Иммунодефицитом называем состояние, для которого характерно снижение функции иммунной системы и сопротивляемости организма по отношению к различным инфекциям. С точки зрения этиологии (причин развития заболевания) различают первичные и вторичные иммунодефициты. Следует подчеркнуть, что по клиническим признакам и лабораторным данным вторичные и первичные иммунодефициты весьма похожи, вплоть до существования взаимосвязи между характером иммунных нарушений и типом возбудителя. Принципиальным отличием остается причина, которая лежит в основе иммунных нарушений: при первичных это врожденный дефект, при вторичных - приобретенный.

Приобретенные (вторичные) иммунодефициты встречаются гораздо чаще первичных. Обычно вторичные иммунодефициты развиваются на фоне воздействия на организм неблагоприятных факторов окружающей среды или различных инфекций. Как и в случае первичных иммунодефицитов при вторичных иммунодефицитах могут нарушаться либо отдельные компоненты иммунной системы, либо вся система в целом. Большинство вторичных иммунодефицитов (кроме иммунодефицита, вызванного инфекцией вирусом ВИЧ) являются обратимыми и хорошо поддаются лечению. Ниже рассмотрим подробнее значение различных неблагоприятных факторов в развитии вторичных иммунодефицитов, а также принципы их диагностики и лечения.

Причины заболевания

І. Инфекционные

1. Вирусные инфекции:

а) острые - корь, краснуха, грипп, вирусный паротит (эпидемический паротит), ветренная оспа, гепатиты, герпес и др.;

б) персистирующие - хронический гепатит В, подострый склерозирующий панэнцефалит, СПИД и др.;

в) врожденные - цитомегалия, краснуха (TORCH-комплекс).

2. Бактериальные инфекции: стафилококковая, пневмококковая, менингококковая, туберкулез и др.

3. Протозойная инвазия и гельминтозы (малярия, токсоплазмоз, лейшманиоз, трихинилез, аскаридоз и т. д.).

ІІ. Алиментарные (нарушение питания):

1. белково-энергетическая недостаточность;

2. дефицит микроэлементов (Zn, Cu, Fe), витаминов - ретинола (А), аскорбиновой кислоты (С), альфа-токоферола (Е), фоллиевой кислоты;

3. истощение, кахексия, потеря белка через кишечник, почки;

4. врожденные нарушения метаболизма;

5. избыточное питание, ожирение;

6. синдром нарушения кишечного всасывания.

III. Метаболические:

1. хроническая почечная недостаточность, уремия, нефротический синдром;

2. хронические заболевания печени

3. сахарный диабет

4. гиперкатаболизм иммуноглобулинов.

IV. Состояния, которые приводят к потере иммунокомпетентных клеток и иммуноглобулинов (кровотечения, лимфорея, ожоги, нефрит).

V. Злокачественные новообразования , особенно лимфопролиферативные.

VI. Аутоиммунные заболевания.

VII. Экзогенные и эндогенные интоксикации (отравление, тиреотоксикоз, декомпенсованый сахарный диабет).

VIII. Иммунодефицит после различных влияний:

1. физических (ионизирующее излучение, СВЧ и др.);

2. химических (иммуносупрессоры, цитостатики, кортикостероиды, наркотики, гербициды, пестициды и др.);

3. неблагоприятные экологические факторы;

4. иммунодепрессивные методы лечения: лекарственные препараты (иммунодепрессанты, глюкокортикостероиды, цитостатики, антибиотики, нестероидные противовоспалительные препараты).

5. Профессиональные вредности, в том числе рентгенологическое облучение, радиоактивное воздействие, биологически активные и химически агрессивные вещества.

6. Различные виды стресса (эмоциональный стресс, психические травмы, физические, спортивные перегрузки и др.).

IX. Любые тяжелые заболевания , хирургические вмешательства, наркоз, ожоги.

X. Нарушение нейрогормональной регуляции.

XI. Возрастные факторы : ранний детский возраст, старческий возраст, беременность.

Как и первичные, так и вторичные иммунодефициты могут быть обусловлены нарушением функции одной из основных систем иммунитета: гуморальной (В-системы), клеточной (Т-системы), системы фагоцитов, системы комплемента или нескольких (комбинированные дефекты).

Механизмы возникновения и развития заболевания (патогенез)

Приобретенное (вторичное) иммунодефицитное состояние - это нарушение иммунной системы, развивающиеся в постнеонатальном периоде или у взрослых и не являющиеся результатом генетических дефектов.

Таким образом, под термином " вторичный (приобретенный) иммунодефицит " следует понимать нарушения иммунитета, которые возникают в результате соматических и других болезней, а также других факторов и имеют клинические проявления (Международная классификация болезней, X пересмотр).

Приобретенный (вторичный) иммунодефицит - это клинико-иммунологический синдром: а) развившийся на фоне ранее нормально функционирующей иммунной системы; б) характеризующийся стойким значительным снижением количественных и функциональных показателей специфических и/или неспецифических факторов иммунорезистентности; в) является зоной риска развития хронических инфекционных заболеваний, аутоиммунной патологии, аллергических болезней и опухолевых новообразований.

Из такого определения понятия приобретенного (вторичного) иммунодефицита, вытекают следующие его особенности.

1. Во-первых, нарушение в системе иммунитета действительно вторичные и появляются на фоне ранее нормального здоровья, как в клиническом, так и в иммунно-лабораторном отношении. Это можно выяснить в беседе с больным.

2. Нарушения в иммунной системе должны носить стойкий и выраженный характер. Это важное условие, поскольку известно, что показатели иммунной системы лабильные, подвижные, что позволяет разным ее звеньям взаимодополнять и "подстраховывать" друг друга. Поэтому транзиторные, временные изменения параметров иммунитета могут быть обусловлены особенностями ситуативного реагирования.

3. Нарушения в иммунной системе должны носить не только количественный характер. Следует оценивать также функцию тех или других клеток. Известны случаи, когда снижение количества, например NK-клеток, компенсировалось их повышенной функциональной активностью. Если же снижение количества тех или других клеток иммунной системы сопровождается одновременным нарушением их функции - это безусловно важнейший лабораторный признак иммунодефицита.

4. Нарушение в системе иммунитета могут задевать показатели как специфического (адаптивного) иммунитета, так и неспецифической резистентности, то есть врожденного (естественного) иммунитета.

5. Нарушение в системе иммунитета характеризуються подавляющим поражением одной из цепей иммунитета (клеточного, гуморального, комплиментарного или фагоцитарного), другие изменения иммунологических показателей носят вторичный, как правило, компенсаторный характер. Возможны комбинированные нарушения иммунитета.

6. Важно понимать следующее. Как правило, на прием к врачу попадает больной, у которого уже есть клинические признаки вторичного иммунодефицита, например хроническая, резистентная к традиционной терапии, инфекционно воспалительная патология. В этом случае нужно активное вмешательство клинического иммунолога. Однако, важно нацелить врача на то, что у некоторых, у так называемых практически здоровых лиц, могут быть обнаружены иммунно-лабораторные признаки вторичного иммунодефицита, которые сопровождаются лишь непрямыми клиническими признаками, например повышенной усталостью, которая еще не приобрела хронический характер. В этом случае лучше говорить о транзиторных изменениях в иммунограмме, не подкрепленных клиникой и, во многих случаях, не требующих назначения иммунотропных препаратов. Для уточнения ситуации такие больные нуждаются в повторном наблюдении. В таком случае следует помнить, что данный человек находится в зоне риска развития той или иной патологии, связанной со вторичным иммунодефицитом: инфекционной, аутоиммунной, аллергической, онкологической и т.д. Вместе с тем, принадлежность к "зоне риска" - это еще, к счастью, обратимая ситуация, и такому человеку можно помочь путем проведения иммунореабилитационных мероприятий.

Клиническая картина заболевания (симптомы и синдромы)

Среди вторичных иммунодефицитов выделены три формы:

1. приобретенная;

2. индуцированная;

3. спонтанная

Приобретенной формой вторичного иммунодефицита является синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД), развивающийся в результате поражения иммунной системы вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ).

Индуцированная форма вторичного иммунодефицита возникает в результате конкретных причин, вызвавших ее появление: рентгеновское излучение, цитостатическая терапия, применение кортикостероидов, травмы и хирургические вмешательства, а также нарушения иммунитета, развивающиеся вторично по отношению к основному заболеванию (диабет, заболевание печени, почек, злокачественные новообразования).

Спонтанная форма вторичного иммунодефицита характеризуется отсутствием явной причины, вызвавшей нарушение иммунной реактивности. Клинически она проявляется в виде хронических, часто рецидивирующих инфекционно-воспалительных процессов бронхо-легочного аппарата, придаточных пазух носа, урогенитального и желудочно-кишечного тракта, глаз, кожи, мягких тканей, вызванных оппортунистическими (условнопатогенными) микроорганизмами. Поэтому хронические, часто рецидивирующие, вялотекущие, трудно поддающиеся лечению традиционными средствами воспалительные процессы любой локализации у взрослых рассматриваются как клинические проявления вторичного иммунодефицитного состояния. В количественном отношении спонтанная форма является доминирующей формой вторичного иммунодефицита.

Виды им мунодефицит о в (в зависимости от этиологического фактора):

- уточненный (инфекционный, токсичный, метаболический, физический, психогенный, посттравматический, с указанием конкретного диагноза - заболевания его вызвавшего);

- неуточненный (криптогенный или эссенциальный, или идиопатический, или спонтанный - выставляется при отсутствии любого этиологического фактора)

Виды уточненных им мунодеф и цит о в

Инфекционный иммунодефицитформируется в результате действия инфекционного возбудителя, в т.ч. условно патогенного (вирусный, бактериальный, протозойный, грибковый, гельминтный).

Токсичный иммунодефицитразвивается при условиях длительного влияния экзо- и эндотоксинов, ксенобиотиков и т.п. (экзогенный, медикаментозный, профессиональный, эндогенный, ожоговый и т.п.).

Метаболический иммунодефицитразвивается при условиях длительного нарушения обмена веществ, в т.ч. нарушения кислотно-щелочного равновесия (пищевой, обменный, дефицит белков, нарушения всасывания и т.п.).

Физический иммунодефицитразвивается в результате длительного действия на организм человека ионизирующего и ультрафиолетового облучения, действия высоких частот и полей и тому подобное.

Психогенный иммунодефицит развивается при условиях длительного действия психоэмоциональной перегрузки, стрессов, заболеваний ЦНС и тому подобное.

Посттравматический иммунодефицит (в т.ч. операционный) развивается при условиях тяжелых обширных травм, ожогов, объемных и длительных оперативных вмешательств, кровопотерь, лимфореи и т.п.

Типы дефектов иммунной системы :

Лимфоцитарный иммунодефицитхарактеризуется стойкими количественными и/или функциональными изменениями Т-клеточного звена иммунной системы.

Гуморальный иммунодефицитхарактеризуется стойкими количественными и/или функциональными изменениями В-клеточного звена иммунной системы, в том числе продукции иммуноглобулинов.

Фагоцитарный иммунодефицитхарактеризуется стойкими количественными и/или функциональными изменениями фагоцитирующих клеток (моноциты/макрофаги, гранулоциты) иммунной ситемы.

Комплементарный иммунодефицит- характеризуется стойкими изменениями уровня и активности компонентов комплемента.

Комбинированный иммунодефицитхарактеризуется стойкими количественными и/или функциональными изменениями показателей нескольких (двух или больше) звеньев иммунной системы. Целесообразно выделять ведущий дефект иммунной системы (например, комбинированный дефект с перегрузкой лимфоцитарного).

Классификация вторичного иммунодефицита при клинической форме :

Аутоиммунная формахарактеризуется соответствующими клиническими и лабораторными данными (гипергамаглобулинемией, повышен уровень ЦИК и т.п.).

Аллергическая форма (в т.ч. IgE-зависимый, реагиновый) характеризуется соответствующими клиническими (гиперчувствительность кожи и слизистых в первую очередь дыхательной системы и желудочно-кишечного тракта) и лабораторными данными (эозинофилия, повышен уровень IGE и тому подобное).

Иммунопролиферативная формахарактеризуется формированием опухолей в разных оранах и системах с нагромождением опухолевой массы лимфоидно-моноцитарно-клеточного состава, увеличением размеров селезенки, мигдалин, аденоидов, тимуса, пейєровых бляшек и тому подобное.

Паранеопластическая формахарактеризуется нарушением функционирования иммунной системы у онкологических больных в результате действия опухоли на организм и поражение иммунной системы после использования противобластомных средств (цитостатическая терапия, облучение и тому подобное).

Нейрогенная форма (синдром хронической усталости, нейроиммунноэндокринный синдром, иммунодефицит при психических болезнях и т.п.).

Смешанная форма - характеризуется наличием у больного двух или больше форм; целесообразно выделять ведущую форму (например, смешанная форма с преобладанием аутоиммунной).

Варианты течения им мунодефицитов :

• Острый- клинико-лабораторные признаки иммунодефицита развиваются и сохраняются в течение 1 месяца.
• Подострый- клинико-лабораторные признаки иммунодефицита развиваются и сохраняются в течение 3 месяцев.
• Хронический- клинико-лабораторные признаки иммунодефицита развиваются и сохраняются в течение 6 месяцев.
• Рецидивирующий- клинико-лабораторные признаки иммунодефицита повторно формируются раньше, чем через 6 месяцев после успешно проведенного лечения.

