Този термин се отнася до анормалното разпространение на вълна на възбуждане от предсърдията към вентрикулите по допълнителни анормални пътища на провеждане. Тези пътеки са по-къси от основната А-На пъти в резултат част от миокарда се възбужда по-рано, а част по AV пътя по-късно. Това води до образуването на абнормни конфлуентни QRS комплекси, симулиращи камерна хипертрофия, бедрен блок, белези промениИ остър инфарктмиокарда. Значението на тези анормални пътища е, че те се включват в веригата на макрореентри и стават причина за появата на суправентрикуларни пароксизмални тахикардии.

Спомнете си, че са налични следните допълнителни пътища:

Снопове на Кент, свързващи предсърдието и вентрикуларния миокард.

Снопове на Maheim, свързващи A-B възела с правилната странамеждукамерна преграда.

Снопове на Джеймс, свързващи SA възела с долния част A-Bвъзел.

Breschenmache сноп свързване дясно предсърдиес общ багажникНеговият пакет.

Съществуват два ЕКГ вида синдром на превъзбуждане: синдром на Wolf-Parkinson-White (WPW), синдром на Clerk-Levy-Christesco (CLC). Ако има синдром на предварително възбуждане и пристъпи на NVT, тогава това е синдром. Ако няма NVT, това е феномен.

Ориз. 48. Схематично представяне на допълнителни проводни пътища на сърцето (G.E. Roitberg, A.V. Strutynsky, 2003)

Синдром (феномен) на Wolff-Parkinson-White (WPW)

При WPW синдромвълната на възбуждане през снопа на Кент достига вентрикулите по-рано от вълната по пътя А-В. Част от миокарда се възбужда, което води до делта на възходящия край на QRS. Останалата част от миокарда се възбужда от нормално A-Bначини.

В зависимост от местоположението на сноповете на Кент се възбуждат различни части на вентрикулите. Това определя наличието на три ЕКГ вида синдром на WPW:

Тип А - снопът на Кент е локализиран в постеробазалната част на лявата камера. ЕКГ моделът наподобява блокада на десния пакетен клон с високо R в първия прекордиален отвод.

Тип B - пакетът е локализиран в дясната камера. ЕКГ картината наподобява левия бедрен блок.

Тип C – ляво разположение на лъчите. ЕКГ може да има признаци от тип А и В с делта вълна, насочена надолу в левите гръдни отвеждания.

ЕКГ признаци:

Интервал P-Q е по-малко 0,12 s.

QRS комплексът е конфлуентен и съдържа делта вълна (стъпка).

QRS комплексът се разширява с повече от 0,10 s. и деформиран.

Ориз. 49. На първа и втора ЕКГ, WPW синдром (феномен), тип А

Ориз. 50. WPW синдром (феномен), тип B.

WPW фенмените могат да бъдат постоянни или преходни. Може да бъде скрито, определено от EPI. Трябва да се подчертае, че ЕКГ с този синдром може да наподобява разклонителен блок и да симулира LVH, RVH, белези или AMI, ако AMI се появи на фона на WPW, тогава тази ситуация може да бъде улеснена чрез сравнение нов ЕКГ на пациентаот стария, взет преди нападението.

Синдром на предварително възбуждане - CLC

Този синдром се причинява от наличието на анормален сноп на Джеймс между атриума и снопа на His. Вълна на възбуда без забавяне A-B възелдостига до Хисовия сноп и възбуждането на вентрикулите протича по обичайния симетричен начин.

ЕКГ признаци: P-Q съкращаванепо-малко от 0,12 s. с QRS комплекс, който не е разширен и няма делта вълна.

Ориз. 51. Синдром (феномен) CLC

Още по темата Синдром на превъзбуждане:

1. Какво е клиничното значение на вентрикуларното превъзбуждане?
2. Защо PR интервалът се скъсява по време на камерно преждевременно възбуждане?

Нарушенията на сърдечния ритъм се считат за важни сърдечен проблем, тъй като те често усложняват протичането и влошават прогнозата на много заболявания и са едни от най често срещани причини внезапна смърт.

От особен интерес както за клиницистите, така и за електрофизиолозите е синдромът на преждевременно камерно възбуждане (PVS), който в някои случаи, при липса на клинични проявления, може да бъде електрокардиографска находка, а при други може да бъде придружена от животозастрашаващи тахиаритмии.

Въпреки успехите, постигнати в изучаването на PPV, въпросите за неговата диагностика, управление и лечение остават актуални и днес.

Определение. Класификация

PPV (синдром на превъзбуждане, синдром на превъзбуждане) е ускорено провеждане на импулса на възбуждане от предсърдията към вентрикулите по допълнителни анормални пътища на провеждане. В резултат на това част от миокарда или целият вентрикуларен миокард започва да се възбужда по-рано, отколкото при обичайното разпространение на възбуждане през атриовентрикуларния възел, снопа His и неговите клонове.

Според препоръките на експертната група на СЗО (1980 г.) преждевременна възбудавентрикули, непридружени клинични симптоми, се нарича "феномен на предварително възбуждане", а в случай, че има не само електрокардиографски признаци на предварително възбуждане, но и се развиват пароксизми на тахиаритмия - "синдром на предварително възбуждане".

Анатомичният субстрат на SPVZh са снопове от специализирани мускулни влакнаизвън проводната система на сърцето, способни да провеждат електрически импулси към различни областимиокарда, предизвиквайки тяхното преждевременно възбуждане и свиване.

Допълнителните атриовентрикуларни връзки се класифицират според местоположението им по отношение на фиброзния пръстен на митралната или трикуспидалната клапа, вида на проводимостта (декрементален тип - нарастващо забавяне на проводимостта по допълнителния път в отговор на увеличаване на честотата на стимулация - или не- декрементно), а също и според способността им за антеградно, ретроградно или комбинирано изпълнение. Обикновено допълнителните пътища имат бърза, ненамаляваща проводимост, подобна на тази на нормалната тъкан на проводната система на Хис-Пуркиние и предсърдния и камерния миокард.

