Choroby krvného systému sa delia na anémiu, leukémiu a choroby spojené s poškodením hemostatického systému (zrážanie krvi).

Príčiny, ktoré spôsobujú poškodenie krvného systému.

anémia.

Medzi najbežnejšie príčiny anémie sú dôležité tieto:

• akútna strata krvi (trauma);
• chronická strata krvi odlišná lokalizácia(gastrointestinálne, maternicové, nazálne, obličkové) v dôsledku rôznych ochorení;
• malabsorpcia železa v čreve, ktorá prichádza s jedlom (enteritída, resekcia čreva);
• zvýšená potreba železa (tehotenstvo, kŕmenie, rýchly rast);
• bežný nedostatok železa v potrave (podvýživa, anorexia, vegetariánstvo);
• nedostatok vitamínu B12 (jeho nedostatočný príjem s jedlom - ide o mäso a mliečne výrobky, malabsorpcia tohto vitamínu: s atrofická gastritída, po resekcii žalúdka, v dôsledku dedičné faktory, s toxickými účinkami alkoholu, s ochoreniami pankreasu, s inváziou so širokou pásomnicou);
• malabsorpcia kyseliny listovej; ochorenia kostnej drene; rôzne dedičné príčiny.

leukémie.

Dôvody nie sú úplne pochopené, ale je známe, že môže ísť o dedičnú predispozíciu, ionizujúce žiarenie, chemických látok(laky, farby, pesticídy, benzén), vírusy. Porážka systému hemostázy je najčastejšie spôsobená dedičnými faktormi.

Príznaky krvných chorôb.

Pacienti s krvnými chorobami sa často sťažujú na slabosť, ľahkú únavu, závraty, dýchavičnosť pri fyzickej námahe, prerušenie činnosti srdca, stratu chuti do jedla, zníženú výkonnosť. Tieto sťažnosti sú zvyčajne prejavom rôznych anémie. S akútnym a hojné krvácanie zrazu sa objaví ostrá slabosť, závraty, mdloby.

Mnohé ochorenia krvného systému sú sprevádzané horúčkou. Nízka teplota sa pozoruje pri anémii, stredná a vysoká teplota sa vyskytuje pri akútnej a chronickej leukémii.

Pacienti sa tiež často sťažujú na svrbenie kože.

Pri mnohých ochoreniach krvného systému sa pacienti sťažujú na stratu chuti do jedla a úbytok hmotnosti, zvyčajne obzvlášť výrazný, prechádzajúci do kachexie.

Pre B12 - anémia z nedostatku pacienti pociťujú pálenie špičky jazyka a jeho okrajov, pri anémii z nedostatku železa je charakteristická perverzia chuti (pacienti ochotne jedia kriedu, hlinu, zem, uhlie), ako aj čuch (pacienti pociťujú potešenie z vdychovania éteru výpary, benzín a iné zapáchajúce látky s nepríjemným zápachom).

Pacienti sa tiež môžu sťažovať na rôzne kožné vyrážky, krvácanie z nosa, ďasien, gastrointestinálny trakt, pľúca (s hemoragická diatéza).

Môže sa vyskytnúť aj bolesť v kostiach pri stlačení alebo poklepaní (leukémia). Častejšie s krvnými ochoreniami je slezina zapojená do patologického procesu, potom sú silná bolesť v ľavom hypochondriu a so zapojením pečene - v pravom hypochondriu.

Môžu byť zväčšené a bolestivé lymfatické uzliny, mandle.

Všetky vyššie uvedené príznaky sú dôvodom na návštevu lekára na vyšetrenie.

Počas vyšetrenia sa zisťuje stav pacienta. Mimoriadne závažné možno pozorovať v posledných štádiách mnohých krvných ochorení: progresívna anémia, leukémia. Pri vyšetrení sa zistí aj bledosť kože a viditeľných slizníc, pri anémii z nedostatku železa má koža „alabastrovú bledosť“, pri nedostatku B12 je mierne žltkastá, s hemolytická anémia ikterická, s chronickou leukémiou, koža má zemitý šedý odtieň, s erytrémiou - čerešňovo červená. Pri hemoragickej diatéze sú krvácania viditeľné na koži a slizniciach. Mení sa aj stav trofizmu koža. Pri anémii z nedostatku železa sa pokožka stáva suchou, šupinatou, vlasy sa stávajú krehkými a rozštiepenými končekmi.

Pri vyšetrovaní ústnej dutiny sa zistí atrofia papíl jazyka, povrch jazyka sa vyhladí (anémia z nedostatku B12), rýchlo progresívny zubný kaz a zápal sliznice okolo zubov (anémia z nedostatku železa), ulcerózna nekrotická tonzilitída a stomatitída (akútna leukémia).

Palpácia odhaľuje bolesť ploché kosti(leukémia), zväčšené a bolestivé lymfatické uzliny (leukémia), zväčšená slezina (hemolytická anémia, akútna a chronická leukémia). Perkusiou môžete zistiť aj zväčšenú slezinu a auskultáciou hluk trenia pobrušnice o slezinu.

Laboratórne a inštrumentálne metódy výskumu.

Morfologické vyšetrenie krvi: všeobecná analýza krvi(stanovenie počtu erytrocytov a obsahu hemoglobínu v nich, stanovenie celkový počet leukocyty a pomer jednotlivé formy medzi nimi stanovenie počtu krvných doštičiek, rýchlosť sedimentácie erytrocytov). Pri anémii z nedostatku železa sa hladina hemoglobínu a počet erytrocytov nerovnomerne znižujú, hemoglobín klesá výraznejšie. Naopak, pri anémii s nedostatkom B12 je počet červených krviniek znížený viac ako hemoglobín a pri tejto forme anémie je možné zistiť zvýšený počet červených krviniek. Pri leukémii sa pozoruje zmena leukocytov (kvalitatívne a kvantitatívne zloženie).

Morfologické hodnotenie erytrocytov odhaľuje anémiu.

Punkcia hematopoetických orgánov. Morfologické zloženie krvi nie vždy adekvátne odráža zmeny vyskytujúce sa v hematopoetických orgánoch. Takže pri niektorých formách leukémie nie je bunkové zloženie krvi takmer narušené významné zmeny kostná dreň. Na tento účel sa používa punkcia hrudnej kosti(odoberajú kostnú dreň z hrudnej kosti). Bodkovaná kostná dreň vám umožňuje identifikovať porušenia dozrievania buniek - zvýšenie počtu mladých foriem alebo prevahu primárnych nediferencovaných prvkov, porušenie pomeru medzi bunkami radu červených (erytrocytov) a bielych (leukocytov), ​​zmeny v celkový počet krviniek, vzhľad patologické formy a oveľa viac. Okrem hrudnej kosti možno kostnú dreň extrahovať aj z iných kostí, ako napr ilium.

Presnejšie informácie o zložení kostnej drene dáva trepanová biopsia keď sa vyreže ilium stĺpec spolu s tkanivom kostnej drene a z ktorého sa vyrábajú histologické preparáty. Zachovávajú štruktúru kostnej drene a neprítomnosť krvných nečistôt vám umožňuje presnejšie posúdiť.

Zväčšené lymfatické uzliny sú často prepichnuté a možno posúdiť charakter zmien bunkové zloženie lymfatické uzliny a objasniť diagnostiku ochorení lymfatického aparátu: lymfocytárna leukémia, lymfogranulomatóza, lymfosarkomatóza, odhaliť nádorové metastázy a iné. Presnejšie informácie možno získať biopsiou lymfatických uzlín, punkciou sleziny.

Komplexná štúdia bunkového zloženia kostnej drene, sleziny a lymfatických uzlín umožňuje objasniť povahu vzťahu medzi týmito časťami hematopoetického systému, identifikovať prítomnosť mimodreňovej hematopoézy v niektorých léziách kostnej drene. .

Hodnotenie hemolýzy potrebné na identifikáciu hemolytickej povahy anémie (určuje sa voľný bilirubín, zmena osmotickej stability erytrocytov, výskyt retikulocytózy).

