Lupus ban đỏ: chẩn đoán. Lupus ban đỏ hệ thống

Lupus ban đỏ hệ thống (SLE) là một bệnh trong đó các phản ứng viêm phát triển ở các cơ quan và mô khác nhau do sự cố của hệ thống miễn dịch.

Bệnh tiến triển với các giai đoạn trầm trọng và thuyên giảm, sự xuất hiện của nó rất khó dự đoán. Cuối cùng, bệnh lupus ban đỏ hệ thống dẫn đến sự hình thành sự thiếu hụt của một hoặc một cơ quan khác, hoặc một số cơ quan.

Phụ nữ mắc bệnh lupus ban đỏ hệ thống nhiều gấp 10 lần nam giới. Bệnh thường gặp nhất ở độ tuổi 15-25 tuổi. Thông thường, bệnh biểu hiện ở tuổi dậy thì, khi mang thai và trong thời kỳ hậu sản.

Nguyên nhân gây bệnh Lupus ban đỏ hệ thống

Nguyên nhân của bệnh lupus ban đỏ hệ thống chưa được biết. Ảnh hưởng gián tiếp của một số yếu tố của môi trường bên ngoài và bên trong được thảo luận, chẳng hạn như di truyền, nhiễm virus và vi khuẩn, thay đổi nội tiết tố, nhân tố môi trường.

Khuynh hướng di truyền đóng một vai trò trong sự xuất hiện của bệnh. Người ta đã chứng minh rằng nếu một trong hai cặp song sinh mắc bệnh lupus thì nguy cơ người thứ hai có thể mắc bệnh sẽ tăng gấp 2 lần. Những người phản đối lý thuyết này chỉ ra rằng gen chịu trách nhiệm cho sự phát triển của bệnh vẫn chưa được tìm thấy. Ngoài ra, ở trẻ em có bố hoặc mẹ bị bệnh lupus ban đỏ hệ thống thì chỉ có 5% mắc bệnh.

Việc phát hiện thường xuyên ở bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống ủng hộ lý thuyết virus và vi khuẩn. vi rút Epstein-Barr. Ngoài ra, người ta đã chứng minh rằng DNA của một số vi khuẩn có khả năng kích thích tổng hợp các tự kháng thể kháng nhân.

Ở phụ nữ bị SLE, thường có sự gia tăng các hormone như estrogen và prolactin trong máu. Thường thì bệnh biểu hiện trong thời kỳ mang thai hoặc sau khi sinh con. Tất cả điều này ủng hộ lý thuyết nội tiết tố về sự phát triển của bệnh.

Được biết, tia cực tím ở một số người dễ mắc bệnh có thể kích hoạt quá trình sản xuất tự kháng thể của các tế bào da, có thể dẫn đến sự khởi phát hoặc làm trầm trọng thêm một căn bệnh hiện có.

Thật không may, không có lý thuyết nào giải thích một cách đáng tin cậy nguyên nhân của sự phát triển của bệnh. Vì vậy, hiện nay, bệnh lupus ban đỏ hệ thống được coi là bệnh đa căn nguyên.

Triệu chứng của bệnh lupus ban đỏ hệ thống

Dưới ảnh hưởng của một hoặc nhiều yếu tố trên, trong điều kiện hệ thống miễn dịch hoạt động không đúng cách, DNA của các tế bào khác nhau bị “lộ diện”. Các tế bào như vậy được cơ thể coi là vật lạ (kháng nguyên) và các kháng thể protein đặc biệt dành riêng cho các tế bào này được tạo ra để bảo vệ chống lại chúng. Khi các kháng thể và kháng nguyên tương tác với nhau, các phức hợp miễn dịch được hình thành, được cố định trong các cơ quan khác nhau. Những phức hợp này dẫn đến sự phát triển của chứng viêm miễn dịch và tổn thương tế bào. Các tế bào mô liên kết đặc biệt thường bị ảnh hưởng. Với sự phân bố rộng rãi của các mô liên kết trong cơ thể, với bệnh lupus ban đỏ hệ thống, hầu hết các cơ quan và mô của cơ thể đều tham gia vào quá trình bệnh lý. Các phức hợp miễn dịch cố định trên thành mạch máu có thể gây ra huyết khối. Các kháng thể lưu hành do tác dụng độc hại của chúng dẫn đến sự phát triển của bệnh thiếu máu và giảm tiểu cầu.

Lupus ban đỏ hệ thống là một bệnh mãn tính với các giai đoạn trầm trọng và thuyên giảm. Tùy thuộc vào các biểu hiện ban đầu, các biến thể sau của quá trình bệnh được phân biệt:

giai đoạn cấp tính của SLE- Biểu hiện bằng sốt, suy nhược, mệt mỏi, đau khớp. Rất thường bệnh nhân cho biết ngày khởi phát của bệnh. Trong vòng 1-2 tháng, một bức tranh lâm sàng chi tiết về tổn thương các cơ quan quan trọng được hình thành. Với một quá trình tiến triển nhanh chóng, bệnh nhân thường chết trong vòng 1-2 năm.
diễn biến bán cấp của SLE- các triệu chứng đầu tiên của bệnh không quá rõ rệt. Từ biểu hiện đến tổn thương cơ quan, trung bình 1-1,5 năm trôi qua.
quá trình mãn tính của SLE- một hoặc nhiều triệu chứng đã xuất hiện trong nhiều năm. Trong quá trình mãn tính, các giai đoạn trầm trọng hiếm khi xảy ra mà không làm gián đoạn hoạt động của các cơ quan quan trọng. Thông thường, liều lượng thuốc tối thiểu được yêu cầu để điều trị bệnh.

Theo quy định, các biểu hiện ban đầu của bệnh là không đặc hiệu, khi dùng thuốc chống viêm hoặc tự phát, chúng biến mất không dấu vết. Thông thường, dấu hiệu đầu tiên của bệnh là xuất hiện vết đỏ trên mặt ở dạng cánh bướm, vết đỏ này cũng biến mất theo thời gian. Thời gian thuyên giảm, tùy thuộc vào loại khóa học, có thể khá dài. Sau đó, dưới ảnh hưởng của một số yếu tố ảnh hưởng (tiếp xúc lâu với ánh nắng mặt trời, mang thai), một đợt cấp của bệnh xảy ra, sau đó cũng được thay thế bằng giai đoạn thuyên giảm. Theo thời gian, các triệu chứng tổn thương cơ quan tham gia biểu hiện không đặc hiệu. Đối với một bức tranh lâm sàng chi tiết, thiệt hại cho các cơ quan sau đây là đặc trưng.

1. Da, móng và tóc. Tổn thương da là một trong những triệu chứng phổ biến nhất của bệnh. Thông thường, các triệu chứng xuất hiện hoặc tăng cường sau khi tiếp xúc lâu với ánh nắng mặt trời, sương giá, với một cú sốc tâm lý. Dấu hiệu đặc trưng của bệnh SLE là xuất hiện các mảng đỏ da hình cánh bướm ở má và mũi.

Ban đỏ kiểu cánh bướm

Ngoài ra, theo quy luật, trên các vùng da hở (mặt, chi trên, vùng “décolleté”) có các vết đỏ da với nhiều hình dạng và kích cỡ khác nhau, dễ phát triển ở ngoại vi - ban đỏ li tâm của Biett. Lupus ban đỏ dạng đĩa được đặc trưng bởi sự xuất hiện của mẩn đỏ trên da, sau đó được thay thế bằng phù viêm, sau đó da ở vùng này dày lên, cuối cùng hình thành các vùng teo có sẹo.

Các ổ của bệnh lupus dạng đĩa có thể xảy ra ở khu vực khác nhau, trong trường hợp này người ta nói đến sự phổ biến của quá trình. Một biểu hiện nổi bật khác của tổn thương da là viêm mao mạch - sưng tấy đỏ và xuất huyết nhiều điểm nhỏ trên đầu ngón tay, lòng bàn tay, lòng bàn chân. Rụng tóc trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống biểu hiện bằng chứng hói đầu. Những thay đổi trong cấu trúc của móng tay, cho đến sự teo của sườn núi, xảy ra trong giai đoạn trầm trọng của bệnh.

2. niêm mạc. Màng nhầy của miệng và mũi thường bị ảnh hưởng. Quá trình bệnh lý được đặc trưng bởi sự xuất hiện của mẩn đỏ, sự hình thành các vết ăn mòn của màng nhầy (enanthema), cũng như các vết loét nhỏ trong khoang miệng (viêm miệng aphthous).

viêm miệng áp tơ

Với sự xuất hiện của các vết nứt, xói mòn và loét viền đỏ của môi, bệnh lupus-cheilitis được chẩn đoán.

3. Hệ thống cơ xương. Tổn thương khớp xảy ra ở 90% bệnh nhân SLE.

Quá trình bệnh lý liên quan đến các khớp nhỏ, thường là ngón tay. Tổn thương đối xứng, bệnh nhân lo lắng về đau và cứng khớp. Biến dạng khớp hiếm khi phát triển. Hoại tử xương vô trùng (không có thành phần viêm) là phổ biến. Đầu xương đùi và khớp gối bị ảnh hưởng. Phòng khám bị chi phối bởi các triệu chứng suy giảm chức năng của chi dưới. Khi tham gia vào quá trình bệnh lý bộ máy dây chằng co rút không cố định phát triển, trong trường hợp nghiêm trọng, trật khớp và bán trật khớp.

4. hệ hô hấp. Tổn thương phổ biến nhất là phổi. Viêm màng phổi (tích tụ dịch trong khoang màng phổi), thường là hai bên, kèm theo đau ngực và khó thở. Viêm phổi lupus cấp tính và xuất huyết phổi là những tình trạng đe dọa tính mạng và nếu không được điều trị sẽ dẫn đến sự phát triển của hội chứng suy hô hấp.

5. Hệ thống tim mạch. Phổ biến nhất là viêm nội tâm mạc Libman-Sachs, với sự tham gia thường xuyên của van hai lá. Trong trường hợp này, do viêm, các chỏm của van phát triển cùng nhau và hình thành bệnh tim do loại hẹp. Với viêm màng ngoài tim, các lớp của màng ngoài tim dày lên và chất lỏng cũng có thể xuất hiện giữa chúng. Viêm cơ tim được biểu hiện bằng đau ở vùng ngực, tim tăng lên. SLE thường ảnh hưởng đến các mạch máu vừa và nhỏ, bao gồm động mạch vành và động mạch não. Vì vậy, đột quỵ, bệnh mạch vành là nguyên nhân chính gây tử vong ở bệnh nhân SLE.

6. thận. Ở những bệnh nhân SLE, với hoạt động cao của quá trình, viêm thận lupus được hình thành.

7. Hệ thần kinh. Tùy thuộc vào khu vực bị ảnh hưởng, một loạt các triệu chứng thần kinh được phát hiện ở bệnh nhân SLE, từ đau đầu kiểu đau nửa đầu đến cơn thiếu máu não thoáng qua và đột quỵ. Trong thời gian hoạt động cao của quá trình, có thể xảy ra co giật động kinh, múa giật, mất điều hòa não. Bệnh lý thần kinh ngoại vi xảy ra trong 20% trường hợp. Biểu hiện rõ rệt nhất của nó là viêm dây thần kinh thần kinh thị giác kèm theo mất thị lực.

Chẩn đoán bệnh Lupus ban đỏ hệ thống

SLE được chẩn đoán khi đáp ứng 4 hoặc nhiều hơn 11 tiêu chí (Hiệp hội Thấp khớp Hoa Kỳ, 1982).

Ban đỏ kiểu cánh bướm	Ban đỏ cố định (bằng phẳng hoặc nhô cao) trên gò má, có xu hướng lan đến các nếp gấp mũi má.
ban dạng đĩa	Tổn thương ban đỏ nổi cao với vảy dày, teo da và để lại sẹo theo thời gian.
cảm quang	Sự xuất hiện hoặc mức độ nghiêm trọng của phát ban sau khi tiếp xúc với ánh nắng mặt trời.
Loét niêm mạc miệng và/hoặc vòm họng	Thường không đau.
Viêm khớp	Sự xuất hiện của phù nề và đau ở ít nhất hai khớp mà không bị biến dạng.
viêm thanh mạc	Viêm màng phổi hoặc viêm màng ngoài tim.
Tổn thương thận	Một trong những biểu hiện sau: tăng định kỳ protein trong nước tiểu lên tới 0,5 g / ngày hoặc định nghĩa về hình trụ trong nước tiểu.
tổn thương thần kinh trung ương	Một trong các biểu hiện sau: co giật hoặc loạn thần không do nguyên nhân khác.
Rối loạn huyết học	Một trong các biểu hiện sau: thiếu máu tán huyết, giảm bạch cầu lympho hoặc giảm tiểu cầu, không liên quan đến các nguyên nhân khác.
rối loạn miễn dịch	Phát hiện các tế bào LE, hoặc kháng thể trong huyết thanh với nDNA, hoặc kháng thể với kháng nguyên Smith, hoặc phản ứng Wasserman dương tính giả kéo dài trong 6 tháng mà không phát hiện bệnh treponema nhạt.
kháng thể kháng nhân	Sự gia tăng hiệu giá kháng thể kháng nhân, không liên quan đến các nguyên nhân khác.

Các xét nghiệm miễn dịch đóng vai trò quan trọng trong chẩn đoán SLE. Sự vắng mặt của yếu tố kháng nhân trong huyết thanh làm nghi ngờ chẩn đoán SLE. Dựa trên dữ liệu phòng thí nghiệm, mức độ hoạt động của bệnh được xác định.

Với sự gia tăng mức độ hoạt động, nguy cơ thiệt hại cho các cơ quan và hệ thống mới, cũng như làm trầm trọng thêm các bệnh hiện có.

Điều trị bệnh Lupus ban đỏ hệ thống

Điều trị nên phù hợp nhất có thể cho từng bệnh nhân. Nhập viện là cần thiết trong các trường hợp sau:

Sốt dai dẳng không rõ nguyên nhân;
trong trường hợp các tình trạng đe dọa tính mạng: suy thận tiến triển nhanh, viêm phổi cấp hoặc xuất huyết phổi.
với các biến chứng thần kinh.
với sự giảm đáng kể số lượng tiểu cầu, hồng cầu hoặc tế bào lympho trong máu.
trong trường hợp đợt cấp của SLE không thể chữa khỏi trên cơ sở ngoại trú.

Để điều trị bệnh lupus ban đỏ hệ thống trong đợt cấp được sử dụng rộng rãi chế phẩm nội tiết tố(prednisolone) và thuốc kìm tế bào (cyclophosphamide) theo một sơ đồ nhất định. Trong tổn thương nội tạng hệ thống cơ xương, cũng như khi nhiệt độ tăng, thuốc chống viêm không steroid (diclofenac) được kê đơn.

Vì điều trị đầy đủ bệnh của một cơ quan cụ thể, cần phải tham khảo ý kiến chuyên gia trong lĩnh vực này.

Tiên lượng cho cuộc sống trong SLE với điều trị kịp thời và thích hợp là thuận lợi. Tỷ lệ sống sót sau 5 năm đối với những bệnh nhân này là khoảng 90%. Tuy nhiên, tỷ lệ tử vong của bệnh nhân SLE cao gấp ba lần so với dân số nói chung. Các yếu tố của tiên lượng không thuận lợi là sự khởi phát sớm của bệnh, giới tính nam, sự phát triển của viêm thận lupus, hoạt động cao của quá trình và nhiễm trùng.

Nhà trị liệu Sirotkina E.V.

Bệnh này đi kèm với sự cố của hệ thống miễn dịch, dẫn đến viêm cơ, các mô và cơ quan khác. Lupus ban đỏ diễn biến có giai đoạn thuyên giảm, có đợt cấp, trong khi diễn biến của bệnh rất khó đoán định; trong quá trình tiến triển và xuất hiện các triệu chứng mới, bệnh dẫn đến hình thành suy một hoặc nhiều cơ quan.

Lupus ban đỏ là gì

Đây là một bệnh lý tự miễn dịch trong đó thận, mạch máu, mô liên kết và các cơ quan và hệ thống khác bị ảnh hưởng. Nếu ở trạng thái bình thường, cơ thể con người tạo ra các kháng thể có thể tấn công các sinh vật lạ xâm nhập từ bên ngoài, thì khi có bệnh, cơ thể tạo ra một số lượng lớn kháng thể đối với các tế bào của cơ thể và các thành phần của chúng. Kết quả là, một quá trình viêm phức hợp miễn dịch được hình thành, sự phát triển của nó dẫn đến rối loạn chức năng của các yếu tố khác nhau trong cơ thể. Lupus hệ thống ảnh hưởng đến nội và cơ thể bên ngoài, bao gồm:

phổi;
thận;
da;
trái tim;
khớp;
hệ thần kinh.

nguyên nhân

Nguyên nhân của bệnh lupus hệ thống vẫn chưa rõ ràng. Các bác sĩ cho rằng virus (RNA, v.v.) là nguyên nhân của sự phát triển của bệnh. Ngoài ra, một yếu tố rủi ro cho sự phát triển của bệnh lý là khuynh hướng di truyền đối với nó. Phụ nữ mắc bệnh lupus ban đỏ thường xuyên hơn nam giới khoảng 10 lần, điều này được giải thích là do đặc thù của cơ thể họ. hệ thống nội tiết tố(có nồng độ estrogen cao trong máu). Sở dĩ bệnh ít gặp ở nam giới là do hành động bảo vệ, được cung cấp bởi nội tiết tố androgen (hormone sinh dục nam). Nguy cơ mắc SLE có thể tăng lên khi:

nhiễm khuẩn;
uống thuốc;
virus thất bại.

cơ chế phát triển

Một hệ thống miễn dịch hoạt động bình thường tạo ra các chất để chống lại các kháng nguyên của bất kỳ bệnh nhiễm trùng nào. Trong bệnh lupus hệ thống, các kháng thể cố tình phá hủy các tế bào của cơ thể, đồng thời gây ra sự vô tổ chức tuyệt đối của mô liên kết. Theo nguyên tắc, bệnh nhân có những thay đổi về u xơ, nhưng các tế bào khác dễ bị sưng tấy. Trong các đơn vị cấu trúc bị ảnh hưởng của da, lõi bị phá hủy.

Ngoài tổn thương tế bào da, huyết tương và các hạt bạch huyết, mô bào và bạch cầu trung tính bắt đầu tích tụ trong thành mạch máu. Các tế bào miễn dịch định cư xung quanh nhân bị phá hủy, hiện tượng này được gọi là hiện tượng “hoa thị”. Dưới ảnh hưởng của các phức hợp kháng nguyên và kháng thể tích cực, các enzym lysosome được giải phóng, kích thích viêm và dẫn đến tổn thương mô liên kết. Sản phẩm hủy diệt tạo thành kháng nguyên mới có kháng thể (tự kháng thể). Do viêm mãn tính, xơ cứng mô xảy ra.

Các dạng bệnh

Tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng bệnh lý, một bệnh hệ thống có một phân loại nhất định. Các dạng lâm sàng của bệnh lupus ban đỏ hệ thống bao gồm:

Hình thức sắc nét. Ở giai đoạn này, bệnh tiến triển nhanh và trạng thái chung bệnh nhân trở nên tồi tệ hơn, trong khi anh ta kêu mệt mỏi liên tục, nhiệt độ cao (lên đến 40 độ), đau, sốt và đau cơ. Triệu chứng của bệnh phát triển nhanh chóng, trong một tháng nó ảnh hưởng đến tất cả các mô và cơ quan của con người. Dự báo lúc dạng cấp tính SLE không an ủi: thường thì tuổi thọ của một bệnh nhân được chẩn đoán như vậy không quá 2 năm.
Dạng bán cấp. Có thể mất hơn một năm kể từ khi phát bệnh cho đến khi xuất hiện các triệu chứng. Loại bệnh này có đặc điểm thay đổi thường xuyên giai đoạn trầm trọng và thuyên giảm. Tiên lượng thuận lợi và tình trạng của bệnh nhân phụ thuộc vào phương pháp điều trị do bác sĩ lựa chọn.
Mãn tính. Bệnh tiến triển chậm, các dấu hiệu nhẹ, các cơ quan nội tạng hầu như không bị tổn thương nên cơ thể hoạt động bình thường. Mặc dù diễn biến nhẹ của bệnh lý nhưng hầu như không thể chữa khỏi ở giai đoạn này. Điều duy nhất có thể làm là giảm bớt tình trạng của một người với sự trợ giúp của thuốc trong đợt cấp của bệnh SLE.

Cần phân biệt các bệnh da liên quan đến lupus ban đỏ nhưng không toàn thân và không có tổn thương toàn thân. Những bệnh lý này bao gồm:

lupus dạng đĩa (phát ban đỏ trên mặt, đầu hoặc các bộ phận khác của cơ thể hơi nổi lên trên da);
lupus do thuốc (viêm khớp, phát ban, sốt, đau ở xương ức liên quan đến dùng thuốc; sau khi ngừng thuốc, các triệu chứng biến mất);
lupus sơ sinh (hiếm khi biểu hiện, ảnh hưởng đến trẻ sơ sinh nếu mẹ mắc các bệnh về hệ thống miễn dịch; bệnh kèm theo các bất thường về gan, phát ban da, bệnh lý về tim).

Lupus biểu hiện như thế nào?

Các triệu chứng chính của SLE bao gồm mệt mỏi nghiêm trọng, phát ban da và đau khớp. Với sự tiến triển của bệnh lý, các vấn đề về tim, hệ thần kinh, thận, phổi và mạch máu trở nên có liên quan. Hình ảnh lâm sàng của bệnh trong mỗi trường hợp là riêng lẻ, vì nó phụ thuộc vào cơ quan nào bị ảnh hưởng và mức độ tổn thương của chúng.

