Статията е посветена на вродения и придобит ЕКГ синдром на удължен QT интервал, както и на амиодарона, като най-честата медицинска причина за това състояние.

Синдромът на дълъг QT интервал е комбинация от удължен QT интервал на стандартна ЕКГ и животозастрашаващи полиморфни камерни тахикардии (torsade de pointes - "пирует"). Пароксизмите на камерната тахикардия от типа "пирует" се проявяват клинично чрез епизоди на загуба на съзнание и често завършват с камерно мъждене, което е пряката причина за внезапна смърт.

Продължителността на QT интервала зависи от сърдечната честота и пола на пациента. Следователно те използват не абсолютната, а коригираната стойност на QT интервала (QTc), който се изчислява по формулата на Bazett:

където: RR е разстоянието между съседни R вълни на ЕКГ в сек. ;

K = 0,37 за мъжете и K = 0,40 за жените.

Удължаването на QT интервала се диагностицира, ако продължителността на QTc надвишава 0,44 s.

Установено е, че както вродените, така и придобитите форми на удължаване на QT интервала са предиктори за фатални аритмии, които от своя страна водят до внезапна смърт на пациентите.

През последните години се обръща много внимание на изследването на вариабилността (дисперсията) на QT интервала, маркер за нехомогенността на процесите на реполяризация, тъй като повишената дисперсия на QT интервала също е предиктор за развитието на редица сериозни аритмии, включително внезапна смърт. Дисперсията на QT интервала е разликата между максималните и минималните стойности на QT интервала, измерени в 12 стандартни ЕКГ отвеждания: D QT = QTmax-QTmin.

По този начин няма консенсус относно горната граница на нормалните стойности на дисперсията на коригирания QT интервал. Според някои автори QTcd над 45 е предиктор за камерна тахиаритмия, други изследователи предполагат, че горната граница на нормалния QTcd е 70 ms и дори 125 ms.

Има два най-проучени патогенетични механизма на аритмии при синдром на удължен QT интервал. Първият е механизмът на "интракардиални нарушения" на миокардната реполяризация, а именно повишената чувствителност на миокарда към аритмогенния ефект на катехоламините. Вторият патофизиологичен механизъм е дисбаланс на симпатиковата инервация (намаляване на дясната симпатикова инервация поради слабост или недоразвитие на десния звездовиден ганглий). Тази концепция се подкрепя от животински модели (удължаване на QT интервала след дясностранна стелектомия) и резултатите от лявостранна стелектомия при лечението на резистентни форми на удължаване на QT интервала.

Честотата на откриване на удължаване на QT интервала при лица с пролапс на митралната и / или трикуспидалната клапа достига 33%. Според повечето изследователи пролапсът на митралната клапа е една от проявите на вродена дисплазия на съединителната тъкан. Сред другите прояви на "слабостта на съединителната тъкан" са повишена разтегливост на кожата, астеничен тип тяло, фуниевидна деформация на гръдния кош, сколиоза, плоски стъпала, синдром на хипермобилност на ставите, миопия, разширени вени, хернии. Редица изследователи са установили връзка между увеличената вариабилност на QT интервала и дълбочината на пролапса и/или наличието на структурни промени (миксоматозна дегенерация) на куспидите на митралната клапа. Една от основните причини за образуването на удължаване на QT интервала при лица с пролапс на митралната клапа е генетично предопределен или придобит магнезиев дефицит.

Придобито удължаване на QT интервала може да възникне при атеросклеротична или слединфарктна кардиосклероза, при кардиомиопатия, срещу и след мио- или перикардит. Увеличаването на дисперсията на QT интервала (повече от 47 ms) може също да бъде предиктор за развитието на аритмогенен синкоп при пациенти с аортно сърдечно заболяване.

Удължаване на QT интервала може да се наблюдава и при синусова брадикардия, атриовентрикуларен блок, хронична цереброваскуларна недостатъчност и мозъчни тумори. Остри случаи на удължаване на QT интервала могат да възникнат и при травма (гръдна, черепно-мозъчна).

Автономната невропатия също увеличава QT интервала и неговата дисперсия, така че тези синдроми се появяват при пациенти със захарен диабет тип I и тип II.

Удължаване на QT интервала може да възникне при електролитен дисбаланс с хипокалиемия, хипокалцемия, хипомагнезиемия. Такива състояния възникват под влияние на много причини, например при продължителна употреба на диуретици, особено бримкови диуретици (фуроземид). Описано е развитието на камерна тахикардия тип "пирует" на фона на удължаване на QT интервала с фатален изход при жени, които са били на нископротеинова диета с цел намаляване на телесното тегло.

Удължаването на QT интервала е добре известно при остра миокардна исхемия и миокарден инфаркт. Постоянното (повече от 5 дни) увеличение на QT интервала, особено когато се комбинира с ранни камерни екстрасистоли, е неблагоприятно прогностично. Тези пациенти показват значително (5-6 пъти) повишен риск от внезапна смърт.

В патогенезата на удължаването на QT интервала при остър инфаркт на миокарда хиперсимпатикотонията несъмнено играе роля и именно това много автори обясняват високата ефективност на b-блокерите при тези пациенти. В допълнение, развитието на този синдром се основава на електролитни нарушения, по-специално на магнезиев дефицит. Резултатите от много изследвания показват, че до 90% от пациентите с остър миокарден инфаркт имат магнезиев дефицит. Установена е и обратна корелация между нивото на магнезий в кръвта (серум и еритроцити) и QT интервала и неговата дисперсия при пациенти с остър миокарден инфаркт.

При пациенти с идиопатичен пролапс на митралната клапа лечението трябва да започне с употребата на перорални магнезиеви препарати (Magnerot 2 таблетки 3 пъти дневно в продължение на най-малко 6 месеца), тъй като дефицитът на магнезий в тъканите се счита за един от основните патофизиологични механизми за образуването на двете синдром на удължаване на QT интервала и "слабост" на съединителната тъкан. При тези индивиди след лечение с магнезиеви препарати се нормализира не само QT интервалът, но и дълбочината на пролапса на митралната клапа, честотата на камерните екстрасистоли и тежестта на клиничните прояви (синдром на вегетативна дистония, хеморагични симптоми и др.) намаляват. . Ако лечението с перорални магнезиеви препарати след 6 месеца не е имало пълен ефект, е показано добавянето на b-блокери.

Друга важна причина за удължаване на QT интервала е употребата на специални лекарства, едно от които най-често се използва в клиничната практика е амиодарон (Кордарон).

Амиодарон принадлежи към клас III антиаритмични лекарства (клас инхибитори на реполяризацията) и има уникален механизъм на антиаритмично действие, тъй като в допълнение към свойствата на клас III антиаритмични средства (блокада на калиеви канали), той има ефектите на клас I антиаритмични лекарства (натрий блокада на канали), антиаритмични лекарства от клас IV (блокада на калциевите канали).) и неконкурентно бета-блокиращо действие.
В допълнение към антиаритмичното действие, той има антиангинозни, коронароразширяващи, алфа и бета адреноблокиращи ефекти.

Антиаритмични свойства:
- увеличаване на продължителността на 3-та фаза на потенциала на действие на кардиомиоцитите, главно поради блокиране на йонния ток в калиевите канали (ефект на антиаритмичен клас III според класификацията на Williams);
- намаляване на автоматизма на синусовия възел, което води до намаляване на сърдечната честота;
- неконкурентна блокада на алфа и бета адренергичните рецептори;

Описание
- забавяне на синоатриалната, предсърдната и атриовентрикуларната проводимост, по-изразено при тахикардия;
- няма промени във вентрикуларната проводимост;
- увеличаване на рефрактерните периоди и намаляване на възбудимостта на миокарда на предсърдията и вентрикулите, както и увеличаване на рефрактерния период на атриовентрикуларния възел;
- забавяне на проводимостта и увеличаване на продължителността на рефрактерния период в допълнителни снопове на атриовентрикуларната проводимост.

Други ефекти:
- няма отрицателен инотропен ефект при перорален прием;
- намаляване на потреблението на кислород от миокарда поради умерено намаляване на периферното съпротивление и сърдечната честота;
- увеличаване на коронарния кръвен поток поради директен ефект върху гладката мускулатура на коронарните артерии;
- поддържане на сърдечния дебит чрез намаляване на налягането в аортата и намаляване на периферното съпротивление;
- влияние върху метаболизма на хормоните на щитовидната жлеза: инхибиране на превръщането на Т3 в Т4 (блокада на тироксин-5-дейодиназата) и блокиране на улавянето на тези хормони от кардиоцитите и хепатоцитите, което води до отслабване на стимулиращия ефект на хормоните на щитовидната жлеза върху миокарда.
Терапевтичните ефекти се наблюдават средно една седмица след началото на лекарството (от няколко дни до две седмици). След спиране на приема амиодарон се определя в кръвната плазма в продължение на 9 месеца. Трябва да се има предвид възможността за поддържане на фармакодинамичното действие на амиодарон в продължение на 10-30 дни след спирането му.

Всяка доза амиодарон (200 mg) съдържа 75 mg йод.

Показания за употреба

Предотвратяване на рецидиви

• Животозастрашаващи камерни аритмии, включително камерна тахикардия и камерно мъждене (лечението трябва да започне в болница с внимателно сърдечно наблюдение).

• Суправентрикуларна пароксизмална тахикардия:
  - документирани пристъпи на повтаряща се продължителна суправентрикуларна пароксизмална тахикардия при пациенти с органично сърдечно заболяване;
  - документирани пристъпи на повтаряща се продължителна суправентрикуларна пароксизмална тахикардия при пациенти без органично сърдечно заболяване, когато антиаритмичните лекарства от други класове не са ефективни или има противопоказания за тяхната употреба;
  - документирани пристъпи на повтаряща се продължителна пароксизмална суправентрикуларна тахикардия при пациенти със синдром на Wolff-Parkinson-White.

• Предсърдно мъждене (предсърдно мъждене) и предсърдно трептене

Предотвратяване на внезапна аритмична смърт при пациенти с висок риск

• Пациенти след пресен инфаркт на миокарда с повече от 10 камерни екстрасистоли на час, клинични прояви на хронична сърдечна недостатъчност и намалена левокамерна фракция на изтласкване (под 40%).
  Амиодарон може да се използва за лечение на аритмии при пациенти с исхемична болест на сърцето и/или левокамерна дисфункция

При пациенти с хронична сърдечна недостатъчност амиодаронът е единственото одобрено антиаритмично лекарство. Това се дължи на факта, че други лекарства в тази категория пациенти или повишават риска от внезапна сърдечна смърт, или потискат хемодинамиката.

