Białaczka jest agresywną chorobą nowotworową układu krwiotwórczego, charakteryzującą się przewagą procesów podziału, wzrostu i rozmnażania komórek szpiku kostnego, aw niektórych przypadkach pojawieniem się patologicznych ognisk hematopoezy w innych narządach. W przypadku białaczki komórki rakowe szpiku kostnego dostają się w dużych ilościach do krwioobiegu, zastępując dojrzałe formy leukocytów.

Istnieje kilka rodzajów białaczki. Większość z nich pochodzi z białych krwinek, które są częścią układu odpornościowego organizmu. Rokowanie i przeżycie w większości przypadków zależy od dokładnego zdefiniowania choroby, wczesnego rozpoznania i wczesnej skutecznej terapii.

Główne rodzaje białaczki

1. Ostra białaczka limfoblastyczna.
2. Ostra białaczka szpikowa.
3. Przewlekła białaczka limfatyczna.
4. Przewlekła białaczka szpikowa.

Słowo „ostra” oznacza, że ​​choroba rozwija się i postępuje dość szybko.

Termin „przewlekły” wskazuje na długi przebieg choroby bez żadnej terapii.

Oznaczenia „limfoblastyczny” i „limfocytowy” wskazują na nieprawidłowe komórki, które powstały z limfoidalnych tkanek macierzystych. A „mieloidalna” wskazuje na rozwój zmutowanych tkanek ze szpikowej komórki macierzystej.

Przeżycie w białaczce

Wskaźniki przeżycia dla osób z ostrą białaczką szpikową

Ogólnie rzecz biorąc, 5-letni wskaźnik przeżycia wynosi około 25% i waha się do 22% u mężczyzn i do 26% u kobiet.

Onkologia wskazuje, że istnieją pewne schorzenia, które wpływają na pozytywne rokowanie leczenia:

• komórki białaczki mają od 8 do 21 lub od 15 do 17 chromosomów;
• komórki białaczkowe mają inwersję chromosomu 16;
• komórki nie charakteryzują się zmianami w niektórych genach;
• wiek poniżej 60 lat;

Rokowanie może być gorsze w następujących warunkach:

• część 5 lub 7 chromosomów jest nieobecna w komórkach białaczkowych;
• komórki białaczkowe mają złożone zmiany wpływające na wiele chromosomów;
• zachodzą zmiany w komórkach na poziomie genetycznym;
• bardziej zaawansowany wiek (od 60 lat);
• ponad 100 000 leukocytów we krwi w momencie rozpoznania;
• białaczka nie reaguje na wstępne leczenie;
• występuje aktywne zakażenie krwi.

Przewlekła białaczka limfocytowa: rokowanie dla pacjentów z rakiem

Złośliwa choroba krwi i szpiku kostnego, w której wytwarza się zbyt wiele białych krwinek, nie zawsze dostarcza uspokajających danych prognostycznych.

Szanse na wyzdrowienie zależą od:

• stopień zmiany struktury DNA i jego typ;
• występowanie komórek złośliwych w szpiku kostnym;
• stadium choroby;
• pierwotne leczenie lub wynikający z niego nawrót;
• postęp.

Przewlekła białaczka szpikowa: rokowanie

Choroba występuje w pluripotencjalnych komórkach krwiotwórczych, wpływając na tworzenie się tkanek białaczkowych na wszystkich poziomach składu molekularnego krwi.

Prognozy na białaczkę Gatunek ten znacznie się zmienił w ciągu ostatnich lat dzięki nowym terapiom, w szczególności przeszczepom szpiku kostnego i komórkom macierzystym. Tak więc 5-letnie przeżycie wynosi 40-80%, a 10-letnie - 30-60%.

Przeżycie z terapią hydroksymocznikiem wynosi 4-5 lat. Podczas stosowania interferonu, samego lub w połączeniu z cytarabiną, liczby te prawie się podwajają. Wprowadzenie imatinibu pozytywnie wpływa również na rokowanie chorych (85% w porównaniu z 37% z samym interferonem).

Ogólne statystyki przeżycia dla białaczki

Jedno-, pięcio- i dziesięcioletnie statystyki przeżycia stają się:

1. 71% mężczyzn poddanych terapii skojarzonej przeżywa co najmniej rok. Wskaźnik ten spada do 54% osób, które przeżyły w ciągu pięciu lat. Dla kobiet białaczka charakteryzują się różnymi danymi prognostycznymi. Liczby są nieco niższe: 66% kobiet zdecydowanie żyje rok, a 49% pacjentów powinno przeżyć pięć lat.
2. W białaczce przewidywany wskaźnik przeżycia stopniowo maleje i po 10 latach prowadzi do danych: 48% mężczyzn i 44% kobiet odniesie pozytywny efekt leczenia.

Przewidywanie przeżycia skorygowanego o wiek staje się:

• Wynik dodatni jest wyższy wśród młodych mężczyzn i kobiet do 30-49 roku życia i maleje wraz z wiekiem.
• Pięcioletni wskaźnik przeżycia u mężczyzn waha się od 67% w wieku 15-39 lat do 23% w wieku 80-99%. U kobiet rak, biorąc pod uwagę uwarunkowania rokownicze, ma takie same wskazania.
• 10-letnie przeżycie netto ostatnio poprawiło się o 7% w porównaniu z latami 90. Ogółem 4 osoby na 10 w 2014 roku zostały całkowicie wyleczone z choroby.

