Bài báo dành cho bệnh xuất huyết ở trẻ sơ sinh (HRD). Dữ liệu về vai trò sinh học của vitamin K và sự chuyển hóa của nó ở trẻ sơ sinh được trình bày. Tần suất phát triển, nguyên nhân và Triệu chứng lâm sàng dạng sớm, dạng cổ điển và dạng muộn của bệnh. Trên cơ sở tổng kết các ấn phẩm trong và ngoài nước, các vấn đề chẩn đoán trong phòng thí nghiệm, phòng ngừa và điều trị HRD.Xem xét nguy cơ xuất huyết đe dọa tính mạng, cần nhấn mạnh đến sự cần thiết phải bảo hiểm tối đa cho trẻ sơ sinh với việc sử dụng dự phòng vitamin K phù hợp với hướng dẫn lâm sàng về chẩn đoán và điều trị bệnh xuất huyết ở trẻ sơ sinh, do MOO phát triển"Hiệp hội các nhà sơ sinh" (2015). Mô tả ca lâm sàng sự phát triển của một dạng HRD muộn ở một đứa trẻ hoàn toàn cho con bú và không được bổ sung vitamin K để dự phòng sau khi sinh.

bệnh xuất huyết trẻ sơ sinh, hội chứng xuất huyết thiếu vitamin K, trẻ sơ sinh, vitamin K

Sơ sinh: tin tức, ý kiến, đào tạo. 2015. Số 3. S. 74-82.

Bệnh xuất huyết ở trẻ sơ sinh (HrDN) (mã ICD-10 - P53), hay hội chứng xuất huyết do thiếu vitamin K, là một bệnh biểu hiện bằng tình trạng tăng chảy máu ở trẻ sơ sinh và trẻ em trong những tháng đầu đời do thiếu các yếu tố đông máu. (II, VII, IX, X), có hoạt tính phụ thuộc vào vitamin K.

Thuật ngữ "bệnh xuất huyết ở trẻ sơ sinh" xuất hiện vào năm 1894 (Townsend, 1894) để chỉ tình trạng chảy máu ở trẻ sơ sinh không liên quan đến tác động chấn thương hoặc bệnh máu khó đông. Sự thiếu hụt vitamin K sau đó đã được chứng minh là nguyên nhân của nhiều trường hợp chảy máu này, dẫn đến thuật ngữ chính xác hơn là "chảy máu do thiếu vitamin K" (VKDB).

Vai trò sinh học vitamin K và sự trao đổi chất của nó ở trẻ sơ sinh

Vai trò sinh học của vitamin K là kích hoạt gamma-cacboxyl hóa dư lượng axit glutamic trong prothrombin (yếu tố II), proconvertin (yếu tố VII), globulin chống ưa khí B (yếu tố IX) và yếu tố Stuart-Prower (yếu tố X), cũng như trong plasma antiproteases C và S đang chơi vai trò quan trọng trong một hệ thống chống đông máu.

Khi thiếu vitamin K, gan sẽ tổng hợp các dạng khử carboxyl hóa không hoạt động của các yếu tố phụ thuộc K không có khả năng liên kết các ion canxi và tham gia đầy đủ vào quá trình đông máu (PIVKA - protein gây ra bởi sự vắng mặt hoặc đối kháng của vitamin K ). Trong các nghiên cứu, việc xác định mức PIVKA-II, một dạng prothrombin đã khử cacboxyl, thường được sử dụng.

Năm 1929, nhà hóa sinh người Đan Mạch H.Đam đã phân lập được vitamin tan trong chất béo, vào năm 1935 được đặt tên là vitamin K, nhưng cho đến nay, các con đường chuyển hóa vitamin K vẫn chưa được hiểu đầy đủ.