При наличие на коронарна болест на сърцето лекарството на избор е соталол, за който е известно, че е β-блокер с 1/3. Но с неговата неефективност отново имаме на разположение само амиодарон. Що се отнася до пациентите с артериална хипертония, сред тях на свой ред се открояват пациенти с тежка и неизразена хипертрофия на лявата камера. Ако хипертрофията е малка (в Насоките от 2001 г. - дебелината на стената на лявата камера е под 14 мм), избраното лекарство е пропафенон, но ако е неефективно, както винаги, амиодарон (заедно със соталол). И накрая, при тежка левокамерна хипертрофия, както при хронична сърдечна недостатъчност, амиодаронът е единственото възможно лекарство.

- генетично хетерогенно наследствено заболяване, характеризиращо се с нарушение на структурата и функционалността на някои йонни канали на кардиомиоцитите. Тежестта на проявите на патологията варира в много широк диапазон - от практически асимптоматичен ход (откриват се само електрокардиологични признаци) до тежка глухота, припадък и аритмии. Определението за синдром на удължен QT се основава на данни от електрокардиологични изследвания и молекулярно-генетични анализи. Лечението зависи от формата на патологията и може да включва продължителен или курсов прием на бета-блокери, магнезиеви и калиеви препарати, както и инсталиране на дефибрилатор-кардиовертер.

Главна информация

Синдромът на дълъг QT е група от сърдечни заболявания с генетичен характер, при които преминаването на йонни потоци в кардиомиоцитите е нарушено, което може да доведе до аритмии, припадък и внезапна сърдечна смърт. За първи път такова състояние е идентифицирано през 1957 г. от норвежките лекари A. Jervell и F. Lange-Nielsen, които описват комбинация от вродена глухота, синкопални атаки и удължаване на QT интервала при пациент. Малко по-късно, през 1962-64 г., подобни симптоми са открити при пациенти с нормален слух - такива случаи са описани независимо от К. Романо и О. Уорд.

Това, както и по-нататъшни открития, определят разделянето на синдрома на удължения QT интервал на два клинични варианта - Romano-Ward и Jervell-Lange-Nielsen. Първият се унаследява по автозомно-доминантен механизъм, честотата му в популацията е 1 случай на 5000 души. Честотата на синдрома на удължения QT интервал от типа Jervell-Lange-Nielsen варира от 1-6:1 000 000, характеризира се с автозомно-доминантно унаследяване и по-изразени прояви. Според някои доклади всички форми на синдром на удължен QT интервал са отговорни за една трета от случаите на внезапна сърдечна смърт и около 20% от внезапната смърт на бебета.

Причини и класификация

Понастоящем са идентифицирани 12 гена, чиито мутации водят до развитие на синдром на дълъг QT интервал, всички от които кодират определени протеини, които са част от йонните канали на кардиомиоцитите, отговорни за натриевия или калиевия йонен поток. Също така беше възможно да се намерят причините за различията в клиничния ход на това заболяване. Автозомно-доминантният синдром на Romano-Ward се причинява от мутация само в един ген и следователно може да бъде асимптоматичен или поне без загуба на слуха. При типа Jervell-Lange-Nielsen има дефект в два гена - този вариант, в допълнение към сърдечните симптоми, винаги е придружен от двустранна сензоневрална глухота. Към днешна дата мутациите на чиито гени са известни, че причиняват развитието на синдром на удължен QT интервал:

1. Синдром на дълъг QT тип 1 (LQT1)поради мутация на гена KCNQ1, разположен на 11-та хромозома. Най-често при наличието на това заболяване се откриват дефекти в този ген. Той кодира последователността на алфа субединицата на една от разновидностите на калиеви канали в кардиомиоцитите (lKs)
2. Синдром на дълъг QT тип 2 (LQT2)се причинява от дефекти в гена KCNH2, който се намира на 7-ма хромозома и кодира аминокиселинната последователност на протеина - алфа субединицата на друг тип калиеви канали (lKr).
3. Синдром на дълъг QT тип 3 (LQT3)поради мутация на гена SCN5A, разположен на 3-та хромозома. За разлика от предишните варианти на патологията, това нарушава работата на натриевите канали на кардиомиоцитите, тъй като този ген кодира последователността на алфа субединицата на натриевия канал (lNa).
4. Синдром на дълъг QT тип 4 (LQT4)- доста рядък вариант на заболяването, причинено от мутация на гена ANK2, който се намира на 4-та хромозома. Продуктът от неговата експресия е протеинът анкирин В, който в човешкото тяло участва в стабилизирането на структурата на микротубулите на миоцитите, а също така се освобождава в клетките на невроглията и ретината.
5. Синдром на дълъг QT тип 5 (LQT5)- вид заболяване, което се причинява от дефект в гена KCNE1, локализиран на 21-вата хромозома. Той кодира един от протеините на йонните канали, бета субединицата на калиевите канали от типа lKs.
6. Синдром на дълъг QT тип 6 (LQT6)причинени от мутация в гена KCNE2, също разположен на 21-ва хромозома. Неговият експресионен продукт е бета субединицата на калиеви канали от типа lKr.
7. Синдром на дълъг QT тип 7(LQT7, друго име - синдром на Андерсен, в чест на педиатъра Е. Д. Андерсен, който описва това заболяване през 70-те години) се причинява от дефект в гена KCNJ2, който е локализиран на 17-та хромозома. Както в случая с предишните варианти на патология, този ген кодира една от протеиновите вериги на калиевите канали.
8. Синдром на дълъг QT тип 8(LQT8, друго име е синдромът на Тимъти, в чест на К. Тимъти, който описва това заболяване) се причинява от мутация на гена CACNA1C, който се намира на 12-та хромозома. Този ген кодира алфа-1 субединицата на L-тип калциев канал.
9. Синдром на дълъг QT тип 9 (LQT9)поради дефект в гена CAV3, разположен на 3-та хромозома. Продуктът от неговата експресия е протеинът кавеолин 3, който участва в образуването на много структури на повърхността на кардиомиоцитите.
10. Синдром на дълъг QT тип 10 (LQT10)- причината за този тип заболяване се крие в мутацията на гена SCN4B, който се намира на 11-та хромозома и е отговорен за аминокиселинната последователност на бета субединицата на натриевите канали.
11. Синдром на дълъг QT тип 11 (LQT11)причинени от дефекти в гена AKAP9, разположен на хромозома 7. Той кодира специфичен протеин - А-киназа на центрозомите и комплекса на Голджи. Функциите на този протеин все още не са добре разбрани.
12. Синдром на дълъг QT тип 12 (LQT12)поради мутация на гена SNTA1, разположен на 20-та хромозома. Той кодира алфа-1 субединицата на протеина синтрофин, който участва в регулирането на активността на натриевите канали в кардиомиоцитите.

Въпреки голямото генетично разнообразие на синдрома на удължения QT интервал, общите връзки на неговата патогенеза като цяло са еднакви за всяка от формите. Това заболяване принадлежи към групата на каналопатиите поради факта, че се причинява от нарушения в структурата на определени йонни канали. В резултат на това процесите на реполяризация на миокарда протичат неравномерно и не едновременно в различни части на вентрикулите, което води до удължаване на QT интервала. В допълнение, чувствителността на миокарда към влиянието на симпатиковата нервна система се увеличава значително, което причинява чести тахиаритмии, които могат да доведат до животозастрашаващо камерно мъждене. В същото време различните генетични типове синдром на дълъг QT имат различна чувствителност към определени влияния. Например, LQT1 се характеризира със синкопални припадъци и аритмия по време на тренировка, с LQT2 подобни прояви се наблюдават при силни и остри звуци, за LQT3, напротив, развитието на аритмии и фибрилации в спокойно състояние (например в сън ) е по-характерен.

Удължени QT симптоми

Проявите на синдрома на удължен QT интервал са доста разнообразни. При по-тежък клиничен тип Jervell-Lange-Nielsen пациентите имат глухота, чести припадъци, замаяност и слабост. Освен това в някои случаи при това състояние се регистрират епилептоидни конвулсивни припадъци, което често води до неправилна диагноза и лечение. Според някои генетици от 10 до 25% от пациентите с удължен QT синдром получават неправилно лечение и развиват внезапна сърдечна или инфантилна смърт. Появата на тахиаритмии и синкопални състояния зависи от външни влияния - например при LQT1 това може да се случи на фона на физическа активност, при LQT2 може да настъпи загуба на съзнание и камерно мъждене от резки и силни звуци.

По-леката форма на дълъг QT синдром (тип Romano-Ward) се характеризира с преходен синкоп (синкоп) и редки пристъпи на тахиаритмия, но няма загуба на слуха. В някои случаи тази форма на заболяването не се проявява по никакъв начин, с изключение на електрокардиографски данни, и е случайна находка по време на медицински преглед. Въпреки това, дори при този курс на дълъг QT синдром, рискът от внезапна сърдечна смърт поради камерна фибрилация е многократно по-висок, отколкото при здрав човек. Следователно, този вид патология изисква внимателно проучване и превантивно лечение.

Диагностика

Диагнозата на синдрома на удължен QT интервал се поставя въз основа на изследване на анамнезата на пациента, електрокардиологични и молекулярно-генетични изследвания. При разпит на пациента често се откриват епизоди на припадък, замаяност, сърцебиене, но при леки форми на патология те може да не са. Понякога подобни прояви се срещат при един от роднините на пациента, което показва семейния характер на заболяването.

При всяка форма на дълъг QT синдром ще бъдат открити промени в ЕКГ - увеличаване на QT интервала до 0,6 секунди или повече, възможно е увеличаване на амплитудата на вълната Т. Комбинацията от такива ЕКГ признаци с вродена глухота показва наличието на синдрома на Jervell-Lange-Nielsen. Освен това често е необходимо Холтер наблюдение на работата на сърцето през целия ден, за да се идентифицират възможни пристъпи на тахиаритмия. Определението за синдром на дълъг QT с помощта на методите на съвременната генетика в момента е възможно за почти всички генетични типове на това заболяване.

