Досліджуємо причини та методи лікування системного червоного вовчаку, важкого діагностованого аутоімунного захворювання, симптоми якого виникають раптово і можуть призвести до інвалідності і навіть смерті протягом десяти років.

Що таке системний червоний вовчак

Системна червона вовчанка – це складне хронічне запальне захворювання аутоімунного характерущо впливає на сполучну тканину. Тому воно атакує різні органи та тканини, має системний характер.

Його аутоімунна природа походить з порушення в роботі імунної системи, яка розпізнає деякі клітини організму як «ворогів» і атакує їх, викликаючи сильну запальну реакцію. Зокрема, системний червоний вовчак атакує білки ядер клітин, тобто. структури, що зберігає ДНК.

Запальна реакція, Яка приносить захворювання, впливає на функції уражених органів і тканин, і якщо хвороба не контролювати, то вона може призвести до їх знищення.

Зазвичай захворювання розвивається повільно, але може також виникнути дуже раптово і розвиватися як форма гострої інфекції. Системний червоний вовчак, як уже згадувалося, є хронічною хворобою, від якої не існує лікування.

Її розвиток є непередбачуванимі протікає з чергуванням ремісій та загострень. Сучасні методи лікування, хоч і не гарантують повного лікування, дають можливість контролювати захворювання та дозволяють хворому вести майже звичайне життя.

Найбільш схильні до ризику розвитку захворювання представники етнічних груп африканських країн Карибського басейну.

Причини вовчаку: відомі лише фактори ризику

Усе причини, які ведуть до розвитку системного червоного вовчака, – невідомі. Передбачається, що немає однієї конкретної причини, а захворювання призводить комплексний вплив різних причин.

Проте, відомі фактори, що призводять до захворювання:

Генетичні фактори. Існує схильність до розвитку хвороби, що записана в генетичних особливостях кожної людини. Ця схильність обумовлена мутаціями деяких генів, що може передаватися у спадок, або бути придбаним «з нуля».

Звичайно, володіння генами, які привертають до розвитку системного червоного вовчаку, ще не гарантує розвиток захворювання. Існують деякі умови, які діють як спусковий гачок. Ці умови відносяться до факторів ризикурозвитку системного червоного вовчака.

Небезпеки довкілля. Таких факторів багато, але всі пов'язані із взаємодією людини та навколишнього середовища.

Найбільш поширеними є:

• Вірусні інфекції. Мононуклеоз, парвовірус B19, відповідальний за шкірну еритему, гепатиту C та інші, можуть викликати системний червоний вовчак у генетично схильних осіб.
• Вплив ультрафіолетових променів. Де ультрафіолетові промені – це електромагнітні хвилі, що не сприймаються людським оком, з довжиною хвилі менше, ніж фіолетове світло, та з вищою енергією.
• Ліки. Існує безліч препаратів, які зазвичай використовуються при хронічних захворюваннях, які можуть викликати системний червоний вовчак. До цієї категорії можна віднести близько 40 препаратів, але найпоширенішими є: ізоніазид, використовується для лікування туберкульозу, ідралазіндля боротьби з гіпертонією, хінідиназін, що використовується для лікування аритмічних захворювань серця та ін.
• Вплив токсичних хімічних речовин. Найбільш поширеними є трихлоретилента пилу кремнезему.

Гормональні фактори. Багато міркувань змушують нас думати, що жіночі гормони і, зокрема, естрогенвідіграють важливу роль у розвитку хвороби. Системний червоний вовчак – це типова для жінок хвороба, яка зазвичай з'являється в роки статевого розвитку. Дослідження, проведені на тваринах, показали, що лікування за допомогою естрогену викликає або погіршує симптоми вовчаку, тоді як лікування чоловічими гормонами покращує клінічну картину.

Порушення в імунологічних механізмах. Імунна система, в нормальних умовах, не атакує та захищає клітини організму. Це регулюється за допомогою механізму, який відомий під назвою імунологічної толерантності щодо аутологічних антигенів. Процес, який все регулює, надзвичайно складний, але, спростивши його, можна сказати, що в процесі розвитку імунної системи, під впливом лімфоцитів, можуть з'явитися аутоімунні реакції.

Симптоми та ознаки вовчаку

Важко описати загальну клінічну картину системного червоного вовчака. Причин тому багато: складність захворювання, його розвиток, що характеризується чергуваннями періодів тривалого спокою та рецедівів, велика кількість органів, що уражаються, і тканин, мінливість від людини до людини, індивідуальний прогрес патології.

Все це робить системний червоний вовчак єдиною хворобою, для якої навряд знайдеться два повністю ідентичні випадки. Звісно, ​​це значно ускладнює діагностику захворювання.

Початкова симптоматика червоного вовчака

Вовчак супроводжується появою дуже розпливчастих та неспецифічних симптомів, пов'язаних із виникненням запального процесу, який дуже схожий на прояв сезонного грипу:

• Лихоманка. Як правило, значення температури низькі нижче 38°C.
• Загальна легка втома. Втома, яка може бути навіть у спокої або після мінімальних навантажень.
• Болі у м'язах.
• Болі у суглобах. Больовий синдром може супроводжуватися набряком та почервонінням суглоба.
• Висипання на носі та щокаху формі «метелика».
• Висип та почервонінняна інших частинах тіла, що піддаються впливу сонця, таких як шия, груди та лікті.
• Виразки на слизових, особливо на небі, яснах і всередині носа.

Симптоми у конкретних областях тіла

Після початкової стадії та ушкодження органів і тканин розвивається більш специфічна клінічна картина, яка залежить від областей тіла, які постраждали від запального процесу, тому можуть виникнути набори симптомів та ознак, показаних нижче.

Шкіра та слизові оболонки. Еритематозний висип з піднятими краями, які мають тенденцію відшаровуватися. Типовою для цього захворювання є еритема у формі «метелика», яка з'являється на обличчі та симетрична щодо носа. Висипання з'являється, в основному, на обличчі та волосистій частині голови, але можуть бути залучені й інші регіони тіла. Висипання, що локалізуються на волосистій частині голови, можуть призвести до випадання волосся (облисіння). Існує навіть різновид системного червоного вовчаку, який вражає тільки шкіру, не торкаючись інших органів.

Також страждають слизові оболонки рота та носа, де можуть розвинутися дуже болючі ураження, які погано піддаються лікуванню.

М'язи та кістковий скелет. Запальний процес викликає міалгію («безпричинні» м'язові болі та втома). Зачіпає також суглоби: біль і, у деяких випадках, почервоніння та припухлість. У порівнянні з порушеннями, викликаними артритом, вовчак призводить до менш серйозних розладів.

Імунна система. Хвороба визначає такі імунологічні розлади:

• Позитивність на антитіла, спрямовані проти ядерних антигенів або проти внутрішніх білків ядра, які включають ДНК.
• Позитивність на антитілапроти ДНК.
• Позитивність на антифосфоліпідні антитіла. Це категорія автоантитіл, спрямованих проти білків, які пов'язують фосфоліпіди. Передбачається, що ці антитіла здатні навіть в умовах тромбоцитопенії втручатися у процеси зсідання крові та викликати утворення тромбу.

Лімфатична система. Симптоми, якими характеризується системний червоний вовчак, коли вражає лімфатичну систему, це:

• Лімфаденопатія. Тобто збільшення лімфатичних вузлів.
• Спленомегалія. Збільшена селезінка.

Нирки. Порушення в роботі ниркової системи іноді називають вовчаковий нефрит. Вона може пройти кілька стадій – від легкої до тяжкої. Вовчаковий нефрит вимагає якнайшвидшого лікування, оскільки може призвести до втрати функції нирок з необхідністю діалізу та трансплантації.

Серце. Залучення серцевого м'яза може призвести до розвитку різних захворювань та їх симптомів. Найбільш частими є: запалення перикарда (мембрана, яка оточує серце), запалення міокарда, серйозна аритмія, порушення в роботі клапанів, серцева недостатність, стенокардія.

Кров та кровоносні судини. Найбільш відчутним наслідком запалення кровоносних судин є затвердіння артерій та передчасний розвиток атеросклерозу(Утворення бляшок на стінках судин, що звужує просвіт і перешкоджає нормальному току крові). Цьому супроводжує стенокардія, а важких випадках інфаркту міокарда.

