Transpozícia hlavné plavidlá- vrodený ochorenie srdca, jeden z najťažších a bohužiaľ aj najbežnejší. Podľa štatistík je to 12-20% vrodených porúch. Jediným spôsobom, ako liečiť chorobu, je chirurgický zákrok.

Príčina patológie nebola stanovená.

Normálna funkcia srdca

Ľudské srdce má dve komory a dve predsiene. Medzi komorou a predsieňou je otvor uzavretý ventilom. Medzi dvoma polovicami orgánu je pevná priečka.

Srdce pracuje cyklicky, každý takýto cyklus zahŕňa tri fázy. V prvej fáze - systole predsiení sa krv prenesie do komôr. V druhej fáze - komorovej systole sa krv dodáva do aorty a pľúcna tepna keď je tlak v komorách vyšší ako v nádobách. V tretej fáze nastáva generálna pauza.

Pravá a ľavá časť srdca slúži malým a veľký kruh a obehu, resp. Z pravej komory sa krv dodáva do pľúcnej arteriálnej cievy, presúva sa do pľúc a potom sa obohatená kyslíkom vracia do ľavej predsiene. Odtiaľ prechádza do ľavej komory, ktorá tlačí krv bohatú na kyslík do aorty.

Dva kruhy krvného obehu sú navzájom spojené iba cez srdce. Choroba však mení obraz.

TMS: popis

Pri transpozícii sa hlav cievy zmeniť miesta. Pľúcna tepna posúva krv do pľúc, krv je nasýtená kyslíkom, ale vstupuje do pravej predsiene. Aorta z ľavej komory rozvádza krv do celého tela, ale žila vracia krv do ľavej predsiene, odkiaľ sa prenáša do ľavej komory. Výsledkom je, že obeh pľúc a zvyšku tela sú od seba úplne izolované.

Je zrejmé, že tento stav je ohrozením života.

U plodu nefungujú krvné cievy slúžiace pľúcam. Vo veľkom kruhu sa krv pohybuje cez ductus arteriosus. Preto TMS nepredstavuje bezprostrednú hrozbu pre plod. Po narodení sa však situácia detí s touto patológiou stáva kritickou.

Očakávaná dĺžka života detí s TMS je určená existenciou a veľkosťou otvoru medzi komorami alebo predsieňami. To nestačí na normálny život, čo spôsobuje, že sa telo pokúša kompenzovať stav zvýšením objemu čerpanej krvi. Ale takéto zaťaženie rýchlo vedie k zlyhaniu srdca.

Stav dieťaťa môže byť dokonca v prvých dňoch uspokojivý. Explicitne vonkajší znak u novorodencov sa objavuje len výrazná cyanóza kože – cyanóza. Potom sa vyvíja dýchavičnosť, dochádza k zvýšeniu srdca, pečene, objavuje sa edém.

Röntgenové snímky ukazujú zmeny v tkanivách pľúc a srdca. Zostup aorty možno vidieť na angiografii.

Klasifikácia chorôb

Ochorenie má tri hlavné typy. Najťažšou formou je jednoduchá TMS, pri ktorej vaskulárna transpozícia nie je kompenzovaná ďalšími srdcovými chybami.

Jednoduchý TMS - úplná výmena na niektorých miestach sú hlavné nádoby, malé a veľké kruhy úplne izolované. Dieťa sa narodilo donosené a normálne, pretože počas vnútromaternicového vývoja plodu došlo k premiešaniu krvi. Po narodení detí sa tento kanál uzavrie, pretože už nie je potrebný.

Pri jednoduchom TMS zostáva kanál jediným spôsobom, ako miešať venóznu a arteriálnu krv. Bolo vyvinutých množstvo prípravkov, ktoré udržujú vývod otvorený, aby stabilizovali polohu malého pacienta.

V tomto prípade naliehavá chirurgická intervencia - jediná šanca prežiť pre dieťa.

Transpozícia ciev s defektmi v medzikomorovej alebo predsieňovej priehradke - k patológii sa pridáva abnormálny otvor v priehradke. Prostredníctvom nej dochádza k čiastočnému premiešaniu krvi, to znamená, že malý a veľký kruh stále interagujú.

Bohužiaľ, takáto kompenzácia nedáva nič dobré.

Jeho jedinou výhodou je, že pozícia detí po narodení zostáva stabilná niekoľko týždňov, nie dní, čo vám umožňuje presne identifikovať obraz patológie a vyvinúť operáciu.

Veľkosť defektu septa sa môže líšiť. Pri malom priemere sú príznaky defektu trochu vyhladené, ale sú pozorované a umožňujú vám rýchlo stanoviť diagnózu. Ale ak dôjde k výmene krvi v dostatočnom množstve pre dieťa, potom sa jeho stav zdá byť celkom bezpečný.

Bohužiaľ, je to úplne nesprávne: tlak v komorách sa vyrovnáva vďaka komunikačnému otvoru, ktorý sa stáva príčinou. Lézie ciev malého kruhu sa u detí vyvíjajú príliš rýchlo a keď sú v kritickom stave, dieťa sa stáva nefunkčným.

Opravená transpozícia veľkých ciev - dochádza k zmene umiestnenia nie tepien, ale komôr: vyčerpané odkysličená krv je v ľavej komore, ku ktorej prilieha pľúcna tepna. Okysličený krv sa prenesie do pravej komory, odkiaľ sa pohybuje cez aortu do veľkého kruhu. To znamená, že krvný obeh, aj keď podľa atypického vzoru, sa vykonáva. o stave plodu a narodené dieťa neovplyvňuje.

