Lupus erythematosus (lat. lupus erythematosus) je autoimunitné ochorenie, pri ktorom telo napáda vlastné bunky tela (pretože ich rozpoznáva ako cudzie). To spôsobuje zápal, bolesť, opuch a poškodenie tkaniva. Ochorenie môže napadnúť kožu a vnútorné orgány (obličky, pľúca, srdce, gastrointestinálny trakt a nervový systém).

Existujú dve hlavné formy: kožný lupus erythematosus (KLE) a (SLE). Každá z týchto foriem je zase rozdelená do niekoľkých poddruhov. Niekedy sa u pacienta môže vyskytnúť niekoľko odrôd ochorenia naraz.

Bohužiaľ, tento problém je nevyliečiteľný. Ale s včasným odvolaním sa na špecialistu a dodržiavaním všetkých jeho odporúčaní môžete výrazne zlepšiť kvalitu života a predĺžiť ho.

Prevalencia

Medzi bielou populáciou sa odhaduje asi 40-50 prípadov na 100 000 obyvateľov. Ženy ňou trpia 9-krát častejšie ako muži. U 65 % pacientov sa symptómy rozvinú medzi 16. a 55. rokom života. Neskorý nástup SLE je spojený s miernejším priebehom a vyššou pravdepodobnosťou dlhodobej remisie.

CCV je ešte zriedkavejší, približne u 20 ľudí na 100 000 obyvateľov. K tomuto problému sú náchylnejšie aj ženy.

Dôvody

Dôvody rozvoja lupus erythematosus zostávajú nejasné. Predpokladá sa, že k tomu prispievajú tieto faktory:

• genetika - v 14-57% prípadov sa choroba vyvinie u oboch jednovaječných dvojčiat;
• imunologické procesy - v dôsledku genetickej mutácie sa v imunitnom systéme vytvárajú komplexné zmeny, čo vedie k tvorbe protilátok proti bunkám tela;
• hormóny - predpokladá sa, že hormonálne zmeny, ktoré sa vyskytujú v tele ženy počas puberty, prispievajú k rozvoju CV u niektorých pacientov v budúcnosti; okrem toho použitie hormonálnej substitučnej liečby zvyšuje riziko vzniku ochorenia;
• prostredie – slnečné žiarenie (ultrafialové žiarenie) preukázateľne zhoršuje KV symptómy; k problému môže prispieť aj fajčenie a strava s vysokým obsahom tukov;
• infekcia vírusom Epstein-Barr;
• niektoré lieky (spôsobujú tzv. liekmi vyvolaný lupus).

Odrody

Ako sme už povedali vyššie, existuje kožný a systémový lupus erythematosus.

Kožný lupus erythematosus

Kožný lupus erythematosus (KLE), na rozdiel od systémovej formy, nevedie k poškodeniu vnútorných orgánov. Má viacero podtypov, no všetky majú jedno spoločné – citlivosť na svetlo (čiže po pobyte na slnku sa príznaky zhoršujú). Tu sú odrody:

• akútna CCV - rozdelená na obmedzené a všeobecné formy;
• subakútny CCV - existuje prstencovitá forma a makulopapulárna exfoliácia (pripomínajúca psoriázu);
• chronické CCV - diskoidné a hlboké formy;
• šírené.

Kožné zmeny pri tejto chorobe sa spravidla objavujú vo forme zápalov, hrudiek a škvŕn na tele. Vyrážky sa môžu zlúčiť do plakov, napučiavať a zjazviť sa. Typické umiestnenie - tvár, ušné lalôčiky, pokožka hlavy.

Systémový lupus erythematosus

SLE je nebezpečnejší ako CLE, pretože vedie k narušeniu rôznych orgánov a systémov, je ťažké ho diagnostikovať a má slabú odozvu na terapeutické opatrenia.

Jediným kožným prejavom tohto druhu je charakteristická červená motýľovitá škvrna na krídlach nosa a lícach. Okrem toho existuje mnoho vnútorných príznakov, o ktorých sa dočítate v našom samostatnom článku. Okrem tradičného SLE existuje niekoľko ďalších odrôd:

• neonatálny lupus (novorodenecký) – vzniká, keď materské protilátky prechádzajú cez placentu do obehového systému dieťaťa. Podľa štatistík sa toto ochorenie rozvinie iba u 1% novorodencov s materskými protilátkami. Najčastejšie postihuje srdce a kožu. Symptómy sa vyvíjajú po dosiahnutí veku 6 mesiacov dieťaťa;
• liek CV – objaví sa po užití niektorých liekov (napríklad prokaínamid, hydralazín, izoniazid, dilitiazem, chlórpromazín, metyldopa, penicilamín atď.).

Diagnostika

Na diagnostiku CLE sa používajú testy protilátok, histopatologické testy a imunofluorescencia.

SLE má 11 diagnostických kritérií, na základe ktorých môže lekár toto ochorenie odhaliť (viac v našom samostatnom článku). Predpísaný je aj krvný test, test moču a vyšetrenie poškodených orgánov.

Liečba

Liečba všetkých typov CCV má podobnú schému. Väčšina lekárov predpisuje prostriedky vo forme krémov, mastí, je potrebné ich aplikovať na postihnuté miesta niekoľkokrát denne. Často sa predpisujú antimalariká (napr. chlorochín), imunosupresíva (ktoré tlmia nadmernú aktivitu imunitného systému) a výnimočne nízke dávky perorálnych kortikosteroidov (tie sú kontraindikované a musia byť individualizované).

Liečba SLE je spojená s výraznými ťažkosťami. Napriek početným štúdiám a pokusom vedci ešte nevytvorili liek, ktorý by túto chorobu úplne vyliečil. V terapii sa využívajú steroidy, stimulanty imunitného systému, ako aj protizápalové a antimalariká (metotrexát, azatioprín alebo mykofenolát mofetil, cyklofosfamid, rituximab, hydrochlorochín). Niekedy sa vykonáva postup výmeny krvnej plazmy.

Ľudové prostriedky

Pri kožných léziách sa používajú masti, obklady a obklady z bylín na stimuláciu hojenia a zmiernenie zápalového procesu. Dobre pomáha masť z nechtíka alebo koreňa kostihoja, obklady z odvaru harmančeka alebo ibišteka, cibuľové obklady, šťava z aloe.

Keďže SLE narúša činnosť vnútorných orgánov, má zmysel užívať ľudové lieky na pečeň, obličky, srdce, kosti atď. Včelia materská kašička, plody hlohu, listy a korene žihľavy, lipový kvet priaznivo vplývajú na fungovanie celého organizmu.

Buď opatrný! Niektoré bylinky môžu zosilniť alebo blokovať pôsobenie farmakologických liekov! Pred použitím bylinných liekov sa určite poraďte so svojím lekárom!

Prognóza a komplikácie

Prognóza CCV je priaznivá: kompetentná terapia umožňuje dosiahnuť dlhodobú remisiu. Vnútorné orgány nie sú poškodené, takže choroba neovplyvňuje dĺžku života.

SLE má negatívnejšiu prognózu, najmä ak sa už človek v pokročilých štádiách poradil s lekárom. 60 % pacientov však žije dlhšie ako 15 rokov. Je veľmi dôležité poskytnúť pacientovi psychologickú podporu. Mnohí ľudia, ktorí počuli svoju diagnózu, sú vystrašení a myslia si, že ich nič nemôže zachrániť pred fyzickým a mentálnym postihnutím. V skutočnosti to tak nie je: čím skôr sa vám podarí odhaliť ochorenie a podať primeranú liečbu, tým lepšia je prognóza do budúcnosti.

Prevencia

V súčasnosti nie je známe, ako sa dá rozvoju lupus erythematosus zabrániť. Existuje však podozrenie, že fajčiari sú vystavení zvýšenému riziku chorobnosti. Ak sa chcete tomuto neduhu vyhnúť, vzdajte sa cigariet a upravte stravu. Ľuďom, ktorí majú blízkych príbuzných s CV, sa odporúča konzumovať nízkokalorické potraviny, ktoré neobsahujú nasýtené tuky.

Fotka

Vzhľad na tvári špecifickej vyrážky, ktorá má červenú farbu, sa veľmi často zamieňa s alergiami a používa sa nesprávna liečba. Vznik prvých príznakov ochorenia na koži, lupus erythematosus, môže diagnostikovať iba odborník. Mnoho ľudí netuší o pojme lupus erythematosus, o akej chorobe a o zdravotnom nebezpečenstve.

Tento typ ochorenia sa najčastejšie vyskytuje u mladých žien a patrí do kategórie komplexných typov kožných ochorení. V pokročilom štádiu môže choroba začať silne postupovať, šíriť sa do zdravých oblastí tela.

Čo je lupus erythematosus ochorenie?

Ochorenie sa týka kožných infekcií autoimunitného typu.

Keď sa prejavuje, má nasledujúce typy charakteristík:

• Zobrazuje sa ako, ktorý je lokalizovaný v oblasti líc a nosa;
• Počas progresie ochorenia začína zvýšená tvorba protilátok telo a poškodenie zdravých buniek;
• Ľudské telo rozpozná zdravé bunky epidermis ako infikované a spúšťa procesy eliminácie tohto typu buniek;
• Najčastejšie sú vystavené ženám mladším ako 30 rokov;
• Vzťahuje sa na zriedkavé choroby a je dedičná.
• Najčastejšie sa pri tomto type kožného ochorenia vyskytujú lézie spojivových buniek. a epitel.