Степени иммунной недостаточности (в зависимости от абсолютного количества лимфоцитов, норма абсолютного количества лимфоцитов - 1,4-3,2 г/л):

1 степень иммунной недостаточности - минимальный (ИН-1) - абсолютное количество лимфоцитов составляет 1,4-1,2 г/л; лабораторные показатели снижены на 15-30% от средней нормальной величины. Клинически иммунодефицит может не проявляться (компенсирована форма).

2 степень иммунной недостаточности - средний (ИН-2) - абсолютное количество лимфоцитов составляет 1,1-0,9 г/л; лабораторные показатели снижены на 35-55% от средней нормальной величины. Клинически иммунодефицит может проявляться одним или комбинацией нескольких клинических синдромов, подострым или хроническим вариантом развития.

3 степень иммунной недостаточности - высокий (ИН-3) - абсолютное количество лимфоцитов составляет менее 0,9 г/л; лабораторные показатели снижены более чем на 55% от средней нормальной величины. Клинически иммунодефицит проявляется выраженными клиническими симптомами.

Классификация вторичных и м м унодеф и цит о в по функциональной недостаточности :

ФН І- больной хранит работоспособность, нуждается в амбулаторном лечении без выдачи листка неработоспособности;

ФН ІІ- больной временно теряет трудоспособность или его работоспособность ограничена, нуждается в амбулаторном лечении с выдачей листка неработоспособности;

ФН ІІІ- больной теряет работоспособность временно или имеет стойкую потерю трудоспособности, нуждается в стационарном лечении и/или экспертизе работоспособности.

Главное условие возникновения инфекционного процесса - восприимчивость макроорганизма, т.е. недостаточность его иммунитета (иммунодефицит), когда даже условно-патогенный микроорганизм может вызвать инфекцию. Иммунодефицит - относительный или абсолютный - главная причина инфекций, так как при повышении, стимуляции иммунитета после вакцинации возникает резистентность ко многим высоковирулентным возбудителям. Так, путем вакцинации населения была ликвидирована оспа, уносившая миллионы людей, индуцируется невосприимчивость к кори, полиомиелиту, гриппу, гепатиту В, клещевым энцефалитам, желтой лихорадке и другим инфекциям. Это доказывает, что даже высоковирулентные возбудители не могут преодолеть предварительно мобилизованные иммунитетные барьеры организма. Следовательно, вирулентность возбудителей инфекций не абсолютна и организм с достаточно высокой степенью специфической и неспецифической активности иммунитета - т.е. иммунный - в состоянии противостоять ей.

Преимущественно Т-клеточные иммуно дефициты

1. Т-лимфоцитопенический синдром.

Паракортикальные зоны лимфоузлов запустевают, лимфоидная ткань атрофируется. Снижено количество Т-лимфоцитов на 15% и более. Диагноз устанавливается при повторном подтверждении на фоне ремиссии основного заболевания.

Варианты: аутоиммунный (с наличием анти-Т-клеточных антител), стрессовый, токсический (лекарственный), вирусный, дисметаболический, при саркоидозе, лимфогранулематозе, Т-лейкозе и др.

Клиническая картина:рецидивирующие вирусные инфекции с длительным течением в сочетании с бактериальными инфекциями.

2. Синдром Т-клеточного иммунорегуляторного дисбаланса.

Иммунный статус: Отношение Th-CD4/Ts-CD8 менее 1,4 (чем меньше, тем сильнее выражен ВИД). Диагноз устанавливается при выявлении и подтверждении этих нарушений в период ремиссии основного заболевания.

Клиническая картина:

3. Синдром Т-клеточного иммунорегуляторного дисбаланса с повышенной цитотоксической реактивностью.

Иммунный статус: Относительный лимфоцитоз. Иммуно-регуляторный индекс Th-CD4/Ts-CD8 менее 1,4 (чем меньше, тем сильнее выражен ВИД). Резко повышены уровни NK-клеток (CD16), IgM, IgG, увеличен НСТ-тест. Имеются признаки развития цитотоксической реакции на фоне внутриклеточной инфекции, например герпес-вирусная, цито-мегаловирусная инфекции.

Клиническая картина:полиморфные рецидивирующие инфекции различной локализации.

4. Синдром дефицита лимфокинов и их рецепторов.

Устанавливается при неоднократном подтверждении.

Преимущественно В-клеточные дефициты

1. Пангипогаммаглобулинемия.

Гипоплазия лимфоидных фолликулов, атрофичные лимфоузлы.

Иммунный статус: уменьшение концентрации гаммаглобулинов в сыворотке крови, снижение уровня естественных антител, уменьшение в крови и других биологических жидкостях (слюна, секреты) IgA, М, G при нормальном или умеренно сниженном уровне и функциональной активности Т-лимфоцитов.

Клиническая картина:преобладают рецидивирующие бактериальные инфекции дыхательных путей, лёгких, сепсис.

2. Дисиммуноглобулинемия.

Иммунный статус: Изменение соотношения между иммуноглобулинами при обязательном снижении концентрации одного из них на фоне нормального и повышенного уровня других.

3. Синдром дефицита антител.

Иммунный статус: Отсутствие антител против выявленных возбудителей инфекций (например, к стафилококку, стрептококку).

Клиническая картина:Рецидивирующие инфекции.

4. Дефицит секреторного IgA .

Иммунный статус: В слюне, трахеобронхиальном, кишечном и других секретах отсутствует (снижен) уровень секреторного IgA.

Клиническая картина:хронические бронхиты, воспаление слизистой оболочки ротовой полости (парадонтозы), хронические тонзиллиты, отиты и др.

5. Вторичный иммунодефицит при В-клеточных опухолях (плазмоцитома Вальденстрема, лимфомы, В-клеточные лейкозы).

6. Вторич ный иммунодефицит с явлениями дисиммуноглобулинемии и аутоиммунным компонентом.

Иммунный статус: Характерны нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение уровня плазмацитов, B-лимфоцитов, увеличение Th2 (CD4+), CD8+, уровня IgM, ЦИК, комплемента, СОЭ, СРБ и повышение (реже снижение) активности фагоцитов.

Дефициты макрофагов и гранулоцитов

1. Синдром гиперактивации макрофагов-моноцитов.

Иммунный статус: моноцитоз, увеличение ИЛ-1 в биологических жидкостях.

Клиническая картина:лихорадочный синдром, артриты и воспаления различной локализации.

2. Пангранулоцитопения, дефицит гранулоцитов.

Иммунный статус: Агранулоцитоз и нейтрофилопения.

Варианты — аутоиммунный, аллергический, токсический, инфекционный.

Клиническая картина:гнойно-септические заболевания, изъязвление слизистых оболочек.

3. Синдром гиперэозинофилии.

Иммунный статус: количества эозинофилов в крови, секретах, тканях.

4. Дефицит рецепторов нейтрофилов и молекул адгезии.

Иммунный статус: отсутствие или снижение количества нейтрофилов с соответствующими рецепторами и молекулами. Снижение их адгезии к поверхности клеток.

Клиническая картина:

5. Дефицит хемотаксической активности нейтрофилов.

Иммунный статус: снижение спонтанной и индуцированной подвижности нейтрофилов.

Клиническая картина:гнойно-септические заболевания.

6. Дефицит метаболической активности нейтрофилов.

Иммунный статус: снижение показателей стимулированного НСТ-теста, активности миелопероксидазы, других ферментов.

Клиническая картина:гнойно-септические заболевания.

7. Дефицит поглотительной функции нейтрофилов.

Иммунный статус: снижение фагоцитарного числа и фагоцитарного индекса.

Клиническая картина:гнойно-септические заболевания.

8. Дефицит переваривающей активности нейтрофилов.

Иммунный статус: Отсутствует или снижено переваривание микроорганизмов.

Клиническая картина:рецидивирующие воспалительные процессы, чаще — кожных покровов.

9. Панлейкопенический синдром.

Варианты: токсический, аутоиммунный, инфекционный, ради-ационный. Уменьшение количества всех лейкоцитов, опустошение костного мозга, угнетение колониеобразования.

Клиническая картина: тяжёлые формы инфекций, сепсис.

10. Общий лимфоцитопенический синдром.

Варианты: аутоиммунный с антилимфоцитарными антителами; лимфоцитолитический, как следствие разрушения лимфоцитов экзогенными факторами; вирусная лимфоцитопения.

Иммунный статус: лимфоцитопения (количество лимфоцитов на 15% и более ниже нормы, синдром «недостаточности лимфоцитов»).

Клиническая картина:упорно рецидивирующие локализованные или генерализованные бактериальные и вирусные инфекции, иногда спленомегалия.

11. Синдром поликлональной активации лимфоцитов.

Иммунный статус: в крови присутствуют антитела различной специфичности к аутоантигенам, нарастает их титр к другим антигенам, гиперплазия фолликулов лимфатических узлов, повышение уровня иммуноглобулинов IgG, увеличение Т-хелперов CD4 и снижение уровня Т-супрессоров CD8, В-лимфоцитов, при близком к норме уровне общих Т-лимфоцитов.

Клиническая картина: инфекционные, аутоиммунные и аллерги-ческие процессы.

12. Лимфоаденопатия (локализованная или генерализованная).

Варианты: с нормальным уровнем лимфоцитов в крови; с Т-лим-фопенией.

Клиническая картина:гиперплазия лимфатических узлов, длительный субфебрилитет, вегетативная дисфункция (дистония, кардиалгия и др.).

13. Синдром гипертрофии , гиперплазии миндалин и аденоидов. Хронический тонзиллит, аденоиды; количественная и функциональная дисфункция лимфоцитов и цитокинов.

14. Посттонзиллэктомический синдром.

Клиническая картина: рецидивирующие заболевания верхних дыхательных путей после удаления миндалин в связи с хроническим тонзиллитом. Рецидивирующие инфекции носоглотки и в области дужек миндалин.

Иммунный статус:возможно умеренное снижение Т-лимфоцитов, дисбаланс их субпопуляций, дисиммуноглобулинемия.

15. Постспленэктомический синдром. Угнетение продукции антител на тимуснезависимые антигены (стрептококки, стафилококки и др.), возможна Т-клеточная лимфопения, повышена чувствительность к инфекциям.

16. Тимико-лимфатический синдром характеризуется сочетанием тимомегалии, недостаточности надпочечников и функциональной активности лимфоцитов.

Клиническая картина:адинамия, бледная мраморная кожа, одышка в покое, микролимфоаденопатия, гиперсимпатикотония.

17. Синдром патологии иммунных комплексов.

Иммунный статус: высокие уровни иммунных комплексов в крови, отложение их в тканях, снижение активности фагоцитов, угнетение активности Fc-рецепторов лимфоцитов;

Клиническая картина: васкулиты при иммунных, аллергических, инфекционных заболевания; гепатоспленомегалия, телеангиоэктазии.

Метаболические приобретенные иммунодефициты

1. Дефициты микроэлементов.

Дефицит цинка — атрофия лимфоидной ткани, угнетение функции Т-хелперов и нейтрофилов, энтеропатический акродерматит.

Дефицит меди — нейтропения, нарушение функции фагоцитов и Т-лимфоцитов.

2. Иммунодефицит при гиповитаминозах.

Дефицит витаминаС — нарушение функции фагоцитов, угнетение синтеза антител.

3. Иммунодефицнты при недостаточности белка (алиментарной и др.) и дислипопротеинемиях, нарушениях углеводного обмена.

Дефекты системы комплемента

1. Синдром гипокомплементемии.

Иммунный статус: Снижение гемолитической активности комплемента, увеличение числа иммунных комплексов в крови.

Клиническая картина:аутоиммуные, аллергические и инфекционные заболевания.

Дефицит тромбоцитов.

Тромбоцитопенический синдром с антитромбоцитарными антителами (иммунная тромбоцитопения).

Варианты: аутоиммунный, аллергический, токсический, инфекционный.

Иммунный статус: нарушение адгезии и функции тромбоцитов.

Клиническая картина: тромбоцитопеническая пурпура.

Диагностика заболевания

Первым этапом диагностики является сбор анамнеза и выяснение жалоб больного, которые в зависимости от вида иммунопатологии могут существенно различаться.

При ИД в анамнезе обычно выявляются рецидивирующие инфекции, характер и локализация которых может указывать на вид иммунодефицита. Аллергический процесс имеет свои особенности, и уже только на основании анамнеза можно иногда установить правильный диагноз.

Характерные черты имеет анамнез при аутоиммунных заболеваниях, что позволяет отличить их от других видов патологии. Лимфопролиферативные и онкологические процессы также обладают свойственными им признаками. Следующим этапом является проведение иммунологических исследовний, позволяющих оценить иммунный статус больного с предполагаемым иммунодефицитом.

«Иммунный статус» - это состояние системы иммунитета здорового или больного в определенный момент времени при конкретных условиях окружающей среды. Оценка иммунного статуса - это процесс получения комплекса неспецифических и специфических количественных и функциональных показателей, отражающих состояние системы иммунитета.