Štúdium hemoragického syndrómu. Rozlišujú sa klasické koagulačné testy (stanovenie času zrážania krvi, počet trombocytov, trvanie krvácania, retrakcia krvná zrazenina, kapilárna permeabilita) a diferenciálne skúšky. Čas zrážania charakterizuje zrážanie krvi ako celku a neodráža jednotlivé fázy koagulácie. Trvanie krvácania je určené Dukovým prick testom, zvyčajne 2 až 4 minúty. Kapilárna permeabilita sa zisťuje pomocou nasledujúcich testov: turniketový príznak (norma je viac ako 3 minúty), jar test, pinch symptóm, kladivkový syndróm a iné. Diferenciálne testy: stanovenie doby rekalcifikácie plazmy, test spotreby protrombínu, stanovenie protrombínového indexu, tolerancie plazmy na heparín a iné. Súhrnné výsledky uvedených vzoriek tvoria koagulogram charakterizujúci stav systému zrážania krvi. Röntgenové vyšetrenie, je možné určiť zvýšenie lymfatických uzlín mediastína (lymfoleukémia, lymfogranulomatóza, lymfosarkóm), ako aj kostné zmeny, ktoré môžu byť pri niektorých formách leukémie a malígnych lymfómov (fokálna deštrukcia kostného tkaniva pri mnohopočetnom myelóme, kostnej deštrukcia pri lymfosarkóme, zhutnenie kostí pri osteomyeloskleróze).

Metódy výskumu rádioizotopov umožňujú vyhodnotiť funkciu sleziny, určiť jej veľkosť a identifikovať ložiskové lézie.

Prevencia krvných chorôb

Prevencia chorôb krvného systému je nasledovná včasná diagnóza a liečbu chorôb, ktoré sú sprevádzané stratou krvi (hemoroidy, peptický vred, erozívna gastritída, nešpecifické ulcerózna kolitída, fibromatóza maternice, hernia otvor pažeráka bránice, črevné nádory), helmintické invázie, vírusová infekcia, ak nie je možné sa z nich zotaviť, potom sa odporúča užívať doplnky železa, vitamíny (najmä B12 a kyselinu listovú) a podľa toho jesť potraviny s ich obsahom a tieto opatrenia by sa mali uplatňovať aj u darcov krvi, tehotných a dojčiacich ženy, pacientky so silnou menštruáciou.

Pacienti s aplastickou anémiou by mali prijať opatrenia na zabránenie expozície tela vonkajšie faktory ako je ionizujúce žiarenie, farbivá a iné. Tiež potrebujú dispenzárne pozorovanie a kontrola krvných testov.

Na prevenciu chorôb systému zrážania krvi sa používa plánované rodičovstvo (prevencia hemofílie), prevencia hypotermie a stresových situácií, očkovanie, testy s bakteriálnym antigénom, alkohol (na hemoragickú vaskulitídu), odmietnutie bezdôvodných krvných transfúzií, najmä od rôznych darcov, sú kontraindikované.

Pre prevenciu leukémie je potrebné znížiť, ak existuje, vystavenie škodlivým faktorom, ako je ionizujúce a neionizujúce žiarenie, laky, farby, benzén. Na prevenciu ťažké stavy a komplikácie, nevykonávajte samoliečbu, ale pri objavení sa príznakov sa poraďte s lekárom. Ak je to možné, pokúste sa prejsť každý rok lekárska prehliadka určite urobte všeobecný krvný test.

Choroby krvi, krvotvorných orgánov a niektoré poruchy imunitného mechanizmu podľa ICD-10

Anémia súvisiaca s diétou
Anémia v dôsledku porúch enzýmov
Aplastické a iné anémie
Poruchy zrážanlivosti krvi, purpura a iné hemoragické stavy
Iné choroby krvi a krvotvorných orgánov
Samostatné porušenia zahŕňajúce imunitný mechanizmus

krvotvorby

1. Typy krvotvorby2. Teórie krvotvorby 3. T-lymfocytopoéza 4. B-lymfocytopoéza

1. Hematopoéza (hemocytopoéza)- proces tvorby krviniek.

Existujú dva typy krvotvorby: a) myeloidná hematopoéza: erytropoéza; granulocytopoéza; trombopoéza; monocytopoéza. b) lymfoidná hematopoéza: T-lymfocytopoéza; B-lymfocytopoéza.

Okrem toho sa krvotvorba delí na dve obdobia: embryonálne (krvotvorba vedie k tvorbe krvi ako tkaniva, a preto predstavuje histogenézu krvi); postembryonálne (je proces fyziologickej regenerácie krvi ako tkaniva) Embryonálne obdobie hematopoézy prebieha v etapách, ktoré nahrádzajú rôzne orgány krvotvorby. V súlade s tým je embryonálna hematopoéza rozdelená do troch štádií: žĺtok; hepato-thymus-lienal; medullo-týmus-lymfoid. Žĺtkové štádium prebieha v mezenchýme žĺtkového vaku od 2. – 3. týždňa embryogenézy, od 4. týždňa klesá a úplne sa zastaví do konca 3. mesiaca. Proces hematopoézy sa v tomto štádiu uskutočňuje nasledovne: po prvé, v mezenchýme žĺtkového vaku sa v dôsledku proliferácie mezenchymálnych buniek vytvárajú "krvné ostrovy", ktoré sú fokálnymi akumuláciami procesných mezenchymálnych buniek. Potom sa tieto bunky diferencujú v dvoch smeroch (divergentná diferenciácia): periférne bunky ostrovčeka sa splošťujú, navzájom sa spájajú a tvoria endotelovú výstelku cievy; centrálne bunky sa zaobľujú a menia na kmeňové bunky. Z týchto buniek v cievach sa intravaskulárne začína proces tvorby primárnych erytrocytov (erytroblastov, megaloblastov). Časť kmeňových buniek je však mimo ciev (extravaskulárne) a začnú sa z nich vyvíjať granulárne leukocyty, ktoré následne migrujú do ciev.

Najdôležitejšie momenty vitelinného štádia sú: - tvorba krvných kmeňových buniek; - tvorba primárnych krvných ciev. O niečo neskôr (v 3. týždni) sa v mezenchýme tela embrya začnú vytvárať cievy, ide však o prázdne štrbinovité útvary. Pomerne skoro sa cievy žĺtkového vaku spoja s cievami tela embrya, cez tieto cievy migrujú kmeňové bunky do tela embrya a osídľujú miesto budúcich krvotvorných orgánov (predovšetkým pečeň), v ktorých prebieha krvotvorba sa potom uskutoční.

Hepato-týmus-lienálne štádium hematopoézy

Toto štádium sa vykonáva na začiatku v pečeni, o niečo neskôr v týmuse (brzlík) a potom v slezine. V pečeni prebieha najmä myeloidná krvotvorba (iba extravaskulárne), počnúc 5. týždňom až do konca 5. mesiaca, a potom postupne klesá a ku koncu embryogenézy sa úplne zastaví.

Týmus je položený v 7.-8. týždni a o niečo neskôr v ňom začína T-lymfocytopoéza, ktorá pokračuje až do konca embryogenézy a potom v postnatálnom období až do jeho involúcie (vo veku 25-30 rokov). Proces tvorby T-lymfocytov v tomto bode sa nazýva antigénne nezávislá diferenciácia.

Slezina je položená v 4. týždni, od 7.-8. týždňa sa osídľuje kmeňovými bunkami a začína sa v nej univerzálna krvotvorba, čiže myeloilimphopoéza. Krvotvorba v slezine je aktívna najmä od 5. do 7. mesiaca vnútromaternicového vývinu plodu, následne sa myeloidná krvotvorba postupne inhibuje a ku koncu embryogenézy (u človeka) sa úplne zastaví. Lymfoidná hematopoéza je zachovaná v slezine až do konca embryogenézy a potom v postembryonálnom období. V dôsledku toho sa krvotvorba v druhom štádiu v týchto orgánoch uskutočňuje takmer súčasne, iba extravaskulárne, ale jej intenzita a kvalitatívne zloženie sa líšia v rôznych orgánoch.

