Рак щитовидной железы – симптомы, признаки, стадии, диагностика и лечение. Рак щитовидной железы у детей – редкое заболевание

Как часто встречается рак щитовидной железы (РЩЖ) у детей?

Рак щитовидной железы (РЩЖ) у детей встречается значительно реже, чем у взрослых.
Тем не менее, он составляет 1-3% от общего количества злокачественных опухолей у детей и 8-15% среди опухолей области головы и шеи. РЩЖ чаще наблюдается у девочек в соотношении 3,6:1.
Наиболее часто дети болеют РЩЖ в возрасте 8-14 лет. Хотя имеются наблюдения возникновения РЩЖ и у детей до 3 лет (3% наблюдений).

В пубертатном возрасте (11-14 лет) к моменту заболевания РЩЖ соотношение мальчиков и девочек составляет 4,6:1.
За последние годы отмечен рост заболеваемости РЩЖ и в том числе среди детей младшего возраста. В 75% случаев диагностируется папиллярный рак щитовидной железы (папиллярный рак типичного строения, фолликулярный вариант, диффузный склерозированный вариант, диффузный фолликулярный вариант), который развивается относительно медленно. Отмечается преобладание девочек над мальчиками в соотношении 6:1.

Факторы риска развития РЩЖ у детей

К факторам риска развития РЩЖ можно отнести йодную недостаточность, высокий уровень радиации, предшествующее облучение области головы и шеи по поводу опухолевых и неопухолевых заболеваний (увеличение вилочковой железы, аденоиды, тонзиллит, кожные заболевания), узловой зоб и применение антитиреоидных препаратов (гормонов гипофиза).

Частота РЩЖ у детей в Беларуси после аварии на атомной станции в Чернобыле в 1996 г. увеличилась более чем в 30 раз.

В последние годы РЩЖ протекает более агрессивно, возникает у детей младшего возраста, особенно в зонах, загрязненных радиоактивными веществами после аварии на Чернобыльской АЭС.

Скрытый (латентный) период от момента воздействия неблагоприятного фактора и развитием РЩЖ в среднем составляет 5-10 лет, но может быть удлинен до 35-40 лет.

Симптомы рака щитовидной железы

Начальные симптомы РЩЖ могут быть разнообразными и характерными не только для этой опухоли. Основным симптомом РЩЖ у детей является появление асимметрии и деформации передней поверхности шеи, видимые на глаз. Впоследствии могут развиться ощущения дискомфорта или инородного тела при глотании, неудобства при повороте головы и чувство стеснения одеждой.

Нередко ребенок наблюдается и лечится по поводу предполагаемого воспалительного процесса лимфатических узлов, и только спустя длительный период времени (до 2 и более лет) устанавливается диагноз РЩЖ с вовлечением шейных лимфатических узлов.

Существуют варианты быстрого и агрессивного роста опухоли с поражением окружающих тканей и обширным распространением процесса (метастазированием).

Наличие увеличенных лимфатических узлов на шее является вторым по частоте симптомом РЩЖ у детей.
В некоторых случаях при длительном течении заболевания у детей появляется затруднение дыхания за счет прорастания или сдавления опухолью трахеи. По этим же причинам возможно изменение голоса (осиплость или полная потеря голоса).

Боль в области щитовидной железы отмечается редко, обычно в запущенных случаях. Наименее характерными признаками РЩЖ являются: вялость, слабость, адинамия, ухудшение или потеря аппетита (так называемый общий опухолевый симптомокомплекс).
Метастатическое поражение шейных лимфатических узлов имеется в 80-85% случаев, причем двустороннее - у 65% больных. У 55% детей метастазы выявляются раньше, чем опухоль в щитовидной железе.
Наиболее часто вовлекаются в процесс глубокие лимфатические узлы, расположенные вдоль сосудисто-нервного пучка шеи. Поражение этой группы лимфатических узлов выявляется почти у 100% больных.

Отдаленные метастазы в легких и костях обнаруживаются у 20% детей с РЩЖ. Иногда поражение легких является случайной находкой при обследовании ребенка по поводу простудных заболеваний.

Особый интерес представляют дети с так называемым скрытым РЩЖ, когда имеется небольшая опухоль, не выявляемая доступными методами исследований, и первым клиническим признаком служат увеличенные шейные лимфатические узлы. В таких ситуациях необходимо знать, что причиной увеличения лимфатических узлов может быть РЩЖ.

От появления первых симптомов заболевания до установления диагноза РЩЖ проходит от 1 месяца до 2,5 лет. У 50% больных удается уточнить диагноз спустя 1,5-2 года. У 15-20% детей с увеличенными шейными лимфатическими узлами ставится диагноз хронического тонзиллита и назначается физиотерапия. Скрытый (латентный) период от момента воздействия неблагоприятного фактора и развитием РЩЖ в среднем составляет 5-10 лет, но может быть удлинен до 35-40 лет.

Диагностика рака щитовидной железы

Важными моментами диагностики РЩЖ является осмотр и ощупывание (пальпация) щитовидной железы и лимфатических узлов.
Из клинических признаков, помогающих в диагностике РЩЖ, нужно отметить увеличение размеров железы, уплотнение узла, ограничение смещаемости щитовидной железы. Однако необходимо знать, что аналогичные признаки могут иметь место у больных с тиреоидитами, аденомами и другими заболеваниями щитовидной железы.