Tento stav nie je priamou hrozbou. Ale deti s patológiou zvyčajne vykazujú určité oneskorenie vo vývoji, pretože pravá komora nie je navrhnutá tak, aby slúžila veľkému kruhu a jej funkčnosť je nižšia ako funkcia ľavej komory.

Identifikácia patológie

Ochorenie sa nachádza na skoré štádia vnútromaternicový vývoj plodu, napríklad pomocou ultrazvuku. Vzhľadom na zvláštnosti krvného zásobenia plodu choroba pred narodením prakticky neovplyvňuje vývoj a nijako sa neprejavuje. Toto je asymptomatické hlavný dôvod nezistenie vady až do narodenia detí.

Na diagnostiku novorodencov sa používajú tieto metódy:

• EKG - s jeho pomocou vyhodnotiť elektrický potenciál myokardu;
• echokardia - je hlavnou diagnostickou metódou, pretože dáva najviac úplné informácie o patológiách srdca a hlavných ciev;
• rádiografia - umožňuje určiť veľkosť srdca a umiestnenie pľúcneho kmeňa, s TMS sa výrazne líšia od normálu;
• katetrizácia - umožňuje posúdiť činnosť chlopní a tlak v srdcových komorách;
• angiografia - najviac presná metóda určiť polohu nádob;
• CT srdce. PET - sú priradené k detekcii komorbidity vyvinúť optimálnu chirurgická intervencia.

Keď sa zistí patológia u plodu, takmer vždy vyvstáva otázka ukončenia tehotenstva. Žiadny iný spôsob ako chirurgická intervencia neexistuje a operácie tejto úrovne sa vykonávajú iba v špecializované kliniky. Bežné nemocnice môžu ponúkať iba Rashkindovu operáciu. To vám umožňuje dočasne stabilizovať stav detí s ochorením srdca, ale nie je to liek.

Ak sa patológia zistí u plodu a matka trvá na znášaní, v prvom rade sa musíte postarať o prevoz do špecializovanej pôrodnice, kde bude možné ihneď, ihneď po pôrode, vykonať potrebné diagnostika.

Liečba TMS

Choroba sa dá len vyliečiť operačným spôsobom. najlepší termín podľa chirurgov - v prvých dvoch týždňoch života. Čím viac času uplynie medzi pôrodom a operáciou, tým viac je narušená práca srdca, ciev a pľúc.

Operácie pre všetky typy TMS sú dlhodobo vyvíjané a úspešne realizované.

• Paliatívna - vykonáva sa množstvo operačných opatrení s cieľom zlepšiť fungovanie malého kruhu. Medzi predsieňami je vytvorený umelý tunel. Zároveň pravá komora posiela krv do pľúc aj do veľkého kruhu.
• Nápravné - úplne odstráňte porušenie a súvisiace anomálie: pľúcna tepna je prišitá k pravej komore a aorta doľava.

Pacienti s TMS by mali byť aj po najúspešnejšej operácii pod neustálym dohľadom kardiológa. Ako deti rastú, môžu sa vyskytnúť komplikácie. Niektoré obmedzenia, ako napríklad zákaz na fyzické cvičenie, treba dodržiavať počas celého života.

Transpozícia veľkých ciev je ťažké a život ohrozujúce ochorenie srdca. Pri najmenšej pochybnosti o stave plodu stojí za to trvať na dôkladnom vyšetrení pomocou ultrazvuku. Nie menej pozornosti by sa malo venovať stavu novorodenca, najmä ak sa pozoruje cyanóza. Len včas chirurgická intervencia je zárukou života dieťaťa.

Transpozícia veľkých ciev - zriedkavé vrodená patológia srdce, v ktorom sú obrátené dve hlavné tepny vychádzajúce zo srdca. To vedie k zmene prietoku krvi v tele, čo má za následok nedostatočné zásobovanie tkanív kyslíkom. A bez dostatočného prísunu kyslíka telo nemôže existovať.

Transpozícia veľkých ciev sa zvyčajne zistí počas prvých týždňov života dieťaťa.

Zvyčajne, keď sa zistí transpozícia veľkých ciev, ihneď po narodení dieťaťa sa vykoná korekčná operácia.

Ako sa prejavuje transpozícia veľkých ciev?

Príznaky transpozície veľkých ciev zahŕňajú:

• Modrosť kože (cyanóza)
• Dýchavičnosť
• Znížená chuť do jedla
• Slabý prírastok hmotnosti

Kedy navštíviť lekára

Zvyčajne sa transpozícia veľkých ciev často zistí na samom začiatku po narodení dieťaťa. Ak sa príznaky a príznaky tejto choroby neobjavili v nemocnici, potom s vyššie uvedenými príznakmi by ste sa mali poradiť s lekárom.

Príčiny transpozície veľkých ciev

Presný dôvod, prečo dochádza k transpozícii veľkých ciev, nie je známy. Táto chyba sa vyskytuje dokonca aj v maternici, v štádiu formovania srdca a krvných ciev.

Normálne pľúcna tepna, ktorá vedie krv ochudobnenú o kyslík do pľúc, vychádza z pravej komory. Odtiaľ krv, už obohatená o kyslík, ide cez pľúcnu žilu do ľavej predsiene. Z nej sa krv dostáva do ľavej komory, z ktorej vychádza aorta – najväčšia tepna u ľudí. Všetky ostatné tepny odchádzajú z aorty, cez ktorú krv prúdi do všetkých ostatných tkanív.

Počas transpozície veľkých ciev pľúcna artéria odstupuje z ľavej komory a aorta z pravej. Teda chudobný na kyslík krv prichádza cez aortu z pravej strany srdca, bez toho, aby sa dostala do pľúc, a krv, ktorá ide cez pľúcnu tepnu z ľavej komory, ktorá je bohatá na kyslík, opäť vstupuje do pľúc a späť do ľavej predsiene a komory.

