Vrodená srdcová vada je anatomická vada srdca, jeho ciev, prípadne chlopní, ktorá sa vyskytuje aj in utero.

Vrodené srdcové ochorenie u detí nemusí byť nápadné, ale môže sa objaviť hneď po narodení. V priemere sa toto ochorenie vyskytuje v 30 % prípadov a je na prvom mieste medzi chorobami, ktoré spôsobujú smrť novorodencov a detí mladších ako jeden rok. Po roku úmrtnosť klesá a vo veku 1-15l. asi 5% detí zomiera.

Existuje sedem hlavných typov vrodených srdcových chorôb u novorodencov: patológia medzikomorové septum, patológia interatriálna priehradka, koarktácia aorty, stenóza aorty, otvorený ductus arteriosus, transpozícia veľkých ciev, stenóza pľúcna tepna.

Dôvody vzhľadu

Hlavnými príčinami vrodených chýb sú vonkajšie vplyvy na plod v 1. trimestri tehotenstva. Spôsobiť poruchu vo vývoji srdca vírusové ochorenie matky (napríklad rubeola), radiačnej záťaži, expozícia drogám, drogová závislosť, alkoholizmus matky.

Dôležitú úlohu zohráva aj zdravie otca dieťaťa, ale genetické faktory pri vzniku vrodenej srdcovej chyby u detí zohrávajú najmenšiu úlohu.

Existujú aj také rizikové faktory: toxikóza a hrozba potratu v 1. trimestri, prítomnosť minulých tehotenstiev končiacich narodením mŕtvo narodeného dieťaťa, prítomnosť detí s vrodenými chybami v rodinnej anamnéze (v najbližšej rodine), endokrinné patológie oboch manželov, vek matky.

Príznaky vrodenej srdcovej choroby

U novorodencov s vrodenou srdcovou chorobou je zaznamenaná modrastá alebo modrá farba pier, ušníc a kože. Modrosť u dieťaťa sa môže vyskytnúť aj vtedy, keď kričí alebo saje na prsníku. Modrastá farba kože je charakteristická pre takzvané „modré srdcové chyby“, ale existujú aj „biele vrodené chyby“, pri ktorých má dieťa blednutie kože, studené ruky a nohy.

V srdci dieťaťa je počuť šelest. Tento príznak nie je hlavný, ale ak je prítomný, treba sa postarať o dodatočné vyšetrenie.

Existujú prípady, keď je defekt sprevádzaný srdcovým zlyhaním. Prognóza je vo väčšine prípadov nepriaznivá.

Anatomické patológie srdca možno vidieť na EKG, echokardiograme a röntgenových lúčoch.

Ak vrodená srdcová chyba nie je badateľná hneď po narodení, dieťa môže prvých desať rokov života vyzerať zdravo. Potom sa však prejaví odchýlka vo fyzickom vývoji, objaví sa cyanóza alebo bledosť kože a pri fyzickej námahe sa objaví dýchavičnosť.

Diagnóza ochorenia

Lekár robí primárnu diagnózu pri vyšetrení dieťaťa a počúvaní srdca. Ak existujú dôvody na podozrenie na vrodené srdcové ochorenie, dieťa je poslané na ďalšie vyšetrenie. Použiť rôzne metódy diagnostike je možné vyšetriť aj plod v maternici.

Fetálna echokardiografia sa používa na vyšetrenie tehotnej ženy. Ide o ultrazvukovú diagnostiku, ktorá je bezpečná pre matku a plod, umožňuje identifikovať patológiu a naplánovať liečbu vrodených srdcových chorôb.

Echokardiografia je iná ultrazvukové vyšetrenie, ale už narodené dieťa, pomáha vidieť stavbu srdca, defekty, zúžené cievy, zhodnotiť prácu srdca.

Elektrokardiografia sa používa na posúdenie vedenia srdca, práce srdcového svalu.

Röntgen hrudníka sa používa na určenie srdcového zlyhania. Takže môžete vidieť prebytočnú tekutinu v pľúcach, expanziu srdca.

Ďalšou röntgenovou metódou na zistenie vrodenej srdcovej choroby je cievna katetrizácia. Kontrast sa vstrekuje do krvného obehu cez femorálnu artériu a sériu röntgenových lúčov. Takže môžete posúdiť štruktúru srdca, určiť úroveň tlaku v jeho komorách.

Na posúdenie saturácie krvi kyslíkom sa používa pulzná oxymetria - pomocou senzora, ktorý sa nosí na detskom prste, sa zaznamenáva hladina kyslíka.

Liečba vrodených srdcových chorôb

Spôsob ošetrenia defektu sa volí v závislosti od jeho typu. Používajú sa teda minimálne invazívne postupy s katetrizáciou, otvorenou operáciou, transplantáciou a medikamentóznou terapiou.

Technológia katétra umožňuje liečbu vrodené chyby srdce bez radikálnej operácie. Cez žilu na stehne sa zavedie katéter, pod röntgenovou kontrolou sa privedie k srdcu a na miesto defektu sa prinesú špeciálne tenké nástroje.

Operácia je predpísaná, ak nie je možné použiť katetrizáciu. Táto metóda sa líši v dlhšom a náročnejšom období zotavenia.

Niekedy chirurgická liečba vrodených srdcových chýb, hlavne v ťažké prípady sa vykonávajú v niekoľkých etapách.

Pri defektoch, ktoré sa nedajú liečiť, je dieťaťu indikovaná transplantácia srdca.

Lieková terapia sa často používa na liečbu dospelých, starších detí. Pomocou liekov môžete zlepšiť funkciu srdca, zabezpečiť normálne zásobovanie krvou.

Prevencia chorôb

Podmienečne sa prevencia vrodených srdcových chýb delí na prevenciu ich rozvoja, prevenciu ich nepriaznivého vývoja a prevenciu komplikácií.

Prevencia vzniku defektu spočíva skôr v medicínskom genetickom poradenstve v štádiu prípravy na tehotenstvo ako v nejakých špecifických úkonoch. Napríklad žena by mala byť upozornená na nežiaduce tehotenstvo u ženy, ktorej rodina (alebo rodina partnera) má troch a viac osôb s vrodenými chybami. Neodporúča sa mať deti zosobášený pár kde týmto ochorením trpia obaja partneri. Žena, ktorá mala rubeolu, by mala byť starostlivo vyšetrená.

Aby sa zabránilo nepriaznivému vývoju choroby, je potrebné vykonať potrebné diagnostické postupy včas, vybrať a vykonať optimálna liečba na nápravu stavu. Dieťa s vrodenou chybou, ktoré prešlo jej liečbou, potrebuje dôkladnú špeciálna starostlivosť. Často je úmrtnosť detí s vrodenými chybami do jedného roka spojená s nedostatočnou starostlivosťou o dieťa.

Aby sa predišlo komplikáciám ochorenia, je potrebné riešiť prevenciu týchto komplikácií priamo.

V dôsledku vrodenej srdcovej choroby sa môže vyskytnúť: bakteriálna endokarditída, polycytémia ("hustnutie krvi") spôsobujúca trombózu, bolesti hlavy, zápal periférnych ciev, tromboembólia mozgových ciev, ochorenia dýchacích ciest, komplikácie z pľúc a ich ciev.

Video z YouTube k téme článku:

Aktualizácia: október 2018

Pod pojmom „vrodená srdcová choroba“ sa rozumie porušenie in utero alebo anatomická štruktúra srdca alebo cievy, ktoré do nej vystupujú / prúdia, alebo chlopne umiestnené medzi hlavnými srdcovými dutinami. Môže existovať kombinácia rôznych defektov medzi sebou alebo s anomáliami vo vývoji vnútorných orgánov.

Existuje viac ako 100 typov vrodených srdcových chýb (CHD). Niektoré z nich zvyšujú množstvo krvi idúce do pľúc, iné ho znižujú a iné tento ukazovateľ neovplyvňujú. Okrem toho môže mať každá chyba svoj vlastný stupeň závažnosti, a to ovplyvňuje priebeh ochorenia. Niektoré anomálie srdca a ciev sú preto viditeľné už od narodenia a vyžadujú si urgentnú život zachraňujúcu operáciu, iné nie sú také akútne a liečia sa (aspoň na chvíľu) liekmi. V niektorých prípadoch sa srdcové chyby objavia náhle a nie v prvom roku života.

Príznaky srdcových chýb sa pohybujú od malých až po život ohrozujúce. Zvyčajne ide o zrýchlené dýchanie, získanie modrastého sfarbenia pokožky, zlý set hmotnosť, únava pri saní. Pri bolestiach srdca v hrudník nie typické.

Trochu anatómie a fyziológie

Tieto informácie budú užitočné pre tých, ktorí chcú pochopiť, prečo je určitá chyba nebezpečnejšia a prečo má takéto príznaky.

Srdce je orgán, ktorý funguje ako pumpa. Skladá sa zo štyroch komôr – dvoch predsiení a dvoch komôr. Všetky sú vyrobené z troch vrstiev. Vnútorný - endokard - vykonáva priečky medzi srdcovými komorami:

• Medzi predsieňou a komorou vyzerajú ako chlopne. Otvárajú sa pod tlakom krvi vstupujúcej do predsiene, aby ju preniesli do komory. Po prietoku krvi do komory sa chlopňové cípy musia uzavrieť a zabrániť spätnému toku krvi do predsiene. Medzi ľavými komorami srdca je dvojcípa mitrálna chlopňa, medzi pravými komorami je chlopňa pozostávajúca z troch okvetných lístkov, ktorá sa nazýva „trikuspidálna chlopňa“.
• Dve komory sú oddelené medzikomorovou priehradkou hustá štruktúra, s hrúbkou 7,5-11 mm, v strede ktorého je svalové tkanivo.
• Dve predsiene sú oddelené interatriálnym septom. Je tenšia ako medzikomorová, ale rovnako ako druhá by nemala mať žiadne otvory.

Aorta vychádza z ľavej komory - najväčšia cieva s priemerom 25-30 mm. Aorta, rozvetvená do mnohých vetiev menšieho priemeru, vyčnievajúcich z nej postupne, ako sa jej v ceste objavujú vnútorné orgány, do nich odvádza okysličenú krv. Jeho posledné vetvy sú iliakálnych artérií. Živia sa panvových orgánov, a tiež rozdávať konáre, ktoré idú na nohy.

"Strávená", chudobná na kyslík, ale s množstvom oxidu uhličitého, krv odchádza zo všetkých vnútorných orgánov cez venuly, ktoré prúdia do žíl. Tie sa postupne tiež spájajú:

• od dolných končatín, panva, brucho sa zhromažďujú v dolnej dutej žile (vena cava);
• z rúk, hlavy, krku a pľúc s prieduškami - do hornej dutej žily.

Obidve duté žily zhora aj zdola prúdia do pravé átrium. Krv urobí celý kruh za 23-37 sekúnd.

Toto je veľký kruh krvného obehu. V jeho tepnách je tlak vyšší ako v tých istých cievach malého kruhu.

