Catad_tema Zaburzenia psychiczne - artykuły

Testy neuropsychologiczne. Konieczność i możliwość zastosowania

V.V. Zacharow
Katedra Chorób Nerwowych Pierwszego Moskiewskiego Państwowego Uniwersytetu Medycznego. I.M. Sieczenow

Identyfikacja i analiza cech klinicznych dysfunkcji poznawczych (synonimy: wyższy mózg, wyższy umysł, wyższy korowy, poznawczy – tabela 1) ma ogromne znaczenie w diagnostyce i diagnostyce różnicowej chorób neurologicznych. Wiele chorób neurologicznych, szczególnie w dzieciństwie i starszym wieku, objawia się niemal wyłącznie zaburzeniami funkcji poznawczych (CI). Obecność i stopień zaawansowania CI w dużej mierze determinują rokowanie i taktykę postępowania z pacjentem w wielu powszechnych chorobach nerwowych.

Tabela 1. Funkcje poznawcze

Należy podkreślić, że najbardziej obiektywny obraz stanu zdolności poznawczych pacjenta powstaje poprzez porównanie informacji uzyskanych ze wszystkich trzech źródeł. Ważną rolę odgrywa także dynamiczna obserwacja pacjenta, która pozwala na różnicowanie przejściowych trudności poznawczych, częściej o charakterze funkcjonalnym, od zaburzeń stacjonarnych lub postępujących, związanych z organicznym uszkodzeniem mózgu.

Analiza skarg pacjentów

Podejrzenie wystąpienia u pacjenta zaburzeń funkcji poznawczych powinno powstać, jeśli zgłaszane są skargi dotyczące:

• utrata pamięci w porównaniu z przeszłością;
• pogorszenie sprawności umysłowej;
• trudności z koncentracją lub koncentracją;
• zwiększone zmęczenie podczas pracy umysłowej;
• ciężkość lub uczucie „pustki” w głowie, czasem niezwykłe, a nawet fantazyjne odczucia w głowie;
• trudność w doborze słowa w rozmowie lub wyrażeniu własnych myśli;
• pogorszenie wzroku lub słuchu przy braku lub niewielkim nasileniu chorób oczu i narządu słuchu;
• niezręczność lub trudności w wykonywaniu zwykłych czynności przy braku osłabienia mięśni, zaburzeń pozapiramidowych i dyskoordynacji;
• obecność trudności w czynnościach zawodowych, aktywności społecznej, interakcjach z innymi ludźmi, w życiu codziennym i samoobsłudze.

Każda z powyższych dolegliwości stanowi podstawę do obiektywnej oceny stanu funkcji poznawczych (patrz rysunek) z wykorzystaniem metod badań neuropsychologicznych (Załącznik 1).

Należy zauważyć, że największe znaczenie mają aktywne skargi pacjenta, wyrażane przez niego niezależnie, bez wiodącego pytania. Wiadomo, że wiele zdrowych osób jest niezadowolonych ze swojej pamięci i innych zdolności poznawczych, dlatego w odpowiedzi na pytanie lekarza wiele osób, nawet całkowicie sprawnych poznawczo, będzie skarżyło się na słabą pamięć. Dlatego też pierwszeństwo należy przyznać skargom spontanicznym. Warto również wyjaśnić, czy pacjent zawsze miał złą pamięć, czy też ostatnio znacznie się pogorszyła.

Z drugiej strony brak skarg poznawczych nie oznacza braku obiektywnych IK. Wiadomo, że w większości przypadków postępującej CI towarzyszy zmniejszenie krytyki, zwłaszcza na etapie demencji (Załącznik 4). Pacjent może świadomie maskować swoje ułomności w obawie przed niepożądaną diagnozą i związanymi z nią ograniczeniami w sferze zawodowej i społecznej. Dlatego samoocenę pacjenta należy zawsze porównać z obiektywnymi informacjami.

Metody badań neuropsychologicznych

Badanie neuropsychologiczne jest obiektywną metodą oceny stanu funkcji poznawczych i jest wskazane w następujących sytuacjach:

• w obecności aktywnych skarg o charakterze poznawczym ze strony pacjenta;
• jeśli lekarz w trakcie komunikacji z pacjentem rozwinie własne podejrzenie obecności CI (na przykład trudności w zbieraniu skarg, wywiad, nieprzestrzeganie zaleceń);
• z nietypowym zachowaniem pacjenta, zmniejszonym krytycyzmem, poczuciem dystansu lub jeśli w starszym wieku wystąpią zaburzenia psychotyczne;
• jeśli osoby trzecie (krewni, współpracownicy, przyjaciele) zgłoszą pogorszenie pamięci lub innych zdolności poznawczych pacjenta.

Aby ocenić stan pamięci zadania służą do zapamiętywania i odtwarzania słów, obrazów wizualnych, serii silników itp. Najczęściej stosowane testy pamięci słuchowo-mowy: zapamiętywanie listy słów, dwie konkurencyjne serie po 2-3 słowa każda, zdania, fragment tekstu. Najbardziej specyficzną techniką jest zapamiętywanie zapośredniczone słów: pacjentowi przedstawiane są słowa do zapamiętania, które musi posortować na grupy semantyczne (na przykład zwierzęta, rośliny, meble itp.). Nazwa grupy semantycznej podczas odtwarzania służy jako podpowiedź (na przykład: „Przypomniałeś sobie jakieś inne zwierzę” itp.). Zgodnie z ogólnie przyjętym punktem widzenia, dzięki temu zabiegowi niwelowane są zaburzenia pamięci związane z deficytem uwagi.

Aby ocenić stan percepcji zbadać rozpoznawanie przez pacjenta rzeczywistych obiektów, ich obrazów wizualnych, innego materiału bodźcowego o różnych modalnościach. Postrzeganie schematu własnego ciała bada się za pomocą testów Heada.

Dla sceny praktycznej pacjent proszony jest o wykonanie tej lub innej czynności (na przykład: „Pokaż, jak się czesze, jak wycina papier nożyczkami itp.). Praktykę konstruktywną ocenia się w testach rysunkowych: pacjent proszony jest o narysowanie lub przerysowanie trójwymiarowego obrazu (na przykład sześcianu), zegara ze strzałkami itp.

Aby ocenić mowę należy zwrócić uwagę na zrozumienie adresowanej mowy, płynność, strukturę gramatyczną i treść wypowiedzi samego pacjenta. Badają także powtarzanie słów i zwrotów za lekarzem, czytanie i pisanie, przeprowadzają sprawdzian z nazywania przedmiotów (funkcja mianownika mowy).

Dla sceny inteligencji możesz użyć testów do uogólnień (na przykład: „Proszę powiedz mi, co łączy jabłko i gruszkę, płaszcz i marynarkę, stół i krzesło”). Czasami proszą ich o zinterpretowanie przysłowia, podanie definicji konkretnego pojęcia, opisanie obrazu fabularnego lub serii obrazów.

W codziennej praktyce klinicznej sprawdzają się standardowe zestawy testowe z sformalizowaną (ilościową) oceną wyników, które pozwalają na ekspresową ocenę kilku funkcji poznawczych w ograniczonym czasie.

Metoda Mini-Cog: zalety i wady

Spośród powyższych standardowych zestawów testowych do stosowania w praktyce ambulatoryjnej można polecić technikę Mini-Kog (Załącznik 5). Technika ta obejmuje zadanie pamięciowe (zapamiętanie i odtworzenie 3 słów) oraz test rysowania zegara. Główną zaletą techniki Mini-Cog jest duża zawartość informacyjna przy jednoczesnej prostocie i szybkości wdrożenia. Wykonanie testu nie zajmie więcej niż 3-5 minut. Interpretacja wyników badania jest również niezwykle prosta: jeśli pacjent nie potrafi odtworzyć przynajmniej jednego z trzech słów lub popełnia istotne błędy podczas rysowania zegara, istnieje duże prawdopodobieństwo, że ma zaburzenia funkcji poznawczych. Wyniki testu ocenia się jakościowo: są naruszenia - nie ma żadnych naruszeń. Metodologia nie przewiduje punktacji ani gradacji CI pod względem nasilenia. To ostatnie przeprowadza się w zależności od ciężkości wady funkcjonalnej.

Technikę Mini-Cog można stosować do diagnozowania zarówno naczyniowych, jak i pierwotnie zwyrodnieniowych CI, ponieważ obejmuje testy pamięci i funkcji „czołowych” (test rysowania zegara). Główną wadą tej techniki jest jej mała czułość: ponieważ jest bardzo prosta, pozwala wykryć jedynie dość wyraźne zaburzenia funkcji poznawczych, takie jak otępienie. Jednocześnie pacjenci z łagodnym i umiarkowanym CI w większości przypadków radzą sobie z opisanym testem bez trudności. Jednak niewielka liczba pacjentów z umiarkowanym zespołem CI popełnia błędy przy rysowaniu zegara.

Montrealska skala oceny poznawczej lub test Moka: zalety i wady

Jeśli lekarz ma czas, na przykład podczas badania pacjentów hospitalizowanych, można zastosować bardziej szczegółowy i odpowiednio czuły zestaw testów, Montrealską Skalę Oceny Poznawczej lub test Moka (Załącznik 2). Skala ta jest obecnie zalecana przez większość współczesnych ekspertów w dziedzinie CI do powszechnego stosowania w codziennej praktyce klinicznej.

Montrealska Skala Oceny Poznawczej została opracowana jako szybka ocena umiarkowanych dysfunkcji poznawczych. Ocenia różne domeny poznawcze: uwagę i koncentrację, funkcje wykonawcze, pamięć, język, umiejętności wzrokowo-konstruktywne, myślenie abstrakcyjne, liczenie i orientację. Czas trwania testu wynosi około 10 minut. Maksymalna możliwa liczba punktów - 30, 26 lub więcej, jest uważana za normalną.

Podobnie jak metoda Mini-Cog, test Moka ocenia różne aspekty aktywności poznawczej: pamięć, funkcje „czołowe” (test łączenia liter i cyfr, płynność mowy, uogólnienia itp.), Nominatywna funkcja mowy (nadawanie nazw zwierzętom), wzrokowo- praktyka przestrzenna (sześcian, zegar). Dlatego też technikę tę można stosować do diagnozowania zarówno naczyniowego, jak i pierwotnego zwyrodnieniowego CI. Jednak czułość testu Moka jest znacznie wyższa w porównaniu do Mini-Cog, dlatego Montrealska Skala Poznawcza nadaje się do wykrywania nie tylko ciężkich, ale także umiarkowanych CI. Jednocześnie system sformalizowanej oceny samego testu Moka nie przewiduje gradacji według wagi naruszeń w zależności od wyniku. Ocena ciężkości CI opiera się na stopniu ograniczeń funkcjonalnych w życiu codziennym, który ustala się głównie podczas rozmowy z bliskimi. Do oceny CI można zastosować inne testy neuropsychologiczne (Załączniki 3, 6-7).

Ocena wyników badań neuropsychologicznych

Testy neuropsychologiczne są najbardziej obiektywną metodą diagnozowania CI, ale nadal nie są całkowicie wiarygodne. W niektórych przypadkach (choć dość rzadko) wykonane badania neuropsychologiczne dają wynik fałszywie dodatni lub fałszywie ujemny.

Fałszywie pozytywny wynik badania neuropsychologiczne mogą prowadzić do nadmiernej diagnozy CI. W takich przypadkach pacjent osiąga niskie wyniki w testach, poniżej normy dla odpowiedniego wieku, pomimo braku prawdziwego CI. Głównymi przyczynami fałszywie dodatniego wyniku testu są:

• niski poziom wykształcenia i status społeczny pacjenta, analfabetyzm, brak wiedzy ogólnej, długotrwała izolacja od społeczeństwa;
• sytuacyjne roztargnienie i nieuwaga (na przykład, jeśli w czasie badania pacjent jest zdenerwowany lub zajęty czymś), a także wysoki niepokój sytuacyjny w czasie badania neuropsychologicznego;
• stan nietrzeźwości w chwili badania lub dzień wcześniej, wyraźne zmęczenie pacjenta w chwili badania lub brak snu w nocy poprzedniego dnia;
• jest obojętny lub negatywnie nastawiony do testów, nie podejmuje niezbędnych wysiłków w celu wykonania zadań poznawczych, ponieważ nie rozumie celu i znaczenia metody badań neuropsychologicznych, uważa ją za niepotrzebną. Zdarza się, że nawet po formalnej zgodzie na badanie pacjent, na skutek wewnętrznego negatywnego nastawienia, świadomie lub nieświadomie sprzeciwia się ocenie stanu swoich funkcji poznawczych.

Wynik fałszywie ujemny badanie neuropsychologiczne oznacza formalnie prawidłowy wynik testu (w granicach średniej statystycznej wieku) pomimo obecności CI w stanie pacjenta. Zwykle obserwowane u pacjentów z najwcześniejszymi objawami zaburzeń poznawczych, jednak w rzadkich przypadkach nawet pacjenci z otępieniem radzą sobie z przedstawionymi zadaniami poznawczymi. Prawdopodobieństwo fałszywie ujemnego wyniku testu zależy bezpośrednio od złożoności (a więc i czułości) zastosowanej metody. Zatem w tej samej próbie pacjentów, stosując technikę Mini-Cog, znacznie większy odsetek osób będzie formalnie spełniać normę niż przy zastosowaniu testu Moka.

Jednak stosowanie nawet najbardziej skomplikowanych i czułych metod badawczych nie daje pełnej gwarancji przed fałszywie ujemnym wynikiem. Obserwacje pacjentów z tzw. subiektywnymi zaburzeniami funkcji poznawczych (dolegliwości o charakterze poznawczym, które nie znajdują potwierdzenia w wynikach badań neuropsychologicznych) wskazują, że u części z nich w najbliższej przyszłości wystąpią obiektywne zaburzenia funkcji poznawczych. Oczywiście w tych przypadkach mówimy o najwcześniejszych przejawach niewydolności poznawczej, nierejestrowanych dostępnymi testami neuropsychologicznymi, ale zauważalnych (przy bezpiecznej krytyce) dla samego pacjenta.

W pozostałych przypadkach subiektywne CI są przejawem zaburzeń emocjonalnych z serii lękowo-depresyjnej. Dlatego u pacjentów z aktywnymi dolegliwościami natury poznawczej z negatywnym wynikiem testów neuropsychologicznych konieczne jest dokładne badanie stanu emocjonalnego. W niektórych przypadkach wskazane jest przepisanie leków przeciwdepresyjnych ex juvantibus. Zatem czynne skargi o charakterze poznawczym są zawsze objawem patologicznym wymagającym korekty nawet w przypadku prawidłowych wyników badań neuropsychologicznych. Jednakże w niektórych przypadkach skargi dotyczące utraty pamięci i sprawności umysłowej należy traktować raczej jako dowód na zaburzenia emocjonalne niż na CI.

Biorąc pod uwagę możliwość uzyskania błędnego wyniku testu w wątpliwych przypadkach, wskazane jest powtórzenie badań neuropsychologicznych. W niektórych przypadkach rozpoznanie można postawić dopiero w procesie dynamicznej obserwacji pacjenta.

Ocena stanu poznawczego i stopnia ograniczeń funkcjonalnych pacjenta przez osoby trzecie

Najbardziej kompletne i prawidłowe wyobrażenie o obecności, strukturze i nasileniu zaburzeń poznawczych powstaje poprzez porównanie skarg pacjenta, wyników badań neuropsychologicznych i informacji otrzymanych od osób pozostających w stałym kontakcie z pacjentem przez długi czas, które możemy go obserwować w życiu codziennym – członkowie rodziny, bliscy krewni, przyjaciele, współpracownicy itp. (tab. 2).

Tabela 2. Ocena niezależności funkcjonalnej pacjenta w rozmowie z osobami trzecimi

Działalność zawodowa	Czy pacjent kontynuuje pracę? Jeśli nie, czy odejście z pracy wiąże się z OT? Jeśli tak, czy wykonuje swoją pracę równie dobrze jak wcześniej?
Aktywność poza domem	Czy u pacjenta występują nowe (nie odnotowane wcześniej) trudności w jednym lub kilku z następujących obszarów: aktywność społeczna, usługi, transakcje finansowe, zakupy, prowadzenie samochodu, korzystanie z transportu publicznego, hobby i zainteresowania. Jak te trudności wiążą się z upośledzoną pamięcią i inteligencją?
Aktywność domowa	Jakie obowiązki domowe tradycyjnie wykonywał pacjent (sprzątanie, gotowanie, zmywanie naczyń, pranie, prasowanie, opieka nad dziećmi itp.)? Czy nadal ma z nimi do czynienia? Jeśli nie, jaki jest tego powód (zapomnienie, obniżona motywacja, trudności fizyczne, takie jak ból, ograniczenia ruchu itp.)?
Samoobsługa	Czy pacjent wymaga pomocy przy czynnościach samoobsługowych (ubieraniu się, higienie, jedzeniu, korzystaniu z toalety)? Czy potrzebuje przypomnień lub podpowiedzi podczas samoobsługi? Z czym wiążą się trudności w samoopiece (zapomniany, niewyuczony, nie wie, jak wykonuje się określone czynności, spadła motywacja, trudności fizyczne, np. ból)?

