Patologické formy hemoglobínu. Vlastnosti štruktúry hemoglobínu


Normálna fyziológia: poznámky k prednáške Svetlana Sergeevna Firsova

3. Typy hemoglobínu a jeho význam

Hemoglobín je jedným z najdôležitejších respiračných proteínov, ktoré sa podieľajú na prenose kyslíka z pľúc do tkanív. Je hlavnou zložkou červených krviniek, z ktorých každá obsahuje približne 280 miliónov molekúl hemoglobínu.

Hemoglobín je komplexný proteín, ktorý patrí do triedy chromoproteínov a pozostáva z dvoch zložiek:

2) globínový proteín - 96%.

Hem je komplexná zlúčenina porfyrínu so železom. Táto zlúčenina je dosť nestabilná a ľahko sa premieňa buď na hematín alebo hemín. Štruktúra hemu je identická pre hemoglobín u všetkých živočíšnych druhov. Rozdiely sú spojené s vlastnosťami proteínovej zložky, ktorú predstavujú dva páry polypeptidových reťazcov. Existujú formy hemoglobínu HbA, HbF, HbP.

Krv dospelého človeka obsahuje až 95 – 98 % hemoglobínu HbA. Jeho molekula obsahuje 2 p- a 2 p-polypeptidové reťazce. Fetálny hemoglobín sa normálne nachádza iba u novorodencov. Okrem normálnych typov hemoglobínu existujú aj abnormálne, ktoré vznikajú pod vplyvom génových mutácií na úrovni štrukturálnych a regulačných génov.

Vo vnútri erytrocytu sú molekuly hemoglobínu distribuované rôznymi spôsobmi. V blízkosti membrány ležia kolmo na ňu, čo zlepšuje interakciu hemoglobínu s kyslíkom. V strede bunky ležia chaotickejšie. U mužov je normálny obsah hemoglobínu približne 130-160 g / l a u žien - 120-140 g / l.

Existujú štyri formy hemoglobínu:

1) oxyhemoglobín;

2) methemoglobín;

3) karboxyhemoglobín;

4) myoglobín.

Oxyhemoglobín obsahuje železnaté železo a je schopný viazať kyslík. Prenáša plyn do tkanív a orgánov. Pri pôsobení oxidačných činidiel (peroxidy, dusitany a pod.) sa železo mení z dvojmocného na trojmocné, vďaka čomu vzniká methemoglobín, ktorý nereaguje reverzibilne s kyslíkom a zabezpečuje jeho transport. Karboxyhemoglobín tvorí zlúčeninu s oxidom uhoľnatým. Má vysokú afinitu k oxidu uhoľnatému, takže komplex sa pomaly rozkladá. To spôsobuje vysokú toxicitu oxidu uhoľnatého. Myoglobín má podobnú štruktúru ako hemoglobín a nachádza sa vo svaloch, najmä v srdci. Viaže kyslík, vytvára depot, ktorý telo využíva pri znížení kyslíkovej kapacity krvi. Vďaka myoglobínu sa pracujúcim svalom dodáva kyslík.

Hemoglobín vykonáva dýchacie a vyrovnávacie funkcie. 1 mól hemoglobínu je schopný viazať 4 móly kyslíka a 1 g - 1,345 ml plynu. kyslíková kapacita krvi- maximálne množstvo kyslíka, ktoré môže byť v 100 ml krvi. Pri vykonávaní respiračnej funkcie sa molekula hemoglobínu mení vo veľkosti. Pomer medzi hemoglobínom a oxyhemoglobínom závisí od stupňa parciálneho tlaku v krvi. Pufrovacia funkcia je spojená s reguláciou pH krvi.

Z knihy Sezónne choroby. Jar autora Vladislav Vladimirovič Leonkin

Z knihy Normal Physiology: Lecture Notes autora Svetlana Sergejevna Firsová

Z knihy Normálna fyziológia autora Marina Gennadievna Drangoy

Z knihy Propedeutika vnútorných chorôb: Poznámky z prednášok autor A. Yu Jakovlev

Z knihy Prediktívna homeopatia 1. časť Teória potlačenia autora Prafull Vijaykar

Z knihy Obľúbené autora Abu Ali ibn Sina

Z knihy Tajomstvá liečiteľov východu autora Viktor Fedorovič Vostokov

Z knihy Liečba srdca bylinkami autor Iľja Melnikov

Z knihy Liečivé izbové rastliny autorka Julia Savelyeva

Z knihy Liečba šťavou autor Iľja Melnikov

autora Elena V. Poghosjan

Z knihy Učíme sa rozumieť svojim analýzam autora Elena V. Poghosjan

Z knihy Výživa autora Svetlana Vasilievna Baranová

Z knihy Kvantové liečenie autor Michail Svetlov

Z knihy Systém Dr. Naumova. Ako naštartovať mechanizmy liečenia a omladzovania autora Oľga Stroganová

Z knihy Liečivý jablčný ocot autora Nikolaj Illarionovič Danikov

Hemoglobín kombinuje dve základné zložky:

  • globínový proteín, ktorý zaberá 96% celkovej zlúčeniny;
  • hem s obsahom železa, ktorý je súčasťou kompozície o 4 %.

Tento typ chromoproteínu plní v ľudskom tele životne dôležitú funkciu: prenáša kyslík z dýchacích orgánov do všetkých buniek a tkanív az nich do pľúcneho systému, pričom prenáša nepotrebný oxid uhličitý uvoľnený počas metabolizmu. Okrem dýchania sa podieľa na redoxných reakciách a akumulácii energie.

Hemoglobín je hlavnou zložkou červených krviniek – erytrocytov. Vďaka nemu dostali svoje meno a funkčný účel. V sušine ľudského erytrocytu je 95 % hemoglobínu a iba 5 % ostatných látok (lipidov a bielkovín).

Aké typy hemoglobínu existujú?

Podľa obsahu bielkovín možno hemoglobín rozdeliť na dva typy:

Fyziologické, majú tendenciu sa objavovať v určitých štádiách normálneho vývoja ľudského tela. Ale patologické typy hemoglobínu sa tvoria v dôsledku nesprávneho sekvenčného usporiadania série aminokyselín v globíne.

Podľa foriem možno rozlíšiť nasledujúce typy hemoglobínu:

Na prevenciu chorôb a liečbu prejavov kŕčových žíl na nohách naši čitatelia radia Antivarikózny gél "VariStop", naplnený rastlinnými výťažkami a olejmi, jemne a účinne odstraňuje prejavy ochorenia, zmierňuje príznaky, tonizuje , posilňuje krvné cievy.

  1. oxyhemoglobín;
  2. karboxyhemoglobín;
  3. methemoglobín;
  4. myoglobín.

Čo je oxyhemoglobín?

Oxyhemoglobín dostal svoje meno podľa svojej schopnosti prenášať kyslík. Ale môže plne vykonávať dýchací proces iba v tíme s karbohemoglobínom.

Takže oxyhemoglobín sa spája s O 2 a dodáva kyslík do tkanív a na ceste späť sa mení na karbohemoglobín, ktorý odoberá CO2 - oxid uhličitý z buniek a dodáva ho do dýchacích orgánov. Vďaka schopnosti hemoglobínu ľahko pripájať a uvoľňovať chemikálie vo forme kyslíka a oxidu uhličitého je ľudské telo neustále nasýtené čistým kyslíkom a nie je otrávené produktmi jeho rozkladu.

Úvod do karboxyhemoglobínu

Tento typ hemoglobínu vzniká, keď sa spojí s COHb – oxidom uhoľnatým. V tomto prípade hemoglobín získa nezvratný stav, čo znamená, že sa stane zbytočným, pretože už nikdy nebude schopný vykonávať dýchaciu funkciu. Z toho vyplýva, že nie všetky typy hemoglobínu a jeho zlúčenín môžu byť pre telo prospešné.

Škodlivé zložky vo forme oxidu uhoľnatého môžu pochádzať jednak z prostredia, jednak sa môžu vytvárať vo vnútri človeka v dôsledku porúch organizmu.

Z prostredia sa oxid uhoľnatý môže dostať do pľúc, ak sa človek nachádzal v požiarnej zóne alebo väčšinu života strávil na ceste, kde často dýchal výfukové plyny.

Určité percento ireverzibilnej zlúčeniny je v podiele fajčiarov. Aj keď má človek vysoký hemoglobínový index, tak v dôsledku fajčenia bude normálne fungovať len časť z nich.

K sebaotrave dochádza, keď telu vlastné bunky odumierajú a dochádza k ich nekróze. Tento druh sa nazýva "endogénny oxid uhoľnatý". Takéto situácie sa pozorujú veľmi zriedkavo, častejšie oxid uhoľnatý prichádza zvonku.

Koncept methemoglobínu

Methemoglobín (metHb) vzniká spojením s chemikáliami, v dôsledku čoho vznikajú nerozlučiteľné väzby. Výsledné typy hemoglobínu a ich funkcie, ako je karboxyhemoglobín, sú teda zbytočné.

V tomto prípade existujú spojenia s takými chemickými činidlami, ako sú: dusičnany, sírovodík, sulfidové látky. Patria sem aj liečivé látky vo forme analgetík a chemoterapeutických látok pri liečbe onkologických ochorení.

Podobne ako v prípade oxidu uhoľnatého sa môžu vytvárať väzby neoddeliteľnej povahy v dôsledku ich vstupu do tela zvonku av prípadoch, keď sa radikály nahromadia v tkanivách a uvoľňujú sa v procese deštrukcie buniek.

Niekedy môže porušenie tráviaceho traktu spôsobiť vstup radikálov do krvi. Keď sa tráviaci systém nedokáže vyrovnať so svojou funkciou a tieto typy hemoglobínu prejde do krvného obehu.

Čo je to myoglobín?

Myoglobín sa považuje za absolútny analóg hemoglobínu v červených krvinkách. Jediný rozdiel je v tom, že lokalizáciou tohto proteínu obsahujúceho železo sú svaly kostry a srdca. Ak sa nejakým spôsobom náhle poškodia, myoglobín sa prirodzene dostane do krvného obehu a potom sa z tela vylúči v dôsledku filtrácie obličiek.

Existuje však možnosť zablokovania renálneho tubulu a jeho ďalšej nekrózy. V tomto prípade sa môže vytvoriť zlyhanie obličiek a kyslíkové hladovanie tkanív.

Iné existujúce typy hemoglobínu

Okrem hlavného zoznamu variácií existujú aj iné typy hemoglobínu v krvi.

Z rôznych informačných zdrojov môžete počuť variácie, ako napríklad:

  • fetálny hemoglobín;
  • dyshemoglobín;
  • glykovaného hemoglobínu.

Fetálny hemoglobín

Fetálna forma hemoglobínu sa nachádza v krvi plodu počas tehotenstva, ako aj u novorodencov počas prvých troch týždňov života. Charakteristickým znakom hemoglobínu u dospelých je len to, že fetálny druh má lepšiu schopnosť transportovať kyslík. Ale zmeny v kyslosti života, fetálny hemoglobín prakticky zmizne. V tele dospelého človeka je to len jedno percento.

Dyshemoglobín sa tvorí v dôsledku takých väzieb, ktoré ho navždy zbavujú schopnosti vykonávať svoje charakteristické prospešné vlastnosti. To znamená, že takýto hemoglobín sa bude pohybovať s krvou, ale ako neschopný pomocný atribút. Postupom času sa ho slezina zbaví, ako opotrebovaný materiál.

Normálne je dyshemoglobín prítomný v tele každého zdravého človeka. Ak sú prípady takýchto väzov častejšie, obehové orgány musia pracovať s väčšou intenzitou, rýchlejšie sa vyčerpávajú a opotrebúvajú.

