Żołądek i jelita 

Przyspieszone starzenie. Syndrom przedwczesnego starzenia


Jak spowolnić starzenie? Dlaczego niektórym udaje się wyglądać na 40 lat w wieku 20 lat, podczas gdy inni w wieku 60 lat wyglądają o 20 lat młodziej. Niektóre procesy biologiczne zachodzące w organizmie przyspieszają proces starzenia. Możliwe jest naturalne spowolnienie procesu starzenia.

(funkcja(w, d, n, s, t) ( w[n] = w[n] || ; w[n].push(function() ( Ya.Context.AdvManager.render(( blockId: "R-A -466979-2", renderTo: "yandex_rtb_R-A-466979-2", async: true )); )); t = d.getElementsByTagName("script"); s = d.createElement("script"); s .type = "text/javascript"; s.src = "//an.yandex.ru/system/context.js"; s.async = true; t.parentNode.insertBefore(s, t); ))(to , this.document, "yandexContextAsyncCallbacks");

Amerykański Narodowy Instytut ds. Starzenia się (NIA) podsumował wyniki badań z ostatnich lat. Oto krótki przegląd tego artykułu. Naukowcy opracowali kilka strategii spowalniających starzenie się. Od każdego człowieka zależy, czy zastosuje się do tej rady, czy nie.


Jak spowolnić starzenie się – osiem strategii behawioralnych

Dwa złożone procesy przyspieszające starzenie to nadmierne utlenianie komórek. Przyspieszenie starzenia wiąże się z nadmiernym spożyciem cukru, ciągłym stresem i zanieczyszczeniem środowiska. Trwające badania amerykańskiego Narodowego Instytutu ds. Starzenia pomagają opracować wytyczne dotyczące naturalnego spowolnienia procesu starzenia.

Udowodniono naukowo, że na poziomie genetycznym spowalniają proces starzenia. Inne naturalne metody, takie jak pokarmy przeciwutleniające, rozsądne ograniczenie kalorii, naturalne suplementy hormonalne, mają inne podejście.

Około 20% tempa starzenia biologicznego determinuje kod genetyczny. Pozostałe 80% zależy od sytuacji środowiskowej i stylu życia. Kontrolując dwa ostatnie czynniki i podejmując kilka prostych, ale skutecznych działań, możliwe jest spowolnienie tempa biologicznego starzenia się.

Jak spowolnić starzenie za pomocą diety

Chcesz spowolnić proces starzenia? Przejrzyj dietę, monitoruj ilość i jakość jedzenia. Niektóre pokarmy i suplementy pomagają wyglądać i czuć się młodziej. Są to przeciwutleniacze, zdrowe tłuszcze, witaminy i składniki odżywcze.

Odżywianie typu „morskiego” zatrzymuje destrukcyjne procesy w organizmie. Omega-3 PUFA pomagają spowolnić lub nawet zatrzymać spadek zdolności umysłowych związany ze starzeniem się. Jeśli nie urodziłeś się na wybrzeżu Morza Śródziemnego, to poznaj zasady diety stulatków

Antyoksydanty chronią organizm przed szkodliwym działaniem wolnych rodników. Odkrycie przeciwutleniaczy wzbudziło nadzieję, że ludzie mogą spowolnić proces starzenia, po prostu dodając je do swojej diety. Najbardziej znane przeciwutleniacze:

  • Glutation (wytwarzany przez sam organizm)
  • Witaminy C, A, E
  • koenzym Q10
  • Likopen, Kwercetyna, Astaksantyna, Luteina
  • Melatonina
  • Kwas liponowy
  • karotenoidy itp.

Zdolność organizmu do wytwarzania przeciwutleniaczy zmniejsza się wraz z wiekiem. Procesu starzenia nie da się zatrzymać. Starzejmy się ładnie. Kompleksy antyoksydacyjne powinny być również obecne w pożywieniu.

Resweratol czyli francuski paradoks

Resweratrol, naturalny przeciwutleniacz, bioflawonoid występujący w winogronach, jagodach, orzechach, ziarnach kakaowca. Rośliny produkują resweratol w celu ochrony przed chorobami i infekcjami. Na myszach przeprowadzono szeroko zakrojone eksperymenty mające na celu określenie korzystnych właściwości resweratolu.

Myszy karmione resweratrolem były zdrowsze i żyły dłużej niż myszy na normalnej diecie. W kolejnych eksperymentach naukowcy odkryli, że wraz z wiekiem resweratrol spowalniał zmiany związane z wiekiem.

Niedawne badania na ludziach wykazały, że resweratrol ma podobne korzyści zdrowotne. Jednak jest zbyt wcześnie, aby wyciągać ostateczne wnioski na temat wpływu resweratrolu na zdrowie i starzenie się człowieka.

Do tej pory udowodniono, że resweratol poprawia elastyczność naczyń, obniża poziom cholesterolu i zmniejsza ryzyko powstawania zakrzepów. Razem prowadzi to do poprawy krążenia krwi i zapobiega miażdżycy.

Jedz mniej, ale lepiej

Jakość i ilość pożywienia wpływa na długość życia. Pytanie brzmi: jak? Interesująca jest dieta, która ma o pewien procent mniej kalorii, ale zawiera wszystkie składniki odżywcze. Eksperymenty pokazują, że ograniczenie kalorii o 30% ma pozytywny wpływ na markery starzenia.

Ustalono, że ograniczenie odżywiania przedłuża życie najprostszych organizmów, ale złożone organizmy, w tym ssaki, wykazują sprzeczne wyniki. Tego typu ograniczenie można sprawdzić samemu. Naukowcy nie doszli jeszcze do ostatecznych wniosków.

Ograniczenie spożycia kalorii o 20-30% u osób z nadwagą pomoże obniżyć poziom insuliny i uregulować ciśnienie krwi. Zmniejsza się ryzyko głównych przyczyn śmierci, takich jak choroby serca i cukrzyca.

Im jesteś starszy, tym ważniejszy jest trening siłowy

Masa mięśniowa osiąga swój szczyt około 20 roku życia, po czym zaczyna stopniowo spadać. Utrata masy mięśniowej związana z wiekiem prowadzi do spadku wytrzymałości, siły, elastyczności, wytrzymałości kości oraz spadku zdolności umysłowych. Z kolei tkanka mięśniowa zaczyna być zastępowana tkanką tłuszczową i następuje nieunikniony przyrost masy ciała.

Trening siłowy i trening oporowy to jedna z najpotężniejszych strategii przeciwstarzeniowych. Utrata masy mięśniowej wynosi zaledwie 1-3% rocznie. Jednak po 20 latach skład ciała może się znacznie zmienić, jeśli nic nie zostanie zrobione. Proces utraty masy mięśniowej nazywa się sarkopenią.

Badania w tej dziedzinie wykazały, że programy treningowe mogą zatrzymać utratę mięśni związaną z wiekiem. Ciągły trening prowadzi do wzrostu masy mięśniowej, nawet u osób w wieku około 70 lat i starszych.

Najbardziej efektywne są ćwiczenia angażujące do pracy wszystkie grupy mięśniowe. Są to przysiady, wypady, pompki, podciągnięcia, wyciskanie na ławce. Nie ma wieku, aby powiedzieć, że jestem za stary, aby zacząć trenować. To „fontanna młodości” dostępna dla wszystkich.

Ćwiczenia aerobowe

Ćwiczenia aerobowe to przystępna cenowo forma aktywności fizycznej. Tlen jest wykorzystywany jako główna forma energii do pracy mięśni. Chodzenie, bieganie, pływanie, taniec, jazda na rowerze, bieżnia, rowery treningowe to przykłady ćwiczeń aerobowych.