Ostra białaczka to stan charakteryzujący się upośledzoną proliferacją białych komórek krwiotwórczych (leukocytów, limfocytów) z niekontrolowanym rozmnażaniem. Fizjologicznie leukocytoza pojawia się wraz z infekcją bakteryjną. Limfocyty zwiększają się wraz z przenikaniem wirusów.

Komórki białego zarodka zwykle chronią organizm przed obcą florą. W przypadku białaczki dochodzi do nadmiernego gromadzenia się leukocytów we krwi, co prowadzi do następujących objawów klinicznych:

1. Zwiększenie lepkości krwi;
2. Hepatosplenomegalia (zwiększona objętość wątroby i trzustki);
3. utrata wzroku;
4. Zmiana dopływu krwi obwodowej;
5. Wtórna niewydolność narządów wewnętrznych (ból za mostkiem, nadbrzuszu, dolnej części pleców).

Objawy te nie są specyficzne dla choroby, ale mogą wskazywać na początek transformacji złośliwej. Podczas wykonywania ogólnego badania krwi formy blastyczne (pierwotna komórka macierzysta wszystkich leukocytów) są wizualizowane w rozmazie.

Co to jest ostra białaczka

Klasyfikacja białaczki według przebiegu:

• Pikantny;
• Chroniczny.

Ostra postać charakteryzuje się szybkim wzrostem liczby komórek białego zarodka krwiotwórczego, wzrostem wątroby, śledziony. Obfite nagromadzenie leukocytów w świetle naczyń krwionośnych znacznie zwiększa lepkość krwi. Naruszenie dopływu krwi do narządów wewnętrznych powstaje stopniowo. Niedotlenienie jest niebezpieczne dla komórek mózgowych. Brak dostępu do tlenu przez 5 minut jest śmiertelny. Aby zapobiec niedotlenieniu, przepisywane są leki poprawiające ukrwienie mózgu (cavinton, trental).

Opisując, czym jest ostra białaczka, zwracamy uwagę na powstawanie unikalnych komórek progenitorowych białego zarodka - form blastycznych. Formacje zawierają jądro, są przodkami kolejnych leukocytów. Zwykle blasty tworzą się w szpiku kostnym stopniowo przez kilka miesięcy. W przypadku białaczki powstaje ich wiele. Gdy objętość komórek progenitorowych przekracza rozmiar depotu w kości, blasty są uwalniane do krwi. Formy są markerem ciężkości białaczki.

Diagnozę różnicową patologii należy przeprowadzić z leukocytozą. W tej ostatniej postaci zawartość leukocytów we krwi wzrasta na tle infekcji, ale ogólny poziom rzadko przekracza 40x10 w 9. stopniu. Badanie mikroskopowe rozmazu nie ujawnia form blastycznych. Po leczeniu antybiotykami liczba białych krwinek wraca do normy.

Przewlekła białaczka limfatyczna: przebieg, niebezpieczeństwo, powikłania

Przewlekła białaczka limfocytowa jest łagodniejsza niż postać ostra. Niebezpieczeństwem są kryzysy wybuchowe z uwolnieniem dużej liczby białych krwinek do krwi w tym samym czasie. Gwałtowny wzrost lepkości krwi prowadzi do zakłócenia funkcjonowania narządów wewnętrznych. Aby zapobiec niewydolności nerek i wątroby, zaleca się przeprowadzenie hemodializy pacjenta z ciężkim kryzysem.

Białaczka jest złośliwą patologią, która atakuje układ krążenia. Jego głównym celem lokalizacji jest tkanka szpiku kostnego.

Choroba nie ma ograniczeń wiekowych, ale w ponad 90% wykrytych przypadków choroba dotyka osoby dorosłe. W ostatnich latach statystyki zachorowań na białaczkę systematycznie rosną.

Patologia może przebiegać zarówno w ostrej, jak i przewlekłej postaci kursu. W pierwszym przypadku jej objawy kliniczne będą bardziej wyraźne, w drugim objawy są bardzo rozmyte i nie zawsze możliwe jest zdiagnozowanie choroby na czas.

Ostra postać białaczki jest charakterystyczna dla osób starszych, podczas gdy przewlekła postać raka krwi dotyczy osób młodych iw średnim wieku. W tej sytuacji niezwykle ważne jest uważne monitorowanie najmniejszych objawów choroby.

Pierwsze objawy

U zdecydowanej większości pacjentów z tym rozpoznaniem w początkowej fazie jego zaawansowania proces przebiega inaczej. Intensywność manifestujących się objawów zależy od stanu sił odpornościowych organizmu i ogólnego stanu zdrowia fizycznego człowieka.

Ten objaw jest uważany za jeden z najbardziej niespecyficznych i dlatego prawie zawsze jest ignorowany do pewnego momentu. Ten stan jest bardzo zbliżony do objawów przeziębienia na etapie, kiedy jeszcze nic nie boli, ale osoba rozumie, że coś jest z nią nie tak.