Malý, pľúcny kruh krvného obehu slúži na zabezpečenie toho, aby všetky arteriálnej krvi veľký kruh mohla byť okysličená – nasýtená kyslíkom.

Vychádza z pravej komory, ktorá tlačí krv do pľúcneho kmeňa, ktorý sa čoskoro rozvetvuje na pravú (ide do pravých pľúc) a ľavú (ide do ľavé pľúca) pľúcna tepna. Arteriálne cievy sa rozvetvujú na stále menšie vetvy a dosahujú až do pľúcnych alveol. Tam dávajú oxid uhličitýže človek vydýchne.

Kyslík sa do tepny nedostane, ale žilovej krvi malý kruh. Venuly s venóznou krvou sa spájajú, tvoria žily a tie v množstve 4 kusy prúdia do ľavej predsiene. Krv opíše takúto dráhu (kruh) za 4-5 sekúnd.

Placentárny obeh

Kým sa plod vyvíja v maternici, jeho pľúca sa nepoužívajú, pretože medzi dieťaťom a okolitým vzduchom nie je žiadne spojenie. Ale kyslík je stále dodávaný dieťaťu, a to sa deje pomocou placentárneho obehu. Vyzerá to takto:

1. okysličená materská krv vstupuje intraplacentárne;
2. z placenty ide pozdĺž pupočnej žily, ktorá je rozdelená na 2 časti:
   • človek ide do dolnej dutej žily a mieša sa s krvou dolnej polovice tela, ktorá už zostala bez kyslíka;
   • druhá ide do portálnej žily, vyživuje dôležitý orgán - pečeň a potom sa zmieša s krvou dolnej dutej žily;
3. teda venózno-arteriálna krv prúdi pozdĺž dolnej dutej žily;
4. neokysličená krv prúdi cez hornú žilu;
5. z dvoch dutých žíl krv, ako u človeka po narodení, vstupuje do pravej predsiene. Ale, na rozdiel od mimomaternicového obehu, pravá a ľavá predsieňa spolu komunikujú cez oválne okno;
6. v plode oválny otvorširoký: takmer všetka krv z pravej predsiene vstupuje do ľavej a potom do ľavej komory;
7. z ľavej komory krv vstupuje do aorty;
8. malá časť krvi ide z pravej predsiene do pravej komory;
9. z pravej komory krv vstupuje do pľúcneho kmeňa;
10. keďže pľúca sú zrútené, tlak v tepnách, ktoré tvoria kmeň pľúcnice, je vyšší, takže krv sa musí vylievať do aorty, kde je tlak stále nižší. Deje sa tak prostredníctvom špeciálnej cievy – ductus botalis, ktorá musí byť po narodení zarastená. Do aorty prúdi po tom, ako z nej odchádzajú tepny do hlavy a horných končatín (to znamená, že tieto dostávajú viac okysličenej krvi);
11. 60% prietoku krvi veľkého kruhu prechádza cez 2 pupočníkové tepny (vedú po oboch stranách pupočnej žily) do placenty;
12. 40% krvi z veľkého kruhu ide do orgánov dolnej časti tela.

Je to kvôli zvláštnostiam štruktúry placentárneho kruhu, že vytvorená vrodená srdcová choroba nevedie k výraznému zhoršeniu stavu dieťaťa v maternici.

Zmeny v kardiovaskulárnom systéme sú po narodení normálne

Keď sa dieťa narodí, foramen ovale, komunikácia medzi predsieňami, by sa mala uzavrieť do prvého roka. Stáva sa to preto, že keď sú pľúca expandované vzduchom, prietok krvi v pľúcach sa zvyšuje. V dôsledku toho sa zvyšuje tlak v ľavej predsieni a toto „ťahanie“ vedie k uzavretiu oválne okno. Nerastie hneď: čo viac baby kričí, plače, pracuje na satí (napr. keď neurologické problémy alebo malformácie ako napr rázštep pery), čím dlhšie sa na tomto mieste nevytvorí silné spojivové tkanivo - „chlopňa“.

Situácia je komplikovanejšia v súvislosti s botalickým kanálom. Prvý deň po pôrode by sa mala uzavrieť, ale ak je zvýšený tlak v pľúcnici, zostáva otvorená. To je uľahčené hypoxiou utrpenou počas pôrodu, čo vedie k spazmu pľúcnych ciev.

V prvých 5-7 dňoch sa pri kontrakcii srdca znižuje tlak v pľúcnici a do 2 týždňov po pôrode by sa mal vrátiť do normálu. Ďalej sa stále znižuje, pretože pľúcne cievy prechádzajú zmenami: zmenšuje sa v nich zhrubnutá svalová vrstva, zanikajú drobné pľúcne tepny, niektoré cievy sa narovnávajú (predtým boli kľukaté). Okrem toho sa v pľúcach rozširujú alveoly - hlavné oblasti, v ktorých dochádza k výmene kyslíka medzi vzduchom, ktorý sa dostal do pľúc, a krvou.

Frekvencia výskytu vrodených srdcových chýb

Vrodené srdcové ochorenie u novorodencov sa vyskytuje v 0,8-1,2%. V roku 2013 bol zaregistrovaný u 34,3 milióna ľudí na celom svete. Tvorí 10 až 30 % zo všetkých vrodené anomálie vývoj a je na druhom mieste po malformáciách nervového systému.

Podľa charakteru diagnózy možno vrodené srdcové chyby zistiť v 4-75 prípadoch na 1000 živonarodených detí. V 0,6-1,9% postupujú stredne a ťažko. Práve vrodené srdcové chyby sú hlavnou príčinou úmrtia detí na malformácie. Napríklad v roku 2013 bolo celosvetovo 323 tisíc úmrtí a v roku 1990 - 366 tisíc. A ak sa dieťa s vrodenou chybou dožilo 15 rokov, nie je potrebné, aby ho „prerástlo“ a riziko ťažkých komplikácií je teraz znížené.

Najčastejšie srdcové chyby sú:

• defekt komorového septa (1/5 všetkých vrodených chýb);
• defekty predsieňového septa (10-15% v celej štruktúre);
• otvorený botalický kanál (10-15% v celej štruktúre);
• koarktácia aorty;
• aortálna stenóza;
• stenóza pľúcnej tepny;
• transpozícia veľkých ciev.

Sú neresti, ktoré sú bežnejšie u chlapcov, sú charakteristické skôr pre dievčatá, ale sú aj také, ktorých frekvencia je u oboch pohlaví približne rovnaká. U dojčiat mužského pohlavia sa teda častejšie nachádza stenóza, koarktácia aorty, transpozícia hlavných ciev, spoločný arteriálny kmeň, Fallotova tetralógia a stenóza pľúcnej artérie. U dievčat sa zisťuje otvorený arteriálny kanál, defekty interventrikulárnej a interatriálnej priehradky, Fallotova triáda. Informácie o poli vyvíjajúceho sa plodu zvyšujú pravdepodobnosť skorá diagnóza charakteristické zlozvyky.

Najväčšie obavy z možnej prítomnosti takýchto defektov majú predčasne narodené deti a tie, ktoré sa narodili s hmotnosťou nižšou ako 3 kg. Práve títo novorodenci si vyžadujú rýchlu implementáciu všetkých diagnostické opatreniačo najskôr identifikovať možné malformácie.

Prečo sa v srdci môže vyvinúť vrodená chyba?

Často nie je možné zistiť príčinu srdcových ochorení u novorodencov. V niektorých prípadoch to tak môže byť individuálnych dôvodov alebo ich kombinácia (najčastejšie kombinácia genetických faktorov a rôznych vonkajších vplyvov):

Genetické faktory

To môže byť:

• chromozomálne poruchy (v 5 % prípadov): trizómia na chromozómoch 21, 13 a 18;
• génové mutácie (v 2 % prípadov): v génoch TBX5, NKX2-5, TBX1, MYH6, GATA

Najčastejšie sú tieto mutácie sporadické, vyskytujú sa náhodne a nemožno ich predvídať pred tehotenstvom. O tom, že sa dieťa môže narodiť s vrodenou srdcovou chybou, si môžeme myslieť, keď sú (boli) v rodine ľudia trpiaci vrodenými srdcovými chybami, Downovým syndrómom, Turner, Marfan, DiGeorge, Holt-Oram, Kartagener, Noonan a ďalší. . Pri zistení podobného syndrómu u plodu treba mať podozrenie aj na srdcové ochorenie.

infekčné choroby

utrpela tehotná žena, najmä ak sa to stalo na začiatku tehotenstva. Najnebezpečnejšie pre vyvíjajúce sa srdce plodu: rubeola, vírusy skupiny ARVI (najmä chrípka a adenovírusová infekcia), herpetická skupina (najmä kiahne a herpes simplex) vírusová hepatitída, cytomegália, syfilis, tuberkulóza, listerióza, toxoplazmóza, mykoplazmóza.

Enviromentálne faktory

znečistené ovzdušie, radiácia, žijúci v horských oblastiach alebo v miestach vysokého atmosférického tlaku.

Toxické účinky na plod počas tehotenstva:

• užíva určité lieky: antibakteriálne a sulfátové lieky, antikonvulzíva a antiepileptiká (napríklad Trimethadion), lítiové prípravky, lieky proti bolesti a hormonálne lieky;
• fajčí;
• užíva drogy (amfetamíny majú osobitný toxický účinok na srdce plodu);
• pracuje s výrobkami farieb a lakov, dusičnanmi;
• konzumuje alkohol, najmä v prvých týždňoch tehotenstva.

Príčiny súvisiace s metabolizmom matky:

keď trpí endokrinnými ochoreniami (najmä cukrovka), je podvyživený alebo naopak obézny.

Ak je tehotná žena chorá s chorobami, ako sú:

systémový lupus erythematosus, fenylketonúria, reumatizmus.

V ohrození

Okrem toho môžeme povedať, že ohrozené vývojom vrodených srdcových chýb u detí sú také tehotné ženy:

• starší ako 35 rokov alebo mladší ako 15 rokov;
• s anamnézou mŕtvo narodených detí;
• s anamnézou spontánnych potratov;
• so zlými návykmi (alkohol je obzvlášť nebezpečný: riziko vrodených srdcových chorôb dosahuje 40%);
• ak je dieťa počaté z pokrvného príbuzného;
• keď je vyjadrená toxikóza prvého trimestra;
• ak tehotenstvo pokračuje s hrozbou prerušenia;
• v rodine ktorých sú príbuzní so srdcovými chybami.

V akom veku vzniká srdcové ochorenie?

Kritické obdobie, kedy majú vyššie uvedené faktory vysoká šanca viesť k vzniku srdcových ochorení - to sú prvé 3 mesiace tehotenstva. V tomto čase sa vytvárajú srdcové štruktúry a vplyv mikrobiálnych, liečivých alebo priemyselných toxínov na telo plodu môže zastaviť ich vývoj alebo viesť k vytvoreniu srdca „ako v predchádzajúcej fáze fylogenézy“ (napr. plazy, vtáky alebo obojživelníky). Srdcové štruktúry sa vytvárajú podľa presne stanoveného plánu a zmeny v ňom vedú k vzniku jedného alebo druhého defektu.