Medulo-týmus-lymfoidné štádium hematopoézy

Znášanie červenej kostnej drene začína od 2. mesiaca, krvotvorba v nej začína od 4. mesiaca a od 6. mesiaca je hlavným orgánom myeloidnej a čiastočne lymfoidnej krvotvorby, čiže je univerzálnym krvotvorným orgánom. Súčasne prebieha lymfoidná hematopoéza v týmuse, slezine a lymfatických uzlinách. Ak červená kostná dreň nie je schopná uspokojiť zvýšenú potrebu krviniek (pri krvácaní), tak sa môže aktivizovať krvotvorná činnosť pečene a sleziny – extramedulárna krvotvorba. Postembryonálne obdobie hematopoézy sa uskutočňuje v červenej kostnej dreni a lymfatických orgánoch (týmus, slezina, lymfatické uzliny, mandle, lymfoidné folikuly). Podstata procesu hematopoézy spočíva v proliferácii a postupnej diferenciácii kmeňových buniek na zrelé krvinky. 2. Teórie krvotvorby: unitárna teória (A. A. Maksimov, 1909) – všetky krvinky sa vyvíjajú z jediného prekurzora kmeňových buniek; dualistická teória poskytuje dva zdroje hematopoézy, myeloidnú a lymfoidnú; polyfyletická teória poskytuje každému tvarovanému prvku vlastný zdroj vývoja. V súčasnosti je všeobecne akceptovaná unitárna teória krvotvorby, na základe ktorej bola vypracovaná schéma krvotvorby (I. L. Chertkov a A. I. Vorobyov, 1973). V procese postupnej diferenciácie kmeňových buniek na zrelé krvinky sa v každom rade krvotvorby vytvárajú medzibunkové typy, ktoré tvoria triedy buniek v schéme krvotvorby. Celkovo sa v hematopoetickej schéme rozlišuje 6 tried buniek: trieda 1 - kmeňové bunky; 2. stupeň - polokmeňové bunky; trieda 3 - unipotentné bunky; trieda 4 - blastové bunky; 5. stupeň - dozrievanie buniek; 6. stupeň - zrelé tvarové prvky. Morfologické a funkčné charakteristiky buniek rôznych tried hematopoetickej schémy. Trieda 1 - kmeňová pluripotentná bunka schopná udržať si svoju populáciu. V morfológii zodpovedá malému lymfocytu, je pluripotentný, to znamená, že je schopný diferencovať sa na akúkoľvek krvnú bunku. Smer diferenciácie kmeňových buniek je určený hladinou tohto vytvoreného prvku v krvi, ako aj vplyvom mikroprostredia kmeňových buniek – induktívnym vplyvom stromálnych buniek kostnej drene alebo iného krvotvorného orgánu. Udržiavanie populácie kmeňových buniek je zabezpečené tým, že po mitóze kmeňovej bunky jedna z dcérskych buniek nastúpi na dráhu diferenciácie a druhá naberie morfológiu malého lymfocytu a je kmeňovou bunkou. Kmeňové bunky sa delia zriedka (raz za pol roka), 80 % kmeňových buniek je v pokoji a len 20 % je v mitóze a následnej diferenciácii. Počas proliferácie každý kmeňová bunka tvorí skupinu alebo klon buniek, a preto sa kmeňové bunky v literatúre často nazývajú jednotky tvoriace kolónie – CFU. Trieda 2 - polokmeňové, obmedzené pluripotentné (alebo čiastočne viazané) prekurzorové bunky myelopoézy a lymfopoézy. Majú morfológiu malého lymfocytu. Každá z nich dáva klon buniek, ale iba myeloidné alebo lymfoidné. Častejšie sa delia (po 3-4 týždňoch) a zachovávajú si aj veľkosť svojej populácie. Trieda 3 - unipotentné prekurzorové bunky citlivé na poetín ich hematopoetických sérií. Ich morfológia tiež zodpovedá malému lymfocytu. Schopný rozlíšiť len na jeden typ tvarového prvku. Často sa delia, ale niektorí z potomkov týchto buniek vstupujú na cestu diferenciácie, zatiaľ čo iní si zachovávajú veľkosť populácie tejto triedy. Frekvencia delenia týchto buniek a schopnosť diferenciácie ďalej závisí od obsahu špeciálnych biologicky aktívnych látok - poetínov v krvi, špecifických pre jednotlivé série krvotvorby (erytropoetíny, trombopoetíny a iné). Prvé tri triedy buniek sú spojené do triedy morfologicky neidentifikovateľných buniek, pretože všetky majú morfológiu malého lymfocytu, ale ich potenciál vývoja je odlišný. 4. stupeň - blastové (mladé) bunky alebo blasty (erytroblasty, lymfoblasty atď.). Odlišujú sa morfológiou od troch predchádzajúcich aj nasledujúcich tried buniek. Tieto bunky sú veľké, majú veľké voľné (euchromatínové) jadro s 2-4 jadierkami, cytoplazma je bazofilná vďaka veľkému počtu voľných ribozómov. Často sa delia, ale všetky dcérske bunky idú cestou ďalšej diferenciácie. Podľa cytochemických vlastností možno identifikovať blasty rôznych hematopoetických línií. 5. stupeň - trieda zrejúcich buniek charakteristických pre ich hematopoetické série. V tejto triede môže byť niekoľko odrôd prechodných buniek - od jednej (prolymfocyt, promonocyt) po päť v sérii erytrocytov. Niektoré zrejúce bunky sa môžu dostať do periférnej krvi v malom počte (napr. retikulocyty, juvenilné a bodavé granulocyty). 6. stupeň - zrelé krvinky. Malo by sa však poznamenať, že iba erytrocyty, krvné doštičky a segmentované granulocyty sú zrelé koncové diferencované bunky alebo ich fragmenty. Monocyty nie sú terminálne diferencované bunky. Opúšťajúc krvný obeh sa diferencujú na koncové bunky – makrofágy. Keď sa lymfocyty stretnú s antigénmi, premenia sa na blasty a opäť sa rozdelia.

Súbor buniek, ktoré tvoria líniu diferenciácie kmeňovej bunky na určitý jednotný prvok, tvorí jej diferenciačný alebo histologický rad. Napríklad erytrocytový rozdiel je: kmeňová bunka, semi-kmeňová bunka, prekurzor myelopoézy, unipotentná bunka citlivá na erytropoetín, erytroblast, zrejúce pronormocytové bunky, bazofilný normocyt, polychromatofilný normocyt, oxyfilný normocyt, retikulocyt, erytrocyt. V procese dozrievania erytrocytov v 5. ročníku dochádza k syntéze a akumulácii hemoglobínu, redukcii organel a redukcii jadra. Normálne sa dopĺňanie erytrocytov uskutočňuje hlavne v dôsledku delenia a diferenciácie dozrievajúcich buniek pronormocytov, bazofilných a polychromatofilných normocytov. Tento typ hematopoézy sa nazýva homoplastická hematopoéza. Pri ťažkej strate krvi je doplnenie erytrocytov zabezpečené nielen zvýšeným delením dozrievajúcich buniek, ale aj bunkami 4, 3, 2 a dokonca 1 triedy - heteroplastický typ hematopoézy, ktorý už predchádza reparatívnej regenerácii krvi.

