi na poškodený endotel. V tomto prípade sa diagnóza robí aj na základe detekcie schizocytov a známok intravaskulárnej hemolýzy. Anémia u takýchto pacientov však väčšinou nebýva hlavným problémom a liečba spočíva najmä v ovplyvnení základného ochorenia.

U starších ľudí sa mikroangiopatická hemolytická anémia pravdepodobne najčastejšie pozoruje pri diseminovanej intravaskulárnej koagulácii. Posledný stav sa môže vyvinúť sekundárne so sepsou, malígnymi novotvarmi

Úpal, šitie trombózovaných cievnych štepov

Blesková purpura, ako aj s imunitným poškodením malých buniek

súdov.

Anémia spurocytov pri ochorení pečene

Spurocyty alebo akantocyty sa môžu vyskytnúť pri ťažkom poškodení pečeňového parenchýmu. Ostrohovitá bunka je hustý, stlačený erytrocyt s niekoľkými ostrohovitými výbežkami nerovnomerne rozmiestnenými na svojom povrchu. Počet takýchto procesov je menší ako počet "styloidných" buniek pozorovaných pri urémii a okrem toho sa procesy líšia v dĺžke a šírke. Pri ochoreniach pečene je výskyt buniek v tvare ostrohy spôsobený zvýšením obsahu cholesterolu a pomeru cholesterol / fosfolipidy v membránach erytrocytov. Hemolýza, podľa

zrejme je výsledkom zachytenia zmenených buniek makrofágmi.

Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria

Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria (PNH) je zriedkavé získané ochorenie spôsobené poruchou

hemoglobinúria a hemosiderinúria, fenomény, trombóza a hypoplázia kostnej drene. Toto ochorenie je zvyčajne najprv diagnostikované u ľudí vo veku 20-40 rokov, ale môže sa vyskytnúť aj u starších ľudí.

Predpokladá sa, že PNH je výsledkom proliferácie defektného klonu kmeňových buniek kostnej drene; takýto klon dáva vznik aspoň trom populáciám erytrocytov, ktoré sa líšia citlivosťou na aktivované zložky komplementu. Precitlivenosť doplnkom v najväčšej miere

Klinický priebeh je veľmi variabilný – od mierneho

benígne až ťažké agresívne. V klasickej forme dochádza k hemolýze

keď pacient spí (nočný hemoglobín-

čo môže byť spôsobené miernym poklesom v noci

pH krvi. Hemoglobinúria sa však pozoruje len približne

u 25 % pacientov a u mnohých nie v noci. V bolesti-

Vo väčšine prípadov sa ochorenie prejavuje príznakmi anémie.

Po infekcii sa môžu vyskytnúť hemolytické ohniská, závažné

fyzické

zaťaženie, chirurgické

zásah,

menštruácia, krvné transfúzie a doplnenie železa

s terapeutický cieľ. Hemolýzu často sprevádza bolesť

kosti a svaly, malátnosť

horúčka. Charakteristický

znamenia,

bledosť,

žltačka, bronzové sfarbenie kože a mierna splenomega-

lija. Mnoho pacientov sa sťažuje na ťažké alebo bolestivé

prehĺtanie,

vznikajú

spontánny

intravaskulárne

infekcie, preleukémia, myeloproliferatívne ochorenia

bolesť a akútna myeloidná leukémia. Nájdenie splenomegálie v

chorý

aplastické

slúžiť ako základ

na vyšetrenie na zistenie PNH

Anémia je často závažná, s hladinami hemoglobínu 60 g/l alebo nižšími. Bežne sa stretávame s leukopéniou a trombocytopéniou. V nátere periférnej krvi sa spravidla pozoruje obraz normocytózy, avšak pri predĺženej hemosiderinúrii dochádza k nedostatku železa, ktorý sa prejavuje príznakmi anizocytózy a prítomnosťou mikrocytických hypochrómnych erytrocytov. Počet retikulocytov je zvýšený, s výnimkou prípadov, keď dôjde k zlyhaniu kostnej drene. Kostná dreň je zvyčajne hyperplastická na začiatku ochorenia, ale neskôr sa môže vyvinúť hypoplázia a dokonca aj aplázia.

		zásadité	fosfatázy		neutrofily
niekedy až		do sýtosti		neprítomnosť. Všetky príznaky intravaskulárneho
hemolýza,	zvyčajne však		existuje závažný hemosiderín
riya, čo vedie k nedostatku železa. Okrem toho chronická
hemosiderinúria spôsobuje ukladanie železa v obličkách
tubuly		porušenie			proximálne

Antiglobulínový test je zvyčajne

negatívny .