Trên da

Tổn thương mô khi bắt đầu bệnh xuất hiện ở khoảng 1/4 số bệnh nhân, ở 60-70% bệnh nhân mắc SLE, hội chứng da xuất hiện muộn hơn và phần còn lại hoàn toàn không xảy ra. Theo quy định, đối với việc định vị tổn thương, các vùng cơ thể tiếp xúc với ánh nắng mặt trời là đặc trưng - mặt (khu vực hình con bướm: mũi, má), vai, cổ. Các tổn thương tương tự như ban đỏ ở chỗ chúng xuất hiện dưới dạng các mảng màu đỏ, có vảy. Dọc theo các cạnh của phát ban là các mao mạch giãn ra và các khu vực thừa / thiếu sắc tố.

Ngoài khuôn mặt và các cơ quan nhạy cảm khác tia nắng các bộ phận của cơ thể, với bệnh lupus toàn thân, da đầu bị ảnh hưởng. Theo quy luật, biểu hiện này khu trú ở vùng thái dương, trong khi tóc rụng ở một vùng giới hạn trên đầu (rụng tóc cục bộ). Ở 30-60% bệnh nhân SLE, tăng nhạy cảm với ánh sáng mặt trời (nhạy cảm ánh sáng) là đáng chú ý.

trong thận

Rất thường, bệnh lupus ban đỏ ảnh hưởng đến thận: khoảng một nửa số bệnh nhân xác định được tổn thương ở bộ máy thận. Một triệu chứng thường xuyên của điều này là sự hiện diện của protein trong nước tiểu, phôi và hồng cầu, theo quy luật, không được phát hiện khi bắt đầu bệnh. Các dấu hiệu chính cho thấy SLE đã ảnh hưởng đến thận là:

viêm thận màng;
viêm cầu thận tăng sinh.

trong các khớp

Viêm khớp dạng thấp thường được chẩn đoán là bệnh lupus: 9 trên 10 trường hợp là bệnh không biến dạng và không ăn mòn. Bệnh thường ảnh hưởng đến khớp gối, ngón tay, cổ tay. Ngoài ra, bệnh nhân SLE đôi khi bị loãng xương (giảm mật độ xương). Bệnh nhân thường phàn nàn về đau cơ và yếu cơ. Viêm miễn dịch được điều trị bằng thuốc nội tiết tố (corticoid).

Trên niêm mạc

Bệnh biểu hiện trên màng nhầy của khoang miệng và vòm họng dưới dạng vết loét không gây đau. Tổn thương niêm mạc được ghi nhận ở 1 trong 4 trường hợp. Đây là điển hình cho:

giảm sắc tố, viền môi đỏ (viêm môi);
loét miệng/mũi, chấm xuất huyết.

Trên tàu

Lupus ban đỏ có thể ảnh hưởng đến tất cả các cấu trúc của tim, bao gồm nội tâm mạc, màng ngoài tim và cơ tim, mạch vành, van. Tuy nhiên, tổn thương lớp vỏ bên ngoài của cơ quan xảy ra thường xuyên hơn. Các bệnh có thể do SLE:

viêm màng ngoài tim (viêm màng huyết thanh của cơ tim, biểu hiện bằng những cơn đau âm ỉ ở vùng ngực);
viêm cơ tim (viêm cơ tim, kèm theo vi phạm nhịp điệu, dẫn truyền xung thần kinh, suy tạng cấp tính/mạn tính);
rối loạn chức năng van tim;
tổn thương mạch vành (có thể phát triển sớm ở bệnh nhân SLE);
tổn thương bên trong mạch (trong trường hợp này, nguy cơ phát triển xơ vữa động mạch tăng lên);
tổn thương mạch bạch huyết (biểu hiện bằng huyết khối ở các chi và Nội tạng, panniculitis - các nốt đau dưới da, livedo reticularis - các đốm màu xanh lam tạo thành một mô hình lưới).

Trên hệ thần kinh

Các bác sĩ cho rằng sự thất bại của hệ thống thần kinh trung ương là do tổn thương mạch máu não và sự hình thành kháng thể đối với tế bào thần kinh - tế bào chịu trách nhiệm nuôi dưỡng và bảo vệ cơ quan, cũng như tế bào miễn dịch (tế bào lympho). bệnh đã ảnh hưởng đến các cấu trúc thần kinh của não là:

rối loạn tâm thần, hoang tưởng, ảo giác;
đau nửa đầu, nhức đầu;
bệnh Parkinson, múa giật;
trầm cảm, cáu kỉnh;
đột quỵ não;
viêm đa dây thần kinh, viêm đơn dây thần kinh, viêm màng não vô khuẩn;
bệnh não;
bệnh thần kinh, bệnh cơ, vv

Triệu chứng

Bệnh hệ thống có một danh sách dài các triệu chứng, trong khi nó được đặc trưng bởi các giai đoạn thuyên giảm và biến chứng. Sự khởi đầu của bệnh lý có thể nhanh như chớp hoặc dần dần. Các dấu hiệu của bệnh lupus phụ thuộc vào dạng bệnh và vì nó thuộc nhóm bệnh lý đa cơ quan nên các triệu chứng lâm sàng có thể rất đa dạng. Các dạng SLE không nghiêm trọng chỉ giới hạn ở tổn thương da hoặc khớp, các dạng bệnh nghiêm trọng hơn đi kèm với các biểu hiện khác. Các triệu chứng đặc trưng của bệnh bao gồm:

sưng mắt, khớp chi dưới;
đau cơ/khớp;
hạch bạch huyết mở rộng;
chứng sung huyết;
tăng mệt mỏi, suy nhược;
đỏ, tương tự như dị ứng, phát ban trên mặt;
sốt vô cớ;
ngón tay, bàn tay, bàn chân tím tái sau khi căng thẳng, tiếp xúc với lạnh;
rụng tóc;
đau nhức khi hít vào (chỉ ra tổn thương niêm mạc phổi);
nhạy cảm với ánh sáng mặt trời.

Dấu hiệu đầu tiên

Các triệu chứng ban đầu bao gồm nhiệt độ dao động khoảng 38039 độ và có thể kéo dài trong vài tháng. Sau đó, bệnh nhân phát triển các dấu hiệu khác của SLE, bao gồm:

viêm khớp của các khớp nhỏ / lớn (có thể tự khỏi, sau đó xuất hiện trở lại với cường độ lớn hơn);
phát ban hình con bướm trên mặt, phát ban xuất hiện trên vai, ngực;
viêm cổ tử cung, hạch nách;
trong trường hợp cơ thể bị tổn thương nghiêm trọng, các cơ quan nội tạng bị ảnh hưởng - thận, gan, tim, biểu hiện là vi phạm công việc của chúng.

Còn bé

Ngay từ khi còn nhỏ, bệnh lupus ban đỏ đã biểu hiện bằng rất nhiều triệu chứng, lâu dần sẽ ảnh hưởng đến các cơ quan khác nhau của trẻ. Đồng thời, các bác sĩ không thể dự đoán hệ thống nào sẽ bị lỗi tiếp theo. Các dấu hiệu ban đầu của bệnh lý có thể giống với dị ứng hoặc viêm da thông thường; Cơ chế bệnh sinh này của bệnh gây khó khăn trong chẩn đoán. Các triệu chứng của SLE ở trẻ em có thể bao gồm:

chứng loạn dưỡng;
mỏng da, nhạy cảm với ánh sáng;
sốt, kèm theo đổ mồ hôi nhiều, ớn lạnh;
phát ban dị ứng;
viêm da, theo quy luật, đầu tiên khu trú trên má, sống mũi (trông giống như phát ban mụn nước, mụn nước, phù nề, v.v.);
đau khớp;
sự mong manh của móng tay;
hoại tử đầu ngón tay, lòng bàn tay;
rụng tóc, cho đến hói hoàn toàn;
co giật;
rối loạn tâm thần(lo lắng, thất thường, v.v.);
viêm miệng, không thể điều trị được.

chẩn đoán

Để thiết lập chẩn đoán, các bác sĩ sử dụng một hệ thống được phát triển bởi các nhà thấp khớp người Mỹ. Để khẳng định bệnh nhân mắc bệnh Lupus ban đỏ, bệnh nhân phải có ít nhất 4 trong số 11 triệu chứng được liệt kê:

ban đỏ trên mặt dạng cánh bướm;
nhạy cảm với ánh sáng (sắc tố trên mặt tăng lên khi tiếp xúc với ánh sáng mặt trời hoặc tia cực tím);
phát ban da hình đĩa (các mảng màu đỏ không đối xứng bong tróc và nứt nẻ, trong khi các vùng tăng sừng hóa có các cạnh lởm chởm);
triệu chứng viêm khớp;
sự hình thành các vết loét trên niêm mạc miệng, mũi;
rối loạn trong công việc của hệ thống thần kinh trung ương - rối loạn tâm thần, khó chịu, nổi cơn thịnh nộ vô cớ, bệnh lý thần kinh, v.v.;
viêm thanh mạc;
viêm bể thận thường xuyên, sự xuất hiện của protein trong nước tiểu, sự phát triển suy thận;
phân tích Wasserman dương tính giả, phát hiện hiệu giá kháng nguyên, kháng thể trong máu;
giảm tiểu cầu và tế bào lympho trong máu, thay đổi thành phần của nó;
tăng kháng thể kháng nhân vô cớ.

Chuyên gia chỉ đưa ra chẩn đoán cuối cùng nếu có bốn dấu hiệu trở lên từ danh sách trên. Khi bản án còn nghi ngờ, bệnh nhân được giới thiệu để kiểm tra chi tiết tập trung vào phạm vi hẹp. Khi chẩn đoán SLE, bác sĩ chỉ định một vai trò quan trọng đối với việc thu thập tiền sử bệnh và nghiên cứu các yếu tố di truyền. Bác sĩ chắc chắn sẽ tìm ra những bệnh mà bệnh nhân mắc phải trong năm cuối đời và cách họ được điều trị.

Sự đối đãi

SLE là một loại bệnh mãn tính, không thể chữa khỏi hoàn toàn cho bệnh nhân. Mục tiêu của trị liệu là giảm hoạt động của quá trình bệnh lý, khôi phục và duy trì chức năng của hệ thống / cơ quan bị ảnh hưởng, ngăn ngừa các đợt cấp nhằm đạt được tuổi thọ cao hơn cho bệnh nhân và cải thiện chất lượng cuộc sống. Điều trị bệnh lupus liên quan đến việc uống thuốc bắt buộc mà bác sĩ kê đơn cho từng bệnh nhân, tùy thuộc vào đặc điểm của cơ thể và giai đoạn của bệnh.

Bệnh nhân nhập viện trong trường hợp có một hoặc nhiều biểu hiện lâm sàng sau của bệnh:

nghi đột quỵ, đau tim, tổn thương thần kinh trung ương nặng, viêm phổi;
tăng nhiệt độ trên 38 độ trong một thời gian dài (không thể hạ sốt bằng thuốc hạ sốt);
áp chế ý thức;
bạch cầu trong máu giảm mạnh;
sự tiến triển nhanh chóng của các triệu chứng.

Nếu cần thiết, bệnh nhân được giới thiệu đến các chuyên gia như bác sĩ tim mạch, bác sĩ thận hoặc bác sĩ phổi. Điều trị tiêu chuẩn cho SLE bao gồm:

liệu pháp hormone (các loại thuốc thuộc nhóm glucocorticoid được kê đơn, ví dụ, Prednisolone, Cyclophosphamide, v.v.);
thuốc chống viêm (thường là Diclofenac trong ống);
thuốc hạ sốt (dựa trên Paracetamol hoặc Ibuprofen).

Để làm dịu vết bỏng, bong tróc da, bác sĩ kê toa cho bệnh nhân các loại kem và thuốc mỡ dựa trên các tác nhân nội tiết tố. Đặc biệt chú ý trong quá trình trị liệu, lupus ban đỏ được dùng để duy trì khả năng miễn dịch của bệnh nhân. Trong thời gian thuyên giảm, bệnh nhân được kê đơn vitamin tổng hợp, chất kích thích miễn dịch, thao tác vật lý trị liệu. Các loại thuốc kích thích hệ thống miễn dịch, chẳng hạn như Azathioprine, chỉ được dùng trong thời kỳ bình tĩnh của bệnh, nếu không tình trạng của bệnh nhân có thể xấu đi nghiêm trọng.

Lupus cấp tính

Điều trị nên bắt đầu trong bệnh viện càng sớm càng tốt. khóa học trị liệu nên dài và liên tục (không bị gián đoạn). Trong lúc giai đoạn tích cực bệnh lý, bệnh nhân được dùng glucocorticoid với liều lượng lớn, bắt đầu với 60 mg prednisolone và tăng thêm 35 mg trong 3 tháng. Giảm khối lượng thuốc từ từ, chuyển sang dạng viên nén. Sau đó, liều duy trì của thuốc (5-10 mg) được kê đơn riêng.

Để ngăn chặn sự vi phạm chuyển hóa khoáng chất, các chế phẩm kali được kê đơn đồng thời với liệu pháp nội tiết tố (panangin, dung dịch kali axetat, v.v.). Sau khi kết thúc giai đoạn cấp tính của bệnh, việc điều trị phức tạp bằng corticosteroid với liều giảm hoặc duy trì được thực hiện. Ngoài ra, bệnh nhân dùng thuốc aminoquinoline (1 viên Delagin hoặc Plaquenil).

Mãn tính

Việc điều trị càng sớm được bắt đầu, bệnh nhân càng có nhiều cơ hội tránh được những hậu quả không thể đảo ngược trong cơ thể. Điều trị bệnh lý mãn tính nhất thiết phải bao gồm việc sử dụng thuốc chống viêm, thuốc ức chế hoạt động của hệ thống miễn dịch (thuốc ức chế miễn dịch) và thuốc nội tiết tố corticosteroid. Tuy nhiên, chỉ một nửa số bệnh nhân đạt được thành công trong điều trị. Trong trường hợp không có động lực tích cực, liệu pháp tế bào gốc được thực hiện. Như một quy luật, sau đó, sự xâm lược tự miễn dịch sẽ biến mất.

Vì sao bệnh lupus ban đỏ nguy hiểm?

Một số bệnh nhân với chẩn đoán này phát triển các biến chứng nghiêm trọng - rối loạn tim, thận, phổi và các cơ quan và hệ thống khác. Dạng nguy hiểm nhất của bệnh là toàn thân, thậm chí gây tổn thương nhau thai trong thời kỳ mang thai khiến thai nhi chậm phát triển hoặc tử vong. Tự kháng thể có thể đi qua nhau thai và gây ra bệnh sơ sinh (bẩm sinh) ở trẻ sơ sinh. Đồng thời, em bé phát triển hội chứng da, biến mất sau 2-3 tháng.

Người bị lupus ban đỏ sống được bao lâu

Nhờ các loại thuốc hiện đại, bệnh nhân có thể sống hơn 20 năm sau khi chẩn đoán bệnh. Quá trình phát triển bệnh lý diễn ra với tốc độ khác nhau: ở một số người, các triệu chứng tăng dần về cường độ, ở những người khác thì tăng nhanh. Hầu hết bệnh nhân tiếp tục có một cuộc sống bình thường, nhưng với một quá trình nghiêm trọng của bệnh, khả năng làm việc bị mất do sức mạnh đau khớp, mệt mỏi cao, rối loạn thần kinh trung ương. Thời gian và chất lượng cuộc sống trong SLE phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng suy đa cơ quan.

Băng hình

Giáo sư d.m.s. Tatyana Magomedalievna Reshetnyak

Viện Thấp khớp học RAMS, Mát-xcơ-va

Bài giảng này dành cho cả bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống (SLE), cũng như người thân, bạn bè của họ và những ai muốn hiểu rõ hơn về căn bệnh này để giúp bệnh nhân SLE đối phó với căn bệnh này. Nó cung cấp thông tin về bệnh SLE cùng với giải thích về một số thuật ngữ y khoa. Thông tin được cung cấp đưa ra ý tưởng về bệnh và các triệu chứng của nó, chứa thông tin về chẩn đoán và điều trị, cũng như những thành tựu khoa học hiện tại trong vấn đề này. Bài giảng cũng thảo luận về các vấn đề như chăm sóc sức khỏe, mang thai, chất lượng cuộc sống ở bệnh nhân SLE. Nếu bạn có thắc mắc sau khi đọc tập sách này, bạn có thể thảo luận với nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của mình hoặc gửi câu hỏi qua email: [email được bảo vệ].

Sơ lược về lịch sử bệnh SLE

Cái tên Lupus ban đỏ, theo tiếng Latinh là Lupus erythematosus, xuất phát từ chữ Latinh"lupus", trong bản dịch sang tiếng Anh "sói" có nghĩa là sói và "ban đỏ" - màu đỏ. Tên này đã được đặt cho căn bệnh do thực tế là biểu hiện ngoài da tương tự như vết cắn của một con sói đói. Căn bệnh này đã được các bác sĩ biết đến từ năm 1828, sau khi bác sĩ da liễu người Pháp Biett mô tả các triệu chứng trên da. 45 năm sau mô tả đầu tiên, một bác sĩ da liễu khác, Kaposhi, nhận thấy rằng một số bệnh nhân có dấu hiệu của bệnh trên da cũng có triệu chứng của bệnh ở các cơ quan nội tạng. Và vào năm 1890. bác sĩ nổi tiếng người Anh Osler đã phát hiện ra rằng bệnh lupus ban đỏ, còn được gọi là hệ thống, có thể xảy ra (mặc dù hiếm khi xảy ra) mà không có biểu hiện trên da. Năm 1948 Hiện tượng tế bào LE-(LE) được mô tả, được đặc trưng bởi việc phát hiện các mảnh tế bào trong máu. Khám phá này cho phép các bác sĩ xác định nhiều bệnh nhân mắc SLE. Chỉ trong năm 1954 Một số protein (hoặc kháng thể) đã được xác định trong máu của bệnh nhân SLE hoạt động chống lại tế bào của chính họ. Việc phát hiện các protein này đã được sử dụng để phát triển các xét nghiệm nhạy cảm hơn để chẩn đoán SLE.

SLE là gì

Lupus ban đỏ hệ thống, đôi khi còn được gọi là "lupus" hoặc viết tắt là SLE, là một loại rối loạn hệ thống miễn dịch được gọi là bệnh tự miễn dịch. Trong các bệnh tự miễn dịch, cơ thể, tạo ra các protein lạ cho các tế bào của chính nó và các thành phần của chúng, làm hỏng các tế bào và mô khỏe mạnh của nó. Bệnh tự miễn dịch là tình trạng hệ thống miễn dịch bắt đầu coi các mô "của nó" là ngoại lai và tấn công chúng. Điều này dẫn đến viêm và tổn thương các mô cơ thể khác nhau. Lupus là một bệnh tự miễn mãn tính có nhiều dạng và có thể gây viêm khớp, cơ và nhiều bộ phận khác của cơ thể. Dựa trên định nghĩa SLE ở trên, rõ ràng là bệnh này ảnh hưởng đến các cơ quan khác nhau của cơ thể, bao gồm khớp, da, thận, tim, phổi, mạch máu và não. Mặc dù những người mắc bệnh này có nhiều triệu chứng khác nhau, nhưng một số triệu chứng phổ biến nhất bao gồm mệt mỏi quá mức, đau hoặc sưng khớp (viêm khớp), sốt không rõ nguyên nhân, phát ban da và các vấn đề về thận. SLE thuộc nhóm bệnh thấp khớp. Các bệnh thấp khớp bao gồm những bệnh kèm theo bệnh viêm mô liên kết và được đặc trưng bởi đau khớp, cơ, xương.

Hiện nay, SLE được xếp vào loại bệnh nan y. Tuy nhiên, các triệu chứng của SLE có thể được kiểm soát bằng phương pháp điều trị thích hợp và hầu hết những người mắc bệnh này đều có thể có cuộc sống năng động, khỏe mạnh. Ở hầu hết tất cả các bệnh nhân SLE, hoạt động của nó thay đổi trong suốt quá trình bệnh, xen kẽ giữa những thời điểm được gọi là bùng phát - đợt cấp (trong tài liệu tiếng Anh được gọi là hỏa hoạn) và thời kỳ khỏe mạnh hoặc thuyên giảm. Sự trầm trọng của bệnh được đặc trưng bởi sự xuất hiện hoặc làm xấu đi tình trạng viêm của các cơ quan khác nhau. Theo phân loại được thông qua ở Nga, hoạt động của bệnh được chia thành ba giai đoạn: I-I - tối thiểu, II-I - vừa phải và III-I - rõ rệt. Ngoài ra, theo sự xuất hiện của các dấu hiệu khởi phát của bệnh ở nước ta, có các biến thể của quá trình SLE - cấp tính, bán cấp và mãn tính nguyên phát. Sự tách biệt này thuận tiện cho việc theo dõi bệnh nhân lâu dài. Bệnh thuyên giảm là tình trạng không có dấu hiệu hoặc triệu chứng của SLE. Các trường hợp thuyên giảm hoàn toàn hoặc kéo dài của SLE, mặc dù rất hiếm, vẫn xảy ra. Hiểu cách ngăn ngừa các đợt bùng phát và cách điều trị khi chúng xảy ra sẽ giúp những người mắc bệnh SLE luôn khỏe mạnh. Ở nước ta - tại Viện Thấp khớp của Viện Hàn lâm Khoa học Y khoa Nga, cũng như ở các trung tâm khoa học thế giới khác, nghiên cứu chuyên sâu tiếp tục đạt được thành công to lớn trong việc tìm hiểu căn bệnh có thể dẫn đến phương pháp chữa trị.