Понастоящем са известни няколко типа анормални пътища (трактове):

• атриовентрикуларен (Кента), свързващ миокарда на предсърдията и вентрикулите, заобикаляйки атриовентрикуларния възел;
• atrionodal (James), разположен между синоатриалния възел и отдолуатриовентрикуларен възел;
• нодовентрикуларен (Maheima), свързващ атриовентрикуларния възел (или началото на снопа His) с дясната страна междукамерна преградаили клонове на десния сноп клон;
• атриофасцикуларен (Breschenmash), свързващ дясното предсърдие с общия ствол на снопа His.

Има и други допълнителни пътища на проводимост, включително "скрити", способни да провеждат електрически импулс ретроградно от вентрикулите към предсърдията. Малка (5-10%) част от пациентите имат множество анормални проводни пътища.

IN клинична практикаподчертаване:

• Синдром на Wolff-Parkinson-White (синдром на WPW), причинен от наличието на снопове на Kent;
• Синдром на Clerk-Levy-Christesco (CLC синдром, синдром на съкратения P-Q (R) интервал), причинен от наличието на снопа на Джеймс.

Електрокардиографските прояви на PPV зависят от степента на превъзбуждане и персистирането на провеждането по допълнителни пътища. В тази връзка се разграничават следните варианти на синдрома:

• манифестен PPV (ЕКГ постоянно показва признаци на превъзбуждане);
• интермитентна (преходна) PPV (на ЕКГ признаците на превъзбуждане са преходни);
• латентна PPV (ЕКГ при нормални условия е нормална, признаци на превъзбуждане се появяват само по време на пароксизъм на тахикардия или при провокация - физическа дейност, електрофизиологично изследване (EPI), вагусов или лекарствен тест);
• скрити (промените не се откриват на стандартна ЕКГ поради провеждането на възбуждане по допълнителни пътища само по ретрограден начин).

Разпространение

Според различни източници, разпространението на PPV в общата популация е приблизително 0,15%. В същото време пароксизми на тахиаритмия се появяват при всеки втори пациент (в 80-85% от случаите - ортодромна тахикардия, 20-30% - предсърдно мъждене (ПМ), 5-10% - предсърдно трептене и антидромна тахикардия). Скритият PPV се открива при 30–35% от пациентите.

SPVZh е вродена аномалия, но клинично може да се прояви във всяка възраст, спонтанно или след всяко заболяване. Обикновено този синдромсе проявява в в млада възраст. В повечето случаи пациентите нямат друга сърдечна патология. Въпреки това са описани комбинации от PPV с аномалия на Ebstein, кардиомиопатии, пролапс митрална клапа. Има предположение, че има връзка между PVS и дисплазия на съединителната тъкан.

В семейства на пациенти, страдащи от този синдром, е идентифициран автозомно-доминантен тип наследяване на допълнителни пътища при роднини I, II, III степенвръзка с различни клинични и електрокардиографски прояви.

Честотата на внезапната смърт при пациенти с PPV е 0,15–0,6% годишно. В почти половината от случаите сърдечният арест при лица с PPV е първата му проява.

Проучвания на пациенти с PPV, които са претърпели сърдечен арест, ретроспективно идентифицират редица критерии, които могат да бъдат използвани за идентифициране на лица с повишен рисквнезапна смърт. Те включват наличието на следните признаци:

• съкратен R-R интервал– по-малко от 250 ms по време на спонтанно или предизвикано ПМ;
• анамнеза за симптоматична (хемодинамично значима) тахикардия;
• множество допълнителни пътища;
• Аномалии на Ебщайн.

История

ЕКГ със скъсен P-Q интервал и в същото време разширен QRS комплекс е описан за първи път от A. Cohn и F. Fraser през 1913 г. Изолирани подобни случаи впоследствие са описани от някои други автори, но в продължение на много години причината за това ЕКГ моделът се счита за блокада на клоните на Хисовия сноп.

През 1930 г. L. Wolff, J. Parkinson и P. White представят доклад, в който електрокардиографските промени от този тип се считат за причина пароксизмални разстройствасърдечен ритъм. Тази работа предостави основата за цялостни изследвания, насочени към изясняване на патогенезата тези променина ЕКГ, по-късно наречен синдром на Волф-Паркинсон-Уайт.

Две години по-късно M. Holzman и D. Scherf предполагат, че в основата на синдрома на WPW е разпространението на импулса на възбуждане по допълнителни атриовентрикуларни пътища. През 1942 г. F. Wood предоставя първото хистологично потвърждение за наличието на мускулна връзка между дясното предсърдие и дясната камера, идентифицирана по време на аутопсия на 16-годишен пациент с анамнеза за епизоди на пароксизмална тахикардия.

Въпреки тези данни, активното търсене на алтернативни механизми за развитие на синдрома продължава до 70-те години на миналия век, когато EPI и хирургични методилечения потвърдиха теорията за допълнителните пътища.

Патогенеза

Провеждането на импулси от предсърдията към вентрикулите по време на PPV се извършва едновременно по нормалната проводна система на сърцето и по допълнителния път. В проводната система на нивото на атриовентрикуларния възел винаги има известно забавяне на провеждането на импулси, което не е типично за аномалния тракт. В резултат на това деполяризацията на определена област на вентрикуларния миокард започва преждевременно дори преди импулсът да се разпространи през нормалната проводна система.

Степента на предварително възбуждане зависи от съотношението на скоростите на провеждане в нормалната проводна система на сърцето, главно в атриовентрикуларния възел, и в допълнителния проводен път. Увеличаването на скоростта на провеждане по допълнителния път или забавянето на скоростта на провеждане през атриовентрикуларния възел води до повишаване на степента на камерно превъзбуждане. В някои случаи вентрикуларната деполяризация може да се дължи изцяло на провеждането на импулси по допълнителния път. В същото време, когато провеждането на импулси през атриовентрикуларния възел се ускори или провеждането през допълнителния път се забави, степента на анормална вентрикуларна деполяризация намалява.

Основи клинично значениедопълнителни проводни пътища е, че те често се включват в цикъла на кръговото движение на вълната на възбуждане (re-entry) и по този начин допринасят за появата на суправентрикуларни пароксизмални тахиаритмии.