Keď krv chudobná na kyslík cirkuluje v tele v systémovom obehu, koža stať sa modrým. Tento stav sa nazýva cyanóza.

Hoci niektoré faktory, ako je rubeola alebo iná vírusová infekcia počas tehotenstva, vek matky nad 40 a cukrovka u matky, môže zvýšiť riziko tohto ochorenia, vo väčšine prípadov zostáva príčina neznáma.

Rizikové faktory pre transpozíciu veľkých ciev

Hoci presný dôvod transpozícia veľkých ciev nie je známa, riziko tejto patológie u dieťaťa môže zvýšiť niekoľko faktorov, vrátane:

• Rubeola alebo iné vírusové ochorenie počas tehotenstva
• Rodinná predispozícia na transpozíciu veľkých ciev alebo iné vrodené srdcové chyby
• Zlá výživa počas tehotenstva
• Nadmerná konzumácia alkoholu počas tehotenstva
• Vek matky nad 40 rokov
• Nedostatočná liečba cukrovky matky
• Downov syndróm u novorodenca

Komplikácie transpozície veľkých ciev

Možné komplikácie transpozície veľkých ciev zahŕňajú:

• Kyslíkové hladovanie tkanív.

  V tomto prípade tkanivá dieťaťa dostávajú príliš málo kyslíka, čo ovplyvňuje ich vývoj.

• Zástava srdca.

  Stav, keď srdce nie je schopné zabezpečiť dostatočný prietok krvi do tela.

• Poškodenie pľúc.

  Nedostatok okysličenej krvi spôsobuje poškodenie pľúcneho tkaniva, čo sťažuje dýchanie.

AT ťažké prípady transpozícia veľkých ciev môže byť smrteľná a môže viesť k smrti, ak sa nevykoná chirurgický zákrok.

U novorodencov, ktorí podstúpili operáciu na transpozíciu veľkých ciev do neskorší život môžu byť tieto stavy:

• Ochorenie chlopní srdca
• Zúženie tepien zásobujúcich srdce koronárnych tepien)
• Poruchy srdcového rytmu (arytmie)
• Slabosť srdcového svalu alebo vedúca k zlyhaniu srdca

Diagnóza transpozície veľkých ciev

Pri narodení dieťaťa môže lekár takmer okamžite podozrievať na defekt, ako je transpozícia veľkých ciev, ak má novorodenec cyanózu (cyanózu kože) alebo zlyhanie dýchania.

Niekedy nemusí dôjsť k cyanóze kože, ak má dieťa aj inú srdcovú chybu, napríklad veľký defekt predsieňového alebo medzikomorového septa, v dôsledku čoho určitú časť okysličená krv vstupuje do systémového obehu. Ako dieťa rastie a vyvíja sa, táto vrodená chyba septa už nie je schopná zabezpečiť dostatočný tok okysličenej krvi a je viditeľná transpozícia veľkých ciev.

Pomáha aj diagnostika srdcových chýb a auskultácia – počúvanie šelestov na srdci.

Samotné fyzikálne vyšetrenie však nestačí na stanovenie diagnózy transpozície veľkých ciev. Preto sa vykonáva komplex ďalších vyšetrovacích metód:

• Echokardiografia.

  Echokardiografia je ultrazvuková metódaštúdium srdca. Je to absolútne bezpečné a lacné a zároveň dáva veľa potrebné informácie lekár. Echokardiografia môže určiť, odkiaľ pochádza aorta a pľúcna artéria. Okrem toho môže echokardiografia odhaliť ďalšie srdcové chyby.

• Rentgén hrude.

  Aj keď samotná rádiografia neposkytuje definitívne údaje na transpozíciu veľkých ciev, umožňuje odhadnúť veľkosť srdca novorodenca a polohu pľúcnej tepny.

• Elektrokardiografia (EKG).

  EKG je metóda diagnostiky srdcovej patológie, ktorá je spojená so záznamom elektrických potenciálov srdca. Táto metóda, samozrejme, presne nezistí transpozíciu veľkých ciev, ale poskytuje informácie o práci srdca, stave komôr a tiež umožňuje identifikovať poruchy srdcového rytmu.

• Srdcová katetrizácia.

  to Röntgenová metóda, ktorá spočíva v tom, že pomocou tenkého katétra, ktorý sa zavádza cez stehenná tepna, špeciálny kontrastná látka, po ktorej sa vytvorí séria röntgenových lúčov. To umožňuje lekárovi posúdiť stav štruktúr srdca. Okrem toho vám táto metóda umožňuje určiť tlak v komorách srdca, na základe čoho môžete nepriamo posúdiť patológiu srdca.

Liečba transpozície veľkých tepien

Transpozícia hlavné tepny liečiť len chirurgicky.

Pred operáciou

Pred operáciou sa zvyčajne vykonáva terapia na zmiernenie stavu dieťaťa pred operáciou. Tieto činnosti zahŕňajú:

Liečebná terapia.

Ako viete, k transpozícii veľkých plavidiel môže dôjsť iba vtedy, ak medzi nimi existuje odkaz začarované kruhy obehu. Zvyčajne pri takomto defekte dochádza k neuzavretiu potrubia medzi aortou a pľúcnou tepnou. Prípravok prostaglandínu E1 (Alprostadil) pomáha udržiavať tento kanál otvorený, čo umožňuje „po prvý raz“ zabezpečiť dostatočný prietok krvi u novorodenca pred operáciou.

Predsieňová septostómia.

Tento postup sa zvyčajne vykonáva počas srdcovej katetrizácie a spočíva v rozšírení prirodzeného otvoru v interatriálna priehradka. To vám umožní zabezpečiť prietok krvi medzi systémovým a pľúcnym obehom.