Лучевые методы диагностики включают УЗИ шеи, рентгенографию грудной клетки и органов шеи, радиоизотопное исследование щитовидной железы с помощью технеция-99. По необходимости проводят рентгенографию костей скелета, компьютерную томографию (КТ).

Радиоиммунные методы определения опухолевых маркеров и уровня гормонов щитовидной железы помогают в выявлении опухоли и оценке функционального состояния железы. У больных папиллярным и фолликулярным раком уровень тиреоглобулина может быть повышен. Кроме того, он может указывать на озлокачествление узлового зоба. У детей с медуллярным раком возможно повышение уровня раково-эмбрионального антигена (РЭА), однако более точная информация получается при определении уровня кальцитонина - специфического опухолевого маркера.

Обязательным методом диагностики РЩЖ является цитологическое подтверждение диагноза с помощью пункции опухоли тонкой иглой. Такой метод позволяет диагностировать злокачественную опухоль в 95% случаев и уточнить ее разновидность - почти в 80% случаев.

Лечение рака щитовидной железы

Объем оперативного вмешательства зависит от стадии заболевания, локализации и количества узлов в железе, скорости роста и микроскопического строения опухоли. Минимальный объем операции - удаление половины щитовидной железы (гемитиреоидэктомия). В связи с более агрессивным течение РЩЖ в настоящее время нередко проводится полное удаление железы (тиреоидэктомия) с последующим лечением радиоактивным йодом.
В послеоперационном периоде детям применяют гормоны щитовидной железы.

Результаты лечения РЩЖ у детей зависят от стадии (степени распространения) заболевания и адекватности (достаточности) лечения. При наличии ранних (I-II) стадий РЩЖ удается излечить практически всех больных, при более распространенном поражении (III-IV стадии) - соответственно 85 и 70% детей.

Что происходит после окончания лечения рака щитовидной железы?

После завершения всей запланированной программы лечения больные находятся под постоянным наблюдением врачей (онколога, эндокринолога, ЛОР-специалиста). По мере необходимости назначаются различные методы обследования и вспомогательная терапия (гормоны щитовидной железы).

Первые симптомы заболевания щитовидной железы у подростков нередко остаются незамеченными, и проблема становится заметной, когда болезнь переходит уже на более опасную стадию.

Ежегодный диспансерный осмотр эндокринолога помогает обнаружить патологию в самом начале развития и вовремя начать лечение.

Щитовидная железа – миниатюрный орган, расположенный в области шеи, вес которого в здоровом состоянии едва достигает 30 г.

На протяжении всей жизни человека она контролирует обменные процессы в организме, деятельность тканей и органов.

Качество работы щитовидной железы зависит от достаточного количества йода, который организм получает из пищи и воды. Для своей работы железа использует примерно третью часть всего количества йода, содержащегося в организме.

Если щитовидка увеличена у подростка, в первую очередь это говорит о дефиците йода.

Особенность работы щитовидной железы в подростковый период

Подростковый возраст, сопровождаемый процессом полового созревания, начинается примерно с 11–12 лет.

Щитовидная железа у подростков начинает работать с усиленной активностью, чтобы обеспечить гормонами растущий организм. В это время щитовидка может претерпевать и внешние изменения.

Важно : Увеличение щитовидки у подростков – довольно частое явление. Это происходит по причине йодного голодания, когда организм не может обеспечить повышенные функциональные потребности железы.

Общие симптомы заболевания щитовидной железы

Увеличение щитовидной железы у подростков происходит не с первого дня заболевания. Этому процессу может предшествовать продолжительный период.

Щитовидная железа у подростков

Если плохо справляется со своими обязанностями щитовидка, симптомы у подростка бывают следующего характера:

раннее половое развитие или его задержка;задержка роста;сухость кожи;отеки;выпадение волос;дискомфорт и боль в области передней части шеи;учащенное сердцебиение;частые запоры или диарея;снижение концентрации;нервозные состояния;нарушения сна;колебания веса.

Лабораторные исследования при заболеваниях щитовидной железы

Бывает, что увеличена щитовидная железа у подростка незначительно, и обнаружить патологию путем пальпации бывает затруднительно.

Важно ! Симптомы не могут служить единственным подтверждением заболевания.

Для постановки точного диагноза болезни щитовидной железы у подростков проводят расширенное обследование.

Лабораторные методы

общий трийодтиронин (Т3);свободный трийодтиронин (Т4);общий тироксин;свободный тироксин;кровь на тиреотропный гормон (ТТГ);антитела к тиреоглобулину (ТГ);антитела к тиреопероксидазе.ультразвуковое обследование;рентген;компьютерная и магнитно-резонансная томография;сцинтиграфия;биопсия;ларингоскопия.

Инструментальные методы

Для диагностики заболевания щитовидки у подростков потребуются лишь некоторые виды обследований, которые назначаются после внешнего осмотра и пальпации железы.

Но бывает, что анализы в норме, а размер щитовидки превышает нормальные параметры.

Почему увеличена щитовидная железа у подростка, если гормональный фон не нарушен? Оказывается вся проблема в нехватке йода.

Таким образом проявляется защитная реакция органа на дефицит важного микроэлемента.

Маленькая щитовидная железа что это значит?