Иммунологический, или иммунный статус (ИС) характеризуется комплексом информативных показателей, отражающих состояние различных звеньев системы иммунитета в момент исследования при конкретном процессе или заболевании. Отражая форму и вариант заболевания, показатели ИС служат основой для создания иммунологического «образа» болезни, т.е. ее иммунологической характеристики, для выявления в ней дефектного звена.

Лабораторная оценка состояния системы иммунитета по многим показателям конкретизирует представление о виде и степени ее нарушений и, в сочетании с идентификацией патогена с помощью иммунологических методов при его наличии, позволяет выбрать иммунотерапевтическое средство.

Иммунодиагностика - это применение совокупности иммунологических методов для выявления заболевания или определения возбудителя болезни в исследуемом материале. Все методы иммунодиагностики делятся на 2 группы:

Общие неспецифические методы, характеризующие состояние различных звеньев системы иммунитета: лимфоцитов, гранулоцитов, макрофагов, комплемента. Обычно их применяют для выявления дефекта в системе иммунитета, т.е. при иммунодефицитах.

Специфические методы, позволяющие выявить антитела, иммунные Т-лимфоциты, антигены возбудителя в организме человека или во внешней среде. Эти методы используют для диагностики инфекций, аллергии, аутоиммунных заболеваний.

Все эти методы применяют для оценки иммунного статуса человека, т.е. для характеристики состояния иммунной системы.

Стандарт диагностики при вторичных иммунодефицитных состояниях представлен следующими исследованиями:

1. Обязательное лабораторное обследование:

Согласно стандартам диагностики и лечения основного заболевания;

Исследование иммунного статуса (определение общего количества лейкоцитов, лимфоцитов, субпопуляций Т-лимфоцитов, В-лимфоцитов, уровня иммуноглобулинов А, М, G, фагоцитоза);

Контроль выявленных нарушений после курса проведенной терапии.

2. Дополнительные методы исследования:

Определяются основным заболеванием и сопутствующей патологией;

Специальные иммунологические исследования в зависимости от клинических проявлений и выявляемых дефектов при первичной оценке иммунного статуса основными наиболее распространенными методами (исследование функциональной активности разных классов и субклассов лимфоцитов, гемолитической активности системы комплемента, неспецифические острофазные показатели, интерфероновый статус, иммунный контроль условнопатогенных инфекций и др.).

3. Инструментальная диагностика:

4. Консультации специалистов:

• Согласно стандартам диагностики и лечения основного заболевания и сопутствующей патологии.

Основные признаки вторичных иммунодефицитов:

отсутствие связи с наследственностью и генетической обусловленностью;

возникновение на фоне нормальной реактивности в связи с заболеванием, воздействием неблагоприятных физических и биологических факторов, способов или средств лечения;

сохранение дефицита при лечении основного заболевания и устранении факторов, индуцирующих его;

отсутствие или длительная замедленная нормализация иммунного статуса.

Лечение заболевания

Консервативное лечение

Этапы лечения и иммунореабилитации больных с приобретенными иммунодефицитными состояниями и вторичными иммунодефицитами

1. Устранение этиологического фактора.

2. Антимикробная терапия.

3. Заместительная иммунотерапия.

4. Профилактика инфицирования.

5. Иммунокорригирующая терапия.

6. Противорецидивная иммунокоррекция и иммунореабилитация.

Терапия больных с вторичными иммунодефицитами включает: 1) устранение симптомов клинических синдромов, в том числе инфекционных; 2) коррекцию самого иммунодефицита; 3) профилактику рецидивов и осложнений иммунодефицита.

I . Этап иммунокорригирующей терапии (острый период)

1 . Т-клеточные ВИД вирусиндуцированные

Противовирусные препараты (ацикловир)

Интерфероны (α, γ, лейкинферон)

Т-миметики (тактивин в дозе 0,01% р-р- 1 мл п/к, тимоптин в дозе 100 мкг, тимоген 0,01% - 1 мл в/м, тимолин 10 мг)

иммунофан 1 мл 0.005% р-ра в/м 1 раз в день № 10

галавит 200 мг 1 раз в день в/м № 10

Т-цитокины (ИЛ-2 - ронколейкин и др.)

• Полиоксидоний в дозе от 6 до 12 мг:

2. В-клеточные, ассоциированные с бактериальными инфекциями ВИД

Антибактериальные (противогрибковые) препараты

Иммуноглобулины (антитела) при тяжелом течении внутривенно:

сандоглобулин 1,0; 3,0; 6,0; 12 г во флаконе;

октагам 50, 100, 200 мл во флаконе;

интраглобин 2,5 г; 5,0 г;

• иммуноглобулин нормальный человеческий для в/в введения биавен 1,0; 2,5.

• пентаглобин 5% - 10,0 мл; 20,0 мл, 50,0 мл.

Заместительная терапия проводится в режиме насыщения (уровень иммуноглобулина G не менее 400 мкг / мл), поддерживающая - под контролем врача-иммунолога.

В-миметики (миелопид 0,003г, полиоксидоний в дозе от 6 мг до 12 мг)

Иммунокорректоры широкого спектра, комплекс цитокинов

3. Фагоцитарные

Антибактериальные (противогрибковые препараты)

Иммуностимуляторы широкого спектра:

полиоксидоний в дозе от 6 до 12 мг;

ликопид в дозе 1 мг - 10 мг.

Препараты гранулоцитарно-макрофагальных колониестимулирующих факторов:

молграмостим (лейкомакс) 150 мкг; 300 мкг; 400 мкг;

филграстим (нейпоген) 300 мкг, 480 мкг.

граноцит (ленограстим) 105, 265 и 365 мкг.

Заместительная терапия:

лейкомасса.

цитокины

4. При нарушении синтеза α- и γ-интерферонов или необходимости в его стимуляции (при T-клеточном дефиците, хронической вирусной инфекции) показано назначение препаратов интерферона и его индукторов:

природные интерфероны (человеческий лейкоцитарный интерферон, эгиферон, лейкинферон);

рекомбинантные интерфероны (реаферон, роферон, виферон, интрон);

индукторы интерферонов (амиксин, циклоферон, неовир, полудан);

Витамины (С и др.), микроэлементы

Дополнительная терапия

Экстракорпоральные методы иммунокоррекции:

Экстракорпоральная иммунофармакотерапия (ЭИФТ);

Плазмаферез;

Иммуносорбция

ІІ. Этап противорецидивной иммунореабилитации (при ремиссии)

• Адаптогены (женьшень, элеутерококк и др.)

Иммуностимуляторы растительного происхождения (иммунофан и др)

Санаторно-курортное лечение

Физиотерапия (КВЧ, ультразвук и др.)

Иммуностимулирующие вакцины широкого спектра (ликопид, рибомунил, ВП-4, стафилококковый анатоксин)

Вид иммунокоррекции (общая и местная) и ее конкретный метод (физический, химический, биологический) определяется природой дефицита и его принадлежностью к тому или другому варианту нарушения иммунной системы.

Продолжительность амбулаторного или стационарного лечения зависит от характера и тяжести болезни и составляет от 3 нед до 2-х мес.

Для уменьшения контактов больного с микроорганизмами применяют различные способы изоляции. Известны простые и технически сложные методы профилактической изо-ляции. К первым относятся: выделение отдельной палаты с санитарным узлом (бокса) для больного; использование персоналом сменяемых халатов, масок, перчаток, тщательного мытья рук; больным запрещают сырые фрукты, овощи, молочные продукты - возможные источники грамотрицательных бактерий. Более сложные технологии направлены на очистку воздуха, окружающего больного.

Устранение этиологического фактора возможно, когда известна причина вторичного ИД - иммунодепрессивные воздействия, профессиональные агенты и др., которые необходимо устранить.

Терапия инфекционных осложнений. Так как вторичные ИД проявляются инфекционными осложнениями, то противомикробная терапия занимает ключевое место в их лечении. Выбор препаратов зависит от вида микрофлоры и особенностей ВИД. Однако часто необходима комплексная терапия из-за наличия ассоциаций микроорганизмов.

Антимикробные средства не только уменьшают дозу инфектов, но и, разрушая их, создают «аутовакцины», стимулирующие систему иммунитета. Противовирусные препараты, препятствующие репликации вирусов, освобождают их нуклеиновые кислоты для индукции интерферонов, а капсидные белки для активации антителогенеза.

Антибактериальные препараты, разрушая бактерии, освобождают структуры, распознаваемые клетками и гуморальными факторами врожденного иммунитета: липополисахариды, пептидогликаны и другие, которые активируют иммунитет, формирование адаптивного иммунитета. Особенно эффективны препараты, которые не только не угнетают, но сами стимулируют развитие иммунитета.

Антибактериальная терапия. При ВИД бактериальные инфекции часто рецидивируют. Лечение включает основной курс и поддерживающую терапию. Используются принципы рациональной антибактериальной терапии. Длительность антибиотикотерапии превышает в 2-3 раза период лечения обычных больных. Применяются высокие дозы антибиотиков широкого спектра действия, их комбинации, длительные курсы каждого препарата (до 10-14 дней при его эффективности). Купирование обострений бактериальных инфекций достигается, как правило, последовательным проведением 2-3 и более курсов антибиотикотерапии, общей продолжительностью не менее 4-5 недель. Продолжительность лечения одним препаратом составляет от 10 до 21 дня.

Для активной неспецифической и полуспецифической терапии используют условно-патогенные микроорганизмы в виде гетеровакцин, состоящих из микробов, колонизирующих дыхательные пути (рибомунил, ИРС-19), или используют иммуностимуляторы (ликопид, полиоксидоний).

Сходный с вакцинами эффект оказывают препараты нуклеиновых кислот, в частности, нуклеинат Na, получаемый из дрожжей. Он уменьшает дефицит Т- и В-клеток, IgM, повышает устойчивость к заражению многими бактериями, положительно зарекомендовал себя при хроническом паротите, хроническом бронхите, язвенной болезни, а также в лечении осложнений радио- и химиотерапии.

Среди средств иммуномодулирующей терапии показаны препараты из органов иммунитета (тактивин, тималин, миелопид и др.). Выбор средств определяется вариантом иммунодефицита, нарушением его определенных звеньев.

При ВИД с недостаточностью гуморального звена иммунитета при бактериальной инфекции страдает выработка иммуноглобулинов. Таким больным показано назначение в случае стафилоккоковой инфекции иммуноглобулина человеческого антистафилококкового в дозе 5 МЕ/кг в сутки в/м ежедневно в течение 5-10 дней при генерализованной и 3 мл в сутки в/м при локализованной инфекции, а при других бактериальных инфекциях иммуноглобулина человеческого нормального в дозе 3 - 4,5 мл в/м ежедневно или через день 3 - 5 раз.

Противогрибковая терапия. Противогрибковые препараты у больных с вторичными ИД применяют с лечебной и профилактической целью. Больные с различными формами ИД неодинаково чувствительны к грибковой инфекции. У больных с гуморальными и многими комбинированными дефектами грибковая инфекция встречается нечасто, поэтому противогрибковые препараты (нистатин, леворин, флуконазол, дифлюкан, клотримазол) применяются в профилактических дозировках при повторных курсах антибиотиков.

Ведущее значение противогрибковая терапия приобретает при лечении генерализованных форм грибковой инфекции. У таких больных могут быть поражения кожи и слизистых оболочек грибами Candida и Aspergillus , но возможны и тяжелые инфекции, особенно при СПИДе и раке высокопатогенными Histoplasma capsulatum , Coccidiodes immitis ; редко встречаются феогифомикозы (Curerelaria spp ., Alternaria spp . и др.), зигомикозы (Rhizopus spp ., Mucor spp .), гиалогифомикозы (Fusarium spp . и др.) в связи с эндогенной колонизацией. У этих больных даже непатогенные дрожжи могут вызывать летальные инфекции.

Длительное время основным противогрибковым препаратом при распространенном кандидозе являлся амфотерицин В. Преимуществом этого препарата является его высокая эффективность и возможность внутривенного и эндолюмбального введения, что бывает необходимо при висцеральных кандидозах или кандидозном менингите. Однако препарат токсичен, что ограничивает его применение наиболее тяжелыми микозами (при инфекции аспергиллами по 1 мг/кг/сутки 6 мес). Менее токсична его липосомальная форма - амбизом (3-5 мг/кг). Неопасные для жизни поверхностные кандида-инфекции, в частности рецидивирующий кожно-слизистый кандидоз, эффективно устраняются препаратами имидазольной группы. Кетоконазол (низорал, орунгал) в дозе 200-400 мг в сутки приводит к очищению слизистых от налетов молочницы в течение 24-72 часов. Устранение кожных повреждений требует 2-9 недели. Энтеральное лечение целесообразно сочетать с местным применением противогрибковых мазей и жидкостей. Несмотря на хороший эффект, наблюдаемый на протяжении всего курса лечения и в ближайшие после его завершения сроки, отмена препарата приводит к постепенным рецидивам грибковых поражений. Поэтому схемы лечения больных хроническим кандидозом индивидуальны. Малая токсичность дифлюкана и хорошая переносимость больными позволяет проводить длительное лечение даже у маленьких детей.