Chirurgia

Chirurgická liečba zahŕňa:

• Činnosť arteriálneho spínača.

  Ide o najčastejšie vykonávanú operáciu pri liečbe transpozície veľkých ciev. Vykonáva sa najčastejšie v prvých mesiacoch života novorodenca.
  Počas operácie arteriálneho spínača chirurg presunie aortu a pľúcnu artériu na miesto. V tomto prípade sa pľúcna tepna pripája k pravej komore a aorta k ľavej. Koronárne tepny sú tiež prišité k aorte.
  Ak mal novorodenec aj defekt predsieňového alebo komorového septa, zašívajú sa aj pri operácii. V niektorých prípadoch však ide o malú poruchu medzikomorové septum nechal rásť sám.

• Operácia na predsieňach.

  V tomto prípade chirurg vytvorí tunel medzi dvoma predsieňami. To pomáha nasmerovať krv zbavenú kyslíka do ľavej komory a pľúcnej tepny, aby sa okysličila krv v pľúcach. V dôsledku tohto zásahu musí pravá komora pumpovať krv do celého tela a nielen do pľúc, ako je bežné. Možná komplikácia predsieňová operácia pri transpozícii veľkých ciev je porušením srdcového rytmu a problémami s pravou komorou.

Po operácii

Po korekčnej operácii dieťa potrebuje celoživotné sledovanie kardiológom. Dieťaťu sa odporúča vyhnúť sa ťažkej fyzickej námahe.

Okrem toho sa pacientom, ktorí podstúpili operáciu arteriálneho spínača, odporúča použiť antibiotiká pred akýmkoľvek chirurgickým a zubným zákrokom na prevenciu. infekčné komplikácie zo strany srdca. Pacienti podstupujúci predsieňovú operáciu takúto antibiotickú profylaxiu nepotrebujú.

Vo väčšine prípadov pacienti podstupujúci operáciu arteriálneho spínača nevyžadujú dodatočný zásah. Avšak niektoré komplikácie, ako sú arytmie, chlopňové srdcové zlyhanie a srdcové zlyhanie, môžu vyžadovať liečbu.

Alebo v skratke TMS je jedným z typov vrodené chyby vývoj srdca, v ktorom sú hlavné plavidlá ( aorta a) nechať srdce v nesprávnom poradí. Táto malformácia sa dá nanajvýš zistiť skoré štádia vývoj tehotenstva, takže sa dosť často mladé matky dozvedia o tomto probléme dlho pred pôrodom. V tomto článku sa pokúsime vysvetliť, čo je to transpozícia veľkých ciev, môže sa dieťa narodiť a žiť s takouto diagnózou a čo treba v tomto prípade robiť?

Transpozícia veľkých ciev Existuje niekoľko typov: jednoduchý, TMS v kombinácii s defektmi srdcovej priehradky a korigovaný TMS. Medzi kritické malformácie vyžadujúce liečbu v prvých dňoch života patria jednoduchý TMS.

O TMS plavidlá úplne menia svoje miesta, tj. aorta odchádza z pravej srdcovej komory a - z ľavej komory. V tomto prípade oba kruhy krvný obeh(veľké a pľúcne) sú od seba úplne izolované. Ukazuje sa, že krv pľúcneho kruhu je neustále obohatená kyslíkom, ale nevstupuje do veľkého kruhu. A krv zo systémového obehu, chudobná na kyslík, nemôže vstúpiť do pľúc. V takejto situácii by bol život dieťaťa nemožný.

Autorské práva na prezentovaný materiál patria tejto stránke

Napriek tomu s TMS krv medzi kruhmi krvný obeh môže miešať. Krv môže vstúpiť najmä do malého (pľúcneho) obehu. Táto cieva funguje u všetkých detí počas vývoja plodu a po narodení sa uzavrie. Existujú lieky, ktoré môžu podporiť ductus arteriosus OTVORENÉ. Preto je veľmi dôležité, aby dieťa jednoduchý TMS dostali tieto lieky. Tým sa stabilizuje stav dieťaťa pred operáciou.

Pred narodením dieťaťa, vo fáze prenatálny vývoj takáto UPU nezasahuje do života a vývoja plodu, pretože pľúcny obeh u plodu prakticky nefunguje, všetka krv cirkuluje iba vo veľkom kruhu cez a otvorený ductus arteriosus. Deti sa preto rodia donosené, úplne normálne, no hneď veľmi cyanotické.

Po narodení a prvom nádychu sa situácia dramaticky zmení – začne fungovať oddelene pľúcny kruh krvný obeh a veľkosť sa stáva nedostatočnou na zmiešanie krvi vo veľkom a malom kruhu. Okrem toho sa každú hodinu stáva menej a menej, čo zhoršuje situáciu. Preto sú deti s jednoduchou transpozíciou veľkých ciev v život ohrozujúcej situácii a vyžadujú okamžitú starostlivosť hneď po pôrode.

Samozrejme, ak sa TMS kombinuje s inými malformáciami srdca, napríklad alebo VSD, potom je táto situácia výhodnejšia pre novorodenca, pretože tieto defekty umožňujú prietok krvi z jedného kruhu do druhého, takže ich ohrozenie života je menšie. silné a chirurgovia majú čas si vybrať správna taktika chirurgická liečba . V každom prípade však s úplnou transpozíciou veľkých ciev je nevyhnutný chirurgický zákrok, otazka je len kedy to urobit - hned po porode, alebo mozes pockat.

