Lupus ban đỏ hệ thống (SLE) - nguyên nhân và triệu chứng, điều trị và biến chứng của bệnh lupus ban đỏ. Lupus ban đỏ hệ thống
Hệ thống miễn dịch của con người là "người bảo vệ" của cơ thể chúng ta. Nó bảo vệ chúng ta khỏi các vi sinh vật gây bệnh, vi khuẩn, tế bào ung thư, có khả năng nhận biết và tiêu diệt chúng.
Tuy nhiên, như trong bất kỳ hệ thống nào khác, các chức năng của hệ thống miễn dịch có thể bị suy giảm. Sự thay đổi trong công việc của hệ thống miễn dịch thường dẫn đến việc nó trở nên hung hăng không chỉ với các tác nhân lạ mà còn bắt đầu đẩy lùi và phá hủy các mô và tế bào của chính nó. Những rối loạn như vậy dẫn đến sự phát triển của các bệnh tự miễn phát triển dựa trên nền tảng của sự phá hủy các cơ quan và hệ thống nội tạng bởi các tế bào miễn dịch của chính chúng. Có một số lượng lớn các bệnh tự miễn dịch, cơ chế phát triển của chúng chưa được y học và khoa học hiểu rõ. Một trong số ít nhưng bệnh phổ biến của hệ thống miễn dịch là bệnh lupus ban đỏ hệ thống (SLE), không thể điều trị được, nhưng với sự thuyên giảm kéo dài kéo dài cuộc sống của một người, khả năng điều trị của nó là khó khăn.
Lupus ban đỏ hệ thống phát triển như thế nào?
Lupus ban đỏ hệ thống - bệnh mãn tính, được đặc trưng bởi các rối loạn miễn dịch với tổn thương tiếp theo đối với các mô liên kết và cơ quan nội tạng. Trong bệnh thấp khớp, bệnh này có thể được tìm thấy dưới một số thuật ngữ: "lupus ban đỏ cấp tính", "chroniosepsis ban đỏ". Theo các nghiên cứu thống kê của WHO, SLE phổ biến hơn ở phụ nữ và thanh thiếu niên từ 15 đến 30 tuổi, ít gặp hơn ở nam giới và trẻ em.
Khi SLE tiến triển, hệ thống miễn dịch tấn công các mô và tế bào của chính nó. Với hoạt động bình thường của hệ thống miễn dịch, nó tạo ra các kháng thể chống lại các sinh vật lạ một cách hiệu quả. Với sự phát triển của SLE, hệ thống miễn dịch bắt đầu tấn công các tế bào của chính nó, dẫn đến rối loạn toàn bộ cơ thể, sau đó là tổn thương các cơ quan và hệ thống nội tạng. Thông thường, các kháng thể như vậy ảnh hưởng đến tim, thận, phổi, da và hệ thần kinh. Ngoài ra, bệnh có thể ảnh hưởng đến cả một cơ quan và một số hệ thống và cơ quan.
Nguyên nhân gây bệnh Lupus ban đỏ hệ thống
Mặc dù có những tiến bộ trong y học hiện đại và bệnh thấp khớp, nguyên nhân chính xác của sự phát triển của bệnh vẫn chưa được biết, nhưng trong quá trình nghiên cứu lâu dài, một số yếu tố và nguyên nhân đã được xác định có thể gây ra sự phát triển của bệnh:
- khuynh hướng di truyền;
- nhiễm virus và vi khuẩn thường xuyên;
- mất cân bằng hóc môn;
- tia cực tím;
- tiếp xúc kéo dài với tia cực tím;
- sử dụng lâu dài một số loại thuốc: sulfanilamide, thuốc chống động kinh, kháng khuẩn, hóa trị.
Thật không may, không có nguyên nhân nào là chính xác, vì vậy hầu hết các bác sĩ phân loại bệnh lupus là bệnh đa nguyên nhân.
Bệnh biểu hiện như thế nào
Khi bắt đầu phát triển bệnh lupus ban đỏ hệ thống, các triệu chứng không có dấu hiệu rõ rệt. Hầu như luôn luôn, dấu hiệu lâm sàng đầu tiên của bệnh là sự xuất hiện của mẩn đỏ trên da mặt, khu trú trên cánh mũi hoặc bàn chải, có hình dạng "con bướm". Ngoài ra, phát ban có thể xuất hiện ở vùng ngực, nhưng chúng sẽ biến mất theo thời gian. Thông thường, màng nhầy của miệng, môi, chi trên và chi dưới có liên quan đến quá trình viêm. Ngoài phát ban, các triệu chứng khác được ghi nhận:
- tăng nhiệt độ cơ thể định kỳ lên tới 38-39 C;
- mệt mỏi liên tục;
- đau cơ và khớp;
- nhức đầu thường xuyên không biến mất sau khi dùng thuốc giảm đau;
- sưng hạch bạch huyết;
- thay đổi tâm trạng thường xuyên.
Điều quan trọng cần lưu ý là bệnh lupus ban đỏ hệ thống - các triệu chứng không biến mất sau khi dùng thuốc kháng khuẩn, thuốc giảm đau hoặc thuốc chống viêm. Sau một thời gian nhất định, các triệu chứng của bệnh có thể tự biến mất. Thời gian thuyên giảm phụ thuộc vào diễn biến của bệnh, các bệnh nội khoa, loại bệnh.
Các đợt trầm trọng thường xuất hiện trên nền tảng của các yếu tố kích động. Mỗi đợt trầm trọng dẫn đến thực tế là các cơ quan và hệ thống mới tham gia vào quá trình bệnh lý.
Quá trình mãn tính của bệnh kéo dài, nhưng tình trạng của bệnh nhân trở nên tồi tệ hơn với mỗi lần tái phát mới. Trong vòng 5-10 năm, bệnh tiến triển, biểu hiện bằng các đợt cấp của viêm đa khớp, hội chứng Raynaud, hội chứng động kinh, ngoài ra còn có tổn thương rõ rệt đối với hệ thần kinh, phổi, thận và tim. Trong trường hợp bệnh tiến triển nhanh chóng, công việc của một trong những cơ quan quan trọng bị suy giảm nghiêm trọng hoặc xảy ra bất kỳ nhiễm trùng thứ phát nào, bệnh nhân có nguy cơ tử vong cao.
Với sự thất bại của các cơ quan nội tạng ở bệnh nhân, sự phát triển của các bệnh và rối loạn sau đây được quan sát thấy:
- Rối loạn trong công việc của hệ thống tim mạch - viêm màng ngoài tim, viêm nội tâm mạc không điển hình, viêm cơ tim, hội chứng Raynaud, tổn thương mạch máu;
- Hệ hô hấp và phổi - nhiễm phế cầu, viêm phổi do mạch máu.
- đường tiêu hóa - chán ăn, đau bụng liên tục, cũng như đau tim do lách, loét thực quản, dạ dày.
- Tổn thương thận- viêm cầu thận.
- rối loạn tâm thần kinh - suy nhược mãn tính, trầm cảm thường xuyên, khó chịu, rối loạn giấc ngủ.
- thần kinh trung ương và hệ thống ngoại vi viêm màng não hoặc viêm não tủy.
- hệ thống bạch huyết - Hạch to: dưới hàm, cơ, tai.
- Tổn thương gan - thoái hóa mỡ, viêm gan lupus, xơ gan.
- Tổn thương khớp - viêm khớp, đau khớp di chuyển, biến dạng khớp, đau cơ, viêm cơ.
Ngoài những vi phạm trên trong công việc của các cơ quan nội tạng và hệ thống, những người khác cũng có thể được lưu ý: các bệnh về máu, mạch máu và lá lách. Diễn biến của bệnh phụ thuộc vào nhiều yếu tố nhưng có lẽ quan trọng nhất là được chẩn đoán kịp thời và điều trị đúng cách sẽ giúp bệnh thuyên giảm nhanh hơn, từ đó kéo dài tuổi thọ.
chẩn đoán bệnh
Chỉ bác sĩ thấp khớp mới có thể chẩn đoán SLE sau khi lấy bệnh sử và kết quả khám của bệnh nhân. Các cuộc khảo sát sau đây được coi là nhiều thông tin nhất:
- phân tích máu tổng quát;
- xét nghiệm máu về mức độ kháng thể kháng nhân;
- phân tích lâm sàng nước tiểu;
- tia X quang;
- siêu âm tim;
- Siêu âm các cơ quan nội tạng.
Kết quả khám sẽ giúp bác sĩ đưa ra hoàn thành bức tranh bệnh, xác định giai đoạn của bệnh, nếu cần, chỉ định các nghiên cứu bổ sung. Bệnh nhân có tiền sử bệnh lupus ban đỏ hệ thống - các triệu chứng trong đó quan sát thấy tổn thương các cơ quan nội tạng, cần được giám sát y tế liên tục, cũng như điều trị phức tạp, phụ thuộc vào sức khỏe và có thể là tính mạng của bệnh nhân.
Điều trị bệnh Lupus ban đỏ hệ thống
Chẩn đoán "lupus ban đỏ hệ thống" - điều trị nên được thực hiện toàn diện và chỉ theo chỉ định của bác sĩ chăm sóc. Điều chính trong điều trị là ngăn chặn xung đột tự miễn dịch trong cơ thể, chuyển bệnh sang giai đoạn thuyên giảm. Phục hồi hoàn toàn từ dịch bệnh không thể, nhưng nhiều bệnh nhân với điều trị thích hợp, làm theo tất cả các khuyến nghị của bác sĩ, có thể sống với chẩn đoán như vậy trong nhiều năm.
Về cơ bản, việc điều trị bệnh lupus ban đỏ hệ thống được thực hiện theo từng đợt và phụ thuộc vào hoạt động của bệnh, mức độ nghiêm trọng, số lượng các cơ quan và hệ thống bị tổn thương. Nhiều bác sĩ thấp khớp cho rằng kết quả điều trị sẽ phụ thuộc vào mức độ sẵn sàng của bệnh nhân trong việc tuân theo tất cả các khuyến nghị và giúp đỡ anh ta trong quá trình điều trị.
Bệnh nhân biết chăm sóc sức khỏe, có động lực trong cuộc sống, có thể sinh hoạt bình thường, đặc biệt là trong thời gian thuyên giảm. Để không gây ra đợt cấp của bệnh, cần tránh các yếu tố kích động, đi khám bác sĩ định kỳ và tuân thủ nghiêm ngặt các khuyến nghị của bác sĩ.
Điều trị y tế cho bệnh lupus ban đỏ hệ thống bao gồm dùng thuốc nội tiết tố, thuốc kìm tế bào. Những loại thuốc như vậy được thực hiện theo một chương trình nhất định, được biên soạn bởi bác sĩ chăm sóc. Với sự gia tăng nhiệt độ, đau cơ, thuốc chống viêm không steroid được kê đơn: Ibuprofen, Diclofenac.
Ngoài phương pháp điều trị chính, bệnh nhân được kê đơn thuốc để phục hồi chức năng của các cơ quan bị tổn thương. Việc lựa chọn thuốc, nhóm dược lý phụ thuộc vào cơ quan hoặc hệ thống bị ảnh hưởng bởi SLE.