Vitamin K là nguồn dinh dưỡng chính của cơ thể. nguồn gốc thực vậtđược gọi là vitamin K 1 hoặc phylloquinone. Nó đi kèm với thực phẩm - rau xanh, dầu thực vật, các sản phẩm từ sữa. Một dạng khác của vitamin K là vitamin K 2 , hoặc menaquinone, - nguồn gốc vi khuẩn. Vitamin K 2 chủ yếu tổng hợp hệ vi sinh đường ruột. Vai trò của vitamin K 2 rất ít đã được nghiên cứu. Lượng lớn nhất của nó nằm bên trong màng vi khuẩn và có thể được hấp thu kém. Người ta tin rằng vitamin K 2 không có có tầm quan trọng rất lớn cho cơ thể. Được biết, sự lắng đọng của vitamin K xảy ra ở dạng menaquinone-4 (MK-4) trong tuyến tụy, tuyến nước bọt, não. Hiện tại, các nghiên cứu đang được tiến hành để nghiên cứu các con đường chuyển hóa nhiều mẫu khác nhau vitamin K. Một trong những cách chuyển đổi vitamin K 1 và K 2 ở dạng lắng đọng là sự chuyển hóa của chúng trong ruột thành một chất trung gian - menadione (vitamin K 3 ). Sau đó, từ menadione lưu thông trong máu, dạng lắng đọng của menaquinone-4 được tổng hợp trong các mô ngoài gan.

Tất cả trẻ sơ sinh đều tương đối thiếu vitamin K. Truyền vitamin K 1 qua nhau thai là cực kỳ hạn chế. Độ dốc của bà mẹ-thai nhi đối với vitamin K 1 là 30: 1, do đó nồng độ vitamin K trong máu của thai nhi và lượng dự trữ của nó tại thời điểm mới sinh là rất nhỏ. Mức độ vitamin K 1 trong máu cuống rốn thay đổi từ rất thấp (<2 мг/мл) до неопределяемого. Витамин К 2 trong gan của trẻ sơ sinh thực tế không được phát hiện hoặc xảy ra với số lượng cực kỳ thấp. Dạng vitamin này bắt đầu tích lũy dần dần trong những tháng đầu đời. Có lẽ ở trẻ bú sữa mẹ, vitamin K 2 tích lũy chậm hơn, vì hệ vi sinh đường ruột chủ yếu của chúng (Bifidumbacterium, Lactobacillus) không tổng hợp vitamin K 2 .

Vi khuẩn sản xuất vitamin K 2 , - Bacteroides fragilis, E coliphổ biến hơn ở trẻ bú sữa công thức.

Đồng thời, ở 10-52% trẻ sơ sinh trong máu cuống rốn có nồng độ PIVKA-II tăng cao, cho thấy sự thiếu hụt vitamin K, và vào ngày thứ 3 đến ngày thứ 5 của cuộc đời, mức độ PIVKA cao. -II gặp ở 50-60% trẻ đang bú mẹ và không được điều trị dự phòng bằng vitamin K. Do đó, đối với trẻ sơ sinh, nguồn duy nhất của vitamin K là nguồn cung cấp ngoại sinh: từ sữa mẹ, sữa công thức dinh dưỡng nhân tạo hoặc dưới dạng thuốc.

Được biết, HrDN phát triển thường xuyên hơn ở trẻ em được bú sữa mẹ, do hàm lượng vitamin K 1 trong sữa mẹ thấp hơn nhiều so với hỗn hợp sữa nhân tạo, thường là<10 мкг/л . Тогда как в искусственных молочных смесях для доношенных детей содержится около 50 мкг/л витамина К, а в смесях для недоношенных - до 60-100 мкг/л.

Phân loại bệnh xuất huyết ở trẻ sơ sinh

Có 3 dạng HRD, tùy thuộc vào độ tuổi khởi phát triệu chứng:sớm, cổ điển và muộn .

Sự thiếu hụt vitamin K là nguyên nhân dẫn đến sự phát triển của chảy máu ở tất cả các dạng bệnh. Tuy nhiên, các yếu tố nguy cơ và nguyên nhân gây ra sự phát triển của các triệu chứng khác nhau ở các dạng khác nhau.

Dạng HRD sơ khai

Chưa học đủ. Hiếm khi xảy ra. Biểu hiện trong 24 giờ đầu tiên của cuộc đời một đứa trẻ.

Theo quy luật, lý do cho sự phát triển của dạng HRD sớm là do người mẹ dùng thuốc trong thời kỳ mang thai làm rối loạn chuyển hóa vitamin K, chẳng hạn như thuốc chống đông máu gián tiếp (,), thuốc chống co giật (barbiturat,), thuốc chống lao (, ).

Tỷ lệ mắc dạng này ở trẻ có mẹ được dùng các loại thuốc này trong thời kỳ mang thai mà không bổ sung vitamin K đạt 6-12%. Nói chung, tần suất xuất hiện sớm của HRD, theo một cuộc theo dõi 6 năm ở Thụy Sĩ từ 2005 đến 2011, là 0,22 trên 100.000.

