Lúc chuyển vị tàu chínhđộng mạch chủ xuất phát từ tâm thất phải, động mạch phổi xuất phát từ tâm thất trái. Kết quả là, máu tĩnh mạch từ tâm thất phải đi vào một vòng tròn lớn, cùng mạch tĩnh mạch một vòng tròn lớn, nó quay trở lại đúng tim. Máu động mạch từ tâm thất trái qua hệ thống động mạch phổiđược gửi đến tuần hoàn phổi, từ đó nó trở về tim trái. Như vậy, có hai vòng tròn khép kín của tuần hoàn máu, trong một vòng tuần hoàn máu tĩnh mạch, trong máu động mạch khác. Máu tĩnh mạch lưu thông trong vòng tròn lớn, trong khi máu được cung cấp oxy sẽ lưu thông trong vòng tròn nhỏ, không thể đưa đến các cơ quan và mô của cơ thể. Trong điều kiện huyết động như vậy, bệnh nhân tử vong trong 3 tháng đầu đời.

Trong quá trình phát triển trong tử cung, sự chuyển vị của các đại mạch không dẫn đến rối loạn tuần hoàn. Máu nhau thai bị oxy hóa đi vào tâm nhĩ phải, được tâm thất phải bơm vào động mạch chủ và xa hơn qua các mạch của vòng tròn lớn. Phần khác của máu nhau thai đi qua khung cửa sổ và tâm nhĩ trái, được tâm thất trái bơm vào động mạch phổi và qua còn ống động mạch vào động mạch chủ đi xuống.

Sau khi sinh, phổi giãn nở và đưa vào vòng tuần hoàn phổi, huyết động bị rối loạn nghiêm trọng. Miễn là ống động mạch và vòi trứng còn mở, khi một phần máu đi từ tĩnh mạch sang động mạch và ngược lại, bệnh nhân này có thể được can thiệp bằng phẫu thuật. Ngay sau khi xảy ra sự đóng sinh lý của ống động mạch và buồng trứng và nếu không có cách nào khác để trộn máu, ví dụ như thông liên nhĩ hoặc thông liên thất, các quả bóng sẽ chết nhanh chóng.

Khi sự chuyển vị của các mạch lớn kết hợp với một lỗ thông liên thất, sự hòa trộn máu cần thiết xảy ra trong tâm thất. Trong trường hợp này Huyết áp tâm thu cả tâm thất, động mạch chủ và động mạch phổi đều xấp xỉ ở mức này. Thể tích phút của vòng tròn nhỏ vượt quá thể tích phút của vòng tuần hoàn máu lớn. Điều này là do mức độ cản trở của động mạch trong các vòng tròn lớn và nhỏ khác nhau. Đương nhiên, hơn thế nữa cấp thấp sức cản của giường mạch của động mạch phổi làm cho dòng máu chảy vào vòng tròn nhỏ nhiều hơn.

Như vậy, trong chuyển vị của các mạch lớn kết hợp với thông liên thất, giá trị của thể tích phút của các vòng lớn và nhỏ phụ thuộc trực tiếp vào mức độ cản trở mạch máu của cả hai vòng. Ngoài ra, với sự kết hợp của khiếm khuyết này, sự hòa trộn bù trừ của máu trong tâm thất được quan sát, điều này thuận lợi hơn cho bệnh nhân. Mức độ chuyển máu được xác định bằng một nghiên cứu chụp mạch máu.

Vị trí giải phẫu của các mạch lớn so với tâm thất của tim, theo quan điểm sinh lý, không ảnh hưởng đến động lực co bóp của tim. Động lực co bóp của tim trong bệnh lý này được xác định bởi một lỗ thông liên thất lớn. Với sự bất thường này, việc kéo dài thời gian của giai đoạn co đẳng áp là đặc trưng, ​​so với bình thường. Điều này là do tâm thất của tim hoạt động theo quan điểm huyết động học, là một khoang duy nhất, bạn phải làm nhiều việc hơn bình thường. Và điều này, đến lượt nó, được phản ánh trong tâm thu, nó kéo dài ra.

Tuổi thọ của bệnh nhân chuyển vị của các đại mạch phụ thuộc trực tiếp vào bản chất của huyết động trong tim và mức độ trộn lẫn của máu tĩnh mạch và động mạch.

RỐI LOẠN CHỨC NĂNG ĐẶC TRƯNG NHẤT ĐỂ CHẨN ĐOÁN LÂM SÀNG CÁC BỆNH TIM

1 - Vi phạm thứ cấp do những vi phạm chính gây ra, nhưng chính chúng mới có thể giải mã được vi phạm chính.

Vấn đề nghiêm trọng phổ biến nhất mà khoa nhi phải đối mặt là sự chuyển vị của các mạch lớn. Bệnh này đặc trưng hơn ở trẻ sơ sinh nam và ở dạng nặng nhất có thể gây tử vong cho trẻ sơ sinh nếu không được tiêm giúp đỡ ngay lập tức.

Việc vận chuyển các mạch lớn là khó nhất, trong đó động mạch chủ của đứa trẻ đi ra ngoài bên phải tâm thất và vận chuyển máu dạng tĩnh mạch, sau khi đi qua hệ thống mạch máu, sẽ trở về nửa bên phải. Động mạch phổi mang chất lỏng sống từ bên trái đến phổi và một lần nữa đưa nó trở lại bên đó. Nó chỉ ra rằng cả hai vòng tròn làm việc của tuần hoàn máu không được kết nối, và máu của một vòng tròn lớn vẫn chưa bão hòa với oxy, tĩnh mạch.

Trong điều kiện này, sự sống sót của đứa trẻ là không thể. Sự chuyển vị hoàn toàn của các mạch lớn ở trẻ em cần phải can thiệp phẫu thuật ngay lập tức.

Một đứa trẻ sơ sinh có thể được cứu bởi sự hiện diện của một cái lỗ ở nửa bên phải và bên trái - một cửa sổ hình bầu dục mở. Khiếm khuyết này thường kết hợp với bệnh tim. Nhưng một lỗ như vậy không đủ để bù đắp hoàn toàn lượng oxy thiếu hụt, vì vậy, trái tim bị vỡ theo nghĩa đen để tăng giải phóng máu, mà nguyên nhân cuối cùng là.

Lỗ trên vách liên thất bù đắp một phần lượng oxy thiếu hụt, nhưng nó cũng chỉ cung cấp oxy cho máu không đầy đủ. Kết quả là, trước những rối loạn nghiêm trọng như vậy, trẻ sơ sinh ngay lập tức bị tím tái nghiêm trọng, anh ta cần Giúp đỡ khẩn cấp, bởi vì tình trạng khẩn cấp và có thể nhanh chóng dẫn đến kết cục chết người.

