Дерматологические заболевания предоставляют собой целую группу патологических процессов, при которых повреждаются верхние или нижние слои эпидермиса. Среди кожных заболеваний существуют и такие, которые развиваются на генетическом уровне, в результате мутации генов.

К таким заболеваниям относится ихтиоз кожи, который по результатам американских ученых считается наиболее распространенным заболеваниям вызывающие ороговение кожных покровов. Термин «ихтиоз кожи» объединяет в себе большое количество заболеваний, при которых происходит изменения рогового слоя кожи. В настоящий момент известно около 50-ты видов ихтиозоподобных заболеваний, большинство из которых развивается на фоне генетических нарушений.

Ихтиоз – что за болезнь?

Ихтиоз – генетическое заболевание по типу дерматоза, при котором отмечаются диффузные изменения кожных покровов, напоминающие рыбную чешую, с последующим отслаиванием чешуек (ороговевшей кожи). В дерматологии ихтиоз кожи можно встретить под термином «кератома диффузная», «ихтиозиформные дерматозы» или «сауриаз», которые могут поражать женщин и мужчин после 20 лет или появляться у детей после рождения или на протяжении первых пяти лет жизни.

Основным механизмом развития ихтиоза кожи считаются генная мутация, которая происходит из-за нарушения белкового обмена и метаболизма жирных кислот, когда в крови накапливается излишнее количество аминокислот и холестерин. При мутации, которая ведет к развитию ихтиоза, в организме человека помимо нарушения обменных процессов значительно снижается терморегуляция, а ферменты, берущие участи в окислении веществ – увеличиваются.

Ихтиоз кожи – хроническое заболевание, от которого не возможно полностью избавится. Рецидив болезни чаще происходит зимой. В летнее время состояние кожи больного значительно улучшается.

Основные причины ихтиоза кожи

В основе эпидемиологии ихтиоза кожи лежит генная мутация, которая не полностью изучена наукой и медициной. Медики и ученые не в состоянии с точностью сказать, что вызывает развитие ихтиоза, но с точности уверены, что болезнь может развиться на фоне следующих факторов:

• наследственность;
• нарушение обменных процессов;
• патологии щитовидной железы;
• нарушения функциональности половых желез, надпочечников;
• сдвиг в работе или формировании клеточного иммунитета.

В случаи, когда ихтиоз кожи приобретенный, его причиной могут становиться другие патологические нарушения в организме: рак, хроническая почечная недостаточность, болезни щитовидной железы. Не редко, ихтиоз кожи протекает вместе с сопутствующими дерматологическими заболеваниями хронического течения: экзема или другие формы дерматита.

Клинические признаки ихтиоза и его виды

Первые признаки ихтиоза кожи можно распознать у ребенка до 4-х первых месяцев жизни или до 3-х лет. У взрослых болезнь может проявиться после 20 лет. Существует около 50-ты видов ихтиоза кожи. Некоторые формы болезни достаточно тяжелые и несовместимы с жизни. Ихтиоза, может поражать как все тело, так и отдельные его участки. Наиболее чаще чешуйки локализуются на разгибательных поверхностях конечностей, голенях, также часто поражается лицо, живот, спина. Если в анамнезе ребенка присутствует ихтиоз Арлекина или ихтиоз Райкина, тогда тело новорожденного может быть полностью покрыто чешуей.

В дерматологии наиболее чаще встречаются 5 видов ихтиоза кожи, которые характеризуются нарушением структуры кожи, появлением белых или серых чешуек, крепко прилегающих к телу.

Вульгарный ихтиоз – наиболее распространенная форма болезни наследственного происхождения, которая может носить название – простой или обыкновенный ихтиоз. Вульгарный ихтиоз проявляется у детей до 3-х лет и характеризуется чрезмерной сухостью кожи с появлением чешуек. У ребенка отмечается повышенное потоотделение, дистрофия ногтевых пластин, волос. Такая форма болезни часто сосчитается с атопическим дерматитом, экземой, бронхиальной астмой. По мере взросления ребенка болезнь может обостряться, проявляется периодами ремиссии и обострения.

Рецессивный ихтиоз – диагностируется у новорожденных детей с первых дней жизни, но в основном поражает мальчиков. Чешуйки при таком ихтиозе крупные, имеют черно-буроватый оттенок. Такие дети часто рождаются и с другими аномалиями или нарушениями: отстают в росте и развитии, имеют дефекты в формировании скелета, склонны к судорогам.

