स्थानांतर मुख्य जहाजे- जन्मजात हृदयरोग, सर्वात कठीण आणि दुर्दैवाने, सर्वात सामान्यांपैकी एक. आकडेवारीनुसार, हे जन्मजात विकारांचे 12-20% आहे. रोगाचा उपचार करण्याचा एकमेव मार्ग म्हणजे शस्त्रक्रिया.

पॅथॉलॉजीचे कारण स्थापित केले गेले नाही.

सामान्य हृदय कार्य

मानवी हृदयाला दोन वेंट्रिकल्स आणि दोन अट्रिया असतात. वेंट्रिकल आणि अॅट्रिअम दरम्यान वाल्वद्वारे बंद केलेले एक उघडणे आहे. अवयवाच्या दोन भागांमध्ये एक घन विभाजन आहे.

हृदय चक्रीयपणे कार्य करते, अशा प्रत्येक चक्रात तीन टप्पे असतात. पहिल्या टप्प्यात - अॅट्रियल सिस्टोल, रक्त वेंट्रिकल्समध्ये हस्तांतरित केले जाते. दुसऱ्या टप्प्यात - वेंट्रिक्युलर सिस्टोल, महाधमनी आणि रक्त पुरवठा केला जातो फुफ्फुसीय धमनीजेव्हा चेंबर्समधील दाब वाहिन्यांपेक्षा जास्त होतो. तिसऱ्या टप्प्यात, एक सामान्य विराम आहे.

हृदयाचे उजवे आणि डावे भाग लहान आणि सेवा करतात मोठे वर्तुळआणि अभिसरण, अनुक्रमे. उजव्या वेंट्रिकलमधून, फुफ्फुसाच्या धमनी वाहिनीला रक्त पुरवले जाते, फुफ्फुसांकडे जाते आणि नंतर, ऑक्सिजनने समृद्ध होऊन, डाव्या कर्णिकाकडे परत येते. येथून, ते डाव्या वेंट्रिकलमध्ये जाते, जे ऑक्सिजन समृद्ध रक्त महाधमनीमध्ये ढकलते.

रक्ताभिसरणाची दोन वर्तुळे केवळ हृदयाद्वारे एकमेकांशी जोडलेली असतात. तथापि, रोग चित्र बदलतो.

TMS: वर्णन

हस्तांतरण दरम्यान, मुख्य रक्तवाहिन्याठिकाणे बदला. फुफ्फुसीय धमनी रक्त फुफ्फुसात हलवते, रक्त ऑक्सिजनसह संतृप्त होते, परंतु उजव्या कर्णिकामध्ये प्रवेश करते. डाव्या वेंट्रिकलमधील महाधमनी संपूर्ण शरीरात रक्त वाहून नेते, परंतु रक्तवाहिनी डाव्या कर्णिकामध्ये रक्त परत करते, जिथून ते डाव्या वेंट्रिकलमध्ये हस्तांतरित केले जाते. परिणामी, फुफ्फुसांचे रक्ताभिसरण आणि उर्वरित शरीर एकमेकांपासून पूर्णपणे विलग होते.

अर्थात, ही स्थिती जीवाला धोका आहे.

गर्भामध्ये, फुफ्फुसांना सेवा देणाऱ्या रक्तवाहिन्या कार्य करत नाहीत. मोठ्या वर्तुळात, रक्त डक्टस आर्टेरिओससमधून फिरते. त्यामुळे, TMS गर्भाला तात्काळ धोका देत नाही. परंतु जन्मानंतर, या पॅथॉलॉजी असलेल्या मुलांची परिस्थिती गंभीर बनते.

टीएमएस असलेल्या मुलांचे आयुर्मान हे वेंट्रिकल्स किंवा अॅट्रियामधील उघडण्याच्या अस्तित्व आणि आकाराद्वारे निर्धारित केले जाते. हे सामान्य जीवनासाठी पुरेसे नाही, ज्यामुळे शरीर पंप केलेल्या रक्ताचे प्रमाण वाढवून स्थितीची भरपाई करण्याचा प्रयत्न करते. परंतु असा भार त्वरीत हृदयाच्या विफलतेस कारणीभूत ठरतो.

सुरुवातीच्या काळात मुलाची स्थिती समाधानकारक असू शकते. स्पष्ट बाह्य चिन्हनवजात मुलांमध्ये, त्वचेचा फक्त एक वेगळा सायनोसिस दिसून येतो - सायनोसिस. मग श्वास लागणे विकसित होते, हृदय, यकृत, सूज वाढते.

एक्स-रे फुफ्फुस आणि हृदयाच्या ऊतींमधील बदल दर्शवतात. एंजियोग्राफीवर महाधमनी उतरताना दिसून येते.

रोग वर्गीकरण

हा आजार तीन मुख्य प्रकारचा असतो. सर्वात गंभीर प्रकार म्हणजे साधा टीएमएस, ज्यामध्ये रक्तवहिन्यासंबंधी संक्रमणाची भरपाई अतिरिक्त हृदय दोषांद्वारे केली जात नाही.

साधे TMS - संपूर्ण बदलीकाही ठिकाणी मुख्य वाहिन्या, लहान आणि मोठी वर्तुळं पूर्णपणे वेगळी आहेत. मुलाचा जन्म पूर्ण-मुदतीचा आणि सामान्य आहे, कारण गर्भाच्या अंतर्गर्भीय विकासादरम्यान, रक्त मिसळले जाते. मुलांच्या जन्मानंतर, ही नलिका बंद होते, कारण यापुढे त्याची आवश्यकता नाही.

साध्या TMS सह, शिरासंबंधी आणि धमनी रक्त मिसळण्याचा एकमेव मार्ग वाहिनी उरतो. लहान रुग्णाची स्थिती स्थिर करण्यासाठी नलिका उघडी ठेवणारी अनेक तयारी विकसित केली गेली आहे.

या प्रकरणात, त्वरित शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप - फक्त संधीमुलासाठी जगणे.

इंटरव्हेंट्रिक्युलर किंवा अॅट्रियल सेप्टममधील दोष असलेल्या वाहिन्यांचे स्थलांतर - पॅथॉलॉजीमध्ये सेप्टममध्ये एक असामान्य छिद्र जोडला जातो. त्याद्वारे, रक्ताचे आंशिक मिश्रण होते, म्हणजे, एक लहान आणि मोठे वर्तुळ अजूनही संवाद साधतात.

दुर्दैवाने, अशा प्रकारची भरपाई काहीही चांगले देत नाही.

त्याचा एकमात्र फायदा असा आहे की जन्मानंतर मुलांची स्थिती अनेक आठवडे स्थिर राहते, दिवस नाही, ज्यामुळे आपल्याला पॅथॉलॉजीचे चित्र अचूकपणे ओळखता येते आणि ऑपरेशन विकसित करता येते.

सेप्टल दोषाचा आकार बदलू शकतो. लहान व्यासासह, दोषाची लक्षणे थोडीशी गुळगुळीत केली जातात, परंतु ती पाळली जातात आणि आपल्याला त्वरित निदान स्थापित करण्याची परवानगी देतात. परंतु जर मुलासाठी रक्ताची देवाणघेवाण पुरेशा प्रमाणात झाली, तर त्याची स्थिती पूर्णपणे सुरक्षित असल्याचे दिसते.

दुर्दैवाने, हे पूर्णपणे चुकीचे आहे: संप्रेषणाच्या छिद्रामुळे वेंट्रिकल्समधील दाब समान होतो, जे कारण बनते. मुलांमध्ये लहान वर्तुळाच्या वाहिन्यांचे जखम खूप लवकर विकसित होतात आणि जेव्हा ते गंभीर स्थितीत असतात तेव्हा मूल अकार्यक्षम होते.

महान वाहिन्यांचे योग्य स्थानांतर - धमन्यांच्या नव्हे तर वेंट्रिकल्सच्या स्थानामध्ये बदल आहे: क्षीण डीऑक्सिजनयुक्त रक्तडाव्या वेंट्रिकलमध्ये आहे, ज्याला फुफ्फुसीय धमनी संलग्न आहे. ऑक्सिजनयुक्तरक्त उजव्या वेंट्रिकलमध्ये हस्तांतरित केले जाते, तेथून ते महाधमनीमधून मोठ्या वर्तुळात जाते. म्हणजेच, रक्त परिसंचरण, जरी अॅटिपिकल पॅटर्ननुसार चालते. गर्भाच्या स्थितीवर आणि जन्मलेले मूलपरिणाम होत नाही.

ही स्थिती थेट धोका नाही. परंतु पॅथॉलॉजी असलेली मुले सामान्यतः काही विकासात्मक विलंब दर्शवितात, कारण उजव्या वेंट्रिकलची रचना मोठ्या वर्तुळासाठी केली जात नाही आणि त्याची कार्यक्षमता डाव्या भागापेक्षा कमी असते.

