Wykład dla lekarzy „Pilne (pilne) sytuacje w echokardiografii dziecięcej, prawidłowa diagnoza to życie”. Prowadzi wykład w Federalnym Instytucie Badawczym Kardiologii Państwowej Instytucji Budżetowej OO RAMS, Tomsk, A.A. Skolov.

WRODZONE WADY SERCA

Wrodzone wady serca stwierdza się u 1% żywych urodzeń. Większość z tych pacjentów umiera w niemowlęctwie i dzieciństwie, a tylko 5-15% przeżywa do okresu dojrzewania. Dzięki terminowej korekcji chirurgicznej wrodzonych wad serca w dzieciństwie oczekiwana długość życia pacjentów jest znacznie dłuższa. Bez korekcji chirurgicznej pacjenci z małym VSD (ubytek w przegrodzie międzykomorowej), małym ASD (ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej), umiarkowanym zwężeniem płuc, przetrwałym przewodem tętniczym, dwupłatkową zastawką aortalną, niewielkim zwężeniem ujścia aorty, anomalią Ebsteina, skorygowaną transpozycją wielkiej naczynia. Rzadziej pacjenci z tetradą Fallota i otwartym kanałem AV przeżywają do dorosłości.

ubytek przegrody międzykomorowej

VSD (ubytek przegrody międzykomorowej) - obecność komunikatu między lewą i prawą komorą, prowadząca do nieprawidłowego wypływu krwi z jednej komory serca do drugiej. Ubytki mogą być zlokalizowane w błoniastej (górnej) części przegrody międzykomorowej (75-80% wszystkich ubytków), w części mięśniowej (10%), w odcinku droga doprowadzająca (ubytki w przegrodzie przedsionkowo-komorowej – 15%). W przypadku ubytków zlokalizowanych w części mięśniowej przegrody międzykomorowej stosuje się termin „choroba Tolochinowa-Rogera”.

Rozpowszechnienie

VSD (ubytek przegrody międzykomorowej) jest najczęstszą wrodzoną wadą serca u dzieci i młodzieży; występuje rzadziej u dorosłych. Wynika to z faktu, że w dzieciństwie pacjenci poddawani są operacjom, u części dzieci VSD (ubytek przegrody międzykomorowej) zamyka się samoistnie (możliwość samozamykania pozostaje nawet w wieku dorosłym przy niewielkich ubytkach), a znaczna część dzieci z dużymi defektami umierają. U dorosłych zwykle wykrywa się wady małej i średniej wielkości. VSD (ubytek w przegrodzie międzykomorowej) można łączyć z innymi wrodzonymi wadami serca (w malejącej częstości): koarktacja aorty, ASD (ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej), przetrwały przewód tętniczy, podzastawkowe zwężenie tętnicy płucnej, podzastawkowe zwężenie ujścia aorty, zwężenie zastawki mitralnej .

HEMODYNAMIKA

U dorosłych VSD (ubytki przegrody międzykomorowej) utrzymują się, ponieważ albo nie zostały wykryte w dzieciństwie, albo nie zostały w porę zoperowane (ryc. 9-1). Zmiany patologiczne w VSD (ubytek przegrody międzykomorowej) zależą od wielkości otworu i oporu naczyń płucnych.

Ryż. 9-1. Anatomia i hemodynamika w VSD (ubytek przegrody międzykomorowej). A - aorta; LA - tętnica płucna; LP - lewy przedsionek; LV - lewa komora; PP - prawy przedsionek; RV - prawa komora; IVC - żyła główna dolna; SVC – żyła główna górna. Krótka ciągła strzałka wskazuje na ubytek przegrody międzykomorowej.

Przy VSD (ubytek przegrody międzykomorowej) o niewielkich rozmiarach (poniżej 4-5 mm), tzw. ubytku restrykcyjnym, opór przepływu krwi przez zastawkę jest duży. Nieznacznie zwiększa się płucny przepływ krwi, nieznacznie wzrasta ciśnienie w prawej komorze i płucny opór naczyniowy.

Przy VSD (ubytek przegrody międzykomorowej) średniej wielkości (5-20 mm) występuje umiarkowany wzrost ciśnienia w prawej komorze, zwykle nie większy niż połowa ciśnienia w lewej komorze.

Przy dużym VSD (powyżej 20 mm, wada nierestrykcyjna) nie ma oporów przepływu krwi, a poziomy ciśnień w prawej i lewej komorze są równe. Zwiększenie objętości krwi w prawej komorze prowadzi do zwiększenia płucnego przepływu krwi i wzrostu płucnego oporu naczyniowego. Przy znacznym wzroście płucnego oporu naczyniowego zmniejsza się przepływ krwi z lewej strony na prawą przez ubytek, a przy przewadze płucnego oporu naczyniowego nad oporem w krążeniu systemowym może dojść do przeciekania krwi z prawej na lewą z pojawieniem się sinica. Przy dużym wypływie krwi od lewej do prawej rozwija się nadciśnienie płucne i nieodwracalne stwardnienie tętniczek płucnych (zespół Eisenmengera).

U niektórych pacjentów okołobłoniasty VSD (ubytek przegrody międzykomorowej) lub ubytki w drodze odpływu z prawej komory mogą być związane z niedomykalnością zastawki aortalnej w wyniku zapadania się płatka zastawki aortalnej w ubytek.

Uskarżanie się

Małe (restrykcyjne) wady są bezobjawowe. Średniej wielkości VSD (ubytek przegrody międzykomorowej) prowadzi do opóźnienia rozwoju fizycznego i częstych infekcji dróg oddechowych. Przy dużych wadach z reguły pacjenci mają objawy niewydolności prawej i lewej komory: duszność podczas ćwiczeń, powiększenie wątroby, obrzęk nóg, ortopedia. Kiedy pojawia się zespół Eisenmengera, pacjentom zaczynają przeszkadzać ciężkie duszności nawet przy niewielkim wysiłku fizycznym, ból w klatce piersiowej bez wyraźnego związku z wysiłkiem fizycznym, krwioplucie i epizody utraty przytomności.

Kontrola

Dzieci z VSD (ubytek przegrody międzykomorowej) średniej wielkości są zwykle opóźnione w rozwoju fizycznym, mogą mieć garb serca. Wypływ krwi z prawej na lewą prowadzi do pojawienia się zmian w palcach w postaci „podudzi”, sinicy, która nasila się przy wysiłku fizycznym, zewnętrznych objawów erytrocytozy (patrz rozdział 55 „Nowotwory układu krwionośnego”, rozdz. 55.2 „Przewlekła białaczka”).

Palpacja

Wykrywa drżenie skurczowe w środkowej części mostka związane z turbulentnym przepływem krwi przez VSD (ubytek w przegrodzie międzykomorowej).

Osłuchiwanie kiery

Najbardziej charakterystycznym objawem jest szorstki szmer skurczowy wzdłuż lewej krawędzi mostka z maksimum w przestrzeni międzyżebrowej III-IV po lewej stronie z napromieniowaniem prawej połowy klatki piersiowej. Nie ma wyraźnej korelacji między głośnością szmeru skurczowego a wielkością VSD (ubytek przegrody międzykomorowej) - cienkiemu strużkowi krwi przez mały VSD może towarzyszyć głośny hałas (powiedzenie „wiele hałasu o nic” jest PRAWDA). Dużemu VSD może w ogóle nie towarzyszyć hałas z powodu wyrównania ciśnienia krwi w lewej i prawej komorze. Oprócz szumu osłuchiwanie często ujawnia rozszczepienie tonu II w wyniku wydłużenia skurczu prawej komory. W obecności VSD nadgrzebieniowego (ubytek przegrody międzykomorowej) stwierdza się szmer rozkurczowy towarzyszącej niedomykalności zastawki aortalnej. Zanik szumów w VSD nie jest oznaką poprawy, ale pogorszeniem stanu, wynikającym z wyrównania ciśnień w lewej i prawej komorze.

Elektrokardiografia

EKG z małymi defektami nie ulega zmianie. Przy VSD (ubytek przegrody międzykomorowej) średniej wielkości występują oznaki przerostu lewego przedsionka i lewej komory, odchylenie osi elektrycznej serca w lewo. W przypadku VSD (ubytek przegrody międzykomorowej) o dużym rozmiarze w EKG mogą pojawić się oznaki przerostu lewego przedsionka i obu komór.

rentgenowskie badanie

Przy małych defektach zmiany nie są wykrywane. Przy znacznym wypływie krwi od lewej do prawej ujawniają się oznaki wzrostu prawej komory, wzrost układu naczyniowego z powodu wzrostu przepływu krwi w płucach i nadciśnienia płucnego. W nadciśnieniu płucnym obserwuje się jego charakterystyczne objawy radiologiczne.

echokardiografia

W 2D można bezpośrednio zwizualizować VSD (ubytek przegrody międzykomorowej). W trybie Dopplera wykrywany jest turbulentny przepływ krwi z jednej komory do drugiej, szacowany jest kierunek wyładowania (z lewej do prawej lub z prawej do lewej) oraz określane jest ciśnienie w prawej komorze na podstawie gradientu ciśnień między komorami.

cewnikowanie ubytki kiery

Cewnikowanie jam serca umożliwia wykrycie wysokiego ciśnienia w tętnicy płucnej, którego wartość ma kluczowe znaczenie dla określenia taktyki postępowania z pacjentem (operacyjnego lub zachowawczego). Podczas cewnikowania można określić stosunek przepływu płucnego do przepływu krwi w krążeniu systemowym (normalnie stosunek ten jest mniejszy niż 1,5:1).

LECZENIE

VSD (ubytek przegrody międzykomorowej) o niewielkich rozmiarach zwykle nie wymaga leczenia chirurgicznego ze względu na korzystny przebieg. Chirurgiczne leczenie VSD (ubytek przegrody międzykomorowej) również nie jest przeprowadzane przy normalnym ciśnieniu w tętnicy płucnej (stosunek przepływu krwi płucnej do przepływu krwi w krążeniu systemowym jest mniejszy niż 1,5-2: 1). Leczenie chirurgiczne (zamknięcie VSD) jest wskazane w przypadku umiarkowanego lub dużego VSD (ubytku przegrody międzykomorowej) ze stosunkiem przepływu krwi płucnego do ogólnoustrojowego powyżej 1,5:1 lub 2:1 przy braku wysokiego nadciśnienia płucnego. Jeśli opór naczyń płucnych wynosi 1/3 lub mniej oporu w krążeniu ogólnoustrojowym, to zwykle nie obserwuje się progresji nadciśnienia płucnego po operacji. W przypadku umiarkowanego lub wyraźnego wzrostu płucnego oporu naczyniowego przed operacją, po radykalnej korekcji ubytku nadciśnienie płucne utrzymuje się (może nawet postępować). Przy dużych ubytkach i zwiększonym ciśnieniu w tętnicy płucnej wynik leczenia operacyjnego jest nieprzewidywalny, gdyż pomimo zamknięcia ubytku zmiany w naczyniach płucnych utrzymują się.

Należy prowadzić profilaktykę infekcyjnego zapalenia wsierdzia (patrz rozdział 6 „Infekcyjne zapalenie wsierdzia”).

PROGNOZA

Rokowanie jest zwykle korzystne przy odpowiednim leczeniu chirurgicznym. Ryzyko infekcyjnego zapalenia wsierdzia w VSD (ubytek przegrody międzykomorowej) wynosi 4%, co wymaga szybkiego zapobiegania temu powikłaniu.

FALLOT TETRAD

Tetralogia Fallota jest wrodzoną wadą serca charakteryzującą się występowaniem czterech składowych: 1) dużego wysoko położonego VSD (ubytek przegrody międzykomorowej); 2) zwężenie tętnicy płucnej; 3) dekstropozycja aorty; 4) wyrównawczy przerost prawej komory.

Rozpowszechnienie

Tetralogia Fallota stanowi 12-14% wszystkich wrodzonych wad serca.

HEMODYNAMIKA

W tetralogii Fallota aorta znajduje się nad dużym VSD (ubytek przegrody międzykomorowej) i nad obiema komorami, dzięki czemu ciśnienie skurczowe w prawej i lewej komorze jest takie samo (ryc. 9-2). Głównym czynnikiem hemodynamicznym jest stosunek oporu przepływu krwi w aorcie i w zwężonej tętnicy płucnej.

Ryż. 9-2. Anatomia i hemodynamika w tetralogii Fallota. A - aorta; LA - tętnica płucna; LP - lewy przedsionek; LV - lewa komora; PP - prawy przedsionek; RV - prawa komora; IVC - żyła główna dolna; SVC – żyła główna górna. Krótka strzałka wskazuje na ubytek przegrody międzykomorowej, długa strzałka wskazuje na podzastawkowe zwężenie tętnicy płucnej.

Przy niewielkim oporze w naczyniach płucnych przepływ płucny może być dwukrotnie większy niż w krążeniu systemowym, a wysycenie krwi tętniczej tlenem może być prawidłowe (cyjanotyczna tetralogia Fallota).

Przy znacznym oporze przepływu krwi w płucach krew przepływa od prawej do lewej, powodując sinicę i policytemię.

Zwężenie tętnicy płucnej może być lejkowate lub złożone, rzadko zastawkowe (więcej na ten temat w rozdziale 8, „Nabyte choroby serca”).

Podczas ćwiczeń dochodzi do zwiększenia przepływu krwi do serca, ale przepływ krwi przez krążenie płucne nie wzrasta z powodu zwężenia tętnicy płucnej, a nadmiar krwi jest zrzucany do aorty przez VSD (ubytek przegrody międzykomorowej), więc nasila się sinica. Występuje przerost, który prowadzi do nasilenia sinicy. Przerost prawej komory rozwija się w wyniku ciągłego pokonywania przeszkody w postaci zwężenia tętnicy płucnej. W wyniku niedotlenienia rozwija się kompensacyjna czerwienica - zwiększa się liczba czerwonych krwinek i hemoglobiny. Między tętnicami oskrzelowymi a gałęziami tętnicy płucnej rozwijają się zespolenia. U 25% pacjentów stwierdza się prawostronny łuk aorty i aortę zstępującą.

OBRAZ KLINICZNY I ROZPOZNANIE

Uskarżanie się

Główną dolegliwością dorosłych pacjentów z tetradą Fallota jest duszność. Ponadto mogą przeszkadzać bóle serca niezwiązane z aktywnością fizyczną, kołatanie serca. Pacjenci są podatni na infekcje płuc (zapalenie oskrzeli i zapalenie płuc).

