Karamihan ay kinakatawan ng mga crevice, na nabuo bilang isang resulta ng isang paglabag sa pagsasanib ng mga istruktura ng embryonic at isang paghinto sa kanilang pag-unlad. Kaugnay nito, ang mga lamat ay naisalokal sa ilang mga lugar.

lamat itaas na labi (non-fusion, cheiloschis, "hare lip") - isang puwang sa malambot na tisyu labi na umaabot sa gilid ng filtrum. Maaari itong maging unilateral o bilateral, kumpleto, bahagyang, subcutaneous o submucosal, kadalasang sinamahan ng isang kakaibang pagpapapangit ng dulo at pakpak ng ilong.

Median (prenebia) lamat ng itaas na labi - isang puwang sa malambot na mga tisyu ng itaas na labi, na matatagpuan kasama gitnang linya. Sinamahan ng frenulum at diastema; maaaring pagsamahin sa isang lamat ng proseso ng alveolar at isang double frenulum. Ang anomalya ay napakabihirang, maaaring ihiwalay o sinamahan ng mas malubhang mga depekto, tulad ng maxillofacial dysostosis.

cleft palate(palatoschis, "cleft palate") ay kumpleto (isang puwang sa malambot at matigas na panlasa), bahagyang (lamang sa malambot o lamang sa matigas na panlasa), median, isa at dalawang panig, sa pamamagitan o nahahati.

Sa pamamagitan ng lamat ng itaas na labi at panlasa (heilognatopalatoschis) - isang puwang ng labi, proseso ng alveolar at panlasa. Maaari rin itong one- o two-sided. Sa pamamagitan ng mga lamat, mayroong malawak na komunikasyon sa pagitan ng mga lukab ng ilong at bibig, na lubhang nagpapahirap sa pagsuso, paglunok, at kasunod na pagsasalita.

lamat na labi- hanggang sa katapusan ng ika-7 linggo, ang langit - hanggang sa ika-8 linggo. Sa isang average na dalas ng populasyon ng mga lamat na 1 sa bawat 1000 kapanganakan, ang mga malinaw na pagkakaiba sa rehiyon ay kilala. Kaya, sa Japan, ang dalas ng mga depektong ito ay 2.1 kaso bawat 1000, sa Nigeria - 0.4 kaso bawat 1000 kapanganakan. Ang cleft lips ay mas karaniwan kaysa sa cleft palate; ang exception ay isang median cleft lip. Ang panganib ng pag-ulit ng nakahiwalay na cleft lip (o kasama ng cleft palate) para sa mga kapatid sa mga sporadic na kaso ay 3.2-4.9%. Humigit-kumulang sa parehong rnsk para sa mga bata ng apektadong paksa. Panganib ng pag-ulit ng nakahiwalay na cleft palate sa mga sporadic cases na 2%; para sa mga bata kung saan ang isa sa mga magulang ay nagkaroon ng lamat, -7%.

Paggamot sa pagpapatakbo. Ang tagal ng operasyon ay depende sa lokasyon at uri ng depekto. Ang onerative intervention sa labi ay maaaring isagawa sa unang 2 araw pagkatapos ng kapanganakan. Ang pinakakaraniwang panahon ay 6 na buwan.

mga siwang yeba hanggang 6 na buwan ang mga ito ay naitama sa isang obturator, pagkatapos ng panahong ito ay sila na plastic surgery sa mga tuntunin ng 3 hanggang 12 taon. Ang pagpili ng oras at pamamaraan ng operasyon, pati na rin ang kinalabasan ng paggamot, bilang karagdagan sa kalubhaan ng depekto, sa isang tiyak na lawak ay nakasalalay sa pagkakaroon ng magkakatulad na mga malformations at ang pagpapanatili ng potensyal para sa paglaki ng mga tisyu na nakapalibot sa lamat. . Bilang karagdagan sa operasyon, ang mga naturang bata ay nangangailangan ng sistematikong pediatric, orthopaedic, speech therapy treatment.

Mga microform cleft lip at palate. Bilang karagdagan sa mga binibigkas na anyo ng mga lamat na binanggit sa itaas, mayroon ding maliliit na katangian na tinatawag na microforms. Kabilang dito ang nakatago o halatang lamat ng dila lamang, diastema, nakatagong at inisyal na mga biyak ng pulang hangganan ng mga labi, deformity ng pakpak ng ilong nang walang pagkakaroon ng lamat na labi.

Median cleft ibabang labi At silong. Isang napakabihirang depekto. Mayroong bahagyang at kumpletong mga form. Prn buong mga form ang proseso ng alveolar at ang katawan ng ibabang panga ay konektado sa pamamagitan ng isang connective tissue bridge. Ang parehong mga kalahati ng panga ay katamtamang mobile na may kaugnayan sa bawat isa. Ang dila ay maaaring pinagsama sa ibabang panga ng koitsa. May mga kaso ng sabay-sabay na median cleft ng upper, lower lip at lower jaw. TTP - hanggang sa ika-5 linggo.

Paggamot pagpapatakbo, ang termino ay tinutukoy nang paisa-isa.

dobleng labi(doble) - isang fold ng mauhog lamad, na matatagpuan parallel sa pulang hangganan ng itaas na labi at kahawig ng isang karagdagang labi. Ito ay madalas na nangyayari, pangunahin sa mga lalaki. Ang paggamot ay gumagana. Oblique cleft ng mukha (paraiasal, lateral cleft, oblique coloboma). Bihirang, karaniwang unilateral malformation. Mayroong nasopharyngeal at oropharyngeal form. Ang parehong mga form sa ilang mga kaso ay umaabot sa noo at temporal na rehiyon, maaaring kumpleto o hindi poly. Ang mga oro-ocular cleft ay nangyayari nang 2 beses na mas madalas kaysa sa naso-eyed at kadalasang pinagsama sa iba pang mga perks: cleft lip at palate, cerebral hernia, hydrocephalus, gn-pertelorizm, microphthalmos, deformity ng mga daliri at paa. Ang mga gilid ng mga depekto ay minsan ay pinagsama sa amnion. TTP - hanggang sa ika-5 linggo ng intrauterine development. Sa kumpletong mga form, ang pagbabala ay hindi kanais-nais. Ang ganitong mga bata ay mas malamang na mamatay sa perinatal period.