Występuje osłabienie mięśni, senność, letarg. Często temu „zestawowi” towarzyszy obrzęk błony śluzowej, ból głowy, łzawienie oczu, charakterystyczne dla chorób wirusowych.

Pacjent zaczyna przyjmować leki przeciw przeziębieniu, ze względu na swoją orientację dają one pewien skutek, eliminując dyskomfort fizyczny, przez co objawy zacierają się na czas nieokreślony, a osoba nadal nie dostrzega poważnego zagrożenia.

Niedokrwistość

Białaczka, zwłaszcza jej postać szpikowa, wywołuje skłonność do krwawień, pojawiania się krwiaków, siniaków, nawet przy niewielkim uderzeniu mechanicznym, co nie powinno być normalne.

Zjawisko to jest uważane za konsekwencję naruszenia struktury komórkowej płytek krwi, w której komórki krwi tracą swoją naturalną krzepliwość. Podczas tego stanu liczba czerwonych krwinek osiąga niezwykle niski poziom. Tak powstaje anemia. To przez nią skóra staje się bledsza niż zwykle, co bezpośrednio wskazuje na poważne problemy z hematopoezą.

wyzysk

Jeden z głównych wczesnych objawów rozwoju złośliwej anomalii krwi. Jest to szczególnie prawdziwe w przypadkach, gdy ze względu na cechy fizjologiczne i anatomiczne dana osoba nie była wcześniej podatna na pocenie się.

Zjawisko to występuje spontanicznie, nie można go skorygować. Zasadniczo dzieje się to w nocy podczas snu. Takie pocenie się w praktyce onkologicznej interpretowane jest jako obfite i jest wynikiem procesów uszkadzających w ośrodkowym układzie nerwowym.

Pacjenci z fragmentami tkanki białaczkowej - przyczyną naciekania zewnętrznych powłok nabłonkowych i gruczołów wydzielających pot.

Powiększone węzły chłonne

Podżuchwowe, obojczykowe, pachowe i pachwinowe stawy węzłowe, czyli te obszary, w których występują fałdy skórne, podlegają szkodliwemu wpływowi postępującej patologii. Jednak są one dość łatwe do wykrycia.

Ponieważ leukocyty dotknięte rakiem aktywnie gromadzą się i dalej rozwijają w węzłach chłonnych, ich wzrost jest procesem nieuniknionym. Nieprawidłowe tkanki stopniowo wypełniają niedojrzałe formy, a węzły zwiększają swoją średnicę wielokrotnie.

Charakteryzują się elastyczną i miękką zawartością wewnętrzną, natomiast mechanicznemu naciskowi na guz towarzyszy ból o różnym nasileniu, który nie może nie budzić niepokój i wymaga konsultacji specjalisty.

Jeśli węzeł chłonny jest większy niż 2 cm, jest to dalekie od normy, ale najprawdopodobniej rozwijająca się patologia onkologiczna.

Powiększenie wątroby i śledziony

Warto zaznaczyć, że znaki te są dość specyficzne i mogą mieć zupełnie inne podłoże. Ważne jest zrozumienie warunków granicznych powiększenia tych narządów, aby właściwie ocenić możliwe zagrożenia onkologiczne.

Jeśli chodzi o wątrobę, jej wzrost nie jest zbyt wyraźny i krytyczny. Przy takiej diagnozie prawie nigdy nie osiąga dużych rozmiarów. Nieco dominuje pod tym względem śledziona – zaczyna aktywnie rosnąć już w początkowych stadiach przebiegu choroby i stopniowo rozprzestrzenia się na cały obszar lewej strefy otrzewnej.

Jednocześnie organy zmieniają swoją strukturę – stają się gęstsze w środku i bardziej miękkie na brzegach. Nie powoduje dyskomfortu i bólu, co utrudnia rozpoznanie tej anomalii, zwłaszcza u pacjentów z nadwagą.

Główne objawy

W miarę postępu choroby objawy jej przebiegu stają się jaśniejsze. Na tym etapie niezwykle ważne jest zwrócenie uwagi na wtórne objawy białaczki, ponieważ przedwczesne poszukiwanie pomocy medycznej jest główną przyczyną śmierci dorosłych z powodu rozważanej patologii złośliwej.

Krwawienie

Białaczka krwi u dorosłych, niezależnie od jej postaci, zaburza normalne procesy wytwarzania płytek krwi, które bezpośrednio warunkują jakość krzepnięcia krwi. W miarę postępu choroby stan ten pogarsza się, w wyniku czego skrzepy fibrynowe, które mogą zatrzymać krwawienie, po prostu nie mają czasu na utworzenie się.

W tym stanie nawet płytkie skaleczenia i zadrapania są bardzo niebezpieczne. A krwawienia z nosa są obarczone poważną utratą masy krwi.