Для профилактики пневмоцистной пневмонии применяют флуконазол или интраназол (5-10 мг/кг/сутки). Для профилактики пневмоцистных пневмоний при ВИЧ-инфекции, а также для лечения используют пентамидин (аэрозоли и в/в), а при его непереносимости - дапсон. Однако, если на фоне применения антибиотиков широкого спектра действия фебрилитет сохраняется 5-7 дней, а грибы не удастся выделить, рекомендуется амфотерицин в дозе 0,5-0,6 мг/кг/сутки.

Противовирусная терапия показана при Т-клеточных и интерфероновых ВИД. Профилактика некоторых вирусных инфекций достигается благодаря вакцинации при сохранении у больного синтеза антител. Их дефицит сопровождается вирусными энцефалитами и менингитами, Э CHO - вирусными инфекциями.

При лечении вирусных респираторных инфекций у больных с ВИД используются все общепринятые средства, а также дополнительные лечебные или профилактические меры, предупреждающие развитие осложнений с учетом конкретного дефекта иммунитета (антибиотики, внеочередное переливание плазмы или введение гамма-глобулина).

Эффективным средством терапии острых герпетических инфекций (генитальных, проктитов, пневмоний) является препарат ацикловир (зовиракс) (400 мг внутрь через 8 час, противорецидивно - 200-400 мг через 12 час), действие которого основано на блокировании специфических ферментов вируса, при герпесе и цитомегаловирусной инфекции (ЦМВ) используют также фоскарнет (60 мг/кг в/в каждые 8 час), ганцикловир по 5 мг/кг в/в через 12 час, затем фамцикловир (250 мг внутрь через 8 час). При тяжелой герпес-zoster инфекции - ацикловир по 10 мг/кг в/в через каждые 8 час 7-14 суток; в легких случаях - по 800 мг внутрь через 4 часа, или фамцикловир по 500 мг внутрь через 8 час; или валацикловир по 1 г внутрь через 8 час.

По показаниям назначают препараты интерферонов в различных дозировках в зависимости от вида иммунного дефекта. Интерферон оказывает противовирусное, иммуномодулирующее, антипролиферативное и радиопротекторное действие. Сформулировано понятие "интерфероновый статус", в основу оценки которого положено определение: сывороточного ИФ, способности к продукции α-ИФ, способности к продукции γ-ИН.

При этом более значима взаимосвязь компонентов, а не отдельно взятые значения (в физиологических условиях уровень сывороточного ИФ не превышает 4 МЕ, и он представлен смесью интерферонов различных типов). γ-интерферон способен вызывать как стимулирующее, так и супрессорное влияние на воспалительный процесс. Предполагают его участие в механизме поддержания иммуносупрессии плода в норме, а также в предотвращении имплантации оплодотворенной яйцеклетки при введении внутриматочных контрацептивов. α-интерферон успешно применяют в лечении сепсиса, активно стимулируя Т-клетки и нейтрофилы. Человеческий рекомбинантный α 2 -интерферон в сочетании с антиоксидантами (виферон) рекомендован для лечения вирусных и бактериальных инфекций у новорожденных и детей младшего возраста (группа риска ИД), позволяет уменьшить введение препаратов крови и сократить длительность антибиотикотерапии при тяжелых формах инфекции в неонатальном периоде. Индукторы интерферона - циклоферон, амиксин, неовир назначают в суточной дозе 5-8 мг/кг повторными курсами в течение 5-10 дней при длительно текущих инфекциях — гепатитах, герпесе, хламидийной, кампилобактериозе. Полудан применяют в виде глазных капель и субконъюнктивальных инъекций.

Противовирусным действием обладает изопринозин.

Линкомицин подавляет многие вирусы (герпес 1 типа, энцефаломиелита и др.).

При ВИД, сопровождающемся недостаточностью гуморального звена иммунитета и при тяжелом рецидивирующем течении герпеса 1 типа (herpes labialis) в/м вводят иммуноглобулин человеческий против вируса герпеса простого 1 типа по 4,5 мл (3 амп.) 1 раз в 3 дня до 5 инъекций. Иммуноглобулин человеческий против вируса герпеса простого 2 типа применяют для лечения острой или обострения хронической герпес-вирусной инфекции 2 типа (herpes genitalis) - в/м 1,5 мл (1 доза) один раз на три дня. Курс лечения - 7 инъекций, а также местно - обработка пузырьчатых герпетических высыпаний.

Герпиммун 6 (иммуноглобулин против вируса герпеса 6 типа человека жидкий) для в/м введения применяют для лечения больных герпетической инфекцией с поражением нервной системы, вызванной вирусом герпеса 6 типу. Вводят в/м по 3 мл (2 амп. по 1,5 мл) один раз на три дня до 9 инъекций. Выпускается в ампулах по 1,5 мл.

Иммуноглобулин человека против вируса Епштейна-Барр применяют для лечения заболеваний, вызванных вирусом Епштейна-Барр, в том числе энцефалита, энцефаломиелита, менингоэнцефалита, арахноенцефалита, арахноидита, енцефалополирадикулита, инфекционного мононуклеоза. Взрослым иммуноглобулин вводят в/м по 4,5 мл (3 ампулы по 1,5 мл) 1 раз в три дня. Курс лечения до 5 инъекций.

Лечение и профилактика внутривенными иммуноглобулинами. При дефицитах антител и вторичных гипогаммаглобулинемиях применение препаратов плазмы крови и внутривенных иммуноглобулинов является ведущим методом лечения и профилактики инфекций.

При недостаточности иммуноглобулинов (Ig) (агаммаглобулинемия) Ig вводят в/в в режиме насыщения по 400-800 мг/кг массы. Октагам по 400-800 мг/кг одномоментно, курс: одно введение (200 мг/кг) с интервалом 3-4 недели. Пентаглобин новорожденным по 5 мг/кг ежедневно 3 дня (1,7 мл/кг/час), взрослым - 0,4 мл/кг/час и до 15 мл/кг/час 3 суток.

Нативную свежезамороженную плазму применяют по 10-40 мл/кг. Курс 1000-2400 мл 2 раза в неделю.

Для профилактики инфекции уровни Ig при ВИД должны поддерживаться не ниже 4-6 г/л (200-800 мг/кг/месяц октагама). Нативную плазму с этой же целью вводят 1 раз в месяц по 15-20 мл/кг.

Профилактическая иммунизация. Согласно меморандуму ВОЗ (1995) живые вакцины не должны вводиться в тяжелых случаях недостаточности иммунитета:

при вторичной гипогаммаглобулинемии

при приобретенных ИД в связи с лимфомами, лимфогранулематозом, лейкозами и другими онкозаболеваниями системы иммунитета

при лечении иммунодепрессантами и лучевой терапией

Эффективность вакцинации у детей с ВИД невысока: при недостаточности иммуноглобулинов из-за количественного дефицита антител, но иммунизация анатоксинами безопасна.

Местная терапияв очаге поражения зависит от его вида: при проявлениях аллергии - кортикостероидные мази (элоком, адвантан, преднизолоновая и др.), при сопутствующей инфекции - тридерм и др.

Применение иммуномодуляторов при приобретенных (вторичных) иммунодефицитах

Основным показанием для назначения иммуномодуляторов служит наличие ВИД, диагноз которого устанавливают по клиническим и лабораторным данным. Исходно выделяют 3 группы людей: 1) лица (больные), имеющие клинические признаки нарушений иммунитета в сочетании с изменениями его параметров, выявленных иммунологическими методами; 2) лица (больные), имеющие только клинические признаки нарушений иммунитета (без лабораторных данных); 3) лица с отклонениями показателей СИ, но клинически здоровые. Иммуномодуляторы рекомендуется назначать только больным. Коррегировать изменения (вероятно, компенсаторные) иммунного статуса у клинически здоровых лиц не рекомендуется (Манько В.М. и др., 2002).

Сочетание местной и общей иммунокорригирующей терапии позволяет достичь наибольшего клинического эффекта. Комбинированная иммунокоррекция может включать совокупность 3-4 средств и способов различного воздействия, преимущественно влияющих на разные звенья иммунитета.

Так, например, Новиков Д.К. и соавторы (2005 г.) предложено сочетать левамизол, димексид и гепарин при иммунодефицитах с клиникой гнойно-воспалительных заболеваний, так как димексид нивелировал отрицательный эффект левамизола на нейтрофилы, а гепарин, введенный внутрикожно, усиливал лимфопоэз. Введение 30% раствора димексида осуществляли электрофорезом по общей методике до 7 дня послеоперационного периода, а затем димексид вводили местно в область санированного очага до выписки больного из стационара. Левамизол назначали по 25-50 мг через день в течение 15 дней. Вместо левамизола можно использовать тактивин (тималин), полиоксидоний и другие иммуномодуляторы. При наличии бактериальной инфекции их следует комбинировать с антибактериальными препаратами, тоже усиливающими иммунные реакции. Такие эффекты обнаружены у метронидазола, который стимулирует синтез антител, фагоцитоз, интерфероны.

При тяжелом и среднетяжелом хроническом рецидивирующем фурункулезе с нарушением клеточного и фагоцитарного звеньев иммунитета у больных получена стойкая ремиссия при использовании полиоксидония, ликопида, миелопида.

При ИД, наблюдаемых на фоне ХОБЛ, положительный эффект наблюдался при назначении: левамизола, Т-активина, нуклеината натрия, диуцифона и других. В ряде случаев при ХОБЛ предпочтителен ингаляционный путь введения иммуномодуляторов (сочетание растворов димексида и левамизола).

У больных хроническим бронхитом и с различными изменениями иммунного статуса ремиссия получена при лечении полиоксидонием или ликопидом. Полиоксидоний лучше назначать в фазу обострения в сочетании с антибактериальной терапией по изменениям в лимфоидной системе и фагоцитозе. Получены положительные результаты в купировании обострений инфекции у больных с бронхиальной астмой на фоне этих иммуномодуляторов.

Профилактика приобретенных иммунодефицитных состояний. Профилактика вторичных иммунодефицитов может быть как предупреждающей, так и противорецидивной. Первая заключается в своевременной и полноценной терапии заболеваний, которые могут быть причиной этих дефектов; ранней диагностике дисбаланса в СИ, являющегося основой его развития; своевременной коррекции этого дисбаланса.

Противорецидивная профилактика базируется на диспансеризации больных и иммунореабилитации тех, у которых обнаружен вторичный иммунодефицит. Такие больные должны регулярно обследоваться и при выявлении у них в динамике отрицательных сдвигов в СИ необходима иммунокоррекция. Так, например, показано, что детям, перенесшим гнойно-септические заболевания, необходима иммунореабилитация, так как несмотря на клиническое выздоровление, показатели клеточного и гуморального иммунитета у них полностью не восстанавливаются: IgG еще снижен; IgM и IgA - на субнормальном уровне, а у некоторых детей выше нормы, что отражает готовность организма к реинфекции. При сохранении в период ремиссии сниженных показателей иммунологической реактивности проводят комплекс активных реабилитационных мероприятий.

Неспецифическая иммунореабилитация и иммунопрофилактика. Важным этапом в лечении больных является противорецидивная иммунопрофилактика, проводимая в период ремиссии. Применение «мягких» иммуностимуляторов в случаях достаточно сохраненной реактивности иммунитета предупреждает рецидивы заболевания, т.е. обеспечивает иммунореабилитацию. С этой целью в период ремиссии назначают перорально адаптогены, иммуностимуляторы растительного происхождения (эхинацея, женьшень и др.), а также витамины и микроэлементы. Используют курсы физиоиммунотерапии (КВЧ, магнитотерапию и др.).

Иммунопрофилактика профессиональных ВИД . Апробированы две схемы: 1-я схема включала нуклеинат натрия, ундевит и экстракт элеутерококка; 2-я - рибоксин, ундевит, экстракт элеутерококка, которые назначали в течение 20-45 дней.

Иммунореабилитация при приобретенных иммунодефицитных состояниях. При составлении комплекса иммунокорригирующей терапии первое назначение в комплексе, как правило, должно быть определяющим и соответствовать основному дефекту иммунитета, затем подбираются средства однонаправленного действия, но опосредующие подобный эффект терапии через другой механизм. После проведения основной схемы лечения ВИД проводится фоновая терапия, комплекс которой, в свою очередь, определяется характеристикой клинической маски иммунодефицитного состояния. Основная цель фоновой терапии - дальнейшая иммунореабилитация.

Иммунореабилитация больных с рецидивирующими вирусными инфекциями респираторного тракта.

В остром периоде назначают лечение, соответствующее этиологии и патогенезу вирусной инфекции с применением антивирусных и антибактериальных препаратов на фоне дезинтоксикации и витаминотерапии. В ремиссии (лучше сразу же после иммунокорригирующей терапии) целесообразно назначить:

1. Экстракт или настой элеутерококка или женьшеня в терапевтической дозе в течение 1-2 месяцев (иммунологический адаптоген).

2. Кислородный коктейль с настоем из плодов брусники и шиповника, 2-3 курса в год по 10 сеансов.

3. Дибазол (внутрь) в терапевтической дозе на 10-12 дней.

4. Антиоксидантные комплексы (витамины С, А, Е, микроэлементы - цинк, селен, медь).

При контакте с ОРВИ профилактически и с целью иммуномодуляции назначается интерферон в нос и гепарин подкожно в терапевтической дозе (100 ЕД/кг) на 5-6 дней с контролем показателей первичного гемостаза через неделю.