पॅथॉलॉजीची ओळख

वर रोग आढळून येतो प्रारंभिक टप्पेगर्भाचा इंट्रायूटरिन विकास, उदाहरणार्थ, अल्ट्रासाऊंड वापरणे. गर्भाच्या रक्त पुरवठ्याच्या वैशिष्ट्यांमुळे, जन्मापूर्वीचा रोग व्यावहारिकरित्या विकासावर परिणाम करत नाही आणि कोणत्याही प्रकारे स्वतःला प्रकट करत नाही. हे लक्षणे नसलेले आहे मुख्य कारणमुलांच्या जन्मापर्यंत दोष शोधत नाही.

नवजात मुलांचे निदान करण्यासाठी खालील पद्धती वापरल्या जातात:

• ईसीजी - त्याच्या मदतीने मायोकार्डियमच्या विद्युत संभाव्यतेचे मूल्यांकन करा;
• इकोकार्डिया - ही मुख्य निदान पद्धत आहे, कारण ती सर्वात जास्त देते संपूर्ण माहितीहृदय आणि मुख्य वाहिन्यांच्या पॅथॉलॉजीजबद्दल;
• रेडिओग्राफी - आपल्याला हृदयाचा आकार आणि फुफ्फुसीय ट्रंकचे स्थान निर्धारित करण्यास अनुमती देते, टीएमएससह ते सामान्यपेक्षा स्पष्टपणे भिन्न असतात;
• कॅथेटेरायझेशन - हृदयाच्या कक्षांमध्ये वाल्व आणि दाबांच्या ऑपरेशनचे मूल्यांकन करणे शक्य करते;
• एंजियोग्राफी - सर्वात जास्त अचूक पद्धतजहाजांची स्थिती निश्चित करण्यासाठी;
• सीटी हृदय. पीईटी - शोधण्यासाठी नियुक्त केले जातात comorbiditiesइष्टतम विकसित करण्यासाठी सर्जिकल हस्तक्षेप.

जेव्हा गर्भामध्ये पॅथॉलॉजी आढळते तेव्हा गर्भधारणा संपुष्टात आणण्याचा प्रश्न जवळजवळ नेहमीच उद्भवतो. शिवाय दुसरा मार्ग नाही सर्जिकल हस्तक्षेपअस्तित्वात नाही आणि या स्तराचे ऑपरेशन्स फक्त मध्ये केले जातात विशेष दवाखाने. सामान्य रुग्णालये फक्त रॅशकिंडचे ऑपरेशन देऊ शकतात. हे आपल्याला हृदयविकार असलेल्या मुलांची स्थिती तात्पुरते स्थिर करण्यास अनुमती देते, परंतु उपचार नाही.

जर गर्भामध्ये पॅथॉलॉजी आढळली आणि आईने बाळंतपणाचा आग्रह धरला, तर सर्व प्रथम, आपल्याला विशेष प्रसूती रुग्णालयात स्थानांतरित करण्याची काळजी घेणे आवश्यक आहे, जिथे जन्मानंतर लगेचच, आवश्यक ते पार पाडणे शक्य होईल. निदान

टीएमएस उपचार

हा रोग फक्त बरा होऊ शकतो ऑपरेशनल मार्ग. सर्वोत्तम मुदतसर्जनच्या मते - आयुष्याच्या पहिल्या दोन आठवड्यांत. जन्म आणि शस्त्रक्रियेमध्ये जितका वेळ जातो तितकाच हृदय, रक्तवाहिन्या आणि फुफ्फुसांच्या कामात व्यत्यय येतो.

सर्व प्रकारच्या टीएमएससाठी ऑपरेशन्स बर्याच काळापासून विकसित केल्या गेल्या आहेत आणि यशस्वीरित्या पार पाडल्या जात आहेत.

• उपशामक - लहान वर्तुळाचे कार्य सुधारण्यासाठी अनेक ऑपरेशनल उपाय केले जातात. अट्रिया दरम्यान एक कृत्रिम बोगदा तयार केला जातो. त्याच वेळी, उजवा वेंट्रिकल फुफ्फुसात आणि मोठ्या वर्तुळात रक्त पाठवते.
• सुधारात्मक - उल्लंघन आणि संबंधित विसंगती पूर्णपणे काढून टाका: फुफ्फुसाची धमनी उजव्या वेंट्रिकलला जोडलेली असते आणि महाधमनी डावीकडे असते.

सर्वात यशस्वी ऑपरेशननंतरही टीएमएस असलेल्या रुग्णांनी हृदयरोगतज्ज्ञांच्या सतत देखरेखीखाली असावे. जसजशी मुले वाढतात तसतसे गुंतागुंत होऊ शकते. काही निर्बंध, जसे की बंदी शारीरिक व्यायाम, आयुष्यभर पाळले पाहिजे.

महान वाहिन्यांचे स्थलांतर हा एक गंभीर आणि जीवघेणा हृदयरोग आहे. गर्भाच्या स्थितीत थोडीशी शंका असल्यास, अल्ट्रासाऊंड वापरून सखोल तपासणी करण्याचा आग्रह धरणे योग्य आहे. नवजात मुलाच्या स्थितीकडे कमी लक्ष दिले जाऊ नये, विशेषत: जर सायनोसिस दिसून आले. फक्त वेळेवर सर्जिकल हस्तक्षेपमुलाच्या जीवनाची हमी आहे.

महान वाहिन्यांचे स्थलांतर - दुर्मिळ जन्मजात पॅथॉलॉजीहृदय, ज्यामध्ये हृदयापासून उत्पन्न होणाऱ्या दोन मुख्य धमन्या उलटल्या आहेत. यामुळे शरीरातील रक्तप्रवाहात बदल होतो, परिणामी ऊतींना ऑक्सिजनचा पुरवठा होत नाही. आणि ऑक्सिजनच्या पुरेशा पुरवठ्याशिवाय, शरीर अस्तित्वात असू शकत नाही.

मोठ्या वाहिन्यांचे संक्रमण सामान्यतः मुलाच्या आयुष्याच्या पहिल्या आठवड्यात आढळून येते.

सहसा, जेव्हा महान वाहिन्यांचे संक्रमण आढळून येते, तेव्हा मुलाच्या जन्मानंतर लगेचच एक सुधारात्मक ऑपरेशन केले जाते.

महान वाहिन्यांचे स्थानांतर कसे प्रकट होते?

महान वाहिन्यांच्या संक्रमणाच्या लक्षणांमध्ये हे समाविष्ट आहे:

• त्वचेचा निळसरपणा (सायनोसिस)
• श्वास लागणे
• भूक कमी होणे
• खराब वजन वाढणे

डॉक्टरांना कधी भेटायचे

सहसा, मोठ्या वाहिन्यांचे स्थलांतर बहुतेकदा मुलाच्या जन्मानंतर अगदी सुरुवातीस आढळून येते. जर या रोगाची चिन्हे आणि लक्षणे हॉस्पिटलमध्ये दिसली नाहीत तर वरील लक्षणांसह, आपण डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा.

महान वाहिन्यांच्या स्थलांतराची कारणे

महान वाहिन्यांचे स्थलांतर का होते याचे नेमके कारण अज्ञात आहे. हा दोष गर्भाशयात, हृदय आणि रक्तवाहिन्या तयार होण्याच्या टप्प्यावर देखील होतो.

साधारणपणे, फुफ्फुसातील ऑक्सिजन कमी झालेले रक्त फुफ्फुसात नेणारी फुफ्फुसाची धमनी उजव्या वेंट्रिकलमधून उगम पावते. तेथून, रक्त, आधीच ऑक्सिजनने समृद्ध, फुफ्फुसीय नसातून डाव्या कर्णिकाकडे जाते. त्यातून, रक्त डाव्या वेंट्रिकलमध्ये प्रवेश करते, ज्यामधून महाधमनी बाहेर येते - मानवांमधील सर्वात मोठी धमनी. इतर सर्व धमन्या महाधमनीमधून निघून जातात, ज्याद्वारे रक्त इतर सर्व ऊतींमध्ये वाहते.

महान वाहिन्यांच्या स्थलांतरादरम्यान, फुफ्फुसाची धमनी डाव्या वेंट्रिकलमधून निघते आणि महाधमनी उजवीकडून निघते. त्यामुळे ऑक्सिजनची कमतरता रक्त येत आहेहृदयाच्या उजव्या बाजूने महाधमनीद्वारे, फुफ्फुसात न जाता, आणि डाव्या वेंट्रिकलमधून फुफ्फुसाच्या धमनीमधून जाणारे रक्त, ज्यामध्ये भरपूर ऑक्सिजन आहे, ते पुन्हा फुफ्फुसात आणि परत डाव्या कर्णिका आणि वेंट्रिकलमध्ये प्रवेश करते.

