Charakteristický je pomerne dlhý a benígny priebeh, ktorý však nevylučuje malígnu degeneráciu do akútna leukémia so smrteľným následkom.


Erytrémia sa považuje za pomerne zriedkavé ochorenie a vyskytuje sa s frekvenciou 4-7 prípadov na 100 miliónov obyvateľov ročne. Postihuje najmä ľudí v strednom a staršom veku ( nad 50 rokov), prípady ochorenia však boli hlásené vo viac ako nízky vek. Muži a ženy ochorejú rovnako často.

Zaujímavosti

• Červené krvinky tvoria asi 25% všetkých buniek v ľudskom tele.
• Každú sekundu sa v kostnej dreni vytvorí asi 2,5 milióna nových červených krviniek. Približne rovnaké množstvo sa zničí v celom tele.
• Červená farba červených krviniek je daná železom, ktoré je súčasťou hemoglobínu.
• Erytrémia je jedným z najnezhubnejších nádorových procesov v krvi.
• Erytrémia môže byť mnoho rokov asymptomatická.
• Pacienti s erytrémiou sú náchylní na profúzne krvácanie, napriek tomu, že počet krvných doštičiek ( zodpovedný za zastavenie krvácania) zvýšená.

Čo sú erytrocyty?

Erytrocyty ( červená krvné bunky ) je najviac početné bunky krv, ktorej hlavnou funkciou je realizácia výmeny plynov medzi telesnými tkanivami a prostredím.

Štruktúra a funkcia erytrocytov

Tvar erytrocytu je bikonkávny disk, ktorého priemerný priemer je 7,5 - 8,3 mikrometrov ( mikrón). Dôležitou vlastnosťou týchto buniek je ich schopnosť skladať sa a zmenšovať veľkosť, čo im umožňuje prechádzať kapilárami s priemerom 2–3 µm.

Normálny počet červených krviniek v krvi sa líši podľa pohlavia.

Norma erytrocytov je:

• u žien - 3,5 - 4,7 x 10 12 v 1 litri krvi;
• u mužov - 4,0 - 5,0 x 10 12 v 1 litri krvi.

Cytoplazma ( vnútorné prostredieživá bunka) erytrocytu je z 96 % naplnený hemoglobínom, červeným proteínovým komplexom obsahujúcim atóm železa. Je to hemoglobín, ktorý je zodpovedný za dodávku kyslíka do všetkých orgánov a tkanív tela, ako aj za odstraňovanie oxidu uhličitého ( vedľajším produktom tkanivové dýchanie).

Proces prepravy plynov prebieha nasledovne:

• v pľúcnych kapilárach najjemnejšie krvné cievy) molekula kyslíka sa spája so železom, ktoré je súčasťou hemoglobínu ( vzniká oxidovaná forma hemoglobínu – oxyhemoglobín).
• Z pľúc s prietokom krvi sa erytrocyty prenášajú do kapilár všetkých orgánov, kde sa molekula kyslíka oddeľuje od oxyhemoglobínu a prenáša sa do buniek telesných tkanív.
• Namiesto toho sa oxid uhličitý uvoľňovaný tkanivami spája s hemoglobínom ( vzniká komplex nazývaný karbhemoglobín).
• Keď erytrocyty obsahujúce karbhemoglobín prejdú pľúcnymi kapilárami, oxid uhličitý sa oddelí od hemoglobínu a uvoľní sa vydychovaným vzduchom a na oplátku sa pridá ďalšia molekula kyslíka a cyklus sa opakuje.

Normálny obsah hemoglobín v krvi sa líši v závislosti od pohlavia a veku ( nižšie u detí a starších ľudí).

Norma hemoglobínu je:

• u žien - 120 - 150 gramov / liter;
• u mužov - 130 - 170 gramov / liter.

Kde sa tvoria erytrocyty?

K tvorbe červených krviniek dochádza neustále a nepretržite, počnúc 3. týždňom vnútromaternicového vývoja embrya až do konca ľudského života. Hlavnými hematopoetickými orgánmi plodu sú pečeň, slezina a týmus ( týmusu).

Od 4 mesiacov embryonálny vývoj ložiská krvotvorby vznikajú v červenej kostnej dreni, ktorá je hlavným krvotvorným orgánom po narodení dieťaťa a počas celého života. Jeho celkový objem u dospelého človeka je asi 2,5 - 4 kg a je distribuovaný v rôznych kostiach tela.

U dospelých sa červená kostná dreň nachádza:

• v panvových kostiach 40% );
• na stavcoch ( 28% );
• v kostiach lebky 13% );
• v rebrách ( 8% );
• v dlhých kostiach rúk a nôh ( 8% );
• v hrudi ( 2% ).

V kostiach sa okrem červenej nachádza aj žltá kostná dreň, ktorú zastupuje najmä tukové tkanivo. AT normálnych podmienkach neplní žiadnu funkciu, avšak za určitých patologických stavov je schopný premeniť sa na červenú kostnú dreň a podieľať sa na procese krvotvorby.

Ako sa tvoria erytrocyty?

Tvorba krviniek pochádza z takzvaných kmeňových buniek. Tvoria sa v procese embryonálneho vývoja v množstve dostatočnom na zabezpečenie funkcie krvotvorby počas celého života človeka. Ich charakteristickým znakom je schopnosť reprodukovať ( zdieľam) na vytvorenie klonov, ktoré sa môžu transformovať na akúkoľvek krvnú bunku.

Keď sa kmeňová bunka delí, produkuje:

• Progenitorové bunky myelopoézy. V závislosti od potrieb tela sa môžu deliť vytvorením jednej z krviniek - erytrocytu, doštičky ( zodpovedný za zastavenie krvácania) alebo leukocyty ( chráni telo pred infekciami).
• Progenitorové bunky lymfopoézy. Tvoria lymfocyty, ktoré zabezpečujú imunitu ( ochranná funkcia).

K tvorbe červených krviniek dochádza v červenej kostnej dreni. Tento proces sa nazýva erytropoéza a je regulovaný princípom spätná väzba- ak telu chýba kyslík ( pri fyzickej námahe, v dôsledku straty krvi alebo z iného dôvodu), v obličkách sa tvorí špeciálna látka – erytropoetín. Ovplyvňuje myeloidnú progenitorovú bunku, stimuluje jej transformáciu ( diferenciácie) do erytrocytov.

Tento proces zahŕňa niekoľko po sebe nasledujúcich delení, v dôsledku ktorých sa bunka zmenšuje, stráca jadro a hromadí hemoglobín.

Na tvorbu červených krviniek sú potrebné:

• Vitamíny. Vitamíny ako B2 ( riboflavín), AT 6 ( pyridoxín), AT 12 ( kobalamín) a kyselina listová sú nevyhnutné pre tvorbu normálnych krviniek. Pri nedostatku týchto látok dochádza k narušeniu procesov delenia a dozrievania buniek v kostnej dreni, v dôsledku čoho sa do krvného obehu uvoľňujú funkčne nekompetentné erytrocyty.
• Železo. Tento stopový prvok je súčasťou hemoglobínu a hrá hlavnú úlohu v procese transportu kyslíka a oxidu uhličitého červenými krvinkami. Príjem železa v tele je obmedzený rýchlosťou jeho vstrebávania v čreve ( 1-2 miligramy denne).

Trvanie diferenciácie je asi 5 dní, potom sa v červenej kostnej dreni tvoria mladé formy erytrocytov ( retikulocyty). Uvoľňujú sa do krvného obehu a do 24 hodín sa menia na zrelé erytrocyty, schopné plne sa podieľať na procese transportu plynov.

V dôsledku zvýšenia počtu červených krviniek v krvi sa zlepšuje prísun kyslíka do tkanív. To inhibuje vylučovanie erytropoetínu obličkami a znižuje jeho účinok na progenitorovú bunku myelopoézy, ktorá inhibuje tvorbu červených krviniek v červenej kostnej dreni.

Ako sa ničia červené krvinky?

V priemere erytrocyt cirkuluje v krvi 90 až 120 dní, potom sa jeho povrch deformuje a stáva sa tuhším. V dôsledku toho sa oneskoruje a ničí v slezine ( hlavný orgán, v ktorom dochádza k deštrukcii krviniek), pretože nie je schopný prejsť cez svoje kapiláry.

V procese deštrukcie erytrocytov sa železo, ktoré je súčasťou hemoglobínu, uvoľňuje do krvného obehu a pomocou špeciálnych bielkovín je transportované do červenej kostnej drene, kde sa opäť podieľa na tvorbe nových erytrocytov. Tento mechanizmus je mimoriadne dôležitý pre udržanie procesu hematopoézy, ktorý bežne vyžaduje od 20 do 30 miligramov ( mg) železo za deň ( zatiaľ čo len 1-2 mg sa absorbuje s jedlom).

Čo je erytrémia?

Ako už bolo uvedené, erytrémia je nádorový proces charakterizovaný porušením delenia prekurzorovej bunky myelopoézy. K tomu dochádza v dôsledku mutácií v rôznych génoch, ktoré normálne regulujú rast a vývoj krvných buniek.

Vznik a vývoj erytrémie

V dôsledku mutácií sa vytvorí abnormálny klon tejto bunky. Má rovnakú schopnosť rozlišovať ( to znamená, že sa môže zmeniť na erytrocyt, krvné doštičky alebo leukocyty), nie je však riadená regulačnými systémami tela, ktoré udržujú konštantné bunkové zloženie krvi ( k jej deleniu dochádza bez účasti erytropoetínu alebo iných rastových faktorov).

Mutantná prekurzorová bunka myelopoézy sa začína intenzívne množiť, prechádza všetkými vyššie popísanými štádiami rastu a vývoja a výsledkom tohto procesu je výskyt absolútne normálnych a funkčne životaschopných erytrocytov v krvi.

V červenej kostnej dreni sa teda objavujú dva rôzne typy prekurzorových buniek erytrocytov – normálne a mutantné. V dôsledku intenzívnej a nekontrolovanej tvorby erytrocytov z mutantnej bunky sa ich počet v krvi výrazne zvyšuje, presahuje potreby organizmu. To zase inhibuje uvoľňovanie erytropoetínu obličkami, čo vedie k zníženiu jeho aktivačného účinku na normálny proces erytropoézy, ale nijako neovplyvňuje nádorovú bunku.

Navyše s progresiou ochorenia sa zvyšuje počet mutantných buniek v kostnej dreni, čo vedie k vytesneniu normálnych krvotvorných buniek. Výsledkom je, že príde okamih, keď všetky ( alebo takmer všetky) erytrocyty tela sa tvoria z nádorového klonu prekurzorovej bunky myelopoézy.

Pri erytrémii sa väčšina mutantných buniek mení na erytrocyty, ale určitá časť z nich sa vyvíja iným spôsobom ( s tvorbou krvných doštičiek alebo leukocytov). To vysvetľuje nárast nielen erytrocytov, ale aj iných buniek, ktorých prekurzorom je materská bunka myelopoézy. S progresiou ochorenia sa zvyšuje aj počet krvných doštičiek a leukocytov produkovaných nádorovou bunkou.

Priebeh erytrémie

Erytrémia sa spočiatku nijako neprejavuje a takmer neovplyvňuje krvný systém a telo ako celok, avšak s progresiou ochorenia sa môžu vyvinúť určité komplikácie a patologické stavy.

Pri vývoji erytrémie podmienečne rozlišujte:

• počiatočná fáza;
• erytrémne štádium;
• chudokrvný ( terminál) štádium.

počiatočná fáza
Môže trvať niekoľko mesiacov až desaťročí bez toho, aby sa prejavil. Je charakterizovaná miernym zvýšením počtu erytrocytov ( 5 - 7 x 10 12 v 1 litri krvi) a hemoglobínu.

erytrémne štádium
Je charakterizovaná zvýšením počtu červených krviniek vytvorených z abnormálnej progenitorovej bunky ( viac ako 8 x 10 12 v 1 litri krvi). Nádorová bunka sa v dôsledku ďalších mutácií začne diferencovať na krvné doštičky a leukocyty, čo spôsobí zvýšenie ich počtu v krvi.

Dôsledkom týchto procesov je pretečenie ciev a všetkých vnútorných orgánov. Krv sa stáva viskóznejšou, rýchlosť jej prechodu cievami sa spomaľuje, čo prispieva k aktivácii krvných doštičiek priamo v cievnom riečisku. Aktivované krvné doštičky sa na seba viažu a vytvárajú takzvané doštičkové zátky, ktoré upchávajú lúmen malých ciev, čím narúšajú prietok krvi cez ne.

