Ахалазия пищевода – это патологическое состояние, которое характеризуется нарушением моторной функции пищевода, воспалительным процессом, дистрофическим изменением стенок органа и возникновением на них рубцов.

Данная патология имеет и другое название – ахалазия кардии, поскольку происходит поражение отверстия, которое соединяет пищевод и желудок (кардию).

Причины

До нынешнего времени специалисты не могут назвать точные причины возникновения патологии. Однако существует мнение, что кардиоспазм пищевода развивается в результате нарушений работы мышечной и нервной ткани органа.

Именно поэтому к факторам, провоцирующим заболевание, относятся частые стрессовые ситуации и депрессивные состояния.

Среди возможных причин возникновения ахалазии врачи выделяют:

• патологии инфекционной этиологии;
• вирусные болезни;
• недостаток в организме витаминов группы В;
• скудное и неправильное питание;
• нарушение иннервации органа.

Патология может развиваться из-за дефектов нервного сплетения врожденного характера.

Заболевание также считается осложнением онкологических процессов, протекающих в организме. Провоцируют возникновение болезни красная волчанка и полимиозит.

Симптомы состояния

К основным признакам заболевания относятся:

• нарушенное глотание (дисфагия);
• ночной кашель;
• тошнота;
• удушье;
• изжога;
• плохой запах из ротовой полости;
• отрыжка;
• повышение слюноотделение;
• нарушение аппетита;
• расстройство сна;
• заброс пищи из пищевода в глотку (регургитация).

Часто пациенты с данным диагнозом жалуются на боль в грудной клетке. Такие ощущения могут отдавать в лопатку, плечо, челюсть или шею. Желудочный сок при патологии может выбрасываться в верхний отдел пищевода .

Если наблюдаются такие симптомы, важно обратиться к гастроэнтерологу, который подтвердит или опровергнет этот диагноз.

Данное заболевание не следует путать с халазией. Отличия этих патологий заключается в том, что в первом случае наблюдается нарушение раскрытия кардии (сфинктера), во втором – сбой в его смыкании.

При халазии обычно возникает длительная рвота, изжога и боль ноющего характера под ложечкой или в зоне солнечного сплетения.

Особенности недуга в юном возрасте

У детей заболевание развивается крайне редко. Обычно патология возникает после пятилетнего возраста. Проявляется рвотой во время или после употребления еды.

Дети часто болеют бронхитами и воспалением легких при наличии этого недуга. Возникает кашель, который наблюдается в ночное время, срыгивание.

Заболевание в детском возрасте характеризуется дисфагией. Нередко на фоне патологии развивается анемия, возможна задержка физического развития в результате нарушенного питания.

В младенчестве также возможно проявление ахалазии пищевода. При болезни у новорожденных во время грудного вскармливания начинается рвота, увеличивается частота срыгиваний. Рвотные массы имеют вид нествороженного молока с отсутствием желудочного сока.

Методы диагностики

Признаки болезни можно спутать с симптомами других патологий пищеварительной системы. Именно поэтому пациенту требуется пройти обязательное обследование. Для диагностики назначают такие методы диагностики:

• Рентген. Определить рентгенологические признаки заболевания можно с применением контрастирующего вещества (бария).
• Фиброгастродуоденоскопия. С помощью эндоскопа осматривают пищевод и желудок.
• Манометрия. Этот метод позволяет установить состояние различных отделов пищевода при глотании.

Кроме того, делают рентгенографию грудной клетки. Показаны также лабораторные методы исследования крови и мочи.

Классификация патологии

Различают 2 вида ахалазии в зависимости от основной причины его развития:

• Идиопатическая (первичная). Возникает как самостоятельное заболевание.
• Симптоматическая (вторичная). Развивается как симптом различных болезней.

Специалисты выделяют четыре стадии болезни по характерным для них признакам:

• Первая . Нижний пищеводный сфинктер при глотании расслабляется, его базальный тонус повышается в умеренной степени. В результате этого пища плохо проходит по пищеводу.
• Вторая . Наблюдается постоянное увеличение базального тонуса сфинктера пищевода, а сам орган расширяется.
• Третья . Дистальная область пищевода начинает рубцеваться, из-за чего возникает стеноз и расширение отделов органа, которые находятся выше данной зоны.
• Четвертая . Сужение в комбинации с расширением и рубцами наблюдается более выражено. На этой стадии развиваются осложнения ахалазии пищевода.

В зависимости от степени заболевания назначается соответствующее лечение. Оно может быть консервативным или хирургическим. Основная цель при этом – нормализовать моторную функцию пищевода.

Медикаментозное лечение

На начальных стадиях заболевания при невыраженных симптомах назначают лечение медикаментами. При заболевании применяются следующие группы лекарственных средств:

• Нитраты (Изосорбид динитрат, Нитроглицерин). Эти средства способствуют улучшению моторики пищевода.
• Блокаторы кальциевых каналов (Нифедипин, Верапамил). Они назначаются чаще. Препараты этой группы способствуют расслаблению мускулатуры органа.
• Спазмолитики (Галидор, Но-шпа, Папаверин). Помогают снять кардиоспазм и снизить болевой синдром.
• Прокинетики. Используют для нормальной моторной функции. К ним относятся такие лекарства, как Ганатон и Мотилиум.

Также в некоторых случаях используют антациды и сульфаты .

Таблетки способствуют временному устранению симптомов. Если медикаменты не помогают, тогда назначают оперативное лечение.