Ochorenie má tú vlastnosť, že znižuje a zvyšuje svoje symptómy, prenášané z matky na dieťa pri narodení.

História ochorenia

Ochorenie lupus erythematosus sa veľmi často ľudovo nazýva jednoducho lupus, ktoré vzniklo už dávno a má svoju históriu.

Má nasledujúce vývojové vlastnosti:

Po podrobnom preštudovaní choroby dospeli odborníci k záveru, že lupus erythematosus zvykne postihovať nielen kožu, ale aj vnútorné orgány, a preto sa toto ochorenie nazýva systémový lupus erythematosus.

Formy a klasifikácie

Ochorenie lupus erythematosus môže mať rôzne formy, čo sa odráža v rýchlosti progresie ochorenia a prejavoch nepríjemných symptómov.

Formuláre

Existujú nasledujúce formy:

• akútna forma- ochorenie sa rýchlo rozvíja, má tendenciu postihovať veľké objemy kože. Sprevádzané veľkým počtom symptómov vrátane zvýšenia telesnej teploty až o 40 stupňov;
• Subakútna forma- prejavuje sa všeobecnými príznakmi slabosti, jasnými hranicami vyrážky na epidermis. Choroba sa postupne šíri do nových častí tela;
• Chronická forma- tento typ ochorenia veľmi často nevzbudzuje veľkú pozornosť a zamieňa sa s inými typmi kožných infekcií. Symptómy sa objavujú rozmazane, vyrážka na tele môže zmiznúť sama od seba, po chvíli sa prejaví s obnovenou silou.

Klasifikácia

Okrem foriem ochorenia sa rozlišujú tieto typy klasifikácie:

• Diskoidný lupus erythematosus- Najčastejšie sa príznaky objavujú na tvári v tvare motýľa. Epidermis sa stáva červenou a edematóznou, môže sa postupne presúvať do uší a pokožky hlavy;
• Lupus erythematosus hlboký- charakterizované prejavom symptómov malých rozmerov v celom tele. V tomto prípade môže byť farba vyrážky tmavo červená s modrými nečistotami;
• Odstredivý lupus- prejavuje sa na tvári vo forme miernych príznakov vyrážky na lícach a nose. Postupne sa tvoria šupiny, koža sa začína odlupovať a napučiavať;
• Systémový lupus erythematosus- sa považuje za najťažšiu triedu tohto typu ochorenia. Prvé príznaky lupusu sa pozorujú na tvári, choroba sa rýchlo šíri po celom tele a je sprevádzaná veľkým počtom symptómov. S progresiou ochorenia sú kĺby poškodené a ich normálne fungovanie je narušené;
• drogový lupus- prejavuje sa ako reakcia na užívanie drog.

Správne stanovenie formy a typu lupus erythematosus môže byť iba špecialistom po nevyhnutnej diagnóze.

Príčiny

Odborníci v oblasti medicíny ešte neurčili príčiny vzniku takejto choroby, ako je lupus erythematosus.

Existujú však nasledujúce typy príčin, ktoré môžu prispieť k vzniku takýchto príznakov:

Niektorí odborníci tvrdia, že lupus sa môže vyskytnúť v dôsledku hormonálnych porúch alebo po použití antikoncepčných prostriedkov. Tento názor však zostáva kontroverzný a priame dôkazy zatiaľ neexistujú.

Mechanizmus vývoja choroby

Choroba sa vyvíja nasledovne:

• Zlyhanie v imunitnom systémečo vedie k produkcii protilátok v tele;
• Vysoká koncentrácia protilátok v tele po určitom čase;
• Spustenie procesu odstraňovania cudzieho telesa pre ktoré telo omylom odoberá zdravé bunky;
• V dôsledku patogénnej reakcie pozoruje sa tvorba zápalového procesu;
• Zmena krvných ciev a spojivového tkaniva;
• Poškodenie pokožky a vnútorné orgány.

V závislosti od typu lupusu sa mechanizmus účinku lupusu môže vyvinúť rýchlo alebo v priebehu niekoľkých rokov.

Sú chvíle, keď človek, ignorujúc všetky príznaky, môže žiť viac ako 10 rokov, avšak takéto typy progresie ochorenia vedú k smrti a nie sú prístupné liečbe drogami.

Prečítajte si tiež

Symptómy a znaky

V závislosti od typu prejavu ochorenia sa pozoruje prejav rôznych symptómov a príznakov ochorenia lupus erythematosus.

Každý pacient môže pociťovať individuálne symptómy a príznaky vývoja ochorenia, ktoré závisia od celkového stavu imunitného systému a charakteristík organizmu.

Dermatologický prejav

Charakteristickými prejavmi tohto typu lupusu je prítomnosť vyrážky rôznej intenzity na koži.

Prvé príznaky vzniku ochorenia:

• opuch kože;
• Bolestivosť pri dotyku;
• Prejav jednotlivých útvarov na tvári a krku.

Príznaky ochorenia:

Osoba môže pociťovať nedostatok chuti do jedla a poruchy trávenia. Veľmi často s takýmito príznakmi možno pozorovať dlhotrvajúce bolesti hlavy. Vyrážka na tele sa môže prejaviť v oblasti genitálií, rúk a brucha.

Prejav ortopedického typu

Veľmi často pri pokročilých a zložitých typoch lupus erythematosus dochádza k poklesu funkcií ľudského kostrového systému.

Znamenia:

• Pálenie v kĺboch;
• Príznaky bolesti na konci dňa;
• Porušenie integrity kostí;
• reumatológia;
• Pri pohybe končatín sa vyskytujú nepríjemné príznaky.

Pozorujú sa nasledujúce príznaky:

Osoba má zníženú funkciu kĺbov a časté príznaky bolesti. Oblasť kĺbov sčervená a pozoruje sa opuch kože.

Hematologické príznaky ochorenia

Vývoj ochorenia lupus erythematosus sa môže prejaviť nasledujúcimi príznakmi:

• anémia;
• Tvorba krvných zrazenín v krvných cievach;
• Leukopénia.

V zriedkavých prípadoch môže dôjsť k porušeniu stien krvných ciev, zníženiu zrážanlivosti krvi.

Vyjadrenie srdca

Zo strany srdcových orgánov sa prejav ochorenia lupus erythematosus môže prejaviť nasledujúcimi príznakmi:

Znamenia:

• Prudké zvýšenie rýchlosti srdcového tepu;
• Bolesť v oblasti hrudníka;
• Všeobecná slabosť.

Príznaky sú chaotické, často samy odznejú, potom sa objavia s obnovenou silou. Veľmi často sa tieto typy príznakov zamieňajú s inými typmi poškodenia srdcového svalu a používa sa nevhodná liečba.

Znakové faktory spojené s obličkami

V prípadoch, keď ochorenie lupus erythematosus postihuje oblasť obličiek, môžu sa objaviť nasledujúce príznaky:

Symptómy:

• Opuch v oblasti očí;
• Pozorovanie veľkého množstva bielkovín v moči;
• pyelonefritída;
• Ochorenie obličiek.

Veľmi často prejav takýchto symptómov ovplyvňuje všetky blízke orgány, narúša normálne fungovanie genitourinárneho systému.

prejav neurologickej povahy

Ochorenie sa môže prejaviť neurologickými príznakmi:

Príznaky a prejavy:

• Porušenie normálneho spánku;
• Podráždenosť;
• nadmerná excitácia;
• Nervozita.

Okrem porúch nervového systému sa veľmi často prejavujú príznaky tráviacich ťažkostí, poruchy dýchania a bolesti v oblasti žalúdka.

Často môžu nastať situácie, keď pacient trpí čiastočnou stratou zraku alebo tvorbou zápalových procesov na orgánoch zraku.

Je choroba nákazlivá?

Ochorenie lupus erythematosus nie je nákazlivé, napriek veľkému počtu nepríjemných symptómov. Je to spôsobené predovšetkým skutočnosťou, že príčiny vývoja ochorenia sa nachádzajú vo vnútri tela.

Jediné prípady infekcie od iného pacienta možno pozorovať počas pôrodu z matky na dieťa.

Prečítajte si tiež

Charakteristiky choroby u detí

Nástup lupusovej choroby je oveľa ťažší ako v dospelosti. Môže za to predovšetkým oslabený imunitný systém, ktorý nie je schopný odolávať tomuto typu poškodenia organizmu.

Úplne prvé príznaky vzniku tohto typu ochorenia sú:

• špecifická červená farba v rôznych častiach tela;
• Obzvlášť často sa vyrážka objavuje na tvári a pokožke hlavy., čo vedie k úplnej plešatosti;
• Najzreteľnejšie príznaky nástupu ochorenia sa objavujú v oblasti pier, sliznice, čo spôsobuje ulcerózne lézie kože.

V detstve sa lupus prejavuje nasledujúcimi znakmi:

Je veľmi ťažké liečiť tento typ ochorenia a často vedie k vážnym prípadom následkov. Dieťa stráca pohyblivosť a môže dôjsť k prudkému úbytku hmotnosti a zablokovaniu normálneho vývoja vnútorných orgánov.