Ćwiczenia aerobowe wspierają układ sercowo-naczyniowy, wzmacniają tkankę kostną, pomagają normalizować ciśnienie krwi i pomagają redukować stres. Ogólnie rzecz biorąc, ćwiczenia aerobowe poprawiają wytrzymałość. Właściwe połączenie ćwiczeń aerobowych i beztlenowych (siłowych) tworzy piękne silne ciało.

Jedną z wiodących teorii w dziedzinie starzenia się jest teoria rozpadu mitochondriów. Uważa się, że starzejemy się, po części dlatego, że mitochondria w naszych komórkach nie wytwarzają energii wydajnie, tak jak robiliśmy to, gdy byliśmy młodzi. Ćwiczenia aerobowe stymulują mitochondria. Trening wytrzymałościowy zwiększa funkcję mitochondriów.

Hormony, bez nich nigdzie

Bez hormonów nie przeżyjemy. W dzieciństwie hormony pomagają rosnąć. W okresie dojrzewania prowadzi do dojrzewania. Z biegiem czasu poziom niektórych hormonów naturalnie spada, takich jak testosteron u mężczyzn i estrogen u kobiet.

Hormony biorą udział w regulacji metabolizmu, funkcji odpornościowych, rozmnażaniu płciowym i wzroście. Gruczoły, takie jak przysadka mózgowa, tarczyca, nadnercza, jajniki i jądra, uwalniają hormony potrzebne do stymulacji, regulacji i kontrolowania funkcji tkanek i narządów. Większość hormonów występuje zazwyczaj w niskich stężeniach we krwi. Badania NIA koncentrują się na hormonach, które naturalnie spadają wraz z wiekiem, w tym:

  • ludzki hormon wzrostu
  • testosteron
  • Estrogen i progesteron (w ramach hormonalnej terapii menopauzalnej)
  • Dehydroepiandrosteron (DHEA)

Jakiś czas temu wierzono, że kuracja hormonalna to „fontanna młodości”, aby czuć się młodo i zapobiegać starzeniu się. NIA zapewnia, że ​​jak dotąd żadne badanie nie wykazało, że terapia hormonalna zwiększa oczekiwaną długość życia. Pacjenci, u których zdiagnozowano niedobór hormonów, powinni przyjmować hormony wyłącznie na receptę i pod nadzorem lekarza.

Kup dobry materac i uprawiaj seks

Brak snu obniża sprawność umysłową i poziom testosteronu u mężczyzn. Zła jakość snu przyspiesza oznaki starzenia i osłabia zdolność skóry do samonaprawy w nocy. Osoba potrzebuje od 6 do 8 godzin wysokiej jakości snu. Głęboki, spokojny, nieprzerwany sen sprawia, że ​​czujesz się wypoczęty i odmłodzony.

„Kluczowymi składnikami młodego wyglądu są aktywność… i dobre życie seksualne” – Dr. tygodnie

Badania wykazały, że regularny seks z dobrym partnerem, nawet trzy razy w tygodniu, obniża wiek biologiczny o 4-7 lat. Eksperymentatorzy nie są do końca pewni, w jaki sposób i dlaczego regularny seks ma tak silne działanie odmładzające.

Być może seks zwiększa intymność z partnerem i poczucie więzi. Może seks uwalnia pewne hormony, o których wiadomo, że zmniejszają się wraz z wiekiem. Może energetyczny seks jest formą aktywności fizycznej?

Bycie biologicznie młodym nie jest łatwe, ale warto. Korzyści płynące z bycia młodym są zbyt wielkie, by je zignorować. Przestrzegając tych zasad, nawet w podeszłym wieku będziesz mądry, silny, energiczny i pozostaniesz biologicznie młodszy od swoich rówieśników.

Zmieniające się spojrzenie na starzenie się

Choroba i niepełnosprawność były kiedyś uważane za integralną część starzenia się, ale już tak nie jest. Starzenie się jest procesem nieuniknionym, ale starsi ludzie mogą być zdrowi i aktywni w swoim wieku. Przestrzeganie prostych (na pierwszy rzut oka) zasad pomoże spowolnić starzenie:

  • Zdrowa dieta
  • Przeciwutleniacze, witaminy i składniki odżywcze
  • Resweratol
  • Rozsądne ograniczenie kalorii (głównie ze względu na cukier i szybkie węglowodany)
  • Trening siłowy i aerobowy
  • Wsparcie stanu hormonalnego
  • jakość snu
  • Szczęśliwa miłość

Po inspirację i początek nowego życia fragment ich filmu Highlander oraz słynna piosenka Who Wants to Live Forever w wykonaniu Queen.

Lata mijają i prędzej czy później człowiek patrzy w lustro i zauważa, że ​​jego twarz się zmieniła. Poranne wstawanie nie jest już tak przyjemne i przy każdej okazji chce się położyć, żeby się położyć. Myślenie, że ciało się starzeje, przynosi niewiele radości. Dlaczego zawsze dzieje się to wcześniej niż oczekiwano i co można zrobić, aby zatrzymać proces obumierania życia?

Co oznacza przedwczesne starzenie się?

Jak dochodzi do przedwczesnego starzenia się organizmu człowieka i jak sobie z nim radzić.

Chromosomy ludzkie mają na końcach regiony zwane telomerami. Mają określoną długość i za każdym razem, gdy komórka się dzieli, ta długość jest skracana. Kiedy komórka przechodzi przez wszystkie cykle podziału, całkowicie traci swój telomer. Przez całe życie człowiek traci telomery, a komórki pozostają w jego ciele, pozbawione możliwości podziału. To pokazuje oznaki starzenia.

Starzenie się organizmu następuje nierównomiernie. Niektóre systemy starzeją się szybciej niż inne. Skóra starzeje się szybciej niż ktokolwiek inny. Powodem tego są częste cykle aktualizacji. Skóra odnawia się co miesiąc. Dlatego komórki skóry najszybciej tracą telomery. Kobiece piersi starzeją się również szybciej niż reszta ciała. Jest starsza o 2-3 lata. Wynika to z zależności jego tkanek od tła hormonalnego. Układ sercowo-naczyniowy jest najmłodszy. Jest opóźniony w starzeniu się z całego organizmu o 10 lat. Przyczyna tego nie jest znana.

Proces starzenia zależy od predyspozycji genetycznych. Jeśli w rodzinie ludzkiej wszyscy krewni byli długowieczni i długo pozostawali młodzi, oznacza to, że w rodzinie obserwuje się genetyczny program powolnego starzenia się.

Czynnik genetyczny i rola telomerów to nie jedyne przyczyny starzenia. Kiedy człowiek ma pierwsze oznaki starzenia już w wieku 20 lat, oznacza to, że rozpoczął przedwczesne starzenie się organizmu, spowodowane różnymi czynnikami zewnętrznymi i wewnętrznymi. Dzieje się tak z powodu nadmiernego zużycia organizmu spowodowanego chorobami, stylem życia, podłożem psychicznym.

Oznaki przedwczesnego starzenia

  1. nadmierne zmęczenie;
  2. wczesne zmarszczki;
  3. zmiana owalu twarzy;
  4. wypadanie włosów;
  5. atropia miesni.

Co wpływa na proces?

Dzięki pełniejszemu zrozumieniu, co wpływa na przedwczesne starzenie się, można podjąć kroki, aby je zatrzymać lub spowolnić.