Хирургический метод

При первой и второй стадиях обычно назначают бужирование пищевода с помощью эндоскопа. Такое лечение довольно эффективно, но иногда развиваются осложнения, например, перфорация органа.

На последних стадиях применяют хирургическое вмешательство – кардиомиотомию лапароскопическим методом. Если такая операция неэффективна (в результате атонии или деформации органа), то делают экстирпацию, при которой пищевод удаляется. При этом выполняется эзофагопластика органа.

Часто назначается дилатация, при котором кардию растягивают, применяя специальный баллон. Выполняют такую процедуру несколько раз с промежутками в пять или шесть суток.

Баллонная дилатация может иметь побочные эффекты. Опасным осложнением при её проведении является разрыв пищевода.

Альтернативные средства

Народное лечение применяется как вспомогательный метод. Обычно рекомендуются применять общеукрепляющие лекарства на основе таких целебных растений, как:

• алоэ;
• элеутерококк;
• алтей;
• женьшень;
• розовая родиола;
• лимонник.

Народные средства используют для устранения таких симптомов, как изжога и боль. Для этого применяют отвар душицы и аира. Эффективность наблюдается при приеме средств на основе зверобоя, пустырника, валерианы и шалфея.

К лекарствам, которые уменьшают симптомы недуга и улучшают моторику пищевода, относятся отвар из шишек ольхи, настой косточек айвы.

Правильное питание

Одним из важных нюансов лечения считается диета. Правильное питание при заболевании заключается в отказе от употребления жареной, жирной и острой еды. Не разрешается прием алкогольных и газированных напитков.

Рекомендуется чаще употреблять соки и питьевые йогурты. Для рациона оптимальными будут супчики и нежирные бульоны, жидкая каша, овощные пюре, свежие овощи и фрукты. Блюда лучше кушать перетертые, не слишком холодные и не горячие .

Прием пищи при данном заболевании должен проводиться маленькими порциями, однако увеличивается частота употребления еды – до пяти-шести раз в сутки.

Правильное питание подразумевает тщательное пережевывание еды. Блюда следует запивать теплой жидкостью. Для этого подойдет обычная вода или чай.

Осложнения

На фоне заболевания обычно возникает эзофагит (воспалительный процесс в органе). Грыжа в пищеводном отверстии – частое осложнение данного патологического состояния. При несвоевременном лечении заболевания на последних стадиях могут развиваться и другие серьезные осложнения.

К ним относятся:

• пневмокардит;
• перикардит с гнойным течением;
• синдром Барретта;
• безоары органа;
• онкологические заболевания;
• язвы пищевода;
• перикардиально-пищеводный свищ.

Также при патологии часто поражаются легкие, возникают образования на шее, может отслаиваться слизистый слой пищевода.

Ахалазия пищевода – довольно редкая патология. Она значительно ухудшает качество жизни больного и приводит к различным осложнениям. Болезнь по симптоматике сходна с другими недугами. Поэтому важно вовремя её диагностировать и начать лечение, которое заключается в приеме медикаментозных препаратов, народных средств. На некоторых стадиях показана также хирургия.

Ахалазия кардии – это серьезная патология пищевода, характеризующаяся функциональными нарушениями рефлекторного раскрытия кардиального сфинктера при глотании, а также ослаблением перистальтики пищевода и тонуса его тубулярного отдела.

Согласно данным различных медицинских исследований, ахалазия кардии является одним из самых распространенных заболеваний пищевода, которое может встречаться в абсолютно любом возрасте как у представителей мужского пола, так и у женского.

Причины заболевания

В нынешнее время этиология ахалазии кардии полностью не изучена. В научном мире присутствует множество различных гипотез ее возникновения, однако, до сих пор ни одна из них не получила точного клинического подтверждения. Тем не менее вопреки научным спорам и доводам, большинство специалистов медицины все же выделяют 2 основных фактора, способных провоцировать развитие этой патологии пищевода. К ним относят:

• гистологический фактор (присутствие в нервных сплетениях и волокнах пищевода дегенеративных, патологических изменений);
• психоэмоциональный фактор (длительное пребывание в нестабильном психическом и психологическом состоянии вследствие регулярных стрессов или же психогенных заболеваний).

Стоит отметить, что в настоящие дни есть и другие научные предположения, согласно которым, ахалазия кардии может возникать из-за генетического фактора, а также в результате отсутствия лечения аутоиммунных и инфекционных заболеваний.

Симптоматика заболевания

Специалисты медицины утверждают, что ахалазия кардии развивается достаточно медленно, а вот ее клиническая картина постоянно прогрессирует, в связи с чем все основные симптоматические проявления данной патологии пищевода весьма стремительно приобретают ярко выраженный характер.

Главными симптомами ахалазии кардии являются:

1. Дисфагия. Это явление характеризуется затрудненным глотанием. Является основным и самым ранним симптомом ахалазии кардии, сопровождающим заболевание на протяжении всего его течения. Обычно дисфагия появляется сразу же после приемов еды. Человек может чувствовать неприятные ощущения как в горле, так и в грудине. Данный симптом в самом начале развития заболевания обладает эпизодическим характером и возникает в основном при спешном потреблении еды, но со временем, он начинает проявляться постоянно, независимо от скорости поглощения пищи.
2. Регургитация. Этот симптом определяется возвратом содержимого желудка и пищевода в ротовую полость. Сопровождается учащенным срыгиванием, выделением рвотных масс во время и после приема еды, а также при принятии горизонтального положения и резком наклоне туловища вперед.
3. Интенсивные боли. Обычно ахалазия кардии провоцирует появление болезненных ощущений в грудной области, но иногда боли могут иррадиировать в нижнюю челюсть, шею. Возникновение подобных болей связывают со спазмом гладкой мускулатуры пищевода и с его переполненностью пищевыми массами.
4. Снижение веса. Так как при ахалазии кардии питание человека осуществляется достаточно тяжело, он может начать терять общую массу тела. При прогрессирующем течении заболевания такая потеря веса способна привести к болезненному похуданию.
5. «Застойные» проявления». К ним относят возникновение различных специфических признаков, обусловленных длительным застоем, брожением и разложением пищевых масс в пищеводе. Данная категория симптомов проявляется в виде повышенного слюноотделения, приступов тошноты, резкого неприятного запаха из ротовой полости и отрыжки тухлым. Наиболее часто эти явления возникают при длительном и прогрессирующем течении ахалазии кардии.
6. Изжога. Ее возникновения при рассматриваемой патологии является результатом повышенного образования молочной кислоты при расщеплении пищи в пищеводе.

Врачи предупреждают, что игнорировать и терпеть проявление подобных симптомов нельзя, нужно сразу же обращаться к специалисту медицины, так как только своевременно осуществленное лечение ахалазии кардии поможет избежать развития ряда тяжелых осложнений.

Классификация заболевания

Классифицируется ахалазия кардии по основным стадиям своего развития. Выделяют 4 степени ее прогрессирования:

1. 1 степень — 1 стадия (выражается краткосрочными, эпизодическими нарушениями расслабления кардиального сфинктера и единичными проявлениями дисфагии, а также отсутствием расширения пищевода);
2. 2 степень — 2 стадия (2 степень ахалазии кардии вызывает появление постоянного болезненного дискомфорта в грудной клетке ввиду того, что при 2 степени пищевод немного расширяется, а кардиальный сфинктер подвергается серьезным функциональным нарушениям);
3. 3 степень — 3 стадия (характеризуется наличием рубцовых изменений в дистальном отделе пищевода, его стенозом и существенным расширением (в 2 раза и более) других его основных отделов);
4. 4 степень — 4 стадия (определяется наличием ярко выраженного рубцового поражения и S-образной деформации пищевода, образованием на его стенках язвенных участков и воспалением его слизистой).

Медики утверждают, что наиболее часто диагностируется ахалазия кардии 2 стадии, так как именно при 2 степени ее прогрессирования в большинстве случае больные начинают обращаться за медпомощью в связи с появлением достаточно выраженной симптоматики.

Диагностика и лечение

Ахалазия кардии обычно выявляется с помощью стандартной схемы диагностики: сначала пациента опрашивают, затем назначают сдачу различных лабораторных анализов, а после исследуют при помощи эндоскопии, манометрии и рентгенографии.

Схема лечения заболевания определяется в каждом случае индивидуально с учетом степени его прогрессирования. Лечение ахалазии кардии 1 степени осуществляется:

• медикаментозными препаратами (наиболее часто назначается лечение нитратами пролонгированного действия, антагонистами кальция, спазмолитиками, прокинетиками, ботулотоксином);
• народными средствами (рекомендовано лечиться различными седативными средствами, к примеру, экстрактом элеутерококка, валерианой, а также настоями алтея, шишек ольхи, пиона, женьшеня, пустырника, семян айвы).
• диетотерапией.

При диагностировании 2 и 3 стадий лечение заболевания в большинстве случаев требует не только задействования вышеуказанных методов, но и проведения кардиодилатации (искусственного расширения кардии).

Если ахалазия кардии (2, 3, 4 степеней) прогрессирует, а ее течение сопровождается развитием серьезных осложнений, лечение осуществляется хирургическим путем с помощью кардиомиотомии (удаления элементов сфинктера) или ряда других операций.

Халазия и ахалазия кардии — функциональные нарушения в функционировании системы пищеварения, приводящие к неприятным симптомам. Болезни разнятся между собой по индивидуальным признакам и могут совершенно по-разному проявлять себя.

Характерные особенности

Ахалазия кардии — болезнь хронического характера, являющаяся нервно-мышечным недугом. Она характеризуется сбоем в здоровом процессе раскрытия сфинктера (кардии) между пищеводом и желудком при употреблении пищи. При наличии этого недуга ухудшается тонус органов пищеварения, что провоцирует рвоту и трудную проходимость как твердой, так и мягкой, жидкой пищи.

Халазия — совершенно противоположное заболевание. При его возникновении организм человека страдает от нарушения функции смыкания пищеводного сфинктера. В случае возникновения халазии больной испытывает рефлюкс желудочно-пищеводного типа и рефлюкс-эзофагита. При халазии, как и при противоположном заболевании у человека может возникать сильная изжога, продолжающаяся рвотой и тупая боль в области солнечного сплетения или в подложечной области.

Важно: Неполное закрытие клапана между желудком и пищеводом приводит к забросу пищи и содержимого желудка в обратном направлении, что приводит к дисфункции многих систем в организме и появлению внутренних кровотечений, эрозий и даже раку пищевода.

Причины болезни

Врачи и сегодня не пришли к консенсусу в проблеме поиска причин халазии и ахалазии. Но всё-же большинство из них выделяют следующие возможные факторы, приводящие к заболеванию. Халазия может возникнуть в следствие таких причин:

• Серьёзные заболевания ЖКТ.
• Грыжа диафрагмы, а именно её пищеводной части.
• Переедание.
• Употребление пищи перед сном.
• Отсутствие графика употребления еды.
• Малая физическая активность.
• Лишний вес.
• Работа на тяжелом производстве и др.

