prenatálnej diagnostike zahŕňa nasledujúce body:

identifikácia žien s rizikom rozvoja HDN - prítomnosť Rh-negatívnej krvi u matky a Rh-pozitívnej krvi u otca, indikácia v anamnéze predchádzajúcich krvných transfúzií bez zohľadnenia Rh faktora

odber pôrodníckej anamnézy u takýchto žien - prítomnosť mŕtvo narodených detí, spontánne potraty, narodenie predchádzajúcich detí s HDN alebo mentálnou retardáciou

všetky ženy s Rh-negatívnou krvnou príslušnosťou sú vyšetrené najmenej 3-krát na prítomnosť titrov anti-Rh protilátok (v 8.-10., 16.-18., 24.-26. a 32.-34. týždni). Ak je titer Rh protilátok 1:16 - 1:32 alebo viac, potom sa v 26.-28. týždni odporúča amniocentéza na stanovenie látok podobných bilirubínu v plodovej vode. Podľa špeciálnych nomogramov sa hodnotí optická hustota bilirubínu (proteín, cukor, urokinázová aktivita), aby sa určila závažnosť hemolýzy u plodu: ak je optická hustota väčšia ako 0,18, potom je nevyhnutná vnútromaternicová PPC. Ak je plod starší ako 32 týždňov tehotenstva, intrauterinná FPC sa nevykonáva.

ultrazvukové vyšetrenie plodu, ktoré odhalí edém tkanív plodu a zhrubnutie placenty s nedostatkom hemoglobínu v ňom 70-100 g / l. V tomto prípade sa kordocentéza robí pomocou fetoskopie na stanovenie hladiny fetálneho hemoglobínu a podľa indikácií sa robí FPC.

Po narodení Ak existuje podozrenie na HDN, prijmú sa nasledujúce opatrenia:

určenie krvnej skupiny a Rh príslušnosti matky a dieťaťa

analýza periférnej krvi dieťaťa (hladina hemoglobínu, počet retikulocytov)

stanovenie koncentrácie bilirubínu v krvnom sére dieťaťa v dynamike s výpočtom jeho hodinového nárastu

stanovenie titra Rh protilátok v krvi a mlieku matky, ako aj formulácia Coombsovej reakcie pri modifikácii L.I. Idelson (priama reakcia s erytrocytmi dieťaťa a nepriama Coombsova reakcia s krvným sérom matky), pri ktorej je po minúte zaznamenaná výrazná aglutinácia

pri ABO inkompatibilite sa v krvi a mlieku matky stanovuje titer alohemaglutinínov (k erytrocytovému antigénu prítomnému u dieťaťa a chýbajúcemu u matky). Reakcia sa uskutočňuje v proteínovom a soľnom médiu, aby sa rozlíšili prirodzené aglutiníny (majú veľkú molekulovú hmotnosť, patria do triedy Ig M, neprenikajú placentou) od imunitných (malá molekulová hmotnosť, trieda Ig G, ľahko prenikajú placenta). V prítomnosti imunitných protilátok je titer alohemaglutinínov v proteínovom médiu o 2 kroky vyšší (to znamená 4-krát) ako vo fyziologickom roztoku

ďalšie laboratórne vyšetrenie dieťaťa zahŕňa pravidelné zisťovanie hladiny NB (aspoň 2-3x denne, kým hladina NB nezačne klesať), glukózy (v prvých 3-4 dňoch aspoň 3-4x denne života), hladina hemoglobínu, počet krvných doštičiek, aktivita transamináz (v závislosti od charakteristiky klinického obrazu)

Na prenatálnu diagnostiku edematózna forma HDN Od roku 1963 sa vykonáva intrauterinná intraperitoneálna transfúzia erytrocytovej hmoty (A.U. Lily) a od roku 1981 výmenná transfúzia krvi alebo erytromasy do pupočníkovej žily po kordocentéze (S. Rodik). Úmrtnosť na túto formu HDN u detí po intrauterinnej FPD je 20-70%. Po narodení sa takýmto deťom okamžite zasvorkuje pupočná šnúra, aby sa predišlo hypervolémii, vykoná sa teplotná ochrana a podá sa dodatočný kyslík. Počas prvej hodiny sa transfúziou podá 10 ml Rh-negatívnej erytromasy suspendovanej v čerstvej zmrazenej plazme tak, aby hematokrit bol 0,7. Potom sa prvý PBK vykonáva veľmi pomaly v zníženom objeme (75 - 80 ml / kg) a druhý PBK - v plnom rozsahu (170 ml / kg) a uvoľní sa o 50 ml viac krvi, ako sa vstrekne. Symptomatická liečba zahŕňa transfúziu čerstvej zmrazenej plazmy, hmoty krvných doštičiek, roztoku albumínu, podávanie digoxínu a diuretík (furosemid) od 2-3 dní. Po ZPK sa začína infúzna terapia podľa všeobecných pravidiel.

S ikterickou formou kŕmenie sa vykonáva 2-6 hodín po pôrode darcovským mliekom v množstve zodpovedajúcom veku počas 2 týždňov (až do vymiznutia izoprotilátok v materskom mlieku). Medikamentózna liečba je zameraná na rýchle odstránenie toxických NB a protilátok, ktoré podporujú hemolýzu z tela dieťaťa, ako aj normalizáciu funkcií životne dôležitých orgánov. Pri vysokej hyperbilirubinémii je najúčinnejšou metódou výmenná transfúzia (BRT). Indikácie pre ZPK, hemosorpciu, plazmaferézu sú kritické hladiny NB v závislosti od veku (odhadom podľa Polachek diagramu).

Indikácie pre ZPK v prvý deň sú:

prítomnosť vážneho a mimoriadne závažného stavu v prvých hodinách života (výskyt žltačky alebo závažnej bledosti kože u dieťaťa so zväčšením veľkosti pečene, sleziny, prítomnosť edému)

prítomnosť príznakov intoxikácie bilirubínom

hodinové zvýšenie bilirubínu 6 µmol / l / hodinu (u zdravých detí v prvých dňoch života je to 1,7-2,6)

prítomnosť ťažkej anémie - hemoglobín menej ako 100 g / l na pozadí normoblastózy a retikulocytózy

Do úvahy sa berie aj vysoký titer protilátok v krvi matky (1:16 a viac) a zaťažená pôrodnícka či transfúzna anamnéza. Nasledujúce kritické hladiny NB sú absolútnymi indikáciami pre PPC u donosených detí:

v prvý deň - 171 µmol/l

druhý deň - 255 µmol/l

od konca 3 dní - 291-342 µmol/l.

Na výmennú transfúziu sa používa neantigénna krv:

v prípade Rh-konfliktu sa používa Rh-negatívna krv, jednoskupinová s krvou dieťaťa (nie viac ako 2-3 dni konzervácie)

v prípade ABO-konfliktu sa dieťaťu podáva transfúzia krvi skupiny 0 (I) s nízkym titrom a- a b-aglutinínov v súlade s Rh-príslušnosťou krvi dieťaťa: plazma skupiny AB (IV). a erytrocyty skupiny 0 (I) sú zmiešané

so súčasnou inkompatibilitou pre Rh a ABO antigény sa transfúzuje krv Rh-negatívnej skupiny 0 (I)

v prípade konfliktu zriedkavých faktorov sa používa jednoskupinová jednoskupinová krv Rhesus ako u dieťaťa, ktoré nemá „konfliktný“ faktor (teda po individuálnom výbere).

Objem krvi pre PKK je 170-180 ml/kg, to znamená, že sa rovná 2 BCC (priemerný BCC u novorodenca je 85 ml/kg), čo nahrádza 85 % krvi cirkulujúcej u dieťaťa. Pri extrémnej koncentrácii NB (viac ako 400 µmol / l) sa objem transfúzovanej krvi zvyšuje a dosahuje 250-300 ml / kg, to znamená v objeme 3 bcc.