Lupus ban đỏ hệ thống - tuổi thọ phụ thuộc vào nhiều yếu tố, nhưng nếu bệnh nhân kịp thời đến gặp bác sĩ và nghiêm túc tham gia điều trị thì tiên lượng sẽ thuận lợi. Tỷ lệ sống sót của bệnh nhân SLE trong khoảng 5 năm là 90%. Tỷ lệ tử vong do bệnh lupus ban đỏ hệ thống được quan sát thấy trong trường hợp bệnh được chẩn đoán muộn, với việc bổ sung các bệnh truyền nhiễm khi có những vi phạm rõ ràng trong công việc của các cơ quan nội tạng không thể phục hồi và các vi phạm khác.
Phòng ngừa đợt cấp
Kéo dài thời gian thuyên giảm, từ đó giảm tái phát bệnh sẽ giúp ích cho các biện pháp phòng ngừa. Điều quan trọng cần nhớ là với mỗi đợt trầm trọng của bệnh, một cơ quan hoặc hệ thống mới bị ảnh hưởng, do đó, càng ít tái phát thì cơ hội kéo dài tuổi thọ càng cao. 1. nếu bạn cảm thấy tồi tệ hơn, hãy hỏi ý kiến bác sĩ;
- không trì hoãn điều trị;
- loại trừ hoàn toàn việc tự dùng thuốc;
- tuân thủ nghiêm ngặt phác đồ điều trị do bác sĩ chỉ định;
- tránh tiếp xúc lâu với ánh nắng mặt trời;
- tránh hạ thân nhiệt;
- tham gia phòng chống các bệnh do virus;
- tránh căng thẳng và trầm cảm;
- Thực phẩm lành mạnh;
- Bỏ rượu và hút thuốc hoàn toàn.
quan sát quy tắc đơn giản, bạn không chỉ có thể tăng sự thuyên giảm của bệnh mà còn sống cuộc sống đầy đủ. Trong trường hợp không tuân thủ các khuyến nghị của bác sĩ, bệnh sẽ tái phát thường xuyên, cuối cùng sẽ dẫn đến tử vong.
Lupus ban đỏ hệ thống– mãn tính bệnh toàn thân, với những biểu hiện rõ rệt nhất trên da; Nguyên nhân của bệnh lupus ban đỏ vẫn chưa được biết, nhưng cơ chế bệnh sinh của nó có liên quan đến sự vi phạm các quá trình tự miễn dịch, dẫn đến việc tạo ra các kháng thể đối với các tế bào khỏe mạnh của cơ thể. Bệnh dễ mắc hơn ở phụ nữ trung niên. Tỷ lệ mắc bệnh lupus ban đỏ không cao - 2-3 trường hợp trên một nghìn người dân. Điều trị và chẩn đoán bệnh lupus ban đỏ hệ thống được thực hiện chung bởi bác sĩ chuyên khoa thấp khớp và bác sĩ da liễu. Chẩn đoán SLE được thực hiện trên cơ sở các dấu hiệu lâm sàng điển hình và kết quả xét nghiệm.
Thông tin chung
Lupus ban đỏ hệ thống- một bệnh hệ thống mãn tính, với các biểu hiện rõ rệt nhất trên da; Nguyên nhân của bệnh lupus ban đỏ vẫn chưa được biết, nhưng cơ chế bệnh sinh của nó có liên quan đến sự vi phạm các quá trình tự miễn dịch, dẫn đến việc tạo ra các kháng thể đối với các tế bào khỏe mạnh của cơ thể. Bệnh dễ mắc hơn ở phụ nữ trung niên. Tỷ lệ mắc bệnh lupus ban đỏ không cao - 2-3 trường hợp trên một nghìn người dân.
Diễn biến và nguyên nhân nghi ngờ của bệnh lupus ban đỏ hệ thống
Nguyên nhân chính xác của bệnh lupus ban đỏ vẫn chưa được thiết lập, nhưng các kháng thể đối với virus Epstein-Barr đã được tìm thấy ở hầu hết các bệnh nhân, điều này khẳng định khả năng có thể xảy ra. bản chất virus bệnh tật. Các đặc điểm của cơ thể, do đó tự kháng thể được tạo ra, cũng được quan sát thấy ở hầu hết các bệnh nhân.
Bản chất nội tiết tố của bệnh lupus ban đỏ chưa được xác nhận, nhưng rối loạn nội tiết tố làm trầm trọng thêm quá trình bệnh, mặc dù chúng không thể gây ra sự xuất hiện của nó. Phụ nữ được chẩn đoán mắc bệnh lupus ban đỏ không được khuyến cáo uống thuốc tránh thai. Ở những người có cơ địa di truyền và ở những cặp song sinh giống hệt nhau, tỷ lệ mắc bệnh lupus ban đỏ cao hơn so với những nhóm khác.
Cơ chế bệnh sinh của bệnh lupus ban đỏ hệ thống dựa trên sự suy giảm khả năng điều hòa miễn dịch, khi các thành phần protein của tế bào, chủ yếu là DNA, hoạt động như các chất tự kháng nguyên và do sự kết dính, ngay cả những tế bào ban đầu không có phức hợp miễn dịch cũng trở thành mục tiêu.
Hình ảnh lâm sàng bệnh Lupus ban đỏ hệ thống
Với bệnh lupus ban đỏ, mô liên kết, da và biểu mô bị ảnh hưởng. Một đặc điểm chẩn đoán quan trọng là tổn thương đối xứng của các khớp lớn, và nếu biến dạng khớp xảy ra thì do liên quan đến dây chằng và gân chứ không phải do tổn thương ăn mòn. Đau cơ, viêm màng phổi, viêm phổi được quan sát thấy.
Nhưng các triệu chứng nổi bật nhất của bệnh lupus ban đỏ được ghi nhận trên da, và chính những biểu hiện này mà chẩn đoán được thực hiện ngay từ đầu.
Ở giai đoạn đầu của bệnh, bệnh lupus ban đỏ được đặc trưng bởi dòng chảy liên tục với sự thuyên giảm định kỳ, nhưng hầu như luôn ở dạng hệ thống. Thường xuyên hơn có viêm da ban đỏ trên mặt giống như một con bướm - ban đỏ ở má, gò má và luôn ở sau mũi. 
Có quá mẫn cảm với bức xạ năng lượng mặt trời- bệnh da liễu thường hình tròn, là số nhiều. Trong bệnh lupus ban đỏ, một đặc điểm của bệnh da liễu là sự hiện diện của tràng hoa tăng huyết áp, vùng teo ở trung tâm và vùng bị ảnh hưởng bị mất sắc tố. Vảy vảy, bao phủ bề mặt ban đỏ, dính chặt vào da và rất đau khi cố gắng tách chúng ra. Ở giai đoạn teo vùng da bị ảnh hưởng, người ta quan sát thấy sự hình thành một bề mặt trắng mịn như thạch cao, dần dần thay thế các vùng ban đỏ, bắt đầu từ giữa và di chuyển ra ngoại vi.
Ở một số bệnh nhân lupus ban đỏ, tổn thương lan rộng ra da đầu gây rụng tóc toàn bộ hoặc một phần. Nếu tổn thương ảnh hưởng đến viền đỏ của môi và niêm mạc miệng thì tổn thương là những mảng dày đặc màu đỏ hơi xanh, đôi khi có vảy phấn ở trên, viền có ranh giới rõ ràng, mảng dễ bị loét và gây đau. trong khi ăn.
Lupus ban đỏ diễn biến theo mùa, vào thời kỳ thu hè, tình trạng da xấu đi rõ rệt do tiếp xúc nhiều với bức xạ mặt trời.
Trong quá trình bán cấp của bệnh lupus ban đỏ, các ổ giống bệnh vảy nến được quan sát khắp cơ thể, giãn mao mạch rõ rệt trên da chi dưới một livedio dạng lưới xuất hiện (mẫu hình cây). Rụng tóc toàn thân hoặc cục bộ, nổi mề đay và ngứa được quan sát thấy ở tất cả các bệnh nhân mắc bệnh lupus ban đỏ hệ thống.
Trong tất cả các cơ quan có mô liên kết, những thay đổi bệnh lý bắt đầu theo thời gian. Với bệnh lupus ban đỏ, tất cả các màng của tim, bể thận, đường tiêu hóa và hệ thần kinh trung ương đều bị ảnh hưởng.
Nếu ngoài các biểu hiện ngoài da, bệnh nhân bị đau đầu tái phát, đau khớp mà không có bất kỳ mối liên hệ nào với chấn thương và điều kiện thời tiết, có sự vi phạm công việc của tim và thận, thì trên cơ sở khảo sát, người ta có thể giả định sâu hơn và các rối loạn toàn thân và kiểm tra bệnh nhân xem có bị bệnh lupus ban đỏ hay không. thay đổi đột ngột tâm trạng từ trạng thái hưng phấn sang trạng thái hung hãn cũng là biểu hiện đặc trưng Bệnh ban đỏ.
Ở bệnh nhân cao tuổi bị lupus ban đỏ biểu hiện ngoài da, các hội chứng thận và khớp ít rõ rệt hơn, nhưng hội chứng Sjögren thường được quan sát thấy nhiều hơn - đây là một tổn thương tự miễn dịch của mô liên kết, biểu hiện bằng tình trạng giảm tiết nước bọt, khô và đau mắt, sợ ánh sáng.
Trẻ bị lupus ban đỏ sơ sinh do mẹ bị bệnh sinh ra đã có ban đỏ và thiếu máu từ nhỏ nên cần chẩn đoán phân biệt với viêm da cơ địa.
Chẩn đoán bệnh Lupus ban đỏ hệ thống
Nếu nghi ngờ bệnh lupus ban đỏ hệ thống, bệnh nhân được giới thiệu đến hội chẩn với bác sĩ chuyên khoa thấp khớp và bác sĩ da liễu. Lupus ban đỏ được chẩn đoán bằng sự có mặt của các biểu hiện trong từng nhóm triệu chứng. Tiêu chuẩn chẩn đoán từ da: ban đỏ hình cánh bướm, viêm da do ánh sáng, phát ban hình đĩa; về phía khớp: tổn thương khớp đối xứng, đau khớp, hội chứng "vòng tay ngọc trai" trên cổ tay do biến dạng của bộ máy dây chằng; về phía các cơ quan nội tạng: viêm thanh mạc ở nhiều vị trí khác nhau, protein niệu dai dẳng và trụ niệu trong phân tích nước tiểu; từ phía hệ thống thần kinh trung ương: co giật, múa giật, rối loạn tâm thần và thay đổi tâm trạng; từ chức năng tạo máu, bệnh lupus ban đỏ biểu hiện bằng giảm bạch cầu, giảm tiểu cầu, giảm bạch cầu lympho.
Phản ứng Wasserman có thể dương tính giả, giống như các nghiên cứu huyết thanh học khác, đôi khi dẫn đến việc chỉ định điều trị không đầy đủ. Với sự phát triển của viêm phổi, chụp X-quang phổi được thực hiện, nếu nghi ngờ viêm màng phổi -
Bệnh nhân lupus ban đỏ nên tránh ánh nắng trực tiếp, mặc quần áo che phủ toàn bộ cơ thể và thoa kem có bộ lọc tia cực tím bảo vệ cao lên những vùng tiếp xúc. Thuốc mỡ corticosteroid được bôi lên vùng da bị ảnh hưởng, vì việc sử dụng thuốc không có nội tiết tố không có tác dụng. Điều trị phải được thực hiện không liên tục để viêm da do hormone không phát triển.