К возможным причинам ахалазии доктора относят такие факторы, как:

• Врожденная патология нервных сплетений.
• Инфекции.
• Вирусные заболевания.
• Дефицит витамина В.
• Стрессы и депрессивные состояния.
• Иннервация пищевода.
• Неправильное и нерегулярное питание.

Важно: Халазия может развиваться и с момента рождения ребенка. Врачам не удалось выяснить, говорит ли этот факт о наследственной природе болезни и её возможной передаче от родителей к ребенку.

Симптомы

Ахалазия имеет три основных симптома, которые говорят о наличие заболевания. К ним относятся:

1. Дисфагия . Симптом проявляется как сложность в процессе проглатывания пищи человеком. При этом может возникать резкая или тупая боль в грудной клетке. Обычно симптом возникает после сильного стресса или вследствие сильных эмоциональных переживаний и затяжных депрессий или апатичных состояний. На первых стадиях, облегчить дисфагию пациенту помогает расслабляющая обстановка, потребление любимых блюд в кругу семьи или в одиночестве. Большинство больных, которые сталкиваются с этой проблемой находят пути её решения самостоятельно и пытаются облегчить проглатывание пищи путем задержки дыхания или заглатыванием большого количества воздуха.
2. Регургитация . Симптом возникает как внезапное, резкое и болезненное сокращение мышц пищевода. Вследствие этого пища забрасывается не только в верхние отделы пищевода, но и в рот больного. Этот признак может проявляться как изжога, отрыгивание или полноценная и сильная рвота.
3. Боль . Этот признак также является очень частым и доставляет немало хлопот больным. Объясняется феномен этого симптома резким сокращением мышц пищевода во время сильного стресса, переутомления или сна. Боли снимаются при помощи лекарств или уходят самостоятельно после нескольких глотков воды или приема пищи.

У халазии также есть свои характерные симптомы:

1. Изжога . Заброс непереваренной пищи с желудочным соком приносит не только ощущения жжения, но также неприятный вкус и боль в подложечной области. Симптом может сопровождаться ощущением тошноты, отрыжкой и даже расстройством желудка. Изжога может причинять боль во время приема пищи, так и после него, а также на голодный желудок.
2. Тошнота и отрыжка . Эти признаки болезни являются вторыми по частоте. Отрыжка обычно имеет неприятный запах пищи или гниения. Также нередко встречается отрыжка воздухом. Тошнота провоцируется сильной изжогой и плохим усвоением пищи, которая постоянно вбрасывается из желудка в пищевод. В редких случаях, тошнота может перерасти в рвоту, чаще — однократную.

Важно: При обнаружении подобных симптомов ни в коем случае не стоит ставить диагноз самостоятельно. Нужно обратиться в больницу для проведения точных исследований и изучения полной картины болезни при помощи назначенных врачом методов диагностики.

Диагностика, профилактика и лечение

Диагноз ахалазия можно поставить только после детального опроса пациента, сбора данных о присутствующей симптоматике и исследования с применением врачебных методов диагностики. Очень важным исследованием является рентгенология. Этот метод позволяет отследить изменения пищеводной трубки на предмет нахождения недуга. Рентгенологическое исследование подразумевает создание снимка грудной клетки, на нем обычно видны изменения пищевода, его истончение или напротив — нездоровое расширение.

Профилактические меры против ахалазии базируются на нескольких основных правилах, при соблюдении которых, человек может избежать недуга в 90% случаев:

• Необходимо избегать стрессовые ситуации.
• Питание должно правильным и исключать сухомятку.
• Приемы еды должны быть постоянными, проходить в одно и тоже время, но быть не слишком плотными.

Основным способом диагностики халазии также является рентген. Также врачи могут назначить:

• Эзофагоскопию.
• pH-метрию.
• Гастроскопию.
• Сдачу анализов.

Для профилактики болезни пациентам назначают лечебную диету. Её соблюдение — первоочередная задача для пациента, настроенного на выздоровление. Также обязательным условием лечения является отказ от табакокурения и принятия любых алкогольных напитков.

Лечение халазии проводится медикаментозно или при помощи соблюдения простых диет. Ахалазия — более сложное заболевание пищевода, при нем чаще всего требуется применение хирургических методов терапии.

Халазия и ахалазия у детей

Халазия у детей может проявляться с первых дней жизни. О наличии недуга могут говорить частые срыгивания или обильная рвота, а также кашель или пневмония. Лечение ребенка от халазии следует осуществлять сразу же после выявления и постановления диагноза.

Ахалазия у детей также проявляется с самых первых недель жизни. Симптомы, которые говорят о наличие болезни — тошнота, рвота непереваренным молоком, регургитация пищевых масс.

Лечение проводится медикаментозно или хирургически при отсутствии положительных результатов предшествующей терапии. Также малышам назначают витаминные комплексы и термальные процедуры для области желудка и пищевода.

