U detí s vrodenými srdcovými chybami sú asi v 6 – 10 % prípadov na prepážke, ktorá sa nachádza medzi dvoma predsieňami srdca, jeden alebo viacero otvorov. Toto ochorenie sa nazýva „defekt predsieňového septa“ a vedie k abnormálnemu odtoku krvi doľava, postupný vývoj hemodynamické poruchy a rozvoj srdcového zlyhania a pľúcnej hypertenzie.

Vlastnosti choroby

Predsieňová priehradka sa tvorí u plodu počas jeho vnútromaternicového vývoja. Pozostáva z dvoch hrebeňov, z ktorých jeden rastie smerom nahor od atrioventrikulárneho spojenia (primárna časť priehradky je jej dolná tretina), druhá rastie smerom nadol od základne srdca. Približne v strede septa je oválna jamka, ktorá nie je v plode uzavretá a je oknom - prirodzenou zložkou krvného obehu počas vnútromaternicového vývoja dieťaťa. U novorodencov sa oválne okienko zatvára v prvých týždňoch po narodení. Ak nedôjde k uzáveru, diagnóza je defekt predsieňového septa.

Až 10 % všetkých ICHS patrí medzi defekty predsieňového septa (ASD), pričom tento defekt je nezávislý (izolovaný). Čo sa týka kombinovaných, komplexných vrodených srdcových chorôb, v takýchto prípadoch ASD koexistuje s inými poruchami štruktúry srdca už u 30-35% detí s chybami. Vo väčšine prípadov je spojená s takouto ICHS a inými vrodenými ochoreniami. kardiovaskulárneho systému:

• stenóza pľúcnej tepny;
• nedostatočnosť mitrálnej alebo trikuspidálnej chlopne;
• anomálie vo vývoji pľúcnych žíl;
• koarktácia aorty;
• otvorený ductus arteriosus;
• defekt medzikomorové septum;

Neuzavreté otvory v predsieňovej priehradke môžu predstavovať aj varianty nedostatočného rozvoja jednej z jej častí. V každom prípade jeden alebo viacero defektov spôsobuje hemodynamické poruchy vo vnútri srdca. Krvný tlak v ľavej predsieni je o 8-10 mm Hg vyšší ako tlak v pravej predsieni. Ak sa vyskytne chyba, môže sa vyrovnať alebo sa priblížiť. Krv sa vrhá cez skrat zľava doprava, čo vyvoláva zvýšenie prietoku krvi v pľúcach a preťaženie pravej komory, pričom závažnosť patologické zmeny priamo závisí od veľkosti defektu v predsieňovej priehradke a komorovej poddajnosti.

Keďže v prvom období života je hrúbka stien komôr rovnaká, počas obdobia diastoly sa rovnomerne naťahujú, patologický reset je malý. S vekom narastá aj pokles cievneho odporu a cez skrat sa vypúšťa čoraz výraznejšie množstvo krvi.

Pravé časti srdca sa zväčšujú v dôsledku chronického preťaženia, ale ani v tomto štádiu nemusia byť žiadne príznaky patológie. Len objavenie sa príznakov pľúcnej hypertenzie (zvyčajne vo veku 2-3 rokov a viac), ako aj srdcového zlyhania, spôsobuje rozvoj symptómov (čím väčší defekt, tým skôr patologické znaky Dieťa má).

Mnohé ASD sa spontánne uzatvárajú v prvých rokoch života ( rozprávame sa o malých chybách - do 2-5 mm.). Okrem rozdelenia podľa veľkosti sú otvory v interatriálnej priehradke klasifikované takto:

1. Primárny defekt lokalizovaný v dolnej tretine septa. Takéto otvory sú lokalizované v blízkosti atrioventrikulárnych chlopní, ktoré sú deformované, alebo sa pozoruje ich dysfunkcia. Primárne defekty sú abnormality vo vývoji endokardiálnych vankúšikov. Príležitostne sa u dospelých vyvinie Lutembasheho syndróm - kombinácia ASD so získanou stenózou mitrálnej chlopne, ktorá sa vyskytuje na pozadí predchádzajúceho reumatizmu.
2. Sekundárny defekt lokalizovaný v hornej časti septa alebo v zóne oválnej jamky (až 80% všetkých ASD). Takéto defekty by sa nemali zamieňať s chorobou „nefúzia foramen ovale“, čo pri malých veľkostiach vôbec neovplyvňuje dĺžku života a hemodynamiku. Sekundárne chyby sa najčastejšie kombinujú s inými srdcovými chybami, s aneuryzmami. Do skupiny sekundárnych PAS patrí aj zriedkavý defekt venózneho sínusu.

Príčiny defektu predsieňového septa

Vznik ASD je spojený s rôznymi poruchami vo vývoji plodu v embryonálnom období. Tieto porušenia sa týkajú nedostatočného rozvoja častí interatriálneho septa a endokardiálnych hrebeňov. Hoci mnohé prípady porúch sú sporadické, existuje viacero údajov dedičný prenos patológií v tých rodinách, kde matka, otec alebo najbližšia rodina už mali ICHS. ASD ako rodinné prípady sa často objavujú v kombinácii s atrioventrikulárnou blokádou alebo s nedostatočným vývojom kostí rúk (Holt-Oramov syndróm).

