Toto ochorenie je sprevádzané poruchou imunitného systému, čo má za následok zápal svalov, iných tkanív a orgánov. Lupus erythematosus sa vyskytuje s obdobiami remisie a exacerbácie, zatiaľ čo vývoj ochorenia je ťažké predvídať; v priebehu progresie a objavenia sa nových symptómov ochorenie vedie k vzniku nedostatočnosti jedného alebo viacerých orgánov.

Čo je lupus erythematosus

Ide o autoimunitnú patológiu, pri ktorej sú postihnuté obličky, krvné cievy, spojivové tkanivá a iné orgány a systémy. Ak v normálnom stave ľudské telo produkuje protilátky, ktoré môžu napadnúť cudzie organizmy prichádzajúce zvonku, potom v prítomnosti choroby telo produkuje veľké číslo protilátky proti bunkám tela a ich zložkám. To má za následok tvorbu imunokomplexu zápalový proces, ktorého vývoj vedie k dysfunkcii rôznych prvkov tela. Systémový lupus ovplyvňuje vnútorné a vonkajšie orgány vrátane:

• pľúca;
• obličky;
• koža;
• Srdce;
• kĺby;
• nervový systém.

Dôvody

Etiológia systémového lupusu je stále nejasná. Lekári naznačujú, že príčinou vývoja ochorenia sú vírusy (RNA atď.). Okrem toho je rizikovým faktorom pre rozvoj patológie dedičná predispozícia k nej. Ženy trpia lupus erythematosus asi 10-krát častejšie ako muži, čo sa vysvetľuje zvláštnosťami ich hormonálneho systému (v krvi je vysoká koncentrácia estrogénu). Dôvodom, prečo je ochorenie u mužov menej časté, je ochranný účinok, ktorý majú androgény (mužské pohlavné hormóny). Riziko SLE sa môže zvýšiť:

• bakteriálna infekcia;
• užívanie liekov;
• vírusová porážka.

Mechanizmus vývoja

Normálne fungujúci imunitný systém produkuje látky na boj proti antigénom akejkoľvek infekcie. O systémový lupus protilátky cielene ničia telu vlastné bunky, pričom spôsobujú absolútnu dezorganizáciu spojivového tkaniva. Pacienti spravidla vykazujú myómové zmeny, ale iné bunky sú náchylné na opuch sliznice. V postihnutých štruktúrnych jednotkách kože je jadro zničené.

Okrem poškodenia kožných buniek sa v stenách krvných ciev začnú hromadiť plazmové a lymfoidné častice, histiocyty a neutrofily. Imunitné bunky sa usadzujú okolo zničeného jadra, čo sa nazýva fenomén „rozeta“. Pod vplyvom agresívnych komplexov antigénov a protilátok sa uvoľňujú lyzozómové enzýmy, ktoré stimulujú zápal a vedú k poškodeniu spojivového tkaniva. Produkty ničenia tvoria nové antigény s protilátkami (autoprotilátkami). V dôsledku chronického zápalu dochádza k skleróze tkaniva.

Formy ochorenia

V závislosti od závažnosti symptómov patológie má systémové ochorenie určitú klasifikáciu. Klinické odrody systémového lupus erythematosus zahŕňajú:

1. Ostrá forma. V tomto štádiu choroba prudko postupuje a celkový stav pacienta sa zhoršuje, zatiaľ čo sa sťažuje neustála únava, vysoká teplota (až 40 stupňov), bolesť, horúčka a bolesti svalov. Symptomatológia ochorenia sa rýchlo rozvíja a za mesiac postihuje všetky ľudské tkanivá a orgány. Prognóza akútneho SLE nie je povzbudivá: priemerná dĺžka života pacienta s touto diagnózou často nepresahuje 2 roky.
2. Subakútna forma. Od prepuknutia choroby po prejavenie príznakov môže uplynúť viac ako rok. Tento typ ochorenia je charakterizovaný častá zmena obdobia exacerbácie a remisie. Prognóza je priaznivá a stav pacienta závisí od liečby zvolenej lekárom.
3. Chronický. Choroba prebieha pomaly, príznaky sú mierne, vnútorné orgány prakticky nie sú poškodené, takže telo funguje normálne. Napriek miernemu priebehu patológie je v tomto štádiu prakticky nemožné vyliečiť. Jediná vec, ktorú možno urobiť, je zmierniť stav osoby pomocou liekov počas exacerbácie SLE.

Treba rozlišovať kožné ochorenia súvisí s lupus erythematosus, ale nie je systémový a nemá generalizovanú léziu. Tieto patológie zahŕňajú:

• diskoidný lupus (červená vyrážka na tvári, hlave alebo iných častiach tela, ktorá mierne stúpa nad kožu);
• drogový lupus(zápal kĺbov, vyrážka, horúčka, bolesť v hrudnej kosti spojená s užívaním liekov; po ich vysadení príznaky vymiznú);
• neonatálny lupus (zriedkavo, postihuje novorodencov, ak matky majú ochorenia imunitného systému; ochorenie je sprevádzané abnormalitami pečene, kožnou vyrážkou, srdcovými patológiami).

Ako sa lupus prejavuje?

Medzi hlavné príznaky SLE patrí silná únava, kožná vyrážka a bolesť kĺbov. S progresiou patológie sú relevantné problémy s prácou srdca, nervového systému, obličiek, pľúc a krvných ciev. Klinický obraz choroby je v každom prípade individuálny, pretože závisí od toho, ktoré orgány sú postihnuté a aký stupeň poškodenia majú.

Na koži

Poškodenie tkaniva na začiatku ochorenia sa objavuje asi u štvrtiny pacientov, u 60 – 70 % pacientov so SLE je kožný syndróm badateľný neskôr, u zvyšku sa nevyskytuje vôbec. Spravidla sú pre lokalizáciu lézie charakteristické oblasti tela otvorené slnku - tvár (oblasť v tvare motýľa: nos, líca), ramená, krk. Lézie sú podobné erytematóze v tom, že sa javia ako červené, šupinaté plaky. Pozdĺž okrajov vyrážok sú rozšírené kapiláry a oblasti s nadbytkom / nedostatkom pigmentu.

Okrem tváre a iných oblastí tela vystavených slnku postihuje systémový lupus aj pokožku hlavy. Tento prejav je spravidla lokalizovaný v časovej oblasti, zatiaľ čo vlasy vypadávajú v obmedzenej oblasti hlavy (lokálna alopécia). U 30 – 60 % pacientov so SLE je nápadná zvýšená citlivosť na slnečné svetlo (fotosenzitivita).

v obličkách

Veľmi často lupus erythematosus postihuje obličky: približne u polovice pacientov sa zistí poškodenie obličkového aparátu. Častým príznakom je prítomnosť bielkovín v moči, odliatky a erytrocyty sa spravidla na začiatku ochorenia nezistia. Hlavné príznaky, že SLE postihol obličky, sú:

• membranózna nefritída;
• proliferatívna glomerulonefritída.

v kĺboch

Reumatoidná artritídačasto diagnostikovaný lupus: v 9 z 10 prípadov je nedeformujúci a neerozívny. Častejšie ochorenie postihuje kolenné kĺby, prsty, zápästia. Okrem toho sa u pacientov so SLE niekedy rozvinie osteoporóza (zníženie hustoty kostí). Pacienti sa často sťažujú na bolesť svalov a svalovú slabosť. Imunitný zápal sa lieči hormonálnymi liekmi (kortikosteroidmi).

Na slizniciach

Ochorenie sa prejavuje na sliznici ústnej dutiny a nosohltana vo forme vredov, ktoré nespôsobujú bolesť. Slizničné lézie sú zaznamenané v 1 zo 4 prípadov. Toto je typické pre:

• znížená pigmentácia, červený okraj pier (cheilitída);
• ulcerácia úst/nosa, bodkovité krvácanie.

Na plavidlách

Lupus erythematosus môže postihnúť všetky štruktúry srdca vrátane endokardu, perikardu a myokardu, koronárne cievy, chlopne. Častejšie však dochádza k poškodeniu vonkajšieho obalu orgánu. Choroby, ktoré môžu byť dôsledkom SLE:

• perikarditída (zápal seróznych membrán srdcového svalu, prejavujúci sa tupé bolesti v oblasti hrudníka);
• myokarditída (zápal srdcového svalu sprevádzaný poruchou rytmu, vedením nervových impulzov, akútnym / chronickým zlyhaním orgánov);
• dysfunkcia srdcovej chlopne;
• škody koronárne cievy(môže sa vyvinúť do nízky vek u pacientov so SLE);
• poškodenie vnútornej strany ciev (v tomto prípade sa zvyšuje riziko vzniku aterosklerózy);
• poškodenie lymfatických ciev (prejavuje sa trombózou končatín a vnútorné orgány, panikulitída - podkožné bolestivé uzliny, liveo reticularis - modré škvrny tvoriace mriežkový vzor).

Na nervovom systéme

Lekári predpokladajú, že zlyhanie centrálneho nervového systému je spôsobené poškodením mozgových ciev a tvorbou protilátok proti neurónom – bunkám, ktoré sú zodpovedné za výživu a ochranu orgánu, ako aj imunitných buniek (lymfocytov. Kľúčové znaky toho, že choroba postihla nervové štruktúry mozgu sú:

• psychózy, paranoja, halucinácie;
• migréna, bolesti hlavy;
• Parkinsonova choroba, chorea;
• depresia, podráždenosť;
• mozgová príhoda;
• polyneuritída, mononeuritída, meningitída aseptického typu;
• encefalopatia;
• neuropatia, myelopatia atď.

Symptómy

Systémové ochorenie má rozsiahly zoznam symptómov, pričom je charakterizované obdobiami remisie a komplikáciami. Nástup patológie môže byť bleskový alebo postupný. Príznaky lupusu závisia od formy ochorenia a keďže patrí do kategórie viacorgánových patológií, klinické príznaky môžu byť rôzne. Nezávažné formy SLE sú obmedzené len na poškodenie kože alebo kĺbov, ťažšie typy ochorenia sú sprevádzané ďalšími prejavmi. Charakteristické príznaky choroby zahŕňajú:

• opuchnuté oči, kĺby dolných končatín;
• bolesť svalov / kĺbov;
• zväčšené lymfatické uzliny;
• hyperémia;
• zvýšená únava, slabosť;
• červené, podobné alergickým, vyrážky na tvári;
• horúčka bez príčiny;
• modré prsty, ruky, nohy po strese, kontakte s chladom;
• alopécia;
• bolestivosť pri vdýchnutí (naznačuje poškodenie sliznice pľúc);
• citlivosť na slnečné svetlo.

Prvé známky

Medzi skoré príznaky patrí teplota, ktorá kolíše okolo 38039 stupňov a môže trvať niekoľko mesiacov. Potom sa u pacienta objavia ďalšie príznaky SLE, vrátane:

• artróza malých / veľkých kĺbov (môže prejsť sama a potom sa znova objaviť s väčšou intenzitou);
• vyrážka v tvare motýľa na tvári, vyrážky sa objavujú na ramenách, hrudníku;
• zápal krčných, axilárnych lymfatických uzlín;
• v prípade vážneho poškodenia tela trpia vnútorné orgány - obličky, pečeň, srdce, čo je vyjadrené v rozpore s ich prácou.

U detí

V ranom veku sa lupus erythematosus prejavuje početnými symptómami, ktoré postupne postihujú rôzne orgány dieťaťa. Lekári zároveň nevedia predpovedať, ktorý systém zlyhá ako ďalší. Primárne príznaky patológie môžu pripomínať bežné alergie alebo dermatitídu; Táto patogenéza ochorenia spôsobuje ťažkosti pri diagnostike. Príznaky SLE u detí môžu zahŕňať:

• dystrofia;
• stenčenie kože, fotosenzitivita;
• horúčka, sprevádzaná hojným potením, zimnicou;
• alergické vyrážky;
• dermatitída, spravidla najprv lokalizovaná na lícach, mostíku nosa (vyzerá ako bradavičnaté vyrážky, vezikuly, edém atď.);
• bolesť kĺbov;
• krehkosť nechtov;
• nekróza na koncoch prstov, dlane;
• alopécia až do úplnej plešatosti;
• kŕče;
• duševné poruchy (nervozita, rozmarnosť atď.);
• stomatitída, ktorá sa nedá liečiť.

Diagnostika

Na stanovenie diagnózy používajú lekári systém vyvinutý americkými reumatológmi. Na potvrdenie, že pacient má lupus erythematosus, musí mať pacient aspoň 4 z 11 uvedených príznakov:

• erytém na tvári vo forme motýľových krídel;
• fotosenzitivita (pigmentácia na tvári, ktorá sa zvyšuje pri vystavení slnečnému žiareniu alebo UV žiareniu);
• diskoidná kožná vyrážka (asymetrické červené plaky, ktoré sa odlupujú a praskajú, zatiaľ čo oblasti hyperkeratózy majú zubaté okraje);
• príznaky artritídy;
• tvorba vredov na slizniciach úst, nosa;
• poruchy v práci centrálneho nervového systému - psychóza, podráždenosť, záchvaty hnevu bez dôvodu, neurologické patológie atď .;
• serózny zápal;
• častá pyelonefritída, výskyt bielkovín v moči, rozvoj zlyhania obličiek;
• falošne pozitívna Wassermanova analýza, detekcia titrov antigénu a protilátok v krvi;
• zníženie krvných doštičiek a lymfocytov v krvi, zmena v jej zložení;
• bezpríčinné zvýšenie antinukleárnych protilátok.

Špecialista robí konečnú diagnózu iba vtedy, ak existujú štyri alebo viac znakov z vyššie uvedeného zoznamu. Pri pochybnostiach o verdikte je pacient odoslaný na úzko zamerané podrobné vyšetrenie. Veľká rola pri diagnostikovaní SLE lekár odoberie anamnézu a študuje genetické faktory. Lekár určite zistí, aké ochorenia mal pacient počas posledného roka života a ako sa liečil.

Liečba

SLE je chronický typ ochorenia, pri ktorom nie je možné pacienta úplne vyliečiť. Cieľom terapie je znížiť aktivitu patologického procesu, obnoviť a zachovať funkčnosť postihnutého systému/orgánov, predchádzať exacerbáciám s cieľom dosiahnuť dlhšiu očakávanú dĺžku života pacientov a zlepšiť jeho kvalitu. Liečba lupusu zahŕňa povinný príjem liekov, ktoré lekár predpisuje každému pacientovi individuálne v závislosti od charakteristík organizmu a štádia ochorenia.

Pacienti sú hospitalizovaní v prípadoch, keď majú jeden alebo viac z nasledujúcich klinických prejavov ochorenia:

• podozrenie na mozgovú príhodu, srdcový infarkt, ťažké poškodenie CNS, zápal pľúc;
• zvýšenie teploty nad 38 stupňov po dlhú dobu (horúčku nemožno odstrániť antipyretikami);
• útlak vedomia;
• prudký pokles leukocytov v krvi;
• rýchla progresia symptómov.

V prípade potreby je pacient odkázaný na takých špecialistov, ako je kardiológ, nefrológ alebo pulmonológ. Štandardné Liečba SLE zahŕňa:

• hormonálna terapia (predpisujú sa lieky skupiny glukokortikoidov, napríklad prednizolón, cyklofosfamid atď.);
• protizápalové lieky (zvyčajne diklofenak v ampulkách);
• antipyretiká (na báze paracetamolu alebo ibuprofénu).

Na zmiernenie pálenia, odlupovania kože lekár predpisuje pacientovi krémy a masti na báze hormonálnych látok. Osobitná pozornosť počas liečby lupus erythematosus sa venuje udržaniu imunity pacienta. Počas remisie je pacientovi predpísaný komplexné vitamíny, imunostimulanty, fyzioterapeutické manipulácie. Lieky, ktoré stimulujú imunitný systém, ako je azatioprín, sa užívajú iba v pokojnom období choroby, inak sa môže stav pacienta prudko zhoršiť.

Akútny lupus

Liečba by mala začať v nemocnici čo najskôr. Terapeutický priebeh by mal byť dlhý a konštantný (bez prerušení). Počas aktívnej fázy patológie sa pacientovi podávajú vysoké dávky glukokortikoidov, počnúc 60 mg prednizolónu a zvyšujúce sa o ďalších 35 mg v priebehu 3 mesiacov. Pomaly znižujte objem lieku a prejdite na tablety. Potom je individuálne predpísaná udržiavacia dávka lieku (5-10 mg).

