Ектопічна нирка. Аномалії розвитку та положення нирок


Ектопія нирокє невірним їх розташуванням, яке викликає неприємні відчуття і різноманітних порушення. При цьому ектопія буває не тільки вродженою, а й набутою. З'являється вона після трансплантації нирок, неправильного перебігу розвитку ембріона або, як наслідок, після втручання хірургів. В основному ектоповані нирки знаходяться в ділянці малого тазу. Це пояснюється тим, що саме тут відбувається їх розвиток в ембріональний період.

Найчастіше вага таких нирок у рази менша за норму, тому відбуваються збої в кровопостачанні. Якщо є ще якась супутня патологія, на кшталт сполуки сечового міхура з виходом сечоводу, може загрожувати повна втрата працездатності даного органа. Дуже часто у разі ектопії нирок виявляється і екстрофія сечового міхура.

Через те, що сама по собі ектопія нирок пов'язана з неправильним внутрішньоутробним розвитком (переважно вони знаходяться на шляху від місця формування органів до їх правильного розташування). Залежно від цього фактора, ектопія нирок поділяється на такі підвиди:

  1. поперекова;
  2. грудна;
  3. тазова;
  4. клубова.

Також трапляються випадки, коли в ектопії слабовиражена форма, що проявляється тільки в неправильному розташуванні нирки в потрібній ділянці тіла.

Основні симптоми

  • поява крові у сечі;
  • неприємні відчуття в області тазу та живота;
  • нудота, блювання та дизурія;
  • часті походи в туалет у зв'язку з позивами до спустошення сечового міхура.

У тому випадку, якщо ви помітите появу хоча б однієї з цих ознак, необхідно терміново звернутися до наших лікарів медичного центру «Довголіття». Спочатку для того, щоб підтвердити наявність діагнозу, вам буде проведено рентгенологічне дослідження. При цьому величезне значення під час діагностики та подальшого лікування матиме досвід фахівців, оскільки саме вони прийматимуть рішення про те, чи потрібне хірургічне втручання чи ні.

Якщо не буде своєчасного лікування, це захворювання може спровокувати розвиток величезної кількості інших запальних процесів, а також обструкцію сечовивідних шляхів.

Лікування ектопії нирок

Наші лікарі центру «Довголіття» зроблять все можливе для того, щоб запобігти втручанню хірургів. Але в тому випадку, якщо з'являться будь-які ускладнення або загострення, то обов'язково буде призначено операцію.

Для початку втручання хірургів передбачає ліквідацію ускладнень, які були спричинені даним захворюванням. Якщо немає жодних порушень у роботі другої нирки, то можна не переживати, оскільки життя пацієнта після операції не зміниться.

Урологи клініки «Довголіття» відрізняються великим досвідом діагностики та лікування цього та інших захворювань. Сучасне обладнання, наявність своєї лабораторії, а також використання останніх інновацій та уважного підходу до кожного клієнта дозволяють рік у рік добиватися позитивних результатів у максимально короткі терміни.

Деякі захворювання сечостатевої сфери виникають у людини від народження. Одне з них – дистопія нирок, про причини, симптоми, лікування якої йтиметься у статті.

Дистопія нирок

За МКХ-10 дистопія нирок відноситься до розділу "Вроджені аномалії розвитку сечової системи", займаючи код Q 63.2 "Ектопічна нирка". Під дистопією (ектопією) нирки розуміють вроджену ваду будови органу, що проявляється його неправильним розташуванням в організмі (нирка не знаходиться в нирковому ложі). Статистика така: у 0,1-2,8% малюків, що з'явилися на світ, така патологія має місце, виявляючись з різним ступенем тяжкості. Найчастіше патологія охоплює праву нирку.

Захворювання в нефрології вважається складним, що потребує лікарського реагування та адекватного лікування. Нирки при дистопії здатна знаходитися в різних місцях - в області малого таза, попереку, грудної порожнини, здухвинній зоні. Якщо у плода або новонародженого уражені обидва органи, то захворювання дає ще тяжчі наслідки.

При дистопії у плода в міру його розвитку порушується пересування нирки з тазу в ділянку нирок, тому орган виявляється зафіксованим в аномальному положенні через неправильну будову судин або короткий сечовод.

Результатом стає незавершеність ротації нирки, ніж дистопія кардинально відрізняється від нефроптозу (вторинного усунення нирки).

Причини патології

Оскільки патологія є вродженою, точні причини її пов'язані зі збоями в ембріогенезі та абсолютно не обумовлені неправильними діями акушерів під час пологів. У плода нирки спочатку знаходяться в ділянці малого тазу і тільки потім пересуваються вище, встаючи в нормальну позицію - на рівні останніх грудних і перших поперекових хребців один навпроти одного щодо хребта. Якщо на плід у процесі внутрішньоутробного розвитку впливали будь-які патогенні фактори, переміщення та закріплення нирки (або двох нирок) порушується. Нирка фіксується в аномальному положенні – виникає дистопія.

Фактори ризику, які потенційно можуть вплинути на процес міграції та ротації нирок у дитини, є такими:

  • отруєння токсичними агентами;
  • стреси, потрясіння;
  • прийом препаратів із тератогенною дією.

У деяких випадках відзначається спадкова схильність до дистопії нирок.

Форми

Захворювання найчастіше буває одностороннім, набагато рідше – двостороннім. Ектопія може охоплювати праву або ліву нирку, причому у 57% випадків проблема стосується правої нирки, у 10% обох органів. Коли орган зрушений у протилежний бік, дистопію називають гомолатеральною. Якщо нирки перебувають у протилежних відділах очеревини, то ставиться діагноз гетеролатеральної (перехресної) дистопії, коли може навіть відбуватися злиття органів.

Дуже важлива класифікація захворювання за анатомічним станом аномальної нирки. Вона включає такі види (належать до лівої та правої бруньок):

    • Поперекова. Судини нирки присутні в області 2-3 поперекового хребця, а балія повернута у напрямку до черевної порожнини. Патологія може виявитись при промацуванні живота, коли нирка відчуватиметься в зоні підребер'я. Аномалія зустрічається у 65% випадків, спочатку помилково сприймається як нефроптоз, новоутворення.
    • Тазова. У дітей жіночої статі нирка виявляється між прямою кишкою та маткою, чоловічої статі – між прямою кишкою та сечовим міхуром. Коротшим, ніж зазвичай, є сечовод. Частота патології – 22% від загальної кількості дистопії. У жінок дітородного віку часом така дистопія нагадує позаматкову вагітність.

На відео тазова дистопія з повним злиттям нирок:

  • Здухвинна. Діагностується відведення великої кількості зайвих судин від клубової артерії, а сама нирка знаходиться в клубовій ямці. Частота - 11% випадків, хвороба нерідко сприймається як кіста, інше новоутворення.
  • Торакальна (субдіафрагмальна). У цьому випадку судини нирки відходять у 12-го грудного хребця, а нирка сильно піднята до діафрагми (2% патологій). Таке захворювання нерідко спочатку приймають за рак легень, плеврит, кісту середостіння.

Перехресна (ротаційна) дистопія є розташування органів «хрест-навхрест», або їх перебування з одного боку зі злиттям і функціонуванням як єдиний орган.

Форми дистопії нирок

А - тазова; б-клубова; в - поперекова; в-поперекова; д - одностороння перехресна; д - двостороння перехресна; г - незавершеність ротації в ембріогенезі.

Симптоматика

Клінічна картина патології повністю залежить від конкретного знаходження нирки та величини її усунення. Так, поперекова дистопія може взагалі протягом життя не заважати людині, або починає виявляти себе при вагітності.

Іноді такий тип хвороби дає регулярні ниючі, несильні болі в зоні спини, які можуть сприйматися як болі від остеохондрозу.

