Keďže ide o systémové ochorenie, SLE postihuje bunky mnohých orgánov naraz, pretože spojivové tkanivo je všade – chrupavka, tuk a krv. Pri systémovom lupus erythematosus sa zapália kĺby, obličky, mozog, srdce, pľúca, koža, cievy obehovej sústavy... Ako choroba postupuje, ložiská sú čoraz silnejšie, čo môže viesť k invalidite a ďalším nezvratným následkom.

Ochorenie sa zvyčajne objavuje medzi 15. a 25. rokom života a ženy trpia lupusom 10-krát častejšie ako muži.

Rovnako ako mnohé iné autoimunitné ochorenia, presné príčiny SLE ešte neboli identifikované. Príznaky tohto ochorenia sú navyše mimoriadne rôznorodé (napokon lupus postihuje rôzne orgány a ich systémy), čo spôsobuje ťažkosti pri jeho diagnostike.

Odborníci však identifikujú nasledujúce príznaky, ktoré im hovoria, že vidia osobu trpiacu systémovým lupus erythematosus:

• silná únava a neustála slabosť;
• bezpríčinné zvýšenie telesnej teploty;
• bolesť kĺbov, začervenanie, opuch;
• možné ťažkosti s dýchaním;
• bolesť v hrudi;
• suché oči;
• časté bolesti hlavy;
• porucha vedomia, zhoršenie pamäti až jej strata;
• kožné lézie, ktoré sa zhoršujú pri vystavení slnečnému žiareniu;
• najznámejším príznakom, ktorý jasne poukazuje na SLE, je erytém (teda začervenanie) na tvári vo forme motýľa; žiaľ, takýto erytém sa neobjavuje pri všetkých typoch lupusu.
• Pacient teda nie je schopný samostatne diagnostikovať SLE. Koniec koncov, takéto príznaky môžu naznačovať mnohé choroby. To znamená, že ak si na koži všimnete zvláštnu vyrážku a začervenanie, ako aj pretrvávajúcu únavu, horúčku či pretrvávajúce bolesti kĺbov, musíte sa poradiť s lekárom.

Rozsah diagnostických metód pre SLE môže byť rôznorodý a široký, ale najčastejšie zahŕňa:

• všeobecná analýza krvi;
• stanovenie úrovne ESR;
• Analýza moču;
• analýza na antinukleárne protilátky (ANA) - proteíny produkované imunitným systémom pri mnohých ochoreniach;
• röntgen hrudníka na zistenie tekutiny alebo zápalu v pľúcach;
• echokardiografia na vylúčenie problémov so srdcom;
• hodnotenie funkcie pečene a obličiek, ktoré sú často postihnuté lupusom;
• biopsia orgánov postihnutých SLE (odobratie malej vzorky tkaniva na neskoršie testovanie).

Prax však ukazuje, že aj po takýchto analýzach a testoch môže urobiť správnu diagnózu iba kompetentný odborník.

Žiaľ, medicína dnes nepozná radikálny spôsob liečby SLE. Lekári však môžu určitými liekmi kontrolovať priebeh ochorenia, pričom zachovávajú plnú funkčnosť pacienta a umožňujú mu užívať si život. Je dôležité mať na pamäti, že proces liečby bude veľmi dlhý, je potrebné dodržiavať všetky pokyny a pravidelne navštevovať reumatológa.

Špecialisti v SMC Best Clinic predpisujú pacientovi so systémovým lupus erythematosus komplex liekov individuálne pre každého pacienta. Odporúčajú tiež dodržiavať množstvo odporúčaní, ktoré pomôžu zmierniť príznaky, ako je dostatok odpočinku, pobyt mimo slnka, pravidelné jedenie a správne cvičenie.

Musíte vedieť, že lupus je vážna choroba, ale ak sa včas poradíte s lekárom a dodržíte plán kontrolných návštev, môžete žiť svoj život naplno, bez toho, aby ste si takmer čokoľvek odopierali. Ak spozorujete množstvo príznakov SLE, bezodkladne si dohodnite stretnutie s Best Clinic – umožní vám to včas stanoviť správnu diagnózu a začať liečbu v ranom štádiu.

Systémový lupus erythematosus (SLE)- chronické autoimunitné ochorenie spôsobené narušením imunitných mechanizmov s tvorbou škodlivých protilátok proti vlastným bunkám a tkanivám. SLE sa vyznačuje poškodením kĺbov, kože, ciev a rôznych orgánov (obličky, srdce a pod.).

Príčiny a mechanizmy vývoja ochorenia

Príčina ochorenia nie je jasná. Predpokladá sa, že ako spúšťač rozvoja ochorenia slúžia vírusy (RNA a retrovírusy). Okrem toho majú ľudia genetickú predispozíciu na SLE. Ženy ochorejú 10-krát častejšie, čo je spôsobené charakteristikou ich hormonálneho systému (vysoká koncentrácia estrogénu v krvi). Je dokázaný ochranný účinok mužských pohlavných hormónov (androgénov) proti SLE. Faktory, ktoré môžu spôsobiť vývoj ochorenia, môžu byť vírusové, bakteriálne infekcie alebo lieky.

Mechanizmy ochorenia sú založené na dysfunkcii imunitných buniek (T a B lymfocytov), ​​ktorá je sprevádzaná nadmernou tvorbou protilátok proti vlastným bunkám. V dôsledku nadmernej a nekontrolovanej tvorby protilátok vznikajú špecifické komplexy, ktoré cirkulujú po celom tele. Cirkulujúce imunokomplexy (CIC) sa usadzujú v koži, obličkách a na seróznych membránach vnútorných orgánov (srdce, pľúca atď.) a spôsobujú zápalové reakcie.

Príznaky ochorenia

SLE sa vyznačuje širokou škálou symptómov. Choroba sa vyskytuje s exacerbáciami a remisiami. Nástup choroby môže byť buď okamžitý alebo postupný.
Všeobecné príznaky

• Únava
• Strata váhy
• Teplota
• Znížený výkon
• Rýchla únavnosť

Poškodenie muskuloskeletálneho systému

• Artritída – zápal kĺbov
  • Vyskytuje sa v 90% prípadov, neerozívne, nedeformuje sa, najčastejšie sú postihnuté kĺby prstov, zápästia, kolenné kĺby.
• Osteoporóza – znížená hustota kostí
  • Následkom zápalu alebo liečby hormonálnymi liekmi (kortikosteroidy).

• Bolesť svalov (15 – 64 % prípadov), zápal svalov (5 – 11 %), svalová slabosť (5 – 10 %)

Poškodenie slizníc a kože

• Kožné lézie na začiatku ochorenia sa objavia len u 20-25% pacientov, u 60-70% pacientov sa objavia neskôr, u 10-15% sa kožné prejavy ochorenia nevyskytujú vôbec. Kožné zmeny sa objavujú na oblastiach tela vystavených slnku: tvár, krk, ramená. Lézie majú vzhľad erytému (červenkasté plaky s olupovaním), rozšírené kapiláry na okrajoch, oblasti s nadbytkom alebo nedostatkom pigmentu. Na tvári takéto zmeny pripomínajú vzhľad motýľa, pretože je ovplyvnená zadná časť nosa a líca.
• Strata vlasov (alopécia) sa vyskytuje zriedkavo, zvyčajne postihuje časové oblasti. Vlasy vypadávajú v obmedzenej oblasti.
• Zvýšená citlivosť kože na slnečné žiarenie (fotosenzibilizácia) sa vyskytuje u 30 – 60 % pacientov.
• Poškodenie slizníc sa vyskytuje v 25% prípadov.
  • Začervenanie, znížená pigmentácia, zhoršená výživa tkaniva pier (cheilitída)
  • Presné krvácanie, ulcerózne lézie ústnej sliznice

Poškodenie dýchacieho systému

Lézie z dýchacieho systému pri SLE sú diagnostikované v 65 % prípadov. Pľúcna patológia sa môže vyvinúť akútne aj postupne s rôznymi komplikáciami. Najčastejším prejavom poškodenia pľúcneho systému je zápal membrány pokrývajúcej pľúca (pleurisy). Charakterizované bolesťou na hrudníku a dýchavičnosťou. SLE môže tiež spôsobiť rozvoj lupusovej pneumónie (lupus pneumonitis), ktorá sa vyznačuje: dýchavičnosťou, kašľom s krvavým spútom. SLE často postihuje krvné cievy pľúc, čo vedie k pľúcnej hypertenzii. Na pozadí SLE sa často vyvíjajú infekčné procesy v pľúcach a je tiež možné vyvinúť závažný stav, ako je upchatie pľúcnej tepny krvnou zrazeninou (pľúcna embólia).

Poškodenie kardiovaskulárneho systému

SLE môže postihnúť všetky štruktúry srdca, vonkajšiu výstelku (perikard), vnútornú vrstvu (endokard), samotný srdcový sval (myokard), chlopne a koronárne cievy. Najčastejšia lézia sa vyskytuje v osrdcovníku (perikarditída).

• Perikarditída je zápal seróznych membrán pokrývajúcich srdcový sval.

Prejavy: hlavným príznakom je tupá bolesť v hrudnej kosti. Perikarditída (exsudatívna) je charakterizovaná tvorbou tekutiny v perikardiálnej dutine, pri SLE je akumulácia tekutiny malá a celý proces zápalu zvyčajne netrvá dlhšie ako 1-2 týždne.

• Myokarditída je zápal srdcového svalu.

Prejavy: srdcové arytmie, poruchy vedenia nervových vzruchov, akútne alebo chronické srdcové zlyhanie.

• Poškodenie srdcových chlopní, najčastejšie sú postihnuté mitrálne a aortálne chlopne.
• Poškodenie koronárnych ciev môže viesť k infarktu myokardu, ktorý sa môže vyvinúť aj u mladých pacientov so SLE.
• Poškodenie vnútornej výstelky ciev (endotelu) zvyšuje riziko vzniku aterosklerózy. Poškodenie periférnych ciev sa prejavuje:
  • Livedo reticularis (modré škvrny na koži vytvárajúce mriežkový vzor)
  • Lupus panikulitída (podkožné uzliny, často bolestivé, môžu ulcerovať)
  • Trombóza krvných ciev končatín a vnútorných orgánov

Poškodenie obličiek

Pri SLE sú najčastejšie postihnuté obličky, u 50 % pacientov sú zistené lézie obličkového aparátu. Častým príznakom je prítomnosť bielkovín v moči (proteinúria), červené krvinky a odliatky sa zvyčajne na začiatku ochorenia nezistia. Hlavnými prejavmi poškodenia obličiek pri SLE sú: proliferatívna glomerulonefritída a mebranózna nefritída, ktorá sa prejavuje ako nefrotický syndróm (bielkoviny v moči viac ako 3,5 g/deň, znížená bielkovina v krvi, edém).

Poškodenie centrálneho nervového systému

Predpokladá sa, že poruchy centrálneho nervového systému sú spôsobené poškodením krvných ciev mozgu, ako aj tvorbou protilátok proti neurónom, bunkám zodpovedným za ochranu a výživu neurónov (gliové bunky) a imunitným bunkám (lymfocyty).
Hlavné prejavy poškodenia nervových štruktúr a krvných ciev mozgu:

• Bolesť hlavy a migréna, najčastejšie príznaky SLE
• Podráždenosť, depresia – zriedkavé
• Psychózy: paranoja alebo halucinácie
• Mozgová mŕtvica
• Chorea, parkinsonizmus – zriedkavé
• Myelopatie, neuropatie a iné poruchy tvorby nervového obalu (myelínu).
• Mononeuritída, polyneuritída, aseptická meningitída

Poškodenie tráviaceho traktu

Klinické lézie tráviaceho traktu sú diagnostikované u 20 % pacientov so SLE.

