Рис 135. Синдром PVV, тип 6.

Таблиця 15

Диференціально-діагностичні ознаки п'яти локалізацій ДП при синдромі

у відведеннях III, aVF і часто у відведенні II. Вона позитивна у відведеннях I та aVL. Середня вісь QRS у передній поверхні спрямована до -30°. У відведенні Vi головна осциляція QRS спрямована вниз (rS), у відведеннях V2 і уз - комплекси Rs або R. Хвиля А у відведенні Vi зазвичай ізоелектрична, рідше - негативна.

Передньоперегородкові ДП. Ці парасептальні ДП зустрічаються у 10% синдрому WPW: правий ДП, можливо, частіше, ніж лівий, хоча їхнє розмежування утруднене. Вісь хвилі Д у фронтальній площині розташовується в межах від 0 до +60 °; ця хвиля має позитивну полярність у відведеннях I, II, III, aVL, aVF. Іноді при лівому передньому па-расептальном ДП вісь хвилі А зміщується правіше, ніж +60 °; в результаті вона стає негативною у відведенні aVL. Середня вісь QRS у фронтальній площині спрямована в область від 0 до + 30 ° - при правому передньому парасептальному ДП і вертикальніше (від +60 ° до +90 °) - при лівому передньому парасептальному ДП. Головна осциляція QRS відхиляється вниз у відведеннях Vi-Уз як у випадку правого, так і переднього лівого парасептального ДП. Якщо згадати, що лівосторонні ДП мають позитивний комплекс QRS у цих відведеннях, то стане очевидним, що лівий передній па-расептальний ДП складає в цьому

сенсі виняток. Нещодавно J. Gal-lagher та співавт. (1988) виділили підвид перегородкового ДП, що лежить у безпосередній близькості від пучка Гіса (пара-гісовий ДП, або проміжний ДП). Існує великий ризик виникнення повної АВ блокади при руйнуванні цього ДП.

У табл. 15 сумовані основні ознаки 5 ДП, зазначені G. Reddy та L. Schamroth (1987).

Привертає увагу відсутність у табл. 15 вказівок на полярність комплексів QRS у відведеннях V4-Уе. Ці відведення не мають вирішального значення для визначення місця приєднання до шлуночків ДП, оскільки за будь-якого їх розташування комплекси QRS спрямовані догори або переважно догори. Тільки при відхиленні електричної осі QRS вліво у фронтальній площині комплекс R або Rs у відведеннях Vs-e може перетворитися на комплекс Rs або rS. Полярність головної осциляції QRS у відведеннях V]-уз дає, навпаки, найважливіші діагностичні дані. Ми вже згадували, що якщо вона спрямована вгору, особливо у відведенні Уа (Rs або R), то це, за рідкісними винятками, вказує на лівосторонні ДП. Якщо ж головна осциляція QRS у цих відведеннях", особливо в V2 (rS), спрямована донизу, то можна з великою ймовірністю діагностувати правосторонні ДП. Лише зрідка у хворих з ле-

ним задньоперегородковим і лівим бічним ДП у відведенні Vi реєструється негативний або екві-фазний комплекс QRS. Правильному висновку сприяє електрична стимуляція передсердь, яка посилює ступінь передзбудження та повертає комплексу QRS у відведенні Vi позитивну полярність.

Хвиля А з негативною полярністю у відведеннях II, III, aVF (праві бічний та задньоперегородковий ДП) може імітувати патологічний зубець Q, властивий інфаркту нижньої стінки лівого шлуночка. Негативна хвиля А у відведеннях I, aVL, що часто поєднується з негативною А у Vs-e (лівий бічний ДП), може імітувати патологічний зубець Q, характерний для інфаркту бічної стінки. Випадки помилкової діагностики інфаркту міокарда не такі вже й рідкісні: 10 хворих з синдромом WPW, які в різний час спостерігалися нашими співробітниками, спочатку були поміщені в інфарктні відділення.

Т. Д. Бутаєв спільно з Н. Б. Журавльовою та Г. В. Мислицькою (1985) провели векторний аналізхвиль А, зубців Т у фронтальній площині у хворих із синдромом WPW, які мали негативну хвилю А у відведеннях II, III, aVF, з одного боку, та середніх осей QRS (початкові 0,04 с), зубців Т у групи хворих, що перенесли нижній інфаркт міокарда, з іншого боку. При синдромі WPW хвилі А та зубці Т мали дискордантний напрямок з розходженням їх осей у середньому на 125° (від 95 до 175°). У хворих з нижнім інфарктом міокарда напрямок середніх осей QRS (початкові 0,04 с) та зубців Т було конкордантним з невеликим розходженням цих осей у середньому на 27° (від 10 до 40°). Ці відмінності, безперечно, можуть бути використані при диференціальній діагностиці у неясних випадках.

На закінчення слід згадати, що в останні роки успішно розробляються векторкардіографічно

ські та електротопокардіографічні методи (реєстрація потенціалів на поверхні тіла) для визначення локалізації ДП, а також запису потенціалу пучка Кента, використовуються ехокардіографія, радіо-нуклідна вентрикулографія [Остроумов Е. Н. та ін., 1990; Ревішві-лі А. Ш. та ін, 1990].

ЕЛЕКТРОФІЗІОЛОГІЧНІ ДОСЛІДЖЕННЯ ПРИ СИНДРОМІ WPW

Цілі ЕФДу хворих із синдромом WPW великі: підтвердження діагнозу; локалізація ДП; їх електрофізіологічні, фармакологічні властивості, особливо виявлення хворих з коротким антероградним ЕРП у ДП (див. стор. 358-359); залучення ДП до кола реципрокної тахікардії; реакції на протиаритмічні препарати (вибір лікування).

