Čo kožná vaskulitída? Ako je choroba systematizovaná? Klasifikácia choroby. Faktory výskytu patológie. Hlavné symptomatické prejavy.

Ochorenie spôsobené zápalom stien povrchových ciev a podkožného tkaniva sa nazýva kožná vaskulitída. Patologický proces sa vyvíja v cievach rôznej lokalizácie. Nešpecifické zmeny sú pozorované v kapilárach, stredných a veľkých svalových, elastických a tiež svalovo-elastických typoch ciev. Hlavným patogenetickým faktorom vzniku ochorenia sú poruchy imunity vyvolané precitlivenosťou. Cirkulačné mechanizmy sa usadzujú v endoteli a spôsobujú rozvoj zápalového procesu.

Vaskulitída kože - celá skupina kožné ochorenia, ktorého vývoj zahŕňa poškodenie cievnych stien dermis a hlbších vrstiev. Rôzne patológie sa v dôsledku prítomnosti kombinujú do jednej skupiny charakteristické príznaky, ako aj jednotný prístup k ich liečbe. Napriek výrazným podobnostiam je príčinný faktor výskytu dermatóz pomerne rôznorodý.

V modernej lekárskej praxi je čoraz bežnejší termín, ktorý spája túto skupinu ochorení - vaskulitída, obmedzená na kožu. Ďalšou definíciou patológií je angiitída. Takéto klasifikačné kategórie sa rozlišujú v dôsledku pravidelnej identifikácie nových špecifických znakov vývoja patologického procesu.

Kožné ochorenie je veľmi zriedkavé. Podľa štatistík na 1 milión ľudí pripadá len 40 diagnostikovaných prípadov ochorenia. Čo sa týka vekovej kategórii, patológie sú najčastejšie postihnuté ženami po 30 rokoch.

K dnešnému dňu táto skupina zahŕňa viac ako 45 patológií. Niektoré z nich sú charakterizované špecifickým priebehom ochorenia, kauzálne faktory ako aj symptomatické prejavy.

Iné odrody je naopak ťažké medzi sebou rozlíšiť kvôli podobnému klinickému obrazu a etiológii. Niekedy sa dokonca označujú ako formy tej istej choroby.

Preto je často ťažké diagnostikovať vaskulitídu. Situáciu komplikuje chýbajúca všeobecne akceptovaná klasifikácia a terminológia chorôb.

V etiológii kožnej vaskulitídy sa rozlišujú 2 hlavné skupiny ochorení:

1. Primárna vaskulitída kože. Vyvíjajú sa samy, v dôsledku porúch imunity v tele. Ich výskyt nie je spojený so žiadnymi inými patologiami. Zvyčajne sú klasifikované ako alergická (nekrotická) vaskulitída kože.
2. Sekundárna vaskulitída. Patologická kožná reakcia sa v tomto prípade vyskytuje na pozadí základnej choroby. Vaskulitída je v tomto prípade komplikáciou primárnej patológie.

Vzhľadom na to, že sekundárna vaskulitída nepatrí k samostatným ochoreniam, hlavná pozornosť sa venuje primárnej kožnej vaskulitíde. Ich hlavným nebezpečenstvom je riziko premeny lokálne lokalizovaného zápalu na systémová patológia. V tomto prípade je vysoká pravdepodobnosť poškodenia vitálneho dôležité orgány a ľudské systémy.

V závažných prípadoch vedie k smrti pacienta.

Hlavnou súčasťou vaskulitídy sú ochorenia, ktoré majú alergickú povahu pôvodu. Sú základom aplikovaných klasifikačných kategórií. Napriek nedostatku všeobecne akceptovanej klasifikácie existuje niekoľko jeho odrôd.

Sú systematizované podľa niekoľkých zásad:

• hlboké poškodenie krvných ciev;
• priebeh ochorenia;
• etiologická patogenéza.

Klasifikácia podľa hĺbky cievneho poškodenia

Lekári preferujú systematizáciu ochorenia v súlade s hĺbkou lokalizácie a lokalizáciou vaskulárnych lézií.

Rozlišujú sa teda hlavné typy vaskulitídy:

1. Povrch. Dermis a jej cievy (kapiláry) sú náchylné na zápaly.
2. Hlboký. Postihnuté sú cievy hlbších vrstiev (priliehajúce ku koži a podkožnému tkanivu).

Kožné vaskulitídy povrchového typu sú:

• arteriolitída alergického typu;
• hemoragická vaskulitída;
• chronické kapiláry;
• Ruiterov alergický syndróm;
• nodulárna vaskulitída.

Hlboká kožná vaskulitída zahŕňa:

• nodulárna periarteritída kože;
• erythema nodosum chronická povaha.

Napriek tomu, že systematizácia bola navrhnutá už v roku 1974, je v súčasnosti najpoužívanejšou.

Navrhol N.E. Yarygin v roku 1980. Vychádza z hlavných foriem priebehu ochorenia.

V súlade s tým existujú:

1. Vaskulitída je akútna. Majú jednorazový výskyt. Charakterizujú ich reverzibilné zlyhania imunity spôsobené prudkým zvýšením precitlivenosti (alergia spôsobená infekciou alebo účinkom lieku). Vývoj relapsov v tomto prípade je možný, ale nie sú progresívne.
2. Chronická vaskulitída. Sú charakterizované častými progresívnymi relapsmi a krátkymi remisiami. Poruchy imunity sú v tomto prípade ťažko reverzibilné alebo nezvratné.

Chronická vaskulitída zahŕňa reumatizmus, artritídu, Buergerovu chorobu, periarteritis nodosa atď.

V lekárskej praxi sa používajú aj iné klasifikácie choroby. Takže podľa lokalizácie lézie sa rozlišuje dermálna, dermo-hypodermálna a tiež hypodermálna vaskulitída. Všetky majú odlišné typy a podtypy.

Ochorenie spôsobené poškodením ciev kože a podkožného tkaniva sa považuje za polyetiologické. To znamená, že na jeho vývoj môže pôsobiť viacero nepriaznivých faktorov súčasne.

Často je choroba spôsobená progresiou infekčných patogénnych agens v ľudskom tele.

Oni sú:

• vírusy (HIV, herpesvírus, hepatitída, cytomegalovírus);
• stafylokoky;
• streptokoky;
• enterokoky;
• huby podobné kvasinkám;
• bacil tuberkulózy.

Infekcie sa môžu vyskytnúť v akútnej a progresívnej forme.

Ich vývoj spúšťa zápalové mechanizmy, ktoré majú pôvod v cievnych stenách kože.

Špecialisti čoraz viac dodržiavajú teóriu imunitného komplexu pôvodu vaskulitídy. Spočíva v úzkej interakcii patogénnych agens (vírusy, baktérie, mikróby) s imunitnými látkami (protilátkami). Posledné sú produkované telom na zničenie patogénu. Spojením sa premenia na špecifické imunitné komplexy - druh antigénov, ktoré sa šíria po celom tele v dôsledku prietoku krvi. V niektorých prípadoch sa usadzujú na cievnych stenách a vyvolávajú rozvoj zápalového procesu.

Nepriaznivé faktory rozvoja kožnej vaskulitídy môžu byť tiež:

• lieky;
• zhubné nádory;
• intoxikácia tela;
• fotosenzitivita (precitlivenosť na slnko);
• choroby súvisiace s poruchami štítna žľaza, ako aj metabolizmus;
• venózna kongescia;
• prehriatie alebo hypotermia tela;
• stres.

Vo všetkých vyššie uvedených prípadoch voj zápal kože vzniká tiež v dôsledku interakcie defektných proteínov, aktívne zložky lieky a iné patogénne látky s protilátkami.

V symptomatológii ochorenia sa pozoruje jeho široká variabilita. Je to spôsobené obrovskou rozmanitosťou odrôd kožnej vaskulitídy. Klinické prejavy závisia aj od celkového stavu pacienta, prítomnosti komorbidity ako aj priebeh ochorenia. V každom prípade možno pozorovať špecifické kožné prejavy.

Napriek rozdielom v klinickom obraze vaskulitídy majú všetky spoločné črty.

Tie obsahujú:

1. Patologické zmeny v stenách ciev kože a podkožného tkaniva spôsobené zápalovým procesom.
2. Predispozícia kože k vyrážkam, opuchom, podkožným krvácaniam.
3. nekróza tkaniva.
4. Špecifický charakter zápalu, pri ktorom je postihnutá buď jedna špecifická strana tela (ľavá alebo pravá), alebo obe dolné končatiny.
5. Polymorfná povaha kožných vyrážok. Prejavuje sa tvorbou škvŕn, purpury, ale aj nodulárnych, ulcerózno-erozívnych či nekrotických oblastí.
6. Vývoj zápalového procesu na pozadí akéhokoľvek sprievodné ochorenie. Môže to byť vyvolané precitlivenosťou, autoimunitnými zlyhaniami, ako aj poruchami vo fungovaní vnútorných orgánov (cievy, srdce, štítna žľaza atď.).
7. Primárny výskyt zápalu v oblasti členku.
8. Výskyt príznakov ochorenia na pozadí užívania liekov alebo infekcie.
9. Priebeh patológie v akútnej a progresívnej forme.

Kožná vyrážka - charakteristický prejav akýkoľvek typ vaskulitídy. U pacientov sa môžu vyskytnúť rôzne vyrážky: sčervenanie, fialové útvary, uzliny. Ohnisko zápalu môže byť pokryté aj ulcerózno-erozívnymi oblasťami, ktoré sa dlho nehoja a silne krvácajú.

Sčervenanie a purpura sú dobre palpované a detekované.

Vaskulitíde je ľahšie predchádzať, ako ju liečiť neskôr, pretože liečba kožnej vaskulitídy si vyžaduje čas a peniaze. Pozorný postoj na vaše zdravie a včasné odvolanie za zdravotná starostlivosť minimalizuje riziko vzniku kožnej vaskulitídy.

Vaskulitída je označenie pre skupinu kožných ochorení spôsobených léziami rôzneho pôvodu podkožného tkaniva, a malé plavidlá kožný kryt.

V tejto skupine ochorení tvoria väčšinu vaskulitídy alergického typu prejavu.

Zápalové procesy v cievach sa vyskytujú, pretože alergia ovplyvňuje a rozvíja sa v kožných cievach. Okrem nich sa niekedy choroba rozšíri do ciev blízkych orgánov.

• Všetky informácie na stránke slúžia na informačné účely a NIE sú návodom na akciu!
• Poskytnite PRESNÚ DIAGNOSTIKU len DOKTOR!
• Žiadame vás, aby ste sa NEliečili sami, ale zarezervujte si stretnutie s odborníkom!
• Zdravie pre vás a vašich blízkych!

Dôvody

Vaskulitída sa vyskytuje pod vplyvom mnohých faktorov, medzi ktorými je hlavné miesto obsadené slabo tečúcou infekciou. Napríklad to môže byť zápal stredného ucha, tonzilitída, chronické kožné lézie, adnexitída.