Do bliskich lub innych bliskich pacjenta należy zadawać pytania ukierunkowane, aby ocenić stan funkcji poznawczych: np. jak często pacjent zapomina wydarzenia, treść rozmów, niezbędne zadania, czy występuje zapominanie imion i twarzy. Bliscy mogą zwracać uwagę na zmianę mowy pacjenta, trudności w rozumieniu mowy adresowanej, dobór słów w rozmowie, nieprawidłową konstrukcję wyrażeń. Mogą także zauważyć nieoczekiwane trudności w wykonywaniu rutynowych czynności, takich jak gotowanie, drobne naprawy domowe, sprzątanie itp. Należy zapytać, w jaki sposób pacjent porusza się w czasie i przestrzeni, czy ma trudności z ustaleniem daty i podczas odbywania podróży, pozostaje pytanie, czy jest tak bystry i rozsądny jak zawsze.

Informacje o stanie poznawczym pacjenta uzyskiwane od jego bliskich i innych bliskich osób mają zazwyczaj charakter obiektywny. Czasami jednak może to zostać zniekształcone przez błędne wyobrażenia samego informatora. Nie jest tajemnicą, że wiele osób bez wykształcenia medycznego uważa spadek pamięci i inteligencji w starszym wieku za zjawisko normalne i dlatego może nie zwracać należytej uwagi na te zmiany. Przywiązanie emocjonalne lub odwrotnie, ukryte negatywne nastawienie może również wpływać na obiektywność informacji, co musi wziąć pod uwagę lekarz prowadzący.

Bliscy i inne bliskie osoby są ważnym źródłem informacji o stanie emocjonalnym pacjenta i jego zachowaniu w życiu codziennym.

W rozmowie z bliskimi należy wyjaśnić, jak często widzą pacjenta smutnego i przygnębionego lub pobudzonego i zmartwionego, czy wyrażał niezadowolenie ze swojego życia, czy skarżył się na strach lub niepokój. Krewni i inne bliskie osoby mogą zgłosić charakter zachowania pacjenta, jego zmiany w ostatnim czasie. Należy zadawać ukierunkowane pytania dotyczące agresywnych zachowań, nawyków żywieniowych, cyklu snu i czuwania, obecności nieprawidłowych myśli i spostrzeżeń, w tym wyobrażeń o szkodzie, zazdrości, zwiększonej podejrzliwości i zaburzeń urojeniowo-halucynacyjnych.

Bez informacji otrzymanych od krewnych i innych bliskich osób nie można sformułować prawidłowego wyobrażenia o stopniu ograniczenia funkcjonalnego, a co za tym idzie, o ciężkości CI. Tradycyjnie wyróżnia się 3 stopnie nasilenia CI: łagodny, umiarkowany i ciężki (tab. 3).

Tabela 3. Charakterystyka zespołów CI według ciężkości

Podstawa oceny	Płuca	Umiarkowany	Ciężki
Skargi pacjenta o charakterze poznawczym	Zwykle tam	Zwykle tam	Zwykle nieobecny
Testy neuropsychologiczne	Naruszenia są wykrywane tylko najbardziej czułymi metodami	Wykryto naruszenia	Wykryto naruszenia
Informacje od osób trzecich	Naruszenia są niewidoczne	Naruszenia są zauważalne, ale nie prowadzą do ograniczeń funkcjonalnych	Naruszenia prowadzą do ograniczeń funkcjonalnych

Lekki KN charakteryzuje się rzadkimi i niewielkimi objawami, które nie prowadzą do żadnych ograniczeń funkcjonalnych. Zwykle łagodne CI nie są zauważalne dla otaczających ich osób, w tym tych, które stale komunikują się z pacjentem, ale mogą być zauważalne dla samego pacjenta, co jest przedmiotem skarg i powodem udania się do lekarza. Najbardziej charakterystycznymi objawami łagodnych zaburzeń poznawczych są epizodyczne zapominanie, rzadkie trudności z koncentracją, zmęczenie podczas intensywnej pracy umysłowej itp. Łagodny CI można uprzedmiotowić jedynie przy użyciu najbardziej złożonych i czułych technik neuropsychologicznych.

Umiarkowany KN charakteryzuje się regularnymi lub utrzymującymi się objawami poznawczymi, o większym nasileniu, ale przy braku lub minimalnym nasileniu ograniczeń funkcjonalnych. Może wystąpić niewielkie, ale prawie ciągłe zapominanie, częste trudności z koncentracją, zwiększone zmęczenie podczas normalnej pracy umysłowej. Umiarkowane CI są zwykle zauważalne nie tylko dla samego pacjenta (co znajduje odzwierciedlenie w skargach), ale także dla osób trzecich, które zgłaszają to lekarzowi prowadzącemu. Testy neuropsychologiczne (na przykład test Moka) zwykle ujawniają odchylenia od wskaźników normatywnych. Jednocześnie pacjent zachowuje niezależność i autonomię w większości sytuacji życiowych, radzi sobie ze swoją pracą, rolą społeczną, obowiązkami rodzinnymi itp. Tylko czasami mogą pojawiać się trudności w wykonywaniu skomplikowanych i nietypowych dla pacjenta czynności.

Ciężki KN prowadzić do większego lub mniejszego stopnia ograniczenia funkcjonalnego (patrz tabela 3), częściowej lub całkowitej utraty niezależności i autonomii.

Leczenie

Leczenie CI zależy od jej przyczyny i ciężkości. W większości postaci nozologicznych (choroba Alzheimera, niewydolność naczyń mózgowych, proces zwyrodnieniowy z ciałami Lewy'ego i niektóre inne) obecność ciężkiego CI jest wskazaniem do powołania inhibitorów acetylocholinoesterazy i/lub antagonistów receptora NMDA na glutaminian.W łagodnym i umiarkowanym CI , Pronoran (piribedil), agonista, stosuje się dopaminę i α2-bloker), leki wazoaktywne i metaboliczne.

Aplikacje.

Dodatkowe badania neuropsychologiczne

Załącznik 1. Algorytm diagnostyczny

Podejrzenie CI (aktywne skargi pacjenta, jego nietypowe zachowanie podczas rozmowy, informacje od osób trzecich, czynniki ryzyka)
↓
Testy neuropsychologiczne
↓	↓
Żadnych naruszeń	Są naruszenia
↓	↓	↓
Nadzór dynamiczny	Ocena stanu funkcjonalnego
	↓	↓
	Są naruszenia	Żadnych naruszeń
	↓	↓
	Ciężki KN	Lekki lub umiarkowany KN

Dodatek 2. Test Moka. Instrukcje użytkowania i oceny

1. Test „Łączenie cyfr i liter”.

Badacz instruuje badanego: „Proszę narysować linię przechodzącą od cyfry do litery w kolejności rosnącej. Zacznij tutaj (wskaż cyfrę 1) i narysuj linię od cyfry 1 do litery A, następnie do cyfry 2 i tak dalej. Zakończ tutaj (punkt D).”

Ocena: 1 punkt zostaje przyznany, jeśli badanemu uda się narysować linię w następujący sposób: 1-A-2-B-3-C-4-D-5-D bez przekraczania linii.

Każdy błąd, który nie zostanie natychmiast poprawiony przez badanego, jest wart 0 punktów.

2. Umiejętności wzrokowo-przestrzenne (kostka)

Badacz wydaje następującą instrukcję, wskazując na sześcian: „Przepisz ten rysunek tak dokładnie, jak potrafisz, w miejsce pod rysunkiem”.

Ocena: 1 punkt przyznawany jest za prawidłowo wykonany rysunek:

• rysunek musi być trójwymiarowy;
• wszystkie linie są narysowane;
• bez dodatkowych linii;
• linie są stosunkowo równoległe, ich długość jest taka sama.

Jeżeli którekolwiek z powyższych kryteriów nie zostanie spełnione, punkt nie zostanie przyznany.

3. Umiejętności wzrokowo-przestrzenne (godziny)

Wskaż prawą trzecią część wolnego miejsca w formularzu i podaj następującą instrukcję: „Narysuj zegar. Ułóż wszystkie liczby i wskaż godzinę: 10 minut po jedenastej.

Ocena: punkty przyznawane są za każdy z trzech elementów:

• kontur (1 punkt): tarcza musi być okrągła, dopuszczalne jest jedynie niewielkie zniekształcenie (tj. niewielka niedoskonałość przy zamkniętym okręgu);
• cyfry (1 punkt): muszą być obecne wszystkie cyfry zegara, nie może być żadnych dodatkowych cyfr; cyfry muszą być we właściwej kolejności i umieszczone w odpowiednich ćwiartkach tarczy; Dozwolone są cyfry rzymskie; cyfry mogą znajdować się poza obrysem tarczy;
• strzałki (1 punkt): muszą być 2 wskazówki wskazujące razem prawidłowy czas; wskazówka godzinowa musi być wyraźnie krótsza niż wskazówka minutowa; wskazówki powinny znajdować się pośrodku tarczy, a ich połączenie powinno znajdować się blisko środka.

Jeżeli którekolwiek z powyższych kryteriów nie zostanie spełnione, punkt nie zostanie przyznany.

4. Nazywanie

Zaczynając od lewej strony, wskaż każdy kształt i powiedz „Nazwij to zwierzę”.

Punktacja: Za każdą z poniższych odpowiedzi przyznawany jest 1 punkt - wielbłąd lub wielbłąd jednogarbny, lew, nosorożec.

5. Pamięć

Badacz czyta listę 5 słów z szybkością 1 słowa na sekundę. Należy przekazać następujące instrukcje: „To jest test pamięci. Przeczytam listę słów, które musisz zapamiętać. Słuchaj uważnie. Kiedy skończę, powiedz mi wszystkie słowa, które pamiętasz. Nie ma znaczenia, w jakiej kolejności je nazwiesz.” Gdy osoba badana wypowiada je za pierwszym razem, zaznacz miejsce w miejscu przeznaczonym na każde słowo. Kiedy badany zasygnalizuje, że skończył (podał wszystkie słowa) lub nie pamięta więcej słów, przeczytaj listę jeszcze raz, postępując zgodnie z następującą instrukcją: „Przeczytam te same słowa drugi raz. Spróbuj zapamiętać i powtórzyć jak najwięcej słów, łącznie z tymi, które powtórzyłeś za pierwszym razem. Postaw znak w wyznaczonym miejscu przy każdym słowie, które badany powtarza przy drugiej próbie. Na koniec drugiej próby poinformuj badanego, że zostanie poproszony o powtórzenie podanych słów: „Na koniec testu poproszę Cię o ponowne powtórzenie tych słów”.

Ocena: punkty nie są przypisywane ani za pierwszą, ani za drugą próbę.

6. Uwaga

Powtórzenie liczb. Podaj następującą instrukcję: „Powiem kilka liczb, a kiedy skończę, powtórz je dokładnie tak, jak powiedziałem”. Odczytaj kolejno 5 liczb z częstotliwością 1 cyfrę w ciągu 1 s.

Powtórz cyfry od tyłu. Podaj następującą instrukcję: „Powiem kilka liczb, ale kiedy skończę, będziesz musiał je powtórzyć w odwrotnej kolejności”. Odczytaj ciąg 3 liczb z częstotliwością 1 cyfry w ciągu 1 s.

Stopień. Przydziel 1 punkt za każdą dokładnie powtórzoną sekwencję (UWAGA: dokładna odpowiedź odliczająca 2-4-7).

Stężenie. Badacz czyta listę liter z częstotliwością 1 litery na 1 sekundę, postępując zgodnie z następującą instrukcją: „Przeczytam Ci serię liter. Za każdym razem, gdy wołam literę A, klaśnij 1 raz w rękę. Jeśli powiem jeszcze jeden list, nie ma potrzeby klaskać w rękę.

Ocena: 1 punkt przyznaje się, jeśli nie ma błędu lub jest tylko 1 błąd (za błąd uznaje się sytuację, gdy pacjent klaszcze w rękę przy podawaniu innej litery lub nie klaska przy podaniu litery A).

konto seryjne(100-7). Badacz wydaje następującą instrukcję: „Teraz poproszę Cię o odjęcie 7 od 100, a następnie odejmowanie 7 od Twojej odpowiedzi, aż powiem stop”. W razie potrzeby powtórz instrukcje.

Ocena: Za tę pozycję przyznaje się 3 punkty, 0 punktów – jeśli nie ma prawidłowego wyniku, 1 punkt – za 1 poprawną odpowiedź, 2 punkty – za 2-3 poprawne odpowiedzi, 3 punkty – jeśli badany poda 4 lub 5 poprawnych odpowiedzi . Policz każde prawidłowe odjęcie przez 7, zaczynając od 100. Każde odjęcie jest punktowane niezależnie: jeśli uczestnik poda błędną odpowiedź, a następnie odejmie od niej dokładnie 7, przyznaj 1 punkt za każde dokładne odjęcie. Na przykład uczestnik może odpowiedzieć „92-85-78-71-64”, gdzie „92” jest niepoprawne, ale wszystkie kolejne wartości są odejmowane poprawnie. Jest to 1 błąd i za tę pozycję przypisano 3 punkty.

7. Powtarzanie fraz

Badacz wydaje następującą instrukcję: „Przeczytam Ci zdanie. Powtórz dokładnie to, co mówię (pauza): „Wiem tylko jedno, że dzisiaj może pomóc Iwan”. Po udzieleniu odpowiedzi powiedz: „Teraz przeczytam ci kolejne zdanie. Powtórz dokładnie tak, jak mówię (pauza): „Kiedy w pokoju były psy, kot zawsze chował się pod kanapą”.

Ocena: Za każde poprawnie powtórzone zdanie przyznaje się 1 punkt. Powtórzenie musi być dokładne. Słuchaj uważnie w wyszukiwaniu błędów spowodowanych pominięciem słów (na przykład pominięciem „tylko”, „zawsze”) i podstawieniami / dodatkami (na przykład „Iwan jest jedynym, który dzisiaj pomógł”; zamiennik „ukrywa się” zamiast „ukrywać”, użycie liczby mnogiej itp. .d.).

8. Płynność

Badacz wydaje następującą instrukcję: „Powiedz mi jak najwięcej słów zaczynających się na określoną literę alfabetu, co ci teraz podam. Możesz nazwać dowolne słowo, z wyjątkiem imion własnych (np. Piotr czy Moskwa ), cyfry lub słowa zaczynające się od tego samego dźwięku, ale z różnymi przyrostkami, np. miłość, kochanek, miłość. Zatrzymam cię za 1 minutę. Jesteś gotowy? (Pauza) Teraz powiedz mi tyle słów, ile przyjdzie ci do głowy, zaczynających się na literę L. (czas 60 sekund). Zatrzymywać się".

Ocena: 1 punkt zostaje przyznany, jeśli badany wymieni 11 lub więcej słów w ciągu 60 sekund. Odpowiedzi zapisz na dole lub z boku strony.

9. Abstrakcja

Badacz prosi osobę badaną o wyjaśnienie: „Powiedz mi, co jest wspólnego między pomarańczą a bananem”. Jeśli pacjent reaguje w określony sposób, powiedz jeszcze 1 raz: „Wymień inny sposób, w jaki są do siebie podobni”. Jeśli badany nie poda prawidłowej odpowiedzi (owoce), powiedz: „Tak, i oba są owocami”. Nie podawaj żadnych innych instrukcji ani wyjaśnień. Po jeździe próbnej zapytaj: „Teraz powiedz mi, co łączy pociąg i rower”. Po udzieleniu odpowiedzi zadaj drugie zadanie zadając pytanie: „Teraz powiedz mi, co łączy linijkę z zegarem”. Nie podawaj żadnych innych instrukcji ani podpowiedzi.

Ocena: pod uwagę brane są tylko 2 ostatnie pary słów. Za każdą poprawną odpowiedź przyznawany jest 1 punkt. Za prawidłowe uznaje się odpowiedzi: pociąg-rower = środek transportu, środek transportu, można jeździć jednym i drugim; linijka-watch=narzędzia pomiarowe, używane do pomiaru. Odpowiedzi niepoprawne: pociąg-rower = mają koła; linijka-zegar = mają na sobie liczby.

1O. Opóźnione odtwarzanie

Badacz wydaje następującą instrukcję: „Wcześniej przeczytałem Ci serię słów i poprosiłem o ich zapamiętanie. Podaj mi tyle słów, ile pamiętasz”. Zanotuj każde poprawnie nazwane słowo bez podpowiedzi w odpowiednim miejscu.

Ocena: Za każde wymienione słowo bez podpowiedzi przyznaje się 1 punkt.

Opcjonalnie, po opóźnionej próbie przypomnienia sobie słów bez podpowiedzi, daj osobie badanej wskazówkę w postaci semantycznej wskazówki kategorycznej dla każdego słowa bez podpowiedzi. Zaznacz w odpowiednim miejscu, jeśli osoba badana przypomniała sobie słowo, korzystając z podpowiedzi kategorycznej lub wielokrotnego wyboru. Podpowiadaj w ten sposób wszystkie słowa, których podmiot nie wymienił. Jeśli badany nie podał nazwy słowa po podpowiedzi kategorycznej, podaj mu podpowiedź wielokrotnego wyboru, korzystając z poniższych instrukcji: „Jak myślisz, które słowo zostało nazwane: nos, twarz czy ręka?”. Użyj następującej kategorii i/lub podpowiedzi wielokrotnego wyboru dla każdego słowa:

• twarz: wskazówka kategoryczna – część ciała, wielokrotny wybór – nos, twarz, dłoń;
• aksamit: podpowiedź kategoryczna – rodzaj tkaniny, wielokrotny wybór – gin, bawełna, aksamit;
• kościół: podpowiedź kategoryczna – typ budynku, wielokrotny wybór – kościół, szkoła, szpital;
• fioletowy: wskazówka kategoryczna – rodzaj kwiatu, wielokrotny wybór – róża, tulipan, fiołek;
• czerwona wskazówka kategoryczna - kolor; wielokrotny wybór - czerwony, niebieski, zielony.