• Poškodenie pažeráka, poruchy prehĺtania, dilatácia pažeráka sa vyskytuje v 5 % prípadov
• Vredy žalúdka a 12. čreva sú spôsobené jednak samotným ochorením, jednak vedľajšími účinkami liečby
• Bolesť brucha ako prejav SLE, môže byť spôsobená aj pankreatitídou, zápalom črevných ciev, črevným infarktom
• Nevoľnosť, nepríjemné pocity v bruchu, poruchy trávenia

• Hypochrómna normocytárna anémia sa vyskytuje u 50 % pacientov, závažnosť závisí od aktivity SLE. Hemolytická anémia je pri SLE zriedkavá.
• Leukopénia je zníženie počtu leukocytov v krvi. Spôsobené poklesom lymfocytov a granulocytov (neutrofily, eozinofily, bazofily).
• Trombocytopénia je zníženie počtu krvných doštičiek v krvi. Vyskytuje sa v 25% prípadov, je spôsobený tvorbou protilátok proti krvným doštičkám, ako aj protilátok proti fosfolipidom (tukom, ktoré tvoria bunkové membrány).

Taktiež u 50% pacientov so SLE sa zistia zväčšené lymfatické uzliny, u 90% pacientov je diagnostikovaná zväčšená slezina (splenomegália).

Diagnóza SLE

Diagnóza SLE je založená na údajoch z klinických prejavov ochorenia, ako aj na údajoch z laboratórnych a inštrumentálnych štúdií. American College of Rheumatology vyvinula špeciálne kritériá, ktoré možno použiť na stanovenie diagnózy - systémový lupus erythematosus.

Kritériá na diagnostiku systémového lupus erythematosus

Diagnóza SLE sa stanoví, ak sú prítomné aspoň 4 z 11 kritérií.

Artritída	Charakteristika: bez erózie, periférne, prejavuje sa bolesťou, opuchom, nahromadením miernej tekutiny v kĺbovej dutine
Diskoidné vyrážky	Červená farba, oválne, okrúhle alebo prstencové, plaky s nerovnými obrysmi na povrchu, šupiny, rozšírené kapiláry v blízkosti, šupiny sa ťažko oddeľujú. Neošetrené lézie zanechávajú jazvy.
Poškodenie slizníc	Vo forme ulcerácií je postihnutá sliznica úst alebo nosohltanu. Zvyčajne bezbolestné.
Fotosenzitivita	Zvýšená citlivosť na slnečné svetlo. V dôsledku vystavenia slnečnému žiareniu sa na koži objaví vyrážka.
Vyrážka na moste nosa a lícach	Špecifická motýľová vyrážka
Poškodenie obličiek	Konštantná strata bielkovín v moči 0,5 g/deň, uvoľnenie bunkových odliatkov
Poškodenie seróznych membrán	Pleuréza je zápal membrán pľúc. Prejavuje sa ako bolesť na hrudníku, zosilňujúca sa inšpiráciou. Perikarditída – zápal srdcovej výstelky
Poškodenie CNS	Kŕče, psychóza - pri absencii liekov, ktoré ich môžu vyvolať alebo metabolických porúch (urémia atď.)
Zmeny v krvnom systéme	Hemolytická anémia Pokles leukocytov menej ako 4000 buniek/ml Pokles lymfocytov menej ako 1500 buniek/ml Pokles počtu krvných doštičiek menej ako 150 10 9 /l
Zmeny v imunitnom systéme	Zmenené množstvo anti-DNA protilátok Prítomnosť kardiolipínových protilátok Antinukleárne protilátky anti-Sm
Zvýšenie množstva špecifických protilátok	Zvýšené antinukleárne protilátky (ANA)

Stupeň aktivity ochorenia sa určuje pomocou špeciálnych indexov SLEDAI ( Systémový lupus erythematosus Index aktivity choroby). Index aktivity ochorenia zahŕňa 24 parametrov a odráža stav 9 systémov a orgánov, vyjadrený v bodoch, ktoré sú sčítané. Maximum je 105 bodov, čo zodpovedá veľmi vysokej aktivite ochorenia.

Indexy aktivity choroby podľaSLEDAI

Prejavy	Popis	Interpunkcia
Pseudoepileptický záchvat(vývoj záchvatov bez straty vedomia)	Je potrebné vylúčiť metabolické poruchy, infekcie a lieky, ktoré by ho mohli vyvolať.	8
Psychózy	Zhoršená schopnosť vykonávať činnosti ako obvykle, narušené vnímanie reality, halucinácie, znížené asociatívne myslenie, dezorganizované správanie.	8
Organické zmeny v mozgu	Zmeny v logickom myslení, zhoršená priestorová orientácia, znížená pamäť, inteligencia, koncentrácia, nesúvislá reč, nespavosť či ospalosť.	8
Poruchy oka	Zápal zrakového nervu, s výnimkou arteriálnej hypertenzie.	8
Poškodenie hlavových nervov	Prvýkrát zistené poškodenie hlavových nervov.
Bolesť hlavy	Závažná, konštantná, môže byť migréna, ktorá nereaguje na narkotické analgetiká	8
Poruchy cerebrálneho obehu	Novo identifikované, s výnimkou následkov aterosklerózy	8
Vaskulitída -(vaskulárne poškodenie)	Vredy, gangréna končatín, bolestivé uzliny na prstoch	8
Artritída(zápal kĺbov)	Postihnutie viac ako 2 kĺbov s príznakmi zápalu a opuchu.	4
Myozitída(zápal kostrového svalstva)	Bolesť svalov, slabosť s potvrdením inštrumentálnych štúdií	4
Odliatky v moči	Hyalínové, granulované, erytrocytové	4
Červené krvinky v moči	Viac ako 5 červených krviniek v zornom poli, vylučujú iné patológie	4
Proteín v moči	Viac ako 150 mg denne	4
Leukocyty v moči	Viac ako 5 bielych krviniek na jedno zorné pole, s výnimkou infekcií	4
Kožné lézie	Zápalové poškodenie	2
Strata vlasov	Zvýšené lézie alebo úplná strata vlasov	2
Vredy slizníc	Vredy na slizniciach a nose	2
Pleuréza(zápal membrán pľúc)	Bolesť na hrudníku, zhrubnutie pleury	2
Perikarditída-( zápal výstelky srdca)	Zistené na EKG, EchoCG	2
Klesajúci kompliment	Znížené C3 alebo C4	2
AntiDNA	Pozitívne	2
Teplota	Viac ako 38 stupňov C, okrem infekcií	1
Zníženie počtu krvných doštičiek v krvi	Menej ako 150 10 9 /l, s výnimkou liekov	1
Znížený počet bielych krviniek	Menej ako 4,0 10 9 /l, s výnimkou liekov	1

• Svetelná aktivita: 1-5 bodov
• Stredná aktivita: 6-10 bodov
• Vysoká aktivita: 11-20 bodov
• Veľmi vysoká aktivita: viac ako 20 bodov

Diagnostické testy používané na detekciu SLE

1. ANA- skríningový test, stanovujú sa špecifické protilátky proti bunkovým jadrám, detegované u 95 % pacientov, nepotvrdzuje diagnózu pri absencii klinických prejavov systémového lupus erythematosus
2. Anti DNA– protilátky proti DNA, zistené u 50 % pacientov, hladina týchto protilátok odráža aktivitu ochorenia
3. Anti-Sm –špecifické protilátky proti Smithovmu antigénu, ktorý je súčasťou krátkych RNA, sa detegujú v 30-40% prípadov
4. Anti –SSA alebo Anti-SSB, protilátky proti špecifickým proteínom lokalizovaným v bunkovom jadre, sú prítomné u 55 % pacientov so systémovým lupus erythematosus, nie sú špecifické pre SLE a sú detekované aj pri iných ochoreniach spojivového tkaniva
5. antikardiolipín - protilátky proti mitochondriálnym membránam (bunková energetická stanica)
6. Antihistaminiká– protilátky proti proteínom potrebné na balenie DNA do chromozómov, charakteristické pre liekmi vyvolaný SLE.

Ďalšie laboratórne testy

• Markery zápalu
  • ESR – zvýšená
  • C – reaktívny proteín, zvýšený

• Úroveň komplimentov znížená
  • C3 a C4 sú znížené v dôsledku nadmernej tvorby imunitných komplexov
  • Niektorí ľudia majú od narodenia zníženú úroveň komplimentov, to je predisponujúci faktor pre rozvoj SLE.

Komplimentový systém je skupina proteínov (C1, C3, C4 atď.), ktoré sa podieľajú na imunitnej odpovedi organizmu.

• Všeobecná analýza krvi
  • Možný pokles červených krviniek, bielych krviniek, lymfocytov, krvných doštičiek

• Analýza moču
  • Proteín v moči (proteinúria)
  • Červené krvinky v moči (hematúria)
  • Odliatky v moči (cylindrúria)
  • Biele krvinky v moči (pyúria)

• Chémia krvi
  • Kreatinín – zvýšenie indikuje poškodenie obličiek
  • ALAT, ASAT – zvýšenie indikuje poškodenie pečene
  • Kreatínkináza – zvyšuje sa pri poškodení svalového systému

Inštrumentálne metódy výskumu

• RTG kĺbov

Drobné zmeny sú zistené, bez erózií

• Röntgenová a počítačová tomografia hrudníka

Zistiť: poškodenie pohrudnice (pleurisy), lupus pneumónia, pľúcna embólia.

• Nukleárna magnetická rezonancia a angiografia

Detekcia poškodenia centrálneho nervového systému, vaskulitídy, mŕtvice a iných nešpecifických zmien.

• Echokardiografia

Umožnia vám určiť tekutinu v perikardiálnej dutine, poškodenie osrdcovníka, poškodenie srdcových chlopní atď.
Špecifické postupy

• Poklep na chrbticu môže vylúčiť infekčné príčiny neurologických symptómov.
• Biopsia obličiek (analýza orgánového tkaniva) vám umožňuje určiť typ glomerulonefritídy a uľahčiť výber taktiky liečby.
• Biopsia kože vám umožňuje objasniť diagnózu a vylúčiť podobné dermatologické ochorenia.

Liečba systémového lupusu

Napriek významnému pokroku v modernej liečbe systémového lupus erythematosus zostáva táto úloha veľmi náročná. Liečba zameraná na odstránenie hlavnej príčiny ochorenia nebola nájdená a nebola nájdená ani samotná príčina. Princíp liečby je teda zameraný na odstránenie mechanizmov vývoja ochorenia, zníženie provokujúcich faktorov a prevenciu komplikácií.

• Odstráňte stavy fyzického a duševného stresu
• Znížte pobyt na slnku a používajte opaľovací krém

Medikamentózna liečba

1. Glukokortikosteroidy najúčinnejšie lieky v liečbe SLE.

Je dokázané, že dlhodobá liečba glukokortikosteroidmi u pacientov so SLE udržuje dobrú kvalitu života a predlžuje jeho trvanie.
Dávkovacie režimy:

• Vnútri:
  • Počiatočná dávka prednizolónu 0,5 – 1 mg/kg
  • Udržiavacia dávka 5-10 mg
  • Prednizolón sa má užívať ráno, dávka sa znižuje o 5 mg každé 2-3 týždne

• Intravenózne podanie metylprednizolónu vo veľkých dávkach (pulzová terapia)
  • Dávka 500-1000 mg/deň počas 3-5 dní
  • Alebo 15-20 mg/kg telesnej hmotnosti

Tento režim predpisovania lieku v prvých dňoch výrazne znižuje nadmernú aktivitu imunitného systému a zmierňuje prejavy ochorenia.

Indikácie pre pulznú terapiu: nízky vek, fulminantná lupusová nefritída, vysoká imunologická aktivita, poškodenie nervového systému.