Okrem toho sa v dôsledku zvýšenia počtu buniek v krvi zvyšuje ich deštrukcia v slezine. Výsledkom tohto procesu je nadmerný príjem produktov bunkového rozpadu do krvi ( voľný hemoglobín, puríny).

anemické štádium
S progresiou ochorenia v kostnej dreni začína proces fibrózy - nahradenie krvotvorných buniek fibróznym tkanivom. Hematopoetická funkcia kostná dreň postupne klesá, čo vedie k zníženiu počtu erytrocytov, leukocytov a krvných doštičiek v krvi ( až po kritické hodnoty).

Výsledkom tohto procesu je objavenie sa extramedulárnych ložísk hematopoézy ( mimo kostnej drene) v slezine a pečeni. Táto kompenzačná reakcia je zameraná na udržanie normálneho počtu krviniek.

Okrem toho, vznik extramedulárnych ložísk krvotvorby môže byť spôsobený uvoľnením nádorových buniek z kostnej drene a ich migráciou s krvným obehom do pečene a sleziny, kde sa zdržiavajú v kapilárach a začínajú sa intenzívne množiť.

Príčiny erytrémie

Príčiny erytrémie, ako väčšina nádorových ochorení krvi, neboli presne stanovené. Existujú určité predisponujúce faktory, ktoré môžu zvýšiť riziko vzniku túto chorobu.

Výskyt erytrémie môže prispieť k:

• genetická predispozícia;
• ionizujúce žiarenie;
• toxické látky.

genetická predispozícia

Doposiaľ nebolo možné stanoviť génové mutácie, ktoré by priamo viedli k rozvoju erytrémie. O genetickej predispozícii však svedčí fakt, že frekvencia výskytu túto chorobu u osôb trpiacich určitými genetickými ochoreniami je výrazne vyššia ako v bežnej populácii.

Riziko vzniku erytrémie sa zvyšuje s:

• Downov syndróm - genetické ochorenie, prejavujúce sa narušením tvaru tváre, krku, hlavy a vývojovým zaostávaním dieťaťa.
• Klinefelterov syndróm - genetické ochorenie, ktoré sa prejavuje počas puberty a je charakterizované neúmerným vývojom tela ( vysoké, dlhé a tenké ruky a nohy, dlhý pás), ako aj prípadné mentálne postihnutia.
• Bloomov syndróm genetická porucha charakterizovaná nízkym vzrastom, hyperpigmentáciou kože, neúmerným vývojom tváre a predispozíciou k nádorom rôzne telá a tkaniny.
• Marfanov syndróm - genetické ochorenie, ktoré narúša vývoj spojivové tkanivo tela, čo sa prejavuje vysokým vzrastom, dlhými končatinami a prstami, zhoršeným videním a kardiovaskulárneho systému.

Je dôležité poznamenať, že uvedené choroby nijako nesúvisia s krvným systémom a nie sú zhubné novotvary. Mechanizmus vývoja erytrémie v tento prípad v dôsledku nestability genetického aparátu buniek ( vrátane krviniek), čím sú náchylnejšie na iné rizikové faktory ( žiarenie, chemikálie).

ionizujúce žiarenie

žiarenie ( röntgenové alebo gama lúče) sú čiastočne absorbované bunkami živého organizmu a spôsobujú poškodenie na úrovni ich genetického aparátu. To môže viesť k bunkovej smrti a určitým mutáciám DNA ( deoxyribonukleová kyselina), zodpovedný za realizáciu geneticky naprogramovanej funkcie bunky.

Ľudia v zónach výbuchu sú najviac vystavení žiareniu. atómové bomby, katastrofy v jadrových elektrárňach, ako aj chorých zhubné nádory ktorí sa liečili s rôzne metódy rádioterapiu.

Toxické látky

Látky schopné pri vstupe do tela spôsobiť mutácie na úrovni genetického aparátu buniek sa nazývajú chemické mutagény. Ich úlohu pri vzniku erytrémie dokázali početné štúdie, v dôsledku ktorých sa zistilo, že ľudia s erytrémiou boli v minulosti v kontakte s týmito látkami.

Chemické mutagény, ktoré spôsobujú erytrémiu, sú:

• benzén - je súčasťou benzínu, chemických rozpúšťadiel.
• Cytotoxické lieky - azatioprín, metotrexát, cyklofosfamid.
• Antibakteriálne lieky – chloramfenikol ( chloramfenikol).

Riziko vzniku erytrémie sa výrazne zvyšuje, keď sa cytotoxické lieky kombinujú s rádioterapiou ( pri liečbe nádorov).

Symptómy erytrémie

Príznaky erytrémie sa líšia v závislosti od štádia ochorenia. Zároveň niektoré z nich môžu byť prítomné počas celého ochorenia.

Príznaky počiatočného štádia

Spočiatku choroba prebieha bez akýchkoľvek zvláštnych prejavov. Symptómy erytrémie v tomto štádiu sú nešpecifické, môžu sa objaviť s inými patológiami. Ich výskyt je typický skôr pre starších ľudí.


Prejavy počiatočná fáza erytrémia môže byť:

• Sčervenanie kože a slizníc. Vyskytuje sa v dôsledku zvýšenia počtu červených krviniek v cievach. Sčervenanie je zaznamenané vo všetkých častiach tela, v hlave a končatinách, ústnej sliznici a očných membránach. V počiatočnom štádiu ochorenia môže byť tento príznak mierny, v dôsledku čoho sa ružovkastý odtieň kože často považuje za normu.
• Bolesť v prstoch na rukách a nohách. Tento príznak je spôsobený porušením prietoku krvi cez malé cievy. V počiatočnom štádiu je to do značnej miery spôsobené zvýšenou viskozitou krvi v dôsledku zvýšenia počtu bunkových prvkov. Porušenie dodávky kyslíka do orgánov vedie k rozvoju tkanivovej ischémie ( hladovanie kyslíkom ), čo sa prejavuje záchvatmi pálivej bolesti.
• Bolesť hlavy. Nešpecifický symptóm, čo však môže byť v počiatočnom štádiu ochorenia veľmi výrazné. Časté bolesti hlavy sa môžu vyskytnúť v dôsledku zhoršeného krvného obehu v malých cievach mozgu.

Symptómy erytrémneho štádia

Klinické prejavy druhého štádia ochorenia sú spôsobené zvýšením počtu buniek v krvi ( v dôsledku toho sa stáva viskóznejším), ich zvýšená deštrukcia v slezine, ako aj poruchy systému zrážania krvi.

Symptómy erytrémneho štádia sú:

• sčervenanie kože;
• nekróza prstov na rukách a nohách;
• zvýšenie krvného tlaku;
• zväčšenie pečene;
• zväčšenie sleziny;
• svrbenie kože;
• zvýšené krvácanie;
• príznaky nedostatku železa;
• trombotické mŕtvice;
• dilatačná kardiomyopatia.

Sčervenanie kože
Mechanizmus vývoja je rovnaký ako v počiatočnom štádiu, farba kože však môže získať fialovo-kyanotický odtieň, v oblasti slizníc sa môžu objaviť petechiálne krvácania ( v dôsledku prasknutia malých krvných ciev).

Erytromelalgia
Príčiny tohto javu neboli presne stanovené. Predpokladá sa, že je spojená s porušením krvného obehu v malých periférnych cievach. Prejavuje sa náhlymi záchvatmi začervenania a akútnou, pálivou bolesťou v oblasti končekov prstov na rukách a nohách, ušných lalôčikov a špičky nosa.

Zvyčajne je lézia bilaterálna. Útoky môžu trvať niekoľko minút až niekoľko hodín. Určitá úľava prichádza, keď je postihnuté miesto ponorené do studenej vody. S progresiou základnej choroby sa môžu zóny bolesti zväčšiť a rozšíriť sa na ruky a nohy.

Nekróza prstov na rukách a nohách
Zvýšený počet vytvorených krvných doštičiek ( charakteristické pre toto štádium ochorenia), ako aj spomalenie prietoku krvi v dôsledku zvýšenia jej viskozity, prispieva k tvorbe krvných doštičiek, ktoré upchávajú malé tepny.

Opísané procesy vedú k miestne porušenia krvný obeh, ktorý sa klinicky prejavuje bolesťou, ktorá je následne nahradená porušením citlivosti, poklesom teploty a odumieraním tkaniva v postihnutej oblasti.

Zvýšenie krvného tlaku
Vyskytuje sa v dôsledku zvýšenia celkového objemu cirkulujúcej krvi ( BCC) v cievnom riečisku, ako aj v dôsledku zvýšenej viskozity krvi, ktorá spôsobuje zvýšenie vaskulárneho odporu proti prietoku krvi. Krvný tlak stúpa postupne s progresiou ochorenia. Klinicky sa to môže prejaviť zvýšenou únavou, bolesťami hlavy, poruchou zraku a ďalšími príznakmi.

Zväčšenie pečene ( hepatomegália)
Pečeň je roztiahnuteľný orgán, ktorý bežne ukladá až 450 mililitrov krvi. So zvýšením BCC krv preteká cez pečeňové cievy ( môže sa v ňom zadržať viac ako 1 liter krvi). S migráciou nádorových buniek do pečene alebo s rozvojom ložísk extramedulárnej hematopoézy v nej môže orgán dosiahnuť obrovská veľkosť (desať a viac kilogramov).

Klinickými prejavmi hepatomegálie sú ťažkosť a bolesť v pravom hypochondriu ( vznikajúce pri nadmernom naťahovaní pečeňového puzdra), poruchy trávenia, respiračné zlyhanie.

Zväčšenie sleziny ( splenomegália)
V dôsledku nárastu BCC slezina preteká krvou, čo nakoniec vedie k zvýšeniu veľkosti a zhutneniu orgánu. Tento proces je tiež uľahčený vývojom patologických ložísk hematopoézy v slezine. Vo zväčšenom orgáne prebiehajú procesy deštrukcie krviniek intenzívnejšie ( erytrocyty, krvné doštičky, leukocyty).

Svrbenie kože
Vzhľad daný príznak spôsobené vplyvom špeciálneho biologického účinná látka- histamín. Za normálnych podmienok je histamín obsiahnutý v leukocytoch a uvoľňuje sa len za určitých patologických stavov, často alergickej povahy.

Pri dlhom priebehu ochorenia dochádza k zvýšeniu počtu leukocytov vytvorených z nádorovej bunky. To vedie k ich intenzívnejšiemu ničeniu v slezine, v dôsledku čoho veľké množstvo voľný histamín, ktorý okrem iných účinkov spôsobuje silnú pruritus ktorý zosilnie pri kontakte s vodou ( pri umývaní rúk, kúpaní, vystavení dažďu).

Zvýšené krvácanie
Môže sa vyskytnúť ako v dôsledku zvýšenia krvného tlaku a BCC, tak aj v dôsledku nadmernej aktivácie krvných doštičiek v cievnom riečisku, čo vedie k ich vyčerpaniu a narušeniu systému zrážania krvi. Erytrémia je charakterizovaná dlhotrvajúcim a silné krvácanie z ďasien po extrakcii zubov, po malých rezných ranách a poraneniach.

Bolesť kĺbov
V dôsledku zvýšenej deštrukcie krviniek sa do krvného obehu dostáva veľké množstvo produktov ich rozpadu, vrátane purínov, ktoré sú súčasťou nukleových kyselín ( genetický aparát buniek). Za normálnych podmienok sa puríny premieňajú na uráty ( soli kyseliny močovej), ktoré sa vylučujú močom.

Pri erytrémii sa množstvo vytvorených urátov zvyšuje ( vzniká urátová diatéza), v dôsledku čoho sa usadzujú v rôznych orgánoch a tkanivách. Postupom času sa hromadia v kĺboch ​​( najprv v malých a potom vo väčších.). Klinicky sa to prejavuje začervenaním, bolestivosťou a obmedzenou pohyblivosťou postihnutých kĺbov.

Orgánové vredy gastrointestinálny systém
Ich výskyt je spojený s porušením krvného obehu v sliznici žalúdka a čriev, čo výrazne znižuje jeho bariérovú funkciu. V dôsledku toho kyslé tráviace šťavy a jedlo ( obzvlášť ostré alebo drsné, zle spracované) poškodzuje sliznicu, čo prispieva k vzniku vredov.

Klinicky daný stav prejavuje sa bolesťou brucha, ktorá sa objavuje po jedle ( so žalúdočným vredom alebo na lačný žalúdok ( s dvanástnikovým vredom). Ďalšími prejavmi sú pálenie záhy, nevoľnosť a vracanie po jedle.

Príznaky nedostatku železa
Ako už bolo spomenuté, množstvo železa, ktoré vstupuje do tela s jedlom, je obmedzené rýchlosťou jeho absorpcie v čreve a je 1-2 mg denne. Za normálnych podmienok obsahuje ľudské telo 3-4 gramy železa, pričom 65-70% je súčasťou hemoglobínu.

Pri erytrémii väčšina železa vstupuje do tela ( až 90 – 95 %) sa používa na tvorbu červených krviniek, čo má za následok nedostatok tohto prvku v iných orgánoch a tkanivách.