Ở dạng lupus ban đỏ không biến chứng, thuốc chống viêm không steroid được kê đơn để loại bỏ cơn đau ở cơ và khớp, nhưng nên thận trọng khi dùng aspirin vì nó làm chậm quá trình đông máu. Bắt buộc phải dùng glucocorticosteroid, trong khi liều lượng thuốc được lựa chọn sao cho bảo vệ khỏi tác dụng phụ đồng thời giảm thiểu tác dụng phụ. cơ quan nội tạng từ thất bại.
Phương pháp này, khi các tế bào gốc được lấy từ một bệnh nhân, sau đó tiến hành liệu pháp ức chế miễn dịch, sau đó các tế bào gốc được đưa trở lại để khôi phục hệ thống miễn dịch, có hiệu quả ngay cả đối với các dạng bệnh lupus ban đỏ nghiêm trọng và vô vọng. Với liệu pháp như vậy, sự xâm lấn tự miễn dịch trong hầu hết các trường hợp sẽ dừng lại và tình trạng của bệnh nhân mắc bệnh lupus ban đỏ được cải thiện.
Lối sống lành mạnh, tránh rượu bia, thuốc lá, ăn uống đầy đủ tập thể dục căng thẳng, chế độ ăn uống cân bằng và tâm lý thoải mái cho phép bệnh nhân lupus ban đỏ kiểm soát được tình trạng bệnh và ngăn ngừa tàn phế.
Lupus ban đỏ hệ thống- một bệnh tự miễn hệ thống ảnh hưởng đến các mạch máu và mô liên kết. Nếu tại tình trạng bình thường cơ thể, hệ thống miễn dịch của con người tạo ra, sẽ tấn công các sinh vật lạ xâm nhập vào cơ thể, sau đó với bệnh lupus hệ thống trong cơ thể con người, một số lượng lớn kháng thể được hình thành cho các tế bào của cơ thể, cũng như các thành phần của chúng. Kết quả là, một quá trình viêm phức hợp miễn dịch biểu hiện, sự phát triển của nó dẫn đến sự thất bại của một số hệ thống và cơ quan. Khi bệnh lupus phát triển, nó ảnh hưởng đến quả tim , da thú , thận , phổi , khớp , cũng như hệ thần kinh .
Khi chỉ có da bị ảnh hưởng, nó được chẩn đoán bệnh lupus dạng đĩa . Lupus ban đỏ ngoài da được biểu hiện bằng các dấu hiệu rõ ràng có thể nhìn thấy rõ ràng ngay cả trong ảnh. Nếu bệnh ảnh hưởng đến các cơ quan nội tạng của một người, thì trong trường hợp này chẩn đoán chỉ ra rằng một người có Lupus ban đỏ hệ thống . Theo thống kê y tế, các triệu chứng của cả hai loại bệnh lupus ban đỏ (cả dạng hệ thống và dạng đĩa) phổ biến hơn khoảng tám lần ở phụ nữ. Đồng thời, bệnh lupus ban đỏ có thể biểu hiện ở cả trẻ em và người lớn, tuy nhiên, bệnh thường ảnh hưởng đến những người ở độ tuổi lao động - từ 20 đến 45 tuổi.
Các dạng bệnh
Với các đặc điểm của quá trình lâm sàng của bệnh, ba biến thể của bệnh được phân biệt: nhọn , bán cấp và mãn tính các hình thức.
Tại nhọn SLE được đánh dấu bằng một quá trình tái phát liên tục của bệnh. Nhiều triệu chứng xuất hiện sớm và tích cực, khả năng kháng trị liệu được ghi nhận. Bệnh nhân chết trong vòng hai năm sau khi phát bệnh. Thường được tìm thấy bán cấp SLE, khi các triệu chứng tăng tương đối chậm, nhưng chúng tiến triển. Một người mắc dạng bệnh này sống lâu hơn những người mắc SLE cấp tính.
Mãn tính dạng này là một biến thể lành tính của bệnh, có thể kéo dài nhiều năm. Đồng thời, với sự trợ giúp của liệu pháp định kỳ, có thể đạt được sự thuyên giảm lâu dài. Thông thường, với hình thức này, da cũng như các khớp bị ảnh hưởng.
Tùy thuộc vào hoạt động của quá trình, ba mức độ khác nhau được phân biệt. Tại tối thiểu hoạt động của quá trình bệnh lý, bệnh nhân giảm cân nhẹ, nhiệt độ cơ thể bình thường, có tổn thương hình đĩa trên da, hội chứng khớp được ghi nhận, viêm thận mãn tính, viêm đa dây thần kinh.
Tại tên đệm hoạt động, nhiệt độ cơ thể không vượt quá 38 độ, trọng lượng cơ thể giảm vừa phải, da ban đỏ tiết dịch, còn có viêm màng ngoài tim khô, viêm đa khớp bán cấp, viêm phổi mãn tính, viêm màng phổi lan tỏa, viêm não.
Tại tối đa hoạt động của SLE, nhiệt độ cơ thể có thể vượt quá 38, một người giảm cân nhiều, da trên mặt bị ảnh hưởng dưới dạng "bướm", viêm đa khớp, viêm mạch phổi, hội chứng thận hư, viêm não tủy được ghi nhận.
Trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống, khủng hoảng lupus , bao gồm hoạt động cao nhất của biểu hiện của quá trình lupus. Các cơn khủng hoảng là đặc điểm của bất kỳ quá trình bệnh nào, khi chúng xuất hiện, các thông số trong phòng thí nghiệm thay đổi rõ rệt, các rối loạn dinh dưỡng nói chung bị gạt sang một bên và các triệu chứng trở nên tích cực hơn.
Loại lupus này là một dạng bệnh lao da. Tác nhân gây bệnh của nó là Mycobacterium tuberculosis. Bệnh này ảnh hưởng chủ yếu làn da khuôn mặt. Đôi khi tổn thương lan rộng ra da môi trên, niêm mạc miệng.
Ban đầu, bệnh nhân phát triển một củ lao cụ thể, màu đỏ hoặc đỏ vàng, có đường kính 1-3 mm. Những nốt lao như vậy nằm trên vùng da bị ảnh hưởng thành từng nhóm và sau khi bị phá hủy, các vết loét với các cạnh sưng tấy vẫn còn. Sau đó, tổn thương ảnh hưởng đến niêm mạc miệng, mô xương ở vách ngăn kẽ răng bị phá hủy. Kết quả là răng bị lung lay và rụng. Môi của bệnh nhân sưng lên, phủ đầy lớp vảy có mủ như máu, trên môi xuất hiện các vết nứt. Các hạch bạch huyết khu vực mở rộng và trở nên dày đặc. Thông thường, các ổ lupus có thể phức tạp do có thêm nhiễm trùng thứ cấp. Trong khoảng 10% trường hợp, các vết loét do lupus trở thành ác tính.
Trong quá trình chẩn đoán, phương pháp nội soi được sử dụng và thăm dò được kiểm tra.
Để điều trị, thuốc được sử dụng, cũng như liều lượng lớn. vitamin D2 . Đôi khi chiếu xạ được thực hiện chụp x-quang, quang trị liệu. Trong một số trường hợp, nên loại bỏ các ổ lao bằng phẫu thuật.
nguyên nhân
Cho đến nay, nguyên nhân gây ra căn bệnh này vẫn chưa được xác định rõ ràng. Các bác sĩ có khuynh hướng cho rằng yếu tố di truyền, tác động lên cơ thể con người của virus, một số loại thuốc và bức xạ cực tím có tầm quan trọng nhất định trong trường hợp này. Nhiều bệnh nhân mắc bệnh này đã từng bị dị ứng với thực phẩm hoặc thuốc trong quá khứ. Nếu một người có người thân mắc bệnh lupus ban đỏ thì khả năng mắc bệnh sẽ tăng cao đột ngột. Khi thắc mắc bệnh lupus có lây không, người ta nên lưu ý rằng bệnh này không thể bị lây nhiễm mà do di truyền. loại lặn tức là vài thế hệ sau. Do đó, việc điều trị bệnh lupus nên được thực hiện có tính đến ảnh hưởng của tất cả các yếu tố này.
Hàng chục loại thuốc có thể kích thích sự phát triển của bệnh lupus, nhưng bệnh biểu hiện ở khoảng 90% trường hợp sau khi điều trị. hydralazine , và procainamid , phenytoin , isoniazid , d-penicilinamine . Nhưng sau khi ngừng sử dụng các loại thuốc đó, bệnh sẽ tự khỏi.
Quá trình bệnh ở phụ nữ xấu đi rõ rệt trong thời kỳ kinh nguyệt, ngoài ra, bệnh lupus có thể tự biểu hiện do,. Do đó, các chuyên gia xác định ảnh hưởng của hormone sinh dục nữ đối với sự xuất hiện của bệnh lupus.
- đây là một loại biểu hiện của bệnh lao da, biểu hiện của nó là do Mycobacterium tuberculosis gây ra.
Triệu chứng
Nếu bệnh nhân phát triển bệnh lupus dạng đĩa, thì ban đầu trên da sẽ xuất hiện ban đỏ, không gây ngứa và đau cho người bệnh. Hiếm khi, bệnh lupus dạng đĩa, trong đó có một tổn thương riêng lẻ trên da, chuyển thành bệnh lupus toàn thân, trong đó các cơ quan nội tạng của một người đã bị ảnh hưởng.
Các triệu chứng xuất hiện trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống có thể có nhiều sự kết hợp khác nhau. Cơ bắp, khớp có thể bị tổn thương, vết loét xuất hiện trong miệng. Đặc điểm của bệnh lupus toàn thân là phát ban trên mặt (trên mũi và má) có hình cánh bướm. Da trở nên đặc biệt nhạy cảm khi tiếp xúc với ánh sáng. Dưới ảnh hưởng của lạnh, máu lưu thông ở các ngón tay của các chi bị rối loạn ().
Phát ban trên mặt xuất hiện ở khoảng một nửa số bệnh nhân mắc bệnh lupus. Phát ban hình con bướm đặc trưng có thể trở nên tồi tệ hơn nếu tiếp xúc trực tiếp với ánh nắng mặt trời.
Hầu hết bệnh nhân trong quá trình phát triển SLE đều ghi nhận các triệu chứng. Trong trường hợp này, viêm khớp biểu hiện đau, sưng, cảm giác cứng khớp ở bàn chân và bàn tay, biến dạng của chúng. Đôi khi các khớp bị ảnh hưởng bởi bệnh lupus theo cách tương tự như với.
Nó cũng có thể xuất hiện viêm mạch (quá trình viêm mạch máu), dẫn đến việc cung cấp máu đến các mô và cơ quan bị suy giảm. Đôi khi phát triển viêm màng ngoài tim (viêm màng trong tim) và viêm màng phổi (viêm màng phổi). Trong trường hợp này, bệnh nhân ghi nhận sự xuất hiện của cơn đau dữ dội ở ngực, cơn đau này trở nên rõ rệt hơn khi một người thay đổi tư thế hoặc hít sâu. Đôi khi SLE ảnh hưởng đến các cơ và van tim.