 Wpływ środowiska na długowieczność organizmu

Ważną rolę odgrywają warunki środowiskowe, w których żyje człowiek. Powietrze, którym oddycha. Woda, w której się kąpie i pije. Pochodzenie środków spożywczych, takie jak pochodzenie geograficzne mięsa, warzyw i owoców. Na przykład ludzie mieszkający w pobliżu gór lub morza starzeją się wolniej. Oddychają świeżym powietrzem, piją czystą wodę, jedzą żywność wyhodowaną w tych samych sprzyjających warunkach.

Bezpośrednie światło słoneczne ma wpływ na starzenie się skóry znany również jako fotostarzenie. Widać, że osoby, które fanatycznie opalają się na słońcu już bardzo wcześnie mają suchą, pomarszczoną skórę.

Palenie, alkohol, substancje toksyczne znacznie wyczerpują organizm. Zmuszają organizm do pozbywania się trucizn w trybie intensywnym, co prowadzi do przyspieszonego zużycia zasobów zdrowotnych organizmu. Alkohol nawet w minimalnych dawkach (1 kieliszek wina) zaburza pracę organizmu, obciąża wątrobę, naczynia krwionośne i nerki. Regularne spożywanie koniaku, wina, rzekomo dla relaksu, powoduje regularne szkody dla organizmu, przyspieszając proces starzenia.

Awitaminoza, brak witamin i minerałów w organizmie nieuchronnie wyczerpuje organizm, powodując jego głód, uniemożliwiając mu normalną regenerację.

Tempo życia i stres odgrywa rolę w starzeniu się, wyczerpując organizm. Intensywne tempo życia wprowadza organizm w stan ciągłego stresu, zaburzenia homeostazy. Ciało zużywa się szybciej niż oczekiwano. Działa również niestabilność emocjonalna.

Długotrwałe siedzenie spowalnia krążenie krwi i limfy, zmienia DNA, rozpoczynając proces zużycia. W rezultacie wczesne choroby żylaków, napięciowe bóle głowy, obrzęki, zanik mięśni.


 Fizjologiczne działanie estrogenów

Brak estrogenu u kobiet prowadzi do przedwczesnego starzenia, ale jego nadmiar jest również niepożądany.

Rozjaśnianie skóry przy pomocy kosmetyków prowadzi do fotostarzenia skóry, wyzwalając powtarzające się procesy oksydacyjne.

Za dużo hormonu androgenowego u mężczyzn prowadzi do starzenia się męskiej skóry, czyniąc ją nadmiernie tłustą, pokrytą zaskórnikami. Również wczesne łysienie jest związane z tym hormonem.

Używanie gadżetów negatywnie wpływa na jakość skóry. Przyczyna leży w mimice: mrużenie oczu, prowadzące do powstawania zmarszczek i zmęczenia oczu. Według niektórych teorii smartfony prowokują rozwój raka, ale nie zostało to jeszcze udowodnione.

Choroba przyspieszonego starzenia


Istnieje rzadka choroba genetyczna zwana progerią lub zespołem Wernera. Jest to rzadka choroba, na całym świecie odnotowano tylko 80 przypadków, ale warto o niej wspomnieć.

Choroba jest związana z defektem genu. U dzieci jest to gen LMN, a u dorosłych WRN. Ich mutacja powoduje zapoczątkowanie nieodwracalnego i przyspieszonego procesu starzenia. Występuje u dzieci urodzonych przez rodziców-krewnych. U dorosłych czynnikiem rozwoju choroby jest naruszenie metabolizmu tkanki łącznej.

Objawy kliniczne charakteryzują się szybkim starzeniem się skóry, tkanki mięśniowej, kości, rozwojem wczesnej miażdżycy (30-40 lat), cukrzycą.
Choroba nie jest uleczalna, nie ma na nią lekarstwa. Można go zdiagnozować i opracować środki utrzymania stanu, w którym można jeszcze spowolnić początek starości.

Spowolnienie starzenia się jest możliwe

Ponieważ progeria występuje niezwykle rzadko i nie ma na nią lekarstwa, nie ma sensu zatrzymywać uwagi na tym problemie. Ale jeśli chodzi o przedwczesne starzenie się, obraz jest inny. Istnieją możliwości skorygowania tego procesu, spowolnienia jego tempa.

Marzenie. Zdrowy ośmiogodzinny sen prowadzi do odnowy komórkowej, odprężenia ciała i umysłu. Podczas snu przywracany jest układ nerwowy, wzmacniana jest odporność, regenerowana jest skóra i wszystkie narządy wewnętrzne. Nocny sen powinien zaczynać się o godzinie 23:00. Codzienny godzinny sen jest w stanie zaktualizować stan organizmu.

Sport. Podczas uprawiania sportu serce jest trenowane, a naczynia krwionośne wzmacniają się. Według statystyk stan układu sercowo-naczyniowego u osób aktywnych sportowo jest znacznie młodszy niż u osób zaniedbujących aktywność fizyczną.

Aktywny trening zatrzymuje przedwczesne starzenie się tkanki mięśniowej, poprawia postawę i jakość stawów.

Aktywny umysł. Jeśli myślisz o tym, jak ludzki umysł wpływa na starzenie się, możesz spowolnić proces starzenia się ciała za pomocą umysłu. Nastawienie mentalne bezpośrednio, dosłownie, uruchamia lub spowalnia wszystkie procesy organizmu. Jeśli dostroisz się do życia i aktywnej długowieczności, rozpocznie się uruchomienie programu długowieczności. Jeśli dostroisz się do chorób, pojawią się choroby. Ludzki mózg jest głównym dowódcą całego ludzkiego ciała. Sprawiając, że mózg działa prawidłowo, człowiek jest w stanie przedłużyć swoją młodość. W tym celu istnieją specjalne szkolenia dotyczące autotreningu, aktywnej świadomości, oddychania psychotropowego.

Wskazówka: czytanie książek na temat psychologii transpersonalnej może znacznie pomóc w zrozumieniu tego problemu.

Aktywna praca umysłowa. Mózg jest leniwy do granic hańby, a jeśli go nie wytrenujesz, możesz się przedwcześnie zestarzeć. Niewytrenowany mózg sprawia, że ​​nawet zdrowy sportowiec wygląda jak roślina, z którą nie da się prowadzić ciekawych rozmów. Musisz czytać książki, ćwiczyć techniki zapamiętywania. Uwzględnij wszystkie metody zapamiętywania - pamięć kinetyczną, słuchową i wzrokową. Więcej informacji na temat starzenia się mózgu można znaleźć w osobnym artykule na ten temat.

Ważne: umiejętności motoryczne aktywnie trenują mózg. Dlatego nie można odmówić sobie pracy mechanicznej.

Aktywne i zdrowe życie seksualne przyczynia się do: dobry nastrój, przyspieszenie metabolizmu, przywrócenie układu nerwowego, napięcie ciała, trening serca i mięśni.

Ważny! Niekontrolowany seks i częste zmiany partnerów prowadzą do dokładnie odwrotnego efektu.

Odżywianie. Włączenie do diety produktów opartych na poprawie i wspomożeniu organizmu w ich wchłanianiu.

Starzenie się jest naturalną oznaką rozwoju, któremu podlegają wszystkie żywe organizmy. Zjawisko to występuje na skutek wyczerpania wewnętrznych zasobów biologicznych. Proces ten może rozwijać się zgodnie z naturalnym rytmem i może wystąpić przedwcześnie. Co powoduje przedwczesne starzenie się, jak temu zapobiegać, jak eliminować jego skutki to pytania, które interesują zarówno naukowców, jak i zwykłych ludzi.