Có hai câu hỏi mà các nhà nghiên cứu đang nghiên cứu: ai mắc bệnh SLE và tại sao. Chúng tôi biết rằng phụ nữ có nhiều khả năng phát triển SLE hơn nam giới và tỷ lệ này dựa trên nhiều dữ liệu khác nhau. trung tâm khoa học dao động từ 1:9 đến 1:11. Theo các nhà nghiên cứu Hoa Kỳ, SLE có khả năng ảnh hưởng đến phụ nữ da đen cao gấp ba lần so với phụ nữ da trắng và phổ biến hơn ở phụ nữ gốc Tây Ban Nha, châu Á và người Mỹ bản địa. Ngoài ra, các trường hợp gia đình mắc bệnh SLE đã được biết đến, nhưng nguy cơ con hoặc anh chị em của bệnh nhân cũng sẽ mắc bệnh SLE vẫn còn khá thấp. Không có dữ liệu thống kê về số lượng bệnh nhân mắc bệnh SLE ở Nga, vì các triệu chứng của bệnh rất khác nhau, từ tổn thương tối thiểu đến nghiêm trọng của các cơ quan quan trọng và thời điểm khởi phát thường khó xác định chính xác.

Trên thực tế, có một số loại SLE:

lupus ban đỏ hệ thống, là dạng bệnh mà hầu hết mọi người đều hiểu khi họ nói "lupus" hoặc trong tài liệu tiếng Anh là "lupus". Từ "hệ thống" có nghĩa là bệnh có thể ảnh hưởng đến nhiều hệ thống cơ thể. Các triệu chứng của SLE có thể nhẹ hoặc nặng. Mặc dù SLE chủ yếu ảnh hưởng đến những người trong độ tuổi từ 15 đến 45, nhưng nó có thể xuất hiện trong thời thơ ấu cũng như khi về già. Tài liệu này tập trung vào SLE.

bệnh lupus ban đỏ dạng đĩa chủ yếu ảnh hưởng đến da. Phát ban đỏ, tăng dần có thể xuất hiện trên mặt, da đầu hoặc bất cứ nơi nào khác. Các khu vực nhô cao có thể trở nên dày và có vảy. Phát ban có thể kéo dài trong nhiều ngày hoặc nhiều năm hoặc có thể tái phát (biến mất và sau đó xuất hiện trở lại). Một tỷ lệ nhỏ những người bị lupus ban đỏ dạng đĩa sau đó phát triển thành SLE.

Lupus ban đỏ do thuốc dùng để chỉ một dạng bệnh lupus do thuốc gây ra. Nó gây ra một số triệu chứng tương tự như bệnh SLE (viêm khớp, phát ban, sốt và đau ngực, nhưng thường không liên quan đến thận), các triệu chứng này sẽ biến mất khi ngừng thuốc. Các loại thuốc có thể gây ra bệnh lupus ban đỏ do thuốc bao gồm: hydralazine (Aresolin), procainamide (Procan, Pronestil), methyldopa (Aldomet), guinidine (Guinaglut), isoniazid, và một số thuốc chống co giật chẳng hạn như phenytoin (Dilantin) hoặc carbamazepine (Tegretol), v.v.

lupus sơ sinh. Có thể ảnh hưởng đến một số trẻ sơ sinh, phụ nữ bị SLE hoặc một số rối loạn hệ thống miễn dịch khác. Trẻ bị lupus sơ sinh có thể bị bệnh tim nặng, đây là triệu chứng nghiêm trọng nhất. Một số trẻ sơ sinh có thể bị phát ban da, bất thường về gan hoặc giảm tế bào máu (số lượng tế bào máu thấp). Các bác sĩ hiện có thể xác định phần lớn bệnh nhân có nguy cơ mắc bệnh SLE ở trẻ sơ sinh, cho phép trẻ được điều trị nhanh chóng ngay từ khi sinh ra. Lupus sơ sinh rất hiếm gặp và hầu hết trẻ em có mẹ bị SLE đều hoàn toàn khỏe mạnh. Cần lưu ý rằng phát ban da ở bệnh lupus sơ sinh thường không cần điều trị và tự khỏi.

Nguyên nhân nào gây ra bệnh lupus ban đỏ hệ thống?

Lupus ban đỏ hệ thống là căn bệnh phức tạp, chưa rõ nguyên nhân. Có khả năng đây không phải là một nguyên nhân đơn lẻ mà là sự kết hợp của nhiều yếu tố, bao gồm yếu tố di truyền, môi trường và có thể là nội tiết tố, sự kết hợp của chúng có thể gây ra bệnh. Nguyên nhân chính xác của bệnh có thể khác nhau ở mỗi người, căng thẳng, cảm lạnh và thay đổi nội tiết tố trong cơ thể xảy ra ở tuổi dậy thì, mang thai, sau khi phá thai và trong thời kỳ mãn kinh có thể là yếu tố kích động. Các nhà khoa học đã đạt được tiến bộ lớn trong việc hiểu một số sự xuất hiện của một số triệu chứng của SLE được mô tả trong tập sách này. Các nhà nghiên cứu tin rằng di truyền đóng một vai trò quan trọng trong sự phát triển của bệnh, tuy nhiên, "gen lupus" cụ thể vẫn chưa được xác định. Thay vào đó, người ta cho rằng một số gen có thể làm tăng tính nhạy cảm của một người đối với căn bệnh này.

Việc bệnh lupus có thể di truyền trong gia đình cho thấy sự phát triển của bệnh có cơ sở di truyền. Ngoài ra, một nghiên cứu về cặp song sinh giống hệt nhau cho thấy bệnh lupus với nhiều khả năng sẽ ảnh hưởng đến cả hai anh em sinh đôi, những người có cùng một bộ gen, hơn là hai anh em sinh đôi khác trứng hoặc những đứa trẻ khác cùng cha mẹ. Vì nguy cơ mắc bệnh đối với các cặp song sinh giống hệt nhau ít hơn 100%, do đó các nhà khoa học cho rằng chỉ riêng gen không thể giải thích được sự xuất hiện của bệnh lupus. Các yếu tố khác cũng phải đóng một vai trò. Trong số những thứ tiếp tục được nghiên cứu chuyên sâu bao gồm bức xạ mặt trời, căng thẳng, một số loại thuốc và các tác nhân truyền nhiễm như vi rút. Đồng thời, SLE không phải là bệnh truyền nhiễm hay truyền nhiễm, không thuộc nhóm bệnh ung thư và hội chứng suy giảm miễn dịch mắc phải. Mặc dù vi-rút có thể gây bệnh ở những người nhạy cảm nhưng một người không thể "lây" bệnh lupus từ người khác.

Trong bệnh SLE, hệ thống miễn dịch của cơ thể không hoạt động bình thường. Một hệ thống miễn dịch khỏe mạnh tạo ra các kháng thể, là các protein cụ thể—các protein giúp chống lại và tiêu diệt vi-rút, vi khuẩn và các loại khác. chất lạ mà xâm nhập vào cơ thể. Trong bệnh lupus, hệ thống miễn dịch tạo ra các kháng thể (protein) chống lại các tế bào và mô khỏe mạnh trong cơ thể. Những kháng thể này, được gọi là tự kháng thể ("tự động" có nghĩa là của chính mình), gây viêm ở nhiều bộ phận khác nhau của cơ thể, khiến chúng sưng tấy, đỏ, sốt và đau. Ngoài ra, một số tự kháng thể kết hợp với các chất từ chính tế bào và mô của cơ thể để tạo thành các phân tử gọi là phức hợp miễn dịch. Sự hình thành các phức hợp miễn dịch này trong cơ thể cũng góp phần gây viêm và tổn thương mô ở bệnh nhân lupus. Các nhà khoa học vẫn chưa hiểu tất cả các yếu tố gây viêm và tổn thương mô trong bệnh lupus và đây là một lĩnh vực nghiên cứu tích cực.

triệu chứng SLE.

Mặc dù có một số dấu hiệu của bệnh, nhưng mỗi trường hợp bệnh nhân mắc SLE là khác nhau. Các biểu hiện lâm sàng của SLE có thể từ tổn thương nhẹ đến nghiêm trọng đối với các cơ quan quan trọng và có thể đến và đi theo chu kỳ. Các triệu chứng phổ biến của bệnh lupus được liệt kê trong bảng và bao gồm mệt mỏi gia tăng (hội chứng mệt mỏi mãn tính), đau nhức và sưng khớp, sốt không rõ nguyên nhân và phát ban trên da. Phát ban da đặc trưng có thể xuất hiện trên sống mũi và trên má và do hình dạng giống con bướm nên được gọi là "bướm" hoặc ban đỏ (đỏ) trên da vùng gò má. Phát ban đỏ có thể xuất hiện trên bất kỳ phần da nào của cơ thể: trên mặt hoặc tai, trên cánh tay - vai và bàn tay, trên da ngực.

Các triệu chứng phổ biến của SLE

Đau nhức và sưng khớp, đau cơ
sốt không rõ nguyên nhân
Hội chứng mệt mỏi mãn tính
Phát ban trên da mặt có màu đỏ hoặc thay đổi màu da
Đau ngực khi thở sâu
Rụng tóc tăng
Da trắng hoặc xanh trên ngón tay hoặc ngón chân khi lạnh hoặc căng thẳng (hội chứng Raynaud)
Tăng độ nhạy cảm với ánh nắng mặt trời
Sưng (sưng) chân và/hoặc quanh mắt
Hạch bạch huyết mở rộng

Các triệu chứng khác của bệnh lupus bao gồm đau ngực, rụng tóc, nhạy cảm với ánh nắng mặt trời, thiếu máu (giảm hồng cầu) và da nhợt nhạt hoặc tím tái trên ngón tay hoặc ngón chân do lạnh và căng thẳng. Một số người cũng bị đau đầu, chóng mặt, trầm cảm hoặc co giật. Các triệu chứng mới có thể tiếp tục xuất hiện nhiều năm sau khi chẩn đoán, cũng như các dấu hiệu khác nhau của bệnh có thể xuất hiện vào những thời điểm khác nhau.

Ở một số bệnh nhân SLE, chỉ có một hệ thống cơ thể bị ảnh hưởng, chẳng hạn như da hoặc khớp, hoặc các cơ quan tạo máu. Ở những bệnh nhân khác, các biểu hiện của bệnh có thể ảnh hưởng đến nhiều cơ quan và bệnh có tính chất đa cơ quan. Mức độ nghiêm trọng của thiệt hại cho các hệ thống cơ thể là khác nhau ở những bệnh nhân khác nhau. Phổ biến hơn là khớp hoặc cơ bị ảnh hưởng, gây viêm khớp hoặc đau cơ - đau cơ. Viêm da khá giống nhau ở những bệnh nhân khác nhau. Với nhiều biểu hiện cơ quan của SLE các hệ thống sau sinh vật có thể được tham gia vào quá trình bệnh lý:

Thận: Viêm thận (viêm thận lupus) có thể làm giảm khả năng loại bỏ các chất thải và chất độc ra khỏi cơ thể một cách hiệu quả. Vì chức năng thận rất quan trọng đối với sức khỏe tổng thể nên tổn thương thận trong bệnh lupus thường cần được điều trị y tế chuyên sâu để ngăn ngừa tổn thương vĩnh viễn. Bệnh nhân thường khó tự đánh giá mức độ tổn thương thận, vì vậy thường viêm thận trong SLE (viêm thận lupus) không kèm theo đau do liên quan đến thận, mặc dù một số bệnh nhân có thể nhận thấy mắt cá chân bị sưng, có sưng quanh mắt. Thông thường, một dấu hiệu cho thấy tổn thương thận trong bệnh lupus là phân tích nước tiểu bất thường và giảm lượng nước tiểu.

hệ thần kinh trung ương: Ở một số bệnh nhân, bệnh lupus ảnh hưởng đến não hoặc hệ thần kinh trung ương. Nó có thể gây đau đầu, chóng mặt, các vấn đề về trí nhớ, các vấn đề về thị lực, tê liệt hoặc thay đổi hành vi (loạn thần), co giật. Tuy nhiên, một số triệu chứng này có thể do một số loại thuốc gây ra, bao gồm cả những thuốc dùng để điều trị bệnh SLE hoặc cảm xúc căng thẳng khi biết bệnh.

mạch máu: mạch máu có thể bị viêm (viêm mạch máu), ảnh hưởng đến cách máu lưu thông trong cơ thể. Tình trạng viêm có thể nhẹ và không cần điều trị.

Máu: Bệnh nhân bị lupus có thể bị thiếu máu hoặc giảm bạch cầu (giảm số lượng bạch cầu và/hoặc hồng cầu). Lupus cũng có thể gây giảm tiểu cầu, giảm số lượng tiểu cầu trong máu, dẫn đến tăng nguy cơ chảy máu. Một số bệnh nhân bị lupus có nguy cơ hình thành cục máu đông trong mạch máu.

Tim: Ở một số người bị lupus, tình trạng viêm có thể xảy ra ở các động mạch đưa máu đến tim (viêm mạch vành), tim (viêm cơ tim hoặc viêm nội tâm mạc) hoặc ở lớp thanh mạc bao quanh tim (viêm màng ngoài tim), gây đau ngực hoặc các triệu chứng khác.

phổi: Một số người bị SLE bị viêm niêm mạc phổi (viêm màng phổi), gây đau ngực, khó thở và ho. Viêm phổi tự miễn dịch được gọi là viêm phổi. Các màng huyết thanh khác bao phủ gan và lá lách có thể tham gia vào quá trình viêm, gây đau ở vị trí tương ứng của cơ quan này.

Chẩn đoán bệnh Lupus ban đỏ hệ thống.

Chẩn đoán bệnh lupus có thể khó khăn. Có thể mất hàng tháng, thậm chí hàng năm để các bác sĩ thu thập các triệu chứng và chẩn đoán chính xác căn bệnh phức tạp này. Các triệu chứng được đề cập trong phần này có thể phát triển trong một thời gian dài bị bệnh hoặc trong một khoảng thời gian ngắn. Chẩn đoán SLE hoàn toàn là của từng cá nhân và không thể xác minh bệnh này bằng sự hiện diện của bất kỳ triệu chứng nào. Chẩn đoán chính xác bệnh lupus đòi hỏi kiến thức và nhận thức của bác sĩ và sự giao tiếp tốt của bệnh nhân. Việc cho bác sĩ biết bệnh sử đầy đủ, chính xác (chẳng hạn như vấn đề sức khỏe mà bạn gặp phải và trong bao lâu, nguyên nhân gây ra bệnh) là điều cần thiết cho quá trình chẩn đoán. Thông tin này, cùng với kết quả kiểm tra thể chất và xét nghiệm trong phòng thí nghiệm, giúp bác sĩ xem xét các tình trạng khác có thể trông giống như SLE hoặc thực sự xác nhận nó. Có thể mất thời gian để chẩn đoán và bệnh có thể không được xác minh ngay lập tức mà chỉ khi các triệu chứng mới xuất hiện.

Không có xét nghiệm đơn lẻ nào có thể cho biết liệu một người có mắc SLE hay không, nhưng một số xét nghiệm trong phòng thí nghiệm có thể giúp bác sĩ chẩn đoán. Các xét nghiệm được sử dụng để phát hiện các tự kháng thể cụ thể thường xuất hiện ở bệnh nhân mắc bệnh lupus. Ví dụ, xét nghiệm kháng thể kháng nhân thường được thực hiện để phát hiện các tự kháng thể đối kháng với các thành phần của nhân, hoặc "trung tâm chỉ huy" của tế bào của một người. Nhiều bệnh nhân có kết quả dương tính với kháng thể kháng nhân; tuy nhiên, một số loại thuốc, nhiễm trùng và các bệnh khác cũng có thể gây ra kết quả tích cực. Xét nghiệm kháng thể kháng nhân chỉ đơn giản là cung cấp một manh mối khác để bác sĩ chẩn đoán. Ngoài ra còn có các xét nghiệm máu để tìm từng loại tự kháng thể cụ thể hơn đối với những người mắc bệnh lupus, mặc dù không phải tất cả những người mắc bệnh lupus đều có kết quả dương tính với chúng. Các kháng thể này bao gồm anti-DNA, anti-Sm, RNP, Ro (SSA), La (SSB). Bác sĩ có thể sử dụng các xét nghiệm này để xác nhận chẩn đoán bệnh lupus.

Theo tiêu chuẩn chẩn đoán của American College of Rheumatology, sửa đổi năm 1982, có 11 dấu hiệu sau:

Mười một dấu hiệu chẩn đoán SLE

phát ban đỏ ở vùng zygomatic (ở dạng "con bướm", trên da ngực ở vùng "décolleté", trên mu bàn tay)
phát ban dạng đĩa (có vảy, loét hình đĩa, phổ biến hơn trên mặt, da đầu hoặc ngực)
nhạy cảm với ánh sáng (nhạy cảm với ánh sáng mặt trời trong một khoảng thời gian ngắn (không quá 30 phút)
loét miệng (đau họng, niêm mạc miệng hoặc mũi)
viêm khớp (đau, sưng, cứng khớp)
viêm thanh mạc (viêm màng thanh dịch quanh phổi, tim, phúc mạc, gây đau khi thay đổi tư thế và thường kèm theo khó thở)_
liên quan đến thận
các vấn đề liên quan đến tổn thương hệ thần kinh trung ương (rối loạn tâm thần và co giật không liên quan đến thuốc)
các vấn đề về huyết học (giảm số lượng tế bào máu)
rối loạn miễn dịch (làm tăng nguy cơ nhiễm trùng thứ phát)
kháng thể kháng nhân (các tự kháng thể hoạt động chống lại nhân tế bào của chính cơ thể khi các bộ phận này của tế bào bị hiểu nhầm là (kháng nguyên) ngoại lai

Các tiêu chuẩn chẩn đoán này được thiết kế để giúp bác sĩ phân biệt SLE với các rối loạn mô liên kết khác và 4 trong số các tiêu chí trên là đủ để chẩn đoán. Đồng thời, sự hiện diện của chỉ một triệu chứng không loại trừ bệnh. Ngoài các dấu hiệu có trong tiêu chuẩn chẩn đoán, bệnh nhân SLE có thể có thêm các triệu chứng của bệnh. Chúng bao gồm các rối loạn dinh dưỡng (sụt cân, rụng tóc nhiều trước khi xuất hiện các ổ hói hoặc hói hoàn toàn), sốt không rõ nguyên nhân. Đôi khi dấu hiệu đầu tiên của bệnh có thể là sự thay đổi bất thường về màu da (xanh, trắng) của ngón tay hoặc một phần của ngón tay, mũi, auricles trong cái lạnh hoặc căng thẳng cảm xúc. Sự đổi màu da này được gọi là hội chứng Raynaud. Các triệu chứng chung khác của bệnh có thể xảy ra - đây là yếu cơ, nhiệt độ dưới da, giảm hoặc chán ăn, khó chịu ở bụng, kèm theo buồn nôn, nôn, đôi khi bị tiêu chảy.

Khoảng 15% bệnh nhân SLE cũng mắc hội chứng Sjogren hay còn gọi là "hội chứng khô". Đây là một tình trạng mãn tính đi kèm với khô mắt và miệng. Ở phụ nữ, khô màng nhầy của cơ quan sinh dục (âm đạo) cũng có thể được ghi nhận.

Đôi khi những người bị SLE bị trầm cảm hoặc không có khả năng tập trung. Thay đổi tâm trạng nhanh chóng hoặc hành vi bất thường có thể xảy ra vì những lý do sau:

Những hiện tượng này có thể liên quan đến tình trạng viêm tự miễn trong hệ thống thần kinh trung ương.

Những biểu hiện này có thể là một phản ứng bình thường đối với sự thay đổi trong sức khỏe của bạn.

Tình trạng này có thể liên quan đến tác dụng không mong muốn của thuốc, đặc biệt là khi một loại thuốc mới được thêm vào hoặc các triệu chứng xấu đi mới xuất hiện. Chúng tôi nhắc lại rằng các dấu hiệu của SLE có thể xuất hiện trong một thời gian dài. Mặc dù nhiều bệnh nhân SLE thường có một số triệu chứng của bệnh, nhưng hầu hết họ thường có một số vấn đề sức khỏe có xu hướng bùng phát định kỳ. Tuy nhiên, phần lớn bệnh nhân SLE trong quá trình điều trị đều cảm thấy khỏe mạnh, không có bất kỳ dấu hiệu tổn thương cơ quan nào.

Các điều kiện như vậy của hệ thống thần kinh trung ương có thể yêu cầu bổ sung các loại thuốc, ngoài các loại thuốc chính, để điều trị SLE ảnh hưởng đến hệ thống thần kinh trung ương. Đó là lý do tại sao đôi khi bác sĩ thấp khớp cần sự giúp đỡ của các bác sĩ từ các chuyên khoa khác, đặc biệt là bác sĩ tâm thần, bác sĩ thần kinh, v.v.

Một số xét nghiệm được sử dụng ít thường xuyên hơn nhưng có thể hữu ích nếu các triệu chứng của bệnh nhân vẫn chưa rõ ràng. Bác sĩ có thể yêu cầu sinh thiết da hoặc thận nếu chúng bị ảnh hưởng. Thông thường, khi chẩn đoán, người ta chỉ định xét nghiệm giang mai - phản ứng Wasserman, vì một số kháng thể lupus trong máu có thể gây ra phản ứng dương tính giả đối với bệnh giang mai. Xét nghiệm dương tính không có nghĩa là bệnh nhân mắc bệnh giang mai. Ngoài ra, tất cả các xét nghiệm này chỉ giúp cung cấp cho bác sĩ manh mối và thông tin để chẩn đoán chính xác. Bác sĩ phải so sánh toàn cảnh: tiền sử bệnh, triệu chứng lâm sàng và dữ liệu xét nghiệm thì mới có thể xác định chính xác một người có mắc bệnh lupus hay không.