Ở dạng ban đầu, có thể xuất huyết bất kỳ khu trú nào, kể cả trong não. Chảy máu liên quan đến chấn thương khi sinh là đặc trưng. Người ta tin rằng dạng bệnh này thường không thể được ngăn ngừa bằng cách dùng vitamin K dự phòng sau khi sinh con.

Dạng cổ điển của HRD

Biểu hiện bằng chảy máu vào ngày thứ 2-7 của cuộc đời.

Ngoài những lý do trên khiến thai nhi và trẻ sơ sinh bị thiếu vitamin K, còn có 2 nguyên nhân quan trọng nữa dẫn đến sự phát triển dạng này: 1) thiếu vitamin K dự phòng ngay sau khi sinh và 2) không đủ sữa.

Chảy máu đường tiêu hóa, xuất huyết da, chảy máu từ các vị trí tiêm / xâm lấn, từ vết thương rốn và từ mũi là đặc trưng. Xuất huyết nội sọ ít gặp hơn.

Tần suất ước tính của dạng HRD cổ điển mà không sử dụng vitamin K dự phòng là 0,25-1,5%. Sử dụng dự phòng vitamin K ngay sau khi sinh một đứa trẻ có thể thực sự loại bỏ được dạng HrDN này.

HRD muộn

Nó được chẩn đoán trong trường hợp phát triển các triệu chứng chảy máu trong khoảng thời gian từ ngày thứ 8 đến 6 tháng của cuộc đời, mặc dù theo quy luật, biểu hiện xuất hiện ở tuổi 2-12 tuần.

Có 3 nhóm chính trẻ em có nguy cơ mắc bệnh HRD muộn.

Nhóm thứ nhất gồm trẻ bị thiếu vitamin K: trẻ bú mẹ hoàn toàn và trẻ chưa được điều trị dự phòng bằng vitamin K sau khi sinh.

Nhóm 2 gồm những trẻ kém hấp thu vitamin K ở đường tiêu hóa. Tình trạng này được quan sát thấy trong các bệnh ứ mật và bệnh đường ruột kèm theo kém hấp thu (tiêu chảy hơn 1 tuần, xơ nang, hội chứng ruột ngắn, bệnh celiac).

Nhóm thứ 3 bao gồm những trẻ được nuôi dưỡng qua đường tĩnh mạch lâu dài với nguồn cung cấp vitamin K không đầy đủ.

Một đặc điểm của bệnh cảnh lâm sàng của dạng HRD muộn là sự phát triển của xuất huyết nội sọ với tần suất từ ​​30 đến 75%, trong đó 30-50% trường hợp dẫn đến tàn tật hoặc tử vong.

Ở một số trẻ, một thời gian trước khi bị xuất huyết não (từ một ngày đến một tuần), các xuất huyết nhỏ "cảnh báo" được quan sát thấy.

Nếu không sử dụng vitamin K dự phòng ngay sau khi sinh một đứa trẻ, tần suất của dạng HRD muộn là trong khoảng 5-20 trên 100.000 trẻ sơ sinh. Tiêm bắp dự phòng vitamin K có thể làm giảm đáng kể tỷ lệ mắc dạng muộn, hầu như loại bỏ khả năng phát triển ở trẻ không mắc hội chứng ứ mật và kém hấp thu Ở Thụy Sĩ, theo dõi 6 năm sự phát triển của HrDN từ 2005 đến 2011 trong điều kiện ba liều dự phòng bằng đường uống của dạng vitamin tan trong nước

K (2 mg vào ngày thứ 1, 4 và 4 tuần) cho thấy tần suất xuất hiện muộn là 0,87 trên 100 nghìn, trong khi tất cả các trường hợp chảy máu muộn đều xuất hiện ở trẻ đang bú mẹ và mắc bệnh ứ mật. Sự phát triển của hình thức cổ điển không được ghi lại.

Dấu hiệu phòng thí nghiệm của HRD

Các dấu hiệu phòng thí nghiệm của HRD chủ yếu là những thay đổi trong xét nghiệm prothrombin: kéo dài thời gian prothrombin (PT), giảm chỉ số prothrombin (PTI), tăng tỷ lệ chuẩn hóa quốc tế (INR). Một sự thay đổi đáng kể trong các xét nghiệm prothrombin là đặc trưng - 4 lần trở lên. Trong trường hợp nghiêm trọng hơn, kéo dài thời gian thromboplastin một phần hoạt hóa (APTT) được thêm vào.