Operácia sa vykonáva s najprísnejším dodržaním asepsy a antisepsy. Transfúzna krv sa má zahriať na 35-37°C. Operácia sa vykonáva pomaly 3-4 ml za minútu, pričom sa strieda odber a vstreknutie 20 ml krvi s trvaním celej operácie najmenej 2 hodiny. Množstvo vstreknutej krvi by malo byť o 50 ml väčšie ako odobraté množstvo. Hladina bilirubínu sa zisťuje v krvnom sére dieťaťa pred a bezprostredne po ZPK. Do 2-3 dní po PKK je predpísaný ampicilín.

Po PKK je povinná konzervatívna terapia vrátane fototerapie, infúznej terapie a iných metód liečby.

Fototerapia je najbezpečnejšia a najefektívnejšia metóda liečby a začína v prvých 24-48 hodinách života u donosených novorodencov s hladinou NP v krvi 205 µmol/l alebo viac a u predčasne narodených detí 171 µmol/l alebo viac. Pozitívnym efektom fototerapie je zníženie toxicity nepriameho bilirubínu (fotooxidácia) v dôsledku jeho premeny na vo vode rozpustný izomér a konfiguračných a štruktúrnych zmien v molekule NB. To zvyšuje vylučovanie bilirubínu z tela stolicou a močom. Zvyčajne je zdroj svetla umiestnený 45-50 cm nad dieťaťom a expozícia by nemala byť menšia ako 5-6 μW/cm 2 /nm. Považuje sa za potrebné prekryť oči a pohlavné orgány ochranným obväzom. Vedľajšie účinky fototerapie môžu zahŕňať:

väčšia ako bežná nepostrehnuteľná strata vody, preto by deti mali dostávať dodatočnú tekutinu v množstve 10-15 ml / kg / deň

hnačka so zelenou stolicou (v dôsledku NB fotoderivátov), ​​ktorá si nevyžaduje liečbu

prechodná kožná vyrážka, abdominálna distenzia, určitá letargia, nevyžadujúca liečbu

syndróm bronzového dieťaťa, trombocytopénia, prechodný nedostatok riboflavínu

Trvanie fototerapie je určené jej účinnosťou - rýchlosťou poklesu hladiny NB v krvi. Zvyčajná dĺžka trvania je 72-96 hodín.

Fototerapia je účinnejšia v kombinácii s infúzna terapia, čo spôsobuje stimuláciu diurézy a zrýchlenie vylučovania vo vode rozpustných fotoizomérov bilirubínu. Prvý deň sa zvyčajne naleje 50-60 ml / kg 5% roztoku glukózy, každý nasledujúci deň sa pridá 20 ml / kg a objem sa zvýši na 150 ml / kg do 5-7 dní. Od druhého dňa na každých 100 ml 5 % roztoku glukózy pridajte 1 ml 10 % roztoku glukonátu vápenatého, 2 mmol sodíka a chlóru (13 ml izotonického roztoku chloridu sodného) a 1 mmol draslíka (1 ml 7 % roztoku chloridu draselného). Rýchlosť infúzie je 3-4 kvapky za minútu. Pri dokázanej hypoproteinémii je indikované pridanie roztoku albumínu. Infúzia hemodezu a reopolyglucínu pri hyperbilirubinémii je kontraindikovaná.

Vymenovanie induktorov mikrozomálnych pečeňových enzýmov ( fenobarbital, zixorin) u detí s HDN prispieva k aktivácii funkcie glukuronyltransferázy v pečeni, aktivácii tvorby bilirubín diglukuronidu (DGB) a zlepšeniu odtoku žlče. Účinok sa dostaví na 4-5 deň liečby. Na dosiahnutie terapeutickej dávky fenobarbitalu v krvi (15 mg / l) sa predpisuje prvý deň rýchlosťou 20 mg / kg pre 3 dávky a potom 3,5 - 4 mg / kg / deň v nasledujúcich dňoch. Pri vysokom riziku novorodeneckej žltačky sa vykonáva aj predpôrodná liečba fenobarbitalom. Matke sa predpisuje v dávke 100 mg denne v 3 dávkach 3-5 dní pred pôrodom, čo dramaticky znižuje závažnosť hyperbilirubinémie a potrebu PPC. Vedľajšie účinky užívania fenobarbitalu zahŕňajú zvýšený výskyt hemoragického syndrómu, útlmu dýchania a hyperexcitability u detí. Hlavným obmedzením však je, že perinatálna liečba fenobarbitalom môže viesť k deficitu neurónov, zhoršenému vývoju reprodukčného systému, najmä u predčasne narodených detí, a k zmene metabolizmu vitamínu D (spôsobujúcej hypokalciémiu).

Medzi ďalšie liečby patria lieky, ktoré adsorbujú NB v čreve alebo urýchľujú jeho vylučovanie. Medzi ne patrí čistiaci klystír v prvých 2 hodinách života, užívanie síranu horečnatého (12,5% roztok 1 lyžička 3-krát denne), sorbitol, xylitol, allochol (1/4 tabuľky 3-krát denne). Cholestyramín (1,5 g/kg/deň), agar-agar (0,3 g/kg/deň), podávaný v prvých dňoch života, znižuje pravdepodobnosť vzniku vysokej hyperbilirubinémie, zvyšuje účinnosť fototerapie a skracuje jej trvanie.

Prevencia.

Významné miesto v nešpecifickej prevencii má práca na vysvetľovaní škodlivosti umelého prerušenia tehotenstva ženám, pri realizácii širokého spektra sociálnych opatrení na ochranu zdravia žien, ako aj pri predpisovaní krvných transfúzií len zo zdravotných dôvodov. Aby sa predišlo narodeniu dieťaťa s HDN, všetky Rh-negatívne ženy by mali prvý deň po pôrode alebo potrate dostať anti-D-imunoglobulín (200-250 μg), ktorý podporuje rýchlu elimináciu červených krviniek dieťaťa z krvný obeh matky a bráni matke syntetizovať Rh protilátky. Predpokladá sa, že 100 mikrogramov lieku zničí červené krvinky 5 ml krvi plodu, ktorá sa cez placentu dostane do krvného obehu matky. Pri veľkej placentárnej transfúzii sa dávka imunoglobulínu úmerne zvyšuje.

Ženy s vysokým titrom Rh protilátok v krvi počas tehotenstva v rámci prevencie HDN podstupujú nešpecifickú liečbu (intravenózne podávanie glukózy s kyselinou askorbovou, kokarboxylázou, rutínom, vitamínmi E, B 6, glukonátom vápenatým, kyslíkom, antihistaminikami a antianemikou terapia), endonazálna elektroforéza vitamín B 1, naštepuje sa koža manžela (v axilárnej oblasti sa umiestni chlopňa 2x2 cm na fixáciu protilátok na antigény štepu) a tiež v 16-32 týždni tehotenstva sa vykonáva plazmaferéza 2-3. krát po 4-6-8 týždňoch (odstránenie plazmy z rhesus protilátok a reintrodukcia erytrocytov). Pôrod takýchto žien sa vykonáva v predstihu, v 37-39 týždňoch tehotenstva cisárskym rezom.

Popis:

Hemolytická choroba plodu a novorodenca je imunitný konflikt medzi matkou a plodom. Telo matky syntetizuje protilátky ako odpoveď na antigény fetálnych erytrocytov, ktoré sú mu cudzie. Najčastejším typom imunologickej inkompatibility medzi matkou a plodom je inkompatibilita Rh faktora – 97 %, inkompatibilita krvných skupín je oveľa menej častá. Rh faktor u plodu sa zisťuje v 8. – 9. týždni vnútromaternicového vývoja, počet Rh antigénov sa postupne zvyšuje. Cez placentu sa dostávajú do krvi matky a vytvárajú sa im anti-Rhesus protilátky, ak je matka Rh negatívna. Matkine protilátky, ktoré prenikajú cez placentu do tela plodu, spôsobujú rozpad červených krviniek. S tým súvisí druhý názov tejto patológie - erytroblastóza. Vyvíja sa s hemolýzou, tvorí sa zvýšené množstvo bilirubínu; ako kompenzačné mechanizmy v boji proti anémii sa v pečeni a slezine plodu vytvárajú ložiská hematopoézy, čo vedie k zvýšeniu týchto orgánov a porušeniu ich funkcie.