Achalasia of cardia, ахалазия пищевода, кардиоспазм, хиатоспазм, идиопатическое расширение пищевода, мегаззофагус

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Ахалазия кардиальной части (K22.0)

Гастроэнтерология

Общая информация

Краткое описание

Ахалазия (греч. - отсутствие расслабления) кардии - хроническое заболевание, характеризующееся отсутствием или недостаточным рефлекторным расслаблением нижнего пищеводного сфинктера (НПСНПС (кардиальный сфинктер)- нижний пищеводный сфинктер (круговая мышца, разделяющая пищевод и желудок)
, кардиальный сфинктерНПС (кардиальный сфинктер)- нижний пищеводный сфинктер (круговая мышца, разделяющая пищевод и желудок)
), вследствие чего происходит непостоянное нарушение проходимости пищевода, вызванное сужением его отдела перед входом в желудок (называется «кардией») и расширением вышерасположенных участков.

Ахалазия - это нервно-мышечное заболевание, заключающееся в стойком нарушении рефлексаРефлекс (от лат. reflexus - отражённый) - стереотипная реакция живого организма на раздражитель, проходящая с участием нервной системы
раскрытия кардии при глотании и дискинезииДискинезия - общее название расстройств координированных двигательных актов (в т.ч. внутренних органов), заключающихся в нарушении временной и пространственной координации движений и неадекватной интенсивности отдельных их компонентов.
грудного отдела пищевода. Проявляеся в том, что на пути пищевого комка возникает препятствие в виде нерасслабившегося сфинктера пищевода, это затрудняет попадание пищи в желудок. Например: раскрытие может происходить при дополнительном наполнении пищевода, вследствие увеличения массы столба жидкости или пищи и оказания дополнительного механического давления на кардиальный сфинктерНПС (кардиальный сфинктер)- нижний пищеводный сфинктер (круговая мышца, разделяющая пищевод и желудок)
.
Растройства перистальтики выражаются в беспорядочных, хаотичных сокращениях гладкой мускулатуры средних и дистальных отделов пищевода.

рис. Ахалазия кардии. Общее представление

Период протекания

Информации о периоде протекания нет.
Клиническая картина ахалазии кардии характеризуется медленным, но неуклонным прогрессированием всех основных симптомов заболевания

Классификация

Общепринятой классификации ахалазии кардии в настоящее время не существует.

Выделяют два типа заболевания.
Тип 1 (субкомпенсированный) - тонус стенок и форма пищевода сохранены.
Тип 2 (декомпенсированный) - тонус стенок потерян, пищевод искривлен и значительно расширен.

В зависимости от клинических проявлений и наличия осложнений, также применяют деление на несколько стадий заболевания.
1 Стадия (функциональная) - непостоянные нарушения прохождения пищи, вследствие кратковременных нарушений расслабления НПС. Расширения пищевода нет.
2 Стадия - стабильное повышение базального тонуса НПС, значительное нарушение его расслабления при глотании и умеренное расширение пищевода выше места постоянного функционального спазма НПС.

3 Стадия - наблюдаются рубцовые изменения дистальной части пищевода, что сопровождается ее резким органическим сужением (стенозом) и значительным (не менее чем в 2 раза) расширением вышележащих отделов.

4 Стадия - выраженное рубцовое сужение пищевода в сочетании с его дилатацией, удлинением, S-образной деформацией и развитием таких осложнений, как эзофагит и параэзофагит.

Этиология и патогенез

Этиология ахалазии кардии до настоящего времени не известна.
Наблюдаются семейные случаи заболевания. Существует теория врожденного происхождения ахалазии кардии (Василенко В.Х., 1976). Предполагается возможность инфекционно-токсического поражения нервных сплетений пищевода и нарушения регуляции моторики пищевода со стороны ЦНСЦНС - центральная нервная система
.
Традиционно считается, что имеются многочисленные факторы, способствующие развитию данной патологии: психогенные факторы, вирусные инфекции, гиповитаминозы и другие.
Однако, современные исследования с помощью ПЦР показали, что ахалазия не сопровождается ни одной из известных вирусных инфекций. Развитие ахалазии кардии в зрелом и пожилом возрасте позволяет усомниться также и во врожденном характере патологии. Не исключается роль ГЭРГЭР - гастроэзофагеальный рефлюкс
в происхождении заболевания. Существуют некоторые факты, позволяющие обсуждать аутоиммунный генез данного заболевания (выявление антинейтрофильных антител, сочетание ахалазии с некоторыми антигенами HLA II класса).

Патогенез заболевания связан с врожденным или приобретенным поражением интрамуральногоИнтрамуральный - внутристеночный, локализующийся в стенке полого органа или полости.
нервного сплетения пищевода (межмышечного - ауэрбаховского) со снижением числа ганглионарных клеток. В результате нарушается последовательная перистальтическая активность стенок пищевода и отсутствует расслабление нижнего пищеводного сфинктераНПС (кардиальный сфинктер)- нижний пищеводный сфинктер (круговая мышца, разделяющая пищевод и желудок)
(НПС) в ответ на глотание.
Вследствие стойкого нарушения нервной регуляции повышается базальный тонус НПС и уменьшается его способность к рефлекторному расслаблению во время глотания. Также, нарушается перистальтикаПериста́льтика (др.-греч. περισταλτικός - обхватывающий и сжимающий) - волнообразное сокращение стенок полых трубчатых органов (пищевода, желудка, кишечника, мочеточников и др.), способствующее продвижению их содержимого к выходным отверстиям
дистального и среднего (грудного) отдела пищевода - возникают беспорядочные, чаще низкоамплитудные сокращения гладкой мускулатуры.

На заключительных стадиях заболевания происходит рубцовое органическое сужение в области НПС, выраженная дилатацияДилатация - стойкое диффузное расширение просвета какого-либо полого органа.
выше места сужения, а также удлинение и S-образная деформация пищевода.

