Психічні розлади, в основному, супроводжуються нав'язливістю, астенічним синдромом, депресіями, маніакальними станами, сенестопатіями, іпохондричним синдромом, галюцинаціями, мареннями розладами, кататонічними синдромами, недоумством і синдромами затьмарення свідомості. Клінічна картина та симптоматика зазвичай залежить від факторів, що спровокували психічне порушення, а також від форм, стадій і типів порушень психічного розвитку. Діти з подібними патологіями зазвичай відрізняються емоційною нестійкістю. Їм властиві підвищена стомлюваність, коливання настрою, почуття страху, манерування, невпевненість, метушливість, фамільярність, недиференційоване вживання слів, малий словниковий запас, труднощі в довільному оперуванні словами, підвищена вегетативна і загальна збудливість, порушення сну. Порушення психічного розвитку в дітей віком, переважно, виявляються як спотворень (аутизм), психопатії, відсутності самовизначення, ушкоджень особистісного розвитку, проблем із пізнанням і неможливості розумового розвитку. Ці порушення, найчастіше, пов'язані з дисфункцією мозку, і, зазвичай, починають виявлятися ще ранньому дитинстві. Також, НПР у дітей можуть супроводжуватися нетерплячістю, порушенням уваги, недостатністю концентрації уваги, гіперактивною поведінкою (множина рухів руками та ногами, обертання на місці), тихою мовою, зниженим обсягом пам'яті, низькою швидкістю запам'ятовування, низькою продуктивністю та ін.

Розлади, включені до розділу F80-F89, повинні мати такі ознаки:

початок розладу у дитинстві чи дитинстві;
наявність ушкодження чи затримки у розвитку функцій, тісно пов'язаних із біологічним дозріванням центральної нервової системи;
постійне протягом, без ремісій чи рецидивів, притаманних багатьох психічних розладів.
Етіологія

Для порушень психологічного розвитку характерна спадкова обтяженість подібними або спорідненими розладами. Важливою є роль генетичних факторів в етіології більшості розладів. Спадкові чинники є полігенними. Середовище вплив не має першорядного значення, проте в більшості випадків істотно впливає на розвиток порушених функцій.

Сучасна думка на етіологію - багатофакторність. Найбільш значущі взаємодіючі групи чинників: спадковість, темперамент, мінімальна мозкова дисфункція, соматична патологія, особливо з поразкою мозку, соціально-економічні та культуральні чинники.

F80 Специфічні розлади розвитку мови

Етіологія та патогенез

Причина специфічних розладів мови невідома. Нормальний мовленнєвий розвиток порушено на ранніх етапах онтогенезу. Стан не можна пояснити неврологічним чи мовним механізмом патології, сенсорними ушкодженнями, розумовою відсталістю чи факторами середовища.

Пізніше оволодіння розмовною мовою (проти віковими нормами).

Затримка розвитку мовлення часто супроводжується труднощами у читанні та письмі, порушеннями міжперсональних зв'язків, емоційними та поведінковими розладами. Не існує яскравої відмінності від варіантів норми, важливим є клінічне судження з опорою на основні нейропсихологічні критерії та вікові норми з урахуванням тяжкості перебігу, супутніх проблем.

Диференційна діагностика

Проводять із розумовою відсталістю - при даному діагнозі затримка мовного розвитку знаходиться відповідно до загального рівня когнітивного функціонування і є частиною загального відставання розумового розвитку або загальної

затримки розвитку. Розлади розвитку мови слід відрізняти від вторинних розладів внаслідок глухоти чи інших специфічних неврологічних порушень. Тяжка глухота в ранньому дитинстві завжди веде до затримки та спотворення мовного розвитку, але розлади мови в даному випадку є наслідком ушкодження слуху.

Найбільш переважно поєднання мовної терапії, психотерапії та симптоматичного медикаментозного лікування як за всіх форм розумової відсталості. Зазвичай використовується "сімейний підхід" до лікування (тобто вирішення проблем дитини через вплив на сім'ю). При лікуванні мовних порушень використовуються методики інтенсивної нейрофізіологічної реабілітації В. І. Козявкіна, акупунктура, лазеротерапія та полімодальний стимуляційний вплив на рефлексогенні зони та мовні зони кори головного мозку.

При медикаментозному лікуванні мовленнєвих розладів переважні ноотропи (пірацетам, пантогам, аміналон, енцефабол, оксибрал). При порушеннях рухових, мовленнєвих та когнітивних функцій ефективний церебролізин, особливо у випадках загибелі нейронів. Препарат амінокислотного ряду - когітум більшою мірою стимулює церебральні та нейросенсорні процеси. Доцільно використання і вазоактивних засобів (кавінтон, циннаризин, теонікол, нікотинова кислота), або фезаму (що містить пірацетам та циннаризин). Для лікування кортикальних дисфункцій, включаючи порушення пам'яті та мови, використовується рекогнан (цитиколін, ніхолін). При спастичних формах розладів виправдано призначення препаратів, що знижують м'язовий тонус (мідокалм, мієлостан, сирдалуд) та магнію.

F80.0 Специфічний розлад артикуляції мови

Характеризується частим і повторюваним порушенням звуків мови. Використання дитиною звуків нижче рівня, що відповідає її розумовому віку, тобто придбання дитиною звуків мови або затримано, або відхиляється, призводячи до дизартикуляції з труднощами в розумінні її мови, перепустками, замінами, спотвореннями мовних звуків, змінами залежно від їхнього поєднання (то говорить правильно, то ні). (Більшість мовних звуків купується до 6-7 років, до 11 років всі звуки мають бути придбані.)

Для позначення цих явищ застосовується ряд термінів: дитяча мова, белькотання, дислалія, функціональні розлади мови, інфантильна артикуляція, неточність мовлення, лінива мова, розлад розвитку артикуляції, шепелявість.

Найчастіше невербальний інтелектуальний рівень у межах норми.

Етіологія та патогенез

Причина розладів розвитку артикуляції невідома. Імовірно, в основі порушення мови лежить затримка розвитку або дозрівання нейрональних зв'язків та неврологічних процесів, а не органічна дисфункція. Високий відсоток дітей з цим розладом, у яких багато родичів страждають на подібні розлади, вказує на генетичний компонент. (При цьому розладі немає тонкої диференціації моторних кінестетичних поз язика, піднебіння, губ - мозкової основи активності постцентральних відділів лівої півкулі головного мозку).

Поширеність

Частота розладів розвитку артикуляції встановлена ​​у 10% дітей віком до 8 років і у 5% дітей віком від 8 років. Цей розлад трапляється у 2-3 рази частіше у хлопчиків, ніж у дівчаток.

Істотною особливістю є дефект артикуляції з шанобливою нездатністю застосовувати відповідно до очікуваного рівня розвитку звуки мови, включаючи пропуски, заміни та спотворення фонем. Цей розлад може бути викликано структурної чи неврологічної патологією і супроводжується нормальним розвитком мовної сфери.

У тяжких випадках розлад розпізнається у віці близько 3 років. У легших випадках клінічні прояви можуть не розпізнаватись до 6 років. Істотними особливостями розладу мовлення артикуляції є порушення придбання дитиною звуків мови, що призводить до дизартикуляції з труднощами розуміння його мови іншими. Мова може оцінюватися як дефектна при порівнянні з говіркою дітей того самого віку, і яка не може бути пояснена за рахунок патології інтелекту, слуху або фізіології мовних механізмів. Часто порушується вимова мовних звуків, які найпізніше з'являються в онтогенезі, але ніколи не порушується вимова голосних звуків. Найбільш важкий тип порушень – пропуски звуків. Заміни та спотворення – менш важкий тип порушень. Діти з розладом розвитку артикуляції можуть виявляти супутні розлади соціального, емоційного та поведінкового характеру. У 1/3 цих дітей відзначається наявність психічного розладу.

Диференційна діагностика

Включає три стадії:

Виділення ступеня виразності розладу артикуляції.
Виняток фізичної патології, яка б зумовити порушення вимови, дизартрії, порушення слуху, чи розумової відсталості.
Виняток розладу розвитку експресивної мови, загального розладу розвитку.
Для порушень артикуляції, зумовлених структурною або неврологічною патологією (дизартрія), характерна мала швидкість мови, некоординована рухова поведінка, розлади вегетативних функцій, наприклад, жувальної, смоктальної. Можливі патологія губ, язика, піднебіння, м'язова слабкість. Розлад стосується всіх фонем, включаючи голосні.

Найбільш успішна мовна терапія для більшості помилок артикуляції.

Медикаментозне лікування показано за наявності супутніх проблем емоційного та поведінкового характеру.

F80.1 Розлад експресивної мови

Виражене порушення розвитку мови, яке не можна пояснити за рахунок розумової відсталості, неадекватного навчання і яке не пов'язане із загальним розладом розвитку, порушеннями слуху чи неврологічним розладом. Це специфічне порушення розвитку, при якому здатність дитини використовувати виразну розмовну мову помітно нижче за рівень, що відповідає його розумовому віку. Розуміння мови у межах норми.

Етіологія та патогенез

Причина розладу розвитку експресивної мови невідома. Мінімальна мозкова дисфункція або затримка формування функціональних нейрональних систем висуваються як можливі причини. Наявність сімейного анамнезу вказує на генетичну детермінованість цього розладу. Нейропсихологічний механізм розладу може бути пов'язаний із кінетичним компонентом при зацікавленості в процесі премоторних відділів мозку або заднілобних структур; з несформованістю номінативної функції мови або несформованістю пространственного уявлення промови (скронево-тім'яні відділи та зона тім'яно-скронево-потиличного перехрестя) за умови нормальної лівопівкульної локалізації мовних центрів та порушень функціонування саме в лівій півкулі.

Поширеність

Частота розладів експресивного мовлення коливається від 3 до 10% в дітей віком шкільного віку. У 2-3 рази частіше зустрічається у хлопчиків, ніж у дівчаток, і частіше серед дітей, у сімейному анамнезі яких спостерігаються розлади артикуляції або інші розлади розвитку.

Тяжкі форми розладу зазвичай виявляються до 3 років. Відсутність окремих словотворів до 2-х та простих речень та фраз до 3 років – ознака затримки. Пізніші порушення - обмежений словниковий розвиток, використання невеликого набору шаблонних слів, труднощі у підборі синонімів, скорочена вимова, незріла структура речень, синтаксичні помилки, пропуски словесних закінчень, приставок, неправильне використання прийменників, займенників, відмінювання, відмінювання дієслів, іменників. Відсутність плавності у викладі, відсутність послідовності у викладі та при переказі. Розуміння мови не складно. Характерно адекватне використання невербальних реплік, жестів, прагнення спілкування. Артикуляція зазвичай незріла. Можуть бути компенсаторні емоційні реакції у відносинах з однолітками, поведінкові розлади, неуважність. Розлад розвитку координації та функціональний енурез часто є супутніми порушеннями.

Діагностика

Показники експресивного мовлення значно нижчі, ніж показники, отримані по невербальним інтелектуальним здібностям (невербальна частина тесту Векслера).

Розлад значно перешкоджає успіхам у школі та повсякденному житті, що вимагають вираження у вербальній формі.

Не пов'язано із загальними розладами розвитку, дефектом слуху чи неврологічним розладом.

Диференційна діагностика

Слід проводити розумову відсталість, для якої характерне повне порушення інтелекту у вербальній та невербальній сфері; із загальними розладами розвитку, за яких характерна відсутність внутрішньої мови символічної чи уявної гри, неадекватне застосування жестів та нездатність підтримувати теплі соціальні відносини.

При набутій афазії чи дисфазії характерний нормальний мовний розвиток до травми чи інших неврологічних розладів.

Переважні мовна та сімейна терапія. Мовна терапія включає оволодіння фонемами, словниковим запасом, побудовою речень. За наявності ознак вторинного чи супутнього порушення у сфері поведінки чи емоцій показано медикаментозне лікування та психотерапія.