Тяжкий системний червоний вовчак впливає на концентрацію клітин крові. Зокрема, великий може мати:

• Лейкопенія- Зниження концентрації лейкоцитів, викликане, в основному, зменшенням лімфоцитів.
• Тромбоцитопенію- Зниження концентрації тромбоцитів. У зв'язку з цим виникають проблеми зі зсіданням крові, що може призвести до серйозної внутрішньої кровотечі. У деяких випадках, а саме у тих пацієнтів, у яких через хворобу з'являються антитіла до фосфоліпідів, ситуація діаметрально протилежна, тобто високий рівень тромбоцитів, що веде до ризику розвитку флебіту, емболії, інсульту та ін.
• Анемія. Тобто низька концентрація гемоглобіну внаслідок зниження кількості циркулюючих у крові еритроцитів.

Легкі. Системний червоний вовчак може викликати запалення плеври та легень, а потім плеврит та пневмонію з відповідною симптоматикою. Також можливе скупчення рідини лише на рівні плеври.

Шлунково-кишковий тракт. Хворий може мати шлунково-кишкові болі через запалення слизових оболонок, що покривають внутрішні стінки, кишкові інфекції У тяжких випадках запальний процес може призвести до перфорації кишківника. Також можливі скупчення рідини в черевній порожнині (асцит).

Центральна нервова система. Захворювання може спричинити як неврологічну, і психіатричну симптоматику. Очевидно, що неврологічна симптоматика є найгрізнішою і, у певних ситуаціях, може поставити під серйозну загрозу саме життя пацієнта. Основним неврологічним симптомом є головний біль, але можуть виникнути параліч, труднощі при ходьбі, судоми та епілептичні напади, накопичення рідини у внутрішньочерепній порожнині та збільшення тиску та ін. Психіатричні симптоми включають розлади особистості, розлади настрою, тривожність, психоз.

Очі. Найбільш поширеним симптомом є сухість очей. Також можуть виникнути запалення та порушення функції сітківки, але ці випадки рідкісні.

Діагностика аутоімунного захворювання

Через складність захворювання та неспецифічність симптомів діагностувати системний червоний вовчак дуже важко. Перше припущення щодо діагнозу формулюється, як правило, лікарем загальної практики, остаточне підтвердження дають імунолог та ревматолог. Саме ревматолог потім здійснює контроль за пацієнтом. Також, враховуючи велику кількість органів, що ушкоджуються, може знадобитися допомога кардіолога, невролога, нефролога, гематолога і так далі.

Відразу скажу, що жоден тест не може, сам по собі, підтвердити наявність системного червоного вовчака. Захворювання діагностується шляхом поєднання результатів кількох досліджень, а саме:

• Анамнестична історія пацієнта.
• Оцінка клінічної картини і, отже, симптомів, які випробовує пацієнт.
• Результати деяких лабораторних тестів та клінічних досліджень.

Зокрема, можуть бути запропоновані такі лабораторні випробування та клінічні дослідження:

Аналіз крові:

• Гемохромоцитометричний аналізз оцінкою кількості лейкоцитів, концентрації всіх клітин крові та концентрації гемоглобіну. Метою є виявлення анемії та проблем зі згортанням крові.
• ШОЕ та C-реактивний білокЩоб оцінити, чи є в організмі процес запального характеру.
• Аналіз функцій печінки.
• Аналіз функцій нирок.
• Дослідження на наявність антитіл проти ДНК.
• Пошук антитіл проти білків ядер клітин.

Аналіз сечі. Використовується для виявлення білка в сечі, щоб отримати повну картину функціонування нирок.

Рентген грудної кліткидля дослідження на наявність запалення легенів чи плеври.

Еходоплерографія серця. Щоб переконатися у правильній роботі серця та його клапанів.

Терапія системного червоного вовчака

Лікування системного червоного вовчаку залежить від ступеня вираженості симптомів і конкретних уражених органів, і, таким чином, доза та вид препарату є предметом постійної зміни.

У будь-якому випадку зазвичай використовують наступні ліки:

• Усі нестероїдні протизапальні препарати. Служать для того, щоб зняти запалення та біль, знизити жар. Тим не менш, вони мають побічні ефекти, якщо приймати їх протягом тривалого часу та у високих дозах.
• Кортикостероїди. Мають більшу ефективність як протизапальні засоби, але побічні ефекти дуже серйозні: збільшення ваги, гіпертонія, цукровий діабет та втрата кісткової маси.
• Імунодепресанти. Препарати, які пригнічують імунну відповідь і використовуються при строгих формах системного червоного вовчаку, який зачіпає життєво важливі органи, такі як нирки, серце, центральна нервова система. Вони ефективні, але мають багато небезпечних побічних ефектів: збільшення ризику розвитку інфекцій, пошкодження печінки, безпліддя та збільшення ймовірності розвитку раку.

Ризики та ускладнення вовчаку

Ускладнення від системного червоного вовчаку пов'язані з тими порушеннями, до яких призводить пошкодження порушених захворювань органів.

Також до ускладнень слід додати додаткові проблеми, спричинені побічними ефектами терапії. Наприклад, якщо патологія зачіпає нирки, у довгостроковій перспективі може розвиватися ниркова недостатність та необхідність діалізу. Крім того, нефрологічний вовчак слід тримати строго під контролем, і тому є необхідність імуносупресивної терапії.

Очікувана тривалість життя

Системний червоний вовчак є хронічним захворюванням, від якого не існує жодного лікування. Прогноз залежить від того, які органи та якою мірою пошкоджені.

Звичайно, гірше, коли залучені життєво важливі органи, такі як серце, мозок та нирки. На щастя, в більшості випадків, симптоматика захворювання досить стримана, і сучасні методи лікування можуть впоратися із захворюванням, що дозволяє пацієнтові вести майже нормальний спосіб життя.

Системний червоний вовчак та вагітність

Високий рівень естрогенів, що відзначається під час вагітності, стимулює певну групу T-лімфоцитів або Th2, які виробляють антитіла, що проходять через бар'єр плаценти та досягають плоду, що може призвести до викидня і прееклампсії у матері. У деяких випадках, вони викликають у плода, так звану, «вовчак новонароджених», яка характеризується міокардіопатією та проблемами з печінкою.

У будь-якому випадку, якщо дитина виживає після пологів, симптоми системного червоного вовчаку збережуться не більше 2 місяців, поки в крові немовляти будуть присутні антитіла матері.

Зміст

Дане захворювання супроводжується порушенням роботи імунної системи, внаслідок чого виникають запалення м'язів, інших тканин та органів. Червоний вовчак протікає з періодами ремісії та загострення, при цьому розвиток хвороби складно прогнозувати; по ходу прогресування та появи нових симптомів, захворювання призводить до формування недостатності одного або кількох органів.

Що таке червоний вовчак

Це аутоімунна патологія, за якої уражаються нирки, судини, сполучні тканини та інші органи, системи. Якщо при нормальному стані організм людини виробляє антитіла, здатні атакувати чужорідні організми, що потрапляють ззовні, то за наявності захворювання тіло продукує велику кількість антитіл до клітин організму та їх компонентів. Внаслідок цього формується імунокомплексний запальний процес, розвиток якого призводить до дисфункції різних елементів організму. Системний вовчак вражає внутрішні та зовнішні органи, включаючи:

• легені;
• нирки;
• шкіру;
• серце;
• суглоби;
• нервову систему.

Причини

Етіологія системного вовчаку досі залишається незрозумілою. Лікарі припускають, що причиною розвитку хвороби є віруси (РНК, ін.). Крім того, фактором ризику для розвитку патології є спадкова схильність до неї. Жінки хворіють на червоний вовчак приблизно в 10 разів частіше за чоловіків, що пояснюється особливостями їх гормональної системи (у крові знаходиться висока концентрація естрогенів). Причина, через яку у чоловіків хвороба проявляється рідше – це захисна дія, яку мають андрогени (чоловічі статеві гормони). Збільшити ризик ВКВ можуть:

• бактеріальна інфекція;
• прийом медикаментів;
• вірусне ураження.

Механізм розвитку

p align="justify"> Нормально функціонуюча імунна система виробляє речовини для боротьби з антигенами будь-яких інфекцій. При системному вовчаку антитіла цілеспрямовано знищують власні клітини організму, при цьому вони викликають абсолютну дезорганізацію сполучної тканини. Як правило, у хворих проявляються фібоїдні зміни, але інші клітини схильні до мукоїдного набухання. У уражених структурних одиницях шкіри руйнується ядро.

Крім пошкодження клітин шкіри у стінках судинах починають накопичуватися плазматичні та лімфоїдні частинки, гістіоцити, нейтрофіли. Імунні клітини осідають навколо зруйнованого ядра, що називають феноменом розетки. Під впливом агресивних комплексів з антигенів та антитіл звільняються ферменти лізосом, які стимулюють запалення та призводять до ураження сполучної тканини. З продуктів деструкції формуються нові антигени з антитілами (аутоантитіла). Внаслідок хронічного запалення відбувається склерозування тканини.