Врожденный ихтиоз или ихтиоз Арлекина – развивается в период беременности, чаще на в первом или втором триместре. Данная форма болезни считается наиболее опасной для жизни плода или родившегося ребенка. Сразу после рождения на теле ребенка присутствуют большие ороговевшие слои толстой кожи разной формы серо — коричневого цвета. Между чешуйками – трещины, лицо ребенка, как правило, всегда деформированное: рот широко растянут или настолько сужен, что в него еле проходит зонд для кормления, веки младенца вывернуты, а уши полностью заполнены чешуей. Скелет таких детей также с аномалиями: нет ногтевых пластин, отмечается косолапость, нет перемычек между фалангами пальцев.

Ихтиоз Арлекина – фото позволит более подробно ознакомиться с симптомами болезни. Если плод имеет ихтиоз Арлекина, большая вероятность выкидыша или преждевременных родов. В случаи, когда ребенок рождается с данным недугом, шансов выжить, практически нет. Причиной смертности является патологический процесс по всеу теле, не возможность организма регулировать водный баланс, отсутствие терморегуляции, слабость и беззащитность новорожденного перед болезнетворными инфекциями.

Если ребенок с диагнозом ихтиоз Арлекино не умер сразу после рождения, тогда до 12 лет частота выживаемости становит всего 3%. До 18 – 20 лет доживает только 1% больных. Многие врачи считают, что ихтиоз Арлекино не совместим с жизнью.

В период внутриутробного развития диагностировать данную аномалию сложно и практически не возможно. УЗИ диагностика не позволяют врачу увидеть патологию плода.

Эпидермолитический ихтиоз – врожденная форма болезни, которая характеризуется появлением на коже чешуек ярко-красного цвета. Отделение ороговевших пластин кожи часто приводит к кровоизлияниям, которые могут быть опасны для жизни ребенка. Продолжительность жизни таких больных до 40 лет.

Приобретенный ихтиоз – редкая форма болезни, которая встречается у людей после 20 лет. Развивается болезнь в результате сопутствующих заболеваний, как осложнения: болезни желудочно-кишечного тракта, эндокринные нарушения, онкологические заболевания и другие. Клиника приобретенного ихтиоза у взрослых, выраженная и сопровождается появлением чешуек по всему телу или отдельных его участках.

Симптоматика ихтиоза кожи, выраженная, поэтому диагностировать болезнь не составляет труда. Важно дифференцировать его с другими дерматологическими заболеваниями: псориаз, себорея. Лечением ихтиоза занимается врач – дерматовенеролог, который после осмотра, назначит ряд дополнительных исследований:

• общий анализ крови;
• биохимический анализы крови;
• общий анализ мочи;
• гистологическое исследование (соскоб кожи).

В случаи, когда кто – то из родителей болеет ихтиозом, единственным способов выявить болезнь считается — биопсия кожи плода, которая проводится на 19-й — 21-й неделе беременности. Только таким способом можно выявить «плод Арлекина» и предпринять всевозможные методы на прерывание беременности. УЗИ плода или другие обследования не позволяют врачу выявить аномалию.

Лечение ихтиоза кожи

Излечить ихтиоз кожи полностью невозможно, но можно снизить течение болезни и уменьшить частоту рецидивов. Больным с ихтиозом кожи любой классификации требуется комплексное лечение, правильный и регулярный уход за кожей. Терапевтическое лечение ихтиоза кожи состоит из приема следующих препаратов:

• Витаминотерапия — витамины А, Е, РР, С, группы В, принимают курсами 2 – 3 месяца.
• Кортикостероидные гормоны – назначают при необходимости.
• Липотропные препараты – уменьшают ороговевшие кожные чешуйки.
• Иммунотерапия.
• Переливание плазмы крови.
• Препараты кальция, железа, гамма-глобулина.

При тяжелых формах ихтиоза кожи или при врожденной форме болезни, врач назначает гормональную терапию. Если такое лечение дает положительный результат, тогда их прием нужно отменять медленно. Все лекарственные препараты назначаются больным в соответствии с возрастом пациента, массы тела, формы болезни и других особенностей.

Лечение должно проводиться под присмотром врача, так как многие из препаратов способны оказывать токсическое воздействие на организм, особенно в случаи, когда лечение ихтиоза проводится у детей.

При ихтиозе нужно следить за состоянием самой кожи. Для обработки можно использовать мази, питательные кремы на натуральной основе, также рекомендуется принимать ванночки в растворе марганцовки или добавлять различные соли, травы, хлористый кальций. Добавлять в ванну различные вещества можно только после предварительной консультации с лечащим врачом.

Не плохой эффект можно получить от физиотерапевтических процедур: углекислые ванны, ультрафиолетовое облучение, гелиотерапию, а также грязелечение. Такие процедуры стимулируют обменные процессы в тканях, улучшают состояние кожи.