• 1 000 mg metylprednizolónu a 1 000 mg cyklofosfamidu v prvý deň

1. Cytostatiká: v komplexnej liečbe SLE sa používajú cyklofosfamid (cyklofosfamid), azatioprín, metotrexát.

Indikácie:

• Akútna lupusová nefritída
• Vaskulitída
• Formy refraktérne na liečbu kortikosteroidmi
• Potreba znížiť dávky kortikosteroidov
• Vysoká aktivita SLE
• Progresívny alebo fulminantný priebeh SLE

Dávky a spôsoby podávania liekov:

• Cyklofosfamid počas pulznej terapie je 1 000 mg, potom 200 mg každý deň, kým sa nedosiahne celková dávka 5 000 mg.
• Azatioprín 2-2,5 mg/kg/deň
• Metotrexát 7,5-10 mg/týždeň, perorálne

1. Protizápalové lieky

Používa sa pri vysokých teplotách, s poškodením kĺbov a serozitídou.

• Naklofen, nimesil, airtal, katafast atď.

1. Aminochinolínové lieky

Pôsobia protizápalovo a imunosupresívne a používajú sa pri precitlivenosti na slnečné žiarenie a pri kožných léziách.

• delagil, plaquenil atď.

1. Biologické lieky sú sľubnou liečbou SLE

Tieto lieky majú oveľa menej vedľajších účinkov ako hormonálne lieky. Úzko cielene pôsobia na mechanizmy vzniku imunitných ochorení. Efektívne, ale drahé.

• Anti CD 20 – Rituximab
• Tumor nekrotizujúci faktor alfa – Remicade, Gumira, Embrel

1. Iné drogy

• Antikoagulanciá (heparín, warfarín atď.)
• Protidoštičkové látky (aspirín, klopidogrel atď.)
• Diuretiká (furosemid, hydrochlorotiazid atď.)
• Prípravky vápnika a draslíka

1. Mimotelové liečebné metódy

• Plazmaferéza je metóda čistenia krvi mimo tela, pri ktorej sa odstráni časť krvnej plazmy a s ňou aj protilátky, ktoré spôsobujú ochorenie SLE.
• Hemosorpcia je metóda čistenia krvi mimo tela pomocou špecifických sorbentov (iónomeničové živice, aktívne uhlie atď.).

Tieto metódy sa používajú v prípadoch ťažkého SLE alebo pri absencii účinku klasickej liečby.

Aké sú komplikácie a prognóza pre život so systémovým lupus erythematosus?

Riziko vzniku komplikácií systémového lupus erythematosus priamo závisí od priebehu ochorenia.

Varianty priebehu systémového lupus erythematosus:

1. Akútny priebeh- charakterizovaný bleskovo rýchlym nástupom, rýchlym priebehom a rýchlym súčasným rozvojom príznakov poškodenia mnohých vnútorných orgánov (pľúca, srdce, centrálny nervový systém a pod.). Akútny priebeh systémového lupus erythematosus je našťastie zriedkavý, pretože táto možnosť rýchlo a takmer vždy vedie ku komplikáciám a môže spôsobiť smrť pacienta.
2. Subakútny priebeh- charakterizovaný postupným nástupom, striedajúcimi sa obdobiami exacerbácií a remisií, prevahou celkových symptómov (slabosť, strata hmotnosti, horúčka nízkeho stupňa (do 38 0

C) a iné), k poškodeniu vnútorných orgánov a komplikáciám dochádza postupne, najskôr po 2-4 rokoch od vzniku ochorenia.
3. Chronický priebeh– najpriaznivejší priebeh SLE, dochádza k postupnému nástupu, po desiatkach rokov dochádza k poškodeniu najmä kože a kĺbov, dlhším obdobiam remisie, poškodeniu vnútorných orgánov a komplikáciám.

Poškodenie orgánov, ako je srdce, obličky, pľúca, centrálny nervový systém a krv, ktoré sú opísané ako symptómy choroby, sú v skutočnosti komplikácie systémového lupus erythematosus.

Ale môžeme vyzdvihnúť komplikácie, ktoré vedú k nezvratným následkom a môžu viesť k smrti pacienta:

1. Systémový lupus erythematosus– pôsobí na spojivové tkanivo kože, kĺbov, obličiek, ciev a iných štruktúr tela.

2. Lupus erythematosus vyvolaný liekmi– na rozdiel od systémového typu lupus erythematosus úplne reverzibilný proces. Lupus vyvolaný liekmi sa vyvíja v dôsledku vystavenia niektorým liekom:

• Lieky na liečbu kardiovaskulárnych ochorení: fenotiazínové skupiny (Apresín, Aminazín), Hydralazín, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol a niektoré ďalšie;
• antiarytmikum - Novokainamid;
• sulfónamidy: Biseptol a ďalšie;
• liek proti tuberkulóze izoniazid;
• orálne antikoncepčné prostriedky;
• rastlinné prípravky na liečbu žilových ochorení (tromboflebitída, kŕčové žily dolných končatín a pod.): pagaštan konský, venotonický Doppelgerz, Detralex a niektoré ďalšie.

Klinický obraz s liekmi vyvolaným lupus erythematosus sa nelíši od systémového lupus erythematosus. Všetky prejavy lupusu zmizne po vysadení liekov , je veľmi zriedka potrebné predpísať krátke kurzy hormonálnej terapie (Prednizolón). Diagnóza sa diagnostikuje vylúčením: ak sa príznaky lupus erythematosus začali ihneď po začatí užívania liekov a po ich vysadení vymizli a znovu sa objavili po opätovnom užívaní týchto liekov, potom hovoríme o lupus erythematosus vyvolanom liekmi.

3. Diskoidný (alebo kožný) lupus erythematosus môže predchádzať rozvoju systémového lupus erythematosus. Pri tomto type ochorenia je vo väčšej miere postihnutá pokožka tváre. Zmeny na tvári sú podobné ako pri systémovom lupus erythematosus, ale parametre krvného testu (biochemické a imunologické) nemajú zmeny charakteristické pre SLE, čo bude hlavným kritériom pre diferenciálnu diagnostiku s inými typmi lupus erythematosus. Na objasnenie diagnózy je potrebné vykonať histologické vyšetrenie kože, ktoré pomôže odlíšiť sa od chorôb podobného vzhľadu (ekzém, psoriáza, kožná forma sarkoidózy a iné).

4. Neonatálny lupus erythematosus sa vyskytuje u novorodencov, ktorých matky trpia na systémový lupus erythematosus alebo iné systémové autoimunitné ochorenia. Zároveň matka nemusí mať príznaky SLE, ale pri vyšetrení sa zistia autoimunitné protilátky.

Príznaky neonatálneho lupus erythematosus U dieťaťa sa zvyčajne objavujú pred dosiahnutím veku 3 mesiacov:

• zmeny na koži tváre (často majú vzhľad motýľa);
• vrodená arytmia, ktorá je často určená ultrazvukom plodu v 2.-3. trimestri tehotenstva;
• nedostatok krviniek vo všeobecnom krvnom teste (zníženie hladiny červených krviniek, hemoglobínu, leukocytov, krvných doštičiek);
• identifikácia autoimunitných protilátok špecifických pre SLE.

Všetky tieto prejavy neonatálneho lupus erythematosus vymiznú do 3-6 mesiacov a bez špeciálnej liečby po tom, čo materské protilátky prestanú cirkulovať v krvi dieťaťa. Je však potrebné dodržiavať určitý režim (vyhýbať sa slnečnému žiareniu a iným ultrafialovým lúčom), pri závažných prejavoch na koži je možné použiť 1% hydrokortizónovú masť.

5. Termín „lupus“ sa používa aj pre tuberkulózu kože tváre - tuberkulózny lupus. Kožná tuberkulóza má veľmi podobný vzhľad ako systémový lupus erythematosus. Diagnózu možno stanoviť histologickým vyšetrením kože a mikroskopickým a bakteriologickým vyšetrením zoškrabov – zisťuje sa mycobacterium tuberculosis (acidostále baktérie).

foto: Takto vyzerá tuberkulóza kože tváre alebo tuberkulózny lupus.

Systémový lupus erythematosus a iné systémové ochorenia spojivového tkaniva, ako ich rozlíšiť?

Skupina systémových ochorení spojivového tkaniva:

• Systémový lupus erythematosus.
• Idiopatická dermatomyozitída (polymyozitída, Wagnerova choroba)- poškodenie hladkého a kostrového svalstva autoimunitnými protilátkami.
• Systémová sklerodermia je ochorenie, pri ktorom je normálne tkanivo nahradené spojivovým tkanivom (nemá funkčné vlastnosti), vrátane krvných ciev.
• Difúzna fasciitída (eozinofilná)- poškodenie fascie - štruktúr, ktoré sú prípadmi pre kostrové svaly, pričom v krvi väčšiny pacientov je zvýšený počet eozinofilov (krviniek zodpovedných za alergie).
• Sjögrenov syndróm– poškodenie rôznych žliaz (slzných, slinných, potných a pod.), pre ktoré sa tento syndróm nazýva aj suchý.
• Iné systémové ochorenia.

Systémový lupus erythematosus je potrebné odlíšiť od systémovej sklerodermie a dermatomyozitídy, ktoré sú si podobné v patogenéze a klinických prejavoch.

Diferenciálna diagnostika systémových ochorení spojivového tkaniva.