Okolo 15. dňa vnútromaternicového vývoja sa bunky, z ktorých vzniká srdce, nachádzajú v strednej zárodočnej vrstve (mezoderme) vo forme dvoch pásov v tvare podkovy. Niektoré bunky sem migrujú z časti vonkajšej zárodočnej vrstvy (ektodermy) nazývanej „neurálny hrebeň“ – oddelenie, ktoré dodáva rôzne nervové bunky do rôznych častí tela.

Na 19. deň sa vytvorí 1 pár cievnych elementov - endokardiálne trubice. Vzájomne sa spoja, bunky medzi nimi prejdú naprogramovanou smrťou a bunky primárneho srdca migrujú do trubice a do 21. dňa okolo nich vytvoria prstenec svalových buniek. Na 22. deň sa srdce začne sťahovať a krv začne cirkulovať.

V čase 22 dní cievny systém je obojstranne symetrický systém s párovými cievami na každej strane tela a srdcom predstavovaným primitívnou trubicou umiestnenou v strede, v strednej vrstve tela. Jeho úseky, z ktorých sa tvoria predsiene, sú umiestnené ďalej od hlavy (aj keď by to malo byť naopak).

Od 23. do 28. dňa sa srdcová trubica prehýba a krúti. Budúce komory sa presunú na ľavú stranu od stredu, zaberajú svoje konečné umiestnenie a predsiene - do hlavového konca tela. Na 28. deň sa tkanivo srdcovej trubice roztiahne a za 2 týždne sa tu vytvoria 4 srdcové dutiny oddelené primárnou membránovou priehradkou. Ak v tomto štádiu pôsobí poškodzujúci faktor, krv bude prúdiť medzi dutinami srdca.

Bunky, ktoré migrovali z neurálnej lišty, vedú k vytvoreniu srdcovej žiarovky, hlavnej výtokovej cesty zo srdca. Cibuľa by mala byť rozdelená na 2 časti rastúcou špirálovou priehradkou a potom sa vytvorí vzostupná aorta a pľúcny kmeň. Ak delenie prepážkou nekončí, vzniká defekt – perzistujúci ductus arteriosus. A ak sú cievy opačné, dosiahne sa transpozícia hlavných ciev.

Dve polovice výtokového traktu musia zaujať určité polohy v určitých komorách. Pod vplyvom poškodzujúcich faktorov v tomto štádiu sa vytvorí defekt "obkročmo aorta" (keď nádoba pochádza z medzikomorovej priehradky).

Časť buniek primárnej priehradky odumiera a vytvára dieru. Zároveň tu rastú, formujú sa svalové bunky sekundárny oddiel, ale medzera medzi predsieňami zostáva. Toto je oválny otvor (okno) - skrat, cez ktorý krv vstupuje z pravej do ľavej predsiene. V tom istom štádiu sa vytvára ductus botalis - spojovací kanál medzi aortou a pľúcnou tepnou.

Prečo sú vrodené srdcové chyby nebezpečné?

Vrodené srdcové chyby vedú k rozvoju hlavných symptómov a komplikácií jedným z dvoch mechanizmov:

1. Prietok krvi cez cievy je narušený. Pre anomálie s chlopňová nedostatočnosť alebo defekty septa, srdcové priehradky sú preťažené zvýšeným objemom krvi. Ak defekty zahŕňajú zúženie (stenózu) otvorov alebo ciev, potom je srdce preťažené odporom. Po prvé, pri akomkoľvek preťažení sa zvyšuje vrstva srdcového svalu a zvyšuje sa sila jeho kontrakcií. Potom sa kompenzačné mechanizmy „rozpadnú“ a svaly zväčšeného srdca sa stenčujú. Takže systémový obeh je narušený - vzniká srdcová nedostatočnosť.
2. Dochádza k porušeniu systémového prietoku krvi: buď je veľa krvi v malom kruhu, alebo je v jednom z kruhov málo krvi. Z tohto dôvodu sa zhoršuje prísun kyslíka do orgánov.

Pri "modrých" defektoch sa dodáva menej kyslíka v dôsledku porušenia rýchlosti pohybu krvi cez cievy. Keď je defekt „biely“, hypoxia je spojená s ťažkosťami pri uvoľňovaní kyslíka molekulami hemoglobínu.

Títo patogénne mechanizmy sú základom pre klasifikáciu vrodených srdcových chýb podľa fáz, čo sa zase používa na určenie taktiky liečby. Takže existujú 3 fázy priebehu ochorenia:

1 fáza - kompenzačná a adaptačná. Telo kompenzuje porušenia, ktoré vznikli, zvýšením saturácie myokardu.

2. fáza je relatívne kompenzačná. Srdcový sval už nefunguje tak intenzívne. Štruktúra a regulácia srdca je narušená. Fyzický vývoj dieťaťa a fyzická aktivita sa zlepšujú.

3 fáza - terminál. Vyskytuje sa pri vyčerpaní kompenzačných možností srdca, v dôsledku čoho vznikajú dystrofické zmeny v myokarde a vnútorných orgánoch. Táto etapa končí smrteľný výsledok. Urýchlite jej postup infekčné choroby, pľúcne ochorenia a iné patológie.

Klasifikácia vrodených srdcových chýb

Existuje viac ako 100 foriem vrodených srdcových anomálií. Podľa povahy zmien krvného obehu, a teda aj hlavných príznakov, existujú 2 hlavné typy defektov - "modré" (s nimi má pokožka dieťaťa modrastý odtieň) a "biela" (koža dieťaťa je bledá). . Aj oni majú svoje rozdelenie.

"Biele" anomálie:

s nimi sa arteriálna a venózna krv nemiešajú. To však nevylučuje možnosť vypúšťania krvi z viac vysoký tlak(z ľavej komory, to znamená veľkého kruhu) do dolnej oblasti (do pravej komory - „zdroj“ pľúcneho obehu):

• defekty, pri ktorých sa zvyšuje objem krvi v malom kruhu. Ide o fungujúci ductus arteriosus, defekt predsieňového a komorového septa, predsieňovo-komorovú komunikáciu;
• anomálie spojené so znížením množstva krvi v malom kruhu: napríklad izolovaná stenóza pľúcneho kmeňa;
• defekty, ktoré spôsobili zníženie (vyčerpanie) krvi vo veľkom kruhu: izolovaná stenóza aortálneho otvoru, koarktácia aorty;
• bez veľkého prietoku krvi sprava doľava. Stáva sa to vtedy, keď je srdce usporiadané normálne, ale nie je umiestnené na svojom mieste, ale vpravo (dextrokardia), v strede hrudníka (mezokardia), v brušná dutina(brušná dystopia srdca), krku (cervikálna dystopia). Podobný typ defektu je charakteristický aj pre lastúrnika aortálnej chlopne(musí byť trojlistý)

"Modré" defekty, keď dochádza k zmiešaniu arteriálnej a venóznej krvi:

• keď dôjde k obohateniu pľúcneho obehu (Eisenmengerov syndróm, transpozícia veľkých ciev);
• s vyčerpaním malého kruhu: Fallotova tetráda, Ebsteinov defekt.

Ako sa prejavuje vrodená srdcová choroba

Príznaky ochorenia srdca závisia od typu patológie.

Známky „modrých“ zlozvykov

Takéto defekty, ako je neuzavretý arteriálny kmeň, Fallotova tetralógia, vrodená fúzia (stenóza) trikuspidálnej chlopne, anomália spojenia pľúcnych žíl, sa prejavujú nasledujúcimi príznakmi:

• pery a nasolabiálny trojuholník môžu byť v pokoji modrasté (s významnou závažnosťou defektu), ale táto farba sa môže objaviť iba pri plači, saní alebo fyzickej námahe;
• modrasté prsty, ktoré časom nadobúdajú vzhľad „paličiek“: úplne tenké, ale zhrubnuté v oblasti nechtových falangov;
• hrubý šelest nad srdcom;
• časté infekčné ochorenia, zápal pľúc;
• slabosť;
• zrýchlenie dýchania;
• oneskorený fyzický a duševný vývoj;
• nízke deti;
• puberta nastáva neskoro.

Okrem zmien farby kože, únavy, slabosti, dýchavičnosti, zmien srdcovej frekvencie je potrebné podozrenie na ICHS, ak sa u dieťaťa zistí niektorá z týchto anomálií (skratka VACTERL):

• V - anomálie chrbtice (vertebrálne);
• A - análna atrézia;
• C - kardiovaskulárne (kardiovaskulárne) anomálie;
• T - transezofageálna fistula (abnormálne spojenia medzi pažerákom a inými orgánmi);
• E - pažeráková (ezofageálna) atrézia;
• R - renálna (obličková) anomália;
• L - chyby vo vývoji končatín.

Známky „bielych“ zlozvykov

Takéto anomálie, ktoré sa vyskytujú pri obohatení pľúcneho obehu, napríklad defekt komorového septa, môžu byť podozrivé ihneď po narodení dieťaťa. to:

• srdcové šelesty a búšenie srdca, ktoré sú zvyčajne okamžite počuteľné neonatológom vyšetrujúcim dieťa bezprostredne po narodení;
• kyanotický tón pleti, zvlášť výrazný na končatinách;
• dýchanie, ktoré je viac ako normálne;
• slabá chuť do jedla;
• nízka hmotnosť;
• nedostatok chuti do jedla alebo slabá túžba dojčiť;
• nehybnosť;
• dieťatko saje prsník/cumlík, ale rýchlo sa unaví a pustí ho.

Ak je defekt septa malý a všetky tieto príznaky sú mierne, potom by mal slabý prírastok hmotnosti upozorniť rodičov. Menšie defekty sa môžu dokonca zahojiť do veku 10 rokov, ale liečba by sa mala vykonávať na zníženie tlaku v systéme pľúcneho obehu.

Anomálie interatriálnej priehradky sú tiež charakterizované porušením srdcového rytmu, výskytom výčnelku hrudnej steny v oblasti srdca ("srdcový hrb").

Pre takú anomáliu, ako je koarktácia aorty, pocit ťažkosti a pulzácie v hlave, návaly horúčavy do hlavy, závraty a dýchavičnosť sú charakteristické. Na krku sú viditeľné pulzujúce tepny. Nohy cítia necitlivosť, slabosť v nohách; zamŕzajú, pri cvičení sú kŕče v lýtkových svaloch.

Ak pri „bielom“ defekte nedochádza k zmiešaniu arteriálnej a venóznej krvi, prejavuje sa to týmito znakmi:

• bolesť v oblasti srdca;
• zvýšená srdcová frekvencia;
• závraty, prípadne s mdlobou;
• propagácia krvný tlak;
• dyspnoe;
• pulzujúce bolesti v hlave.