जेव्हा ऑक्सिजन-खराब रक्त शरीरात प्रणालीगत अभिसरणात फिरते, त्वचानिळे होणे. या स्थितीला सायनोसिस म्हणतात.

जरी काही घटक, जसे की रुबेला किंवा इतर विषाणूजन्य संसर्ग गर्भधारणेदरम्यान, मातेचे वय 40 पेक्षा जास्त आणि मधुमेहआईमध्ये, या रोगाचा धोका वाढू शकतो, बहुतेक प्रकरणांमध्ये कारण अज्ञात राहते.

महान वाहिन्यांच्या स्थलांतरासाठी जोखीम घटक

तरी अचूक कारणमहान वाहिन्यांचे स्थलांतर अज्ञात आहे, अनेक घटक मुलामध्ये या पॅथॉलॉजीचा धोका वाढवू शकतात, यासह:

• गर्भधारणेदरम्यान रुबेला किंवा इतर विषाणूजन्य आजार
• महान वाहिन्या किंवा इतर जन्मजात हृदय दोषांचे स्थलांतर करण्यासाठी कौटुंबिक पूर्वस्थिती
• गर्भधारणेदरम्यान खराब पोषण
• गर्भधारणेदरम्यान अति प्रमाणात मद्यपान
• आईचे वय 40 पेक्षा जास्त
• मातेच्या मधुमेहावर अपुरा उपचार
• नवजात मुलामध्ये डाउन सिंड्रोम

महान वाहिन्यांच्या स्थलांतराची गुंतागुंत

महान वाहिन्यांच्या स्थलांतराच्या संभाव्य गुंतागुंतांमध्ये हे समाविष्ट आहे:

• ऊतींचे ऑक्सिजन उपासमार.

  या प्रकरणात, मुलाच्या ऊतींना खूप कमी ऑक्सिजन मिळतो, ज्यामुळे त्यांच्या विकासावर परिणाम होतो.

• हृदय अपयश.

  अशी स्थिती जिथे हृदय शरीराला पुरेसा रक्त प्रवाह प्रदान करण्यास असमर्थ आहे.

• फुफ्फुसाचे नुकसान.

  ऑक्सिजनयुक्त रक्ताच्या कमतरतेमुळे फुफ्फुसाच्या ऊतींचे नुकसान होते, ज्यामुळे श्वास घेणे कठीण होते.

एटी गंभीर प्रकरणेमोठ्या वाहिन्यांचे स्थलांतर घातक ठरू शकते आणि सर्जिकल हस्तक्षेप न केल्यास मृत्यू होऊ शकतो.

ज्या नवजात मुलांमध्ये महान वाहिन्यांच्या संक्रमणासाठी शस्त्रक्रिया करण्यात आली नंतरचे जीवनखालील राज्ये असू शकतात:

• वाल्वुलर हृदयरोग
• हृदयाला पुरवठा करणाऱ्या धमन्या अरुंद होणे कोरोनरी धमन्या)
• हृदयाच्या लय विकार (अतालता)
• हृदयाच्या स्नायूची कमकुवतपणा किंवा हृदय अपयशी ठरते

महान वाहिन्यांच्या स्थलांतराचे निदान

एखाद्या मुलाच्या जन्माच्या वेळी, नवजात बाळाला सायनोसिस (त्वचेचा सायनोसिस) किंवा श्वसनक्रिया बंद पडल्यास, एखाद्या डॉक्टरला जवळजवळ ताबडतोब एखाद्या दोषाचा संशय येऊ शकतो जसे की महान वाहिन्यांचे स्थलांतर.

काहीवेळा, जर मुलामध्ये हृदयाचा आणखी एक दोष असेल तर त्वचेचा सायनोसिस होऊ शकत नाही, उदाहरणार्थ, एक मोठा ऍट्रियल किंवा इंटरव्हेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष, ज्याचा परिणाम म्हणून. ठराविक भागऑक्सिजनयुक्त रक्त प्रणालीगत अभिसरणात प्रवेश करते. जसजसे मूल वाढते आणि विकसित होते, तसतसे हा जन्मजात सेप्टल दोष यापुढे ऑक्सिजनयुक्त रक्ताचा पुरेसा प्रवाह प्रदान करण्यास सक्षम नसतो आणि मोठ्या रक्तवाहिन्यांचे स्थलांतर लक्षणीय होते.

हृदयातील दोषांचे निदान करण्यातही मदत होते आणि श्रवण - हृदयातील गुणगुणणे ऐकणे.

तथापि, महान वाहिन्यांच्या संक्रमणाचे निदान करण्यासाठी केवळ शारीरिक तपासणी पुरेसे नाही. म्हणून, परीक्षेच्या इतर पद्धतींचा एक कॉम्प्लेक्स केला जातो:

• इकोकार्डियोग्राफी.

  इकोकार्डियोग्राफी आहे प्रचंड कंपनसंख्या असलेल्या (ध्वनिलहरी) पद्धतहृदयाचा अभ्यास. हे पूर्णपणे सुरक्षित आणि स्वस्त आहे आणि त्याच वेळी बरेच काही देते आवश्यक माहितीडॉक्टर इकोकार्डियोग्राफी महाधमनी आणि फुफ्फुसीय धमनी कोठून आली हे निर्धारित करू शकते. याव्यतिरिक्त, इकोकार्डियोग्राफी इतर हृदय दोष शोधू शकते.

• छातीचा एक्स-रे.

  जरी रेडिओग्राफी स्वतः महान वाहिन्यांच्या स्थानांतरासाठी निश्चित डेटा देत नाही, तरीही ते आपल्याला नवजात मुलाच्या हृदयाच्या आकाराचा आणि फुफ्फुसाच्या धमनीच्या स्थितीचा अंदाज लावू देते.

• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी (ECG).

  ईसीजी ही हृदयाच्या पॅथॉलॉजीचे निदान करण्याची एक पद्धत आहे, जी हृदयाच्या विद्युत क्षमतांच्या रेकॉर्डिंगशी संबंधित आहे. ही पद्धत, अर्थातच, महान वाहिन्यांचे स्थानांतर अचूकपणे शोधू शकत नाही, परंतु ती हृदयाचे कार्य, वेंट्रिकल्सची स्थिती याबद्दल माहिती प्रदान करते आणि आपल्याला हृदयाच्या लयमधील अडथळे ओळखण्यास देखील अनुमती देते.

• कार्डियाक कॅथेटेरायझेशन.

  ते एक्स-रे पद्धत, जे एक पातळ मूत्रशलाका मदतीने घातली आहे की खरं lies फेमोरल धमनी, एक विशेष कॉन्ट्रास्ट एजंट, ज्यानंतर मालिका तयार केली जाते क्षय किरण. हे डॉक्टरांना हृदयाच्या संरचनेच्या स्थितीचे मूल्यांकन करण्यास अनुमती देते. याव्यतिरिक्त, ही पद्धत आपल्याला हृदयाच्या कक्षांमध्ये दबाव निर्धारित करण्यास अनुमती देते, ज्याच्या आधारावर आपण अप्रत्यक्षपणे हृदयाच्या पॅथॉलॉजीचा न्याय करू शकता.

ग्रेट आर्टरीजच्या ट्रान्सपोझिशनचा उपचार

स्थानांतर मुख्य धमन्याकेवळ शस्त्रक्रियेद्वारे उपचार केले जातात.

शस्त्रक्रिया करण्यापूर्वी

शस्त्रक्रियेपूर्वी, शस्त्रक्रियेपूर्वी मुलाची स्थिती कमी करण्यासाठी सामान्यतः थेरपी केली जाते. या क्रियाकलापांचा समावेश आहे:

वैद्यकीय उपचार.

तुम्हाला माहिती आहेच की, महान जहाजांचे स्थानांतर फक्त त्या दरम्यान संदेश असेल तरच होऊ शकते दुष्ट मंडळेअभिसरण सहसा, अशा दोषाने, महाधमनी आणि फुफ्फुसीय धमनी यांच्यातील नलिका बंद न होणे असते. प्रोस्टॅग्लॅंडिन E1 (अल्प्रोस्टॅडिल) ची तयारी ही नलिका खुली ठेवण्यास मदत करते, ज्यामुळे "पहिल्यांदा" शस्त्रक्रियेपूर्वी नवजात शिशुमध्ये पुरेसा रक्त प्रवाह सुनिश्चित होतो.

अॅट्रियल सेप्टोस्टोमी.

ही प्रक्रिया सामान्यतः हृदयाच्या कॅथेटेरायझेशन दरम्यान केली जाते आणि त्यात नैसर्गिक उघडणे रुंद करणे समाविष्ट असते आंतरखंडीय सेप्टम. हे आपल्याला प्रणालीगत आणि फुफ्फुसीय अभिसरण दरम्यान रक्त प्रवाह प्रदान करण्यास अनुमती देते.