Diagnostické kritériá	Systémový lupus erythematosus	Systémová sklerodermia	Idiopatická dermatomyozitída
Nástup choroby	slabosť, únava; zvýšená telesná teplota; strata váhy; zhoršená citlivosť kože; periodická bolesť kĺbov.	slabosť, únava; zvýšená telesná teplota; zhoršená citlivosť kože, pocit pálenia kože a slizníc; necitlivosť končatín; strata váhy; bolesť kĺbov; Raynaudov syndróm je závažné narušenie krvného obehu v končatinách, najmä v rukách a nohách. foto: Raynaudov syndróm	silná slabosť; zvýšená telesná teplota; bolesť svalov; môže byť bolesť v kĺboch; stuhnutosť pohybov končatín; zhutnenie kostrových svalov, ich zvýšenie objemu v dôsledku edému; opuch, modrosť očných viečok; Raynaudov syndróm.
Teplota	Dlhotrvajúca horúčka, telesná teplota nad 38-39 0 C.	Predĺžená horúčka nízkeho stupňa (do 38 0 C).	Stredne dlhotrvajúca horúčka (do 39 0 C).
Vzhľad pacienta (na začiatku ochorenia a pri niektorých jeho formách sa vzhľad pacienta pri všetkých týchto ochoreniach nemusí zmeniť)	Poškodenie kože, väčšinou tváre, „motýľ“ (začervenanie, šupiny, jazvy). Vyrážka môže byť po celom tele a na slizniciach. Suchá pokožka, vypadávanie vlasov a nechtov. Nechty sú deformované, pruhované nechtové platničky. Po celom tele môžu byť aj hemoragické vyrážky (modriny a petechie).	Tvár môže nadobudnúť „maskový“ výraz bez mimiky, napätá, pokožka je lesklá, okolo úst sa objavujú hlboké záhyby, pokožka je nehybná, pevne zrastená s hlboko uloženými tkanivami. Často dochádza k porušeniu žliaz (suché sliznice, ako pri Sjögrenovom syndróme). Vlasy a nechty vypadávajú. Na koži končatín a krku sú tmavé škvrny na pozadí „bronzovej kože“.	Špecifickým príznakom je opuch viečok, ich farba môže byť červená alebo fialová, na tvári a dekolte sú rôzne vyrážky so začervenaním kože, šupiny, krvné výrony, jazvy. Ako choroba postupuje, tvár nadobúda „maskový vzhľad“, bez mimiky, napätá, môže byť vychýlená a často sa zistí pokles horného viečka (ptóza).
Hlavné príznaky počas obdobia aktivity ochorenia	kožné lézie; fotosenzitivita - citlivosť kože pri vystavení slnečnému žiareniu (ako popáleniny); bolesť kĺbov, stuhnutosť pohybu, zhoršená flexia a extenzia prstov; zmeny v kostiach; zápal obličiek (opuch, bielkoviny v moči, zvýšený krvný tlak, retencia moču a iné príznaky); arytmie, angina pectoris, srdcový záchvat a iné srdcové a cievne symptómy; dýchavičnosť, krvavý spút (pľúcny edém); zhoršená intestinálna motilita a iné príznaky; poškodenie centrálneho nervového systému.	zmeny na koži; Raynaudov syndróm; bolesť a stuhnutosť kĺbov; ťažkosti s predlžovaním a ohýbaním prstov; dystrofické zmeny v kostiach, viditeľné na röntgenových snímkach (najmä falangy prstov, čeľuste); svalová slabosť (svalová atrofia); závažné poruchy črevného traktu (motilita a absorpcia); poruchy srdcového rytmu (rast zjazveného tkaniva v srdcovom svale); dýchavičnosť (prerastanie spojivového tkaniva v pľúcach a pohrudnici) a iné príznaky; poškodenie periférneho nervového systému.	zmeny na koži; silná bolesť svalov, slabosť (niekedy pacient nie je schopný zdvihnúť malý pohár); Raynaudov syndróm; zhoršený pohyb, v priebehu času sa pacient úplne znehybní; ak sú poškodené dýchacie svaly - dýchavičnosť, až úplná paralýza svalov a zástava dýchania; ak sú postihnuté žuvacie a hltanové svaly, dochádza k porušeniu aktu prehĺtania; ak je srdce poškodené - porucha rytmu, až zástava srdca; ak sú poškodené hladké svaly čreva - jeho paréza; porušenie aktu defekácie, močenia a mnohých ďalších prejavov.
Predpoveď	Chronický priebeh, postupom času je postihnutých stále viac orgánov. Bez liečby sa vyvinú komplikácie, ktoré ohrozujú život pacienta. Pri adekvátnej a pravidelnej liečbe je možné dosiahnuť dlhodobú stabilnú remisiu.
Laboratórne ukazovatele	zvýšené množstvo gamaglobulínov; zrýchlenie ESR; pozitívny C-reaktívny proteín; znížená hladina imunitných buniek komplementárneho systému (C3, C4); nízky krvný obraz; hladina LE buniek je výrazne zvýšená; pozitívny ANA test; anti-DNA a detekciu iných autoimunitných protilátok.		zvýšené gamaglobulíny, ako aj myoglobín, fibrinogén, ALT, AST, kreatinín - v dôsledku rozpadu svalového tkaniva; pozitívny test na LE bunky; zriedkavo anti-DNA.
Zásady liečby	Dlhodobá hormonálna liečba (Prednizolón) + cytostatiká + symptomatická liečba a iné lieky (pozri časť článok "Liečba systémového lupusu").

Ako vidíte, neexistuje jediná analýza, ktorá by úplne odlíšila systémový lupus erythematosus od iných systémových ochorení a symptómy sú veľmi podobné, najmä v počiatočných štádiách. Na diagnostiku systémového lupus erythematosus (ak je prítomný) často stačí skúseným reumatológom zhodnotiť kožné prejavy ochorenia.

Systémový lupus erythematosus u detí, aké sú príznaky a liečba?

Systémový lupus erythematosus je u detí menej častý ako u dospelých. V detskom veku je najčastejším autoimunitným ochorením reumatoidná artritída. SLE postihuje prevažne (v 90 % prípadov) dievčatá. Systémový lupus erythematosus sa môže vyskytnúť u dojčiat a malých detí, aj keď je to zriedkavé, najväčší počet prípadov tohto ochorenia sa vyskytuje v puberte, a to vo veku 11-15 rokov.

Ak vezmeme do úvahy zvláštnosti imunity, hormonálne hladiny a intenzitu rastu, systémový lupus erythematosus u detí má svoje vlastné charakteristiky.

Charakteristiky priebehu systémového lupus erythematosus v detstve:

• ťažší priebeh ochorenia , vysoká aktivita autoimunitného procesu;
• chronický priebeh ochorenie sa u detí vyskytuje iba v tretine prípadov;
• viac bežné akútny alebo subakútny priebeh choroby s rýchlym poškodením vnútorných orgánov;
• tiež izolovaný len u detí akútny alebo bleskurýchly priebeh SLE je takmer simultánna lézia všetkých orgánov vrátane centrálneho nervového systému, ktorá môže viesť k úmrtiu malého pacienta v prvých šiestich mesiacoch od začiatku ochorenia;
• častý vývoj komplikácií a vysoká úmrtnosť;
• najčastejšou komplikáciou je porucha krvácania vo forme vnútorného krvácania, hemoragických vyrážok (modriny, krvácanie na koži), v dôsledku toho - rozvoj šokového stavu syndrómu DIC - diseminovaná intravaskulárna koagulácia;
• Systémový lupus erythematosus u detí sa často vyskytuje vo forme vaskulitída – zápal krvných ciev, ktorý určuje závažnosť procesu;
• deti so SLE sú zvyčajne podvyživené , majú výrazný nedostatok telesnej hmotnosti, až kachexia (extrémny stupeň dystrofie).

Hlavné príznaky systémového lupus erythematosus u detí:

1. Nástup choroby akútna, so zvýšením telesnej teploty na vysoké čísla (nad 38-39 0 C), s bolesťami kĺbov a silnou slabosťou, náhlou stratou telesnej hmotnosti.
2. Kožné zmeny vo forme „motýľa“ sú u detí pomerne zriedkavé. Ale vzhľadom na vývoj nedostatku krvných doštičiek sú hemoragické vyrážky po celom tele (modriny bez dôvodu, petechie alebo presné krvácanie) bežnejšie. Tiež jedným z charakteristických znakov systémových ochorení je vypadávanie vlasov, mihalníc, obočia až po úplnú plešatosť. Koža sa stáva mramorovanou a veľmi citlivá na slnečné žiarenie. Na koži môžu byť rôzne vyrážky, charakteristické pre alergickú dermatitídu. V niektorých prípadoch sa vyvinie Raynaudov syndróm - porušenie krvného obehu v rukách. V ústnej dutine môžu byť vredy, ktoré sa dlho nehoja - stomatitída.
3. Bolesť kĺbov– typický syndróm aktívneho systémového lupus erythematosus, bolesť je periodická. Artritída je sprevádzaná hromadením tekutiny v kĺbovej dutine. Postupom času sa bolesť kĺbov spája s bolesťou svalov a stuhnutosťou pohybu, počnúc malými kĺbmi prstov.
4. Pre deti charakteristická je tvorba exsudatívnej pleurisy(tekutina v pleurálnej dutine), perikarditída (tekutina v osrdcovníku, výstelke srdca), ascites a iné exsudatívne reakcie (kvapkavka).
5. Poškodenie srdca u detí sa zvyčajne prejavuje ako myokarditída (zápal srdcového svalu).
6. Poškodenie obličiek alebo zápal obličiek sa vyvíja oveľa častejšie v detstve ako v dospelosti. Takáto nefritída pomerne rýchlo vedie k rozvoju akútneho zlyhania obličiek (vyžaduje intenzívnu starostlivosť a hemodialýzu).
7. Poškodenie pľúc U detí je zriedkavé.
8. V ranom období ochorenia u dospievajúcich vo väčšine prípadov existuje poškodenie gastrointestinálneho traktu(hepatitída, peritonitída atď.).
9. Poškodenie centrálneho nervového systému u detí sa vyznačuje rozmarnosťou, podráždenosťou a v závažných prípadoch sa môžu vyvinúť záchvaty.

To znamená, že u detí je systémový lupus erythematosus tiež charakterizovaný rôznymi príznakmi. A mnohé z týchto príznakov sú maskované pod rúškom iných patológií, diagnóza systémového lupus erythematosus sa okamžite nepredpokladá. Bohužiaľ, včasná liečba je kľúčom k úspechu pri prechode aktívneho procesu do obdobia stabilnej remisie.

Diagnostické princípy systémový lupus erythematosus sú rovnaké ako u dospelých, založené najmä na imunologických štúdiách (detekcia autoimunitných protilátok).
Vo všeobecnom krvnom teste sa vo všetkých prípadoch a od samého začiatku ochorenia zisťuje pokles počtu všetkých vytvorených krvných prvkov (erytrocyty, leukocyty, krvné doštičky) a je narušená zrážanlivosť krvi.

Liečba systémového lupus erythematosus u detí, rovnako ako u dospelých, zahŕňa dlhodobé užívanie glukokortikoidov, a to prednizolónu, cytostatík a protizápalových liekov. Systémový lupus erythematosus je diagnóza, ktorá si vyžaduje urgentnú hospitalizáciu dieťaťa v nemocnici (reumatologické oddelenie, ak sa objavia závažné komplikácie - na jednotke intenzívnej starostlivosti alebo na jednotke intenzívnej starostlivosti).
V nemocničnom prostredí sa vykoná kompletné vyšetrenie pacienta a vyberie sa potrebná terapia. V závislosti od prítomnosti komplikácií sa vykonáva symptomatická a intenzívna terapia. Vzhľadom na prítomnosť porúch krvácania u takýchto pacientov sa často predpisujú injekcie heparínu.
Ak sa liečba začne včas a pravidelne, môžete dosiahnuť stabilná remisia, pričom deti rastú a vyvíjajú sa podľa veku, vrátane normálnej puberty. U dievčat sa vytvorí normálny menštruačný cyklus a v budúcnosti je možné tehotenstvo. V tomto prípade predpoveď priaznivé pre život.

Systémový lupus erythematosus a tehotenstvo, aké sú riziká a znaky liečby?

Ako už bolo spomenuté, systémový lupus erythematosus najčastejšie postihuje mladé ženy a pre každú ženu je veľmi dôležitá otázka materstva. Ale SLE a tehotenstvo sú vždy veľkým rizikom pre matku aj pre nenarodené dieťa.