Podstawową przyczyną wczesnego starzenia się jest metaboliczna niewydolność funkcji układu hormonalnego i innych układów.

Na przykład brak hormonów estrogenowych u kobiety prowadzi do szybkiego starzenia się skóry i całego ciała. Ponadto złe nawyki, niewłaściwy tryb życia, to ważne przyczyny, które przedwcześnie powodują ten proces.

  1. Wykształcone nawyki żywieniowe mogą mieć szkodliwy wpływ, przyspieszając zużywanie się organizmu. Należą do nich spożywanie słodyczy, rafinowanych, słonych potraw, czerwonego mięsa, alkoholu, produktów zawierających tłuszcze trans.
  2. Stres, niemożność przeciwstawienia się im. Napięcie nerwowe, depresja i wywołane przez nie niekontrolowane negatywne emocje są źródłem chorób psychosomatycznych prowadzących do osłabienia odporności i przedwczesnego starzenia się. Kobiety, jako bardziej otwarte emocjonalnie, częściej doświadczają depresyjnego nastroju i przeżyć. Jednak u mężczyzn, pomimo ich stabilności emocjonalnej, stres powoduje poważniejsze konsekwencje.
  3. Nagromadzenie toksyn ma zgubny wpływ na organizm, uruchamiając mechanizm przedwczesnej starości. Dotyczy to niekontrolowanego przyjmowania leków – przeciwgorączkowych, antybiotyków, hormonów, przeciwzapalnych, moczopędnych i nasennych. Podobnie jak stosowanie chlorowanej wody, żywności nasyconej pestycydami, azotanami, hormonami, antybiotykami. Życie na obszarach zanieczyszczonych środowiskowo prowadzi również do gromadzenia się toksyn w organizmie.
  4. Palenie tytoniu, uzależnienie od alkoholu przyczynia się do wzrostu liczby procesów oksydacyjnych, które prowadzą do zużycia, niszczenia organizmu od wewnątrz i wczesnego powstawania zmarszczek.

Uwaga! Jedną z przyczyn uruchamiających mechanizm przedwczesnego starzenia się kobiet jest osteoporoza, spowodowana ubytkiem tkanki kostnej na skutek niedoboru wapnia w organizmie.

Progeria to rzadka choroba charakteryzująca się szybkim starzeniem.

Progeria czyli choroba starzenia się (przedwczesna), która jest rzadką - tylko 80 przypadków na świecie - wadą genetyczną, która powoduje przyspieszone starzenie się wszystkich narządów człowieka.
Przejawia się w dwóch postaciach - dziecięcej i dorosłej, częściej u chłopców.

Pierwszy - zespół Hutchinsona-Gilforda objawia się u dzieci w wieku 1-2 lat. Charakteryzuje się opóźnieniem rozwojowym, charakterystycznymi zmianami w wyglądzie, nabyciem cech starczych. Średnia długość życia z tą postacią choroby wynosi około 20 lat.

Drugi to zespół Wernera, który rozwija się w okresie dojrzewania - do 18 lat. Charakteryzuje się zatrzymaniem wzrostu, wczesnym siwieniem i łysieniem, utratą wagi, zmianą wyglądu. Średnia długość życia osób z zespołem Wernera ledwie przekracza 40 lat.

Uwaga! Progeria nie jest chorobą dziedziczną, genetyka nie ma absolutnie nic wspólnego z jej występowaniem. Wciąż nieznane są przyczyny nagłej mutacji genu laminy A (LMNA), która powoduje szybkie starzenie się. Nie ma lekarstwa na tę chorobę

Przyczyny starzenia się skóry

Pojawienie się pierwszych oznak dojrzałości i więdnięcia skóry można zaobserwować dość wcześnie, u niektórych już w wieku 25 lat. Pojawiają się w postaci pierwszych zmarszczek mimicznych spowodowanych jasną mimiką i anatomicznymi rysami twarzy. Dopóki skóra twarzy zachowuje elastyczność, podczas rozluźnienia mięśni jest w stanie wygładzić się. Jednak z biegiem czasu zmieniają się jego właściwości, a wcześniej powierzchowne zmarszczki stają się głębsze. Utrata zdolności skóry do samoleczenia, regeneracji, jest główną przyczyną jej więdnięcia.


Biorąc pod uwagę warunki, które powodują szybkie starzenie się skóry, należy zauważyć, że proces ten zależy od wielu czynników, z których część można kontrolować:

  1. Słońce. Nie tylko nasyca organizm witaminą D, ale jest przyczyną przyspieszonego starzenia i raka. Skóra niechroniona na słońcu przez ubranie lub specjalny filtr przeciwsłoneczny ulega fotostarzeniu - procesowi wywołanemu wpływem promieni ultrafioletowych wnikających w głąb skóry właściwej, powodując aktywację procesów oksydacyjnych, niszczenie naczynek, włókien kolagenowych, reakcje fototoksyczne. Tak samo destrukcyjny wpływ na skórę ma chęć szybkiego opalania się w solarium. W wyniku długotrwałej ekspozycji na promieniowanie UV zmniejsza się elastyczność skóry.
  2. Odwodnienie. W komórkach skóry dotkniętej odwodnieniem dochodzi do zaburzenia struktury, co prowadzi do powstawania drobnych zmarszczek i napięcia skóry.
  3. czynniki naturalne. Negatywnie wpływają na skórę, powodując jej odwodnienie, przedwczesne więdnięcie, długotrwałą ekspozycję na suche powietrze, mróz, wiatr, kurz, wysoką wilgotność.
  4. Awitaminoza. Brak witamin prowadzi do wyczerpania organizmu, powoduje starzenie się skóry i przedwczesne powstawanie zmarszczek.

typy starzenie się

U różnych osób procesy starzenia się skóry rozpoczynają się w różny sposób iw różnym czasie, co pozwala podzielić je na 5 typów:

  1. „Zmęczenie twarzy” występuje u właścicieli cery mieszanej, charakteryzującej się utratą elastyczności skóry, manifestacją opuchlizny, tworzeniem się wyraźnego fałdu nosowo-wargowego i opadaniem kącików ust.
  2. „Policzki buldoga” to zniekształcony typ starzenia, charakterystyczny dla posiadaczek cery tłustej ze skłonnością do przepełnienia. Charakteryzuje się zmianą owalu twarzy i szyi, pojawieniem się rumieńców, obrzęków i silnie rozwiniętych bruzd nosowo-wargowych.
  3. „Twarz drobno pomarszczona” – ten typ charakteryzuje się obecnością suchej skóry i powstawaniem siateczki drobnych poziomych i pionowych zmarszczek w kącikach oczu, na czole, policzkach, wokół konturu ust. Występuje w wyniku odwodnienia skóry, jak również u posiadaczy cery suchej objawia się wcześnie.
  4. „Typ mieszany” – łączący oznaki deformacji, zmarszczek i utraty elastyczności skóry z typami starzenia.
  5. „Typ mięśniowy” to typ starzenia charakterystyczny dla Azjatów, jego cechą charakterystyczną są zmarszczki w okolicy oczu.

Zapobieganie starzeniu się

Zestaw działań podjętych w celu zmniejszenia zużycia wewnętrznych rezerw organizmu jest najlepszą profilaktyką przedwczesnego zniedołężnienia.


Prowadzenie zdrowego trybu życia

Aktywność fizyczna i umysłowa, zmiana kultury myślenia i odżywiania, przestrzeganie reżimów aktywności i wypoczynku, odrzucenie złych nawyków to warunki sprzyjające wydłużeniu młodości.