F80.2 Розлад рецептивної мови

Специфічне порушення розвитку, у якому розуміння дитиною мови нижче рівня, відповідного його розумового розвитку. Часто дефект фонетико-фонематичного аналізу та словесно-звукової вимови. Для позначення цього розладу застосовуються терміни: афазія або дисфазія розвитку, рецептивний тип (сенсорна афазія), словесна глухота, вроджена слухова несприйнятливість, сенсорна афазія Верніке, пов'язана з розвитком.

Етіологія та патогенез

Причина цього розладу невідома. Наявні теорії мінімального органічного ураження головного мозку, затримки нейронального розвитку, генетичної схильності, проте остаточного підтвердження жодна з теорій не отримала. Можливі нейропсихологічні механізми - порушення зони звукорозрізнення: задні відділи лівої скроневої області або порушення диференціювання невербальних компонентів мови внаслідок дисфункції правої півкулі головного мозку. (Більшість дітей із розладом розвитку рецептивної мови краще реагують на звуки довкілля, ніж звуки промови.)

Поширеність

Частота розладу варіює від 3 до 10% у дітей шкільного віку. Зустрічається у 2-3 рази частіше у хлопчиків, ніж у дівчаток.

Розлад зазвичай виявляється у віці близько 4 років. Ранні ознаки - нездатність реагувати на знайомі назви (за відсутності невербальних реплік) з раннього віку, нездатність ідентифікувати кілька предметів до 18 місяців, нездатність дотримуватися простих інструкцій у віці 2-х років. Пізні порушення – нездатність до розуміння граматичних структур – заперечень, порівнянь, питань; нерозуміння паралінгвістичних складових промови - тон голосу, жести тощо. буд. Порушується сприйняття просодичних характеристик промови. Відмінність таких дітей у нормальній наслідувальній мові, - "мила мова з великою кількістю літеральних парафазії" - щось чує, але відображає близькими за звучанням словами. Проте характерно - нормальне використання жестів, нормальні рольові ігри та ставлення до батьків. Частими є компенсаторні емоційні реакції, гіперактивність, неуважність, соціальна непристосованість, тривога, чутливість і сором'язливість, ізоляція від однолітків. Менш часті енурез, розлад розвитку координації.

Диференційна діагностика

При розладі розвитку експресивної мови розуміння (декодування) мовних стимулів залишається збереженим. При порушеннях артикуляції збережено інші мовні здібності. Слід виключити порушення слуху, розумову відсталість, набуту афазію та загальні розлади розвитку.

Підходи до ведення дітей із такою патологією різні. Існує думка про необхідність ізоляції таких дітей з подальшим навчанням мовним навичкам за відсутності сторонніх подразників. Часто рекомендується психотерапія для усунення супутніх емоційних та поведінкових проблем. Застосовується сімейна терапія з метою знаходження правильних форм взаємовідносин з дитиною.

F80.3 Придбана афазія з епілепсією (синдром Ландау-Клеффнера)

Являє собою регрес мовленнєвих навичок після періоду нормального мовного розвитку. Основні риси: сенсомоторна афазія, епілептичні зміни ЕЕГ у вигляді мультифокальних спайків та комплексів спайк-хвиля, (зацікавлені скроневі відділи мозку, частіше білатерально) та епілептичні напади.

Етіологія та патогенез

Найчастіше невідомі. Імовірно наявність енцефалітичного процесу. У 12% дітей із синдромом Ландау-Клеффнера у сімейному анамнезі виявляються випадки епілепсії. Інструментальні методи дослідження (пневмоенцефалографія, КТ, артеріографія) не виявляють морфологічних порушень. Біопсія мозку та серологічні дослідження дають неоднозначні результати та не дозволяють підтвердити наявність специфічної енцефалопатії.

Типово початок у віці 3-7 років, але може виникати і раніше, і пізніше. На початку захворювання спостерігається відносно повільно прогресуюче порушення розуміння мови. З нейропсихологічної точки зору розвивається слухова вербальна агнозія. Надалі до порушення розуміння мови приєднуються розлади експресивної мови. Спонтанна мова зникає протягом кількох тижнів чи місяців. Часто спостерігається повна втрата мови. Операційна сторона мислення залишається збереженою. У 50% дітей із синдромом Ландау-Клеффнера виявляються розлади поведінки, насамперед гіпердинамічний синдром. Клінічно епілептичні напади проявляються лише у 70% випадків. У 1/3 випадків відзначається одиничний напад чи епілептичний статус на початку захворювання. Після досягнення 10-річного віку напади спостерігаються лише у 20% хворих, а після 15 років припиняються. На ЕЕГ реєструються множинні білатеральні високоамплітудні спайки та комплекси спайк-хвиля, найбільш виражені у скроневих областях. З віком епілептичні прояви в ЕЕГ стають менш помітними та до 15-16 років зникають у всіх хворих. У підлітковому віці відзначається незначне покращення мови. Однак за сенсомоторної афазії мова повністю не відновлюється. Прогноз відновлення мови залежить від віку маніфестації та часу початку протиепілептичної терапії та відновлювальних логопедичних занять.

Більшість дітей із цим розладом чаші потрапляє у поле зору клініцистів навіть не з приводу нападів, і тим більше не мовних розладів, а щодо поведінкових порушень - "розгальмовування", гіперкінези. Нейрофізіологи вказують, що ЕЕГ - це єдиний, патогномонічний критерій виявлення синдрому на тих стадіях, коли правильне лікування може врятувати мова, хоча прогноз несприятливий.

Передбачається позитивний ефект прийому кортикостероїдів на початку захворювання. Протягом усього захворювання рекомендується прийом антиконвульсантів. Препаратами першого вибору є карбамазепіни (фінлепсин), другого вибору – ламіктал (ламотриджин). Мовна терапія та сімейна терапія рекомендовані протягом усього захворювання.

F81 Специфічні розлади розвитку шкільних навичок

Ці розлади виникають внаслідок порушень у обробці когнітивної інформації, що багато в чому відбувається внаслідок біологічної дисфункції. Характерно, що нормальне набуття навичок порушено з ранніх стадій розвитку. Вони є наслідком несприятливих умов навчання і пов'язані з отриманням мозковий травми чи хвороби. Необхідно оцінювати рівень навчання, а шкільні досягнення, з урахуванням динаміки розвитку, оскільки тяжкість і відставання у читанні на 1 рік у сім років має зовсім інше значення, ніж на 1 рік у 14 років.

Тип проявів розладів зазвичай із віком змінюється: затримка мови у дошкільні роки зникає у розмовної промови, але змінюється специфічної затримкою читання, що у своє чергу зменшується у підлітковому віці, у молодості -це порушення спеліігування/письма. Тобто стан у всіх відносинах рівний, але враховується динаміка дорослішання. Шкільні навички - не лише функція біологічного дозрівання: вони мають бути викладені та засвоєні. Специфічні порушення шкільних навичок охоплюють групи розладів, що виявляються специфічною та значною недостатністю у навчанні шкільних навичок у цій віковій групі-класі, популяції, школі тощо.

Ці порушення є прямим наслідком інших станів - розумової відсталості, грубих неврологічних дефектів, емоційних чи гностичних розладів. Часто поєднуються із синдромом гіперактивності та дефіцитом уваги, специфічними розладами моторних функцій. Цілком не означає, що це діти із затримкою навичок і "наздоженуть згодом однолітків", такі порушення спостерігаються і в підлітковому віці і при подальшому навчанні. Вони пов'язані з появою вторинних порушень у вигляді відсутності інтересу до навчання, поганою програмою освіти, емоційними розладами.

Діагностика

Діагностичні вимоги:

Має бути найбільш клінічно значущий ступінь порушення будь-якої навички:

наявність затримок чи відхилень у розвитку промови у дошкільному періоді;
супутні проблеми - неуважність чи підвищена активність, емоційні порушення чи порушення у поведінці;
наявність якісних порушень – явна відмінність від норми;
неадекватна реакція на терапію (відсутність ефекту при посиленні допомоги вдома та/або у школі).
Порушення більшою мірою суворо специфічне і залежить від розумової відсталості чи загального зниження інтелектуального рівня. Діагностика порушень проводиться з урахуванням психолого-педагогічного тестування. Порушення має бути присутнє з перших років навчання, а не купуватися в ході освіти. Порушення не повинні бути обумовлені нелікованими або коригованими зоровими або слуховими розладами.

Специфічні розлади розвитку шкільних навичок включають:

специфічне порушення навичок читання – "дислексія";
специфічне порушення навичок письма.- "дисграфія";
специфічне порушення арифметичних навичок – "дискалькулія";
змішаний розлад шкільних навичок - "проблеми навчання".
F81.0 Специфічний розлад читання

Розлад розвитку здатності до читання, що включає затримку та порушення цієї здатності, який не можна пояснити розумовою відсталістю або неадекватним навчанням і який не є результатом дефекту зору, слуху чи неврологічного розладу. Визначається різними термінами: алексія, дислексія, відсталість у читанні, розвиток сліпоти на слова, специфічні затримки у читанні, читання у зворотному порядку, дислексія, пов'язана з розвитком, порушення спелінгування у поєднанні з розладом читання.

Етіологія та патогенез

Розлад генетично детермінований, оскільки достовірно частіше зустрічається у членів окремих сімей, ніж у населення загалом. У цілому нині характерна велика ймовірність мінімальних неврологічних розладів і порушень процесів дозрівання мозку. В результаті зворотного характеру церебральної асиметрії може мати місце переміщення мовної латералізації в мозкову півкулю, яка менш диференційована щодо виконання мовної функції, що впливає на порушення здатності до читання. Специфічним порушенням навичок читання в дітей віком зазвичай передують розлади розвитку промови чи складнощі у обробці слуховий інформації. Ускладнення під час вагітності, антенатальні та перинатальні ускладнення, що включають недоношеність, малу масу тіла при народженні, є типовими для дітей із розладами читання. Вторинні порушення читання можуть бути у дітей з постнатальними органічними ураженнями в лівій півкулі та у дітей з порушеннями в області мозолистого тіла, які блокують передачу зорової інформації з неураженої правої півкулі в "мовленнєву" ліву півкулю.

Поширеність

На цей розлад страждає від 4 до 8% дітей шкільного віку. У 2-4 рази частіше зустрічається у малюків, ніж у дівчаток.

Порушення здібності до читання зазвичай розпізнається у віці 7-8 років. Вироблення навичок читання є комплексною інтермодальною операцією, що включає когнітивні і перцептивні процеси і вимагає неушкодженої і збалансованої функції всієї центральної нервової системи.

Діагностичні критерії: продуктивність читання значно нижча від рівня, очікуваного відповідно до віку дитини, відсутність виражених успіхів при корекційній роботі.

Під час навчання алфавіту: труднощі у переказуванні алфавіту, розподілі за категоріями звуків (при нормальної гостроти слуху). Пізніше - помилки при усному читанні: перепустки, заміни, спотворення чи доповнення слів чи частин слів; повільний темп читання, тривалі запинки чи втрата місця, спроби починати читати заново, неточність прочитаного, перестановки слів та речень чи літер у словах. Порушення специфічних функцій вербальної пам'яті – при безпосередньому відтворенні. Нездатність згадати факти з прочитаного, зробити висновок чи висновки із суті прочитаного. У пізнішому віці відзначаються проблеми спелінгування з наявністю великої кількості фонетичних помилок.

Характерні супутні вторинні емоційні та/або поведінкові розлади.

Диференційна діагностика

Порушення читання можуть бути первинно обумовлені генералізованим розладом в інтелектуальній сфері, розумовою відсталістю, що можна перевірити за допомогою стандартизованих тестів на інтелект. Диференціювати відсутність нормальних навичок читання від розладу читання можна, провівши стандартизоване дослідження дітей цієї школи вікових групах.