Kontrola

Obserwuje się sinicę, której nasilenie może być różne. Czasami sinica jest tak wyraźna, że ​​\u200b\u200bnie tylko skóra i usta stają się niebieskie, ale także błona śluzowa jamy ustnej, spojówka. Charakteryzuje się opóźnieniem w rozwoju fizycznym, zmianą palców („podudzia”), paznokci („okulary do zegarków”).

Palpacja

Drżenie skurczowe stwierdza się w II przestrzeni międzyżebrowej na lewo od mostka, powyżej miejsca zwężenia tętnicy płucnej.

Osłuchiwanie kiery

W przestrzeni międzyżebrowej II-III na lewo od mostka słychać szorstki skurczowy szmer świadczący o zwężeniu tętnicy płucnej. Ton II nad tętnicą płucną jest osłabiony.

Laboratorium badania

Pełna morfologia krwi: wysoka erytrocytoza, zwiększona zawartość hemoglobiny, OB gwałtownie spada (do 0-2 mm/h).

Elektrokardiografia

Oś elektryczna serca jest zwykle przesunięta w prawo (kąt α od +90° do +210°), występują cechy przerostu prawej komory.

echokardiografia

EchoCG pozwala wykryć anatomiczne elementy tetrady Fallota.

rentgenowskie badanie

Odnotowuje się zwiększoną przezroczystość pól płucnych z powodu zmniejszenia wypełnienia krwią płuc. Kontury serca mają specyficzny kształt „drewnianego buta”: zmniejszony łuk tętnicy płucnej, podkreślona „talia serca”, zaokrąglony i uniesiony wierzchołek serca nad przeponą. Łuk aorty może znajdować się po prawej stronie.

KOMPLIKACJE

Najczęstsze to udary, zatorowość płucna, ciężka niewydolność serca, infekcyjne zapalenie wsierdzia, ropnie mózgu, różne arytmie.

LECZENIE

Jedyną metodą leczenia jest operacja (radykalna operacja - ubytek plastyczny, likwidacja zwężenia tętnicy płucnej i przemieszczenie aorty). Niekiedy leczenie chirurgiczne składa się z dwóch etapów (pierwszy etap to likwidacja zwężenia tętnicy płucnej, drugi etap to plastyczne VSD (ubytek w przegrodzie międzykomorowej)).

PROGNOZA

W przypadku braku leczenia chirurgicznego 3% pacjentów z tetradą Fallota przeżywa do 40 roku życia. Zgony występują z powodu udarów, ropni mózgu, ciężkiej niewydolności serca, infekcyjnego zapalenia wsierdzia, arytmii.

PENTADA FALLOT

Pentade Fallota to wrodzona wada serca, na którą składa się pięć składowych: cztery objawy tetrady Fallota i ASD (ubytek przegrody międzyprzedsionkowej). Hemodynamika, obraz kliniczny, diagnostyka i leczenie są podobne jak w przypadku tetralogii Fallota i ASD (ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej).

WAD PRZEGRODY PRZEDSIĘBIORCZEJ

ASD (ubytek przegrody międzyprzedsionkowej) - obecność komunikatu między lewym a prawym przedsionkiem, prowadzącego do patologicznego wypływu krwi (przetaczania) z jednej komory serca do drugiej.

Klasyfikacja

W zależności od lokalizacji anatomicznej rozróżnia się pierwotne i wtórne ASD (ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej) oraz ubytek zatoki żylnej.

Pierwotny ASD (ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej) zlokalizowany jest poniżej dołu owalnego i jest integralną częścią wrodzonej wady serca zwanej otwartym kanałem przedsionkowo-komorowym.

Wtórny ASD (ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej) zlokalizowany jest w okolicy dołu owalnego.

Ubytek zatoki żylnej to połączenie żyły głównej górnej z obydwoma przedsionkami zlokalizowanymi powyżej prawidłowej przegrody międzyprzedsionkowej.

Istnieją również ASD (ubytek przegrody międzyprzedsionkowej) o innych lokalizacjach (na przykład zatoki wieńcowej), ale są one niezwykle rzadkie.

Rozpowszechnienie

ASD (ubytek przegrody międzyprzedsionkowej) stanowi około 30% wszystkich wrodzonych wad serca. Częściej występuje u kobiet. 75% ASD (ubytek przegrody międzyprzedsionkowej) ma charakter wtórny, 20% to ubytek pierwotny, 5% to ubytek zatok żylnych. Wada ta często łączy się z innymi – zwężeniem tętnicy płucnej, nieprawidłowym drenażem żył płucnych, wypadaniem płatka zastawki mitralnej. ASD (ubytek przegrody międzyprzedsionkowej) może być wielokrotny.

HEMODYNAMIKA

Przetaczanie z lewej do prawej powoduje przeciążenie rozkurczowe prawej komory i zwiększony przepływ w tętnicy płucnej (ryc. 9-3). Kierunek i objętość krwi odprowadzanej przez ubytek zależy od wielkości ubytku, gradientu ciśnień między przedsionkami oraz podatności (rozciągliwości) komór.

Ryż. 9-3. Anatomia i hemodynamika w ASD (ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej). A - aorta; LA - tętnica płucna; LP - lewy przedsionek; LV - lewa komora; PP - prawy przedsionek; RV - prawa komora; IVC - żyła główna dolna; SVC – żyła główna górna. Krótka ciągła strzałka wskazuje na ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej.

Przy restrykcyjnym ASD (ubytek przegrody międzyprzedsionkowej), gdy obszar ubytku jest mniejszy niż obszar ujścia przedsionkowo-komorowego, występuje gradient ciśnienia między przedsionkami a przeciekiem krwi od lewej do prawej.

W nierestrykcyjnym ASD (duże rozmiary) nie ma gradientu ciśnienia między przedsionkami, a objętość krwi przepływającej przez ubytek jest regulowana przez podatność (rozciągliwość) komór. Prawa komora jest bardziej podatna (dlatego ciśnienie w prawym przedsionku spada szybciej niż w lewym), a krew przepływa z lewej do prawej, dochodzi do poszerzenia prawego serca i zwiększa się przepływ krwi przez tętnicę płucną.

W przeciwieństwie do VSD (ubytek przegrody międzykomorowej), ciśnienie w tętnicy płucnej i płucny opór naczyniowy w ASD (ubytek przegrody międzyprzedsionkowej) pozostają niskie przez długi czas z powodu niskiego gradientu ciśnień między przedsionkami. To wyjaśnia fakt, że ASD (ubytek przegrody międzyprzedsionkowej) zwykle pozostaje nierozpoznany w dzieciństwie. Obraz kliniczny ASD (ubytek przegrody międzyprzedsionkowej) ujawnia się wraz z wiekiem (powyżej 15-20 lat) w wyniku wzrostu ciśnienia w tętnicy płucnej oraz pojawienia się innych powikłań – zaburzeń rytmu serca, niewydolności prawej komory [ w tym drugim przypadku ryzyko zatorowości płucnej i tętnic dużego koła (zator paradoksalny) wysokie]. Wraz z wiekiem, przy dużym ASD (ubytek przegrody międzyprzedsionkowej) może wystąpić nadciśnienie tętnicze w wyniku wzrostu obwodowego oporu naczyniowego w wyniku zmian anatomicznych w naczyniach płucnych i stopniowo przepływ krwi staje się dwukierunkowy. Rzadziej przeciek krwi może przebiegać od prawej do lewej.

OBRAZ KLINICZNY I ROZPOZNANIE

Uskarżanie się

Od dłuższego czasu dolegliwości u pacjentów z ASD (ubytek przegrody międzyprzedsionkowej) są nieobecne. Anamnestycznie ujawniają częste choroby dróg oddechowych - zapalenie oskrzeli, zapalenie płuc. Może być zakłócony dusznością, która pojawia się początkowo podczas wysiłku, a następnie w spoczynku, zmęczeniem. Po 30 roku życia choroba postępuje: pojawiają się kołatanie serca (zaburzenia rytmu nadkomorowe i migotanie przedsionków), objawy nadciśnienia płucnego (patrz rozdział 14 „Nadciśnienie płucne”) oraz niewydolność serca typu prawokomorowego.

Kontrola

Inspekcja pozwala określić pewne opóźnienie w rozwoju fizycznym. Pojawienie się sinicy i zmiana w końcowych paliczkach palców w postaci „podudzi” i paznokci w postaci „okularów zegarkowych” wskazują na zmianę kierunku przepływu krwi z prawej na lewą.

Palpacja

Pulsację tętnicy płucnej określa się (w obecności nadciśnienia płucnego) w II przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie mostka.

Osłuchiwanie kiery

Przy małej wadzie zmiany osłuchowe nie są wykrywane, dlatego zwykle ASD (ubytek przegrody międzyprzedsionkowej) diagnozuje się, gdy pojawiają się objawy nadciśnienia płucnego.

I dźwięk serca nie jest zmieniony. Ton II jest rozszczepiony z powodu znacznego opóźnienia składowej płucnej tonu II w wyniku przepływu dużej objętości krwi przez prawe serce (wydłużenie skurczu prawej komory). Ten podział jest ustalony, tj. nie zależy od faz oddychania.

Szmer skurczowy nad tętnicą płucną jest wynikiem wyrzutu zwiększonej objętości krwi przez prawą komorę. Przy pierwotnym ASD (ubytek przegrody międzyprzedsionkowej) w koniuszku serca słychać również szmer skurczowy względnej niedomykalności zastawki mitralnej i trójdzielnej. Niski szmer rozkurczowy może być słyszalny nad zastawką trójdzielną z powodu zwiększonego przepływu krwi przez zastawkę trójdzielną.

Wraz ze wzrostem oporu naczyniowego płuc i spadkiem przepływu krwi od lewej do prawej zmienia się obraz osłuchowy. Szmer skurczowy nad tętnicą płucną i składnik płucny tonu II wzrastają, oba składniki tonu II mogą się łączyć. Ponadto występuje rozkurczowy szmer niedomykalności zastawki płucnej.

Elektrokardiografia

W przypadku wtórnego ASD (ubytek przegrody międzyprzedsionkowej) odnotowuje się kompleksy rSR w odprowadzeniach prawej klatki piersiowej (jako przejaw opóźnionej aktywacji tylnych odcinków podstawnych przegrody międzykomorowej i poszerzenia drogi odpływu prawej komory), odchylenia osi elektrycznej serca w prawo (z przerostem i poszerzeniem prawej komory). W przypadku wady zatoki żylnej obserwuje się blokadę przedsionkowo-komorową pierwszego stopnia, niższy rytm przedsionkowy. Charakterystyczne są zaburzenia rytmu serca w postaci nadkomorowych zaburzeń rytmu i migotania przedsionków.

rentgenowskie badanie

W badaniu rentgenowskim stwierdza się poszerzenie prawego przedsionka i prawej komory, poszerzenie pnia tętnicy płucnej i dwóch jej odgałęzień, objaw „tańca korzeni płuc” (zwiększone pulsowanie w wyniku wzmożonego przepływu krwi płucnej z powodu do przetaczania krwi).

echokardiografia

Echokardiografia (ryc. 9-4) pomaga wykryć prawą komorę, poszerzenie prawego przedsionka i paradoksalny ruch przegrody międzykomorowej. Przy wystarczającej wielkości ubytku można go wykryć w trybie dwuwymiarowym, szczególnie wyraźnie w pozycji podmiesięcznej (gdy położenie przegrody międzyprzedsionkowej jest prostopadłe do wiązki ultradźwiękowej). Obecność wady potwierdza ultrasonografia dopplerowska, która umożliwia identyfikację turbulentnego przepływu przetoczonej krwi z lewego przedsionka do prawego lub odwrotnie, przez przegrodę międzyprzedsionkową. Istnieją również objawy nadciśnienia płucnego.

Ryż. 9-4. EchoCG w ASD (tryb dwuwymiarowy, pozycja czterojamowa). 1 - prawa komora; 2 - lewa komora; 3 - lewy przedsionek; 4 - ubytek przegrody międzyprzedsionkowej; 5 - prawy przedsionek.

cewnikowanie ubytki kiery

Cewnikowanie serca wykonuje się w celu określenia ciężkości nadciśnienia płucnego.

LECZENIE

W przypadku braku ciężkiego nadciśnienia płucnego przeprowadza się leczenie chirurgiczne - operację plastyczną ASD (ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej). W przypadku wystąpienia objawów niewydolności serca konieczna jest terapia glikozydami nasercowymi, lekami moczopędnymi, inhibitorami ACE (szczegóły w rozdziale 11 „Niewydolność serca”). U pacjentów z pierwotnym ASD, ubytkiem zatoki żylnej zaleca się profilaktykę infekcyjnego zapalenia wsierdzia (patrz rozdział 6 „Infekcyjne zapalenie wsierdzia”).

PROGNOZA

Dzięki terminowemu leczeniu chirurgicznemu rokowanie jest korzystne. U pacjentów nieoperowanych zgony przed 20 rokiem życia są rzadkie, ale po 40 latach śmiertelność sięga 6% rocznie. Głównymi powikłaniami ASD (ubytek przegrody międzyprzedsionkowej) są migotanie przedsionków, niewydolność serca i rzadko paradoksalna zatorowość. Infekcyjne zapalenie wsierdzia we wtórnym ASD występuje bardzo rzadko. W przypadku małego ASD pacjenci dożywają sędziwego wieku.

OTWARTY przewód tętniczy

Otwarty przewód tętniczy – wada charakteryzująca się niezamykaniem się naczynia między tętnicą płucną a aortą (przewód tętniczy) w ciągu 8 tygodni po urodzeniu; przewód funkcjonuje w okresie prenatalnym, ale jego brak zamknięcia prowadzi do zaburzeń hemodynamicznych.

Rozpowszechnienie

Otwarty przewód tętniczy obserwuje się w populacji ogólnej z częstością 0,3%. Stanowi 10-18% wszystkich wrodzonych wad serca.

HEMODYNAMIKA

Najczęściej przewód tętniczy łączy tętnicę płucną z aortą zstępującą poniżej odejścia tętnicy podobojczykowej lewej, rzadziej tętnicę płucną z aortą zstępującą powyżej odejścia tętnicy podobojczykowej lewej (ryc. 9-5). Po 2-3 dniach (rzadko po 8 tygodniach) po urodzeniu przewód zamyka się. U wcześniaków, z niedotlenieniem płodu, różyczką płodową (w pierwszym trymestrze ciąży) przewód pozostaje otwarty. Występuje wypływ (przetaczanie) krwi z aorty zstępującej do pnia tętnicy płucnej. Dalsze objawy wady zależą od średnicy i długości otwartego przewodu tętniczego oraz oporów przepływu krwi w samym przewodzie.