Aby sa zabránilo narušeniu metabolizmu minerálov, prípravky draslíka sa predpisujú súčasne s hormonálnou terapiou (Panangin, roztok octanu draselného atď.). Po ukončení akútnej fázy ochorenia sa vykonáva komplexná liečba kortikosteroidmi v znížených alebo udržiavacích dávkach. Okrem toho pacient užíva aminochinolínové lieky (1 tableta Delagin alebo Plaquenil).

Chronický

Čím skôr sa liečba začne, tým väčšiu šancu má pacient vyhnúť sa nezvratným následkom v tele. Terapia chronickej patológie nevyhnutne zahŕňa použitie protizápalových liekov, liekov, ktoré potláčajú aktivitu imunitného systému (imunosupresíva) a kortikosteroidných hormonálnych liekov. Iba polovica pacientov však dosahuje úspech v liečbe. Pri absencii pozitívnej dynamiky sa vykonáva terapia kmeňovými bunkami. Spravidla potom chýba autoimunitná agresia.

Prečo je lupus erythematosus nebezpečný?

U niektorých pacientov s touto diagnózou sa vyvinú závažné komplikácie - narušenie srdca, obličiek, pľúc a iných orgánov a systémov. najviac nebezpečná forma Ochorenie je systémové, v tehotenstve dokonca poškodzuje placentu, v dôsledku čoho dochádza k spomaleniu rastu plodu alebo k smrti. Autoprotilátky môžu prechádzať placentou a spôsobiť novorodenecké (vrodené) ochorenie novorodenca. Zároveň sa u bábätka objaví kožný syndróm, ktorý po 2-3 mesiacoch zmizne.

Ako dlho žijú ľudia s lupus erythematosus

Vďaka moderné lieky pacienti môžu po diagnostikovaní ochorenia žiť viac ako 20 rokov. Proces vývoja patológie prebieha rôznou rýchlosťou: u niektorých ľudí sa intenzita symptómov zvyšuje postupne, u iných sa rýchlo zvyšuje. Väčšina pacientov naďalej vedie normálny život, ale pri ťažkom priebehu ochorenia dochádza k strate invalidity v dôsledku silných bolestí kĺbov, vysokej únavy a porúch CNS. Trvanie a kvalita života pri SLE závisí od závažnosti symptómov zlyhania viacerých orgánov.

Video

Lupus je pomerne časté autoimunitné ochorenie: napríklad v Spojených štátoch postihuje približne jeden a pol milióna ľudí. Toto ochorenie postihuje rôzne orgány, ako je mozog, koža, obličky a kĺby. Príznaky lupusu sa ľahko zamieňajú s príznakmi iných chorôb, čo sťažuje diagnostiku. Je užitočné poznať príznaky a metódy diagnostiky lupusu, aby vás nezaskočil. Mali by ste si byť vedomí aj príčin lupusu, aby ste sa vyhli potenciálnym rizikovým faktorom.

Pozor: Informácie v tomto článku slúžia len na informačné účely. Ak sa u vás objavia nasledujúce príznaky, poraďte sa so svojím lekárom.

Kroky

Príznaky lupusu

Skontrolujte, či nemáte na tvári vyrážku z motýlích krídel. V priemere sa na tvári objaví 30 percent pacientov s lupusom charakteristická vyrážka, o ktorom sa často hovorí, že má tvar motýľa alebo vlčieho uhryznutia. Vyrážka pokrýva líca a nos a niekedy zasahuje až do očí.

• Skontrolujte tiež, či nemáte na tvári, pokožke hlavy a krku vyrážku v tvare disku. Táto vyrážka vyzerá ako červené vyvýšené škvrny a môže byť taká silná, že zanecháva jazvy.
• zaplatiť Osobitná pozornosť na vyrážku, ktorá sa objaví alebo sa zhorší vystavením slnečnému žiareniu. Citlivosť na prirodzené alebo umelé ultrafialové žiarenie môže spôsobiť vyrážku na slnečných miestach tela a zhoršiť motýliu vyrážku na tvári. Táto vyrážka je hojnejšia a objavuje sa rýchlejšie ako pri bežnom spálení slnkom.

1. Skontrolujte, či nemáte vredy v ústach a nosu. Ak máte často vredy horná obloha, v kútikoch úst, na ďasnách či v nose, to je ďalší varovný signál. Pozor si dajte najmä na nebolestivé vredy. Pri lupuse vredy v ústach a nose spravidla nebolí.

   • Fotosenzitivita vredov, teda ich zhoršenie vystavením slnečnému žiareniu, je ďalším znakom lupusu.

2. Hľadajte príznaky zápalu.Ľudia s lupusom majú často zápal kĺbov, pľúc a tkanív okolo srdca (vak okolo srdca). Zodpovedajúce krvné cievy sú zvyčajne tiež zapálené. Zápal možno identifikovať podľa opuchu chodidiel, nôh, rúk a očí.

   Venujte pozornosť práci obličiek. Hoci je ťažké posúdiť stav obličiek doma, stále sa to dá urobiť podľa niektorých znakov. Ak vaše obličky nedokážu filtrovať moč kvôli lupusu, môžu vám opuchnúť nohy. Okrem toho môže byť rozvoj zlyhania obličiek sprevádzaný nevoľnosťou a slabosťou.

   Pozrite sa bližšie na možné problémy s mozgom a nervovým systémom. Lupus môže ovplyvniť nervový systém. Niektoré príznaky, ako je úzkosť, bolesti hlavy a problémy so zrakom, sa vyskytujú aj pri mnohých iných ochoreniach. Lupus však môžu sprevádzať aj veľmi vážne príznaky, ako sú záchvaty a zmeny osobnosti.

   • Hoci je lupus často sprevádzaný bolesťou hlavy, túto bolesť je veľmi ťažké odhaliť. túto chorobu. Bolesť hlavy je bežným príznakom a môže byť spôsobená rôznymi dôvodmi.

3. Zistite, či sa cítite unavenejší ako zvyčajne. Extrémna únava je ďalším znakom lupusu. Hoci pocit únavy môže byť spôsobený rôznymi dôvodmi, často sú tieto dôvody spojené s lupusom. Ak je únava sprevádzaná horúčkou, je to ďalší príznak lupusu.

   Hľadajte ďalšie nezvyčajné znaky. Pod vplyvom chladu môžu prsty na rukách a nohách zmeniť svoju farbu (bielu alebo modrú). Tento jav sa nazýva Raynaudova choroba a často sprevádza lupus. Možné sú aj suché oči a ťažkosti s dýchaním. Ak sa všetky tieto príznaky vyskytnú súčasne, môžete mať lupus.

   Získajte informácie o testoch, ktoré používajú vizuálne diagnostické metódy. Ak má lekár podozrenie, že lupus mohol zasiahnuť pľúca alebo srdce, môže si objednať štúdiu, ktorá vám umožní vidieť vnútorné orgány. Aby ste skontrolovali stav svojich pľúc, môže vás odporučiť štandardné röntgenové vyšetrenie hrudníka, zatiaľ čo echokardiogram vám umožní posúdiť zdravie vášho srdca.

   • Na röntgen Hrudník niekedy vykazuje zatienené oblasti v pľúcach, čo môže naznačovať akumuláciu tekutín alebo zápal.
   • Echokardiogram využíva zvukové vlny na meranie srdcového tepu a hľadanie možných srdcových problémov.

4. Zistite o biopsii. Ak má lekár podozrenie, že lupus spôsobil poškodenie obličiek, môže nariadiť biopsiu obličiek. Na analýzu vám odoberú vzorku obličkového tkaniva. Tým sa posúdi stav obličiek, stupeň a typ poškodenia. Biopsia pomôže vášmu lekárovi určiť najlepšiu liečbu lupusu.

Profesor d.m.s. Tatyana Magomedalievna Reshetnyak

Inštitút reumatológie RAMS, Moskva

Prednáška je určená ako pre pacientov so systémovým lupus erythematosus (SLE), tak aj pre ich príbuzných, priateľov, ako aj pre tých, ktorí chcú lepšie porozumieť tomuto ochoreniu, aby pomohli pacientom so SLE toto ochorenie zvládnuť. Poskytuje informácie o SLE s vysvetleniami niektorých lekárskych pojmov. Poskytnuté informácie poskytujú predstavu o chorobe a jej symptómoch, obsahujú informácie o diagnostike a liečbe, ako aj o súčasných vedeckých úspechoch v tejto problematike. V prednáške sa rozoberajú aj otázky ako zdravotná starostlivosť, tehotenstvo, kvalita života u pacientov so SLE. Ak máte po prečítaní tejto brožúry otázky, môžete ich prediskutovať so svojím poskytovateľom zdravotnej starostlivosti alebo poslať otázky e-mailom: [e-mail chránený].

Stručná história SLE

Názov lupus erythematosus, v latinskej verzii ako Lupus erythematosus, pochádza z latinského slova „lupus“, čo v preklade do angličtiny „wolf“ znamená vlk a „erythematosus“ – červený. Tento názov dostala choroba vďaka tomu, že kožné prejavy boli podobné léziám pri uhryznutí hladným vlkom. Tento neduh je lekárom známy už od roku 1828, po tom, čo francúzsky dermatológ Biett opísal kožné príznaky. Po 45 rokoch od prvého opisu si ďalší dermatológ Kaposhi všimol, že niektorí pacienti s kožnými prejavmi choroby mali aj príznaky chorôb vnútorných orgánov. A v roku 1890. slávny anglický lekár Osler zistil, že lupus erythematosus, nazývaný aj systémový, sa môže vyskytnúť (aj keď zriedkavo) bez kožných prejavov. V roku 1948 Bol opísaný fenomén LE-(LE) buniek, ktorý sa vyznačoval detekciou bunkových fragmentov v krvi. Tento objav umožnil lekárom identifikovať mnohých pacientov so SLE. Až v roku 1954 V krvi pacientov so SLE boli identifikované určité proteíny (alebo protilátky), ktoré pôsobia proti ich vlastným bunkám. Detekcia týchto proteínov bola použitá na vývoj citlivejších testov na diagnostiku SLE.

Čo je SLE

Systémový lupus erythematosus, tiež niekedy nazývaný „lupus“ alebo skrátene SLE, je typ poruchy imunitného systému známeho ako autoimunitné ochorenie. Pri autoimunitných ochoreniach telo produkuje cudzie bielkoviny na ich vlastné bunky a ich zložky, čo spôsobuje poškodenie ich zdravých buniek a tkanív. Autoimunitné ochorenie je stav, kedy imunitný systém začne vnímať „svoje“ tkanivá ako cudzie a napáda ich. To vedie k zápalu a poškodeniu rôznych telesných tkanív. Lupus je chronické autoimunitné ochorenie, ktoré má niekoľko foriem a môže spôsobiť zápal kĺbov, svalov a rôznych iných častí tela. Na základe vyššie uvedenej definície SLE je zrejmé, že toto ochorenie postihuje rôzne orgány tela vrátane kĺbov, kože, obličiek, srdca, pľúc, ciev a mozgu. Hoci ľudia s týmto stavom majú mnoho rôznych príznakov, medzi niektoré z najbežnejších patrí nadmerná únava, bolestivé alebo opuchnuté kĺby (artritída), nevysvetliteľná horúčka, kožné vyrážky a problémy s obličkami. SLE patrí do skupiny reumatických ochorení. Reumatické ochorenia zahŕňajú tie, ktoré sú sprevádzané zápalovým ochorením spojivového tkaniva a vyznačujú sa bolesťou kĺbov, svalov, kostí.

V súčasnosti je SLE klasifikovaný ako nevyliečiteľné ochorenie. Príznaky SLE však možno kontrolovať vhodnou liečbou a väčšina ľudí s týmto ochorením môže byť aktívna, zdravý život. Takmer u všetkých pacientov so SLE sa jeho aktivita v priebehu ochorenia mení, pričom sa striedajú momenty nazývané ohniská – exacerbácie (v anglickej literatúre označované ako oheň) a obdobia pohody alebo remisie. Exacerbácia ochorenia je charakterizovaná objavením sa alebo zhoršením zápalu rôznych orgánov. Podľa klasifikácie prijatej v Rusku je aktivita choroby rozdelená do troch štádií: I-I - minimálna, II-I - stredná a III-I - výrazná. Okrem toho podľa nástupu nástupu známok ochorenia u nás existujú varianty priebehu SLE – akútny, subakútny a primárny chronický. Toto oddelenie je vhodné na dlhodobé sledovanie pacientov. Remisia ochorenia je stav, pri ktorom nie sú žiadne známky resp príznaky SLE. Prípady úplnej alebo predĺženej remisie SLE sa vyskytujú, hoci sú zriedkavé. Pochopenie toho, ako predchádzať vzplanutiam a ako ich liečiť, keď sa objavia, pomáha ľuďom so SLE zostať zdravými. U nás – v Ústave reumatológie Ruskej akadémie lekárskych vied, ako aj v iných svetových vedeckých centrách pokračuje intenzívny výskum dosahujúci obrovské úspechy v pochopení choroby, ktoré môžu viesť k vyliečeniu.

Výskumníci študujú dve otázky: kto dostane SLE a prečo. Vieme, že ženy trpia SLE častejšie ako muži a tento pomer sa podľa rôznych vedeckých centier pohybuje od 1:9 do 1:11. SLE má trikrát väčšiu pravdepodobnosť, že postihne černošky ako biele ženy a podľa amerických vedcov sa vyskytuje častejšie u žien hispánskeho, ázijského a indiánskeho pôvodu. Okrem toho sú známe rodinné prípady SLE, ale riziko, že sa SLE vyvinie aj u pacientovho dieťaťa alebo súrodenca, je stále dosť nízke. Neexistujú žiadne štatistické údaje o počte pacientov so SLE v Rusku, pretože symptómy ochorenia sa značne líšia od minimálnych až po závažné lézie životne dôležitých orgánov a začiatok ich nástupu je často ťažké presne určiť.

V skutočnosti existuje niekoľko typov SLE:

systémový lupus erythematosus, čo je forma ochorenia, ktorú väčšina ľudí myslí, keď sa povie „lupus“ alebo v anglickej literatúre „lupus“. Slovo "systémový" znamená, že choroba môže postihnúť mnoho systémov tela. Príznaky SLE môžu byť mierne alebo závažné. Hoci SLE primárne postihuje ľudí vo veku od 15 do 45 rokov, môže sa prejaviť v detstve aj v starobe. Táto brožúra sa zameriava na SLE.

diskoidný lupus erythematosus postihuje predovšetkým kožu. Na tvári, pokožke hlavy alebo kdekoľvek inde sa môže objaviť červená stúpajúca vyrážka. Vyvýšené oblasti môžu byť hrubé a šupinaté. Vyrážka môže trvať niekoľko dní alebo rokov alebo sa môže opakovať (zmiznúť a potom sa znova objaviť). U malého percenta ľudí s diskoidným lupus erythematosus sa neskôr rozvinie SLE.

liekmi vyvolaný lupus erythematosus označuje formu lupusu spôsobenú liekmi. Spôsobuje niektoré symptómy podobné príznakom SLE (artritída, vyrážka, horúčka a bolesť na hrudníku, ale zvyčajne nezahŕňa obličky), ktoré zmiznú po ukončení liečby. Lieky, ktoré môžu spôsobiť lupus erythematosus vyvolaný liekmi, zahŕňajú: hydralazín (Aresolin), prokaínamid (Procan, Pronestil), metyldopa (Aldomet), guinidín (Guinaglut), izoniazid a niektoré antikonvulzíva, ako je fenytoín (Dilantin) alebo karbamazepín (Tegretol). ) a pod..

neonatálny lupus. Môže postihnúť niektorých novorodencov, ženy so SLE alebo niektoré iné poruchy imunitného systému. Deti s neonatálnym lupusom môžu mať závažné srdcové ochorenie, ktoré je najzávažnejším príznakom. Niektorí novorodenci môžu mať kožnú vyrážku, abnormality pečene alebo cytopéniu (nízky počet krviniek). Lekári teraz dokážu identifikovať väčšinu pacientov s rizikom vzniku novorodeneckého SLE, čo umožňuje rýchlu liečbu dieťaťa od narodenia. Neonatálny lupus je veľmi zriedkavý a väčšina detí, ktorých matky majú SLE, je úplne zdravá. Treba poznamenať, že kožné vyrážky u novorodeneckého lupusu zvyčajne nevyžadujú terapiu a samy sa upravia.

Čo spôsobuje systémový lupus erythematosus?