Ak teda počas tehotenstva zistíte, že plod môže mať transpozícia veľkých ciev, vtedy je najdôležitejšie nájsť špecializovanú pôrodnicu, ktorá spolupracuje s kardiocentrom, aby bolo možné dieťa ihneď operovať. V hlavnej sú podobné pôrodnice Hlavné mestá, ako je Moskva, Petrohrad, Novosibirsk, Tomsk, Penza, Samara.

Je však dôležité tomu rozumieť radikálna korekcia kompletného TMS- pomerne komplikovaná operácia, ktorá sa úspešne vykonáva len v niektorých mestách našej krajiny. Vo všetkých ostatných kardiocentrách je možné vykonať iba Rashkind postup - ide o pomocnú operáciu, ktorá vylučuje kritická situácia a umožňuje dieťaťu s TMS žiť ešte niekoľko týždňov. Avšak, pre úplná korekcia TMS, dieťa treba ešte previezť do jedného z miest, kde sa nachádzajú lídri našej krajiny. Môžeme odporučiť Moskvu, Novosibirsk, Tomsk, Samaru, Penzu.

Pamätajte, že najťažšie operácia na úplnú korekciu TMS, sa musí vykonať do prvého mesiaca života! Neskôr sa stáva problematické vykonať radikálnu korekciu, pretože. ľavá komora sa „odstavila“ pracovať ako systémová a po radikálnej operácii nemusí zvládať záťaž. Ak sa teda premeškajú termíny radikálnej korekcie, dieťa najskôr podstúpi pomocnú operáciu, ktorá pripraví ľavú komoru na radikálnu korekciu.

Ďalší poddruh transpozícia veľkých ciev je opravený TMS. V tomto prípade sa príroda akoby zmýlila dvakrát: zmätená nebola aorta s pľúcnou tepnou, ale srdcové komory. O opravený TMS venózna krv vstupuje do ľavej komory, ale pľúcna tepna z nej odchádza a arteriálnej krvi z pľúc sa vracia do pravej komory, ale aorta z nej odstupuje. To znamená, že krvný obeh nie je ovplyvnený. Dieťa vyzerá úplne zdravo. Problémy prídu neskôr. Faktom je, že pravá komora nie je prispôsobená na prácu na veľkom okruhu krvného obehu. V priebehu času sa funkcia pravej komory zhoršuje

Keďže oba kruhy krvného obehu fungujú normálne, v tomto prípade nejde o život ohrozujúcu situáciu a deti môžu žiť bez operácie veľmi dlho. Máme účastníkov na fóre rodičov detí s vrodenou srdcovou vadou, ktoré majú nad 30 rokov a majú upravený TMS. Tieto deti však môžu mať určité problémy. Napríklad skutočnosť, že pravá komora srdca nie je anatomicky navrhnutá na zásobovanie systémového obehu, vedie k tomu, že tieto deti stále zaostávajú vo vývoji v porovnaní so zdravými deťmi, aj keď mierne. Tiež opravený TMSčasto kombinované s inými srdcovými anomáliami (defekty komorového septa atď.)

Jednou z veľmi závažných srdcových patológií, ktoré sa tvoria aj pred narodením, je transpozícia veľkých ciev. Takéto abnormálne porušenie štruktúry srdca je mimoriadne závažné a vyžaduje si naliehavú chirurgickú intervenciu. V opačnom prípade je miera prežitia pacientov s touto diagnózou extrémne nízka. Aká je transpozícia veľkých ciev (TMS), ako sa prejavuje a ako sa lieči patológia, dozvedáme sa z nižšie uvedeného materiálu.

Čo je transpozícia veľkých ciev?

Transpozícia veľkých ciev je komplexná vrodená patológia srdca, pri ktorej je umiestnenie hlavných srdcových ciev anatomicky nesprávne. V tomto prípade sa aorta rozvetvuje z pravej srdcovej komory a pľúcna artéria z ľavej. To znamená, že plavidlá abnormálne zmenili svoju polohu na presný opak. S touto lokalizáciou hlavných srdcových ciev, závažné porušenie obehu v tele. To znamená, že pľúcna tepna transportuje krv do zóny pľúc, kde je nasýtená kyslíkom. Potom sa však v dôsledku anomálie tá istá krv opäť vráti do pravej komory, zatiaľ čo mala byť poslaná do ľavej srdcovej komory. Na druhej strane aorta tiež nesprávne transportuje krv, ktorá sa opäť vracia do ľavej komory. Výsledkom je úplné lokálne (oddelené) prekrvenie celého tela a oddelene pľúc. Takýto stav predstavuje veľmi vážnu hrozbu pre život novorodenca, pričom plod v maternici sa pri takejto anomálii môže ešte celkom normálne vyvíjať. Kód choroby podľa ICD je Q20.3.

Dôležité: podľa štatistík sa takmer 50% novorodencov s touto diagnózou nedožije ani 2 mesiacov. Viac ako 60 % malých pacientov sa nedožije jedného roka. V priemere pri absencii včasnej chirurgickej intervencie žijú novorodenci 3-20 mesiacov.

Príčiny patológie

Transpozícia veľkých ciev sa u novorodencov vyvíja, ako bolo uvedené vyššie, výlučne in utero (embryonálne). Stáva sa to počas prvých 8 týždňov tehotenstva. Dôvody tejto abnormálnej embryogenézy sú:

• genetická predispozícia;
• prenesené budúca matka vírusové infekcie (ovčie kiahne, SARS, osýpky, ružienka, herpes, mumps, syfilis atď.);
• vystavenie matke a plodu ožiarením;
• recepcia určitej skupiny lieky;
• nedostatok vitamínov v tele tehotnej ženy;
• predĺžená toxikóza;
• anamnéza diabetes mellitus u tehotnej ženy;
• Zneužívanie alkoholu;
• neskorý pôrod (po 35 rokoch).

