Печеночная недостаточность - симптомокомплекс, характеризующийся нарушениями функций печени разной степени выраженности (от легкого до тяжелого - печеночной комы) вследствие острого или хронического повреждения ее паренхимы (гепатоцитов).

Портосистемная или печеночная энцефалопатия - это симптомокомплекс нарушений ЦНС, возникающий при печеночной недостаточности.

Возникает портосистемная или печеночная энцефалопатия вследствие острого метаболического стресса (например, при кровотечении из варикозных вен, инфекциях, нарушениях электролитного обмена) у пациентов с хроническими заболеваниями печени и портосистемными шунтами. Клинически проявляется обратимыми расстройствами сознания и когнитивных функций, сонливостью, монотонной речью, тремором, дискоординацией движений.

Лечение заключается в ограничении количества белка в пищевом рационе, назначении лактулозы. Пациенты с печеночной энцефалопатией являются кандидатами на трансплантацию печени.

Эпидемиология печеночной недостаточности

Ежегодно в мире от фульминантной печеночной недостаточности погибают 2 тыс. человек. Смертность от этого симптомокомплекса составляет 50-80%.

Фульминантная печеночная недостаточность может быть исходом вирусных гепатитов, аутоиммунных гепатитов, наследственных заболеваний (например, болезниВильсона-Коновалова ); являться результатом приема лекарственных препаратов (например, парацетамола), воздействия токсических веществ (например, токсинов бледной поганки). В 30% случаев причина фульминантной печеночной недостаточности не определена.

Пациенты с фульминантной печеночной недостаточностью нуждаются в трансплантации печени.

При острой печеночной недостаточности возможно развитие печеночной энцефалопатии. Это осложнение при острых болезнях печени встречается довольно редко, но летальность при нем достигает 80-90%.

Классификация печеночной недостаточности

• Острая печеночная недостаточность.

Острая печеночная недостаточность может развиваться на фоне предшествующих болезней печени или возникнуть впервые, на фоне острого гепатита.

При острой печеночной недостаточности печеночная энцефалопатия развивается не позже 8 недель с момента появления первых симптомов поражения печени. При острых болезнях печени печеночная энцефалопатия встречается довольно редко.

Самыми частыми причинами острой печеночной недостаточности являются молниеносные (фульминантные) формы острого вирусного гепатита и лекарственные поражения печени.

Причинами острой печеночной недостаточности могут быть вирусы гепатита А, В, С, Д, Е, G, а так же вирусы герпеса, цитомегаловирусы, вирус инфекционного мононуклеоза, простого и опоясывающего лишая, Коксаки, возбудитель кори; септицемия при абсцессах печени, прием лекарств, алкоголя, воздействие промышленных токсинов, микотоксинов и афлатоксинов, углекислый газ.

Описана острая печеночная недостаточность при токсических гепатозах (острая жировая печень у беременных, синдром Рея, состояние после отключения тонкой кишки), болезни Вильсона-Коновалова, синдроме Бадда-Киари.

Хроническая печеночная недостаточность.

Хроническая печеночная недостаточность возникает при прогрессировании хронических заболеваний печени (цирроза печени ), злокачественных опухолей.

Стадии печеночной недостаточности

Стадии печеночной энцефалопатии

• 0 стадия. Субклиническая печеночная энцефалопатия.

Характеризуется минимальной симптоматикой: легкие нарушения памяти, концентрации внимания, когнитивных функций, координации движений. «Хлопающий» тремор (астериксис) отсутствует.

1 стадия.

Расстройства сна, нарушение ритма сна, эйфория, раздражительность. Замедлена способность к выполнению интеллектуальных заданий. Снижение внимания, нарушение счета (сложения). Может выявляться астериксис.

2 стадия.

Летаргия или апатия. Дезориентация, неадекватное поведение, невнятная речь. Астериксис. Головокружение. Атаксия. Нарушение счета (вычитания). Легкая дезориентация во времени и в пространстве.

3 стадия.

Сопор. Значительная дезориентация во времени и в пространстве. Амнезия, приступы гнева. Дизартрия.

4 стадия.

Кома. Может отсутствовать реакция на болевые раздражители.

Этиология печеночной недостаточности

• Причины возникновения печеночной недостаточности

Причины возникновения фульминантной печеночной недостаточности

Причины развития печеночной энцефалопатии

Патогенез печеночной энцефалопатии

Возникновение печеночной энцефалопатии при печеночной недостаточности связано с нарушениями кислотно-основного равновесия и электролитного состава крови (дыхательный и метаболический алкалоз, гипокалиемия, метаболический ацидоз, гипонатриемия, гипохлоремия, азотемия). Кроме того, у пациентов с печеночной недостаточностью имеются нарушения гомеостаза и гемодинамики: гипо-и гипертермия, гипоксия, бактериемия, гиповолемия, дегидратация, портальная гипертензия и коллатеральной кровоток, измененное онкотическое и гидростатическое давление. А механизм поражения ткани головного мозга связан с нарушением функции астроцитов, которыми представлено примерно 30% клеточного состава головного мозга.

Важное значение имеет нарушение функции астроцитов. Астроциты играют ключевую роль в регуляции проницаемости гемато-энцефалического барьера, в поддержании электролитного баланса, в обеспечении транспорта нейротрнасмиттеров к нейронам головного мозга; в разрушении токсических веществ (в частности, аммиака).

При хроническом поражении печени аммиак, поступая в головной мозг, приводит к нарушению функционирования астроцитов, вызывая в них морфологические изменения. В результате при печеночной недостаточности возникает отек головного мозга, повышается внутричерепное давление.

Кроме того, нарушается экспрессия генов, кодирующих ключевые белки астроцитов, приводя к расстройствам нейротрансмиссии.

Помимо аммиака токсические эффекты на ткань головного мозга способны оказывать такие вещества, как: жирные кислоты, меркаптаны, ложные нейротрансмиттеры (тирамин, октопамин, бета-фенилэтаноламины), магний, ГАМК. При печеночной недостаточности в системный кровоток из ЖКТ и печени поступают церебротоксические вещества: аминокислоты и продукты их распада (аммиак, фенолы, меркаптаны), продукты гидролиза и окисления углеводов (молочная, пировиноградная кислоты, ацетон); продукты нарушенного метаболизма жиров (низкомолекулярные кислоты, ГАМК); ложные нейротрансмиттеры (аспарагин, глутамин).

Наибольшее практическое значение имеют две теории развития печеночной энцефалопатии: токсическая теория и теория нарушения обмена ГАМК.

Токсическая теория развития печеночной энцефалопатии.

Согласно токсической теории токсические вещества (аммиак, фенолы, фенилаланин, тирозин) проникают через гематоэнцефалический барьер, накапливаются в головном мозге и приводят к нарушению функции клеток ЦНС и развитию энцефалопатии.

Наиболее выраженное повреждающее действие на головной мозг оказывает аммиак. У здоровых людей в печени аммиак трансформируется в мочевую кислоту в цикле Кребса. Кроме того, он необходим в реакции превращения глутамата в глутамин, которая опосредована ферментом глутаматсинтетазой.

При хроническом поражении печени (например, при циррозе печени ) количество функционирующих гепатоцитов уменьшается, создавая предпосылки для гипераммониемии. А при возникновении портосистемного шунтирования аммиак, минуя печень, попадает в системный кровоток. В результате его уровень в крови увеличивается, возникает гипераммониемия.

В условиях цирроза печени и портосистемного шунтирования возрастает активность глутаматсинтетазы скелетной мускулатуры, где начинает происходить процесс разрушения аммиака. Этим объясняется уменьшение мышечной массы у пациентов с циррозом печени, что в свою очередь также способствует гипераммониемии. Процессы метаболизма и экскреции аммиака происходят и в почках.

Глутаминсинтетаза содержится также и в астроцитах головного мозга. Однако в условиях гипераммониемии в астроцитах не происходит усиления активности этого фермента. Поэтому головной мозга оказывается чувствительным к воздействию аммиака.

Аммиак оказывает различные патологические эффекты на ткань головного мозга: нарушает транспорт аминокислот, воды и электролитов, угнетает процессы утилизации энергии; приводит к расстройствам метаболизма аминокислот; тормозит образование постсинаптических потенциалов.

Токсическую теорию развития печеночной энцефалопатии подтверждает тот факт, что проведение мероприятий, направленных на снижение содержания аммиака в крови, у пациентов с этой патологией может уменьшить выраженность симптомов заболевания.

Теория нарушения обмена ГАМК.

ГАМК обладает нейроингибирующим действием. В головном мозге большинство синапсов (24-45%) являются ГАМК-ергическими. Кроме того, в головном мозге существует нейрональный комплекс рецепторов ГАМК, чувствительных к ГАМК, бензодиазепинам, барбитуратам и нейростероидам. Именно нейростероидам отводится ключевая роль в развитии печеночной энцефалопатии.