Vplyv teratogénnych faktorov na plod môže tiež viesť k rozvoju patológie. Tie obsahujú:

• infekcie u tehotnej ženy, ktoré trpela v prvom trimestri tehotenstva - rubeola, ovčie kiahne, cytomegalovírus, chrípka, herpes, syfilis a mnoho ďalších;
• akútne febrilné stavy;
• prítomnosť nekorigovaných endokrinopatií, najmä diabetes mellitus;
• užívanie liekov, ktoré majú toxický účinok na plod;
• röntgenové vyšetrenie matky, vystavenie ionizujúcemu žiareniu;
• včasná toxikóza až po hrozbu potratu;
• matkina práca v rizikovej výrobe;
• užívanie alkoholu, drog;
• nepriaznivé prostredie v mieste bydliska.

Chromozomálne mutácie, ktoré sa vyskytujú počas počatia, môžu viesť k objaveniu sa viacerých srdcových chýb, ako aj anomálií vo vývoji tohto orgánu spolu s ďalšími poruchami v tele. Defekt predsieňového septa sa teda môže stať súčasťou závažných genetických ochorení - Goldenharov syndróm, Williamsov syndróm, Ellis-Van Creveldov syndróm a mnoho ďalších.

Príznaky ochorenia

Toto ochorenie srdca je prítomné u dieťaťa od narodenia. Jeho príznaky sa však prejavia oveľa neskôr – po niekoľkých týždňoch, mesiacoch, či dokonca rokoch. Pri počúvaní srdca v pôrodnici sa spravidla nezistia žiadne abnormality. Až neskôr sa na srdci objaví charakteristický šelest, ktorý však môže byť veľmi slabý alebo ho vôbec nepočuť. Absencia príznakov často vedie k neskorému rozpoznaniu defektu, kedy už má dieťa vážne komplikácie.

Čím väčší je otvor v predsieňovej priehradke a čím menší je odpor pľúcnej tepny, tým rýchlejšie klinický obraz ASD. Zvyčajne do určitého veku dieťa rastie a vyvíja sa spolu s rovesníkmi, ale potom sú viditeľné prvé príznaky - rýchlejšia únava a neznášanlivosť vysokej fyzickej námahy. Ale keď sa toto srdcové ochorenie skombinuje s inými vrodenými srdcovými chorobami a hemodynamické poruchy sú výraznejšie, príznaky môžu byť skoré a zreteľnejšie. Vo všeobecnosti sú možné tieto zložky kliniky choroby:

• tachykardia;
• pocit búšenia srdca;
• dýchavičnosť pri námahe;
• tvorba "srdcového hrbu";
• zvýšená pulzácia pravej komory a pľúcnej tepny;
• šelesty v srdci;
• cyanóza (zvyčajne mierna);
• pretrvávajúca bledosť kože;
• chlad končatín;
• slabosť;
• závraty, sklon k mdlobám;
• zväčšenie pečene.

U 5 % detí so sekundárnym defektom predsieňového septa sa do 1 roku života vyskytuje ťažké srdcové zlyhanie, ktoré je zvyčajne spojené s prítomnosťou veľkého defektu v venóznom sínuse. Takíto pacienti majú vždy oneskorenie vo fyzickom vývoji a niekedy - sprievodné defekty a anomálie iných orgánov v dôsledku existencie genetické syndrómy. Pri absencii operácie srdca väčšina týchto pacientov zomiera v nízky vek. Ďalší nepriaznivý výsledok ochorenia je možný, keď je dlhé roky asymptomatická a prejavuje sa u pacienta ako embolická mozgová príhoda, ktorá sa často stáva počas tehotenstva u žien s vrodenou srdcovou chybou.

Možné komplikácie

Spravidla bez odstránenia defektu na pozadí hypervolémie pľúcneho obehu sa často vyskytujú ochorenia dýchacích ciest - bronchitída, zápal pľúc, ktoré nie sú dlhodobo liečiteľné, sú sprevádzané silný kašeľ s vlhkými chrastami a dýchavičnosťou. Zriedkavo sa môže vyskytnúť hemoptýza. Vo veku 20 rokov sa u pacienta spravidla objavia komplikácie:

1. pľúcna hypertenzia- preťaženie pravej strany srdca, výskyt stagnácie v pľúcny kruh a zvýšenie tlaku v ňom;
2. srdcové zlyhanie - porušenie funkcie srdca z hľadiska jeho čerpacej funkcie, v dôsledku čoho sa telo nedokáže vyrovnať s poskytovaním tkanív kyslíkom;
3. arytmie - zmeny srdcového rytmu až po tie, ktoré ohrozujú náhlu zástavu srdca;
4. Eisenmengerov syndróm - nezvratné zmeny v pľúcach na pozadí pľúcnej hypertenzie;
5. paradoxná embolizácia - prechod krvných zrazenín z žíl cez existujúci defekt v predsieňovej priehradke;
6. tromboembolizmus - vznik a odlučovanie krvných zrazenín zo stien ciev a upchatie životne dôležitých tepien - pľúcnych, mozgových. Viac o diagnostike a príznakoch tromboembólie na EKG

Predísť týmto následkom a následnej invalidite a smrti môže len včasná chirurgická intervencia.