Kobiety na tle choroby charakteryzują się obfitymi miesiączkami, zaburzeniami cyklu i samoistnymi krwawieniami z macicy.

siniaki

Siniaki i siniaki pojawiają się nagle, a ich naturą występowania nie jest uraz mechaniczny dotkniętego fragmentu tkanki. Taka jest specyfika objawu, a niewytłumaczalność ich pojawienia się wynika z niskiej zawartości płytek krwi w osoczu krwi i wynikającej z tego niskiej krzepliwości krwi.

Siniaki mogą pojawić się w dowolnej części ciała pacjenta, ale przeważa ich liczba na kończynach górnych i dolnych.

Ból stawu

Bóle stawów różnią się stopniem nasilenia i są konsekwencją dużej koncentracji chorych komórek w mózgu, szczególnie w tych obszarach, gdzie koncentruje się ich maksymalne zagęszczenie – w okolicy mostka i kości miednicy przy biodrze.

Wraz ze wzrostem stadium białaczki u osoby dorosłej komórki nowotworowe wrastają do płynu mózgowego, wchodzą do zakończeń nerwowych i powodują miejscowy ból.

przewlekła gorączka

Wielu kojarzy przewlekły wzrost temperatury ciała pacjenta z wewnętrznymi procesami zapalnymi, jednak jeśli zjawisko to nie ma wyraźnych objawów, wówczas z dużym prawdopodobieństwem można podejrzewać złośliwe zmiany onkologiczne narządów.

Chaotyczny wzrost liczby leukocytów nieuchronnie wywoła procesy biochemiczne z wyzwalającym działaniem składników aktywujących aktywność podwzgórza, co z kolei odpowiada za wzrost temperatury ciała pacjenta.

Częste choroby zakaźne

Przewlekły kaszel, przekrwienie błony śluzowej nosa, stają się prawie regularne, zwłaszcza w ostrej postaci choroby u dorosłych.

Przyczyną tego zjawiska jest niska zdolność funkcjonalna leukocytów, które odpowiadają za immunomodelowanie komórek. Organizm dotknięty białaczką nie jest już w stanie jakościowo i szybko zwalczać przenikających z otoczenia patogenów infekcji wirusowych i nieżytowych, a choroba staje się regularna.

W tym stanie mikroflora pacjenta jest zaburzona, co dodatkowo zmniejsza podatność na SARS i przeziębienia.

Ciągłe złe samopoczucie

Ciągłe uczucie zmęczenia i osłabienia fizycznego nawet po dobrym wypoczynku, uczucie obojętności i depresja związana z tym stanem, są bezpośrednią konsekwencją spadku poziomu erytrocytów. Proces ten zachodzi z prędkością błyskawicy i postępuje równie szybko.

Często na tym tle zmniejsza się apetyt, osoba zaczyna tracić na wadze, ponieważ transformacja guza nowotworowych komórek krwi w dorosłym organizmie wymaga dużych zasobów energetycznych. W rezultacie pacjent staje się słaby i wyczerpany.

Rozróżnianie objawów według rodzaju

Objawy kliniczne białaczki u osoby dorosłej mogą się nieco różnić i mieć bardziej niestandardowe objawy w zależności od rodzaju choroby. Oprócz ogólnych objawów charakterystycznych dla patologii, ujawniono następujące specyficzne objawy rozwoju procesów nowotworowych we krwi.

Przewlekła białaczka szpikowa

Manifestacje onkologii szpikowej w przewlekłej fazie kursu oprócz ogólnych objawów choroby są obarczone:

• kołatanie serca lub odwrotnie, wolne bicie serca;
• infekcje grzybicze jamy ustnej - zapalenie jamy ustnej, zapalenie migdałków;
• niewydolność nerek - objawia się, począwszy od 3. etapu przebiegu choroby;

Przewlekła białaczka limfoblastyczna

Należy do grupy nieziarniczych manifestacji chłoniaków, których główną przyczyną jest czynnik genetyczny. Na tle choroby rozwijają się:

• ciężkie upośledzenie funkcji odpornościowych- pociągają za sobą gwałtowne pogorszenie stanu zdrowia i dysfunkcję wielu ważnych układów i działów życiowej aktywności organizmu;
• patologia układu moczowego- zapalenie pęcherza moczowego, zapalenie cewki moczowej są najczęściej diagnozowane i dopiero w procesie ich leczenia ujawnia się prawdziwa przyczyna ich pojawienia się;
• tendencja do zamartwiania się- ropne masy gromadzą się w okolicy podskórnej tkanki tłuszczowej;
• zmiany w płucach- często prowadzą do śmierci na tle głównej diagnozy - białaczki;
• półpasiec- postępuje twardo, szybko obejmuje duże obszary tkanki, często przechodzi do fragmentów śluzu.

Ostra białaczka limfoblastyczna

Przebiegowi choroby towarzyszą następujące charakterystyczne cechy:

• ciężkie zatrucie organizmu- objawia się różnego rodzaju infekcjami wirusowymi, bakteryjnymi i procesami zapalnymi;
• odruch wymiotny- towarzyszy niekontrolowany przebieg. Skład wymiocin zawiera dużą liczbę fragmentów krwi;
• niewydolność oddechowa aw rezultacie rozwój niewydolności serca.

