Вторая пара черепных нервов – важнейший элемент зрительной системы, ведь через нее осуществляется взаимосвязь сетчатки и мозга. Хотя остальные структуры продолжают работать правильно, любые деформации нервной ткани влияют на свойства зрения. Атрофия зрительного нерва не вылечивается без следа, нервные волокна нельзя восстановить до их первоначального состояния, поэтому лучше вовремя осуществлять профилактику.

Основная информация по заболеванию

Атрофия зрительного нерва или оптическая нейропатия – тяжелый процесс разрушения аксонов (волокон нервной ткани). Обширная атрофия истончает столб нерва, здоровые ткани замещаются глиальными, блокируются мелкие сосуды (капилляры). Каждый из процессов вызывает определенные симптомы: падает острота зрение, возникают различные дефекты в поле зрения, меняется оттенок диска зрительного нерва (ДЗН). Все патологии зрительных нервов составляют 2% от статистики глазных заболеваний. Главная опасность оптической нейропатии – абсолютная слепота, которая имеется у 20-25% людей с таким диагнозом.

Оптическая нейропатия сама по себе не развивается, это всегда последствия других заболеваний, поэтому человека с атрофией обследуют разные специалисты. Обычно атрофия зрительного нерва выступает осложнением пропущенной офтальмологической болезни (воспаление в структурах глазного яблока, отечность, сдавливание, повреждение сосудистой или нервной сети).

Причины оптической нейропатии

Несмотря на множество известных медицине причин атрофии зрительного нерва, в 20% случаев они остаются невыясненными. Обычно это офтальмологические патологии, болезни ЦНС, аутоиммунные сбои, инфекции, травмы, интоксикации. Врожденные формы АЗН часто диагностируют совместно с дефектами черепа (акроцефалия, микроцефалия, макроцефалия) и наследственными синдромами.

Причины атрофии зрительного нерва со стороны системы зрения:

• неврит;
• непроходимость артерии;
• близорукость;
• дистрофия сетчатки;
• ретинит;
• онкологическое поражение орбиты;
• нестабильное глазное давление;
• локальный васкулит.

Травмирование нервных волокон может произойти в момент черепно-мозгового повреждения или даже самой легкой травмы лицевого скелета. Иногда оптическая нейропатия связана с ростом менингиомы, глиомы, невриномы, нейрофибромы и подобных образований в толще головного мозга. Оптические нарушения возможны при остеосаркоме и саркоидозе.

Причины со стороны ЦНС:

• новообразования в гипофизе или черепной ямке;
• передавливание хиазмов;
• рассеянный склероз.

Атрофические процессы во второй паре черепных нервов часто развиваются вследствие гнойно-воспалительных состояний. Главную опасность составляют абсцессы мозга, воспаление его оболочек.

Системные факторы риска

• сахарный диабет;
• атеросклероз;
• анемия;
• авитаминоз;
• гипертония;
• антифосфолипидный синдром;
• гранулематоз Вегенера;
• системная красная волчанка;
• гигантоклеточный артериит;
• мультисистемный васкулит (болезнь Бехчета);
• неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу).

Значительные повреждения нервов диагностируют после длительного голодания, сильного отравления, объемной потери крови. Негативное воздействие на структуры глазного яблока оказывает алкоголь и его суррогаты, никотин, хлороформ и некоторые группы медикаментов.

Атрофия зрительного нерва у ребенка

В половине всех случаев оптической нейропатии у детей причина заключается в воспалительных инфекциях ЦНС, опухолях мозга и гидроцефалии. Реже состояние деструкции обусловлено деформацией черепа, церебральными аномалиями, инфекциями (преимущественно «детскими»), нарушением метаболизма. Особое внимание нужно уделять врожденным формам детской атрофии. Они указывают на то, что у малыша имеются заболевания мозга, возникшие еще на этапе внутриутробного развития.

Классификация оптической нейропатии

Все формы атрофии зрительного нерва бывают наследственными (врожденными) и приобретенными. Врожденные делятся по типу наследования, они нередко указывают на присутствие генетических аномалий и наследственных синдромов, которые требуют углубленной диагностики.

Наследственные формы АЗН

1. Аутосомно-доминантная (юношеская). Предрасположенность к деструкции нервов передается гетерогенным путем. Обычно заболевание выявляют у детей до 15 лет, она признана наиболее распространенной, но самой слабой формой атрофии. Она всегда двусторонняя, хотя иногда симптомы проявляются ассиметрично. Ранние признаки выявляют к 2-3 годам, а функциональные нарушения только в 6-20 лет. Возможно сочетание с глухотой, миопатией, офтальмоплегией и дистакцией.
2. Аутосомно-рецессивная (инфантильная). Эту разновидность АЗН диагностируют реже, но гораздо раньше: сразу после рождения или в течение первых трех лет жизни. Инфантильная форма имеет двусторонний характер, ее нередко выявляют при синдроме Кенни-Коффи, болезни Розенберга-Чатториана, Йенсена или Вольфрама.
3. Митохондриальная (атрофия Лебера). Митохондриальная атрофия зрительного нерва — результат мутации в ДНК митохондрий. Эта форма причислена к симптоматике болезни Лебера, она возникает внезапно, напоминает внешний неврит в острой фазе. Большинство пациентов – мужчины 13-28 лет.

Формы приобретенной атрофии

• первичная (передавливание нейронов периферических слоев, диск зрительного нерва не меняется, границы имеют четкий вид);
• вторичная (отечность и увеличение ДЗН, нечеткость границ, замещение аксонов нейроглией достаточно выражено);
• глаукоматозная (разрушение решетчатой пластины склеры из-за скачков местного давления).

Деструкция бывает восходящей, когда затрагиваются аксоны конкретно черепных нервов, и нисходящей, с вовлечением нервных тканей сетчатки. По симптоматике различают одностороннюю и двустороннюю АЗН, по степени прогрессирования – стационарную (временно стабильную) и в постоянном развитии.

Типы атрофии по окрасу ДЗН:

• начальный (слабое побледнение);
• неполный (заметное побледнение одного сегмента ДЗН);
• полный (изменение оттенка по всей площади ДЗН, сильное истончение столпа нерва, сужение капилляров).