Vykonávanie diagnostiky

Metódy diagnostiky ochorenia u detí a dospelých sú nasledovné:

1. EKG. Existujú známky zvýšenia pravej predsiene a pravej komory, ich preťaženie, ak už má pacient pľúcnu hypertenziu. Môže sa ukázať prudká odchýlka elektrickej osi doľava v dôsledku posunutia redukovanej vetvy ľavej nohy zväzku His. Pri komplikáciách na kardiograme sú príznaky atrioventrikulárnej blokády, slabosť sínusový uzol. Pri defekte venózneho sínusu sa objavuje nižší predsieňový rytmus.
2. Rádiografia hrudník. Dochádza k zvýšeniu pľúcneho vzoru, expanzii koreňov pľúc, vydutiu pravej predsiene, výraznejšej pulzácii pľúcnych koreňov.
3. Ultrazvuk srdca s dopplerografiou (u dospelých - transezofageálna echokardiografia). Zisťuje sa hypertrofia, dilatácia ľavých úsekov, s pľúcnou hypertenziou - aj pravých úsekov srdca. Samotný defekt predsieňového septa môže byť vizuálne viditeľný (v tomto štádiu je diferencovaný s otvoreným oválnym okienkom). Vykoná sa analýza prítomnosti sprievodných defektov a anomálií, posúdi sa stupeň výtoku krvi.
4. Katetrizácia srdca (sondovanie jeho dutín). Je indikovaný pred operáciou na elimináciu srdcových ochorení, ako aj pri podozrení na pľúcnu hypertenziu s protichodnými údajmi z iných vyšetrení. Pri katetrizácii sa robí test s inhaláciou kyslíka a test s aminofylínom, ktorý posúdi stupeň reverzibilnosti pľúcnej hypertenzie.
5. Angiografia, MRI angiografia. Tieto metódy sú spravidla potrebné na detekciu abnormálnej drenáže pľúcnych žíl a ventrikulárnej dysfunkcie ako sprievodných patológií ASD.

ASD by sa malo odlíšiť od defektu komorového septa, Fallotovej triády, abnormálnej drenáže pľúcnych žíl, otvorenej ductus arteriosus a iné srdcové chyby, ako aj ich kombinácia. Sekundárne defekty predsieňového septa treba odlíšiť aj od funkčného systolického šelestu na srdci, neuzavretia foramen ovale.

Kedy naliehavo navštíviť lekára

V prípade, že ASD nebola diagnostikovaná v ranom veku, rodičia o jej existencii nemusia vôbec vedieť. Lekári často odporúčajú odložiť operáciu do určitého veku dieťaťa (spravidla sa zákroky robia po 3-4 rokoch) a naďalej žije a rastie s existujúcim defektom predsieňovej priehradky. V každom prípade by ste sa mali okamžite poradiť s lekárom, ak sa u dieťaťa objavia nasledujúce príznaky:

• modrá koža;
• prudký nárast únavy, slabosti;
• dyspnoe;
• opuch rúk a nôh;
• abnormálny srdcový tep;
• poruchy pulzu;
• bolesť v oblasti srdca.

Tieto príznaky odrážajú vývoj rôznych stupňov srdcového zlyhania, a preto môže byť potrebné vykonať operáciu v predstihu.

Liečebné metódy

Chyby menšie ako 3 mm. v priemere sa často uzatvárajú samy. Stáva sa to zvyčajne vo veku 1,5 roka dieťaťa. Pokiaľ ide o primárne defekty, ako aj defekty venózneho sínusu, nikdy sa spontánne neuzavrú. Zvyčajne sa bez chirurgického zákroku vyskytuje pľúcna hypertenzia a srdcové zlyhanie vo veku 20-30 rokov, ale môže to nastať oveľa skôr. Preto je operácia indikovaná u všetkých pacientov s ASD, nie však skôr ako v 3-5 rokoch. Indikácie pre rýchlejší zásah sú nasledovné:

• hyperplázia srdca;
• opakujúca sa pneumónia;
• rozšírenie stien pľúcnej tepny;
• závažné oneskorenie vo fyzickom vývoji;
• progresia srdcového zlyhania;
• prítomnosť sprievodných srdcových chýb.

Pred chirurgickým zákrokom sú deti pravidelne sledované kardiológom a vykonávajú sa kurzy liečby drogami:

1. diuretiká na edém, príznaky zhoršenej pľúcnej cirkulácie;
2. beta-blokátory na zníženie tlaku, odstránenie porúch srdcového rytmu;
3. trombolytiká na zníženie zrážanlivosti krvi, aby sa zabránilo hrozbe trombózy;
4. srdcové glykozidy na rozšírenie ciev a zvýšenie objemu krvi odčerpávanej srdcom.

V súčasnosti sa v ASD používa niekoľko typov operácií. Výber konkrétnej techniky závisí od veľkosti defektu a jeho typu. Existujú dva hlavné typy operácií a mnohé z ich odrôd:

1. plastická chirurgia (náplasť z perikardu alebo syntetickej tkaniny) alebo šitie defektu pri vytváraní podmienok pre kardiopulmonálny bypass;
2. oklúzia defektu prístrojom Amplatzer a inými prístrojmi (zvyčajne sa používa na malé otvory a ich správna forma).

Zvyčajne sa pri včasnom chirurgickom zákroku v detstve vyskytujú komplikácie nie viac ako 1-4% prípadov (trombóza, perforácia steny cievy, AV blok atď.), úmrtnosť nepresahuje 0,1%. Dilatácia srdcových komôr po odstránení defektu spravidla prechádza opačným vývojom. V dospelosti môžu aj po operácii pretrvávať existujúce komplikácie – pľúcna hypertenzia, arytmie.