Những lý do

Có thể gây ra sự chuyển vị của các mạch lớn ở trẻ sơ sinh những lý do sau:

• di truyền gánh nặng;
• cuối thai kỳ, ở tuổi 35 - 45;
• phủ định điều kiện môi trường;
• việc sử dụng các loại thuốc có tác dụng độc hại đối với thai nhi;
• bệnh truyền nhiễm xảy ra trong thời kỳ mang thai: SARS, thủy đậu, rubella, sởi, quai bị, giang mai và những bệnh khác;
• Bệnh tiểu đường và các bệnh lý nội tiết khác;
• suy dinh dưỡng và thiếu vitamin nói chung trong thời kỳ mang thai;
• công việc của một phụ nữ có thai với các chất độc hại.

khả dụng những thói quen xấuở người mẹ tương lai, nó gây ra những tổn hại to lớn cho thai nhi và có thể biểu hiện không chỉ với dị tật tim mà còn kèm theo các rối loạn phát triển, dị tật và dị tật khác. Nguy hiểm là sử dụng rượu bia, ma túy, uống không kiểm soát các loại thuốc và hút thuốc, đặc biệt là những ngày đầu, kể từ khi bệnh lý được hình thành ở tháng thứ 2 của cuộc sống trong tử cung của thai nhi.

Phân loại

Trong số tất cả các CHD, chuyển vị của các tàu lớn chiếm từ 7 đến 15% tổng số các trường hợp đã xảy ra và được ghi nhận. Theo sự hiện diện của các phương tiện giao tiếp đi kèm, phó bản được chia thành các loại sau:

1. TMS, kết hợp với tăng thể tích máu hoặc toàn bộ lưu lượng máu trong phổi:

• chuyển vị đơn giản (với một lỗ giữa tâm nhĩ hoặc một "cửa sổ hình bầu dục" mở);
• với một lỗ trong vách ngăn giữa tâm thất của tim;
• với một ống động mạch mở và sự hiện diện của các kênh bổ sung.

1. TMS với giảm lưu lượng máu phổi:

• với chứng hẹp đường ra của tâm thất trái;
• chuyển vị phức tạp (cũng với hẹp tâm thất trái của tim và một cửa sổ ở vách ngăn giữa tâm thất phải và trái).

Đặc điểm của huyết động học

Khi đánh giá huyết động, các dạng TMS sau được phân biệt:

Đầy. Cùng với nó, máu tĩnh mạch từ tâm thất phải đi vào động mạch chủ, vào hệ tuần hoàn và trở về nửa bên phải của tim. Tâm thất trái đưa máu động mạch vào động mạch phổi, vào vòng tuần hoàn phổi, sau đó máu trở về nửa trái của tim.

Đã sửa. Trong tình trạng này, có sự đảo ngược tâm thất.

Các triệu chứng đặc trưng

Trong thời kỳ thai nhi phát triển trong tử cung, bệnh không biểu hiện ra bên ngoài, vì tuần hoàn phổi chưa tham gia, máu được đưa qua cửa sổ bầu dục và ống động mạch. Một đứa trẻ bị dị tật tim như vậy được sinh ra đủ tháng và có trọng lượng bình thường.

Nhưng với sự chuyển vị hoàn toàn của các đại mạch ở trẻ em thì việc sống sót là không thể, vì vậy cái chết nếu không được can thiệp ngay là điều không thể tránh khỏi. Với sự hiện diện của cái gọi là màn chắn bù, tức là các lỗ, máu tĩnh mạch và động mạch có cơ hội hòa trộn và làm bão hòa nhẹ tim bằng oxy.

Chỉ với sự chuyển vị đã được điều chỉnh của các mạch lớn, không có dấu hiệu rõ ràng, và em bé phát triển bình thường cho đến một thời điểm nhất định.

Dấu hiệu nhận biết dị tật ở trẻ sơ sinh điển hình là các dấu hiệu sau:

• tím tái toàn thân;
• mạch nhanh;
• khó thở.

Khi có các lỗ, tím tái chỉ giới hạn ở thân, mặt và cổ. Trong tương lai, các biểu hiện sau của bệnh có thể được ghi nhận:

1. Suy tim, biểu hiện bằng sự gia tăng của tim và gan, sự xuất hiện của sưng, hiếm khi - cổ trướng.
2. Ngay cả ở những trẻ sơ sinh có cân nặng bình thường, sự sụt cân vẫn được quan sát thấy trong ba tháng đầu. Trẻ em có dấu hiệu bệnh về thể chất và / hoặc phát triển tinh thần, thường mắc các bệnh do virus, có thể biến chứng thành viêm phổi.

Chuyển vị của các động mạch chính, hoặc chuyển vị d, là nhiều nhất nguyên nhân chung chứng tím tái ở trẻ sơ sinh và nguyên nhân chính gây tử vong ở trẻ em bị bệnh tim tím tái trong năm đầu đời. Trước đây, khiếm khuyết này có thể gây tử vong, nhưng hiện nay, nhờ sự ra đời của các phương pháp phẫu thuật giảm nhẹ và triệt để, tiên lượng về nó đã được cải thiện đáng kể.

Hình thái và huyết động học

Trong quá trình chuyển vị của các động mạch chính, hệ thống tĩnh mạch trở về từ tâm nhĩ phải vào tâm thất phải, và từ đó nó được đẩy vào động mạch chủ xuất phát từ tâm thất phải. Đường hồi tĩnh mạch phổi đi qua tâm nhĩ trái và tâm thất trái và trở về phổi qua thân phổi kéo dài từ tâm thất trái. Bình thường, hai vòng tuần hoàn máu được nối tiếp nhau, nhưng ở đây chúng bị ngắt kết nối. Sự sống với một vòng tuần hoàn như vậy chỉ có thể thực hiện được nếu có sự kết nối giữa các vòng tròn cho phép máu có oxy từ phổi đi vào các động mạch của hệ tuần hoàn và máu từ các tĩnh mạch của hệ tuần hoàn đi vào động mạch phổi. Ở hơn một nửa số bệnh nhân có chuyển vị của các động mạch chính, vách liên thất còn nguyên vẹn và shunt trong tim chỉ được thực hiện thông qua một lỗ thông hơi căng phồng hoặc hiếm hơn là thông qua một lỗ thông liên nhĩ kiểu ostium secundum. Tình trạng tím tái rất rõ rệt. Với lỗ thông liên thất lớn, máu hòa trộn tốt hơn nên SaO 2 ở những bệnh nhân này cao hơn. Ống động mạch có thể được tìm thấy ở khoảng một nửa số trẻ sơ sinh với sự chuyển vị của các động mạch lớn, nhưng trong hầu hết các trường hợp, nó đóng lại và biến mất ngay sau khi sinh. Hiếm khi, ống động mạch vẫn mở rộng; tình trạng này là nguy hiểm, cần chẩn đoán và điều trị kịp thời. Ngoài ra, có thể có nhiều mức độ khác nhau của tắc nghẽn đường ra thất trái do màng dưới ổ răng hoặc dây cơ. Ống nhĩ thất thông thường, hở van nhĩ thất, hẹp và tắc van nhĩ thất nặng, co thắt động mạch chủ và vòm động mạch chủ bên phải trong chuyển vị của các động mạch lớn là rất hiếm.