Симптомы атрофии зрительного нерва

Степень и характер оптических нарушений напрямую зависит от того, какой сегмент нерва затронут. Острота зрения может критически снизиться очень быстро. Полная деструкция заканчивается абсолютной слепотой, побледнением ДЗН с белыми или серыми вкраплениями, сужением капилляров на глазном дне. При неполной АЗН зрение в определенное время стабилизируется и более не ухудшается, а побледнение ДЗН не так выражено.

Если затронуты волокна папилломакулярного пучка, ухудшение зрения будет значительным, а обследование покажет бледную височную зону ДЗН. В данном случае оптические нарушения не удается исправить очками или даже контактными линзами. Поражение боковых зон нерва не всегда влияет на зрение, что усложняет диагностику и ухудшает прогноз.

Для АЗН характерны разнообразные дефекты поля зрения. Заподозрить оптическую нейропатию позволяют такие симптомы: , концентрическое сужение, эффект туннельного зрения, слабая реакция зрачка. У многих больных искажается восприятие цветов, хотя чаще этот симптом развивается при отмирании аксонов после неврита. Часто изменения затрагивают зелено-красную часть спектра, но могут исказиться и сине-желтые ее составляющие.

Диагностика атрофии зрительного нерва

Выразительная клиническая картина, физиологические изменения и функциональные нарушения значительно упрощают диагностику АЗН. Трудности могут возникнуть, когда фактическое зрение не соответствует степени деструкции. Для точной постановки диагноза офтальмолог должен изучить анамнез больного, установить или опровергнуть факт приема определенных лекарственных препаратов, контакты с химическими соединениями, травмы, вредные привычки. Дифференциальную диагностику проводят на предмет периферического помутнения хрусталика и амблиопии.

Офтальмоскопия

Установить наличие АЗН и точно определить степень ее распространения позволяет стандартная офтальмоскопия. Эта процедура доступна во многих обычных поликлиниках и не требует больших затрат. Результаты исследования могут отличаться, однако некоторые признаки выявляют при любой форме нейропатии: изменение оттенка и контура ДЗН, уменьшение числа сосудов, сужение артерий, различные дефекты вен.

Офтальмоскопическая картина оптической нейропатии:

1. Первичная: четкость дисковых границ, размеры ДЗН нормальные или уменьшенные, присутствует блюдцеобразная экскавация.
2. Вторичная: сероватый оттенок, смазанность дисковых границ, увеличение ДЗН, нет физиологической экскавации, околососковый рефлекс на источники света.

Когерентная томография

Изучить диск нерва детальнее позволяет оптическая когерентная или лазерная сканирующая томография. Дополнительно оценивают степень подвижности глазных яблок, проверяют реакцию зрачков и роговичный рефлекс, проводят с таблицами, исследуют дефекты поля зрения, проверяют цветоощущение, измеряют глазное давление. Визуально окулист устанавливает наличие .

Обзорная рентгенография орбиты позволяет выявить патологии глазницы. Флуоресцентная ангиография показывает дисфункцию сосудистой сети. Для исследования местного кровообращения прибегают к ультразвуковой допплерографии. Если атрофия обусловлена инфекцией, проводят лабораторные тесты вроде иммуноферментного анализа (ИФА) и полимеразной цепной реакции (ПЦР).

Ключевую роль в подтверждении диагноза играют электрофизиологические тесты. Атрофия зрительного нерва меняет пороговую чувствительность и лабильность нервной ткани. Стремительное прогрессировании болезни увеличивает показатели ретино-кортикального и кортикального времени.

Уровень снижения зависит от локализации нейропатии:

• при разрушении папилломакулярного пучка чувствительность сохраняется на нормальном уровне;
• поражение периферии вызывает резкое повышение чувствительности;
• атрофия аксиального пучка не меняет чувствительность, но резко снижает лабильность.

При необходимости проверяют неврологический статус (рентгенография черепа, КТ или МРТ мозга). Когда у пациента диагностируют новообразование в мозге или нестабильное внутричерепное давление, назначают консультацию опытного нейрохирурга. При опухолях орбиты необходимо включить в курс офтальмоонколога. Если деструкция связана с системными васкулитами, нужно обратиться к ревматологу. Патологиями артерий занимается хирург-офтальмолог или сосудистый хирург.

Как лечат атрофию зрительного нерва

Схема лечения каждого пациента с оптической нейропатией всегда индивидуальна. Врачу нужно получить всю информацию о болезни, чтобы составить эффективный план. Людям с атрофией требуется срочная госпитализация, другие способны поддерживать амбулаторное лечение. Необходимость операции зависит от причин АЗН и симптоматики. Любая терапия будет неэффективной при ослаблении зрения до 0,01 единицы и ниже.

Начинать лечение атрофии зрительного нерва необходимо с выявления и устранения (либо купирования) первопричины. Если повреждение черепных нервов обусловлено ростом интракраниальной опухоли, аневризмой или нестабильным черепным давлением, нужно провести нейрохирургическую операцию. Эндокринные факторы влияют на гормональный фон. Посттравматическую компрессию исправляют хирургическим путем, извлекая инородные тела, удаляя химикаты или ограничивая гематомы.

Консервативная терапия при оптической нейропатии в первую очередь направлена на торможение атрофических изменений, а также сохранение и восстановление зрения. Показаны препараты для расширения сосудистой сети и мелких сосудов, уменьшающие спазм капилляров и ускоряющие ток крови по артериям. Это позволяет снабдить все слои зрительного нерва достаточным количеством питательных веществ и кислорода.

Сосудистая терапия при АЗН

• внутривенно 1 мл никотиновой кислоты 1%, глюкозу 10-15 суток (либо перорально по 0,05 г трижды в день после еды);
• по таблетке Никошпана три раза в день;
• внутримышечно 1-2 мл Но-шпы 2% (либо по 0,04 г перорально);
• внутримышечно 1-2 мл Дибазола 0,5-1% ежедневно (либо внутрь по 0,02 г);
• по 0,25 г Нигексина трижды в день;
• подкожно по 0,2-0,5-1 мл нитрата натрия восходящей концентрации 2-10% курсом в 30 уколов (повышать через каждые три укола).