Sự phát triển của bệnh cuối cùng có thể ảnh hưởng đến thận, tổn thương mà trong SLE được gọi là viêm thận lupus . Tình trạng này được đặc trưng bởi sự gia tăng áp lực, sự xuất hiện của protein trong nước tiểu. Kết quả là, suy thận có thể phát triển, trong đó một người cần lọc máu hoặc ghép thận. Thận bị ảnh hưởng ở khoảng một nửa số bệnh nhân mắc bệnh lupus ban đỏ hệ thống. Khi bị đánh bại đường tiêu hóa hiện tượng khó tiêu được quan sát thấy, trong những trường hợp hiếm gặp hơn, bệnh nhân bị quấy rầy bởi những cơn đau bụng định kỳ.
Não cũng có thể tham gia vào các quá trình bệnh lý trong bệnh lupus ( tiểu não ), Dẫn đến rối loạn tâm thần , thay đổi tính cách, biểu hiện co giật, và trong những trường hợp nghiêm trọng - đến. Sau khi hệ thần kinh ngoại vi bị tổn thương, chức năng của một số dây thần kinh bị mất đi dẫn đến mất cảm giác và yếu một số nhóm cơ. Các hạch bạch huyết ngoại vi ở hầu hết các bệnh nhân hơi to và đau khi sờ nắn.
Cũng được đưa vào tài khoản là kết quả phân tích sinh hóa, các loại vải.
Sự đối xử
Không may thay, chữa khỏi hoàn toàn bệnh lupus là không thể. Do đó, liệu pháp được lựa chọn theo cách làm giảm các biểu hiện của triệu chứng, ngăn chặn quá trình viêm cũng như tự miễn dịch.
Với sự trợ giúp của thuốc chống viêm không steroid, quá trình viêm có thể giảm, cũng như giảm đau đớn. Tuy nhiên, thuốc nhóm này dùng dài hạn có thể gây kích ứng niêm mạc dạ dày, và kết quả là, viêm dạ dày và loét . Ngoài ra, nó làm giảm đông máu.
có tác dụng chống viêm rõ rệt hơn thuốc corticosteroid. Tuy nhiên, việc sử dụng chúng kéo dài với liều lượng cao cũng gây ra các hậu quả nghiêm trọng. phản ứng trái ngược. Bệnh nhân có thể phát triển Bệnh tiểu đường , xuất hiện , được ghi nhận hoại tử các khớp lớn , nâng cao huyết áp .
Thuốc hydroxychloroquine () có hiệu quả tiếp xúc cao ở bệnh nhân SLE bị tổn thương da và yếu.
Phương pháp điều trị phức tạp cũng bao gồm các loại thuốc ngăn chặn hoạt động của hệ thống miễn dịch của con người. Những phương tiện như vậy có hiệu quả ở dạng bệnh nghiêm trọng, khi một tổn thương rõ rệt của các cơ quan nội tạng phát triển. Nhưng dùng các loại thuốc này dẫn đến thiếu máu, dễ bị nhiễm trùng và chảy máu. Một số loại thuốc này ảnh hưởng xấu đến gan và thận. Do đó, các chất ức chế miễn dịch chỉ có thể được sử dụng dưới sự giám sát chặt chẽ của bác sĩ chuyên khoa thấp khớp.
Nói chung, việc điều trị SLE nên có một số mục tiêu. Trước hết, điều quan trọng là phải ngăn chặn xung đột tự miễn dịch trong cơ thể, phục hồi chức năng bình thường tuyến thượng thận. Ngoài ra, cần tác động vào trung khu não bộ để cân bằng hệ thần kinh giao cảm và phó giao cảm.
Điều trị bệnh được thực hiện trong các khóa học: trung bình, sáu tháng điều trị liên tục là bắt buộc. Thời gian của nó phụ thuộc vào hoạt động của bệnh, thời gian, mức độ nghiêm trọng, số lượng cơ quan và mô tham gia vào quá trình bệnh lý.
Nếu bệnh nhân mắc hội chứng thận hư thì việc điều trị sẽ lâu hơn và khó phục hồi hơn. Kết quả điều trị cũng phụ thuộc vào cách bệnh nhân sẵn sàng tuân theo tất cả các khuyến nghị của bác sĩ và hỗ trợ anh ta điều trị.
SLE là một căn bệnh nghiêm trọng dẫn đến tàn tật và thậm chí tử vong. Tuy nhiên, những người mắc bệnh lupus ban đỏ vẫn có thể có một cuộc sống bình thường, đặc biệt là trong thời gian thuyên giảm. Bệnh nhân SLE nên tránh những yếu tố có thể ảnh hưởng tiêu cực đến tiến trình của bệnh, làm trầm trọng thêm bệnh. Không nên phơi nắng lâu, vào mùa hè nên mặc quần áo dài tay và bôi kem chống nắng.
Hãy chắc chắn uống tất cả các loại thuốc theo chỉ định của bác sĩ và không cho phép ngừng corticosteroid đột ngột, vì những hành động như vậy có thể dẫn đến đợt cấp nghiêm trọng của bệnh. Bệnh nhân được điều trị bằng corticosteroid hoặc thuốc ức chế miễn dịch dễ bị nhiễm trùng hơn. Vì vậy, anh ta nên thông báo ngay cho bác sĩ về sự gia tăng nhiệt độ. Ngoài ra, bác sĩ chuyên khoa phải liên tục theo dõi bệnh nhân và nhận thức được mọi thay đổi về tình trạng của anh ta.
Các kháng thể lupus có thể được truyền từ mẹ sang trẻ sơ sinh, dẫn đến bệnh lupus sơ sinh. Em bé nổi mẩn đỏ trên da, nồng độ trong máu giảm hồng cầu , bạch cầu , tiểu cầu . Đôi khi một đứa trẻ có thể phát triển khối tim. Theo quy định, khi được sáu tháng tuổi, bệnh lupus sơ sinh sẽ được chữa khỏi do các kháng thể của người mẹ bị phá hủy.
các bác sĩ
thuốc
Chế độ ăn uống, dinh dưỡng cho người bệnh lupus ban đỏ hệ thống
Danh sách các nguồn
- Thấp khớp: hướng dẫn lâm sàng / Ed. S.L. Nasonov. - Tái bản lần 2, đã sửa chữa. và bổ sung - M. : GEOTAR-Media, 2011;
- Ivanova M.M. Lupus ban đỏ hệ thống. Phòng khám, chẩn đoán và điều trị. lâm sàng thấp khớp., 1995;
- Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P., Alekberova Z.S. Bệnh lý mạch máu trong hội chứng antiphospholipid. - Mátxcơva; Yaroslavl. - 1995;
- Citydin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M. bệnh lan tỏa mô liên kết: Tay. cho các bác sĩ. M., "Y học", 1994.
Vi phạm công việc phối hợp của các cơ chế tự miễn dịch trong cơ thể, sự hình thành các kháng thể đối với các tế bào khỏe mạnh của chính mình được gọi là bệnh lupus. Bệnh Lupus ban đỏ ảnh hưởng đến da, khớp, mạch máu, cơ quan nội tạng, thường có biểu hiện thần kinh. tính năng đặc trưng bệnh - phát ban trông giống như một con bướm, nằm trên gò má, sống mũi. Nó có thể biểu hiện ở bất kỳ người nào, ở trẻ em hay người lớn.
bệnh lupus là gì
Bệnh Liebmann-Sachs là một bệnh tự miễn ảnh hưởng đến mô liên kết và hệ thống tim mạch. Một trong những triệu chứng dễ nhận biết là trên gò má, má và sống mũi xuất hiện những nốt đỏ giống như cánh bướm, ngoài ra bệnh nhân còn than phiền về tình trạng suy nhược, mệt mỏi, trạng thái trầm cảm, tăng nhiệt độ.
Bệnh Lupus - nó là gì? Những lý do cho sự xuất hiện và phát triển của nó vẫn chưa được hiểu đầy đủ. Người ta chứng minh rằng đây là một bệnh di truyền có thể di truyền. Quá trình của bệnh xen kẽ giữa các giai đoạn cấp tính và thuyên giảm, khi nó không tự biểu hiện. Trong hầu hết các trường hợp, hệ thống tim mạch, khớp, thận và hệ thần kinh bị ảnh hưởng và những thay đổi trong thành phần của máu được biểu hiện. Có hai dạng bệnh:
- discoid (chỉ da bị ảnh hưởng);
- toàn thân (tổn thương các cơ quan nội tạng).
bệnh lupus dạng đĩa
Dạng discoid mãn tính chỉ ảnh hưởng đến da, biểu hiện bằng phát ban trên mặt, đầu, cổ và các bề mặt tiếp xúc khác của cơ thể. Nó phát triển dần dần, bắt đầu bằng những phát ban nhỏ, kết thúc bằng quá trình sừng hóa và giảm thể tích mô. Tiên lượng cho việc điều trị hậu quả của bệnh lupus dạng đĩa là khả quan, nếu được phát hiện kịp thời thì thời gian thuyên giảm là rất lâu.
Lupus hệ thống
Lupus ban đỏ hệ thống là gì? Sự thất bại của hệ thống miễn dịch dẫn đến sự xuất hiện của các ổ viêm trong nhiều hệ thống cơ thể. Tim, mạch máu, thận, hệ thần kinh trung ương, da bị ảnh hưởng nên ở giai đoạn đầu, bệnh dễ nhầm với viêm khớp, lichen, viêm phổi, v.v. Chẩn đoán kịp thời có thể làm giảm các biểu hiện tiêu cực của bệnh, tăng các giai đoạn thuyên giảm.
Thể hệ thống là bệnh hoàn toàn vô phương cứu chữa. Với sự trợ giúp của liệu pháp được lựa chọn đúng đắn, chẩn đoán kịp thời, tuân thủ mọi chỉ định của bác sĩ, có thể cải thiện chất lượng cuộc sống, giảm tác động tiêu cực lên cơ thể và kéo dài thời gian thuyên giảm. Bệnh có thể chỉ ảnh hưởng đến một hệ thống, ví dụ như khớp hoặc hệ thống thần kinh trung ương, sau đó sự thuyên giảm có thể lâu hơn.
Lupus - nguyên nhân gây bệnh
Lupus ban đỏ là gì? Phiên bản chính là rối loạn hoạt động của hệ thống miễn dịch, do đó các tế bào khỏe mạnh của cơ thể coi nhau là vật lạ và bắt đầu chiến đấu với nhau. Căn bệnh lupus, những nguyên nhân chưa được nghiên cứu đầy đủ, hiện đang lan rộng... Có một loại bệnh an toàn - một loại thuốc xuất hiện trong khi dùng thuốc và biến mất sau khi chúng bị hủy bỏ. Nó có thể truyền từ mẹ sang con ở cấp độ di truyền.