Если клиническая маска ВИД характеризуется еще и субфебрилитетом, то в комплекс фоновой терапии целесообразно после дибазола ввести циннаризин, никотиновую и глютаминовую кислоты. После этого на 4-6 месяцев назначается комплекс витаминных трав и растений с повышенным содержанием биоэлементов в виде настоев. Хороший клинический эффект может быть получен при назначении глицина, особенно детям с повышенной нервно-мышечной возбудимостью по ½ - 1 т 2 р. в день в течение 10-12 дней.

Иммунореабилитация больных иммунодефицитом с клиникой рецидивирующих пневмоний, бронхитов, резистентных к традиционной терапии.

После завершения основного курса иммунокорригирующей терапии, которую следует начать и в острый период, рекомендуем провести следующую диспансерную иммунореабилитацию:

1. Лизоцим или эстифан внутрь 1 раз в сутки по одной неделе каждого месяца, повторять 3-4 курса (дозировка терапевтическая, разводить лучше молоком, при непереносимости яиц не назначать).

2. Экстракт элеутерококка (или лимонника) на 30 дней.

3. Кислородные коктейли с витаминизированными сиропами каждые 10 дней 2 месяца.

4. Глицирам по 10 дней после каждого третьего месяца в течение 10 месяцев или УЗ-воздействие на область надпочечников (3 сеанса).

5. Фитотерапия из настоев трав: мяты, зверобоя, крапивы (3-4 раза в день в течение месяца поочередно по 10 дней каждой травы), за год такие курсы повторить 2-3 раза.

6. Заканчивается фоновая реабилитация короткой схемой (2-х кратно) иммунизации стафилококковым анатоксином или курсом бронхомунала в течение 10-30 дней.

При наличии абсцедирований, осложняющих пневмонии, целесообразно параллельно с лизоцимом включить в схему терапии аппликации с 25-30% раствором димексида (можно вводить методом электрофореза) на проекцию области поражения до 8-10 сеансов.

Схема иммунореабилитации при рецидивирующих бактериальных бронхитах.

1. Фитонцидные антибактериальные препараты поочередно: настойка чеснока, хлорфиллипт, настойка календулы по 10 дней внутрь в возрастной дозе (1 капля на год жизни, но не более 20 капель);

2. Лизоцим на 10 дней внутрь или в инъекциях (для детей раннего возраста из расчета 10 мг/кг массы тела);

3. Глицирам на 10-14 дней в возрастной дозе для купирования процессов инфекционной аллергизации;

4. УВЧ на область солнечного сплетения по 5 сеансов на курс 2 раза в год;

5. Пробиотики (бифидум-бактерин, лактобактерин и др.) при тенденции развития бактериального дисбактериоза и после лечения антибиотиками под контролем состава бифидофлоры кишечника. Можно использовать линекс, хилак-форте.

Курсы фитонцидных антибактериальных препаратов можно повторять 2-3 раза в год.

Таким образом, комбинируя различные препараты (лучше предварительно тестируя их in vitro с лейкоцитами больного на предмет восстановления экспрессии рецепторов и функциональной активности), можно составлять схемы иммунокорригирующей терапии для каждого конкретного случая. Обязательное условие проведения иммунореабилитации - иммунологический контроль за ее эффектом. Исполняя ее, следует помнить о сроках наступления этого эффекта у каждого используемого препарата и не спешить отменять препарат, заменяя его другим, даже если они относятся к одной и той же группе по иммунологическому действию. Восстановление иммунологической компетентности организма - это длительный процесс, требующий вдумчивого и обязательно научно обоснованного подхода к вопросам терапии с учетом особенностей клинических проявлений в настоящее время и причинно-значимой патологии.

В тех случаях, когда нет реальной возможности провести иммунологическое обследование больного для идентификации иммунного дефекта и подбора корригирующей терапии (например, в условиях сельского региона), можно рекомендовать к практическому использованию терапевтические комплексы реабилитации, основанные на клинических данных о больном.

Такие схемы лечения могут включать:

а) препараты из группы биогенных стимуляторов, которые способствуют улучшению презентации различных антигенов (бактериальных, вирусных, грибковых и смешанных) через системы фагоцитоза

б) средства, стимулирующие анаболические процессы

в) препараты, активирующие окислительно-восстановительные реакции в тканях (в том числе и в иммунокомпетентных органах)

г) микроэлементы и их соединения

д) медикаментозные средства, улучшающие обмен веществ в нервной системе с косвенным опосредованием в системе иммунитета (препараты аминокислот для стимуляции белкового обмена и энергетических процессов в тканях мозга, повышение их дыхательной активности, ноотропные средства для формирования ассоциативных связей между клетками головного мозга; препараты, компенсирующие гипоксию в ЦНС и улучшающие обмен липидов, например, пангамат кальция.

Клиническими показаниями в таких случаях могут быть:

1. Рецидивирование воспалительных заболеваний с риском развития хронических форм и формированием хронического очага инфекции.

2. Склонность к генерализации гнойно-септического заболевания (по клиническим данным).

3. Наличие побочных необычных или псевдоаллергических реакций на традиционные препараты.

4. Длительная следовая астено-вегетативная дисфункция нервной системы, изменения в периферической крови типа нейтропении, лейкопении, тромбоцитопении, лимфоцитопении и т.д.

Для профилактики развития хронического заболевания рекомендуется следующее профилактическое лечение с элементами иммунореабилитации:

1. На фоне затихания острой фазы воспаления назначаются инъекции торфота (отгон торфа) подкожно или гумизоля, детям дошкольного возраста по 0,3 -0,5 мл, взрослым по 1 мл курсом 15-20 введений через день, можно чередовать с инъекциями экстракта алоэ жидкого (при отсутствии непереносимости к нему).

2. Внутривенное введение тиосульфата натрия (можно и внутрь, но клинический эффект при этом несколько слабее) с целью мягкой десенсибилизации, дезинтоксикации и противовоспалительного действия. Клинические эффекты опосредуются нивеляцией сернистыми соединениями избытка медиаторов повышенной чувствительности немедленного и замедленного типов, которые в совокупности обусловливают морфологический эквивалент хронического процес-са. При назначении внутрь используется 10% раствор тиосульфата натрия в зависимости от возраста по 1 чайной, десертной или столовой ложке 3 раза в день; при внутривенном способе применяется 30% раствор по 1-1,5 мл до 5 лет; по 2-3 мл детям старше 5 лет, взрослым по 5 мл 1 раз в сутки, курс лечения составляет обычно 10-14 дней.

При тенденции инфекционного процесса к генерализации (основные клинические признаки: общая биологическая ареактивность, астенизация, длительное нарушение в системе микроциркуляции, лейкоцитоз с нейтрофилезом при отсутствии локализованного гнойного очага или, наоборот, лейкопения при манифестном гнойно-воспалительном процессе, несоответствие температурной реакции клиническим проявлениям, особенно на фоне перинатального поражения головного мозга) рекомендуется:

1. При лейкопенической реакции крови начинать профилактику ВИД с плазмола подкожно детям дошкольного возраста по 0,2-0,3 мл, взрослым по 1 мл раствора 1 раз в сутки в течение 10-14 дней. При лейкоцитозе следует начать с дибазола в инъекциях курсом до 2 недель в возрастной терапевтической дозировке.

2. Параллельно назначается курс витамина Р (в форме "аскорутина") внутрь, но лучше, в форме "урутина" - в инъекциях по 0,2-0,3 мл детям раннего возраста, по 0,3-0,4 мл - дошкольникам, взрослым по 1 мл подкожно 1 раз в сутки в течение 20-30 дней. Витамин Р стимулирует функциональную активность иммунокомпетентных клеток, что объясняется, вероятно, его известным активирующим действием на окислительно-восстановительные процессы в тканях.

3. Для пополнения бактерицидных факторов следующим назначением может быть лизоцим (предварительная биологическая проба на переносимость обязательна). Лизоцим назначается в инъекциях или внутрь курсом на 7-10 дней один раз в сутки, а также эхинацея или эстифан.

При наличии необычных реакций на лекарственные препараты, стимулирующих явления непереносимости рекомендуется применить комплекс средств, стабилизирующих клеточные мембраны, что способствует адаптации рецепторного аппарата клеток иммунной системы:

1. Витамин Е парентерально в виде внутримышечных инъекций курсом до 7-10 дней.

2. Энтерально назначается окись цинка для стимуляции хемотаксиса полиморфноядерных лейкоцитов и моноцитов, а также для стабилизации мембран этих клеток. Окись цинка назначается в дозе суточной потребности от 4-6 мг у детей грудного возраста до 10-20 мг у остальных детей и взрослых в 2 приема.

3. Параллельно - ультразвуковое воздействие на зону проекции надпочечников ежедневно курсом №5.

Общим в комплексной реабилитации всех видов ВИД независимо от клинических проявлений является назначение повторных курсов витаминизированных кислородных коктейлей, трав, содержащих витаминные комплексы и биоэлементы, таких как лист крапивы, плоды брусники, шиповника, черной смородины, лесной земляники, черники и др. Практически всем детям и большинству больных показаны иммунологические адаптогены: элеутерококк, аралия, женьшень, заманиха, лимонник, золотой корень, аир, левея, которые можно назначать в виде настоев и экстрактов. Кроме того необходимо помнить, что все дети с приобретенными ИД (это чаще дети из группы часто болеющих) нуждаются наряду с химиотерапевтической иммунореабилитацией в индивидуальном плане ЛФК и закаливающих мероприятиях, рациональном питании соответственно клиническим проявлениям ВИД, рациональном использовании природных факторов своей местности и курортотерапии.

Иммунокоррекция при аденоидитах и ринитах

Комплексные схемы лечения гиперплазии, миндалин и аденоидов:

пропасол 10 дней

календула 10 дней + эстифан 3 нед

хлорофиллипт 2 недели внутрь

IRS-19 - спрей, 2 раза в день орошать на миндалины, курс 2 недели

пропасол 10 дней.

Миндалины сжимаются и уменьшаются.

Комплексная схема лечения хронического тонзиллита (обострения). Критерии - спайки с дужками и признаки хронической интоксикации.

амоксициллин или амоксиклав - 7 дней в возрастных дозах;

лейкинферон 5 инъекций или виферон 5-7 свечей по 500000 ЕД через день;

пропасол 10 дней + плазмол №5;

ликопид 10 дней по 1 мг для детей и 10 мг - взрослым;

эстифан + люголь;

УФО миндалин №5;

димексид 30% - аппликации на подчелюстные и шейные лимфатические узлы;

рибомунил 6 недель по 1 табл 2 раза 4 дня в неделю.

Комплексная схема лечения хронического ринита, ассоциированный с ОРЗ

рибомунил 1 табл 2 раза 4 дня в неделю 6 недель или IRS-19 - 10 дней (спрей в нос);

аппликации с 30% димексидом на спинку носа и проекции гайморовых пазух №10 через день;

алоэ - электрофорез носа;

сосудосуживающие - лучше санорин, меньше подсушивается слизистая.

Опасное заболевание, плохо поддающееся лечению – вторичный иммунодефицит. Оно не является следствием генетической предрасположенности и характеризуется общим ослаблением организма и иммунной системы. Вторичные иммунодефициты иммунология определяет как приобретенное патологическое нарушение в работе защитных сил нашего организма.

Что означает вторичный иммунодефицит?

Если рассмотреть более детально вторичный иммунодефицит, что это такое у взрослых, то можно дать определение, сформулированное разделом общей медицины, изучающей защитные свойства организма и его сопротивляемость к воздействию внешних факторов – иммунологией. Итак, вторичный (приобретенный) иммунодефицит это сбои в работе иммунной системы, которые никак не связаны с генетикой. Такие состояния сопровождаются разными воспалительными и инфекционными недугами, которые очень плохо поддаются терапии.

Вторичные иммунодефициты – классификация

Существует несколько видов классификации таких состояний:

• по скорости развития;
• по распространенности;
• по уровню поломки;
• по тяжести состояния.

Классификация вторичного ИДС по темпам прогрессирования:

• острый (обуславливается острыми инфекционными недугами, разными токсикациями, травмами);
• хронический (появляется на фоне аутоиммунных сбоев, вирусного инфицирования, опухолей и прочее).

По уровню поломки:

• вторичный иммунодефицит по фагоцитарному звену;
• дефект системы комплемента;
• вторичный Т-клеточный иммунодефицит;
• нарушение гуморального иммунитета;
• комбинированный.

Еще выделяют:

• спонтанный ИДС – схож с первичным иммунодефицитом, потому что нет явной причины возникновения;
• синдром вторичного индуцированного иммунодефицита – причина возникновения которого ясна.

Формы вторичных иммунодефицитов

Помимо рассмотренных классификаций выделяют и вторичные приобретенные иммунодефициты спонтанной формы и индуцированной. Часто можно встретить СПИД, как одну из форм такого состояния, но современная иммунология чаще упоминает этот синдром как последствие приобретенного ИДС, возбудителем которого является ВИЧ (вирус иммунодефицита человека). СПИД наряду со спонтанной формой и индуцированной объединяют в единое понятие вторичный приобретенный иммунодефицит.