3. T-lymfocytopoéza Na rozdiel od myelopoézy sa lymfocytopoéza v embryonálnom a postembryonálnom období uskutočňuje postupne a nahrádza rôzne lymfoidné orgány. V T- a B-lymfocytopoéze existujú tri štádiá: štádium kostnej drene; štádium diferenciácie nezávislej od antigénu, ktorá sa uskutočňuje v centrálnych imunitných orgánoch; štádium diferenciácie závislej od antigénu, ktorá sa uskutočňuje v periférnych lymfoidných orgánoch. V prvom štádiu diferenciácie sa prekurzorové bunky T- a B-lymfocytopoézy tvoria z kmeňových buniek, resp. V druhom štádiu sa tvoria lymfocyty, ktoré dokážu rozpoznať iba antigény. V treťom štádiu sa z buniek druhého štádia vytvoria efektorové bunky, schopné zničiť a neutralizovať antigén. Proces vývoja T- a B-lymfocytov má všeobecné vzorce aj významné znaky, a preto je predmetom samostatného zváženia. Prvý stupeň T-lymfocytopoézy sa uskutočňuje v lymfoidnom tkanive červenej kostnej drene, kde sa tvoria tieto bunkové triedy: trieda 1 - kmeňové bunky; trieda 2 - polokmeňové bunky-prekurzory lymfocytopoézy; Trieda 3 - unipotentné T-poetín-senzitívne prekurzorové bunky T-lymfocytopoézy, tieto bunky migrujú do krvného obehu a s krvou sa dostávajú do týmusu. Druhý stupeň - štádium diferenciácie nezávislej od antigénu sa uskutočňuje v kortikálnej látke týmusu. Tu pokračuje ďalší proces T-lymfocytopoézy. Pod vplyvom biologicky aktívnej látky tymozín, vylučovanej stromálnymi bunkami, sa unipotentné bunky menia na T-lymfoblasty - trieda 4, potom na T-prolymfocyty - trieda 5 a posledné na T-lymfocyty - trieda 6. V týmusu sa nezávisle od unipotentných buniek vyvíjajú tri subpopulácie T-lymfocytov: zabijaci, pomocníci a supresory. V kôre týmusu všetky uvedené subpopulácie T-lymfocytov získavajú rôzne receptory pre rôzne antigénne látky (mechanizmus tvorby T-receptorov zostáva nejasný), ale samotné antigény sa do týmusu nedostávajú. Ochrana T-lymfocytopoézy pred cudzími antigénnymi látkami sa dosahuje dvoma mechanizmami: prítomnosťou špeciálnej hemato-tymickej bariéry v týmuse; nedostatok lymfatických ciev v týmusu. V dôsledku druhého štádia sa vytvárajú receptorové (aferentné alebo T0-) T-lymfocyty - zabijaci, pomocníci, supresory. Zároveň sa lymfocyty v každej zo subpopulácií navzájom líšia rôznymi receptormi, existujú však aj bunkové klony, ktoré majú rovnaké receptory. V týmuse sa tvoria T-lymfocyty, ktoré majú aj receptory pre vlastné antigény, ale takéto bunky tu ničia makrofágy. Tvorené v kortikálnej substancii T-receptorové lymfocyty (zabíjači, pomocníci a supresory), bez toho, aby vstúpili do drene, prenikajú do cievne lôžko a prietok krvi sa privádza do periférnych lymfatických orgánov. Tretie štádium - štádium diferenciácie nezávislej na antigéne sa uskutočňuje v T-zónach periférnych lymfatických orgánov - lymfatických uzlinách, slezine a iných, kde sa vytvárajú podmienky na to, aby sa antigén stretol s T-lymfocytom (zabijákom, pomocníkom resp. supresor), ktorý má receptor pre tento antigén. Antigén však vo väčšine prípadov nepôsobí na lymfocyt priamo, ale nepriamo – cez makrofág, to znamená, že najskôr makrofág antigén fagocytuje, čiastočne ho intracelulárne štiepi a potom aktívne chemické skupiny antigénu – antigénne determinanty. sa dostanú na povrch cytolemy, čo prispieva k ich koncentrácii a aktivácii. Až potom sú tieto determinanty prenesené makrofágmi na zodpovedajúce receptory rôznych subpopulácií lymfocytov. Pod vplyvom zodpovedajúceho antigénu sa T-lymfocyt aktivuje, zmení svoju morfológiu a zmení sa na T-lymfocyt, alebo skôr na T-imunoblast, keďže už nie je bunkou 4. triedy (tvorí sa v týmusu), ale bunka, ktorá vznikla z lymfocytu pod vplyvom antigénu. Proces transformácie T-lymfocytov na T-imunoblast sa nazýva blastová transformačná reakcia. Potom sa T-imunoblast, ktorý vznikol z zabijaka, pomocníka alebo supresora T-receptorov, proliferuje a vytvára bunkový klon. T-killer imunoblast poskytuje klon buniek, medzi ktoré patria: T-pamäť (zabijaci); T-killery alebo cytotoxické lymfocyty, čo sú efektorové bunky zabezpečujúce bunkovú imunitu, teda ochranu tela pred cudzími a geneticky modifikovanými vlastnými bunkami. Po prvom stretnutí cudzej bunky s receptorovým T-lymfocytom vzniká primárna imunitná odpoveď – blastová transformácia, proliferácia, tvorba T-killerov a nimi deštrukcia cudzej bunky. Pamäťové T-bunky pri opakovanom stretnutí s rovnakým antigénom poskytujú sekundárnu imunitnú odpoveď rovnakým mechanizmom, ktorá prebieha rýchlejšie a silnejšie ako primárna. T-helper imunoblast dáva klon buniek, medzi ktorými sú T-pamäť, T-pomocníci, vylučujúci mediátor - lymfokín, stimulujúci humorálnu imunitu - induktor imunopoézy. Mechanizmus tvorby T-supresorov, ktorých lymfokín inhibuje humorálnu odpoveď, je podobný. V dôsledku tretieho štádia T-lymfocytopoézy sa teda vytvárajú efektorové bunky bunkovej imunity(T-killers), regulačné bunky humorálnej imunity (T-pomocníci a T-supresory), ako aj T-pamäť všetkých populácií T-lymfocytov, ktoré pri opakovanom stretnutí s rovnakým antigénom opäť poskytnú imunitnú obranu organizmu vo forme sekundárnej imunitnej odpovede. Pri poskytovaní bunkovej imunity sa berú do úvahy dva mechanizmy deštrukcie antigénnych buniek zabíjačmi: kontaktná interakcia - "bozk smrti", s deštrukciou časti cytolemy cieľovej bunky; vzdialená interakcia – prostredníctvom uvoľňovania cytotoxických faktorov pôsobiacich na cieľovú bunku postupne a dlhodobo.

4. B-lymfocytopoéza Prvý stupeň B-lymfocytopoézy sa uskutočňuje v červenej kostnej dreni, kde sa tvoria tieto bunkové triedy: trieda 1 - kmeňové bunky; trieda 2 - polokmeňové bunky-prekurzory lymfopoézy; Trieda 3 - unipotentné B-poetín-senzitívne prekurzorové bunky B-lymfocytopoézy. Väčšina výskumníkov sa domnieva, že druhá etapa diferenciácie nezávislej od antigénu sa uskutočňuje v červenej kostnej dreni, kde sa z unipotentných B buniek - trieda 4 tvoria B-lymfoblasty, potom B-prolymfocyty - trieda 5 a lymfocyty - trieda 6 (receptor resp. B0). Počas druhej fázy získavajú B-lymfocyty rôzne receptory pre antigény. Zároveň sa zistilo, že receptory sú reprezentované imunoglobulínovými proteínmi, ktoré sú syntetizované v samotných dozrievajúcich B-lymfocytoch a následne vynesené na povrch a integrované do plazmalemy. Koncové chemické skupiny týchto receptorov sú rôzne a to vysvetľuje špecifickosť ich vnímania určitých antigénnych determinantov rôznych antigénov.

Tretia etapa- antigén-dependentná diferenciácia prebieha v B-zónach periférnych lymfatických orgánov (lymfatické uzliny, slezina a iné), kde sa antigén stretáva s príslušným B-receptorovým lymfocytom, jeho následná aktivácia a transformácia na imunoblast. Deje sa tak však len za účasti ďalších buniek – makrofága, T-pomocníka, prípadne T-supresora, čiže aktivácia B-lymfocytu si vyžaduje spoluprácu týchto buniek: B-receptorový lymfocyt, makrofág, T-pomocník (T-supresor), ako aj humorálny antigén (baktérie, vírusy, proteíny, polysacharidy a iné). Proces interakcie prebieha v nasledujúca sekvencia:

makrofág fagocytuje antigén a prináša determinanty na povrch;

ovplyvňuje antigénne determinanty na receptoroch B-lymfocytov;

ovplyvňuje rovnaké determinanty na T-pomocných a T-supresorových receptoroch.

Vplyv antigénneho stimulu na B-lymfocyt je nedostatočný na jeho blastickú transformáciu. K tomu dochádza až po aktivácii T-helper a uvoľnení aktivujúceho lymfokínu. Po takomto dodatočnom podnete nastáva blastová transformačná reakcia, teda premena B-lymfocytu na imunoblast, ktorý je tzv. plazmablast, pretože v dôsledku proliferácie imunoblastu sa vytvorí klon buniek, medzi ktorými sú:

· Na mysli;

Plazmatické bunky, ktoré sú efektorovými bunkami humorálnej imunity.

Tieto bunky sa syntetizujú a vylučujú do krvi alebo lymfy imunoglobulíny(protilátky) rôznych tried, ktoré interagujú s antigénmi a vytvárajú sa komplexy antigén-protilátka (imunitné komplexy), a tým neutralizujú antigény. Imunitné komplexy sú potom fagocytované neutrofilmi alebo makrofágmi.

Antigénom aktivované B-lymfocyty sú však schopné v malom množstve syntetizovať nešpecifické imunoglobulíny. Pod vplyvom T-helper lymfokínov dochádza po prvé k transformácii B-lymfocytov na plazmatické bunky, po druhé je syntéza nešpecifických imunoglobulínov nahradená špecifickými a po tretie dochádza k syntéze a uvoľňovaniu imunoglobulínov plazmatickými bunkami. stimulované. T-supresory sú aktivované rovnakými antigénmi a vylučujú lymfokín, ktorý inhibuje tvorbu plazmatických buniek a ich syntézu imunoglobulínov až do úplného zastavenia. Kombinovaný účinok T-pomocných a T-supresorových lymfokínov na aktivovaný B-lymfocyt reguluje intenzitu humorálnej imunity. Úplné potlačenie imunitného systému je tzv tolerancia alebo nereagovanie to znamená absenciu imunitnej odpovede na antigén. Môže to byť spôsobené jednak prevládajúcou stimuláciou T-supresorových antigénov, jednak inhibíciou funkcie T-pomocníkov alebo smrťou T-pomocníkov (napríklad pri AIDS).