При PPV най-често възниква ортодромна реципрочна суправентрикуларна тахикардия, при която импулсът се провежда антеградно през атриовентрикуларния възел и ретроградно през допълнителния път. Пароксизмът на ортодромната суправентрикуларна тахикардия се характеризира с чести (140-250 за 1 минута), лишени от признаци на превъзбуждане, нормални (тесни) QRS комплекси. В някои случаи се наблюдават обърнати P вълни след QRS комплекса, което показва ретроградно активиране на предсърдията.

При антидромна суправентрикуларна тахикардия импулсът циркулира в обратна посока: антеграден - по анормалния проводящ път, ретрограден - по атриовентрикуларния възел. Пароксизмът на антидромна суправентрикуларна тахикардия при пациенти с PPV се проявява на ЕКГ чрез чест правилен ритъм (150–200 на 1 минута) с камерни комплекси от типа на максимално изразено превъзбуждане (QRS = 0,11 s), след което се появяват обърнати P вълни понякога се откриват.

При 20–30% от пациентите с PPV възникват пароксизми на ПМ, при които в резултат на антеградно провеждане по допълнителния път, голямо числопредсърдни импулси, честотата на камерните контракции (VFR) може да надвишава 300 за 1 минута.

Клиника

В много случаи PPV протича безсимптомно и се открива само чрез електрокардиография. 50-60% от пациентите се оплакват от сърцебиене, задух, болка или дискомфорт в гърдите, страх и припадък. Пароксизмите на AF стават особено опасни в случай на PPV, тъй като са придружени от висока сърдечна честота, хемодинамични нарушения и често могат да се трансформират в камерно мъждене. В такива случаи пациентите не само изпитват синкоп, но и имат висок рисквнезапна смърт.

Независими рискови фактори за развитие на ПМ при пациенти с PPV са възрастта, мъжкият пол и анамнезата за синкоп.

Диагностика

Основният метод за диагностициране на PPV е ЕКГ.

Със синдром на WPW на фона синусов ритъмсе открива скъсяване P-Q интервал (<0,12 с) и D-волну (пологий наклон в первые 30–50 мс) на восходящей части зубца R или нисходящей части зубца Q, комплекс QRS обычно расширен (і0,11 с). Характерно также отклонение сегмента SТ и зубца Т в сторону, противоположную D-волне и основному направлению комплекса QRS.

Електрокардиографските признаци на синдрома на CLC са скъсяване на P-Q (R) интервала, чиято продължителност не надвишава 0,11 s, липсата на допълнителна вълна на възбуждане - D-вълна - в QRS комплекса, наличието на непроменен (тесен) и недеформирани QRS комплекси (с изключение на случаите на съпътстваща блокада на краката или клоните на снопа His).

При PPV, причинена от функционирането на лъча на Maheim, се определя нормален P-Q интервал в присъствието на D вълна.

Едновременното функциониране на лъчите на Джеймс и Махайм води до появата на ЕКГ на признаци, характерни за синдрома на WPW (скъсяване на интервала P-Q (R) и наличие на D-вълна).

Във връзка с разпространението през последните години на хирургични методи за лечение на пациенти с PPV (разрушаване на анормален пакет), методите за точно определяне на неговата локализация непрекъснато се подобряват.

На ЕКГ местоположението на лъча на Кент обикновено се определя от посоката на вектора на началния момент на вентрикуларна деполяризация (първите 0,02–0,04 s), което съответства на времето на образуване на анормална D-вълна. В тези проводници, чиито активни електроди са разположени точно над областта на миокарда, която е необичайно възбудена от лъча на Кент, се записва отрицателна D-вълна. Това показва разпространението на ранното необичайно възбуждане далеч от активния електрод на този проводник.

От особен практически интерес са възможностите на метода пространствена векторна електрокардиография, който дава възможност за точно определяне на локализацията на допълнителни проводни пътища.

По-подробна, в сравнение с данните от ЕКГ, информация за местоположението на допълнителните проводни пътища може да бъде получена с помощта на магнитокардиография.

Въпреки това, най-надеждните и точни методи са интракардиалните EPI, по-специално ендокардиално (предоперативно) и епикардиално (интраоперативно) картиране. В този случай, използвайки сложна техника, се определя зоната на най-ранното активиране (предварително възбуждане) на вентрикуларния миокард, което съответства на локализацията на допълнителния анормален пакет.

Лечение

При пациенти с асимптоматичен PPV обикновено не се налага лечение. Изключенията включват лица с фамилна анамнеза за внезапна смърт, спортисти и тези, чиято работа е свързана с опасност за себе си и за другите (например водолази и пилоти).

При наличие на пароксизми на суправентрикуларна тахикардия, лечението се състои в спиране на атаките и предотвратяването им с помощта на различни медикаментозни и нелекарствени методи. В този случай е важно естеството на аритмията (орто-, антидромна тахикардия, ПМ), нейната субективна и обективна поносимост, сърдечната честота, както и наличието на съпътстващи органични сърдечни заболявания.

При ортодромна реципрочна суправентрикуларна тахикардия импулсът на възбуждане се провежда антеградно по нормален начин, така че лечението му трябва да бъде насочено към потискане на проводимостта и блокиране на импулси в атриовентрикуларния възел. За целта се използват рефлекторни вагусови тестове, които са най-ефективни, когато се прилагат възможно най-рано.

Лекарството от първа линия за спиране на ортодромна реципрочна суправентрикуларна тахикардия се счита за аденозин, чийто потенциален недостатък е преходно повишаване на предсърдната възбудимост, което може да провокира тяхната екстрасистола и фибрилация веднага след спиране на пароксизма на такава тахикардия. Верапамил се счита за друго лекарство на избор за спиране на ортодромна тахикардия при липса на тежка артериална хипотония и тежка систолна сърдечна недостатъчност. β-блокерите обикновено се използват като лекарства от втора линия.

Ако тези лекарства са неефективни, прокаинамид се използва за блокиране на проводимостта през допълнителния атриовентрикуларен път. Поради своята безопасност и ефективност новокаинамидът е лекарство на избор при лечение на тахикардия с широки QRS комплекси, когато диагнозата ортодромна реципрочна суправентрикуларна тахикардия е съмнителна.

Резервните лекарства са амиодарон, соталол и антиаритмични лекарства от клас 1C (AAP): пропафенон или флекаинид.