शस्त्रक्रिया

सर्जिकल उपचारांमध्ये हे समाविष्ट आहे:

• धमनी स्विच ऑपरेशन.

  महान वाहिन्यांच्या संक्रमणाच्या उपचारांमध्ये हे सर्वात वारंवार केले जाणारे ऑपरेशन आहे. हे बहुतेकदा नवजात मुलाच्या आयुष्याच्या पहिल्या महिन्यांत केले जाते.
  धमनी स्विच ऑपरेशन दरम्यान, सर्जन महाधमनी आणि फुफ्फुसीय धमनी जागी हलवतो. या प्रकरणात, फुफ्फुसाची धमनी उजव्या वेंट्रिकलला आणि महाधमनी डावीकडे जोडते. कोरोनरी धमन्या देखील महाधमनीला जोडलेल्या असतात.
  जर नवजात अर्भकाला देखील एट्रियल किंवा वेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष असेल तर ते देखील शस्त्रक्रियेदरम्यान बांधले जातात. काही प्रकरणांमध्ये, तथापि, मध्ये एक लहान दोष इंटरव्हेंट्रिक्युलर सेप्टमस्वतः वाढण्यास सोडले.

• आलिंद वर ऑपरेशन.

  या प्रकरणात, सर्जन दोन ऍट्रिया दरम्यान एक बोगदा तयार करतो. हे ऑक्सिजन कमी झालेले रक्त डाव्या वेंट्रिकल आणि फुफ्फुसाच्या धमनीला थेट फुफ्फुसातील रक्त ऑक्सिजन करण्यासाठी मदत करते. या हस्तक्षेपाचा परिणाम म्हणून, उजव्या वेंट्रिकलने संपूर्ण शरीरात रक्त पंप केले पाहिजे, आणि फक्त फुफ्फुसांमध्ये नाही, सामान्य आहे. संभाव्य गुंतागुंतमहान वाहिन्यांच्या हस्तांतरणादरम्यान अॅट्रियल शस्त्रक्रिया म्हणजे हृदयाच्या लयचे उल्लंघन आणि उजव्या वेंट्रिकलमधील समस्या.

ऑपरेशन नंतर

सुधारात्मक शस्त्रक्रियेनंतर, मुलाला हृदयरोगतज्ज्ञांकडून आयुष्यभर पाठपुरावा करणे आवश्यक आहे. मुलाला जड शारीरिक श्रम टाळण्याचा सल्ला दिला जातो.

याव्यतिरिक्त, ज्या रुग्णांनी धमनी स्विच शस्त्रक्रिया केली आहे त्यांना प्रतिबंधासाठी कोणत्याही शस्त्रक्रिया आणि दंत हस्तक्षेपापूर्वी प्रतिजैविकांचा वापर करण्याचा सल्ला दिला जातो. संसर्गजन्य गुंतागुंतहृदयाच्या बाजूने. अॅट्रियल शस्त्रक्रिया करणार्‍या रूग्णांना अशा प्रतिजैविक प्रॉफिलॅक्सिसची गरज नसते.

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, धमनी स्विच शस्त्रक्रिया करणार्या रूग्णांना आवश्यक नसते अतिरिक्त हस्तक्षेप. तथापि, काही गुंतागुंत जसे की अतालता, वाल्वुलर हार्ट फेल्युअर आणि हार्ट फेल्युअरसाठी थेरपीची आवश्यकता असू शकते.

किंवा थोडक्यात TMSप्रकारांपैकी एक आहे जन्म दोषहृदय विकास, ज्यामध्ये मुख्य जहाजे ( महाधमनी आणि) हृदय चुकीच्या क्रमाने सोडा. ही विकृती आधीच जास्तीत जास्त शोधली जाऊ शकते प्रारंभिक टप्पेगर्भधारणेचा विकास, म्हणून बर्याचदा तरुण माता बाळाच्या जन्माच्या खूप आधी या समस्येबद्दल शिकतात. या लेखात, आम्ही हे समजावून सांगण्याचा प्रयत्न करू की महान वाहिन्यांचे स्थानांतर काय आहे, एखादे मूल जन्माला येऊ शकते आणि अशा निदानाने जगू शकते आणि या प्रकरणात काय केले पाहिजे?

महान वाहिन्यांचे स्थलांतरअनेक प्रकार आहेत: साधे, हृदयाच्या सेप्टल दोषांसह TMS आणि दुरुस्त केलेले TMS. जीवनाच्या पहिल्या दिवसात उपचार आवश्यक असलेल्या गंभीर विकृतींचा समावेश होतो साधे TMS.

येथे TMSजहाजे त्यांची जागा पूर्णपणे बदलतात, म्हणजेच, महाधमनीहृदयाच्या उजव्या वेंट्रिकलमधून निघते आणि - डाव्या वेंट्रिकलमधून. या प्रकरणात, दोन्ही मंडळे रक्ताभिसरण(मोठे आणि फुफ्फुस) एकमेकांपासून पूर्णपणे विलग आहेत. असे दिसून आले की फुफ्फुसीय वर्तुळाचे रक्त सर्व वेळ ऑक्सिजनने समृद्ध होते, परंतु ते मोठ्या वर्तुळात प्रवेश करत नाही. आणि प्रणालीगत अभिसरणातून रक्त, ऑक्सिजनची कमतरता, फुफ्फुसात प्रवेश करू शकत नाही. अशा परिस्थितीत मुलाचे जीवन अशक्य होईल.

सादर केलेल्या सामग्रीचा कॉपीराइट साइटचा आहे

तरीही, TMS सह, मंडळांमधील रक्त रक्ताभिसरणमिक्स करू शकता. विशेषतः, रक्त लहान (फुफ्फुसीय) रक्ताभिसरणातून प्रवेश करू शकते. ही वाहिनी गर्भाच्या विकासादरम्यान सर्व मुलांमध्ये कार्य करते आणि जन्मानंतर बंद होते. अशी औषधे आहेत जी समर्थन देऊ शकतात डक्टस आर्टेरिओससउघडा म्हणून, हे मूल खूप महत्वाचे आहे साधे TMSही औषधे मिळाली. हे शस्त्रक्रियेपूर्वी मुलाची स्थिती स्थिर करेल.

मुलाच्या जन्मापूर्वी, टप्प्यावर जन्मपूर्व विकास, असा यूपीयू गर्भाच्या जीवनात आणि विकासात व्यत्यय आणत नाही, कारण गर्भातील फुफ्फुसीय अभिसरण व्यावहारिकरित्या कार्य करत नाही, सर्व रक्त फक्त एका मोठ्या वर्तुळात फिरते आणि डक्टस आर्टेरिओसस उघडा. म्हणून, मुले पूर्ण-मुदतीची, पूर्णपणे सामान्य, परंतु लगेचच खूप सायनोटिक जन्माला येतात.

जन्मानंतर आणि पहिल्या श्वासानंतर, परिस्थिती नाटकीयरित्या बदलते - ती स्वतंत्रपणे कार्य करण्यास सुरवात करते फुफ्फुसीय वर्तुळरक्त परिसंचरण, आणि आकार मोठ्या आणि लहान वर्तुळात रक्त मिसळण्यासाठी अपुरा होतो. याव्यतिरिक्त, प्रत्येक तास ते कमी आणि कमी होते, जे परिस्थिती वाढवते. त्यामुळे, मोठ्या वाहिन्यांचे साधे संक्रमण असलेली मुले जीवघेणी स्थितीत असतात आणि त्यांना प्रसूतीनंतर ताबडतोब तातडीची काळजी घेणे आवश्यक असते.

अर्थात, जर टीएमएस हृदयाच्या इतर विकृतींसह एकत्रित केले असेल, उदाहरणार्थ, किंवा व्हीएसडी, तर ही परिस्थिती नवजात मुलांसाठी अधिक फायदेशीर आहे, कारण या दोषांमुळे रक्त प्रवाह एका वर्तुळातून दुस-या वर्तुळात वाहू शकतो, त्यामुळे त्यांच्या जीवाला धोका कमी होतो. मजबूत, आणि सर्जनमध्ये निवडण्यासाठी वेळ असतो योग्य डावपेच सर्जिकल उपचार . तथापि, कोणत्याही परिस्थितीत, महान वाहिन्यांच्या संपूर्ण संक्रमणासह, शस्त्रक्रिया आवश्यक आहे, हे केव्हा करावे हा एकच प्रश्न आहे - बाळंतपणानंतर लगेच, किंवा आपण प्रतीक्षा करू शकता.