Болезни щитовидной железы в подростковом возрасте

Щитовидная железа в подростковом возрасте должна вырабатывать определенное количество гормонов. Их нехватка или переизбыток приводит к следующим заболеваниям (код по МКБ-10/Е00–Е07):

Гипотиреоз

Низкая функциональность щитовидной железы, которая сопровождается недостатком тиреоидных гормонов.

Симптомы заболевания щитовидной железы у подростков

Причиной может являться врожденная патология, йоддефицитные состояния, травматические повреждения железы, аутоиммунные заболевания.

нарушения артериального давления,повышение веса,слабость,сухость кожи,ломкость ногтей,выпадение волос,частая заложенность носа.

Гипертиреоз

Это заболевание (диффузный токсический зоб) диагностируется, если гормоны щитовидной железы у подростков вырабатываются в избытке. Болезнь имеет три стадии тяжести, в зависимости от которых проявляются симптомы.

О том, что щитовидка у подростков вырабатывает чрезмерное количество гормонов говорят следующие признаки:

повышенная раздражительность, возбудимость;частый пульс, сердечная недостаточность;нарушение аппетита;быстрая утомляемость;мышечная слабость;ухудшение состояния ногтей, волос, кожи.

Профилактика и лечение заболеваний щитовидной железы

Щитовидка в подростковом возрасте чаще всего испытывает недостаток йода, поэтому профилактика направлена на его восполнение.

Специалист может назначить специальные биодобавки и витаминные комплексы, но самый простой выход – это замена обычной соли на йодированную, и употребление продуктов, содержащих йод: морской капусты, рыбы, креветок, вареных яиц, запеченного картофеля, клюквы, чернослива.

Чтобы щитовидная железа в подростковый возраст была обеспечена необходимым количеством йода, его суточная доза должна составлять 100 мкг в сутки.

Если визуально хорошо заметно, что увеличена щитовидная железа у подростка, что делать в этом случае?

Поскольку симптомы недостаточности и избытка выработки гормонов выглядят примерно одинаково, то пытаться решить вопрос йодосодержащими препаратами и продуктами не рекомендуется до сдачи анализов на гормоны щитовидной железы и консультации у специалиста.

Лечение щитовидной железы у подростков зависит от степени тяжести заболевания и результатов обследования.

Оно направлено на восстановление функциональности железы за счет приема препаратов с йодом, гормональной терапии. Подростковые дисфункции щитовидки очень хорошо поддаются лечению.

Актуальность и значимость проблемы болезней щитовидной железы у подростков существует на протяжении продолжительного времени. Связано это как с проблемой дефицита йода в окружающей среде, способствующей развитию целого ряда заболеваний, так и с осуществлением скрининга на врожденный гипотиреоз.

Щитовидная железа является одной из важнейших желез внутренней секреции. Особенно огромно её значение для растущего, развивающегося организма. Физиологическая роль тиреоидных гормонов разнообразна, она направлена практически на все происходящие в организме обменные процессы, функции большинства тканей и органов, в том числе на процессы дифференцировки тканей, роста и развития плода, становление нервной системы. В отличие от взрослых, недостаточность тиреоидных гормонов в подростковом возрасте способствует резкой задержке роста скелета и созревания центральной нервной системы. Поэтому только вовремя начатое и адекватное лечение препаратами тиреоидных гормонов обеспечивает благоприятный прогноз умственного и физического развития у подростков и детей с гипотиреозом. Успешность заместительной гормональной терапии находится в зависимости от ранней диагностики заболеваний.

Классификация заболеваний щитовидной железы у подростков не имеет особых отличительных черт от классификации для взрослых. Ниже представлена номенклатура и клиническая классификация заболеваний, сопровождающихся изменениями в щитовидной железе:

Врождённые аномалии щитовидной железы: эктопия; гипоплазия и аплазия; незаращение язычно-щитовидного протока. Эндемический кретинизм подразделяется по степени увеличения размеров щитовидной железы; по функциональным проявлениям – гипотиреоидный, гипертиреоидный, эутиреоидный; по форме – узловой, диффузный, смешанный. Подразделение спорадического зоба такое же, как и эндемического. Гипертиреоз (диффузный токсический зоб) делится по степени увеличения размеров щитовидной железы; по тяжести течения на тяжёлую, среднюю и лёгкую формы. Гипотиреоз делят на: тяжёлый (микседема), средний и лёгкий. Воспалительные заболевания щитовидной железы: острый (гнойный, негнойный), подострый и хронический тиреоидит (лимфоматозный Хасимото и фиброзный Риделя). Повреждения ткани щитовидной железы: закрытые, открытые. Злокачественные новообразования щитовидной железы: саркома, рак, метастазирующие аденомы и т. д.

Одной из самых частых патологий щитовидной железы, встречающихся в подростковом возрасте, является гипотиреоз. При этом он может быть приобретённым или врождённым, а по этиологическому фактору – тиреогенным (первичным), гипофизарным (вторичным) и гипоталамическим (третичным). Гипотиреоз представляет собой синдром полного или частичного дефицита гормонов тироксина (Т4) и трийодтиронина (Т3). В некоторых случаях развитие синдрома гипотиреоза связано со снижением действия указанных тиреоидных гормонов на ткани-мишени. В обоих случаях эти нарушения сопровождаются снижением всех метаболических процессов, быстрой утомляемостью, слабостью, отёчностью лица, сонливостью, снижением успеваемости в школе, ухудшением настроения, развитием депрессивного синдрома, анемией, гиперлипидемией. В некоторых случаях на указанные выше симптомы не оказывается должного внимания со стороны взрослых, из-за чего болезнь диагностируется на более поздних, тяжёлых стадиях.