Кожа при ихтиозе нуждается в постоянном увлажнении, поэтому нужно использовать крем, в составе которого содержится витамин А. Ихтиоз кожи – заболевание, от которого не возможно избавится, но регулярный уход за кожей, правильное и своевременное лечение позволяет уменьшить количество обострений, тем самым продлить ремиссию.

Как жить с ихтиозом?

Ихтиоз кожи – заболевание, с которым нужно научиться жить. Больные данной аномалией испытывают не только физический дискомфорт, но и психологический. Они отличаются от обычных людей, поэтому слишком часто отказываются выходить на улицу и общаться с другими людьми. Наиболее сложнее приходится детям, которые посещают дошкольные или школьные учреждения. Такие дети имеют плохую чувствительность кожи, они понимают, что отличаются от других, часто замыкаются в себе. Другие дети сторонятся ребенка с ихтиозом, часто подают его насмешкам.

Жить с ихтиозом довольно трудно, поэтому такие больные часто нуждаются в помощи психолога, также им нужна любовь, внимание и поддержка родных людей. Помощь профессионала поможет восстановить доверие к миру и научится жить со своей болезнью.

Профилактика ихтиоза кожи

Единственным способом защитится от появления ихтиоза — медико-генетическая консультация и перинатальная диагностика беременных, которую нужно проводить в случаи риска развития болезни у новорожденного.

Если данная аномалия наблюдается у одного из родителей, то в 97% случаев ребенок унаследует болезнь. Если ихтиоз не проявится сразу после рождения, тогда он может развиваться медленно и проявится до 12 лет. Прогноз ихтиоза кожи всегда неблагоприятный. Даже тогда, когда заболевание имеет легкое течение, с возрастом оно прогрессирует и практически всегда приводит к различным осложнениям, при которых нарушается работа внутренних органов и систем. Если при беременности обнаруживается ихтиоз плода, женщинам настоятельно рекомендуется прервать беременность. Семьям, которые находятся в риске рождения ребенка с данной аномалией, лучше воздержатся от зачатия и рождения ребенка.

Ихтиоз кожи (сауриаз, кератома диффузная, рыбья чешуя) – генетически обусловленное дерматологическое нарушение, поражающее верхние либо нижние слои эпидермиса. В процессе ороговения образуются жесткие пластинки, которые своим видом напоминают рыбью чешую. Чаще всего подобная аномалия регистрируется у новорожденных. Степень выраженности клинических признаков заболевания зависит от множества экзо- и эндогенных факторов.

Этиология ихтиоза связана с диспротеинемией, возникающей из-за чрезмерного накопления аминокислот в крови. Это формирует гиперхолестеринемию, то есть патологию липидного обмена, и впоследствии приводит к генной мутации, провоцирующей развитие болезни. Как правило, симптомы эмбрионального ихтиоза выявляются у ребенка сразу после рождения. Приобретенная аномалия чаще диагностируется у взрослых пациентов. Большинство ученых склоняются к мнению, что причины генной мутации вызваны следующими факторами:

• дисфункции гонад, надпочечников и щитовидки;
• гипо- и авитаминозы;
• заболевания органов пищеварения;
• злокачественные образования;
• гиперпродукция кератина;
• снижение иммунной резистентности;
• патологии органов кроветворной системы;
• чрезмерное скопление «плохого» холестерина;
• тяжелые заболевания (системная красная волчанка, проказа, СПИД, саркоидоз, пеллагра, гипотиреоз);
• асоциальные условия проживания;
• длительный прием некоторых медикаментов («Трипаранол», никотиновая кислота, «Бутирофенон»);
• инволюция кожи в пожилом возрасте.

Приобретенная форма хорошо поддается устранению, в отличие от наследственной. Тем не менее, лечение ихтиоза – весьма длительный и сложный процесс.

Классификация и характерные признаки

Клинические симптомы болезни зависят от ее формы. Медики различают следующие типы ихтиоза:

• вульгарный (простой);
• врожденный (эмбриональный);
• рецессивный;
• эпидермолитический;
• ламеллярный (пластинчатый).

Вульгарная форма

Это наиболее распространенный тип ихтиоза (встречается в 85–95% от общего количества больных). Он, как правило, диагностируется у малышей до трехмесячного возраста. На начальных стадиях патогенеза у грудничков отмечаются повышенная сухость эпидермиса, аномальная ломкость волос и ногтевых пластин. Затем на кожном покрове начинают формироваться первые, плотно прилегающие друг к другу чешуйки. Чаще всего такие новообразования выявляются на теле, подошвах стоп, лице и ладонях. Степень выраженности признаков такой болезни, как ихтиоз, зависит от типа мутации. Без адекватного лечения недуг можно упустить, а это чревато появлением экзем и дерматитов, которые ухудшают общее самочувствие пациента. Вследствие снижения иммунной резистентности больной постоянно подвержен инфекциям и аллергическим реакциям.