Ryż. 9-5. Anatomia i hemodynamika w otwartym przewodzie tętniczym. A - aorta; LA - tętnica płucna; LP - lewy przedsionek; LV - lewa komora; PP - prawy przedsionek; RV - prawa komora; IVC - żyła główna dolna; SVC – żyła główna górna. Pełna część strzałki wskazuje na nieprawidłowy przepływ krwi z aorty do tętnic płucnych.

Przy niewielkich rozmiarach przewodu i dużej rezystancji bocznika objętość odprowadzanej krwi jest znikoma. Niewielki jest również przepływ nadmiaru krwi do tętnicy płucnej, lewego przedsionka i lewej komory. Kierunek wypływu krwi podczas skurczu i rozkurczu pozostaje stały (ciągły) - od lewej (od aorty) do prawej (do tętnicy płucnej).

Przy dużej średnicy przewodu do tętnicy płucnej wpłynie znaczny nadmiar krwi, co doprowadzi do wzrostu w niej ciśnienia (nadciśnienie płucne) oraz przeciążenia objętością lewego przedsionka i lewej komory (rozszerzenie i przerost lewej komory są tego konsekwencją). Z czasem dochodzi do nieodwracalnych zmian w naczyniach płucnych (zespół Eisenmengera) i niewydolności serca. Następnie ciśnienie w aorcie i tętnicy płucnej wyrównuje się, a następnie w tętnicy płucnej staje się wyższe niż w aorcie. Prowadzi to do zmiany kierunku wypływu krwi – z prawej (od tętnicy płucnej) na lewą (do aorty). Następnie dochodzi do niewydolności prawej komory.

OBRAZ KLINICZNY I ROZPOZNANIE

Objawy wady zależą od wielkości otwartego przewodu tętniczego. Otwarty przewód tętniczy z niewielkim przeciekiem może nie objawiać się w dzieciństwie i objawiać się z wiekiem jako zmęczenie i duszność wysiłkowa. Przy dużej objętości krwi odprowadzanej z dzieciństwa pojawiają się skargi na duszność podczas wysiłku fizycznego, objawy ortopedyczne, astmę sercową, ból w prawym podżebrzu z powodu powiększonej wątroby, obrzęk nóg, sinicę nóg (jak w wyniku wypływu krwi z prawej na lewą stronę do aorty zstępującej), sinica lewej ręki (z otwartym przewodem tętniczym powyżej odejścia lewej tętnicy podobojczykowej).

Przy niewielkiej objętości wypływu krwi od lewej do prawej nie ma zewnętrznych oznak wady. Kiedy krew jest odprowadzana z prawej strony na lewą, pojawia się sinica nóg, zmiany w palcach stóp w postaci „podudzi”, zmiany w palcach lewej ręki w postaci „podudzi”.

Palpacja

Przy intensywnym wypływie krwi od lewej do prawej, skurczowe drżenie klatki piersiowej określa się powyżej tętnicy płucnej i nadmostkowo (w dole szyjnym).

Osłuchiwanie kiery

Typowym osłuchowym objawem przetrwałego przewodu tętniczego jest ciągły szmer skurczowo-rozkurczowy („maszynowy”) spowodowany stałym jednokierunkowym przepływem krwi z aorty do tętnicy płucnej. Hałas ten ma wysoką częstotliwość, wzmacnia się do tonu II, jest lepiej słyszalny pod lewym obojczykiem i promieniuje do tyłu. Ponadto w koniuszku serca może być słyszalny szmer śródrozkurczowy, spowodowany zwiększonym przepływem krwi przez lewy otwór przedsionkowo-komorowy. Brzmienie drugiego tonu może być trudne do określenia ze względu na głośny hałas. Podczas wyrównywania ciśnienia w aorcie i tętnicy płucnej hałas z ciągłego skurczowo-rozkurczowego zmienia się w skurczowy, a następnie całkowicie zanika. W tej sytuacji akcent tonu II nad tętnicą płucną (oznaka rozwoju nadciśnienia płucnego) zaczyna być wyraźnie identyfikowany.

Elektrokardiografia

Jeśli wypływ krwi jest niewielki, nie wykryto żadnych zmian patologicznych. Kiedy lewe serce jest przeciążone dużą objętością nadmiaru krwi, obserwuje się oznaki przerostu lewego przedsionka i lewej komory. Na tle ciężkiego nadciśnienia płucnego EKG ujawnia oznaki przerostu i prawej komory.

echokardiografia

Przy znacznej wielkości otwartego przewodu tętniczego obserwuje się poszerzenie lewego przedsionka i lewej komory. Duży otwarty przewód tętniczy można zidentyfikować w 2D. W trybie Dopplera określa się turbulentny przepływ skurczowo-rozkurczowy w tętnicy płucnej, niezależnie od wielkości przewodu.

rentgenowskie badanie

Jeśli przeciek jest mały, obraz radiologiczny zwykle pozostaje niezmieniony. Przy wyraźnym wypływie krwi, zwiększeniu lewej części serca, wykryto objawy nadciśnienia płucnego (wybrzuszenie pnia tętnicy płucnej).

LECZENIE

Jeśli pojawią się objawy niewydolności serca, przepisuje się glikozydy nasercowe i leki moczopędne (patrz rozdział 11 „Niewydolność serca”). Zaleca się zapobieganie infekcyjnemu zapaleniu wsierdzia przed iw ciągu sześciu miesięcy po chirurgicznej korekcji wady (patrz rozdział 6 „Infekcyjne zapalenie wsierdzia”).

Leczenie chirurgiczne w postaci podwiązania otwartego przewodu tętniczego lub zamknięcia jego światła musi być przeprowadzone przed rozwojem nieodwracalnych zmian w naczyniach płucnych. Po leczeniu chirurgicznym objawy nadciśnienia płucnego mogą się utrzymywać lub nawet postępować.

KOMPLIKACJE

Przy otwartym przewodzie tętniczym mogą wystąpić powikłania: zakaźne zapalenie wsierdzia, zatorowość płucna, tętniak przewodu, jego rozwarstwienie i pęknięcie, zwapnienie przewodu, niewydolność serca. Infekcyjne zapalenie wsierdzia zwykle rozwija się w tętnicy płucnej naprzeciw przetrwałego przewodu tętniczego w wyniku ciągłego urazu ściany tętnicy płucnej przez strumień krwi. Częstotliwość rozwoju zakaźnego zapalenia wsierdzia sięga 30%.

PROGNOZA

Terminowa operacja może wyeliminować patologiczny przeciek krwi z aorty do tętnicy płucnej, chociaż objawy nadciśnienia płucnego mogą utrzymywać się przez całe życie. Średnia długość życia bez leczenia chirurgicznego wynosi 39 lat.

W diagnostyce koarktacji aorty ważny jest prawidłowy pomiar ciśnienia krwi w nogach. W tym celu pacjenta kładzie się na brzuchu, mankiet zakłada się na dolną jedną trzecią uda i przeprowadza się osłuchiwanie dołu podkolanowego techniką podobną do stosowanej przy pomiarze ciśnienia na dłoniach (z określeniem ciśnienia skurczowego i rozkurczowego poziomy). Normalny nacisk na nogi wynosi 20-30 mm Hg. wyższa niż na rękę. Przy koarktacji aorty nacisk na nogi jest znacznie zmniejszony lub nie jest wykrywany. Objawem diagnostycznym koarktacji aorty jest różnica w skurczowym (lub średnim) ciśnieniu krwi w rękach i nogach o więcej niż 10-20 mm Hg. Często obserwuje się w przybliżeniu równy nacisk na ręce i nogi, ale po wysiłku fizycznym (bieżnia) określa się znaczącą różnicę. Różnica w skurczowym ciśnieniu krwi w lewym i prawym ramieniu wskazuje, że odejście jednej z tętnic podobojczykowych znajduje się powyżej lub poniżej niedrożności.

Palpacja

Określ brak lub znaczne osłabienie tętna w nogach. W przestrzeni międzyżebrowej, w przestrzeni międzyłopatkowej można znaleźć powiększone pulsujące naczynia krwionośne.

Osłuchiwanie kiery

Akcent tonu II nad aortą ujawnia się z powodu wysokiego ciśnienia krwi. Szmer skurczowy jest charakterystyczny w punkcie Botkina-Erb, a także pod lewym obojczykiem, w przestrzeni międzyłopatkowej i na naczyniach szyi. Przy rozwiniętych zabezpieczeniach nad tętnicami międzyżebrowymi słychać szmer skurczowy. Wraz z dalszym postępem zaburzeń hemodynamicznych słychać szmer ciągły (skurczowo-rozkurczowy).

Elektrokardiografia

Wykryj oznaki przerostu lewej komory.

echokardiografia

Badanie nadmostkowe aorty w trybie dwuwymiarowym wykazuje cechy jej zwężenia. Badanie dopplerowskie określa turbulentny przepływ skurczowy poniżej miejsca zwężenia oraz oblicza gradient ciśnień pomiędzy poszerzonymi i zwężonymi odcinkami aorty, co często ma znaczenie przy podejmowaniu decyzji o leczeniu operacyjnym.

rentgenowskie badanie

Przy przedłużonym istnieniu obocznych dochodzi do lichwiarstwa dolnych partii żeber w wyniku ucisku ich rozszerzonych i krętych tętnic międzyżebrowych. Aby wyjaśnić diagnozę, wykonuje się aortografię, która dokładnie ujawnia miejsce i stopień koarktacji.

LECZENIE

Radykalną metodą leczenia koarktacji aorty jest chirurgiczne wycięcie zwężonego obszaru. Leczenie farmakologiczne przeprowadza się w zależności od objawów klinicznych wady. W przypadku objawów niewydolności serca przepisywane są glikozydy nasercowe, leki moczopędne, inhibitory ACE (więcej informacji znajduje się w rozdziale 11 „Niewydolność serca”). Może być konieczne leczenie nadciśnienia tętniczego.

PROGNOZY I POWIKŁANIA

Bez leczenia chirurgicznego 75% pacjentów umiera przed 50 rokiem życia. W wyniku wysokiego ciśnienia krwi możliwy jest rozwój typowych powikłań: udarów, niewydolności nerek. Nietypowym powikłaniem nadciśnienia tętniczego jest rozwój zaburzeń neurologicznych (np. niedowład kończyn dolnych, zaburzenia oddawania moczu) w wyniku ucisku korzeni rdzenia kręgowego przez rozszerzone tętnice międzyżebrowe. Rzadkie powikłania obejmują zakaźne zapalenie wsierdzia, pęknięcie poszerzonej aorty.

WRODZONE ZWĘŻENIE STANU AORTY

Wrodzone zwężenie zastawki aortalnej to zwężenie drogi odpływu z lewej komory w okolicy zastawki aortalnej. W zależności od stopnia niedrożności zwężenie może być zastawkowe, podzastawkowe lub nadzastawkowe.

Rozpowszechnienie

Wrodzone zwężenie zastawki aortalnej stanowi 6% wszystkich wrodzonych wad serca. Najczęściej obserwuje się zwężenie zastawki (80%), rzadziej podzastawkowe i nadzastawkowe. U mężczyzn zwężenie ujścia aorty obserwuje się 4 razy częściej niż u kobiet.

HEMODYNAMIKA

Zwężenie zastawki (patrz ryc. 9-7). Najczęściej zastawka aortalna jest dwupłatkowa, z ujściem mimośrodowym. Czasami zawór składa się z jednej klapy. Rzadziej zastawka składa się z trzech płatków połączonych ze sobą jednym lub dwoma zrostami.

Ryż. 9-7. Hemodynamika w zwężeniu ujścia tętnicy płucnej. A - aorta; LA - tętnica płucna; LP - lewy przedsionek; LV - lewa komora; PP - prawy przedsionek; RV - prawa komora; IVC - żyła główna dolna; SVC – żyła główna górna.

W zwężeniu podzastawkowym obserwuje się trzy rodzaje zmian: oddzielną błonę pod płatkami aorty, tunel, zwężenie mięśnia (podaortalna kardiomiopatia przerostowa, patrz rozdział 12 „Kardiomiopatie i zapalenie mięśnia sercowego”).

Nadzastawkowe zwężenie ujścia aorty może mieć postać błony lub hipoplazji aorty wstępującej. Oznaką hipoplazji aorty wstępującej jest stosunek średnicy łuku aorty do średnicy aorty wstępującej mniejszy niż 0,7. Często nadzastawkowe zwężenie ujścia aorty łączy się ze zwężeniem gałęzi tętnicy płucnej.

Nadzastawkowe zwężenie ujścia aorty w połączeniu z upośledzeniem umysłowym nazywane jest zespołem Williamsa.

Zwężenie zastawki aortalnej często łączy się z innymi wrodzonymi wadami serca - VSD (ubytek w przegrodzie międzykomorowej), ASD (ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej), otwartym przewodem tętniczym, koarktacją aorty.

W każdym przypadku powstaje przeszkoda w przepływie krwi i rozwijają się zmiany opisane w rozdziale 8 „Nabyte wady serca”. Z biegiem czasu rozwija się zwapnienie zastawki. Charakterystyczny jest rozwój poststenotycznej ekspansji aorty.

OBRAZ KLINICZNY I ROZPOZNANIE

Uskarżanie się

Większość pacjentów z niewielkimi zwężeniami nie skarży się. Pojawienie się dolegliwości wskazuje na wyraźne zwężenie ujścia aorty. Istnieją skargi na duszność podczas ćwiczeń, zmęczenie (z powodu zmniejszonej pojemności minutowej serca), omdlenia (z powodu hipoperfuzji mózgu), ból w klatce piersiowej podczas ćwiczeń (z powodu hipoperfuzji mięśnia sercowego). Może wystąpić nagła śmierć sercowa, ale w większości przypadków jest ona poprzedzona skargami lub zmianami w EKG.

Kontrola, perkusja

Patrz „Zwężenie zastawki aortalnej” w rozdziale 8 „Nabyte choroby serca”.

Palpacja

Określ drżenie skurczowe wzdłuż prawego brzegu górnej części mostka i nad tętnicami szyjnymi. Ze szczytowym gradientem ciśnienia skurczowego mniejszym niż 30 mm Hg. (według EchoCG) drżenie nie jest wykrywane. Niskie ciśnienie tętna (poniżej 20 mm Hg) wskazuje na znaczne nasilenie zwężenia ujścia aorty. W przypadku zwężenia zastawki wykrywany jest mały wolny puls.