Клиническими признаками, указывающими на возможность развития врождённого гипотиреоза, являются: крупные размеры плода (более 3,5 кг), переношенная беременность, запоры, отёчное лицо, бледность кожи, женский пол, мышечная гипотония, макроглоссия, задержка психомоторного и физического развития у детей и подростков, кретинизм.

Очень важной медико-социальной проблемой для юношеского организма является йодная недостаточность, приводящая к развитию тяжёлых форм гипотиреоза и характеризующаяся наличием зоба. Главным фактором, способствующим йодной недостаточности в организме человека, является низкое содержание йода в грунтовых водах, почве, а также продуктах питания.

Недостаток йода способствует развитию йододефицитных заболеваний. Согласно определению ВОЗ, к таковым относятся: низкорослость, зоб, умственная отсталость, глухонемота. При наличии дефицита йода в организме беременной женщины очень часты явления рождения детей с различными аномалиями развития щитовидной железы: врождённый гипотиреоз, врождённые пороки развития, при тяжёлом недостатке йода – эндемический кретинизм (сочетание косоглазия, глухонемоты и умственной отсталости). Подросткам и детям свойственна задержка психического и физического развития, ухудшение интеллектуальных и физических способностей, юношеский гипотиреоз, высокая заболеваемость, сложности при обучении в школе, у подростков-девочек – нарушения в становлении системы репродукции.

Если человек проживает в местности, где отмечается низкий уровень йода в продуктах питания, питьевой воде, необходимо проведение профилактических мероприятий во избежание развития тяжёлой формы гипотиреоза. При этом необходимо ориентироваться на следующие показатели:

Дети препубертатного возраста должны получать 100 мкг йода в сутки; Дети дошкольного возраста – 50 мкг в сутки; Кормящие и беременные женщины, а также подростки – 200 мкг йода в сутки; Взрослое население – 150 мкг йода в сутки.

В заключение отметим, что практически все заболевания щитовидной железы у подростков и детей очень хорошо поддаются терапии, профилактике. При своевременной диагностике заболевания щитовидной железы имеют благоприятный прогноз, как в плане сохранения здоровья, так и в дальнейшей социальной адаптации детей и подростков. В связи со сказанным в постоянном порядке должны проводиться профилактические наблюдения за детьми и подростками во всех организованных коллективах.

Теги: щитовидная железа

Интересно, что рак щитовидки составляет девяносто процентов от всех опухолей этого органа. Намного реже диагностируют лимфому, саркому, метастатический рак, эпидермоидный рак, фибросаркому, на долю которых приходится до двух процентов всех онкологических заболеваний щитовидной железы. Данное заболевание среди онкобольных от двадцати до двадцати девяти лет является одним из основных. Опухоли железы развиваются намного чаще у пациентов женского пола. Относительная доступность органа для обследования дает возможность выявлять заболевание еще на ранних стадиях.

Наиболее часто дети болеют РЩЖ в возрасте 8-14 лет. Хотя имеются наблюдения возникновения РЩЖ и у детей до 3 лет (3% наблюдений).

В пубертатном возрасте (11-14 лет) к моменту заболевания РЩЖ соотношение мальчиков и девочек составляет 4,6:1. За последние годы отмечен рост заболеваемости РЩЖ и в том числе среди детей младшего возраста. В 75% случаев диагностируется папиллярный рак щитовидной железы (папиллярный рак типичного строения, фолликулярный вариант, диффузный склерозированный вариант, диффузный фолликулярный вариант), который развивается относительно медленно. Отмечается преобладание девочек над мальчиками в соотношении 6:1.

Обычно новообразования щитовидной железы не вызывают никаких жалоб и симптомов. Иногда пациента может сам нащупать узел в железе и вероятность, что такой узел может быть раком, составляет не более 5%. Одним из проявлений заболевания может быть увеличение лимфатического узла на шее, при прогрессировании может меняться голос в связи с ростом опухоли и поражением гортанного нерва. Боль, которая возникает на передней поверхности шеи, не обязательно является проявлением. Наиболее часто рак не сопровождается повышением антител к тиреоглобулину и изменением уровня гормонов.

Фолликулярный рак обладает более агрессивным течением и составляет 32% среди всех случаев папиллярного рака. Медуллярный рак встречается крайне редко и составляет 2%. Он может возникнуть в случае семейного эндокринного синдрома или как единичный случай. Начальные симптомы РЩЖ могут быть разнообразными и характерными не только для этой опухоли. Основным симптомом РЩЖ у детей является появление асимметрии и деформации передней поверхности шеи, видимые на глаз. Впоследствии могут развиться ощущения дискомфорта или инородного тела при глотании, неудобства при повороте головы и чувство стеснения одеждой.

Увеличение щитовидной железы проявляется наличием небольшого безболезненного узелка, склонностью к его росту и уплотнению. Это образование в начальном периоде заболевания легко смещается при глотании. Нередко ребенок наблюдается и лечится по поводу предполагаемого воспалительного процесса лимфатических узлов, и только спустя длительный период времени (до 2 и более лет) устанавливается диагноз РЩЖ с вовлечением шейных лимфатических узлов. Существуют варианты быстрого и агрессивного роста опухоли с поражением окружающих тканей и обширным распространением процесса (метастазированием).

