Retinoblastoma u dzieci objawy. Siatkówczak u dzieci - przyczyny, objawy i leczenie


Jeśli źrenica dziecka rozszerzyła się i zaczęła świecić żółtawym lub białym światłem, należy jak najszybciej zabrać je do okulisty: ten objaw wskazuje na obecność siatkówczak- złośliwy nowotwór, który tworzy się w siatkówce oka.

Im wcześniej choroba zostanie wykryta, tym większa szansa na pomyślny wynik. W artykule porozmawiamy o metodach leczenia siatkówczaka u dzieci.

Ogólna koncepcja

Siatkówczak- nowotwór złośliwy o charakterze neuroektodermalnym, który rozwija się w siatkówce.

W miarę wzrostu obejmuje błonę naczyniową oka, orbitę oka i może powodować pojawienie się wtórnych ognisk złośliwych w różnych obszarach ciała, w tym w mózgu.

Siatkówczaka praktycznie nie obserwuje się w populacji dorosłych. Zagrożone są dzieci poniżej piątego roku życia. Najczęściej guz jest wykrywany w wieku od dwóch do trzech lat.

Ten nowotwór złośliwy stanowi 2,5-4,5% wszystkich procesów onkologicznych u dzieci poniżej piętnastego roku życia.

Przyczyny rozwoju

Przyczyny siatkówczaka, podobnie jak inne procesy złośliwe, nie zostały wystarczająco zbadane. Uważa się, że następujące czynniki zwiększają prawdopodobieństwo rozwoju choroby:


Istnieją również sugestie, że ryzyko rozwoju niedziedzicznego siatkówczaka zwiększa się, jeśli dziecko urodzi się rodzicom w wieku powyżej czterdziestu lat.

40% przypadków rozwoju siatkówczaka związane jest z predyspozycją genetyczną, a pozostałe 60% z innymi czynnikami. Siatkówczaki, które są uwarunkowane genetycznie, częściej występują w obu oczach i są trudniejsze do leczenia.

Objawy

Podczas wzrostu nowotworu występują następujące objawy:

Kiedy guz znacznie się rozrósł i doprowadził do rozwoju wtórnych ognisk złośliwych, do głównych objawów dodaje się oznaki uszkodzenia niektórych narządów.

Często w przypadku siatkówczaka odległe przerzuty znajdują się w mózgu.

Objawy uszkodzenia mózgu różnią się w zależności od lokalizacji ogniska wtórnego i mogą obejmować:

  • ostry, którego nie usuwają klasyczne leki;
  • nudności i wymioty;
  • półomdlały;
  • drgawki podobne do padaczkowych;
  • problemy z pamięcią, myśleniem;
  • zaburzenia czucia w różnych częściach ciała;
  • problemy z koordynacją;
  • zaburzenia słuchu, mowy, wzroku;
  • problemy z respiratorem.

powstanie wtórne zmiany złośliwe w mózgu- skrajnie niekorzystny znak prognostyczny, który znacznie zmniejsza szanse przeżycia.

Ponadto przerzuty najczęściej wpływają na:

  • kości;
  • Szpik kostny;
  • wątroba.

Pojawienie się odległych ognisk wtórnych jest charakterystyczne dla ostatniej fazy rozwoju siatkówczaka.

Formy i etapy

Istnieją trzy formy siatkówczaka:

  1. Jednostronny. Nowotwór złośliwy powstaje tylko w jednym oku. Ta postać została ujawniona u 75% pacjentów z siatkówczakiem.
  2. Dwustronny. Złośliwy proces został natychmiast wykryty w obu oczach. Jego występowanie jest zwykle związane z czynnikami dziedzicznymi. Ten typ siatkówczaka jest często diagnozowany w okresie niemowlęcym.
  3. Trójstronny. Powstaje w obecności siatkówczaka, który rozwinął się z powodu wadliwych genów: rozwija się wewnątrz czaszki. Ten typ siatkówczaka występuje niezwykle rzadko i występuje u nie więcej niż 5% pacjentów.

Siatkówczak, podobnie jak inne nowotwory, ma cztery etapy rozwoju:

Komplikacje i konsekwencje

Jeśli choroba zostanie wykryta na czas, powikłania są minimalne i zwykle są z nią związane resztkowe zaburzenia widzenia to można zrekompensować.

Jeśli choroba zaszła za daleko, może być konieczne usunięcie chorej gałki ocznej, ale dziecko przeżyje.

Najbardziej niekorzystny wynik pod warunkiem, że dziecko przeżyje, a choroba osiągnie remisję, ślepotę i zaburzenia resztkowe związane ze zmianami przerzutowymi.

Diagnostyka

Gdy pojawią się pierwsze objawy, należy skonsultować się z okulistą.

Dokona wstępnego badania, wysłucha skarg, sprawdzi ostrość wzroku dziecka i stan źrenic, a następnie udzieli skierowanie na dodatkową diagnostykę który obejmuje następujące czynności:

  • biomikroskopia;
  • oftalmoskopia;
  • pomiar ciśnienia wewnątrz oka;
  • gonioskopia;
  • badanie widzenia obuocznego;
  • identyfikacja nasilenia zeza za pomocą oftalmoskopu;
  • określenie stopnia wysunięcia gałki ocznej.

W przypadku wykrycia zmętnień w rogówce, ciele szklistym i źrenicy stosuje się badanie ultrasonograficzne oka.

Oceniać występowanie przerzutów stosowane są następujące metody:

  • rentgen orbity;
  • rtg zatok przynosowych;
  • rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa mózgu;
  • scyntygrafia wątroby i struktur kostnych;
  • nakłucie lędźwiowe;
  • mielogram badania szpiku kostnego i nakłucia.

Oprócz okulisty proces diagnozy i leczenia kontroluje neuropatolog i onkolog.

Leczenie

Lekarze określają etapy i metody leczenia w zależności od stopnia zaniedbania procesu nowotworowego i charakterystyki guza.

Możliwości leczenia siatkówczaka:

  1. Fotokoagulacja. Z jego pomocą usuwane są małe nowotwory zlokalizowane na siatkówce. Jest stosowany w początkowych stadiach rozwoju procesu złośliwego.
  2. Krioterapia. Kilka sesji krioterapii pozwala usunąć małe nowotwory zlokalizowane na obwodzie. Jest stosowany w początkowych stadiach rozwoju procesu złośliwego.
  3. Leczenie chemioterapeutyczne. Aplikacja jest wskazana, jeśli obecne są pobliskie lub odległe zmiany wtórne, a gałka oczna jest silnie zaangażowana w proces nowotworowy. Zwykle stosuje się kombinację leków (etopozyd, winkrystyna, karboplatyna).
  4. Radioterapia. Stosowany jest na wszystkich etapach leczenia ze względu na wysoki stopień skuteczności. W połączeniu z innymi metodami leczenia pozwala na szybkie zmniejszenie rozmiarów nowotworów i uzyskanie remisji.
  5. Usuwanie oczu. Jeśli oko jest zbyt mocno zniszczone i nie ma szans na przywrócenie wzroku, a proces nowotworowy jest w trzecim lub czwartym stadium, usuwa się gałkę oczną. Po operacji zwykle przeprowadza się radioterapię, którą w zależności od wskazań uzupełnia się chemioterapią. W przyszłości w miejsce usuniętej gałki ocznej można założyć protezę, która pełni funkcję estetyczną. Jeśli proces złośliwy objął orbitę, jest również usuwany.