Systémový lupus erythematosus je komplexné ochorenie bez známej príčiny. Je pravdepodobné, že nejde o jedinú príčinu, ale skôr o kombináciu viacerých faktorov vrátane genetických, environmentálnych a možno aj hormonálnych faktorov, ktorých kombinácia môže ochorenie spôsobiť. Presná príčina ochorenia sa môže líšiť od človeka k človeku, provokujúcim faktorom môže byť stres, prechladnutie a hormonálne zmeny v tele, ktoré sa vyskytujú počas puberty, tehotenstva, po potrate a počas menopauzy. Vedci urobili veľký pokrok v pochopení niektorých výskytov niektorých symptómov SLE, ktoré sú opísané v tejto brožúre. Vedci sa domnievajú, že genetika hrá dôležitú úlohu pri vzniku ochorenia, avšak konkrétny „gén lupus“ zatiaľ nebol identifikovaný. Namiesto toho sa predpokladá, že náchylnosť človeka na túto chorobu môže zvýšiť niekoľko génov.

Skutočnosť, že lupus sa môže vyskytovať v rodinách, ukazuje, že vývoj ochorenia má genetický základ. Štúdia identických dvojčiat navyše ukázala, že lupus s väčšou pravdepodobnosťou postihuje obe dvojčatá, ktoré majú rovnaký súbor génov, ako dve dvojčatá alebo iné deti tých istých rodičov. Keďže riziko ochorenia jednovaječných dvojčiat je oveľa menšie ako 100 percent, vedci si preto myslia, že samotné gény nedokážu vysvetliť výskyt lupusu. Úlohu musia zohrať aj iné faktory. Medzi tie, ktoré sa naďalej intenzívne študujú, patrí slnečné žiarenie, stres, niektoré lieky a infekčné agens, ako sú vírusy. SLE zároveň nie je infekčné ani nákazlivé ochorenie, nepatrí medzi onkologické ochorenia a syndróm získanej imunodeficiencie. Hoci vírus môže spôsobiť ochorenie u vnímavých ľudí, človek nemôže „chytiť“ lupus od niekoho iného.

Pri SLE imunitný systém tela nefunguje tak, ako by mal. Zdravý imunitný systém produkuje protilátky, čo sú špecifické proteíny – proteíny, ktoré pomáhajú bojovať proti vírusom, baktériám a iným cudzorodým látkam, ktoré prenikajú do tela, a ničiť ich. Pri lupuse imunitný systém produkuje protilátky (proteíny) proti zdravým bunkám a tkanivám v tele. Tieto protilátky, nazývané autoprotilátky ("auto" znamená vlastné), spôsobujú zápal v rôznych častiach tela, spôsobujú ich opuch, sčervenanie, horúčku a bolesť. Okrem toho sa niektoré autoprotilátky spájajú s látkami z buniek a tkanív vlastného tela a vytvárajú molekuly nazývané imunitné komplexy. Tvorba týchto imunitných komplexov v tele tiež prispieva k zápalu a poškodeniu tkaniva u pacientov s lupusom. Vedci ešte nepochopili všetky faktory, ktoré spôsobujú zápal a poškodenie tkaniva pri lupuse, a toto je aktívna oblasť výskumu.

Príznaky SLE.

Napriek prítomnosti určitých príznakov ochorenia je každý prípad pacienta so SLE iný. Klinické prejavy SLE sa môžu pohybovať od minimálneho až po závažné poškodenie životne dôležitých orgánov a môžu periodicky prichádzať a odchádzať. Bežné príznaky lupusu sú uvedené v tabuľke a zahŕňajú zvýšenú únavu (chronický únavový syndróm), boľavé a opuchnuté kĺby, nevysvetliteľnú horúčku a kožné vyrážky. Charakteristická kožná vyrážka sa môže objaviť na mostíku nosa a na lícach a vzhľadom na to, že tvar pripomína motýľa, nazýva sa „motýľ“ alebo erytematózna (červená) vyrážka na koži zygomatickej oblasti. Červené vyrážky sa môžu objaviť na akejkoľvek časti pokožky tela: na tvári alebo ušiach, na rukách - ramenách a rukách, na koži hrudníka.

Bežné príznaky SLE

• Bolestivosť a opuch kĺbov, bolesť svalov
• nevysvetliteľná horúčka
• chronický únavový syndróm
• Vyrážky na koži tváre červenej farby alebo zmena farby kože
• Bolesť na hrudníku s hlbokým dýchaním
• Zvýšené vypadávanie vlasov
• Biela alebo modrá koža na rukách alebo nohách pri prechladnutí alebo strese (Raynaudov syndróm)
• Zvýšená citlivosť na slnko
• Opuch (opuch) nôh a/alebo okolo očí
• Zväčšené lymfatické uzliny

Medzi ďalšie príznaky lupusu patrí bolesť na hrudníku, vypadávanie vlasov, citlivosť na slnko, anémia (zníženie červených krviniek) a bledá alebo fialová koža na rukách alebo nohách v dôsledku chladu a stresu. Niektorí ľudia tiež pociťujú bolesti hlavy, závraty, depresiu alebo záchvaty. Nové príznaky sa môžu objavovať aj roky po diagnóze, rovnako ako sa rôzne príznaky choroby môžu objaviť v rôznych časoch.

U niektorých pacientov so SLE je postihnutý iba jeden telesný systém, ako je koža alebo kĺby alebo krvotvorné orgány. U iných pacientov môžu prejavy ochorenia postihnúť mnohé orgány a ochorenie je multiorgánového charakteru. Závažnosť poškodenia telesných systémov je u rôznych pacientov rôzna. Častejšie sú postihnuté kĺby alebo svaly, čo spôsobuje artritídu alebo bolesť svalov - myalgiu. Kožné vyrážky sú u rôznych pacientov dosť podobné. Pri viacorgánových prejavoch SLE sa na patologickom procese môžu podieľať tieto telesné systémy:

obličky: zápal v obličkách (lupusová nefritída) môže narušiť ich funkciu, čo je účinná eliminácia odpadové látky a toxíny z tela. Pretože funkcia obličiek je taká dôležitá pre celkové zdravie, poškodenie obličiek pri lupus zvyčajne vyžaduje rozsiahle lekárske ošetrenie, aby sa zabránilo trvalému poškodeniu. Pre pacienta je zvyčajne ťažké sám posúdiť stupeň poškodenia obličiek, preto zvyčajne zápal obličiek pri SLE (lupusová nefritída) nesprevádza bolesť spojená s postihnutím obličiek, aj keď niektorí pacienti si môžu všimnúť, že majú opuchnuté členky, okolo očí je opuch. Indikátorom poškodenia obličiek pri lupus je často abnormálna analýza moču a zníženie množstva moču.

centrálny nervový systém: U niektorých pacientov lupus postihuje mozog alebo centrálny nervový systém. Môže spôsobiť bolesti hlavy, závraty, problémy s pamäťou, zrakové problémy, paralýzu alebo zmeny správania (psychózy), záchvaty. Niektoré z týchto príznakov však môžu byť spôsobené určitými liekmi, vrátane tých, ktoré sa používajú na liečbu SLE, alebo emocionálnym stresom z poznania choroby.

krvné cievy: krvné cievy sa môžu zapáliť (vaskulitída), čo ovplyvňuje spôsob cirkulácie krvi v tele. Zápal môže byť mierny a nevyžaduje liečbu.

Krv: U pacientov s lupusom sa môže vyvinúť anémia alebo leukopénia (zníženie počtu bielych a/alebo červených krviniek). Lupus môže tiež spôsobiť trombocytopéniu, zníženie počtu krvných doštičiek v krvi, čo vedie k zvýšenému riziku krvácania. Niektorí pacienti s lupusom majú zvýšené riziko tvorby krvných zrazenín v ich cievach.

Srdce: U niektorých ľudí s lupusom môže byť zápal v tepnách, ktoré privádzajú krv do srdca (koronárna vaskulitída), v samotnom srdci (myokarditída alebo endokarditída) alebo v seróze, ktorá obklopuje srdce (perikarditída), čo spôsobuje bolesť na hrudníku alebo iné príznaky.

pľúca: U niektorých ľudí so SLE sa rozvinie zápal výstelky pľúc (pleurisy), ktorý spôsobuje bolesť na hrudníku, dýchavičnosť a kašeľ. Autoimunitný zápal pľúc sa nazýva pneumonitída. Iné serózne membrány pokrývajúce pečeň a slezinu sa môžu podieľať na zápalovom procese, čo spôsobuje bolesť v zodpovedajúcom umiestnení tohto orgánu.

Diagnóza systémového lupus erythematosus.

Diagnostikovať lupus môže byť ťažké. Môže trvať mesiace alebo dokonca roky, kým lekári zozbierajú symptómy a presne diagnostikujú toto zložité ochorenie. Symptómy uvedené v tejto časti sa u pacienta môžu objaviť počas dlhé obdobie choroba alebo na krátky čas. Diagnóza SLE je striktne individuálna a nie je možné overiť toto ochorenie prítomnosťou jedného symptómu. Správna diagnóza lupusu si vyžaduje vedomosti a informovanosť zo strany lekára a dobré spojenie zo strany pacienta. Pre diagnostický proces je nevyhnutné povedať svojmu lekárovi úplnú a presnú anamnézu (napríklad aké zdravotné problémy ste mali a ako dlho, čo spustilo ochorenie). Tieto informácie spolu s objektívne vyšetrenie a výsledky laboratórnych testov, pomáha lekárovi zvážiť ďalšie stavy, ktoré môžu vyzerať ako SLE, alebo ho skutočne potvrdiť. Stanovenie diagnózy môže chvíľu trvať a ochorenie sa nemusí overiť okamžite, ale až keď sa objavia nové príznaky.

Neexistuje jediný test, ktorý by dokázal povedať, či má človek SLE, ale niekoľko laboratórnych testov môže lekárovi pomôcť pri stanovení diagnózy. Testy sa používajú na detekciu špecifických autoprotilátok často prítomných u pacientov s lupusom. Napríklad testovanie antinukleárnych protilátok sa zvyčajne robí na detekciu autoprotilátok, ktoré antagonizujú zložky jadra alebo "riadiace centrum" vlastných buniek osoby. Mnohí pacienti majú pozitívnu analýzu na antinukleárne protilátky; pozitívne výsledky však môžu spôsobiť aj niektoré lieky, infekcie a iné stavy. Test na antinukleárne protilátky jednoducho poskytuje lekárovi ďalšie vodítko na stanovenie diagnózy. Existujú aj krvné testy na jednotlivé typy autoprotilátok, ktoré sú špecifickejšie pre ľudí s lupusom, aj keď nie všetci ľudia s lupusom majú na ne pozitívny výsledok. Tieto protilátky zahŕňajú anti-DNA, anti-Sm, RNP, Ro (SSA), La (SSB). Lekár môže použiť tieto testy na potvrdenie diagnózy lupusu.

Podľa diagnostických kritérií American College of Rheumatology, revízia z roku 1982, existuje 11 z nasledujúcich príznakov:

Jedenásť diagnostických príznakov SLE

• červené vyrážky v zygomatickej oblasti (vo forme "motýľa", na koži hrudníka v oblasti "dekoltu", na chrbte rúk)
• diskoidná vyrážka (šupinaté, diskovité vredy, častejšie na tvári, pokožke hlavy alebo hrudníku)
• fotosenzitivita (citlivosť na slnečné svetlo na krátku dobu (nie viac ako 30 minút)
• vredy v ústach (bolesť hrdla, sliznice úst alebo nosa)
• artritída (bolesť, opuch, stuhnutosť kĺbov)
• serozitída (zápal seróznej membrány okolo pľúc, srdca, pobrušnice spôsobujúci bolesť pri zmene polohy tela a často sprevádzanú ťažkosťami s dýchaním)_
• postihnutie obličiek
• problémy spojené s poškodením centrálneho nervového systému (psychóza a záchvaty, ktoré nesúvisia s liekmi)
• hematologické problémy (zníženie počtu krviniek)
• imunologické poruchy (ktoré zvyšujú riziko sekundárnych infekcií)
• antinukleárne protilátky (autoprotilátky, ktoré pôsobia proti jadrám vlastných buniek, keď sú tieto časti buniek mylne vnímané ako cudzie (antigén)

Títo diagnostické kritériá sú navrhnuté tak, aby pomohli lekárovi rozlíšiť SLE od iných ochorení spojivového tkaniva a na stanovenie diagnózy stačia 4 z vyššie uvedených príznakov. Prítomnosť iba jedného symptómu zároveň nevylučuje ochorenie. Okrem znakov zahrnutých v diagnostických kritériách môžu mať pacienti so SLE ďalšie symptómy ochorenia. Patria sem trofické poruchy (strata hmotnosti, zvýšená strata vlasov pred objavením sa ložísk plešatosti alebo úplná plešatosť), nemotivovaná horúčka. Niekedy môže byť prvým príznakom ochorenia nezvyčajná zmena farby kože (modrá, zbelenie) prstov alebo časti prsta, nosa, ušnice v chlade alebo emočnom strese. Toto sfarbenie kože sa nazýva Raynaudov syndróm. Môžu sa vyskytnúť aj ďalšie celkové príznaky ochorenia - to je svalová slabosť, nízka horúčka, zníženie alebo strata chuti do jedla, nepríjemné pocity v bruchu sprevádzané nevoľnosťou, vracaním a niekedy hnačkou.

Asi 15 % pacientov so SLE má aj Sjogrenov syndróm alebo takzvaný „syndróm sucha“. Ide o chronický stav, ktorý je sprevádzaný suchými očami a ústami. U žien môže byť tiež zaznamenaná suchosť slizníc pohlavných orgánov (vagíny).

Niekedy ľudia so SLE pociťujú depresiu alebo neschopnosť sústrediť sa. Rýchle zmeny nálady alebo nezvyčajné správanie sa môžu vyskytnúť z nasledujúcich dôvodov:

Tieto javy môžu byť spojené s autoimunitným zápalom v centrálnom nervovom systéme.

Tieto prejavy môžu byť normálnou reakciou na zmenu vašej pohody.

Tento stav môže byť spojený s nežiaducimi účinkami liekov, najmä keď sa pridá nový liek alebo sa objavia nové zhoršujúce sa príznaky. Opakujeme, že príznaky SLE sa môžu objavovať počas dlhého obdobia. Hoci mnohí pacienti so SLE majú zvyčajne niekoľko príznakov ochorenia, väčšina z nich má zvyčajne niekoľko zdravotných problémov, ktoré majú tendenciu periodicky vzplanúť. Väčšina pacientov so SLE sa však počas liečby cíti dobre, bez známok orgánového poškodenia.

Takéto stavy centrálneho nervového systému môžu vyžadovať pridanie liekov, okrem hlavných liekov, na liečbu SLE, ktorá postihuje centrálny nervový systém. Preto niekedy reumatológ potrebuje pomoc lekárov z iných odborov, najmä psychiatra, neurológa atď.

Niektoré testy sa používajú menej často, ale môžu byť užitočné, ak symptómy pacienta zostanú nejasné. Lekár môže nariadiť biopsiu kože alebo obličiek, ak sú postihnuté. Zvyčajne sa pri stanovení diagnózy predpisuje test na syfilis - Wassermanova reakcia, pretože niektoré protilátky proti lupusu v krvi môžu spôsobiť falošne pozitívnu reakciu na syfilis. Pozitívny test neznamená, že pacient má syfilis. Okrem toho všetky tieto testy len pomáhajú lekárovi poskytnúť vodítko a informácie na stanovenie správnej diagnózy. Lekár musí porovnať úplný obraz: anamnézu ochorenia, klinické príznaky a údaje z testov, aby mohol presne určiť, či má človek lupus.

Iné laboratórne testy Používa sa na sledovanie priebehu ochorenia od diagnózy. Kompletný krvný obraz, analýza moču, biochemický krvný test a rýchlosť sedimentácie erytrocytov (ESR) môžu poskytnúť cenné informácie. ESR je indikátorom zápalu v tele. Diagnostikuje, ako rýchlo červené krvinky klesnú na dno tubulu nezrážajúcej sa krvi. Zvýšenie ESR však nie je dôležitý ukazovateľ pre SLE a v kombinácii s inými indikátormi pomáha predchádzať niektorým komplikáciám pri SLE. Ide predovšetkým o pridanie sekundárnej infekcie, ktorá nielen komplikuje stav pacienta, ale vytvára aj problémy pri liečbe SLE. Ďalší test ukazuje hladinu skupiny bielkovín v krvi nazývanej komplement. Pacienti s lupusom majú často nízke hladiny komplementu, najmä počas exacerbácie ochorenia.