Podozrenie na PNH by malo byť u každého pacienta s nevysvetliteľnou hemolytickou anémiou v prítomnosti nedostatku železa, kombinovaného nedostatku železa a kyseliny listovej, pancytopénie, splenomegálie a príležitostnej trombózy. Na účely diagnostiky sa používa Ham test. Tieto testy sa používajú na stanovenie rezistencie červených krviniek na malé dávky komplementu.

Liečba je symptomatická, pretože neexistuje žiadna špecifická liečba. Ak je potrebné opätovne

ešte lepšie sú zmrazené erytrocyty, ktoré sa pred podaním rozmrazia a umyjú od glycerolu. Doplnky železa podávané po transfúzii krvi potláčajú erytropoézu

Bolo hlásené, že niektorí pacienti dobrý efekt podávať vysoké dávky kortikosteroidov; použitie androgénov môže byť užitočné. Antikoagulanciá sú indikované po

Imunitné hemolytické anémie sú heterogénnou skupinou anémií, ktorá sa vyznačuje účasťou imunoglobulínov (G a M) alebo imunitných lymfocytov na poškodení a predčasnom odumretí erytrocytov alebo erytroaryocytov.

Medzi imunitnými hemolytickými anémiami sa rozlišujú tieto skupiny:

1) autoimunitné;

2) aloimunitné;

3) heteroimunitné.

Autoimunitná hemolytická anémia charakterizovaná prítomnosťou protilátok proti vlastným nezmeneným erytrocytom. Do tejto skupiny anémie patrí hemolytická anémia spôsobená teplými protilátkami, studenými protilátkami; hemolytická anémia spôsobená bifázickými hemolyzínmi a neúplnými tepelnými aglutinínmi.

Heteroimunitné hemolytické anémie (lieky). Autoprotilátky (IgG, IgM) sa môžu objaviť pri užívaní niektorých liekov - antibiotík, streptomycínu, indometacínu, liekov proti tuberkulóze, fenacytínu, chinidínu atď. Mechanizmus vzniku liekovej imunohemolytickej anémie môže byť rôzny. Liečivo môže interagovať so zložkami membrány erytrocytov a stimulovať tvorbu liekových protilátok typu IgG. Toto je mechanizmus účinku penicilínu. liek sa môže podieľať na tvorbe imunitného komplexu s protilátkou (IgM), usadiť sa na membráne erytrocytov, aktivovať komplement a spôsobiť hemolýzu buniek. V niektorých prípadoch môže liečivá látka indukovať tvorbu autoprotilátok, ako napríklad pri teplej autoimunitnej hemolytickej anémii (IgG, IgM). Podobný mechanizmus bol nájdený v a-metyldopa, mebedrol a elén.

Izoimunitné (aloimunitné) hemolytické anémie. Vyvíja sa u novorodencov s nekompatibilitou systémov AB0 a Rh plodu a matky ( hemolytická choroba plod a novorodenec), ako aj komplikácia transfúzie krvi, ktorá je nekompatibilná podľa systémov AB0, Rhesus a jeho vzácnych odrôd.

Hemolytická choroba novorodenca. Ochorenie vzniká v dôsledku antigénneho rozdielu medzi erytrocytmi matky a dieťaťa, tvorbou protilátok imunokompetentným systémom matky, prienikom antierytrocytových protilátok (IgG) cez placentu a deštrukciou erytrocytov plodu. a novorodenca.

Sú tam tri klinické formy choroby: anemické, ikterické a edematózne. Patológia sa zisťuje od narodenia dieťaťa alebo v prvých hodinách života.

Klinický obraz hemolytická choroba je do značnej miery určená množstvom protilátok, ktoré prechádzajú placentou, ale veľký význam má stupeň zrelosti organizmu novorodenca (viac ako ťažký priebeh ochorenie u predčasne narodených detí).

Vysoký titer protilátok spôsobuje intenzívnu hemolýzu erytrocytov, ktorá začína už počas vývoja plodu a zintenzívňuje sa v čase pôrodu.

Krvný obraz. Počet erytrocytov klesá na 2-3 milióny a nižšie, obsah hemoglobínu v ťažké prípady je 60-80 g/l. Výrazne sa zvýšil počet retikulocytov - 10-15%. Erytroblasty sa objavujú v periférnej krvi, normocyty CP sú buď v rámci normy, alebo mierne vyššie. Zo strany bielej krvi neutrofilná leukocytóza s posunom doľava.

Jeden z najviac nebezpečné príznaky hemolytická choroba novorodenca je kernicterus s príznakmi lézií nervový systém- bilirubínová encefalopatia. Porušenie metabolizmu bilirubínu sa zhoršuje nedokonalosťou procesov konjugácie nepriamy bilirubín v dôsledku nezrelosti enzýmu uridíndifosfoglukuronyltransferázy v pečeni. Spolu s porušením metabolizmu bilirubínu sa včas zistia poruchy funkcie pečene tvoriacej proteín a protrombín, čo vedie k krvácaniu a krvácaniu.