Ocena: za odtworzenie słów z podpowiedzią nie przyznaje się punktów. Wskazówki służą wyłącznie celom informacji klinicznej i mogą dostarczyć interpretatorowi testu dodatkowych informacji na temat rodzaju upośledzenia pamięci. Gdy pamięć jest zagrożona z powodu trudności w odzyskiwaniu, wydajność poprawia się za pomocą podpowiedzi. W przypadku upośledzenia pamięci spowodowanego naruszeniem kodowania wydajność testu nie poprawia się po wyświetleniu monitu.

11. Orientacja

Badacz wydaje następującą instrukcję: „Podaj mi dzisiejszą datę”. Jeśli badany nie udzieli pełnej odpowiedzi, podaj odpowiednią podpowiedź: „Nazwij rok, miesiąc, dzień i dzień tygodnia”. Następnie powiedz: „Teraz powiedz mi, gdzie i w jakim mieście się to znajduje”.

Punktacja: za każdy poprawnie nazwany przedmiot przyznawany jest 1 punkt. Osoba zgłaszająca musi podać dokładną datę i miejsce (nazwa szpitala, przychodni, przychodni). Punktacja nie zostanie przyznana, jeśli pacjent pomyli się w wyborze dnia tygodnia lub liczby.

Całkowity wynik: Wszystkie wyniki są podsumowane w prawej kolumnie. Jeśli pacjent ma 12 lat nauki lub mniej, należy dodać 1 punkt, maksymalnie do 30 punktów. Ostateczny łączny wynik wynoszący 26 lub więcej jest uważany za normalny.

Załącznik 2. Montrealska Skala Oceny Kognitywnej – test Moka (z ang. Montreal Cognitive Assessmnet, w skrócie MoCA). Z. Nasreddine MD i in., 2004. www.mocatest.org. (przetłumaczone przez O.V. Posokhina i A.Yu. Smirnowa). Instrukcje są dołączone.
Nazwa:
Edukacja:					Data urodzenia:
Podłoga:					Data:
Umiejętności wizualno-konstruktywne/wykonawcze					Narysuj ZEGAR (10 minut po dwunastej - 3 punkty)			Zwrotnica
					Okrążenie	Liczby	Strzałki
nazewnictwo								_/3
Pamięć	Przeczytaj listę słów, podmiot musi je powtórzyć. Wykonaj 2 próby. Poproś o powtórzenie słów po 5 minutach		twarz	aksamit	kościół	fioletowy	czerwony	żadnych punktów
		Próba 1
		Próba 2
Uwaga	Przeczytaj listę cyfr (1 cyfra na 1s)	Badany musi je powtórzyć w bezpośredniej kolejności 2 1 8 5 4						_/2
		Badany musi je powtórzyć w odwrotnej kolejności 7 4 2 /2
Przeczytaj serię listów. Osoba badana musi klaskać w dłonie na każdą literę A. Brak punktów, jeśli wystąpią więcej niż 2 błędy		F B A C M N A A F K L B A F A C D E A A A F M O F A A B						_/1
Odejmowanie seryjne przez 7 na 100			93 86 79 72 65					_/3
4-5 poprawnych odpowiedzi - 3 punkty; 2-3 poprawne odpowiedzi - 2 punkty; 1 poprawna odpowiedź - 1 punkt; 0 poprawnych odpowiedzi - 0 punktów
Przemówienie	Powtórz: Wiem tylko, że Ivan jest tym, który może dzisiaj pomóc.							_/2
	Kot zawsze chował się pod kanapą, gdy w pokoju były psy.
płynność mowy. W ciągu 1 minuty podaj maksymalną liczbę słów zaczynających się na literę L (N≥11 słów)								_/1
Abstrakcja	Co mają ze sobą wspólnego słowa, np.: banan - jabłko = owoc			pociąg - rower		zegar - linijka		_/2
Opóźnione odtwarzanie	Konieczne jest nazywanie słów bez podpowiedzi	twarz	aksamit	kościół	fioletowy	czerwony	Punkty tylko za słowa, bez pojęcia	_/5
Opcjonalnie na żądanie	Etykietka kategorii
	Wielokrotny wybór
Orientacja		data	Miesiąc	Rok	Dzień tygodnia	Miejsce	Miasto	_/6
Norma 26/30				Liczba punktów				_/30
				Dodaj 1 punkt, jeśli wykształcenie ≤12
© Z.Nasreddine MD Wersja 7.1 Norma 26/30

Testy oceniające ogólny stan funkcji poznawczych

Instrukcja aplikacji 3

1. Orientacja w czasie. Poproś pacjenta o pełne podanie dzisiejszego dnia, miesiąca, roku, pory roku i dnia tygodnia. Pytanie należy zadać powoli i wyraźnie, tempo mówienia nie powinno przekraczać jednego słowa na 1 s. Maksymalną liczbę punktów (5) przyznaje się, jeśli pacjent samodzielnie i poprawnie udzieli pełnej odpowiedzi.

2. Orientacja na miejscu. Pytanie brzmi: „Gdzie jesteśmy?” Pacjent musi podać kraj, region (w przypadku ośrodków regionalnych konieczne jest podanie dzielnicy miasta), miasto, placówkę, w której odbywa się badanie, piętro (lub numer sali). Każdy błąd lub brak odpowiedzi obniża wynik o 1 punkt.

3. Zapamiętywanie. Podano instrukcje: „Powtórz i spróbuj zapamiętać 3 słowa: ołówek, dom, grosz”. Wyrazy należy wymawiać możliwie czytelnie, z szybkością 1 słowa na 1 s. Prawidłowe powtórzenie słowa przez pacjenta oceniane jest na 1 punkt za każde ze słów. Słowa należy wypowiadać tyle razy, ile potrzeba, aby osoba badana mogła je poprawnie powtórzyć. Jednak tylko pierwsze powtórzenie jest oceniane punktowo.

4. Uwaga i konto. Prosi się ich, aby po kolei odjęli 7 od 100. Instrukcja może wyglądać w przybliżeniu następująco: „Proszę odjąć 7 od 100, od tego, co się stanie, ponownie 7 i tak dalej kilka razy”. Badanych jest 5 odejmowań. Każde prawidłowe odejmowanie jest warte 1 punkt.

5. Odtwarzanie. Pacjent proszony jest o zapamiętanie słów zapamiętanych w paragrafie 3. Każde poprawnie nazwane słowo oceniane jest na 1 punkt.

6. Mowa. Pokazują długopis i pytają: „Co to jest?”, podobnie – zegarek. Każda poprawna odpowiedź jest warta 1 punkt. Poproś pacjenta o powtórzenie złożonej frazy. Prawidłowe powtórzenie warte jest 1 punkt. Polecenie wydawane jest ustnie, co pozwala na sekwencyjne wykonanie 3 czynności. Każda akcja jest warta 1 punkt. Wydawane jest pisemne polecenie; pacjent proszony jest o zapoznanie się z nim i jego uzupełnienie. Polecenie należy napisać odpowiednio dużymi, drukowanymi literami na czystej kartce papieru. Następnie wydawana jest ustna komenda: „Napisz zdanie”. Prawidłowe wykonanie polecenia zakłada, że ​​pacjent musi samodzielnie napisać sensowne i kompletne gramatycznie zdanie.

7. Konstruktywna praktyka. Za prawidłowe wykonanie każdego z poleceń przyznawany jest 1 punkt. Za prawidłowe wykonanie rysunku przyznawany jest 1 punkt. Pacjent otrzymuje próbkę (2 przecinające się pięciokąty o równych kątach). Jeżeli podczas przerysowywania wystąpią zniekształcenia przestrzenne lub brak połączenia linii, wykonanie polecenia zostanie uznane za nieprawidłowe.

Wynik testu ustala się poprzez zsumowanie punktów dla każdego z elementów. Maksymalny wynik w tym teście to 30 punktów, co odpowiada najwyższym zdolnościom poznawczym. Im niższy wynik testu, tym wyraźniejszy deficyt poznawczy. Pacjenci z otępieniem typu Alzheimera uzyskują niecałe 24 punkty, zaś z otępieniem podkorowym – niecałe 26 punktów.

Załącznik nr 3. Skrócona skala oceny stanu psychicznego

Próbować	Ocena (punkty)
Orientacja czasowa:
Podaj nazwę daty (dzień, miesiąc, rok, pora roku, dzień tygodnia)	0-5
Orientacja na miejscu:
Gdzie się znajdujemy (kraj, region, miasto, klinika, piętro)?	0-5
Zapamiętanie:
Powtórz trzy słowa: ołówek, dom, grosz	0-3
Uwaga i konto:
Wynik seryjny („odejmij 7 od 100”) 5 razy	0-5
Odtwarzanie nagranego dźwięku
Zapamiętaj 3 słowa (patrz s. „Percepcja”)	0-3
Przemówienie
Nazywanie (pokaż długopis, obejrzyj i zapytaj, jak to się nazywa)	0-2
Poproś o powtórzenie zdania „Jeden dzisiaj jest lepszy niż dwa jutro”	0-1
Uruchamianie polecenia 3-etapowego:	0-3
„Weź kartkę papieru prawą ręką, złóż ją na pół i połóż na pobliskim krześle” Przeczytaj i postępuj zgodnie z:
Zamknij oczy	0-1
Napisz propozycję	0-1
konstruktywna praktyka Skopiuj zdjęcie	0-1
Całkowity wynik	0-30

Załącznik 4. Charakterystyka porównawcza łagodnych zaburzeń poznawczych i demencji

Kryteria	Umiarkowane upośledzenie funkcji poznawczych	Demencja
Codzienna aktywność	Nie naruszone (ograniczone są tylko najtrudniejsze działania)	Pacjenci „nie radzą sobie z życiem” z powodu wady intelektualnej wymagają pomocy z zewnątrz
Przepływ	Zmienna: wraz z progresją możliwa jest długotrwała stabilizacja i samoistna regresja wady	Przeważnie postępujący, ale czasami stacjonarny lub odwracalny
defekt poznawczy	Częściowe, mogą obejmować tylko jedną funkcję poznawczą	Wiele lub rozproszone
Wynik w Skali Minimalnego Stanu Psychicznego	Może mieścić się w przedziale od 24 do 30 punktów	Często poniżej 24 punktów
Zmiany zachowania	Wadzie poznawczej nie towarzyszą wyraźne zmiany w zachowaniu	Zmiany w zachowaniu często decydują o powadze stanu pacjenta
Krytyka	Zachowane, naruszenia są bardziej niepokojące dla samego pacjenta	Czasami zmniejszone, naruszenia są bardziej niepokojące dla krewnych

Dodatek 5. Metoda Mini-Cog

1. Instrukcja: „Powtórz 3 słowa: cytryna, klucz, piłka”. Słowa należy wymawiać możliwie wyraźnie i czytelnie, z szybkością 1 słowa na sekundę. Gdy pacjent powtórzy wszystkie 3 słowa, pytamy: „Teraz zapamiętaj te słowa. Powtórz je jeszcze 1 raz. Dbamy o to, aby pacjent samodzielnie zapamiętał wszystkie 3 słowa. Jeśli to konieczne, powtórz słowa maksymalnie 5 razy.
2. Instrukcja: „Narysuj okrągły zegar z cyframi na tarczy i strzałkami”. Wszystkie cyfry muszą być na swoim miejscu, a wskazówki muszą wskazywać godzinę 13:45. Pacjent musi samodzielnie narysować okrąg, ułożyć liczby i narysować strzałki. Wskazówki są niedozwolone. Pacjent nie powinien patrzeć na prawdziwy zegar umieszczony na ramieniu lub ścianie. Zamiast 13 godzin 45 minut możesz poprosić o nałożenie rąk w dowolnym innym terminie.
3. Instrukcja: „Teraz przypomnijmy sobie 3 słowa, których nauczyliśmy się na początku”. Jeśli pacjent nie jest w stanie samodzielnie zapamiętać słów, można zaproponować podpowiedź, na przykład: „Przypomniałeś sobie inny owoc, narzędzie, figurę geometryczną”.
Niemożność zapamiętania przynajmniej 1 słowa po podpowiedzi lub błędy w narysowaniu zegara wskazują na obecność klinicznie istotnego CI.

Załącznik nr 6. Kwestionariusz Samooceny Pamięci

1. Zapominam numery telefonów, do których regularnie dzwonię.

2. Nie pamiętam, co gdzie położyłem

3. Kiedy przestanę czytać, nie mogę znaleźć miejsca, w którym czytałem.

4. Robiąc zakupy, zapisuję na papierze, co muszę kupić, żeby o niczym nie zapomnieć.

5. Zapomnienie powoduje, że opuszczam ważne spotkania, daty i zajęcia.

6. Wracając z pracy do domu, zapominam o planach.

7. Zapominam imiona i nazwiska znanych mi osób.

8. Trudno mi się skupić na pracy, którą wykonuję.

9. Trudno mi przypomnieć sobie treść programu telewizyjnego, który właśnie obejrzałem.

10. Nie rozpoznaję ludzi, których znam

11. W kontaktach z ludźmi tracę wątek rozmowy.

12. Zapominam imiona i nazwiska spotykanych osób.

13. Kiedy ktoś mi coś mówi, trudno mi się skoncentrować.

14. Zapominam, jaki jest dzień tygodnia.

15. Muszę jeszcze raz sprawdzić czy zamknąłem drzwi i wyłączyłem piec

16. Popełniam błędy podczas pisania, pisania lub liczenia na kalkulatorze.

17. Często się rozpraszam.

18. Muszę kilkukrotnie wysłuchać instrukcji, aby je zapamiętać.

19.om co przeczytałem

20. Zapominam, co mi powiedziano.

21. Trudno mi liczyć resztę w sklepie.

22. Robię wszystko bardzo powoli.

23. Czuję pustkę w głowie

24. Nie pamiętam, jaka jest dzisiaj data

Jak interpretować wyniki testów Kwestionariusz McNaira i Kahna musi zostać wypełniony przez pacjenta. Pozwoli ci to ocenić jego KN w życiu codziennym. Za każde pytanie należy uzyskać od 0 do 4 punktów. (0 – nigdy, 1 – rzadko, 2 – czasami, 3 – często, 4 – bardzo często). Całkowity wynik >43 sugeruje CI.

Załącznik 7. Testy oceny funkcji regulacyjnych

Przedni akumulator testowy

1. Podobieństwo (konceptualizacja)

„Banan i pomarańcza. Co te rzeczy mają ze sobą wspólnego? Przy całkowitej lub częściowej niemożności wymienienia generała („nie ma ze sobą nic wspólnego” lub „oba są obrane”), możesz dać wskazówkę „zarówno banan, jak i pomarańcza są…”; ale wykonanie testu ocenia się na 0 punktów; nie pomagaj pacjentowi odpowiedzieć na 2 pytania: „Stół i krzesło”, „Tulipan, róża i rumianek”.

Ocena: jako prawidłowe oceniana jest jedynie nazwa kategorii (owoce, meble, kwiaty):

• 3 poprawne odpowiedzi - 3 punkty;
• 2 poprawne odpowiedzi - 2 punkty;
• 1 poprawna odpowiedź - 1 punkt;
• brak poprawnej odpowiedzi - 0 punktów.

2. Aktywność mowy

„Wymień jak najwięcej słów rozpoczynających się na literę L, z wyjątkiem imion i imion własnych”.

Jeśli pacjent nie zareaguje w ciągu pierwszych 5 sekund, powiedz: „Na przykład taca”. Jeśli pacjent milczy przez 10 sekund, pobudź go, powtarzając: „Dowolne słowo zaczynające się na literę L”. Czas wykonania testu wynosi 60 s.

Ocena [powtarzające się słowa lub ich odmiany (miłość, kochanek), imiona lub imiona nie liczą się):

• więcej niż 9 słów – 3 punkty;
• od 6 do 9 słów - 2 punkty;
• od 3 do 5 słów - 1 punkt;
• mniej niż 3 słowa - 0 punktów.

3. Ruchy seryjne

„Uważaj, co robię”. Badający, siedząc naprzeciw pacjenta, wykonuje lewą ręką 3 razy serię ruchów Lurieva, pięść-żebro-dłoń. „Teraz prawą ręką powtórz tę samą serię ruchów, najpierw ze mną, a potem samodzielnie”. Badacz wykonuje serię 3 razy z pacjentem, po czym mówi mu: „Teraz zrób to sam”.

• pacjent samodzielnie wykonuje 6 kolejnych serii ruchów – 3 punkty;
• pacjent wykonuje co najmniej 3 prawidłowe, następujące po sobie serie ruchów – 2 punkty;
• pacjent nie jest w stanie samodzielnie wykonać serii ruchów, ale wykonuje wspólnie z badaczem 3 kolejne serie – 1 pkt;
• pacjent nie jest w stanie wykonać 3 poprawnych kolejnych serii nawet z badaczem - 0 punktów.

Zaburzenia pisania objawiają się naruszeniem stylu pisania liter, dlatego codzienna dokumentacja pacjenta dobrze odzwierciedla rozwój choroby. Mowa u pacjentów staje się powolna, niewyraźna, a głos staje się monotonny. W głębokim sporze zauważalna jest dysfazja, która zawsze łączy się z perseweracją.