Наличие увеличенных лимфатических узлов на шее является вторым по частоте симптомом РЩЖ у детей. В некоторых случаях при длительном течении заболевания у детей появляется затруднение дыхания за счет прорастания или сдавления опухолью трахеи. По этим же причинам возможно изменение голоса (осиплость или полная потеря голоса).

Метастатическое поражение шейных лимфатических узлов имеется в 80-85% случаев, причем двустороннее - у 65% больных. У 55% детей метастазы выявляются раньше, чем опухоль в щитовидной железе. Наиболее часто вовлекаются в процесс глубокие лимфатические узлы, расположенные вдоль сосудисто-нервного пучка шеи. Поражение этой группы лимфатических узлов выявляется почти у 100% больных.

Основным методом лечения РЩЖ у детей является операция. Объем оперативного вмешательства зависит от стадии заболевания, локализации и количества узлов в железе, скорости роста и микроскопического строения опухоли. Минимальный объем операции - удаление половины щитовидной железы (гемитиреоидэктомия). В связи с более агрессивным течение РЩЖ в настоящее время нередко проводится полное удаление железы (тиреоидэктомия) с последующим лечением радиоактивным йодом. В послеоперационном периоде детям применяют гормоны щитовидной железы.

Рак щитовидной железы у детей

Рак щитовидной железы встречается у представителей всех возрастных групп - от детей и подростков до людей пожилого возраста. У детей младше десяти лет рак щитовидной железы встречается очень редко - в мире ежегодно регистрируется менее одного случая рака на миллион человек этого возраста. У детей старшего возраста и подростков карцинома щитовидной железы развивается чаще - 15.9 случаев на миллион человек в возрасте от 15 до 19 лет. Пик заболеваемости приходится на людей в возрасте 50 лет и немного старше. В последние годы частота заболеваемости раком щитовидной железы у девочек и девушек-подростков немного увеличилось. У мальчиков младше пятнадцати лет таких изменений не отмечается.

Типы рака щитовидной железы

Существует четыре основных типа рака щитовидной железы:

В большинстве случаев рак щитовидной железы у детей (как и у взрослых) не вызывает каких-либо симптомов. Подозрение на карциному у врача может появиться, если во время медицинского обследования в щитовидной железы был обнаружен узел - или уплотнение, которое обычно оказывается доброкачественным.

Иногда симптомами рака щитовидной железы являются затрудненное дыхание и/или глотание, или изменение голоса ребенка. Причинами для подозрения на рак щитовидной железы также могут быть изменения чувствительности ребенка к холоду или теплу, пальпитации сердца (резкое увеличение частоты сердечных сокращений без объективных причин, таких как физическая нагрузка, и/или неравномерный пульс), а также внезапные, существенные колебания веса тела.

Наиболее часто у детей встречаются следующие виды рака щитовидной железы:

Дифференцированный рак щитовидной железы. К этому типу относятся папиллярный и фолликулярный раки щитовидной железы со всеми их разновидностями. Папиллярный рак является наиболее распространенным видом рака щитовидной железы как среди детей, так и среди взрослых.
Медуллярный рак щитовидной железы у детей встречается реже. В 30-35% случаев это наследственный рак, развитие которого обусловлено геном, переданным ребенку одним из родителей.

Дополнительная информация о дифференцированном раке щитовидной железы у детей

Основными целями лечения рака щитовидной железы является прекращение роста опухоли, предотвращение образования метастазов, и снижение риска рецидива рака. Как правило, опухоль удаляют хирургическим путем. Химиотерапия и лучевая терапия используются только в случаях, когда полное удаление опухоли невозможно.

Диагностика

Если в ходе обследования ребенка в его щитовидной железе обнаруживается узел, врач, как правило, назначает ультразвуковое исследование. Чтобы точно определить природу новообразования, может потребоваться биопсия. Большинство узлов щитовидной железы Узлы щитовидной железы - аномальные новообразования

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2012 (Приказы №883, №165)

Злокачественное новообразование щитовидной железы (C73)

Общая информация

Краткое описание

Клинический протокол «Рак щитовидной железы у детей»

В последние годы проблема рака щитовидной железы становится все более актуальной, что обусловлено истинным его ростом. Это заболевание, встречающееся значительно реже, чем у взрослых, составляет тем не менее от 1 до 3 % от общего количества и до 8—15 % злокачественных солидных опухолей головы и шеи в детском возрасте.

По данным НИИ детской онкологии и гематологии РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН, рак щитовидной железы в младшем детском возрасте встречается почти в равных соотношениях у девочек и мальчиков, в возрасте до 12 лет это соотношение становится равным 2:1, а в более старшем возрасте количество девочек становится больше чем в три раза. Рак щитовидной железы в первые 5 лет развивается редко, основное количество заболеваний приходится на препубертатный и пубертатный возраст. Щитовидная железа детей и подростков является наиболее чувствительной к недостатку йода, радиационному воздействию и другим, внешним и внутренним факторам воздействия. Под влиянием тиреотропного гормона гипофиза на фоне развивающегося гипотериоза появляются узловые образования в щитовидной железе, часть которых имеет тенденцию к малигнизации.