Các xét nghiệm khác trong phòng thí nghiệm được sử dụng để theo dõi quá trình bệnh kể từ khi chẩn đoán. Công thức máu toàn bộ, phân tích nước tiểu, xét nghiệm máu sinh hóa và tốc độ máu lắng (ESR) có thể cung cấp thông tin có giá trị. ESR là một chỉ báo về tình trạng viêm trong cơ thể. Nó chẩn đoán tốc độ các tế bào hồng cầu rơi xuống đáy ống dẫn máu không đông. Tuy nhiên tăng ESR không phải là chỉ số quan trọng trong SLE, nhưng khi kết hợp với các chỉ số khác sẽ giúp phòng ngừa một số biến chứng trong SLE. Điều này chủ yếu liên quan đến việc thêm nhiễm trùng thứ cấp, không chỉ làm phức tạp tình trạng của bệnh nhân mà còn tạo ra các vấn đề trong điều trị SLE. Một xét nghiệm khác cho thấy mức độ của một nhóm protein trong máu được gọi là bổ thể. Bệnh nhân lupus thường cấp thấp bổ sung, đặc biệt là trong đợt trầm trọng của bệnh.

Quy tắc chẩn đoán SLE

Đặt câu hỏi về sự xuất hiện của các dấu hiệu của bệnh (tiền sử bệnh), sự hiện diện của người thân với bất kỳ bệnh nào
Kiểm tra y tế toàn diện (từ đầu đến chân)

Kiểm tra trong phòng thí nghiệm:

Xét nghiệm máu lâm sàng tổng quát với đếm tất cả các tế bào máu: bạch cầu, hồng cầu, tiểu cầu
phân tích nước tiểu chung
Xét nghiệm máu sinh hóa
Nghiên cứu về tổng số bổ thể và một số thành phần của bổ thể thường được phát hiện ở mức độ thấp với hoạt tính cao của SLE
Xét nghiệm kháng thể kháng nhân - hiệu giá dương tính ở hầu hết bệnh nhân, nhưng dương tính có thể do các lý do khác
Điều tra các tự kháng thể khác (kháng thể kháng DNA chuỗi kép, kháng thể ribunucleoprotein (RNP), kháng Ro, kháng La) - một hoặc nhiều xét nghiệm này dương tính với SLE
Xét nghiệm phản ứng Wasserman là xét nghiệm máu tìm bệnh giang mai, trong số phận của bệnh nhân SLE là dương tính giả và không phải là dấu hiệu của bệnh giang mai
Sinh thiết da và/hoặc thận

Điều trị bệnh Lupus ban đỏ hệ thống

Việc điều trị SLE là hoàn toàn riêng biệt và có thể thay đổi theo diễn biến của bệnh. Chẩn đoán và điều trị bệnh lupus thường là nỗ lực chung giữa bệnh nhân và các bác sĩ thuộc các chuyên khoa khác nhau. Bệnh nhân có thể gặp bác sĩ gia đình hoặc bác sĩ đa khoa, hoặc có thể đến bác sĩ chuyên khoa thấp khớp. Bác sĩ thấp khớp là bác sĩ chuyên về viêm khớp và các bệnh khác về khớp, xương và cơ. Các nhà miễn dịch học lâm sàng (bác sĩ chuyên về rối loạn hệ thống miễn dịch) cũng có thể điều trị cho bệnh nhân mắc bệnh lupus. Các chuyên gia khác thường hỗ trợ trong quá trình điều trị: những người này có thể bao gồm y tá, nhà tâm lý học, nhân viên xã hội và cả các chuyên gia y tế như bác sĩ thận (bác sĩ điều trị bệnh thận), bác sĩ huyết học (chuyên về rối loạn máu), bác sĩ da liễu (bác sĩ điều trị bệnh ngoài da) .) và bác sĩ thần kinh (bác sĩ chuyên về rối loạn hệ thần kinh).

Những hướng đi mới nổi lên và hiệu quả của việc điều trị bệnh lupus giúp các bác sĩ có nhiều lựa chọn hơn trong cách tiếp cận điều trị căn bệnh này. Điều rất quan trọng là bệnh nhân phải hợp tác chặt chẽ với bác sĩ và tham gia tích cực vào quá trình điều trị của họ. Sau khi chẩn đoán bệnh lupus một lần, bác sĩ lên kế hoạch điều trị dựa trên giới tính, tuổi tác, tình trạng bệnh lúc khám, khởi phát bệnh, triệu chứng lâm sàng và điều kiện sống của bệnh nhân. Các chiến thuật điều trị SLE hoàn toàn mang tính cá nhân và có thể thay đổi định kỳ. Việc xây dựng kế hoạch điều trị có một số mục tiêu: ngăn ngừa đợt cấp, điều trị khi nó xảy ra và giảm thiểu các biến chứng. Bác sĩ và bệnh nhân nên đánh giá kế hoạch điều trị thường xuyên để đảm bảo nó có hiệu quả nhất.

Một số loại thuốc được sử dụng để điều trị SLE. Bác sĩ chọn phương pháp điều trị dựa trên các triệu chứng và nhu cầu của từng bệnh nhân. Đối với những bệnh nhân bị đau và sưng khớp, tăng nhiệt độ, các loại thuốc giảm viêm hay còn gọi là thuốc chống viêm không steroid (NSAID) được sử dụng thường xuyên. NSAID có thể được sử dụng một mình hoặc kết hợp với các loại thuốc khác để kiểm soát cơn đau, sưng hoặc sốt. Khi mua NSAID, điều quan trọng là đây là hướng dẫn của bác sĩ, vì liều thuốc cho bệnh nhân lupus có thể khác với liều khuyến cáo trên bao bì. Các tác dụng phụ thường gặp của NSAID có thể bao gồm khó tiêu, ợ chua, tiêu chảy và giữ nước. Một số bệnh nhân cũng ghi nhận sự phát triển của các dấu hiệu tổn thương gan hoặc thận trong quá trình điều trị. dùng NSAID do đó, điều đặc biệt quan trọng là bệnh nhân phải giữ liên lạc chặt chẽ với bác sĩ trong khi điều trị bằng các loại thuốc này.

THUỐC CHỐNG VIÊM KHÔNG Steroid (NSAID)

Thuốc chống sốt rét cũng được sử dụng để điều trị bệnh lupus. Những loại thuốc này ban đầu được sử dụng để điều trị các triệu chứng của bệnh sốt rét, nhưng các bác sĩ đã phát hiện ra rằng chúng cũng giúp ích cho bệnh lupus, đặc biệt là dạng da. Người ta không biết chính xác thuốc sốt rét "hoạt động" như thế nào trong bệnh lupus, nhưng các nhà khoa học cho rằng nó làm như vậy bằng cách ngăn chặn một số giai đoạn của phản ứng miễn dịch. Hiện nay người ta đã chứng minh rằng những loại thuốc này, bằng cách ảnh hưởng đến tiểu cầu, có tác dụng chống huyết khối, và một tác dụng khác Hành động tích cực chúng là đặc tính hạ lipid. Thuốc chống sốt rét cụ thể được sử dụng để điều trị bệnh lupus bao gồm hydroxychloroquine (Plaquenil), chloroquine (Aralen), quinacrine (Atabrine). Chúng có thể được sử dụng một mình hoặc kết hợp với các loại thuốc khác và chủ yếu được sử dụng để điều trị hội chứng mệt mỏi mãn tính, đau khớp, phát ban da và tổn thương phổi. Các nhà khoa học đã chứng minh rằng điều trị lâu dài bằng thuốc chống sốt rét có thể ngăn ngừa sự tái phát của bệnh. Tác dụng phụ của thuốc chống sốt rét có thể bao gồm khó chịu ở dạ dày và khá hiếm gặp là tổn thương võng mạc, thính giác và chóng mặt. Sự xuất hiện của chứng sợ ánh sáng, vi phạm nhận thức màu sắc khi dùng các loại thuốc này cần phải liên hệ với bác sĩ nhãn khoa. Bệnh nhân SLE dùng thuốc chống sốt rét nên được bác sĩ nhãn khoa khám ít nhất 6 tháng một lần khi điều trị bằng Plaquenil và 3 tháng một lần khi dùng Delagil.

Các loại thuốc chính để điều trị bệnh lupus ban đỏ hệ thống là thuốc nội tiết tố corticosteroid, bao gồm prednisolone (Deltazone), hydrocortisone, methylprednisolone (Medrol) và dexamethasone (Decadron, Hexadrol). Đôi khi trong cuộc sống hàng ngày, nhóm thuốc này được gọi là steroid, nhưng nó không giống với steroid đồng hóa được một số vận động viên sử dụng để tăng khối lượng cơ bắp. Những loại thuốc này là dạng tổng hợp của hormone thường được sản xuất bởi tuyến thượng thận. bài tiết nội bộ nằm trong khoang bụng phía trên thận. Corticosteroid đề cập đến cortisol, một loại hormone chống viêm tự nhiên giúp nhanh chóng ngăn chặn tình trạng viêm. Cortisone và sau này là hydrocortison là một trong những loại thuốc đầu tiên của họ này, được sử dụng trong các tình trạng đe dọa đến tính mạng trong các bệnh khác nhau, đã giúp hàng nghìn bệnh nhân sống sót. Corticosteroid có thể được dùng dưới dạng viên nén, kem bôi da hoặc tiêm. Vì đây là những loại thuốc mạnh nên bác sĩ sẽ chọn liều thấp nhất với hiệu quả cao nhất. Thông thường, liều lượng hormone phụ thuộc vào mức độ hoạt động của bệnh, cũng như các cơ quan tham gia vào quá trình này. Chỉ tổn thương thận hoặc hệ thần kinh đã là cơ sở cho liều corticosteroid rất cao. Các tác dụng phụ ngắn hạn (ngắn hạn) của corticosteroid bao gồm phân phối chất béo không đúng cách (mặt hình trăng khuyết, lưng gù béo), tăng cảm giác thèm ăn, tăng cân và mất cân bằng cảm xúc. Những tác dụng phụ này thường biến mất khi giảm liều hoặc ngừng thuốc. Nhưng bạn không thể ngừng ngay việc dùng corticoid hoặc giảm liều nhanh chóng, vì vậy sự hợp tác của bác sĩ và bệnh nhân khi thay đổi liều lượng corticoid là rất quan trọng. Đôi khi các bác sĩ cho một liều rất lớn corticosteroid qua đường tĩnh mạch (liệu pháp "tiêm nhanh" hoặc "xung"). Với phương pháp điều trị này, các tác dụng phụ điển hình ít rõ rệt hơn và không cần giảm liều dần dần. Điều quan trọng là bệnh nhân phải ghi nhật ký uống thuốc, trong đó ghi lại liều corticosteroid ban đầu, thời điểm bắt đầu giảm và tốc độ giảm. Điều này sẽ giúp bác sĩ đánh giá kết quả điều trị. Thật không may, trong thực tế trong những năm gần đây, chúng ta thường gặp phải tình trạng cai thuốc ngay cả đối với thời gian ngắn do thiếu thuốc trong mạng lưới nhà thuốc. Một bệnh nhân SLE nên dự trữ corticosteroid, có tính đến những ngày cuối tuần hoặc ngày lễ. Trong trường hợp không có prednisolone trong mạng lưới nhà thuốc, nó có thể được thay thế bằng bất kỳ loại thuốc nào khác trong nhóm này. Trong bảng dưới đây, chúng tôi cung cấp 5mg tương đương. (1 viên) liều prednisolone của các chất tương tự corticosteroid khác.

Bàn. Khả năng chống viêm tương đương trung bình của cortisone và các chất tương tự dựa trên kích thước viên thuốc

Mặc dù có rất nhiều dẫn xuất của corticosteroid, prednisolone và methylprednisolone được mong muốn sử dụng lâu dài, vì tác dụng phụ của các loại thuốc khác, đặc biệt là các loại thuốc có chứa flo, rõ rệt hơn.

Tác dụng phụ lâu dài của corticosteroid có thể bao gồm sẹo kéo dài - vết rạn trên da, lông mọc nhiều, do tăng bài tiết canxi từ xương, xương trở nên giòn - loãng xương thứ phát (do thuốc) phát triển. Các tác dụng không mong muốn của việc điều trị bằng corticosteroid bao gồm cao huyết áp, tổn thương động mạch do suy giảm chuyển hóa cholesterol, tăng lượng đường trong máu, dễ nhiễm trùng và cuối cùng là, phát triển sớmđục thủy tinh thể. Thông thường, liều corticosteroid càng cao thì tác dụng phụ càng nghiêm trọng. Ngoài ra, chúng được dùng càng lâu thì nguy cơ tác dụng phụ càng cao. Các nhà khoa học đang làm việc để phát triển các lộ trình thay thế nhằm hạn chế hoặc bù đắp cho việc sử dụng corticosteroid. Ví dụ, corticosteroid có thể được sử dụng kết hợp với các loại thuốc khác ít hiệu quả hơn hoặc bác sĩ có thể cố gắng giảm liều từ từ sau khi tình trạng đã ổn định trong một thời gian dài. Bệnh nhân lupus dùng corticosteroid nên bổ sung canxi và vitamin D để giảm nguy cơ phát triển bệnh loãng xương (xương yếu, giòn).

Một tác dụng không mong muốn khác của corticosteroid tổng hợp có liên quan đến sự phát triển của sự suy giảm (co rút) của tuyến thượng thận. Điều này là do tuyến thượng thận ngừng hoặc giảm sản xuất corticosteroid tự nhiên và thực tế này rất quan trọng để hiểu tại sao không nên ngừng đột ngột các loại thuốc này. Đầu tiên là sự chấp nhận hormone tổng hợp không nên ngắt đột ngột vì cần có thời gian để tuyến thượng thận (có thể đến vài tháng) bắt đầu sản xuất lại hormone tự nhiên. Ngừng corticosteroid đột ngột có thể đe dọa đến tính mạng và có thể phát triển cơn cấp tính mạch máu. Đây là lý do tại sao việc giảm liều corticosteroid nên được thực hiện rất chậm trong nhiều tuần hoặc thậm chí nhiều tháng, vì trong giai đoạn này, tuyến thượng thận có thể thích nghi với việc sản xuất hormone tự nhiên. Điều thứ hai cần cân nhắc khi dùng corticosteroid là bất kỳ căng thẳng về thể chất hoặc căng thẳng cảm xúc nào, kể cả phẫu thuật, nhổ răng đều cần dùng thêm corticosteroid.

Đối với những bệnh nhân SLE có liên quan đến các cơ quan quan trọng như thận hoặc hệ thần kinh trung ương hoặc liên quan đến nhiều cơ quan, có thể sử dụng các loại thuốc gọi là thuốc ức chế miễn dịch. Thuốc ức chế miễn dịch như azathioprine (Imuran) và cyclophosphamide (Cytoxan) hạn chế hệ thống miễn dịch hoạt động quá mức bằng cách ngăn chặn việc sản xuất một số tế bào miễn dịch và ức chế hoạt động của những tế bào khác. Methotrexate (Foleks, Meksat, Revmatreks) cũng thuộc nhóm thuốc này. Những loại thuốc này có thể được dùng dưới dạng viên nén hoặc truyền dịch (uống thuốc vào tĩnh mạch qua một ống nhỏ). Các tác dụng phụ có thể bao gồm buồn nôn, nôn, rụng tóc, các vấn đề về bàng quang, giảm khả năng sinh sản và tăng nguy cơ ung thư hoặc nhiễm trùng. Nguy cơ tác dụng phụ tăng theo thời gian điều trị. Cũng như các phương pháp điều trị bệnh lupus khác, có nguy cơ tái phát triệu chứng sau khi ngừng sử dụng thuốc ức chế miễn dịch, vì vậy việc điều trị phải được kéo dài và việc ngừng thuốc cũng như điều chỉnh liều lượng cần có sự giám sát y tế chặt chẽ. Bệnh nhân đang điều trị bằng thuốc ức chế miễn dịch cũng nên ghi chép cẩn thận liều lượng của các loại thuốc này vào nhật ký. Bệnh nhân dùng các loại thuốc này nên thường xuyên xét nghiệm máu và nước tiểu tổng quát 1-2 lần một tuần, và phải nhớ rằng khi nhiễm trùng thứ phát được thêm vào hoặc số lượng tế bào máu giảm (bạch cầu dưới 3 nghìn, tiểu cầu dưới 100 nghìn). , tạm dừng thuốc. Việc nối lại điều trị là có thể sau khi bình thường hóa tình trạng.

Ngoài corticosteroid, bệnh nhân SLE, những người có nhiều cơ quan bị ảnh hưởng và thường kèm theo nhiễm trùng thứ cấp, có thể được tiêm tĩnh mạch immunoglobulin, một loại protein trong máu giúp tăng cường khả năng miễn dịch và giúp chống nhiễm trùng. Globulin miễn dịch cũng có thể được sử dụng cho chảy máu cấp tínhở những bệnh nhân bị SLE và bị giảm tiểu cầu hoặc có thêm nhiễm trùng (nhiễm trùng huyết), hoặc để chuẩn bị cho bệnh nhân bị lupus để phẫu thuật. Điều này cho phép giảm liều corticosteroid cần thiết khi chỉ định liều cao trong những điều kiện như vậy.

Công việc của bệnh nhân liên hệ chặt chẽ với bác sĩ giúp đảm bảo rằng phương pháp điều trị được lựa chọn chính xác. Bởi vì một số loại thuốc có thể gây ra tác dụng không mong muốn, điều quan trọng là phải báo ngay cho bác sĩ bất kỳ triệu chứng mới nào. Điều quan trọng là không dừng hoặc thay đổi phương pháp điều trị mà không nói chuyện với bác sĩ của bạn trước.

Do loại và chi phí của các loại thuốc được sử dụng để điều trị bệnh lupus, khả năng gây ra các tác dụng phụ nghiêm trọng và không có cách chữa trị nên nhiều bệnh nhân tìm kiếm các cách khác để điều trị bệnh. Một số nỗ lực thay thế đã được đề xuất bao gồm chế độ ăn kiêng đặc biệt, bổ sung dinh dưỡng, dầu cá, thuốc mỡ và kem, điều trị chỉnh hình và vi lượng đồng căn. Mặc dù bản thân các phương pháp này có thể không gây hại, nhưng hiện tại không có nghiên cứu nào cho thấy chúng có tác dụng. Một số phương pháp thay thế hoặc bổ sung có thể giúp bệnh nhân đối phó hoặc giảm bớt một số căng thẳng liên quan đến bệnh mãn tính. Nếu bác sĩ cảm thấy rằng một nỗ lực có thể hữu ích và không có hại, nó có thể được đưa vào kế hoạch điều trị. Tuy nhiên, điều quan trọng là không được lơ là việc chăm sóc sức khỏe hoặc điều trị thường xuyên. triệu chứng nghiêm trọng thuốc do bác sĩ kê đơn.

Lupus và chất lượng cuộc sống.

Bất chấp các triệu chứng của bệnh lupus và các tác dụng phụ có thể xảy ra khi điều trị, những người mắc bệnh có thể duy trì mức sống cao ở mọi nơi. Để đối phó với bệnh lupus, bạn cần hiểu rõ về căn bệnh này và những ảnh hưởng của nó đối với cơ thể. Bằng cách học cách nhận biết và ngăn ngừa các dấu hiệu trầm trọng của SLE, bệnh nhân có thể cố gắng ngăn chặn hoặc giảm cường độ của nó. Nhiều người bị lupus cảm thấy mệt mỏi, đau, phát ban, sốt, khó chịu ở bụng, nhức đầu hoặc chóng mặt ngay trước khi bùng phát. Ở một số bệnh nhân, việc tiếp xúc lâu với ánh nắng mặt trời có thể gây ra tình trạng trầm trọng hơn, vì vậy điều quan trọng là phải lên kế hoạch nghỉ ngơi đầy đủ và dành thời gian ở trong không khí trong thời gian phơi nắng ngắn hơn (tiếp xúc với ánh sáng mặt trời). Điều quan trọng đối với bệnh nhân lupus là chăm sóc sức khỏe thường xuyên, mặc dù chỉ tìm kiếm sự giúp đỡ khi các triệu chứng xấu đi. Không thay đổi kiểm soát y tế và các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm cho phép bác sĩ nhận thấy bất kỳ thay đổi nào, điều này có thể giúp ngăn ngừa bùng phát.

Dấu hiệu của đợt cấp của bệnh

Mệt mỏi
Đau cơ, khớp
Sốt
Khó chịu ở bụng
Đau đầu
chóng mặt
Dự phòng đợt cấp
học cách nhận ra dấu hiệu ban đầuđợt cấp, nhưng không bị đe dọa bởi một căn bệnh mãn tính
Đạt được sự hiểu biết với Dr.
Đặt mục tiêu và ưu tiên thực tế
Hạn chế phơi nắng
Đạt được sức khỏe với một chế độ ăn uống cân bằng
Cố gắng hạn chế căng thẳng
Lên lịch nghỉ ngơi đầy đủ và đủ thời gian
Tập thể dục vừa phải bất cứ khi nào có thể

Kế hoạch điều trị được điều chỉnh theo nhu cầu và hoàn cảnh cụ thể của từng cá nhân. Nếu các triệu chứng mới được phát hiện sớm, việc điều trị có thể thành công hơn. Bác sĩ có thể tư vấn về các vấn đề như sử dụng kem chống nắng, giảm căng thẳng và tầm quan trọng của việc tuân theo thói quen, lên lịch sinh hoạt và nghỉ ngơi, cũng như ngừa thai và kế hoạch hóa gia đình. Vì những người bị bệnh lupus dễ bị nhiễm trùng hơn nên bác sĩ có thể đề nghị tiêm phòng sớm cho một số bệnh nhân.