Порушення здатності до читання може бути супутнім синдромом інших емоційних та поведінкових розладів, пов'язаних з дефіцитом уваги та гіперактивністю, порушеннями поведінки та депресією. Допомога у диференціальній діагностиці можуть надати психоосвітні тести. Комплекс тестів включає стандартизовані тести на правопис, написання твору і під диктовку, копіювання тексту, оцінку адекватності використання олівця. Також інформативні проективні тести ( " Будинок - дерево - людина " , " Моя сім'я " ) з наступним розповіддю по рисункам; завершення незакінчених речень.

Переважним методом лікування є терапія, що коригує навчанням. Більше значення мають емоційні реакції, аніж певні методи викладання. Ефективна нейропсихологічна корекція з інтегративним підходом до оволодіння фонетичними поєднаннями та просторовою структурою слів. Супутні емоційні та поведінкові порушення повинні лікуватись відповідними медикаментозними та психотерапевтичними способами. Хороший ефект має консультативно-сімейна терапія.

F81.1 Специфічний розлад спелінгування

Діагностично значуще специфічне розлад листи - " дисграфія " . При цьому розладі порушена здатність вимовляти слова за літерами та/або писати слова правильно. При листі не спостерігається фонетичних помилок, більшою мірою порушено чергування літер, написання приставок, суфіксів, закінчень та ін. неврологічних функцій.

Етіологія та патогенез

Відповідно до однієї з гіпотез розлад розвитку письма є результатом поєднаного впливу одного або більше з наступних порушень: розлади розвитку експресивної мови, розлади рецептивної мови, розлади розвитку читання. Ця теорія припускає, що в центральних областях, які переробляють когнітивну інформацію, можуть бути неврологічні або функціональні дефекти, тобто більшою мірою зацікавлені премоторні та постцентральні відділи головного мозку (кінетичний компонент). Однак слід зазначити, що це переважно функціональні порушення. Можлива спадкова схильність до цього розладу.

Поширеність

Точних цифр щодо частоти порушень відсутні. Статевих відмінностей не виявлено. Імовірно, розлад носить сімейний характер.

Порушення виявляються переважно у молодших класах школи. Труднощі виявляються у правописі та вираженні думок у відповідних віку граматичних формах. Усна і письмова мова містить велику кількість граматичних помилок, погано організована за змістом за відносної фонетичної безпеки. Навички читання (як правильність, і розуміння прочитаного) не більше вікової норми. Труднощі в написанні не повинні бути обумовлені неадекватним навчанням чи дефектами зорових, слухових чи неврологічних функцій. Супутніми особливостями є відмова та небажання ходити до школи, виконувати письмові завдання, погана успішність в інших областях. Більшість дітей виявляє фрустрацію та гнів щодо своєї нездатності та неуспіху в школі. Як наслідок відчуження та розпачу можуть розвинутися хронічна депресія та розлад поведінки зі схильністю до насильства.

Диференційна діагностика

Діагноз ставлять виходячи з поганих успіхів у складанні письмового тексту. За наявності можливостей написання нижче за інтелектуальні здібності. Наявність загального розладу розвитку чи розумової відсталості виключає цей діагноз.

Найкраще лікування на сьогоднішній день - навчання, що коригує. Ефективна супутня психотерапія. Медикаментозне лікування спрямоване на усунення супутніх емоційних та поведінкових проблем.

F81.2 Специфічний розлад навичок рахунку

У минулому цей розлад був відомий як акалькулія, дискалькулія або порушення здатності до арифметичного рахунку. Включає лише специфічний розлад навичок рахунку, який не можна пояснити загальним недорозвиненням чи неадекватним навчанням. Дефект стосується основних обчислювальних навичок - додавання, віднімання, множення, поділу. Навички читання в межах норми.

Етіологія та патогенез

Сучасна думка - поліетиологічні розлади. Зрілість мозкових структур, когнітивні, емоційні, соціально-економічні чинники грають значної ролі у розвитку розлади та її виразності. Ймовірно, що складнощі, пов'язані з рахунком, визначаються генетичними факторами. Характерно при збереженні слухо-сприймаючому і вербальному навичках наявність порушень оптико-просторової діяльності (ймовірно, це пов'язано з порушенням функціонування зон тім'яно-потилично-скроневого перехрестя домінантного по мові півкулі). Неутримання програми рахунку або втрата елементів характерні для дисфункції передніх відділів лівої півкулі.

Поширеність

Частота виникнення порушень спроможності до рахунку невідома, але рідше, ніж порушення здатності до читання. Статевих відмінностей не виявлено.

Здатність до оволодіння простими арифметичними діями, рахунком, додаванням, відніманням нижче за очікувані норми при збереженому інтелекті.

труднощі в свідомому оволодінні рахунком;
труднощі в оволодінні кардинальними та ординарними системами;
складність у виконанні арифметичних операцій;
Проблема об'єднанні предметів у групи.
Наявні труднощі у розумінні вербальних і зорових символів, запам'ятовуванні послідовності арифметичних операцій. Характерні погана просторова організація обчислень, невсвоєння порядкового вибудовування чисел, патологічна нездатність вивчити, наприклад, таблицю множення при збережених слухових та вербальних здібностях. У деяких дітей із розладами рахункових навичок відзначаються труднощі у навчанні читання та письма, пов'язані з порушеннями процесу кодування та декодування.

Діагностика

Ретельне дослідження успішності у школі дозволяє виявити розлад у ранньому дитячому віці. Остаточний діагноз ставиться на підставі тестування за наявності показників набагато нижче за очікуваний рівень і за адекватного інтелектуального розвитку для даного віку.

Загальний розлад особистості чи розумова відсталість мають бути виключені. У постановці діагнозу допомагає обстеження інших дітей цього класу. При розладі рахунку можуть мати місце порушення поведінки та дефіцит уваги з гіперактивністю, їх слід виключити як первинне захворювання.

В даний час найбільш ефективно коригує навчання. Повинен братися до уваги підтип розладу, тяжкість порушень, конкретна програма навчання. Корекція супутніх координаційних та сенсомоторних розладів підвищує ефективність коригуючого навчання. Медикаментозне лікування має симптоматичний характер.

F82 Специфічний розлад розвитку рухових функцій

Істотною особливістю розладу є серйозне порушення рухової координації, яке не можна пояснити загальною інтелектуальною відсталістю або будь-яким уродженим чи набутим неврологічним розладом, дисплазією розвитку. Діагноз ставиться, якщо порушення значно впливає здатність до навчання чи повсякденне життя. Характерна наявність моторної незграбності з деяким ступенем порушень візуально-просторових когнітивних завдань.

Етіологія та патогенез

Можливі етіологічні чинники поділяються на дві групи: фактори розвитку та органічні. Гіпотеза розвитку передбачає причину розладу в несформованості чи затримці розвитку перцептивно-моторных навичок. Відповідно до цієї теорії можливий сприятливий прогноз при цьому розладі, оскільки настає дозрівання зацікавлених у патологічному процесі структур головного мозку.

Відповідно до органічної теорії мінімальні мозкові інсульти або дисфункції створюють схильність до розвитку розладу рухових функцій. Ці порушення є наслідком пренатальних та перинатальних ускладнень: токсикозу вагітності у матері, гіпоксії плода, малої маси тіла при народженні; внутрішньоутробних подій, які можуть зумовити травму мозку чи фізичну травму плода чи новонародженого. Іноді синдром дитячої незграбності діагностують як мінімальну мозкову дисфункцію, але в даний час цей термін не рекомендується, оскільки має багато різних і часом суперечливих значень.

Поширеність

Частота цього розладу в дітей віком від 5 до 11 років становить 6%. Співвідношення захворюваності на хлопчиків і дівчаток невідоме, проте, як і за більшості розладів розвитку, більше уражаються хлопчики, ніж дівчатка. Даних про більший відсоток випадків серед родичів немає.

У дитинстві та ранньому дитинстві розлад проявляється як затримка у досягненні нормальних етапів розвитку (наприклад, у поворотах, повзанні, сидінні, стоянні, ходьбі тощо). Проблеми координації не зумовлені дефектами зору, слуху, неврологічними розладами. У віці 2-4 років незручність проявляється у всіх сферах діяльності, що потребують рухової координації. Такі діти незграбні у своїх рухах, повільно навчаються бігати, стрибати, підніматися і спускатися східцями, не утримують у руках предмети, легко їх кидають. Їхня хода нестійка, вони часто спотикаються і ударяються про перешкоди. Імовірні труднощі у зав'язуванні шнурків, лов м'яча, розстібання та застібання гудзиків. Ступінь порушень варіює від порушень тонкої моторики (поганий почерк) до грубої рухової дискоординації. Можуть спостерігатися стерті порушення мови, які мають переважно супутній характер (частіше включають тонку артикуляцію).

Характерні погані навички малювання, діти погано виконують завдання зі складовими картинками, конструкторами, будівельними моделями, не орієнтуються в настільних іграх, розпізнаванні карт - це діти з типовою підкірковою дисфункцією, незрілістю правої півкулі головного мозку та/або порушеннями становлення взаємонапівшарів.

Під час огляду виявляються незрілість розвитку нервової системи, наявність тотальних синкінезій та дзеркальних рухів, ознаки поганої тонкої моторної координації. Сухожильні рефлекси або підвищені або знижені з обох боків. Неврологічні розлади, прояви ДЦП, м'язова дистрофія.

У старшому віці часто є вторинні розлади (погана успішність у школі, порушення у сфері емоцій та поведінки, тенденція до заниженої самооцінки, замкнутості). У цілому нині рухова незручність зберігається у підлітковому віці протягом усього дорослого життя.

Діагностика

Діагноз ставиться за наявності наступних критеріїв:

Успішність рухових координованих дій суттєво нижча від очікуваного рівня, що відповідає хронологічному віку та інтелектуальним здібностям.
Двигун розлад значно впливає на успіхи в навчанні та в повсякденному житті.
Розлад не пов'язаний із фізичним захворюванням (ДЦП, геміплегія, м'язова дистрофія та ін.).
Диференційна діагностика

Для розумової відсталості характерне загальне зниження рівня виконання всіх видів діяльності, як у вербальній, і у невербальної сфері. Необхідно виключати загальні розлади розвитку, що особливо поєднуються з такими у руховій сфері.

Неврологічні та нейром'язові захворювання (ДЦП, м'язова дистрофія, геміплегія) супроводжуються наявністю неврологічних знаків.

Включає поєднання медикаментозних, нейрофізіологічних, нейропсихологічних методів корекції моторної дисфункції та модифікованих методик перцептивного моторного навчання та фізичного виховання. Більшість дітей дошкільного віку корисний метод Montessori, що сприяє розвитку моторних навичок. Вторинні поведінкові чи емоційні проблеми та супутні мовні розлади потребують адекватного медикаментозного та психотерапевтичного лікування. Сімейно-консультативна терапія рекомендується для зниження тривоги та почуття провини у батьків.

F83 Змішані специфічні розлади розвитку

Це недостатньо розроблена група розладів, у яких є змішання специфічних розладів промови, шкільних навичок та/або рухових функцій, але немає значної переваги жодного з них. Діагноз ставиться тоді, коли є значний збіг специфічних розладів за наявності дисфункцій, які відповідають критеріям двох або більше рубрик F80, F81, F82.

F84 Загальні розлади розвитку

Включають групу розладів, що характеризуються якісними аномаліями у соціальному спілкуванні та обмеженим, стереотипним, повторюваним набором інтересів та дій. Найчастіше розвиток порушено з дитинства, завжди у перші 5 років.

У деяких випадках розлади поєднуються і, імовірно, обумовлені вродженою краснухою, туберозним склерозом, церебральним ліпідозом, хромосоми фрагільіостио X. Будь-який із супутніх станів кодується окремо. За наявності розумової відсталості обов'язково кодувати її (F70- F79), але вона є обов'язковою ознакою загальних розладів розвитку.

F84.0 Дитячий аутизм

До власне дитячого аутизму належать аутистичне розлад, інфантильний аутизм, інфантильний психоз, синдром Канпера.