В случай на антидромна реципрочна суправентрикуларна тахикардия, импулсът се провежда ретроградно през атриовентрикуларния възел, поради което употребата на верапамил, дилтиазем, лидокаин и сърдечни гликозиди за нейното облекчаване е противопоказана поради способността на тези лекарства да ускоряват антеградната проводимост по допълнителния път и по този начин увеличават сърдечната честота. Употребата на тези лекарства, както и на аденозин, може да провокира прехода на антидромна суправентрикуларна тахикардия към ПМ. Лекарството на избор за спиране на такава тахикардия е прокаинамид; ако е неефективен, се използва амиодарон или клас 1C AAP.

Когато възникне пароксизмално ПМ, основната цел на лекарствената терапия е да се контролира камерната честота и да се забави провеждането едновременно по протежение на допълнителния тракт и AV възела. Лекарството на избор в такива случаи също е новокаинамид. Интравенозното приложение на амиодарон и клас 1C AAP също е високоефективно.

Трябва да се отбележи, че употребата на верапамил, дигоксин и бета-блокери при ПМ с цел контрол на сърдечната честота при индивиди с PPV е противопоказана поради способността им да увеличат скоростта на проводимост по допълнителния път. Това може да прехвърли фибрилацията от предсърдията към вентрикулите.

За предотвратяване на пароксизми на суправентрикуларни тахиаритмии, причинени от наличието на допълнителни проводни пътища, се използват AAP от клас IA, IC и III, които имат свойството да забавят проводимостта по необичайни пътища.

Немедикаментозните методи за спиране на пристъпи на суправентрикуларни тахиаритмии включват трансторакална деполяризация и предсърдно (трансезофагеално или ендокардно) пейсиране, а за профилактиката им - катетърна или хирургична аблация на допълнителни пътища.

При пациенти с PPV електрическата кардиоверсия се използва при всички форми на тахикардия, които са придружени от тежки хемодинамични нарушения, както и когато лекарствената терапия е неефективна и в случаите, когато причинява влошаване на състоянието на пациента.

Радиочестотната катетърна аблация на допълнителните пътища в момента е основният метод за радикално лечение на PPV. Показания за прилагането му са висок риск от внезапна смърт (предимно наличие на пароксизми на ПМ), неефективност или лоша поносимост на лекарствената терапия и предотвратяване на пристъпи на суправентрикуларна тахикардия, както и нежеланието на пациента да приема AAP. Ако се открие кратък ефективен рефрактерен период на анормалния тракт при индивиди с редки и леки пароксизми на аритмия, въпросът за целесъобразността на аблация, за да се предотврати внезапна смърт, се решава индивидуално.

Преди катетърна аблация се извършва EPI, чиято цел е да се потвърди наличието на допълнителен проводен път, да се определят неговите електрофизиологични характеристики и роля при формирането на тахиаритмия.

Ефективността на радиочестотната катетърна аблация е висока (достига 95%), а свързаната с процедурата смъртност не надвишава 0,2%. Най-честите сериозни усложнения на този метод на лечение са пълен атриовентрикуларен блок и сърдечна тампонада. Рецидиви на провеждането по допълнителния път се срещат в приблизително 5–8% от случаите. Повтарящата се радиочестотна аблация обикновено напълно елиминира проводимостта по допълнителни пътища.

Понастоящем обхватът на хирургичното унищожаване на допълнителните пътища е значително стеснен. При същите показания като катетърната аблация се прибягва до хирургично лечение в случаите, когато е невъзможно да се извърши по технически причини или е неуспешно, както и когато е необходима операция на открито сърце поради съпътстваща патология.

Литература

1. Сичев О.С. Нарушения на сърдечния ритъм // Ръководство по кардиология / Изд. В.Н. Коваленко. – К.: Морион, 2008. – С. 1059-1248, 1215-1218.
2. ACC/AHA/ESC 2006 Насоки за лечение на пациенти с предсърдно мъждене // Circulation. – 2006. – № 114. – С. 257-354.
3. ACC/AHA/ESC Насоки за лечение на пациенти с суправентрикуларни аритмии – резюме // JACC. – 2003. – № 8. – Р. 1493-1531.
4. Грифин Б., Топол Е. Наръчник по сърдечно-съдова медицина. – The Lippincott Williams & Wilkins, 2004. – P. 1248.
5. Hanon S., Shapiro M., Schweitzer P. Ранна история на синдрома на превъзбуждане // Europace. – 2005. – № 7. – С. 28-33.
6. Кийтинг Л., Морис А., Брейди У.О. Електрокардиографски характеристики на синдрома на Wolff-Parkinson-White // Emerg. Med. Й. – 2003. – No 20. – Р.491-493.

Н.Т. Ватутин, Н.В. Калинкина, Е.В. Йешченко.

Донецк държавен медицински университет. М. Горки;

Институт по спешна и реконструктивна хирургия на името на. VC. Гусак от Академията на медицинските науки на Украйна.

Укркардио

Лечението на синдрома на преждевременно камерно възбуждане може да бъде консервативно и хирургично. При липса на симптоми можете да правите без терапия.

Какво е

Синдромът на камерно превъзбуждане е ускорено провеждане на импулси между предсърдията и вентрикулите. , което се реализира поради наличието на допълнителни (анормални) пътища. Синдромът на преждевременно възбуждане на вентрикулите се проявява чрез характерни промени, които се забелязват по време на ЕКГ и могат да бъдат придружени от пароксизми на сърдечни тахиаритмии.

Разновидности на синдрома

Днес има няколко варианта на тази патология, които се различават по някои характеристики, отразени в електрокардиограмата. Известни са следните видове анормални пътища:

• Kent Bundles– анормални пътища, свързващи предсърдията и вентрикулите, заобикаляйки атриовентрикуларния възел.
• Джеймс Бънс- проводим път, разположен между долната част на атриовентрикуларния възел и синоатриалния възел.
• Снопове Maheim– свържете атриовентрикуларния възел (или началото на снопа His) с дясната част на междукамерната преграда или с клоновете на десния сноп.
• Снопове Breschenmache- път, свързващ дясното предсърдие с ствола на снопа His.