Životný štýl s touto patológiou

Po operácii a pred jej vykonaním sa dieťa nemôže venovať profesionálnemu športu, fyzickému preťaženiu, tvrdej práci sú prísne zakázané. V prvých týždňoch po zákroku by ste mali nosiť špeciálny obväz, ktorý nedovolí švom rozptýliť, pozorujte pokoj na lôžku, a potom sa treba začať trochu hýbať, dýchať hlbšie. Nemôžete sa sprchovať a kúpať, kým nie sú švy úplne zarastené, ale iba jemne utrite telo vlhkou špongiou.

Pri srdcových chybách je nevyhnutné dodržiavať zdravý životný štýl, jesť správne. Je potrebné, ak je to možné, predchádzať respiračným patológiám v prvom roku po intervencii, ako aj pred jej realizáciou. U všetkých operovaných pacientov je indikovaná mierna fyzická aktivita - gymnastika, chôdza, plávanie atď. Po operácii je vhodné navštíviť kardiológa raz ročne až do konca života. Nesmieme zabudnúť na príjem všetkých liečivých a profylaktické predpísané lekárom.

Tehotenstvo a pôrod

Malá veľkosť ASD u ženy jej zvyčajne umožňuje vydržať a porodiť dieťa bez problémov. Ale s už existujúcimi komplikáciami vo forme pľúcnej hypertenzie, srdcového zlyhania, arytmie, s veľkým defektom môže počas tehotenstva nastať život ohrozujúci stav pre matku a plod, pretože zaťaženie srdca v tomto období sa vážne zvyšuje. Práve preto kardiológovia dôrazne odporúčajú chirurgickú liečbu v detskom veku resp dospievania alebo plánovanie tehotenstva po absolvovaní kurzu konzervatívna terapia. V každom prípade by mal byť pozorovaný odborníkom a tiež by sa mal vykonať skorý ultrazvuk srdca plodu, aby sa odhalili so životom nezlučiteľné alebo kombinované chyby, ktoré môžu byť spôsobené zhoršenou dedičnosťou.

Prognóza patológie

Prognostický výpočet je založený na načasovaní operácie a prítomnosti komplikácií, ktoré vznikli pred jej vykonaním. Bez operácie v ranom detstve je priebeh ochorenia v 95% prípadov benígny. Ťažké poruchy krvného obehu a smrť v prvom roku života sú zriedkavé. Bez liečby je priemerná dĺžka života 40 rokov, 15 % pacientov zomiera pred 30. rokom života. Asi 7 % sa dožíva 70 rokov, no vo veku 45 – 50 rokov sa stávajú invalidmi.

Pri odstránení defektu v detstve je riziko komplikácií nízke, pacienti spravidla žijú plnohodnotný život.

V niektorých prípadoch je stále možné vyvinúť rôzne druhy arytmie vo veku 45-60 rokov. Pri chirurgickom uzavretí defektu po 20-25 rokoch je vysoké riziko skrátenia dĺžky života v dôsledku prítomnosti ireverzibilnej pľúcnej hypertenzie a srdcového zlyhania.

Ide o patologickú anastomózu medzi pravou a ľavou predsieňou. Tvorí asi 20 % všetkých vrodených srdcových chýb. Porucha sa môže nachádzať v rôzne oddelenia priečky, majú iný tvar a veľkosti. Bežne sa rozlišujú primárne a sekundárne (vysoké) defekty interatriálneho septa. Primárny defekt (obr. 5) vzniká v dôsledku nedostatočného rozvoja primárneho septa v embryogenéze. Jeho charakteristickým znakom je lokalizácia - na úrovni vláknitého prstenca atrioventrikulárnych chlopní. Spodná stena takéhoto defektu sú vláknité krúžky mitrálnej a trikuspidálnej chlopne. Vada je niekedy kombinovaná s rozštiepením mitrálnej alebo truspidálnej chlopne, je súčasťou takzvaného otvoreného atrioventrikulárneho kanála. Sekundárny defekt sa tvorí v dôsledku porušenia embryogenézy sekundárny oddiel. Spodným okrajom takéhoto defektu je interatriálna priehradka (obr. 5).

Hemodynamická podstata zlozvyku je zahodiť arteriálnej krvi z ľavej predsiene doprava a miešanie s venóznym, čo spôsobuje hypervolémiu pľúcneho obehu a v budúcnosti - rozvoj pľúcnej hypertenzie. Pľúcna hypertenzia pri defekte predsieňového septa je veľmi malígna, pretože nezvratné zmeny v pľúcach vznikajú rýchlo a skoro, čo vedie k ťažkej dekompenzácii pravého srdca. Častou komplikáciou tohto defektu je septická endokarditída.

Klinický obraz a diagnóza. Zvyčajne sú sťažnosti spojené s dekompenzáciou krvného obehu. Jej závažnosť závisí od závažnosti preťaženia pravých úsekov a rozvoja pľúcnej hypertenzie. Pacienti sa sťažujú na únavu, dýchavičnosť, miernu náchylnosť prechladnutia najmä v ranom detstve. Pri auskultácii sa defekt predsieňového septa prejavuje jemným systolickým šelestom s epicentrom nad pľúcnou tepnou. Hluk je spôsobený relatívnou stenózou spodnej časti pľúcneho kmeňa, cez ktorú preteká nadbytočný objem krvi. Druhý tón nad pľúcnou tepnou je zvýšený a často rozdelený. EKG vykazuje známky preťaženia pravého srdca s hypertrofiou pravej komory a predsiení. Pomerne často sa zistí neúplná alebo úplná blokáda pravej nohy jeho zväzku.