Спонтанная форма вторичного иммунодефицита

Отсутствие определенной, явной этиологии характеризует спонтанный иммунодефицит. Это делает его схожим с первичным видом, и чаще он вызван воздействием условно-патогенной микробиоты. У взрослых сложно поддающиеся терапии хронические воспаления определяют как клинические проявления вторичных ИДС. Самые частые инфекции наблюдаются в таких органах и системах:

• глаза;
• кожные покровы;
• органы дыхательной системы:
• органы ЖКТ;
• мочеполовая система.

Индуцированный вторичный иммунодефицит

Индуцированный иммунодефицит поддается лечению и чаще при помощи комплексной терапии удается полностью восстановить функционирование защитных сил организма. Самыми распространенными причинами, почему возникает вторичный индуцированный иммунодефицит, являются:

• операционные вмешательства;
• серьезные травмы;
• патологии на фоне диабета, болезней печени и почек;
• частые рентгены.

Причины вторичных иммунодефицитов

Существует множество причин, которые вызывают синдром вторичного иммунодефицита и о многих из них среднестатистический читатель даже не догадывается, потому что у большинства понятие ИДС ассоциируется с чем-то глобальным и необратимым, а на самом деле такие состояния обратимы, если речь не идет о вирусе иммунодефицита человека. Но даже если говорить о ВИЧ, то и с этим вирусом многие доживают до глубокой старости.

Итак, причинами появлений таких состояний могут быть:

• бактериальное инфицирование (туберкулез, пневмококки, стафилококки, менингококки и так далее);
• гельминты и протозойные инвазии (аскариды, токсоплазмоз, трихинеллез, малярия);
• образования онкологического характера.
• аутоиммунные проблемы.
• вирусные инфекции (оспа, гепатиты, корь, краснуха, герпес, цитомегалия и так далее);
• интоксикации ( , отравления);
• тяжелые психологические и физически травмы, повышенная физическая активность;
• кровотечения, ожоги;
• химические воздействия (наркотики, стероиды, химиотерапия);
• естественные факторы (старческий или детский возраст, период вынашивания ребенка);
• нехватка важных микро и макроэлементов, витаминов вследствие неправильного питания.

Вторичный иммунодефицит – симптомы

Сигналом к незамедлительному исследованию иммунной системы может стать симптоматика, которая часто является свидетельством наличия проблем. Признаки вторичного иммунодефицита:

Вопрос, как лечить вторичный иммунодефицит, требует детального рассмотрения, ведь от терапии зависит не только здоровье, но и, нередко, жизнь. При частых заболеваниях на фоне низкого иммунитета следует срочно обратиться к специалисту и пройти обследование. Если был диагностирован вторичный иммунодефицит, то затягивать с началом лечения не стоит.

Лечение вторичного ИСД назначают в зависимости от того, в каком звене обнаружена поломка. При терапии первоочередно принимают меры по устранению причин заболевания. Как правило, это правильные рекреационные меры после перенесенных операций, травм, ожогов и пр. При инфицировании организма устранят наличие бактерий, вирусов, грибов при помощи медикаментозных препаратов.

1. При инфекциях, возбудителями которых являются болезнетворные бактерии, назначают антибиотические препараты (Абактал, Амоксиклав, Ванкомицин, Гентамицин, Оксациллин).
2. Если были обнаружены патогенные грибы, то назначают противогрибковые средства (Экодакс, Кандид, Дифлюкан, Фунготербин).
3. Антигельминтные препараты назначают при наличии глистов (Гельминтокс, Зентел, Немозол, Пирантел).
4. Противовирусные средства и антиретровирусные назначают при вирусе иммунодефицита человека (Амиксин, Арбидол, Абакавир, Фосфазид).
5. Иммуноглобулиновые инъекции внутривенно применяют в случае, когда снижена выработка организмом собственных иммуноглобулинов (Нормальный иммуноглобулин человека, Гипериммуноглобулин).
6. Иммунокорректоры назначают при разных инфекциях острого и хронического характера (Кордицекс, Ронколейкин, Ювет и пр.).

Иммунодефицит - это нарушение защитных функций организма человека, вследствие ослабления иммунного ответа на патогены различной природы. Наукой описан целый видовой ряд состояний такого рода. Данная группа заболеваний характеризуется учащением и утяжелением течения инфекционных заболеваний. Сбои в работе иммунитета в этом случае связаны с изменением количественных или качественных характеристик его отдельных составных частей.

Свойства иммунитета

Иммунная система играет важнейшую роль в нормальном функционировании организма, так как призвана обнаружить и уничтожить антигены, которые могут как проникать из внешней среды (инфекционные), так и быть следствием опухолевого роста собственных клеток (эндогенные). Защитная функция в первую очередь обеспечивается врожденными факторами, такими как фагоцитоз и система комплемента. За адаптивный ответ организма отвечает приобретенный и клеточный. Связь всей системы происходит посредством специальных веществ - цитокинов.

В зависимости от причины возникновения, состояния расстройства иммунитета делят на иммунодефициты первичные и вторичные.

Что такое первичный иммунодефицит

Первичные иммунодефициты (ПИД) - это нарушения иммунного ответа, обусловленные генетическими пороками. В большинстве случаев они передаются по наследству и являются врожденными патологиями. Чаще всего обнаруживаются ПИД в раннем возрасте, но иногда они не диагностируется до подросткового или даже взрослого периода.

ПИД - группа врожденных заболеваний, разнообразных по клиническим проявлениям. Международная классификация болезней включает в себя 36 описанных и достаточно изученных первичных иммунодефицитных состояний, однако по данным медицинской литературы их насчитывается около 80. Дело в том, что не для всех заболеваний были определены ответственные гены.

Только для генного состава Х-хромосомы характерны как минимум шесть различных иммунодефицитов, в связи с чем частота встречаемости подобных заболеваний у мальчиков на порядок выше, чем у девочек. Существует предположение, что на развитие врожденного иммунодефицита может оказать этиологическое влияние внутриутробная инфекция, однако данное утверждение не имеет пока научного подтверждения.

Клиническая картина

Клинические проявления первичных иммунодефицитов настолько же разнообразны, насколько и сами эти состояния, однако существует один общий признак - гипертрофированный инфекционный (бактериальный) синдром.

Иммунодефициты первичные, как и вторичные, проявляются склонностью пациентов к частым рецидивирующим (рекуррентным) заболеваниям инфекционной этиологии, которые могут быть вызваны атипичными возбудителями.

Этим заболеваниям чаще всего подвержена бронхолегочная система и ЛОР-органы человека. Также часто страдают слизистые оболочки и кожные покровы, что может проявляться абсцессами и сепсисом. Бактериальные возбудители вызывают бронхиты и синуситы. У людей, страдающих иммунодефицитом, часто наблюдаются раннее облысение и экземы, а иногда и аллергические реакции. Нередки также аутоиммунные расстройства и склонность к злокачественным новообразованиям. Иммунодефицит у детей практически всегда вызывает задержку умственного и физического развития.

Механизм развития первичных иммунодефицитов

Классификация болезней по механизму их развития является наиболее информативной в случае изучения иммунодефицитных состояний.

Медики делят все заболевания иммунной природы на 4 основные группы:

Гуморальные или В-клеточные, к которым относятся синдром Брутона (агаммаглобулинемия в сцепке с Х-хромосомой), дефицит IgA или IgG, избыток IgM при общей иммуноглобулиновой недостаточности, простой вариабельный иммунодефицит, переходящая гипогаммаглобулинемия новорожденных и ряд других заболеваний, связанных с гуморальным иммунитетом.

Т-клеточные первичные иммунодефициты, которые часто называют комбинированными, поскольку при первых расстройствах всегда нарушается и гуморальный иммунитет, например гипоплазия (синдром Ди Джорджа) или дисплазия (Т-лимфопения) тимуса.

Иммунодефициты, вызванные дефектами фагоцитоза.

Иммунодефициты, обусловленные нарушениями работы

Подверженность инфекциям

Так как причиной иммунодефицита может быть нарушение различных звеньев
иммунной системы, то и подверженность возбудителям инфекций будет не одинакова для каждого конкретного случая. Так, например, при гуморальных заболеваниях больной склонен к инфекциям, которые вызваны стрептококками, стафилококками, При этом данные микроорганизмы часто проявляют устойчивость к антибактериальным препаратам. При комбинированных формах иммунодефицита к бактериям могут присоединяться вирусы, такие как герпес или грибки, которые в основном представлены кандидозом. Фагоцитарная форма характеризуется в основном все теми же стафилококками и грамотрицательными бактериями.

Распространенность первичных иммунодефицитов

Иммунодефициты, передающиеся по наследству, - довольно редкие болезни человека. Частоту встречаемости нарушений иммунитета такого рода необходимо оценивать относительно каждого конкретного заболевания, поскольку их распространенность неодинакова.

В среднем лишь один новорожденный из пятидесяти тысяч будет страдать врожденным наследственным иммунодефицитом. Самым распространенным заболеванием этой группы является селективная недостаточность IgA. Врожденный иммунодефицит такого типа встречается в среднем у одного из тысячи новорожденных. Причем 70% всех случаев дефицита IgA относятся к полной недостаточности этого компонента. В то же время некоторые более редкие болезни человека иммунного характера, передающиеся по наследству, могут быть распространены в отношении 1:1000000.

Если рассмотреть частоту встречаемости ПИД-заболеваний в зависимости от механизма, то складывается очень интересная картина. В-клеточные первичные иммунодефициты, или, как их ещё принято называть, нарушения антителообразования, встречаются чаще остальных и составляют 50-60% всех случаев. В то же время Т-клеточная и фагоцитарная формы диагностируются у 10-30% больных каждая. Самыми редкими считаются заболевания иммунной системы, обусловленные дефектами комплемента - 1-6%.

Следует также отметить, что данные по частоте встречаемости ПИД очень отличаются в разных странах, что может быть связанно с генетической предрасположенностью той или иной национальной группы к определённым мутациям ДНК.

Диагностика иммунодефицитов

Первичный иммунодефицит у детей чаще всего определяется несвоевременно, в связи
с тем что поставить такой диагноз на уровне участкового педиатра достаточно сложно.

Это, как правило, приводит к запоздалому началу лечения и неблагоприятному прогнозу терапии. Если же доктор на основании клинической картины заболевания и результатов общих анализов предположил иммунодефицитное состояние, первое, что он должен сделать - направить ребенка на консультацию к врачу-иммунологу.
В Европе существует Ассоциация иммунологов, которая занимается вопросами изучения и разработки методик лечения такого рода заболеваний, носящая название ЕОИ (Европейское общество по иммунодефицитам). Ими создана и постоянно обновляется база ПИД-заболеваний и утвержден диагностический алгоритм для достаточно быстрой постановки диагноза.

Начинают диагностику со сбора анамнеза заболевания. Особенное внимание следует уделить генеалогическому аспекту, поскольку большинство врожденных иммунодефицитов носят наследственный характер. Далее после проведения физикального осмотра и получения данных общеклинических исследований ставят предварительный диагноз. В дальнейшем, чтобы подтвердить или опровергнуть предположение врача, пациент должен пройти тщательное обследование у таких специалистов, как генетик и иммунолог. Только после проведения всех вышеописанных манипуляций можно говорить о постановке заключительного диагноза.

Лабораторные исследования

Если в ходе диагностики возникает подозрение на синдром первичного иммунодефицита, необходимо провести следующие лабораторные тесты:

Установление развернутой формулы крови (особое внимание уделяется количеству лимфоцитов);

Определение содержания иммуноглобулинов в сыворотке крови;

Количественный подсчёт В- и Т-лимфоцитов.

Дополнительные исследования

Кроме лабораторно-диагностических анализов, которые уже указаны выше, в каждом конкретном случае будут назначены индивидуальные дополнительные тесты. Существуют группы риска, которым необходимо сдать анализы на ВИЧ-инфекцию или на генетические отклонения. Также врач предусматривает возможность того, что присутствует иммунодефицит человека 3 или 4 видов, при которых будет настаивать на подробном изучении фагоцитоза пациента путем постановки теста с индикатором тетразолиновым синим и проверки компонентного состава системы комплемента.

Лечение ПИД

Очевидно, что необходимая терапия будет зависеть в первую очередь от самого иммунного заболевания, но, к сожалению, врожденная форма не может быть устранена полностью, чего нельзя сказать про приобретенный иммунодефицит. Основываясь на современных медицинских разработках, учёные пытаются найти возможность устранять причину на генном уровне. Пока их попытки не увенчались успехом, можно констатировать, что иммунодефицит - это неизлечимое состояние. Рассмотрим принципы применяемой терапии.

Заместительная терапия

Лечение иммунодефицита сводится обычно к заместительной терапии. Как уже говорилось ранее, организм больного не способен самостоятельно продуцировать определённые компоненты иммунной системы, или их качество существенно ниже необходимого. Терапия при этом будет заключаться в медикаментозном приёме антител или иммуноглобулинов, естественная продукция которых нарушена. Чаще всего лекарства вводятся внутривенно, но иногда возможен и подкожный путь, для облегчения жизни больного, которому в этом случае не приходится лишний раз посещать медицинское учреждение.

Принцип замещения часто позволяет больным вести практически нормальный образ жизни: учиться, работать и отдыхать. Конечно, ослабленный болезнью иммунитет, гуморальный и клеточный факторы и постоянная необходимость введения дорогостоящих препаратов не дадут пациенту полностью расслабиться, но это все же лучше, чем жизнь в барокамере.