Сред видовете синдром на преждевременно вентрикуларно възбуждане в клиничната практика най-често се отбелязва синдромът на Wolff-Parkinson-White, който се причинява от наличието на анормални снопове на Kent. Синдромът на Clerk-Levy-Kristenko също се отличава (при наличие на пакети на Джеймс), при който на електрокардиограмата се записва скъсяване на P-Q(R) интервала.

В допълнение към допълнителните пътища, споменати по-горе, има и други необичайни пътища. При приблизително 5-10% от пациентите със синдроми на преждевременно камерно възбуждане се отбелязват няколко допълнителни проводни пътища.

Симптоми

Често синдромът на преждевременно вентрикуларно възбуждане е асимптоматичен и патологията може да бъде открита само с помощта на електрокардиография. Повече от половината пациенти се оплакват от сърцебиене, задух, болка в гърдите, пристъпи на паника и загуба на съзнание.

Най-опасната проява на синдрома на преждевременно камерно възбуждане е предсърдното мъждене, което е придружено от бързо увеличаване на сърдечната честота, сериозни нарушения и може да доведе до внезапна смърт на пациента. Рисковите фактори за развитие на предсърдно мъждене включват възраст, мъжки пол и анамнеза за синкоп.

Лечение

Безсимптомният ход на синдрома на преждевременно камерно възбуждане по правило не изисква специфично лечение.

Ако заболяването се усложнява от наличието на пароксизми на сърдечни тахиаритмии, тогава те прибягват до лечение с лекарства, чиято същност е да облекчи и предотврати атаките. В този случай естеството и хода на аритмията са от голямо значение за избора на лекарства. При ортодонтска реципрочна тахикардия лекарствата от първа линия са лекарства на базата на аденозин. Също така е препоръчително да се използват бета-блокери, които могат да се прилагат интравенозно за облекчаване.

При пароксизмални тахиаритмии се предписват и лекарства на базата на верапамил и сърдечни гликозиди. Въпреки това, при наличие на разширени вентрикуларни комплекси, трябва да се въздържате от употребата на тези лекарства, тъй като те увеличават проводимостта в допълнителни снопове.

В зависимост от структурата на байпасните пътища се разграничават два вида заболяване:

• с допълнителни мускулни влакна;
• със специализирани мускулни влакна (сноп на Кент).

В зависимост от клиничните прояви се разграничават следните форми на SVC синдром:

• проявяващ се;
• периодичен или преходен WPW синдром;
• преходни или скрити.

Проявената форма се отличава с наличието на делта вълна на ЕКГ, както и синусов ритъм и епизоди на суправентрикуларна тахикардия.

Синдромът на интермитентния WPW се характеризира с периодично преждевременно камерно възбуждане, както и с наличие на синусов ритъм и потвърдена суправентрикуларна тахикардия.

Характеристика на латентния WPW синдром е, че е невъзможно да се видят признаци на заболяването на ЕКГ. Въпреки това, тази патология се характеризира с ретроградно провеждане на импулси по протежение на допълнителни мускулни влакна и човек периодично се притеснява от прояви на заболяването под формата на суправентрикуларна тахикардия.

Причини за развитието на болестта

Тъй като синдромът на SVC е вродена патология, това заболяване се открива при деца от първите дни от живота. Според експерти това заболяване има тенденция да се предава по наследство.

Снопът на Кент е допълнителен мускулен тракт, който се образува в ембриона в ранните етапи на развитие. Обикновено те изчезват до 20-та седмица от бременността.

Въпреки това, в някои случаи структурната структура на сърцето е нарушена, което води до запазване на допълнителни мускулни пътища и впоследствие до развитие на SVC синдром при детето.

Трябва да се отбележи, че в допълнение към синдрома на WPW има феномен WPW. Тези две състояния се различават едно от друго по това, че при синдрома на SVC пациентът се притеснява от проявите на заболяването, които най-често се проявяват в пристъпи на тахикардия.

При феномена ERV няма такива прояви. Въпреки това, при извършване на ЕКГ може да се установи, че електрическите импулси се извършват по допълнителни пътища и вентрикулите се възбуждат преждевременно.

Признаци на заболяването

Хората със синдром на SVC могат да живеят с години, без дори да знаят, че имат заболяването. Въпреки това може да се появи по всяко време и във всяка възраст.

Симптомите на заболяването най-често се проявяват при юноши и млади хора, което в повечето случаи е свързано с емоционална превъзбуда. Заболяването може да се прояви и по време на бременност.

Пароксизмалната аритмия е единственият специфичен симптом на синдрома на WPW. Тежките пристъпи на аритмия помагат да се разпознае преходният тип със синдром на WPW.

Диагностика на заболяването

Пристъпите на тахикардия в млада възраст са индикация за диагностициране на синдрома на Волф-Паркинсон-Уайт. Основният метод за хардуерна диагностика, който ви позволява да потвърдите или изключите това заболяване, е 12-канална ЕКГ.

Този тест ще помогне да се идентифицира заболяването, дори ако пациентът има интермитентен тип заболяване, при което други симптоми може да липсват.

Друг начин за идентифициране на други видове заболявания е трансезофагеалната електрическа стимулация. Тази техника включва въвеждане на електрод в хранопровода, който кара сърцето да се свива с определена честота.

Ако след достигане на честота на свиване от 100-150 удара в минута, снопът на Кент престане да функционира, това показва наличието на байпасни пътища за провеждане на електрически импулс.

Ако е необходимо, могат да се използват други методи на изследване. Те включват:

• Холтер ЕКГ е незаменима диагностична процедура за преходен WPW синдром;
• Ехокардиографията се използва за откриване на съпътстващи сърдечни заболявания;
• физиологичното изследване на ендокарда се използва за определяне на броя на байпасните пътища за провеждане на импулси и поставяне на точна диагноза.

Възможности за лечение

Ако човек има потвърдена диагноза синдром на WPW, но няма очевидни признаци на заболяването, не му се предписва лечение. Във всички останали случаи методът на лечение се избира въз основа на интензивността на проявите на заболяването, както и наличието или отсъствието на признаци на сърдечна недостатъчност.

Лечението може да се извърши по два начина:

• лекарствен;
• хирургически.