У період синусового ритму у хворих із синдромом WPW інтервал А-Н на ЕПГ (рис. 136) не змінений, інтервал Н-V укорочений (у спостереженнях С. П. Голіцина в середньому до 7,2 мс); нерідко потенціал Н поринає в шлуночковий комплекс, з'являючись одночасно з хвилею А (Н-V = 0), або потенціал Н реєструється після початку шлуночкового комплексу (у 12 спостереженнях С. П. Голіцина інтервал Н-V мав негативну величину). Під час стимуляції передсердь із частотою, що збільшується, або при нанесенні одиночних передсердних екстрастимулів з наростаючою передчасністю відбувається уповільнення провідності в АВ вузлі з подовженням інтервалу А-Н. Час проведення імпульсу до шлуночків через ДП не змінюється, і відповідно інтервал Р-R (А-V) залишається постійним. Це ніби призводить до зміщення потенціалу Н у бік шлуночкового комплексу, до них

Мал. 136 ЕФІ при синдромі WPW. Інтервал Р-А = 0,12 с, А-Н = 100 мс,

"злиття" і навіть до появи Н після V. Одночасно розширюється зона міокарда шлуночків, що збуджується аномальним чином (хвиля А) Коли ж стимуляція передсердь досягає високої частоти, настає антероградна блокада АВ вузла, і шлуночки повністю активуються імпульсами, що прийшли через ДП. Комплекс QRS, різко розширюючись, перетворюється на суцільну хвилю А, але інтервал Р-А не змінюється (!). Подальше наростання частоти штучної стимуляції передсердь може призвести до повної блокади ДП, що негайно відбивається в проведених через АВ вузол комплексах раптовим подовженням інтервалу Р-R, зникненням хвилі А і звуженням QRS [Бредикис Ю, 1979, 1986; Голіцин С. П, 1981; Кіркутіс А. А, 1983; Жданов А М., 1985; Бутаєв Т. Д, 1985; Гришкін Ю Н., 1987; Mellens H., 1976, Prystowsky E. та ін., 1984].

Наявність додаткового передсердно-шлуночкового пучка може бути встановлено і при стимуляції шлуночків з частотою, що збільшується, або при нанесенні одиночних желу-

дочкових екстрастимулів із наростаючою передчасністю. У осіб із синдромом WPW або у тих, хто має приховані ретроградні ДП, відзначається сталість інтервалуV-А,т. е. часу проведення імпульсу через ДП Лише при найбільш ранніх екстрастимулах виникає невелике подовження часу ретроградного проведення, що залежить від внутрішньошлуночкової затримки імпульсу на ділянці між стимулюючим електродом і закінченням ДП в стінці шлуночка [Голіцин С, 1981; Кіркутіс А, 1983; Svenson R. et al., 1975; Galla-gher J. et al., 1978; Wellens H., 1970] У поодиноких випадках інтервал V-А залишається стабільним під час наростаючої за частотою стимуляції шлуночків, незважаючи на те, що імпульси поширюються до передсердь за нормальною провідною системою. Це імітує ретроградне проведення за ДП. , який мало впливає на електрофізіологічні властивості ДП, але уповільнює ВА вузлове проведення. Якщо верапаміл подовжує інтервал V-А, це в більшості випадків служить вказівкою на ретроградний рух імпульсу через АВ вузол. Подібні результати дає проба з пропранололом. Відсутність проведення через ДП під час стимуляції шлуночків не виключає можливості прихованого, тобто часткового проникнення шлуночкових імпульсів у ДП. Спостереження наших співробітників Г. В. Мислицької та Ю. М. Харченка (1986) ілюструє цей факт (рис. 137).

Ретроградне проведення шлуночкових стимулів до передсердь відбувається у незвичайній, ексцентричній послідовності, що виявляється насамперед у тому місці, де ДП приєднується до стінки передсердя. При лівосторонніх ДП середня вісь ретроградного "зубця Р" у фронтальній площині спрямована догори і вправо (область «норд-вест»), тому зубець Р" має негативну полярність у відведенні I, іноді і в aVL; крім того, зубці Р" негативні у відведеннях II, III, aVF. У частини хворих відзначається негативність цих зубців у відведеннях Vs і Ve і утворення зубця Р" типу «купол і шпиль» у відведенні V]. При проведенні шлуночкових стимулів через правосторонній ДП середня вісь ретроградного "зубця Р" у фронтальній площині спрямована догори; зубці Р" мають негативну полярність у відведеннях II, III, aVF; у відведенні I зубець Р" еквіфазний або слабопозитивний.

Наявність передсердно-шлуночкового з'єднання підтверджується при ЕФІ фактом нормалізації комплексу QRS (зникнення хвилі А) під час електричної стимуляції стовбура пучка Гіса, а також у спонтанних Гіс-екстрасистолах, що поширюються за системою Гіса – Пуркіньє.

Складовою ЕФІ є визначення рефрактерності і провідності в ДП. ЕРП вимірюють ендокардіальним або

через харчоводні методи програмованої електричної стимуляції передсердь і шлуночків за відомими правилами. Антероградний ЕРП ДП - найдовший інтервал ai-А 2 (реєструється поблизу передсердного кінця ДП), при якому хвиля А2 проводиться до шлуночків без ознак збудження (QRS без хвилі А). На ЕПГ – раптове подовження інтервалу Hi-Н2 (Vi-V 2). Якщо ЕРП АВ вузла коротше за ЕРП ДП, антероградна блокада ДП може виявитися відсутністю потенціалів Н 2 і V 2 у відповідь на стимул А 2 . Ретроградний ЕРП ДП - найдовший інтервал Vi - Vz (реєструється поблизу шлуночкового закінчення ДП), у якому хвиля V 2 не проводиться по ДП до передсердям. На ЕПГ - раптове та виразне подовження інтервалу ai-А 2 . При перевищенні ретроградного ЕРП АВ вузла над ретроградним ЕРП ДП останній визначити не вдається. Рівень провідності в ДП оцінюється за найбільшою кількістю імпульсів, що пройшли по ДП від передсердя до шлуночка (антероградна провідність) та від шлуночка до передсердя (ретроградна провідність). Враховують збереження провідності ДП типу 1: 1 при стимуляції відповідної камери серця з наростаючою частотою до довжини циклу стимуляції 250 мс (240 імпульсів в 1 хв).