Príznaky nedostatku železa sú:

• suchá koža a sliznice;
• rednutie a zvýšená krehkosť vlasov;
• praskliny v rohoch úst;
• delaminácia nechtov;
• nedostatok chuti do jedla;
• poruchy trávenia;
• porušenie chuti a vône;
• znížená odolnosť voči infekciám.

trombotická mŕtvica
Mŕtvica ( akútna porucha cirkuláciu v určitej oblasti mozgu) vzniká aj v dôsledku tvorby krvných zrazenín v cievnom riečisku. Prejavený náhla strata vedomie a rôzne neurologické symptómy ( v závislosti od oblasti mozgu, v ktorej je narušený prietok krvi). Je jedným z najviac nebezpečné komplikácie erytrémia a bez urgentného zdravotná starostlivosť môže viesť k smrti.

infarkt myokardu
Mechanizmus výskytu srdcového infarktu je rovnaký ako pri mŕtvici - výsledné krvné zrazeniny môžu upchať lúmen krvných ciev, ktoré kŕmia srdce. Keďže kompenzačné schopnosti tohto orgánu sú extrémne malé, veľmi rýchlo sa v ňom vyčerpávajú zásoby kyslíka, čo vedie k nekróze srdcového svalu.

Infarkt sa prejavuje náhly útok najsilnejší akútna bolesť v oblasti srdca, ktorá trvá viac ako 15 minút a môže siahať až do ľavé rameno a v zadnej časti vľavo. Tento stav si vyžaduje urgentnú hospitalizáciu a poskytnutie kvalifikovanej lekárskej starostlivosti.

Dilatačná kardiomyopatia
Tento termín sa vzťahuje na porušenie srdca, spojené so zvýšením objemu cirkulujúcej krvi. Pri preplnení komôr srdca krvou dochádza k postupnému naťahovaniu orgánu, čo je kompenzačná reakcia zameraná na udržanie krvného obehu. Kompenzačné schopnosti tohto mechanizmu sú však obmedzené a pri ich vyčerpaní sa srdce príliš naťahuje, v dôsledku čoho stráca schopnosť normálnych, plnohodnotných kontrakcií.

Klinicky sa tento stav prejavuje celkovou slabosťou, zvýšenou únavou, bolesťami v oblasti srdca a poruchami tep srdca, edém .

Príznaky anemického štádia

Tretie štádium erytrémie sa tiež nazýva terminálne, vyvíja sa pri absencii vhodnej liečby v prvom a druhom štádiu a často končí smrťou. Je charakterizovaný znížením tvorby všetkých krviniek, čo spôsobuje klinické prejavy.

Hlavné prejavy terminálneho štádia erytrémie sú:

• krvácajúca;

Krvácajúca
Objavujú sa spontánne alebo s minimálnou traumou kože, svalov, kĺbov a môžu trvať niekoľko minút až niekoľko hodín a predstavujú nebezpečenstvo pre ľudský život. Charakteristické črty sú zvýšená krvácavosť kože a slizníc, krvácanie do svalov, kĺbov, krvácanie tráviaceho systému a pod.

Výskyt krvácania v terminálnom štádiu je spôsobený:

• zníženie tvorby krvných doštičiek;
• tvorba funkčne nekompetentných krvných doštičiek.

Anémia
Tento stav je charakterizovaný znížením hladiny hemoglobínu v krvi, ktorý je často sprevádzaný znížením počtu červených krviniek.

Príčiny anémie v terminálnom štádiu ochorenia môžu byť:

• Inhibícia hematopoézy v kostnej dreni. Dôvodom je proliferácia spojivového tkaniva ( myelofibróza), ktorý úplne vytlačí krvotvorné bunky z kostnej drene. V dôsledku toho vzniká takzvaná aplastická anémia, ktorá sa prejavuje znížením hladiny červených krviniek, krvných doštičiek a bielych krviniek.
• nedostatok železa. Chyba tento stopový prvok vedie k narušeniu tvorby hemoglobínu, v dôsledku čoho do krvného obehu vstupujú veľké, funkčne nekompetentné erytrocyty.
• Časté krvácanie. V tomto prípade je rýchlosť tvorby nových krviniek nedostatočná na to, aby nahradila straty, ku ktorým dochádza pri krvácaní. Túto situáciu ešte zhoršuje nedostatok železa.
• Zvýšená deštrukcia červených krviniek. Vo zväčšenej slezine sa zadržiava veľké množstvo červených krviniek a krvných doštičiek, ktoré sa časom ničia, čo spôsobuje rozvoj anémie.

Klinické prejavy anémie sú:

• bledosť kože a slizníc;
• všeobecná slabosť;
• zvýšená únava;
• pocit nedostatku vzduchu ();
• časté mdloby.

Diagnóza erytrémie

Diagnózu a liečbu tohto ochorenia vykonáva hematológ. Na ochorenie je možné podozrievať z jeho klinických prejavov, avšak na potvrdenie diagnózy a predpísanie vhodnej liečby je potrebné vykonať množstvo ďalších laboratórnych a inštrumentálnych štúdií.

• punkcia kostnej drene;
• laboratórne markery;
• inštrumentálny výskum.

Všeobecná analýza krvi

Najjednoduchší a zároveň jeden z najinformatívnejších laboratórnych testov, ktoré vám umožňujú rýchlo a presne určiť bunkové zloženie periférnej krvi. Všeobecná analýza krvi ( UAC) sa predpisuje všetkým pacientom, u ktorých je podozrenie na aspoň jeden z príznakov erytrémie.

Odber krvi na analýzu sa vykonáva ráno na lačný žalúdok v špeciálne vybavenej miestnosti. Zvyčajne sa krv odoberá z prstenníkľavá ruka. Po predchádzajúcom ošetrení špičky prsta vatou navlhčenou alkoholom sa koža prepichne špeciálnou ihlou do hĺbky 2–4 mm. Prvá vytvorená kvapka krvi sa zotrie vatovým tampónom a potom sa do špeciálnej pipety natiahne niekoľko mililitrov krvi.

Výsledná krv sa prenesie do skúmavky a odošle sa do laboratória na ďalšiu analýzu.

Hlavné parametre študované v UCK sú:

• Počet krviniek. Samostatne sa počíta počet erytrocytov, krvných doštičiek a leukocytov. Na základe počtu buniek v testovanom materiáli sa vyvodia závery o ich počte v cievnom riečisku.
• Počet retikulocytov. Ich počet sa určuje vo vzťahu k celkovému počtu erytrocytov a vyjadruje sa v percentách. Podáva informácie o stave krvotvorby v kostnej dreni.
• Celkové množstvo hemoglobínu.
• Farebný index. Toto kritérium vám umožňuje určiť relatívny obsah hemoglobínu v erytrocytoch. Normálne jeden erytrocyt obsahuje od 27 do 33,3 pikogramov ( str) hemoglobín, ktorý sa vyznačuje farebným indexom rovným 0,85 – 1,05, resp.
• hematokrit. Zobrazuje podiel bunkových prvkov vo vzťahu k celkovému objemu krvi. Vyjadrené v percentách.
• Miera sedimentácie erytrocytov ( ESR). Určuje sa čas, počas ktorého dôjde k oddeleniu krviniek a plazmy. Čím viac červených krviniek je v objeme krvi, tým silnejšie sa navzájom odpudzujú ( v dôsledku negatívne nabitých povrchov bunkových membrán) a tým pomalší bude ESR.

Zmeny vo všeobecnom krvnom teste v závislosti od štádia erytrémie

Index	Norm	počiatočná fáza	erytrémne štádium	anemické štádium
Počet červených krviniek	Muži (M): 4,0 - 5,0 x 1012 /l	5,7 - 7,5 x 1012 /l	viac ako 8 x 10 12 /l	menej ako 3 x 10 12 /l
	Ženy (Ž): 3,5 - 4,7 x 1012 /l	5,2 - 7 x 10 12 / l	viac ako 7,5 x 1012 /l	menej ako 2,5 x 1012 /l
Počet krvných doštičiek	180 - 320 x 10 9 /l	180 - 400 x 10 9 /l	nad 400 x 10 9 /l	menej ako 150 x 109 /l
Počet bielych krviniek	4,0 - 9,0 x 109 /l	nezmenené	viac ako 12 x 10 9 / l ( v neprítomnosti infekcie alebo intoxikácie)	menej ako 4,0 x 109 /l
Počet retikulocytov	M: 0,24 – 1,7%	nezmenené	viac ako 2%
	A: 0,12 – 2,05%	nezmenené	viac ako 2,5 %
Celkové množstvo hemoglobínu	M: 130 – 170 g/l	130 – 185 g/l	nad 185 g/l	menej ako 130 g/l
	A: 120 – 150 g/l	120 – 165 g/l	nad 165 g/l	menej ako 120 g/l
farebný indikátor	0,85 – 1,05	nezmenené	menej ako 0,8	môže byť normálna, vysoká alebo nízka
hematokrit	M: 42 – 50%	42 – 52%	53 - 60 % a viac	menej ako 40 %
	A: 38 – 47%	38 – 50%	51 - 60 % a viac	menej ako 35 %
Rýchlosť sedimentácie erytrocytov	M: 3 – 10 mm/hod	2 – 10 mm/hod	0 – 2 mm/hod	viac ako 10 mm/hod
	A: 5 – 15 mm/hod	3 – 15 mm/hod	0 – 3 mm/hod	viac ako 15 mm/hod

Chémia krvi

Laboratórny výskum, pomocou ktorého môžete určiť množstvo určitých látok v krvi.

Odber krvi na biochemická analýza Vyrába sa z ulnárnych alebo radiálnych safénových žíl ramena, ktoré sa nachádzajú na prednom povrchu ohybu lakťa. Pacient si sadne na stoličku a položí si ruku na chrbát. Sestra obviaže pacientovu ruku škrtidlom 10-15 cm nad ohybom lakťa a vyzve ho, aby „pracoval päsťou“ – zovrel a uvoľnil prsty ( to zvýši prietok krvi do žíl a uľahčí postup).

Po určení umiestnenia žily sestra opatrne ošetrí miesto budúcej punkcie vatou namočenou v alkohole a potom do žily vloží ihlu pripojenú k injekčnej striekačke. Po uistení, že je ihla v žile, sestra vyberie škrtidlo a odoberie niekoľko mililitrov krvi. Ihla sa vyberie z žily, na miesto vpichu sa aplikuje bavlna namočená v alkohole na 5-10 minút.

Výsledný materiál sa prenesie do špeciálnej skúmavky a odošle sa do laboratória na ďalší výskum.

Keď sa určí erytrémia:

• Množstvo železa v krvi.
• pečeňové testy. Z pečeňových testov je najinformatívnejšie stanovenie hladiny alanínaminotransferázy ( AlAT) a aspartátaminotransferáza ( ASAT). Tieto látky sú obsiahnuté v pečeňových bunkách a pri ich zničení sa uvoľňujú do krvi vo veľkom množstve.
• Bilirubín ( nepriamy zlomok). Keď je erytrocyt zničený, uvoľňuje sa z neho pigment bilirubín ( nepriamy alebo nesúvisiaci zlomok). V pečeni sa tento pigment rýchlo viaže na kyselinu glukurónovú ( vzniká priamo viazaná frakcia) a vylučuje sa z tela. Hodnotenie nepriamej frakcie bilirubínu teda poskytuje informácie o závažnosti procesu deštrukcie erytrocytov v tele.
• Množstvo kyseliny močovej v krvi.

Zmeny v biochemickej analýze krvi pri erytrémii

Index	Norm	počiatočná fáza	erytrémne štádium	anemické štádium
Množstvo železa v krvi	M: 17,9 - 22,5 umol/l	nezmenené	normálne alebo znížené	znížený
	A: 14,3 - 17,9 umol/l
Množstvo ALT a AST v krvi	M: až 41 U/l	nezmenené	viac ako 45 U/l ( až niekoľko stoviek)	normálne alebo mierne zvýšené
	A: až 31 U/l		viac ako 35 U/l ( až niekoľko stoviek)
Bilirubín (nepriama frakcia)	4,5 - 17,1 umol/l	4,5 - 20 umol/l	viac ako 20 µmol/l	dobre
Množstvo kyseliny močovej v krvi	2,5 - 8,3 mmol/l	dobre	viac ako 10 mmol/l	normálne alebo zvýšené

Punkcia kostnej drene

Táto metóda je široko používaná pri diagnostike erytrémie, pretože poskytuje informácie o zložení a funkčný stav všetky typy hematopoetických buniek v kostnej dreni. Podstata metódy spočíva v zavedení špeciálnej dutej ihly s ostrým koncom hlboko do kosti a odbere materiálu kostnej drene s následným vyšetrením pod mikroskopom. Častejšie prepichnite hrudnú kosť, menej často - ilium panvy, rebra alebo tŕňového výbežku stavca.