Príčiny hemolytického ochorenia plodu:

Imunologický konflikt vedúci k hemolytickej chorobe plodu vzniká najčastejšie pri izoserologickej inkompatibilite krvi podľa systému Rhesus (Rh), kedy matka má Rh negatívnu krv a plod je Rh pozitívny. V tomto prípade ide o tzv. Izoimunizácia môže v tomto prípade prebiehať dvoma spôsobmi: iatrogénne (keď bola žena v minulosti senzibilizovaná transfúziou Rh (+) krvi) alebo fetálno-materským transplacentárnym prenosom fetálnych erytrocytov do krvného obehu matky počas tehotenstva a pôrodu. V prípade Rh inkompatibility sa hemolytická choroba plodu zriedkavo spája s prvým tehotenstvom; častejšie sa vyvíja od 2. alebo 3. tehotenstva so zvyšujúcimi sa rizikami s každou ďalšou graviditou.
Ďalšou možnou príčinou hemolytickej choroby je inkompatibilita krvi plodu a matky podľa systému AB0, teda s krvnou skupinou matky 0 (I), a plod má akúkoľvek inú. Súčasne antigény A a B z plodu prechádzajú placentou do krvného obehu matky a spôsobujú produkciu imunitných α- a β-protilátok, po ktorých nasleduje konflikt antigén-protilátka. Hemolytická choroba plodu s ABO inkompatibilitou má miernejší priebeh ako s Rh inkompatibilitou. Pri AB0 inkompatibilite sa môže vyvinúť hemolytické ochorenie plodu už počas 1. tehotenstva.
V relatívne zriedkavých prípadoch môže byť hemolytická choroba plodu spojená s imunologickými konfliktmi v systémoch Duffy, Kell, MNS, Kidd, Lutheran atď. alebo antigénoch P, S, N, M.

Príznaky hemolytickej choroby plodu a novorodenca:

Hemolytická anémia je najľahšia forma. Novorodenec má nízku hladinu hemoglobínu, ako aj počet erytrocytov. Koža je bledá, pečeň a slezina sú mierne zväčšené. Obsah hemoglobínu a bilirubínu je na spodnej hranici normy. Anemická forma HMB sa objavuje v dôsledku účinku malého množstva Rh protilátok na donosený alebo skoro donosený plod. Izoimunizácia plodu sa vyskytuje častejšie pri pôrode. Hlavným príznakom mierneho poranenia je anémia.
v kombinácii so žltačkou – vyskytuje sa častejšie, je charakterizovaná ako ťažšia forma ochorenia. Plodová voda má ikterické sfarbenie, rovnako ako primordiálne mazivo, pupočná šnúra, plodové blany a pupočná šnúra. Obsah nepriameho bilirubínu je vyšší ako horná hranica normy o 10-20 µmol/l.  Stav novorodenca je ťažký a zhoršuje sa. Ak je hodinové zvýšenie bilirubínu 5-10 krát, potom sa vyvinie "jadrová žltačka", čo naznačuje poškodenie centrálneho nervového systému. V takýchto prípadoch môže nastať slepota, hluchota, mentálne postihnutie. Obsah hemoglobínu je pod normálnou hodnotou. Ikterická forma vzniká, ak protilátky krátkodobo pôsobia na zrelý plod. Často sa pripájajú infekčné komplikácie - omfalitída. Po 7 dňoch života sa zastaví patogénny účinok protilátok, ktoré sa dostali do krvi plodu.

Hemolytická anémia v kombinácii so žltačkou a vodnatosťou je najťažšou formou ochorenia. Novorodenci sa buď narodia mŕtve alebo zomierajú v ranom novorodeneckom období. Príznaky ochorenia sú: anémia, žltačka a celkový edém (ascites, anasarka), ťažké. Môže sa vyvinúť. Nie vždy dochádza k prieniku materských protilátok cez placentu, závažnosť fetálnej lézie nie vždy zodpovedá titru (koncentrácii) Rh protilátok v krvi tehotnej ženy.

Diagnostika:

Všetky ženy, ktoré mali deti s hemolytickým ochorením, a všetky ženy, u ktorých bola diagnostikovaná Rh senzibilizácia, podliehajú pozorovaniu pôrodníka a imunológa. V krvi žien sa titer Rh protilátok stanovuje raz za mesiac do 32. týždňa tehotenstva; 2-krát mesačne od 32 do 35 týždňov a týždenne od 36 týždňov.

V prenatálnej diagnostike hemolytickej choroby je dôležitý (ultrazvuk), pri ktorej sa dajú zistiť príznaky ako zväčšenie pečene a sleziny, zhrubnutie placenty, vodnatosť plodu. Podľa indikácie a predpisu lekára sa vyšetruje plodová voda, ktorá sa získava punkciou močového mechúra plodu (amniocentézou). Punkcia sa vykonáva cez brušnú stenu. Predbežný ultrazvuk určuje umiestnenie placenty a plodu, aby sa predišlo poraneniu počas punkcie. V plodových vodách sa zisťuje obsah protilátok, bilirubínový index, krvná skupina plodu – ktoré sú nevyhnutné pre posúdenie jeho stavu a predpísanie vhodnej terapie. Podľa indikácií sa robí aj kordocentéza – odber krvi z pupočnej šnúry plodu.

Liečba hemolytickej choroby:

Nasledujúce metódy sú najúčinnejšie:

Hemolytická choroba je ochorenie, ktoré je spôsobené inkompatibilitou krvi matky a nenarodeného dieťaťa pre rôzne antigény. Existuje nekompatibilita a Rh faktor. Často sa to stáva, keď matka a plod majú odlišný Rh faktor (napríklad matka je pozitívna, plod je negatívny alebo naopak). Pri skupinovej nekompatibilite môžu mať matka a plod rôzne krvné skupiny (napríklad matka má skupinu 0 (1) a plod má akúkoľvek inú). Hemolytická choroba novorodenca sa môže vyvinúť aj s nekompatibilitou iných krvných antigénov, ale stáva sa to veľmi zriedkavo.

Aké sú dôvody?

Hemolytická choroba u žien s je pomerne častá. Ide o veľmi vážnu a nebezpečnú chorobu. Proces výskytu Rhesusovho konfliktu je jednoduchý: antigény prichádzajú od plodu k matke cez placentu. V reakcii na to telo ženy produkuje svoje vlastné Rh-negatívne protilátky na zničenie opačných Rh-pozitívnych erytrocytov nenarodeného dieťaťa, čím poškodzuje jeho pečeň, slezinu, kostnú dreň a hematopoetické orgány. Zničené červené krvinky teda vedú k hromadeniu bilirubínu v tkanivách plodu, ktorý má toxický účinok na mozog dojčaťa. Rh faktor sa stanovuje v krvi dieťaťa už v treťom mesiaci vnútromaternicového vývoja. Od tej doby sa začali jeho „konflikty“ s matkou.

Hemolytická choroba novorodenca. Symptómy

Doteraz sa skúmali tri formy tejto zákernej choroby: edematózna, ikterická a anemická. Za najťažšiu sa považuje edematózna forma, pri ktorej sa deti narodia predčasne alebo zomierajú hneď po narodení. Vzhľad novorodenca má zároveň charakteristický vzhľad: mesačná tvár, vosková bledosť, niekedy cyanóza alebo žltačka a edematózne podkožné tkanivo. V pleurálnych, brušných, perikardiálnych dutinách je voľná tekutina, niekedy modriny, petechie. Pečeň a slezina dieťaťa sú zväčšené. V krvi dochádza k poklesu erytrocytov a hemoglobínu, ako aj k leukocytóze, erytroblastóze, retikulocytóze.