Chuyển vị của các động mạch lớn dẫn đến giảm oxy máu nghiêm trọng, nhiễm toan chuyển hóa và suy tim. SaO 2 phụ thuộc vào sự xả máu có oxy từ các mạch của vòng tròn nhỏ sang các mạch của vòng tròn lớn và máu tĩnh mạch - theo hướng ngược lại. Mức độ của thiết lập lại, lần lượt, phụ thuộc vào kích thước của các thông báo cung cấp nó: foramen ovale, thông liên nhĩ như ostium secundum, thông liên thất, ống động mạch, giãn động mạch phế quản. Một ảnh hưởng đáng chú ý đến huyết động, đặc biệt với một lỗ thông liên thất lớn, là tắc nghẽn đường ra của tâm thất trái (chức năng phải) và tăng sức cản mạch phổi; với sức cản cao đối với dòng máu từ tâm thất trái, lưu lượng máu đến phổi giảm, sự trở lại của máu có oxy từ các tĩnh mạch phổi giảm và SaO 2 giảm. Sự ngắt kết nối của hai vòng tuần hoàn máu, như một quy luật, dẫn đến sự gia tăng lượng máu tim bơm ra cả hai tâm thất với sự giãn nở sau đó của các khoang của tim và suy tim. Điều này càng trở nên trầm trọng hơn do các động mạch vành nhận máu nghèo oxy từ các tĩnh mạch của vòng tròn lớn.

Đánh bại mạch phổi với chuyển vị của động mạch chính và thông liên thất lớn, thường gặp hơn và tiến triển nhanh hơn nhiều (theo cả nghiên cứu hình thái học và thông tim) so với thông liên thất có nguồn gốc bình thường của động mạch chính. Tắc nghẽn mạch máu phổi nghiêm trọng được tìm thấy ở khoảng 75% trẻ em có chuyển vị của các động mạch lớn và thông liên thất lớn trên 1 tuổi. Bệnh tắc nghẽn mạch máu phổi không phát triển đồng thời với hẹp van động mạch phổi, với việc đóng lỗ thông liên thất kịp thời và phẫu thuật sớm hẹp thân phổi. Kiểm tra hình thái cho thấy có bệnh lý mạch máu phổi mức độ trung bình ở nhiều trẻ bị thông liên thất ở độ tuổi 3-4 tháng. Do đó, việc thu hẹp thân phổi hoặc sửa chữa triệt để khiếm khuyết cần được thực hiện ở độ tuổi sớm hơn. Ngay cả với vách liên thất còn nguyên vẹn, 5% trẻ không tử vong trong những tháng đầu đời có tổn thương mạch phổi đáng kể.

Biểu hiện lâm sàng

Với một lỗ thông liên thất nguyên vẹn, tình trạng trở nên nguy kịch trong những giờ đầu sau sinh, trong khi với một lỗ thông liên thất lớn, tím tái có thể nhẹ và các triệu chứng suy tim xuất hiện chỉ vài tuần sau khi sinh. Một dấu hiệu của sự hòa trộn máu kém là tím tái ở bên ngoài đứa trẻ khỏe mạnh; thường là người đầu tiên được chú ý y tá. Chẩn đoán sớm đòi hỏi sự nghi ngờ cao đối với dị tật này, bởi vì, ngoại trừ tím tái dai dẳng và thở nhanh tiến triển trong những giờ đầu tiên sau khi sinh, đứa trẻ có thể trông khỏe mạnh, và những thay đổi trên điện tâm đồ và X quang. ngực có thể không.

Khi nghe tim thai, âm II lớn, không rõ âm, nghe rõ nhất từ ​​phía trên ở mép trái của xương ức, tuy nhiên, khi nghe tim thai cẩn thận, thường có thể nghe thấy tiếng tách nhẹ của âm II với thành phần phổi yên tĩnh. Với vách liên thất còn nguyên vẹn, thực tế không có tiếng ồn nào ở trẻ sơ sinh, mặc dù có thể nghe thấy tiếng thổi trung tâm thu ngắn ở mức độ II-III to ở giữa rìa trái của xương ức. Trẻ lớn hơn có thể có tiếng thổi tâm thu to, thô ráp, cho thấy có thông liên thất hoặc tắc nghẽn đường ra thất trái. Trong trường hợp đầu tiên, tiếng thổi tâm thu được nghe rõ nhất ở phần giữa và phía dưới rìa trái của xương ức; và sau đó - giảm dần, nghe rõ nhất ở giữa mép trái của xương ức, nhưng truyền về phần trên của mép phải của xương ức.

Với sự chuyển vị của các động mạch chính và một lỗ thông liên thất lớn, suy tim nặng và tím tái vừa phát triển vào tuần thứ 3-4. Khó thở và tăng tiết mồ hôi. Tình trạng tím tái có thể tăng lên, nhưng do máu được hòa trộn tốt nên tình trạng này thường tương đối nhẹ. Có các ran xung huyết ở phổi và gan to nặng.

Ở trẻ sơ sinh, điện tâm đồ không có thông tin, vì độ lệch trục điện tim ở bên phải và các dấu hiệu khác của phì đại thất phải được quan sát và bình thường. Tuy nhiên, sự tồn tại của sóng T dương trong chuyển đạo ngực phải sau 5 ngày cho thấy bệnh lý phì đại tâm thất phải. Sau đó tại trẻ sơ sinh với một vách ngăn liên thất nguyên vẹn xuất hiện dấu hiệu rõ ràng phì đại tâm nhĩ phải và tâm thất phải. Với lỗ thông liên thất lớn, dấu hiệu phì đại thất trái cũng có thể xuất hiện trong những tháng đầu đời.