Lupus ban đỏ - triệu chứng
Bệnh lupus là gì? Triệu chứng chính là sự xuất hiện của phát ban, chàm hoặc nổi mề đay trên mặt và da đầu. Nếu tình trạng sốt xảy ra kèm theo lo lắng, sốt, viêm màng phổi, sụt cân và đau khớp tái phát thường xuyên, các bác sĩ có thể giới thiệu các xét nghiệm máu bổ sung để giúp xác định sự hiện diện của bệnh Liebman-Sachs.
Lupus ban đỏ, triệu chứng chẩn đoán:
- niêm mạc khô, khoang miệng;
- phát ban có vảy trên mặt, đầu, cổ;
- tăng độ nhạy cảm với tia nắng;
- viêm khớp, viêm đa khớp;
- thay đổi máu - sự xuất hiện của kháng thể, giảm số lượng tế bào;
- vết thương không lành trong miệng và trên môi;
- viêm thanh mạc;
- co giật, rối loạn tâm thần, trầm cảm;
- đổi màu đầu ngón tay, tai;
- Hội chứng Rein - tê tứ chi.
Lupus tiến triển như thế nào?
Có hai dạng chính của bệnh, sự phát triển và chẩn đoán khác nhau. Discoid chỉ thể hiện ở bệnh ngoài da với mức độ nghiêm trọng khác nhau. Lupus hệ thống tiến triển như thế nào? Bệnh ảnh hưởng đến các cơ quan nội tạng, hệ tim mạch, khớp và hệ thần kinh trung ương. Theo kết quả nghiên cứu, tuổi thọ kể từ thời điểm chẩn đoán đầu tiên là khoảng 20-30 năm, phụ nữ thường xuyên bị bệnh hơn.
điều trị bệnh lupus
Lupus - bệnh này là gì? Để làm rõ và chẩn đoán, một cuộc kiểm tra mở rộng của bệnh nhân được thực hiện. Bác sĩ thấp khớp đang tham gia điều trị, xác định sự hiện diện của bệnh SLE, mức độ nghiêm trọng của tổn thương đối với cơ thể, hệ thống và các biến chứng của nó. Điều trị bệnh lupus ban đỏ như thế nào? Bệnh nhân trải qua điều trị trong suốt cuộc đời của họ:
- Liệu pháp ức chế miễn dịch - áp bức và ức chế khả năng miễn dịch của chính mình.
- liệu pháp hormone– duy trì nồng độ hormone bằng thuốc cho hoạt động bình thường của cơ thể.
- Dùng thuốc chống viêm.
- Điều trị các triệu chứng biểu hiện bên ngoài.
- giải độc.
Lupus ban đỏ có lây không?
Sự xuất hiện của phát ban đỏ tươi khiến người khác không thích, sợ bị nhiễm trùng, đẩy lùi người bệnh: bệnh lupus, nó có lây không? Chỉ có một câu trả lời - nó không lây nhiễm. Bệnh không lây truyền bởi các giọt trong không khí, cơ chế xuất hiện của nó vẫn chưa được hiểu đầy đủ, các bác sĩ cho rằng di truyền là yếu tố chính dẫn đến sự xuất hiện của nó.
Video: bệnh lupus - nó là gì
Lupus ban đỏ hệ thống (SLE) ảnh hưởng đến vài triệu người trên toàn thế giới. Đây là những người ở mọi lứa tuổi, từ trẻ sơ sinh đến người già. Những lý do cho sự phát triển của bệnh là không rõ ràng, nhưng nhiều yếu tố góp phần vào sự xuất hiện của nó đã được hiểu rõ. Vẫn chưa có cách chữa trị bệnh lupus, nhưng chẩn đoán này không còn giống như một bản án tử hình. Chúng ta hãy cố gắng tìm hiểu xem liệu bác sĩ House có đúng khi nghi ngờ căn bệnh này ở nhiều bệnh nhân của mình hay không, liệu có khuynh hướng di truyền đối với bệnh SLE hay không và liệu một lối sống nhất định có thể bảo vệ chống lại căn bệnh này hay không.
Chúng tôi tiếp tục chu kỳ của các bệnh tự miễn dịch - các bệnh mà cơ thể bắt đầu chiến đấu với chính nó, tạo ra các kháng thể tự miễn dịch và/hoặc các dòng tế bào lympho tự xâm lấn. Chúng tôi nói về cách hoạt động của hệ thống miễn dịch và tại sao đôi khi nó bắt đầu “tự bắn vào chính mình”. Một số bệnh phổ biến nhất sẽ được đề cập trong các ấn phẩm riêng biệt. Để duy trì tính khách quan, chúng tôi đã mời Tiến sĩ Khoa học Sinh học, Corr. RAS, Giáo sư Khoa Miễn dịch học, Đại học Quốc gia Moscow Dmitry Vladimirovich Kuprash. Ngoài ra, mỗi bài viết có người đánh giá riêng, đi sâu vào tất cả các sắc thái chi tiết hơn.
Bài viết này đã được xem xét bởi Olga Anatolyevna Georginova, ứng cử viên Y Khoa, bác sĩ trị liệu-thấp khớp, trợ lý Khoa Nội, Khoa Y học Cơ bản, Đại học Tổng hợp Quốc gia Moscow mang tên M.V. Lomonosov.
Vẽ bởi William Bagg từ tập bản đồ của Wilson (1855)
Thông thường, một người đến bác sĩ, kiệt sức vì sốt cao (nhiệt độ trên 38,5 ° C), và chính triệu chứng này là lý do để anh ta đi khám. Các khớp sưng đau, toàn thân “nhức nhối”, hạch to ra gây khó chịu. Bệnh nhân phàn nàn về sự mệt mỏi và ngày càng suy yếu. Các triệu chứng khác được báo cáo tại cuộc hẹn bao gồm loét miệng, rụng tóc và suy giảm hiệu suất. đường tiêu hóa. Thường thì bệnh nhân bị đau đầu dữ dội, chán nản, mệt mỏi nghiêm trọng. Tình trạng của anh ấy ảnh hưởng tiêu cực đến hiệu suất và Đời sống xã hội. Một số bệnh nhân thậm chí có thể bị rối loạn cảm xúc, suy giảm nhận thức, rối loạn tâm thần, rối loạn vận động và nhược cơ.
Không có gì ngạc nhiên khi Josef Smolen của Bệnh viện Đa khoa Thành phố Vienna (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) đã gọi bệnh lupus ban đỏ hệ thống là “căn bệnh phức tạp nhất thế giới” tại đại hội năm 2015 dành riêng cho căn bệnh này.
Để đánh giá hoạt động của bệnh và điều trị thành công, thực hành lâm sàng khoảng 10 chỉ mục khác nhau được sử dụng. Với sự giúp đỡ của họ, bạn có thể theo dõi những thay đổi về mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng trong một khoảng thời gian. Mỗi vi phạm được chỉ định một số điểm nhất định và điểm số cuối cùng cho biết mức độ nghiêm trọng của bệnh. Những phương pháp đầu tiên như vậy xuất hiện vào những năm 1980, và giờ đây độ tin cậy của chúng đã được xác nhận từ lâu bằng nghiên cứu và thực tiễn. Phổ biến nhất trong số đó là SLEDAI (Chỉ số hoạt động của bệnh Lupus ban đỏ hệ thống), sửa đổi của nó được sử dụng trong nghiên cứu An toàn của Estrogen trong Đánh giá quốc gia Lupus (SELENA), BILAG (Thang đánh giá nhóm Lupus quần đảo Anh), SLICC / ACR (Lupus hệ thống quốc tế Phòng khám hợp tác/Chỉ số tổn thương bệnh thấp khớp của Đại học Hoa Kỳ) và ECLAM (Đo lường hoạt động Lupus đồng thuận châu Âu) . Ở Nga, họ cũng sử dụng đánh giá hoạt động SLE theo phân loại của V.A. Nasonova.
Đối tượng chính của bệnh
Một số mô bị ảnh hưởng nhiều hơn bởi các cuộc tấn công kháng thể tự động hơn những mô khác. Trong SLE, thận và hệ thống tim mạch bị ảnh hưởng đặc biệt.
Quá trình tự miễn dịch cũng làm rối loạn hoạt động của mạch máu và tim. Theo các ước tính thận trọng, cứ 1/10 ca tử vong do SLE là do rối loạn tuần hoàn phát triển do viêm hệ thống. Nguy cơ đột quỵ do thiếu máu cục bộ ở những bệnh nhân mắc bệnh này tăng gấp đôi, khả năng xuất huyết nội sọ - gấp ba lần và dưới màng nhện - gần gấp bốn lần. Khả năng sống sót sau đột quỵ cũng kém hơn nhiều so với dân số nói chung.
Tập hợp các biểu hiện của bệnh lupus ban đỏ hệ thống là vô cùng lớn. Ở một số bệnh nhân, bệnh có thể chỉ ảnh hưởng đến da và khớp. Trong những trường hợp khác, bệnh nhân kiệt sức do mệt mỏi quá mức, ngày càng suy nhược khắp cơ thể, sốt kéo dài và suy giảm nhận thức. Huyết khối và tổn thương cơ quan nghiêm trọng, chẳng hạn như bệnh thận giai đoạn cuối, có thể được thêm vào điều này. Vì những biểu hiện khác nhau này, SLE được gọi là một căn bệnh với một ngàn khuôn mặt.
Kế hoạch hóa gia đình
Một trong những rủi ro quan trọng nhất do SLE gây ra là vô số biến chứng trong thai kỳ. Đại đa số bệnh nhân là phụ nữ trẻ trong độ tuổi sinh đẻ nên công tác kế hoạch hóa gia đình, quản lý thai nghén và theo dõi thai nhi hiện nay có ý nghĩa vô cùng quan trọng.
Trước khi phát triển cách hiện đại chẩn đoán và điều trị, bệnh của người mẹ thường ảnh hưởng tiêu cực đến quá trình mang thai: các tình trạng đe dọa tính mạng của người phụ nữ phát sinh, quá trình mang thai thường kết thúc bằng cái chết của thai nhi trong tử cung, sinh non, tiền sản giật . vì điều này thời gian dài các bác sĩ không khuyến khích phụ nữ bị SLE sinh con. Vào những năm 1960, phụ nữ bị sảy thai trong 40% trường hợp. Đến những năm 2000, số trường hợp như vậy đã giảm hơn một nửa. Ngày nay, các nhà nghiên cứu ước tính con số này là 10–25%.
Giờ đây, các bác sĩ khuyên chỉ nên mang thai trong thời gian bệnh thuyên giảm, vì sự sống sót của người mẹ, sự thành công của việc mang thai và sinh con phụ thuộc vào hoạt động của bệnh trong những tháng trước khi thụ thai và ngay thời điểm trứng được thụ tinh. Do đó, các bác sĩ coi việc tư vấn cho bệnh nhân trước và trong khi mang thai là một bước cần thiết.
Hiện nay, trong một số ít trường hợp, một phụ nữ phát hiện ra mình bị SLE khi đang mang thai. Sau đó, nếu bệnh không hoạt động mạnh, việc mang thai có thể tiến hành thuận lợi bằng điều trị duy trì bằng thuốc steroid hoặc aminoquinoline. Nếu việc mang thai, cùng với SLE, bắt đầu đe dọa sức khỏe và thậm chí là tính mạng, các bác sĩ khuyên nên phá thai hoặc mổ lấy thai khẩn cấp.