Glykovaný hemoglobín

Keď sa hemový proteín a glukóza naviažu, vytvorí sa glykovaný hemoglobín. Je to tiež nevratná zlúčenina. Jeho množstvo stúpa, keď stúpa hladina cukru v krvi. Vyskytuje sa hlavne u ľudí s cukrovkou. Vzhľadom na to, že hemoglobín žije približne 100 dní, laboratórne testy môžu určiť účinnosť terapeutickej liečby, pokračovať alebo predpísať novú.

Nemali by ste si vymýšľať a vystrašiť sa myšlienkami a skúšať všetky možné choroby. Ak pracujete v rizikovej oblasti alebo môžete ochorieť prostredníctvom dedičnej línie, je lepšie kontaktovať špecialistu a vykonať sériu laboratórnych testov. Pokúste sa zbaviť zlých návykov a chodiť častejšie na čerstvý vzduch.

Súvisiace články:
  1. Aká je úloha hemoglobínu v ľudskom tele a dôsledky jeho nedostatku?
  2. Príčiny nízkeho hemoglobínu u žien: znaky a formy anemických stavov
  3. Funkcie hemoglobínu - ako základnej chemickej zlúčeniny v ľudskom tele
  4. Normálne hladiny glykozylovaného hemoglobínu pre diabetikov

Komentáre

Informácie uvedené na stránke by sa nemali používať na samodiagnostiku a liečbu. Potrebujete odbornú radu

Štruktúra a formy hemoglobínu

Hemoglobín (skrátene Hb) je metaloproteín obsahujúci železo, ktorý sa nachádza v červených krvinkách stavovcov.

Hemoglobín je súčasťou hemoproteínovej skupiny proteínov, ktoré sú samy o sebe poddruhom chromoproteínov a delia sa na neenzymatické proteíny (hemoglobín, myoglobín) a enzýmy (cytochrómy, kataláza, peroxidáza). Ich neproteínovou časťou je hemová štruktúra, ktorá zahŕňa porfyrínový kruh (pozostávajúci zo 4 pyrolových kruhov) a Fe 2+ ióny. Železo sa viaže na porfyrínový kruh dvoma koordinačnými a dvoma kovalentnými väzbami.

Štruktúra hemoglobínu

Proteínové podjednotky v normálnom hemoglobíne môžu byť reprezentované rôznymi typmi polypeptidových reťazcov: α, β, γ, δ, ε, ξ (respektíve grécky - alfa, beta, gama, delta, epsilon, xi). Molekula hemoglobínu obsahuje dva reťazce dvoch rôznych typov.

Hém je pripojený k proteínovej podjednotke po prvé prostredníctvom histidínového zvyšku koordinačnou väzbou železa a po druhé prostredníctvom hydrofóbnych väzieb pyrolových kruhov a hydrofóbnych aminokyselín. Hém sa nachádza akoby „vo vrecku“ jeho reťazca a vzniká protomér obsahujúci hém.

Normálne formy hemoglobínu

  • HbP - primitívny hemoglobín, obsahuje 2 ξ- a 2 ε-reťazce, vyskytuje sa v embryu medzi 7-12 týždňom života;
  • HbF - fetálny hemoglobín, obsahuje 2 α- a 2 γ-reťazce, objavuje sa po 12 týždňoch vnútromaternicového vývoja a hlavný je po 3 mesiacoch;
  • HbA - dospelý hemoglobín, podiel je 98 %, obsahuje 2 α- a 2 β-reťazce, objavuje sa u plodu po 3 mesiacoch života a pri narodení tvorí 80 % všetkého hemoglobínu;
  • HbA 2 - dospelý hemoglobín, podiel je 2 %, obsahuje 2 α- a 2 δ-reťazce;
  • HbO 2 - oxyhemoglobín, vzniká väzbou kyslíka v pľúcach, v pľúcnych žilách jeho% z celkového množstva hemoglobínu;
  • HbCO 2 - karbohemoglobín, vzniká pri viazaní oxidu uhličitého v tkanivách, v žilovej krvi tvorí % z celkového množstva hemoglobínu.

Hemoglobín. Obsah hemoglobínu v krvi, hladina, meranie hemoglobínu.

Hemoglobín je respiračné farbivo v krvi, ktoré sa podieľa na transporte kyslíka a oxidu uhličitého, vykonáva tlmiace funkcie a udržiava pH. Obsiahnuté v erytrocytoch (červené krvinky krvi - každý deň ľudské telo vyprodukuje 200 miliárd červených krviniek). Skladá sa z bielkovinovej časti – globínu – a porfyritickej časti s obsahom železa – hemu. Je to proteín s kvartérnou štruktúrou tvorenou 4 podjednotkami. Železo v heme je v dvojmocnej forme.

Obsah hemoglobínu v krvi u mužov je o niečo vyšší ako u žien. U detí prvého roku života sa pozoruje fyziologický pokles koncentrácie hemoglobínu. Zníženie obsahu hemoglobínu v krvi (anémia) môže byť spôsobené zvýšenými stratami hemoglobínu pri rôznych druhoch krvácania alebo zvýšenou deštrukciou (hemolýzou) červených krviniek. Príčinou anémie môže byť nedostatok železa potrebného na syntézu hemoglobínu alebo vitamínov podieľajúcich sa na tvorbe červených krviniek (hlavne B12, kyselina listová), ako aj narušenie tvorby krviniek v špecifických hematologických choroby. Anémia môže sekundárne vzniknúť pri rôznych chronických nehematologických ochoreniach.

Alternatívne jednotky merania: g/l

Konverzný faktor: g/l x 0,1 ==> g/dal

Normálne formy hemoglobínu

Existuje niekoľko normálnych variantov hemoglobínu:

HbP - primitívny hemoglobín, obsahuje 2ξ- a 2ε-reťazce, vyskytuje sa v embryu vo veku 7-12 týždňov,

HbF - fetálny hemoglobín, obsahuje 2α- a 2γ-reťazce, objavuje sa po 12 týždňoch vnútromaternicového vývoja a hlavný je po 3 mesiacoch,

HbA - dospelý hemoglobín, podiel je 98%, obsahuje 2α- a 2β-reťazce, objavuje sa u plodu po 3 mesiacoch života a pri narodení tvorí 80% všetkého hemoglobínu,

HbA 2 - dospelý hemoglobín, podiel je 2 %, obsahuje 2α- a 2δ-reťazce,

HbO 2 - oxyhemoglobín, vzniká pri viazaní kyslíka v pľúcach, v pľúcnych žilách tvorí 94-98% z celkového množstva hemoglobínu,

HbCO 2 - karbohemoglobín, vzniká pri viazaní oxidu uhličitého v tkanivách, v žilovej krvi je to 15-20% z celkového množstva hemoglobínu.

Myoglobín je jediný polypeptidový reťazec, ktorý pozostáva zo 153 aminokyselín s molekulovou hmotnosťou 17 kDa a má podobnú štruktúru ako β-reťazec hemoglobínu. Proteín je lokalizovaný vo svalovom tkanive. Myoglobín má vyššiu afinitu ku kyslíku ako hemoglobín. Táto vlastnosť určuje funkciu myoglobínu - ukladanie kyslíka vo svalovej bunke a jeho využitie len pri výraznom poklese parciálneho tlaku O 2 vo svale (až o 1-2 mm Hg).

rovnaká 50% saturácia sa dosiahne pri úplne odlišných koncentráciách kyslíka - asi 26 mm Hg. pre hemoglobín a 5 mm Hg. pre myoglobín,

pri fyziologickom parciálnom tlaku kyslíka od 26 do 40 mm Hg. hemoglobín je nasýtený na 50-80%, zatiaľ čo myoglobín je takmer 100%.

Myoglobín teda zostáva okysličený, kým množstvo kyslíka v bunke neklesne na hraničné hodnoty. Až potom sa začne uvoľňovať kyslík pre metabolické reakcie.

Ak chcete pokračovať v sťahovaní, musíte zhromaždiť obrázok:

Patologické formy hemoglobínu

Normálne formy hemoglobínu

Hemoglobín je hlavným krvným proteínom

Hemoglobín je súčasťou hemoproteínovej skupiny proteínov, ktoré sú samy o sebe poddruhom chromoproteínov a delia sa na neenzymatické proteíny (hemoglobín, myoglobín) a enzýmy (cytochrómy, kataláza, peroxidáza). Ich neproteínovou časťou je hem – štruktúra, ktorá zahŕňa porfyrínový kruh (pozostávajúci zo 4 pyrolových kruhov) a Fe 2+ ióny. Železo sa viaže na porfyrínový kruh dvoma koordinačnými a dvoma kovalentnými väzbami.

Hemoglobín je proteín, ktorý zahŕňa 4 proteínové podjednotky obsahujúce hém. Protoméry sú medzi sebou spojené hydrofóbnymi, iónovými, vodíkovými väzbami podľa princípu komplementarity. Zároveň interagujú nie svojvoľne, ale v určitej oblasti - kontaktnej ploche. Tento proces je vysoko špecifický, ku kontaktu dochádza súčasne v desiatkach bodov podľa princípu komplementarity. Interakcia sa uskutočňuje opačne nabitými skupinami, hydrofóbnymi oblasťami a nepravidelnosťami na povrchu proteínu.

Proteínové podjednotky v normálnom hemoglobíne môžu byť reprezentované rôznymi typmi polypeptidových reťazcov: α, β, γ, δ, ε, ξ (respektíve grécky - alfa, beta, gama, delta, epsilon, xi). Molekula hemoglobínu obsahuje dva reťazce dvoch rôznych typov.

Hém je pripojený k proteínovej podjednotke po prvé prostredníctvom histidínového zvyšku koordinačnou väzbou železa a po druhé prostredníctvom hydrofóbnych väzieb pyrolových kruhov a hydrofóbnych aminokyselín. Hém sa nachádza akoby „vo vrecku“ jeho reťazca a vzniká protomér obsahujúci hém.

Existuje niekoľko normálnych variantov hemoglobínu:

HbP - primitívny hemoglobín, obsahuje 2ξ- a 2ε-reťazce, vyskytuje sa v embryu medzi 7-12 týždňom života,

HbF - fetálny hemoglobín, obsahuje 2α- a 2γ-reťazce, objavuje sa po 12 týždňoch vnútromaternicového vývoja a hlavný je po 3 mesiacoch,

HbA - dospelý hemoglobín, podiel je 98%, obsahuje 2α- a 2β-reťazce, objavuje sa u plodu po 3 mesiacoch života a pri narodení tvorí 80% všetkého hemoglobínu,

HbA 2 - dospelý hemoglobín, podiel je 2 %, obsahuje 2α- a 2δ-reťazce,

HbO 2 - oxyhemoglobín, vzniká väzbou kyslíka v pľúcach, v pľúcnych žilách tvorí 94-98% z celkového množstva hemoglobínu,

· HbCO 2 - karbohemoglobín, vznikajúci väzbou oxidu uhličitého v tkanivách, v žilovej krvi tvorí 15-20% z celkového množstva hemoglobínu.

HbS je kosáčikovitý hemoglobín.

MetHb je methemoglobín, forma hemoglobínu, ktorá obsahuje železitý ión namiesto dvojmocného. Táto forma väčšinou vzniká spontánne, v tomto prípade stačí enzymatická kapacita bunky na jej obnovenie. Pri použití sulfónamidov, použití dusitanu sodného a potravinových dusičnanov, pri nedostatku kyseliny askorbovej sa urýchľuje prechod Fe 2+ na Fe 3+. Výsledný metHb nie je schopný viazať kyslík a dochádza k hypoxii tkaniva. Na obnovenie iónov železa na klinike sa používa kyselina askorbová a metylénová modrá.

Hb-CO - karboxyhemoglobín, vzniká v prítomnosti CO (oxid uhoľnatý) vo vdychovanom vzduchu. V krvi je neustále prítomný v nízkych koncentráciách, ale jeho podiel sa môže meniť v závislosti od podmienok a životného štýlu.

Oxid uhoľnatý je aktívnym inhibítorom enzýmov obsahujúcich hem, najmä cytochróm oxidázy 4 komplexu dýchacieho reťazca.