Dôležité: TMS je často diagnostikovaná u detí s Downovým syndrómom.

Klasifikácia transpozície veľkých ciev

V závislosti od abnormálneho typu umiestnenia hlavných srdcových ciev je TMS v kardiológii klasifikovaný do troch typov. Klasifikácia vyzerá takto:

1. TMS je jednoduchý. V tomto prípade hlavná žila a aorta úplne zmenili svoje miesto. A ak počas vnútromaternicového vývoja táto anomália žiadnym spôsobom neovplyvní zdravie plodu, pretože krv sa mieša cez tepnu otvorené potrubie, potom u novorodenca sa práve tento kanál uzavrie ako nepotrebný. V dôsledku toho je narušený proces normálneho miešania krvi. S včasnou detekciou patológie u dieťaťa kardiológ predpisuje množstvo lekárske prípravky, ktoré neumožňujú uzavretie potrubia. Na pozadí takejto terapie je indikovaná naliehavá chirurgická intervencia. Toto je jediná šanca zachrániť malého pacienta. V opačnom prípade je smrť nevyhnutná.
2. Jednoduché TMS s defektmi (predsieňové a medzikomorové septá sú defektné). V tomto prípade sa v jednej z menovaných priečok vytvorí diera in utero. Na prvý pohľad je to tak dobré znamenie, čo naznačuje, že napriek tomu sú malé a veľké kruhy krvného obehu v interakcii. To však nezachráni dieťa, ale naopak, oneskorí okamih detekcie srdcovej patológie. Takže, ak je otvor veľmi malý, potom existujú všetky príznaky patológie a diagnóza môže byť vykonaná pred beznádejnou situáciou. Ak diera nemá malý priemer, dochádza k výmene krvných tokov v miere dostatočnej na zabezpečenie životnej činnosti organizmu. Zároveň však všetky cievy malého kruhu kriticky trpia vývojom arteriálnej hypertenzie. Najčastejšie v tomto prípade ani stanovená diagnóza, ani prípadný chirurgický zákrok nezachránia dieťa, pretože malý pacient je v tejto chvíli už neoperovateľný.
3. TMS opravené. Tu je patológia charakterizovaná abnormálnym umiestnením nie samotných ciev, ale srdcových komôr. To znamená, že počas vnútromaternicového vývoja si pravá a ľavá komora vymenia miesto. S touto štruktúrou sa vyskytujú veľké a malé kruhy krvného obehu relatívna norma, aj keď anomálne. Ale u takýchto pacientov je často zreteľné zaostávanie v duševných a fyzický vývoj, keďže pravá srdcová komora nie je určená na fyziologické udržiavanie systémového obehu.

Vlastnosti hemodynamiky pri rôznych typoch TMS

Pokiaľ ide o pohyb krvi pozdĺž abnormálne umiestnených kanálov počas odlišné typy TMS, vyzerá to takto:

• Opravený TMS. Abnormálny krvný obeh je trochu upravený. Konkrétne, vyčerpaná venózna krv prechádza pľúcnou tepnou a arteriálna krv prechádza cez aortu. V tomto prípade bude patológia vyzerať viac-menej výrazne, ak má dieťa aj sprievodné srdcové chyby, ako je dysplázia medzikomorovej alebo predsieňovej priehradky, chlopňová nedostatočnosť atď.
• Na pozadí jednoduchého TMS sa prietok krvi z pravej komory srdca presúva do aorty a potom ďalej do veľkého kruhu. Po prejdení trajektórie sa krv opäť vráti do tej istej srdcovej komory. Krv z ľavej komory vstupuje do pľúcnej tepny a potom ďalej do malého kruhu. Neskôr krv sa stále vracia do ľavej komory srdca. V tejto situácii, napodiv, môžu situáciu zachrániť ďalšie srdcové chyby (dysplázia septa, chlopňová nedostatočnosť atď.). Na pozadí takýchto defektov je krv, hoci nestačí, stále zmiešaná. Ak dieťa nemá takéto chyby, niekoľko hodín po narodení dieťa zomrie.

Symptómy

U novorodencov s úplným TMS ihneď po narodení sú zaznamenané nasledujúce príznaky a symptómy patológie:

• cyanóza (cyanóza hornej časti tela);
• zväčšenie pečene a srdca;
• opuch tela;
• zmena tvaru falangov prstov;
• tachykardia a srdcové šelesty;
• dýchavičnosť aj v pokoji;
• v zriedkavých prípadoch sa zistí ascites.

Upravený TMS u pacienta môže byť charakterizovaný nasledujúcimi znakmi a symptómami:

• jasné vývojové oneskorenie;
• častý zápal pľúc;
• paroxyzmálna tachykardia plus srdcové šelesty;
• atrioventrikulárna blokáda.

Diagnostika

Položiť presná diagnóza, odborníci používajú určité metódy výskumu. Včasná diagnóza Transpozícia veľkých ciev zahŕňa nasledujúce techniky:

• Vstupné vyšetrenie pacienta a počúvanie srdca.
• EKG na detekciu srdcových zvukov a vedenia elektrických impulzov v myokarde.
• Echokardiografia (ultrazvuk). Umožňuje lekárovi posúdiť umiestnenie komôr a ciev, ako aj určiť ich funkčnosť.
• katetrizácia. Používa sa na posúdenie funkcie ventilu a tlaku v oboch komorách.
• Rádiografia. Poskytuje presné posúdenie parametrov srdca a umiestnenie pľúcneho kmeňa.
• CT alebo MRI srdca. V tomto prípade lekár dostane úplný trojrozmerný obraz orgánu.
• Angiografia. Tu sa hodnotí umiestnenie všetkých srdcových ciev a ich výkonnosť.