Khoảng một trong 20.000 trẻ em phát triển lupus sơ sinh- bệnh tự miễn mắc phải thụ động, được biết đến trong hơn 60 năm (tần suất các trường hợp được đưa ra cho Hoa Kỳ). Nó được trung gian bởi các tự kháng thể kháng nhân của người mẹ đối với các kháng nguyên Ro/SSA, La/SSB hoặc U1-ribonucleoprotein. Sự hiện diện của SLE ở người mẹ là không cần thiết: chỉ 4 trong số 10 phụ nữ sinh con mắc bệnh lupus sơ sinh mắc SLE vào thời điểm sinh. Trong tất cả các trường hợp khác, các kháng thể trên chỉ đơn giản là có trong cơ thể của các bà mẹ.
Cơ chế chính xác gây tổn thương các mô của đứa trẻ vẫn chưa được biết và rất có thể nó phức tạp hơn nhiều so với sự xâm nhập của các kháng thể của mẹ qua hàng rào nhau thai. Tiên lượng cho sức khỏe của trẻ sơ sinh thường tốt và hầu hết các triệu chứng đều nhanh chóng biến mất. Tuy nhiên, đôi khi hậu quả của bệnh có thể rất nặng nề.
Ở một số trẻ, tổn thương da đã rõ ràng khi mới sinh, ở những trẻ khác, chúng phát triển trong vòng vài tuần. Bệnh có thể ảnh hưởng đến nhiều hệ thống cơ thể: tim mạch, gan mật, thần kinh trung ương và phổi. Trong trường hợp xấu nhất, đứa trẻ có thể bị khối tim bẩm sinh đe dọa tính mạng.
Các khía cạnh kinh tế và xã hội của bệnh
Một người bị SLE không chỉ chịu đựng các biểu hiện sinh học và y tế của bệnh. Phần lớn gánh nặng bệnh tật là do xã hội và nó có thể tạo ra một vòng luẩn quẩn gia tăng các triệu chứng.
Vì vậy, không phân biệt giới tính và dân tộc, nghèo đói, cấp thấp giáo dục, thiếu bảo hiểm y tế, không đủ hỗ trợ xã hội và điều trị góp phần làm trầm trọng thêm tình trạng của bệnh nhân. Điều này dẫn đến tàn tật, mất khả năng lao động và giảm địa vị xã hội. Tất cả điều này làm xấu đi đáng kể tiên lượng của bệnh.
Không nên giảm giá rằng việc điều trị SLE là cực kỳ tốn kém và chi phí phụ thuộc trực tiếp vào mức độ nghiêm trọng của bệnh. Đến chi phí trực tiếp bao gồm, ví dụ, chi phí của bệnh viện điều trị(thời gian ở bệnh viện và trung tâm phục hồi chức năng và các thủ tục liên quan) điều trị cấp cứu(điều trị bằng các loại thuốc bổ sung và bắt buộc theo quy định, thăm khám bác sĩ, xét nghiệm và các xét nghiệm khác, gọi xe cứu thương), phẫu thuật, vận chuyển đến cơ sở y tế và bổ sung Các dịch vụ y tế. Theo ước tính năm 2015, tại Hoa Kỳ, một bệnh nhân chi trung bình 33.000 đô la mỗi năm cho tất cả các hạng mục trên. Nếu anh ta bị viêm thận lupus, thì số tiền tăng hơn gấp đôi - lên tới 71 nghìn đô la.
những chi phí gián tiếp thậm chí có thể cao hơn trực tiếp vì bao gồm cả mất sức lao động, tàn tật do ốm đau. Các nhà nghiên cứu ước tính số tiền thiệt hại như vậy là 20.000 đô la.
Tình hình Nga: “Để bệnh thấp khớp của Nga tồn tại và phát triển, chúng tôi cần sự hỗ trợ của nhà nước”
Ở Nga, hàng chục nghìn người mắc SLE - khoảng 0,1% dân số trưởng thành. Theo truyền thống, các bác sĩ thấp khớp đối phó với việc điều trị căn bệnh này. Một trong những tổ chức lớn nhất mà bệnh nhân có thể tìm kiếm sự giúp đỡ là Viện nghiên cứu bệnh thấp khớp. V.A. Nasonova RAMS, được thành lập vào năm 1958. Với tư cách là giám đốc hiện tại của viện nghiên cứu, viện sĩ của Viện Hàn lâm Khoa học Y tế Nga, Nhà khoa học danh dự của Liên bang Nga Evgeny Lvovich Nasonov nhớ lại, lúc đầu, mẹ của ông, Valentina Alexandrovna Nasonova, người làm việc trong khoa thấp khớp, đã về nhà trong nước mắt. hầu như mỗi ngày, vì bốn trong số năm bệnh nhân chết trên tay cô. May mắn thay, xu hướng bi thảm này đã được khắc phục.
Hỗ trợ cho bệnh nhân SLE cũng được cung cấp tại khoa thấp khớp của Phòng khám Thận, Nội khoa và Bệnh nghề nghiệp được đặt theo tên của E.M. Tareev, trung tâm thấp khớp thành phố Moscow, DGKB im. MỖI. Bashlyaeva DZM (Bệnh viện Nhi đồng Thành phố Tushino), Trung tâm Khoa học về Sức khỏe Trẻ em của Viện Hàn lâm Khoa học Y tế Nga, Bệnh viện Lâm sàng Nhi đồng Nga và Bệnh viện Lâm sàng Nhi đồng Trung ương của FMBA.
Tuy nhiên, ngay cả bây giờ, rất khó để mắc bệnh SLE ở Nga: sự sẵn có của các chế phẩm sinh học mới nhất cho người dân còn nhiều điều đáng mong đợi. Chi phí cho một liệu pháp như vậy là khoảng 500-700 nghìn rúp một năm và thuốc có tác dụng lâu dài, không có nghĩa là chỉ giới hạn trong một năm. Đồng thời, điều trị như vậy không thuộc danh sách các loại thuốc quan trọng (VED). Tiêu chuẩn chăm sóc bệnh nhân SLE ở Nga được công bố trên trang web của Bộ Y tế Liên bang Nga.
Hiện nay liệu pháp điều trị bằng các chế phẩm sinh học được sử dụng tại Viện Nghiên cứu Thấp khớp. Lúc đầu, bệnh nhân nhận được chúng trong 2-3 tuần khi anh ta nằm viện - CHI chi trả những chi phí này. Sau khi xuất viện, anh ta cần nộp đơn tại nơi cư trú để được cung cấp thêm thuốc cho cục khu vực của Bộ Y tế, và quyết định cuối cùng là do quan chức địa phương đưa ra. Thường thì câu trả lời của anh ta là phủ định: ở một số vùng, bệnh nhân SLE không được sở y tế địa phương quan tâm.
Ít nhất 95% bệnh nhân có tự kháng thể, nhận ra các mảnh tế bào của chính cơ thể là vật lạ (!) Và do đó nguy hiểm. Không có gì ngạc nhiên khi nhân vật trung tâm trong cơ chế bệnh sinh của SLE được coi là tế bào B sản xuất tự kháng thể. Những tế bào này là phần quan trọng nhất của khả năng miễn dịch thích ứng, có khả năng trình diện các kháng nguyên. tế bào T và tiết ra các phân tử tín hiệu - các tế bào. Người ta cho rằng sự phát triển của bệnh được kích hoạt bởi sự hiếu động thái quá của các tế bào B và sự mất khả năng chịu đựng của chúng đối với các tế bào của chính chúng trong cơ thể. Kết quả là chúng tạo ra nhiều tự kháng thể hướng đến các kháng nguyên nhân, tế bào chất và màng có trong huyết tương. Là kết quả của sự liên kết của các tự kháng thể và vật liệu hạt nhân, phức hợp miễn dịch, lắng đọng trong các mô và không được loại bỏ một cách hiệu quả. Nhiều biểu hiện lâm sàng của bệnh lupus là kết quả của quá trình này và tổn thương cơ quan sau đó. Phản ứng viêm trở nên trầm trọng hơn do các tế bào B tiết ra xung quanh các cytokine gây viêm và trình bày với các tế bào lympho T không phải là kháng nguyên lạ, mà là tự kháng nguyên.
Cơ chế bệnh sinh của bệnh cũng liên quan đến hai sự kiện đồng thời khác: với mức độ gia tăng sự chết tế bào(chết tế bào theo chương trình) của các tế bào lympho và với sự suy giảm trong quá trình xử lý chất thải xảy ra trong quá trình tự thực. Việc “xả rác” như vậy của cơ thể dẫn đến kích động phản ứng miễn dịch liên quan đến các tế bào của chính nó.
tự thực- quá trình sử dụng các thành phần nội bào và bổ sung dự trữ chất dinh dưỡng trong một cái lồng - bây giờ trên môi của mọi người. Vào năm 2016, Yoshinori Ohsumi ( Yoshinori Ohsumi) đã được trao giải thưởng Nobel. Vai trò của "tự ăn" là duy trì cân bằng nội môi tế bào, tái chế các phân tử và bào quan bị hư hỏng và cũ, đồng thời duy trì sự sống của tế bào trong điều kiện căng thẳng. Bạn có thể đọc thêm về điều này trong bài viết về "phân tử sinh học".Các nghiên cứu gần đây cho thấy rằng autophagy rất quan trọng đối với quá trình bình thường của nhiều phản ứng miễn dịch: ví dụ, đối với sự trưởng thành và hoạt động của các tế bào hệ thống miễn dịch, nhận dạng mầm bệnh, xử lý và trình diện kháng nguyên. Hiện nay ngày càng có nhiều bằng chứng cho thấy các quá trình tự thực có liên quan đến sự khởi phát, diễn biến và mức độ nghiêm trọng của SLE.
Nó đã được chỉ ra rằng trong ống nghiệmđại thực bào của bệnh nhân SLE chiếm ít mảnh vụn tế bào hơn so với đại thực bào của đối chứng khỏe mạnh. Do đó, với việc sử dụng không thành công, chất thải apoptotic “thu hút sự chú ý” của hệ thống miễn dịch và xảy ra sự kích hoạt bệnh lý của các tế bào miễn dịch (Hình 3). Hóa ra là một số loại thuốc đã được sử dụng để điều trị bệnh SLE hoặc đang ở giai đoạn nghiên cứu tiền lâm sàng có tác dụng đặc biệt đối với bệnh tự kỷ.
Ngoài các đặc điểm được liệt kê ở trên, bệnh nhân SLE được đặc trưng bởi sự gia tăng biểu hiện của các gen interferon loại I. Sản phẩm của các gen này rất nhóm nổi tiếng các cytokine đóng vai trò kháng vi-rút và điều hòa miễn dịch trong cơ thể. Có thể sự gia tăng số lượng interferon loại I ảnh hưởng đến hoạt động của các tế bào miễn dịch, dẫn đến sự cố của hệ thống miễn dịch.