Перші описи цього розладу було зроблено Henry Maudsley (1867). У 1943 р. Leo Kanner у праці "Аутистичні розлади афективного спілкування" дав чіткий опис цього синдрому, назвавши його "інфантильним аутизмом".

Етіологія та патогенез

Причини дитячого аутизму остаточно невідомі.

Існує ряд клінічно та експериментально підтверджених гіпотез про етіопатогенез розлади:

слабкість інстинктів та афективної сфери;
інформаційна блокада, пов'язана із розладами сприйняття;
порушення переробки слухових вражень, що веде до блокади контактів;
порушення активізуючого впливу ретикулярної формації стовбура мозку;
порушення функціонування лобно-лімбічного комплексу, що веде до розладу мотивації та планування поведінки;
спотворення обміну серотоніну та функціонування серотонінергічних систем мозку;
порушення парного функціонування півкуль головного мозку
Поряд із цим існують психологічні та психоаналітичні причини розладу. Істотну роль грають генетичні чинники, оскільки у сім'ях, які страждають на аутизм, дане захворювання зустрічається частіше, ніж серед населення в цілому. Аутизм певною мірою пов'язаний з органічним мозковим розладом (часто в анамнезі відомості про ускладнення в період внутрішньоутробного розвитку та при пологах), кореляція з епілепсією у 2% випадків (за деякими даними, у загальній дитячій популяції епілепсії у 3,5%) . У деяких хворих виявлено дифузні неврологічні аномалії - "м'які ознаки". Специфічні порушення ЕЕГ відсутні, але виявлено різну ЕЕГ патологію у 83% аутичних дітей.

Поширеність

Поширеність дитячого аутизму становить 4-5 випадків на 10000 дітей. Переважають первонароджені хлопчики (в 3-5 разів частіше, ніж дівчатка). Але у дівчаток аутизм має важчий перебіг, і, як правило, у цих сім'ях вже траплялися випадки з когнітивними порушеннями.

У своєму первісному описі Kanner виділив основні ознаки, що використовуються до теперішнього часу.

Початок розладу до 2,5-3 років, іноді після періоду нормального розвитку в ранньому дитинстві. Зазвичай це гарні діти з ніби промальованим олівцем задумливим, сонним, відчуженим обличчям - "обличчя принца".
Аутистичне самотність - нездатність встановлювати теплі емоційні взаємини із людьми. Такі діти не відповідають посмішкою на ласки та прояви кохання батьків. Їм не подобається, коли їх беруть на руки чи обіймають. На батьків вони реагують не більше ніж на інших людей. Однаково поводяться з людьми та неживими предметами. Практично не виявляють тривоги при розлуці з близькими та у незнайомій обстановці. Типовою є відсутність очного контакту.
Розлад навичок мови. Мова часто розвивається із затримкою чи не виникає взагалі. Іноді вона нормально розвивається до 2-річного віку, та був частково зникає. Аутичні діти мало використовують категорії "значення" у пам'яті та мисленні. Деякі діти роблять шум (клацання, звуки, хрипи, безглузді склади) у стереотипній манері за відсутності бажання спілкування. Мова зазвичай побудована на кшталт негайних чи затриманих ехолалій чи вигляді стереотипних фраз поза контекстом, з неправильним використанням займенників. Навіть до 5-6 років більшість дітей називає себе у другій іди третій особі, або на ім'я, не використовуючи "Я".
"Нав'язливе бажання одноманітності". Стереотипна і ритуальна поведінка, наполягання на збереженні всього в незміненому вигляді та опір змінам. Вони воліють їсти одну і ту ж пишу, носити один і той же одяг, грати в ігри, що повторюються. Діяльність та гра аутичних дітей характеризуються ригідністю, повторюваністю та монотонністю.
Типові також химерна поведінка і манірність (наприклад, дитина постійно крутиться або розгойдується, смикає свої пальці або плескає в долоні).
Відхилення у грі. Ігри чаші стереотипні, нефункціональні та несоціальні. Переважає нетипове маніпулювання іграшками, відсутні уяви та символічні риси. Відзначено пристрасть до ігор із неструктурованим матеріалом – піском, водою.
Атипові сенсорні реакції. Аутичні діти відповідають сенсорні стимули або надзвичайно сильно, або занадто слабко (на звуки, біль). Вони вибірково ігнорують звернену до них мову, виявляючи інтерес до немовних, чаші механічних звуків. Больовий поріг найчастіше знижений, або відзначається атипова реакція на біль.
При дитячому аутизмі можуть спостерігатися інші ознаки. Раптові спалахи гніву чи роздратування чи страху, не викликані якимись очевидними причинами. Іноді такі діти або гіперактивні або розгублені. Поведінка із самоушкодженням у вигляді ударів головою, кусання, дряпання, виривання волосся. Іноді відзначаються порушення сну, енурез, енкопрез, проблеми із харчуванням. У 25% випадків можуть бути судомні напади у препубертатному або пубертатному віці.

Спочатку Kanner вважав, що розумові здібності в дітей із аутизмом нормальні. Однак близько 40% дітей з аутизмом мають 10 нижче 55 (важка розумова відсталість); 30% - від 50 до 70 (легка відсталість) і близько 30% мають показники вищі за 70. У деяких дітей виявляються здібності в якійсь певній сфері діяльності - "уламки функцій", незважаючи на зниження інших інтелектуальних функцій.

Діагностика

Критерії:

неможливість встановлювати повноцінні стосунки з людьми із початку життя;
крайня відгородженість від зовнішнього світу з ігноруванням середовищних подразників доти, доки вони не стають болючими;
недостатність комунікативного використання мови;
відсутність чи недостатність зорового контакту;
страх змін у навколишній обстановці ("феномен тотожності" щодо Kanner);
безпосередні та відставлені ехолалії ("грамофонне папугове мовлення" по Kanner);
затримка розвитку "Я";
стереотипні ігри із неігровими предметами;
клінічне прояв симптоматики пізніше 2-3 років.
При використанні цих критеріїв важливо:
а) не розширювати зміст;
б) будувати діагностику на синдромологічному рівні, а чи не з урахуванням формальної фіксації наявності тих чи інших симптомів;
в) враховувати наявність або відсутність процесуальної динаміки симптомів, що виявляються;
г) брати до уваги, що нездатність до встановлення контакту з іншими людьми створює умови для соціальної депривації, що веде до симптомів вторинних затримок розвитку та компенсаторних утворень.

Динаміка стрижневих для дитячого аутизму розладів має низку закономірностей. На відміну від шизофренії, вони характеризуються малою процесуальною прогредієнтністю та мають тенденцію до різного ступеня позитивної динаміки. Однак діагноз дитячого аутизму зберігається у будь-якому віці. У пацієнтів молодшого віку (до 5 років) прогноз залежить від тяжкості власне аутистичних проявів, наявності чи відсутності органічних уражень, темпу розвитку інтелекту та мови, часу початку лікування. У 10-20% може спостерігатись поліпшення стану у віці 4-6 років; 10-20% пацієнтів можуть бути вдома; у 60% відзначається лише незначне поліпшення.

Диференційна діагностика

Неповні синдроми трапляються частіше. Їх потрібно відрізняти від психозів дитячого віку, аутистичної психопатії Аспергера. Дитяча шизофренія рідко зустрічається віком до 7 років. Вона супроводжується галюцинаціями або маренням, судомні напади зустрічаються дуже рідко, розумова відсталість не типова.

Потрібно виключати розлади слуху. (Аутистичні діти рідко ліплять, тоді як у глухих дітей відзначається відносно нормальне белькотання до 1 року). Аудіограма та викликані потенціали вказують на значну втрату слуху у глухих дітей.

Розлад розвитку мови відрізняється від аутизму тим, що дитина адекватно реагує на людей і здатна до невербального спілкування.

Розумова відсталість повинна диференціюватися з дитячим аутизмом, оскільки близько 40-70% аутистичних дітей страждають на помірну або виражену розумову відсталість. Основні особливості:

1) розумово відсталі діти зазвичай ставляться до дорослих та інших дітей відповідно до свого віку;
2) вони використовують мову, якою володіють тією чи іншою мірою, для спілкування з іншими;
3) у них має місце відносно рівний профіль затримки, без "уламків" посилених функцій;
4) у дитини з дитячим аутизмом мова уражається сильніше, ніж інші здібності.

Дезінтегративний (регресивний) психоз (ліпоїдоз, лейкодистрофія або хвороба Геллера) зазвичай проявляється у віці від 3 до 5 років. Захворювання починається після періоду нормального розвитку і прогресує протягом декількох місяців з розвитком порушень інтелекту, всіх сфер поведінки, зі стереотипами і манірністю. Прогноз несприятливий.

Включає три напрями:

Лікування порушень поведінки.
Медико-психолого-педагогічна корекція.
Сімейна терапія.
Необхідна різноплановість, різнобічність та комплексність лікувально-реабілітаційних заходів з єдністю біологічних та психологічних методів. Медико-педагогічна та психологічна допомога найбільш продуктивна на основних етапах формування особистості (до 5-7 років).

Медикаментозне лікування. Патогенетичний ефект медикаментозних засобів максимальний у віці до 7-8 років, після чого медикаменти мають симптоматичну дію.

Нині найбільш рекомендований амітриптилін як основний психотропний засіб в дітей віком дошкільного віку (15-50 мг/сут) тривалими курсами по 4-5 міс. Деякі дослідники відводять роль етіопатогенстичного засобу вітаміну Вб (у дозах до 50 мг на добу). Застосовуються атипові нейролептики: рисперидон (рисполепт) у дозах 0,5-2 мг на добу. протягом 1-2 років. При прийомі редукуються порушення поведінки, знижується гіперактивність, стереотипії, метушливість і замкнутість, прискорюється навчання.

Фенфлурамія, препарат з антисеротонінергічними властивостями, впливає на розлади поведінки та аутизм.

Транквілізатори не впливають на патогенетичні ланки. Вони впливають на невротичну симптоматику. Більш доречні бензодіазепіни.

Традиційні нейролептики мають на клінічну картину неоднозначну дію. Переважними є препарати без вираженої седативної дії (галоперидол 0,5-1 мг на добу; трифтазин 1-3 мг на добу), іноді ефективні невеликі дози неулептилу. Загалом суттєвого та стійкого поліпшення нейролептики не забезпечують. Замісна терапія (ноотропіл, пірацетам, аміналон, пантогам, баклофен, фенібут та ін) використовується розгорнутими повторними курсами протягом ряду років.

Перспективи медикаментозної терапії залежать від термінів початку, регулярності прийому, індивідуальної обґрунтованості та від включеності до загальної системи лікувально-реабілітаційної роботи.

Величезна роль відводиться психотерапевтичної роботи з дитиною, батьками. Більшість аутичних дітей не в змозі навчатися у звичайній школі і потребує спеціального навчання. Вважають, що для аутичної дитини краще жити вдома і відвідувати спеціальну денну школу.

F84.1 Атиповий аутизм

Загальний розлад розвитку, який відрізняється від дитячого аутизму віком початку захворювання або одним із діагностичних критеріїв:

Та чи інша ознака аномального та/або порушеного розвитку вперше проявляється лише у віці після 3 років;
Відсутні досить чіткі порушення в одній із психопатологічних сфер, необхідні для діагнозу аутизму (порушення соціальної взаємодії, спілкування; стереотипна поведінка, що повторюється).
Атиповий аутизм найчастіше зустрічається в дітей із глибокої розумової відсталістю, низьким рівнем функціонування та в осіб із важким специфічним розладом розвитку рецептивної промови.

F84.2 Синдром Ретт

Синдром Ретта - прогресуюче дегенеративне захворювання ЦНС, імовірно генетичного походження, зустрічається переважно у дівчаток, названо на ім'я австрійського вченого A. Rett, що вперше описав його в 1966 р. Автор повідомив про 31 дівчинку з регресією психічного розвитку, аутистичною поведінкою, утрат рухів та появою особливих стереотипних рухових актів, "стискання рук".