Theo quy luật, nồng độ fibrinogen, tiểu cầu, thời gian thrombin không thay đổi. Tuy nhiên, với tình trạng chảy máu ồ ạt và tình trạng nguy kịch, các chỉ số này cũng có thể trở thành bệnh lý, thường được quan sát thấy ở dạng muộn của HRD.

Chẩn đoán được xác nhận bằng cách bình thường hóa các xét nghiệm prothrombin và ngừng chảy máu sau khi dùng vitamin K. Theo các tác giả Nga, việc điều trị phức tạp dạng HRD muộn (dùng menadione và huyết tương tươi đông lạnh) dẫn đến việc bình thường hóa các xét nghiệm prothrombin trong khoảng 6-8-18-24 giờ.

Khi đánh giá đông đồ, cần lưu ý rằng các giá trị quy chuẩn của cầm máu ở trẻ sơ sinh và trẻ em trong những tháng đầu đời khác với các giá trị tham chiếu ở người lớn và có thể thay đổi đáng kể ngay sau khi sinh. Và trẻ sinh non có đặc thù riêng về quá trình cầm máu tùy thuộc vào tuổi thai, được đặc trưng bởi một khoảng giá trị đáng kể. Trẻ sơ sinh và trẻ sinh non được đặc trưng bởi định hướng giảm đông máu của liên kết đông máu trong huyết tương của quá trình cầm máu trên nền tảng của sự gia tăng hoạt động đông máu nội mạch và tiêu sợi huyết [sự gia tăng mức độ các sản phẩm phân giải fibrin (PDF) và D-dimers].

Giá trị tuyệt đối của các thông số cầm máu phụ thuộc vào thuốc thử và máy phân tích, do đó, mỗi phòng thí nghiệm nên xác định các giá trị tham chiếu riêng cho trẻ sơ sinh và trẻ sinh non phù hợp với phương pháp được sử dụng.

Việc xác định vitamin K không có giá trị chẩn đoán do nồng độ của nó ở trẻ sơ sinh thấp.

Mức độ PIVKA-II có thể giúp chẩn đoán tình trạng thiếu vitamin K tiềm ẩn, tuy nhiên, nó không được phân loại là dấu hiệu chẩn đoán chính của HrDN trong thực tế và chủ yếu được sử dụng trong các bài báo khoa học.

Điều trị HrDN

Nó dựa trên các nguyên tắc cầm máu và loại bỏ sự thiếu hụt vitamin K.

Bất kỳ trẻ nào nghi ngờ mắc bệnh HRDN nên được cung cấp vitamin K ngay lập tức mà không cần chờ xác nhận của phòng thí nghiệm. Ở Liên bang Nga, việc điều chế vitamin K là (vikasol) - một chất tương tự tổng hợp hòa tan trong nước của vitamin K 3 . Cần lưu ý rằng hành động của nó bắt đầu sau 8-24 giờ.

Trong trường hợp chảy máu liên tục và đe dọa tính mạng, việc đưa huyết tương tươi đông lạnh được chỉ định. Thay vì huyết tương, có thể sử dụng chế phẩm đậm đặc của phức hợp prothrombin. Cuộc hẹn nên được theo dõi do nguy cơ biến chứng huyết khối tắc mạch.

Phòng ngừa HRD

Phòng ngừa HrDN là ưu tiên hàng đầu của các dịch vụ sơ sinh và nhi khoa.

Để tăng nồng độ vitamin K trong cơ thể của phụ nữ mang thai và trong sữa mẹ, một phụ nữ được khuyến nghị một chế độ ăn uống sử dụng thực phẩm giàu vitamin K. 1 , cũng như dùng phức hợp vitamin tổng hợp.

Phụ nữ mang thai dùng thuốc trong thời kỳ mang thai gây cản trở chuyển hóa vitamin K nên bổ sung vitamin K:trong tam cá nguyệt III với liều 5 mg / ngày hoặc 2 tuần trước khi sinh với liều 20 mg / ngày. Tuy nhiên, tất cả các biện pháp này không được coi là đủ để ngăn ngừa đầy đủ tất cả các dạng HRD.