Здухвинна дистопія нирки зазвичай дає більш виражену симптоматику.

Нирка заважає іншим органам, нервовим стволам, кровоносним судинам, тому ознаки її такі:

  • Дискомфорт у животі, епігастрії.
  • Збої у сечовипусканні.
  • Порушення роботи кишківника, запори.
  • Підвищена газоутворення.
  • Диспепсичні симптоми.

Посилення симптоматики у жінок відбувається під час місячних.

При тазовій ектопії нирки клініка може включати:

  • Болі при випорожненні кишечника.
  • Сильний дискомфорт при статевому акті, місячних.
  • Біль при сечовипусканні.
  • Знижена моторика кишківника.
  • Іноді – імітування клініки гострої патології очеревини.
  • Сильний токсикоз у разі вагітності.
  • Ускладнені пологи.

Субдіафрагмальна дистопія призводить до появи болю після їди, а часом і під час їжі. Вона може викликати розвиток грижі стравохідного отвору діафрагми. Як видно з опису, симптоми дистопії ніколи не бувають специфічними, тому її діагностування часто буває проведене після розвитку різних ускладнень.

Діагностика

Припустити наявність проблеми лікар може вже при пальпації області очеревини та попереку. Тазову дистопію часом виявляють під час візиту до гінеколога (у жінок) або уролога (у чоловіків). Лікар виявляє щільну освіту в аномальному місці, спрямовуючи пацієнта на дообстеження.

В обов'язковому порядку слід виключати наявність пухлини або кісти органів черевної порожнини та малого тазу, а також диференціювати дистопію з нефроптозом, запальними захворюваннями.

З цією метою виконуються такі види діагностики:

  • Рентгенографічне обстеження грудної порожнини;
  • УЗД нирок;
  • Урографія;
  • МРТ (КТ);
  • Сцинтиграфія;
  • Ангіографія судин нирок.

Лікування та прогнози

Пацієнт із подібною патологією спостерігається у нефролога чи уролога. Обов'язкове лікування захворювання знадобиться за наявності ускладнень або ризику їх розвитку. На жаль, хворі з дистопією дуже схильні до появи різноманітних супутніх захворювань, які визначають прогноз і лікування.

Найчастіше виникає запальне ускладнення – пієлонефрит. Його лікують консервативним шляхом – прийомом антибіотиків та препаратів, що покращують кровотік та відтік сечі. Часто виникає сечокам'яна хвороба, яку слід лікувати спеціальною дієтою, препаратами для розчинення та виведення каменів, іноді – ультразвуковими методами чи операцією.

  • Робити спеціальні спеціальні вправи.
  • Дотримуватись дієтичного харчування.
  • Не допускати переохолодження, ГРВІ, ангіни.
  • Обмежити прийом води.

Дистопія нирок може спричинити ще тяжчі наслідки – гідронефроз, туберкульоз нирки і навіть некроз частини органу або його повну загибель. Якщо у випадку з туберкульозом проводять терапію в спеціалізованих установах, то інші ситуації вимагають видалення ураженого органу, щоб уникнути розвитку перитоніту.

За наявності показань роблять хірургічне відновлення анатомії нирок. Операція з повернення нирки на нормальне місце технічно дуже складна, тому що орган легко пошкодити, а судини, що його живлять, численні та малі за розміром. При випадковому пошкодженні тканини нирки, її судини, балії слід виконати ушивання, при неможливості це орган видаляють.

Особливо тяжке становище у хворих на перехресну дистопію – у них без операції вже в молодості може виникати артеріальна гіпертензія та ниркова недостатність. Прогноз залежить від наявності ускладнень. При своєчасно та вдало проведеному втручанні чи консервативному лікуванні супутніх проблем він сприятливий.

Що має бути в нормі?

Основна функція нирок – очищати кров людини від токсинів, контролювати нормальний рівень кров'яного тиску та регулювати вироблення еритроцитів у кістковому мозку.

Формування нирок починається у плода області тазу, та був вони піднімаються. Зайнявши нормальний стан, органи закінчують свій розвиток.

У разі ектопії нирок

Нирки, що зазнали ектопії, знаходяться не на тому місці, де мають. Як правило, органи перебувають на шляху переміщення від галузі освіти до місця остаточного становища.

Вирізняють такі види ектопії (дистопії):

  • Тазова
  • клубова
  • Поперекова
  • Грудна

Якщо ектопія має просту форму, нирки виявляються на вірній стороні тіла, але перебувають у неправильному положенні.

Існує переносний різновид патології, при якій один із органів займає протилежне від нормального положення. При такій формі ектопії обидві нирки знаходяться на одній стороні і можуть бути зросли між собою.

Часто ця патологія супроводжується іншими аномаліями.

Ектопія нирок зустрічається досить часто, в одному випадку із тисячі. Але патологія діагностується лише в одному з 10 випадків, найчастіше випадково.

Симптоми ектопії нирок

Зазвичай, функції нирок не бувають порушені спочатку, а відхилення виникають згодом через порушення природних анатомічних взаємодій. Майже у половини органів, схильних до ектопії, частково порушений відтік сечі. Якщо подібне порушення існує тривалий час, то розвиваються ускладнення – запальні процеси, підвищений артеріальний тиск, формування каміння, ниркова недостатність.

Ще однією причиною інфікування є так званий везикоуретеральний рефлюкс, який характеризується закиданням сечі із сечового міхура до сечоводу. Якщо рефлюкс зберігається тривалий час, виникає розширення чашково-баханкової системи та запалення, що призводить до порушення діяльності органу.

Серед загальних симптомів, характерних для даної патології, можна виділити часті безперервно рецидивні пієлонефрити, утворення каменів, інфекції сечових шляхів, больові відчуття або помітне при пальпації утворення черевної порожнини, підвищення артеріального тиску.

Методика лікування ектопії нирки

Терапію призначають тільки в тому випадку, коли є ускладнення, пов'язані з ектопією (описані вище) є звуження просвіту сечівника або є везекоуретеральний рефлюкс. Лікування спрямоване на ліквідацію ускладнень, пов'язаних із ектопованою ниркою. Іноді операція допомагає впоратися із цими ускладненнями. Але у випадках, коли нирка сильно пошкоджена та відновити її функції неможливо, рекомендується видалення ектопованого органу.

Якщо при цьому друга нирка працює нормально, якість життя пацієнта не страждає.

Людський організм – розумний та досить збалансований механізм.

Серед усіх відомих науці інфекційних захворювань, інфекційному мононуклеозу відводиться особливе місце.

Про захворювання, яке офіційна медицина називає «стенокардією», світу відомо вже досить давно.

Свинкою (наукова назва – епідемічний паротит) називають інфекційне захворювання.

Печінкова колька є типовим проявом жовчнокам'яної хвороби.

Набряк головного мозку – це наслідки надмірних навантажень організму.

У світі не існує людей, які жодного разу не хворіли на ГРВІ (гострі респіраторні вірусні захворювання).

Здоровий організм людини здатний засвоїти стільки солей, що отримуються з водою та їжею.

Бурсит колінного суглоба є широко поширеним захворюванням серед спортсменів.

Дистопія нирки тазова

Ектопія нирки

Коли парний орган розташовується в порожнині таза нижче звичайного, в області крижів або грудної клітки, спостерігається дистопія нирки. Стан характеризується болями в поперековій зоні з віддачею в живіт, шлунковими та кишковими розладами, проблемами із сечовипусканням. На тлі неправильного розташування нирки розвиваються сечокам'яне захворювання, пієлонефрит, гідронефроз. Діагноз ставиться за результатами УЗД, екскреторної урографії, ангіографії. Лікування проводиться при ускладненнях та передбачає прийом ліків, рідше – хірургічну корекцію.