Chẩn đoán

X quang ngực

Những thay đổi trên phim X quang có thể từ thô đến gần như không thể nhận thấy. Ngay sau khi sinh, bóng của tim không to ra mà tăng lên vào tuần thứ nhất hoặc thứ hai sau khi sinh. Hình thái mạch máu phổi lúc đầu bình thường hoặc chỉ tăng cường một chút, sau đó sự phong phú đáng chú ý của nó xuất hiện sau đó. Bóng tim hình bầu dục, là bóng cổ điển cho chuyển vị của các động mạch chính, với trung thất trên hẹp và bóng tuyến ức nhỏ, cho phép bạn chẩn đoán ngay lập tức, nhưng ở trẻ sơ sinh, nó chỉ xảy ra trong một phần ba trường hợp.

Với một lỗ thông liên thất lớn, bóng tim to tròn và mô hình mạch máu phổi phong phú đáng kể được phát hiện ngay sau khi sinh.

siêu âm tim

Siêu âm tim Doppler là phương pháp chính để đánh giá hình thái dị tật và các đặc điểm huyết động. Rễ động mạch chủ nằm ở phía trước và bên phải của thân phổi, nó khởi hành từ tâm thất phải, và thân phổi, nằm ở phía sau và bên trái, từ bên trái; hình thái của tâm thất tương ứng với vị trí của chúng. Nghiên cứu Doppler xác định hướng và cường độ của phóng điện trong tim để các cấp độ khác nhau; đánh giá áp lực tâm thất.

Thông tim

Thông tim ở trẻ sơ sinh được thực hiện ở mục đích y học- đối với cắt lỗ vòi nhĩ bằng bóng. Thường thì nó được tiến hành dưới sự kiểm soát của siêu âm tim ngay tại giường bệnh của bệnh nhân. Đặt ống thông chẩn đoán được thực hiện trong phòng thí nghiệm thông tim. SO 2 ở động mạch phổi cao hơn ở động mạch chủ. Với một vách ngăn liên thất còn nguyên vẹn, áp lực trong tâm thất phải và trái ngay sau khi sinh có thể giống nhau; tuy nhiên, trong vòng vài ngày, áp lực thất trái giảm xuống gấp 2 lần hoặc hơn áp lực thất phải (trừ khi có tắc nghẽn đường ra thất trái). Trước khi cắt lỗ thông liên nhĩ bằng bóng, áp lực trong tâm nhĩ trái thường cao hơn so với phải.

Chụp tâm thất phải cho thấy mức cao vị trí phía trướcđộng mạch chủ từ tâm thất phải. Xác định sự hiện diện của một thông liên thất, sự thông thương của ống động mạch. Với chụp tâm thất trái, thân phổi kéo dài từ tâm thất trái được lấp đầy; có thể đánh giá tính toàn vẹn của vách liên thất và sự hiện diện của tắc nghẽn đường ra của tâm thất trái.

Sự đối đãi

Sau khi tình trạng ổn định với sự trợ giúp của nong vòi nhĩ, truyền alprostadil, đặt nội khí quản, chuyển sang thở máy và điều chỉnh các rối loạn chuyển hóa, bệnh nhân được khám trong vài ngày. Nó là cần thiết để xác định và đặc điểm của tất cả các khuyết tật đồng thời, cũng như làm rõ quá trình của động mạch vành. Trong trường hợp không có hẹp van xung động hoặc tắc nghẽn đường ra thất phải dưới van, phẫu thuật chuyển động mạch được thực hiện. Phẫu thuật này là phương pháp điều trị tốt nhất cho sự chuyển vị của các động mạch lớn. Sau đó, tâm thất trái đẩy máu vào các mạch của vòng tròn lớn; đồng thời, nó đã được chỉ ra rằng trong các điều khoản giữa sau khi hoạt động, chức năng bình thường thất trái và tần suất loạn nhịp sau mổ thấp. Thao tác này bao gồm việc băng qua các động mạch chính, khâu chúng vào các van bán nguyệt mong muốn và cấy các lỗ của động mạch vành vào đáy của thân phổi (hoạt động sau khi phẫu thuật như gốc động mạch chủ). Kể từ khi tâm thất trái đẩy máu vào thân phổi, sức cản trong đó nhanh chóng giảm xuống, áp suất trong nó giảm và khối lượng của cơ tim giảm. Vì vậy, với một vách ngăn liên thất còn nguyên vẹn hoặc khiếm khuyết nhỏ của nó, phẫu thuật nên được thực hiện trước tuần thứ 8 của cuộc đời, trong khi điều này vẫn chưa xảy ra. Tử vong sớm sau phẫu thuật sau phẫu thuật chuyển mạch động mạch một giai đoạn trung tâm lớnít hơn 5%. Hoạt động lại(thường xuyên nhất - đây là loại bỏ hẹp động mạch phổi sau phẫu thuật) được yêu cầu trong 5-10% trường hợp. Khi chuyển các động mạch chính với một lỗ thông liên thất lớn, những khó khăn chính liên quan đến suy thất trái, tăng áp động mạch phổi và tổn thương sớm các mạch phổi. Trong một số trường hợp, thiếu máu cục bộ cơ tim xảy ra do suy giảm lưu lượng máu trong cấy ghép động mạch vành. Phẫu thuật chuyển mạch sớm có đóng lỗ thông liên thất đã cải thiện đáng kể tiên lượng của nhóm bệnh nhân này: tỷ lệ sống sau năm năm đạt 90%.

Chuyển vị của các động mạch lớn với sự tắc nghẽn của đường ra của tâm thất trái

Khi chuyển vị của các động mạch lớn với vách liên thất còn nguyên vẹn, có thể có tắc nghẽn nhẹ hoặc trung bình đường ra của tâm thất trái. Nguyên nhân của tắc nghẽn là phì đại cơ tim (tắc nghẽn động) hoặc màng dưới mô hoặc dây cơ (tắc nghẽn vĩnh viễn). Dải này thường hình thành nơi vách liên thất phình vào khoang của tâm thất trái (do áp lực cao ở bên phải) và tiếp cận lá vách của van hai lá. Tắc nghẽn thường nhẹ; Cắt bỏ hoặc nối ống thông để sửa chữa khiếm khuyết chỉ được yêu cầu trong trường hợp hẹp nặng.

Với sự chuyển vị của các động mạch chính với một lỗ thông liên thất và tắc nghẽn trầm trọng đường ra của tâm thất trái. hình ảnh lâm sàng giống tứ diện của Fallot. Các cơn tím tái và tím tái nghiêm trọng có thể xảy ra ngay từ khi mới sinh; hình mạch phổi trên phim X quang đã cạn kiệt. Đối với tắc nghẽn không quá nghiêm trọng biểu hiện lâm sàng lúc đầu chúng không rõ rệt, nhưng theo tuổi tác chúng tăng dần. Nội địa hóa và mức độ nghiêm trọng của tắc nghẽn được đánh giá bằng siêu âm tim và tâm thất trái.