и профилактика

Учитывая то что любая незначительная для здорового человека бактериальная или вирусная инфекция для больного заболеванием группы первичного иммунодефицита может оказаться летальной, необходимо грамотно проводить профилактику. Здесь в игру вступают антибактериальные, противогрибковые и противовирусные лекарственные препараты. следует делать именно на превентивные меры, ведь ослабленный иммунитет может не позволить обеспечить качественное лечение.

Кроме того, следует помнить, что такие пациенты склонны к аллергическим, аутоиммунным и, что ещё страшнее, к опухолевым состояниям. Все это без полноценного медицинского контроля может не позволить человеку вести полноценный образ жизни.

Трансплантация

Когда специалисты решают, что для больного не остаётся иного выхода, кроме как оперативное вмешательство, может быть проведена трансплантация костного мозга. Данная процедура связана с множественными рисками для жизни и здоровья пациента и на практике, даже в случае удачного исхода, не всегда может решить все проблемы страдающего иммунным расстройством. При проведении такой операции вся реципиента заменяется таковой же, предоставленной донором.

Первичные иммунодефициты являются сложнейшей проблемой современной медицины, которую пока, к сожалению, не удалось решить полностью. Неблагоприятный прогноз при заболеваниях такого рода по-прежнему преобладает, и это вдвойне печально, учитывая тот факт, что страдают ими чаще всего дети. Но тем не менее многие формы недостаточности иммунитета совместимы с полноценной жизнью при условии их своевременного диагностирования и применения адекватной терапии.

Быстрый переход по странице

Иммунодефицит — что это такое?

Врачи отмечают, что в последнее у пациентов все чаще выявляются серьезные заболевания, трудно поддающие лечению. Иммунная недостаточность или по-научному – иммунодефицит – это патологическое состояние, при котором иммунная система не работает должным образом. С описываемыми нарушениями сталкиваются как взрослые, так и дети. Что это за состояние? Насколько оно опасно?

Иммунодефицит характеризуется снижением активности или неспособностью организма к созданию защитной реакции вследствие выпадения клеточного или гуморального иммунного звена.

Это состояние может быть врожденным или приобретенным. Во многих случаях ИДС (особенно при не лечении) является необратимым, тем не менее, заболевание может носить и транзитивную (временную) форму.

Причины иммунодефицита у человека

Факторы, вызывающие ИДС на сегодня еще до конца не изучены. Тем не менее, ученые постоянно изучают этот вопрос для предотвращения появления и прогрессирования иммунодефицита.

Иммунодефицит, причины:

Выявить причину можно только с помощью всесторонней гематологической диагностики. В первую очередь пациента отправляют на сдачу крови для оценивания показателей клеточного иммунитета. При проведении анализа подсчитывается относительное и абсолютное количество защитных клеток.

Иммунодефицит может быть первичным, вторичным и комбинированным. Каждое заболевание, связанное и ИДС, имеет определенную и индивидуальную тяжесть течения.

При возникновении патологических признаков важно своевременно обратиться к лечащему врачу для получения рекомендаций по дальнейшему лечению.

Первичный иммунодефицит (ПИД), особенности

Является сложнейшим генетическим заболеванием, проявляющимся в первые несколько месяцев после рождения (40% случаев), в раннем младенчестве (до двух лет – 30%), в детском и юношеском возрасте (20%), реже – после 20 лет (10%).

Следует понимать, что пациенты страдают не от ИДС, а от тех инфекционных и сопутствующих патологий, которые иммунная система не в силах подавить. В связи с этим у больных может наблюдаться следующее:

• Политопный процесс. Это множественное поражение тканей и органов. Таким образом, у больного одновременно могут наблюдаться патологические изменения, к примеру, кожи и мочевыделительной системы.
• Сложность в лечении отдельно взятого заболевания. Патология часто переходит в хроническое течение с частыми рецидивами (повторениями). Болезни носят стремительный и прогрессирующий характер.
• Высокая восприимчивость ко всем инфекциям, ведущая к полиэтиологичности. Другими словами, одно заболевание может вызвать сразу несколько возбудителей.
• Обычный терапевтический курс дает не полный эффект, поэтому дозировка препарата подбирается индивидуально, часто в ударных дозах. Тем не менее, организм очень сложно очистить от возбудителя, поэтому нередко наблюдается носительство и скрытое течение болезни.

Первичный иммунодефицит является врожденным состоянием, зачатки которого образовались еще внутриутробно. К сожалению, проведение скрининга во время беременности не позволяет выявить тяжелую аномалию на первоначальном этапе.

Это состояние развивается под действием внешнего фактора. Вторичный иммунодефицит не является генетическим отклонением, с одинаковой частотой впервые диагностируется как в детском возрасте, так и во взрослом.

Факторы, вызывающие приобретенный иммунодефицит:

• ухудшение состояния экологической среды;
• сверхвысокочастотное и ионизирующее излучение;
• острые или хронические отравления химическими веществами, тяжелыми металлами, ядохимикатами, некачественными или просроченными продуктами питания;
• длительное лечение лекарственными средствами, влияющими на работу иммунитета;
• частые и чрезмерные умственные нагрузки, психоэмоциональные перенапряжения, переживания.

Вышеперечисленные факторы негативно отражаются на иммунной сопротивляемости, следовательно, такие пациенты, в сравнении со здоровыми, будут чаще болеть инфекционными и онкологическими патологиями.

Основные причины , из-за которых может развиться вторичный иммунодефицит, перечислены ниже.

Погрешности в питании — Организм человека очень чувствителен к нехватке витаминов, минералов, белков, аминокислот, жиров, углеводов. Эти элементы необходимы для создания кровяной клетки и поддержания ее функции. Кроме того, для нормальной работы иммунной системы требуется много энергии, которая приходит вместе с пищей.

Все хронические заболевания негативно отражаются на иммунной защите, ухудшая сопротивляемость к чужеродным агентам, проникающие из внешней среды в организм. При хроническом течении инфекционной патологии угнетается функция кроветворения, поэтому выработка молодых защитных клеток существенно снижается.

Гормоны надпочечников. Чрезмерное увеличение гормонов угнетает функцию иммунной сопротивляемости. Сбой работы наблюдается при нарушении вещественного обмена.

Кратковременное состояние, как защитная реакция, наблюдается вследствие проведения тяжелых хирургических процедур или получения сильной травмы. По этой причине пациенты, перенесшие хирургическое вмешательство, несколько месяцев подвержены инфекционным заболеваниям.

Физиологические особенности организма:

• недоношенность;
• дети с 1 года до 5 лет;
• беременность и лактационный период;
• преклонный возраст

Особенности у людей указанных категорий характеризуются угнетением функции иммунитета. Дело в том, что организм начинает интенсивно работать, чтобы перенести дополнительную нагрузку для выполнения своей функции или выживания.

Злокачественные новообразования. В первую очередь речь идет о раке крови – лейкемии. При этом заболевании наблюдается активная выработка защитных нефункциональных клеток, которые не могут обеспечить полноценного иммунитета.

Также опасной патологией является поражение красного костного мозга, отвечающего за кроветворение и замещение его структуры злокачественным очагом или метастазами.

Наряду с этим и все остальные онкологические заболевания наносят ощутимый удар по защитной функции, но проявляются нарушения гораздо позже и имеют не столь выраженные симптомы.

ВИЧ – вирус иммунодефицита человека. Угнетая иммунитет, приводит к опасному заболеванию – СПИДу. У пациента увеличиваются все лимфоидные узлы, часто рецидивируют язвы полости рта, диагностируются кандидозы, диареи, бронхиты, пневмонии, гаймориты, гнойные миозиты, менингиты.

Вирус иммунодефицита поражает защитную реакцию, поэтому пациенты погибают от тех заболеваний, которым здоровый организм тяжело воспрепятствует, а ослабленный ВИЧ-инфекцией – тем более (туберкулез, онкология, сепсис и т.п.).

Комбинированный иммунодефицит (КИД)

Является самым тяжелым и редким заболеванием, которое вылечить очень сложно. КИД – это группа наследственных патологий, приводящих к сложным нарушениям иммунной сопротивляемости.

Как правило, изменения происходят в нескольких видах лимфоцитах (например, Т и В), тогда как при ПИД нарушается всего лишь один вид лимфоцита.

КИД проявляется в раннем детском возрасте. Ребенок плохо набирает массу тела, отстает в росте и развитии. У таких детей наблюдается высокая восприимчивость к инфекциям: первые атаки могут начаться сразу после рождения (например, пневмония, диарея, кандидоз, омфалит).

Как правило, после выздоровления через несколько дней наступает рецидив или организм поражает другая патология вирусного, бактериального или грибкового характера.

Лечение первичного иммунодефицита

На сегодня медицина еще не изобрела универсальное лекарство, помогающее полностью побороть все виды иммунодефицитных состояний. Тем не менее, предлагается терапия, направленная на снятие и устранение негативных симптомов, увеличение лимфоцитарной защиты и улучшение качества жизни.

Это сложнейшая терапия, подбирающаяся в индивидуальном порядке. Продолжительность жизни пациента, как правило, полностью зависит от своевременного и регулярного приема медицинских средств.

Лечение первичного иммунодефицита достигается путем:

• профилактики и сопутствующей терапии инфекционных заболеваний на ранних стадиях;
• улучшения защиты методом пересадки костного мозга, замещения иммуноглобулинов, переливания нейтрофильной массы;
• повышение функции лимфоцитов в виде лечения с помощью цитокинов;
  введения нуклеиновых кислот (генная терапия) с целью предотвращения или приостановления развития патологического процесса на хромосомном уровне;
• витаминотерапии для поддержки иммунитета.

Если течение заболевания усугубляется, об этом необходимо сообщить лечащему врачу.

Лечение вторичного иммунодефицита

Как правило, агрессивность вторичных иммунодефицитных состояний не имеет серьезной выраженности. Лечение направлено на устранение причины, вызвавшей ИДС.

Терапевтическая направленность:

• при инфекциях – устранение очага воспаления (с помощью антибактериальных и противовирусных препаратов);
• для повышения иммунной защиты – иммуностимуляторы;
• если ИДС была вызвана недостатком витаминов, то назначается длительный курс лечения витаминами и минералами;
• вирус иммунодефицита человека – лечение заключается в высокоактивной антиретровирусной терапии;
• при злокачественных образованиях – хирургическое удаление очага атипичной структуры (по возможности), проведение химио-, радио-,
• томотерапии и прочих современных методов лечения.

Кроме того, при сахарном диабете следует тщательно следить за своим здоровьем: придерживаться гипоуглеводной диеты, регулярно проводить тест на уровень сахара в домашних условиях, своевременно принимать инсулин в таблетках или вводить подкожные инъекции.

Лечение КИД

Терапия первичной и комбинированной формы иммунодефицита очень похожа. Наиболее эффективным методом лечения считается пересадка костного мозга (при поражении Т-лимфоцитов).

• На сегодня во многих странах успешно проводится трансплантация, помогающая побороть агрессивное генетическое заболевание.

Прогноз: что ожидает пациента

Больному необходимо предоставить качественную медицинскую помощь еще на первых этапах развития заболевания. Если речь идет о генетической патологии, то следует, как можно раньше ее выявить путем сдачи многих анализов и прохождения комплексного обследования.

Дети, которые с рождения страдают ПИД или КИД и не принимают соответствующую терапию, имеют низкий процент выживаемости до двух лет.

При ВИЧ инфекции важно регулярно сдавать анализ на антитела к вирусу иммунодефицита человека с целью контроля течения заболевания и предупреждения резкого прогрессирования.

Вторичный иммунодефицит - симптомы и лечение

Что такое вторичный иммунодефицит? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Бычковой Е.Ю., иммунолога со стажем в 21 год.

Дата публикации 19 сентября 2019 г. Обновлено 04 октября 2019 г.

Определение болезни. Причины заболевания

Вторичный иммунодефицит - это патологическое состояние организма, при котором дефект одного или нескольких механизмов иммунного ответа приводит к нарушению иммунной системы в целом. Оно развивается на фоне основного заболевания .

Вторичный иммунодефицит формируется у людей старше 16 лет с исходно нормально функционирующей иммунной системой. Обычно его появление связано с воздействием окружающей среды или каких-либо других факторов, но у многих из пациентов можно выявить генетическую предрасположенность к формированию проблем иммунитета.

Иммунологически здоровый организм способен контролировать и предотвращать развитие инфекций, опухолевых процессов, то есть осуществлять иммунологический контроль внутренней среды. При развитии вторичного иммунодефицита основным "маркером" проблемы становится развитие инфекций, вызванных условно-патогенными агентами (вирусами, бактериями и грибами), и активация инфекций, которые обычно не возникают у людей со здоровым иммунитетом. Поэтому основными признаками вторичного иммунодефицита являются рецидивы и обострения инфекций - острых, подострых и хронических .

