Синдром на Stevens-Johnson. Симптоми и лечение на болест на Стивънс Джонсън злокачествен ексудативен еритем Синдром на Стивънс Джонсън


Сред привидно безобидните има и остри, може дори да се каже, сериозни форми на заболявания, провокирани от алерген. Те включват синдрома на Stevens Johnson. Има изключително опасен характер и принадлежи към подвид на онези алергични реакции, които са шоково състояние за човешкия организъм. Помислете колко опасен е този синдром и как може да се лекува.

Характеристики на заболяването

За първи път този синдром се споменава през 1922 г. Той получи името от автора, който описва основните признаци на заболяването. Може да се появи на всяка възраст, но е по-често при хора над 20 години.

Като цяло това е заболяване на кожата и лигавиците на човешкото тяло, причинено от алергии. Представлява формата, когато клетките на епидермиса започват да умират, в резултат - отделяне от дермата.

Синдромът на Джонсън е злокачествена ексудативна еритема, която може да доведе до смърт. Състоянието, причинено от синдрома, застрашава не само здравето, но и живота. Опасно е, защото всички симптоми се появяват за няколко часа. Можем да кажем, че това е токсична форма на заболяването.

Този синдром не протича като нормална алергична реакция. По лигавиците се образуват мехурчета, които буквално залепват около гърлото, гениталиите и кожата. Човек може да се задуши поради това, да откаже да яде, защото. това е много болезнено, очите могат да се слепят, да се вкиснат и тогава мехурчетата се пълнят с гной. И трябва да кажа, че такова състояние е много опасно за човек.

Пациентът със Симптом на Стивънс Джонсън е в състояние на треска, самото заболяване прогресира светкавично - висока температура, болки в гърлото. Всичко това са само начални симптоми. Това е много подобно на настинка или ТОРС, така че мнозина просто не обръщат внимание и не подозират, че е време да лекуват пациента.

Често кожните лезии не се появяват на една част от тялото, а по-късно всички обриви се сливат заедно. Прогресирайки, заболяването провокира отлепване на кожата.

Въпреки това, лекарите твърдят, че това патологично състояние е много рядко и само 5 души от милион души са склонни към патология. И до днес науката изучава механизма на развитие, профилактика и лечение на Синдрома. Това е важно, защото хората с това състояние се нуждаят от спешна медицинска помощ и специални грижи.

Причини за синдрома

Към днешна дата са известни четири основни причини, които провокират развитието на SJS.

Едно от тях е лекарството. Най-често това са лекарства от категорията на антибиотиците.

  • сулфонамиди;
  • цефалоспорини;
  • антиепилептични лекарства;
  • отделни антивирусни и нестероидни противовъзпалителни средства;
  • антибактериални лекарства.

Следващата причина за SJS е инфекция, която навлиза в човешкото тяло. Между тях:

  • бактериални - туберкулоза, гонорея, салмонелоза;
  • вирусни - херпес симплекс, хепатит, грип, СПИН;
  • гъбични - хистоплазмоза.

Отделен фактор, провокиращ SJS, е ракът. Този синдром може да се превърне в усложнение на злокачествен тумор.

Много рядко това заболяване може да се появи на фона на хранителна алергия, ако в тялото системно навлизат вещества, които могат да доведат до интоксикация.

Още по-рядко синдромът се развива в резултат на ваксинация, когато тялото реагира с повишена чувствителност към компонентите на ваксината.

Въпреки това, до днес медицината не знае защо болестта може да се развие без провокиращи причини. Т-лимфоцитите са в състояние да защитят тялото от чужди организми, но в състояние, което причинява синдрома, тези Т-лимфоцити се активират срещу собственото си тяло и разрушават кожата.

Състоянието на тялото, причинено от синдрома, може да се нарече по-скоро аномалия на човешкото тяло. Реакциите, които предизвиква, се развиват много бързо и често без ясна причина.

Въпреки това, лекарите се фокусират върху факта, че не трябва да отказвате да приемате лекарства, провокиращи синдрома. Обикновено всички тези лекарства се предписват като лечение на сериозни заболявания, при които без лечение е възможно летален изход много по-бързо.

Основното е, че не всеки има алергия, следователно лекуващият лекар трябва да се увери в целесъобразността на назначаването, като вземе предвид медицинската история на пациента.

Симптоми на синдрома: как да се разграничи от други заболявания

Колко бързо ще се развие болестта зависи от състоянието на човешката имунна система. Всички симптоми могат да се появят след ден или след няколко седмици.

Всичко започва с неразбираем сърбеж и малки червени петна. Първият признак за развитие на синдрома е появата на везикули или були по кожата. Ако ги докоснете или случайно ги докоснете, те просто ще паднат, оставяйки гнойни рани след себе си.

Тогава телесната температура се повишава рязко - до 40 градуса по Целзий, започват главоболие, болки, треска, лошо храносмилане, зачервяване и болки в гърлото. Трябва да се отбележи, че всичко това се случва за кратък период от време. Затова си струва незабавно да се обадите на линейка или спешно да отведете пациента в болницата. Забавянето може да струва живота на човек.