Етіологія та патогенез

Підтверджено спадкову природу захворювання. Питання патогенезу захворювання залишаються спірними. Генетична природа пов'язується з ламанням X хромосомою та наявністю мутацій у генах - регуляторах процесу реплікації. Виявлено селективний дефіцит низки регулюючих зростання дендритів білків, низьку кількість глутамінових рецепторів у базальних гангліях, дофамінергічних рецепторів у хвостатому ядрі, порушення холінергічної функції. Гіпотезу "перерваного розвитку", основу якої лежить дефіцит нейротрофічних чинників, висунув D. Armstrong. Передбачається ураження нижніх моторних нейронів, базальних гангліїв, залучення спинного мозку, стовбура та гіпоталамуса.

Аналіз морфологічних змін при синдромі Ретта вказує на уповільнення розвитку мозку після народження та зупинку його зростання до 4-річного віку. Виявлено уповільнення росту тіла та окремих органів (серця, печінки, нирок, селезінки).

Поширеність

Частота його відносно висока – 1: 10 000 дівчаток. У світі описано понад 20 тис. випадків захворювання; більшість їх спорадичні, менше 1% - сімейні. При вивченні близнюків показано конкордантність по синдрому Ретта монозиготних та дискордантність дизиготних пар. Географічне поширення синдрому Ретта нерівномірне. Відзначено скупчення хворих у певних невеликих сільських районах – "Реттареалах", що може бути пов'язане з існуючими популяційними ізолятами. Така концентрація захворювання спостерігається в Норвегії, Італії, Албанії та Угорщині.

В анте- та перинатальному періодах, у першому півріччі життя розвиток оцінюється як нормальний. Однак у багатьох випадках спостерігаються вроджена гіпотонія, незначне відставання у становленні основних рухових навичок. Початок захворювання від 4 місяців. до 2,5 років, але найчастіше воно проявляється у віці від 6 місяців. до 1,5 років. Описуючи психопатологічний процес при синдромі Ретта, одні автори говорять про "дементування", інші - про нерівномірність психічних порушень.

У перебігу захворювання виділяють 4 стадії:

I стадія (вік дитини 0-12 міс): слабкість м'язового тонусу, уповільнення зростання в довжину кистей, стоп, кола голови.
II стадія (вік 12-24 міс.): Атаксія тулуба і ходи, махають і пересмикують рухи рук, незвичайні перевірення пальцями.
III стадія: втрата раніше набутих навичок, здібності до гри, комунікацій (у т. ч. візуальних).
IУ стадія: розпад мови, виникнення ехолалій (у т. ч. ретардованих), неправильне вживання займенників.

Перша стадія – стагнація. Включає уповільнення психомоторного розвитку, уповільнення зростання голови, втрату інтересу до ігор, дифузну м'язову гіпотонію. Друга стадія – регрес нервово-психічного розвитку супроводжується нападами занепокоєння, "невтішного крику", порушеннями сну. Упродовж кількох тижнів дитина втрачає раніше набуті навички, перестає говорити, що часто помилково інтерпретується як аутизм. З'являються стереотипні рухи - "миття рук", їхнє стискання, стягування; ссання та кусання рук, постукування ними по грудях та обличчі; атаксія та апраксія. Порушується рівновага при ходьбі, втрачається здатність ходити. Більше ніж у половини дітей відзначається аномальне дихання у вигляді апное до 1-2 хв, що чергується з періодами гіпервентиляції. Дихальні порушення спостерігаються в період неспання та відсутні під час сну. У 50-80% дівчаток із синдромом Ретта виникають епілептичні напади різних типів, що погано піддаються терапії антиконвульсантами. Найчастіше це генералізовані тоніко-клонічні напади, комплексні та прості парціальні судоми, дроп-атаки.

Після фази регресу настає третя псевдостаціонарна стадія, що охоплює тривалий період дошкільного і раннього шкільного віку. Стан дітей щодо стабільний. На перший план виступають глибока розумова відсталість, судомні напади, екстрапірамідні розлади на кшталт м'язової дистонії, атаксії, гіперкінезів. Приступів занепокоєння немає.

Наприкінці першого десятиліття життя починається четверта стадія – прогресування рухових порушень. Хворі стають знерухомленими, наростають спастичність, м'язові атрофії, вторинні деформації – сколіоз, з'являються вазомоторні розлади, переважно у нижніх кінцівках. Характерно відставання у зростанні без затримки статевого дозрівання. Є тенденція до розвитку кахексії. Судомні напади рідкісні. У хворих із синдромом Ретта на тлі тотального розпаду всіх сфер діяльності найбільше тривало зберігаються емоційне спілкування та прихильності, що відповідають рівню їх психічного розвитку.

Діагностика

Діагностичні критерії синдрому Ретта щодо E.Trevathan

Обов'язкові.

1) нормальний пре-і перинатальний періоди;
2) нормальний психомоторний розвиток протягом перших 6-18 місяців життя;
3) нормальне коло голови при народженні;
4) уповільнення зростання голови у період від 5 міс до 4 років;
5) втрата набутих рухів рук у віці від 6 до 30 місяців, пов'язана за часом з порушенням спілкування;
6) глибоке пошкодження експресивної та імпресивної мови, груба затримка психомоторного розвитку;
7) стереотипні рухи рук, що нагадують вичавлювання, стягування рук, бавовни, "миття рук", потирання їх, що з'являється після втрати цілеспрямованих рухів;
8) поява порушень ходи (апраксії та атаксії) у віці 1-4 років.

Додаткові:

1) дихальні розлади (періодичне апное під час неспання, що перемежовується гіпервентиляцією, аерофагія);
2) судомні напади;
3) спастичність, що часто поєднується з дистонією та атрофією м'язів;
4) сколіоз;
5) затримка зростання;
6) гіпотрофічні дрібні ступні;
7) ЕЕГ аномалії (повільний фоновий ритм та періодичне уповільнення ритму до 3-5 Гц, описані центральновискові Spikes як при фрагільній Х-хромосомі та роландичній епілепсії).

Виключні:

1) внутрішньоутробна затримка зростання;
2) ретинопатія чи атрофія дисків зорових нервів;
3) мікроцефалія при народженні;
4) перинатально набуте ушкодження мозку;
5) наявність метаболічного чи прогресуючого неврологічного захворювання;
6) тяжкі неврологічні порушення внаслідок ЧМТ, інфекцій.

Діагноз за наявності навіть усіх обов'язкових критеріїв вважається попереднім до 2-5-річного віку.

Диференційна діагностика

Диференціальний діагноз синдрому Ретта та раннього дитячого аутизму. (Міжнародна конференція з синдрому Ретта, 1988.) Ознака С-ма Ретта РДА.

Аутистичні риси віком 6-18 міс. Немає. Часто проявляються.

Стереотипії. Ритмічні рухи обох рук середньої лінії тіла. Більш складні та не за середньою лінією.

Стереотипні маніпуляції із предметами. Немає. Типові.

Моторика тулуба та хода. Прогресуюча атаксія та апраксія. Манерність, іноді граціозність пози та ходи.

Судомні напади. Значно більші частота та поліморфізм. Значно менші частота та поліморфізм

Розлади дихання, бруксизм, уповільнення росту голови та кінцівок. Типові. Немає.

Більшою мірою симптоматична. Препаратом вибору є бромок-ріптин. За наявності судомних нападів рекомендовано антиконвульсанти. Доречна терапія сім'ї. Потрібний широкий виховний підхід, який допомагає розвинути адаптивні навички.

F84.3 Інший дезінтегративний розлад дитячого віку

(синдром Геллера, симбіотичний психоз, дитяча деменція, хвороба Геллера-Цапперта)

Швидко прогресуюче недоумство у дітей раннього віку (після періоду нормального розвитку) з чіткою втратою протягом кількох місяців раніше набутих навичок, з появою аномалій соціального, комунікативного чи поведінкового функціонування.

Етіологія та патогенез

Причини розладу не з'ясовано. Переважає уявлення про наявність органічної природи захворювання.

Після періоду розвитку до 2-3 років протягом 6-12 міс. формується тотальне недоумство. Часто відзначається продромальний період неясної хвороби: дитина стає норовливою, дратівливою, тривожною та гіперактивною. Мова збіднюється, а потім розпадається. Втрачаються раніше набуті поведінкові, ігрові та соціальні навички. Втрачається контроль за функцією кишечника та сечового міхура. Інтерес до навколишнього оточення втрачено, характерні стереотипні рухові дії. За погіршенням протягом кількох місяців слідує стан плато, потім може настати незначне поліпшення. Розлад часто поєднується з прогресуючим неврологічним станом, який зазвичай кодується окремо.

Прогноз захворювання несприятливий. Більшість хворих залишаються з тяжкою розумовою відсталістю.

Диференційна діагностика

Розлад нагадує дементні стани дорослого віку, але відрізняється у трьох аспектах:

1) немає доказів розпізнаного органічного захворювання чи ушкодження;
2) втрата набутих навичок може супроводжуватися деяким ступенем одужання та відновлення функцій;
3) порушення спілкування мають схожий характер з аутизмом, а не з інтелектуальним зниженням.

Диференціальна діагностика проводиться з аутизмом, ранньою дитячою шизофренією. Для синдрому Геллера характерне загальне психічне спустошення.

Переважно симптоматичне. Включає три напрями: лікування порушень поведінки та неврологічних розладів; заходи соціальної та освітньої служб; допомога сім'ї та сімейну терапію.

Немає даних про ефективність будь-якої форми лікарської терапії, за винятком короткострокового лікування порушень поведінки. (Існують повідомлення, що розлад викликається "вірусом, що фільтрується", а специфічність клініки пов'язана з віковими особливостями ураження.)

F84.5 Синдром Аспергера

(Аутистична психопатія, шизоїдний розлад дитячого віку)

Цей рідкісний стан вперше описано Asperger (1944).

Характеризується порушеннями соціальної поведінки (як при аутизмі) у поєднанні зі стереотипними діями, що повторюються. На тлі нормального когнітивного розвитку та мови.

Етіологія та патогенез

Причини аутистичної психопатії невідомі. Деякі випадки, ймовірно, є пом'якшеним варіантом дитячого аутизму, але в основному це самостійне захворювання. Симптоми зазвичай зберігаються у дорослому віці. Більшість страждають цим захворюванням може працювати, але в них не складаються взаємовідносини з іншими людьми, рідко хто з них одружується.

Поширеність

Стан зустрічається найчастіше у хлопчиків (співвідношення 8:1).

До 3-річного віку спостерігається період розвитку. Потім з'являються порушення у взаєминах з дорослими та однолітками. Мова стає монотонною. Дитина починає триматися усунення, окремо, багато часу присвячує вузькому, стереотипному колу інтересів. Поведінка визначають імпульсивність, контрастні афекти, бажання, уявлення. У деяких дітей виявляється здатність до незвичайного, нестандартного розуміння себе та оточуючих. Логічне мислення добре розвинене, але знання украй нерівномірні. Активна та пасивна увага нестійка. На відміну від інших випадків дитячого аутизму немає суттєвої затримки у мовному та когнітивному розвитку. У зовнішньому вигляді звертає на себе увагу відчужений "гарний" вираз обличчя, міміка застигла, погляд звернений у порожнечу, фіксація на обличчях швидкоплинна. Іноді погляд спрямований "всередину себе". Моторика незграбна, рухи неритмічні, стереотипні. Комунікативні функції мови ослаблені, вона своєрідна за мелодикою, ритмом і темпом, то голос тихий, то різкий. Характерна прихильність до будинку, а не до рідних.

Диференційна діагностика

На відміну від дитячого аутизму, діагноз синдрому Аспергера ґрунтується на наявності порушень спілкування, соціальної взаємодії; обмеженої, стереотипної поведінки, інтересів та занять та відсутності загальної затримки мови та когнітивного розвитку.