Форми захворювання

Залежно від виразності симптомів патології системне захворювання має певну класифікацію. До клінічних різновидів системного червоного вовчака відносяться:

1. Гостра форма. На цьому етапі хвороба різко прогресує, а загальний стан хворого погіршується, при цьому він скаржиться на постійну втому, високу температуру (аж до 40 градусів), біль, пропасницю та м'язову ломоту. Симптоматика захворювання швидко розвивається, і вже за місяць вражає всі тканини та органи людини. Прогноз при гострій формі ВКВ не є втішним: часто тривалість життя пацієнта з таким діагнозом не перевищує 2 років.
2. Підгостра форма. З моменту початку захворювання до прояву симптомів може пройти більше року. Для цього різновиду хвороби характерна часта зміна періодів загострення та ремісії. Прогноз сприятливий, а стан пацієнта залежить від обраного лікарем лікування.
3. хронічна. Хвороба протікає в'януло, ознаки мають слабку вираженість, внутрішні органи практично не пошкоджені, тому організм функціонує нормально. Незважаючи на легкий перебіг патології, вилікувати її на цій стадії практично неможливо. Єдине, що можна зробити – полегшити стан людини за допомогою медикаментів під час загострення ВКВ.

Слід відрізняти шкірні захворювання, що відносяться до червоного вовчака, але не системні і не мають генералізованого ураження. До таких патологій належать:

• дискоїдний вовчак (червоний висип на обличчі, голові або інших частинах тіла, що трохи піднімається над шкірою);
• лікарський вовчак (запалення суглобів, висипання, висока температура, біль у грудині, пов'язані з прийомом препаратів; після їх відміни симптоматика проходить);
• неонатальний вовчак (виражається рідко, вражає новонароджених за наявності у матерів захворювань імунної системи; хвороба супроводжується аномаліями печінки, висипанням на шкірі, патологіями серця).

Як проявляється вовчак

До основних ознак, що виявляються при ВКВ, відносяться сильна втома, висипання на шкірі, біль у суглобах. При прогресуванні патології актуальними стають проблеми із роботою серця, нервової системи, нирок, легенів, судин. Клінічна картина недуги у кожному даному випадку індивідуальна, оскільки залежить від цього, які органи уражені і який вони ступінь ушкодження.

На шкірі

Ушкодження тканини на початку захворювання проявляються приблизно у чверті хворих, у 60-70% пацієнтів з ВКВ шкірний синдром помітний пізніше, а в інших він і не виникає. Як правило, для локалізації ураження характерні відкриті для сонця ділянки тіла – обличчя (ділянка у формі метелика: ніс, щоки), плечі, шия. Поразки схожі з еритемою (erythematosus), оскільки вони мають вигляд червоних бляшок, що лущаться. По краях висипань знаходяться розширені капіляри та області з надлишком/недоліком пігменту.

Крім обличчя та інших схильних до сонячних променів ділянкам тіла, при системному вовчаку уражається волосиста частина голови. Як правило, цей прояв локалізується у скроневій ділянці, при цьому волосся випадає на обмеженій ділянці голови (локальна алопеція). У 30-60% хворих на ВКВ помітна підвищена чутливість до сонячного світла (фотосенсибілізація).

У нирках

Дуже часто червоний вовчак вражає нирки: приблизно у половини пацієнтів визначаються ушкодження ниркового апарату. Частим симптомом цього є наявність білка в сечі, циліндри та еритроцити, як правило, не виявляються на початку хвороби. Головними ознаками того, що ВКВ уразила нирки, є:

• мембранозний нефрит;
• проліферативний гломерулонефрит.

У суглобах

Ревматоїдний артрит часто діагностують при вовчаку: у 9 із 10 випадків він недеформуючий та неерозивний. Найчастіше хвороба вражає колінні суглоби, пальці рук, зап'ястя. Крім цього, у хворих на ВКВ іноді розвивається остеопороз (зниження кісткової щільності). Часто пацієнти скаржаться на біль у м'язах та м'язову слабкість. Імунне запалення лікується гормональними лікарськими препаратами (кортикостероїдами).

На слизових

Хвороба проявляється на слизовій оболонці ротової порожнини і носоглотки у вигляді виразок, які не завдають хворобливих відчуттів. Поразка слизових фіксується в 1 із 4 випадках. Для цього характерно:

• зниження пігментації, червона облямівка губ (хейліт);
• виразки порожнини рота/носа, дрібноточкові крововиливи.

На судинах

Червоний вовчак здатний вразити всі структури серця, включаючи ендокард, перикард та міокард, коронарні судини, клапани. Проте частіше відбувається пошкодження зовнішньої оболонки органу. Захворювання, які можуть стати наслідком ВКВ:

• перикардит (запалення серозних оболонок серцевого м'яза, проявляється тупими болями в ділянці грудей);
• міокардит (запалення серцевого м'яза, що супроводжується порушенням ритму, проведення нервового імпульсу, гострою/хронічною недостатністю органу);
• дисфункція клапанів серця;
• пошкодження коронарних судин (може розвиватися і в ранньому віці у хворих на ВКВ);
• ураження внутрішньої сторони судин (при цьому зростає ризик розвитку атеросклерозу);
• пошкодження лімфатичних судин (проявляється тромбозом кінцівок та внутрішніх органів, паннікулітом – підшкірними болючими вузлами, ліведо ретикулярисом – синіми плямами, що утворюють малюнок сітки).

На нервовій системі

Лікарі припускають, що збій з боку ЦНС викликаний внаслідок ураження судин головного мозку та утворенням антитіл до нейронів – клітин, які відповідають за харчування та захист органу, а також до імунних клітин (лімфоцитів. Ключові ознаки, що хвороба вразила нервові структури головного мозку – це :

• психози, параноя, галюцинації;
• мігрень, головний біль;
• хвороба Паркінсона, хорея;
• депресія, дратівливість;
• інсульт мозку;
• поліневрити, мононеврити, менінгіти асептичного типу;
• енцефалопатія;
• нейропатії, мієлопатії, ін.

Симптоми

Системне захворювання має великий перелік симптомів, у своїй йому характерні періоди ремісій і ускладнень. Початок патології може бути блискавичним чи поступовим. Ознаки вовчаку залежать від форми хвороби, а оскільки вона відноситься до поліорганної категорії патологій, то клінічні симптоми можуть бути різноманітними. Легкі форми ВКВ обмежуються лише ураженням шкіри чи суглобів, більш важкі види захворювання супроводжуються та іншими проявами. До характерних симптомів недуги відносяться такі:

• опухлі очі, суглоби нижніх кінцівок;
• м'язові/суглобові болі;
• збільшення лімфовузлів;
• гіперемія;
• підвищена стомлюваність, слабкість;
• червоні, схожі з алергічними; висипання на обличчі;
• безпричинна лихоманка;
• посинення пальців, кистей, стоп після стресу, контакту з холодом;
• алопеція;
• болючість при вдиху (говорить про ураження оболонки легень);
• чутливість до сонячних променів.

Перші ознаки

До ранніх симптомів відносять температуру, яка коливається в межах 38039 градусів і може тривати кілька місяців. Після цього у хворого з'являються інші ознаки ВКВ, включаючи:

• артроз дрібних/великих суглобів (може самостійно проходити, а потім знову виявлятися з більшою інтенсивністю);
• висипання у формі метелика на обличчі, висипання з'являються і на плечах, грудях;
• запалення шийних, пахвових лімфовузлів;
• при тяжких ураженнях організму страждають внутрішні органи – нирки, печінка, серце, що виражається у порушенні їхньої роботи.

У дітей

У ранньому віці червоний вовчак проявляється численними симптомами, поступово вражаючи різні органи дитини. При цьому лікарі не можуть спрогнозувати, яка система наступної дасть збій. Первинні ознаки патології можуть нагадувати нормальну алергію чи дерматит; такий патогенезі захворювання спричиняє труднощі при діагностиці. Симптомами ВКВ у дітей можуть бути:

• дистрофія;
• стоншення шкіри, світлочутливість;
• лихоманка, що супроводжується рясним потовиділенням, ознобом;
• алергічні висипання;
• дерматит, як правило, спочатку локалізується на щоках, переніссі (має вигляд бородавчастих висипів, бульбашок, набряків, ін.);
• суглобові болі;
• ламкість нігтів;
• некрози на кінчиках пальців, долонях;
• алопеція, аж до повного облисіння;
• судоми;
• психічні порушення (нервовість, примхливість, ін.);
• стоматит, що не піддається лікуванню.