Dôležité: ak je diagnostikovaná srdcová choroba dieťaťa u tehotnej ženy ešte počas nosenia plodu, je žene ponúknuté umelé prerušenie tehotenstva. Ak žena trvá na ďalšom nosení plodu a jeho pôrode, potom je tehotná prevezená do špeciálneho materského centra, ktoré má všetko potrebné vybavenie na okamžitú diagnostiku a prípadne operáciu ihneď po pôrode.

Liečba

Transpozičná patológia sa lieči výlučne chirurgickým zákrokom. A aj to len opravená forma vady alebo forma, v ktorej oválne okno neuzavretý (jednoduchý). K dnešnému dňu existuje niekoľko typov chirurgickej intervencie, z ktorých všetky sú dosť účinné, ak sa vykonávajú včas. Všetky typy operácií možno rozdeliť do dvoch typov:

• Opravné. Počas intervencie sa lekár úplne vyrovná s anomáliou, eliminuje ju šitím aorty a pľúcnej tepny. Prvý je spojený s ľavou srdcovou komorou, druhý - vpravo.
• Paliatívna. V tomto prípade je účelom operácie výrazne zlepšiť fungovanie pľúcneho obehu. Na tento účel je v átriovej zóne vytvorený umelý okenný tunel. Po takejto operácii pravá komora srdca nasmeruje krv do pľúc a ďalej do systémového obehu.

Používajú sa hlavne tieto paliatívne operácie:

• Uzavretá predsieňová balóniková septostómia. Zobrazuje sa len bábätkám v prvom mesiaci života od narodenia, keďže ich predsieňová priehradka je stále elastická, čo umožňuje jej pretrhnutie balónikom pomerne ľahko. Neskôr sa prepážka zhrubne, čo bráni chirurgovi vykonať operáciu katétrovým balónikom.
• Operácia Park-Rashkind. Jeho najväčšia účinnosť je zaznamenaná, ak má pacient 2 alebo viac mesiacov. Tu sa používa špeciálny katéter s tenkou čepeľou na vytvorenie otvoru v predsieňovej priehradke. Pomocou čepele sa prereže prepážka a následne sa pomocou balónika nafúkne otvor.
• Operácia Blalock-Hanlon. Uplatňuje sa v prípade, že prvé dva typy zásahov odmietli byť neúčinné.

Typy operácií, pomocou ktorých môžete opraviť hemodynamiku, zahŕňajú:

• Operácia Zhatenet. Chirurg tu vykonáva anatomický pohyb všetkých cievnych tepien (tepny) a súčasne zamieňa ústie koronárnych tepien na kmeň pľúcnice.
• Operácia Mustard a operácia Senning. Tu lekár používa špeciálne náplasti, ktoré sa inštalujú po efektívnej disekcii septa. Takéto náplasti menia smer prietoku krvi podľa anatomickej normy. To znamená, že teraz bude krv prúdiť z pľúcneho kmeňa do pravej komory a z dutej žily do ľavej komory.

Dôležité: účinnosť nápravných operácií je približne 80-90%. Iba 10% pacientov, ktorí podstúpia operáciu, stále zomiera. U pozostalých vznikajú komplikácie ako zúženie priesvitu ústia pľúcnych alebo dutých žíl (postupné) resp.

Predpoveď

Čo sa týka prognózy TMS, pri úplnej transpozícii veľkých ciev má len 20 % detí šancu na prežitie. Približne 50 % detí s týmto defektom zomiera pred 2 mesiacmi. Ďalších 60 % sa možno ani nedožije 1 roka.

Pri jednoduchej transpozícii veľkých ciev má takmer 70 % detí šancu na život, ak sa operácia vykoná včas. Zároveň je percento účinnosti prevádzky takmer 90%.

Upravený TMS sa dá v 96 % prípadov korigovať aj operáciou.

Dôležité: všetci pacienti s diagnózou TMS, ktorí podstúpili operáciu, sú invalidní a sú doživotne pod dohľadom kardiológa v ambulantnej (dennej) nemocnici. Fyzická aktivita je celoživotne kontraindikovaná.

Prevencia

Opatrenia na prevenciu TMS by mala prijať iba žena, ktorá plánuje tehotenstvo alebo už nosí plod. Ak teda nastávajúca mamička má chronické choroby(diabetes mellitus a pod.), je vhodné najskôr konzultovať riziko vzniku anomálií plodu s endokrinológom a gynekológom.

Tehotná žena by sa mala o seba starať vírusové infekcie a jedzte vyváženú stravu, aby telo dostávalo požadované množstvo vitamíny a minerály pre plod a matku. Je tiež žiaduce, aby sa tehotná žena vyhla vystaveniu a neoprávnenému použitiu akýchkoľvek liekov. Okrem toho je mimoriadne dôležité prestať fajčiť a piť alkohol.

Stojí za to pochopiť, že TMS je najčastejšie ochorenie srdca nezlučiteľné so životom. Preto, ak bola u dieťaťa zistená patológia už v štádiu tehotenstva, potom na základe záverov špecialistov musí byť matka hospitalizovaná ďalší pôrod do špecializovaného perinatologického centra, kde bude bábätku ihneď po pôrode poskytnutá potrebná rýchla pomoc. Ak si žena už v pôrodnici všimne nezvyčajné príznaky (cyanóza tela drobkov), potom je dôležité trvať na dôkladnom vyšetrení dieťaťa a vykonaní urgentná operácia. Len to môže zachrániť život novorodenca a relatívne ho vyliečiť.

Najčastejším závažným problémom, ktorému čelí pediatria, je transpozícia veľkých ciev. Táto choroba je charakteristickejšia pre dojčatá mužského pohlavia a vo svojej najťažšej forme je smrteľná pre novorodenca, ak sa mu nepodáva okamžitú pomoc.