Komplikácie vrodených srdcových chýb

Dôsledky ochorenia srdca závisia od formy defektu a jeho závažnosti. Hlavné komplikácie sú:

• bakteriálna endokarditída;
• srdcová nedostatočnosť;
• časté zápaly priedušiek a pľúc;
• záchvaty s dýchavičnosťou a modrou pokožkou;
• angínu;
• infarkt myokardu;
• trombóza periférnych žíl;
• tromboembolizmus mozgových ciev;
• reumatická endokarditída;
• cievne aneuryzmy alebo ich skorá ateroskleróza (typická pre koarktáciu aorty).

Diagnostika

Niektoré srdcové chyby sa zistia už počas tehotenstva – pomocou fetálnej echokardioskopie. Táto štúdia sa vykonáva v 18-24 týždni tehotenstva pomocou transabdominálnej alebo transvaginálnej sondy.

Často je možné podozrenie na vrodenú srdcovú vadu už po narodení – podľa charakteristiky vzhľad, únava, odmietanie prsníka. Niekedy pozornosť lekára okamžite priťahuje poruchu srdcového rytmu, srdcové šelesty a rozšírenie hraníc tohto orgánu.

Ak sa pri vyšetrení nezistí žiadna patológia, pri podozrení na pneumóniu možno pri bežnom elektrokardiograme alebo röntgene hrudníka predpokladať defekt. Ochorenie srdca sa potvrdí echokardioskopiou s dopplerografiou (ultrazvuk srdca so stanovením prietoku krvi v dutinách a veľkých cievach), ale konečná diagnóza sa robí v kardiocentre podľa:

• echokardioskopia odbornej triedy;
• vedenie katétrov do srdcových dutín za účelom merania tlaku v nich;
• angiokardiografia.

Terapia zlozvykov

Liečba vrodených srdcových chýb sa delí na medicínsku a chirurgickú. Prvý typ sa používa pri menších poruchách, ako aj vo fázach prípravy na zásah a po ňom. Je zameraná na stabilizáciu tlaku v pľúcnej tepne alebo systémovom obehu, zlepšenie trofizmu myokardu a absorpciu kyslíka vnútornými orgánmi. Za týmto účelom vymenujte:

• diuretické lieky;
• draselné soli;
• digitalisové prípravky;
• antiarytmické lieky;
• beta blokátory;
• indometacín - podľa schémy. Toto je jediný radikál medikamentózna liečba, čo môže úplne vyriešiť problém v prípade otvoreného ductus arteriosus.

Niektoré srdcové anomálie sa môžu zastaviť samy od seba, bez chirurgická liečba, ale väčšinou to neplatí pre „modré“ zlozvyky.

Operácia srdcového ochorenia berie do úvahy typ a fázu defektu:

1. Ak je srdcový defekt vo fáze I, vykoná sa núdzová operácia až do roku života. Napríklad pri vyčerpaní malého kruhu ide o umelú stenózu pľúcnej tepny, pri preplnení malého kruhu ide o uloženie umelého ductus arteriosus.
2. Vo fáze II sa vykonáva plánovaná operácia, ktorá sa po dôkladnej príprave uskutoční v rôzne časy(zvyčajne pred pubertou).
3. V prípade dekompenzácie, kedy je defekt zistený už v tretej fáze, je možné vykonať len taký typ intervencie, ktorý mierne zlepší kvalitu života dieťaťa.

Ak bola srdcová anomália zistená pred narodením, niektoré typy operácií je možné vykonať už in utero. V prípade, že to nie je možné a ide o život ohrozujúcu anomáliu, je žena donosená špecializovanej nemocnici, po ktorej ihneď po pôrode dieťa vykoná potrebný zákrok. Pri niektorých závažných defektoch je možná transplantácia srdca.

Predpoveď

Vrodená choroba srdca – ako dlho s ňou žijú? Je to založené na tvare anomálie:

• Pri funkčnom ductus arteriosus, septálnych anomáliách alebo stenóze pľúcnej tepny je mortalita v prvom roku života bez liečby 8 – 11 %.
• Fallotova tetralógia (kombinácia 4 defektov) a patológie štruktúry myokardu spôsobujú úmrtnosť 24-36% u dieťaťa mladšieho ako jeden rok.
• Koarktácia, aortálna stenóza a aortálna dextropozícia vedú k 36-52 % úmrtnosti v prvom roku života. Priemerná dĺžka trvaniaživotnosť je 12 rokov.
• S hypopláziou ľavej komory, pľúcnou atréziou, spoločným kmeňom aorty 73-97% zomiera v prvých 12 mesiacoch života.

Aby sa v čo najväčšej miere zabránilo vzniku srdcových ochorení, ešte pred tehotenstvom, žena by mala byť očkovaná proti ružienke, pridať do jedla jódovaná soľ a kyselina listová. Počas tehotenstva by matka nemala fajčiť, brať alkohol a drogy. O časté prípady srdcové chyby v rodine, žena alebo muž by sa mali poradiť s genetikom a prípadne tehotenstvo neplánovať.

Vrodené srdcové chyby sa vyskytujú v prenatálnom období vývoja dieťaťa. Anatomicky sú to anomálie vo formovaní a raste srdca a jeho štruktúrnych prvkov - svalových priečok medzi komorami, chlopňových cípov medzi dutinami komôr a predsiení, aorty a pľúcnice.

Údaje získané z rôznych zdrojov týkajúce sa výskytu tohto typu patológie sa navzájom líšia. Niektorí autori uvádzajú asi 5-10 prípadov defektov na 100 novorodencov, iní - asi 1 z 300.

Poznámka:Prognóza ochorenia závisí od typu defektu a načasovania nástupu radikálna liečba. Niektoré typy ochorenia sú rozpoznané náhodne pri lekárskej prehliadke. Bez liečby sa takíto pacienti dožívajú vysokého veku.

Asi 30 percent pacientov s defektom sa pre závažnosť priebehu ochorenia nepodarí zachrániť. Zvyšok sa dá vyliečiť včasnou operáciou. Negatívom chirurgických zákrokov sú okrem rizika možných komplikácií aj ich vysoká cena. Jednoducho, nie všetci pacienti a ich príbuzní majú finančné možnosti dovoliť si taký nákladný typ liečby, akým je kardiochirurgia.

Video "Vrodené srdcové chyby u dieťaťa":

Predisponujúce stavy a príčiny vrodených srdcových chýb

Patológie vyplývajú z dedičná predispozícia a vystavenie škodlivým podmienkam prostredia, infekčným chorobám, zlým návykom tehotnej ženy pri užívaní určitých liekov. Výsledkom škodlivého účinku týchto príčin v prvom trimestri tehotenstva sú často vrodené srdcové chyby u detí.

Riziko, že sa u dieťaťa vyvinie niektorá z variant vrodenej chyby, sa zvyšuje, keď má tehotná žena menej ako 17 rokov a je v kategórii nad 40 rokov. Ochorenie vzniká aj pri zhoršenej dedičnosti. Ak sa v rodine vyskytli prípady nerestí, pravdepodobnosť ich výskytu medzi dedičmi je pomerne vysoká.

Faktorom, ktorý prispieva k vzniku defektu u plodu, sú endokrinné ochorenia matky:

• cukrovka;
• tyreotoxikóza a iné choroby;
• patológia nadobličiek;
• novotvary hypofýzy.

Príčinou defektov môžu byť infekčné choroby:

• osýpky;
• niektoré druhy;
• systémové ochorenia spojivového tkaniva (lupus);
• domáce a priemyselné jedy, odlišné typyžiarenie;
• patologické návyky (konzumácia alkoholu, fajčenie, nekontrolovaný príjem liekov, drog a pod.)

Jednotná systematizácia nerestí

Najdôležitejším kritériom, podľa ktorého sa hodnotí vrodená chyba, je stav krvného obehu (hemodynamika), najmä jeho vplyv na prekrvenie pľúcneho obehu.

Táto vlastnosť rozdeľuje zlozvyky do 4 hlavných skupín:

• defekty, ktoré nespôsobujú zmenu prietoku krvi v pľúcnom obehu (ICC);
• zlozvyky, ktoré zvyšujú tlak v ICC;
• patológie, ktoré znižujú prietok krvi v ICC;
• kombinované poruchy.

Poruchy, ktoré nespôsobujú zmeny prietoku krvi v ICC:

• abnormálne umiestnenie srdca;
• atypická poloha oblúka aorty;
• koarktácia aorty;
• rôzny stupeň zúženia aorty;
• atrézia (špecifické zúženie samotnej trikuspidálnej aortálnej chlopne);
• nedostatočnosť pľúcnej chlopne;
• mitrálna stenóza (zúženie tzv mitrálnej chlopne ktorá zabezpečuje prechod krvi z ľavej predsiene do ľavej komory);
• nedostatočnosť mitrálnej chlopne s atréziou (vyjadrená neúplným uzavretím chlopňových chlopní, čo vyvoláva spätný tok krvi z komory do predsiene počas systoly);
• srdce s tromi predsieňami;
• defekty koronárnych artérií a prevodového systému.

Malformácie, ktoré vyvolávajú zvýšenie tlaku a objemu prietoku krvi v ICC:

• nie je sprevádzaná modrosťou(cyanóza) - otvorený (otvorený) arteriálny (botalický) vývod, defekt priehradky medzi predsieňami, defekt priehradky medzi komorami, Lutembasheho komplex (vrodené zúženie otvoru medzi ľavou predsieňou a ľavou komorou a defekt predsiene septum medzi predsieňami), fistula medzi aortou a pľúcnicou, detská koarktácia;
• s cyanózou- atrézia trikuspidálnej chlopne a zúženie otvoru v priehradke medzi komorami, otvorený ductus arteriosus, ktorý zabezpečuje spätný tok krvi do aorty z pľúcnice.

Poruchy, ktoré spôsobujú zníženie krvného obehu (hypovolémia) v ICC:

• zúženie (stenóza) pľúcnej tepny (trup) bez zamodrania (cyanóza);
• s modrou (cyanóza) - triáda, tetráda, Fallotova pentáda, atrézia trikuspidálnej chlopne so stenózou pľúcnej tepny. Anomália (choroba) Ebsteina, sprevádzaná „zlyhaním“ cípov trikuspidálnej chlopne do dutiny pravej komory, nedostatočným rozvojom (hypopláziou) pravej komory.

Kombinované defekty vytvorené v dôsledku anatomického atypického usporiadania ciev a srdcových štruktúr:

• transpozície pľúcne tepny a aorta (aorta vychádza z pravej komory a kmeň pľúcnice z ľavej);
• výtok z aorty a kmeňa pľúcnej tepny z jednej komory (pravej alebo ľavej). Môže byť plný, čiastočný s rôznymi možnosťami;
• Taussig-Bingov syndróm, kombinácia defektu vysokého komorového septa s transpozíciou aorty, ľavého pľúcneho kmeňa a hypertrofie pravej komory, spoločný cievny kmeň, srdce pozostávajúce z troch komôr s jednou komorou.