Technika vykonávania je pomerne jednoduchá, ale zároveň bolestivá pre pacienta ( vykonávané bez anestézie, pretože môže skresliť získané údaje) a je spojená s určitými rizikami ( prepichnutie hrudnej kosti a trauma pľúc, srdca, veľkých krvných ciev). Zákrok by preto mal vykonávať skúsený lekár a len v sterilných podmienkach operačnej sály.

Miesto budúcej punkcie sa dôkladne dezinfikuje roztokom alkoholu alebo jódu, po ktorom špeciálna ihla umiestnená v strede a v pravom uhle k hrudnej kosti prepichne kožu a perioste do hĺbky 10-12 mm, pričom spadne do kostnej dutiny. Na ihlu sa pripojí injekčná striekačka a potiahnutím piestu sa odoberie 0,5 až 1 ml látky kostnej drene, po čom sa ihla bez odpojenia injekčnej striekačky vyberie z kosti. Miesto vpichu sa uzavrie sterilným tampónom a prelepí náplasťou.

Látka kostnej drene sa zráža rýchlejšie ako periférna krv, preto sa výsledný materiál ihneď prenesie na podložné sklíčko, na ktorom sa náter zafarbí špeciálnym farbivom a zafixuje. Následne sa vzorky skúmajú pod mikroskopom a získané údaje sa prezentujú vo forme tabuľky alebo grafu, ktorý sa nazýva myelogram.

O mikroskopické vyšetrenie hodnotené:

• Počet buniek v kostnej dreni. Zároveň sú najskôr určené celkový počet a potom kvantitatívny a percentuálny počet buniek každého z mikróbov - erytroid, krvné doštičky ( megakaryocytárne) a leukocytov.
• Prítomnosť ložísk rakovinových buniek.
• Prítomnosť ložísk proliferácie spojivového tkaniva ( príznaky fibrózy).

Zmeny myelogramu pri erytrémii

Štádium ochorenia	Charakteristika myelogramu
počiatočná fáza	zvýšenie celkového počtu buniek ( prevažne v dôsledku erytroidných zárodkov); možné zvýšenie počtu krvných doštičiek a/alebo leukocytových klíčkov ( menej často).
erytrémne štádium	výrazné zvýšenie celkového počtu buniek; hyperplázia ( prerastanie) všetky tri hematopoetické zárodky; nedostatok železa v kostnej dreni; ohniská hematopoézy sa určujú v žltej kostnej dreni; možné ohniská fibrózy.
anemické štádium	celkový počet buniek je znížený; všetky tri hematopoetické zárodky sú hypoplastické ( zmenšenej veľkosti); zvýšený počet krvných ciev v kostnej dreni; sú identifikované rozsiahle ložiská fibrózy ( až po úplné nahradenie krvotvorných buniek vláknitým tkanivom).

Laboratórne markery

Niektoré analýzy poskytujú podrobnejšie informácie o funkčnom stave hematopoetického systému v kostnej dreni.

Pri diagnostike erytrémie sa používajú:

• stanovenie celkovej kapacity séra viazať železo;
• stanovenie hladiny erytropoetínu

Stanovenie celkovej kapacity séra viazať železo ( OHSS)
Časť železa kolujúceho v krvi je spojená so špeciálnou bielkovinou - transferínom, na povrchu ktorého sú určité aktívne centrá, na ktoré sa môže železo naviazať. Tento proteín sa tvorí v pečeni a vykonáva transportnú funkciu, dodáva železo absorbované v čreve do rôznych orgánov a tkanív.

V nome je asi 33 % aktívnych centier transferínu viazaných na železo, zvyšné 2/3 zostávajú voľné. Pri nedostatku tohto mikroelementu pečeň produkuje väčšie množstvo transferínu, čo umožňuje fixáciu viac železa. Naopak, pri nadbytku železa v organizme sa viaže na veľké množstvo voľných aktívnych centier transferínu, v dôsledku čoho ich počet klesá.

Podstatou metódy je postupné pridávanie roztoku s obsahom železa do testovanej krvi, kým sa nenaviažu všetky voľné aktívne centrá transferínu. V závislosti od množstva železa potrebného na úplné nasýtenie transferínu sa vyvodzujú závery o nedostatku alebo nadbytku tohto mikroelementu v tele.

Na vykonanie štúdie potrebujete:

• vylúčiť príjem potravy 8 hodín pred darovaním krvi;
• vyhnúť sa fajčeniu alkoholu a tabaku 24 hodín pred darovaním krvi;
• vylúčiť fyzickú aktivitu 1 hodinu pred darovaním krvi.

Krv sa odoberá z kubitálnych alebo radiálnych žíl. Technika a pravidlá odberu materiálu sú rovnaké ako pri biochemickom krvnom teste. Výsledná krv v skúmavke sa posiela do laboratória na ďalšiu analýzu.

Normálna hodnota OVSS môže kolísať v závislosti od dennej doby, fyzická aktivita a príjem potravy sa však v priemere pohybuje od 45 do 77 µmol/l.

Erytrémia je charakterizovaná:

• V počiatočnom štádiu - mierne zvýšenie TIBC v dôsledku zvýšenej tvorby červených krviniek v kostnej dreni.
• V erytrémnom štádiu výrazné zvýšenie TIBC v dôsledku nedostatku železa v tele.
• V anemickom štádiu možno definovať ako zníženie FCL ( s ťažkým krvácaním) a jeho nárast ( s fibrózou kostnej drene a poruchou tvorby červených krviniek).

Stanovenie hladiny erytropoetínu v krvi
Táto štúdia vám umožňuje určiť stav hematopoetického systému a tiež nepriamo indikuje počet červených krviniek v krvi.

Na stanovenie hladiny erytropoetínu sa používa metóda enzýmového imunotestu ( ELISA). Podstatou metódy je identifikovať požadovanú látku ( antigén) v krvi pomocou špecifických protilátok, ktoré interagujú iba s touto látkou. Antigénom je v tomto prípade erytropoetín.

Postup ELISA pozostáva z niekoľkých po sebe nasledujúcich etáp. V prvej fáze sa vyšetrovaná krv umiestni do takzvaných „otvorov“, ktoré pozostávajú zo špeciálnej látky, na ktorú je možné fixovať požadovaný antigén ( erytropoetín).

Do jamiek sa pridá roztok obsahujúci protilátky proti erytropoetínu. Vytvárajú sa komplexy antigén-protilátka, ktoré sú pevne fixované na povrchu jamky. Na povrch protilátok je vopred pripevnený špeciálny marker, ktorý môže pri interakcii s určitými látkami zmeniť svoju farbu ( enzýmy).

V druhej fáze sa jamky premyjú špeciálnym roztokom, čím sa odstránia protilátky, ktoré nie sú spojené s antigénmi. Potom sa do jamiek pridá špeciálny enzým, ktorý spôsobí zmenu farby markerov fixovaných na povrchu protilátok.

V záverečnej fáze sa pomocou špeciálneho prístroja spočíta počet zafarbených komplexov antigén-protilátka, na základe čoho sa vyvodia závery o množstve erytropoetínu v testovanej krvi.

Norma erytropoetínu v plazme je 10 - 30 mIU / ml ( medzinárodných milijednotkách v 1 mililitri). V počiatočnom a erytremickom štádiu je tento indikátor znížený, pretože veľké množstvo červených krviniek inhibuje produkciu erytropoetínu obličkami. V terminálnom štádiu s rozvojom anémie množstvo erytropoetínu v krvi výrazne prekračuje normu.

Inštrumentálny výskum

Pomoc pri diagnostike rôznych komplikácií erytrémie.

OD diagnostický účel použiť:

• ultrazvuková procedúra ( ultrazvuk) brušné orgány;
• dopplerografiu.

Ultrazvuková procedúra ( ultrazvuk)
Táto metóda je jednoduchá a bezpečná a úspešne sa používa na diagnostiku nárastu vnútorných orgánov, predovšetkým sleziny a pečene.

Metóda je založená na schopnosti telesných tkanív rôzne odrážať zvukové vlny (v závislosti od ich hustoty a zloženia). Ultrazvukové vlny odrazené od povrchu skúmaného orgánu sú vnímané špeciálnym senzorom a po počítačovom spracovaní prijatých signálov sa na monitore zobrazujú presné údaje o umiestnení, veľkosti a konzistencii orgánu.

Ultrazvuk vnútorných orgánov s erytrémiou sa vyznačuje:

• preplnené krvou všetkých vnútorných orgánov;
• zvýšenie veľkosti sleziny a pečene;
• ložiská hyperechogenicity v slezine a pečeni ( zodpovedajúce fibrotickým procesom);
• prítomnosť infarktov v slezine a pečeni ( hyperechogénna zóna v tvare kužeľa).

dopplerografiu
Metóda založená na princípe ultrazvukových vĺn, ktorá umožňuje určiť prítomnosť a rýchlosť prietoku krvi v cievach rôznych orgánov a tkanív. Pri erytrémii sa používa najmä na diagnostiku trombotických komplikácií - mŕtvica, infarkt sleziny, pečene.

Princíp metódy je nasledujúci - špeciálne zariadenie vysiela ultrazvukové vlny, ktoré odrazené od krvi v skúmanej cieve zachytí prijímač umiestnený v blízkosti zdroja ultrazvuku.

Dĺžka a frekvencia odrazených vĺn sa bude líšiť v závislosti od smeru prietoku krvi. Po spracovaní počítačom sa prijaté informácie zobrazia na monitore. Oblasti krvných ciev, kde krv prúdi v smere od zdroja ultrazvuku, sú označené modrou farbou a v smere zdroja ultrazvuku červenou farbou. To vám umožňuje posúdiť prívod krvi do skúmaného orgánu.

Pri trombóze ciev mozgu, sleziny, pečene a iných orgánov môže byť prietok krvi v nich znížený alebo úplne chýba ( v závislosti od stupňa prekrytia lúmenu cievy trombom), čo je potvrdené klinickými prejavmi ischémie týchto orgánov.

Liečba erytrémie

Pri potvrdení diagnózy erytrémie je dôležité čo najskôr začať liečbu, aby sa predišlo ďalšej progresii ochorenia a rozvoju komplikácií.

Hlavné smery pri liečbe erytrémie sú :

• lieková terapia základného ochorenia;
• zlepšený prietok krvi;
• zníženie hladín hemoglobínu a hematokritu;
• odstránenie nedostatku železa;
• korekcia diatézy urátov;
• symptomatická terapia.

Medikamentózna liečba erytrémie

Chemoterapia je predpísaná v erytromickom štádiu ochorenia. Cieľom liečby je znížiť počet delení mutantnej bunky a zničiť ju, preto sa ako hlavné lieky používajú cytostatiká, ktoré narúšajú procesy delenia a vývoja buniek.

Tieto lieky majú množstvo nežiaducich reakcií, z ktorých najnebezpečnejší je vývoj akútnej leukémie. Aby sa znížilo riziko komplikácií, liečba by sa mala vykonávať iba v nemocnici, prísne dodržiavať dávkovanie a režim užívania liekov a neustále monitorovať ukazovatele periférnej krvi - erytrocyty, krvné doštičky a leukocyty.

Indikácie pre použitie cytostatík sú:

• rýchlo progresívny nárast počtu krviniek ( erytrocyty, krvné doštičky a leukocyty);
• výrazné zväčšenie sleziny a pečene;
• časté trombotické komplikácie mŕtvice, infarkty).

Medikamentózna liečba erytrémie

Názov lieku	Mechanizmus terapeutické pôsobenie	Spôsoby aplikácie a dávky	Hodnotenie účinnosti liečby
Mielosan (busulfán)	Protinádorové činidlo, ktoré selektívne inhibuje delenie progenitorových buniek myelopoézy. Znižuje tvorbu červených krviniek, krvných doštičiek a bielych krviniek ( viac ako iné krvinky).	Užívajte perorálne po jedle v závislosti od počtu leukocytov v krvi: 40 - 50 x 10 9 / l - 1 - 1,5 mg trikrát denne; až 200 x 10 9 / l - 1 - 2 mg trikrát denne; viac ako 200 x 10 9 / l - 2,5 - 3,5 mg trikrát denne. Priebeh liečby je 3-5 týždňov. Po rozvoji remisie je predpísaná udržiavacia dávka - 0,5 - 2 mg denne.	Počas obdobia liečby je potrebné vykonať OAC raz týždenne. Počas obdobia remisie - 1 krát za mesiac. Kritériá účinnú liečbu sú: zníženie počtu červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek v krvi; normalizácia krvného tlaku; odstránenie sčervenania kože a svrbenia kože; zníženie veľkosti sleziny a pečene.
myelobromol	Protirakovinové liečivo, ktoré inhibuje hematopoézu v červenej kostnej dreni. Predpisuje sa pri neúčinnosti myelosanu.	Aplikuje sa vo vnútri pred jedlom: počiatočná dávka - 250 mg denne počas 4 až 6 týždňov; s normalizáciou krvného obrazu sa dávka postupne znižuje na 125 mg denne a užíva sa ďalšie 4 týždne; udržiavacia dávka - 125 mg 1 - 3-krát týždenne počas 12 týždňov.
Hydroxymočovina	Protirakovinové liečivo, ktoré narúša procesy tvorby DNA, ktorá sa spomaľuje a zastavuje bunkové delenie. Je obzvlášť účinný pri kombinácii erytrémie so zvýšením počtu krvných doštičiek.	Užívajte perorálne jednu hodinu pred jedlom. Počiatočná dávka je 500 mg denne, rozdelená do troch dávok. Pri neefektívnosti môže byť denná dávka zvýšená na 2000 mg. Užívajte až do rozvoja remisie, po ktorej prechádzajú na udržiavaciu dávku 500 mg denne.	Kritériá kontroly hematopoézy a účinnosti liečby sú rovnaké ako pre myelosan.