Нейротоксины (аммиак, магний) усиливают экспрессию бензодиазепиновых рецепторов в астроцитах, что способствует стимуляции метаболизма холестерина в прегненолон и далее, в нейростероиды. Нейростероиды, высвобождаясь из астроцитов, связываются с нейрональным комплексом рецепторов ГАМК. Это приводит к расстройствам нейротрансмиссии.

Теорию нарушения обмена ГАМК подтверждает факт обнаружения в головном мозге пациентов, умерших от печеночной комы, повышенного содержания аллопрегнолона (нейроактивного метаболита прегнолона).

Клиника печеночной недостаточности и энцефалопатии

Симптомы печеночной энцефалопатии у пациентов с печеночной недостаточностью появляются при нарушении функции ЦНС.

Двигательное беспокойство и мания - не частые признаки печеночной энцефалопатии. Характерно появление астериксиса, «хлопающего» тремора (быстрые сгибательно-разгибательные движения в пястно-фаланговых и лучезапястных суставах, часто сопровождающиеся латеральными движениями пальцев). Неврологические расстройства симметричны. Симптомы поражения ствола головного мозга возникают у пациентов, находящихся в коме, за несколько часов или дней до летального исхода.

Кроме того, у пациентов с печеночной недостаточностью выявляются невриты, усиливается желтуха. Может повышаться температура тела. Отмечаются периферические отеки и асцит. Появляется специфический печеночный запах изо рта (обусловленный образованием диметилсульфида и триметиламина). Могут обнаруживаться эндокринные расстройства (снижение либидо, тестикулярная атрофия, бесплодие, гинекомастия, облысение, атрофия молочных желез, матки, появление телеангиоэктазий, «феномен белых ногтей»).

Градация печеночной недостаточности по стадиям

• Первая стадия - начальная компенсированная.

  • Характеризуется нарушениями ритма сна, поведения и настроения, адинамией, повышением температуры, геморрагий. Желтуха усиливается.

Вторая стадия - выраженная декомпенсированная.

Усиление симптомов первой стадии. Сонливость. Неадекватность поведения иногда агрессия, Дезориентация. Головокружения, обмороки. Замедление и невнятность речи. «Хлопающий тремор», потливость, печеночный запах изо рта.

Третья стадия - терминальная дистрофическая.

Ступор, пробуждение с трудом. Возбуждение, беспокойство, крики. Спутанность сознания. Нарушение контакта при сохранении адекватной реакции на боль.

Четвертая стадия - печеночная кома.

Потеря сознания. Спонтанные движения и реакция на боль в начале комы и в дальнейшем исчезают. Расходящееся косоглазие. Отсутствие зрачковых реакций. Патологические (подошвенные) рефлексы. Судороги. Ригидность. ЭЭГ - замедление ритма, уменьшение амплитуды по мере углубления комы.

Диагностика печеночной недостаточности

Развитие печеночной недостаточности можно предполагать, если у пациента, на фоне хронического заболевания печени, усиливается желтуха, повышается температура тела, возникает отечно-асцитический синдром, появляется специфический печеночный запах из рта; обнаруживаются эндокринные расстройства, признаки геморрагического диатеза: петехиальные экзантемы, повторные носовые кровотечения, кровоточивость десен, тромбозы. При появлении симптомов поражения ЦНС можно думать о развитии печеночной энцефалопатии.

Цели диагностики

• Определить тип печеночной недостаточности (острая или хроническая).

  Выявить симптомы, свидетельствующие о развитии печеночной энцефалопатии.

  Установить степень тяжести печеночной энцефалопатии.

Методы диагностики

• Сбор анамнеза и физикальное исследование

При подозрении на печеночную недостаточность необходимо выяснить злоупотребляет ли пациент алкоголем, имеются ли у него в анамнезе вирусные гепатиты, болезни обмена веществ (болезни Вильсона-Коновалова , Бадда-Киари ), хронические заболевания печени (цирроз печени ), злокачественные опухоли; принимал ли больной лекарственные препараты (парацетамол ).

Симптомы печеночной энцефалопатии у пациентов с печеночной недостаточностью появляются при нарушении функции ЦНС. Двигательное беспокойство и мания не частые признаки печеночной энцефалопатии.

Характерно появление астериксиса, «хлопающего» тремора (после тонического разгибания кисти возникают быстрые сгибательно-разгибательные движения в пястно-фаланговых и лучезапястных суставах, часто сопровождающиеся латеральными движениями пальцев; также пациент не может держать кулаки плотно сжатыми - они непроизвольно сжимаются и разжимаются).

Астериксис - «хлопающий» тремор.

Неврологические расстройства симметричны. Симптомы поражения ствола головного мозга возникают у пациентов, находящихся в коме, за несколько часов или дней до летального исхода.

Кроме того, у пациентов с печеночной недостаточностью выявляются невриты, усиливается желтуха. Может повышаться температура тела. Появляется специфический печеночный запах изо рта (обусловленный образованием диметилсульфида и триметиламина). Могут обнаруживаться эндокринные расстройства (снижение либидо, тестикулярная атрофия, бесплодие, гинекомастия, облысение, атрофия молочных желез, матки, появление телеангиоэктазий, «феномен белых ногтей»).

Возникают нарушения гемодинамики: развиваются периферические отеки и асцит; наблюдается гипотония. Могут выявляться признаки геморрагического диатеза: петехиальная экзантема, повторные носовые кровотечения, кровоточивость десен, тромбозы, ДВС-синдром.

Лабораторные методы исследования

Инструментальные методы диагностики

• Особенности диагностики острой и хронической печеночной недостаточности

Выбор диагностических методов обследования пациентов определяется необходимостью установить тип печеночной недостаточности.

Алгоритм диагностики острой печеночной недостаточности

Алгоритм диагностики хронической печеночной недостаточности

Дифференциальный диагноз острой и хронической печеночной недостаточности

Дифференциальный диагноз печеночной энцефалопатии

Лечение печеночной недостаточности

• Цели лечения

  • Лечение заболеваний, вызвавших печеночную недостаточность.

    Профилактика и лечение печеночной энцефалопатии.

Лечение острой печеночной недостаточности

Общие принципы ведения больного с острой печеночной недостаточностью:

Индивидуальный пост медсестры.

Мониторирование мочевыделения, сахара крови и жизненных функций каждый час.

Дважды в день контроль сывороточного калия.

Ежедневно - анализ крови , определение содержания креатинина , альбумина ; оценка коагулограммы.

Не вводить в/в физиологический раствор.

Профилактика пролежней.

Лечение хронической печеночной недостаточности

Общие принципы ведения больного с хронической печеночной недостаточностью:

Проводится активное наблюдение за состоянием пациента, с учетом выраженности симптомов энцефалопатии.

Производятся ежедневные взвешивания больного.

Ежедневно ценивается баланс жидкости, выпитой и выделенной за сутки.

Ежедневно берется анализ крови , определяются содержание электролитов , креатинина .

Необходимо 2 раза в неделю измерять содержание билирубина , альбумина , и активность АсАТ , АлАТ , ЩФ .

Регулярно выполняется коагулограмма, измеряется содержание протромбина.

При конечной стадии цирроза печени следует оценить необходимость и возможность трансплантации печени. При алкогольном циррозе пересадка печени показана редко,

При алкогольном циррозе необходим полный отказ от алкоголя.

Схема проведения лечения хронической печеночной недостаточности:

В рационе больного резко ограничивается прием белка (не более 40-60г/сутки) и поваренной соли.

Не дожидаясь результатов бактериологического исследования и определения чувствительности микрофлоры к антибактериальным препаратам, необходимо начать в/в введение ципрофлоксацина (Ципрофлоксацин р-р д/ин. , Ципролет ) 1,0 г 2 раза в день.

Орнитин . Схема введения: 1-й этап - 7 в/в капельных вливаний (Гепа-Мерц конц.д/инф. ) по 20 г/сут (растворяют в 500 мл изотонического раствора Глюкозы или Хлористого натрия ; скорость введения - 6-10 капель в 1 мин); 2-й этап - пероральный прием препарата (Гепа-Мерц гран.д/р-ра орал. ) во 18 г/сут в 3 приема в течение 14 дней.

Хофитол вводится по 5-10 мл 2 р/сут в течение 7-10 дней.

Лактулоза (Дюфалак , Нормазе ) вводится в начальной дозе 90мл в сутки с возможным увеличением дозы до развития легкой диареи. Это более эффективно, чем назначение 4 г неомицина или ампициллина в сутки. Лактулоза снижает образованиети всасывание аммиака, способствует подавлению аммонийпродуцирующей флоры кишечника.

Клизмы с сульфатом магния (15-20 г на 100 мл воды) при запорах.

Витамин К (Викасол ) по 10 мг 3 раза в день в/в.

При кровотечении вводится в/в свежезамороженная плазма: 2-4 дозы сразу, и если кровотечение продолжается, то введения повторяются через 8 часов.