Riziká tehotenstva pre ženu so systémovým lupus erythematosus:

1. Systémový lupus erythematosus Väčšinou neovplyvňuje schopnosť otehotnieť , ako aj dlhodobé užívanie Prednizolonu.
2. Pri užívaní cytostatík (Metotrexát, Cyklofosfamid a iné) je prísne zakázané otehotnieť. , pretože tieto lieky ovplyvnia zárodočné bunky a embryonálne bunky; tehotenstvo je možné len najskôr šesť mesiacov po vysadení týchto liekov.
3. Polovicu prípady tehotenstva so SLE končí pôrodom zdravé, donosené dieťa . o 25 % prípady, keď sa takéto deti narodia predčasné , A v štvrtine prípadov pozorované potrat .
4. Možné komplikácie tehotenstva so systémovým lupus erythematosus, vo väčšine prípadov spojených s poškodením krvných ciev placenty:

• smrť plodu;
• . V tretine prípadov teda dochádza k zhoršeniu ochorenia. Riziko takéhoto zhoršenia je najväčšie v prvých týždňoch prvého alebo tretieho trimestra tehotenstva. A v iných prípadoch dochádza k dočasnému ústupu choroby, ale vo väčšine prípadov treba počítať so závažnou exacerbáciou systémového lupus erythematosus 1-3 mesiace po narodení. Nikto nevie, akou cestou sa autoimunitný proces uberie.
  6. Tehotenstvo môže byť spúšťačom rozvoja systémového lupus erythematosus. Tehotenstvo môže tiež vyvolať prechod diskoidného (kožného) lupus erythematosus na SLE.
  7. Matka so systémovým lupus erythematosus môže preniesť gény na svoje dieťa , čo ho predisponuje k rozvoju systémového autoimunitného ochorenia počas jeho života.
  8. Dieťa sa môže vyvinúť neonatálny lupus erythematosus spojené s cirkuláciou materských autoimunitných protilátok v krvi dieťaťa; tento stav je dočasný a reverzibilný.
  • Je potrebné plánovať tehotenstvo pod dohľadom kvalifikovaných lekárov , a to reumatológ a gynekológ.
  • Je vhodné plánovať tehotenstvo počas obdobia stabilnej remisie chronický priebeh SLE.
  • V akútnych prípadoch systémový lupus erythematosus s rozvojom komplikácií, tehotenstvo môže mať škodlivý vplyv nielen na zdravie, ale môže viesť aj k smrti ženy.
  • A ak napriek tomu dôjde k tehotenstvu počas obdobia exacerbácie, potom o otázke jeho prípadného uchovania rozhodujú lekári spolu s pacientom. Koniec koncov, exacerbácia SLE si vyžaduje dlhodobé užívanie liekov, z ktorých niektoré sú počas tehotenstva absolútne kontraindikované.
  • Odporúča sa otehotnieť najskôr 6 mesiacov po vysadení cytotoxických liekov (Metotrexát a iné).
  • Pri lupusovom poškodení obličiek a srdca Nehovorí sa o tehotenstve, to môže viesť k smrti ženy na zlyhanie obličiek a / alebo srdca, pretože tieto orgány sú pri nosení dieťaťa pod obrovským stresom.
  Manažment tehotenstva so systémovým lupus erythematosus:

  1. Nevyhnutné počas celého tehotenstva byť pozorovaný u reumatológa a pôrodníka-gynekológa , prístup ku každému pacientovi je individuálny.
  2. Je potrebné dodržiavať nasledujúci režim: neprepracujte sa, nebuďte nervózni, jedzte normálne.
  3. Dávajte pozor na akékoľvek zmeny vo vašom zdraví.
  4. Pôrod mimo pôrodnice je neprijateľný , pretože existuje riziko vzniku závažných komplikácií počas pôrodu a po ňom.
  7. Už na samom začiatku tehotenstva reumatológ predpisuje alebo upravuje terapiu. Prednizolón je hlavným liekom na liečbu SLE a nie je kontraindikovaný počas tehotenstva. Dávka lieku sa vyberá individuálne.
  8. Odporúča sa aj pre tehotné ženy so SLE užívanie vitamínov, doplnkov draslíka, aspirín (do 35. týždňa tehotenstva) a iné symptomatické a protizápalové lieky.
  9. Povinné liečba neskorej toxikózy a iné patologické stavy tehotenstva v pôrodnici.
  10. Po pôrode reumatológ zvyšuje dávku hormónov; v niektorých prípadoch sa odporúča prestať dojčiť, ako aj predpísať cytostatiká a iné lieky na liečbu SLE - pulznú terapiu, pretože popôrodné obdobie je nebezpečné pre rozvoj ťažkých exacerbácií ochorenia.

  Predtým sa všetkým ženám so systémovým lupus erythematosus neodporúčalo otehotnieť a ak otehotneli, všetkým sa odporúčalo umelé prerušenie tehotenstva (lekársky potrat). Teraz lekári zmenili svoj názor na túto vec, žena nemôže byť zbavená materstva, najmä preto, že existuje veľká šanca porodiť normálne zdravé dieťa. Musí sa však urobiť všetko, aby sa minimalizovalo riziko pre matku a dieťa.

  Je lupus erythematosus nákazlivý?

  Samozrejme, každý, kto vidí na tvári zvláštne vyrážky, si pomyslí: „Mohlo by to byť nákazlivé? Navyše ľudia s týmito vyrážkami chodia tak dlho, necítia sa dobre a neustále berú nejaké lieky. Okrem toho lekári predtým predpokladali, že systémový lupus erythematosus sa prenáša sexuálne, kontaktom alebo dokonca vzdušnými kvapôčkami. Ale po podrobnejšom štúdiu mechanizmu ochorenia vedci tieto mýty úplne vyvrátili, pretože ide o autoimunitný proces.

  Presná príčina vývoja systémového lupus erythematosus ešte nebola stanovená, existujú iba teórie a predpoklady. Všetko sa scvrkáva na jednu vec: hlavnou príčinou je prítomnosť určitých génov. Ale stále nie všetci nositelia týchto génov trpia systémovými autoimunitnými ochoreniami.

  Spúšťačom rozvoja systémového lupus erythematosus môže byť:

  • rôzne vírusové infekcie;
  • bakteriálne infekcie (najmä beta-hemolytický streptokok);
  • stresové faktory;
  • hormonálne zmeny (tehotenstvo, dospievanie);
  • enviromentálne faktory (napríklad ultrafialové ožarovanie).
  Infekcie však nie sú pôvodcami choroby, takže systémový lupus erythematosus nie je absolútne nákazlivý pre ostatných.

  Nákazlivý môže byť iba tuberkulózny lupus (tuberkulóza kože na tvári), keďže na koži sa deteguje veľké množstvo tuberkulóznych bacilov a je izolovaná kontaktná cesta prenosu patogénu.

  Lupus erythematosus, aká strava sa odporúča a existujú nejaké metódy liečby ľudovými prostriedkami?

  Ako pri každej chorobe, aj pri lupus erythematosus hrá dôležitú úlohu výživa. Navyše s touto chorobou je takmer vždy nedostatok alebo na pozadí hormonálnej terapie - nadmerná telesná hmotnosť, nedostatok vitamínov, mikroelementov a biologicky aktívnych látok.

  Hlavnou charakteristikou stravy pre SLE je vyvážená a správna strava.

  1. potraviny obsahujúce nenasýtené mastné kyseliny (Omega-3):

  • morské ryby;
  • veľa orechov a semien;
  • rastlinný olej v malých množstvách;
  2. ovocie a zelenina obsahujú viac vitamínov a mikroelementov, z ktorých mnohé obsahujú prírodné antioxidanty, esenciálny vápnik a kyselina listová sa vo veľkom množstve nachádzajú v zelenej zelenine a bylinkách;
  3. šťavy, ovocné nápoje;
  4. chudé hydinové mäso: kuracie, morčacie filé;
  5. nízkotučné mliečne výrobky , najmä fermentované mliečne výrobky (nízkotučný syr, tvaroh, jogurt);
  6. obilniny a rastlinná vláknina (obilný chlieb, pohánka, ovsené vločky, pšeničné klíčky a mnohé iné).

  1. Potraviny s nasýtenými mastnými kyselinami majú zlý vplyv na cievy, čo môže zhoršiť priebeh SLE:

  • živočíšne tuky;
  • Vyprážané jedlo;
  • tučné mäso (červené mäso);
  • mliečne výrobky s vysokým obsahom tuku atď.
  2. Semená a klíčky lucerny (plodina strukovín).
  
  Foto: lucernová tráva.
  3. Cesnak - silne stimuluje imunitný systém.
  4. Slané, korenené, údené jedlá ktoré zadržiavajú tekutiny v tele.

  Ak sa na pozadí SLE alebo užívania liekov vyskytnú ochorenia tráviaceho traktu, potom sa pacientovi odporúča jesť často podľa terapeutickej diéty - tabuľka č.1. Všetky protizápalové lieky sa najlepšie užívajú s jedlom alebo bezprostredne po jedle.

  Liečba systémového lupus erythematosus doma je možné len po zvolení individuálneho liečebného režimu v nemocničnom prostredí a úprave stavov, ktoré ohrozujú život pacienta. Ťažké lieky používané pri liečbe SLE nemožno predpisovať samostatne, samoliečba nevedie k ničomu dobrému. Hormóny, cytostatiká, nesteroidné antiflogistiká a iné lieky majú svoje vlastnosti a kopu nežiaducich reakcií a dávka týchto liekov je veľmi individuálna. Terapia vybraná lekármi sa užíva doma, pričom sa prísne dodržiavajú odporúčania. Vynechanie a nepravidelnosť v užívaní liekov sú neprijateľné.

  Čo sa týka recepty tradičnej medicíny, potom systémový lupus erythematosus netoleruje experimenty. Žiadny z týchto liekov nezabráni autoimunitnému procesu; môžete jednoducho strácať drahocenný čas. Ľudové lieky môžu byť účinné, ak sa používajú v kombinácii s tradičnými metódami liečby, ale až po konzultácii s reumatológom.

  Niektoré tradičné lieky na liečbu systémového lupus erythematosus:

  
  
  Preventívne opatrenia! Všetky ľudové prostriedky obsahujúce jedovaté byliny alebo látky by sa mali uchovávať mimo dosahu detí. Pri takýchto liekoch musíte byť opatrní, každý jed je liek, pokiaľ sa používa v malých dávkach.

  Fotografie toho, ako vyzerajú príznaky lupus erythematosus?

  
  foto: Zmeny v tvare motýľa na koži tváre pri SLE.
  
  Foto: kožné lézie na dlaniach so systémovým lupus erythematosus. Okrem kožných zmien tento pacient vykazuje zhrubnutie kĺbov falangov prstov - príznaky artritídy.
  
  Dystrofické zmeny na nechtoch so systémovým lupus erythematosus: krehkosť, zmena farby, pozdĺžne pruhovanie nechtovej platničky.
  
  Lupusové lézie ústnej sliznice . Klinický obraz je veľmi podobný infekčnej stomatitíde, ktorá sa dlho nehojí.
  
  A takto môžu vyzerať prvé príznaky diskoidu alebo kožný lupus erythematosus.
  
  A takto to môže vyzerať neonatálny lupus erythematosus, Tieto zmeny sú, našťastie, reverzibilné a v budúcnosti bude bábätko úplne zdravé.
  
  Kožné zmeny pri systémovom lupus erythematosus, charakteristické pre detstvo. Vyrážka je hemoragickej povahy, pripomína osýpky a zanecháva pigmentové škvrny, ktoré dlho nezmiznú.
  

Systémový lupus erythematosus je závažné chronické ochorenie autoimunitného typu, ktoré sa dedí a postihuje mnohé, vrátane životne dôležitých systémov a orgánov. Cieľovými orgánmi sú najčastejšie srdce, obličky a pľúca, deštruktívne poruchy, ktoré pacientovi neumožňujú žiť dlhšie ako 20-25 rokov. Lupus erythematosus je nevyliečiteľné ochorenie a pri absencii správneho liečebného režimu rýchlo postupuje. Typických klinických príznakov ochorenia je veľmi málo, čo značne komplikuje včasnú diagnostiku.

Systémový lupus erythematosus: definícia choroby

Systémový lupus erythematosus (SLE) je autoimunitné ochorenie postihujúce mnohé systémy a orgány, pri ktorom obranný systém tela napáda vlastné zdravé tkanivo, najčastejšie bunky spojivového tkaniva. Normálne imunitný systém produkuje protilátky - bielkovinové látky, ktoré sa viažu na patogénne antigény vírusov a baktérií, neutralizujú ich a odstraňujú z tela.

Lupus je charakterizovaný prítomnosťou protilátok, ktoré pôsobia proti telu vlastným proteínom, čo v konečnom dôsledku vedie k zápalovým procesom v mieste takejto expozície. Dôvod tohto správania protilátok nie je v súčasnosti známy. Existujúce teórie hovoria o mutácii génov zodpovedných za funkčnosť imunitného systému, ktorý za určitých okolností (objavenie sa stimulačných faktorov) začne pôsobiť podobne.

Systémový lupus erythematosus je jedným z niekoľkých typov patológií v tejto sérii a je najbežnejší. Čo je najčastejšie ovplyvnené SLE?