Po osiągnięciu stabilnej remisji dziecko musi być poddawane regularnym badaniom profilaktycznym, aby w porę wykryć oznaki nawrotu choroby.

Prognoza

Jeśli guz został wykryty wcześnie, rokowanie korzystny: możliwe jest zachowanie wzroku i doprowadzenie do remisji choroby. Szansa na śmierć jest niska.

Prawdopodobieństwo korzystnego wyniku jest zmniejszone, jeśli proces złośliwy wyszedł poza gałkę oczną. Największe ryzyko śmierci występuje, jeśli:

  • nowotwór został wykryty w późniejszych stadiach;
  • wykryto przerzuty odległe (zwłaszcza w tkankach mózgowych).

Statystycznie około 95% przypadków kończy się stabilną remisją przy zastosowaniu wysokiej jakości i nowoczesnego leczenia. Prawdopodobieństwo nawrotu po remisji - 5%.

Ryzyko nawrotu nowotworu jest wysokie u dzieci z predyspozycją genetyczną.

Zapobieganie

Metody profilaktyczne obejmują konsultacje z rodzinami nosicieli genów zwiększających prawdopodobieństwo zachorowania na nowotwory. Jest to również ważne dla dzieci, które mają predyspozycje genetyczne regularnie poddawać się badaniom do wykrywania raka we wczesnych stadiach.

Rodzice, którzy zauważyli możliwe objawy siatkówczaka u dziecka, powinni jak najszybciej skontaktować się z placówką medyczną i poddać się diagnozie.

Im wcześniej guz zostanie wykryty, tym wyższy szanse na pełne wyzdrowienie i ratuj wzrok.

O objawach i leczeniu siatkówczaka u dziecka w tym filmie:

Uprzejmie prosimy o nieleczenie na własną rękę. Zapisz się do lekarza!

Retinoblastoma to złośliwy nowotwór oka. U ludzi choroba nazywa się rakiem siatkówki. Ta patologia rozwija się głównie u dzieci z powodu tkanek embrionalnych. U dorosłych choroba jest diagnozowana bardzo rzadko. Prawie zawsze siatkówczak jest wykrywany przed ukończeniem piątego roku życia. Rak siatkówki w równym stopniu dotyka chłopców i dziewczęta. Jeśli u dorosłego zdiagnozowano patologię, istnieje duże ryzyko posiadania w nim chorych dzieci.

Powoduje

Co powoduje raka siatkówki u dzieci? W zależności od przyczyny rozwoju siatkówczaka u dziecka wyróżnia się dwie formy choroby.

  • Wrodzona lub dziedziczna patologia występuje z powodu otrzymania przez dziecko zmutowanego genu od rodziców. Rozpoznanie wrodzonego siatkówczaka uzyskuje się w ciągu dwóch lat po urodzeniu dziecka. W przypadku tej postaci choroby rozwój guza następuje szybko i wpływa na oba oczy.
  • Stopniowo nowotwór atakuje inne tkanki, powodując rozwój poważnych chorób.
  • Wrodzony siatkówczak obserwuje się u dzieci z wrodzonymi wadami rozwojowymi.
  • Przypadkowy rak siatkówki lub sporadyczny siatkówczak występuje z nieznanych przyczyn.

Eksperci sugerują, że pojawienie się guza siatkówki może być wywołane czynnikami zewnętrznymi:

  • Zła ekologia;
  • Genetycznie modyfikowana żywność;
  • Możliwe ekspozycje.
  • W przypadku przypadkowego siatkówczaka zajęte jest jedno oko.
  • Ta postać raka siatkówki pojawia się u starszych dzieci, ale jest znacznie łatwiejsza w leczeniu.

Objawy

Manifestacja choroby wrodzonej jest zauważalna w pierwszych latach życia dziecka, w przeciwieństwie do sporadycznego siatkówczaka. Patologię można rozpoznać po pewnych objawach, ale różnią się one w zależności od wielkości nowotworu i jego lokalizacji.

  • Pierwszym objawem siatkówczaka jest czasowa utrata widzenia centralnego, a później siatkówkowego. Z tego powodu u dziecka może rozwinąć się zez.
  • Kolejnym objawem raka siatkówki u dziecka jest pojawienie się białej plamki w źrenicy - leukoria. Wada ta nazywana jest syndromem „kociego oka”. Leukoria jest określana ze zwiększonym rozmiarem guza nowotworowego i może również wystąpić w przypadku rozwarstwienia siatkówki guza.
  • Guz pojawia się przez źrenicę, co pozwala go zobaczyć.
  • Dziecko nie odczuwa bólu aż do początku procesu zapalnego lub początku wzrostu ciśnienia wewnątrzgałkowego.
  • W przyszłości dziecko doświadcza pogorszenia samopoczucia z powodu rozprzestrzeniania się złośliwych komórek w całym ciele.
  • Lekarze rozróżniają dwa etapy raka siatkówki, które różnią się lokalizacją i objawami guza.
  • W stadium wewnątrzgałkowym lub endofitycznym dochodzi do uszkodzenia gałki ocznej.
  • Kolejnym etapem jest egzofiza. W tym przypadku proces onkologiczny rozciąga się na naczyniówkę oka. Stopniowo guz się powiększa, wpływając na ośrodkowy układ nerwowy i węzły chłonne.
  • W niektórych przypadkach dziecko może zauważyć dwa nowotwory w różnych stadiach w jednym oku.

Rozpoznanie siatkówczaka u dziecka

Możliwe jest zdiagnozowanie raka siatkówki u dziecka, zanim pojawią się pierwsze oznaki patologii.

  • Okulista podczas badania będzie mógł zauważyć pojawienie się małego nowotworu w oku dziecka.
  • Kiedy pojawią się pierwsze oznaki siatkówczaka, lekarz będzie mógł ustalić wstępną diagnozę.
  • Aby potwierdzić trafną diagnozę, konieczne jest określenie stopnia uszkodzenia zdrowych tkanek przez komórki nowotworowe.
  • Jako metodę badawczą stosuje się rezonans magnetyczny lub tomografię komputerową.
  • Konieczne jest nakłucie rdzenia kręgowego, aby zbadać go pod kątem obecności szkodliwych komórek.
  • W celu wykrycia ewentualnych przerzutów w narządach wewnętrznych wykonuje się badanie ultrasonograficzne, dziecko musi również przejść badanie rentgenowskie.
  • Aby ocenić funkcjonowanie organizmu, dziecko musi przejść ogólną analizę krwi i moczu.

Komplikacje

Dlaczego rak siatkówki jest niebezpieczny dla dziecka? W większości przypadków rokowanie po zastosowaniu różnych metod leczenia jest korzystne. W najgorszym przypadku po operacji dziecko może stracić oko, ale jednocześnie jego życiu nie grozi już śmiertelne niebezpieczeństwo. Jeśli siatkówczak nie zostanie wyleczony na czas, istnieje możliwość utraty wzroku, a także dalszego rozprzestrzeniania się przerzutów do innych narządów.