Що це таке?

Згідно з міжнародною класифікацією, дистопія нирки відноситься до вроджених аномалій, що зустрічаються до 2,8% від загальної кількості всіх вад, тобто у одного з 900 новонароджених дітей. Основною причиною неправильного розташування нирки вважається зупинка її міграції та ротації під час внутрішньоутробного формування ембріона. У нормі парний орган локалізується у XI-XII та I-III грудного та поперекових хребців, відповідно, і з двох сторін хребта. Будь-яке інше становище вважається відхиленням. Особливість патології – нерухома фіксація органу.

Повернутись до змісту

Форми та види

Залежно від цього, який стадії відбулася зупинка просування нирок з тазової зони в поперекову, різняться кілька видів зміщень локалізації парного органа. Найчастіше спостерігається тазова, поперекова, клубова ектопія, рідше - гетеролатеральна, торакальна форми. Дистопія нирки буває:

  • Односторонній, коли відсутня одна нирка (часто ліва) з сечовідвідним каналом і сім'явивідним протоком, а друга дестопована. Одночасно розвиток інших гінекологічних та урологічних аномалій.
  • Двосторонній, коли дистопують обидві нирки. Відрізняється перехресністю ходу сечоводу, який із правої частини впадає у ліву ділянку сечовика, або навпаки.
Повернутись до змісту

Поперекова

Поперекова дистопія нирок часто не виявляється.

Поперекова дистопія нирок спостерігається найчастіше (у 70% дітей із таким пороком). Характеризується розташуванням органу у II-III хребців поперекової області. При цьому артерія відходить нижче від аорти, а балія розгорнута вперед, що дозволяє промацати орган через черевну стінку. Іноді спостерігається поперекова дистопія правої нирки, лівої чи обох. Найчастіше стан не виявляється. Можливий розвиток больового синдрому, який часто приймається за гінекологічні чи урологічні проблеми. Цю форму дистопії ще називають дистонією нирки і часто плутають з нефроптозом або пухлиною. Додаткові симптоми – нудота, травні розлади.

Повернутись до змісту

Тазова форма

Локалізується фільтруючий орган між прямокишковим відділом та маткою/сечовиком у жінок/чоловіків. Частота виявлення - 22% дітей із подібними вадами розвитку. Тазова дистопія нирки відрізняється коротким сечоводом. У жінок така ектопія схожа на позаматкову вагітність. Аномалія супроводжується усуненням найближчих органів, що запускає їх функціональні порушення та сильні болі. При пальпації тазова нирка виявляється у вигляді тіла з ущільненою структурою, розташованого поблизу матки або сечовика.

Повернутись до змісту

клубова

Здухвинна форма проявляється болями в животі.

Розташовується одна або обидві нирки в здухвинній ямці і діагностується за збільшеною кількістю судин, що відходять від здухвинної артерії. Зустрічається у 11% випадків вади. Часто патологію плутають з кістами та пухлинами. Проявляється аномалія болями в животі, що виникають через здавлювання дистопованим органом сусідніх систем та нервових рецепторів.

Відчуття при здухвинній ектопії пов'язані моторною дисфункцією ШКТ та механічним впливом на кишечник. З огляду на цього виникає подташнивание, рефлекторна блювота, надмірне скупчення газів через утруднення їх виведення. Одночасно сильно змінюються кількості та обсяги сечі, що випускається. У жінок больовий синдром посилюється з настанням менструації.

Супутні клубової ектопії патології:

  • гідронефроз;
  • запалення;
  • камені в нирках.
Повернутись до змісту

Субдіафрагмальна

Торакальна дистопована нирка (переважно ліва) розташовується високо під діафрагмою, має довгий сечовідвідний канал та високе розташування місця відходження судин. У цьому випадку процес міграції під час ембріогенезу був прискорений. Зустрічається у 2% випадків. Часто дистопія нирки приймається за рак легень, скупчення надлишкової рідини в легені, кісту середостіння. Аномалія супроводжується болями в грудях та грудкою в горлі.

Повернутись до змісту

Симптоми порушення

Ектопічна нирка дає різну симптоматику, яка залежить від розташування та впливу на сусідні органи. Основний симптом – біль різної інтенсивності. Поперекова дистонія нирки може не викликати болю, можливий легкий дискомфорт у поперековому відділі. При перехресній формі розвивається хронічна дисфункція нирок, а при звуженні ниркових судин – стійке підвищення артеріального тиску нефрогенного характеру вже в юному віці.

Залежно від локалізації болю виникають різні форми хвороби.

Здухвинна ектопія проявляється:

  • болями в животі, що посилюються при менструації у жінок;
  • утрудненням відведення сечі;
  • метеоризмом, здуттям, запорами;
  • нудотою, переймоподібними болями в шлунку, блюванням.

При тазовому варіанті локалізації обох або однієї нирки розвиваються:

  • біль у прямому відділі кишечника;
  • болючі менструації, збій місячного циклу, біль у зоні придатків (у жінок);
  • токсикоз, раніше розродження (у вагітних);
  • симптоматика гострої патології у черевній порожнині.

Симптоми внутрішньогрудної локалізації парного органу:

  • загрудинний біль, що посилюється після їжі;
  • відчуття кома у горлі;
  • ознаки грижі діафрагми (відрижка, печія, здуття).

Дистоповані нирки схильні до різних ниркових хвороб запального та інфекційного характеру, що проявляється відповідною симптоматикою. Характерними симптомами патології у нирках є утруднення відведення чи застою сечі. Небезпека ектопії полягає у високому ризику пошкодження парного органу під час операції з іншого приводу, що проводиться у очеревині.

Повернутись до змісту

Вагітність при дистопії нирок

Зачаття небезпечне при нирковій дистопії тільки при розташуванні органу глибоко в тазовій ділянці (поблизу матки та прямої кишки). Така аномалія провокує сильні токсикози, болі та виражені порушення сечовипускання. У цьому симптоматика посилюється зі зростанням плода. Вагітні рідко доходять до ІІІ триместру. Часто пологи передчасні і виробляються шляхом кесаревого розтину, оскільки високий ризик смерті матері через перетискання ниркових судин у міру проходження плода по родових шляхах. Інша локалізація нирки (за умови відсутності в ній запалення) ніяк не впливає на перебіг вагітності та розродження.

Повернутись до змісту

Діагностика

Для діагностики ектопії можна використовувати ниркові УЗД.

Для виявлення ектопії використовуються такі діагностичні процедури:

  • рентгенографія;
  • КТ, МРТ, МСКТ;
  • ангіографія, ретроградна пієлографія;
  • ретроградна та екскреторна урографія.
Повернутись до змісту

Лікування аномалії

Пацієнт з діагностованим аномальним розташуванням нирок стає на облік у нефролога чи уролога. Так як найчастіше ниркову дистопію виявляють при виникненні симптомів, що вказують на початок запалення, лікується захворювання, що виникло. Для цього призначаються такі групи ліків:

  • спазмолітики, що знеболюють;
  • діуретики;
  • антибіотики, антивірусні засоби;
  • вітамінні комплекси;
  • імунокоректори.

Важливими заходами щодо запобігання розвитку ускладнень та ускладнення симптоматики є:

  • проходження курсу ЛФК, постійне виконання певних фізичних вправ, підібраних лікарем;
  • відмова від шкідливих звичок;
  • дотримання дієти;
  • недопущення переохолодження, ГРВІ, ангін;
  • коригування питного режиму.
Харчування хворого має відповідати умовам столу №7.