Diagnostické pravidlá pre SLE

• Spochybňovanie výskytu príznakov choroby (anamnéza choroby), prítomnosť príbuzných s akýmikoľvek chorobami
• Kompletné lekárske vyšetrenie (od hlavy po päty)

Laboratórne vyšetrenie:

• generál klinická analýza krvný obraz všetky krvinky: leukocyty, erytrocyty, krvné doštičky
• Všeobecná analýza moču
• Biochemický krvný test
• Štúdium celkového komplementu a niektorých zložiek komplementu, ktoré sa často detegujú pri nízkej s vysokou aktivitou SLE
• Test na antinukleárne protilátky – pozitívne titre u väčšiny pacientov, ale pozitivita môže byť z iných dôvodov
• Vyšetrenie iných autoprotilátok (protilátky proti dvojvláknovej DNA, proti ribunukleoproteínu (RNP), anti-Ro, anti-La) - jeden alebo viac z týchto testov je pozitívnych pri SLE
• Wassermanov reakčný test je krvný test na syfilis, ktorý je v osude pacientov so SLE falošne pozitívny a nie je indikátorom syfilisového ochorenia.
• Biopsia kože a/alebo obličiek

Liečba systémového lupus erythematosus

Liečba SLE je prísne individuálna a môže sa meniť s priebehom ochorenia. Diagnostika a liečba lupusu je často spoločným úsilím pacienta a lekárov rôznych špecializácií. Pacient môže navštíviť rodinného lekára alebo praktického lekára, prípadne môže navštíviť reumatológa. Reumatológ je lekár, ktorý sa špecializuje na artritídu a iné ochorenia kĺbov, kostí a svalov. Pacienti s lupusom môžu liečiť aj klinickí imunológovia (lekári, ktorí sa špecializujú na poruchy imunitného systému). V procese liečby často pomáhajú iní odborníci: môžu to byť zdravotné sestry, psychológovia, sociálni pracovníci a tiež špecialisti z medicíny, ako sú nefrológovia (lekári, ktorí liečia ochorenia obličiek), hematológovia (špecializujúci sa na ochorenia krvi), dermatológovia (lekári, ktorí liečia kožné ochorenia). .) a neurológovia (lekári, ktorí sa špecializujú na poruchy nervového systému).

Objavujúce sa nové smery a účinnosť liečby lupusu dávajú lekárom väčší výber v ich prístupe k liečbe ochorenia. Je veľmi dôležité, aby pacient úzko spolupracoval s lekárom a aktívne sa podieľal na ich liečbe. Po diagnostikovaní lupusu lekár naplánuje liečbu na základe pohlavia pacienta, veku, stavu v čase vyšetrenia, začiatku ochorenia, klinických príznakov a životných podmienok. Taktika liečby SLE je prísne individuálna a môže sa pravidelne meniť. Vypracovanie liečebného plánu má niekoľko cieľov: predchádzať exacerbácii, liečiť ju, keď k nej dôjde, a minimalizovať komplikácie. Lekár a pacient by mali plán liečby pravidelne vyhodnocovať, aby sa uistili, že je najúčinnejší.

Na liečbu SLE sa používa niekoľko druhov liekov. Lekár volí liečbu na základe symptómov a potrieb každého pacienta individuálne. U pacientov s bolesťami a opuchmi kĺbov, zvýšenou ich teplotou sa často používajú lieky, ktoré tlmia zápal a sú označované ako nesteroidné protizápalové lieky (NSAID). NSAID sa môžu používať samostatne alebo v kombinácii s inými liekmi na kontrolu bolesti, opuchu alebo horúčky. Pri nákupe NSAID je dôležité, aby to boli pokyny lekára, pretože dávka lieku pre pacientov s lupusom sa môže líšiť od dávky odporúčanej na obale. Časté vedľajšie účinky NSAID môžu zahŕňať poruchy trávenia, pálenie záhy, hnačku a zadržiavanie tekutín. Niektorí pacienti tiež zaznamenávajú vývoj príznakov poškodenia pečene alebo obličiek počas užívanie NSAID preto je obzvlášť dôležité, aby pacient počas liečby týmito liekmi zostal v úzkom kontakte s lekárom.

NESTEROIDNÉ PROTIZÁPALOVÉ LIEKY (NSAID)

Na liečbu lupusu sa používajú aj antimalariká. Tieto lieky sa pôvodne používali na liečbu príznakov malárie, ale lekári zistili, že pomáhajú aj pri lupuse, najmä kožná forma. Nie je presne známe, ako antimalariká „fungujú“ pri lupuse, ale vedci si myslia, že to robí tak, že potláčajú určité štádiá imunitnej odpovede. Teraz je dokázané, že tieto lieky, ovplyvnením krvných doštičiek, majú antitrombotický účinok a ďalšie pozitívna akcia majú vlastnosť znižujúcu lipidy. Špecifické antimalariká používané na liečbu lupusu zahŕňajú hydroxychlorochín (Plaquenil), chlorochín (Aralen), chinakrín (Atabrine). Môžu sa užívať samostatne alebo v kombinácii s inými liekmi a používajú sa najmä na liečbu syndrómu chronickej únavy, bolesti kĺbov, kožná vyrážka a poškodenie pľúc. Vedci dokázali, že dlhodobá liečba antimalarikami môže zabrániť opätovnému výskytu choroby. Vedľajšie účinky antimalarík môžu zahŕňať žalúdočnú nevoľnosť a pomerne zriedkavo poškodenie sietnice, sluchu a závraty. Výskyt fotofóbie, porušenie vnímania farieb pri užívaní týchto liekov si vyžaduje odvolanie k oftalmológovi. Pacienti so SLE užívajúci antimalariká by mali byť vyšetrení oftalmológom aspoň raz za 6 mesiacov pri liečbe Plaquenilom a raz za 3 mesiace pri používaní Delagilu.

Hlavnými liekmi na liečbu SLE sú lieky kortikosteroidných hormónov, medzi ktoré patrí prednizolón (Deltazone), hydrokortizón, metylprednizolón (Medrol) a dexametazón (Decadron, Hexadrol). Niekedy sa v každodennom živote tejto skupine liekov hovorí steroidy, ale nie je to to isté ako anabolické steroidy, ktoré používajú niektorí športovci na napumpovanie. svalová hmota. Tieto lieky sú syntetické formy hormónov normálne produkovaných nadobličkami. vnútorná sekrécia nachádza sa v brušnej dutine nad obličkami. Kortikosteroidy označujú kortizol, čo je prirodzený protizápalový hormón, ktorý rýchlo potláča zápal. Kortizón a neskôr hydrokortizón patrili medzi prvé lieky tejto rodiny, ktorých užívanie pri život ohrozujúcich stavoch pri rôznych ochoreniach pomohlo prežiť mnohým tisíckam pacientov. Kortikosteroidy sa môžu podávať vo forme tabliet, krému na kožu alebo injekciou. Keďže ide o silné lieky, lekár vyberie najnižšiu dávku s najväčším účinkom. Zvyčajne dávka hormónov závisí od stupňa aktivity ochorenia, ako aj od orgánov zapojených do procesu. Poškodenie len obličiek alebo nervového systému je už základ pre veľmi vysoké dávky kortikosteroidov. Krátkodobé (krátkodobé) vedľajšie účinky kortikosteroidov zahŕňajú nesprávne rozloženie tuku (tvar mesiaca, hrbatý tuk na chrbte), zvýšenú chuť do jedla, priberanie na váhe a emocionálnu nerovnováhu. Tieto vedľajšie účinky vo všeobecnosti vymiznú po znížení dávky alebo vysadení liekov. Kortikosteroidy však nemôžete okamžite vysadiť, ani rýchlo znížiť ich dávku, preto je veľmi dôležitá spolupráca lekára a pacienta pri zmene dávky kortikosteroidov. Niekedy lekári podávajú veľmi veľkú dávku kortikosteroidov žilou („bolusová“ alebo „pulzová“ terapia). Pri tejto liečbe sú typické vedľajšie účinky menej výrazné a nie je potrebné postupné znižovanie dávky. Dôležité je, aby si pacient viedol denník príjmu liekov, v ktorom by sa mala zaznamenávať počiatočná dávka kortikosteroidov, začiatok ich poklesu a rýchlosť poklesu. To pomôže lekárovi pri hodnotení výsledkov terapie. Žiaľ, v praxi sa v posledných rokoch často stretávame s vysadením lieku aj na krátke obdobie z dôvodu absencie lieku v sieti lekární. Pacient so SLE by mal mať rezervu kortikosteroidov s prihliadnutím na víkendy alebo sviatky. Pri absencii prednizolónu v sieti lekární ho možno nahradiť akýmkoľvek iným liekom z tejto skupiny. V tabuľke nižšie uvádzame ekvivalent 5 mg. (1 tableta) dávky prednizolónu iných analógov kortikosteroidov.

Tabuľka. Priemerný ekvivalentný protizápalový potenciál kortizónu a analógov na základe veľkosti tablety

Napriek množstvu derivátov kortikosteroidov pre dlhodobé užívanie prednizolón a metylprednizolón sú žiaduce, pretože vedľajšie účinky iných liekov, najmä liekov obsahujúcich fluór, sú výraznejšie.

Dlhodobé vedľajšie účinky kortikosteroidov môžu zahŕňať naťahovacie jazvy – strie na koži, nadmerný rast ochlpenia, v dôsledku zvýšeného vylučovania vápnika z kostí tieto krehnú – vzniká sekundárna (liekom vyvolaná) osteoproza. Medzi nežiaduce účinky liečby kortikosteroidmi patrí vysoký krvný tlak, poškodenie tepien narušeným metabolizmom cholesterolu, zvýšená hladina cukru v krvi, ľahké infekcie a napokon včasný rozvoj sivého zákalu. Typicky, čím vyššia je dávka kortikosteroidov, tým závažnejšie sú vedľajšie účinky. Taktiež, čím dlhšie sa užívajú, tým väčšie je riziko vzniku vedľajšie účinky. Vedci pracujú na vývoji alternatívnych ciest na obmedzenie alebo kompenzáciu používania kortikosteroidov. Napríklad kortikosteroidy sa môžu použiť v kombinácii s inými, menej účinnými liekmi, alebo sa lekár môže pokúsiť pomaly znižovať dávku po tom, čo sa stav dlhodobo stabilizuje. Pacienti s lupusom, ktorí užívajú kortikosteroidy, by mali užívať doplnkový vápnik a vitamín D, aby sa znížilo riziko vzniku osteoporózy (oslabené, krehké kosti).

Ďalší nežiaduci účinok syntetických kortikosteroidov je spojený s rozvojom poklesu (zmenšovania) nadobličiek. Je to spôsobené tým, že nadobličky zastavujú alebo znižujú produkciu prirodzených kortikosteroidov a táto skutočnosť je veľmi dôležitá pre pochopenie, prečo by sa tieto lieky nemali náhle vysadiť. Po prvé, príjem syntetických hormónov by sa nemal prerušovať náhle, pretože trvá určitý čas (až niekoľko mesiacov), kým nadobličky začnú opäť produkovať prirodzený hormón. Náhle vysadenie kortikosteroidov je život ohrozujúce a môžu sa vyvinúť akútne cievne krízy. To je dôvod, prečo by sa znižovanie dávky kortikosteroidov malo robiť veľmi pomaly počas týždňov alebo dokonca mesiacov, pretože počas tohto obdobia sa nadobličky dokážu prispôsobiť produkcii prirodzeného hormónu. Druhá vec, ktorú treba zvážiť pri užívaní kortikosteroidov, je akýkoľvek fyzický stres alebo emocionálny stres, vrátane chirurgického zákroku, extrakcia zuba vyžaduje dodatočné podávanie kortikosteroidov.

U pacientov so SLE, ktorí majú postihnutie vitálnych orgánov, ako sú obličky alebo centrálny nervový systém alebo postihnutie viacerých orgánov, sa môžu použiť lieky nazývané imunosupresíva. Imunosupresíva ako azatioprín (Imuran) a cyklofosfamid (Cytoxan) potláčajú nadmerne aktívny imunitný systém tým, že blokujú produkciu niektorých imunitných buniek a inhibujú pôsobenie iných. Do skupiny týchto liekov patrí aj metotrexát (Folks, Meksat, Revmatreks). Tieto lieky sa môžu podávať vo forme tabliet alebo infúziou (pitie lieku do žily cez malú hadičku). Vedľajšie účinky môžu zahŕňať nevoľnosť, vracanie, vypadávanie vlasov, problémy s močovým mechúrom, zníženú plodnosť a zvýšené riziko rakoviny alebo infekcie. Riziko vedľajších účinkov sa zvyšuje s dĺžkou liečby. Tak ako pri iných spôsoboch liečby lupusu, existuje riziko recidívy symptómov po vysadení imunosupresívnych liekov, takže liečba musí byť predĺžená a vysadenie a úprava dávkovania vyžaduje starostlivý lekársky dohľad. Pacienti liečení imunosupresívami by si tiež mali starostlivo zaznamenať dávku týchto liekov do svojho denníka. Pacienti s týmito liekmi by mali pravidelne užívať 1-2 krát týždenne všeobecná analýza krvi a moču a treba mať na pamäti, že s pridaním sekundárnej infekcie alebo znížením počtu krviniek (leukocyty pod 3 tisíc, krvné doštičky pod 100 tisíc) sa liek dočasne zastaví. Obnovenie liečby je možné po normalizácii stavu.

Okrem kortikosteroidov môžu pacienti so SLE, ktorí majú postihnuté viaceré orgánové systémy a sú často sprevádzaní sekundárnou infekciou, dostávať intravenózne imunoglobulín, krvný proteín, ktorý zvyšuje imunitu a pomáha bojovať proti infekcii. Imuglobulín možno použiť aj pri akútnom krvácaní u pacientov so SLE s trombocytopéniou alebo infekciou (sepsou), alebo na prípravu pacienta s lupusom na operáciu. To umožňuje zníženie potrebnej dávky kortikosteroidov, keď sú pri takýchto stavoch indikované megadávky.

Práca pacienta v úzkom kontakte s lekárom pomáha uistiť sa, že liečba je správne zvolená. Pretože niektoré lieky môžu spôsobiť nežiaduce účinky, je dôležité, aby ste o akýchkoľvek nových príznakoch ihneď informovali svojho lekára. Je tiež dôležité neukončovať alebo nemeniť liečbu bez toho, aby ste sa najprv porozprávali so svojím lekárom.

Vzhľadom na typ a cenu liekov používaných na liečbu lupusu, ich potenciál pre vážne vedľajšie účinky a nedostatok liečby, mnohí pacienti hľadajú iné spôsoby liečenia choroby. Niektoré alternatívne pokusy, ktoré boli navrhnuté, zahŕňajú špeciálne diéty, výživové doplnky, rybie oleje, masti a krémy, chiropraktickú liečbu a homeopatiu. Aj keď tieto metódy nemusia byť samy osebe škodlivé, v súčasnosti neexistujú žiadne štúdie, ktoré by preukázali, že pomáhajú. Niektoré alternatívne alebo doplnkové prístupy môžu pacientovi pomôcť vyrovnať sa s určitým stresom spojeným s chronickým ochorením alebo ho znížiť. Ak má lekár pocit, že pokus môže pomôcť a nie uškodiť, môže byť zahrnutý do liečebného plánu. Dôležité je však nezanedbať pravidelnú zdravotnú starostlivosť ani liečbu závažných príznakov liekmi, ktoré vám predpíše lekár.

Lupus a kvalita života.

Napriek príznakom lupusu a možným vedľajším účinkom liečby si postihnutí môžu všade udržať vysokú životnú úroveň. Aby ste sa vyrovnali s lupusom, musíte pochopiť chorobu a jej účinky na telo. Tým, že sa pacient naučí rozpoznávať a predchádzať príznakom exacerbácie SLE, môže sa pokúsiť zabrániť jej exacerbácii alebo znížiť jej intenzitu. Mnoho ľudí s lupusom pociťuje únavu, bolesť, vyrážku, horúčku, bolesti brucha, bolesť hlavy alebo závraty tesne pred vzplanutím. U niektorých pacientov môže dlhodobý pobyt na slnku vyvolať exacerbáciu, preto je dôležité naplánovať si primeraný odpočinok a pobyt na vzduchu počas kratšej doby slnečného žiarenia (vystavenie slnečnému žiareniu). Pre pacientov s lupusom je tiež dôležité, aby sa pravidelne starali o svoje zdravie, napriek tomu, že pomoc vyhľadajú až vtedy, keď sa príznaky zhoršia. Neustále lekárska kontrola a laboratórne testy umožňujú lekárovi zaznamenať akékoľvek zmeny, čo môže pomôcť zabrániť vzplanutiu.