Codzienna rutyna, polegająca na przeplataniu pracy z odpoczynkiem, przyczynia się do szybkiego powrotu sił, a rozsądna aktywność fizyczna i aktywny tryb życia pomagają przeciwstawić się stresowi.

Odżywianie

Zdrowa żywność jest jednym ze sposobów zapobiegania przedwczesnemu starzeniu się, zdaniem współczesnych dietetyków. Włączenie do diety pokarmów bogatych w przeciwutleniacze pomaga eliminować wolne rodniki, przedłużając tym samym młodość. Obejmują one:

  • szpinak, pomidory, brokuły, dynia;
  • winogrona, truskawki, pomarańcze;
  • cynamon, imbir;
  • drób, tłuste ryby;
  • zielona herbata, czerwone wino.

To nie jest pełna lista produktów, które mogą nasycić komórki przeciwutleniaczami, zwiększając ich odporność na działanie czasu.

Zgodność z reżimem wodnym

Pozwala zachować normalną równowagę życiową w komórkach i tkankach, zapobiegając ich zużyciu.


Profilaktyka dysfunkcji fizjologicznych

Pozwala regulować procesy metaboliczne i troficzne w organizmie. zakłada:

  • przeprowadzanie przeciwstarzeniowych zabiegów kosmetycznych;
  • ukierunkowany trening mający na celu utrzymanie sprawności fizycznej;
  • delikatne stosowanie suplementów diety, witamin i farmaceutyków, które stymulują odbudowę i wzmocnienie układu odpornościowego.

Korekta zewnętrznych oznak przyspieszonego starzenia

Mówiąc o próbie niwelowania oznak wczesnego starzenia się skóry, mamy na myśli korekcję zmarszczek, poprawę elastyczności skóry. Tutaj z pomocą przyjdą narzędzia branży beauty, która choć nie jest w stanie zatrzymać czasu, ma wiele sposobów na korygowanie swojego wpływu. Wybierając jedną lub drugą metodę, należy wziąć pod uwagę rodzaj skóry, a także rodzaj starzenia i stopień jego manifestacji. W celu odmłodzenia na skórę twarzy mogą oddziaływać:

  • leczniczo - za pomocą maseczek, peelingów chemicznych, terapii parafinowej, różnych technik masażu, mezoterapii, zastrzyków upiększających i innych metod;
  • hardware – przeprowadzanie fonoforezy, masażu sprzętowego czy laseroterapii;
  • chirurgicznie – przy pomocy chirurgii plastycznej lub liftingu endoskopowego.

Planując radykalną (chirurgiczną) metodę korygowania oznak starzenia się skóry, należy wziąć pod uwagę rodzaj starzenia, aby wybrać najlepszą metodę, która da maksymalny efekt przy minimalnym wpływie.

Skóra, podobnie jak całe ciało, podlega nieodwracalnym zmianom przez całe życie. A jednak, jak pokazuje praktyka, ich przedwczesne zużycie można kontrolować, jeśli zmniejszy się liczba zewnętrznych niekorzystnych czynników. Prowadząc zdrowy tryb życia, dbając o swój wygląd, dbając o zdrowie i dobre samopoczucie, przeprowadzając okresowo kurację podtrzymującą w postaci kompleksów multiwitaminowych, masaży i innych zabiegów zdrowotnych i odmładzających, można osiągnąć znaczący sukces w walka o młodość.

Wczesne czy późniejsze starzenie się – wszystko zależy od nas drogie kobiety. Nasze piękno jest efektem ciężkiej pracy. Pozostań młoda i piękna!

Po raz pierwszy o progerii mówiono stosunkowo niedawno. Nie jest to zaskakujące, ponieważ choroba jest niezwykle rzadka - 1 raz na 4-8 milionów ludzi. Choroba występuje na poziomie genetycznym. Proces starzenia zostaje przyspieszony około 8-10 razy. Na świecie istnieje nie więcej niż 350 przykładów rozwoju progerii.

Choroba częściej dotyka mężczyzn niż kobiety (1,2:1).

Choroba charakteryzuje się znacznym opóźnieniem wzrostu (objawiającym się od najmłodszych lat), zmianami w strukturze skóry, brakiem owłosienia i drugorzędowych cech płciowych, a także wyniszczeniem (wyczerpaniem organizmu). Narządy wewnętrzne często nie są w pełni rozwinięte, a osoba wygląda na znacznie starszą niż jest w rzeczywistości.

Progeria jest chorobą genetyczną, która objawia się niedorozwojem i przedwczesnym starzeniem się organizmu.

Stan psychiczny osoby cierpiącej na progerię odpowiada wiekowi biologicznemu.

Progeria jest nieuleczalna i jest przyczyną miażdżycy (przewlekłej choroby tętnic), która ostatecznie prowadzi do zawałów serca i udarów mózgu. Rezultatem patologii jest wynik śmiertelny.

Formy choroby

Progeria charakteryzuje się przedwczesnym obumieraniem organizmu lub jego niedorozwojem. Choroba obejmuje:

  • forma dziecięca (zespół Hutchinsona-Gilforda);
  • postać dorosła (zespół Wernera).

Progeria u dzieci jest chorobą wrodzoną, jednak najczęściej pierwsze objawy choroby pojawiają się w drugim lub trzecim roku życia.

Progeria u dorosłych jest inna. Choroba może nagle wyprzedzić osobę w wieku 14-18 lat. Rokowanie w tym przypadku również jest niekorzystne i prowadzi do śmierci.

Wideo: progeria, czyli młodzi starzy ludzie

Przyczyny rozwoju progerii

Dokładne przyczyny progerii nie zostały jeszcze znalezione. Istnieje przypuszczenie, że etiologia rozwoju choroby jest bezpośrednio związana z naruszeniem procesów metabolicznych w tkance łącznej. Fibroblasty zaczynają rosnąć przez podział komórek i pojawienie się nadmiaru kolagenu z niskim udziałem glikozaminoglikanów. Powolne tworzenie się fibroblastów jest wskaźnikiem patologii materii międzykomórkowej.

Przyczyny progerii u dzieci

Przyczyną rozwoju zespołu progerii u dzieci są zmiany w genie LMNA. To on jest odpowiedzialny za zakodowanie laminatu A. Mowa o ludzkim białku, z którego tworzona jest jedna z warstw jądra komórkowego.

Często progeria jest wyrażana sporadycznie (losowo). Czasami chorobę obserwuje się u rodzeństwa (potomków tych samych rodziców), zwłaszcza w małżeństwach spokrewnionych. Fakt ten wskazuje na potencjalną autosomalną recesywną formę dziedziczenia (objawiającą się wyłącznie u homozygot, które otrzymały jeden gen recesywny od każdego z rodziców).

Podczas badania skóry nosicieli choroby zarejestrowano komórki, w których upośledzona została zdolność naprawy uszkodzeń w DNA, a także reprodukcja genetycznie jednorodnych fibroblastów i zmiana zubożonej skóry właściwej. W rezultacie tkanka podskórna ma tendencję do zanikania bez śladu.


Progeria nie jest dziedziczna

Odnotowano również, że badany zespół Hutchinsona-Gilforda jest związany z patologiami w komórkach nosicieli. Te ostatnie po prostu nie są w stanie w pełni pozbyć się związków DNA, które powodują czynniki chemiczne. Kiedy znaleziono komórki z opisanym zespołem, eksperci stwierdzili, że nie charakteryzowały się one pełnym podziałem.