Лекарствената терапия, като правило, включва употреба през целия живот на специални антиаритмични лекарства. Те обаче трябва да се приемат само според предписанието на лекар, тъй като някои от тях могат да подобрят провеждането на електрически импулси през байпасни пътища, което само ще влоши състоянието на пациента.

Най-ефективният метод за хирургично лечение на синдрома на SVC е радиочестотната аблация на сърцето. Извършва се обаче само в случаи на ниска ефективност на лекарствата. Тази операция е показана и в случай на пристъпи на предсърдно мъждене.

Вентрикуларни синдроми на превъзбужданеса резултат от вродени нарушения в проводната система на сърцето, свързани с наличието на допълнителни анормални проводни пътища между миокарда на предсърдията и вентрикулите.

Вентрикуларните синдроми на превъзбуждане често са придружени от развитие на пароксизмална тахикардия.

В клиничната практика най-честите 2 синдрома (феномена) на превъзбуждане са:

• Синдром на Волф-Паркинсон-Уайт(синдром на Волф-Паркинсон-Уайт или WPW).
• Синдром на Клерк-Леви-Кристеско(CLC синдром) или синдром на кратък PQ интервал. В англоезичната литература този синдром се нарича още LGL (Lown-Ganong-Levine) синдром.

Клиничното значение на синдромите на превъзбуждане се определя от факта, че при наличието им често се развиват сърдечни аритмии (пароксизмални тахикардии), те са тежки, понякога животозастрашаващи, изискващи специални подходи в терапията.

Диагнозата на синдромите на камерно превъзбуждане се основава на идентифициране на характерни ЕКГ признаци.

Синдромът на WPW, в съответствие с ЕКГ картината, която отразява характеристиките на патоморфологичния субстрат, се разделя на няколко типа - типове A, B, C, както и атипичен синдром на WPW. Някои автори идентифицират до 10 подтипа на синдрома на Wolff-Parkinson-White. Има също интермитентен (прекъснат) и преходен (преходен) WPW синдром.

• Епидемиология на синдромите на камерно превъзбуждане

  Разпространението на синдрома на WPW, според различни източници, варира от 0,15 до 2%; Синдромът на CLC се открива при приблизително 0,5% от възрастното население.

  Наличието на допълнителни проводни пътища се установява при 30% от пациентите с суправентрикуларна тахикардия.

  Синдромите на камерно превъзбуждане са по-чести при мъжете. Вентрикуларните синдроми на превъзбуждане могат да възникнат на всяка възраст.

• Код по МКБ-10

  I45.6 – синдром на преждевременно възбуждане.

Етиология и патогенеза

• Етиология на синдромите на камерно превъзбуждане

  Вентрикуларните синдроми на превъзбуждане се причиняват от запазването на допълнителни импулсни пътища в резултат на непълно преструктуриране на сърцето по време на ембриогенезата.

  Наличието на допълнителни анормални пътища при синдрома на WPW (снопове или пътища на Кент) е наследствено заболяване. Описана е връзката на синдрома с генетичен дефект в гена PRKAG2, разположен на дългото рамо на хромозома 7 в локуса q36. Сред кръвните роднини на пациента разпространението на аномалията се увеличава 4-10 пъти.

  Синдромът на WPW често (до 30% от случаите) се комбинира с вродени сърдечни дефекти и други сърдечни аномалии като аномалия на Ебщайн (представлява изместване на трикуспидалната клапа към дясната камера с клапна деформация; генетичният дефект вероятно е локализиран на дългата рамото на хромозома 11), както и стигмите на ембриогенезата (синдром на дисполазия на съединителната тъкан). Има фамилни случаи, при които множество допълнителни пътища са по-чести и рискът от внезапна смърт е повишен. Възможни са комбинации от WPW синдром с генетично обусловена хипертрофична кардиомиопатия.

  Невроциркулаторната дистония и хипертиреоидизмът допринасят за проявата на WPW синдром. Синдромът на Wolff-Parkinson-White може да се прояви и на фона на исхемична болест на сърцето, миокарден инфаркт, миокардит с различна етиология, ревматизъм и ревматични сърдечни дефекти.

  Синдромът на CLC също е вродена аномалия. Изолирано скъсяване на PQ интервала без пароксизмална суправентрикуларна тахикардия може да се развие с исхемична болест на сърцето, хипертиреоидизъм, активен ревматизъм и има доброкачествен характер.

• Патогенеза на синдромите на камерно превъзбуждане

  Същността на синдрома (феномена) на преждевременно възбуждане на вентрикулите е необичайното разпространение на възбуждането от предсърдията към вентрикулите по така наречените допълнителни пътища, които в повечето случаи частично или напълно „шунтират“ AV възела.

  В резултат на необичайно разпространение на възбуждане, част от вентрикуларния миокард или целият миокард започва да се възбужда по-рано, отколкото се наблюдава при нормалното разпространение на възбуждането по протежение на AV възела, неговия сноп и неговите клонове.

  Понастоящем са известни няколко допълнителни (анормални) пътища на AV проводимост:

  • Снопове на Кент, свързващи предсърдията и вентрикуларния миокард, включително скрити ретроградни.
  • Влакната на Macheim, свързващи AV възела с дясната страна на интервентрикуларната преграда или клоните на десния сноп, по-рядко, ствола на His снопа с дясната камера.
  • Снопове на Джеймс, свързващи синусовия възел с долната част на AV възела.
  • Трактът Breschenmanche свързва дясното предсърдие с общия ствол на снопа His.

  Наличието на допълнителни (анормални) пътища води до нарушаване на последователността на камерна деполяризация.

  След като се образуват в синусовия възел и причиняват деполяризация на предсърдията, импулсите на възбуждане се разпространяват към вентрикулите едновременно през атриовентрикуларния възел и допълнителния път.

  Поради отсъствието на физиологичното забавяне на проводимостта, характерно за AV възела, във влакната на допълнителния тракт импулсът, разпространяван през тях, достига до вентрикулите по-рано от този, проведен през AV възела. Това води до скъсяване на PQ интервала и деформация на QRS комплекса.