Не вводить солевых растворов! Натрий и вода при этом задерживаются в организме в связи с наличием вторичного гиперальдостеронизма. Не используются в терапии больных препараты, содержащие натрий (многие антациды).

Применяются витамины: витамины группы В (тиамина бромид (Тиамина хлорида (Вит. В1) р-р д/ин. ) 40 мг или кокарбоксилаза (Кокарбоксилазы г/хл пор.лиоф.д/ин. ) 200 мг, пиридоксин (Пиридоксина гидрохлорида (В-6) р-р д/ин. ) 50 мг или пиридоксинфосфат 50 мг, цианокобаламин (Цианокобаламин (В-12) р-р д/ин. ) 200 мкг или оксикобаламин 200мкг), липоевая кислота 4 мл 0,5% раствора, пирацетам (Ноотропил , Пирацетам ) 4-6 г, орницепил 10 г, никотинамид (Гепасол А ) 100-200 мг, аскорбиновая кислота (Аскорбиновая кислота р-р д/ин. ) 1000 мг в виде коктейля вместе с 10-20% Глюкозой (1000-1500мл в сутки). Возможно с хлористым калием (40ммоль/л).

Необходимо дополнительно введение фолиевой кислоты (Фолацин , Фолиевой кислоты табл. ) 15 мг ежедневно, витамина D 1000 МЕ 1 раз в неделю. Для поддержания адекватного минерального обмена требуется введение кальция , фосфора и магния .

В/в 3 р/сут вводится фамотидин (Квамател

Зондовое энтеральное питание . Для повышения калорийности питания можно использовать жировые эмульсии.

Лечение кровотечений.

• Необходимо избегать артериальных пункций.

  Можно вводить в/в свежезамороженную плазму.

  В/в 3 раза в сутки вводится фамотидин (Квамател ) по 20мг в 20 мл физраствора.

Лечение почечной недостаточности.

При появлении симптомов почечной недостаточности (калий сыворотки крови > 6 ммоль/л; креатинин сыворотки крови составляет > 400 ммоль/л) проводится гемодиализ.

Лечение инфекций.

• Перед началом антибактериальной терапии производится посев крови, мочи и культуры из катетера (если он установлен в вене).

  Вводится в/в ципрофлоксацина (Ципрофлоксацин р-р д/ин. , Ципролет ) - 1,0г 2 раза в день.

  При развитии олигурии или анурии у больного с установленным мочевым катетером необходимо дважды в день производить орошение мочевого пузыря раствором уросептика (100мл 2,5% раствора ноксифлекса).

Временное замещение печени.

В некоторых специализированных гепатологических центрах пациентам с прогрессирующей до 3-4 стадии печеночной энцефалопатией, проводится гемодиализ через крупнопористую полиакрилонитриловую мембрану. С помощью этого диализа удается удалять низкомолекулярные вещества типа аммиака и другие водорастворимые токсины и в ряде случаев улучшить прогноз больных.

Трансплантация печени.

Показания для трансплантации печени при фульминантном гепатите с печеночной энцефалопатией:

Возраст пациента не менее 60 лет.

Предшествующая данному заболевания функция печени должна быть нормальной.

Возможность поддержания после трансплантации печени посттрансфузионного режима в полном объеме в течение длительного времени.

Условия, которые необходимо обеспечить во время транспортировки пациента на трансплантацию печени:

1. В/в введение 20%-ного раствора глюкозы по 100 мл/ч с 40 ммоль/л хлористого кальция для предупреждения гипогликемии и гипокалиемии.

2. В/в введение 20 мл/ч 20%-ного раствора маннитола, если имеется 2-я и более тяжелая стадия печеночной энцефалопатии. Эти мероприятия необходимы для профилактики отека мозга, который может возникнуть и усилиться при транспортировке.

Факторы, влияющие на результаты трансплантации печени:

1. Степень выраженности энцефалопатии - при 3 и 4 стадиях выживают 15% больных.

2. Возраст: выживаемость пациентов в возрасте старше 40 лет составляет 15%; в возрасте менее 30 лет - 40%.

3. Выживаемость больных с содержанием сывороточного альбумина более 35 г/л составляет 80%; менее 30 г/л - 20%.

4. При остром вирусном гепатите С и лекарственных повреждениях печени прогноз хуже, чем при других формах гепатита.

5. При фульминантном вирусном гепатите с ранним развитием печеночной энцефалопатии трансплантация печени имеет лучший прогноз, чем у больных с поздним развитием печеночной энцефалопатии.

Лечение печеночной энцефалопатии

• Диетотерапия.

С целью снижения содержания аммиака в крови необходимо уменьшать количество белка в пищевом рационе (до 40 г в день). В большинстве случаев больные с умеренно выраженной хронической печеночной энцефалопатией способны переносить диету, содержащую 60-80 г белка в сутки. При улучшении состояния больного содержание белка в диете увеличивают постепенно до 80-90 г/сутки. Суточное потребление белка можно поддерживать на уровне 1,0-1,5 г/кг, в зависимости от состояния пациента и его способности переносить такой пищевой рацион.

Увеличение содержания белка в диете приводит к ухудшению состояния у 35% пациентов с острой печеночной недостаточностью.

После исчезновения симптомов энцефалопатии можно восстановить нормальное содержание белка в пищевом рационе. От длительного ограничения пищевого белка следует воздержаться настолько, насколько это возможно, потому что у больных имеется дефицит белка еще и потому, что безбелковая диета менее аппетитна. Необходимо длительно ограничивать соль в пище, так как это снижает вероятность повторного развития асцита.

Необходимо помнить, что длительное ограничение белка в пище приводит к нарушениям питания (подробнее о Лечебном питании при печеночной энцефалопатии ).

В некоторых случаях эпизоды печеночной энцефалопатии повторяются после повышения содержания белка в пищевом рационе. Такие больные нуждаются в длительном приеме лактулозы и в назначении безбелковой диеты.

Очищение кишечника.

Для снижения содержания аммиака рекомендуются клизмы или применение слабительных средств для очищения кишечника. Важно обеспечивать опорожнение кишечника не менее 2 раз в день. С этой целью назначается лактулоза (Дюфалак , Нормазе ) по 30-50 мл внутрь каждый час до появления диареи, затем по 15-30 мл 3-4 раза в день. Для использования в клизме разводят 300 мл сиропа препарата в 700 мл воды и заполняют все отделы толстого кишечника.

Перед выпиской пациента из стационара дозу лактулозы следует уменьшить до 20-30 мл на ночь с возможной последующей отменой на амбулаторном этапе.

Антибактериальная терапия.

Неомицин 1 г внутрь 2 раза в день; метронидазол (Трихопол , Флагил ) 250 мг внутрь 3 раза в день; ампициллин (Ампициллина тригидрат ) по 0,5г 3-4 раза в день или ванкомицин (Ванкоцин) 1 г внутрь 2 раза в день.

Препараты применяются под контролем функции почек. Пациентам с печеночной недостаточностью 3 и 4 стадий рекомендуется катетеризация мочевого пузыря.

При гипогликемии и гипокалиемии 10% раствор глюкозы вводится в/в со скоростью 100мл/час с хлористым калием (40ммоль/л), но при резко выраженной гипогликемии используется 25-40% раствор глюкозы.

При гипераммониемии используется орнитин (Гепа-Мерц). Препарат оказывает гепатопротекторное действие. Утилизирует аммонийные группы в синтезе мочевины (орнитиновый цикл), снижает концентрацию аммиака в плазме. Способствует нормализации КОС организма. Применяется внутрь, в/м, в/в (струйно, капельно). Внутрь (Гепа-Мерц гран.д/р-ра орал. ), по 3-6 г 3 раза в день после еды. Парентерально (Гепа-Мерц конц.д/инф. ), предварительно растворяя 2 г в 10 мл воды для инъекций: в/м - по 2-6 г/сут; в/в струйно - по 2-4 г/сут; кратность введения - 1-2 раза в сутки. При необходимости - в/в капельно: 25-50 г препарата разводят в 0.5-1.5 л 0.9% раствора NaCl , 5% раствора декстрозы или дистиллированной воды. Максимальная скорость инфузии - 40 кап/мин. Продолжительность лечения определяется динамикой концентрации аммиака в крови и состоянием больного. Курс лечения можно повторять каждые 2-3 мес.

При гипераммониемии используется также рекомендуется введение препаратов.С этой целью назначается цинка сульфат (Цинктерал ) внутрь перед едой взрослым 0,4-1,2 г/сут в 3 приема.

Если у пациента наблюдается выраженное двигательное беспокойство и проявления печеночной энцефалопатии, то в качестве седативного средства ему можно назначить галоперидол .

При наличии признаков поражения ЦНС следует избегать назначения бензодиазепинов.

Если больной перестал употреблять алкоголь и у него имеются симптомы печеночной энцефалопатии, то можно применять бензодиазепины в комбинации с лактулозой и другими препаратами для лечения энцефалопатии.