Діагностика

Для встановлення діагнозу лікарі використовують систему, розроблену американськими ревматологами. Для підтвердження наявності у пацієнта червоного вовчаку потрібна наявність у хворого хоча б 4 з 11 перерахованих симптомів:

• еритема на обличчі у формі крил метелика;
• фоточутливість (пігментація на обличчі, що посилюється при попаданні сонячного світла або ультрафіолетового випромінювання);
• дискоїдна висипка на шкірі (асиметричні бляшки червоного кольору, які лущаться і тріскаються, при цьому ділянки гіперкератозу мають нерівні краї);
• симптоматика артриту;
• утворення виразок на слизових оболонках рота, носа;
• порушення у роботі ЦНС – психози, дратівливість, істерики без причини, неврологічні патології, ін.;
• серозні запалення;
• часті пієлонефрити, поява у сечі білка, розвиток ниркової недостатності;
• хибнопозитивна реакція аналізу Вассермана, виявлення титрів антигенів та антитіл у крові;
• скорочення тромбоцитів та лімфоцитів у крові, зміна її складу;
• Таке зростання показників антинуклеарний антитіл.

Остаточний діагноз фахівець ставить лише у разі наявності чотирьох чи більше ознак із наведеного списку. Коли вердикт під питанням, пацієнта направляють на вузьконаправлене детальне обстеження. Велику роль при постановці діагнозу ВКВ лікар відводить збиранню анамнезу та вивченню генетичних факторів. Лікар обов'язково з'ясовує, які захворювання були у пацієнта протягом останнього року життя та як їх лікували.

Лікування

ВКВ - це захворювання хронічного типу, при якому неможливе повне лікування хворого. Цілі терапії полягають у зниженні активності патологічного процесу, відновленні та збереженні функціональних можливостей уражених системи/органів, профілактиці загострень для досягнення більшої тривалості життя пацієнтів та підвищення її якості життя. Лікування вовчаку передбачає обов'язковий прийом медикаментів, які призначає лікар кожному хворому індивідуально, залежно від особливості організму та стадії хвороби.

Госпіталізують пацієнтів у тих випадках, коли у них спостерігають один або кілька таких клінічних проявів недуги:

• підозра на інсульт, інфаркт, тяжкі поразки ЦНС, пневмонію;
• підвищення температури вище 38 градусів на тривалий час (лихоманку не виходить усунути за допомогою жарознижувальних засобів);
• пригнічення свідомості;
• різке скорочення лейкоцитів у крові;
• швидке прогресування симптоматики захворювання.

У разі необхідності пацієнта направляють до таких фахівців, як кардіолог, нефролог або пульмонолог. Стандартне лікування ВКВ включає:

• гормональну терапію (призначають препарати групи глюкокортикоїдів, наприклад, Преднізолон, Циклофосфамід, ін.);
• протизапальні медикаменти (зазвичай, Диклофенак в ампулах);
• жарознижувальні засоби (на основі Парацетамолу або Ібупрофену).

Для зняття печіння, лущення шкіри лікар призначає хворому креми та мазі на основі гормональних засобів. Особливу увагу під час терапії червоного вовчака приділяють підтримці імунітету пацієнта. Під час ремісії хворому призначають комплексні вітаміни, імуностимулятори, фізіотерапевтичні маніпуляції. Препарати, що стимулюють роботу імунної системи типу Азатіоприну, приймаються виключно в період затишшя хвороби, інакше стан хворого може різко погіршитися.

Гострий вовчак

Лікування потрібно розпочинати у лікарні якомога раніше. Терапевтичний курс має бути тривалим та постійним (без перерв). Протягом активної фази патології пацієнту дають глюкокортикоїди у великих дозах, починаючи з 60 мг преднізолону та збільшуючи протягом 3 місяців ще на 35 мг. Знижують обсяг препарату повільно, переходячи на таблетки. Після індивідуально призначається підтримуюча доза ліків (5-10 мг).

Щоб запобігти порушенням мінерального обміну, одночасно з гормональною терапією виписують препарати калію (Панангін, розчин ацетату калію, ін.). Після завершення гострої фази хвороби проводиться комплексне лікування кортикостероїдами у зменшених чи підтримуючих дозах. Крім цього, хворий приймає амінохінолінові ліки (1 таблетка Делагіна або Плаквеніла).

Хронічна

Чим раніше розпочато лікування, тим більше шансів уникнути незворотних наслідків в організмі. Терапія хронічної патології обов'язково включає прийом протизапальних засобів, препаратів, що пригнічують активність імунітету (імунодепресантів) та кортикостероїдних гормональних препаратів. Тим не менш, успіху в лікуванні досягає лише половина хворих. У разі відсутності позитивної динаміки проводять терапію стовбуровими клітинами. Як правило, аутоімунна агресія після цього відсутня.

Чим небезпечний червоний вовчак

У деяких пацієнтів з таким діагнозом розвиваються тяжкі ускладнення – порушується робота серця, нирок, легень, інших органів та систем. Найнебезпечнішою формою недуги є системна, що ушкоджує навіть плаценту під час вагітності, внаслідок чого призводить до затримки зростання плода або його загибелі. Аутоантитіла здатні проникати крізь плаценту та викликати неонатальну (вроджену) хворобу у новонародженого. При цьому у малюка з'являється шкірний синдром, який проходить через 2-3 місяці.

Скільки живуть із червоним вовчаком

Завдяки сучасним медикаментам хворі можуть прожити понад 20 років після діагностування недуги. Процес розвитку патології протікає з різною швидкістю: у людей симптоматика збільшує інтенсивність поступово, в інших – наростає швидко. Більшість пацієнтів продовжують вести звичний спосіб життя, але при тяжкому перебігу захворювання працездатність втрачається через сильні суглобові болі, високу стомлюваність, розладів ЦНС. Тривалість та якість життя при ВКВ залежить від вираженості симптомів поліорганної недостатності.

Відео

Знайшли у тексті помилку?
Виділіть її, натисніть Ctrl+Enter і ми все виправимо!

133694 0

Вовчак (системний червоний вовчак, ВКВ)- це аутоімунне захворювання, при якому імунна система людини атакує клітини сполучної тканини господаря як чужорідні.

Сполучна тканина є практично скрізь, а найголовніше - у всюдисущих судинах.

Запалення, викликане вовчаком, може вражати різні органи і системи, включаючи шкіру, нирки, кров, мозок, серце та легені.

Вовчак не передається від людини до людини.

Наука не знає точної причини виникнення вовчаку, як і багатьох інших аутоімунних захворювань.

Ці хвороби, швидше за все, викликані генетичними порушеннями в імунній системі, які уможливлюють її виробляти антитіла проти власного господаря.

Вовчак важко діагностувати, тому що її симптоми дуже різноманітні, і вона може маскуватися під інші захворювання. Найбільш відмітна ознака вовчаку - це еритема на обличчі, яка нагадує крила метелика, розпростерті через обидві щоки хворого (еритема-метелик). Але ця ознака зустрічається не завжди вовчаки.

Від вовчаку немає ніякого радикального методу лікування, але його симптоми можна контролювати за допомогою ліків.

Причини та фактори ризику вовчаку

Поєднання зовнішніх факторів може спричинити аутоімунний процес. Причому деякі фактори діють на одну людину, а на іншу не діють.

Чому так стається, залишається загадкою.

Відомо багато ймовірних причин вовчаку:

Вплив ультрафіолетових променів (сонячного світла) сприяє виникненню вовчаку або загостренню її симптомів.
Жіночі статеві гормони не викликають вовчак, але впливають на її перебіг. Серед них можуть бути високодозовані препарати статевих гормонів для лікування гінекологічних захворювань. Але це стосується прийому низькодозованих оральних контрацептивів (ОК).
Куріння вважається одним із факторів ризику вовчаку, який може викликати хворобу та посилювати її перебіг (особливо ушкодження судин).
Деякі лікарські препарати можуть посилювати перебіг вовчаку (у кожному разі потрібно ознайомитися з інструкцією до препарату).
Інфекції, такі як цитомегаловірус (ЦМВ), парвовірус (інфекційна еритема) та гепатит С, також можуть викликати вовчак. Вірус Епштейна-Барр пов'язаний із виникненням вовчаку у дітей.
Хімічні речовини можуть викликати вовчак. Серед цих речовин на першому місці трихлоретилен (наркотична речовина, що застосовується у хімічній промисловості). Фарби та фіксатори для волосся, які раніше вважалися причиною вовчаку, зараз повністю виправдані.

Імовірність виникнення вовчаку вище у таких груп людей:

Жінки хворіють на вовчак частіше за чоловіків.
Вихідці з Африки хворіють на вовчак частіше за білих.
Люди віком від 15 до 45 років хворіють найчастіше.
Затяті курці (за даними деяких досліджень).
Люди з обтяженим сімейним анамнезом.
Люди, які постійно приймають ліки, що асоціюються з ризиком вовчаку (сульфаніламіди, деякі антибіотики, гідралазин).