Existujú aj také príčiny choroby:

• Predĺžená intoxikácia tela rôznych etiológií.
• Nadmerná citlivosť na lieky, najmä na lieky zo skupiny sulfanilamidov a antibiotiká.
• Vplyv na telo streptokokov a stafylokokov. Niekedy sa choroba vyskytuje v dôsledku vplyvu vírusov, niektorých odrôd patogénnych húb a mikrobaktérií tuberkulózy.

Klasifikácia

Keďže vaskulitída má mnoho rôznych klinických foriem, bolo navrhnuté klasifikovať túto skupinu na základe rozdielov v histomorfológii, klinike ochorenia, berúc do úvahy jej závažnosť, prognózu, priebeh a dôsledky.

Takže napríklad S. Yablonskaya podľa svojich histomorfologických pozorovaní rozlišuje vaskulitídu nekrotického, polyferatívneho, exsudatívneho a proliferatívno-nekrotického typu.

Ale L. Popov sa pokúsil vytvoriť vlastnú klasifikáciu choroby podľa pôvodu a vyčlenil vaskulitídu anafylaktickú, infekčnú, alergickú, toxicko-alergickú a autoimunitnú vaskulitídu.

Ale pre praktické použitie je vhodnejšie klasifikovať ochorenie na základe histomorfologických znakov - veľkosti poškodených ciev a hĺbky ich umiestnenia v koži.

Podľa týchto údajov sa rozlišujú tieto typy vaskulitídy:

Skupina

Leukoklastická mikrobidka hemoragického Miescher-Shtorkovho typu. Trojpríznakový Gougerot-Duperreov syndróm, ako aj jeho rozmanitosť -. (má tiež názov Shenlein-Genochova choroba, kapilárna purpura a kapilárna toxikóza hemoragickej povahy priebehu). Existuje aj kožno-artikulárna forma tohto typu vaskulitída, nazývaná purpura simple. Diseminovaná alergická angiitída Roskam. Nekrotická angiitída nodulárneho typu Werther-Dumling.

Skupina hlbokej angiitídy

Akútny erythema nodosum. Periarteritída nodulárna (inak) kožná forma. Erythema nodosum chronická forma kurzu: erythema migrans nodosum Beverstedt; angiitída nodulárneho typu Montgomery-O'Leary-Barker; migračná hypodermitída subakútnej povahy Vilanova-Pinol.

Povrch

Zvážte, aké sú choroby zahrnuté do skupiny povrchovej angiitídy.

Leukoklastická mikrobidka hemoragického Miescher-Shtorkovho typu

Toto ochorenie je chronického charakteru a je sprevádzané vyrážkami vo forme menších hemoragicko-erytematóznych a erytematóznych škvŕn na nohách.

Existujú prípady vyrážok na tvári alebo rukách. Počiatočné vyrážky sa objavujú neočakávane ako dôsledok prechodu fokálnej infekcie do akútnej formy.

Pacient sa vo všeobecnosti cíti dobre. Ale počas exacerbácie ochorenia alebo počas generalizácie kože možno pozorovať bolesť kĺbov, zvýšenie teploty a hematúriu.

Pokiaľ ide o patológiu, je tu pozorovaný nasledujúci obrázok:

• cievy umiestnené v subpapilárnej vrstve kože sú poškodené;
• tvorba trombu v cievach nie je pozorovaná;
• vo venulárnych, kapilárnych a arteriolárnych stenách vzniká exsudatívny proces;
• nachádza sa perivaskulárny polymorfocelulárny infiltrát s vysokou koncentráciou polynukleárov;
• počas akútneho priebehu ochorenia sú leukocyty silne zničené;
• v tkanivách sa nenachádzajú žiadne mikroorganizmy;
• krvné kultivačné testy poskytujú sterilitu;
• interakcia bakteriálneho filtrátu a intradermálnych reakcií dáva pozitívne výsledky.

Nekrotizujúca vaskulitída nodulárneho typu Werther-Dumling

Tento typ ochorenia sa vyvíja postupne, s ďalším prejavom chronickej povahy a komplikáciami. Je sprevádzaný výskytom uzlín hypodermálneho alebo dermálneho typu. Sú ploché, hustej textúry a natreté hnedo-kyanotickou farbou.

Veľkosť uzlíkov pripomína hrášok, niekedy môžu byť o niečo väčšie. V niektorých prípadoch susedia s malými erytematóznymi škvrnami alebo krvácaním. Pomerne často sa v hornej časti uzlín vytvárajú pustuly alebo vezikuly-pustuly.

Väčšina uzlín sa rozpadá s tvorbou ulcerácií na povrchu kože alebo preniká do ich hlbokých vrstiev.

V zriedkavých prípadoch sa namiesto toho vyvinú papilomatózne výrastky. Následne na mieste uzlín, ktoré sa zmenili na vred, zostávajú povrchové jazvy hypertrofického alebo trofického typu.

Vyrážky, ktoré sa objavujú, sú symetrické a sú lokalizované na rukách a nohách, najmä v oblasti kĺbov. Niekedy sa objavujú na genitáliách a tele. Väčšinou sú postihnutí dospelí.

Pahistológia:

• epidermis má edematózny vzhľad, zahusťuje sa;
• dochádza k poškodeniu malých žíl a tepien;
• v stenách ciev sa vyskytujú menšie zmeny so zúžením a niekedy úplným uzavretím lúmenu ciev;
• v niektorých prípadoch možno pozorovať nekrózu cievnych stien.

Trojpríznakový Gougereau-Duperreov syndróm

Choroba prebieha najskôr v akútnej forme, potom prechádza do chronickej formy s častými exacerbáciami. Sprevádzané tvorbou fialových a erytematóznych škvŕn, ako aj uzlín.

Tieto majú jasné hranice, mierne stúpajú nad kožu a majú veľkosť nie väčšiu ako 5 mm. V niektorých prípadoch sú bolestivé.

Farba uzlíkov je takmer rovnaká ako v zdravú pokožku. Držia sa pomerne dlho, niekedy sa rozpadnú, niekedy sa na ich povrchu vyvinie telangietázia alebo purpura.

Etematózne škvrny edematózneho typu dosahujú veľkosť 1 cm a majú oválny okrúhly tvar. Fialové škvrny sú prstencové, do veľkosti 5 mm. Niekedy môžu narásť o niečo viac.

Tiež sa u pacienta môžu vyskytnúť uzliny, pľuzgiere a prejavy. Vyrážky sa zvyčajne nachádzajú na nohách a zadku.

Celkový stav pacienta v zásade neprechádza zmenami, ale v čase zosilnenia ochorenia bolesť v kĺboch, slabosť, horúčka, bolesti hlavy, opuchnuté lymfatické uzliny. Alergie môžu spôsobiť astmatické záchvaty.

Pahistológia:

• kožné kapiláry podliehajú expanzii;
• vzniká edém;
• vytvorené zložky krvi sa uvoľňujú z kapilár;
• pozoruje sa trombóza kapilár;
• vzniká granulačné tkanivo.

Ruiterova alergická arteriolitída

Keďže arterioly sú pri tejto chorobe poškodené, Ruiter identifikoval tieto typy:

Hemoragické	Sprevádzané tvorbou hyperemických edematóznych škvŕn, neskôr začínajúcich byť hemoragickej povahy.
Polymorfný-nodulárny	existujú pustuly, pľuzgiere, menšie hemoragické a erytematózne škvrny, ploché zaoblené uzliny do veľkosti 15 mm; tieto majú najskôr svetloružovú farbu a potom červenohnedú; stav sa zhoršuje v dôsledku tvorby kôr hemoragicko-serózneho alebo serózneho typu, sekundárnej pigmentácie a erózie; vyrážky sa spravidla nachádzajú na rukách a nohách v oblasti veľkých kĺbov; v zriedkavých prípadoch na tele.
Nodulárne-nekrotické	veľkosť uzlín sa líši od hlavy špendlíka po šošovku; majú mierny peeling; niektoré uzliny klesajú v strede a ďalej sa rozkladajú s tvorbou povrchových ulcerácií alebo erózie; hoja sa a zanechávajú jazvy ako po kiahňach.
nezaraditeľné	Objaví sa niekoľko edematóznych hyperemických škvŕn. Niekedy sa v ich strede tvoria telangiektázie.

Pahistológia:

• dochádza k zápalu malých ciev kože;
• dochádza k opuchu endotelu;
• fibrinoidné zmeny sa vyskytujú v stenách krvných ciev;
• následne dochádza k infiltrácii cievnych buniek a spojivové tkanivo obklopujúce bunkové prvky.

Pri zvažovaní patogenézy a pôvodu tohto typu ochorenia sa pozornosť venuje senzibilizačnej fokálnej infekcii, predtým sa vyskytujúcim ochoreniam chronickej, akútnej a infekčnej povahy.

Po tonzilektómii a debridemente úst môže vyrážka ustúpiť. Pri vykonávaní hemokultúr sa zisťuje sterilita, ale napriek tomu sú mikroorganizmy (pneumokoky, enterokoky, hemolytický streptokok, kolibacily, stafylokok aureus) často izolované z miest poškodenia.

Diseminovaná alergická angiitída Roskam

Tento typ ochorenia je chronický s recidívami. Pozorujú sa viaceré krvácania, a to ako na sliznici, tak aj na koži.

Spravidla sa vyskytujú náhle alebo v dôsledku drobných poranení. Dochádza ku krvácaniu, vrátane krvácania z nosa.

Patohistológia:

Existuje endoteliitída, kapilaritída a extravazácia v dôsledku problémov s integritou kapilár.

Hlboký

Zo všetkých typov hlbokej vaskulitídy je klinicky dôležitá periarteritída nodulárneho typu, ktorá sa prejavuje vo forme kolagenózy, pri ktorej dochádza k selektívnemu poškodeniu ciev.