Najťažšia je transpozícia veľkých ciev, pri ktorej aorta dieťaťa vychádza sprava srdcovej komory a transportuje krv venózneho typu po prechode cievny systém návrat do pravej polovice. Pľúcna tepna nesie životodarnú tekutinu z ľavej strany do pľúc a opäť ju vracia na tú istú stranu. Ukazuje sa, že oba pracovné kruhy krvného obehu nie sú spojené a krv veľkého kruhu zostáva nenasýtená kyslíkom, venózna.

V tomto stave je prežitie dieťaťa nemožné. Úplná transpozícia veľkých ciev u detí si vyžaduje okamžitú chirurgickú intervenciu.

Novorodenca môže zachrániť prítomnosť otvoru v pravej a ľavej polovici - otvorené oválne okno. Tento defekt sa často kombinuje s ochorením srdca. Ale jeden takýto otvor nestačí na úplnú kompenzáciu nedostatku kyslíka, takže srdce sa doslova zlomí, aby zvýšilo uvoľňovanie krvi, čo v konečnom dôsledku spôsobuje.

Otvor v medzikomorovej priehradke čiastočne kompenzuje nedostatok kyslíka, no zároveň zabezpečuje len neúplný prísun kyslíka do krvi. V dôsledku toho, v prítomnosti takýchto závažných porúch, novorodenec okamžite trpí silnou cyanózou, potrebuje urgentná pomoc, pretože stav je naliehavý a môže rýchlo viesť k smrteľný výsledok.

Dôvody

Môže spôsobiť transpozíciu veľkých ciev u novorodencov z nasledujúcich dôvodov:

• zaťažená dedičnosť;
• neskoré tehotenstvo vo veku 35 - 45 rokov;
• negatívne podmienky prostredia;
• užívanie liekov, ktoré majú toxický účinok na plod;
• infekčné choroby ktoré sa vyskytli počas tehotenstva: SARS, ovčie kiahne, rubeola, osýpky, mumps, syfilis a iné;
• diabetes mellitus a iné endokrinné patológie;
• podvýživa a všeobecný nedostatok vitamínov počas tehotenstva;
• práca tehotnej ženy s toxickými látkami.

Dostupnosť zlé návyky u budúcej mamičky nesmierne poškodzuje plod a môže sa prejaviť nielen srdcovými chybami, ale aj inými vývojovými poruchami, chybami a deformáciami. Nebezpečenstvo predstavuje užívanie alkoholu, drog, nekontrolovaných liekov a fajčenie, najmä na skoré dátumy, keďže patológia sa tvorí v 2. mesiaci vnútromaternicového života plodu.

Klasifikácia

Zo všetkých CHD transpozícia veľkých ciev predstavuje 7 až 15 % všetkých vyskytnutých a zaznamenaných prípadov. Podľa prítomnosti sprievodných komunikačných prostriedkov sa zlozvyk delí na nasledujúce typy:

1. TMS v kombinácii s hypervolémiou alebo plným prietokom krvi v pľúcach:

• jednoduchá transpozícia (s otvorom medzi predsieňami alebo otvoreným „oválnym oknom“);
• s otvorom v priehradke medzi srdcovými komorami;
• s otvoreným arteriálnym kanálikom a prítomnosťou ďalších kanálov.

1. TMS so zníženým prietokom krvi v pľúcach:

• so stenózou výtokového traktu ľavej komory;
• komplexná transpozícia (aj s ľavokomorovou stenózou srdca a okienkom v priehradke medzi pravou a ľavou komorou).

Vlastnosti hemodynamiky

Pri hodnotení hemodynamiky sa rozlišujú tieto formy TMS:

Plný. Pri nej sa venózna krv z pravej komory dostáva do aorty, do systémového obehu a vracia sa do pravej polovice srdca. Ľavá komora poháňa arteriálnu krv do pľúcnej tepny, do pľúcneho obehu a potom sa krv vracia do ľavej polovice srdca.

Opravené. V tomto stave dochádza k inverzii komôr.

Charakteristické príznaky

Počas obdobia vnútromaternicového vývoja plodu sa ochorenie nijako neprejavuje, pretože ešte nie je zapojený pľúcny obeh a prietok krvi sa uskutočňuje cez oválne okienko a arteriálny kanál. Dieťa s takouto srdcovou chybou sa narodí v termíne a má normálna hmotnosť.

Ale s úplnou transpozíciou veľkých ciev u detí je prežitie nemožné, takže smrť bez okamžitého zásahu je nevyhnutná. V prítomnosti takzvaných kompenzačných skratov, teda dier, dostáva venózna a arteriálna krv možnosť premiešať a mierne nasýtiť srdce kyslíkom.

Len s opravenou transpozíciou veľkých ciev zjavné znaky nie je k dispozícii a dieťa do určitého času normálne rastie.

Typickými príznakmi malformácií u dojčiat sú tieto príznaky:

• všeobecná cyanóza;
• rýchly pulz;
• dyspnoe.

V prítomnosti dier je cyanóza obmedzená na trup, tvár a krk. V budúcnosti je možné zaznamenať nasledujúce prejavy choroby:

1. Srdcové zlyhanie, ktoré sa prejavuje zvýšením srdca a pečene, výskytom opuchu, zriedkavo - ascitom.
2. Dokonca aj u novorodencov s normálnou hmotnosťou sa v prvých troch mesiacoch pozoruje strata hmotnosti. Deti s príznakmi choroby sú fyzicky a/alebo duševný vývoj sú často chorí vírusové ochoreniačo môže byť komplikované zápalom pľúc.