Poznámka:sú uvedené hlavné typy a skupiny porúch. V skutočnosti je ich viac ako sto. Každý zlozvyk je jedinečný svojím vlastným spôsobom. Špecifická je aj diagnostika, vyšetrovacie a liečebné metódy, ktorým sa budeme venovať nižšie.

Ako dlho žijú pacienti s vrodeným srdcovým ochorením?

Trvanie a kvalita života závisí od typu defektu, jeho závažnosti. Pri niektorých nerestiach sa ľudia dožívajú vysokého veku, pri iných nastáva smrť už v prvom roku života. Hlavným problémom je neskorá chirurgická liečba. Bohužiaľ, náklady na operáciu srdca sú veľmi vysoké a pri nedostatku finančných prostriedkov nie sú dostupné pre všetkých pacientov. Problém je znásobený nedostatkom zdravotnícky personál a nemocnice pôsobiace v tejto oblasti.

Ako určiť vrodenú srdcovú chorobu?

Komplexné srdcové chyby sa určujú u novorodencov aj v maternici. Vo vyššom veku môžu byť zistené mierne stupne. vrodená patológia srdcia, ktoré sú v kompenzovanom stave a pacienti ich nijako nepociťujú. Prvým, kto určí existujúcu vrodenú chybu, môžu byť špecialisti na ultrazvuk, ktorí vykonávajú prieskum tehotnej ženy.

Štúdium srdca pozostáva z komplexu diagnostické metódy počítajúc do toho:

• vyšetrenie pacienta. V tomto štádiu diagnostiky vrodenej chyby vzhľad, postava, farba koža. Už na základe získaných výsledkov možno predpokladať prítomnosť ochorenia;
• počúvanie srdcových chlopní(auskultácia). Prítomnosťou cudzieho hluku a štiepenia tónov je možné určiť variant existujúceho srdcového ochorenia u dieťaťa a dospelého;
• poklepávanie prstami po hrudi(perkusie). Táto metóda vám umožňuje určiť hranice srdca, jeho veľkosť.

V ambulantných a nemocničných podmienkach sa používajú:

• elektrokardiografia;
• Dopplerovská echokardiografická štúdia;
• Ultrazvuk srdca a krvných ciev;
• laboratórne typy diagnostiky na určenie prítomnosti existujúcich komplikácií;
• angiografické techniky.

Sťažnosti a príznaky vrodenej srdcovej choroby

Prejavy ochorenia závisia od typu defektu a závažnosti. Symptómy možno určiť ihneď po narodení dieťaťa a niekedy v rôznych vekových skupinách: u dospievajúcich, v mladom veku a dokonca aj u starších pacientov, ktorí predtým neboli vyšetrení a boli kompenzovaní, ľahká forma vrodená chyba.

Pacienti majú najčastejšie tieto sťažnosti:

• , prerušenia a búšenie srdca;
• „stagnujúce“ javy, pri ktorých dochádza k hromadeniu krvi v určitých orgánoch a častiach tela. V dôsledku neschopnosti srdca vykonávať funkciu „pumpy“ sa objavuje bledosť alebo cyanóza kože, akrocyanóza (cyanóza prstov, nasolabiálny trojuholník), tvorba hrudného výbežku (srdcový hrb). Objavujú sa záchvaty dýchavičnosti, mdloby, slabosť, závraty, celková telesná slabosť, až neschopnosť pohybu. Dochádza k zväčšeniu pečene, opuchu, hromadeniu stagnujúcej tekutiny v dutine brušnej, medzi membránami pohrudnice, kašeľ s vykašliavaním spúta, niekedy s prímesou krvi, dýchavičnosť;
• príznaky hladovanie kyslíkom tkanivá, ktoré spôsobujú fyzický nedostatočný rozvoj, metabolické poruchy (prsty pripomínajúce Paličky, nechty vyzerajú podobne ako okuliare na hodinky).

Vývoj vrodenej chyby spravidla prebieha v troch fázach:

• Fáza I - prispôsobenie tela. Pri menšom defekte sa pozorujú aj menšie príznaky ochorenia. Závažné defekty vedú k rýchlej tvorbe príznakov srdcovej dekompenzácie.
• Fáza II je kompenzačná, vrátane všetkých ochranných rezerv tela a je vždy sprevádzaná zlepšením celkového stavu pacienta.
• Fáza III - terminálna, spôsobená vyčerpaním vnútorné rezervy organizmu a rozvoj nevyliečiteľných patológií a hrozivé príznaky obehové poruchy

Typy liečby vrodených srdcových chýb

S miernymi neresťami môže človek žiť celý život. Ale ťažké podliehajú povinnej chirurgickej liečbe, inak bude veľký problém žiť s vrodenou srdcovou chybou aj do dospelosti.

Aké typy liečby sú použiteľné:

• lekárske(konzervatívny). Jeho účelom je znížiť následky chronického srdcového zlyhania, pripraviť pacienta na operáciu;
• chirurgické. Jediná metóda, ktorá umožňuje pacientovi žiť. Operáciu je možné vykonať núdzovo, ak je momentálne ohrozený život pacienta, alebo plánovane.

Pripravte sa na plánovanú operáciu určitý čas potrebné na zlepšenie pohody pacienta, zvýšenie odolnosti voči infekciám.

Výber liečebnej metódy do značnej miery závisí jednak od typu prítomnej vrodenej chyby a jednak od fázy vývoja, v ktorej sa nachádza. Spravidla je v prvej fáze ochorenia predpísaná operácia iba vtedy, ak existujú príznaky, ktoré ohrozujú život pacienta. Pacientovi je zobrazené obmedzenie fyzického a duševného stresu, sledovanie jeho stavu, správna výživa, emočný pokoj.

S rozvojom etapy II sa celá liečebný proces zamerané na udržanie stavu pacienta v kompenzačnej fáze. V prípade potreby predpíšte lieky, vykonajte plánované operácie.

Fáza III ochorenia je obdobím prudkého zhoršenia stavu, objavenia sa impozantných symptómov srdcového zlyhania. Hlavnou liečbou tejto fázy vrodenej vývojovej chyby je podávanie liekov určených na zlepšenie činnosti srdca.

Možno priradiť:

• srdcové glykozidy, ktoré poskytujú zvýšenú srdcovú frekvenciu;
• diuretiká, ktoré odstraňujú prebytočnú tekutinu z tela;
• vazodilatátory, dilatačné krvné cievy;
• prostaglandíny (alebo ich inhibítory), ktoré zlepšujú prietok krvi do pľúc a iných orgánov a systémov;
• antiarytmické lieky.

Chirurgická intervencia v tomto štádiu je extrémne zriedkavá, čo je spojené s extrémne slabým Všeobecná podmienka chorý.

Dôležité: v prípade závažného defektu by sa chirurgická liečba mala vykonať čo najskôr, čím sa zníži riziko komplikácií a zabráni sa vážnym zmenám vo fungovaní orgánov spôsobených následkami defektu.

Často sa pri liečbe vrodených srdcových chýb uchýli k dvojstupňovým operáciám. Najmä ak ide o pacienta v dekompenzovanom stave. Prvým krokom sa stáva uľahčenie prevádzky(paliatívna), ktorá pri malom množstve poranení zlepšuje pohodu pacienta a pripravuje ho na ďalšiu fázu.

Radikálna operácia umožňuje úplne eliminovať zlozvyky a súvisiace následky.

V tomto prípade je možné použiť niekoľko typov operácií:

• Röntgenové chirurgické zákroky- nízkotraumatické operácie, pri ktorých sa do srdcovej dutiny cez cievy zavedú špeciálne skladané hadičky a balónik, ktoré v prípade potreby dokážu zväčšiť priesvit cievy, prilepiť „záplaty“ na patologické otvory alebo vytvoriť chýbajúce "diery", uvoľnite stenózu chlopne.
• Uzavreté prevádzky– operácie bez otvorenia kardio dutiny. Revízia a uvoľnenie stenóz sa touto metódou vykonáva prstami chirurga alebo špeciálnym nástrojom a lekár sa cez uši predsiene dostane do polovice srdca.
• Otvorte Operácie- operácie zahŕňajúce dočasné vypnutie pľúcnej a srdcovej činnosti, preloženie pacienta na prístroj srdce-pľúca, následné otvorenie srdcovej dutiny a odstránenie existujúcich defektov

V prípadoch, keď operácia nemôže odstrániť vrodená vada, a stav pacienta je veľmi vážny, možno aplikovať transplantáciu srdca.

Moderné technológie niekedy umožňujú vykonať operáciu a odstrániť vrodenú chybu aj v štádiu vnútromaternicového vývoja.

Video " Chirurgická liečba vrodená chyba"

Aké sú komplikácie vrodených srdcových chýb?

Dôsledky neliečeného defektu môžu byť nasledovné:

• akútne a chronické srdcové zlyhanie;
• infekčno-toxická endokarditída (zápalový proces v endokarde - vnútorná výstelka srdca);
• priestupkov cerebrálny obeh;
• spôsobené nedostatočným prívodom krvi do srdcového svalu;
• zástava srdca.

Prevencia

Prevencia výskytu vrodených vývojových chýb zahŕňa prípravu tehotnej ženy na pôrod, s výnimkou zlé návyky, dobrá výživa, prechádzky, starostlivé užívanie liekov, vyhýbanie sa ohniskám rubeola osýpky, liečba sprievodných ochorení.

Údaje o najbežnejších typoch vrodených srdcových chýb

Defekt komorového septa- je veľmi časté. V závažných prípadoch septum úplne chýba. S touto patológiou krv obohatená kyslíkom z dutiny ľavej komory vstupuje po častiach do pravej komory. Jeho akumulácia vedie k zvýšeniu krvného tlaku v pľúcnom kruhu. Vada u detí sa postupne zvyšuje. Pacienti pri námahe vyzerajú letargicky, bledo a cyanoticky. Pri počúvaní srdca sa objavujú špecifické zvuky. Bez liečby sa u detí vyvinie vážny nedostatok a zomierajú v ranom detstve. Operácia zahŕňa šitie otvorov alebo aplikáciu záplat z plastových materiálov.

Defekt predsieňového septa - bežný typ defektu, pri ktorom je dobre kompenzovaný zvýšený tlak vytvorený v pravej predsieni. Preto sa neoperovaní pacienti môžu dožiť dospelosti. Operáciou sa defekt odstráni rovnako ako pri problémoch v medzikomorovej priehradke – šitie alebo náplasti.

Neuzavretie arteriálneho (botálneho) potrubia - Normálne sa po narodení zrúti kanál, ktorý spájal aortu a pľúcnu tepnu vo vyvíjajúcom sa plode. Jeho zlyhanie prispieva k vypúšťaniu krvi z aorty do lumenu pľúcneho kmeňa. V pľúcnom kruhu obehového cyklu dochádza k zvýšeniu tlaku a prebytku krvi, čo spôsobuje prudko sa zvyšujúce zaťaženie oboch komôr srdca. Liečba spočíva v podviazaní potrubia.