Харчування пацієнтів з ектопією має відповідати умовам столу № 7 за Певзнером, який передбачає виключення копченостей, гострих страв, алкоголю, смаженого та жирного. Такого режиму слід дотримуватися довічно. Важливо обмежити вживання води, відмовитися від будь-яких мінеральних вод, оскільки розчинені у яких мінерали повністю виводяться із сечею і можуть запустити процес камнеобразования чи загострити наявну проблему.

Операція при нирковій дистопії проводиться рідко, оскільки найчастіше орган є в однині і будь-які втручання загрожують поганим прогнозом. Показаннями є стискання сусідніх органів, повне некротизування нирки. Часто користуються технікою «видворення» нирки в балію, а при відмові органу робиться пересадка. Операція показана при каменеутворенні, коли інші методи не допомагають або є протипоказання до них. Хірургія необхідна і при перехресній ектопії через високий ризик розвитку артеріальної гіпертензії та ниркової дисфункції у молодому віці.

Повернутись до змісту

Прогностичні дані

Безсимптомна ниркова ектопія лівої та/або правої нирки має сприятливі прогнози, але завжди є ризик розвитку ускладнень. Тому якість та тривалість життя визначаються тією патологією (її формою, ступенем тяжкості), яка вразила дистоповану нирку та загальним станом здоров'я пацієнта. В умовах якісного лікування та дотримання дієти прогноз суттєво покращується. Прогнози при вагітності невтішні тільки при тазовій ектопії, коли плід може сильно перетискати ниркові судини та нервові закінчення, що призводить до відмови органу.

Повернутись до змісту

Заходи профілактики

Зважаючи на вродженість патології специфічної профілактики ниркової дистопії немає. Єдино можливими заходами щодо запобігання розвитку аномалії є ті, що вживаються жінкою та чоловіком ще до зачаття. Для цього попередньо проходять медико-генетичні обстеження з визначенням ступеня ризику розвитку патології у майбутньої дитини, проходження всіх ультразвукових процедур під час вагітності з метою виявлення патології у плода, відмовитися від шкідливих звичок, перейти на здорове харчування, уникати радіаційного опромінення та контакту з хімікатами. Якщо уникнути аномалії не вдалося, дитину слід поставити на облік у нефролога чи уролога, регулярно проводити огляди та діагностичні процедури щодо виявлення інших відхилень і порушень у дистопованому органі.

etopochki.ru

Дистопія нирки (поперекова, тазова, клубова): види, симптоми та лікування

Дистопія (ектопія) нирки не відноситься до захворювань, а є аномалією та частіше діагностується у дітей. Внаслідок неправильного розташування органу порушується його працездатність, що відбивається на стані здоров'я. Симптоми багато в чому залежать від типу патології та найчастіше виявляються болем різного характеру. Терапія проводиться так само, як і при захворюваннях сечовидільної системи. Хірургічне втручання показано у поодиноких випадках.

Розвиток патології відбувається у внутрішньоутробному періоді. Серед факторів, які значно збільшують ризик виникнення ектопії, виділяють куріння під час вагітності, стресові ситуації, регулярне вживання алкогольних напоїв. Так само можуть провокувати виникнення патології психологічні травми та постійна взаємодія з хімічними речовинами у процесі виконання професійної діяльності. Крім цього, часті випадки спадкової передачі патології дитині ще в період формування її органів. В даному випадку, патологія у немовляти не викликає дискомфорту і не потребує лікування.

Види дистопії

Залежно від розташування існує кілька видів дистопії, кожен з яких має певні симптоми:


При аномальному розташуванні органів зростає ризик розвитку туберкульозу, гідронефрозу, пієлонефриту. Фахівці пов'язують це з наявністю додаткових судин та утрудненим сечовипусканням. У випадках оперативного втручання дистопія може спричинити пошкодження нирки. Схема лікування залежить від розташування органу та вираженості симптомів. Дистопія нирок діагностується у новонароджених та є генетичною аномалією. Розвиток патології не залежить від методу розродження та рівня кваліфікації акушерів, які приймали пологи.


Завдяки сучасним методам діагностики фахівці встановлюють розташування органу, ступінь поширення запалення і призначають необхідне лікування. Пацієнту рекомендовано пройти повний комплекс діагностичних заходів, оскільки це дозволяє найточніше встановити діагноз.

Ектопія виявляється найчастіше при прояві характерних ознак, які вказують на наявність запалення. Терапію проводять так само, як і при різних захворюваннях сечовидільної системи за допомогою лікарських засобів. При встановленні аномалії та розвитку запального процесу лікар призначає:


Так само показано рясне питво для того, щоб вивести токсини з організму. За наявності ускладнень в першу чергу усувається супутнє захворювання, а потім усуваються симптоми, які виявляються при ектопічно-розташованій нирці.

Хірургічне втручання при даній патології показане тільки в екстрених випадках, коли аномально розташований орган чинить тиск на сусідні тканини.

Найчастіше його переміщають у ниркову балію. Повне некрозування проводиться лише після ретельного обстеження. Основним методом є УЗД, що дозволяє детально розглянути розташування органу.

Крім медикаментозного лікування, пацієнтам із дистопією рекомендовано дотримання дієти. З раціону необхідно повністю виключити алкогольні напої, смажені та жирні продукти, а також копчене та гостре.


Ектопія нирки негативно впливає на інші органи. При тиску на судини та артерії знижується чутливість окремих ділянок тіла, порушується рухова активність кінцівок, спостерігаються сухість верхнього шару епідермісу, випадання волосся. При травмуванні ніжки нирки настає омертвіння органу. У разі необхідно повне видалення.

Подальший прогноз залежить від наявності різних ускладнень, наприклад, пієлонефриту чи гіпертензії. Тазова дистопія лівої нирки, так само як і правою не є протипоказанням для вагітності, але досить часто є підставою розвитку ускладнень, які призводять до передчасних пологів та загибелі плода.

За відсутності симптомів та випадкового діагностування патології лікування не потрібне. Але у випадках, коли виникає больовий синдром, показано хірургічне втручання та повернення органу на місце. Повне видалення проводиться у випадках, коли нирка не життєздатна і в ній відсутні нефрони, що функціонують.

Завдяки сучасній медицині, аномально розташований орган можна повернути на місце, але в будь-якому випадку пацієнту рекомендовано відвідувати спеціаліста, регулярно проходити обстеження та дотримуватись спеціальної дієти.

Дистопія нирки не є захворюванням та за відсутності ознак не потребує лікування. Але у разі розвитку запального процесу призначається курс лікарських засобів.

Хірургічне втручання показано лише в екстрених випадках. При цьому аномально розташований орган повертають на місце, якщо він є життєздатним. У деяких випадках потрібне повне видалення нирки.




Дайте нам про це знати - поставте оцінку

vsepropechen.ru

Чому нирка розташовується неправильно і як жити з подібною аномалією

Якщо нирка з народження розташовується неправильно, наприклад, зміщується в таз, грудну клітину, крижово-клубову порожнину або знаходиться занадто низько, то подібний стан називають дистопія нирки. Подібний стан носить вроджений характер і часто супроводжується порушеннями сечовипускання та больовою симптоматикою.

Причини виникнення ниркової аномалії

Внаслідок багаторічних спостережень вчені дійшли висновку, що дистопія нирки є виключно вродженою аномалією генетичного походження. В основі подібної аномалії лежать порушення в процесі ембріонального переміщення нирки або її ротація (трохи повернене розташування) на місце традиційного розташування.

Увага! Акушерський досвід або вид пологів (традиційні або кесарів розтин) не відіграють жодної ролі в етіології подібної аномалії.