Známky exacerbácie ochorenia

• Únava
• Bolesť svalov, kĺbov
• Horúčka
• Nepohodlie v bruchu
• Bolesť hlavy
• závraty
• Prevencia exacerbácií
• Naučte sa rozpoznať počiatočné príznaky exacerbácie, ale nenechajte sa zastrašiť chronickým ochorením
• Dohodnite sa s Dr.
• Stanovte si reálne ciele a priority
• Obmedzte pobyt na slnku
• Dosiahnite zdravie vyváženou stravou
• Snaha obmedziť stres
• Naplánujte si primeraný odpočinok a dostatok času
• Mierne cvičenie, kedykoľvek je to možné

Liečebný plán je prispôsobený individuálnym špecifickým potrebám a okolnostiam. Ak sa nové príznaky zistia včas, liečba môže byť úspešnejšia. Lekár môže poradiť v otázkach, ako je používanie opaľovacích krémov, zníženie stresu a dôležitosť dodržiavania rutiny, plánovania aktivít a odpočinku, ako aj kontroly pôrodnosti a plánovania rodiny. Pretože ľudia s lupusom sú náchylnejší na infekcie, lekár môže niektorým pacientom odporučiť skoré prechladnutie.

Pacientky s lupusom by mali podstupovať pravidelné vyšetrenia, ako sú gynekologické a mamologické vyšetrenia. Pravidelná ústna hygiena môže pomôcť predchádzať potenciálne nebezpečným infekciám. Ak pacient užíva kortikosteroidy alebo antimalariká, má sa vykonať každoročné očné vyšetrenie na kontrolu a liečbu očných problémov.

Udržanie zdravia si vyžaduje mimoriadne úsilie a pomoc, preto je obzvlášť dôležité vyvinúť stratégiu na udržanie si pohody. K dobrému zdraviu patrí zvýšená pozornosť telu, mysli a duši. Jedným z prvých wellness cieľov pre ľudí trpiacich lupusom je vyrovnať sa so stresom spojeným s chronickým ochorením. Efektívne riadenie stres sa líši od človeka k človeku. Niektoré pokusy, ktoré môžu pomôcť, zahŕňajú cvičenie, relaxačné techniky, ako je meditácia a správne plánovanie prácu a voľný čas.

• Nájdite lekára, ktorý vás pozorne počúva
• Poskytnite úplné a presné lekárske informácie
• Pripravte si zoznam svojich otázok a želaní
• Buďte úprimní a podeľte sa so svojím lekárom o svoj názor na problémy, ktoré vás znepokojujú
• Požiadajte o vysvetlenie alebo vysvetlenie vašej budúcnosti, ak vám na tom záleží
• Porozprávajte sa s ostatnými zdravotníckymi pracovníkmi, ktorým na vás záleží (zdravotná sestra, terapeut, neuropatológ)
• Pokojne o niektorých diskutujte intímne záležitosti s lekárom (napríklad: plodnosť, antikoncepcia)
• Diskutujte o akýchkoľvek zmenách v liečbe alebo špecifických modalitách (fytoterapia, psychika atď.)

Veľmi dôležitý je aj rozvoj a posilnenie dobrého podporného systému. Systém podpory môže zahŕňať rodinu, priateľov, zdravotníckych pracovníkov, v USA medzi ne patria komunitné organizácie a takzvané organizácie podporných skupín. Účasť v podporných skupinách môže poskytnúť emocionálnu podporu, podporu sebaúcty a morálky a pomôcť rozvíjať alebo zlepšovať schopnosti sebariadenia. Môže tiež pomôcť získať viac vedomostí o vašej chorobe. Štúdie ukázali, že sa hlásia pacienti, ktorí sú dobre informovaní a aktívne sa o seba starajú menej bolesti, navštevujú lekára menej často, sú sebavedomejšie a aktívnejšie.

Tehotenstvo a antikoncepcia pre ženy s lupusom.

Pred dvadsiatimi rokmi boli ženy s lupusom odrádzané od otehotnenia kvôli vysokému riziku zhoršenia ochorenia a zvýšeniu pravdepodobnosti potratu. Vďaka výskumu a starostlivej liečbe sa viac ženám so SLE darí úspešne otehotnieť. Hoci tehotenstvo stále zahŕňa vysoké riziko Väčšina žien s lupusom nosí svoje dieťa bezpečne po zvyšok tehotenstva. Avšak 20-25% "lupusových" tehotenstiev končí potratom, v porovnaní s 10-15% tehotenstiev bez ochorenia. Je dôležité diskutovať alebo plánovať narodenie dieťaťa ešte pred tehotenstvom. V ideálnom prípade by žena nemala mať žiadne známky alebo príznaky lupusu a nemala by užívať lieky počas 6 mesiacov pred tehotenstvom.

Niektoré ženy môžu počas tehotenstva alebo po ňom zaznamenať mierne až stredne ťažké vzplanutia, iné nie. Tehotné ženy s lupusom, najmä tie, ktoré užívajú kortikosteroidy, majú väčšiu pravdepodobnosť vzniku vysokého krvného tlaku, cukrovky, hyperglykémie (vysoká hladina cukru v krvi) a obličkových komplikácií, preto je dôležitá neustála starostlivosť a správna výživa počas tehotenstva. Odporúča sa tiež mať počas pôrodu prístup k jednotkám intenzívnej starostlivosti pre novorodencov v prípade, že dieťa potrebuje núdzovú lekársku starostlivosť. Asi 25 % (1 zo 4) detí od žien s lupusom sa narodí predčasne, ale netrpí vrodenými chybami a následne nezaostáva vo vývoji fyzicky ani psychicky za svojimi rovesníkmi. Tehotné ženy so SLE by nemali prestať užívať prednizolón, len reumatológ môže zhodnotiť otázku dávky týchto liekov na základe klinických a laboratórnych parametrov.

Je dôležité zvážiť výber liečby počas tehotenstva. Žena a jej lekár musia zvážiť potenciálne riziká a prínosy pre matku a dieťa. Niektoré lieky používané na liečbu lupusu by sa nemali používať počas tehotenstva, pretože môžu poškodiť dieťa alebo spôsobiť potrat. Žena s lupusom, ktorá otehotnie, potrebuje úzku spoluprácu s pôrodníkom-gynekológom a reumatológom. Môžu spolupracovať na posúdení jej individuálnych potrieb a okolností.

Pravdepodobnosť potratu je veľmi reálna pre mnohé tehotné ženy s lupusom. Vedci teraz identifikovali dve úzko súvisiace lupusové autoprotilátky, antikardiolipínové protilátky a lupus antikoagulant (spolu označované ako antifosfolipidové protilátky), ktoré sú spojené s rizikom potratu. Viac ako polovica všetkých žien so SLE má tieto protilátky, ktoré sa dajú zistiť krvnými testami. Včasná detekcia týchto protilátok počas tehotenstva môže pomôcť lekárom prijať opatrenia na zníženie rizika potratu. Tehotné ženy, ktoré majú pozitívny test na tieto protilátky a ktoré predtým potratili, sa zvyčajne počas tehotenstva liečia aspirínom alebo heparínom (najlepšie sú heparíny s nízkou molekulovou hmotnosťou). V malom percente prípadov majú deti žien so špecifickými protilátkami nazývanými anti-ro a anti-la príznaky lupusu, ako je vyrážka alebo nízky počet krviniek. Tieto príznaky sú takmer vždy dočasné a nevyžadujú špecifickú liečbu. Väčšina detí s príznakmi neonatálneho lupusu vôbec nepotrebuje liečbu.

Aj keď počas exacerbácie ochorenia SLE plodnosť (schopnosť otehotnieť) mierne klesá, existuje riziko otehotnenia.Neplánované tehotenstvo počas exacerbácie SLE môže nepriaznivo ovplyvniť zdravie ženy, zhoršiť príznaky ochorenia, a spôsobiť problémy s ložiskom. Najbezpečnejšou metódou antikoncepcie pre ženy so SLE je používanie rôznych uzáverov, diafragmov s antikoncepčnými gélmi. Niektoré ženy môžu súčasne užívať antikoncepčné lieky na perorálne podávanie, ale medzi nimi je nežiaduce užívať tie s prevládajúcim obsahom estrogénov. Možno použiť aj vnútromaternicové teliesko, no treba pamätať na to, že riziko vzniku sekundárnej infekcie u žien so SLE je vyššie v porovnaní so ženou bez tohto ochorenia.

Cvičenie a SLE

Pre pacientov so SLE je dôležité pokračovať v každodenných ranných cvičeniach. Je ľahšie pokračovať, keď je choroba neaktívna alebo sa počas zhoršenia začnete cítiť lepšie. Aj keď aj počas exacerbácie sú možné niektoré cvičenia, ktoré nevyžadujú špeciálnu fyzickú námahu, čo nejakým spôsobom pomôže odvrátiť pozornosť od choroby. Včasné začlenenie cvičenia vám navyše pomôže prekonať svalovú slabosť. Fyzioterapeuti by mali pomôcť pri výbere individuálneho súboru cvičení, ktorý môže zahŕňať komplex pre dýchací, kardiovaskulárny systém. Krátke prechádzky s postupným zvyšovaním času a vzdialenosti, po odznení horúčky a akútnych prejavov ochorenia, pacientovi len prospejú, a to nielen v upevňovaní vlastného zdravia, ale aj v prekonaní chronického únavového syndrómu. Je potrebné mať na pamäti, že pacienti so SLE potrebujú vyvážený odpočinok a cvičenie. Nesnažte sa robiť veľa vecí súčasne. Buď realistický. Plánujte dopredu, nastavte si tempo, zaraďte väčšinu náročných činností na čas, keď sa budete cítiť lepšie.

Diéta

Vyvážená strava je jednou z dôležitých súčastí liečebného plánu. Keď je choroba aktívna, keď je vaša chuť do jedla narušená, môže byť užitočné užiť multivitamín, ktorý vám môže odporučiť váš lekár. Ešte raz však pripomíname, že nadmerné nadšenie pre vitamíny a telesné cvičenia vám môže skomplikovať ochorenie.

Čo sa týka alkoholu u pacientov so SLE, hlavnou radou je abstinencia. Alkohol potenciálne škodlivý účinok na pečeň, škodí najmä pri užívaní liekov vrátane metotrexátu, cyklofosfamidu, azatioprínu.

Slnko a umelé ultrafialové žiarenie

Viac ako tretina pacientov so SLE je nadmerne citlivá na slnečné svetlo (fotosenzitivita). Slnenie aj na krátku dobu (nie viac ako 30 minút) alebo procedúry s ultrafialovým žiarením spôsobujú výskyt rôznych vyrážok na koži u 60-80% pacientov so SLE. Slnečné žiarenie môže generalizovať prejavy kožnej vaskulitídy, zhoršiť SLE, s prejavmi horúčky alebo postihnutia iných životne dôležitých orgánov – obličiek, srdca, centrálneho nervového systému. Stupeň fotosenzitivity sa môže líšiť v závislosti od aktivity SLE.

Súčasný výskum.

Lupus je témou mnohých výskumov, pretože vedci sa snažia určiť, čo spôsobuje lupus a ako ho najlepšie liečiť. Toto ochorenie sa dnes považuje za model autoimunitného ochorenia. Preto pochopenie mnohých mechanizmov ochorenia pri SLE je kľúčom k pochopeniu imunitných porúch, ktoré sa vyskytujú pri mnohých ľudských ochoreniach. A to je ateroskleróza, onkologické choroby, infekčné choroby a mnohé ďalšie. Niektoré z otázok, na ktorých vedci pracujú, zahŕňajú: čo presne spôsobuje lupus a prečo? Prečo sú ženy choré častejšie ako muži? Prečo je u niektorých rasových a etnických skupín viac prípadov lupusu? Čo je narušené v imunitnom systéme a prečo? Ako môžeme opraviť funkcie imunitného systému, keď je narušený? Ako liečiť, aby ste znížili alebo vyliečili príznaky lupusu?

Aby pomohli odpovedať na tieto otázky, vedci robia všetko pre to, aby lepšie porozumeli tejto chorobe. Vykonávajú laboratórne štúdie, ktoré porovnávajú rôzne aspekty imunitného systému ľudí s lupusom a zdravých ľudí bez lupusu. Špeciálne plemená myší s poruchami podobnými lupusu sa používajú aj na vysvetlenie fungovania imunitného systému pri chorobe a na určenie možnosti novej liečby.

Aktívnou oblasťou výskumu je identifikácia génov, ktoré zohrávajú úlohu vo vývoji lupusu. Vedci napríklad predpokladajú, že pacienti s lupusom majú genetický defekt v bunkovom procese nazývanom apoptóza alebo „programovaná bunková smrť“. Apoptóza umožňuje telu bezpečne sa zbaviť poškodených alebo potenciálne škodlivých buniek. Ak sa vyskytnú problémy v procese apoptózy, škodlivé bunky môžu pretrvávať a poškodzovať vlastné tkanivá tela. Napríklad u mutantného plemena myší, u ktorých sa vyvinie ochorenie podobné lupusu, je defektný jeden z génov, ktoré riadia apoptózu, nazývaný gén Fas. Keď je nahradený normálnym génom, u myší sa už nevyvíjajú príznaky choroby. Vedci sa snažia zistiť, akú úlohu môžu zohrávať gény zapojené do apoptózy pri vzniku ľudských chorôb.

Štúdium génov, ktoré riadia komplement, sériu krvných proteínov, ktoré sú dôležitá časť imunitný systém je ďalšou aktívnou oblasťou výskumu lupusu. Doplnok pomáha protilátkam rozkladať cudzie látky, ktoré napádajú telo. Ak dôjde k poklesu komplementu, telo je menej schopné bojovať alebo odbúravať cudzie látky. Ak sa tieto látky z tela neodstránia, imunitný systém sa môže veľmi aktivovať a začať produkovať autoprotilátky.

Prebieha aj výskum na identifikáciu génov, ktoré predisponujú niektorých ľudí k závažnejším komplikáciám lupusu, ako je napríklad ochorenie obličiek. Vedci identifikovali gén spojený so zvýšeným rizikom poškodenia obličiek pri lupuse u Afroameričanov. Zmeny v tomto géne ovplyvňujú schopnosť imunitného systému odstraňovať potenciálne škodlivé imunitné komplexy z tela. Vedci tiež dosiahli určitý pokrok pri hľadaní ďalších génov, ktoré zohrávajú úlohu pri lupuse.

Vedci skúmajú aj ďalšie faktory, ktoré ovplyvňujú náchylnosť človeka na lupus. Napríklad lupus je bežnejší u žien ako u mužov, takže niektorí výskumníci skúmajú úlohu hormónov a iné rozdiely medzi mužmi a ženami pri spôsobovaní ochorenia.

Súčasná štúdia NIH sa zameriava na bezpečnosť a účinnosť pri lupuse perorálne antikoncepčné prostriedky(antikoncepčné tabletky) a hormonálna substitučná liečba. Lekári sa obávajú zdravého rozumu pri predpisovaní perorálnych kontraceptív alebo estrogénovej substitučnej liečby ženám s lupusom, pretože sa všeobecne verí, že estrogény môžu ochorenie zhoršiť. Nedávne obmedzené dôkazy však naznačujú, že tieto lieky môžu byť pre niektoré ženy s lupusom bezpečné. Vedci dúfajú, že táto štúdia poskytne možnosti pre bezpečnejšie, efektívne metódy antikoncepcia pre mladé ženy s lupusom a možnosť postmenopauzálnych žien s lupusom pomocou estrogénovej substitučnej liečby.

Zároveň sa pracuje na nájdení úspešnejšej liečby lupusu. Hlavným cieľom súčasného vedeckého výskumu je vývoj liečebných postupov, ktoré dokážu efektívne znížiť užívanie kortikosteroidov. Vedci sa snažia identifikovať kombinácie liekov, ktoré sú účinnejšie ako pokusy s jedným liekom. Výskumníci sa tiež zaujímajú o použitie mužských hormónov nazývaných androgény ako možnú liečbu tohto stavu. Ďalším cieľom je zlepšiť liečbu komplikácií lupusu v obličkách a centrálnom nervovom systéme. Napríklad 20-ročná štúdia zistila, že kombinácia cyklofosfamidu a prednizolónu pomohla oddialiť alebo zabrániť zlyhaniu obličiek, jednej z ťažkých komplikácií lupusu.