Ліки, що викликають вовчак

Однією з найпоширеніших причин виникнення вовчаку є вживання лікарських препаратів та інших хімічних речовин. У Сполучених Штатах одним з головних препаратів, що викликають лікарсько-індуковану ВКВ, вважається гідралазин (близько 20% випадків), а також прокаїнамід (до 20%), хінідин, міноциклін та ізоніазид.

Лікарські препарати, які найчастіше асоціюються з вовчаком, включають блокатори кальцієвих каналів, інгібітори АПФ, антагоністи ФНП-альфа, тіазидні діуретики та тербінафін (протигрибковий препарат).

Наступні групи препаратів зазвичай пов'язують із виникненням лікарсько-індукованої ВКВ:

Антибіотики:міноциклін та ізоніазид.
Антипсихотичні препарати:хлоропромазин.
Біологічні засоби:інтерлейкіни, інтерферони.
Гіпотензивні препарати:метилдопа, гідралазин, каптоприл.
Гормональні препарати:леупролід.
Інгаляційні препарати при ХОЗЛ:тіотропія бромід.
Протиаритмічні препарати:прокаїнамід та хінідин.
Протизапальні:сульфасалазин та пеніциламін.
Протигрибкові:тербінафін, гризеофульвін та вориконазол.
Гіпохолестеринемічні:ловастатин, симвастатин, аторвастатин, гемфіброзіл.
Протисудомні:вальпроєва кислота, етосуксимід, карбамазепін, гідантоїн.
Інші препарати:очні краплі з тимололом, інгібітори ФНП-альфа, сульфаніламідні препарати, високодозовані препарати жіночих статевих гормонів.

Додатковий список лікарських препаратів, що викликають вовчак:

Аміодарон.
Атенолол.
Ацебутолол.
Бупропіон.
Гідроксихлорохін.
Гідрохлортіазид.
Глібурид.
Ділтіазем.
Доксициклін.
Доксорубіцин.
Доцетаксел.
Золото та його солі.
Іміквімод.
Ламотріджін.
Лансопрозол.
Літій та його солі.
Мефенітоін.
Нітрофурантоїн.
Оланзапін.
Омепразол.
Практолол.
Пропілтіоурацил.
Резерпін.
Рифампіцин.
Серталін.
Тетрациклін.
Тиклопідін.
Триметадіон.
Фенілбутазон.
Фенітоїн.
Фторурацил.
Цефепім.
Циметидін.
Езомепразол.

Іноді системний червоний вовчак виникає під дією хімікатів, що потрапляють в організм із навколишнього середовища. Це відбувається тільки в деяких людей, з незрозумілої поки що причини.

Ці хімікати включають:

Деякі інсектициди.
Деякі з'єднання металів.
Еозин (флуоресцентна рідина у складі помад).
Параамінобензойна кислота (ПАБК).

Симптоми вовчаку

Симптоми вовчаку дуже різноманітні, тому що хвороба може вражати різні органи. Про симптоми цієї складної хвороби написано цілі томи медичних посібників. Ми можемо розглянути їх коротко.

Немає двох випадків вовчаку, які були б точнісінько схожі. Симптоми вовчаку можуть виникати раптово або поступово розвиватися, можуть бути тимчасовими або турбувати хворого все життя. У більшості хворих вовчак протікає відносно легко, з періодичними загостреннями, коли симптоми хвороби стають гіршими, а потім вщухають або зникають зовсім.

Симптоми вовчаку можуть бути такими:

Стомлюваність та слабкість.
Підвищення температури.
Біль, набряклість та скутість суглобів.
Ерітема на обличчі у вигляді метелика.
Шкірні поразки, що погіршуються через сонце.
Феномен Рейно (погіршення кровотоку у пальцях).
Проблеми із диханням.
Біль у грудях .
Сухість очей.
Втрата пам'яті.
Порушення свідомості.
Головні болі.

Припустити у себе вовчак до візиту до лікаря практично неможливо. Зверніться за консультацією, якщо у вас з'явився незвичайний висип, температура, біль у суглобах, стомлюваність.

Діагностика вовчаку

Діагностика вовчаку може бути дуже скрутною через різноманітність проявів хвороби. Симптоми вовчаку можуть змінюватися з часом і нагадувати інші хвороби. Для діагностики вовчаку може знадобитися цілий комплекс тестів:

1. Загальний аналіз крові.

У цьому аналізі визначають вміст еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів, гемоглобіну. При вовчаку може виявлятися анемія. Низький вміст лейкоцитів та тромбоцитів також може говорити про вовчак.

2. Визначення показника ШОЕ.

Швидкість осідання еритроцитів визначається тим, наскільки швидко еритроцити крові осідають у підготовленому зразку крові на дно пробірки. ШОЕ вимірюється в міліметрах за годину (мм/год). Швидка швидкість осідання еритроцитів може говорити про запалення, у тому числі про аутоімунне, як при вовчаку. Але ШОЕ підвищується також при раку, інших запальних захворюваннях, навіть за банальної застуди.

3. Оцінка функцій печінки та нирок.

Аналізи крові можуть показати, наскільки добре працюють ваші нирки та печінка. Це визначається за вмістом у крові печінкових ферментів та рівнем токсичних речовин, з якими повинні справлятися нирки. Вовчак може вражати і печінку, і нирки.

4. Аналізи сечі.

У вашому зразку сечі можуть виявити підвищений вміст білка чи червоних кров'яних тілець. Це свідчить про поразку нирок, що може спостерігатися при вовчаку.

5. Аналіз на АНА.

Антинуклеарні антитіла (АНА) – це спеціальні протеїни, які виробляються імунною системою. Позитивний аналіз на АНА може вказувати на вовчак, хоча це може бути при інших захворюваннях. Якщо ваш тест на АНА буде позитивним, лікар може призначити вам інші аналізи.

6. Рентген грудної клітки.

Отримання зображення грудної клітки допомагає виявити запалення чи рідину у легенях. Це може бути ознакою вовчаку або інших захворювань, які вражають легені.

7. Ехокардіографія.

Ехокардіографія (ЕхоКГ) – це метод, що використовує звукові хвилі, щоб отримати зображення серця, що б'ється, в реальному часі. ЕхоКГ може виявити проблеми із серцевими клапанами та багато іншого.

8. Біопсія.

Біопсія, взяття зразка органу для аналізів, широко застосовується у діагностиці різних хвороб. Вовчак часто вражає нирки, тому лікар може призначити біопсію ваших нирок. Ця процедура проводиться за допомогою довгої голки після попереднього знеболювання, тому переживати нема про що. Отриманий шматочок тканини допоможе виявити причину вашої хвороби.

Лікування вовчаку

Лікування вовчаку дуже складне і тривале. Лікування залежить від тяжкості симптомів хвороби та вимагає серйозного обговорення з лікарем ризиків та користі тієї чи іншої терапії. Ваш лікар має постійно контролювати ваше лікування. Якщо симптоми хвороби вщухають, може змінити препарат чи зменшити дози. Якщо виникає загострення – навпаки.

Сучасні препарати для лікування вовчаку:

1. Нестероїдні протизапальні засоби (НПЗЗ).

Безрецептурні НПЗЗ, такі як напроксен (Анапрокс, Налгезін, Флогінас) та ібупрофен (Нурофен, Ібупром), можуть використовуватися для лікування запалення, набряку та болю, викликаного вовчаком. Більш сильні НПЗЗ, такі як диклофенак (Олфен), відпускаються за призначенням лікаря. Побічні ефекти НПЗЗ включають біль у животі, шлункові кровотечі, проблеми з нирками та підвищення ризику серцево-судинних ускладнень. Останнє особливо характерне для целекоксибу та рофекоксибу, які не рекомендуються людям похилого віку.

2. Протималярійні препарати.

Ліки, які зазвичай призначають для лікування малярії, такі як гідроксихлорохін (Плаквеніл), допомагають контролювати симптоми вовчаку. Побічні ефекти: дискомфорт у шлунку та пошкодження сітківки очей (дуже рідко).

3. Кортикостероїдні гормони.

Кортикостероїдні гормони – це сильнодіючі препарати, які борються із запаленням при вовчаку. Серед них метилпреднізолон, преднізолон, дексаметазон. Ці препарати призначає лише лікар. Їх характерні довгострокові побічні ефекти: набір ваги, остеопороз, підвищення тиску, ризик діабету і сприйнятливість до інфекцій. Ризик побічних ефектів тим вищий, чим більші дози ви застосовуєте і чим триваліший курс лікування.

4. Імуносупресори.