  Тъй като импулсът се провежда през клетките на контрактилния миокард с по-ниска скорост, отколкото през специализираните влакна на сърдечната проводна система, продължителността на вентрикуларната деполяризация и ширината на ORS комплекса се увеличават. Значителна част от камерния миокард обаче е обхваната от възбуждане, което успява да се разпространи по нормалния път, чрез системата на His-Purkinje. В резултат на възбуждане на вентрикулите от два източника се образуват конфлуентни QRS комплекси. Началната част на тези комплекси, така наречената делта вълна, отразява преждевременното възбуждане на вентрикулите, чийто източник е допълнителният път, а крайната му част се дължи на съединяването на тяхната деполяризация с импулс, който се провежда през атриовентрикуларния възел. В този случай разширяването на QRS комплекса неутрализира скъсяването на PQ интервала, така че общата им продължителност не се променя.

  Тежестта на преждевременното възбуждане и, съответно, продължителността на делта вълната и PQ интервала може да варира. Колкото по-голяма е скоростта на провеждане по допълнителния път и колкото по-малко през атриовентрикуларния възел, толкова по-голяма част от вентрикуларния миокард е обхваната от преждевременно възбуждане. При един и същи пациент той може да варира в зависимост от редица фактори, основният от които е тонусът на симпатиковите и парасимпатиковите части на автономната нервна система, който оказва значително влияние върху атриовентрикуларната проводимост.

  Функционирането на интернодалния тракт на Джеймс се проявява само чрез ускоряване на атриовентрикуларната проводимост с непроменено вентрикуларно възбуждане, което се разпространява през системата His-Purkinje, което се проявява чрез скъсяване на интервала PO при липса на делта вълна и аберанс на QRS комплекс (CLC синдром). Обратната картина се наблюдава при функционирането на допълнителния фасцикуловентрикуларен тракт на Macheim в дисталните части на системите His-Purkinje. Преждевременното възбуждане на малка част от миокарда на една от вентрикулите причинява образуването на неясно дефинирана делта вълна на ЕКГ и умерено разширяване на QRS комплекса (около 0,12 s) с непроменено време на атриовентрикуларната проводимост. Този тип преждевременно възбуждане на вентрикулите понякога се нарича атипичен вариант на синдрома на Wolff-Parkinson-White.

  Въпреки това, основното клинично значение на допълнителните проводни пътища е, че те често се включват в цикъла на кръговото движение на вълната на възбуждане (re-entry) и по този начин допринасят за появата на суправентрикуларни пароксизмални тахикардии.

  Понастоящем се предлага преждевременното възбуждане на вентрикулите, което не е придружено от появата на пароксизмална тахикардия, да се нарича "феномен на предварително възбуждане" и случаите, когато има не само ЕКГ признаци на предварително възбуждане, но и пароксизми на суправентрикуларен развива се тахикардия - „синдром на предварително възбуждане“, но редица автори не са съгласни с такова разделение.

Клиника и усложнения

Клинично, синдромите на камерно превъзбуждане нямат специфични прояви и сами по себе си не засягат хемодинамиката.

Клиничните прояви на синдромите на превъзбуждане могат да се наблюдават в различни възрасти, спонтанно или след всяко заболяване; до този момент пациентът може да е безсимптомен.

Синдромът на Wolff-Parkinson-White често е придружен от различни нарушения на сърдечния ритъм:

• При приблизително 75% от пациентите синдромът на WPW е придружен от пароксизмални тахиаритмии.
• В 80% от случаите със синдром на WPW възниква реципрочна суправентрикуларна тахикардия (с възрастта може да се дегенерира в предсърдно мъждене).
• В 15-30% от случаите на синдрома на Волф-Паркинсон-Уайт се развива фибрилация, в 5% от случаите - предсърдно трептене и е характерна висока честота на мъждене или трептене (до 280-320 удара в минута, с трептене с 1:1 проводимост) със съответните изразени симптоми (сърцебиене, замаяност, припадък, задух, гръдна болка, хипотония или други хемодинамични нарушения) и непосредствена заплаха от прогресия до камерно мъждене и смърт.
• При синдрома на WPW е възможно да се развият и по-малко специфични аритмии - предсърдни и камерни екстрасистоли, камерна тахикардия.

Пациентите със синдром на CLC също имат повишена склонност към развитие на пароксизмална тахикардия.

• Усложнения на синдромите на камерно превъзбуждане
  • тахиаритмия.
  • Внезапна сърдечна смърт.

    Рисковите фактори за внезапна смърт при синдром на WPW включват:

    • Продължителността на минималния RR интервал за предсърдно мъждене е по-малка от 250 ms.
    • Продължителността на ефективния рефрактерен период на допълнителните пътища е по-малка от 270 ms.
    • Допълнителни пътища с лява ръка или множество допълнителни пътища.
    • История на симптоматична тахикардия.
    • Наличие на аномалия на Ebstein.
    • Фамилен характер на синдрома.
  • Рецидивиращ курс на синдроми на камерно превъзбуждане.

Диагностика

Диагнозата на синдромите на камерно превъзбуждане се основава на идентифициране на характерни ЕКГ признаци. Данните за наследствената история (наследствено заболяване) са от голямо значение.

• Методи за диагностициране на синдроми на камерно превъзбуждане

Лечение

Синдромите на камерно превъзбуждане не изискват лечение при липса на пароксизми.

Необходимо е обаче наблюдение, тъй като сърдечните аритмии могат да възникнат на всяка възраст.

Облекчаването на пароксизмите на ортодромна (с тесни комплекси) реципрочна суправентрикуларна тахикардия при пациенти със синдром на WPW се извършва по същия начин, както при други суправентрикуларни реципрочни тахикардии.

Антидромните (ширококомплексни) тахикардии могат да бъдат спрени с аймалин 50 mg (1,0 ml 5% разтвор); Ефективността на аймалин при пароксизмални суправентрикуларни тахикардии с неуточнена етиология прави много вероятно да се подозира WPW. Приложението на амиодарон 300 mg, rhythmylene 100 mg, procainamide 1000 mg също може да бъде ефективно.

В случаите, когато пароксизмът протича без изразени хемодинамични нарушения и не изисква спешно облекчение, независимо от ширината на комплексите, амидаронът е особено показан за синдроми на предварително възбуждане.