След светкавичната поява на горните симптоми малките мехури стават големи. Те са покрити със светлосив филм и кора от кръв. Патологията често се развива в устата. Устните на пациента се слепват, така че той отказва храна и не може да произнесе нито дума.

На външен вид цялата тази картина прилича на тежки изгаряния на кожата, а симптомите са подобни на изгаряне от 2-ра степен. Само мехурчетата се отлепват на цели плочи и на тяхно място остава мокра кожа, подобна на ichor.

Първоначално се засягат само няколко части от тялото – лицето и крайниците. След това заболяването прогресира и всички ерозии се сливат. В същото време дланите, краката и главата остават непокътнати. Този факт за лекарите става основен при разпознаването на SJS.

Пациентът с лек натиск върху кожата, от първите дни на появата на симптомите, ще изпита силна болка.

Към синдрома може да се присъедини и инфекциозно заболяване, което само ще влоши хода на заболяването. Друг фактор при идентифицирането на DDS е увреждането на очите. Поради гной, клепачите могат да растат заедно, ще се появи конюнктивит със сериозна форма. В резултат на това пациентът може да загуби зрението си.

Гениталиите няма да останат непокътнати. По правило започва развитието на вторични заболявания - уретрит, вагинит, вулвит. След известно време засегнатите участъци от кожата нарастват, но остават белези и се получава стесняване на уретрата.

Всички мехури по кожата ще бъдат ярко лилави на цвят с примес на гной и кръв. При спонтанното им отваряне на мястото им остават рани, които след това се покриват с грапава кора.

Следните снимки са примери за това как изглежда синдромът на Stevens Johnson:

Диагностика на заболяването

За да се диагностицира правилно и да не се обърка синдромът с друго заболяване, е необходимо да се вземат тестове за потвърждаване на SJS. Това е на първо място:

  • химия на кръвта;
  • кожна биопсия;
  • Анализ на урината;
  • резервоар сеитба от лигавиците.

Разбира се, специалистът ще оцени естеството на обривите и ако има усложнения, тогава ще е необходима консултация не само от дерматолог, но и от пулмолог и нефролог.

След потвърждаване на диагнозата лечението трябва да започне незабавно. Забавянето може да струва живота на пациента или да доведе до развитие на по-сериозни усложнения.

Помощ, която може да бъде оказана у дома на пациента преди постъпване в болницата. Дехидратацията трябва да се предотврати. Това е основното в първия етап на терапията. Ако пациентът може да пие сам, тогава трябва да му давате редовно чиста вода. Ако пациентът не може да отвори устата си, няколко литра физиологичен разтвор се инжектират интравенозно.

Основната терапия ще бъде насочена към премахване на интоксикацията на тялото и предотвратяване на усложнения. Първата стъпка е да спрете да давате на пациента лекарства, които са провокирали алергична реакция. Единствените изключения са основните лекарства.

След хоспитализация на пациента се предписват:

  1. хипоалергенна диета- храната трябва да бъде заклана чрез блендер или течност. В тежък случай тялото ще бъде попълнено интравенозно.
  2. Инфузионна терапия- въвеждане на физиологичен разтвор и плазмозаместващи разтвори (6 литра на ден изотоничен разтвор).
  3. Осигурете пълно стерилност на стаятаза да не може да проникне инфекция в отвора на раната.
  4. Редовно почистване на рани с дезинфекционни разтвории лигавиците. За очите, азеластин, с усложнения - преднизолон. За устната кухина - водороден прекис.
  5. Антибактериални, болкоуспокояващи и антихистамини.

Основата на лечението трябва да бъде хормоналните глюкокортикоиди. Често устната кухина на пациента е засегната веднага и той не може да отвори устата си, така че лекарствата се прилагат инжекционно.

За пречистване на кръвта от токсични вещества пациентът се подлага на плазмена филтрация или мембранна плазмафереза.

При правилна терапия лекарите обикновено дават положителна прогноза. Всички симптоми трябва да изчезнат в рамките на 10 дни след началото на лечението. След известно време телесната температура ще спадне до нормалното и възпалението от кожата, под въздействието на лекарства, ще отшуми.

Пълното възстановяване ще дойде след месец, не повече.

Методи за превенция

Като цяло обичайните предпазни мерки са превенцията на заболяването. Те включват:

  1. На лекарите е забранено да предписват за лечение лекарство, което на пациента алергия.
  2. Не трябва да се използва лекарства от същата група, както и лекарства, към които пациентът е алергичен.
  3. Не използвайте по едно и също време много лекарства.
  4. Винаги по-добре да последвам инструкцииотносно употребата на наркотици.

Също така, тези, които имат слаб имунитет и тези, които вече са претърпели SJS поне веднъж, винаги трябва да помнят да се грижат за себе си и да обръщат внимание на алармите. Предсказването на развитието на синдрома е трудно.

Ако следвате превантивните мерки, тогава ще бъде възможно да се избегнат усложнения и бързото развитие на болестта.