Choroba počas tehotenstva

Symptómy lupusu sa môžu vyskytnúť počas obdobia nosenia dieťaťa absolútne v ktoromkoľvek trimestri. Mnoho žien si veľmi často zamieňa prvé príznaky ochorenia so zmenami v tele počas tehotenstva.

Ak sa lupus vyvinie počas tehotenstva, žena môže mať nasledujúce typy komplikácií:

Ak je žena počas tehotenstva diagnostikovaná s chorobou, celé obdobie prenatálnych aktivít sa vykonáva pod prísnym dohľadom lekárov v stacionárnom režime.

Diagnostika

Iba odborník môže správne stanoviť diagnózu po vykonaní príslušného vyšetrenia.

Diagnostika pozostáva z:

V závislosti od zložitosti ochorenia môžu byť predpísané ďalšie typy diagnózy, ktoré určia intenzitu liečby.

Liečba

Liečba lupus erythematosus zahŕňa použitie rôznych metód liečby, ktoré sú zamerané na odstránenie nepríjemných symptómov a blokovanie ďalšieho vývoja ochorenia.

Najčastejšie sa používajú nasledujúce liečby:

• Lekársky vplyv- je predpísaný na zníženie príznakov ochorenia a odstránenie poškodenia zdravých oblastí pokožky. Použitie liekov môže posilniť prirodzené funkcie imunitného systému a odstrániť chorobu;
• Problém lokálneho dopadu- používa sa na aktiváciu prirodzených procesov opravy poškodených buniek;
• Doplnková terapia Najčastejšie používaným postupom čistenia krvi je plazmaferéza. Táto metóda vám umožňuje znížiť produkciu protilátok a zastaviť elimináciu zdravých buniek telom;
• Dodržiavanie špeciálnej stravy- je potrebné posilniť organizmus, príjem všetkých potrebných látok.

Spôsoby liečby ochorenia závisia od stupňa poškodenia, vybraného individuálne pre každého pacienta.

Užívanie liekov

Znamená to komplexné užívanie liekov na zmiernenie príznakov ochorenia.

V závislosti od typu ochorenia môžu byť predpísané nasledujúce typy liekov.

Hormonálne prostriedky

Pôsobenie fondov je zamerané na ovplyvnenie imunitného systému na potlačenie zápalovej reakcie. Trvanie a priebeh využívania finančných prostriedkov závisí od zložitosti priebehu ochorenia a individuálnych charakteristík tela pacienta.

Najčastejšie sa používajú tieto typy liekov:

• metylprednizolón- kortikosteroidná látka je zameraná na elimináciu protilátok, ktoré poškodzujú zdravé kožné bunky. Znižuje zápal v kĺboch. Používa sa raz denne v kurze, ktorý určí ošetrujúci lekár individuálne pre každého pacienta. Nepoužíva sa pre deti, odporúča sa vykonávať liečbu prísne podľa odporúčaní špecialistov. Pri nesprávnej liečbe má tendenciu spôsobiť predávkovanie, čo vedie ku komplikáciám systémového lupus erythematosus. cena 220 rubľov ;
• Prednizolón- používa sa na liečbu rôznych kožných ochorení vrátane systémového lupus erythematosus. Liek potláča vývoj zápalového procesu a blokuje ďalší vývoj ochorenia. Na liečbu lupus erythematosus sa odporúča používať liek trikrát denne až do 21 dní. Je zakázané používať u diabetes mellitus a pacientov, ktorí trpia nízkym krvným tlakom. Nie je predpísané pre deti, priemerné náklady 130 rubľov ;
• dexametazón- Odporúča sa použiť ako injekcie. Hormonálna látka je zameraná na obnovu poškodených buniek, zníženie produkcie prirodzených enzýmov, ktoré negatívne ovplyvňujú zdravé oblasti pokožky. Užíva sa 1x denne, priebeh liečby je individuálny. Neodporúča sa pre deti do 6 rokov. Má tendenciu spôsobiť veľké množstvo vedľajších účinkov. cena 400 rubľov ;
• Advantan masť- hormonálna masť na lokálnu liečbu sa používa na zmiernenie vonkajších príznakov ochorenia. Správna aplikácia odstraňuje zápal a znižuje opuch epidermy. Aplikuje sa dvakrát denne na postihnutú pokožku. Priebeh liečby je 14 týždňov. V prípade potreby použite v detstve, dĺžka liečby by nemala presiahnuť 5 týždňov. Menovaný od veku 6 rokov. cena 460 rubľov ;
• Flucinárny gél- odstraňuje nepríjemné prejavy, upokojuje pokožku a spúšťa procesy obnovy bunkovej membrány. Aplikuje sa dvakrát denne počas kurzu nie dlhšieho ako 14 dní. Zakázané osoby mladšie ako 12 rokov a starší pacienti. cena 220 rubľov .

Cytostatické lieky

Používajú sa na komplexné typy lupusu na účinnejšiu liečbu hormonálnymi liekmi.

Najviac nominovaní:

• azatioprín- má imunosupresívny účinok, znižuje produkciu ochranných funkcií tela. Podporuje rýchlu elimináciu protilátok v krvi. Priebeh a spôsob užívania je predpísaný individuálne pre každého pacienta. Kontraindikované pre deti do 14 rokov a v období zníženej funkcie obličiek. priemerná cena 1300 rubľov ;
• Endoxan- prášok na prípravu roztoku sa používa na zmiernenie zápalu a ako protinádorové činidlo. Je zakázané používať mladší ako 18 rokov a starším osobám. Aplikuje sa dvakrát denne, trvanie liečby určuje odborník individuálne. cena 800 rubľov .

Nesteroidné protizápalové látky

Používa sa pri miernych príznakoch ochorenia, v detstve.

Najviac nominovaní:

• Nurofen- používa sa na zmiernenie príznakov bolesti a horúčky. Odporúča sa brať ako výskyt nepríjemných symptómov, nie viac ako raz za 8 hodín. Používa sa pre deti od 3 mesiacov. priemerná cena 350 rubľov ;
• Ibuprofen- liek na zmiernenie zápalu a symptómov bolesti. Vhodné pre rôzne vekové kategórie. Odporúča sa používať podľa potreby. Menovaný od veku 6 mesiacov. cena 90 rubľov .

Antimalariká

Účinok takýchto liekov je zameraný na blokovanie symptómov lupusu a zníženie ich prejavu.

Najpopulárnejšia droga je:

• - vhodné na dlhodobé používanie. Priebeh aplikácie predpisuje ošetrujúci lekár. Vhodné na liečbu detí od 5 rokov. cena 600 rubľov .

U každého pacienta sa môžu vyskytnúť individuálne charakteristiky priebehu ochorenia, takže zoznam liekov sa vyberá individuálne.

Terapia ľudovými prostriedkami

Použitie metód tradičnej medicíny môže pomôcť zlepšiť stav a znížiť prejav nepríjemných symptómov.

Najčastejšie používané recepty sú:

Použitie metód tradičnej medicíny nemôže úplne vyliečiť lupus, ale pravidelné používanie zníži príznaky a zlepší celkovú pohodu človeka.

Komplikácie choroby

Ochorenie lupus erythematosus má tendenciu spôsobovať veľké množstvo vedľajších účinkov, ktoré si vyžadujú ďalšiu liečbu.

Najbežnejšie typy komplikácií možno pozorovať:

Ak sa lupus erythematosus nelieči, je často smrteľný.

Predpovedané hodnoty

Lupus erythematosus je ťažké liečiť.

Veľmi často sa pozoruje nasledujúci obraz vývoja ochorenia:

• S komplexnými typmi chorôb, ktorá postupuje veľmi rýchlo v priebehu niekoľkých rokov, dochádza k úplnej porážke vnútorných orgánov;
• Pri včasnej liečbe mať 80% šancu zbaviť sa nepríjemných symptómov;
• Po diagnostikovaní 60 % pacientov zomiera na infekčné choroby;
• V prípade poranenia počas tehotenstva V 60% prípadov sa pozoruje predčasný pôrod.

Tento typ ochorenia neprechádza bez stopy, dokonca aj pri včasnej liečbe môže človek zaznamenať akékoľvek poruchy v tele.

Najjednoduchšie je vyrovnať sa s chorobou v počiatočných štádiách jej výskytu, inak je potrebné podstúpiť dlhú a komplexnú liečbu.

Prevencia

Aby sa zabránilo vzniku ochorenia, lupus erythematosus sa odporúča dodržiavať nasledujúce metódy prevencie:

Dodržiavanie takýchto metód umožňuje nielen znížiť riziko vzniku symptómov ochorenia, ale aj v prípade výskytu zlepšiť celkovú pohodu pacienta.

Záver

Výskyt lupus erythematosus značne znižuje priebeh bežného životného procesu pacienta. Avšak pri správnej liečbe, dodržiavaní odporúčaní lekára, môže človek znížiť nepohodlie a viesť normálny život.

Moderná medicína umožňuje nielen eliminovať príznaky, ale v prípade potreby aj vydržať zdravé dieťa, hlavnou podmienkou pre tento typ ochorenia je správne naplánovať tehotenstvo včas, navštíviť špecialistu na komplexné vyšetrenie a znížiť úroveň progresie ochorenia.