Препарати, що пригнічують імунну систему, можуть бути дуже корисними при вовчаку та інших аутоімунних хворобах. Серед них циклофосфамід (Цитоксан), азатіоприн (Імуран), мікофенолат, лефлуномід, метотрексат та інші. Можливі побічні ефекти: сприйнятливість до інфекцій, ураження печінки, знижена фертильність, ризик багатьох видів раку. Новіший препарат, білімумаб (Benlysta), також знімає запалення при вовчаку. Його побічні ефекти включають жар, нудоту та діарею. Якщо ви страждаєте на вовчак, можна зробити кілька кроків, щоб допомогти собі. Прості заходи можуть зробити рідше загострення, а також підвищити якість вашого життя.

Спробуйте таке:

1. Адекватний відпочинок.

Люди з вовчаком відчувають постійну втому, яка відрізняється від втоми у здорових людей і не минає після відпочинку. Тому вам може бути важко судити, коли варто зупинитися і відпочити. Виробіть для себе щадний режим дня і дотримуйтесь його.

2. Стережіться сонця.

Ультрафіолетові промені можуть провокувати загострення вовчаку, тому вам варто носити закритий одяг і уникати прогулянок під палаючими променями. Виберіть собі сонцезахисні окуляри темніше, і крем із SPF не менше 55 (для особливо чутливої ​​шкіри).

3. Дотримуйтесь здорового раціону.

Здорова дієта повинна включати фрукти, овочі, цілісні злаки. Іноді вам доведеться терпіти обмеження в дієті, особливо якщо у вас підвищується тиск, виникли проблеми з нирками або шлунково-кишковим трактом. Поставтеся до цього серйозно.

4. Регулярно тренуйтеся.

Фізичні вправи, дозволені вашим лікарем, допоможуть вам покращити свою форму і швидше одужувати після загострень. У далекій перспективі тренованість – це зниження ризику серцевого нападу, ожиріння та діабету.

5. Відмовтеся від куріння.

Крім усього іншого, куріння може погіршувати ураження серця та судин, що викликається вовчаком.

Нетрадиційна медицина та вовчак

Іноді нетрадиційна медицина може допомогти хворим на вовчак. Але не варто забувати, що вона нетрадиційна саме тому, що її ефективність та безпека не доведена. Обов'язково обговоріть із лікарем усі альтернативні методи лікування, які ви хочете спробувати.

Відомі на Заході нетрадиційні методи лікування вовчаку:

1. Дегідроепіандростерон (DHEA).

Дієтичні добавки, що містять цей гормон, можуть дозволити знизити дози стероїдів, які одержує хворий. DHEA полегшує симптоми хвороби у деяких пацієнтів.

2. Насіння льону.

Лляне насіння містить жирну кислоту, звану альфа-ліноленову, яка може зменшувати запалення. Деякі дослідження показали здатність насіння льону покращувати функції нирок у хворих на вовчак. Побічні ефекти включають здуття та біль у животі.

3. Риб'ячий жир.

Дієтичні добавки з риб'ячим жиром містить омега-3 жирні кислоти, які можуть бути корисними при вовчаку. Попередні дослідження показали перспективні результати. Побічні ефекти риб'ячого жиру: нудота, блювання, відрижка та рибний присмак у роті.

4. Вітамін D.

Є деякі свідчення того, що цей вітамін полегшує симптоми у хворих на вовчак. Щоправда, наукові дані щодо цього питання дуже обмежені.

Ускладнення вовчаку

Запалення, викликане вовчаком, може вражати різні органи.

Це призводить до численних ускладнень:

1. Нирки.

Ниркова недостатність є однією з основних причин смерті хворих на вовчак. Ознаки проблем із нирками включають свербіж по всьому тілу, біль, нудоту, блювання, набряки.

2. Головний мозок.

Якщо мозок торкнеться вовчаком, хворий може відчувати головний біль, запаморочення, зміни поведінки, галюцинації. Іноді виникають напади і навіть інсульт. Багато хворих вовчаком мають проблеми з пам'яттю і висловлюванням своїх думок.

3. Кров.

Вовчак може викликати порушення у складі крові, такі як анемія та тромбоцитопенія. Остання проявляється схильністю до кровотеч.

4. Кровоносні судини.

При вовчаку можуть запалюватися кровоносні судини різних органів. Це називається васкуліт. Ризик запалення судин підвищується, якщо хворий палить.

5. Легкі.

Вовчак підвищує ймовірність запалення плеври – плевриту, який може зробити дихання болючим та скрутним.

6. Серце.

Антитіла можуть атакувати серцевий м'яз (міокардит), навколосерцеву сумку (перикардит) та великі артерії. Це призводить до підвищення ризику серцевого нападу та інших тяжких ускладнень.

7. Інфекції.

Люди з вовчаком стають вразливими для інфекції, особливо в результаті лікування стероїдами та імуносупресорами. Найчастіше виникають інфекції сечостатевої системи, респіраторні інфекції. Найпоширеніші збудники: дріжджові грибки, сальмонела, вірус герпесу.

8. Аваскулярний некроз кісток.

Цей стан також відомий як асептичний або неінфекційний некроз. Виникає при зменшенні кровопостачання кісток, що призводить до ламкості та легкого руйнування кісткової тканини. Часто виникають проблеми з кульшовим суглобом, який зазнає великих навантажень.

9. Ускладнення вагітності.

Жінки з вовчаком мають високий ризик викидня. Вовчак підвищує ймовірність прееклампсії та передчасних пологів. Для зменшення ризику лікар може порекомендувати вам утриматися від зачаття, поки від часу останнього спалаху хвороби не минуло хоча б 6 місяців.

10. Рак.

Вовчак пов'язаний з підвищеним ризиком багатьох видів раку. Більше того, деякі препарати від вовчаку (імуносупресори) самі по собі збільшують такий ризик.

Вовчаком називається захворювання аутоімунного типу, у процесі якого захисна система, яку має організм людини (тобто, його імунна система), здійснює атаку на свої ж тканини, ігноруючи при цьому чужорідні організми та речовини у вигляді вірусів і бактерій. Процесу цьому супроводжує запалення і вовчак, симптоми якого проявляються у вигляді болю, опухлості та пошкодження тканин у всьому організмі, перебуваючи в гострій своїй стадії, провокує появу інших серйозних захворювань.

Загальна інформація

Вовчак, як її сприймають у скороченій її назві, повністю визначається як системний червоний вовчак. І хоча у значної кількості хворих на дане захворювання прояв симптомів відбувається у слабкому їх вираженні, вовчак сам по собі є невиліковним, погрожуючи в багатьох випадках загостренням. Контролювати характерні симптоми, а також запобігати розвитку тих чи інших захворювань, що стосуються органів, пацієнти можуть, для чого слід регулярно проходити огляди у фахівця, приділяючи значну кількість часу активному способу життя та відпочинку і, звичайно, приймаючи своєчасно запропоновані медпрепарати.

Вовчак: симптоми захворювання

Основні симптоми, що виявляються при вовчаку, полягають у сильній втомі та появі шкірного висипу, крім того, з'являється також і біль у суглобах. У разі прогресування захворювання актуальними стають такого роду ураження, які позначаються на функціонуванні та загальному стані серця, нирок, нервової системи, крові та легень.

симптоми, Що Проявляються при вовчаку, безпосередньо залежать від того, які органи нею уражені, а також від того, який ступінь ушкодження для них характерна на конкретний момент їх прояву. Розглянемо основні із цих симптомів.