Эпидемиология

Возраст: преимущественно от 20 до 60 лет

Признак распространенности: Редко

Соотношение полов(м/ж): 0.3

Ахалазия кардии может развиваться в любом возрасте, но наиболее часто встречается в возрасте от 20-25 до 50-60 лет.
Дети составляют 4-5% от общего количества пациентов.
Распространенность заболевания составляет 0,5 -2,0 на 100 000 населения.

Факторы и группы риска

Иногда ахалазия кардии развивается в рамках наследственных синдромов, например, синдрома трех "А" (А халазия, А лакримия, невосприимчивость к А КТГ), синдрома Альпорта, других редких заболеваний.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Дисфагия, регургитация, боль в грудной клетке за грудиной, снижение массы тела, кашель ночью

Cимптомы, течение

Основные симптомы ахалазии кардии.

Дисфагия - ощущение затруднения прохождения пищи, "застревание" на уровне глотки или пищевода. Является наиболее ранним и постоянным симптомом ахалазии кардии (95-100% больных).

При данном заболевании дисфагия имеет некоторые важные особенности:

Затруднение в прохождении пищи появляется не сразу, а спустя 2-4 секунды от начала глотания;

Задержка пищевого комка ощущается больным не в области горла или шеи, а в грудной клетке;

Отсутствуют симптомы, характерные для дисфагии, вызванной двигательными нарушениями на уровне глотки (попадание пищи в носоглотку или трахеобронхиальная, возникающая непосредственно во время глотания, осиплость голоса, хрипота и др.);
- дисфагия усиливается в результате нервного возбуждения, быстрого приема пищи, особенно плохо прожеванной;
- дисфагия уменьшается при применении различных приемов, найденных самими больными (ходьба, запивание пищи большим количеством воды, задержка дыхания, заглатывание воздуха, выполнение гимнастических упражнений).

Дисфагия при ахалазии кардии возникает при употреблении как твердой, так и жидкой пищи. Это позволяет отличить ее от механической дисфагии, обусловленной органическим сужением пищевода при раке и стриктуре пищеводаСтриктура пищевода - сужение, уменьшение просвета пищевода различной природы.
, а также других заболеваний, при которых затруднение прохождения пищи возникает только при употреблении твердой пищи.

Существует альтернативная точка зрения, согласно которой дисфагия при ахалазии носит следующий характер: нарушается проглатывание только твердой пищи, а обратная закономерность (нарушения проглатывания только жидкой пищи) практически не встречается.

В большинстве случаев при ахалазии кардии проявления пищеводной дисфагии постепенно усиливаются, хотя этот процесс может растягиваться на достаточно длительный срок.

Регургитация (срыгивание) - это пассивное поступление в полость рта содержимого пищевода или желудка, которое представляет собой слизистую жидкость или не переваренную пищу, съеденную несколько часов назад. Симптом встречается у 60-90% больных. Регургитация обычно усиливается после приема достаточно большого количества пищи, а также при наклоне туловища вперед или ночью, когда больной принимает горизонтальное положение («синдром мокрой подушки»).

Боли в грудной клетке (боли в области нижней и средней третей грудины) присутствуют у около 60% больных. Они возникают при переполнении пищевода пищей и исчезают после срыгивания или прохождения пищи в желудок. Боли могут быть связаны со спазмом гладкой мускулатуры пищевода и тогда проявляются не только во время еды, но и после волнений, психо-эмоционального напряжения. Боль может локализоваться за грудиной, в межлопаточном простанстве и нередко иррадиируетИррадиация - распространение болевых ощущений за пределы пораженного участка или органа.
в шею, нижнюю челюсть и т.п.
Как правило, боли такого типа купируются нитроглицерином, атропином, нифедипином, блокаторами медленных кальциевых каналов.

Похудание - типичный симптом, особенно на 3-4 стадии (при значительном расширении пищевода), часто характеризует тяжесть течения болезни. Потери массы тела могут достигать 10-20 кг и более. Чаще всего похудание связанно с сознательным сокращением больными приема пищи из-за боязни появления болей и дисфагии после еды.

Другие симптомы
При прогрессировании заболевания могут проявлятся симптомы так называемого застойного эзофагита: отрыжка тухлым, тошнота, повышение слюноотделения, неприятный запах изо рта (эти симптомы связаны с длительным застоем и разложением пищи в пищеводе).

Изредка у больных возникает изжога, вызванная процессами ферментативного расщепления пищи в самом пищеводе с образованием большого количества молочной кислоты.

У больных ахалазией икота возникает чаще чем у пациентов, страдающих дисфагией, обусловленной другими причинами.

У детей
Ахалазия кардии у детей проявляется наличием регургитации, дисфагии при проглатывании твердой и жидкой пищи, внезапной рвоты без тошноты перед ее появлением, при этом рвотные массы состоят из неизмененной пищи. Характерны жалобы на боли в области нижней и средней трети грудины. У детей наблюдаются икота и отрыжка воздухом, часто - похудание и полидефицитная анемия. Могут возникать срыгивание пищей во время сна и ночной кашель, нередки легочные осложнения: бронхиты и пневмонии. Возможно появление и таких осложнений, как эзофагит, сдавление возвратного нерва, сдавление правого бронха, сдавление блуждающего нерва.
Клинические симптомы ахалазии кардии у детей могут появляться в возрасте от 5 дней до 15 лет (Ашкрафт К.У., 1996).