Врожденный ихтиоз

Наиболее тяжелая форма с высоким процентом летальности. Патология развивается в эмбриональный период. С таким диагнозом плод погибает еще в утробе матери либо в первые дни постэмбрионального развития. К основным признакам болезни относят:

• образование толстых, плотно сцепляющихся роговых щитков на теле;
• выворот глазных век;
• замедление метаболизма;
• наличие межпальцевых перегородок;
• хронический конъюнктивит;
• искривление рук и ног;
• отсутствие ногтей;
• деформация головы, ротового отверстия и ушных раковин.

Рецессивный тип заболевания

Регистрируется исключительно у новорожденных мальчиков. Носителями аномального гена являются женщины, что не исключает его передачу детям мужского пола. На коже образуются плотные чешуйки бурого цвета. У пациентов с таким диагнозом обычно наблюдаются эпилепсия, непропорциональное строение скелета и умственная отсталость. Иногда (приблизительно в 10–15% случаев) регистрируются гипогонадизм и ювенальная катаракта. С развитием организма симптомы обостряются.

Еще один достаточно распространенный тип эмбрионального отклонения. Кожа малыша выглядит, как будто она ошпарена кипятком. На ее поверхности формируются пластинки алого цвета. Фото позволит более точно ознакомиться с клиникой недуга. Отделение чешуек часто сопровождается кровоизлияниями (геморрагиями), которые могут быть опасны для жизни малыша. Нередко вместе с эпидермолитическим нарушением диагностируются и другие патологии:

• дисфункция органов сердечно-сосудистой системы;
• олигофрения;
• частая гипертермия;
• анемия;
• заболевания эндокринных желез;
• спастический паралич.

Ламеллярная форма недуга

Патология проявляется в виде сильной гиперемии и шелушения кожных покровов, на поверхности которых находится тонкая пленка коричнево-желтого цвета. У больных с вышеуказанным диагнозом также отмечаются и прочие проблемы со здоровьем:

• дисфункция печени;
• сердечная недостаточность;
• интенсивный рост ногтей и волос, их чрезмерная ломкость;
• аллергические реакции;
• выворот губ;
• полиневропатии;
• кариес;
• эктропион (выворот век);
• олигофрения;
• систематические гнойные инфекции.

Терапия

Ученые уже давно пытаются лечить ихтиоз кожи, что далеко не всегда результативно. Это связано с тем, что точную причину, вызывающую мутацию генов, так и не удалось установить. Поэтому лечение ихтиоза на сегодня сводится к симптоматической терапии, облегчению основных проявлений и улучшению качества жизни больного.

Аптечные препараты и мази

При борьбе с признаками рассматриваемой аномалии важно периодически проходить курс витаминотерапии. Традиционную схему можно дополнить средствами народной медицины, специальными ваннами и физиопроцедурами.

Полностью излечить недуг пока не удается, но улучшить самочувствие больного и снизить частоту рецидивов болезни возможно. Для достижения максимального результата требуется комплексная терапия. Традиционное лечение ихтиоза включает прием следующих групп медикаментов:

• водо- и жирорастворимые витамины («Ретинол», «Токоферола ацетат», «Рибофлавин», «Цианокобаламин», «Тиамин», «Пиридоксин», никотиновая, пантотеновая, фолиевая, аскорбиновая кислоты);
• кортикостероиды для внутреннего и внешнего применения («Целестон», «Преднизолон», «Лемод», «Медрол», «Кеналог», «Метипред», «Синафлан», «Локоид», «Латикорт», «Флуцинар»);
• липотропные средства («Ликопид», витамин U);
• противовоспалительные препараты («Карбодерм», «Акридерм», «Дипросалик», «Салициловая мазь»);
• цинксодержащие медикаменты («Цинктерал», «Цинкит»);
• антибиотики (назначаются только при дополнительном инфицировании);
• мембранопротекторы («Дерматон», «Видестим»).