Nếu trẻ sơ sinh bị chuyển vị động mạch lớn và thông liên thất có tắc nghẽn đường ra thất trái nghiêm trọng hoặc hẹp van xung động nghiêm trọng hoặc mất trương lực, thì việc nối thông giữa tuần hoàn hệ thống và phổi được thực hiện một cách an toàn nhất. Rất khó để sửa chữa khuyết điểm và tốt hơn hết bạn nên thực hiện sau 1-2 năm. Chỉnh sửa phẫu thuật (phẫu thuật Rastelli) bao gồm đóng lỗ thông liên thất bằng một miếng vá để động mạch chủ được nối với tâm thất trái. Sau đó, tâm thất phải được kết nối với động mạch phổi bằng cách sử dụng một lỗ thông bên ngoài với một van; điều này bỏ qua tắc nghẽn đường ra thất trái.

Các mạch máu định vị bất thường bẩm sinh xuất phát từ tâm thất của tim đe dọa đến tính mạng. Chuyển vị các đại mạch là bệnh tim bẩm sinh thường gặp nhất trong số các dị tật khác. Việc quan sát thai phụ có thể xác định được vấn đề trước khi em bé chào đời, điều này sẽ giúp lập kế hoạch điều trị cho cô ấy.

Đặc điểm của bệnh

Cấu trúc đúng cung cấp rằng thân phổi thoát ra khỏi tâm thất ở bên phải, chịu trách nhiệm về máu tĩnh mạch. Thông qua mạch chính này, máu được đưa đến phổi, nơi nó được làm giàu bằng oxy. Một động mạch nhô ra từ tâm thất trái. Nửa bên trái chịu trách nhiệm về máu động mạch, được đưa đến một vòng tròn lớn để nuôi dưỡng các mô.

Chuyển vị là một bệnh lý khi các mạch chính bị đảo ngược. Từ tâm thất phải, máu cạn kiệt đi vào động mạch và một vòng tròn lớn. Và từ tâm thất trái, máu, nhằm làm bão hòa các tế bào bằng oxy, lại đi theo vòng tròn luẩn quẩn vào phổi.

Hai vòng tròn song song thu được, nơi máu đã được làm giàu không thể đi vào vòng tròn lớn, và khi đi vào phổi, nó không bị bão hòa oxy, vì nó chưa cung cấp cho các mô và không trở nên nghèo nàn. Máu tĩnh mạch trong một vòng tròn lớn ngay lập tức tạo ra đói oxy các loại vải.

Sự sắp xếp mạch máu bất thường được nhận biết như thế nào đối với các thời kỳ khác nhauđời sống:

• Em bé trong bụng mẹ. Em bé trong bụng mẹ không cảm thấy khó chịu khi bệnh lý tương tự, bởi vì máu của anh ta vẫn chưa đi qua một vòng tròn lớn và anh ta không còn sống trong giai đoạn này.
• Đối với một đứa trẻ mới sinh, điều quan trọng là ít nhất một phần nào đó của máu tĩnh mạch có cơ hội nhận được oxy. Tình hình được giải cứu nhờ sự hiện diện của những người khác dị tật bẩm sinh. khi có một lỗ trong đó và máu của các tâm thất khác nhau có thể giao tiếp với nhau. Một phần máu tĩnh mạch di chuyển đến tâm thất trái và do đó tham gia vào vòng tròn nhỏ, nó có khả năng nhận oxy bằng cách đi vào phổi. Máu động mạch, một phần đi vào nửa bên phải của tim, đi qua động mạch thành một vòng tròn lớn và ngăn các mô rơi vào trạng thái nguy kịch do thiếu oxy. Cũng trao đổi một phần máu giữa tĩnh mạch và lưu thông huyết mạch có thể được thực hiện nhờ:
  • ống động mạch chưa đóng,
  • nếu vách ngăn tâm nhĩ có
  • khung cửa sổ.

Ở giai đoạn này, các bác sĩ chuyên khoa xác định thời điểm tốt hơn để thực hiện điều chỉnh cho bệnh nhân. Cân nhắc xem bạn có thể đợi bao lâu, thường không quá một tháng. Họ hành động để các vòng tròn lớn và nhỏ không xảy ra tình trạng bị cô lập hoàn toàn với nhau. Đứa trẻ thường có màu xanh lam làn da. Theo thời gian, chúng bắt đầu tích tụ ảnh hưởng tiêu cựcđói oxy và ngày càng xuất hiện nhiều triệu chứng của bệnh.

• Một người trưởng thành, nếu không được sửa chữa trong thời thơ ấu dị tật bẩm sinh do loại khuyết điểm này không thể tồn tại được. Điều này là do kết quả của sự tiến triển của bệnh lý tích tụ trong cơ thể, dẫn đến các quá trình không thể đảo ngược. Có thể có các lựa chọn nếu sự bất thường không phải là rất hình thức nghiêm trọng, nhưng nếu không có sự sửa chữa thì không thể có thời gian bình thườngđời sống.

Các bác sĩ chuyên khoa cho biết cụ thể hơn về đặc điểm của bệnh và phương pháp xử lý chủ yếu của chứng chuyển vị đại mạch trong video sau:

Các hình thức và phân loại

Các chuyên gia phân biệt bốn dạng vi phạm.

1. chuyển vị không hoàn toàn. Khi các mạch chính khởi hành từ một tâm thất, ví dụ: mạch bên phải.
   Nếu do nhầm lẫn của tự nhiên, các mạch máu đã thay đổi vị trí, nhưng một trong số chúng có lối ra từ cả hai tâm thất.
2. Hoàn thành chuyển vị của các kim khí lớn. Đây là tên của khuyết tật khi các động mạch chính và thân phổi đã thay đổi vị trí. Kết quả là hai vòng tròn lưu thông máu song song. Đồng thời, máu tuần hoàn tĩnh mạch và vòng tròn huyết mạch không thông với nhau.
   Ca khó. Nó giúp giữ cho đến khi chỉnh sửa, giúp nó có thể giao tiếp với máu của các vòng tròn lớn và nhỏ. Nó được lưu từ thời kỳ chu sinh, và các bác sĩ cố gắng trì hoãn việc đóng cửa cho đến khi có quy trình khắc phục.
3. Chuyển vị của các đường cao, có thêm dị tật về sinh lý. Các trường hợp phù hợp ở đây là vách ngăn của tim có một lỗ, là một khuyết tật. Tuy nhiên, hoàn cảnh này tạo điều kiện thuận lợi cho tình trạng của trẻ sơ sinh và khiến nó có thể sống sót cho đến khi tiến hành thủ thuật chỉnh sửa.
4. Đã sửa hình thức chuyển vị của các kim khí lớn
   Với bệnh lý này, thiên nhiên dường như đã mắc một sai lầm kép. Như trong trường hợp đầu tiên, các tàu chính được dịch chuyển lẫn nhau ở các nơi. Và điểm bất thường thứ hai - tâm thất trái và phải cũng ở vị trí của nhau. Tức là tâm thất phải nằm ở bên trái và ngược lại.
   Hình thức này tạo điều kiện thuận lợi cho tình hình, vì nó không có tác dụng mạnh mẽ đến lưu thông máu. Nhưng theo thời gian, hậu quả của bệnh lý vẫn tích tụ, bởi vì tâm thất phải và trái được tạo ra một cách tự nhiên để mang tải trọng khác nhau và rất khó để chúng thay thế nhau.