Príznaky ochorení krvného systému sú pomerne rôznorodé a väčšina z nich nie je špecifická (to znamená, že ich možno pozorovať pri ochoreniach iných orgánov a systémov). Práve pre nešpecifickosť príznakov sa mnohí pacienti nehlásia zdravotná starostlivosť v prvých štádiách ochorenia a prichádzajú až vtedy, keď je malá šanca na uzdravenie. Pacienti by však mali byť k sebe pozornejší a ak existujú pochybnosti o ich vlastnom zdraví, je lepšie „neťahať“ a nečakať, kým „prejde samo“, ale okamžite sa poraďte s lekárom.

Pozrime sa teda na klinické prejavy hlavných ochorení krvného systému.

anémia

Anémia môže byť nezávislou patológiou alebo sa môže vyskytnúť ako syndróm niektorých iných ochorení.

Anémie sú skupinou syndrómov spoločný znakčo je zníženie hladiny hemoglobínu v krvi. Niekedy je anémia nezávislou chorobou (hypo- alebo aplastická anémia atď.), ale častejšie sa vyskytuje ako syndróm pri iných ochoreniach krvného systému alebo iných systémov tela.

Existuje niekoľko typov anémie, ktorej bežným klinickým príznakom je anemický syndróm spojené s hladovaním tkanív kyslíkom: hypoxia.

Hlavné prejavy anemického syndrómu sú nasledovné:

• bledosť kože a viditeľných slizníc ( ústna dutina), nechtové lôžko;
• zvýšená únava, pocit všeobecnej slabosti a slabosti;
• závraty, muchy pred očami, bolesti hlavy, tinitus;
• poruchy spánku, zhoršenie alebo úplný nedostatok chuti do jedla, sexuálna túžba;
• dýchavičnosť, pocit nedostatku vzduchu: dýchavičnosť;
• búšenie srdca, zrýchlenie počtu úderov srdca: tachykardia.

Prejavy anémia z nedostatku železa sú spôsobené nielen hypoxiou orgánov a tkanív, ale aj nedostatkom železa v tele, ktorého príznaky sa nazývajú sideropenický syndróm:

• suchá koža;
• praskliny, ulcerácie v rohoch úst - uhlová stomatitída;
• vrstvenie, lámavosť, priečne pruhovanie nechtov; sú ploché, niekedy až konkávne;
• pocit pálenia jazyka;
• perverzia chuti, túžba po jedle zubná pasta, krieda, popol;
• závislosť na niektorých atypických vôňach: benzín, acetón a iné;
• ťažkosti s prehĺtaním tvrdého a suchého jedla;
• u žien - inkontinencia moču so smiechom, kašeľ; u detí -;
• svalová slabosť;
• v závažných prípadoch - pocit ťažkosti, bolesť v žalúdku.

B12 a anémia z nedostatku folátu sa vyznačujú nasledujúcimi prejavmi:

• hypoxický alebo anemický syndróm (príznaky sú opísané vyššie);
• príznaky poškodenia tráviaceho traktu (znechutenie mäsitého jedla, strata chuti do jedla, bolesť a mravčenie na špičke jazyka, porucha chuti, „zalakovaný“ jazyk, nevoľnosť, vracanie, pálenie záhy, grganie, poruchy stolice – hnačka);
• známky poškodenia miecha alebo funikulárna myelóza ( bolesť hlavy, necitlivosť končatín, mravčenie a plazenie, neistá chôdza);
• psycho-neurologické poruchy (podráždenosť, neschopnosť vykonávať jednoduché matematické funkcie).

Hypo- a aplastická anémia zvyčajne začínajú postupne, ale niekedy začínajú akútne a postupujú rýchlo. Prejavy týchto ochorení možno zoskupiť do troch syndrómov:

• anemický (bolo to uvedené vyššie);
• hemoragické ( rôzne veľkosti- bodkované alebo vo forme škvŕn - krvácanie na koži, gastrointestinálne krvácanie);
• imunodeficiencia alebo infekčná toxicita ( pretrvávajúci nárast telesná teplota, infekčné ochorenia akýchkoľvek orgánov - otitis atď.).

Hemolytická anémia navonok sa prejavuje príznakmi hemolýzy (deštrukcia červených krviniek):

• žlté sfarbenie kože a skléry;
• zvýšenie veľkosti sleziny (pacient si všimne formáciu na ľavej strane);
• zvýšenie telesnej teploty;
• červený, čierny alebo hnedý moč;
• anemický syndróm;
• sideropenický syndróm.

leukémia

S leukémiou rakovinové bunky nahrádzajú zdravé bunky v kostnej dreni, ktorých nedostatok v krvi spôsobuje zodpovedajúce klinické príznaky.

Táto skupina zhubné nádory vyvíjajúci sa z krvotvorných buniek. Zmenené bunky sa množia v kostnej dreni a lymfoidnom tkanive, utláčajú a nahrádzajú zdravé bunky, a potom vstupujú do krvného obehu a sú prenášané cez telo s krvným obehom. Napriek tomu, že klasifikácia leukémie zahŕňa asi 30 ochorení, ich klinické prejavy možno zoskupiť do 3 popredných klinických a laboratórnych syndrómov:

• syndróm rastu nádoru;
• syndróm nádorovej intoxikácie;
• syndróm útlaku hematopoézy.

Syndróm rastu nádoru sa vyskytuje v dôsledku šírenia malígnych buniek do iných orgánov a systémov tela a rastu nádorov v nich. Jeho prejavy sú nasledovné:

• opuchnuté lymfatické uzliny;
• zväčšenie pečene a sleziny;
• bolesť kostí a kĺbov;
• neurologické príznaky (pretrvávajúca silná bolesť hlavy, nevoľnosť, vracanie, ktoré neprináša úľavu, mdloby, kŕče, strabizmus, nestabilná chôdza, paréza, paralýza atď.);
• zmeny na koži - tvorba leukémií (biele tuberkulózy, pozostávajúce z nádorových buniek);
• zápal ďasien.

Syndróm nádorovej intoxikácie je spojený s uvoľňovaním biologicky aktívnych látok jedovatých pre telo z malígnych buniek, cirkuláciou produktov rozpadu buniek v tele a zmenami metabolizmu. Jeho znaky sú nasledovné:

• malátnosť, celková slabosť, únava, podráždenosť;
• znížená chuť do jedla, zlý spánok;
• potenie;
• zvýšenie telesnej teploty;
• svrbenie kože;
• strata váhy;
• bolesť v kĺboch;
• obličkový edém.

Syndróm útlaku krvotvorby vzniká v dôsledku nedostatku červených krviniek (anemický syndróm), krvných doštičiek (hemoragický syndróm) alebo leukocytov (syndróm imunodeficiencie) v krvnom obehu.

Lymfómy

Malígne je skupina nádorov lymfatický systém vznikajúce tvorbou patologicky zmenenej lymfoidnej bunky schopnej nekontrolovanej proliferácie (rozmnožovania). Lymfómy sa zvyčajne delia do 2 veľkých skupín:

• Hodgkinova (Hodgkinova choroba alebo lymfogranulomatóza);
• non-Hodgkinove lymfómy.

Lymfogranulomatóza- Ide o nádor lymfatického systému s primárnou léziou lymfatického tkaniva; je asi 1 % zo všetkých onkologické ochorenia dospelí; častejšie trpia ľudia vo veku od 20 do 30 a nad 50 rokov.

Klinické prejavy Hodgkinovej choroby sú:

• asymetrické zväčšenie krčných, supraklavikulárnych alebo axilárnych lymfatických uzlín (prvý prejav ochorenia v 65 % prípadov); uzly sú bezbolestné, nie sú spájkované medzi sebou a do okolitých tkanív, mobilné; s progresiou ochorenia tvoria lymfatické uzliny konglomeráty;
• u každého 5. pacienta debutuje lymfogranulomatóza so zväčšením lymfatických uzlín mediastína, ktoré je najskôr asymptomatické, potom sa objaví kašeľ a bolesť za hrudnou kosťou, dýchavičnosť);
• niekoľko mesiacov po nástupe choroby sa príznaky intoxikácie objavujú a neustále postupujú (únava, slabosť, potenie, strata chuti do jedla a spánok, strata hmotnosti, svrbenie kože, horúčka);
• sklon k infekciám vírusovej a hubovej etiológie;
• všetky orgány obsahujúce lymfoidné tkanivo- sú bolesti v hrudnej kosti a iných kostiach, pečeň a slezina sa zväčšujú;
• v neskorších štádiách ochorenia sa objavujú známky anemických, hemoragických syndrómov a syndrómu infekčných komplikácií.