6082 0

drogový lupus vyskytuje asi 10-krát menej ako systémový lupus erythematosus (SLE). Nedávno sa výrazne rozšíril zoznam liekov, ktoré môžu spôsobiť lupusový syndróm. Patria sem predovšetkým antihypertenzíva (hydralazín, metyldopa); antiarytmikum (novokainamid); antikonvulzíva (difenín, hydantoín) a ďalšie látky: izoniazid, chlórpromazín, metyltiouracil, oxodolín (chlórtalidón), diuretín, D-penicilamín, sulfónamidy, penicilín, tetracyklín, perorálne kontraceptíva.

Po podaní bilitrastu pacientke sme pozorovali ťažký nefrotický syndróm s rozvojom multisystémového SLE, ktorý si vyžiadal dlhoročnú liečbu kortikosteroidmi. Pred predpísaním liečby je preto potrebné vykonať dôkladnú anamnézu.

Mechanizmus vývoja lupusu vyvolaného liekmi môže byť spôsobený zmenou imunitného stavu alebo alergickou reakciou. Pozitívny antinukleárny faktor sa deteguje u liekmi vyvolaného lupusu spôsobeného liekmi prvých troch skupín uvedených vyššie. Frekvencia detekcie antinukleárneho faktora u liekmi vyvolaného lupusu je vyššia ako pri skutočnom SLE. Hydralazín a novokaínamid sú obzvlášť schopné vyvolať výskyt antinukleárnych, antilymfocytárnych a antierytrocytových protilátok v krvi. Samy o sebe sú tieto protilátky neškodné a po vysadení lieku zmiznú.

Niekedy pretrvávajú v krvi niekoľko mesiacov bez toho, aby spôsobili akékoľvek klinické príznaky. Počas vývoja. autoimunitný proces, u malého percenta pacientov s genetickou predispozíciou sa vyvinie lupusový syndróm. V klinickom obraze dominuje polyserozitída, pľúcne symptómy. Pozoruje sa kožný syndróm, lymfadenopatia, hepatomegália, polyartritída. V krvi - hypergamaglobulinémia, leukopénia, antinukleárny faktor, LE bunky; test na protilátky proti natívnej DNA býva negatívny, hladina komplementu je v norme.

Môžu sa detegovať protilátky proti jednovláknovej DNA, protilátky proti jadrovému histónu. Absencia protilátok fixujúcich komplement čiastočne vysvetľuje zriedkavosť postihnutia obličiek. Hoci poškodenie obličiek a centrálneho nervového systému je zriedkavé, môže sa vyvinúť pri dlhodobom a pretrvávajúcom užívaní liekov uvedených vyššie. Niekedy všetky poruchy vymiznú krátko po vysadení lieku, ktorý ochorenie spôsobil, no v niektorých prípadoch je potrebné predpisovať kortikosteroidy, niekedy aj na dosť dlhú dobu. Na pozadí použitia hydralazínu boli opísané závažné prípady lupusu so srdcovou tamponádou v dôsledku perikarditídy, ktoré si vyžadovali liečbu po mnoho rokov.

Liečba

Napriek tomu, že systémový lupus erythematosus bol za posledných 30 rokov intenzívne študovaný, liečba pacientov zostáva výzvou. Terapeutické činidlá sú zamerané hlavne na potlačenie jednotlivých prejavov ochorenia, pretože etiologický faktor je stále neznámy. Vývoj liečebných metód je náročný pre variabilitu priebehu ochorenia, sklon niektorých jeho foriem k protrahovaným, spontánnym remisiam, prítomnosť malígnych, rýchlo progresívnych, niekedy fulminantných foriem.

Na začiatku ochorenia je niekedy ťažké predvídať jeho výsledok a len rozsiahle klinické skúsenosti, pozorovanie značného počtu pacientov, nám umožňujú určiť niektoré prognostické znaky, zvoliť správny spôsob liečby s cieľom nielen pomôcť pacienta, ale ani mu neublížiť takzvanou agresívnou terapiou.Bohužiaľ, všetky lieky používané pri SLE majú ten či onen vedľajší účinok a čím silnejší je liek, tým väčšie je nebezpečenstvo takéhoto pôsobenia. To ďalej zdôrazňuje dôležitosť stanovenia aktivity ochorenia, závažnosti stavu pacienta, poškodenia životne dôležitých orgánov a systémov.

Hlavné lieky na liečbu pacientov so SLE kortikosteroidy, cytostatické imunosupresíva (azatioprín, cyklofosfamid, chlorambucil), ako aj deriváty 4-aminochinolínu (plaquenil, delagil). Nedávno boli rozpoznané metódy takzvaného mechanického čistenia krvi: výmena plazmy, lymfaferéza, imunosorpcia. U nás sa častejšie využíva hemosorpcia – filtrácia krvi cez aktívne uhlie. Ako doplnkový nástroj použite nesteroidné protizápalové lieky (NSAID).

Pri liečbe pacientov so systémovým lupus erythematosus je potrebný individuálny prístup pri výbere terapie (pretože existuje toľko variantov ochorenia, že sa dá hovoriť o špecifickom priebehu SLE u každého pacienta a individuálnej odpovedi na liečbu) a stanovenie kontakt s pacientmi, pretože je potrebné ich liečiť po celý život , stanovenie po potlačení akútnej fázy v nemocnici súbor rehabilitačných opatrení a potom súbor opatrení na prevenciu exacerbácie a progresie ochorenia.

Pacienta je potrebné edukovať (edukovať), presviedčať o potrebe dlhodobej liečby, dodržiavaní odporúčaných pravidiel liečby a správania, naučiť ho čo najskôr rozpoznať príznaky nežiaducich účinkov liekov alebo exacerbácie ochorenia. choroba. Dobrým kontaktom s pacientom, plnou dôverou a vzájomným porozumením sa riešia mnohé otázky duševnej hygieny, ktoré sa často vyskytujú u pacientov so SLE, ako aj u všetkých dlhodobo chorých ľudí.

kortikosteroidy

Dlhodobé pozorovania ukázali, že kortikosteroidy zostávajú liekmi prvej voľby pri akútnom a subakútnom systémovom lupus erythematosus so závažnými viscerálnymi prejavmi. Veľký počet komplikácií spojených s užívaním kortikosteroidov si však vyžaduje prísne zdôvodnenie ich použitia, ktoré zahŕňa nielen spoľahlivosť diagnózy, ale aj presné určenie povahy viscerálnej patológie. Absolútnou indikáciou pre vymenovanie kortikosteroidov je porážka centrálneho nervového systému a obličiek.

Pri závažnej orgánovej patológii má byť denná dávka kortikosteroidov aspoň 1 mg/kg telesnej hmotnosti s veľmi pozvoľným prechodom na udržiavaciu dávku. Analýza našich údajov získaných pri liečbe viac ako 600 pacientov so SLE so spoľahlivo stanovenou diagnózou, pozorovaných na Ústave reumatológie Ruskej akadémie lekárskych vied od 3 do 20 rokov, ukázala, že 35 % pacientov dostávalo dennú dávku prednizolón najmenej 1 mg/kg. Ak bola dávka nižšia ako je indikovaná, vykonala sa kombinovaná liečba cytostatickými imunosupresívami.

Väčšina pacientov dostávala udržiavacie dávky kortikosteroidov nepretržite viac ako 10 rokov. Pacienti s lupusovou nefritídou alebo lupusom CNS dostávali denne 50–80 mg prednizolónu (alebo ekvivalentného kortikosteroidného lieku) počas 1–2 mesiacov s postupným znižovaním tejto dávky v priebehu roka na udržiavaciu dávku (10–7,5 mg), ktorá väčšina pacientov bola prijatá na 5-20 rokov.

Naše pozorovania ukázali, že u mnohých pacientov s kožno-kĺbovým syndrómom bez závažných viscerálnych prejavov bolo potrebné pridať kortikosteroidy v dávke 0,5 mg/(kg denne) k chinolínovým liekom a NSAID a dlhodobej udržiavacej liečbe (5-10 mg za deň) sa uskutočňovalo v dôsledku pretrvávajúceho šírenia kožného procesu, častej exacerbácie artritídy, exsudatívnej polyserozitídy, myokarditídy, ku ktorej došlo pri pokuse o zrušenie aj takej udržiavacej dávky, ako je 5 mg lieku denne.

Hoci hodnotenie účinnosti kortikosteroidov v SLE sa nikdy neuskutočnil v kontrolovaných štúdiách v porovnaní s placebom, avšak všetci reumatológovia uznávajú ich vysokú účinnosť pri závažnej patológii orgánov. Takže L. Wagner a J. Fries v roku 1978 publikovali údaje 200 amerických reumatológov a nefrológov, ktorí pozorovali 1900 pacientov so systémovým lupus erythematosus. Pri aktívnej nefritíde malo 90 % pacientov dennú dávku kortikosteroidov aspoň 1 mg/kg. Pri poškodení CNS dostávali všetci pacienti kortikosteroidy v dávke najmenej 1 mg/kg denne.

Autori zdôrazňujú potrebu dlhodobej liečby ťažko chorého SLE, postupného znižovania dávky, čo je v súlade s údajmi nášho dlhodobého pozorovania. Všeobecne akceptovaná taktika prechodu zo 60 mg prednizolónu denne na dennú dávku 35 mg počas 3 mesiacov a na 15 mg až po ďalších 6 mesiacoch. Po mnoho rokov sa dávka liečiva (počiatočná aj udržiavacia) vyberala empiricky.