Istnieją również sugestie, że dziecięca progeria należy do autosomalnej dominującej mutacji, która występuje de novo lub bez oznak dziedziczenia. Została zaliczona do pośrednich objawów rozwoju choroby, których podstawą były pomiary telomerów (końcowych odcinków chromosomów) u właścicieli zespołu, ich bliskich krewnych i dawców. W tym przypadku obserwuje się również autosomalną recesywną formę dziedziczenia. Istnieje teoria, że ​​​​proces ten powoduje naruszenie naprawy DNA (zdolność komórek do naprawy uszkodzeń chemicznych, a także pęknięć w cząsteczkach).

Przyczyny progerii u dorosłych

Progeria w dorosłym organizmie charakteryzuje się autosomalnym recesywnym dziedziczeniem z mutacją genu dla helikazy zależnej od ATP lub WRN. Istnieje hipoteza, że ​​w łańcuchu unifikującym dochodzi do niepowodzeń między naprawą DNA a procesami metabolicznymi w tkance łącznej.

Ponieważ ta postać choroby jest niezwykle rzadka, pozostaje tylko zgadnąć, jaki rodzaj dziedziczenia ma. Jest podobny do zespołu Cockayne'a (rzadka choroba neurodegeneracyjna charakteryzująca się brakiem wzrostu, zaburzeniami w rozwoju ośrodkowego układu nerwowego, przedwczesnym starzeniem się i innymi objawami) i objawia się jako osobne objawy wczesnego starzenia.

Objawy wczesnego starzenia

Objawy progerii objawiają się w złożony sposób. Chorobę można rozpoznać na wczesnym etapie, ponieważ jej objawy są wyraźne.

Objawy choroby wczesnego starzenia się u dzieci

Po urodzeniu dzieci, które są nosicielami śmiertelnego genu progerii, są nie do odróżnienia od zdrowych dzieci. Jednak w wieku 1 roku pojawiają się pewne objawy choroby. Obejmują one:

  • brak wagi, opóźnienie wzrostu;
  • brak włosów na ciele, w tym na twarzy;
  • brak rezerw tłuszczu podskórnego;
  • niewystarczający koloryt skóry, w wyniku czego wiotczeje i porasta ją zmarszczkami;
  • niebieskawy odcień skóry;
  • zwiększona pigmentacja;
  • silnie zamanifestowane żyły w głowie;
  • nieproporcjonalny rozwój kości czaszki, mała dolna szczęka, wyłupiaste oczy, odstające muszle uszne, haczykowaty nos. Dla dziecka z progerią charakterystyczny jest „ptasi” grymas. To właśnie opisana lista osobliwych cech sprawia, że ​​dzieci są zewnętrznie podobne do osób starszych;
  • późne ząbkowanie, które w krótkim czasie traci zdrowy wygląd;
  • piskliwy i wysoki głos;
  • gruszkowata klatka piersiowa, małe obojczyki, ciasne stawy kolanowe, a także łokciowe, które z powodu niedostatecznej ruchomości zmuszają pacjenta do przyjęcia pozycji „jeźdźca”;
  • wystające lub wystające żółte paznokcie;
  • sklerotyczne formacje lub foki na skórze pośladków, ud i podbrzusza.

Objawy progerii u dziecka najczęściej pojawiają się w 1. roku życia.

Kiedy mały pacjent cierpiący na progerię kończy 5 lat, w jego organizmie zaczynają zachodzić nieubłagane procesy powstawania miażdżycy, w której bardzo cierpią aorta, tętnice krezkowe, a także tętnice wieńcowe. Na tle opisanych niepowodzeń w lewej komorze pojawiają się szmery i przerost serca (znaczny wzrost masy i objętości narządu). Skumulowany efekt tych poważnych zaburzeń w organizmie jest kluczową przyczyną niskiej oczekiwanej długości życia nosicieli tego zespołu. Czynnikiem leżącym u podstaw szybkiej śmierci dzieci z progerią jest zawał mięśnia sercowego lub udar niedokrwienny.

Objawy wczesnego starzenia się u dorosłych

Nosiciel progerii zaczyna szybko chudnąć, hamować wzrostem, siwieć i wkrótce łysieć. Skóra pacjenta staje się cieńsza, traci zdrowy odcień. Pod powierzchnią naskórka wyraźnie widoczne są naczynia krwionośne i tłuszcz podskórny. Mięśnie w tej chorobie zanikają prawie całkowicie, w wyniku czego nogi i ręce wyglądają na niepotrzebnie wychudzone.


Progeria u dorosłych pojawia się nagle i szybko się rozwija

U pacjentów, którzy przekroczyli granicę wieku 30 lat, oba oczy są zniszczone przez zaćmę (zmętnienie soczewki), głos staje się zauważalnie słabszy, skóra nad tkanką kostną traci miękkość, a następnie pokrywa się zmianami wrzodziejącymi. Nosiciele zespołu progerii zwykle są do siebie podobni z wyglądu. Wyróżnia się:

  • mały wzrost;
  • typ twarzy w kształcie księżyca;
  • „ptasi” nos;
  • wąskie usta;
  • mocno wydatny podbródek;
  • silne, powalone ciało i suche, chude kończyny, które są zniekształcone przez hojnie manifestującą się pigmentację.

Choroba wyróżnia się arogancją i zakłóca pracę wszystkich układów organizmu:

  • aktywność gruczołów potowych i łojowych jest zaburzona;
  • normalna funkcja układu sercowo-naczyniowego jest zniekształcona;
  • występuje zwapnienie.
  • pojawia się osteoporoza (zmniejszenie gęstości kości) i erozyjna choroba zwyrodnieniowa stawów (nieodwracalne procesy w stawach).

W przeciwieństwie do postaci dziecięcej, postać dorosła ma również szkodliwy wpływ na zdolności umysłowe.

Około 10% pacjentów do 40 roku życia styka się z tak poważnymi dolegliwościami jak mięsak (nowotwór złośliwy w tkankach), rak piersi, a także gwiaździak (guz mózgu) i czerniak (rak skóry). Onkologia postępuje w oparciu o wysoki poziom cukru we krwi i nieprawidłowe funkcjonowanie przytarczyc. Głównymi przyczynami śmierci dorosłych z progerią są najczęściej nowotwory lub nieprawidłowości sercowo-naczyniowe.

Diagnostyka

Zewnętrzne oznaki manifestacji choroby są tak oczywiste i wyraźne, że zespół rozpoznaje się na podstawie obrazu klinicznego.

Chorobę można wykryć jeszcze przed urodzeniem dziecka. Stało się to możliwe dzięki znalezionemu genowi progerii. Ponieważ jednak choroba nie jest przekazywana z pokolenia na pokolenie (jest to sporadyczna lub pojedyncza mutacja), prawdopodobieństwo, że w tej samej rodzinie urodzi się dwoje dzieci z tą rzadką chorobą, jest niezwykle małe. Po odkryciu genu progerii wykrywanie zespołu stało się znacznie szybsze i dokładniejsze.

Obecnie można zidentyfikować zmiany na poziomie genów. Powstały specjalne programy, czyli elektroniczne testy diagnostyczne. W tej chwili całkiem realistyczne jest udowodnienie i uzasadnienie poszczególnych formacji mutacyjnych w genie, które następnie prowadzą do progerii.