Лечение на синдром на удължен QT интервал

Терапията на синдрома на дълъг QT е доста сложна, много експерти препоръчват някои схеми за това заболяване и отхвърлят други, но няма единен протокол за лечение на тази патология. Бета-блокерите се считат за универсални лекарства, които намаляват риска от развитие на тахиаритмии и фибрилации, както и намаляват степента на симпатикови ефекти върху миокарда, но те са неефективни при LQT3. В случай на синдром на дълъг QT тип 3 е по-разумно да се използват антиаритмични лекарства от клас B1. Тези характеристики на лечението на заболяването увеличават необходимостта от молекулярно-генетична диагностика за определяне на вида на патологията. В случай на чести пристъпи на тахиаритмия и висок риск от развитие на фибрилация се препоръчва имплантиране на пейсмейкър или кардиовертер дефибрилатор.

Прогноза

Прогнозата на синдрома на дълъг QT, според повечето експерти, е несигурна, тъй като това заболяване се характеризира с широк спектър от симптоми. В допълнение, липсата на патологични прояви, с изключение на електрокардиографските данни, не гарантира внезапното развитие на фатална камерна фибрилация под въздействието на външни или вътрешни фактори. Ако се установи синдром на дълъг QT интервал, е необходимо задълбочено сърдечно изследване и генетично определяне на вида на заболяването. Въз основа на получените данни се разработва режим на лечение за намаляване на вероятността от внезапна сърдечна смърт или се взема решение за имплантиране на пейсмейкър.

ПОМОЩ ЗА ПРАКТИКУВАЩИЯ

© Арсентьева Р.Х., 2012 УДК 616.12-008.318

Синдром на дълъг QT интервал

РОЗА ХАДИЕВНА АРСЕНТИЕВА, доктор по функционална диагностика на Центъра за психофизиологична диагностика на медико-санитарния отдел на Министерството на вътрешните работи на Руската федерация за Република Татарстан, e-mail: Roza.A [имейл защитен]

Резюме. Тази статия подчертава текущото състояние на проблема с вродения и придобит синдром на удължен QT интервал. Представена е информация за неговото разпространение, етиология, патогенеза, диагностични методи, клиника, възможни начини за предотвратяване на животозастрашаващи усложнения.

Ключови думи: синдром на удължен QT интервал.

дълъг QT синдром

Р.К.Х. АРСЕНТЬЕВА

абстрактно. Тази статия описва текущото състояние на проблема със синдрома на вроден и придобит дълъг QT интервал. Предоставя информация за неговото разпространение, етиология, патогенеза, диагностични методи, клинична картина и възможни начини за профилактика.

Ключови думи: синдром на удължен QT интервал.

През последните години в клиничната кардиология проблемът с удължаването на QT интервала привлече вниманието на местни и чуждестранни изследователи като фактор, водещ до внезапна смърт. Установено е, че както вродените, така и придобитите форми на удължаване на QT интервала са предиктори за фатални аритмии, които от своя страна водят до внезапна смърт на пациентите. QT интервалът е разстоянието от началото на QRS комплекса до края на вълната Т. От гледна точка на електрофизиологията той отразява сумата от процесите на деполяризация (електрическо възбуждане с промяна в клетъчния заряд) и последващи реполяризация (възстановяване на електрическия заряд) на вентрикуларния миокард.

Често този параметър се нарича електрическа систола на сърцето (фигура). Най-важният фактор, определящ дължината на QT интервала, е сърдечната честота. Зависимостта е нелинейна и обратно пропорционална.

Историята на откриването на LQTS датира от 1856 г., когато T. Meissner описва внезапната смърт на млад мъж по време на емоционален стрес, в чието семейство още две деца са починали при подобни обстоятелства. Само 100 години по-късно, през 1957 г., A. Jervell и F. Lange-Nielsen представиха пълно клинично описание на LQTS при четирима членове на едно и също семейство, където всички страдаха от вродена глухота, честа загуба на съзнание и имаха постоянно удължаване на QT интервала. интервал на ЕКГ. Скоро C. Romano (1963) и

O. Ward (1964) представи наблюдението на подобен синдром, но без вродена глухота. LQTS с висока честота

се среща при лица с пароксизмални състояния, а при деца с вродена глухота - при 0,8%. При изследване на пациенти с кардиогенен синкоп LQTS е открит в 36% от случаите. Bazett (1920), Fridericia (1920), Neddyn и Hogmann (1937) са първите, които изследват този феномен. NeddPn и Ho ^ mapp предложиха формула за изчисляване на правилната стойност на QT интервала: QT \u003d K / RR, където K е коефициентът

Електрическа систола на сърцето

0,37 за мъже и 0,40 за жени. Тъй като продължителността на QT интервала зависи от сърдечната честота (удължава се, когато се забави), тя трябва да бъде коригирана за оценка на сърдечната честота. Дължината на QT интервала е променлива както при индивида, така и при популациите. Факторите, които променят продължителността му са (само основните): сърдечна честота (HR); състояние на автономната нервна система; действието на така наречените симпатикомиметици (например адреналин); електролитен баланс (особено Ca2+); някои лекарства; възраст; етаж; Часове от деня. Синдромът на дълъг QT (LQTS) е удължаване на QT интервала на ЕКГ, на фона на което има пароксизми на камерна тахикардия от типа "пирует". При деца продължителността на интервала е по-кратка, отколкото при възрастни. Има таблици, които представят стандартите за електрическата систола на вентрикулите за даден пол и честота на ритъма. Ако продължителността на QT интервала при пациент надвишава интервалите с повече от 0,05 s, тогава те говорят за удължаване на електрическата вентрикуларна систола, което е характерен признак на кардиосклероза. Основната опасност се крие в честата трансформация на тахикардия във вентрикуларна фибрилация, което често води до загуба на съзнание, асистолия и смърт на пациента.

Най-често използваните формули са QT QT на Bazett

QTc(B) = - и Фредерик QTc(B) = - ,

където QTc - коригирана (спрямо сърдечната честота) стойност на QT интервала, относителна стойност; RR е разстоянието между даден QRS комплекс и предходния, изразено в секунди.

Формулата на Базет не е съвсем правилна. Имаше тенденция към свръхкорекция при висока сърдечна честота (с тахикардия) и недостатъчна корекция при ниска (с брадикардия). Подходящите стойности са в диапазона 300-430 за мъже и 300-450 за жени. Увеличаването на дисперсията на QT интервала (AQT), което е разликата между максималните и минималните стойности на продължителността на QT интервала в 12 стандартни ЕКГ отвеждания, също може да служи като един от надеждните предиктори на SCD: AQT = QTmax - QTmin. Този термин е предложен за първи път от C.P. Day et al. през 1990 г. Ако QT интервалът отразява продължителността на общата електрическа активност на вентрикулите, включително деполяризация и реполяризация, тогава при липса на промени в продължителността на вентрикуларния QRS комплекс, AQT отразява регионалната хетерогенност на реполяризацията. Стойността на AQT зависи от броя на ЕКГ отвежданията, включени в оценката, така че изключването на няколко отвеждания от анализа може потенциално да повлияе на резултата в посока на неговото намаляване. За да се елиминира този фактор, беше предложен такъв индикатор като нормализирана дисперсия на QT интервала (AQT^, изчислена по формулата AQ^ = AQ^ - броят на използваните отвеждания. Обикновено при здрави индивиди в 12 ЕКГ отвеждания този показател не надвишава 20-50 ms.

Етиологията на удължения синдром

QT интервал

Етиологията на LQTS остава неясна доскоро, въпреки че наличието на този синдром при някои

колко членове на едно и също семейство позволиха почти от момента на първото описание да го считат за вродена патология. Има няколко основни хипотези за патогенезата на LQTS. Една от тях е хипотезата за симпатиков дисбаланс на инервацията (намаляване на дясната симпатикова инервация поради слабост или недоразвитие на десния звезден ганглий и преобладаване на левостранни симпатикови влияния). Хипотезата за патология на йонните канали представлява интерес. Известно е, че процесите на деполяризация и реполяризация в кардиомиоцитите възникват поради движението на електролити в клетката от извънклетъчното пространство и обратно, контролирани от K + -, Na + - и Ca2 + канали на сарколемата, енергийното снабдяване на което се осъществява от Mg2 + -зависима АТФаза. Смята се, че всички варианти на LQTS се основават на дисфункция на различни протеини на йонни канали. В същото време причините за нарушаването на тези процеси, водещи до удължаване на QT интервала, могат да бъдат вродени и придобити.Често това се предшества от късо-дълго-късо (SLS) последователност: редуване на суправентрикуларен екстрасистол, пост -екстрасистолна пауза и повтаряща се камерна екстрасистола. Има два най-проучени патогенетични механизма на аритмии при синдром на удължен QT интервал. Първият механизъм на интракардиални нарушения на миокардната реполяризация, а именно: повишена чувствителност на миокарда към аритмогенния ефект на катехоламините. Вторият патофизиологичен механизъм е дисбаланс на симпатиковата инервация (намаляване на дясната симпатикова инервация поради слабост или недоразвитие на десния звездовиден ганглий). Тази концепция се подкрепя от животински модели (удължаване на QT интервала след дясностранна стелектомия) и резултатите от лявостранна стелектомия при лечението на резистентни форми на удължаване на QT интервала. Според механизма на развитие на камерни тахикардии всички вродени LQTS синдроми се класифицират като адренергично зависими (вентрикуларна тахикардия при такива пациенти се развива на фона на повишен симпатиков тонус), докато придобитият LQTS е група от зависими от паузата (камерна екстрасистола, главно пирует, настъпва след промяна в R-R интервала под формата на SLS -последователности). Това разделение е доста условно, тъй като има доказателства за наличието, например, на зависим от паузата вроден LQTS. Докладвани са случаи, при които медикаментите са довели до проява на преди това асимптоматичен LQTS.