Alergia cievnych Girkavi	Ide o horúčku s ťažkým priebehom. Choroba prebieha s patológiou viscerálneho typu. Charakteristickým znakom tejto patológie je nadmerná citlivosť na antigény nebakteriálneho typu (to zahŕňa produkty na jedenie prach a tabak). Dochádza k poškodeniu kože papulami, purpurou, škvrnami zo zápalových procesov, vezikúl. Existujú aj nekrotické oblasti. Pri zvažovaní patohistológie odhalila podobnosti s periarteritídou nodulárneho typu. Ale zároveň je tu rozdiel - silná eozinofília perivaskulárnych infiltrátov a viaceré prípady poškodenia žíl.
Granulomatóza alergického typu Cherg-Strauss	Nejde o nič iné ako o ochorenie horúčkovitého typu, pri ktorom dochádza k zmenám na koži s tvorbou vyrážok papulózneho, nodulárneho a erytematózno-purpurového charakteru. Okrem toho je ochorenie sprevádzané poškodením obličiek, bronchiálnou astmou a eozinofíliou. Môže sa objaviť aj poškodenie pľúc, srdca a GI traktu. Pacienti sa stávajú náchylnejšími na baktérie nachádzajúce sa v paranazálne dutiny ach nos, a tiež na niektoré alergény. Histopatológia pripomína periarteritídu nodulárneho typu. Okrem toho pomerne často dochádza k prepuknutiu nekrózy spojivového tkaniva nezávisle od ciev, ktorá zase zahŕňa odumreté bunky a rozložené kolagénové vlákna obklopené granulómom. Ten zahŕňa makrofágy, eozinofily, epiteloidné bunky, histiocyty a polynukleárne bunky.
Hortonova arteritída (inak sa nazýva aj arteritída obrovských buniek alebo temporálna arteritída)	Pokračuje to sprevádzané pomerne bolestivými tesneniami pozdĺž cesty temporálnej artérie, hyperémiou kože v časovej oblasti ako aj bolesti hlavy. Patogenéza, pôvod a klinika tohto ochorenia nie sú úplne objasnené. Existuje tiež erythema nodosum akútnej alebo chronickej formy kurzu. Medzi jeho odrody patria: - Beverstedtov nodulárny migračný erytém.
Vilanova-Pinolova subakútna migračná hypodermitída	Klinika je podobná migračnému typu erythema nodosum. Toto ochorenie spravidla postihuje ženy. Počas choroby má pacient jeden alebo viac hustých uzlín v podkoží, ktoré nespôsobujú bolesť ani nepohodlie. Často sú lokalizované v dolnej tretine stehien a vonkajšej prednej časti dolnej časti nohy. Stojí za zmienku, že koža nad nimi nemení svoju farbu. V dôsledku periférneho zväčšenia sa uzol časom premení na plak (tzv. infiltrát) rôznej hustoty a veľkosti rádovo 10-20 cm, pričom koža nad ním sčervenie. Trvanie ochorenia je niekoľko mesiacov. Prognóza tohto typu kožnej vaskulitídy je nasledovná: nakoniec patologické procesy zmiznú a nezanechajú za sebou stopy ani jazvy. Histopatológia pripomína chronický erythema nodosum, ale výsledné patologické zmeny sú lokalizované najmä v tukovom tkanive v horných vrstvách kože. V procese ochorenia sú malé cievy poškodené nielen vo vnútri tukových lalokov, ale aj mimo nich. V blízkosti ciev sa vyvíjajú infiltráty zápalového typu. Vyskytuje sa obliterácia ciev, niekedy úplná.
Angiitis nodosa typu Montgomery-O'Leary-Barker	Pokračuje poškodením krvných ciev umiestnených v tukovom tkanive pod kožou.

Pri liečbe vyrážok ulcerózno-erotického typu sa externe používajú epitelizačné masti na báze kortikosteroidov.

Príznaky kožnej vaskulitídy

Klinika vaskulitídy úplne závisí od typu ochorenia. Napríklad povrchová vaskulitída postihuje venuly, kapiláry a arterioly dermis. Aby ste pochopili, ako vážne sa choroba vyvíja, môžete sa pozrieť na fotografiu kožnej vaskulitídy.

Vaskulitída hemoragického typu	Možno identifikovať podľa nasledujúcich vlastností: vyrážka, umiestnená symetricky na oboch končatinách; náhle a šíriace sa vyrážky v oblasti zadku a brucha; vyrážky, ktoré nielenže menia svoju farbu v závislosti od času výskytu, ale ani nezmiznú, ak na ne stlačíte; niekedy dochádza k opuchu rúk a pier (najčastejšie sa to vyskytuje u detí); v ťažkom štádiu priebehu dochádza k nekróze, t.j. smrť kože, ktorá sa môže vyvinúť do gangrény.
Leukoklastická mikrobidka hemoragického Miescher-Shtorkovho typu	Prejavuje sa neočakávanými vyrážkami na koži nôh v dôsledku prechodu ohniskovej infekcie do akútnej formy kurzu. Celkový stav pacientov je zároveň stabilný, ale počas exacerbácie sa môže vyskytnúť slabosť a zvýšenie telesnej teploty.
Nekrotizujúca vaskulitída nodulárneho typu Werther-Dumling	Je sprevádzaný výskytom plochých, hustých uzlín hnedo-modravej farby a väčšina z nich následne nekrotických. Niektorí lekári vo všeobecnosti považujú tento typ ochorenia za pomalú sepsu chronickej formy priebehu.
Trojpríznakový Gougereau-Duperreov syndróm (vrátane Ruiterovej alergickej arteriolitídy)	Dá sa identifikovať podľa erytematóznych a purpurových škvŕn a uzlín, ktoré mierne vyčnievajú nad kožu, ale majú jasný obrys.
Diseminovaná alergická angiitída Roskam	Charakterizované výskytom viacerých krvácaní na koži a slizniciach. Okrem toho sa môžu vyskytnúť náhle alebo po ľahkom zranení. V období ochorenia vzniká problém so zrážanlivosťou krvi, čo vedie k častému krvácaniu, vrátane krvácania z nosa.
Nodulárna periarteritída	Má veľa príznakov. No najčastejšie ide o horúčkovitý stav, chudnutie, bolesti svalov a kĺbov. Pri periarteritíde nodulárneho typu kože sa pozdĺž kĺbov objavujú typické uzliny.

Liečba

Liečba ťažkých foriem kožnej vaskulitídy sa v podstate vykonáva v nemocnici, predbežná diagnóza ochorenia vrátane biopsie. Stojí za zmienku, že najlepším vyšetrením na potvrdenie diagnózy je biopsia.

Dôkladná diagnostika je dôležitá na štúdium a následné odstránenie infekcie a zabránenie vzniku sekundárnej vaskulitídy. Ak je infekcia starostlivo študovaná a nájde sa spôsob riešenia problému, pacientovi sú predpísané antibiotiká.

Robia to veľmi opatrne, pretože v niektorých prípadoch nemusia pomôcť, ale poškodiť, zhoršiť stav pacienta.

Na liečbu sú predpísané vápnikové prípravky, lieky antihistamínovej skupiny, vitamíny C a P, ako aj rutín. V prípade, že liečba neprináša požadované výsledky, pacientovi sú predpísané kortikosteroidy.

Okrem medikamentóznej liečby musí pacient dodržiavať diétu, ktorá neobsahuje živočíšne sacharidy a tuky. V niektorých prípadoch sa vo všeobecnosti predpisuje pôst.

Kožná vaskulitída je ochorenie sprevádzané poškodením malých ciev a podkožného tkaniva. Najčastejšou príčinou tejto patológie je spätnú reakciu organizmu na akýkoľvek alergén. Na počiatočná fáza vaskulitída, zápalu a postupnej deštrukcii sú vystavené len malé povrchové cievy. Choroba však môže postupovať a šíriť sa do veľkých žíl a tepien blízkych vnútorných orgánov.

Lekári hovoria, že existuje toľko dôvodov na rozvoj vaskulitídy. Mierne infekčné ochorenie imunitný systémčlovek slabý a takmer bezbranný. Chronická otitída, tonzilitída, adnexitída môžu vyvolať rozvoj kožnej vaskulitídy.

Možno zvážiť ďalšie dôvody rozvoja patológie:

• Dlhodobá intoxikácia tela alkoholom, liekmi alebo nekvalitnými potravinami.
• Individuálna citlivosť na lieky (najčastejšie alergie spôsobujú antibiotiká).
• Streptokoková alebo stafylokoková infekcia.
• Infekcia tela vírusmi, mikrobaktériami, patogénnymi hubami.

Iba lekár môže presne určiť príčinu vývoja vaskulitídy. Musí minúť počiatočná kontrola pacienta, preštudujte si výsledky diagnózy a až potom urobte správnu diagnózu.

Klasifikácia

Lekári rozlišujú pomerne veľa klinických foriem patológie, z ktorých každá má svoju vlastnú histomorfológiu, klinické prejavy, závažnosť, prognózu a dôsledky. Slávny lekár S. Yablonskaya navrhol klasifikovať vaskulitídu do troch hlavných skupín:

• nekrotické;
• Polyferatívne;
• Exsudatívne.

Profesor L. Popov navrhuje rozlíšiť vaskulitídu podľa pôvodu na infekčnú, anafylaktickú, alergickú, autoimunitnú, toxicko-alergickú. Najmodernejšie však lekárskych špecialistov použite pohodlnú klasifikáciu patológie podľa histomorfologických znakov - typu poškodených ciev, ich polohy a hĺbky. Podľa tohto princípu možno rozlíšiť nasledujúce typy kožnej vaskulitídy.

Prvou skupinou je povrchová angiitída. Táto kategória zahŕňa tieto patológie:

• Mischer-Stork hemoragický syndróm.
• Gougereau-Duperreov syndróm alebo Ruiterova arteriolitída.
• Jednoduchá purpura - kožná artikulárna vaskulitída, arteritída hemoragického typu.
• Diseminovaná alergická angiitída.
• Nekrotická nodulárna angiitída.

Druhou skupinou je hlboká angiitída. Táto kategória zahŕňa nasledujúce choroby:

• Akútny erythema nodosum;
• Chronický erythema nodosum.

Aby lekár mohol čo najpresnejšie stanoviť diagnózu, určiť typ vaskulitídy a predpísať účinnú liečbu, pacient sa bude musieť podrobiť kompletnej lekárskej prehliadke a prejsť všetkými potrebné testy.

Mishera-Shtorka

Mischer-Storkova vaskulitída je chronická forma patológie, ktorá je sprevádzaná výskytom erytematóznych a hemoragicko-erytematóznych vyrážok na dolných končatinách. Niekedy škvrny pokrývajú nielen nohy, ale aj ruky a tvár pacienta.

Fokálna infekcia spravidla v počiatočnom štádiu prebieha takmer nepostrehnuteľne a vyrážky sa objavujú veľmi neočakávane. Pacient môže zažiť ostré bolesti v oblasti kĺbov, celkové zhoršenie pohody, zvýšená telesná teplota.

Za hlavné črty tohto ochorenia možno považovať:

• Zápal a deštrukcia podkožných krvných ciev umiestnených v subpapilárnej vrstve epidermis.
• Neprítomnosť krvných zrazenín a zrazenín v cievach.
• Exsudatívny proces sa vyvíja na stenách tepien, žíl a kapilár.
• Akútna forma ochorenia je sprevádzaná rýchlou deštrukciou leukocytov v krvi.

Kožná povrchová vaskulitída Miescher-Stork je pomerne nebezpečné ochorenie, ktoré sa však dá veľmi rýchlo vyliečiť. Ide o to, že s takouto patológiou sa v krvi a mäkkých tkanivách pacienta nezistia škodlivé mikroorganizmy. Zápal stien krvných ciev je možné znížiť pomocou jednoduchých liekov predpísaných lekárom.

Nekroticko-nodulárne

Nekrotizujúca vaskulitída je ďalšou formou povrchovej kožná patológia. Choroba sa vyvíja postupne, takže ju možno zistiť v počiatočnom štádiu. Ak sa nezačne včasná liečba, ochorenie sa môže stať chronickým.

S rozvojom takejto vaskulitídy sa na koži pacienta objavujú husté ploché uzliny, môžu mať hnedú alebo modrastú farbu. Veľkosť útvarov závisí od stupňa progresie ochorenia a individuálne vlastnosti telo pacienta. Niekedy sa okolo uzla objavia veľké erytematózne škvrny.

V priebehu času uzlík sám praskne a na koži zostáva výraz, ktorý preniká hlboko do epidermy. Niekedy sa formácie môžu premeniť na papilomatózne výrastky.