Укрепление иммунитета

Прием иммуномодуляторов необходим для восстановления ослабленной защитной функции организма. В терапию включены медикаменты, содержащие кальций («Кальций Сандоз Форте», «Осталон-Д», «Вепрена», «Кальцемин адванс», «Кальцимакс») и железо («Тардиферон», «Ферронал», «Ферроградумет», «Хеферол», «Актиферрин», «Глобирон», «Венофер», «Фербитол», «Ферковен»). Также для укрепления иммунитета назначают диетотерапию, переливание крови, инъекции гамма-глобулина, лекарственные средства, включающие в свой состав экстракт алоэ. При нарушении функционирования щитовидной железы (гипотиреоз) назначают «Тиреоидин», «Тиреотом» или «Тиреокомб». Ослабленные функции поджелудочной железы лечат инсулином. Применение гормонотерапии должно осуществляться под контролем врача-эндокринолога.

Психотерапевтическая помощь

Агрессивность, плохие отношения с другими сверстниками, систематические стрессы, частые переживания, ссоры с родителями и близкими людьми – все эти ситуации могут спровоцировать у ребенка развитие депрессии, нервные срывы, психологическую неуравновешенность и другие проблемы со здоровьем. Доказано, что подобные обстоятельства и проживание в стрессовой среде также снижают иммунную резистентность. Все вышеперечисленные факторы являются катализатором развития злокачественных новообразований в организме. Если пациенту сложно изменить свое отношение к окружающему миру, ему необходимо обратиться к психологу либо к духовному наставнику.

Бороться с ихтиозом можно и методами народной медицины, но в этом случае лечиться придется очень долго. Отзывы о такой терапии довольно противоречивы. К самым распространенным методам относят следующие:

1. Мазь, в состав которой входят масло зверобоя, прополис, воск, живица, чистотел и сливочное масло.
2. Настойка из целебных трав (пижма, крапива, зерна овса, хвощ, плоды рябины, подорожник, сердечный пустырник).
3. Применение ванн с лекарственными травами и морской солью.

Профилактика

Предупредить развитие патологий, передающихся по наследству, невозможно. При рецессивном ихтиозе у родителей клиника может и не наблюдаться. Поскольку мать ребенка выступает в качестве носителя измененного гена, указанная аномалия заявляет о себе лишь в том случае, если родился мальчик. Пациенты, у которых диагностирован ихтиоз, должны осознавать, что с большой вероятностью болезнь передастся их детям.

Видео рассказывает о заболевании ихтиоз:

Для предотвращения рецидивов, обострения и обеспечения больному максимально комфортных условий существования медики рекомендуют придерживаться следующих правил:

• рационально питаться (употреблять много витаминов, микро- и макроэлементов, отказаться от фастфуда и консервантов);
• осуществлять санацию пораженных очагов;
• по возможности сменить место проживания на теплый влажный климат;
• соблюдать режим труда и отдыха;
• закаляться, повышать иммунную резистентность организма;
• избегать стрессовых ситуаций;
• при выявлении больного плода специалисты рекомендуют прервать беременность;
• в жилом помещении постоянно увлажнять воздух;
• вовремя лечить хронические заболевания;
• отказаться от вредных привычек;
• регулярно обследоваться у врача;
• ежегодно посещать санатории или курорты;
• принимать ванны с морской солью, травами.

Основания для возникновения такой аномалии кроятся в наследственности.

• Наследственность в соответствии с аутосомно-доминантным вариантом (так, например, если болеет один из родителей, малыш непременно окажется инфицированным или станет носителем гена и передаст его своему потомству).
• Наследственность в соответствии с аутосомно-рецессивным вариантом (два родителя являются носителями гена или страдают ихтиозом, опасность появления на свет больного малыша при этом равняется примерно 25 процентам).

Иногда случается приобретённый ихтиоз, причинами возникновения которого может стать нарушение функционала половых желез, щитовидки, надпочечников, дефицит витаминов, аномалии кровеносной системы, возрастные изменения кожного покрова и пр.

Симптомы

Характер симптоматической картины обусловлен степенью тяжести данной наследственной аномалии При ихтиозе заметны такие признаки, как:

• Сухость кожных покровов.
• Возникновение на поверхности кожи (в ротовой полости, носу, ушных раковинах) белых либо сероватых чешуек, грубоватых пластин коричневатого оттенка.
• Иногда появляющиеся чешуйки высыпают на всём теле, формируя нечто наподобие панциря или кокона.
• Недостаточное отделение пота.
• Чёткие папиллярные линии (линии на ступнях ног и ладонях выступают так явно, словно их обвели).
• Возникновение на поверхности кожи образований.
• Уменьшение размеров ногтей (до их полного исчезновения).
• Появление трещин, расслоение ногтевых пластин.

Диагностика ихтиоза у ребёнка

Диагностировать данную патологию у ребёнка позволяет визуальный осмотр.