Синдромът на Romano-Ward може да бъде резултат от всеки от 6 вида мутации, синдромът на Jervell-Lange-Nielsen се развива, когато детето получи мутантни гени от двамата родители. Някои мутации причиняват по-тежки, други по-леки форми на заболяването. Доказано е, че синдромът на Romano-Ward при хомозиготния вариант е по-тежък, отколкото при хетерозиготния. Според В.К. Gusaka et al., от всички случаи на вроден LQTS, LQT1 представлява 42%, LQT2 - 45%, LQT3 - 8%, LQT5 - 3%, LQT6 - 2%. Установено е, че LQT1 се характеризира с разширена вълна Т, LQT2 - с ниска амплитуда и двугърбица, а LQT3 - нормална вълна Т. Най-голяма продължителност на QTc се наблюдава при LQT3. Интерес представлява разликата в продължителността

продължителността на QT интервала през нощта: при LQT1, QT интервалът е леко съкратен, при LQT2 е леко удължен, при LQT3 е изразено удължен. Проявата на клинични прояви при LQT1 се наблюдава по-често на 9-годишна възраст, с LQT2 - на 12 години, с LQT3 - на 16 години. От особено значение е измерването на интервала след тренировка. При LQT1 синкопът се появява по-често по време на тренировка, докато при LQT2 и LQT3 синкопът се появява по-често в покой. Носителите на LQT2 гени в 46% от случаите имат тахикардия и синкоп, предизвикани от остри звуци.

вродени форми

Вродените форми на синдрома на удължаване на QT интервала се превръщат в една от причините за смърт при деца. Смъртността при нелекувани вродени форми на този синдром достига 75%, докато 20% от децата умират в рамките на една година след първата загуба на съзнание и около 50% през първото десетилетие от живота. Вродените форми на синдром на дълъг QT включват синдром на Gervell-Lange-Nielsen и синдром на Romano-Ward.

Синдромът на Gervell-Lange-Nielsen е рядко заболяване, има автозомно-рецесивен тип наследяване и е комбинация от вроден глухомутизъм с удължаване на QT интервала на ЕКГ, епизоди на загуба на съзнание и често завършва с внезапна смърт на деца през първото десетилетие от живота. Синдромът на Romano-Ward има автозомно-доминантен модел на наследяване. Има подобна клинична картина: сърдечни аритмии, в някои случаи със загуба на съзнание на фона на удължен QT интервал при деца без увреждане на слуха и говора. Честотата на откриване на удължен QT интервал при деца в училищна възраст с вроден глухонен на стандартна ЕКГ достига 44%, докато почти половината от тях (около 43%) са имали епизоди на загуба на съзнание и пароксизми на тахикардия. При 24-часово ЕКГ наблюдение почти 30% от тях са имали пароксизми на суправентрикуларна тахикардия, приблизително всеки пети "джогинг" на камерна тахикардия от типа "пирует". Предложен е набор от диагностични критерии за диагностициране на вродени форми на синдрома на удължаване на QT интервала в случай на гранично удължаване и/или липса на симптоми. „Голям“ критерий е удължаването на QT интервала с повече от

0,44 ms, анамнеза за епизоди на загуба на съзнание и наличие на синдром на дълъг QT-интервал при членове на семейството. „Малки“ критерии са вродена сензоневрална загуба на слуха, епизоди на редуване на Т-вълните, бавен сърдечен ритъм (при деца) и анормална камерна реполяризация.

Значително удължаване на QT интервала, пароксизми на тахикардия torsade de pointes и епизоди на синкоп имат най-голяма диагностична стойност. Синдромът на вроден дълъг QT интервал е генетично хетерогенно заболяване, което включва повече

5 различни локуса на хромозоми. Идентифицирани са най-малко 4 гена, които определят развитието на вродено удължаване на QT интервала. Най-често срещаната форма на синдром на удължен QT интервал при млади хора е комбинацията от този синдром с пролапс на митралната клапа. Честотата на откриване на удължаване на QT интервала при лица с пролапс на митралната и / или трикуспидалната клапа достига 33%.

Според повечето изследователи пролапсът на митралната клапа е една от проявите на вродена дисплазия на съединителната тъкан. Други прояви включват слабост на съединителната тъкан, повишена разтегливост на кожата, астеничен тип тяло, фуниевидна деформация на гръдния кош, сколиоза, плоски стъпала, синдром на хипермобилност на ставите, миопия, разширени вени, херния. Редица изследователи са установили връзка между повишената вариабилност на OT интервала и дълбочината на пролапса и/или наличието на структурни промени (миксоматозна дегенерация) на куспидите на митралната клапа. Една от основните причини за образуването на удължаване на WC интервала при лица с пролапс на митралната клапа е генетично предопределен или придобит магнезиев дефицит.

Придобити форми

Придобито удължаване на OT интервала може да възникне при атеросклеротична или слединфарктна кардиосклероза, при кардиомиопатия, по време и след мио- или перикардит. Увеличаването на дисперсията на OT интервала (повече от 47 ms) може също да бъде предиктор за развитието на аритмогенен синкоп при пациенти с аортно сърдечно заболяване.

Няма консенсус относно прогностичната стойност на увеличаването на дисперсията на WC интервала при пациенти с постинфарктна кардиосклероза: някои автори са открили при тези пациенти ясна връзка между увеличаването на продължителността и дисперсията на WC интервала (на ЕКГ ) и риска от развитие на пароксизми на камерна тахикардия, други изследователи не са открили такъв модел. В случаите, когато при пациенти с постинфарктна кардиосклероза в покой стойността на дисперсията на WC интервала не се увеличава, този параметър трябва да се оцени по време на теста с натоварване. При пациенти с постинфарктна кардиосклероза оценката на дисперсията на WC на ​​фона на тестове с натоварване се счита от много изследователи за по-информативна за проверка на риска от камерни аритмии.

Удължаване на OT интервала може да се наблюдава и при синусова брадикардия, атриовентрикуларен блок, хронична цереброваскуларна недостатъчност и мозъчни тумори. Остри случаи на удължаване на OT интервала могат да възникнат и при наранявания (гръдни, черепно-мозъчни).

Автономната невропатия също увеличава OT интервала и неговата дисперсия, следователно тези синдроми се срещат при пациенти със захарен диабет тип I и тип II. Удължаване на OT интервала може да възникне при електролитен дисбаланс с хипокалиемия, хипокалцемия и хипомагнезиемия. Такива състояния възникват под влияние на много причини, например при продължителна употреба на диуретици, особено бримкови диуретици (фуроземид). Описано е развитието на камерна тахикардия тип "пирует" на фона на удължаване на WC интервала с фатален изход при жени, които са били на нископротеинова диета с цел намаляване на телесното тегло. Интервалът OT може да бъде удължен при използване на терапевтични дози от редица лекарства, по-специално хинидин, новокаинамид, фенотиазинови производни. Удължаване на електрическата систола на вентрикулите може да се наблюдава при отравяне с лекарства и вещества, които имат кардиотоксичен ефект и забавят

процеси на реполяризация. Например, пахикарпин в токсични дози, редица алкалоиди, които блокират активния транспорт на йони в миокардната клетка и също имат ганглиоблокиращ ефект. Известни са и случаи на удължаване на ОТ интервала при отравяне с барбитурати, органофосфорни инсектициди и живак.

Добре известно е, че удължава ОТ при остра миокардна исхемия и миокарден инфаркт. Постоянното (повече от 5 дни) увеличение на OT интервала, особено когато се комбинира с ранни камерни екстрасистоли, е неблагоприятно прогностично. Тези пациенти показват значително (56 пъти) повишен риск от внезапна смърт. С развитието на остра миокардна исхемия значително се увеличава и дисперсията на WC интервала.Установено е, че дисперсията на WC интервала нараства още в първите часове на острия миокарден инфаркт. Няма консенсус относно вариацията на WC интервала, който е ясен предиктор за внезапна смърт при пациенти с остър миокарден инфаркт. Установено е, че ако дисперсията е повече от 125 ms при преден инфаркт на миокарда, това е прогностично неблагоприятен фактор, показващ висок риск от смърт. При пациенти с остър миокарден инфаркт също е нарушен циркадният ритъм на дисперсията на ОТ: той се увеличава през нощта и сутринта, което увеличава риска от внезапна смърт по това време на деня. Хиперсимпатикотонията несъмнено играе роля в патогенезата на удължаването на ПТ при остър миокарден инфаркт, поради което много автори обясняват високата ефективност на β-блокерите при тези пациенти. В допълнение, развитието на този синдром се основава на електролитни нарушения, по-специално на магнезиев дефицит.

Резултатите от много изследвания показват, че до 90% от пациентите с остър миокарден инфаркт имат магнезиев дефицит. Установена е и обратна корелация между нивото на магнезий в кръвта (серум и еритроцити) и WC интервала и неговата дисперсия при пациенти с остър миокарден инфаркт. Интерес представляват данните за циркадните ритми на дисперсията на WC, получени при ЕКГ Холтер мониторинг. Установено е значително увеличение на дисперсията на WC интервала през нощта и ранните сутрешни часове, което може да увеличи риска от внезапна смърт по това време при пациенти с различни сърдечно-съдови заболявания (исхемия и миокарден инфаркт, сърдечна недостатъчност и др.). Смята се, че увеличаването на дисперсията на OT интервала през нощта и сутринта е свързано с повишена симпатична активност по това време на деня. Когато се извършва, заедно с постоянно или преходно удължаване на OT интервала, пациентите могат да получат брадикардия през деня и относително повишаване на сърдечната честота през нощта, намаляване на циркадния индекс (CI).

Характерни особености са и удължаването на всички параметри на ОТ интервала; идентифициране на камерни тахиаритмии или кратки пароксизми на камерна тахикардия, които не винаги се проявяват със синкоп; редуване на Т вълна; сърдечна честота с твърд циркаден ритъм, често CI под 1,2; идентифициране на SLS последователността; намаляване на функцията за концентрация на ритъм (повишаване на rMSSD); признаци на пароксизмална готовност на сърдечния ритъм (увеличаване с повече от 50% от периодите на повишена дисперсия по време на сън).

При Холтер ЕКГ мониторирането много по-често се срещат различни нарушения на проводимия ритъм.

се откриват при систолно-диастолна миокардна дисфункция, докато честотата на тяхното откриване е почти 2 пъти по-висока от откриването на аритмия при пациенти с изолирана диастолна миокардна дисфункция. Това показва, че ритъмните нарушения и QT индексът са един от критериите за тежестта на миокардната дисфункция. Холтер мониторинг на ЕКГ в комбинация с VEM и ежедневна физическа активност дава възможност да се оцени коронарният резерв при пациенти с коронарна артериална болест - установена е връзка между удължаването на QT интервала, степента на увреждане на коронарната артерия и намаляването на коронарния резерв . При пациенти с по-малка толерантност към физическо натоварване при по-тежки форми на коронарна артериална болест се наблюдава значително удължаване на коригирания QT интервал, особено изразено на фона на исхемично изместване на ST сегмента, което може да показва висок риск от фатални аритмии. Съгласно съвременните подходи за оценка на данните от мониторинга на ЕКГ Холтер, продължителността на QT интервала не трябва да надвишава 400 ms при малки деца, 460 ms при деца в предучилищна възраст, 480 ms при по-големи деца, 500 ms при възрастни.