Založené na nové informácie o chorobnom procese vedci používajú nové "biologické činidlá" na selektívne blokovanie častí imunitného systému. Vývoj a testovanie týchto nových liekov, ktoré sú založené na zlúčenine prirodzene sa vyskytujúcej v tele, je vzrušujúcou a sľubnou novou oblasťou výskumu lupusu. Dúfame, že tieto lieky budú nielen účinné, ale budú mať aj málo vedľajších účinkov. Liečbou voľby, ktorá sa v súčasnosti vyvíja, je rekonštrukcia imunitného systému prostredníctvom transplantácie kostnej drene. Nabudúce, génová terapia bude tiež hrať dôležitú úlohu pri liečbe lupusu. Rozvoj vedeckého výskumu si však vyžaduje aj veľké materiálové náklady.

Systémový lupus erythematosus (SLE) postihuje niekoľko miliónov ľudí na celom svete. Sú to ľudia všetkých vekových kategórií, od bábätiek až po starších ľudí. Dôvody vývoja ochorenia sú nejasné, ale mnohé faktory prispievajúce k jeho výskytu sú dobre pochopené. Na lupus zatiaľ neexistuje liek, no táto diagnóza už neznie ako rozsudok smrti. Skúsme prísť na to, či Dr. House mal pravdu, keď u mnohých svojich pacientov podozrieval na túto chorobu, či existuje genetická predispozícia k SLE a či určitý životný štýl môže chrániť pred touto chorobou.

Pokračujeme v cykle autoimunitných ochorení – ochorení, pri ktorých telo začína bojovať samo so sebou, produkuje autoprotilátky a/alebo autoagresívne klony lymfocytov. Hovoríme o tom, ako funguje imunitný systém a prečo si niekedy začne „strieľať zo svojho“. Niektorým najbežnejším ochoreniam sa budeme venovať v samostatných publikáciách. Pre zachovanie objektivity sme pozvali doktora biologických vied, Corr. RAS, profesor Katedry imunológie Moskovskej štátnej univerzity Dmitrija Vladimiroviča Kuprasha. Okrem toho má každý článok svojho recenzenta, ktorý sa podrobnejšie zaoberá všetkými nuansami.

Recenzentom tohto článku bola Olga Anatolyevna Georginova, Ph.D. Lomonosov.

Kresba Williama Bagga z Wilsonovho atlasu (1855)

Najčastejšie prichádza k lekárovi človek vyčerpaný febrilnou horúčkou (teplota nad 38,5 °C) a práve tento príznak mu slúži ako dôvod ísť k lekárovi. Opúchajú a bolia ho kĺby, „bolí ho celé telo“, zväčšujú sa lymfatické uzliny a spôsobujú nepohodlie. Pacient sa sťažuje na únava a rastúca slabosť. Ďalšie príznaky hlásené pri stretnutí zahŕňali vredy v ústach, alopéciu a zhoršenú výkonnosť. gastrointestinálny trakt. Často pacient trpí neznesiteľnou bolesťou hlavy, depresiou, silnou únavou. Jeho stav negatívne ovplyvňuje jeho pracovnú schopnosť a spoločenský život. Niektorí pacienti môžu mať dokonca afektívne poruchy, kognitívne poruchy, psychózy, pohybové poruchy a myasténiu gravis.

Niet divu, že Josef Smolen z Viedenskej mestskej všeobecnej nemocnice (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) na kongrese venovanom tejto chorobe v roku 2015 označil systémový lupus erythematosus za „najzložitejšie ochorenie na svete“.

Na posúdenie aktivity ochorenia a úspešnosti liečby, klinickej praxi používa sa asi 10 rôznych indexov. S ich pomocou môžete sledovať zmeny v závažnosti symptómov počas určitého časového obdobia. Každému porušeniu je priradené určité skóre a konečné skóre udáva závažnosť ochorenia. Prvé takéto metódy sa objavili v 80. rokoch minulého storočia a teraz je ich spoľahlivosť už dávno potvrdená výskumom a praxou. Najpopulárnejšie z nich sú SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), jeho modifikácia použitá v štúdii Safety of Estrogens in Lupus National Assessment (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), SLICC / ACR (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) a ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement) . V Rusku používajú aj hodnotenie aktivity SLE podľa klasifikácie V.A. Nasonová.

Hlavné ciele choroby

Niektoré tkanivá sú napadnuté autoreaktívnymi protilátkami viac ako iné. Pri SLE sú postihnuté najmä obličky a kardiovaskulárny systém.

Autoimunitné procesy narúšajú aj fungovanie ciev a srdca. Podľa konzervatívnych odhadov je každé desiate úmrtie na SLE spôsobené poruchami krvného obehu, ktoré sa vyvinuli v dôsledku systémového zápalu. Riziko ischemickej cievnej mozgovej príhody u pacientov s týmto ochorením sa zdvojnásobí, pravdepodobnosť intracerebrálneho krvácania - trikrát a subarachnoidálneho - takmer štyrikrát. Prežívanie po mozgovej príhode je tiež oveľa horšie ako u bežnej populácie.

Súbor prejavov systémového lupus erythematosus je obrovský. U niektorých pacientov môže ochorenie postihnúť iba kožu a kĺby. V iných prípadoch sú pacienti vyčerpaní nadmernou únavou, rastúcou slabosťou v celom tele, dlhotrvajúcimi horúčkovitými teplotami a kognitívnymi poruchami. Trombóza a vážne poškodenie orgánov, ako je terminálne štádium ochorenie obličiek. Kvôli týmto rôznym prejavom sa SLE nazýva choroba s tisícimi tvárami.

Rodinné plánovanie

Jedným z najdôležitejších rizík, ktoré predstavuje SLE, sú početné komplikácie počas tehotenstva. Prevažnú väčšinu pacientov tvoria mladé ženy vo fertilnom veku, preto má v súčasnosti veľký význam plánovanie rodiny, manažment tehotenstva a sledovanie plodu.

Pred rozvojom moderných metód diagnostiky a terapie ochorenie matky často negatívne ovplyvňovalo priebeh tehotenstva: vznikali stavy ohrozujúce život ženy, tehotenstvo často končilo vnútromaternicovou smrťou plodu, predčasný pôrod, preeklampsia . Z tohto dôvodu lekári po dlhú dobu dôrazne odrádzali ženy so SLE od toho, aby mali deti. V 60. rokoch prišli ženy o plod v 40 % prípadov. Do roku 2000 sa počet takýchto prípadov znížil o viac ako polovicu. Dnes vedci odhadujú toto číslo na 10–25 %.

Teraz lekári odporúčajú otehotnieť iba počas remisie choroby, pretože prežitie matky, úspešnosť tehotenstva a pôrodu závisí od aktivity choroby v mesiacoch pred počatím a v momente oplodnenia vajíčka. Z tohto dôvodu lekári považujú poradenstvo pacientky pred a počas tehotenstva za nevyhnutný krok.

V zriedkavých prípadoch teraz žena zistí, že má SLE už počas tehotenstva. Potom, ak ochorenie nie je veľmi aktívne, tehotenstvo môže priaznivo prebiehať udržiavacou liečbou steroidnými alebo aminochinolínovými liekmi. Ak tehotenstvo spojené so SLE začne ohrozovať zdravie a dokonca aj život, lekári odporúčajú interrupciu alebo núdzový cisársky rez.

Vyvíja sa približne jedno z 20 000 detí neonatálny lupus- pasívne získané autoimunitné ochorenie, známe viac ako 60 rokov (frekvencia prípadov je uvedená pre USA). Je sprostredkovaná materskými antinukleárnymi autoprotilátkami proti Ro/SSA, La/SSB alebo U1-ribonukleoproteínovým antigénom. Prítomnosť SLE u matky nie je vôbec potrebná: iba 4 z 10 žien, ktoré porodia deti s neonatálnym lupusom, majú SLE v čase pôrodu. Vo všetkých ostatných prípadoch sú vyššie uvedené protilátky jednoducho prítomné v tele matiek.

Presný mechanizmus poškodenia tkanív dieťaťa stále nie je známy a s najväčšou pravdepodobnosťou je komplikovanejší ako len prienik materských protilátok cez placentárnu bariéru. Prognóza zdravia novorodenca je zvyčajne dobrá a väčšina symptómov rýchlo ustúpi. Niekedy však môžu byť následky ochorenia veľmi závažné.

U niektorých detí sú kožné lézie badateľné už pri narodení, u iných sa vyvinú v priebehu niekoľkých týždňov. Ochorenie môže postihnúť mnoho telesných systémov: kardiovaskulárny, hepatobiliárny, centrálny nervový a pľúca. V najhoršom prípade môže dôjsť k ohrozeniu života dieťaťa vrodená blokáda srdiečka.

Ekonomické a sociálne aspekty choroby

Človek so SLE trpí nielen biologickými a medicínskymi prejavmi ochorenia. Veľká časť chorobnej záťaže je sociálna a môže vytvoriť začarovaný kruh zvýšených symptómov.

Takže bez ohľadu na pohlavie a etnickú príslušnosť k zhoršeniu stavu pacienta prispieva chudoba, nízka úroveň vzdelania, chýbajúce zdravotné poistenie, nedostatočná sociálna podpora a liečba. To následne vedie k invalidite, strate pracovnej schopnosti a ďalšiemu poklesu sociálneho postavenia. To všetko výrazne zhoršuje prognózu ochorenia.

Netreba podceňovať, že liečba SLE je mimoriadne nákladná a náklady priamo závisia od závažnosti ochorenia. Komu priame náklady zahŕňajú napríklad náklady na nemocničné ošetrenie(čas strávený v nemocniciach a rehabilitačných centrách a súvisiace procedúry), ambulantná liečba (liečba predpísanými povinnými a doplnkovými liekmi, návštevy lekára, laboratórne testy a iné vyšetrenia, privolania sanitky), chirurgické operácie, dopravu do zdravotníckych zariadení a doplnkové zdravotné služby. Podľa odhadov z roku 2015 pacient v Spojených štátoch minie v priemere 33 000 dolárov ročne na všetky vyššie uvedené položky. Ak dostal lupusovú nefritídu, potom sa suma viac ako zdvojnásobí - až 71 tisíc dolárov.

nepriame náklady môžu byť dokonca vyššie ako priame, keďže zahŕňajú stratu pracovnej schopnosti a invaliditu v dôsledku choroby. Výskumníci odhadujú výšku takýchto strát na 20 000 dolárov.

Situácia v Rusku: „Aby mohla ruská reumatológia existovať a rozvíjať sa, potrebujeme štátnu podporu“

V Rusku trpia SLE desiatky tisíc ľudí – asi 0,1 % dospelej populácie. Tradične sa liečbou tohto ochorenia zaoberajú reumatológovia. Jednou z najväčších inštitúcií, kde môžu pacienti vyhľadať pomoc, je Výskumný ústav reumatológie. V.A. Nasonova RAMS, založená v roku 1958. Ako spomína súčasný riaditeľ výskumného ústavu, akademik Ruskej akadémie lekárskych vied, ctený vedec Ruskej federácie Jevgenij Ľvovič Nasonov, jeho matka Valentina Alexandrovna Nasonová, ktorá pracovala na oddelení reumatológie, prišla domov najskôr v slzách. takmer každý deň, keďže štyria z piatich pacientov jej zomreli na rukách. Našťastie sa tento tragický trend podarilo prekonať.

Pomoc pacientom so SLE poskytuje aj oddelenie reumatológie Kliniky nefrológie, vnútorných chorôb a chorôb z povolania pomenované po E.M. Tareev, mestské reumatologické centrum v Moskve, DGKB im. ZA. Bashlyaeva DZM (Tushino Detská mestská nemocnica), Vedecké centrum pre zdravie detí Ruskej akadémie lekárskych vied, Ruská detská klinická nemocnica a Centrálna detská klinická nemocnica FMBA.

Avšak aj teraz je veľmi ťažké ochorieť na SLE v Rusku: dostupnosť najnovších biologických prípravkov pre populáciu je veľmi neuspokojivá. Náklady na takúto terapiu sú asi 500 - 700 tisíc rubľov ročne a lieky sú dlhodobé, v žiadnom prípade nie sú obmedzené na jeden rok. Takáto liečba zároveň nespadá do zoznamu životne dôležitých liekov (VED). Štandard starostlivosti o pacientov so SLE v Rusku je zverejnený na webovej stránke Ministerstva zdravotníctva Ruskej federácie.

Teraz sa vo Výskumnom ústave reumatológie využíva terapia biologickými preparátmi. Pacient ich dostáva najskôr 2-3 týždne, kým je v nemocnici – tieto náklady hradí CHI. Po prepustení musí požiadať v mieste bydliska o ďalšie krytie liekov v regionálna kancelária Ministerstvo zdravotníctva a konečné rozhodnutie prijíma miestny úradník. Jeho odpoveď je často negatívna: v mnohých regiónoch pacienti so SLE nemajú záujem o miestne zdravotníctvo.

Najmenej 95 % pacientov má autoprotilátky, rozpoznávanie úlomkov telu vlastných buniek ako cudzie (!) A teda nebezpečné. Nie je prekvapením, že sa považuje za ústrednú postavu v patogenéze SLE B bunky produkujúce autoprotilátky. Tieto bunky sú najdôležitejšou súčasťou adaptívnej imunity, ktoré majú schopnosť prezentovať antigény. T bunky a vylučovanie signálnych molekúl - cytokíny. Predpokladá sa, že rozvoj ochorenia spúšťa hyperaktivita B buniek a ich strata tolerancie voči vlastným bunkám v tele. V dôsledku toho vytvárajú mnohé autoprotilátky, ktoré sú namierené proti jadrovým, cytoplazmatickým a membránovým antigénom obsiahnutým v krvnej plazme. V dôsledku väzby autoprotilátok a jadrového materiálu, imunitné komplexy, ktoré sa ukladajú v tkanivách a nie sú účinne odstránené. Mnohé z klinických prejavov lupusu sú výsledkom tohto procesu a následného poškodenia orgánov. Zápalová odpoveď je exacerbovaná vylučovaním B buniek o zápalové cytokíny a sú prítomné v T-lymfocytoch cudzie antigény, ale antigény vlastného organizmu.

Patogenéza ochorenia je tiež spojená s dvoma ďalšími súčasnými udalosťami: so zvýšenou hladinou apoptóza(programovaná bunková smrť) lymfocytov a so zhoršením spracovania odpadového materiálu, ku ktorému dochádza počas autofágia. Takéto „rozhadzovanie“ tela vedie k podnecovaniu imunitnej odpovede vo vzťahu k jeho vlastným bunkám.

autofágia- proces využitia vnútrobunkových zložiek a doplnenie zásob živiny v klietke - teraz všetkým na perách. V roku 2016 za objav komplexnej genetickej regulácie autofágie Yoshinori Ohsumi ( Yoshinori Ohsumi) získal Nobelovu cenu. Úlohou „samojedania“ je udržiavať bunkovú homeostázu, recyklovať poškodené a staré molekuly a organely a tiež udržiavať prežitie buniek v stresových podmienkach. Viac sa o tom dočítate v článku o "biomolekule".

Nedávne štúdie ukazujú, že autofágia je dôležitá pre normálny priebeh mnohých imunitné reakcie: napríklad na dozrievanie a fungovanie buniek imunitného systému, rozpoznávanie patogénov, spracovanie a prezentáciu antigénu. V súčasnosti existuje stále viac dôkazov o tom, že autofagické procesy súvisia so vznikom, priebehom a závažnosťou SLE.

Ukázalo sa, že in vitro makrofágy pacientov so SLE zaberajú menej bunkového odpadu v porovnaní s makrofágmi zdravých kontrol. Pri neúspešnom využití teda apoptotický odpad „upúta pozornosť“ imunitného systému a dochádza k patologickej aktivácii imunitných buniek (obr. 3). Ukázalo sa, že niektoré typy liekov, ktoré sa už používajú na liečbu SLE alebo sú v štádiu predklinických štúdií, pôsobia špecificky na autofágiu.

Okrem znakov uvedených vyššie sú pacienti so SLE charakterizovaní zvýšenou expresiou génov interferónu I. typu. Produkty týchto génov sú veľmi slávna skupina cytokíny, ktoré hrajú v tele antivírusovú a imunomodulačnú úlohu. Je možné, že zvýšenie počtu interferónov typu I ovplyvňuje aktivitu imunitných buniek, čo vedie k nesprávnemu fungovaniu imunitného systému.