Спочатку закладання нирок у плода відбувається в малотазовій порожнині, потім у процесі внутрішньоутробного розвитку вони поступово переміщаються в ділянку нирок, щоб зайняти анатомічно правильне розташування. Але під впливом патологічних умов формується така ниркова аномалія. Несприятливих факторів, які провокують аномальне розташування нирки, досить багато:

  1. Зловживання вагітною алкоголем;
  2. Нікотинова залежність;
  3. різні речовини хімічного походження;
  4. Вживання наркотичних речовин;
  5. Травми психологічного характеру та сильні стреси в період вагітності;
  6. Токсична дія різних компонентів у продуктах;
  7. Спадковість, обумовлена ​​генетичною схильністю.

Різновиди ниркової дистопії

Зустрічається двостороннє чи одностороннє аномальне розташування нирок. Якщо один або обидва органи розміщуються на протилежному боці, то діагностується перехресна дистопія нирки, коли часто зустрічається зрощення або злиття нирок. Якщо нирка розміщується неправильно, але у своїй половині тіла, то діагностується гомолатеральна дистопія.

Згідно зі статистикою, найчастіше в медичній практиці зустрічається правостороння дистопія поперекової локалізації, для якої характерне зміщення правої нирки трохи нижче за анатомічну норму, причому орган розташовується балією вперед і легко промацується в підребер'ї. Таку форму ниркової дистопії часто при первинному огляді плутають із пухлиноподібною освітою.

Відповідно до рівня, на якому закріпилася аномальна нирка, класифікують поперекову, клубову або тазову дистопію. При тазовій дистопічній локалізації аномально розташована нирка часто сприймається як вогнище запалення в органах сечостатевої системи. Що стосується клубової форми аномалії, то її плутають із черевними новоутвореннями. Є ще й торакальна форма дистопії, що є міграцією органа в ділянку грудної клітини, яку часто ідентифікують з абсцесом, новоутворенням або пухлиною.

Клінічна картина аномалії

Симптоматична картина аномального розташування нирки залежить від локалізації органу:

  • Тазова дистопія нирки зазвичай проявляється хворобливою симптоматикою у зоні кишечника. Подібна дистопічна форма становить близько 20% всіх ниркових дистопій. Якщо аномальна нирка здавлює кишку або сечовий міхур, пацієнта починають турбувати запори або часте бажання спорожнити сечовий міхур. Подібна аномальна форма зустрічається досить рідко, але вона вважається небезпечною для жінок дітородного віку, оскільки може несприятливо позначитися на перебігу вагітності, викликавши ускладнення або посилення токсикозної симптоматики;
  • Дистопія поперекової локалізації часто характеризується безсимптомним розвитком та перебігом, хоча періодично можуть виникати приглушені хворобливі відчуття у районі попереку. Така форма зустрічається частіше за інших і становить близько 67% випадків;
  • Пацієнти з аномалією клубового виду, що становить близько 12% випадків, теж відзначають больовий синдром у черевній стінці збоку. Больова симптоматика обумовлюється впливом, що тисне на близько розташовані органи або нервові закінчення. За аналогічною схемою відбувається розвиток та інших порушень на кшталт труднощів сечовиведення, запорів, шлункових спазмів або метеоризму тощо;
  • Грудна правостороння дистопія нирки часто супроводжується болями, особливо після їжі;
  • Для дистопії торакального виду характерний одночасний розвиток із грижовим процесом у діафрагмі;
  • При перехресній дистопії виникає ниркова дисфункція, часто на тлі подібної аномалії відбувається судинне перетискання, через що нирковий кровотік порушується і вже в дитинстві розвивається стійка гіпертонія.

Ниркові аномалії дистопічного характеру відрізняються низькою стійкістю до патологічних процесів, що пов'язано з наявністю безлічі додаткових елементів у судинній системі, порушеннями сечовідтоку та ін.

Діагностичний процес

Якщо локалізація аномально розташованого органу характеризується поперековою чи здухвинною областю, він може промацуватися через очеревину. Дистопія нирки тазової локалізації може виявитися при ректальному пальцевому дослідженні чоловіка, при промацуванні вона є малорухливим щільним утворенням, розташованим поблизу прямої кишки.

При ультразвуковому дослідженні може бути відсутність нирки на анатомічно правильному місці. Дистопія торакального характеру може виявитися під час проведення профілактичного флюорографічного дослідження чи при грудноклітинному рентгені. У цих випадках дистопічна нирка може виявитися у вигляді округлої тіні над діафрагмою.

Може так статися, що пацієнту з аномальною ниркою знадобиться оперативне лікування десь у черевній або грудній ділянці. Подібні операції часто призводять до пошкоджень аномального органу, які усувають за допомогою зашивання судин. Якщо ж урятувати орган не вдається, то проводиться нефректомія.

Фахівці для виявлення ниркової дистопії використовують апаратні методики, що візуалізують:

  • Ниркове ультразвукове дослідження;
  • Урографія екскреторного або ретроградного характеру - подібне дослідження допомагає точно визначити ротаційний ступінь, аномальне розташування та обмеження ниркової рухливості;
  • Сцинтиграфічне дослідження чи радіоізотопна ренографія;
  • МСКТ чи мультиспіральне комп'ютерне томографічне дослідження;
  • Магнітно-резонансна томографія;
  • Ангіографія нирок дозволить визначити кількість відходів нирок артерій від аортального стовбура.

Крім апаратних методів дослідження застосовуються і традиційні лабораторні процедури – аналізи сечі, крові та ін.

Підхід до терапії

Терапевтична тактика не залежить від аномальної локалізації органу чи ступеня його усунення. Основним фактором при виборі лікування є стан і функціонування аномального органу. Якщо дистопія нирки супроводжується патологічними процесами запального походження, то показано антибіотикотерапію, засновану на прийомі препаратів на зразок Ципрофлоксацину або Фурмагу. Вгамувати больову симптоматику можна за допомогою прийому знеболювальних засобів (Спазган, Спазмалгон, Баралгін та ін.). Ці препарати, крім знеболювального ефекту, забезпечують ще й протизапальну дію на аномальну нирку та прилеглі системи.

Консервативна терапія полягає також у профілактичних заходах проти каменеутворення або спрямована на їх виведення з органів сечостатевої системи.

У медичній практиці траплялися такі випадки, коли лікарі через недбальство видаляли єдину нирку у пацієнта. Статистика підтверджує, що за наявності дистопії існує висока частка ймовірності відсутності другої нирки.

Якщо патологія ускладнилася пієлонефритичним процесом, то лікування ґрунтується на прийомі антибіотиків, нітрофуранами, сульфаніламідами, а також препаратами, що сприятливо впливають на нирковий кровотік. Іноді при консервативній терапії виникає необхідність хірургічного усунення конкрементів із нирки при нефролітотрипсії, нефролітотомії та інших видах операцій.

Оперативне лікування вважається виправданим лише у разі, коли ниркова дистопія призводить до порушення кровообігу неправильно розташованого органу або до механічного впливу на органи, що знаходяться поруч з аномальною ниркою. Принцип хірургічної операції ґрунтується на видаленні нирки або її переміщують і закріплюють у правильному з погляду анатомії місці. До нефректомії або видалення органу вдаються зазвичай у разі повного омертвіння ниркових тканин. Перед операцією фахівці ретельно вивчають другу нирку, оцінюють її функціональні здібності.

Якщо у пацієнта виявлено дистопію, його оформляють на урологічний облік. Подальші прогнози зумовлюються перебігом аномалії, виникненням характерних ускладнень на кшталт пієлонефриту, гідронефрозу, різних новоутворень та ін.

Як жити з дистопією

Пацієнтам з дистопічною нирковою аномалією показано дієтичне харчування незалежно від характеру терапевтичної тактики. Дієта вимагає повної відмови від копченостей, алкогольної продукції, смажених страв, гострих приправ тощо. Причому подібна дієта має довічний характер.