През 1985 г. Швартс предлага набор от следните диагностични критерии за синдрома на LQTS, които все още се използват днес:

1. "Големи" критерии за диагностика на LQTS: удължаване на QT интервала (QT с повече от 0,44 s); анамнеза за синкоп; членове на семейството имат LQTS.

2. "Малки" критерии за диагностициране на LQTS: вродена сензоневрална глухота; епизоди на редуване на Т вълната; брадикардия (при деца); патологична вентрикуларна реполяризация.

Диагнозата може да се постави при наличие на два „големи” или един „голям” и два „малки” критерия. Удължаването на QT интервала може да доведе до остри аритмии и внезапна смърт при злоупотребяващите с алкохол. Възможна е и ранна неспецифична промяна в ЕКГ на крайната част на камерния комплекс с отрицателна динамика на тези промени в пробата "етанол" и липсата на положителна динамика при използване на проба с нитроглицерин и обзидан. Най-голямата диагностична стойност е измерването на продължителността на QT интервала след края на физическата активност (а не по време на нейното изпълнение).

Към днешна дата няма метод на лечение, който да елиминира риска от неблагоприятен изход при пациенти с LQTS. В същото време съществуващите подходи за лечение на пациенти позволяват да се елиминира или значително да се намали честотата на пароксизмалната тахикардия и синкопа и да се намали смъртността с повече от 10 пъти.

Лекарствените лечения могат да бъдат разделени на спешна и дългосрочна терапия. Последният се основава главно на използването на р-блокери. Изборът на тези лекарства се основава на теорията за специфичния симпатиков дисбаланс, който играе водеща роля в патогенезата на заболяването. Превантивният ефект от използването им достига 80%. На първо място, етиологичните фактори, довели до удължаване на QT интервала, трябва да бъдат елиминирани в случаите, когато това е възможно. Например, трябва да спрете или намалите дозата на лекарството

(диуретици, барбитурати и др.), които могат да увеличат продължителността или дисперсията на QT интервала. Адекватното лечение на сърдечната недостатъчност според международните указания и успешното хирургично лечение на сърдечните дефекти също ще доведат до нормализиране на QT интервала.

Известно е, че при пациенти с остър миокарден инфаркт фибринолитичната терапия намалява величината и дисперсията на QT интервала (макар и не до нормални стойности). Сред групите лекарства, които могат да повлияят на патогенезата на този синдром, трябва да се отбележат две групи: β-блокери и магнезиеви препарати.

Клинична и етиологична класификация

удължаване на QT интервала на ЕКГ

Според клиничните прояви: 1. С пристъпи на загуба на съзнание (световъртеж и др.). 2. Безсимптомно.

По произход: I. Вродени: 1. Синдром на Gervell-Lange-Nielsen. 2. ^Романо-Уорд.

3. ^радикален. II. Придобити: причинени от лекарства.

синдром на вродено удължаване

QT интервал

Пациентите със синдроми на Romano-Ward и Ger-vell-Lange-Nielsen изискват продължителна употреба на β-блокери в комбинация с перорални магнезиеви препарати (магнезиев оротат, 2 таблетки 3 пъти на ден). Лявостранна стелектомия и отстраняване на 4-ти и 5-ти торакален ганглий може да се препоръча при пациенти, при които фармакологичната терапия е неуспешна. Има съобщения за успешна комбинация от лечение с р-блокери с имплантиране на изкуствен пейсмейкър. При пациенти с идиопатичен пролапс на митралната клапа, лечението трябва да започне с употребата на перорални магнезиеви препарати (magnerot 2 таблетки 3 пъти дневно в продължение на най-малко 6 месеца), тъй като тъканният магнезиев дефицит се счита за един от основните патофизиологични механизми за образуването на двете Синдром на удължаване на QT интервала и "слабост" на съединителната тъкан. При тези индивиди след лечение с магнезиеви препарати се нормализира не само QT интервалът, но и дълбочината на пролапса на митралната клапа, честотата на камерните екстрасистоли и тежестта на клиничните прояви (синдром на вегетативна дистония, хеморагични симптоми и др.) намаляват. . При лечение с перорални магнезиеви препарати чрез

6 месеца, добавянето на β-блокери не е имало пълен ефект.

Синдром на придобито удължаване

QT интервал

Всички лекарства, които могат да удължат QT интервала, трябва да бъдат прекратени. Необходима е корекция на електролитите в кръвния серум, особено на калий, калций, магнезий. В някои случаи това е достатъчно за нормализиране на величината и дисперсията на QT интервала и предотвратяване на камерни аритмии. При остър миокарден инфаркт фибринолитичната терапия и р-блокерите намаляват степента на дисперсия на QT интервала. Тези назначения, според международните препоръки, са задължителни за

всички пациенти с остър миокарден инфаркт, като се вземат предвид стандартните показания и противопоказания. Въпреки това, дори при адекватно лечение на пациенти с остър инфаркт на миокарда, в значителна част от тях величината и дисперсията на QT интервала не достигат нормални стойности, следователно рискът от внезапна смърт остава. Ето защо въпросът за ефективността на употребата на магнезиеви препарати в острия стадий на инфаркт на миокарда се проучва активно. Продължителността, дозите и начините на приложение на магнезиевите препарати при тези пациенти не са окончателно установени.

Заключение

По този начин удължаването на QT интервала е предиктор за фатални аритмии и внезапна кардиогенна смърт както при пациенти със сърдечно-съдови заболявания (включително остър миокарден инфаркт), така и при индивиди с идиопатични камерни тахиаритмии. Навременната диагностика на удължаването на QT интервала и неговата дисперсия, включително ЕКГ Холтер мониторинг и тестове с натоварване, ще позволи идентифициране на група пациенти с повишен риск от развитие на камерни аритмии, синкоп и внезапна смърт. Ефективно средство за профилактика и лечение на вентрикуларни аритмии при пациенти с вродени и придобити форми на синдром на удължаване на QT интервала са р-блокерите в комбинация с магнезиеви препарати.

Уместността на синдрома на удължения QT интервал се определя главно от доказаната връзка със синкоп и внезапна сърдечна смърт, както се посочва в резултатите от многобройни проучвания, включително препоръките на Европейската асоциация по кардиология. Осъзнаването на този синдром сред педиатри, кардиолози, невролози, семейни лекари, задължителното изключване на LQTS като една от причините за синкоп ще допринесе за диагностицирането на обсъжданата патология и назначаването на адекватна терапия за предотвратяване на неблагоприятен изход.

литература

1. Шилов, А.М. Диагностика, профилактика и лечение на синдром на удължаване на QT интервала: метод. Препоръчвам. / А.М. Шилов, М.В. Мелник, И.Д. Санодзе. - М., 2001. - 28 с. Шилов, А.М. Диагностика, профилактика и лечение на синдрома на удължаване на QT-интервала: метод. rekom. / А.М. Шилов, М.В. Мел "ник, И. Д. Санодзе. - М., 2001. - 28 с.

2. Степура, O.B. Резултатите от използването на магнезиева сол на оротова киселина "Magnerot" при лечението на пациенти с идиопатичен пролапс на митралната клапа / O.B. Степура О.О. Мелник, А.Б. Шехтер, Л.С. Пак, А.И. Мартинов // Руски медицински новини. - 1999. - № 2. - S.74-76.

Степура, О.Б. Rezul "taty primeneniya magnievoi soli orotovoi kisloty "Magnerot" pri lechenii bol" nyh s idiopaticheskim prolapsom mitral "nogo klapana / O.B. Stepura O.O. Mel"nik, A.B. Шехтер, Л.С. Пак, А.И. Мартинов // Русские медицинские вести. - 1999. - № 2. - S.74-76.

3. Макаричева О.В. Динамика на QT дисперсията при остър миокарден инфаркт и нейната прогностична стойност / O.V. Макаричева, Е.Ю. Василиева, A.E. Радзевич, А.В. Шпектор // Кардиология. - 1998. - № 7. - С. 43-46.

Макаричева, О.В. Dinamika dispersii QT pri ostrom infarkte miokarda i ee prognosticheskoe znachenie / O.V. Макаричева, Е. Ю. Васил "ева, А.Е. Радзевич, А.В. Шпектор // Кардиология. - 1998. - № 7. - С.43-46.

Синдромът на дълъг QT се характеризира с 2 признака: удължаване на QT интервала (продължителността на изчисления QT интервал надвишава 0,44 s) и камерна тахикардия със синкоп.

В допълнение към тези характеристики се отбелязват висока U вълна, сплескана или отрицателна Т вълна и синусова тахикардия.

Вродената форма на този синдром е по-рядка и е генетично хетерогенно заболяване; придобитата форма често се дължи на антиаритмична терапия.

Вродената форма на удължен QT синдром се лекува с бета-адренорецепторни блокери, а при липса на ефект от медикаментозната терапия при необходимост се имплантира кардиовертер/дефибрилатор. При придобитата форма е необходимо преди всичко да се отменят лекарствата, които могат да причинят удължаване на QT интервала.

(синоним: QT синдром) се разделят на вродена, генетично хетерогенна, форма и придобита, или лекарствено индуцирана форма. Вродената форма е изключително рядка (1 случай на 10 000 новородени). Клиничното значение на QT синдрома се състои във факта, че както вродената, така и придобитата форма се проявява чрез камерна тахикардия.

I. Вроден синдром на удължен QT интервал (синдроми на Джервел-Ланге-Нилсен и Романо-Уорд)

В патогенезата вроден QT синдромиграят ролята на мутации в гени, кодиращи протеини на йонни канали, водещи до недостатъчна активност на калиеви канали или повишена активност на натриеви канали. Синдромът на дълъг QT може да се прояви като синдром на Jervell-Lange-Nielsen и синдром на Romano-Ward.

Характерни особености Синдром на Jervell-Lange-Nielsenса:
удължаване на QT интервала
глухонемия
епизоди на припадък и внезапна смърт.