Trofické vredy na koži pacienta sa nehoja dobre, po liečbe môžu zostať malé jazvy. Najčastejšie sa príznaky nekrotizujúcej nodulárnej vaskulitídy objavujú na dolných končatinách, v oblasti kĺbov. Je módne zvážiť vlastnosti tohto typu patológie:

• Koža v oblasti poškodenia ciev mierne zhrubne a napučiava;
• Stredne veľké žily a tepny sa zapália a zničia;
• Lumen v poškodenej cieve sa môže zúžiť alebo úplne uzavrieť.

Progresia ochorenia môže viesť k smrti buniek cievnych stien. Táto forma vaskulitídy sa musí liečiť pod prísnym dohľadom lekárov, pretože môže mať veľmi vážne následky.

Gougereau-Duperra

Vaskulitída Gougereau-Duper okamžite začína akútnou formou. Ak ju nezačnete liečiť včas, môže sa veľmi rýchlo zmeniť na chronickú formu s krátkymi obdobiami exacerbácií. Jasne červené erytematózne škvrny a vyrážky sú najčastejšie lokalizované na dolných končatinách.

Formácie na epidermis mierne stúpajú nad kožu, niekedy pacient cíti bolesť pri ich palpácii. Uzliny sa takmer úplne spájajú s hlavnou farbou pokožky pacienta. Rozpadajú sa pomerne pomaly a na ich povrchu sa môže dodatočne vytvárať purpura.

Okrúhle a oválne erytematózne vyrážky v priemere sú od 5 do 10 mm. Okrem toho sa pri tejto forme vaskulitídy môžu na tele objaviť vezikuly a prejavy.

Medzi hlavné znaky patológie možno považovať:

• Rozšírenie malých subkutánnych kapilár;
• Opuch zapálenej oblasti epidermis;
• Subkutánne menšie krvácania;
• Tvorba krvných zrazenín v malých krvných cievach;
• Rýchla tvorba granulačných tkanív.

Gougerot-Duperov syndróm pre pacienta prebieha takmer nepostrehnuteľne. Všeobecný stav pacient sa nezhoršuje, teplota nestúpa. V akútnej fáze vývoja ochorenia sa môže vyskytnúť mierna bolestivosť kĺbov, bolesť hlavy a zápal lymfatických uzlín.

Hlboký

najviac nebezpečná forma hlboká vaskulitída je periarteritis nodosa. Prejavuje sa kolagenózou a poškodením ciev. V tabuľke nižšie zvažujeme znaky rôznych foriem hlbokej vaskulitídy.

Typ ochorenia	Zvláštnosti
Cievna alergická patológia Girkavi	Viscerálne ochorenie je sprevádzané silnou horúčkou. Telo sa stáva veľmi citlivým na alergény. Na koži sa tvoria červené papuly, vyrážky, uzliny. Ochorenie poškodzuje mnohé hlboké veľké žily, čo môže mať mimoriadne negatívny dopad na zdravie životne dôležitých vnútorných orgánov.
Alergická granulomatóza	Horúčková patológia s hojnými kožnými erupciami. Ochorenie môže negatívne ovplyvniť zdravie obličiek, čo často vedie k progresii bronchiálnej astmy. Zanedbané ochorenie narúša aj činnosť srdca, pľúc a dýchací systém. Nekróza postihuje nielen steny krvných ciev, ale aj priľahlé mäkkých tkanív.
migračná hypodermitída	Patológia je charakterizovaná tvorbou subkutánnych uzlín. Takéto tesnenia spravidla nespôsobujú žiadne nepohodlie alebo bolesť pri palpácii. Najčastejšie sú vyrážky lokalizované v dolnej časti nohy alebo dolnej časti stehna. Postupne sa uzliny menia na plaky a koža nad nimi získava červenkastý odtieň. Choroba sa dá vyliečiť už za 1 mesiac.

Aby lekár mohol čo najpresnejšie určiť typ vaskulitídy, potrebuje nielen vykonať dôkladné vyšetrenie pacienta, ale aj preštudovať výsledky testov. Buďte pripravení na to, že budete musieť darovať krv a moč na výskum, podstúpiť ultrazvuk ciev.

Symptómy

Klinické prejavy vaskulitídy priamo závisia od typu patológie. Aby bolo možné ochorenie včas rozpoznať a identifikovať, je potrebné zapamätať si jeho príznaky.

Príznaky vývoja hemoragickej vaskulitídy možno zvážiť:

• Symetrické erupcie na dolných končatinách.
• Škvrny na koži ružové alebo červené, ktoré nemenia svoju farbu pri stlačení alebo pri zmene teploty okolia.
• Opuch mäkkých tkanív a kože v mieste zápalu.
• Závažnú formu patológie môže sprevádzať nerkóza. Mäkké tkanivá začnú odumierať a ochorenie postupne prechádza do gangrény.

Hlboká nodulárna alebo alergická angiitída sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

• Vzhľad na koži erytematóznych škvŕn a hustých uzlín. Vyrážky majú jasné hranice a mierne stúpajú nad povrch epidermy.
• Subkutánne krvácania, signalizujúce zápal a deštrukciu malých kapilár, žíl a tepien.
• Časté krvácanie z nosa.
• Bolestivé pocity v kĺboch ​​a svaloch.
• Náhla strata hmotnosti, horúčka.

Príznaky vaskulitídy zvyčajne priamo súvisia so základnou príčinou ochorenia. Na presné určenie typu ochorenia nestačí študovať príznaky. Pacient bude musieť podstúpiť ďalšie lekárske vyšetrenie.

Liečba

Akútna forma kožnej vaskulitídy sa musí liečiť pod prísnym dohľadom odborného lekára. Predtým sa pacient podrobuje kompletnému vyšetreniu, prechádza testami na biopsiu. Na základe výsledkov diagnózy lekár stanoví diagnózu a rozhodne, či bude pacienta s vaskulitídou liečiť v nemocnici alebo doma.

Je veľmi dôležité včas identifikovať infekciu alebo alergén, ktorý spôsobil vývoj ochorenia. To pomôže nielen účinne eliminovať príznaky vaskulitídy, ale aj zabrániť jej opätovnému výskytu.

Najčastejšie sa liečba choroby uskutočňuje pomocou liekov, najmä antibiotík. Avšak, vyberajte správny liek lekár musí dávať veľký pozor, aby sa problém ďalej nezhoršoval.

Kožnú vaskulitídu v počiatočnom štádiu možno vyliečiť:

• vápnikové tablety;
• antihistaminiká;
• Vitamíny C a P, rutina;
• Kortikosteroidné lieky.

Vaskulitída sa vyvíja na pozadí infekcie alebo alergie. Liečba choroby priamo závisí od príčiny vývoja patológie. Okrem toho musí pacient dodržiavať špeciálnu diétu. Uprednostňujte nízkoalergénne a stredne alergénne produkty.

O chorobe (video)

Kožná vaskulitída je pomerne zriedkavé ochorenie, ale počet pacientov sa postupne zvyšuje. Na tento moment podľa spriemerovaných údajov sa patológia vyskytuje u jedného človeka z tisíc. Predovšetkým muži nad 40 rokov sú náchylní na výskyt vaskulitídy, avšak niektoré formy patológie sa vyskytujú v detstve a dospievaní.

V súčasnosti neexistuje oficiálna klasifikácia skupiny týchto patológií, možno ich však podmienečne rozdeliť na niekoľko poddruhov podľa určitých kritérií. Podľa typu priebehu ochorenia sa rozlišuje akútna a chronická vaskulitída. Existuje aj rozdelenie podľa lokalizácie zápalu - endovaskulitída (postihuje vnútorná vrstva koža), mezovaskulitída (stredná vrstva) a perivaskulitída (zapálené tkanivá susediace s krvnou cievou).

Podľa typu postihnutých ciev sa rozlišuje arteritída, arteriolitída, kapilaritída a flebitída. Okrem toho existujú tieto odrody:

1. Kawasakiho choroba. Vyskytuje sa u detí v prvých rokoch života, prejavuje sa vo forme horúčky, alergická vyrážka, konjunktivitída, slizničné lézie atď.
2. Hemoragická vaskulitída(Schonlein-Henochova choroba). Ochorenie je charakterizované aseptickým zápalom malých krvných ciev, ktorý následne vedie k systémovým léziám v tele.
3. Takayasuova choroba. Zápal aorty, jej oddelení alebo veľkých arteriálnych žíl.
4. Behcetova choroba. Systémové ochorenie, ktoré sa prejavuje zápalom malých a stredne veľkých ciev, najmä slizníc. Postupne patológia prechádza do vnútorných orgánov.
5. Wegenerova granulomatóza. Systémová chronická vaskulitída, ktorá sa vyznačuje tvorbou uzlín v stenách malých ciev, ako aj v okolitých tkanivách pľúc, obličiek a iných vnútorných orgánov.
6. Zmiešaná vaskulitída. Zápal začína v malých cievach a potom sa prenáša do vnútorných orgánov, takže príznaky sa prekrývajú.
7. alergická forma. Ako už názov napovedá, vaskulárny zápal sa vyskytuje v dôsledku vystavenia alergénu.

Okrem toho môžete použiť inú klasifikáciu v poradí výskytu zápalu. Vaskulitída môže byť primárna, to znamená nezávislé izolované patológie, alebo sekundárna, to znamená dôsledok inej choroby.

Zásady liečby budú závisieť od typu patológie, takže lekár musí podrobne študovať charakteristiky každého pacienta.

Príčiny

Doteraz nebola vaskulitída úplne študovaná a dokonca aj zoznam možných príčin patológie je neúplný. Najčastejším predisponujúcim faktorom vo vývoji patológie je náchylnosť na infekčné ochorenia, ktoré môžu byť skryté. Negatívne ovplyvňujú imunitný systém, čo vedie k rozvoju autoimunitnej formy patológie.

Okrem toho môžu výskyt vaskulitídy ovplyvniť nasledujúce faktory:

• individuálna neznášanlivosť niektorých liečivých skupín alebo individuálna negatívna reakcia na ne;
• častá alebo jednorazová ťažká hypotermia;
• negatívny vplyv prírodných a umelých ultrafialových lúčov;
• dlhodobá intoxikácia rôzneho pôvodu;
• vystavenie baktériám a vírusom;
• závažné ochorenie pečene;
• nadmerná fyzická aktivita;
• časté silné emocionálne zážitky, stres, duševná trauma;
• hypertonické ochorenie;
• cukrovka;
• mechanické poškodenie ciev pri úrazoch alebo operáciách.

Keď poznáte skutočnú príčinu choroby, môžete si nielen vybrať správna liečba ale tiež zabrániť výskytu patológie v budúcnosti.

Vaskulitída je náchylná na recidívu, ak pacient nedodržiava odporúčania lekára, preto je potrebné vylúčiť z vášho života všetky rizikové faktory.

Na aké príznaky si dať pozor

Klinický obraz môže byť v každom prípade individuálny, pretože variácie lézií sú rôzne. Existuje však aj celkové príznaky charakteristické pre každého pacienta. V prvom rade toto kožné vyrážky, ale môžu sa tiež líšiť. Môžu to byť uzliny, vyrážky, škvrny, purpura, nekróza, vredy a pod., pričom môže dôjsť k celkovej slabosti pacienta a zvýšeniu telesnej teploty.