Non-Hodgkinove lymfómy- Ide o skupinu lymfoproliferatívnych ochorení s primárnou lokalizáciou najmä v lymfatických uzlinách.

Klinické prejavy:

• zvyčajne je prvým prejavom zvýšenie jednej alebo viacerých lymfatických uzlín; pri sondovaní tieto lymfatické uzliny nie sú navzájom spájkované, bezbolestné;
• niekedy sa paralelne s nárastom lymfatických uzlín objavujú príznaky všeobecnej intoxikácie tela (strata hmotnosti, slabosť, svrbenie kože, horúčka);
• tretina pacientov má lézie mimo lymfatických uzlín: v koži, orofaryngu (mandle, slinné žľazy), kosti, gastrointestinálny trakt, pľúca;
• ak je lymfóm lokalizovaný v gastrointestinálnom trakte, pacient sa obáva nevoľnosti, vracania, pálenia záhy, grgania, bolesti brucha, zápchy, hnačky, črevného krvácania;
• niekedy postihuje lymfóm centrálny systém, čo sa prejavuje silnými bolesťami hlavy, opakovaným vracaním, ktoré neprináša úľavu, kŕčmi, parézami a ochrnutím.

mnohopočetný myelóm

Jedným z prvých prejavov myelómu je pretrvávajúca bolesť kostí.

Mnohopočetný myelóm alebo mnohopočetný myelóm alebo plazmocytóm je samostatný typ nádoru krvného systému; pochádza z prekurzorov B-lymfocytov, ktoré si zachovávajú určitú schopnosť diferenciácie.

Hlavné syndrómy a klinické prejavy:

• bolestivý syndróm (bolesť kostí (ossalgia), radikulárna bolesť medzi rebrami a v dolnej časti chrbta (neuralgia), bolesť periférnych nervov (neuropatia));
• syndróm deštrukcie (deštrukcie) kostí (bolesť v oblasti kostí spojená s osteoporózou, kompresívne zlomeniny kostí);
• syndróm hyperkalcémie ( vysoký obsah vápnik v krvi - prejavuje sa nevoľnosťou a smädom);
• hyperviskozita, hyperkoagulačný syndróm (v dôsledku porušenia biochemického zloženia krvi - bolesti hlavy, krvácanie, trombóza, Raynaudov syndróm);
• opakujúce sa infekcie (v dôsledku imunodeficiencie - opakujúca sa tonzilitída, zápal stredného ucha, zápal pľúc, pyelonefritída atď.);
• syndróm zlyhanie obličiek(edém, ktorý sa vyskytuje najskôr na tvári a postupne sa šíri na trup a končatiny, zvýšený krvný tlak, nie je možné korigovať konvenčnými antihypertenzívami, zákal moču spojený s výskytom bielkovín v ňom);
• v neskorších štádiách ochorenia - anemické a hemoragické syndrómy.

Hemoragická diatéza

Hemoragická diatéza je skupina ochorení, ktorých spoločným znakom je zvýšená krvácavosť. Tieto ochorenia môžu byť spojené s poruchami systému zrážania krvi, znížením počtu a/alebo funkcie krvných doštičiek, patológiou cievnej steny a sprievodnými poruchami.

Trombocytopénia- zníženie počtu krvných doštičiek periférna krv menej ako 140*10 9 / l. Hlavná prednosť túto chorobu- hemoragický syndróm rôznej závažnosti, priamo závislý od hladiny krvných doštičiek. Zvyčajne je ochorenie chronické, ale môže byť aj akútne. Pacient dáva pozor na bodové vyrážky, ktoré sa objavujú spontánne alebo po úrazoch, podkožné krvácania na koži. Krv presakuje cez rany, miesta vpichu, chirurgické stehy. Krvácanie z nosa, krvácanie z tráviaceho traktu, hemoptýza, hematúria (krv v moči) sú menej časté, u žien - silná a dlhotrvajúca menštruácia. Niekedy je slezina zväčšená.

Hemofília- toto je dedičné ochorenie, charakterizované porušením zrážanlivosti krvi v dôsledku nedostatku jedného alebo druhého vnútorný faktor zrážanie. Klinicky

Akútna lymfoblastická leukémia (akútna lymfocytová leukémia) – zhubné ochorenie v dôsledku klonálnej proliferácie nezrelých lymfoidných buniek. Ochorenie sa často vyvíja u detí s vrcholom výskytu 2 až 4 roky a pomerom prípadov u chlapcov a dievčat 1,2:1. Klinický obraz charakterizované intoxikáciou, anemickým, osteoartikulárnym, proliferatívnym a hemoragickým syndrómom. Charakterizované nešpecifickými sťažnosťami na slabosť, malátnosť, únava, strata chuti do jedla. Dochádza k nemotivovanému zvýšeniu telesnej teploty, bledosti kože, čo sa vysvetľuje intoxikáciou a anémiou. Artralgia je spojená s osteoporózou a proliferáciou subperiostálneho nádoru. Častejšie bolesti v danej oblasti dolných končatín a chrbticu. Proliferatívny syndróm je charakterizovaný splenomegáliou, zväčšením periférnych (niekedy mediastinálnych) lymfatických uzlín.Hemoragický syndróm sa vyvíja asi v 50% prípadov, je charakterizovaný petechiami a krvácaním. Štúdie zvyčajne začínajú testom periférnej krvi. Súčasne sú výbuchy detekované takmer vždy (v 98% prípadov). Krvný náter je charakterizovaný „leukemickou medzerou“ alebo leukemickou medzerou – prítomnosťou iba blastov a zrelých buniek bez medzistupňov. Akútna lymfocytová leukémia je charakterizovaná normochrómnou anémiou a trombocytopéniou. Ďalšie príznaky sú menej časté: leukopénia (20 % prípadov), leukocytóza (50 %). Na základe sťažností a krvného obrazu možno niekedy len podozrenie na akútnu lymfocytovú leukémiu. Chronická lymfocytová leukémia. - Patologická proliferácia lymfoidného tkaniva v kostnej dreni, lymfatických uzlinách, slezine, pečeni, menej často v iných orgánoch. Choroba sa vyskytuje v starobe a trvá dlho.

Symptómy a priebeh. Chudnutie, slabosť, únava, strata chuti do jedla sú mierne. Dochádza k nárastu rôzne skupiny lymfatické uzliny vo všetkých oblastiach tela: krčné, inguinálne, femorálne, supraklavikulárne, lakte. Sú husté, bezbolestné, mobilné. Rádiografia odhaľuje zväčšené uzliny v koreňoch pľúc. Niekedy stláčajú priedušnicu, pažerák, dutú žilu. Slezina a pečeň sú tiež zväčšené. V krvi sa počet leukocytov zvyšuje hlavne v dôsledku lymfocytov, medzi nimi sú rozpadajúce sa lymfocyty (Botkin-Gumprechtove bunky), je zaznamenaná anémia a trombocytopénia (zníženie počtu krvných doštičiek).

Akútna nelymfoblastická leukémia alebo akútna myeloidná leukémia(akútna myeloidná leukémia) je zhubné ochorenie vyplývajúce z malígnej transformácie a narušenej diferenciácie krvotvorných buniek na úrovni myeloidných progenitorových buniek. Akútna myeloidná leukémia alebo presnejšie akútna nelymfoblastická leukémia je najčastejšie klinicky charakterizovaná horúčkou, krvácaním, zväčšením pečene a sleziny a anémiou. Lymfadenopatia, kĺbový syndróm, poškodenie centrálneho nervového systému sú o niečo menej časté. Laboratórna diagnostika sa opiera hlavne o štúdium červenej kostnej drene. Diagnóza akútna myeloidná leukémia sa vytvorí v prítomnosti viac ako 30 % nelymfoidných blastových buniek. Zároveň je prognosticky priaznivým znakom detekcia Auerových tyčiniek, leukocytóza menej ako 20 000, prítomnosť viac ako 3 % atypických eozinofilov.

Chronická myeloidná leukémia- charakterizované porušením normálneho dozrievania granulocytových leukocytov, výskytom ložísk extramedulárnej hematopoézy. Choroba môže trvať dlho veľké obdobia remisia po liečebných cykloch.

Symptómy a priebeh.