O röntgenové vyšetrenie zvýšenie srdca je určené v dôsledku pravej predsiene, komory a kmeňa pľúcnej tepny. Dochádza tiež k zvýšenej pulzácii koreňov pľúc a zvýšeniu celkového cievneho vzoru pľúcneho tkaniva.

Pomocou echokardiografie je možné zobraziť defekt predsieňového septa, objasniť jeho charakter (primárny alebo sekundárny) a zhodnotiť smer výtoku cez defekt (obr. 6, 7).

Pri sondovaní srdca sa zistí zvýšenie tlaku v pravej predsieni, pravej komore a pľúcnom kmeni. Sonda sa môže pohybovať z pravej predsiene do ľavej. kontrastná látka, zavedený do ľavej predsiene, cez defekt predsieňového septa vstupuje do pravej predsiene a potom do pľúcneho obehu. Na základe röntgenových údajov je možné vypočítať objem krvného výtoku, určiť miesto a veľkosť defektu. Priemerná dĺžka života defektu predsieňového septa je asi 25 rokov.

Iba liečba operatívne. Operácia na otvorenom srdci sa vykonáva prevažne v podmienkach kardiopulmonálneho bypassu alebo hypotermie (celkovej alebo kranio-cerebrálnej). Sekundárne stredná veľkosť defekty možno zošiť (obr. 8). Veľké sekundárne a všetky primárne defekty sa spravidla uzatvárajú pomocou plastových materiálov (auto- alebo xenoperikard, syntetické tkanivá) (obr. 9). V poslednom desaťročí bola vyvinutá technika transkatétrového uzáveru defektu predsieňového septa pomocou „tlačidlových zariadení“. Podstata metódy spočíva v dodaní a inštalácii dvoch diskových štruktúr pripomínajúcich tlačidlá do oblasti defektu pod röntgenovou kontrolou pomocou špeciálnych nástrojov sondy. Okrem toho je jedna zo štruktúr (takzvaný protioklúder) inštalovaná z pravej strany a druhá (oklúder) - z ľavej predsiene. Štruktúry sú v oblasti defektu prepojené pomocou špeciálnej nylonovej slučky a blokujú komunikáciu medzi predsieňami.

Dobré výsledky operácie možno dosiahnuť iba vtedy, keď sa vykonáva v ranom detstve. Vykonanie operácie za viac ako neskoré termíny neumožňuje dosiahnuť komplexnú rehabilitáciu pacientov v dôsledku tvorby sekundárnych morfologických zmien v pľúcach, myokarde a pečeni. Navyše rozvoj pľúcnej hypertenzie s pravo-ľavým skratom je kontraindikáciou chirurgickej liečby.

Plod v maternici sa vyvíja pod vplyvom mnohých vonkajších aj vnútorných faktorov. Niekedy nesprávny vnútromaternicový vývoj ovplyvňuje zdravie nenarodeného dieťaťa. Niektoré deti sa rodia s vrodenými chybami vnútorné orgány jedným z nich je defekt predsieňového septa (ASD).

Pri miernom rozvoji ASD existuje možnosť, že sa medzipredsieňová priehradka do roka sama uzavrie. Avšak spolu s ASD má dieťa často aj iné ochorenia kardiovaskulárneho systému. Počet takýchto pacientov je približne 7-12%. Ak je v septe medzi predsieňami veľká diera, chirurgická intervencia je povinná.

Čo je to defekt predsieňového septa a aké sú formy ochorenia?

ASD je vrodené srdcové ochorenie, pri ktorom pravá a ľavá predsieňa spolu komunikujú. Existujú tri typy defektov predsieňového septa:

ASD nie je vždy diagnostikovaná v čase narodenia. Často je choroba asymptomatická, u mnohých dospelých sa zistí iba ultrazvuk srdca podobná patológia. Vrodené srdcové chyby sú pomerne časté. Na 1 milión novorodencov má 600 tisíc srdcové problémy a diagnóza ASD je typickejšia pre ženy.

Príčiny ASD srdca

Tento článok hovorí o typických spôsoboch riešenia vašich otázok, ale každý prípad je jedinečný! Ak chcete odo mňa vedieť, ako presne vyriešiť váš problém - položte svoju otázku. Je to rýchle a bezplatné!

Odborníci tomu veria hlavna rola pri vzniku defektu predsieňového septa, rôzne poruchy vnútromaternicového vývoja plodu hrajú. ASD sa objavuje v dôsledku nedostatočného rozvoja interatriálneho septa a defektov v endokardiálnych hrebeňoch. Najčastejšie sa srdcové chyby u plodu tvoria počas tehotenstva pod vplyvom teratogénnych faktorov:

• rubeola, ovčie kiahne, herpes, syfilis, chrípka atď. v prvom trimestri tehotenstva;
• diabetes mellitus a iné ochorenia endokrinného systému;
• užívanie liekov, ktoré sú toxické pre plod;
• röntgenové a ionizujúce žiarenie;
• závažná toxikóza na začiatku tehotenstva;
• škodlivé pracovné podmienky;
• pitie alkoholu, užívanie drog, fajčenie;
• žijúci na ekologicky znečistených miestach.

Existuje názor, že takúto patológiu môže dieťa zdediť od rodičov. AT lekárska prax Je veľa prípadov, keď blízki príbuzní v rodinách chorých detí mali vrodenú srdcovú vadu.