V prvom rade sa na nohách vyskytujú kožné prejavy, pričom lézie bývajú symetrické. Potom sa vyrážka rozšíri do iných častí tela. V tomto prípade sa pacient stáva náchylným na opuch, krvácanie a nekrózu.

Priebeh ochorenia je zvyčajne akútny av prípade chronickej vaskulitídy sa pozorujú dočasné exacerbácie, zastavené liekmi.

Často je možné vysledovať jasné spojenie medzi hlavnou príčinou ochorenia a samotnou vaskulitídou, pretože sa prejavuje niekoľko dní po vystavení negatívnemu faktoru.

Diagnostické metódy

Samodiagnostika kožnej vaskulitídy nie je vždy možná, pretože príznaky môžu byť podobné príznakom alergie. Ak sa pacient predtým s týmto problémom nestretol, musí kontaktovať terapeuta, ktorý vykoná počiatočné vyšetrenie a predpíše potrebné testy. Na základe ich výsledkov lekár všeobecná prax bude môcť urobiť predbežnú diagnózu a dať odporúčanie reumatológovi.

Špecialista sa v prvom rade pýta pacienta na sťažnosti, učí sa anamnézu a zisťuje prítomnosť sprievodných patológií. Okrem toho sa reumatológ pýta na možné dedičné znaky, ktoré môžu spôsobiť problémy s krvnými cievami. Po rozhovore sa vykoná vizuálne vyšetrenie pacienta a predpíšu sa laboratórne a inštrumentálne vyšetrenia.

Medzi diagnostické postupy vykonávané pri vaskulitíde patria:

• všeobecná analýza krvi;
• analýza moču na zistenie komplikácií;
• chémia krvi;
• imunologický krvný test, ktorý diagnostikuje autoimunitnú povahu ochorenia;
• koagulogram;
• histopatologické vyšetrenie;
• hagiografia;
• röntgen s predbežnou injekciou kontrastnej látky;
• CT vyšetrenie.

Počas diagnostiky možno zistiť, že kožná vaskulitída je systémová, to znamená, že patologický proces zasiahol aj vnútorné orgány. V tomto prípade bude potrebná konzultácia s príslušným odborníkom a liečebný režim zostaví niekoľko lekárov, aby si liečebné opatrenia navzájom neodporovali a nespôsobovali komplikácie.

Liečebné metódy

Kožné vaskulitídy sú z hľadiska princípov liečby podobné. V každom prípade je v prvom rade potrebné identifikovať a odstrániť hlavnú príčinu choroby a nasmerovať hlavné sily na jej odstránenie, alebo aspoň utlmiť.

Ak je vaskulitída primárna a je izolovaná, to znamená, že nie je kombinovaná s inými patológiami, kurz vám umožní vyrovnať sa s prejavmi antihistaminiká, prípravky vápnika, Askorutin alebo Doxium. Všetky tieto prostriedky majú priaznivý vplyv na obehový systém a odstraňujú zápal.

O infekčnej povahy patológia, je predpísaný priebeh širokospektrálnych antibiotík. Výber konkrétneho lieku, trvanie liečebný kurz a dávkovanie určuje lekár individuálne na základe indikácií pacienta. Treba však mať na pamäti, že sa môže vyskytnúť vaskulitída, a to aj ako reakcia na niektoré antibiotiká, takže odborník musí brať do úvahy všetky nuansy.

Ak sú podľa výsledkov testov viditeľné systémové lézie a krvný obraz sa výrazne odchyľuje od normy, na zmiernenie príznakov a prejavov ochorenia sa používajú kortikosteroidy. Ide o lieky na báze hormónov produkovaných kôrou nadobličiek. Kortikosteroidy môžu znížiť zápal, znížiť teplotu a intenzitu nepohodlia.

Spolu s týmito liekmi sa podáva kurz antikoagulancií priamej resp nepriama akcia, ktoré navyše pôsobia protizápalovo a tiež inhibujú nadmernú aktivitu imunitného systému. Najčastejšie pridelené subkutánne injekcie Heparín alebo jeho deriváty v pravidelných intervaloch.

Ak je pacient kontraindikovaný v užívaní kortikosteroidov, alebo prejavy ochorenia nie sú zjavné, možno použiť nesteroidné antiflogistiká. Majú menej kontraindikácií a vedľajších účinkov, ale nie sú menej účinné. Tieto lieky sa môžu podávať ako tablety, injekcie alebo topické prípravky. Najčastejšie sa používajú Indometacin, Diclofenac, Piroxicam atď.

Pri nekrotických alebo ulceratívnych vyrážkach je to tiež potrebné lokálna liečba. Na tento účel sa môžu použiť masti na hojenie rán, napríklad Solcoseryl. Môžete tiež použiť pleťové vody s antibakteriálnym liekom, napríklad Dimexidom, proteolytickými enzýmami, ktoré pôsobia ako antiseptiká, alebo roztokmi antibakteriálnych anilínových farbív.

Treba mať na pamäti, že terapia by sa nemala ukončiť ihneď po vymiznutí príznakov a vonkajšie znaky vaskulitída. V priemere celý terapeutický kurz trvá 8-10 týždňov a pri systémových léziách sa toto obdobie zvyšuje. Okrem toho po ukončení liečby je potrebné absolvovať profylaktický kurz. lieky aby sa zabránilo rozvoju relapsov.

Základy prevencie

Preventívne opatrenia sú obzvlášť dôležité pre tých, ktorí trpia chronickou vaskulitídou, pretože správne opatrenia predlžujú čas medzi vzplanutiami. K dnešnému dňu však neexistuje špecifická prevencia, v každom prípade je tento proces čisto individuálny.

Vo všeobecnosti sa pacientom odporúča dodržiavať zdravý životný štýl - opustiť zlé návyky a športovať. To posilní imunitný systém, v dôsledku čoho bude telo nezávisle bojovať proti chorobám a ich prejavom.

Osobitná pozornosť by sa mala venovať strave, zostaviť ju tak, aby jedálny lístok obsahoval viac potravín, ktoré posilňujú cievy a bránia infekciám.

Alergici musia vylúčiť kontakt s pôvodcami reakcie. Okrem toho je potrebné normalizovať emocionálne pozadie.



KOŽNÁ VASKULITÍDA (vaskulitída) - termín, ktorý spája kožné ochorenia spôsobené zápalovými léziami rôznej etiológie malých ciev kože a podkožného tkaniva, menej často väčších ciev vrátane ciev svalový typ.

Niektorí autori používajú na označenie tejto patológie termín „arteriolitída“, pričom zdôrazňujú zmeny v arteriolách alebo „kapillaritída“ – zmeny v kapilárach. Niekedy sa termín "kožná vaskulitída" používa na charakterizáciu kožných lézií spôsobených vaskulárnym poškodením nielen zápalovej povahy, ale aj inej povahy: zmeny hemodynamických faktorov (hypertenzné vredy), ukladanie hemosiderínového pigmentu obsahujúceho železo v koži (pozri Hemosideróza kože) atď.

Hlavnou skupinou medzi V. až. sú alergickí V. až. V tomto prípade dochádza k zápalu ciev v dôsledku toho, že alergický proces je vyriešený v cievach kože (t. j. v prípadoch, keď cievy koža je šokový orgán). Pri alergickom V. až. niekedy sú do procesu zapojené cievy vnútorných orgánov (lézie ciev kože a vnútorných orgánov sú identické).

Etiológia

Alergická VK - ochorenia polyetiologickej povahy. Hlavným faktorom ich výskytu je infekcia, zvyčajne pomalá (tonzilitída, zápal stredného ucha, adnexitída, hron, infekčné kožné lézie), ako aj dlhotrvajúca intoxikácia rôzneho pôvodu. Z infekčných agens sú najdôležitejšie stafylokoky a streptokoky, Mycobacterium tuberculosis, vírusy, niektoré druhy patogénne huby(trichofytóny, kvasinkové huby). Pri vzniku alergickej V. na. veľký význam dáva sa mu zvýšená citlivosť na množstvo liečivých látok, najmä na antibiotiká, sulfátové liečivá, amidopyrín atď. Potravinové alergény majú len relatívny význam. Rozlišovací faktor vo vývoji alergického procesu nie je vždy identický so senzibilizačným činidlom a nie je vždy špecifický. Predisponujúcimi faktormi môže byť vystavenie chladu, zvýšená ionizácia vzduchu atď.

Patogenéza

Alergické V. až. sú charakterizované číslom spoločné znaky pato- a morfogenéza vlastná imunologickej reakcii Arthusovho typu (pozri Arthusov fenomén), oneskorený typ bunkovej reakcie alebo Schwartzmanov a Sanarelli-Zdrodovsky fenomén (pozri Sanarelli-Zdrodovsky fenomén, Schwartzmanov fenomén). V patogenéze alergických V. na. zásadnú úlohu imunologické procesy hrajú, čo naznačuje detekcia fixných imunoglobulínov a niektorých frakcií komplementu vo vaskulárnych štruktúrach a perivaskulárnej zóne lézií; v krvi pacientov sa stanovujú cirkulujúce protilátky a antigény (tkanivové, mikrobiálne), ktoré sa podieľajú na tvorbe komplexu poškodzujúceho imunitu. Najdôležitejším patogenetickým faktorom je zvýšenie vaskulárnej permeability (výraz predchádzajúcej senzibilizácie), pôsobenie infekčného toxického faktora na cievy az toho vyplývajúce štrukturálne poruchy.

patohistológie

Patohistologický obraz je určený alergickou povahou genézy; charakteristické sú opuchy a degenerácie endotelu, rýchlo vznikajúce fibrinoidné nekrózy cievnej steny a okolitého tkaniva, práškový rozpad jadier leukocytov, tvorba trombov, zúženie priesvitu ciev v dôsledku proliferácie endotelu, lymfoidné infiltráty, extravazáty, depozity hemosiderínu.

Klasifikácia

Vzhľadom na rôznorodosť klinických foriem V. to. sa navrhujú rôzne možnosti ich klasifikácie na základe histomorfologických rozdielov [napr. Yablonskaja (S. Jablonska) rozlišuje exsudatívne, nekrotické, proliferatívno-nekrotické a proliferatívne V. to.] , o rozdieloch v klinickom obraze s prihliadnutím na závažnosť procesu, priebeh, prognózu a následky vaskulitídy.

Uskutočnili sa pokusy vytvoriť etiologickú klasifikáciu V. až [napríklad Popov (L. Popoff) vyčlenil infekčnú, toxicko-alergickú, anafylaktickú, autoimunitnú a alergickú vaskulitídu].

Z praktického hľadiska je klasifikácia najuspokojivejšia, rez je založený na histomorfologických znakoch - kalibru postihnutých ciev a hĺbke ich výskytu v koži. Táto klasifikácia zahŕňa:

I. Povrchová vaskulitída kože.

1. Hemoragická vaskulitída (syn.: kapilárna purpura, Shenlein-Genochova choroba, hemoragická kapilárna toxikóza).

2. Hemoragická leukoklastická mikrobidka Misher - Shtork.

3. Nodulárna nekrotizujúca vaskulitída Werther - Dumling.

4. Ruiterova alergická arteriolitída. Gougereau-Duperre syndróm troch symptómov.

5. Diseminovaná alergická angiitída Roskama.

II. Hlboká vaskulitída kože.

1. Kožná forma nodulárnej (nodulárnej) periarteritídy.

2. Akútny erythema nodosum.

3. Chron. erythema nodosum: a) Montgomeryho nodulárna vaskulitída - O'Leary - Barker; b) migrujúci nodulárny erytém podľa Beverstedta; c) Vilanova-Pinol subakútna migrujúca hypodermitída.