Najbardziej charakterystycznym objawem neurologicznym w encefalopatii wątrobowej jest drżenie „trzepotające” (asterixis). „Trzaskanie”

KLINICZNE I MORFOLOGICZNE FORMY MARSKOŚCI WĄTROBY

oznaki	Marskość wątroby
Portal mikroguzkowy	Postnekrotyczny makroguzkowy	Żółciowy
Anamneza	Alkoholizm, niedożywienie	Zapalenie wątroby, ostre zatrucie	choroba dróg żółciowych
Żółtaczka	Późno	Okresowo podczas zaostrzeń, miąższowy	Wczesny, uporczywy, swędzący, mechaniczny
Wątroba	Mała, ostra krawędź	Duży, wyboisty	Duży, gładki
nadciśnienie wrotne	Przed niewydolnością funkcjonalną	Jednocześnie	Pojawia się później
Niewydolność wątroby	Występuje w późnym stadium	Występuje wcześnie i nasila się wraz z zaostrzeniem	Występuje w późnym stadium
Skóra	Naczyniowo rumieniowe dłonie	Gwiazdki	ksantoma
Zmiany kostne	NIE	Może mieć bóle stawów	„Podudzia”, przebarwienia paznokci
Ginekomastia	Często	Rzadko	Nieobecny
Laparoskopia	Powierzchnia wątroby jest drobnoziarnista, krawędź ostra, cienka	Powierzchnia jest mocno pagórkowata, wątroba jest zdeformowana	Wątroba jest powiększona, powierzchnia jest gładka lub ziarnista, zielonkawa
Objawy laboratoryjne	Hipoproteinemia	Zespoły cytolizy i zapalenia. antygen HBs	Zespół cholestazy, fosfataza alkaliczna

drżenie objawia się na wyciągniętych ramionach z rozstawionymi palcami lub na maksymalnym wyciągnięciu ręki pacjenta z unieruchomionym przedramieniem. Jednocześnie obserwuje się szybkie ruchy zginająco-prostujące w stawach śródręczno-paliczkowych i promieniowo-nadgarstkowych, którym często towarzyszą boczne ruchy palców. Czasami hiperkineza obejmuje całe ramię, szyję, szczękę, wystający język, mocno zamknięte powieki, podczas chodzenia pojawia się ataksja. Drżenie jest zwykle obustronne, ale nie synchroniczne. W śpiączce drżenie ustępuje.

Oprócz typowych objawów neuropsychiatrycznych stwierdza się stopniowo ujawniające się objawy mielopatii: ataksję, choreotetozę, paraplegię, bóle kłujące lub nudne. Uszkodzenia są zwykle nieodwracalne i prowadzą do zaniku mózgu i otępienia.

Encefalopatia wątrobowa jest jednym z najważniejszych czynników decydujących o rokowaniu chorób wątroby.

DIAGNOZA

Zadania diagnostyczne polegają nie tylko na wykryciu marskości wątroby, ale także na określeniu stopnia zaawansowania niewydolności komórek wątrobowych, aktywności procesu, stopnia nadciśnienia wrotnego, a także ustaleniu postaci etiologicznej choroby.

Wyrównana marskość wątroby charakteryzuje się powiększeniem wątroby i jest zwykle wykrywana przypadkowo podczas badania pacjentów w kierunku innych chorób lub podczas sekcji zwłok. W związku z tym wielu badaczy sugeruje nazywanie tej postaci marskości wątroby „utajoną”. Aby zweryfikować rozpoznanie w przypadku wyrównanej marskości wątroby, zawsze konieczne jest badanie instrumentalne - laparoskopia, celowana biopsja nakłuciowa wątroby, ponieważ zmiany w badaniach czynności wątroby na tym etapie są niespecyficzne.

Na etapie subkompensacji procesu, począwszy od objawów klinicznych, ogromne znaczenie w podejmowaniu decyzji mają: powiększenie wątroby i śledziony, „pajączki” (bardzo charakterystyczne dla marskości wątroby, zwłaszcza w połączeniu z rumieniem dłoni), drobne krwawienia z nosa, wzdęcia, zwiększone OB. diagnoza.

1. Ogólna analiza krwi : niedokrwistość, wraz z rozwojem zespołu hipersplenizmu - pancytopenia; w okresie zaostrzenia marskości wątroby - leukocytoza, wzrost ESR.

2. Ogólna analiza moczu : w aktywnej fazie choroby - białkomocz, cylindruria, mikrohematuria.

3. Chemia krwi : zmiany są bardziej wyraźne w aktywnej i zdekompensowanej fazie marskości wątroby, a także w rozwoju niewydolności komórek wątrobowych Hiperbilirubinemię obserwuje się wraz ze wzrostem zarówno frakcji bilirubiny sprzężonej, jak i nieskoniugowanej; hipoalbumemia, hiper α 2 - i γ-globulinemia; wysokie poziomy tymolu i niska sublimacja próbek; hipoprotrombinemia; zmniejszenie zawartości mocznika, cholesterolu; wysoka aktywność aminotransferazy alaninowej, γ-glutamylotranspeptydazy i narządowo specyficznych enzymów wątrobowych: aldolazy fruktozo-1-fosforanowej, arginazy, nukleotydazy, ornitynokarbamoilotransferazy; z aktywną marskością wątroby wyrażają się biochemiczne objawy procesu zapalnego - wzrasta zawartość haptoglobiny, fibryny, kwasów sialowych i seromukoidu we krwi; wzrasta zawartość peptydu prokolagenu III, prekursora kolagenu, co wskazuje na nasilenie tworzenia się tkanki łącznej w wątrobie.

4. USG wątroby : we wczesnych stadiach marskości wątroby stwierdza się powiększenie wątroby, miąższ wątroby jest jednorodny, czasem hiperechogeniczny. W miarę postępu choroby w marskości mikroguzkowej wątroby pojawia się jednorodny wzrost echogeniczności miąższu. W marskości makroguzkowej miąższ wątroby jest niejednorodny, wykrywane są węzły regeneracyjne o zwiększonej gęstości, zwykle o średnicy mniejszej niż 2 cm, możliwe są nieregularne kontury wątroby z powodu węzłów regeneracyjnych. W końcowym stadium marskości wątroby można znacznie zmniejszyć jej wielkość. Stwierdzono również powiększoną śledzionę i objawy nadciśnienia wrotnego.

5. Laparoskopia. Makroguzkowa marskość wątroby ma następujący charakterystyczny obraz - stwierdza się duże, zaokrąglone lub nieregularne węzły; głębokie bliznowate tkanki łącznej, szarawo-białe zaciągnięcia między węzłami; nowo utworzone węzły są jaskrawoczerwone, a wcześniej utworzone są brązowawe. Marskość mikroguzkowa wątroby charakteryzuje się niewielkim odkształceniem wątroby. Wątroba ma jasnoczerwony lub szaro-różowy kolor, stwierdza się guzki o średnicy nie większej niż 0,3 cm. W niektórych przypadkach guzki regeneracyjne nie są widoczne, obserwuje się jedynie pogrubienie torebki wątroby.

6. Biopsja igłowa wątroby. Marskość mikroguzkowa wątroby charakteryzuje się cienką przegrodą tkanki łącznej o tej samej szerokości, która dzieli płatek wątrobowy na osobne pseudozraziki, w przybliżeniu równej wielkości. Pseudolobule tylko czasami zawierają drogi wrotne i żyły wątrobowe. Każdy płatek lub większość z nich jest zaangażowana w ten proces. Guzki regeneracyjne nie przekraczają 3 mm. Makroguzkowa marskość wątroby charakteryzuje się pseudozrazikami różnej wielkości, nieregularną siecią tkanki łącznej w postaci pasm o różnej szerokości, które często zawierają sąsiadujące ze sobą triady wrotne i żyły centralne. Mieszana marskość makroguzkowa wątroby łączy w sobie cechy marskości mikro- i makroguzkowej.

7. Skanowanie radioizotopowe ujawnia hepatomegalię, rozsiany charakter zmian wątrobowych, splenomegalię. Hepatografia radioizotopowa wykazała zmniejszenie funkcji wydzielniczo-wydalniczej wątroby.

8. Krew ELISA - z wirusową marskością wątroby, w surowicy krwi wykrywa się markery wirusa zapalenia wątroby typu B, C, D.

9. FEGDS i fluoroskopia przełyku i żołądka zidentyfikować żylaki przełyku i żołądka, przewlekłe zapalenie błony śluzowej żołądka, a u niektórych pacjentów - wrzód żołądka lub dwunastnicy.

DIAGNOZA RÓŻNICOWA

W początkowej fazie konieczne jest rozróżnienie przewlekłego aktywnego zapalenia wątroby i zwłóknienia wątroby od marskości wątroby. Ze względu na to, że marskość wątroby rozwija się stopniowo, w niektórych przypadkach jednoznaczne odróżnienie jej od przewlekłego aktywnego zapalenia wątroby jest niemożliwe. Obecność objawów nadciśnienia wrotnego wskazuje na przejście procesu patologicznego do marskości wątroby.

Zwłóknienie wątroby charakteryzuje się nadmiernym tworzeniem tkanki kolagenowej. Jako choroba niezależna, zwykle nie towarzyszą jej objawy kliniczne i zaburzenia czynnościowe. W niektórych przypadkach przy wrodzonym i alkoholowym zwłóknieniu wątroby, schistosomatozie, sarkoidozie rozwija się nadciśnienie wrotne, co prowadzi do trudności diagnostycznych.

Kryterium wiarygodnej diagnozy są dane morfologiczne (w przeciwieństwie do marskości wątroby, w przypadku zwłóknienia zachowana jest zrazikowa architektura wątroby).

W zaawansowanym stadium choroby odróżnia się marskość wątroby rak wątroby. Rak wątroby charakteryzuje się ostrzejszym rozwojem choroby, wyraźnym postępującym przebiegiem, wyczerpaniem, gorączką, bólem, leukocytozą, niedokrwistością i gwałtownie zwiększonym ESR. Patognomonicznym objawem pierwotnego raka wątroby i raka marskości wątroby jest dodatni wynik testu Abeleva-Tatarinova - Wykrywanie embrionalnych globulin surowicy (α-fetoprotein) za pomocą reakcji wytrącania w agarze. Rozpoznanie potwierdzają dane z biopsji celowanej, angiografia w drogach żółciowych.

Na bąblowica pęcherzykowa rozpoznanie stawia się na podstawie reakcji aglutynacji lateksu, w której wykrywane są specyficzne przeciwciała, w niektórych przypadkach stosuje się laparoskopię.

Zaciskające zapalenie osierdzia- jeden z rodzajów zlepnego zapalenia osierdzia, powstaje w wyniku powolnego przerostu okolicy osierdzia tkanką włóknistą, co ogranicza rozkurczowe wypełnienie serca i pojemność minutową serca. Choroba rozwija się w wyniku przewlekłych zmian gruźliczych koszuli serca, urazów i ran w okolicy serca, ropnego zapalenia osierdzia. Pierwsze objawy ucisku serca występują w mniej lub bardziej długotrwałym stanie zdrowia i charakteryzują się uczuciem ciężkości w prawym podżebrzu, powiększeniem i zagęszczeniem wątroby, głównie lewego płata, często bezbolesnym przy badaniu palpacyjnym.

Duszność występuje tylko podczas wysiłku fizycznego, puls jest miękki, małe wypełnienie. Zazwyczaj wzrost ciśnienia żylnego bez powiększenia serca.

Aby rozpoznać chorobę, należy wziąć pod uwagę wywiad i o tym pamiętać

w zwężającym zapaleniu osierdzia przekrwienie wątroby poprzedza dekompensację krążenia. Kryterium wiarygodnej diagnozy są dane z kymografii rentgenowskiej lub echokardiografii.

Marskość serca- uszkodzenie wątroby z powodu zastoju krwi w nim z powodu wysokiego ciśnienia w prawym przedsionku. „Zastoinowa wątroba” jest jednym z głównych objawów zastoinowej niewydolności serca. Główne mechanizmy rozwoju „zastoinowej wątroby” to:

Ø przepełnienie krwią żył centralnych, środkowej części zrazików wątrobowych;

Ø rozwój lokalnego niedotlenienia centralnego w zrazikach wątrobowych;

Ø zmiany dystroficzne, zanikowe i martwica hepatocytów;

Ø aktywna synteza kolagenu, rozwój zwłóknienia.

W miarę postępu zastoju w wątrobie następuje dalszy rozwój tkanki łącznej, sznury tkanki łącznej łączą żyły centralne sąsiadujących zrazików, zaburzona zostaje architektura wątroby i rozwija się marskość serca wątroby.

Charakterystycznymi cechami „zastoju wątroby” są:

Ø powiększenie wątroby, powierzchnia wątroby jest gładka. W początkowej fazie niewydolności krążenia konsystencja wątroby jest miękka, jej brzegi są zaokrąglone, później wątroba staje się gęsta, a jej brzeg ostry;

Ø tkliwość wątroby przy badaniu palpacyjnym;

Ø dodatni objaw Pleshy lub „odruch” wątrobowo-szyjny – ucisk na obszar powiększonej wątroby zwiększa obrzęk żył szyjnych;

Ø zmienność wielkości wątroby w zależności od stanu hemodynamiki centralnej i skuteczności leczenia;

Ø niewielkie nasilenie żółtaczki i jej zmniejszenie lub nawet zniknięcie po skutecznym leczeniu zastoinowej niewydolności serca.

W ciężkiej postaci zastoinowej niewydolności serca rozwija się zespół obrzękowo-puchlinowy, w którym to przypadku konieczna jest diagnostyka różnicowa z marskością wątroby z wodobrzuszem.

Strona główna > Streszczenie

zespół encefalopatii wątrobowej

Encefalopatia wątrobowa jest chorobą neuropsychiatryczną, która wikła przebieg ostrych i przewlekłych rozsianych chorób wątroby. Czynniki wywołujące ostrą encefalopatię wątrobową

Brak równowagi elektrolitowej pod wpływem leków moczopędnych, wymiotów, biegunki; Krwawienie z przewodu żołądkowo-jelitowego; Substancje psychoaktywne – alkohol; Infekcje - samoistne bakteryjne zapalenie otrzewnej, infekcje oskrzelowo-płucne; zaparcie; Jedzenie bogate w białko.

Patogeneza Zmniejszony klirens wątrobowy substancji powstających w jelitach na skutek niewydolności komórek wątrobowych i przetaczania krwi, upośledzony metabolizm AA, dysfunkcja układów neuroprzekaźników pod wpływem różnych neurotoksyn, zwłaszcza amoniaku. W PE działa bezpośrednio na błony neuronów lub powoduje hamowanie postsynaptyczne oraz pośrednio, poprzez wpływ na układ glutaminergiczny, zaburza funkcje neuronów. W warunkach nadmiaru amoniaku zapasy glutaminianu wyczerpują się i glutamina gromadzi się we krwi. W chorobach wątroby tryptofan gromadzi się we krwi - aromatyczny AA, prekursor serotoniny (bierze udział w regulacji poziomu pobudzenia kory GM, stanu świadomości oraz cyklu czuwania i snu). Przyjmuje się, że dekarboksylacja w jelicie niektórych AA prowadzi do powstania -fenyloetyloaminy, oktopaminy – fałszywych neuroprzekaźników. Kliniczne i patogenetyczne warianty śpiączki Istnieją 3 kliniczne i patogenetyczne warianty śpiączki wątrobowej:

Endogenna śpiączka wątrobowo-komórkowa (prawda). Najczęściej z powodu ostrego wirusowego zapalenia wątroby, wirusowej marskości wątroby, zatrucia truciznami hepatotropowymi. Bezpośrednią przyczyną może być rozległa martwica wątroby. W patogenezie istotne są substancje działające toksycznie na mózg oraz kumulacja aromatycznych AA pochodzących z jelit. Egzogenna śpiączka portocaval (fałszywa). Rozwija się u pacjentów z marskością wątroby. Czynnikiem rozstrzygającym jest zwiększone spożycie białka i krwawienia z przewodu pokarmowego, irracjonalne leczenie lekami moczopędnymi, ewakuacja płynu puchlinowego, bezmyślne, masowe stosowanie środków uspokajających i nasennych, narażenie na współistniejące infekcje, ostre alkoholowe zapalenie wątroby i rozległe interwencje chirurgiczne. Depresja OUN następuje pod wpływem amoniaku i fenoli, aromatycznych i zawierających siarkę AA, które gromadzą się we krwi w wyniku zwiększonego spożycia z jelita do ogólnego krążenia.

Prąd PE

Ostry- nagły początek, prodrom od 1 do 3 godzin, krótki i niezwykle ciężki przebieg od kilku godzin do jednego dnia. Szybko zapada śpiączka. Pacjenci umierają w ciągu 1-3 dni. Dzięki błyskawicznej formie śmierć jest możliwa w ciągu kilku godzin. O rokowaniu decyduje wiek (niekorzystny u osób do 10. roku życia i powyżej 40. roku życia), etiologia (gorsze rokowanie przy uszkodzeniu wirusa), obecność żółtaczki, która pojawiła się wcześniej niż tydzień przed PE. podostry- różni się jedynie czasem trwania (tydzień lub dłużej). Chroniczny- obserwowane u pacjentów z marskością wątroby i nadciśnieniem wrotnym.