Osłuchiwanie kiery

Charakterystyczne jest osłabienie tonu II lub jego całkowity zanik z powodu osłabienia (zaniku) składnika aorty. Przy nadzastawkowym zwężeniu ujścia aorty zachowano ton II. W przypadku zwężenia zastawki ujścia aorty nasłuchują wczesnego kliknięcia skurczowego w koniuszku serca, którego nie ma w zwężeniu nad- i podzastawkowym. Zanika wraz z ciężkim zwężeniem zastawki ujścia aorty.

Głównym osłuchowym objawem zwężenia zastawki aortalnej jest szorstki szmer skurczowy z maksimum w II przestrzeni międzyżebrowej po stronie prawej i napromienianie tętnic szyjnych, czasem wzdłuż lewej krawędzi mostka do koniuszka serca. W przypadku podzastawkowego zwężenia ujścia aorty obserwuje się różnice w objawach osłuchowych: nie słychać wczesnego kliknięcia skurczowego, odnotowuje się wczesny rozkurczowy szmer niedomykalności zastawki aortalnej (u 50% pacjentów).

Elektrokardiografia

W przypadku zwężenia zastawki ujawniają się oznaki przerostu lewej komory. W przypadku nadzastawkowego zwężenia ujścia aorty nie można zmienić EKG. Przy zwężeniu podzastawkowym (w przypadku kardiomiopatii przerostowej podaortalnej) można wykryć zęby patologiczne Q(wąski i głęboki).

echokardiografia

W trybie dwuwymiarowym określa się stopień i charakter niedrożności ujścia aorty (zastawkowy, podzastawkowy, nadzastawkowy). W trybie Dopplera ocenia się szczytowy gradient ciśnienia skurczowego (maksymalny gradient ciśnienia przy otwarciu płatków zastawki aortalnej) oraz stopień zwężenia ujścia aorty.

Ze szczytowym gradientem ciśnienia skurczowego (przy prawidłowym pojemności minutowej serca) większym niż 65 mm Hg. lub powierzchnia ujścia aorty jest mniejsza niż 0,5 cm2/m2 (zwykle powierzchnia ujścia aorty wynosi 2 cm2/m2), zwężenie ujścia aorty uważa się za wyraźne.

Szczytowy gradient ciśnienia skurczowego 35-65 mm Hg. lub obszar ujścia aorty 0,5-0,8 cm 2 /m 2 uważa się za zwężenie ujścia aorty o umiarkowanym stopniu.

Ze szczytowym gradientem ciśnienia skurczowego mniejszym niż 35 mm Hg. lub powierzchnia ujścia aorty jest większa niż 0,9 cm 2 /m 2 zwężenie ujścia aorty uznaje się za nieistotne.

Wskaźniki te mają charakter informacyjny tylko przy zachowanej funkcji lewej komory i braku niedomykalności zastawki aortalnej.

rentgenowskie badanie

Ujawnij poszerzenie aorty po zwężeniu. W podzastawkowym zwężeniu ujścia aorty nie dochodzi do poszerzenia aorty poza zwężeniem. Możliwe jest wykrycie zwapnień w rzucie zastawki aortalnej.

LECZENIE

W przypadku braku zwapnień wykonuje się walwotomię lub dyskretne wycięcie błony. Przy ciężkich zmianach włóknistych wskazana jest wymiana zastawki aortalnej.

PROGNOZY I POWIKŁANIA

Zwężenie zastawki aortalnej zwykle postępuje niezależnie od stopnia niedrożności (zastawkowej, nadzastawkowej, podzastawkowej). Ryzyko rozwoju infekcyjnego zapalenia wsierdzia wynosi 27 przypadków na 10 000 pacjentów ze zwężeniem zastawki aortalnej rocznie. Z gradientem ciśnienia większym niż 50 mm Hg. ryzyko infekcyjnego zapalenia wsierdzia wzrasta 3-krotnie. W przypadku zwężenia ujścia aorty możliwa jest nagła śmierć sercowa, zwłaszcza podczas wysiłku fizycznego. Ryzyko nagłego zgonu sercowego wzrasta wraz ze wzrostem gradientu ciśnienia – jest ono większe u pacjentów ze zwężeniem zastawki aortalnej z gradientem ciśnienia większym niż 50 mm Hg.

ZWĘŻENIE TĘTNICY PŁUCNEJ

Zwężenie tętnicy płucnej to zwężenie drogi odpływu z prawej komory w okolicy zastawki pnia płucnego.

Rozpowszechnienie

Izolowane zwężenie tętnicy płucnej stanowi 8-12% wszystkich wrodzonych wad serca. W większości przypadków jest to zwężenie zastawki (trzecia najczęstsza wrodzona wada serca), ale można je również łączyć (w połączeniu ze zwężeniem podzastawkowym, nadzastawkowym i innymi wrodzonymi wadami serca).

HEMODYNAMIKA

Zwężenie może być zastawkowe (80-90% przypadków), podzastawkowe, nadzastawkowe.

W zwężeniu zastawki zastawka płucna może być jednopłatkowa, dwupłatkowa lub trójdzielna. Charakteryzuje się poststenotycznym rozszerzeniem pnia tętnicy płucnej.

Izolowane zwężenie podzastawkowe charakteryzuje się lejkowatym zwężeniem drogi odpływu prawej komory i nieprawidłową wiązką mięśniową uniemożliwiającą wyrzut krwi z prawej komory (oba warianty są zwykle związane z VSD (ubytek przegrody międzykomorowej)) .

Izolowane zwężenie nadzastawkowe może mieć postać zwężenia zlokalizowanego, pełnej lub niekompletnej błony, rozlanej hipoplazji, mnogich zwężeń obwodowych tętnic płucnych.

Wraz ze zwężeniem pnia płucnego dochodzi do wzrostu gradientu ciśnienia między prawą komorą a tętnicą płucną. W wyniku zablokowania drogi przepływu krwi dochodzi do przerostu prawej komory, a następnie jej niewydolności. Prowadzi to do wzrostu ciśnienia w prawym przedsionku, otwarcia otworu owalnego i wypływu krwi z prawej strony na lewą z rozwojem sinicy i niewydolności prawej komory. U 25% pacjentów zwężenie tętnicy płucnej współistnieje z wtórnym ASD (ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej).

OBRAZ KLINICZNY I ROZPOZNANIE

Uskarżanie się

Nieznacznie wyraźne zwężenie płuc w większości przypadków przebiega bezobjawowo. Przy ciężkim zwężeniu pojawia się zmęczenie, duszność i ból w klatce piersiowej podczas ćwiczeń, sinica, zawroty głowy i omdlenia. Duszność w zwężeniu tętnicy płucnej powstaje na skutek niedostatecznej perfuzji pracujących mięśni obwodowych, powodując odruchową wentylację płuc. Sinica w zwężeniu tętnicy płucnej może mieć pochodzenie obwodowe (wynikające z niskiego rzutu serca) lub ośrodkowe (wynikające z przetaczania krwi przez otwór owalny).

Kontrola

Możesz wykryć pulsowanie powiększonej prawej komory w okolicy nadbrzusza. Gdy niedomykalność zastawki trójdzielnej przyczepia się w wyniku dekompensacji prawej komory, stwierdza się obrzęk i pulsowanie żył szyjnych. Patrz także sekcje „Zwężenie tętnicy płucnej” i „Niedomykalność zastawki trójdzielnej” w Rozdziale 8, Nabyte choroby serca.

Palpacja

Drżenie skurczowe określa się w II przestrzeni międzyżebrowej na lewo od mostka.

Osłuchiwanie kiery

Ton II z niewielkim i umiarkowanym zwężeniem zastawki tętnicy płucnej nie ulega zmianie lub jest nieco osłabiony ze względu na mniejszy udział komponenty płucnej w jej powstawaniu. Przy ciężkim zwężeniu i znacznym wzroście ciśnienia w prawej komorze ton II może całkowicie zniknąć. W przypadku zwężeń lejkowatych i nadzastawkowych tętnicy płucnej ton II nie zmienia się.

W przypadku zwężenia zastawki tętnicy płucnej w przestrzeni międzyżebrowej II po lewej stronie mostka słychać wczesne skurczowe kliknięcie w momencie maksymalnego otwarcia guzków zastawki płucnej. Klik skurczowy zwiększa się wraz z wydechem. Na innych poziomach zwężenia (nadzastawkowe, podzastawkowe) nie słychać kliknięcia skurczowego.

Głównym objawem osłuchowym zwężenia tętnicy płucnej jest szorstki szmer skurczowy w II przestrzeni międzyżebrowej na lewo od mostka z napromieniowaniem pod lewym obojczykiem i do tyłu. W przypadku zwężenia nadzastawkowego hałas promieniuje do lewej okolicy pachowej i pleców. Czas trwania szmeru skurczowego i jego szczyt korelują ze stopniem zwężenia: przy umiarkowanym zwężeniu szczyt szmeru odnotowuje się w środku skurczu, a jego koniec przed składową aortalną tonu II; przy ciężkim zwężeniu szmer skurczowy jest późniejszy i trwa po składowej aortalnej tonu II; ze zwężeniem nadzastawkowym lub obwodowym zwężeniem gałęzi tętnicy płucnej występuje skurczowy lub ciągły szmer z napromieniowaniem pól płucnych.

Elektrokardiografia

Przy niewielkim zwężeniu tętnicy płucnej w EKG nie wykryto żadnych zmian. Przy umiarkowanym i ciężkim zwężeniu stwierdza się oznaki przerostu prawej komory. W przypadku ciężkiego zwężenia płuc pojawiają się oznaki przerostu (rozszerzenia) prawego przedsionka. Być może pojawienie się arytmii nadkomorowych.

echokardiografia

Normalnie powierzchnia otwarcia zastawki tętnicy płucnej wynosi 2 cm2/m2. W zwężeniu zastawki tętnicy płucnej w trybie dwuwymiarowym uwidacznia się kopulaste wysunięcie pogrubionych płatków zastawki płucnej podczas skurczu prawej komory do pnia tętnicy płucnej. Charakteryzuje się pogrubieniem ściany (przerostem) prawej komory. Określa się również inne stopnie niedrożności tętnicy płucnej i ich charakter. Tryb dopplerowski pozwala określić stopień niedrożności na podstawie gradientu ciśnienia między prawą komorą a pniem płucnym. Łagodne zwężenie tętnicy płucnej rozpoznaje się, gdy szczytowy gradient ciśnienia skurczowego wynosi mniej niż 50 mm Hg. Gradient ciśnienia 50-80 mmHg odpowiada średniemu stopniowi zwężenia. Z gradientem ciśnienia większym niż 80 mm Hg. mówią o ciężkim zwężeniu płuc (gradient może osiągnąć 150 mm Hg lub więcej w przypadku ciężkiego zwężenia).

rentgenowskie badanie

W przypadku zwężenia zastawki tętnicy płucnej wykrywa się poststenotyczne rozszerzenie jej tułowia. Nie występuje w zwężeniu nad- i podzastawkowym. Charakterystyczne jest zubożenie wzorca płucnego.

cewnikowanie ubytki kiery

Cewnikowanie jam serca pozwala dokładnie określić stopień zwężenia na podstawie gradientu ciśnienia między prawą komorą a tętnicą płucną.

LECZENIE I PROGNOZY

Niewielkie i umiarkowane zwężenie zastawki tętnicy płucnej zwykle przebiega pomyślnie i nie wymaga czynnej interwencji. Podzastawkowe zwężenie mięśni postępuje bardziej znacząco. Zwężenie nadzastawkowe zwykle postępuje powoli. Wraz ze wzrostem gradientu ciśnienia między prawą komorą a tętnicą płucną o więcej niż 50 mm Hg. ze zwężeniem zastawki wykonuje się walwuloplastykę (po walwotomii u 50-60% pacjentów rozwija się niewydolność zastawki płucnej). W przypadku wystąpienia niewydolności serca należy ją leczyć (patrz rozdział 11 „Niewydolność serca”). Zaleca się profilaktykę infekcyjnego zapalenia wsierdzia (patrz rozdział 6. Infekcyjne zapalenie wsierdzia), ponieważ ryzyko jego rozwoju jest duże.

Anomalia Ebsteina

Anomalia Ebsteina - położenie guzków tylnych i przegrodowych zastawki trójdzielnej na koniuszku prawej komory, prowadzące do zwiększenia wnęki prawego przedsionka i zmniejszenia wnęki prawej komory. Anomalia Epsteina stanowi około 1% wszystkich wrodzonych wad serca. Występowanie tej wady jest związane z przyjmowaniem litu do organizmu płodu w okresie ciąży.

HEMODYNAMIKA

Przemieszczenie miejsca przyczepu dwóch płatków zastawki trójdzielnej do jamy prawej komory prowadzi do tego, że ta ostatnia dzieli się na część nadzastawkową, która łączy się z jamą prawego przedsionka w jedną komorę (atrializacja jamy prawej komory) i zmniejszonej części podzastawkowej (właściwa jama prawej komory) (ryc. 9-8). Zmniejszenie jamy prawej komory prowadzi do zmniejszenia objętości wyrzutowej i zmniejszenia płucnego przepływu krwi. Ponieważ prawy przedsionek składa się z dwóch części (sam prawy przedsionek i część prawej komory), zachodzące w nim procesy elektryczne i mechaniczne są różne (niezsynchronizowane). Podczas skurczu prawego przedsionka przedsionkowa część prawej komory jest w rozkurczu. Prowadzi to do zmniejszenia przepływu krwi do prawej komory. Podczas skurczu prawej komory dochodzi do rozkurczu prawego przedsionka z niecałkowitym zamknięciem zastawki trójdzielnej, co prowadzi do przemieszczenia krwi w przedsionkowej części prawej komory z powrotem do głównej części prawego przedsionka. Występuje znaczne rozszerzenie włóknistego pierścienia zastawki trójdzielnej, wyraźne poszerzenie prawego przedsionka (może pomieścić ponad 1 litr krwi), wzrost ciśnienia w nim i wsteczny wzrost ciśnienia w dolnej i górnej żyła główna. Poszerzenie jamy prawego przedsionka i wzrost ciśnienia w nim przyczynia się do utrzymania otwartego otworu owalnego i wyrównawczego spadku ciśnienia w wyniku przepływu krwi z prawej strony na lewą.

Ryż. 9-8. Anatomia i hemodynamika w anomalii Ebsteina. A - aorta; LA - tętnica płucna; LP - lewy przedsionek; LV - lewa komora; PP - prawy przedsionek (powiększa się wielkość jamy); RV - prawa komora; IVC - żyła główna dolna; SVC – żyła główna górna. Strzałka pełna wskazuje przemieszczenie miejsca przyczepu płatka zastawki trójdzielnej do jamy prawej komory.