Leczenie

Co możesz zrobić

  • Samoleczenie z rozpoznaniem raka siatkówki jest niedopuszczalne.
  • Rodzice powinni skonsultować się z lekarzem przy pierwszych oznakach choroby.
  • Po przepisanym leczeniu rodzice powinni się do niego stosować, a także informować lekarza prowadzącego o zmianach w zachowaniu dziecka.

Co robi lekarz

  • Jak leczyć patologię, lekarz będzie mógł ustalić po ustaleniu przyczyny siatkówczaka u dziecka, jego lokalizacji i stopnia.
  • Chirurgia jest zwykle stosowana w leczeniu dużych guzów. Dotknięte oko jest usuwane, po czym próbki guza są wysyłane do badania histologicznego. Operacja usunięcia oka jest wykonywana, jeśli nie ma możliwości przywrócenia wzroku w przyszłości. Kilka miesięcy później wykonywana jest proteza oka.
  • Można zastosować terapię chemiczną. Za pomocą środków przeciwnowotworowych można zmniejszyć rozmiar nowotworu. Chemioterapia jest prowadzona miejscową lub ogólną metodą iniekcji.
  • Leczenie radioterapią stosuje się również w leczeniu siatkówczaka u dzieci. Ale oprócz usunięcia złośliwego guza, przy tej metodzie leczenia dochodzi do uszkodzenia tkanek oka, pojawia się zaćma i możliwy jest rozwój guzów kości.
  • Jeśli guz jest mały, stosuje się fotokoagulację - leczenie tylnej części siatkówki wiązką laserową.
  • Krioterapia lub leczenie zimnem pomaga również w eliminacji małych guzów złośliwych z przedniej części siatkówki.

Zapobieganie

Aby zapobiec rozwojowi raka siatkówki u dziecka, rodzice, w których rodzinach odnotowano przypadki patologii, powinni skonsultować się z genetykiem.

  • Zagrożone są dzieci urodzone w takich rodzinach. Powinny być badane przez okulistę co 2-3 miesiące.
  • Jest to niezbędne do wczesnego rozpoznania patologii, aby jak najwcześniej rozpocząć bezpieczne i skuteczne leczenie.
  • Dzieci, u których w rodzinie nie występował siatkówczak, również powinny zostać zbadane przez okulistę.
  • Nie pozwalaj dziecku spożywać produktów modyfikowanych genetycznie, a także nie narażaj go na różnego rodzaju promieniowanie.

Dowiesz się również, jak niebezpieczne może być przedwczesne leczenie siatkówczaka u dzieci i dlaczego tak ważne jest unikanie konsekwencji. Wszystko o tym, jak zapobiegać siatkówczakowi u dzieci i zapobiegać powikłaniom.

A troskliwi rodzice znajdą pełne informacje o objawach siatkówczaka u dzieci na stronach serwisu. Czym różnią się objawy choroby u dzieci w wieku 1,2 i 3 lat od objawów choroby u dzieci w wieku 4, 5, 6 i 7 lat? Jaki jest najlepszy sposób leczenia siatkówczaka u dzieci?

Zadbaj o zdrowie swoich bliskich i bądź w dobrej formie!

U dzieci z siatkówczakiem choroba często dotyka tylko jednego oka. Jednak u jednego na troje dzieci z siatkówczakiem rozwija się rak w obu oczach, obustronny siatkówczak.

Najczęstszym pierwszym objawem siatkówczaka jest widoczna biel w źrenicy, zwana „odruchem kociego oka” lub leukokorią. Ta niezwykła biel jest szczególnie widoczna w słabym świetle lub na zdjęciach wykonanych z lampą błyskową.

Inne oznaki i objawy siatkówczaka obejmują:

    Zaczerwienienie, bolesność lub obrzęk powiek

    Problemy ze wzrokiem

    zez

    Bolesność w okolicy oczu

    Zaczerwienienie białej części oka

    Krwawienie z przodu oka

    Wysunięcie oka

    Źrenica, która nie kurczy się w jasnym świetle

    Inny kolor w każdej tęczówce (kolorowej części oka)

Jeśli rak rozprzestrzenił się poza oko, objawy zależą od lokalizacji raka. Niektóre możliwe objawy obejmują:

    Utrata apetytu i utrata masy ciała

    Ból głowy

    Wymiociny

    Powiększone węzły chłonne na szyi

Objawy siatkówczaka.

Objawy siatkówczaka zwykle pojawiają się, gdy rośnie, dopóki guz nie jest mały, dzieci mogą go nie zauważyć i nie mieć żadnych dolegliwości ani objawów choroby.

Diagnostyka Retinoblastoma.

Siatkówczak jest często uleczalny, jeśli zostanie wcześnie zdiagnozowany. Jednakże, jeśli nie zostanie wcześnie wykryty, siatkówczak może rozprzestrzenić się poza gałkę oczną.

Dzięki terminowym badaniom przesiewowym, diagnozie, ukierunkowanemu leczeniu i systematycznej obserwacji przez multidyscyplinarny zespół, 98% dzieci z siatkówczakiem zostaje wyleczonych, a wiele z nich zachowuje część funkcji wzrokowych.

Wiele siatkówczaków jest wcześnie wykrywanych przez rodziców, krewnych lub pediatrę podczas następnego badania.

Podczas regularnych badań dzieci lekarze regularnie sprawdzają oczy. Oto niektóre z rzeczy, których szukają lekarze:

    Zmiany w wyglądzie oczu (wewnątrz lub na zewnątrz)

    Zmiany w sposobie poruszania się oczu

    Zmiany w widzeniu dziecka

Każdy z nich może być oznaką siatkówczaka, chociaż częściej jest to spowodowane czymś innym.

Czasami rodzic lub krewny może zauważyć, że oko dziecka nie wygląda normalnie i powinien to być powód do wizyty u lekarza. Ważne jest, aby rodzice byli świadomi możliwych objawów siatkówczaka i jak najszybciej informowali lekarza o wszelkich nietypowych objawach. Najczęściej przyczyną jest coś innego niż siatkówczak, ale ważne jest, aby to sprawdzić, abyś mógł od razu znaleźć przyczynę i naprawić ją, jeśli to konieczne.

Główną metodą diagnozowania siatkówczaka jest oftalmoskopia. Oftalmoskopia (z greckiego ophthalmos – oko i skopeo – obserwuj) to metoda badania dna oka za pomocą urządzenia optycznego i wiązki światła kierunkowego. Za pomocą oftalmoskopii można również zbadać stan nerwu wzrokowego, siatkówki i naczyniówki.

Jeśli, zgodnie z oftalmoskopią, diagnoza zostanie potwierdzona, lekarz przepisuje dodatkowe badania w celu oceny częstości występowania procesu:

    ultradźwięk

    MRI

    Badania krwi

    W przypadku podejrzenia przerzutów, w przypadku późnego wykrycia, można zlecić scyntygrafię w celu określenia stanu tkanki kostnej

Leczenie siatkówczaka.