Viaceré srdcové chyby sú spôsobené chromozomálne mutácie v procese počatia. Často sa CHD kombinuje s atrioventrikulárnou blokádou, Holt-Oramovým, Goldenharovým, Williamsovým syndrómom a inými dedičnými chorobami.

Symptómy u detí

V každom prípade sú príznaky priebehu ochorenia, niekedy s hemodynamickými poruchami, veľmi odlišné. Závažnosť symptómov priamo závisí od veľkosti a lokalizácie defektu, trvania ochorenia a prítomnosti sekundárnych komplikácií.

U novorodencov sa môže vyskytnúť prechodná cyanóza. Cyanóza kože a slizníc sa prejavuje pri plači a úzkosti. Odborníci spravidla spájajú tento stav dieťaťa s perinatálnou encefalopatiou.

Ak je defekt predsieňového septa u pacienta vyjadrený v takmer úplnej absencii alebo základnom vývoji septa, prvé príznaky ochorenia sa začínajú objavovať už vo veku 3-4 mesiacov. Typické príznaky:

• bledá koža;
• tachykardia;
• slabý prírastok hmotnosti, mierne oneskorenie rastu a fyzického vývoja.

ICHS u detí je tiež jedným z hlavných faktorov vývoja ochorenia dýchacích ciest. Deti často dostávajú bronchitídu a zápal pľúc.

V dôsledku hypervolémie pľúcneho obehu choroba prebieha dlho vlhký kašeľ, dýchavičnosť a charakteristický sipot. Deti do 10 rokov trpia závratmi, pri fyzickej námahe sa rýchlo unavia a často strácajú vedomie.

Ak defekt predsieňového septa nepresahuje 10-15 mm, ochorenie spravidla prebieha bez akýchkoľvek klinické príznaky srdcová vada. S vekom sa problém zhoršuje, do 20. roku života sa u pacientov rozvinie pľúcna hypertenzia, dochádza k zlyhaniu srdca. U dospelých pacientov sa pozoruje cyanóza, arytmia a niekedy aj vykašliavanie krvi.

Diagnostické metódy

Pediatr môže mať podozrenie na prítomnosť ICHS u novorodencov počúvaním srdca stetoskopom. Ak sa vyskytnú cudzie zvuky, dieťa je poslané do dodatočné vyšetrenie. Medzi hlavné inštrumentálne metódy diagnostiky ASD u detí patria:

Ako liečiť?

Ak je vada mierne vyjadrená, špecialisti jednoducho sledujú stav dieťaťa počas jeho prvých rokov života. Podobný názor zdieľa aj známy pediater Komarovsky. Rodičom odporúča, aby vopred nepodliehali panike, pretože v drvivej väčšine prípadov sa vekom medzera v medziseptálnej priehradke úplne uzavrie.

Operácia sa môže vyžadovať iba v prípadoch, keď choroba postupuje a nepriaznivo ovplyvňuje zdravie dieťaťa. V ostatných prípadoch použite medikamentózna liečba, čo pomáha znižovať riziko komplikácií a zmierňovať príznaky ochorenia.

Konzervatívna starostlivosť (lieky)

Ak sa počas prvých rokov života okno v prepážke samo nezatvorilo, vykoná sa operácia na odstránenie defektu. Problém sa nedá vyriešiť pomocou liekov. Žiadny liek nemôže ovplyvniť prerastanie diery.

V niektorých prípadoch lekári stále používajú konzervatívna liečba DMP u detí. Špeciálne prípravky zlepšiť fungovanie kardiovaskulárneho systému a zabezpečiť normálne prekrvenie všetkých životne dôležitých dôležité orgány. Nasledujúce lieky sa používajú na liečbu detí s ASD:

1. srdcové glykozidy (Strofantín, Digoxín atď.);
2. diuretiká (spironolaktón, indapamid atď.);
3. ACE inhibítory;
4. vitamínovo-minerálne komplexy obohatené o vitamíny A, C, E, selén a zinok;
5. antikoagulanciá (Warfarín, Fenilín, Heparín);
6. kardioprotektory (Mildronate, Riboxin, Panangin a mnoho ďalších).

Chirurgická intervencia

Pred začiatkom operácie sa dieťaťu podá celková anestézia a zníži sa telesná teplota. V podmienkach hypotermie telo vyžaduje menej kyslíka. Pacient je potom pripojený k prístroju srdce-pľúca a hrudník je otvorený.

Chirurg urobí rez na srdci, po ktorom odstráni existujúcu chybu. Ak priemer otvoru nie je väčší ako 3 cm, okno sa zašije. Pri veľkých defektoch sa vykonáva implantácia tkaniva (syntetický materiál alebo perikardiálna oblasť). V poslednej fáze operácie sa aplikujú stehy a obväz. Pacient je na jeden deň prevezený na jednotku intenzívnej starostlivosti. Liečba na všeobecnom oddelení zvyčajne netrvá dlhšie ako 10 dní.

K dnešnému dňu existuje minimálne invazívna technika na odstránenie defektu predsieňového septa. Počas srdcovej katetrizácie lekár zavedie sondu do žily na stehne. Potom pomocou zavedeného katétra špecialista nainštaluje špeciálnu sieťovú náplasť na miesto lézie septa, aby sa diera uzavrela.

Môže mať dieťa komplikácie?