OBRAZ KLINICZNY I ROZPOZNANIE

Uskarżanie się

Pacjenci mogą skarżyć się na duszności podczas wysiłku fizycznego, kołatanie serca spowodowane nadkomorowymi zaburzeniami rytmu (obserwowane u 25-30% pacjentów i często powodujące nagłą śmierć sercową).

Kontrola

Ujawnij sinicę z wypływem krwi od prawej do lewej, oznaki niewydolności zastawki trójdzielnej (patrz rozdział 8 „Nabyte wady serca”). Charakterystyczne są objawy niewydolności prawej komory (rozszerzenie i pulsowanie żył szyi, powiększenie wątroby i obrzęk).

Perkusja

Granice względnej otępienia serca są przesunięte w prawo z powodu powiększenia prawego przedsionka.

Osłuchiwanie kiery

I dźwięk serca jest zwykle podzielony. Być może pojawienie się III i IV tonów serca. Szmer skurczowy jest charakterystyczny w przestrzeniach międzyżebrowych III-IV na lewo od mostka i na koniuszku z powodu niedomykalności zastawki trójdzielnej. Niekiedy słychać szmer rozkurczowy towarzyszącego względnego zwężenia prawego ujścia przedsionkowo-komorowego.

Elektrokardiografia

W EKG u 20% pacjentów można wykryć objawy zespołu Wolffa-Parkinsona-White'a (częściej występują dodatkowe ścieżki prawostronne). Charakteryzuje się cechami blokady prawej odnogi pęczka Hisa, obecnością cech przerostu prawego przedsionka w połączeniu z blokadą AV I stopnia.

echokardiografia

Ujawniono wszystkie cechy anatomiczne anomalii Ebsteina (ryc. 9-9): nieprawidłowy układ płatków zastawki trójdzielnej (ich dystopia), powiększony prawy przedsionek i mała prawa komora. W trybie Dopplera wykrywana jest niedomykalność zastawki trójdzielnej.

Ryż. 9-9. Echokardiogram z anomalią Ebsteina (tryb dwuwymiarowy, pozycja czterojamowa). 1 - lewa komora; 2 - lewy przedsionek; 3 - powiększony prawy przedsionek; 4 - zastawka trójdzielna; 5 - prawa komora.

rentgenowskie badanie

Obserwuje się kardiomegalię (charakterystyczny jest kulisty kształt cienia serca) ze zwiększoną przezroczystością pól płucnych.

LECZENIE

Kiedy pojawiają się objawy niewydolności serca, przepisywane są glikozydy nasercowe (przeciwwskazane w przypadku zespołu Wolffa-Parkinsona-White'a) i leki moczopędne. Leczenie chirurgiczne polega na protetyce zastawki trójdzielnej lub jej rekonstrukcji.

PROGNOZA

Główne przyczyny śmierci: ciężka niewydolność serca, choroba zakrzepowo-zatorowa, ropnie mózgu, infekcyjne zapalenie wsierdzia.

Zobacz i kup książki o USG Miedwiediewa:

CHD to grupa stanów patologicznych, w których obserwuje się defekty budowy anatomicznej serca. Choroby te obejmują zarówno łagodne warianty, które nie pogarszają znacząco jakości życia, jak i ciężkie formy, które kończą się śmiercią.

Wrodzona wada serca

Co to jest VPS

Wada wrodzona to choroba, w której obserwuje się niewydolność serca, przekrwienie i zmiany w krążeniu krwi. Naukowcy twierdzą, że takie odchylenie stanowi do 30% wszystkich naruszeń odnotowanych przy urodzeniu. Eksperci szacują częstość występowania tych chorób od 0,8% do 1,2% wśród wszystkich niemowląt.

Wrodzone wady serca u dzieci mogą mieć różny stopień nasilenia. Niektóre formy są nie do pogodzenia z życiem, nosiciel umiera w ciągu kilku lat. W innych przypadkach występują niewielkie odchylenia od normy, które można łatwo skorygować za pomocą szybkiej interwencji chirurgicznej.

Często choroby te powodują pojawienie się innej patologii: jeśli nie zostaną wyleczone na czas, pojawiają się choroby układu oddechowego, nerwowego lub mięśniowo-szkieletowego.

Złożone formy są diagnozowane natychmiast po urodzeniu dziecka. Niektóre rodzaje patologii mogą nie pojawiać się przez kilka miesięcy lub lat. Czasami obecność dysfunkcji stwierdza się u dorosłych.

Przyczyny i mechanizm rozwoju wrodzonych wad serca

Wrodzona wada serca u dzieci pojawia się w większości przypadków z powodu czynników oddziałujących na matkę w pierwszym trymestrze ciąży. Prawdopodobieństwo zachorowania wzrasta, jeśli kobieta chorowała na różyczkę, wirusowe zapalenie wątroby typu C, przyjmowała leki przeciwbakteryjne, piła napoje alkoholowe, brała narkotyki, paliła. Wpływ ma również stan zdrowia kobiety w ciąży: choroba częściej występuje u dzieci, których matki są otyłe, mają choroby endokrynologiczne lub sercowo-naczyniowe.

Pod wpływem predyspozycji genetycznych. Jeśli któryś z bliskich krewnych lub sama kobieta w przeszłości urodziła martwe niemowlęta lub dzieci z chorobami serca, dochodziło do poronień, zwiększa się ryzyko urodzenia chorego dziecka.

Przyczyny wrodzonych wad serca

Rodzaje HPU i ich charakterystyczne cechy

Wrodzone wady serca u dzieci mogą być różnego rodzaju. W zależności od wariantu patologii charakterystyczne objawy również będą się różnić. Ta grupa chorób obejmuje ponad 150 różnych chorób.

Wszystkie rodzaje wad serca dzielą się na „niebieskie” i „białe”. Oddzielenie to wiąże się ze zmianą koloru skóry pacjenta.

Ubytki „białe” dzielą się na choroby ze wzbogaconym krążeniem płucnym, zubożonym małym kołem, zubożonym dużym kołem, choroby bez zmian hemodynamicznych. „Niebiescy” dzielą się na choroby ze wzbogaceniem małego kręgu iz jego dominującym wyczerpaniem.

Ubytek przegrody międzykomorowej to dziura w przegrodzie między prawą a lewą komorą, przez którą miesza się krew żylna i tętnicza. Jeśli otwór jest mały, objawy mogą się nie pojawić. Jeśli wada jest duża, pojawiają się siniaki na palcach i ustach, skóra na kończynach staje się zimna.

W przypadku dwupłatkowej zastawki aortalnej w aorcie powstają nie 3, ale 2 zastawki. Operacja jest wykonywana tylko wtedy, gdy pojawiają się objawy. Pogarsza się wzrok pacjenta, pojawia się tachykardia, pojawiają się intensywne pulsacje w głowie. Po wysiłku fizycznym głowa się kręci, możliwa jest utrata przytomności. Chorobie towarzyszy dyskomfort w okolicy serca, zmęczenie, osłabienie, duszność.

W przypadku ubytku przegrody międzyprzedsionkowej otwór znajduje się w ścianie oddzielającej prawy i lewy przedsionek. Mniejsze dziury zamkną się same. Aby pozbyć się dużej dziury, wymagana jest interwencja chirurgiczna. Jeśli choroba nie jest leczona, wystąpi niewydolność serca. Skóra dziecka blednie, pojawia się duszność, obserwuje się sinicę. Takie dzieci nie jedzą dobrze, w trakcie odsuwają się od klatki piersiowej, aby wdychać, dławią się podczas połykania. Mają wysoki niepokój.

Zwężenie zastawki aortalnej charakteryzuje się częściowym zespoleniem płatków zastawki aortalnej. W przypadku tej choroby obserwuje się przerost mięśni lewego przedsionka. Kilka lat później u pacjenta rozwija się nadciśnienie płucne. U dorosłych, którzy nie wyleczyli się z choroby, pojawia się duszność, puchną kończyny.

Przy patologii przewodu Botałowa przerost nie występuje. Dzięki temu utrzymuje się krążenie krwi między aortą a pniem płucnym. Z dużą dziurą dziecko blednie, cierpi na ciężką duszność. Może być wymagana pilna operacja.

Leczenie patologii u dzieci

Jeśli objawy nie występują, stwierdza się stan pełnej kompensacji, nie jest wymagane specjalne leczenie. Aby nie doprowadzić do pogorszenia stanu, należy przestrzegać szeregu zaleceń lekarskich: spać co najmniej 8 godzin, zrezygnować z nadmiernego wysiłku fizycznego i intelektualnego, nie spożywać tłustych, smażonych, wędzonych potraw. Ilość soli i cukru powinna być niewielka. Musisz jeść nie więcej niż 3 razy dziennie.

W przypadku CHD u dzieci można zastosować leczenie farmakologiczne. Stosuje się leki, które normalizują równowagę wodno-solną, poprawiają procesy metaboliczne w tkankach mięśnia sercowego i pozbywają się nadmiaru płynu.

Ciężkie wady wrodzone są najczęściej leczone operacyjnie. Cechy operacji różnią się dla różnych patologii. W niektórych przypadkach operacja nie jest wykonywana na dziecku, jest odkładana na jakiś czas. W tym przypadku dziecko jest stale pod nadzorem kardiologów, kardiochirurgów. Pilne operacje przeprowadzane są w 30% przypadków.

W niektórych przypadkach choroba jest nieuleczalna.

Leczenie wrodzonych wad serca

Prognoza na całe życie

Wrodzone choroby tej grupy mają różne rokowania, w zależności od ciężkości patologii, terminowości leczenia.

W niektórych przypadkach wady serca mogą nigdy się nie pojawić. Ludzie żyją pełnią życia i nie wiedzą, że mają chorobę z tej grupy.

Przy niewielkim nasileniu objawów pacjent może żyć pełnią życia przez wiele lat.

Jeśli operacja została przeprowadzona w celu wyeliminowania stanu patologicznego, osoba będzie musiała prowadzić zdrowy tryb życia, jednocześnie rezygnując ze zbyt dużego stresu. Naruszenie zaleceń lekarza może spowodować pogorszenie stanu.

Jeśli leczenie nie zostanie przeprowadzone w odpowiednim czasie, 50-70% pacjentów umiera w ciągu pierwszego roku życia. U nieleczonych niemowląt, które przeżywają do 2-3 roku życia, śmiertelność spada do 5%. Ta grupa chorób wrodzonych jest najczęstszą przyczyną śmierci małych dzieci.

a) alkoholizm;

b) infekcja 1-2%;

c) leki;

d) promienie rentgenowskie.

4. Wielogenowe dziedziczenie wieloczynnikowe.

5. Zaburzenia metaboliczne, takie jak cukrzyca, fenyloketonuria.

Zaburzenia chromosomalne jako przyczyna wrodzonych wad serca

W 2-3% przypadków powstają aberracje chromosomalne mutacja pojedynczego genu. We wrodzonych wadach serca występuje duża częstość występowania aberracji chromosomowych.

Rodzaj dziedziczenia wrodzonych wad serca Jest to wielogenowy model wieloczynnikowy, którego cechy są następujące:

1. Ryzyko relezji wzrasta wraz ze wzrostem liczby pacjentów wśród krewnych I stopnia.

2. W przypadku, gdy w populacji ogólnej występują różnice w chorobie z patologią określonej płci, osoby płci przeciwnej są dotknięte wśród krewnych.

3. Im cięższa wada serca, tym większe ryzyko jej nawrotu.

4. Ryzyko nawrotu wady u krewnych I stopnia chorego jest w przybliżeniu pierwiastkiem kwadratowym częstości występowania patologii w populacji ogólnej.

wrodzone wady serca są częścią niektórych syndromów. Większość zespołów charakteryzuje się zmienną ekspresją: zmiany w sercu mogą wahać się od łagodnych do ciężkich zmian. Jest to najbardziej widoczne w przypadku mutacji międzyrodzinnej genu.

Opisując nozologiczne postaci wrodzonych wad serca zostaną przedstawione najczęstsze syndromy.

Zakażenia jako przyczyna wrodzonych wad serca

wrodzone wady serca. w wyniku infekcji, zatrucia wirusowego itp. na zalecenie międzynarodowej grupy kardiologów nosi nazwę EMBRYOPATIA.

Szczyt infekcji należy porównać z czasem intensywnego kształtowania się narządów i układów.

Dowiedz się więcej o skutkach infekcji czynniki rozwoju serca płodu a powstawanie patologii u noworodków przedstawimy w kolejnych naszych artykułach.

Narkotyki i alkohol jako przyczyna wrodzonych wad serca u płodu

Teratogenny na układ sercowo-naczyniowy mają:

ALKOHOL- częściej powstają ubytki przegród międzykomorowych i międzyprzedsionkowych oraz otwartego przewodu tętniczego.Częstość występowania wynosi 25-30%. W przypadku alkoholizmu matka rozwija zespół alkoholowy zarodka i płodu w 30%. Według Kramera H. i in. częstość występowania wrodzonych wad serca wynosi tylko 1%.

Od narkotyków Następujące leki przeciwdrgawkowe mają działanie teratogenne. Hydantoina powoduje rozwój zwężenia tętnicy płucnej, koarktacji aorty i przetrwałego przewodu tętniczego. Trimetadoina sprzyja powstawaniu transpozycji wielkich naczyń, tetrady Fallota i niedorozwoju lewego serca, a preparaty litu – anomalii Ebsteina, atrezji zastawki trójdzielnej, tj. działają selektywnie na zastawkę trójdzielną.

Leki, które mogą powodować występowanie wrodzonych wad serca. obejmują również amfetaminy, progestageny, które powodują powstawanie złożonych wrodzonych wad serca.

Doustne środki antykoncepcyjne i leki przeciwnadciśnieniowe są również uważane za negatywne czynniki w powstawaniu patologii serca płodu.

Zaburzenia metaboliczne jako przyczyna wrodzonych wad serca u płodu

Przesiewowe USG w naszej rozległej Rosji nie jest obecnie możliwe, dlatego należy skupić się na grupach ryzyka, kiedy kardiologia płodu powinna być obowiązkowa i powtarzana.

Copel JA i wsp. zidentyfikowali dwie grupy czynników ryzyka na podstawie 1193 badań, z których u 74 rozpoznano wrodzoną wadę serca.

Pierwsza grupa to przyczyny związane z rozwojem płodu.

Pozasercowe wady płodu.

Zgodnie z wynikami wiedeńskiej kliniki uniwersyteckiej połączenie wrodzonych wad serca a anomalie pozasercowe obserwuje się w 23% przypadków.

Zaburzenia chromosomalne. z których najczęstsze to trisomia 13,18 i 21. Ich liczba waha się od 5 do 32% według Responndek M.L. (1994) odsetek naruszeń sięga 42.