Пациенты, с печеночной энцефалопатией 3 и 4 степени тяжести должны проходить лечение в реанимации. У них высок риск аспирации. Поэтому им необходимо произвести профилактическую эндотрахеальную интубацию.

Выписать пациента из стационара можно только после того, как стабилизируются вес, состояние ЦНС; будет подобрана адекватная доза диуретиков.

Печеночная недостаточность — это комплекс симптомов, которые характеризуются нарушением одной и более функций печени из-за повреждения паренхимы. Печень неспособна сохранить постоянство внутренней среды в организме из-за неспособности обеспечивать потребности обмена веществ во внутренней среде.

Печеночная недостаточность включает в себя две формы: хроническую и острую. Но ещё можно выделить 4 степени печеночной недостаточности: кома, дистрофическая (терминальная), декомпенсированная (выраженная), компенсированная (начальная). Не исключено развитие молниеносной печеночной недостаточности, при которой довольно высока вероятность летального исхода.

Заболевание может спровоцировать развитие энцефалопатии - симптомокомплекса различных нарушений ЦНС. Это редко возникающее осложнение, при котором летальный исход достигает 90%.

Патогенетический механизм печеночной недостаточности выделяет:

— эндогенную печеночную недостаточность (печеночно-клеточную), которая протекает, поражая паренхиму печени;

— экзогенную (портокавальную, портосистемную). Токсины, аммиак, фенол, всасываются в кишечник, после чего поступают в общий кровоток по портокавальным анастомозам из воротной вены;

— смешанная включает в себя вышеуказанные механизмы.

Печеночная недостаточность причины

Развитие острой печеночной недостаточности чаще всего возникает из-за наличия различных заболеваний печени или острого вирусного гепатита. Формирование печеночной энцефалопатии при острой форме заболевания может возникнуть довольно редко, но не позднее 8-ой недели от начала проявления первых симптомов.

Наиболее частыми причинами образования печеночной недостаточности является её поражение медикаментами и молниеносной формой вирусного гепатита A, B, C, D, E, G. А также вследствие отравления углекислым газом, афлатоксином, микотоксином, промышленными токсинами, при злоупотреблении алкоголем, приёме лекарственных препаратов, септицемии. Вирусы опоясывающего и простого лишая, инфекционного мононуклеоза, герпеса и цитомегаловирусы также нередко провоцируют развитие данной болезни.

Хроническая печеночная недостаточность формируется при наличии прогрессирования хронического заболевания печени ( , злокачественные новообразования). Наиболее часто развивается тяжелая печеночная недостаточность у людей с в возрасте более 40 лет, у которых ранее диагностировали болезнь печени (чаще это наркоманы). Наибольшую угрозу представляет гепатит Е для беременных, так как в 20% случаях развивается печеночная недостаточность.

3 стадия проявляется сопором, значительной дезориентацией в пространстве и времени, амнезией, дизартрией, приступами гнева.

На 4 стадии печеночной энцефалопатии развивается кома при которой реакция на болевой раздражитель полностью отсутствует.

Острая печеночная недостаточность

Возникает в случае когда печень внезапно утрачивает способность к выполнению своих функций. Зачастую наблюдается медленно прогрессирующая печеночная недостаточность, однако, острая форма заболевания формируется на протяжении нескольких дней и имеет тяжелые осложнения или заканчивается летальным исходом.

Острая печеночная недостаточность образуется вследствие:

— передозировки лекарственных препаратов (Эффералган, Тайленол, Панадол, противосудорожные средства, обезболивающие, антибиотики);

— злоупотребления народными средствами (биологические добавки, отравления болотной мятой, шлемником, кавой, эфедрой);

— вирус герпеса, вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, вирусные гепатиты А, В, Е и другие вирусные заболевания;

— отравления различными токсинами способные обезвредить соединение печёночных клеток (ядовитые грибы);

— наличия аутоиммунных заболеваний;

— заболеваний вен печени;

— метаболических нарушений;

— онкологических заболеваний.

Признаки острой печеночной недостаточности: тошнота и рвота, пожелтение склер глаз, слизистых и кожи, недомогание, болевые ощущения в верхней правой области живота, дезориентация, невозможность сосредоточится, сонливость и вялость.

Хроническая печеночная недостаточность

Хроническая печеночная недостаточность возникает из-за постепенно развивающейся дисфункции печени в связи с прогресирующим течением хронического заболевания паренхимы. Как правило, проявляются симптомы основного заболевания. Появляются диспепсические явления ( , рвота, ), лихорадка, желтуха, энцефалопатия.

Тяжелая печеночная недостаточность возникает из-за наличия желчнокаменного заболевания, туберкулеза, гельминтозов, онкологических заболеваний, цирроза, вирусного или аутоиммунного гепатита, алкогольной зависимости. В редких случаях, хроническая печёночная недостаточность образуется из-за генетического нарушения обмена веществ - гликогенозы, галактоземии и пр.

Признаки хронической печеночной недостаточности: тошнота, анорексия, рвота и понос. Симптоматика нарушенного пищеварения возникает из-за употребления копченостей, жареной и жирной пищи. Возможно, появление волнообразной лихорадки, желтухи, поражений кожи (печеночные ладони, сухие и мокнущие , геморрагии). Ранними признаками развития заболевания является асцит и периферические отеки.

Хроническая печеночная недостаточность проявляется эндокринными нарушениями: атрофия матки и молочных желез, алопеция, гинекомастия, атрофия яичек, бесплодие. Проявляются нервно-психические расстройства в виде: раздражительности, агрессивности, неадекватного поведения, потери ориентации, оглушенности, периодического сопорозного состояния, беспокойства, бессонницы и сонливости, снижения памяти, .

Лечение печеночной недостаточности

Целью лечения является терапия основного заболевания, которое способствовало развитию печеночной недостаточности, а также профилактика и лечение печёночной энцефалопатии. Также терапия будет полностью зависеть от степени печёночной недостаточности.

При лечении острой печеночной недостаточности необходимо соблюдать следующие условия:

— индивидуальный сестринский пост;

— мониторинг мочевыделений, уровня сахара в крови и жизненно важных функций каждый час;

— контролировать 2 раза в день сывороточный калий;

— ежедневное проведение анализа крови на определение уровня альбумина, креатина, обязательно оценивать коагулограмму;

— физиологический раствор вводить внутривенно противопоказано;

— профилактика пролежней.

При хронической печеночной недостаточности необходимо:

— проводить активное наблюдение за общим состоянием, учитывая усиленность симптомов энцефалопатии;

— производить взвешивание ежедневно;

— ежедневно измерять суточный диурез (отношение количества выделенной жидкости к потребляемой);

— ежедневное проведение анализа крови на определение креатина, электролита;

— раз в две недели измеряется уровень альбумина, билирубина активность ЩФ, АлАТ, АсАт;

— регулярное выполнение коагулограммы, измеряя уровень протромбина;

— в случае последней стадии цирроза необходимо учитывать возможность трансплантации печени.

Лечение хронической печеночной недостаточности проводят по следующей схеме:

— в ежедневном рационе больному ограничивают приём поваренной соли и белка (не более 40г/сутки);

— внутривенно вводят Ципрофлоксацина (1,0 г 2 р./день), не дожидаясь определения чувствительности к антибактериальным препаратам и результата бактериологического исследования;

— Орнитин в первом этапе вводят 7 раз внутривенно (суточная доза — 20 г), растворяя в 500 мл Хлористого натрия или Глюкозы.

— на втором этапе лечения назначается Гепа-Мерц в течение двух недель по три раза в день (18г в сутки);

— в течение 10 дней по 5-10 мл два раза в сутки вводится Хофитол;

— Нормазе (Дюфаоак, Лактулоза) в начальной суточной дозировке вводится 9 мл с последовательным её увеличением до развития небольшой диареи. Это способствует снижению всасывания аммиака;

— при запорах необходимы с сульфатом магния клизмы (20 г на 100 мл воды);

— Викасол (витамин К) внутривенно 3 раза в день по 1 мг;

— при кровопотерях необходимо внутривенно вводить свежезамороженную плазму до 4 доз, а в случае длительного кровотечения повторить спустя 8 часов;

— необходим приём комплекса витаминов с дополнительным введением фолиевой кислоты. Ведение магния, фосфора и кальция способствует поддержанию адекватного минерального обмена;

— Кваметел (Фамотидин) необходимо вводить внутривенно 3 р/сут, разбавляя в 20 мл физраствора по 20 мг;

— Для увеличения калорийности пищи необходимо энтеральное питание через зонд.

Для лечения кровотечений не следует проводить артериальные пункции и вводить свежезамороженную плазму внутривенно, а также Фамотидин 3 раза в сутки.