Obraz kliniczny

Zaburzenie świadomości z zaburzeniami snu. Senność pojawia się wcześnie, w przyszłości rozwija się inwersja snu. Wczesne oznaki zaburzeń świadomości obejmują zmniejszenie liczby spontanicznych ruchów, fiksację wzroku, letarg, apatię, zwięzłość odpowiedzi. Możliwy jest również rozwój delirium. Zmiany osobowości - dziecinność, drażliwość, utrata zainteresowania rodziną (zajęcie płatów czołowych). Zaburzenie intelektu.

stosowany w diagnostyce PE. Prosty test łączenia liczb Reitana. Najczęstszym objawem neurologicznym jest „trzepotające drżenie” ( gwiazdka), związany z naruszeniem przepływu impulsów doprowadzających ze stawów do formacji siatkowej. Asterixis jest pokazany na wyciągniętych ramionach z rozstawionymi palcami lub przy maksymalnym wyciągnięciu dłoni pacjenta z nieruchomym przedramieniem. Jednocześnie obserwuje się szybkie ruchy zginająco-prostujące w stawach śródręczno-paliczkowych i promieniowo-nadgarstkowych, często z bocznymi ruchami palców. Drżenie jest obustronne, ale nie synchroniczne – po jednej stronie może być bardziej wyraźne. Klasyfikacja kliniczna PE (wg West-Haven)

Powaga	Objawy	Próba Reitana
0 (utajony)	Żadnych naruszeń
I	Niewielka zmiana świadomości, euforia lub niepokój, zmniejszona uwaga, zmniejszona zdolność liczenia.
II (przedśpiączka)	Letarg lub apatia, lekka dezorientacja w czasie i miejscu, oczywiste zmiany osobowości, niewłaściwe zachowanie, zmniejszona zdolność liczenia. Asterixis jest często i łatwo zauważalny.
III (otępienie)	Senność, przejście do półodrętwienia, przy zachowaniu reakcji pacjenta na stymulację. Zamieszanie świadomości, całkowita dezorientacja. Asterixis ma miejsce, jeśli pacjent jest w stanie wykonać polecenie.	Więcej niż 120 s lub badanie nie może zostać wykonane
IV (śpiączka)		Nie można uruchomić testu.

Rozpoznanie stadiów encefalopatii wątrobowej (Grigoriev P. Ya., Yakovenko E. P., 1990)

ETAP PE	ŚWIADOMOŚĆ	MYŚLĄCY	ZACHOWANIE	OBJAWY NEUROLOGICZNE
	Zaburzenie rytmu snu.	Drobne błędy w liczeniu, nieuwaga.	Zwiększona drażliwość, euforia lub depresja.	Drobne drżenie, zaburzenia koordynacji podczas wykonywania precyzyjnych ruchów, pisania.
	Powolna reakcja, patologiczna senność (letarg)	Dezorientacja w czasie, błędy w liczeniu, amnezja wsteczna.	Niewłaściwe zachowanie, złość, apatia.	Trzepotanie, zaburzenia pisma ręcznego, hiperrefleksja, ataksja.
	Zamieszanie świadomości, osłupienie	Dezorientacja w czasie i przestrzeni, amnezja	Urojenia paranoidalne, delirium.	Hiperrefleksja, oczopląs, zaburzenia pozapiramidowe (odruchy patologiczne).
	Utrata przytomności, otępienie	Nieobecny	Nieobecny	Śpiączka, opistotonus, rozszerzone źrenice.

Etapy encefalopatii wątrobowej (Międzynarodowe Stowarzyszenie Badań nad Chorób Wątroby, 1992)

	stan psychiczny	Zaburzenia neurologiczne
subkliniczny		Naruszenie TSC, łagodne drżenie, zaburzenia koordynacji.
	Niewielka dezorganizacja, niepokój, euforia, zmęczenie, euforia, zaburzenia snu.
	Senność, letarg, dezorientacja, niewłaściwe zachowanie.	Asterixis, dyzartria, odruchy pierwotne (ssanie, trąba).
	Sopor, silna dezorientacja, niewyraźna mowa.	Hiperrefleksja, odruchy patologiczne (Gordon, Żukowski), mioklonie, hiperwentylacja.
		Sztywność bezmózgowa, zjawisko oczno-głowowe. Na wczesnym etapie reakcja na wszystkie bodźce zostaje zachowana.

Diagnostyka różnicowa

Rozpoznanie ustala się na podstawie charakterystycznego obrazu klinicznego choroby. Potwierdzają to przede wszystkim biopsja punkcyjna wątroby, echografia, skanowanie, tomografia komputerowa, angiografia i inne metody badawcze. Marskość wątroby odróżnia się od przewlekłego zapalenia wątroby, dystrofii wątroby, jej zmian ogniskowych w przewlekłych infekcjach, pierwotnych lub wtórnych (przerzutowych) zmian nowotworowych, wtórnego uszkodzenia wątroby w zespole Chiari, robakowatych zmian w wątrobie (głównie z bąblowicy wątroby), zastoinowej wątroby, zwłóknienia wątroby, aleukemiczna postać białaczki. W przypadku zwyrodnienia tłuszczowego (hepatoza tłuszczowa) wątroba jest zwykle powiększona, ale jej brzegi nie są tak ostre jak w przypadku marskości. Zwykle nie obserwuje się powiększenia śledziony. W przypadku zmian nowotworowych wątroby następuje stosunkowo szybki wzrost objawów (kilka miesięcy - 1-1,5 roku), żółtaczka nabiera cech przeważnie mechanicznych; wątroba stopniowo się zwiększa, często wyboista, o nierównych krawędziach, śledziona nie jest powiększona. W przypadkach, gdy rak wątroby występuje na tle marskości wątroby (marskość raka), diagnoza staje się trudniejsza. Decydujące znaczenie w diagnostyce różnicowej mają laparoskopia i biopsja nakłuciowa, badanie obrazowe, echografia i tomografia komputerowa.

Powikłania marskości wątroby

encefalopatia wątrobowa; Krwawienie, zwłaszcza z fleboektazji przełyku i ciał jamistych odbytnicy; Zakrzepica żyły wrotnej; Wtórne zakażenie bakteryjne (spontaniczne bakteryjne zapalenie otrzewnej, posocznica, zapalenie płuc); Postępująca niewydolność komórek wątroby; Transformacja w marskość wątroby-rak.

Cechy kliniczne niektórych typów marskości wątroby

Wirusowa marskość wątroby

Jest makroguzkowy; Klinika w okresie zaostrzenia przypomina ostrą fazę wirusowego zapalenia wątroby; Funkcjonalna niewydolność wątroby pojawia się wcześnie; Ciężkie żylaki, zespół krwotoczny częściej niż w przypadku alkoholowej marskości wątroby (chociaż jest to portal); Wodobrzusze pojawiają się później i są rzadsze niż w przypadku alkoholu; Wartości testu tymolowego są wyższe niż w alkoholowej marskości wątroby.

Alkoholowa marskość wątroby

Rozwija się u 1/3 pacjentów cierpiących na alkoholizm w ciągu 5 do 20 lat; Wygląd alkoholika - zobacz siatkę LeGo (opuchnięta twarz z zaczerwienioną skórą, małe teleangiektazje, fioletowy nos, drżenie rąk, powiek, warg, języka, obrzękowo-sinicze powieki, oczy z zastrzykiem twardówkowym, obrzęk ślinianek przyusznych , możliwy jest przykurcz Dupuytrena) ; Nadciśnienie wrotne i wodobrzusze rozwijają się wcześniej niż w przypadku innej marskości wątroby; Śledziona powiększa się później niż w przypadku wirusowej marskości wątroby; Wysoka aktywność -glutamylotranspeptydazy (1,5-2 razy, przy normie dla mężczyzn 15-106 U/l, dla kobiet 10-66 U/l) - test może być stosowany do badań przesiewowych w kierunku alkoholizmu w okresie abstynencji; Biopsja:
Ciała Mallory'ego (alkoholowa szklista); Nagromadzenie leukocytów neutrofilowych wokół hepatocytów; Tłuszczowe zwyrodnienie hepatocytów; zwłóknienie okołokomórkowe; Względne bezpieczeństwo dróg portalowych;

Zastoinowe zwłóknienie wątroby i serca

Hepatomegalia, powierzchnia wątroby jest gładka; dalej wątroba staje się gęsta, krawędź jest ostra; Ból przy ucisku; Pozytywny objaw Plesha lub odruch wątrobowo-szyjny - ucisk na wątrobę prowadzi do obrzęku żył szyjnych; W leczeniu CHF - zmniejsza się wielkość wątroby; Nieznaczne nasilenie żółtaczki;

Wraz z rozwojem marskości serca, wątroba staje się gęsta, krawędź jest ostra, wymiary są stałe i nie zależą od skuteczności leczenia CHF.

Marskość żółciowa wątroby

Podstawowy marskość żółciowa jest autoimmunologiczną chorobą wątroby rozpoczynającą się jako przewlekłe wyniszczające nieropne zapalenie dróg żółciowych, które przez długi czas przebiega bez poważnych objawów, prowadząc do rozwoju długotrwałej cholestazy, a dopiero w późniejszych stadiach do powstania marskości wątroby.

Występuje u 23-25 ​​pacjentów na milion. Obraz morfologiczny:

Etap nieropnego niszczącego zapalenia dróg żółciowych to naciek zapalny i zniszczenie międzyzrazikowych i przegrodowych dróg żółciowych (infiltracja dróg wrotnych przez limfocyty, komórki plazmatyczne, makrofagi, eozynofile); Etap proliferacji cholangioli i zwłóknienia okołoprzewodowego - ogniska proliferującego nabłonka żółciowego. Zwłóknienie podścieliska w obecności nacieku zapalnego wątroby. Pojawiają się przegrody porto-caval i porto-centralna. Stadium marskości jest duże, guzkowe lub mieszane.

obraz kliniczny. Chorują kobiety w wieku 35-55 lat (częściej po 45. roku życia). Jedynym objawem przez wiele lat może być swędzenie skóry. Główne objawy kliniczne:

Intensywny świąd, objawy pozawątrobowe (zespół Sjögrena, reumatoidalne zapalenie stawów); Zwiększenie aktywności enzymów cholestazy w surowicy 2-3 razy; Prawidłowe zewnątrzwątrobowe drogi żółciowe w badaniu ultrasonograficznym i radiograficznym; Wykrywanie przeciwciał przeciwmitochondrialnych w surowicy krwi w mianie większym niż 1: 40; pojawienie się JgM w surowicy; Charakterystyczne zmiany w wątrobie punktowe.

Rozpoznanie PBC jest wiarygodne w przypadku spełnienia 4. i 6. kryterium lub 3-4 z tych objawów przy braku markerów wirusowego zapalenia wątroby o mechanizmie pozajelitowym.

Wtórny marskość żółciowa wątroby to marskość wątroby, która rozwija się w wyniku długotrwałego naruszenia odpływu żółci na poziomie dużych wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych.

Powoduje:

Najczęstszą przyczyną u dzieci są wrodzone wady zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych (atrezja, hipoplazja). kamica żółciowa; Zwężenie pooperacyjne; łagodne nowotwory; Ucisk dróg żółciowych przez węzły chłonne; Cysty przewodu żółciowego wspólnego; Rosnąco ropne zapalenie dróg żółciowych; Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych.

Leczenie marskości wątroby i jej powikłań

Tryb terapeutyczny. Poza zaostrzeniem w fazie kompensacji - lżejszy tryb pracy, aktywność fizyczna i przeciążenia nerwowe są zabronione. Z aktywnością i dekompensacją - odpoczynek w łóżku. Pacjentowi nie podaje się ekstraktów z wątroby, FTL, balneoterapii, wód mineralnych, postu, środków żółciopędnych. Żywienie medyczne. 4-5 razy dziennie w tabeli nr 5. Terapia transfuzyjno-infuzyjna. Wraz z rozwojem niewydolności wątrobowokomórkowej, ciężkiego zespołu cholestatycznego, przedśpiączki, terapię detoksykacyjną przeprowadza się za pomocą dożylnego wlewu kroplowego 300-400 ml gemodezu (5-12 wlewów), 500 ml 5% roztworu glukozy dziennie (ze 100 mg CCB). W przypadku ciężkiej hipoalbuminemii - albumina, 150 ml 10% roztworu dożylnie, kroplówka raz na 2-3 dni, 4-5 wlewów. W ciężkiej niewydolności wątroby niebezpieczne jest podawanie leków zawierających aromatyczne AA (poliamina, infezol, neoalbumina). leczenie patogenne. GCS jest przepisywany w przypadku autoimmunologicznej marskości wątroby lub ciężkiego hipersplenizmu. Początkowa dawka o umiarkowanej aktywności wynosi 15-20 mg, z wyraźną aktywnością - 20-25 mg. Dawkę maksymalną przepisuje się na 3-4 tygodnie, aż do zmniejszenia żółtaczki i 2-krotnego zmniejszenia AT. Dawkę zmniejsza się o 2,5 mg co 10-14 dni pod kontrolą próby tymolowej. Po 1,5-2,5 miesiąca przechodzą na dawki podtrzymujące (7,5-10 mg). Czas trwania kursu wynosi od 3 miesięcy do kilku lat. W przypadku hipersplenizmu wskazane są krótkie cykle leczenia prednizolonem (20–40 dni). W przypadku marskości wątroby w fazie dekompensacji kortykosteroidy nie są pokazane. Leczenie zespołu obrzękowo-puchwinowego.

Odpoczynek w łóżku. Codziennie określa się diurezę, dzienną ilość przyjmowanych płynów, ciśnienie krwi, tętno, masę ciała, monitorowanie laboratoryjne elektrolitów, albumin, mocznika i kreatyniny. Dieta - białko 1 g/kg. Sól 0,5-2 g/dzień. Płynów około 1,5 litra dziennie. Diureza 0,5-1 l / dzień (to znaczy diureza powinna być dodatnia: +500 ml). Jeżeli w ciągu tygodnia przestrzega się leżenia w łóżku, diety bezsolnej i diurezy dobowej na poziomie co najmniej 0,5 litra, a osoba duża schudła mniej niż 2 kg masy ciała, konieczna jest terapia moczopędna. leczenie moczopędne. W przypadku nieskuteczności powyższych środków kontynuuje się stopniową terapię moczopędną. Leczenie moczopędne marskości wątroby składa się z 3 głównych etapów:

Antagoniści aldosteronu. 75-150 mg veroshprinonu, przy niewystarczającej skuteczności po 1 tygodniu, zwiększyć dawkę dzienną do 200 mg, przy nadmiernej diurezie, zmniejszyć do 25-50 mg. Przeprowadzić leczenie w ciągu tygodnia. Przy niewystarczającej skuteczności połączone są natriuretyki. Saluretycy. Furosemid - jednorazowo, rano (40-80 mg) w jednej dawce 2-3 razy w tygodniu na tle dziennego spożycia aldaktonu w dawce 100-150 mg/dobę. Po osiągnięciu wyraźnego działania moczopędnego przechodzą na przyjmowanie aldaktonu w dawce podtrzymującej 75 mg / dobę i furosemidu 20-40 mg 1 raz w ciągu 7-10-14 dni. tiazydowe leki moczopędne. W przypadku uporczywego wodobrzusza przez 2-3 dni stosuje się kombinację leków moczopędnych: aldakton 200 mg + furosemid 80 mg + hipotiazyd 100 mg.

Oprócz zwiększania dawki leków moczopędnych można stosować leki skojarzone, takie jak triampur (triamteren 25 mg + 12,5 mg dichlotiazydu).

Osocze natywne lub świeżo mrożone i 20% roztwór albuminy. Pojedyncza dawka w osoczu 125-150 mg. Na cykl 4-5 zastrzyków. 20% roztwór albuminy podaje się w pojedynczej dawce 100 mg w cyklu 5-6 wlewów. Paracenteza brzucha. Wskazany jest w przypadku uporczywego wodobrzusza, którego nie można leczyć według prawidłowego programu, przy dokładnym przestrzeganiu zaleceń pacjenta. Objętość usuniętej cieczy nie przekracza 2 litrów. Przeciwwskazania - infekcja, krwawienie, śpiączka wątrobowa. Przed zabiegiem można wprowadzić 30-40 g albuminy. Po ewakuacji - ascitosorpcja.

Chirurgiczne leczenie zespołu nadciśnienia wrotnego. W latach 80. i 90. XX wieku zaproponowano 2 rodzaje operacji:

Omentoparietopeksja - przyszycie sieci większej do przedniej ściany brzucha (Talma); Zespolenie naczyniowe wrotno-kawalne (Ecc).

Wskazania do splenektomii w nadciśnieniu wrotnym są znacznie zawężone (ponieważ śmiertelność pooperacyjna jest wysoka, często małopłytkowość bez śledziony):

Segmentowe pozawątrobowe nadciśnienie wrotne, gdy choroba objawia się głównie obfitym krwawieniem z powodu fleboektazji żołądkowej spowodowanej niedrożnością v. Lienalis; Przetoka naczyniowa pomiędzy tętnicą śledzionową a żyłą  nadciśnienie wrotne spowodowane przeciążeniem objętościowym; Z infantylizmem u nastolatków.

Nałożenie bezpośredniego zespolenia wrotno-jednego prowadzi do nasilenia encefalopatii wątrobowej. W 1967 roku zaproponowano operację zespolenia dalszego śledziony i śledziony. W kolejnych latach opracowano „częściowe” zespolenia wrotno-kawalne, ograniczone do średnicy zespolenia do 8-10 mm. Jeśli RCA nie jest możliwe, zapobieganie i leczenie krwawień z żylaków odbywa się poprzez operację Tannera-Paziora - zszycie i podwiązanie żył dalszej części przełyku i bliższej części żołądka. Po 6 miesiącach od flashowania obowiązkowa jest kontrola endoskopowa wyników. Przeciwwskazania do leczenia operacyjnego:

Ciężka niewydolność wątroby i PE; faza aktywna; postępująca żółtaczka; Wiek powyżej 55 lat.