Sposób leczenia siatkówczaka zależy od guza i tego, czy rak rozprzestrzenił się na inne obszary. Celem leczenia jest całkowite usunięcie guza i zachowanie wzroku w jak największym stopniu.

    Chemoterapia. Chemioterapia może pomóc w zmniejszeniu guza, dzięki czemu można zastosować inne metody leczenia pozostałych komórek nowotworowych. Chemioterapia może być również stosowana w leczeniu raka, który rozprzestrzenił się poza gałkę oczną lub do innych obszarów ciała.

    Radioterapia.Radioterapia wykorzystuje wiązki energii do zabijania komórek rakowych. W niektórych przypadkach mały krążek materiału radioaktywnego umieszcza się w guzie lub w jego pobliżu, co jest zabiegiem zwanym brachyterapią. Ten krążek pozostawia się na jakiś czas, aby zniszczyć komórki nowotworowe. W innych przypadkach promieniowanie jest stosowane do guza z zewnątrz ciała.

    laseroterapia.Laser może być użyty do zniszczenia naczyń krwionośnych, które odżywiają guz, zabijając komórki rakowe.

    Zabiegi na zimno (krioterapia).Do zamrożenia komórek rakowych używa się bardzo zimnej substancji (takiej jak ciekły azot). Po zamrożeniu komórek substancja jest usuwana, a komórki rozmrażane. Ten proces zamrażania i rozmrażania jest powtarzany, zabijając komórki rakowe.

    Chirurgia (wyłuszczenie).Jeśli dziecko ma jednostronny siatkówczak, to usunięcie chorego oka (wyłuszczenie) jest najbardziej niezawodną i najbardziej uzasadnioną metodą leczenia. Ponieważ dziecko ma drugie w pełni sprawne oko i możesz odmówić innych rodzajów leczenia, które wiążą się z pewnym ryzykiem. Jeśli siatkówczak nie jest dziedziczny, wówczas leczenie się kończy, a dziecko całkowicie wraca do zdrowia.

    Ponadto, jeśli guz urósł zbyt mocno do innych metod leczenia, może być również wymagana operacja usunięcia gałki ocznej. Może to pomóc w zapobieganiu rozprzestrzenianiu się raka na inne części ciała.

    Usunięcie oka wpłynie na wzrok dziecka. Jednak większość dzieci bardzo dobrze przystosowuje się z czasem. Jakiś czas po operacji dziecko może przejść operację wszczepienia sztucznego oka. W wielu przypadkach nie będzie oczywiste, że dziecko ma sztuczne oko.

    Jeśli dziecko ma siatkówczaka obustronnego, leczenie ma na celu całkowite usunięcie guza i zachowanie widzenia przynajmniej w jednym oku.

Nowotwory złośliwe mogą objawiać się w różnych formach i atakować różne narządy, w tym oczy. Rak siatkówki - siatkówczak - nie jest tak niebezpieczny, gdy zostanie wcześnie wykryty, jak inne rodzaje raka. Jeśli odpowiednio połączysz metody, możesz osiągnąć całkowite wyleczenie i brak nawrotów w 95% przypadków.

Kluczowe punkty dotyczące siatkówczaka

Siatkówczak to nowotwór złośliwy składający się z komórek neuroektodermy siatkówki. Choroba atakuje siatkówkę, naczyniówkę i oczodół. Guzy siatkówki rosną bardzo szybko, przerzuty przenikają przez nerw wzrokowy do mózgu, skąd przez krew przedostają się do szpiku kostnego i kości rurkowych.

Etapy rozwoju siatkówczaka według systemu TNM:

  1. Guz zajmuje 25% dna (T1).
  2. Nowotwór zajmuje 25-50% powierzchni siatkówki (T2).
  3. Obejmuje ponad połowę siatkówki i rozciąga się poza nią, ale lokalizacja wewnątrzgałkowa jest zachowana (T3).
  4. Guz rozciąga się poza orbitę (T4).
  5. Przerzuty w regionalnych węzłach chłonnych (N1).
  6. Przerzuty do mózgu, kości i narządów wewnętrznych (MI).

Siatkówczaki stanowią 2-4% wszystkich przypadków nowotworów złośliwych u pacjentów poniżej 15 roku życia. Nowotwór rozwija się głównie u dzieci do 5 roku życia, większość pacjentów to dzieci w wieku 2-3 lat. Ryzyko wystąpienia nie zależy od płci.

Guz ten jest typowym nowotworem dziedzicznym. Wiele osób, które miały siatkówczaka, ma dzieci z podobną diagnozą. Prawdopodobieństwo rozwoju guza u drugiego dziecka, gdy u pierwszego rozpoznano siatkówczaka, wynosi 6%. Jeśli w jednej rodzinie jest kilkoro chorych dzieci, ryzyko wzrasta do 50%. Pomimo złośliwego charakteru choroba jest uleczalna. Terminowe leczenie zapewnia przeżycie zdecydowanej większości pacjentów.

Struktura siatkówczaka

Ludzkie oczy zaczynają się formować na wczesnym etapie rozwoju wewnątrzmacicznego. W tym okresie pojawiają się komórki retinoblastów, które są zdolne do szybkiego podziału. Powstają z nich komórki siatkówki, ale mutacje w genach uniemożliwiają retinoblastom tworzenie dojrzałych komórek. Zamiast tego niedojrzałe retinoblasty nadal się namnażają, tworząc guz.

Nazwa guza wynika z faktu, że powstaje z retinoblastów, a raczej z podstaw tkanki nerwowej siatkówki (neuroektodermy). Siatkówczak może powstawać z komórek dowolnej warstwy jądrowej siatkówki. W takim guzie nie ma podścieliska, są ogniska martwicy i zwapnień.

Przyczyny siatkówczaka

Główną przyczyną rozwoju siatkówczaków jednostronnych są mutacje somatyczne. Dwustronne pojawiają się z powodu mutacji chromosomów w komórkach rozrodczych.

W 40% przypadków rozpoznaje się siatkówczaka wrodzonego, który objawia się w pierwszych 30 miesiącach życia dziecka. Często nowotwór wrodzony łączy się z innymi anomaliami rozwojowymi (choroba serca, hiperostoza korowa wieku dziecięcego, rozszczep podniebienia). Wzrasta ryzyko ognisk nowotworowych w innych narządach.

Przyczyny nabytego siatkówczaka nie są znane. Czynnikami ryzyka są późny wiek rodzenia dzieci, praca w zakładach hutniczych, zanieczyszczenie środowiska. U dorosłych postać nabyta diagnozowana jest bardzo rzadko, częściej u dzieci w wieku przedszkolnym.

Klasyfikacja guzów siatkówki

Siatkówczaki dzielą się na dziedziczne i sporadyczne (przypadkowe). Nowotwory dziedziczne dotyczą obu oczu, a przypadkowe zwykle mają postać pojedynczego węzła w jednym oku.

Postacie histologiczne guza:

  • zróżnicowany (siatkówczak);
  • niezróżnicowany (siatkówczak);
  • mieszany.