A. Tonkin та співавт. (1985) зазначили, що при почастішанні ритму стимуляції антероградний ЕРП ДП коротшав у 12 з 20 хворих, подовжувався - у 6, не змінювався - у 2. Ретроградний ЕРП коротшав у 13 з 15 хворих, подовжувався - у 1, хворого. При чрес-пещадной методиці виміру ЭРП в ДП потрібна поправка на час проходження екстрастимулом відстані від стравоходу до місця приєднання ДП до передсердя. Приблизно у 30% випадків визначенню антероградного ЕРП у ДП перешкоджає рефрактерність передсердь. В період

синусового ритму, т. е. під час довгого серцевого циклу, ДП проводить швидше, ніж АВ вузол, але анте-роградний ЕРП в ДП триваліше, тобто збудливість тут відновлюється повільніше. Це має пряме відношення до початку АВ реципрокной ПТ, електрокардіографічні особливості, якою зазначені.

ЕЛЕКТРОКАРДІОГРАМА ПРИ ПЕРЕДБУВАННІ ПО ВОЛОКНАХ МАХЕЙМА

У період синусового ритму ЕКГ переважно нормальна. Інтервал Р-R не укорочений (>0,12 с), оскільки синусовий імпульс долає АВ вузол із затримкою перш, ніж він досягає місця відходження волокон Махейма. У деяких хворих видно нечітку хвилю А, яка до того ж іноді буває ізоелектричною. У цих випадках правий шлуночок (права ніжка), до якого підходять волокна Махейма, активується раніше, ніж лівий шлуночок, що призводить до помірного розширення комплексу QRS (до 0,12 с), який набуває вигляду блокади лівої ніжки. Зникають перегородкові зубці q в орієнтованих вліво відведеннях, так як збудження перегородки йде праворуч наліво.

На ЕПГ при синусовому ритміінтервал А-Н залишається нормальним, інтервал Н-V може скорочуватися (<30 мс). Стимуляция предсердий с нарастающей частотой или програм­мированная предсердная стимуляция вызывает увеличение интервалов А- Н (Р-R), правда, они редко удлиня­ются больше, чем на 50 мс. Появляет­ся (увеличивается) волна А в тех случаях, когда волокна Махейма за­канчиваются в мышце правого желу­дочка либо возникает (усиливается) блокада левой ножки с отклонением электрической оси QRS влево. По­тенциал Н смещается к желудочко­вой ЭГ с укорочением интервала H-V.

Для розмежування подібних нодо-

і фасцикуло-вентрикулярних варіантів збудження використовують штучну електричну стимуляцію загального стовбура пучка Гіса: а) нормалізація комплексу QRS вказує на те, що волокна Махейма розташовуються вище за місце стимуляції (ймовірно, в АВ вузлі); б) збереження комплексу QRS (хвиля А) в тому ж вигляді, що і в момент передсердної стимуляції, - свідчення того, що волокна Махейма починаються в загальному стовбурі пучка Гіса.

Порушення шлуночків при функціонуванні шляхів Джеймса і Махейма. Інтервали Р-R та А-Н короткі, реєструється хвиля А, інтервал Н-V теж укорочений. Наприклад: Р-А = 35 мс, А-Н = 45 мс, Н-V = 10 мс, Р-R = 0,09, QRS = = 0,14 с (хвиля А). Під час стимуляції передсердя інтервали Р-R та А-Н лише трохи подовжуються, інтервал Н-V не змінюється, як і комплекс QRS. При стимуляції пучка Гиса зберігається хвиля Д. ЕКГ нагадує тип класичного синдрому WPW або формується тип D: у відведеннях II, III, aVF, V b V 4 -e - комплекси QS; хвиля А негативна у відведеннях II, III, aVF та Vi; ізоелектрична - у відведеннях We- У відведеннях I, aVL, Va-з комплекси QRS і хвилі А спрямовані догори.

КЛІНІЧНІ ДАНІ ПРО СИНДРОМ WPW

Синдром WPW разом з іншими рідкісними варіантами збудження зустрічається у всіх вікових групах, від новонароджених до людей похилого віку, - в 1-30 випадках на 10 000 ЕКГ, або в 0,04-0,31% - у дітей і в 0,15% -У дорослих. Переважають випадки у молодих людей і помітно рідше вони реєструються в осіб віком від 50 років. При записі ЕКГ у 22 500 здорових льотчиків ознаки передзбуджува-

пін шлуночків було виявлено у 0,25%. Ці цифрові дані не можуть розглядатися як вичерпні, хоча б тому, що не завжди враховуються латентні, минущі, інтермітуючі форми синдрому WPW. Безперечно, що у чоловіків синдром WPW спостерігається частіше, ніж у жінок: перших припадає на частку 60-70% спостережень.

Більшість із цих молодих людей не має будь-яких набутих захворювань серця (правда, пізніше вони можуть з'явитися). Однак нерідкі поєднання синдрому WPW з іншими серцевими аномаліями: дефектами міжпередсердної та міжшлуночкової перегородок, зошитом Фалло, синдромами Марфаіа, Елерса - Данло, ПМК, синдромом ранньої реполяризації шлуночків [Бокерія Л. А., 1984; Воробйов Л. П. та ін., 1988]. За розрахунками Е. Chung (1977), уроджені (спадкові) дефекти серця можна виявити у 30% хворих, які мають на ЕКГ ознаки синдрому WPW. У матеріалах нашої клініки комбінація синдрому WPW із ПМК відзначалася у 17% хворих, переважно з лівосторонніми ДП. Н. Wellens та співавт. (1980) знаходили прояви синдрому WPW у 25% випадків аномалії Ебштейна. Ми вже згадували, що у хворих з цією аномалією часто (у 50% випадків) є кілька ДП, розташованих праворуч і приєднуються до задньої частини міжшлуночкової перегородки або до задньобокової стінки правого шлуночка; збудження відбувається в ат-риалізованому шлуночку. Можливо, що до категорії аномальних явищ належать і виявлені Т. Д. Бутаєвим спільно з Є. В. Рижовим та В. А Міньком (1986) гіперплазія та подовження артерії СА вузла більш ніж у половини хворих з лівосторонніми ДП. Є до того ж вказівки на частіший розвиток дисфункцій СА вузла при синдромі WPW