Samozrejme, boli stanovené určité usmernenia pre dávkovanie podľa stupňa aktivity ochorenia a konkrétnej viscerálnej patológie. Väčšina pacientov sa zlepší adekvátnou liečbou. Je zrejmé, že v niektorých prípadoch sa zlepšenie zaznamená iba pri dennej dávke prednizolónu 120 mg počas niekoľkých týždňov, v iných prípadoch - viac ako 200 mg denne.

V posledných rokoch sa objavili správy o účinnom intravenóznom použití ultra vysokých dávok. metylprednizolón(1000 mg/deň) na krátke obdobie (3-5 dní). Takéto nárazové dávky metylprednizolónu (pulzová terapia) sa spočiatku používali len na resuscitáciu a odmietnutie transplantátu obličky. V roku 1975 sme museli použiť intravenózne nárazové dávky prednizolónu (1500-800 mg denne) počas 14 dní u pacientky s chronickým SLE pre exacerbáciu ochorenia, ktoré vzniklo po cisárskom reze. Exacerbácia bola sprevádzaná adrenálnou insuficienciou a poklesom krvného tlaku, ktorý sa podarilo stabilizovať až pomocou pulznej terapie, po ktorej nasledovalo perorálne podávanie lieku v dávke 40 mg denne počas 1 mesiaca.

Pulzná terapia u pacientov s lupusovou nefritídou bola jednou z prvých, ktorú opísali E. Cathcart a kol. v roku 1976, ktorý použil 1000 mg metylprednizolónu intravenózne počas 3 dní u 7 pacientov a zaznamenal zlepšenie funkcie obličiek, zníženie sérového kreatinínu, zníženie proteinúrie.

Následne sa objavili správy viacerých autorov, ktoré sa týkali najmä použitia pulznej terapie pri lupusovej nefritíde. Podľa všetkých autorov ultravysoké dávky intravenózneho krátkodobého podávania metylprednizolónu rýchlo zlepšujú funkciu obličiek pri lupusovej nefritíde v prípadoch nedávneho zlyhania obličiek. Pulzná terapia sa začala používať aj u ostatných pacientov so systémovým lupus erythematosus bez poškodenia obličiek, ale v období krízy, keď bola všetka doterajšia terapia neúčinná.

Inštitút reumatológie Ruskej akadémie lekárskych vied má doteraz skúsenosti s intravenóznym podaním 6-metylprednizolónu u 120 pacientov so SLE, väčšinou s aktívnou lupusovou nefritídou. Okamžité dobré výsledky boli u 87 % pacientov. Analýza dlhodobých výsledkov po 18-60 mesiacoch ukázala, že v budúcnosti sa remisia udrží u 70 % pacientov, z ktorých u 28 % došlo k úplnému vymiznutiu príznakov nefritídy.

Mechanizmus účinku nárazových dávok intravenózneho metylprednizolónu ešte nie je úplne objasnený, ale dostupné údaje poukazujú na výrazný imunosupresívny účinok už v prvý deň. Krátky priebeh intravenózneho podávania metylprednizolónu spôsobuje výrazné a dlhodobé zníženie hladiny IgG v krvnom sére v dôsledku zvýšenia katabolizmu a zníženia jeho syntézy.

Predpokladá sa, že nárazové dávky metylprednizolónu zastavujú tvorbu imunitných komplexov a spôsobujú zmenu ich hmoty tým, že interferujú so syntézou protilátok proti DNA, čo následne vedie k redistribúcii ukladania imunitných komplexov a ich uvoľňovaniu zo subendotelu. vrstvy bazálnej membrány. Blokovanie škodlivého účinku lymfotoxínov nie je vylúčené.

Vzhľadom na schopnosť pulznej terapie na určité obdobie rýchlo zastaviť autoimunitný proces, je potrebné prehodnotiť použitie tejto metódy až v období, keď už iná terapia nepomáha. V súčasnosti je identifikovaná určitá kategória pacientov (nízky vek, rýchlo progresívna lupusová nefritída, vysoká imunologická aktivita), u ktorých by sa tento typ terapie mal použiť na začiatku ochorenia, pretože pri včasnom potlačení aktivity ochorenia môže nie je potrebné pokračovať v dlhodobej liečbe veľkými dávkami kortikosteroidov, ktorá je plná závažných komplikácií.

Veľké množstvo komplikácií liečby kortikosteroidmi pri dlhodobom užívaní, najmä spondylopatie a avaskulárnej nekrózy, si vynútilo hľadanie ďalších spôsobov liečby, spôsobov znižovania dávok a priebehu liečby kortikosteroidmi.

Cytostatické imunosupresíva

Najčastejšie používané lieky na SLE sú azatioprín, cyklofosfamid (cyklofosfamid) a chlórbutín (chlorambucil, leukeran). Na rozdiel od kortikosteroidov existuje pomerne veľa kontrolovaných štúdií na vyhodnotenie účinnosti týchto liekov, ale neexistuje konsenzus o ich účinnosti. Rozpory v hodnotení účinnosti týchto liekov sú čiastočne spôsobené heterogenitou skupín pacientov zahrnutých do štúdie. Okrem toho potenciálne nebezpečenstvo závažných komplikácií vyžaduje opatrnosť pri ich používaní.

Napriek tomu dlhodobé pozorovanie umožnilo vyvinúť určité indikácie na použitie týchto liekov. Indikácie pre ich zaradenie do komplexnej liečby pacientov so systémovým lupus erythematosus sú: 1) aktívna lupusová nefritída; 2) vysoká celková aktivita ochorenia a rezistencia na kortikosteroidy alebo výskyt nežiaducich reakcií týchto liekov už v prvých štádiách liečby (najmä fenomén hyperkortizolizmu u dospievajúcich, ktorý sa vyvíja už pri nízkych dávkach prednizolónu); 3) potreba znížiť udržiavaciu dávku prednizolónu, ak prekročí 15-20 mg / deň.

Existujú rôzne kombinované liečebné režimy: azatioprín a cyklofosfamid perorálne v priemernej dávke 2-2,5 mg / (kg deň), chlórbutín 0,2-0,4 mg / (kg deň) v kombinácii s nízkymi (25 mg) a strednými (40 mg) dávkami prednizolónu. V posledných rokoch sa súčasne používa niekoľko cytostatík: azatioprín + cyklofosfamid (1 mg/kg denne perorálne) v kombinácii s nízkymi dávkami prednizolónu; kombinácia azatioprínu perorálne s intravenóznym cyklofosfamidom (1000 mg na 1 m 3 povrchu tela každé 3 mesiace). Pri tejto kombinovanej liečbe sa zaznamenalo spomalenie progresie lupusovej nefritídy.

V posledných rokoch boli navrhnuté iba spôsoby intravenózneho podávania cyklofosfamidu (1000 mg na 1 m 3 povrchu tela raz mesačne počas prvých šiestich mesiacov, potom 1 000 mg na 1 m 3 povrchu tela každé 3 mesiace počas 1,5 roka). na pozadí nízkych dávok prednizónu.

Porovnanie účinnosti azatioprínu a cyklofosfamidu v dvojito zaslepených kontrolovaných štúdiách ukázalo, že cyklofosfamid je účinnejší pri redukcii proteinúrie, redukcii zmien v močovom sedimente a syntéze protilátok proti DNA. V našej porovnávacej štúdii (dvojito zaslepená metóda) troch liekov - azatioprínu, cyklofosfamidu a chlorambucilu - sa zistilo, že chlorambucil má podobný účinok na "obličkové" ukazovatele ako cyklofosfamid. Zistil sa aj jasný účinok chlorambucilu na kĺbový syndróm, zatiaľ čo azatioprín bol najúčinnejší pri difúznych kožných léziách.

Účinnosť cytostatík pri SLE je potvrdená faktom potlačenia výraznej imunologickej aktivity. J. Hayslett a kol. (1979) zaznamenali významný pokles zápalu pri biopsii obličiek u 7 pacientov s ťažkou difúznou proliferatívnou nefritídou. Pri kombinácii liečby kortikosteroidmi a azatioprínom S. K. Solovyov et al. (1981) pri dynamickej imunofluorescenčnej štúdii biopsie kože zistili zmenu v zložení depozitov v dermoepidermálnom spojení: pod vplyvom cytostatík vymizla IgG luminiscencia u pacientov s aktívnou lupusovou nefritídou.

Zavedenie cytostatík do liečebného komplexu umožňuje u pacientov s vysokou aktivitou SLE potlačiť aktivitu ochorenia nižšími dávkami kortikosteroidov. Zvýšila sa aj miera prežitia pacientov s lupusovou nefritídou. Podľa I. E. Tareeva a T. N. Yanushkevicha (1985) sa 10-ročné prežitie pozoruje u 76 % pacientov s kombinovanou liečbou a u 58 % pacientov liečených samotným prednizolónom.

Pri individuálnom výbere dávok môže pravidelné sledovanie výrazne znížiť počet nežiaducich reakcií a komplikácií. Takéto hrozivé komplikácie, ako sú zhubné nádory, ako sú retikulosarkómy, lymfómy, leukémie, hemoragická cystitída a karcinóm močového mechúra, sú extrémne zriedkavé. Z 200 pacientov, ktorí dostávali cytostatiká v Ústave reumatológie Ruskej akadémie lekárskych vied a boli pozorovaní 5 až 15 rokov, sa u jedného pacienta vyvinul retikulosarkóm žalúdka, ktorý neprevyšuje výskyt nádorov u pacientov s autoimunitnými ochoreniami neliečenými cytostatiká.