Zlepšený prietok krvi

Zvýšená viskozita krv vedie k narušeniu mikrocirkulácie, trombóze malých ciev na rukách a nohách, zvýšenému krvnému tlaku. Včasná a adekvátna korekcia tohto stavu je dôležitá na zabránenie vzniku trombotických komplikácií.

Metódy na zníženie viskozity krvi

Lekárske metódy
názov	Mechanizmus terapeutického účinku	Dávkovanie a podávanie
Kyselina acetylsalicylová (Aspirín)	Protizápalové činidlo. Inhibuje syntézu určitých enzýmov v krvných doštičkách, čo vedie k zníženiu ich schopnosti agregovať ( viažu sa na seba a vytvárajú trombocytové zrazeniny).	Na zníženie viskozity krvi sa užíva perorálne v dávke 125-500 mg 2-4 krát denne. Maximálna denná dávka je 8 g.		zníženie krvného tlaku; obnovenie citlivosti špičiek prstov na rukách a nohách; vymiznutie erytromelalgie.
Curantyl (dipyridamol)	Vazodilatačný liek. Zlepšuje prietok krvi v periférnych cievach a cievach srdca ( prevažne v tepnách). V kombinácii s aspirínom zvyšuje jeho protidoštičkovú aktivitu, čím znižuje pravdepodobnosť vzniku krvných zrazenín.	Užívajte perorálne, 1 hodinu pred jedlom. Počiatočná dávka je 75 mg 3-6 krát denne. Ak je to potrebné, dávka sa môže zvýšiť na 100 mg 3-6 krát denne.		Kritériá účinnosti liečby sú rovnaké ako pri aspiríne.
heparín	Antikoagulačný liek, ktorý inhibuje aktivitu faktorov zrážania krvi ( trombín,ixa,xa,XIa aXIIa faktory). Pri erytrémii sa používa hlavne pred prekrvením, aby sa znížila viskozita a zlepšil sa prietok krvi.	Podáva sa intravenózne, 20-30 minút pred začiatkom krvnej procedúry, v dávke 5000 IU.		Zrážanie krvi sa spomalí takmer okamžite, čo potvrdzujú príslušné testy ( zvýšenie času zrážania krvi, zvýšenie aktivovaného parciálneho tromboplastínového času a iné).
Nedrogové metódy
Názov metódy	Mechanizmus terapeutického účinku	Spôsob vykonania	Monitorovanie účinnosti liečby
krviprelievanie	Podstatou metódy je umelé odstránenie určitého množstva krvi z cievneho riečiska. Keďže množstvo plazmy sa obnovuje oveľa rýchlejšie ako množstvo bunkových elementov, vedie táto metóda k dočasnému zníženiu viskozity krvi a zlepšeniu mikrocirkulácie.	Špeciálnou ihlou po ošetrení pokožky vatou namočenou v alkoholový roztok, jedna z povrchových žíl je prepichnutá ( častejšie v oblasti lakťa) a odoberie sa 150-400 ml krvi. Postup sa opakuje každý druhý deň.		Kritériá účinnosti liečby sú: normalizácia počtu erytrocytov, krvných doštičiek a leukocytov; normalizácia hemoglobínu a hematokritu; vymiznutie erytromelalgie; zníženie krvného tlaku.

Znížené hladiny hemoglobínu a hematokritu

Niekedy môže byť priebeh erytrémie charakterizovaný výrazným zvýšením počtu erytrocytov s normálne iné krvinky. V takých prípadoch lekárskej taktiky sa znižuje na odstránenie prevažne červených krviniek, čím sa znižuje hematokrit a priaznivo ovplyvňuje priebeh ochorenia.

Metódy na zníženie hladiny hemoglobínu a hematokritu

Názov metódy	Mechanizmus terapeutického účinku	Spôsob vykonania	Monitorovanie účinnosti liečby
Krviprelievanie	Mechanizmus terapeutického účinku, spôsob vykonávania a kontrola účinnosti sú rovnaké ako pri odstraňovaní viskozity krvi touto metódou.
Erytrocyteferéza	Metóda, ktorá je alternatívou krviprelievania. Jeho podstatou je extrahovať z krvného obehu iba červené krvinky, čím sa znižuje množstvo hemoglobínu a hematokrit.	Procedúra sa vykonáva v špeciálne vybavenej miestnosti. V žile oblasti lakťa je inštalovaný katéter, ktorý je pripojený k špeciálnemu zariadeniu. Prístroj odoberie 600 - 800 ml krvi, selektívne z nej odoberie erytrocyty a vráti plazmu a ostatné bunkové elementy krvi do cievneho riečiska. Erytrocytaferéza sa vykonáva raz týždenne, priebeh liečby je 3-5 týždňov.	Kritériá účinnosti liečby sú: pokles erytrocytov menej ako 5 x 10 12 / l; pokles hemoglobínu pod 160 g/l; zníženie hematokritu o menej ako 50 %.

Odstránenie nedostatku železa

Nedostatok železa sa môže vyvinúť v dôsledku zvýšenej tvorby červených krviniek alebo v dôsledku prekrvenia alebo erytrocytoferézy. V každom prípade, bez ohľadu na príčinu, nedostatok železa v tele treba čo najskôr doplniť, keďže tento stav negatívne ovplyvňuje priebeh ochorenia. Korekcia nedostatku železa sa vykonáva prípravkami železa.

Lieky, ktoré eliminujú nedostatok železa v tele

Názov lieku	Mechanizmus akcie	Dávkovanie a podávanie	Monitorovanie účinnosti liečby
Ferrum Lek	Komplex železa, ktorý je súčasťou tohto lieku, je podobný prirodzenej zlúčenine železa v tele ( feritín), v dôsledku čoho sa nedostatok tohto mikroelementu v tele rýchlo obnoví.	Vstúpte hlboko intramuskulárne. Priemerná dávka- 100 - 200 mg denne. Dĺžka liečby je najmenej 4 týždne.	Kritériá účinnosti liečby sú: normalizácia množstva železa v krvi; odstránenie príznakov nedostatku železa; normalizácia hladiny hemoglobínu ( s anémiou).
Maltofer	Prípravok železa na perorálne podanie. Mechanizmus účinku je rovnaký ako u Ferrum Lek.	Užíva sa perorálne, počas jedla alebo bezprostredne po jedle, v dávke 100-150 mg, 1-3x denne. Tableta sa môže žuť alebo prehltnúť celá. Trvanie liečby - 3 - 5 mesiacov. Udržiavacia liečba - 100 mg lieku 1-krát denne počas 2-3 mesiacov ( obnoviť zásoby železa v tele).	Kritériá účinnosti sú rovnaké ako pre Ferrum Lek.

Korekcia urátovej diatézy

Zvýšené množstvo solí kyseliny močovej je charakterizované poškodením kĺbov, čo môže viesť k rozvoju invalidity, preto by sa liečba tohto stavu mala začať ihneď po zistení.

Lieky, ktoré ovplyvňujú metabolizmus urátov v tele

Názov lieku	Mechanizmus akcie	Dávkovanie a podávanie	Monitorovanie účinnosti liečby
alopurinol	Prostriedok proti dne, ktorý narúša syntézu kyseliny močovej v tele, čo zabraňuje tvorbe urátových usadenín v orgánoch a tkanivách.	Vo vnútri, po jedle. Počiatočná dávka je 200 - 400 mg denne, rozdelená do 2 - 3 dávok. Pri neefektívnosti možno dávku zvýšiť na 600 mg denne.	Kritériá účinnosti liečby sú: vymiznutie kĺbových prejavov ochorenia.
Anturan (Sulfinpyrazone)	Zvyšuje vylučovanie kyseliny močovej v moči, čo vedie k zníženiu jej koncentrácie v krvi.	Vo vnútri, počas jedla. Počiatočná dávka je 100 - 200 mg, rozdelená do 3 - 4 dávok. Pri neefektívnosti sa dávka postupne zvyšuje na maximum denná dávka- 800 mg.	Kritériá účinnosti liečby sú: zvýšenie množstva kyseliny močovej v moči; zníženie množstva kyseliny močovej v krvi; eliminácia kĺbových prejavov ochorenia.

Symptomatická terapia

Symptomatická liečba sa používa vo všetkých štádiách erytrémie. Cieľom liečby je korigovať prejavy zvýšeného BCC, eliminovať trombotické a v terminálnom štádiu – anemické komplikácie ochorenia.

Hlavné smery symptomatickej terapie sú:

• Korekcia vysokého krvného tlaku - antihypertenzíva ( Lizinopril, Amlodipín).
• Odstránenie svrbenia kože - antihistaminiká ( Periactin).
• Korekcia anémie - transfúzia daroval krv, premyté erytrocyty, krvné doštičky.
• Zlepšenie práce srdca so srdcovým zlyhaním) – srdcové glykozidy ( Strofantín, Korglikon).
• Prevencia vzniku žalúdočných vredov - gastroprotektory ( Omeprazol, Almagel).
• Korekcia zvýšenej deštrukcie krviniek v slezine - chirurgické odstránenie orgánu s neúčinnosťou iných metód liečby).
• Konzultácie s inými odborníkmi - onkológ, neurológ, gastrológ, reumatológ.

Prognóza erytrémie

Hoci sa erytrémia považuje za benígnu neoplastické ochorenie, bez vhodnej liečby to vždy končí smrťou.

Prognóza erytrémie je určená:

• Včasná diagnóza -čím skôr sa choroba zistí, tým skôr sa začne s jej liečbou a prognóza bude priaznivejšia.
• Adekvátna a včasná terapia - pri správnej liečbe môžu príznaky ochorenia úplne zmiznúť.
• Hladina erytrocytov, krvných doštičiek a leukocytov v krvi -čím vyššia je v priebehu ochorenia, tým horšia je prognóza.
• Reakcia tela na liečbu v niektorých prípadoch erytrémia progreduje aj napriek prebiehajúcim terapeutickým opatreniam.
• Závažnosť fibrotických procesov v kostnej dreni -čím viac hematopoetického tkaniva zostáva v kostnej dreni, tým je výsledok ochorenia priaznivejší.
• Trombotické komplikácie - s trombózou ciev mozgu, srdca, pečene, sleziny, pľúc a iných orgánov je prognóza nepriaznivá.
• Rýchlosť malígnej transformácie nádoru - erytrémia môže prejsť do akútnej leukémie s veľmi ťažkým priebehom a smrťou.

Vo všeobecnosti platí, že pri včasnej diagnóze a správnej liečbe pacienti žijú 20 a viac rokov po stanovení diagnózy erytrémie.

Pravá alebo primárna polycytémia (polycythemia vera) je chronické neoplastické ochorenie. obehový systém osoba. Vyjadrené v skok hladina erytrocytov v ľudskej krvi bez poškodenia vnútorných orgánov. Krv sa stáva viskóznejšou a hustejšou, čo vedie k spomaleniu prietoku krvi a v dôsledku toho k tvorbe krvných zrazenín a hypoxii a vo väčšej miere je ovplyvnený erytroblastický zárodok. Toto ochorenie prvýkrát opísal Wakez v roku 1892, preto sa nazýva aj Wakezova choroba.

Toto ochorenie spravidla postihuje starších ľudí a starších ľudí a muži majú väčšiu pravdepodobnosť ochorenia. Deti a mladí ľudia ochorejú oveľa menej často, ale priebeh ochorenia je u nich ťažší. Skutočné príčiny ochorenia neboli stanovené, ale bola preukázaná genetická predispozícia k tomuto ochoreniu.

Príznaky Wakezovej choroby

Choroba sa vyvíja pomaly, po určitú dobu pacient nemusí mať podozrenie na prítomnosť ochorenia, ako je skoré štádia nie sú žiadne známky. Potom, ako choroba postupuje, pacienti začínajú pociťovať závraty, nepochopiteľný pocit plnosti lebky, neustále bolesti hlavy.