Pacienti sa sťažujú na zvýšenú únavu, slabosť, slabá chuť do jedla, strata váhy. Zväčšená slezina, pečeň, možné hemoragické prejavy. V krvi sa počet leukocytov výrazne zvyšuje, anémia. Úroveň často stúpa kyselina močová v krvnom sére. Na neskoré štádium ochorením klesá počet krvných doštičiek, vznikajú infekčné komplikácie, v krvnom teste sa zisťuje sklon k trombóze, myeloblasty, myelocyty.

Anémia- ochorenie krvi charakterizované znížením celkového množstva hemoglobínu v krvi, znížením jeho koncentrácie a znížením počtu červených krviniek na jednotku objemu krvi. Hlavnou funkciou erytrocytov je prenos kyslíka do rôznych tkanív a orgánov, aby sa zabezpečilo ich normálne fungovanie. Pri anémii je narušená „dodávka kyslíka“ do rôznych štruktúr tela, čo je sprevádzané množstvom nepriaznivých klinických prejavov.

Anémia predstavuje 70-75% všetkých ochorení krvotvorného systému. Jeho prevalencia medzi svetovou populáciou je tiež pôsobivá: anémia je diagnostikovaná u každého desiateho jej obyvateľov, Celkom Existuje približne 1 miliarda pacientov.

Klinický význam anémie je určený jej prevalenciou a nepriaznivý vplyv o zdravotnom stave obyvateľstva. Pomáha znižovať fyzickú aktivitu a pracovnú kapacitu, pamäť a intelektuálna činnosť, schopnosť sebaobsluhy a sociálnej aktivity, často zhoršuje kvalitu života pacientov. Starostlivosť o pacienta, diagnostika a liečba tohto ochorenia sú často spojené so značnými ekonomickými (materiálnymi) nákladmi. Anémia nepriaznivo ovplyvňuje stav rôzne systémy organizmu, predovšetkým nervový, kardiovaskulárny, tráviaci, často vedie k predčasnej invalidite a úmrtnosti.

Hladinu hemoglobínu v krvi akceptujú odborníci Svetová organizácia zdravie ako jeden z indikátorov zdravia obyvateľstva. Hlavným faktorom určujúcim jednotlivé hodnoty koncentrácie hemoglobínu a počtu erytrocytov je dostatočný príjem železa a niektorých ďalších stopových prvkov, vitamínov skupiny B, predovšetkým B 12 a kyseliny listovej, bielkovín a aminokyselín. Geografické (klimatické) životné podmienky, nízky socioekonomický status, nesprávna (nevyvážená) výživa, infekčné choroby a helmintické invázie môžu prispieť k nedostatočnému príjmu týchto látok.

Najdôležitejšie hematologické parametre, charakterizujúce erytropoézu - koncentrácia hemoglobínu, hematokrit, počet erytrocytov - sa stanovujú manuálne. Používajú sa na výpočet farebný index a erytrocytové indexy: priemerný objem erytrocytu (80-95 fl), priemerný obsah (25-33 pg) a priemerná koncentrácia (30-37 g / l) hemoglobínu v erytrocyte, ktoré majú významný informačný obsah v diagnózu rôzne druhy anémia.

Normy pre hlavné ukazovatele krvného testu sa výrazne nelíšia v závislosti od pohlavia a veku dospelej populácie a sú uvedené v tabuľke. 21.

Komplexné hodnotenie parametrov periférnej krvi vrátane indexov erytrocytov často predurčuje správny smer diagnostické vyhľadávanie a vylúčenie niektorých nevhodných, časovo náročných a nákladných štúdií. Avšak v diagnostike ťažké situácie využívať možnosti špecializovaných oddelení nemocníc (hematológia a pod.), diagnostické centrá a výskumné inštitúcie na štúdium ukazovateľov metabolizmu železa, oveľa menej často - vitamín B J2, kyselina listová (tabuľka 22).

Tabuľka 21

Normálne hodnoty ukazovateľov krvného testu

Normálne hodnoty pre metabolizmus železa, vitamínu B 12 a kyseliny listovej

Tabuľka 22

Štúdium parametrov metabolizmu železa má významnú diagnostickú hodnotu a je široko používané v praxi zdravotníckych zariadení. V prvom rade ide o stanovenie koncentrácie železa v krvnom sére.

Hladina železa v plazme závisí od množstva faktorov: vzťah medzi procesmi deštrukcie a tvorby erytrocytov, stav zásob železa v organizme, jeho uvoľňovanie z depa, účinnosť absorpcie železa v gastrointestinálnom trakte. Proteín transferín, ktorý patrí do p-globulínovej frakcie plazmatických proteínov, je hlavným nosičom železa zo sliznice gastrointestinálneho traktu do rôznych ľudských orgánov vrátane kostnej drene. Plazmový TIBC prakticky predstavuje koncentráciu transferínu syntetizovaného v pečeni.

Stanovenie koncentrácie feritínu v krvnom sére je jednou z nich osvedčené postupy odhad zásob železa v tele. Predpokladá sa, že 1 μg/l feritínu zodpovedá 10 mg zásobného železa. Výhodami stanovenia obsahu sérového feritínu oproti klasickým metódam diagnostiky nedostatku železa je vysoká špecificita a senzitivita: jeho koncentrácia klesá ešte pred vyčerpaním zásob železa a rozvojom anémie.

Hlavným regulátorom metabolizmu železa v ľudskom tele je proteín hepcidín syntetizovaný v pečeni. Termín "hepcidín" je odvodený od kombinácie slov kepar(lat. - "pečeň") a cidin(lat. - "zničiť") a odráža antimikrobiálne vlastnosti proteínu, jeho schopnosť kontrolovať rast baktérií a stimulovať protizápalovú aktivitu buniek makrofágového systému (makrofágov).

Hepcidín je schopný viazať a ničiť feroportínový proteín a tým regulovať homeostázu železa v tele. Jeho syntéza je stimulovaná mediátormi zápalového procesu, nasleduje inhibícia (zníženie) absorpcie železa v čreve, jeho reutilizácia z makrofágov a hepatocytov a vstup do krvnej plazmy. Potlačenie aktivity nedostatku železa hepcidínu, hypoxie, aktivácie erytropoézy, sprevádzanej zvýšením absorpcie železa v čreve a jeho uvoľňovaním z makrofágov vnútorné orgány a hepatocytov v krvnej plazme. Regulácia syntézy hepcidínu v hepatocytoch molekulárnymi mechanizmami je zložitá a nedostatočne študovaná.

Hlavné dôvody rozvoja anémie:

• rôzneho pôvodu akútna a subakútna strata krvi ( posthemoragická anémia);
• nedostatočný príjem látok (železo, vitamín B 12, kyselina listová a pod.) do krvotvorných orgánov alebo inhibícia funkcie kostnej drene, ktoré prispievajú k zníženiu tvorby červených krviniek;
• získaný alebo dedičný pôvod nadmerná intracelulárna alebo intravaskulárna deštrukcia červených krviniek (hemolytická anémia).

V niektorých prípadoch sú anémie zmiešaného pôvodu v dôsledku zníženia tvorby v kombinácii so zvýšením deštrukcie (hemolýzy) erytrocytov.

Najčastejšie a klinicky najvýznamnejšie v praxi sestry sú anémia z nedostatku železa(IDA), anémia s chronické choroby(ACHZ), B12-deficitná, folátová, hemolytická a iné typy anémie sú oveľa menej časté. Počas tehotenstva sa môže vyvinúť nedostatok železa a oveľa menej často nedostatok kyseliny listovej. U starších ľudí sa frekvencia anémie zvyšuje na pozadí chronických, často mnohopočetných (polymorbiditných) ochorení vr.

onkologická patológia krvi a vnútorných orgánov. Častejšie u starších ľudí je diagnostikovaná anémia z nedostatku B 12 a anémia pri chronickom zlyhaní obličiek v porovnaní s ľuďmi v mladom a strednom veku.

Diagnostika

Klinický obraz rôznych typov anémie:

• všeobecné (nešpecifické) symptómy charakteristické pre akýkoľvek typ anémie;
• špecifické (špecifické) prejavy určité typy anémia;
• príznaky základného ochorenia (najčastejšie chronické), prispievajúce k výskytu anémie.

Sestra často pozoruje pacientov, ktorí sú znepokojení celkovými príznakmi anémie. Patrí medzi ne celková slabosť, zvýšená únava, znížená schopnosť pracovať, neschopnosť sa dlho sústrediť, denná ospalosť, závraty, búšenie srdca a dýchavičnosť počas fyzická aktivita, niekedy boľavá bolesť v ľavej polovici hrudník a zvýšenie telesnej teploty (subfebrilný stav). Existuje tendencia k mdlobám a znižovaniu krvného tlaku. Každý z týchto príznakov nie je striktne špecifický a môže sa vyskytnúť aj pri iných ochoreniach, najmä u starších pacientov. Spoločne však predstavujú pomerne dobre definované klinický syndróm pre podozrenie na anémiu.