Противоотечные средства нужны для уменьшения отечности, что помогает снизить компрессию нерва и сосудов. Антикоагулянты применяются для профилактики тромбоза, лучшим признан сосудорасширяющий и противовоспалительный Гепарин. Возможно также назначение дезагрегантов (профилактика тромбозов), нейропротекторов (защита нервных клеток), глюкокортикостероидов (борьба с воспалительными процессами).

Консервативное лечение АЗН

1. Чтобы уменьшить воспаление в нервной ткани и снять отек, назначают раствор дексаметазона в глаз, внутривенно глюкозу и кальция хлорид, мочегонные внутримышечно (Фуросемид).
2. Раствор нитрата стрихнина 0,1% курсом в 20-25 подкожных инъекций.
3. Парабульбарные или ретробульбарные уколы Пентоксифиллина, Атропина, ксантинола никотината. Эти средства помогают ускорить ток крови и улучшить трофику нервной ткани.
4. Биогенные стимуляторы (ФиБС, препараты алоэ) курсом в 30 уколов.
5. Никотиновая кислота, йодид натрия 10% или Эуфиллин внутривенно.
6. Витамины перорально или внутримышечно (В1, В2, В6, В12).
7. Антиоксиданты (глутаминовая кислота).
8. Перорально Циннаризин, Рибоксин, Пирацетам, АТФ.
9. Инстилляции Пилокарпина для снижения глазного давления.
10. Ноотропные препараты (Липоцеребрин).
11. Средства с антикининовым эффектом (Продектин, Пармидин) при симптомах атеросклероза.

В дополнение к медикаментозным средствам назначают физиотерапию. При АЗН эффективны оксигенотерапия (применение кислорода) и гемотрансфузии (срочное переливание крови). В процессе восстановления назначают лазерные и магнитные процедуры, эффективны электрическая стимуляция и электрофорез (введение препаратов с применением электрического тока). Если нет противопоказаний, возможна иглорефлексотерапия (использование игл на активных точках тела).

Хирургическое лечение оптической нейропатии

Одним из методов оперативного лечения зрительных нервов является коррекция гемодинамики. Процедуру можно осуществить под местным обезболиванием: в субтеноновое пространство подкладывают коллагеновую губку, которая стимулирует асептическое воспаление и расширяет сосуды. Таким образом удается спровоцировать разрастание соединительной ткани и новой сосудистой сетки. Губка самостоятельно рассасывается спустя два месяца, но эффект сохраняется надолго. Операцию можно проводить неоднократно, но с интервалом в несколько месяцев.

Новые ответвления в сосудистой сети способствуют улучшению кровоснабжения нервных тканей, что приостанавливает атрофические изменения. Коррекция кровотока позволяет восстановить зрение на 60% и устранить до 75% дефектов поля зрения при своевременном обращении в клинику. Если у пациента имеются тяжелые сопутствующие нарушения или атрофия развилась до поздней стадии, даже коррекция гемодинамики будет малоэффективна.

При частичной атрофии зрительного нерва практикуют использование коллагенового имплантата. Его пропитывают антиоксидантами или препаратами для расширения капилляров, после чего вводят в глазное яблоко без швов. Этот метод эффективен только при стабильном глазном давлении. Операция противопоказана пациентам старше 75 лет, при сахарном диабете, тяжелых соматических расстройствах и воспалениях, а также зрении меньше 0,02 диоптрий.

Прогноз при атрофии зрительного нерва

Чтобы предотвратить АЗН, необходимо регулярно проверять состояние тех органов, которые регулируют работу зрительной системы (ЦНС, эндокринные железы, суставы, соединительная ткань). В тяжелом случае инфицирования или интоксикации, а также при сильнейшем кровотечении нужно проводить срочную симптоматическую терапию.

Полностью вернуть себе зрение после нейропатии невозможно даже в лучшей клинике. Успешным признается тот случай, когда состояние пациента стабилизировалось, АЗН долго не прогрессирует, а зрение частично восстановилось. У многих людей острота зрения навсегда остается сниженной, а также имеются дефекты бокового зрения.

Некоторые формы атрофии постоянно прогрессируют даже во время адекватного лечения. Задача офтальмолога заключается в замедлении атрофических и других негативных процессов. Стабилизировав симптоматику, нужно постоянно осуществлять профилактику ишемии и нейродегенерации. Для этого назначают длительную поддерживающую терапию, которая помогает улучшить липидный профиль крови и предотвратить формирование тромбов.

Курс лечения атрофии зрительного нерва нужно регулярно повторять. Очень важно устранять все факторы, способные повлиять на аксоны зрительного нерва. Пациент с оптической нейропатией должен регулярно посещать специалистов по показаниям. Необходимо постоянно осуществлять профилактику осложнений и наладить образ жизни. Отказ от терапии при оптической нейропатии неминуемо приводит к инвалидности в связи с тотальным отмиранием нервов и необратимой слепотой.

Любые изменения в слоях зрительного нерва негативно сказываются на способности человека видеть. Поэтому необходимо вовремя проходить осмотры людям с предрасположенностью и лечить все болезни, способствующие атрофии зрительного нерва. Терапия не поможет восстановить зрение до 100%, когда оптическая нейропатия уже достаточно развилась.

Владельцы патента RU 2458702:

Изобретение относится к области медицины, в частности к офтальмологии, и может быть использовано для лечения атрофии зрительного нерва у детей раннего детского возраста. Способ включает введение пептидного биорегулятора ретиналамина, который вводят с двух сторон по 2,5 мг под кожу висков в зону проекции височной мышцы, для приготовления раствора для инъекции содержимое флакона ретиналамина 5 мг предварительно растворяют в 1,0 мл 0,5% раствора новокаина, курс - 5 процедур через день, количество курсов не менее 3 с интервалом 6 месяцев. Изобретение позволяет улучшить возникновение и проведение зрительно-нервного импульса, что приводит к восстанавлению рецептивных полей зрительно-нервного аппарата и обусловливает сохранение или повышение остроты зрения. 2 пр.

Изобретение относится к медицине, офтальмологии и может быть использовано для лечения атрофии зрительного нерва у детей раннего детского возраста.