Nauka szybko się rozwija, a naukowcy już pracują nad ostateczną naukową metodą diagnozowania progerii u dzieci. Opisany rozwój przyczyni się do jeszcze wcześniejszej, a także dokładnej diagnozy. Dziś w placówkach medycznych dzieci z taką diagnozą są badane tylko zewnętrznie, a następnie pobierają testy i próbkę krwi do badań.

W przypadku wykrycia objawów progerii należy pilnie zasięgnąć porady endokrynologa i poddać się kompleksowemu badaniu.

Leczenie progerii

Do tej pory nie znaleziono skutecznego leczenia progerii. Terapię charakteryzuje linia objawowa, z zapobieganiem skutkom i powikłaniom postępu miażdżycy, cukrzycy i formacji wrzodziejących. Aby uzyskać efekt anaboliczny (przyspieszenie procesu odnowy komórek), przepisywany jest hormon somatotropowy, który ma na celu zwiększenie masy ciała i długości ciała u pacjentów. Kurs terapeutyczny prowadzony jest jednocześnie przez kilku specjalistów, np. endokrynologa, kardiologa, internistę, onkologa i innych, w oparciu o panujące w danym momencie objawy.

W 2006 roku naukowcy z Ameryki odnotowali wyraźny postęp w walce z progerią jako chorobą nieuleczalną. Naukowcy wprowadzili do hodowli zmutowanych fibroblastów inhibitor transferazy farnezylowej (substancję hamującą lub opóźniającą przebieg procesów fizjologicznych lub fizykochemicznych), który wcześniej testowano na pacjentach z rakiem. W wyniku zabiegu komórki mutacji uzyskały swój zwykły kształt. Nosiciele choroby dobrze tolerowali stworzony lek, więc jest nadzieja, że ​​w niedalekiej przyszłości będzie można zastosować środek w praktyce. W ten sposób możliwe będzie wykluczenie progerii we wczesnym wieku. Skuteczność działania Lonafarnibu (inhibitora transferazy farnezylowej) polega na zwiększeniu ilości tłuszczu podskórnego w całkowitej masie ciała oraz mineralizacji kości. W rezultacie okazuje się, że zmniejsza liczbę kontuzji do minimum.

Istnieje opinia, że ​​podobne środki są w stanie pomóc w leczeniu choroby, jak w walce z rakiem. Ale to tylko przypuszczenia i hipotezy, niepotwierdzone faktami.

Dzisiejsza terapia pacjentów sprowadza się do:

  • zapewnienie bieżącej ciągłej opieki;
  • specjalna dieta;
  • opieka kardiologiczna;
  • wsparcie fizyczne.

W przypadku progerii leczenie ma wyłącznie charakter wspomagający i koncentruje się na korygowaniu zmian zachodzących w tkankach lub narządach pacjenta. Stosowane metody nie zawsze są skuteczne. Jednak lekarze robią, co mogą. Pacjenci są pod stałą opieką lekarzy specjalistów.

Tylko poprzez monitorowanie funkcji układu sercowo-naczyniowego możliwe jest szybkie zdiagnozowanie rozwoju powikłań i zapobieganie ich postępowi. Wszystkie metody leczenia skupiają się wokół jednego celu – zatrzymania choroby i nie dania jej szansy na pogorszenie, a także złagodzenia stanu ogólnego nosiciela zespołu, na ile pozwala na to potencjał współczesnej medycyny.

Leczenie może obejmować:

  • stosowanie aspiryny w minimalnej dawce, co może zmniejszyć ryzyko wystąpienia zawału serca lub udaru mózgu;
  • stosowanie innych leków, które są przepisywane pacjentowi prywatnie w oparciu o obecne objawy i jego samopoczucie. Na przykład leki z grupy statyn zmniejszają ilość cholesterolu we krwi, a antykoagulanty przeciwdziałają tworzeniu się skrzepów krwi. Często stosuje się hormon, który może zwiększyć wzrost i wagę;
  • stosowanie fizjoterapii lub procedur mających na celu rozwój stawów, które są trudne do zgięcia, umożliwiając w ten sposób pacjentowi utrzymanie aktywności;
  • eliminacja zębów mlecznych. Szczególna cecha choroby przyczynia się do przedwczesnego pojawiania się zębów trzonowych u dzieci, podczas gdy zęby mleczne muszą być usuwane na czas.

Biorąc pod uwagę fakt, że progeria jest genetyczna lub losowa, nie ma środków zapobiegawczych jako takich.

Rokowanie leczenia

Rokowanie dla nosicieli zespołu progerii jest złe. Średnie liczby mówią, że pacjenci najczęściej żyją tylko do 13 lat, po czym umierają z powodu krwotoków lub zawałów serca, nowotworów złośliwych lub powikłań miażdżycowych.

Progeria jest nieuleczalna. Terapia jest w fazie rozwoju. Nie ma jeszcze ostatecznego dowodu na wyleczenie. Jednak medycyna rozwija się bardzo szybko, więc jest prawdopodobne, że chorzy na progerię będą mieli szansę na normalne i długie życie.

„Patrząc na tę obwisłą twarz, zapadnięte oczy i obwisłą skórę, trudno pomyśleć, że to dziecko. Jednak tak jest. Historia 5-letniego Bayezida Hosseina, który mieszka w południowym Bangladeszu, jest znana wielu. Chłopiec cierpi na rzadką chorobę genetyczną - progerię, w której ciało i ciało starzeją się osiem razy szybciej niż zwykle. Wszystko zaczyna się od zaniku mięśni, procesów dystroficznych w zębach, włosach i paznokciach, zmianach w aparacie kostno-stawowym, proces ten kończy się miażdżycą, udarem i nowotworami złośliwymi. Jak widać progeria nie daje żadnych zachęcających objawów, które przeradzają się w śmiertelne choroby. Dlatego tacy pacjenci zawsze czekają na zgon. Ale czy mogą złagodzić ból, a nawet przedłużyć życie? A może naukowcy są już o krok od stworzenia lekarstwa na to zaburzenie? Powiemy Ci w dzisiejszym artykule.

Zespół Hutchinsona u dziecka, Wikimedia

Progeria dziecięca lub zespół Hutchinsona (Hutchinsona)-Gilforda

Po raz pierwszy dolegliwość powodującą przedwczesne starzenie się organizmu zidentyfikował i opisał w 1889 r. J. Hutchinson i niezależnie w 1897 r. H. Gilford. Na ich cześć nazwali syndrom, który objawia się w dzieciństwie.

Pomimo faktu, że progeria jest chorobą rzadką (diagnozowana jest tylko jedna na 7 milionów noworodków), w całej historii obserwacji tej choroby na świecie odnotowano już ponad 150 przypadków. Po urodzeniu dzieci wyglądają absolutnie zdrowo, pierwsze oznaki przyspieszonego starzenia zaczynają pojawiać się u niemowląt w wieku 10-24 miesięcy.

Przyczyną choroby jest mutacja genu LMNA, który wytwarza białko prelamina A, które tworzy unikalną sieć białkową - wewnętrzny szkielet otoczki jądrowej. W rezultacie komórki tracą zdolność do normalnego podziału.

Badając pacjentów, genetycy stwierdzili również naruszenia w naprawie (funkcji naprawczej) DNA, klonowaniu fibroblastów (głównych komórek tkanki łącznej) i zaniku tkanki podskórnej.

Z reguły progeria jest chorobą niedziedziczną, a przypadki jej rozwoju są izolowane, ale są wyjątki. Ta mutacja została zgłoszona w kilku rodzinach u dzieci rodzeństwa. - potomstwo blisko spokrewnionych rodziców. A to wskazuje na możliwość dziedziczenia autosomalnego recesywnego, które objawia się już u osób w wieku dorosłym. Nawiasem mówiąc, zdarza się to jednej na 200 000 osób.