Ostra białaczka szpikowa

Choroba, w przeciwieństwie do innych rodzajów białaczek, u dorosłych pacjentów rozwija się niezwykle szybko i już na etapie powstawania guza charakterystyczne mogą być objawy związane z danym typem nowotworu:

• ostry, ponad 10% całkowitej masy ciała, utrata masy ciała- utrata masy ciała następuje bardzo szybko, pacjent samoistnie traci masę tłuszczową po kilku miesiącach;
• ból brzucha- spowodowane wzrostem działów miąższowych;
• smoliste stolce- ich przyczyną jest krwawienie z przewodu pokarmowego;
• wysokie ciśnienie śródczaszkowe- występuje z powodu obrzęku nerwu wzrokowego i ostrego bólu głowy.

Film informacyjny i edukacyjny o objawach choroby:

Jeśli znajdziesz błąd, zaznacz fragment tekstu i kliknij Ctrl+Enter.

W międzynarodowej klasyfikacji chorób białaczka szpikowa to grupa chorób pod ogólną nazwą „Białaczka szpikowa (białaczka szpikowa)” C92, która obejmuje 8 rodzajów chorób związanych z nowotworami złośliwymi tkanki krwiotwórczej. Najczęstsze z nich to ostra (C92.0) i przewlekła (C92.1) białaczka szpikowa.

Ogólnie rzecz biorąc, takie białaczki charakteryzują się modyfikacją mieloblastów - komórek poprzedzających leukocyty. Ze względu na zaburzenia w różnych chromosomach, które występują również na różnych etapach powstawania komórek, komórki blastyczne nie tylko przestają się rozwijać, ale także przestają się specjalizować w dojrzałe formy leukocytów: normoblasty, limfocyty, monocyty, eozynofile i bazofile. Połączenie takich zmian genów z mutacją, która powoduje utratę kontroli nad rozmnażaniem się komórek, jest tym, co faktycznie powoduje białaczkę.

Rodzaje i odmiany białaczki szpikowej

W większości przypadków, gdy używane są terminy medyczne „ostre” i „przewlekłe”, mówimy o stadium rozwoju lub postaci tej samej choroby. Ale w tym przypadku ostra i przewlekła białaczka szpikowa to 2 różne rodzaje chorób krwi, które różnią się przyczynami, warunkami i mechanizmem wystąpienia, późnymi objawami, przebiegiem, terapią i rokowaniem przeżycia.

ostry typ

Ostra białaczka szpikowa (AML) jest nowotworem złośliwym szpikowego zarodka krwi, który charakteryzuje się niekontrolowanym i bardzo szybkim podziałem zmienionych form leukocytów.

Gromadząc się w czerwonym szpiku kostnym, hamują jego pracę nad reprodukcją innych komórek krwi – erytrocytów i płytek krwi. Choroba ta stanowi więc realne zagrożenie życia – bez zalecenia terapii iw zależności od odmiany pacjent przeżyje zaledwie kilka miesięcy lub tygodni.

Choroba ta jest na tyle różnorodna, że ​​istnieje kilka jej klasyfikacji, których głównym zadaniem jest pomoc onkologom i hematologom – jasne i dogłębne zróżnicowanie pomaga w przyjęciu właściwej strategii terapeutycznej.

Zgodnie z klasyfikacją Systemu Światowego, ostrą białaczkę szpikową dzieli się na podgrupy w zależności od przyczyn występowania:

• modyfikacje genetyczne - opisano 9 mutacji kombinacji genów;
• z wcześniejszą mielodysplazją - 3 podtypy z 17 kombinacjami genów;
• w wyniku wcześniejszej radioterapii lub chemioterapii;
• mięsak szpikowy;
• współistniejąca choroba Downa;
• spowodowane przez blastocytoidalny nowotwór z komórek dendrytycznych;
• inne przyczyny, w tym 10 szczegółowo opisanych odmian.

Wersja klasyfikacji francusko-brytyjsko-amerykańskiej (FAB)

PODGATUNKI	UDOSKONALONA NAZWA AML	ZMIANY GENÓW W KOMÓRKACH
М0	z różnicowaniem min	leukocyty blastyczne nie mają granulek
M1	bez dojrzewania	dominują młodzieńcze komórki szpikowe
M2	z dojrzewaniem	mutacja chromosomów 8 i 21
M3	promielocytowy	przewaga tych niedojrzałych granulocytów
M4	mielomonocytowy	zdominowane przez mieloblasty, monoblasty, promonocyty
M4eo	z eozynofilią szpiku kostnego	inwersja chromosomu 16 (prawdopodobnie 8-12 i 11-19)
M5	monoblasty i monocyty	równowagi między monoblastami i promonocytami
M6	5 rodzajów białaczki erytroidalnej	Mutacja prekursorów erytroblastów
M7	megakarioblastyczny	dominują młode zmienione płytki krwi
M8	zasadochłonny	mutacja różnych form niedojrzałych bazofilów

Ostra białaczka szpikowa w najbardziej uproszczonej wersji obejmuje 5 podtypów:

1. mieloidalny;
2. monocytowe szpikowe;
3. monocytarny;
4. erytroidalny;
5. Megakariocytowy.