म्हणून, जर गर्भधारणेदरम्यान तुम्हाला असे आढळले की गर्भ असू शकतो महान जहाजांचे स्थलांतर, तर सर्वात महत्वाची गोष्ट म्हणजे कार्डिओ सेंटरला सहकार्य करणारे एक विशेष प्रसूती रुग्णालय शोधणे जेणेकरुन मुलावर लगेच शस्त्रक्रिया करता येईल. मुख्य ठिकाणी अशीच प्रसूती रुग्णालये आहेत प्रमुख शहरे, जसे की मॉस्को, सेंट पीटर्सबर्ग, नोवोसिबिर्स्क, टॉम्स्क, पेन्झा, समारा.

तथापि, हे समजून घेणे महत्वाचे आहे संपूर्ण TMS चे मूलगामी सुधारणा- एक ऐवजी क्लिष्ट ऑपरेशन, जे केवळ आपल्या देशातील काही शहरांमध्ये यशस्वीरित्या केले जाते. इतर सर्व कार्डिओ केंद्रांमध्ये, फक्त रॅशकिंड प्रक्रिया केली जाऊ शकते - ही एक सहायक ऑपरेशन आहे जी काढून टाकते गंभीर परिस्थितीआणि TMS असलेल्या मुलाला आणखी काही आठवडे जगणे शक्य करते. तथापि, साठी पूर्ण सुधारणा TMS, मुलाला अजूनही आपल्या देशाचे नेते असलेल्या शहरांपैकी एका शहरात नेणे आवश्यक आहे. आम्ही मॉस्को, नोवोसिबिर्स्क, टॉम्स्क, समारा, पेन्झा यांची शिफारस करू शकतो.

लक्षात ठेवा की सर्वात कठीण TMS पूर्णपणे दुरुस्त करण्यासाठी शस्त्रक्रिया, आयुष्याच्या पहिल्या महिन्याच्या आत करणे आवश्यक आहे! नंतर, मूलगामी सुधारणा करणे समस्याप्रधान होते, कारण. डाव्या वेंट्रिकलला सिस्टीमिक म्हणून काम करण्यासाठी "वेनड" केले जाते आणि मूलगामी ऑपरेशननंतर ते लोडचा सामना करू शकत नाही. म्हणून, जर मूलगामी सुधारणेच्या अटी चुकल्या तर, मुलाचे प्रथम सहायक ऑपरेशन केले जाते, जे मूलगामी सुधारणेसाठी डाव्या वेंट्रिकलला तयार करते.

दुसरी उपप्रजाती महान जहाजांचे स्थलांतरआहे TMS दुरुस्त केला. या प्रकरणात, निसर्गाने, जसे होते, दोनदा चूक केली: फुफ्फुसाच्या धमनीसह महाधमनी नाही तर हृदयाच्या वेंट्रिकल्सने गोंधळले. येथे TMS दुरुस्त केलाशिरासंबंधी रक्त डाव्या वेंट्रिकलमध्ये प्रवेश करते, परंतु फुफ्फुसीय धमनी त्यातून निघून जाते आणि धमनी रक्तफुफ्फुसातून उजव्या वेंट्रिकलकडे परत येते, परंतु महाधमनी त्यातून निघून जाते. म्हणजेच रक्ताभिसरणावर परिणाम होत नाही. मूल पूर्णपणे निरोगी दिसते. समस्या नंतर येतात. वस्तुस्थिती अशी आहे की उजव्या वेंट्रिकलला रक्त परिसंचरणाच्या मोठ्या वर्तुळावर काम करण्यासाठी अनुकूल केले जात नाही. कालांतराने, उजव्या वेंट्रिक्युलरचे कार्य बिघडते

रक्ताभिसरणाची दोन्ही मंडळे सामान्यपणे कार्य करत असल्याने, या प्रकरणात कोणतीही जीवघेणी परिस्थिती नाही आणि मुले शस्त्रक्रियेशिवाय बराच काळ जगू शकतात. आमच्याकडे जन्मजात हृदयरोग असलेल्या मुलांच्या पालकांच्या मंचावर सहभागी आहेत ज्यांचे वय 30 वर्षांपेक्षा जास्त आहे आणि समायोजित TMS. तथापि, या मुलांना काही समस्या असू शकतात. उदाहरणार्थ, हृदयाच्या उजव्या वेंट्रिकलची रचना प्रणालीगत रक्ताभिसरण पुरवण्यासाठी शारीरिकदृष्ट्या केलेली नाही या वस्तुस्थितीमुळे ही मुले अजूनही निरोगी मुलांच्या तुलनेत विकासात मागे आहेत, जरी थोडीशी असली तरी. तसेच TMS दुरुस्त केलाअनेकदा हृदयाच्या इतर विसंगतींसह (वेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष इ.)

हृदयविकाराच्या गंभीर पॅथॉलॉजीजपैकी एक, जे जन्मापूर्वी देखील तयार होते, ते महान वाहिन्यांचे संक्रमण आहे. हृदयाच्या संरचनेचे असे असामान्य उल्लंघन अत्यंत गंभीर आहे आणि त्वरित शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप आवश्यक आहे. अन्यथा, हे निदान असलेल्या रुग्णांचे जगण्याचे प्रमाण अत्यंत कमी आहे. ग्रेट वेसल्स (TMS) चे ट्रान्सपोझिशन काय आहे, ते स्वतः कसे प्रकट होते आणि पॅथॉलॉजीचे उपचार कसे केले जातात, आम्ही खालील सामग्रीमधून शिकतो.

महान जहाजांचे स्थलांतर म्हणजे काय?

महान वाहिन्यांचे संक्रमण हृदयाचे एक जटिल जन्मजात पॅथॉलॉजी आहे, ज्यामध्ये मुख्य कार्डियाक वाहिन्यांचे स्थान शारीरिकदृष्ट्या चुकीचे आहे. या प्रकरणात, महाधमनी उजव्या हृदयाच्या कक्षेतून बाहेर पडते आणि फुफ्फुसाची धमनी डावीकडून. म्हणजेच, जहाजांनी त्यांचे स्थान असामान्यपणे बदलून अगदी उलट केले. मुख्य हृदय वाहिन्यांच्या या स्थानिकीकरणासह, गंभीर उल्लंघनशरीरात रक्ताभिसरण. म्हणजेच, फुफ्फुसाची धमनी फुफ्फुसाच्या झोनमध्ये रक्त वाहून नेते, जिथे ते ऑक्सिजनसह संतृप्त होते. पण नंतर, विसंगतीमुळे, तेच रक्त उजव्या वेंट्रिकलमध्ये परत येते, तर ते डाव्या हृदयाच्या कक्षेत पाठवले गेले पाहिजे. या बदल्यात, महाधमनी देखील चुकीच्या पद्धतीने रक्त वाहतूक करते, जी पुन्हा डाव्या चेंबरमध्ये परत येते. परिणामी, संपूर्ण शरीराला संपूर्ण स्थानिक (वेगळा) रक्तपुरवठा होतो आणि फुफ्फुसांना स्वतंत्रपणे. अशा अवस्थेमुळे नवजात मुलाच्या जीवनाला खूप गंभीर धोका निर्माण होतो, तर गर्भातील गर्भ अजूनही अशा विसंगतीसह सामान्यपणे विकसित होऊ शकतो. ICD रोग कोड Q20.3 आहे.

महत्वाचे: आकडेवारीनुसार, या निदानासह जवळजवळ 50% नवजात मुले 2 महिन्यांपर्यंत जगत नाहीत. 60% पेक्षा जास्त लहान रुग्ण एक वर्षापर्यंत जगत नाहीत. सरासरी, वेळेवर शस्त्रक्रिया हस्तक्षेपाच्या अनुपस्थितीत, नवजात 3-20 महिने जगतात.

पॅथॉलॉजीची कारणे

वर नमूद केल्याप्रमाणे नवजात मुलांमध्ये महान वाहिन्यांचे संक्रमण विकसित होते, केवळ गर्भाशयात (भ्रूण). हे गर्भधारणेच्या पहिल्या 8 आठवड्यात होते. या असामान्य भ्रूणजननाची कारणे अशी आहेत:

• अनुवांशिक पूर्वस्थिती;
• हस्तांतरित भावी आईविषाणूजन्य संसर्ग (कांजिण्या, सार्स, गोवर, रुबेला, नागीण, गालगुंड, सिफिलीस इ.);
• आई आणि गर्भाला रेडिएशनच्या संपर्कात येणे;
• विशिष्ट गटाचे स्वागत औषधे;
• गर्भवती महिलेच्या शरीरात जीवनसत्त्वे नसणे;
• दीर्घकाळापर्यंत टॉक्सिकोसिस;
• गर्भवती महिलेमध्ये मधुमेह मेल्तिसचा इतिहास;
• दारूचा गैरवापर;
• उशीरा जन्म (35 वर्षांनंतर).