Щитовидная железа состоит из двух боковых долей и промежуточной или перешейка, который располагается в области II-IV колец трахеи и иногда доходит до щитовидного хряща.

Кровоснабжение щитовидной железы осуществляется верхними и нижними парными щитовидными артериями. Иногда имеется дополнительная непарная артерия, отходящая от дуги аорты или безымянной артерии. По кровоснабжению щитовидная железа занимает первое место в человеческом организме. На 10 г щитовидной железы приходится 56 мл крови в 1 мин, на такое же количество ткани почки — 15 мл. Иннервация щитовидной железы осуществляется симпатическими и парасимпатическими волокнами от шейного симпатического ствола и его узлов и блуждающего нерва.

Название: Рак щитовидной железы у детей

Код протокола: H-S-078

Код по МКБ: С 73

Сокращения, используемые в протоколе:

УЗИ - ультразвуковое исследование

КТ - компьютерная томография

ПЭТ - позитронно-эмиссионная томография

ВСМП - высокоспециализированная медицинская помощь

ИГХ - иммуногистохимия

ГТ - гемитиреоидэктомия

ГТРП - гемитиреоидэктомия с резекцией перешейка

ФФЛК - фасфиально-футлярное иссечение лимфоузлов и клетчатки

ЧЛС - чашечно-лоханочная система

ДЛТ - дистанционно-лучевая терапия

СОД - суммарно-очаговая доза

Гр - Грей

ВОЗ Всемирная организация здравоохранения

ПХТ - полихимиотерапия

Дата разработки протокола: 2011 год.

Пользователи протокола: детские онкологи, онкологи, химиотерапевты.

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет

Классификация

Классификация и стадирование

Международная гистологическая классификация:

I. Эпителиальные опухоли:

А. Доброкачественные:

1. Фолликулярная аденома.

2. Прочие.

Б. Злокачественные:

1. Фолликулярный рак.

2. Папиллярный рак.

3. Поскоклеточный рак.

4. Недифференцированный рак:

Веретеноклеточная форма;

Гигантоклеточная форма;

Мелкоклеточная форма.

5. Медуллярный рак.

II. Неэпителиальные опухоли:

А. Доброкачественные.
Б. Злокачественные:

1. Фибросаркома.

2. Прочие.

III. Смешанные опухоли:

1. Карциносаркома.

2. Злокачественная гемангиоэндотелиома.

3. Злокачественные лимфомы.

4. Тератомы.

IV. Вторичные опухоли.

V. Неклассифицируемые опухоли.

VI. Опухолеподобные поражения.

Международная классификация по системе TNM:

Т - первичная опухоль

Tis - преинвазивная карцинома (carcinoma in situ)

Т1 - одиночный узел в одной доле без деформации железы или с деформацией и без ограничения смещаемости

Т2 - множественные узлы в одной доле без деформации железы или с деформацией и без ограничения смещаемости

ТЗ - опухоль, поражающая обе доли без деформации железы или с деформацией и без ограничения подвижности, либо одиночный узел в перешейке

Т4 - опухоль распространяется за пределы капсулы железы

N - регионарные метастазы

N0 - нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов

N1 - определяются пораженные смещаемые контролатеральные лимфатические узлы

N2 - определяются пораженные смещаемые лимфатические узлы на противоположной стороне, по средней линии или с обеих сторон

N3 - определяются пораженные несмещаемые лимфатические узлы

М - отдаленные метастазы

М0 - нет признаков отдаленных метастазов

Ml - имеются отдаленные метастазы

MX - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов

Международная классификация рака щитовидной железы по TNM (American Join Committee, 1993), для стадирования рака щитовидной железы:

Т - первичная опухоль

Тis - преинвазивная карцинома (carcinoma in siti)

ТХ - недостаточно данных для оценки первичной опухоли

ТО - первичная опухоль не определяется

Т1 -опухоль <1 см в наибольшем измерении, ограниченная тканью щитовидной железы

Т2 -опухоль >1 см, но <4 см в наибольшем измерении, ограниченная тканью щитовидной железы

ТЗ -опухоль более 4 см в наибольшем измерении, ограниченная тканью щитовидной железы

Т4 -опухоль любого размера, распространяющаяся за пределы капсулы щитовидной железы

А) солитарную опухоль;

Б) многофокусную опухоль (классификация по наибольшему узлу).

N - наличие или отсутствие регионарных метастазов (лимфатические узлы шеи и верхнего средостения)

NX - недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов

N0 - нет регионарных метастазов

N1 - имеется поражение регионарных лимфатических узлов метастазами

Nla - поражены лимфатические узлы на стороне опухоли

Nib - поражены лимфатические узлы шеи с обеих сторон, срединные или на противоположной стороне либо медиастинальные лимфатические узлы

М - наличие или отсутствие отдаленных метастазов

PTNM - является гистологическим подтверждением рака щитовидной железы

Стадирование:

1 стадия - одиночная опухоль, не прорастающая в капсулу, не вызывающая деформации или ограничение смещаемости железы. Регионарные л\узлы не

Определяются.

2а стадия - одиночная опухоль, вызывающая деформацию железы, или множественные опухоли без признаков прорастания капсулы железы.

Смещаемость железы не нарушена. Регионарные л/узлы не определяются.