W przeciwieństwie do ostrej białaczki limfoblastycznej, która dotyka głównie dzieci, ostra białaczka szpikowa może wystąpić w każdym wieku. Jednocześnie obserwuje się pewien schemat – im starsza grupa wiekowa, tym większa liczba zachorowań. I choć odsetek ostrej białaczki szpikowej zakończonej zgonem w ogólnej masie złośliwych chorób krwi jest niewielki (1,5-2%), to tendencja do starzenia się całej populacji Ziemi sprawia, że ​​ten rodzaj choroby jest coraz powszechniejszy .

Podtypem, który zasługuje na szczególną uwagę i badania medyczne jest M4-mielomonocytarny. Według statystyk to nawet 15% wszystkich AML. Większość pacjentów to Latynosi w wieku około 30 lat.

typ przewlekły

Główną różnicą między przewlekłą białaczką szpikową a ostrą jest miejsce gromadzenia się zmutowanych limfocytowych komórek blastycznych.

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) jest złośliwą patologią charakteryzującą się nieuregulowanym podziałem dojrzałych i młodych neutrofili, eozynofili i bazofili.

Szybko i niekontrolowanie namnażając się w szpiku kostnym, gromadzą się nie w nim, ale we krwi. To właśnie ten fakt przyczynia się do korzystniejszego przebiegu choroby i rokowania długości życia.

Historycznie rzecz biorąc, CML była pierwszą białaczką, której zidentyfikowano konkretną przyczynę. W miejscu pracy jej odkrywców tę specyficzną mutację chromosomów 8 i 22 nazwano „Filadelfią”.

Symptomy i objawy

Z reguły oba rodzaje białaczek szpikowych debiutują bezobjawowo i są wykrywane przypadkowo w pierwszym etapie ich rozwoju – podczas wykonywania ogólnego (klinicznego) badania krwi z powodu planowanego badania lekarskiego lub z innych powodów. Jeśli podczas takiego badania zostanie odnotowana podwyższona zawartość bazofili, eozynofili, różnego „wieku” granulocytów i dojrzałych komórek szpikowych, to można założyć, że istnieje możliwość wystąpienia białaczki szpikowej.

Porównując objawy ostrej i przewlekłej różnych postaci białaczki szpikowej, można znaleźć zarówno te same objawy, jak i charakterystyczne różnice. Typ ostry charakteryzuje się następującymi objawami:

• zwiększone i szybkie zmęczenie;
• utrata apetytu i masy ciała;
• bladość skóry;
• stany gorączkowe;
• zmniejszona odporność na infekcje;
• krwawienia i krwiaki podskórne;
• śledziona i wątroba nie są powiększone;
• ból kości i stawów;
• powiększone węzły chłonne są rzadkie;
• u 10% rozwija się białaczka skórna;
• Zespół Sweeta - czerwone blaszki i grudki na twarzy;
• syndrom ICE.

Przewlekłą białaczkę szpikową w drugiej (przewlekłej) fazie można rozpoznać po następujących objawach:

• uczucie pełności w jamie brzusznej;
• ogólne złe samopoczucie;
• wyzysk;
• utrata masy ciała;
• dna;
• zwiększona częstość występowania chorób zakaźnych;
• zmiana liczby płytek krwi;
• zwiększone krwawienie;
• zwiększenie objętości śledziony i wątroby;
• ból serca i arytmia;
• przedłużony wzrost temperatury w zakresie 37,1-37,5°C.

Diagnostyka

Aby wyjaśnić diagnozę według typu i zróżnicowania podtypu, stosuje się następujące metody diagnostyczne i testy laboratoryjne:

• biochemia krwi z formułą leukocytów i OB;
• cytostatyków i cytochemii składu leukocytów krwi i szpiku kostnego, w tym z wykorzystaniem mikroskopii świetlnej, cytometrii przepływowej i fluorescencyjnej hybrydyzacji in situ.

W diagnostyce AML ważne jest dokładne określenie rodzaju i podgatunku białaczki, a także odrzucenie obecności stanów przedbiałaczkowych, ponieważ wszystkie są leczone inaczej.

Dla typu przewlekłego ważna jest kwalifikacja do określenia obecności chromosomu Philadelphia. Często taka anomalia może być maskowana przez inne wady.

Leczenie ostrej i przewlekłej białaczki szpikowej

Leczenie ostrej białaczki szpikowej składa się z dwóch etapów:

1. Wprowadzenie- mające na celu zniszczenie zmienionych komórek. Dla wszystkich podtypów AML (z wyjątkiem MZ) stosuje się chemioterapię indukcyjną „7 + 3” (cytrabina + antybiotyk antracyklinowy w pierwszych 3 dniach).
2. Konsolidacja- długotrwałe leczenie podtrzymujące, którego głównym celem jest utrwalenie osiągniętej pełnej remisji, przezwyciężenie skutków chemioterapii i zapobieganie nawrotom. W zależności od podtypu AML i stanu pacjenta może to być dodatkowe 3-5 kursów chemioterapii lub przeszczepu komórek macierzystych (w przypadku mielodysplazji poprzedzonej lub pierwotnego nawrotu).