[Шульман Ст А. та ін., 1986; Zipes D., 1984]. Відомі та сімейні варіантисиндрому WPW. P. Zetterqvist та співавт. (1978) відзначили його електрокардіографічні ознаки у 5 членів однієї сім'ї у чотирьох її поколіннях. D. Bennet та співавт. (1978) спостерігали синдром WPW у близнюків (аутосомно-домінантний тип успадкування, за Н. Vidaillet та співавт., 1987). Нещодавно В. С. Смоленський та співавт. (1988) знову привернули увагу до фенотипічних особливостей, властивих особам із синдромом WPW («воронкоподібні груди», «пряма» спина, плоскостопість, надмірна рухливість суглобів, високе, «готичне» небо, неправильний прикус та ін.). Цей симптомокомплекс розглядається як прояв сполучнотканинної дисплазії - легких генералізованих захворювань (аномалій) сполучної тканини [Фоміна І. Г. та ін., 1988; Child A., 1986].

Заслуговують на розгляд минущі форми, що перемежуютьсясиндрому WPW, що зустрічаються, за даними Ю. Ю. Бредікіса, в 11,4% випадків (рис. 138). Клінічний досвід показує, що така нестійкість збудження найчастіше пов'язана з коливаннями тонусу вегетативної нервової системи. Наприклад, збудження шлуночків може відновитися при масажі у хворого на синокаротидну ділянку, при якому посилюється вагусне гальмування АВ вузла і відповідно стимулюється проходження синусового імпульсу через ДП. Ізопроте-ренол сприяє виявленню та збільшенню хвилі А за рахунок поліпшення умов проведення в ДП. З тією ж діагностичною метою використовують і ряд інших фармакологічних препаратів. Ізоптин, введений внутрішньовенно за 2 хв у дозі 15 мг, викликає у 2/з хворих збільшення хвилі А при збереженні її форми та полярності. Очевидно, що гальмування АВ вузлового проведення під впливом ізоптину створює більш сприятливі умови для

Мал. 138. Минущий синдром WPW та екстрасистоли з ДП.

Зверху в першому зліва комплексі Р - Q = 0,15 с (відсутня хвиля Д), у другому комплексі інтервал Р -д = 0,08 с і т. д. У середині: третій комплекс-екстрасистола з додаткового шляху (хвиля Д; зубець Р за QRS, постекстрасистолічна пауза, потім звичайний синусовий комплекс). Внизу два поспіль ектопічні комплекси з додаткового шляху (парасистолія додаткового шляху?). ПЕКГ - чреспищеводна ЗКГ.

руху імпульсу за ДП. При внутрішньовенному введенні 50 мг айма-ліну (птлуритмалу) за Л хв у 4/5 хворих на синдром WPW зникає хвиля А, що відображає розвиток повної антероградної блокади або різке подовження ЕРП в ДП. Фармакологічні проби цього з успіхом застосовували З. П. Голіцин (1981), А. І. Лукошявічюте, Д. І. Рейнгардене (1981), Т. Д. Бутаєв (1986), D. Krikler, E. Rowland (1975) , Singh Ст et al. (1980).

Передзбудження шлуночків саме собою не надає помітного впливу кардиогемодинамику, т. е. на величини ФВ, УО, МО. Більшість осіб із синдромом WPW мають нормальні розміри серця та високу толерантність до фізичного навантаження. Можна вказати, що у хворих з 6-м типом синдрому WPW при ехокардіографічному дослідженні виявляється незвичайний рух задньої стінки лівого шлуночка: систолічна «двогір'я», що відображає нерівномірність збудження та скорочення задньої стінки, до якої підходить ДП. Ця «двогорбість» тим виразніше, що більше виражена хвиля А [Бута-рв Т. Д., 1986]. Нагадаємо, що для fi-ro типу синдрому WPW характерна негативна хвиля А у відведеннях II, III, aVF, що імітує інфарктний зубець Q. Однак у хворих, які перенесли нижній інфаркт міокарда, відзначається гіпо-, акінезія задньої стінки без систолічної «двогорбості».

АРИТМІЇ І БЛОКАДИ ПРИ СИНДРОМІ WPW

Якщо виключити деякі діагностичні проблеми, то клінічне значення синдрому WPW визначається тахіаритміями, що ускладнюють його в іншому доброякісному, безсимптомному перебігу. Ці порушення ритму реєстрували, залежно від відбору, у 12-80% обстежених [Лірман А.В.

та ін, 1971; Бредшшс Ю. Ю., 1985; Шевченка Н. М., Гросу А. А., 1988; Wollens. Реципрок-ні (кругові) АВ пароксизмальні тахікардії складають (за різними даними) близько 80% цих тахі-аритмій, ФП - від 10 до 32%, ТП - близько 5%. Наприклад, у 183 хворих із синдромом WPW H. Wellens та співавт. (1980) вдалося зареєструвати на ЕКГ або відтворити при ЕФІ різні тахікардії, які розподілилися наступним чином: передсердні тахікардії - у 1,6%, АВ вузлові реципрокні ПТ - у 4,4%, АВ реципрокні ПТ за участю ДП - у 70,3 %, шлуночкові тахікардії – у 1,1%, ФП – у 17,1%, ФП та АВ реципрокні ПТ – у 5,5% випадків. Усього АВ реципрокні ПТ зустрілися майже у 76% хворих, а ФП – більш ніж у 22% хворих. Нарешті, передсердні та шлуночкові екстрасястоли вловлюються у 18-63% випадків синдрому WPW, перші у 2 рази частіше, ніж другі. Оскільки електрокардіографічна (електрофізіологічна) характеристика АВ реципрокної (кругової) ПТ була дана в гол. 11, ми зосередимося на описі ФП (ТП) у хворих із синдромом WPW. Виникнення пароксизмів ФП(ТП).У хворих із синдромом WPW відзначається підвищена частота випадків ФП порівняно із загальною популяцією людей (див. гл. 12); нерідко відбувається переродження АВ реципрокної (орто- та антидромної) тахікардії у ФП. Все це слід розглядати як дуже несприятливий поворотпротягом захворювання, зокрема, як приєднання до синдрому WPW передсердної аритмічної хвороби (порушення внутрішньо- і міжпередсердної провідності, укорочення в передсердях рефрактерності та збільшення її дисперсії, що зазвичай підвищує вразливість передсердь). Нещодавно A. Michelucchi та співавт. (1988) підтвердили, що у хворих з синдромом WPW ЕРП у верхньому та нижньому відділах правого передсер-