При Синдром на Романо-Уордняма глухота.

Първите клинични прояви на вроден QT синдром се появяват още в детството. Характеризира се с повтарящи се епизоди на припадък, които се появяват на фона на симпатикотония, например, когато детето плаче, е стресирано или крещи.

Към най-важните признаци на QT синдромотнасям се:
удължаване на QT интервала, т.е. продължителността на очаквания QT интервал надвишава 0,44 s (обикновено е 0,35-0,44 s)
камерна тахикардия (пируетна тахикардия: бърза и полиморфна форма)
синусова брадикардия в покой и при физическо натоварване
сплескана или отрицателна Т вълна
висока или двуфазна U вълна и сливане на Т вълна и U вълна
зависимостта на продължителността на QT интервала от сърдечната честота

При измерване на QT интервалатрябва да се внимава да не се включи U-вълната (коригиран QT интервал; QTC интервал на Bazett) в интервала. Относителният QT интервал (например според Lepeshkin или Hegglin и Holtzman) е по-лесен за измерване, но стойността му е по-малко точна. Обикновено е 100±10%.

При QT синдромима неравномерно удължаване на фазата на реполяризация, което улеснява механизма на повторно навлизане на вълната на възбуждане, допринасяйки за появата на камерна тахикардия (torsade de pointes, пируетна тахикардия) и камерна фибрилация.

лечение QT синдромбета-адренорецепторни блокери, а при резистентност към тези лекарства се имплантира кардиовертер/дефибрилатор.

Синдром на удължен QT интервал (синдром на Романо-Уорд).
HR 90 удара в минута, продължителност на QT 0,42 s, относителна продължителност на QT интервала 128%, коригираният QTC интервал е удължен и равен на 0,49 s.

II. Синдром на придобит дълъг QT интервал

Причини за придобити синдром на дълъг QT интервал, може да е различен. Следните са само тези с най-голямо клинично значение:
антиаритмични лекарства (напр. хинидин, соталол, амиодарон, аймалин, флекаинид)
електролитен дисбаланс (напр. хипокалиемия)
блокада на стеблото на PG и разширяване на QRS комплекса
хипотиреоидизъм
исхемична болест на сърцето
антибиотична терапия (напр. еритромицин)
злоупотребата с алкохол
миокардит
мозъчен кръвоизлив

В типичните случаи придобит QT синдромможе да бъде свързано с употребата на антиаритмични лекарства, особено хинидин и соталол. Клиничното значение на този синдром е голямо, като се има предвид, че както при вродената форма, придобитият QT синдром е придружен от пристъпи на камерна тахикардия.

Честота на поява епизоди на камерна тахикардияпри пациенти с придобит синдром на удължен QT интервал е 2-5%. Типичен пример е така нареченият хинидинов синкоп. Промените в ЕКГ са същите като при вроден QT синдром.

Лечениепредполага, на първо място, премахването на "причиняващото" лекарство и въвеждането, наред с други неща, на разтвор на лидокаин.

ЕКГ характеристики при синдром на дълъг QT интервал:
Промяна в QT интервала (нормален QTC интервал<0,44 с)
Склонност към камерна тахикардия
Вродена форма: при синкоп някои пациенти са показани за имплантиране на кардиовертер / дефибрилатор
Придобита форма: отнемане на антиаритмични лекарства (честа причина за синдрома)

Синдром на дълъг QT интервал(SUI QT) е генетично обусловено заболяване с висок риск от внезапна сърдечна смърт (ВСС), характеризиращо се с постоянно или преходно удължаване на QT интервала на електрокардиограмата (ЕКГ), епизоди на загуба на съзнание на фона на камерна тахикардия ( VT) и/или вентрикуларна фибрилация (VF).

Известно е, че SUI QT е вроденаили придобити. Първият от тях обикновено се появява в ранна възраст (средна възраст 14 години). Годишната честота на SCD при липса на лечение варира от 0,9% до 5% (при наличие на синкоп), а при някои генетични форми достига 40-70% през първата година след клиничната изява. SCD може да бъде първата проява на заболяването. В патогенезата на SUI QT се разглеждат две основни хипотези: ранната е автономният дисбаланс към повишени симпатикови влияния, по-съвременната е дисфункцията на трансмембранните йон-селективни канали, дължаща се на различни мутации в гени, кодиращи структурни или регулаторни протеини. Нарушенията на функционирането на калиеви, натриеви или калциеви волтаж-зависими йонни канали водят до увеличаване на продължителността на потенциала на действие в кардиомиоцита, което при съпътстващи условия може да улесни появата на ранна или късна постдеполяризация и развитието на на VT/VF. Към днешна дата са известни повече от 700 мутации в 13 гена, а според някои източници - в 16.

През 1985 г. P.J. Schwartz предложи диагностични критерии за вродена SUI QT, които впоследствие бяха променени. Понастоящем за диагностицирането на вроден QT SUI се препоръчват диагностичните критерии, представени в таблица 1. 1 и 2.

Тъй като удължаването на QT интервала може да е преходно и VT/VF синкопалните епизоди са редки, продължително ЕКГ записване (24-часово ЕКГ мониториране или имплантируеми устройства) и провокативно тестване (напр. стрес тест при натоварване или алфа- и бета-адренергични стимуланти). Нормалните стойности на QTc, валидни за 24-часов запис на ЕКГ, са в процес на разработване. Максималните стойности на средния дневен QTc при здрави индивиди с автоматично изчисление в различни системи за мониторинг на Холтер обикновено не надвишават 450 ms. Методите на молекулярно-генетичния анализ са от голямо значение при диагностицирането на QT SUI и при определяне на прогнозата на пациентите. Според международния регистър в около 85% от случаите заболяването е наследствено, а около 15% от случаите са резултат от нови спонтанни мутации. При приблизително 10% от пациентите с QT SUI генотипирането разкрива най-малко две мутации, свързани с генезиса на това състояние, което определя вариабилността на клиничните му прояви и естеството на наследството. Резултатите от молекулярно-генетичния анализ позволиха да се създаде класификация на QT SUI в зависимост от мутантния ген. Повечето пациенти, диагностицирани със SUI QT, принадлежат към първите три варианта на синдрома: SUIQT тип 1 (35-50% от случаите), SUIQT тип 2 (25-40% от случаите) и SUIQT тип 3 (5-10% от случаите ) - виж таблицата . 3.

Останалите генотипове на SUI QT се срещат в по-малко от 1,5% от случаите. Различните видове наследствен SUI QT се характеризират с промяна в реполяризацията на ЕКГ: широка гладка Т вълна при SUI QT тип 1; двуфазна Т-вълна със SUI QT тип 2; нискоамплитудна и скъсена Т-вълна с удължен, хоризонтален ST-сегмент при тип 3 QT SUI. Понастоящем обаче фенотипната класификация на QT SUI не е загубила своята релевантност. Най-честият фенотипен вариант е синдром на Romano-Ward с автозомно-доминантно унаследяване (разпространение 1 случай на 2500 души), който включва SUI QT генотипове от типове 1 до 6 и SUI QT от типове 9 до 13 и се характеризира с изолирано удължаване на интервала Qt. Вторият най-често срещан фенотип с автозомно-рецесивен тип наследяване е синдромът на Jervell-Lange-Nielsen (QT-JLN1 SUI и QT-JLN2 SUI с мутации съответно в гените KCNQ1 и KCNE1), който се характеризира с много изразено удължаване на QT интервал и вродена глухота. Третият фенотип е изключително рядък, характеризиращ се с екстракардиални прояви (напр. аномалия в развитието на скелетната система) и автозомно-доминантен начин на унаследяване. Той се подразделя на следните подтипове: синдром на Andersen-Tawil (генотип SUI QT 7 с мутация в гена KCNJ) и синдром на Тимъти (генотип SUI QT 8 с мутация в гена CACNA1c). При синдрома на Тимъти се отбелязва най-изразеното удължаване на QT и QTc интервалите (до 700 ms), придружено от изключително висок риск от SCD (средната продължителност на живота е 2,5 години). Около 50% от случаите на синдром на Andersen-Tawil и синдром на Timothy се дължат на de novo мутация. При извършване на комплексни генетични анализи, мутациите могат да бъдат открити при приблизително 75% от пациентите със SIS QT, така че отрицателният резултат от генетичен анализ не изключва напълно диагнозата SIS QT. Придобитият SUI QT се причинява от нарушение на електрическата хомогенност на миокарда или неговата инервация поради остри състояния, хронични заболявания или под въздействието на лекарства (антиаритмични, психотропни, антихистамини, антибиотици, прокинетици, цитостатици и др.).

Фактори, провокиращи развитието на животозастрашаващи аритмии, може да има физическа активност, емоционални състояния, плуване, силни остри звукови сигнали (например будилник), следродилния период. По-рядко аритмиите се появяват по време на сън или в покой. Приблизително 20% от пациентите с вторично удължен QT интервал имат мутации, специфични за QT SUI. Има мнение, че пациентите с придобита форма на SUI QT са латентни носители на такива генотипове, които се проявяват клинично под въздействието на външни провокиращи фактори. Стратификацията на индивидуалния риск се извършва, като се вземат предвид клиничните, електрокардиографските и генетичните параметри. Към днешна дата няма данни, демонстриращи прогностичната стойност на инвазивно електрофизиологично изследване с програмиран вентрикуларен пейс при пациенти с QT SUI. Молекулярно-генетичната диагностика помага за разработването на генно-специфична терапия за SUI QT. По-специално, установено е, че β-блокерите са най-ефективни при QT1 SUI, по-малко ефективни при QT2 SUI и неефективни при QT3 SUI. В същото време е известно, че калиевите препарати са по-ефективни при QT2 SUI, а блокерите на натриевите канали (например мексилетин) са по-ефективни при QT3 SUI. Съвети за начина на живот, като избягване на активно плуване, особено при QT1 SUI, и избягване на излагане на силни шумове при QT2 SUI, могат да помогнат за предотвратяване на животозастрашаващи аритмии. Персистирането на синкоп или епизоди на SCD по време на терапия с β-блокери е абсолютна индикация за имплантиране на кардиовертер-дефибрилатор. Като се има предвид ролята на повишената симпатикова активност в патогенезата на QT SUI, левостранната симпатикова денервация се счита за един от допълнителните лечебни ресурси при пациенти с тежко протичане на заболяването.