По данным Всероссийского общества слепых, атрофия зрительного нерва - одна из основных причин слепоты и слабовидения у детей (в 32% случаев) [Либман Е.С., Шахова Е.В. Вест. офтальмол. - 2006. - №1. - С.35-37]. Она является следствием различных заболеваний и повреждений как глаза, так и центральной нервной системы и часто связана с поражением головного мозга в перинатальном периоде развития (гипоксически-ишемическими заболеваниями, пери- и интравентрикулярными кровоизлияниями, перивентрикулярной лейкомаляцией, прогрессирующей гидроцефалией различного генеза и т.д.). Данные патологические состояния, как правило, сопровождаются и глазодвигательными расстройствами (косоглазие, нистагм) и приводят к значительному снижению остроты зрения уже в младенческом возрасте. Таким образом, атрофия зрительного нерва является полиэтиологичным заболеванием, требует междисциплинарного подхода к лечению (неонатолог, невролог, офтальмолог, нейрохирург) и рассматривается как важная медико-социальная проблема.

Известен способ лечения заболеваний зрительного анализатора путем поочередного введения в ретробульбарное пространство медикаментов через ирригационный катетер с целью дегидратирующей и противовоспалительной терапии, ингибиции протеолиза, а также ангиопротекторов и нейротрофических средств [Е.И.Сидоренко, Т.В.Павлова. Актуальные вопросы детской офтальмологии. - М., 1997 г., 161-163].

Недостатками известного способа являются трудоемкость и травматичность.

Известен способ лечения частичной атрофии зрительного нерва у детей, включающий ирригационную терапию (ИТ) путем ретробульбарной катетеризации. При этом перед ИТ пациенту амбулаторно назначают препарат Гинкго билоба в капсулах в возрастных дозировках и капли Семакс в нос по 1-2 капли, в течение 1 месяца. Затем в стационаре в течение 10 дней проводят ИТ путем введения церебролизина, рибофлавина, агапурина, тауфона, эмоксипина по 0,4 мл каждого. Препараты вводят последовательно, дробно с интервалом в 2 часа в сочетании с лазерплеоптическим лечением с длиной волны 0,63 мкм с помощью аппарата СПЕКЛ в течение 10 минут по одному сеансу в день в течение 10 дней. После стационарного лечения амбулаторно назначают глютамин и лецитин в возрастных дозах на протяжении одного месяца [Патент РФ 2261714, МПК A61K 31/685, A61M 25/01, A61F 9/008, A61P 27/02, опубл. 10.10.2005].

Недостатками известного способа являются необходимость использования большого количества препаратов, длительность, травматичность, возможность побочных осложнений.

Известен способ лечения заболеваний зрительного нерва и сетчатки, заключающийся в том, что ретробульбарно вводят лекарственные препараты 4-6 раз в сутки с интервалом 2-4 часа через орбитальный светоэлектрод-катетер [Патент РФ 2300351, МПК A61F 9/00, A61N 1/30, A61N 1/32, опубл. 10.06.2007]. Вводят препараты, обладающие антиоксидантным и антигипоксантным, нейропротекторным, противоотечным и противовоспалительным действием. Проводят лазерофорез и прямую лазеростимуляцию после первого ретробульбарного введения препаратов по одному сеансу в день с помощью лазерного аппарата ЛОТ 01 в сочетании с электрофорезом ретробульбарно введенных препаратов с положительного полюса и электростимуляцией зрительного нерва и сетчатки на аппарате "Элдос" в течение 10-12 минут по одному сеансу в день.

Недостатком известного способа является трудоемкость лечения, а также использование целого комплекса лекарственных препаратов, что влечет за собой значительную фармакологическую нагрузку на организм пациента.

Известен способ лечения заболеваний зрительного нерва и сетчатки, заключающийся в том, что больному ежедневно в течение 10 дней комплексно вводят пептидные биорегуляторы ретиналамин и кортексин в следующем режиме: 3 мл 0,1% раствора ретиналамина вводят внутримышечно, а 2 мл - закапывают на ватничек, заложенный за нижнее веко, после чего в течение 7-10 минут проводят магнитотерапию глазных яблок. Дополнительно 3 мл 0,2% раствора кортексина вводят внутримышечно, а 2 мл используют для эндоназального фонофореза со специального назального зонда [Патент РФ 2373904, МПК A61F 9/00, опубл. 27.11.2009].

Недостатками известного способа являются трудоемкость и ограниченные возможности способа для применения у детей до года.

Ближайшим к заявляемому способу прототипом является способ лечения зрительного анализатора, заключающийся в применения пептидных препаратов: кортексин вводили через день внутримышечно в дозе 0,5 мг/кг массы тела ребенка. Курс лечения составил от 10 до 20 дней. Ретиналамин назначали в виде парабульбарных или внутримышечных инъекций по 2,5 мг в течение 10 дней, чередуя с кортексином. В особо тяжелых случаях и при достижении пациентом 6-месячного возраста дозу ретиналамина увеличивали до 5 мг. Содержимое флакона предварительно растворяли в 1,0 мл изотонического раствора натрия хлорида [Э.И.Сайдашева, А.П.Скоромец, Н.З.Котина. Нейропротекция в офтальмопедиатрии. ttp://www.terramedica.spb.ru/index.htm №5 (49) 2007].

Недостатком способа является сложность выполнения парабульбарных инъекций у детей младенческого возраста в условиях детских отделений неврологии, лечение в которых является необходимостью при тяжелой перинатальной патологии головного мозга.

Задачей заявляемого способа является разработка простого универсального способа лечения, пригодного для лечения пациентов раннего детского возраста с патологией зрительного нерва с получением стойкого длительного эффекта.

Поставленная задача достигается способом лечения атрофии зрительного нерва у детей раннего возраста, включающим введение пептидного биорегулятора ретиналамина. Ретиналамин вводят с двух сторон по 2,5 мг под кожу висков в зону проекции височной мышцы, для приготовления раствора для инъекции содержимое флакона ретиналамина 5 мг предварительно растворяют в 1,0 мл 0,5% раствора новокаина, курс - 5 процедур через день, количество курсов не менее 3 с интервалом 6 месяцев.