дні коротші, ніж у здорових людей. Дисперсія ЕРП та ФРП при синдромі WPW склала відповідно 46±22 та 45+26 мс проти 24±16 та 19±13 мс у здорових. У більшості хворих ФП виникала при нанесенні 1-2 передсердних екстрастимулів у нижньому відділі правого передсердя, де рефрактерність була коротшою. До такої електричної нестабільності передсердь, можливо, привертають самі аномальні ДП і особливо ретроградне, що часто повторюється, ексцентричне збудження передсердя під час нападів АВ реципрокної тахікардії. Очевидно частіше ФП (ТП) відзначається у хворих з лівосторонніми ДП. На думку L. Sherf, N. Neu-feld (1978), ретроградно пришед-гаїй імпульс викликає ФП, якщо потрапляє в раниму (уразливу) фазу передсердного циклу.

Співвідношення між нападами АВ реципрокної (кругової) тахікардії та пароксизмами ФП (ТП) складаються у хворих по-різному. В одних хворих ці аритмії виникають незалежно, у час. R. Bauernfeind та співавт. (1981) викликали АВ реципрокну тахікардію при ЕФІ у 51 хворого, 23 з яких мали в анамнезі вказівки на пароксизми ФП. В інших хворих надшлуночкова (АВ реци-прокная) тахікардія безпосередньо переходить у ФП, що вперше відзначив ще Т. Lewis (1910). R. Sung та співавт. (1977) реєстрували спонтанні переходи ПТ у ФП у 7 з 36 хворих з синдромом WPW, які зазнали ЕФІ. За даними S. Roark та співавт. (1986), за один рік у кожного 5-го хворого із синдромом WPW та нападами АВ реципрокної тахікардії захворювання ускладнюється пароксизмами ФП. За нашими спостереженнями це відбувається рідше.

Надходження в АВ вузол великої кількості хвиль ФП або ТП викликає, як завжди, подовження його ЕРП та функціональну АВ вузлову блокаду; ЕРП в ДП, навпаки, коротшає [Голіцин С. П. та ін, 1983;

Tonkin A. та ін., 1975]. Внаслідок цього до шлуночків через ДП проникає без значної затримки інтенсивний потік нерегулярних імпульсів. На ЕКГ під час ФП реєструється частий (220-360 за 1 хв), неправильний шлуночковий ритм з різними за формою, шириною та амплітудою комплексами QRS («хибна шлуночкова тахікардія»). Коли передсердні імпульси потрапляють до шлуночків тільки через ДП, комплекси QRS являють собою суцільну хвилю Д. Якщо імпульси поширюються через АВ вузол, що тимчасово вийшов зі стану рефрактерності, комплекси QRS залишаються вузькими (рис. 139а). Між цими крайніми варіантами є багато проміжних за формою комплексів QRS з більшою або меншою хвилею Д. При порівняно рідкісному ритмі можна бачити кілька наступних один за одним вузьких комплексів QRS, що, мабуть, пов'язано із прихованим проведенням імпульсів у ДП (антероградним) з боку передсердь або ретроградним з боку шлуночків), що тимчасово переривають його функціонування.

Під час ТП на ЕКГ може реєструватися найчастіший правильний шлуночковий ритм із широкими комплексами QRS (великі хвилі Д). Ця картина імітуєнапад шлуночкової тахікардії (!). Якщо виникає антероградна блокада в ДП типу 2:1, то число шлуночкових комплексів знижується до 140-160 за 1 хв (рис. 1396). Проведення через ДП кожної хвилі тріпотіння (1:1) підвищує кількість шлуночкових скорочень до 280-320 за 1 хв. При ТП в осіб, які не мають ДП, АВ вузлове проведення 1:1 зустрічається рідко (див. гл. 17).

Тривалість антероградного ЕРП додаткового шляху є фактором, що визначає максимальну частоту шлуночкового ритму, яка може бути досягнута при ФП (ТП). Короткий ЕРПведе, як ми вже згадуємо-

нали, до частих шлуночкових збуджень з ще більш короткими інтервалами R-R, на що звернули увагу Н. Wellens та співавт. (1982), пов'язували це явище з впливом симпатичних нервових стимулів ДП ​​після початку ФП. Часта та нерегулярна активація шлуночків Ti незвичайної послідовності – шлях до виникнення ФР. Довгий антероградний ЕРПдодаткового шляху перешкоджає виникненню цих небезпечних життя шлуночкових аритмій. Ю. Ю. Бредикис (1985) реєстрував перехід ФП до ФЗ у 8 хворих із синдромом WPW. J. Gallagher та W. Sealy (1981) на 10-річний період спостережень реанімували 34 хворих, у яких виникла ФЗ. G. Klein та гоавт. (1979) зазначили, що у 6 хворих з синдромом WPW фібриляція шлуночків розвинулася через кілька хвилин після одноразового внутрішньовенного введення дигіталісу, призначеного для лікування пароксизмів ФП. Серцеві глікозиди, сповільнюючи АВ вузлове проведення, можуть одночасно вкорочувати анте-рогпадньтй ЕРП додаткового шляху (!). Між клініцистами є згода з приводу того, що існує ряд ознак, який вказує на грозу переходу ФП у ФР при синдромі WPW («чинники ризику»): а) тривалість анте-рогпадного ЕРП додаткового шляху<270 мс; б) длительность самого ко­роткого интервала R-R в период ФП <220 мс (комплексы QRS ши­рокие с волной А)- очевидный риск: при кратчайшем интервале R-R >220-<250 мс - вероятный риск; при кратчайшем интервале R-R >250-<300 мс - возможный риск; при кратчайшем интервале R-R >300 мс - незначний ризик виникнення ФР FKlein G. et al., 1990]; в) наявність декількох ДП: г) лівостороннє розташування ДП [Бреді-Готс Ю. Ю.. 1985. 1987; Бокерія Л. А., 1986, 1987; Gallapher J. et a!., 1978; Wellens П. et al., 1980; Prystowsky E. et al., 1984; R/aho T. et al!, 19891. "Со-

за даними G. Klein і співавт. (1990), за 10 років проспективного спостереження гинули від 1 до 5,6% хворих із синдромом WPW, у яких найкоротший інтервал R-R під час ФП був 250 мс. Усього, таким чином, серед осіб із синдромом WPW раптова смерть від ФР настає вкрай рідко.