Akákoľvek operácia môže viesť k určitým komplikáciám. Niekedy majú pacienti telesnú teplotu nad 38 stupňov, objavuje sa výtok z rany, mení sa rytmus srdcového tepu, objavuje sa dýchavičnosť s tachykardiou a srdcovým zlyhaním. Dieťa môže mať modré pery a pokožku. V takom prípade by ste mali okamžite vyhľadať lekársku pomoc. Takéto stavy sa pozorujú pomerne zriedkavo, zvyčajne sa deti po operácii rýchlo zotavia.

Ak odmietnete liečbu, výrazne sa zvýši riziko krvných zrazenín, infarktu a mŕtvice, často smrteľných. Včasná diagnostika a správne zvolená liečba môže odstrániť defekty vo vývoji srdca a predĺžiť život.

Preventívne opatrenia

Moderná medicína nemôže ovplyvniť vnútromaternicový vývoj plodu, ale veľa závisí od budúca matka. Prevencia ICHS spočíva predovšetkým v starostlivej príprave ženy na tehotenstvo a udržiavaní zdravého životného štýlu:

• odmietnutie zlých návykov;
• výber optimálnych pracovných podmienok;
• v prípade potreby - zmena bydliska.

Správna výživa počas tehotenstva, dobrá ekológia a nedostatok chronické choroby znižuje riziko vzniku rôznych patológií u dieťaťa. Nezabudnite na očkovanie. Odborníci odporúčajú, aby ženy, ktoré sa pripravujú na nadchádzajúce tehotenstvo, vykonávali rutinné očkovanie proti rubeole, chrípke a iným nebezpečným infekciám. V tehotenstve je potrebné absolvovať pravidelné ultrazvukové vyšetrenia, aby sa liečba vrodených srdcových chýb začala včas.

Defekty predsieňového septa (PAS) podľa embryologického typu delíme na primárne a sekundárne.

Primárne ASD sa týkajú neúplnej formy AVC (atrioventrikulárna komunikácia).

Sekundárne defekty sú klasifikované podľa lokalizácie: centrálne umiestnené v oválnej jamke, defekty hornej a dolnej časti a defekty sínusovej žily (superior-zadný a dolno-zadný segment MPD), ktoré sú často spojené s PALV (parciálna anomálna drenáž pľúcnych žíl ).

ASD sa vyznačuje abnormálnym prietokom krvi z LA (ľavá predsieň) do RA.

Faktory a určujúce výtok krvi sú väčšia "rozťažnosť" pankreasu (pravá komora), anatomické umiestnenie predsiene a síce mierne, ale viac vysoký tlak v LP. Množstvo patologického vylučovania závisí od „rozťažnosti“ pankreasu a veľkosti defektu.

Dilatácia pankreasu v dôsledku jeho objemového preťaženia môže byť sprevádzaná rozvojom insuficiencie TC. Neustály ľavo-pravý skrat krvi vedie k hypervolémii pľúcneho obehu a PH (pľúcna hypertenzia). Významná PH sa však vyvinie najviac u 35 – 40 % pacientov, častejšie v 3. – 4. dekáde života.

ASD je zriedkavo sprevádzané významným srdcovým zlyhaním.

Ak sú jeho znaky výrazné a vznikli v ranom veku, potom má pacient s najväčšou pravdepodobnosťou ďalšie anomálie vo vývoji srdca. Komplikáciou prirodzeného priebehu ASD môže byť vznik predsieňových arytmií, ktorých substrátom sú fibrotické zmeny v myokarde rozšírených predsiení.

POLIKLINIKA

a. Klinické prejavy ochorenia:

- väčšina detí s PAS je asymptomatická;

- niektorí pacienti majú minimálne známky obehového zlyhania - únava počas fyzická aktivita, nadmerné potenie, mierne oneskorenie vo fyzickom vývoji (ukazovatele hmotnosti a výšky sú nižšie ako 10% pre daný vek a pohlavie).

Závažnosť symptómov sa zvyšuje v 3. – 4. dekáde života,

b. Fyzikálne vyšetrenie:

- neustále štiepenie II tónu v II m. vľavo od hrudnej kosti, bez ohľadu na fázy dýchania;

- slabá alebo stredná intenzita (nie viac ako 3/6) systolický šelest relatívnej stenózy chlopne JIA (pľúcna tepna) v II m. vľavo od hrudnej kosti;

- jemný mezodiastolický šelest relatívnej stenózy TC (trikuspidálnej chlopne) pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti v dolnej tretine (s výrazným ľavo-pravým skratom).

V niektorých prípadoch môže hluk chýbať aj pri veľkých poruchách!

Diagnostika

1. Elektrokardiografia

Odchýlka elektrickej osi srdca doprava (> 90 °);

Hypertrofia pankreasu (pravá komora);

- úplná alebo neúplná blokáda pravej nohy Hisovho zväzku - rsR ' vo vedení V¹ (charakteristický znak!).

1. echokardiografia

Používajú sa štandardné polohy EchoCG (echokardiografia). Najoptimálnejšia u detí je subkostálna (alebo subxiphoidálna) poloha. V tejto polohe sa posudzuje dĺžka a celistvosť septa pozdĺž dlhej a krátkej osi, čo je dôležité pre posúdenie potenciálnych možností endovaskulárnej korekcie.

U detí s telesnou hmotnosťou nad 50 kg a dospelých sa má diagnostika defektu vykonať pomocou transezofageálnej echokardiografie.