Vị trí không chính xác của các tàu chính (sơ đồ)

Nguyên nhân

Sự sắp xếp không chính xác của các mạch chính được hình thành trong thời kỳ chu sinh của thai nhi trong giai đoạn tạo ra tim và hệ thống mạch máu. Đây là trong tám tuần đầu tiên. Tại sao lỗi bất thường xảy ra vẫn chưa được biết chính xác.

Các yếu tố góp phần vào sự phát triển bất thường trong tử cung của các cơ quan bao gồm:

• sự tiếp xúc của người mẹ tương lai với những ảnh hưởng:
  • tiếp xúc với các hóa chất độc hại,
  • uống thuốc mà không có sự đồng ý của bác sĩ,
  • tiếp xúc với bức xạ ion hóa,
  • sống ở những nơi có sinh thái không thuận lợi,
  • nếu phụ nữ mang thai bị ốm:
    • thủy đậu,
    • SARS,
    • bệnh sởi
    • mụn rộp
    • dịch viêm tuyến mang tai,
    • Bịnh giang mai
    • bệnh ban đào;
• khuynh hướng di truyền,
• suy dinh dưỡng hoặc chế độ ăn uống kém,
• tiêu thụ rượu,
• bệnh đái tháo đường ở một bà mẹ tương lai nếu không được kiểm soát thích hợp trong thời kỳ sinh đẻ,
• nếu mang thai xảy ra trên bốn mươi tuổi,
• bệnh xảy ra ở trẻ em với rối loạn nhiễm sắc thể chẳng hạn như Hội chứng Down.

Triệu chứng

Vì bệnh nhân không thể sống sót nếu không được điều chỉnh trong thời thơ ấu, chúng ta có thể nói về các triệu chứng chuyển vị của các mạch lớn ở trẻ sơ sinh:

• da có màu hơi xanh,
• gan to,
• khó thở,
• nhịp tim nhanh;
• trong tương lai, nếu đứa trẻ có thể sống sót mà không cần sửa chữa các khuyết tật:
  • có sự chậm phát triển thể chất,
  • kém tăng cân cần thiết theo độ tuổi,
  • mở rộng ngực
  • trái tim lớn hơn bình thường
  • bọng mắt.

Chẩn đoán

Có thể xác định sự chuyển vị của các mạch lớn trong bào thai trong quá trình phát triển trong tử cung của nó. Điều này sẽ giúp lập kế hoạch và chuẩn bị cho việc chăm sóc trẻ. Nếu một vấn đề vẫn chưa được xác định, thì khi sinh, các chuyên gia về chứng tím tái cho thấy một khuyết tật tim.

Để làm rõ loại vi phạm, có thể có các thủ tục như vậy.

• siêu âm tim
  Rất nhiều thông tin và phương pháp an toàn. Bạn có thể xác định vị trí không chính xác của các bình và các khuyết tật khác.
• Hình ảnh tia X
  Chúng giúp bạn có thể nhìn thấy hình dạng và kích thước của tim, một số đặc điểm của các mạch máu.
• thông tiểu
  Một ống thông được đưa vào vùng tim qua các mạch. Nó có thể được sử dụng để khám phá chi tiết cơ cấu nội bộ các buồng tim.
• Chụp mạch
  Một trong những phương pháp kiểm tra mạch máu bằng việc sử dụng chất cản quang.

Video sau đây sẽ cho bạn biết sự chuyển vị của các kim khí lớn trông như thế nào:

Sự đối đãi

Phương pháp điều trị chính và duy nhất cho sự chuyển vị của các mạch lớn là phẫu thuật. Có một số phương pháp để hỗ trợ trẻ sơ sinh trong giai đoạn trước khi điều chỉnh.

Phương pháp trị liệu và y học

Phương pháp điều trị sẽ cần thiết trong quá trình theo dõi tình trạng bệnh sau ca mổ. Ứng dụng phương pháp thuốc như một phụ trợ. Trong quá trình chuẩn bị điều chỉnh cho trẻ sơ sinh, trẻ có thể được chỉ định dùng prostaglandin E1. Mục đích: ngăn chặn sự phát triển quá mức của ống động mạch.

Nó tồn tại trong một đứa trẻ trước khi sinh ra, sau đó phát triển quá mức. Giữ cho ống dẫn mở sẽ giúp trẻ sống sót cho đến khi phẫu thuật. Nó sẽ vẫn có thể giao tiếp với lưu thông tĩnh mạch và động mạch.

Và bây giờ chúng ta hãy nói về hoạt động chuyển vị của các tàu lớn.

Hoạt động

• Ngày thứ nhất can thiệp phẫu thuật, trong hầu hết các trường hợp được thực hiện cho trẻ sơ sinh càng nhanh càng tốt - thủ tục Rashkind. Nó bao gồm việc đưa một ống thông có bóng vào vùng tim dưới sự giám sát của thiết bị.
  Quả bóng bay trong cửa sổ hình bầu dục sẽ phồng lên, do đó làm nó nở ra. Hoạt động của một kiểu đóng (giảm nhẹ).
• Phẫu thuật sửa chữa các khiếm khuyết là một can thiệp triệt để với việc sử dụng máy hỗ trợ tuần hoàn nhân tạo (phẫu thuật Zatenet). Mục đích của quy trình là sửa chữa hoàn toàn các khiếm khuyết tự nhiên. Thời điểm tốt nhấtđể thực hiện - tháng đầu tiên của cuộc đời.
• Nếu bạn chậm trễ trong việc liên hệ với các chuyên gia để được giúp đỡ, thì đôi khi thao tác di chuyển các tàu không thể thực hiện được. Điều này là do tâm thất đã thích nghi và thích nghi với tải trọng hiện có và có thể không chịu được sự thay đổi. Điều này thường áp dụng cho trẻ em từ một tuổi đến hai tuổi. Nhưng các chuyên gia có một lựa chọn làm thế nào bạn có thể giúp họ. Phẫu thuật được thực hiện để chuyển hướng dòng chảy của máu, do đó, máu động mạch lưu thông trong một vòng tròn lớn và máu tĩnh mạch trong một vòng tròn nhỏ.