Bệnh nhân mắc bệnh lupus nên được khám định kỳ, chẳng hạn như khám phụ khoa và khám vú. Vệ sinh răng miệng thường xuyên có thể giúp ngăn ngừa nhiễm trùng nguy hiểm. Nếu bệnh nhân đang dùng corticosteroid hoặc thuốc chống sốt rét, nên khám mắt hàng năm để kiểm tra và điều trị các vấn đề về mắt.

Giữ sức khỏe đòi hỏi nhiều nỗ lực và sự giúp đỡ, vì vậy việc phát triển một chiến lược để duy trì sức khỏe trở nên đặc biệt quan trọng. Sức khỏe tốt bao gồm tăng cường chú ý đến cơ thể, tâm trí và tâm hồn. Một trong những mục tiêu chăm sóc sức khỏe đầu tiên cho những người mắc bệnh lupus là kiểm soát căng thẳng mắc phải. bệnh mãn tính. Quản lý căng thẳng hiệu quả khác nhau từ người này sang người khác. Một số nỗ lực có thể giúp ích bao gồm tập thể dục, các kỹ thuật thư giãn như thiền định, lập kế hoạch làm việc và giải trí phù hợp.

Tìm một bác sĩ lắng nghe bạn cẩn thận
Cung cấp thông tin y tế đầy đủ và chính xác
Chuẩn bị một danh sách các câu hỏi và mong muốn của bạn
Hãy trung thực và chia sẻ quan điểm của bạn về các vấn đề quan tâm với bác sĩ của bạn
Yêu cầu làm rõ hoặc giải thích về tương lai của bạn nếu bạn quan tâm
Nói chuyện với các chuyên gia chăm sóc sức khỏe khác, những người quan tâm đến bạn (y tá, nhà trị liệu, bác sĩ thần kinh)
Vui lòng thảo luận một số vấn đề thân mật với bác sĩ (ví dụ: khả năng sinh sản, biện pháp tránh thai)
Thảo luận về bất kỳ thay đổi nào trong điều trị hoặc các phương thức cụ thể (liệu pháp thực vật, tâm linh, v.v.)

Phát triển và củng cố một hệ thống hỗ trợ tốt cũng rất quan trọng. Hệ thống hỗ trợ có thể bao gồm gia đình, bạn bè, chuyên gia chăm sóc sức khỏe, ở Hoa Kỳ, những người này bao gồm tổ chức công cộng và cái gọi là tổ chức các nhóm hỗ trợ. Việc tham gia vào các nhóm hỗ trợ có thể cung cấp hỗ trợ về mặt cảm xúc, hỗ trợ lòng tự trọng và tinh thần, đồng thời giúp phát triển hoặc cải thiện các kỹ năng tự quản lý. Nó cũng có thể giúp bạn có thêm kiến thức về căn bệnh của mình. Nghiên cứu đã chỉ ra rằng những bệnh nhân được cung cấp đầy đủ thông tin và tích cực chăm sóc bản thân sẽ ít bị đau hơn, ít phải đi khám bác sĩ hơn, tự tin hơn và duy trì hoạt động tích cực hơn.

Mang thai và tránh thai cho phụ nữ bị lupus.

Hai mươi năm trước, phụ nữ mắc bệnh lupus không được khuyến khích mang thai vì nguy cơ cao làm trầm trọng thêm bệnh và tăng khả năng sảy thai. Nhờ nghiên cứu và chăm sóc điều trị, ngày càng có nhiều phụ nữ mắc SLE có thể thụ thai thành công. Mặc dù mang thai vẫn liên quan đến rủi ro cao, hầu hết phụ nữ bị bệnh lupus đều mang thai an toàn trong suốt thời gian còn lại của thai kỳ. Tuy nhiên, 20-25% trường hợp mang thai "lupus" kết thúc bằng sảy thai, so với 10-15% trường hợp mang thai không mắc bệnh. Điều quan trọng là thảo luận hoặc lên kế hoạch sinh con trước khi mang thai. Lý tưởng nhất là một phụ nữ không có dấu hiệu hoặc triệu chứng của bệnh lupus và không nên dùng thuốc trong 6 tháng trước khi mang thai.

Một số phụ nữ có thể bị bùng phát từ nhẹ đến trung bình trong hoặc sau khi mang thai, những người khác thì không. Phụ nữ mang thai mắc bệnh lupus, đặc biệt là những người dùng corticosteroid, có nhiều khả năng bị cao huyết áp, tiểu đường, tăng đường huyết (lượng đường trong máu cao) và biến chứng thận, vì vậy việc chăm sóc liên tục và dinh dưỡng tốt trong thai kỳ là rất quan trọng. Cũng nên tiếp cận các đơn vị chăm sóc đặc biệt cho trẻ sơ sinh trong khi sinh trong trường hợp em bé cần được chăm sóc y tế khẩn cấp. Khoảng 25% (1 trên 4) trẻ em của phụ nữ mắc bệnh lupus sinh non nhưng không bị dị tật bẩm sinh, sau đó không bị tụt hậu so với các bạn cùng trang lứa về sự phát triển cả về thể chất và tinh thần. Phụ nữ mang thai bị SLE không nên ngừng dùng prednisolone, chỉ bác sĩ chuyên khoa thấp khớp mới có thể đánh giá câu hỏi về liều lượng của các loại thuốc này dựa trên các thông số lâm sàng và xét nghiệm.

Điều quan trọng là phải cân nhắc lựa chọn phương pháp điều trị trong thời kỳ mang thai. Người phụ nữ và bác sĩ của cô ấy phải cân nhắc những rủi ro và lợi ích tiềm ẩn cho mẹ và bé. Một số loại thuốc dùng để điều trị bệnh lupus không nên được sử dụng trong thời kỳ mang thai vì chúng có thể gây hại cho em bé hoặc gây sảy thai. Một phụ nữ mắc bệnh lupus mang thai cần hợp tác chặt chẽ với bác sĩ sản phụ khoa và bác sĩ chuyên khoa thấp khớp. Họ có thể làm việc cùng nhau để đánh giá các nhu cầu và hoàn cảnh cá nhân của cô ấy.

Cơ hội sảy thai là rất thực tế đối với nhiều phụ nữ mang thai mắc bệnh lupus. Các nhà nghiên cứu hiện đã xác định được hai tự kháng thể lupus có liên quan chặt chẽ với nhau, kháng thể kháng cardiolipin và chất chống đông máu lupus (được gọi chung là kháng thể kháng phospholipid), có liên quan đến nguy cơ sẩy thai. Hơn một nửa số phụ nữ mắc SLE có các kháng thể này, có thể được phát hiện bằng xét nghiệm máu. Việc phát hiện sớm các kháng thể này trong thai kỳ có thể giúp các bác sĩ thực hiện các bước để giảm nguy cơ sảy thai. Phụ nữ mang thai có xét nghiệm dương tính với các kháng thể này và đã từng bị sảy thai thường được điều trị bằng aspirin hoặc heparin (heparin trọng lượng phân tử thấp là tốt nhất) trong suốt thai kỳ. Trong một số ít trường hợp, con của những phụ nữ có kháng thể cụ thể được gọi là anti-ro và anti-la có các triệu chứng của bệnh lupus, chẳng hạn như phát ban hoặc số lượng tế bào máu thấp. Những triệu chứng này hầu như luôn là tạm thời và không cần điều trị cụ thể. Hầu hết trẻ em có các triệu chứng của bệnh lupus sơ sinh đều không cần điều trị.

Ngay cả khi trong đợt cấp của bệnh SLE, khả năng sinh sản (khả năng mang thai) giảm nhẹ, vẫn có nguy cơ mang thai. Mang thai ngoài ý muốn trong đợt cấp của bệnh SLE có thể ảnh hưởng xấu đến sức khỏe của cả phụ nữ, làm trầm trọng thêm các triệu chứng của bệnh, và tạo ra các vấn đề với vòng bi. Hầu hết phương pháp an toàn biện pháp tránh thai cho phụ nữ SLE là việc sử dụng các loại mũ, màng ngăn với gel tránh thai. Đồng thời, một số phụ nữ có thể sử dụng các biện pháp tránh thai. các loại thuốcđối với đường uống, tuy nhiên, trong số đó, việc sử dụng những loại có hàm lượng estrogen chiếm ưu thế là không mong muốn. Dụng cụ tử cung cũng có thể được sử dụng, nhưng phải nhớ rằng nguy cơ phát triển nhiễm trùng thứ cấp ở phụ nữ mắc SLE cao hơn so với phụ nữ không mắc bệnh này.

Tập thể dục và SLE

Điều quan trọng đối với bệnh nhân SLE là tiếp tục tập thể dục buổi sáng hàng ngày. Sẽ dễ dàng hơn để tiếp tục khi bệnh không hoạt động hoặc trong giai đoạn trầm trọng hơn, bạn bắt đầu cảm thấy tốt hơn. Mặc dù ngay cả trong đợt cấp, có thể thực hiện một số bài tập không yêu cầu gắng sức đặc biệt, điều này sẽ giúp đánh lạc hướng khỏi bệnh theo một cách nào đó. Ngoài ra, kết hợp vận động sớm sẽ giúp bạn khắc phục tình trạng yếu cơ. Các nhà vật lý trị liệu nên giúp chọn một tập hợp các bài tập riêng lẻ, có thể bao gồm một phức hợp cho hệ hô hấp, tim mạch. Những cuộc đi bộ ngắn với thời gian và quãng đường tăng dần, sau khi hết sốt và các dấu hiệu cấp tính của bệnh, sẽ chỉ có lợi cho người bệnh không chỉ trong việc tăng cường sức khỏe của bản thân mà còn trong việc khắc phục hội chứng mệt mỏi mãn tính. Cần phải nhớ rằng bệnh nhân SLE cần nghỉ ngơi cân bằng và tập thể dục. Đừng cố gắng làm nhiều việc cùng một lúc. Hãy thực tế. Lập kế hoạch trước, thiết lập tốc độ cho chính mình, bao gồm hầu hết các hoạt động khó khăn trong thời gian khi bạn cảm thấy tốt hơn.

Ăn kiêng

Một chế độ ăn uống cân bằng là một trong những phần quan trọng của kế hoạch điều trị. Khi bệnh đang hoạt động, khi cảm giác thèm ăn của bạn bị suy giảm, có thể hữu ích khi dùng vitamin tổng hợp, loại vitamin này có thể được bác sĩ khuyên dùng. Tuy nhiên, chúng tôi xin nhắc lại một lần nữa rằng niềm đam mê quá mức đối với vitamin và bài tập có thể làm bệnh của bạn phức tạp hơn.

Đối với bệnh nhân SLE, lời khuyên chính là kiêng rượu đối với bệnh nhân SLE. Rượu có khả năng gây hại cho gan, đặc biệt là khi dùng thuốc, bao gồm methotrexate, cyclophosphamide, azathioprine.

Mặt trời và bức xạ cực tím nhân tạo

Hơn một phần ba bệnh nhân SLE quá nhạy cảm với ánh sáng mặt trời (nhạy cảm ánh sáng). Tiếp xúc với ánh nắng mặt trời ngay cả trong một khoảng thời gian ngắn (không quá 30 phút) hoặc các thủ tục với tia cực tím gây ra sự xuất hiện của các phát ban khác nhau trên da ở 60-80% bệnh nhân SLE. Tia nắng mặt trời có thể khái quát hóa những biểu hiện viêm mạch da, gây ra đợt cấp của SLE, với các biểu hiện sốt hoặc liên quan đến các cơ quan quan trọng khác - thận, tim, hệ thần kinh trung ương. Mức độ nhạy cảm với ánh sáng có thể khác nhau tùy thuộc vào hoạt động của SLE.

Nghiên cứu hiện tại.

Lupus là một chủ đề của nhiều nghiên cứu khi các nhà khoa học cố gắng xác định nguyên nhân gây ra bệnh lupus và cách điều trị tốt nhất. Căn bệnh này hiện được coi là một mô hình của bệnh tự miễn dịch. Do đó, hiểu được nhiều cơ chế gây bệnh trong SLE là chìa khóa để hiểu được các rối loạn miễn dịch xảy ra ở nhiều bệnh ở người. Và đây là chứng xơ vữa động mạch, bệnh ung thư, bệnh truyền nhiễm và nhiều bệnh khác. Một số câu hỏi mà các nhà khoa học đang nghiên cứu bao gồm: chính xác nguyên nhân gây ra bệnh lupus và tại sao? Tại sao phụ nữ mắc bệnh thường xuyên hơn nam giới? Tại sao có nhiều trường hợp mắc bệnh lupus ở một số nhóm chủng tộc và dân tộc? Điều gì bị xáo trộn trong hệ thống miễn dịch và tại sao? Làm thế nào chúng ta có thể điều chỉnh các chức năng của hệ thống miễn dịch khi nó bị rối loạn? Làm thế nào để điều trị để giảm bớt hoặc chữa khỏi các triệu chứng của bệnh lupus?

Để giúp trả lời những câu hỏi này, các nhà khoa học đang cố gắng hết sức để hiểu rõ hơn về căn bệnh này. Họ tiến hành các nghiên cứu trong phòng thí nghiệm so sánh các khía cạnh khác nhau của hệ thống miễn dịch của những người mắc bệnh lupus và những người khỏe mạnh không mắc bệnh lupus. Các giống chuột đặc biệt bị rối loạn tương tự như bệnh lupus cũng đang được sử dụng để giải thích hệ thống miễn dịch hoạt động như thế nào trong căn bệnh này và để xác định khả năng của các phương pháp điều trị mới.

Một lĩnh vực nghiên cứu tích cực là xác định các gen đóng vai trò trong sự phát triển của bệnh lupus. Ví dụ, các nhà khoa học đưa ra giả thuyết rằng bệnh nhân lupus có khiếm khuyết di truyền trong quá trình tế bào gọi là quá trình chết theo chương trình, hay "chết tế bào theo chương trình". Apoptosis cho phép cơ thể loại bỏ các tế bào bị hư hỏng hoặc có khả năng gây hại một cách an toàn. Nếu có vấn đề trong quá trình chết theo chương trình, các tế bào có hại có thể tồn tại và làm hỏng các mô của cơ thể. Ví dụ, ở một giống chuột đột biến phát triển bệnh giống lupus, một trong những gen kiểm soát quá trình chết theo chương trình, được gọi là gen Fas, bị khiếm khuyết. Khi nó được thay thế bằng một gen bình thường, những con chuột không còn phát triển các dấu hiệu của bệnh. Các nhà nghiên cứu đang cố gắng tìm ra vai trò của các gen liên quan đến quá trình chết theo chương trình có thể đóng vai trò gì trong sự phát triển các bệnh ở người.

Nghiên cứu các gen kiểm soát bổ sung, một loạt các protein trong máu là một phần quan trọng của hệ thống miễn dịch, là một lĩnh vực nghiên cứu tích cực khác về bệnh lupus. Bổ thể giúp các kháng thể phá vỡ các chất lạ tấn công cơ thể. Nếu bổ sung giảm, cơ thể sẽ ít có khả năng chống lại hoặc phá vỡ các chất lạ. Nếu những chất này không được loại bỏ khỏi cơ thể, hệ thống miễn dịch có thể trở nên rất tích cực và bắt đầu tạo ra các kháng thể tự động.

Nghiên cứu cũng đang được tiến hành để xác định các gen khiến một số người mắc các biến chứng nghiêm trọng hơn của bệnh lupus, chẳng hạn như bệnh thận. Các nhà khoa học đã xác định được một gen liên quan đến việc tăng nguy cơ tổn thương thận trong bệnh lupus ở người Mỹ gốc Phi. Những thay đổi trong gen này ảnh hưởng đến khả năng loại bỏ các phức hợp miễn dịch có hại khỏi cơ thể của hệ thống miễn dịch. Các nhà nghiên cứu cũng đã đạt được một số tiến bộ trong việc tìm kiếm các gen khác đóng vai trò trong bệnh lupus.

Các nhà khoa học cũng đang nghiên cứu các yếu tố khác ảnh hưởng đến khả năng mắc bệnh lupus của một người. Ví dụ, bệnh lupus phổ biến ở phụ nữ hơn nam giới, vì vậy một số nhà nghiên cứu đang xem xét vai trò của hormone và những khác biệt khác giữa nam và nữ trong việc gây bệnh.

Nghiên cứu hiện tại, được thực hiện bởi Viện Y tế Quốc gia Hoa Kỳ, tập trung vào sự an toàn và hiệu quả của thuốc tránh thai (thuốc tránh thai) và thuốc tránh thai nội tiết tố đối với bệnh lupus. liệu pháp thay thế. Các bác sĩ lo lắng về việc kê đơn thuốc tránh thai hoặc liệu pháp thay thế estrogen cho phụ nữ mắc bệnh lupus, vì người ta tin rằng estrogen có thể làm cho bệnh nặng hơn. Tuy nhiên, bằng chứng hạn chế gần đây cho thấy những loại thuốc này có thể an toàn đối với một số phụ nữ mắc bệnh lupus. Các nhà khoa học hy vọng nghiên cứu này sẽ cung cấp một sự lựa chọn về phương pháp ngừa thai an toàn, hiệu quả cho phụ nữ trẻ mắc bệnh lupus và khả năng phụ nữ sau mãn kinh mắc bệnh lupus sử dụng liệu pháp thay thế estrogen.

Đồng thời, công việc đang được tiến hành để tìm thêm điều trị thành công bệnh luput. Mục tiêu chính của nghiên cứu khoa học hiện nay là phát triển các phương pháp điều trị có thể làm giảm hiệu quả việc sử dụng corticosteroid. Các nhà khoa học đang cố gắng xác định sự kết hợp thuốc hiệu quả hơn so với những nỗ lực dùng thuốc đơn lẻ. Các nhà nghiên cứu cũng quan tâm đến việc sử dụng kích thích tố nam được gọi là androgen như điều trị có thể dịch bệnh. Một mục tiêu khác là cải thiện việc điều trị các biến chứng của bệnh lupus ở thận và hệ thần kinh trung ương. Ví dụ, một nghiên cứu kéo dài 20 năm cho thấy sự kết hợp giữa cyclophosphamide và prednisolone giúp trì hoãn hoặc ngăn ngừa suy thận, một trong những biến chứng nghiêm trọng của bệnh lupus.

Dựa trên thông tin mới về quá trình bệnh tật, các nhà khoa học đang sử dụng các "tác nhân sinh học" mới để ngăn chặn có chọn lọc các bộ phận của hệ thống miễn dịch. Việc phát triển và thử nghiệm các loại thuốc mới này, dựa trên một hợp chất xuất hiện tự nhiên trong cơ thể, là một lĩnh vực nghiên cứu bệnh lupus mới thú vị và đầy hứa hẹn. Người ta hy vọng rằng những loại thuốc này sẽ không chỉ hiệu quả mà còn có ít tác dụng phụ. Phương pháp điều trị được lựa chọn hiện đang được phát triển là tái tạo hệ thống miễn dịch thông qua cấy ghép tủy xương. Trong tương lai, liệu pháp gen cũng sẽ đóng một vai trò quan trọng trong điều trị bệnh lupus. Tuy nhiên, phát triển nghiên cứu khoa học cũng đòi hỏi chi phí vật chất lớn.

Lupus ban đỏ hệ thống (SLE) là một bệnh hệ thống ảnh hưởng đến các cơ quan và hệ thống. Bản chất của nó vẫn chưa được nghiên cứu đầy đủ, nhưng có giả thuyết cho rằng nguyên nhân gây bệnh nằm ở những thay đổi trong hệ thống miễn dịch và vai trò của virus trong sự phát triển không bị phủ nhận. Cơ thể bắt đầu sản xuất kháng thể không kiểm soát cho các tế bào của nó. Với một bệnh như lupus ban đỏ, việc chẩn đoán rất phức tạp bởi thực tế là có thể mất nhiều năm trước khi bệnh được phát hiện.

Lupus ban đỏ biểu hiện như thế nào?

Bệnh có thể âm ỉ hoặc phát triển rất cấp tính. Thông thường, bệnh lupus được đặc trưng bởi các triệu chứng sau:

sụt cân đến chán ăn;
chậm lớn ở trẻ em;
thay đổi trong máu;
sốt;
thay đổi da ở dạng phát ban và mảng bám;
viêm thận;
đau cơ;
phổi, tim bị ảnh hưởng;
xuất hiện triệu chứng đau dây thần kinh.

Có hai dạng bệnh:

đĩa;
có hệ thống.

Loại lupus đầu tiên chủ yếu ảnh hưởng đến da:

mặt sau của mũi, môi trên, má, ống tai, da đầu;
ngực trên và lưng;
ngón tay.

Dạng discoid biểu hiện chủ yếu bằng các nốt ban đỏ, lớn dần và thành mảng. Dần dần, toàn bộ bề mặt của các mảng được bao phủ bởi vảy, việc loại bỏ chúng rất đau đớn. Điều rất quan trọng là phải phân biệt dạng đĩa với dạng hệ thống bằng các dấu hiệu, vì các phương pháp điều trị và tiên lượng cho cuộc sống của bệnh nhân phụ thuộc vào điều này.

SLE được đặc trưng bởi:

teo lớp biểu bì được thể hiện một chút;
không có sự tắc nghẽn của các lỗ nang.

Các tế bào lupus ban đỏ (tế bào LE) được tìm thấy ở gần 100% bệnh nhân, trong khi ở dạng đĩa chỉ có trung bình 5%, nhưng chỉ số này cũng đóng vai trò là mối đe dọa của bệnh trở nên toàn thân.