Povrchová vaskulitída kože (postihnuté sú kapiláry, arterioly a venuly dermis)

Hemoragická vaskulitída- pozri Shenlein-Henochovu chorobu.

Mishera - Shutter mikrobid hemoragická leukoklastika- hron, ochorenie prejavujúce sa vyrážkou drobných erytematóznych a erytematózno-hemoragických škvŕn na koži dolných končatín (obr. 1), menej často na rukách a tvári. Primárne vyrážky sa vyskytujú náhle, po exacerbácii fokálnej infekcie (chron, tonzilitída, apendicitída). Celkový stav pacientov spravidla nie je narušený, ale v obdobiach exacerbácie a generalizácie kožného procesu je možná slabosť, horúčka, bolesť kĺbov a hematúria.

Patohistológia: poškodenie ciev prevažne subpapilárnej dermis; v stenách kapilár, arteriol, venul a ich okolitého tkaniva sa pozoruje exsudatívny proces, polymorfocelulárny perivaskulárny infiltrát s veľkým počtom polynukleárov, vrátane eozinofilov, lymfocytov; v akútne obdobie- významný rozpad jadier v leukocytoch (leukolázia); vaskulárna trombóza chýba.

Intradermálne reakcie s bakteriálnym filtrátom (streptokoky získané z mandlí pacientov) sú pozitívne; hemokultúry sú sterilné, mikroorganizmy v tkanivách nie sú detekované.

Werther-Dumlingova vaskulitída alebo nodulárna nekrotizujúca vaskulitída, charakterizované hustými modrohnedými plochými dermálnymi alebo hypodermálnymi uzlinami veľkosti šošovice alebo hrachu, zriedkavo väčšími, niekedy v kombinácii s malými erytematóznymi škvrnami, v niektorých prípadoch s krvácaním (obr. 2). V hornej časti uzlín sa niekedy tvoria vezikuly-pustuly alebo pustuly. Väčšina uzlín nekrotizuje, tvoria povrchové alebo hlbšie ulcerácie, niekedy s papilomatóznymi výrastkami. V miestach ulcerovaných uzlín často zostávajú malé povrchové atrofické alebo hypertrofické jazvy. Vyrážky sú symetricky lokalizované hlavne na extenzorových plochách horných a dolných končatín, najmä často v oblasti kolenných a lakťových kĺbov, menej často na trupe a genitáliách. Dospelí ochorejú častejšie, nástup ochorenia je pozvoľný, nasleduje hron, priebeh a exacerbácie.

Patohistológia: epidermis je zhrubnutá, edematózna, poškodenie tepien a žíl malého kalibru (arteritída, periarteritída, flebitída, periflebitída); zmeny cievna stena významné, až zúženie a rovnomerné uzavretie priesvitu ciev, niekedy viditeľná nekróza stien.

Gougereau-Duperre trisymptomatický syndróm(syn.: t transsymptomatická Gougereauova choroba, nodulárne kožné alergoidy Gugereaua) sa prejavuje tromi charakteristické znaky: uzliny, erytematózne a purpurové škvrny. Choroba sa neprejavuje vždy triádou príznakov, možno pozorovať dva alebo len jeden príznak. Uzlíky s veľkosťou 2–5 mm sú zreteľne ohraničené, mierne vystupujú nad úroveň zdravej kože, ktorá ich obklopuje, niekedy bolestivé; farba uzlín sa málo líši od farby normálnej kože alebo ružovo-červená, zostávajú na koži dlho, niekedy sa na ich povrchu môžu objaviť nekrotické, purpury alebo teleangiektázie. Erytematózne škvrny oválneho okrúhleho tvaru, niekedy edematózne, s veľkosťou od 2 do 10 mm. Fialové škvrny sú zvyčajne pr. 2-5 mm, niekedy aj viac, sú prstencové. Okrem týchto znakov sa môžu vyskytnúť pľuzgiere, uzliny, ulcerácie. Vyrážky sú lokalizované najmä na koži dolných končatín (stehná, nohy), ako aj na zadku. Menej často je postihnutá koža horných končatín, najmä ich extenzorový povrch. Choroba začína akútne, potom pokračuje chronicky, s častými exacerbáciami. Celkový stav nebýva narušený, pri jednotlivých vzplanutiach sa môže vyskytnúť slabosť, bolesti hlavy, kĺbov, stúpa telesná teplota, zvyšuje sa lymfa. uzly. V súvislosti s prítomnosťou alergií môže pacient pociťovať záchvaty bronchiálnej astmy.

V patohistologickom obraze sa rozlišujú štyri štádiá: expanzia kapilár dermis, edém a výstup z kapilár krvných buniek, trombóza kapilár, vývoj granulačného tkaniva. V patogenéze ochorenia má veľký význam stav precitlivenosti na bakteriálne alergény.

Ruiterova alergická arteriolitída. Ruiter (M. Ruiter) zdôraznil, že v tejto patológii sú postihnuté arterioly, identifikoval štyri klinické typy alergickej arteriolitídy: hemoragickú, polymorfnú-nodulárnu, nodulárno-nekrotickú a neklasifikovanú. Množstvo autorov verí, že Ruiterov hemoragický typ alergickej arteriolitídy zahŕňa hemoragickú vaskulitídu a mikrobidnú hemoragickú leukoklastickú Miescher-Shtorkovu; nodulárny-nekrotický typ zodpovedá Werther-Dumlingovej forme a polymorfno-nodulárny typ zodpovedá Gougerot-Duperrovmu syndrómu.

Hemoragický typ arteriolitídy je klinicky charakterizovaný vyrážkou rôznej veľkosti edematóznych hyperemických škvŕn, ktoré neskôr nadobúdajú hemoragický charakter.

Polymorfno-nodulárny typ sa prejavuje vyrážkou malých erytematóznych a hemoragických škvŕn, ohraničenými povrchovými ložiskami hustého edému, napätými pľuzgiermi, pustulami a malými (do 10-15 mm v priemere) plochými zaoblenými uzlinami. Uzlíky sú spočiatku svetloružové, neskôr hnedočervené. Pestrosť vyrážok sa zhoršuje tvorbou seróznych alebo serózno-hemoragických kôr, erózií a sekundárnej pigmentácie. Vyrážky sú lokalizované častejšie na končatinách (obr. 3), hlavne v oblasti veľkých kĺbov, niekedy aj na trupe.

Pri nodulárno-nekrotickom type - uzliny veľkosti od špendlíkovej hlavičky po šošovku, menej často väčšie, s miernym odlupovaním. Časť prvkov v strede klesá a pokryje sa hemoragickou kôrou (nekrózou), pod rezom sa nachádza erózia alebo povrchová ulcerácia hojenie s tvorbou povrchových jaziev podobných kiahňam.

Neklasifikovaný typ je charakterizovaný tvorbou hyperemických, mierne edematóznych škvŕn, v strede ktorých sa niekedy vyvíjajú telangiektázie.

Patohistológia alergickej arteriolitídy; všetky štyri typy ochorenia sa vyznačujú spoločnými histomorfologickými znakmi – na zápalovom procese sa podieľajú drobné cievy dermy (arterioly, venuly), opuch endotelu, fibrinoidné zmeny na cievnych stenách, neskôr infiltrácia bunkovými elementami (lymfocyty , polynukleárne bunky) stien ciev a ich okolitého spojivového tkaniva.

V etiológii a patogenéze všetkých typov Ruiterovej alergickej arteriolitídy majú význam senzibilizujúca fokálna infekcia, predchádzajúce akútne a hronské, infekčné ochorenia (tonzilitída, chrípka, faryngitída). Opísané vymiznutie vyrážky po debridemente ústna dutina, tonzilektómia atď. Hemokultúry sú sterilné, ale z lézií sa často vysievajú rôzne mikroorganizmy, medzi ktorými sa veľký význam pripisuje hemolytický streptokok, biely stafylokok, pneumokok, kolibacily, enterokoky.

Diseminovaná alergická angiitída Roscam charakterizované mnohopočetnými krvácaniami na koži a slizniciach, ktoré vznikajú spontánne alebo po menších poraneniach. Ochorenie je sprevádzané krvácaním (aj nosovým), pretože čas zrážania krvi u pacientov býva spomalený. Počet krvných doštičiek je normálny. Symptóm Rumpel-Leede-Konchalovsky je pozitívny (pozri symptóm Konchalovsky-Rumpel-Leede). Priebeh ochorenia je chronický, recidivujúci. Príčinou ochorenia je ústavná slabosť kapilár. Histopatológia: kapillaritída a endoteliitída, extravazácia v dôsledku porušenia integrity kapilár.

Hlboká vaskulitída kože (postihnuté cievy stredného kalibru svalového typu, ktoré sa nachádzajú na hranici dermis a hypodermis, ako aj v hypodermis).

Medzi hlbokými V. až. je klinicky najdôležitejšia periarteritis nodosa (pozri Nodulárna periarteritída), považovaná za kolagenózu, pri Krom sú selektívne postihnuté cievy. Varianty alebo formy blízke periarteritis nodosa sú Wegenerova granulomatóza (pozri Wegenerova granulomatóza), Zikova hypersenzitívna angiitída (pozri Toxidermia), ako aj Harkavyho vaskulárna alergia a Cherg-Straussova alergická granulomatóza.

Cievna alergia Harkavy- ťažké horúčkovité ochorenie s viscerálnou patológiou; charakterizovaná zvýšenou citlivosťou pacientov na nebakteriálne antigény (tabak, prach, potraviny). Na koži sa objavujú zápalové škvrny, papuly, vezikuly, purpura, oblasti nekrózy. Patológia je podobná ako pri periarteritis nodosa, s častejším venóznym postihnutím a výraznou eozinofíliou perivaskulárnych infiltrátov.

Alergická granulomatóza Cherg-Strauss- ťažké horúčkovité ochorenie s kožnými zmenami vo forme erytematózno-fialových, papulóznych a nodulárnych vyrážok, sprevádzané záchvatmi bronchiálnej astmy, eozinofíliou, poškodením obličiek, možným poškodením srdca, pľúc, zhel.-kish. trakte. Pacienti majú zvýšenú citlivosť na niektoré alergény a baktérie paranazálnych dutín. Histopatológia je podobná periarteritis nodosa; Často sa pozorujú extravaskulárne ložiská nekrózy spojivového tkaniva, pozostávajúce z nekrotických buniek a rozpadnutých kolagénových vlákien, obklopených granulómom epiteloidných buniek, makrofágov, histiocytov, eozinofilov, polynukleárnych buniek.