Лекарствата от клас IC и „чистите” антиаритмични средства от клас III не се използват за WPW тахикардии поради високия риск от присъщия им проаритмичен ефект. ATP може успешно да спре тахикардията, но трябва да се използва с повишено внимание, тъй като може да провокира предсърдно мъждене с висока сърдечна честота. Верапамил също трябва да се използва с изключително внимание (опасност от увеличаване на сърдечната честота и трансформация на аритмия в предсърдно мъждене!) - само при пациенти с анамнеза за успешен опит с употребата му.

В случай на антидромна (ширококомплексна) пароксизмална суправентрикуларна тахикардия в случаите, когато не е доказано наличието на синдром на превъзбуждане и не може да се изключи диагнозата камерна пароксизмална тахикардия, ако пристъпът се понася добре и няма индикации за спешна електрическа пулсова терапия е препоръчително провеждането на трансезофагеална сърдечна стимулация (ТЕС) по време на пароксизма с цел изясняване на генезиса и облекчаването му. Ако това не е възможно, трябва да се използват лекарства, които са ефективни и при двата вида тахикардия: прокаинамид, амиодарон; ако са неефективни, се спират както при камерна тахикардия.

След тестване на 1-2 лекарства, ако те са неефективни, трябва да преминете към трансезофагеална сърдечна стимулация или електроимпулсна терапия.

Предсърдното мъждене с участието на допълнителни проводящи пътища представлява реална опасност за живота поради вероятността от рязко увеличаване на камерните контракции и развитието на внезапна смърт. За облекчаване на предсърдното мъждене в тази екстремна ситуация се използват амиодарон (300 mg), прокаинамид (1000 mg), аймалин (50 mg) или ритмилен (150 mg). Често предсърдното мъждене с висока сърдечна честота е придружено от тежки хемодинамични нарушения, което налага необходимостта от спешна електрическа кардиоверсия.

Сърдечните гликозиди, калциевите антагонисти от групата на верапамил и бета-блокерите са абсолютно противопоказани при предсърдно мъждене при пациенти със синдром на WPW, тъй като тези лекарства могат да подобрят проводимостта по допълнителния път, което води до увеличаване на сърдечната честота и възможно развитие на камерно мъждене !При използване на АТФ (или аденозин) Подобно развитие на събитията е възможно, но редица автори все пак препоръчват използването му - ако сте готови за незабавна ECS.

Радиочестотната катетърна аблация на допълнителните пътища в момента е основният метод за радикално лечение на синдрома на преждевременно камерно възбуждане. Преди извършване на аблация се извършва електрофизиологично изследване (EPS), за да се определи точно местоположението на допълнителния път. Трябва да се има предвид, че може да има няколко такива пътеки.

Достъпът до десните допълнителни пътища се осъществява през дясната югуларна или феморална вена, а до левите допълнителни пътища се достига през феморалната артерия или транссепталната вена.

Успехът на лечението, дори с множество спомагателни пътища, се постига в приблизително 95% от случаите, а процентът на усложненията и смъртността са по-малко от 1%. Едно от най-тежките усложнения е появата на атриовентрикуларен блок с висока степен при опит за аблация на допълнителния път, разположен близо до атриовентрикуларния възел и снопа His. Рискът от рецидив не надвишава 5-8%. Трябва да се отбележи, че катетърната аблация е по-рентабилна от дългосрочната лекарствена профилактика и операцията на открито сърце.

Показания за високочестотна аблация:

• Пациентите със симптоматична тахиаритмия се понасят лошо или са неподатливи на медикаментозна терапия.
• Пациенти с противопоказания за прилагане на антиаритмични средства или невъзможност за тяхното приложение поради нарушения на проводимостта, които се проявяват по време на облекчаване на пароксизмалната тахикардия.
• Млади пациенти - да избягват продължителна употреба на лекарства.
• Пациенти с предсърдно мъждене, тъй като това е изложено на риск от развитие на камерно мъждене.
• Пациенти с антидромна (широк комплекс) повторна тахикардия.
• Пациенти с наличие на няколко анормални проводни пътища (според данните от EPI) и различни варианти на пароксизмална суправентрикуларна тахикардия.
• Пациенти с други сърдечни аномалии, изискващи хирургично лечение.
• Пациенти, чието професионално представяне може да бъде повлияно от повтарящи се неочаквани епизоди на тахиаритмии.
• Пациенти с фамилна анамнеза за внезапна сърдечна смърт.

При наличие на аритмии на фона на синдрома на WPW, тактиката „изчакайте и вижте“ (отказ от превантивна антиаритмична терапия) практически не се използва.

Профилактиката на суправентрикуларните тахикардии се извършва съгласно общите правила за лечение на пароксизмални надкамерни тахикардии. Въпреки това, терапията с верапамил, дилтиазем и дигоксин е противопоказана, тъй като те могат да доведат до тежка тахиаритмия по време на възможен пароксизъм на предсърдно мъждене.

За лекарствена профилактика на пароксизми на предсърдно мъждене при наличие на синдром на преждевременно вентрикуларно възбуждане е най-препоръчително да се използват лекарства, които могат да потиснат ектопичната активност в предсърдията и вентрикулите и по този начин да предотвратят образуването на екстрасистоли, както и да удължат ефективния рефрактерен период едновременно в атриовентрикуларния възел и допълнителния път, за да не се допусне значителна камерна честота при случаи на предсърдно мъждене. На тези изисквания най-добре отговарят антиаритмичните лекарства от клас 1C (етацизин 75-200 mg/ден, пропафенон (за предпочитане ретардни форми) 600-900 mg/ден). Алтернатива са лекарства от клас IA (дизопирамид 300-600 mg/ден, хинидин-дурулес 0,6 mg/ден), които обаче са по-малко ефективни и по-токсични. При неефективност или непоносимост към лекарства от класове 1C и IA и при невъзможност за аблация на допълнителния път се прибягва до продължително приложение на амиодарон.

Пациентите със синдроми на камерно превъзбуждане трябва периодично да се наблюдават от лекуващия лекар, за да се оцени честотата на рецидивите на аритмиите, ефективността на антиаритмичната терапия и наличието на странични ефекти от фармакотерапията. Необходим е периодичен Холтер контрол. Необходимо е и наблюдение на пациентите след високочестотна аблация.