2б стадия - опухоль той или меньшей степени распространенности при наличии смещаемых регионарных метастазов на стороне поражения.

3а стадия - одиночная опухоль или множественные опухоли, прорастающие в капсулу щитовидной железы. Смещаемость железы ограничена. Возможно сдавление трахей, пищевода, парез или паралич возвратных нервов. Регионарные метастазы не определяются.

3б стадия - опухоль той или меньшей степени распространения с двусторонними смещаемыми, одно- или двусторонними ограниченно смещаемыми или контралатеральными регионарными метастазами.

4а стадия - опухоль прорастает в окружающие анатомические структуры и органы. Щитовидная железа не смещается. Регионарные метастазы не определяются.

4б стадия - опухоль той же степени местного распространения с любыми вариантами регионарного метастазирования или опухоль меньшей степени местного распространения с несмещаемыми регионарными метастазами, или опухоль любой степени местного распространения с клинически определяемыми отдаленными метастазами.

Дифференцированные и недифференцированные формы рака щитовидной железы из А-клеток представляют 2 большие группы новообразований. Первая характеризуется медленным развитием болезни, хорошим прогнозом и встречается наиболее часто; вторая — высокой степенью злокачественности и плохим прогнозом; встречается значительно реже.

Клетки В (Ашкенази) характеризуются высокой активностью окислительно-восстановительных ферментов, большинства гидролитических ферментов и неспецифической эстеразы, что можно рассматривать как проявление интенсивной метаболической деятельности. Правильная гистогенетическая диагностика возможна за счет исследования СДГ, которая при других видах опухолей остается низкой. Длительность развития заболевания из В-29 клеток меньше, чем из А-клеток. Различают 3 варианта В-клеток, которые влияют на особенности течения заболевания.

Парафолликулярные С- и В-клетки принадлежат к единой клеточной системе (АПУД), объединяющей различные по происхождению клетки, но обладающие некоторыми общими свойствами и участвующие в синтезе полипептидных гормонов или накоплении биогенных аминов.

Из фолликулярных клеток и клеток Ашкенази могут развиваться папиллярная и фолликулярная аденокарциномы и недифференцированный рак. Из парафолликулярных клеток развивается солидный рак, в строме которого содержится амилоид, поэтому его называют медуллярным. В детском возрасте в основном встречается рак щитовидной железы из А-клеток. В 75% случаев это папиллярный рак со всеми своими морфологическими разновидностями (папиллярный рак типичного строения, фолликулярный вариант папиллярного рака, диффузный склерозированный вариант папиллярного рака и диффузный фолликулярный вариант папиллярного рака), который развивается достаточно медленно. Отмечается преобладание девочек над мальчиками в соотношении 6:1. В 32% наблюдений диагностируется фолликулярный рак, обладающий несколько более активным течением; при этом соотношение девочек и мальчиков составляет 2,5:1. При смешанной гистологической форме (папиллярно-фолликулярной), составляющей 22%, количество девочек также втрое выше.

Рак из В-клеток, как и медуллярный рак, встречается крайне редко и составляет в сумме 2% наблюдений. Медуллярный рак развивается как спорадически, так и в виде семейного эндокринного синдрома.

Недифференцированные формы рака являются казуистическими в детском возрасте и описаны в виде единичных наблюдений, как и некоторые другие неэпителиальные злокачественные опухоли щитовидной железы (тератома, лимфосаркома, ангиосаркома и др.).

Факторы и группы риска

Прогноз заболевания рака щитовидной железы зависит от:

Стадии заболевания;

Морфологического варианта;

Радикальности проведенных оперативных вмешательств.

Диагностика

Диагностические критерии: наличие клинических симптомов заболевания и данных инструментальных методов исследования (УЗИ, КТ щитовидной железы и области шеи). При возможности - цитологическая верификация диагноза.

Клиническая картина

Начальные признаки не патогномоничны. Основным симптомом рака щитовидной железы у детей является появление асимметрии и деформации в области щитовидной железы, определяемые визуально. Впоследствии могут развиться ощущения дискомфорта и инородного тела при глотании пищи, неудобства при поворотах головы и чувство стеснения одеждой в области шеи.

При пальпаторном исследовании щитовидной железы, как правило, на фоне ее увеличения отмечается наличие небольшого безболезненного узелка, который имеет тенденцию к росту и уплотнению. В начальном периоде заболевания образование имеет плотноэластическую консистенцию и легко смещается при глотании. Обычно бывает трудно пальпаторно выявить узлы небольших размеров, особенно при их первоначальной локализации в задних отделах щитовидной железы. Зачастую ребенок лечится у педиатров или детских хирургов по поводу предполагаемых шейных лимфаденитов различной этиологии, и только спустя длительный период времени, составляющий порою 2 года и более, устанавливают диагноз первичного ракового поражения щитовидной железы и метастатического поражения шейных лимфатических 30 узлов. В то же время существуют варианты клинического течения, когда опухоль имеет быстрый и агрессивный рост с выходом за капсулу щитовидной железы, с инфильтрацией, прорастанием окружающих тканей и обширным метастазированием.

Наличие увеличенных регионарных лимфатических узлов является вторым по частоте симптомом рака щитовидной железы. Наиболее часто поражаются шейные лимфатические узлы, расположенные по ходу сосудисто-нервного пучка. При этом пальпируются увеличенные, плотные, иногда легко, а в поздних случаях плохо смещаемые отдельные узлы, цепочка или конгломерат, образованные слившимися метастазами.