Siatkówczak, bardziej złośliwa postać, występuje znacznie częściej. Jej komórki zgrupowane są głównie wokół naczyń, tworząc pseudorozety. Ale komórki siatkówczaka tworzą prawdziwe rozety (guz tworzy się wokół jasnej przestrzeni), ta forma ma korzystniejszy przebieg.

Jak rośnie siatkówczak?

Istnieje kilka rodzajów wzrostu raka siatkówki. Wzrost guza może być skierowany do wnętrza siatkówki lub na zewnątrz. W rzadkich przypadkach siatkówczak wrasta w otaczające tkanki na tyle chaotycznie, że nie można określić jego granic.

Rodzaje wzrostu siatkówczaka:

  1. endofityczne. Guz rozprzestrzenia się na wewnętrzną warstwę siatkówki i ciało szkliste, rosnąc w kierunku gałki ocznej. Węzły są bulwiaste, duża liczba nowo utworzonych naczyń. Szybki wzrost siatkówczaka powoduje zmętnienie ciała szklistego.
  2. egzofityczny. Guz powstaje w przestrzeni podsiatkówkowej (między częścią czuciową a nabłonkiem barwnikowym). Wzrost siatkówczaka powoduje subtotalne odwarstwienie siatkówki i gromadzenie się przesięku.
  3. Mieszany. Stan, w którym cechy dwóch poprzednich typów są połączone. Klony komórek nowotworowych rozprzestrzeniają się zarówno do ciała szklistego, jak i do przestrzeni podsiatkówkowej. Ten typ charakteryzuje się krwotokami w komorze przedniej i ciele szklistym.
  4. rozproszony. Ten typ jest rzadko diagnozowany. W postaci rozproszonej naciekane są wszystkie warstwy siatkówki, guz wrasta do komory przedniej oka i symuluje stan zapalny. W tym przypadku trudno jest określić granice siatkówczaka, rozwija się rozlane ścieńczenie siatkówki, aw przedniej komorze oka gromadzi się wysięk. Pojawiają się zrosty przednie i pseudohipopiony (kryształy cholesterolu). Występuje niedokrwienie siatkówki i neowaskularyzacja tęczówki, której stopień zależy od stopnia zaawansowania choroby. Nowo utworzone naczynia mogą blokować odpływ płynu wewnątrzgałkowego i powodować wzrost ciśnienia wewnątrzgałkowego (jaskra wtórna).

Podczas rozprzestrzeniania się poza gałkę oczną oko przesuwa się i rozwija. Siatkówczak może przenikać do oczodołu, zatok przynosowych i nosa, do jamy czaszki. Rozległe przerzuty nowotworu prowadzą do śmierci chorego.

Objawy siatkówczaka

Objawy siatkówczaka zależą bezpośrednio od wielkości guza, jego lokalizacji i rodzaju wzrostu. Małe ogniska, które nie dają wyraźnych objawów, można wykryć podczas rutynowego badania. U 20-40% pacjentów choroba obejmuje oba oczy. Guz w drugim oku może nie pojawić się od razu, czasami różnica czasu wynosi kilka lat.

Leukokoria jest pierwszym objawem, który zauważają nawet rodzice. Jest to białawo-żółte odbicie, które pojawia się, gdy światło odbija się od masy guza. Jeśli siatkówczak znajduje się w centrum oka, jednym z wczesnych objawów może być zez.

Etapy rozwoju siatkówczaka:

  1. Pokój. Ten etap charakteryzuje się brakiem subiektywnych objawów. Podczas badania można wykryć zespół „kociego oka” (odruch źrenicowy, prześwitywanie guza przez źrenicę). Wczesnym objawem siatkówczaka jest utrata widzenia centralnego i obuocznego, co często powoduje u dziecka zeza.
  2. Jaskra. Na tym etapie dochodzi do zapalenia oka, któremu towarzyszy światłowstręt, łzawienie, zaczerwienienie błony śluzowej. Często rozwija się zapalenie błony naczyniowej oka i tęczówki. Ponieważ zaczyna się rozprzestrzenianie komórek nowotworowych, pojawia się ból. Kiedy guz nacieka aparat beleczkowy, rozwija się jaskra wtórna. Pacjenci zaczynają skarżyć się na ból.
  3. Kiełkowanie. Ten etap rozpoczyna się wytrzeszczem (wysunięciem oczu). Guz wrasta w tkanki miękkie oczodołu i niszczy jego ściany, później wnika do zatok przynosowych i między błony mózgowe.
  4. Przerzut. Ogniska nowotworowe powstają w szpiku kostnym, wątrobie, kościach, mózgu, a nawet kościach czaszki. Dystrybucja rozpoczyna się od opony miękkiej wzdłuż nerwu wzrokowego, a następnie szlakami limfogennymi i krwiotwórczymi (poprzez limfę i krew). Na czwartym etapie rozwoju siatkówczaka pogarsza się ogólne samopoczucie pacjenta (osłabienie, zatrucie, nudności, bóle głowy).

Pełna diagnostyka raka siatkówki

Jeśli w rodzinie występuje siatkówczak, dzieci powinny być regularnie odwiedzane przez okulistę. Siatkówczak ma swoją własną triadę objawów: leukokoria (biała źrenica), zez i rozszerzona źrenica ze słabą reakcją na światło. Pacjenci z guzem są konsultowani przez okulistę, istnieje możliwość połączenia neurologa i otolaryngologa.

Testy na podejrzenie raka siatkówki:

  • biomikroskopia (badanie przedniej części oka za pomocą lampy szczelinowej);
  • oftalmoskopia (badanie dna oka);
  • wiskometria (określanie ostrości wzroku);
  • tonometria (pomiar ciśnienia wewnątrzgałkowego);
  • gonioskopia (badanie wzrokowe przedniego odcinka gałki ocznej);
  • egzoftalmometria (określenie wysunięcia gałki ocznej z orbity);
  • badanie widzenia obuocznego;
  • określenie kąta zeza;
  • USG gałki ocznej (pomaga przy zmętnieniu ośrodków optycznych).

Biopsja wewnątrzgałkowa jest niepożądana, ponieważ może prowokować rozprzestrzenianie się komórek w układzie limfatycznym i krwioobiegu. Ta metoda jest stosowana tylko w ostateczności, gdy guz nie jest widoczny w inny sposób.

Aby ocenić rozprzestrzenianie się guza, można zastosować następujące metody:

  • radiografia oczodołu i zatok;
  • CT i MRI mózgu;
  • osteoscyntygrafia (wizualizacja aparatu kostno-stawowego);
  • scyntygrafia wątroby (promieniowa metoda obrazowania narządów i tkanek).

W celu wykrycia przerzutów odległych wykonuje się nakłucie lędźwiowe oraz dalsze badanie płynu mózgowo-rdzeniowego i szpiku kostnego. Dodatkowo wykonuje się mielogram (rozmaz punkcikowatego szpiku kostnego, który odzwierciedla skład komórek tkanki szpikowej).

Plan leczenia ustala lekarz w zależności od stopnia zaawansowania siatkówczaka. Jeśli występuje zmiana obustronna, taktyki leczenia są opracowywane dla każdego oka osobno.