Có tính đến sinh lý của hệ thống đông máu và chuyển hóa vitamin K ở trẻ sơ sinh, ở các nước phát triển, việc sử dụng dự phòng chế phẩm vitamin K cho tất cả trẻ sơ sinh đã được áp dụng, và kể từ những năm 1960. chỉ các chế phẩm vitamin K được sử dụng 1 . Các nghiên cứu được thực hiện cho đến nay đã chỉ ra rằng menadione có tác dụng oxy hóa trên hemoglobin của thai nhi, dẫn đến tán huyết, hình thành các cơ thể methemoglobin và Heinz trong hồng cầu, có liên quan đến sự chuyển hóa glutathione bị suy giảm do không đủ bảo vệ chống oxy hóa ở trẻ sơ sinh và đặc biệt, ở trẻ sinh non. Tác dụng độc hại của menadione đã được xác định khi sử dụng liều cao (hơn 10 mg).

Sử dụng dự phòng các chế phẩm vitamin K 1 đã cho thấy hiệu quả của nó trong nhiều nghiên cứu. Người ta tin rằng một đường tiêm duy nhất của vitamin K 1 sau khi sinh một đứa trẻ là đủ để ngăn ngừa các dạng HRD cổ điển và muộn ở những trẻ không có triệu chứng ứ mật và kém hấp thu. Ở một số quốc gia, việc bổ sung vitamin K qua đường ruột được sử dụng với mục đích tương tự. 1 Tuy nhiên, trong những trường hợp này, cần bổ sung nhiều liều vitamin K. 1 bên trong theo các mẫu nhất định. Khi có hội chứng ứ mật hoặc kém hấp thu, trẻ sẽ cần bổ sung vitamin K.

Xem xét việc thiếu chế phẩm vitamin K hiện được đăng ký tại Liên bang Nga 1 Để phòng ngừa hội chứng xuất huyết do thiếu vitamin K ở nước ta, người ta sử dụng tiêm bắp dung dịch menadione natri bisulfit 1%, được dùng trong những giờ đầu sau khi sinh. Trong khi can thiệp phẫu thuật ở trẻ sơ sinh có khả năng chảy máu nhu mô nghiêm trọng, cũng như ở trẻ bị hội chứng ứ mật hoặc kém hấp thu, cần bổ sung vitamin K (xem hình).

Hiệu quả của việc sử dụng menadione có thể được coi là đã được chứng minh trong việc ngăn ngừa dạng HRDN cổ ​​điển ở trẻ đủ tháng, vì nhiều nghiên cứu đã thu được kết quả giống hệt nhau: tiêm bắp menadione (kể cả với liều 1 mg) dẫn đến sự gia tăng đáng kể trong PTI, giảm APTT, PT, PIVKA-II, để giảm tần suất chảy máu, trong khi không có tác dụng độc hại nào được ghi nhận.

Tần suất cao của xuất huyết nội sọ ở dạng bệnh xuất huyết muộn ở trẻ em được bú sữa mẹ hoàn toàn làm cho việc phòng ngừa dạng này có liên quan đặc biệt. Nhiều nghiên cứu nước ngoài đã cho thấy hiệu quả của việc sử dụng vitamin K. một đường tiêm duy nhất. 1 ngay sau khi sinh một đứa trẻ để ngăn ngừa dạng bệnh này. Trên thực tế, không có nghiên cứu nào về hiệu quả của thuốc menadione trong việc ngăn ngừa dạng HRD muộn trong các tài liệu hiện đại, điều này ở một mức độ nào đó được giải thích bằng những gì đã xảy ra vào những năm 1960. ở nhiều quốc gia bằng cách thay thế nó bằng một chế phẩm vitamin K 1 . Tuy nhiên, có rất ít công bố trong các tài liệu trong nước chỉ ra rằng các trường hợp mắc chứng HRD muộn phát triển ở trẻ bú sữa mẹ hoàn toàn không được sử dụng menadione dự phòng tại bệnh viện phụ sản.

Một trong những ấn phẩm trình bày phân tích về 9 trường hợp bệnh xuất huyết muộn kèm theo xuất huyết nội sọ. Bệnh phát ở trẻ từ 1 tháng đến 2 tháng 20 ngày tuổi bú mẹ và không mắc bệnh lý soma nặng. Bệnh kết thúc không thuận lợi ở 7 (78%) bệnh nhân: tử vong xảy ra ở 6 ​​trẻ em, tàn tật - ở 1. Các tác giả cố gắng thu hút sự chú ý đến thực tế là không có bệnh nhân nào được dùng vitamin K dự phòng tại bệnh viện phụ sản.