В некоторых случаях при длительном течении заболевания у детей появляется затруднение дыхания, что обусловлено врастанием опухоли в трахею, ее смещением и сдавлением с уменьшением просвета непосредственно раковой опухолью щитовидной железы или ее метастазами.

Особенно показательна такая клиническая картина при поражении метастазами паратрахеальных лимфатических узлов, уходящих загрудинно в верхнее средостение. В других наблюдениях развившаяся дыхательная недостаточность может быть связана с метастатическим поражением легочной ткани при диссеминации процесса. Этими же причинами, а также прорастанием опухоли возвратного нерва вызваны изменения голоса — от его осиплости до афонии.

Болевые ощущения в области, пораженной щитовидной железы и метастатических узлов являются довольно редкими в детском возрасте и бывают при врастании опухоли в трахею или вовлечении в процесс нервных проводящих путей шеи. В ряде наблюдений отмечается болевой синдром, что обусловлено диссеминацией процесса с поражением костной системы.

Наименее характерными являются общие признаки опухолевого заболевания, так называемый общий опухолевый симптомокомплекс, включающий в себя вялость, слабость, адинамию, отсутствие аппетита и другие признаки опухолевой интоксикации. В большинстве случаев, несмотря даже на обширные поражения ткани щитовидной железы, последняя функционирует достаточно активно и дети находятся в эутиреоидном состоянии.

Метастатическое поражение регионарных лимфатических узлов шеи отмечается в 84% наблюдений, в 54 % из них регионарные метастазы визуально определялись раньше, чем изменения в щитовидной железе, причем двустороннее поражение лимфатических узлов регистрируется у 66 % всех больных с метастазами. Наиболее часто вовлекаются в процесс глубокие яремные лимфатические узлы, расположенные вдоль сосудисто-нервного пучка шеи.

Поражение этой группы лимфатических узлов выявляется у 98% больных. Отмечается частое метастазирование в паратрахеальные лимфатические узлы — 27,5% акцессорные и лимфатические узлы латерального треугольника шеи вовлекаются в процесс у 21,1 и 23,7% больных соответственно. Относительно редко рак щитовидной железы метастазирует в надключичные лимфатические узлы, еще реже — в лимфатические узлы верхнего средостения.

Отдаленные метастазы выявляются у 20 - 22% детей. У большинства из них обнаруживается метастатическое поражение легких, реже костей. Чаще всего имеется сочетанное поражение регионарных лимфатических узлов легких. Иногда поражение легких является рентгенологической находкой при обследовании ребенка по поводу простудных заболеваний.

Особый интерес представляют дети с так называемым скрытым раком щитовидной железы, когда имеется небольших размеров опухолевое поражение железы, не выявляемое возможными доступными методами исследований, а первым клиническим признаком служит "хроническая шейная лимфаденопатия". В таких ситуациях крайне необходимо знать, что причиной подобных "лимфаденопатиq" может быть рак щитовидной железы, и направить свои усилия на своевременную его диагностику.

Физикальное обследование

Врачебный осмотр:

1. Сбор анамнестических данных, способный выявить больных, проживавших в зонах с недостаточностью йода; имевших родителей или ближайших родственников, оперированных или наблюдавшихся по поводу новообразований щитовидной железы; больных, которым в раннем детском возрасте проводилась лучевая терапия на область головы и шеи по поводу доброкачественных или воспалительных заболеваний; детей из районов с неблагоприятной радиационной обстановкой.

2. Осмотр и пальпация щитовидной железы и зон регионарного метастазирования, позволяющая обнаружить деформации, асимметрии, узлообразование, увеличение пораженных лимфатических узлов. Из клинических признаков, помогающих диагностике рака щитовидной железы, можно отметить увеличение объема щитовидной железы, уплотнение узла, ограничение смещаемости железы, в то же время отмеченные симптомы могут быть и при тиреоидитах, аденомах и т. д.

Лабораторные исследования:
- общий анализ крови;
- общий анализ мочи;

Биохимический анализ крови (общий белок, билирубин, мочевина, глюкоза, тимоловая проба).

Инструментальные исследования

Ультразвуковое исследование органов шеи, рентгенография органов шеи и грудной клетки.
По ультразвуковому исследованию классифицируют 3 типа поражения лимфатических узлов — солидное, кистозное и смешанное. Солидные образования могут быть часто доброкачественными, однако имеется высокий шанс их малигнизации; кистозные — не всегда доброкачественные, но в большей степени, чем плотные образования. Особенно необходимо проводить ультразвуковое исследование при не пальпируемых, небольших узлах, расположенных в задних отделах щитовидной железы.

Сцинтиграфия щитовидной железы с 99ш Тс, рентгенография области шеи, костей скелета, прямая тиреоидолимфография, ангиография.

При рентгенологическом исследовании органов шеи у 10% детей отмечается смещение или сужение трахеи. Помимо рентгенографии трахеи, необходима оценка состояния верхнего отдела пищевода, который может быть сдавлен, смещен или поражен врастающей в него опухолью щитовидной железы. Основным методом выявления метастатического поражения легких является рентгенологическое исследование грудной клетки. Параллельно возможно выявление вовлеченных в процесс медиастинальных лимфатических узлов.