У міру старіння людини схильність до швидких шлуночкових відповідей через ДП (при ФП) помітно знижується.

Треба враховувати, що ступінь перед-збудження шлуночка в період синусового ритму не має відношення до ймовірності виникнення частих шлуночкових відповідей при ФП (ТП). Розроблено фармакологічні проби,що дозволяють виявляти групу хворих високого ризику, тобто тих, у яких антероградний ЕРП додаткового шляху коротше 270 мс. Одна з них - вже згадувана проба з аймалін; під час синусового ритму хворому вводять внутрішньовенно за 3 хв 50 мг препарату. Зникнення хвилі Л свідчить про блокаду ДП, ЭРП якого >270 мс. У хворих з ЕРП 270 мс аймалін рідко блокує антероградне проведення по ДП. У модифікованому варіанті аймалін вводять внутрішньовенно зі швидкістю 10 мг//хв до максимальної дози 100 мг. На думку L. Fananapazir та співавт. (1988), проба з новокаїнамідом має обмежене значення для виявлення хворих із синдромом WPW, які мають потенційний ризик раптової смерті. На відсутність короткого ан-тероградного ЕРП в ДП вказують і такі ознаки, як інтермітуючий характер передзбудження і зникнення передзбудження шлуночків під час фізичного навантаження.

Синдром WPW та антерограднис блокади АВ вузла та (або) ДП. Перехідний, перемежований синдром WPW, про який вже йшлося вище, зустрічається приблизно в \ \ % випадків Поява в різний час (або на одній і тій же ЕКГ) комплексів QRS з хвилею А і без неї, іноді правильне чергування таких комплексів, служить вказівкою на тран- шторний характер збудження шлуночка, що залежить, у свою чергу. від нестійкості блокади ДП («інтермітуючий синдром WPW», «альтернуючий синдром WPW») Слід враховувати результати нещодавно проведених радіонуклідних досліджень з технецієм 99 т, що показали, що хвилі А на ЕКГ може не бути, хоча невеликий ступінь передзбудження покращення) шлуночка зберігається т е відсутня повна антероградна блокада ДП

Зникнення хвилі А в комплексі QRS після довгої паузи в синусовому ритмі або під час сипусовій брадикардії має розглянути

Мал. 139. а - пароксизм ФП у хворого із синдромом WPW (пояснення у тексті); б – синдром VVPW; ТП з ЛВ блокадою 2: 1 з переходом на повну блокаду АВ вузла та ДП (пауза тривалістю 5,5 с на продовженні ЕКГ).

руватися як наслідок брадизалежної блокади ДП(Блокада фази 4 ПД). Ятот факт, у свою чергу, служить непрямим вказівкою на наявність спонтанної діастолічної деполяризації (автоматизму) в деяких клітинах ДП, що, загалом, сяучается рідко. З автоматичною активністю таких клітин пов'язано і утворення комплексів, що вислизають QRS без зубця Р. Вони мають ту ж форму (хвиля А), що і синусові комплекси з ознаками передзбудження. Автоматизм ДП може бути посилений атропіном, т. Е. Деякі його клітини чутливі до вагусних впливів подібно клітинам АВ сполуки. Зникнення передзбудження в комплексах після короткої синусової паузи або під час ФП - свідчення та.гізалежної блокади ДП(блоку і фази 3 ПД) . Відомі випадки, коли чітко за реєстровані на ЕКГ ознаки порушення шлуночків у наступному безповоротно зникали. Пту трансформацію спостерігали як у дитини на першому році життя, так і у людей похилого віку. У частини з них post mortem знаходили фіброзне переродження ДП. Протилежний феномен - довжинатільна латенція синдрому WPW, коли його прояви виникають у хворих лише у похилому віці. Поки незрозуміло, які причини сприяють такому пізно настаючому поліпшенню провідності по блокованому протягом багатьох десятиліть ДП. Можливо, що має значення прогресуюче в міру старіння людини погіршення проводи в АВ вузлі. Збільшення хвилі А від комплексу до комплексу і подальше поступове її vMem-гання буває пов'язане з прискоренням або уповільненням провідності в АВ вузлі (зміни інтервалів А-Н на ЕПГ). Це явище, назване «ефектом концертини», або «ефектом акордіону», зустріч-

ється нечасто. Його причинами бувають: а) коливання тонусу блукаючого нерва; б) усунення передсердного водія ритму; в) виникнення додаткових хвиль А за рахунок збудження шлуночка по кількох ДП; г) ішемія АВ вузла при нижньому гострому інфаркті міокарда або стенокардія Принцметла (спазм правої коронарної артерії).

Перехід класичного синдрому WPW у форму з подовженим інтервалом Р-R при збереженні хвилі А вказує на комбіновану ан-тероградну блокаду I ступеня ДП і АВ вузла: імпульс ДП просувається швидше, ніж через АВ вузол. Подовження інтервалу Р-R при одночасному збільшенні хвилі А та розширенні QRS означає, що виражена антероградна блокада Т ступеня в АВ вузлі поєднується з помірною антероградною блокадою І ступеня ДП. У хворих з АВ вузловими шунтами (тракти Джеймса, Бретпенмапте) нормалізація інтервалу Р-R може бути пов'язана з уповільненням провідності в системі Гіса-Пуркін'є (подовження інтервалу Н-V Гіс-електрограми без розширення QRS) або з міжпредсердною блокадою (розширення розщеплення зубців Р).