Na co zwrócić uwagę przy wyborze zabiegu:

  • dotyczy jednego lub obu oczu;
  • stopień pogorszenia funkcji wzrokowej;
  • wyjście guza poza gałkę oczną;
  • rozprzestrzenił się na nerw wzrokowy;
  • wpływ na ośrodkowy układ nerwowy;
  • obecność przerzutów.

W trakcie leczenia można zastosować kilka różnych metod, ich prawidłowe połączenie w dużej mierze decyduje o szansach na zachowanie wzroku i oka. Nowoczesne metody diagnostyczne umożliwiają wykrycie siatkówczaka we wczesnym stadium, kiedy krioterapia, fotokoagulacja i naświetlanie są jeszcze wystarczające do skutecznego leczenia.

Metody leczenia siatkówczaka:

  • interwencja chirurgiczna;
  • radiochemioterapia;
  • chemioterapia lekowa;
  • krioterapia;
  • koagulacja laserowa;
  • termoterapia.

Współczesna medycyna preferuje leczenie zachowawcze siatkówczaka. Ta taktyka jest skuteczna tylko w obecności małych pojedynczych formacji, które pozostają w oku, ale poza granicami stref plamki żółtej i okołobrodawkowej.

Do leczenia aktywnie stosuje się krioterapię i fotokoagulację, które pozwalają zachować wzrok i rzadko powodują powikłania. Krioterapia oddziałuje na zmiany w komorze przedniej gałki ocznej, a fotokoagulacja na plecach. Monitorowanie przebiegu leczenia odbywa się za pomocą oftalmoskopii i ultrasonografii.

Metody miejscowego leczenia siatkówczaka:

  1. Brachyterapia. Technika miejscowego napromieniania guzów polegająca na przyszyciu do oka aplikatora okulistycznego (płytki radioaktywnej). Zaletą tej metody jest możliwość dostarczenia maksymalnych dawek promieniowania bezpośrednio do ogniska bez wpływu na zdrowe tkanki oka i ciała.
  2. Kriodestrukcja. Metoda ekspozycji na niskie temperatury. Po zamrożeniu komórki nowotworowe przestają rosnąć i ulegają zniszczeniu. Zabieg przeprowadza się za pomocą urządzenia z kilkumilimetrową końcówką. Kriochirurgia ma zastosowanie do guzów w przedniej części siatkówki, których średnica nie przekracza 7 mm.
  3. Fotokoagulacja. Leczenie wiązką laserową. Jest skuteczny w przypadku siatkówczaków o wielkości do 4 mm i zlokalizowanych w tylnej części siatkówki.
  4. Termoterapia laserem diodowym przezźrenicowym (TTT). Bezkontaktowe leczenie guzów wewnątrzgałkowych oparte na promieniowaniu podczerwonym. Metoda polega na przedłużonym ogrzewaniu siatkówczaka do temperatury 45-55°C.

Radioterapia w leczeniu raka siatkówki

Radioterapię stosuje się w celu zachowania funkcji wzroku. Siatkówczak jest bardzo wrażliwy na radioterapię: 75% pacjentów radzi sobie z chorobą wyłącznie tą metodą, ale dla utrwalenia efektu zaleca się krioterapię.

W leczeniu siatkówczaka możliwe jest zastosowanie różnych technik napromieniowania, jednak najczęściej stosuje się napromieniowanie zewnętrzne dwoma polami bocznymi, w tym siatkówką. Wynika to z faktu, że większość pacjentów ma liczne guzy pochodzenia wieloogniskowego.

Pole promieniowania obejmuje również ciało szkliste i 10 mm dostępnej części nerwu wzrokowego. Dawki radioterapii wahają się w wysokich granicach (3500 Gy w grupach I-III, 4500 Gy w grupach IV-V). Dzieci do trzeciego roku życia napromieniane są w znieczuleniu na specjalnym stole do utrwalenia.

Do leczenia siatkówczaka można zastosować płytki radioaktywne. Ich zastosowanie jest ograniczone, ale dobrze sprawdzają się w przypadku małych guzów poza dyskiem optycznym. Technika ta nie jest zalecana w przypadku wrodzonych siatkówczaków, ponieważ ryzyko uszkodzenia naczyń i krwawienia jest duże ze względu na wieloogniskowe zmiany.

Aby zapobiec rozwojowi zaćmy popromiennej, stosuje się specjalne bloki. Ze względu na ryzyko nawrotu nowotworu w przedniej części siatkówki zaleca się dodatkową krioterapię po radioterapii.

Miejscowa i ogólnoustrojowa chemioterapia siatkówczaka

Efekty leczenia chirurgicznego i radioterapii w 80-90% przypadków siatkówczaka. Chemioterapia wskazana jest przy masywnych uszkodzeniach nerwu wzrokowego i oczodołu, a także przy obecności przerzutów regionalnych.

W przypadku siatkówczaka Winkrystyna, Vepezid i Karboplatyna uznawane są za najskuteczniejsze połączenie leków stosowanych w chemioterapii. Być może stosowanie winkrystyny, doksorubicyny i cyklofosfamidu, ale praktyka pokazuje, że ten ostatni cytostatyk zwiększa ryzyko nawrotu choroby i prowadzi do sterylizacji.

Chemioterapia może być ogólnoustrojowa lub miejscowa. Lokalne metody obejmują dotętnicze i doszklistkowe. Pierwszy polega na wprowadzeniu leków do tętnicy, która dostarcza krew do obszaru, w którym znajduje się siatkówczak. Drugi to wprowadzenie leków do ciała szklistego, gdy jest ono dotknięte nowotworem lub wchodzi w kontakt z jego ogniskami na siatkówce.

Wyłuszczenie w przypadku siatkówczaka

Najskuteczniejszym sposobem leczenia raka oka jest wyłuszczenie, czyli usunięcie gałki ocznej. Podczas operacji nerw wzrokowy jest przecinany tak daleko, jak to możliwe, dlatego ta metoda wykazuje najlepsze wyniki w leczeniu siatkówczaka. Po 6 tygodniach od operacji można wykonać protetykę likwidującą wadę wzroku. Ponieważ pacjenci z siatkówczakiem to najczęściej dzieci, wyłuszczenie wiąże się z pewnymi trudnościami. Po usunięciu gałki ocznej kości oczodołu zaczynają aktywniej rosnąć, powodując poważną wadę.

Wskazania do wyłuszczenia:

  • rozległe uszkodzenia i niemożność przywrócenia wzroku;
  • masywne wysiewanie ciała szklistego;
  • guz nacieka tylną komorę oka i dociera do tylnej torebki soczewki;
  • zlokalizowane w pobliżu ciała rzęskowego lub zajmuje większość przedniej części oka;
  • jaskra na tle proliferacji naczyń;
  • zaawansowane powikłania wtórne (zapalenie błony naczyniowej oka, zaćma, hemophthalmos, hyphema);
  • początek ślepoty z niemożnością przywrócenia wzroku.