Разбира се, винаги трябва да наблюдавате здравето си - редовно да се втвърдявате, за да може тялото да устои на болести, да използвате антимикробни и имуностимулиращи лекарства.

Не забравяйте за храненето. Тя трябва да бъде балансирана и пълна. Човек трябва да получава всички необходими витамини и минерали, за да не изпитва недостиг.

Основната гаранция за ефективно лечение е спешната терапия. Всеки, който е в рисковата категория, трябва да помни това и незабавно да потърси медицинска помощ при съмнителни симптоми.

Основното нещо е да не се паникьосвате и да предприемете първите важни стъпки в началния стадий на заболяването. Мултиформената ексудативна еритема е много рядка, а обострянето обикновено настъпва извън сезона - през есента или пролетта. Заболяването се развива при мъже и жени на възраст от 20 до 40 години. Има обаче случаи, когато симптомът е открит при деца под 3-годишна възраст.

Ако знаете за рисковете, тогава можете да се предпазите от много усложнения на синдрома, които могат да донесат много здравословни проблеми.

Съвременната медицина се развива бързо. Такива заболявания, които по-рано се смятаха за нелечими, сега се лекуват доста успешно. Например, синдром на Stevens-Johnson, или както се нарича още заболяването, злокачествен ексудативен еритем. Това е доста сложно заболяване, при което забавените системни алергични реакции нарушават пълното функциониране на целия организъм. Кожата е засегната от язви с различни размери, лигавиците набъбват, а в някои случаи са засегнати и мембраните на вътрешните органи на човек.

Според статистиката синдромът на Стивънс-Джонсън при деца най-често се среща във възрастовата група от 3 до 14 години. Фокусът на развитие са различни заболявания. Регистрирани са и случаи на развитие на заболяването преди 3-годишна възраст. Патологията на синдрома при тях е особено трудна.

Причини за развитието на болестта

Според резултатите от многобройни изследвания на синдрома на Стивънс-Джонсън лекарите и учените разграничават следните причини за появата и развитието на заболяването:

  • алергични реакции, причинени от лекарства: антибиотици, сулфонамиди, противовъзпалителни и витаминизиращи средства, ваксини. Има случаи, когато причината за развитието на синдрома е употребата на хероин. Ако заболяването възниква поради алергии, то се проявява под формата на остра реакция, придружена от усложнения;
  • онкологични заболявания. Когато в тялото се появи злокачествен тумор, в него започва процесът на отхвърляне, който се проявява под формата на алергична реакция;
  • инфекциите доста често действат като фокус за развитието на синдрома на Stevens-Johnson. Те включват: грип, различни хепатити, ХИВ, както и микроплазма, гъбички, стрептококи и други бактерии и инфекции;
  • идиопатичен фактор. Така лекарите наричат ​​случаите, когато синдромът може да се развие от само себе си без специални причини. Това може да бъде причинено от вродена патология или генетични особености.

Синдром на Стивънс-Джонсън: признаци на заболяването

Синдромът засяга както жените, така и мъжете, както и детето не заобикаля. Симптомите на заболяването са доста разнообразни:

Симптомите на заболяването могат да се появят в рамките на няколко седмици или в рамките на няколко часа. Тъй като симптомите на синдрома на Стивънс-Джонсън приличат на различни заболявания, тогава много е трудно да се установи точна диагноза своевременно.

Как да диагностицираме синдрома на Stevens-Johnson?

Като се има предвид, че заболяването прогресира много бързо, е необходимо да се диагностицира възможно най-скоро. Независимо от възрастта на пациента (възрастен или дете), диагнозата се установява в следния ред:

Ако условията позволяват, е възможно да се направи биопсия на кожната област и въз основа на нейните резултати да се определи наличието на подкожни некротични образувания и бактерии.

Хоспитализация на пациента: първа помощ

Основното нещо, от което се нуждае пациент със синдром на Stevens-Johnson, е да пие много течности. Ако пациентът е хоспитализиран с такава диагноза, тогава непременно лекарите трябва да му предпишат смеси и разтвори, които попълват резервите от течност, загубена от тялото. За целта се въвеждат специализирани лекарства и хормони.

В лечението на синдрома на Стивънс-Джонсън участват дерматолог и алерголог, а в случай на увреждане на вътрешните органи прибягват до помощта на лекари от определена посока.

Методи и принципи на лечение

Първата и много важна стъпка в лечението на синдрома на Stevens-Johnson е отстраняването на алергените от тялото на пациента, които са се превърнали във фокуса на заболяването. Също толкова важно в терапията е защитата на пациента от инфекции, които навлизат в тялото му чрез множество отворени язви.

В хода на лечението лекарите задължително предписват кортикостероиди. Това са мощни лекарства, които спират разширяването на алергичните реакции. Те обикновено се прилагат на пациентите чрез инжектиране. Това може да бъде дексаметазон, преднизолон и други. Заедно с тях на пациента се предписват електролитни разтвори.

Ако синдромът е диагностициран при дете, тогава първите лекарства са абсорбенти: Smecta, Polyfen, активен въглен и други.