Wybór sposobu działania:

Zespolenie śledziony z usunięciem śledziony lub portocavalu w połączeniu z arterializacją wątroby poprzez jednoczesne założenie zespolenia tętniczo-żylnego śledzionowo-pępkowego - u pacjentów z marskością wątroby z ciężkim hipersplenizmem wskazującym na krwawienie przełykowo-żołądkowe, szczególnie jeśli ciśnienie wrotne przekracza 350 mm. woda. Art., z zadowalającym stanem pacjenta i stosunkowo nienaruszonymi próbkami funkcjonalnymi. Zespolenie śledziony bok do boku bez usuwania śledziony w połączeniu z podwiązaniem tętnicy śledzionowej - jeśli hipersplenizm nie jest bardzo wyraźny.

Łagodzenie krwawień przełykowo-żołądkowych.

Po diagnostyce endoskopowej wprowadza się sondę Sengsta-Blackmore'a, która w 95% przypadków zatrzymuje krwawienie. Jednocześnie terapia infuzyjno-transfuzyjna, ocena stanu funkcjonalnego według Chalda-Pugha. Po ustabilizowaniu hemodynamiki dożylnie nitrogliceryna. Stare zalecenia - pituitrin 20 jednostek. dożylnie w 100-200 ml 5% roztworu glukozy przez 15-20 minut. W tym czasie żołądek zostaje oczyszczony z krwi. Po 6 godzinach mankiet jest opróżniany. Jeśli krwawienie nie nawraca, endoskopowe stwardnienie żylaków, w przeciwnym razie w klasie nasilenia A i B, zeszycie żylaków, w przypadku C, ponownie sondą Sengsta-Blackmore'a.

technika tamponady. Pacjent leży z lekko uniesioną głową. Tylną ścianę gardła znieczula się dikainą. Nasmaruj sondę wazeliną. Wprowadź przez nos lub usta tak, aby koniec znajdował się przy krtani lub tylnej ścianie gardła. Ponadto, podczas połykania wody ze szklanki przez słomkę, rurka stopniowo przesuwa się do znaku 50 cm, do dolnego balonu wstrzykuje się 100-200 cm 3 powietrza, po czym należy go odciągnąć, aż do wyczucia oporu , wskazując, że balon jest przymocowany do wpustu. Górny balon przełykowy wypełniony jest 40-60 cm 3 powietrza pod ciśnieniem 50 mm. rt. Sztuka.

Leczenie zespołu hipersplenizmu. Aby zwiększyć liczbę leukocytów - kwas nukleinowy sodu 0,3 g 3-4 razy dziennie od 2 tygodni do 3 miesięcy, pentoksyl 0,2 g 3 razy dziennie przez 2-3 tygodnie. W przypadku braku efektu - prednizolon, splenektomia.

Leczenie encefalopatii wątrobowej

Kąt ślepy jest miejscem najintensywniejszego powstawania amoniaku (wchłaniania): w ½ można go usunąć za pomocą lewatywy syfonowej. Można zastosować lewatywy z laktulozą, a następnie czystą wodą. Zaleca się stosowanie wody zakwaszonej (z dodatkiem 0,25-1,0% roztworu kwasu octowego) w celu związania jak największej ilości amoniaku. Przeciwnie, lewatywy alkaliczne zwiększają przejście amoniaku ze światła jelita do bardziej kwaśnej krwi. Ograniczenie spożycia białka do 10-20 g przez 1-2 dni. Zawartość kalorii 2000 kcal / dzień. Nie zaleca się karmienia przez rurkę pacjenta w śpiączce. Tworzenie się amoniaku jest również ograniczone poprzez hamowanie uwalniania jego enzymów i supresję bakterii wytwarzających ureazę, oksydazę aminokwasową. Aby zrealizować to zadanie, można zastosować antybiotyki o szerokim spektrum działania:

Ampicylina 2-4 g/dzień; Amoksycylina 2 g/dzień; Metronidazol 800 mg/dzień.

Tego ostatniego nie należy przyjmować długotrwale ze względu na zależne od dawki działanie toksyczne na ośrodkowy układ nerwowy. Błona śluzowa jelit nie zawiera enzymów rozkładających syntetyczne disacharydy, takie jak laktuloza czy laktiol. Przyjmowana doustnie, laktuloza dociera do jelita ślepego, gdzie jest rozkładana przez bakterie, tworząc kwas mlekowy.  pH spada. Sprzyja to rozwojowi bakterii rozkładających laktozę, podczas gdy rozwój mikroorganizmów amoniogennych (bakteroidów) zostaje zahamowany. Laktuloza może detoksykować krótkołańcuchowe kwasy tłuszczowe powstające w obecności krwi i białek. W obecności laktulozy i krwi bakterie okrężnicy rozkładają głównie laktulozę. Kwaśna reakcja kałowa może zmniejszyć jonizację i wchłanianie amoniaku. W okrężnicy laktuloza ponad dwukrotnie zwiększa tworzenie rozpuszczalnych związków azotu. W rezultacie azot nie jest wchłaniany, ponieważ zmniejsza się powstawanie amoniaku i mocznika. Przepisując laktulozę, należy dążyć do kwaśnego kału bez biegunki. Przypisz 10-30 ml 3 razy dziennie  2-3 razy defekację miękkim kałem.

Laktuloza (dufalac, duphalac, normaza, portalak, lizalak)

Charakterystyka. Syntetyczny polisacharyd. Biały proszek, dobrze rozpuszczalny w wodzie.

Farmakologia. Hipoamonemiczny i przeczyszczający. Zmniejsza stężenie jonów amonowych we krwi o 25-50% i zmniejsza nasilenie encefalopatii wątrobowej, poprawia stan psychiczny i normalizuje EEG. Pobudza reprodukcję bakterii kwasu mlekowego i motorykę jelit (działa tylko w jelicie grubym). Mikroflora jelita grubego hydrolizuje laktulozę do kwasu mlekowego (głównie) i częściowo do kwasu mrówkowego i octowego. Zwiększa to ciśnienie osmotyczne i zakwasza treść jelit, co prowadzi do zatrzymania jonów amonowych, migracji amoniaku z krwi do jelita i jego jonizacji. Zmniejsza powstawanie i wchłanianie toksyn zawierających azot w bliższej części jelita grubego. Usuwanie związanych jonów amonowych odbywa się wraz z rozwojem efektu przeczyszczającego. Działanie następuje w ciągu 24-48 godzin po podaniu. Jego opóźnienie wynika z przejścia leku przez przewód żołądkowo-jelitowy. Składniki laktulozy słabo wchłaniają się do krwi, a ich dobowe wydalanie z moczem wynosi około 3%.

Wskazania. Zaparcia (w tym przewlekłe), encefalopatia wątrobowa, w tym stan przedśpiączkowy i śpiączka (leczenie i profilaktyka), zaburzenia flory jelitowej (na przykład przy salmonellozie, shigellozie), zespół dyspepsji gnilnej u małych dzieci, zespół bólowy po usunięciu hemoroidów.

Przeciwwskazania. Nadwrażliwość, galaktozemia.

Efekt uboczny. Biegunka, wzdęcia, utrata elektrolitów.

Interakcja. Antybiotyki (neomycyna) i niewchłanialne leki zobojętniające kwas zmniejszają to działanie.

Sposób stosowania i dawka. wewnątrz. W przypadku encefalopatii wątrobowej dorosłym przepisuje się 45-90 ml syropu w 2-3 dawkach, w przypadku innych wskazań 15-45 ml dziennie.

Środki ostrożności. Stosować ostrożnie przy cukrzycy. U pacjentów w podeszłym wieku i osłabionych przyjmujących laktulozę dłużej niż 6 miesięcy zaleca się okresowe oznaczanie poziomu elektrolitów w surowicy. W przypadku zespołu żołądkowo-sercowego dawki należy stopniowo zwiększać, aby uniknąć wzdęć; wzdęcia zwykle ustępują samoistnie po 2-3 dniach leczenia. Nie przepisywać na tle bólu brzucha, nudności i wymiotów. W przypadku wystąpienia biegunki leczenie zostaje anulowane.

Skład i forma uwalniania dufalacu. 1 saszetka zawierająca 10 g suchego proszku do podawania doustnego zawiera laktulozę minimum 95%; w kartonie 10, 20, 30 lub 100 szt.

Sposób stosowania i dawka. Wewnątrz podczas posiłków (rano) dawkę ustala się indywidualnie. W leczeniu zaparć lub w celu zmiękczenia stolca do celów medycznych przepisuje się 10-30 g w ciągu pierwszych 2 dni, dawkę podtrzymującą 10-20 g; w leczeniu śpiączki wątrobowej i przedśpiączki: 20-30 g 3 razy dziennie, następnie w indywidualnie dobranej dawce podtrzymującej. Zapewnia pH stolca w zakresie 5-5,5 2-3 razy dziennie.

Inne miejsca docelowe:

L-asparaginian L-ornityny stymuluje syntezę kwasu moczowego poprzez aktywację syntetazy karbamylofosforanowej i karbamylotransferazy ornityny. Potrafi zmniejszyć amoniak we krwi. Asparaginian aktywuje syntezę glutaminianu. Ornitsetil - -ketoglukonian ornityny, wiąże amoniak. Dostępny w fiolkach zawierających 5 g obojętnego -ketoglukonianu ornityny w postaci liofilizatu do wstrzykiwań dożylnych lub w fiolkach 2 g do wstrzykiwań domięśniowych. Dawkowanie 5 do 25 g/dzień dożylnie lub 2 do 6 g/dzień domięśniowo. Bromokreptyna jest agonistą receptora dopaminy o przedłużonym działaniu; Flumazenil jest antagonistą receptora benzadiazepinowego;

Literatura

Ermashantsev A. I. Chirurgiczne leczenie zespołu nadciśnienia wrotnego w Rosji // Russian Journal of Gastroenterology, Hepatology, Coloproctology, 2001. Nr 4. P. 75-77. Kalesnikov E., Lopatkina T. Encefalopatia wątrobowa u pacjentów z marskością wątroby: aspekty terapeutyczne // Doctor, 2000. Nr 6. P. 37-40. Milkamanovich VK Badanie metodologiczne, objawy i zespoły objawów w klinice chorób wewnętrznych Mińsk: Polyfact-alfa, 1995. Okorokov AN Diagnostyka chorób narządów wewnętrznych // Moskwa, Literatura medyczna, 2001. T1. Okorokov A. N. Leczenie chorób narządów wewnętrznych // Moskwa, Literatura medyczna, 2001. T1. Podymova S. D. Choroby wątroby // Moskwa, Medycyna, 1995. Przewodnik po gastroenterologii // wyd. Komarova F. I. Moskwa, Medycyna, 1995. Shulutko B. I. Choroby wątroby i nerek // St. Petersburg, Wydawnictwo Instytutu Sanitarno-Higienicznego w Petersburgu, 1993

Dokument

Temat: „Anatomia patologiczna: treść, zadania, przedmioty i metody badań. Otwarcie. Oznaki śmierci i zmiany pośmiertne. Morfologia odwracalnych i nieodwracalnych uszkodzeń komórek i tkanek.

Wydział medyczno-sanitarny Państwowego Uniwersytetu Medycznego w Kazaniu Ministerstwa Spraw Wewnętrznych Republiki Tatarstanu Biuletyn współczesnej medycyny klinicznej (czasopismo naukowo-praktyczne) Tom 1, Wydanie 1 Kazan, 2008 udk 61 issn 0000-0000

Dokument

W czasopiśmie naukowo-praktycznym pracowników Kazańskiego Państwowego Uniwersytetu Medycznego oraz pracowników jednostki medyczno-sanitarnej Ministerstwa Spraw Wewnętrznych Republiki Tatarstanu prezentowane są artykuły naukowe, m.in.

Program pracy z patologii (kształcenie stacjonarne) w specjalności „Apteka”

Program roboczy

Godziny szkoleniowe zgodnie z Państwowym Standardem Edukacyjnym Ministerstwa Edukacji i Nauki Federacji Rosyjskiej oraz Ministerstwa Zdrowia i Rozwoju Społecznego - 188 godzin

SOFA - MEBLE

Spodek - zastawa stołowa

TYGRYS - ZWIERZĘ

KURTKA - ODZIEŻ

MORELA - OWOCE

HELIKOPTER - POJAZD

JUROWANA - DREWNO

WODA RZECZNA

PALEC - CZĘŚĆ CIAŁA

GROM - ZJAWIsko POGODOWE

TENIS - SPORT

FLET - INSTRUMENT MUZYCZNY

Przykład niespecyficznego testu mnestycznego, którego wykonanie jest zakłócone zarówno z powodu niewystarczającego zapamiętywania, jak i niedoboru reprodukcji, może służyć jako test na zapamiętywanie listy 10 słów z baterii A.R. Lurii. Zgodnie z tą techniką pacjentowi przedstawia się pięciokrotnie zadanie zapamiętania 10 słów następujących po sobie w tej samej kolejności; po każdej prezentacji następuje reprodukcja bezpośrednia, a następnie – jednorazowo, po zadaniu zakłócającym – reprodukcja opóźniona. Zwykle po pierwszym zapamiętywaniu pacjent musi odtworzyć co najmniej 5 słów, po piątym - co najmniej 9. Różnica między ostatnią natychmiastową i opóźnioną reprodukcją u zdrowych osób z reguły nie przekracza jednego punktu słownego [Luriya A.R., 1969, Khomskaya E.D., 2005].

Jeżeli zatem pacjent doświadcza trudności zarówno w teście A.R. Lurii „10 słów”, jak i w teście zapamiętywania 5 (12) słów według metody Dubois, możemy mówić o występowaniu zaburzeń pamięci pierwotnej (tzw. zaburzenia mnestyczne typu „hipokampowego”). Jednocześnie odchylenie od norm w teście „odtwarzania 10 słów” przy normalnych wynikach zapamiętywania 5 (12) słów według metody Dubois świadczy o niewystarczającej reprodukcji z możliwością zapamiętywania informacji w stanie nienaruszonym.

Nauka mowy, czytania i pisania

Ocenia się mowę ustną podczas zbierania skarg i wywiadu, zwracając uwagę na płynność mowy (tempo i płynność nieprzygotowanej, samodzielnej wypowiedzi), zestaw użytych słów, stosunek poszczególnych części mowy (rzeczowniki, czasowniki, itp.). Zwróć uwagę na poprawną wymowę słów i budowę wyrażeń, intonację mowy. W przypadku naruszeń konstrukcji wypowiedzi mowy (motor, silnik transkorowy, afazja przewodzenia) charakterystyczne jest zmniejszenie płynności, zmniejszenie liczby czasowników i błędy gramatyczne. I odwrotnie, w przypadku zaburzeń percepcji mowy (sensoryczna, transkorowa afazja czuciowa) płynność mowy i struktura gramatyczna nie są zaburzone, ale pojawiają się nieprawidłowe słowa, które nie istnieją w języku (parafazje, neologizmy). Mechanizm występowania parafazji polega na trudnościach w rozróżnieniu elementów mowy bliskich dźwiękowo. Aby zidentyfikować te trudności, możesz poprosić pacjenta, aby powtórzył po lekarzu pary słów bliskich dźwiękowi (na przykład „warkocz-koza”, „punkt-córka”, „nerka-beczka”, „trawiasta drewno opałowe” itp. .).

W badaniu stanu mowy ocenia się zarówno samodzielną, nieprzygotowaną mowę pacjenta, jak i umiejętność powtarzania słów i zwrotów za lekarzem („mowa powtarzana”). W przypadku afazji „transkorowych” (transkorowych czuciowych, transkorowych ruchowych) powtarzanie słów i zdań nie jest zakłócane, ale w niezależnych wypowiedziach mowy pojawiają się błędy. Odwrotną sytuację obserwuje się w przypadku afazji przewodzenia.

Rozumienie mowy ustnej wyjaśnia się podczas rozmowy, oceniając poprawność odpowiedzi na pytania i stosując się do zaleceń lekarza, powtarzając słowa i zwroty. Do oceny umiejętności czytania proszone są o głośne przeczytanie poszczególnych wyrazów, zdań lub krótkiego tekstu, zwracając uwagę na płynność i wyrazistość czytania, obecność błędów. Aby ocenić zrozumienie tekstu pisanego, możesz zostać poproszony o przeczytanie i wykonanie określonego polecenia (na przykład „zamknij oczy”). Do oceny listu proszeni są o napisanie pojedynczych słów, zdania lub krótkiego tekstu, zwracając uwagę na charakter pisma, szybkość pisania i błędy. W diagnostyce różnicowej zaburzeń mowy istotne może okazać się porównanie samodzielnego pisania pacjenta z pisaniem pod dyktando lub przepisywaniem tekstu. Oceniana jest także mowa zautomatyzowana: liczenie od jednego do dziesięciu, wymienianie liter alfabetu, opowiadanie przysłowia lub wiersza.

Pacjenci z zaburzeniami mowy często mają trudności z nazywaniem przedmiotów (brak funkcji mianownika). Aby zidentyfikować ten objaw, pacjentowi pokazywane są prawdziwe przedmioty lub ich obrazy i proszone jest o ich nazwanie. Test z obiektami rzeczywistymi jest uważany za prostszy i przez to mniej czuły. Przy niedostatecznej funkcji mianownika mowy pacjent widzi przedmiot, potrafi wyjaśnić, czym jest i do czego jest przeznaczony, ale nie potrafi go nazwać. Niewystarczalność funkcji mianownika mowy jest klinicznym rdzeniem afazji amnestycznej (anomicznej), obserwuje się ją także w innych zaburzeniach mowy (afazja czuciowa, ruchowa itp.).

Badania gnozy

Gnoza słuchowa pozwala rozpoznawać obiekty zewnętrzne, procesy po charakterystycznych dla nich dźwiękach (np. zegar po tykaniu, pies po szczekaniu), rozróżniać dobrze znane melodie muzyczne.