Imunitná hemolýza nastáva v dôsledku tvorby protilátok proti antigénom erytrocytov, čo vedie k deštrukcii erytrocytov fagocytózou alebo aktiváciou komplementu. Imunitnú hemolýzu môžu spôsobiť autoprotilátky aj aloprotilátky. Imunitná hemolýza sa tiež rozlišuje ako intravaskulárne a extravaskulárne(makrofágy pôsobia ako efektory extravaskulárnej imunitnej hemolýzy).

Izoimunitné hemolytické anémie vznikajú v dôsledku požitia z životné prostredie protilátky proti antigénom erytrocytov pacienta alebo erytrocyty obsahujúce antigény, proti ktorým má pacient protilátky (napríklad hemolytická choroba novorodenca).

Aloimunitná hemolytická anémia

Aloimunitné hemolytické anémie sú výsledkom hemolýzy pri transfúzii červených krviniek, ktoré sú inkompatibilné z hľadiska krvnej skupiny (AB0 systém), Rh faktora alebo iného systému, proti ktorému sa v tele pacienta vytvorili protilátky. Transfúzne reakcie sú mierne a závažné.

Závažné transfúzne reakcie sa vyskytujú, keď protilátky triedy IgM interagujú s erytrocytovými antigénmi A a B, čo vedie k aktivácii komplementu a intravaskulárnej hemolýze. Intravaskulárna hemolýza je sprevádzaná uvoľňovaním voľného hemoglobínu do krvnej plazmy, hemoglobinúriou a tvorbou methemalbumínu (hnedého pigmentu). Pri transfúzii nekompatibilnej hmoty červených krviniek príjemcovi stúpa telesná teplota, zimnica, bolesti na hrudníku a chrbte (pozri článok). Takéto príznaky sa môžu vyskytnúť aj pri transfúzii malého množstva červených krviniek. Môžu sa vyskytnúť závažné, život ohrozujúce komplikácie: akútne zlyhanie obličiek, DIC a šok. Ak dôjde k transfúznej reakcii, prognóza závisí od objemu transfúzovanej hmoty erytrocytov a titra protilátok proti antigénom erytrocytov A a B v krvi príjemcu.

Ak sa u príjemcu počas transfúzie krvi objavia príznaky transfúznej reakcie, transfúzny postup sa má okamžite zastaviť. Potom by sa mali odobrať vzorky krvi príjemcu a darcovských červených krviniek na analýzu (kultivácia a mikroskopické vyšetrenie). Nádoba s použitou darcovskou erytrocytárnou hmotou sa nevyhadzuje - spolu so vzorkou krvi príjemcu sa posiela do transfúzneho centra na individuálnu kompatibilitu, priamy Coombsov test a opätovné určenie krvnej skupiny a Rh faktora.

Autoimunitná hemolytická anémia

Autoimunitné hemolytické anémie sú charakterizované uvoľňovaním protilátok proti vlastným nezmeneným antigénom erytrocytov.

Autoimunitná hemolytická anémia s neúplnými tepelnými aglutinínmi (protilátkami). Takmer všetky teplé protilátky patria do triedy IgG, niektoré do IgA, zriedkavo do triedy M. Hemolýza erytrocytov IgG protilátkami môže prebiehať dvomi mechanizmami:

Hlavným mechanizmom je imunitná adhézia erytrocytov na makrofágy sprostredkovaná priamo protilátkami a zložkami komplementu adsorbovanými na membráne erytrocytov
Aktivácia komplementu, ktorá dokončí poškodenie membrány erytrocytov.

Autoimunitná hemolytická anémia s teplými protilátkami sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku (častejšia u dospelých žien). Asi u 25 % pacientov sa táto patológia vyskytuje ako symptóm hemoblastóz resp systémové ochorenia spojivové tkanivo(najmä pri SLE – systémový lupus erythematosus). ťažké formy autoimunitná hemolytická anémia sa vyznačuje akútnym nástupom: horúčka, slabosť, žltačka. chronický priebeh v dôsledku ťažkej hemolýzy je sprevádzaná zvýšením sleziny a u takmer 50% pacientov - zvýšením pečene. Môže sa vyskytnúť aj imunitná trombocytopénia Fisher-Evansov syndróm(pacientovi sa vytvoria protilátky proti erytrocytom a trombocytom, niekedy dochádza k trombóze žíl).

Laboratórne štúdie preukazujú prítomnosť normochrómnej anémie, retikulocytózy (obrázok 1, 2), hladina leukocytov je určená patológiou, proti ktorej sa vyvinula autoimunitná hemolytická anémia, hladina krvných doštičiek zostáva normálna alebo sa pozoruje trombocytopénia.