Zaburzenia rytmu serca płodu w 50% przypadków towarzyszy wrodzonym wadom serca. Takie wady wrodzone, jak ubytek przegrody międzykomorowej (50%), ubytek przegrody międzyprzedsionkowo-komorowej (80%) występują przedporodowo z obecnością całkowitego bloku serca, tj. wady rozwojowe, które anatomicznie wpływają na drogi serca.

Obecność wysięku w jamie brzusznej, opłucnowej i osierdziowej w większości przypadków jest konsekwencją wrodzona wada serca.

Opóźnienie wzrostu wewnątrzmacicznego może wynikać z wrodzonej wady serca. Procent częstości kombinacji nie został ustalony. Najczęściej obserwuje się to w przypadku symetrycznej postaci opóźnienia wzrostu wewnątrzmacicznego.

Obecność stresu niereaktywnego podczas badań prenatalnych.

Druga grupa ryzyka jest bezpośrednio związana z rodzicami.

Obejmują one:

Wrodzone wady serca matki. Kompleksowe badanie przeprowadzone na Wydziale Położnictwa i Ginekologii Moskiewskiego Państwowego Uniwersytetu Medycznego im. I.M. Sechenova wykazało, że częstość występowania patologii w tej grupie kobiet w ciąży wynosi 2,1. Obecność infekcji. Wymień choroby. Wrodzona wada serca u ojca. Wpływ narkotyków. Spożywanie mocnej kawy powyżej 8 g dziennie zwiększa również ryzyko urodzenia dziecka z wrodzoną wadą serca i rozszczepem podniebienia.

W Instytucie Kardiologii Prewencyjnej Medical College w Kolorado Nora J. i Nora A. opracowali kryteria powstawania patologii niektórych struktur serca w zależności od okresu ekspozycji na czynniki egzogenne lub endogenne.

wrodzone wady serca

CZĘSTOTLIWOŚĆ I NATURALNY PRZEPŁYW

Przyczyny CHD nie są do końca jasne. Wiadomo jedynie, że okres nieśności i formowania się struktur serca (2-7 tydzień ciąży) jest momentem najbardziej narażonym na szereg działań niepożądanych. Należą do nich wrodzone i nabyte choroby matki, ojca i płodu, a także teratogenne czynniki środowiskowe. Oczywiście wpływy te można łączyć. Do najważniejszych należą choroby dziedziczne (nieprawidłowości i delecje chromosomalne, świeże mutacje), choroby zakaźne (głównie wirusowe), przewlekłe zaburzenia metaboliczne, zaburzenia hormonalne, alkoholizm i zażywanie narkotyków.

Według piśmiennictwa zapadalność na CHD w populacji waha się od 2,4 do 14,15 na 1000 noworodków. Biorąc pod uwagę wewnątrzmaciczne obumarcie płodu lub wczesne poronienia, odsetek CHD wśród wszystkich wad rozwojowych może sięgać 39,5% (średnio 7,3%). Wahania tego wskaźnika determinowane są głównie wiekiem ciążowym (im krótszy okres, tym częściej występuje CHD). Większość płodów umiera do końca ciąży z powodu współistniejących chorób chromosomowych i nieprawidłowości rozwojowych. Widać to wyraźnie, porównując częstość występowania defektów chromosomalnych wśród poronień samoistnych (39,9%), wśród martwo urodzonych (4,5%) i żywych urodzeń (0,71%). Przeważnie pozostaje CHD, rzadko w połączeniu z nieprawidłowościami chromosomalnymi (TMA, zwężenie tętnicy płucnej, zwężenie zastawki aortalnej). Ich częstość w okresie postnatalnym jest większa niż wśród martwych płodów (tab. 26-3).

Poprawiono TMA

Praktyczna opieka zdrowotna koncentruje się na występowaniu wrodzonych wad serca u żywych urodzeń. W tej grupie częstość zmian w sercu waha się od 0,6 do 1,2% i ma tendencję wzrostową. Przyczyny tego wzrostu można wiązać zarówno z poprawą diagnostyki i rejestracji anomalii, jak iz rzeczywistym wzrostem patologii serca w populacji.

Jeśli nie udzielisz pomocy w przypadku wrodzonej wady serca, ogólna śmiertelność osiąga niezwykle wysoki poziom. Do końca pierwszego tygodnia umiera 29% noworodków, o 1 miesiąc - 42%, o 1 rok - 87% dzieci. Średni czas zgonu większości pacjentów wynosi 59±43 dni. Jednocześnie nowoczesne leczenie, operacje i zabiegi balonem przezświatłowym mogą uratować życie ponad 80% dzieci.

Dlatego terminowe wykrycie i określenie charakteru patologii jest uważane za jedno z najważniejszych zadań w diagnostyce podstawowej.

Do zadań lekarza, który po raz pierwszy podejrzewał wrodzoną wadę serca u płodu lub noworodka należy m.in

ustalenia objawów potwierdzających obecność CHD, w tym za pomocą instrumentalnych metod badawczych;

przeprowadzać diagnostykę różnicową z innymi chorobami, które dają obraz kliniczny podobny do wrodzonej wady serca;

ustalić wskazania do pilnej konsultacji specjalisty (kardiologa dziecięcego, kardiochirurga, genetyka itp.);

zalecić pierwotną terapię patogenetyczną w celu ustabilizowania stanu dziecka i przygotowania do przeniesienia na oddział kardiologii lub kardiochirurgii.

wady wrodzone

Wady wrodzone – nieprawidłowy rozwój wewnątrzmaciczny płodu, który może prowadzić do ciężkiego upośledzenia zdrowia nienarodzonego dziecka, często ujawnia się już przy urodzeniu, ale czasami objawia się później, dając się odczuć dopiero w wieku dorosłym

Wrodzone wady rozwojowe płodu

Wrodzone wady rozwojowe płodu- anatomiczne nieprawidłowości w rozwoju płodu, jedno z najcięższych powikłań ciąży. Anomalie fizyczne występują u 4% noworodków, a niektóre z nich nie są wykrywane od razu, ale dopiero po kilku latach. Indywidualne wady wrodzone są diagnozowane, gdy dziecko kończy pięć lat, a nawet później.

Przyczyny anomalii i wad rozwojowych

Dokładne przyczyny nieprawidłowego rozwoju płodu często pozostają nieznane – w ponad połowie przypadków lekarze nie potrafią powiedzieć, co spowodowało wrodzoną anomalię. Nie jest to zaskakujące, jeśli weźmiemy pod uwagę złożoność procesu narodzin nowego życia, dużą liczbę czynników wpływających na ten proces. Jednak okoliczności, które zwiększają ryzyko patologii, są dobrze znane. Niektóre z tych okoliczności można usunąć, inne nie. Dlatego nawet absolutnie zdrowa kobieta, która przestrzegała diety i reżimu odpoczynku, może urodzić dziecko z wadą rozwojową.

Jedną z możliwych przyczyn pojawienia się anomalii może być czynniki genetyczne. Genom każdego człowieka zawiera recesywne formy genu - allele, które w pewnych okolicznościach mogą spowodować śmierć organizmu. Zwykle istnieje wybór najbardziej żywotnych kombinacji cech genetycznych, ale to nie znaczy, że allele niosące anomalie fizyczne nie mogą się pojawić. Dlatego blisko spokrewnione małżeństwa zwiększają ryzyko posiadania dzieci z wadami wrodzonymi, a zamknięte grupy etniczne, w których ludzie są zmuszani do zawierania małżeństw między sobą, stopniowo się degenerują. Ciągłe kombinacje tego samego materiału genetycznego powodują, że allele recesywne są coraz częściej „wybierane”.

Podstawą genetycznie uwarunkowanych wad rozwojowych może być również mutacja – zniekształcenie właściwości dziedzicznych na skutek zmian w chromosomach lub genach. Choroby spowodowane mutacjami chromosomowymi nazywane są chorobami chromosomalnymi, a choroby dziedziczne zwykle oznaczają choroby spowodowane mutacjami genów. Ale nie wszystko jest winne dziedziczności, istnieją inne czynniki, które mogą prowadzić do wrodzonych anomalii:

• Społeczno-ekonomiczny czynniki. W krajach o ograniczonych zasobach odsetek dzieci z wadami wrodzonymi jest znacznie wyższy niż w bogatych regionach planety. Powodem jest fakt, że warunki życia matki mają bezpośredni wpływ na dziecko, które nosi. Złe warunki sanitarne, infekcje, niedożywienie, brak niezbędnych witamin i składników mineralnych w diecie – wszystko to prowadzi do rozwoju wad u nienarodzonego dziecka.
• Środowiskowy czynniki. Środowisko, które oddziałuje na matkę, może również oddziaływać na dziecko. Narażenie na pestycydy i inne chemikalia, wysokie promieniowanie tła niekorzystnie wpływa na ciążę. Mieszkanie w pobliżu dużego hutnictwa, składowiska odpadów lub kopalni to czynniki ryzyka.
• Fizjologiczny czynniki. Do tej grupy w rzeczywistości należą nie tylko choroby i urazy matki, ale także jej złe nawyki: palenie tytoniu, nadużywanie alkoholu, stosowanie substancji psychotropowych w czasie ciąży. Nie tylko najbardziej oczywiste „wady” można przypisać złym nawykom. Rygorystyczne diety, które pozbawiają organizm witamin i innych składników odżywczych, mogą być również obarczone nieprawidłowym rozwojem płodu, a także chorobami endokrynologicznymi. Urazy matki podczas ciąży są nie mniej niebezpieczne.

Klasyfikacja wad wrodzonych

• Strukturalny wady rozwojowe - wady, które wyrażają się w nieprawidłowym rozwoju lub braku jakiejkolwiek części ciała.
• metaboliczny- związane z zaburzeniami równowagi hormonalnej. Ta kategoria defektów może być śmiertelna, ponieważ wrodzony brak jakiegokolwiek enzymu może powodować poważne odchylenia w funkcjonowaniu układu nerwowego.
• zakaźny- anomalie spowodowane infekcją w ciele matki. Zarażenie kobiety w ciąży różyczką, toksoplazmozą, kiłą i innymi chorobami może być śmiertelną okolicznością dla dziecka. Jest to jeden z powodów, dla których osoby, które miały kiłę, nie powinny mieć dzieci przez 5 lat po wyzdrowieniu.

Profilaktyka wrodzonych wad rozwojowych

Profilaktyka wrodzonych wad rozwojowych polega na wyeliminowaniu tych czynników ryzyka, które można wyeliminować. Przyszła mama powinna dobrze się odżywiać, jej dieta powinna zawierać wystarczającą ilość witamin, minerałów, jodu i kwasu foliowego. Konieczna jest również rezygnacja ze złych nawyków: palenia, picia alkoholu.

Cukrzyca zwiększa ryzyko urodzenia dziecka z wadami rozwojowymi, dlatego należy zadbać o odpowiednią opiekę lekarską w czasie ciąży, podawanie insuliny oraz prawidłowe odżywianie. Należy zwrócić uwagę na walkę z nadwagą, która często towarzyszy cukrzycy.

Ważne miejsce w profilaktyce wad rozwojowych zajmuje terminowe szczepienie. Niektóre choroby mogą mieć bardzo poważne konsekwencje dla dziecka. Na przykład matce, która nie jest odporna na różyczkę, lepiej byłoby się zaszczepić. Należy starać się unikać niekorzystnych warunków środowiskowych, maksymalnie ograniczać stosowanie leków. Nadużywanie leków może również niekorzystnie wpływać na rozwój płodu.

Co to są wady rozwojowe wewnątrzmaciczne?

• Agenezja narządów(płuca, nerki jednostronne lub obustronne) - niedorozwój lub całkowity brak narządów
• Akrania- brak sklepienia czaszki
• Bielactwo- brak melaniny (pigment skóry nadający skórze brązowy odcień, włosom - ciemny kolor)
• Bezmózgowie- niedorozwój kory mózgowej
• Atrezja odbytu , zarośnięcie przełyku , atrezja jelita czczego- wady wewnątrzmaciczne, w których narządy te kończą się na ślepo, w ślepym zaułku, bez dalszej komunikacji
• Choroba Downa(zespół Downa) - wada rozwojowa związana z jednym dodatkowym chromosomem (trzy zamiast dwóch chromosomów po 21 par).
• Choroba Hirschsprunga(Wrodzony megacolon) - z powodu naruszenia unerwienia jelita grubego dziecko cierpi na przewlekłe uporczywe zaparcia, wzdęty brzuch.
• Rozszczep podniebienia- otwarte podniebienie górne, w którym jama ustna łączy się z nosem, a rozszczepiona górna warga połączona jest z nozdrzami. Kiedy podniebienie jest przerośnięte, ale występuje ubytek w wardze, wada ta nazywana jest rozszczepem wargi.
• wrodzone wady serca- różne opcje niezamykania przegród lub niewydolności zastawek podczas rozwoju wewnątrzmacicznego - patrz sekcja poniżej „Wrodzone wady serca”.
• wodogłowie- nadmierne gromadzenie się płynu wewnątrzczaszkowego, skutkujące nieproporcjonalnie dużą głową
• uchyłek Meckela- proces podobny do wyrostka robaczkowego w jelicie cienkim, może ulec zapaleniu, dając obraz kliniczny zapalenia wyrostka robaczkowego.
• dysplazja stawu biodrowego(wrodzone zwichnięcie stawu biodrowego) - upośledzony rozwój stawu, podwichnięcie lub zwichnięcie, występuje u 2-3% noworodków.
• zajęcza warga- wada wargi górnej, brak zrostu wargi górnej. Poważniejszą wadą jest rozszczep podniebienia, w którym tkanki podniebienia również nie rosną.
• Stopa końsko-szpotawa : wrodzona deformacja stopy- stopy odwrócone, najczęściej do wewnątrz
• wnętrostwo- niezstąpienie jądra jamy brzusznej do moszny.
• megakolon- naruszenie unerwienia (zakończeń nerwowych) okrężnicy, prowadzące do przewlekłych zaparć. Rodzajem okrężnicy jest choroba Hirschsprunga.
• małogłowie- niedorozwój głowy i mózgu.
• Ruptura pępkowa(przepuklina pępkowa) jest częstą wadą, którą można leczyć chirurgicznie.
• polidaktylia- rozwój więcej niż pięciu palców dłoni lub stopy jest dziedziczony.
• Politelia- dodatkowe sutki, które często mylone są z pieprzykami.
• syndaktylia- złączone, nierozdzielone palce
• Zespół Klinefeltera- Cierpi 1 chłopiec na 500. Ze względu na dodatkowy chromosom X pojawia się szereg objawów: naruszenie proporcji ciała, duży biust, niepłodność, spadek potencji.
• Zespół Klippla-Feila- krótka szyja, granica włosa opada nisko, rotacja głowy, jej ruchliwość są ograniczone.
• syndrom płaczącego kota- rzadka choroba spowodowana utratą krótkiego ramienia lub fragmentu 5 chromosomu.
• Syndrom Pataua- dodatkowy chromosom 13. Ciężka wada, dzieci umierają przed ukończeniem kilku lat.
• Zespół Szereszewskiego-Turnera- brak jednego chromosomu płciowego. Niepłodność, zaburzenia innych narządów i wyglądu.
• Zespół Edwardsa- trisomia 13 chromosomów, dzieci umierają przed ukończeniem roku.
• fibrodysplazja- postępujące kostnienie tkanek miękkich - ich przemiana w kości.
• płodowy zespół alkoholowy- upośledzenie umysłowe i deformacje noworodków spowodowane spożyciem alkoholu przez matkę w czasie ciąży
• Cyklopia- pełne lub częściowe zrośnięcie gałek ocznych w jednym oku. Noworodek jest niezdolny do życia i umiera w pierwszych dniach życia. Bardzo rzadka deformacja - 1 na milion.
• Wytrzeszcz pęcherza- położenie pęcherza na zewnątrz, brak jego przedniej ściany. Leczenie jest chirurgiczne.
• ektrodaktylia- Brak lub niedorozwój pojedynczych palców u rąk i nóg.
• epispadia- rozszczepienie przedniej ściany cewki moczowej.