Paggamot sa pagpapatakbo. Pinakamainam na edad para sa interbensyon sa kirurhiko ay tinutukoy nang paisa-isa sa bawat kaso.

Anomalya ng median cleft ng mukha (frontonasal dysplasia, nasal cleft, double nose) - isang kumpleto o natatakpan ng balat na longitudinal na depekto ng likod ng ilong, kung minsan ay dumadaan sa proseso ng alveolar at noo. Ang depekto ay sinamahan ng hypertelornism, isang malawak na ugat ng ilong at, sa ilang mga kaso, anterior cerebral hernia. Hindi gaanong karaniwan ang epicanthus, microphthalmia, at hugis-wedge na hairline sa noo. Mayroong tatlong antas ng median cleft: I - hidden cleft: ang dulo ng ilong ay bifurcated, II - open cleft ng dulo at likod ng ilong, III - kabuuang cleft ng malambot na tissue at buto ng cartilaginous na bahagi ng ilong na may deformity ng mga orbit. Kadalasan sa mga ganitong anyo ay walang mga pakpak ng ilong. Minsan inoobserbahan buong pagdodoble ilong. May mga kilalang kaso ng kumbinasyon ng pediment asal dysplasia na may hydrocephalus, arineicefalia at microgyria.

Ang karamihan sa mga depektong ito ay kalat-kalat na mga kaso; kilalang mga anyo ng binhi. Dalas ng populasyon para sa malubhang anyo isang kaso sa 80,000-100,000 kapanganakan. Sa gitna ng median cleft ng mukha ay isang paghinto sa pagbuo ng mga ventral na seksyon ng 1st gill arch, lalo na ang nasal capsule. TTP - bago ang simula ng ika-6 na linggo. Ang mga median cleft ng mukha ay dapat na naiiba mula sa Goldenhar at NMS syndromes, pati na rin ang nasal gnoma. Ang Goldenhar's syndrome ay sinamahan ng epibudbar dermoid. Sa NMS syndrome, mayroong microrotia at mga depekto sa bato at ang mga hernia ng utak ay hindi sinusunod. Ang nasal gnoma ay hindi sinamahan ng hypertelorism, ang dulo at mga pakpak ng ilong ay hindi nagbabago. Prognosis sa buhay para sa frontonasal dysplasia III degree salungat; ang mga depekto ng I at II degrees ay napapailalim sa surgical correction.

Premaxillary agenesis- isang malubhang depekto, na kung saan ay batay sa mga gross developmental disorder ng utak ng ariencephalic group (ariencephalic anomaly). Sa panlabas, ito ay nagpapakita ng sarili bilang isang cleft lip at palate, isang flattened nose, hypotelorism at isang Mongoloid incision ng palpebral fissures. Ang mga paglabag sa istraktura ng mukha ay nauugnay sa hypoplasia at aplasia ng ethmoid bone, bone at cartilage na mga seksyon ng ios, pati na rin ang proseso ng palatine ng panga. Dalas ng populasyon 1 kaso at 25000-30000 kapanganakan. TTP - hanggang sa ika-5 linggo. Karamihan sa mga bata ay namamatay sa ioiatal period. Mga kilalang kaso ng pamilya uri ng recessive mana.

Macrostomia - labis na pinalaki na puwang ng rotovan. Sanhi ng hindi pagkakaisa ng mga tisyu ng itaas at mas mababang bahagi pisngi at gilid ng mga labi sa pagitan ng bawat isa. Nangyayari ito sa isa at dalawang panig, ito ay isang tanda ng mga anomalya ng 1st at 2nd gill arches. Dalas ng populasyon 1 kaso bawat 80,000 kapanganakan.

Paggamot pagpapatakbo.

microstomy(maliit na bibig) - labis na nabawasan ang oral fissure. Bilang isang independiyenteng depekto ay bihirang sinusunod. Mga kilalang anyo ng pamilya na may nangingibabaw na uri ng mana. Ito ay kadalasang pinagsama sa mga malubhang depekto ng mga derivatives ng 1st gill arch o kasama bilang isang mahalagang bahagi ng Frimer-Shelton syndrome. Fistula ng ibabang labi.

Fistula ng congenital na pinagmulan- karaniwang ipinares at matatagpuan sa pulang hangganan ng mga labi sa magkabilang gilid ng midline. Ang mga ito ay mga duct ng karagdagang mauhog na glandula. Sila ay napakabihirang. Ang ganitong mga fistula ay itinuturing na isang namamana na katangian na ipinadala ng isang nangingibabaw na uri. Maaaring isang mahalagang bahagi ng popliteal pterygium syndrome.

Ang paggamot ay gumagana.

frenulum ng itaas na labi- mababang attachment ng frenulum ng itaas na labi, na umaabot sa base ng interdental papilla ng central incisors. Sa ganitong mga kaso, ang frenulum ay lumalabas na mas malawak, kung minsan ay kinakatawan ng isang kurdon na naglilimita sa kadaliang kumilos ng labi. Madalas na pinagsama sa isang sentral na diastema. Nangyayari nang napakadalas.

Paggamot operative sa edad na 3 taon at mas matanda.

dobleng bibig- isang napakabihirang depekto, na ipinakikita ng karagdagang oral fissure na bumubukas sa karagdagang oral cavity na mas maliit kaysa sa pangunahing oral cavity. Ang parehong mga cavity ay hindi nakikipag-ugnayan.