Синдром WPW та блокади ніжок пучка Гіса. Якщо блокада ніжки виникає на тій стороні, де є ДП, вона може маскувати ознаки збудження. Це зазвичай трапляється при блокуванні правої ніжки та правосторонньому розташуванні ДП (рис. 140). Щоправда, у разі привертає увагу дуже пізня активація частини правого желудочка (відведення Vi-a). Приєднання до типу А синдрому WPW блокади лівої ніжки супроводжується помітним розширенням комплексу QRS і його розщепленням у відведеннях Vs-e; Ряд авторів спостерігали у боттънътх з

Мал. 140 Поєднання синд[)о\1с1 WPW

д-тина 9-го з повною блокадою правої ніжки, б - (лівосторонній передній парасеїтальний ДП)

з розширенням та гіпертрофією лівого шлуночка (діасголічний діамеар – Ь,2 см, товщина

задньої стінки і міжшлуночкової перегородки - 1,8 см), - ТП з АВ блокадою 4 1

типом А синдрому WPW поява блокади правої ніжки при катетеризації порожнини правого шлуночка (типові комплекси QRS у Vi-2 у поєднанні з хвилею А та коротким інтервалом Р-R). Люди з АВ вузловими шунтами мають зазвичай вузькі комплекси QRS. Якщо у цих

осіб розвивається ІХС або інше захворювання міокарда з блокадами ніжок пучка Гіса, то вони не впливають на тривалість інтервалів Р-R та А-Н.

Прогноз та лікування при синдроміWPW. Цілком сприятливий прогноз у хворих із синдромом WPW

різко погіршується, як зазначалося, у разі пароксизмів ФП (ТП). Негативне шиття надають і поєднано з передзбудженням шлуночка вроджені або набуті захворювання серця. Смертельні наслідки, що мають пряме відношення до синдрому WPW, рідкісні. У літературі наводяться показники летальності від 0 до 2%. Основний механізм смерті - ФР, викликана частим надходженням до шлуночків хвиль ФП (ТП). Ми вже згадували про небезпеку призначення хворим на синдром WPW серцевих глікозидів. Потрібна обережність і при застосуванні інших препаратів, здатних подовжити ЕРП в АВ вузлі та за-

Синдром передчасного збудження шлуночків серця— прискорене проведення імпульсу збудження за додатковими аномальними провідними шляхами між передсердями та шлуночками серця. Синдром проявляється характерними змінами ЕКГ та пароксизмами серцевих аритмій.

Розрізняють три варіанти синдрому:
пучки Кента - прямі аномальні шляхи проведення імпульсу між передсердями і шлуночками, їх функціонування позначають як синдром Вольффа - Паркінсона - Уайта на ім'я авторів, що його описали;
волокна Махейма, що з'єднують дистальну частину АВС або пучок Гіса з провідною системою міокарда шлуночків;
пучки Джеймса, що з'єднують передсердя або проксимальну частину атріовентрикулярного з'єднання (АВС) з його дистальною частиною або з пучком Гіса, зміни ЕКГ за участю цих шляхів у проведенні імпульсу характеризують як синдром укороченого інтервалу R-R.

У пучках Кента та Джеймса фізіологічної затримки імпульсу (як і нормальному АВС) немає. Тому однією з основних ознак функціонування цих пучків є укорочення інтервалу Р-R (інтервалу RQ) до значень менше 0,12 с.

Синдром Вольффа - Паркінсона - Уайта найпоширеніший: зустрічається приблизно в 1% населення. Найчастіше цей синдром виявляється у осіб із нормальним серцем, але може поєднуватися з вродженими кардіоміопатіями та вадами серця.
Розпізнається цей вид синдрому електрокардіографічно на підставі одночасної наявності двох ознак: укорочення інтервалу Р-R і розширення комплексу QRS (більше 0,1 с) з характерною зміною його форми за рахунок D-хвилі (дельта-хвилі), що реєструється на висхідному коліні зубця К Поява цієї хвилі пояснюється тим, що перед проникненням імпульсу через АВС у шлуночки частина їх міокарда охоплюється збудженням від випереджаючого імпульсу, проведеного по пучку Кента.

Пароксизмальні тахіаритміївиникають при синдромі ВПУ у 40—80% випадків. Найчастіше зустрічається так звана ортодромна суправентрикулярна реципрокна тахікардія з циркуляцією хвилі збудження, при якій імпульс проводиться від передсердь до шлуночків через нормальне АВС, а потім по пучку Кента повертається ретроградно на передсердя та в АВС.
На електрокардіограмі під час пароксизму реєструється правильний ритм із частотою 150-230 за 1 хв; комплекси QRS нормальної конфігурації (не мають D-хвилі). У відведеннях II, III, АVF, іноді в інших після кожного шлуночкового комплексу реєструються інвертовані зубці Р, що відбивають ретроградне збудження передсердь. Рідше спостерігають пароксизмальну так звану антидромну суправентрикулярну реципрокну тахікардію, при якій напрям циркуляції хвилі збудження буває прямо протилежним. Тахікардія на ЕКГ проявляється ритмічними (150-200 за 1 хв), різко розширеними (за рахунок аномальної активації шлуночків) комплексами QRS, між якими визначаються інвертовані у відведеннях II, III, АVF зубці Р.

У хворих із синдромом ВПУ можуть виникати мерехтіння передсердь. При цьому наявність додаткового аномального шляху проведення сприяє проникненню в шлуночки більшого, ніж АВС, числа імпульсів, що проявляється дуже високою частотою шлуночкових скорочень (до 200-300 і більше в 1 хв). На ЕКГ реєструються неритмічні, різко розширені шлуночкові комплекси.

Синдром укороченого інтервалу Р-R відомий також за іменами авторів, що описали його як синдром Клерка - Леві - Крістеско (Синдром СLС) і синдром Лауна - Гейнонга - Левіна (синдром LGL). Електрокардіографічно проявляється лише укороченням інтервалу Р-R за відсутності зміни комплексу QRS. Зустрічається переважно в осіб із нормальним серцем.
Основним клінічним проявом цього варіанта синдрому передчасного збудження шлуночків, як і синдрому ВПУ є пароксизмальні суправентрикулярні тахіаритмії, що виникають на аналогічній електрофізіологічній основі (циркуляція хвилі збудження).