Hình 3. Hiểu biết hiện tại về cơ chế bệnh sinh của SLE. Một trong những lý do chính Triệu chứng lâm sàng SLE là sự lắng đọng trong các mô của các phức hợp miễn dịch được hình thành bởi các kháng thể có liên kết với các mảnh vật liệu hạt nhân của tế bào (DNA, RNA, histones). Quá trình này gây ra một phản ứng viêm mạnh mẽ. Ngoài ra, với sự gia tăng quá trình chết theo chương trình, netosis và giảm hiệu quả của quá trình tự thực, các mảnh tế bào không được sử dụng trở thành mục tiêu cho các tế bào của hệ thống miễn dịch. Phức hợp miễn dịch thông qua thụ thể FcγRIIa xâm nhập vào các tế bào đuôi gai plasmacytoid ( pDC), trong đó các axit nucleic của phức hợp kích hoạt các thụ thể giống như Toll ( TLR-7/9), . Được kích hoạt theo cách này, pDC bắt đầu sản xuất mạnh mẽ các interferon loại I (bao gồm cả. IFN-α). Đến lượt mình, các cytokine này kích thích sự trưởng thành của bạch cầu đơn nhân ( mo) đến các tế bào đuôi gai trình diện kháng nguyên ( DC) và việc sản xuất các kháng thể tự động của các tế bào B, ngăn chặn quá trình chết theo chương trình của các tế bào T đã hoạt hóa. Bạch cầu đơn nhân, bạch cầu trung tính và tế bào đuôi gai dưới ảnh hưởng của IFN loại I làm tăng tổng hợp các cytokine BAFF (chất kích thích tế bào B thúc đẩy sự trưởng thành, sống sót và sản xuất kháng thể của chúng) và APRIL (chất gây cảm ứng tăng sinh tế bào). Tất cả điều này dẫn đến sự gia tăng số lượng phức hợp miễn dịch và kích hoạt pDC thậm chí còn mạnh mẽ hơn - vòng tròn khép lại. Chuyển hóa oxy bất thường cũng liên quan đến cơ chế bệnh sinh của SLE, làm tăng tình trạng viêm, chết tế bào và dòng tự kháng nguyên. Theo nhiều cách, đây là lỗi của ty thể: sự gián đoạn công việc của chúng dẫn đến sự gia tăng hình thành các loại oxy phản ứng ( ROS) và nitơ ( RNI), suy giảm chức năng bảo vệ của bạch cầu trung tính và netosis ( NETosis)
Cuối cùng, stress oxy hóa, cùng với sự chuyển hóa oxy bất thường trong tế bào và rối loạn hoạt động của ty thể, cũng có thể góp phần vào sự phát triển của bệnh. Do tăng tiết các cytokine gây viêm, tổn thương mô và các quá trình khác đặc trưng cho quá trình SLE, một lượng quá mức loài oxy phản ứng(ROS), làm tổn thương thêm các mô xung quanh, góp phần vào dòng tự kháng nguyên liên tục và sự tự sát cụ thể của bạch cầu trung tính - mạng lưới(NETosis). Quá trình này kết thúc với sự hình thành bẫy ngoại bào bạch cầu trung tính(NET) được thiết kế để bẫy mầm bệnh. Thật không may, trong trường hợp SLE, chúng chống lại vật chủ: các cấu trúc dạng lưới này được cấu tạo chủ yếu từ các kháng nguyên chính của bệnh lupus. Tương tác với các kháng thể thứ hai khiến cơ thể khó loại bỏ các bẫy này và tăng sản xuất các tự kháng thể. Đây là cách một vòng luẩn quẩn được hình thành: tăng tổn thương mô trong quá trình tiến triển của bệnh kéo theo sự gia tăng lượng ROS, chất này phá hủy các mô nhiều hơn, tăng cường hình thành các phức hợp miễn dịch, kích thích tổng hợp interferon... Sinh bệnh học cơ chế của SLE được trình bày chi tiết hơn trong Hình 3 và 4.
Hình 4. Vai trò của cái chết theo chương trình của bạch cầu trung tính - netosis - trong cơ chế bệnh sinh của SLE. Các tế bào miễn dịch thường không gặp phải hầu hết các kháng nguyên của chính cơ thể vì các kháng nguyên tiềm tàng nằm trong các tế bào và không được trình diện cho các tế bào lympho. Sau cái chết tự thực, phần còn lại của các tế bào chết nhanh chóng được sử dụng. Tuy nhiên, trong một số trường hợp, ví dụ, với sự dư thừa các loại oxy và nitơ phản ứng ( ROS và RNI), hệ thống miễn dịch gặp phải các kháng nguyên tự "mũi đối mũi", điều này kích thích sự phát triển của bệnh SLE. Ví dụ, dưới ảnh hưởng của ROS, bạch cầu đa nhân trung tính ( PMN) phải chịu mạng lưới và một "mạng" được hình thành từ phần còn lại của tế bào (eng. net) chứa axit nuclêic và prôtêin. Mạng này trở thành nguồn tự kháng nguyên. Kết quả là, các tế bào đuôi gai plasmacytoid được kích hoạt ( pDC), phát hành IFN-α và kích hoạt một cuộc tấn công tự miễn dịch. Ký hiệu khác: REDOX(phản ứng oxi hóa khử) - mất cân bằng phản ứng oxi hóa khử; cấp cứu- mạng lưới nội chất; DC- tế bào đuôi gai; b- Tế bào B; t- Tế bào T; Nox2- NADPH oxydaza 2; mtDNA- DNA ty thể; mũi tên lên xuống màu đen- khuếch đại và triệt tiêu, tương ứng. Để xem hình ảnh với kích thước đầy đủ, bấm vào nó.
Ai có tội?
Mặc dù cơ chế bệnh sinh của bệnh lupus ban đỏ hệ thống đã ít nhiều rõ ràng, nhưng các nhà khoa học khó xác định nguyên nhân chính của nó và do đó xem xét sự kết hợp của nhiều yếu tố làm tăng nguy cơ phát triển bệnh này.
Trong thế kỷ của chúng ta, các nhà khoa học chủ yếu tập trung vào khuynh hướng di truyền đối với căn bệnh này. SLE cũng không thoát khỏi điều này - điều này không có gì đáng ngạc nhiên, bởi vì tỷ lệ mắc bệnh thay đổi rất nhiều theo giới tính và dân tộc. Phụ nữ mắc bệnh này nhiều hơn nam giới khoảng 6-10 lần. Tỷ lệ mắc bệnh cao nhất của họ xảy ra ở độ tuổi 15–40, tức là ở độ tuổi sinh đẻ. Dân tộc có liên quan đến tỷ lệ lưu hành, quá trình bệnh tật và tỷ lệ tử vong. Ví dụ, phát ban "bướm" là điển hình của bệnh nhân da trắng. Ở người Mỹ gốc Phi và người Afro-Caribbean, căn bệnh này nghiêm trọng hơn nhiều so với người da trắng, bệnh tái phát và rối loạn viêm thận phổ biến hơn ở họ. Lupus dạng đĩa cũng phổ biến hơn ở những người da sẫm màu.
Những sự kiện này chỉ ra rằng khuynh hướng di truyền có thể đóng một vai trò vai trò quan trọng trong nguyên nhân của SLE.
Để làm rõ điều này, các nhà nghiên cứu đã sử dụng phương pháp tìm kiếm hiệp hội trên toàn bộ bộ gen, hoặc là GWAS, cho phép bạn tương quan hàng nghìn biến thể di truyền với các kiểu hình - trong trường hợp này là với các biểu hiện của bệnh. Nhờ công nghệ này, hơn 60 cơ địa dễ dẫn đến bệnh lupus ban đỏ hệ thống đã được xác định. Chúng có thể được chia thành nhiều nhóm một cách có điều kiện. Một nhóm locus như vậy có liên quan đến phản ứng miễn dịch bẩm sinh. Ví dụ, đây là các con đường truyền tín hiệu NF-kB, thoái hóa DNA, chết theo chương trình, thực bào và sử dụng tàn dư tế bào. Nó cũng bao gồm các biến thể chịu trách nhiệm về chức năng và tín hiệu của bạch cầu trung tính và bạch cầu đơn nhân. Một nhóm khác bao gồm các biến thể di truyền liên quan đến hoạt động của liên kết thích nghi của hệ thống miễn dịch, nghĩa là liên quan đến chức năng và mạng lưới tín hiệu của các tế bào B và T. Ngoài ra, có những locus không thuộc hai nhóm này. Thật thú vị, nhiều cơ địa rủi ro được chia sẻ bởi SLE và các bệnh tự miễn dịch khác (Hình 5).
Dữ liệu di truyền có thể được sử dụng để xác định nguy cơ phát triển SLE, chẩn đoán hoặc điều trị. Điều này sẽ cực kỳ hữu ích trong thực tế, bởi vì do tính chất cụ thể của bệnh, không phải lúc nào cũng có thể xác định được bệnh qua những phàn nàn và biểu hiện lâm sàng đầu tiên của bệnh nhân. Việc lựa chọn phương pháp điều trị cũng mất một thời gian, vì bệnh nhân phản ứng khác nhau với liệu pháp - tùy thuộc vào đặc điểm bộ gen của họ. Tuy nhiên, cho đến nay, các xét nghiệm di truyền không được sử dụng trong thực hành lâm sàng. Một mô hình lý tưởng để đánh giá mức độ nhạy cảm với bệnh sẽ không chỉ tính đến một số biến thể gen nhất định mà còn cả các tương tác di truyền, mức độ của các cytokine, dấu hiệu huyết thanh học và nhiều dữ liệu khác. Ngoài ra, nếu có thể, nên tính đến các đặc điểm biểu sinh - xét cho cùng, theo nghiên cứu, chúng có đóng góp rất lớn cho sự phát triển của bệnh SLE.
Không giống như bộ gen sử thi bộ gen tương đối dễ sửa đổi dưới ảnh hưởng của yếu tố bên ngoài. Một số người tin rằng không có chúng, SLE có thể không phát triển. Rõ ràng nhất trong số này là bức xạ tia cực tím, vì bệnh nhân thường bị mẩn đỏ và phát ban trên da sau khi tiếp xúc với ánh sáng mặt trời.
Sự phát triển của bệnh, rõ ràng, có thể gây ra và nhiễm virus. Có thể trong trường hợp này, các phản ứng tự miễn dịch xảy ra do mô phỏng phân tử của virus- hiện tượng tương đồng của kháng nguyên virus với các phân tử của chính cơ thể. Nếu giả thuyết này đúng thì virus Epstein-Barr đang là tâm điểm nghiên cứu. Tuy nhiên, trong hầu hết các trường hợp, các nhà khoa học khó “điểm mặt chỉ tên” những thủ phạm cụ thể. Người ta cho rằng các phản ứng tự miễn dịch không phải do các loại vi-rút cụ thể gây ra mà do các cơ chế chung để chống lại loại mầm bệnh này. Ví dụ, con đường kích hoạt các interferon loại I là phổ biến để đáp ứng với sự xâm nhập của virus và trong cơ chế bệnh sinh của SLE.
Các yếu tố như hút thuốc và uống rượu, nhưng ảnh hưởng của họ là mơ hồ. Có khả năng hút thuốc có thể làm tăng nguy cơ phát triển bệnh, làm trầm trọng thêm và tăng tổn thương nội tạng. Mặt khác, theo một số báo cáo, rượu làm giảm nguy cơ phát triển SLE, nhưng bằng chứng lại khá mâu thuẫn và phương pháp bảo vệ chống lại căn bệnh này tốt nhất là không nên sử dụng.