Hortonova arteritída- temporálna arteritída (pozri arteritída obrovských buniek), charakterizovaná hyperémiou kože spánkovej oblasti, bolestivá indurácia pozdĺž temporálnej tepny, bolesti hlavy. Etiológia, patogenéza a klinický obraz ochorenia stále nie sú dobre pochopené.

Akútne a chronické erythema nodosum so svojou odrodou, Beverstedtov erythema nodosum migrans, pozri Erythema nodosum.

Subakútna migrujúca Vilanova-Pinolova hypodermitída podobný v klinických prejavoch ako erythema nodosum migrans. Choré sú takmer výlučne ženy. Ochorenie je charakterizované výskytom jedného, ​​menej často niekoľkých malých (1–2 cm v priemere) hustých bezbolestných uzlín v podkožnom tkanive dolných končatín (častejšie v oblasti predného vonkajšieho povrchu nôh a dolnej tretiny stehien), koža nad nimi sa nemení. O niekoľko dní neskôr sa uzol následkom periférneho rastu mení na plochý infiltrát (plak) rôznej hustoty, pr. 10-20 cm, koža nad ňou sčervenie. Trvanie ochorenia je od niekoľkých týždňov do niekoľkých mesiacov; patologický proces je vyriešený bez zanechania jazvy.

Patohistológia: podobne ako hron, erythema nodosum však patologické zmeny koncentrovaná ch. arr. v horných častiach podkožného tukového tkaniva sú ovplyvnené malé cievy (arterioly, venuly, kapiláry) umiestnené vo vnútri aj mimo tukových lalôčikov; obliterácia ciev na niektorých miestach je úplná, zápalové infiltráty okolo ciev.

Nodulárna vaskulitída Montgomery-O'Leary - Barker charakterizované primárnou léziou krvných ciev subkutánneho tukového tkaniva; Ruskí autori sú spravidla identifikovaní s chronickým erythema nodosum.

Princípy diagnostiky a liečby

Diagnóza V. to. je spravidla založená na rozdieloch v histomorfologických charakteristikách zmien v cievach kože (pozri tabuľku „Klinické a morfologické charakteristiky kožnej vaskulitídy“) a je často zložitá kvôli podobnosti kožné prejavy v nich s vyrážkami pozorovanými pri rade iných ochorení. Okrem toho sú na základe údajov z anamnézy, výsledkov laboratórnych testov a iných symptómov charakteristických pre tieto patologické stavy vylúčené napríklad krvácania pri infekčných ochoreniach, ochoreniach krvi, rôznych otravách atď.

Diagnóza papulonekrotickej tuberkulózy, ktorej kožné prejavy sú do istej miery podobné Wertherovej-Dumlingovej vaskulitíde, je založená na štúdiu anamnézy, identifikácii príznakov tuberkulózy iných orgánov a výsledkoch tuberkulínovej diagnostiky (pozri) a niekedy aj proti - liečba tuberkulózy.

Zvyčajne sa v závažných prípadoch liečba vykonáva v nemocnici. Je dôležité identifikovať a liečiť fokálnu infekciu hronu. Ak sa zistí alebo existuje podozrenie na súvislosť medzi ochorením a infekciou, nasadzujú sa antibiotiká (pozor, pretože niekedy antibiotiká môžu spôsobiť zhoršenie procesu). Použiť antihistaminiká, prípravky vápnika (účinnejšie sú injekcie 10% roztoku chloridu vápenatého alebo glukonátu vápenatého), vitamíny C a P, rutín. Pri nízkej účinnosti tejto terapie (neúplné rozlíšenie uzlín) a najmä pri progresívnom priebehu procesu sú indikované kortikosteroidy (dávkovanie závisí od závažnosti priebehu ochorenia). Odporúča sa vegetariánska strava.

Pri erozívnych a ulceratívnych vyrážkach sa používa vonkajšia liečba: predpisujú sa napríklad epitelizačné masti. 5% bór-naftalanová masť, prípadne masti s obsahom kortikosteroidných prípravkov.

Aby sa zabránilo relapsom, je potrebné vyhnúť sa ochladzovaniu, prepracovaniu, včas identifikovať a odstrániť hron, infekčné ohniská.

Predpoveď dobré pre život. Proces má však pomerne často hron, recidivujúci prúd a pri hemoragickej vaskulitíde sú možné ťažké viscerálne porážky.

Tabuľka. KLINICKÉ A MORFOLOGICKÉ CHARAKTERISTIKY KOŽNEJ VASKULITÍDY

Poznámka: tabuľka obsahuje najčastejšie klinické formy kožných vaskulitídy, lokalizované prevažne v súlade s odporúčanou klasifikáciou - viď článok.