Pri zbere anamnézy sa venuje pozornosť ochoreniam sprevádzaným krvácaním u pacienta a jeho príbuzných v predchádzajúcich rokoch. Zistite, či mu bola diagnostikovaná anémia, či tam boli úrazy, rany, ochorenia tráviaceho traktu a chirurgické zákroky na žalúdok a črevá, či sa v súčasnosti obávajú straty krvi (maternicovej, nosnej, gastrointestinálnej atď.). Objasniť povahu anemických a hemoragických syndrómov (dedičných alebo získaných).

Pacient by sa mal opýtať na povahu jeho stravy. Nesprávna výživa s kalorickým obmedzením, obmedzením alebo úplným vylúčením živočíšnych produktov (mäso domácich zvierat, pečeň, hydina, ryby atď.) môže viesť k rozvoju anémie. Riziko takejto situácie je najvyššie u pacientov s gastrointestinálnymi, nosovými a inými stratami krvi, vegetariánov, alkoholikov, drogovo závislých a starších ľudí s nízkymi príjmami. Uvedené anamnestické informácie priamo súvisia s výskytom anémie z nedostatku IDA a B 12.

Dlhodobé užívanie aspirínu a iných nesteroidných protizápalových liekov môže vyvolať chronickú stratu krvi zo žalúdočnej sliznice s následným rozvojom IDA. Výrazné obmedzenie stravy bylinné produkty(zelenina, ovocie), ako aj užívanie pacientmi s epilepsiou antikonvulzíva(difenín, fenobarbital atď.) môžu prispieť k narušeniu metabolizmu kyseliny listovej a vzniku anémie z nedostatku kyseliny listovej.

Pacienti s chronickými infekčnými a neprenosné choroby(reuma, reumatoidná artritída systémový lupus erythematosus, tuberkulóza a cirhóza pečene atď.), zhubné novotvary(rakovina, hemoblastózy) výrazne zvyšuje možnosť vzniku anémie, hlavne ACD.

Následné objektívny výskum môže odhaliť bledosť kože a viditeľných slizníc, zrýchlený pulz (tachykardia), oslabenie prvého tónu a systolický šelest pri počúvaní srdca, šum "vrcholu" na krčných žilách.

Ikterické sfarbenie kože a viditeľných slizníc citrónového odtieňa je oveľa menej časté a môže byť znakom hemolytickej anémie alebo anémie z nedostatku B,2. Hemoragický syndróm – petechie, modriny, podliatiny na koži a slizniciach – je častým nálezom pri anémii v dôsledku rakoviny, chronickom zlyhaní obličiek, aplastickej anémii.

Okrem toho bežné príznaky a zmeny farby pleti, určité typy anémia majú svoje špecifiká Klinické príznaky:

• IDA- sideropenické (tkanivové) symptómy súvisiace s degeneratívnymi zmenami kože, nechtov, vlasov a slizníc gastrointestinálneho traktu, poruchy prehĺtania (dysfágia), čuch a chuť;
• anémia pri chronických ochoreniach- príznaky základného ochorenia, so súčasným nedostatkom železa, sú možné sideropenické príznaky;
• ATU2 - anémia z nedostatku- poškodenie nervového systému, prejavujúce sa chladom, necitlivosťou, pálením, niekedy bolesťami končatín, poruchami rovnováhy a chôdze, zhoršením pamäti a inteligencie; atrofické zmeny na sliznici gastrointestinálneho traktu, charakterizované pálením na špičke hladkého („lešteného“) jazyka, zníženou chuťou do jedla, ťažkosťou v bruchu, dyspeptickými poruchami; zväčšenie pečene a sleziny;
• hemolytická anémia- zväčšenie sleziny, menej často pečene; hemolytické krízy, prejavujúce sa bolesťami hlavy, dýchavičnosťou, nevoľnosťou, vracaním, bolesťami brucha a končatín, horúčkou, tmavým močom.

Klinické vyšetrenie umožňuje sestre posúdiť stav pacienta, identifikovať jeho problémy, podozrenie na anémiu s doteraz nediagnostikovanou diagnózou a načrtnúť plán starostlivosti. Od Vysoké číslo problémy, ktoré často rieši iba tím zdravotníckych pracovníkov(sestra, internista, hematológ, neuropatológ, gastroenterológ a pod.), podotýkame len najčastejšie a najčastejšie:

• celková slabosť, zvýšená únava, znížená schopnosť pracovať;
• závraty a sklon k mdlobám;
• búšenie srdca a dýchavičnosť pri námahe;
• strata chuti do jedla a dyspeptické poruchy;
• nedostatočné povedomie pacienta a jeho príbuzných o zásadách diagnostiky a liečby, o vlastnostiach starostlivosti o anémiu.

ošetrovateľskej starostlivosti

Sestra analyzuje situáciu v rodine, posudzuje úroveň vedomostí pacienta a jeho príbuzných o anémii, možnosti organizácie psychologickej, fyzickej a ekonomickej pomoci pacientovi, vysvetľuje realizovateľnosť a diagnostické možnosti laboratórnych a inštrumentálnych štúdií.

Klinický krvný test s počtom krvných doštičiek a retikulocytov (mladé erytrocyty) umožňuje identifikovať zníženie koncentrácie hemoglobínu, hematokritu, počtu erytrocytov charakteristických pre anémiu, zvýšenie ESR, zmeny veľkosti (anizocytóza) a tvar (poikilocytóza) erytrocytov, a tiež smerovať ďalej laboratórna diagnostika. Malé (mikrocyty) a nedostatočne zafarbené erytrocyty sa najčastejšie nachádzajú pri IDA a anémii pri chronických ochoreniach a veľké (makrocyty) a dobre zafarbené erytrocyty pri deficite B 12 alebo listovej anémii. Normálna veľkosť a farba erytrocytov v kombinácii so zvýšením obsahu retikulocytov a bilirubínu v dôsledku nepriamej frakcie v krvi je dosť silným argumentom v prospech hemolytickej anémie. Avšak „jasnosť“ rôznych kombinácií parametrov periférnej krvi, ich klinická interpretácia je v kompetencii lekára, vrátane hematológa. Na tento účel sa zisťuje obsah bilirubínu, železa, celková väzbová kapacita železa, feritínu v krvnej plazme, dĺžka krvácania a osmotická stabilita erytrocytov. Zoznam štúdií je doplnený všeobecným rozborom moču, rozborom stolice pre Okultná krv a helmintizmus, ako aj fluorografia hrudníka, ultrazvuk brušných orgánov, elektrokardiografia, endoskopické a röntgenové vyšetrenie žalúdka a čriev.

Sestra primerane obmedzuje pohybovú aktivitu pacienta, odporúča dostatočný odpočinok a spánok na zníženie celkovej slabosti, únavy, búšenia srdca a dýchavičnosti. Pre sklon k závratom a mdlobám vylučuje pobyt v horúčave a dusné miestnosti, sleduje pravidelné vetranie, neodporúča pacientom horúce kúpele a paru. Ortostatickej a nočnej synkope, ktorá sa vyskytuje prevažne u starších ľudí, možno predchádzať tým, že ich naučíte zručnosti opatrného, ​​pomalého prechodu z horizontálnej do vertikálna poloha, riadne dodržiavanie diéta vrátane príjmu tekutín, včasné vyprázdňovanie čriev a močového mechúra.

Vyššie uvedené aktivity zaujímajú v rozhodovaní skôr skromné ​​miesto rôzne problémy pacienta na zlepšenie ich pohody a Všeobecná podmienka. hlavnú úlohu v tomto ohľade patrí k špecifickej, pre každý typ anémie charakteristickej, medikamentóznej terapii v kombinácii s liečebná výživa. Vedúca liečebná metóda

IDA je užívanie prípravkov železa, anémia pri chronických ochoreniach - rekombinantný erytropoetín, niekedy prípravky železa, anémia z nedostatku B 12 - vitamín B | 2, anémia z nedostatku kyseliny listovej - užívanie prípravkov kyseliny listovej. Liečba rôznych typov hemolytickej anémie je pomerne náročná úloha a je v kompetencii hematológa.

Sestra sleduje, či pacient dodržiava diétu a užívanie predpísané lekárom. lieky, odhaľuje ich možné negatívne (nežiaduce) reakcie, sleduje dynamiku klinických a laboratórne prejavy anémie a urýchlene o tom informuje lekára.