Wczesne leczenie przewlekłej białaczki szpikowej pozwala zatrzymać rozwój choroby w drugiej fazie i zapobiec wystąpieniu kolejnej fazy – fazy akceleracji i przełomu blastycznego, który może rozwinąć się w AML.

Podstawową (celowaną) terapią CML jest stosowanie inhibitorów kinazy tyrozynowej. Drugą i najważniejszą metodą jest przeszczep hematopoetycznych komórek macierzystych. Jeśli przeszczep nie jest wskazany dla pacjenta, stosuje się hydrea- i interferon-alfa-c lub bez cytarabiny.

Prognoza przeżycia

ostry typ

W przypadku ostrej białaczki szpikowej ogólne długoterminowe prognozy dotyczące przeżycia wahają się od 20 do 40 procent, a w przypadku młodych pacjentów po przeszczepach od 40 do 50%. W przypadku dzieci (poniżej 15 roku życia) rokowanie jest lepsze niż u dorosłych. Możesz spodziewać się 5-letniego wskaźnika przeżycia na poziomie 70%.

Najbardziej niekorzystną prognozę na całe życie – tylko 15% i odsetek nawrotów około 80% – można przypisać AML z mutacjami w chromosomach 3,5 i 7. Największe szanse mają pacjenci z podtypami M2, M3 i M4. Mają 5-letni wskaźnik przeżycia wynoszący 70%, a ryzyko nawrotu zmniejsza się do 30%.

typ przewlekły

W przypadku przewlekłej białaczki szpikowej rokowanie jest znacznie wyższe:

• 5-letni wskaźnik przeżycia z terminowo rozpoczętą terapią „7 + 3” - 90%;
• w transplantacji szpiku kostnego - ponad 15 lat.

Jeśli CML nie zostanie zdiagnozowana na czas, rokowania dotyczące przedłużenia życia są wyjątkowo niekorzystne.

Białaczka to ogólne określenie onkologicznych patologii krwi. Jedna z najbardziej złośliwych jest uważana za ostrą białaczkę - rodzaj raka krwi, który charakteryzuje się szybkim namnażaniem niedojrzałych form leukocytów, które nie są w stanie pełnić swoich funkcji. Rokowanie życiowe zależy od stopnia zaawansowania ostrej białaczki i odpowiedzi na leczenie. Około 90% zachorowań występuje u dorosłych pacjentów. Osoby w wieku powyżej 50 lat są znacznie bardziej narażone na rozwój białaczki szpikowej (ostrej lub przewlekłej).

Istnieje kilka postaci białaczki, dla których rokowanie jest różne. Dzieci są bardziej podatne na ostrą białaczkę limfoblastyczną. W tym przypadku patologiczne leukocyty powstają w szpiku kostnym, a także w węzłach chłonnych. Komórki krwi ulegają deformacji i mutacjom. Dorośli pacjenci są bardziej narażeni na ostrą białaczkę granulocytową. W tym przypadku dotknięte chorobą białe krwinki namnażają się w szpiku kostnym.

Białaczka limfoblastyczna: rokowanie

Ponad 75% przypadków raka jest spowodowanych białaczką limfoblastyczną. Najbardziej podatne na nią są dzieci w wieku od dwóch do czterech lat, a chłopcy chorują znacznie częściej niż dziewczynki. Im silniejszy poziom leukocytów we krwi małego pacjenta podczas badania, tym bardziej rozczarowujący będzie scenariusz. Badania potwierdzają, że małe dzieci i przedszkolaki z tą postacią raka mają prawie dwukrotnie większe szanse na przeżycie niż dzieci w wieku powyżej sześciu lat i młodsze niż dwa lata”.
Obecnie nie ustalono, w wyniku jakich czynników rozwija się choroba. Lekarze przedstawili wersję, że jest to jakaś anomalia chromosomowa. Ostra białaczka rozwija się z reguły przypadkowo. Nie ma żadnych specyficznych objawów, które nie są związane z innymi chorobami.
Mogłoby być:

• wzrost temperatury;
• szybka męczliwość;
• alergia;
• bladość błon śluzowych;
• ziemisty kolor skóry.

Białaczka szpikowa: rokowanie

Białaczka szpikowa pojawia się pod pozorem wielu chorób, co utrudnia jej wykrycie na czas i pogarsza rokowania życiowe. Białaczka szpikowa to nowotwór atakujący zarodek szpikowy, czyli część szpiku kostnego, w której tworzą się leukocyty. Występuje w postaci ostrej i przewlekłej. Zajmuje drugie miejsce wśród chorób onkologicznych u dzieci. Częstość jej występowania wzrasta w pierwszych 2 latach życia dziecka, a następnie w okresie dojrzewania.

Głównymi przyczynami prowadzącymi do białaczki szpikowej są:

• działanie niektórych chemikaliów, formaliny i benzenu uważane są za szczególnie toksyczne;
• ekspozycja na promieniowanie;
• przyjmowanie leków cytotoksycznych w niedopuszczalnie wysokich dawkach;
• choroby genetyczne, takie jak choroba Wieslera-Fanconiego, wrodzona patologia Downa, Patau.