Không phải lúc nào cũng có câu trả lời rõ ràng về ảnh hưởng yếu tố rủi ro nghề nghiệp. Mặc dù việc tiếp xúc với silica đã được chứng minh là kích hoạt sự phát triển của SLE, nhưng theo một số nghiên cứu, việc tiếp xúc với kim loại, hóa chất công nghiệp, dung môi, thuốc trừ sâu và thuốc nhuộm tóc vẫn chưa có câu trả lời chắc chắn. Cuối cùng, như đã đề cập ở trên, bệnh lupus có thể bị kích động sử dụng ma túy: Các tác nhân phổ biến nhất là chlorpromazine, hydralazine, isoniazid và procainamide.
Điều trị: quá khứ, hiện tại và tương lai
Như đã đề cập, vẫn chưa có cách chữa khỏi “căn bệnh phức tạp nhất thế giới”. Sự phát triển của một loại thuốc bị cản trở bởi cơ chế bệnh sinh nhiều mặt của bệnh, liên quan đến các bộ phận khác nhau của hệ thống miễn dịch. Tuy nhiên, với sự lựa chọn điều trị duy trì phù hợp của từng cá nhân, có thể đạt được sự thuyên giảm sâu và bệnh nhân có thể chung sống với bệnh lupus ban đỏ giống như với một căn bệnh mãn tính.
Điều trị cho những thay đổi khác nhau trong tình trạng của bệnh nhân có thể được điều chỉnh bởi bác sĩ, chính xác hơn là bác sĩ. Thực tế là trong điều trị bệnh lupus, công việc phối hợp của một nhóm chuyên gia y tế đa ngành là cực kỳ quan trọng: bác sĩ gia đình ở phương Tây, bác sĩ thấp khớp, nhà miễn dịch học lâm sàng, nhà tâm lý học và thường là bác sĩ thận, bác sĩ huyết học, bác sĩ chuyên khoa. bác sĩ da liễu, và một nhà thần kinh học. Ở Nga, bệnh nhân SLE trước hết đến gặp bác sĩ chuyên khoa thấp khớp và tùy thuộc vào tổn thương các hệ thống và cơ quan, anh ta có thể cần phải tư vấn bổ sung bác sĩ tim mạch, bác sĩ thận, bác sĩ da liễu, bác sĩ thần kinh và bác sĩ tâm thần.
Cơ chế bệnh sinh của bệnh rất phức tạp và khó hiểu, vì vậy nhiều loại thuốc nhắm mục tiêu hiện đang được phát triển, trong khi những loại khác đã cho thấy sự thất bại của chúng ở giai đoạn thử nghiệm. Do đó, các loại thuốc không đặc hiệu được sử dụng rộng rãi nhất trong thực hành lâm sàng.
Điều trị tiêu chuẩn bao gồm một số loại thuốc. Trước hết, viết ra thuốc ức chế miễn dịch- để ngăn chặn hoạt động quá mức của hệ thống miễn dịch. Các loại thuốc được sử dụng phổ biến nhất trong số này là thuốc gây độc tế bào. methotrexate, azathioprin, mycophenolate mofetil và xiclophosphamid. Trên thực tế, đây là những loại thuốc được sử dụng trong hóa trị liệu ung thư và hoạt động chủ yếu trên các tế bào phân chia tích cực (trong trường hợp của hệ thống miễn dịch, các dòng tế bào lympho được kích hoạt). Rõ ràng là liệu pháp như vậy có nhiều tác dụng phụ nguy hiểm.
Trong giai đoạn cấp tính của bệnh, bệnh nhân thường uống corticoid- thuốc chống viêm không đặc hiệu giúp làm dịu các phản ứng tự miễn dịch dữ dội nhất. Chúng đã được sử dụng trong điều trị SLE từ những năm 1950. Sau đó, họ chuyển cách điều trị này bệnh tự miễn lên một cấp độ mới về chất, và vẫn là cơ sở điều trị do thiếu phương pháp thay thế, mặc dù nhiều tác dụng phụ cũng liên quan đến việc sử dụng chúng. Thông thường, các bác sĩ kê toa thuốc tiên dược và methylprednisolon.
Với đợt cấp của SLE từ năm 1976, nó cũng được sử dụng liệu pháp xung: bệnh nhân dùng liều cao methylprednisolone và cyclophosphamide một cách bốc đồng. Tất nhiên, hơn 40 năm sử dụng, kế hoạch điều trị như vậy đã thay đổi rất nhiều, nhưng nó vẫn được coi là tiêu chuẩn vàng trong điều trị bệnh lupus. Đồng thời, nó có nhiều tác dụng phụ nghiêm trọng, đó là lý do tại sao nó không được khuyến cáo cho một số nhóm bệnh nhân, chẳng hạn như những người kiểm soát kém tăng huyết áp động mạch và những người bị nhiễm trùng toàn thân. Đặc biệt, bệnh nhân có thể bị rối loạn chuyển hóa và thay đổi hành vi.
Khi thuyên giảm đạt được, nó thường được quy định thuốc chống sốt rét, đã được sử dụng thành công trong một thời gian dài để điều trị cho bệnh nhân bị tổn thương hệ thống cơ xương và da. Hoạt động hydroxychloroquine, một trong những chất nổi tiếng nhất của nhóm này chẳng hạn, được giải thích là do nó ức chế sản xuất IFN-α. Việc sử dụng nó giúp giảm hoạt động của bệnh trong thời gian dài, giảm tổn thương cơ quan và mô, đồng thời cải thiện kết quả mang thai. Ngoài ra, thuốc làm giảm nguy cơ huyết khối - và điều này cực kỳ quan trọng, do các biến chứng xảy ra trong hệ thống tim mạch. Có, ứng dụng thuốc chống sốt rét khuyến cáo cho tất cả bệnh nhân SLE. Tuy nhiên, cũng có một con ruồi trong thuốc mỡ trong thùng mật ong. Trong một số ít trường hợp, bệnh võng mạc phát triển do đáp ứng với liệu pháp này và bệnh nhân bị suy thận nặng hoặc suy thận nặng. suy gan có nguy cơ tác dụng độc hại liên quan đến hydroxychloroquine.
Được sử dụng trong điều trị bệnh lupus và mới hơn, thuốc nhắm mục tiêu(Hình 5). Những phát triển tiên tiến nhất nhắm vào các tế bào B là các kháng thể rituximab và belimumab.
Hình 5. Thuốc sinh học trong điều trị SLE. Các mảnh vụn tế bào chết theo chương trình và/hoặc hoại tử tích tụ trong cơ thể con người, ví dụ như do nhiễm vi-rút và tiếp xúc với tia cực tím. "Rác thải" này có thể được hấp thụ bởi các tế bào đuôi gai ( DC), có chức năng chính là trình diện kháng nguyên cho tế bào T và B. Loại thứ hai có được khả năng đáp ứng với các kháng nguyên tự động do DC đưa ra cho chúng. Đây là cách một phản ứng tự miễn dịch bắt đầu, quá trình tổng hợp các kháng thể tự động bắt đầu. Hiện nay, nhiều chế phẩm sinh học đang được nghiên cứu - các loại thuốc ảnh hưởng đến sự điều hòa các thành phần miễn dịch của cơ thể. Đối với bẩm sinh Hệ thống miễn dịch nhằm vào anifrolumab(kháng thể kháng thụ thể IFN-α), sifalimumab và rontalizumab(kháng thể kháng IFN-α), infliximab và etanercept(kháng thể yếu tố hoại tử khối u, TNF-α), sirucumab(chống IL-6) và tocilizumab(thụ thể chống IL-6). Abatacept (cm. chữ), belatacept, AMG-557 và IDEC-131 chặn các phân tử đồng kích thích của tế bào T. Fostamatinib và R333- chất ức chế tyrosine kinase lách ( SYK). Các protein xuyên màng tế bào B khác nhau được nhắm mục tiêu rituximab và ofatumumab(kháng thể với CD20), epratuzumab(chống CD22) và blinatumomab(chống CD19), cũng ngăn chặn các thụ thể tế bào plasma ( máy tính). Belimumab (cm. văn bản) chặn dạng hòa tan BAFF, tabalumab và blisibimod là các phân tử hòa tan và liên kết màng BAFF, một
Một mục tiêu tiềm năng khác của liệu pháp chống lupus là interferon loại I, đã được thảo luận ở trên. Một số kháng thể kháng IFN-αđã cho thấy kết quả đầy hứa hẹn ở bệnh nhân SLE. Giờ đây, giai đoạn thử nghiệm tiếp theo, thứ ba của họ đã được lên kế hoạch.
Ngoài ra, cần đề cập đến các loại thuốc có hiệu quả trong SLE hiện đang được nghiên cứu. abatacept. Nó ngăn chặn các tương tác kích thích giữa tế bào T và tế bào B, do đó khôi phục khả năng dung nạp miễn dịch.
Cuối cùng, nhiều loại thuốc kháng cytokine đang được phát triển và thử nghiệm, ví dụ, etanercept và infliximab- kháng thể đặc hiệu với yếu tố hoại tử khối u, TNF-α.
Phần kết luận
Lupus ban đỏ hệ thống vẫn là bài kiểm tra khó khăn nhất đối với bệnh nhân, một nhiệm vụ khó khăn đối với bác sĩ và một lĩnh vực chưa được khám phá đối với các nhà khoa học. Tuy nhiên, khía cạnh y tế của vấn đề không nên bị giới hạn. Căn bệnh này cung cấp một lĩnh vực rộng lớn cho sự đổi mới xã hội, vì bệnh nhân không chỉ cần chăm sóc y tế, mà còn trong nhiều loại khác nhau hỗ trợ, bao gồm cả tâm lý. Như vậy, việc cải tiến các phương thức cung cấp thông tin, chuyên ứng dụng di động, các nền tảng có thông tin có thể truy cập cải thiện đáng kể chất lượng cuộc sống của những người mắc bệnh SLE.
Rất nhiều sự giúp đỡ trong vấn đề này và tổ chức bệnh nhân - hiệp hội công cộng những người mắc một số loại bệnh, và người thân của họ. Ví dụ, Tổ chức Lupus của Mỹ rất nổi tiếng. Hoạt động của tổ chức này nhằm cải thiện chất lượng cuộc sống của những người được chẩn đoán mắc SLE thông qua các chương trình đặc biệt, nghiên cứu khoa học, giáo dục, hỗ trợ và giúp đỡ. Mục tiêu chính của nó bao gồm giảm thời gian chẩn đoán, cung cấp cho bệnh nhân phương pháp điều trị an toàn và hiệu quả, đồng thời tăng khả năng tiếp cận điều trị và chăm sóc. Ngoài ra, tổ chức này nhấn mạnh tầm quan trọng của việc giáo dục nhân viên y tế, mang lại mối quan tâm cho chính quyền và nâng cao nhận thức xã hội về bệnh lupus ban đỏ hệ thống.
Gánh nặng toàn cầu của SLE: tỷ lệ lưu hành, sự chênh lệch về sức khỏe và tác động kinh tế xã hội. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;