Синдром на Stevens-Johnson се развива много бързодокато засяга големи участъци от кожата. За да се предотвратят вирусни усложнения, на пациента се предписва антибиотична терапия. Антибиотиците се избират индивидуално за всеки пациент. Необходимо е много отговорно да се избират лекарства при лечението на синдрома при дете.

Важна стъпка е локалното лечение на синдрома. Състои се в правилна грижа за кожата на пациента. Особено необходимо е внимателно да се отстранят мъртвите кожни елементи и да се третират местата за отстраняване с разтвор на калиев перманганат и пероксид.

Ако устната кухина е засегната от заболяването, тогава е наложително да се третира с антисептични разтвори след всяко хранене.

Органите на пикочно-половата система се третират с преднизолон или солкосерил под формата на мехлеми най-малко три пъти на ден. Ако очите са засегнати, офталмологът предписва специални капки за очи или мехлеми.

По време на лечението трябва да се спазва диета.. Ежедневната диета трябва да се състои от варено говеждо месо, постни зеленчукови супи, ферментирали млечни продукти (кефир, извара), зърнени храни (овесена каша, елда, ориз), билки, краставици, ябълки, компот или чай. Трябва напълно да се откажете от шоколада, ядките, птичето месо, рибата, сосовете и подправките, цитрусовите плодове, касиса, ягодите и алкохола.

Основното нещо е да пиете много. Трябва да пиете 2-3 литра течност на ден.

Предотвратяване на синдрома на Stevens-Johnson

За да се изключи рецидив на заболяването, след стационарно лечение трябва редовно да посещавате дерматолог, алерголог и имунолог, и спазвайте следните препоръки:

  • в никакъв случай не трябва да използвате лекарства, към които пациентът е имал алергична реакция в анамнезата;
  • избягвайте употребата на лекарства, принадлежащи към химичната група на лекарството, което е причинило алергичната реакция;
  • не можете да използвате много различни лекарства едновременно;
  • когато предписвате каквото и да е лекарство, стриктно следвайте инструкциите за употребата му.

Как да избегнем грешки при лечението?

Възможни усложнения

Всяка болест може да причини някои усложнения.. Що се отнася до синдрома на Стивънс-Джонсън, те се проявяват в следното:

  • инфекция на кръвта. Когато бактериите навлязат в кръвния поток, те се разпространяват в цялото тяло, което причинява сепсис. Прогресира много бързо и в някои случаи причинява отказ на някой орган и шок на пациента;
  • вторична кожна инфекция може да предизвика различни усложнения;
  • при тежко увреждане на органите на зрението може да настъпи частична загуба на зрение и дори пълна слепота;
  • увреждането на вътрешните органи причинява тяхната деформация. Това се отнася за пикочно-половата система, сърцето, черния дроб, бъбреците, белите дробове.

Според статистиката приблизително 10-15% от пациентите със синдром на Stevens-Johnson имат фатален изход.

Какво представлява синдромът на Стивънс-Джонсън

Синдром на Stevens-Johnson(злокачествена ексудативна еритема) е много тежка форма на еритема мултиформе, при която се появяват мехури по лигавицата на устата, гърлото, очите, гениталиите, други области на кожата и лигавиците.

Увреждането на устната лигавица пречи на храненето, затварянето на устата причинява силна болка, което води до слюноотделяне. Очите стават много болезнени, подути и пълни с гной, така че клепачите понякога се слепват. Роговиците претърпяват фиброза. Уринирането става трудно и болезнено.

Какво причинява синдрома на Stevens-Johnson?

Основната причина за възникването Синдром на Stevens-Johnsonе развитието на алергична реакция в отговор на приема на антибиотици и други антибактериални лекарства. Понастоящем наследственият механизъм за развитие на патологията се счита за много вероятен. В резултат на генетични нарушения в организма се потискат неговите естествени защитни сили. В този случай се засяга не само самата кожа, но и кръвоносните съдове, които я хранят. Именно тези факти определят всички развиващи се клинични прояви на заболяването.

Патогенеза (какво се случва?) по време на синдрома на Stevens-Johnson

Заболяването се основава на интоксикация на тялото на пациента и развитието на алергични реакции в него. Някои изследователи са склонни да разглеждат патологията като злокачествен тип мултиморфна ексудативна еритема.

Симптоми на синдрома на Stevens-Johnson

Тази патология винаги се развива при пациент много бързо, бързо, тъй като всъщност това е алергична реакция от незабавен тип. Първоначално има силна температура, болки в ставите и мускулите. В бъдеще, само след няколко часа или ден, се открива лезия на устната лигавица. Тук се появяват мехури с доста големи размери, кожни дефекти, покрити със сиво-бели филми, корички, състоящи се от съсирена кръв, пукнатини.