Ведення пацієнтів, які страждають на синдром Аспергера, включає психолого-педагогічні заходи, поведінкову та сімейну психотерапію. Медикаментозне лікування має допоміжний характер.

Нерозвинені м'язи рота чи слабкий м'язовий тонус особи є одним із причин відхилень мовного розвитку.

З положення Н.А. Бернштейна про рівневу організацію довільних рухів і дій, рядом дослідників фахівців у цій галузі (зокрема Шереметьєвої Є.В.) було припущено, що артикуляція, як найвищий символічний рівень довільного руху, може формуватися за збереження всіх нижчих рівнів довільного руху. Периферична частина артикуляції надбудовується над предметним рівнем оральних рухів, що здійснюють життєзабезпечені потреби в харчуванні: ссання, відкушування, пережовування, ковтання. Тому потенційну можливість артикуляції вони вважали за можливе оцінювати, спостерігаючи за предметним рівнем рухів артикуляторів – губ, язика, нижньої щелепи – у процесі прийому їжі та станом міміки у вільній діяльності.

Проаналізувавши результати дослідження О.В. Шереметьєвої, в оральній базі артикуляції були визначені провісники недорозвинення мови (показники відхилень від нормального перебігу мовного розвитку) у ранньому віці:

Відмова від твердої їжі: дитина віддає перевагу однорідним добре подрібненим масам. Часто таким дітям, щоб не залишилися голодними, батьки приносять до дитячого садка йогурти, сирні маси тощо. Така харчова поведінка може мати різну причинність: пізнє запровадження твердого прикорму; батьки довго (до року, або навіть двох) подрібнювали їжу дитини до однорідної маси; підтримка смоктального рефлексу (годування груддю) до двох, двох з половиною років; порушення іннервації нижньощелепних м'язів;

Труднощі в процесі пережовування та, як наслідок, випльовування, що пов'язано з порушенням іннервації відповідних груп м'язів. При такому зниженні фізичного навантаження м'язи, що піднімають та утримують нижню щелепу, та мовні м'язи слабшають;

Загальна амімія в процесі їжі: дитина дуже довго сидить над тарілкою або з шматком у руці, потім повільно підносить ложку до рота або відкушує, починає ліниво пережовувати (відсутність задоволення, «написаного» на обличчі від процесу харчування);

Часто проливається рідка їжа або рідина через недостатню сформованість губного захоплення: дитина мало захоплює нижньою губою край ложки, чашки (рідина проливається) або захоплює шматочки їжі з ложки безпосередньо зубами. Про таких кажуть: "Їсть не акуратно". Насправді порушується іннервація губних м'язів і, як наслідок, їх сила, спритність та скоординованість.

Підвищення порога рецептивної чутливості шкірних покривів навкологубного простору, що також свідчить про порушення іннервації відповідних груп м'язів: дитина п'є кефір або кисіль, залишки якого через недостатню автоматизацію предметного руху залишаються навколо губ. Він ніякими способами не намагається зменшити подразнення від залишків рідини. Про таких дітей кажуть: «Дуже неохайний».

Якщо ж чутливість навкологубного простору, що сприймає, збережена, а порушена іннервація язичних м'язів, то в аналогічних умовах спостерігається наступне:

Відсутність кругових облизуючих рухів язика при попаданні густого напою або рідкої каші на губи або навкологубний простір: дитина в таких випадках витирає верхню губу підручними засобами;

підтягування спинки язика нагору з невираженим кінчиком язика в аналогічних умовах;

зменшення подразнення шкірної поверхні губ за допомогою нижньої губи або іншими засобами;

Піднімання кінчика язика до рівня кута губ під час спроби облизати верхню губу.

Загалом, у жувальній мускулатурі відзначається обмеження рухливості нижньої щелепи; незначне або досить виражене зміщення нижньої щелепи убік у стані спокою, при жуванні та при артикуляції; при патології тонусу жувальних м'язів спостерігається зниження інтенсивності та обсягу жувальних рухів, дискоординація рухів нижньої щелепи при артикуляції; порушення процесу відкушування від шматка (що може бути ускладнене також аномаліями зубнощелепної системи); виявляються синкінезії у моториці нижньої щелепи при рухах язика (особливо при піднятті язика до верхньої губи або при витягуванні його до підборіддя).

Є. Г. Чигінцевої відзначається і на особливості в язичну мускулатуру: спостерігаються патологічні стани м'язового тонусу, які в ряді випадків супроводжуються особливостями будови мови (при спастичності мова частіше буває масивна, відтягнута грудкою вглиб ротової порожнини або витягнута «жалом», це може поєднуватися з укороченням вуздечки, представленої у формі щільного тяжа;при гіпотонії язик у більшості випадків тонкий, млявий, розпластаний на дні ротової порожнини, що може бути ускладнене укороченням під'язикової складки, на вигляд тонкої та напівпрозорої); відзначаються порушення положення язика (у спокої та під час руху) у вигляді девіації убік, висовування язика з рота, прокладання язика між зубами; виявляється незначне чи досить виражене обмеження рухливості язичної мускулатури; гіперкінези, тремор, фібрилярні посмикування язика; підвищення чи зниження глоткового рефлексу. У мускулатурі м'якого піднебіння відзначається провисання піднебінної фіранки (при гіпотонії); відхилення увуля (язичка м'якого піднебіння) від середньої лінії. У вегетативної нервової системі спостерігаються в основному мозаїчні порушення у вигляді спазмів обличчя, що легко виникають (почервоніння або збліднення), ціанічності язика, гіперсалівації (інтенсивного слиновиділення, яке може бути постійним або посилюватися за певних умов).

До впливає становлення мовної функції чинників Г.В. Чиркіна також відносить пізніші поразки ЦНС травматичного чи інфекційного генезу, інтоксикації, важкі соматичні інфекції, ускладнені психотравмуючими ситуаціями (розлука з матір'ю, больовий шок), навіть якщо вони мали тимчасовий, а чи не постійний характер).

У дитини з риноалією навіть за односторонньої, повної чи часткової ущелині вдих здійснюється активніше через ущелину, тобто. через рот, а чи не через ніс. Вроджена ущелина сприяє «порочному пристосуванню», а саме неправильному положенню мови, її кореня, причому залишається вільним лише кінчик язика, який відтягнутий у середню частину порожнини рота (корінь язика надмірно піднятий вгору, прикриває собою ущелину, а водночас і ковтковий простір). Кінчик язика знаходиться на дні рота в середній частині приблизно на рівні п'ятого зуба нижнього ряду.

Попадання їжі через ущелину в ніс, мабуть, також сприяє надмірному розвитку кореня язика, який закриває собою ущелину. Отже, у дитини з уродженою ущелиною найважливіші, найважливіші функції стабілізують становище надмірно піднятого кореня мови. Внаслідок цього повітряний струмінь при виході з підв'язного простору прямує майже перпендикулярно до піднебіння. Це ускладнює ротовий видих у мовному акті та створює назальний відтінок голосу. Крім того, постійне положення піднятого кореня мови загальмовує рухи всієї мови. Через війну здійснення необхідних рухів мови для артикуляції мовних звуків у ринолаликов вдається; крім того, слабкий видихальний струмінь, не потрапляючи в передню частину ротової порожнини, не стимулює утворення різних смичок артикуляції у верхньому відділі мовного апарату. Обидві зазначені умови призводять до тяжкого порушення вимови. Щоб поліпшити вимову тієї чи іншої звуку, ринолалики направляють всю напругу на артикуляційний апарат, посилюючи цим напруга мовних, губних м'язів, залучаючи м'язи крил носа, котрий іноді всі м'язи .

У процесі мовного дизонтогенезу формуються пристосовані (компенсаторні) зміни устрою органів артикуляції:

· Високий підйом кореня язика і зрушення його в задню зону ротової порожнини; розслаблений, малоактивний кінчик язика;

· Недостатня участь губ при виголошенні лабіалізованих голосних, губно-губних і губно-зубних приголосних;

· Надмірна напруга мімічної мускулатури;

· Виникнення додаткової артикуляції (ларингалізації) за рахунок участі стінок глотки.

Л.П. Борщ зазначає, що коротка вуздечка - вада розвитку, що виражається утворенням складки слизової оболонки, що фіксує язик різко допереду, іноді майже до зубів. Вона нерідко виявляється у батьків чи близьких родичів дітей, що вважатимуться сімейною особливістю; аналогічними бувають аномалії та прикусу. При вивченні медичних карт розвитку дітей із патологією вуздечки мови автор виявила, що у 94,7 % відзначається синдром рухових порушень; у 52,7% - дисплазія кульшових суглобів; у 69,4% - затримка психомоторного розвитку; у 38,4% – травма шийного відділу хребта; у 8,8% - дитячий церебральний параліч.

У новонароджених з короткою вуздечкою язика відзначається занепокоєння під час годування. Воно пояснюється труднощами при ссанні, ковтанні. Діти не висмоктують норму. Сон у таких дітей поверховий, уривчастий, неспокійний, вони багато плачуть.

Якщо корекція не проведена вчасно, це посилюється з віком тим, що мова формується з відхиленнями; дитину не розуміють однолітки; дорослі, домагаючись правильного виголошення звуків, викликають у відповідь негативні емоції. Він замикається у собі, вважає за краще менше говорити, грати на самоті, починає формуватися «комплекс неповноцінності». Це часто сприяє розвитку шкідливих звичок. Їх характерне зниження емоційно-вольової сфери, лабільність настрою. Такі діти бувають неврівноваженими, гіперзбудливими, важко заспокоюються. Вони дуже уразливі, плаксиві, а іноді – агресивні. Ці діти важко вступають у контакт, відмовляються на прийомах виконувати певні рухи мовою.

До початку навчання у школі мова залишається нечіткою, порушено вимову кількох груп звуків. Мова невиразна, інтонаційне забарвлення голосу бідне. Це робить таких дітей більш уразливими, замкнутими, хоча їхні інтелектуальні здібності є досить розвиненими. Здебільшого такі діти самокритичні.

Виявлені особливості оральної рухової основи артикуляції дозволили припустити, що за відсутності своєчасної корекційної допомоги у кращому разі виникнуть порушення звуковимови та загальна змазаність у потоці мови.

Рання діагностика здійснюється на основі оцінки немовних порушень, до яких належать такі:

Порушення тонусу м'язів артикуляції (особи, губ, язика) за типом спастичності (підвищення м'язового тонусу), гіпотонії (зниження тонусу) або дистонії (змінний характер м'язового тонусу);

Обмеження рухливості м'язів артикуляції (від майже повної неможливості здійснення артикуляційних рухів до незначних обмежень їх обсягу і амплітуди);

Порушення акту прийому їжі: порушення акту ссання (слабкість, млявість, неактивність, неритмічність смоктальних рухів; витікання молока з носа), ковтання (поперхивание, захлибування), жування (відсутність або утруднення жування твердої їжі), відкушування від куска і;

Гіперсалівація (підвищене слиновиділення): посилене слиновиділення пов'язане з обмеженням рухів м'язів язика, порушенням довільного ковтання, парезом губних м'язів; воно часто обтяжується за рахунок слабкості кінестетичних відчуттів в апараті артикуляції (дитина не відчуває витікання слини); гіперсалівація може бути постійною або посилюватись за певних умов;

Оральні синкінезії (дитина широко відкриває рота при пасивних і активних рухах рук і навіть при спробі їх виконання);

Порушення дихання: інфантильні схеми дихання (переважання черевного типу дихання після 6 місяців), прискорене, неглибоке дихання; дискоординація вдиху та видиху (поверхневий вдих, укорочений слабкий видих); стридор.

У результаті розвитку промови утворюються системно керовані слуходвигательные освіти, які є реальними, матеріальними знаками мови. Для їхньої актуалізації необхідне існування артикуляторної бази та вміння утворювати склади. Артикуляторна база – здатність наводити органи артикуляції у позиції, необхідні освіти, формування звуків, нормативних для цієї мови .