Klinické formy	Klinický obraz			Histomorfologické zmeny na koži	Poznámka
		kožná lézia	poškodenie iných orgánov a systémov
Povrchová alergická vaskulitída
Hemoragická vaskulitída:
jednoduchá purpura	Začiatok je akútny (zriedka subakútny), priebeh je recidivujúci. Vývoju vyrážky môže predchádzať všeobecná slabosť, strata chuti do jedla	Na koži extenzorovej plochy končatín (často okolo kĺbov), na zadku sa zvyčajne akútne vyskytujú erytematózne a hemoragické škvrny dia. 2-4 mm, ostro ohraničené; menej často sa škvrny spájajú, objavujú sa prvky urtikárie, rozsiahle hlboké krvácania, ulcerácia	Chýba	Opuch a degenerácia endotelu kapilár dermis, rýchlo vznikajúca fibrinoidná nekróza stien krvných ciev a okolitého tkaniva, leukocytoklázia, tvorba trombov, zúženie priesvitu subpapilárnych arteriol v dôsledku proliferácie endotelu, lymfoidná perivaskulárna infiltráty, ukladanie hemosiderínu
reumatická purpura		Kožné lézie končatín sú rovnaké ako pri jednoduchej purpure.	Často reumatické ochorenie srdca reumatická lézia iné orgány, kĺby (často koleno a členok). Bolestivosť a opuch kĺbov, krvácanie v synovium, výpotok do kĺbovej dutiny		Opísal Shenlein (J. Schonlein, 1837)
gastrointestinálne		Kožné lézie ako pri jednoduchej purpure	Postihnuté sú sliznice ústnej dutiny, žalúdka, čriev, obličiek. Celková slabosť, vracanie, kŕčovité bolesti brucha, napätie a bolestivosť brušnej steny pri palpácii krvavá stolica, hematúria, albuminúria		Opísal Genoch (E. Henoch, 1874)
Hemoragická leukoklastická mikrobidita	Začiatok je akútny, priebeh chronický, recidivujúci, môže stúpať telesná teplota, slabosť	Na koži končatín (zvyčajne dolných končatín), menej často na tvári - erytematózno-hemoragické škvrny, menej často uzliny s krvácaním.	Môže sa pozorovať hematúria, bolesť kĺbov	Akútna zápalová exsudatívna reakcia stien kapilár, arteriol, venul, prevažne subpapilárnej vrstvy dermis; edém a uvoľnenie endotelu, polymorfocelulárna perivaskulárna infiltrácia z polynukleárnych buniek, výrazná leukocytoklázia. Žiadna vaskulárna trombóza	Opísali Miescher (G. Miescher, 1945) a Shtork (H. Storck, 1951).
Nodulárna nekrotizujúca vaskulitída	Nástup pozvoľný, priebeh chronický	Na extenzorových plochách končatín, najmä v oblasti kĺbov, sa menej často na trupe vytvárajú modročervené ploché dermálne alebo hypodermálne uzliny s priemerom do 0,5 cm, menej často väčšie (niekedy erytematózne škvrny a krvácania) s nekrózou v centrálnej časti, tvorbou vredov s následným zjazvením	Nebolo pozorované žiadne poškodenie vnútorných orgánov.	Epidermis je zhrubnutá, edematózna, poškodenie tepien a žíl malého kalibru, zúženie a uzavretie priesvitu ciev v dôsledku zmien ich stien, nekróza stien ciev	Popísané Wertherom (J. Wertber, 1910) a Dyumlingom (W. Duemling, 1930).
Gougereau-Duperre trisymptomatický syndróm	Akútny nástup, chronický priebeh, recidivujúci	Väčšinou na koži dolných končatín, zadku, menej často horných končatín, sa pozoruje triáda symptómov: 1) uzliny 2–5 mm veľké, ružovo-červené, mierne stúpajúce; 2) erytematózne škvrny sú zaoblené, pr. 10 mm, niekedy edematózne; 3) Fialové škvrny pr. 2-5 mm, niekedy prstencovité; menej často môžu byť pľuzgiere, uzliny, ulcerácie	Artralgia, lymfadenitída	Rozšírenie kapilár dermis, edém a uvoľnenie krviniek z kapilár, trombóza kapilár, rozvoj granulačného tkaniva	Opísali Guzhero (H. Gougerot), Duperra (V. Duperrat).
Ruiterova alergická arteriolitída:					Opísal Ruiter (M. Ruiter, 1948)
polymorfonodulárneho typu	Začiatok je akútny, priebeh chronický, recidivujúci. Slabosť, zvýšená únava	Na koži končatín (zvyčajne dolné končatiny, chodidlá) - vyrážky sú symetrické, pozostávajú z erytematóznych škvŕn, malých plochých uzlín pokrytých serózno-hemoragickou krustou, povrchové ulcerácie: postupne sa objavuje sekundárna pigmentácia	V niektorých prípadoch došlo k poškodeniu obličiek - kish. trakt, kardiovaskulárneho systému	Poškodenie malých ciev dermis: exsudatívne zmeny v endoteli, fibrinoidné zmeny v cievnych stenách; perivaskulárne infiltráty pozostávajúce z lymfocytov, neutrofilov, malého počtu eozinofilov. V dlhodobých léziách dominujú lymfocyty a histiocyty.	Polymorfonodulárny typ je klinicky blízky a mnohí autori ho identifikovali s Gougereau-Duperreho syndrómom troch príznakov.
hemoragický typ		Na koži končatín - edematózne hyperemické škvrny, ktoré nadobúdajú hemoragický charakter			Hemoragický typ je blízky klinike a je identifikovaný množstvom autorov s jednoduchou purpurou a hemoragickou leukoklastickou mikrobiditou Miescher-Shtork
nodulárna nekrotická		Uzly malé pr. 2-5 mm, časť prvkov nekrotická s tvorbou povrchových ulcerácií, hojenie s tvorbou jaziev podobných kiahňam			Nodulárno-nekrotický typ je v klinickej praxi blízky a rad autorov ho identifikuje s Werther-Dumlingovou nekrotickou nodulárnou arteriolitídou
Nezaradený typ		Hyperemické škvrny s telangiektáziami
Alergická diseminovaná angiitída		Na koži končatín a ústnej sliznici opakované viacnásobné krvácania, ktoré vznikajú spontánne alebo po úraze	Chýba	Zápalové poškodenie kapilár povrchovej vrstvy dermis (endoteliitída), extravazácia v dôsledku porušenia integrity kapilár	Opísal Roskam (J. Roskam, 1953)
Zvýšený predĺžený erytém	Vývoj je postupný, priebeh chronický	Postihnutá je koža interfalangeálnych, lakťových, kolenných kĺbov, stehien, zadku, menej často koža tváre a ušníc, kde sa objavujú viaceré zaoblené, mierne vyvýšené, jasne ohraničené uzliny a plaky, pomaly ružovočervené alebo hnedožlté rastie a klesá v strede. Najprv sú mäkké, potom zhustnú (najmä na okrajoch). Možno tvorba pľuzgierov a nekrotických ložísk na ústnej sliznici. Mierne svrbenie alebo pálenie	Chýba	Perivaskulárna infiltrácia pozostávajúca z neutrofilov, lymfocytov a histiocytov v dlhodobých prvkoch vyrážka-vláknité zmeny	Opísali Crocker a Williams (N. Crocker, S. Williams,
Malígna atrofická papulóza	Vývoj je postupný; subakútne, zriedkavo chronické	Na koži trupu a končatín sú malé pologuľovité papuly, spočiatku ružové a potom fosforovo biele, v strede ktorých sa tvorí odtlačok; na povrchu papúl sa objaví šupina, po odpadnutí roj odhalí atrofiu	Črevné poškodenie (nekróza črevných stien s následnou perforáciou a peritonitídou) vzniká po 2-3 mesiacoch. Prítomné sú bolesti brucha, vracanie, hnačka, napätie brušnej steny, slabosť, celkový vážny stav. Môžu byť viditeľné lézie nervový systém	Zápal a zhrubnutie intimy malých tepien s následnou fibrinoidnou nekrózou steny tepny a okolitých kolagénových vlákien, trombóza	Opísal Degos (R. Degos, 1942)
Akútna varioliformná parapsoriáza	Akútna alebo subakútna. Telesná teplota môže byť zvýšená, slabosť	Vyrážky na koži trupu a končatín (dlane, chodidlá nie sú ovplyvnené) sú polymorfné: papuly s krvácaním alebo nekrózou v strede, hemoragické (podobné ovčím kiahňam) vezikuly, ktoré pri sušení tvoria čierne kôry, a potom jazvy podobné kiahňam. Po 4-6 týždňoch. vyrážka ustúpi alebo ochorenie progreduje do chronickej gutátovej parapsoriázy	Chýba	Fibrinoidný opuch a nekróza cievnej steny, endoteliálny edém, leukolázia, bunková infiltrácia a zmeny v kolagénovom tkanive okolo cievnej steny	Opísali Mucha a Habermann (V. Mucha, R. Habermann,
Hlboká alergická vaskulitída
Obrovská bunková arteritída	Paroxysmálny vývoj, chronický priebeh	Erytém kože časovej oblasti na jednej alebo oboch stranách. Temporálna artéria je hmatateľná vo forme zhutnenej šnúry	Niekedy obličky	Nekróza a následná bunková infiltrácia arteriálneho média, možná trombóza	Opísal Horton (V. Horton, 1934)
Akútny erythema nodosum	Akútne, trvanie ochorenia 3-4 týždne. Vyrážkam na koži často predchádza horúčka, bolesti kĺbov a svalov	Na predno-vonkajšom povrchu nôh, menej často stehien, na predlaktiach sa pri palpácii objavujú hlboké, husté, bolestivé uzliny veľkosti holubieho vajíčka. Zmena farby kože nad uzlinami z jasne ružovej na žltozelenú („modrinový kvet“). Uzly sú vyriešené bez rozpadu, niekedy sa vytvorí dočasná pigmentácia kože	Chýba	Rozšírenie veľkých ciev (najmä žíl) hlbokých vrstiev dermis a podkožného tkaniva. Výrazné perivaskulárne infiltráty, pozostávajúce hlavne z neutrofilov a lymfocytov	klinický obraz opísal Gebra (F. Hebra, 1876)
Chronický erythema nodosum	Subakútne, s následnými recidívami. Niekedy pozorované subfebrilná teplota	Na prednej a vonkajšej ploche nôh, zriedkavo na stehnách, horných končatinách v podkoží sa tvoria uzly hustej konzistencie, pri palpácii stredne bolestivé. Koža nad uzlinami je modro-ružová, nie sú žiadne známky "rozkvitnutia modriny". Uzly pretrvávajú týždne alebo mesiace a zvyčajne ustúpia bez rozpadu alebo ulcerácie	Chýba	Poškodenie ciev spodnej časti dermis a podkožného tkaniva s prevahou príznakov infiltratívno-produktívneho zápalu: prudká proliferácia endotelu, perivaskulárna lymfoidná infiltrácia	Opísal Peak (F. Pick, 1904), Volstein (E. Wohlstein, 1928), Beverstedt (V. Bafverstadt, 1951). Na klinike je podobný a mnohí autori ho identifikovali s Montgomery-O'Leary-Barker nodulárnou alergickou vaskulitídou
Erythema nodosum migrans		Na nohách, chodidlách, menej často na trupe a predlaktí (zvyčajne asymetricky) sa tvoria uzliny v podkoží, málo, málo citlivé na tlak, vyznačujúce sa sklonom k ​​periférnemu zrastu, s následným rozuzlením v centrálnej časti. Rozpad uzlov a ulcerácia nie je pozorovaná	Chýba	Zhrubnutie steny malých aj väčších ciev (tepny, žily) v dôsledku zápalová infiltrácia; rôzne stupne závažnosti obliterácie lúmenu ciev	Opísal Beverstedt (V. Bafverstadt, 1951)
Subakútna migračná hypodermitída		Na nohách a stehnách sa objaví jeden alebo dva, zriedka niekoľko malých hustých uzlín v podkožnom tkanive, ktoré rastú pozdĺž periférie a menia sa na ploché infiltráty rôznej hustoty a veľkosti (niekedy podobné sklerodermii)	Chýba	Proliferácia endotelu a perivaskulárna infiltrácia (histiocyty, monocyty) malých ciev (arterioly, venuly, kapiláry) nachádzajúcich sa vo vnútri tukových lalôčikov a v trabekulách spojivového tkaniva	Opísali Vilanova a Pinol (X. Vilanova, A. Pinol, 1956)
Nodulárna (nodulárna) periarteritída. V závislosti od prevalencie symptómov lézií určitých orgánov sa rozlišujú samostatné klinické formy: gastrointestinálne, renálne, srdcové, neuromuskulárne, cerebrálne, pľúcne, kožné	Začiatok je akútny, priebeh je akútny, subakútny alebo chronický; závažnosť priebehu závisí od lokalizácie, rozsahu a závažnosti vaskulárnych lézií. Choroba prebieha s vysokou horúčkou, všeobecnou slabosťou, bolesťami hlavy. V krvi, leukocytóza, neutrofília, eozinofília; ROE sa zrýchlilo	Koža je postihnutá najmä na končatinách, kde sú bolestivé podkožné uzliny pozdĺž tepien a nervov, krvácania, polymorfné vyrážky, rozvetvenie atď.	Systémové poškodenie vnútorných orgánov (zhel.-črevný trakt, kardiovaskulárneho systému, c. n. s. atď.); pozorovaná hematúria, proteinúria, srdcové zlyhanie, neuritída, brušné krízy	Systémová lézia artérií svalového typu malého a stredného kalibru vo forme progresívnej dezorganizácie väziva cievnej steny, kde dochádza ku kombinácii čerstvých dystrofických a nekrotických procesov (mukoidné opuchy, fibrinoidné zmeny) so staršími proliferatívnymi (rôzne bunkové reakcie) a pozorujú sa sklerotické procesy	Opísali Kussmaul a Meier (A. Kussmaul, R. Meier, 1866)
Alergia cievna Harkavy	Začiatok je akútny, priebeh záchvatovitý. Závažné ochorenie, pokračuje vysokou horúčkou; v krvi - eozinofília	Na koži končatín a trupu, zápalové škvrny, papuly, purpura, ložiská nekrózy	Často poškodenie srdca, obličiek, pečene, pľúc; polyserozitída a iná viscerálna patológia. možno poškodenie kĺbov, bronchiálna astma, hron, sinusitída	Cievne zmeny sú podobné ako pri periarteritis nodosa; rozdiel - častejšie poškodenie žíl, výraznejšie eozinofilná infiltrácia a nekrózy kolagénových vlákien	Opísal Harkavy (J. Harkavy,
Alergické granulomatóza	To isté. Závažná choroba s horúčkou	Erupcie na koži končatín a trupu sú erytematózne fialové, papulózne a nodulárne	Rovnaká viscerálna patológia	Podobne ako pri periarteritis nodosum prevláda granulomatózny proces s tendenciou k nekróze; ložiská nekrózy sú obklopené granulómom epiteloidných a obrie bunky histiocyty a veľký počet eozinofilov	Opísali Cherg a Strauss L. Strauss, 1951)
Angiitída z precitlivenosti	Začiatok je akútny, priebeh záchvatovitý. Ťažké ochorenie s horúčkou. Za krátkodobý(niekoľko dní - mesiac) možná smrť	Kožné lézie (končatiny a trup) nie sú vždy pozorované, môže sa vyskytnúť purpura, zápalové škvrny, uzliny, pľuzgiere	Častejšie obličky, ako aj srdce, pľúca, slezina. možno systémová lézia, v súvislosti s ktorými sú príznaky poškodenia mnohých vnútorných orgánov, ako aj polyartritída	Na rozdiel od periarteritis nodosa je poškodenie ciev a ich okolitého tkaniva v rovnakej fáze vývoja; prevláda nekrotický proces	Opísal Zik (P. Zeek, 1948)
Wegenerova granulomatóza (neinfekčná nekrotizujúca granulomatóza)	Akútna alebo subakútna. Telesná teplota stúpa podľa septického typu, ďalej sa rozvíja kachexia	Pri malígnom granulóme nosa sa choroba začína léziou nosovej sliznice, kde sa vyskytujú dermo-hypodermálne infiltráty, ktoré podliehajú nekróze; koža a mäkké tkanivá tváre sú ulcerované. Menej často sa na koži tváre a končatín tvoria uzliny a uzly, purpura, tulene podobné sklerodermii.	Hlavne horné dýchacie cesty, pľúca, obličky. Kosti tváre (nosový, palatinový, alveolárny výbežok hornej čeľuste) môžu byť zničené	Nekrotizujúce lézie malých a stredne veľkých tepien a žíl s granulomatóznymi výrastkami a trombózou	Opísal Klinger (M. Klinger, 1931), podrobnejšie - F. Wegener (1936-1939)

Bibliografia: Arutyunov V. Ya a Golemba P. I. Alergická vaskulitída kože, M., 1966, bibliografia; Kartamyshev A. I. a Zakharova L. I. Vasculitis, M., 1970; Shaposhnikov O.K. Chronický erythema nodosum. L., 1971, bibliogr.; Šapošnikov. K. iDemen-ková N. V. Cievne lézie kože, L., 197 4, bibliogrMiescherG. tiber essentielle granulomatose Makrocheilie (cheilitis granulomatosa), Dermatologica (Bazilej), Bd 91, S. 57, 1945; Montgomery H., O'LearyP. A.a. Barker N. W. Nodulárne vaskulárne ochorenia nôh, J. Amer. med. Ass., v. 128, s. 335, 1945; R u i t e r M. u. Brandsma G. H. Arteriolitisalergicka, Dermatologica (Bazilej), Bd 97, S. 265, 1948, Bibliogr.

O. K. Šapošnikov.