Согласно информации по итогам общего осмотра, врач делает выводы о наличии ихтиоза. Признаками болезни являются:

• шелушения на кожном покрове;
• крупные роговые образования, которые походят на чешую рыбы, они бывают редкими или полностью покрывают кожу;
• уменьшенные размеры ногтей;
• яркие линии папилляров на ладонях и ступнях ног, которые подчеркнуты так, словно чем-то обведены.

С целью диагностики нередко обращаются за консультативной помощью к детскому дерматологу.

Кроме того, проводится общий анализ мочи и крови и гистологическое исследование соскоба с кожного покрова больного ребёнка.

Осложнения

Прогноз заболевания зависит от его формы, стадии, своевременности лечения. Эта наследственная патология имеет серьёзные последствия для здоровья ребёнка.

• При тяжких стадиях заболевания не редок летальный исход.
• Нередко присоединяются вторичные бактериальные инфекции к ранам и трещинам на поверхности кожи, при этом появляется гнойный воспалительный процесс, который способен проявиться по всему туловищу.
• Возникает задержка умственного и физического развития, светобоязнь, эпилепсия, имбецильность, гипогонадизм (при врождённой форме с дистрофией роговицы).
• В случае развития тяжёлых и лёгких форм ихтиоза и своевременно проведённой терапии гормональными средствами вероятно благоприятное течение болезни до выздоровления.

Лечение

Что можете сделать вы

При обнаружении у своего ребёнка симптомов ихтиоза, необходимо обратиться к врачу. Самой лучше ничего не предпринимать, чтобы не навредить ребёнку. Адекватная терапия, которая позволит сладить клиническую картину, проводится детским дерматологом.

Что делает врач

В условиях стационара врач разрабатывает программу лечения этого генетического заболевания. Надо сказать, что полностью вылечиться от ихтиоза не представляется возможным. Дело в том, что неизвестен принцип генетического мутирования, который провоцирует возникновение болезни. В настоящее время лечение состоит в регулярном увлажнении, питании и заживлении кожного покрова, а также в терапии присоединенных инфекций. Выбранная программа медикаментозной помощи обусловлена формой ихтиоза.

• Терапия гормональными препаратами.
• Приём витаминов А и Е (с целью эффективного увлажнения поверхности кожи и ускорения регенерации).
• Введение иммуноглобулинов через вену.
• Обработка поражённых участков кожи местными препаратами.
• Назначение синтетических аналогов витамина А. Показано продолжительное применение при всех формах заболевания.
• Приём солнечных ванн, с целью выработки витамина D.
• Приём кератолитических (отшелушивающих) средств, включающих мочевину, салициловую и молочную кислоту и т. д.

Важно обратить внимание на психологическую сторону терапии, которая имеет не прямое, но косвенное значение в излечении от ихтиоза и облегчении состояния больного. Ребёнок часто подвергается гонению сверстников из-за необычного внешнего вида. Происходит его отрыв от социальной среды, что отрицательно сказывается на его психологическом самочувствии. С этой целью с пациентом, страдающим ихтиозом, работает психолог, а семья должна оказывать ребёнку всестороннюю психологическую поддержку

Профилактика

Многие спрашивают, как предотвратить развитие такого заболевания. Но, к сожалению, ихтиоз является генетической патологией, так что никаких профилактических мер просто не существует.

А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания ихтиоз у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание ихтиоз у детей?

Берегите здоровье близких и будьте в тонусе!

В мире существует много разнообразных заболеваний кожи, от которых страдают миллионы человек. Одни болезни хорошо изучены, и их диагностика и лечение не заставляют врачей ломать головы. Другие - до сих пор не изведаны, их возникновение и развитие являются загадкой не только для больного, но и для специалистов и ученых. Ко второй группе можно отнести кожное заболевание ихтиоз, лечение, симптоматика, этиология которого ставит в ступор даже ведущих светил медицинской науки.

Ихтиоз. Что это?

По поводу причин возникновения данной патологии у врачей и ученых нет однозначного ответа. Факт того, что заболевание передается наследственным путем в нескольких поколениях, подводит специалистов к выводу, что его развитие напрямую связано с мутацией генов, которая еще очень мало изучена.

Удачным фоном для возникновения ихтиоза являются сбои в работе щитовидных желез, гормональные нарушения, но сам механизм медики не могут до конца уяснить. Заболевание протекает только в хронической форме, то есть окончательно излечиться от него не получится. Как правило, первые признаки проявляются в детстве и могут или прогрессировать или регрессировать, поэтому лечение ихтиоза кожи необходимо проводить постоянно и усердно. Обострения болезни можно побороть. Избежать осложнений и достичь длительной ремиссии возможно при условии ранней диагностики. Нельзя проводить лечение ихтиоза в домашних условиях, это может только ухудшить состояние, нужно применять комплексную терапию под присмотром врача-дерматолога или педиатра.