Для того, чтобы вылечить инфекцию нужна антибактериальная терапия. Для правильного медикаментозного подбора нужно сделать посев крови и мочи. Если есть в вене катетер необходимо провести сбор материала из него. Ципрофлоксацин 2 раза в день вводить внутривенно по 1,0 г. При катетеризации мочевого пузыря не исключено развитие олигурии или анурии, в этом случае 2 раза в день необходимо уросептиком проводить орошение.

Встречаются специализированные гепатологические центры где больным с 3-4 стадией печеночной энцефалопатией через крупнопористую полиакрилонитриловую мембрану проводят гемодиализ. Благодаря этому происходит удаление низкомолекулярных веществ (аммиак и другие токсины водорастворимые).

При развитии фульминантного гепатита с печёночной энцефалопатией, пересадку печени проводят в случае, если:

— пациенты старше 60 лет;

— нормальная функция печени, предшествующая этому заболеванию;

— в случае возможности поддержания посттранфузионного режима на протяжении длительного времени в полном объёме после пересадки печени.

Для лечения печеночной энцефалопатии в первую очередь назначается диетотерапия для снижения уровня аммиака в крови и белка в рационе. Повышенное содержание белка способствует ухудшению общего состояния. В ежедневный рацион необходимо включить растительные продукты.

Для того чтобы очистить кишечник, необходимо принимать слабительные средства или проводить регулярно клизмы. Надо учитывать что 2 раза в день кишечник должен опорожниться.

Антибактериальная терапия проводится под строгим контролем функциональности печени. 1 г Неомицина по 2 раза в день, 25 мг Метронидазола 3 раза в день, 0,5 г Ампициллина до 4 раз в день.

Галоперидол назначается в качестве седативного средства, если у больного наблюдаются значительные двигательные беспокойства. При поражении центральной нервной системы не следует назначать бензодиазепины.

Печень - это мультифункциональный орган, обезвреживающий вредные для организма вещества, участвующий в белковом и углеводном обмене, вырабатывающий специфические ферменты, необходимые для пищеварения, и т. д. При нарушении работы этого органа диагностируется печеночная недостаточность. Развитие этого состояния неблагоприятно отражается на всех системах организма.

Это заболевание может протекать как в хронической, так и в острой форме. В большинстве случаев без направленного лечения эта патология приводит к тяжелым осложнениям и летальному исходу. Чаще развитие недостаточности работы печени наблюдается у мужчин, но встречается это нарушение и у женщин. Данное состояние чаще наблюдается у людей старшего и пожилого возраста.

Особенности печеночной недостаточности

Печень является самой крупной железой в организме. Она обладает высокими регенерационными возможностями. Даже при поражении 70% клеток она может восстановиться и нормально работать. Восстановление печени происходит путем процесса пролиферации, т. е. роста и увеличения численности функциональных клеток - гепатоцитов.

Регенерация тканей этого органа протекает крайне медленно и в зависимости от общего состояния пациента может занять от 2 до 4 недель. Синдром печеночно-клеточной недостаточности возникает, когда повреждение печени является настолько выраженным, что полное, а иногда и частичное, восстановление невозможно. Развитие недостаточности печени может наблюдаться при разных типах повреждений тканей, в т. ч. массированном фиброзном и дистрофическом перерождении, некротических изменениях паренхимы различной этиологии и т. д.

Механизм развития этого патологического состояния уже хорошо изучен. Сначала под действием неблагоприятных факторов нарушается структура мембран гепатоцитов. При этом функциональные клетки повышают выработку ферментов, что ухудшает ситуацию и приводит к более стремительному разрушению клеток этого орган. Ситуация усугубляется началом выработки иммунной системой аутоиммунных тел, уничтожающих поврежденные клетки.

При длительно протекающем процессе начинают формироваться анастомозы, т. е. дополнительные мелкие сосуды, которые связывают оставшиеся функциональные кровеносные русла между нижней полой и портальной венами.

Так как кровь через данные сосуды циркулирует, минуя поврежденные участки печени, это уменьшает шансы на восстановление тканей. Из-за нарушения функционирования печени все больше токсинов попадает в кровь, приводя к поражению всех органов и систем организма.

Причины заболевания

Выделяется ряд состояний, которые, прогрессируя, могут становиться причиной развития острой или хронической печеночной недостаточности. Наиболее часто нарушение функционирования печени наблюдается при циррозе. Данное заболевание характеризуется некротическим разрушением тканей органа и дальнейшим замещением поврежденных участков фиброзом.

В дальнейшем переродившиеся участки печени начинают давить на сосуды, запуская процесс формирования анастамозов и развитие портальной гипертензии. Эти процессы нередко сопровождаются появлением выраженного асцита. Спровоцировать сначала цирроз, а затем и недостаточность может влияние следующих неблагоприятных факторов:

• вирусные гепатиты;
• длительное злоупотребление алкоголем;
• тяжелое отравление токсинами;
• прием некоторых препаратов;
• употребление наркотических веществ;
• некоторые патологии желчевыводящих путей;
• нерациональное питание;
• употребление в пищу ядовитых грибов;
• инфекционные заболевания;
• аутоиммунные патологии;
• врожденные аномалии развития печени.

К появлению подобного повреждения печени предрасполагают состояния, при которых наблюдается поступление в ткани органа лишнего жира При этом жир из-за сбоя в обменных процессах начинает накапливаться. Жировая ткань постепенно замещает отмершие гепатоциты. К факторам, способствующим подобной проблеме, относятся:

• ожирение;
• анорексия и булимия;
• некоторые заболевания ЖКТ;
• прием суррогатов алкоголя;
• сахарный диабет.
• регулярный прием в пищу медвежьего и барсучьего жира.

Появление недостаточности работы печени нередко является закономерным результатом прогрессирования паренхиматозной дистрофии органа. К факторам, способствующим появлению подобной проблемы, относятся:

• врожденный дефицит выработки ферментов;
• нарушения белкового обмена;
• эндокринные нарушения;
• гепатиты;
• застой желчи в печени;
• интоксикация при некоторых вирусных заболеваниях;
• гипо- и авитаминозы.

Реже диагностируется развитие нарушений функционирования печени на фоне паренхиматозной углеводной дистрофии. Данное патологическое состояние возникает на фоне нарушения обменных процессов с участием гликогена. Предрасполагают к подобному повреждению печени недостаток витаминов в пищи, интоксикация алкоголем и сахарный диабет. Снижение или полное нарушение функционирования печени нередко наблюдается на фоне амилоидоза этого органа.

Возникновение данной патологии часто выявляется у пациентов, имеющих предрасположенность к амилоидозу. К недостаточности функционирования печени ведет постепенно отложение амилоида, т. е. нерастворимого белка, на стенках желчных ходов и кровеносных сосудов. Это способствует нарушению насыщения тканей кислородом и питательными веществами, а кроме того, оттока желчи.

Часто развитие недостаточности функции печени наблюдается на фоне гепатитов. Разрушительное действие на ткани имеют как вирусные гепатиты, так и воспаление печени, вызванное влиянием продуктов распада алкоголя или токсических веществ. Эти состояния приводят сначала к воспалению, а затем и отмиранию обширных участков органа.

Развитие почечной недостаточности может быть результатом злокачественных новообразований в этом органе. Появление подобной проблемы нередко наблюдается у людей, имеющих генетическую предрасположенность к раку печени. Опасность представляет метастазирование из опухолей, располагающихся в других органах.

Способствовать сначала формированию злокачественных новообразований, а затем и недостаточности может и длительное неблагоприятное влияние канцерогенных веществ. По мере разрастания злокачественные опухоли замещают собой функциональные клетки печени и сдавливают здоровые участки тканей органа. Это ведет к развитию воспаления, нарушению оттока желчи и блокированию кровообращения в здоровых тканях. В этом случае это патологическое состояние сопровождается тяжелейшей интоксикацией.

Способствовать появлению нарушений работы печени могут и некоторые заболевания сердечно-сосудистой системы, в т. ч. аневризмы и атеросклероз. Повышает риск развития нарушения функции печени хроническая почечная недостаточность. Кроме того, способствовать появлению подобной проблемы могут некоторые заболевания, сопровождающиеся выраженными гормональными сбоями.

Нередки случаи развития недостаточности у людей, переживших массированную кровопотерю. Способствует появлению проблемы переливания крови, которая несовместима по группе с реципиентом. В редких случаях развитие патологии наблюдается после проведения хирургических вмешательств на органах ЖКТ.

Классификация печеночной недостаточности

Выделяются 3 формы недостаточности работы печени, каждая их которых имеет свои особенности развития и течения. Классическая печеночно-клеточная недостаточность, т. е. эндогенная, развивается в результате отравления организма высокотоксичными веществами. В этом случае наблюдается стремительное отмирание функциональных клеток печени. В такой ситуации только срочная пересадка может спасти пациенту жизнь.

При экзогенной форме нарушения функции печени из-за влияния тех или иных неблагоприятных факторов наблюдается постепенный нарастающий сбой кровообращения в тканях органа. Снижается уровень очищения крови от токсинов, что ведет к постепенно нарастающей интоксикации всех тканей организма.