Hemolytická je mierna, stredná a ťažká. Vyznačuje sa objavením sa žltačky ihneď po narodení plodu alebo o niekoľko hodín neskôr. V tomto prípade môže byť aj plodová voda natretá žltou farbou. Hemolytická žltačka u dojčaťa rastie veľmi rýchlo, zväčšuje sa pečeň a slezina, je tu sklon ku krvácaniu. Takéto deti sa rodia letargické, zle sajú na prsníku, môžu sa znížiť všetky ich fyziologické reflexy. Hladina bilirubínu v krvi sa zvyšuje a dosahuje maximum na tretí alebo piaty deň. Ak sa v tejto chvíli dieťa nelieči, vyvinú sa tonické kŕče, tremor končatín. Tón extenzorových svalov rúk sa považuje za charakteristický pre tento typ ochorenia, zatiaľ čo všeobecná hypotenzia sa zvyšuje.

Anemická forma je najmiernejším prejavom tohto ochorenia. S tým sa pozoruje zvýšenie pečene a sleziny, znižuje sa počet červených krviniek a hemoglobínu v krvi.

Hemolytická choroba novorodenca. Liečba

Pri terapeutických opatreniach je najdôležitejšia rýchla detoxikácia organizmu novorodenca, odstránenie produktov rozpadu červených krviniek, protilátok a bilirubínu. To všetko sa robí s cieľom zastaviť hemolýzu dieťaťa po narodení. Počas tohto obdobia je dieťaťu prikázané piť veľa vody, vitamínov, enteros, detoxikačných roztokov. Ťažká anémia je indikáciou na výmennú transfúziu.

Aby sa zabránilo hemolytickej chorobe, moderná medicína vykonáva transfúziu krvi a jej zložiek prísne podľa núdzových indikácií, aby sa zabránilo imunizácii ženy cudzími antigénmi. V prípade, že sa u tehotnej ženy zistí Rh konflikt, je hospitalizovaná a robí sa všetko pre zachovanie zdravia a života dieťaťa.

V prítomnosti imunologickej inkompatibility krvi matky a nenarodeného dieťaťa, výskyt hemolytická choroba plodu (novorodenca)- ochorenie, pri ktorom dochádza k zvýšenému rozpadu červených krviniek. V dôsledku vývoja tohto procesu sú ovplyvnené rôzne orgány a hematopoetický systém dieťaťa.

informácie Inkompatibilita krvi tehotnej ženy a plodu môže byť tak podľa Rh faktora (at), ako aj podľa krvných skupín. Najťažšie je hemolytické ochorenie, ktorého príčinou je.

Klinické formy

Existujú tri hlavné klinické formy hemolytickej choroby novorodencov:

• Svetlo- bez žltačky a vodnatieľky. Vyznačuje sa miernym zvýšením sleziny a pečene, bledosťou kože, absenciou.
• Stredná- so žltačkou: najčastejšia forma. Prejavuje sa zväčšením pečene, poškodením centrálneho nervového systému, výskytom a poruchami pohybu očných bulbov.
• ťažký- so žltačkou a vodnatieľkou. Vyznačuje sa výskytom generalizovaného edému, zväčšením pečene a sleziny, srdcovým zlyhaním a anémiou.

Dôvody

Hemolytická choroba sa môže vyskytnúť u plodu pod vplyvom nasledujúcich faktorov:

• Rh-negatívna materská krv s Rh-pozitívnym plodom. Opačný variant nekompatibility pre tento indikátor je tiež možný, ale vo vzácnejších prípadoch.
• Rozdiel v krvných skupinách matky a dieťaťa(napríklad v prvej skupine u matky a prítomnosť protilátok proti antigénom A a B).

dôležité V prítomnosti Rh konfliktu sa závažnosť hemolytickej choroby zvyšuje s každým ďalším pôrodom. V prípade inkompatibility krvných skupín sa počas tehotenstva zvyšuje množstvo protilátok.

Prejavy

Hemolytická choroba plodu (novorodenca) je charakterizovaná výskytom nasledujúcich príznakov:

• žltačka na druhý alebo tretí deň po narodení;
• zväčšenie veľkosti sleziny a pečene;
• opuch tkanív počas vnútromaternicového vývoja plodu alebo po narodení dieťaťa;
• konvulzívne zášklby svalov a očí, generalizované kŕče;
• bledosť kože.

Pri hemolytickom ochorení môže byť u dieťaťa diagnostikovaná hluchota, paralýza, paréza (oslabenie dobrovoľných pohybov), duševné poruchy.

Diagnostika

Hemolytická choroba sa stanovuje pomocou nasledujúcich metód:

• stanovenie Rh faktora a titra Rh protilátok v ;
• (ultrazvuk) plodu, aby sa prípadne zistilo zvýšenie veľkosti pečene, zhrubnutie stien, polyhydramnión alebo vodnateľnosť;
• amniocentéza- štúdia vykonaním punkcie močového mechúra plodu s cieľom určiť množstvo protilátok, hladinu bilirubínu a krvnú skupinu nenarodeného dieťaťa;
• kordocentéza- odber krvi z pupočnej šnúry plodu na analýzu.

Liečba

V prípade potvrdenia diagnózy sa používajú nasledujúce metódy liečby ochorenia:

• krvná transfúzia- transfúzia krvi do brušnej dutiny plodu alebo do pupočnej žily pod ultrazvukovou kontrolou (zákrok sa vykonáva od 18. týždňa tehotenstva);
• predpisovanie fenobarbitalu novorodenec alebo tehotná žena dva týždne pred očakávaným dátumom pôrodu;
• vykonávanie fototerapie na zničenie toxického bilirubínu;
• podávanie séra, plazmaferéza, transplantácia kožných lalokov počas tehotenstva, aby sa zabránilo rastu protilátok;
• náhradná transfúzia krvi pre dieťa počas prvých dvoch dní po narodení;
• predpisovanie vitamínov B novorodencovi.

Dojčenie je povolené najskôr vo veku 20 dní, po vymiznutí Rh protilátok z materského mlieka.

Prevencia

Prevenciu hemolytickej choroby plodu je žiaduce vykonávať ešte pred nástupom tehotenstva.

dôležité Aby sa znížila pravdepodobnosť vzniku tohto ochorenia, ženám s Rh-negatívnymi krvnými faktormi sa dôrazne odporúča vyhýbať sa potratom, najmä počas prvého tehotenstva.

Záver

Hemolytická choroba je pomerne závažné ochorenie, ktoré môže viesť k vážnym následkom vo vývoji dieťaťa. Aj keď má budúca matka negatívny Rh faktor, človek by nemal zúfať. Pravidelné vykonávanie všetkých predpísaných vyšetrení a prísne dodržiavanie všetkých liečebných bodov minimalizuje možné poškodenie plodu a zvyšuje pravdepodobnosť zdravého bábätka.

Žltačka je vizuálnym prejavom hyperbilirubinémie. Bilirubín, jeden z konečných produktov katabolizmu hemového protoporfyrínového kruhu, sa hromadí v organizme vo veľkom množstve, spôsobuje žlté sfarbenie kože a slizníc. Pri rozklade 1 g hemoglobínu sa vytvorí 34 mg bilirubínu. U dospelých sa objavuje pri hladine bilirubínu viac ako 25 μmol / l, u donosených novorodencov - 85 μmol / l a u predčasne narodených detí - viac ako 120 μmol / l.

Prechodné zvýšenie koncentrácie bilirubínu v krvi v prvých 3-4 dňoch po narodení sa pozoruje takmer u všetkých novorodencov. Približne polovica donosených a väčšina predčasne narodených detí je sprevádzaná rozvojom ikterického syndrómu. Dôležitou úlohou zdravotníckeho pracovníka v období sledovania zdravotného stavu novorodenca je rozlišovanie medzi fyziologickými znakmi a patologickými poruchami metabolizmu bilirubínu.