महत्वाचे: डाउन सिंड्रोम असलेल्या बाळांमध्ये टीएमएसचे निदान अनेकदा होते.

महान जहाजांच्या स्थलांतराचे वर्गीकरण

हृदयाच्या मुख्य वाहिन्यांच्या स्थानाच्या असामान्य प्रकारावर अवलंबून, TMS चे कार्डिओलॉजीमध्ये तीन प्रकारांमध्ये वर्गीकरण केले जाते. वर्गीकरण असे दिसते:

1. TMS सोपे आहे. या प्रकरणात, मुख्य शिरा आणि महाधमनी पूर्णपणे त्यांची ठिकाणे बदलली. आणि जर इंट्रायूटरिन विकासादरम्यान ही विसंगती गर्भाच्या आरोग्यावर कोणत्याही प्रकारे परिणाम करत नाही, कारण रक्त धमन्यांमधून मिसळले जाते. उघडा नलिका, मग नवजात बाळामध्ये, ही नलिका अनावश्यक म्हणून बंद होते. परिणामी, रक्ताच्या सामान्य मिश्रणाची प्रक्रिया विस्कळीत होते. मुलामध्ये पॅथॉलॉजीचे लवकर निदान झाल्यानंतर, हृदयरोगतज्ज्ञ अनेक लिहून देतात वैद्यकीय तयारी, जे डक्ट बंद होऊ देत नाहीत. अशा थेरपीच्या पार्श्वभूमीवर, त्वरित शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप दर्शविला जातो. लहान रुग्णाला वाचवण्याची ही एकमेव संधी आहे. अन्यथा, मृत्यू अटळ आहे.
2. दोषांसह साधे TMS (एट्रियल आणि इंटरव्हेंट्रिक्युलर सेप्टा दोषपूर्ण आहेत). या प्रकरणात, नामित विभाजनांपैकी एकामध्ये गर्भाशयात एक छिद्र तयार होते. पहिल्या दृष्टीक्षेपात, हे आहे एक चांगले चिन्ह, असे दर्शविते की, असे असले तरी, रक्ताभिसरणाची लहान आणि मोठी मंडळे परस्परसंवादात आहेत. तथापि, हे बाळाला वाचवत नाही, उलटपक्षी, कार्डियाक पॅथॉलॉजीचा शोध घेण्यास विलंब होतो. म्हणून, जर भोक फारच लहान असेल तर पॅथॉलॉजीची सर्व चिन्हे आहेत आणि निराशाजनक परिस्थितीपूर्वी निदान केले जाऊ शकते. जर छिद्राचा व्यास लहान नसेल तर रक्त प्रवाहाची देवाणघेवाण शरीराची महत्त्वपूर्ण क्रिया सुनिश्चित करण्यासाठी पुरेशी प्रमाणात होते. परंतु त्याच वेळी, लहान वर्तुळाच्या सर्व वाहिन्यांच्या विकासामुळे गंभीरपणे त्रास होतो धमनी उच्च रक्तदाब. बर्याचदा, या प्रकरणात, आधीच केलेले निदान किंवा संभाव्य शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप बाळाला वाचवू शकत नाही, कारण या क्षणी लहान रुग्ण आधीच अकार्यक्षम आहे.
3. TMS दुरुस्त केला. येथे, पॅथॉलॉजी एक असामान्य स्थान द्वारे दर्शविले जाते जे स्वतः रक्तवाहिन्यांचे नाही, परंतु हृदयाच्या कक्षांचे आहे. म्हणजेच, इंट्रायूटरिन विकासादरम्यान, उजव्या आणि डाव्या वेंट्रिकल्सची ठिकाणे बदलतात. या संरचनेसह, रक्त परिसंचरण मोठ्या आणि लहान मंडळे मध्ये आढळतात सापेक्ष आदर्श, विसंगती जरी. परंतु अशा रुग्णांमध्ये अनेकदा मानसिक आणि स्पष्ट अंतर दिसून येते शारीरिक विकास, कारण योग्य हृदय कक्ष प्रणालीगत अभिसरणाच्या शारीरिक देखभालीसाठी नाही.

वेगवेगळ्या प्रकारच्या टीएमएसमध्ये हेमोडायनामिक्सची वैशिष्ट्ये

दरम्यान असामान्यपणे स्थित चॅनेल बाजूने रक्त हालचाली साठी म्हणून वेगळे प्रकार TMS, हे असे दिसते:

• TMS दुरुस्त केला. असामान्य रक्त परिसंचरण काही प्रमाणात सुधारित आहे. उदा., कमी झालेले शिरासंबंधीचे रक्त फुफ्फुसाच्या धमन्यातून जाते आणि धमनी रक्त महाधमनीतून फिरते. या प्रकरणात, जर बाळामध्ये सहवर्ती हृदय दोष जसे की इंटरव्हेंट्रिक्युलर किंवा अॅट्रियल सेप्टमचे डिसप्लेसिया, वाल्व अपुरेपणा इ. असल्यास पॅथॉलॉजी कमी-अधिक प्रमाणात दिसून येईल.
• साध्या TMS च्या पार्श्वभूमीवर, हृदयाच्या उजव्या चेंबरमधून रक्त प्रवाह महाधमनीमध्ये आणि नंतर मोठ्या वर्तुळात जातो. मार्ग पार केल्यावर, रक्त पुन्हा त्याच हृदयाच्या कक्षेत परत येते. डाव्या वेंट्रिकलमधून रक्त फुफ्फुसाच्या धमनीत आणि नंतर लहान वर्तुळात प्रवेश करते. नंतर रक्ततरीही हृदयाच्या डाव्या चेंबरमध्ये परत येते. या परिस्थितीत, विचित्रपणे पुरेसे, अतिरिक्त हृदय दोष (सेप्टल डिसप्लेसिया, वाल्व अपुरेपणा, इ.) परिस्थिती वाचवू शकतात. अशा दोषांच्या पार्श्वभूमीवर, रक्त, पुरेसे नसले तरीही, मिश्रित आहे. जर बाळामध्ये असे दोष नसतील तर जन्मानंतर काही तासांनी बाळाचा मृत्यू होतो.

लक्षणे

जन्मानंतर लगेचच संपूर्ण टीएमएस असलेल्या नवजात मुलांमध्ये, पॅथॉलॉजीची खालील चिन्हे आणि लक्षणे लक्षात घेतली जातात:

• सायनोसिस (शरीराच्या वरच्या भागाचा सायनोसिस);
• यकृत आणि हृदयाचा विस्तार;
• शरीराची सूज;
• बोटांच्या फॅलेंजच्या आकारात बदल;
• टाकीकार्डिया आणि हृदयाची बडबड;
• विश्रांती घेत असतानाही श्वास लागणे;
• क्वचित प्रसंगी, जलोदर आढळून येतो.

रुग्णामध्ये दुरुस्त केलेले TMS खालील चिन्हे आणि लक्षणांद्वारे दर्शविले जाऊ शकतात:

• स्पष्ट विकासात्मक विलंब;
• वारंवार निमोनिया;
• पॅरोक्सिस्मल टाकीकार्डिया आणि हृदयाची बडबड;
• एट्रिओव्हेंट्रिक्युलर नाकाबंदी.

निदान

ठेवणे अचूक निदान, तज्ञ काही संशोधन पद्धती वापरतात. लवकर निदानमहान जहाजांच्या स्थलांतरामध्ये खालील तंत्रांचा समावेश आहे:

• रुग्णाची प्राथमिक तपासणी आणि हृदय ऐकणे.
• हृदयाचा आवाज आणि मायोकार्डियममधील विद्युत आवेगांचे वहन शोधण्यासाठी ईसीजी.
• इकोकार्डियोग्राफी (अल्ट्रासाऊंड). डॉक्टरांना चेंबर्स आणि वाहिन्यांच्या स्थानाचे मूल्यांकन करण्यास तसेच त्यांची कार्यक्षमता निर्धारित करण्यास अनुमती देते.
• कॅथेटेरायझेशन दोन्ही वेंट्रिकल्समधील वाल्वचे कार्य आणि दाब यांचे मूल्यांकन करण्यासाठी वापरले जाते.
• रेडिओग्राफी. हृदयाच्या पॅरामीटर्सचे आणि फुफ्फुसाच्या खोडाचे स्थान यांचे अचूक मूल्यांकन प्रदान करते.
• हृदयाचे सीटी किंवा एमआरआय. या प्रकरणात, डॉक्टरांना अवयवाची संपूर्ण त्रिमितीय प्रतिमा प्राप्त होते.
• अँजिओग्राफी. येथे, सर्व हृदय वाहिन्यांचे स्थान आणि त्यांच्या कार्यक्षमतेचे मूल्यांकन केले जाते.