Stepanenko Vladimir, chirurg

Ochorenie srdca je štrukturálnym defektom tohto orgánu. Ak má vaše dieťa vrodenú srdcovú chorobu, znamená to, že sa narodilo s porušením anatomickej štruktúry srdca.

Niektoré vrodené srdcové chyby u detí sú mierne a nie je potrebné ich liečiť. Napríklad malý otvor medzi srdcovými komorami, ktorý sa časom spontánne uzavrie. Iné vrodené srdcové chyby u detí sú zložitejšie a môžu dokonca vyžadovať sériu operácií vykonávaných v etapách počas niekoľkých rokov.

Na určenie typu a charakteristík vrodenej srdcovej choroby je potrebná starostlivá diagnostika ďalšiu taktiku jeho rozsah, nevyhnutnosť a rozsah chirurgické zákroky a očakávaná predpoveď .

Príznaky vrodenej srdcovej choroby

Závažné vrodené srdcové chyby (CHD) sa zvyčajne prejavia krátko po narodení alebo v prvých mesiacoch života. Symptómy CHD môžu zahŕňať:

Menej závažné vrodené srdcové choroby môžu zostať dlhé roky nediagnostikované, pretože často nemajú žiadne vonkajšie prejavy. Ak sa príznaky CHD objavia u starších detí, môžu zahŕňať:

• Rýchly nástup dýchavičnosti počas cvičenie
• Rýchla únavnosť počas fyzickej aktivity
• Opuch rúk, členkov alebo nôh

Kedy navštíviť lekára

Závažné vrodené srdcové ochorenie je často diagnostikované pred pôrodom alebo krátko po narodení dieťaťa. Ak však srdcová chyba u vášho dieťaťa nebola predtým zistená, ale spozorujete niektorý z vyššie uvedených „závažných“ príznakov, kontaktujte svojho pediatra.

Ak má vaše dieťa niektorý z „ľahkých“ symptómov ICHS uvedených vyššie, mali by ste tiež kontaktovať svojho pediatra. Lekár dieťa vyšetrí a pomôže určiť, či sú tieto príznaky spôsobené ICHS alebo inou chorobou.

Príčiny vrodených srdcových chýb

Ako funguje srdce?

Srdce sa skladá zo štyroch dutých komôr – dve vpravo a dve vľavo. Pri vykonávaní svojej práce pumpovania krvi do celého tela srdce používa svoje ľavé komory na určité úlohy a pravé komory na iné.

Z pravej strany srdca sa krv pohybuje do pľúc cez cievy nazývané pľúcne tepny. V pľúcach sa krv okysličí a potom sa vracia do ľavej strany srdca cez pľúcne žily. Ľavá strana Srdce posiela túto krv cez aortu do zvyšku tela.

Prečo vznikajú vrodené srdcové chyby?

Počas prvých šiestich týždňov tehotenstva začína znáška, tvorba srdca a srdcový tep. V rovnakom časovom období sú položené všetky veľké krvné cievy, ktoré prenášajú krv do srdca a zo srdca.

Práve v tomto období vývoja dieťaťa sa môžu vyskytnúť anatomické chyby srdca. V súčasnosti vedci nepoznajú bezprostredné príčiny väčšiny srdcových chýb, ale predpokladá sa, že hlavnými rizikovými faktormi sú genetická predispozícia, niektoré choroby, niektoré lieky a niektoré faktory prostredia (napríklad fajčenie rodičov).

Typy srdcových chýb

Je ich veľa rôzne druhy vrodené srdcové chyby. Sú rozdelené do nasledujúcich hlavných kategórií:

Diery v srdci. V stenách, ktoré oddeľujú komory srdca alebo medzi hlavnými krvnými cievami opúšťajúcimi srdce, sa môžu vytvárať otvory. Tieto otvory umožňujú krvi bohatej na kyslík miešať sa s krvou chudobnou na kyslík. Ak sú otvory veľké a krv je zmiešaná vo veľkých objemoch, potom sa v tele vyvíja nedostatok kyslíka.

Chronický nedostatok kyslíka môže spôsobiť cyanózu kože alebo nechtov u dieťaťa (nadobudnú modrastú farbu). U dieťaťa sa môžu objaviť aj ďalšie príznaky srdcového zlyhania, ako je dýchavičnosť, podráždenosť a opuchy nôh.

Defekt komorového septa nazývaná diera v stene oddeľujúca pravú a ľavú komoru (dolné komory srdca). Defekt predsieňového septa je diera medzi hornými komorami srdca (atria).

otvorený ductus arteriosus nazývaný stav, pri ktorom sa otvor medzi pľúcnou tepnou (obsahujúcou venóznu krv) a aortou (obsahujúcou krv bohatú na kyslík) včas neuzavrie. Otvorený atrioventrikulárny kanál(defekt atrioventrikulárneho septa) je veľký otvor v samom strede srdca.

Ťažkosti s prietokom krvi. Keď sa krvné cievy alebo chlopne v srdci zúžia v dôsledku vrodenej srdcovej choroby, srdce sa musí viac snažiť, aby cez ne pumpovalo krv. Najčastejšou poruchou tohto typu je pľúcna stenóza. Tento stav nastáva, keď je chlopňa, ktorá vedie krv z pravej komory do pľúcnej tepny a potom do pľúc, príliš úzka na to, aby správne fungovala.

Ďalším typom obštrukčnej choroby srdca je stenóza aortálnej chlopne. Tento stav sa vyvíja, keď je chlopňa, ktorá umožňuje prechod krvi z ľavej komory do aorty a potom do zvyšku tela, príliš úzka. Zúžené chlopne spôsobujú, že srdcový sval pracuje tvrdšie, v konečnom dôsledku spôsobuje zhrubnutie a rozšírenie srdca.

abnormálne krvné cievy. Niektoré vrodené srdcové choroby sú založené na abnormálnom usporiadaní alebo zmene štruktúry krvných ciev, nosenie krvi do srdca a zo srdca.

Transpozícia veľkých ciev: stav, pri ktorom sa pľúcne tepny a aorta „vymenia“ a vychádzajú z nesprávnych strán srdca.

Koarktácia aorty: stav, v ktorom sa veľké plavidlo v ľudskom tele má výrazné zúženie, čo vedie k vážnemu preťaženiu srdca a vysokému krvnému tlaku.

Totálna anomália spojenia pľúcnych žíl je porucha, pri ktorej cievy prichádzajúce z pľúc ústia do nesprávnej časti srdca (do pravej predsiene namiesto ľavej).

Anomálie srdcových chlopní. Ak sa srdcové chlopne nemôžu správne otvárať a zatvárať, nie je možný dostatočný prietok krvi.

Jedným z príkladov tohto typu defektu je Ebsteinova anomália. Podstatou tejto UPU je deformácia trikuspidálnej chlopne umiestnenej medzi pravou predsieňou a pravou komorou.

Ďalším príkladom je pľúcna atrézia, porucha, pri ktorej krv prúdi do pľúc abnormálnym spôsobom.

Nedostatočný rozvoj srdca. Niekedy veľká časť srdca prechádza nedostatočným vývojom. Napríklad pri syndróme hypoplastického ľavého srdca nie je ľavá strana srdca dostatočne vyvinutá, aby účinne pumpovala potrebné pre telo objemy krvi.

kombinácia defektov. Niektoré deti sa rodia s viacerými srdcovými chybami. Najznámejší z kombinovaných defektov je Fallotova tetralógia, ktorá je kombináciou štyroch defektov: diera v stene medzi srdcovými komorami, stenóza výtoku pravej komory, posun aorty doprava a zhrubnutie svalu v pravej časti srdca. komory.

Rizikové faktory pre vrodené srdcové choroby

Väčšina vrodených srdcových chýb je spôsobená problémami v skoré štádia vývoj srdca dieťaťa, ktorého príčiny nie sú známe. Avšak, niektoré faktory životné prostredie a genetické riziká, ktoré môžu spôsobiť defekty, sú veda stále známe. Patria medzi ne:

• Rubella (nemecké osýpky). Získanie rubeoly počas tehotenstva môže viesť k zlyhaniu srdca u dieťaťa. Preto lekári odporúčajú ženám, ktoré plánujú tehotenstvo, zaočkovať sa proti ružienke vopred.

• Diabetes. Prítomnosť tohto chronického ochorenia u tehotnej ženy môže narušiť vývoj srdca plodu. Toto riziko môžete znížiť starostlivým riadením cukrovky pred a počas tehotenstva. Tehotenská cukrovka (cukrovka, ktorá sa vyskytuje iba počas tehotenstva) zvyčajne nezvyšuje u dieťaťa riziko srdcových ochorení.

• Lieky. Niektoré lieky užívané počas tehotenstva môžu spôsobiť vrodené chyby, vrátane vrodených srdcových chýb. Pred plánovaním tehotenstva sa určite poraďte so svojím lekárom o všetkých liekoch, ktoré užívate.

Najznámejšie lieky spôsobujúce srdcové chyby sú talidomid, izotretinoín, lítiové prípravky a antikonvulzíva s obsahom valproátu.

• Alkohol počas tehotenstva. Vyhnite sa pitiu alkoholu počas tehotenstva, pretože zvyšuje riziko vrodených srdcových chýb.

• Fajčenie. Fajčenie počas tehotenstva zvyšuje riziko vrodených srdcových chýb u dieťaťa.

• Dedičnosť. Vrodené srdcové chyby sú pravdepodobnejšie v rodinách, kde ich rodičia majú genetické syndrómy. Napríklad veľa detí s Downovým syndrómom (trizómia 21 chromozómov) má srdcové chyby.

Genetické testovanie môže odhaliť takéto abnormality u plodu počas vývoja plodu. Ak už máte dieťa s vrodenou srdcovou chorobou, genetik môže posúdiť pravdepodobnosť vzniku srdcovej chyby u ďalšieho dieťaťa v rodine.