Има и дефекти в областта на червената граница на устните. Увреждането на очите протича според вида на конюнктивит (възпаление на лигавицата на очите), но възпалителният процес тук е чисто алергичен по природа. В бъдеще може да се присъедини и бактериална лезия, в резултат на което заболяването започва да протича по-тежко, състоянието на пациента рязко се влошава. На конюнктивата със синдрома на Stevens-Johnson могат да се появят и малки дефекти и язви, може да се присъедини възпаление на роговицата, задните части на окото (ретина и др.).

Много често лезиите могат да обхващат и гениталиите, което се проявява под формата на уретрит (възпаление на уретрата), баланит, вулвовагинит (възпаление на женските външни полови органи). Понякога лигавиците се засягат и на други места.В резултат на кожните лезии върху нея се образуват голям брой зачервявания с издигания, разположени върху тях над нивото на кожата под формата на мехури. Имат заоблени очертания, пурпурен цвят. В центъра са цианотични и сякаш леко хлътват. Диаметърът на огнищата може да бъде от 1 до 3-5 см. В централната част на много от тях се образуват мехурчета, които съдържат прозрачна водниста течност или кръв.

След отваряне на мехурите на тяхно място остават яркочервени кожни дефекти, които след това се покриват с корички. По принцип лезиите са разположени по тялото на пациента и в перинеума. Нарушаването на общото състояние на пациента е силно изразено, което се проявява под формата на тежка треска, неразположение, слабост, умора, главоболие, замаяност. Всички тези прояви продължават средно около 2-3 седмици. Под формата на усложнения по време на заболяването могат да се присъединят пневмония, диария, бъбречна недостатъчност и др.При 10% от всички пациенти тези заболявания протичат много трудно и водят до смърт.

Диагностика на синдрома на Stevens-Johnson

При провеждане на общ кръвен тест се открива повишено съдържание на левкоцити, появата на техните млади форми и специфични клетки, отговорни за развитието на алергични реакции, повишаване на скоростта на утаяване на еритроцитите. Тези прояви са много неспецифични и се срещат при почти всички възпалителни заболявания. При биохимичен кръвен тест е възможно да се установи повишаване на съдържанието на билирубин, урея и аминотрансферазни ензими.

Съсирващата способност на кръвната плазма е нарушена. Това се дължи на намаляване на съдържанието на протеина, отговорен за коагулацията - фибрин, което от своя страна е следствие от увеличаване на съдържанието на ензими, които го разграждат. Общото съдържание на протеини в кръвта също значително намалява. Най-информативно и ценно в този случай е специфично изследване - имунограма, по време на която се открива високо съдържание на Т-лимфоцити и определени специфични класове антитела в кръвта.

За да се постави правилна диагноза със синдрома на Стивънс-Джонсън, е необходимо пациентът да се интервюира възможно най-подробно за условията на живот, диетата, приеманите лекарства, условията на труд, заболяванията, особено алергичните, от родители и други роднини. Подробно се изяснява времето на поява на заболяването, въздействието върху организма на различни фактори, които са го предшествали, особено приемът на лекарства. Оценяват се външните прояви на заболяването, за което пациентът трябва да се съблече и внимателно да се изследват кожата и лигавиците. Понякога е необходимо да се разграничи заболяването от пемфигус, синдром на Lyell и други, но като цяло поставянето на диагноза е доста проста задача.

Лечение на синдрома на Stevens-Johnson

Най-често се използват препарати от хормони на надбъбречната кора в средни дози. Те се прилагат на пациента до трайно значително подобрение на състоянието. След това дозата на лекарството започва постепенно да се намалява и след 3-4 седмици се отменя напълно. При някои пациенти състоянието е толкова тежко, че те не са в състояние сами да приемат лекарства през устата. В тези случаи хормоните се прилагат в течна форма интравенозно. Много важни са процедурите, които са насочени към отстраняване от тялото на циркулиращите в кръвта имунни комплекси, които са антитела, свързани с антигени. За това се използват специални препарати за интравенозно приложение, методи за пречистване на кръвта под формата на хемосорбция и плазмафереза.

Оралните лекарства също се използват за подпомагане на елиминирането на токсините от тялото през червата. За да се бори с интоксикацията, ежедневно в тялото на пациента трябва да се въвеждат най-малко 2-3 литра течност по различни начини. В същото време се гарантира, че целият този обем се отстранява своевременно от тялото, тъй като токсините не се измиват по време на задържане на течности и могат да се развият доста сериозни усложнения. Ясно е, че пълното прилагане на тези мерки е възможно само в интензивното отделение.

Доста ефективна мярка е интравенозното преливане на пациента на разтвори на протеини и човешка плазма. Освен това се предписват лекарства, съдържащи калций, калий, антиалергични лекарства. Ако лезиите са много големи, състоянието на пациента е доста тежко, тогава винаги съществува риск от развитие на инфекциозни усложнения, които могат да бъдат предотвратени чрез предписване на антибактериални средства в комбинация с противогъбични лекарства. За лечение на кожни обриви върху тях се прилагат локално различни кремове, съдържащи препарати от надбъбречни хормони. За предотвратяване на инфекция се използват различни антисептични разтвори.