Смешанная форма течения является результатом нарушения печеночного кровообращения и поражения функциональных тканей органа. В этом случае возможно как острое, так и хроническое течение патологического процесса.

Острая форма

Острая печеночная недостаточность развивается в результате стремительного поражения обширных участков печени. Клинические проявления нарастают быстро. Симптомы могут проявиться в течение от нескольких часов до 8 недель после влияния неблагоприятного фактора на ткани печени. Столь быстрое нарастание симптомов связано с тем, что данная форма патологии всегда сопровождается появлением обширных очагов воспаления и некротического поражения тканей органа.

При этом до 80–90% тканей теряет способность выполнять свою функции. Течение острой печной недостаточности всегда неблагоприятное и сопровождается стремительно нарастающим ухудшением общего состояния пациента. Данная форма заболевания в крайне короткий срок становится причиной развития печеночной энцефалопатии, комы и летального исхода.

Хроническая форма

При хронической разновидности недостаточности работы печени клинические проявления патологии нарастают на протяжении от 2 месяцев до нескольких лет по мере отмирания клеток органа. Критического уровня симптомы этого патологического состояния достигают тогда, когда регенерационные возможности клеток истощаются настолько, что орган не способен восстановиться.

Хроническая форма течения патологии в большинстве случаев сочетается с портальной гипертензией. Несмотря на то что на начальных стадиях возможно бессимптомное течение, в дальнейшем состояние пациента может стать крайне тяжелым. Терминальная степень поражения печени, при которой более 80–90% функциональных клеток погибает, приводит к развитию тяжелых осложнений и летальному исходу.

Симптомы

Признаки поражения печени и недостаточности во многом зависят от формы течения патологии. При острой разновидности недостаточности функционирования печени наблюдается стремительное ухудшение состояние. У пациентов появляются жалобы на сильные боли в области правого подреберья. Неприятные ощущения настолько интенсивны, что больному требуется срочная госпитализация. Болевые приступы могут усиливаться после приема пищи. В дальнейшем появляются жалобы:

• на тошноту и рвоту;
• на повышение температуры тела;
• на озноб;
• на общую слабость;
• на повышенную утомляемость при минимальных физических нагрузках;
• на усиливающий кожный зуд;
• на пожелтение склер глаз и кожных покровов;
• на запах тухлого мяса изо рта;
• на тремор верхних конечностей;
• на снижение артериального давления;
• на увеличение селезенки;
• на одышку;
• на кашель;
• на кровотечения из органов ЖКТ;
• на массированные назальные кровотечения;
• на стремительное снижение уровня глюкозы в крови;
• на критическое снижение АД.

Также у пациентов наблюдается появление диареи. Кал становится белого или светло-бежевого цвета. При этом моча может темнеть. На фоне этого патологического состояния у пациентов нередко наблюдается снижение аппетита. У некоторых больных возникает острое желание попробовать несъедобные предметы.

По мере ухудшения состояния у пациентов появляется боль в суставах, причем как в крупных, так и в мелких. Имеется изменение размеров печени. У пациентов наблюдается стремительное увеличение объемов живота из-за накопления жидкости в брюшной полости. При острой разновидности недостаточности печени у больных отмечается стремительная потеря веса.

В течение нескольких часов или дней после начала приступа появляются признаки печеночной энцефалопатии, являющейся результатом поражения ЦНС на фоне повышения уровня токсических соединений в крови. У многих пациентов даже при остром течении патологии наблюдается появление сосудистых звездочек, которые особенно хорошо выражены на передней стенке живота и на плечах.

Выделяется не менее 4 стадий развития хронической формы недостаточности. Для каждой из них характерны свои симптомы. Начальная стадия патологического процесса считается компенсированной, т. к. в это время не наблюдается появления выраженной клинической картины из-за того, что повышается активность оставшихся здоровых клеток. Только при проведении лабораторных исследований можно выявить снижение функции органа.

При переходе заболевания во вторую декомпенсированную стадию наблюдается появление выраженных признаков портальной гипертензии. У пациентов возникают выраженные сосудистые звездочки не только на коже живота, но и на лице. Нередко появляются гематомы даже без какого-либо травматического воздействия. Возможны массированные кровотечения из органов ЖКТ и носа. Данные симптомы являются результатом снижения свертываемости крови.

У большинства пациентов уже на этой стадии хронической печеночной недостаточности наблюдается появление асцита, эмоциональной лабильности или развитие депрессивных расстройств. Возможны нарушения сна. Выраженными становятся диспепсические расстройства, в т. ч. тошнота, рвота и диарея. Появляется кахексия, т. е. истощение.

Стремительно атрофируются мышечные ткани. Кожа сильно истончается и приобретает желтушный оттенок. Подобный цвет могут приобретать склеры глаз и слизистые оболочки. Ладони и ступни могут отличаться красным оттенком. Ухудшается состояние волос и ногтей. Общее самочувствие пациента также стремительно ухудшается. Данная стадия может продолжаться на протяжении от нескольких недель до месяца и более.

При переходе заболевания в третью, т. е. терминальную, стадию все ранее присутствующие симптомы становятся выраженными. Печень уменьшается в размерах. Кровь почти не сворачивается. Это становится причиной развития массированного кровотечения. Нарастают проявления со стороны ЦНС.

Последней стадией хронического течения является кома. Данное состояние в большинстве случаев заканчивается летальным исходом из-за отека мозга и развития полиорганной недостаточности.

Осложнения болезни

Синдром печеночной недостаточности крайне опасен тем, что поражение органа может стать причиной развития тяжелых осложнений, вызванных не только снижением функциональной активности гепатоцитов, но и нарастанием токсических веществ в крови. Выделяется ряд состояний, возникновение которых снижает шансы пациента на выживание.

Накопление жидкости в брюшной полости повышает риск присоединения вторичной инфекции. В этом случае развивается перитонит. Нарушение функции печени приводит к варикозному расширению вен пищевода, что в сочетании со снижением свертываемости крови предрасполагает к массированным кровотечениям из верхних отделов органа. Развитие данного осложнения почти в 100% случаев заканчивается летальным исходом.

Накопление токсических веществ в крови нередко становится причиной развития недостаточности. Кроме того, у пациентов с критическим поражением тканей печени нередки случаи гипоксии тканей головного мозга и его отека. Возможно появление выраженной дыхательной недостаточности. В редких случаях наблюдаются крайне опасные легочные кровотечения, которые в большинстве случаев приводят к летальному исходу.

У большинства пациентов, страдающих хронической печеночной недостаточностью, наблюдается появление атрофии молочных желез. Возможен гипогонадизм у мужчин. Нередко отмечаются тестикулярная атрофия и бесплодие. Кроме указанных состояний, у пациентов часто на фоне хронического течения возникают нарушения работы органа. Может наблюдаться развитие злокачественных новообразований.

Диагностика

При появлении признаков нарушения работы печени пациенту требуется консультация у гепатолога и ряда других узконаправленных специалистов. После внешнего осмотра и оценки жалоб больному назначается ряд лабораторных и инструментальных исследований. В первую очередь требуется проведение общего анализа, который позволяет выявить наличие у пациента лейкоцитоза и анемии.

Обязательно выполняется коагулограмма, позволяющая обнаружить тромбоцитопению. Выполняется биохимический анализ, с помощью которого можно уточнить уровень щелочной фосфатазы, трансаминаз, билирубина, креатинина, альбумина и т. д. После этого назначается проведение общего и биохимического анализов мочи.

В данном случае необходимо проведение УЗИ органов брюшной полости. Это исследование помогает оценить состояние паренхимы и кровеносных сосудов. Кроме того, проводится оценка размеров печени. УЗИ позволяет исключить наличие опухолевых процессов. Нередко для оценки состояния пациента назначается ЭКГ. Для выявления диффузного поражения печени проводится гепатосцинтиграфия.

Как дополнение к необходимым исследованиям, нередко назначается проведение МРТ для оценки состояния органа. В ряде случаев проводится биопсия для определения морфологических изменений полученных образцов тканей.

Способы лечения

Терапия острой и хронической форм этого патологического состояния имеет некоторые различия. При острой форме патологии пациенту требуется неотложная помощь. Наиболее часто при устранении этого патологического состояния используются медикаменты в форме растворов, а не таблеток.

При наличии кровотечения в первую очередь назначается терапия, направленная на устранение данного нарушения. Нередко применяется переливание крови и тромбоцитарной массы. Для восстановления объема циркулирующей крови может быть назначено введение солевых растворов или физраствора.

Кроме того, вводятся кровоостанавливающие препараты и витаминные комплексы. При острой необходимости выполняется срочное оперативное вмешательство для восстановления целостности поврежденных кровеносных сосудов.