Po wyłuszczeniu oczy są wysyłane do analizy histologicznej. Jeśli guz zajął nerw wzrokowy i naczyniówkę lub rozprzestrzenił się poza twardówkę, oznacza to złe rokowanie dla pacjenta. Gdy siatkówczak wykracza poza granice oczodołu, zaleca się wytrzewienie oczodołu (usunięcie zawartości oczodołu).

W jakich przypadkach łączy się wyłuszczenie i leczenie zachowawcze:

  • kiełkowanie siatkówczaka w nerwie wzrokowym;
  • uszkodzenie twardówki;
  • pozagałkowe rozprzestrzenianie się guza;
  • lokalizacja w strefie okołobrodawkowej;
  • obecność dużych i wielu węzłów nowotworowych;
  • penetracja ognisk do ciała szklistego, tęczówki, przedniego odcinka oka;
  • zajęcie naczyniówki.

Rokowanie i profilaktyka raka siatkówki

Właściwe rozpoznanie siatkówczaka we wczesnym stadium jest kluczem do skutecznego leczenia. Do czasu rozprzestrzenienia się guza możliwe jest leczenie oszczędzające narząd (fotokoagulacja, krioterapia, naświetlanie). Wyłuszczenie może zapewnić pacjentowi przeżycie, ale skutkiem będzie utrata wzroku i powstanie wady wzroku.

Niekorzystne czynniki:

  • penetracja guza do nerwu wzrokowego;
  • uszkodzenie naczyniówki;
  • rozprzestrzenianie się siatkówczaka poza gałkę oczną;
  • guzy w obu oczach.

Ponieważ w zdecydowanej większości przypadków choroba ma charakter wrodzony, profilaktyką będzie poradnictwo genetyczne dla rodzin z rakiem siatkówki. Bardzo ważne jest regularne badanie dzieci zagrożonych i odpowiednich do wieku.

Retinoblastoma oka u dzieci

Co to jest siatkówczak?

Retinoblastoma to rzadki rodzaj raka oka. Najczęściej dotyka dzieci w wieku poniżej 5 lat. Może to dotyczyć jednego lub obu oczu.

  • "retino" oznacza z siatkówki
  • „wybuch” oznacza komórki we wczesnym stadium rozwoju
  • „oma” oznacza grupę komórek lub nowotwór

Kiedy choroba może dotyczyć jednego oka, choroba będzie nazywana jednostronnym siatkówczakiem. Obustronny siatkówczak - gdy dotyczy obu oczu.

Kto choruje na siatkówczaka?

Retinoblastoma najczęściej dotyka dzieci poniżej 5 roku życia. Każdego roku na świecie 1 na 20 000 noworodków diagnozuje się siatkówczaka. Chociaż choroba może być bardzo niebezpieczna i przerażająca dla dziecka i jego rodziców, ponad 9 na 10 dzieci (90%) zostaje wyleczonych.

U dzieci choroba obu oczu jest zwykle diagnozowana w pierwszym roku życia. Osoby dotknięte jednym okiem są zwykle diagnozowane nieco później, często między 2 a 3 rokiem życia.

Przyczyny i badanie

Niektóre dzieci rodzą się ze zmianą (mutacją) w genie siatkówczaka (tzw gen RB1), które dziedziczą po jednym z rodziców. Zmiany genów mogą wystąpić na najwcześniejszych etapach ich rozwoju w łonie matki.

Około 4 na 10 zdiagnozowanych dzieci (40%) ma ten typ dziedziczny co często dotyczy obu oczu. Dzieci, które nie mają tego dziedzicznego typu, rozwijają siatkówczaka tylko w jednym oku.

Lekarze nie wiedzą, co powoduje pozostałe 60% siatkówczaków. Ale te niedziedziczne typy prawie zawsze dotyczą tylko jednego oka.

Dzieci, których rodzic, brat lub siostra chorowali wcześniej na siatkówczaka, powinny zostać przebadane pod kątem siatkówczaka. Dziecko zwykle wymaga badania przesiewowego po urodzeniu do 3 roku życia. Badania obejmują regularne badania w znieczuleniu ogólnym. Jak często i jak długo dziecko jest badane, zależy od poziomu ryzyka.

Niektóre dzieci mogą również mieć badanie krwi na obecność genu RB1.. Jest to możliwe tylko wtedy, gdy najpierw przebadany zostanie członek rodziny, który miał siatkówczaka.

Porozmawiaj ze swoim lekarzem, jeśli masz rodzinną historię siatkówczaka. Mogą skierować Twoje dziecko do jednego z wyspecjalizowanych ośrodków siatkówczaka. Jest mało prawdopodobne, aby Twoje dziecko potrzebowało badania, jeśli dalszy krewny, taki jak kuzyn, ma siatkówczaka. Jednak ośrodek siatkówczaka może wyjaśnić, którzy członkowie rodziny muszą zostać przebadani.

Mała anatomia oka

Aby zrozumieć, jak rozwija się siatkówczak, musisz wiedzieć trochę o oczach i ich działaniu. Oko składa się z 3 głównych części:

  • gałka oczna
  • orbita
  • struktury pomocnicze (lub struktury przydatków), w tym gruczoły łzowe i powieki.

Gałka oczna jest wypełniona galaretowatą substancją zwaną ciałem szklistym. Posiada soczewkę z przodu. Soczewka jest pokryta kolorową częścią oka zwaną tęczówką.

Soczewka i tęczówka skupiają wpadające światło na tylną część oka, zwaną siatkówką. Siatkówka jest jak film w aparacie. Kiedy światło uderza w siatkówkę, wysyła wiadomość do mózgu za pośrednictwem nerwu wzrokowego. To pozwala nam widzieć.

Jak rozwija się siatkówczak?

Retinoblastoma to nowotwór siatkówki. Kiedy dziecko rośnie w łonie matki, oczy są jednym z pierwszych narządów, które się rozwijają. Na najwcześniejszych etapach oczy mają komórki zwane retinoblastami, które rosną bardzo szybko. Później przestają rosnąć i przekształcają się w dojrzałe komórki siatkówki, które potrafią wykrywać światło.

Bardzo rzadko niedojrzałe retinoblasty nadal szybko rosną i nie przekształcają się w dojrzałe komórki siatkówki. Zamiast tego wymykają się spod kontroli i przekształcają w raka zwanego siatkówczakiem.

Jeśli guz nie jest leczony, komórki nadal rosną, a rak zajmuje większość gałki ocznej. Może również rozprzestrzenić się na inne części oka i zacząć blokować przepływ płynu w oku. Prowadzi to do wzrostu ciśnienia i może prowadzić do utraty wzroku.

Większość siatkówczaków jest wykrywana wcześnie i skutecznie leczona, zanim rozprzestrzenią się poza gałkę oczną. Jeśli siatkówczaki rozprzestrzenią się (przerzuty), guz może przejść w dowolne miejsce w ciele, w tym w mózg, kości i węzły chłonne. Kiedy się rozprzestrzenią, są trudne do leczenia.

Objawy siatkówczaka

Większość dzieci z siatkówczakiem wydaje się być zdrowa. Ale dwa typowe objawy, które rodzice zauważają jako pierwsze u swojego dziecka, to:

  • uczeń wygląda dziwnie;
  • zez.