Paggamot pagpapatakbo.

accessory na ilong, o proboscis (proboscis), sa banayad na mga kaso ito ay isang paglaki sa anyo ng isang tubo na matatagpuan sa corium ng ilong. Tumataas ito habang lumalaki ang bata at walang koneksyon sa cranial cavity. SA malubhang kaso sa halip na isang ilong, mayroong isang tubular na parang balat na pormasyon na may isang butas na nagtatapos. Weed ito ay may linya na may mauhog lamad. Ang proboscis ay kadalasang sinasamahan ng malubhang CNS malformations - lrozencephalin (cebocephalus, ethmocephaly at cyclopia). Sa mga kaso ng cebocephaly, ang base ng proboscis ay naisalokal sa antas ng ugat ng ilong; na may ethmocephaly, ito ay matatagpuan sa itaas ng antas ng palpebral fissures (na sa mga ganitong kaso ay malapit). Prn iiklopii ang base ng proboscis ay matatagpuan sa itaas ng medianly located single palpebral fissure. Sa huling kaso, paminsan-minsan ay matatagpuan ang isang double proboscis. Ang dalas ng populasyon ay 1 sa 37,000 kapanganakan. TTP - hanggang sa ika-4 na linggo ng intrauterine development. Minsan nakikita ang proboscis sa mga neonates na may mga sakit sa chromosomal. Ang proboscis na matatagpuan sa gilid ay sinamahan ng aplasia ng kaukulang kalahati ng ilong, at kung minsan sa pamamagitan ng microphthalmos at knetous degeneration ng optic nerve.

Sa patolohiya na ito, mayroong isang depekto sa mga tisyu ng itaas na labi, pag-aalis at pagpapapangit ng mga liko ng mga linya ng labi at ilong. Ang mga kahihinatnan ay maaaring maging napakaseryoso: ang pagsasalita ng bata ay nabalisa, ang kagat ay nabalisa, ang itaas na panga ay deformed.
Sa ilang mga kaso, ang cleft lip at palate ay pinagsama sa iba pang mga malformations, ay kasama sa istraktura mga namamana na sindrom, ngunit mas madalas ang mga ito ay isang hiwalay na malformation.
Inuri ang congenital cleft lip sa sumusunod na paraan:
1) nakahiwalay na lamat ng itaas na labi;
2) nakahiwalay na cleft palate;
3) sa pamamagitan ng lamat ng itaas na labi at panlasa - unilateral o bilateral.

Mga sanhi

Dalawang pangunahing grupo ng mga kadahilanan ang nakakaimpluwensya sa hitsura ng cleft lip at palate:
1. Mga Salik kapaligiran:
mga impeksyon sa intrauterine(toxoplasmosis, rubella, genital herpes, impeksyon sa cytomegalovirus at iba pang mga impeksiyon na nakukuha sa pakikipagtalik)
mga kemikal na sangkap(aniline dyes);
mga pisikal na impluwensya(radiasyon);
alkohol, paninigarilyo, droga, mga magulang na higit sa 35-40 taong gulang.
2. namamana na mga salik. Sa ngayon, walang gene na natagpuan na may pananagutan sa paglitaw ng naturang mga depekto. Gayunpaman, kung ang isang bata na may lamat na labi ay ipinanganak sa pamilya, kung gayon ang panganib na magkaroon ng isang bata na may parehong patolohiya ay tataas sa 8% at umaabot sa 50% kung ang parehong mga magulang ay may ganitong depekto.

Mga diagnostic

Ang pinakamahusay na paraan upang maiwasan ang pagsilang ng isang bata na may anumang malformation ngayon ay ang pagpaplano ng pagbubuntis, na nag-aalis ng karamihan sa mga kadahilanan ng panganib na nakalista sa itaas.
Tukuyin ang presensya o kawalan ng Problema sa panganganak magagawa ng mga tao kapag nagsasagawa ultrasound Buntis na babae. Ang mukha ng fetus ay nabuo sa loob ng 5-8 na linggo ng pag-unlad ng intrauterine, kaya kung minsan ang depektong ito ay napansin sa panahon ng unang ipinag-uutos na ultrasound. diagnostic na pag-aaral sa 12 linggo ng pagbubuntis. Sa kasamaang palad, ipinapakita ng karanasan na sa karamihan ng mga kaso ang diagnosis na ito ay hindi naitatag sa panahon ng maraming ultrasound o natukoy sa 28 linggo ng pagbubuntis.

Anong mga paghihirap ang kinakaharap ng mga magulang at mga anak?

1. Pagpapakain ng bata na may cleft lip at palate. Sa mga bihirang kaso, ang isang bata na may depekto sa oral cavity ay nakakagawa ng tamang mekanismo ng pagsuso. ganyan mga pambihirang kaso maaaring sipsipin ng sanggol ang dibdib o pacifier. Sa karamihan ng mga kaso, ang sanggol ay nasanay sa pagpapakain sa kutsara. Kasabay nito, ang mga batang may lamat ay nangangailangan ng mas malapit na atensyon ng magulang upang maiwasan ang pagdura ng pagkain sa mga daanan ng ilong, larynx, trachea, at bronchi.
2. Disorder sa pagsasalita dahil sa isang depekto malambot na panlasa, na nagbibigay ng pagbuo ng mga tunog, komunikasyon ng oral cavity at ilong, malocclusion. Sa kawalan napapanahong paggamot(hanggang 1 taon) lumalaki ang bata bulol magsalita, na sinamahan ng isang naririnig na pagtagas ng hangin at ang pagbuo ng mga grimaces sa mukha (pagbawas ng mga mimic na kalamnan ng mukha).
3. Kung may seryoso depekto sa kosmetiko o mga karamdaman sa pagsasalita, ang bata ay maaaring nahihirapang maranasan ang kanyang kalagayan at mag-withdraw sa kanyang sarili.
4. Sa mga bihirang kaso, kung magagamit magkakasamang patolohiya maaaring may pagbaba sa memorya at atensyon.
5. May malocclusion.

Mga tampok ng pagpapakain at pag-aalaga sa mga batang may cleft lip at palate

Isa sa mga priyoridad sa unang buwan ng buhay ay ang organisasyon tamang pagpapakain at pag-aalaga ng batang may lamat na labi at palad. Para sa pagpapakain sa gayong mga bata, ginagamit ang mga espesyal na utong - malaki, nababanat, na may ilang mga butas ng ordinaryong laki. Kung hindi kayang pasusuhin ng mga bata ang pacifier o naghahanda paggamot sa kirurhiko, pagkatapos ay dapat silang pakainin ng isang kutsara o pipette. Sa panahon ng pagpapakain, ang bata ay dapat palaging bigyan ng isang semi-tuwid na posisyon.
Ang pangalawang mahalagang gawain ay ang pag-iwas. nagpapaalab na sakit mga organ sa paghinga. Upang gawin ito, sa panahon ng paglalakad sa malamig na panahon, maaari mong gamitin ang mga maskara na binubuo ng 2-3 layer ng gauze. Nakakatulong ito upang dalisayin at painitin ang nalanghap na hangin. Maipapayo na patigasin ang mga bata sa rekomendasyon ng isang pedyatrisyan. Wastong pagpapakain at ang pangangalaga ay isang garantiya matagumpay na paghahanda bata sa kumplikadong operasyon.