Диагностика

Физикальное исследование
На начальных стадиях развития заболевания, как правило, не удается выявить существенные отклонения. Внешние признаки обнаруживаются в основном в более тяжелых и осложненных случаях - на 3-4 стадии заболевания. Потеря веса указывает на нарушение питания, понижение тургораТургор - напряженность и эластичность ткани, изменяющиеся в зависимости от ее физиологического состояния.
кожи - на обезвоживание, а также наблюдаются признаки, свидетельствующие о развитии аспирационной пневмонии.

Анамнез
Подозрение на ахалазию возникает, когда больные жалуются на дисфагию, боли в за грудиной после приема пищи, частые приступы икоты, срыгивание, отрыжку и похудание.

Инструментальные исследования

1. Рентгеноскопия пищевода (с его контрастированием сульфатом бария).
Типичные признаки заболевания: расширенный просвет пищевода, отсутствие газового пузыря желудка, замедленное освобождение пищевода от контрастного вещества, отсутствие нормальных перистальтических сокращений пищевода, сужение терминального отдела пищевода ("пламя свечи").
Чувствительность метода находится на уровне 58-95%, специфичность составляет 95%.

2. Гастроскопия (эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС), ФЭГДС).
Типичные признаки при ЭГДС: ослабление перистальтики пищевода, отсутсвие адекватного расслабления НПСНПС (кардиальный сфинктер)- нижний пищеводный сфинктер (круговая мышца, разделяющая пищевод и желудок)
, сужение пищевода в области НПСНПС (кардиальный сфинктер)- нижний пищеводный сфинктер (круговая мышца, разделяющая пищевод и желудок)
и его расширение выше места сужения. В случае присоединения эзофагита наблюдаются утолщение складок, гиперемияГиперемия - увеличенное кровенаполнение какого-либо участка периферической сосудистой системы.
слизистой, эрозии и изъязвления.
Чувствительность ФЭГДС для выявления алахазии составляет 29-70%, специфичность - 95%.

3. Эзофагеальная манометрия (пищеводная манометрия).
Характерными признаками являются отсутствие или неполная релаксацияРелакса́ция, миорелакса́ция (от лат. relaxatio) - ослабление, расслабление
НПСНПС (кардиальный сфинктер)- нижний пищеводный сфинктер (круговая мышца, разделяющая пищевод и желудок)
в момент глотания, повышенное давление в области НПСНПС (кардиальный сфинктер)- нижний пищеводный сфинктер (круговая мышца, разделяющая пищевод и желудок)
, повышенное внутрипищеводное давление в промежутках между глотаниями, различные нарушения перистальтики грудного отдела пищевода (от акинезииАкинезия - отсутствие активных движений.
до эпизодов спастическихСпастический - возникающий во время спазмов или напоминающий по своему проявлению спазм.
сокращений).
Чувствительность метода составляет 80-95%, специфичность - 95%.

4. Эндоскопическое исследование пищевода.
Эндоскопические признаки ахалазии кардии: расширенный просвет пищевода и наличие в нем пищевых масс; сужение кардиальнго отверстия пищевода и его минимальное открытие при нагнетании в пищевод воздуха; незначительное сопротивление при проведении кончика эндоскопа через отверстие кардии; отсутствие грыжи пищеводного отверстия диафрагмы и пищевода Барретта.

5. Дополнительные инструментальные методы исследования:
- ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
- сцинтиграфияСцинтиграфия - радиоизотопный метод визуализации распределения радиофармацевтического препарата в организме, органе или ткани.
пищевода;
- компьютерная томография органов грудной клетки.

Визуальные материалы (с) James Hailman, MD)

Лабораторная диагностика

Лабораторные исследования

ПатогномоничныеПатогномоничный - характерный для данной болезни (о признаке).
отклонения отсутствуют.

Рекомендуются следующие исследования:
- общий анализ крови (с определением содержания ретикулоцитов);
- коагулограмма;
- уровень креатина сыворотки крови;
- уровень альбумина сыворотки крови;
- общий анализ мочи.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводят со следующими заболеваниями:

1. Сужение пищевода вследствие опухолевого поражения области НПС.
Клинические проявления аналогичны таковым при истинной ахалазии, однако при физикальном обследовании можно выявить лимфаденопатиюЛимфаденопатия - состояние, проявляющееся увеличением лимфатических узлов лимфатической системы.
, гепатомегалиюГепатомегалия - значительное увеличение печени.
, пальпируемое образование в брюшной полости. Псевдоахалазией называют синдром со сходными клиническими проявлениями, развивающимися при инфильтративном раке пищеводно-желудочного сочленения.
Для дифференциального диагноза необходима ФЭГДС.

2. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь. ГЭРБГастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) - хроническое рецидивирующее заболевание, обусловленное спонтанным, регулярно повторяющимся забросом в пищевод желудочного и/или дуоденального содержимого, что приводит к поражению нижнего отдела пищевода. Часто сопровождается развитием воспаления слизистой дистального отдела пищевода - рефлюкс-эзофагитом, и/или формированием пептической язвы и пептической стриктуры пищевода, пищеводно-желудочных кровотечений и других осложнений

Основные симптомы - изжога, жжение за грудиной и регургитация кислого желудочного содержимого. Более редким симптомом является дисфагия, обусловленная осложнениями в виде пептической стриктурыПептическая стриктура пищевода - разновидность рубцового сужения пищевода, развивающаяся как осложнение тяжелого рефлюкс-эзофагита в результате прямого повреждающего действия соляной кислоты и желчи на пищеводную слизистую.
или нарушений перистальтики пищевода. Затруднение глотания более характерно при проглатывании плотной пищи, в то время как жидкая пища проходит хорошо. Просвет пищевода не расширен. В в отличии от ахалазии, в вертикальном состоянии констраст не задерживается в пищеводе.
При ФЭГДС можно выявить эрозии или изменения типичные для пищевода Баррета.