После этого проводится терапия нарушений, возникших при недостаточности печени. Для снижения выраженности степени интоксикации назначается очистка кишечника. Может быть осуществлено введение медикаментов, оказывающих стимулирующее действие на перистальтику кишечника, в т. ч. Метоклопрамида и Церукала. В рамках проведения детоксикационной терапии нередко назначается использование растворов Реосорбилакта и Неогемадеза.

Нередко в схему лечения острой разновидности недостаточности включается инфузионная терапия, предполагающая введение растворов, предназначенных для стабилизации артериального давления. Может назначаться раствор хлорида натрия или глюкозы. Нередко используется формированный диурез с назначением диуретиков. Кроме того, применяется лактулоза для снижения выработки аммиака.

Для снижения риска присоединения инфекции назначается антибактериальная терапия. Нередко применяются транквилизаторы, позволяющие подавить двигательное и психическое возбуждение. По показаниям специалисты могут использовать седативные препараты. Могут применяться фармацевтические средства, способствующие улучшению мозгового кровообращения. Для улучшения работы печени в основном назначаются следующие медикаменты:

1. Гепа-Мерц.
2. Орнитин.
3. Аргинин.
4. ЛИВ-52.
5. Липоид С.
6. Эссенциале.
7. Эссливер.
8. Аминокислоты.

Пациенту требуется ингаляция кислородом. Кроме того, назначаются процедуры гемосорбции. Может потребоваться и гипербарическая оксигенация. При хроническом течении патологии терапия направляется на устранение первичного заболевания или фактора, ставшего причиной появления сбоев в работе органа. При фиброзном поражении тканей, формировании злокачественных новообразований и некоторых других состояниях может быть рекомендовано хирургическое лечение. Пациентам с этой формой патологии необходимо полностью отказаться от приема алкоголя.

Любые медикаменты должны использоваться только по рекомендации врача. Обязательно нужно соблюдать диету с низким содержанием белка. Следует избегать открытых солнечных лучей и поднятия тяжестей свыше 2 кг. Для стабилизации состояния пациентам назначается ряд препаратов. Для устранения токсических веществ, опасных для тканей головного мозга, нередко применяются препараты лактулозы, в т. ч.:

1. Лактувит.
2. Прелаксан.
3. Дюфалак.
4. Гудлак.
5. Нормазе.
6. Лактулоза.

Для ликвидации аммиака и транспортировки его из организма назначается применение Гепа-Мерц и Глутаргина. Нередко выписываются антибиотики для подавления микрофлоры в кишечнике, необходимой для переработки белков, поступающих с пищей. Для снижения риска развития сильных отеков и асцита пациентам назначается Верошпирон. Применяются препараты, предназначенные для снижения давления в воротной вене.

При хронической форме для снижения давления используются Пропранолол, Небилет, Моксидомин и т. д. Кроме того, при наличии сужения желчевыводящих путей применяются холеспазмолитики. Могут потребоваться и препараты для снижения повышенной кровоточивости.

В тяжелых случаях, когда паллиативными оперативными вмешательствами и медикаментозными средствами не удается добиться выраженного улучшения и у пациента наблюдается повышение токсических веществ в крови, единственным способом спасти больному человеку жизнь является трансплантация печени.

Диета

При недостаточности функционирования тканей печени пациентам назначается безбелковая диета. В рацион нужно вводить легкоусвояемые продукты с высоким содержанием растительной клетчатки, микроэлементов и витаминов. Суточная калорийность должна составлять 1500 ккал. В рацион следует включать:

• овощи;
• фрукты;
• крупы;
• молочные продукты;
• нежирные сорта мяса и рыбы.

Из рациона следует исключить блюда с высоким содержанием жира, с наличием острых специй, простых углеводов и т. д. Принимать пищу нужно небольшими порциями 5–6 в сутки.

Прогноз и профилактика

Как при острой, так и при хронической форме недостаточности печени прогноз неблагоприятный. При остром течении летальный исход в большинстве случаев наступает в течение от 2–3 дней до 2 месяцев, если не будет проведена пересадка органа.

Хроническая форма патологии тоже имеет неблагоприятный прогноз, хотя и проявляется эта разновидность течения болезни менее агрессивно. Даже при комплексном лечении и соблюдении диеты можно добиться лишь продления жизни, но без трансплантации пациента ждет преждевременная гибель. Ухудшает прогноз наличие осложнений.

Для снижения риска развития критического поражения печени необходимо своевременно лечить заболевания данного органа. В рамках профилактики описываемого патологического состояния необходимо отказаться от приема алкоголя и наркотических веществ. Для снижения риска развития недостаточности нужно придерживаться правил здорового питания и регулярно выполнять физические упражнения.

Обязательно требуется поддерживать вес в норме. Следует отказаться от употребления грибов, собранных в лесу. Обязательно нужно проходить вакцинацию от гепатита А и В. Необходимо с осторожностью принимать любые лекарственные препараты и БАД. Следует по возможности избегать обширных травм, при которых потребуется переливание крови, и следить, чтобы все медицинские процедуры проводились с соблюдением санитарных норм. Это позволит снизить риск развития недостаточности органа и избежать преждевременной гибели.

Острая печёночная недостаточность - патологическое состояние, сопровождающееся некрозом клеток печени и выраженным нарушением печёночной функции. Протекает с грубыми отклонениями в постоянстве внутренней среды организма, ведущими к ряду серьёзных осложнений.

Причины печёночной недостаточности

Основные причины острой печёночной недостаточности:

• Приём и/или передозировка лекарственных средств, обладающих гепатотоксичными свойствами;
• Острые гепатиты, вызываемые вирусами гепатита А, B, C, D, E;
• Острые гепатиты, вызываемые цитомегаловирусом, вирусами герпеса и Эпштейна-Барр;
• Шоковое состояние;
• Отравление химикатами, ядовитыми растениями и грибами;
• Тромбоэмболия печёночных артерий или вен;
• Патологическая беременность (пре-эклампсия/эклампсия), провоцирующая острую жировую дистрофию печени.

Наиболее частая причина возникновения острой печёночной недостаточности в европейских странах – назначение парацетамола в качестве жаропонижающего и обезболивающего средства (около 40% случаев). В 12% случаев заболевание возникает вследствие идиосинкразии при приёме различных лекарственных препаратов. Другие распространённые причины острой формы печёночной недостаточности - вирусные гепатиты А, B, C, D и E (риск возникновения острой печёночной недостаточности увеличивается при заражении на фоне беременности). В 30% случаев диагностируется идиопатическая форма острой печёночной недостаточности, возникающая при поражении печени неизвестным агентом.

Механизм развития печёночной недостаточности

Гепатоциты составляют 85% всей массы печени. В них происходят тысячи химических реакций, позволяющих органу выполнять свою функцию. При уменьшении количества гепатоцитов происходит пропорциональное снижение функциональной активности печени.

Острая форма печёночной недостаточности сопровождается моментальной гибелью более 80-90% клеток печени. При этом происходит резкое снижение функциональной активности органа. Заболевание сопровождается нарушением всех видов обмена веществ, увеличением в крови концентрации токсинов, сбоем в регуляции артериального давления, свёртывания крови. Организм идёт “вразнос”, возникают грубые нарушения в работе центральной нервной системы, вплоть до печёночной энцефалопатии, печёночной комы и летального исхода.

Классификация острой печёночной недостаточности

Острую печёночную недостаточность классифицируют на фульминантную и субфульминантную формы. Фульминантная печёночная недостаточность сопровождается быстрым развитием симптомов печёночной энцефалопатии в течение 8 недель от начала заболевания. Субфульминантной называют такую форму заболевания, при которой начало энцефалопатии регистрируется в период от 8 до 26 недель.

Другой вариант классификации острой печёночной недостаточности: острейшая форма (симптомы возникают в течение 7 дней от начала заболевания), острая (от 7 до 28 дней), подострая (от 28 дней до 24 недель).

Код по МКБ-10: К72.0

Стадии печеночной недостаточности:

1. Начальная стадия – компенсированная форма;
2. Стадия выраженных нарушений функции печени - декомпенсированная форма;
3. Терминальная стадия печёночной недостаточности - прекома;
4. Печёночная кома - летальный исход.

Печёночная недостаточность у детей

Печёночная недостаточность в детском возрасте имеет отличия в клинике заболевания. Это объясняется тем, что у детей сложнее определить начальные признаки печёночной энцефалопатии, особенно в раннем возрасте. По этой причине ведущим признаком нарушения функции печени у детей принято считать выраженное нарушение свёртывания крови или коагулопатию, вне зависимости от состояния высшей нервной деятельности или наличия желтухи. Каждый ребёнок с соответствующими симптомами должен обследоваться на предмет печёночной недостаточности.

Симптомы печёночной недостаточности

Клиническая картина печёночной недостаточности состоит из ряда симптомов, возникающих вследствие нарушения функции печени, и сопутствующих патологических изменений в организме.