Новизна способа

Ретиналамин вводят с двух сторон по 2,5 мг под кожу висков в зону проекции височной мышцы, так как эта зона является мишенью терапевтического воздействия регионарной лимфотропной терапии для орбиты и глазного яблока. Уже давно экспериментально и клинически доказано, что введение лекарства в зоны регионарного воздействия способствует концентрации препарата в патологическом очаге вследствие ретроградного продвижения лимфотропно вводимых препаратов по лимфатическим сосудам.

Для приготовления раствора для инъекции содержимое флакона ретиналамина 5 мг предварительно растворяют в 1,0 мл 0,5% раствора новокаина, который в таком разведении стимулирует лимфодренаж и создает условия для лимфотропности препарата.

Курс - 5 процедур через день, количество курсов не менее 3 с интервалом 6 месяцев, что оказалось достаточным для получения стойкого терапевтического эффекта.

Определяющим отличием заявляемого способа от прототипа является лимфотропное введение пептидного биорегулятора ретиналамина, что обеспечивает создание необходимой терапевтической концентрации препарата непосредственно в сетчатке и зрительном нерве, усиление метаболизма, стимуляцию регенеративных процессов, восстановление рефлекторной взаимосвязи процессов, происходящих в зрительном нерве, с механизмами центральной регуляции.

Это позволяет получить следующий новый результат.

1. Лимфотропное ведение препарата обеспечивает высокую регионарную экспозицию и концентрацию лекарственного препарата, минимальную медикаментозную нагрузку на организм, улучшение микроциркуляции, лимфоциркуляции, лимфодренажа региона.

2. Техника проведения процедуры очень проста и исключает возможность осложнений, что крайне важно, учитывая как сложность лечения маленьких пациентов, так и необходимость проведения этой терапии не в офтальмологических, а в неврологических отделениях.

3. Короткий курс лечения позволяет уложиться в сроки пребывания больных в стационаре.

4. Повторный курс лечения возможно проводить в условиях поликлиники, амбулаторно.

5. Разработанный режим введения ретиналамина позволяет снизить трудоемкость лечения, достичь повышения зрения, улучшения картины глазного дна в виде уменьшения деколорации дисков зрительных нервов, расширения сосудов сетчатки, повышения амплитуды зрительных вызванных потенциалов, стабилизации зрительных функций.

Ретиналамин - пептидый биорегулятор, выделенный из сетчатки телят, обладает тканеспецифическим действием на сетчатку глаза, оказывает стимулирующее действие на фоторецепторы и клеточные элементы сетчатки, способствует улучшению функционального взаимодействия пигментного эпителия и наружных сегментов фоторецепторов, что улучшает возникновение и проведение зрительно-нервного импульса. Таким образом, восстанавливаются рецептивные поля зрительно-нервного аппарата, что и обусловливает сохранение или повышение остроты зрения.

Сущность способа заключается в следующем. В качестве лечебного препарата используют пептидный биорегулятор ретиналамин (ООО «Герофарм», Санкт-Петербург). Содержимое флакона 5 мг предварительно растворяют в 1,0 мл 0.5% раствор новокаина. 0,5 мл полученного раствора вводят подкожно в проекции височной мышцы с двух сторон по 2,5 мг с каждой стороны. Курс 5 процедур через день. Курсы лечения повторяли 1 раз в 6 месяцев.

Основную и контрольную группы составили дети с одинаковой степенью снижения зрительных функций, с отсутствием поведенческих зрительных реакций, характерных для данного возраста. У всех них офтальмоскопически визуализировались признаки атрофии зрительного нерва (АЗН) обоих глаз: деколорация диска зрительного нерва (ДЗН), сужение сосудов и уменьшение их количества. Объективным критерием эффективности лечения являлось исследование зрительных вызванных потенциалов (ЗВП) до и после лечения. В обеих группах дети получали одинаковую базовую терапию (миорелаксанты, ноотропы, массаж, лечебная гимнастика, физиотерапия). В основной группе дополнительно проводились инъекции ретиналамина под кожу висков через день №5 по 2,5 мг на 0,5% новокаине.

В основной группе под наблюдением находилось 11 детей в возрасте от 10 месяцев до 2,5 лет. Контрольную группу составили 10 детей аналогичного возраста (средний возраст 17,8±7 мес.).

Дети получили 3 курса терапии. В основной группе после 1-го курса лечения у 5 (45,5%) детей появились реакция слежения, устойчивая фиксация взора. После 2-го курса дальнейшее повышение зрения отмечено у 6 детей (54,5%). После 3-го курса лечения у всех пролеченных детей повышение предметного зрения сопровождалось улучшением картины глазного дна в виде уменьшения деколорации ДЗН, умеренного расширения сосудов сетчатки.

В контрольной группе после 3-х курсов лечения поведенческие зрительные реакции, соответствующие возрасту, зарегистрированы только в 50% случаев (5 детей). У 4-х детей (40%) поведенческие реакции без существенной динамики.

После трех курсов лечения наблюдалось повышение амплитуды ЗВП с 7,4±0,4 мкВ до 8,3=1=0,3 мкВ в контрольной группе и с 7,2±0,6 мкВ до 8,7±0,5 мкВ в основной группе (Р<0,05). Латентность Р100 уменьшилась с 131±2,3 мс до 129±2,2 мс в контрольной группе (Р<0,05) и с 132±3,1 мс до 127±2,1 мс в основной группе (Р<0,05).

Пример №1.

Ребенок Н., 10 месяцев. При обращении: жалобы на отсутствие фиксации взора, сходящееся косоглазие. При офтальмологическом обследовании: на глазном дне обоих глаз значительная деколорация ДЗН, значительное сужение сосудов глазного дна. Угол косоглазия по Гиршбергу OD +15°, OS +17° (альтернирует). Выраженный парез наружных прямых мышц. Отсутствует реакция слежения. Амплитуда ЗВП 7,2 мкВ, латентность Р100=131 мс. Наблюдался с диагнозом: Детский церебральный паралич. Частичная атрофия зрительных нервов.