Stály výbor Európskej antireumatickej ligy, ktorý študoval výsledky užívania cytostatických imunosupresív u 1375 pacientov s rôznymi autoimunitnými ochoreniami, u nich zatiaľ nezaznamenal vyšší výskyt zhubných nádorov v porovnaní so skupinou, v ktorej sa tieto lieky neužívali. . Agranulocytóza sa pozorovala u dvoch pacientov. Zastavilo ho zvýšenie dávky kortikosteroidov. Prírastok sekundárnej infekcie, vrátane vírusovej ( herpeszoster), nebol bežnejší ako v skupine s iba prednizónom.

Napriek tomu, berúc do úvahy možnosť komplikácií cytostatickej liečby, je potrebné prísne odôvodniť použitie týchto silných liekov, starostlivo sledovať pacientov a vyšetrovať ich každý týždeň od okamihu liečby. Vyhodnotenie dlhodobých výsledkov ukazuje, že pri dodržaní metodiky liečby je počet komplikácií malý a nedochádza k škodlivému vplyvu terapie na ďalšiu generáciu. Podľa našich údajov je 15 detí narodených pacientom so systémovým lupus erythematosus liečeným cytostatikami zdravých (obdobie ich sledovania bolo viac ako 12 rokov).

Plazmaferéza, hemosorpcia

Vzhľadom na nedostatok dokonalých metód liečby pacientov so SLE pokračuje hľadanie nových prostriedkov na pomoc pacientom, u ktorých konvenčné metódy neprinášajú priaznivé výsledky.

Použitie plazmaferézy a hemosorpcie je založené na možnosti odstránenia biologicky aktívnych látok z krvi: zápalových mediátorov, cirkulujúcich imunitných komplexov, kryoprecipitínov, rôznych protilátok atď. Predpokladá sa, že mechanické čistenie pomáha na určitý čas vyložiť mononukleárny systém. stimuluje tak endogénnu fagocytózu nových komplexov, čo v konečnom dôsledku znižuje stupeň poškodenia orgánov.

Je možné, že počas hemosorpcie dochádza nielen k väzbe sérových imunoglobulínov, ale aj k zmene ich zloženia, čo vedie k zníženiu hmoty imunitných komplexov a uľahčuje proces ich odstraňovania z krvného obehu. Je možné, že keď krv prechádza cez sorbent, imunitné komplexy zmenia svoj náboj, čo vysvetľuje výrazné zlepšenie pozorované u pacientov s poškodením obličiek aj pri konštantnej hladine imunitných komplexov v krvi. Je známe, že na bazálnej membráne glomerulov obličiek sa môžu ukladať len pozitívne nabité imunitné komplexy.

Zovšeobecnenie skúseností s používaním plazmaferézy a hemosorpcie ukazuje uskutočniteľnosť zaradenia týchto metód do komplexnej liečby pacientov so SLE s torpídnym priebehom ochorenia a rezistenciou na predchádzajúcu liečbu. Pod vplyvom procedúr (3-8 na kúru) dochádza k výraznému zlepšeniu celkovej pohody pacientov (často nekorelované s poklesom hladiny cirkulujúcich imunitných komplexov a protilátok proti DNA), k poklesu pri príznakoch aktivity ochorenia, vrátane zápalu obličiek so zachovaním funkcie obličiek, vymiznutie výrazných kožných zmien a výrazné zrýchlenie hojenia trofických vredov končatín. Plazmaferéza aj hemosorpcia sa vykonávajú pri užívaní kortikosteroidov a cytostatík.

Hoci stále nie je dostatok údajov získaných v kontrolných štúdiách a pri určovaní prežívania pacientov liečených plazmaferézou alebo hemosorpciou, použitie týchto metód otvára nové možnosti na zníženie vysokej aktivity ochorenia a zabránenie jeho progresie v dôsledku expozície k imunopatologickému procesu.

Z ďalších metód tzv. agresívnej terapie používanej pri ťažkých formách systémového lupus erythematosus treba spomenúť lokálne röntgenové ožarovanie supra a subdiafragmatických lymfatických uzlín (v priebehu do 4000 rad). To umožňuje znížiť extrémne vysokú aktivitu ochorenia, ktorú nie je možné dosiahnuť použitím iných metód liečby. Táto metóda je vo vývoji.

Imunomodulačné lieky- levamizol, frentizol - neboli široko používané pri SLE, aj keď existujú samostatné správy o účinku, ktorý sa dosiahne, keď sú tieto lieky zahrnuté do kortikosteroidnej a cytostatickej liečby s formami ochorenia refraktérnymi na konvenčné metódy liečby alebo keď sa pridá sekundárna infekcia . Väčšina autorov uvádza veľký počet závažných komplikácií u takmer 50 % pacientov liečených levamizolom. Za viac ako 20 rokov pozorovania pacientov so SLE sme v ojedinelých prípadoch použili levamizol a vždy sme zaznamenali závažné komplikácie. V kontrolovanej štúdii levamizolu pri systémovom lupus erythematosus sa jeho účinnosť neodhalila. Vraj pri ťažkej bakteriálnej infekcii je vhodné pridať levamizol.

Hlavnými liekmi v liečbe pacientov so SLE bez závažných viscerálnych prejavov a v období znižovania dávok kortikosteroidov a cytostatík na udržanie remisie sú deriváty aminochinolínov a nesteroidné antiflogistiká. Naše dlhodobé pozorovanie ukázalo, že riziko vzniku očných komplikácií je výrazne prehnané. Zdôrazňuje to aj J. Famaey (1982), ktorý poznamenáva, že komplikácie vznikajú až pri dávke, ktorá je výrazne vyššia ako optimálna denná dávka. Zároveň je dlhodobé užívanie týchto liekov pri komplexnej liečbe pacientov so SLE veľmi efektívne.

Z aminochinolínových liekov sa zvyčajne používa delagil (0,25-0,5 g / deň) a plaquenil (0,2-0,4 g / deň). Z nesteroidných protizápalových liekov sa indometacín častejšie používa ako ďalší liek na perzistujúcu artritídu, burzitídu, polymyalgiu, ako aj voltaren, ortofen.

Liečba pacientov so SLE s postihnutím CNS

Dôvodom poklesu úmrtnosti pri akútnych ťažkých léziách centrálneho nervového systému a obličiek bolo užívanie kortikosteroidov vo vysokých dávkach. V súčasnosti sa mnohí vedci domnievajú, že akútne neuropsychiatrické symptómy (priečna myelitída, akútna psychóza, závažné fokálne neurologické symptómy, statusepilepticus) sú indikáciou na vymenovanie kortikosteroidov v dávkach 60 - 100 mg / deň. Pri pomalých cerebrálnych poruchách je nepravdepodobné, že by vysoké dávky kortikosteroidov (viac ako 60 mg/deň) boli vhodné. Mnohí autori zhodne poznamenávajú, že kortikosteroidy sú základom liečby pacientov s neuropsychiatrickými symptómami.

V prípadoch, keď sa pri užívaní kortikosteroidov vyskytnú neuropsychiatrické poruchy a je ťažké určiť, či sú spôsobené prednizolónom alebo aktívnym systémovým lupus erythematosus, zvýšenie dávky prednizolónu je bezpečnejšie ako jej znižovanie. Ak sa neuropsychiatrické symptómy zvyšujú so zvyšujúcou sa dávkou, dávka sa môže vždy znížiť. Z cytostatík je najúčinnejší cyklofosfamid, najmä jeho intravenózne podanie vo forme pulznej terapie. Často pri akútnej psychóze spolu s prednizolónom je potrebné použiť antipsychotiká, trankvilizéry, antidepresíva na zastavenie psychózy.

Pri vymenovaní antikonvulzíva je dôležité si uvedomiť, že antikonvulzíva urýchľujú metabolizmus kortikosteroidov, čo si môže vyžadovať zvýšenie dávky kortikosteroidov. Pri chorei sa účinnosť prednizolónu nepreukázala, existujú prípady jeho spontánnej úľavy. V poslednej dobe sa na liečbu chorey používajú antikoagulanciá. V najťažších situáciách spojených s poškodením CNS sa vykonáva pulzná terapia a plazmaferéza.

Masívna intravenózna liečba metylprednizolónom (500 mt denne počas 4 dní) je účinná aj pri cerebrovaskulitíde s počiatočnými príznakmi kómy. Sú však známe tri prípady objavenia sa známok poškodenia nervového systému po pulznej terapii u pacientov s predtým intaktným CNS. Príčinou takejto komplikácie môže byť prudká porucha voda-elektrolyt v centrálnom nervovom systéme, porušenie permeability hematoencefalickej bariéry, odstránenie imunitných komplexov cez retikuloendoteliálny systém.

So zlepšením prognózy SLE vo všeobecnosti, na pozadí adekvátnej liečby, sa znížila aj letalita lézií CNS. Napriek tomu si vývoj adekvátnych terapeutických a rehabilitačných opatrení pre lézie CNS vyžaduje pokračujúci výskum v tejto oblasti.

Základom liečby lupusovej nefritídy zostávajú kortikosteroidy a cytostatiká v rôznych schémach a kombináciách.