Причины развития вторичных иммунодефицитных состояний:

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы вторичного иммунодефицита

Клинические проявления вторичного иммунодефицита разнообразны. Очень часто на первый план выходят симптомы основного заболевания, которое привело к образованию иммунодефицита. Но основные проявления проблем с иммунитетом, которые указывают на необходимость иммунологического обследования, всё же присутствуют. К ним относятся:

• частые простудные заболевания - более шести раз в год у детей и более четырёх раз в год у взрослых;
• продолжительность каждого эпизода инфекционно-воспалительного процесса - более двух недель;
• рецидивирование инфекций, которые обычно не возникают у людей со здоровым иммунитетом (герпес, инфекции, вызванные грибами Candida, );
• рецидивирование бактериальных инфекций (фурункулёз, гидраденит, гинекологические и ЛОР-заболевания);
• небольшое повышение температуры неясной природы, то есть исключены такие возможные причины, как туберкулёз и онкозаболевания;
• рецидивирование лимфаденитов и лимфаденопатий (воспалений лимфоузлов);
• астенический синдром - слабость, утомляемость, снижение работоспособности, ощущение разбитости после 8-часового сна;
• хронические язвы и незаживающие раны.

Все хронические инфекции и воспаления протекают на фоне ослабленной иммунной защиты. Поэтому любая хронизация инфекции будет указывать на несостоятельность иммунной системы, которая не может справиться с болезнью в ходе острого воспалительного процесса.

Следует помнить, что оптимальный вариант иммунной защиты при острой инфекции должен заканчиваться выздоровлением в среднем в течение 2-4 недель от начала заболевания .

Патогенез вторичного иммунодефицита

В течение жизни организм подвергается воздействию различных повреждающих факторов, вызывающих вторичный иммунодефицит. Они приводят к угнетению реакций клеточного иммунитета, снижению лейкоцитов и интерферонов - белков иммунной системы, которые вырабатываются лейкоцитами и иммунными клетками и блокируют распространение вируса. Вследствие этого появляются хронические инфекционно-воспалительные процессы, часто рецидивирующие.

Некоторые микроэлементы способны регулировать работу иммунной системы, например, цинк, йод, литий, медь, кобальт, хром, молибден, селен, марганец и железо. Их нехватка усугубляет дисфункцию иммунитета .

Недостаток витаминов, дисбаланс макро- и микроэлементов, вызванные несбалансированным питанием, приводят к нарушению клеточной системы иммунитета: снижается ответ лимфоцитов на митогены (вещества, которые стимулируют Т-клетки), наблюдается атрофия лимфоидной ткани, нарушается функция нейтрофилов (клеток крови, подавляющих вредоносные вещества) .

Наиболее ярко механизм развития вторичного иммунодефицита можно продемонстрировать на примере вирусов семейства герпесов. Многие вирусы (вирусы простого герпеса первого и второго типов, цитомегаловирус, вирус Эпштейна - Барр, риновирусы, энтеровирусы) постоянно присутствуют в клетках организма. Периодически активируясь под влиянием стресса, несбалансированного питания, сопутствующей патологии или иммунодепрессивной терапии, они способствуют появлению различных клинических проявлений .

Опухоли, возникающие в организме с ослабленной иммунной защитой, истощают иммунитет по мере своего роста, а проводимое лечение (операция, лучевая и химиотерапия) также усугубляют возникший иммунодефицит. В этом случае страдает клеточное звено иммунитета:

Все тяжёлые заболевания также приводят к развитию недостаточности иммунитета. Например, при сахарном диабете угнетаются хемотаксис (движение микроорганизмов в ответ на химическое вещество) и фагоцитарнаая активность нейтрофилов (количество клеток, участвующих в захвате вирусов и бактерий), нарушается защита против бактериальных инфекций, вследствие чего развиваются кожные пиодермии (гнойные болезни) и абсцессы .

На стресс организм реагирует выбросом таких активных веществ, как катехоламины и глюкокортикоиды, которые оказывают важное модулирующее влияние на работу клеток иммунной системы. Под их влиянием происходит выброс провоспалительных цитокинов, запускаются процессы, направленные на борьбу с возможным инфекционным агентом. При хроническом стрессе из-за продолжительного влияния глюкокортикоидов на клетки иммунной системы снижается уровень иммуноглобулинов и активность фагоцитоза. В результате запускается процесс апоптоза и повреждения клетки в ходе окисления - программируемой гибели в клетках иммунной системы. Если избыточной нагрузки не было и организм достаточно отдохнул, то работа иммунной системы приходит в норму .

Классификация и стадии развития вторичного иммунодефицита

По форме вторичный иммунодефицит может быть:

По продолжительности выделяют два типа вторичного иммунодефицита:

На основании исследования иммунного статуса, вторичный иммунодефицит различают по локализации основного дефекта:

• 1. комбинированный дефицит - изменения затрагивают несколько звеньев иммунной защиты;
• 2. Т-клеточный дефицит;
• 3. преимущественно В-клеточный дефицит;
• 4. дефект естественных киллеров;
• 5. дефицит макрофагов и гранулоцитов;
• 6. дефицит системы комплемента;
• 7. дефицит системы тромбоцитов;
• 8. дефицит системы интерферонов.

Установить локализацию повреждения иммунной системы, основываясь только на симптомах, без лабораторного исследования показателей иммунной защиты практически невозможно, так как сходная клиническая картина может наблюдаться при разных типах вторичного дефицита. Например, у человека может быть склонность к вирусным инфекциям как при Т-клеточном дефиците, так и при дефиците системы интерферонов.

Отдельно следует сказать о физиологическом иммунодефиците у беременных. Он обратимо формируется в организме женщины для роста и развития плода и не требует иммунокоррекции .

Осложнения вторичного иммунодефицита

Вторичный иммунодефицит, развивающийся на фоне основного инфекционного и/или воспалительного заболевания, становится причиной тяжёлых угрожающих жизни состояний. Отсутствие своевременной коррекции такого состояния иммунитета замыкает патологический круг и ухудшает течение основной болезни.

Наиболее частыми осложнениями вторичного иммунодефицита являются тяжёлые инфекционные заболевания: , сепсис, абсцесс и флегмона. Их основные проявления: высокая температура и признаки воспаления. При пневмонии наблюдается одышка, кашель, боль в грудной клетке. Сепсис развивается при попадании в кровь инфекции и сопровождается системной воспалительной реакцией, полиорганной недостаточностью и является угрожающим жизни состоянием. При абсцессах и флегмоне в организме присутствует очаг гнойного воспаления с выраженной болью, отёком, гиперемией (покраснением).

Принимая во внимание большую разнородность данных болезней, прогноз и возможные осложнения следует определять индивидуально, исходя из течения и тяжести основного заболевания, на фоне которого возник вторичный иммунодефицит .

Диагностика вторичного иммунодефицита

Диагноз «вторичный иммунодефицит» ставится на основании анамнеза, физикального обследования и исследования функции иммунной системы.

Для назначения эффективных мер по коррекции иммунитета очень важно выявить факторы, которые поспособствовали развитию иммунодефицита. Поэтому на консультацию к врачу-иммунологу пациенту стоит принести все имеющиеся у него обследования, а врач будет очень подробно расспрашивать о перенесённых заболеваниях, проведённом лечении, операциях и образе жизни пациента.

При подозрении на вторичный иммунодефицит врач назначает анализ крови и иммунограмму - иммунологические тесты, которые оценивают количественные и качественные характеристики компонентов иммунной системы.

Иммунограмма состоит из нескольких блоков:

На вторичный иммунодефицит могут указывать как пониженные, так и повышенные показатели иммунограммы.

Так как иммунная система работает по системе модулей, то на ранних этапах нарушение иммунитета может сопровождаться, например, повышением показателей Т-звена или дефицитом показателей интерферонового статуса. Такая картина наблюдается в начале хронического течения герпетических инфекций. На более поздних этапах вторичного иммунодефицита снижение показателей может затрагивать уже оба звена, что можно часто видеть в иммунограммах пациентов с распространёнными онкозаболеваниями .

При подозрении на дисбаланс ключевых нутриентов (витаминов, микроэлементов и т. д.) врач-иммунолог может назначить исследования:

В своём заключении врач-иммунолог может поставить диагноз "вторичный иммунодефицит" как основным диагнозом, так сопутствующим. Всё зависит от клинической картины.

Лечение вторичного иммунодефицита

Лечение пациента с вторичным иммунодефицитом проводится совместно с врачом, который курирует пациента по поводу основного заболевания. Задача врача-иммунолога заключается в подборе иммунокоррегирующей терапии. "Коррекция иммунитета" в данном случае подразумевает лечение, направленное на восстановление ослабленной иммунной защиты организма, исправление дисбаланса её компонентов и иммунных реакций, ослабление патологических иммунных процессов и подавление аутоиммунных реакций.

Лечение вторичного иммунодефицита начинают с определения и устранения причины его возникновения. Например, при нарушении иммунитета, вызванном инфекционно-воспалительным процессом, требуется санация (очищение) очагов хронического воспаления.

Если вторичный иммунодефицит возник в результате витаминно-минеральной недостаточности, то назначаются комплексы, содержащие дефицитные компоненты. Например, при старении вилочковой железы и истощении лимфоузлов назначают витамины В6. При обострении или начале аутоиммунных и лимфопролиферативных заболеваний показаны витамины Е.

Важными минералами для иммунной системы являются цинк, йод, литий, медь, кобальт, хром, молибден, селен, марганец, железо. Эти микроэлементы необходимы для активации ферментов, участвующих в иммунных реакциях. К примеру, цинк предотвращает гибель клеток иммунной системы.

Иногда иммунная система не справляется с патологическим процессом из-за дефицита каких-либо факторов защиты (клеток и цитокинов). В таких случаях врач-иммунолог назначает иммуностимулирующие препараты для ускорения выздоровления и стимуляции иммунитета .

Приём иммуномодуляторов при остром инфекционном воспалении позволяет:

• уменьшить глубину повреждений в воспалённых тканях;
• сократить сроки санации и выздоровления;
• снизить риск смертельных осложнений в тяжёлых случаях;
• предотвратить хронизацию заболевания и формирование устойчивых штаммов возбудителей инфекций.

При хроническом инфекционном воспалении иммуномодуляторы способствуют:

• значительному уменьшению симптомов болезни или полному выздоровлению;
• существенному увеличению срока ремиссии между обострениями рецидивирующей инфекции.

На степень эффективности иммунокоррекции влияет кратность её применения и стадия заболевания. Продолжительность действия иммуномодуляторов зависит от характера препарата, показателей иммунного статуса и вида заболевания, вызвавшего вторичный иммунодефицит.

Устранение дефицита одного звена иммунитета может привести к компенсации другого звена, так как иммунная система работает по принципу взаимосвязанных модулей.

Может быть назначен как один иммуномодулятор, так и несколько, то есть их комбинация. Под комбинированной иммунокоррекцией понимают последовательное или одновременное применение нескольких модуляторов, обладающих разными механизмами действия. Сегодня известно большое число иммуномодулирующих препаратов с различными механизмами действия.

Показаниями для комбинированной иммунотерапии являются:

• хронизация основного патологического процесса (когда болезнь длится больше трёх месяцев);
• частые рецидивы основного заболевания (более четырёх раз в год);
• наличие осложнений основного патологического процесса;
• выраженный синдром интоксикации;
• нарушенный обмен веществ;
• безуспешная иммунокоррекция одним препаратом в течение месяца;
• поражение нескольких звеньев (фагоцитоза, Т- и В-звеньев иммунитета);
• необходимость в разнонаправленном воздействии на звенья иммунитета - стимуляция одного звена и сдерживание другого.

ВАЖНО: Самостоятельно назначать себе иммунокорректоры нельзя, так как их бесконтрольное применение может только спровоцировать развитие вторичного иммунодефицита.

Прогноз. Профилактика

При вторичном иммунодефиците нарушения иммунной системы выражены слабее, чем при первичном. В большинстве случаев выявляется несколько факторов, подавляющих иммунный ответ.

Как правило, прогноз течения вторичного иммунодефицита определяется тяжестью заболевания, которое его вызвало. Например, иммунодефицит, возникший из-за недостатка витаминов или нарушения режима труда и отдыха, намного легче компенсируется, чем иммунодефицит, спровоцированный опухолевым процессом, сахарным диабетом или ВИЧ-инфекцией.

У детского организма отдельные звенья иммунной системы ещё незрелы. Т-лимфоциты только начинают "знакомиться" с различными инфекционными агентами, поэтому ребёнок часто болеет различными ОРВИ. Со временем происходит наработка "клеток памяти". По мере взросления формируется широкий "репертуар" Т-лимфоцитов, способных распознавать и быстро запускать иммунный ответ, в связи с чем заболеваемость снижается.

По мере старения организма стареет и иммунная система. Например, вследствие возрастных изменений в ответе на новые антигены участвует уже меньше Т-клеток, ухудшается кооперация между клетками иммунной системы, снижается эффективность фагоцитоза (поглощения вирусов и мёртвых клеток). Поэтому многие инфекционно-воспалительные заболевания с возрастом протекают значительно тяжелее и чаще дают осложнения.

Первичная профилактика вторичного иммунодефицита заключается в ведении здорового образа жизни, сбалансированном питании, отказе от курения. Всё это позволяет предупредить развитие различных заболеваний.

Вторичная профилактика может быть осуществлена при своевременном лечении инфекционных и общесоматических заболеваний.

Людям с вторичным иммунодефицитом нужны "особые условия", которые будут препятствовать усугублению нарушения иммунитета.