Một đánh giá khác trình bày phân tích 34 trường hợp HRD muộn với xuất huyết nội sọ phát triển.

Bệnh biểu hiện từ tuần thứ 3 đến tuần thứ 8. Tất cả trẻ đều được bú sữa mẹ và không được uống vitamin K dự phòng.

Trường hợp lâm sàng của HRD dạng muộn

Cậu bé D. sinh từ lần mang thai thứ 3 (lần 1 - bị nhỡ, lần 2 - đẻ đúng ngày, trẻ khỏe mạnh), tiếp tục không bị dị tật, từ 2 lần sinh ở tuần thứ 39 với cân nặng 2820 g, cao 50 cm. thang điểm Apgar là 9/10 điểm. Đính vào vú trong phòng sinh. Đã tiêm phòng BCG và vắc xin viêm gan B tại bệnh viện phụ sản. Vitamin K không được dùng dự phòng. Anh ta được xuất viện tại bệnh viện phụ sản trong tình trạng khả quan với mức bilirubin là 200 µmol / l. Đã được bú sữa mẹ. Trong tháng đầu tiên, tôi tăng thêm 500 g trọng lượng.

Ở tuần thứ 2-3, cháu bị chảy máu rốn nhẹ, không điều trị. 27 ngày tuổi cháu bị chảy máu mũi nhẹ và đóng vảy tiết ở mũi. Ngày hôm sau, 28 ngày tuổi, người mẹ nhận thấy trên người con có một khối máu tụ nhỏ ở phía sau dưới xương bả vai, kích thước khoảng 1,5 cm. Bác sĩ trực tại phòng khám đa khoa chẩn đoán đau ruột.

Đến tối, đứa trẻ hôn mê, xanh xao, quan sát thấy nôn mửa như vòi rồng. Đến sáng ngày thứ 30, do tình trạng bệnh ngày càng xấu, ông nhập viện với chẩn đoán vàng da kéo dài, đau quặn ruột, hội chứng não úng thủy.

Khi nhập viện. Điều kiện vô cùng khó khăn. nhiệt độ cơ thể 38 Về C. Đứa trẻ thực tế không phản ứng với việc kiểm tra. Có tư thế chỉnh trang, gây mê rõ rệt, tiếng kêu đơn điệu khó chịu, thóp phồng to, mất co thắt ở bên phải, da có màu tím tái, trên lưng có một khối máu tụ đường kính 1,8-2,0 cm, dưới da. lớp mỡ mỏng đi, nhịp tim nhanh được ghi nhận. Trên các cơ thể khác - không có sự sai lệch có thể nhìn thấy được.

Dữ liệu khảo sát

Xét nghiệm máu lâm sàng: Hb 99 g / l, hồng cầu 2,71 Ch 10 12 / l, tiểu cầu 165 Ch 10 9 / l. Trong xét nghiệm sinh hóa máu: tổng protein 57 g / l, bilirubin toàn phần 227 µmol / l, trực tiếp 16,1 µmol / l, glucose 5,1 mmol / l, ALT 12 U / l, AST 13,4 U / l.

Đông máu đồ.Kết luận: giảm đông máu liên quan đến thiếu hụt các yếu tố đông máu phụ thuộc K (xem bảng).

Dựa trên tiền sử bệnh, hình ảnh lâm sàng và khám nghiệm bổ sung, chẩn đoán HRD (chảy máu do thiếu vitamin K), dạng muộn, được thiết lập.

Xuất huyết não thất độ III. “Thiếu máu sau xuất huyết.

Về chẩn đoán chính, điều trị được thực hiện: vikasol 1 mg / kg 1 r / ngày trong 3 ngày, dicynone, truyền hai lần huyết tương tươi đông lạnh, truyền khối hồng cầu.

Trong bối cảnh điều trị, 1 ngày sau khi nhập viện, các thông số đông máu trở lại bình thường (xem bảng).

Sau 1 tháng, do bị tràn dịch não thất do tắc mạch, cháu được chuyển đến bệnh viện chuyên khoa ngoại thần kinh, tiến hành đặt shunt não thất - phúc mạc.