Прогноза

Както вече споменахме, 10% от всички пациенти със синдром на Stevens-Johnson умират в резултат на тежки усложнения. В други случаи прогнозата на заболяването е доста благоприятна. Всичко се определя от тежестта на хода на самото заболяване, наличието на определени усложнения.

Към кои лекари трябва да се свържете, ако имате синдром на Стивънс-Джонсън

  • Дерматолог

Промоции и специални предложения

14.11.2019

Експертите са единодушни, че е необходимо да се привлече общественото внимание към проблемите на сърдечно-съдовите заболявания. Някои от тях са редки, прогресивни и трудни за диагностициране. Те включват, например, транстиретинова амилоидна кардиомиопатия.

14.10.2019

На 12, 13 и 14 октомври Русия е домакин на мащабна социална кампания за безплатен тест за коагулация на кръвта - „Ден на INR“. Акцията е посветена на Световния ден за борба с тромбозата.

07.05.2019

Заболеваемостта от менингококова инфекция в Руската федерация през 2018 г. (в сравнение с 2017 г.) се е увеличила с 10% (1). Един от най-честите начини за предотвратяване на инфекциозни заболявания е ваксинацията. Съвременните конюгирани ваксини са насочени към предотвратяване на появата на менингококова болест и менингококов менингит при деца (дори много малки деца), юноши и възрастни.

Вирусите не само витаят във въздуха, но и могат да попаднат на перила, седалки и други повърхности, като същевременно запазват своята активност. Ето защо, когато пътувате или на обществени места, е препоръчително не само да изключите комуникацията с други хора, но и да избягвате ...

Връщането на доброто зрение и сбогуването завинаги с очилата и контактните лещи е мечтата на много хора. Сега това може да се превърне в реалност бързо и безопасно. Нови възможности за лазерна корекция на зрението открива напълно безконтактната техника Femto-LASIK.

Синдром на Stevens-Johnson- Това е тежка злокачествена форма на еритема мултиформе, при която се появяват мехури по лигавицата на очите, гърлото, носа, гениталиите и други части на кожата.

При увреждане на лигавицата на очите се появява болка. Очите са подути, изпълнени с гноен секрет до такава степен, че това води до залепване на клепачите, роговицата фиброзира. При засягане на лигавицата на устата се затруднява храненето, отварянето и затварянето на устата води до силна болка, която предизвиква слюноотделяне. Уринирането става болезнено и трудно.

Причини за синдрома на Stevens-Johnson.

Основната причина за синдрома на Stevens-Johnson е появата на алергична реакция към приемане на антибактериални лекарства и антибиотици. Напоследък се смята, че този синдром има наследствен механизъм, при който се засяга кожата, както и кръвоносните съдове.

Симптоми на синдрома на Stevens-Johnson.

Този синдром има много бързо развитие, т.к. е алергична реакция от бърз тип. Проявата започва с висока температура, мускулни и ставни болки. Това състояние продължава не повече от ден. След това устната лигавица се засяга под формата на кожни дефекти, големи мехури, съсирени кръвни съсиреци, сиво-бял филм и пукнатини.

Симптомите на очите, засегнати от синдрома на Stevens-Johnson, са подобни на тези на конюнктивит. Единствената разлика е, че при синдрома на Stevens-Johnson възпалението е алергично. Заболяването може да бъде по-тежко с бактериално увреждане. На конюнктивата на окото могат да се появят малки язви и дефекти, което ще доведе до възпаление на роговицата и задните участъци (съдове, ретина и др.).

Синдромът може да се локализира в областта на гениталиите, като се проявява като вулвовагинит (възпаление на женските полови органи), баланит, уретрит (възпалителен процес на уретрата).

Кожните лезии при синдрома на Stevens-Johnson са многократно зачервяване на кожата или леко подути мехури. Лезиите са кръгли и лилави на цвят. Центърът на петното има мехурчест вид, който съдържа кръв или водниста течност и синкав оттенък, който е леко хлътнал. В диаметър размерът на огнищата достига до 3-5 сантиметра.

След отварянето на такива мехурчета остават дефекти под формата на зачервяване, покрити с кора.

Синдромът на Stevens-Johnson дава тежки усложнения за цялостното здраве на тялото, например пневмония, бъбречна недостатъчност и може да се появи диария. В 10% от случаите заболяването със синдрома на Stevens-Johnson е фатално.

Диагностика на синдрома на Stevens-Johnson.

За диагностициране на синдрома на Stevens-Johnson се извършва общ кръвен тест, открива се съдържанието на левкоцити, скоростта на утаяване на еритроцитите.

По-ефективно биохимично изследване на кръвта, което разкрива съдържанието на урея, билирубин, аминотрансферазни ензими.

Но най-ефективният начин за диагностициране е провеждането на специален преглед - имунограма, в резултат на което се открива съдържанието на Т-лимфоцити в кръвта и специфични класове антитела.

За да се установи безпогрешна диагноза, е необходимо да се знае пълната картина на условията на живот, приеманите лекарства, заболяванията и диетата.

По време на външен преглед е необходимо внимателно да се изследват външните прояви, за да не се обърка синдромът на Stevens-Johnson със синдрома на Lyell.