• Srdce.
• Vonkajšia koža.
• Pľúca.
• Cievy.
• Pečeň.
• Obličky.
• Nervový systém.

Priebeh ochorenia je nepredvídateľný a prakticky nekontrolovateľný, je charakterizovaný obdobiami exacerbácií, ktoré sa striedajú s remisiami. Ochorenie sa vyskytuje deväťkrát častejšie u žien, najmä v plodnom veku a 15-35 rokov. Okrem toho sa pozoroval pomerne vysoký výskyt ochorenia u predstaviteľov nekaukazských rás.

K dnešnému dňu neexistuje žiadna špecifická liečba SLE. Na potlačenie a kontrolu symptómov sa široko používajú imunosupresívne režimy s použitím cyklofosfamidu, kortikosteroidov a iných imunosupresív.

Systémový lupus erythematosus je vždy smrteľný a častejšie v dôsledku hlbokých aterosklerotických zmien v koronárnych krvných cievach.

• Prežitie do piatich rokov po objavení sa prvých klinických príznakov predstavuje 95 % z celkového počtu prípadov.
• 90 % pacientov dostáva 10 rokov
• 78% - 20 rokov života.

SLE sa u detí zvyčajne vyskytuje vo veku od 3 do 15 rokov. Okrem toho je frekvencia u dievčat štyrikrát vyššia. Typickými detskými príznakmi ochorenia sú červená vyrážka na tvári v tvare motýlích krídel, ako aj fotosenzitivita kože.

Distribúcia systémového lupus erythematosus

SLE je pomerne dobre študovaný a podrobený štatistickému výskumu v USA a európskych krajinách. U nás sa tomuto ochoreniu venuje oveľa menšia pozornosť, zrejme pre nízku frekvenciu výskytu či podvyšetrenia. Ruská lekárska štatistika nezaznamenáva počas roka v celej krajine viac ako tri prípady systémového lupus erythematosus.

V Spojených štátoch amerických toto ochorenie predstavuje v priemere päť prípadov na 100 000 obyvateľov. Celkovo podľa údajov z roku 2013 malo SLE asi 250 000 Američanov.

Výskyt ochorenia sa značne líši podľa rasy a etnického pôvodu, pričom najvyššie miery sa uvádzajú medzi černochmi a Hispáncami.

Z hľadiska geografickej distribúcie sú najvyššie miery nárastu epizód ochorenia zaznamenané v:

• Taliansko;
• Španielsko;
• Martinik;
• Medzi afro-karibskou populáciou Veľkej Británie.

Napriek predispozícii choroby k predstaviteľom negroidnej rasy nie je SLE prakticky registrovaný v afrických krajinách. Tento jav sa vysvetľuje skutočnosťou, že v horúcich krajinách neexistuje priaznivé prostredie pre rozvoj ochorenia a úroveň lekárskej diagnostiky je nedostatočná.

Pohlavná závislosť SLE je veľmi výrazná. Viac ako 90 % z celkového výskytu ochorenia sa vyskytuje u žien vo fertilnom veku. Použitie exogénnej hormonálnej terapie prispieva k manifestácii klinického obrazu lupusu, čo nám umožňuje posúdiť úlohu hormonálnych faktorov v patogenéze ochorenia. Táto hypotéza je potvrdená vývojom symptómov SLE u mužov s Klinefelterovým syndrómom, ktorí boli liečení hormonálnou terapiou. Okrem toho boli príznaky lupusu v týchto prípadoch oveľa výraznejšie.

Etiológia a patogenéza systémového lupus erythematosus

Hlavnou hypotézou pre rozvoj systémového lupus erythematosus je genetická predispozícia a vznik stimulačných faktorov počas života. Táto komplexná interakcia môže vysvetliť rôzne klinické prejavy ochorenia u každého jednotlivca.

• SLE má pomerne miernu mieru recidívy v rámci rodín – iba 8 % pacientov má aspoň jedného príbuzného prvého stupňa s týmto ochorením.
• Symptómy sa vyskytujú u 24 % jednovaječných dvojčiat a približne 2 % u dvojčiat.
• Ak má matka príznaky choroby, pravdepodobnosť relapsu u jej syna bude 1:120 a u jej dcéry - 1:40.

Genetické faktory určujú tzv skutočný systémový lupus erythematosus. Okrem toho sa rozlišuje falošný priebeh ochorenia v dôsledku vplyvu určitých liekov liekmi vyvolaný lupus erythematosus. Tento typ poruchy je reverzibilný a vyskytuje sa v dôsledku vystavenia chemickým zložkám liekov v dôsledku dlhodobého užívania liekov.

Klinický obraz liekmi vyvolaného lupus erythematosus zmizne ihneď po vysadení lieku spôsobujúceho patologické poruchy. A Je známych asi 38 liekov, ktoré spôsobujú príznaky lupusu. Ktoré sú tie najčastejšie?

• prokaínamid.
• izoniazid.
• Hydralazín.
• chinidín.
• fenytoín.

Potenciálne stimulačné faktory ovplyvňujúce rozvoj systémového lupus erythematosus zahŕňajú množstvo stavov.

• Profesionálne alebo domáce činnosti súvisiace s veľké množstvo silikónového prachu.
• Fajčenie tabak
• Použitie estrogénov v terapeutických režimoch pre ženy po menopauze.
• Vystavenie svetlu stimuluje rýchle príznaky na povrchu kože. Ultrafialové žiarenie zvyšuje aktivitu keratinocytov, čo vedie nielen k nadmernej expresii látok na povrchu epitelových buniek, ale ovplyvňuje aj sekréciu cytokínov, ktoré prispievajú k zvýšeniu tvorby autoprotilátok.
• Niektoré anekdoty z výskumu ukazujú interakciu hladiny vitamínu D a prejav symptómov lupusu. Hypovitaminóza stimuluje tvorbu autoprotilátok u zdravých ľudí a tiež vedie k hyperaktivite B-buniek a aktivite interferónu-alfa u pacientov so SLE.

Na bunkovej úrovni sa patogenetické charakteristiky lupus erythematosus pripisujú poruchám apoptózy - programovaná bunková smrť. Vtedy dochádza k starostlivej likvidácii zastaraných alebo poškodených buniek vlastným telom, čo je fyziologicky normálny proces života. Významnú úlohu vo fungovaní fyziologickej apoptózy zohrávajú protilátky imunitného systému, ktoré absorbujú, trávia a využívajú nepotrebné bunkové látky.

Pri SLE imunitný systém produkuje protilátky naprogramované na ničenie zdravých buniek, presnejšie na ničenie proteínových formácií v ich bunkovom jadre.

Imunitný systém je normálne dosť citlivý na bunkové štruktúry prezentujúce antigén, ktoré ako signál „priateľa alebo nepriateľa“ umožňujú rozlíšiť medzi cudzorodými látkami a natívnymi bunkami. Vírusové a bakteriálne patogénne činidlá neobsahujú štruktúry prezentujúce antigén známe protilátkam imunitného systému, čo spôsobuje, že imunitný systém napáda cudzí antigén. To je základ imunity.

Poruchy génov pri SLE sa nemusia prejaviť pomerne dlho. Môže však dôjsť k tvorbe abnormálnej DNA v štruktúrach prezentujúcich antigén, čo za určitých okolností – pod vplyvom vírusov, baktérií, ultrafialového žiarenia a liekov – vyvoláva útok na ne vlastným imunitným telom.

Klinický obraz vývoja ochorenia

Systémový lupus erythematosus je jedným z niekoľkých ochorení „veľkých imitátorov“. Tento zvučný názov definuje patológiu, ktorá vykazuje nešpecifické symptómy, ktoré značne sťažujú stanovenie presnej diagnózy. Tento jav je spojený predovšetkým s veľmi veľkým súborom klinických príznakov prejavujúcich sa v rôznych orgánoch a systémoch, čo vo veľkej väčšine prípadov vyvoláva nesprávnu diagnózu.

Príznaky systémového lupus erythematosus sa značne líšia a prichádzajú a odchádzajú nepredvídateľne. Mnoho pacientov žije so SLE mnoho rokov, kým im ochorenie nie je diagnostikované.

Na čo sa pacienti v počiatočných štádiách ochorenia najčastejšie sťažujú?

• Prejav horúčky.
• Všeobecná nevoľnosť.
• Bolesť kĺbov a svalov.
• Nekontrolovateľná únava.

Keďže podobné symptómy sú veľmi bežné medzi mnohými inými ochoreniami, tieto príznaky nie sú súčasťou diagnostických kritérií pre SLE.

Ochorenie, aj keď s rôznou frekvenciou, sa stále vyskytuje bez ohľadu na pohlavie, klinické príznaky sa u každého pohlavia líšia.

Pre ženský typ ochorenia Jedna vec je typická.

• Viac recidív.
• Relatívne nízky počet bielych krviniek.
• Výraznejší prejav artritídy.
• Psychologické poruchy na všeobecnom pozadí ochorenia.

A pre mužovČastejšie si všimnú niečo iné.

• Konvulzívne javy.
• Patológie obličiek.
• Serozitída vnútorných orgánov, najčastejšie pľúc a srdca.
• Poruchy kožného epitelu.
• Periférna neuropatia.

Poruchy telesných systémov charakteristické pre systémový lupus erythematosus

• Koža a podkožné tkanivo

Asi 70 % pacientov s diagnózou SLE vykazuje dermatologické symptómy. Existujú tri hlavné kategórie kožných lézií.

• Diskoidný lupus erythematosus - je klasifikovaný ako chronický priebeh SLE, charakterizovaný prítomnosťou hrubých červených šupinatých škvŕn na povrchu kože.
• Subakútna je spôsobená podobnou klinikou, ale tu sú okraje škvŕn jasnejšie definované, označujúce hranicu medzi patologickým zameraním a zdravými tkanivami.
• Akútna sa prejavuje vo forme vyrážky, zvyčajne v oblasti lícnych kostí, a pripomína krídla motýľa. Okrem toho klinický obraz dodávajú znaky bežné na povrchu kože a vonkajších slizníc, to sú vypadávanie vlasov, ulcerózne útvary na slizniciach úst, nosových dutín a vagíny.

• Muskuloskeletálny aparát

Najčastejším príznakom je bolesť kĺbov, hlavne ruky a zápästia. 90% všetkých pacientov sa sťažuje na túto poruchu, ktorá sa prejavuje s rôznou intenzitou bez zjavnej príčiny.

Na rozdiel od reumatoidnej artritídy SLE zvyčajne nespôsobuje vážne zmeny v anatómii kĺbov. Len u 10 % pacientov dochádza k výraznej deformácii kĺbových prvkov. Je pravda, že títo ľudia spadajú do červenej nebezpečnej zóny pre rozvoj osteoartikulárnej tuberkulózy. Okrem toho SLE zvyšuje krehkosť kostí u žien, čo môže viesť k častým zlomeninám aj pri menšom stlačení.

• Krvný systém

Asi 50 % pacientov so SLE je anemických na pozadí nízkych hladín krvných doštičiek a leukocytov v krvnej plazme, čo sa často vysvetľuje vedľajšími účinkami liečby liekom.

Okrem toho je takmer vo všetkých prípadoch zaznamenaná prítomnosť autoprotilátok proti fosfolipidom krvných doštičiek, čo znižuje ich funkčnosť.

• Srdce

Srdce je jedným z najčastejších cieľov pri SLE. Pacienti poznamenávajú:

• perikarditída;
• myokarditída;
• fibrózna endokarditída. Endokarditída pri lupus erythematosus je charakterizovaná neinfekčnou formou priebehu - Libman-Sachsovou endokarditídou, postihujúcou vnútornú membránu vystielajúcu mitrálnu a trikuspidálnu chlopňu.