महत्वाचे: गर्भधारणा करताना गर्भवती महिलेमध्ये बाळाच्या हृदयविकाराचे निदान झाल्यास, महिलेला गर्भधारणा कृत्रिमरित्या समाप्त करण्याची ऑफर दिली जाते. जर एखाद्या स्त्रीने गर्भाच्या पुढील जन्माचा आणि त्याच्या जन्माचा आग्रह धरला तर गर्भवती महिलेला एका विशेष प्रसूती केंद्रात स्थानांतरित केले जाते, ज्यामध्ये सर्व काही आहे. आवश्यक उपकरणेत्वरित निदानासाठी आणि शक्यतो, बाळंतपणानंतर लगेच शस्त्रक्रिया.

उपचार

ट्रान्सपोझिशनल पॅथॉलॉजीचा उपचार केवळ शस्त्रक्रियेद्वारे केला जातो. आणि तरीही केवळ दोषाचे दुरुस्त केलेले स्वरूप किंवा एक फॉर्म ज्यामध्ये अंडाकृती खिडकीबंद नाही (साधे). आजपर्यंत, अनेक प्रकारचे सर्जिकल हस्तक्षेप आहेत, जे सर्व वेळेवर केले तर ते प्रभावी आहेत. सर्व प्रकारच्या ऑपरेशन्स दोन प्रकारांमध्ये विभागल्या जाऊ शकतात:

• सुधारक. हस्तक्षेपादरम्यान, डॉक्टर विसंगतीचा पूर्णपणे सामना करतो, महाधमनी आणि फुफ्फुसाच्या धमनीला जोडून ते काढून टाकतो. पहिला डाव्या हृदयाच्या कक्षेत जोडला जातो, दुसरा उजवीकडे.
• उपशामक. या प्रकरणात, ऑपरेशनचा उद्देश फुफ्फुसीय अभिसरणाच्या कार्यामध्ये लक्षणीय सुधारणा करणे आहे. हे करण्यासाठी, ऍट्रियम झोनमध्ये एक कृत्रिम विंडो-बोगदा तयार केला जातो. अशा ऑपरेशननंतर, हृदयाचा उजवा कक्ष रक्त फुफ्फुसात आणि पुढे प्रणालीगत अभिसरणाकडे निर्देशित करेल.

खालील उपशामक ऑपरेशन्स प्रामुख्याने वापरली जातात:

• बंद अॅट्रियल बलून सेप्टोस्टोमी. हे फक्त जन्मापासूनच्या आयुष्याच्या पहिल्या महिन्यातील बाळांना दाखवले जाते, कारण त्यांचा ऍट्रियल सेप्टम अजूनही लवचिक असतो, ज्यामुळे तो फुग्याने सहजपणे फुटू शकतो. नंतर, सेप्टम जाड होतो, ज्यामुळे शल्यचिकित्सकाला कॅथेटर बलूनने ऑपरेशन करण्यास प्रतिबंध होतो.
• ऑपरेशन पार्क-रॅशकिंड. जर रुग्ण 2 किंवा अधिक महिन्यांचा असेल तर त्याची सर्वात मोठी प्रभावीता लक्षात घेतली जाते. येथे, अॅट्रियल सेप्टममध्ये छिद्र तयार करण्यासाठी पातळ ब्लेडसह एक विशेष कॅथेटर वापरला जातो. ब्लेडच्या मदतीने, एक विभाजन कापले जाते आणि नंतर फुग्याच्या मदतीने छिद्र फुगवले जाते.
• ऑपरेशन ब्लॅक-हॅनलॉन. पहिल्या दोन प्रकारच्या हस्तक्षेपांनी कुचकामी होण्यास नकार दिल्याच्या घटनेत हे लागू केले जाते.

ऑपरेशनचे प्रकार ज्याद्वारे आपण हेमोडायनामिक्स दुरुस्त करू शकता त्यामध्ये पुढील गोष्टींचा समावेश आहे:

• ऑपरेशन Zhatenet. येथे, सर्जन सर्व संवहनी धमन्यांची (धमन्या) शारीरिक हालचाल करतो आणि त्याच वेळी फुफ्फुसाच्या खोडातील कोरोनरी धमन्यांच्या छिद्रांची अदलाबदल करतो.
• ऑपरेशन मस्टर्ड आणि ऑपरेशन सेनिंग. येथे, डॉक्टर विशेष पॅच वापरतात जे सेप्टमच्या प्रभावी विच्छेदनानंतर स्थापित केले जातात. अशा पॅचेस शरीरशास्त्रीय मानदंडानुसार रक्त प्रवाहाची दिशा बदलतात. म्हणजेच, आता रक्त फुफ्फुसाच्या खोडातून उजव्या चेंबरमध्ये आणि व्हेना कावामधून डाव्या वेंट्रिकलमध्ये जाईल.

महत्वाचे: सुधारात्मक ऑपरेशन्सची प्रभावीता अंदाजे 80-90% आहे. शस्त्रक्रिया केलेल्या रुग्णांपैकी फक्त 10% रुग्णांचा मृत्यू होतो. वाचलेल्यांना फुफ्फुसाच्या किंवा कॅव्हल व्हेन्सच्या तोंडाच्या लुमेनचे अरुंद होणे (हळूहळू) किंवा यांसारख्या गुंतागुंत निर्माण होतात.

अंदाज

टीएमएसच्या रोगनिदानासाठी, महान वाहिन्यांच्या संपूर्ण संक्रमणासह, केवळ 20% बाळांना जगण्याची संधी असते. हा दोष असलेली अंदाजे 50% मुले 2 महिन्यांपूर्वी मरतात. आणखी 60% 1 वर्षापर्यंत जगू शकत नाहीत.

मोठ्या वाहिन्यांच्या सोप्या संक्रमणासह, ऑपरेशन वेळेवर केले गेले तर जवळजवळ 70% मुलांना जीवन जगण्याची संधी असते. त्याच वेळी, ऑपरेशनच्या कार्यक्षमतेची टक्केवारी जवळजवळ 90% आहे.

96% प्रकरणांमध्ये शस्त्रक्रियेद्वारे दुरुस्त केलेले TMS देखील दुरुस्त केले जाऊ शकतात.

महत्वाचे: TMS चे निदान झालेले आणि शस्त्रक्रिया केलेल्या सर्व रुग्णांना अपंगत्व प्राप्त होते आणि ते बाह्यरुग्ण (दिवस) रुग्णालयात आयुष्यभर हृदयरोग तज्ञाच्या देखरेखीखाली असतात. शारीरिक क्रियाकलाप जीवनासाठी contraindicated आहे.

प्रतिबंध

TMS प्रतिबंधक उपाय केवळ गर्भधारणेची योजना आखत असलेल्या किंवा आधीच गर्भ धारण करणाऱ्या महिलेनेच घेतले पाहिजेत. तर, जर गर्भवती आईला असेल जुनाट रोग(मधुमेह मेल्तिस इ.), गर्भाच्या विसंगती विकसित होण्याच्या जोखमीबद्दल प्रथम एंडोक्रिनोलॉजिस्ट आणि स्त्रीरोगतज्ज्ञांशी सल्लामसलत करणे चांगले.

गर्भवती महिलेने स्वतःची काळजी घेतली पाहिजे व्हायरल इन्फेक्शन्सआणि संतुलित आहार घ्या जेणेकरून शरीराला प्राप्त होईल आवश्यक रक्कमगर्भ आणि आईसाठी जीवनसत्त्वे आणि खनिजे. गर्भवती महिलेने कोणत्याही औषधांचा अनाधिकृत वापर आणि संपर्क टाळणे देखील इष्ट आहे. याव्यतिरिक्त, धूम्रपान आणि दारू पिणे थांबवणे अत्यंत महत्वाचे आहे.

हे समजण्यासारखे आहे की टीएमएस हा बहुतेकदा जीवनाशी विसंगत हृदयरोग असतो. म्हणूनच, जर गर्भधारणेच्या टप्प्यावर देखील बाळामध्ये पॅथॉलॉजी आढळली असेल तर, तज्ञांच्या निष्कर्षाच्या आधारे, आईला रुग्णालयात दाखल करणे आवश्यक आहे. पुढील बाळंतपणएका विशेष प्रसूतिपूर्व केंद्रात, जेथे बाळाच्या जन्मानंतर लगेचच बाळाला आवश्यक तत्काळ मदत दिली जाईल. जर आधीच प्रसूती रुग्णालयात एखाद्या महिलेने असामान्य लक्षणे (क्रंब्सच्या शरीराचा सायनोसिस) लक्षात घेतल्यास, बाळाची सखोल तपासणी करणे आणि बाळंतपणासाठी आग्रह धरणे महत्वाचे आहे. त्वरित ऑपरेशन. केवळ हेच नवजात मुलाचे जीवन वाचवू शकते आणि तुलनेने बरे होऊ शकते.