Лечение на синдрома на Stevens-Johnson.

При лечението на синдрома на Stevens-Johnson се приемат хормони на надбъбречната кора, докато подобрението на състоянието се стабилизира. Те се приемат главно през устата, но ако пероралното приложение не е възможно, хормоните се прилагат интравенозно.

За пречистване на кръвта се използват специални методи като плазмафереза ​​и хемосорбция. Те се използват за отстраняване на имунния комплекс под формата на антитела, които са свързани с антигени.

По време на лечението е необходимо да се отстранят токсините от тялото през червата чрез приемане на лекарства. За да се борите с интоксикацията, трябва да пиете до 3 литра течност под всякаква форма.

Ефективна мярка е интравенозно преливане на плазма и протеинов разтвор на пациента. В допълнение към лечението се предписват лекарства, съдържащи калий, калций, антиалергични лекарства. При тежки форми на синдрома на Stevens-Johnson трябва да се приемат антибактериални средства в комбинация с противогъбични средства, за да се намали рискът от инфекции.

За външно лечение се използват антисептични разтвори и кремове, които включват хормони на надбъбречната кора.

Синдромът на Stevens-Johnson (SJS) е рядко, но сериозно заболяване, което засяга кожата и лигавиците. Това е свръхреакция на имунната система на организма към отключващ фактор, като лекарство или инфекция. .

Кръстен е на педиатрите А. М. Стивънс и С. С. Джонсън, които през 1922 г. диагностицират дете с тежка реакция към лекарства за очите и устата.

SJS причинява образуване на мехури, лющене на кожата и повърхностите на очите, устата, гърлото и гениталиите.

Подуване на лицето, дифузен червеникав или лилав обрив, мехури и подути устни, покрити с рани, са общи характеристики на синдрома на Stevens-Johnson. Ако очите са засегнати, това може да доведе до язви на роговицата и проблеми със зрението.


SJS е една от най-изтощителните нежелани лекарствени реакции (НЛР). Страничните лекарствени реакции (НЛР) са причина за приблизително 150 000 смъртни случая годишно, което ги прави четвъртата водеща причина за смърт.

Синдромът на Stevens-Johnson е рядък, тъй като общият риск от получаването му е едно на 2-6 милиона годишно.

SJS е спешна медицинска помощ за най-тежката му форма, наречена токсична епидермална некролиза. Двете състояния могат да бъдат разграничени въз основа на общата телесна повърхност (TBSA). SJS е сравнително по-слабо изразен и покрива 10% от TBSA.

Токсичната епидермална некролиза (TEN) е най-сериозната форма на заболяването, засягаща 30% или повече от TBSA. SJS е най-често при деца и възрастни хора. SCORTEN е мярка за тежестта на заболяването, разработена за прогнозиране на смъртността в случаи на SJS и TEN.

Причините за синдрома на Stevens Johnson включват следното:

лекарства

Това е най-честата причина. В рамките на една седмица след започване на лекарството се появява реакция, въпреки че може да се случи дори след месец или два, например. Следните лекарства са особено замесени в синдрома:


  • Антибиотици:
    • Сулфонамиди или сулфатни лекарства като котримоксазол;
    • Пеницилини: амоксицилин, бакампицилин;
    • Цефалоспорини: цефаклор, цефалексин;
    • Макролиди, които са широкоспектърни антибиотици; действия: азитромицин, кларитромицин, еритромицин;
    • Хинолони: ципрофлоксацин, норфлоксацин, офлоксацин;
    • Тетрациклини: доксициклин, миноциклин;
  • Антиконвулсантите се използват за лечение на епилепсия за предотвратяване на гърчове.

Лекарства като ламотрижин, карбамазепин, фенитоин, фенобарбитон, по-специално комбинацията от ламотрижин с натриев валпроат повишават риска от синдром на Stevens Johnson.

  • Алопуринол, който се използва за лечение на подагра
  • Ацетаминофен, считан за безопасно лекарство за всички възрастови групи
  • Невирапин, ненуклеозиден инхибитор на обратната транскриптаза, се използва за лечение на HIV инфекция.
  • Нестероидните противовъзпалителни средства (НСПВС) са болкоуспокояващи: диклофенак, напроксен, индометацин, кеторолак

инфекции

Инфекциите, които могат да предразположат, включват:

Да научиш повече синдром на късо черво

  • Вирусни инфекции. С вируси: свински грип, грип, херпес симплекс, вирус на Epstein-Barr, хепатит А, HIV се свързват със SJS.

В педиатрични случаи вирусът на Epstein-Barr и ентеровирусите са особено токсични.

  • бактериални инфекции. Като микоплазмена пневмония, коремен тиф, бруцелоза, лимфогранулома венеризъм.
  • Протозойни инфекции: малария, трихомониаза.