Obrázok 3. Súčasné chápanie patogenézy SLE. Jeden z hlavných dôvodov klinické príznaky SLE je ukladanie imunitných komplexov v tkanivách tvorených protilátkami, ktoré majú naviazané fragmenty jadrového materiálu buniek (DNA, RNA, históny). Tento proces vyvoláva silnú zápalovú reakciu. Okrem toho so zvýšením apoptózy, netózy a znížením účinnosti autofágie sa nevyužité bunkové fragmenty stávajú cieľmi buniek imunitného systému. Imunitné komplexy cez receptory FcyRIIa vstupujú do plazmocytoidných dendritických buniek ( pDC), kde nukleových kyselín komplexy aktivujú Toll-like receptory ( TLR-7/9), . Aktivovaný týmto spôsobom pDC začne silnú produkciu interferónov typu I (vr. IFN-a). Tieto cytokíny zase stimulujú dozrievanie monocytov ( Mo) na dendritické bunky prezentujúce antigén ( DC) a produkcia autoreaktívnych protilátok B bunkami zabraňujú apoptóze aktivovaných T buniek. Monocyty, neutrofily a dendritické bunky pod vplyvom IFN typu I zvyšujú syntézu cytokínov BAFF (stimulátor B-buniek, ktorý podporuje ich dozrievanie, prežívanie a tvorbu protilátok) a APRIL (induktor bunkovej proliferácie). To všetko vedie k zvýšeniu počtu imunitných komplexov a ešte výkonnejšej aktivácii pDC - kruh sa uzatvára. Na patogenéze SLE sa podieľa aj abnormálny metabolizmus kyslíka, ktorý zvyšuje zápal, bunkovú smrť a prílev vlastných antigénov. V mnohých ohľadoch je to chyba mitochondrií: narušenie ich práce vedie k posilnenej formácii aktívne formy kyslík ( ROS) a dusík ( RNI), zhoršenie ochranných funkcií neutrofilov a netóza ( NETóza)

Napokon, k rozvoju ochorenia môže prispieť aj oxidačný stres spolu s abnormálnym metabolizmom kyslíka v bunke a poruchami vo fungovaní mitochondrií. V dôsledku zvýšenej sekrécie prozápalových cytokínov, poškodenia tkaniva a ďalších procesov, ktoré charakterizujú priebeh SLE, dochádza k nadmernému reaktívne formy kyslíka(ROS), ktoré ďalej poškodzujú okolité tkanivá, prispievajú k neustálemu prílevu autoantigénov a špecifickej samovražde neutrofilov – netóza(NETóza). Tento proces končí formáciou neutrofilné extracelulárne pasce(NET) určené na zachytávanie patogénov. Bohužiaľ, v prípade SLE hrajú proti hostiteľovi: tieto retikulárne štruktúry sa skladajú prevažne z hlavných autoantigénov lupusu. Interakcia s posledne menovanými protilátkami sťažuje telu odstránenie týchto pascí a zvyšuje produkciu autoprotilátok. Takto sa vytvára začarovaný kruh: zvyšujúce sa poškodenie tkaniva počas progresie ochorenia so sebou nesie zvýšenie množstva ROS, ktorý ešte viac ničí tkanivá, zvyšuje tvorbu imunitných komplexov, stimuluje syntézu interferónu... Patogenetický Mechanizmy SLE sú podrobnejšie uvedené na obrázkoch 3 a 4.

Obrázok 4. Úloha programovanej smrti neutrofilov - netóza - v patogenéze SLE. Imunitné bunky sa zvyčajne nestretávajú s väčšinou telu vlastných antigénov, pretože potenciálne vlastné antigény sa nachádzajú v bunkách a nie sú prezentované lymfocytom. Po autofagickej smrti sú zvyšky mŕtvych buniek rýchlo využité. Avšak v niektorých prípadoch, napríklad s nadbytkom reaktívnych foriem kyslíka a dusíka ( ROS a RNI), imunitný systém sa stretáva s vlastnými antigénmi „od nosa k nosu“, čo vyvoláva rozvoj SLE. Napríklad pod vplyvom ROS, polymorfonukleárne neutrofily ( PMN) podliehajú netóza a zo zvyškov bunky sa vytvorí „sieť“ (angl. net) obsahujúce nukleové kyseliny a proteíny. Táto sieť sa stáva zdrojom autoantigénov. V dôsledku toho sa aktivujú plazmocytoidné dendritické bunky ( pDC), uvoľnenie IFN-a a spustiť autoimunitný záchvat. Ďalšie symboly: REDOX(redukčno-oxidačná reakcia) - nerovnováha redoxných reakcií; ER- endoplazmatické retikulum; DC- dendritické bunky; B- B-bunky; T- T bunky; Nox2- NADPH oxidáza 2; mtDNA- mitochondriálna DNA; čierne šípky hore a dole- zosilnenie a potlačenie, resp. Ak chcete vidieť obrázok v plnej veľkosti, kliknite naň.

Kto je vinný?

Hoci je patogenéza systémového lupus erythematosus viac-menej jasná, vedci len ťažko pomenujú jeho kľúčovú príčinu, a preto uvažujú o kombinácii rôznych faktorov, ktoré zvyšujú riziko vzniku tohto ochorenia.

V našej dobe sa vedci zameriavajú predovšetkým na dedičná predispozícia k chorobe. Tomu sa nevyhol ani SLE – čo nie je prekvapujúce, pretože výskyt sa veľmi líši podľa pohlavia a etnickej príslušnosti. Ženy trpia týmto ochorením asi 6-10 krát častejšie ako muži. Ich najvyšší výskyt sa vyskytuje vo veku 15 – 40 rokov, teda v plodnom veku. Etnická príslušnosť je spojená s prevalenciou, priebehom ochorenia a úmrtnosťou. Napríklad vyrážka "motýľa" je typická pre bielych pacientov. U Afroameričanov a Afro-Karibikov je ochorenie oveľa závažnejšie ako u belochov, častejšie sú u nich recidívy ochorenia a zápalové ochorenia obličiek. Diskoidný lupus je tiež bežnejší u ľudí tmavej pleti.

Tieto skutočnosti naznačujú, že genetická predispozícia môže hrať dôležitú úlohu v etiológii SLE.

Aby to vedci objasnili, použili metódu vyhľadávanie asociácií v celom genóme, alebo GWAS, ktorý umožňuje korelovať tisíce genetických variantov s fenotypmi – v tomto prípade s prejavmi ochorenia. Vďaka tejto technológii bolo identifikovaných viac ako 60 lokusov predispozície k systémovému lupus erythematosus. Môžu byť podmienene rozdelené do niekoľkých skupín. Jedna takáto skupina lokusov je spojená s vrodenou imunitnou odpoveďou. Sú to napríklad dráhy NF-kB signalizácie, degradácia DNA, apoptóza, fagocytóza a využitie bunkových zvyškov. Zahŕňa aj varianty zodpovedné za funkciu a signalizáciu neutrofilov a monocytov. Ďalšia skupina zahŕňa genetické varianty zapojené do práce adaptívneho spojenia imunitného systému, to znamená, že sú spojené s funkciou a signálnymi sieťami B- a T-buniek. Okrem toho existujú lokusy, ktoré nepatria do týchto dvoch skupín. Je zaujímavé, že mnohé rizikové lokusy zdieľajú SLE a iné autoimunitné ochorenia (obrázok 5).

Genetické údaje by sa mohli použiť na určenie rizika rozvoja SLE, jeho diagnózy alebo liečby. To by bolo v praxi mimoriadne užitočné, pretože vzhľadom na špecifický charakter ochorenia nie je vždy možné ho identifikovať podľa prvých sťažností pacienta a klinické prejavy. Určitý čas trvá aj výber liečby, pretože pacienti reagujú na terapiu rôzne – v závislosti od charakteristík ich genómu. Zatiaľ sa však genetické testy v klinickej praxi nepoužívajú. Ideálny model na hodnotenie náchylnosti na ochorenie by zohľadňoval nielen určité génové varianty, ale aj genetické interakcie, hladiny cytokínov, sérologické markery a mnohé ďalšie údaje. Okrem toho by mal, ak je to možné, zohľadňovať epigenetické črty – tie totiž podľa výskumov výrazne prispievajú k rozvoju SLE.

Na rozdiel od genómu epi genóm je relatívne ľahko modifikovateľný pod vplyvom vonkajšie faktory . Niektorí veria, že bez nich sa SLE nemusí vyvinúť. Najzrejmejšia z nich je ultrafialové žiarenie, pretože po vystavení sa slnečnému žiareniu u pacientov sa na koži často objavuje začervenanie a vyrážky.

Vývoj choroby môže zjavne vyvolať a vírusová infekcia. Je možné, že v tomto prípade sa autoimunitné reakcie vyskytujú v dôsledku molekulárnej mimikry vírusov- fenomén podobnosti vírusových antigénov s telu vlastnými molekulami. Ak je táto hypotéza správna, v centre záujmu výskumu je vírus Epstein-Barrovej. Vedci však vo väčšine prípadov ťažko pomenujú „mená“ konkrétnych vinníkov. Predpokladá sa, že autoimunitné reakcie nie sú vyprovokované špecifickými vírusmi, ale prostredníctvom spoločné mechanizmy kontrolu tohto typu patogénu. Napríklad aktivačná dráha pre interferóny typu I je bežná v reakcii na vírusovú inváziu a v patogenéze SLE.

Faktory ako napr fajčenie a pitie, ale ich vplyv je nejednoznačný. Je pravdepodobné, že fajčenie môže zvýšiť riziko vzniku ochorenia, zhoršiť ho a zvýšiť poškodenie orgánov. Alkohol na druhej strane podľa niektorých správ znižuje riziko vzniku SLE, no dôkazy sú dosť rozporuplné a tento spôsob ochrany pred ochorením je najlepšie nepoužívať.

Nie vždy existuje jednoznačná odpoveď týkajúca sa vplyvu pracovné rizikové faktory. Aj keď sa ukázalo, že expozícia oxidu kremičitému spúšťa vývoj SLE, podľa mnohých štúdií, expozícia kovom, priemyselným chemikáliám, rozpúšťadlám, pesticídom a farbám na vlasy ešte nebola definitívne zodpovedaná. Nakoniec, ako je uvedené vyššie, lupus môže byť vyprovokovaný užívanie drog: Najbežnejšími spúšťačmi sú chlórpromazín, hydralazín, izoniazid a prokaínamid.

Liečba: minulosť, prítomnosť a budúcnosť

Ako už bolo spomenuté, stále neexistuje liek na „najzložitejšiu chorobu na svete“. Vývoj lieku je brzdený mnohostrannou patogenézou choroby, ktorá zahŕňa rôzne časti imunitného systému. Kompetentným individuálnym výberom udržiavacej liečby je však možné dosiahnuť hlbokú remisiu a pacient môže žiť s lupus erythematosus rovnako ako s chronickým ochorením.

Liečbu pri rôznych zmenách stavu pacienta môže upraviť lekár, presnejšie lekári. Faktom je, že pri liečbe lupusu je mimoriadne dôležitá koordinovaná práca multidisciplinárnej skupiny medicínskych odborníkov: rodinného lekára na Západe, reumatológa, klinického imunológa, psychológa, často aj nefrológa, hematológa, dermatológ a neurológ. V Rusku pacient so SLE ide predovšetkým k reumatológovi a v závislosti od poškodenia systémov a orgánov môže potrebovať ďalšiu konzultáciu s kardiológom, nefrológom, dermatológom, neurológom a psychiatrom.

Patogenéza ochorenia je veľmi zložitá a mätúca, takže mnohé cielené lieky sú teraz vo vývoji, zatiaľ čo iné ukázali svoje zlyhanie v štádiu pokusu. Preto sa v klinickej praxi najviac využívajú nešpecifické lieky.

Štandardná liečba zahŕňa niekoľko druhov liekov. V prvom rade napíšte imunosupresíva- potlačiť nadmerná aktivita imunitný systém. Najčastejšie používané z nich sú cytotoxické lieky. metotrexát, azatioprín, mykofenolát mofetil a cyklofosfamid. V skutočnosti ide o tie isté lieky, ktoré sa používajú pri chemoterapii rakoviny a pôsobia predovšetkým na aktívne sa deliace bunky (v prípade imunitného systému klony aktivovaných lymfocytov). Je zrejmé, že takáto terapia má mnoho nebezpečných vedľajších účinkov.

V akútnej fáze ochorenia pacienti zvyčajne berú kortikosteroidy- nešpecifické protizápalové lieky, ktoré pomáhajú upokojiť najbúrlivejšie návaly autoimunitných reakcií. Pri liečbe SLE sa používajú od 50. rokov minulého storočia. Potom posunuli liečbu tohto autoimunitného ochorenia na kvalitatívne novú úroveň a stále zostávajú základom terapie pre chýbajúcu alternatívu, hoci s ich užívaním sú spojené aj mnohé vedľajšie účinky. Najčastejšie predpisujú lekári prednizolón a metylprednizolón.

S exacerbáciou SLE od roku 1976 sa tiež používa pulzná terapia: pacient dostáva impulzívne vysoké dávky metylprednizolónu a cyklofosfamidu. Samozrejme, za 40 rokov používania sa schéma takejto terapie veľmi zmenila, no stále sa považuje za zlatý štandard v liečbe lupusu. Zároveň má veľa závažných vedľajších účinkov, a preto sa neodporúča niektorým skupinám pacientov, napríklad ľuďom so slabo kontrolovanou arteriálnej hypertenzie a tí, ktorí trpia systémovými infekciami. U pacienta sa môžu vyvinúť najmä metabolické poruchy a zmeniť správanie.

Keď sa dosiahne remisia, zvyčajne sa predpisuje antimalarické lieky, ktoré sa už dlhú dobu úspešne používajú na liečbu pacientov s léziami pohybového aparátu a kože. Akcia hydroxychlorochín, jedna z najznámejších látok tejto skupiny, sa napríklad vysvetľuje tým, že inhibuje produkciu IFN-α. Jeho použitie poskytuje dlhodobé zníženie aktivity ochorenia, znižuje poškodenie orgánov a tkanív a zlepšuje výsledok tehotenstva. Okrem toho liek znižuje riziko trombózy - a to je mimoriadne dôležité vzhľadom na komplikácie, ktoré sa vyskytujú v kardiovaskulárnom systéme. Preto sa u všetkých pacientov so SLE odporúča užívanie antimalarík. V sude s medom je však aj mucha. V zriedkavých prípadoch sa ako odpoveď na túto liečbu vyvinie retinopatia a pacienti s ťažkou renálnou alebo hepatálnou insuficienciou sú vystavení riziku toxických účinkov spojených s hydroxychlorochínom.

Používa sa pri liečbe lupusu a novších, cielené lieky(obr. 5). Najpokročilejším vývojom zameraným na B bunky sú protilátky rituximab a belimumab.

Obrázok 5. Biologické lieky v liečbe SLE. Apoptotické a/alebo nekrotické bunkové zvyšky sa hromadia v ľudskom tele, napríklad v dôsledku infekcie vírusmi a vystavenia ultrafialovému svetlu. Tento „odpad“ môže byť pohltený dendritickými bunkami ( DC), ktorého hlavnou funkciou je prezentácia antigénov T a B bunkám. Posledne menované získavajú schopnosť reagovať na autoantigény, ktoré im predkladá DC. Takto začína autoimunitná reakcia, spúšťa sa syntéza autoprotilátok. Teraz sa študuje veľa biologických prípravkov - liekov, ktoré ovplyvňujú reguláciu imunitných zložiek tela. Zameranie na vrodený imunitný systém anifrolumab(protilátka proti IFN-α receptoru), sifalimumab a rontalizumab(protilátky proti IFN-α), infliximab a etanercept(protilátky proti tumor nekrotizujúcemu faktoru, TNF-α), sirukumab(anti-IL-6) a tocilizumab(anti-IL-6 receptor). Abatacept (cm. text), belatacept, AMG-557 a IDEC-131 blokujú kostimulačné molekuly T-buniek. fostamatinib a R333- inhibítory slezinovej tyrozínkinázy ( SYK). Cielené sú rôzne B-bunkové transmembránové proteíny rituximab a ofatumumab(protilátky proti CD20), epratuzumab(anti-CD22) a blinatumomab(anti-CD19), ktorý tiež blokuje receptory plazmatických buniek ( PC). Belimumab (cm. text) blokuje rozpustnú formu BAFF tabalumab a blisibimod sú rozpustné a na membránu viazané molekuly BAFF, a

Ďalším potenciálnym cieľom antilupovej terapie sú interferóny typu I, ktoré už boli diskutované vyššie. Niekoľko protilátky proti IFN-a už preukázali sľubné výsledky u pacientov so SLE. Teraz je naplánovaná ďalšia, tretia, fáza ich testovania.

Z liekov, ktorých účinnosť pri SLE sa v súčasnosti skúma, treba spomenúť abatacept. Blokuje kostimulačné interakcie medzi T- a B-bunkami, čím obnovuje imunologickú toleranciu.

Napokon sa vyvíjajú a testujú rôzne anticytokínové lieky, napr. etanercept a infliximab- špecifické protilátky proti faktoru nekrózy nádorov, TNF-α.