Progeria u dorosłych lub zespół Wernera

Już w 1904 roku niemiecki lekarz Otto Werner zauważył dramatyczne zmiany w wyglądzie i kondycji osób w wieku 14-18 lat. Odkrył syndrom, który wiąże się z gwałtowną utratą wagi, karłowatością, pojawieniem się siwych włosów i stopniowym łysieniem.

Wszystkie te przemiany nastolatka w starca są związane z defektem genu WRN (ATP-dependent helicase gene). Rolą białka WRN, które wytwarza, jest utrzymanie stabilności genomu oraz zachowanie struktury i integralności ludzkiego DNA. Mutacja z czasem zaburza ekspresję genów, DNA traci zdolność do odbudowy, co jest przyczyną przedwczesnego starzenia się.

W przeciwieństwie do małych pacjentów, którzy nie pozostają w tyle, a gdzieś nawet przewyższają swoich rówieśników w rozwoju umysłowym, dorośli mają odwrotny skutek, ponieważ. progeria zaczyna niekorzystnie wpływać na ich zdolności intelektualne.

Około 10% pacjentów w wieku czterdziestu lat boryka się z tak strasznymi chorobami, jak mięsak, rak piersi, gwiaździak, czerniak. Onkologia rozwija się na tle cukrzycy i dysfunkcji przytarczyc. Dlatego średnia długość życia osób z zespołem Wernera wynosi 30-40 lat.

Pierwszy na świecie lek na progerię. Amerykańscy naukowcy przetestowali unikalny lek

Progeria jest obecnie uważana za chorobę nieuleczalną. Życie osób z zespołem Hutchinsona (Hutchinsona)-Gilforda kończy się w wieku 7-13 lat, ale zdarzają się pojedyncze przypadki, gdy chorzy dożywają 20, a nawet 27 lat. A wszystko to dzięki jakiejś kuracji.

Jednak specjaliści z Progeria Research Foundation (PRF) i Boston Children's Hospital nie byli zadowoleni z takich statystyk. W 2012 roku rozpoczęli pierwszą na świecie próbę kliniczną leku, który mógłby pomóc szybko starzejącym się dzieciom. I według EurekAlert! im się to udało.

Badanie pacjentów z progerią trwało 2,5 roku. Naukowcy zaprosili do udziału 28 dzieci z 16 różnych krajów, z których u 75% zdiagnozowano tę chorobę. Dzieci przyjeżdżały do ​​Bostonu co cztery miesiące i przechodziły pełne badania lekarskie.

Przez cały ten czas badanym podawano dwa razy dziennie specjalny preparat inhibitora transferazy farnezylu (FTI), który pierwotnie został opracowany do leczenia raka. Zespół badawczy ocenił zmiany masy ciała, sztywność tętnic (parametr ryzyka zawału serca i udaru) oraz sztywność i gęstość kości (parametr ryzyka osteoporozy).

Dzięki temu każde dziecko czuło się znacznie lepiej. Dzieci zaczęły przybierać na wadze, nastąpiła poprawa struktury kości, a co najważniejsze w układzie sercowo-naczyniowym.

Według lekarzy wyniki tego badania są bardzo zachęcające. W przyszłości planowane jest kontynuowanie badań leków FTI i ich działania, które dostarczą dodatkowych informacji na temat chorób sercowo-naczyniowych i normalnego procesu starzenia.

„Wyniki tego badania są zachęcające dla naszej rodziny. Z ekscytacją i nadzieją patrzymy w przyszłość Meghan. Jesteśmy wdzięczni Fundacji Badań nad Progerią i wszystkim lekarzom za zaangażowanie w pomoc mojej córce i wszystkim dzieciom z progerią” – mówi Sandy Nybor, mama 12-letniej Megan, która brała udział w badaniach klinicznych.

Progeria w kulturze i życiu

Zaufaj mi, nigdy nie jest za późno, aw moim przypadku nigdy nie jest za wcześnie, aby być tym, kim chcesz. Brak ograniczeń czasowych - zacznij kiedy chcesz. Możesz się zmienić lub pozostać taki sam - nie ma na to reguły. Możemy dokonywać lepszych lub gorszych wyborów, mam nadzieję, że ty dokonasz najlepszego.

Ten monolog pochodzi z książki Davida Finchera Ciekawy przypadek Benjamina Buttona, opartej na opowiadaniu F. Scotta Fitzgeralda pod tym samym tytułem.

Od urodzenia bohater tej słynnej historii był wyrzutkiem, bo. od niemowlęctwa miał wygląd i zdrowie 80-letniego mężczyzny: miał zmarszczki na całym ciele i zanik nóg. Jednak czas mija, a Benjamin, wręcz przeciwnie, nie starzeje się, ale staje się młodszy. Mężczyznę przytrafia się wiele różnych wzlotów i upadków i oczywiście w jego życiu zdarza się miłość.

W prawdziwym życiu nie ma takich cudów, a chorzy na progerię nigdy nie stają się młodzi. Ale pomimo choroby tacy ludzie nie przestają być szczęśliwi. W szczególności Leon Botha, południowoafrykański artysta, muzyk i DJ, znany jest światu nie tylko ze swojej twórczości, ale także z tego, że mógł żyć nawet 26 lat ze straszną chorobą.

Progeria Leon została zdiagnozowana w wieku 4 lat, ale choroba nie złamała mu życia. Ten człowiek uwielbiał cieszyć się każdą minutą, chociaż zdawał sobie sprawę, że przedwczesna śmierć jest nieunikniona. Na przykład w styczniu 2007 roku pewien mężczyzna zorganizował w Durbanville swoją pierwszą indywidualną wystawę sztuki, której tematem była kultura hip-hopowa jako sposób na życie. Zauważ, że „młody” człowiek miał kilka takich pokazów.

Botha zajmowała się również DJingiem i turntablizmem (rodzaj DJingu) i występowała pod pseudonimem DJ Solarize w znanych klubach. Ponadto współpracował z południowoafrykańskim zespołem Die Antwoord i wystąpił w ich teledysku do piosenki Enter the Ninja.

Ale niestety progeria nikogo nie oszczędza. Dlatego 5 czerwca 2011 roku Botha zmarła na zatorowość płucną - stan patologiczny, w którym część skrzepu krwi (zatoru), który oderwała się od pierwotnego miejsca jego powstania (często nóg lub rąk), przemieszcza się przez naczynia krwionośne i zatyka światło tętnicy płucnej.

Dziś naukowcy na całym świecie badają tę tajemniczą chorobę. Z listy śmiercionośnych chcą przenieść ją na listę nieustępliwych. Warto zauważyć, że nauka osiągnęła już w tym kierunku świetne wyniki. Istnieje jednak wiele pytań, które wymagają wyjaśnienia, a mianowicie: jakie są podobieństwa i różnice między poszczególnymi przypadkami progerii a normalnym starzeniem się organizmu, w jaki sposób genetyczne przyczyny zespołu Wernera i Getchinsona (Hutchinsona)-Gilforda są powiązane oraz jak przeciwdziałać przyspieszonemu starzeniu się organizmu. Być może za jakiś czas pojawią się odpowiedzi, a specjaliści będą mogli zapobiegać rozwojowi choroby, a tym samym wydłużyć życie osób z progerią.

Jeśli znajdziesz błąd, zaznacz fragment tekstu i kliknij Ctrl+Enter.