Симптомы и признаки печёночной недостаточности

• Сосудистые звёздочки на теле
• Увеличение молочных желёз (в том числе у мужчин)
• Неприятный запах при дыхании
• Бессонница, нарушения памяти, раздражительность, снижение работоспособности и другие признаки печёночной энцефалопатии
• Кожный зуд, темная моча, желтуха, привкус горечи во рту – синдром холестаза
• Увеличение длительности кровотечения, склонность к кровоточивости, высокий риск желудочно-кишечного кровотечения
• Геморрагический синдром обусловлен нарушением белкового обмена
• Слабость, потеря массы тела, тошнота, снижение аппетита, головные боли, головокружение
• Кровотечение из вен пищевода/прямой кишки
• Скопление свободной жидкости (транссудата) в брюшной полости (асцит)
• Боли, тяжесть в подреберной области справа и/или слева
• Симптом “голова медузы” - расширенные подкожные вены на передней брюшной стенке

Диагностика печёночной недостаточности

В основе диагностики острой печёночной недостаточности - лабораторные методы исследования, позволяющие установить степень тяжести патологии и причины, вызвавшие заболевание. Инструментальные методы имеют прикладное значение и применяются для оценки признаков портальной гипертензии (УЗИ печени, селезёнки и желчевыводящих путей), выявления признаков сопутствующих заболеваний (КТ или МРТ при подозрении на тромбоэмболию сосудов печени, рак печени, диагностика энцефалопатии и отёка мозга). Лабораторные анализы также позволяют прогнозировать исход заболевания и определяют показания для экстренной трансплантации печени.

Лабораторные методы диагностики острой печёночной недостаточности

• Кровь на ПТВ, ПТИ, МНО (протромбиновое время, протромбиновый индекс, международное нормализованное отношение)
• Биохимия крови (лактат, АЛТ/аланинаминотрансфераза, АСТ/аспартатаминотрансфераза, альбумин, газовый состав крови, билирубин, аммиак, глюкоза, креатинин)
• Анализ крови на антитела к вирусам гепатита (диагностика вирусных гепатитов), анализ крови на антинуклеарные антитела (диагностика аутоиммунного гепатита)
• Анализ крови на ВИЧ
• Тонкоигольная аспирационная биопсия печени

Лечение печёночной недостаточности

Лекарственные препараты для лечения печёночной недостаточности

При отравлении химикатами и ядовитыми растениями возможно применение активированного угля. Продолжаются исследования способности ацетилцистеина защищать печень при острой печёночной недостаточности. Особенно эффективно назначение ацетилцистеина при передозировке парацетамола. При отравлении бледной поганкой используют бензилпенициллин в качестве антидота.

При отёке головного мозга и увеличении внутричерепного давления назначают маннитол в качестве осмотического диуретика. При отсутствии эффекта от мочегонных препаратов используют барбитураты, способные снижать внутричерепное давление (пентобарбитал, пентотал).

Лактулоза - слабительное, способное снижать повторное всасывание токсических продуктов белкового обмена (аммиак) в кишечнике, широко применяется для лечения печёночной недостаточности. Позволяет снизить нагрузку на печень, незначительно увеличивает выживаемость пациентов, но не влияет на влияет на степень тяжести энцефалопатии.

Пациенты с тяжёлой печёночной энцефалопатией погружаются в медикаментозный наркоз, индуцирующийся с помощью назначения мидазолама или пропофола. Больной переводится на искусственную вентиляцию лёгких с интубацией.

Другие лекарственные препараты, такие как антибиотики, противогрибковые препараты, сердечные средства, электролитные растворы для внутривенного введения, факторы свёртывания крови используются для борьбы с осложнениями и не влияют на общий прогноз.

Показания к пересадке печени

Критерии Королевского Колледжа, необходимые для трансплантации печени при острой печёночной недостаточности, вызванной ацетаминофеном: рН артериальной крови <7,3 вне зависимости от тяжести энцефалопатии, или показатели протромбинового времени >100 секунд, креатинин плазмы крови >3,4 мг/Дл, в сочетании с энцефалопатией 3 или 4 степени.

Критерии Королевского Колледжа, необходимые для трансплантации печени при острой печёночной недостаточности, вызванной другими причинами: МНО>6,5 (протромбиновое время >100 секунд) вне зависимости от тяжести энцефалопатии, или 3 любых критерия из следующего списка:

• МНО>3,5 (протромбиновое время >50 секунд)
• Возраст <10 или >40 лет
• Билирубин плазмы >18 мг/Дл
• Возникновение энцефалопатии менее чем за 7 дней от момента появления желтухи
• Острая печёночная недостаточность, не связанная с гепатитом А или В, или связанная с идиосинкразией в ответ на приём лекарственных препаратов.

Эффективность трансплантации при острой печёночной недостаточности достигает 56-90%. Реципиенты должны пожизненно принимать препараты, предупреждающие отторжение пересаженного органа. Развитие отторжения трансплантата диагностируется в 20-70% случаев, чаще всего в течение 7-14 дней после операции.

Экстракорпоральные методы лечения печёночной недостаточности

Современные методы экстракорпоральной терапии печёночной недостаточности позволяют эффективно удалять из крови больного основные токсические вещества, провоцирующие возникновение печёночной энцефалопатии. С этой целью используют молекулярную адсорбирующую систему МАРС (альбуминовый диализ) или “Прометей” (FPSA). Цель экстракорпоральной терапии - выведение из организма аммиака, билирубина, мочевины и креатинина, что создаёт условия для спонтанного восстановления печени или поддержания жизни больного до трансплантации.

Неотложная помощь при печёночной недостаточности

Неотложная медицинская помощь требуется при всех случаях печёночной недостаточности. Соответствующие лечебные мероприятия зависят от состояния больного и варьируют от поддерживающей терапии при легкой степени тяжести, до экстренной трансплантации печени у пациентов с тяжёлой формой заболевания. В качестве первой помощи может использоваться экстракорпоральный метод лечения.

Частые осложнения печёночной недостаточности

• Печёночная энцефалопатия
• Печёночная кома и отёк головного мозга
• Бактериальный перитонит
• Пневмония
• Портальная гипертензия
• Асцит
• Пищеводное кровотечение
• Кишечное кровотечение
• Гепаторенальный синдром (сочетанное нарушение функции печени и почек)
• Синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания
• Тромбоэмболия сосудов печени
• Гипогликемия

Прогноз при острой печёночной недостаточности

Острая форма печёночной недостаточности до применения современной терапии и трансплантации печени приводила к смерти 80% больных. В настоящее время этот показатель удалось снизить до 40%. Причина болезни и наличие осложнений - основной фактор, определяющий прогноз.

У пациентов с печёночной недостаточностью, вызванной приёмом ацетаминофена, прогноз более благоприятный, по сравнению со случаями, в которых причина заболевания осталась неизвестна. Наличие отёка мозга, почечной недостаточности, коагулопатии или инфекционных осложнений ухудшает прогноз. Тяжелая печёночная энцефалопатия 3-4 степени также связана с большим риском летального исхода.

Правильный образ жизни при печёночной недостаточности

1. Запрещается принимать лекарственные препараты без назначения врача. Пациентам необходим индивидуальный подход к приёму лекарств, поскольку при печёночной недостаточности значительно изменяется их метаболизм, увеличивается риск возникновения осложнений.
2. Запрещается принимать алкоголь, включая лекарственные препараты, содержащие этиловый спирт (настойки, спиртовые растворы).
3. Диета при печёночной недостаточности позволяет снизить нагрузку на больную печень. Для этого необходимо ограничить употребление белков и соли. Большое количество белка в пище увеличивает образование токсических промежуточных продуктов азотистого обмена, а соль усугубит задержку жидкости в организме, провоцируя асцит и отёки. При наличии печёночной энцефалопатии необходима безбелковая диета.
4. Тщательно выполняйте все предписания врача.
5. Избавьтесь от вредных привычек – пациенты с алкогольной или наркотической зависимостью не имеют шансов на трансплантацию печени.
6. Интенсивная физическая активность при печёночной недостаточности противопоказана - особенно при наличии портальной гипертензии (возможен разрыв селезёнки).

Профилактика печёночной недостаточности

Основная причина нарушения функции печени – передозировка парацетамола и других лекарственных препаратов. Для профилактики достаточно избегать самолечения и точно следовать рекомендациям вашего лечащего врача. Помните, что не существует безопасных лекарств – в последние годы увеличилось количество случаев печёночной недостаточности, вызванной лекарственными травами и народными средствами.

Своевременно сделанные прививки защитят от печёночной недостаточности, вызванной гепатитом A или B. Вирусные гепатиты B и C часто приводят к тяжёлому заболеванию печени. Помните, что они передаются половым путём, а также через шприцы, иглы. Гепатитом можно заразиться, сделав пирсинг или татуировку на теле, воспользовавшись чужой бритвой.

Не употребляйте в пищу незнакомые растения и грибы. При работе с химикатами используйте перчатки и респиратор.