V pokročilom štádiu ochorenia sa pozorujú nasledujúce klinické príznaky:

• Zmena farby kože a kŕčových žíl. Koža na krku, rukách a tvári získava výrazné začervenanie. K zmene dochádza aj na slizniciach, nadobúdajú tmavočervenú s modrým odtieňom. Na krku sa zreteľne objavujú opuchnuté žily.

• Ostrá bolesť v končekoch prstov. Vyskytuje sa na krátky čas, čo sa vysvetľuje tvorbou mikrotrombov v kapilárach v dôsledku pokročilá úroveň krvných doštičiek v krvi.

• Významné zvýšenie veľkosti sleziny a pečene.

• Bolesť v nohách a kĺboch.

Pacienti sa tiež sťažujú na únavu, zhoršené videnie, sluch, nestálosť nálady a celkovú letargiu. Okrem toho je choroba spojená s vysokým krvným tlakom, silnou stratou hmotnosti, častým prechladnutia a bronchitída.

Diagnostika

Diagnóza sa robí po kompletnom vyšetrení klinický obraz, rozbor zmien v krvi a vyšetrenie kostnej drene. sa berú do úvahy nasledujúce ukazovatele potvrdzujúce prítomnosť Wakezovej choroby.

Podľa klinických príznakov:

1. Pozorovaný úbytok hmotnosti.
2. vziať do úvahy vzhľad pacienta (špecifická farba kože a slizníc).
3. Potvrdzuje sa zväčšenie veľkosti sleziny a pečene, ako aj sklon k trombóze.

Zmenami v krvi

Hladina erytrocytov a hemoglobínu je výrazne zvýšená, naopak je znížená a je menšia ako jedna. Vysoká miera erytrocytov vedie k tomu, že celkový objem krvi v tele sa zvyšuje (až 2-krát), mení sa aj hematokrit (až 65%).

Leukocyty sú zvýšené 1,5-2 krát, neutrofily rastú (až o 80%). Výrazne zvyšuje počet krvných doštičiek (viac ako 400 * 109 na liter). Viskozita krvi je značne zvýšená, erytrocyty sa usadzujú nie viac ako 2 milimetre za hodinu. Rýchlo sa zvyšuje aj hladina kyseliny močovej.

Podľa štúdie kostnej drene

Pomocou trepanobiopsie sa odoberie punkcia kostnej drene. Histologické vyšetrenie bodkovaného odhalilo zvýšenie megakaryocytov. Bunky kostnej drene si zároveň zachovávajú schopnosť dozrieť na rovnakej úrovni.

Je tiež potrebné vykonať diferenciálnu diagnostiku so sekundárnou erytrocytózou.

Wakezova choroba má tendenciu postupovať vo forme zdĺhavého chronický proces. Život pacienta je ohrozený zvýšené riziko krvácanie a tvorba trombov.

Liečba polycytémie

Hlavným smerom liečby je boj proti trombóze a zníženie viskozity krvi, ktorá závisí od hladiny červených krviniek. Na tento účel sa používa prekrvenie a chemoterapia.

Flebotómia (krvácanie)

Normalizuje hladinu hemoglobínu a červených krviniek znížením objemu krvi u pacienta. Objem - až 500 mililitrov v jednom postupe. Takéto postupy sa vykonávajú pod dohľadom hematológa raz za dva dni, kým ukazovatele hemoglobínu (140 - 150) a hematokritu (45%) neklesnú na normálnu hodnotu. Táto metóda dobre stimuluje kostnú dreň a zmierňuje svrbenie kože. Vo väčšine prípadov sa prekrvenie používa v kombinácii s chemoterapiou.

Cytoreduktívna terapia (chemoterapia)

Používa sa na inhibíciu obnovy červených krviniek a krvných doštičiek. Na tento účel sa používajú farmakologické prípravky rôzne skupiny: imifos, myelobromol, myelosan, chlorambucil, ako aj hydroxymočovina a pipobroman.

Polycytémia (synonymum s Wakezovou chorobou) je chronické ochorenie hematopoetický systém, charakterizovaný pretrvávajúcim nárastom počtu, celkového objemu krvi a zvýšenou produkciou v kostnej dreni nielen erytrocytov, ale aj leukocytov a.

Polycytémia patrí do skupiny leukémií. Patologická anatómia odhaľuje ostrú plejádu vnútorných orgánov, často cievne tromby, infarkty, krvácania. V kostnej dreni, fenomény hyperplázie (zvýšenie bunkových elementov) erytroblastického zárodku, v diafýze tubulárne kosti- premena tukovej kostnej drene na červenú.

Polycytémia sa vyvíja postupne a má progresívny priebeh. Klinicky sa prejavuje tmavočervenou pokožkou s cyanotickým odtieňom, množstvom slizníc s možné krvácanie z ďasien, žalúdka, čriev, maternice, zväčšenie sleziny a pečene, hypertenzia. V krvi je zvýšený obsah erytrocytov (6 000 000-10 000 000), hemoglobínu (20-23 g%), ktorý sa spomalí na 1 mm za 1 alebo dokonca 2 hodiny.

Priebeh procesu je dlhý, prognóza sa zhoršuje, ak sa vyvinú cievy životne dôležitých orgánov.

Liečba - v nemocnici s opakovaným odberom krvi, cytostatikami (myelosan, imifos, myelobromol).

Polycytémia červená, pravá (polycytémia, rubra, vera; z gréčtiny poly - mnoho, kytos - bunka a haima - krv; synonymum: erytrémia, Wakezova choroba) - chronické ochorenie krvotvorného aparátu neznámej etiológie, vyznačujúce sa pretrvávajúcim zvýšením v. počet červených krviniek a celkový objem krvi s rozšírením krvného obehu, nárastom sleziny a zvýšenou aktivitou kostnej drene a hyperplastický proces sa týka nielen erytropoézy, ale aj leuko- a trombocytopoézy.

Nedávno bola stanovená neoplastická teória patogenézy. Polycytémia sa považuje za nezávislé ochorenie a patrí do skupiny myeloproliferatívnych leukémií, pričom sa považuje za chronickú erytromyelózu (pozri) s prevládajúcim zvýšením funkcie erytropoézy.

Patologická anatómia odhaľuje ostrú plejádu vnútorných orgánov, často cievne tromby, infarkty, krvácania. Slezina je zväčšená, tvrdá, tmavo modro-červená. Pečeň je často zväčšená a môže mať cirhózu. V diafýze tubulárnych kostí - premena tukovej kostnej drene na červenú. Hyperplázia erytroblastického zárodku v kostnej dreni a v extramedulárnych ložiskách hematopoézy si zachováva obvyklý typ regenerácie, hyperplázia myeloidného tkaniva sa niekedy stáva podobnou leukemickej. Významná hyperplázia megakaryocytárneho aparátu. Spomínané zmeny sa na klinike zisťujú aj punkciou sterna a jasnejšie trepanobiopsiou ilium.

Klinický priebeh a symptómy. Polycytémia sa najčastejšie vyvíja v starobe (40-60 rokov), sú však opísané prípady ochorenia v mladom a dokonca aj detskom veku. Ochorenie sa zvyčajne rozvíja postupne. Predpokladaná dĺžka života pacientov od okamihu zistenia choroby dnes dosahuje v priemere 13,3 roka [Lawrence (J. N. Lawrence)], v niektorých prípadoch dokonca až 30 a viac rokov (E. D. Oak a M. A. Yasinovsky).

Typická je zvláštna farba kože (erytróza): intenzívna tmavočervená s čerešňovým nádychom, farba kože, výrazná najmä na tvári a distálnych častiach končatín; sliznice sú jasne červené, často cyanotické; nápadná je injekcia sklerálnych ciev, ďasná sú uvoľnené, často krvácajú, zisťuje sa paradentóza. Plethora so zvýšením množstva cirkulujúcej krvi o 2-4 krát, so zvýšením jej viskozity výrazne ovplyvňuje stav kardiovaskulárneho systému a krvného obehu, rýchlosť prietoku krvi klesá 2-3 krát alebo viac. Hypertenzia je jedným z najdôležitejších a častých príznakov polycytémie. Nie je možné vylúčiť kombináciu polycytémie s hypertenziou. Veľký význam získať lézie periférnych ciev s rozvojom tromboangiitis obliterans, niekedy aj upchatie tepien gangrénou, trombóza mozgových ciev, koronárnych tepien, sleziny a renálnych artériách s tvorbou infarktov, trombóz portálna žila a jej pobočky. Dochádza ku krvácaniu z nosa, ďasien, žalúdka, čriev, maternice atď., krvácaniu do mozgu, brušná dutina, slezina.

Porušenia nervového systému sa vyskytujú od samého začiatku ochorenia. Súhrnne neurologické symptómy možno rozlíšiť samostatné syndrómy: nedostatočnosť cerebrálny obeh, neurasténická, diencefalická, vegetatívno-vaskulárna, polyneuritická a erytromelalgia.

Splenomegália sa pozoruje v 2/3-3/4 všetkých prípadov. Zväčšenie a zhrubnutie pečene je zaznamenané u 1/3-1/2 pacientov.

Neexistujú žiadne výrazné zmeny v stave obličiek.

Počet erytrocytov v 1 ml3 krvi je zvyčajne 6-10 miliónov, v niektorých prípadoch - 12 miliónov.Percento retikulocytov je relatívne nízke. Obsah hemoglobínu dosahuje 120-140% (20-23g%), zriedkavo vyšší. Farebný index je pod jednou. Počet leukocytov je zvýšený (u viac ako 1/2 pacientov) a niekedy dosahuje 20 000-25 000 alebo viac na 1 mm 3, najmä v dôsledku neutrofilov s posunom doľava k metamyelocytom a myelocytom. Najväčší počet leukocytov a výskyt mladších foriem sa pozoruje s rozvojom myeloidnej leukémie. Počet krvných doštičiek sa tiež z väčšej časti zvyšuje - až na 600 000 a dokonca niekedy až na 1 milión alebo viac na 1 mm3. ROE sa spomalí na 1 mm na 1 a dokonca 2 hodiny. Pomer medzi hmotnostným objemom erytrocytov a plazmy, stanovený pomocou hematokritu, sa zvyšuje na 85:15. Pomerne časté sú bolesti kostí so zmenou štruktúry ich tkaniva, najmä v epimetafýzach dlhých tubulárnych kostí.

V počiatočných štádiách získava výskyt neurovaskulárnych porúch diagnostickú hodnotu. S výrazným obrazom polycytémie je rozpoznávanie primárne založené na klasická triáda Kľúčové slová: erytróza, polyglobúlia, splenomegália. Polycytémiu je potrebné odlíšiť od mnohých stavov, ktoré sa vyznačujú aj zvýšením počtu červených krviniek na jednotku objemu krvi – takzvaná polyglobúlia alebo erytrocytóza. Falošná polyglobúlia nie je spojená so skutočným zvýšením počtu červených krviniek v periférnej krvi, ale vyskytuje sa v dôsledku zhrubnutia krvi, napríklad pri výraznej hnačke a vracaní (napríklad pri cholere), zvýšené potenie, profúzna diuréza. Symptomatická polyglobúlia môže byť relatívna, keď sa počet erytrocytov v periférnej krvi zvýši, najmä v dôsledku ich redistribúcie (pri uvoľnení usadenej krvi), napríklad pri rýchlom stúpaní do nadmorskej výšky, akútnom zlyhaní srdca a pľúc.

V diferenciálnej diagnostike má mimoriadny význam skutočná absolútna polyglobúlia s reaktívnym zvýšením erytropoézy kostnej drene. Najčastejšie sa spája s dlhodobým anoxickým stavom: u obyvateľov vysokých horských oblastí s vrodené chyby srdce, získané chyby s ťažkým zlyhaním obehu, skleróza vetvy pľúcna tepna, pneumoskleróza, výrazný emfyzém a iné pľúcne ochorenia. To zahŕňa polyglobúliu, keď je vystavená toxické látky pre krvotvorbu. Nadobúdajú význam pri výskyte polyglobúlie a poškodení centrálneho nervového systému (napríklad subtalamickej oblasti) zápalovým alebo neoplastickým procesom, niektorými endokrinnými poruchami (Itsenko-Cushingov syndróm) atď. V diferenciálnej diagnostike medzi polycytémiou a polyglobúliou , zväčšená slezina, leukocytóza s posun neutrofilov vľavo trombocytóza, výrazné zvýšenie celkovej hmoty krvi a najmä erytrocytov s vysokým hematokritom, údaje z trepanobiopsie, výrazné zvýšenie aktivity neutrofilnej alkalickej fosfatázy, vysoká rýchlosť absorpcie Fe69 z plazmy atď.