W początkowej fazie nie ma żadnych objawów raka. To właśnie ten fakt utrudnia identyfikację choroby na czas i przepisanie leczenia.

Rokowanie u dzieci z ostrą białaczką limfoblastyczną

Białaczka limfoblastyczna jest złośliwą patologią zarodka limfocytarnego, charakteryzującą się wolniejszym przebiegiem. Choroba przewlekła trwa do 20 lat. Dojrzałe formy limfocytów są obecne we krwi, a małopłytkowość i niedokrwistość obserwuje się dopiero w ostatnim etapie.

Nie tak dawno temu, dokonując tej diagnozy, lekarze w ogóle nie dawali żadnych prognoz. Dziś ponad 70% pacjentów ma szansę na pomyślne zakończenie leczenia. Rozwój i przebieg choroby u dzieci determinuje wiele czynników. Najważniejszym z nich jest wiek małego pacjenta oraz okres diagnostyczny (czas od początku choroby do jej wykrycia). Najbardziej niekorzystne rokowanie w rozwoju ostrej białaczki limfoblastycznej dotyczy dzieci poniżej 2. roku życia i powyżej 10. roku życia.

Optymistyczne rokowanie u chorych powyżej 2 roku życia, u których rozpoznanie to białaczka limfoblastyczna typu L1 w ostrym okresie i została wykryta we wczesnym stadium. Dziewczęta z białaczką limfoblastyczną są częściej leczone niż chłopcy.

Historia medycyny nie zna ani jednego przypadku, kiedy ostra białaczka ustąpiła sama. Bez odpowiedniego leczenia choroba wiąże się tylko z jednym rokowaniem - zgonem.

Przeprowadzone cykle chemioterapii pozwalają dojść do wniosku, że większość młodych pacjentów może przeżyć około pięciu lat bez nawrotu choroby. Ale dopiero po kilku latach można przewidzieć pełne wyzdrowienie.

Nowoczesna diagnostyka pozwala na szybkie wykrycie patologii w prawie wszystkich przypadkach. Przy wczesnej diagnozie i odpowiednim leczeniu (napromienianie, chemioterapia, przeszczep szpiku) rokowanie jest pomyślne - 90% pacjentów przeżywa bez nawrotu przez 5 lat.

Rokowanie przebiegu ostrej białaczki u dorosłych

Bardzo trudno jest przewidzieć wynik leczenia takich podstępnych chorób, jak onkologia, w szczególności białaczka. Skuteczność leczenia zależy od wielu, nie tylko medycznych, czynników. Zawsze jest szansa, nawet w bardzo zaniedbanych przypadkach. Ale lekarze patrzą realistycznie iz taką diagnozą nigdy nie dają 100% wyleczenia. Guz nowotworowy zachowuje się nieprzewidywalnie: daje przerzuty nawet po całkowitym usunięciu. Dlatego im wcześniej choroba została wykryta, tym większa szansa na wyleczenie.

Rokowanie życiowe zależy od leczenia ostrej białaczki u dorosłych i jest determinowane przez wiele czynników:

• wiek pacjenta;
• liczba dojrzałych krwinek;
• wybrany schemat terapeutyczny;
• obliczanie dawki leku do chemioterapii;
• właściwe podejście pomoże zapewnić długoterminową remisję.

Przy wysokim poziomie limfoblastycznym szanse na wyleczenie znacznie spadają, a zabieg wydłuża się o wiele dłużej. Również na odsetek przeżycia pacjentów ma wpływ rodzaj uszkodzenia komórek, choroby współistniejące oraz pozytywna odpowiedź organizmu na chemioterapię.

Nowoczesne kompleksowe leczenie prowadzi do stabilnej remisji. Osoba dorosła poniżej 60 roku życia może żyć jeszcze około sześciu lat. Im starszy pacjent, tym mniejsze szanse na wyzdrowienie. Oczekiwana długość życia do pięciu lat u pacjentów powyżej sześćdziesiątego roku życia nie przekracza 10% pacjentów.

Rokowania dla postaci przewlekłych są bardziej zachęcające. W przeciwieństwie do szpiku białaczka limfoblastyczna dorosłych (złośliwa patologia zarodka limfocytowego) charakteryzuje się wolniejszym przebiegiem. Choroba przewlekła trwa do 20 lat. Dojrzałe formy limfocytów są obecne we krwi, a małopłytkowość i niedokrwistość obserwuje się dopiero w ostatnim etapie.

Jeśli w ciągu pięciu lat nie nastąpi nawrót choroby, możesz mieć nadzieję na wyzdrowienie. Nawrót, który nie wystąpi w ciągu dwóch lat, może sygnalizować stabilną remisję. Właściwe leczenie, odpowiednie zaopatrzenie organizmu w witaminy, przyjmowanie przepisanych leków pomoże przedłużyć życie o ponad 10 lat.

W przypadku każdej postaci ostrej białaczki, zarówno u dorosłych, jak iu dzieci, nieocenioną pomocą jest wsparcie bliskich i przyjaciół. Bardzo ważne jest, aby nie poddawać się strachowi i rozpaczy, to da organizmowi dodatkową siłę do pokonania choroby.