Dấu hiệu của bệnh

Với một bệnh như lupus ban đỏ hệ thống, chẩn đoán cho thấy tổn thương ở van tim, da, hệ thống thần kinh trung ương, thận, phổi, hệ tuần hoàn, khớp. Điều quan trọng là cường độ của quá trình bệnh không giảm trong nhiều năm.
SLE có thể có nhiều biểu hiện khác nhau:

sự xâm nhập và tích tụ chất lỏng và các hóa chất khác trong phổi;
chảy máu phổi;
thay đổi bệnh lý trong mạch não với rối loạn tuần hoàn;
chấn thương tủy sống;
sự hình thành cục máu đông trong mạch phổi, ruột, tay chân, não;
viêm màng tim;
tổn thương gan;
giảm tiểu cầu, kèm theo các vấn đề về cầm máu;
đau khớp;
viêm phúc mạc, màng phổi và các màng thanh dịch khác;
viêm mạch có tính chất miễn dịch;
biểu hiện da khác nhau.

Dấu hiệu gián tiếp của bệnh:

phá hủy các tế bào hồng cầu;
giảm bạch cầu;
protein trong nước tiểu.

Tiêu chí chẩn đoán

Để chẩn đoán, điều quan trọng nhất là các bệnh về hệ thần kinh trung ương và phổi.

Một nửa số bệnh nhân SLE bị ảnh hưởng cả hệ thống thần kinh trung ương và ngoại vi. Điều này được biểu hiện bằng các dấu hiệu sau:

rối loạn vận động;
vi phạm lưu thông máu trong các mạch não của não;
Mất cảm giác;
giảm trương lực cơ, mất sức;
sự xuất hiện của rối loạn tâm thần thường xuyên, đau đầu;
sự xuất hiện của sự hung hăng, cáu kỉnh, bộc phát sự tức giận.

Do đó, sự tham gia của não và tủy sống là nguyên nhân của một loạt các rối loạn từ rối loạn thần kinh đến rối loạn tâm thần nghiêm trọng.

Các bệnh sau đây có thể là biểu hiện của bệnh SLE ở phổi:

viêm phổi - viêm thành phế nang;
viêm mạch - viêm mạch phổi;
viêm màng phổi được quan sát thấy trong 80% trường hợp;
huyết khối trong động mạch phổi.

Y học hiện đại rất coi trọng chẩn đoán hội chứng kháng phospholipid, biểu hiện bằng huyết khối tĩnh mạch / động mạch và các biến chứng liên quan đến thai kỳ. Phổ biểu hiện lâm sàng hội chứng kháng phospholipid rất rộng. Biểu hiện nghiêm trọng nhất và thậm chí gây tử vong của nó là sự thất bại của hệ thống thần kinh trung ương và tim.

Trong số các bệnh tim có thể là triệu chứng của bệnh lupus ban đỏ hệ thống là viêm màng ngoài tim - viêm lớp màng ngoài của tim. Nó là điển hình cho một phần ba số bệnh nhân, và trong trường hợp lupus ban đỏ cấp tính cho một nửa số bệnh nhân. Ở một số bệnh nhân, viêm màng ngoài tim là biểu hiện đầu tiên của bệnh toàn thân. Nhưng phạm vi tổn thương tim không chỉ giới hạn ở chứng viêm. Cơ tim, động mạch vành bị ảnh hưởng, nhịp điệu bị xáo trộn.

Điều quan trọng nhất để chẩn đoán SLE là viêm cầu thận lupus - viêm cầu thận của thận. Trong mọi trường hợp, bệnh là một bệnh lý của thận. Nó được quan sát thấy ở hơn 90% bệnh nhân và được coi là hậu quả nghiêm trọng nhất của bệnh và là nguyên nhân gây tử vong. Rất hiếm khi việc sử dụng các phương pháp miễn dịch huỳnh quang và kính hiển vi điện tử không phát hiện ra những thay đổi trong thành phần của nước tiểu, ngay cả khi không có hội chứng tiết niệu. Trong gần như 100% trường hợp, triệu chứng nổi bật là sự hiện diện của protein với số lượng cao hơn nhiều so với bình thường.

Ngoài viêm cầu thận, các bệnh sau đây phát triển:

suy thận;
huyết khối động mạch và tĩnh mạch thận;
viêm mô thận và ống.

Đồng thời, không thể chẩn đoán bệnh lupus ban đỏ hệ thống nếu chỉ dựa vào tổn thương thận. Nhưng tổn thương thận thường là biểu hiện đầu tiên của bệnh lupus và thường xảy ra ở giai đoạn đầu của bệnh hoặc trong đợt cấp của bệnh. Thông thường, sinh thiết thận có thể chẩn đoán bệnh lupus.

Từ đường tiêu hóa, tổn thương có thể được quan sát thấy ở bất kỳ bộ phận nào của nó. Chúng là đặc điểm của một nửa số bệnh nhân mắc bệnh tự miễn dịch.

Hệ thống cơ xương có liên quan trong 90% trường hợp. Biểu hiện nghiêm trọng nhất là hoại tử xương, dẫn đến tàn phế sớm ở những bệnh nhân còn rất trẻ. Thông thường, các khớp hông bị ảnh hưởng, nhưng bất kỳ khớp nào khác. Tổn thương các mô quanh khớp, suy yếu và đứt thêm gân cũng có thể xảy ra.

Sự thất bại của hệ thống sinh sản, cụ thể là bắt đầu mãn kinh sớm, là một trong những dấu hiệu của bệnh lupus ban đỏ hệ thống ở phụ nữ.

chẩn đoán phòng thí nghiệm

Không có xét nghiệm đơn lẻ nào có thể chẩn đoán SLE. Nhưng để thiết lập bản chất và mức độ thiệt hại cho các cơ quan nội tạng, các nghiên cứu trong phòng thí nghiệm và dụng cụ được thực hiện:

bài kiểm tra chụp X-quang;
phân tích máu và nước tiểu;
xét nghiệm giang mai;
nghiệm pháp Coombs;
chụp CT;
kiểm tra vệt lupus;
phản ứng miễn dịch huỳnh quang (RIF) để phát hiện kháng thể (với bệnh lupus ban đỏ hệ thống, kháng thể được tìm thấy cả ở vùng da bị bệnh và vùng da lành).

Để chẩn đoán chính xác, có các tiêu chí đặc biệt được phát triển bởi các nhà khoa học Nga và tiêu chí của Hiệp hội Thấp khớp Hoa Kỳ. Lupus ban đỏ hệ thống được chẩn đoán bằng sự hiện diện của 4 tiêu chí từ danh sách. Bắt buộc phải có sự hiện diện của một "con bướm" trên mặt và một số lượng lớn tế bào LE (hơn 10 trên 1000 bạch cầu).

Lupus ban đỏ hệ thống (SLE)- một bệnh tự miễn mãn tính gây ra bởi sự trục trặc của các cơ chế miễn dịch với sự hình thành các kháng thể gây hại cho các tế bào và mô của chính mình. SLE được đặc trưng bởi tổn thương khớp, da, mạch máu và các cơ quan khác nhau (thận, tim, v.v.).

Nguyên nhân và cơ chế phát triển của bệnh

Nguyên nhân gây bệnh chưa được làm sáng tỏ. Người ta cho rằng cơ chế kích hoạt sự phát triển của bệnh là virus (RNA và retrovirus). Ngoài ra, mọi người có khuynh hướng di truyền đối với SLE. Phụ nữ bị bệnh thường xuyên hơn gấp 10 lần, điều này có liên quan đến đặc thù của hệ thống nội tiết tố của họ (nồng độ estrogen trong máu cao). Tác dụng bảo vệ của hormone sinh dục nam (androgen) đối với SLE đã được chứng minh. Các yếu tố có thể gây ra sự phát triển của bệnh có thể là nhiễm virus, vi khuẩn, thuốc men.

Cơ sở của các cơ chế gây bệnh là sự vi phạm chức năng của các tế bào miễn dịch (T và B - tế bào lympho), đi kèm với sự hình thành quá mức các kháng thể đối với các tế bào của chính cơ thể. Do việc sản xuất kháng thể quá mức và không kiểm soát được, các phức hợp cụ thể được hình thành lưu thông khắp cơ thể. Các phức hợp miễn dịch tuần hoàn (CIC) lắng đọng ở da, thận, trên màng huyết thanh của các cơ quan nội tạng (tim, phổi, v.v.) gây ra các phản ứng viêm.

Các triệu chứng của bệnh

SLE được đặc trưng một phạm vi rộng triệu chứng. Bệnh tiến triển với các đợt cấp và thuyên giảm. Sự khởi đầu của bệnh có thể nhanh như chớp và dần dần.
Triệu chứng chung

Mệt mỏi
Giảm cân
Nhiệt độ
Hiệu suất giảm
mệt mỏi nhanh

Thiệt hại cho hệ thống cơ xương

Viêm khớp - viêm khớp
- Xảy ra ở 90% trường hợp, không bào mòn, không biến dạng, khớp ngón tay, cổ tay, khớp gối hay bị hơn.
Loãng xương - giảm mật độ xương
- Do viêm hoặc điều trị bằng thuốc nội tiết tố (corticosteroid).

Đau cơ (15-64% trường hợp), viêm cơ (5-11%), yếu cơ (5-10%)

Tổn thương niêm mạc và da

Tổn thương da khi bắt đầu bệnh chỉ xuất hiện ở 20-25% bệnh nhân, ở 60-70% bệnh nhân xuất hiện muộn hơn, 10-15% biểu hiện trên da của bệnh hoàn toàn không xảy ra. Những thay đổi về da xuất hiện trên các vùng cơ thể tiếp xúc với ánh nắng mặt trời: mặt, cổ, vai. Các tổn thương có biểu hiện ban đỏ (các mảng màu đỏ có bong tróc), các mao mạch giãn dọc theo các cạnh, các vùng thừa hoặc thiếu sắc tố. Trên khuôn mặt, những thay đổi như vậy giống như hình dạng của một con bướm, vì mặt sau của mũi và má bị ảnh hưởng.
Rụng tóc (rụng tóc) hiếm gặp, thường ảnh hưởng đến vùng thái dương. Tóc rụng trong một khu vực hạn chế.
Tăng độ nhạy cảm của da với ánh sáng mặt trời (nhạy cảm ánh sáng) xảy ra ở 30-60% bệnh nhân.
Liên quan đến niêm mạc xảy ra trong 25% trường hợp.
- Đỏ, giảm sắc tố, suy dinh dưỡng của các mô môi (viêm môi)
- Xuất huyết chấm nhỏ, tổn thương loét niêm mạc miệng

Tổn thương đường hô hấp

Thất bại từ bên hệ hô hấp SLE được chẩn đoán trong 65% trường hợp. bệnh lý phổi có thể phát triển cả cấp tính và dần dần với các biến chứng khác nhau. Biểu hiện phổ biến nhất của tổn thương hệ thống phổi là viêm màng phổi (viêm màng phổi). Nó được đặc trưng bởi đau ở ngực, khó thở. SLE cũng có thể gây ra sự phát triển của bệnh viêm phổi do lupus (viêm phổi do lupus), đặc trưng bởi: khó thở, ho có đờm lẫn máu. SLE thường ảnh hưởng đến các mạch phổi, dẫn đến tăng huyết áp phổi. Trong bối cảnh của SLE, các quá trình lây nhiễm trong phổi thường phát triển và cũng có thể phát triển một tình trạng nghiêm trọng như tắc nghẽn động mạch phổi do huyết khối (thuyên tắc phổi).

Thiệt hại cho hệ thống tim mạch

SLE có thể ảnh hưởng đến tất cả các cấu trúc của tim, lớp vỏ ngoài (màng ngoài tim), lớp bên trong (nội tâm mạc), trực tiếp là cơ tim (cơ tim), van và mạch vành. Phổ biến nhất là màng ngoài tim (viêm màng ngoài tim).

Viêm màng ngoài tim là tình trạng viêm màng huyết thanh bao phủ cơ tim.

Biểu hiện: triệu chứng chính - đau âm ỉở vùng ngực. Viêm màng ngoài tim (exudative) được đặc trưng bởi sự hình thành chất lỏng trong khoang màng ngoài tim, với SLE, sự tích tụ chất lỏng nhỏ và toàn bộ quá trình viêm thường kéo dài không quá 1-2 tuần.

Viêm cơ tim là tình trạng viêm cơ tim.

Biểu hiện: rối loạn nhịp tim, suy giảm dẫn truyền xung thần kinh, suy tim cấp hoặc mãn tính.

Sự thất bại của các van tim, van hai lá và van động mạch chủ thường bị ảnh hưởng hơn.
Tổn thương mạch vành có thể dẫn đến nhồi máu cơ tim, cũng có thể phát triển ở những bệnh nhân trẻ mắc SLE.
Đánh bại vỏ trong mạch máu (nội mô), làm tăng nguy cơ xơ vữa động mạch. Bệnh mạch máu ngoại vi được biểu hiện bằng:
- Livedo reticularis (đốm xanh trên da tạo thành hình lưới)
- Lupus panniculitis (nốt sần dưới da, thường đau, có thể loét)
- Huyết khối của các mạch tứ chi và các cơ quan nội tạng

Tổn thương thận

Thông thường, trong SLE, thận bị ảnh hưởng, ở 50% bệnh nhân, các tổn thương của bộ máy thận được xác định. Một triệu chứng thường gặp là sự hiện diện của protein trong nước tiểu (protein niệu), hồng cầu và trụ thường không được phát hiện khi bắt đầu bệnh. Các biểu hiện chính của tổn thương thận trong SLE là: viêm cầu thận tăng sinh và viêm màng thận, biểu hiện bằng hội chứng thận hư (protein trong nước tiểu trên 3,5 g / ngày, giảm protein trong máu, phù nề).

Tổn thương hệ thần kinh trung ương

Người ta cho rằng các rối loạn thần kinh trung ương là do tổn thương mạch máu não, cũng như sự hình thành các kháng thể đối với tế bào thần kinh, đối với các tế bào chịu trách nhiệm bảo vệ và nuôi dưỡng tế bào thần kinh (tế bào thần kinh đệm) và đối với các tế bào miễn dịch (tế bào lympho).
Các biểu hiện chính của tổn thương cấu trúc thần kinh và mạch máu não:

Nhức đầu và đau nửa đầu, các triệu chứng phổ biến nhất trong SLE
Khó chịu, trầm cảm - hiếm gặp
Rối loạn tâm thần: hoang tưởng hoặc ảo giác
đột quỵ não
Múa giật, parkinson - hiếm gặp
Bệnh cơ, bệnh thần kinh và các rối loạn khác về sự hình thành vỏ bọc thần kinh (myelin)
Viêm đơn dây thần kinh, viêm đa dây thần kinh, viêm màng não vô trùng

Tổn thương đường tiêu hóa

tổn thương lâm sàngđường tiêu hóa được chẩn đoán ở 20% bệnh nhân SLE.

Tổn thương thực quản, vi phạm hành động nuốt, mở rộng thực quản xảy ra trong 5% trường hợp
Loét dạ dày và ruột thứ 12 do chính căn bệnh này gây ra và do tác dụng phụ của việc điều trị.
Đau bụng là biểu hiện của SLE, và cũng có thể do viêm tụy, viêm mạch ruột, nhồi máu ruột
Buồn nôn, khó chịu ở bụng, khó tiêu

Thiếu máu bình thường hypochromic xảy ra ở 50% bệnh nhân, mức độ nghiêm trọng phụ thuộc vào hoạt động của SLE. Thiếu máu tán huyết hiếm gặp trong SLE.
Giảm bạch cầu là giảm bạch cầu. Nguyên nhân là do giảm tế bào lympho và bạch cầu hạt (bạch cầu trung tính, bạch cầu ái toan, basophils).
Giảm tiểu cầu là giảm số lượng tiểu cầu trong máu. Nó xảy ra trong 25% trường hợp, gây ra bởi sự hình thành kháng thể chống lại tiểu cầu, cũng như kháng thể chống lại phospholipid (chất béo tạo nên màng tế bào).

Ngoài ra, ở 50% bệnh nhân SLE, các hạch bạch huyết mở rộng được xác định, ở 90% bệnh nhân, một lá lách bị chèn ép (lách to) được chẩn đoán.

Chẩn đoán SLE

Chẩn đoán SLE dựa trên dữ liệu từ các biểu hiện lâm sàng của bệnh, cũng như dữ liệu từ các nghiên cứu trong phòng thí nghiệm và dụng cụ. Đại học Thấp khớp Hoa Kỳ đã phát triển các tiêu chí đặc biệt để có thể chẩn đoán - Lupus ban đỏ hệ thống.

Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Lupus ban đỏ hệ thống

Chẩn đoán SLE được thực hiện nếu có ít nhất 4 trong số 11 tiêu chí.

Viêm khớp	Đặc điểm: không xói mòn, ngoại vi, biểu hiện bằng đau, sưng, tích tụ chất lỏng không đáng kể trong khoang khớp
phát ban hình đĩa	Màu đỏ, hình bầu dục, hình tròn hoặc hình khuyên, mảng có đường viền không đều trên bề mặt có vảy, mao mạch giãn gần đó, vảy khó tách. Tổn thương không điều trị để lại sẹo.
tổn thương niêm mạc	Niêm mạc miệng hoặc niêm mạc mũi họng bị ảnh hưởng dưới dạng loét. Thường không đau.
cảm quang	Tăng độ nhạy cảm với ánh sáng mặt trời. Do tiếp xúc với ánh sáng mặt trời, phát ban xuất hiện trên da.
Phát ban ở mặt sau của mũi và má	Phát ban cụ thể ở dạng bướm
Tổn thương thận	Mất protein vĩnh viễn qua nước tiểu 0,5 g/ngày, bài tiết phôi tế bào
Tổn thương màng huyết thanh	Viêm màng phổi là tình trạng viêm màng phổi. Nó được biểu hiện bằng cơn đau ở ngực, trầm trọng hơn khi hít phải. Viêm màng ngoài tim - viêm màng trong tim
tổn thương thần kinh trung ương	Co giật, rối loạn tâm thần - trong trường hợp không có thuốc có thể kích thích chúng hoặc rối loạn chuyển hóa (urê huyết, v.v.)
Thay đổi trong hệ thống máu	Chứng tan máu, thiếu máu Giảm bạch cầu dưới 4000 tế bào/ml Giảm tế bào lympho dưới 1500 tế bào/ml Giảm tiểu cầu dưới 150 10 9 /l
Những thay đổi trong hệ thống miễn dịch	Thay đổi lượng kháng thể kháng DNA Sự hiện diện của kháng thể cardiolipin Kháng thể kháng nhân kháng Sm
Tăng số lượng kháng thể đặc hiệu	Tăng kháng thể kháng nhân (ANA)

Mức độ hoạt động của bệnh được xác định bởi các chỉ số SLEDAI đặc biệt ( Lupus ban đỏ hệ thống chỉ số hoạt động của bệnh). Chỉ số hoạt động của bệnh bao gồm 24 thông số và phản ánh trạng thái của 9 hệ thống và cơ quan, được thể hiện bằng các điểm được tóm tắt. Tối đa 105 điểm, tương ứng với mức độ hoạt động của bệnh rất cao.

Chỉ số hoạt động của bệnh theoSLEDAI

biểu hiện	Sự miêu tả	Chấm câu
Động kinh giả(phát triển co giật mà không mất ý thức)	Cần phải loại trừ các rối loạn chuyển hóa, nhiễm trùng, thuốc có thể gây ra nó.	8
rối loạn tâm thần	Vi phạm khả năng thực hiện các hành động ở chế độ thông thường, suy giảm nhận thức về thực tế, ảo giác, suy nghĩ liên kết giảm, hành vi vô tổ chức.	8
Thay đổi hữu cơ trong não	thay đổi suy nghĩ logic, khả năng định hướng trong không gian bị rối loạn, trí nhớ, trí thông minh, khả năng tập trung, nói năng không mạch lạc, mất ngủ hoặc buồn ngủ đều giảm sút.	8
Rối loạn mắt	Viêm dây thần kinh thị giác, loại trừ tăng huyết áp động mạch.	8
Tổn thương các dây thần kinh sọ	Tổn thương dây thần kinh sọ lần đầu tiên được tiết lộ.
Đau đầu	Nặng, dai dẳng, có thể đau nửa đầu, không đáp ứng với thuốc giảm đau gây ngủ	8
Rối loạn tuần hoàn não	Lần đầu tiên được phát hiện, loại trừ hậu quả của xơ vữa động mạch	8
Viêm mạch-(tổn thương mạch máu)	Loét, hoại tử tứ chi, đau đớn trên các ngón tay	8
Viêm khớp- (viêm khớp)	Tổn thương hơn 2 khớp với dấu hiệu viêm và sưng.	4
viêm cơ- (viêm cơ xương)	Đau cơ, suy nhược với sự xác nhận của các nghiên cứu về dụng cụ	4
xi lanh trong nước tiểu	Hyaline, dạng hạt, hồng cầu	4
hồng cầu trong nước tiểu	Hơn 5 tế bào hồng cầu trong lĩnh vực xem, loại trừ các bệnh lý khác	4
Protein trong nước tiểu	Hơn 150 mg mỗi ngày	4
Bạch cầu trong nước tiểu	Hơn 5 tế bào bạch cầu trong trường nhìn, không bao gồm nhiễm trùng	4
Tổn thương da	tổn thương do viêm	2
Rụng tóc	Mở rộng tổn thương hoặc sa hoàn toàn tóc	2
Loét niêm mạc	Loét trên màng nhầy và trên mũi	2
Viêm màng phổi- (viêm màng phổi)	Đau ngực, dày màng phổi	2
Viêm màng ngoài tim-( viêm màng tim)	Phát hiện trên ECG, siêu âm tim	2
Giảm lời khen	Giảm C3 hoặc C4	2
kháng DNA	tích cực	2
Nhiệt độ	Hơn 38 độ C, không bao gồm nhiễm trùng	1
Giảm tiểu cầu trong máu	Dưới 150 10 9 /l, trừ thuốc	1
Giảm bạch cầu	Dưới 4,0 10 9 /l, trừ thuốc	1

Hoạt động nhẹ: 1-5 điểm
Hoạt động vừa phải: 6-10 điểm
Hoạt động cao: 11-20 điểm
Hoạt động rất cao: hơn 20 điểm

Các xét nghiệm chẩn đoán được sử dụng để phát hiện SLE

ANA- xét nghiệm sàng lọc, xác định kháng thể đặc hiệu với nhân tế bào, được xác định ở 95% bệnh nhân, không khẳng định chẩn đoán khi không có biểu hiện lâm sàng của bệnh lupus ban đỏ hệ thống
chống DNA– kháng thể kháng DNA, được xác định ở 50% bệnh nhân, mức độ của các kháng thể này phản ánh hoạt động của bệnh
chốngsm- kháng thể đặc hiệu với kháng nguyên Smith, là một phần của RNA ngắn, được phát hiện trong 30-40% trường hợp
chốngSSA hoặc Anti-SSB, kháng thể kháng protein đặc hiệu nằm trong nhân tế bào, có ở 55% bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống, không đặc hiệu cho SLE, cũng được phát hiện trong các bệnh mô liên kết khác
Anticardiolipin - kháng thể với màng ty thể (trạm năng lượng của tế bào)
thuốc kháng histone- kháng thể chống lại các protein cần thiết để đóng gói DNA vào nhiễm sắc thể, đặc trưng của SLE do thuốc.