Крім того, необхідно берегтися від патологій простудного походження та переохолодження. Лікарі особливо виділяють ангіну, збудником якої виступає гемолітичний стрептокок, що негативно впливає на ниркові функції. Вкрай важливо дотримуватися питного режиму і не зловживати мінеральною водою, щоб уникнути утворення конкрементів.

Заходи профілактики

Оскільки ниркова дистопія відрізняється вродженою етіологією, то профілактичні заходи мають здійснюватись ще до появи дитини. Необхідно пройти медико-генетичну консультацію, щоб унеможливити подібну аномалію у майбутнього потомства.

Під час вагітності не можна вживати алкогольну продукцію, курити, нераціонально харчуватися. Необхідно всіляко уникати радіаційного чи хімічного впливу, оскільки ці речовини можуть призвести до виникнення різних патологій у плода.

doktorsos.com

Дистопія нирки: поперекова та тазова у правої чи лівої нирки.

У нормі нирки розташовані практично симетрично на рівні верхнього поперекового відділу хребта. Але так не у всіх. Іноді (приблизно в 0,1% випадків) один із органів у період внутрішньоутробного розвитку плода займає ненормальне анатомічне становище. В результаті - аномальна топографія одного з органів виділення - тазова нирка або навіть розташована у грудній порожнині. У таких ситуаціях медики говорять про дистопію, тобто ненормальне розташування нирок, і відносять цей стан до вроджених аномалій. Рідше дистопічними бувають обидва органи, причому ступінь усунення їх щодо нормального анатомічного становища може бути різною. Докладніше про те, які різновиди дистопії нирок бувають, і як це впливає на функцію аномально розташованого органу, прочитаєте у статті.

Причини неправильного розташування нирок


У внутрішньоутробно плоду, що розвивається, майбутні нирки, які спочатку структурно є метанефросом, розташовані в області малого тазу

У внутрішньоутробно плоду, що розвивається, майбутні нирки, які спочатку структурно є метанефросом, розташовані в області малого таза. У другій половині періоду розвитку у майбутньої дитини органи виділення проходять етап ротації (повороту) і піднімаються вище щодо хребетного стовпа, займаючи нормальне анатомічне положення на рівні попереку (нижні грудні хребці та верхні поперекові). Якщо ж на плід у період міграції та повороту парного органу діють несприятливі фактори, цей процес може порушитися, внаслідок чого у дитини одна з нирок, рідше – обидві, розташовані атипово. При дистопії орган зафіксовано і може зміщуватися більше фізіологічної норми. У цьому відмінність уродженої аномалії розташування від нефроптозу, коли нирка розташовується неправильно внаслідок підвищеної мобільності, що є набутим станом.

Для ниркової дистопії характерне як атипове розташування самого органу, а й аномальна система кровопостачання. Ниркова артерія при низькому розташуванні нирок відходить немає від аорти, як від дрібніших клубових судин. При цьому часто артерії роздвоєні або множинні. Сечовідники також деформовані, що призводить до порушення відведення сечі, більшого ризику утворення каменів, запалень та гідронефротичних патологій у дистопічній нирці.

Важливо! Аномалії анатомічного розташування нирок, що розглядаються, не обов'язково призводять до формування ниркових патологій, але значно збільшують ризик їх виникнення.

Види ниркових аномалій розташування


Найчастіше аномально розташований орган виділення знаходиться на своїй стороні

Найчастіше аномально розташований орган виділення знаходиться на своїй стороні. У цій ситуації дистопію називають гомолатеральною. Але бувають варіанти, коли нирка не тільки зміщена вниз або вгору, але в процесі міграції внутрішньоутробної переходить на протилежну сторону щодо хребетного стовпа. Таку аномалію називають гетеролатеральною. Якщо ж гетеролатерально дистоповані обидва органи, таке положення називають перехресною дистопією нирки. Ця аномалія зустрічається вкрай рідко і характеризується значними порушеннями процесів відведення сечі, пов'язані з сильною деформацією сечоводів та їх зовнішньою компресією нирковими судинами. Порушення в роботі парних органів при перехресній дистопії проявляють себе з перших днів життя дитини, яка народилася з такою аномалією.

За ступенем зміщення вгору або вниз та положення нирок щодо анатомічних утворень розрізняють такі види аномалій розташування:

  • субдіафрагмальна (грудна);
  • поперекова;
  • здухвинна;
  • тазова.

Найменше органи зміщені, якщо має місце поперекова дистопія нирок. Така аномалія зустрічається частіше за інших (близько 65%) і характеризується відходженням ниркової артерії на ділянці від 2-3 поперекових хребців (у нормі – судини відходять на рівні першого міжхребцевого зчленування) до біфуркації (роздвоєння) аорти. Самі нирки в такій ситуації розташовані нижче за нормальне положення на 5-7 см, через що вони не ховаються під реберною дугою і можуть пальпуватися, помилково приймаючись за пухлину або нефроптоз. Часто при такому розташуванні органи розгорнуті перед балією (процес внутрішньоутробної ротації завершений не до кінця). Приблизно вдвічі частіше виявляється поперекова дистопія правої нирки, дуже рідко буває симетрична чи перехресна аномалія.


Якщо ненормально зміщена нирка розташована на рівні клубової ямки, а судини, що живлять, відходять від центральної клубової артерії, дистопія називається однойменно

Якщо ненормально зміщена нирка розташована на рівні клубової ямки, а судини, що живлять, відходять від центральної клубової артерії, дистопія називається однойменно. Здухвинна дистопія правої нирки (зустрічається частіше) або лівого органу серед подібних ниркових аномалій зустрічаються не частіше 10-11%. При такому розташуванні органу виділення він пальпується через передню черевну стінку і часто приймається під час огляду кісти придатків у жінок або об'ємну пухлину в черевній порожнині. Сечовід при здухвинному розташуванні значно деформований, що ускладнює нормальне відведення сечі та сприяє виникненню гідронефротичних патологій.

Якщо нирка розташована ще нижче – у малому тазі, таку аномалію розташування називають тазовою. У чоловіків орган виділення у такій ситуації розташований між сечовим міхуром та прямою кишкою, у жінок – між термінальним відділом кишечника та маткою. Живлення ниркова судина є відгалуженням внутрішньої клубової артерії, а сечовий канал видозмінений і набагато коротший за нормальний сечовод.

До відома. Тазова дистопія нирки завжди асиметрична і зустрічається приблизно 20% подібних аномальних станів, пов'язаних з неправильним розташуванням органів виділення. При тазовому зміщенні нирка часто приймається за запалений яєчник, позаматкову вагітність, гематометр.

Внутрішньогрудне (субдіафрагмальне) розташування зустрічається не частіше 4% від числа всіх аномалій неправильного ниркового розташування. Ниркова артерія в такій ситуації відходить на рівні нижнього грудного хребця, а сам орган знаходиться вище звичайного. Сечовий канал і судини при субдіафрагмальному положенні довші за нормальні, стінка сечоводу часто витончена. Орган при такому його розташуванні часто приймають за пухлину в грудях, кісту легені або середостіння, плеврит або абсцес.

Симптоми, що виникають при нирковій дистопії


Симптоматика, що може виявлятися при аномаліях розташування нирок, залежить від ступеня усунення та їх взаємодії з органами, розташованими поруч

Симптоматика, що може виявлятися при аномаліях розташування нирок, залежить від ступеня усунення та їх взаємодії з органами, які розташовані поруч. Поперекове зміщення дуже рідко чимось виявляється, якщо немає інших ниркових патологій. У поодиноких випадках поперекова дистопія праворуч або ліворуч може провокувати неінтенсивні тупі болі в області локалізації аномально розташованого органу.