Paggamot sa kirurhiko

Unang yugto. Cheilorhinoplasty - plastic surgery ng itaas na labi at ilong. Ang operasyong ito ay isinasagawa sa unang dalawa hanggang tatlong buwan ng buhay. Ang layunin ng cheilorhinoplasty ay alisin ang cosmetic defect at ibalik ang tamang anatomy ng itaas na labi at ilong.
Pangalawang yugto. Uranoplasty - plasticity ng langit. Ang operasyong ito ay isinasagawa sa dalawang yugto sa edad na hanggang isang taon. Ang unang yugto ay ang plastic surgery ng malambot na palad sa edad na 6-8 na buwan, na nagsisiguro sa pagbuo at pag-unlad ng normal na pagsasalita. Ang ikalawang yugto - plastic matigas na panlasa sa edad na 12-14 na buwan - tinitiyak ang pag-aalis ng pagtagas ng hangin sa pamamagitan ng depekto ng matigas na palad sa panahon ng pagsasalita.
Ikatlong yugto. Osteoplasty surgery para sa itaas na panga ay isinasagawa sa edad na 8-12 taon, pagkatapos ng pagsabog ng gitnang permanenteng ngipin itaas na panga. medikal na rehabilitasyon isinasagawa bago ang edad na 18: isinagawa ang corrective cosmetic surgeries.

Rehabilitasyon ng mga batang may cleft lip at palate

Ang mga batang may cleft lip at palate ay nangangailangan ng medikal na pagsusuri, dahil kailangan nila ng pangmatagalan, sistematiko at dynamic na pagsubaybay at aktibong paggamot ng ilang mga espesyalista. Bukod sa paggamot sa kirurhiko ang mga batang ito ay kailangang sumailalim sa orthodontic treatment, dahil sa pagkakaroon ng mga anomalya ng ngipin, dentition at occlusion. Nangangailangan din sila ng pangangasiwa at, kung kinakailangan, pagsasanay mula sa isang speech pathologist.
Ang napakahalagang tulong sa pagbagay ng bata sa lipunan ay ibinibigay ng isang psychologist na pumipigil sa mga posibleng sikolohikal na karamdaman; nakakatulong ito upang matiyak ang normal na pisikal at pag-unlad ng kaisipan bata.

Pag-iwas

Bilang karagdagan sa pag-iwas sa masa (pamilyar sa populasyon at mga manggagawang pangkalusugan sa mga sanhi ng Problema sa panganganak pag-unlad; labanan laban sa paninigarilyo, alkoholismo at pagkagumon sa droga; edukasyon sa kalusugan sa mga kababaihan upang maiwasan ang aborsyon; pagpapabuti ng kalusugan ng kababaihan bago ang pagbubuntis; pag-iwas Nakakahawang sakit; makatuwiran at pinakamaliit hangga't maaari therapy sa droga may mga sakit ng mga buntis na kababaihan, lalo na sa unang 2-3 buwan ng pagbubuntis; pag-aalis o maximum na limitasyon mapaminsalang kondisyon paggawa ng mga buntis na kababaihan; pagkuha ng mataas na dosis ng bitamina folic acid sa loob ng 3 buwan bago ang paglilihi at sa unang trimester ng pagbubuntis), dapat bigyan ng malaking pansin mga indibidwal na pamamaraan pag-iwas, na kinabibilangan ng medical genetic counseling (MGC) at prenatal (prenatal) diagnosis ng mga buntis na kababaihan (PDP).
Isang mabisang paraan pag-iwas namamana na mga sakit ay ang MGK, na nangangailangan ng pagsusuri, pagsusuri ng mga magulang sa hinaharap. Pinapayagan ka ng MHC na planuhin ang kapanganakan ng isang bata at maiwasan namamana na patolohiya sa mga bata. Ang isang "triple" na pagsubok ay isinasagawa, ang pag-aaral ng karyotype (chromosomal set) ng mga magulang sa hinaharap, ang pag-aaral ng chromosome set ng fetus sa pamamagitan ng pagsasagawa ng biopsy ng chorionic villi 1.
Kumpleto na ang PDB pagsusuri sa ginekologiko na may isang cytological analysis ng mga smears mula sa cervix at puki, pagtukoy sa laki at pagsasaayos ng matris at ang kondisyon ng mga appendage, pagkuha ng dugo at ihi para sa pagsusuri. Kabilang dito ang fetal monitoring na may electronic fetal heart rate monitoring pati na rin mga diagnostic ng ultrasound ng fetus sa iba't ibang yugto ng pagbubuntis (sa ika-6, ika-11, ika-23, ika-32 na linggo), na nagbibigay-daan sa iyong napapanahong matukoy ang mga gross malformations ng fetus, kabilang ang mga hindi tugma sa buhay, at wakasan ang pagbubuntis para sa mga medikal na dahilan.
Kaya, ang isang tama at napapanahong pagsusuri bago at sa panahon ng pagbubuntis ay maiiwasan ang pagbuo ng mga malformasyon ng pangsanggol. Kung ang sanggol ay ipinanganak na may lamat na labi at panlasa, kung gayon ang pasensya at pagmamahal ng mga magulang, pati na rin ang propesyonalismo ng mga doktor na mag-aalis ng nakikitang mga depekto sa kosmetiko kahit na bago pa malaman ng bata ang kanyang sarili, ay tutulong sa iyong anak na lumaking malusog at masaya.