बालरोगतज्ञांना भेडसावणारी सर्वात सामान्य गंभीर समस्या म्हणजे महान वाहिन्यांचे स्थलांतर. हा रोग पुरुष अर्भकांमध्ये अधिक वैशिष्ट्यपूर्ण आहे आणि तो न दिल्यास त्याच्या सर्वात गंभीर स्वरुपात नवजात मुलासाठी प्राणघातक ठरतो. तात्काळ मदत.

मोठ्या वाहिन्यांचे स्थानांतर सर्वात कठीण आहे, ज्यामध्ये मुलाची महाधमनी उजवीकडून बाहेर येते. ह्रदयाचा वेंट्रिकलआणि शिरासंबंधीच्या प्रकाराचे रक्त वाहून घेते रक्तवहिन्यासंबंधी प्रणालीउजव्या अर्ध्याकडे परत येत आहे. फुफ्फुसाची धमनी जीवन देणारा द्रव डाव्या बाजूकडून फुफ्फुसापर्यंत घेऊन जाते आणि पुन्हा त्याच बाजूला परत करते. असे दिसून आले की रक्ताभिसरणाची दोन्ही कार्यरत मंडळे जोडलेली नाहीत आणि मोठ्या वर्तुळाचे रक्त ऑक्सिजनसह असंतृप्त राहते, शिरासंबंधीचा.

या स्थितीत मुलाचे जगणे अशक्य आहे. मुलांमध्ये महान वाहिन्यांचे संपूर्ण संक्रमण त्वरित शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप आवश्यक आहे.

उजव्या आणि डाव्या अर्ध्या भागात असलेल्या छिद्राच्या उपस्थितीने नवजात बाळाला वाचवले जाऊ शकते - एक ओव्हल विंडो. हा दोष बहुतेकदा हृदयरोगासह एकत्रित केला जातो. परंतु असे एक छिद्र ऑक्सिजनच्या कमतरतेची पूर्णपणे भरपाई करण्यासाठी पुरेसे नाही, म्हणून रक्त सोडण्याचे प्रमाण वाढविण्यासाठी हृदय अक्षरशः खंडित होते, जे शेवटी कारणीभूत ठरते.

इंटरव्हेंट्रिक्युलर सेप्टममधील छिद्र अंशतः ऑक्सिजनच्या कमतरतेची भरपाई करते, परंतु ते रक्ताला केवळ ऑक्सिजनचा अपूर्ण पुरवठा देखील प्रदान करते. परिणामी, अशा गंभीर विकारांच्या उपस्थितीत, नवजात ताबडतोब गंभीर सायनोसिसचा त्रास होतो, त्याला आवश्यक आहे तातडीची मदत, कारण परिस्थिती तातडीची आहे आणि त्वरीत होऊ शकते प्राणघातक परिणाम.

कारण

नवजात मुलांमध्ये महान वाहिन्यांचे संक्रमण होऊ शकते खालील कारणे:

• भारित आनुवंशिकता;
• उशीरा गर्भधारणा, 35 - 45 वर्षे;
• नकारात्मक पर्यावरणीय परिस्थिती;
• गर्भावर विषारी प्रभाव असलेल्या औषधांचा वापर;
• संसर्गजन्य रोगगर्भधारणेदरम्यान उद्भवणारे: सार्स, कांजिण्या, रुबेला, गोवर, गालगुंड, सिफिलीस आणि इतर;
• मधुमेह मेल्तिस आणि इतर अंतःस्रावी पॅथॉलॉजीज;
• गर्भधारणेदरम्यान कुपोषण आणि जीवनसत्त्वांची सामान्य कमतरता;
• विषारी पदार्थांसह गर्भवती महिलेचे कार्य.

उपलब्धता वाईट सवयीभावी आईमध्ये, ते गर्भाला प्रचंड हानी पोहोचवते आणि केवळ हृदयाच्या दोषानेच नव्हे तर इतर विकासात्मक विकार, दोष आणि विकृतींसह देखील प्रकट होऊ शकते. धोका म्हणजे दारू, ड्रग्ज, अनियंत्रित औषधांचा वापर आणि धूम्रपान, विशेषतः चालू लवकर तारखा, कारण पॅथॉलॉजी गर्भाच्या इंट्रायूटरिन आयुष्याच्या 2ऱ्या महिन्यात तयार होते.

वर्गीकरण

सर्व CHD मध्ये, महान वाहिन्यांचे स्थलांतर सर्व घडलेल्या आणि नोंदवलेल्या प्रकरणांपैकी 7 ते 15% पर्यंत होते. संप्रेषणाच्या सोबतच्या साधनांच्या उपस्थितीनुसार, दुर्गुण विभागले गेले आहेत खालील प्रकार:

1. TMS, हायपरव्होलेमिया किंवा फुफ्फुसातील पूर्ण रक्त प्रवाहासह:

• साधे ट्रान्सपोझिशन (एट्रिया किंवा खुल्या "ओव्हल विंडो" मधील छिद्रासह);
• हृदयाच्या वेंट्रिकल्समधील सेप्टममध्ये छिद्र असलेले;
• खुल्या धमनी नलिका आणि अतिरिक्त वाहिन्यांच्या उपस्थितीसह.

1. कमी फुफ्फुसीय रक्त प्रवाहासह टीएमएस:

• डाव्या वेंट्रिकलच्या बहिर्वाह मार्गाच्या स्टेनोसिससह;
• जटिल संक्रमण (हृदयाच्या डाव्या वेंट्रिक्युलर स्टेनोसिससह आणि उजव्या आणि डाव्या वेंट्रिकल्समधील सेप्टममधील खिडकीसह).

हेमोडायनामिक्सची वैशिष्ट्ये

हेमोडायनामिक्सचे मूल्यांकन करताना, TMS चे खालील प्रकार वेगळे केले जातात:

पूर्ण. त्याच्यासह, उजव्या वेंट्रिकलमधून शिरासंबंधीचे रक्त महाधमनीमध्ये, प्रणालीगत अभिसरणात प्रवेश करते आणि हृदयाच्या उजव्या अर्ध्या भागात परत येते. डावा वेंट्रिकल धमनी रक्त फुफ्फुसाच्या धमनीमध्ये, फुफ्फुसीय अभिसरणात आणते आणि नंतर रक्त हृदयाच्या डाव्या अर्ध्या भागात परत येते.

दुरुस्त केले. या स्थितीत, वेंट्रिक्युलर इनव्हर्शन आहे.

वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे

गर्भाच्या इंट्रायूटरिन विकासाच्या कालावधीत, हा रोग कोणत्याही प्रकारे प्रकट होत नाही, कारण फुफ्फुसीय अभिसरण अद्याप गुंतलेले नाही आणि रक्त प्रवाह अंडाकृती खिडकी आणि धमनी नलिकाद्वारे चालते. असा हृदयविकार असलेले मूल मुदतीच्या वेळी जन्माला येते आणि असते सामान्य वजन.

परंतु मुलांमध्ये महान वाहिन्यांच्या संपूर्ण संक्रमणासह, जगणे अशक्य आहे, म्हणून त्वरित हस्तक्षेपाशिवाय मृत्यू अपरिहार्य आहे. तथाकथित प्रतिपूरक शंट्सच्या उपस्थितीत, म्हणजे, छिद्र, शिरासंबंधी आणि धमनी रक्त मिसळण्याची आणि हृदयाला ऑक्सिजनसह किंचित संतृप्त करण्याची संधी मिळते.

केवळ महान वाहिन्यांच्या दुरुस्त स्थलांतराने स्पष्ट चिन्हेउपलब्ध नाही, आणि बाळाची विशिष्ट वेळेपर्यंत सामान्यपणे वाढ होते.

अर्भकांमध्ये विकृतीचे विशिष्ट संकेतक खालील चिन्हे आहेत:

• सामान्य सायनोसिस;
• जलद नाडी;
• श्वास लागणे

छिद्रांच्या उपस्थितीत, सायनोसिस ट्रंक, चेहरा आणि मान पर्यंत मर्यादित आहे. भविष्यात, रोगाच्या खालील अभिव्यक्ती लक्षात घेतल्या जाऊ शकतात:

1. हृदय अपयश, हृदय आणि यकृताच्या वाढीमुळे प्रकट होते, सूज दिसणे, क्वचितच - जलोदर.
2. साधारणपणे वजन असलेल्या नवजात मुलांमध्येही पहिल्या तीन महिन्यांत वजन कमी झाल्याचे दिसून येते. आजाराची चिन्हे असलेली मुले शारीरिक आणि/किंवा आहेत मानसिक विकासअनेकदा आजारी असतात विषाणूजन्य रोगजे न्यूमोनियामुळे गुंतागुंतीचे होऊ शकते.