wrodzone wady serca

Wrodzone wady serca są stosunkowo częstym wariantem wewnątrzmacicznych wad rozwojowych. Poniżej znajduje się lista głównych patologii serca w rozwoju wewnątrzmacicznym:

• Atrezja zastawki trójdzielnej
• Anomalia Ebsteina
• Ubytek przegrody międzykomorowej
• ubytek przegrody międzyprzedsionkowej
• Koarktacja aorty
• Otwarty przewód tętniczy
• Nabyte wady serca
• Tetralogia Fallota
• Transpozycja wielkich naczyń

Leczenie wad wrodzonych

Niektóre wady wrodzone można skorygować chirurgicznie we wczesnym dzieciństwie. Wrodzoną wadę serca można leczyć – jej obecność można stwierdzić jeszcze przed urodzeniem dziecka. Jedynym sposobem wyleczenia chorób serca jest operacja, która jest wykonywana w trybie pilnym lub planowym. To samo można powiedzieć o większości wad rozwojowych przewodu pokarmowego: nie są wyrokiem dla dziecka, właściwe leczenie może zapewnić dziecku zdrowie. Wada wrodzona jak rozszczep wargi też może być skorygowana, ale wymaga to całej serii operacji plastycznych. Nawet uwarunkowane genetycznie anomalie mogą być korygowane. Chociaż nie ma lekarstwa na zespół Downa, wady fizyczne związane z tą chorobą można leczyć.

Wrodzona wada serca (CHD) to anatomiczna zmiana w sercu, jego naczyniach i zastawkach, która rozwija się w macicy. Według statystyk taka patologia występuje u 0,8-1,2% wszystkich noworodków. CHD u dziecka jest jedną z najczęstszych przyczyn zgonów w wieku poniżej 1 roku życia.

Przyczyny wrodzonych wad serca u dzieci

W chwili obecnej nie ma jednoznacznych wyjaśnień występowania niektórych wad serca. Wiemy tylko, że najbardziej wrażliwy narząd płodu przypada na okres od 2 do 7 tygodnia ciąży. W tym czasie ma miejsce układanie wszystkich głównych części serca, tworzenie jego zastawek i dużych naczyń. Każdy wpływ, który wystąpił w tym okresie, może prowadzić do powstania patologii. Z reguły nie można ustalić dokładnej przyczyny. Najczęściej następujące czynniki prowadzą do rozwoju CHD:

• mutacje genetyczne;
• infekcje wirusowe, na które cierpi kobieta w czasie ciąży (w szczególności różyczka);
• ciężkie choroby pozagenitalne matki (cukrzyca, toczeń rumieniowaty układowy i inne);
• nadużywanie alkoholu w czasie ciąży;
• wiek matki powyżej 35 lat.

Na powstawanie wrodzonych wad serca u dziecka mogą mieć również wpływ niekorzystne warunki środowiskowe, ekspozycja na promieniowanie oraz przyjmowanie niektórych leków w czasie ciąży. Ryzyko urodzenia dziecka z podobną patologią wzrasta, jeśli kobieta miała już martwy poród lub śmierć dziecka w pierwszych dniach życia. Niewykluczone, że przyczyną tych problemów stały się niezdiagnozowane wady serca.

Nie zapominaj, że CHD może nie być niezależną patologią, ale częścią jakiegoś nie mniej groźnego stanu. Na przykład w przypadku chorób serca występują one w 40% przypadków. Przy urodzeniu dziecka z mnogimi wadami rozwojowymi najczęściej w proces patologiczny zaangażowany jest również najważniejszy narząd.

Rodzaje wrodzonych wad serca u dzieci

Medycynie znanych jest ponad 100 typów różnych wad serca. Każda szkoła naukowa oferuje własną klasyfikację, ale najczęściej UPU dzielą się na „niebieskie” i „białe”. Taki dobór defektów opiera się na towarzyszących im zewnętrznych oznakach, a raczej na intensywności zabarwienia skóry. Przy „niebieskim” dziecko ma sinicę, a przy „białym” skóra staje się bardzo blada. Pierwszy wariant występuje w tetralogii Fallota, atrezji płuc i innych chorobach. Drugi typ jest bardziej typowy dla ubytków przegrody międzyprzedsionkowej i międzykomorowej.

Istnieje inny sposób na oddzielenie CHD u dzieci. Klasyfikacja w tym przypadku polega na łączeniu defektów w grupy według stanu krążenia płucnego. Istnieją trzy opcje:

1. CHD z przeciążeniem krążenia płucnego:

• otwarty przewód tętniczy;
• ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD);
• ubytek przegrody międzykomorowej (VSD);

2. VPS z wyczerpywaniem małych kółek:

• tetrada Fallota;
• zwężenie tętnicy płucnej;
• transpozycja wielkich naczyń.

3. CHD z niezmienionym przepływem krwi w krążeniu płucnym:

• koarktacja aorty;
• zwężenie zastawki aortalnej.

Objawy wrodzonych wad serca u dzieci

Rozpoznanie CHD u dziecka stawia się na podstawie szeregu objawów. W ciężkich przypadkach zmiany będą zauważalne natychmiast po urodzeniu. Doświadczonemu lekarzowi nie będzie trudno postawić wstępną diagnozę już na sali porodowej i skoordynować swoje działania zgodnie z aktualną sytuacją. W innych przypadkach rodzice nie podejrzewają obecności choroby serca jeszcze przez wiele lat, aż choroba przejdzie w fazę dekompensacji. Wiele patologii wykrywa się dopiero w okresie dojrzewania podczas jednego z regularnych badań lekarskich. U młodych ludzi wrodzona wada serca jest często diagnozowana podczas przejścia komisji w wojskowym biurze rejestracji i poboru.

Co daje lekarzowi podstawy do założenia wrodzonej wady serca u dziecka jeszcze na sali porodowej? Uwagę zwraca przede wszystkim nietypowy koloryt skóry noworodka. W przeciwieństwie do dzieci o rumianych policzkach, dziecko z chorobą serca będzie blade lub sine (w zależności od rodzaju uszkodzenia krążenia płucnego). Skóra jest chłodna i sucha w dotyku. Sinica może rozprzestrzeniać się na całe ciało lub ograniczać się do trójkąta nosowo-wargowego, w zależności od nasilenia wady.

Przy pierwszym odsłuchu tonów serca lekarz zauważy patologiczne odgłosy w istotnych punktach osłuchowych. Przyczyną pojawienia się takich zmian jest nieprawidłowy przepływ krwi przez naczynia. W takim przypadku za pomocą fonendoskopu lekarz usłyszy wzrost lub spadek tonów serca lub wykryje nietypowe szmery, których zdrowe dziecko nie powinno mieć. Wszystko to razem sprawia, że ​​neonatolog może podejrzewać obecność wrodzonej wady serca i skierować dziecko na celowaną diagnostykę.

Noworodek z taką czy inną CHD z reguły zachowuje się niespokojnie, często płacze i bez powodu. Przeciwnie, niektóre dzieci są zbyt ospałe. Nie karmią piersią, odmawiają butelki i źle śpią. Pojawienie się duszności i tachykardii (szybkie bicie serca) nie jest wykluczone

W przypadku rozpoznania wrodzonej wady serca u dziecka w późniejszym wieku, możliwy jest rozwój odchyleń w rozwoju psychicznym i fizycznym. Takie dzieci rosną powoli, słabo przybierają na wadze, pozostają w tyle w szkole, nie nadążają za zdrowymi i aktywnymi rówieśnikami. Nie radzą sobie z obciążeniami w szkole, nie błyszczą na lekcjach wychowania fizycznego, często chorują. W niektórych przypadkach choroba serca staje się przypadkowym stwierdzeniem podczas kolejnego badania lekarskiego.

W ciężkich sytuacjach rozwija się przewlekła niewydolność serca. Przy najmniejszym wysiłku pojawia się duszność. Nogi puchną, wzrasta wątroba i śledziona, zachodzą zmiany w krążeniu płucnym. W przypadku braku wykwalifikowanej pomocy stan ten kończy się kalectwem lub nawet śmiercią dziecka.

Wszystkie te objawy pozwalają w mniejszym lub większym stopniu potwierdzić obecność CHD u dzieci. Objawy mogą się różnić w różnych przypadkach. Zastosowanie nowoczesnych metod diagnostycznych pozwala potwierdzić chorobę i przepisać niezbędne leczenie na czas.

Etapy rozwoju UPU

Niezależnie od rodzaju i nasilenia, wszystkie wady przechodzą przez kilka etapów. Pierwszy etap nazywa się adaptacją. W tym czasie organizm dziecka przystosowuje się do nowych warunków egzystencji, dostosowując pracę wszystkich narządów do nieco zmienionego serca. Ze względu na fakt, że wszystkie układy muszą w tym czasie pracować na zużycie, nie można wykluczyć rozwoju ostrej niewydolności serca i niewydolności całego organizmu.

Drugi etap to faza kompensacji względnej. Zmienione struktury serca zapewniają dziecku mniej lub bardziej normalną egzystencję, spełniając wszystkie swoje funkcje na odpowiednim poziomie. Ten etap może trwać latami, aż doprowadzi do niewydolności wszystkich układów organizmu i rozwoju dekompensacji. Trzecia faza CHD u dziecka nazywana jest terminalną i charakteryzuje się poważnymi zmianami w całym ciele. Serce nie radzi sobie już ze swoją funkcją. Rozwijają się zmiany zwyrodnieniowe mięśnia sercowego, które prędzej czy później kończą się śmiercią.

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej

Rozważ jeden z typów VPS. ASD u dzieci jest jedną z najczęstszych wad serca stwierdzanych u dzieci w wieku powyżej trzech lat. Przy tej patologii dziecko ma małą dziurę między prawym i lewym przedsionkiem. W rezultacie dochodzi do stałego cofania się krwi z lewej strony na prawą, co w naturalny sposób prowadzi do przepełnienia krążenia płucnego. Wszystkie objawy, które rozwijają się w tej patologii, są związane z naruszeniem normalnego funkcjonowania serca w zmienionych warunkach.

Zwykle otwór między przedsionkami istnieje u płodu aż do porodu. Nazywa się to owalnym otworem i zwykle zamyka się wraz z pierwszym oddechem noworodka. W niektórych przypadkach dziura pozostaje otwarta na całe życie, ale ta wada jest tak mała, że ​​osoba nawet o tym nie wie. Nie obserwuje się naruszenia hemodynamiki w tym wariancie. który nie powoduje dyskomfortu u dziecka, może stać się przypadkowym odkryciem podczas badania USG serca.

Natomiast prawdziwy ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej jest poważniejszym problemem. Takie otwory są duże i mogą znajdować się zarówno w centralnej części przedsionków, jak i wzdłuż krawędzi. Rodzaj CHD (ASD u dzieci, jak już powiedzieliśmy, jest najczęstszy) będzie determinować metodę leczenia wybraną przez specjalistę na podstawie danych USG i innych metod badawczych.

Objawy AZS

Wyróżnia się pierwotne i wtórne ubytki w przegrodzie międzyprzedsionkowej. Różnią się między sobą osobliwościami lokalizacji otworu w ścianie serca. W pierwotnym ASD ubytek znajduje się w dolnej części przegrody. Rozpoznanie CHD, wtórnego ASD u dzieci stawia się, gdy otwór znajduje się bliżej części centralnej. Taka wada jest dużo łatwiejsza do skorygowania, ponieważ w dolnej części przegrody znajduje się niewielka tkanka sercowa, która pozwala całkowicie zamknąć ubytek.

W większości przypadków małe dzieci z ASD nie różnią się od swoich rówieśników. Rosną i rozwijają się wraz z wiekiem. Istnieje tendencja do częstych przeziębień bez konkretnego powodu. Ze względu na stały cofanie się krwi z lewej strony na prawą i przelewanie się krążenia płucnego dzieci są podatne na choroby oskrzelowo-płucne, w tym ciężkie zapalenie płuc.

Przez wiele lat życia dzieci z ASD mogą mieć jedynie niewielką sinicę w okolicy trójkąta nosowo-wargowego. Z czasem pojawia się bladość skóry, duszność przy niewielkim wysiłku fizycznym oraz mokry kaszel. W przypadku braku leczenia dziecko zaczyna pozostawać w tyle w rozwoju fizycznym, przestaje radzić sobie ze zwykłym szkolnym programem nauczania.

Serce młodych pacjentów może wytrzymać zwiększone obciążenie przez długi czas. Skargi na tachykardię i zaburzenia rytmu serca pojawiają się zwykle w wieku 12-15 lat. Jeśli dziecko nie było pod opieką lekarzy i nigdy nie miało wykonywanego badania echokardiograficznego, to rozpoznanie CHD, ASD u dziecka można postawić dopiero w okresie dojrzewania.

Diagnoza i leczenie ASD

Podczas badania kardiolog zauważa nasilenie szmerów serca w istotnych punktach osłuchowych. Wynika to z faktu, że gdy krew przepływa przez zwężone zastawki, rozwijają się turbulencje, które lekarz słyszy przez stetoskop. Przepływ krwi przez ubytek w przegrodzie nie powoduje hałasu.