Záver

Systémový lupus erythematosus zostáva pre pacienta najťažším testom, ťažkou úlohou pre lekára a nedostatočne preskúmanou oblasťou pre vedca. Medicínska stránka problému by sa však nemala obmedzovať. Toto ochorenie poskytuje obrovské pole pre sociálne inovácie, pretože pacient potrebuje nielen lekársku starostlivosť, ale aj rôzne druhy podpory vrátane psychologickej. Zlepšenie spôsobov poskytovania informácií, špecializované mobilné aplikácie, platformy s dostupnými informáciami tak výrazne zlepšujú kvalitu života ľudí so SLE.

Veľa pomoci v tejto veci a pacientske organizácie- verejné združenia ľudí trpiacich nejakým druhom choroby a ich príbuzných. Napríklad Lupus Foundation of America je veľmi známa. Činnosť tejto organizácie je zameraná na zlepšenie kvality života ľudí s diagnózou SLE prostredníctvom špeciálnych programov, výskumu, vzdelávania, podpory a pomoci. Medzi jej hlavné ciele patrí skrátenie času potrebného na diagnostiku, poskytovanie bezpečnej a účinnej liečby pacientom a zlepšenie prístupu k liečbe a starostlivosti. Okrem toho organizácia zdôrazňuje dôležitosť vzdelávania zdravotníckeho personálu, upozorňovania na úrady a zvyšovania spoločenského povedomia o systémovom lupus erythematosus.

Globálna záťaž SLE: prevalencia, zdravotné rozdiely a socioekonomický dopad. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;

A. A. Bengtsson, L. Ronnblom. (2017). Systémový lupus erythematosus: stále výzvou pre lekárov. J Intern Med. 281 , 52-64;

Norman R. (2016). História lupus erythematosus a diskoidného lupusu: od Hippokrata po súčasnosť. Lupus otvorený prístup. 1 , 102;

Lam G.K. a Petri M. (2005). Hodnotenie systémového lupus erythematosus. Clin. Exp. Rheumatol. 23 , S120-132;

M. Govoni, A. Bortoluzzi, M. Padovan, E. Silvagni, M. Borrelli, et. kol (2016). Diagnóza a klinická liečba neuropsychiatrických prejavov lupusu. Journal of Autoimmunity. 74 , 41-72;

Juanita Romero-Diaz, David Isenberg, Rosalind Ramsey-Goldman. (2011). Merania systémového lupus erythematosus u dospelých: Aktualizovaná verzia British Isles Lupus Assessment Group (BILAG 2004), European Consensus Lupus Activity Measurements (ECLAM), Systemic Lupus Activity Measurement, Revidované (SLAM-R), Systemic Lupus Activity Questi. Imunita: boj proti cudzincom a ... ich mýtnym receptorom: od revolučného nápadu Charlesa Janewaya po Nobelovu cenu v roku 2011;

Maria Teruel, Marta E. Alarcón-Riquelme. (2016). Genetický základ systémového lupus erythematosus: Aké sú rizikové faktory a čo sme sa naučili. Journal of Autoimmunity. 74 , 161-175;

Od bozku po lymfóm jeden vírus;

Soloviev S.K., Aseeva E.A., Popkova T.V., Klyukvina N.G., Reshetnyak T.M., Lisitsyna T.A. a kol., (2015). Liečebná stratégia pre systémový lupus erythematosus "To the target" (cuk-to-target SLE). Odporúčania medzinárodnej pracovnej skupiny a pripomienky ruských expertov. Vedecká a praktická reumatológia. 53 (1), 9–16;

Rešetnyak T.M. Systémový lupus erythematosus. Miesto Výskumného ústavu reumatológie Federálneho štátneho rozpočtového vedeckého ústavu. V.A. Nasonová;

Morton Scheinberg. (2016). História pulznej terapie pri lupusovej nefritíde (1976–2016). Lupus Sci Med. 3 e000149;

Jordan N. a D'Cruz D. (2016). Súčasné a vznikajúce možnosti liečby pri liečbe lupusu. Immunotargets Ther. 5 , 9-20;

Prvýkrát za polstoročie je tu nový liek na lupus;

Tani C., Trieste L., Lorenzoni V., Cannizzo S., Turchetti G., Mosca M. (2016). Zdravotné informačné technológie pri systémovom lupus erythematosus: zameranie na hodnotenie pacienta. Clin. Exp. Rheumatol. 34 , S54-S56;

Andreia Vilas-Boas, Jyoti Bakshi, David A Isenberg. (2015). Čo sa môžeme naučiť z patofyziológie systémového lupus erythematosus, aby sme zlepšili súčasnú liečbu? . Odborný posudok klinickej imunológie. 11 , 1093-1107.

- závažné ochorenie, počas ktorého imunitný systém človeka vníma bunky vlastného tela ako cudzie. Toto ochorenie je hrozné pre svoje komplikácie. Ochorením trpia takmer všetky orgány, no najviac postihnutý je pohybový aparát a obličky (lupus artritída a nefritída).

Príčiny systémového lupus erythematosus

História názvu tejto choroby siaha do čias, keď útoky vlkov na ľudí neboli zriedkavé, najmä na taxikárov a kočov. Zároveň sa dravec pokúšal uhryznúť do nechránenej časti tela, najčastejšie do tváre – nos, líca. Ako viete, jedným z nápadných príznakov ochorenia je tzv lupusový motýľ- svetlé ružové škvrny, ktoré postihujú pokožku tváre.

Odborníci dospeli k záveru, že na toto autoimunitné ochorenie sú náchylnejšie ženy: 85 - 90 % prípadov ochorenia sa vyskytuje u nežného pohlavia. Najčastejšie sa lupus prejavuje vo vekovom rozmedzí od 14 do 25 rokov.

Prečo systémový lupus erythematosus, je stále úplne nejasné. Vedcom sa ale predsa len podarilo nájsť nejaké zákonitosti.

• Zistilo sa, že ľudia, ktorí musia z rôznych dôvodov tráviť veľa času v nepriaznivých teplotných podmienkach (chlad, teplo), ochorejú častejšie.
• Dedičnosť nie je príčinou choroby, ale vedci naznačujú, že príbuzní chorého človeka sú ohrození.
• Niektoré výskumy to ukazujú systémový lupus erythematosus- Ide o reakciu imunity na početné podráždenia (infekcie, mikroorganizmy, vírusy). Poruchy v práci imunity sa teda nevyskytujú náhodou, ale s neustálym negatívnym účinkom na telo. V dôsledku toho začnú trpieť vlastné bunky a tkanivá tela.
• Existuje predpoklad, že určité chemické zlúčeniny môžu viesť k nástupu ochorenia.

Existujú faktory, ktoré môžu vyvolať exacerbáciu už existujúcej choroby:

• Alkohol a fajčenie majú škodlivý vplyv na celé telo ako celok a najmä na kardiovaskulárny systém, ktorý už trpí lupusom.
• Užívanie liekov obsahujúcich veľké dávky pohlavných hormónov môže u žien spôsobiť exacerbáciu ochorenia.

Systémový lupus erythematosus - mechanizmus vývoja ochorenia

Mechanizmus vývoja choroby stále nie je úplne objasnený. Je ťažké uveriť, že imunitný systém, ktorý má naše telo chrániť, naň začína útočiť. K ochoreniu podľa vedcov dochádza pri zlyhaní regulačnej funkcie organizmu, v dôsledku čoho sa niektoré typy lymfocytov stávajú nadmerne aktívnymi a prispievajú k tvorbe imunitné komplexy(veľké molekuly bielkovín).

Imunitné komplexy sa začnú šíriť po celom tele, prenikajú do rôznych orgánov a malých ciev, preto sa ochorenie nazýva tzv. systémový.

Tieto molekuly sú pripojené k tkanivám, po ktorých sa začína uvoľňovanie z nich. agresívne enzýmy. Keďže sú normálne, tieto látky sú uzavreté v mikrokapsulách a nie sú nebezpečné. Ale voľné, nezapuzdrené enzýmy sa začnú rozkladať zdravé tkanivo organizmu. S týmto procesom sú spojené mnohé príznaky.

Hlavné príznaky systémového lupus erythematosus

Škodlivé imunitné komplexy s prietokom krvi sa šíria po celom tele, takže môže byť ovplyvnený akýkoľvek orgán. Prvé príznaky, ktoré sa objavia, si však človek nespája s tak závažným ochorením, akým je systémový lupus erythematosus pretože sú charakteristické pre mnohé choroby. Najprv sa teda objavia nasledujúce príznaky:

• neprimerané zvýšenie teploty;
• zimnica a bolesť svalov, únava;
• slabosť, časté bolesti hlavy.

Neskôr existujú ďalšie príznaky spojené s porážkou určitého orgánu alebo systému.

• Jeden z zjavné príznaky lupus je považovaný za takzvaný lupusový motýľ - vyrážka a sčervenanie(pretečenie krvných ciev) v oblasti lícnych kostí a nosa. V skutočnosti sa tento príznak ochorenia objavuje iba u 45-50% pacientov;
• vyrážka sa môže vyskytnúť na iných častiach tela: ruky, brucho;
• ďalším príznakom môže byť čiastočná strata vlasov;
• ulcerózne lézie slizníc;
• výskyt trofických vredov.

Lézie muskuloskeletálneho systému

Pri tejto poruche trpí oveľa častejšie ako iné tkanivá. Väčšina pacientov sa sťažuje na nasledujúce príznaky.

• Bolesť v kĺboch. Všimnite si, že najčastejšie choroba postihuje najmenších. Existujú lézie párových symetrických kĺbov.
• Lupusová artritída, napriek podobnosti s ňou, sa od nej líši tým, že nespôsobuje deštrukciu kostného tkaniva.
• Približne u 1 z 5 pacientov sa vyvinie deformácia postihnutého kĺbu. Táto patológia je nezvratná a môže sa liečiť iba chirurgicky.
• U silnejšieho pohlavia so systémovým lupusom sa zápal najčastejšie vyskytuje v sakroiliakálna kĺb. Bolestivý syndróm sa vyskytuje v oblasti kostrče a krížovej kosti. Bolesť sa dá nosiť trvalé a dočasné (po fyzickej námahe).

Poškodenie kardiovaskulárneho systému

Približne u polovice pacientov odhalí krvný test anémia, ako aj leukopénia a trombocytopénia. Niekedy to vedie k medikamentózna liečba choroba.

• Počas vyšetrenia môže pacient vykazovať perikarditídu, endokarditídu alebo myokarditídu, ktorá vznikla bez zjavného dôvodu. Nie sú zistené žiadne sprievodné infekcie, ktoré by mohli viesť k poškodeniu srdcového tkaniva.
• Ak ochorenie nie je diagnostikované včas, potom sú vo väčšine prípadov ovplyvnené mitrálne a trikuspidálne chlopne srdca.
• okrem toho systémový lupus erythematosus je rizikovým faktorom pre rozvoj aterosklerózy, podobne ako iné systémové ochorenia.
• Výskyt lupusových buniek (LE-buniek) v krvi. Ide o modifikované biele krvinky, ktoré boli vystavené imunoglobulínu. Tento jav názorne ilustruje tézu, že bunky imunitného systému ničia iné tkanivá tela, pričom si ich mýlia s cudzími.

Poškodenie obličiek

• Pre akútne a subakútne lupus zápalové ochorenie obličiek nazývané lupusová nefritída, príp lupusová nefritída. Súčasne sa v tkanivách obličiek začína ukladanie fibrínu a tvorba hyalínových trombov. V prípade oneskorenej liečby, prudký pokles funkcie obličiek.
• Ďalším prejavom ochorenia je hematúria(prítomnosť krvi v moči), ktorá nie je sprevádzaná bolesťou a neruší pacienta.

Ak je ochorenie zistené a liečené včas, potom sa akútne zlyhanie obličiek vyvinie v približne 5% prípadov.

Poškodenie nervového systému

• Oneskorená liečba môže spôsobiť vážne poruchy nervového systému vo forme kŕčov, porúch zmyslového vnímania, encefalopatie a cerebrovaskulitídy. Takéto zmeny sú trvalé a ťažko liečiteľné.
• Symptómy prejavujúce sa hematopoetickým systémom. Výskyt lupusových buniek (LE-buniek) v krvi. LE bunky sú leukocyty, v ktorých sa nachádzajú jadrá iných buniek. Tento jav len názorne ilustruje, ako bunky imunitného systému ničia iné tkanivá tela, pričom si ich mýlia s cudzími.

Diagnóza systémového lupus erythematosus

Ak sa zároveň nájde osoba 4 príznaky choroby je mu diagnostikované: systémový lupus erythematosus. Tu je zoznam hlavných príznakov, ktoré sa analyzujú pri diagnostike.

• Vzhľad lupusového motýľa a vyrážky v lícnych kostiach;
• zvýšená citlivosť kože na slnečné žiarenie (sčervenanie, vyrážka);
• vredy na sliznici nosa a úst;
• zápal dvoch alebo viacerých kĺbov (artritída) bez poškodenia kostí;
• zapálené serózne membrány (pleurisy, perikarditída);
• bielkoviny v moči (viac ako 0,5 g);
• dysfunkcia centrálneho nervového systému (kŕče, psychóza atď.);
• krvný test odhalí nízky obsah leukocytov a krvných doštičiek;
• protilátky proti ich vlastnej DNA.

Liečba systémového lupus erythematosus

Malo by byť zrejmé, že táto choroba sa nelieči počas žiadneho konkrétneho časového obdobia ani pomocou chirurgického zákroku. Táto diagnóza je však stanovená na celý život systémový lupus erythematosus- nie verdikt. Včasná diagnostika a správne predpísaná liečba pomôže vyhnúť sa exacerbáciám a umožní vám viesť plnohodnotný život. V tomto prípade je dôležitá podmienka - nemôžete byť na otvorenom slnku.

Pri liečbe systémového lupus erythematosus sa používajú rôzne prostriedky.

• Glukokortikoidy. Najprv je predpísaná veľká dávka lieku na zmiernenie exacerbácie, neskôr lekár zníži dávkovanie. Deje sa tak s cieľom znížiť silný vedľajší účinok, ktorý nepriaznivo ovplyvňuje množstvo orgánov.
• Cytostatiká - rýchlo odstraňujú príznaky ochorenia (krátke kurzy);
• Mimotelová detoxikácia - jemné čistenie krvi od imunitných komplexov transfúziou;
• Nesteroidné protizápalové lieky. Tieto lieky nie sú vhodné na dlhodobé užívanie, nakoľko sú škodlivé pre kardiovaskulárny systém a znižujú tvorbu testosterónu.

Významná pomoc s komplexná liečba choroby budú mať liek, ktorý obsahuje prirodzenú zložku - dron. Biokomplex pomáha posilniť obranyschopnosť organizmu a vyrovnať sa s týmto komplexným ochorením. Je obzvlášť účinný v prípadoch, keď je postihnutá pokožka.

Prírodné lieky na komplikácie lupusu

Potrebná liečba sprievodné ochorenia a komplikácie, ako je lupusová nefritída. Je potrebné neustále sledovať stav obličiek, pretože toto ochorenie je na prvom mieste v prípadoch úmrtnosti na systémový lupus erythematosus.

Rovnako dôležitá je včasná liečba lupusovej artritídy a srdcových chorôb. V tomto smere lieky ako napr Púpava P a Plus.

Púpava P- je to prírodný chondroprotektor, ktorý chráni kĺby pred zničením, obnovuje tkanivo chrupavky a tiež pomáha znižovať hladinu cholesterolu v krvi. Pomáha tiež odstraňovať toxíny z tela.

Dihydroquercetin Plus- zlepšuje mikrocirkuláciu krvi, odstraňuje škodlivý cholesterol, posilňuje steny ciev, čím sú pružnejšie.

je závažné autoimunitné ochorenie, ktoré je nebezpečné svojimi komplikáciami. Nezúfajte, pretože takáto diagnóza nie je veta. Včasná diagnostika a správna liečba vám pomôžu vyhnúť sa exacerbáciám. Byť zdravý!

UŽITOČNÉ VEDIEŤ:

O OCHORENIACH KĹBOV

Nikto sa nezamýšľa nad tým, ako sa vyhnúť bolestiam v kĺboch ​​- hrom neudreli, prečo dávať bleskozvod. Medzitým artralgia - toto je názov tohto typu bolesti - postihuje polovicu ľudí starších ako štyridsať rokov a 90% ľudí starších ako sedemdesiat rokov. Preto je potrebné myslieť na prevenciu bolesti kĺbov, aj keď…