Các xét nghiệm khác trong phòng thí nghiệm

Dấu hiệu viêm
- ESR - tăng
- C - protein phản ứng, tăng cao

Mức khen giảm
- C3 và C4 bị giảm do sự hình thành quá mức các phức hợp miễn dịch
- Một số người được sinh ra với mức độ khen ngợi giảm, một yếu tố dẫn đến phát triển bệnh SLE.

Hệ thống khen thưởng là một nhóm protein (C1, C3, C4, v.v.) tham gia vào phản ứng miễn dịch của cơ thể.

phân tích máu tổng quát
- Có thể giảm hồng cầu, bạch cầu, tế bào lympho, tiểu cầu

Phân tích nước tiểu
- Protein trong nước tiểu (protein niệu)
- Các tế bào hồng cầu trong nước tiểu (tiểu máu)
- Trụ trong nước tiểu (cylindruria)
- Các tế bào bạch cầu trong nước tiểu (đái mủ)

Sinh hóa máu
- Creatinine - tăng cho thấy thận bị tổn thương
- ALAT, ASAT - tăng cho thấy gan bị tổn thương
- Creatine kinase - tăng khi tổn thương bộ máy cơ bắp

Phương pháp nghiên cứu công cụ

X-quang khớp

Những thay đổi nhỏ được phát hiện, không xói mòn

Chụp X-quang và chụp cắt lớp vi tính lồng ngực

Tiết lộ: tổn thương màng phổi (viêm màng phổi), viêm phổi lupus, thuyên tắc phổi.

Cộng hưởng từ hạt nhân và chụp động mạch

Tổn thương thần kinh trung ương, viêm mạch, đột quỵ và những thay đổi không đặc hiệu khác được phát hiện.

siêu âm tim

Chúng sẽ cho phép bạn xác định chất lỏng trong khoang màng ngoài tim, tổn thương màng ngoài tim, tổn thương van tim, v.v.
thủ tục cụ thể

Chọc dò tủy sống loại bỏ nguyên nhân lây nhiễm triệu chứng thần kinh.
Sinh thiết (phân tích mô cơ quan) của thận cho phép bạn xác định loại viêm cầu thận và tạo thuận lợi cho việc lựa chọn chiến thuật điều trị.
Sinh thiết da cho phép bạn làm rõ chẩn đoán và loại trừ các bệnh da liễu tương tự.

Điều trị bệnh lupus toàn thân

Mặc dù có những tiến bộ đáng kể trong điều trị hiện đại bệnh lupus ban đỏ hệ thống, nhiệm vụ này vẫn còn rất khó khăn. Điều trị nhằm mục đích loại bỏ Lý do chính Chưa tìm ra bệnh cũng như chưa tìm ra nguyên nhân. Do đó, nguyên tắc điều trị nhằm loại bỏ các cơ chế phát triển của bệnh, giảm các yếu tố kích thích và ngăn ngừa các biến chứng.

Loại bỏ các điều kiện căng thẳng về thể chất và tinh thần
Giảm tiếp xúc với ánh nắng mặt trời, sử dụng kem chống nắng

Điều trị y tế

Glucocorticoid thuốc hiệu quả nhất trong điều trị SLE.

Liệu pháp glucocorticosteroid dài hạn ở bệnh nhân SLE đã được chứng minh là duy trì chất lượng tốt cuộc sống và tăng thời gian của nó.
Chế độ dùng thuốc:

Bên trong:
- Liều khởi đầu prednisolon 0,5 - 1 mg/kg
- Liều duy trì 5-10 mg
- Prednisolone nên uống vào buổi sáng, liều giảm 5 mg mỗi 2-3 tuần

Methylprednisolone tiêm tĩnh mạch liều cao (liệu pháp xung)
- Liều 500-1000 mg/ngày, trong 3-5 ngày
- Hoặc 15-20 mg/kg thể trọng

Chế độ kê đơn thuốc này trong vài ngày đầu tiên làm giảm đáng kể hoạt động quá mức của hệ thống miễn dịch và làm giảm các biểu hiện của bệnh.

Chỉ định cho liệu pháp xung: tuổi trẻ, viêm thận lupus tối cấp, hoạt động miễn dịch cao, tổn thương hệ thần kinh.

1000 mg methylprednisolone và 1000 mg cyclophosphamide vào ngày đầu tiên

Thuốc kìm tế bào: cyclophosphamide (cyclophosphamide), azathioprine, methotrexate, được sử dụng trong điều trị phức tạp SLE.

chỉ định:

Viêm thận lupus cấp tính
viêm mạch
Các dạng đề kháng với điều trị bằng corticosteroid
Cần giảm liều corticoid
Hoạt động SLE cao
Quá trình tiến triển hoặc tối cấp của SLE

Liều lượng và đường dùng thuốc:

Cyclophosphamide với liệu pháp xung 1000 mg, sau đó mỗi ngày 200 mg cho đến khi đạt tổng liều 5000 mg.
Azathioprin 2-2,5 mg/kg/ngày
Methotrexate 7,5-10 mg/tuần, uống

thuốc chống viêm

Được dùng cho nhiệt độ cao, với tổn thương khớp và viêm thanh mạc.

Naklofen, nimesil, aertal, catafast, v.v.

thuốc aminoquinoline

Chúng có tác dụng chống viêm và ức chế miễn dịch, được sử dụng cho quá mẫn cảm với ánh sáng mặt trời và tổn thương da.

delagil, mảng bám, v.v.

sinh học là một phương pháp điều trị đầy hứa hẹn cho SLE

Những loại thuốc này có ít tác dụng phụ hơn nhiều so với thuốc nội tiết tố. Chúng có tác dụng mục tiêu hẹp đối với các cơ chế phát triển các bệnh miễn dịch. Hiệu quả nhưng tốn kém.

Chống CD 20 - Rituximab
Yếu tố hoại tử khối u alpha - Remicade, Gumira, Embrel

Các loại thuốc khác

Thuốc chống đông máu (heparin, warfarin, v.v.)
Thuốc chống kết tập tiểu cầu (aspirin, clopidogrel, v.v.)
Thuốc lợi tiểu (furosemide, hydrochlorothiazide, v.v.)
Chế phẩm canxi và kali

Các phương pháp điều trị ngoài cơ thể

Plasmapheresis là một phương pháp lọc máu bên ngoài cơ thể, trong đó một phần huyết tương được loại bỏ và cùng với đó là các kháng thể gây bệnh SLE.
Hấp thụ máu là một phương pháp lọc máu bên ngoài cơ thể bằng cách sử dụng các chất hấp thụ cụ thể (nhựa trao đổi ion, than hoạt tính, v.v.).

Những phương pháp này được sử dụng trong trường hợp SLE nghiêm trọng hoặc trong trường hợp không có tác dụng của điều trị cổ điển.

Biến chứng và tiên lượng sống với bệnh lupus ban đỏ hệ thống là gì?

Nguy cơ phát triển các biến chứng của bệnh lupus ban đỏ hệ thống trực tiếp phụ thuộc vào quá trình của bệnh.

Các biến thể của quá trình lupus ban đỏ hệ thống:

1. khóa học cấp tính- được đặc trưng bởi sự khởi phát nhanh như chớp, diễn biến nhanh chóng và sự phát triển đồng thời nhanh chóng của các triệu chứng tổn thương nhiều cơ quan nội tạng (phổi, tim, hệ thần kinh trung ương, v.v.). May mắn thay, quá trình cấp tính của bệnh lupus ban đỏ hệ thống là rất hiếm, vì lựa chọn này nhanh chóng và hầu như luôn dẫn đến các biến chứng và có thể gây tử vong cho bệnh nhân.
2. khóa học bán cấp- được đặc trưng bởi sự khởi phát dần dần, sự thay đổi trong các giai đoạn trầm trọng và thuyên giảm, ưu thế của các triệu chứng chung (yếu, sụt cân, nhiệt độ dưới da (lên đến 38 0

C) và những người khác), tổn thương các cơ quan nội tạng và các biến chứng xảy ra dần dần, không sớm hơn 2-4 năm sau khi phát bệnh.
3. khóa học mãn tính- quá trình thuận lợi nhất của SLE, khởi phát từ từ, tổn thương chủ yếu ở da và khớp, thời gian thuyên giảm lâu hơn, tổn thương các cơ quan nội tạng và biến chứng xảy ra sau nhiều thập kỷ.

Tổn thương các cơ quan như tim, thận, phổi, hệ thần kinh trung ương và máu, được mô tả là triệu chứng của bệnh, trên thực tế, là biến chứng của bệnh lupus ban đỏ hệ thống.

Nhưng có thể phân biệt các biến chứng dẫn đến hậu quả không thể đảo ngược và có thể dẫn đến cái chết của bệnh nhân:

1. Lupus ban đỏ hệ thống- ảnh hưởng đến các mô liên kết của da, khớp, thận, mạch máu và các cấu trúc cơ thể khác.

2. chữa bệnh lupus ban đỏ- trái ngược với dạng lupus ban đỏ hệ thống, hoàn toàn quá trình thuận nghịch. Lupus do thuốc phát triển do tiếp xúc với một số loại thuốc:

Thuốc điều trị bệnh tim mạch: nhóm phenothiazin (Apressin, Aminazine), Hydralazine, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol và một số người khác;
thuốc chống loạn nhịp Novocainamid;
sulfonamid: Biseptol và những người khác;
thuốc chống lao Isoniazid;
thuốc tránh thai;
thuốc nguồn gốc thực vậtđể điều trị các bệnh về tĩnh mạch (viêm tắc tĩnh mạch, giãn tĩnh mạch chi dưới, v.v.): hạt dẻ ngựa, tĩnh mạch Doppelhertz, Detralex và một số người khác.

Hình ảnh lâm sàng ở bệnh lupus ban đỏ do thuốc không khác với bệnh lupus ban đỏ hệ thống. Tất cả các biểu hiện của bệnh lupus biến mất sau khi ngừng thuốc , rất hiếm khi kê đơn các khóa học ngắn hạn liệu pháp hormone(Prednisolon). Chẩn đoán Nó được thiết lập bằng phương pháp loại trừ: nếu các triệu chứng của bệnh lupus ban đỏ bắt đầu ngay sau khi bắt đầu dùng thuốc và biến mất sau khi ngừng thuốc, và xuất hiện trở lại sau khi sử dụng nhiều lần các loại thuốc này, thì chúng ta đang nói về bệnh lupus ban đỏ do thuốc.

3. Lupus ban đỏ dạng đĩa (hoặc da) có thể đi trước sự phát triển của bệnh lupus ban đỏ hệ thống. Với loại bệnh này, da mặt bị ảnh hưởng nhiều hơn. Những thay đổi trên khuôn mặt tương tự như trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống nhưng các thông số xét nghiệm máu (sinh hóa và miễn dịch) không có những thay đổi đặc trưng của bệnh lupus ban đỏ và đây sẽ là tiêu chí chính để chẩn đoán phân biệt với các loại bệnh lupus ban đỏ khác. Để làm rõ chẩn đoán, cần tiến hành kiểm tra mô học của da, điều này sẽ giúp phân biệt với các bệnh tương tự về ngoại hình (chàm, bệnh vẩy nến, dạng sacoit da, v.v.).

4. Lupus ban đỏ sơ sinh xảy ra ở trẻ sơ sinh có mẹ bị lupus ban đỏ hệ thống hoặc các bệnh tự miễn hệ thống khác. Đồng thời, người mẹ có thể không có các triệu chứng của SLE, nhưng các kháng thể tự miễn dịch được phát hiện trong quá trình kiểm tra của họ.

Triệu chứng bệnh lupus ban đỏ ở trẻ sơ sinhđứa trẻ thường biểu hiện trước 3 tháng tuổi:

những thay đổi trên da mặt (thường trông giống như một con bướm);
rối loạn nhịp tim bẩm sinh, thường được xác định bằng siêu âm thai nhi trong tam cá nguyệt II-III của thai kỳ;
thiếu tế bào máu trong xét nghiệm máu tổng quát (giảm mức hồng cầu, huyết sắc tố, bạch cầu, tiểu cầu);
phát hiện các kháng thể tự miễn đặc hiệu cho SLE.

Tất cả những biểu hiện này của bệnh lupus ban đỏ ở trẻ sơ sinh đều biến mất sau 3-6 tháng và không cần điều trị đặc biệt sau khi kháng thể của mẹ ngừng lưu thông trong máu của trẻ. Nhưng cần tuân thủ một chế độ nhất định (tránh tiếp xúc với ánh nắng và các tia cực tím khác), với các biểu hiện nặng trên da có thể dùng thuốc mỡ Hydrocortisone 1%.

5. Ngoài ra, thuật ngữ "lupus" được sử dụng cho bệnh lao da mặt - bệnh lao. Bệnh lao da có biểu hiện rất giống với bệnh lupus ban đỏ hệ thống. Chẩn đoán sẽ giúp thiết lập một cuộc kiểm tra mô học của da và kiểm tra bằng kính hiển vi và vi khuẩn của vết cạo - Mycobacterium tuberculosis (vi khuẩn kháng axit) được phát hiện.

Hình chụp: đây là hình dạng của bệnh lao da mặt hoặc bệnh lupus lao.

Lupus ban đỏ hệ thống và các bệnh mô liên kết hệ thống khác, cách phân biệt?

Nhóm bệnh mô liên kết toàn thân:

Lupus ban đỏ hệ thống.
Viêm da cơ vô căn (viêm đa cơ, bệnh Wagner)- đánh bại bởi các kháng thể tự miễn của cơ trơn và cơ xương.
xơ cứng bì hệ thống là bệnh mà mô bình thường bị thay thế bằng mô liên kết (không mang đặc tính chức năng), kể cả mạch máu.
Viêm cân lan tỏa (tăng bạch cầu ái toan)- tổn thương cân - cấu trúc gây ra cho cơ xương, trong khi trong máu của hầu hết bệnh nhân có sự gia tăng số lượng bạch cầu ái toan (tế bào máu chịu trách nhiệm về dị ứng).
Hội chứng Sjogren- tổn thương các tuyến khác nhau (tuyến lệ, nước bọt, mồ hôi, v.v.), mà hội chứng này còn được gọi là khô.
Các bệnh toàn thân khác.

Lupus ban đỏ hệ thống phải được phân biệt với xơ cứng bì hệ thống và viêm da cơ, chúng giống nhau về sinh bệnh học và biểu hiện lâm sàng.

Chẩn đoán phân biệt các bệnh mô liên kết toàn thân.

tiêu chuẩn chẩn đoán	Lupus ban đỏ hệ thống	xơ cứng bì hệ thống	viêm da cơ vô căn
Sự khởi đầu của bệnh	suy nhược, mệt mỏi; tăng nhiệt độ cơ thể; giảm cân; vi phạm độ nhạy cảm của da; đau khớp tái phát.	suy nhược, mệt mỏi; tăng nhiệt độ cơ thể; vi phạm độ nhạy cảm của da, cảm giác nóng rát của da và niêm mạc; tê bì chân tay; giảm cân đau khớp; Hội chứng Raynaud - rối loạn lưu thông máu nghiêm trọng ở các chi, đặc biệt là ở bàn tay và bàn chân. *Hình chụp:* hội chứng Raynaud	Điểm yếu nghiêm trọng; tăng nhiệt độ cơ thể; đau cơ; có thể có đau ở khớp; cứng cử động ở các chi; nén cơ xương, tăng thể tích do phù nề; sưng, tím tái mí mắt; Hội chứng Raynaud.
Nhiệt độ	Sốt kéo dài, thân nhiệt trên 38-39 0C.	Tình trạng subfebrile kéo dài(lên đến 38 0 С).	Sốt kéo dài vừa phải (lên đến 39 0 С).
Ngoại hình của bệnh nhân (khi bắt đầu bệnh và ở một số dạng của nó, diện mạo của bệnh nhân có thể không thay đổi trong tất cả các bệnh này)	Tổn thương da, chủ yếu ở mặt, "bướm" (đỏ, vảy, sẹo). Phát ban có thể khắp cơ thể và trên màng nhầy. Da khô, rụng tóc, móng tay. Móng tay bị biến dạng, bản móng có vân. Ngoài ra, khắp cơ thể có thể có phát ban xuất huyết (vết bầm tím và chấm xuất huyết).	Khuôn mặt có thể có biểu cảm “giống như mặt nạ” mà không có nét mặt, căng ra, da sáng bóng, xuất hiện các nếp gấp sâu quanh miệng, da bất động, hàn chặt vào các mô nằm sâu. Thường có sự vi phạm các tuyến (màng nhầy khô, như trong hội chứng Sjögren). Tóc và móng rụng. Trên da tay chân và cổ đốm đen trên nền "da đồng".	Một triệu chứng cụ thể là sưng mí mắt, màu của chúng có thể đỏ hoặc tím, trên mặt và vùng ngực có phát ban đa dạng với đỏ da, vảy, xuất huyết, sẹo. Với sự tiến triển của bệnh, khuôn mặt có "hình dạng giống như mặt nạ", không có nét mặt, kéo dài, có thể bị lệch và mí mắt trên (ptosis) thường được phát hiện.
Các triệu chứng chính trong thời kỳ hoạt động của bệnh	tổn thương da; nhạy cảm ánh sáng - da nhạy cảm khi tiếp xúc với ánh sáng mặt trời (như bỏng); đau khớp, cứng cử động, suy giảm khả năng uốn và duỗi các ngón tay; thay đổi trong xương; viêm thận (phù, protein trong nước tiểu, tăng huyết áp, bí tiểu và các triệu chứng khác); rối loạn nhịp tim, đau thắt ngực, đau tim và các triệu chứng tim mạch khác; khó thở, đờm có máu (phù phổi); nhu động ruột và các triệu chứng khác; tổn thương hệ thần kinh trung ương.	thay đổi da; hội chứng Raynaud; đau và cứng khớp khi cử động; duỗi và gập các ngón tay khó khăn; thay đổi loạn dưỡng trong xương, có thể nhìn thấy trên tia X (đặc biệt là các phalang của ngón tay, hàm); yếu cơ (teo cơ); rối loạn nghiêm trọng của đường ruột (vận động và hấp thu); vi phạm nhịp tim (sự phát triển của mô sẹo trong cơ tim); khó thở (sự phát triển quá mức của mô liên kết trong phổi và màng phổi) và các triệu chứng khác; tổn thương hệ thần kinh ngoại vi.	thay đổi da; đau dữ dội ở cơ, yếu (đôi khi bệnh nhân không thể nâng một chiếc cốc nhỏ); hội chứng Raynaud; vi phạm các chuyển động, theo thời gian, bệnh nhân hoàn toàn bất động; với tổn thương cơ hô hấp - khó thở, đến tê liệt hoàn toàn cơ và ngừng hô hấp; với tổn thương cơ nhai và cơ hầu họng - vi phạm hành vi nuốt; với tổn thương tim - rối loạn nhịp tim, cho đến ngừng tim; với tổn thương cơ trơn của ruột - liệt ruột; vi phạm hành vi đại tiện, tiểu tiện và nhiều biểu hiện khác.
Dự báo	Khóa học mãn tính, theo thời gian, ngày càng nhiều cơ quan bị ảnh hưởng. Nếu không điều trị, các biến chứng phát triển đe dọa tính mạng của bệnh nhân. Với việc điều trị đầy đủ và thường xuyên, có thể đạt được sự thuyên giảm lâu dài và ổn định.
chỉ số phòng thí nghiệm	tăng gamma globulin; tăng tốc ESR; protein phản ứng C dương tính; giảm mức độ tế bào miễn dịch của hệ thống bổ sung (C3, C4); số lượng thấp yếu tố hình máu; mức độ của các tế bào LE được tăng lên đáng kể; xét nghiệm ANA dương tính; anti-DNA và phát hiện các kháng thể tự miễn dịch khác.		sự gia tăng gamma globulin, cũng như myoglobin, fibrinogen, ALT, AST, creatinine - do sự phân hủy của mô cơ; xét nghiệm dương tính với tế bào LE; ít khi anti-DNA.
Nguyên tắc điều trị	Liệu pháp nội tiết dài hạn (Prednisolone) + kìm tế bào + điều trị triệu chứng và các thuốc khác (xem phần bài viết "Điều trị bệnh lupus toàn thân").