Podczas osłuchiwania płuc można wykryć wilgotne rzężenia związane ze stagnacją krwi w krążeniu płucnym. Perkusja (uderzenie w klatkę piersiową) ujawnia wzrost granic serca z powodu jego przerostu.

Podczas badania elektrokardiogramu wyraźnie widoczne są oznaki przeciążenia prawego serca. W badaniu echokardiograficznym stwierdzono ubytek w okolicy przegrody międzyprzedsionkowej. Rentgen płuc pozwala zobaczyć objawy zastoju krwi w żyłach płucnych.

W przeciwieństwie do ubytku przegrody międzykomorowej, ASD nigdy nie zamyka się samoistnie. Jedynym sposobem leczenia tej wady jest operacja. Operację wykonuje się w wieku 3-6 lat, do czasu wystąpienia dekompensacji serca. Planowana jest operacja. Operacja wykonywana jest na otwartym sercu pod krążeniem krążeniowo-oddechowym. Lekarz zszywa ubytek lub, jeśli otwór jest zbyt duży, zamyka go łatą wyciętą z osierdzia (koszulka serca). Należy zauważyć, że operacja ASD była jedną z pierwszych interwencji chirurgicznych na sercu ponad 50 lat temu.

W niektórych przypadkach zamiast tradycyjnego szycia stosuje się metodę wewnątrznaczyniową. W tym przypadku wykonuje się nakłucie w żyle udowej i wprowadza się przez nią okluder (specjalne urządzenie, za pomocą którego ubytek jest zamykany) do jamy serca. Ta opcja jest uważana za mniej traumatyczną i bezpieczniejszą, ponieważ jest wykonywana bez otwierania skrzyni. Po takiej operacji dzieci wracają do zdrowia znacznie szybciej. Niestety nie we wszystkich przypadkach możliwe jest zastosowanie metody wewnątrznaczyniowej. Czasami lokalizacja dziury, wiek dziecka, a także inne związane z tym czynniki nie pozwalają na taką interwencję.

Ubytek przegrody międzykomorowej

Porozmawiajmy o innym typie VPS. VSD u dzieci jest drugą najczęstszą chorobą serca u dzieci powyżej trzeciego roku życia. W tym przypadku w przegrodzie znajduje się otwór oddzielający prawą i lewą komorę. Występuje stały refluks krwi z lewej strony na prawą i, podobnie jak w przypadku ASD, dochodzi do przeciążenia krążenia płucnego.

Stan młodych pacjentów może się znacznie różnić w zależności od wielkości wady. Przy małej dziurce dziecko może nie narzekać, a hałas podczas osłuchiwania to jedyna rzecz, która będzie niepokoić rodziców. W 70% przypadków małoletnie zamykają się same przed ukończeniem 5 roku życia.

Zupełnie inny obraz wyłania się w przypadku cięższej postaci CHD. VSD u dzieci czasami osiąga duże rozmiary. W takim przypadku istnieje duże prawdopodobieństwo rozwoju nadciśnienia płucnego - groźnego powikłania tej wady. Na początku wszystkie układy ciała dostosowują się do nowych warunków, destylując krew z jednej komory do drugiej i wytwarzając zwiększone ciśnienie w naczyniach małego koła. Prędzej czy później dochodzi do dekompensacji, w której serce nie radzi sobie już ze swoją funkcją. Nie dochodzi do wypływu krwi żylnej, gromadzi się ona w komorze i przedostaje się do krążenia ogólnoustrojowego. Wysokie ciśnienie w płucach uniemożliwia operację serca, a tacy pacjenci często umierają z powodu powikłań. Dlatego tak ważne jest, aby w porę wykryć tę wadę i skierować dziecko na leczenie operacyjne.

W przypadku, gdy VSD nie zamknął się samoistnie do 3-5 roku życia lub jest zbyt duży, przeprowadza się operację przywracania integralności przegrody międzykomorowej. Podobnie jak w przypadku ASD, otwór zaszywa się lub zamyka plastrem wyciętym z osierdzia. Ubytek można zamknąć drogą wewnątrznaczyniową, jeśli warunki na to pozwalają.

Leczenie wrodzonych wad serca

Metoda chirurgiczna jako jedyna eliminuje taką patologię w każdym wieku. W zależności od stopnia zaawansowania leczenie CHD u dzieci może być prowadzone zarówno w starszym wieku, jak i w starszym wieku. Znane są przypadki operacji serca przeprowadzanych u płodu w łonie matki. Jednocześnie kobiety były w stanie nie tylko bezpiecznie donieść ciążę do terminu, ale także urodzić w miarę zdrowe dziecko, które już w pierwszych godzinach życia nie wymaga resuscytacji.

Rodzaje i warunki leczenia w każdym przypadku ustalane są indywidualnie. Kardiochirurg na podstawie danych z badania i instrumentalnych metod badania wybiera metodę operacji i wyznacza termin. Przez cały ten czas dziecko jest pod opieką specjalistów, którzy kontrolują jego stan. W ramach przygotowań do operacji dziecko otrzymuje niezbędną terapię lekową, która pozwala w jak największym stopniu wyeliminować nieprzyjemne objawy.

Niepełnosprawność z CHD u dziecka, pod warunkiem szybkiego leczenia, rozwija się dość rzadko. W większości przypadków operacja pozwala nie tylko uniknąć śmierci, ale także stworzyć normalne warunki życia bez znacznych ograniczeń.

Profilaktyka wrodzonych wad serca

Niestety poziom rozwoju medycyny nie daje możliwości ingerencji i jakoś wpływania na układanie serca. Profilaktyka CHD u dzieci polega na dokładnym zbadaniu rodziców przed planowaną ciążą. Przed poczęciem dziecka przyszła mama powinna również porzucić złe nawyki, zmienić pracę w niebezpiecznych branżach na inne zajęcia. Takie środki zmniejszą ryzyko urodzenia dziecka z patologią rozwoju układu sercowo-naczyniowego.

Rutynowe szczepienie przeciwko różyczce, które przeprowadza się u wszystkich dziewcząt, pomaga uniknąć choroby niedokrwiennej serca spowodowanej tą groźną infekcją. Ponadto przyszłe mamy zdecydowanie powinny poddać się badaniu USG w planowanym wieku ciążowym. Ta metoda pozwala zidentyfikować wady rozwojowe u dziecka na czas i podjąć niezbędne działania. Nad narodzinami takiego dziecka czuwać będą doświadczeni kardiolodzy i chirurdzy. Jeśli będzie taka potrzeba, od razu zabiorą noworodka z sali porodowej na specjalistyczny oddział, aby od razu przystąpić do operacji i dać mu możliwość dalszego życia.

Rokowanie w rozwoju wrodzonych wad serca zależy od wielu czynników. Im szybciej choroba zostanie wykryta, tym większe prawdopodobieństwo zapobieżenia stanowi dekompensacji. Terminowe leczenie operacyjne nie tylko ratuje życie młodych pacjentów, ale także pozwala im żyć bez istotnych ograniczeń zdrowotnych.

Wady serca mogą występować pojedynczo lub w połączeniu ze sobą. Wrodzona wada serca może pojawić się zaraz po urodzeniu dziecka lub być ukryta. Wrodzone wady serca występują z częstością 6-8 przypadków na tysiąc urodzeń, co stanowi 30% wszystkich wad rozwojowych. Zajmują pierwsze miejsce pod względem umieralności noworodków i dzieci do pierwszego roku życia. Po pierwszym roku życia śmiertelność gwałtownie spada, aw okresie od 1 roku do 15 lat umiera nie więcej niż 5% dzieci. Oczywiste jest, że jest to duży i poważny problem.

Leczenie wrodzonych wad serca jest możliwe tylko chirurgicznie. Dzięki postępowi kardiochirurgii możliwe stały się złożone operacje rekonstrukcyjne nieoperacyjnych wcześniej wrodzonych wad serca. W tych warunkach głównym zadaniem w organizacji opieki nad dziećmi z CHD jest terminowa diagnoza i zapewnienie wykwalifikowanej opieki w klinice chirurgicznej.

Serce jest jak wewnętrzna pompa, składająca się z mięśni, która stale pompuje krew przez złożoną sieć naczyń krwionośnych w naszym ciele. Serce składa się z czterech komór. Dwie górne komory nazywane są przedsionkami, a dwie dolne komorami. Krew przepływa sekwencyjnie z przedsionków do komór, a następnie do głównych tętnic dzięki czterem zastawkom serca. Zawory otwierają się i zamykają, umożliwiając przepływ krwi tylko w jednym kierunku. Dlatego prawidłowa i niezawodna praca serca jest zasługą prawidłowej budowy.

Przyczyny wrodzonych wad serca

W niewielkiej części przypadków wrodzone wady rozwojowe mają charakter genetyczny, podczas gdy za główne przyczyny ich rozwoju uważa się zewnętrzne wpływy na kształtowanie się ciała dziecka, głównie w pierwszym trymestrze ciąży (wirusowe, na przykład różyczka i inne choroby matki , alkoholizm, narkomania, zażywanie niektórych narkotyków, narażenie na promieniowanie jonizujące itp.).

Jednym z ważnych czynników jest również stan zdrowia ojca.

Istnieją również czynniki ryzyka urodzenia dziecka z wrodzoną wadą serca. Należą do nich: wiek matki, choroby endokrynologiczne małżonków, zatrucie i zagrożenie przerwaniem pierwszego trymestru ciąży, historia martwych urodzeń, obecność dzieci z wadami wrodzonymi u najbliższych krewnych. Tylko genetyk może oszacować ryzyko urodzenia dziecka z CHD w rodzinie, ale każdy lekarz może podać wstępną prognozę i skierować rodziców na konsultację lekarsko-biologiczną.

Manifestacje wrodzonych wad serca

Przy dużej liczbie różnych wrodzonych wad serca siedem z nich występuje najczęściej: ubytek przegrody międzykomorowej (VSD) stanowi około 20% wszystkich przypadków wrodzonych wad serca oraz ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD), przetrwały przewód tętniczy (PDA) , koarktacja aorty, zwężenie zastawki aortalnej, zwężenie tętnicy płucnej i transpozycja dużych naczyń głównych (TCS) po 10-15%. Istnieje ponad 100 różnych wrodzonych wad serca. Istnieje wiele klasyfikacji, najnowsza klasyfikacja stosowana w Rosji odpowiada Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób.

Często stosuje się podział ubytków na niebieski, któremu towarzyszy sinica skóry, oraz biały, w którym skóra jest blada. Wady typu niebieskiego obejmują tetralogię Fallota, transpozycję wielkich naczyń, atrezję płuc, wady typu białego obejmują ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, ubytek przegrody międzykomorowej i inne.

Im wcześniej wrodzona wada serca zostanie wykryta, tym większa nadzieja na jej szybkie wyleczenie.

Lekarz może podejrzewać, że dziecko ma wadę serca na podstawie kilku objawów:

• Dziecko przy urodzeniu lub krótko po urodzeniu ma niebieski lub niebieskawy kolor skóry, ust, uszu. Lub sinica pojawia się podczas karmienia piersią, płacz dziecka.
• W przypadku białych wad serca może wystąpić blanszowanie skóry i oziębienie kończyn.
• Lekarz osłuchując serce wykrywa szmery. Hałas u dziecka nie jest obowiązkowym objawem choroby serca, jednak wymusza bliższe zbadanie serca.
• Dziecko wykazuje oznaki niewydolności serca. Jest to zwykle bardzo niefortunna sytuacja. Zmiany można znaleźć w elektrokardiogramie, promieniach rentgenowskich i echokardiografii.

Nawet z wrodzoną wadą serca, przez jakiś czas po urodzeniu, dziecko może wyglądać całkiem zdrowo na zewnątrz w ciągu pierwszych dziesięciu lat życia. Jednak w przyszłości choroba serca zaczyna się objawiać: dziecko pozostaje w tyle w rozwoju fizycznym, pojawia się duszność podczas wysiłku fizycznego, bladość, a nawet sinica skóry.

Aby ustalić prawdziwą diagnozę, wymagane jest kompleksowe badanie serca przy użyciu nowoczesnego, drogiego sprzętu high-tech.

Komplikacje

Wrodzone wady rozwojowe mogą być powikłane niewydolnością serca, bakteryjnym zapaleniem wsierdzia, wczesnym przedłużonym zapaleniem płuc na tle stagnacji w krążeniu płucnym, wysokim nadciśnieniem płucnym, omdleniem (krótkotrwałym), zespołem dusznicy bolesnej i zawałem mięśnia sercowego (najbardziej charakterystyczne dla zwężenia aorty, nieprawidłowe wypływ z lewej tętnicy wieńcowej), duszność – napady sinicy.

Zapobieganie

Ponieważ przyczyny wrodzonych wad serca są nadal słabo poznane, trudno jest określić niezbędne działania profilaktyczne, które gwarantowałyby zapobieganie rozwojowi wrodzonych wad serca. Jednak troska rodziców o własne zdrowie może znacznie zmniejszyć ryzyko wystąpienia chorób wrodzonych u dziecka.

Prognoza

Przy wczesnym wykryciu i możliwości radykalnego leczenia rokowanie jest stosunkowo korzystne. W przypadku braku takiej możliwości wątpliwe lub niekorzystne.

Co może zrobić twój lekarz?

Leczenie wrodzonych wad serca można zasadniczo podzielić na chirurgiczne (w większości przypadków jest to jedyne radykalne) oraz lecznicze (częściej wspomagające). Najczęściej kwestia leczenia chirurgicznego pojawia się jeszcze przed urodzeniem dziecka, jeśli dotyczy „błękitnych wad”. Dlatego w takich przypadkach poród powinien odbywać się w szpitalach położniczych przy szpitalach kardiochirurgicznych. Leczenie terapeutyczne jest konieczne, jeśli termin operacji można przełożyć na późniejszy termin.

Jeśli pytanie dotyczy „bladych wad rozwojowych”, to leczenie będzie zależeć od tego, jak wada będzie się zachowywać w miarę wzrostu dziecka. Najprawdopodobniej całe leczenie będzie terapeutyczne.

Co możesz zrobić?

Musisz bardzo uważać na swoje zdrowie i zdrowie swojego nienarodzonego dziecka. Podejdźcie rozważnie do kwestii prokreacji. Jeśli wiesz, że w twojej rodzinie lub rodzinie współmałżonka są krewni z wadami serca, istnieje prawdopodobieństwo, że urodzi się dziecko z wadą serca. Aby nie przegapić takich chwil, kobieta w ciąży musi o tym ostrzec swojego lekarza, przejść przez wszystko w czasie ciąży.