Všetci pacienti s lupus erythematosus majú aterosklerotické zmeny vo veľkých a stredne veľkých koronárnych artériách, ako aj v žilách.

• Pľúca

Pacienti často pociťujú zápal pohrudnice, akumuláciu tekutiny v pleurálnej dutine, dystrofické zmeny v epitelových bunkách priedušiek a bronchiolov, chronické intersticiálne patológie v pľúcnom parenchýme, pľúcnu hypertenziu, embóliu, pľúcne krvácanie a syndróm kolapsu pľúcneho tkaniva.

• Obličky

Laboratórne testy moču určujú prítomnosť krvi a bielkovín v ňom, čo naznačuje počiatočné patologické zmeny v obličkách. Akútne alebo chronické zlyhanie obličiek sa vyvíja, keď sú patologické procesy lokalizované v glomerulárno-tubulárnom systéme, ktorý spravidla končí v terminálnom štádiu u 5% pacientov.

Histologické štúdie potvrdzujú membranózna glomerulonefritída s abnormalitou „drôtovej slučky“, ktorá je výsledkom ukladania imunitných komplexov pozdĺž glomerulárnej bazálnej membrány.

• Psychoneurologický komplex

Neuropsychiatrické syndrómy sa môžu vyskytnúť v mnohých prípadoch SLE a zahŕňajú poruchy centrálneho a periférneho charakteru. Moderná medicína identifikuje 19 neuropsychiatrických syndrómov sprevádzajúcich systémový lupus erythematosus. Stojí za zmienku, že diagnostika takýchto symptómov v prítomnosti SLE je jedným z najzložitejších procesov, pretože zahŕňa veľmi veľké množstvo rôznych vzorcov klinických príznakov, ktoré možno mylne zameniť za sprievodné klinické symptómy pri infekčných ochoreniach alebo mŕtviciach. .

Najčastejším príznakom tohto komplexu pri SLE je bolesť hlavy. Okrem toho existujú ďalšie bežné neuropsychiatrické prejavy.

• Kognitívna dysfunkcia.
• Cerebrovaskulárne ochorenia.
• Záchvaty epileptického typu.
• Polyneuropatia.
• Úzkostná porucha.
• Psychózy rôzneho pôvodu.

Oveľa menej bežné syndróm intrakraniálnej hypertenzie, spôsobené zvýšeným intrakraniálnym tlakom, edémom papily a bolesťou hlavy na všeobecnom pozadí absencie lézií v mozgových komorách a normálneho chemického a hematologického obrazu zloženia cerebrospinálnej tekutiny.

V ojedinelých prípadoch sa u pacientov môže vyskytnúť delírium, Guillain-Barrého syndróm, aseptická meningitída, autonómna neuropatia, demyelinizačné syndrómy, mononeuropatia, motorické poruchy, myasthenia gravis, myelopatia, kraniálna neuropatia a plexopatia.

• Reprodukčný systém

SLE spôsobuje zvýšené riziko úmrtia plodu v maternici a spontánnych potratov. Celková miera pôrodnosti sa odhaduje na viac ako 72 % u žien s lupusom, pričom symptómy SLE sa začínajú prejavovať počas tehotenstva.

Neonatálny lupus u dieťaťa, narodený matke so SLE, sa najčastejšie prejavuje vyrážkou pripomínajúcou chronický diskoidný typ ochorenia s možnými systémovými poruchami, ako je blokáda srdca, zväčšenie pečene a sleziny.

Moderné metódy diagnostiky ochorenia

Diagnóza systémového lupus erythematosus by mala byť založená na kombinácii podrobnej anamnézy, klinického vyšetrenia a laboratórnych výsledkov. Znalosť čo najúplnejšieho obrazu o priebehu ochorenia u jedinca umožňuje lekárom určiť cieľové orgány, ktoré nesú ťažisko ochorenia.

V roku 2012 skupina International Community of Lupus Erythematosus Researchers revidovala hlavné diagnostické kritériá, ktoré umožňujú podozrenie na symptómy SLE u pacienta. Prítomnosť štyroch z jedenástich kritérií vykazuje citlivosť 85 % a vyžaduje sa prítomnosť aspoň jedného klinického a imunologického kritéria. Treba mať na pamäti, že každý symptóm má rôznu citlivosť a špecifickosť.

Nižšie sú uvedené hlavné diagnostické kritériá pre lupus erythematosus používané odborníkmi na celom svete.

1. Zápalové javy vážneho obloženia vnútorných orgánov, najčastejšie pleura a osrdcovník.
2. Ulcerózne formácie v ústnej dutine, nosohltane, spravidla bezbolestné.
3. Artritída dva alebo viac periférnych kĺbov s anatomickou deformáciou alebo bez nej.
4. Fotosenzitivita- atypické reakcie kože na ultrafialové žiarenie.
5. Patológie krvného systému- leukopénia, lymfopénia, trombocytopénia, hemolytická anémia.
6. Funkčné poruchy obličiek- proteinúria, prítomnosť odliatkov, červených krviniek a hemoglobínu v moči.
7. Prítomnosť vysokého titra (viac ako 1:160) antinukleárnych protilátok. Táto štúdia sa uskutočňuje v neprítomnosti liekovej terapie.
8. Imunologické javy. Prítomnosť antifosfolipidových protilátok – antikardiolipínový imunoglobulín G, alebo imunoglobulín M, alebo lupus antikoagulans
9. Neurologické poruchy - záchvaty alebo psychózy s vylúčením iných patológií.
10. Ploché alebo reliéfne erytém na lícach a chrbte nosa.
11. Diskoidná vyrážka- erytematózne keratinizujúce lézie na koži s čiastočnou tvorbou jazvového tkaniva.

Okrem toho komplex diagnostických testov zahŕňa súbor ďalších laboratórnych metód, ktoré môžu byť veľmi užitočné pri podozrení na SLE.

• Všeobecný krvný test s diferenciáciou indikátorov.
• Sedimentácie erytrocytov.
• Úroveň doplnku.
• Pečeňové vyšetrenie.
• Obsah viazaného a voľného proteínu v krvnom sére.

Rádiografia je tiež doplnkovou metódou a nikdy sa nepoužíva ako samostatný nástroj v diagnostike lupus erythematosus. Najčastejšie vykonávané patologické rádiografy ukazujú periartikulárnu osteopéniu a deštruktívne lézie mäkkých tkanív bez erózie.

Röntgen a počítačová tomografia Hrudník sa vykonáva na sledovanie intersticiálnych lézií pľúcneho tkaniva, atypických suchých zmien v prieduškách a bronchioloch neinfekčného typu, ako aj pľúcnej embólie, krvácania v lúmenoch alveol.

Echokardiografia používa sa na posúdenie priebehu efúznej perikarditídy, pľúcnej hypertenzie alebo verukóznej (Libman-Sachsovej) endokarditídy, ktorá je pomerne častým príznakom systémového lupus erythematosus.

Magnetická rezonancia () a magnetická rezonančná angiografia (MRA) mozgu často používané na hodnotenie stavu mozgu pri SLE. Výsledky výskumu jasne ukazujú prejavy vaskulitídy a cievnej mozgovej príhody, aj keď tieto ukazovatele sú nešpecifické a môžu chýbať u 42 % pacientov s lupus erythematosus.

Punkcia kĺbov možno vykonať pri podozrení na SLE. Artrocentéza sa vykonáva na získanie kĺbovej tekutiny s jej ďalšou štúdiou koncentrácie polymorfonukleárnych neutrofilov. Ich percentuálny pomer pre zápalové javy kĺbových prvkov je asi 25%, pre nezápalové - asi 50%. Okrem toho nezápalová etiológia vykazuje vysokú viskozitu kĺbovej tekutiny a špecifickú farbu slamy.

Lumbálna punkcia sa môže vykonať na vylúčenie infekcie s príznakmi horúčky a neurologickými príznakmi. Cerebrospinálny mok so zvýšenou hladinou bielkovín a zníženou hladinou glukózy je bežným nálezom pri SLE.

Biopsia obličiek odporúča sa vo všetkých prípadoch aktívneho, predtým neliečeného systémového lupus erythematosus za predpokladu, že neexistujú žiadne kontraindikácie. Renálna biopsia sa používa na potvrdenie patologických zmien v obličkových tkanivách, ako aj na predpisovanie terapeutickej liečby. Ďalšou výhodou renálnej biopsie je odlíšenie lupusu od trombózy renálnej vény, ktorá má podobnú komplikáciu v podobe antifosfolipidového syndrómu.

Pre aké príznaky je indikovaná renálna biopsia?

• Zvýšené hladiny kreatinínu v krvnom sére pri absencii presvedčivých dôkazov o prítomnosti iných ochorení, ako je sepsa alebo hypovolémia, alebo v dôsledku užívania liekov.
• Všeobecná proteinúria viac ako 1,0 g denne.
• Celková denná proteinúria 0,5 g alebo viac v kombinácii s hematúriou a prítomnosťou sadry. Vyžaduje sa potvrdenie aspoň dvoma štúdiami v krátkom čase s vylúčením alternatívnych príčin.

Biopsia kože môže pomôcť pri diagnostike SLE v prítomnosti atypických vyrážok u pacientov. Lupusová kožná vyrážka často demonštruje zápalový infiltrát na dermoepidermálnom spojení a abnormálne vakuoly v bazálnych stĺpcových bunkách. Diskoidné lézie prispievajú k závažnejším kožným léziám, ako je hyperkeratóza, folikulárne inklúzie, edém a infiltrácia mononukleárnych buniek v dermoepidermálnom spojení.

Liečba lupus erythematosus a prognóza

Liečba systémového lupus erythematosus zahŕňa prevenciu klinických exacerbácií a skrátenie ich trvania, keď sa vyskytnú.

Na liečbu lupus erythematosus neexistuje jediný špecialista - pacienta sleduje celý pluk lekárov, ktorí korigujú priebeh ochorenia v súlade s jednou anamnézou.

Terapeutický režim je prísne individuálny a prísne viazaný na klinické a laboratórne štúdie. Základom terapie je množstvo skupín liekov.

• Glukokortikosteroidy.
• Cytostatické imunosupresíva.
• Čistenie krvnej plazmy.
• Nesteroidné protizápalové lieky.
• Symptomatická liečba.
• Lieky proti malárii.

Ako už bolo uvedené, prognóza SLE je vždy nepriaznivá. V závislosti od priebehu ochorenia a použitej terapie je priemerná dĺžka života po diagnostikovaní asi 15 rokov. Smrť nastáva v dôsledku zlyhania životne dôležitých systémov - obličiek, centrálneho nervového systému alebo v prípade interkurentných infekcií.1 odhady, priemer: 1,00 z 5)

(systémový lupus erythematosus) je systémové ochorenie spojivového tkaniva, ktoré vzniká na podklade geneticky podmienenej nedokonalosti imunoregulačných procesov vedúcich k tvorbe protilátok proti vlastným bunkám a ich zložkám a vzniku zápalu imunitného komplexu, ktorý má za následok poškodenie do mnohých orgánov a systémov.

Etiológia ochorenia nie je známa.

Predpokladá sa etiologická úloha nasledujúcich faktorov: 1. Chronická vírusová infekcia 2. Genetický faktor.

Klinika (príznaky) systémového lupus erythematosus

Väčšinou sú postihnuté ženy, najčastejšie vo veku 14-40 rokov.
Počiatočné prejavy. Slabosť, strata hmotnosti, zvýšená telesná teplota.
Celkové príznaky: únava, slabosť, horúčka, nedostatok chuti do jedla, strata hmotnosti, nevoľnosť
Symptómy z muskuloskeletálneho systému: artralgia, myalgia; neerozívna polyartritída; deformácia kĺbov rúk; myopatia, myozitída; aseptická kostná nekróza.
Kožné prejavy: „motýľ“; diskoidný lupus; fotosenzitivita; vredy v ústach; kožné vyrážky - makulopapulárny, žihľavový, bulózny, subakútny kožný lupus; alopécia; vaskulitída; panikulitída.