9.4.1. congenital cleft lip

klinikal na larawan. Anatomical at functional disorder. Depende sa antas ng mga anatomical na pagbabago, mayroong tatlong anyo ng cleft lip: nakatago, hindi kumpleto at kumpleto. Sa isang nakatagong lamat ng itaas na labi, ang isang paghahati ng layer ng kalamnan ay sinusunod habang pinapanatili ang pagpapatuloy ng balat at mauhog na lamad; na may hindi kumpletong lamat - paghahati ng lahat ng mga layer ng labi sa mas mababang mga seksyon nito, at sa itaas ay mayroong isang wastong binuo na lugar o isang manipis na tulay ng balat na nagkokonekta sa parehong mga seksyon ng labi sa isa't isa, ang ilalim ng ibabang bahagi ng ilong ay nabuo. karaniwan; na may kumpletong lamat, ang lahat ng mga tisyu sa buong haba ng labi mula sa pulang hangganan, kabilang ang ilalim ng lukab ng ilong, ay hindi lumalaki nang magkasama. Anuman ang kalubhaan ng lamat, ang itaas na labi ay palaging pinaikli. Ang mga tisyu ay hinila hanggang sa tuktok ng lamat, ang tamang anatomical ratio ng mga seksyon ng labi ay nabalisa, ang pulang hangganan ay nakaunat sa mga gilid ng lamat.

Sa isang kumpletong lamat ng itaas na labi, sa lahat ng mga kaso mayroong isang hindi regular na hugis ng pakpak ng ilong, na matatagpuan sa gilid ng lamat. Ang pakpak ay pipi, nakaunat, ang dulo ng ilong ay asymmetrical, ang cartilaginous na bahagi ng nasal septum ay hubog. Ang isang katulad na deformity ng ilong ay nangyayari din sa isang hindi kumpletong cleft lip, na ipinaliwanag sa pamamagitan ng anatomical at functional inferiority ng tissue layer ng itaas na bahagi ng labi at ang paglabag sa myodynamic na balanse ng muscular complex ng cleft lip.

Sa pamamagitan ng isang lamat na labi mula sa mga unang araw ng buhay, ang pag-andar ng pagsuso ng bata ay may kapansanan dahil sa mga pagtagas sa oral cavity. Sa pamamagitan ng isang nakatago at hindi kumpletong lamat ng itaas na labi, ang bata ay maaaring kunin ang dibdib ng ina, pagdiin sa mga tisyu ng dibdib laban sa proseso ng alveolar ng itaas na panga at ang palad, na binabayaran ang kababaan ng mga kalamnan ng labi sa pamamagitan ng aktibong pagsasama ng dila sa gawa ng pagsuso. Sa iba pang mga anyo ng lamat, tanging artipisyal na nutrisyon ng bata ang posible. Ang pinaka-malubhang mga karamdaman ng pag-andar ng pagsuso ay sinusunod sa mga bata na may congenital complete cleft lip at palate.

Pag-uuri. Sa klinika ng Department of Pediatric Oral and Maxillofacial Surgery at Surgical Dentistry, MSMSU, ang sumusunod na klinikal at anatomical na pag-uuri ay ginagamit [Kolesov A.A., Kasparova N.N., 1975].

1. Congenital hidden cleft lip (unilateral o bilateral).

2. Congenital incomplete cleft lip:

a) nang walang pagpapapangit ng balat at kartilago ng ilong (unilateral o bilateral);

b) na may pagpapapangit ng balat at kartilago ng ilong (unilateral o bilateral).

3. Congenital complete cleft ng upper lip (unilateral or bilateral), kung saan palaging may deformation ng balat at cartilage ng ilong.

Sa klinikal na kasanayan, nakita namin ang iba't ibang mga kumbinasyon ng mga malformations ng itaas na labi at/o panlasa (Scheme 9.2).

Sa lahat ng mga variant ng cleft lip at / o palate, sa mga nakaraang taon, ang pinakakaraniwang congenital complete cleft lip (Fig. 9.5), na pinagsama sa cleft palate. Ayon sa isang bilang ng mga may-akda, ang mga naturang cleft ay nagkakahalaga ng 76% ng lahat ng mga variant ng cleft lip at/o palate. Ipinaliwanag ito ng mga may-akda sa pamamagitan ng pagbabago sa gene pool at ang nakakalason na epekto ng maraming mga kadahilanan ng panlabas at panloob na kapaligiran para sa embryogenesis.

Scheme 9.2. Mga variant ng congenital cleft lip at palate

A - congenital cleft lip at / o palate sa kanan (pangunahin at pangalawang panlasa); b - congenital cleft lip at / o palate sa kaliwa (pangunahin at pangalawang panlasa); c - congenital cleft palate at alveolar process (pangunahin at pangalawang panlasa); d - congenital cleft lip (pangunahing panlasa); d - congenital cleft palate (pangalawang panlasa).

kanin. 9.5. Congenital complete unilateral cleft lip.

Naka-on maagang yugto embryogenesis, mga karamdaman sa pag-unlad ng mga labi, panlasa ay maaaring mangyari, maaaring namamana o nauugnay sa pagkakalantad sa fetus masamang salik sa panahon ng pagbubuntis. Ito ay humahantong sa isang pagkaantala sa pagsasanib ng mga embryonic buds kung saan nabuo ang mukha.

Ang pinakakaraniwang mga anomalya sa pag-unlad ay congenital (isolated and combined) fissured defects ng upper lip at palate. Maaari silang maging bahagyang, kumpleto, isa at dalawang panig, dulo-sa-dulo. Ang pinagsamang mga lamat, lalo na ang mga bilateral, ay unti-unting humahantong sa kapansanan sa pag-unlad ng itaas na panga at malubhang facial deformity. Ang cleft lip ay ang pinaka banayad na uri ng anomalya at maaaring unilateral o bilateral.

Ang unilateral cleft lip (cleft lip) ay matatagpuan sa asymmetrically, sa linya na tumutugma sa puwang sa pagitan ng canine at lateral incisor, madalas sa kaliwang bahagi. Maaari itong kumpleto, dumaan sa buong labi at kumonekta sa pagbubukas ng ilong (Larawan 65 A) at hindi kumpleto - umabot ito sa kalahati o 2/3 ng itaas na labi. Sa mga lamat na labi, ang mga anomalya sa lokasyon at bilang ng mga ngipin ay sinusunod.