HbA 1C - glykozylovaný hemoglobín. Jeho koncentrácia sa zvyšuje s chronickou hyperglykémiou a je dobrým skríningovým indikátorom hladín glukózy v krvi počas dlhého časového obdobia.

Myoglobín je tiež schopný viazať kyslík.

Myoglobín je jediný polypeptidový reťazec, ktorý pozostáva zo 153 aminokyselín s molekulovou hmotnosťou 17 kDa a má podobnú štruktúru ako β-reťazec hemoglobínu. Proteín je lokalizovaný vo svalovom tkanive. Myoglobín má vyššiu afinitu ku kyslíku ako hemoglobín. Táto vlastnosť určuje funkciu myoglobínu - ukladanie kyslíka vo svalovej bunke a jeho využitie len pri výraznom poklese parciálneho tlaku O 2 vo svale (až o 1-2 mm Hg).

Krivky nasýtenia kyslíkom ukazujú rozdiel medzi myoglobínom a hemoglobínom:

Rovnaké 50% nasýtenie sa dosiahne pri úplne odlišných koncentráciách kyslíka - asi 26 mm Hg. pre hemoglobín a 5 mm Hg. pre myoglobín,

· pri fyziologickom parciálnom tlaku kyslíka od 26 do 40 mm Hg. hemoglobín je nasýtený na 50-80%, zatiaľ čo myoglobín je takmer 100%.

Myoglobín teda zostáva okysličený, kým množstvo kyslíka v bunke neklesne na hraničné hodnoty. Až potom sa začne uvoľňovať kyslík pre metabolické reakcie.

Klasifikácia typov hemoglobínu, dôvody zvýšenia alebo zníženia ukazovateľov

Klinický krvný test je dôležitou súčasťou všeobecnej klinickej diagnózy pacientov s rôznymi patológiami. Táto štúdia zahŕňa analýzu hladiny červených krviniek a proteínu obsahujúceho železo v krvnom sére. Tento indikátor je veľmi citlivý na rôzne zmeny v práci vnútorných orgánov.

Čo je hemoglobín?

Hemoglobín je peptidová zlúčenina obsahujúca železo, ktorá prenáša kyslík do všetkých tkanív ľudského tela. U všetkých stavovcov sa táto proteínová zlúčenina nachádza v červených krvinkách a u bezstavovcov - v plazme. Ako bolo uvedené vyššie, hlavnou funkciou tejto peptidovej zlúčeniny je odstraňovať oxid uhličitý a dodávať orgánom kyslík.

  • Deoxyhemoglobín (alebo voľný hemoglobín);
  • Karboxyhemoglobín (farbí krv na modro)
  • methemoglobín;
  • Fetálny proteín obsahujúci železo (prítomný v plode a zmizne počas ontogenézy);
  • Oxyhemoglobín (farbí krv svetločerveno)
  • myoglobín.

Deoxyhemoglobín je voľný hemoglobín v ľudskej krvi. V tejto forme je táto peptidová zlúčenina schopná na seba naviazať rôzne molekuly - oxid uhličitý / oxid uhoľnatý, kyslík.

Keď sa deoxyhemoglobín naviaže na kyslík, vytvorí sa oxyhemoglobín. Tento typ proteínu dodáva kyslík do všetkých tkanív. V prítomnosti rôznych oxidačných činidiel sa železo v proteíne obsahujúcom železo mení z dvojmocného stavu na trojmocný. Takáto peptidová zlúčenina sa bežne nazýva methemoglobín a hrá dôležitú úlohu vo fyziológii orgánov.

Ak sa redukovaný hemoglobín viaže na oxid uhoľnatý, vzniká toxická zlúčenina, karboxyhemoglobín. Treba poznamenať, že oxid uhoľnatý sa viaže na hemoglobín 250-krát účinnejšie ako oxid uhličitý. Karboxyhemoglobín má dlhý polčas rozpadu, takže môže spôsobiť ťažkú ​​otravu.

Vitamín C pomáha obnoviť proteín obsahujúci železo, vďaka čomu sa voľne používa v medicíne na liečbu otravy oxidom uhoľnatým. Intoxikácia oxidom uhoľnatým sa spravidla prejavuje cyanózou.

Myoglobín je svojou štruktúrou podobný hemoglobínu a nachádza sa vo veľkých množstvách v myocytoch, najmä v kardiomyocytoch. Viaže molekuly O₂ „na daždivé dni“, ktoré následne telo využije pri stavoch, ktoré spôsobujú hypoxiu. Myoglobín dodáva pracujúcim svalom kyslík.

Všetky vyššie uvedené typy sú životne dôležité v ľudskom tele, existujú však patologické formy tejto peptidovej zlúčeniny.

Aké nebezpečné odrody hemoglobínu existujú?

Patologické typy hemoglobínu u ľudí, ktoré vedú k rôznym chorobám:

  • hemoglobín D-Punjab;
  • Hemoglobín S je forma, ktorá sa nachádza u ľudí s kosáčikovitou anémiou;
  • Hemoglobín C - táto forma spôsobuje chronickú hemolytickú anémiu;
  • Hemoglobín H je typ hemoglobínu tvorený tetramérom β-reťazca, ktorý môže byť prítomný pri α-talasémii.

Proteín D-Punjab obsahujúci železo je jedným z variantov hemoglobínu. Je tak pomenovaný kvôli jeho vysokej prevalencii v regióne Pandžáb v Indii a Pakistane. Je to tiež najbežnejší abnormálny variant proteínu železa v čínskej autonómnej oblasti Xinjiang Uygur. Štúdie ukazujú, že proteín D-Punjab obsahujúci železo predstavuje viac ako 55% z celkového počtu patologických foriem hemoglobínu.

Prvýkrát bol objavený začiatkom 50-tych rokov minulého storočia v zmiešanej indicko-britskej a americkej rodine z oblasti Los Angeles, preto sa niekedy označuje ako D Los Angeles. Proteín D obsahujúci železo je najbežnejším variantom tejto látky. Objavil sa v dôsledku prevalencie malárie v rôznych častiach Ázie.

Hemoglobín S pochádza zo západnej Afriky, kde je najviac zastúpený. V menšej miere sa vyskytuje v Indii a oblasti Stredozemného mora. Polymorfizmus génu beta S naznačuje, že vznikol z piatich samostatných mutácií: štyroch v Afrike a jednej v Indii a na Strednom východe. Najbežnejšia je alela nachádzajúca sa v Benine v západnej Afrike. Ďalšie haplotypy boli nájdené v Senegale a Bantu.

Dôležité! Gén HbS prítomný v homozygotnej forme je nežiaducou mutáciou. Malária môže byť selekčným faktorom, pretože existuje jasná korelácia medzi prevalenciou tohto ochorenia a kosáčikovitou anémiou. Deti s charakteristikami kosáčikovitej anémie Hb SA s väčšou pravdepodobnosťou tolerujú maláriu a častejšie sa zotavujú.

Proteín C obsahujúci železo (Hb C) je jednou z najbežnejších štruktúrnych variantov hemoglobínu. Ľudia so „zdravým“ proteínom C obsahujúcim železo (Hb C) sú fenotypovo normálni, zatiaľ čo pacienti s abnormálnou formou (Hb CC) môžu trpieť hemolytickou anémiou. Hoci klinické komplikácie spojené s abnormálnym proteínom C obsahujúcim železo nie sú závažné.

Hemoglobín H spôsobuje vážne ochorenie – alfa talasémiu. α-talasémia vedie k zníženiu produkcie alfa-globínu, takže sa tvorí menej alfa-globínových reťazcov, čo vedie k prebytku β-reťazcov u dospelých a novorodencov. Nadbytočné β reťazce tvoria nestabilné tetraméry nazývané hemoglobín H alebo HbH štyri beta reťazce. Nadbytočné γ-reťazce tvoria tetraméry, ktoré sa slabo viažu na kyslík, pretože ich afinita k O2 je príliš vysoká, takže nedisociuje na periférii.

Ako sa diagnostikujú patologické formy proteínu obsahujúceho železo v krvi?

Ako je uvedené vyššie, analýza hemoglobínu je súčasťou klinického vyšetrenia krvného séra. V niektorých prípadoch je indikovaná biochémia krvi na presné určenie patologických foriem danej peptidovej zlúčeniny.

Krv na analýzu sa odoberá nalačno a ráno. 12 hodín pred odberom biologického materiálu (trus, moč, krv) sa odporúča nejesť, aby nedošlo k skresleniu výsledkov vyšetrovacích testov. Predovšetkým je nežiaduce vykonávať fyzickú aktivitu, užívať psychotropné látky alebo iné drogy. Nemusíte dodržiavať diétu, ale mali by ste sa zdržať mastných alebo vyprážaných jedál, aby ste neovplyvnili rôzne parametre vo výkaloch.

Normálne hladiny bielkovín obsahujúcich železo

Interpretáciou analýzy všeobecnej klinickej štúdie krvného séra by sa mal zaoberať iba lekár. Existujú však niektoré všeobecné normy hemoglobínu, ktoré sú vlastné všetkým ľuďom. Hladina danej peptidovej zlúčeniny sa meria v g/l (gramy na liter). Metódy analýzy sa môžu líšiť v závislosti od laboratória.

Norma voľného hemoglobínu v krvi v rôznych vekových skupinách:

  • Muži od 18 rokov - g / l;
  • Ženy od 18 rokov -;
  • Malé dieťa - 200;

Zvýšenie alebo zníženie hladiny voľného hemoglobínu môže viesť k patológiám. Primárna hemoglobinopatia je spôsobená dedičnými príčinami, preto sa nelieči v žiadnom štádiu vývoja. Existujú však metódy na stabilizáciu pacientov, takže v každom prípade musíte navštíviť lekára. Pri závažnom poklese hladiny tejto peptidovej zlúčeniny v krvnom obehu je indikovaná umelá krvná náhrada.

Poradte! Syntetická zlúčenina "perftoran" môže zlepšiť kvalitu života pacientov s anémiou. Je potrebné umelo zvyšovať hemoglobín opatrne, pretože v niektorých prípadoch môžu krvné náhrady spôsobiť vážne vedľajšie účinky.

Typy hemoglobínu, metódy stanovenia množstva v krvi

Štruktúra, typy, funkcie hemoglobínu

Chemicky patrí hemoglobín do skupiny chromoproteínov. Jeho protetická skupina, do ktorej patrí železo, sa nazýva hem, bielkovinová zložka sa nazýva globín. Molekula hemoglobínu obsahuje 4 hemy a 1 globín.

Hem je metaloporfyrín, komplex železa s protoporfyrínom. Protoporfyrín je založený na 4 pyrolových kruhoch spojených CH metánovými mostíkmi za vzniku porfyrínového kruhu. Hem je identický pre všetky odrody hemoglobínu.

Globín patrí do skupiny proteínov obsahujúcich síru – histónov. Predpokladá sa, že spojenie medzi globínom a hemom je aminokyselina histidín. Molekula globínu pozostáva z 2 párov polypeptidových reťazcov. V závislosti od zloženia aminokyselín sa určujú reťazce ά, β, γ a δ. K syntéze bielkovín dochádza v najskoršom štádiu erytropoézy (bazofilné erytroblasty sú bohaté na RNA) a následne klesá. Syntéza hemu a jeho kombinácia s globínom, to znamená tvorba hemoglobínu, sa uskutočňuje v neskorších štádiách erytropoézy, počas obdobia transformácie bazofilného normoblastu na polychromatofilný normoblast. Ako normoblasty dozrievajú, množstvo hemoglobínu v nich stúpa a dosahuje maximum v erytrocytoch.

Okrem fyziologických hemoglobínov existuje niekoľko ďalších patologických odrôd hemoglobínu, ktoré sa navzájom líšia fyzikálnymi a chemickými vlastnosťami, najmä odlišnou elektroforetickou pohyblivosťou a rôznymi postojmi k zásadám. V súčasnosti sa za spoľahlivé považujú tieto typy patologického hemoglobínu: B (S), C, D, E, G, H, I, Y, K, L, M, N, O, P a Q.