Sự kết luận

HRD là một căn bệnh nghiêm trọng có thể dẫn đến tử vong hoặc tàn tật, đặc biệt nếu nó phát triển ở dạng muộn. Cần lưu ý rằng sự hình thành xuất huyết nội sọ nghiêm trọng ở dạng muộn của HRD có thể được ngăn chặn bằng cách dự phòng kịp thời.

Kinh nghiệm tích lũy được thuyết phục về sự cần thiết của việc sử dụng dự phòng các chế phẩm vitamin K cho tất cả trẻ sơ sinh trong những giờ đầu tiên sau khi sinh và để duy trì cảnh giác liên quan đến dạng muộn của HRD.

Về vấn đề này, vào năm 2015, tổ chức phi chính phủ "Hiệp hội các bác sĩ sơ sinh" đã phát triển các hướng dẫn lâm sàng để chẩn đoán và điều trị HRD. Một phác đồ dự phòng HrDN cũng đã được đề xuất. Thật không may, ở Liên bang Nga, phòng ngừa HRD thông thường 100% rất khó thực hiện, vì bệnh tan máu ở trẻ sơ sinh là chống chỉ định chính thức cho việc kê đơn thuốc vitamin K duy nhất được đăng ký ở nước ta, menadione; Việc bổ nhiệm nó trong nhóm trẻ em này chỉ có thể thực hiện được nếu có những tranh luận nghiêm túc (xem hình).

Phòng ngừa dạng HRD muộn nên bao gồm việc sử dụng vitamin K ở bệnh viện phụ sản và duy trì sự cảnh giác với bệnh này ở trẻ em trong sáu tháng đầu đời từ các nhóm nguy cơ cao: những người đang bú sữa mẹ, những người bị hội chứng ứ mật và kém hấp thu. hội chứng. Về vấn đề này, sự xuất hiện của xuất huyết ở trẻ em trong những tháng đầu đời cần chẩn đoán phân biệt ngay lập tức và loại trừ chảy máu do thiếu vitamin K.

Những xuất huyết cảnh báo này bao gồm:

✧ chảy máu cam;

✧ chảy máu từ vết thương ở rốn;

✧ chấm xuất huyết và bầm máu trên da hoặc niêm mạc;

✧ tụ máu giữa các cơ hoặc chảy máu từ các vị trí can thiệp xâm lấn (tiêm, chủng ngừa, vị trí lấy mẫu máu, cắt bao quy đầu, phẫu thuật).

Nếu nghi ngờ sự phát triển của HrDN, việc sử dụng menadione ngay lập tức được chỉ định để tránh sự phát triển của chảy máu đe dọa tính mạng.

Sau khi đăng ký chuẩn bị vitamin K ở Nga 1 Các hướng dẫn lâm sàng về phòng ngừa và điều trị chảy máu do thiếu vitamin K ở trẻ em sẽ được sửa đổi và việc sử dụng các chất bổ sung vitamin K sẽ được khuyến nghị 1 .

Marina Viktorovna Narogan- Tiến sĩ Khoa học Y khoa, Nhà nghiên cứu hàng đầu của Khoa Bệnh lý Trẻ sơ sinh và Trẻ sinh non, Viện Ngân sách Nhà nước Liên bang "Trung tâm Khoa học Sản phụ khoa và Ngoại khoa mang tên Viện sĩ V.I. Kulakov" thuộc Bộ Y tế Nga, Mátxcơva

Nơi làm việc: FGBU "Trung tâm Khoa học Sản phụ khoa và Ngoại khoa mang tên Viện sĩ V.I. Kulakov" thuộc Bộ Y tế Nga, Matxcova

e-mail: [email được bảo vệ]

Anna Lvovna Karpova- Ứng viên Khoa học Y khoa, Trợ lý Khoa Trị liệu Đa khoa và Chẩn đoán Xét nghiệm Lâm sàng của EITI

Nơi làm việc: Ngân sách Nhà nước Tổ chức Giáo dục Giáo dục Chuyên nghiệp Đại học "Đại học Y khoa Bang Yaroslavl" của Bộ Y tế Nga

e-mail: [email được bảo vệ]

Larisa Emelyanovna Stroeva- Ứng viên Khoa học Y khoa, Phó Giáo sư Khoa Nhi EITI