Umiejętność rozpoznawania obiektów za pomocą dotyku (stereognoza) określana jest poprzez prośbę o rozpoznanie prostego przedmiotu (na przykład klucza, gumki) za pomocą dotyku przy zamkniętych oczach.

Gnozę wzrokowo-przedmiotową ocenia się poprzez rozpoznawanie obiektów rzeczywistych lub narysowanych. Podobnie jak w badaniu statusu mowy, testowanie na rzeczywistych obiektach jest łatwiejsze niż rozpoznawanie namalowanych, zwłaszcza gdy są one na siebie nałożone. Pacjent z agnozją wzrokowo-przedmiotową, w odróżnieniu od pacjenta z brakiem mianownika funkcji mowy, nie tylko nie nazywa, ale także nie określa przeznaczenia prezentowanego przedmiotu.

Odmiany agnozji wzrokowej obejmują również naruszenie rozpoznawania liter, co prowadzi do trudności lub niemożności czytania (aleksja). Należy zauważyć, że z reguły czytanie cierpi nieproporcjonalnie w porównaniu z rozpoznawaniem poszczególnych liter. Jednocześnie, w przeciwieństwie do afazji, mowa ustna pacjenta nie cierpi.

Aby sprawdzić zdolność rozpoznawania twarzy, pacjentowi pokazywane są zdjęcia jego bliskich lub znanych osób.

Gnozę wizualno-przestrzenną bada się na podstawie wyników kopiowania kształtów geometrycznych lub prostych rysunków. Test rozpoznawania zegara jest bardzo pouczający: pacjent otrzymuje prawdziwy lub narysowany zegar i pyta, która godzina wskazuje wskazówki. Stosuje się zarówno tarczę z liczbami (prostszy test), jak i ślepą tarczę bez cyfr (test skomplikowany). Orientację w układzie formalnych współrzędnych przestrzennych ocenia się także w testach Głowy: lekarz staje przed pacjentem i prosi o skopiowanie pokazanego ułożenia jego rąk. Jednocześnie koniecznie podaje się instrukcje, aby używać tej samej ręki („co ja robię prawą ręką, ty robisz prawą”).

W badaniu gnozy somatycznej sprawdzana jest wiedza pacjenta na temat schematu jego ciała. Możesz poprosić o obejrzenie nosa, oczu itp., Jednak trudności w wykonaniu takich badań pojawiają się tylko przy bardzo ciężkiej patologii. Częściej w praktyce klinicznej występuje agnozja cyfrowa: pacjenci nie rozróżniają palców dłoni, nie potrafią odtworzyć położenia palców wskazanego przez lekarza. Należy również zwrócić uwagę na różnicę w postrzeganiu prawej i lewej strony ciała oraz strony przestrzeni, ponieważ przy uszkodzeniu płatów ciemieniowych mózgu (szczególnie po prawej) pacjent może zignorować przeciwną stronę własnego ciała i/lub przeciwnej strony przestrzeni.

Ocena praktyczności

Praxis ocenia się na podstawie zdolności do wykonywania celowych działań. Konieczne jest osobne ocenienie wykonania niektórych czynności niezależnie, zgodnie z ustnym poleceniem lekarza i naśladując, ponieważ przy różnych typach apraksji funkcje te cierpią w różnym stopniu. W przypadku apraksji ideomotorycznej pacjent ma trudności z naśladowaniem celowych działań na polecenie werbalne, ale wykonuje je samodzielnie z rzeczywistymi przedmiotami i naśladując. Natomiast w przypadku apraksji motorycznej (kinetycznej) cierpią zarówno niezależne działania, jak i wykonywanie poleceń werbalnych, zarówno naśladowanie działań, jak i działania z prawdziwymi przedmiotami.

Zwykle pacjent proszony jest o wykonanie prostych czynności dnia codziennego: „pokazuje, jak przecina papier nożyczkami”, „jak się czesze”, „jak myje zęby” itp. Jednocześnie należy przestrzec pacjenta, aby nie używał części swojego ciała jako narzędzia (np. poproszony o „pokazanie, jak wycina się papier nożyczkami”, pacjent może „przecinać” papier palcem wskazującym i środkowym, a nie wyimaginowanymi nożyczkami). Często obok prostych codziennych czynności proszone są o pokazanie symbolicznych ruchów: jak potrząśną palcem, jak pozdrawiają wojskowo, przesyłają pocałunek w powietrzu itp.

Praktykę ideatorową sprawdza się poprzez umiejętność wykonania czynności składającej się z kilku następujących po sobie ruchów. Na przykład pacjent proszony jest o „napisanie sobie listu, włożenie go do koperty, zapieczętowanie i wpisanie na kopercie swojego adresu”. Inna opcja: „Weź kartkę papieru prawą ręką, złóż ją na pół i połóż na stole”. Z reguły naruszenia praktyki ideacyjnej rozwijają się w ciężkiej patologii mózgu i są obserwowane w demencjach o różnej etiologii.

Praktykę konstrukcyjną ocenia się w testach składania figur z zapałek, rysowania figur geometrycznych. Jednocześnie najbardziej czuły jest test rysowania figur trójwymiarowych (na przykład sześcianu). W przypadku pierwotnej dyspraksji konstrukcyjnej pacjent doświadcza poważnych trudności zarówno w samodzielnym rysowaniu, jak i kopiowaniu próbki. Konstruktywna zdolność pacjenta odzwierciedla również jego zdolność do ułożenia wskazówek na gotowej tarczy zegara (na przykład narysowanej przez lekarza), tak aby wskazywały określony czas.

Praktykę dynamiczną bada się poprzez umiejętność powtarzania serii następujących po sobie ruchów, np.: „pięść – krawędź dłoni – dłoń”.

Funkcje kontrolne (uwaga, inteligencja)

Identyfikacja naruszeń funkcji kontrolnych (uwagi, inteligencji) jest często trudnym zadaniem klinicznym. Przy lekkim stopniu upośledzenia podstawowa wiedza i umiejętności zgromadzone przez całe życie zostają zachowane. Będąc potencjalnie zdolnym do aktywności poznawczej, pacjent jednocześnie często nie potrafi prawidłowo wyznaczyć sobie celu, zaplanować zgodnie z nim swojej aktywności i/lub realizować zaplanowanego programu. Trudności w planowaniu i kontroli często mają charakter sporadyczny. Jednocześnie pacjent, rozwiązując zadania poznawcze o tej samej złożoności, może sobie z nimi łatwo poradzić lub doświadczyć trudności nie do pokonania.

Testy uogólniające są bardzo wrażliwe na naruszenia funkcji kontrolnych. Pacjent proszony jest o znalezienie uogólniającego słowa dla dwóch pozycji należących do tej samej kategorii semantycznej. Pytają na przykład: „co wspólnego ma jabłko z gruszką, stół z krzesłem, płaszcz z kurtką, rower z łódką, zegarek z linijką?”. Prawidłową odpowiedzią jest określenie kategorii, do której należą wskazane przedmioty (odpowiednio „owoce”, „meble”, „odzież”, „pojazdy”, „przyrządy pomiarowe”). Wykonanie tego testu może zostać zakłócone przez różne mechanizmy. W przypadku poważnych zaburzeń pamięci pacjent może zapomnieć, że jabłko i gruszka to owoce (upośledzenie pamięci semantycznej). Przy niewystarczających funkcjach kontrolnych w typowych przypadkach odpowiedź pacjenta nie odpowiada zadanemu pytaniu: np. na pytanie „co łączy płaszcz z marynarką” pacjent może powiedzieć „płaszcz jest długi, i marynarka jest krótka” (impulsywność „frontalna”).

Do oceny funkcji intelektualnych proponuje się także wyjaśnienie znaczenia znanego przysłowia, np. „przygotuj sanie latem, a wóz zimą”. Podobnie jak w testach uogólniających, interpretacja przysłowia może zostać zaburzona zarówno ze względu na zmniejszenie zdolności do abstrakcji (w tym przypadku pacjent interpretuje przysłowie dosłownie), jak i z powodu naruszenia planowania i kontroli (na przykład pacjent interpretuje powyższe przysłowie w następujący sposób: „to znaczy - zrób odwrotnie).

A.R. Luria zaproponował zastosowanie następującej metody oceny funkcji kontrolnych i inteligencji [A.R. Luria, 1969]. Pacjent proszony jest o napisanie krótkiej historii na podstawie obrazka z opowieści lub serii obrazków. W przypadku patologii funkcji kontrolnych uwaga pacjenta koncentruje się tylko na jednym fragmencie obrazu i na podstawie tylko tego fragmentu budowana jest historia. Zjawisko to nazywa się fragmentacją percepcji. Zatem patrząc na powyższe zdjęcie pacjent mówi „To jest Kreml”, zwracając uwagę tylko na wieżę w tle.

Rysunek 3.1. Badanie funkcji kontrolnych metodą A.R. Lurii. Opis obrazu fabuły.AR Luria, 1969. ED Khomskaya, 2005.

Arbitralna uwaga jest oceniana w testach „reakcji z wyboru”. W takim przypadku pacjent musi wykonać określone działanie w odpowiedzi na działanie lekarza (tabela 3.1).

Tabela 3.1.

Reakcje wyboru

Prosta reakcja wyboru.

Podawana jest instrukcja: „Teraz sprawdzę twoją uwagę. Wystukamy rytm. Jeśli uderzę raz, ty powinieneś uderzyć dwa razy z rzędu. Jeśli uderzę dwa razy z rzędu, powinieneś uderzyć tylko raz”. Następnie należy ćwiczyć, aby upewnić się, że pacjent zapoznał się z instrukcjami. Następnie wybijany jest następujący rytm: 1-1-2-1-2-2-2-1-1-2.

Ocena wyniku: prawidłowe wykonanie – 3 punkty, nie więcej niż 2 błędy – 2 punkty, więcej niż 2 błędy – 1 punkt, pełne odwzorowanie rytmu lekarza – 0 punktów.

Skomplikowana reakcja wyboru.

Podawana jest instrukcja: „Teraz, jeśli uderzę raz, nie musisz nic robić. Jeśli uderzę dwa razy z rzędu, musisz uderzyć tylko raz”. Na początku jest też zadanie szkoleniowe. Następnie wybijany jest ten sam rytm: 1-1-2-1-2-2-2-1-1-2.

Ocena wyniku przebiega podobnie jak w przypadku reakcji prostego wyboru.

Najbardziej czułe testy to te, które uwzględniają tempo procesów poznawczych. Uważa się, że spadek aktywności umysłowej objawiający się spowolnieniem myślenia (bradyfrenia) rozwija się przede wszystkim z naruszeniem funkcji czołowych kontrolnych. Obecnie powszechnie przyjmuje się, że w celu wykrycia naruszeń funkcji kontrolnych najbardziej pouczającym testem jest połączenie cyfr i liter (tabela 3.2.).

Tabela 3.2.

Test połączenia cyfr i liter [Lezak, 1983]

Umieść arkusz testowy (patrz poniżej) i ołówek przed pacjentem i powiedz: „Spójrz, proszę, na tę kartkę papieru. Oto liczby od 1 do 25. Twoim zadaniem jest połączenie ich ołówkiem w odpowiedniej kolejności. Od liczby „1” musisz poprowadzić linię do liczby „2”, następnie do „3” i tak dalej, aż do 25. Staraj się to zrobić tak szybko, jak to możliwe, ponieważ jest to zadanie ograniczone czasowo, ale nie rób tego pominąć jeden numer. Gdy upewnisz się, że pacjent prawidłowo zrozumiał instrukcje, włącz stoper i rozpocznij zadanie. Jeżeli pacjent pominął jakąś cyfrę, należy ją poprawić bez zatrzymywania stopera. Przy liczbie „25” wyłącz stoper i ustal godzinę.

Część B. Umieść kolejny arkusz testowy (patrz poniżej) przed pacjentem i powiedz: „Teraz trudniejsze zadanie. Jak widać, na tym arkuszu znajdują się nie tylko cyfry, ale także litery. Należy w kolejności połączyć cyfrę z literą, następnie literę z cyfrą i tak dalej. Łączysz liczbę „1” z literą „A”, następnie rysujesz linię do liczby „2”, następnie do litery „B” i tak dalej, aż do liczby „13”, gdzie „koniec” " jest napisane. Podobnie jak za pierwszym razem, postaraj się zrobić to jak najszybciej, ale nie pomiń żadnych liter ani cyfr. Stoper zostanie uruchomiony i rozpocznie się zadanie. Podobnie jak w części A, jeśli pacjent pomija cyfry lub litery, należy go poprawić bez wyłączania stopera. Przy liczbie „13” stoper wyłącza się i czas zostaje ustalony.

Integralna ocena funkcji poznawczych

W praktyce klinicznej powszechnie stosuje się uproszczone badanie stanu psychicznego, które składa się z 11 pytań i wymaga 5-10 minut na jego przeprowadzenie (Mini-Mental State Examination).Technika ta ocenia w ogólności funkcje poznawcze, dlatego należy do tzw. „integralne” testy poznawcze (tabela 3.2).

Tabela 3.3.

Krótka skala oceny stanu psychicznego [ FolsteinaM. F., 1975]

Maksymalna liczba punktów	Badana funkcja stanu psychicznego
	Orientacja w czasie i przestrzeni (jeden punkt za poprawną odpowiedź)
	Jaki jest teraz (rok) (sezon) (data) (dzień) (miesiąc)?
	Gdzie się znajdujemy?: (kraj) (region) (miasto) (szpital) (piętro)
	Natychmiastowe odtwarzanie
	Wzywa się trzy przedmioty (ołówek, dom, grosz), każdy przez sekundę, a następnie badany proszony jest o ich powtórzenie. Za każdą poprawną odpowiedź przyznawany jest 1 punkt. Jeśli pacjent nie pamięta wszystkich pozycji, powtarza się je, aż je zapamięta.
	Uwaga i konto
	Odejmij od 100 przez 7 kolejno 5 razy. Za każdą poprawną odpowiedź 1 punkt.
	Opóźnione odtwarzanie
	Poproś osobę badaną, aby podczas testu natychmiastowego przypominania sobie przypomniała sobie trzy wymienione elementy. Za każdą poprawną odpowiedź przyznawany jest 1 punkt.
	Pokaż ołówek i obserwuj, a następnie poproś osobę badaną o nazwanie tych obiektów (po jednym za każdą poprawną odpowiedź)
	Poproś pacjenta, aby powtórzył: „Żadnych „jeśli”, żadnych „ale”
	Poproś osobę badaną o wykonanie sekwencji trzech czynności: „Weź kartkę do prawej ręki, złóż ją na pół i połóż na podłodze” (jeden punkt za każdą wykonaną czynność) Poproś osobę badaną, aby postępowała zgodnie z pisemną instrukcją: „Zamknij oczy” Napisz propozycję Skopiuj zdjęcie
Razem 30 punktów

Zwykle badani uzyskują 28-30 punktów, spadek liczby uzyskanych punktów (27 lub mniej) wskazuje na możliwość wystąpienia zaburzeń poznawczych.

Wadami krótkiej skali oceny stanu psychicznego jest brak testów funkcji wykonawczych i nadmierna prostota. Dlatego technika ta nie ma charakteru informacyjnego w przypadku łagodnych i umiarkowanych zaburzeń poznawczych, zwłaszcza jeśli w ich strukturze dominują zaburzenia uwagi i inteligencji. Montrealska Skala Poznawcza (zwana Testem Moka, ryc. 3.1) jest obecnie często używana jako alternatywa dla Miniskali Stanu Psychicznego. Wykonanie Testu próbnego wymaga mniej więcej tyle samo pracy i czasu, co Mini Skala Stanu Psychicznego. Eliminuje jednak powyższe wady krótkiej skali.

Rysunek 3.1.

Montrealska Skala Poznawcza [ www. mocatest. org]

Test Mini-Cog można polecić jako najprostszą, ekspresową metodę integralnej oceny funkcji poznawczych. Technikę tę wykonuje się w ciągu 2-3 minut i pozwala ocenić funkcje pamięciowe, przestrzenne i kontrolne. Technikę Mini-Cog można polecić do oceny funkcji poznawczych w warunkach ambulatoryjnych. Oczywiście technika ta nie wykrywa dobrze łagodnych i umiarkowanych zaburzeń poznawczych.

Tabela 3.4

Technika Mini-Cog (wg W.J. Lorentzai in., 2002)

1. Instrukcja: „Powtórz trzy słowa: cytryna, klucz, piłka”. Słowa należy wymawiać możliwie wyraźnie i czytelnie, z szybkością 1 słowa na sekundę. Gdy pacjent powtórzy wszystkie trzy słowa, pytamy: „Teraz zapamiętaj te słowa. Powtórz je jeszcze raz.” Dbamy o to, aby pacjent samodzielnie zapamiętał wszystkie trzy słowa. Jeśli zajdzie taka potrzeba, słowa prezentujemy ponownie – maksymalnie 5 razy.

2. Instrukcja: „Proszę narysować okrągły zegar z cyframi na tarczy i strzałkami. Wszystkie liczby muszą być na swoim miejscu, a wskazówki muszą wskazywać 13,45. Pacjent musi samodzielnie narysować okrąg, ułożyć liczby i narysować strzałki. Wskazówki są niedozwolone. Pacjent nie powinien także patrzeć na prawdziwy zegar na ramieniu lub na ścianie. Zamiast o 13.45 możesz poprosić o nałożenie rąk w dowolnym innym terminie.