Patologické hemoglobíny vznikajú v dôsledku vrodenej, dedičnej poruchy tvorby hemoglobínu. Zmeny v molekulárnej štruktúre hemoglobínu (jeho aminokyselinové zloženie) sú základom pre vznik hemoglobinopatií označovaných ako „molekulárne choroby“. Hemoglobinopatie (hemoglobinózy) môžu byť príčinou rozvoja ťažkej anémie hemolytického typu. V cirkulujúcich červených krvinkách je hemoglobín v stave nepretržitej reverzibilnej reakcie. On potom

pripojí molekulu kyslíka (v pľúcnych kapilárach), potom ju odovzdá (v tkanivových kapilárach). Hemoglobín v žilovej krvi s nízkym parciálnym tlakom kyslíka je viazaný na 1 molekulu vody. Takýto hemoglobín sa nazýva redukovaný (obnovený) hemoglobín. V arteriálnej krvi s vysokým parciálnym tlakom kyslíka je hemoglobín spojený s 1 molekulou kyslíka a nazýva sa oxyhemoglobín. Nepretržitou premenou oxyhemoglobínu na redukovaný hemoglobín a naopak sa kyslík prenáša z pľúc do tkanív. Vnímanie oxidu uhličitého v tkanivových kapilárach a jeho dodávanie do pľúc je tiež funkciou hemoglobínu. V tkanivách sa oxyhemoglobín, ktorý dodáva kyslík, premieňa na redukovaný hemoglobín. Kyslé vlastnosti redukovaného hemoglobínu sú 70-krát slabšie ako vlastnosti oxyhemoglobínu, preto jeho voľné valencie viažu oxid uhličitý. Oxid uhličitý je teda dodávaný z tkanív do pľúc pomocou hemoglobínu. V pľúcach sa výsledný oxyhemoglobín vďaka svojim vysokým kyslým vlastnostiam dostáva do kontaktu s alkalickými valenciami karbohemoglobínu a vytláča oxid uhličitý. Keďže hlavnou funkciou hemoglobínu je zásobovať tkanivá kyslíkom, potom vo všetkých podmienkach sprevádzaných poklesom koncentrácie hemoglobínu v krvi alebo s jeho kvalitatívnymi zmenami sa vyvíja tkanivová hypoxia. Hemoglobín má schopnosť vstupovať do disociačných zlúčenín nielen s kyslíkom a oxidom uhličitým, ale aj s inými plynmi. V dôsledku toho sa tvorí karboxyhemoglobín, oxynitrózny hemoglobín a sulfhemoglobín.

Karboxyhemoglobín (oxykarbón) disociuje niekoľko stokrát pomalšie ako oxyhemoglobín, takže aj malá koncentrácia (0,07 %) oxidu uhoľnatého (CO) vo vzduchu viaže asi 50 % hemoglobínu prítomného v tele a zbavuje ho schopnosti niesť kyslíka, je smrteľná.

Methemoglobín je stabilnejšia zlúčenina hemoglobínu s kyslíkom ako oxyhemoglobín, ktorá je výsledkom otravy niektorými liekmi - fenacetín, antipyrín, sulfónamidy. V tomto prípade sa dvojmocné železo prostetickej skupiny, oxidované, zmení na trojmocné. Nebezpečenstvo methemoglobinémie pre telo je prudké narušenie návratu kyslíka do tkanív, v dôsledku čoho sa vyvíja anoxia.

Sulfhemoglobín sa nachádza v krvi niekedy pri užívaní liekov (sulfónamidy). Obsah sulfhemoglobínu zriedka presahuje 10%. Sulfhemoglobinémia je nezvratný proces. Keďže postihnuté erytrocyty

sú zničené súčasne s normálnymi, nie sú pozorované žiadne javy hemolýzy a sulfhemoglobín môže byť v krvi niekoľko mesiacov. Na základe tejto vlastnosti sulfhemoglobínu je založená metóda na stanovenie doby zotrvania normálnych erytrocytov v periférnej krvi.

1. Kolorimetrické metódy. Častejšie farebné deriváty hemoglobínu sú kolorimetrické: hydrochlorid hematínu, karboxyhemoglobín, kyanmethemoglobín. Kolorimetrické metódy sú v praxi široko používané pre svoju jednoduchosť a dostupnosť. Najpresnejšia a najspoľahlivejšia z nich je metóda kyanmethemoglobínu.

2. Gazometrické metódy. Hemoglobín je nasýtený napríklad plynom

kyslík alebo oxid uhoľnatý. Množstvo hemoglobínu sa posudzuje podľa množstva absorbovaného plynu.

3. Metódy založené na stanovení železa v molekule hemoglobínu. Keďže hemoglobín obsahuje presne definované množstvo železa (0,374 %), množstvo hemoglobínu je určené aj jeho obsahom.

Posledné dve skupiny sú presné, ale vyžadujú veľa času, sú technicky zložitejšie, a preto nenašli široké uplatnenie v praxi.

klinický význam. Normy hemoglobínu: pre ženy % (g/l), pre mužov % (g/l). Zníženie koncentrácie hemoglobínu v krvi (oligochromémia) sa pozoruje pri anémii rôznej etiológie (v dôsledku straty krvi, nedostatku železa, vitamínu B12 a kyseliny listovej, zvýšenej hemolýzy červených krviniek). Zvýšenie koncentrácie hemoglobínu v krvi (hyperchrómia) sa vyskytuje pri erytrémii, pľúcnom srdcovom zlyhaní, niektorých vrodených srdcových chybách a zvyčajne sa kombinuje so zvýšením počtu červených krviniek. So zhrubnutím krvi môže dôjsť k relatívnemu zvýšeniu koncentrácie hemoglobínu.

Zdroje chýb v tejto metóde sú nasledovné:

1) vplyv vonkajších faktorov na farbu hydrochloridu hematínu, najmä množstvo a kvalitu plazmatických bielkovín;

2) vyblednutie farebných štandardov hemometrov v priebehu času, čo vedie k nadhodnoteným číslam, a preto si vyžaduje pravidelné overovanie hemometrov so zavedením príslušnej úpravy;

3) dodržiavanie presného času. Chyba je 0,3 g % (3 g/l).

2. Kyanmethemoglobínová fotometrická metóda. Princíp metódy: krv sa zmieša s činidlom, ktoré premieňa hemoglobín na kyánmethemoglobín, ktorého koncentrácia sa meria fotometricky. Ako činidlo sa používa Drabkinov roztok (NaHCO3 - 1 g, KCN - 0,05 g, K3 (Fe (CN) 6) - 0,2 g, destilovaná voda - do 1 l). Vplyvom kyanidu draselného sa hemoglobín oxiduje na methemoglobín (hemiglobín), ktorý sa potom pomocou kyanidu draselného mení na kyanmethemoglobín (hemiglobínkyanid). Najbežnejšie riedenie krvi v Drabkinovom činidle je 1:250 (0,02 ml krvi a 5 ml činidla). Po 20 minútach sa meria extinkcia pri vlnovej dĺžke 540 nm a hrúbke vrstvy 1 cm proti vode na spektrofotometri SF-4 alebo na FEK-M a podobných fotoelektrokolorimetroch. Reprodukovateľnosť je 0,1 g% (1 g/l).

Relatívna hodnota pomeru koncentrácie hemoglobínu a počtu červených krviniek sa bude nazývať index farby krvi (CP). Ak vezmeme 33 pg ako I, tak SGE pre konkrétnu osobu bude hodnota, ktorá vyjadruje CPU. Napríklad 33-1; 30,6 -x, potom CPU = 30,6 * 1/33 = 0,93. V praxi sa CPU vypočíta podľa vzorca: 3xHb v g / l: prvé tri číslice počtu erytrocytov v miliónoch.

klinický význam. Hodnota SGE a CP závisí od objemu erytrocytov a stupňa ich nasýtenia hemoglobínom. Normálne sa CP pohybuje od 0,86 do 1,1 a SGE - od 27 do 33 pg. Indexy červenej krvi sú dôležité pre posúdenie normo-, hyper- a hypochrómie erytrocytov.

Hyperchrómia, to znamená zvýšený obsah SGE, ktorý dáva CP nad 1, závisí výlučne od zvýšenia objemu erytrocytov, a nie od zvýšeného obsahu hemoglobínu v nich. Je to spôsobené tým, že koncentrácia hemoglobínu v erytrocytoch má limitnú hodnotu nepresahujúcu 0,33 pg na 1 μm³ hmoty erytrocytov. Za podmienky maximálnej saturácie hemoglobínom obsahujú stredne veľké erytrocyty s objemom 90 μm³ pg hemoglobínu. Zvýšenie obsahu hemoglobínu v erytrocytoch je teda vždy kombinované s makrocytózou. Hyperchrómia (CP 1,2-1,5) je charakteristická pre anémiu z nedostatku B12, najmä pernicióznu anémiu, pri ktorej sa v krvi nachádzajú "obrovské" erytrocyty - megalocyty (SGE v týchto prípadoch stúpa na 50 pg). Hyperchrómiu s makrocytózou možno pozorovať aj pri rade iných anémií (niektorých chronických hemolytických a myelotoxických), najmä v ich degeneratívnej fáze alebo keď sa pridá nedostatok vitamínu B12.

Hypochrómia je pokles farebného indexu pod 0,8. Môže to byť spôsobené buď znížením objemu erytrocytov (mikrocytóza), alebo nenasýtenosťou normálnych erytrocytov hemoglobínom. Hypochrómia je skutočným indikátorom alebo

nedostatok železa v organizme alebo refraktérnosť železa, teda neasimilácia železa erytroblastmi, čo vedie k poruche syntézy hemu. Priemerný obsah hemoglobínu v jednom erytrocyte v tomto prípade klesá na 20 ks.

Normochrómiu, zvyčajne pozorovanú u zdravých ľudí, možno pozorovať aj pri niektorých anémiách.