Причины

Генная мутация, как правило, является основной причиной возникновения ихтиоза. Ее биохимия не расшифрована и передается по наследству. К непосредственному развитию данного вида дерматита приводят нарушения жирового обмена и их результат - повышенное содержание холестерина, накапливание в крови аминокислот в связи с нарушением белкового обмена.

В организме происходит усиление активности ферментов, влияющих на окислительные процессы кожного дыхания, нарушение терморегуляции организма, снижение процессов обмена веществ. Генная мутация - как основная причина ихтиоза - приводит к снижению активности половых желез, надпочечников и щитовидной железы, увеличению дефицита клеточного и гуморального иммунитета.

Начальный этап развития заболевания вызван проблемами в процессах отторжения ороговевшего слоя эпидермиса, снижением функций потовых желез, нарушением усвоения витамина А. Появившиеся на поверхности кожи чешуйки соединяются аминокислотными комплексами, обладающими цементирующим действием, поэтому отделение их от тела очень болезненно.

Клинические признаки

Заболевание ихтиоз, лечение которого требует незамедлительности, начинает проявляться с первых месяцев жизни. Об этом могут свидетельствовать шершавая и сухая кожа, покрытая плотно прилегающими серо-черными или белесыми чешуйками. Не поражаются при ихтиозе паховая зона, область подмышечных впадин, подколенных ямок, локтевых сгибов.

Ладони больного покрываются мукоидными чешуйками, появляется ярко выраженный кожный рисунок. Тяжесть течения заболевания зависит от глубины генной мутации, возможности абортивного течения. Ногти, зубы и волосы при ихтиозе подвергаются дистрофическим изменениям. Кожная болезнь сопровождается хроническими ретинитами и конъюнктивитами, близорукостью, аллергическими заболеваниями хронического характера, нарушениями работы внутренних органов (проблемы печени, сердечно-сосудистая недостаточность). При диагнозе "ихтиоз" лечение должно быть комплексным и направленным на устранение причин и последствий.

Врожденный ихтиоз

Этот вид заболевания развивается на 4-5 месяце беременности внутриутробно. Кожа родившегося ребенка покрыта вся толстыми серо-черными щитками. При врожденном ихтиозе чешуйки могут быть разной формы, зазубренными или гладкими, толщина их может достигать 1 см, а кожа между ними покрыта трещинами и бороздами. Ротовое отверстие ребенка из-за хорошо сцепленных чешуек резко сужено или растянуто, веки выворочены, ушки заполнены роговыми чешуйками и деформированы. Для младенцев с ихтиозом характерны косорукость, косолапость, могут отсутствовать ногти. Очень высок процент мертворожденных детей и смертности младенцев в первые дни жизни в результате наличия аномалий, не совместимых с жизнью.

При эпидермолитическом ихтиозе (врожденная форма) кожа ребенка как будто ошпаренная кипятком. Дети с таким диагнозом имеют дефекты эндокринной, нервной системы, у них развиваются такие болезни, как анемия, полиневропатия, спастические параличи, олигофрения.

Вульгарный ихтиоз

Лечение данного кожного заболевания зависит от его вида и формы. Вульгарный (обыкновенный) ихтиоз встречается чаще всего, наследуется аутосомно-доминантно. Первые вспышки болезни могут проявляться уже на 1-4 году жизни человека. Максимального развития патология достигает к возрасту 10 лет и сопровождает больного на протяжении всей жизни. Во время полового созревания и в летний период симптоматика немного слабеет и наблюдаются улучшения.

Вульгарный ихтиоз характеризируется фолликулярным кератозом, шелушением, утолщением и сухостью кожного покрова. Могут наблюдаться сбои в функционировании сальных и потовых желез. Преимущественно ихтиоз поражает разгибательные поверхности конечностей, лодыжки, область спины. В детстве чешуйки появляются на коже лба и щек. Неповрежденными, как правило, остаются половые органы, паховая область, подмышечные ямки, суставные и межъягодичные складки.