3. ИБС (Ишемическая болезнь сердца).
По клиническим характеристикам боли при ИБС аналогичны болям при ахалазии, однако для стенокардии не характерна дисфагия. Постановка диагноза может затрудняться тем фактом, что боли при ахалазии могут купироваться нитроглицерином.
Необходимо проводить ЭКГ и, при сомнениях в диагнозе, комплексное обследование, чтобы выявить ишемию миокарда.

4. Врожденные мембраны пищевода, стриктуры, в том числе обусловленные опухолями.
Характерна дисфагия, в первую очередь при приеме плотной пищи. В некоторых случаях бывают рвота и регургитацияРегургитация - перемещение содержимого полого органа в направлении, противоположном физиологическому в результате сокращения его мышц.
задержавшимся пищеводным содержимым.

5. Неврогенная анорексия .
Возможной неврогенной дисфагии обычно сопутствует рвота желудочным содержимым и похудание.

6. Другие заболевания и факторы: эзофагоспазм, поражение пищевода при склеродермииСклеродермия - поражение кожи, характеризующееся ее диффузным или ограниченным уплотнением с последующим развитием фиброза и атрофии пораженных участков.
, беременность, болезнь Шагаса (Чагаса), амилоидоз, болезнь Дауна, болезнь Паркинсона, синдром Оллгрова.

Осложнения

Согласно некоторым исследованиям, ахалазия увеличивает риск развития опухолей (обычно ороговевающих, преимущественно в средней трети пищевода) в 16 раз в течение 24 лет.

Медицинский туризм

Сколько раз уже говорилось о том, что здоровье человека во многом зависит от того, что и как он ест. Желудочно-кишечный тракт подвержен различным заболеваниям именно из-за того, что современный человек не следит за своим рационом. Проблемы с ЖКТ сегодня встречаются практически у каждого третьего, однако, это далеко не все неприятности, с которыми можно столкнуться по причине несоблюдения режима питания и частого употребления вредных продуктов. Болезни пищевода пусть и не настолько распространены, как заболевания ЖКТ, но способны значительно ухудшить качество жизни. Более того, поражения пищевода различного характера могут вызвать развитие достаточно серьезных, а порой и угрожающих жизни осложнений.

Первые места в списке распространенных заболеваний пищевода занимают грыжи пищевода и пищеводного отверстия диафрагмы, гастроэзофагорефлюксная болезнь (ГЭРБ), ахалазия и халазия кардии, дивертикулез пищевода и варикозное расширение пищеводных вен. Рассмотрим их подробнее.

Грыжи. ГЭРБ. Дивертикулы пищевода

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, наряду с гастроэзофагорефлюксной болезнью, занимают одно из первых мест по степени распространенности. Эта болезнь пищевода выражается в том, что нижняя часть пищевода под воздействием определенных факторов смещается через диафрагму вверх, «подтягивая» за собой часть желудка, а в тяжелых случаях – и кишечника. Основными симптомами, указывающими на наличие подобной проблемы, являются:

• Боли за грудиной, возникающие сразу после еды.
• Изжога.
• Отрыжка кислым.

ГЭРБ (гастроэзофагорефлюксная болезнь) развивается в результате ослабления замыкательных образований пищевода, в частности, нижнего сфинктера. Такая патология возникает вследствие переедания, ожирения, неправильного положения тела во время приема пищи, беременности, а также из-за любых вредных привычек. Характеризуется заболевание появлением изжоги после приема пищи, отрыжкой кислым, болями за грудиной, исчезающими после приема щелочных минеральных вод.

Дивертикулы пищевода представляют собой выпячивания его стенки, препятствующие нормальному прохождению пищи. Появляются в результате неправильного питания, хронических воспалительных процессов в средостенье, туберкулеза, лимфаденитов.

Первыми симптомами при развитии дивертикулов являются нарушения глотания, боли при глотании, ощущение застоя пищи. При несвоевременном лечении дивертикулы могут привести к перфорации пищевода и развитию медиастинита и пищеводного кровотечения.

Ахалазия и халазия кардии

Такие болезни пищевода, как ахалазия и халазия кардии относятся к патологиям, в основе развития которых лежит нарушение иннервации запирающих структур пищевода (сфинктеров), в результате чего нарушается их тонус. При ахалазии кардии нарушается рефлекторное открытие сфинктера во время глотательного движения, что проявляется замедлением прохождения пищи по пищеводу и болями при глотании.

Халазия кардии (недостаточности сфинктера), в свою очередь, практически противоположна ахалазии по патогенезу. Суть заболевания состоит в том, что после акта глотания не происходит рефлекторного смыкания кардиального сфинктера, что провоцирует развитие рефлюкс-эзофагита.

Проявляется болезнь симптомами, схожими с симптоматикой ГЭРБ. Это загрудинные боли, исчезающие после приема щелочных растворов или минеральной воды, изжога и отрыжка кислым содержимым.

Все названные болезни пищевода на начальных стадиях не доставляют значительных неудобств больному. Поэтому своевременная диагностика и лечение очень затруднены. Когда же со временем болезнь прогрессирует, возникают значительные нарушения пищеварения, что нередко становится причиной появления патологий в других системах организма.