• Слабкість.Чи не всі пацієнти з діагнозом вовчак стверджують, що їм доводиться відчувати втому різною мірою її прояви. І навіть якщо йдеться про слабкого вовчака, симптоми його вносять значні корективи у звичний для хворого спосіб життя, заважаючи активній діяльності та заняттям спортом. Якщо втома відзначається досить сильна у своєму прояві, то тут вже йдеться про неї як ознаку, що вказує на швидке загострення симптомів.
• Болі у м'язах, у суглобах.Більшості пацієнтів, яким поставлений діагноз вовчак, доводиться час від часу відчувати біль, що виникає у суглобах (тобто ). При цьому близько 70% із загального їх числа стверджує, що біль, що виникає в м'язах, був першим проявом захворювання. Що стосується суглобів, то вони можуть зазнавати почервоніння, також вони трохи опухають і теплішають. Деякі з випадків вказують на відчуття нерухомості в ранковий час доби. При вовчаку артрит переважно виникає в зап'ястях, а також у руках, колінах, щиколотках і ліктях.
• Шкірні захворювання.Переважна більшість хворих на вовчак стикається також з появою шкірного висипу. Системний червоний вовчак, симптоми якого вказують на можливу причетність до цього захворювання, саме за рахунок цього прояву дозволяють діагностувати захворювання. На переніссі та на щоках, крім характерної висипки, нерідко з'являються червоні болючі плями в області рук, спини, шиї, на губах і навіть у роті. Також висип може бути фіолетовим бугристим або червоним і сухим, все також зосереджуючись в області обличчя, шкіри голови, шиї, грудей і рук.
• Підвищена чутливість до дії світла.Зокрема ультрафіолет (солярій, сонце) сприяє загостренню висипу, паралельно провокуючи та загострення інших симптомів, притаманних вовчаку. Особливо чутливі до подібного впливу ультрафіолету люди світловолосі та білошкірі.
• Порушення у роботі нервової системи.Досить часто вовчак супроводжують захворювання, пов'язані з роботою нервової системи. Сюди зокрема відносяться головні болі та депресії, тривоги тощо. Актуальним, хоч і менш поширеним проявом відзначається погіршення пам'яті.
• Різні захворювання серця.Багато пацієнтів, які страждають від вовчаку, також стикаються і з даного типу захворюваннями. Так, нерідко виникає запалення в області навколосерцевої сумки (інакше як перикардит). Це, у свою чергу, може спровокувати появу гострого болю в центрі лівої частини грудної клітки. Далі такий біль може поширитися спині та шиї, а також до плечей та рук.
• Психічні розлади.Вовчак також супроводжується і психічними розладами, наприклад, вони можуть полягати в постійному і невмотивованому почутті тривоги або виражатися у вигляді депресії. Викликаються ці симптоми, як самим захворюванням, і препаратами проти нього, і навіть свою роль їх появі грають стреси, які супроводжують безліч різних хронічних захворювань.
• Зміна температури.Нерідко вовчак проявляється з таким одним із своїх симптомів, як невисока температура, що також у деяких випадках дозволяє діагностувати дане захворювання.
• Зміна ваги.Загострення вовчаку, як правило, супроводжуються стрімкою втратою ваги.
• Втрата волосся.Випадання волосся у випадку з вовчаком є ​​проявом тимчасового характеру. Випадання відбувається або невеликими клаптиками, або рівномірно вздовж усієї голови.
• Запалення лімфовузлів.При загостренні властивих вовчаку симптомів пацієнти часто стикаються з набряком лімфовузлів.
• Феномен Рейно (або віброхвороба).Дане захворювання в деяких випадках супроводжує вовчак, при цьому поразки піддаються малі судини, вздовж яких здійснюється надходження крові до м'яких тканин і до шкіри під ними в області пальців ніг та рук. За рахунок цього процесу вони набувають білого, червоного або блакитнуватого відтінку. Крім того, уражені ділянки зазнають оніміння та поколювання з одночасним підвищенням їх температури.
• Запальні процеси у кров'яних судинах шкіри (або шкірний васкуліт).Червоний вовчак, симптоми якого ми перерахували, також може супроводжуватися запаленням кровоносних судин та їх кровоточенням, що, у свою чергу, провокує утворення червоних або блакитних плям різних розмірів по шкірі, а також у нігтьових пластинах.
• Набрякання ступнів, долонь.Деякі пацієнти при вовчаку стикаються із захворюванням нирок, нею спровокованим. Це стає на заваді виведення з організму рідини. Відповідно, накопичення надлишку рідини може призвести до набрякання ступнів та долонь.
• Анемія.Анемія, як, можливо, вам відомо - це стан, що характеризується зниженням кількості в кров'яних клітинах гемоглобіну, за рахунок якого здійснюється транспортування кисню. Багато людей, які мають ті чи інші хронічні захворювання, стикаються з часом з тим, що викликається, відповідно, зниженням рівня червоних кров'яних клітин.

Системний червоний вовчак: симптоми, що вимагають усунення

Приступати до лікування вовчаку слід якнайшвидше – це дозволить уникнути поразок органів, які мають незворотний характер у своїх наслідках. Що стосується основних препаратів, що застосовуються в терапії проти вовчаку, то до таких належать препарати протизапальної дії та кортикостероїди, а також засоби, чия дія спрямована на пригнічення активності, характерної для імунної системи. Тим часом, близько половини із загальної кількості пацієнтів, у яких поставлений діагноз системного червоного вовчака, лікування з використанням для них стандартних методів, не піддаються.

З цієї причини призначається терапія з використанням стовбурових клітин. Полягає вона в їхньому паркані у пацієнта, після чого проводиться терапія, спрямована на придушення імунної системи, що повністю її руйнує. Далі, щоб відновити імунну систему, здійснюється введення в кров'яне русло стовбурових клітин, які раніше були вилучені. Як правило, ефективність даного методу досягається при рефрактерному та тяжкому перебігу захворювання, причому рекомендується він навіть у найважчих, якщо не сказати, безнадійних випадках.

Що стосується діагностування захворювання, то у разі виникнення тих чи інших перерахованих симптомів при підозрі на нього слід звернутися до ревматолога.

Системна червона вовчанка- системне аутоімунне захворювання, що вражає судини та сполучну тканину. Якщо при нормальному стані організму імунна система людини продукує, які повинні атакувати чужорідні організми, що потрапляють в організм, то при системному вовчаку в організмі людини утворюється велика кількість антитіл до клітин організму, а також до їх компонентів. Як наслідок, проявляється імунокомплексний запальний процес, розвиток якого веде до ураження низки систем та органів. При розвитку вовчаку торкається серце , шкіра , нирки , легені , суглоби , а також нервова система .

При ураженні виключно шкірних покривів діагностується дискоїдний вовчак . Шкіряний червоний вовчак виражений явними ознаками, які чітко видно навіть на фото. Якщо захворювання вражає внутрішні органи людина, то цьому випадку діагностика свідчить у тому, що з людини виявляється системна червона вовчанка . Згідно з даними медичної статистики, симптоми червоного вовчаку обох типів (і системна, і дискоїдна форми) приблизно у вісім разів частіше відзначаються у жінок. При цьому хвороба червоний вовчак може проявитися як у дітей, так і у дорослих, але найчастіше недуга вражає людей у ​​працездатному віці — між 20 і 45 роками.

Форми хвороби

Враховуючи особливості клінічного перебігу захворювання, виділяється три варіанти хвороби: гостра , підгостра і хронічна форми.

При гострою ВКВ відзначається безперервний рецидивуючий перебіг хвороби. Численні симптоми виявляються рано та активно, відзначається резистентність до терапії. Хворий помирає протягом двох років після початку хвороби. Найчастіше зустрічається підгостра ВКВ, коли симптоми наростають відносно повільно, але вони прогресують. Людина з цією формою захворювання живе довше, ніж при гострій ВКВ.

Хронічна форма – це доброякісний варіант недуги, який може протікати багато років. При цьому за допомогою періодичної терапії вдається досягти тривалих ремісій. Найчастіше при цій формі уражається шкіра, а також суглоби.

Залежно від активності процесу виділяється три різні ступені. При мінімальної активності патологічного процесу у хворого відзначається незначне зменшення ваги, нормальна температура тіла, на шкірних покровах є дискоїдна ураження, відзначається суглобовий синдром, хронічний нефрит, поліневрит.

При середньої активності температура тіла не перевищує 38 градусів, помірно втрачається маса тіла, на шкірі з'являється ексудативна еритема, відзначається також перикардит сухий, підгострий поліартрит, хронічний пневмоніт, дифузний гомерулонефрит, енцефалоневрит.

При максимальною активності ВКВ температура тіла може перевищувати позначку 38, людина сильно втрачає у вазі, шкіра на обличчі уражається у вигляді «метелика», відзначається поліартрит, легеневий васкуліт, енцефаломієлорадикулоневрит.

При системному червоному вовчаку відбуваються вовчакові кризи , які полягають у найвищій активності прояву вовчакового процесу. Кризи характерні для будь-якого перебігу хвороби, при їхньому прояві помітно змінюються лабораторні показники, відмітаються загальнотрофічні порушення, активізація симптомів.

Цей різновид вовчаку є однією з форм туберкульозу шкіри. Її збудник – мікобактерія туберкульозу. При цьому захворюванні в основному уражаються шкірні покриви обличчя. Іноді поразка поширюється на шкіру верхньої губи, слизову оболонку рота.

Спочатку у хворого з'являється специфічний туберкульозний горбок, червоний або жовто-червоний, що має в діаметрі 1-3 мм. Такі горбки розташовуються на ураженій шкірі групами, а після їх руйнування залишаються виразки з набряклими краями. Пізніше поразка торкається слизової оболонки рота, руйнується кісткова тканина в міжзубних перегородках. Як наслідок, розхитуються та випадають зуби. Губи у хворого набрякають, покривається кров'яно-гнійними кірками, ними з'являються тріщини. Збільшуються та стають щільними регіонарні лімфатичні вузли. Часто осередки вовчаку можуть ускладнюватися приєднанням вторинної інфекції. Приблизно в 10% випадків вовчакові виразки озлоякісні.