Fyziologická žltačka

Klinické kritériá:

objaví sa 24-36 hodín po narodení;

zvyšuje sa počas prvých 3-4 dní života;

začína miznúť od konca prvého týždňa života;

zmizne v druhom alebo treťom týždni života;

celkový stav dieťaťa je uspokojivý;

veľkosť pečene a sleziny sa nezväčšuje;

normálna farba výkalov a moču.

Laboratórium kritériá:

koncentrácia bilirubínu v pupočníkovej krvi (v momente narodenia) -< 51 мкмоль;

koncentrácia hemoglobínu v krvi je normálna;

maximálna koncentrácia celkového bilirubínu v dňoch 3-4 v periférnej alebo venóznej krvi: ≤ 240 µmol/l u donosených detí a ≤ 150 µmol/l u predčasne narodených detí;

celkový krvný bilirubín sa zvyšuje v dôsledku nepriamej frakcie;

relatívny podiel priamej frakcie je menší ako 10 %.

Patologická hyperbilirubinémia

Sú prítomné pri narodení alebo sa objavujú v prvý deň alebo v druhý deň

týždeň života

V kombinácii s príznakmi hemolýzy (anémia, vysoká retikulocytóza, v krvnom nátere - jadrové erytroidné formy, prebytok sférocytov), ​​bledosť, hepatosplenomegália;

Trvať viac ako 1 týždeň. v riadnom termíne a 2 týždne. - u predčasne narodených detí;

Prebiehajú vo vlnách (žltnutie kože a slizníc naberá na intenzite po období jej poklesu alebo vymiznutia);

Rýchlosť rastu (zvýšenie) nekonjugovaného bilirubínu (NB, nepriamy bilirubín) je >9 µmol/l/h alebo 137 µmol/l/deň.

Hladina NB v sére pupočníkovej krvi -> 60 µmol/l alebo 85 µmol/l - v prvých 12 hodinách života, 171 µmol/l - na 2. deň života, maximálne hodnoty NB na ktorýkoľvek deň života presiahne 221 µmol/l

Maximálna hladina bilirubín diglukuronidu (RDG, priamy bili

bin) - >25 umol/l

Zhoršenie celkového stavu dieťaťa na pozadí progresívneho nárastu žltačky,

Tmavý moč alebo zmenená farba stolice

Fyziologická žltačka je diagnóza vylučujúca patologické žltačky.

Existujú štyri hlavné mechanizmy rozvoja patologickej hyperbilirubinémie:

1. Hyperprodukcia bilirubínu v dôsledku hemolýzy;

2. Porušenie konjugácie bilirubínu v hepatocytoch;

3. Porušenie vylučovania bilirubínu v čreve;

4. Kombinované porušenie konjugácie a vylučovania.

V tomto smere je z praktického hľadiska vhodné vyzdvihnúť štyri druhy žltačky:

1) hemolytické;

2) konjugácia;

3) mechanické;

4) pečeňové.

Hemolytická choroba novorodenca (HDN) je izoimunitná hemolytická anémia, ktorá sa vyskytuje v prípadoch nezlučiteľnosti krvi matky a plodu pre antigény erytrocytov, pričom antigény sú lokalizované na matke a plode a protilátky sa tvoria v tele matky. . HDN v Rusku je diagnostikovaná u približne 0,6% všetkých novorodencov.

Klasifikácia HDN zabezpečuje zriadenie:

Typ konfliktu (Rh-, AB0-, iné antigénne systémy);

Klinická forma (vnútromaternicová smrť plodu s maceráciou, edematózna, ikterická, anemická);

Stupne závažnosti pri ikterických a anemických formách (mierne, stredné a ťažké);

Komplikácie (bilirubínová encefalopatia - jadrová žltačka, iné neurologické poruchy; hemoragický alebo edematózny syndróm, poškodenie pečene, srdca, obličiek, nadobličiek, syndróm "zhrubnutia žlče", metabolické poruchy - hypoglykémia atď.);

Sprievodné ochorenia a základné stavy (predčasnosť, vnútromaternicové infekcie, asfyxia atď.)

Etiológia. Konflikt môže nastať, ak je matka antigén-negatívna a plod je antigén-pozitívny. Existuje 14 hlavných systémov erytrocytových skupín, ktoré kombinujú viac ako 100 antigénov, ako aj početné súkromné ​​a bežné erytrocytové antigény s inými tkanivami. HDN zvyčajne spôsobuje inkompatibilitu medzi plodom a matkou pre Rh alebo ABO antigény. Zistilo sa, že antigénny systém Rhesus pozostáva zo 6 hlavných antigénov (ktorých syntéza je určená 2 pármi génov umiestnených na prvom chromozóme), označených buď C, c; D, d; Ε, e (Fischerova terminológia) alebo Rh", hr", Rho, hr0, Rh", hr" (terminológia víťaza). Rh-pozitívne erytrocyty obsahujú D-faktor (Rho-faktor, vo Winnerovej terminológii) a takzvané Rh-negatívne erytrocyty ho nemajú. Inkompatibilita antigénu ABO vedúca k TTH sa zvyčajne vyskytuje u materskej krvnej skupiny 0(1) a detskej krvnej skupiny A (II). Ak sa HDN vyvinie s dvojnásobnou inkompatibilitou dieťaťa a matky, t.j. matka O (I) Rh (-) a dieťa A (II) Rh (+) alebo B (III) Rh (+), potom je spravidla spôsobená A- alebo B-antigénmi. Senzibilizácia Rh-negatívnej matky na Rh-O antigén zvyčajne vedie k Rh-THN, ktorý zvyčajne predchádza tehotenstvu. Senzibilizačnými faktormi sú predovšetkým predchádzajúce tehotenstvá (vrátane mimomaternicových a ukončených potratom), a preto sa Rh-HDN spravidla vyvíja u detí narodených nie z prvého tehotenstva. Pri ABO-konflikte sa tento vzorec nepozoroval a ABO-THN sa môže vyskytnúť už počas prvého tehotenstva, ale v rozpore s bariérovými funkciami placenty v dôsledku prítomnosti somatickej patológie u matky, preeklampsie, ktorá viedla k vnútromaternicovej hypoxia plodu.

Patogenéza.

Predchádzajúce potraty, potraty, mimomaternicové tehotenstvo, pôrod a pod. predisponujú k vstupu antigén-pozitívnych erytrocytov plodu do krvného obehu antigén-negatívnej matky. V tomto prípade organizmus matky produkuje anti-Rhesus alebo skupinové protilátky. Nekompletné antierytrocytové protilátky súvisiace s imunoglobulínmi triedy G poškodzujú membránu erytrocytov, čo vedie k zvýšeniu jej permeability a metabolickým poruchám v erytrocytoch. Tieto erytrocyty, zmenené pôsobením protilátok, sú aktívne zachytené makrofágmi pečene, sleziny, kostnej drene a predčasne odumierajú, pri ťažkých formách ochorenia môže byť hemolýza aj intravaskulárna. Výsledné veľké množstvo NB vstupujúce do krvi nemôže byť vylučované pečeňou a vzniká hyperbilirubinémia. Ak hemolýza nie je príliš intenzívna s malým množstvom prichádzajúcich materských protilátok, pečeň aktívne odstraňuje NB, potom v klinickom obraze HDN dieťaťa dominuje anémia pri absencii alebo minimálnej závažnosti žltačky. Predpokladá sa, že ak anti-erytrocytové aloimunitné protilátky prenikli do plodu počas tehotenstva dlho a aktívne pred začiatkom pôrodu, potom sa rozvinie vnútromaternicová macerácia plodu alebo edematózna forma HDN. Vo väčšine prípadov placenta bráni prenikaniu aloimunitných protilátok k plodu. V čase narodenia sú bariérové ​​vlastnosti placenty prudko narušené a materské izoprotilátky vstupujú do plodu, čo spravidla spôsobuje absenciu žltačky pri narodení a jej výskyt v prvých hodinách a dňoch života. Antierytrocytové protilátky môžu byť dieťaťu dodávané s materským mliekom, čo zvyšuje závažnosť HDN.