Ryža

Hematologické prejavy: anémia (sekundárna); hemolytická anémia; leukopénia (menej ako 4x10 5 l); lymfopénia (menej ako 1,5x10 9 l); trombocytopénia (menej ako 100x10 9 l); cirkulujúci antikoagulant; splenomegália; lymfadenopatia.
Neurologické prejavy: syndróm organického poškodenia mozgu; psychózy; záchvaty; periférna neuropatia; iné prejavy centrálneho nervového systému.
Srdcové prejavy: perikarditída; myokarditída; Libman-Sachsova endokarditída.

Klinická klasifikácia

Povaha choroby		Akútna, subakútna, chronická Rekurentná polyartritída Diskoidný lupus syndróm Raynaudov syndróm Werlhoffov syndróm Sjögrenov syndróm Antifosfolipidový syndróm
Úroveň aktivity		Chýba (0)
proces		Minimálne (I) Stredné (II) Vysoké (III)
		Príznak molí
		Kapilarity Exsudatívny erytém, purpura
		Diskoidný lupus
		Retikulárne liveo atď.
	kĺbov	Artralgia
		Polyartritída (akútna, subakútna, chronická)
	serózna	Pleuréza, perikarditída (výpotok, suchá,
	škrupiny	lepidlo), perihepatitída, perisplenitída, by
		lyserozitída
		Myokarditída, endokarditída, zlyhanie
		mitrálna chlopňa, myokardiofibróza,
		dystrofia myokardu
		Akútna, chronická pneumonitída
		Pneumoskleróza
		Lupusová nefritída nefrotická alebo zmiešaná
		pyelonefritický syndróm,
		močového syndrómu
		Meningoencefalopolyradikuloneuritída, podľa
		lineuritída, mŕtvice a mozgový infarkt, cerebrálna vaskulitída

Pľúcne prejavy: zápal pohrudnice; výpotok do pleurálnej dutiny; lupusová pneumónia; intersticiálna fibróza; pľúcna hypertenzia; krvácania.
Renálne prejavy: proteinúria (viac ako 500 mg denne); tiene červených krviniek (a iných buniek); nefrotický syndróm; zlyhanie obličiek.
Gastrointestinálne prejavy: nešpecifické príznaky (strata chuti do jedla, nevoľnosť, hnačka, mierna bolesť); vaskulitída s gastrointestinálnym krvácaním alebo perforáciou; ascites; zvýšená aktivita pečeňových enzýmov v sére.
Trombóza: venózna; arteriálnej.
Očná patológia: retinálna vaskulitída; konjunktivitída, episkleritída; suchý syndróm.

Klinické možnosti. V.A. Nasonova identifikuje varianty priebehu SLE (akútny, subakútny, chronický) podľa nástupu ochorenia a ďalšej progresie.
V akútnom priebehu je nástup ochorenia náhly, telesná teplota vysoká, akútna polyartritída s ostrými bolesťami kĺbov, výraznými kožnými zmenami, ťažká polyserozitída, poškodenie obličiek, nervovej sústavy, trofické poruchy, strata hmotnosti, prudké zvýšenie ESR, pancytopénia, veľký počet LE buniek v krvi, vysoké titre antinukleárneho faktora. Trvanie ochorenia je 1-2 roky.

Subakútny priebeh charakterizovaný postupným vývojom, kĺbovým syndrómom, normálnou alebo subfebrilnou telesnou teplotou, kožnými zmenami. Aktivita procesu je po značnú dobu minimálna, remisie sú dlhé (až šesť mesiacov). Proces však postupne zovšeobecňuje a vzniká mnohopočetné poškodenie orgánov a systémov.

Chronický priebeh sa dlhé roky prejavuje ako mono- alebo nízkosyndromický syndróm. Celkový stav zostáva dlhodobo uspokojivý. V počiatočných štádiách sa pozorujú kožné zmeny a kĺbový syndróm. Proces postupuje pomaly a následne sú ovplyvnené mnohé orgány a systémy.

Medikamentózna liečba systémového lupus erythematosus

Glukokortikoidy: vysoké dávky prednizolónu (1-1,5 mg/kg/deň) až do zníženia aktivity, potom udržiavacie dávky; pulzná terapia metylprednizolónom (1000 mg/deň, jedenkrát denne počas 3 dní) – s vysokou aktivitou procesu (aktívna lupusová nefritída, generalizovaná vaskulitída, iné orgánové lézie), po ktorej nasledujú vysoké dávky prednizolónu (1 mg/kg denne ). Imunosupresíva (s vysokou aktivitou procesu, v kombinácii s prednizónom): cyklofosfamid (50-100 mg denne počas 10 týždňov, potom udržiavacie dávky - 25-50 mg/deň); metotrexát 10-15 mg/týždeň (4-6 týždňov); azatioprín 50-200 mg/deň najmenej 10 týždňov. Aminochinolónové lieky (s nízkou aktivitou procesu v kombinácii s glukokortikoidmi): Delagil 0,5 g/deň; Plaquenil 0,4 g/deň.

NSAID (na burzitídu, artritídu, polymyalgiu): diklofenak sodný 150 mg/deň; indometacín 150 mg/deň. Protidoštičkové látky a antikoagulanciá: heparín 5000-10000 jednotiek 4-krát denne (pri vaskulitíde, syndróme diseminovanej intravaskulárnej koagulácie); dipyridamol 75-210 mg denne; pentoxifylín 100-200 mg 3-krát denne.

Klinická nemocnica na Yauze poskytuje diagnostiku (vyšetrenie odborníkom, krvné a močové testy) a komplexnú liečbu systémového lupus erythematosus. Používame najefektívnejšie moderné liečebné metódy: používanie biologických geneticky upravených liekov, mimotelové hemokorekcie.

• Výskyt SLE je 40–50 prípadov na 100 000 obyvateľov. 70–90 % pacientov s lupusom sú ženy v plodnom veku
• Až v 85 % prípadov je pri komplexnej liečbe SLE možná stabilná remisia trvajúca až 30 rokov
• 65 % pacientov s ťažkým lupusom pociťuje zlepšenie pri používaní geneticky upravených liekov

Systémový lupus erythematosus (SLE)- chronické zápalové systémové, t.j. potenciálne postihujúce rôzne orgány a systémy ľudského tela, autoimunitné ochorenie. V tomto prípade imunitný systém „útočí“ na vlastné štruktúry tela (kožu, kĺby, obličky atď.), čo vedie k zápalu v týchto orgánoch.

Individuálny liečebný plán

Naši špecialisti určujú taktiku liečby s prihliadnutím na rôznorodosť foriem a klinických prejavov, na základe aktivity, závažnosti ochorenia a počtu postihnutých orgánov a systémov.

Steroidné lieky

Kožné formy ochorenia dobre reagujú na liečbu topickými látkami obsahujúcimi steroidy.

Nesteroidné protizápalové lieky

Pri bolestiach kĺbov sa najčastejšie používajú nesteroidné antiflogistiká (NSAID) (ibuprofén, diklofenak, meloxikam, naproxén, nimesulid, celekoxib, etorikoxib). Tieto lieky sa odporúča predpisovať krátkodobo, opatrne pri ochoreniach tráviaceho traktu, obličiek, pečene a u osôb so zvýšeným rizikom kardiovaskulárnych komplikácií.

Antimalarické lieky

V miernych prípadoch SLE s poškodením kože a kĺbov môže stačiť predpísať antimalariká (hydroxychlorochín), ktoré sa proti tomuto ochoreniu osvedčili.

Glukokortikosteroidné hormóny a imunosupresíva

V závažných prípadoch s poškodením vnútorných orgánov sú predpísané glukokortikosteroidné hormóny (prednizolón, metylprednizolón) a imunosupresíva (azatioprín, metotrexát, cyklofosfamid, mykofenolátmofetil).

Nový! Biologické geneticky upravené lieky

Používame najmodernejšie liečebné metódy. Nedávno bol vyvinutý a oficiálne zaregistrovaný prvý biologický (geneticky upravený) liek belimumab na lepšiu kontrolu aktivity ochorenia.

Nový! Metódy mimotelovej hemokorekcie

Metódy mimotelovej hemokorekcie (kryoaferéza, inkubácia bunkovej hmoty, imunosorpcia, kaskádová filtrácia plazmy, lymfocytaferéza atď.) vykazujú vysokú účinnosť pri liečbe systémového lupus erythematosus. Umožňujú odstrániť z krvi patologické zložky, ktoré spôsobujú a udržujú autoimunitný zápal, čím urýchľujú nástup remisie, ako aj znižujú dávky liekov a zároveň zvyšujú ich účinnosť.

Nedrogové metódy liečby a prevencie

Dôležitým aspektom liečby je včasná korekcia kardiovaskulárnych rizikových faktorov (fajčenie, hypertenzia, vysoký cholesterol), ako aj prevencia osteoporózy (doplnky vápnika a vitamínu D).

Pozorovanie

Reumatológ sleduje stav pacienta počas celej liečby SLE. Na sledovanie účinnosti terapie lekár vykonáva pravidelnú diagnostiku a v prípade potreby upravuje liečbu.

Predpoveď

Napriek tomu, že hovoríme o chronickom zápalovom autoimunitnom ochorení, ktoré postihuje rôzne životne dôležité orgány, prognóza SLE sa v posledných rokoch výrazne zlepšila, predovšetkým vďaka neustálemu zlepšovaniu diagnostických a terapeutických možností.

Dôležité! Je zásadné, že liečba by mala byť vždy prispôsobená aktivite ochorenia, aby sa predišlo nepriaznivým následkom ochorenia aj terapie.

Tehotenstvo so SLE

Samostatným komplexným problémom je plánovanie a riadenie tehotenstva u žien s lupusom. Je to obzvlášť dôležité vzhľadom na skutočnosť, že ochorenie sa najčastejšie vyskytuje u mladých žien v plodnom veku. Plánovanie tehotenstva je možné len pri úplnej, stabilnej remisii renálneho procesu, stabilnej funkcii obličiek a krvnom tlaku. Nedávne štúdie ukázali, že výsledok tehotenstva priamo závisí od stupňa a trvania remisie ochorenia pred počatím. Počas tehotenstva je povinné systematické pozorovanie u gynekológa aj u reumatológa. Dôležité je najmä pravidelné sledovanie aktivity ochorenia, krvného tlaku a vývoja plodu.

Prečo my

• Lekári. Vymenovanie vedie vysokokvalifikovaný reumatológ s rozsiahlymi skúsenosťami v Rusku aj v zahraničí.
• Zložitosť. Liečba systémového lupus erythematosus prebieha v úzkej spolupráci rôznych odborníkov v našom medicínskom centre (reumatológovia, transfuziológovia, gynekológovia).
• Individuálny prístupŠpecialisti vypracujú individuálny plán liečby pre každého pacienta v súlade s formou a aktivitou ochorenia.
• Inovácia Možnosť efektívnej liečby ťažkých foriem SLE najnovšími geneticky upravenými biologickými liekmi a metódami mimotelovej hemokorekcie.
• Efektívnosť Rýchle dosiahnutie remisie choroby a predĺženie jej trvania, zníženie intenzity možných následných exacerbácií, zlepšenie pohody pacienta a prevencia invalidity.

Náklady na služby

Ceny za služby Môžete si to pozrieť alebo skontrolovať zavolaním na telefónne číslo uvedené na webovej stránke.