У процесі засвоєння вимовних умінь і навичок під управлінням свого слуху та кінестетичних відчуттів поступово знаходить і зберігає в пам'яті ті артикуляційні уклади, які забезпечують необхідний, відповідний нормі акустичний ефект. При необхідності ці артикуляторні позиції відтворюються та закріплюються. При знаходженні правильних укладів, дитина повинна навчитися розрізняти артикуляційні уклади, схожі при вимові звуків, і виробити комплекс рухів мови, необхідних для утворення звуків.

Є.Ф. Архіпова, характеризуючи дітей зі стертою дизартрією, виявляє такі патологічні особливості в апараті артикуляції. Вказується на паретичність м'язів органів артикуляції, які проявляються в наступному: обличчя гіпомімічно, м'язи обличчя при м'які пальпації; позу закритого рота багато дітей не утримують, т.к. нижня щелепа не фіксується в піднесеному стані через млявість жувальної мускулатури; губи мляві, кути їх опущені; під час промови губи залишаються млявими і необхідної лабіалізації звуків не виробляється, що погіршує просодичну сторону мови. Мова при паретичній симптоматиці тонка, знаходиться на дні ротової порожнини, млявий, кінчик язика малоактивний. При функціональних навантаженнях (артикуляційні вправи) м'язова слабкість збільшується.

Л. В. Лопатиної відзначається спастичність м'язів органів артикуляції, що виявляються в наступному: обличчя амімічно, м'язи обличчя при пальпації тверді, напружені. Губи у такої дитини постійно перебувають у напівусмішці: верхня губа притискається до ясен. Під час промови губи не беруть участь у артикуляції звуків. Багато дітей, які мають подібна симптоматика, не вміють виконувати артикуляційне вправу «трубочка», тобто. витягнути губи вперед, та ін. Мова при спастичному симптомі частіше змінена за формою: товста, без вираженого кінчика, малорухлива

Л. В. Лопатіна вказує на гіперкінези при стерті дизартрії, які проявляються у вигляді тремтіння, тремору мови та голосових зв'язок. Тремор мови проявляється при функціональних пробах та навантаженнях. Наприклад, при завданні підтримати широку мову на нижній губі під рахунок 5-10 язик не може зберегти стан спокою, з'являється тремтіння і легкий ціаноз (тобто посинення кінчика мови), а в деяких випадках мова вкрай неспокійна (по мові прокочуються хвилі в поздовжньому або у поперечному напрямку). У цьому випадку дитина не може утримати мову поза ротовою порожниною. Гіперкінези язика частіше поєднуються з підвищеним тонусом м'язів апарату артикуляції . При обстеженні моторної функції апарату артикуляції у дітей зі стертою дизартрією відзначається можливість виконання всіх артикуляційних проб, тобто. діти за завданням виконують всі рухи артикуляції - наприклад, надути щоки, пощелкати мовою, посміхнутися, витягнути губи і т.д. При аналізі якості виконання цих рухів можна відзначити: змазаність, нечіткість артикуляції, слабкість напруги м'язів, аритмічність, зниження амплітуди рухів, короткочасність утримування певної пози, зниження обсягу рухів, швидку стомлюваність м'язів та ін. Таким чином, при функціональних навантаженнях якість артикуля падає. Це і призводить під час промови до спотворення звуків, змішання їх та погіршення в цілому просодичного боку мови.

Є.Ф. Архіпова, Л. В. Лопатіна виділяють такі порушення артикуляції, які проявляються:

1) у труднощі перемикання з однієї артикуляції на іншу;

2) у зниженні та погіршенні якості артикуляційного руху;

3) у зниженні часу фіксації артикуляційної форми;

4) у зниженні кількості правильно виконаних рухів.

Дослідження Л. В. Лопатиної та ін. Виявили у дітей порушення іннервації мімічної мускулатури: наявність згладженості носогубних складок, асиметричність губ, труднощі підйому брів, заплющування очей. Поряд із цим характерними симптомами для дітей зі стертою дизартрією є: труднощі перемикання з одного на інший рух, знижений обсяг рухів губ та язика; рухи губ виконуються над повному обсязі, носять приблизний характер, спостерігаються труднощі у розтягуванні губ. При виконанні вправ для мови відзначається вибіркова слабкість деяких м'язів мови, неточність рухів, труднощі розпластування мови, підйому та утримання мови нагорі, тремор кінчика мови; у частини дітей - уповільнення темпу рухів при повторному виконанні завдання.

У багатьох дітей відзначається: швидка втома, підвищення салівації, наявність гіперкінезів м'язів обличчя та язичної мускулатури. У деяких випадках виявляється відхилення мови (девіація).

Особливості мімічної мускулатури та артикуляційної моторики у дітей з дизартрією свідчать про неврологічну мікросимптоматику та пов'язані з парезами під'язикових та лицевих нервів. Ці порушення найчастіше не виявляються первинно неврологом і можуть бути встановлені лише у процесі ретельного логопедичного обстеження та динамічного спостереження під час корекційно-логопедичної роботи. При більш поглибленому неврологічному дослідженні виявляється мозаїчність симптомів лицьового, язикоглоткового та під'язикового нервів, що визначає особливості та різноманітність фонетичних порушень у дітей. Так, у випадках переважного ураження лицьового та під'язикового нервів спостерігаються розлади артикуляції звуків, зумовлені неповноцінною діяльністю губних м'язів та м'язів язика. Отже, характер мовних розладів залежить стану нервово-м'язового апарату органів артикуляції.

Щоб мова людини була членораздельной і зрозумілою, рухи мовних органів мають бути закономірними, точними і автоматизованими. Іншими словами необхідною умовою реалізації фонетичного оформлення мови є добре розвинена моторика апарату артикуляції.

При проголошенні різних звуків мовні органи займають строго певне становище. Але оскільки в мові звуки вимовляються не ізольовано, а разом, плавно слідуючи один за одним, то й органи апарату артикуляції швидко переходять з одного положення в інше. Чітка вимова звуків, слів, фраз можлива лише за умови достатньої рухливості органів мовного апарату, їх здатність швидко перебудовуватися та працювати чітко, суворо координовано, диференційовано. Що передбачає точність, плавність, легкість руху апарату артикуляції, темпи і стійкість руху .

Таким чином, порушення рухових можливостей апарату артикуляції є однією з причин відхилень мовного розвитку дітей раннього віку. Аналіз досліджень з питань стану артикуляції у дітей раннього віку з відхиленнями мовного розвитку дозволив нам виділити такі особливості:

· спостерігається недостатня рухливість м'язів язика, губ, нижньої щелепи;

· Особливості артикулювання проявляються в труднощах перемикання з однієї позику артикуляції на іншу, в труднощах утриманні артикуляційної пози;

· Вивчити стан артикуляції дітей раннього віку можливо при спостереженні за харчовою поведінкою дитини.

Висновки за I розділом

Розвиток артикуляції є важливим складником нормального мовного розвитку. Артикуляція - це робота органів мови (артикуляційного апарату) при виголошенні складів, слів, фраз; це координація дії мовних органів при проголошенні звуків мови, що здійснюється мовними зонами кори та підкірковими утвореннями головного мозку. При проголошенні певного звуку реалізується слуховий та кінестетичний, або речеруховий контроль.

Щоб мова була членораздельной і зрозумілою, рухи мовних органів мають бути закономірними, точними і автоматизованими. Іншими словами необхідною умовою реалізації фонетичного оформлення мови є добре розвинена моторика апарату артикуляції. Артикуляційний апарат - анатомо-фізіологічна система органів, що включає гортань, голосові складки, язик, м'яке та тверде піднебіння, зуби верхньої та нижньої щелепи, губи, носоглотку та резонаторні порожнини, що беруть участь у породженні звуків мови та голосу. Будь-які порушення в будові апарату артикуляції вродженого або рано набутого характеру (у віці до 7 років) незмінно тягнуть за собою труднощі у формуванні та розвитку мови.

Усі рухи органів артикуляції визначаються роботою рухового аналізатора. Його функцією є сприйняття, аналіз та синтез подразнень, що йдуть у кору від руху органів мови. У речедвигательной зоні відбувається складна і тонка диференціація мовних рухів, організація їх послідовності.

В онтогенезі процес розвитку артикуляції формується послідовно: крик, гул, ранній белькіт; пізній складовий белькіт; перші слова, фрази; подальша тонка диференціація артикуляторних укладів.

Харчова поведінка є одним із показників розвитку артикуляції. Якщо дитина віддає перевагу м'якій їжі твердій, недостатньо рухливі органи артикуляції під час прийому їжі, то це свідчить про недостатність розвитку м'язів рота і губ.

Відхилення мовного розвитку у ранньому віці – це недорозвинення когнітивних та мовних компонентів мовного становлення, обумовлене порушенням психофізіологічних передумов та/або невідповідністю мікросоціальних умов можливостям дитини. Виявляється у труднощі формування початкового дитячого лексикону і фразової промови. Може бути самостійною мовною патологією або частиною в структурі будь-якої форми розвитку, що відхиляється.

Вивчення стану артикуляції в дітей віком раннього віку з відхиленнями мовного розвитку можливе з організацією спостереження за харчовим поведінкою дитини.

Розділ II. Особливості артикуляції у дітей раннього віку з відхиленнями мовного розвитку

В основі цієї патології лежить затримка психологічного розвитку, зумовлена ​​інтелектуальним дефіцитом та недостатньою виховною роботою над мовними навичками дитини.

Клініка захворювання характеризується невірним, спотвореним відтворенням фонем, особливо у новопридбаних словах, у складних реченнях та при швидкій мові. Ступінь вираженості специфічних розладів артикуляції мови залежить кількості спотворених фонем.

Як правило, переважно спотворюються фонеми, освоювані більш пізніх етапах мовного розвитку, гаразд до 4 років (з, л, р, ф, год, ш).

Спотворене відтворення обумовлено неправильним положенням мови при «вимовлянні» фонем, внаслідок чого може з'являтися свист або «шипіння».

За даними Ю.В. Попова та В.Д. Вида (2000), поширеність розладу становить близько 10% серед дітей віком до 8 років і приблизно 5% - у віці старше 8 років, причому у хлопчиків цей розлад зустрічається в 2-3 рази частіше, ніж у дівчаток, без істотної різниці в тяжкості перебігу захворювання.

Правильна корекційна робота з такими дітьми приблизно протягом 1 року призводить до повного зникнення порушень мовлення артикуляції, проте для підтримки позитивного ефекту необхідна подальша постійна і повсякденна робота оточуючих (батьки, педагоги, вихователі) над мовними навичками дитини.

Розлад експресивної мови.

В основі даного синдрому лежить виборча затримка розвитку експресивної мови при збереженні (відповідно до віку) розуміння мови та невербального інтелекту. Клініка захворювання характеризується неможливістю повторити прості слова та речення. У цьому діти намагаються прикрити свій недолік різноманітними жестами, мімікою, довго підтримуючи контакт розмови поглядом. Приблизно до 4 років дитині вдається відтворення коротких фраз, проте за освоєння нових слів часто забуваються старі.

Критичним для дитини є початок шкільного віку, коли «фіксація» на власному дефекті ускладнює його навчання та адаптацію у повсякденному житті, знижує рівень самооцінки, часто призводячи до функціонального енурезу (нічне нетримання сечі) та ряду поведінкових порушень (депресія чи агресія та ін.) . Все вищеперелічене відбивається повною мірою і повному спектрі інтелектуального розвитку (зниження уваги, пам'яті, порушення операційної боку мислення та інших.).

Захворювання частіше трапляється у хлопчиків, ніж у дівчаток.

Прогноз загалом сприятливий і залежить від часу початку терапії, корекційної роботи та мотивації дитини до участі у відновлювальному процесі.

Розлад рецептивної мови.

Основу даної патології становить затримка формування здатності розуміти звернену мову при повному збереженні експресивної мови та невербального інтелекту.