Hemoglobín (Hb) tvorí asi 95 % bielkovín v červených krvinkách. Jedna červená krvinka obsahuje 280 miliónov molekúl hemoglobínu. Hb označuje komplexné proteíny – chromoproteíny. Skladá sa z protetickej skupiny obsahujúcej železo – hemu (4 %) a jednoduchého proteínu albumínového typu – globínu (96 %).
Molekula Hb je tetramér pozostávajúci zo 4 podjednotiek - globínových polypeptidových reťazcov (2 α reťazce a 2 β, γ, δ, ε, ζ reťazce v rôznych kombináciách), z ktorých každá je kovalentne spojená s jednou molekulou hemu. Hem (neproteínová pigmentová skupina) sa skladá zo 4 molekúl pyrolu, ktoré tvoria porfyrínový kruh, v strede ktorého je atóm železa (Fe2+). Hlavnou funkciou Hb je transport O2.
K syntéze Hb dochádza v počiatočných štádiách vývoja erytroblastov. Syntéza globínu a hemu prebieha v erytroidných bunkách nezávisle od seba. U všetkých živočíšnych druhov je hem rovnaký; rozdiely vo vlastnostiach Hb sú spôsobené štruktúrnymi znakmi proteínovej časti jeho molekuly, t.j. globínu.
U dospelého človeka krv normálne obsahuje tri typy hemoglobínu: HbA (96 – 98 %); HbA2 (2-3 %) a HbF (1-2 %). Ľudský globín pozostáva z 574 zvyškov rôznych aminokyselín, ktoré tvoria štyri párovo identické polypeptidové reťazce: dva a-reťazce - každý po 141 aminokyselinových zvyškov a dva ß-reťazce - každý po 146 aminokyselinových zvyškov. Všeobecný vzorec molekuly ľudského hemoglobínu je HbA-α2β2.
HbA2 obsahuje dva α a dva δ reťazce (α2δ2), zatiaľ čo HbF obsahuje dva α a dva γ reťazce (α2γ2). Syntéza hemoglobínových reťazcov je určená štrukturálnymi génmi zodpovednými za každý reťazec a regulačnými génmi, ktoré prepínajú syntézu jedného reťazca na syntézu druhého.
V skorých štádiách embryogenézy (od 19. dňa do 6. týždňa) sa syntetizujú najmä embryonálne hemoglobíny – HbP (Gower1 (ξ2ε2), Gower2 (α2ε2) a Portlad (ξ2γ2)).
Počas určeného času sa krvotvorba postupne prepne zo žĺtkového vaku do pečene. Tým sa vypne syntéza ξ- a ε-reťazcov a zapne sa syntéza γ-, β-, δ-reťazcov. Do 4. mesiaca dominujú v cirkulujúcej krvi erytrocyty hepatálneho pôvodu a obsahujú fetálny hemoglobín (HbF).
Hemoglobíny sa líšia v biochemických, fyzikálno-chemických, imunobiologických vlastnostiach. HbF je teda v porovnaní s HbA odolnejší voči zásadám, menej odolný voči teplotným vplyvom, má vyššiu afinitu ku kyslíku a je schopný rýchlejšie uvoľňovať oxid uhličitý. V čase narodenia sú prítomné oba typy Hb (HbF a HbA). Potom sa „fetálny“ Hb postupne nahrádza „dospelým“. Niekedy u dospelých možno zistiť minimálne (do 2 %) množstvo HbF, ktoré nemá patologický význam.
S mutáciami v štrukturálnych génoch, ktoré riadia syntézu Hb, sa pri nahradení aminokyselín v globínových polypeptidových reťazcoch tvoria abnormálne hemoglobíny.
Je známych viac ako 400 abnormálnych Hb, ktoré sú charakterizované porušením primárnej štruktúry jedného alebo druhého polypeptidového reťazca HbA (hemoglobinopatia alebo hemoglobinóza). Hlavné typy takýchto Hb sú:
- kosáčikovitý hemoglobín (HbS) - vzniká, keď je kyselina glutámová nahradená valínom v β-reťazci; v tomto prípade sa vyvinie kosáčikovitá anémia;
- methemoglobíny (asi 5 odrôd) sa tvoria, ak je histidín nahradený tyrozínom; v tomto prípade sa oxidácia Hb na methemoglobín, ktorá sa neustále vyskytuje v norme, stáva nezvratnou.

Množstvo hemoglobínu v krvi je dôležitým klinickým ukazovateľom respiračnej funkcie krvi. Meria sa v gramoch na liter krvi:
Kone - v priemere 80-140 g / l,
Hovädzí dobytok - 90-120 g/l,
Ošípané - 90-110 g/l,
Ovca - 70-110 g / l,
Vtáky - 80-130 g/l,
Kožušinové zvieratá - 120-170 g/l,
Muž - 120-170 g / l.

Formy hemoglobínu:
Oxyhemoglobín je zlúčenina s O2.
Karbohemoglobín (HbCO2) je zlúčenina s CO2.
Methemoglobín (MetHb) - Hb obsahujúci hem Fe v trojmocnej forme (Fe3+); neznášanlivosť O2. Vzniká v dôsledku pôsobenia silných oxidačných činidiel na červených krvinkách (dusičnany, dusitany, paracetamol, nikotín, sulfónamidy, lidokaín).
Karboxyhemoglobín je zlúčenina s CO.
Glykozylovaný Hb - Hb modifikovaný kovalentnou adíciou glukózy k nemu (norma 5,8-6,2%). Jedným z prvých príznakov diabetes mellitus je 2-3-násobné zvýšenie množstva glykozylovaného Hb.
Kyselina chlorovodíková hematín je výsledkom interakcie enzýmov a kyseliny chlorovodíkovej žalúdočnej šťavy s Hb. Farbí spodok erózií a vredov do hneda a dáva zvratkom so žalúdočným krvácaním vzhľad „kávovej usadeniny“.

Kryštály hemoglobínu u zvierat majú špecifické vlastnosti, čo sa používa na identifikáciu krvi alebo jej stôp v súdnom veterinárnom lekárstve a medicíne (hematín hydrochlorid v Teichmannovom teste).
Hemoglobín je vysoko toxický, keď sa jeho významné množstvo z erytrocytov dostane do krvnej plazmy (čo nastáva pri masívnej intravaskulárnej hemolýze, hemoragickom šoku, hemolytickej anémii, transfúzii inkompatibilnej krvi a iných patologických stavoch). Toxicita hemoglobínu, ktorý je mimo erytrocytov, vo voľnom stave v krvnej plazme, sa prejavuje tkanivovou hypoxiou - zhoršením zásobovania tkanív kyslíkom, preťažením organizmu produktmi deštrukcie hemoglobínu - železo, bilirubín, porfyríny s rozvojom žltačky, zablokovaním renálnych tubulov veľkými molekulami hemoglobínu s rozvojom renálnej tubulárnej nekrózy a akútnym zlyhaním obličiek.
Vzhľadom na vysokú toxicitu voľného hemoglobínu v tele existujú špeciálne systémy na jeho viazanie a neutralizáciu. Napríklad špeciálny plazmatický proteín haptoglobín špecificky viaže voľný globín a globín v hemoglobíne. Komplex haptoglobínu a globínu (alebo hemoglobínu) je potom zachytený slezinou a makrofágmi tkanivového retikuloendoteliálneho systému a zneškodnený.

O hemoglobíne (HB) sa často hovorí bez toho, aby sme vedeli, ale len tušili jeho význam v ľudskom tele. Anémia, ľudovo nazývaná anémia alebo príliš hustá krv, je zvyčajne spojená s odchýlkami v hodnotách červeného krvného farbiva. Medzitým je rozsah úloh hemoglobínu veľmi široký a jeho výkyvy v jednom alebo druhom smere môžu spôsobiť vážne zdravotné problémy.

Najčastejšie je pokles hladín hemoglobínu spojený s rozvojom anémie z nedostatku železa, často sa vyskytuje u dospievajúcich, mladých dievčat, počas tehotenstva, takže hlavný dôraz v tomto článku bude zameraný na to, čo je pre pacienta najzaujímavejšie a najzrozumiteľnejšie, pretože pacient sa nezávisle nezapojí do žiadnej závažnej formy hemolytickej anémie.

Štyri hemy + globín

Molekula hemoglobínu je komplexný proteín (chromoproteín) pozostávajúci zo štyroch hemov a proteínu globínu. Hém, v strede ktorého je železnaté železo (Fe2+), je zodpovedný za viazanie kyslíka v pľúcach. V spojení s kyslíkom a premenou na oxyhemoglobín (HHbO2) okamžite dodáva zložku potrebnú na dýchanie do tkanív a odtiaľ odoberá oxid uhličitý, pričom vytvára karbohemoglobín (HHbCO2), aby ho transportoval do pľúc. Oxyhemoglobín a karbohemoglobín sú fyziologické zlúčeniny hemoglobínu.

K funkčným povinnostiam červeného krvného farbiva v ľudskom organizme patrí účasť na regulácii acidobázickej rovnováhy, pretože je jedným zo štyroch pufrovacích systémov, ktoré udržujú konštantné pH vnútorného prostredia na úrovni 7,36 – 7,4.

Okrem toho, lokalizovaný vo vnútri červených krviniek, hemoglobín reguluje viskozitu krvi, zabraňuje úniku vody z tkanív a tým znižuje onkotický tlak a tiež zabraňuje neoprávnenej konzumácii hemoglobínu pri prechode krvi obličkami.

Hemoglobín sa syntetizuje v erytrocytoch alebo skôr v kostnej dreni, keď sú ešte v jadrovom štádiu (erytroblasty a normoblasty).

"Škodlivé" schopnosti hemoglobínu

Ešte lepšie ako s kyslíkom sa hemoglobín viaže na oxid uhoľnatý (CO), pričom sa transformuje na karboxyhemoglobín (HHbCO), čo je veľmi silná zlúčenina, ktorá výrazne znižuje fyziologickú schopnosť červeného krvného farbiva. Každý vie, aké nebezpečné je pre človeka zostať v miestnosti naplnenej oxidom uhoľnatým. Stačí vdýchnuť vzduchom len 0,1% CO2, aby sa s ním spojilo 80% Hb a vytvorilo sa pevné spojenie vedúce k smrti organizmu. Treba poznamenať, že fajčiari sú v tomto ohľade neustále ohrození, v ich krvi je obsah karboxyhemoglobínu 3-krát vyšší ako norma (N - do 1%) a po hlbokom potiahnutí je 10-krát vyšší.

Za veľmi nebezpečný stav pre molekulu hemoglobínu sa považuje nahradenie železnatého železa v heme (Fe2+) železitým železom (Fe3+) so vznikom zdraviu ohrozujúcej formy - methemoglobínu. Methemoglobín prudko inhibuje prenos kyslíka do orgánov, čím vytvára neprijateľné podmienky pre normálny život. Methemoglobinémia sa vyskytuje v dôsledku otravy určitými chemikáliami alebo je prítomná ako dedičná patológia. Môže súvisieť s prenosom defektného dominantného génu alebo v dôsledku recesívneho dedenia špeciálnej formy enzymopatie (nízka aktivita enzýmu schopného obnoviť metHb na normálny hemoglobín).

Takýto nevyhnutný a úžasný komplexný proteín vo všetkých ohľadoch, ako je hemoglobín, lokalizovaný v erytrocytoch, sa môže stať veľmi nebezpečnou látkou, ak sa z nejakého dôvodu dostane do plazmy. Potom sa stáva veľmi toxickým, čo spôsobuje hladovanie tkanív kyslíkom (hypoxiu) a otravu tela produktmi rozpadu (bilirubín, železo). Okrem toho veľké molekuly Hb, ktoré neboli zničené a naďalej cirkulujú v krvi, vstupujú do renálnych tubulov, uzatvárajú ich a tým prispievajú k rozvoju akútneho zlyhania obličiek (akútne zlyhanie obličiek).

Takéto javy spravidla sprevádzajú ťažké patologické stavy spojené s poruchami v krvnom systéme:

  • DIC;
  • hemoragický šok;
  • Vrodená a získaná hemolytická anémia; (kosáčiková anémia, talasémia, autoimunitné, toxické, Moshkovichova choroba atď.);
  • Transfúzia krvi nekompatibilná pre skupinové erytrocytové antigény (AB0, Rh).

Porušenia štrukturálnej štruktúry hemoglobínu v medicíne sa nazývajú hemoglobinopatie. Ide o okruh dedičných krvných chorôb, ktorý zahŕňa také známe patologické stavy, ako je napríklad kosáčikovitá anémia a talasémia.

Hranice normálnych hodnôt

Niečo, ale normu hemoglobínu, možno, nemožno maľovať. Toto je jeden z ukazovateľov, normálnych hodnôt, ktoré väčšina ľudí bez váhania pomenuje. Dovoľujeme si však pripomenúť, že norma pre ženy je mierne odlišná od normy pre mužov, čo je z hľadiska fyziológie pochopiteľné, pretože ženské pohlavie stráca každý mesiac nejaké množstvo krvi a zároveň železo a bielkoviny.

Navyše hladina hemoglobínu nemôže zostať počas tehotenstva nezmenená a hoci fetálny (HbF) hemoglobín poskytuje tkanivám plodu kyslík, jeho hladina mierne (!) klesá aj u matky. V tehotenstve sa totiž zvyšuje objem plazmy, riedi sa krv (úmerne úbytku červených krviniek). Medzitým sa takýto jav považuje za fyziologický stav, takže nemožno hovoriť o výraznom poklese hladiny Hb ako normy. Pre normálny hemoglobín sa teda v závislosti od pohlavia a veku berú tieto hodnoty:

  1. U žien od 115 do 145 g / l (počas tehotenstva od 110 g / l);
  2. U mužov od 130 do 160 g / l;
  3. U detí je obsah hemoglobínu normálny, ako u dospelých: pred narodením sa už HbA začína syntetizovať, čo do roku života prakticky nahrádza fetálny hemoglobín, ktorý slúžil dieťaťu počas vývoja plodu.