Prognóza vzhľadom na progresívny priebeh ochorenia, absenciu spontánnych remisií a spontánneho vyliečenia je vo všeobecnosti nepriaznivá, hoci pri modernej terapii sa životnosť a pracovná kapacita zachovávajú dlhšie. Príčinou smrti sú najčastejšie cievne komplikácie – trombóza, krvácanie, krvácanie, obehové zlyhanie alebo prechod do obrazu myelózy alebo zriedkavejšie do hemocytoblastózy, do aplastickej anémie v dôsledku rozvoja myelofibrózy a osteomyelosklerózy.

Liečba je patogenetická. Prekrvenie (zvyčajne 400 – 500 ml opakovane v intervaloch 2 – 3 – 5 dní až do zreteľného poklesu hodnôt červenej krvi) je indikované najmä pri vysokom krvnom tlaku, hrozbe mozgových komplikácií a vysokom hematokrite. Táto metóda prináša úľavu až v priebehu niekoľkých nasledujúcich mesiacov a často sa používa v kombinácii s rádiofosforečnou terapiou.

Najefektívnejšie liečenie ožiarením. Vhodnejšie je ožarovať celé telo röntgenovým žiarením.

V posledných rokoch široko používaný rádioaktívny fosfor (P 32), ktorý sa podáva nalačno ústami vo forme NaHP 32 O 4 v 20-40 ml 40% roztoku glukózy, možno použiť aj intravenózne. Kontraindikácie použitia P 32 - ochorenie pečene s výraznou dysfunkciou, ochorenie obličiek, leukopénia (pod 4000 na 1 mm 3), trombocytopénia (pod 150 000 na 1 mm 3).

Frakčné podávanie P 32 je rozšírenejšie (prijatie 1,5 - 2 mikrokurií raz za 4-7-10 dní, celkovo v priebehu 6-8 mikrokurií podľa ukazovateľov červenej krvi a hmotnosti pacienta). Pred liečbou P 32 sa odporúča vykonať 2-3 flebotómie po 400-500 ml v intervale 2-3 dní, najmä u pacientov so závažnými príznakmi cievnej mozgovej príhody, počtom červených krviniek nad 7,5-8 miliónov v 1 mm 3 a vysoké ukazovatele hematokritu (65-70).

Klinický účinok sa prejaví už po 2-4 týždňoch a hematologická remisia nastáva po 2-4 mesiacoch. po začatí liečby a zvyčajne trvá 2-3 roky alebo viac.

Pri liečbe P 32 možno pozorovať komplikácie vo forme leukopénie, trombocytopénie, menej často anémie, ktoré sú prechodné.

Opakované cykly liečby P 32 sú predpísané pre relapsy ochorenia.

- chronická hemoblastóza, ktorá je založená na neobmedzenom množení všetkých klíčkov myelopoézy, hlavne erytrocytov. Klinicky sa polycytémia prejavuje cerebrálnymi príznakmi (tiaž v hlave, závraty, hučanie v ušiach), trombohemoragickým syndrómom (arteriálny resp. venózna trombóza, krvácanie), poruchy mikrocirkulácie (zimnica končatín, erytromelalgia, hyperémia kože a slizníc). Hlavné diagnostické informácie sa získavajú zo štúdia periférnej krvi a kostnej drene. Na liečbu polycytémie sa používa odber krvi, erytrocytaferéza a chemoterapia.

Všeobecné informácie

Príčiny polycytémie

Vzniku polycytémie predchádzajú mutačné zmeny v pluripotentnej kmeňovej hematopoetickej bunke, z ktorej vznikajú všetky tri bunkové línie kostnej drene. Najčastejšie zistená mutácia génu tyrozínkinázy JAK2 s nahradením valínu fenylalanínom na pozícii 617. Niekedy sa vyskytuje rodinný výskyt erytrémie, napríklad medzi Židmi, čo môže naznačovať v prospech genetickej korelácie.

Pri polycytémii v kostnej dreni existujú 2 typy prekurzorových buniek erytroidnej hematopoézy: niektoré z nich sa správajú autonómne, ich proliferácia nie je regulovaná erytropoetínom; iné sú podľa očakávania závislé od erytropoetínu. Predpokladá sa, že populácia autonómnych buniek nie je nič iné ako mutantný klon - hlavný substrát polycytémie.

V patogenéze erytrémie zohráva vedúcu úlohu zosilnená erytropoéza, ktorá má za následok absolútnu erytrocytózu, zhoršené reologické vlastnosti a vlastnosti zrážania krvi a myeloidnú metapláziu sleziny a pečene. Vysoká viskozita krvi spôsobuje sklon k vaskulárnej trombóze a hypoxickému poškodeniu tkaniva a hypervolémia spôsobuje zvýšené prekrvenie vnútorných orgánov. Na konci polycytémie sa zaznamená deplécia hematopoézy a myelofibróza.

Klasifikácia polycytémie

V hematológii existujú 2 formy polycytémie - pravá a relatívna. Relatívna polycytémia sa vyvíja s normálnou hladinou erytrocytov a znížením objemu plazmy. Tento stav sa nazýva stres alebo falošná polycytémia a nespadá do rozsahu tohto článku.

Pravá polycytémia (erytrémia) podľa pôvodu môže byť primárna a sekundárna. Primárna forma je nezávislé myeloproliferatívne ochorenie, ktoré je založené na porážke myeloidného zárodku hematopoézy. Sekundárna polycytémia sa zvyčajne vyvíja so zvýšením aktivity erytropoetínu; tento stav je kompenzačnou odpoveďou na všeobecnú hypoxiu a môže sa vyskytnúť u chronických pľúcna patológia, „modré“ srdcové chyby, nádory nadobličiek, hemoglobinopatie, pri výstupe do výšky či fajčení a pod.

Skutočná polycytémia vo svojom vývoji prechádza 3 fázami: počiatočná, pokročilá a terminálna.

ja inscenujem(počiatočné, oligosymptomatické) - trvá asi 5 rokov; asymptomatické alebo s minimálnymi klinickými prejavmi. Je charakterizovaná miernou hypervolémiou, miernou erytrocytózou; veľkosť sleziny je normálna.

II etapa(erytromický, rozšírený) sa delí na dva podstupne:

• IA - bez myeloidnej transformácie sleziny. Existuje erytrocytóza, trombocytóza, niekedy pancytóza; podľa myelogramu - hyperplázia všetkých hematopoetických klíčkov, výrazná megakaryocytóza. Trvanie pokročilého štádia erytrémie je 10-20 rokov.
• IIB - s prítomnosťou myeloidnej metaplázie sleziny. Vyjadruje sa hypervolémia, hepato- a splenomegália; v periférnej krvi - pancytóza.

III etapa(anemický, posterytrémický, terminálny). Charakterizovaná anémiou, trombocytopéniou, leukopéniou, myeloidnou transformáciou pečene a sleziny, sekundárnou myelofibrózou. Možné výsledky polycytémie pri iných hemoblastózach.

Príznaky polycytémie

Erytrémia sa vyvíja dlho, postupne a možno ju zistiť náhodne pri krvnom teste. Včasné príznaky, ako je ťažoba v hlave, hučanie v ušiach, závraty, rozmazané videnie, triaška končatín, poruchy spánku a pod., sa často „odpisujú“ na pokročilý vek alebo sprievodné ochorenia.

Väčšina vlastnosť polycytémia je vývoj pletorického syndrómu spôsobeného pancytózou a zvýšením BCC. Teleangiektázia, čerešňovo-červené sfarbenie kože (najmä tváre, krku, rúk a iných otvorených oblastí) a slizníc (pery, jazyk), hyperémia skléry slúžia ako dôkaz plejády. Typickým diagnostickým znakom je Coopermanov príznak - farba tvrdého podnebia zostáva normálna a mäkké podnebie nadobúda stagnujúci kyanotický odtieň.

Ďalším rozlišovacím príznakom polycytémie je pruritus, ktorý sa zhoršuje po vodné procedúry a niekedy neznesiteľné. Medzi špecifické prejavy polycytémie patrí aj erytromelalgia – bolestivé pálenie v končekoch prstov, ktoré je sprevádzané ich hyperémiou.

V pokročilom štádiu erytrémie sa môžu objaviť neznesiteľné migrény, bolesti kostí, kardialgia, arteriálna hypertenzia. 80 % pacientov má strednú alebo závažnú splenomegáliu; pečeň sa zvyšuje o niečo menej často. Mnoho pacientov s polycytémiou zaznamenáva zvýšené krvácanie ďasien, modriny na koži, predĺžené krvácanie po extrakcii zubov.

Dôsledkom neúčinnej erytropoézy pri polycytémii je zvýšenie syntézy kyseliny močovej a porušenie metabolizmu purínov. Toto nachádza klinické vyjadrenie vo vývoji takzvanej urátovej diatézy - dna, urolitiáza, renálna kolika.

Výsledkom mikrotrombózy a porušenia trofizmu kože a slizníc sú trofické vredy predkolenia, žalúdočné a dvanástnikové vredy. Najčastejšími komplikáciami v ambulancii polycytémie sú cievne trombózy hlbokých žíl, mezenterických ciev, portálnych žíl, mozgových a koronárnych artérií. Trombotické komplikácie (PE, ischemická cievna mozgová príhoda, infarkt myokardu) sú hlavnou príčinou úmrtí pacientov s polycytémiou. Súčasne s trombózou sú pacienti s polycytémiou náchylní na hemoragický syndróm s rozvojom spontánneho krvácania rôznych lokalizácií (gingiválne, nazálne, z žíl pažeráka, gastrointestinálneho traktu atď.).

Diagnóza polycytémie

Pri diagnostike sú rozhodujúce hematologické zmeny, ktoré charakterizujú polycytémiu. Krvný test odhalí erytrocytózu (až 6,5-7,5x10 12 / l), zvýšenie hemoglobínu (až 180-240 g / l), leukocytózu (nad 12x10 9 / l), trombocytózu (nad 400x10 9 / l). Morfológia erytrocytov sa spravidla nemení; so zvýšeným krvácaním môže byť zistená mikrocytóza. Spoľahlivým potvrdením erytrémie je zvýšenie hmotnosti cirkulujúcich erytrocytov o viac ako 32-36 ml / kg.

Na štúdium kostnej drene pri polycytémii je informatívnejšie viesť gastroenterológ, urológ.

Liečba a prognóza polycytémie

Za účelom normalizácie objemu BCC a zníženia rizika trombotických komplikácií je prvým opatrením prekrvenie. Krvné exfúzie sa vykonávajú v objeme 200-500 ml 2-3 krát týždenne, po ktorých nasleduje doplnenie objemu odobratej krvi fyziologickým roztokom alebo reopolyglucínom. Dôsledkom častého krvácania môže byť rozvoj anémie z nedostatku železa. Prekrvenie pri polycytémii môže byť úspešne nahradené erytrocyteferézou, ktorá vám umožňuje odstrániť z krvného obehu iba masu červených krviniek a vrátiť plazmu.

V prípade výrazných klinických a hematologických zmien, rozvoja vaskulárnych a viscerálnych komplikácií sa uchyľujú k myelosupresívnej liečbe cytostatikami (busulfán, mitobronitol, cyklofosfamid atď.). Niekedy sa vykonáva terapia rádioaktívnym fosforom. Na normalizáciu celkového stavu krvi je predpísaný heparín, kyselina acetylsalicylová dipyridamol pod kontrolou koagulogramu; pri krvácaní sú zobrazené transfúzie trombocytov; s urátovou diatézou - alopurinol.

Priebeh erytrémie je progresívny; choroba nie je náchylná na spontánne remisie a spontánne vyliečenie. Pacienti sú nútení byť celý život pod dohľadom hematológa, absolvovať kurzy hemoexfúznej terapie. Polycytémia je vystavená vysokému riziku tromboembolických a hemoragické komplikácie. Výskyt transformácie polycytémie na leukémiu je 1 % u pacientov, ktorí nedostávali chemoterapiu, a 11 – 15 % u pacientov, ktorí dostávajú cytostatickú liečbu.

Tento proces väčšinou ovplyvňuje erytroblastický zárodok. Objavuje sa v krvi nadmerné množstvočervených krviniek, ale tiež zvyšuje, ale v menšej miere, počet krvných doštičiek a neutrofilných leukocytov. Bunky majú normálny morfologický vzhľad. Zvyšovaním počtu červených krviniek sa zvyšuje viskozita krvi a zvyšuje sa množstvo cirkulujúcej krvi. To vedie k spomaleniu prietoku krvi v cievach a tvorbe krvných zrazenín, čo vedie k narušeniu zásobovania krvou a hypoxii orgánov.

Chorobu prvýkrát opísal Vaquez v r. V roku Osler naznačil, že základom choroby je zvýšená aktivita kostná dreň. Ako samostatnú nosologickú formu vyčlenil aj erytrémiu.