3. Instrukcja: „Przypomnijmy sobie teraz trzy słowa, których nauczyliśmy się na początku”. Jeżeli pacjent nie jest w stanie samodzielnie zapamiętać słów, można zaproponować mu podpowiedź. Na przykład: „Czy zapamiętałeś jakiś inny owoc… instrument… figurę geometryczną”.

Interpretacja: Znaczące trudności w narysowaniu zegara lub trudności w przypomnieniu sobie choćby jednego słowa wskazują na klinicznie istotne zaburzenia funkcji poznawczych.

Instrumentalne i laboratoryjne metody badawcze

Rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa RTG u pacjentów z zaburzeniami funkcji poznawczych mogą ujawnić zmiany charakterystyczne dla procesu naczyniowego (następstwa przebytych udarów mózgu, uszkodzenie istoty białej mózgu itp.) lub chorobę Alzheimera (zmiany zanikowe w mózgu, itp.). Wykonywanie tych metod wyklucza inne choroby (guz, krwiak śródczaszkowy itp.), które mogą objawiać się również zaburzeniami funkcji poznawczych.

W ośrodkach naukowych specjalizujących się w chorobie Alzheimera można prowadzić nowoczesne metody jej diagnozowania. Pozytonowa tomografia emisyjna (PET) może wykryć zmiany (zmniejszenie metabolizmu glukozy, wzrost poziomu beta-amyloidu w mózgu) jeszcze przed wystąpieniem poważnych zaburzeń poznawczych. Wartość diagnostyczną ma zmniejszenie zawartości beta-amyloidu i wzrost stężenia białka tau w płynie mózgowo-rdzeniowym. Ustalono, że wykryta za pomocą PET akumulacja beta-amyloidu w mózgu oraz zmiany w zawartości beta-amyloidu i białka tau w płynie mózgowo-rdzeniowym występują wcześniej niż objawy kliniczne choroby Alzheimera, zatem te biologiczne markery chorobę można wykorzystać do jej wczesnej diagnostyki.

Badania genetyczne odgrywają także ważną rolę w diagnostyce choroby Alzheimera (wykrywanie dziedzicznych przypadków choroby występujących w 1-5% przypadków, wykrywanie genów APOE). Badania biologicznych markerów otępienia należy przeprowadzić u osób z grupy wysokiego ryzyka zachorowania na chorobę Alzheimera: nosicieli genu APOEε4, krewnych pacjentów z rozwojem choroby Alzheimera w wieku poniżej 55-60 lat, gdy występuje wysokie prawdopodobieństwo rzadkiej (0,5-1%) dziedzicznej postaci choroby Alzheimera.

Maevskoy M.V.

Władimir Trofimowicz Iwaszkin, Akademik Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych, doktor nauk medycznych:

Teraz profesor Marina Viktorovna Maevskaya wygłosi prezentację na temat „Encefalopatii wątrobowej”.

Marina Wiktorowna Majewska, Profesor:

Dziękuję, Władimir Trofimowicz. Dzień dobry, drodzy koledzy.

Encefalopatia wątrobowa jest niestety częstym zjawiskiem w gastroenterologii (a dokładniej w praktyce hipotologicznej). Jest to jedno z głównych powikłań marskości wątroby, z którym spotyka się każdy lekarz, który w swoim życiu zawodowym spotyka się z pacjentami chorymi na marskość wątroby.

Encefalopatia wątrobowa to zespół potencjalnie odwracalnych zaburzeń neuropsychiatrycznych, które powstają w wyniku niewydolności wątroby lub w wyniku wrotno-systemowego przecieku krwi. Z reguły pacjent ma oba czynniki.

W 1998 roku przyjęto klasyfikację encefalopatii wątrobowej, z której w praktyce klinicznej nie korzystamy zbyt często. W każdym razie nigdy nie tolerujemy encefalopatii wątrobowej klasy A, B, C jako kategorii.

Aby wyjaśnić, co to oznacza, encefalopatia wątrobowa klasy A to encefalopatia rozwijająca się u pacjentów z ostrą niewydolnością wątroby bez marskości wątroby. Na przykład ostre wirusowe zapalenie wątroby, które występuje z zaburzeniami czynności wątroby, ostre alkoholowe zapalenie wątroby bez marskości wątroby. Skrót A pochodzi od słowa „ostry”.

Przetaczanie portosystemowe przy braku choroby wątroby prowadzi do rozwoju encefalopatii wątrobowej klasy B. W naszej codziennej praktyce pracujemy z najczęstszą postacią encefalopatii wątrobowej – tą, która występuje u pacjentów z marskością wątroby.

O wiele ważniejsze jest poznanie cech przebiegu encefalopatii wątrobowej i na tej podstawie budowanie własnej praktyki lekarskiej. Termin „minimalna encefalopatia” zastąpił takie pojęcie jak „ukryta encefalopatia”.

Formy klinicznie jawnej encefalopatii wątrobowej służą głównie jako podstawa hospitalizacji pacjentów. Ostra, nawracająca lub przewlekła (lub uporczywa) encefalopatia. Wymaga ciągłej obserwacji pacjenta i wiedzy na temat stosowanej przez niego taktyki leczenia.

Jeśli mówimy o częstotliwości występowania różnych form encefalopatii, to należy stwierdzić, że według różnych autorów minimalną encefalopatię obserwuje się od 32% do 85% przypadków.

Nieco później omówię bardziej szczegółowo tę formę encefalopatii. Jest to pacjent, który zazwyczaj przebywa w trybie ambulatoryjnym. Nie ma klinicznych objawów encefalopatii. Są jednak pewne aspekty życia, które są i są godne szczególnej uwagi lekarza. Klinicznie wyraźna encefalopatia u pacjentów z marskością wątroby występuje prawie u połowy pacjentów i bardzo często jest przyczyną hospitalizacji.

Encefalopatia wątrobowa jest klinicznym odpowiednikiem niewydolności wątroby. Określa rokowania dotyczące życia pacjenta. Pierwszy rok od wystąpienia tego powikłania przeżywa około 42% pacjentów. Wskaźnik przeżycia trzyletniego u tych pacjentów wynosi jedynie 23%.

W naszej pracy klinicznej jesteśmy bardziej przyzwyczajeni do podziału encefalopatii wątrobowej na etapy: 1, 2, 3 i 4. Pojawia się to w naszej diagnozie klinicznej. Etapy 1, 2, 3 i 4 odzwierciedlają stopień upośledzenia świadomości i innych funkcji (w tym intelektualnych i umysłowych) u pacjentów z marskością wątroby i klinicznie istotną encefalopatią.

Etap 1 – zaburzenia snu, senność, obniżona koncentracja. Pacjent potrzebuje więcej czasu na udzielenie odpowiedzi na pytania. Etap 2 - letarg lub apatia. Etap 3 to już zwątpienie i dezorientacja. Bardzo rzadko pacjenci z marskością wątroby i encefalopatią są agresywni. Ale zdarza się to również w naszej praktyce. Etap 4 to śpiączka wątrobowa. Minimalna encefalopatia (dawniej zwana utajoną encefalopatią) wymaga zastosowania testów psychometrycznych w celu postawienia tej diagnozy.

Jeśli spróbujesz określić ilościowo stopień głębokości encefalopatii, wówczas na etapach 3 i 4 możesz użyć skali do oceny głębokości śpiączki Glasgow. Obejmuje takie kryteria, jak otwarcie oczu od spontanicznego do całkowitego braku reakcji oraz pomiar w punktach tego znaku, mowy i ruchu. Kwota wynosi od 3 do 15 punktów. Im mniejsza wartość w skali Glasgow, tym gorsze rokowania dla pacjenta, tym głębsze upośledzenie jego świadomości.

(Pokaz slajdów).

Test połączenia numeru jest dobrze znany osobom pracującym z pacjentami cierpiącymi na marskość wątroby. To ustandaryzowane. Jego ilościowy wyraz przedstawiono na slajdzie po prawej stronie. Korekty dokonuje się w zależności od wieku pacjenta.

Przed oceną testu połączenia numeru pacjent musi mieć możliwość przećwiczenia, ponieważ wpływa to również na szybkość jego wykonania. Za pierwszym razem łączy liczby w takiej kolejności, w jakiej powinny być - jest to sprawdzian praktyczny. Kiedy zrobi to ponownie, czas jest już oszacowany. Ale układ liczb powinien być inny.

Klinicznie wyrażona encefalopatia jest z reguły pacjentem nieruchomym. Minimalna encefalopatia (lub ukryta, jak to się nazywało) - ambulatoryjna. W związku z tym zasady leczenia i monitorowania tych pacjentów są nieco inne.

Ale jeśli chodzi o encefalopatię, najważniejszą rzeczą jest wyeliminowanie czynnika rozdzielającego. Czynniki rozstrzygające mogą być różne. Może to być jakiś rodzaj infekcji (aż do ostrej infekcji wirusowej). To może krwawić. Dla organizmu może wystąpić każda stresująca sytuacja.

Bardzo ważne jest kontrolowanie wszelkich współistniejących stanów patologicznych, które często występują w marskości wątroby. Są to zaburzenia elektrolitowe.

Pamiętam, że kiedy w 2009 roku mieliśmy w Suzdal monotematyczną konferencję na temat marskości wątroby, Władimir Trofimowicz Iwaszkin wygłosił wykład na temat hiponatremii w marskości wątroby. U pacjentów z marskością wątroby hiponatremia rozcieńczająca może mieć inny charakter i sama w sobie powodować zaburzenia świadomości, bardzo poważne i głębokie.

W tym czasie Władimir Trofimowicz poświęcił swój wykład diagnostyce różnicowej encefalopatii w marskości wątroby. Jest to następstwo zaburzeń elektrolitowych lub objawów niewydolności wątroby (hipoglikemia, mocznica). Wszystko to może przyczynić się do rozwoju encefalopatii.

Jeśli wyleczymy encefalopatię wątrobową, musimy bardzo szybko rozpocząć terapię empiryczną. Do chwili obecnej istnieją trzy leki do empirycznej terapii encefalopatii wątrobowej, które stosujemy sekwencyjnie lub jednocześnie. Są to laktuloza (Laktuloza), Rifaksymina (Rifaksymina) i L-asparaginian L-ornityny. Każdy z tych leków ma swój własny punkt zastosowania.

Tłumienie produkcji amoniaku. Amon jest wytwarzany przez proteolityczną florę jelitową. Aby zahamować rozkład tej flory i zmniejszyć produkcję amoniaku, stosuje się antybiotyki i disacharydy. Disacharydy to „Laktuloza”, „Laktytol” („Laktytol”). Na rynku w Rosji dostępna jest wyłącznie Laktuloza.

Wpływ na metabolizm amonu. W tym celu stosuje się lek „L-asparaginian L-ornityny”. To jest lek „Gepa-Merc” („Gepa-Merc”). Wszystkie inne leki nie są stosowane w praktyce klinicznej. Ale musisz o nich wiedzieć.

Laktuloza jest od dziesięcioleci standardowym leczeniem encefalopatii wątrobowej. W przypadku marskości wątroby stosuje się go doustnie, w lewatywach, podawany przez sondę nosowo-żołądkową. Jego skuteczność badano w metaanalizach i przeglądach Cochrane. Do tej pory postulowano, że będzie to lek pierwszego rzutu w leczeniu encefalopatii wątrobowej.

Od bardzo dawna stosuje się także antybiotyki w leczeniu encefalopatii w marskości wątroby. Wiele lat temu w praktyce klinicznej stosowano „Neomycynę” („Neomycynę”), „Kanamycynę” („Kanamycyna”), które mają ototoksyczność, nefrotoksyczność.

Teraz zastąpiono je zupełnie innymi lekami, skuteczniejszymi, niewchłanialnymi i posiadającymi bardzo szerokie spektrum działania. Do leków tych należy Rifaksymina, która została zatwierdzona przez FDA w 2009 roku jako lek (w tym pierwszego rzutu) z wyboru w leczeniu encefalopatii wątrobowej.

Jest to bardzo rozsądne, ponieważ translokacja bakterii odgrywa rolę w patogenezie niemal wszystkich powikłań marskości wątroby (w tym encefalopatii wątrobowej). Dzieje się tak na tle zatorów w jelicie cienkim i grubym. W przypadku nadciśnienia wrotnego translokacja bakterii stanowi czynnik rozpoczynający błędne koło. Odgrywa rolę w rozwoju zespołu wątrobowo-nerkowego, krwawienia z żylaków (które, jak się wydaje, jest dalekie od tego zjawiska) i, oczywiście, encefalopatii wątrobowej. Badanie skuteczności antybiotyków wydaje się w tych warunkach bardzo racjonalne.

Do tej pory liderem wśród nich jest Rifaximin. Ten antybiotyk jest pochodną „ryfampicyny” („ryfampicyny”). Hamuje zależną od DNA polimerazę RNA i hamuje syntezę RNA i różnych białek bakteryjnych. Posiada szeroki zakres działalności. Wpływa zarówno na florę beztlenową, jak i tlenową, zarówno Gram-dodatnią, jak i Gram-ujemną.

Racjonalność stosowania jakiegokolwiek leku i wyniki badań klinicznych to dwa procesy, które przebiegają równolegle, ale nie zawsze się uzupełniają. W tej sytuacji można odwołać się do bardzo przekonujących badań klinicznych.

Jedna z nich została opublikowana w 2007 roku. Badanie stanowiło retrospektywną analizę historii chorób pacjentów z marskością wątroby i encefalopatią w jednym ośrodku leczniczym. Niektórym pacjentom przepisano „Laktulozę”. Niektórzy pacjenci - "Rifaksimin" przez 6 miesięcy. Wykazano, że w okresie przyjmowania tych leków na tle leczenia Rifaksyminą liczba hospitalizacji pacjentów z powodu nawrotu encefalopatii wątrobowej oraz sam okres hospitalizacji (w przypadku pacjentów hospitalizowanych) były istotnie mniejsze.

Minimalna encefalopatia wątrobowa. Ten ostatni wynik sugeruje, że celem badań są pacjenci z minimalną encefalopatią wątrobową. Minimalna encefalopatia zwykle nie objawia się klinicznie. Ale może przekształcić się w klinicznie jawną encefalopatię i być powodem hospitalizacji pacjenta i kosztów ekonomicznych.

Jednak pacjenci z minimalną encefalopatią, gdy jest ona wykrywana jedynie za pomocą specjalnych testów, w normalnych warunkach, z punktu widzenia lekarza, mają pewne cechy. Mają zmniejszoną uwagę i pamięć. Zmniejszona koncentracja.

Służyły jako przedmiot badań w bardzo interesującym aspekcie. Celem badania, którego wyniki opublikowano w 2004 roku, była ocena ich umiejętności prowadzenia samochodu. Pacjenci ci zostali podzieleni na 2 grupy. Niektórzy pacjenci mieli minimalną encefalopatię. Część bez encefalopatii wątrobowej, ale z marskością wątroby.

W efekcie wykazano, że pacjenci z minimalną encefalopatią oraz grupa kontrolna zachowywali się zupełnie inaczej podczas prowadzenia pojazdu. Pacjenci z minimalną encefalopatią nie potrafili prawidłowo ocenić sytuacji, dostosować się do trudnej sytuacji na drodze i dobrze skoncentrować swoją uwagę na drodze.

Było ich 14. W pięciu przypadkach konieczna była interwencja instruktora, aby zapobiec wypadkowi drogowemu. Pacjenci z marskością wątroby, którzy nie wykazywali cech minimalnej encefalopatii, nie różnili się w żaden sposób od grupy kontrolnej (zdrowej) pod względem umiejętności prowadzenia pojazdów.

Nie będę tutaj przytaczać, żeby nie tracić czasu, strasznych obserwacji klinicznych, które są z tym związane. Jednak badanie to po raz kolejny pokazuje, że pacjenta z marskością wątroby należy bardzo uważnie monitorować w fazie ambulatoryjnej. Należy również leczyć minimalną encefalopatię.

Ilustrują to wyniki badania, które opublikowano w ulubionym czasopiśmie naszego przywódcy Władimira Trofimowicza Iwaszkina „The New England Journal of Medecine”. Oceniono skuteczność „Rifaksiminy” w leczeniu minimalnej encefalopatii u pacjentów w fazie ambulatoryjnej. Przebieg leczenia również wynosił 6 miesięcy.

Aby uniknąć pytań, chcę powiedzieć, że pacjenci otrzymywali Rifaksyminę nieprzerwanie przez 6 miesięcy w dawce 1100 mg dziennie. Wykazano, że u pacjentów przyjmujących Rifaksyminę, w porównaniu z grupą placebo, liczba nawrotów i hospitalizacji z powodu zaostrzenia encefalopatii była istotnie mniejsza.

Podsumowując, chciałbym powiedzieć, że Rifaksymina jest znacznie skuteczniejsza w utrzymaniu remisji encefalopatii wątrobowej w porównaniu z placebo. Znacząco zmniejsza ryzyko hospitalizacji pacjentów z powodu nawrotów encefalopatii.

Podsumowując wszystko, co powiedziałem, należy zwrócić uwagę na fakt, że encefalopatia jest niekorzystnym czynnikiem prognostycznym dla pacjentów z marskością wątroby. Wczesna diagnoza, prawidłowe i terminowe leczenie encefalopatii może zapobiec postępowi tego powikłania aż do śpiączki.

Diagnostyka i leczenie minimalnej encefalopatii, leczenie, w szczególności za pomocą "Rifaksiminy", może zmniejszyć ryzyko nawrotu klinicznie jawnej encefalopatii, ryzyko wielokrotnych hospitalizacji. Jest to bardzo ważne z ekonomicznego punktu widzenia.

Dziękuję za uwagę.

(0)