Charakteristiky patogenézy pri edematóznej forme HDN. Hemolýza začína v 18-22 týždni. tehotenstva, má intenzívny charakter a vedie k ťažkej anémii plodu. V dôsledku toho vzniká ťažká hypoxia plodu, ktorá spôsobuje hlboké metabolické poruchy a poškodenie cievnej steny, znižuje sa syntéza albumínu, albumín a voda sa presúvajú z krvi plodu do interstícia tkaniva, čo tvorí celkový edematózny syndróm.

Charakteristiky patogenézy v ikterickej forme HDN. Hemolýza začína krátko pred pôrodom, hladina bilirubínu rýchlo a výrazne stúpa, čo vedie k jeho akumulácii v lipidových látkach tkanív, najmä v jadrách mozgu, k zvýšeniu záťaže pečeňovej glukuronyltransferázy a zvýšeniu vylučovanie konjugovaného (priameho) bilirubínu, čo vedie k poruche vylučovania žlče .

Charakteristiky patogenézy anemickej formy HDN. Anemická forma HDN sa vyvíja, keď sa malé množstvá materských protilátok dostanú do fetálneho obehu krátko pred pôrodom. Súčasne hemolýza nie je intenzívna a pečeň novorodenca aktívne odstraňuje bilirubín.

Hoci hyperbilirubinémia s NB vedie k poškodeniu rôznych orgánov a systémov (mozog, pečeň, obličky, pľúca, srdce atď.), vedúci klinický význam má poškodenie jadier bázy mozgu. Maximálne sa prejaví farbenie bazálnych ganglií, globus pallidus, kaudálnych jadier, škrupiny lentikulárneho jadra, menej sa môže meniť gyrus hipokampu, cerebelárne mandle, niektoré jadrá talamu, olivy, zubaté jadro atď. často; tento stav sa na návrh G. Schmorla (1904) nazýval „jadrová žltačka“.

klinický obraz.

edematózna forma - najzávažnejší prejav Rh-THN Typická je zaťažená anamnéza matky - narodenie predchádzajúcich detí v rodine s HDN, samovoľné potraty, mŕtvo narodené deti, predčasne narodené deti, transfúzie Rh-nekompatibilnej krvi, opakované potraty. Ultrazvukové vyšetrenie plodu je charakterizované buddhovskou pózou - hlava je hore, dolné končatiny sú ohnuté v kolenných kĺboch ​​v dôsledku súdkovitého nárastu brucha, nezvyčajne ďaleko od tela; „haló“ okolo lebečnej klenby. V dôsledku edému sa hmotnosť placenty výrazne zvyšuje. Normálne je hmotnosť placenty 1/6-1/7 telesnej hmotnosti plodu, ale pri edematóznej forme tento pomer dosahuje 1:3 a dokonca 1:1. Klky placenty sú zväčšené, ale ich kapiláry sú morfologicky nezrelé, abnormálne. Charakterizované polyhydroamniónmi. Matky spravidla trpia ťažkou gestózou vo forme preeklampsie, eklampsie. Už pri narodení má dieťa: ostrú bledosť (zriedkavo s ikterickým nádychom) a celkový edém, zvlášť výrazný na vonkajších genitáliách, nohách, hlave, tvári; prudko zväčšené brucho v tvare suda; významná hepato- a splenomegália (dôsledok erytroidnej metaplázie v orgánoch a závažnej fibrózy v pečeni); rozšírenie hraníc relatívnej srdcovej tuposti, tlmené srdcové ozvy. Ascites je zvyčajne významný aj pri absencii celkového fetálneho edému. Absencia žltačky pri pôrode je spojená s uvoľňovaním NB z plodu cez placentu. Veľmi často sa hneď po narodení vyvinú poruchy dýchania v dôsledku hypoplastických pľúc alebo ochorenia hyalínových membrán. Príčina pľúcnej hypoplázie sa pozoruje vo zvýšenej bránici s hepatosplenomegáliou, ascitom. Často u detí s edematóznou formou HDN hemoragického syndrómu (krvácanie do mozgu, pľúc, tráviaceho traktu). Menšina týchto detí má dekompenzovanú DIC, ale všetky majú veľmi nízke plazmatické hladiny prokoagulantov, ktoré sa syntetizujú v pečeni. Charakteristika: hypoproteinémia (hladina bielkovín v krvnom sére klesá pod 40-45 g/l), zvýšenie hladiny BDH v pupočníkovej krvi (a nielen NB), ťažká anémia (koncentrácia hemoglobínu pod 100 g/l) , normoblastóza a erytroblastóza rôznej závažnosti, trombocytopénia. Anémia u takýchto detí je taká závažná, že v kombinácii s hypoproteinémiou môže poškodenie cievnej steny viesť k zlyhaniu srdca. U pozostalých po aktívnej liečbe detí s vrodenou edematóznou formou HDN (asi polovica z týchto detí zomiera v prvých dňoch života) sa často vyvinú ťažké neonatálne infekcie, cirhóza pečene a encefalopatia.

ikterická forma je najbežnejšou formou HDN. Pri narodení môže byť plodová voda, membrány pupočnej šnúry a primárna lubrikácia ikterické. Charakteristický je skorý rozvoj žltačky, ktorý je badateľný buď pri narodení alebo do 24-36 hodín života novorodenca. Čím skôr sa žltačka objavila, tým závažnejší je priebeh HDN. Žltačka má prevažne teplú žltú farbu. Postupne sa mení intenzita a odtieň ikterickej farby: najprv oranžová, potom bronzová, potom citrónová a nakoniec farba nezrelého citróna. Charakteristické je tiež zvýšenie pečene a sleziny, často sa pozoruje ikterické sfarbenie skléry, slizníc a pastozita brucha. So zvyšujúcou sa hladinou NB v krvi sú deti letargické, adynamické, zle sajú, znižujú sa ich fyziologické reflexy pre novorodencov, objavujú sa ďalšie príznaky intoxikácie bilirubínom.Krvné testy odhaľujú anémiu rôznej závažnosti, pseudoleukocytózu v dôsledku zvýšenia počet normoblastov a erytroblastov, často trombocytopénia, zriedka leukemoidná reakcia. Výrazne zvýšený a počet retikulocytov (viac ako 5%).

Pri včasne začatej alebo neadekvátnej liečbe môže byť ikterická forma HDN zhoršená bilirubínovou encefalopatiou a syndrómom zhrubnutia žlče. Syndróm zhrubnutia žlče je diagnostikovaný, keď žltačka nadobudne zelenkastý odtieň, pečeň sa v porovnaní s predchádzajúcimi vyšetreniami zväčší a intenzita farby moču sa zvýši.

Bilirubínová encefalopatia(BE) je klinicky zriedkavo detekovaná v prvých 36 hodinách života a zvyčajne sú jej prvé prejavy diagnostikované na 3. – 6. deň života. Prvými príznakmi BE sú prejavy intoxikácie bilirubínom - letargia, znížený svalový tonus a chuť do jedla až odmietanie jedla, monotónny, neemocionálny plač, rýchle vyčerpanie fyziologických reflexov, regurgitácia, zvracanie. Potom sa objavia klasické príznaky jadrovej žltačky - spasticita, stuhnutosť šije, nútená poloha tela s opistotonom, stuhnuté končatiny a zovreté ruky; periodické budenie a ostrý „mozgový“ vysokofrekvenčný výkrik, vydutie veľkej fontanely, zášklby svalov tváre alebo úplná amimia, rozsiahly chvenie rúk, kŕče; príznak "zapadajúceho slnka"; vymiznutie Moro reflexu a viditeľná reakcia na silný zvuk, sací reflex; nystagmus, Graefeho symptóm; zástava dýchania, bradykardia, letargia. Výsledkom BE bude atetóza, choreoatetóza, paralýza, paréza; hluchota; mozgová obrna; zhoršená duševná funkcia; dyzartria atď.