Ang bilateral cleft lip ay kadalasang matatagpuan sa simetriko at hinahati ang itaas na labi sa tatlong bahagi: dalawang lateral at isang gitna (Fig. 66).

Ang pinakamalubhang anyo ng anomalya ay ang kumpletong paghahati ng itaas na labi, proseso ng alveolar, matigas at malambot na panlasa sa kabuuan (Larawan 65 B).

Ang mga depekto sa panlasa ay nangyayari sa panahon ng prenatal at matatagpuan sa lahat ng uri ng cleft lip. Ang mga congenital na depekto ng panlasa ay kinabibilangan ng: isang makitid, masyadong mataas na panlasa, isang lamat ng matigas at malambot na palad, na matatagpuan sa midline, pagpapaikli ng malambot na palad, pag-ikli o kumpletong kawalan ng uvula.

Ang congenital cleft palate ay sinamahan ng isang malubhang karamdaman ng paglunok, paghinga, pagsasalita. Kapag nalunok, pumapasok ang pagkain lukab ng ilong, nasasakal ang bata, may ubo, nagsusuka. Pagpasok ng pagkain sa Airways nagiging sanhi ng pamamaga ng bronchi at baga.

Ang pagsasalita sa mga bata na may mga depekto sa labi at panlasa ay nagiging bingi, hindi sapat na nauunawaan, nakakakuha ng kulay ng ilong (bukas na rhinolalia), may mga paglabag sa pagbigkas ng parehong mga katinig at patinig (kumpletong nasalization). Ang abnormal na mataas na vault ng hard palate ("Gothic" na kalangitan) ay maaari ding magdulot ng paglabag sa tunog na pagbigkas.

Paggamot ng cleft lip at palate – interbensyon sa kirurhiko, ang plastic closure ng depekto ay ginaganap, na nagpapanumbalik ng anatomical correctness ng labi, matigas at malambot na panlasa. Isinasagawa ang plastic surgery sa magkaibang petsa isinasaalang-alang ang heneral pisikal na kalagayan bata at ang kalubhaan ng kaguluhan. Ang lamat na labi ay tinatahi sa mga unang buwan at maging sa mga unang araw ng buhay. Ang plastic surgery ng panlasa ay mas madalas na ginagawa pagkatapos ng pagsabog ng mga ngipin ng gatas (sa 2.5-3 taon), kung minsan pagkatapos ng 7-8 taon.

Pagbuo tamang pananalita sa mga batang may cleft lip at palate, ang isang guro-defectologist ay nakikibahagi. Ang isang speech therapist ay dapat magsimulang magtrabaho kasama ang isang bata at ang kanyang mga magulang sa pagkabata. Ang pangunahing gawain ng guro ay ang pagsasanay panlabas na paghinga at pagsasanay sa oral exhalation. Ito ay nakakamit sa pamamagitan ng himnastiko at mga laro kung saan ang bata ay natutong huminga ng malalim (paglalaro ng lokomotibo, paglalaro ng tubo, atbp.). Ito ay kapaki-pakinabang upang pagsamahin ang gawain ng isang speech therapist sa gawain ng isang therapeutic gymnastics methodologist.

Sa edad na 4-4.5 taon, sa panahon ng pagbuo ng nakakamalay na pagsasalita, ang isang speech therapist ay nagsasagawa ng mga klase kasama ang bata at ginagawa ang artikulasyon ng mga indibidwal na tunog ng pagsasalita. Bago ang operasyon, ang tono ng ilong ng pagsasalita ay napanatili. Pagkatapos ng plastic surgery ng panlasa, pinagsasama-sama ng speech therapist ang mga kasanayang nakuha niya sa bata at inaalis ang tunog ng ilong ng pagsasalita. Sa sistematikong trabaho sa isang speech therapist, ang bata ay malinaw at tama na binibigkas ang mga tunog ng pagsasalita 2-4 na buwan pagkatapos ng operasyon.

Ang lamat ay maaaring makaapekto sa isang gilid ng labi (unilateral o unilateral cleft) o magkabilang gilid ng itaas na labi (bilateral o bilateral cleft). Ang ganitong mga depekto ay maaaring ihiwalay o maaaring pagsamahin sa iba congenital anomalya pag-unlad.

labi ng liyebre deforms ang mukha ng bagong panganak. Gayunpaman, kasama ang pag-unlad mga pamamaraan ng operasyon nagkaroon ng posibilidad na itama ang gayong mga depekto. Sa karamihan ng mga kaso, nagagawa ng mga surgeon na itama ang sitwasyon sa pamamagitan ng pag-stabilize ng mga function, sa kalaunan ay magkakaroon minimal na halaga mga peklat sa mukha.

Ang cleavage ay pinakakaraniwan sa mga batang may lahing Northern European at Asian, at hindi gaanong karaniwan sa mga African. Ang cleft lip at kumbinasyon ng cleft lip at palate ay mas karaniwan sa mga lalaki, habang ang cleft palate lamang ay mas karaniwan sa mga babae.

Humigit-kumulang 25% ng cleft newborns ay ipinanganak na may cleft lip, 50% ay may cleft lip at cleft palate, at 25% ay may cleft palate lamang.

Ano ang mga palatandaan at sintomas ng cleft lip at cleft palate?

Ang isang lamat na labi o panlasa ay nakikilala kaagad sa pagsilang sa pamamagitan ng pagkakaroon ng isang hindi pangkaraniwang hugis na labi. Ang isang lamat ay nailalarawan bilang isang maliit na paghiwa sa labi. Sa ilang malubhang kaso, maaari itong umabot mula sa labi hanggang sa itaas na gilagid at panlasa, at maging sa lukab ng ilong. Sa hindi gaanong karaniwang mga kaso, ang isang lamat ay maaari ding mangyari sa mga kalamnan ng malambot na palad (tinatawag na submucosal cleft), na matatagpuan sa likod ng bibig. oral cavity. Dahil ang ganitong uri ng split ay panlabas na nakatago, kung minsan ay hindi ito agad na nasuri.