У процесі діагностики використовується діаскопія та проводиться дослідження зондом.

Для лікування застосовують медикаментозні препарати, а також великі дози. вітаміну D2 . Іноді практикується опромінення рентгенівськими променями, світлолікування. У деяких випадках доцільним є видалення туберкульозних вогнищ оперативним шляхом.

Причини

Досі чітко не визначено причин, які викликають це захворювання. Лікарі схильні до версій, що певне значення в даному випадку має спадковий фактор, вплив на організм людини вірусів, деяких лікарських засобів, а також ультрафіолетового випромінювання. Багато хворих на цю недугу в минулому страждали від алергічних реакцій на їжу або медикаменти. Якщо у людини є родичі, що хворіли на червоний вовчак, то ймовірність недуги різко підвищується. Цікавлячись, чи заразний вовчак, слід врахувати, що заразитися недугою не можна, але він успадковується за рецесивним типом, тобто через кілька поколінь. Тому лікування вовчаку має проводитися з урахуванням впливу всіх зазначених факторів.

Спровокувати розвиток вовчаку можуть десятки ліків, проте хвороба проявляється приблизно у 90% випадків після лікування гідралазином , та прокаїнамідом , фенітоїном , ізоніазидом , д-пеніцилінаміном . Але після припинення прийому таких засобів захворювання проходить самостійно.

Перебіг захворювання у жінок помітно погіршується в дні місячних, до того ж вовчак може проявитися внаслідок . Отже, фахівці визначають вплив жіночих статевих гормонів на виникнення вовчаку.

– це різновид прояву туберкульозу шкіри, її прояв провокує мікобактерію туберкульозу.

Симптоми

Якщо у хворого розвивається дискоїдний вовчак, то спочатку на шкірі з'являється висип червоного кольору, який не викликає у людини сверблячки і болю. Рідко дискоїдна вовчак, при якій має місце ізольоване ураження шкірних покривів переходить у системний вовчак, при якому вже уражаються внутрішні органи людини.

Симптоми, що виявляються при системному червоному вовчаку, можуть мати різноманітні комбінації. У нього можуть хворіти м'язи, суглоби, у роті з'являються виразки. Характерна для системного вовчаку та висип на обличчі (на носі та щоках), яка має форму метелика. Шкіра стає особливо чутливою до дії світла. Під дією холоду порушується кровообіг у пальцях кінцівок ().

Висип на обличчі проявляється приблизно у половини пацієнтів із вовчаком. Характерна висипка у формі метелика може загостритися, якщо на неї впливає пряме сонячне світло.

Більшість хворих у процесі розвитку ВКВ відзначають симптоми. У разі при артриті проявляється біль, набряки, відчуття скутості в суглобах стоп і кистей, їх деформація. Іноді суглоби при вовчаку уражаються так, як і при .

Може виявлятися також васкуліт (Запальний процес кровоносних судин), що веде до порушення кровопостачання тканин та органів. Іноді розвивається перикардит (запалення оболонки серця) та плеврит (Запалення оболонки легень). При цьому хворий відзначає виникнення в грудях сильного болю, який стає більш вираженим, коли людина змінює положення тіла або вдихає глибоко. Іноді при ВКВ уражаються м'язи та клапани серця.

Розвиток захворювання може згодом торкнутися нирок, ураження яких при ВКВ називають вовчаковий нефрит . Для цього стану характерно підвищення тиску, поява білка в сечі. Як наслідок, може розвинутися ниркова недостатність, коли людині життєво необхідний діаліз чи пересадка нирки. Нирки уражаються приблизно у половини хворих на системний червоний вовчак. При ураженні травного тракту спостерігаються диспепсичні явища, у поодиноких випадках хворого турбують періодичні напади болю в животі.

У патологічні процеси при вовчаку може залучатися і головний мозок ( церебрит ), що приводить до психозам , зміну особистості, прояву судом, а важких випадках – до . Після залучення периферичної нервової системи губляться функції деяких нервів, що веде до втрати чутливості та слабкості певних груп м'язів. Периферичні лімфатичні вузли у більшості хворих трохи збільшені та болючі при пальпації.

Також беруться до уваги результати біохімічних аналізів, тканин.

Лікування

На жаль, повне лікування вовчаку неможливо. Тому терапія підбирається так, щоб зменшити прояви симптомів, призупинити запальний та аутоімунний процеси.

За допомогою нестероїдних протизапальних засобів можна зменшити запальний процес, а також зменшити болючі відчуття. Однак препарати з цієї групи при тривалому прийомі можуть викликати подразнення слизової оболонки шлунка, і, як наслідок, гастрит і виразку . Крім того, він знижують згортання крові.

Більш вираженим протизапальним ефектом мають препарати-кортикостероїди. Однак їхнє тривале застосування у великих дозах також провокує серйозні побічні реакції. У хворого може розвинутися діабет , з'являються , відзначається некроз великих суглобів , підвищене артеріальний тиск .

Високу ефективність впливу у хворих на ВКВ з ураженням шкірних покривів і слабкістю має препарат гідроксихлороквін ().

До комплексного лікування також входять препарати, що пригнічують активність імунної системи людини. Такі засоби ефективні при тяжкій формі хвороби, коли розвивається виражене ураження внутрішніх органів. Але прийом цих засобів веде до анемії, сприйнятливості до інфекцій, і навіть до кровоточивості. Деякі з таких препаратів згубно впливають на печінку, нирки. Тому засоби-імуносупресори можна використовувати виключно під ретельним контролем лікаря-ревматолога.

Загалом лікування ВКВ має переслідувати кілька цілей. Насамперед важливо призупинити аутоімунний конфлікт в організмі, відновити нормальну функцію надниркових залоз. Крім того, необхідно здійснити вплив на мозковий центр з метою врівноваження симпатичної та парасимпатичної нервової системи.

Лікування захворювання проводиться курсами: у середньому потрібно від шести місяців постійної терапії. Її тривалість залежить від активності хвороби, її тривалості, тяжкості, від кількості залучених до патологічного процесу органів та тканин.

Якщо у хворого розвивається нефротичний синдром, то лікування буде більш тривалим, а одужання – складнішим. Результат лікування залежить і від того, наскільки хворий готовий виконувати всі рекомендації лікаря та сприяти йому у лікуванні.

ВКВ є важкою недугою, яка призводить до інвалідності і навіть до смерті людини. Але все ж таки люди, які хворіють на червоний вовчак, можуть вести нормальне життя, особливо в період ремісій. Хворі ВКВ повинні уникати тих факторів, які можуть негативно вплинути протягом хвороби, посилюючи його. Їм не можна перебувати на сонці тривалий час, влітку варто носити одяг із довгими рукавами та застосовувати сонцезахисні креми.

Обов'язково потрібно приймати всі ліки, які призначив лікар, і не допускати різкого скасування кортикостероїдів, оскільки подібні дії можуть призвести до серйозного загострення хвороби. Пацієнти, лікування яких ведеться з використанням кортикостероїдів або засобів, що пригнічують імунітет, сприйнятливіші до інфекції. Отже, про зростання температури він повинен одразу повідомляти лікаря. Крім того, фахівець повинен вести постійне спостереження пацієнта та знати про всі зміни у його стані.

Антитіла вовчаку можуть передатися від матері новонародженому, як наслідок, проявляється так звана «вовчак новонароджених». У немовляти виявляється висипання на шкірі, у крові знижується рівень еритроцитів , лейкоцитів , тромбоцитів . Іноді у дитини може виникнути. Як правило, до шестимісячного віку малюка вовчак новонароджених виліковується, тому що руйнуються антитіла матері.

Лікарі

Ліки

Дієта, харчування при системному червоному вовчаку

Список джерел

• Ревматологія: клінічні рекомендації/За ред. С.Л. Насонова. - 2-ге вид., Випр. та дод. - М.: ГЕОТАР-Медіа, 2011;
• Іванова М.М. Системна червона вовчанка. Клініка, діагностика та лікування. Клінич. ревматол., 1995;
• Насонов Є.Л., Баранов А.А., Шилкіна Н.П., Алекберова З.С. Патологія судин при антифосфоліпідному синдромі. - Москва; Ярославль. - 1995;
• Сітідін Я.А., Гусєва Н.Г, Іванова М.М. Дифузні захворювання сполучної тканини: Рук. для лікарів. М., "Медицина", 1994.