Diagnostické kritériá:

- prerušenie obrazu interatriálnej priehradky;

- ľavo-pravý (niekedy pravo-ľavý) krvný výtok počas farebného dopplerovského vyšetrenia;

- dilatácia pankreasu (pravá komora), niekedy PP (pravá predsieň), rôzneho stupňa;

- dilatácia JIA s normálnymi alebo mierne zväčšenými pravými srdcovými komorami;

- systolický tlak v pankrease je normálny alebo mierne zvýšený.

Liečba a pozorovanie

1. Pozorovanie a liečba pacientov s nekorigovaným ASD

a. Prevencia bakteriálnej endokarditídy:

- s primárnym ASD;

- s kombináciou ASD a prolapsu mitrálnej chlopne s regurgitáciou alebo inými anomáliami vo vývoji srdca.

b. Korekcia príznakov srdcového zlyhania (v zriedkavých prípadoch).

v. Prípustnosť telesnej výchovy a športu až do odstránenia vady.

Endovaskulárne liečby

Asi 80 – 90 % všetkých sekundárnych ASD je možné uzavrieť pomocou moderných endovaskulárnych techník.

Preferovaný vek pre zákrok je > 1,5 -2 roky.

Indikácie pre endovaskulárnu korekciu:

– hemodynamicky významný posun krvi cez defekt (Q p / Q s > 1,5);

- Zväčšenie pravej strany srdca

- zvýšený systolický tlak v pravej komore.

Kontraindikácie:

- hmotnosť nižšia ako 10 kg;

– anatómia ASD (primárna, ako je „sinus venosus“, defekty koronárneho sínusu, defekty s horným alebo dolným okrajom menším ako 7 mm);

- defekty v kombinácii s čiastočnou a/alebo úplnou anomálnou drenážou pľúcnych žíl.

1. Chirurgia

Indikácie pre chirurgickú liečbu:

- v prítomnosti príznakov srdcového zlyhania sú indikácie absolútne v každom veku;

– zlé umiestnenie endovaskulárneho zariadenia (prítomnosť reziduálnych skratov);

- u asymptomatických pacientov:

– hemodynamicky významný posun krvi cez defekt (Q p / Q s > 1,5)

Zväčšenie pravého srdca;

RVSP > 30 mmHg

Kontraindikácie pre chirurgickú liečbu:

– vysoká pľúcna hypertenzia (OJIC > 10 U/m2 na začiatku a > 7 U/m2 po použití vazodilatancií);

- prítomnosť absolútnych kontraindikácií pre sprievodnú somatickú patológiu;

Prítomnosť indikácií pre postup endovaskulárnej korekcie.

Chirurgická taktika

Pri asymptomatických ASD by sa mala náprava vykonať pred nástupom dieťaťa do školy.

Včasná korekcia sa vyhne dlhodobé komplikácie ASD: pľúcna hypertenzia a zlyhanie pravej komory, flutter a fibrilácia predsiení.

Chirurgická technika

za podmienok IR. Prístup na MPP cez pravú predsieň. O malé veľkosti defekt, dobrá elasticita medzipredsieňového septa defekty sa šijú. Pri veľkom defekte je nevyhnutná plastika septa s náplasťou z autoperikardu alebo syntetického tkaniva.

Pri uzatváraní ASD typu „sinus venosus“ je potrebné kontrolovať priemer ústia SVC (superior vena cava) a v prípade jeho stenózy vykonať plastickú operáciu ústia autoperikardiálnou alebo xenoperikardiálnou náplasťou. .

Pri uzatváraní ASD lokalizovaného v ústí dolnej dutej žily a bez okraja v tomto segmente je možné omylom posunúť ústie dolnej dutej žily do LA pomocou náplasti. Aby sa tomu zabránilo, defekt sa začne zatvárať od najnižšieho okraja.

Špecifické komplikácie chirurgická liečba:

- zvyškový skrat medzi predsieňami, extrémne zriedkavo - aorto-atriálna fistula (pri zošívaní horného okraja - predné umiestnenie ASD);

- stenóza ústia dutej žily alebo pľúcnych žíl (s korekciou ASD typu "sinus venosus");

- syndróm slabosti sínusového uzla (s korekciou ASD typu „sinus venosus“);

- nedostatočnosť TC (trikuspidálna chlopňa) alebo MK (kovová chlopňa) srdca.

Na videu môžete vidieť, ako sa defekt medzisieňovej priehradky uzatvára okluzorom.

Pooperačné sledovanie

1. Trvanie pozorovania pacientov s korigovaným ASD pri absencii hemodynamických porúch nie je dlhšie ako 6 mesiacov. Pred odhlásením sa vykoná EKG a ultrazvukové vyšetrenie srdca.
2. V prípade hemodynamických porúch pred korekciou defektu alebo po operácii (zväčšenie pravej komory, pľúcna hypertenzia) sa dĺžka pozorovania určuje individuálne, spravidla však nepresahuje 1-2 roky.
3. V prípade registrácie v pooperačné obdobie NS (bradyarytmie, atriálne tachykardie), pacient bol pozorovaný minimálne 1 rok. Okrem vyšetrenia sa odporúča SM EKG každých 6 mesiacov alebo častejšie.

Ak je to indikované, vykoná sa antiarytmická liečba, RFA alebo implantácia kardiostimulátora.

1. Endovaskulárna korekcia ASD zahŕňa vymenovanie aspirínu v dávke 81 mg denne počas 6 mesiacov.
2. Prípustnosť telesnej výchovy v športe po náprave vady.