Chi tiết hơn về cách thực hiện ca mổ trẻ có chuyển vị được các bình lớn hay không, video sau sẽ cho biết:

Phòng chống dịch bệnh

Để mang thai một đứa trẻ, người ta phải nghiêm túc chuẩn bị, kiểm tra sức khỏe và thực hiện theo các khuyến cáo của bác sĩ chuyên khoa. Trong thời kỳ mang thai, nên tránh những tình huống có hại:

• ở những nơi có sinh thái không thuận lợi,
• không tiếp xúc với hóa chất,
• không bị rung, bức xạ ion hóa;
• máy tính bảng, nếu cần, hãy tham khảo ý kiến ​​của bác sĩ chuyên khoa;
• đề phòng các bệnh truyền nhiễm.

Nhưng nếu một bệnh lý đã xảy ra, thì lựa chọn tốt nhất là phát hiện nó trước khi đứa trẻ được sinh ra. Vì vậy, nó cần được quan sát trong quá trình mang thai của trẻ.

Các biến chứng

Trẻ càng sống lâu mà không có sự điều chỉnh thì cơ thể càng thích nghi với hoàn cảnh. Tâm thất trái quen với tải trọng giảm và tâm thất phải tăng tải. Tại người khỏe mạnh tải được phân phối ngược lại.

Tải trọng giảm cho phép tâm thất giảm độ dày thành của nó. Nếu việc điều chỉnh được thực hiện muộn, thì tâm thất trái sau thủ thuật có thể không thể đối phó với tải trọng mới.

Nếu không phẫu thuật, sự đói oxy của các mô tăng lên, tạo ra các bệnh mới và rút ngắn tuổi thọ. Rất hiếm khi có biến chứng sau phẫu thuật: hẹp động mạch phổi. Điều này xảy ra nếu trong quá trình làm thủ thuật, chúng được sử dụng để làm chân tay giả vật liệu nhân tạo hoặc các đường nối.

Để tránh điều này, nhiều phòng khám sử dụng:

• một kỹ thuật đặc biệt cho các yếu tố may, có tính đến sự phát triển hơn nữa của đường cao tốc;
• vật liệu tự nhiên được sử dụng cho các bộ phận giả.

Dự báo

Sau khi thực hiện một hành động sửa chữa Kết quả tích cực xảy ra trong 90% trường hợp. Những bệnh nhân như vậy sau thủ thuật cần có sự theo dõi lâu dài của các bác sĩ chuyên khoa. Họ được khuyến cáo không nên để bản thân phải gắng sức quá mức.

Nếu không có sự trợ giúp đủ điều kiện, trẻ sơ sinh có mạch bị di lệch tự nhiên tử vong trong tháng đầu tiên của cuộc đời lên đến 50%. Hầu hết các bệnh nhân còn lại sống lâu hơn một năm do thiếu oxy, mà tiến triển.

- nặng bệnh lý bẩm sinh tim, được đặc trưng bởi sự vi phạm vị trí của các mạch chính: động mạch chủ xuất phát từ tim phải và động mạch phổi - từ trái. Dấu hiệu lâm sàng chuyển vị của các mạch lớn bao gồm tím tái, khó thở, nhịp tim nhanh, suy dinh dưỡng, suy tim. Chẩn đoán chuyển vị của các mạch lớn dựa trên dữ liệu của FCG, ECG, bài kiểm tra chụp X-quang các cơ quan lồng ngực, đặt ống thông các khoang của tim, chụp não thất. Phương pháp điều chỉnh hoạt động chuyển vị của các mạch lớn là các can thiệp giảm nhẹ (phẫu thuật cắt lỗ thông bằng bóng) và các hoạt động triệt để (Mustard, Senning, Jaten, Rastelli, chuyển mạch động mạch).

Thông tin chung

Các cơ chế chuyển vị trực tiếp của các mạch lớn vẫn chưa được hiểu đầy đủ. Theo một phiên bản, khiếm khuyết này là do vách ngăn động mạch chủ-phổi bị uốn cong không chính xác trong quá trình tạo tim. Theo thêm ý tưởng hiện đại, sự chuyển vị của các đại mạch là kết quả của sự phát triển bất thường của nón dưới động mạch chủ và dưới phổi khi thân động mạch phân đôi. Trong quá trình hình thành tim bình thường, sự tái hấp thu của vách ngăn dưới đáy dẫn đến sự hình thành van động mạch chủ ở phía sau và thấp hơn từ van xung động, phía trên tâm thất trái. Khi các mạch lớn bị chuyển vị, quá trình tái hấp thu bị rối loạn, đi kèm với vị trí của van động mạch chủ ở trên tâm thất phải và van động mạch phổi - ở trên trái.

Phân loại chuyển vị của các tàu lớn

Tùy thuộc vào số lượng thông tin liên lạc đi kèm thực hiện vai trò bù trừ và trạng thái của tuần hoàn phổi, các dạng chuyển vị sau của các mạch lớn được phân biệt:

1. Chuyển vị của các mạch lớn, kèm theo tăng thể tích máu hoặc lưu lượng máu phổi bình thường:

• bị khuyết tật vách liên nhĩ hoặc lỗ thông buồng trứng hở (chuyển vị đơn giản)
• với VSD
• với một ống động mạch mở và sự hiện diện của thông tin liên lạc bổ sung.

2. Chuyển vị của các mạch lớn, kèm theo giảm lưu lượng máu ở phổi:

• với hẹp đường ra của tâm thất trái
• với VSD và hẹp đường ra của tâm thất trái (chuyển vị phức tạp)

Trong 80% trường hợp, sự chuyển vị của các tàu lớn được kết hợp với một hoặc nhiều thông tin liên lạc bổ sung; ở 85-90% bệnh nhân, khiếm khuyết đi kèm với tăng thể tích tuần hoàn phổi. Sự chuyển vị của các mạch lớn được đặc trưng bởi sự sắp xếp song song của động mạch chủ so với thân phổi, trong khi ở trái tim bình thường cả hai động mạch bắt chéo nhau. Thông thường, động mạch chủ nằm ở phía trước thân phổi, trong một số trường hợp hiếm hoi, các mạch nằm trong cùng một mặt phẳng song song, hoặc động mạch chủ nằm phía sau thân phổi. Trong 60% trường hợp, chuyển vị D - vị trí của động mạch chủ ở bên phải của thân phổi, trong 40% - chuyển vị L - vị trí bên trái của động mạch chủ.