Vzhľadom na hemoglobín nemožno ignorovať ďalšie ukazovatele, ktoré naznačujú, či hemoglobín dostatočne vypĺňa erytrocyty, alebo či cirkulujú ľahko, bez Hb.

Farebný index (CPU), ktorý udáva stupeň sýtosti, môže mať nasledujúce hodnoty:

  • 0,8 - 1,0 (erytrocyty sú normochrómne - žiadny problém);
  • Menej ako 0,8 (hypochrómna - anémia);
  • Viac ako 1,0 (Je hyperchrómne, príčina?).

Okrem toho saturácia červených krviniek pigmentom môže byť indikovaná takým kritériom ako SGE (priemerný obsah Hb v 1 erytrocyte, ktorý pri vyšetrení v automatickom analyzátore indikuje MSN), jeho norma je od 27. do 31 str.

Hematologický analyzátor však zohľadňuje aj iné parametre, ktoré odrážajú stav červenej krvi (hematokrit, priemerný obsah hemoglobínu v erytrocytoch, priemerný objem erytrocytov, index ich heterogenity atď.).

Prečo sa hladina hemoglobínu mení?

Hladina hemoglobínu do určitej miery závisí od:

  1. Ročné obdobia (na jeseň sa znižuje, pravdepodobne preto, že ľudia zbierajú úrodu a uprednostňujú rastlinnú potravu),
  2. Charakter výživy: vegetariáni majú nižší Hb;
  3. Podnebie a terén (kde je málo slnka, je častejšia anémia a vo vysokých horských oblastiach stúpa hemoglobín);
  4. Životný štýl (aktívne športy a intenzívna fyzická práca po dlhú dobu zvyšujú hemoglobín);
  5. Napodiv, čistý čerstvý vzduch aj fajčenie majú takmer rovnaký vplyv na hladinu Hb (zvyšujú ju). S najväčšou pravdepodobnosťou u fajčiarov tento indikátor zahŕňa hemoglobín zmenený tabakovým dymom, takže tí, ktorí radi relaxujú pri cigarete, sa zdajú byť s testami spokojní, ale je tu príležitosť zamyslieť sa: čo nesie hemoglobín v fajčiarske erytrocyty?

Hemoglobín je nízky

„Mám nízky globín,“ povedala žena, ktorá zostala v nemocnici príliš dlho, a zvedavým susedom vysvetlila podstatu problému. Nízky hemoglobín, na rozdiel od vysokého, je celkom bežný, každý s ním aktívne bojuje, pričom používa nielen lieky obsahujúce železo a vitamíny B, ale aj širokú škálu ľudových liekov a produktov, ktoré zvyšujú hemoglobín.

Znížený alebo nízky hemoglobín spolu s poklesom počtu červených krviniek sa nazýva anémia (chudokrvnosť), u mužov sa za anémiu považuje pokles hladiny Hb pod 130 g/l, ženy sa obávajú anémie, ak obsah hemoglobínu v červených krvinkách je nižší ako 120 g / l.

Pri diagnostike anémie hrá rozhodujúcu úlohu hemoglobín, pretože červené krvinky nemajú vždy čas na zníženie (v miernych formách). Je vhodné vymenovať hlavné formy anémie, pretože tento pojem sa neobmedzuje len na anémiu z nedostatku železa (IDA). Najčastejšie sa teda uvažuje o 6 hlavných skupinách:

  • Akútna posthemoragická anémia, ktorá sa vyskytuje po masívnej strate krvi. Je jasné, že príčinami nízkeho hemoglobínu tu budú zranenia, rany, vnútorné krvácanie.
  • Anémia z nedostatku železa je najbežnejšia, pretože človek si železo nevie syntetizovať, ale prijíma ho zvonka s potravinami bohatými na tento prvok. O IDA nemôžeš dlho vedieť, ak si nerobíš krvný test na Hb, Er, CPU atď.
  • Sideroachrestická anémia spojená s porušením využitia a syntézy porfyrínu a následkom akumulácie prebytočného železa. Príčinou nízkeho hemoglobínu môže byť v tomto prípade dedičný faktor (nedostatok enzýmu, ktorý obsahuje železo v heme) alebo získaná patológia vyplývajúca z intoxikácie olovom, alkoholizmu, kožnej porfýrie alebo v dôsledku liečby liekmi proti tuberkulóze ( tubazid).
  • Megaloblastický nedostatok B12 a/alebo folátu (Addison-Birmerova choroba). Kedysi sa táto forma nazývala malígna anémia.
  • Hemolytická anémia, spojená spoločným znakom - zrýchlený rozpad červených krviniek, ktoré namiesto 3 mesiacov žijú len mesiac a pol.
  • Anémia spojená s inhibíciou proliferácie erytroidného zárodku, napríklad jeho vytesnenie v nádoroch, aplastická anémia pri liečbe cytostatikami alebo vystavenie vysokým dávkam žiarenia.

Existuje pomerne veľa stavov, ktoré majú príznak nízkeho hemoglobínu, každý z nich má svoj vlastný vývojový mechanizmus a predpoklady pre výskyt, ale zvážime najčastejšie príčiny a symptómy tejto patológie.

Prečo je farba krvi bledá?

Príčiny nízkeho hemoglobínu, okrem podnebia alebo stavu tehotenstva, môžu prameniť z mnohých okolností:

Je zrejmé, že ak uvediete príčiny nízkeho hemoglobínu v každej forme anémie a potom zhrniete, bude ich oveľa viac.

Ako sa anémia prejavuje?

Príznaky naznačujúce nízky hemoglobín, ako aj príčiny: existujú všeobecné, ale existujú čisto špecifické. Napríklad ukladanie železa na miestach neobvyklých pri sideroachrestickej anémii vedie k vzniku rôznych patológií: diabetes mellitus (Fe sa hromadí v pankrease), cirhóza pečene, srdcové zlyhanie (v srdci), eunuchoidizmus (v pohlavné žľazy), ale to neznamená, že sa takéto problémy prejavia v iných formách.

Medzitým možno nízky hemoglobín predpokladať podľa niektorých príznakov:

  • Bledá (niekedy so žltkastým nádychom) suchá pokožka, škrabance, ktoré sa zle hoja.
  • Záchvaty v kútikoch úst, praskliny na perách, boľavý jazyk.
  • Lámavé nechty, rozštiepené končeky matné vlasy.
  • Svalová slabosť, únava, ospalosť, letargia, depresia.
  • Znížená koncentrácia, blikajúce „muchy“ pred očami, neznášanlivosť dusných miestností.
  • Slinenie v noci, časté nutkanie na močenie.
  • Znížená imunita, slabá odolnosť voči sezónnym infekciám.
  • Bolesti hlavy, závraty, možné mdloby.
  • Dýchavičnosť, búšenie srdca.
  • Zväčšenie pečene a / alebo sleziny (znak, ktorý nie je charakteristický pre všetky formy).

Klinické prejavy anémie sa zvyšujú, keď sa proces vyvíja a postupuje.

Nadpriemerný

Vysoká hladina hemoglobínu môže byť znakom zrážania krvi a rizika tromboembólie, príznakom hematologických ochorení (polycytémia) a iných patológií:

  1. Zhubné novotvary, ktorých bunky veľmi potrebujú kyslík;
  2. srdcové chyby;
  3. Bronchiálna astma a kardiopulmonálna insuficiencia;
  4. Dôsledok popálenia (otrava toxínmi uvoľnenými z mŕtvych buniek);
  5. Porušenie syntézy bielkovín v pečeni, ktoré by mohlo zabrániť uvoľňovaniu vody z plazmy (ochorenie pečene);
  6. Strata tekutín pri ochoreniach črevného traktu (obštrukcia, otravy, infekcia).

Okrem stanovenia hemoglobínu, ktorý je dôležitým ukazovateľom všeobecného krvného testu, sa v prípade cukrovky stanovuje glykovaný hemoglobín, čo je biochemická štúdia.

Glykohemoglobín sa považuje za veľmi dôležité diagnostické kritérium, založené na vlastnosti Hb vytvárať silnú väzbu s glukózou, takže jeho zvýšenie môže byť dôkazom zvýšenia hladiny cukru v krvi na dlhú dobu (cca 3 mesiace - to je životnosť červenej krvné bunky). Rýchlosť glykovaného hemoglobínu je v rozmedzí 4 – 5,9 %. Zvýšený hemoglobín obsahujúci glukózu naznačuje vývoj komplikácií diabetu (retinopatia, nefropatia).

So zvýšenou hladinou hemoglobínu (aj s cukrom, aj bez neho) sa neodporúča bojovať na vlastnú päsť. V prvom prípade je potrebné liečiť diabetes mellitus a v druhom treba hľadať príčinu a pokúsiť sa ju odstrániť pomocou adekvátnych terapeutických opatrení, inak sa situácia môže len zhoršiť.

malé tajomstvá

Aby ste zvýšili hemoglobín v krvi, pre každý prípad musíte poznať dôvod jeho poklesu. Môžete použiť potraviny, ktoré zvyšujú hemoglobín (železo, vitamíny B), koľko chcete, ale ak nie sú správne absorbované v gastrointestinálnom trakte, úspech sa nemusí očakávať. S najväčšou pravdepodobnosťou budete musieť najskôr podstúpiť súbor vyšetrení vrátane veľmi hroznej a nemilovanej FGDS (fibrogastroduodenoscopy), aby ste vylúčili patológiu žalúdka a dvanástnika 12.

Pokiaľ ide o produkty, ktoré zvyšujú hemoglobín, existujú aj určité nuansy. Mnohé rastlinné zdroje sú bohaté na železo (granátové jablko, jablká, huby, morský kel, orechy, strukoviny, tekvice), ale človek je prirodzeným predátorom a Fe sa dobre vstrebáva s bielkovinami, ako napr.

  • Teľacie mäso;
  • Hovädzie mäso;
  • Horúce jahňacie;
  • Nízkotučné bravčové mäso (mimochodom bravčová masť, neochucujte ho železom, nepridá ho);
  • Kuracie mäso nefunguje veľmi dobre, ale hus a morka sa môžu považovať za potraviny zvyšujúce hemoglobín;
  • V kuracích vajciach nie je dostatok železa, ale je tu veľa vitamínu B12 a kyseliny listovej;
  • V pečeni je veľa železa, ale je tam vo forme hemosiderínu, ktorý sa prakticky neabsorbuje (!), Okrem toho netreba zabúdať, že pečeň je detoxikačný orgán, takže by ste pravdepodobne nemali nechať sa príliš uniesť.

Čo môže pomôcť vstrebávaniu potrebných látok? Toto je miesto, kde sa musíte dôkladne pozrieť. Aby úsilie a peniaze vynaložené na diétu neboli zbytočné a domáca liečba bola užitočná, musíme si spomenúť na niektoré vlastnosti diétnej výživy pri anémii:

  1. Kyselina askorbová výrazne prispieva k absorpcii železa z iných produktov, takže citrusové plody (pomaranče, citróny) dobre doplnia stravu a pomôžu zvýšiť hemoglobín doma.
  2. Z príloh najlepšie dokáže zvýšiť Hb pohánka, dobrá je prosová kaša a ovsené vločky, ale nemôžete pridať maslo a margarín, tie stále neobsahujú takmer žiadne železo.
  3. Zapíjať obed silným čajom nie je veľmi užitočné, bráni vstrebávaniu železa, ale jedlo obohatené železom dobre doplní šípky, kakao (bez mlieka) alebo horká čokoláda.
  4. Nemôžete používať súčasne s výrobkami, ktoré zvyšujú hemoglobín, syry, tvaroh, mlieko, obsahujú vápnik, ktorý zabraňuje vstrebávaniu Fe.
  5. Malé (!) dávky suchého červeného vína pomáhajú zvyšovať hemoglobín doma (v nemocniciach je to zakázané), ale hlavnou vecou nie je preháňať to, pretože dôjde k opačnému účinku a ešte lepšie - choďte do v lekárni a kúpte si hematogén, ktorý sa tam predáva vo forme karameliek: chutných aj zdravých.