Źrenica może wydawać się biała, jak kocie oko odbijające światło. Jest to czasami widoczne na zdjęciach, gdy używana jest lampa błyskowa, a źrenica wygląda na białą zamiast typowej czerwieni. Dziecko może nie widzieć lub oko może być zaczerwienione i opuchnięte. Dzieci zazwyczaj nie skarżą się na ból.

W bardzo rzadkich przypadkach dziecko, które nie przybiera na wadze lub nie rozwija się prawidłowo, może zostać skierowane do specjalisty pediatry (pediatry). Podczas badania dziecka w badaniu krwi wykrywany jest nieprawidłowy gen siatkówczaka (RB1).

Pilne skierowanie do specjalisty

Lekarz powinien skierować dziecko do optometrysty, jeśli źrenica oka wygląda na białą zamiast czarnej. Ty i Twoje dziecko musicie udać się do tego specjalisty w ciągu 2 tygodni od otrzymania skierowania.

Etapy siatkówczaka

Stopień zaawansowania raka wskaże, jak duży jest i czy się rozprzestrzenił. Sposób leczenia siatkówczaka zależy od stadium nowotworu.

Siatkówczak ma 2 główne etapy:

  1. Siatkówczak wewnątrzgałkowy Odp.: Guz jest całkowicie w oku i nie rozprzestrzenił się. Specjalista twojego dziecka dokładniej umieści guza w jednej z kilku bardziej precyzyjnych podgrup (od A do E) w oparciu o rozmiar i położenie guza w oku. U większości dzieci zdiagnozowano tę zlokalizowaną chorobę. Ponad 9 na 10 z tych dzieci (90%) zostaje wyleczonych.
  2. Siatkówczak pozagałkowy: Guz rozprzestrzenił się poza oko i do otaczających tkanek. Możliwe, że rozprzestrzenił się na inną część ciała.

Leczenie

Istnieje wiele różnych metod leczenia siatkówczaka.

Małe guzy będą wymagały terapii miejscowej. Oznacza to, że zabieg dotyczy tylko samego oka. Duże guzy można leczyć za pomocą chemioterapii, radioterapii lub operacji.

Leczenie małych guzów

Małe guzy wymagają leczenia miejscowego. Oznacza to, że zabieg dotyczy tylko samego oka.

Twoje dziecko może otrzymać:

  • terapia laserowa;
  • krioterapia (zamrażanie);
  • termoterapia (obróbka cieplna).

Procedury te mają na celu zniszczenie guza.

Dzieci leczone są podczas snu w znieczuleniu ogólnym. Niektóre dzieci mogą otrzymać chemioterapię po leczeniu miejscowym.

Leczenie dużych guzów

Duże guzy można leczyć za pomocą:

  • radioterapia;
  • chirurgia;
  • chemoterapia.

Twoje dziecko może mieć kombinację tych procedur.

Radioterapia

Niektóre nowotwory są leczone rodzajem wewnętrznej radioterapii zwanej brachyterapią. Małe blaszki radioaktywne (blaszki) są zszywane razem bezpośrednio nad guzem. Promieniowanie niszczy guz. Płytki pozostają na miejscu przez kilka dni, a następnie są usuwane.

W przypadku dużego guza, który nie reaguje dobrze na inne metody leczenia, specjalista twojego dziecka może zalecić radioterapię całego oka.

Chirurgia

W przypadku bardzo dużego guza i gdy oko już nie działa, stosuje się operację usunięcia oka. Dziecko otrzymuje sztuczne oko w miejsce utraconego oka.

Chemoterapia

Chemioterapia to terapia wykorzystująca leki do zabijania komórek nowotworowych. Dziecko może otrzymać chemioterapię, aby spróbować zmniejszyć guz.

Lekarz twojego dziecka może również zalecić chemioterapię, jeśli istnieje ryzyko rozprzestrzenienia się raka.

Leki chemioterapeutyczne powszechnie stosowane przez lekarzy obejmują:

  • Winkrystyna;
  • karboplatyna;
  • Etopozyd.

W niektórych przypadkach Twoje dziecko może otrzymać chemioterapię poprzez wstrzyknięcie leku chemioterapeutycznego do naczynia krwionośnego (tętnic) chorego oka. Nazywa się to chemioterapią dotętniczą. Lekarze często używają Melfalan. Jest zwykle stosowany w przypadku siatkówczaka, który nadal rośnie po leczeniu lub w przypadku nawrotu siatkówczaka.

Skutki uboczne terapii

Lekarz twojego dziecka porozmawia z tobą o możliwych skutkach ubocznych. Skutki uboczne, które mogą wystąpić u dziecka zależą od rodzaju zastosowanego leczenia.

Wizja

Większość rodziców martwi się, czy ich dziecko nie straci wzroku. Jeśli to możliwe, lekarz postara się zachować widzenie oczu. Jeśli jedno oko jest dotknięte i należy je usunąć, widzenie w drugim oku nie zostanie naruszone. Uczęszczając do normalnej szkoły, dzieci bardzo szybko uczą się przystosowywać i prowadzić normalne życie.

Jeśli dotknięte są oba oczy, dziecko jest bardziej narażone na utratę wzroku. W związku z tym mogą potrzebować wsparcia osób z dysfunkcjami wzroku, zarówno w szkole ogólnodostępnej, jak iw szkole specjalnej.

Zaćma

Po radioterapii całego oka dzieci mogą się rozwinąć. Zależy to od rodzaju zastosowanej radioterapii. Zaćma to zmętnienie soczewki oka, które prowadzi do powolnej utraty wzroku. Ostatnio opracowano nową metodę radioterapii, która oszczędza soczewkę.

suche oczy

Suche oczy to kolejny możliwy efekt uboczny radioterapii. Powstaje w wyniku uszkodzenia dróg łzowych przez radioterapię. Jeśli dziecko ma ten efekt uboczny terapii, powinno używać kropli do oczu lub sztucznych łez, aby utrzymać nawilżenie oczu i zmniejszyć ryzyko infekcji.

Długotrwałe skutki uboczne

Długotrwałe problemy są rzadkie. Radioterapia może spowodować zmianę kształtu twarzy. Dzieje się tak, ponieważ kości w obszarze radioterapii mogą nie rosnąć w takim samym tempie jak wcześniej.

Ale ważne jest, aby pamiętać, że większość dzieci bez leczenia może cierpieć znacznie bardziej.

Powrót siatkówczaka

Bardzo rzadko rak może powrócić.. Lub inny guz może rozwinąć się w centrum mózgu. Nazywa się to trójdzielnym siatkówczakiem i występuje bardzo rzadko. Objawy obejmują bóle głowy, nudności i nudności. Skontaktuj się z lekarzem, jeśli martwisz się objawami dziecka. Twoje dziecko będzie ściśle monitorowane.

Dzieci z dziedzicznym siatkówczakiem mogą również zachorować na raka po raz drugi w późniejszym życiu. Ale to jest rzadkie. Lekarz porozmawia z tobą o tym, jeśli istnieje ryzyko.