Здухвинна дистопія нирки часто провокує болі в низу живота, що загострюються у жінок у менструальному періоді. Болючість пов'язана з компресією аномально розташованим органом виділення нервових сплетень та розташованих поруч анатомічних утворень. Частим явищем при здухвинних дистопіях буває утруднення з виведенням сечі, розвиток застійних явищ, що провокують запальні процеси (пієлонефрити), утворення каменів, гідронефротичні патології. Іноді нирка здавлює ділянку кишечника, що рефлекторно викликає шлункові болі та блювання, запори та підвищене утворення кишкових газів.

Тазова дистопія лівої нирки або правого органу є найважчою аномалією, що проявляється як нирковими порушеннями, так і дисфункцією органів, що розташовані поруч. Часто виникають хворобливі відчуття у прямій кишці, що супроводжуються запорами. У жінок здавлюються придатки, викликаючи їхню болючість, особливо в період менструацій. Біль у ділянці малого тазу може симулювати деякі патології, які потребують термінового хірургічного лікування. Сечовипускання при розташуванні нирки в тазі зазвичай болісне та прискорене, особливо при стисканні сечового міхура. Ще більше зміщується таким чином розташований орган при вагітності, відчуваючи тиск матки. Це призводить до тяжких токсикозів, що ускладнюють протягом періоду виношування майбутньої дитини, і ускладнює пологи, що відбуваються природним шляхом.

До відома. Тяжкі прояви бувають при перехресному розташуванні органів виділення. У пацієнтів з такою аномалією рано розвивається стійка артеріальна гіпертензія, частим явищем буває ниркова недостатність, що швидко виникає і прогресує, що пов'язано з порушенням кровообігу і формуванням важких гідронефрозів, які важко піддаються корекції навіть при хірургічних втручаннях.

Діагностика та лікування

Визначити неправильно розташовані органи за допомогою сучасних інструментальних діагностичних методик праці не уявляє. Тазова дистопія правої нирки чи інша аномалія розташування визначається під час проведення УЗ дослідження, радіоізотопної ренографії, МРТ. Орган, розташований субдіафрагмально, може бути виявлений при профілактичному проходженні флюорографії.

Хірургічне переміщення дистопованої нирки становить великі складнощі, пов'язані з особливістю відновлення кровообігу, тому така практика застосовується вкрай рідко. При дистопії лікують ускладнення, такі як пієлонефрити, нефролітіази, гідронефрози, для чого застосовують медикаментозні засоби, так і хірургічні втручання. Якщо ненормально зміщений орган не виконує своїх функцій або заважає роботі інших органів, його видаляють.

lecheniepochki.ru

Проста ектопія нирки. Ця аномалія є незакінченим переміщенням нирки в каутальному напрямку, причому взаємозв'язок її з сечоводом абсолютно нормальна, крім дещо зміненого його напряму, обумовленого супутньою цьому процесу незавершеною ротацією.

Залежно від того, на якому етапі міграції нирки відбулася «зупинка», проста ектопія поділяється на тазову, поперекову та абдомінальну. Ектопована нирка може бути трохи зменшена в розмірах, а вісь її іноді має незвичайний напрямок (від злегка похилого до повністю горизонтального), балія ж розташована спереду.

Особливу увагу слід звернути на аберантне кровопостачання ектопованої нирки з безліччю судин, що йдуть від проксимальніших великих судин, але ніколи не від аорти на тому рівні, де зазвичай розташовується нормальна ниркова артерія.

Проста ектопія нирки клінічно зазвичай не виявляється, лише іноді при пальпації живота в нижніх відділах випадково виявляється пухлиноподібне утворення. Найчастіше ектопована нирка виявляється під час обстеження променевими методами з іншого приводу. У пацієнтів із простою ектопією нирки існує підвищений ризик розвитку гідронефрозу, стазу, інфекції або каміння у зв'язку з передньою локалізацією лоханочно-сечовідного сегмента та можливим високим відходженням сечоводу.

При тазовій та поперековій ектопії низько розташована нирка більшою мірою, ніж «нормальна», схильна до травми, а тому нерідко виявляється при обстеженні з приводу травми у пацієнтів з мікрогематурією.


При своєчасній діагностиці та відповідному лікуванні, якщо воно показано, проста ектопія нирки не становить будь-яких проблем, інших або більш складних у порівнянні з тими, що зазвичай виникають при лікуванні пацієнтів з патологією нормально розташованої нирки.

Ще один дуже рідкісний варіант ектопії нирки заслуговує на згадку - торакальна ектопія. Цей незвичайний вид ектопії, зазвичай лівосторонньої, але іноді й двосторонньої, швидше за все виникає в результаті прискореного процесу краніального переміщення нирки, що встигає пройти через щілину Богдалека до завершення злиття елементів діафрагми.

При цьому через задньобоковий дефект у діафрагмі нирка тягне за собою свою судинну ніжку та сечоводу. Торакальна нирка розташована екстраплеврально і зазвичай не чинить несприятливого впливу на функцію легень. Цей вид ектопії клінічно не виявляється. Діагноз зазвичай ставиться при рентгенографії, яка виробляється з іншого приводу.

Перехресна ектопія нирки. Коли нирка, що переміщається в краніальному напрямку, під впливом будь-яких сил відхиляється на протилежний бік або за середню лінію, то виникає аномалія, що носить назву перехресної ектопії нирки.

У поодиноких випадках (близько 10%) перехресно ектопована нирка не зливається з протилежною ниркою, вісь її при цьому зазвичай має горизонтальний або інший неправильний напрямок. Ектопована незрощена нирка розташована, як правило, нижче за неектоповану, нормально функціонує і має правильно сформовану порожнинну та сечовидільну систему.

У тих випадках, коли перехресно дистопована нирка є єдиною, зазвичай є супутні аномалії статевої сфери, зокрема відсутність сім'явивідної протоки і крипторхізм у хлопчиків і атрезія піхви або аномалія розвитку однієї з половин матки у дівчаток. Крім того, досить часто у таких пацієнтів відзначаються вади розвитку скелета та аноректальної області.

Існує кілька форм перехресно ектопованої зрощеної нирки (див. рис. 47-2): S-подібна (або сигмовидна), єдина, L-подібна, диско- або галетоподібна. Жоден з цих видів ектопії та злиття не має якихось специфічних клінічних особливостей, властивих саме цій формі аномалії.

Єдиною проблемою у всіх пацієнтів з перехресно ектопованою зрощеною ниркою є зумовлене неправильним розташуванням нирок порушення відтоку сечі, що сприяє приєднанню інфекції та утворенню каменів. Зазначені ускладнення можуть виникати у час.

У літературі є розрізнені поодинокі повідомлення про випадки утворення у таких нирках каміння, що не давало, як правило, симптоматики.

Підковоподібна нирка. Найчастішою аномалією злиття є підковоподібна нирка. При цьому вади дві роздільні нирки зростаються своїми нижніми, рідко - верхніми полюсами, з'єднуючись один з одним вузьким сегментом ниркової паренхіми або фіброзної тканини, що має назву перешийка.

Підковоподібна нирка зазвичай розташована нижче, ніж нормальні нирки, що пояснюється порушенням процесу краніального переміщення нирок. Деякі дослідники припускають, що переміщення зупиняється під впливом перешийка, що зрісся, розташованого під нижньою брижової артерією і утримує нирки в більш каудальному положенні.

Оскільки злиття виникає до того, як відбулася ротація, то балії та сечоводи розташовані зазвичай спереду перешийка, але можуть бути і позаду нього. Варіанти анатомії підковоподібних бруньок надзвичайно різноманітні (рис. 47-3).

Мал. 47-3. Патологічна анатомія підковоподібних бруньок.