Mäsový, pohánkový a šípkový vývar sú, samozrejme, úžasné, ale len pri ľahkej anémii (do 90 g/l) a ako pomôcka pri strednej závažnosti (do 70 g/l), ale ak je výrazná forme, potom bez pomoci pripravkov s obsahom zeleza to urcite nezvladnes. Pacienti si ich neordinujú, pretože vzhľadom na vývoj komplikácií a nežiaducich vedľajších účinkov (ukladanie železa v orgánoch a tkanivách – sekundárna hemachromatóza) liečba vyžaduje neustále laboratórne sledovanie a lekársky dohľad.

Pokiaľ ide o iné formy anémie, je potrebné poznamenať, že je pravdepodobne nemožné zvýšiť hemoglobín doma pomocou produktov a ľudových prostriedkov, musíte liečiť základnú chorobu a v tomto prípade je lepšie dôverovať lekárovi. .

Video: nízky hemoglobín - doktor Komarovsky

Norma hemoglobínu v krvi a jej funkcie

  • Chemická "tvár" hemoglobínu
  • Ďalšie vlastnosti a typy hemoglobínu
  • Glykovaný hemoglobín
  • Ako sa počíta sadzba?
  • Ako prebieha analýza
  • Aké metódy sa používajú v laboratóriu
  • Odchýlky od normy
  • Vlastnosti počas tehotenstva

Hemoglobín v ľudskej krvi plní dôležité funkcie. Štúdia preukázala priamu závislosť jeho obsahu od závažnosti anémie (anémie).
Stanovenie hemoglobínu v krvi je jednoduchým rozborom dostupným pre malé ambulancie. Preto je široko používaný v diagnostike.

Chemická "tvár" hemoglobínu

Táto látka je z chemického hľadiska bielkovinová zlúčenina so železom. Histidín sa považuje za aminokyselinu zadržiavajúcu železo. Osobitnú úlohu potvrdzuje skutočnosť, že hemoglobín sa nachádza iba v červených krvinkách (90% hmoty zdravej bunky) a nikde inde sa nenachádza. Rodí sa spolu s erytrocytom, postupne sa koncentruje a maximálny obsah dosahuje v zrelej bunke.

Komplexné väzby umožňujú hemoglobínu držať molekuly kyslíka, oxid uhličitý. Červené krvinky podliehajú neustálym zmenám:

  • v pľúcnych kapilárach hemoglobín zachytáva kyslík a mení sa na oxyhemoglobín;
  • prenáša kyslík do tkanív, čím zabraňuje hypoxii;
  • potom uvoľňuje molekulu O2, mení sa na redukovanú formu a vracia sa do pľúc cez venóznu krv.

Tieto schopnosti naznačujú možnosť, poznať obsah hemoglobínu v krvi, posúdiť počet červených krviniek, železo, stupeň nedostatku kyslíka v tele.

Hemoglobín v krvi plodu pred pôrodom niekoľkokrát mení svoj tvar, kým sa prispôsobí vlastnému dýchaniu dieťaťa v čase pôrodu.

Ďalšie vlastnosti a typy hemoglobínu

Hemoglobín sa môže premeniť z "užitočných" fyziologických foriem na patologické. Je schopný zlučovať sa s inými plynmi rozpustenými v krvi a vytvárať toxické zlúčeniny.

  • Keď sa oxid uhoľnatý objaví vo vzduchu, polovica celkového množstva hemoglobínu sa okamžite naviaže a zmení sa na karboxyhemoglobín.
  • Methemoglobín vzniká pri otravách liekmi (sulfónamidy, fenacetín). Tieto formy narušujú schopnosť prenášať kyslík, takže vzniká akútny kyslíkový deficit tkanív celého organizmu.
  • Sulfhemoglobín – môže vzniknúť aj pri otrave liekmi. Táto forma je toxickejšia. Dokonca aj akumulácia 10% v krvi vedie k nezvratným následkom: zničeniu červených krviniek.

Menej známa je funkcia hemoglobínu udržiavať optimálnu úroveň acidobázickej rovnováhy.

Glykovaný hemoglobín

Vykonaním krvného testu na glykovaný hemoglobín sa stanoví percento tejto látky spojené s glukózou. Indikátor vám umožňuje určiť priemerné množstvo glukózy počas troch mesiacov.

To je dôležité pre sledovanie dodržiavania režimu a diétnych obmedzení pri diabetes mellitus.

Dešifrovanie naznačuje:

  • norma, ak je úroveň nižšia ako 5,7 %;
  • nízke riziko cukrovky, ak 5,7 - 6%;
  • maximálne riziko na úrovni 6 - 6,4 %;
  • prítomnosť ochorenia s indikátorom viac ako 6,4%.

Indikátor je veľmi vhodný na diagnostiku, ale nevykonáva sa vo všetkých laboratóriách.

Ako sa počíta sadzba?

Norma hemoglobínu v krvi je stanovená na základe stanovenia v tele prakticky zdravých ľudí rôzneho pohlavia.

Normálna hladina: pre mužov - od 135 do 160 g / l, pre ženy - od 120 do 140.
Zistilo sa, že pre ženské telo je dôležitá závislosť analýzy od obdobia menštruácie.

Ako závisí hladina hemoglobínu v krvi od veku dieťaťa, je uvedené v tabuľke.

Vek Obsah (g/l)
menej ako tri dni 145 – 225
až sedem dní 135 – 215
14 dní 125 – 205
1 mesiac 100 – 180
2 mesiace 90 – 140
3 – 6 mesiacov 95 – 135
šesť až dvanásť mesiacov 100 — 140
od roka do dvoch 105 – 145
do 7 rokov 110 – 150
7 – 15 rokov 115 – 155
nad 16 120 – 160

V novorodeneckom období - maximálna hladina hemoglobínu. Nazýva sa fetálny, vo vlastnostiach sa trochu líši od dospelého. Prvým rokom je všetko zničené a mení sa do bežnej podoby. Detekcia tohto typu v staršom období naznačuje abnormálny vývoj, naznačuje ochorenie.
Stanovenie hemoglobínu u dieťaťa je dôležité pre včasné sledovanie správnej výživy, pre prevenciu anémie.

Ako prebieha analýza

Test na hemoglobín je zahrnutý v povinnej štúdii pri vykonávaní akéhokoľvek typu vyšetrenia, lekárskeho vyšetrenia zdravých jedincov.

Krv je potrebné darovať ráno pred jedlom, po pokojnom období spánku. Ak ste museli pracovať na nočnej zmene, musíte varovať lekára, indikátory môžu byť nespoľahlivé.

V laboratóriu odoberú krv z prsta. V žilovom systéme je množstvo tejto látky vždy menšie, zo žily sa zvyčajne analyzuje na rôzne biochemické testy. Ale niekedy, ak krv z žily už bola odobratá do skúmavky, potom je možné určiť hemoglobín, pretože norma je o niečo nižšia.

Aké metódy sa používajú v laboratóriu

Na stanovenie hemoglobínu boli navrhnuté rôzne metódy:

  • kolorimetria - je meranie intenzity farby reakcie;
  • plynometria - vzorka krvi sa nasýti plynom (využíva sa vlastnosť hemoglobínu), potom sa meria objem absorbovaného plynu;
  • stanovenie železa - na základe určitej korešpondencie množstva železa s rozpusteným hemoglobínom.

Posledné dve metódy sa považujú za najpresnejšie, ale sú namáhavé, preto sa prvá používa v zdravotníckych zariadeniach.

Odchýlky od normy

Laboratórna štúdia poskytuje záver o súlade s normou, zvýšenou hladinou hemoglobínu alebo naznačuje jeho nedostatok v krvi.

Vysoký hemoglobín je určený:

  • U horolezcov trvale žijúcich vo vysokohorských oblastiach. Vo vysokej nadmorskej výške sa saturácia krvi kyslíkom výrazne zvyšuje, pretože tlak kyslíka v atmosfére je oveľa vyšší ako na rovinatom teréne.
  • V prípadoch zvýšenej koncentrácie erytrocytovej hmoty s masívnou stratou tekutín (dlhotrvajúce vracanie, hnačka, rozsiahle popáleniny).
  • Ako adaptačný mechanizmus v počiatočnom štádiu srdcového a pľúcneho zlyhania, akútny infarkt myokardu. Telo sa snaží urobiť si malú rezervu.
  • S erytrémiou - rakovinou červeného krvného zárodku.

Typické príznaky: začervenanie tváre, bolesť hlavy, zvýšený krvný tlak, krvácanie z nosa.

Indikátor pod normou je určený s anémiou (chudokrvnosťou), súčasne sa znižuje obsah erytrocytov, železa, prudko sa zrýchľuje ESR. WHO stanovila minimálnu hladinu hemoglobínu pri diagnostike anémie pre mužov - menej ako 130 g / l, ženy - menej ako 120.

Anémia môže byť nezávislou chorobou alebo príznakom straty krvi, iných chorôb.

Veľké nasýtenie tela tekutinou tiež vedie k relatívnemu poklesu, pretože riedi obvyklý počet červených krviniek vo väčšom objeme vody.

Objavujú sa typické príznaky: závraty, slabosť, bolesti hlavy, tachykardia, hluk v hlave, bledosť a cyanóza kože.

Vlastnosti počas tehotenstva

Počas tehotenstva je štúdium hemoglobínu dôležité na prijatie opatrení na prevenciu anémie. Žena akumuluje väčší objem krvi, aby uspokojila potreby plodu. To naznačuje mechanizmus podobný riedeniu erytrocytov.

Zníženie rýchlosti u tehotných žien na 110 g / l je povolené. Veľké odchýlky sa berú na patológiu a podliehajú liečbe, pretože to znamená riziko vzniku nedostatku kyslíka pre nenarodené dieťa a matku.

Je ľahké urobiť hemoglobínový test. Analýza umožňuje včasnú prevenciu patológie, podieľa sa na diferenciálnej diagnostike.

Hlavné choroby krvi

Choroby krvi sú súborom chorôb, ktoré sú spôsobené rôznymi príčinami, majú rôzny klinický obraz a priebeh. Spájajú ich poruchy v počte, štruktúre a aktivite krviniek a plazmy. Veda hematológie sa zaoberá štúdiom chorôb krvi.

Odrody patológií

Anémia a erytrémia sú klasické ochorenia krvi charakterizované zmenou počtu krvných elementov. Choroby spojené s poruchami v štruktúre a fungovaní krvných buniek zahŕňajú kosáčikovitú anémiu a syndróm lenivých leukocytov. Patológie, ktoré súčasne menia počet, štruktúru a funkcie bunkových prvkov (hemoblastózy), sa nazývajú rakovina krvi. Častým ochorením so zmenenou funkciou plazmy je myelóm.

Choroby krvného systému a choroby krvi sú medicínske synonymá. Prvý termín je objemnejší, pretože zahŕňa nielen ochorenia krviniek a plazmy, ale aj krvotvorných orgánov. Na počiatku akéhokoľvek hematologického ochorenia je zlyhanie v práci jedného z týchto orgánov. Krv v ľudskom tele je veľmi labilná, reaguje na všetky vonkajšie faktory. Vykonáva rôzne biochemické, imunitné a metabolické procesy.

Po vyliečení choroby sa krvné parametre rýchlo vrátia do normálu. Ak existuje ochorenie krvi, je potrebná špeciálna liečba, ktorej účelom bude priblížiť všetky ukazovatele k normálu. Na rozlíšenie hematologických ochorení od iných ochorení je potrebné vykonať ďalšie vyšetrenia.