Dlhoročné skúsenosti dvoch centier (Inštitút reumatológie Ruskej akadémie lekárskych vied, Moskovská lekárska akadémia pomenovaná po I. M. Sechenovovi) umožnili vyvinúť taktiku liečby pacientov s lupusovou nefritídou v závislosti od aktivity a klinickej formy ochorenia. zápal obličiek.

Pri rýchlo progresívnej glomerulonefritíde, keď sa už v počiatočnom štádiu ochorenia pozoruje prudký nefrotický syndróm, vysoká hypertenzia a zlyhanie obličiek, možno selektívne použiť nasledujúce schémy:

1) pulzná liečba metylprednizolónom + cyklofosfamid mesačne 3-6 krát, medzitým - prednizolón 40 mg denne so znížením dávky o 6. mesiac na 30-20 mg / deň a v nasledujúcich 6 mesiacoch - na udržiavaciu dávku 5 -10 mg / deň, ktoré by sa mali užívať 2-3 roky a niekedy aj celý život. Udržiavacia liečba je povinná pri použití ktoréhokoľvek z liečebných režimov vykonávaných v nemocnici a zvyčajne zahŕňa okrem kortikosteroidov a cytostatík aj aminochinolínové lieky (1-2 tablety denne plaquenil alebo delagil), antihypertenzíva, diuretiká, angioprotektory, antiagreganciá prostriedky, ktoré by sa mali užívať do 6-12 mesiacov (v prípade potreby sa kurzy opakujú);

2) prednizolón 50-60 mg/deň + cyklofosfamid 100-150 mg/deň počas 2 mesiacov v kombinácii s heparínom 5000 IU 4-krát denne počas 3-4 týždňov a zvonkohra 600-700 mg denne. Potom sa denné dávky prednizolónu znížia na 40 – 30 mg, cyklofosfamidu na 100 – 50 mg a liečia sa ďalšie 2 – 3 mesiace, po ktorých je predpísaná udržiavacia liečba v dávkach uvedených vyššie (pozri odsek 1).

Obidva liečebné režimy by sa mali vykonávať na pozadí plazmaferézy alebo hemosorpcie (vymenované raz za 2-3 týždne, celkovo 6-8 procedúr), antihypertenzív a diuretík. Pri pretrvávajúcom edému sa môžete uchýliť k ultrafiltrácii plazmy, v prípade zvýšeného zlyhania obličiek sa odporúča 1-2 cykly hemodialýzy.

Pri nefrotickom syndróme je možné zvoliť jeden z nasledujúcich troch režimov:

1) prednizolón 50-60 mg denne počas 6-8 týždňov, po ktorom nasleduje zníženie dávky na 30 mg počas 6 mesiacov a na 15 mg počas nasledujúcich 6 mesiacov;

2) prednizolón 40-50 mg + cyklofosfamid alebo azatioprín 100-150 mg denne počas 8-12 týždňov, potom je rýchlosť znižovania dávky prednizolónu rovnaká a cytostatiká sa naďalej predpisujú v dávke 50-100 mg / deň po dobu 6-12 mesiacov;

3) kombinovaná pulzná terapia metylprednizolónom a cyklofosfamidom alebo intermitentná schéma: pulzná terapia metylprednizolónom - hemosorpcia alebo plazmaferéza - pulzná terapia cyklofosfamidom s následnou liečbou perorálnym prednizolónom 40 mg denne počas 4-6 týždňov a potom prechod na udržiavaciu dávku 6-12 mesiacov

Symptomatická terapia si zachováva svoju hodnotu.

Pri aktívnej nefritíde s ťažkým močovým syndrómom (proteinúria 2 g / deň, erytrocytúria 20-30 na zorné pole, ale krvný tlak a funkcia obličiek sa významne nezmenili) môžu byť liečebné režimy nasledovné:

1) prednizolón 50-60 mg 4-6 týždňov + aminochinolínové lieky + symptomatické látky;

2) prednizolón 50 mg + cyklofosfamid 100 mg denne počas 8-10 týždňov, potom sa rýchlosť znižovania dávky týchto liekov a udržiavacia terapia uskutočňuje tak, ako je opísané vyššie;

3) je možná pulzná liečba metylprednizolónom v kombinácii s cyklofosfamidom (3-dňová kúra 1000 mg metylprednizolónu každý deň a 1000 mg cyklofosfamidu - jeden deň), potom prednizolón 40 mg b-8 týždňov, potom zníženie dávky do 6 mesiacov hore do 20 mg/deň. Ďalej po mnoho mesiacov udržiavacia terapia podľa princípov opísaných vyššie.

Vo všeobecnosti by sa mala aktívna liečba pacientov s lupusovou nefritídou vykonávať aspoň 2-3 mesiace. Po odznení exacerbácie sa predpisuje dlhodobá udržiavacia liečba malými dávkami prednizolónu (najmenej 2 roky po exacerbácii), cytostatikami (najmenej 6 mesiacov), aminochinolínovými liekmi, niekedy metindolom, zvonkohrami, antihypertenzívami, sedatívami. Všetci pacienti s lupusovou nefritídou by mali absolvovať pravidelné vyšetrenia aspoň raz za 3 mesiace s hodnotením klinickej a imunologickej aktivity, stanovením funkcie obličiek, proteinúrie, močového sedimentu.

Pri liečbe pacientov s terminálnym lupusovým zápalom obličiek sa využíva nefroskleróza, hemodialýza a transplantácia obličky, čo môže výrazne predĺžiť dĺžku života. Transplantácia obličky sa vykonáva u pacientov so SLE s detailným obrazom urémie. Aktivita systémového lupus erythematosus v tomto čase zvyčajne úplne ustúpi, preto by sa obavy z exacerbácie SLE s rozvojom lupusovej nefritídy v štepe mali považovať za nie celkom opodstatnené.

Perspektívy liečby pacientov so SLE, nepochybne za biologickými metódami vplyvu. V tomto ohľade predstavuje použitie anti-idiotypických monoklonálnych protilátok veľké príležitosti. Doteraz sa len experimentálne ukázalo, že opakované použitie syngénnych monoklonálnych IgG monoklonálnych protilátok proti DNA získanej pomocou hybridómovej techniky oneskorilo rozvoj spontánnej glomerulonefritídy u hybridných novozélandských myší potlačením syntézy obzvlášť škodlivých IgG protilátok proti DNA, ktoré nesú katiónový náboj a sú nefritogénne.

V súčasnosti sa opäť otvára otázka diétneho režimu pri systémovom lupus erythematosus, pretože existujú dôkazy o vplyve určitých živín na mechanizmus rozvoja zápalu, napríklad koncentrácia prekurzorov zápalových mediátorov v bunkových membránach, zvýšenie alebo zníženie odozvy lymfocytov, koncentrácie endorfínov a iných intímnych metabolických mechanizmov. V experimente boli získané údaje o predĺžení životnosti hybridov novozélandských myší aj pri poklese celkového množstva potravy v strave a ešte viac pri zvýšení obsahu až o 25 %. kyselina eikosapentánová v potravinách, zástupca nenasýtených mastných kyselín.

Znížený obsah kyseliny linolovej v potravinách vedie k zníženiu syntézy prostaglandínov a leukotriénov, ktoré pôsobia prozápalovo. Na druhej strane, s nárastom obsahu nenasýtených kyselín v potravinách, intenzita procesov zápalu a fibrózy klesá. Poznaním vplyvu stravy s určitým obsahom mastných kyselín na rôzne prejavy ochorenia v experimente je možné pristúpiť k štúdiu vplyvu diétnych režimov a na vznik patologických stavov pri autoimunitných ochoreniach u ľudí.

Terapeutické programy pre hlavné klinické varianty systémového lupus erythematosus sa uskutočňujú na pozadí perorálne podávaných kortikosteroidov a cytostatík, symptomatických liekov vrátane antihypertenzív, angioprotektorov, protidoštičkových látok atď. vyriešené, moderné metódy terapie umožňujú u väčšiny pacientov dosiahnuť výrazné zlepšenie stavu, zachovať ich schopnosť pracovať a vrátiť sa k normálnemu životnému štýlu.

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

Tento článok bude dlhý, keďže prakticky neexistujú také orgány a orgánové systémy, ktoré by neboli postihnuté pri systémovom lupus erythematosus (SLE). Bohužiaľ... Pre uľahčenie čítania popíšem lézie lupusu podľa orgánových systémov. SLE je charakterizovaný poškodením viacerých orgánov. Symptómy a klinické prejavy u rôznych pacientov sa značne líšia. Priebeh ochorenia je zvyčajne zvlnený so striedajúcimi sa exacerbáciami a remisiami.

Všeobecné príznaky

• slabosť,
• zvýšenie telesnej teploty,
• strata váhy,
• zvýšená slabosť, únava, ospalosť.

Poškodenie pokožky, vlasov a nechtov

Kožné lézie sa pozorujú u významnej časti pacientov - u 50-90%. Asi u tretiny pacientov lupus debutuje práve z kožnej lézie, u zvyšku sa určité kožné prejavy vyskytujú neskôr, ako choroba postupuje. Hlavné typy kožných lézií sú uvedené nižšie:

Poškodenie sliznice

Údaje o prevalencii lézií slizníc sa podľa rôznych zdrojov pohybujú od 10 do 40 %. Najčastejšie sú postihnuté sliznice nosa a úst, menej často spojovky a sliznice pohlavných orgánov. Dlhodobé poškodenie nosovej sliznice môže viesť až k prederaveniu nosovej priehradky.