Như bạn có thể thấy, không có một phân tích nào có thể phân biệt hoàn toàn bệnh lupus ban đỏ hệ thống với các bệnh hệ thống khác và các triệu chứng rất giống nhau, đặc biệt là ở giai đoạn đầu. Các bác sĩ thấp khớp có kinh nghiệm thường cần đánh giá các biểu hiện trên da của bệnh để chẩn đoán bệnh lupus ban đỏ hệ thống (nếu có).

Lupus ban đỏ hệ thống ở trẻ em, triệu chứng và cách điều trị như thế nào?

Lupus ban đỏ hệ thống ít gặp ở trẻ em hơn người lớn. Ở thời thơ ấu, viêm khớp dạng thấp thường được phát hiện từ các bệnh tự miễn dịch. SLE chủ yếu (trong 90% trường hợp) ảnh hưởng đến trẻ em gái. Lupus ban đỏ hệ thống có thể xảy ra ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ, mặc dù hiếm khi xảy ra, nhưng phần lớn các trường hợp mắc bệnh này xảy ra ở tuổi dậy thì, cụ thể là ở độ tuổi 11-15.

Do tính đặc thù của khả năng miễn dịch, mức độ nội tiết tố, cường độ tăng trưởng, bệnh lupus ban đỏ hệ thống ở trẻ em tiến hành với những đặc điểm riêng.

Các đặc điểm của quá trình lupus ban đỏ hệ thống ở trẻ em:

bệnh nặng hơn , hoạt động cao của quá trình tự miễn dịch;
khóa học mãn tính bệnh ở trẻ em chỉ xảy ra trong một phần ba trường hợp;
phổ biến hơn cấp tính hoặc bán cấp tính bệnh có tổn thương nhanh chóng đến các cơ quan nội tạng;
cũng chỉ bị cô lập ở trẻ em khóa học cấp tính hoặc tối cấp SLE - tổn thương gần như đồng thời đối với tất cả các cơ quan, bao gồm cả hệ thống thần kinh trung ương, có thể dẫn đến cái chết của một bệnh nhân nhỏ trong sáu tháng đầu tiên kể từ khi phát bệnh;
sự phát triển thường xuyên của các biến chứng và tỷ lệ tử vong cao;
biến chứng phổ biến nhất là rối loạn chảy máu ở dạng chảy máu trong, phát ban xuất huyết (vết bầm tím, xuất huyết trên da), kết quả là - sự phát triển của trạng thái sốc DIC - đông máu nội mạch lan tỏa;
Lupus ban đỏ hệ thống ở trẻ em thường xảy ra dưới dạng viêm mạch – viêm mạch máu, xác định mức độ nghiêm trọng của quy trình;
trẻ bị SLE thường bị suy dinh dưỡng , bị thiếu hụt rõ rệt về trọng lượng cơ thể, lên đến chứng suy mòn (mức độ cực đoan chứng loạn dưỡng).

Các triệu chứng chính của bệnh lupus ban đỏ hệ thống ở trẻ em:

1. Sự khởi đầu của bệnh cấp tính, nhiệt độ cơ thể tăng cao (trên 38-39 0 C), đau khớp và suy nhược nghiêm trọng, trọng lượng cơ thể giảm mạnh.
2. thay đổi daở dạng "con bướm" ở trẻ em là tương đối hiếm. Tuy nhiên, do sự phát triển của tình trạng thiếu tiểu cầu trong máu, phát ban xuất huyết phổ biến hơn trên khắp cơ thể (vết bầm tím không rõ nguyên nhân, chấm xuất huyết hoặc xuất huyết xác định). Ngoài ra, một trong những dấu hiệu đặc trưng của các bệnh toàn thân là rụng tóc, lông mi, lông mày, cho đến hói hoàn toàn. Da trở nên sần sùi, rất nhạy cảm với ánh nắng. Có thể có nhiều phát ban khác nhau trên da, đặc trưng của viêm da dị ứng. Trong một số trường hợp, hội chứng Raynaud phát triển - vi phạm tuần hoàn của bàn tay. Trong khoang miệng có thể có vết loét lâu ngày không lành - viêm miệng.
3. Đau khớp- hội chứng điển hình của bệnh lupus ban đỏ hệ thống đang hoạt động, cơn đau có tính chất định kỳ. Viêm khớp đi kèm với sự tích tụ chất lỏng trong khoang khớp. Đau khớp theo thời gian được kết hợp với đau cơ và cứng cử động, bắt đầu từ các khớp nhỏ của ngón tay.
4. Cho trẻ em đặc trưng bởi sự hình thành viêm màng phổi tiết dịch(chất lỏng trong khoang màng phổi), viêm màng ngoài tim (chất lỏng trong màng ngoài tim, màng tim), cổ trướng và các phản ứng tiết dịch khác (cổ chướng).
5. Suy timở trẻ em, nó thường biểu hiện như viêm cơ tim (viêm cơ tim).
6. Tổn thương thận hoặc viêm thận thường phát triển trong thời thơ ấu nhiều hơn ở người lớn. Viêm thận như vậy tương đối nhanh chóng dẫn đến sự phát triển của suy thận cấp tính (cần được chăm sóc đặc biệt và chạy thận nhân tạo).
7. Tổn thương phổi hiếm gặp ở trẻ em.
8. TRONG giai đoạn sớm bệnh ở thanh thiếu niên trong hầu hết các trường hợp được quan sát thấy tổn thương đường tiêu hóa(viêm gan, viêm phúc mạc, v.v.).
9. Tổn thương hệ thần kinh trung ươngở trẻ em, nó được đặc trưng bởi sự thất thường, cáu kỉnh, trong trường hợp nghiêm trọng, co giật có thể phát triển.

Đó là, ở trẻ em, bệnh lupus ban đỏ hệ thống cũng được đặc trưng bởi một loạt các triệu chứng. Và nhiều triệu chứng trong số này được che đậy dưới vỏ bọc của các bệnh lý khác, chẩn đoán bệnh lupus ban đỏ hệ thống không được đưa ra ngay lập tức. Thật không may, sau tất cả, điều trị kịp thời là chìa khóa thành công trong việc chuyển đổi một quá trình tích cực sang giai đoạn thuyên giảm ổn định.

nguyên tắc chẩn đoán lupus ban đỏ hệ thống cũng giống như ở người lớn, chủ yếu dựa trên nghiên cứu miễn dịch học (phát hiện kháng thể tự miễn dịch).
TRONG phân tích chung máu trong mọi trường hợp và ngay từ khi bắt đầu bệnh, số lượng của tất cả các tế bào máu (hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu) được xác định giảm, khả năng đông máu bị suy giảm.

Điều trị bệnh lupus ban đỏ hệ thống ở trẻ em như ở người lớn, liên quan đến việc sử dụng lâu dài glucocorticoid, cụ thể là Prednisolone, thuốc kìm tế bào và thuốc chống viêm. Lupus ban đỏ hệ thống là một chẩn đoán cần nhập viện khẩn cấp cho trẻ trong bệnh viện (khoa thấp khớp, với sự phát triển của các biến chứng nghiêm trọng - trong phòng chăm sóc đặc biệt hoặc phòng chăm sóc đặc biệt).
Trong bệnh viện, một cuộc kiểm tra toàn diện về bệnh nhân được tiến hành và liệu pháp cần thiết được lựa chọn. Tùy thuộc vào sự hiện diện của các biến chứng, triệu chứng và trị liệu chuyên sâu. Với sự hiện diện của rối loạn chảy máu ở những bệnh nhân như vậy, việc tiêm Heparin thường được kê đơn.
Trong trường hợp bắt đầu điều trị kịp thời và thường xuyên, có thể đạt được thuyên giảm ổn định, trong khi trẻ lớn lên và phát triển theo độ tuổi, kể cả bình thường tuổi dậy thì. Ở các bé gái, chu kỳ kinh nguyệt bình thường được thiết lập và khả năng mang thai trong tương lai là có thể. Trong trường hợp này dự báo thuận lợi cho cuộc sống.

Lupus ban đỏ hệ thống và mang thai, những rủi ro và đặc điểm của điều trị là gì?

Như đã đề cập, phụ nữ trẻ thường mắc bệnh lupus ban đỏ hệ thống và đối với bất kỳ người phụ nữ nào, vấn đề làm mẹ đều rất quan trọng. Nhưng SLE và mang thai luôn là rủi ro lớn cho cả mẹ và thai nhi.

Rủi ro khi mang thai đối với phụ nữ mắc bệnh lupus ban đỏ hệ thống:

1. Lupus ban đỏ hệ thống Trong hầu hết các trường hợp không ảnh hưởng đến khả năng mang thai , cũng như việc sử dụng prednisolone lâu dài.
2. Khi dùng thuốc kìm tế bào (Methotrexate, Cyclophosphamide, v.v.), hoàn toàn không thể mang thai , vì những loại thuốc này sẽ ảnh hưởng đến tế bào mầm và tế bào phôi; mang thai chỉ có thể không sớm hơn sáu tháng sau khi bãi bỏ các loại thuốc này.
3. Một nửa trường hợp mang thai với SLE kết thúc với sự ra đời của bé khỏe mạnh đủ tháng . Ở mức 25% trường hợp những đứa trẻ như vậy được sinh ra sinh non , MỘT trong một phần tư trường hợp Được Quan sát sẩy thai .
4. Các biến chứng có thể xảy ra khi mang thai trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống, trong hầu hết các trường hợp liên quan đến tổn thương các mạch của nhau thai:

thai chết lưu;
. Vì vậy, trong một phần ba trường hợp, quá trình bệnh phát triển trầm trọng hơn. Nguy cơ suy giảm như vậy là cao nhất trong những tuần đầu tiên tôi, hoặc trong tam cá nguyệt thứ ba thai kỳ. Và trong những trường hợp khác, bệnh thuyên giảm tạm thời, nhưng phần lớn, người ta mong đợi một đợt cấp mạnh của bệnh lupus ban đỏ hệ thống 1-3 tháng sau khi sinh. Không ai biết quá trình tự miễn dịch sẽ đi theo con đường nào.
6. Mang thai có thể là một yếu tố kích hoạt sự phát triển của bệnh lupus ban đỏ hệ thống. Ngoài ra, mang thai có thể gây ra sự chuyển đổi của bệnh lupus ban đỏ dạng đĩa (ở da) sang SLE.
7. Mẹ bị lupus ban đỏ hệ thống có thể truyền gen cho con , tạo tiền đề cho sự phát triển của hệ thống bệnh tự miễn suốt cuộc đời.
8. Đứa trẻ có thể phát triển Lupus ban đỏ sơ sinh liên quan đến sự lưu thông của các kháng thể tự miễn dịch của mẹ trong máu của em bé; tình trạng này là tạm thời và có thể đảo ngược.
- Cần phải lên kế hoạch mang thai dưới sự giám sát của các bác sĩ có trình độ , cụ thể là bác sĩ thấp khớp và bác sĩ phụ khoa.
- Nên lập kế hoạch mang thai trong thời gian thuyên giảm dai dẳng khóa học mãn tính SLE.
- Trường hợp cấp tính lupus ban đỏ hệ thống với sự phát triển của các biến chứng, mang thai có thể ảnh hưởng xấu không chỉ đến sức khỏe mà còn dẫn đến cái chết của người phụ nữ.
- Và nếu, tuy nhiên, mang thai xảy ra trong một đợt trầm trọng, thì câu hỏi về khả năng bảo quản của nó được quyết định bởi các bác sĩ cùng với bệnh nhân. Rốt cuộc, đợt cấp của SLE đòi hỏi phải sử dụng thuốc lâu dài, một số trong đó hoàn toàn chống chỉ định trong thời kỳ mang thai.
- Khuyến cáo mang thai không sớm hơn 6 tháng sau khi ngừng thuốc gây độc tế bào (Methotrexate và những loại khác).
- Với tổn thương lupus của thận và tim Không thể nói về việc mang thai, điều này có thể dẫn đến cái chết của một người phụ nữ do suy thận và / hoặc suy tim, bởi vì chính những cơ quan này phải chịu một tải trọng lớn khi mang thai.
Xử trí thai nghén bệnh lupus ban đỏ hệ thống:
1. Cần thiết trong suốt thai kỳ được quan sát bởi bác sĩ thấp khớp và bác sĩ sản phụ khoa , cách tiếp cận với mỗi bệnh nhân chỉ là cá nhân.
2. Hãy chắc chắn làm theo các quy tắc: không làm việc quá sức, không căng thẳng, ăn uống bình thường.
3. Hãy chú ý đến bất kỳ thay đổi nào về sức khỏe của bạn.
4. Giao hàng bên ngoài bệnh viện phụ sản là không thể chấp nhận , vì có nguy cơ phát triển các biến chứng nghiêm trọng trong và sau khi sinh con.
7. Ngay cả khi bắt đầu mang thai, bác sĩ chuyên khoa thấp khớp kê đơn hoặc điều chỉnh liệu pháp. Prednisolone là thuốc chính để điều trị SLE và không bị chống chỉ định trong thời kỳ mang thai. Liều lượng của thuốc được chọn riêng.
8. Cũng nên dùng cho phụ nữ mang thai bị SLE uống vitamin, bổ sung kali, aspirin (đến tuần thứ 35 của thai kỳ) và các loại thuốc chống viêm và triệu chứng khác.
9. Bắt buộc điều trị nhiễm độc muộn và các tình trạng bệnh lý khác của thai nghén tại bệnh viện phụ sản.
10. sau khi sinh con bác sĩ thấp khớp tăng liều lượng hormone; trong một số trường hợp, nên ngừng cho con bú, cũng như chỉ định thuốc kìm tế bào và các loại thuốc khác để điều trị SLE - liệu pháp xung, vì giai đoạn sau sinh rất nguy hiểm cho sự phát triển của các đợt cấp nặng của bệnh.
Trước đây, tất cả phụ nữ mắc bệnh lupus ban đỏ hệ thống được khuyên không nên mang thai và trong trường hợp thụ thai, tất cả đều được khuyến cáo chấm dứt thai kỳ nhân tạo (phá thai nội khoa). Giờ đây, các bác sĩ đã thay đổi quan điểm về vấn đề này, không thể tước đi quyền làm mẹ của người phụ nữ, nhất là khi có nhiều cơ hội sinh ra một đứa trẻ khỏe mạnh bình thường. Nhưng mọi thứ phải được thực hiện để giảm thiểu rủi ro cho mẹ và bé.
Lupus ban đỏ có lây không?
Tất nhiên, bất kỳ ai nhìn thấy những nốt ban lạ trên mặt đều nghĩ: “Có lẽ nó lây lan?”. Hơn nữa, những người bị phát ban này đi bộ quá lâu, cảm thấy không khỏe và liên tục dùng một số loại thuốc. Hơn nữa, các bác sĩ trước đó cũng cho rằng bệnh lupus ban đỏ hệ thống lây truyền qua đường tình dục, qua tiếp xúc hoặc thậm chí qua các giọt bắn trong không khí. Nhưng sau khi nghiên cứu chi tiết hơn về cơ chế của bệnh, các nhà khoa học đã hoàn toàn bác bỏ những lầm tưởng này, bởi vì đây là một quá trình tự miễn dịch.
Nguyên nhân chính xác của sự phát triển của bệnh lupus ban đỏ hệ thống vẫn chưa được thiết lập, chỉ có những lý thuyết và giả định. Tất cả đều tóm gọn lại một điều, rằng nguyên nhân cơ bản là sự hiện diện của một số gen nhất định. Tuy nhiên, không phải tất cả những người mang các gen này đều mắc các bệnh tự miễn dịch toàn thân.
Cơ chế kích hoạt sự phát triển của bệnh lupus ban đỏ hệ thống có thể là:
- nhiễm virus khác nhau;
- nhiễm khuẩn (đặc biệt là liên cầu tan huyết beta);
- yếu tố căng thẳng;
- thay đổi nội tiết tố (thai kỳ, vị thành niên);
- nhân tố môi trường (ví dụ, bức xạ cực tím).
Nhưng các bệnh nhiễm trùng không phải là tác nhân gây bệnh nên bệnh lupus ban đỏ hệ thống hoàn toàn không lây cho người khác.
Chỉ bệnh lupus lao mới có thể truyền nhiễm (lao da mặt), vì một số lượng lớn các que lao được phát hiện trên da, trong khi đường tiếp xúc của mầm bệnh được phân lập.

Lupus ban đỏ nên ăn kiêng như thế nào và có phương pháp điều trị bằng bài thuốc dân gian nào không?
Cũng như bất kỳ bệnh lý nào, chế độ dinh dưỡng đóng vai trò quan trọng đối với bệnh lupus ban đỏ. Hơn nữa, với căn bệnh này, hầu như luôn có sự thiếu hụt hoặc chống lại nền tảng của liệu pháp nội tiết tố - trọng lượng cơ thể dư thừa, thiếu vitamin, nguyên tố vi lượng và các hoạt chất sinh học.
Đặc điểm chính của chế độ ăn kiêng SLE là chế độ ăn uống cân bằng và hợp lý.
1. thực phẩm chứa axit béo không no (Omega-3):
- cá biển;
- nhiều hạt và hạt;
- dầu thực vật với một lượng nhỏ;
2. Hoa quả và rau chứa nhiều vitamin và nguyên tố vi lượng, trong đó có nhiều chất chống oxi hóa tự nhiên, lượng canxi và axit folic cần thiết có nhiều trong rau xanh và rau thơm;
3. nước trái cây, đồ uống trái cây;
4. thịt gia cầm nạc: thịt gà, phi lê gà tây;
5. sữa ít chất béo , đặc biệt là các sản phẩm từ sữa (phô mai ít béo, phô mai, sữa chua);
6. ngũ cốc và chất xơ thực vật (bánh mì ngũ cốc, kiều mạch, bột yến mạch, mầm lúa mì và nhiều loại khác).
1. Thực phẩm có axit béo bão hòa có ảnh hưởng xấu đến mạch máu, có thể làm trầm trọng thêm quá trình SLE:
- Chất béo động vật;
- đồ chiên;
- thịt mỡ (thịt đỏ);
- các sản phẩm sữa có hàm lượng chất béo cao, v.v.
2. Hạt và mầm cỏ linh lăng (nuôi cấy đậu).

Ảnh: cỏ linh lăng.
3. Tỏi - kích thích mạnh mẽ hệ thống miễn dịch.
4. Món mặn, cay, hun khói giữ chất lỏng trong cơ thể.
Nếu các bệnh về đường tiêu hóa xảy ra trên nền SLE hoặc thuốc, thì bệnh nhân được khuyến cáo thường xuyên dinh dưỡng phân đoạn theo chế độ ăn uống trị liệu - bảng số 1. Tất cả các loại thuốc chống viêm tốt nhất nên dùng trong hoặc ngay sau bữa ăn.
Điều trị bệnh lupus ban đỏ hệ thống tại nhà chỉ có thể thực hiện được sau khi lựa chọn chế độ điều trị cá nhân trong môi trường bệnh viện và điều chỉnh các tình trạng đe dọa đến tính mạng của bệnh nhân. Các loại thuốc nặng được sử dụng trong điều trị SLE không thể tự kê đơn, tự dùng thuốc sẽ không dẫn đến điều gì tốt đẹp. Nội tiết tố, thuốc kìm tế bào, thuốc chống viêm không steroid và các loại thuốc khác có những đặc điểm riêng và một loạt các phản ứng bất lợi, và liều lượng của những loại thuốc này là rất riêng biệt. Liệu pháp được các bác sĩ lựa chọn được thực hiện tại nhà, tuân thủ nghiêm ngặt các khuyến nghị. Thiếu sót và bất thường trong việc dùng thuốc là không thể chấp nhận được.
liên quan công thức y học cổ truyền, thì bệnh lupus ban đỏ hệ thống không chịu thí nghiệm. Không có biện pháp khắc phục nào trong số này có thể ngăn chặn quá trình tự miễn dịch, bạn chỉ có thể mất thời gian quý báu. Các biện pháp dân gian có thể mang lại hiệu quả nếu chúng được sử dụng kết hợp với các phương pháp điều trị truyền thống, nhưng chỉ sau khi tham khảo ý kiến bác sĩ chuyên khoa thấp khớp.
Một số bài thuốc đông y điều trị bệnh lupus ban đỏ hệ thống:

Biện pháp phòng ngừa! Tất cả các biện pháp dân gian có chứa các loại thảo mộc hoặc chất độc nên để xa tầm tay trẻ em. Người ta phải cẩn thận với những phương thuốc như vậy, bất kỳ chất độc nào cũng là thuốc miễn là nó được sử dụng với liều lượng nhỏ.
Ảnh, các triệu chứng của bệnh lupus ban đỏ trông như thế nào?

Hình chụp: những thay đổi trên da mặt dưới dạng một con bướm trong SLE.

Ảnh: tổn thương da lòng bàn tay với bệnh lupus ban đỏ hệ thống. Ngoại trừ thay đổi da, bệnh nhân này có biểu hiện dày khớp các đốt ngón tay - dấu hiệu của bệnh viêm khớp.

Thay đổi loạn dưỡng trong móng tay với bệnh lupus ban đỏ hệ thống: dễ gãy, đổi màu, sọc dọc của móng.

Lupus tổn thương niêm mạc miệng . Theo hình ảnh lâm sàng, chúng rất giống với bệnh viêm miệng truyền nhiễm, không lành trong một thời gian dài.

Và đây là những gì họ có thể trông giống như triệu chứng ban đầu của discoid hoặc lupus ban đỏ ngoài da.

Và đây là những gì nó có thể trông giống như Lupus ban đỏ sơ sinh, May mắn thay, những thay đổi này có thể đảo ngược và trong tương lai em bé sẽ hoàn toàn khỏe mạnh.

Thay đổi da trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống đặc trưng của thời thơ ấu. Phát ban có tính chất xuất huyết, gợi nhớ đến phát ban sởi, để lại những đốm sắc tố không biến mất trong một thời gian dài.