Rizikovými faktormi bilirubínovej encefalopatie sú hypoxia, ťažká asfyxia (obzvlášť komplikovaná ťažkou hyperkapniou), predčasnosť, hypo- alebo hyperglykémia, acidóza, krvácanie do mozgu a jeho membrán, kŕče, neuroinfekcie, hypotermia, hladovanie, hypoalbuminémia, niektoré lieky (sulfónamidy, alkohol, furosemid, difenín, diazepam, indometacín a salicyláty, meticilín, oxacilín, cefalotín, cefoperazón).

anemická forma diagnostikovaná u 10-20% pacientov. Bábätká sú bledé, trochu letargické, zle sajú a priberajú. Zistia zvýšenie veľkosti pečene a sleziny, v periférnej krvi - anémiu rôznej závažnosti v kombinácii s normoblastózou, retikulocytózou, sférocytózou (s konfliktom ABO). Niekedy sa pozoruje hypogeneratívna anémia, t.j. nedochádza k retikulocytóze a normoblastóze, čo sa vysvetľuje inhibíciou funkcie kostnej drene a oneskorením uvoľňovania nezrelých a zrelých foriem erytrocytov z nej. Hladiny NB sú zvyčajne normálne alebo mierne zvýšené. Známky anémie sa objavujú na konci prvého alebo dokonca druhého týždňa života.

Diagnostika.

Štúdie potrebné na diagnostiku HDN sú uvedené v tabuľke 3.

Tabuľka 3

Vyšetrenia tehotnej ženy a plodu s podozrením

hemolytická choroba plodu.

U všetkých žien s Rh-negatívnou krvou sa titer anti-Rh protilátok vyšetruje najmenej trikrát. Prvá štúdia sa vykonáva pri registrácii na prenatálnej klinike. Optimálne je ďalej vykonať druhú štúdiu po 18-20 týždňoch av treťom trimestri tehotenstva by sa mala vykonať každé 4 týždne. Materské RH protilátky nepredpovedajú presne budúcu závažnosť HDN u dieťaťa a hladiny bilirubínu v plodovej vode majú veľkú hodnotu. Ak je titer Rh protilátok 1:16-1:32 alebo viac, potom v 6-28 týždni. vykonať amniocentézu a určiť koncentráciu látok podobných bilirubínu v plodovej vode. Ak je optická hustota so 450 mm filtrom väčšia ako 0,18, je zvyčajne potrebná vnútromaternicová výmenná transfúzia. Nevykonáva sa u plodov starších ako 32 týždňov. tehotenstva. Ďalšou metódou diagnostiky vrodenej edematóznej formy HDN je ultrazvukové vyšetrenie, ktoré odhalí fetálny edém. Vyvíja sa s nedostatkom hladiny hemoglobínu 70-100 g / l.

Pretože prognóza HDN závisí od obsahu hemoglobínu a koncentrácie bilirubínu v krvnom sére, je najprv potrebné určiť tieto ukazovatele, aby sa vyvinula ďalšia lekárska taktika, a potom vykonať vyšetrenie na identifikáciu príčin anémie a hyperbilirubinémie.

Plán vyšetrenia pre podozrenie na HDN:

1. Stanovenie krvnej skupiny a Rh príslušnosti matky a dieťaťa.

2. Rozbor periférnej krvi dieťaťa s hodnotením krvného náteru.

3. Krvný test s počítaním počtu retikulocytov.

4. Dynamické stanovenie koncentrácie bilirubínu v krvnom sére

ty zlatko.

5. Imunologické štúdie.

Imunologický výskum. U všetkých detí Rh-negatívnych matiek sa v pupočníkovej krvi zisťuje krvná skupina a Rh-príslušnosť, hladina sérového bilirubínu. V prípade Rh inkompatibility sa zisťuje titer Rh protilátok v krvi a mlieku matky, ako aj priama Coombsova reakcia (najlepšie agregátno-aglutinačný test podľa L.I.Idelsona) s erytrocytmi dieťaťa a nepriama Coombsova reakcia s tzv. krvné sérum matky, analyzovať dynamiku Rh protilátok v krvi matky počas tehotenstva a výsledok predchádzajúcich tehotenstiev. Pri ABO inkompatibilite sa titer alohemaglutinínov (k erytrocytovému antigénu prítomnému u dieťaťa a chýba u matky) stanovuje v krvi a mlieku matky, v proteínovom (koloidnom) a soľnom médiu, aby sa rozlíšili prirodzené aglutiníny (majú veľkú molekulovú hmotnosť a patria do imunoglobulínov triedy M, neprechádzajú placentou) z imunitného (majú malú molekulovú hmotnosť, patria do triedy G imunoglobulínov, ktoré ľahko prechádzajú placentou, a po narodení - s mliekom, t.j. zodpovedné za vývoj HDN). V prítomnosti imunitných protilátok je titer alohemaglutinínov v proteínovom médiu o dva kroky alebo viac (t.j. 4-krát alebo viac) vyšší ako v soľnom médiu. Priamy Coombsov test v prípade ABO-konfliktu u dieťaťa je spravidla slabo pozitívny, t.j. mierna aglutinácia sa objaví po 4-8 minútach, zatiaľ čo pri Rhesusovom konflikte je výrazná aglutinácia badateľná po 1 minúte. V prípade konfliktu medzi dieťaťom a matkou o iné zriedkavé erytrocytárne antigénne faktory (frekvencia takéhoto konfliktu je podľa rôznych autorov od 2 do 20 % všetkých prípadov HDN), priamy Coombsov test u dieťaťa resp. nepriamy test u matky sú zvyčajne pozitívne a inkompatibilita erytrocytov dieťaťa a materského séra v teste na individuálnu kompatibilitu.

Zmeny v periférnej krvi dieťaťa: anémia, hyperretikulocytóza, pri pohľade na krvný náter - nadmerný počet sférocytov (+++, +++++), pseudoleukocytóza v dôsledku zvýšeného množstva jadrových foriem erytroidného radu v krv.

V pláne ďalšieho laboratórneho vyšetrenia dieťaťa je pravidelné zisťovanie hladiny glykémie (v prvých 3-4 dňoch života najmenej 4x denne), NB (aspoň 2-3x denne do dosiahnutia hladiny NB). v krvi začína klesať), plazmatický hemoglobín (v prvý deň a potom podľa indikácií), počet krvných doštičiek, aktivita transamináz (aspoň raz) a ďalšie štúdie v závislosti od charakteristík klinického obrazu.

Tabuľka 4

Vyšetrovanie pre podozrenie z HDN.

Diagnostické kritériá pre HDN:

Klinické kritériá:

* Dynamika žltačky

Objaví sa v prvých 24 hodinách po narodení (zvyčajne prvých 12 hodín);

Zvyšuje sa počas prvých 3-5 dní života;

Začína blednúť od konca prvého do začiatku druhého týždňa života;

Zmizne do konca tretieho týždňa života.

*Črty klinického obrazu

Koža v AB0-konflikte je zvyčajne jasne žltá, pri Rh-konflikte môže mať citrónový odtieň (žltačka na svetlom pozadí),

Celkový stav dieťaťa závisí od závažnosti hemolýzy a stupňa hyperbilirubinémie (od uspokojivej po ťažkú)

V prvých hodinách a dňoch života spravidla dochádza k zvýšeniu veľkosti pečene a sleziny;

zvyčajne - normálna farba výkalov a moču, na pozadí fototerapie môže byť zelená farba stolice a krátkodobé stmavnutie moču.