В комплекс общепринятой терапии ДЦП (миорелаксанты, ноотропы, массаж, лечебная гимнастика, физиотерапия) включены инъекции ретиналамина под кожу висков через день №5 по 2,5 мг на новокаине 0,5%.

По окончании 1 курса лечения уменьшился угол косоглазия по Гиршбергу OD +10°, OS +15°, появилась устойчивая фиксация взора, хорошо выраженная реакция слежения. Амплитуда ЗВП возросла до 8.1 мкВ, латентность Р100 уменьшилась до 129 мс. После 3 курса лечения угол косоглазия по Гиршбергу OD +7°, OS +10°, уменьшилась деколорация дисков зрительных нервов. Амплитуда ЗВП 8,7 мкВ. латентность Р100=129 мс.

Пример №2.

Ребенок К., 1 год. При обращении: жалобы на отсутствие фиксации взора, нистагмоидные движения глаз. При офтальмологическом обследовании: на глазном дне обоих глаз значительная деколорация ДЗН, значительное сужение сосудов глазного дна. Амплитуда ЗВП 7,1 мкВ, латентность Р100=132 мс. Диагноз: Врожденная частичная АЗН обоих глаз гипоксически-ишемического генеза; гипоксически-ишемическая энцефалопатия.

По окончании 1 курса лечения появилась неустойчивая фиксация взора, амплитуда нистагма без динамики.

По окончании 2 курса лечения уменьшилась амплитуда нистагма, появилась устойчивая фиксация взора, хорошо выраженная реакция слежения, предметное зрение.

Существует множество причин потери зрения, которые развиваются внутриутробно. Атрофия зрительного нерва у детей становится фактором риска ранней инвалидизации. При этой патологии, из-за частичного отмирания нервных клеток, нарушается передача информации от глаз к мозгу. Процесс необратим, так как нервная ткань восстановлению не подлежит, однако остановить его прогрессирование возможно.

Этиология заболевания

Эта нозологическая единица не является самостоятельной в полной мере, ей всегда предшествует другой патологический процесс. Он может быть токсического, аутоиммунного или травматического характера. В итоге эти нарушения приводят к замещению нерва глиальной тканью и, как следствие, к прекращению прохождения электрических импульсов. Частичная атрофия зрительного нерва (ЧАЗН) у ребенка может быть врожденной (первичной) и приобретенной (вторичной).

Причины первичной формы

Факторами риска развития внутриутробной патологии являются инфекции, перенесенные беременной или генетические заболевания. Выделяют несколько видов наследственных атрофий, которые представлены в таблице:

Вид атрофии	Тип наследования	Описание
Юношеская наследственная	Аутосомно-доминантный	Доброкачественная, проявляется в 2-3 года, с нарушением цветового зрения и прогрессирующей потерей зрительных функций
Инфантильная (врожденная)	Аутосомно-рецессивный	Прогноз неблагоприятный, зрение снижается резко в раннем возрасте (до 2 лет)
Осложненная наследственная атрофия Бера	Рецессивный, редко доминантный	Поражается височная половина диска, снижение зрительных функций резкое с 3-10 лет, ухудшение медленное
		Сочетается с нистагмом и косоглазием
Неврит Лебера	Рецессивный, сцепленный с полом	Чаще болеют мальчики в пубертатном возрасте
		Протекает по типу ретробульбарного неврита с резким ухудшением зрения
Оптикоотодиабетический синдром	Не установлен	Развивается в юношеском возрасте резко, прогрессирование быстрое
		Множественные пороки развития в сочетании с ЧАЗН: глухота, гидронефроз, диабет

Почему возникает вторичная атрофия?

Болезнь сопровождается надменным скоплением жидкости в полостях головного мозга.

Причинами вторичной формы болезни у детей являются:

• инфекции (в половине случаев);
• гидроцефалия;
• опухоли головного мозга;
• деформация костей черепа травматического и нетравматического характера;
• аномалии развития головного мозга;
• нарушения обмена веществ;
• авитаминозы;
• интоксикации свинцом, ртутью, метанолом.

Симптомы патологии

Первичное обследование зрительных функций грудничка проводится в роддоме. Неонатолог проверяет реакцию ребенка на свет и зрачковый рефлекс. Заподозрить у малыша патологию можно, если он не следит взглядом за яркой игрушкой, при патологическом расширении зрачков и отсутствии их сужения. У детей старшего возраста, кроме значительного снижения зрения, которое не корректируется оптическими линзами, отмечается нарушение восприятия цвета.

Частичная атрофия зрительного нерва у малышей редко протекает без сопутствующих неврологических нарушений. Совместно с этой патологией наблюдают нистагм, косоглазие, птоз.

Диагностические процедуры

Уже на первых этапах офтальмологического осмотра окулист может заподозрить заболевание. Выявить патологию помогает ряд исследований, приведенных в таблице:

Исследование	Методика	Выявляемые нарушения
Визиометрия	Определение остроты зрения по таблице Головина-Сивцева	Снижение остроты зрения может быть значительным (вплоть до светопроекции), центральным или парацентральным - это зависит от локализации пораженной части диска
Проверка цветоощущения	По таблицам Рабкина	Различные аномалии встречаются в 70 процентах случаев
Периметрия	Определение нарушения полей зрения на периметре	Расширение границ центральной скотомы (области выпадения поля зрения), появление патологических скотом, концентрическое сужение полей зрения
Офтальмоскопия	Ручным офтальмоскопом или линзой исследуют глазное дно	При первичной атрофии диск бледноват (полностью или частично), монотонный, уменьшен в размерах, границы четкие, патологическая экскавация
		При вторичной форме диск бледный, увеличен в размерах, границы смазаны
ОСТ	Компьютерная томография ДЗН	Определяет пораженные части зрительного нерва, позволяет оценить прогрессирование заболевания

Атрофия зрительного нерва — патологический дистрофический процесс, характеризуется отмиранием всех или части волокон . Зрительный нерв выполняет проводящую функцию, передает информацию, полученную с сетчатки, в виде импульсов на зрительный анализатор в головном мозге.

При атрофии волокон происходит нарушение в проводимости импульсов : меняется цвето- и световосприятие, нарушается динамика восприятия картинки, полученная информация передается в искаженном виде и т.д. Частичная атрофия предусматривает возможность лечения, полная – приводит к .