Polycythemia vera je ochorenie dospelých, častejšie sa vyskytuje u starších ľudí, ale vyskytuje sa aj u mladých ľudí a detí. Po mnoho rokov sa choroba neprejavuje, prebieha bez príznakov. Autor: rôzne štúdie Priemerný vek pacientov sa pohybuje od 60 do 70-79 rokov. Mladí ľudia ochorejú menej často, no ich choroba je závažnejšia. Muži ochorejú o niečo častejšie ako ženy, pomer je približne 1,5 : 1,0, medzi pacientmi v mladom a strednom veku prevládajú ženy. Bola stanovená rodinná predispozícia k tejto chorobe, čo naznačuje genetickú predispozíciu k nej. Spomedzi chronických myeloproliferatívnych ochorení je najčastejšia erytrémia. Prevalencia je 29:100 000.

Príčina polycytémie

V poslednej dobe sa na základe epidemiologických pozorovaní vyslovujú domnienky o vzťahu choroby s transformáciou kmeňových buniek. Dochádza k mutácii tyrozínkinázy JAK 2 (Janus kináza), kde v polohe 617 je valín nahradený fenylalanínom.Táto mutácia sa však vyskytuje aj pri iných hematologických ochoreniach, najčastejšie však s polycytémiou.

Klinický obraz

V klinických prejavoch ochorenia dominujú prejavy plejády a komplikácie spojené s vaskulárnou trombózou. Hlavné prejavy choroby sú nasledovné:

• Rozšírenie kožných žíl a zmeny farby kože

• Prítomnosť erytromelalgie

Ide o krátkodobé neznesiteľné pálivé bolesti v končekoch prstov na rukách a nohách sprevádzané začervenaním kože a výskytom fialových cyanotických škvŕn. Bolesť je vysvetlená zvýšené množstvo krvných doštičiek a výskyt mikrotrombov v kapilárach. Dobrý účinok pri erytromelalgii sa pozoruje pri užívaní aspirínu

• Zväčšenie sleziny (splenomegália)

Častým príznakom erytrémie je zväčšenie sleziny rôzneho stupňa, ale môže byť zväčšená aj pečeň. Je to spôsobené nadmerným zásobovaním krvou a účasťou hepato-lienálneho systému na myeloproliferatívnom procese.

• Vývoj vredov v dvanástniku a žalúdku

• Výskyt krvných zrazenín v cievach

• Bolesť v nohách

Mnoho pacientov sa sťažuje na pretrvávajúcu bolesť v nohách, ktorej príčinou je obliterujúca endarteritída spojená s erytrémiou a erytromelalgiou.

• Bolesť v plochých kostiach

Pri poklepaní na ploché kosti a ich stlačení sú bolestivé, čo sa často pozoruje pri hyperplázii kostnej drene.

• Všeobecné sťažnosti

Zhoršenie krvného obehu v orgánoch vedie k sťažnostiam pacientov na únavu, bolesť hlavy, závraty, hučanie v ušiach, návaly horúčavy do hlavy, únava, dýchavičnosť, muchy v očiach, rozmazané videnie. Arteriálny tlak je zvýšený, čo je kompenzačná odpoveď cievneho riečiska na zvýšenie viskozity krvi. Často sa vyvíja srdcové zlyhanie, myokardioskleróza.

Laboratórne ukazovatele pre polycythemia vera

Počet erytrocytov je zvýšený a je zvyčajne 6×10¹²-8×10¹² v 1 litri alebo viac.
Hemoglobín stúpa na 180-220 g/l, farebný indikátor menej ako jeden (0,7-0,6).
Celkový objem cirkulujúcej krvi je výrazne zvýšený - 1,5 -2,5 krát, najmä v dôsledku zvýšenia počtu červených krviniek. Hematokrit (pomer erytrocytov a plazmy) sa dramaticky mení v dôsledku nárastu erytrocytov a dosahuje hodnotu 65 % a viac.

Počet retikulocytov v krvi je zvýšený na 15-20 ppm, čo naznačuje zvýšenú regeneráciu červených krviniek.

Zaznamenáva sa polychromázia erytrocytov, v nátere možno nájsť jednotlivé erytroblasty.

Počet leukocytov sa zvýšil 1,5-2 krát až na 10,0 × 109 -12,0 × 109 na liter krvi. U niektorých pacientov dosahuje leukocytóza vyššie čísla. K zvýšeniu dochádza v dôsledku neutrofilov, ktorých obsah dosahuje 70-85%. Existuje bodavý, menej často myelocytový posun. Zvyšuje sa počet eozinofilov, menej často bazofilov.

Počet krvných doštičiek sa zvýšil na 400,0 × 109 -600,0 × 109 na liter krvi a niekedy aj viac. Viskozita krvi sa výrazne zvýši, ESR sa spomalí (1-2 mm za hodinu).

Zvyšuje hladinu kyseliny močovej

Komplikácie polycytémie

Komplikácie ochorenia vznikajú v dôsledku trombózy a embólie arteriálnych a venóznych ciev mozgu, sleziny, pečene, dolných končatín, menej často - iné oblasti tela. Rozvíja sa infarkt sleziny, ischemická mozgová príhoda, srdcový infarkt, cirhóza pečene, hlboká žilová trombóza stehna. Spolu s trombózou, krvácaním, eróziou a vredmi žalúdka a dvanástnika sa zaznamenáva anémia. Veľmi často sa cholelitiáza a urolitiáza vyvíjajú v dôsledku zvýšenia koncentrácie kyseliny močovej. nefroskleróza

Diagnostika

Veľký význam v diagnostike polycytémie vera má posúdenie klinických, hematologických a biochemických parametrov ochorenia. Charakteristický vzhľad pacienta (špecifické sfarbenie kože a slizníc). Zväčšenie sleziny, pečene, sklon k trombóze. Zmeny krvných parametrov: hematokrit, počet erytrocytov, leukocyty, krvné doštičky. Zvýšenie množstva cirkulujúcej krvi, zvýšenie jej viskozity, nízke ESR, zvýšenie obsahu alkalickej fosfatázy, leukocytov, sérového vitamínu B 12. Je potrebné vylúčiť ochorenia, kde je hypoxia a nedostatočná liečba vitamínom B 12.
Na objasnenie diagnózy je potrebné vykonať trepanobiopsiu a histologické vyšetrenie kostnej drene.

Najčastejšie používané indikátory na potvrdenie polycytémie vera sú:

1. Zvýšenie množstva cirkulujúcich červených krviniek:
   • pre mužov - 36 ml / kg,
   • pre ženy - viac ako 32 ml / kg
2. Zvýšenie hematokritu > 52 % u mužov a > 47 % u žien, zvýšenie hemoglobínu > 185 g/l u mužov a > 165 g/l u žien
3. Sýtosť arteriálnej krvi kyslík (viac ako 92%)
4. Zväčšenie sleziny - splenomegália.
5. Strata váhy
6. Slabosť
7. potenie
8. Žiadna sekundárna erytrocytóza
9. Prítomnosť genetických abnormalít v bunkách kostnej drene, okrem prítomnosti translokácie chromozómu Philadelphia alebo s preskupeným génom BCR ABL
10. Tvorba kolónií erytroidnými bunkami in vivo
11. Leukocytóza viac ako 12,0×109 l (pri absencii teplotnej reakcie, infekcií a intoxikácií).
12. Trombocytóza viac ako 400,0 × 109 na liter.
13. Zvýšenie obsahu alkalickej fosfatázy v neutrofilných granulocytoch o viac ako 100 jednotiek. (pri absencii infekcií).
14. Hladina vitamínu B 12 v sére - viac ako 2200 ng
15. Nízky erytropoetín
16. Punkcia kostnej drene a histologické vyšetrenie punktátu získaného trepanobiopsiou ukazujú zvýšenie megakaryocytov.

Diagnostický algoritmus

Algoritmus na stanovenie diagnózy je nasledujúci:

1. Zistite, či má pacient:
   • A. zvýšenie hemoglobínu alebo B. zvýšenie hematokritu
   • B. splenomegália s alebo bez zvýšenia počtu krvných doštičiek alebo leukocytov
   • D. trombóza portálnej žily
2. Ak áno, potom by sa mala vylúčiť sekundárna polycytémia.
3. Ak je sekundárna polycytémia vylúčená, pokračujte v algoritme:

Ak má pacient tri hlavné kritériá alebo prvé dve hlavné v kombinácii s dvoma vedľajšími: potom je potrebná konzultácia s hematológom, pretože sú k dispozícii všetky údaje na diagnostiku polycytémie vera.

Veľké kritériá:

• zvýšenie množstva cirkulujúcich červených krviniek:
  • pre mužov - 36 ml / kg,
  • pre ženy - viac ako 32 ml / kg
• saturácia arteriálnej krvi kyslíkom (viac ako 92%)
• zväčšenie sleziny - splenomegália

Malé (dodatočné) kritériá

• zvýšenie počtu krvných doštičiek
• zvýšenie počtu leukocytov
• zvýšenie alkalickej fosfatázy
• zvýšenie vitamínu B12

vtedy je pravá polycytémia a je potrebné pozorovanie u hematológa.

Okrem toho je možné určiť prítomnosť rastu erytroidných kolónií v médiu bez erytropoetínu, hladinu erytropoetínu (senzitivita analýzy 70 %, špecificita 90 %), histológiu bodkovanej kostnej drene,

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva so sekundárnou (absolútnou a relatívnou) erytrocytózou.

Liečba

Liečba je založená na znížení viskozity krvi a boji proti komplikáciám – trombóze a krvácaniu. Viskozita krvi priamo súvisí s počtom červených krviniek, takže prekrvenie a chemoterapia (cytoreduktívna terapia), ktoré znižujú množstvo červených krviniek, našli uplatnenie pri liečbe polycytémie vera. Prepúšťanie krvi zostáva hlavnou liečbou erytrémie. Okrem toho sa používajú symptomatické činidlá. Liečbu pacienta a jeho pozorovanie by mal vykonávať hematológ.

krviprelievanie

Erytrocytoferéza

Krv môže byť úspešne nahradená erytrocytoferézou.

Cytoreduktívna terapia

U osôb s vysoké riziko trombóza, spolu s prekrvením alebo v prípade neudržania hematokritu len prekrvením sa vykonáva cytoreduktívna liečba.

Na potlačenie proliferácie krvných doštičiek a erytrocytov, lieky z rôznych farmakologické skupiny: antimetabolity, alkylačné a biologické látky. Každý liek má svoje vlastné charakteristiky použitia a kontraindikácie.

Priraďte imifos, myelosan (busulfán, mileran), myelobromol, chlorambucil (leukeran). V posledných rokoch sa používa hydroxymočovina (hydrea, litalir, sirea), pipobroman (vercite, amedel). Použitie hydroxymočoviny je indikované u starších ľudí vekových skupín. Z biologických látok sa používa rekombinantný interferón α-2b (intrón), ktorý potláča myeloproliferáciu. Pri použití interferónu sa hladina krvných doštičiek znižuje vo väčšej miere. Interferón zabraňuje rozvoju trombohemoragických komplikácií, znižuje svrbenie.

V posledných rokoch sa používanie rádioaktívneho fosforu (32 P) zužuje.

flebotómia s hydroxymočovinou

interferón plus nízka dávka aspirínu

flebotómia s hydroxyureou a nízkou dávkou aspirínu

flebotómia s interferónom a nízkou dávkou aspirínu

Liečba komplikácií polycytémie

Na prevenciu trombózy a embólie sa používa dezagregačná terapia: kyselina acetylsalicylová v dávke (od 50 do 100 mg denne), dipyridamol, tiklopedín hydrochlorid, trental. Súčasne vymenujte heparín alebo fraxiparín.
Použitie pijavíc je neúčinné.
Na zníženie svrbenia kože sa používajú antihistaminiká - blokátory antihistamínových systémov H1 systémov - (zyrtec) a paraxetín (paxil).

Pri nedostatku železa použite:

• androgénne lieky: winebanin (Winobanin (Danazol®)
• erytropoetín
• talidomid (samotný alebo spolu s kortikosteroidnými hormónmi)
• lenalidamid (revlemid) v kombinácii s kortikosteroidnými hormónmi

S rozvojom autoimunitnej hemolytickej anémie je indikované použitie kortikosteroidných hormónov.

Na zníženie hladiny kyseliny močovej - alopurinol, interferón α.

Transplantácia kostnej drene sa pri polycytémii používa zriedkavo, pretože samotná transplantácia kostnej drene môže viesť k zlým výsledkom.

S cytopéniou, anemickými a hemolytickými krízami sú indikované kortikosteroidné hormóny (prednizolón), anabolické hormóny, vitamíny B.

Splenektómia je možná len v prípade ťažkého hypersplenizmu. Za predpokladu vývoja - pozri Polycythemia vera.