Факторите, които увеличават риска от SJS са:

  • Генетични фактори - Хромозомната вариация, най-силно свързана със синдрома на Stevens-Johnson, се среща в HLA-B гена. Изследванията показват силна връзка между алелите HLA-A*33:03 и HLA-C*03:02 и индуцираните от алопуринол SJS или TEN, особено в азиатската популация. Рискът от страдание е по-висок, ако е засегнат близък член на семейството, което също показва възможен скрит генетичен рисков фактор.
  • Отслабена имунна система. Изтощената имунна система в резултат на ХИВ инфекция, автоимунни състояния, химиотерапия и трансплантация на органи могат да предразположат хората към заболяването.
  • Предишна анамнеза за синдром на Stevens-Johnson. Съществува риск от рецидив, ако са били взети същите лекарства или лекарства от същата група, които преди това са причинили реакцията.

Симптоми и признаци

  1. Симптоми, подобни на инфекция на горните дихателни пътища, като температура > 39°C, възпалено гърло, втрисане, кашлица, главоболие, болки в тялото
  2. Целеви поражения. Тези лезии, които са по-тъмни в средата, заобиколени от по-светли области, се считат за диагностични.
  3. Болезнен червен или лилав обрив, мехури по кожата, областта на устата, очите, ушите, носа, гениталиите. С напредването на заболяването отпуснатите мехури могат да се слеят и да се спукат, причинявайки болезнени рани. В крайна сметка горният слой на кожата образува кора.
  4. Тумори на лицето, подути устни, покрити с рани, язви в устата Рани в гърлото причиняват затруднения при преглъщане, може да се появи диария, причиняваща дехидратация
  5. Подуване, подуване на клепачите, възпаление на конюнктивата, фоточувствителност, когато очите са чувствителни към светлина

Диагностика

Диагнозата на синдрома на Stevens-Johnson се основава на следното:

  1. Клиничен преглед – задълбочената клинична история, която идентифицира предразполагащ фактор и наличието на характерен целеви обрив, играе ключова роля в диагнозата.
  2. Кожна биопсия - помага за потвърждаване на диагнозата.

Лечение

Синдромът на Stevens-Johnson изисква незабавна хоспитализация.
Първо, трябва да спрете приема на лекарството, за което се подозира, че причинява симптомите.

Лечение на увреждане на кожата и лигавиците

  • Мъртвата кожа се отстранява внимателно, а болните участъци се покриват със защитен мехлем, за да се предпазят от инфекция, докато заздравеят.

Могат да се използват превръзки с биосинтетични заместители на кожата или незалепваща нанокристална сребърна мрежа

    • За лечение на инфекцията се използват антибиотици и локални антисептици. Може да се направи имунизация срещу тетанус, за да се предотврати инфекция.


  • Прилагат се интравенозни имуноглобулини (IVIG) за спиране на болестния процес.

Не е ясно дали кортикостероидите, лекарствата, използвани за контролиране на възпалението, намаляване на смъртността или престой в болницата са полезни при токсична епидермална некролиза и синдром на Stevens-Johnson, тъй като те могат да увеличат шансовете за инфекция.

  • Води за уста и локални анестетици се предписват за облекчаване на болката в устата, гърлото и за улесняване на поглъщането на храната.
  • Очите се третират с мехлем или изкуствени сълзи, за да се предотврати изсъхването на повърхността. Могат да се използват локални стероиди, антисептици, антибиотици за предотвратяване на възпаление и инфекция.

Да научиш повече Какво е ger, гастроезофагеална рефлуксна болест и нейното лечение

Хирургично лечение, като PROSE лечение (Протезно заместване на екосистемата на повърхностното око), може да се наложи при хронично повърхностно очно заболяване.

  • Вагиналните стероидни мехлеми се използват при жени, за да се предотврати образуването на белези във влагалището.

Други лечения

  • Подмяна на храна и течности чрез назогастрална сонда или интравенозно за предотвратяване и лечение на дехидратация, поддържане на храненето;
  • Поддържане на температура от 30-32 ° C в нарушение на регулирането на телесната температура;
  • Аналгетици, болкоуспокояващи за облекчаване на болката;
  • Интубация, механична вентилация ще бъдат необходими, ако трахеята (дихателна тръба), бронхите са засегнати или пациентът има проблеми с дишането;
  • Психиатрична подкрепа при екстремна тревожност и емоционална лабилност, ако има такива.

Предотвратяване

Много е трудно да се предвиди кои пациенти ще развият това състояние. Въпреки това,

  • Ако близък член на семейството е имал тази реакция към определено лекарство, най-добре е да избягвате употребата на подобно лекарство или други лекарства, принадлежащи към същата химична група.

Винаги информирайте Вашия лекар за реакцията на вашите близки, така че лекарят да не предпише възможен алерген.

  • Ако синдромът на Stevens-Johnson е причинен от нежелана реакция към лекарство, избягвайте лекарството и други химично подобни вещества в бъдеще.
  • Рядко се препоръчва генетично изследване.

Например, ако сте от китайски/югоизточноазиатски произход, може да имате генетично изследване, за да определите дали присъстват или не гени (HLA B1502; HLA B1508), които са свързани с разстройството или причинени от лекарствата карбамазепин или алопуринол.