Раньше даже частичная атрофия являлась неизлечимой и подразумевала инвалидность. Сегодня лечение на начальных стадиях, когда появляются только первые симптомы болезни, стало возможным.

Лечить заболевание на поздних стадиях не имеет смысла, поскольку восстановление всех первоначальных функций невозможно ввиду анатомических особенностей глаза, а последствия дистрофических процессов нельзя устранить.

Данная патология у детей считается редким заболеванием, типичным для больных определенных возрастных категорий . Отмечено отсутствие прямой зависимости между возрастом больного и наличием заболевания. Сегодня от болезней, характерных для пенсионного и предпенсионного возраста, страдают совсем молодые люди, в том числе дети, ведущие здоровый образ жизни.

И если ранее болезнь можно было диагностировать только у взрослых людей, то сегодня ее определяют у детей (даже новорожденных) , поэтому предугадать этиологию и патогенез часто бывает затруднительным. Почему появляется атрофия, какие существуют разновидности заболевания, какое на сегодняшний день выбирают лечение?

Причины, из-за которых возникает заболевание могут быть следующими:

• наследственность и наличие врожденной патологии;
• наличие патологических процессов в сетчатке глаза — , механическая травма, воспаление, застой или отек;
• причины также могут скрываться в патологиях нервной системы при поражении ЦНС. Сюда можно отнести энцефалит, сильные интоксикации, различные виды опухолей, травмы черепа или абсцессы;
• часто наблюдаются и менее значимые причины — наличие повышенного давления, недостаток питательных веществ вследствие голодания, чрезмерные нагрузки;
• атрофия нерва у детей может появиться при наличии такой причины, как патология периферических и центральных артерий сетчатки.

Атрофия глаза у детей может появиться в случае негативной наследственности и врожденных патологиях или при нарушениях в питании нерва.

Разновидности

Атрофия может быть полной, либо частичной, первичной и вторичной, глаукоматозной, нисходящей. В отдельную категорию выделяют оптическую нейропатию Лебера.

Полная

При полной атрофии у человека пропадают все зрительные функции , изменения диска нерва характеризуются бледностью, белым или сероватым цветом, суженными сосудами глазного дна.

Частичная

Частичная атрофия наносит меньшие поражения зрительных функций , а изменения диска нерва отличаются меньшей бледностью. Так, в случае атрофии папилломакулярного пучка, диски нерва деколорированы только в височной области.

Первичная

Первичная форма атрофии может возникнуть вследствие или болезней спинного мозга. Диски зрительных нервов отличаются резкостью границ и сильной бледностью. Дисфункция быстро развивается, наблюдается концентрическое сужение поля зрения .

Вторичная

При вторичной атрофии видны белые диски зрительных нервов с расширенными венами и нечеткими границами. Подобные атрофии относятся к вторичным ввиду возникновения в качестве следствия другого патологического процесса (к примеру, неврита или застоя).

Глаукоматозная

Выделяют глаукоматозную атрофию — диски нервов сильно бледнеют, образовываются экскавации (ямки), которые изначально локализуются на центральных и височных отделах. Изменения диска нерва при глаукоматозной атрофии характеризуется серостью цвета ввиду особенностей поражения глиальных тканей.

Нисходящая

Нисходящая атрофия зрительного нерва образуется в интрабульбарной части и спускается на диск . При таких изменениях диска, заболевание распространяется по типу первичной атрофии. После первичного поражения клеток ганглия может возникнуть восходящая атрофия, при которой изменения диска характеризуется невыраженным, восковидным цветом, а количество сосудов значительно уменьшено (характерный симптом Кестенбаума).

В единичных случаях возможно поражение обоих глаз, но встречается такое крайне редко ввиду принятия своевременных мер по лечению ребенка.

Нейропатия Лебера

Отдельно медики выделяют наследственную оптическую нейропатию Лебера или просто атрофию нерва Лебера. Отметим, что оптическая нейропатия Лебера характеризуется изменениями в ганглионарных клетках сетчатки . Клиника и симптоматическая картина заболевания такая же, как при обычной атрофии.

• Читайте также:

Болезнь Лебера передается только по материнской линии, поражает преимущественно детей мужского пола.

Врожденная

Врожденной атрофии зрительного нерва, как таковой, не существует, если брать во внимание типичные офтальмоскопические исследования. Характеристика в большей мере позволяет не определить особенность заболевания, а выставить его возрастной критерий.

Симптомы

Каждая форма атрофии проявляет свои характерные симптомы, которые создают клиническую картину. Однако заболеванию характерны общие симптомы:

• Падает острота зрения . Подобные симптомы встречаются у всех детей с атрофией. Изначально у ребенка наблюдается ухудшение видимости, после этого появляются и другие симптомы — нарушенное цветовосприятие, уменьшение резкости изображения и т.д.
• Сужение поля зрения . Возникает на поздних стадиях, когда предыдущие симптомы существуют длительное время. Ребенок не может осмотреть все целиком, для этого он поворачивает голову.
• Болезненные ощущения в глазу . Симптомы боли характерны даже на самых ранних стадиях, особенно при сужении поля зрения.
• Появление пятен перед глазами . Симптомы появляются на поздних стадиях — в поле зрения возникают черные круги, перекрывающие целостную картинку.

Лечение

Лечение атрофии зрительного нерва на любой стадии представляет большую сложность для врачей. Вылечить атрофированные волокна невозможно, но необходимо вылечить оставшиеся, чтобы болезнь перестала прогрессировать . Если не применять своевременное лечение, то можно полностью лишиться зрения и получить инвалидность.

Лечение нерва глаза характеризуется локализацией и устранением первопричин, которые вызвали болезнь у ребенка. В случае, если болезнь не успела развиться, лечение может занять 3-8 недель, в зависимости от субъективных особенностей организма.

Лечение и восстановление функций глаза может занять и куда более длительное время, особенно в тех случаях, когда заболевание было запущено.