Клинические варианты вульгарного ихтиоза

В зависимости от вида и скопления роговых чешуек или пластинок и выраженности сухости кожи принято различать несколько вариантов обыкновенного ихтиоза. Наиболее легкая разновидность - ксеродермия, когда шелушения и сухость кожи имеет отрубевидный характер. Пластинчатые чешуйки, которые прилегают к шершавой, жесткой, сухой, утолщенной коже, говорят о наличии простого ихтиоза. При блестящем в устьях волосяных фолликулов, на конечностях в значительном количестве скапливаются роговые массы. Своеобразный блеск чешуек напоминает перламутр. Лентовидное расположение пластинок напоминает чешуйки змеи

При дикобразном ихтиозе толстые роговые массы поднимаются над поверхностью кожи на 5-10 мм. Эта форма считается наиболее тяжелой. Дети с подобными формами отстают в развитии, у них наблюдается снижение иммунитета, склонность к развитию отита, пневмонии, пиодермии, нередко с летальным исходом. Человек может продолжать нормальную жизнедеятельность, если у него в легкой форме ихтиоз. Лечение народными средствами, кремами, мазями могут сделать легкую форму почти незаметной.

Другие виды ихтиоза

Кроме обыкновенного (вульгарного) ихтиоза существуют еще и другие виды этого заболевания, которые отличаются друг от друга симптомами, тяжестью, состоянием кожного покрытия. В общем их около сорока. Наиболее распространенными считаются абортивный, черный, белый, иглистый, простой и змеевидный. Лечение ихтиоза кожи назначается в зависимости от вида и формы.

При абортивном отмечается шероховатость, сухость кожи. Мелкие чешуйки покрывают разгибательные поверхности ягодиц, ног и рук. Черный и белый ихтиоз характеризируется наличием коричнево-серых и белых чешуек. При блестящем ихтиозе прозрачные пластинки появляются на конечностях. При иглистом отмечаются роговые наслоения в виде шипов и игл. Простой (отрубевидный, питириазиформный) характеризируется сероватыми мелкими чешуйками. Узор змеиной кожи, составлен из толстых грязновато-серых чешуек, плотно прилегающих друг к другу, говорят о том, что имеет место змеевидный ихтиоз. Лечение в Москве всех видов заболевания осуществляется в специализированных дерматологических клиниках и отделениях дерматологии.

Диагностика

Для того чтобы диагностировать заболевание, в большинстве случаев достаточно клинических проявлений, в связи с которыми можно также назначать лечение. Врожденный ихтиоз по внешним признакам можно спутать с эритермодермией или другой патологией. Поставить точку в диагностике поможет гистологическое исследование.

Ихтиоз: лечение

Заболевание диагностируется и наблюдается дерматологом. Лечение он может назначить стационарное или амбулаторное, в зависимости от тяжести. Больному назначают витамин С, витамины групп А, Е, В, в больших дозах никотиновую кислоту. При заболевании показаны препараты с экстрактом алоэ, кальций, железо, гамма-глобулин, переливание плазмы крови для повышения иммунитета. При поражении щитовидной железы назначают «Тиреодин», «Инсулин».

При врожденной форме или в тяжелых случаях назначают гормонотерапию. В период ремиссии за состоянием больного постоянно наблюдают, чтобы предотвратить осложнения, которые может вызвать ихтиоз. Лечение (фото ниже) дополняется местной терапией с применением ванны с раствором перманганата калия. В зависимости от локализации процесса взрослым показаны ванны с добавлением крахмала и соли. Такие процедуры помогают размягчить чешуйки и облегчить течение кожного заболевания ихтиоз.

Лечение (мази, кремы, сыворотки, препараты) направлено на облегчение симптомов и достижение стойкой ремиссии. Если заболевание протекает в тяжелой форме, то могут быть назначены такие процедуры, как гелиотерапия, талласотерапия, УФ-облучение. Углекислые и сульфидные ванны хорошо влияют на состояние кожного покрова при болезни ихтиоз. Лечение в Израиле в специализированных санаториях может повлечь за собой длительную и стойкую ремиссию.

Народная медицина в борьбе с ихтиозом

Не только традиционная медицина ищет различные пути для преодоления заболевания ихтиоз. Лечение народными средствами заключается в приготовлении мазей, кремов, настоек, ванн на основе целебных трав. Так, с этой целью используются рябина, посевной овес, пустырник, пижма, облепиха, подорожник, аралия и другие. Народные целители на протяжении длительного периода времени изобретали рецепты для борьбы с патологией под названием ихтиоз. Лечение, отзывы пациентов о котором более чем положительны, дает стойкий эффект и облегчение симптоматики, главное - правильно приготовить средство.

Так, например, для приготовления одного из средств понадобятся листья подорожника, корешки пырея ползучего, цветы пижмы, хвощ полевой, пустырник сердечный. Из растений готовят напиток и употребляют внутрь. Такое лекарство поможет улучшить состояние внутренних органов, повысить иммунитет, размягчить чешуйки на коже. С последней целью активно используют мази на основе прополиса, чистотела, меда и других даров природы.