Аномальне проведення по волокнам Махейма електрокардіографічно проявляється розширенням шлуночкового комплексу за рахунок дельта-хвилі за відсутності укорочення інтервалу Р-R. Клінічне значення цього варіанта синдрому поки що не вивчено.

ЛІКУВАННЯ

Лікування хворих із синдромом передчасного збудження шлуночків необхідне лише при проявах його у формі пароксизмальних тахіаритмій.
У разі виникнення пароксизмів суправентрикулярної реципрокної тахікардії рідше 1 разу на місяць лікування може бути обмежене заходами з усунення пароксизмів.
Нерідко ефективними бувають рефлекторні збудження вагуса, наприклад масаж каротидного синуса, натужування (проба Вальсальви). За відсутності ефекту показана електроімпульсна терапія.

Лікарські методи лікуванняполягає у внутрішньовенному введенні бета-адреноблокаторів (обзидана), кордарону, новокаїнаміду, етацизину, дизопіраміду.
Від введення верапамілу (ізоптину) та серцевих глікозидів при розширених шлуночкових комплексах на ЕКГ слід утримуватись, т.к. ці препарати покращують провідність у додаткових аномальних шляхах; у разі пароксизму тріпотіння або мерехтіння передсердь у хворих із синдромом ВПУ вони можуть спричинити фібриляцію шлуночків.

Для профілактикипароксизмів тахіаритмії, що виникають частіше 1 разу на місяць, призначають внутрішньо серцеві глікозиди, бета-адреноблокатори, етацизин, етмозин, дизопірамід, новокаїнамід.

При неефективності лікарського лікування виробляють імплантацію кардіостимулятораабо виконують хірургічну деструкцію пучка Кента.

У хворих з пароксизмом миготливої ​​аритмії при частоті шлуночкових скорочень вище 250 за 1 хв та відсутності ефекту лікарської терапії необхідна хірургічна деструкція пучка Кента за вітальними показаннями.

Під цим терміном розуміється аномальне поширення хвилі збудження від передсердь до шлуночків по додаткових аномальних провідних шляхів. Ці шляхи коротше основного А-в дорозі і в результаті частина міокарда збуджується раніше, а частина по АВ шляху пізніше. Це призводить до утворення аномальних зливних комплексів QRS, що імітують гіпертрофію шлуночків, блокади ніжок пучка Гіса, рубцеві зміни та гострий інфаркт міокарда. Значення цих аномальних провідних шляхів у тому, що вони включаються в ланцюги макро-рі-ентрі та стають причиною появи надшлуночкових пароксизмальних тахікардій.

Нагадаємо, що є такі додаткові шляхи:

Пучки Кента, що пов'язують передсердя та міокард шлуночків.

Пучки Махейма, що зв'язують А-В вузол з правою стороною мезжелудочкової перегородки.

Пучки Джеймса, що з'єднують СА вузол із нижньою частиною А-В вузла.

Пучок Брешенмаше, що пов'язує праве передсердя із загальним стволом пучка Гіса.

Існує два ЕКГ типу синдрому передзбудження: синдром (феномен) Волфа-Паркінсона-Уайта (WPW), синдром (феномен) Клерк-Леві-Крістеско (CLC). Якщо є синдром передзбудження та напади НЖТ, то це синдром. Якщо НЖТ немає – феномен.

Мал. 48. Схематичне зображення допоміжних провідних шляхів серця (Г.Е.Ройтберг, А.В.Струтинський, 2003р.)

Синдром (феномен) Вольфа-Паркінсона-Уайта (WPW)

При синдромі WPW хвиля збудження через пучок Кента досягає шлуночки раніше, ніж хвиля А-У шляху. Відбувається збудження частини міокарда, що дає вону дельта на висхідному коліні QRS. Решта міокарда збуджується по нормальному А-У шляху.

Залежно від розташування пучків Кента порушуються різні ділянки шлуночків. Це визначає наявність трьох ЕКГ типів синдрому WPW:

Тип А – пучок Кента локалізується у задньо-базальній частині лівого шлуночка. .Картина ЕКГ нагадує блокаду правої ніжки пучка Гіса з високим R у першому грудному відведенні.

Тип Б – пучок локалізується у правому шлуночку. Картина ЕКГ нагадує блокаду лівої ніжки пучка Гіса.

Тип С – лівостороннє розташування пучка. ЕКГ може мати ознаки типів А і Б з хвилею дельта, спрямованої вниз лефих грудних відведеннях.

ЕКГ-ознаки:

Інтервал P-Q менший за 0,12 с.

Комплекс QRS зливний, у його складі є хвиля дельта (сходинка).

Комплекс QRS розширено понад 0,10 с. та деформований.

Мал. 49.На першій та другій ЕКГ синдром (феномен) WPW, тип А

Мал. 50. Синдром (феномен) WPW, тип Би.

Фенмен WPW може бути постійним або минущим. Може бути прихованим, що визначається при ЕФІ. Треба підкреслити, що ЕКГ при цьому синдромі може нагадувати блокади ніжок пучка Гіса і імітувати ГЛШ, ГПЖ, рубцеві зміни, або ГІМ. Якщо ГІМ відбувається на тлі WPW, то виявити його буває важко. до нападу.

Синдром передчасного збудження – CLC

Цей синдром обумовлений наявністю аномального пучка Джеймса між передсердям та пучком Гіса. Хвиля збудження без затримки в А-В вузлі досягає пучка Гіса і збудження шлуночків йде звичайним симетричним шляхом.

ЕКГ ознаки: скорочення P-Q менше 0,12 с. з неуширеним комплексом QRS, що не має хвилю дельта.

Мал. 51. Синдром (феномен) CLC

Синдром передчасного збудження шлуночків:

1. Яка клінічна значущість передчасного збудження шлуночків?
2. Чому при передчасному збудженні шлуночків інтервал PR скорочений?