Đặc điểm của huyết động học trong chuyển vị của các mạch lớn

Từ quan điểm đánh giá huyết động, điều quan trọng là phải phân biệt giữa chuyển vị hoàn toàn của các mạch lớn và chuyển vị đã điều chỉnh. Với sự chuyển vị đã được điều chỉnh của động mạch chủ và động mạch phổi, có sự bất hòa giữa thất-động mạch và nhĩ thất. Nói cách khác, sự chuyển vị được điều chỉnh của các đại mạch kết hợp với sự đảo ngược tâm thất, do đó huyết động học trong tim được thực hiện theo hướng sinh lý: máu động mạch vào động mạch chủ, và máu tĩnh mạch vào động mạch phổi. Bản chất và mức độ nghiêm trọng của các rối loạn huyết động trong việc điều chỉnh chuyển vị của các mạch lớn phụ thuộc vào các khuyết tật đồng thời - VSD, suy van hai lá, v.v.

Dạng đầy đủ kết hợp mối quan hệ giữa tâm thất-động mạch với mối quan hệ đồng thời của các bộ phận khác của tim. Với sự chuyển vị hoàn toàn của các mạch lớn, máu tĩnh mạch từ tâm thất phải đi vào động mạch chủ, được mang theo vòng tròn lớn lưu thông máu, và sau đó một lần nữa đi vào tim phải. Máu động mạch được tâm thất trái đẩy vào động mạch phổi, qua đó vào tuần hoàn phổi và lại trở về tim trái.

Trong thời kỳ trong tử cung, sự chuyển vị của các mạch lớn thực tế không làm rối loạn tuần hoàn của thai nhi, vì vòng tròn phổi trong bào thai không hoạt động; tuần hoàn máu được thực hiện trong một vòng tròn lớn qua một cửa sổ hình bầu dục mở hoặc ống động mạch mở. Sau khi sinh, sự sống của một đứa trẻ với sự chuyển vị hoàn toàn của các mạch lớn phụ thuộc vào sự hiện diện của thông tin liên lạc đồng thời giữa tuần hoàn phổi và hệ thống (OOO, VSD, PDA, mạch phế quản), đảm bảo trộn lẫn máu tĩnh mạch với máu động mạch. Trong trường hợp không có thêm dị tật, trẻ chết ngay sau khi sinh.

Khi chuyển vị của các mạch lớn, quá trình truyền máu được thực hiện theo cả hai hướng: trong trường hợp này, hơn kích thước lớn hơn thông tin liên lạc, chủ đề ít mức độ hơn giảm oxy máu. Thuận lợi nhất là những trường hợp ASD hoặc VSD cung cấp đủ sự hòa trộn của máu động mạch và tĩnh mạch, và sự hiện diện của hẹp phổi vừa phải ngăn ngừa tăng thể tích quá mức của vòng tròn nhỏ.

Các triệu chứng chuyển vị của các mạch lớn

Trẻ bị chuyển vị đại mạch sinh đủ tháng, cân nặng bình thường hoặc tăng nhẹ. Ngay sau khi sinh, với sự bắt đầu hoạt động của tuần hoàn phổi riêng biệt, giảm oxy máu tăng lên, biểu hiện lâm sàng bằng tím tái toàn thân, khó thở, nhịp tim nhanh. Với sự chuyển vị của các mạch lớn, kết hợp với PDA và sự co lại của động mạch chủ, tình trạng tím tái phân biệt được bộc lộ: tím tái của nửa trên cơ thể rõ rệt hơn ở dưới.

Ngay trong những tháng đầu tiên của cuộc đời, các dấu hiệu của suy tim phát triển và tiến triển: tim to, tăng kích thước của gan, ít thường xuyên hơn - cổ trướng và phù ngoại vi. Khi kiểm tra một đứa trẻ bị chuyển vị của các mạch lớn, người ta chú ý đến sự biến dạng của các ngón tay, sự hiện diện của bướu tim, suy dinh dưỡng và chậm phát triển vận động. Khi không bị hẹp động mạch phổi, máu tràn vào tuần hoàn phổi dẫn đến tình trạng viêm phổi tái phát thường xuyên.

Lâm sàngđiều chỉnh chuyển vị của các đại mạch mà không kèm theo CHD trong thời gian dài không triệu chứng, không phàn nàn, trẻ phát triển bình thường. Khi liên hệ với bác sĩ tim mạch, nhịp tim nhanh kịch phát, phong tỏa nhĩ thất và tiếng thổi ở tim thường được phát hiện. Khi có CHD đồng thời, hình ảnh lâm sàng về sự chuyển vị đã điều chỉnh của các mạch lớn phụ thuộc vào bản chất của chúng và mức độ rối loạn huyết động.

Chẩn đoán chuyển vị của các mạch lớn

Sự hiện diện của sự chuyển vị của các mạch lớn ở một đứa trẻ thường được nhận biết ngay cả ở bệnh viện phụ sản. Khám sức khỏe cho thấy tim tăng động, xung động tim rõ rệt, dịch chuyển ra giữa, lồng ngực nở ra. Các phát hiện nghe tim mạch được đặc trưng bởi sự gia tăng cả hai âm, một tiếng thổi tâm thu và một tiếng thổi PDA hoặc VSD.

Ở trẻ 1-1,5 tháng tuổi, điện tâm đồ có dấu hiệu quá tải và phì đại tim phải. Khi đánh giá X quang phổi, các dấu hiệu đặc hiệu cao về sự chuyển vị của các mạch lớn là: tim to, cấu trúc đặc trưng của bóng tim hình trứng, bó mạch hẹp ở hình chiếu trước và giãn rộng ở hình chiếu bên, vị trí bên trái của vòm động mạch chủ (trong hầu hết các trường hợp), sự suy giảm của mô hình phổi trong hẹp động mạch phổi hoặc sự phong phú của nó trong các khuyết tật vách ngăn.

Điều trị chuyển vị của các mạch lớn

Tất cả bệnh nhân chuyển vị hoàn toàn các đại mạch đều được chỉ định cấp cứu điều trị phẫu thuật. Chống chỉ định là các trường hợp tăng áp động mạch phổi phát triển không hồi phục. Trước khi phẫu thuật, trẻ sơ sinh được điều trị bằng thuốc prostaglandin E1, giúp giữ cho ống động mạch mở và đảm bảo lưu lượng máu đầy đủ.