Laboratórne kritériá:

Koncentrácia bilirubínu v pupočníkovej krvi (moment narodenia) - s miernymi formami imunologického konfliktu v Rh a vo všetkých prípadoch inkompatibility AB0 -<=51 мкмоль/л; при тяжелых формах иммунологического конфликта по Rh и редким факторам – существенно выше 51 мкмоль/л;

Koncentrácia hemoglobínu v pupočníkovej krvi je v miernych prípadoch na dolnej hranici normy, v ťažkých prípadoch je výrazne znížená;

Hodinové zvýšenie bilirubínu v prvý deň života je viac ako 5,1 µmol / l / hodinu, v závažných prípadoch - viac ako 8,5 µmol / l / hodinu;

Maximálna koncentrácia celkového bilirubínu na 3. – 4. deň v periférnej alebo venóznej krvi: >> 256 µmol/l u donosených detí, >> 171 µmol/l u predčasne narodených detí;

Celkový krvný bilirubín stúpa hlavne v dôsledku nepriamej frakcie,

Relatívny podiel priamej frakcie je menší ako 20 %;

zníženie hladiny hemoglobínu, počtu erytrocytov a zvýšenie počtu retikulocytov v klinických krvných testoch počas 1. týždňa života.

Na základe klinických a laboratórnych údajov sa rozlišujú tri stupne závažnosti:

a) Ľahká forma hemolytickej choroby (1. stupeň závažnosti) je charakterizovaná miernou bledosťou kože, miernym poklesom koncentrácie hemoglobínu v pupočníkovej krvi (do 150 g/l), miernym zvýšením bilirubínu v pupočníková krv (až 85,5 µmol/l), hodinové zvýšenie bilirubínu až o 4-5 μmol/l, mierne zvýšenie pečene a sleziny menej ako 2,5, resp. 1 cm, mierna pastovitosť podkožného tuku .

b) Stredná forma (2. stupeň závažnosti) je charakterizovaná bledosťou kože, poklesom hemoglobínu v pupočníkovej krvi v rozmedzí 150-110 g/l, zvýšením bilirubínu v rozmedzí 85,6-136,8 μmol/l , hodinové zvýšenie bilirubínu až na 6-10 µmol / l, pastozita podkožného tuku, zvýšenie pečene o 2,5 - 3,0 cm a sleziny o 1,0 - 1,5 cm.

c) Ťažká forma (3. stupeň závažnosti) je charakterizovaná ostrou bledosťou kože, výrazným poklesom hemoglobínu (menej ako 110 g/l), výrazným zvýšením bilirubínu v pupočníkovej krvi (136,9 μmol/l resp. viac), generalizovaný edém, prítomnosť symptómov poškodenia mozgu bilirubínom akejkoľvek závažnosti a kedykoľvek počas ochorenia, respiračné a srdcové poruchy pri absencii údajov naznačujúcich sprievodnú pneumo- alebo kardiopatiu.

Diferenciálna diagnostika HDN vykonávané s dedičnou hemolytickou anémiou (sférocytóza, eliptocytóza, stomatocytóza, deficit niektorých erytrocytových enzýmov, anomálie v syntéze hemoglobínu), ktoré sú charakterizované oneskoreným (po 24 hodinách života) objavením sa vyššie uvedených klinických a laboratórnych príznakov, ako aj zmena tvaru a veľkosti erytrocytov pri morfologickom vyšetrení krvného náteru, porušenie ich osmotickej stability v dynamike, zmeny v aktivite erytrocytových enzýmov a typu hemoglobínu.

Príklady diagnostiky.

Hemolytická choroba na podklade Rh-konfliktu, edematózno-ikterická forma, ťažká, komplikovaná syndrómom zhrubnutia žlče.

Hemolytická choroba na podklade konfliktu podľa systému ABO, ikterická forma, stredne ťažká, nekomplikovaná.

Moderné princípy prevencie a liečby.

Liečba hemolytickej choroby plodu sa vykonáva Rh izoimunizáciou počas obdobia vnútromaternicového vývoja plodu s cieľom upraviť anémiu u plodu, zabrániť masívnej hemolýze a udržať tehotenstvo, kým plod nedosiahne životaschopnosť. Používa sa plazmaferéza a kordocentéza s vnútromaternicovou transfúziou hmoty erytrocytov (používajú sa „premyté“ erytrocyty krvnej skupiny 0 (II), Rh-negatívne).

Taktika riadenia pre HDN.

Dôležitou podmienkou prevencie a liečby hyperbilirubinémie u novorodencov je vytvorenie optimálnych podmienok pre skorú novorodeneckú adaptáciu dieťaťa. Vo všetkých prípadoch ochorenia u novorodenca je potrebné dbať na udržiavanie optimálnej telesnej teploty, zásobovanie jeho organizmu dostatočným množstvom tekutín a živín a predchádzanie metabolickým poruchám ako sú hypoglykémia, hypoalbuminémia, hypoxémia a acidóza.

V prípadoch klinických príznakov ťažkej formy hemolytickej choroby v čase narodenia dieťaťa u ženy s Rh negatívnou krvou (závažná bledosť kože, ikterické sfarbenie kože brucha a pupočnej šnúry, opuch mäkkých tkanív, zväčšenie veľkosti pečene a sleziny), je indikovaná núdzová operácia PPC bez čakania na laboratórne testy.údaje. (V tomto prípade sa používa technika parciálnej PBV, pri ktorej sa 45-90 ml / kg krvi dieťaťa nahradí rovnakým objemom darcovskej erytrocytovej hmoty skupiny 0 (1), Rh-negatívne)

V iných prípadoch taktika riadenia takýchto detí závisí od výsledkov primárneho laboratórneho vyšetrenia a dynamického pozorovania.

Na prevenciu PKD u novorodencov s izoimunitným TTH pre niektorý z krvných faktorov (Coombsov test je pozitívny), ktorí majú aj napriek fototerapii hodinové zvýšenie bilirubínu o viac ako 6,8 µmol/l/h, je vhodné predpísať štandardné imunoglobulíny na intravenózne podanie. Prípravky ľudského imunoglobulínu pre novorodencov s HDN sa podávajú intravenózne pomaly (do 2 hodín) v dávke 0,5-1,0 g/kg (v priemere 800 mg/kg) v prvých hodinách po pôrode. Ak je to potrebné, opätovné zavedenie sa uskutoční po 12 hodinách od predchádzajúceho.

Taktika zvládania detí s HDN vo veku viac ako 24 hodín života závisí od absolútnych hodnôt bilirubínu alebo dynamiky týchto ukazovateľov. Je potrebné posúdiť intenzitu žltačky s popisom počtu oblastí kože zafarbených bilirubínom.

Zároveň je potrebné pripomenúť, že medzi vizuálnym hodnotením žltačky a koncentráciou bilirubínu existuje relatívna zhoda: čím väčší má povrch kože žltú farbu, tým vyššia je hladina celkového bilirubínu v krvi: Farbenie 3. zóny u predčasne narodených a 4. zóny u donosených novorodencov si vyžaduje urgentnú determinačnú koncentráciu celkového bilirubínu v krvi pre ďalší manažment detí.

Stupnica indikácií výmennej transfúzie (N.P. Shabalov, I.A. Leshkevich).

Na osi y je znázornená koncentrácia bilirubínu v krvnom sére (v µmol/l); pozdĺž osi x - vek dieťaťa v hodinách; bodkovaná čiara - koncentrácie bilirubínu, ktoré vyžadujú PKC u detí bez rizikových faktorov pre bilirubínovú encefalopatiu; plné čiary - koncentrácie bilirubínu, pri ktorých je potrebná ZPK u detí s rizikovými faktormi pre bilirubínovú encefalopatiu (s ABO a Rhesusovým konfliktom, v tomto poradí)