Komplikácie vrodených srdcových chýb

Komplikácie, ktoré sa môžu vyskytnúť u dieťaťa s ICHS, zahŕňajú:

• Chronické srdcové zlyhanie. Ide o závažnú komplikáciu, pri ktorej srdce nie je schopné dostatočne pumpovať krv do celého tela; vyvíja sa u detí s ťažkými srdcovými chybami. Príznaky kongestívneho zlyhania srdca sú zrýchlené dýchanie a slabý prírastok hmotnosti.
• Pomalý rast a vývoj. Deti so stredne ťažkými a ťažkými srdcovými chybami často zaostávajú vo fyzickom vývoji. Za svojimi rovesníkmi môžu zaostávať nielen v raste a sile, ale aj v neuropsychickom vývoji.
• Problémy so srdcovým rytmom. Poruchy srdcového rytmu (arytmie) môžu byť zapríčinené tak samotnou vrodenou srdcovou chorobou, ako aj jazvami, ktoré sa tvoria po operácii na úpravu tohto srdcového ochorenia.
• Cyanóza. Ak srdcová chyba spôsobí, že krv bohatá na kyslík sa zmieša s krvou chudobnou na kyslík, dieťa získa sivomodrú farbu kože, stav nazývaný cyanóza.
• Mŕtvica. Zriedkavo sa u niektorých detí s vrodenými srdcovými chybami vyvinie mŕtvica, a to v dôsledku krvných zrazenín, ktoré sa tvoria v patologických otvoroch v srdci a dostávajú sa do mozgu cez krvný obeh. Mŕtvica je tiež potenciálnou komplikáciou niektorých korekčných operácií pre vrodenú srdcovú chorobu.
• Emocionálne problémy. U niektorých detí s vrodenými srdcovými chybami sa vyvinie pocit sebadôvery a mnohé emocionálne problémy, pretože majú fyzické obmedzenia a často majú problémy s učením. Ak spozorujete u svojho dieťaťa dlhodobú depresívnu náladu, porozprávajte sa o tom so svojím lekárom.
• Potreba celoživotného sledovania zo strany lekárov. Liečba detí s ICHS nemusí po radikálnej operácii skončiť, ale môže pokračovať po zvyšok ich života.

Takíto ľudia vyžadujú osobitný prístup k zdraviu a liečbe akýchkoľvek chorôb. Majú napríklad značné riziko infekcií srdcového tkaniva (endokarditída), srdcového zlyhania alebo problémov so srdcovými chlopňami. Väčšina detí s vrodenými srdcovými chybami bude potrebovať pravidelné sledovanie u kardiológa počas celého života.

Príprava na návštevu lekára

Ak má vaše dieťa život ohrozujúce vrodená srdcová choroba sa s najväčšou pravdepodobnosťou zistí ihneď po pôrode, alebo dokonca ešte pred pôrodom, počas štandardných tehotenských skríningových postupov.

Ak máte podozrenie, že dieťa má v neskoršom veku (detstvo alebo detstvo) srdcovú chybu, poraďte sa s lekárom svojho dieťaťa.

Lekár bude chcieť od vás vedieť, čo ste mali počas tehotenstva, či ste nejaké užívali liekyči pili alkohol počas tehotenstva a klásť otázky o iných rizikových faktoroch.

V očakávaní návštevy lekára si zapíšte všetky príznaky, ktoré sa vám zdajú podozrivé, aj keď si myslíte, že nesúvisia s podozrením na ochorenie srdca. Zapíšte si, kedy ste si prvýkrát všimli každý z týchto príznakov.

Urobte si zoznam všetkých liekov, vitamínov a biologických látok aktívne prísady ktoré ste užívali počas tehotenstva.

Vopred si zapíšte otázky, ktoré by ste chceli svojmu lekárovi položiť.

Môžete sa napríklad opýtať:

• Aké testy a testy potrebuje moje dieťa? Vyžadujú nejaké špeciálny výcvik?
• Potrebuje moje dieťa liečbu a akú?
• Aké dlhodobé komplikácie môžem pre svoje dieťa očakávať?
• Ako budeme sledovať tieto možné komplikácie?
• Ak mám viac detí, aké je riziko, že sa u nich vyvinie vrodená srdcová choroba?
• Máte nejaké tlačené materiály k tejto problematike, ktoré by som si mohol naštudovať doma? Aké stránky by ste mi odporučili navštíviť, aby som lepšie porozumel tomuto problému?

Váš lekár vám pravdepodobne položí sériu otázok. Pripravte sa na ne vopred, aby ste nestrácali drahocenný čas prijatia na zapamätanie. Napríklad lekár sa môže opýtať:

• Kedy ste si prvýkrát všimli tieto príznaky u svojho dieťaťa?
• Kedy sa tieto príznaky vyskytujú?
• Sú tieto príznaky konzistentné alebo prerušované? Čo ich provokuje?
• Sú medzi vašimi najbližšími ľudia ľudia s vrodenými srdcovými chybami?
• Čo si myslíte, že zmierňuje príznaky vášho dieťaťa?
• Zaostávalo vaše dieťa v minulosti vo fyzickom a neuropsychickom vývoji?

Diagnostika vrodených srdcových chýb

Lekár môže mať podozrenie na srdcovú chybu náhodou, pri bežnom fyzickom vyšetrení, pri auskultácii srdca. Môže počuť špecifický srdcový šelest, ku ktorému dochádza, keď krv preteká cez poškodené srdce a/alebo cievy. Tieto zvuky sú často počuť cez bežný stetoskop.

Väčšina detských srdcových šelestov je „nevinná“ – to znamená, že nie sú spôsobené vrodenou srdcovou chorobou a nepredstavujú žiadne nebezpečenstvo pre zdravie dieťaťa. Niektoré šelesty však môžu naznačovať abnormálny prietok krvi v srdci, a teda vrodenú srdcovú chorobu.

Ak má lekár po fyzickom vyšetrení a odobratí anamnézy podozrenie na srdcovú chybu, môže nariadiť určité testy a testy, aby objasnil svoje podozrenie, napríklad:

Echokardiografia (ECHO-KG, ultrazvuk srdca). Táto vyšetrovacia metóda umožňuje lekárovi vidieť srdcovú vadu niekedy ešte pred narodením dieťaťa. To vám pomôže vybrať najlepšiu taktiku, vopred vás hospitalizovať na špecializovanej klinike atď. Táto metóda využíva ultrazvukové vlny, ktoré prenikajú tkanivom, ale neškodia vám ani vášmu bábätku.

Lekár môže predpísať ECHO-KG po narodení dieťaťa s určitou frekvenciou, aby bolo možné pozorovať dynamiku zmien na srdci - v prípadoch, keď operácia nie je okamžite indikovaná.

Elektrokardiogram (EKG). Tento neinvazívny test zaznamenáva elektrická aktivita srdce vášho dieťaťa a môže pomôcť diagnostikovať určité srdcové chyby alebo problémy so srdcovým rytmom. Elektródy pripojené k prístroju sú umiestnené na tele vášho dieťaťa v určitom poradí a zachytávajú najjemnejšie elektromagnetické vlny, ktoré vychádzajú zo srdca vášho dieťaťa.

Rentgén hrude. Lekár môže potrebovať röntgenové vyšetrenie hrudníka vášho dieťaťa, aby zistil, či je zväčšené srdce, ako aj tekutina v pľúcach. Tieto príznaky môžu naznačovať prítomnosť srdcového zlyhania.

Pulzná oxymetria. Tento test meria množstvo kyslíka v krvi vášho dieťaťa. Senzor sa umiestni na konček prsta vášho dieťaťa alebo sa pripevní na jeho chodidlo a podľa stupňa prieniku červeného svetla cez tkanivá – určuje hladinu kyslíka v krvi (saturáciu). Nedostatok kyslíka v krvi môže naznačovať problémy so srdcom.

Srdcová katetrizácia. Niekedy lekár potrebuje invazívny postup, ako je srdcová katetrizácia. K tomu je tenká, flexibilná trubica (katéter) vložená do veľkej cieva v slabinách dieťaťa a vedie sa cez cievy až do samotného srdca.

Katetrizácia je niekedy potrebná, pretože môže lekárovi poskytnúť oveľa viac informácií o charakteristikách srdcového ochorenia ako echokardiografia. Okrem toho sa počas srdcovej katetrizácie môžu vykonávať niektoré lekárske postupy, ako bude uvedené nižšie.

Liečba vrodených srdcových chýb

V niektorých prípadoch vrodená srdcová choroba nepredstavuje pre vaše dieťa žiadne dlhodobé zdravotné riziká a nevyžaduje žiadnu liečbu. Okrem toho mnohé vrodené srdcové chyby vo forme malých defektov, ako sú malé otvory vo vnútorných stenách srdca, sa môžu vekom dokonca vyriešiť samy.

Iné srdcové chyby sú však nebezpečné a vyžadujú liečbu hneď po diagnostikovaní. V závislosti od typu srdcovej chyby, ktorú má vaše dieťa, môžu lekári použiť nasledujúce liečby:

Postupy využívajúce srdcovú katetrizáciu

U niektorých detí a dospelých môžu byť vrodené srdcové chyby uzavreté pomocou katetrizačných techník bez chirurgická disekcia hrudník a srdce. Počas katetrizácie, ako už bolo vysvetlené, lekár zavedie katéter stehenná žila, vedie ho do srdca pod kontrolou röntgenového zariadenia.

Akonáhle je katéter umiestnený presne v mieste defektu, sú cez neho odstránené špeciálne mikroinštrumenty, ktoré umožňujú uzavrieť otvor alebo rozšíriť zužujúcu sa zónu.

Napríklad na opravu diery vo vnútornej stene srdca, ako je defekt predsieňového septa, sa katéter zavedie cez krvnú cievu do diery, potom sa uvoľní dáždnikovité zariadenie, ktoré dieru uzavrie a odpojí sa od katéter, zatiaľ čo zostáva v srdci. Tento „dáždnik“ otvor uzavrie a časom sa nad ním vyvinie normálne tkanivo, ktoré tento defekt konečne napraví.

Ak je potrebné rozšíriť zúžené oblasti, ako je stenóza pľúcnej chlopne, katéter je vybavený malým balónikom, ktorý sa nafúkne v správnom čase. To vytvára expanziu na správnom mieste a zlepšuje prietok krvi, čím sa koriguje vrodená srdcová choroba.

otvorená operácia srdca

V niektorých prípadoch lekár nedokáže opraviť srdcovú chybu vášho dieťaťa katetrizáciou. Potom musíte operáciu použiť otvorené srdce opraviť poruchu.

Typ operácie, ktorú vaše dieťa potrebuje, závisí od typu a rozsahu defektu. Ale všetky tieto typy operácií majú jednu vec spoločnú: kardiochirurgovia budú musieť dočasne zastaviť srdce a použiť prístroj srdce-pľúca (ABC), aby udržali cirkuláciu krvi v tele, kým je srdce dočasne vypnuté a operácia sa na ňom vykonáva. V niektorých prípadoch budú chirurgovia schopní opraviť defekt pomocou minimálne invazívnych zariadení vložených medzi rebrá. V iných budete musieť otvoriť hrudník dokorán, aby ste sa dostali k srdcu priamo z rúk chirurga.

Prípady, kedy sa ochorenie srdca dá upraviť katetrizáciou alebo miniinvazívnymi operáciami, sú skôr výnimkou a vzácnosťou. Vo väčšine prípadov budú chirurgovia stále potrebovať operáciu na otvorenom srdci.

Transplantácia srdca. Ak sa závažná porucha srdca nedá napraviť, možnou možnosťou liečby môže byť transplantácia srdca.