Hlavné patológie krvi sú zahrnuté v ICD-10. Obsahuje rôzne typy anémie (nedostatok železa, folátov) a leukémie (myeloblastická, promyelocytová). Ochorenia krvi sú lymfosarkómy, histocytóza, lymfogranulomatóza, hemoragické ochorenie novorodencov, deficity koagulačných faktorov, deficity plazmatických zložiek, trombasténia.

Tento zoznam pozostáva zo 100 rôznych položiek a umožňuje vám pochopiť, čo sú krvné choroby. Niektoré krvné patológie nie sú zahrnuté v tomto zozname, pretože ide o extrémne zriedkavé choroby alebo rôzne formy špecifického ochorenia.

Princípy klasifikácie

Všetky ochorenia krvi v ambulantnej praxi sú podmienene rozdelené do niekoľkých širokých skupín (na základe krvných prvkov, ktoré prešli zmenami):

  1. Anémia.
  2. Hemoragická diatéza alebo patológia systému homeostázy.
  3. Hemoblastózy: nádory krvných buniek, kostnej drene a lymfatických uzlín.
  4. Iné neduhy.

Choroby krvného systému, ktoré sú zahrnuté do týchto skupín, sú rozdelené do podskupín. Typy anémie (podľa príčin):

  • spojené s porušením uvoľňovania hemoglobínu alebo tvorby červených krviniek (aplastické, vrodené);
  • spôsobené zrýchleným rozpadom hemoglobínu a červených krviniek (defektná štruktúra hemoglobínu);
  • vyvolaná stratou krvi (posthemoragická anémia).

Najčastejšou anémiou je nedostatok, ktorý je spôsobený nedostatkom látok, ktoré sú nevyhnutné pre uvoľňovanie hemoglobínu a erytrocytov krvotvornými orgánmi. Na 2. mieste z hľadiska prevalencie sú ťažké chronické ochorenia obehovej sústavy.

Čo je hemoblastóza?

Hemoblastózy sú rakovinové novotvary krvi, pochádzajúce z krvotvorných orgánov a lymfatických uzlín. Sú rozdelené do 2 širokých skupín:

  1. Lymfómy.

Leukémie spôsobujú primárne lézie hematopoetických orgánov (kostná dreň) a výskyt značného počtu patogénnych buniek (blastov) v krvi. Lymfómy vedú k léziám lymfoidných tkanív, narušeniu štruktúry a aktivity lymfocytov. V tomto prípade dochádza k tvorbe malígnych uzlín a poškodeniu kostnej drene. Leukémie sa delia na akútne (lymfoblastické T- alebo B-bunkové) a chronické (lymfoproliferatívne, monocytoproliferatívne).

Všetky typy akútnej a chronickej leukémie vznikajú v dôsledku patologického vývoja buniek. Vyskytuje sa v kostnej dreni v rôznych štádiách. Akútna forma leukémie je malígna, takže menej reaguje na terapiu a má často zlú prognózu.

Lymfómy sú Hodgkinove (lymfogranulomatóza) a non-Hodgkinove lymfómy. Prvý môže postupovať rôznymi spôsobmi, ktoré majú svoje vlastné prejavy a indikácie na liečbu. Odrody non-Hodgkinových lymfómov:

  • folikulárne;
  • difúzne;
  • periférne.

Hemoragická diatéza vedie k narušeniu zrážanlivosti krvi. Tieto ochorenia krvi, ktorých zoznam je veľmi dlhý, často vyvolávajú krvácanie. Tieto patológie zahŕňajú:

  • trombocytopénia;
  • trombocytopatia;
  • zlyhania systému kinín-kalikreín (defekty Fletcher a Williams);
  • získaná a dedičná koagulopatia.

Symptómy patológií

Choroby krvi a krvotvorných orgánov majú veľmi odlišné príznaky. Závisí od zapojenia buniek do patologických zmien. Anémia sa prejavuje príznakmi nedostatku kyslíka v tele a hemoragická vaskulitída spôsobuje krvácanie. V tomto ohľade neexistuje všeobecný klinický obraz pre všetky ochorenia krvi.

Podmienečne rozlišujte prejavy chorôb krvi a krvotvorných orgánov, ktoré sú do určitej miery vlastné všetkým. Väčšina týchto ochorení spôsobuje celkovú slabosť, únavu, závraty, dýchavičnosť, tachykardiu, problémy s chuťou do jedla. Dochádza k stabilnému zvýšeniu telesnej teploty, dlhotrvajúcim zápalom, svrbeniu, poruchám chute a čuchu, bolestiam kostí, podkožným krvácaniam, krvácaniu slizníc rôznych orgánov, bolestiam pečene, zníženej výkonnosti. Keď sa objavia tieto príznaky ochorenia krvi, človek by sa mal čo najskôr poradiť s odborníkom.

Stabilný súbor symptómov je spojený s výskytom rôznych syndrómov (anemický, hemoragický). Takéto príznaky u dospelých a detí sa vyskytujú pri rôznych ochoreniach krvi. Pri anemických ochoreniach krvi sú príznaky nasledovné:

  • blanšírovanie kože a slizníc;
  • vysušenie alebo zamokrenie pokožky;
  • krvácajúca;
  • závraty;
  • problémy s chôdzou;
  • poklona;
  • tachykardia.

Laboratórna diagnostika

Na stanovenie ochorení krvi a hematopoetického systému sa vykonávajú špeciálne laboratórne testy. Všeobecný krvný test vám umožňuje určiť počet leukocytov, erytrocytov a krvných doštičiek. Vypočítajú sa parametre ESR, vzorec leukocytov, množstvo hemoglobínu. Študujú sa parametre erytrocytov. Na diagnostiku takýchto ochorení sa počíta počet retikulocytov a krvných doštičiek.

Okrem iných štúdií sa robí štipľavý test, vypočítava sa trvanie krvácania podľa Dukea. V tomto prípade bude informatívny koagulogram s určením parametrov fibrinogénu, protrombínového indexu atď. V laboratóriu sa zisťuje koncentrácia koagulačných faktorov. Často je potrebné uchýliť sa k punkcii kostnej drene.

Choroby hematopoetického systému zahŕňajú patológie infekčnej povahy (mononukleóza). Niekedy sa infekčné choroby krvi mylne pripisujú jej reakcii na výskyt infekcie v iných orgánoch a systémoch tela.

Pri obyčajnej angíne začínajú určité zmeny v krvi, ako adekvátna reakcia na zápalový proces. Tento stav je úplne normálny a nenaznačuje patológiu krvi. Niekedy ľudia zaraďujú medzi infekčné ochorenia krvi zmeny v jej zložení, ktoré sú spôsobené vstupom vírusu do tela.

Identifikácia chronických procesov

Pod názvom chronická krvná patológia je chybou myslieť dlhodobé zmeny jej parametrov, ktoré sú spôsobené inými faktormi. Takýto jav môže byť vyvolaný nástupom choroby, ktorá nie je spojená s krvou. Dedičné ochorenia krvi v ambulantnej praxi sú menej rozšírené. Začínajú narodením a predstavujú veľkú skupinu chorôb.

Za názvom systémové ochorenia krvi sa často skrýva pravdepodobnosť leukémie. Lekári robia takúto diagnózu, keď krvné testy vykazujú významné odchýlky od normy. Táto diagnóza nie je úplne správna, pretože akékoľvek krvné patológie sú systémové. Špecialista môže formulovať len podozrenie na určitú patológiu. V priebehu autoimunitných porúch imunita človeka eliminuje svoje krvinky: autoimunitná hemolytická anémia, hemolýza vyvolaná liekmi, autoimunitná neutropénia.

Zdroje problémov a ich liečba

Príčiny chorôb krvi sú veľmi odlišné, niekedy sa nedajú určiť. Často môže byť nástup ochorenia spôsobený nedostatkom niektorých látok, poruchami imunity. Nie je možné určiť všeobecné príčiny krvných patológií. Neexistujú žiadne univerzálne metódy ani na liečbu krvných chorôb. Vyberajú sa individuálne pre každý typ ochorenia.

Existuje niekoľko normálnych variantov hemoglobínu:

    HbP- primitívny hemoglobín, obsahuje 2ξ- a 2ε-reťazce, vyskytuje sa v embryu medzi 7-12 týždňom života,

    HbF- fetálny hemoglobín, obsahuje 2α- a 2γ-reťazce, objavuje sa po 12 týždňoch vnútromaternicového vývoja a je hlavný po 3 mesiacoch,

    HbA- hemoglobín v dospelosti, podiel je 98 %, obsahuje 2α- a 2β-reťazce, objavuje sa u plodu po 3 mesiacoch života a pri narodení tvorí 80 % všetkého hemoglobínu,

    HbA 2 - dospelý hemoglobín, podiel je 2 %, obsahuje 2α- a 2δ-reťazce,

    HbO 2 - oxyhemoglobín, vzniká pri viazaní kyslíka v pľúcach, v pľúcnych žilách tvorí 94-98% z celkového množstva hemoglobínu,

    HbCO 2 - karbohemoglobín, tvorený väzbou oxidu uhličitého v tkanivách, v žilovej krvi tvorí 15-20% z celkového množstva hemoglobínu.

Patologické formy hemoglobínu

HbS- kosáčikovitý hemoglobín.

MetHb- methemoglobín, forma hemoglobínu, ktorá obsahuje trojmocný ión železa namiesto dvojmocného. Táto forma väčšinou vzniká spontánne, v tomto prípade stačí enzymatická kapacita bunky na jej obnovenie. Pri použití sulfónamidov, použití dusitanu sodného a potravinových dusičnanov, pri nedostatku kyseliny askorbovej sa urýchľuje prechod Fe 2+ na Fe 3+. Výsledný metHb nie je schopný viazať kyslík a dochádza k hypoxii tkaniva. Na obnovenie iónov železa na klinike sa používa kyselina askorbová a metylénová modrá.

Hb-CO- karboxyhemoglobín, vznikajúci v prítomnosti CO (oxidu uhoľnatého) vo vdychovanom vzduchu. V krvi je neustále prítomný v nízkych koncentráciách, ale jeho podiel sa môže meniť v závislosti od podmienok a životného štýlu.

Oxid uhoľnatý je aktívnym inhibítorom enzýmov obsahujúcich hem, najmä cytochróm oxidázy 4 komplexu dýchacieho reťazca.

HbA1C- glykozylovaný hemoglobín. Jeho koncentrácia sa zvyšuje s chronickou hyperglykémiou a je dobrým skríningovým indikátorom hladín glukózy v krvi počas dlhého časového obdobia.

Myoglobín je tiež schopný viazať kyslík.

Myoglobín je osamelé polypeptidový reťazec, pozostáva zo 153 aminokyselín s molekulovou hmotnosťou 17 kDa a má podobnú štruktúru ako β-reťazec hemoglobínu. Proteín je lokalizovaný vo svalovom tkanive. Myoglobín má vyššia afinita na kyslík v porovnaní s hemoglobínom. Táto vlastnosť určuje funkciu myoglobínu - ukladanie kyslíka vo svalovej bunke a jeho využitie len pri výraznom poklese parciálneho tlaku O 2 vo svale (až o 1-2 mm Hg).

Krivky nasýtenia kyslíkom ukazujú rozdiely medzi myoglobínom a hemoglobínom:

    rovnaká 50% saturácia sa dosiahne pri úplne odlišných koncentráciách kyslíka - asi 26 mm Hg. pre hemoglobín a 5 mm Hg. pre myoglobín,

    pri fyziologickom parciálnom tlaku kyslíka od 26 do 40 mm Hg. hemoglobín je nasýtený na 50-80%, zatiaľ čo myoglobín je takmer 100%.

Myoglobín teda zostáva okysličený, kým množstvo kyslíka v bunke neklesne na okrajové množstvá. Až potom sa začne uvoľňovať kyslík pre metabolické reakcie.