Пациент С., на 22 години, е приет редовно в кардиологичния отдел на клиниката на Северозападния държавен медицински университет. И. И. Мечников за ендоваскуларно лечение на стеноза на дясната бъбречна артерия. При постъпване се оплаква от епизоди на повишено кръвно налягане (АН), напоследък до 170/100 mm Hg, придружено от главоболие в тилната област и слепоочията. Обичайните стойности на кръвното налягане са 110-130 / 70-80 mm Hg. При разпит на органни системи се оказа, че от детството пациентът е имал внезапна загуба на съзнание с честота 1-2 пъти годишно, за което е многократно прегледан, причината за синкопа не е установена. В допълнение, пациентката има дългосрочна почти постоянна назална конгестия през деня, утежнена в хоризонтално положение, за което ежедневно използва интраназални капки Нафтизин. През последните 3 години се наблюдава увеличаване на броя на психо-емоционалните натоварвания (обучение в университет) и нарушение на режима на сън-събуждане: ограничаване на нощния сън, изместване на фазата на съня (напускане насън от втората половина на нощта, последван от късно събуждане).

История на заболяването.За първи път епизоди на повишено кръвно налягане започнаха да се отбелязват преди около 2 години с максимална стойност 190/110 mm Hg. Изследван амбулаторно. Ехокардиографията не разкрива аномалии. Според дневния мониторинг на кръвното налягане: динамиката е типична за стабилна систоло-диастолна артериална хипертония, предимно през нощта. Няма значително повишаване на нивото на хормоните на щитовидната жлеза и надбъбречните жлези. Според дуплексно изследване дясната бъбречна артерия е дифузно изменена навсякъде с хемодинамично значима стеноза - линейната скорост на кръвотока е до 600 cm/s, лявата бъбречна артерия е дифузно изменена с неравномерно удебеляване на стените и ускорен кръвоток, но без хемодинамично значима стеноза. Според мултиспирална компютърна томография на коремната кухина с контрастиране са разкрити признаци на стеноза на дясната бъбречна артерия до 83% (дясна бъбречна артерия с диаметър 0,6 cm, стеснена на разстояние 0,6 cm от устата); признаци на стеноза на долната мезентериална артерия до 50%; КТ картина на аномалия на развитие - независимо изхвърляне от аортата на чернодробната артерия. На пациента е предписано лечение под формата на амлодипин 2,5 mg на ден, на фона на което се наблюдава намаляване на честотата на епизодите на повишено кръвно налягане (до 1-2 пъти седмично) и понижаване на кръвното налягане (150-170 /90-100 mm Hg). При вдигане на кръвното взема таблетка каптоприл под езика с положителен ефект. Предвид наличието на стеноза на дясна бъбречна артерия и персистираща артериална хипертония, пациентът е насочен към клиниката за оперативно лечение: ангиопластика с възможно стентиране на дясна бъбречна артерия.

В анамнезата обърнаха внимание на следните факти. От 15-годишна възраст пациентът започва да забелязва синкоп с честота 1-2 пъти годишно. Имаше два варианта на синкоп. Първият се разви абсолютно внезапно, на фона на пълно благополучие, без предвестници, продължи от 2 до 5 минути, последвано от бързо възстановяване на съзнанието; докато пациентът пада, не се наблюдават конвулсии, уриниране и ухапване на езика. Вторият възникна на фона на замаяност и обща слабост, с постепенно възстановяване на съзнанието: първо слух, а след това зрение. По повод загуба на съзнание е наблюдавана и прегледана от невролог. Въпреки това по време на прегледа, включващ магнитен резонанс томография на мозъка, електроенцефалография, ултразвукова диагностика на брахиоцефални артерии, не беше възможно да се установи причината за синкопа. В детството тя често страда от възпалителни заболявания на горните дихателни пътища (ринит, синузит, отит на средното ухо). На 12-годишна възраст забелязва загуба на слуха. Прегледан от аудиолог, диагноза лявтрета страна, хронична сензоневрална загуба на слуха от 3-та степен, дисфункция на слуховите тръби, хроничен вазомоторен ринит. В продължение на много години използва интраназални капки, най-често "нафтизин" (1 бутилка се използва за 1-2 дни). През последните 7 години пациентът многократно е бил подложен на 24-часово ЕКГ мониториране (CM-ECG). При анализа на годишните заключения на SM-ECG през последните 3 години вниманието привлече дългосрочна регистрация на удължен коригиран QT интервал над 450 ms: от 64% до 87%време за наблюдение. На един от ЕКГ мониторите са записани епизоди на миграция на пейсмейкъра през предсърдията, заместващ предсърдния ритъм. По-специално, според резултатите от последната SM-ЕКГ, извършена на амбулаторния етап, е регистриран синусов ритъм със средна сърдечна честота 83 за 1 минута, епизоди на предсърден ритъм, камернаwai екстрасистол 3 градация според M.Ryan. През деня се наблюдава увеличение на коригирания QT интервал над 450 ms (до 556 ms) в рамките на 14 часа 49 минути - 87% от времето (фиг. 1).

QTc интервалът за целия период на наблюдение приема стойности от 355 ms до 556 ms (средно 474 ms), по време на будност от 355 ms до 556 ms (средно 468 ms), по време на тренировка от 431 ms до 470 ms (средно 446 ms). ), по време на сън от 372 ms до 550 ms (ср. 480 ms). Освен това е регистрирана промяна в реполяризацията под формата на отрицателна или двуфазна Т в гръдните отвеждания от V1 до V5 в покой и положителна Т в същите отвеждания по време на натоварване (фиг. 2).

Епидемиологична и алергична анамнеза без особености. Наследствената история от страна на майката не е обременена, но нейната акушерска и гинекологична история привлече вниманието: първа бременност завърши с мъртво раждане, а второто - с раждането на момиче със синдром на Даун, причината за смъртта на което в ранна детска възраст остава неизвестна. Нашата пациентка е родена в резултат на третата бременност. Наследствената история от страна на бащата не е обременена (според майката на пациента). Пациентът никога не е пушил, не е употребявал алкохол или наркотици. Обективно състояние: състояние задоволително, ясно съзнание, активна позиция. Телосложението е нормостенично. Ръст 164 см, тегло 60 кг, индекс на телесна маса 22,3. Кожа с физиологичен цвят. Обърнаха внимание дистопията на предните зъби и дисплазията на емайла. Липсват периферни отоци. Пулсът е ритмичен, задоволително изпълване и напрежение, с честота 110 за 1 минута. Границите на относителната сърдечна тъпота не са разширени. Сърдечните звуци са чисти, ритмични, шумнине. BP 135/80 mm Hg. от двете страни. Честотата на дихателните движения е 16 за 1 минута. При перкусия на белите дробове се определя ясен белодробен звук. Дишането е везикуларно, без хрипове. Езикът е влажен и чист. Коремът е мек и неболезнен. Черният дроб и далакът не са увеличени. Бъбреците не се палпират. Потупването по кръста е безболезнено. В клиничните и биохимичните кръвни изследвания и общия анализ на урината, проведени в болницата, няма патологични промени. ЕКГ при постъпване в нашата клиника: синусов ритъм със сърдечна честота 64 удара в минута, P = 100 ms, PQ = 130 ms, QRS = 90 ms, QT = 420 ms, RR = 940 ms, QTc = 433 ms, частично блокада на десния крак на снопа His (фиг. 3).

Обърнато е внимание на промяната в процесите на реполяризация в проводниците V2-V4 под формата на "-" или "+/-" вълни Т. Седмица по-късно предсърдният ритъм със сърдечна честота от 53 удара в минута (QTc = 450 ms) е записано в болницата на ЕКГ в покой. ). При сравнение с ЕКГ при постъпване - реполяризацията не е променена. Епизодите на предсърден ритъм са записани при пациента по-рано, преди болницата, както на конвенционална ЕКГ, така и на SM-ЕКГ. Според СМ-ЕКГ (без терапия), направена в болницата: синусов ритъм за времето на наблюдение, сърдечна честота от 48 до 156 (средно 74) за 1 минута. Регистрирани са следните аритмии: единични суправентрикуларни екстрасистоли с преектопичен интервал 541 ms, през деня - 1, през нощта - не. Паузи поради синусова аритмия с продължителност от 778 до 1588 (средно 1070) ms, общо - 12 (1 на час), през деня - 9, (1 час) през нощта - 3. Исхемични промени в ЕКГ не са установени. През деня има увеличение на QTc над 450 ms за 13 часа 57 минути (64% от времето). QTc интервалът за целия период на наблюдение взе стойности от 424 ms до 541 ms (средно 498 ms), докато сте будни от 424 ms до 533 ms (средно 486 ms), по време на тренировка от 455 ms до 518 ms (средно 486 ms), по време на сън от 475 ms до 541 ms (средно 506 Госпожица). Променливост на сърдечната честота: съотношението на високочестотните и нискочестотните компоненти е балансирано, няма нощно увеличение на високочестотния компонент на променливостта. Според направената ехокардиография в болницата не се установяват патологични изменения. Според дуплексното сканиране на бъбречните съдове, извършено в болницата: диаметърът на аортата на нивото на бъбречните артерии е 16 mm; в инфрареналната област 15 mm, стените са равни, не са удебелени, луменът не е стеснен; вляво диаметърът на бъбречната артерия в областта на устата е 4,2 mm, кръвотокът не е ускорен (V=105 cm/m); вдясно, в дисталната част на бъбречната артерия, луменът е неравномерно стеснен, ускоряване на кръвния поток с Vmax≈540 cm / s.