• Aftózna stomatitída- vredy.
• Lupusová cheilitída- porážka, opuch, začervenanie červeného okraja pier s rozvojom ulcerácie a erózie (pozri fotografiu).

Porážka muskuloskeletálneho systémuprístroja

Poškodenie kĺbov v tej či onej forme sa vyskytuje u veľkej väčšiny pacientov - v 90%. Navyše u približne polovice pacientov môže choroba debutovať práve poškodením kĺbov. Najčastejšie sú postihnuté drobné kĺby rúk, zápästia, lakťa, kolenné kĺby. Artritída je často symetrická a môže dokonca "maskovať" ako.

• Bolesť a stuhnutosť sú však bežnejšie ako ťažké deštruktívne poškodenie kĺbov. Ranná stuhnutosť je zvyčajne krátkodobá a deformácia kĺbov sa vyvíja pomerne zriedkavo.
• U niektorých pacientov sa môže vyskytnúť poškodenie kostrového svalstva, ktorá sa prejavuje vo forme bolesti a svalovej slabosti až po ich atrofiu, nepohodlie pri palpácii postihnutých svalov.
• Často sa vyskytujú tzv aseptická kostná nekróza, ktoré sa najčastejšie vyskytujú v hlavách bedrových kostí.
• Samozrejme, systémový lupus erythematosus je spojený so zvýšenou pravdepodobnosťou rozvoja . Výskyt spontánnych zlomenín u týchto pacientov je asi 5-krát vyšší ako u bežnej populácie.

Poškodenie dýchacích ciest

Na patologickom procese pri SLE sa môžu podieľať takmer všetky časti dýchacieho systému.

• Hrtan je postihnutá pomerne zriedkavo, nie viac ako v 5 % prípadov. Najčastejšie sa klinicky prejavuje zápalom sliznice hrtana, opuchom hrtana.
• Pleuréza sa vyvinie asi v 50 % prípadov. Často sprevádzané bolesťou na hrudníku, dýchavičnosťou, kašľom, horúčkou.
• Zvýšený tlak v pľúcnej tepne (pľúcna hypertenzia) sa najčastejšie rozvíja len niekoľko rokov po nástupe ochorenia.
• Akútny lupus pneumonitis (lupus pneumonitis) pozorované, našťastie, zriedkavo, ale veľmi ťažko s horúčkou, dýchavičnosťou, kašľom, hemoptýzou a silnou bolesťou na hrudníku.

Poškodenie kardiovaskulárneho systému

Klinicky sú tieto alebo tie oveľa menej bežné, ako sa zisťujú pri pitve. Je však už známe, že poškodenie srdca a krvných ciev pri lupus je jednou z hlavných príčin skorej úmrtnosti na toto ochorenie.

• Perikardiálna lézia pozorované u približne 50-80 % pacientov. U niektorých pacientov vidíme pri echokardioskopii (EchoCS) len zhrubnutie plátov osrdcovníka (EchoCS), u iných dochádza k výpotku v perikardiálnej dutine, čo niekedy vedie k zriedkavej, no hroznej komplikácii – tamponáde osrdcovníka. Zvyčajne je množstvo výpotku malé alebo stredné. Často sa perikarditída kombinuje s pleurézou (potom sa nazýva "polyserozitída").
• Ochorenie srdcových chlopní. „Klasickou“ léziou chlopňového aparátu pri SLE je Libman-Sachsova verukózna endokarditída. Najčastejšie je postihnutá mitrálna chlopňa. Endokarditída je častejšia u mladších pacientov s vysokým stupňom aktivity ochorenia.
• Poškodenie myokardu(srdcový sval) sa prejavuje vo forme myokarditídy, myokardiálnej dystrofie, myokardiálnej hypertrofie,
• Arteriálna hypertenzia sa pozoruje u 10-50% pacientov.

Poškodenie tráviaceho systému

• P infekcia ústnej sliznice, ako som písal vyššie, sa vyskytuje v priemere u štvrtiny pacientov. Niekedy sú bolestivé rozsiahle vredy, ktoré zasahujú do úplného prehĺtania potravy. Približne u tretiny pacientov sa vyvinú poruchy trávenia rôznej závažnosti: anorexia, nevoľnosť, vracanie.
• Patológia črevačasto spojené s poškodením seróznych membrán. Obrovskou komplikáciou je poškodenie ciev mezentéria, ktoré môže viesť k rozvoju črevného infarktu.
• Poškodenie pečene môže prebiehať vo forme mierneho zväčšenia jeho veľkosti, u niektorých pacientov až po rozvoj ťažkej hepatitídy.

Poškodenie obličiek

Poškodenie obličiek má rôzne a početné prejavy.

• U väčšiny pacientov sa lupusová nefritída (lupusová nefritída) vyvinie počas prvých rokov od začiatku ochorenia a len u 5 % pacientov sa lupus začína práve poškodením obličiek. Aktívne formy lupusovej nefritídy sa zvyčajne vyvíjajú u mladých pacientov na pozadí vysokej aktivity ochorenia. U pacientov v strednom a staršom veku prebieha zápal obličiek „mäkšie“. Priebeh lupusovej nefritídy je charakterizovaný častými exacerbáciami. Približne u 10-30% pacientov s nefritídou sa vyvinie ťažká forma zlyhanie obličiekčo je príčinou ich smrti. Nežiaduce faktory progresie poškodenia obličiek sú: mužské pohlavie, skorý nástup ochorenia a skorý rozvoj zápalu obličiek.
• Nefritída na pozadí SLE môže byť tiež komplikovaná rôznymi infekčnými léziami obličiek, napríklad pyelonefritídou.
• Popísané sú aj toxické poškodenia obličiek počas terapie (NSAID, cyklofosfamid).

Poškodenie nervového systému

Neurologické symptómy pri systémovom lupus erythematosus sú veľmi, veľmi rôznorodé. Je taká rôznorodá a rôznorodá, že je dosť ťažké nejako systematizovať všetky príznaky, s ktorými sa stretávame.

• Charakteristické g bolesť cínu podľa typu migrén, ktoré neustávajú alebo prakticky neustávajú pri užívaní klasických liekov proti bolesti. Okrem toho sa niekedy bolesti hlavy a niektoré ďalšie neurologické príznaky vyskytujú dlho pred úplným obrazom choroby a diagnózou.
• prechodné ischemické záchvaty sa môže prejaviť epileptickými záchvatmi, poruchou reči, prehĺtaním, vracaním, závratmi.
• Ťahy sa zvyčajne vyskytujú s paralelne sa rozvíjajúcim antifosfolipidovým syndrómom.
• syndróm pseudotumory mozog sa spravidla pozoruje na pozadí vysokej aktivity a agresívneho priebehu lupusu. Prejavuje sa pretrvávajúca bolesť hlavy, nevoľnosť, vracanie, závraty, letargia.
• epileptické záchvaty, spravidla sprevádzajú exacerbácie ochorenia.
• Poranenie miechy sa vyvíja pomerne zriedkavo a môže sa prejaviť vo forme svalovej slabosti, znecitlivenia rúk a nôh, straty citlivosti, paralýzy, dysfunkcie panvových orgánov (nedobrovoľné močenie a defekácia, impotencia).

Mentálnepriestupkov pomerne časté u pacientov so systémovým lupus erythematosus. Môžu sa prejaviť halucináciami, dezorientáciou, depresiou, pokusmi o samovraždu.

endokrinné poruchy. U týchto pacientov je častejší rozvoj diabetu, autoimunitnej tyreoiditídy, hyper- a hypotyreózy.

Klasifikácia systémového lupus erythematosus

Klasifikácia je založená na pridelení variantov priebehu ochorenia.

Akútny priebeh ochorenia: dochádza k rýchlemu rozvoju lézií mnohých orgánov vrátane nervového systému, obličiek, srdca.

Subakútne prúdy: choroba prebieha vo vlnách, so striedajúcimi sa obdobiami remisie a exacerbácií, ale zvyčajne po každej exacerbácii sú do procesu zapojené nové orgány a orgánové systémy.

Chronický variant kurzu: charakteristické je skôr pomalé poškodenie orgánov, najčastejšie sa detailný obraz ochorenia s poškodením mnohých orgánov a orgánových systémov zaznamená až po 5-10 rokoch od vzniku ochorenia.

Špeciálne klinické varianty

1. Debut ochorenia v detstve a dospievaní je charakterizovaný akútnym, niekedy až násilným nástupom ochorenia.
2. SLE u starších ľudí má priaznivejšiu prognózu a miernejší priebeh.
3. SLE u mužov. Už bolo spomenuté, že lupus je prevažne „ženské“ ochorenie. Muži ochorejú oveľa menej často, ale samozrejme závažnejšie a majú nepriaznivejšiu prognózu.
4. Syndróm neonatálneho lupusu (neonatálny lupus) je spojený s prenosom materských autoprotilátok. Zahŕňa poškodenie kože, pľúc, srdca. Všetky príznaky sú spravidla dočasné a vymiznú po niekoľkých týždňoch po prirodzenom odstránení materských imunoglobulínov z tela dieťaťa.