Операция применяется не во всех случаях, только когда болезнь невозможно вылечить другими способами. И даже в таких случаях может назначаться не операция, а лазерное лечение. В остальных случаях лечение глаза предусматривает:

• магнитостимуляция и электростимуляция;
• лечение с помощью сосудорасширяющих препаратов;
• лечение, направленное на стимулирование положительных изменений в нервной ткани глаза;
• методы лечения, направленные на улучшение обмена веществ.

• Интересно почитать:

Лечение назначается индивидуальное в каждом конкретном случае. Так, при атрофии Лебера противопоказано использование витаминных комплексов , а используются специальные препараты и фототерапия. Более усложнено лечение обоих глаз. В таком случае ребенку необходимо специальное лечение, которое может предоставить только опытная клиника.

Атрофию может вызвать наследственный фактор. Если у ребёнка с рождения плохое зрение, то это указывает на врождённую, физиологическую атрофию. От чего может быть заболевание в этом случае? В первую очередь от генетических патологий, например, болезни Лебера.

Часто провокаторами приобретённой атрофии становятся системные и офтальмологические заболевания, например:

• глаукома и близорукость;
• высокое давление на питающие сосуды за счет новообразования в области черепа или абсцесса головного мозга;
• атеросклероз и тромбоз сосудов, отвечающих за кровоснабжение зрительного нерва;
• воспаление этих сосудов, вызванное васкулитом или сифилисом;
• нарушения в строении сосудов глазного кровоснабжения в виду сахарного диабета, гипертензии;
• травматические повреждения;
• интоксикация детского организма во время простудных заболеваний.

То, как проявляется и от чего возникает отмирание волокон зрительного нерва у детей также зависит от зоны локализации атрофического поражения:

• Глаукома, миопия и другие глазные заболевания могут вызывать восходящую атрофию. Пораженными оказываются нервные клетки, расположенные на глазу, сетчатке. Дальнейшее распространение поражения осуществляется в направлении к головному мозгу. Ретробульбарный неврит, травмы в зоне перекрещивания зрительных нервов, новообразования в области гипофиза приводят к нисходящей атрофии. Патология развивается по нерву от головного мозга до диска на сетчатке.

Симптомы

Для каждой формы дистрофической патологии характерны свои проявления, формирующие объективную клиническую картину. Общие признаки заболевания включают в себя:

• Снижение остроты зрения. С этого начинается атрофия у всех детей. Со временем умеренное нарушение видимости перерастает в более конкретизированные симптомы: нарушения восприятия цветов, недостаточная резкость изображений и др.
• Частичное или полное отсутствие бокового зрения. На поздних стадиях заболевания проявляется резким ограничением бокового зрения. Для осмотра целой картинки ребёнку приходится поворачивать голову.
• Боль в глазах. Первые признаки могут не сопровождаться болезненностью. Часто болевые ощущения возникают по мере того, как поле зрения ребёнка сужается.
• «Пятна» перед глазами. Жалобы ребёнка на черные круги, которые не позволяют рассмотреть изображения, помогают распознать атрофию. Это симптом поздней стадии заболевания.

Диагностика атрофии зрительного нерва у ребёнка

Определить заболевание, уточнить его форму и вид может только профессиональный врач-офтальмолог. Для того, чтобы поставить диагноз, специалист проводит осмотр глазного дна. Обычными методами и посредством компьютерной периметрии выполняется исследование поля зрения. Обязательно оценивается его цветность.

Инструментальные методы, позволяющие диагностировать атрофию зрительного нерва у ребёнка, включают в себя следующие процедуры:

• обследование черепа с помощью рентгена;
• магнитно-резистентную томографию мозга;
• ангиографию глазных сосудов;
• видеоофтальмографию;
• УЗИ головных сосудов.

Назначаемые врачом исследования и анализы позволяют точно подтвердить или опровергнуть наличие атрофических процессов, а также выяснить причину отмирания волокон. При необходимости возможна консультация смежных специалистов: невролога, ревматолога и т. д.

Осложнения

Прогноз лечения атрофии в области зрительного нерва напрямую зависит от того, насколько рано врач назначил лечения и насколько эффективна его стратегия. Негативными последствиями заболевания может стать снижение остроты зрения на 0,1-0,2 единицы. Чем опасна атрофия, так это её способность быстро прогрессировать, что влечёт за собой полную слепоту.

Лечение

Что можете сделать вы

Что делать, чтобы вылечить заболевание, которое является лишь следствием, симптомом первичной болезни? В первую очередь, найти и устранить причину. При ранней диагностике и начале лечения возможно сохранение текущего качества зрительной функции и, в некоторых случаях, его повышения. Полного восстановления зрения достичь невозможно.

Когда атрофия зрительного нерва ребёнка является результатом хронической болезни, по мере её нарастания ситуация усугубляется -- отмирание волокон ускоряется, а зрение становится хуже. Важно помнить, что атрофия не относится к списку заболеваний, которые можно лечить самостоятельно, а промедление влечет за собой необратимые негативные изменения. Задача родителей ребёнка - вовремя обратить внимание на симптомы, проконсультироваться со специалистом, соблюдать полный комплекс рекомендаций без исключений.

Что делает врач

После того, как пациенту оказана первая помощь, а первичное заболевание ликвидировано, врач назначает медикаментозную терапию. Цель лечения -максимальное сохранение текущего состояния зрения. Для этого могут использоваться следующие методы:

• магнитостимуляция,
• электростимуляция,
• применение препаратов для расширения сосудов,
• интенсивная терапия и стимуляция восстановления нервных тканей в области пораженного глаза,
• медикаментозного и физиотерапевтического улучшения метаболизма.

Профилактика

Предотвратить атрофию зрительного нерва у ребёнка позволяет своевременное выявление и качественное лечение заболеваний, которые вызывают отмирание волокон:

• глазных,
• ревматологических,
• инфекционных,
• неврологических.

Для минимизации рисков атрофии необходимо избегать интоксикации, выполнять переливание при профузном кровотечении. Обращение к окулисту обязательно уже при первых подозрениях на ухудшения зрительной функции.

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга атрофия зрительного нерва у детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить атрофия зрительного нерва у детей и не допустить осложнений.

А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания атрофия зрительного нерва у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание атрофия зрительного нерва у детей?

Берегите здоровье близких и будьте в тонусе!