Ang ilan mahahalagang katangian at mga sintomas na nauugnay sa cleft lip at palate:

1. Hindi tipikal panlabas na mga parameter – ang mga parameter ng mukha ay hindi pangkaraniwan at deformed;
2. Mga problema sa nutrisyon- sa pagpapasuso ang isang sanggol na may cleft lip at/o palate ay maaaring magkaroon ng problema sa pagsuso o paglunok ng gatas. Ang ganitong mga problema ay lumitaw dahil sa kawalan ng kakayahang lumikha ng vacuum sa oral cavity. Bilang resulta, ang sanggol ay nakakakuha ng masyadong maraming hangin habang nagpapakain. Sa mga kaso kung saan ang mga cleft ay masyadong malaki, maaaring kailanganin na pakainin ang sanggol sa pamamagitan ng nasal tube. Ang ganitong nutrisyon ay nangyayari bago ang reconstructive surgery.
3. Otitis media at pagkawala ng pandinig- Ang mga batang may cleft palate ay lalong madaling kapitan ng impeksyon sa gitnang tainga. Sa paglipas ng panahon, maaari itong makapinsala sa iyong pandinig.
4. Mga problema sa pagsasalita at wika- labi at palad ang pinaka mahahalagang sangkap ang mekanismo ng pagbigkas ng mga tunog para sa kinakailangang kalinawan ng pagsasalita. Ang mga batang may cleft lip at palate ay kadalasang may problema pagbuo ng pagsasalita. Ang kanilang mga boses ay kadalasang may tunog ng ilong. Nahihirapan ang mga bata sa pagbigkas ng mga katinig.
5. Dental na kalusugan- Ang cleft lip at palate ay nagdudulot ng mga pagbabago sa pag-unlad ng bibig at maaaring humantong sa mga problema sa paglaki ng ngipin, na ginagawang mas madaling kapitan ng mga cavity ang mga bata. Ang ilang mga ngipin ay maaaring nawawala o tumubo sa iba't ibang mga anggulo. Ang mga karagdagang ngipin ay maaaring tumubo sa maling lugar bilang resulta ng mga problema sa pag-unlad ng panga ng bata. Karamihan sa mga pasyente ay nangangailangan paggamot sa orthodontic upang bumuo tamang kagat upang ang mga ngipin ay tumubo nang tuwid at papasok tamang lugar. Kung minsan ay kailangang mag-transplant ng mga karagdagang ngipin o itanim ang mga nawawala.

Paano nabuo ang cleft lip at palate at kailan ito masuri?

Ang cleft lip at palate ay nabuo na sa pagitan ng 5 at 12 na linggo ng pagbubuntis. Sa yugtong ito, ang bungo ay, kumbaga, dalawang magkahiwalay na plate ng buto, at ang mga tisyu ay bumubuo ng isang buo sa buto sa paligid ng bibig at ilong.
Sa mga batang may splitting, ang cycle ng bone at tissue fusion, na siyang yugto sa pagbuo ng bungo, ay nananatiling hindi kumpleto.

Maaaring matukoy ang cleavage sa fetus gamit ang ultrasound diagnostics sa 18 - 20 na linggo ng pagbubuntis.

Genetic at environmental risk factors na humahantong sa cleft lip at palate.

Mga kadahilanan ng panganib sa genetiko.

Ipinakikita ng pananaliksik na ang mga gene na minana ng mga bata mula sa kanilang mga magulang ay maaaring matukoy ang panganib na magkaroon ng cleft lip o palate.
Ang paraan ng pamana ng depekto ay hindi pa rin ganap na malinaw. Gayunpaman, maaari naming masuri ang ilan sa mga panganib na kasangkot:

1. Kung ang isang lalaki ay may unilateral cleft, mayroong humigit-kumulang 5% na pagkakataon na siya ay magiging ama ng isang may depektong lalaki at isang 2% na pagkakataon na siya ay magiging ama ng isang may depektong babae.
2. Kung ang isang lalaki ay may bilateral cleft, kung gayon siya ay may 11.5% na posibilidad na magkaanak ng isang may depektong lalaki at humigit-kumulang 5% na pagkakataon na maging ama ng isang may sira na babae.
3. Ang isang ina na may unilateral cleft ay may 4.5% na posibilidad na magkaroon ng isang may depektong lalaki at humigit-kumulang 3% na pagkakataon ng isang may depektong babae.
4. Ang isang ina na may bilateral cleft ay may 17% na posibilidad na manganak ng isang may sira na lalaki, at higit sa 7.5% lamang ng posibilidad ng isang may sira na babae.

Mga kadahilanan sa panganib sa kapaligiran.

1. Naninigarilyo ina- Ang mga nanay na naninigarilyo sa panahon ng pagbubuntis ay doble ang pagkakataon na magkaroon ng isang sanggol na may mga cleft.
2. Ang paggamit ng alak ng ina- Ang isang ina na umiinom ng alak ay nagdaragdag ng pagkakataon na magkaroon ng isang anak na may mga cleft ng apat na beses.
3. labis na katabaan ng ina- napakataba ina ay may lubos mataas na posibilidad ang pagsilang ng isang batang may lamat.
4. Kakulangan ng folic acid sa panahon ng pagbubuntis - lahat ng mga buntis ay pinapayuhan na uminom ng karagdagang pang-araw-araw na folic acid sa unang tatlong buwan ng pagbubuntis. Kung hindi kinuha ang folic acid, doble ang posibilidad na magkaroon ng anak na may splitting kumpara sa ibang babae.

Mga operasyon sa split lip at palate.

Kadalasan ang unang interbensyon sa kirurhiko ay isinasagawa sa edad ng isang bata sa ilalim ng isang taong gulang. Ang uri ng operasyon ay depende sa kalubhaan ng split. Ang lahat ng mga operasyon ay isinasagawa sa ilalim pangkalahatang kawalan ng pakiramdam. Posible na mamaya sa bata mas maraming operasyon ang kailangan para mapabuti hitsura labi at ilong, panlasa function, pagsasalita articulation.