Lekárske ošetrenie

Niektoré nezávažné vrodené chyby srdca, najmä tie, ktoré sú prítomné v neskorom detstve resp dospelosti, možno liečiť liekmi, ktoré pomáhajú viac efektívnu prácu srdiečka. Navyše v niektorých prípadoch je operácia z viacerých objektívnych príčin nemožná, prípadne operácia nepriniesla radikálne zlepšenie. Vo všetkých týchto prípadoch môže byť hlavnou možnosťou liečby lieková terapia.

Inhibítory angiotenzín konvertujúceho enzýmu (ACE inhibítory), blokátory receptora angiotenzínu II (ARB), betablokátory a lieky, ktoré spôsobujú stratu tekutín (diuretiká), môžu pomôcť zmierniť záťaž srdca znížením krvného tlaku, srdcovej frekvencie a objemu tekutiny v hrudníku. Niektoré lieky môžu byť predpísané aj na úpravu abnormálnych srdcových rytmov (arytmií).

Niekedy je potrebná kombinovaná liečba. Napríklad počas roka môže byť predpísaných niekoľko fázových krokov: katetrizácia a potom operácia na otvorenom srdci. Niektoré operácie bude potrebné opakovať, keď dieťa vyrastie.

Trvanie liečby

Niektoré deti s vrodenými srdcovými chybami vyžadujú počas života niekoľko procedúr a operácií. A hoci sa výsledky chirurgických zákrokov u detí so srdcovými chybami výrazne zlepšili v posledné desaťročia, väčšina ľudí, ktorí podstúpili operáciu pre vrodenú srdcovú vadu, s výnimkou pacientov s veľmi jednoduchými chybami, bude vyžadovať neustále sledovanie lekárov, a to aj po úplnej chirurgickej korekcii chyby.

Nepretržité sledovanie a liečba. Aj keď vaše dieťa podstúpilo radikálnu operáciu srdca a jeho vada sa úplne upravila, jeho zdravotný stav by mali lekári sledovať po celý život.

Najprv kontrolu vykonáva detský kardiológ a potom dospelý kardiológ. Vrodené srdcové ochorenie môže ovplyvniť dospelosti napríklad vaše dieťa – prispievate k rozvoju iných zdravotných problémov.

Obmedzenie fyzického cvičenia. Rodičia detí s ICHS sa môžu obávať rizík hrubej hry a fyzickej aktivity aj po radikálnej liečbe. Určite si to overte u svojho lekára. Treba si však uvedomiť, že len malá časť týchto detí bude musieť obmedziť fyzickú aktivitu, zvyšok môže mať plnú alebo takmer plnú fyzické cvičenie na rovnakej úrovni ako zdraví rovesníci.

Prevencia infekcií. V závislosti od typu vrodenej srdcovej choroby, ktorú má vaše dieťa, a od typu chirurgického zákroku, ktorý podstúpilo, môže byť potrebné, aby vaše dieťa podniklo ďalšie kroky na prevenciu infekcie.

Niekedy môže operácia vrodenej srdcovej choroby zvýšiť riziko infekcií srdca, výstelky alebo chlopní (infekčná endokarditída). Kvôli tomuto riziku môže byť potrebné, aby vaše dieťa užívalo antibiotiká na niektoré plánované operácie alebo zubné zákroky.

Deti s umelými srdcovými chlopňami majú najvyššie riziko sekundárnych srdcových infekcií. Opýtajte sa kardiológa na situácie, v ktorých bude vaše dieťa potrebovať profylaktické antibiotiká.

Podpora rodiny

Je úplne prirodzené, že aj po radikálnej liečbe vrodenej srdcovej choroby budete pociťovať veľkú úzkosť o zdravie svojho dieťaťa. Aj keď sa mnohé deti po radikálnej liečbe vrodenej srdcovej choroby nelíšia od zdravých detí, mali by ste si uvedomiť niektoré vlastnosti:

Ťažkosti vývoja. Keďže sa dieťa s vrodenou srdcovou vadou musí po operácii často dlho zotavovať, môže za rovesníkmi zaostávať v psychickom a fyzickom vývoji. Problémy niektorých detí sa môžu preniesť aj do školských rokov, takéto deti zažívajú ťažkosti v škole. Porozprávajte sa s lekárom vášho dieťaťa o tom, ako pomôcť vášmu dieťaťu prekonať tieto ťažkosti.

Emocionálne ťažkosti. Mnohé deti, ktoré majú vývinové ťažkosti, sa môžu cítiť neisto a okrem fyzických a kognitívnych problémov sa pridávajú aj emocionálne problémy. To platí najmä v školskom veku. Porozprávajte sa s lekárom svojho dieťaťa o tom, ako môžete pomôcť svojmu dieťaťu vyrovnať sa s týmito problémami. Môže tiež odporučiť podporné skupiny pre samotných rodičov, ako aj rodinného alebo detského terapeuta.

Podporné skupiny. Narodenie dieťaťa s vážna choroba je vážnym testom pre každú rodinu a v závislosti od závažnosti defektu vám môže priniesť ťažkosti rôznej sily a trvania. Neodmietajte pomoc a podporu pre seba. Môže byť pre vás užitočné porozprávať sa s inými rodičmi, ktorí si prešli podobnou situáciou – môže vám to priniesť útechu a povzbudenie. Opýtajte sa svojho lekára, kde vo vašom meste existujú podporné skupiny pre rodičov s ICHS u ich dieťaťa.

Prevencia vrodených srdcových chýb

Pretože presný dôvod väčšina vrodených srdcových chýb nie je známa, neexistujú takmer žiadne spôsoby prevencie ICHS. Existuje však niekoľko vecí, ktoré môžete urobiť, aby ste pomohli znížiť riziko vrodených chýb u vášho nenarodeného dieťaťa, ako napríklad:

1. Dajte sa zaočkovať proti rubeole včas. Urobte to pred tehotenstvom.
2. Doprajte si svoje chronické choroby. Ak ste diabetička, dôsledne dodržiavajte pokyny lekára a snažte sa dosiahnuť maximálnu kontrolu hladiny cukru v krvi, znížite tým riziko vrodených srdcových chorôb u plodu. Ak máte iné chronické ochorenia, ako je epilepsia, ktoré si vyžadujú použitie teratogénneho lieky, prediskutujte riziká a prínosy týchto liekov so svojím lekárom pri plánovaní tehotenstva.
3. Vyhýbajte sa škodlivým látkam. Počas tehotenstva sa vyhýbajte kontaktu s farbami a inými silne zapáchajúcimi látkami. Bez konzultácie s lekárom neužívajte žiadne lieky, bylinky ani doplnky stravy. Vyhnite sa fajčeniu a pitiu alkoholu počas tehotenstva.
4. Užívajte doplnky kyseliny listovej počas tehotenstva. Denný príjem 400 mikrogramov kyseliny listovej, podľa súčasný výskum, znižuje riziko vrodených chýb mozgu a miechy, ako aj srdcových chýb.

Aktivity zamerané na prevenciu vzniku srdcových ochorení a obehovej nerovnováhy pri niektorých závažnejších ochoreniach sú mnohostranné. Na základe klinických pozorovaní a záverov vyvodených z porovnania experimentálnych údajov s klinickými skúsenosťami by sme sa mali snažiť predchádzať výskytu vývojových anomálií a vrodených srdcových chýb.

Z hľadiska prevencie treba vrodené srdcové chyby rozdeliť do dvoch veľkých skupín: v jednom prípade sa chyby vyskytujú v prvej tretine tehotenstva pri morfologickom formovaní srdca, ide skutočne o vývojové anomálie; v inom prípade v poslednej tretine gravidity v morfologicky už založenom srdci embrya, t.j. ešte počas vnútromaternicového života, zápalové procesy. Tieto zápaly končia zjazvením ešte v živote plodu a novorodenec sa už s týmito jazvovitými zmenami rodí, ako napr. vrodené ochorenie srdiečka. Je jasné, že pri prevencii vrodených srdcových chýb je potrebné spolupracovať s rodičmi, v prvom rade s matkou. Pokiaľ ide o prvú skupinu, musíte vedieť, že ak matka alebo otec mali získaný alebo vrodený syfilis, potom ešte pred počatím musia byť matka aj otec vyliečení a v príp. možné tehotenstvo je potrebné rodičku podrobiť liečbe po celej dĺžke, podrobnosti o tejto liečbe tu neuvádzame. Aby sa predišlo vrodeným srdcovým chybám iného pôvodu v prvej tretine tehotenstva, všetko bežné škodlivé účinky ktoré – ovplyvňujúce matku – majú škodlivý vplyv na plod. Takých škodlivé faktory najčastejšie je vracanie tehotných žien tak časté počas tehotenstva a občasné krvácanie. Treba dbať na to, aby sa v prvej tretine tehotenstva prejavila toľko starostlivosti o matku, aká sa zvyčajne poskytuje až vo vyššom štádiu tehotenstva. Zabezpečenie vhodného odpočinku, dlhodobého pobytu na čerstvom vzduchu, prechádzky, vhodná výživa a regulácia všetkých fáz trávenia, zásobovanie organizmu vitamínmi, ochrana matky pred akútnymi infekčnými ochoreniami, predovšetkým pred rubeolou – to sú možnosti, ktoré vieme poskytnúť zdravý vývoj plod a srdce plodu v prvej tretine tehotenstva.

Na prevenciu ďalšej skupiny vrodených srdcových chýb nie sú potrebné úplne takéto zásahy. Takéto vrodené zmeny spôsobujú predovšetkým bakteriálne a vírusová infekcia matka, reumatická horúčka, streptokoková angína, rôzne hnisavé procesy, ktoré prebiehajú v tele, bežné infekcie. V dôsledku škodlivého vplyvu týchto faktorov vzniká u plodu fokálna karditída, ktorá potom vedie k vrodeným jazvovitým srdcovým chybám. Týmto spôsobom by mali byť matky chránené pred týmito infekciami v druhej a tretej tretine tehotenstva, alebo ak matka napriek tomu ochorela na niektorú z týchto chorôb, potom je potrebné usilovať sa o účelnú kauzálnu terapiu, aby sa toto ochorenie čo najskôr vyliečilo. aby bol jeho priebeh krátky a ľahký. Terapeutické opatrenia by mali byť antibakteriálne aj antitoxické. Spolu s tým je potrebné dbať na vhodnú výživu matky, aby sa uspokojila zvýšená potreba tekutín, vitamínov a bielkovín, ktorá je v tomto období dostupná.

Tým nechceme tvrdiť, že pri dodržaní všetkých týchto opatrení možno vzniku vrodených srdcových chýb s určitosťou zabrániť, no vzhľadom na náš rozsiahly nemocničný materiál stále vidíme, že pri zostavovaní anamnézy osôb s vrodeným srdcovým ochorením defekty, takmer vždy je možné u matky v prvej alebo poslednej tretine gravidity konštatovať také škodlivé vplyvy ako dlhotrvajúce vracanie, poruchy príjmu potravy, nevhodný životný štýl, čím sme sa prikláňali k vysvetleniu vzniku vývojových anomálií, nehovoriac o tzv. skutočnosť, že takáto akcia