Відомості про частоту підковоподібної нирки дуже суперечливі, у літературі наводяться цифри від 1:312 до 1:1800. Співвідношення хлопчики-дівчатка становить приблизно 2:1. Частота підковоподібної нирки у дітей статистично перевищує цей показник у дорослих, що пояснюється поєднаними множинними аномаліями, що визначають виживання дітей із цією пороком.

Відповідно, не всі пацієнти з підковоподібною ниркою доживають до дорослого віку. Як і за всіх вад розвитку нирок, при підковоподібній нирці зустрічаються й інші аномалії сечостатевого тракту, наприклад гіпоспадія і неопущення яєчок у хлопчиків, дворога матка і перегородки піхви у дівчаток.


Нерідко при підковій нирці відзначаються і аномалії сечовивідних шляхів. Найчастіше це подвоєння сечоводів з ектопічним уретероцеле або без нього, міхурово-сечовідний рефлюкс, обструкція пієлоуретерального сегмента та інші аномалії, які зазвичай проявляються клінічно.

Гідронефроз, що приєднуються, інфекція і каміння, як правило, також дають клінічну симптоматику, з приводу якої проводиться обстеження, при цьому якраз і виявляється ниркова підковоподібна. З клінічних проявів найчастішим є симптомокомплекс, що з інфекцією, але іноді відзначається пухлиноподібне освіту у животі, обумовлене самої підковоподібної ниркою чи гідронефрозом, і навіть гематурія.

У зв'язку з високою частотою супутніх аномалій та нашарування різних захворювань усі діти з підковоподібною ниркою повинні піддаватися ретельному комплексному урологічному обстеженню з метою максимального уточнення анатомії та планування оперативного втручання.

З аномалій порожнинної системи приводом для хірургічного втручання найчастіше є обструкція пієлоуретерального сегмента (ПУС), пов'язана насамперед з первинним внутрішнім стенозом або високим відходженням сечоводу. Операція зазвичай полягає в пієлопластику та накладення анастомозу бок-у-бік з поділом нирок або без поділу (рис. 47-4).



Мал. 47-4. Пієлопластика з анастомозом пліч-о-пліч, метод Hendren'a при лікуванні обструкції пієлоуретерального сегмента підковоподібної нирки.

Вивчення віддалених результатів оперативного лікування не виявляє будь-якої різниці в порівнянні з результатами втручань у дітей з обструкцією ПКС нормально розташованої незрощеної нирки. Що ж до тривалості життя оперованих дітей, у літературі немає узагальнюючих робіт, у яких автори аналізували цей показник на великому числі спостережень.

Підковоподібна нирка несе у собі більш високий ризик розвитку пухлин. Найчастіше це гіпернефроми, але є повідомлення про пухлини порожнинної сечовидільної системи, а також про пухлини Вільмса.

Пухлини, що виходять з паренхіми, особливо пухлина Вільмса, зазвичай розвиваються в області перешийка підковоподібної нирки. На щастя, сама собою підковоподібна аномалія не впливає на результат лікування пухлини, що виникла в підковоподібній нирці.

Результати лікування в таких випадках залежать від гістологічного характеру пухлини та стадії її розвитку. Хоча анатомія підковоподібної нирки та локалізація пухлини в області перешийка обумовлюють досить високі технічні складності оперативного втручання, проте результати лікування, особливо у дітей з пухлиною Вільмса, не гірші, ніж при хірургічному лікуванні пухлин нормальної, незрощеної нирки.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер



Ектопія ниркової системи є неправильним її положенням у черевній порожнині. Ця патологія часто зустрічається у поєднанні з екстрофією сечового міхура. Захворювання буває уродженим, коли порушується сходження органу на своє основне місце ще в процесі ембріогенезу, та набутим – після хірургічного втручання. При цьому аномалія внутрішньоутробного розвитку найчастіше виявляється у хлопчиків і становить 1 випадок на 800 новонароджених із урологічними проблемами.

Лікування викликаної патології при вираженій несприятливій симптоматиці спрямоване повернення нирки в природну область або повне видалення хірургічним шляхом. В інших випадках пацієнта ставлять на облік для подальшого спостереження та вибору найефективнішого лікування.

Клінічна ектопія нирки – це порушення її розташування, у якому спостерігається її деформація з аномаліями кровопостачання і відходження сечоводу. При цьому вони можуть бути меншого розміру, зморщені і на вигляд відрізняються від нормальних органів.

Аномалія розвивається на тлі інших патологій, таких як гіпоплазія матки, екстрофія сечового міхура, патологічне порушення зв'язку ниркової системи з сечоводом.

У медичній класифікації аномального розвитку сечостатевої системи дана патологія має назву Дистопія ниркового органу, коли його розташування може бути зафіксовано в різних місцях черевної порожнини. Патологія потребує негайного лікування, залежно від її форми прояву.

Захворювання може бути як одностороннім, так і парним двостороннім, коли торкаються відразу обидва органи. При цьому в медицині розрізняють такі форми дистопії за розташуванням парного органу:

Поперекова; Тазова; Здухвинна.

Перелічені форми патології відносяться до низької дистопії і розташовуються нижче 4 відділу поперекового хребця (у нормі між 1 та 3). За ознакою порушення розвитку виділяють такі види дистопії, як проста, перехресна зі зрощенням чи ні, коли відбувається процес злиття двох нирок в один аномальний орган, тобто її подвоєння.

Причинами неправильної міграції парного органу в період ембріонального розвитку є такі фактори:

Куріння; Алкоголізм; Наркоманія; Прийом лікарських препаратів, які заборонені у першому триместрі вагітності; Отруєння хімічними речовинами.

Крім перерахованих факторів може бути спадкова схильність, якщо в сім'ї вже були вади розвитку сечостатевої системи.

Тазове розташування органу призводить до порушення сечовипускання через короткий сечовод, що супроводжується зміщенням інших довколишніх органів. Наприклад, у жіночої статі ниркова балія розташована між прямою кишкою та маткою, в результаті нагадує позаматкову вагітність. У чоловічої статі розташування ближче до сечового міхура, що порушує його природну роботу.
Тазова локалізація нирок супроводжується такими симптомами як:

Збій менструального циклу; Болі в тазовій ділянці, що посилюються при менструації; Можлива нудота та біль у шлунку.

Основні причини появи тазової ектопії нирки вказують на патогенні фактори, які порушують процес розвитку та пересування парного органу з малого тазу до природної ниркової області.

Поперекова локалізація ниркового органу у новонароджених з аномальним розвитком сечової системи спостерігається набагато частіше та становить 65-70% усіх випадків. При цьому ниркова балія розташована таким чином, що легко промацується пальцями, як пухлинне утворення.

Поперекова дистопія може себе ніяк не проявляти спочатку, навіть коли порушена і ліва і права сторона. Згодом з'являється незвичайний дискомфорт у поперековому відділі та розвивається ниркова недостатність у сукупності з пієлоектазією, яка потребує лікування, щоб наслідки не були тяжкими. Якщо не розпочати своєчасне лікування, виникають проблеми в урологічній та гінекологічній сфері.

Після проведеної діагностики лікар обирає найбільш ефективний та дієвий метод лікування, медикаментозний чи хірургічний. Після поставленого діагнозу лікар повинен чітко визначитися, як лікувати ектопію нирки, щоби наслідки були мінімальними або зведені до нуля.

Так як дана аномалія ниркового розвитку спричиняє інші види захворювань, потрібен постійний контроль внутрішніх органів і дотримання дієти, щоб не перевантажувати травну систему.

Для лікування без вираженої клініки призначаються такі засоби:

Знеболюючі; діуретики; Антибіотики; Вітаміни; Імуностимулятори.

Показанням до хірургічного методу лікування є ознаки, такі як: утворення каменів, сильні безперервні болі, утрудненість сечовипускання через надмірно звужене гирло уретри.