Plastik sa labi.
Sa lipplasty, kadalasang ginagamit ang Millard technique. Pinangalanan ito sa pangunguna sa plastic surgeon na si Ralph Millard (b. 1919, St. Louis, Missouri, USA), na unang gumanap nito. Noong 2000 Sinabi ni Dr. Si Millard ay hinirang ng mga miyembro ng American Society of Plastic Surgeon bilang isa sa 10" mga plastic surgeon Millennium". Ang kakanyahan ng pamamaraan ay ang siruhano ay gumagawa ng mga bitak sa magkabilang panig ng lamat na labi. Ang lamat na labi ay umaabot pababa at ang mga flaps ay lumiliko. Pagkatapos sila ay natahi sa lugar. Pagkatapos ng operasyon, isang maliit na peklat ang nananatili, ngunit ang mga surgeon subukan na bumuo ng isang peklat sa kahabaan ng natural na linya ng labi, upang gawin itong hindi gaanong halata. Ang artikulasyon ng pagsasalita, bilang panuntunan, ay matagumpay na naibalik pagkatapos ng operasyon.

Kaplastikan ng langit
Ang plastic surgery ng panlasa ay isinasagawa kapag ang bata ay umabot sa 6 - 12 isang buwang gulang. Sa operasyong ito, ang surgeon ay kumukuha ng tissue mula sa magkabilang gilid ng orifice at ginagamit ito upang ayusin ang palad at tahiin ang mga kalamnan.
Sa kasong ito, ang bata ay nahihirapan sa pagbigkas ng ilang mga tunog nang malinaw. Humigit-kumulang 20% ​​ng mga bata ang nangangailangan ng speech therapist upang bumuo ng wastong artikulasyon. Ang ilan ay nangangailangan pa nga ng karagdagang operasyon upang mabawasan ang dami ng hangin na dumadaan sa ilong upang mapabuti ang kalidad ng pagbigkas.

Rehabilitasyon pagkatapos ng operasyon.
Ang mga batang may cleft ay nangangailangan ng komprehensibong pagsubaybay at paggamot hindi lamang ng isang surgeon, kundi pati na rin ng isang speech therapist, dentista, orthodontist, audiologist, at psychologist. Ang isang batang ipinanganak na may split ay maaaring makatagpo ng poot sa kanya dahil iba ang hitsura niya at iba ang tunog ng kanyang pananalita. Ang bata ay maaaring makaranas ng takot at kahihiyan tungkol dito. Ito ay pinakamahusay na matutugunan sa pamamagitan ng pakikipag-usap sa kanya tungkol sa kanyang kalagayan.

Mahalagang hikayatin ang bata na makipag-usap sa ibang mga bata maagang edad, dahil ito ay kinakailangan upang turuan siya upang makayanan ang iba't ibang mga pangyayari sa mga unang yugto. Ang mga bata ay likas na mausisa at madalas ay direktang magtatanong. Ang isang bata ay dapat laging may simpleng paliwanag sa kanyang kalagayan upang masagot niya ang mga ganitong katanungan sa kanyang mga kaibigan.

Ang mga problema sa pandinig at pananalita na nauugnay sa paghahati ay maaaring ituring na kawalan ng isang bata sa paaralan.
Ang mga problema sa pandinig ay maaaring humantong sa kawalan ng pansin at kahirapan sa pag-concentrate sa paaralan. Bilang karagdagan, ang mga problema sa pagsasalita ay maaaring makaapekto sa kakayahang makipag-usap. Ang mga regular na pagsusuri sa pandinig at pagmamasid sa pag-unlad ng pagsasalita at wika ay maaaring makatulong sa pagpapabuti ng sitwasyon nang kaunti.

Ang sikolohikal na estado ng mga bata na may paghahati.

Maaari ding magbigay ng Cleavage sikolohikal na epekto sa kalagayan ng mga bata, lalo na sa kanilang paglaki at pakikisalamuha sa ibang mga bata. Hindi dapat itago ng mga magulang sa bata ang kalikasan ng kanyang kalagayan, kapag ang bata ay nasa hustong gulang na upang maunawaan ito. Sa tahanan, ang paksang ito ay dapat ituring bilang bahagi ng pang-araw-araw na pag-uusap. Ang mga magulang ay dapat na nakatuon sa personalidad ng bata, at hindi sa kanyang depekto. Dapat nilang subukang isulong ang posisyon na ang mga pisikal na katangian ay walang kahulugan sa paghatol sa iba pang panlabas na katangian at katangian ng isang tao sa kabuuan. Hikayatin ang bata na makilahok mga gawaing ekstrakurikular ay maaaring makatulong na mapalakas ang tiwala sa sarili at palawakin ang kanyang circle of friends.

Pagkasira ng ngipin.

Ang mga batang ito ay may mas mataas na kahinaan sa pagkabulok ng ngipin. Ang dahilan para dito ay bahagyang isang paglihis sa pagbuo ng mga ngipin. Maaari ring maipon ang bakterya sa mga orthodontic appliances na kailangang isuot ng mga pasyente.

Ang mga sumusunod na hakbang ay maaaring makatulong na maiwasan ang mga komplikasyon na nauugnay sa karies:

1. Dapat suriin ng dentista ang ngipin ng iyong anak kahit na isang beses bawat anim na buwan.
2. Magsipilyo ng iyong ngipin sa umaga, sa gabi bago matulog at pagkatapos ng bawat pangunahing pagkain, gamit ang mga propesyonal na toothbrush gaya ng BRAUN ORAL-B ProfessionalCare OxyJet +3000.
3. Gamitin dental floss hindi bababa sa dalawang beses sa isang araw. Maaaring nahihirapan ang mga maliliit na bata sa paggamit ng floss nang tama, kaya maaaring kailanganin ang tulong ng isang dental hygienist.
4. Kinakailangang limitahan ang pagkonsumo ng mga matamis na pagkain at inumin sa pinakamababa.

Pag-iwas.
Iwasan ang paninigarilyo at pag-inom ng alak sa panahon ng pagbubuntis. Makakatulong din ito na maiwasan ang mas malubhang mga depekto sa panganganak.

Sa karamihan ng mga bansa, lahat ng mga buntis ay pinapayuhan araw-araw na paggamit karagdagang 0.4mg ng folic acid sa unang 12 linggo ng pagbubuntis, habang lumalaki axial skeleton embryo. Kahit na ang rekomendasyong ito ay hindi nagbibigay ng 100% na garantiya ng kapanganakan malusog na bata ngunit maaaring makabuluhang bawasan ang panganib ng congenital anomalya.