Легкі форми проявляються уповільненим розумінням складних речень, а важкі – навіть простих слів та фраз.

Зовні діти з розладом рецептивної промови нагадують глухих, але за спостереженні їх з'ясовується, що вони адекватно реагують попри всі слухові подразники, крім мовних.

У більшості хворих відсутні музичний слух та здатність розпізнавати джерело звуку.

Цей мовний дефект ускладнює навчання дитини та набуття навичок повсякденного життя, що позначається і на його інтелектуальному розвитку (зниження аналітико-синтетичної діяльності).

Прогноз сприятливий лише у легких випадках розлади. Хворим із середньою та тяжкою формами захворювання необхідне повсякденне проведення комплексної медикаментозної терапії (стимуляція мовних центрів) та психолого-педагогічної корекції під динамічним наглядом лікаря, логопеда та психолога.

Придбана афазія з епілепсією (синдром Ландау-Клеффнер).Клініка синдрому подібна до клінічної картини при розладі рецептивної мови, але відрізняється тим, що виникненню набутої афазії з епілепсією передує період щодо нормального психологічного розвитку з пароксизмальними відхиленнями на ЕЕГ у скроневих областях та епілептичними нападами.

Характерною особливістю синдрому є нормальний мовний розвиток досі втрати мови.

Хворі на синдром Ландау-Клеффнера повинні спостерігатися у.невропатолога, психіатра, психолога і логопеда.

Інші розлади розвитку мови та мови. Затримки мовленнєвого розвитку, зумовлені депривацією. Доданої патології відносяться порушення мови та затримка формування вищих мозкових функцій внаслідок соціальної депривації чи педагогічної занедбаності. Клінічна картина характеризується слабо сформованою фразовою мовою, обмеженістю словникового запасу, легкими когнітивними порушеннями як зниження рівня узагальнення чи спотворення процесу узагальнення.

характеризується частим і повторюваним порушенням звуків мови, у результаті мова стає патологічною. Розвиток у сфері мови не більше норми. Для позначення цих явищ застосовується ряд термінів: дитяча мова, лепетання, дислалія, функціональні розлади мови, інфантильна персеверація, інфантильна артикуляція, затримана мова, шепелявість, неточність усного мовлення, лінива мова, специфічне порушення розвитку мови. У більшості легких випадків інтелект сильно не порушений, і можливе спонтанне одужання. У важких випадках може бути цілком незрозуміла мова, що потребує тривалого та інтенсивного лікування.

Визначення

Розлад артикуляції визначається як значне порушення оволодіння нормальною артикуляцією звуків мови у відповідному віці. Цей стан не може бути обумовлений первазивним розладом розвитку, розумовою відсталістю, порушенням механізмів внутрішньої мови або неврологічними, інтелектуальними порушеннями та порушеннями здатності чути. Розлад, що проявляється частою неправильною вимовою звуків, заміною або перепусткою їх створює враження «немовляти».

Нижче наведено діагностичні критерії для розладу розвитку, артикуляції.

• А. Значне порушення здатності правильно використовувати звуки мови, які мали б розвинутися у відповідному віці. Наприклад, у трирічної дитини нездатність вимовити звуки п, б і т, а у 6-річного - р, ш, год, ф, ц.
• Б. Не пов'язано з первазивними розладами розвитку, розумовою відсталістю, порушенням здатності чути, розладом механізму мовлення або неврологічним розладом.

Цей розлад не пов'язаний з анатомічними структурами, слуховими, фізіологічними або неврологічними порушеннями. Це розлад відноситься до ряду різних порушень артикуляції, що варіюють від легких до важких форм. Мова може бути цілком зрозумілою, частково зрозумілою чи незрозумілою. Іноді порушено вимову лише одного звуку мови або фонеми (найменший обсяг звуку) або ж уражаються багато звуків мови.

Епідеміологія

Частота розладів розвитку артикуляції встановлена ​​приблизно у 10% дітей віком до 8 років і приблизно у 5% дітей віком від 8 років. Цей розлад у 2-3 рази частіше трапляється у хлопчиків, ніж у дівчаток.

Етіологія

Причина розладів розвитку артикуляції невідома. Зазвичай вважають, що проста затримка розвитку чи затримка у дозріванні неврологічних процесів, а чи не органічна дисфункція є основою порушення промови.

Непропорційно високий рівень розладів артикуляції виявлено серед дітей із великих сімей та низьких соціоекономічних класів, що може вказувати на одну з можливих причин – неправильне мовлення вдома та підкріплення нестачі з боку цих сімей.

Конституційні фактори більше, ніж фактори навколишнього середовища впливають на те, що дитина буде або не страждатиме на розлад артикуляції. Високий відсоток дітей із цим розладом, у яких багато родичів страждають на подібні розлади, може вказувати на наявність генетичного компонента. Як було показано, погана моторна координація, слабка латералізація та право-або ліворукість не мають відношення до розладу розвитку артикуляції.

Клінічні особливості

У важких випадках цей розлад розпізнається вперше у віці близько 3 років. У менш тяжких випадках розлад може бути неочевидним до 6-річного віку. Суттєві особливості розладу розвитку артикуляції включають артикуляцію, яка оцінюється як дефектна у порівнянні з говіркою дітей того самого віку і яка не може бути пояснена за рахунок патології інтелекту, слуху або фізіології мовних механізмів. У дуже легких випадках можливе порушення артикуляції лише однієї фонеми. Зазвичай порушуються поодинокі фонеми, ті, які освоюються у старшому віці, у процесі нормального оволодіння мовою.

Мовні звуки, які найчастіше неправильно вимовляються, є пізнішими в послідовності освоюваних звуків (р, ш, ц, ж, з, год). Але в тяжких випадках або у маленьких дітей може бути порушення вимови таких звуків, як л, б, м, т, д, н, х. Може порушуватися вимова одного або більше мовних звуків, але ніколи не порушується вимова голосних.

Дитина з порушенням розвитку артикуляції неспроможна вимовляти певні фонеми правильно і може спотворювати, замінювати і навіть пропускати фонеми, які вона може правильно вимовити. При пропущенні фонеми відсутні повністю, наприклад, «гоой» замість «блакитний». При заміщенні важкі фонеми замінюються на неправильні-наприклад, "кволік" замість "кролик". При спотворенні підбираються приблизно правильні фонеми, але їх вимова неправильне. Зрідка до фонем щось додається, зазвичай голосні.

Вважається, що перепустки є найсерйознішим типом порушення, що замінює за тяжкістю порушенням, а потім слідує спотворення, як найменш важкий тип порушень.

Перепустки найчастіше виявляються в мові у маленьких дітей і з'являються наприкінці слів чи кластерів приголосних. Спотворення, які виявляються переважно у старших дітей, виражаються у звуках, які є частиною мовного діалекту. Спотворення можуть бути останнім типом порушення артикуляції, що збереглося в мові дітей, у яких порушення артикуляції вже майже зникли. Найбільш частим типом спотворення є «латеральне вислизання», при якому дитина вимовляє звуки з потоком повітря, що проходить через язик, що справляє свистячий ефект, а також «шепелявість», при якій формування звуку відбувається при дуже близькому розташуванні мови до неба, що робить шиплячий ефект. Ці порушення часто непостійні та випадкові. Фонема щодо однієї ситуації може вимовлятися правильно, а інший - неправильно. Порушення артикуляції особливо часто мають місце наприкінці слів, у довгих синтаксичних комплексах та реченнях та під час швидкої мови. Перепустки, спотворення та заміни також з'являються у нормальних дітей, які навчаються говорити, якщо нормальні діти швидко виправляють свою вимову, діти з розладом розвитку артикуляції немає. Навіть у міру зростання і розвитку дитини, коли вимова фонем покращується і стає правильною, це іноді стосується тільки пізнаних слів, тоді як раніше вивчені неправильно слова можуть як і раніше вимовлятися з помилкою.

До третього класу діти іноді долають розлад артикуляції. Однак після четвертого класу, якщо раніше недолік не був подоланий, спонтанне лікування від нього малоймовірне, тому особливо важливо зробити корекцію розладу до розвитку ускладнень.

У більшості легких випадків відновлення від розладів розвитку артикуляції спонтанне, і часто йому сприяє надходження дитини до дитячого садка або школи. Цим дітям повністю показані заняття з логопедом, спрямовані на постановку звуків мови, якщо вони не мають спонтанного поліпшення до шести років. Для дітей зі значними порушеннями вимови, з незрозумілою мовою і особливо для тих, хто сильно переживає свій дефект, треба забезпечити ранній початок занять.

Зазвичай мають місце й інші специфічні розлади розвитку, включаючи розлад розвитку експресивної мови, розлад рецептивної мови, розлад читання і розлад розвитку координації. Може бути функціональний енурез.

Затримка у розвитку промови, досягнення у цьому розвитку певної віхи, наприклад, проголошення першого слова та першої речення, також відзначається у деяких дітей із розладом розвитку артикуляції, але більшість дітей починає говорити у звичайному віці.
Діти з порушенням розвитку артикуляції можуть виявляти безліч супутніх розладів соціального, емоційного та поведінкового характеру. Приблизно у "з цих дітей відзначається наявність психічного розладу, наприклад, гіперреактивність з розладом уваги, розлад у вигляді тривожності при розлуці з близькими, розлад у вигляді уникнення, порушення адаптації і депресія. Ті діти, у яких відзначається важко виражений розлад артикуляції, або ті, у яких розлад протікає хронічно, без ремісій або повторно, становлять групу ризику розвитку психічних захворювань.

Диференціальний діагноз

Диференціальний діагноз розлади розвитку артикуляції включає три стадії: по-перше, необхідно визначити, що порушення артикуляції є досить серйозним, щоб вважатися патологічним, та виключає нормальне порушення вимови у маленьких дітей; по-друге, слід зазначити відсутність фізичної патології, яка могла б зумовити порушення вимови та виключити дизартрію, порушення слуху чи розумову відсталість; по-третє, треба встановити, що експресивна мова виражена в межах норми та виключити розлад розвитку мови та первазивні розлади розвитку. Приблизно можна керуватися тим, що 3-річна дитина в нормі правильно вимовляє м. н, б, п, в, ф, г, х, т, к, д; а нормальна 5-річна дитина правильно вимовляє всі звуки.

Для виключення факторів фізичного характеру, які могли б обумовити деякі типи порушення артикуляції, необхідно зробити неврологічний, структурний та аудіометричний методи обстеження.

Діти з дизартрією, які мають розлад артикуляції обумовлено структурної чи неврологічної патологією, відрізняються від дітей із розладом розвитку артикуляції у цьому, що дизартрия вкрай важко піддається корекції, котрий іноді не піддається зовсім. Безглузда балаканина, повільна та некоординована рухова поведінка, порушення жування та ковтання, а також стиснене та уповільнене висовування та втягування язика є ознаками дизартрії. Мала швидкість мови є іншою ознакою дизартрії.

Прогноз

Одужання часто спонтанне, особливо у дітей, у яких порушення артикуляції включає лише кілька фонем. Спонтанне одужання рідко настає у віці старше 8 років.

Лікування

Логопедична корекція вважається успішною для більшості помилок артикуляції. Корекційні заняття показані, коли артикуляція у дитини така, що її незрозуміла, коли дитина, яка страждає порушенням артикуляції, старше 6 років, коли мовні труднощі явно викликають ускладнення у поводженні з однолітками, труднощі у навчанні та негативно впливають на формування власного образу, коли порушення артикуляції настільки важкі, що неправильно вимовляється багато приголосних, і коли помилки включають пропуски та заміни фонем, а не спотворення.

Список літератури

Каплан Г.І., Седок Б. Дж. Клінічна психіатрія, Т. 2, - М., Медицина, 2002
Багатоосьова класифікація психічних розладів у дитячому та підлітковому віці. Класифікація психічних та поведінкових розладів у дітей та підлітків відповідно до МКБ-10, - М., Сенс, Академія, 2008