Заключение: стеноза на дясната бъбречна артерия в дисталната част 80%. Според ултразвуковото изследване на бъбреците, извършено в болницата: признаци на обикновена малка киста на левия бъбрек, дифузни промени в десния бъбрек. И двата бъбрека са с нормални размери. По този начин пациентът е имал артериална хипертония, в генезата на която не е изключен вазореналния механизъм, най-вероятно поради фибромускулна дисплазия. На пациента е предписан метопролол тартарат 12,5 mg 2 пъти на ден, препоръчва се спазването на физиологичния режим на сън и събуждане и постепенно намаляване до премахване на интраназалните адреномиметици. По време на хоспитализацията не може да се постигне значителна промяна в режима на дозиране на интраназални вазоконстрикторни лекарства, но с голям успех е възможно да се наблюдава физиологичният режим на сън-будност. Повишаване на кръвното налягане до 140-150 / 80-90 mm Hg. Изкуство. наблюдава се само в началото на хоспитализацията. При избраната доза β-блокер са постигнати стойности на кръвното налягане от 110-120 / 70-80 mm Hg. Изкуство. и пулс 55-75 за 1 минута. Пациентката е консултирана от нефролог: предвид възрастта й, липсата на рискови фактори за атеросклероза и аномалии в структурата на други съдове, стенозата на дясната бъбречна артерия се разглежда като фибромускулна дисплазия на бъбречната артерия. С оглед на стабилно АН при монотерапия, нормален размер на десния бъбрек и нормална бъбречна функция (креатинин = 79 µmol/l, скорост на гломерулна филтрация = 92 ml/min/1,73 m2), беше решено да се въздържа от ендоваскуларно лечение на бъбречна стеноза за в момента артерии. Като се има предвид наличието на синкопални състояния в анамнезата, удължаването на коригирания QT интервал според данните от SM-ECG и нарушението на процесите на реполяризация според данните от ЕКГ, се поставя диагнозата QT SUI. Състоянието на пациента в болницата остава стабилно, не се наблюдават епизоди на загуба на съзнание, камерни аритмии не се регистрират. След изписване от болницата за по-нататъшно изследване и лечение пациентът е насочен за консултация с аритмолог в Северозападния център за диагностика и лечение на аритмии на Научния, клиничен и образователен център "Кардиология" на Държавния университет в Санкт Петербург . За потвърждаване на наследствен QT SUI в международната генетична лаборатория "Health in Code" (Ла Коруня, Испания), която е специализирана в молекулярно-генетична диагностика на наследствени сърдечни заболявания, пациентът е тестван, който включва търсене на мутации в 13 известни гени, свързани с със синдром на удължен QT (СACNA1C, KCNE1, KCNE2, KCNH2,KCNJ2, KCNQ1, RYR2, SCN5A и др.). Въпреки това, генетичният вариант на наследствения SUI QT не може да бъде идентифициран. Секвенирането на генома от ново поколение (NGS) разкри мутация в гена MYBPC3, свързана с развитието на хипертрофична кардиомиопатия при пациента. Пациентката беше помолена да имплантира подкожен "регистратор на събития" за дългосрочно проследяване, което тя отказа. След изписване от болницата пациентът е посъветван да продължи да приема β-блокери в максимално поносими дози в комбинация с магнезиеви препарати, да контролира кръвното налягане и да изключи интраназалните капки със симпатикомиметичен ефект. На фона на изброените терапевтични и профилактични мерки за 1 година синкопът не се повтори, пациентът не се притеснява от повишаване на кръвното налягане, QTc интервалът намалява, но не се нормализира. Пациентът се наблюдава.

Дискусия
Диагнозата SUI QT при млад пациент на 22 години е поставена по време на планова хоспитализация по повод артериална хипертония. Потвърдена е стеноза на дясна бъбречна артерия и най-вероятно се дължи на вродена аномалия - фибромускулна дисплазия. Връзката между повишеното кръвно налягане и стенозата на бъбречната артерия обаче не е установена. При наблюдение на пациента се забелязва емоционална лабилност, забелязва се ясна връзка между повишаване на кръвното налягане и психо-емоционален стрес. Също така беше невъзможно да се изключи ефектът върху кръвното налягане от неконтролираната ежедневна продължителна интраназална употреба на симпатикомиметици ("нафтизин") във високи дози. В допълнение, инхибиторът на ангиотензин-конвертиращия ензим каптоприл понижава добре кръвното налягане и се получава положителен ефект при минимална антихипертензивна терапия с β-блокери. Поради това пациентът не е претърпял хирургична корекция на стеноза на бъбречната артерия, но се препоръчва да се следи бъбречната функция и кръвното налягане, да се спазва физиологичният режим на сън и събуждане, да се отменят интраназалните капки, които имат симпатикомиметичен ефект, и да се избере антихипертензивна терапия. Прогностично, по-сериозна диагноза беше идентифицираната QT SUI: според модифицираната скала на P.J. Schwartz, най-малко 4 точки общо (QTc повече от 480 ms - 3 точки, синкоп без натоварване - 1 точка) , В допълнение, не е възможно еднозначно да се тълкува наличието на загуба на слуха (не е изключена връзката с предишен отит на средното ухо), причината за смъртта на сестрата на пациента в ранна детска възраст е неизвестна. Във връзка със съществуващите синкопални състояния, възникнали в детството, пациентът е наблюдаван и прегледан от лекари, включително невролози. Извършена е цялостна диагностика, която позволява да се изключат неврологичните причини за синкоп. Пациентът многократно записва ЕКГ и извършва SM-ЕКГ в продължение на 7 години, по време на анализа на който остава подценен фактът на удължения QT интервал и промените в процесите на реполяризация в стандартните и особено в гръдните отвеждания V1-V4. Забележителен факт от медицинската история на пациента е дългосрочната употреба на α-агонисти във високи дози. В литературата има малко съобщения за техния възможен ефект върху миокардната реполяризация и върху развитието на аритмии. Не е възможно напълно да се изключи участието на α-агонистите в проявата на SUI QT. От клинична и електрокардиографска гледна точка естеството на промяната на вълната Т в гръдните отвеждания съответства на втория тип QT SUI, но условията за възникване на синкоп са по-съответстващи на третия. Въпреки факта, че нито един от известните генетични варианти на SUI QT не е идентифициран при пациента, това не отрича възможното наличие на други, все още неизвестни генни мутации. Много интересна комбинация с мутация в гена MYBPC3, свързана с развитието на хипертрофична кардиомиопатия. В литературата има единични описания на такива асоциации.

Литература
1. Бокерия, О.Л., Санакоев М.К. Синдром на удължен QT интервал. Неинвазивна аритмология. - 2015. - Т12. - N2. - С. 114-127.
2. Priori S.G., Blomström-Lundqvist C., Mazzanti A. et al. Насоки на ESC 2015 за лечение на пациенти с вентрикуларни аритмии и превенция на внезапна сърдечна смърт. European Heart Journal. - 2015. - кн. 36, № 41. - С. 2793-2867. doi: 10.1093/eurheartj/ehv316.
3. Илдарова Р.А., Школникова М.А. Съвременно лечение на млади пациенти с удължен QT синдром: от ранна диагностика до имплантиране на кардиовертер дефибрилатор и проследяване на маркерите за риск от внезапна смърт. Сибирски медицински журнал. - 2015. - Т30. - N1. - С. 28-35.
4. Liu J.F., Jons C., Moss A.J. et al. Международен регистър за синдром на удължен QT интервал. Рискови фактори за повтарящ се синкоп и последващи фатални или почти фатални събития при деца и юноши със синдром на дълъг QT интервал. JACC. - 2011. - № 57. - Р. 941-950. doi: 10.1016/j.jacc.2010.10.025.
5. Гордеева М.В., Велеславова О.Е., Батурова М.А. Внезапна ненасилствена смърт на млади хора (ретроспективен анализ). Бюлетин по аритмология. - 2011. - Т65. - С.25-32.
6. Гордеева М.В., Митрофанова Л.Б., Пахомов А.В. и др. Внезапна сърдечна смърт на млади хора. Бюлетин по аритмология. - 2012. - Т68. - С.34-44.
7. Баранов А.А., Школникова М.А., Илдарова Р.А. et al Синдром на дълъг QT интервал. Клинични насоки. - М., 2016. - 25 с.
8. Bezzina C.R., Lahrouchi N., Priori S.G. Генетика на внезапна сърдечна смърт // Circ. Рез. - 2015. - кн. 12, № 116. - С. 1919-1936. doi: 10.1161/CIRCRESAHA.116.304030.
9. Priori S.G., Wilde A.A., Horie M. et al. Експертно консенсусно изявление на HRS/EHRA/APHRS относно диагнозата и лечението на пациенти с наследствени първични аритмични синдроми //Сърдечен ритъм. - 2013. - кн. 10, № 12. - Р. 1932-1963. doi: 10.1016/j.hrthm.2013.05.014.
10. Бокерия Л.А., Бокерия О.Л., Голухова Е.З. и др. Вентрикуларни аритмии. Клинични насоки. - М.: “FGBU NNPTSSSh im. А. Н. Бакулева ”Министерство на здравеопазването на Руската федерация, 2017. - 50 с.
11. Макаров Л.М., Рябикина Г.В., Тихоненко В.М. Национални руски препоръки за използването на Холтер мониторинг в клиничната практика. Руско списание по кардиология - 2014 - N2 (106) - С. 6-71.
12. Ревишвили А.Ш., Неминшчий Н.М., Баталов Р.Е. Общоруски клинични насоки за контрол на риска от внезапен сърдечен арест и внезапна сърдечна смърт, профилактика и първа помощ. Бюлетин по аритмология - 2017 - T89 - S. 2-104.
13. Голицин С.П., Кропачева Е.С., Майков Е.Б. Наследствен (вроден) синдром на удължен QT интервал. Диагностика и лечение на сърдечни аритмии и проводни нарушения. Клинични насоки. Дружество на специалистите по спешна кардиология. - М., 2013. - С. 154-170.
14. Urrutia, J., Alday A., Gallego M. et al. Механизми на IhERG/IKr модулация от α1-адренорецептори в HEK293 клетки и сърдечни миоцити. клетка. физиол. Biochem. - 2016. - кн. 40, № 6. - С. 1261-1273. doi: 10.1159/000453180.
15. Vilsendorf D.M., Strunk-Mueller C., Gietzen F.H., Kuhn H. Едновременна хипертрофична обструктивна кардиомиопатия и дълъг QT синдром: потенциално злокачествена връзка. Z Кардиол. 2002 юли;91(7):575-80.
16. Boczek NJ, Ye D., Jin F. et al. Идентифициране и функционална характеристика на ново CACNA1C-медиирано сърдечно заболяване, характеризиращо се с удължени QT интервали с хипертрофична кардиомиопатия, вродени сърдечни дефекти и внезапна сърдечна смърт. Електрофизиология на кръгови аритмии. 2015 октомври;8(5):1122-32. doi: 10.1161/CIRCEP. 115.002745.

„Бюлетин по аритмология”, бр.94, 2018г