Obrázok 1. Hemolytická anémia. Bodkovaná kostná dreň. Posilnenie erytroidného procesu (krúženie podľa Romanovského-Giemsa, zväčšenie × 50)

Obrázok 2. Hemolytická anémia. Bodkovaná kostná dreň. Erytrofág. Posilnenie erytroidného procesu (krúženie podľa Romanovského-Giemsa, zväčšenie × 50)

Myelogram ukazuje podráždenie „červeného zárodku“ (obrázok 3-7).

Obrázok 3. Hemolytická anémia. Bodkovaná kostná dreň. Posilnenie erytroidného procesu. Bazofilné normoblasty (farba Romanovsky-Giemsa, zväčšenie × 100)

Obrázok 4. Hemolytická anémia. Retikulocytóza v periférnej krvi (zafarbená brilantnou kresylovou modrou, zväčšenie × 100)

Obrázok 5. Hemolytická anémia. Kostná dreň

Obrázok 6. Hemolytická anémia. Kostná dreň. Erytroidný ostrovček

Obrázok 7. Hemolytická anémia. Retikulocyty rôzneho stupňa zrelosť v periférnej krvi (zafarbená brilantnou kresylovou modrou, uv ×100)

Dochádza aj k zvýšeniu kyslej rezistencie erytrocytov a zníženiu ich osmotickej rezistencie. Zvyšuje sa hladina nepriameho bilirubínu. V približne 98% prípadov priamy Coombsov test ukazuje pozitívny výsledok. Najčastejšie sa imunoglobulín G nachádza v kombinácii s komplementovou zložkou C3 alebo bez nej. Ak by ukázal priamy Coombsov test negatívny výsledok Analýza na prítomnosť protilátok proti erytrocytom sa vykonáva agregátno-hemaglutačným testom. Je dôležité poznamenať, že aj pri ťažkej imunitnej hemolytickej anémii (ako napr mierna forma), protilátky sa nemusia zistiť.

Autoimunitná hemolytická anémia s tepelnými hemolyzínmi - zriedkavá patológia, ktorý sa vyznačuje pokojným začiatkom (česť výnimkám). Choroba je sprevádzaná intravaskulárnou hemolýzou (moč pacienta sa stáva čiernym alebo hnedým), je možná trombóza mezenterických ciev a periférnych žíl. Niektorí pacienti majú zväčšenú slezinu a/alebo pečeň.

Laboratórne testy ukazujú vysokú hladinu neviazaného hemoglobínu v krvi, negatívny Coombsov test a pozitívny Hem test, ktorý určuje mieru citlivosti na pôsobenie komplementu.

Autoimunitná hemolytická anémia s úplnými studenými aglutinínmi. Chladové aglutiníny zahŕňajú najmä imunoglobulín M, niekedy zmes imunoglobulínov rôznych tried, ktoré môžu spôsobiť maximálnu aglutináciu erytrocytov pri teplote +4°C. V nízkom titri (nie viac ako 1:64) sa nachádzajú aj studené aglutiníny zdravých jedincov(spravidla ide o polyklonálne studené aglutiníny). Symptomatická forma tohto ochorenia sa pozoruje pri infekčnej mononukleóze, chrípke, adenovírusová infekcia mykoplazmatická pneumónia, chronická hepatitída, hemoblastózy. Charakteristické sú protilátky proti chladu, ktoré reagujú hlavne na červených krvinkách u dospelých (anti-I protilátky). mykoplazmové infekcie a benígna monoklonálna gamapatia. Protilátky anti-I sú protilátky, ktoré reagujú prevažne s červenými krvinkami plodu. Sú typické pre infekčná mononukleóza a lymfóm vysoký stupeň malignita.

Je potrebné odlíšiť chlad od kryoglobulínov. Studené aglutiníny- imunoglobulíny, ktoré sa viažu na antigény erytrocytov pri teplotách pod 37°C. Kryoglobulíny, na rozdiel od studených aglutinínov sa vyzrážajú, keď nízke teploty a neviažu sa na antigény erytrocytov.

Laboratórne štúdie ukazujú anémiu a retikulocytózu. Aglutinácia erytrocytov pri izbovej teplote je silne výrazná (nie je dokonca možné spočítať počet erytrocytov). V krvi stúpa hladina nepriameho bilirubínu, zisťujú sa studené aglutiníny. Priamy Coombsov test s komplementovými protilátkami môže byť pozitívny, s protilátkami proti imunoglobulínom je spravidla negatívny.

Pri liečbe termálnych foriem autoimunitnej hemolytickej anémie je liekom prvej voľby Prednizolón. V prípade neprítomnosti terapeutický účinok a výskytom rôznych komplikácií z liečby glukokortikosteroidmi sa pacientovi podáva chirurgické odstránenie slezina (splenektómia). V niektorých prípadoch je pacientovi predpísaný Cyklosporín A.